Deformidades Torácicas y

Asimetrías
Pectum Excavatum y Carinatum
Hernán Reyes
David Narváez
Posgrado de Cirugía General y Laparoscópica
Temas a tratar
1. Presentación Caso Clínico
2. Embriología Ósea
3. Desarrollo, anatomía y fisiología de caja torácica
4. Caso Clínico 1
5. Pectum Excavatum
6. Caso Clínico 2
7. Pectum Carinatum
8. Otras Simetrías y deformidades torácicas
Objetivos
• Generales
1. Ampliar los conociemientos sobre embriología, fisiología y
anatomía de la pared torácica para comprender las anormalidades y
deformidades de la misma.

• Específicos
2. Renococer y diferenciar las dos patologías más comunes de la pared
torácica: Pectum Excavatum y Pectum Carinatum
3. Identificar generalidades de deformidades torácias poco frecuentes.
CASO CLÍNICO
• PACIENTE DE 13 AÑOS DE EDAD

• ANTECEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES:

CLÍNICOS: DEFORMIDAD TORÁCICA EN ESTUDIO DIAGNOSTICADO HACE 7
AÑOS EN ATENCIÓN PRIMARIA
QUIRÚRGICOS: NO REFIERE

• ANTECEDENTES PATOLÓGICOS FAMILIARES

- NO REFIERE
• ANTECEDENTES PERINATALES
- PRODUCTO DE TERCERA GESTA, PARTO NORMAL NO
COMPLICACIONES PRENATALES
- NO USO DE DROGAS RECREATIVAS DURANTE EMBARAZO
- ECOGRAFÍA A LAS 18 SEMANAS DE GESTACIÓN: NORMAL
- ANTROPOMETRÍA AL NACER: 4,2 KG PESO ; TALLA: 54 CM ; APGAR: 7
–10
- GESTACIÓN: 40,6 SEMANAS
• MOTIVO DE CONSULTA
CANSANCIO AL REALIZAR EJERICICO FÍSICIO

• ENFERMEDAD ACTUAL
MADRE DE PACIENTE REFIERE QUE HACE APROXIMADAMENTE 7 AÑOS
Y TRAS CONTROLES EN ATENCIÓN PRIMARIA SE IDENTIFICA
DEFORMIDAD TORÁCICA, SIN SINTOMATOLOGÍA ACOMPAÑANTE POR
LO QUE PACIENTE NO CONTINUA CON SEGUIMIENTOS POSTERIORES,
SIN EMBARGO HACE 1 AÑO INDICA QUE DESARROLLA DISNEA DE
MEDIANOS ESFUERZOS QUE HA IDO EN AUMENTO EN LOS ÚLTIMOS
MESES, ADEMÁS DE AFECTACIÓN EN SU AUTOESTIMA POR SU
HUNDIMIENTO EN TÓRAX.
• EXAMEN FÍSICO

- PACIENTE CON ADECUADO DESARROLLO APARENTEMENTE SANO

- TÓRAX: RANGO DE MOVIMIENTOS CONSERVADOS, DEPRESIÓN
ESTERNAL EN TERCIO MEDIO E INFERIOR, MÉCANICA VENTIATORIA
RESTRICTIVA
- PULMONES: MURMULLO VESICULAR CONSERVADO, NO RUIDOS
SOBREAÑADIDOS
- CORAZÓN: RÍTMICO, NO SOPLOS

PA: 90/80 mmHg; FC: 60 lpm; FR: 20 rpm; Temperatura: 36.1ºC; SAT: 93% aire ambiente
 Exámenes
Ritmo Sinusal, sin
alteraciones
EKG

Espirometría Normal

Ecocardiograma
Compresión de
BIOMETRÍA HEMÁTICA
-LEUCOCITOS: 4.310
ventrículo derecho Imagen?
-NEUTRÓFILOS %: 39.2
-HGB 15.00 HTO 43.0
-PLAQUETAS: 295
QUIMÍCA SANGUÍNEA
-GLUCOSA BASAL: 85.0
-UREA 22.2
-CREATININA 0.78
EMO: NORMAL
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA
QUE HACEMOS CON LA TAC?

Índice de Haller
Embriología del Sistema
Óseo y Caja torácica
 Desarrollo del Hueso
Esclerotoma

Diferenciación
Somitas
Dermomiotoma
Mesodermo
Paraxial
Desarrollo de la Caja Torácica

Vertebras Costillas Esternón

Vertebras
Cuerpo Sulfato de
Vertebral Condroitina

Notocorda
Esclerotomas Día 30

Región Somites
Cervical migran
Costillas

Día 35

Arcos
vertebrales

Condensación
de
mesénquima
Esternón Osificación craneo-
caudal
5to mes

Bandas de
mesénquima Se condrifican
Zona ventrolateral
cuando migran
(barras esternales)

Contacto con
7ma semana
costillas
Anatomía y Fisiología de la Pared Torácica

Protectora Pulmones, Corazón, Hígado

Funcional 20.000 respiraciones diarias

Estabilidad Hombros y brazos

Anatomía de la Pared torácica

Vertebras Costillas Esternón

Vasculatura de la Pared Torácica
Arteria Subclavia

Arteria Mamaria
Interna

Perforantes

Intercostales
Musculatura de la Pared Abdominal

Clasificación

Inspiratorios Espiratorios

Rectos, Oblicuos internos y

Escaleno - ECM
externos
 Dorsal
Pectoral Ancho
mayor

Serrato
Anterior

Soporte
Fisiología del Tórax

Ventilación Diafragma Patrón Obstructivo

Reducir Presión Músculos Patrón Restrictivo

Intrapleural Intercostales
Deformidades de la Caja Torácica

Congénitas Pectum Excavatum

(80%); Pectum
Carinatum (5%)

Adquiridas Reparaciones
Quirúrgicas
Pectum Excavatum
Introducción
• Incidencia: 1 – 400 Nacidos vivos
• > Varones 5 : 1 Mujeres
• 95% en Caucásicos
• 86% se desarrolla en el primer año de vida
Etiología – No establecida
Histopatológicas
(distribución del
colágeno)
Anclaje anormal
Crecimiento de
del esternón al
Cartílagos
diafragma
costales Alteración de
posterior.
minerales (Zinc)

Debilidad de los
cartílagos costales
Clasificación
Tipos

Forma Simetría Profundidad

Patogenia

Pulmonares
Cardíacos

Deformación de
Disminución de
ventrículo
la CVF
derecho
Signos y Síntomas

Intolerancia a la
actividad física,
alteraciones psicológicas

La deformidad puede ser localizada (en forma de

copa), difusa (en forma de platillo) o largo y unilateral
(tipo gran cañón).
Valoración Objetiva
• Pruebas de Función Pulmonar
• Eco o Electrocardiograma
• Rx de tórax
• TAC de tórax
Tratamiento

Manejo

1. Índice >3,25
2. Anormalidades Pulmonares
3. Anormalidades cardíacas
4. Síntomas pronunciados
Asintomático
Criterios
Índice <3.25
Opciones de Tratamiento
• No aprobado
por la FDA
• Correción
completa
luego de 5
meses
Vacuum Bell Cirugía No invasiva

Cirugía Ravitch
Cirugía de Ravitch
 Posoperatorio

Incentivo
2-6 días de Instrucciones
respiratorio
hospitalización de rutina
por 2 semanas
Resultados del Tratamiento
• Recurrencia 2-37% con ambas técnicas
• Causas de Recurrencia: Asimetrías, cartílago pericondral dañado,
infecciones, mala colocación de barra
• Cirugía de Ravitch: Laceración de nervio frénico
• Tasas de complicaciones similares
COMPARACIÓN DE CIRUGÍA DE NUSS Y
RAVITCH

Duración de Duración de la Tiempo de Resultados

Dolor
la Cirugía Hospitalización Deambulación Cosméticos
Cirugía
Nuss X X - X

Cirugía X (70
Ravitch -
MINUTOS)
CIRUGÍA A REALIZAR?? Cirugía de Nuss
CIRUGÍA
• DIAGNÓSTICO: PECTUM EXCAVATUM
• CIRUGÍA REALIZADA: CIRUGÍA DE NUSS
• HALLAZGOS
- DEPRESIÓN DE PARED ANTERIOR DEL TÓRAX
- ESPACIO PLEURAL Y MEDIASTINO ANTERIOR DE CARACTERÍSTICAS
NORMALES
Caso Clínico 2
Paciente masculino de 16 años

APP: No refiere

AQX: No refiere

APF: No refiere

ALERGIAS: No refiere
MOTIVO DE CONSULTA

Deformidad esternal

ENFERMEDAD ACTUAL

Paciente refiere que desde hace 4 años nota deformidad

esternal, niega sintomatología cardiorespiratoria, acude por
afectación moderada de su autoestima.
EXAMEN FÍSICO
TÓRAX:
• Deformidad esternal simétrica en
tercio inferior, mecánica ventilatoria
adecuada.

PULMONES:
• MV conservado, no ruidos
sobreañadidos.

CORAZÓN:
• Rítmico, no soplos
TOMOGRAFÍA DE TÓRAX
 PECTUM CARINATUM
Predominio masculino

Desplazamiento hacia afuera

del esternón o protrusion
anormal de las costillas

5 – 20% de las
deformidades de la
pared torácica anterior
Proporción PC:PE
1:13 a 1:14

Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
 Usualmente Síntoma más
asintomática frecuente es la
Dolor verguenza
Entidad que
Distress respiratorio
rara vez se
Intolerancia al
refiere a
ejercicio
cirugía

Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
 EPIDEMIOLOGÍA

1:1000 nacimientos

Presente en la infancia

Desarrollo dramático en la pubertad

26% historia familiar

12% con escoliosis

Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
 PATOGENIA
Patogenia desconocida.
Hipótesis obsoletas.
Imbalance de músculos respiratorios (atrofia muscular tipo I).
Alteraciones y cambios histológicos del cartīlago esternocostal.
Primordio esternal ---- mesodermo lateral
Costillas ------- mesodermo paraaxial
Síndrome de Marfan & Síndrome de Noonan (Dismórficos)
Síndrome de Turner (Cromosómicos)

Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
 CLASIFICACIÓN

PECTUM CARINATUM

SUPERIOR LATERAL INFERIOR

•TÓRAX EN QUILLA
CONDROMANUBRIAL • CONDROGLADIOLAR
•CONDROESTERNAL

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Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
 CONDROGLADIOLAR

Pecho de paloma, tórax en quilla

Esternón prominente en su porción media e inferior

Depresión costal bilateral

Punto más prominente unión esterno-xifoidea

Simétrico y asimétrico

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Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
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LATERAL
Protrusión lateral
de cartílagos
costales

Concomitante
rotación esternal
(30-60-90 grados)
 CONDROESTERNAL ( POUTER PIGEON BREAST)

Protrusión de la unión manubrioesternal

Depresión mesoesternal

Protrusión bilateral 2do a 9no cartílago esternal

Se confunde con PE

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Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
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 CLASIFICACIÓN DE PPG

Reemplazo de la
sincrondrosis por
sinostosis

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10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
 MANEJO

Refuerzo ortopédico primera línea en menores de 18 años colaboradores.

Tasas de éxito en 65% a 80%

Dependiente de la flexibilidad torácica

Se utiliza el sistema de compresión dinámica

• Aparato ortopédico de aluminio hecho a medida con un dispositivo electrónico de medición de
presión
• Martinez-Ferro and colleagues, presentan resultados positivos en 88%

Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
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 DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

RX
• Severidad de la
deformidad
(proyección lateral)
• Detectar escoliosis
(proyección AP)

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 DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

TC
• Índice de Haller pacientes 1.7 - 1.8

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 INDICACIONES QUIRÚRGICAS

Cirugía si la deformidad es evidente o pronunciada

Tórax rígido

Formas asimétricas

Cirugía estética (cicatriz)

Recomendado en pacientes mayores a 10 años

Terapia física no muestra resultados favorables

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 CIRUGÍA MÍNIMAMENTE INVASIVA

Basado en los principios de la técnica de Nuss para PE (Reverse Nuss)

Implantar una barra metálica para corregir la posición del tórax

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 CIRUGÍA ABIERTA

Resección de cartílagos
y fx esternal parcial

Ravitch modificada

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 CONTROL POST QUIRÚRGICO

Rx de control en 48h

15 días decubito dorsal

Control en 15 días 1 mes 6 meses

Evitar actividad física por 3 meses

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 MALFORMACIONES DE COSTILLAS
SIMPLES : Malformaciones aisladas de hasta 3 costillas no
consecutivas
• Agenesia
• Hipoplasia
ÚNICAS
• Bífida
DOBLES
• Supernumerarias
COMBINADAS
• Fusión
• Dismórfica

COMPLEJAS: Comprometen grandes sectores de la pared

torácica
• Extrañas
• Fusiones
• Sindrómicas

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Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
 SÍNDROME DE JEUNE
Osteocondrodistrofia

Autosómica recesiva

Tórax estrecho, extremidades cortas y displasia pélvica.

El tórax es estrecho en su diámetro transverso y

anteroposterior.

Costillas cortas, anchas y horizontalizadas

Uniones costocondrales no sobrepasan la línea axilar anterior

Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
 MALFORMACIONES CONDROCOSTALES

SÍNDROME DE POLAND
• Anomalía congénita
infrecuente
• Hipoplasia unilteral pared
torácica
• Anomalías de la mano
• Incidencia de 1/25.000

Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
10.1053/j.semtcvs.2009.03.001
 CARACTERÍSTICAS SÍNDROME DE POLAND
Ausencia porción costoesternal

• Pectoral mayor
• Pectoral menor

Aplasia o deformidad de cartílagos costales 2 a

5

Hipoplasia de mama

Hipoplasia de tejido subcutáneo

Alopecia axilar

Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
 CLASIFICACIÓN DE SÍNDROME DE POLAND
LEVE:
• Déficit del pectoral mayor

MODERADO:
• Aplasia pectoral mayor
• Hipoplasia condrocostal
• Sindactilia unilateral

SEVERO:
• Defectos de costillas con herniación pulmonar
• Se extiende la hipoplasia hasta dorsal ancho y
deltoides
• Dextrocardia
• Renal agenesia

Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
 ESTERNÓN HENDIDO

Anormalidad rara

Falla en la fusión de las dos

mitades del esternón

Esternón bífido

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Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
 CLASIFICACIÓN
HENDIDURA ESTERNAL

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America, 92(3), 669-684. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.001
Córdova, A. Plastic and Cosmetic Surgery of the Male Breast. (2020). doi: 10.1007/978-3-030-25502-2
TRATAMIENTO DEL
PACIENTE DEL CASO

El paciente se manejo de manera

conservadora con un sistema de
compresión dinámica
CONCLUSIONES
• Las malformaciones congénitas de la pared torácica se clasifican
dependiendo del sitio en donde se origina la alteración.
• La malforación más frecuente es el Pectus Excavatum seguido por el
Pectus Carinatum
• Menos del 30% de las malformaciones requieren corrección
quirúrgica.
• Estas patologías afectan la calidad de vida del paciente
RECOMENDACIONES
• Todo paciente debe ser manejado de manera no quirúrgica siempre y
cuando sea posible.
• La cirugía mínimamente invasiva debería ser la de elección por todos
sus beneficios.
• En el manejo del pectum carinatum el sistema de compresión
dinámica debería ser utilizado siempre de primera línea.
BIBLIOGRAFÍA
• Obermeyer, R., & Goretsky, M. (2012). Chest Wall Deformities in Pediatric
Surgery. Surgical Clinics Of North America, 92(3), 669-684. doi:
10.1016/j.suc.2012.03.001
• Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic,
and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In
Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57. doi:
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• Simon, N., & Kolvekar, S. (2015). Traditional Treatment for Chest-Wall Deformities
and Novel Treatment Methods. Chest Wall Deformities And Corrective
Procedures, 61-66. https://doi.org/10.1007/978-3-319-23968-2_8
• Fokin, A., Steuerwald, N., Ahrens, W., & Allen, K. (2009). Anatomical, Histologic,
and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities. Seminars In
Thoracic And Cardiovascular Surgery, 21(1), 44-57.
https://doi.org/10.1053/j.semtcvs.2009.03.001