SINDROME

MOTONEURONA
INFERIRO
Conjunto de signos y síntomas causados por la lesión de la 2da
neurona de la vía motora.

Las lesiones se ubican a nivel del asta anterior, donde se encuentra

el cuerpo de la motoneurona alfa y su respectivo axón intramedular.
 Etiologías de las lesiones de las neuronas
motoras
Hereditario
■ Atrofia muscular espinal Mediadas por inmunidad

■ Neuropatías motoras hereditarias distales

Esporádico ■ Neuropatía motora multifocal

■ poliomielitis ■ Polineuropatía desmielinizante inflamatoria

crónica
■ Tanto neurona motora superior como inferior:
■ Síndrome de Guillain-Barré.
■ Lesiones secundarias a un traumatismo
■ Compresión por malignidad.
El trastorno motor tiene 2 formas:

• Parálisis nuclear: si la lesión asienta

sobre los núcleos de origen de la 2da
neurona a nivel del tallo cerebral o de la
médula espinal.

• Parálisis infranuclear: lesión en algún

punto del trayecto de las fibras que
conforman la vía motora despues de su
emergencia en el núcleo de origen y
hasta el efector periférico.
 Sintomas
 Parálisis paresia
 Hipotonía
 Arreflexia
 Atrofia (de músculos)
 Fasciculaciones --> el músculo al no tener
inervación comienza a tener
contracciones expontáneas
 Contractilidad idiomuscular
 Cambios tróficos (cambios de elementos
de la piel además de cambios del
músculo)
 Contractura muscular
El síndrome de la segunda neurona motora solo suele presentarse de cuatro formas posibles:
 paraplejía o paraparesia,
 monoplejía o monoparesia,
 polineuropatía
 parálisis nerviosa aislada.
 Paraplejía o paraparesia
Se trata de una parálisis flácida cuya causa puede asentar a nivel de la médula espinal o
del nervio periférico y da lugar a las llamadas paraplejías flácidas medulares, o de las
raíces y troncos nerviosos.

Paraplejía flácida medular: la lesión asienta en el Paraplejía flácida "periférica" (raíces y troncos
cuerpo de la segunda motoneurona a nivel de las nerviosos): la lesión puede asentar en las raíces del
astas medulares anteriores, o bien en el trayecto nervio periférico (forma radicular) o en el propio
intramedular de su respectivo axón. nervio (forma troncular).

Puede ser causada por la poliomielitis, la mielitis

aguda transversa, la hematomielia, o por
secciones medulares completas por traumatismos,
Pueden originarla:traumatismos o tumores que
generen compresión de las raíces
anteriores,polineuropatías tóxicas como la
alcohólica o el saturnismo, la diabetes o el síndrome
de Guillain-Barré
 Monoplejía o monoparesia
Puede ser medular o radicular, según que la lesión asiente en la médula o en las raíces
anteriores

En las monoplejías medulares, como en En las monoplejías radiculares pueden

las paraplejías de igual tipo, la segunda
motoneurona puede estar lesionada en
el asta anterior o en su trayecto
intraespinal.
Pueden ser fláccidas o espásticas, según
se afecte la motoneurona periférica o la
vía piramidal.
estar afectadas de manera completa o
incompleta las raíces de los plexos braquial,
lumbar y sacro.
 Para producirse una monoplejía braquial
radicular total deben afectarse las raíces
C5,C6,C7,C8.
 Si las lesiones se limitan a las raíces C5 y C6 se
produce una monoplejía braquial radicular
parcial, que afecta a músculos deltoides,
bíceps, braquial anterior, supinador largo.

 Si sólo son las raíces C7, C8, la parálisis se

limita a los músculos de la mano.
 Polineuropatía
La afectación troncular del nervio periférico tiene su expresión más característica en las
polineuropatías, en las que se comprometen varios nervios de manera simultánea y
simétrica tanto en sus fibras sensitivas como motoras, con diferente intensidad.

Son causas de polineuropatías:

o Trastornos metabólicos: diabetes, porfiria.
o Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticidas clorados,
talio, mercurio.
o Trastornoscarenciales(vitaminaB).
o Polirradiculoneuropatla desmielinizante aguda (síndrome
de Gillain-Barré)
o Infecciones: enfermedadesviralesobacterianas(difteria,
brucelosis, lepra).
o Colagenopatías y vasculitis
o Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndromes para-
neoplásicos
 Parálisis nerviosa aislada
Implica la lesión exclusiva de un nervio periférico. Algunas parálisis aisladas de los
nervios periféricos suelen tener signos característicos.

La parálisis del nervio radial, cuya función La parálisis del nervio cubital produce la llamada
es la extensión del miembro superior; se "mano en garra o garra cubital: con flexión de las dos
hace ostensible al extender el miembro últimas falanges de los dedos meliique y an ular
mediante la caida pendular de la mano sobre la palma de la mano.
(mano en gota o caída), con los dedos semi
flexionados; la extensión de las manos y La parálisis del nervio peroneo impide la flexión
los dedos es imposible. dorsal del pie y es responsable de la marcha en
estepaje
La parálisis del nervio mediano por lesión
proximal, en la que resulta afectada la
flexión de la mano sobre el antebrazo; si la
lesión es en la mmieca, afecta la motilidad
de los músculos de la eminencia tenar, lo
que imposibilita la oposición del pulgar a
los demás dedos.
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• Electromiograma y la velocidad de conducción, de
gran utilidad en el dx de las alteraciones del nervio
periférico.

• Biopsia del nervio periférico, útil en enfermedades

sistémicas (ej, vasculitis) que están acompañadas
por daño
nervioso troncular.
Diagnóstico diferehcial de los síndromes de la
primera y segunda neurona motora