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GUIA MEDICA DE CARDIOPATIAS CONGENITAS Versión: 1 GPC-MA503-31

PROCESO: MÉDICO ASISTENCIAL – CUIDADO

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INTENSIVO NEONATAL

1. OBJETIVO
Brindar un adecuado diagnóstico de las cardiopatías congénitas en el recién nacido para mejorar con un
tratamiento inicial pertinente al pronóstico de estos pacientes.
Facilitar herramientas para la detección temprana de signos de cardiopatías congénitas para indicaciones
de estudios imagenológicos y un pronto manejo de los recién nacidos.

2. POBLACIÓN OBJETO
Todo recién nacido con patología cardiaca que ingrese a la unidad neonatal, remitidos o nacidos en la
institución.

3. USUARIOS A QUIENES SE DIRIGE Y ÁMBITO GENERAL DE APLICACIÓN

Esta guíaa será el patrón de manejo de todo neonato que presente cardiopatía congénita durante su
estancia en la unidad neonatal de la FCV y será revisada por personal médico, enfermería y terapia
respiratoria que labora en la Unidad Neonatal.
.
4. MÉTODO DE CONSENSO UTILIZADO
La guía fue basada en textos vesicos de Neonatología y artículos clínicos de temas de revisión de
cardiopatías congénitas.

5. ASPECTOS CLÍNICOS

a. Definición de la patología.
Anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos intratorácicos que real o potencialmente tienen
significado funcional y que se origina durante el desarrollo embrionario cardiovascular. Se encuentra
presente al momento del nacimiento y puede ser diagnosticada ¨in utrero¨.

b. Etiología.
Anomalías cromosómicas
 Trisomía 21 (40%) Canal auriculoventricular, Comunicación auricular, comunicación interventricular,
Fallot, Ductus arterioso.
 Trisomia 13, 18 (85%): comunicación aurículoventricular, Coartación de la aorta, displasias
polivavulares y cardiopatías complejas.
 Síndrome de Turner (35%) Coartación de la aorta, Valvulopatía aortica.

Síndromes no cromosómicos
 Síndrome Noonan (50%): Comunicación auricular, Miocardiopatía.
 Asociación Charge (80%): Comunicación interventricular, Comunicación auricular, Ductus arterioso
persistente.
 Asociación VACTERL (70%): Comunicación interventricular, Tetralogía de Fallot.
 Síndrome de Williams (75%): Estenosis supravalvular arterial.
 Di George (85%): Interrupción Arco Aórtico, Truncus Arteriosus.

c. Signos y síntomas.
Hallazgos físicos que pueden dar indicios de cardiopatía congénita, no obstante, pueden estar ausentes
en los recién nacidos con cardiopatías ductus-dependientes.

 Frecuencia cardiaca anormal: si presenta valores de frecuencia cardiaca de 90-160 latidos por minutos
en los primeros 6 días de vida, es necesario realizar un electrocardiograma para determinar si presenta
arritmia y para guiar conductas adicionales.
 Impulso cardiaco: Nos ayuda a determinar si la ubicación del corazón se encuentra normalmente al lado
izquierdo y descartar dextrocardia. Impulso cardiaco en región paraesternal inferior izquierdo es
sugestivo de sobrecarga de presión o volumen.
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Revisado por: Oficina de Calidad ICF Fecha de Aprobación: 2019-02-01

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 Sonidos cardíacos anormales: los siguientes ruidos cardíacos adicionales pueden estar asociados con
anomalías cardíacas

Clics asistólicos: ocurren en la estenosis de la válvula semilunar, válvula aórtica bicúspide.

Clics mesodiastólicos: propaso de la válvula mitral y con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide.
Galope S3: disfunción ventricular o sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo.
Roce pericárdico: derrame pericardio y pericarditis.
 Soplos patológicos
 Hepatomegalia: Es un hallazgo inespecífico, se puede observar en recién nacidos con insuficiencia
cardiaca y aumento de la presión venosa central.
 Pulsos disminuidos en las extremidades inferiores: Es parte esencial para identificar cardiopatía
congénita crítica.
 Tensión arterial diferencial entre miembros superiores e inferiores

Factores prenatales asociados a cardiopatías

 Diabetes gestacional: Hipertrofia septal asimétrica.
 Lupus: Bloqueo AV completo.
 Rubeola: Ductus arterioso persistente, estenosis pulmonar periférica.
 Aspirina: Hipertensión pulmonar.
 Trimetadiona: Comunicacion interauricular, Tetralogía de Fallot
 Infección viral: Miocarditis.

Clasificación
 Cardiopatías no Cianógenas
1. Flujo pulmonar aumentado.
Ductus arteriosus.
Comunicación interventricular.
Comunicación interauricular.
Canal auriculoventiricular.
Ventana aortopulmonar.
2. Flujo pulmonar normal.
Estenosis Aórtica
Coartación aórtica
Estenosis mitral
Interrupción del Arco Aórtico

 Cardiopatías Cianógenas
3. Flujo pulmonar aumentado.
Transposición de Grandes Arterias.
Corazón izquierdo hipoplásico.
Ventrículo único.
Truncus Arteriosus.
4. Flujo pulmonar disminuido.
Tetralogia de Fallot.
Atresia pulmonar.
Anomalía de Ebstein.
Estenosis pulmonar.
Atresia tricúspidea.
d. Abordaje diagnóstico

i. Historia clínica y examen físico

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Fisiopatología.
 No cianógenas:
Cortocircuitos de Izquierda a Derecha:
Tiene como factor común el hiperflujo pulmonar, el cual se asocia a hipertensión pulmonar cuando el
defecto es a nivel ventricular o arterial. Este hiperflujo se debe al incremento del retorno venoso a
cavidades izquierdas, con aumento de presión de final de diástole de estas cavidades, que lleva a
hipertensión venosa pulmonar e hipertensión hidrostática capilar pulmonar, favoreciendo el paso de
líquido al intersticio pulmonar. Esta acumulación produce inicialmente clínica de TTRN que puede
incrementar hasta edema pulmonar. El compromiso pulmonar lleva a una mayor hipertensión arterial
pulmonar, con incremento de la presión diastólica de las cavidades derechas y congestión venosa
sistémica con Hepatomegalia. La magnitud del corto circuito depende del tamaño del defecto cardiaco,
y más importante de la relación entre la resistencia vascular pulmonar y sistémica. A menor
resistencia pulmonar y mayor resistencia periférica, mayor corto circuito. Como el recién nacido tiene
una resistencia vascular pulmonar relativamente alta, solo con la caída de ésta, al final de la
10,11,12,13
segunda semana, aparecen los signos clínicos significativos.

Obstructivas
Habitualmente nacen en buenas condiciones sin manifestación de alteración cardiaca por horas y / o
días, siempre y cuando tengan Ductus permeable con buen corto circuito de der. a izq. para
mantener la circulación sistémica.
En el corazón izq. hipoplásico, el cortocircuito es obligadamente auricular (foramen oval) con
sobrecarga e hiperflujo pulmonar. Cuando el Ductus se contrae para cerrarse es cuando de forma
brusca se compromete severamente la circulación periférica, apareciendo insuficiencia cardiaca y
shock Cardiogénico. Las altas presiones en la aurícula izq. llevan a edema pulmonar, así como las
altas presiones diastólicas en corazón der. llevan a congestión sistémica y Hepatomegalia con
desarrollo de acidosis metabólica severa.

 Cianógenas
En las cardiopatías por falla de mezcla entre circulaciones pulmonar y sistémica, la sangre
desaturada que retorna por las venas cava a la aurícula der., vuelve a la aorta y a la circulación
sistémica sin pasar por la circulación pulmonar. Por otro parte, la sangre oxigenada que regresa por
las venas pulmonares a la aurícula izquierda vuelve a dirigirse a la circulación pulmonar sin alcanzar la
circulación sistémica. Esto ocurre en la transposición de las grandes arterias. Se producen así dos
circuitos independientes, uno sistémico de sangre desaturada, que lleva a Hipoxemia marcada, y
uno de sangre oxigenada pulmonar, que no es utilizada. En vida intrauterina existen dos sitios de
mezcla, el foramen oval y el Ductus arterioso, donde se produce circuito bidireccional que permite la
sobrevida del neonato por algunas horas, estos corto circuitos son frecuentemente insuficientes por
cierre del Ductus en las primeras horas y del foramen en los primeros días. En las cardiopatías por
obstrucción al flujo pulmonar; no necesariamente a nivel valvular. La resultante común es que la
obstrucción al flujo pulmonar obliga a un corto circuito de derecha a izquierda entrando sangre
desaturada al territorio sistémico con la consecuente Hipoxemia. Cuando la obstrucción es total
"atresia pulmonar”, el flujo pulmonar depende de la persistencia del Ductus permeable.

ii. Ayudas diagnósticas y pruebas complementarias

Las ayudas diagnósticas a solicitar se encuentran relacionadas dentro de las guías y/o instructivos
específicos para cada patología.

iii. Formulación explícita de recomendaciones para el diagnóstico

Las recomendaciones se encuentran relacionadas dentro del desarrollo del presente documento y en
las guías y/o instructivos específicos para cada patología.
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e. Abordaje terapéutico
i. Manejo médico
Conducta general frente a paciente cianótico con probable cardiopatía.
 Ambiente térmico.
 Hematocrito a 40 - 45 %.
 Líquidos endovenosos 85 - 90 cc/kg/día.
 Si la Hipoxemia es muy severa, administrar O2 hasta máximo 80% de SAO2 para evitar cierre del
Ductus.
 Estabilización de alteraciones metabólicas.
 Ventilación asistida si ph es menor de 7.25, po2 menor de 50 o apneas a repetición.

Uso de prostaglandinas
 Cardiopatía Ductus dependiente estable con evidencia de buena permeabilidad ductal.
 Cardiopatía Ductus dependiente en malas condiciones generales, con evidencia de cierre ductual y
con hipoxemia importante y acidosis metabólica.

ii. Cuidados de enfermería, terapias y nutrición.

DIAGNOSTICO DE
INTERVENCION ACTIVIDADES RESPONSABLE
ENFERMERIA
Realizar una valoración
exhaustiva de la circulación
periférica (comprobar pulsos
periféricos, edema, relleno
capilar, color y temperatura de
las extremidades.
Monitorizar los signos vitales
Disminución del gasto
con frecuencia
cardiaco
Cuidados cardiacos Observar signos y síntomas de
Riesgo de disminución de
Oxigenoterapia disminución del gasto cardiaco.
gasto cardiaco.
Regulación Mantener la permeabilidad de
Deterioro del intercambio
hemodinámica las vías aéreas.
de gases
Monitorización Administrar oxigeno
Perfusión tisular periférica
respiratoria suplementario según ordenes Pediatra
ineficaz
Monitorización de médicas. Enfermería
Deterioro de la ventilación
signos vitales Controlar la eficacia de la Psicología
espontanea
Manejo de la vía aérea oxigenoterapia (pulsoximetria, Terapia
Riesgo de disminución de
Administración de gasometría). respiratoria
la perfusión tisular
medicación Monitorizar la presencia y
Alteracion de la nutricion
Aumentar el calidad de los pulsos.
por defecto
afrontamiento Monitorizar si hay cambios de
Ansiedad de los padres
Prevención de las cianosis central y periférica.
Deterioro de la integridad
ulceras por presión. Correctos en la administración
cutanea
de medicamentos.
Anotar y valorar el balance
hídrico, peso diario y control de
diuresis.
Alentar a la familia a manifestar
sus sentimientos, percepciones
y miedos respecto a su hijo
enfermo.
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Escucha activa
Proporcionar información
objetiva respecto del
diagnóstico, tratamiento y
pronóstico.
Fomentar la implicación familiar.
Vigilar y registrar el estado de la
piel diariamente. Eliminar la
humedad excesiva en la piel
causada por la transpiración,
drenaje de heridas y orina o
heces. Cambios posturales
cada dos horas.
Higiene e hidratación adecuada
de piel y mucosas

iii. Formulación explícita de recomendaciones para el tratamiento

Las recomendaciones se encuentran relacionadas dentro del desarrollo del presente documento y en
las guías y/o instructivos específicos para cada patología.

f. Criterios de egreso hospitalario y recomendaciones

Entrenamiento al padre/cuidador en el manejo del neonato, incluyendo medicamentos
Realización de ayudas diagnósticas para confirmar/descartar cardiopatía congénita según la sospecha
clínica inicial
No necesidad de soporte vasoactivo
Citas de seguimiento ambulatorio
Estabilidad hemodinámica

g. Educación
La educación al cuidador al momento del alta se realiza según las siguientes recomendaciones:
I-MA802-12 Educación a Padres para el Cuidado del Recién Nacido en Casa

6. INDICADORES O PUNTOS CLAVE PARA MEDIR LA ADHERENCIA.

La medición de adherencia a esta guía se realizará de forma anual de acuerdo con lo establecido en el
documento I-GCAL101-06 Elaboración, Adaptación y Adopción de Guías de Práctica Clínica en la FCV
junto con los resultados del perfil epidemiológico institucional.

7. REGISTRÓ DE CONFLICTO DE INTERESES.

No hay conflicto de interés. El grupo acepta las conductas establecidas basadas en evidencias actuales.

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8. BIBLIOGRAFÍA.
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Health of People Across the Lifespan: NCBDDD’S CONGENITAL HEART DEFECTS TRACKING
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 Robert L Geggel, MD. Cardiac causes of cyanosis in the newborn - UpToDate 2018
 Robert L Geggel, MD. Diagnosis and initial management of cyanotic heart disease in the newborn.
UpToDate 2018.
 Carolyn A Altman, MD. Identifying newborns with critical congenital heart disease. UpToDate 2018.
 Matt Oster, MD, MPH. Newborn screening for critical congenital heart disease using pulse oximetry
.UpToDate 2018.
 Mihaela Patriciu. Et col. Pulse Oximetry During the First 24 Hours as a Screening Tool For
Congenital Heart Defects. The Journal of Critical Care Medicine 2017;3(1):12-17.
 Philip Roth, MD, PhD*. Pulse Oximetry and the Neonate. Pediatrics in Review. Vol. 37 No. 9
SEPTEMBER 2016.
 Guidelines for the Management of Congenital Heart Diseases. Cardiology in the Young (2017),
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 Gabriel Diaz gongora et col. Cardiología pediatrica. Mc Graw- Hill interamericana
 Geva T, Martins J, Wald R. Atrial septal defects. Lancet 2014;383:1921-193.
 Goldberg S, et al. Atrial Septal Defects. Chapter 15. pp 159 – 167. En: Muñoz R. et al. (eds.). Critical
Care of Children with Heart Disease: Basic Medical and Surgical Concepts. Spreinger-Verlag.
London. 2010.
 Mogullansky D, et al. Venricular Septal Defects. Chapter 16. pp 169 – 176. En: Muñoz R. et al.
(eds.). Critical Care of Children with Heart Disease: Basic Medical and Surgical Concepts. Spreinger-
Verlag. London. 2010
 Kozik D, et al. Patent Ductus Arteriosus. Chapter 14. pp 145 – 157. En: Muñoz R. et al. (eds.).
Critical Care of Children with Heart Disease: Basic Medical and Surgical Concepts. Spreinger-Verlag.
London. 2010.

9. CONTROL DE CAMBIOS

VERSIÓN FECHA DE REVISIÓN DESCRIPCIÓN DEL PARTICIPANTES

0 2016-09-05
1 2019-02-01
CAMBIO
Emisión del documento. Jorge Alvarado – Neonatólogo UCI
Proviene de G-UCINEO-13 Neonatal
(Versión 0)
Angélica Lucero Ortiz Córdoba –
Revisión del documento Residente UCIP UDES 3º año
María Azucena Niño Tovar – Pediatra
Neonatóloga, Especialista en Bioética
Mary Yaneth Mendoza Carreño –
Enfermera
Leidy Andrea Manrique Toloza –
Enfermera.

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