Indice de materia s

HJ GADO Y VlAS BILIAR ES 946 Porfi ria vaiiegata. Nueva porfiria aguda. Porfiria cutánea tarda.
Porfi ría eritropoyética. Porfüis congénita
.SE~IIOLUGIA 948 e1itropoyética. Porfiria hepatoeritropoyética. Saturnismo.
Laboratorio 954
l\ledicina nuclt•ar 958 LIP!DOS 1043
Ecograifo hepó.tic:.:i )' vesicu lar 959 Hiperli poprote1nemias 1046
Biopsia hc pnt.ica 964
La p~1ro ~c1)pi.1. 964 HIDRATOS DE CARBONO 1053
fü,dioloc:i.1 964 SEMIOLOGIA 1055
Tom•Jg r; na _computada y resonancia magnética 970 MEDICINA INTERNA 1056
Diabetes sacarina, hipoglucemias
SJ NDRO!IIES 980
Ictericia 980 EQUILIBRIO HIDROELECTROL!TICO 1071
Hipertensión portal 982 ALTERACIONES HIDROELECTROL!TfCAS 1073
Insufici encia hepritiea 985
EQU1L!BRIO ACIDO - BAS ICO 1077
MEDICINA INTERNA 987
Hepatitis vii',1!. Hepatitis crónica. Hepatitis tóxica. METABOLISMO FOSFOCALCICO 1081
Hi~aclo ca rdiaco. Síndrome de Budd-Chiari . Enfermedad
\Tnoor.:l nsi va. Higa<lo graso. Hígado y a1cohol. Cirrosis METABOLISMO DEL MAGNESIO 1084
hepcitica. Enfe rmeda d ele Gilbert. Ictericia fisiológica del
rerien 1wcido. ictericia neonata l prolongada en niüos OLIGOELEMENTOS 108-1
a!iment,1dos cl pecho. Enfermedad de Crigler-Naijar.
Si uclro tn.t' de Reve . Enfermed 3d de Dubin Johnson. VITAMINAS 1087
Enfern)t"dad de Rotor. k tericia colvstritica recurrente Vitamina A, D, E, K, Bl, B2, acido nicotínico,
del embarazo. Colostasls intrnhepática familiar recurrente Vitamina DG, ácido pantotenico, áci<lo fólico, vitamina
ben igna. In!iltrariones hepfi.ticas. Hidatidosis. Absceso Bl2, C
amehiano. Tumnres. Trnnsp lanle hepático. Colelitiasis.
Coleci.stitis ag uda. Colesterosis vesicular. Adenomiomatosis CAPITULO 10
vesicu lar. Oditi s. Di squin esia bili ar. Tumores vesiculares
benigno::,. C~l ncer de los hepélticos y del colédoco. ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS 1094 - 1134
Colecloc:o!iti asis . Litiasis residual de colCdoco . Sintlrome
postc;rJ!eci s.tectomia. Estrecheces caledocianas. Colangitis IN MU NODEFICIENCIAS 1094
e.5rleros;.mte primaria. lleo bilia r.
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO 1098
PA NCR EAS 1009 Art1i tis reumotaidca 1098
En fermedad de Still del adulto 1102
SE ,llU LOC;IA 1010 Espo11diloa1tropa tias seronegativas (Espondilitis
Labo1·a to rio 1011 an qui losante, síndrome de Reiter, artritis psoriásica,
Ra dir,loe ia 1012 artri tis reactivas, art ritis enteropática, enfermedad de
Ec.:.,~rat" 1013 Behcetl 1104
T(IIHOJrat'ia com putada · 1015 Lupus eritematoso sistemico 1108
Enfermedad mixta del tejido conectivo 1111
/llE DfClNA INTERNA 1018 Esclerosis sistcmica 1113
Pa nrreati tis aguda. Pancreatitis crónica. Quiste de Polimiositis y dermatomiositis 1116
pancreas. Cáncer <le pancreas. Páncreas an ular. Pa ncreas Síndrome de Sj0grcn 1118
<livisu m. Enfermedad figroqu istica. Sind rome de Vasculitis (Poliarte ritis nodosa , granulomatosis alé rgica,
SLhwaclunan. Tumores de los islotes de Langerhans. vasculitis de hipersensibilidad, granulo matosis de Wegener,
ar terit.is de células gigantes) 1120
A.MILOIDOS!S 11 25

TOMO II ENFERMEDADES ALERGICAS 1128

Rinitis alergica 1128
Asma bronquial 1129
CAPITULO 9 Urticaria y edema angioalé rgico 1131
Eczema ]131
102G- 1093 Alergi a a insectos ]133
TRASTl)RNOS DEL METABOLISMO
Ale rgia a drogas 1133
PROTE!NAS A.n afila"ia (Shock anafil ác tico o alérgico) 1133 ·
1026 1134
Inmunoterapia en las enfermedades alérgicas
PORFIRINAS 1035
Porfirias 1035 CAPITULO 11 -
Porfiria~ intermitente aguda. Coproporfi.ria hereditaria.
NEFROLOG!A 1135 - 1301 MAMAS 1326
Fisio!ogi,1 1139 SEMIOLOGIA 1326
Mamografía 1331
SEMIOLOGIA 1148 Citología 1332
Orin a 1157 Ecogra ffa 1333
Explorat:ion de la funcion renal 1170 lnfrarrojografi a 1334
Radiologü, 1177 Termografía 1334
Exrloración radi orntópica 1182 Biopsia 1334
Ecog-rafí~, 1184
Tonlografia comput-ada 1185 MEDICINA INTERNA 1335
Biopsia 1185 Mastopatía escleroquística 1335
1187 Necrosis grasa, Fibroadenoma, Cis tosarcoma phyl1odes,
Sin toma s y signos generales vinculados
Enfermedad de Mondar, Papiloma y papilomatosis 1336
SINDROMES 1194 Cáncer de mama 1336
Síndrome nefrítico ag udo 1194
1196 CAPITULO 13
Síl1drome nefrótico
Slndromt:> de insuficiencia renal aguda 1198
1209 ENDOCRINO LOGIA 1338- W6
Síndrome infeccioso Uiinario sgudo
Síndrome. infeccioso urinario crónico 1210 1338
1210 HIPOFfSIS
Sindrome de insuficiencia renal crónica
ADENOHIPOFlSIS 1339
MEDICINA INTERNA 1233
Glomeru lopat.ias 1233 SEMIOLOGIA 1342
Nefropatias túbulo-intersticiales 1246
lnfecciones renales 1252 MEDICINA INTERNA 1344
Amiloidosis renal · 1262 Hipopituitarisrno 1344
Nefropatia s en la diabetes 1262 Tumores hipofisarios 1347
Tubulopatias 1264 Hiperfunción hipofis aria 1348
Nefropatía gravídica 126G
Nefropalías de lns enfermedades del colágeno 1267 NEUROHIPOFISIS 1353
Hipertensión vascu1on-enal 1269 Diabetes insípida 1355
Infarto de riüón 1271 Síndrome de secrecion inadecuada de ADH 1356
Trombosis de la vena renal 1271
Malformaciones renales· congénitas 1271 TIROIDES 1357
Tuberculosi s renal 1273 Diagnóstico de las enfenneda<les tiroideas 1361
Tumores del ri llón 1273 Nódulos aut-Onornos fun cionan tes (N.AF) 1372
Litiasis urinaria 1274 Bocio pohnodular autónomo 1373
Nefroc.1kinosi s 1277 Síndrome hipoliroideo 1376
Alteracione.s en las vias excretoras urinarias 1278 Tiroiditis 1380
Bocio 1380
APARATO URINARIO INFERIOR Y GENITAL ~MSCULJNO 1279 Neopl asias tiroideas 1383

Semiología 1279 PARAT!ROIDES 1385

Ecograf-i a 1281 Hiperparatiroidismos 1387
Estudios radiológicos 1283 Hipoparatiroidismo 1390
Centellografia 1284
Reson.:mcia nuclear magnética 1284 GLANDULA PINEAL O EPIFISIS 1393
Endoscopia urinaria 1284 Sistema APUD 1393
Estudios urodinámicos 1285
GLANDULASUPRI.JlRENAL 1396
CAPITULO 12 Insuficiencia suprarrenal 1400
Síndrome de Cushjng 1402
GINECOLOGIA 1302 - 1337 Hiperplasia ad renal congénita 1405
Sistema renina-angiot.ensina-aldost..erona H06
SEWOLOGIA 1303
ExploraciOn ginecológica básica 1303 MEDULA SUPRARRENAL 1413
Colposcopia 1304
Citol ogi.:i exfoliativa 1305 MEDICINA INTERNA 1415
Biopsias 1306 Feocromocitoma 1415
Ecografi:l 1306 Hipotensión ortostática 1418
Laparoscopia 1310
Tomografía axia l coniputada 1311 OVARIO 1420

MEDJCINA INTERNA 1312 MEDICINA INTERNA 1424

Alteraciones del ciclo bifásico 1312 Pubertad precoz 1424
Flujo gen it,11 1313 Amenorrea primaria 1426
Pruri tu \'u lvar 1314 Amenorrea secundaria 1428
Metrorragia 1314 Hirsutismo 1432
Endometrüsis 1315
Embarazo ectópico 1317 TESTICULO 1433
Síndrome de ova1ios poliquisticos 1317
Esterilidad 1318 SEMIOLOGIA 1434
Tumores 1320
MEDICINA INTERNA 143~
 Hipogoiwdismo 1435
Criplorquidia, Ginecomastia 1437 SINDROMES 1s_go!
Pseudohermafroditismo masculino 1438 1 Síndrome meníngeo 1630)
Oligospermia Í440 L Síndrome de hipertensión endocraneana 16321
Pubertad precoz 1441 3 Cefale a 1633
4 Comas 1637
INTERRELACION SICOENDOCRlNA 1442 S Síndromes !abares. Localizaciones cerebrales 1640
Anorexia nerviosa 1442 GSíndrome cerebeloso 1643
Bulimia 1446 l Síndromes alternos 16-15
¡ Síndromes medulares 1647
CAPITULO 14 ~ Síndromes sensitivos 1651
\,)Síndromes de plexos nerviosos 1653
HEMATOLOGIA 1447 - 1506 \\ Síndrome de troncos nerviosos 1655
SERIE ROJA 1451 AFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO 1662
Etiopatogenias en neurología 1662
ANEMIA 1458 Enfermedades cerebrales (Parálisis cerebral, Encefalitis,
Anemia por hemorragia ag uda 1458 Accidentes cerebrovasculares, Demencia, Tumores cerebrales,
Anemias ferropénicas 1458 Absceso cerebral, Leucodistrofia, Epil¿psia.s, Narcolepsia,
Anemias mega loblásticas 1459 Meningitis, Neurosífilis, Alcoholismo y sistema nervioso,
Anemia3 hemoliticas 1460 Enfermedades desmielinizantes, Degeneraciones espinoce.re•
Anemia por insuficiencia medular 1465 belosas, Enfermedades extrapiramidales). 1663
Enfermedades medulares y bulbares 1688
LEUCOCITOS 1466 Enfermedades de raíces y nervios
Variaciones de los leucocitos 1467 Enfermedades musculares 1693
Oncohematología (Leucemias agudas, Síndromes
Mielodisplásticos, Síndromes mieloproiiferativos crónicos, CAPITULO 16
Neoplasia del sistema linfático) 1470
INFECTOLOGIA 1697 - 1765
BAZO 1485 BACTERIAS 1702
Hiperesplenismo, Esplenomegalia 1488
SISTEMA MONOCITO~LI\CROFAGICO 1489 VIRUS 1712
'l'esaurismosis 1489
HONGOS (Micosis superficiales y profundas) 1734
HEMOSTASIA Y TROMBOSIS 1490
Factor vascular 1490 CAPITULO17
. Factor plaq uetario 1492
Sistema de la coagulación 1494 PSICOPATOLOGIA 1766 -1822
MEDICINA INTERNA 1500 RELACION MEDICO PACIENTE 1769
Trastornos vasculares 1500 1773
TECNICAS COM PLEMENTARIAS
Trastornos de las plaquetas 1501 1778
PSICONEUROINMUNOENDOCRINOLOGIA
Defectos de la coagulación 1503
CONFLICTO PS!QffiCO Y SINTOMA 1782
Trombosis 1505
DEPRESION . 1785
TRASTORNOS PSICOSOMATICOS 1790
CAPITUL015
PERVERSIONES 1790
PSICOSIS 1791
NEUROLOGIA ~1696 1791
CONFUSION MENTAL
1507 PSICOSIS MANIACO DEPRESIVAS 1794
SEM!OLOGIA 1796
Anamnesis 1507 DEMENCIA
Inspección 1508
· Estación de Pie y Marcha 1511 SINDROMES
Conciencia • comas 1514 Delirantes agudos 1798
Lenguaje (Afasia, Agnosias, Apraxias) 1518 Delirant{!s crónicos 1799
Nervios craneales 1527 Esquizofrenia 1802
Aparato locomotor (Trofismo. Tono muscular. Fuerza Insuficiencia mental 1806
muscular. Movimientos asociados. Lesión de la l' y 2.'
neurona. Sistema extra piramidal. 1548 TRATAMIENTO. Psicoterapia 1809
Reflejos 1556 Tratamientos biológicos 1814
Sensibilid ad 1562 Clasificación de los Psicofán.nacos 1817
Coordinación o t.a:-..;a 1566
CAPITULO 18
l Movimientos involuntarios
Liquido cefalorraqu ídeo
Electroencefalografía
1567
1572J
1582 GERIATRIA 1822 - 1825
Potencia les evocados 1586 Concepto y definición 1822
Mapeo de la actividad bioeléctrica cerebral 1591 Caracteres clínicos 1823
Electromiografia 1594 Terapeutica "en" la vejez 1824
Biopsias · 1597 Terapeutica "de" la vejez 1825
Neuroradiología 1598
Tomografía axial computada 1599 CAPITULO 19
Angiografia Cerebral. M1eloradiculografia 1612
Medicina nuclear 1612 ETICA MEDICA 1826 - 1840
Resonancia magnética 1614 Relación médico-enfermo 1828
¿:cografia Doppler 1627 La verdad al paciente 1830
 Capítulo 9
TRASTORNOS DEL METABOLISMO
PROTEINAS*
INTHODUCCION
Las proteín as son susta ncias esenciales de la vida. Consti-
tuyen el 50% de la sustancia seca de todas las células y existen
en el organis mo humano como elementos estructurales, enzi-
mas, receptores de membrana, hormonas y anticuerpos. Están
en consta nte flujo, formándose y descomponié ndose si multánea-
men te.
El aumento de la masa portéica del organismo permite el
crecimietno y su rnantenirniento en la adultez, asegurando la
salud. Su cuantía depende de la edad, el sexo, el momento
biológico y la actividad muscular. Aumenta desde la concepción
hasta la adultez, se mantiene constante dura nte esta última y
declina en la vejez. Es mayor en el varón que en la mujer y se
incremente durante el embarazo y cuando se realiza una activi-
dad muscular intensa y prolongada.
La pérd ida obligada de proteínas , hacen necesario un aporte
contínuo al organismo por medio de la alimentación (ingestión,
digestión y abso rci ón int estinal) y su aprovechamiento
(metabolismo). Los productos de este último no utlizados en la
resíntesis de las proleín ns corporales, son eliminados en la
ori na y la descamación de la piel , a t ravés de }as fane ras
cutá neas y )a sudoración.
El conocimiento de estos fenómenos nos permite determinar
cuanto debe ser el aporte de las proteínas alimentarias, para
mantener la salud y determinar su empleo en distintas situa-
ciones de enfe rmedad.
La est.ructura de las proteínas constituyentes de cada indi·
viduo, son específicas del mismo. Si ingresan al organismo otras
con una estructura disli nta, éste las considera extrañas, l~s
tra ta como agre soras y las rechaza, ponie ndo en ju ego ·los
mecan is mos inmunit arios.
Toda enfermedad inluye sobre las proteín as corporales en
mayor o menor grado según la intensidad y duración de las
mismas y su metabolismo se modifica en ellas ya sea en forma
primaria o secundaria.
Podemos considera r alteraciones primarias del metabolis-
mo proteico, aquellas enferm edades que se inician en el mismo.
Se pueden c'óntar entre ellas , a los tra stornos genéticos de
' DR . SAUL SENDEREY
metabolismo, donde ex..iste una falta o disminución de una enzi-
ma necesari a pra el metabolismo o la síutesis normal de alguna
proteína o de algún aminoácido de su constitución.
Han sido descriptas más de lú0 de estas entidades nosológi-
cas, de las qu e pode rnos destacar la feni l-ce ton u ria, las
tesaurismosis diversas 1 la tirosi rwsis, la al cap lonu ria, el
albinism o, la analbum inemia, la hipo o agamaglobulin emia, la
ausenc ia de tranferri11 a, entre otras.
Está afectado sec undaria mente el m eta bolismo protéico
cuando éste se altera_ como consecuencia de otra noxa que ataca
al orga nismo. lncluimos entre ellas las afecciones caquecti•
zantes, (Neoplasias malignas, infi:ccion-?s crón icas prolon•
gadas, la diabetes insulinodept!ndientt? no diagnosticada o
descompensada) el hipercorticisrno suprarrenal, las desnutri•
ci ones primaria s y se cundari as, la macrog lob ulinemia, la
amiloidosis, la s cirrosis hep áticas, el mielom u múltiple, las
gaslrocn teropatías y nefropatias perdedoras de proteín as, las
quemaduas extensas, el stress quirúrgico, ele.
Corno muchas de estas afecci0nes serán tratadas en forma
más detallada en esta obra, este capítulo estará dedicado sola-
mente a la consti tución de las proteínas, su digestión y absor-
ción, s u metabolismo, los principios básicos de la alimentación
del individuo sano y del enformo lo que permite encarar más
racionalmente el trata miento de este último. También se
referirá a los métodos semiológicos que permiten su estudio en
el hombre.
CONSTITUCION DE LAS PROTEINAS
Los elementos constituyentes de las proteínas son: carbono,
hi drógeno, oxígeno y nit.rógeno, unidos en forma especial, cono•
cida como aminoácidos. (Radicales ácido y aminados ligados por
una unión covalente de su inicio carbonado).
/NHZ
Su fórmula estructural es R-C-H siendo R un hidrógeno O una
""-COOH
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
cadena alifática de carbonos con diversos radicales; alcoholes,
amina, fenoles, imidazol, etc.
Los aminoácidos que forman las proteínas humanas, son 20.
Algunos de ellos, no pueden ser sintetizados por el organismo,
por lo que indefectiblemente deben ser provistos por los alimen-
tos y han sido considerados como In dispensables o Esenciales:
ellos son, la Fenil alanina, histidina, isoleucina, leucina. lisin a,
metionina, treonina, triptofano y val ina. Otros 2, la cisteina y la
t.irosina, pueden formarse a partir de la metionina y de la fenil-
lanina y las 9 restantes, pu eden sintetizarse en el organismo de
precursores 110 in dispe nsables o no esenciales en la dieta, y son:
la alanina , el ácido glut.ámico y el ácido aspártico, la asparagi-
na, la glu tamina, la arginina, la glicina o glicocola, la prolina y
la serina.
Los p1imeros 11 mencionados se encuentran en casi todas la
proteín as celulares.
Ciertas proteínas contienen también algunos deri vados de
aminoácidos, que se forman después de sintetizar las proteínas
como hidroxilisi11a del colágeno y la 3 metí/ histidi11a en la acti-
na, y miosín8. musculares. Ninguno de ellos pueden ser reuti-
lizados en el organismo para sintetizar proteínas 1 ye que al ser
cataboli zadas las moléculas protéicas, la hidroxilisi na es
destruida y la metí] his tidina, es eliminad a como tal en la
01ina. . tri peptidasas.
A1 e1unos aminoácidos son neutros , es decir, en su molécula
tienen° un radical ácido y un radical básico. Otros, tienen 2 radi-
cales ácidos y uno básico (ácido glutámico y ácido aspártico). Un
tercer grupo tiene un radical ácido y 2 ó más radicales básicos
es imporlant.e ya que cad a clase 1 tiene receptores especiales
para su transporte de la luz intestinal a través del enterocito y
los aminoácidos ácidos son muy abundantes en las proteínas
constituyentes de las membranas plasmáticas.
En el organismo humano, solo son utilizados los aminoáci-
dos de conformación L. Sus isómeros de confonnac ión D. no lo
son, slavo que por la acción de una isomerasa , se transformen
en L. aminoácido.
Toda proteína termina en un extremo en un radical amínico
y en el otro un radical ácido.
DlGESTION Y ABSORCION DE Lti.S PROTEINAS
Los aminoácidos, unid~s por uniones peptídicas, forma n
moléculas constituidas por 2 (dipéptidos) o 3 (tripéptidos) o más
ACIDO CLH
PEPSINOGENO f
PEPSINA
SECRECION GASTRICA 1 PARAPEPSINOGENO I----¡;,,.. PARAPEPSIN A I
PARl>J'EPSINOGENO 11 -l>- PARAPEPSINA 11
PROCABOXIPEPTIDAS
'f' ....---TRIPSINA
CARBOXJPEPTIDASAS
(EXOPEPTIDASAS)
SECRECION
INTESTINAL
PROTOELASTASA -------<.,.. EU\STASA
CHIMOTRASPSINOGENO ---,----!• QUJMIOTRIPS!NA - - - - - .
TRIPSINOGENO -
• ANHZ - - - - ~ ' - - - - - - ~+- - - - - ~ ~
Tf PSf
ENTEROKJNASA
Alll!NOPEPTIDASA
DIPEPTIDASAS------------'-------
AA. LIBRES
1027
de 3 hasta 100 (polipéptidos) o complejos de más de 100, que son
de alto peso molecular y que pueden estar confórmados por
miles de aminoácidos, con distintas conformaciones espaciales.
Para que sean ·utilizados por el organismo, estas moléculas
deben ser desdobladas por los procesos digestivos. Ya que si
pen etran a nuestro sistema, actuarían como antígenos y
producirían reacciones inmunitarias potogénicas.
Las proteínas comienzan a ser digéridas en el e.stómago, por
la Pepsina, enzima proteolítica que actúa sobre las uniones
peptídicas del interior de la molécula protéica (endopeptidasa),
form ándose peptonas y poléptidos. Estas pas an al intestino
donde son atacadas por la tripsina pancreática, que es regulada
en su secreción por la presencia de estas sustancias . La produc-
ción de esta enzima, esá aumentada mient.ras tenga proteínas a
la cual unirse. Luego, el exceso de enzima libre, inhibe la forma-
ción de su proenzima, el tripsinógeno,
Otras enzimas proteolíticas, segregadas por el páncreas y el
intestino delgado, actúan sobre las uniones peptíd icas de los
extremos de las partículas protéicas menores, seprando sucesi-
varne nte los aminoácidos de los extremos (exopeptidasa).
'Todo este proceso, lleva a las grandes moléculas protéicas a
fragmentos pequeños (di y tri péptidos), que en el b-Orde lum.inal
de los enterocitos, terminan en aminoácidos, por acción de di o
Un esquema de la digestión de las proteínas, puede verse en
la figura 9-1, tomada del trabajo fundamental de Gitler. (1964).
Las proteínas de la secreción gástrica, pancreática y antral
más las de las células descamadas del tracto digestivo sufren el
mismo proceso que las de origen alimentario.
Las células de la mucosa int.stinaJ absorben los productos
fin ales del proceso digestivo. lús aminoácidos in gresan como
tales a través de transportadores con gasto de energía. Existen
3 tipos básicos. Pero gran parte de la absorción se realiza como
dipéptidos, los que son atacados por péptidohidrol asas, presente
en el borde en cepillo de los enlerocitos, que separan los dos
aminoácidos constituyentes del dipéptido. Este mecanismo es de
gran envergadura y parece ser la vía más importante de absor-
ción.
Los , ,ácidos libres cru zan el enterocito y la mayoría
term !n, -,n lo::. i:- api1ares iniciales de )a vena porta. Sin embar-
go, el e, '.erocilo pu 0,de metabolizar algunos de los aminoácidos
Fig. 9-1: Esquema de la digestión de las protcinas
(según Gitle,. 1964)
PROTEINAS ALIMENTARIAS
DESNAT RIZACION
t
ATACAN PREFERENTEMENTE UNIONES
PEPTIDICAS ADYACEIITES A AMINOACIDOS
AROMATICOS Y LEUCINA
A ATACAN AA TER~!!NALES 1
RAMIFICADOS O AJ!OMATICOS
B ATACAN AA. ARGil'UNA O LJSINA
1 f1
L1S1NA AA.
t -_! _ COOH
AA
O ARGININA AROMATlO)S NEUTROS
t f -·-------· t __ _
1028 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
abs orbido s. Un ej emplo es la dea minaci ón de los ácidos
glutámicos y aspárticos, con la fo rmación de alanina.
La absorción normal, es muy eficiente. Del total de proteí-
nas de una dieta de 100 g. de proteínas diarias, a la que se
agregan , 17 g de las se creciones gástricas, pancreáticas e
intestinales y 50 g. de las provenientes de la descamación de los
enterocitos, solamente se pierden 10g. por las heces.
METABOLISM:O DE LOS AMINOACIDOS
Los aminoácidos absorbidos llegan por la vena porta al híga-
do. Excepto los 3 aminoácidos ramificados, leu cina, isoleocina y
ualina, todos son retenidos por este órgano, que ]os maneja de
acuerdo a las necesidades metabólicas del organismo.
Gran parte es convertida en urea, previa deaminación. Otra
porción e s convertida en proteína hepática y en proteína plas-
mática y sólo un 25% de los aminoácidos absorbidos pasa a la
circulación general, donde entran a formar parte del "pool" de
aminoácidos. (Ver Fig. 9-2 a)' b).
Los aminoácidos ramificados van a ser tomados por los
músculos, donde se transforman en alanina.
Tanto los aminoácidos a1imentarios como los que se liberan
por el "Turn over" de las proteínas tisulares, se mezclan en el
"pool" de aminoácidos libres.
Este "pool" representa el 0.1 % de todos los aminoácidos que
integran las proteínas del organismo y es de aproximadamente
de 2 gramos de Nitrógeno en un adulto. Puede ser separado en
2 co mpartimientos: celular y plasm ático, siendo el primero
mucho má s pequeño que el segu ndo. En el plasma, la
animoacidemia en ayunas varía de 4 a 7 mg./dl. Una comida
rica en aminoácidos, la eleva muy poco, 1 ó 2 mgldl y vuelve a
los valores plas máticos basales en 4 horas.
El "pool" de aminoácidos libres se renueva varias veces en el
dia y de él se proveen t-0das las células. Penetran a través de las
membranas celulares , conducidos por transportadores específi-
cos, distintos para cada tipo de ami noácidos.
El destino de los aminoácidos dentro del organismo pueden
ser resumidos en:
1) Sin tetiza r las pmteinas celulares. Debido a la degradación
que éstas sufren, los aminoácidos, liberados vuelven al "pool".
AMINOACIDOS
PAOTEINA .
FECAL
MUCOSA (40g) MUCOSA
Después de un período variable de tiempo, pueden volver a ser
utilizados para 1a síntesis protéica a ser catabolizádos.
2) Pueden ser usados para la síntesis de otros compuestos
nitrogenados, como las bases púrica.s y pirimidicas de los ácidos
nucléicos creatina, hormonas como las tiroideas, la adrenalina
1
y la noradrenalina; neurotransmisores como acetilcolina y la
dopamina y aminoádos no esenciales .
3) Ser catabolizados, terminando la cadena carbonada en
anhid rido carbónico y agua, liberando energía o formar glúcidos
o ácidos grasos o cuerpo cetónicos.
El grupo amínico puede transaminarse 1 es de cir, uni rse a
otros grupos hidrocarbonados y constíuir nuevos compuestos
nitro genados o ser eliminados en form a de urea.
De los 10 aminoácidos esenciales, 7 son degradados en el
hígado y los 3 ra mifi cados (isoleucin a-leucina-valina) son catab-
olizados principalmente en el músculo, siendo sus radicales
amínicos transferidos al piruvato,formando alanina y al ácido
glutámico, creando glutamina, siendo transportados al hígado
el primero y al intestino, el último.
Los enterocitos transforman la glutamina en ácido pirúvico
y ácido glutámico, que a su vez, son también transferidos por la
circulación port al al hígado, donde estos aminoácidos se
descomponen, yendo el nitrógeno amínico a la formación de
úrea y el esqueleto carbonado de la alanina puede ser llevado a
glucógen.o por neoglucogénesis.
También el ri ñón y el cerebro catabolizan los aminoácidos
ramificados.
Los productos finales del me tab.olismo protéico son excreta-
dos en la orina. Las proteínas no absorbidas, ya -provengan de
las secretadas en la luz intestinal o de los ali mentos, se elimi ~
nan por las heces. Una parte muy _pequeila de úrea, se elmina
por la piel en el sudor y también proteínas íntegras de la desca-
mación cutánea.
También se pierden proteí nas en el flujo menstrual, el cabel-
lo y las uñas.
Cuando el organismo ya ha satisfecho su requerimiento pro-
téico, el excedente del ºpool" de aminoácidos es catabolizado en
el hígado, en forma de urea, cuya eliminación en la 01ina es el
mayor exponente de la degradación proteica dentro del organis-
mo. La urea representa el 85% del nitrógeno urinario. El 15%
LIBRES
Fig. 9-2a: Destino de una comida
protéica · absorción, secreción de
prote(nas endógenas y control
de la secreción pancreática.
(segú n MUNROJ
 TRASTORNOS DEL METABO LISMO 1029

DEGRAOACION DE
ALlt.lEUTOS AMIUOACIDOS
IIITE STINO
t •

¡
NH -----+- NH3 r= ACIDO G LUTAMICO

~
3
40g
PROTEltJAS AUl/lO AC!OOS SISTEMICOS
1700mm oles (23 '/4) C02+ATP+NHf
J a-KETO •
f" GLUTAAATO
CAABAMYL FOSFATO t
1
DlGESTIOfl BACTERIAS
INTESTINALES
/
~ITAULLINA
y ASPARTAT~ ACIDO
~ GLUTA/,11CO

OANITHINA
ARGlffülO·
SUCCINATO +
OZALOACETATE

\ Á
MALATO

1
UREA<t--- ARG INIHA
FU/,l¿TO
TRAllSAl,111l AC IOtl
DE GLUTAl,Uf,IA Y
ASPA RA GUIA

A/1,
@SECREClOfl
EIIDOG EIJA

Fig. 9-2b: Estudio experin,cntal: Destino de una carga de proteí-

nas (según MUNROJ
reatante (nitrógeno no proteico) está constítuido por amonio,
ácido úrico, creatinina, aminoácidos y cantidades ínfimas de
proteínas intactas, hasta 20 mg. en 24 horas.
Los pasos metabólicos del pasaje de los radicales amonio a
úrea se rep resenta n en la Fig. 9-3.
REGULACION HORMONAL DEL METABOLISMO DE
LOS AJ\HNOACIDOS
La Insulina, la Somatotrofina, la Prolactina, el Glucagon y
los Corticoides, re gulan el metabolismo de las proteínas. Las
tres primeras estimulan su síntesis y las dos últimas su desp-
cornposición a aminoácidos.
Si bien el hígado regula el pasaje de los aminoácidos al plas-
ma sanguíneo, no puede impedir que se eleve la·concentración
de aminoácidos algo más que lo que las células retiran del plas-
ma.
Después de una comida rica en proteínas, la aminoacidemia
se eleva en un 25%, lo que incrementa la secreció~ de Insulina,
que estimu la el in greso de los aminoácidos en los músculos, la
síntesis protéica y se opone al catabolismo de las proteínas.
Todo aumento de la glucemia, con la hipersecreción de insulina
q11e provoca, tiene el mismo efecto, de ahí la acción ahorradora
de proteínas de los.glúcidos dietarios y el mayor efecto anabóli-
co protéico de una comida que aporta simu1táneamente ambos
principios nutritivos.
La somatotrofina tiene un efecto similar al de la Insulina a
través de la formación de los factores de crecimiento I y II
(IGFI) e (IGFII). La Prolaclina tiene una acción similar a l; de
la somatotrofina.
Durante el ayuno, disminuye la glucemia y los tenores de
insulinemia, provocando la secreción incrementada de Gluca·
gon )' de Corticoides. El primero y sobre lodo el segundo, íncre-
mentean el catabolismo protéico en el músculo, degradando sus
proteínas, y permiten el egreso de Alanina y Glutamína, (for-
mada por transamínación de los aminoácidos ram:(icados que
01
Fig. 9-3: Ciclo de la urea
transfieren sus grupos amínicos al ácido pinívico y gl utamico),
que van a ser transportados directamente al hígado, el primero
y a los enterocitos el segundo, donde parte es consumido "in si-
tu" y parte se convierte en alanina, la que es transportada al hí-
gado, donde toda la alanina es sustrato para la formación de
glucosa. El esqueleto carbonado de esta glucosa, regresa al mús-
culo, donde la glucolisis forma ácido pirúvico que por transami-
nación vuelve a formar a1anina. Esta serie de fenómenos, ha si·
do denominado ciclo Alanina-Glucosa.
En el ayuno prolongado el tejido muscular de un hombre de
70 Kg., libera para la neoglucogénesis el equivalente de 50 g. de
proteínas, diariamente.
Los aminoácidos ramíficados son los que más disminuyen,
mientras el triptofano es el que menos lo hace.
Como ambos compiten para penetrar en la célula encefálicas,
el descenso de los primeros, pennite un mayor ingreso de tripto-
fano a las neuronas, donde es sustrato para la síntesis de sero-
tonina.
METABOLIS~10 DE LAS PROTEINAS PLASMATICAS
Las proteínas disueltas en la sangre son sintetizadas y secre-
tadas por el hígado, excepto las globulinas. La mayor parte de
ellos son glucoproteinas, salvo la seroglobulina.
La concentración de proteínas del plasma es de 6,4 a 8,3
g/dl, a los que hay que agregar 0,4 g/dl de fibrinógeno, siendo la
masa total de las proteínas disueltas en el plasma de 180 a 240
g. Esta cantidad total representa una mezcla de diversas
moléculas, que han sido separadas por distintos métodos, sien-
do el más usado en la clínica, el electroforético, que se basa en
la migración de los distintos constituyentes en un campo eléc-
trico. En el plasma humano normal, se han podido separar 6
fronteras móviles diferentes, que se designan, en órden decre-
ciente de movilidad como: Albúmina, Alfa 1 Y 2, Beta,
1030 SEMI OLO GIA, SEMIOTECNI A Y MEDI CINA INTERNA

PROTEINAS PLASMATICAS

TIPO DE PROTE!NAS CONCENTRACION g/dl CONSIDERACIO NES GENERALES

ALBUMINA 3,2 a 5,6

GLOBULINAS Las globulinas son una mezcla muy compleja,
Alfa 1 0.1 a 0.4 donde se encuentran: mucoproteinas, glucoprote-
Alfa 2 0.4 a 1.2 ínas , en las fracciones Alfa y Bet a, metaloproteínas
Beta 0.5 a 1.1 como la transferrina y la ceruloplasrnina, lipopro·
Gama 0.5 a 1.6 f¿füas en la fracción Beta, y las lnmunoglobulinas,
FIBRINOGENO 0.4 en la fracción Gama.
PREALBUMINA 0.03
TRANSFERR!NA 0.2
PROTEINA LIGADA AL RETJNOL 0.006

Cuadro 1

F ibrinógcno y Gam aglobulina, distribuidos cuantitativamente.
(Cuadro 1)
El estado nulricional determi na la cuantía de los diversos
componentes protéicos del plasma sanguíneo. Dismin uyen ya
sea que se ingieren pocas proteínas en la alimentación o esta
última es energéticamente insuficiente, las proteínas diet.arias
se emplean para proveer energía y no para síntesis protéica o
que haya un exce so de pérdidas, cualquiera se a su causa, o
cuando el catabolismo protéico está aumentado, las proteínas
plasmáticas dismi nuyen, siendo las que más pronto lo hacen,
las <le más rápido turnover: En lodos estos casos, se prese nta el
cuadro clínico de desnutrición. La que más precozmente dis mi -
nuye , cuando hay desnutrición, es la proteína transpo rtadora
de retino! cuya masa total se renueva en menos de 22 horas.
La provi sión de suficie ntes proteín as con un adecua do
aporte an ergético, normalizan las fracciones protéicas del plas-
ma sanguíneo, en menos o má s tiempo, seg ún haya sido el
déficit de proteínas del organ ismo.
En un número considerable de enfermedades, distintas frac-
ciones protéicas se alteran en más o me nos.
Una síntesis del met abolismo protéico, están represe ntadas
en las figuras 9-4a · 4b.
LAS PROTEINAS EN L.\ ALIMENTAC!ON HUMANA
La necesidad de un aport e proléico adecuado es esencial
para el crecimiento y desarrollo en el niño y para mantener la
salud en cualqui er momento biológico. Siendo los a limentos
proi éicos veclores de am inoácidos, serán t a nto más vali osos ,
cuanto más dig e ribl es sean y cu anto más contenga n los
amino ácidos esencial es . Como es tos últi mos son utilizados
para la síntesis proléica dent ro del organismo, proporcional•
mente al aminoác ido ese ncüil que menos está presente, es te es
el aminoácido limita:ite. Blok y Mikhel (1946) han propuesto
me dir el valor biológico de los alimentos , en relación a la
menor cuantía del aminoácido esencial que contiene, (Score-
Quirnico).
La propo rción de los aminoácidos de leche humana y de las
proteínas del huevo de gallina son las más adecuadas para el
PROTElflAS
AUMEfHAR!AS
HORl.10!l AS PROTEHIAS

ENZtr.1AS
CORTICOIDES DIG ESTI VAS
GLUCA GON GLUTATION

1
' P ROTEINAS SlflTESIS OCITOCIHA
ySECRETAD AS PEPTID!CA VASOPRESltlA
PAOTEH~AS _)lf HORMDf~AS PAO T,
Etl DOG EII AS / BAADIOUINfH A

A. A. All ABOUS MO ~ FUNClOHES

HIGADO PLASl,1 AT. CONTRO L ES PECIFICAS
tf I HORMONA L ', OE A. A.

~
,,✓'
'1'
' PEAD'°AS
\ CATABOLISMO
SINTESlS A. A.
NO ESEl lCIALES

~
IMSULINA ABSOA -

i --¡ ~ -¡---HID::J:.:Ot<AOO-
C!ON PIEL AfÍ,IQ N ESQ UELETO
ÍGF e ÍGF 11

t
(SO MAT RO FI NA·PROLACTINA)
SUDOR A. A. NH4 UR EA
PsLOS
UREA lHlAS
OESCht.lACIOf l
11. FECAL

Fig. 9-4 a: Esqu ema de la regulación hcirmonal del Fig. 9.4 b: Esquema de la reg ulación hormonal d el·
metabolism o protéico metabolismo protéico
 TRAS TORNOS DEL METABOLISMO
EDAD VARONES
3a meses
6a 9 1.65
9 a 12
1 a 2 aii.os
2a 3
3a 5
5 a 10
10 a 12 1.00
12 a 14 1.00
14 a 16 0.95
20 a 70 0.75
Embarazo
Lactancia de O a 6 meses
Más de 6 meses
Cuadro2
ser humano y tiene un valor biológico de 100. El valor biológico
de las proteinas alimentarias se miden con este patrón protéico.
Las proteínas de los alimentos de origen animal, tienen un
95'k de las digestibilidad, mientras los de 01igen vegetal que
tie nen mucha fib ra indigerible solo alcanzan el 80%.
1
Desde la infnilcia disÍninuye, por Kg. de peso, el requ e1im-
iento de am inoácidos esenciales y de proteinas to ta les. Los
valores absolu tos del requerimiento de am bos, todavía no se
conocen con seguridad al momento actual. Se aceptan transito-
ria mente como recomendables para la alimentación normal, en
1
el hombre sano, la cantidad de proteínas del Cuadro 2, según el
in forme de la O.S.M./F.A.O./U .N.U.-1985.
No se toma en cuenta el "Score Químico" de las proteínas
dietarías ni la digestabilidad de los alimentos. La alimentación
debe ser cncrgéticamente suficien te para. cubrir el ga sto diario.
Sin embargo, la calidad de las proteínas influye sobre su
aprovechamieento . Una proteína con pocos aminoácidos esen-
ciales para proveer a las necesidad es del organismo, debe
consumirse en mayor cantidad o simultánea mente con otras de
mayor calidad .
Los factores que inluyen sobre el requerimiento diario son:
11El gasto energético diario, que debe ser cubierto con glúci-
dos y grasas.
2.l Los glúcidos al proveer ácido pirúvico, son ahorradores
1
de proteínas, porque permitan la síntesis de los aminoácidos no
esenciales.
3) El trabajo musc ular intenso, incrementa el requerimiento
protéico en un 10'7c aproximada mente.
4) En el anciana, si bien disminuye la mas a protéica, la
disminución de su capacidad digestiva y absortiva, hace nece-
sario un aumento de la provisisón prot.éíca en el aporte alimen-
ta1io.
Las necesidades de proteínas, varían en las distintas enfer-
medades y según la intensidad y el aumento evolu tivo <le las
mismas.
En tod a situación <le "stress" ag udo e intenso, prima el
catabolismo protéico sobre el anabolismo, pudiendo ser la pérdi-
103 1
MUJERES
gr. de proteínas por Kg. de peso
(Teórico o deseable)
1.85
1.50
1.20
1.50
1.10
1.00
1.00
0.95
0.90
0.75
+ 6 gr/día
+17 .5 gr/día
+ 13 gr/día
da protéica cuantiosa en las enfermedades febril es fracturas
1
que maduras extensas , postoperatorio inmedi ato en cirugí~
mayor.
Tam bién un a "St ress" psíq ui co de gran envergadur a 1
aumenta la pérdida de nitrógeno del organismo.
Si bien no hay acuerdo en cuanto a la utilidad de un apoiie
protéico durante la fase aguda de muchas afecciones todos
coinciden que es imprescindible en la convalecencia o e~ enfer-
medades crónicas 1 infecciosas o neoplásicas.
El reposo en cama, produce una pérdida de 300 gr. de proteí-
nas corporales, a los que hay que agregar 400 gr. en una gas-
trectomía, 700 gr. en una fractura de femur y 1.200 gr. en una
quemadura de un 35% de la superficie corporal. Ea el período
de convalecencia, el ad ulto se comporta como un niño en creci-
miento, es decir vu elve a aurner1tar su anabolismo proteico y
por lo tanto, el requerimiento de aminoácidos esenciales es ma-
yor)' debe ser aumentada proporcionalmente la cuota proteica
alimen taria.
En otras circunstancias patológicas, la ingesta proteica ali-
mentaria debe disminuirse. Dos ejemplos son la insuficiencia
hepática aguda, para evitar el coma hepático y la ins uficiencia
renal avanzada (uremia), por la incapacidad del 1iñón de elimi-
nar todos los productos meteabólicos de las proteínas. Sin em-
bargo, en este último caso, la alimentación debe proveer como
mínimo 0.5 gr. por kilo de peso l~órico, para evitar la desnutri-
ción proteica que disminuye la capacidad inmunitaria y tam-
bién la anemia que existe, deben ser del mas alto valor biológico
posible.
En el caso de las afecciones oncológicas, la anorexía y la dis-
minución de la ingestión de alim<:ntos vectores de proteínas no
les permite enfrentar la cirugía, la radio y la quimioterapia '. en
las mejores condiciones. Una mayor respuesta a estos métodos
terapéuticos, se ha obtenido con una rehabilitación nu t,icional
vigorosa y un aporte proteico y calórico adecuado.
Los alimentos naturales, están constituidos en su mayor .
parte de tejidos animales y vegEtales. En las carnes y víceras
las proteínas están en forma de ooléculas complejas, con un 1%
a 2% de aminoácidos o pépti<los y muy poco de ni trógeno no pro·
teico.
 1032 SE /v11 0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
En el pescado, el nitrógen o no proteico puede representar
hasta un 209L
De los alimentos vegetales, en las semillas de cereales o le•
guminosas, el 95% del nitrógeno total está en moléculas protei-
cas. En la papa y la zanahoria, el nitrógeno está en un 50% en
prote ín as, pero gra n parte del mismo está en form a de péptidos
o de aminoácidos libres, pero muchos de éstos no son constitu-
yentes de proteín as, por lo que no pueden ser uti lizados en la
sintesis proteica y muchos son absosrbidos y eliminado sin mo-
difica rse. en la orina. Por lo tanto, la alimentación normal, debe
contener una considerable cantidad de proteínas de origen an i-
mal, para mantene r una masa proteica corporal, adecuada.
Algu nos peptidos veget.ales puede n ser tóxicos para el hom-
bre.
Por ejemplo la cianoalanina en los granos LathJTUS de la In-
dia o la hipoglycina A de las frut as de la Blighia que se encuen-
tra en las isl as del Caribe.
En gener al, In composición aminoacídi ca de las proteínas
alimentati as puede ser tomada como índice de su utilización.
Si n embargo en cier tas circunstancias, estos valores no sün to-
talmente valederos. Distin tas formas de preparación o un pro•
longado alrnace nanlle nlo de hortalizas y fr utas hacen disminuir
su utilización. Por eje mplo, si se e.alienta leche con azúcar, par-
te de la lisina se glucosila y se hace indigerible.
Si un alimento ri co en proteínas se somete a un calor inten•
so, en presencia de glúcidos o lípidos oxid ados, las proteínas ali-
me ntari as dis,ninuye n en su di gesti bilida d.
La uti lización adecuada de los aminoácidos que integran los
ali me ntos proteicos, no depende solo de la cantidad absoluta de
cada uno, sino de l eq uílibrio pro porcional cuantitativo entre ,
ellos, para que estas sean utilizados en la síntesis proteica den-
. tro del organismo. La combinación de dos alimentos de menor
'·Score quími co", pero que se complementan en sus aminoáaci-
dos , d_a cotrl.O resul tado una proteína de mayor valor biológico.
Un ejemplo es el empleo simultáneo de cereales, relativamente
pobres en lisina con leche que la tiene en exceso, o la mezcla de
arroz con leguminosas, que eleva el "Score" de 80 del arroz a 90.
Por otra parte, la ingestión de ami noácidos individuales, en
dosis relativamente grande, puede traer efectos tóxicos, siendo
los mas nocivos, la metionina y la tirosina.
INGESTA DE
PROTEIN AS PROTEINAS CORPORALES
100g 10.000g
MUS ULO 50g HIGADO~ECRETADO 20g
1
N 25 9
-
T SEGREGADO TURN OVER PROTEICO
E AL CO RPORAL
s INTESTINO 250g LEUCOCITOS 20g
T
1 70g a
N 300g
o SINTETIZADOS
Hb Bg
A.A.
ABSORB IDOS A. A. LIBRES
{NO ESENCIALES)
160g 1009
N. FECAL N. URINARIO
1 Og PROTEINAS EQUIVALENTE A
PROTEINAS 80g
Estudio semiológico del metabolismo proteico
Para determin ar el estado del met abolismo de las proteínas
de un individuo, contamos con métodos clínicos y de laboratorio.
Los pzimeros son pocos precisos siéndolo más, los segundos.
1
I- ~IBTODOS CLINICOS: son cualitativos y permiten una
apreciación global del metabolismo proteico.
f. ANAMNESIS Y DIARIO ALIMENTARIO, El inten oga-
torio sobre la alimentación habitual y el registro real de los
alimentos ingeridos en 3 días, dan una orientación sobre la
calidad y cantidad de las proteínas consumidas.
II EXAMEN FISICO
II.l- La determinación de la ta lla y el peso, en infantes, ni•
ños y ado lecentes, permite apreciar el consumo de pro·
teínas y su uti lización. Un aporte insuficiente de proteí-
nas o su no ap rovechamiento o un exceso de pérdi as
disminuyen el crecimiento. Las tablas au·gentinas de ta-
llas y pesos del nacimiento has ta los 20 años, son el pa•
trón de comparación que debe emplearse en nuestro
país.
II.2· El exame n de las masas musculares y su tono, son.un
índice del estado de !a masa proteica del organismo.
III- METODO S DE LABORATORIO: son cuantita tivos y
puntu ales.
III.1-Balance Nitrogenado: mide la relación entre el ana-
bolismo y el catabolismo proteico. (Fig.9-5). Se realiza mi-
diendo el nitróge no del ingreso alimentario y el egreso del
nilrógeno excretado. El aporte de nitróge no se calcula divi-
diendo la cantidad de proteínas ingeridas en 24 Hs. por el
factor 6.25 (éste resulta de considerar que en promedio, los
aminoácidos contienen 16% de nitrógeno). El egreso se cal·
cula sumando lgr. de nitrógeno fecal (la pérdida por intes -
tino diaria normalmente no pasa de 10 gr de proteínas) al
nitrógeno urinario, siendo la excreción de urea la fracción
mayor del mismo. Se descarta la pérdida por la piel, por•
que es exigua.
Un método clínico sencillo consiste en dar una dieta con
una can tidad conocida de proteínas durante 24 o 48 Hs, y
medir la cantid ad de urea determinanda en la orina emiti-
da en este periodo de tiempo, calculando que 3 gramos de
proteína cat abolizada produce 1 gramo de urea urinaria
1
Un balance positivo (más ingresos que egresos) indica un
RETENIDO Sg
PIEL
2g
Fig. 9-5: Turn Ouer
proteico diario para un
varón 70 Kg.
(Según Munro)
1034 SEMIOLOGIA, SEMIOTECl>JIA Y MEDICINA INTERNA
\1. 1· Está Disminuido
V.1. 1· Por causas Genética,<: Hipo o Afibrinogenemia.
V.1.2- Adquiridas en: severas lesiones hepáticas, desnutri-
ción, síndrome de desfibrinización , fibri nólisis au men ta-
da .
V.2- Está Aumentado. Estados de respuesta de fase aguda
(enfermedades inflamatorias o con necrosis tisural)
\ll.-TRANSFERRINA
Vl.1- Está Disminu ida en :
VI.1.1- Deficiencia congén ita: Atransfe1Tinemia
VT.1.2· Deficic116a adquirida: va unida a la hipoalbumine•
mia, se observa en enfermedades inflamatorias agudas y
crónicas, lesiones hepáticas , síndromes nefróticos neo-
1 Aumenta en: las afecciones hepáticas (atrofia amarilla agu-
plasias
VII -CERULOPLASMINA
Vll.1 . Está Disminuida en:
Vl i.1 .1-Por causas Genéticas: enfennedad de Wilson
Vll. 1. 2· Adquirida: hipoproteinemias, sín dromes de ma·
}absorción intestinal, gastroenteropatías perdedoras de
proteínas, mJrosis, anemias, lesiones hepáticas severas,
esclerosis múl tiple.
Vll.2- Esta aumen tada en: Embarazo, admin istración de
estrQgenos, enfermedades agudas y crónicas, leucemi as,
Tumores.
VIII.- ALFA 1 ANTITRIPSINA
VIII. 1- Está disminuid a en:
Vlll.1.1 · Deficiencias Congénitas: Enfisema Juvenil- Cirro-
sis hepática Infantil (hasta un 30% de los casos)
Vlll.1.2- Deficiencias Adquiridas: Afecciones pulmonares
(_enfisema en particular) en enfermedades hepátic~s se-
veras, síndrome nefrótico intenso 1 desnutrición
\1111.1.3- Está aumentada en: Enfermedades inflamatorias
agud as y crón icas, tumores malignos, "stressn intenso.
JX.. ALFA 2-MACROGLOBULINA Los valores normales son
mayores en los niños que en los adultos.
lX.1- Está disminuida e n: Procesos que liberan proteasas
(artritis reumatoidea, o durante la terapia fibinolitica)
IX.2- Está aumentada en: Glomerulonefritis aguda, síndro-
Algunos aspectos importantes a considerar en lo valoración
me nefrótico.
de los datos de laboratorio
X.- SISTEMA DE COMPLEM:ENTOS
X.1- Está disminuido en: Glomerulonetritis Aguda, enfer·
rnedad del suero, enfermedades autoiumunes, lupus erite•
matrJso, diseminado.
X.2- Está aumentado en: infe<.:ciones agudas y crónicas,neo-
plasias, colagenosis con exclusión del lupus eritematoso di·
semi nado.
XI.- PARAPROTEINEM IAS Son consecuencias de la apari·
ción de can tidades ap reciables de seroglobulinas, que nor-
malmente son muy escasas se los encn?ntran en:
Xl.l• Miel orna
Xl.2- Crioglobullna: gelifican entre 4 y 35º C
Se constatan en: mielomas, ciirosis hepática, kala azar, ne•
fritis crónicas, endocerditis subaguda 1 leucemia linfática
crónica, artritis reumat.oidea, macroglobulinemia.
Se han descri to algunos casos de crioglobulinemia esencial.
XI.3- Macro globulin as : co n un PeSo Molecular de
1.600.000. En la electrofores is sobre papel se halla entre
las bandas Beta y Gama.
Se encuentran macroglobulinemias idiopáticas, primarias
o secundarias a nefrosis y lupus eritematoso diseminado.
A.MINOACIDEMIA
En ayunas, el plasma sanguíneo contiene de 20 a 30mg/dl
de aminoácidos. En el suero, la concentración es algo ma•
yor, porque se liberan a1ninoácidos durante la coagulación.
En los eritrocitos la concentración se duplica.
Fisiológicamente
Esta concentración aumenta después de una comida con
proteínas y vuelven a los niveles basales en 4 horas. La in-
gestión de glúcidos dismi nu ye la aminoacidemia, lo mismo
que la inyeccíón de Insulina, Sornatotrofina o Testosterona.
En el ayuno prolongado o la desnutrición, los niveles plas-
máticos de aminoácidos se mantiene en niveles bajos 1 nor-
males.
Patológicamente, la Aminoacidemia en ayunas:
Dism inuye en: el Kwashiorkor (hast a en un 45%) o en el
síndrome nefrótico.
da, intoxicaciones fatales con fósforo, tetracloruro de carba•
no, cloroformo, etc), la fiebre amarilla severa, la eclampsia,
las quemad uras graves, shock acentuado, hemorragias
gastrointestinales altas, c:iLvsís diabética grave.
Hay ligero:: aumentos en: infecciones agudas, hiperti roidis-
mo, insuficiencia y durante la cortícoterapia.
AMINOCIDURIA
La excreción diaria en los adultos sanos, puede llegar ha s-
ta l.lg de acidos aminados libres y 2g. de aminoácidos con-
jugados, existiendo amplías variaciones individuales, que
pueden deberse a factores genéticos, embarazo o tipo de
ali mentación,
Aumenta en condiciones fisiológicas can una die ta rica en
carne, con grandes cantidades de Hislidina y 3 Metilhisti•
dina.
En el recié n nacido, ya sea prematuro o a término, hay un
incremento de la aminoaciduria.
Durante el embarazo, hay una pérdida urinaria de Treoni•
na y de Histidina que se nonnaliza durante el puerperio
Existen muchas enfermedc.des géneticas del metabolismo,
.se acompañan de aminoacidurias seleclivas o múltiples.
De los primeros, podernos mencionar la cislinuria y de los
segu ndos, la enfermedad de Fanconi
1) Los va lores únicos) son menos v3lederos que los múltiples
de los tomados en distintos periodos de tiempo.
2) Las cifras cercanas a los límites de la normalidad deben
ser tomados con cautela y confirmados con otras determi-
naciones efectuadas dos o cuatro semanas más tarde.
3) El te nor de las proteínas plasmáticas no varían en for ma
importante en enfermedade aguda o de poca duración.
4) Sola deben tomarse en cuenta ,·ariaciones importantes de
las fracciones proteicas del plasma sanguíneo.
5) Desde un punto de vista clínico, revisten especial impor-
tancia la disminución global de las proteín as plasmáticas,
en las enfermedades crónicas consuntivas como lrls neo-
plrtsias malignas, las hepatopatías crónicas, la desnutrí •
ción primaria crónica, la T.B.C., las afecciones perdedoras
de proteínas, muestran las hipoproteinemias mayores
6) Las grandes elevaciones de las proteínas plasmáticas, se
observan especialmente en el mieloma y los plasrnacito-
mas
7i E n las grandes fluctuaciones del contenido proteico del
plasrr.1, hay que prestar gran atención al equilibrio elec-
trolítico y a la concentr ación del Calcio y de Potasio en el
plasma.
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO 1035

PORFIRINAS"
Las porfirinas son compuestos de color rojo púrpura, su
nombre proviene del griego "porphuros" que signifca púrpura.
Las porfirinas son los pigmentos más importantes de la natu-
raleza, están presentes en todas las células vivientes y son las
responsables del color rojo de la sanrre, porque forman parte de
la Hemoglobina. como un complejo de hierro protoporfirina.
Hemo (fig. 9-G'J. El herno es también un constituyente de otros
pigmentos, como los citocromos, que juegan un papel clave eL el
metabolismo energético, durante el proceso fundamental de la
respiración. Por otro lado, el complejo de la protoporfüina con el
Mg, da lugar a las clorofilas (fig. 9-6), que son los pigmentos
que participan activamente las fotosíntesis, el otro proceso Prolop<itíirirH IX
fundamental de la naturaleza.

MYCNV
V H M

Porfírias ié ·I•
. . f' '- .··
Constituyen una familia de enfermedades, que pueden ser
hereditarias o adquiridas y que se presentan con síntomas muy
variables. Como veremos, en algunas de ellas, el único problema
HC>= 'V:/•\.-< H
es una gran sensibilidad de la piel a la luz solar, con la produc• tA '\y\v/V '"
ción de lesiones cutáneas que pueden ir desde leves hasta p H p
ne.eróticas; en otras, el paciente puede sufiir ataques de severos
dolores abdominales, cefalea, vómitos, acompañados de profun-
dos síntomas neurológicos y psiquiátricos. En otras porfirias,
estos signos pueden aparecer simultáneamente. A menudo, una
clínica muy definida y llamativa de estas enfer-
es b excreción dt: orina de tonalidad rojiza. Una vez
que se sospecha una porfíría 1 su diagnóstico no es dificil. Las
porfrrias son la consecuencia de fallas en el camino metabólico de
las porfirinas.
Clorofih,

Biosintcsis de las porfirinas: Para comprender mejor las

porfirias y cuales son las causas que pueden provocarlas, es esen-
cial conocer primero el carnina normal de la biosíntesis del
Hemo, que se ilustra en la figura 9-7. La formación de porfirinas,
comienza con la condensación de la succinil coenzima A1 produci-
da en el ciclo de Krebs, o del aminoácido más sencillo, la glicocola
para formar el ácido delta amino levúlico (ALA), primer
compuesto que conduce específicamente al Hemo; esta fase que
ocurre en la mitocondria está catalizada por la enzima clave de
este camino metabólico, llamado deltaaminolevúlicosintetasa
IALA-S). Se acepta que el ALA-S es la enzima que controla la
síntesis de la porfüina; se dice que es la enzima limitante y regu-
ladora, de manera que la cantidad de Hemo formada por una
célula dada, depende de la cantidad y de la actividad del ALA-S.
Este es un concepto fundainental pues, si por alguna razón, se
altera el equilibrio normal de la célula y aumenta o disminuye la
actividad de esta enzima., correspondienteménte sucederán
cambios en la cantidad de precursores y porfirinas formadas, que
es, como veremos, lo que ocune en las porfirias. En la etapa sigu-
iente, la unión de dos moléculas de ALA, que se traslada al
citplasma, por la acción de la enzima deltaaminolevúlico
dehidrasa (ALA-D), produce el primer compuesto aromático de
este camino, el porfobilinogeno (PBG), único pirro! sintetizado
por la célula, todavía una molécula pequeña, como el ALA, incol-
ora, que es capaz de condensarse consigo misma para formar,
ahora sí, un núcleo de 4 anillos de PBG, tetrapirrólico, denomina•
'Dras. ALCIRA M. DEL CARMEN BATLLE Y
HONOR1t,IA A. CONTI
Fig. 9-6. Estructura de la Protoporfirina IX. Hemo y Clorofila a
M= -CH3 V= -CH= CH2
P= -CH2 - CH2 - COOH E= -CH2 - CH3.
do uroporfirinógeno; en condiciones nonnales, esta reacción está
catalizada por un complejo de 2 enzimas, la deaminasa o uropor-
firinógeno III cosintetasa, que actúan asociadas constituyendo la
conocida Porfobilinogenasa (PBGasa) y produciendo el interme•
diario fisiológico Uroporfirinógeno Ill, que tiene ocho susti·
tuyentes carboxilados y se oxida fácilmente a Uroporfirina III,
un compuesto rojo excretado en la orina. Sin embargo, en
ausencia o deficiencia de la Isornerasa, por acción de la Desami-
nasa cuatro moles de PBG se condensan cabeza a cola, para
formar un intermediario aw:irmal, el Uroporfirinógeno I,
también oxidable con igual facilidad a la correspondiente
Uroporfírina I, coloreada y excretada en la orina en casos
pat-0lógicos.
Tanto el Uroporfirinógeno llI como el !, van perdiendo uno
de los extremos carboxílicos de los sustituyentés acetato en los
núcleos pirrólices 1 por acción df una enzima citoplasmática, la
Uroporfirinógeno decarboxilasa (URO-DJ, dando lugar a inter·
mediarías con 7,6,5, y finalment~ 4 restos carboxilos llamados,
estos últimos, Coproporfirinóg010 III o I, que al igual que todos
los porfirinógenos, que son las formas reducidas e incoloras de
la porfirinas, en contacto con el aire se oxidan rápidamente Y en
 1036 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICIMA IMTERNA
Suc +Col\+ I\TP (Mg++¡
Suc.Cof...•~
l Ft· ++
Suc.Col\ llf:MO
+
Glidn:1
J\LJ\
~-c_o_1t_rr_1_N_A_s_ -'J (,;t.u ,z >
ALA -U
VllOGEN 111
PIJU
UllOGEN 1
Fig. 9-7 . Esquema de la biosintesis de tetrapirroles.
condiciones patológicas, se eliminan en mayor cantidad que lo
normal por orina o heces o a veces, se acumulan en los góbulos
rojos y son los responsables de la coloración rojiza característica
de la orin a en ciertas porfirias. Es interesante notar, que única-
nwnte el Coproporfirinógeno lll, es capaz de llevar al Remo.
Para ello, pene tra nuevamente en la mitocondria y allí, por
acción de la enzima específica Coproporfirinogenasa (CPGasa),
da lugar al Protoporfitinógeno IX. Por medio de la Protopor-
firinogenasa (PTGasa) el Protoporfirinógeno se oxida a Proto-
porfirina IX. Hasta esta etapa, el cami no de síntesis de porfiri-
na que es común a Hemo y Clorofila, se ramifica hacia otra vía.
En el primer caso, la enzima Ferroquelat.asa o Hemosint.€t.asa,
inserta en la Protoporfirina IX un Mol de hi erro, produciendo
finalmente el Remo. Por acción de la Magnesioquelatasa, en las
plantas y bacteri as foto sintéticas, la protoporfirina IX, se queda
con el Magnesio y se deriva hacia la rama de las Clorofil as y
Bacterioclorofüas.
Recordemos que todas estas reacciones tienen lugar en las
células con un a notable eficiencia; de allí que en condiciones
normal es, ~penas se pueden detectar trazas de los precursores
ALA-PllG o porfirinas en la orina u otros fluidos biológicos;
so1amente como consecu encia de fallas en este camino metabóli-
co, por ejemplo por bloqueo o deficiencia de algunas de las enzi-
mas o bien por tin · 8.uinento de la actividad catalítica, es que
pu eden acumularse o form arse cantidades de intermediarios
superiores a los normales; esto es lo que sucede en las porfirias.
Las porfirias como enzimopatías: La sobreproducción o
acumulación de porfirinas y/o precursores observada en cada
L OJ\CTEIUOCLOllOFILI\S
.
CLOROFILAS
1
PllüTOIX
1 -~~~º!~-
PROTOGENIX
Cl'Ga .•..'I
-- 7 - G - 5- CO['I\OGEN 111
Jlr carhox il u.~:t
- 7 - G - 5 - COP!lOGEN I
Ue <'ot hoxil 1lS a
cl ase de porfiria se debe a un aumento de actividad de la
primer enzima limitante del Remo, el ALA-S , debido a una
falla en el sistema genéti co de control. Sin embargo, es
t a mbién un hecho qu e cada por firia pos ee su s propias
características bioquímicas que no se pueden explicar basán•
dones únicamente en el incremento del ALA-S y es indudable
que sólo el estudio de la actividad de las demás enzimas de la
cadena del Remo permitirá dilucidar los defectos primarios
responsables de las distintas porfirias.
Cada porfiria es entonces el resultado de una deficiencia
enzimática parcial de algunas de las enzimas del camino de las
porfirinas, excepto la porfirina cutánea tarda adquirida son de
orig en hereditario autosómico dominante, ocasinadas por
mutación del "gene" específico de cada enzima. Esta variación
se localiza en el brazo corto del cromosoma XI conociéndose en
la actualidad numerosas mutaciones (61 para la porfiria aguda
intermitente, 10 para la eritropoyetina, etc. ) La identificación
genética es fundamental en pacientes y familiares ya que
permite prevenir las manifestaciones clínicas y comprender los
subtipos de cada porfitia. En las Figs. 1-8 y 1-9 se ilustran las
caracteiisticas bioquímicas de cada porfiria.
Clasificació11: La evolución del conocimiento de las
poi:firias se refleja en la secuencia de las clasificaciones prop-
uestas desde principio de siglo hasta el presente. Con la indi-
vidualización de los diferentes tipos de porfiria.s en base a una
correlación clínico-patológica-bioquímica y la identificación del
defecto enzimático específico para cada tipo, se ha propuesto la
siguiente clasificación:
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO 1037

PORFIRIAS la actividad de la deaminasa está redu cida a la mitad en todos

los tejidos y glóbulos rojos . La. medida de la actividad de la
l. Hepáti cas Deamin asa en eritrocitos es el mejor y uno de los m ás seguros
signos para el diagnóstico de una PAI, no sólo en los casos clínica-

¡¡r~) 1
Ag uda Intermitente
Variegata o Mi,i.a mente manifiestos sino en portadores asintomáticos deI ge n 1

Coproporfiri a Hereditaria 1 Agudas incluyendo niños y aú n puede hacerse un diagnóstico pre11otal.

Nueva Porfiria Aguda (NPA) b posibilidad de una dete•,rión te mprana de los portadores del
efocto t-1.:.z.imát.i =.:o es una heri-a mi.enta valiosa, tanto en es ta
Cután ea Tardía (PCT)
poñuia como en las demás. Es aconsejable llevar a cabo un estu-
a. Heredit ari a dio de fa ac tividad de 1s Deamiuasa eri trocitaria en el mayor nú-
b. Adquirida mero posible de famili ares consan gi.~foe os de un pacient e con
No PAi.
Il. E,itropoyéticas agudas
Congénit~ Eritropoyética (PCEI Man ifes/acion es clínicas: Comienza en la segunda década
Pro toporfiria Eritro poyética (PPE) de la ;,¡da, predomina en las mujeres. Puede ser latente o man ifi-
Copro porfiri a E1itropoyética (CPE) est.a con ata(! ues debidos a diferentes factores desencadenantes.
Factores de sencadenantes: a) tóxicos, b) medicamentos, e)
Ill. Hepatoeritropoyé tica interven ciones quirúrgicas, d) infecciones, e) premenstruo, D
ré gimen hipocal órico o hip ergraso, g) primer tri mestre de
La tradicional clasi fi cación de las porfi ri as en hepáticas o embarazo y parto, h) stress.
eritropoyéticas según cual fu ere 'el sitio principal de expresión
de la falla metabólica, o bien en cutáneas o agudas de acuerdo a Cuadro cUnico: _Se. caracteri za por dolor cólico abdominal
las principa les manifestaciones clínicas, resulta insuficiente, de (a bdome n a gudo méd ic,,) , poline uropatía, a ltera ci ones
manera que la presente propuesta, de ~¡:mar al primer criterio, psír¡•.iicas, eEminad ón de orinas rojizas, taquícardia, hiperten-
la división en agudas y no agudas, es una forma más sa tisfac!o- sión arf.e1ial y sínirome de secreción inadec uada de hormona
ri a para subdividir e identifi c:Jr a estas enfennh1 c1.des. r,.n Lid,urética (SIADH).

Porfiria aguda inlermitenle (PAi): La PAI es un a porfiria
hepática que se car acteri za por un aumento en la excre ción
uri naria de ALA y PBG tan to en la fase aguda, c•Jrno lu ego de :1!-
ca.nzada la remisión en los casos clín jcamente man1fiestos, por
condensación química del PBG urinario; también se t·:1cuentran
aumentadas las porfirin as; es !lamati va la excreción de una
orina inicia lmen te incolora, que rápidamente se ob.scurece por
ex posición a la luz. El defecto enzimáti co primario se encuentra
a nivel de la Deamin asa, o Uro-Sintetasa. Por bloqueo de esta
enzima se li mita la velocidad de síntes is del Hemo y como conse-
cuencia se activa la síntesis de .41.4-S, no actúa el mecanismo de
retroinhibición, aumentando así la cantidad y en consecuencia
la actividad del ALA-S. Se acumulan entonces los precursores
ALAy PBG !fig. 9-81.
Esta deficiencia enzi.rnática está deterrui uada g1,néticamentP.,
se transmi te con carácter domin ante y su pcnetrancia es del or-
den del 50% o mayor en algunas familias. Se ha demostrado que
a) Manifestaciones abdomindes: dolor cólico agudo, intenso,
general izado o bien localizado en hipogash·io o en epigas trio
aiompañado de co11stip.:1 ción , náu seas, vómitos y en ocasiones
hipertensión arterial.
b) Síndrome Neurológico: Se presenta con 1) Poli11europatia
sim étr! ~a a predominio motor que precede: o a compañ a al
abdon1cn ngudo. Se inicia en miembros inferiores con paresia
progresiva, dolor intenso lancinante o bien grabativo en muslos
y panton-illas; si el cuadro progresa, se comprometen miembros
superiores, llegan a la C11adriplejía flá cida, parálisis respirato-
ria y compromi so bulbar. Po r particip a ción de nervios
craneanos puede observ2rse oftalmoplejía, disfonía y disfagia.
2) Ma nifestaciones del Sistema Nervioso Cenlra l, Excitación,
delirio, confu sión mental, t'1ir¡vulsio11et: y coma; se deben a
SIADfl qu e, n veces , sólo ,:e evidencia cu ando comienza la
ad minist ración de soluciones parenterales; a cii sis hipertensi-
vas ,:, a P-licrohemorragias cerebrales .

( -- ! .
1- ) .. ·---- -- - ---- - - -- ----- ----- --- --- ---- HEtlO
f!EHO ¡,,
A

¡He,.o-S : ¡Hemo- 5
Pro to
Prol.o
h S•,cc, CGA : t CPGasa
Su:c.CaA:
ALA--S tALA-0 1PB 5m URO -O
1CPG, sa
-
ALA-5 A~A-D PBGaca
ALA --,,. PBG -
1
URO - O 1
, Urogen _ _,,. Copro g,n
+ -----•ALA! - -> FBGI · ·----'>-Uro9en - - ~ Coproqen

Gl i c, i Gl ic,
1 J
Fig. ~-8. Cuadro bioquímico de la Porfiria aguda intermiten te. Fig. 9-9 . Cuadro bioqu ímico de la Porfiria cutánea tardía.
1038 SEMI OLOGIA, SEMI OTECNI A Y MEDICINA INTERl'-I A
e) Sindrome psiquiátrico: Las c1isis coexisten con agitación ,
desasosiego, ans iedad, hísteria, desori en tación, a lucinaciones,
depresión, manía e insomnio.
d l Taq ui cardia e hipertensió n arte r ia l: Se com pru eba
taquicardia sinusal con frec uencias que oscilan entre 100 a 150
por minuto; puede acom paña rse de hipertensión art eri al co n
cifras de 160 a ZOO de m:ixi ma y 100 a 140 de mín ima. Son
sumame nte lábi les, describiéndose encefalopatía h iperte nsiva y
paro card iaco.
el SIADH: Se inicia con debi lid ad, náuseas, cefalea, em bo-
t.a miento seguido de confusión, conv ulsiones y coma. Se acom-
pa ña de hiponatremia menor de 130 mil iequiv¡,le nles por li tro,
es molaridad plasmática disminuida, menor de 270 mosrJJ(g.,
concentración mina ria de sodio superior a 20 meq. por litro con
función renal normal. Frecuentemente el SIADH poco m a ni-
fies to.
O Deshidratación e hiponatremia: secundaria a vómitos e
insu fi ciente reposición de agu a y electrólitos.
g) En ocasiones suele habe r dic.1rrea.
La duración de l cu:idro cl ínico varía desde unos días hast.a
meses , depe ndiendo de la ca usa des encadenante del di agnóstico
y tratamien to precoz y adecuado.
Polineuropatía de miembros superiores e inferiores con
dism i nució n de fu erzas y al tera ciones psicológicas son l as
sec ue las. Los periodos de rem isió n puede n ser prolongados 1 no
presen tan síntomas o bien éstos son míni mos y m ás frec ue ntes
e n e l premeustruo.
Lab oratori o: Se enc uen tra n el evados en la orin a ALA1
PBG y también uroporfiri nas, como res ultado de la co nde n-
sación qu única del PBG en porfi rín as. Las orinas son claras
cuando se emiten pero rápidame nte se obscurecen en presencia
de luz. Los valores de PBG son siempre más altos que los de
ALA. El au mento de precursores y porfirinas puede preceder a
la cri sis y pe rmanecer elevado a un des pués de alca n zad a la
re misi ón . El índice de porfirin as plasmá ticas (IPP ) es normal y
el ma.ximo de emisión está en 618 nm. En eri trocitos, la act.ivi•
dad de la enz ima de am inasa se encuentra reducida hasta el
50ck ; es conveni en te contar con cifr as normales de la m isma
fami li a.
También se obsen 1a anemia moderada, aumento de reten-
ció n BSP, h iponatre mia menor de 130 meq por litro, osmolali -
dad pl asmá tic a dis min uid a meno r de 270 mos nr:l(g. y natruri a
super ior a 20 meq/litro.
Otros estu dios : Elect romiogra m a (EMG ): La ex ploración
electromiográfica suele mostrar presencia de activi dad espon-
táne a, en reposo musc ula r, consti tuid a por potenciales de fib ri -
lación y posit.i vos. Ambas manifestaciones son expresión del daño
del axón y de su pérdida de contacto con el músculo. Durante la
contracción vol untaria, el recl utami ento de unidades mo toras es
pobre y en el conticnzo de la alteración los pote nciales de unid ad
motora IPUMI son bi o trifásicos. A medida qu e la neuropatía se
extiende en el tiemr,-0 e ingresa en el pedodo de cronicidad, los
PUM se vuelven fragme ntados o polifásicos, hecho que es exp re-
sión de la reinen1ación que sigue a la denervación inicial.
El estudio de la velocidad de conducción muestra valores
levem ente disminuidos. Ello es manifestación de una neurop a-
tía de carácter axónico en la qu e d es mielin izaci ón ap arece
ha bitualmen te como fenóme no secundaiio al da ño axonal. Esta
neuropa tía invo lucra los axon es motores, sensitivos y a utonómi•
cos que constituyen el nervio mh.io.
Electroencefalograma: Las manifes taciones electroencefalo-
gráfi cas no son patognomónicas de la entidad. Habitualmente
consisten e n l a pr esencia de actividad l e n ta, di fusa, en
ocasio nes con cierto predomin io fronto-temp oral.
Potenciales Evocados. Sólo algu nos enfermos desarroll aron
len tificación del tiempo de conducción central en l a exploració n
de potenciales evocados som atosensitivos.
Tratamiento: Ya que el mejo r tratainiento es la prevención
de las crisis se procederá al estudio exhaustivo familiar deter-
rrúnan do las form as man ifiestas y laten tes de la enfe rme dad y
mu taciones genéticas.
El tratamiento comprend e: a) Las cti sis, b) Los pedodos de
remisión, c) Las formas latentes.
1l·a /am ie11 lo de los ataques: Siendo el riesgo de mortal idad
de l 10%, urge esta blecer diagnóstico y trata mi e n to precoz.
Es tán indicados: a ) Infus ión endovenosa de glucosa 300 a 500
grs. diarios, en solu ciones al 25 • 50%; permiten detener las
crisis con sensible mejoda clínica y disminución de P.1..A y PBG
en s angre y orina. La ali rne.nta ció n por vía oral se d eb e
rt?st.ablecer precozme nte co n régi men hi perhidrocarbonado, un
gramo de pro teín as por kil o peso e hipograsa. b) Hemali na ,
actúa como los hidratos de cai·bono, repri miendo la activi dad de
la en zima reguladora y limitante, ALA-S. Dosis: He mat.ina
liofili zada 100 a 400 mg/día (3 a 5 mg/I(g. ). Arginato de hem ati-
na, 2 a 3 mg/kg. Se administra por vía endovenosa profu nda en
un lapso que oscila enlTe 15 min utos y tres h ora.s, durant e cu atro
días o más. La respuesta clínica y bioq uímica puede comenzar a
las 48 horas. Efectos secund arios: 'l\·omboflebitis, tendencia a la
hemon-agia, fal lo ren al agu do h·ansi torio. c) Acido Fálico: 30 a 60
mg/diarios, divididos en tres tomas, actúa estimul ando la actil'i-
dad disminuida de la Uro Sintetasa y por lo tan to n ormaliz ando
la co nce ntración de precu rsores ALA y P BG e n la ori na. d)
Propa no/o/: 1) Re du ce la activid ad increm entada de l ALA-S,
dismin uyendo los niveles de hemo libre, que, a su vez, rep!Íme la
actividad de la enzima por retroinhi bición, 2) Acc ión Beta
bloqueruite, útil en el trat amiento de la hip erte nsión arterial y
taquicardia: Dosis: 40 a 240 mg. diarios. e) Diazepan: debe indi-
carse con cautela sólo si existen con\-11 lsiones, siempre uni do a
1
go teo de soluciones concentr adas de glucosa o h emati na. Se
admini stra n 10 mg de diazepa n in tr ave noso, contin uan do el
trat a miento metabólico, la corrección de SL<\DH, cdsis h iperten-
sivas etc, O Clorpromacina: Eficaz en el tratamiento de vómitos,
des equil ibrio psiquiátri co , dol ores abdo minales y d e miembros
inferiores. Se admín islra por vía intramuscular media ampolla
(12,5 mg) dos o tres veces diarias. Efecto secundario: Hipote nsión
arterial marcada. g) Aspirin a o paracetan1ol: Se u tilizan en el
tratamiento de dolor es abdominales y miembros inferio res . h)
Agu a y electrolitos; dada la frecuencia del SIADH se efectuará un
estricto balance de ingresos y egresos. F undament almen te ag ua
y sodio. lnicial mente se admin istran 1500 ce de agua en 24 hs.,
en forma de soluciones glucosadas, agregando a cada frasco sol u-
ción de cloruro de s odio hip ertón ico al 20% p a r a cubrir los
req ueri mien tos diarios o los défi cits de sodio existentes. Si se
comprueba SIAD H, se limitará el ingreso de líqui dos a 700 ce
diarios. i) Espirometría: En pres encia de neuropatía periférica,
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
realizar espirometria cada dos a tres hs, éontTOlando CVF y VEF;
in iciándose traslado a UTI con respirador al comprobar disminu-
ción progresiva de CVF y VEF, y/o alteración de gases en sanb'Te.
j) Kinesioterapia: Será de iniciación precoz.
Ttatamiento de los perradas de remisión. Comprende: a)
Controles programados clínicos y bioquímicos cada tres meses.
b) Informe detallado de los factores desencadenantes con
prohibición de alcohol, tóxicos, etc., reposo adecuado y régimen
hiperhidrocarbon ado con 240 gramos de hidratos de carbono, l
gr. de proteínas por Kg. de peso, con agregado de 60 grs. de
glucosa diaria y ácido fólico de 30 mgs. diarios, aumentándolo
en el premen struo.
Tratamiento de la porfiria latente: requiere dos controles
por año e informe de tal la do de los factores de riesgo con
prohibición de ingesta de alcohol, contacto con tóxicos, etc.
Coproporiiria Hereditaria (CPH)
Es poco frecuente. Se caracteriza por excreción aumentada
de coproporfirina de orin as y h eces. Durante los ataques va
acompañada ele aumento de ALA y PBG urinarios, que general-
mente vuelven a cifras normales en periodos de remisión. Este
cuadro bioquímico es la consecuencia de una falla genética
transmitida con carácter autosémico dominante de la CPGasa,
que se encuentra disminuida alrededor de un 50% en todos los
tejidos. Se manifiesta después de la pube rtad, afecta a ambos
sexos. Existen factores desencadenantes y manifest.acíones típi•
cas de las porfirias agudas; el 30% de los casos cursa con
marcada fotosensibilidad.
Clínica y Tratamiento: Similar para lo descri pto para la PAl.
Porfiria Variega(a (PV)
Identificada también como Protocoproporfiria o coproproto-
porfiria, porfiria mixta o porfiria sudafricana. Es una porfiria
hepática aguda. La lesión enzim4tica primaria es una deficien•
cia parcial de la PTGasa que también se hereda con carácter
autosómico dominan te. Se manifiesta entre los 20 y los 30 años
en cualquier parte del mundo aunq ue parece más frecuente
entre la población blanca de Sudáfrica de origen holandés. Se
caracteriza por la excresión de grandes cantidades de protopor-
fir ina en bilis y heces, acompañada de una cantidad también
aumentada de coproporfirina; durante los ataques agudos hay
además notable incremento de ALA y PBG, particularmente del
primero: análogamente el caso de la CPH, los ni veles de estos
precursores se normalizan durante los ataques agudos hay
además notable incremento de ALA y PBG, particularmente del
primero: análogamente al caso de la CPH, los niveles de estos
precursores se normaliza durante la remisión.
Manifestacio11es Clínicas: Se caracteriza por manifesta-
ciones de fotosensibilidad cutánea y neuro abdominales
simultáneas o separadas, semejantes en la porfiria cutánea y a
la porfiria aguda intermitente.
TI·ata111iento: comprende, a) tratamiento de las crisis, b)
tratamien to de las manifestaciones cutáneas, e) tratamiento de
1039
los periodos de remisión, d) estudio familiar y prevención de las
crisis agudas.
a) Trata miento de los ataquos: es simila r a la PAi , es decir
represión de la enzima limita11te ALA-S con sobre carga de
hidratos de carbono, hematina, propa no]; aspirina o parac-
etanol, para el dolor, control de_S!ADH, etc.
b) Tratamiento de las manifestaciones cutáneas: como la
intensidad de las lesiones depende del grado de sobreproduc-
ción de porfirinas y de la exposición solar, el tratamiento estará
orientado hacia la reducción de las porfirinas en piel, elimjnan-
do factores inductores, drogas, alcohol, tóxicos, facilitando la
movilización Yexcreción de las rnismas y evitando la exposición
directa a la luz solar. En genera], desaparecidos los signos del
ataque agudo, disminuyen las porfirinas y remiten las lesiones
dennatológicas.
c) Tratamiento de los períodos de remisión: se indicará, 1)
evitar la exposición solar en lo r,osible, usando ropa adecuada,
ya que las pantallas solares no protegen en ]a zona de 390 a 420
nm, necesaria en el caso de las porfirias, 2) régimen dietético,
hiperhidrocarbonado con 1 gm de proteínas por I<g. de peso, e
hipograso, 3) eliminación de factores desencadenantes, 4)
control clínico y de laboratorio cada 3 ó 4 meses.
d) Estudio familiar genético: clínico y de laboratorio con
indicación de evitar factores de riesgo en los miembros afecta-
dos y cfeduar controles una o dos veces por año.
Nueva Poriiria Aguda (NPA)
Es rara, se transmite con carácter rccesivo se caracteriza
por acumulación de ALA en hígado y tejidos, qu~ sé excreta por
orir.a. La falla enzimática se eneuent~a a nivel del ALA-D. Los
signos clínicos y tratamiento son similares a la PAJ .
Porfiria Cutánea Tardía CPCTJ
Es la más común de todas las porfirias. Es una porfiria
hepática no aguda. Puede existí, en dos formas, hereditaria y
adquirida. La primera de ellas se transmite con carácter
autosémico dominante y se caracteriza por deficiencia parcial
primaria de la URO-D detectada en todos los órganos y eri troci-
tos; en cambio en la PCT adquinda, la URO-D, se acumula en
hígado y excreta por orina cantidades elevadas de porfirinas
altamente carboxiladas, con un patrón típico; predominan las
uroporfüin as y porfirinas heptaoarboxfücas (9.9). ALA. y PBG
en orina son normales. Se caracterizan por marcada fot~sensi~
bili zación, debida a la acumulaciin de porfirin as en piel, asocia-
da a hepatopatía crónica. Ocufle en adultos en edad tardía,
aunque se han descripto 50 casos de PCT infantil.
!i'[a11ifestaciones clínicas: f.) Cut.áneas: son secundarias a
fotosensibilidad y fragilidad de piel que no resiste traumatis-
mos mínimos. Se localizan preftrenternente en zonas expues-
tas: cara, orejaS dorso de rnanos,cráneo (sí h ay calvicie), en for~
1
ma de ampol1as que se erosioian, ulceran o infectan 1 con
formación de costras o hiperpigttentación de zonas expuestas.
En algunos casos, la piel se esc~rosa dando lesiones purpúri-
cas, am pol!a3 hemáticas, compl)miso ~alpebral, conjuntivitis,
 1040 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
querati tis ampollosa o erosiva. Tambi én es fre cuen te la hiper-
t.ricosis, sobre todo en las region es externas de }a frente. b) He-
pf,ticas: el compromi so hepático está unido a algunos de los fac-
t.ore s de senca den a nte s , de preferen cia alcoho)isrno ,
hidrocarburos halogenad os, sobrecarga de hierro, estrógenos,
metales pesados, hepato mas. La asociación con hepati tis cróni-
ca acti\'a y hepatitis crónica persistente secundaria a infección
con virus de hep Rtitis Ces frecu ente, también se asocia a hepa-
ti tis B. cirrosi$. fib rosis siderosi s. Las manifes taciones clínicas
son inespecífícas: astenia, ano rexia, diarrea, distención abdomi-
nal, hepato megcd ia, espenomegalia, signos de hipertensión par-
le.] y de insuficiencia hepática.
Laboratorio: Orin as oscuras con intensa fluorescencia roj a.
St• ubs-e1Ta aumen to de las porfirinas altamente carboxiladas,
lº.-;pr:ci ulrn ente uroporfirina; tam bién se encuentran el evad as
coprnporfír ina y porfiri nas de 6 .v 5 ca rboxil os. El patrón
crom atogrilfico de la PGT es característico e inconfu ndible.
Durante los periodos de remisión, los porfüinas urinarias pueden
l:'star en ved ores normales, au n ligeramente aumentadas. ALA y
PB(; minarios son normales. En heces, las porfirinas están incre--
nH:ntadas con la tipica presencia de grandes cantidades de isoco-
proporfirin a. El IPP está aumentado y el máximo de remisión
está en Gl8 mm. En la PCT hereditaria, la actividad de la URO-
D erit.rocit:iria está reducida hasta un 50%.
'J) ·atamie11fo: Consis te en a) eliminación de factores desen•
cadenantes, bl protección solar ya que las pantallas sol ares no
cubren el espectro re4uendo para las porfüi as 390 a 420 nm, e)
Cloroqui na a dosis bajas de 100 mg. dos veces por semana, con
cu11tro le::; semanales dura nte dos meses espaciándolos según la
1 ·t.ofobia y anemia hemolítica.
evolución ; dentro ele los 30 a 60 días se aprecia incremento de la
elimin .:1 ción de porfirinas urinarias, para seguir luego un descen-
so, hast.a llegar a niveles normales. La duración del tratamiento
se determina en función de la remisión clínica y bioquímica; en
ge neral ocurre entre los 17-18 meses de iniciado, d) Fiebotomías:
se recomiendan extracciones 300 a 500 ce semanales, seguidas de
extracciones quince n:tles o mensuales controlando que la Hb no
descienda de ll gms/dl y el Hto de 40%; la forremia debe perma-
necer en 50 ug/dl. La cantidad de sangre e>.iraída varía conside-
rablemente, hasta tener el efecto benéfico deseado. Se efectúan
controles bioquímicos seme.ian tes a los analizados con d oroquina,
siendo los perfiles ele excresión de porfüinas similares. La mejo-
rb clinica así como el funcionamiento hepático se logran entre
los 9 y los 18 me::es de tratamiento manteniéndose 30 meses y
1
aún prolongándose duran te años. El efecto beneficioso de la fle-
botomia se basa en al vaciamie nto de los depósitos corporales de
hiena, e 1 'n·alamiento combinado de bajas dosis de cloroquina y
repetidas fl ebotomfas. Simultáneame nte se administra cloquina
a ra zón de 100 mg. dos veces por semana y se efectúan extraccier
nes semanales de 300 a 500 ce de sangre hasta que los niveles
ori~innles de porfüina descienden a la mitad de los iniciales, lue-
go se hacen dos o tres extracciones más a cada dos sem:tn as, se
contimia con la doroquina hasta que normalicen completamente
los signos clínicos y bioquímicos. Con este tratamiento, la remi-
sión puede nlcan za rse entre los 30 y los 150 días de iniciado y
prolongarse por años. f1 S-Adenosil-L-Metionima (SAM): produce
un aumento del glu tation hepático, el cual facilita la movilización
de.l hien-o libre, ~u transporte por la bilis y elimininación por ma~
!erial fe cal,· es decir que la SM1 reemplazaría a la sangría. Dosis
de 12 a 15 mg./Kg de peso por día durante 20 días. Se administra
en combinación con baj as dosis de cloroquina como se ha indica-
1
do antes hasta remisión clínica y bioquimica que se logra entre
los G0 y 1S0 dias y es asmimismo muy prolongada.
Pro!oporfiria Eritropoyé!ica (PPE)
Es una porfüia heredi ta ria que se transmite con carácter
autosómico dominante, con una penetrancia variable. La típica
fotosensibilidad cutánea está asociada a una concentración au-
mentada de protoporfirina IX en eritrocitos, plasma y heces.
Precu rsores y porfirin as en orina son normales. 'rambién
puede acumularse protoporfirina en hígado; este cuadro se debe
a un a deficiencia en la activiad de la enzima Hemo-Sintetasa.
No hay signos neurológicos. Cuando existe complicación hepáti-
ca, la enfermedad puede tener un rápido desenlace fatal .
Laboratorio: se caracteriza por awnento de la protoporfiri-
na en orin a, glóbulos rojos y materia fecal. El IPP está a umen-
tado, el máximo de emisión está en 630 nm.
Tratamiento: se deben seguir todas las indicaciones seña-
ladas para evitar la fotosensibilización. Se ha ensayado el uso
de caroteno con resultados poco alentadores.
Porfiria congénita erilropoyé tica (PCE)
También conocida como enfermed ad de Gunther, es una de
las formas más raras. Aunque fu e la primera descripta, es here-
ditari a, se transmite con carácter reces!vo y se caracteri za por
una severa fotosensibi]ización, lesiones cutáneas muti1antes, fo-
Los individuos afectados son homocigotas para el gen auto-
sómico recesivo. Se manifi esta desde el nacimiento. El defecto
enzimático se localiza a nivel del complejo de la PBGasa y es de
expresión variable; puede haber disminución de la Isomerasa, o
aumento de la Deaminasa o ambas fallas simultáneas. Como
consecuencia, ocmTe una masiva acumulación de uroporfirinó-
geno 1 en tanto que la formación de uroporfirinógeno JII es nor-
ma1. El uroporfi rinógeno l se convierte en coproporfirinógeno 11
pero como este último no puede llegar a Hemo, uroporfirinóge-
no I y coproporfirinógeno 1 se acumulan en los tejidos y se excre-
tan por orina y heces . En la orina también hay porfirinas de
7,6,5, y 3 carboxilos. La excreción de ALA y PB G es normal.
También hay aumento de coproporfirina I en heces. Normoblas-
tos y eri trocitos contienen grandes cantidades de uroporfirína l
y menores de coproporftrina I en heces. Normoblastos y reticu-
locitos muestran intensa fluorescencia roja a la luz ultravioleta.
lifa11ifestacio11es clínicas: las porfirinas acumuladas, en
individuos afectados duran te el desarrollo fetal, hacen que ya,
desde el nacimiento o pocos días después, se note la excreción
de orinas rosadas o rojas (es el niño de pañal rosa ); la fo tosen si-
bilidad cutánea, hemólisis intermitente y es plenornegalia pue-
de n manifestarse más tarde. Es común también la hipertrico-
sis, eritrodoncia y coloración de los huesos. El paciente puede
morir en su niñez. Con el correr de los aiaos, se observa mu tila-
ción y profundas cicatrices, que afectan principalmente las zo-
nas más ex puestas a la luz, como manos nariz, labios y orejas.
1
No hay signos neurológicos.
'11·a tamiento: Debe evitarse completamente la exposición a
la luz solar; en algunos casos la esplenectonúa ha mejorado la
anemia hemolítica, excreción de porfirinas y fotosensibilización.
 TRASTORN OS DEL METABOLISMO
Reeientemente se ha f.-'nsayado un tratamiento con hipertrans-
fusión Em1guínea: también se han usado hematina y beta carote-
no. pero estos esLudio.:i aún se hall an a nivel experimenLal y no
hay todnvia un trstamiento específico adecuado para la PCE.
Porfirhi Hepa toerilropoyél ica (HEP ): En 1969, Piñel
Aguadé dPscribió un nuevo caso porfiria no clasificada con S8ve-
rn~ síntomas dt-rmatol ógicos , similares a los de la PCT y la
PC E, y con caracteristicns bioquímicas también combinadas,
que idvnrificó clarament e como hepatoeritroporfiria. Se trans-
mite con ·carácter nutosémico dominante.
St' ms.nitiesl.J. en la infancia y es poco frecuente. Se observa
un exce::-0 ele purfirin a e.n orina y eiitrocitos, y es fácihne-nte dife-
rencia hle de tod.1!-i- las demás porfirias cut.aneas, mediante un es-
tudio bioquimico del lipo de por!itinas presentes. La 01i na contie-
ne excesivas cantidades de uroporfitinas, heptaporfiri na, hexa,
pcuta y reporfirina. principalmente de las porfirinas de 8 y 7 car-
h0xilos ;.-· 1,casionalmente de pent<1. En heces predomina isocopro-
porfüi1rn, ndemas de copro, hexs, hept::i y octa pmiirinas.
En glóbulos rojos se hall a exceso de Zn-protoporfirina. El·
lJ>P es t.ü numentado co n un máximo de emisión a 618 mm. La
::ict.Í\'Í<lnd el~ b Uro-D erit.rocitnria se encuentra signifi Cativa-
me ntt' reclucids, hasta menos del 10% cle lo normal, es decir a
niveles inc0rnpat.ibks con la vida. Se dice que la HEP es la for-
nrn homncigot n de 1a PCT. Los patrones de porfirinas urinarias
:,011 t>lllDnces simil ares a los de la PCT. Sin E-.mbargo, en la HEP
h.1~• ,,umento de protoporfirina en glübulos rojos, que no se en-
rnt:ntr~ en la PCT, pero si en la PPE, donde las porfi rinas uri-
narim:. ::,;ün normales.
Los :.· i;fm,~ ch11 irn., son mris serios en la HEP que en la PCT
y más parecidos a los de la PCE. Las características de la HE P
pueden n ·sumirse entonces así: se manifiesta en la infancia,
C1J 11 signos similares a los de la PCE, que también empeoran con
b edad: hay hirsutimos. Los patrones U.e excreción mi narios y
fec3 1son análogos a los de la PCT. Hay aumento <le protoporfiri-
na en glóbulos rojos. La actividad de la Uro-D está reducida
mris del DO'!'c. Hay ligera hemólisis. La \·ida media del eritrocito
está lif!errunent e disminuida o es normal.
Saturnismo
La intoxicación por plomo es In más frecuente de las porfirias
secundarias. A ni vel del metabolismo celular, el efecto más cono-
cido del plomo t'S su acción inhibidora sobre las enzimas sul01i-
drílicas y un:1 ele las manifestaciones más evidentes de ese efecto
<'Sel <lisludiio que produce en la biosintesis del Hemo. Aun a con-
ctmtrnciones muy bojas, un a de las enzimas más sensibles al plo-
me, e., el ALA-D, tambié n se afecta n la GPGasa y la Hemo-Sinte-
tasa: ello explica el aumen to en la excreció n de ALA y
copropmiirina u1ina1ios y la acumulación de protoporfirinas uri-
11~\l'Íns. y la rir.umu1ación de protoporfirina en glóbulos rojos. La
medida de la activid ad de l ALA-D es un indicador muy sensible
dP un0 intoxicación por plomo aú n más que la plumbemia.
Manifestacion es clínicas: Son semejantes a las descriptas
para b PAi a excepción del interrogatorio, que revela antece-
dent{'S de exposición al plomo: laborales, hábitos inconvenientes
tales como fum ar o ('(lmer en sitios conta minados , déficit en la
hi~t'ne del rnerpo y ropa, exceso de trabajo (máximo 6 horas),
r~sidencia en zonas. con emanaciones o desechos phimbicos, au~
1041
sencia de agua corriente o servicios sanitarios y, en los nli10s,
contacto con j uguetes a pila que, en ge neral. llevan a la boca
pinturas al aceite (témpera), plast.ilina, pica: etc. Por su forro~
de iniciación, ia intoxicación por plomo puede ser: aguda O cró-
nica. Forma aguda: se observan las siguientes manifestacíones:
a) Neurológicas: afecta el sistema ner.rios·o periférico con com -
promiso variable del sistema nervioso central. Exis te evidencia
de polineuropatía a predominio motor¡ simétrica más acentua-
1
da en miembros inferiores, acompañada de dolores en panton-i-
llas y muslos, que no ceden con el reposo, paresia o parálisis
fláccida con hiperreflexia o arreílexia y aún pará lisis respirato~
ria. El e/ectromiograma muestra polineuropatía axónica grave o
moderada con velocidad de conducción disminuida, La evolu-
ción favorable permite una lenla recuperación con aume nto
progresivo de la velocidad de conducción objetivable después de
los 4 meses. La lesión del sistema nervioso central se ve en el 2
al 12% de los adultos, siendo más frecuente en nifios. Se inicia
con cambios de carácter, apatía, insomnio, agitación creciente,
cefalea, disartria, ata>.-i.a, rigidez, te::.mblor, alucinaciones, con-
vu]siones y coma. En niños suele dar retraso madurativo y/o
psicomotor. b) Abdominales : dolor tipo cólico, intenso, difuso,
que no cede con el reposo, se acompaña de constipación, la pal-
pación profunda suele calmar el dolor. c) Mucosas: Localizadas
en el borde gingival de las encías formando un ribete de colora-
ción obscura, violácea, llamado ribete de Burlan. d) Hematoló-
gicas: Se detecta anemia hipocrómica severa o moderada con
anisecitosis y punteado basófilo de los hematíes. La anemia es
side.-oblásticrr secundaria a defecto en la síntesis del herno. La
sideremia, la saturación de transferrina y porfirinas están au-
mentadas. En médula ósea existe hiperplasia de la serie roja
con presencia de sideroblastos anulares. En ocasiones ha sido
descripta anemia hemolítica. e) Impotencia Sexual reversible. O
Nefro patía: por lesión de túbulos contorneados proximales y
distales y en la forma crónica1 fibrosis intersticial y cornpronllso
glomerular. g) Gota e hipertensión arterial secundaria a nefro-
patía: h) Esterilidad, aborto, parto prematuro y muerte fetal.
Laboratorio: Se observa significativa disminuc ión del
ALA-D eritrocitazia que es el parámetro más sensible. Aumento
del piorno en sangre mayor de 35 ug/ 100 mi GR, y en orina,
eventualmen te elevación de ALA y coproporfirina lII en orin a y
de protoporfirina en glóbulos rojos. El IPP es normal con un
máximo de emisión en 618 mn.
Forma crónica: Se caracteriza por polineuropatía simétri-
ca con disminución de fuerzas, hiporreflexia tendinosa a predo-
mi nio de miembros infe1iores. El daño del sislema nervioso cen•
tral re,•e la: cambios de carácter, cefa leas, insomnio,
irritabilidad, apatía. En ge neral no presentan sintomatología
abdominal o bien ésta es leve. El resto de las manifestaciones
son si milares a las de la forma aguda. Se han descripto tambié n
efectos cancerígenos.
Trata miento: ya que el tratamiento más eficaz de la intoxi-
cación por plomo es la prevención, se efectuarán los controles
sanitarios estrictos del ambiente laboral, con especial deteni-
miento en emanaciones y deshechos del metal; se mejorará n las
prácticas higiénicas, hábitos alimenticios, etc.
Detectada la intoxicación, el paciente será alejado de las
fu entes de conta minación y se iniciará el tratamiento utilizán-
dose: a) EDTA, verse nato disódico de calcio; aumenta por via re-
 ALGUNAS CARACTERI ST ICAS CUNICAS Y BIOOUIM ICAS DE LAS PORFIRIAS Y POR FIR INAS o
Á

Características Primeras ma- Signos Características bioquírnicfls "'

Condición ni festaciones
he redita i;as clínicas (edad ) Cutá- Defecto Orina Heces Sangre P lasma
neas Agu dos enz1mat1co ¡pp Amáx
URO \15-30 pg/24 hl COPRO (7 µg/~ peso seco) COPRO \5.:fi_ \'g/100 mi 1,0 615
Normal - - - - - co~~8 /~ /n~~;~f~¡ hl
0 FROTO (20 µg/g peso
seco)
PROTO (10-6 0 µg/100 mi a
1,3
a
617
ALA(< 3 mfd2-1 h) G .R.J
l s om.y URO ! i UROI Ul>Ulll
o P.C.E. Reces iva nac. a 5 a ños SI NO Deam
ALA
PBG N COPRO I i COPRO I Cl>C III c8~~Ó l i PROTO N a i T 6 15

~-
;!s~ P. P.E. Do minan te infancia SI NO Fequel ALA
PBG N HfülP;,~- c;:>fJ-?011\' co~rrfg Nl l'J a ? ROTO¡¡ i 630
~~ SI NO ALA COPROT i 6 17
e,¡ C.P.E. Domina nte infancia leve CPGasa PBG N COPRO llI i PROTON a T CO PRO llI T (G.R. l

P.A.I. Do minan te 15 - 30 años NO SI Deam. y

BPGasa
FaA_L!ftda
PBG ii
RAttr
PBG i
1 Fase aguda
Po::J1;i?as
Remisión Fase agl.lda
Porfi rinas
N
Porfirin as
N
R emisión
Porfirinas
N
Na
leve
i
617
(J)
m
;;::
Remisión or
C.P.H. Dominante 15 - 30 años
SI
SI CPGas a
Fase aguda Remi sión.
ALA. FtR01IiY P orfirinas N (G. R.)
N
a 618
oG)
(lev e ) ~8Jevei PBG N COPRO III Í
CO PRO III T Porf. C?fr\9 ! , í _;;:
(J)
~ Fase aguda Remisión üñ01Ilf Jlerntswn
N
m
;;::
§ ALA ALA
"'-<
pe: 3 H. C.P. Rcccsiva (?) 15 - 30 años SI SI CPGasa PBG leve i
COPRO IlIÍ
PBG N
Porf.
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I:IARf+E RO
COPROi
HARJ)ERO
Porfirin as N (G. R.) a
i
618
8m
op.. ~
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Fase aguda Rt!misi.ón Fase Remisión z
e,¡ Proto- ~ ¡
ALA aguda
i •-<
::i:: P.V. Dominante 15 - 30 años SI SI gen-ax.
rrro IlI ~~r9 l'J a Í COP~O III
COP1fO III
PROTO ÍÍ
Porfü:inas N (G. R.) 625
;;::
m
o
Remisión Fase aguda Remisión
N.P.A.
Recesiva (?) 15 - 30 años NO SI ALA-D ~flTda
Remisión
Af.,A i
Fase aguda
Porfírinas Porfirinas PROTO N PROTON N 617
o
(D ose) PBGN a Í PBG N N N
aT
(G. R.l
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(G.R.J ~
Hered .(Dominante) mayo r 30 :iños UROIII URO
z--;
P.C.T. o SI NO URO-Dasa ALA
N F!RlA lH UROl
FIRIA
i plasma i m
PBG ISOCOPROii 618 :n
Adquirida cualq. edad COPRO !, 1II Í Porfi.rinas N (G. R. ) z
URO!, IlI ¡¡ UROÍ •
~-
c,¡O H .E.P. Dominante
nacimiento
infancia
SI NO URO-Dasa ALA
PBG N F IR!Af!I
COPRO ! , III i IS~fg,J:¿;9 i
URO
FIRIA
i í 618
::r:
ALA-Dy ALA Ti
Fe'/;uel. COPROT
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Pb Adquirida cualq. edad NO SI <Fp asa ~
BGasa} PBG
CO PROIIIi1" PROTOÍ PROTO T (G. R.) N 617

~§
,,_,;z;
TIROS!-
Hereditaria infancia NO SI ALA-D ALAli URO COPRON
PROTON N 617
NEMIA PBG N COPRON PROTO N

Normal: N; Au mentado: Í; (P.C.E.) Poñu-ina Congénita Eritro poyética; (P. P.E.) Protoporfirina Eritropoyética; (C .P.E.) Coproporfirina Eritropoyética; (P.A. L) Po rfirina Aguda Inte rmitente; (C .P.H,) Cer
proporfirina Heredita ria; (H.C.P.) I-Iardero Coproporfi.rina; (P.V. ) Porfirina Va riegata; (N.P.A.) Nu eva Porfiria Agud a; (P.C.T.) Porfrria Cutánea Tardía; (H.E. P.} Hepato Eritro Porfrria; (Pb) Intoxicación
por plomo; (U) URO; (C) COPRO: (G.R.) Glóbulo Rojo; (IPP) Indice Porfirinas Plasmá ticas; (Fequel) Ferroq uelatasa; Va lores Normales de Aclividades Enzimáticas: F: femenino; M: masculino; N: Niños;
U: uni dades= nmoles producto formado/hora; Actividades expresadas en U/m i GR.
(F): 0,794 :t 0,247 (F): 38,74 ± 6,05 (F): 34,2 ± 5,1 (F): 81,5 1 ± 11 UR O 4,00 ±0,25 (Urogen I) · Pb norm al (F. M): < 35
A L A (M): 0,688 ± 0,232 PBGa s (M): 34,63 ± 8, 22 Is o me - (M): 30,6 ± 4,9 De a mi • (M): 73 ,13 ± J 3 D: 21,83 ± 0,50 (Urogen Ill) (µg/ 100 ml GR) (N): < 20
(N): 0,840 ± 0,200 a (N): 32,00 ± 5,00 trasa (N): 30 ,6 • 4,9 nasa (N): 66,74 ± 10 9,0 ± 0,5
 TRA STO RNO S DEL METABOLI SMO
ual la excreción de plomo, procedente del compartimiento extra-
celular y de los depósitos óseos. Indirectamente se elimina el
plomo de otros tejidos por mecanismo de equilibrio con el de los
huesos. Dosis: 30 mg/Kg diluido en 500 ce de solución glucosa-
da, a pasar introvenoso por goteo en 4 hs, durante 5 días; repi·
tié ndase el ciclo a 2 ó 5 días. No debe usarse en la insuficiencia
renal. El verenato de calcio se presenta al 20% en ampollas de 5
ce. bl 13AL, dimercaptop ropa nol; análogamente al EDTA, el
BPl, forma un complejo con el plomo y- aumenta su excreción
pri ncipalmente por via bil iar1 y en menor cantidad por riñan. Se
aplica por vía intramuscular cada 4 hs. iniciándose con dosis de
18 mg/kg/día, durante 2 días y luego 12 mg/I(g/día por espacio
de 7 días. Está con traindicado en enfermedades hepáticas, las
inyecciones son sumamente dolorosas y puede producir fiebre,
n~Useas, CE;falea. leucopenia. e) D-Penicilamina: aumenta la ex•
creción uri naria de plomo. Dosis de 20 a 30 mg/Kg/día1 en t.o-
LIPIDOS*
Introducción
Los lípidos cumplen en el organ ismo principalmente un a
función me tabólica, constituyendo los tri g!icéridos su fuen te
energética más importante, pero desempeñan además una fun-
ción estructural fundamental, siendo los fosfolípidos y el coles-
terol sustancias imprescindibles para la integridad de las mem-
branas celul ares y del sistema nervioso.
Son transportad os a través del torrente sanguíneo en forma
de li poproteínas.
Estructura y funci ón de las lipoprot e ín as
Las lipoproteinas son partículas globulares de alto peso mo-
lecu lar que transportan los lípidos, insolubles en agua, en el
plasma. Son sólo vis ibles 'con· microscopía electronicaJ sin em-
bargo cuando las partículas mas grandes , ricas en triglicéridos,
estan presentes en cüncentraciones muy elevadas 1 el suero to-
ma un aspecto tu rbio o lechoso. Presentan básicamente un nú-
cleo hidrofóbico formado principalmente por triglicéridos y éste-
res de colesterol y una cubierta, superficie o interfase, donde se
hallan, además de las proteínas (apoproteínas), a4uellos lípidos
que, como los fo sfolípidos y el colesterol libre, presentan un polo
hidrofílico. (fig. 9-10)
• Dra. BIRUTA SERMUKSLIS
1043
mas cada 8 hs. por vía oral. Efectos secundarios: fiebre , leuco-
penia, tromboflebiti s, nefrotoxicid ad. d) Terapi a por recambio
enzimático: se trata de la transfusión de 500 ce. de glóbulos ro-
jos "cargados", por métodos bioquímicos con ALA-D, provenien-
te de dadores sanos. La enzima administrada en esta forma res-
tituye la acti,,jdad del ALA-D a nivel es normales, metaboliza el
exceso de ALA acumulado y también tendría efecto quelante so-
bre el plomo circulante. e) S-Adenolil-L-Metionona- SAM: actúa
aumentando el glutiatión hepático y cel ular disminuido en la
intoxicación por plomo. La mayor disponibilidad de glu atiation
revie1ie la inactivación del ALA-D, eli minando el metal de los
grupos SH activos de la enzima y form ando un complejo aducto
con el mismo 1 que se elimina por vía biliar. Dosis de 12 a 15
mg,1{g/día de. preferencia por via oral o bien in travenosa duran-
te 20 días.
Las lipoproteínas han sido clasificadas según dos metodos:
la movilidad electroforética )' la ultracentrifugación . Amb,,s mé-
todos separan fracciones semejantes por lo que sus nomenclatu-
ras pueden ser intercambiables. En la tabla l se describen las
características de los cinco clasei: mayores de lipoproteínas que
nonnalrnenle circulan en el plasma hu mano. Su tamaño varía,
como también su densidad, corn¡wsición quúnica y naturaleza
de las apoproteínas, desempeñando cada una un papel defi nido
en el transporte de lípidos.
Las apoproteínas no solo contribuyen a la solubilización de
la grasa sino que constituyen COI!Iponentes estructurales de las
lipoproteinas, actúan como cofactores de sistemas enzi máticos;
Apo
Fíg. 9-10. Estructura de una /ip,prol e{;,a. (Ti-: triglicéridos;
CE: ésteres del colesterol; APO:apoproteína; CL: colesterol;
PL: fosfolíiidos) ...
 1044 SEM IOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDIC II-JA INTERN A

Lipoproteina Densid ad Di ámetro Lipido Apoproteínas

Ultrcic:entrifugación Movilidad electroforélica g/ml A principal

Q origen < 0.95 750-6000 Triglicéridos e>:ógenos A-1 , A-Il , A-IV, B-4 3,
C-l , C-11, C-III, E

VLDL Pre beta 0.95-1. 00G 280-750 Ttiglicé1idos endógenos B-100, C-1, C-11,
C-lll, E

IDL Pre beta lenta 1.006-1019 250-350 Esteres de colesterol B-100, C-III, E
Tt·iglicéridos endógenos

LDL Beta 1.019-1.063 180-280 Esteres de colesterol B-100

HDL Alfo 1.063-1.210 50-120 Esteres de colesterol A-1, A-Il , A-!V

Q= quilomicrón; VLDL= lipoproteina <le muy baja densidad; IDL= lipoproleina de densidad intermedia; LDL= lipoproteína de baja
densidad; HDL= lipoproteína de alta de nsid ad .

Tabla 1: Características de las princ,pales prot.eínas

Apoprot~ínas Función metabólica sa in geri da qu e aporta además de cnergia los ácidos grasos
esenciales (linoleico y li nolénico, y la vía endógen a que redistri•
apoA-l Componente estructural del HDL buye la grasa melabolizad a y sintetizad a en el hígado hacia los
Activadora de LCAT diferentes tej idos y de éstos nuevamente hacia el hígado.
En la fi gura 8· 11 se puede apreciar en forma esquemática
apoA-11 ?
este l ranspmte.
apo A-lV '? Facilitaría la transferencia de apoproteí-
Vía exógena: El quilomicrón es la li poproteina de mayor
nas en tre HDL y Q
tamaño, la más liviana, se origi na en el intestino y su función
HJ)O B-48 Componente estructurn l del Q p1ima ria es transport ar la grasa ingerida hacia los teji dos peri-
Necesaria para la secreción del Q fé1icos y llevar el colesterol y las vitaminas liposolubles de la
dieta hacia d hígado, a través de sus remanentes metabólicos :
apo B-100 Componente estructural del VLDL, En condiciones normales se halla n presentes sólo después de la
IDL, LDL ingf:::stión de una comida con grasa y son los responsables del
Necesa1ia para la secreción del VLDL estado turbio que adquiere el suero en ese período.
Ligado para receptor de LDL Los tri glicéridos y el colesterol de la dieta, son incorporados
en el enterocito al qailomicrón que luego es ve rtido a los quilífe-
apo C-1 ? ros intesti nales. Contiene primarianrnnte apo A y B. Luego de
ap,, e¡¡ Acti vadora de LPL entrar en contacto con las HDL, en la li nfa y el plasma, adq uie-
re las apo C y E, convirtiéndose en quilomicrón maduro que es
aµo C-lll Inhihidora de LPL hidrolizado al pasar poi: los capilares adiposos y musculares,
por la lipoproteinlipasa (LPL), ,nodulada en su acción por las
apo E Ligado para receptor de LDL apo C.
Probable ligado para receptor hepático apo E La LPL es sintetizada en el adipocito y en las células mus-
LCAT=l ecitino colesterol acillransferasa; LPL=li¡,oproteinlipa- culares, luego de ser secretada es trn nsportada a través de la
s~ célula endotelial en cuya superficie hidroliza los triglicé,idos de
las partícul a$ ricas en los mismos (Q y VLDL) . Luego de la hi-
T~bla 2. Fu11cio11es de los opoproteinas. drólisis la LPL queda unida a los remanentes de Q pudíendo
desempeñar un papel en su re moción por el hígado.
Los ácidos grasos provenientes de los triglicéridos son oxida-
son nrn.rcadores de especificidad en la unión con receptores e in - dos con fin es energéticos en el músculo o resintetizados a trigli-
tercnmbindores de componentes de las lipoproteínas como se céridos y almacenados en el teji do adiposo. La mayoria de los
puede ap reciar en la tabla 2. triglicéridos en el adipocito entra n por este mecanismo (LPL),
ya que es poca la lipogénesis de novo a partir de la glucosa en el
tejido adiposo humáno.
Luego de la hidrólisis y la remoción de componentes de la
T,·ansporte de lí pidos y metabolismo de las lipop roteínas superficie queda una partícula de menor tamaño llamada rema-
nente de qu ilomicrón que es reconocida por receptores específi-
cos a ni vel del hígado donde es metabolizada, pasando el coles-
El trnns porte de lipidos sigue en el organismo fund amental• terol de la dieta al pool de colesterol hepático.
mente dos. vins; ln vía exógeno encargada de vehiculizar le gra-
 TRA STORl,10S DEL METABOLI SMO
VIAEXOGENI\
YIA ENOOGENO.
GRASA.]~
ll:ETA
H!GADQ
INTESTltlO
l R"'~" ~
l'BffiflnHI\ I
o
Q
R~ nta
~E-e,\ o
;&o~
~ Fig. 9-11: Metabolism o de
=s•,~'D ~:, ,
Vía endógena : Les hepa tocitos acumul an continuamente
trigli céridos a partir de la ca ptación de ácidos grasos li bres
plasmáticos y de los remanentes de quilomicrón, como también
de la síntesis in situ de ácidos grasos a partir de acetil CoA. Los
c1cidos grasos en el hepalocito pueden entrar a la mitocondria
donde son oxidados o pueden permanecer en el citosol y ser es•
terificad os para formar triglicé1idos.
Estos procesos son regul ados por ca mbios en los niveles de
insulina y glucagon. Así, mientras el último aumenta la capta-
ción mitocondrial, la insulina la disminuye mediante la regula-
ción de la acil carniti na transferasa. La insulina ind uce tam•
bi én la ac tividad de las enzimas li pogénicas en el hepatocito
que regul an la síntesis de ácidos grasos .
Los triglicéridos sintetizados en el hígado junto con los éste-
res de colesterol son incorporados al res to de la monocapa lipo-
proteica (fosfolípid os, colesterol libre y apoptro teína B 100) y se-
gregados como VLDL. Esta se encuentra normalmente presente
en el plasma en el periodo postprandial mediato, hallándose a
veces, en ayunas, en pequeñas cantidades. Un a vez segregada a
la circulación s ufre una degradación similar al quilomicrón. AJ
descargar parte de sus tri glicéridos se origina una partícula
más pequ eñ a, la IDL. Esta puede ser incorporada al hígado por
endocitosis mediada por receptores para LDL (receptor ll-E) o
seguir hidrolizando sus triglicéridos por acción de la triglicéri•
dohidrol asa hepática hasta convertirse en LDL.
Aün cuando la LDL se forma en condiciones normales en la
cascada metabólica a partir de la VLDL y contiene la misma
cantidad de apo B 100 por partícula, se ha comprobado la secre-
ción directa de IDL y LDL por el hígado en pacientes con hiper-
colesterolemia familiar homocigota.
Su fun ción principal es transportar al col esterol sintetizado
en el hígado hacia los tejidos periféricos. La LDL es captada con
104 5
R~cep-t.oru lDL
la s lipoprot eínas.Modifica-
do de M. S. llrown y J. L.
Goldstein: Bases farmaco-
lógicas de la Terapéutica.
Good man y Gilma n, 7a.
ed.
posterioridad por el hígado y por tejidos extrahepáticos (fi gura
9-12). Hay dos mecanismos que permi ten esta ca ptación. El µri-
mero es un proceso saturable responsable de alrededor del 80%,
de la captación, mediado por receptores de LDL situados en la
superficie de diferentes células. El segundo es un mecanismo no
satu rable, inde pendiente de receptores. Casi el 90% de éstos se
localiza en el hígado y en el intestino. El proceso independiente
de receptores está distribuido en muchos tejidos (alrededor del
30% del mismo se halla en el hígado). Cuando la actividad de-
pendiente de receptores es muy baja, el transporte indepen-
diente constituye el mecan.:iimo predomi nant~.
Los recepto res para LDL se hallan a nivel de las membra-
nas celulares, en los pozos de receptores. Estos son internali za-
dos en forma de vesículas y en el citoplas ma se funden con los
lisosomas.
Por activid ad hidrolítica de las enzimas lisosomales los éste-
res de colestrol son hidrolizados a colestorol libre que atraviesa
la membrana lisosomal para entra r al co mpartimiento citoplas-
máti co, siendo usado para la síntesis de membranas, hormonas
u otras sustancias derivadas del colesterol y necesarias para ca-
da célula en particular.
El colesterol intracelular ejerce ademas funci ones regul ato-
rias:
!-Inhibe la síntesis de hidroximetilglutaril Co A reductasa
(HMG Co A r), enzima llave en la síntesis de colesterol end óge-
no. .
2-Activa a la acil Co A colesterol acil transferasa (ACAT)
que esterifica al colesterol con el ácido oleico para necesid ad es
futuras.
3-Suprime la síntesis de receptores para LDL, con lo cual se
inhibe la posterior captación de esta lipoproteina.
1046 SElv\lOLOGI A, SEMI OTECN IA Y MEDICINA INTERNA
(-)slrtesis ~
LOL
ºº
o CoA colesterol aciltransfe-
HIDRÓLISIS
LOl - EfOOC ITOSIS - - - - - -- LISOMAL
El colcsh~rol en exceso en la célula puede liberarse como co-
lesterol libre con intervención de las HDL y la lecitinocolest.ero-
laciltra11Sferasa (LCAT).
La HDL participa en el intercambio de apoproldnas y de Jí.
pidos con los Q, VLDL e IDL y actúa como aceptadora de coles-
terol libre de los tejidos.
La HDL se origi na fund amentalmente en el hígado y en el
intestino. Participa en el intercambio de apoproleínas y de lípi·
dos con los quilomicrones, VLDL e IDL y actúa corno receptor
del colesterol libre de los tejidos. Ac túa como receptor de fosfolí-
pidos (en especial lecítina) y de colesterol libre.
La LCAT, asociad a con la HDL, remueve un ácido graso de
la !ecitina .transfiriéndolo al colesterol produciendo lisolecitina
y ésteres de colesterol. Estos son transferidos luego de la HDL
al hígado o a otras lipoproteínas mediante la proteína de trans-
ferencia de ésteres de colesterol (CETP).
En síntesis la función esencia! de la HDL es transportar al
colesterol desde la perife ria hacia el hígado siguiendo un cami-
no inverso al de la LDL.
La HDL naciente, de forma discoide, por acción de LCAT y
apo D modifica su contenido y adquiere conformación esférica
(HDL 3), con alto contenido en apo A y C. La HDL 3, a su vez,
por acción enzimática se carga de lípidos y apoproteínas de la
interfase (apo El convirtiéndose en HDL 2, la lipoproteína más
importante en el transporte reverso del colesterol.
Hiperlipoproteinemias
Las hiper!ipoproteinemias son alteraciones en el transpo,te
de los lípidos caracterizadas por el aumento de una o más fami•
lias de lipoproteínas circulan tes. Pueden ser debidas a errores
congénitos del metabolismo o ser secundarias a una variedad de
patologías.
Su impo rtancia reside fu ndamentalmente porque pueden
ser las responsables de cardiopatía isquémica prematura y, en
olros casos, de pancreatitis recurrentes.
-os
Fig. 9-13: Metabolismo de
LDL.
!,. li posoma. ACAT. ácido
rasa. C. colesterol. HMG-
ACCION CoAr. hidox.imetil glutaril
REGU.ATORIA CoA reducto,·a. OC. oleato
de coi1C:sterol.
Grnn variedad de afecciones producen elevación en las con-
centraciones de una o más 1i poproteínas plasmát.icas y son de-
tectadas habitu almente por el incremento del colesterol y/o tri-
glicétidos. Un aumento ais1aclo de triglicéridos indica presenci a
de Q o VLDL, la elevación aislada de colesterol, en general, se
debe al au mento de LDL. Cua ndo se prod uce la elevación de
ambos, pod emos sospechar una elev ac ión rr:arcada de Q o
VLDL en cuyo caso la relación Tr/Col será > 5,1 ; una combina -
ción de VLDL y LDL en cuyo caso esta relación habitualmente
es < 5,1 o, en ocasiones de IDL que podrá ser reconocida por
electroforesis.
Bas ados en datos proveniantes de estudios epidemiológicos
y experimentales se ha llegado al consen so de aceptar como va-
lores deseables para la pobl ación ad ulta:
Coles terol Total < 200 mg/d l
Colesterol LDL < 130 mgldl
Colesterol HDL > 40 mg/dl
T,iglicéridos < 170 mg/dl
Colesterol total / Colesterol HDL < 4,ó
Niveles de colesterol > 240 mg/di son con siderados como
francamente elevados , mientras que aquellos comprendidos en-
tre 200 y 239 mg/dl se consideran ' borderline" o límite.
Los lípidos mencionados previamente corresponden al estu-
dio núnirno que debe pedirse a lodo individuo en quien quere-
rnos descartar una alteración lipídica. En general con este eslu·
di o, la observación del suero Yla historia clínica del paciente es
posible orientarnos en el tipo de anormalidad lipoproteica pre·
sen te. A veces es necesario efectuar un lípidograma electroforé-
tico cuando se s,,specha la elevación de partículas de densidad
inte rmedia (banda ancha, beta-prebeta) o presencia de quilomi-
crones (ban<la en el origen).
El estudio mínimo debe ser efectuado a todo individuo ma-
yor de 20 ar.os y en niños y adolescentes ante la presencia de:
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
l•Signos indicadores de alteración lipídica como xantomas.
2-Antecedentes familiares de dislipemias.
3-Antecedentes familiares de alteraciones cardiovasculares
{infarto, muerte sUbita, etc.) de instalación precoz(< 55 años en
hombres o < 65 aüos en mujeres).
4-Patologías que cursan con alteración del metabolismo lipí-
dico (diabetes, hipotiroidismo, obesidad, etc.)
5-0tros factores de riesgo coronario (hipertensión arterial,
hábito de fumar, consumo de anticonceptivos bucales, etc.)
Para realizar este estudio es necesario contar con un ayuno
previo de 12 hs., que no es imprescindible en el caso de medir
únicamente la colesterolemia, cuyo dosaje puede hacerse sin
ayuno previo.
No hay que efectuar el mismo mientras se está cursando
una enfermedad aguda (enterocolitis, síndrome febril, infarto
agudo de miocardio, etc.i. No hay que modificar los hábitos ali-
mentarios antes del primer examen y, cuando queremos contro-
lar un paciente con medicación hipolipemiante, ésta no debe ser
suspendída antes del estudio.
Clasificación de las hiperlipemias.
Una vez diagnosticada una hiperlipemia es imprescindible
realizar el diagnóstico diferencial entre hiperlipemia p1imaria o
genética e hipr:rlipemia secundaria a otras afecciones. Para ello
es útil cosiderar los datos aportados por la clínica y los métodos
auxiliares de diagnóstico.
Las causas de hiperlipemia secundaria pueden ser muchas
(diabetes, obesidad, hipotiroidismo, Cushing, disgamaglobuline-
mias, alcoholismo, síndrome nefrótico, etc.) y su prevalencia es
de alrededor del 10% de las dislipemias. Respecto a las hiperli-
pemías primarias, históricamente fueron descriptas según la
clasificación de Fredrickson y tanto el pronóstico como el trata~
miento se adaptaba a dicha clasificación. En 1967 Fredrickson,
Levy y Lees presentaron 5 tipos de hiperlipemias (!, II, Ill, rv,
Vi basados en la elevación de diferentes familias de lipoproteí-
nas. Posteriormente la OMS introdujo dos subgrupos en el tipo
II ( a y b\
Clasificación de Fredrickson (modificada por ln OMS)
Tipo I: Aumento de quilomicrones (colesterol normal o mode-
radamente au1nentado y triglicéridos exógenos muy eleva-
dos), Suero lactescente o francamente lechoso que luego de
24 hs a 4"C separa capa cremosa en la superficie con infra-
nadante claro. ·
Tipo II a: Aumento de betalipoproteínas (colesterol elevado y
triglicéridos normales). Suero límpido.
Tipo II b: Aumento de betalipoproteínas y de prebetalipopro-
teínas (colesterol elevado y triglicéridos moderadamente
elevados). Suero límpido o ligeramente opalescente.
Tipo III: Presencia de una lipoproteína anómala; beta flota-
dora o beta VLDL (colesterol elevado y trigícéiidos eleva-
dos). Suero límpido o levemente turbio.
Tipo IV: Aumento de prebetalipoproteínas (colesterol normal
o levemente elevado y triglicéridos moderada o intens.a-
mente elevados). Suero lactescente o francamente lecho.so
que no se modifica luego de 24 hs a 4'C.
1047
Tipo V: Aumento de quilomicrones y de prebetalipoproteínas
(colesterol moderadamente elevado y triglicéridos muy ele-
vados). Suero lechoso que separa capa cremosa en la su-
perficie quedando el infranadante turbio cuando es dejado
24 hs, a 4ºC.
Puede ser aplicada tanto a hiperlipemias primarias como a
secundarias.
Correspondencia entre los fenotipos y las principales hiper•
lipemías. (Tabla 3)
Esta clasificación tiene carácter fenotípico, ya que nos seüa-
la solamente que lipoproteínas ~stán alteradas. Algunos de los
patrones, como veremos, pueden ser la manifestación de distin-
tas enfermedades.
En la actualidad se conocen una serie de enfermedades ge-
néticas bien definidas 1 cada una de las cuales tiene un pronóti-
co y tratamiento particular.
Desde un punto de vista práctico podremos dividir a las hi-
perlipemias según el lípido cuyo aumento es predominante.
Hiperlipemias primarias
1) Hipercolesterolemias
- Hipercolesterolemia farniliar
· Hiperalfalipoproteinemia
- Hipercolesterolemia poligénica
2) Hipertrigliceridemia
- Exógenas: Déficit de LPL
Déficit de apo C II
- Endógenas: Hípertrigliceridemia endógena familiar
Hipertigliceridemia poligénica
- Mixtas: Híperlipemia V familiar
3) Hiperlipemias mixtas
- Disbetalipoproteinemia
- Hiperlipemia combinada familiar
Hipercolesterolemia familiar
Es debida a ur. trastorno monogénico autosómico dominan-
te, con mucha mayor expresividad en el homocigota que en el
heterocigota. Un alto número de homocigot2.s provienen de ma-
h-imonios entre_ consanguíneos. Los heterocigotas presentan hi-
percolesterolernia en el 50% de los familiares directos·1 en los
hornocigotas hay alteración en ambos progenitores. El h ét~roci-
gota es bastante frecuente 1:300 a 1:500, no así el hornocigola
1:1.000.000
Hay un déficit en la síntesis de receptores de LDL. L-0s hete-
rocigotas presetan un 50% de receptores mientras que los ho-
mocigotas prácticamente carec€n de ellos. Se pueden presentar
diferentes mutaciones en el locus del gen del receptor de LDL.
Hoy día se han descripto más de 30.
Algunos pacientes con hipercolesterolemia familiar fenotípi-
ca presentan defecto en el ligando, o sea en la apo BlOO, con lo
cual se produce también una Uéión defectuosa de las LDL con
el receptor.
 1048 SEMIOLOGIA, SEMIOTEC1'11A Y MEDICINA INTERNA

Fenotipos Hiperlipemia
P1imarias Secundarias

Déficit de LPL Pancreatitis

1 Déficit de apo C JI Diabetes
Disgamaglobulinemia
Hipercolesterolemia famliar Hi potiroidismo
Hipercolesterolemia poligénica Síndrome nefrótico
II l-lipercolesterolemia Porfiria agud a intermitente
combinnda fam liar Diabetes
Hiperca lcemi a idiopática
Disgamaglobuline!llia

IIl Disbetalipop rotoinemia Hipotiroidimo

Diabetes
Hipertrigliceridemia endogéna Di abeles
familia r Ins uficiencia renal
Hipertrigliceridemia poligénica Glucogenosis
IV Hipercolesterolemia Obesidad
combinada fami liar Alcoholismo
Enfermedad de Cushi ng
Enfermedad de Addison
Hiperli pemia V familiar Diabetes
\/ Déficit de apo Cll Alcoholismo
Disgamaglobulin emia
Pancreatitis

Tabla 3

En est a afección encontramos sue ro límpido con elevación
importante de la coleslerolemia (por aumento de las LDL), que
en los heterocigotas oscila alrededor de los 350 mg/dl (270-540
mgldl1 y en los homocigotas en los 650 mg/dl, pudiendo llegar
en ocasiones a superar los 1200 mg/dl. Las ci fras de lríglicéri-
rl0s habitualmen te son normales, aunque ocasionalmenee se ob-
servan leves elevaciones. Por lo tanto el fenotipo de expresión
~s lla y Ilb.
Las numifestaciones clínicas son más importantes y preco-
ces en los homocigotas. Lo mas caracte1ístico es la presencia de
xa ntomas, sobre lodo tendinosos (tendón de Aq uiles, rodill as,
codos, dorso de la mano! pero también tuberosos y planos (xan -
telas mas, int erdigitales, etc.) El gerontoxon o arco cornea] es
otra manifesta ción de deposito de ésteres de colesterol prove-
nientes de LDL. Uls xantomas comienzan en la primera infan-
cia en los hom.ocigotas y m;is tardiament.e (pudiendo no presen-
t.arse I en los hetero,igotas.
Pueden tener mayor prevale ncia de estenosis aórtica por in-
fi ltración grasa con ateromatosis y calcificación posterior (sobre
t< r.lo en los homocigotas}. Estos Ultimas pu eden presentar t.am~
1
bién poliéutrit is migratiz (artropatía por crista les).
No ha~, mayor frecuencia de di abetes ni de gota y en general
no son obesos si no de contextura delgada. El riesgo aterogénico
es muy elevado.
Frecuentemente la primera manifestación clínica es la arte-
rosderosis coronaria prematura. Es habitual la presencia de in-
farto agudo de miocardio OAM) en los hombres en la cuarta o
quinta décad a y en las mujeres una década más tarde. En los
homocigotas se instala, alrededor de los diez años en los que no
ti enen receptores y a los veinte años en aquellos con receptores
defectuosos.
La hipercolesterolemia fa miliar heterocigota se encuentra
en un 5% de los pacientes con IAM. El diagnóstico clínico se ba-
sa en el nivel de colesterol de LDL elevado en dos o más miem-
bros de la familia y la presencia de los xantomas tendinosos. En
laboratorios muy especializados se puede realizar la medición
de receptores. ·
Responden poco a la dieloterapi a. Con terapéutica medica-
mentosa se pueden obtener descensos de LDL del 30 al 50% en
los heterocigotas. Algunos homocigotas responden modestamen-
te a la medicación pero generalemente requieren LDL aféresis
para remover las LDL y evi tar la aparición de cardiopatía is-
quémica prnmat.ura.
El shunt poito-cava, el trasplante hepático y la terapia géni-
ca están aún en el tene no experimental.
Hiper alfalipoproteinem ia
Se presenta con colesterolemia levemente elevada, pero este
aumento es debido al incremento de las HDL, cuyo colesterol
está por encima de 70 a 80 mg/dl. Es au tosómica dominan te y
se asocia con longevidad.
Por lo tanto lo único que debemos hacer es diagnosticarla
pero no trata rlas.
Hipercoleslernlemia poligénica
No es debid a a un solo gen mutan te sino a una compleja in•
teracción entre múlti ples factores genéticos y ambientales. Se
 TRASTO RMOS DEL METABOLISMO
la encuentra en al rededor del 10% de lós familiares directos. Es
ln mtls frecuente de las hipercolesterolemias primarias 1 siendo
responsable del 30 al 85% de las mismas. La patogénesis no es
bi en conocida. El suero es límpido con elevación moderada de la
colesterolemia. Suele comenzar en la edad ad ulta expresándose
con los fenotipos Il a y lib.
No presenta xantomas y en general responde bien a la res-
tric.:ción de grasa aunque a veces requiere med icación para nor-
malizar los niveles ele LDL.
Défi cit de LPL
Es debid a a un trastorno monogénico autosómico recesivo
caracte rizado por la ausencia de actiYidad de la LPL. Las mani -
fest.aciones clín icas aparecen únicamente en los homocigolas ya
que los heterocigotas presentan una deficiencia del 50% de la
actividad li pohtica pero son clínicamente normales. Es rara
presentándose en l: 1.000. 000.
Como resultado del déficit del LPL los Q no pu eden ser me-
tabolizados normalmete pudiendo persistir durante va1ios días
e.n ausencia de ingestión de grasas.
Los niveles de colesterolemia son normales o levemen te ele-
vados ron triglicéridos que pueden llegar a superar los 10.000
mg/dl. El fe no ti po de expresión es l.
Se manifiesta en la primera infancia con dolores abdomina-
les acompaii ados por pancrestitis recu rrentes. En los capil ares
pancreáticos los Q son expuestos a pequeños cantidades de lipa-
sa pancreáliut que hidroliza parcia lmente los triglicéridos y fos-
folípidos generando prod uctos nocivos (ácidos grasos 1 lisoleciti-
na , etc.·) que, al romper las membranas tisulares liberan más
li¡,asa, pudiendo eventualmen te generar una pancreatitis ful-
mi nante.
En el 50'7,c de lv~ casos se presenta xantomatosis eruptiva
cuando el ni vel de t.rigliceridem ia es elevado (> 2000rngldl). Es-
tos xantomas pred ominan en las zonas de roce (g lú teos, codos}
etc.). Aparecen rápidametite y tardan en involucionar solo algu-
nas semanas con una dieta sin grasas.
La presencia de hiperquilomi croncmia y las manifestaciones
clínicas hacen sospechar e] disgnóst.ico que se confirma al ha-
llar un déficit en la actil'idad li politica luego de la infusión de
heparina. Los niveles de Q y la sintomatología responden bien a
la supresión de la grasa alimentaria
Debe tratar de mantenerse los niveles de triglicéridos por
debaj o de J000 mg/dl; por lo tanto las dietas deben ser pobres
en grasas (alrededor de los 20 grs.)
Déficit de apo C II
Es una rara alteración autosóm ica recesiva debida a la au~
sencia de la apoproteina C II , cofactor esencial para la LPL.
Su frecuencia es de 1: 1.000.000. Se produce un síndrome si-
milar, aunque no idéntico, al déficit de LPL. Al no activarse la
LPL, los Q y las VLDL se elevan produciendo un suero lechoso.
Su fenotipo de expresión es I o V. Comienza más ta rd íamente
que el déficit de LPL (se han descripto comienzos entre los 13 y
60 aiiosl siendo la manifestación clínica más importante la pan-
creatitis recurrente. Raramente presentan xantomas. La trans-
fusión de plasma normal (que contiene ab undante apoproteína
C 11) produce un descenso importante en los niveles de triglicé-
ridos circulantes. El diagnóstico de certeza se hace dosando la
apoproteín a de las VLDL.
1049
Hipertrigliceridemia endógena fam il iar
Es una afección frecuente debida a un trastorno autosómico
dominante caracterizada por la elevación de la concentración
plas mática de VLDL. Aún cuando no se conoce con precisión la
patogénesis habría un aumento en la sí ntesis hepática de
VLDL rica en triglicéridos. El aspecto del suero puede ser opa•
lecente au nque puede llegar a ser francamente lechoso en los
casos de gran elevación <le triglicéridos. En general la hi pertri-
gliceridemia es moderada, siendo el feno tipo de expresión IV.
El nivel de LDL es normal mientras que la HDL. esta enri-
quecida en triglicérido y deplecionada en colesterol y la fracción
apo A-1 presenta un catabolismo acelerado.
Se manifiesta habitualmente después de la pubertad o en el
adulto jove n. No suele cusar con xantomas y es frecuen te la
obesidad, la alteración del meta bolismo hidrocarbonado (cu rva
alterada o hiperglucemla franca), hiperinsulinemia1 hiperurice-
mia e hipertensión.
El riesgo aterogénico está incrementado. En general presen-
ta buena respuesta al descenso de peso aunque puede llegar a
necesitar terapéutica medicamentosa. Hay que evitar los facto-
res descompensantes como diabe tes mal control ada excesi.vo
consumo de alcohol, medicación anticonceptiva bucal ~on estró-
genos, diuréticos (sobre todo tiazídicos), beta bloqueantes, glu -
cocorticoides, etc .
Hípertriglicerid em ia poligénica
Al igual qu e la hipercolesterolemia poligénica no presenta
elevación importrulte de triglicéridos y responde a factores am-
b1entales.
Hiperlipemia V fam il iar
Presenta hipertrigliceridernia importa nte, por encim a de
1000 mgVdl, por aumento de Q y VLDL. El déficit subyacente
no está perfectamente definido pero hay sobreprod ucción de
VLDL, como asimismo disminución del cataboli smo de las lipo-
proteínas ricas en triglicéridos, con al teración en la síntesis de
apo E.
Algunos autores la consideran como una forma descompen -
sada de la hi pertrigliceridemia endógena, aunque otros opina n
que se trata de una entidad independiente.
Su frecuencia es de 0,2 a 0,3% de la población. El suero es
francamente lechoso siendo el fe notipo de expresión V pero con
el tratamiento puede virar a IV.
Las primeras manifes taciones aparecen en el adulto joven
aunque pueden ocurrir más tempranamente.
Entre el 30 y el 50 % de los casos presenta n xantomatosis
eruptiva ante trigliceridemia mayor a los 2000 mg/dl. Con alta
frecuencia presentan pancreatit.is recunentes,
Es común la al teración del metabolismo hidrocarbonado.
Pueden presentar polineuropat.ía, infiltrados grasos en parótida
y médula ósea . Entre un 30 y 50% de los pacientes presentan
hiperuricemia, pudiendo dar síntomas de gota en JO a 20% de
los afectados .
El riesgo aterogénico está incrementado, encontrándose esta
afección en un 1 a 2% de los sobrevivientes de 1AM.
1050 SE MI OLOGI A, SEMIOT ECNIA Y MEDICINA INTERNA
Disbetalipoproteinemia
Es debida a la alteración en la estructura de las apoproteí-
nas E que se transmi te en fonna autosómica recesiva. Para que
se exprese clínicamen te requiere la presen cia de factores am-
bien tales y/o genéticos que alteren el metabolismo lipídico. El
gen para la apoproteír.a E es polimorfo on la població n. Hay
tres al elos principales E2, E3 y E4 que dan lugar a diferentes
isoformas de apoproteína E. Las seis combinaci.:ines ge.not.ípif.'.ls
son: E2/E2, E3/E3, E4/E4, E2/E3, E2/E4 y E3 1E•l La apo E2
presenta una unión defectuosa con los receptores 8-E si se com-
para con apo E3. Solamente los individuos que son ho:nocigot.as
para el alelo E2 (genotipo E2/E2) presentan esta alteración li pí-
dica. La frecuen cia de este genotipo es de l:I0ó en !a población
pero el de las dis betaliµo protein emi as es sólo de 1:10.000. Se
cree que ello se debe a que el défici t puede ser parcialmente
compensado por otras apoprotcínas, como la 848 y Bl00 que
tambi E:n pueden unirse a los receptores de los rema nentes de
qui lomicrones y de las IDL respectivamente. Por !o tanto darán
ex presión clíni ca únicamente cuando esta compensadón no es
adecuada (otra alteración lipíd ica presente}. · tinuarse en forma permanente, sin interrupción aún c.uando se
Como la apoE es una proteína que nocma\emcnte sr.: encuen-
tra en la estructura de las partícu la s de densidad in~ ermedi a
(rernan e. ntes de Q e IDL) e inlr:rviene en la ca ptaciór1 de est:is
por sus respectivos receptores, al no ser reconot:ida la isoforma
E2 por los mismos, se produce su acumulación.
El suero se presenta claro o levemente tmbio c0n aumer.to
por igu al del coleste ro l (300 500 mg/dl) y de lrig!icéridos (300
900 mg/dll. El fenotipo de expresión es !ll.
Generalmente las manifestaciones clín icas comienzan des-
pués de los veinte aúos y son característicos los "st.risla palma-
ris" (estrías amarillas en los pliegues de la palma) y xantomas
tu berosos y tuberoeruptivos (manos, codos, rodillas). Con me nor
fre cuencia pueden halla rse xantelasma s y gcrontoxon. Es co-
mú n la asociación con otras alteraciones me tabólicas como dia-
betes, hipotiroidismo y obesidad. El riesgo para las afecciones
cardiovasculares isquénticas es elevado.
Se sospecha el diagnóstico ante la presencia de los striata
pal maris y niveles elevados por igu al de colesterol y triglicéri-
dos y es confirmado por la banda ancha en el lipidognma y el
hallazgo .de la isoforma E2/E2 por isoelectroforesis.
Hipedipemia com bin ad a familiar
Se hereda como un trastorno autosómico dominante. Alrede-
dor del 50% de los famili ares directos presentan hiperlipidemia.
Sin embargo los niveles y tipo de !ipidos son vatiables en los di-
ferentes miembros afectados así como en dist.intos momentos de
un mismo individuo. Alrededor de 1/3 tienen hipercolesterole-
rnia (fenotipo Ha ) 1/3, hipert11 gliceridemia (fenotipo IV) y 1/3 la
elevaci ón de am bos (fenotipo Ilb).
Es frecuente la disminución de HDL. Se observa en el 0,5 a
J% de la población general.
Aunque no se conoce con precisión el defecto metabólico h ay
sobreproducción de apo B100. Aparece luego de la pu bettad. No
oresenta manifestaciones clínicas características. Por su gran
~terogenicidad está presente en un 10 a 20% de los pacientes
con coronariopatía prematura. La prese ncia de obesidad, hipe-
ruricemia e intolerancia a 1a glucosa es frecuente.
Tratamiento de las hiperlipemias
La fin alidad del tratami ento de las hiµ erlipernias es corregi r
las fracciones lipídicas al teradas para e,,ita r la aparicion, impe-
dir la progresión, y aún conseguir la r.egresión de ateromatosis
Y, en el caso de las hipertriglicerídemias importantes, impedir
la instalación de pancreatitís ag udas que pueden llevar al óbito
al paciente.
Para lograrlo disponemos de varios recursos terapeúticos:
1- Dietoterapia
2- Ot ras modificaciones del estilo de vid a (supresión del ci-
garrill o, a ume nto de la actividad físi ca , etc.)
3- Medicación farmacológica
4- Medid as de excepción (LDL aféresis, corto circuito íl eoce-
~aI, anastomosis portGcava, t.ransplante hepático): en al-
gunos casos do hipucoleste1,:1lemia familiar que no res-
ponden a los otros recursos.
La dietoterapia es la medida terapéutica inicial y debe con-
decida agregar medicación h.ipolipe rniant.e. S u objetivo general
es normalizm los valores lipídicos alt.erados, fuiid arne ntal me n-
te, reducir el nivel de colesterol de LDL, rn3nteniendv un buen
estado nutri-.:ion al.
L:i regla básica ini cial es alcanzar la normalización del peso
con lo cual se logra reducir d icazm6-nl.e la hipertriglirniidemia
y, en menor grado, la hipercolosterolemia.
L 1s principales características de la dieta son:
-Disminucion de la grnsa satu ra.da
-Disminución del colestei-ul
-Aumento de la fibra soluble ·
Se comien za, por lo tant.o, cvn una dieta prudente cuyas ca-
racteristicas son:
1- Calorías: necesarias para alcaza r y m.antener un peso sa-
ludable
2- Grasas: menos de 30% del valor calórico total (YCT).
Acidos grasos satu rados. Menos del 10% del VCT
Acidos grasos monoinsaturados 10% del VCT.
-Aeidos gr1>os poli-insuturados: 10% del VCT
Colesterol: Menos de 300 mg/día.
Relación ácidos grasos poli-insaturadoslácido5 grasos sa-
turados: 1-1,3
3- Carbohidratos: 55 al GO% del YCT con predominio de po-
lisacáridos
4- Proteínas: 10 a 20% del YCT
5- Fibra soluble: 20-25 gramos/di:!
6- Alcohol: No exceder los 30/6(' mi/día
7- C!Na: ,J.5 g/día
En caso de tratarse de hipercolesterolemia severa se puede
disminuir aun más la grasa total, llegando al 20% de las calo-
rias, bajar la grasa saturada a mrnos del 7% y el colesterol de
la dieta a me nos de 200 mg por día.
Ante una hip<rtrigliceridemia endógena, a la dieta prudente
hay que agregarle la supresión de azúcares de rápida absorción
(mono y disacaritlos) y de alcohol. .
En caso de tratarse_de una hipertriglicetidemia e,:ógena hay
que disminuir eu form a sustancial la grasa de la dieta, pudien-
do sustit.uirse parte de la misma por triglicéridos de cadena cor-
ta y mediana, que al absorberse no van a formar parte de los
quilomicrones .
 TRASTORNOS DEL METABOLI SMO
Aún cuando la cantidad y tipo de grasa son los componentes
de la dieta que han recibido más atención, virtualmente todos
los dem3s (calorías, carbohidratos, proteínas , alcohol, viatami-
nas,etc.) afectan en mayor o menor grado a los lípidos plasmáti-
cos.
La grasa saturada es el facto r dietético más importante que
contribnve de manera relevante a elevar el colesterol plasmáti-
co. Su a~ción se debería a la reducción en el número y/o afini-
dad de los receptores celulares para las LDL. No todos los áci-
dos grasos saturados tienen la misma capacidad para elevar el
colesterol. Así el ácido esteárico n:duc~ en forma significativa
1
el colesterol en comparación con un a dieta rica en ácido palmí-
tíco trápida conversión de l esteá rico en oleico). La srasa sa-
t urada en su mayor parte es de origen animal (prod uctos lác-
teos, carne, embutidos, etc.) aunque se la encuentra también
en el reino vegetal (fundamentalmente en el coco, cacao y acei -
te de palma).
La carne bovina argentina, produ cida en sistemas extensi-
vos de pastoreo, tie ne menos grasa tot al, menos grasa saturada
y colesterol y más ácido linolénico que la producida en sistemas
intensivos "feed lot" (EEUU y Europa).
Los ácidos grasos poli-insaturados mnega-6 (ácido linoléni-
co) producen disminución del colesterol plasmático total, redu-
ciendo también el de las HDL. Aumentan las excreción de este-
roles fecales pero , adminis trados en cantidades importantes ,
pueden generar, por oxidación de sus. dobles ligaduras, peróxi-
dos e hipcróxidos con produción de radicales libres, nocivos pa-
ra el organ ismo. Los aceites vegetales (girasol, r:::1aíz, uva, soja,
cá1tamo) son alimentos ricos en estos ácidos grasos .
Los ácidos grasos poli-insaturados omega-3 (eicosapentae-
noico y docosahc~:ae noicol, provi stos fondamenta lmente por los
pescados y sus aceites, reducen los tri glicéridos de las VLDL
por inhibición de su síntesis hepñtica y, en menor medida, tam-
bién el colesterol tota l. Presentan asimismo un efocto ant it.rom-
bótico (i nhibi ción de la producción de tromboxano J>.:2 en las pla-
quetas) y a n tinílamatorio (inh ib ición de la síntesis de
leucotrieno 4).
Los ácidos grasos monolnsaturados (oleíco) reducen el coles•
tero! total y el colesterol de LDL sin disminuir la fracción de
HDL. Su fuente principal es el aceite de oliva.
El colesterol de la dieta presenta un efecto hipercolesterole-
miante que es menor al de la grasa saturada.
Existe una apreciable variabilidad individual en la respues-
ta al colesterol ingerido, in fluenciada, entre otros factores por el
tipo de ácidos grasos presentes en la alimentación , el nivel ba-
sal de colesterol, etc. El colesterol se epcuentra únicurnente en
el reino animal, siendo ricos en el mismo la yema de huevo, las
vísceras y !a grasa animal en general.
La fibra dietética soluble (pectin as, gomas, etc) OJigina, al
Eer atacada por )as bacterias intestinales 1 ciertos ácidos orgáni-
cos que, al absorberse, inhiben parcialmente la síntesis de co-
lesterol. Las fuentes más importa ntes de fibras solubles son las
legumbres, las frutas cítricas y el salvado de avena.
El tratamiento dietético debe plantearse como un problema
de educación para cambiar hábitos y los cambios introducidos
tendrán no solamente función curativa, sino también preventi-
va. Lo que se pretende es que el individuo, corno parte de su es·
tilo de ,~da, irrcorpore cambios en su corrducta alimenticia que
debe n ser permarrentes. Para que ello sea posible es imprescin-
dible la participación activa de todo el grnpo familiar. La res-
puesta hipolipemiante a la intervención dietética es variable y
depende de un conju nto de factores: composición de la dieta ha-
bitual, valores lipídicos iniciales, variabilidad inlerindividual,
grado de cumplimiento, cambios en el peso corporal. .'\I reducir
la grasa saturada y el colesterol de la dieta, globalmeme puede
1051
haber un descenso del colesterol total y del colesterol del LDL
del 10 al 20%.
En el caso de las hipercolesterolemias la indicación de la te-
rapeútica dependerá del riesgo aterogé nico del paciente y éste
se encuentra condidionado por tres factores:
1- Nivel del colesterol del LDL
2- Presencia de otros factores de riesgo
3- E>~stencia de manifestaciones cardiova.scu lares.
Se conside ran como factores positivos de d esgo:
1- Edad: hombre mayo r de 45 años. Mujer mayor de 55 años
o con menopausia precoz
2- Historia famili ar de cardiopatía isquémica prematura
(hombres en parentesoo de primer grado co n 1AM o
muerte súbita antes de los 55 años y mujeres menores de
65 años).
3· Hábito de fumar.
4- Hipertensión art~rial
5- Niveles bajos de C-HDL (menor a 35 mg/dl)
6- Diabetes mellibs
Niveles de C-HDL mayo res de 60 mg/dl se consideran como
factor de Tiesgo negativo, en cuyo caso se anu la un factor de
desga.
Así se pueden establecer tres niveli:s de riesgo
1- Riesgo menor: Sin cardiopatía isquémica ni otros factores
d0 ri~s.io
2- Riesgo intermedio: Si!l cardiopatía pero con dos o más
factores de tiesgo
3- Riesgo intenso: con manifestación de cardiopa tía u otra
afo 1:ción vascular aterosclerótica
De acuerdo a ello la indicación terapeútica y la meta a al-
canzar se resumen en la tabla 4 (recomendación de NCEP
Adult Treatment Panel II JAMA 269: 3015, 1993).
Con respecto al tratamiento de la hipertrigliceridemia nu
hay un consenso unánimet pero en general se admite que está
in dicado, comenzar con dieta cuando los niveles exceden los
200 mg/dl. Con niveles supe1iores a 500 mg/dl persistent,is hay
acuerdo general en agregar fármacos pero , aún con niveles de
200-250 mgVdl con valores bajos de HDL e histoda personal o
familiar positiva para cardiopatía isquémica es recomendable
agregar medicación si no hubo con-ección con la dietotcrapia.
Se recun.irá a lvs fármacos cuando no se logren los objetivos
con la dietoterapia mantenida en forma estricta durante un pe-
ríodo de tiempo lo suficientemente prolongado. La elección de la
droga apropiada depe n<lerá de su mecanismo de acción sus 1
efectos colaterales, el t.ipo de alteració n li pídica presente, la
edad del paciente, como asimismo la impor tancia del tiesgo ate-
rogénicv.
En la tabla 5 se pueden ver los principales fármacos con sus
dosis habituales y en la tabla 6 su efecto sobre las lipoproteínas
LDL mg/dl
nivel de riesgo indicación meta
dieta Fármaco
menor d60 ~ 190 <160
intermed io d30 ~ 160 <130
intense ~ 100 ?130 <100
Tabla 4
 1052 SEl~IOLO GIA, SEMIOTECl·ilA Y MED IC INA ll✓TER NA

Dosis lwbituales <le los principales fánnacos Efecto sobre las li poproteínas

n•5in:i co [estirnmina 4-24 g/dia F ármacos LDL VLDL HDL

colesterol 5-30 g/dia
resinas TYY = O .4 =o•
Jor;:istiltina 10-80 mg/dia
es lati nrt o sinw astc1tina 5-40 mg/d ía estatinas o vastatinas YYTT H H

va.3büinr, pravastatina 5-40 mg/día

fibratos n T T TT LH
lluvastnti na 5-40 mg/día

clofibrnto 1500-2000 mg/dia

ácidos nicotinico HT HY ......
bezafib ra to GOO mg/dia probucol TT a n
ti brato 400 rng/ dia UD
ciprofibrato 100 mg/d ia Tabla 6
íenofi brato 300 mg/dia
gemfibrozil 1200 mg/día o
900 mg/di a UD
y de HDL y disminuyen la producc ión de VLDL. Reducen el co-
.itido nicotídico y derivados 2-6 g/día lesterol <le LDL en 5 a 25%, elevan el colesterol de HDL en 10 a
30%, siendo muy im portante el efecto sobre los triglicéridos, con
probu col 500-1000 mg/dia un descenso del 50%.
Muchos fibratos (como el bezafibrato, ciprofibrato y fenofi-
Tabla 5
bratoJ produce n disminución de niveles elevados de fibrinóge no.
El bezafibrato puede mejo rar el metabolismo glucídico y el feno-
fibra to presenta un ligero efecto h.ipour icemianle.
Res inas
Son habi tualmente bien tolerados. Pu eden presentarse alte-
raciones gastroi ntestin ales, eritemas cutáneos e incremento de
Son susta ncias que no se absorben. Acttian en la luz intesti - enzimas hepáticas como as imismo de la activid ad de CPK L-0s
n~,1 disminuyendo la rea bsorción intestinal de ácidos biliares. nuevos dErivados t.iern:u un efecto litogénico mucho me nor que
Como conse~uen cio., se in crementa la síntesis de 1os mismos n el clofibrato original.
parlír del colesterol, deplecionándose así el colesterol intracelu-
lar, hecho que trae aparejado un aume nto de sintesis de recep•
ton:s para LDL con incorporación y poster ior degrad ación de
LDL y su con.st:cuente disminución en el plasma . Este descenso Acid o nkotínico y deri vados
puede ser de 20 a 30'/,, para el colesterol de LDL.
Los may'ores efectos colaterales son la constipación y el ma• Presen ta t.ambién acciones múltiples, siendo las más impor-
ltstar intestinal (dolores, meteorismo). Las resinas inle rfieren tantes la disminución de la sin tesis hepática de \TLD L y LDL y
en la abso rción de áCido fólico y otros f:írmacos como tiroxin a, la inhibición de la li pólisi3 periférica.
digo xi na, ,varfarina, fibratos y vi taminas liposolu bles, por lo Si la medi cación es tolerada el colesterol de LDL puede des-
que de be n ser admi nistrados dos horas antes o cuatro horas cender en un 20-35%, las VLDL en 40% y el colesterol de HDL
des pues de haber to rnado las resinas. aumenta r en 10 a 25%.
Para atenuar los efectos colaterales debe comen zarse con
dosis bajas, aumer, tando gradual mente las mismas y ad min is-
Es tatinas o vastalinas

Son drogas h ipocolesterolemia nles pote ntes. Inhibe n la Selección de fá rmacos para los principales hiperli pemias
HMG CoA r, en zima limit ante en la síntesis de colesterol. La
dismin ución de In concentración intrahepática d0 colesterol in· afección fármaco droga de segundo
crementa In producción de receptores para LDL aumentando la de elección nivel
remoción de las mismas. También red ucen la producción <le
hipercolesterole mi a estatinas ácido nicotínico
VLDL. Puede n induc ir descenso del colesterol de LDL en un 35
familiar resi nas pro buco!
ó • ;YJf los lri glicéridos en 10 a 20'k y e.levat el colesterol de
HDL en 5 a lO'li. hi percolesterolemia fibra tos
Son bien toleradas. En algunos casos pueden observarse ele• poli génica estatinas
n ición d(' ~nz.imas hepiiticas como así mismo leves incrementos
transi torios de CPK La rni ositis con elevacion de CPK 10 veces hi pertrigliceridemia fibra los ácido nicotínico
por encima del lírnite superior es rara lÜ,l ck), siendo algo mayor endógena familiar
cuan do se asocian las estatinas con ci closporin a, genfibro zil , fibratos ácido nicotínico
hiperli pemia V famili ar
ácido nicotínico o eritro1nicina.
ácidos grasos W-3

disbetolipoprvteinemia ííbrntos ácido riicotínico

Fibra tos
hiperlipemi a combinada es btinas ácido nicotínico
famiiiar fib ra tos
S u m~c é1 nismo de acc ión es múltiple. Incrementan la activi -
dJd de LPL, promueven ln t:·a nsferencia de colestern! Je VLDL
Tabla 7
 TRASTORNOS DEL METABOLI SMO
trando la medicación con las comidas. Al comenzar la terapéut.i-
ca es común la vasodiatación cutánea, que tiende a desaparecer
con la prolongación del tratamiento. Al ser un efecto mediado
por las prostaglandinas pued e reducirse admist.rando previa-
mente bajas dosis de ácido acetilsalicílico. Otros efectos colate-
rales que pueden presentarse son alteraciones gastrointestina-
les importantes, hiperuricemi a, erupción macular o urticaria,
incremento de enzimas hepáticas e intolerancia glucídica.
Los deri vados qu e liberan lentamente el ácido nicotíni co
presentan mejor tolerancia, pero su efecto hipoliperniante es al-
go menor.
Probucol
Produce una reducción moderada del colesterol LDL (5 a
HIDRATOS DE CARBONO*
F ISIOLOGIA
Los hidratos de carbono son sustancias orgánicas ternarias
tforrnadas por carbono, hidrógeno y oxígeno) que, además de es-
tar represe ntados por la clásica tríada de monosacáridos (pen-
tos3s, hexosas como la glucosa, fr uctosa, galactosa), oligosacá-
ridos {principa lmente disacáridos como la sacarosa, lactosa,
maltosa) y polisacáridos (glucógeno, almidón, celulosa), forman
parte tembién de ciertas moléculas más complejas como las
pentosaminas y hexosaminas, los ácidos nucleicos, las glucopro-
teínas, entre muchas otras. En la inmensa mayoría de los ca-
sos1las fuentes naturnles de hidratos de carbono son alimentos
de origen vegeta], en los que están presenten desde sus formas
más simples (mono y disacá ridos) has ta las más complejas (dex-
trinas, almidón) y aun grandes moléculas no digeribles (fibra
alimentada). Un ejemplo de hid ratos de carbono de origen ani-
mal lo con stituye la miel, empleada como primer endulzante
históricamente,
La digestion de los hidratos de carbono comienza por acción
de la ptiali,w presente en la saliva, que ataca al almidón a pH
6.8, desdoblándolo en dextrinas. Mucho más activas son las
amilnws pancreáticas que actúan en la luz. intestinal, desdo-
blando efectivamente al almidón, completándose el proceso por
ficción de las disacaridasas (maltasas, lactasas, isomaltasas, sa-
carasas) que actúan du rante la absorción intes tinal, estando
acoplada la hidrólisis de los disacáridos al mecanismo de trans-
porte de los monosacáridos; estos se absorben mediante un pro-
ceso de transporte activo en el que interviene la bomba de sodio.
Dr. PEDRO A TE SONE
1053
20%}, acompa ñada con una disminución del colesterol HDL
(hasta un 25%).
Los efectos colaterales más importantes son debidos a la in-
tolerancia gastroin tes tinal. Al prolongarse el período QT no de-
be ser usado en pacientes con arri tmias ventriculares, Reduce
drásticamente el tamaño de los xantomas. Su acción más im-
portante se debe a su poder antioxidante, ya que impide la des-
naturalización de las LDL al inhibir la perúxidación de las mis-
mas , pe rmitiendo su nor mal captación por los receptores
específicos,
En la tabla 7 se indican los fármacos de elección y las alter-
nativas para las p,incipales hiperl ipemias p1imarias.
Cuando no se alcanzan niveles satisfactorios con una sola
droga se pueden usar dos o más fármacos con diferentes meca-
nismos de acción, llegándose a reducir el coleslero] LDL hasta
en un 60%.
La glucosa absorbida es transportada por la sangre hacia sus
diversos dest inos: depósito en forma de glucógeno (glucogenogé-
nesis) en hígado y músculo o bien su transformación a grasa a ni-
vel de tejido adiposo aipogénesis); utiliznción periférica corno sus-
trato energético (rendimiento: 4 Kcal/g); forma ción de otras
moléculas más complejas, unida a bases nitrogenadas o a proteí-
nas. Debe recordarse aquí que tanto el sistema nervioso central
como las célul as sanguíneas dependen indefectiblemente del
aporte de glucosa para mantener sus funciones, mientras que la
rnayoria del resto de los tejidos puede ex-traer la energía de la de-
gradación de otros sustratos, proteicos y principalmente lipídicos.
Por lo demás, se debe recordar el importante papel metabólico
del proceso de formación endógena de glucosa a partir de sustra-
tos no glucídicos taJes como aianina o glicerol (neoglucogénesis)
paralelamente a la natural obtención de glucosa a p:u-tir de los
depósitos de glucógeno (glucogenólisis).
Las principales vias de utilizacion de /u glucosa dependen
en general de la formación de g]ucosa-6-fosfato (fosforilació11), a
partir de la cual se puede proceder hacia la g!ucogenogénesis,
hacia la vía de la glucólisis (Embden-Meyerhof}, hacia la ]ipogé-
nesis y al ciclo del fosfato de pcntosa. Existe edemás una via
altemativa de utilización de la glucosa, por acción de la aldosa-
reductasa, la vía de fos polio/es, con formaciin de sorbitol y
fru ctosa. La glucólisis puede rea lizarse en aerobio sis o e~1
an aerobiosis, siendo el rendimiento energétic".i muy dispa r en
cada caso: midiéndolo por la producción de moliculas de ATP, la
g]ucólisis anaeróbica produce 3 moléculas de ATP por cada mo·
lécula de hexosa degradada (formación de áci<fo láctico), mien-
tras que la degradación compl eta en aerobiosis, a C0 2 y HzO
(ciclo de los ácidos tricarboxílicos de Krebs) cov-Juce a la forma-
ción de 39 moléculas de ATP, lo que demuestm que, desde el
punto de vista energético, los fenómenos de re57iración son mu•
1054 SEl~IOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
cho más efic aces (13 veces más) que los de fermentación. Existe
un ciclo de reconversión del ácido láctico en glucosa (ciclo de
Cori.i que posibilita la interrelación de ambas formas de glucóli-
sis. Asimismo, el ciclo del fosfato de pe11/osa posibilita la refor-
mación del NADP, imprescindible para los procesos de aprove-
chamien to energético descritos, por formaci ón de ATP. Es
interesante destacar la existencia de varios pu ntos de entrecru-
zamiento ("carrefour" metabólicos) que son imprescindible-s pa-
ra los procesos de interrelación entre los metabolismos glucídi-
co, proteico y lipídico: tales son el ya mencionado ciclo de
Kreb s, en el que se entrecruzan los últimos términos de la glu-
cólisis, de la beta-oxidación de los ácidos grasos y de la degrada-
ción de aminoácidos, así como la formación de colesterol y de
cuerpos cetónicos; el ciclo de fosfato de triosa en trela za la vía de
Embd en-Meyerhof con el ciclo del fosfato de pentosa. La mayor
o inenor importancia relativa que pueda adquirir la vía alter-
11atiua de los polio/es ya mencion ada, depende de la cantidad de
gl ucosa disponible (n ivel de la glucemia) 1 no siendo necesari a la
fosforilación para su ingreso al mismo. Finalmente, es Heces a-
rio mencionar en esta apretada revi sión sintética de los rasgos
generales más salien tes den tro del metabolismo de los hid ratos
de carbono, que e1.i ste otro ciclo que regula la interrelación en-
L/BERACION DE INGESTA DE GLUCOSA
GASTRINA
SECRETINA ~ O DE AMINOACIDOS
COLECISTOOUINII-JA
t HIPERGLUCEMIA
LIBER ACION DE
INSULINA
/ HIPOGLUCEMIA
t ~ I ---------~' /
ESTIMULA: INHIBE:
Captación periférica de glucosa l,eoglucogénesis
Gl ucogenogénesis Glucogenólisis
Lipogénesis Lipólisis
Rol fisiológico de la in sulina
La insulina es una hormona peptidica producida en el ,·etí-
culo endoplásmico de la célula beta del páncreas a partir de la
preproi11 suli11a que esas células originan, la que por clivaje en-
zimático da lugar a la formación de pmi11su/ina que, dentro del
aparato de Gol gi , es atacada por un sistema enzimático que li-
bera insulina y péptido C: Como respuesta al aumento de la
gl ucemia, son liberadas a la circulación cantidades equímo!ares
de insulina y del péptido C; intervienen en este proceso el AMP
cíclico y cationes como el calcio, que actúan como medi adores en
la estimulación de la liberació11 de in sulilla (también las sulfo-
drogas hipoglucemiantes estimulan esta liberación).
La insulina actúa a nivel periférico mediante su !l! !ió 11 ("bin-
dill g") al receptor de i11su/i1Ja, constituido por glucoproteínas
complej as incluidas en la bicapa lipídica de la membrana plas-
mática; la interacción de la insulina con su receptor da lugar a la
tre la producción y el aprovechamiento de los sustratos energé-
ticos de origen glucídico y lipídico, manteniendo un equilibro
entre los mismos a través de la tasa de los cuerpos cetónicos
formados por la catabolización de estos úl timos: el ciclo de
Newsho/me, como desarrollo más general y abarcativo del pri-
m..itivo ciclo de Randle. Veremos más adelante, a] referirnos a la
diabetes mellitus, la gnm importancia que adquieren estas in-
te rrelaciones en e l entre lazamiento de los tres metabolis mos
(hidratos, proteínas y gra sas) para la determinación del grado
de compensación metabólica y nutriciona l y par a la puesta en
marcha de mecanismos cetogénicos.
Regulación de la glucemia
A1 considerar el proceso de la regulación de la gl ucemia 1 se
debe tener en cuenta una mult.ip!icidad dt factores, tendientes
unos a su elevación (incorporación <le nu trientes, neoglucogéne-
sis , glucogenólisis) y otros a su descenso (utili zación periférica,
glucogenogénesis, lipogénesis. Parn clloi un esquema simple y
demostrativo sería el siguiente:
LI BERACION DE HORMON AS
• -- CONTRAINSULARES
GLUCAGON
CORTISOL
~C-A..,.T_E_c_o_L_A_l~-IN_A_S_'- - - - -
t
ESTll"1ULA:
Neoglucogénesis
Glucogenólisis
Lipólisis
11-JHIBE:
Glucogenogénesis
activación <le segundos mcnsaJaos c1ue median las acciones intra-
celulares de la insulina, tales como la adivadón o la inhibición
de diversos sistemas enzimáticos y t::I aumento de la pezmeabili-
dad <le la membrana al pasaje de la glucosa y de aminoácidos. El
mímcro de los sitios receptores es regulado por un mecanismo
("downregulario n") que desempeña un papel importantísimo en
diversas fases de la acti vidad metabólica y ta mbién en situacio-
nes patológicas como la obesidad o la diabetes no insulinodepen-
di ente: este fenómeno se d1=scribe sencillamente como la disminu-
ción del número de rece ptores en respuesta a la elev ación
impo1tante y persistente de los niveles de insulina circulante. La
regulación de la afi11idad de los receptores (cooperativi.dad nega-
tiva) se d('scribe como un fenómeno por el cual, al aumentar el
r.i.ímero de sitios receptures ocupados por insulina, va decrecien-
do simultáneame nte la afinid ad de los sitios de unión para la
hormona; este ;necanismc pro~~ge a las células de una eventual
elevación 0>:cesíva en b in:.;uliuernia.
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
SEMIOLOGIA
En el estudio del metabolismo de los hidratos de carbono
existe un conjunto de pruebas de laboratorio que pueden reali-
zarse sobre sangre o sobre la orina.
Investigación de la glucosa en la orina. Existen méto-
dos no específicos que indican la presencia de sustancias reduc·
toras (glucosa, otros hidratos de carbono y sustancias no glucí-
dicas, p.ej. creatininal: son las reacciones de Fehling y de
Bcnedict, que se basan en la reducción de salés de cobre en un
medio salino; la de Benedict es de n1ás fácil realización y el
reactivo se conserva por más tiempo: en un tubo de ensayo se
colocan 2.5 ml del reactivo al que se ai\aden 4 gotas de orina
fresca y se somete a ebullición por 2 minutos. Si el color ne., va-
ria indica ausencia de cuerpos reductores, el viraje al verde in~
dica presencia de glucosa (o sustancias reductoras) y se inter-
preta como glucosuria (+l de alrededor de 5 g/1; el amarillo (++I
de 5 a 10 g/1; naranja(+++) de 10 a 15 g/1 y rojo ladrillo(++++)
cifras superiores (el método es semicuantitativo}. Interferen-
cias posibles: la presencia en orina de diversas hexosas o pento-
sas, ácido úrico, creatinina, ácido ascórbico, derivados glucuró-
nicos de conjugación, piramidón, penicilina, cefalotinas, ácido
nalidíxico, salicilatos y muchas otras 3ustancias reductoras.
Por este motivo, más modernamente se emplean pruebas es-
pecíficas basadas en el empleo de la glucosa-oxidasa; las diver-
sas hrillas reactivas del mercado utilizan ese método (Gluco-
cin ta, Diastix, Diabur-test).
La recolecciól! de orina para estas reacciones pueden ser
ocasional, en horarios determinados, fracciona.da~ de las 24 ho~
ras. En las recolecciones de muestras extempor8neas por hora-
rios se debe siempre cuidar que se trate de orina fresca de se-
gunda micción, para evitar realizar una determinación en orina
retenida en vejiga durante varias horas, -que no responde al es-
tado metabólico de1 momento. De todas maneras, está demos-
trado que toda correlación entre glucosuria y glucemia simultá-
nea chsta de ser exacta, por una cantidad de factores variables,
entre ellos (el principall la val'iGbilidad entre individuos y aun
intra,ujeto del Tm de la glucosa.
Se pueden comprobar glucosurias no diabéticas en el síndro~
me de Toni-Fanconi, tumores cerebrales, to1'1infecciones, en
gastrectomiza<los y en diversas endocrinopatías. Por lo dem8.s,
durante el embarazo es frecuente la detección de g1ucorurias (o
galactosurias) sin significación patológica, al igual que durante
la lactancia. En estos casos se trata de una glucosuria de origen
renal, por reabsorción disminuida de la glucosa a nivel tubular;
también se puede observar la ocurrencia de glucosuria renal en
individuos lo familias) sanos, sin diabetes ni patología renal: en
estos individuos no es posible demostrar intolerancia a la gluco-
sa mediante pruebas funcionales, no presentando tampoco ma-
yor riesgo de padecer diabetes.
Investigación de la cctonuria. Reacción de Gerlwrdt, basa-
da en la transformación del acetato (en presencia de cloruro férri-
co) en acetato de hierro de color rojo: a 5 mi de orina fresca se
ai1aden unas gotas de solución; un viraje al rojo delata la presen-
cia ele ácido aceto-acético, siendo la intensidad del color proporcio-
nal a la cantidad del mismo. Interfieren: antipirina, salicilatos,
aunque se los diferencia porque una ebullición por 2 minutos hctce
desaparecer la coloración si. se trata en realidad del cetoácido.
Rcocció11 de Legal: se basa en la transformación de sales fe.
rricas en ferrosas en presencia de nitroprusiato de sodio, por ac-
ción de la acetona; la reacción positiva es indicada por un coJor
1055
púrpura de intensidad relativa a la cantidad de cuerpos cetóni-
cos presentes. Modernamente se utilizan tirillas reactivas (Ke-
tostix, Ketodiastix, Ketodiabur) de más sencillo empleo y resul-
tados muy confiables.
Me/iturias. Existen alteraciones no diabéticas del metabo-
lismo de los hidratos de carbono caracterizadas por la elimina-
ción de moncsacáridos tales como fru.ctosa, galactosa o algunas
pentosas; también puede más raramente comprobar la elimina-
cif.-n de ribosa, desoxirribosa o ramnosa. Todas ellas reaccionan
positivamente con los reactivos cuya base sea la reducción del
cobre, pero no lo hacen frente a métodos basados en el empleo
de glucosa-vxidasa.
Interpretación de la cetonuria: es normal en sujetos sa-
nos que a continuación de un ayuno prolongado (por lo general
más de 8-21 horas) aparezcan trazas y hasta una o dos cruces
de cetonuria; esto se debe a que, una vez consumidas las reser•
vas de glucógeno los tejidos consumen durante el ayu-
no principalmente grasos cuya metabo1Jzación (sobre to•
1
do si se realiza ante la ausencia o una importante disminución
de la metabolización de glúcidos) produce intensa cetogénesis
que se traduce por cetonuria. Tai hallazgo, en esas condiciones,
carece de significación patológica y se descarta fácilmente otra
connotación (como por ejemplo una descompensación diabética,
que sE: desc1ibe en detalle más adelante) por la ausencia de glu-
cosuri::;, simultánea.
Investigación en sangre: interpretación de la gluce•
mia. Existen diversos métodos para la determinar.ión del nivel
de glucusa en la sangre: el tradicional de Folin y Wu ha sido
paulatinamente abandonado por <losar, además de glucosa,
otras ~ustancias reductoras, lo le quita especificidad. El
método de y Ne!s011 como el de la orto-toluidina,
arrojan más confinbles, ya que <losan la presencia de
glucosa; los valores normales oscilan entre 60 y 110 mg/dl. La
máxima especificidad la ostenta el método de la glucosa-oxida-
sa, que <losa solamente glucemia; en los últimos tiempos se ha
generalizado una metodología diferente, aunque basada en el
mismo p!·incipio, tal la glucemia obtenida por automwlizador,
procedimiento totalmente automatizado que también dosa ex-
clusivamente glucosa.
Las ti,i/los reoctims !Dextrostix, Haemoglukotest, Glucos-
tix) también emplean el método de la glucosa-oxidasa; la lectu-
ra de los resultados puede realizarse por comparación visual
(subjetiva) con una escala cromática impresa en el frasco o bien
por n~ediu de ref?ectómetros (Dextrometer, Glucometer, Reílo•
tron) de exactitud cercana a la de los métodos cuantitativos de
laboratorio. Para interpretar con·ectamente los resultados de la
glucemia se debe tener en cuenta qué t,ipo de muestra se proce-
sa, ya que la sangre. capilar eleva sus glucemias en un 7~ 10%
por encima de los valores obtenidos en sangre venosa durante el
período posprandíal, mientras que si la muestra analizada es
plasmc1 venoso, sus valores son 15% mayores que los de sangre
entera, por efecto dilucional de los hematíes, cuyo contenido en
glucosa es menor que el del plasma.
En la clinica no se rer.urre al dosaje de la cetonemia, ya que
una correcta interpretacíón clínica de la cetonuria, dentro del
conjunto de síntonrns y signos que presente el paciente, además
de los dosajes de laboratorio que aquí se describen, son suficien-
tes para el diagnóstico y el seguímiento de los pacientes.
Determina.ción de la insulinemia y del péptido C: se rea-
lizan por radioinmunoanálisis y sus valores normales varían se-
 1056 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CN IA Y MED ICINA INTERNA
gün se obten¡;a la muestra de sangre en ayunas, en estado pos-
prnndial o durante una prueba funcional. Los valores basales nor-
males de insulinemia, en sujetos sanos, ele peso normal, oscilan
entre 5 y 25 pU/ml: el péptido C basal oscila ele 0.17 a 1.17 nMol/1.
Pruebas funcionales: Glucemia pospranclial, se realiza
:2 hs. después de la in gest.n de una coml cla cuyo contenido sec1 de
50 a 75 g de hidratos tpor lo gen(:ral café o t.e con leche, azuca-
rado, acompañado de pan o facturas y dulce 1: el valor de la glu-
cemia lplctsma venosoi no debe superar los 140 mg/dl. Si se rea-
liza closaje simultáneo de péptido C., su valor posprandia l
as ciende por lo genera ! un 15-20~'{" por t:iObre el valor basal. Las
det.crminaciones de insuiinemia y del pépticlo C tienen por fina-
liclad la L:O mp robnción del estado funcional del páncreas endo-
c1ino thiperfunción, por ejemplo en insulinomas, o hipofonción,
por ejemplo ]a diabetes insulinodependiente; su interpreta ción
más ddallada se describe en el capitulo correspondiente).
Prueba de estimulació11 co11 gluc(lgó11: sedos a glucemia
y pépticlo C basal _v a los 6 minutos de la administr:-i.ción IM de
l rng de gl ucagó n; si existe buena respuesta pancreática endo-
crina, el valor del péptido C ,:1 los 6 minu tos será mayor que un
16% e n exceso dél valor basal, mientras que si existe déficit
\diabetes insulinodependienteJ el péptido C postglucagón no su-
pera 0.7 nMol/1.
Pn1eba d e tolera 11cia a la g lucosa oral: estél indicada
an t.E:: una duda diagnóstica en pre.se::nriH ele glucemias bas ak! s
elevad.1s por e:: ncimn del vaior máximo nonn.al pero que no al-
cr1112a 11 a ser diag nósticas <110-140 mg/d ll; t.:unbién cuando hay
sospecha de cli nbe tes pnr an tececlent(!S p!:!rsonales o heredita-
rios, obesidad, infetciones a rEpet.ició n, infarto ag udo de rniocnr-
dio en sujttos jóv enes, clislipoproteinemias ítspeci almen te 1Tb y
IV ), balanoposti tis o vnlvova gi ni tis a repttición, y toda otra
afección que se relacione con la diabetes (necrnbiosis lipoíditA.,
enfermed ad de Dupuytren, sin drome del túnel carpiano, sindrn-
me obstCtrico de Landabure, etc. l.
Durante los tres días ¡)revios a la prueba se ingerirán no
menos de 200g de hidratos de carbono diarios; el paClente no
debe padecer fi ebre ni est,w en situ ación de tensión , es decir, es-
tará en con diciones basales, lo que ha de excluir también la ad-
ministración de fármacos que alteren la tolerancia a la glucosH
lpor ej. glucocorticoidesl. El ay nno previo será de 8 horns, de-
biendo realizar la prueba en horas de la mañana (ritmo circa-
diano), en reposo fisico y psíq uico, sin fumar ni ingerior alimen-
tos duran te su transcurso. Se tomará un a muestra de sangre en
ayunas y luego se acl ministrarri n 75 g de glucosa en 375 ml de
?igua, que se beberá fresca tno heladal, en un lapso no menor de
5 ni mayor de 15 minu tos; se evitarri la ut.ílizaciün de infusión
de té por su contenido en tanino que pued e interferir la absor-
ción de la glucosa. Se extraerán muestras de sangre luego de 30
- 60 - 90 y 120 min utos de ingerida la glucosa. En pacientes sa-
nos, no di abéticos, los valores normales de glucosa (plasma ve-
noso¡ en ayunas son inferiores a 140 mg/dl: a los 30 - 60 y 90
minutos serán inferiores 3 200 mg/dl , y el valor ·a los 120 m.inu-
t.os serñ nuevamente inferior a 140 mg/d l. Ocasionalmente, se
determ ina simultán ~a men te insul in emia a !o lnrgo de In pru e-
ba, siendo los valores normales, luego de la sobrecarga, entre 30
.v 250 ¡1ll/ml, como result.ado de la resµuest.a insulínica a la
misma. Con trariamente rt lo que se ha sostenido por áñ os , una
curva de tolerancia ornl con resultados parejos similares a los
basales a lo largo de la prueba t"curva chata'') no con stituye
rie::g-o de diabetes, sino el producto de algún error de técnica Íl•l
paciente no completó la sobrecarga) o bien como respuesta a la
elevada osmularidad de la solución de glucosa, se produjo un es-
pasmo pilórico, o vómitos o un pasaje digestivo excesivruuente
rápido con una <lescarga diarreica . Dada 1a baj a especificidad
de la prueba, conviene , ante resultados anormales , repetirla
luego dE: un tiempo prudencial.
D~tennhwciones basadas en la glicación de proteínas:
se denomina reacción de Amadori a la glucosilación no enzimáti-
ta de las proteinas; e~ta reacción es irreversible y su cuantía de-
pende del nivel de glucosa presente. Es obvio que si durante un
período dado la gl ucemia se eleva considerabl eme nte, quedará
marcada como impronta indeleble del fenómeno una elevación
mensurable del nivel de glucosilación de la proteína en cue.stión,
dependiendo su valor de detección retrospectiva de la vida medi a
de esa proleina. En la dinica se utiliza prefere ntemente la deter·
minación de: la he11wglubi11a glu cosil<.tda, en especial la fracción
Ale, como medida del grado de control glucémico del paciente dia-
bétic:o dnrnnt.e los GO días previos al examen. Dosada por micro-
cromatografia , su valor normal es inferior al 8% de la hemoglobi-
na tota l. Existen otros métodos más específicos (p. ej. anticuerpos
monoclonales .) con un valor tope: máximo norm.al de 5,8 a 6,2%.
Interfieren en su correcta interpretación, anemia, hemoglobino-
patías, y el alcCibolismo, que la eleva sin que medie hipergluce-
mia. También se utiliza para valorar pe?iodos más corlas (14-2 1
dias) la determinación de la fru ctosamina, como índice indirecto
del grado de gluwsila ción de las proteínas plasmáticas (método
colmimetr! <.:o de J ohnsun ); valores normales de hasta 285 nMol./I.
Ultimament.e sé est.'.ln introd uciendo detf::rminaciones de toda
una gama de prntellu;s glucosil adas (p.ej. albúmina, fibrinógeno)
él\ pos de una detección retrospectiva escalon ada del grado de
control glucémico, habiéndose llegado incluso a m.edir la glucosi-
lación de las protdnas del pelo con vistas a un a retrospectiva a
largo plazo (_mesesi. Todas estas determi nacíones no excluyen si-
no que complementan el seg uim iento o 11"1.onitoreo glucémi co (ver
más adelante) indispensable en el tratamiento moderno de la
di a betes.
Detenui11adó11 de la microolbumi11uria: aun cuando no
corresponda a la dete rminación de un metabolito hidrocarbo na-
clo, su relación con la diabetes hace necesaria su inclusión en
est.e capitulo. Nunnalme nte se elimínan por orina cantidades de
albúmina no dosables con los métodos corrientes de laborato•
rios. Re<..:ientemente se han desarrollado técnicas de radioinmu-
noanálisis que <losan estas mínimas cantidades, cuyo valor nor-
mal de eliminación no supera los 15 µg/minuto. Se ha podido
comprobar que, en las etapas preclinicas de la uefropatia diabé-
tica, la eli1ninación de estas mínimas cantidades de albúmina
por la orina 1 denominada microallwmin uría o paucialbuminu-
1ia, se multiplica, superando los 30 µg/min uto. Existen actual-
mente otros méto dos por me dio de análisis turbi dimétrico
IMAUi, o bien por tirillas reactivas <Micra! 11) con va_lor limite
m¿ximo normal de 20 mg/1. Es en esta fase precoz (Mogensen)
que se put!den instituir medidas tera péuticas eficaces para de-
morar o qui zás detener la progresión hacia etapas clínicas más
graves, de curso irrever:;iblc.
MEDICINA INTERNA
DIABETES SACARINA
La di,1betes ~acarina es un estado de h..ipergluccmia crónica,
prnduciclo por numerosos factores, genéticos y ambien tales, los
 TRASTORl~OS DEL METABOLISMO
rnales con frecuen ci8 a¡.Jt.ian en conj unto . 8(• trata de una c1 ltE>•
rac ión que afeda globalmenlt" el metaboli s mo ciE= los hidra lüs d e
carhono , ele las protein as y de los lipiclos, caus~da po r unc1 fa lla
ele acciún insulinicR !debida a un déficit en !a secreción de esta
hormon a o hic.-n a un exceso de factor!:'s que se oponen o limitan
su w::tividad ): cmnn i:.:onsec uenci a de estns ¡¡Iteraci ones, t:l pa•
cien te dí ab€1.ico puede ve rse expuesto a di\'ersa5 cont ingéntii.lS
de pres.t-nt:i ción aguda icet.oar idosisl ü cninl t:<1 1,1t er<it'~clerosis
acekracb. les iune5 micro¡•nsc nlares esptcinlmt:nte en retina y
rülón. lesiones neuropétticas pfrifériccts. c:tc:.J.
:\Ienclona cla en el Pt1piro ele Ebers 11 550 8 .J.C . l. e::; a partir
de \ns tra b~1jos de Frt'derit.:k Ba nti ng y ChJr!es Best. t !I !91~.
que ~u estudio .st' org¡rn iza mejor, tant o a ni vrl indiv id ua l como
l'll colt·dii·icL1des. prof!res~ ndosl' en est0~ ultimos al1os sobre lo-
do en lo ref€'re11Le ::i. un mejor co nocirn ic·nro clt> :::u;; fact ores etio -
}1j~irns >' pnl' ende de su d r1s ifiwción .v rn c1 m'.]o clín ico.
Diagnóstico y cl asificación
El d~wrrollo reciente de li1was de im·est ig,1ción básit:H _v c!ini-
ra ha dado ('omo res ult~1do un replan teo de lt1s connci rni enlos que
sobre b diabet.ts se han ncu mub do a lo la rgú de };11::voludón bis·
tóric,1. del s.;1 ber méclicu: es as l que la heterogc-neicbd etiopntogé-
nic.1, ::!enética, clinica v ten1pé utic1 hct e,•idi:ncii'(dl1 de 11W11hél
ronch;:ventt1 que lci diahdc8 no es u 1rn L'11lem1cdud _.;;/1w w1 ;-;1·¡¡.
drnme. producido P•H· nwtan ismos de-- muy clive r.::a ín<lQ!l:_ijt~tJiri.-
gin an aHen.1cimws cuvo dE:--n1:imin:1da rnnnin t-.c.: l:1 t le\'nt'1ón de la
glucemi ;:i en r1v un:-1s o bit~n co.1.no ronsE>rnemin de un.:-1 sobre carga
hiclrurnrbnnnd~, Irnpmtnntes f.'3 tudios mu!licé ntricn~ prnspecti~
ros de grupi..s pohl.icion;,les. lrnn arrnj ndo lu z. .~0bre el U:lll:-1. dilu-
cidando un r, nda línea cli\'isoria E-nl rt: lo!;: distintos tipos dt- di.1-
1.H't t->3, por un lodo 1qu e producen t,ud iamen t e lt:-: innes
micro,·ase ubre3) y bs a!Íer.:1ciones en et m<1.nejo met..1 bólico de la
gllico~a iqut no originan tales lesion es mit-co::tngiopjticns l y qué
n,1 cons!itllven en r~aliclad cliab1::tes, por el otro.
Lüs .~111io111 <1 s i niciafr.s di! dial1dcii sue len st:r poliu ria ( c\U-
me nto de l \'Olumen de orina emilicl:i. en :2~ hs.l, p(;lidi p.s.ia i~ed
Íll ten3~1l. prilifagiat aum ente., de! apetito I v eventu~dme ntl;' pfrdi+
da de peso ac.elerndn y en algunos casos ~m deterinro clí nico y
metabóli co de: tr~mite rápid o que puC:'cl e c01}ducir al co111;,1 cli:'lbe-
tico. Et diogn6stico se h:1ce c-.u,rndo la glnc:emia halléld;~ en nues-
tras l orn·ad:i s al cu a r su pera los :2 gil ; plasma \'enosol o bien
curtnclo t:s mayor de 1,4 g/! (plasma vt11osu) en Wll"i.is 1~1ue.::.tras
E' Xtr.úcl.:1s E.-11 nv un.:1s; si la s gl ucernla!:_: tum :1clas 811 ~1yuna s 11~1
~m1 conclnye nt~s, se debed. efect.uar Is pru t:bél de tclerancin a
la r:lucosa or:d I PTGO I admi nist r ando lue go ele t:xt. raid,1 la
mu~str;l en avu n~s í5 g de glucos11 en 350 mi de agu a y repi +
ti(:n<lo la t.onw de mues tras de s[ln_g:re a intervalos <le ~10 minu.-
los hasta por lo menos 105 120 a partir de la ingesta de: la s0lu-
rión ~luc.:o s:i. da. En prese ncin de síntomas ele di abetes, el
clingnósli('.c, s~ confirma cu:rndo se hallan glu<:emias que igualen
o .supen•n los 2 gil 1plasm,, Vt:'11oso1 a los l~0 minut,'J:5 e.l e la PT-
CO: en :n1;:;l•n1:ia clt= sintomns r!ínll:n::, ad1:mjs clel vnloL" igual o
nrnyor de 2 g/1 a los 120 mi n. Be exi ge por lo nwnos ot.ro valor
igual o n1perio r a 2 gil en rt!gún punt o de 1(1 PTGO t' ntn: O y
120 iri.in . Estén o no presentt's los sintom ris de diabttes, 11•_• has +
la con un;? sola PTGO pnra cuníirnrnr 1?.I rl iagnós tico. sino que t•s
n(•,·es.irio qut:1 las anormalic!;.1des cit1.d:!S ~e evidencien en otra
PTGO renliz,1da clénlru de un lnp.so no muy brgo.
L.1 medición clt L, glu ce mia po.c:;prnndi1\ care ce. c\r 1,•rtl or
diagnóstico, s ic_,ndo sólo indicati,·:1 de la realización d1• mu PT-
(iO sl se h~1lla n valores excesivamente altos tde!J:-i.:ció111.
1057
Las anormalid ades en la tol ernnc.ia a la glucosa , englobadas
bnjo la denominación "Tuleranciu Disminuida a fo Glucosa"
<T.D.G.1 y que pueden o no a la larga desemboca .- en una diabetes
clinitamente manifiesta, se diagnostican teniendo en cuenta que
sus valores glucémicos en ayunas son normales, no superando
1,4 gn (plasma l y debie ndo reali za rse una PTGO en co nsecuen-
ti a; se diagnosticará TDG cuando a los 120 mi11. de la prueba la
gluc:emia sl'a igual o mayor de 1,4 gil pero menor de 2 g/i au n
runn do alguno de !os valor~s int~rmedios ent.re Oy 120 ha_ya pú-
clido igualar o superar los 2 gil (plasma \'enoso). Un resumen de
los valores diagnósticos de diabetes y de. TDG, incluyendo las di-
lt' rencias entre sangn_• venosa entera, sangre capil ar entera y
pbsma venoso, c;-;t.::i esquematizado en lá fig . 9. 13. Es necesarío
se úahlr aqui q1!t los valores glucémicos considerados sólo son va-
lidris si se lrnn ubte:niclo mediapte el empleo de los métodos de la-
boratorio que dosrm glucosa verdadera (glucosa º"idasa, o-tolui-
dina, Somog}'!-Nr::lscn, fenicianurn o neocuproinal.
La clasificncíón actualmente en uso en todo el mundo es la
propuesta por un Comité de txpertos ele 1n OMS y cuyo resu-
men s~ hélllarR. en la fig. 9-14. Existen en ella dos gra nd es cla-
ses: !as clínic.:1s y las de ríesgo estadístico. Dentro de las clases
clínicas se distingue n varios t.ípos de diabetes que r esponden a
una divt'!rsidad etiopnt.ogénica, clínica y terapéutica, además de
!ns An ormalidades en l.i Tolernncia a la Glucosa, yn menciona-
das.
Dentro dt. la denominación diabetes sacarina, existen vari os
Li pos, a saber:
Di(/betes Tipo I o illsuli11 o•depe11die11 te: pacientes d iabé-
ticos co n tend encia a la des nu trición, la cetoac.i closis y el coma,_
clinbl?. tico, en s u gran Por lo general, este tipo de dia -
ht•tt-s ap<11·~ce dt tran te infanc ia o la adolí::sce ncia, atrnqu e
pu(J.dt'! n verse en la cl inica no it,frecuentemente pacientes cuya
edad de comienzo se?. posterior, y~ en la madurez e incluso en
la ancianidad . Por este motivo se tíende a abandonar la deno-
minació n anterionnen te en boga de ·'diabetes infanto-juvenil".
La distribuciün por sexos es rnás o menos par~ja y la forma de
prestntación de la sintomatología suele ser gradual, con pc,liu-
ri,l, polidipsia . al principio polifag i& que Juego cede para deve•
nir .'.lnm·txíct a medida que se dE:teriora el eouilibrio metabólico
conducr:nte a la tetoaciclosis; en ocasiones, en nii\os, a pesar de
la prese:üación gn,dnaI de los sintomas, sólos~ cHagnost.ica dia-
betles cuando se desencadena llll episodio de t€loncidosis diag-
nosticii ndose enlontes equivocr.damente una forma dt:- cornie-nzo
·bru3rn'' que si bi en existe, no cunstituye un porcentaje dema-
siado al to; en esto::i casos no es la form a de pnsentación sino la
cüncienc.i .i ele quf' se está nnle una cliabét.es lo que se eviden cia
bt'l1scamC'n te.
En estos pacientes, la fallo metabólica \' n,tri cional está da-
da nor una <lisminutiún en el número de las Qlula.:;; beta de los
üdules de Lan g1:rhans del páncreas~ lo que ttae apa rpjado un
d€ti cit total o JJarcia] de la producción v li beración de insulina,
co n \ns lógicas repercusiones metabólicas: hipF.rglucemi a, gluco-
suria ty diurtsis osmótica i, por disminución de la elucogenogé-
nesis, aumento de la glurogenólisis1 neogluco4énesis aumenta-
do n partir sobre tod o de las proteínas, disminución de la
c~plación de la _glucosa DDr los teiidos perifétkos depen di entes
c.l e la insulina (e n especial múscu lo y tejido adiposo); además, el
e;:;tar fre1rnda la lip0génesis y aumentada la fipól isis, hay un a
disminución espontánea del peso co rporal Üd elgazarniento) Y
utrn ten dencia a b ex;:,g_c•racla. producción de r.ue.rpos cetómcos\
nrnv por t"ncim a del consut110 que <le ellos hacte\ organismo tc1-
do ·de Nt::wsholme), lo que provoca inidalme¡te una disminu-
ción <ld ap~tito t:rnorexia o hi porexia·, más o n~enos marcada,
1058 SEMIO LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Concentraciones d e glucosa

Sangre venos a entera Sangre capilar entera Plasma ve noso

Diabe tes sacarina

En ayu nas ?.7,0 mmol/l ~7,0 mrnol/1 ?.8 ,0 mmol/l

(?.1,2 g/1) (21,2 gil) (?.1,4 g/1 )
y/o
2 horas después de
administrar la glucos a ?.10,0 mmol/l 211,0 mrnol/1 ?.11,0 mrnol/l
(?.1,8 g,~¡ ("2,0 gil) (?.2,0 gil)

Alteración d e la tolera ncia u la glu cosa

En ayu nas <7,0 rnmol~ <7,0 mmol/l <8,0 mmo l/1

(<l,2 gil) (<1 ,2 gil) (<)1 ,4 gil)
y
2 horas después de
admin istrar la glucosa ?.7,0<10,0 rnmol/l ?.8,0 <11 ,0 mmol/l ?.8,0 <11,0 mmol/l
(?.1,2 <1,8 gil ) (?.1,4 <2,0 g/1) (?.1,4 <2,0 g/1)

Fig. 9.13 Cifras válidas parad diagnóstico en ia prueba de tolerancia a lo glut:osa cdministrada por la vía bucal en condiciones
un iformes, con ensayo enzimático espec-f(ico de este carbohidrato. Dosis en el adulto: 75 g de glucosa e,1 250 ó 350 ml de agua; dosis en
el niií.o: l ,·75 gl hg de peso (si n exceder los 75 g) . Se iden ti{ican dos clases de res¡w e:i·ta: dia betes sa ca rín a y altera ción. de la tolerancia
a la glu cosa.

A. Clases clínicas

Diabetes Mellitus (DM)

Diabetes Mellitus Insulina-dependiente (DM!D)
Diabetes Mellitus No lnsulino-dependi ente (DMNID)

(a) Sin obesidad

(b) Con obesidad

Diabetes Mellitus Relacionada con Desnutrición (DMRD)

Otros ti pos de Diabetes asociados con ci'3rtas alteraciones o síndromes:
1) enfermedad pancreática; 2) enfermedad de etiología hormonal; 3) alteraciones ind ucid as por drogas o por sustancias químicas; 4)
anormalidades de la insu1ina o de sus receptores; 5) ciertos síndromes genétk·us; 6) miscelánea. ·

Tolerancia Disminuida a la Glucosa (TDG)

(a ) Sin obesidad
(b) Con obesidad
(e) Asociada c_on cierlas alteraciones o síndromes

Diabetes Mellitus Gestacional (DMG)

Diabetes del embarazo

B. Clases de riesgo estadístico (personas con tolerancia normal a la glucosa aunq ue con un riesgo sustancialmente aumentado de
desarrollar diabetes)

Fig. 9-1 4. C!asi[,cación de la diabetes mellitus y categorías relacionadas de in tolero,,cia a lu glucosa (OMS • 1985)
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO 1059

Ayurtas 60 mirt. 120 min. 180 min.

Glucemia# 90 165 145 125

(mg/100 mi)

# glucosa verdadera en sangre venosa

NOTA: La prueba es positiva cuando cualesquiera dos o más de los valores señalados son igualados o Sllperados.

Fig. 9·15. Niveles de glucemia durante el embarazo por encima de los cuales el riesgo
de desarrollo eventual de diabetes está significativamente aumentado. (O'Sullivan, 1963)

TIPOS INSULINA INieL\eION PieOMAXIMO DURAeION

IV Inmediata 5 a 10' 15 a 30'

RAPIDA CORRIENTE IM 5 a 15' 20 a 60' 2 a 3 hs
se 30• 1 a 2 hs 4 a 6hs

INTERMEDIA NPH Lenta Se 2hs 6 a 14 hs 18 a 24 hs

PROLONGADA Protamina Zinc se 6 hs 16 a 20 hs 24 a 30 hs

Insulina

Fig. 9-16. Tiempo de acción de las insulinas.

para luego desequilibrar totalmente el medio interno al acumu-
larse los cetoácidos, lo que conduce a la cetoacidosis diabética.
Estos pacientes morían a corto plazo en la era anterior al des-
cubrimiento de la insulina y en la actualidad han alargado su
supervivencia gracias a e11a: son dependientes de la insulina
para vivir.
También existen pacientes diabéticos sin una tendencia es~
pont.ánea a la cetoacidosis, pero que no pueden contrnlar su dese-
quilibrio metabólico y nutriclonal sin la aplicación constant(} y
crónica de insulina. Aun cuando desde otros puntos de vista (ge-
nético, etiológico) no pertenezcan realmente al Tipo I, desde el
punto de vista clínico son insulinod1:pendientes y como tales se~
rán considerados a los efectos de una terapéutica correcta. Mu-
chos de estos pacientes pertenencen al grupo de los llamados,
"fracasos secundarios" con medicación por vía oral (ver más ade-
lante).
Diabetes 1\po ll o 110 insu/ino-dependienfe: La mayoría
de estos pacientes, que como categoría general constituven alre-
dedor de un 80% del Mal de diabéticos, son obesos o evidencian
un sobrepeso importante; como su denominación actual lo indica,
estDS pacientes no necesitan de la insulina para regular su enfer-
medad, sino que su tratamient-0 depende en gran medida de una
correcta indicación dietética, cuya finalidad debe sei; en princi-
pio, corregir el exceso de peso. Pueden también necesitar de la te-
rapéutica con los hipoglucemiantes orales. La diabetes Tipo II
suele presentarse en la madurez o en la tercera edad (de al1í su
anterior denominación: "diabetes estable del adult-0") por lo gene-
ral con predominio del sexo femenino a medida que pasan los
años, exhibiendo en su mayoría una historia previa de obesidnd o
al menos sobrepeso¡ en algunos casos puede existir el antecedente
inmediato de una pérdida de peso gradual_y .no demasiado impor-
tante (nunca comparable a la que muestran los diabéticos tipo D
1060 SEMIOLO GI A, SEMI OTECNIA Y lvl ED ICII-J A IIHERblA
_v no es cbble hallar En l'Sto:s diah€tiros. un a tendencia espontá-
nec1 a la re loaciclüa i::;. E~to no implir,, que, en deter minadas cun-
chciones. un diabft icc, ti po II , sc.,metido n un intenso ""stre5s··. de-
bido a una c·xage rada n~:lrción -de alarma·· i_Selye l no puechl
t.t,ner una enJl ución h.-,dél In cetosis; en estos casos siempre se
hall ara l:i coexistenti" dt-- un traunrnl ismo grave, sepsi~ o .ilgu1rn
otra entidad nosológica qut> provoque ··stress ro mo trasfondo qne
~ubvace 8 l:i de:::comp1::n.:..ación metabólica. En otr:is ocr.si011es, co-
mo medida pn \·enti va ant.e trn.:i evcntrn.:.liclad como bs mencio-
1 tomas y signos y can-1de1i.st1c<:is metabólicas que no corresponde n
nadn.s, en especial frente El un atto qu irúrgico, se debe indicar in-
.-:ulinoter,i pi,:l en ¡rnc ient es t.ip(I IL st dice entonces que estos
pacit'11t12s of /'(/ Uil'S{/11 um, jc1,".i!. de 1m11li1w-d1;¡;endcntic1 que de to-
d,1s m:rner;:1s srni. tern p1m:1ri3.
El precloirl.inio de casos de :1pa rición de diabL'tr:s 1i¡m ll en b
ecbd adulta no E-xclnye dE> man~ra alguna la posibilidád de que
e.:;t.E' tipo de diab,:'tes npnn•z.ca precozmente, en la i11f(mcia o
ndolc_,sc:P1H.:ia. cnn bs. caracleristicas clínicas de una diabetes del
ad ul Lo. A estos c:1sos. no clenrnsiado fre~uenl1::s, se los denomina
i\·iODY. sigb inte,rn,1c ionalml'ntE- aceptnda que significa '· cJi¡ihe-
tes de.! adulto en el joven·· (mHlurity-o nset. diabetes in t.he
_young), .\' constituyen un caso especial de transmisión genética
(ver mñs :idelttnte '·Etiopatoge nia··i,
T;1.n1bié n se puede obsr.nri'.l r en Is clínica un número mucho
me nor de p:1cientes que presentan un C'll~-Hlro de cl ü,hetes tipo II
simil ,tr ül cl esc ri ptc,, pero en los r uales el no es excesivo. La
cbsificación de L"t OMS los ll .:1 rn o. tivo II nn uhc.\rJ.<; " y
pr_¡sibltmente esta fo rm,1 clínico\ ele tli <1 bctes teng& característ.i-
u1 s etiopJ to;;éni cc1s dlslinlas.
L: t in mensa nrn.ynri.i de 1(1:S dinbet1ros tipo II en
obeso:::;, no sólo 1111 ¡1 r(sr•11 fr111 dL'/ícil t'/1 !o <"l'luforidad
qnt. por el contrar io. sus 111suli11em i;,~ suE--!en ser elevadas. in -
duso biJ:-;t,1nte m~\5 ele\·ndas que bs de lo~ i11dividuo.s no diab~-
t.icos. Estos diahetitv:" hipe rinsuline rn iros no contrnlan, sin (-'!H·
b~irgo. sntisfactori?imc·nt~ el metnbo lismo de hidriitns, proteinr1s
ni gr:-is~s: en muchos aspe:ct.os. en especial In reguladón clf' la
glucemi :-i . se c01n portan tc, mo si p¡-1ctecit:1ran un déficit. de insnli-
na : en rl'.1li,bcl J pt}sr1 r de lil hinerinsnlinemía, estos pacientr:s
ci'idc11cio11 1111 dr!icit de fo or·cirin insufinim, debido principRl-
me nte a llll ~1 r1;clucción en el núrnr:- ro _v t:rnibién en hi. afin ich1d
de los n:-Cept ores pi:- rifth·ico~ a h, in sulina. Gu.:i. rclan do las di fe -
rencias . .s u rnmpor t..i. miento met abólico es más ¡rnrecido al el e
los obesos nu di abé tic:(IS que ¡iJ ele los cfü1bét.icos insulinodepen-
clientes. 'fornbi én .S.t' h:1 :1 tribuiclo un papel en este- sentido a la
;:i.ccicín de /áí' t1,rcs hrirn1r111r111'." .t1 lntrn insu(n1:c::;_ _\g] ucagón, sorna-
tol rn hna. entre 0trosl o bien n detectas en ln-secne~1cia tern oral_
de s(•cn·c\ón de insulin:1 1demorA por retardo en a in formación
de lüs recepto res 1m11<.Te:il ic;of. ele glucosa l.
Es debido a estas c.1ractt:rísticc.1s fi$ffip#0gicas g_ue_estos
diabeticos no rn uestnm rnrn lendencia natu ral a la ce.tosis, ya
CJllf- Íosmeéa~lismos <le l\posenesis \" de lipólisis. clepencÜ!l'nies de
la acción de la insu linn ¡1 ni \'el del tejido adiposo, no present-nn
alt erarionf's n1mp.1rabh·s .1 bs lrnl!mlns en dinbé_l-l~~s ~jp_o._),.. l_o
que excluyl' el paso inici~ra.tmn c:eto3i?, 9~!~ sella}-IDnliJ??li-
sis exag_erada. El tiprt 11 de diabe tes es de f(mna de comien zo so-
/ap(lcla, por lo ge neral )ent a.
Diúhctc:;:; :-;ornri1w a::; uc1ocla cun ciata::; co11diciones y 5/ndro-
mes: en est a categoría se inclu ye n principalmente las diabetes
llamadas anteriormente "secu ndarias" en contraposición a las ya
descriptas, ll amad.as uprimarios" . Este capítulo comprende aso-
ciaciones con afecciones médicas o quirúrgicas del páncreas, in-
cluyendo naturalme nte a las exéresis, endociinopatías (principal-
me nt e de causa hipofi sarin, tiroid ea o co rti co a dr ena l),
mecanis mos desencadenados por e1ge ntes qu ímicos o por medíca-
men los, anormalidades de los rece ptores de ins ulina, di versos
síndromes gE: néticos, <:le. En todos estos casos , el síndrome diabé-
tico E:S tun sólu ull r asg-u más dentro df.' la nosologia, asociado a la
enfermedad principal generalmen te, {1ue suele ser la que: se pre-
senta c:omo p1i nci pal de ntro del cu;idro.
Dicil>cfcs relacionada con la desn11tril.'ión: En pnises tropica lE:s
en viasclt' desnrrollo _se ~ esent<1 la dütbele_s ei!_jóvenesconante_
ceclentes de deficiencias nutrícionales y una constelación ele sín-
amñglli1a ele b s ~los s1.lbcGsescTTnTca"ú Jl·lñCipale~[)Nl115y1Th1f
NID ). EstP, nuE: va categoría ele diabetes, ct nte riormente desc rip ta
como cli ,1beles p,mcre atogénica, diabetes tro pical o dia betes juve-
ni l resistente a la cetos is, reco noce E!n la actualidad por lo menos
dos suhcln.ses: la diRbetes con fi hro calculosis pnnc¡-eRtica y ln die1·
betes pnncreáticapur (leficiencia_prn~eic~.
Allf,rmalidades ett la lulcrnncia a la glu co~a.- ya se ha deta-
llado el crite ri o actual para el diagnóstico de !a TDG; este grupo
ele.be ser objeto de un seguimie.nt.o siBmpre que seaPosible, tra-
~1ndo de indica r un régimen dietP.tico que normalice principal-
mente todo exceso de peso, cuando éste t'Xiste; estos pacie ntes
11n dchc11 co11siclcrorse dic1héticos ni predi[/bciticus, ya que sólo
un pec¡ ue!lo porcentaje de el los tentre trn 15 v un 1!0% segú n
distintas estadísticas) pueden evolucionar hacia alguna fornrn
de dis hetes manifiesta (en muchos casos persiste la intolerancia
a la glucosri durante ur.. tiempo prolongado, indefinidamente, y
en otros se: revierté h situación haci a la nor mali dad espontá-
neamente ·¡_ Sólo el seguimiento médi ante exámenes periódi cos
dilucidaró y:ué camino t oma la evolución el e esta anor malidad ,
los
debiendo c·n ocasiones reclasificm· él paciente bajo alguno de los
srno
t.ipos clinicos de diabetes .
Dicdil'tcs f.tt'slacio11al o di a betes del embarazo: se trata de la
aparición del deseq uiliJ:?_rio meta bólico co n posterioridad v pre-
su mihlementt:-: a consec_uencia __4el ~mlJ~r~~ po_r tanto, no en:
trn n en este rnbro las dia beticas qu e se emba raza n. La di abetes
geslílcíona l debe ser segl1ida de cerca durante el embarnzo, pu-
diendo co ntrolñrse--en o~ñ-siones con la indicación dietética sola-
mente o bien agregando a la misma pequeúRS dosis de insulina .
TéngRse en cuent8 que, de todos modos, un embn razo complica-
do con di abetes ges tacional present. R mayores ri ésgos para la
ma dre ts. nto como parn el hijo , amén de qu e, aun cua ndo en
muchos casos todo vuelve a la normalidad luego del nac imiento,
en otros]¡, cli.:1.bC:tes iniciada duran te un embarazo puede insta-
larse defini ti vn.me nte más a!lil de L:1 terminación del mismo . El
efecto di;,betogé1_1ico del embara zo se atrihnve, entre otros fo.et.o•
res, a una au mentada deg-radación de la insuiin a en la placent~
y a lo~ efoct0s conlrainsulares de las hormonas elaboradas poi~
In misma, en especial Iª hormona lact.ó2"e no-placentaria. Au n
cuando el embarazo no elevó la gl ucemia basal, en_ grandes se-
ries de pacientes estudiadas. los nive les. postabsortivos tomados
durante una PTGO mostrn ron una te ndencia generali zada a
elevarse a medida que progr esaba el embarazo. Sobre la base
de estudios prospectivos y retrospectivos, O'Sullivan y Mahan
ha n setinlado los límites en los valores de la PTGO, por encima
de los cuales se desarrolla con gran probabilidad una diabetes
(fi g. 9-15).
Las clases de riesgo estadistico constituyen un apartado de
la clasifi cación que incl uye a individuos sin anormalidades ac-
tuales en la tolerancia a le glucosa, vale decir, con PTGO dentro
de límites normales,. pero 9~e_estadísticamente se con side ra n
con r iesco may aumen tado <lt p~de~~: di abettlt c9_mp,2rado con
el riesgo colculado para personas de_similar r~,ydad yyexo
coi,sicícriidas de riesgo n-ormal.
 TRASTO RNOS DEL METABOLISMO
Estas clases de ri esgo comprenden las a1wrnwlidades pre-
en la tolcranci(I o la glucosa, es clecii' que presentan ante-
t•ic1 :,.
cedentes de. hipe rglucem ia en ayun as o bie n de tolerencia dis-
m inuida a la glucosa, ya sea en fo r ma espo n tá n ea o como
re spuesta a situaciones di versas, cuyo común den omin ador es
el 'stress·· fhiperglucemia '·de injuria"' o TDG debidas a sepsis,
tr~smos, quemaduras, IAM, etc.); una seg~t~g-~ cat.!:g.9ria
est.G <lada por la pmbobilidad de alteraciones en fo tolerancia a
lc1 gluca.w1, con un riesgo mayor de lleg~T_[l 9_i_ª_l?_é_tico~e.Il _e.~tQs
pacientes no se evidencia ac tu al mente ni exísten ante cedentes
d€1.TIG,pe"i1)' estadisticamente se puede asig nar a ellos un ries-
go mayor ele alteració n del metabo lismo hidrocarbonado (geme-
¡~~·j!_~linos de un diabético_: consang~~-~..i~E!_mer~~
de un diabétiro; obesos; a11tecede11 tes de onomwlidadrs obsté-
tricaS; abortos espontáneos, partos prematuros, morbimortal í-
dad perinatal aumer. tada, ges to sis, mac roso mía feta l, lo que
co nstituye el síndrome obsté trico <l e Landa bur~1!__!!ierosas
der mopatias y a rtropatías, etc.).
Un rasgo caracteristico de esía cl asificación a la que hemos
pasado sucinta rev ista es que 1111 paciente dado no puede ocu•
por mci~ di: una p()sicici11 en ella, e n un período deter minado de
tiempo; esto, además de constitui r una clave de claridad en el
diagnóstico, evita ambigüedades y confusiones terminológicas,
como venía sucediend o hasta hace pocos aüos en este complica-
do te ma.
Síntesis epidemiológica
Se consi_dera que en nu estro país la preuale11cin de diabetes
dentro de In población es del 2% de diabéticos conocidos y 2%
desconocidos, cifrn que :-t umenta cua ndo las condi cionés socio-
económicas ·~/ hábitos ali men ta1ios así lo hacen posible, como yn
lo demostrara entre nosotros Luis J. Cardonne t y colaboradores
en un catastro de 37.000 personas entre 20 y 70 mios. Hasta
1922, el promedio de vida de un diabético no superab a los 5
aüos a partir de la manifestació n de la enfermedad; actualm en-
te en el tipo I se ha ido acercando al ele la población general. Si
la diabetes es del tipo II y de comie.nzo ta rdío, la expectativa ele
vida se acerca más a la normi,l (70 a 80%). En países desarro-
llados, la principal wu.r:a rle muerte entre diab éticos I de co-
mienzo en la infancia la co nstituyen las com plicaciones renales
tardías, que pueden apa rece r entre 17 y 25 años luego de l co-
mienzo de la enfermedad; en diabeticos II, la pii nc.ipal cau...c,
de muerte la representa n las coronariopatías. La ceguera es
unas 10 veces más frecuente ent re diabéticos que en no diabéti-
cos, siendo la diabetes la causa principal de ceguera en el he-
misferio occidental; la gongrena en miembros inferiores es de 20
a 30 veces más frecu e nte e.n diabéticos que en no diabéticos.
Son trastornas comunes en diabéticos: coronariopatías, glome-
ruloesc1erosi s, retinopatí as, cataratas, gangr ena, neuro patías.
ACV.
Etiopa togenia
Durante muchos años existieron criterios divergentes res-
pecto de la importancia rela tiva de los factores genéticos y am-
1061
bienta les en la elíulogia de la diabetes. Esto se <lebió principal-
mente: al criteri o effóneo que prevaleció en épocas no demasia-
do lejanas, de considerar a la dia betes saca1ina como una ún ica
enfern1ec!ad.
Contra ri amente a lo que se sup uso por décadas, es tud ios
prospectivos de gemelos univiteli nos demos tr aron qu e, luego de
aparecer en uno de los gemelos diabetes t!J!2..L el otro término del
par se hacia diabético I en no más de alrededoi- del50% de los ca-
sos (par concordante): si uno de los gemelos de un par desarrolla-
ba una diabetes II, por el contrario, el seguimiento mostraba que
el par se hacia concordante (ambos gemelos diabéticos][) en alre-
dedor del 80% de los casos en un plazo no deg,_a_2~9jlrolongado.
Estos resultados evidenciaron que en la <!.0-~l~-el factor gené-
tico podía ser responsable sólo parcialmente de la apa1ición de la
enfer medad, siendo equiparable su influencia a la de factores
arn bient.ales; en _l a diabet!!s T!, en cambio. el actor enetico ad u i-
ría una prepon e rn.ncia mucho mavor que lo ambienta l. Otros es-
tu dios de mostraron la variación estacional en la prese ntación de
1~ ~ ~ ~-~~.diabeles I en niños y adolescen~, variación que
concord aba para lelam ente, aunque con cierto retraso, a la de pre-
se nt ación de enfermedades vi rales. Un terce r facto r, de índole ge-
nética, relacionado con el Sistema Mayor de Histocompatibilidad
HLA se ha asociado en años recien tes al rompecabezas etiológico
de la diabetes. De mane ra tal que ha quedado bien establecido
que la diabetes debe su origen a una conjunción de factores etio-
l0g1COS:- unos deiñCfole .genética, representados por un antígeno
HD. cteJ tipo lfil 3 y DR 4 (accuahnente SJ concede mayor im por-
tnncia a anormalidades en los "loci" DQ), cuya presencia en el
brazo corto del cromosoma 6 confiere una reactividad in munoló-
gica particular que vueTveñ)Uciio más su sc~J;ible a ljpdiyiduo
po1tador a desa n ollar una cadena de re accíones ele "autoinmuni-
cJF.cTITTifcfos contra las cil~la~ beta .c!~Lo--~.i.~!~~~--~J?~!!.~~~~.9.?
tn~e~adas P?~ modi ficaciones inducidas en las µoblaciones de
/in¡oc,Tos'f''lciller", "helper'·, supresores y de otros ti pos y por
producción de anticuerpos cmti-cf!lulas beta y autoa nticuerpos an-
t.iinsulina como respuesta a la agresión por ciertos ti pos de virus
(Coxsackie Brv, citomegalovill.ls 1 virus de la cncefalomiocarditis
rubéola, urliana, entre otros) o bien por sustancias tóxicas (se ha
expeiimentado con dosis subdiabetogénicas repetidas de estrep-
tozotocina, en tre otrasJ; esta reacción "autoinnwn e" se evidencia
en la infiltración celular (í11sulítís) auesufreniosi~ lotes que lle-
va a la destrucción de las células beta en un tiempo más o menos
prolongado. Reciente~1ente_se h0 demo strado que el análisis de
las secuencias DNA de diabéticos tipo I in dica que los alelos
HLA-DQ determinan tanto la suceptibilidad como la resistencia
a la aparición ele la enfermedad, y ue la estructura de la molécu-
a DQ (en partícula de su cadena beta) especifica la respuesta au-
toinmune contra las células productoras de insulin_~
Parece ría qu e el proceso sufre va ive nes dete rminados, a l
menos parcial mente, por la precocidad y la inte nsidad de la in-
sulinoterapia, de modo que la capacidad <le replicación de las
células beta puede llegar a un eq uili b,io transi to rio con su des-
trucción (durante algunos meses hasta un par de años) lo que
expllcaría un fenómeno típico (aunque de ningún modo frecuen-
te) de la diabetes I, co,,10 lo es la 1lamaclaremisió11, periodo du-
rante el cual e_i__P.aciente puede llegar a prescindir del uso de in-
sulina , y al .cabodeíruaff~¡;:;s"~Tinoterapia__y;¡_.c_~a.ru-i?
necesaria, esta vez de por vida.
Mucho menos conocidos en sus mecanismos íntimos son los
factores etiológicos oue desencad~na;, una diabetes JI, ¡corno he-
mos visto, se sabe que lo genético tiene aún una releiancia rna·
yor que en la diabet@demostrada no sólo ¡-0r los estudios de
pares <le gemelos ya referidos, sino por una multiplicidad de
otros estudios de muy diversa índole clín ica y estadística. Lo
 1062 SE MIOLOG IA, SEMIOTEC NI A Y MED ICINA INTERl,A
cierto es que en a~10s casos se h an podido detectar anomalías
en el cr~1~~~~ que detenninari an _alteraciones genéticas
défciímgo para la secuencia a minoacídica de las cadenas que
forman la insulina; pero se trata de raras ano malías detectadas
en pocos pacientes, has ta la focha. pe sabe ta mbién que no se
ha ha llado correlación alguna entre ningún ha plotipo HLA y la
diabetes lL Por otra part~J los _noJr~c..~~~..~ _.~:~-~ª~ ~~,!_(fü
de dwbetes II en 11i1ios v odolescenles (MODY! esfuaiailos eri a i~
versos aíses ha n evid~nciádo una-tia nsniisi0n genética de t.i o
omi nante, no demostrada jamás eri adu tos_ i~ é_ticos tipo fr
Ün factor ambien tal de gran importancia 1 y que una cuidados a_
historia clínica puede rastrear, en diabéticos Il, lo es l'1_2besj,:
dad. El exceso de eso cor oral, jun to con la inacti,~dad física,
pro mueven una al te ración en e número de los receptores peri-
íe1icos de insuli na, en indivicfu-os - enétic8rnentE! marcados, de-
senca enañdo la aparícíón de una diabetes H.
Tratamiento
El tra ta miento de la diabe tes sacarina se basa en cuatro
principios sólidamente establecidos, dietoterapia1 fannaco ter a-
pia {i nsulina o hipogJ ucemiantes orales), ejercicio y educación.
Es indudable que la dieta ha de vaiiar según el tipo de diabe-
tes, su eta pa evolutiva, la edad del paciente y los sínd romes
concomit.2ntes que se pres6nte n; la medicación oral no siempre
está indicada, la insuli na tiene sus indicaciones precisas, así co-
mo el ejercicio , pero sin lugar a dud as la educación del paciente
y de su entorno fam¡liar es un pilar imprescindible para el logro
de los objelivos de cualquier tratamien to, ya que sólo la educa-
ción del paciente asegura la adhesión al tratamiento y el cum-
plimiento de las indicaciones, ún ico medio para evitar las emer-
gencias agudas y posponer lo más posible la presentación de las
lesiones tardías. Los objetivos a conseguir son: 1) la corr€cción
de las alteraciones melabólicas y del medio interno; 2) la nor-
mali zación del peso y del estado de nutrición; 3) la preve nción o
retardo en la instalación de las complicaciones; 4) crear confian-
za en la eficacia del tratamiento, la que se acrece ntará a medi-
da que la mejoría se inst ale. El punto de partida para que un
plan terapéutico sea t xitoso lo constituye el con vencimiento del
médico, en primer lugar, de que dicho plan sea beneficioso para
su paciente; sólo un médico pers uad ido de la utilidad de sus in-
dicaciones puede transmitir confianza a su pacie nte e infu ndir-
le án imo suficiente para cumplir con el tra tamiento programa-
do, es decir, motivar al pacie11te y no solam ente instruirlo.
Dietoterapia: No e>:iste un tratamien to integral cotTecto de
ningú n paciente diabético en el que la dieta no sea elemento
fundamental_, debiendo adecuarse la mis ma a las más variadas
situaciones. Teniendo en cuenta que hasta el momento actual la
diabetes es un trastorno irreversible de por vida , no sería lógico
indica r un ré gi men dietoterápico que no cumpla con las leyes de
la alimentación de Escudero, puesto que la indicación dietética
se debe mantener por largos pe,íodos. La fi nalidad de la dieta
es lograr el mejor estado nut ricion al que sea· posible, al tiempo
que se res peten las pautas que permita n la normalización del
desequilibrio metabólico. Se tendrán en cuenta: edad, sexo, pe.so
actual, momento bio1ógico (c recimiento, des aiTollo, embarazo 1
l~ctancia, ancia nidad), etapa evol uti va de la diabetes, presencia
o ausencia de complicaciones o de síndromes concomitan tes, es-
tado del aparato diges tivo, posibilidades económicas del pacien-
te sus horarios de trn bajo, su actividad física , y en lo posible,
s;s gustos y hábi tos al imentarios.
En pacientes tip o II con exceso de peso (el caso más frecuente
en la práctica diaria) se prescribirán dietas hipocalóricas cuya fi-
n alid ad será la reducción paulatina del peso, mante niendo un
adecuado estado de nu tricióD' en la mavotia de los casos una re-
ducción importante del peso (a,m cuando no se llegue a alcan zar
el peso teórico) es suficiente para mejorar notablemente la tole-
rancia a los glúcidos, debiéndose a partir de ese momento modifi-
car la indicación dietética, adecuándola al peso actual logrado.
El caso contrario lo constituye n muchos pacientes tipo 1 que
se presentan a la consulta fr ancamente adelgazados, cuando no
desnutridos (recuérdese que la in sulina, deficitaria en estos pa-
cientes, es la hormona anabólica por excelencia); en tales situap
ciones, se presctibirá una dieta gen erosa, hipercalórica, que su-
mini stra r á todas las calo rí as y nutri ente s n ecesar ios pa ra
recuperar un empobrecido estado nu tricional, debiéndose ade-
ctwr la indicación de insulinot.erapia a la modalidad y dos is que
posibiliten logra r el perd ido equili brio metabólico. La regla en
estos casos es dar todas las calorías y toda la insulina que sea n
necesarias/ ya que de nada vale man te ner niveles glucémicos
cercanos a la nom,alidad si al mismo tiempo no se r establece
un buen estado nutricionaL
El ualor calórico total de un a dieta para un diabé tico de peso
normal oscila ent re 35 y 50 Ca.l/Kg de peso, de acuerdo a la acti,
vidad ffsica que desa n olie.
En la infancia se indican 1000 Cal/día en el primer año de
vicia y se agregan 100 Cal por cada año da edad subsiguiente
hasta la pubertad (P. While).
En el anciano se r~d uce d VC'l' en u n 10%, sobre todo te-
niendo en cuen ta la disminución de la actividad y de los proce-
sos meta bólicos. ·
En la actualidad se ti~ nde a presc,ibir los hidratos de carba-
no en valores que se superponen con los porce ntajes de una dieta
normal (entre del 40 y el 55% del VC1'), efectuando una selec-
ción de alimentas que excluyan de la dieta a los mono y disacári-
dos libres, es decir, aquellos que se ofrecen en est ado puro (gluco-
sa1 azúcares) o blen incl uidos en productos alimenticios refinados
(bebidas gaseosas, confituras, etc.) en los que estos glúcidos sim-
ples no se hallan incluidos dentro de elementos celulares. Por el
con trario, la indicación de alimeotos rii::os eil carbohidrntos com -
plejos (polisacáridos) o bien con cantidades apreciables de glúci-
dos simples pero endocelulares, consti tuye una fuente muy útil
de calorías no grasas y cuyo ma nejo con ecto en la rueta no nece-
sariamen te tende rá a 6levar los valores gh1cérn.icos, ya que se ha
demostrado qu e la f¡ brn dietética presente en estos ali men tos
(porción in<ligcrihle representada por celulosa, hP,micelulosa 1 pec-
tinas) algunos ácidos urónicos, ete;J posee propiedades protecto-
ras, de retardo (no de reducción) er, la absorción de los glúcidos.
Por lo demás, la tendencia actual a elevar los porcentajes calóri-
cos representados por los polisatG;idos pri ncipalmente, coincide
con la necesidad de disminuir en lo posible la ingesta de grasa,s.
Las proteínas se ind icarán de acuerdo pri ncipalmente con el
momento biológico del paciente, oscilando en 1 a 1. 5 g/Kg de pe-
so teórico (entre el 10 y el 20% del VCT) en ad ultos sin compli-
caciones; en periodos de crecim.ien to1 embarazo y lacta ncia será
necesario indicar cantidades mayores (1.5 a 2.5 g/l(gPT), así co-
mo en pacientes desnutridos; por el contrn rio si e:..:iste reduc-
1
cíón de la suficiencia renal o hepá tica , se reducirán las proteí-
nas de la diet.a en consecuencia. En general se tratará de que
por lo me nos el 50% de las proteínas ingeridas sean de al to va-
lor biológico (o ri gen animal o bien complementación entre au-
rnenlos de origen veget al que a porten proteínas completas, co-
mo la soja).
Como h emos dicho a ntes, la conducta actual es no da r can ti-
dades ex_cesivas de grrzsas en previsión de la tendencia demos-
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
trada por los diabéticos a sufrir lesiones ateroescleróticas anti-
cipadas, más extendidas y más severas. El porcentaje del VCT
rcpresentadn por grasas no deberia superar el 30%, debiendo
poner especial énfasis en no suministrar más de 300 mg/día de
colesterol (si ya existe una dislipoproteinemia tipo Ha o IIb la
cantidad diaria de colesterol no deberá superar los 250 mg) y
rnantener un elevado cociente de cícidos grasos poli in saturados
sobre saturados (P/S alrededor de 21.
Se considera conveniente en este sentido que la dieta sea ri-
ca en pescado y otros frutos de mar, dado su irnportante aporte
de cicidos grasos po!iinwturados "omega-3", de gran ·rnlor en la
prevención de la ateroesclerosis.
Los requerimientos de vitaminas minerales y oligoelementos
son similares a los ele personas no diabéticas comparables por
raza, sexo, edad, momento biológico y actividad; será neces21io
cuidar este punto cuando se deban indicar regímenes hipocaló-
ricos o la administración prolongada de alimentación por vías
de excepción (entera! y parenteral), casos en los que sería ade-
cuado suministrar suplementación vitamínica y mineral. El so-
dio se deberá reducir ante toda insuficiencia cardíaca, hiperten-
sión arte1ial o nefropatía (todas ellas frecuentes en diabéticos) o
bien si existe cualquier patología concomitante que provoque
retención hidrosalina (edemas, ascitis, etc.). La escala de res-
tricción sódica es variable 1 entre 200 y 1.500 mg/día, dependien-
do de la severidad de la alteración.
La distribución del régimen se en 4 ó 5 comidas diarias,
debiéndose cuidar en especial los horarios de las comidas en pa-
cientes sometidos a insulinoterapia; cuando se emplean dos dosis
diarias de insulina es conveniente una colación de unos
30 g de carbohidratos rd acostarse por supuesto de la
cantidad total diatia indicada). Cuando la "ctividad laboral eyjja
horarios no convencionales o cambiantes, se deberá adecuar tan-
to la distribución del régimen dietético r~B.nto la administración
de insulina a las condiciones imperantes.
Insulinoterapia: la administración de insulina está indica-
da p1incipalmente en diabiticos insulinodependientes, en diabe-
tes secundaria a destrucción o resección pancreática, en todas
ias emergencias (cetoacidosis 1 comas de origen diabético), du-
rante el embarazo, en diabéticos sometidos a cirugía cuando se
presenten intercurrencias o complicacione,s que provoquen
"stress" (sepsis, traumatismos, etc.), en diabéticos adelgazados,
por su acción anabólica y en los llamados "fracasos secunda-
rios", cuando la medicación oral deja de ser realmente efectiva.
Existen diversos tipos de insulinas que pueden clasificarse:
1) según la especie de origen; 2) según el grado de purificación;
3) según el tiempo de acción. A su vez, todas ellas se deben es-
tudiar de acuerdo a la via de administración elegida.
La insulina es una molécula de naturaleza polipeptídica que
posee antigenicidad, mayor en la medid2 en que difiera de la se-
cuencia aminoacídica de la insulina endógena que produce el
páncreas humano. Por ese motivo, al considerar los tipos de in-
sulina seglln la especie de origen se observa que Ja insulina de
origen porcino difiere de la humana en sólo un aminoácido y
por tanto es menos antigénica que la bovina, que difiere de la
humana en tres aminoácidos. Estudios recientes con insulinas
humanas (sintéticas o semisintéticas y aun biosintéticas) no
han demostrado grandes diferencias en la acción ni en el corn*
p01t?.miento antigénico en comparación con la porcina.
El grado de purificación con la que se obtiene el producto fi.
nal también tiene importancia. La corrida electroforélica de la
insulina muestra una distribución en tres picos llamados A, By
C respectivamente, de los cuales el que posee la insulina pre-
sente en la preparación es el C; los otros representan glusagón,
1063
proinsulina, polipéptido pancn:át:ico e impurezas de diverso ori-
gen. Este tipo de insulina convencional llamada actualmente
"sucia" ha dejado de emplearse, habiendo sido reemplazado por
otros más purificados. Así se obtuvo la insulina monopico, es
decir que en la corrida electroforética sólo queda presente el pi-
so C; esta insulina tiene un coeficiente de pureza del 90%.
En pos de un grado mayor de pmificación, se ha liberado a
esta insulina monopico de impurezas contenidas en e11a, obte~
niéndose la insulina altamente purificada, también llamada
monocomponente, con una pureza del 99%. En nuestro país
exister. insulinas de origen porcino altamente purificadas o
monocomponentes, lo que es lógico, ya que en la práctica vale la
pena purificar al mayor grndo posible (monocomponente) una
insulina como la porcina, cuya antígenicidad se ha· demostrado
prácticamente similar 3 la hi.:mana. Actualmente las insulinas
porcinas y humanas contienen menos de 10 p.p.m. de proinsuli-
na.
Según la duración de su acción una vez inyectadas, las insu-
linas se clasifican en tres categorías; las de acción rápida (deno-
minación comercial; corriente 1 regular), las de acción interme-
dia (insulina NPH e insulina lenta) y las de acción prolongada
(insulina zinc-protamina) (ver fig. 9-16).
La insulina corriente, regular o cristalina sólo contiene en
su formulación elementos consei-vadores y estabilizadores, sin
agregados que alteren su acción; conesponde en la práctíca a la
insuliná tal como se la libera del páncreas.
La insulina lenta tiene agregado de zinc, formando cristales
que una vez inyectados, van disolviéndose lentamente, lo que
alarga considerablemente su tiempo de acción. Una acción simi-
lar posee la insulina NPH, formulada en base a la incorporación
de protamina a su mol.§cula; la protamina es una sustancia de
naturaleza prot~ica que posee antigenicidad propia, agregada a
la que pueda poseer la insulina de la preparación. El poder an•
tigénico de la insulina lenta deviene primordialmente de la es-
pecie de origen y de su grado de purificación.
La insulin✓a zinc-protamina incorpora molécu1as de zinc que
forman un complejo con la insulina y la protamina, prolongando
aún más su acción.
Las vías de administración posibles dependen de la formula~
ción de cada insulina; así por ejemplo 1 la insulina corriente pue-
de inyectarse por vía subcutánea 1 intramuscular, intravenosa o
intrape1itoneal; las insulinas de acción intermedia se inyectan
generalmente por vía subcutánea, aunque pueden aplicarse por
vía 1.M., y la insulina zinc-pretamina sólo se emplea por vía
S.C.
Por último, las insulinas descriptas se presentan en dos con-
centraciones principales: 40 y 80 U/mi, aun cuando existen tam-
bién concentraciones de 100 U/ml, debiendo ser este dato tenido
en cuenta al calcular la dosis administrada, seleccionando conec-
tamente lajelinga conveniente para cada concentración.
En la práctit.a diaria intervienen numerosos factures en la
toma de decisión acerca del tipo de insulina a emplear; por lo
general el tratamiento crónico de un diabético más o menos es-
table1 sin complicaciones, se realiza con insulinas de acción in-
termedia o con mezclas de éstas con insulina corriente, en una o
varias aplicaciones diarias; la insulina corriente como única
medicación se emplea en el tratamiento de las emergencias, eta-
pas de descompensación cetósica o de otros orígen'es, en la resis-
tencia a la insulina, en los aparatos de infusión mecánica y en
algunos casos que sólo pueden coantrolarse con dosis múltiples
(diabetes lábil). La insulina zinc-protamina, muy en boga hace
años, ha sido dejada paulatinamente de lado.
Con respE:cto a la elección de la insulina según su origen Y
purificación, se debe <listiuguir Entre lo ideal y lo posible: dada
 1064 SEilAI OLO Gl.4, SEIIAIOT EC NIA Y MED ICll,A NfERNA
In menor an tigenicidc1d de L:1s insulinas porcinas altamente pu-
rificadas, ni ten~r éstas una mt:nor ca pacidad <le prom o\•er la
formaci ón de anticuc17H1s, se ria de desea r q ue tod os los diabél.i•
co:i que se tratan co n in sulina em p!~aran las porcinas mono•
componentes. Peru la situación real. es qm:, por un bdo, existen
tod:win pacientes que se htrn venido aplirando insul ina bovina
sin nrnyor es inconveni entes; por otra parte, el costo de las insu•
li nas porci nas es su perior al <le !Js bovinas, nojustifir?.nrl.ose en
eslos ca$OS l'I cam,bio. Aderná$, la producción nctual <le insu li-
nas porcinas no alcan zaría <.1 cu brir las necesidades tle l mercitdo
si todos los diabetic..:is en in sulinolf;ntpia utili znran las 111ism:.1s.
Por toda-:; e!:itas rawnes, se reserva l~ indicación de i1i::atli11as
Jmffina s cd ta rn ente purifi rndas a ios sig uie ntes casos: 1i todo
diabético insulinod~pendí ente recienteme:nte diagnostirn clo en 1 Un mod ern o método co mpl ementari ao del segui miento) de
quien ~e eomien za el Lml.amíento insu !íniro; 2) diabéticos que es•
ten emp leando in ~ulinas bovinas y en los q_u e aparezcnn allera-
cionr:s atribuibles CT elbs !lipodistrofias, alergia, resistencia): 3)
di,,bét.icos no insulinodepenclientes en quienes haya que i!1dicar
insuli11oternpia transitoria !cirugía , sepsi s, etc. 1; se sabe que e!
meje.ir método de crea r anticuerpos a tm antígeno d::ido es B.d1ni-
nistrarlo po r períodos separados por interrn los, y este- seria el ca-
so de un diabéLico II que a lo largo de su vida afraviesa por suce•
sivas si tunciom~s de insulinode penclencia transitoria; el mismo
n.11.nn::imiento es vá lido para 41 cuando se deba indicar insulina
i:ri un a diabética gestacional.
Una \' GZ establ ecitla la necesidad <le tr atar a un diabético
con insulina en forma estab le, crónica, en ausencia de complica-
ciones in tercu rrentes, se inicía la ternpéutica con una insulina
de ncción intermedia, en closis que oscilan entre 20 y 30 un ida-
des. administradas al rededor de 30 mi nu tos antes del desayu -
ne,, por ví;i SC; las dosis se corregirirn cada 48•í2 hs según 1os
res ultados qu e arroje el monitoreo glucé mico (o en su defecto, la
investigat:ici n de glut0suriasJ. No es posible dar un rígido esque-
ma del empleo de otras modalidades de insulinot.erapia, ya que
en este terreno el entrenamiemto práctico junto a un colega que
dom ine la mate ria es insustit.uible, pero se puede afi rmar que
en la actualidad, más del 75% de los diabéticos que son tratados
con insulin a E-'11 Servicios Hospital a1ios especializados, reciben
por lo menos dos dosis <lia1ias de ins uli na inte rmedia , una an-
tes del desayu no y otra previa a la cenn (con colación al acostar-
se- ) o bien dos dosis diarías de rnezclns de insulina intermedi a y
rápida, solas o combinad1.1s con una tercera dosis de insulina co-
rrien te .intes de.! .ilmuerzo. Por fi n, en algunos medios se em-
plean las dos is múl tiples de insulina corriente (cada 4 a GhsJ o
induso las lla madas ;'bombas·· o sistemas ahiatus de perf11sió11
('(JJ1finun (fo insu/i11(1, sien\pre por vía se.
Es conveniente que el paciente aprenda lo ante.s posible a c111-
toi11y1.:clcll"Sl!. desde nillo inclusive; además de las ve ntajas ele or-
den económico. esto le da nnn total independencia y Jo hace parti-
cipar acti vam ente en su propio tratamiento. Se le debe ensellar
una técnica correcta, incluyendo las med idas de asepsia indispen-
sables, ins truyéndolo para que vaya rotando los lug<ffes de inyec-
ción a lo largo de brR.zos, muslos, caderas, nalgas y abdomen. De
fStB manern no : - e repetirá una inyección en el mismo sitio en mu-
cho tiempo, previn iendo complicacione5 lipodistrcificas.
El pu ntal del correcto trata.miento actual lo constituye el cw-
ton_wn itoreo, efectuíldo por medio de tirillas reactivas que miden
la gl ucemi a en sangre ca pilar extraída por punción cutánea, es•
pecialmente del pulpejo de los ded os (también se pueden utilizar
los lóbulos de las orejas); estas tirill as miden glucosa verda dera
por medio de la glucosa -oxidasa y pueden leerse en for ma visual
directa o bim a través de un reflectómetro. Según la etapa evolu-
tiva y la contingencia coyuntural que se atraviese, e1 monitoreo
puede consistir en la realización (y registro) de cuatro a ocho glu-
cemias por día, o bien efectuando un "monitoreo a1terno )I en el
que se regi strnn glucemias de distintos momentOs del día (bas~,
interprnn<liales y postprau<lialesl a lo largo de la sema na, efec-
tuando una lectura de un momento dado en cada día, para reali-
zar luego un monitoreo completo cada cinco o siet.é días. La medi-
ción de las glucosu rias como índice de seguimiento ha perdido
valor frente al monitoreo glucémico, reservándose para algunas
situaciones especiales o bien aPelando a ello en ause~1cia de toda
posibilidad del monitoreo. Estudios realizados en vátios centros
hospitalarios de nuestro país han demostrado la extr~ ma variabi-
lidad de la glucosmia frente a gluce mias (hipe rglucenii'as) simíla-
res, aun en un mismo paciente, debido a modificacioneS en el um-
bral renal.
gran uti lidad , es el dosaje de la l,emoglobina glucos i/ada (Hb
Alcl. El grado de glucosi lación de la hemoglobina depende del
ten or glucérnico del plasma , siendo en individuos no diabéticos
inferior al S,6%. de la hemoglobina total. En los diabéticos, la
Hb Ale suministra información sobre los niveles gl ucémicos de
los G0 días an te riores a la tom a de la muestra, considerándose
bien conLrolado al di abético cuya HbAlc no supere 9,5%. Este
método se basa en que la hemoglobina, una vez glucosilada, no
se desprend e de la fr acción gl ucidica por el resto de la vida del
eritrocito, dando as í testimon io de las va ri aciones glucémicas
en forma retrospectiva. ·
También se emplea el dosaj e de fruct osamin.a como índice de
la glucosilación de las proteínas plas má ticas en el rastreo retros-
pecti vo del grado de control dur ante las 2 a 3 semanas previas al
examen (Valores normales: de 0.84 a 1.58 ml\.fol/1 , o bien 1 expre-
sada con relación a la proteinemia: 12 a 22 mMol/g de proteínas).
La imwlinotempia puede llevar a la presentación de diversas
complicacionc..:;, tfrnto de orden local como general. Las complica-
ciones locales incl uyen las lipodistrofias que pueden ser lipohi-
pe1trofia y lipoatrofia, o sea masas hipertróficas o atrofias del te-
jido celub.r en los sitios de inyección. Ap arecen entre los 3 y 6
meses ele comenzado el tratamiento, produ ciendo zonas antiesté-
ticas en las cuales la absorción de la insulina inyectada se vuelve
errática. Pueden dismin uir y en ocasíones ·desaparecer si se sus-
pende la inyección de insulina, "in situ", aunq ue en la actualidad,
con }a incorporación de las insulinas monocomponentes, su inci-
<lenciAestá disminuyendo, aconsejándose incluso la inyección re-
petida de estas insulinas en las zonas afect.adas como tratamien-
to de las mismas. Su origen se atribuye a factores antigénicos
presentes en IM insulinas "sucias''.
La nle1gia a la insulina puede darse como fenómeno locali-
zado al sitio de inyección, con reacción pruriginosa o urticaria-
na, y también, aunque raram.ente, como reacción sistémica. Se
atribuye la alergi a a ln rrntigenicidad de la insulina y también a
la antigenicidad de otros componentes de la formul ación (prota-
minal, cuando no a impurezas {insulinas "sucias"). En estos ca-
sos se debe pasar al uso de insul inas porcinas altame nte purifi-
cadas. También se puede recurrir a los a ntihistalTlínicos o
cort.icosleroides , llegándose en ocnsíones al tratamiento de de-
sen sibilización (rápid a) comenzando con di luciones de 0.001
unidad intradérmica, du plicando la cantidad cada 20 minutos
(se pasa a vía SC al llegar a 0.004 U.), siguie ndo la progresión a
intervalos similares, tratando de ll egar a la dosis necesari a pa-
ra corregir la alteración. El lapso es aproximadamente de 8 hs.
No se debe suspender la insulinoterapia en días sucesivos, ya
que se podría provocar una resensibilización. La desensibiliza.-
ción lenta se hace en forma similar, sólo que las aplicaciones
son cad a 6 horas. En algunas ocasiones, la alergia a la insulina
es premonitori a de otra eventualidad, que aunque infrecuente 1
no deja de ser grave: la resistencia a la in sulina: ésta puede de-
 TR1\STORIIO S DEL METABOLI SlvlO
berse R causas no inm mnnológicas, aun que es m8s común que
su origen S8a inm unol6giro_. relaci,mado con lf! formación de an•
ticuerpos estinrn lacla por fai::tores antigénícos d~bidos a la apli-
cación de insulina. Se defín e como resistencia a la in sulina al
requerimiento superior a 200 U. dia1ias durante un tiempo pro-
longado, en ausenci a de complicaciones in fecciosas o metabóli-
cas . El 0.1 '« de los dia béticos I puede presen ta rla. El trata-
miento consiste e n cnmb ia r a insul in a corri e nte po rcina
monocontponente, administrada en dosis crecient.es, cada 4 a 6
hs, co n l:'l paciente hospitaliz.1c\o. Se supon e que la resi stencia
se \'ence cuand rJ se bloq uean tocios los anticutrµos ci rculantes
con las grand es rnntic\ades de insulina ad ministradas, pudien-
do sobre,1enir unn hi poglucemia con variaciL1nes poco im portan-
tes por encima de la gran cantidad requerida.
Una vez vencida la resisten('i.1, e! p0.cie nle vuelve a er.hihir
requeri1nit'n tos usu ales de i11su li1w, por lo genera l menores de
100 u/d i~. Con frecu encia el lrntam ien to se acom pal!a df' pred-
nisona en dosis de G0 mg/dia. co n el fin de disminuir !a tasa de
an ticuerpos anti-insul ina.
Hipugluccmia: es un a complicac:ión frecue nte de la insuli not.e-
rnpia y puede deberse a: ll sobredosis de insulin a; 2) omisión o
retraso en L1 ingesta; 3 ! actividad física intensa no planificada .
Leves hi pogl ucem ias son muy frecuen tes en pacie ntes some-
tidos a insuli niza ci ón intensa (por ej. embaraza das <liabétic.'."lsl,
pero pueden present Rrse gr &dos 1rn\s severos, con nlteracioni:s o
pérdida de sensorio.
Los sintuma.-; clinicns ele !a hipngluc1:mir1 de rivan de la reac·
ci éin ad ren frgic a al descenso de la glucemia itenib1o r, sudora-
ción , parestesias, y l..1s alterncionrs del sensorio se deb'? n a la
neurogl ucopenia agudn rel C(' rt>b ro cons ume exc lusivamente
glu cosn y no se ad apta en e.orto tiempo a la deprivatí ón). Se.gún
la :1lteración humoral y la profundidad de la pérdid a de con-
ciencia, se suministra solución glvcosüd-1 hipertónirn intraveno-
sa al 25-50'k 125-50 mil mds un goleo postt> rior de glncosa íll 5 ó
1or¡¡. o bien glucagón 0.5 ~ 1 mg IV o IM , que se puede repeti r a
los 15-30 minutos (siempre 2.compJúado del su minist.ro de glu-
cosa). Los casos leves se resuelven cun líl ingest.ión ele solucio-
nes gluc1Jsadas (j ugos ele fr utt\s, be bid«s glucoc;;1 rh onat:u1«sl o
de azúca r o caramelos por boca. Si a los 30 m.inutos de in sta Indo
un Cllétcl ro de pérdid a <lf:' co nciencia, éste persisle, se deb e sospe-
drn r la prese ncia de un cuadro cerebrovascular :\gregado, deri-
·------·
Acción Prt:ldu cto Presentació n
CO RTA GLlPIZIDA
1Minodiab1 5 mg
GLlCLA ZIDA
(Dia nucronJ (llnava) 80 mg
INTERMEDIA GLIBENCLAMIDA
1Daonill IE ugluconl (Pira ) 5 mg
PROLONGADA CLORPROPAM IDA
(Diabinese) 250 mg
(Nogluc)
(Diabetex)
Fig. 9-1 7. SulfOnilureas. Cundro comparnliuo de dosificación)' tiempo de acción.
1065
vado de la misma hipoglucemia. La hipoglucemia por actividad
risica se evit.a con la ingestión de 20 a 40 g de gl ucosa previa al
ejerci ciü.
Eíectv Sumogyi: La hipoglucemia indu Cida por insulinotera-
pia puede provocar una hipe rglucemia por rebote, debi da a la
resp uesta contrarregulado ra tglucagón 1 catecolaminas, corti-
so!l. Se sospecha su existencia cuando la investigación de gluco-
sa es negativa en orina y a las pocas horas se producen impor~
ta nte s hip er gluce mi as; clínic ame nte se da el fenómeno
paradoja! dest.:ri pto por Somogyi en forma de un a "espiral iníla-
cionana·· en la qu e a mayores dosis crecientes de insuli na¡ se
1
obsernrn hipergluce mi a.s más elevadas especialmente en ayu-
1
nas. El trata miento consiste en ir red uciendo las dosis de insu-
lina, evitando las hipoglucemias que muchas veces son noctur-
nas e in ap aren tes y que. origi nan el fe nómeno de rebote.
Hipogluc emia ntes orales: Las drogas de acción hipogluce-
miante sólo están indicadas en di abéticos tipo II puesto que son
ineficnces en ausencia de ins ulina endógena. Por este motivo no
se las emplea en diabéticos ti po l.
Exi:'.-ten dos grandes fami lias de hi poglucemi an tes orales: 1)
los derivados de las arilureas y 2) derivados de biguanidas.
Las arilurew,; o sulfodrogas actúan a nivel central, estimulan-
do la producción y liberación de insulina endógena, y a nlvel peri-
férico, estimu lando la captac ión de gl ucosa por un au mento en s u
unión l"binding"l con los receptores periféricos de insulina. La
mayoría de ellos se eliminan por riúón, salvo la gliquidona que se
elimina en un 90% por bilis. La clorpropamida puede potenciar la
hormona antidiurétic íl, provocando retención hidrosal ina no de-
seada. En un peq ueño porcentaje de casos (1 a 6%) pueden pre-
senta rse reacciones cutúneas e intolerancia gastroíntestinaJ con
la mayoría de las sulfodrogas, habiéndose co municado casos de
ictericias colostáticas íntr8hepáticas producidas por clorpropami-
da. Ülrn efecto común a estos fármacos es el efecto "antabuse" de-
sencaden ado po r la ingesta de alcohol. Estan contraindicados,
po r lo tanto, en tod as las afecciones del aparato digestivo, insufi -
ciencia hepáti ca o renal y en el embarazo.
Como las insulinas, se los cl asifica según su tiempo de ac-
ción, en dro gns de acciún corta, intennedia o prolongada (fig. 9-
l 7J. Como en otros fármacos, eu general la tendencia ha sido
Dosis Comienzo Pico Duració n
de acción máximo
5-15 mg 60 min 2-6 hs 8-10 hs
80-160 mg 1-2 hs 2-6 hs 12 hs
2,5-15 mg 1-2 hs 2-5 hs 12-24 hs
125 a
500 mg Gümin 3-6 hs 24-60 hs
1066 SEMIOLOGIA, SEMIOTECl•IIA Y MEDICINA INTERloJA
desarrollar drogas que sean igualmente efectivas a menores do-
sis, para evitar los efectos colaterales,
Las bigucrnidas (fenformina, buformina, metformina) deben
su acción antidiahética, en presencia de insulina, a mecanismos
que retardan a nivel digestivo la absorción de la glucosa, a inter-
ferencia con la fosforilacicin oxidativa y con las vías rnetabólícas
de la neoglucogiénesis y al aumento de la captación periférica de
la glucosa (efecto sobre receptor de insulinat La dosis terapéuti-
ca es nn1v cercana a la tóxica, siendo comunes los efectos colate-
rales de tntolerancia gastrointestinal. La dosis de fenfomlina os-
cila entre 50 y 100 mg/día, y tiene las mismas indicaciones
generales que las sulfodrogas: diabetes tipo II, aunque con mu-
chas más limitaciones, dado su efecto sobre la neoglucogénesis
que facilita la acumulación de ácido láctico, aumentando la rela-
ción láct.ico/pirúvico a más de 10; esto puede favorecn la instala-
ción de una acidosis láctica, de sombrio pronóstico.
Las hir;uanidas están contrnínclicocfos en el embarazo, y en
general e1~ todo diabético que presente una patología proclive a la
deficiente oxigenación de los tejidos (en especial alteraciones de
los vasos sanguineos, macro y microangiopatía) o en la insufi-
ciencia renal (peligro de acumulación, dada la excreción por ori-
na l. El alcohol puede favorecer los efectos tóxicos sobre neogluco-
génesis, precipitando la acidosis lictica.
Actualmente sólo existe en el mercado la metfonninci,
ha demostrado una tolerancia y efectividad mucho rnayDri.:s.
presenta eu cápsulas de 500 rng. (DBI, blotin) o en cápsub.s de!
800 mg de liberación lenta mBI-AP, Islotin Retard, Glucophagc
Retard l, siendo la dosis diaria de 800 a 1600 mg. Se indica prin-
cipalmente en diabéticos obesos, e11 quienes no se desea incre-
mentar al.in mris la hiperinsulina existente_) o bien en combina-
ción con las sulfoinilureas, ante un /!·acaso secundario (ver más
adelante l.
Otra reciente incorporación al vademecum de antidíabéticos
orales la constituye la ncnrbosa (_Glucobay), que inhibe las alfa-
glucosídasas presentes en intestino delgado, promoviendo una
1entíficación de la velocidad de absorción de los hidratos de car-
bono, lo que disminuye las hiperglucemias postprandíales, con
menor estímulo de la secreción de insdina. Está indicada en
diabéticos tipo 11, en dosis de 50 a 100 mg inmediatamente an-
tes del desayuno, almuerzo y cena, aisladamente o en combina-
ción con los otros antidiabéticos orales.
Se denomina fi-acoso secundario a la falta de efecto hipogluce~
miante, luego de w1 tiempo más o menos prolongado de efectivi-
dad terapéutica, en pacientes tratados con rnlfodrogas y en los
que, en ausencia de toda complicación o intercurrencia, los demás
parámetros del tratamiento (normalización del peso, cumplimien-
to de la dieta, etc.J estén debidamente respetados. En estos casos,
a largo o a corto plazo, se debe instituir insulinoterapi8..
Un riesgo adicional que presentan las sulfodrogas lo constitu-
ye la posibilidad de presentación de hipoglucemia, tanto más pro-
longada cuaJlto mas lo sea la acción del fármaco (en forma simi-
lar a la insulina l. Las biguanidas no provocan hipoglucemia.
Eje.l'cicio: la actividad fisica metódica¡ no exhaustiva, indivi-
dual,(no se recomiendan los deportes en en lo no
competitiva y por sobre todo placentera tiene repercu-
sión sobre el equilibrio psico-social del diabético, incrementando
además la utilización pe1iférica de la glucosa, y en los diabéticos
II aumentando el número de receptores de insulina, y disnúnu-
y~ndo la hiperinsulinemia; en diabéticos I disminuye los requeri-
mientos de insulina en grado variable; si el ejercicio es esporádico
en insulinodependientes, se deberá ingerir un supleme:ito hidro-
carbonado previo para evitar hipoglucemias, que pueden llegar a
presentarse alejadas en el tiempo, luego del ejercicio.
Acidosis y coma diabético
Los tratamientos de las etapas evolutivas, desde la descom-
pensación hasta la cetoacidosis o coma, persiguen los mismos
objetivos: corregir 1) la hiperglucemia, 2) la hiperosmolaridad
intrn y extracelular, 3) la acidosis y el desequilibrio ácido-base,
4) el déficit de agua y eledrolitos, 5) la causa desencadenante.
La cetoaddosi~ puede deberse a causas metahólicas puras
(i!üerrupción o disminución de la insulina administrada) o bien
a causas iniercurrentcs (slrcss debido a sepsis, quemaduras,
etc.). La acidL•sis se controla mediante una conjunción de tres
eleme~1tos tern pl!uticos: djeta-in.suJin'!•tieITlPº (PITJ; cons_iste,.~n
una diet9- fija suminü,ti·ada a intervalos_ de 6 hs. a fin de r~p,~-
ner agua, electrolitos y carbohidratos, que se utilizarán como
elemento energético, anticetogénico y restituyente del glucóge 4
no, L.~__!nsulina corriente se da cada 6 hs: por ví~.S(:;.t ~~st~_Sg.!!-
seguir redldfir l~ hil?.filgl~s~u)i~1-.Jl!-J1i]~1~C!srno_la1_·~da4;j~s c~~r-
pos cetónic~a _arjdpsjs rnn~ig1ü1;;nt~ . La dosis se determina
según la glucemia (monitoreo): de 2 a 2,5 g, 20U; de 2,5 a 3g.
30U; de 3 a 4g 40U. Composición de la dieta: leche 1000 mi, ju-
go de frutas 1000 ml, caldo de verduras 1000 rnl, harinas 60 g.
Esta dieta se fracciona en 4 porciones iguales, &<lrninistradas
cada 6 hs. Si e:-..isten vómitos, se realizara hidratación parente-
ral Ide 3 a 4 1/24 hs. qtw por rada 1000 mi: 154 mEq
de Na, 15 mEq de K y 50 g. glucosa).
Cetoccidosis grave: también denominada con1a diabético pür
la p.érdida de conciencia que la ,icompJfia con ciert,1 frecuencia,
se confirma por lR deshidratación intenso, el aliento ~~0Eiso) la
hipotensión en~tlil.@~sasos respiracicin de Kussmaul que
aparece cuando el pH sangL!Íneo es inferior a 712, la hipergluce-
mia, la retonemia elevada, acompañadas de glucosuria y ceto-
nuria, el pH inferior a 7 .3 y la pC02 menor de 40 mmHg.
El tratamiento se inicia t:an infusión intravenosa en bolo, de
10 U de insulina corriente más 10 por vía Ud, continuando con 6 a
12 U de insulina corriente !M cada hora. Otra modalidad consiste
en la infusión continua de insulina corriente por via IV (SO U en
500 ml de solución salina norrnal en paralelo a la hidratación si-
multánea) a razón de 100 ml/h, de modo de administrar 1OU/h.
En niños se administran 0.1 U por Kg/h).
La administración ck dosis bajas de insulina es más fisioló-
gica, evitando la excesiva hip2rinsulinización y la eventual res 4
puesta hipogbcémica.
El diab8tica er.. con;.r1 ha perdido hasta el 10% de su peso en
agua (6 a 7.1); Na de 500 a 700 mEq y R de 3~0 a 500 mEq. Un
tercio de estas pérdidas se repondrá.'1 en las prlmeras 4 hs. el
segundo tercio en las 8 bs. subsiguientes y el tercero en las 12
hs. siguientes. La reposición se inicia con la l:tdministración de
solución salina normal: un litro en h. primera media hora 1 lue-
ªº un litro en una hora, Juego un litro en 2 hs., dos litros en 8
hs. y luego a razón de 500 ml cada 4 hs. Si no hay oliguria seco-
mienza al mismo tiempo a administrar K, 15 a 20 mEq c/500 ml
variando. luego la administración según las variaciones de la
kalemia. Si el paciente se presenta en 01igoanuria 1 esperar has-
ta que la diuresis alcance 30 ml!h para suministrar K.
La glucemia deberá descender en un 25 a 30% dentro de las
2 hs; de lo contrario se duplicará él ritmo de administración de
insulina; a las 6-8 hs. habrá descendido al 50% desde el comien-
zo del tratamicntú. Si el pH sanguíneo es menor de 7.1 o el bi-
carbonato menor de 5 mEq/1, se podrá agregar bicarbonato de
sodio 44 a 88 mEq (1-2 ampollas) a un litro de solución salina
normal en goteo, que podrá repetirse a la hora si el paciente
continúa con los parámetros anteriores o el pH es menor de
7.25. En ausencia de estos dosajes no se agrega bicarbonato por
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
la sensibilidad del SNC al gradiente paradoja] (acidosis central)
que se puede producir a través de la banera hematoencefálica,
con peligro agregado de edema cerebral; por lo demás, el des-
censo de la producción de cetoácidos, inducido por la insulina
hará que se restablezca el equilibrio ácido-base.
Cuando la glucemia cae por debajo de 250 mg/100 ml se in-
t.eITumpe la admin istración de solución salina, que se reempla-
za con dextrosa al 5% (35 a 42 gotas/min); la insulina se seguirá
administrando (bolos IM cada dos hs. o perfusión IV continua) a
razón de 10 U cad a 2-3 hs., hasta pasar al esquema DIT ya des-
cripto.
No olvidar algunos puntos clave: iniciar al mismo tiempo la
insulina y la hidratación; hidratar todo lo suficiente pero no so-
brehidratar (peligro de edema cerebral ); emplear pequeñas do-
sis de insulina inicialmente, ya que la evolución del paciente
por sí mísmas nos indicará la conveniencia de ir aumen tado las
dosis, eventua)mente llegando a suministrar grandes dosis, si
el wso lo requiere.
En caso de que el cuadro haya sido precipitado por una in-
tercurrencia, habrá que tratar la misma simultáneamente.
Factores agravantes aumentando la mortalidad, son: edad
avanzada, horas de evolución sin tratamiento, marcado descen-
so de la TA azoe mias superiores _e §.O mg, hip.et:QLmolatidad
marcada, complicaciones orgánicas d_adas por la diabetes o P~L
la causa desencadenante.
Coma hip erosmolar
El coma hiperglucémico 110 cetósico o coma hiperosmolar se
observa en diabéticos t.ipo ll, sobre todo de edsd avanzada, fre-.
cuentemente con severas complicaciones y enfem1edades conco-
mitantes; por lo ge neral se asocia con grandes pérdidas_)údricas
(vómitos, deshidratación, diuréticos) gue el..,raciente no compensa
por dísminución de la sensación de sed. típica del anciano, 9._..E9.r
alteraciones del sensorio o de la conci~il:!~ Este estado hiperos-
molar se caracteriza por hiperglucenl.ia ll amada "mayor" (supc-
r_ior a 5 g/1 y que puede alcanzar y superar los 10 g/1) en muchas
ocasiones hipernatrem.ia (hasta 200 mEqn), que producen hiper-
tomía del espacio extracelular, aumen to de la osmolaridad y co-
rno consecuencia deshidratación intracelulaI. No existen cuerpos
cetónicos e:n orina ni están elevados en plasma.
· El tratamiento consiste fundamentalmente en exJIB,ndir el
e~pacio extracelular med{Ünte la infusión de solucion es salina~
hipotónicas (de osmolaridad 5_0% menor que isotonicidad) o bien
isotónicas por vía IV junto con la administración de agua sin
electrofüos por sonda nasogástrica o entcral, e insulina terapi_a
en pegueúas dosis con esquemas similares a los señalado~~
la cetoacidosis.
Acidosis láctica
Ya se han señalado los mecanismos que pueden producirla;
fundamentalmente se ha responsabilizado a las biguanidas,
por freno de la neoglucogénesis y acumulación de lactato. Se
trata de una acidosis met.abólica gravisima, de pronóstico letal
en prácticamente todos los casos, en la que no se encuentran
cetoácidos que puedan responsabilizarse de la acidosis. Se ha
preconizado .el tratamiento dialítico como el que mejores pers-
pectivas tendría, aunque la ex periencia ha sido bastante nega-
tiva.
1067
Complicaciones de la diabetes
La prolongación de la vida de los diabéticos, operada por obra
y gracia de mejores esquema.,:; terapéuticos, ha traído como conse-
cuencia la elevada incidencia de lesiones tardías, a partir del de-
te,ioro del árbol vascular y de los nervios perifé1i cos. Estas mani•
[estaciones se categorizan en tres grandes sectores, a saber: la
macroa11giopatía (ateroesclerosis}, que compromete grandes y p-;
queños vasos, la microangiopatfa (lesión no patognomónica pero
propia de la diabetes) que involucra arteriolas, vénulas y capils-
~ieuropatia, que deteriora los ne'mospC'nlJn'COs-.- - -
Macroa11gíopafía: se trata de un proceso similar a la ate-
roesclerosis de la población no diabética, sólo que an ticipada en
~_J tiempo, más extendida y de mavor severidad. Los factores
que intervienen en su producción dependen por un lado de las
<fujiQoprotei11emios alcrógcnas (tipos Ila y Ilb y en m·enor-;nedi -
da IV de la clasificación de Frndriksen) comunes en diabéticos
tipos l Y II, Y por el otro de posibles efectos aterogénicos inhe-
rentes a la hiperinsulinemia (endógena en diabéticos II y exóge-
na en diabéticos 1) descriptos por Stout y otros autores.
Los territorios más comúnmente comorometidos son el mío-
cardio (coronario alías diversas, 1AM), el cerebro (ACV), el ·,-¡".
ñón (n~fros;:;cler~~i~ _y os.. miem ros inferiores (claudicación .,
arteriopetías, pie diabétic~. Es bien conocida la difere ncia de
presentación de casos de IA.M entre varones v mujeres en la po-
blación general· pues bien, la diabetes borra estas diferencias,
siendo muy similar el número de muieres dial.,éticas con coro·-
na1iopatías al de v~rones co~~~!~I..P~~fo~a. .. - . .
Alicroangiopatia: reconoce múltiples mecanismos, entre
los que se destacan las alteraciones reológicas (au mento de la
viscosidad sang¡¿ínea, modificaciones del flujo laminar, de la de-
formabilí dad eiitrocitaria, de la adhesividad plaguetaria, alte-
raciones en la fibrinólisis, entre otros) y fund amentalmente las
alteraciones en la permeabilidad y en el grosor de la membrana
basal. Responsable de estas alteraciones es en gran med ida la
¡{iiicosilació11 de protcí11as, proceso por el que la hiperglucemia
puede ser asimilada a un veneno que ataca las proteínas, pues
la excesiva glucosilac1ón de las mismas (que depende del rnvel
glucénuco de por sl) trae como consecuencia d~pósitos de gluco-
proternas que van alteran~!ifiy_J::._~~!!.....élB.?~
arteriolas, vénulas y capilares. La glucosilación de la hemoglo:
bina tañ'ililéñ intervíen8, pues una hemoglobina con un elevado
rorcentaj e de Hb Al no cede fücilmente el oxígeno, lo oue suma-
do a las alteraciones reológicas y a las modificaciones de la pa-
red capilar, provoca hipoxia tisula,~ con consecuencias realmen-
te graves, como ve remos luego. ·
Los lerntonos ataeados principalmente por rnicroangiopatía
son la retinu y el ririón. La retín opatía diabética puede presentar-
se como retmopat.ía o.dematosa-e.rudatiua, también 1lamada "ret.i~
nopática· o "background", siendo sus lesiones distintivas, microa-
n~~~s, m1crohernorragias, exudados duros o cereos,
exudados blandos o algodonosos. Sus lesiones pueden ser modifi-
cadas hasta cierio punto por un tratamiento muy estricto de la
diabetes, no existiendo en realidad terapéutica específica para la
misma. Puede comprometer la visión si se asienta en la mácula.
Esta forma retinoapática (observable por ollalmoscopia di-
recta o por angiorctinografia fluoresceínica) puede pasar al otro
estadía, la reti11opatia proliferalir,a en la que la hipoxia tisular
promueve la neoformaciól) de vtisos· estos neovasos son intrín•
secamente débiles, ya gue_)!.~,.llilredes están constituidas prác-
ticamfll\e p-0r ¼e~two, y sufren efracciones que dan lugar a
 1068 SEl•AIOLOGI A, SEf,!I OTECI-I IA Y MEDIClf,fA 1/JTERl•J A
lwmot-rr1gi as severns, retinales o \'itreas con su secu_1;:la de .\'E:-
tracc10n cicatrii; ¡ del vitrto y desprendimi1.: nlo de retina; la fo1:-
1
ma prohferat.i va es la respúnsable ele la inmensu mayo1ia de Jc,s
casos de. cegu era por ret.in opatia diahét ica. Las lesiones propin~
pued~n observarse tam bi~n por oftalmoscopia directa, 8un que
el seguimien to por la relinrJgrafia fluorf' sceinit~ ty más recie n-
temente por la fluo rofoto1netrí.:1 i pg_ unite visualirnr precozmen-
te la neoformación de \" asos. El tratamíento consiste en nnílti ·•
pl~~aros láser !/7¿foroagu_lat.iónJ q ue elimi1lñ~e"T.1
cirul aci6n vasl.3s . áreas ~ iforica~ reti nales> no éSenciales para
una Yi:::ión correrc.: t.a, ehminando as í E=l estimulo que la hi poxi3
l~Ü~;;fica p:\ ra _la ne~~~..~ferac_!:)_~~~u!ar. Se trat.a de
un:J a<l C:C' LWtión a b!i t:irc.u11st3nci~!:i impernntés en r12l.inn, 1::1.•i-
ta ndo l,1 ¡:irogresi<i11 de las lesiones. P<?I.__~ _st? debe prncfzcn r
/¡¡ ni.is ))rt.TOIIJ/Cllfi!JltJS Íh!t•.
A ni\·t;J r e1!;1!, la mi croangiopatía produce lesio;1es t·s pníficas1
dl ~;m inuye ndo o :,nu lan do la función glomernlar; glomeruloescle-
ro~is difusa vg{(}lllt.'ruloe~dervsis nNIÜlm: También !}C ha n dr2s-
c:r)pt.o,¡!:/¡_11neru/~ie.~·cfi:1-osi.s 1..·.::a(o tivn_y fesion 1.:s tu bu/ores sin la es-
¡JE-ciliciclad ele lcts anteriores, pE-rO en aparen te rel ación c:on la
diabete:>. Por último, las in/i?c-cíancs urinarias repetidaS puEden
rigT:war el c:u~dro (pi~lonr.::friti_s_),_y_a sea t'.1 forma ~guda Ocrón~
pudiendo presentar~e también nef~·oesd~rosis _a!'~f_riolnr, .papiliti3
J
necrntíza11te, -necrosis tubl1 13r aguda gi?me¡;uÍonefi~tis crónica_,
todas el!as mas trecuentes en diabéticos.
_,.,-La 114 i·upoti"c1 dia bJtica at~a-;i·~-~,--;_1·ias etapas, co1n~nzando
por un,1 etapa precoz. con aumento ele lt1 filt.ración glomeru lar y
de l3 niicrnalhwn in u.rio fisi,Jlógica que s¡a_7o;1~-¡Bña dt elevacio-
nes tc1l~ionales minimas pero ~-e~eCta~)l~S- Esú, etalli} li§jl(lo re-
rn11ucida sólo recientemente, r no se la det(~cta por los medios ha-.
bi ru Jl11s de la borato r io. Si se e-xtrenHl.Jl líls ,l1 eJ1<las del
tra t amiento (le In. diabetes y se con trola 13 TA, no pE:rmiliendo
que la mi nima supere los 90 mm Hg, se puede retardar la progre-
sión hacia e~a_pas ulteriore_s. Estas incluyen la Preseiltación de
una prot.~ inur:i a fcletectable por métodos comunes de laboratorio )
q~3LJ~ i o fS int.ennit.ente y lucp;o se hace persistente, prn-
g1;-sándose a un s{11dmme 11c/i·Jtico, conJ!.!J!i:rtc11siri11 franca y de-
leríoru creci,~11te de la w(1ticncia renal. En este estadio ya nada
se puedE:- hace r para retardar el proceso, que llevará en me nor o
mayor tiL~mpo medido en ailos, n una insuficiencia renal crónica,
ante la i.: ual ~Olo se podrá instituir una restricción progresiva de
las protf.lnas y del sod io <fo la dieta, en un vano lntento por ren-1e--
d i,u- utw situ,1<.:ión irre vtrsible.
L;1 iu.-;11fh·icn cic1 ren al crrí11icC1 lamina! st:: Lrata média nte la
~~iálisis themodirilisis o diálisis pcriloneal crónica ambulatoria),
com~ paso previo rt l transplant~~~--!~-~' siendo de mejor pro-
nó::,t1en en t·sta últi ma eventu íllido.d un riü ón de dador vivo his-
torn111p:-tlible, clti preferencia de un famíliar de primer grado.
Li micronngio pat.i~ puede tambi(~n ;: ,h.1crir el miocardio, dan·
clo un a mincordinpot fri diabl:tirn , c:on hin!iniza ción de las rni ofi-
hrillns y c\eterioro progresivo funci onri.l.
L i 1,,:·;1m¡mtio dioh<!tirc, SE- exte1i 01iza por sinto111c1toloeía po-
lineuríLic-.a y rnd1cubr. Pued,?n existir lesiones de neu ropa tfa
:-·1.•11.0tiuo, rn<.rnifes!¡)ndosr par~stesias, dolor a la compresión de
bs masa.s musculares, calambres, apalestesia; la lesión radicular
l'ml'amiotrofi.'.1s pro;>,.i males y d1sti.lfes, hiponeflexia osteotendino-
sa \' con !recuencrn arreí!e:-..1a ·aqu1hnna. ~ neuropatias nrnto-
ras lraen aparej,,das paresins o pan\lisi~ cie diversa intensidad,
en l~s ~rupos muscubres ro1Tes por:díe nt.es...~~!2~).~~~s_!.?~2·
metidos. Por el compronnso del s1stenw ncrutuso vcgi::tat1uo se
iustnlan: im_poteneiri sexual. vejiga neuro:!énica, atonía gástrica
hipotensión .ortostritica y eyaculación retr6grada. A nivel cardiaco
se esí.nblt:>ce el sínd rome del corazón denervado, con posibili dad
de muerLe por psro cardisco sub,Lo, o de lAlif indoloro.
La polineuropatia simétrica es la ifüÍ.f; fre cuente de las lesio,
nes ; st mc:i.nifiesta por part:-stesias v dolor: las parestesias con la
dbtribm:ión cono(:i da com11 en nwdia ü en guante; el dolor es
sordo , urente o espasmódico y de predominio nocturno.
Ac:tualrnGnte ti e:nde a prevalecer una interpre tación metabó~
líca b<.!sada en la d2-ficiencia dé acción insulínica, la h i p ~
mia, las alteraci1Jnes E-n la síntesis y degrad ación de los lrpidos
de In mieli na, fa.vorecienclu la acun mlación de sorbitol y fruclo-
sa y t.! l df:ficit en mioinositul, lo que altera la est.rudu ra de los
nei"vios poriftriCüs. -
Se act'pta qLu: las n1011on eu rupúhus tíe nen su origen en las
altt'.r,1cic,nes micrúan ~iopátitas de los vasa nervoru11!,;
Pie dio bético: Faennan ha descripto cinco f(lct ores conc u~
rrcnée:-: pan1 el establecimiento dE: h;;siones en los pies de los dia-
béticos: un factor 111:wvlúgie<J (al teraciones tróficas por neuropa·
lía y tambi én ct1lerae:io nes en la sensibilidad terrnoalgésica ), un
fado r uc1scular (macroangiopatia, déficit de irrigaciónl.,_un fac-
tor c,rtopédicu unal apoyo planta r o erosiones en dorso por de-
formid ades como hallux valgus o dedos en mártillo), un factor
ii!J"ec:cjoso (bacterias y hongosi y por últ imo el factor negligen-
cia tfol ta de cuid~~us hi¡;i_énicos,_ d emora €fi la consu.lt-a ~· le-
s.iones mínimas ~ni cia_l~s, uso 9e .c~lzado ~!1adecua~~1 uso de ca~
henta-pies). · · · - ·
Las lesiont!s qu e se pueden hallar pueden tener su 01igE·n en
la interacción de varios o todos estos factores; as í, el mal perfo-
r~;nlepiaiítiii; necesiLa de l factor Heuropático {défi cit trófico) y
del ortopfd ico fies ión tuirinea de adentro hacia afue ra por ma l
,1.poyo o hi pi::rapoyo); pueden existir necrosis secas (m omifica-
c:iónJ por oclusión de ;, rtr:riolas pedías terminales, úlceras lnfec-
tt1das, abscesos, tle.monc-s n g¿:1ngrena_p}1fC?lliunción de _todos
los fac:tores, etc. Lo fun damentzd en es te tema es un a buena
educación del pac:iente, lo que evitc1 rá la mayoría de las le:siones
íniciales qu -s- en el <liabE.tico suelen terminar con la amputación
del miembro o la muerte del paciente.
Catara /a diab ética: Existen dos fon:,rns: la precoz, de pre-
sentación aguda, al comienzo del desarroilo ·de la enferme dad
(no demasiado frecuentet_Jr la ta rdía, crónica, g_ue reconoce co-
mo mecani smo causal Ja acumulación 9e _s_q_rbitol _por alteraciq-
nes metabólicas de origen similar a las descriptas en la ne uro-
patia. Antes de in dicar un a intervención por catarata en 1:,1n
diabético¡ e:s necesario evaluar la fun ción retina! del ojo afect~-
~u med iante €:10ctroreti nografia o ecografia.
Diabetes y e1nbarazo
La diü betes puede afect ar el resul tado de un emba razo por
un dob le mE::rn nismo: agravando las alteraciones metabólicas o
las co mplicaciones (retinopatfal en In madre, y haciendo peli-
grar al foto (abortos, parto prematuro, malformaciones congéni-
tas, falta de madur8.ción neurológica o respiratoria, síndrome
ele la me rnbrn nn hialina, hipüglucemia e hipüca\cemin neona -
tall. Ademii. s, l~.s crJmplicaciones obstétricas tales corno polihi-
drar,rn io.s, gc~tosis, son más frecuentes y graves en las diabéti-
cas e.mkn-azadn s.
Toda E:mb,1razada diabética clt:bE ser asistida por un equipo
fo¡·rnado por el din ico especialiiado: con experiencia en el tema, el
obstetra y e! neonalólogo. Sólo así se garantiz ará el feliz término
clel embarazo, habiéndose practicado un estricto seguimiento y
cont.rol de la embarazada)' del producto de la concepción, media n-
te e}:ámenes clínicos periódicos, automoni toreo, seguilniento de la-
born torio que incluya, adem ás de la rutina, determinaciones pe-
riódicas de la hemoglobina Ale, ecografía, determi nación <le la
 TRASTORl'10S DEL METABOLISMO
estrioluria de 2-J. hs., segu imien to del fondo de oj<;>, amén dd moni-
toreo obstét ri co mediante cardiolocogrnfia. inc:l uyendo In amnio-
cent esis E:n busca de sig1rn de madHración pulmonar del feto.
Ln dieta clE:berá conte mplar k,s rE:q uerimientos amnent.m.los
t·n prot.ei nas, ta lorü1s, minerales y vit aminas de la em barazada;
la insulinoterapi3 sed optimizada. mediante las dosis múltiples
ele insulina !corriente o en mezdast o bitn por el empleo de sis-
temas abi(~1tos de infusió n cont.imrn de insulina. La atención es-
pécialirnda ha logrado, en pais~s de:sanollados , que la morbi-
mortalidacl fetal sea, en diabéticas embarazadas, menor aún
que en la poblaci ón ge nera l.
HIPOGLUCEMIAS
Lri hipoglueerniri ~sponlrinea pueck· deberse a una ,·ariecbd
ele t.rast.ornos que tienen en común el deseen.so signific3tivo de
b glucemia. acompañ,1<lo pr,r lo ge nera ! de una serie ele sinto-
mas. El tfrmino "'hipogluc.r:nrn, .. , entonces, designa por ígn~,.¡ si
btcho 0b,ieti,·o de b disrniaución cúnsiderable de 13 glucosa cir-
culante y n los sint.om:1s sub,i etivos que pueden o no ac.ompaii.ar-
b. Se ccmsiderJ tn genera l como !ii¡,r1gluct:mÍCI vcrdcufrrn n todo
\'.1lor gh1ctmico in ferio r a 50 mg el.
L1 ,:intomrrtolo~fr, ;:1soci~Hla a ! [1 hip~glucernif¡_tspontftnea no
d~~:·e__en__reb.ción a l,1 diversidad.ele causas q.1:_w _pueden oriG}-
narla. Los síntomas y si¡;nos se deben a dos rnecrnism os bie:11
diferenciados: uno de ellos com prende los de riv ados de la esli -
nwlaá,in del sí.o.;fl'nw 11c:n •i1,so m 1tá1w111H, o sea !a n·spuesto
ad re ne rgica provocada por el de::iÚnso de la gfll-c~mia, mientras
que el otro nu:•ta nismo correspondie"nte a ~intoma"s"Originaclos
por la Ht·uro;:/11copi:11io. tas dnir, J:-is 1~rnni ibtaciOiu:s dE:l SCN_,
por failR de aporte de gl uco$a y la apariCló n d~ sintomas de or-
den psíquico o bien neuroló;ico. Estas manifestar.iones füfrener-
gicas, psiqui c;.1s y nemológicñS pueden superponerse o encade-
narsr )' puede> decirse que representa n a grandés rasgos, foses o
estndos bipogluc€micos leves, moderados o severos.
Los sintonrns por cstinwlnciri11 {1( /rcná!.!irn son nrnv variados
c1b.1rc2cnclo--t-;11bY~r. sudornción Üiü, ca1ofrios, parestesias perihu-
'Dr. PEDRO A. TE SONE
Clasiíicar iú11 etiu!úgicc; de las hipoglucc·mios
Hipogl ucemias por causas
org~nic.13 estrucll1n1 les
HipoglucemiJs re.1ctivas
Hipoglucemia neonntnl
Hipoglucemias tóxica:,
y facl:ici,1;
1069
tJ h.::s o, t'H ot.ras localizaciones, palpitaciones, sensación de ham-
~!_)~c!.!:. d~biliclad general, o bien de desm?..yo mminente .. óbjet1-
\1n1"11~nt<:: puede obser\'arse rnidriasis, taquicardia, piel pálida,
fría y s udorúsa elevación cle. 1a T.-(. EsloS síntomas y signos son
m3.s ~ 1 icle:ntes cuando el descenso ·glucémico es brusco y pueden
no present<1.rse cuando la hipoglucemia progresa lentame nte. En
estns circunstanci.:,s aparecen reacciones de adaptación que pro-
tt,g-Pn de !a aparición de síntomas adrenérgicos, lo que permite
nlcanrn r gl ucemias excesivamente bajas sin manifestaciones clí-
nicas, h,·1::ita que sobrevienE- una neurogl ucopenia brusca. La dis-
minución o falt.n de aporte <lE-- glucosa al SNC producirá m<mi/és-
tocinn cs psfquir.:as niriad3s: inquietud, inestabilidñd emociomd,
rtifi c:u ltficl en b c:oncr.:nlraclón. cambios en la personalidad C11erra-
li\Ts'ffi~;~·;ésTSl~cia aLtrata1niento concluda man iaca e in~
~eli riol siendo nb~t~ n•able en Jli~_.l~resentación de dificultades
en el apre ndizaje v aun retraso mental.
Lns 111a111f-staci.-m;:s 11e1m,lñ!!i_ca:; de hipos_lucc1!~:_Eueden ser
k:::_'_~ÜtH~ pres1:-nte~ en los casos ele descenso gradual de la gl uce-
mia: ~.0Jeas. ;[!·~:idos di_versos de disartria, contracciones muscu-
iarf:'.s, trastorn os visuales, dificultades en la marcha hemi~ o
.I?~0-J2.!ejía t.ransitmia, incontinencia urin aria, contracciones tón i-
co-clónicas, convulsiones o bien catatonia y pérdida de la concien-
cia. En sus estadios mis avanzados constituyen manifestaciones
cle-hipoglucE'.m ia gra·1·e y prolongada, que puede causar daño cere-
bríll irrevi:rsible con deterioro mental y aun idiocia. Estos sínto•
m.1s de nt:::mo¿lucopenia pueden seguir un curso de fodole repetí-
tivc1 relRcionada ron períodos ele ayuno o con nct,iviclad física
inlb1sa. cr1nfigudnclo.se "ataqu~s" de hipoglucemia, incluso con
;11nnts ia rétrógrncla. El polimorfismo de est.ns manifestaciones
pu1:de lle,·ar ~l c::nrtfuadir 3! paciente con un ebrio o un epiléptico.
Du 1·ri 1~ rt- esto::; ::tt'.cesn:- hay i11tens"l p::iliclez de la piel, taquicard ia y
ele\'ación ck la TA. GenPralment.E.- se observA hipenefle:,.,.1a tendi-
nosa, iic:nrl~ frecuente la ~1pa rición del signo de Babinsk.i.
- - Cui\ndo la sitlrnción t'S ~e extrema grEniedad, S"ellalla hipo-
t.ensiú n CO.J.!Jrnlso ~uello, ele mal pronóst.ico. La remisión de
los sin tornas y signosro:: la adrnii~t:_~c,i?n de gluco?a avuda a
rec1Jnocer su ongen.
Así es que, ante: un episodio f:li qu e se sospecha hipogluce-
mia, se e:~trae¡-,1 s,1ngrE: para dE{erminar glucemia, y sin espe-
rar r::l resultadr; isi no se cuent.a con tirill as reacti,• as y reílectó-
metro ·i se iniciará la c.clminlstración de glucosa¡ por vía oral o
parentt:'ral , segú n srn la gravedad del caso y la po!::ibilidad o
ÍElposibilidad de in~erir líquidos con glucosa.
Alecciones pnnc1·eá tiras
Neoplas ias extrnpancre,:iticas
Enc\rocrinopiltlns
Hepalopntias
Ei-rures congén itos del metabolismo
Hipoglucemia n•Jct.iva idlüpálica
Alte:racion~s funcionales
cid tubo dige~Livo
Por agentes hipoglucemiantes,
nlcohol u otros fá rmacos
 1070 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERhlA
HIPOGLUCEMIAS POR CAUSAS ORGANICAS
ESTRUCTURALES
Hipoglucemias debidas a n eoplasias pan creática s
(Lumores insulinosecrelores)
Los tumores productores de insulina se denominan insuli-
nomas y se originan en el tEjido pancreát.ico endocrino, l!>cali-
zándose de ntro de] páncreas o en sus adyacencias. Su inciden-
cia anual no es superior a 1: 105. La mayoría de los insulinomas
es de naturaleza benigna, presentando sólo un 10% de ellos ca-
racterísticas de malignidad. Las células B que constituyen estos
tumores contienen una menor proporción de gránulos, o sea
una concentración.de insulina y proinsulina menor que las célu-
las B normales. En los insu li nomas se pierden los meca nismos
normales que regulan la secreción de insulina: las células B del
tumor descargan una CE.ntidad de insuli na excesivamente gran-
de y no relacionada con los niveles glucémicos (se ha perdido el
feed- back): hay pérdida de la capacidad de almacenamiento y
del control sobre la liberación de insulina.
Se ha podido demostrar qne las células del insulinoma pre-
sentan una secreción y liberación de insulina más rápida e in-
tensa que las células B normales.
El cuadro clínico más frecuente está constituido por alteracio-
nes de la con ducta, trastornos psíqu icos y neurológicos. Hay acce-
sos de hipoglucemia que pueden aparecer en situaciones de ayu-
no !primeras horas de la ma1ian a) o al saltear comidas. Se
observa sensación de debilidad general , excesivo cansancio, vi-
sión bmTosa, somnolencia, convulsiones, confusión mental, sudo-
ración profusa. Diagnóstico: una vez sospechado a través de una
anamnesis completa y cuidadosa, se confi rmará. mediante la
prueba del ayuno prolongado, a veces <le más de 48 horas y hasta
de 4 ó 5 días, ocasionalmente; la prueba consiste en someter al
paciente a un ayuno que se prolongue mas allá de los limites ha-
bituales (horas de sueño). Se internará al paciente colocando un
goteo IV lento de solución salina normal (7 gotasimin.) durante la
realización del ayu no, para mante ner la vía preparada para ad-
ministrar solución glucosada en el moment-0 que se presente la
hipoglucemia. Se considera positivo el resultado cuando, al apa-
rece.r síntomas de hipoglucemia, la determinación simultánea de
glucemía e insulineJllla anoja cifras que, relacionadas median te
el cociente IRI/g co1Tegido es mayor de 0.50:
IR! (insulinemia en micro U/ml)
cociente IRI/g corregido=
glucemia (mg/dl)- 30
En normales el cociente no sobrepasa el valor de 0.50
También se ha propuesto el empleo de la prueba de la /o/bu-
/amida IV, así como la del glucagón IV y la de la /e11ci11a por vía
oral: éstas han dado respuestas negativas falsas en casos com-
probados. Otra posibilidad diagnóstica está dada por la prueba
de supresión del péptido C: inyectando insulina (y glucosa simul-
tánea , en una suerle de "clampeo hiperinsulinémico / euglucémi-
co"), se logra en sujetos normales una neta supresión de la secre•
ción del péptido C, mientras que en el insulinoma, no se obtiene
una respuesta homeostática. Una vez diagnosticado el insulino-
ma, se lo habrá de localizar con alguno o varios de los siguientes
procedimientos: la ecografía, la tomografía axial computada, la
arteriografía pancreática o la senografia portal transhepática
percutánea, con determi naciones simu1táneas de la insulinemia.
1)-alamien/o: lo ideal sería la extirpación quirúrgica del tumor
(no siempre posible). En la microadenornatosis múltiple difusa se
ha propuesto la pancreatectomía total , aunque recientemente se
ha sugerido la administración de inhibidores de la secreción insu-
linica, como el diazóxido en dosis de 300 a 600 mg/dia.
En caso de insu1inoma maligno con metást.asis, se emplea la
combinación de esheptozotocina y 5-fluoruracilo.
Hirata ha descrito casos de hipoglucemias debidas a hípcrin-
suli11em ia autoi11mu11e; se trat.a de una hi perplasia en forma de
neoislotes pequeños, aparentemente originados en células de los
ácinos. El tratam iento ha sido la pancreatecl.omia subto(al, a con-
secuencia de la que algunos pacientes se han vuelto diabéticos.
Hipogl ucemia s debidas a neoplasias extrapancreáticas
Existe un a gran variedad de tumores de localización extra-
pancreática en cuya sin tomdtología aparece );1 hi poglucí:mia.
Son poco frecuentes y de presentación aislada. El pronóstico de-
pende del tipo de tumor.
Los tumores mesenquimatosos (ftbrosarr.oma 1 linfosarcoma,
liposarcoma, leiomiosu rcorna, et.e.) generalmente muy vol umi-
nosos pueden ser de localización int rat.orácica, abdominal, rc-
troperitoneal o pelviana. Dan origen a hipoglucemias de ayuno¡
intermitentes.
Los tumores epiteliales (carcinoma de r:stómago, ciego, riñón,
pulmón, mama, hepatoma) inclu yen t.ambién a tu mores supra-
nenales, carcinoma del páncreas exócr:i no (que liberruía insuli-
na), tumores carcinoides (de células APUD) que tambi én produ-
cirían insulina en forma ectópica. Salvo estos dos últimos, el
resto de los tumores producen hipoglucemia por la presencia de
sustancias con actividod in suli110-sfmil 110 supresible (NSILA).
Hay supresión de gluconeogénesis hepática y aumento de la
captación pe1iférica de glucosa.
Hipoglucemias debid as a endocrinopatias
La i11suficie11cia s11prarre11al (Enfermedad de Addison) pre-
senta astenia, pérdida de peso, debilidad muscular, hipotensión,
trastornos gastrointestinales, pigmentación de piel y mucosas y
en ocasiones se acompaña de neurogl uco penia, pudiendo llegar
al coma hipoglucémico. La hiperplasia congénita ad n~nal o viri-
lismo a<lrenogenital ocasionalmente put:de present.ar hipogluce-
mias espontáneas. Lo mismo puede ocurrir en el cuadro de in-
su ficiencia anterohi¡wfisaria.
Hipogl ucemias debid as a hepatopatías
Su frecuencia es baja Y su aparición es indicativa de enfer-
medad difusa y severa del hígado. La hipoglucemia espontánea
puede aparecer en hepatitis viral o tóxica, colangiolitis, degene-
ración grasa, cirrosis, neoplasias hepáticas, síndrome de Reye.
Se trata generalmente de hipoglucemi as del tipo de ayu no; para
que una lesión hepá tica llegue por si a modificar la neoglucogé-
nesis y la glucogenólisis, debe ser de tal magnitud que altere
profundamente la viabilidad de los hepatocitos. Por ello, se con-
sidera que la hipoglucemia sólo aparecerá si la destrucción fun-
cional hepática es rápida y masiva.
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
Hipoglucemias debidas a errores congénitos del metabolis•
mo
La hipoglucemia que se presenta en algunas glucogenosis es
generalmente del ti po de ayuno. Puede acompañar a la enfer-
medad de va¡¡ Gicrlu (tipo 1) por déficit de glucosa-6-fosfatasa,
obligando a alimentar al niüo cada 2 horas (peligro de llevar a
ohesidad). También en la enfermedad de Cori o glucogenosis ti-
po Jll, por déficit de amilo- 1,6-glucosidasa, la hipoglucemia
puede llevar a al imentar al niño a cortos intervalos. Ambas glu-
cogenosis se tratan últimamente con éxito mediante la opera-
ción de Starzl (transposición porto-cava).
Otras condiciones que pueden presentar hipoglucemia es -
pontánea son la glucoge¡¡osis tipo IXb, por déficit de fosfori lasa-
kinasa hepática, la iritolerancia heredita ria a la fru ctosa, en la
que aparecen vómilos e hipoglucemia al in gerir alimentos que
contengan fru ctosa o sacarosa; la hipoglucemia idiopática de la
infancia es una hipoglucemia de ayuno, de evol ución favorable
con el tiem po.
HJPOGLUCEMIAS REACTIVAS
Se" agrupan aquí una variedad de entidades que tienen en
coll1Uri la hipoglucemja como respuesta a un trastorno de índole
funcional o bien como reacción más o menos mediata a la admi•
nistración de glucosa.
Hipoglucemia reactiva fun cional idiopáti ca: se trata de pa-
cientes que presenta n síntomas de hipoglucemia 2 a 4 horas
después de haber ingerido alimentos; estos síntomas se repro-
ducen luegu de una prueba de tolerancia a la glucosa, y deben
aparecer correlativamente con la presentación de la hipogluce-
mia química (menor de 50 mg %) . El tratamiento consiste en
disminuir el contenido de glúcidos simples (mono y disacáridos)
en la dieta y el fraccionamiento de la misma.
Hip ogluc emia reactiva de cau sa d iges tiva : se trata de una
hipoglucemi a postabsortiva en pacientes grastrectomizad_os.
Aparece de una a tres horas después de la ingesta; se debe dife-
renciar del "dumping" que es de a parición in mediata. Se debe-
ria a una disminución de la gluceillia por rebote en respuesta a
la brusca irrupció n de glucosa que sobrevendría al absorberse
masivamente glúcidos en el yeyuno, por ausencia de la función
de reservorio gástrico y por ausencia del piloro (respuesta insu-
!ínica exagerada). El tratamiento se basa en la disminución de
glúcidos simples y fr accionamiento de la diet.a. Estos dos tipos
de hipoglucemia reactiva se observan en pacientes con persona-
lidad neuropática e inestabilidad emocional.
Hipoglucem ia neo11atal: se observa en recién nacidos de ma•
dres diabé ticas la aparición temprana de hipoglucemia dentro
de las primeras 24 horas de vida; esto se atribuye a un hipcrin-
sulin ismo fun cional, ya que el fo to está expuesto a niveles hi-
perglucémicos dados por la madre diabética. La premature~,Y
la inmadurez 1 frecuentes en estos casos , favorecen la apnnc1on
de hi poglucemia. Esta sintomatología puede aparecer también
en hijos de madres no diabéticas: la hipoglucemia en estos casos
se manifiesta tardíamente, dura nte el 2º y 3º día posterior al
nacimiento, siendo su mecanismo desconocido. El tratamiento
en todos los casos se basa en la adminis tración IV de glucosa,
desapareciendo el síndrome en 3 a 4 días.
1071
HIPOGLUCEMIAS TOXICAS Y FACTICIAS
Hipoglucemia por agen tes hipoglucemian tes: no sólo se in-
cluyen aquí las complicaciones espontáneas hipoglucémicas del
tratamiento de la diabetes mediante hipoglucemiantes orales o
insulina 1 sino también 1as derivadas del uso criminal o suicida
de taleS fármacos , e incluso su autoadministTación con fines de
simulación de enfermedad (en pacientes neuróticos profundos o
psicóticos). En estos casos puede ser de utilidad el dosaje de sul-
fonilureas en sangre y orin a, para detectar su ingesta oclllta;
también se puede recurrir al dosaje de péptido C para compro-
bar que la insulina circulant.e en exceso no es endógena si no de
origen exógeno.
Hipoglucemias i11ducidas por alcohol: la ingestión de alcohol,
aun cuando sea moderada, especialmente en ayunas y con un po-
bre estado de nuhición, puede inducir, luego de 6 a 36 horas, la
aparición ·de hi poglucemia, pudiendo llegar al com a hipoglucémi-
co. El mecanismo se atribuye a la inhibición de la gluconeogé n.e-
sis; la glucogenólisis no es inhibida y por este motivo el alcohol no
ejerce efecto hipoglucémico en el indi,~duo que dispone de reser-
vas adecuadas de glucógeno hepático, como ocwTe por ej. en el
período posprandial y con un buen estado de nutrición.
Hipoglucem ias debidas a {ármacos y tóxicos: hay casos com-
probados con la administracitn de ácido acetilsalicílico inhibi-
doras de 1a monoamino-o>..idasa, paracetamol, salicilatos, ácido
paraaminosalici1ico, INH y en pacientes con terapéutica prolon-
gada con barbituratos luego de la ingestión de glucosa.
Diversas sustancias tóxicas pueden provocar hipoglucemias:
la into>.icación por Ama11ita phaloid~s, por agotamiento del glu-
cógeno hepático, y entre otras, el cincofeno, cloroformo, fósforo,
neoarsenamina y el uretano, por lesión de los hepatocit-0s.
EQUILIBRIO IDDROELECTROLITICO*
Introducción
El adecuado funcionamiento del organismo depende de un
óptimo balance de líquidos, concentraciones electrolíticas nor-
males y de un pH en rango fisiológico. En condiciones normales,
estas funciones son auto máticamente reguladas por los siste-
mas: renal, pulmonar y endócrino. La alteración en alguno de
estos si stemas, de índole patológica, iatrogénica y en algunos
casos fisiológica, lleva a un disbalance en el equilibrio hidroe -
lectrolítico. El médico debe, en su accionar, no sólo realizar el
diagnóstico del défici t o exceso de agua y electrolitos, sino inda-
gar la causa que produjo tal trastorno. Es decir que el trat.a-
miento deseado no es aquel que corrige datos aislados de labo-
ratorio sino aquel que trata de revertir el origen íntimo de la
variable alterada.
Es importante precisar que modificaciones en el balance de
agua inducen variaciones en los electrolitos y viceversa. Por ello
al hablar del tratamiento de los distintos trastornos veremos
*Ores. ALBERTO GUIDA Y CARLOS ALBERTO
SANGUINETTI
 1072 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDIC/l ✓ A I1-JTERl✓ A
como el clini co debe pe.nsHr en toclns las va,iables simultáne&•
mente y predecir las modificaciont-s que producirá el tratamie n•
to en c.-:tcb. pacü•nte.
Antes el e considerar catla trastorno en particular, es ütil re-
marcar conceptos e:leméntale s.
Aproxinrndamentl::: el 60 % del peso corporal está constituido
por agua. Dieho porcentaje varía de ac uenlo al tejido adiposo de
ra da ind ividuo, ya que la grasa contiene esCJso contenido líqui -
do. Dí:'. ese porcen taje 2/3 pmt.es. (40 '/., tl el peso corpunl I curre:;-
pond e a lí4uido intracelular y 1/:J 120 'Ir del peso corpora!J a llui-
Osmolaridad I mü.,rn,1,g1~ 2 Na ( mEqnitro1 + K(mEqnit.ro) + Urea (mgld]) + glucosa m g/d l
Si };1 O$ll1ulnrida cl plasmática meclidHen fornrn directa exce-
de la osmoln ridad calculada en más de 10 rn.Osm/kg, significr1
que cantidndes no mensuradas ele otro soluto osmóticamente
activo, se encuentran presentes 1Ej. manitol, etano!, metano!) o
bien la presencüi ele pseudo hiponatremia.
No luy qLJe considerar al agu c1 del orgsnisnrn corno una sus-
tancia est::itirn, si no que por el co ntrario es ta en penné\! 1ente
movimiento. en un intercambio con los distintos compartime n-
t.os y con el exterior. Diariamente ingres.'.\n al c,rganis1~10 al rede-
dor de 2600 cm'I de agua. de los cuales 1300 cm 3 be~o la form a
ele agua ele bebida, 1000 cm::i en la constitución de los nlimentos
y 300 c1n:l como agua endógena, formada en el propio organismo
a traves de la oxidación de sustancias nutritivas. Este agti~ ele
oxidación se produce- siempre aunqu e se su.spcndn wtlu apo rte
exterio r, ori gini.lndose por destru cción catabólica de los pro pius
tej idos. En estados hipercntabólicos tfiebre, se psis, postoperalo-
rios, €'l.c. i puedE- llegar a l 000 crn1 di ari os.
Las perdidas de agua ,1 trave:s de la ríe! (perspirn ción insen-
siblel son de alrededor de 700 cm;i por día, pudiendo llegar has-
ta 2000 cnfl cuando se sudoración profusa. Las pérdid as
púlrnonares c1 traves aire exhalado son de alrededor de 400
c1n:l_, umr:nt an<l<1 proporc.:io na lmentí::: nl v0lumtn minuto respírn -
torio del paciente 1Ej. «snrn , neu mon ía, insuficiencia cardíaca ,
etc.t Por las heces se pierden mE-nos de 200 cnf1 po!· día, de -
biendose re ul izar el c:ilcnlo a tr;w<~s del ,•alumen de las heces en
los casos de dinrred . Fin;dmente el rii'ton excreta 1111<1 cantidad
variable, no menor a 500 i..:m:1/dia. Dicho volumen es el minimo
para pock'.r elimin ,1r una carga de solutos de G00 mOsm (fundn-
rnentalmenté sodio, potasio y LJrect l.
Recordemos que el peso del pacie nle es el mejor medio pi ra
establecer b gana nci a o pérdida neta dt' ;:gua.
Con res.pedo a los elertroh tos, en e! líquido extracelul ar pre-
dominan el sodio, como rallón y el cloro y el bicarbonato como
aniones ifig. 8-lSl. En el intr3.celulc1r el p1inci pal cntión <:sel
potasio ·y los principúles aniones son ~as proteínas y ]os ácidos
orgánicos. La diferencia de concentración del sodio y del potasio
en el interior y ext~rior de la céluln es mantenida por la ATPa-
sa de la membrana celular que bombea activamente sodio al ex-
terior y potasio al interior de l:l célula.
EJ in greso ele sodio promedio al organismo es de 100 a 200
mEq diarios, dependiendo del regimen alimenticio y sobre todo
de 1a cantidad de sal agreg3da a las comidas. LJs riñones son
capaces de regular g-rnncles vari aciones en la incorporacio n y
excrecion del sodio pudiendo llegar a excretar, ante la ausencia
de su ingest n. menos de 5 mEc¡/clía. Por p8rspiración insensible
~• por el pulmón no hay pfrdída dE- ~odi o nunque si la hay en el
s udor, que tiene una concentración de 30 a 50 mEq/lilro. El so-
dio es fund amentnl en la regulación del vol umen de liquide ex-
tracelular, l!e\'ando la depleción salina a In contracción del Hlis-
mo y el exceso a su :nnnento. fund amentalmente como edemas.
do extracelular, qu e se reparte a su vez en 3/4 para el espacio
intersticial y el 1/4 restante (5% del peso corporal) en el intra-
vascular.
Los gradien tes osmóticos determ in a n el movimiento neto de
água ya que las membran as celulares son permeables a la mis·
ma. La presión osmótica normal es de 285 a 295 mosm/kg y es
s imilar tanto en el compa1timen to intersticial como en el in tra-
cel ul ar Se puede medir directa mente con un osmómetro o cal-
cubrse 111.ediante la fórmula:
2.8 18
Con respecto a l potasio, existe un a excreción obligada por
par te del rin ón y s u ingr eso diario se estima entre 20 y 60 mEq•
/día en forma basal aunque el promedio contenido en un a dieta
va1iada es de 50 a 150 mEq/día. Es un catió n fundamentalmen-
te intracelular y s u excreción ren al depe nde del nivel plasmáti-
co, la cantidad de Na y agua que llega al Túbulo Contorneado
Distal ITCD), de la aldosteronemia, de la hormona antídiuréti -
ca y el pH plasmá ti co.
El ingreso del agua a l organismo produce alteraciones sobre
}a osmoJaridad. Su aumento dh,mü1uye la osmolaridad ext.race-
lular y siendo las membranas celulares permeables a la misma,
logra un pasaje al interior celul ar con expansión de este com-
partimento. Por contrapartida, el deficit de agua aumenta la os-
molaridad extracelu lar y favorece el pasaje del interi or celular
hacia <lii:ho compart.imento. Por lo tanto la ganancia o la pérdi-
da pura de ag ua se distri buye en todo e l organismo.
Además del in tercambio con el exterior de agua y electroli-
tos, se vierten diariamente a la luz del tubo digestivo, más de 8
litros de líquidos, en una composición electrolítica variable.
(Fig. 9-191
En condiciones normales, son reabsorbidos en su totalidad,
pe ro en casos patológicos (Ej. diarrea, vóm itos, fístul a, etc.)
pueden llevar a alteraciones hidroelectrolíticas muy importa n-
tes .
Ante un paciente con trastornos del agua y los electrolitos,
es fundamental realizar una Historia Clínica minuciosa. El in-
te1rogatorio se focaliza ra sobre los ingresos orales y parentera-
les, enfermed ades S'lb_vacentcs 1 med icación que recibe el pa-
cie nte, a1teraciones eE la diuresis, Fresen cia de vómi tos,
<lian ea, fist-ulas y cualquier otra situación que pueda desajus-
tar el preciso ba la nce hidroelectrolítico. Se determ inarán la
presencia de signos y sín tomas rebcion ados con el estado de hi-
dratación y el balance e]ectroHiico. (Ej. sed en la deshidrata-
ELEMENTO CONCENTRACION (mEq/1)
* Na ... .............. 135. 145 mEq/1
·=' ]( . ............ 3,5- 5,5 mEq/1
·=· C03 H ... ... ............ 24. 21 mEqn
·, c1. ........ 95 · 105 mEq/1
'' P04 H ... 2 -3 mEqn
,·,Ca. .8,1 . 10,4 mEqn
s• p .. ....................... ....... 2,5 · 5 mEqn
'•Mg .. ................ 1,4 . 2,4 .mEqn
" Ac. Organi cos . .. 5 mEq/1
" Prot . ........ 16 mEq/1
Fig, 9-18 - Composición electrolítica del suero
 TRASTORNO S DEL METABOLI SMO
SUDOR Y SECRECIONES CONCENTRACIONES (mEqn)
Na Cl
# Sudor 30-50 45.55
# Jugo Gástrico Ayunas 60 90-120
# Bilis 140 100
# Jugo Pancreático 140 65
# Secreción Intestinal 120 60
# Diarrea Osmótica 40 40
ción, parestesias y disminución de la fuerza muscular en la h.i-
poka lemia,· etc.). Se realizará un examen fís ico completo en el
que se jerarquizara la facies del pac iente, la tu rgencia y elasti•
ciclad de la piel, el grado de humedad en mucosas, temperatu ra
cutánea, relleno capilar, Presión Arterial acostado y de pie, bus-
cando hipotensión orlostática; examen de las yugulares. Se de-
ben obtener datos precisos de la diuresis horaria del paciente y
peso corporal diaiio. Se medira n los volúmenes en caso de pér-
didas (diarrea, vómitos) y se estimaran con precisión las pérdi-
das no cuantificables (sudor, perspiración insensible).
El Laboratorio puede brindar datos imprescindibles como
osmolaridad, electrolitos en sangre y en orina, gases en sangre
arterial, hemograma, glucemia, uremia, ácido láctico y otros pa-
rámetros de la rutina habitual.
En determinadas circunstancias puede ser de gran valor la
colocación de una vía central (introducr.ión de un catéter por un
acceso venoso que llega hasta la auricu1a derecha) para medir
la presión ve nosa.
Como dijimos al comienzo del capitulo, los desequilibrios hi-
droelectrolíticos hay que prevenirlos, diagnosticarlos y tratarlos
de acuerdo al origen intimo de cada uno de ellos.
Es fundamental el concepto de Balance con el que se debe
manejar el médico. En el mismo se consignarán los Ingresos y
Egresos de agua y electrolitos, con el fin de planear la reposi-
ción correcta. De acuerdo a la gravedad del caso se realizarán
balances diarios o balances parciales cada 4, 6 ó 12 horas.
Si manejamos adecuadamente el balance, examinamos ex-
haustivamente a nuestro paciente y contamos con un laborato-
rio básico, podemos diagnosticar y tratar con éxito t-Odos los
trastornos que veremos a ·continu ación.
ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS
HIPONATREMIAS
El término hiponatremia (concentración de Na plasmático
menor 135 mEq/1) refleja siempre la proporción que existe entre
el sodio y el vol umen plasmático. No nos dice nada sobre el con-
tenido corporal de sodio. Si no existen otros solutos acumulados
en cantidades excesivas (como por ejemplo glucosa, lípidos, urea
o manito!) la hipon atremia implica osmolaridad baja del líquido
extracelular.
Para valorar la hiponatremia y determinar su importancia
clínica nos debemos hace r tres preguntas básicas:
1073
C03H K H+
- 5 -
10 10 90
45 5 -
80 5 -
50 10 - Fig. 9-19 • Contenida dec-
trolítico del sudor y
40 40-60 - secreciones digestivas
1.-) ¿Estamos ante una hiponatremia verdad era o an te una
seudohiponatremia?
Este último estado surge como consecuencia de una estima -
ción falsamente baja del Na pi. y est-0 sucede cuando al volúmen
plasmático se incorpora una cantidad importante de un compo-
nente no acuoso como los t1igliceridos en los estados de hiperli-
poproteinemia o proteínas en el caso del rnieloma. En estos ca-
sos el Na pi. de la fase acuosa es normal pero el Na pi.
expresado como meq del volumen total del plas ma, que contiene
ahora una gran fase no acuosa, es bajo. La verificación de una
seudohiponatremia se logra documentando en el laborato,io la
fase no acuosa (lipidograma 1 proteinograma, aspecto del suero)
o bien midiendo la osmolaridad real con un osmómetro.
2.-) ¿La hiponatremia refleja hipotonicidad o se relaciona
con una tonicidad elevada del plasma como en el caso de hiper-
glucemia?
3. -) ¿Si determinamos hiponatremia verdadera con hipoos-
molarid ad, cuál es el estado del volumen del líquido extracelu-
lar del paciente?
Como el volúmen del LEC depende del contenido de Na, al
intercambiar estos datos surgirá una clasificación con sentido
etiológico de la hiponatrernia. Es importante observar que el
LEC no guarda relación con la volemia efectiva (volúmen plas-
mático que permite la pe1fusión de órganos vitales). Por ejem-
plo, en la Insuficiencia Cardíaca Congestiva grave, el LEC esta
notablemente aumentado, sin embargo el riñón recibe un men-
saje de hipovolemia y reacciona reteniendo sal y agua, que a su
vez empeoran el cuadro.
A los fines practicos, podemos clasificar las hiponatremias
de la siguiente manera:
a) Hiponatremia Hipotónica con Sodio corporal total Bajo
(hiponatremia verdadera).
b) Hiponatremia Hipotónica con Sodio corporal normal y vo-
lúmen del LEC normal o ligeramente aume ntado.
e) Hiponatrernia Hipotónica con Sodio corporal tota l Elevado
y aumen to del volúmen del.LEC (estados edematosos).
A) Hiponatremia hipotónica con sodio co rporal total bajo;
Son los estados acompañados de deficit verdadero de Na y
contracción absoluta del volúmen del LEC causados por pérdi-
das externas: renales (exceso de diuréticos, nefritis perdedora
de sal, acidosis tubular renal proximal); extrarrenales (diaiTea,
vómitos, quemaduras extensas) o por acumulación de líquidos
intracorporales (tercer espacio: peritonitis, pancreatitis aguda,
megacolon tóxico).
Las manifestaciones clínicas incluyen disminución de la tur-
gencia cutánea 1 piel y mucosas secas, taquicardia, hipotensión
ortostática, oliguria y uremia elevada.
1074 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
En las pérdidas extrarrenales el dato relevante del laborato-
rio es el Na U1inario bajo(< 20 mEq/l) por activación del siste-
ma renina - angiotensina aldosterona y hormona antidiurética.
(HAD). Si la hiponatremia se asocia a hiperkalem.ia en ausencia
de Insuficiencia Renal Aguda, se debe sospechar insuficiencia
supraITenal primaria.
La terapéutica en este grupo de hiponatremia consiste en
reponer soluciones que contienen Na en forma isotónica (solu-
ción fisiológica) hasta que se restituye el volúmen.
En tal reposicion se deben controlar los signos vitales para
evitar sobrecargas, con especial atención en pacientes ancianos
con antecedentes de cardiopatías, en los cuales se puede produ-
cir insuficiencia cardíaca. En estos casos, es útil el control a tra-
ves de la medición de la presión venosa central. A traves del la-
boratorio se deben monitorear los parámetros de función renal
y el Na minmio. Esta descripto en la reposición brusca y excesi-
va de Na la aparición de mielinolisis central pontina.
B) Hiponatremia hipotónica con Na corporal y LEC normales:
En esta categoría de hiponatremias se suelen ver valores de
Na p muy baJoS. La gravedad de los síntomas dependen en rea-
lidad de la velocidad con que se instala la hiponatremia. (Ej.
una disminución del Na pl de 140mEq/l a 130 mEq/1 en minutos
puede ser más sintomática que una natremia de 125 m.Eq/1 que
se instaló lentamente).
Los síntomas son: cefalea, calambres, anorexia 1 náuseas y
vómitos. Si la disminución del Na pes más grave pueden apare-
cer letargo, dtsorientación, convulsiones y coma. El aumento de
la presión endocraneana dado por la hiposmolaridad puede ori-
ginar papiledema.
Entre las causas agudas tenemos la intoxicación por agua .
Entre las causas crónicas se ncuentran el síndrome de secreción
inadecuada de hormona antidiurética, "osmostato reprograma-
do", hipopituitaiismo, síndrome de supresión brusca de corticoi-
des, hipotiroidismo grave, enfermedad renal crónica. Es impor-
tante destacar que practicamente todos los casos de
int-Oxicación aguda por agua ocurren en forma iatrogénica en
pacientes internados (post hipovolemia aguda, postoperatoríos,
etc.), Recordemos que en algunas de estas situaciones se esti-
mula la secreción de HAD (EJ. por dolor, uso de opiaceos). El
tratamiento de las hiponatrernias agudas requiere de la aami-
nistración de solución salina al 3 ó 5 %. Para ello aplicamos la
fórmula:
Na p deseado - Na p calculado x Kg de peso x 0.6
Nunca es necesario que lleguemos a una natremia normal
en las primeras 12 a 24 hs., por tal motivo la reposición debe
ser cautelosa, sobre todo en ancianos. Si en el curso del trata-
miento aparece hipervolemia (Ej. Insuficiencia Cardíaca ), se
puede asociar furosemida y reponer las pérdidas urinarias de
Nay K.
Hiponatremias Crónicas:
Síndrome de secreción inadecuada de Hormona antidiurética ·
(SIADH).
Por definición en este síndrome existe una secreción de
HAD sostenida o intermitente que no responde a los estímulos
fisiológicos de volúmen u osmolaridad. Por lo tanto existirá hi-
ponatremia con osmolaridad urinaiia superior a lo esperado. El
organismo jerarquiza más la preservación del volúmen que el
mantenimiento de la osmolaridad. De este modo aumenta ex-
creción de Na urinario. Normalmente en el hombre una dismi-
nución del 3 % del Na pi se acompaña de una inhibición comple-
ta de la HAD y una osmolaridad urinaria menor de 100
mOsm/kg. ·
Por definición debe existir función renal normal 1 función su-
prerren_aJ e hipofisaria normal y aumento de excreción de Na u
en presencia de volumen normal (los sistemas preservan el vo-
lúmen a expensas de la osmolaridad). El Na u es en general >
de 40 mEq/l. No debe haber edemas asociados que confundan el
cuadro clínico. Entre las causas que ocasionan este síndrome te~
nemas: tumores malígnos que producen sustancias sirnil HAD
(Ca de pulmón, próstata, páncreas, tirno 1 etc.); traumatismos de
crá.rieo, ACV1 meningitis 1 infecciones graves (neumonía, TBC,
micosis, eU::.), porfiria intermitente aguda) abstinencia alcohóli-
ca y otros. El tratamiento consist.e en la restiicción hídiica, a
500 ml/día o menos.
Una variante de SIADH es el síndrome del "osmostato re-
programado" en el cual se regula la presión osmótica a un nivel
inferior al normal (Na p entre 125 y 130 inhibiendo la secreción
de HAD al descender dicho nivel y estimulando la secreción al
supe.rarlo . Este cuadro se observa en pacientes con enfermeda-
des debilitantes como TBC~ malnutrición carcinomatosis etc.
1 1
No se realiza tratamiento, salvo el de la enfem1edad de base.
C) Hiponatremia hipotónica con Na corporal total eleyado
y aumento del Volúmen del Líquido Extracelular:
Se incluyen en este grupo a pacientes con un incremento no-
table del Na corporal total que suelen presentar edemas clíni-
cos. Los cuadros más frecuentes incluyen la insuficiencia car-
díaca congestiva, cirrosis hepática, síndrome nefrótico e
hipoproteinemia grave. Son en general hiponatremias crónicas
y no sintomáticas, salvo que experimenten sobrecarga de agua
por causa iatrogénica. A1 haber una inadecuada distiibución del
LEC, existe apovolemia efectiva a la cual el riñón reacciona
reabson'iendo Na y agua. Por lo tanto el volúmen urinario sue~
le estar por debajo de 800111!/día y el Na u es menor de 10
mEq/1.
Una segunda catego1ía de estos trnstornos esta representa-
da por el paciente con !.Renal Aguda en la que hay retención de
Na y agua. Es el ejemplo clásico de la necrosis tubular aguda, el
Na u es> 20 mEq/1.
El tratamiento de estas hiponatremias que cursan con ede-
mas es el reposo, el tratamient-0 de la causa subyacente (Ej. IC),
la restiicción sódica estricta y la restricción hídrica a menos de
1000 ml/día. Si estas medidas generales no dan resultado se
puede usar diuréticos antialdosterónicos (espironolactona ) o
diuréticos de Asa (furosemida).
Hipernatremia
Definimos hipernatemia como la concentración de Na plas-
mático mayor de 145 mEq/1
Siempre existe hiperosmolaridad plasmática.
Se da por dos causas:
1) pérdida de agua, pura o líquido hipot<inico
2) ganancia de sal
Con frecuencuencia estas dos situaciones se combinan para
dar h.ipernatremia.
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
La pérdida pura de agua se produce por la piel y los pulmo•
nes ( Ej. fiebre, ambi entes calidos, hiperventilación, etc .). En
estas situaciones existe una falta de aporte para compensar las
pérdidas normales o aumentadas.También se pierde agua pura
por rinón en la Diabetes Insípida, sea esta central o nefrógeni·
ca. En esta condición y dado que las membranas celulares son
libremente permeables al agua, habrá un pasaje de esta desde
el compartimientos intra al extracelular. Esta pérdida de volu-
men es proporcion al a la magnitud del compartimiento ( Ej. 2/3
intrace_lares y 1/3 extraceluar ). La pérdida de líquido hipotóni ·
co se produce a través del tubo digetivo en los cuadros de gas•
troenterit:s y a través del rinón en los casos de diuresis osmóti-
ca . En el caso de pérdida de agua pura o líquido hipotónico el
pnciente se comportará como un deshidratado y en ese caso en-
contraremos taquicardia, hipotensión arterial con ortostatiswo-
mo, oliguria e hipoperfusión perifér:ca.
Cuando la causa de la hipernatremia es la ganancia de sal
existe una ampliación subita del volumen de LEC. ( Ej. inges-
tión de agua de mar, admini stración iatrogén ica de ClNa hiper-
tonico ), que pued e llevar al edema agudo de pulmón.
Otros síndromes h~pertonicos:
De los restantes cu adros hipertonicos el más importmte es
el generado por la hiperglucemia. Se debe tener en cuenta que
por cada 18mg/dl de glucosa plasmática aument" l mOsm/kg
agua Este cuadro se asocia a la DBT tipo II y se denomina es-
tad o hiperosrnolar no cetosico. Existen otras causa menos fre-
cuenles como la alin~entación pa renteral, la diálisi\, pe1i toneal y
quemaduras extensas. Es lal la magnitud de ag ua que pasa del
intracelular al LEC que puede haber dilución de solutos plas-
máticas y encontrar hiponatremias. Estos pacientes se presen-
tan clasicamente con colapso intravascular,( hipotensión 1 taqui-
cardia, ele.) y síntomas neurológicos que pueden llegar al
coma.Otros cuadros hipertonicos pueden estar mediados por el
manito!, glicerol, sorbitol y medios de contraste iodado. El ma-
nito] que se utili za como diurético osmotico ( Ej, tratamiento
del edema cerebral) produce cada 25 g que se utiliza un incre-
men to de 3,3 müsm/kg agua. EI glicerol tiene aproximadamen-
te el doble de carga osmotíca que el manito! y se lo utiliza en el
tratamiento del edema cerebral. El sorbitol se utilizaba en las
diálisis pe1itone ales en forma hipertonica, su difusión al plas-
ma y sobre todo el arrastre de líquido hipotonico a la cavidad
peritoneal condicionaba hiperosmol aridad. Por último los me-
dios de contraste utilizados en TAC y Urograma pueden produ-
cir cargas osmoticas elevadas sobre todo en presencia de insufi-
ciencia renal.
El tratamiento de todos estos síndromes hipertonicos debe
contemplar la causa y la fisiopatología del trastorno. Primero
debe corregirse las anomalías del volumen (expansión del LEC
a través de soluciones isotónicas y en contados casos hipotoni-
cas). En segundo Jugar debe corregirse la hipertonicidad tenien·
do en cuenta que una con-el ación demasiado rápida de la mis•
ma invertirá el pasaje de agua hacia el LIC, pudiendo ocasionar
edema cerebral grave y muerte.
POTASIO
La concentración normal de potasio en el LEC varia entre
3,5 y 5,5 mEq/1.
1075
El K corporal total es de 50 mEq/kg, es decir que una perso•
na de 70 kg de peso tiene 3500 meq. Es el catión intracelular
más importa nte y el 98 % del¡.¡ corporal total esta adentro de la
célula. La relación del K intral/extracelular es de 30/1. En el
equilibrio de este catión cobran importancia la cantidad ingeri-
da, las pérdidas renales y gastrointestinales, la actividad mine-
ralocorticoídea, el equilihrio ácido-base, la actividad insulínica
y la ingesta de Na.
En condiciones nonnales las pérdidas predecibles son de ori-
gen renal y siempre mayores a 15 mEq por día. El aporte diario
de K varia entre 50 y 100 mEq. El K es antagónicJ con el Na, de
tal manc·ra que lh hiperpotasemia disminuye la natremia y vi-
ceversa.
La ingesta aumentada de Na incrementa la excreción de K
La Kaluresis en un sujeto nomial es aproximadamente la mitad
de la Natriuria, y con dieta normosódica es de 30 a 100 mEq en
24 horas.
Hipopotasemia
La causa fundamental de la depleción de K es la pérdida re-
nal o extrareeal de dicho ion. Pérdidas renales elevadas se ob-
servan c'ln la excesiva actividad mineraJocorticoidea (Síndrome
de Cushing, hiperaldosteronismo primaiio o secundario, síndro-
me de Barttrer, terapéutica ton corticoides, stress médico - qui-
rúrgico), administración de fármacos (diuréticos: tiazídicos, fu -
rosemida, acet.azolamida), depleción de cloro, faz políúrica de la
IR.A, poliuria post obstructiva, diurésis osmótica (glucosuria,
mani to!), acidosis tubular renal, déficit de Mg, grandes dosis de
penicilina o derivados, toxicidad por aminoglucosidos, etc.
Las causas ext.rarrenales pueden ser digestivas (vómitos,
fistulas, diarrea, sonda nasogást.rica, laxantes, adenoma velloso
de colon, vipoma) Q cutáneas como las quemaduras extensas.
Otra situación frecuente es la deficiente incorporación de K en
pacientes con venocli sis prolongadas.
El K puede pasar en exceso al interior de las células como
sucede en las alcalosi s respiratorias y metabólicas (se intercam-
bia con hidrogeniones), en la administración de insulina exóge-
na, por acción de p2 agonistas, en las crisis de paralisis periódi-
ca familiar.
Put:de: ha'ber cuad ros con utilización aumentada de K como
en el tratarr,iúrito de las anemias megaloblásticas y síndromes
leucémicos.
Es decir que de ac:ierd o a lo expuesto precedentemente po-
demos decir que la hipokalemia se clasifica en
a) hipoka]emias por <lepleción de K
b) hipokalemias por transferencia de K o de redistribución.
Los sinlomas dependerán d,;1 grado de hipok alemia y de la
velocidad de producción de la misma. Incluyen astenia, pareste-
sias, hipotonía muscular, arritmias, parálisis; rabdomiolisis e
ileo paralítico. El ECG es muy especifico, tanto en las hipopota-
semias como en las hiperpotasemias. En las primeras mostrará
apla namiento de ondas T, apalición de ondas U, prolongación
del QT, ensanchamiento del QTIS, depresión del ST y finalmen-
te paro cardíaco. (Fig. 9-20).
Las hipokalemias pueden producir nefropatía con pérdida
de la capacidad de concentrar crina, generalmente reversibles,
aunque en las formas crónicas puede llevar a la nefritis inters-
ticial con insuficiencia renal.
El tratamiento se puede realizar por vía oral en los casos le-
ves. Si la hipokalemia es severa o no se puede utilizar la vía
oral, se administra ClK ~or vía parenteral diluido en SF o D/A
5 %. No se debe superar los 30 mEq de_CfK en 500 mi, porque
1076 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CN IA Y MEDICINA INTERNA
concentraciones mayores pued en producir flebiti s; ni superar
los 40-60 mEq/hora. Una dosis dia,ia total prudente rond arla
los 150 mEq/día y excepcionalmente se puede llegar a 300 mEq
con realización de monitoreo cardiaco.
Hiperpo tosemia
La hiperpotasemia se define como una concentración de po-
tasio plasmático mayor de 5 mEq/1 .
Entre las causas p1incipales se encuentra n la dismin ución
de la excreción ren al de potasio . Dicha situación se observa en
t res grupos de patologías:
j J Insuficiencia renal
2.1 Hipoaldostero nismo
3) Falta de reacción tubula r a la aldost,rona.
En la insuficiencia renal ag uda es un aspecto grave de la en-
fonn edad que suele instalarse rápidamente sobre todo en pre•
senda de ne,crosis tubu lar aguda y en las formas oliguricas. Por
otro lado suele ser un componente tardío de la insuficiencia re-
nal crónica.
El hipoaldosteronismo puede ser resultado de la Enferme-
dad de Add ison o bien la insuficiencia aislada de la zona glome-
rular. En am bos casos aumenta la Natri uresis y se produce hi-
pe-rpot as emi a. Esta su ele precipitarse si hay deficiencia de
sodio o au mento de la ingesta de potasio.
En el grupo de falta de respuesta t ubular a la aldosterona
se incluyen patologías como : LES , uso de diuréticos ahorrad o-
res de K, am iloidosis, enfermedad de células falciformes, defec-
tos congénitos en la secreción de K, fármacos inhibidores de la
enzima convertidora de angiotensina, nefritis intersticial cróni -
ca y acidosis tubular tipo IV. Se describe la hiperkalemia por
trimetoprima que es producida por la acción similar a la anúlo-
rida que tiene esta droga. La pentamidina utilizada en el tra-
tamiento y profilaxis del Pneumocystis carinii, tam bién au-
menta el K en suero au nque aún no se conoce su mecanis mo de
acción.
LLL-A.__r-
Fig. 9-20. Hipopo/asemia. Progresión esquemática de sus manifestaciones electrocardiográficas
Fig, 9-21. Hiperpula,cmia. Pro¡¡resi611 esquemática de s1w ma11ifeslacio11es e/eclrocardiográficas
La acidosis se acompañ a invariablemente de aumento de la
kalemia por pasaje de ]{ intracelular al extracelular intercam-
biándose por H +.
Los estados que cursan con déficit de insulina producen hi-
perkalemia. Las destrucciones celulares importantes liberan ]{
al extracelul ar como ocurre en la h emólisis, rabdomiolisís, quer-
naduras, quimioterapia, necrosis de tumores y en la infrecuente
parálisis periódica familiar hiperkalémica.
Otra causa importante es la ingesta excesiva a traves de las
sales que se usan como sustitutos de la sal común. En forma ia-
trogénica puede haber hiperkalemia en la restitución parente-
ral excesiva) transfusiones de sangre hemolizada y sales de K
de los antibióticos.
Pueden existir falsa elevación del K cuando se hemoliza la
muestra de sangre.
Por ello, an te un a hiperkalernia se deben tomar dos reca u-
dos básicos:
1) repetir la muestra, 2) realizar ECG.
Este último es un método sensible y representativo del gra-
diente transcelular del K. Las alteraciones del ECG se presen-
tan con ]{ > 6.5 mEq/1 y consisten en ondas T alt.as y picudas,
aplanamiento de la onda P, alargamiento del PR, ensancha-
miento del QRS y paro cardíaco. (Fig. 9-21)
El tratamiento más rápido en la urgencia consiste en sus-
pender todo aporte de K y admi nistrar 10-20 ce de gluconato de
Ca 10% endovenoso en 15 a 30 minutos. El efecto es transitorio.
Se puede promo ve r el pasaje al interior de las células con
COHNa (50 • 100 meq en infusión endovenosa por via central) o
mediante la administración de solución polarizante (500 ce de
glucosa 10 % + 12 unidades de insulina corriente). Otra medida
rápida es la nebulización con B2 agonistas (salbutamol), que fa-
vorece la penetración del K al interior celular. En casos leves
bastará con forza r la eliminación renal, hidratando al paciente
cuando corresponda y/o administrando diuréticos. En casos se-
veros como la I. Renal se deberá recunir a la hemodialisis.
 TRA STORN OS DEL METABOLI SMO
EQUILIBRIO ACIDO - BASICO*
INTRODUCCION
El organismo necesita para su correcto funciona mien to el
ma ntenimiento de un pH (concentración de hidro ge niones)
constante de ntro de límites muy estre chos (el pH normal del
plasma es 7.35 - 7.45).
El valor del mismo depende de la concentración de bicarbo-
na to y de ácido carbónico dependiendo a su vez este Ultimo de
la presión parcial de COZ según la fó rmula:
pH =pK + log C03H·
S.pC0Z
Continuamente se estan produciendo ácidos en el organis-
mo, que de ben ser neutral izados y luego eliminados para man-
tener la constancia del pH.
Por un lado se forman alrededor de 2400 mEq/día de COz
por o,idación de los hidratos de carbono, proteínas y grasas en
los distintos tejidos, teniendo que ser transportados por la san-
gre venosa hasta el pulmón sin cambio apreciable del pH. Esto
sucede así gracias a que el CO2 re acciona con el agua a nivel
hísLico formando CO3I!z (reacción acelerada por la anhidrasa
ca rbóni ca), disociándose el CO3Hz inmediata mente en H+ que
es captado por la Hb red ucida y en CO3 W que aumenta su con -
centración en la sangre venosa (1 mEq/1 más que en la sangre
arterial), ocur riendo a nivel del pul món un fenómeno inverso.
Normalmen te existe un equilibrio dinámico, dado que por el
pul món se elimina una cantid ad de COz igual a la producida en
los tejidos y el pCOz se man tiene constante (pCOz en sangre
arte rial 40 ± 2 mmHg), regulándose por la res piración, es de cir
pCOz es dependiente de la ve ntilación.
Se producen además entre 50 y 100 mEq/día de otros ácidos
que deben ser eliminados por el riñón (por metabolismo de ami-
noácidos su lfurados 1 oxi dación inco mplet a de ácidos grasos,
etc.) Este cumple su función gracias a la re absorción casi total
del bicarbonato filtrado y a la secreción de H+ ya sea como aci-
dez titulable o bajo form a de NH4·. En la regulación renal in-
terviene, ade más de los cambios de pH, el pCOz que favorece la
reabsorción de CO3H· y el potasio cuya dep]eción tiene el mis-
mo efecto.
Ante una alteración del pH plasmático, se produce una serie
de mecanismos compensadores que tratan de corregir dicha mo·
dificació n. En primer lugar y en for ma instantánea actúan sis•
temas buffers que impiden una gran modificación del pH san-
ouíneo cu a nd o aume n t a o dism inuye la can t ida d de
hi drogeniones. Estos sistemas buffers estan constitu idos por la
Hb, 1os fosfatos, las proteínas plasmáticas e intracelul ares, pero
el más impo1tante de todos es el bicarbon ato. El gran papel de
este ultimo es que se trata de un sistema abierto. Con los de-
más buffers (sistema cerrado) la cantidad de los mismos se
ma nt iene consta nte ante una variació n del pH; en cambio la
cantid ad de CO3H" disminuye al bajar el pH y viceve rsa. Esto
se debe a que si se segrega ácido el CO3H· toma H+ formando
'Dres . ALBE RTO GUIDA Y CARLOS ALBERTO
SANGUINETTI
1077
CO3Hz no quedando en el organis mo como los otros buffe rs r e-
ducidos sino que se eli mina por el pulmón en form a de COz y
HzO, produciendose a nte la dismin ucion de H+ un fe nomeno
inverso au mentando su concentración. Además, ta hiperventila-
ción producida por el descenso del pH hace bajar el pCOz facili-
tando aú n más la secuencia anteriormente citada y por lo tanto
la mayor fij ación de H+.
En segundo tkrmino, el descenso del pH (acidernia) estim ula
al centro respiratorio prod ucie ndo hiperventilación que hace
descender al pCOz y el ascenso del mismo (alca lemia) produce
un fenómeno inverso con au me nto del pCO2 (compensación pul-
monar ) La hi povent.ilación de la alcale mia no se produce si h ay
déficit <le K intracelular, pues t!n ese caso hay acidosis in tra ce-
lular. La compensación pulmona r es relativamente rápida, tar-
dando minutos en aparecer.
El tercer mecanismo compensador es el re na l. En caso de
acid emia se reabsorbe totalmente el CO3H" fil trado y aumenta
la f:xcreción de H+ en form a de fosfatos monobásicos y de amo-
nio, aumen tando la acidez ti tulable de la orina, produciéndose
lo contrario en la alcalemia, sie mpre que no haya déficit de I<
in trace lular. Esta compensación renal es más lenta, tard ando 2
a 3 días en llegar a su máximo.
Para estudiar ad ecuadameu te el estado ácido • base de un
pa cienle es necesario conocer ade más de los <latos cl ínicos tres
determinaciones de laboratorio, a saber: pH, pCO z y CO3 H",
siendo a menudo muy útil ave1ig uar tam bién pOz y electrolitos.
Estas de terminaci on es deben reali zarse en sangTe arterial. Co-
mo pH, pCOz y CO3H" estan matemática mente re lacionados,
conociendo cualquiera de ellas se puede deducir el valor de la
tercera aplicando formu la:
pH = pK log-ºQ¡¡B:._
S. pCO2
donde pK=6. l yS=0.03 o mediante los nomogramas adecua-
dos. Los valo res normales son pH=7.35 · 7.45; C03H" = 2•l - 27
mEqn y p COz = 35 - 45 mmHg.
Además del CO3H· se determina la base buffer o base total
(VN=l 45-155 mEqn) que es una suma de todas las bases capa·
ces de captar H+ en 1 litro de sangre (incl uye además del
CO3H" a otras bases: fosfatos, proteínas, Hemoglobina, etc.),
expres ándose el resultado generalmente como exceso de buffer
que es la <lesviación de la base buffer de lo nor mal, siendo los
valores positivos si hay aumento o negativos si h ay disminución
de la misma (VN=± 2 mEq/1). Las variaciones del exceso de buf-
fer son en la gra n mayoría de los casos paralelas a las del bicar-
bonato.
Las desviaciones del equilibrio ácido-básico pueden ser de
dos tipos: acidosis y alcalosi s. La acidosis es una condición
anormal que tiende a descender el pH y la alcalosis en cambio
es la que tiende a elevarlo. A pesar de existir una acidosis o una
alcalosis, el pH sanguíneo puede ser normal por la existencia de
mecanismos compensadores o cambios secundarios que tratan
de corregi r la desviación inicial del pH, denominándose a la vez
a la compensación: total, cuando di cho mecanismo ha vuelto al
pH a cifr as normales, y parcial cuando el pH es anormal pero se
nota un efecto compensador y se habla de acidosis o alcalosis no
compensada cuando no se nota dicho efecto.
Además, tanto lns acidos is como Jus alcalosis se las puede
subdividi r en respiratorias o metabólicns . Los trasto rnos de tipo
respiratorio son debidos a que el factor etiológico produce un
aumenlo o di sminución de In vent.ilación pulmonar relativo o! .
1078 SEMIOLOGIA, SEM IOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
nivel de producción de COz y en los de ti po metabólico el facto r
etiológico prod uce pérdida o ganancia de bicarbonato o de cual-
quier ácido excepto ácido carbónico.
Por lo ta nto, los trastornos del equilibrio ácido · base se ¡me-
den clasificar en 4 cuadros puros :
Acidosis metabólica/ Acidosis respiratoria
Alcalosis me tabólica/ Alcalosis respiratoria
ACIDOSIS METABOLICA:
Se trata de un a depleción primaria del CO3H· por un exceso
de hidrogeniones en sangre arterial no debido a t, n aume nto del
ácido carbónico. Al haber exceso de H+ estos son fijad ospor los
buffe rs y entre ellos por el CO3H·. La unión con este último for-
ma CO3 H2 que da HzO y COz que se elimina por el pu lmón ,
descendiendo por lo tanto el CO3H" plasmático.
Además se produce el ingreso de H+ al in terior de las célu-
las intercambiándose por K+ que pasa al plasma con la consi -
guiente hiperka lemia. En casos crónicos, el hues o cede carbo-
natos. Esta desmi ner alización ósea e hipercalciuria puede
prod ucir secunda ri amente una nefrocalcinosis o lit.iasis de fos-
fato de calcio. Al dismin uir el C03H" el pH desciende, lo que
estim ula el centro respiratorio dando una hiperventilación
que hace descender el pCOz (compensación pulmonar). El ri-
ñon sano reabsorbe totalmente el CO3H", fab1ica ndo una ori-
na ácida rica en NH4 (compensac ión renal). Estos cambios re-
nales tardan horas en producirse llegando 11 máximo en dos o
tres días.
Los sín lomaS y signos más llam.:1tivos son debidos a la hi-
perventi lación (respiración de Kussmaul) pudiendo además en
casos agudos con gran desce nso del pH presentar arritmias car-
diacas o s ignos de disfu nción del SNC. Los casos crónicos con
pH poco descendido (enfermedades renalesi pueden ser asinto-
máticos salvo los debidos a descalcificación ósea.
En pl asma se va a encontrar el CO3H" siempre descendido,
pCOz descendido y el ]{ normal o alto, siendo además la orina
ácida rica en amoniaco. El anión restante plasmático (anión
gap) puede estar elevado o normal. Por anión restante se en-
tie nde a los aniones plasmáticos no medidos (proteínas, fosfa-
tos, sulfatos y otros aniones orgánicos). Se calcula restándole al
Na plasmático la suma del c1· y el CO3H"
An ión Restante= Na· - (CI + C03W) = 12 ±· 4 mEqíl
Existen tres causas básicas que llevan a la acidosis metabó-
lica:
1) Hiperproducción de ácidos: el aumento de la biosintesis
de ácidos supera la capacidad de los sistemas buffers y de la
propia acción renal, lo que da por resultado consumo neto de
CO3W
2) Pobre excreción de ácidos: esta situación se da en la I. Re•
nal Aguda o Crónica donde no se puede excretar la carga ácida
diaria.
3) Pérdida de las reservas buffers: ya sea por caus as renales
o gas trointestinales .
Con los distintos trastornos ácido-base simples existen for-
mas de calcular indirectamente la pCO2, el CO3H" o bien el pH
esperado. Se denominan bandas de confianza.
Para la acidosis metabólica sabemos que: el aumento pCOz
= 1.5 (CO3ff) + 8 ± 2
Si esta es la esperada estaremos an te un trastorno simple,
pero si esta es más alta o más baja estaremos en presencia de
un segundo trastorno 1 ya sea acidosis o alcalosis respirato1i a
respect.ivamente.
La acidosis metabólica se puede clasificar en dos grandes
grupos:
a) con ANION GAP elevado
b) con ANION GAP normal
a) Acidosis metabólica con anión gap elevado: se pueden de-
ber h
Administración de ácidos: alcohol metílico, paraldehido,
1)
etilenglicol, salicilatos.
2) Producción endógena de ácidos orgánicos: cetosis (cetoaci-
dosis diabética, cetosis de ay uno, alcohólica), acidosis láctica
(parn cardíaco, insuficiencia cardíB.ca severa, shock, hipoxernia
severa, intox.ic.acion por CO, metahemoglobinemia, fen formin a,
sobrtdos is de ison iacidai diabetes, etanol, grandes tumores).
3) Retención de ácidos: insuficiencia renal aguda y crónica.
b) Acidosis metabólica con anión gap normal: la disminución
del CO3H" es compensada por el aumen to de cr (acidosis hi-
perclorémica). A su vez puede ser hipopotasémica como en la
acidosis tubular renal, ya sea pro,imal (tipo 11) o distal (ti po !),
en las pérdidas de bicarbonato exérarrenales como en la dia-
rrea, fistula pancreática o bili ar, pérdida por ureterosigmoi•
deostoniia, vejiga ileal; pérdidas renales ante la toma de inhibi-
dores de la a:i:1hidrasa carbónica como la acetazolamida. Otra
situación es la acidosis posthipocápnica.
Las variantes normo o hiperpotasémicas se ven en la adm i·
nistració n de CIH , CINH4, la toxicidad por compuestos de azu-
fre, en él hipoaldosteronismo, y en la acidosis tubular distal ti-
po IV.
Trat8miento: debe dirigirse a corregir la causa que 01i ginó
la acidosis (Ej. hid ratación e insu lina en la cet.oacidosis diabéti-
ca) . Se considera la administración parenteral de C03 HNa
cuando el pH desciende de 7.20. Se debe tener en cuenta que
para elevar la concentración sérica de CO3H· en 10 mEq/1 o sea
de 5 a 15 mEq/1, un sujeto de 70 kg requiere 10 mEq de CO3H"
por cada uno de los 28 1que corresponden a su espacio de distri-
bución del CO3H" (aproximadamente el 40 % del peso corporal).
Del valor calcu lado se debe administrar el 50 % siempre a
traves de una vía centt:al.
Luego de la admir.istrnción se controla con gases en sangre
arterial, pH y CO2 H" y se determinan si se administra el resto.
La infusión t\e CO3H· debe ser lenta ya que representa una so-
brecarga de Na y por lo tanto de volúmen . La sobrecarga de al-
cali tambié n puede causar hipopotasemia.
ALCALOSIS METABOLICA
Se tra ta de un aumento p1ima1io del CO3H" causado por un
déficit no respiratorio de concentración de H+. El aume nto del
CO3H" se produce por adición simple (administración de bicar-
bonato) o por generación (cuando se pierden ácidos fijos al dis-
minuir los H+ se forma más CO3H").
Los buffers ceden H+ lo mismo que las células pero en este
úitimo caso lo hacen por intercambio por J<+ dando una hipoka-
lemia.
La compensación pulmonar que núnca es muy marca.da esta
dada por la hipoventilació n que aumenta el pCOz (hipercapnia
secundaria) • cndiendo a descender el pH hacia lo normal. La
deplesión de ]{ impide la aparición de la hipoventilación, pues
desciende el pH intracelular.
 TRASTORNOS DEL METABOLI SMO
El riñón fabrica una orina alcalina rica en CO3HNa y en J{
y pobre en NH 4. Esta pérdida de K por la 0tina lleva a una de-
plesion de K y acidosis intracelular dando entonces una orina
ácida (aciduria paradójica) rica en NH4 y pobre en C03H" que
per petúa la alcalosis.
En plasma el CO3H" esta siempre elevado, el Cl bajo, el pH
elevado y el pCO2 ti ende a elevarse, el J{ esta normal o bajo, la
orina es alcalina pudien do lu ego ser ácida (aciduria paradójica).
Caus.as (a menudo varias conjuntas, muchas iatrogénicas ):
!)Administración exagerada de bases: bicarbonato de sodio:
oral (por trastornos gástricos, síndrome leche - alcali), endove-
noso (tratamiento de arritmias o paro cardíaco); lactato de so-
dio; citrato de sodio (transfusiones masivas).
2) Pérdida de áctdos: digestiva (vómitos ácidos: síndrome pi-
lórico, aspiración gástrica ácida); renal mayor act.ividad minera•
locorticoidea: hiper ald osteronismo primario, síndrome de Cus-
hin g, s ín d rom e de Bartte r ; diur éticos, a lca losis posth i-
percapnia, exc reción de grandes cantid ades de aniones no reab-
sorbibles (penicilina, fosfatos).
3) Disminución del espacio extracelular (alcalosis por con-
tracción); se concentra el CO3H" plasmático: diuréticos, adeno-
ma velloso, enfermedad fibroquística.
4 ) Deplesión del K celular (entra H+ a la célula)
Dado que el riñón es capaz de eliminar rápidamente el exce-
so de bicarbonato sanguíneo, para que se mantenga una alcalo-
sis metabólica en la que hay siempre un aumento primario del
CO3H", el riñón debe, por un factor u otro, perder la capacidad
de excretar e] exceso de bicarbon ato. La causa más común es el
déficit de volúmen, acompariándose en ese caso de una disminu-
ción del Cl urinaiio (10 mEqm.
Sí11tomas: la alcalosis aumenta la fij ación del Ca a las pro- ·
teínas con reducción de su fracción ioni zada. Ello incrementa la
actividad neuromuscular. Pueden aparecer signos positivos de
Chvost.ek y Trousscau, fosciculaciones y tetani a. Pueden apare-
cer an-ítmias inducidas por QT largo, onda U y aumento de la
posibilidad de intoxicación digitálica. Estos síntomas son poco
evidentes por lo cual ante la sospecha de alcalosis debemos soli-
citar el laboratorio pertinente.
'Ilatamiento: en primer lugar se debe corregir la deshidrata-
ción y la hipopotasemia, si e¡:is tiese. Se ad ministra solución sa-
lina y cm:. El déficit de K pu ede oscilar entre 100 y 1000 mEq.
Cuando hay pérdidas gástricas como vómitos o sonda nasogás-
1
t.,ica conviene admi nistrar un bloqueante H2 o un inhibidor de
la bomba de p1 otones (ran itidi na u omeprazol).
Excepci~nalmente se Tequieren acidificantes. En ese caso se
indica CIH en solución al 0. 1 a 0.2 M por vía central, a un ritmo
de 15 a 20 mEq/hora. Si la causa de la alcalosis fuera un exceso
de minera!oco,ticoides se tratará con 300 a 600 mg diarios de
espironolactona.
ACIDOSIS RESPIRATORIA
Se trata de un aumento ·primario del CO2 disuelto en sange
(hipercapnia primaria) debida a una hipovent.ilación alveolar.
Coexiste generalmente con h ipo>:em ia (si respira aire: Fi.
02=21%). El aumento de pCOz lleva a una mayor formación de
C03H2 que se asocia dando CO3H· y H+ que es capturado por
los buffers y pasa además al interior de las células en intercam-
bio por K dando hi perkalemia.
1079
En los casos agudos no hay compensación, el pH desciende
mucho, subiendo el CO3H· muy poeo (2-3 mEq/]).
En cambio en los crónicos (horas o días) h ay mayo r reabsor-
ción renal de C03W y mayor eliminación de H+ (compensación
renal). Ckneralmente, la compensación no es completa au nque
puede llegar a serlo si la hipercapnia no es muy grande. En las
enfermedades obstructivas pulmonares crónicas a menudo se
ll ega a un nuevo equilibrio con un nivel elevado de pCOz.
En plasma se encuentra pCOz siempre elevado, pH general-
mente descendido y CO3H· elevado, J{ elevado siendo la orina
ácida rica en amonio.
1
Los signos y síntomas se encuentran en la esfera neurológi-
ca. La gravedad del cuadro está dada por la edad del paciente,
patologías pre,~as y velocidad de instal ación de la acidosis.
Cuanto más súbita, más dramático será el cuadro. Puede haber
cefalea, obnubilación mental, estupor, co1ú usión, llegando al co-
ma, c9mo también signos de aumento de la presión intracranea-
na, como el edema de papila (en casos severos). Recordamos que
la hipercapnia produce vasodilatación a nivel cerebral. Muchos
de los síntomas se deben a la hipoxemia que acom paña a estos
trastornos.
Las causas pueden ser:
AGUDAS
CRONICAS
COMBINACION DE AGUDAS Y CRONICAS
Entre las causas Agudas tenemos la depresón del SCN por
fármacos (narcóticos, barbitúricos, etc.) Este cuadro es más fre-
cuente en pacientes con insuficiencia respiratoria cróo.ica, trau-
matisrr¡os de cráneo accide ntes cerebrovascul ares, polirndiculo-
1
patías ascendentes como el síndrome de Guillain Barre, drogas
relajantes musculares como los curari zantes y miastenia grn-
vis. También se incluyen los traumatismos toracopulmonares,
neumotórax 1 hemotorax, derrames pleurales masivos, cuerpos
extraños en la vía aerea, asma, distress respírat.orio, infeccio-
nes del SNC como meningitis y encefalitis, infecciones pulmo-
nares, etc.
Entre las causas Crónicas más importantes se incluyen la
enfermedad pulmonar obstructiva crónica¡ la ínsufieciencia car-
diorespiratoria asociada a la obesidad, la hipoven tilación cen-
tral primaria, las apneas del sueño, las deformidades de la caja
to rácica y trastornos degenerativos crónicos del SNC.
Tratamie11to: se debe tratar la hipove ntilación alveolar de
acuerdo a la causa que la origina. Así en el EPOC utilizaremos
broncodilatadores, 02, corticoides, medidas k.incs icas. Se debe
utilizar con cuidado la oxigenoterapia en los pacientes crónicos
ya que al mejorar la pO2 disminuye el estímulo sobre el centrn
respiratorio con lo cual puede aume.ntar la pCOz. Por ello se de-
ben utilizar incialemente máscara, de oxíge no al 24%. Algunos
trastorn os crónicos se tratan con estimulantes del centro res pi-
ratorio. Es de mucha utilidad la asistencia respir atoria bnési-
ca.
ALCALOSIS RESPIRATORIA
Se caracteriza por hipocapnia c,bida a hiperventilacion ina-
decuada. La pCO2 disminuye; a menos de 35 nunHg.,secunda-
riamente dasciende el CO3H" pues forma C03H2 al unirse con
H+ proveniente de los otros buffer¡ y del interior de las célu las
que lo intercambiaron por !{ dan<b hipokalemia, pudiendo a u-
mentar secundariamente el ácido lictíco (lactacidemia secunda-
ria) y el pirú,-íco en la sangre. Como el descenso del C03H" es
1080 SElv11 0LOGI A, SEMIOTECNIA Y lv1 ED ICIMA INTERNA

,:, Acidosis Metabólica: variación pCO2 = l.l-L3 x variación C03W

" Alcalosis Metabólica: variación pCO2 = 0.6 - 0.8 x variación CO3H'
'' Acidosis Re spiratoria Crónica: variación CO3H" = 0.3 - 0.4 x var. pCOz
" Acidosis Respiratoria Aguda: variación H+ = O. 75 x variación pC02 Fig. 9-22 Predicción de las variaciones esperadas
,:, Alacalosis Respiratoria: vaiiación CO3H" = 0.4 - 0.5 x variación pCOz en los desequilibrios ácido-básicos.

men or que el de la pCOz, el pH asciende. Si la hiperventilación
se mantiene algunas horas, el pH ti ende a bajar pues el riñ ón
fabrica una orina alcalina rica en C03H-. Esta compensación
renal llega a su máximo en 2-4 días pudiendo producir una
compensacioón completa. La hipocapnia produce vasoconstric-
ción cerebral que pu ede llevar a la hi poxemia cerebral.
l ,0s sintomas suelen aparecer ante eJ cuadro agudo. Consis-
ten en pares tesias peribucales y digitales. A veces el espasmo
carpopeda l recuerda a la tetania. Pueden aparecer mareos,
náuseas y vómitos debidos a la vasoconstricción cerebral.
En el laboratorio aparec en hipobi carbonate mia, hiperclore-
mia, hi popotasemia e hipofosfat.emia.
Causas:
1) Hiperventilación psicógcna (más frecu ente en muj'?res jo-
venes): se acompaña de angustia, sensación de muerte inminen -
te, opresión tonicica, sensación de no poder respirar hondo, res-
piración suspirosa y jadeo .
2) En íermedad del sistema nervioso central: delirium tre-
mens, hemorragia cerebral, encefalitis, etc.
3i Estim u!ación del centro respiratorio: por drogas (AAS,
que da además aci dosis metabólica); por hipo xemia (edema de
pulrnón, atelectasia, embolia de pulmón, lesiones.intersticiales
pulmonares), fiebre, ejercicio, sepsis. Cuando e>..iste una menor
distensibilidad pulmonar se acompaña de una estimulación re-
fleja vaga] del centi·o respiratorio.
41 Cirrosis hepática (puede existir alcalosis hipokalémica o
acidosis láctica).
5) Hipervectilación iatrogénica: anestesia, respiración asis-
tida (en enfermos con insuficiencia respiratoria de tipo obstruc·
tivo crónico e h.ipercapnia no debe bajarse nunca en forma rápi·
da el pCOz).
6) Otros: embarazo, dolor.
7J-atamiento: Se debe di sminuir la hipervenlilacioón. En ca-
sos psicógenos se debe .hablar con el paciente ccn el fin de tran-
quilizarlo, se recune al uso de ansiolíticos y excepcionalmente
en cuadros histéricos se los hace respirar en una bol sa para re-
ciclar COz y revertir la hi poca pnia. Cuando se debe a hipoxe-
mia se debe administrar OJ,.'Ígeno. Si la alcalemia es muy impor-
tante y aguda la acetazolamida podría disminuir el CO3H- en
pocas horas.
Si bien los trastornos del eq uilib,io ácido- básico se pueden
presentar en forma pura) a menudo ocurren en forma mixta,
debido a la existencia de más de un t.rastorno primario, pudién-
dose exagerar o disminuir el efecto de cada uno de ellos sobre el
pH. P ara poder diagnosticar adecu adamen te no solamente es
necesario conocer los datos clínicos y de laboratorio (pH, pCOz,
CO3H-), sino que hay que conocer los límites esperados de los
mecanismos compensadores mediante las bandas de significan•
cía o con íórmulas que predicen las variaciones esperadas (Fig.
9-22 y 9-23), de manera de poder deterrrúnar si las alteraciones
encontradas estan dentro de esos límites o no, indicando en es te
último caso la existencia de otro trastorno primario.

METABOLICOS EFECTO COMPENSAClON CAMBIO ESPERAD O

PRIMARIO

''ACIDOSIS .: : disminución * disminución •pCOz = 1.5 (CO3H") + 8 ± 2

CO3H- pCOz Dos últimos dígitos del pH = pCO2
CO3H" + 15 = dos últimos dígitos del pH.

ALCALOSIS ,:.: aumento ~' aumento " la pCOz aumenta 6 mmHg

CO3H" pCOz por cada 10 meqn de aumento de ' GO3 H".
CO3H" + 15 = dos últimos dígitos de¡ ; H.

RESPIRATORIOS
''AC IDOSIS
''AGUDA ::: aument.o * aumento • el CO3H" aumenta 1 rneq/l
pCOz C03H" por cada 10 nunHg de aumento de la pCOz.
,:, CRONICA -·, aumento ,r aumento * el CO3H- aumenta 3.5 meqn por cada 10 mmHg
de aurnen t-0 de la pCOz.

ALCALOSIS
* AGUDA ,¡ disminución ,¡ disminución *el CO3H" disminuye 2 meqn
pCOz CO3H" por cada 10 mmHg que disminuye la pCOz.
'' CRONJCA (1 dismi nucion 11
disminucion • el CO3H" disminuye 5 meq/l
pCOz CO3H" por cada 10 mmHg que disminuye la pCOz.

Fig. 9-23. Bandas de confíonza en los tras lomos ácido básicos simples.
 TRASTORNOS DEL METABO LI SMO
M:ETABOLISMO FOSFOCALCICO'''
Metabolismo cálcico
Las necesidades minimas de ingest.a diaiia de calcio en un
adulto son de aproximada mente 600 a 1000 mg. En la mujer
embarazad a y lactando, las necesidades se elevan a los 1500-
2000 mg/dia.
El calcio es absorbido principalmen te en el tracto ga stroÍ!!-
testinal supeiior y, en muy pequeüa proporción, en el intestíno
grueso. No todo el calcio de la dieta es absorbido (sólo el 30%) y
una parte del calcio absorbido (10\H es reexcretado a! intestino
!ca lcio fe cal en dó geno ! por el hígado y el intestino , que se,á
nuevamente reabsorbido por el mismo in testino. La mayor pro-
porción de calcio se eli min a por P.iateria fecal, pero 1a elim ina-
ció n uri naria es constante y sensib le a lo s diversos fa ctores re-
guladores. Estos, ader.1ás <le la acción física, son VLJriados y de
dlferente importanci a. La nlayor parte <le ellos son hormonales:
sornatotrofina, insulin a, glucocorticoides, hormonas sexuales,
tiroxina, trii odotironina ,. para thormona, ca lciton in a y
L25(0Hl? colecalciferol.
De tocfos ellos, los de mayor importanci3. son los tres últünos
y se comportan sinérgica y antagónicamente.
El contenido total del cal cio en el humano es de 20 a 25 g/kg
de peso corporal. Se encuentra sólo el 1% en la sangre (VN: 8,4-
10,2 mg/dl) o liquido extra e intracel ular y el 99% en el hueso.
Aquel l 'Ir se h all a en tres estadas fisico•químicos:
1- Unido a proteínas (45\0, de esta fracción el 80% está mu-
nido a la albúmi na y el 20% a las globulin,s;:is.
2• Formando complejos con pt:quellos !igandos difüsibles co·
mo citrato, lactato, fosfato y bicarb on ato (10\1,) y
3- La fracción ionizada (45%·1(VN: 4,5 - 4,9 mgidl}, que es la
forma fisiológicamente activa.
VALORES NORht>\LES
Calcio ión ico Calcio total
mg/dl mlvLIL mEq/L rn g/dl mM/L mEq/L
Recién nacido
3-24 hs. 4,3-5,1 1,0S-1,28 2, 15-2,55 9,0-10,6 2,25-2,65 4,5-5,3
24-48 hs. 4,0-4,7 l,0ú-1,18 2,00-2,35 7,0-12,0 1,75-3,00 3,5-6,0
adultos 4,5-4,9 1,12-1,23 2,24 -2,46 8,4 -1 0,2 2)0-2,55 4,2-5, l
>60 años 4,5-5,2 1,13-1,30 2,25-2,60 8,4-10,0 2,10-2,55 4,2-5,0
Para pasar mg/dl a mM/L, multiplicar el primero por el fac-
tor de conversión 0 125.
Ej.: calcio iónico 4,3mg/dl. 0,25 = l ,0SmM/L
Para pasar mEq/L a mM/L, multiplicar el primero por el fac-
tor de conversión 0,50
Ej.: calcio iónico 2, 15 mEq/L. 0,50 = 1,08 mM/L
Para pnasar ·mM/L a mg/dl, multiplicar el primero por el
factor de conversión 4.
'Dr. ANTONIO H. CODEVILLA
1081
Ej.: calcio iónico 1,08 mM/L. 4 = 4,3 mg/dl.
En los casos de hi poproteinemia, los niveles en suero del cal-
cio total pueden estar disminuidos, pero el calcio iónico general-
mente se encuentra normal. Esto se puede observar en pacien-
t€!s con síndrome nefrótico y cirrosis.
No es fre cuente qu e la concentración del calcio to tal en sue•
ro se modifique por alteraciones en las globulinas. Sin embargo,
en casos de severa hiperglobulinemía, como puede ocunir en
pacientes con mieloma u otras disproteinemias, podemos obser-
var aumentos e:-1 la concentración del c2.kio total en suero. De-
bemos recordar ql!t: 1 gramo de albúmina une ::tproximadamen-
te 0,7-0,8 mg de calcio. La concentración plasmática normal de
albúmina es de •l,0-4,5 gridl y solamente entre 10-15% de los si-
tio0: de unión al calcio están ocupados a pH normal (7,35-7,45).
Es µor esto yue la albúmina actúa como buffer del calcio. Si
agregamos calcio a la sangre t.anto in vivo como in vitro, todas
J3s fraccione a aumrmtan en la misma proporción y la fracción
ultn1filtrable como porcentaje de la concentración del calcio to -
tal no cambia.
En los estados hipoproteinémicos tenemos que corregir los
valores del calcio total según la concentración pl asmática de la
albúmina.
Ej.: un paciente con sín drome nefrótico tiene de calcio total
medi<lo 7,3 mg/dl y de albúmina 2,5 gr/di. Existen distintas fór-
mul as para hacer las correcciones, pero primero hagamos e] si-
gu iente razonamiento:
- la concentración normal lt~ albúmina es 4 10•4,5 gr/di
-nuestro paciente tiene sólo 2, 5 gr/di, o sea que tiene un dé-
ficit de 1,5-2,0 gr/di. l',1r lo tanto:
si 1 pidl de albúmina 0,8 mg de calcio
1,5 .i1d'i de albúmina 1,2 mg de calcio
2,0 ¡,,,./di de albúmina 1,6 mg de calcio
si ahora sumamos al valor med io 7,3 mg/dl, el valor calcula-
do, obtendremos 8,5-8,9 mg/dl.
Otras formas de hacer ,:orrecciones:
a) al valor del calcio total madido (7,3 mg/dl), sumar 0,8 mg
por cada gramo de albúmina por debajo de 4,0-4,5 gr/di.
Ej.: 4 gr/dl-2,5gridl : 1,G gr/di
corregir por 1,2 mg/dl
Calcio total corregido: 8,5 mgidl
b) calcio total (corregi do) mg/dl : Calcio total (medido)mg/dl
0,6 +(proteínas gr/dl/18,5)
El otro factor muy importante que modifica la unión del cal-
cio a la albúmina es el pH. En la alcalosis, aument,i la unión
del calcio libre a la albúmi na, lo que produce una disminución
en la concentración del calcio iónico. La acidosis tiene el efecto
contrario. Esto se debe a:
-la competencia entre el protón H+ y el calcio iónieo por los
ijitios de unión a la albúmina.
-cambios en la forma de la molécula de la albúmina,
1082 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
En la última década se han desarrollado electrodos específi-
cos para medir calcio iónico; algunos de estos aparatos pueden
detectar cambios tan pequeños como 0,1 mg/dl en la concentra-
ción del calcio iónico.
Metabolismo de los fosfatos
Las necesidades diarias de fosfato para un adulto oscilan
entre los 1.250 y 1.500 mg. Esta cantidad es algo mayor en el
niño y en la mujer embarazada o lactante.
Después de ser absorbidos en el intestino delgado, se distri-
buyen inmediatamente por el organismo y constituyen en las
células el anión más abundante. Interviene en diversos proce-
sos metabólicos, se deposita en los huesos. El exceso se elimina
por vía renal. El intercambio con los fosfatos intracelulares se
efectúa muy fácilmente a través de la membrana celular) al
igual que la glucosa.
Los fosfatos de la sangre y el fluido extracelular que son im-
portantes desde el punto de vista metabólico) son principalmen-
te fosfatos inorgánicos. Se hallan en estado libre y ultrafiltrable
alrededor del 90%; el resto está unido a proteínas.
La fosfatemia normal del adulto es de 3 a 4 mg/dl. En las
primeras semanas de vida llega a los 7mg/dl. En niñez y hasta
después de unos años posteriores a la puberdad, es de 5 a 6
rng/dl (coincidiendo con el crecimiento). Después de la meno-
pausia es algo mayor que en el adulto nomrnJ.
Los fosfatos plasmáticos son primarios: PO4H2;secundarios:
P04H y terciarios: PO4 y se encuentran combinados con dife-
rentes cationes, de los que es el principal el calcio. Cuando la
fosfatemia es mayor de 8 mg/dl forman con el calcio un com-
puesto coloidal que contribuye a reducir la calcem.ia iónica.
En el plasma se hallan, además, fosfolípidos (1 mg/dl) y és-
teres fosfáticos (1 mg/dl). La regulación de la fosfatemia no es
tan precisa como la de la calcemia.
Es influida por la PTH, que induce su disminución aumen-
tando la fosfaturia.
La somatotrofina induce el aumento de la fosfatemia ac-
tuando sobre el riñón.
La disminución de testosterona y de los estrógenos, awnenta
la fosfatemia al cesar la incorporación de los fosfatos al hueso por
haber cesado su acción anabólica. En la acidosis diabética y en la
inanición aparece un pequeño aumento de la fosfatemia debido a
un aumento de la movilización de los minerales del hueso,
La T3 y la T4 ejercen la misma acción.
Las nefropatías crónicas producen marcado aumento de la
fosfatemia por incapacidad renal para escretar fosfatos.
El embarazo y la lactancia disminuyen la fosfaternia por pa-
saje de fosfatos al feto y a la leche. En la enfermedad de Addi•
son está disminuida por ausencia de acción catabólica de los
glucocorticoides. En el raquitismo y osteomalacia está dismi-
nuida al igual que la fosfatmia por disminución de la absorción
por falta de vitamina D.
Los riñones constituyen la mayor vía de excreción del exceso
de fosfatos con lo que se elimina entre el 60 y el 75% de lo in-
gresado con los alimentos. Por intestino se elimina una fracción
muy baja.
Por vía glomerular se filtran diariamente alrededor de 7.000
rng y se reabsorben entre el 85 y 95% por lo que se elimina por
orina menos del 10%. Esa reabsorción se produce en el tubo
contorneado distal, cuya capacidad es de alrededor de 4 mg por
minuto. Cuando aumenta la filtración se produce un aumento
de la eliminación.
El mecanismo de la reabsorción se produce mediante la
transformación del ATP en AMP cíclico y compite con el de la
glucosa. La fosfaturia depende de la ingestión de los fosfatos
tan abundantes en los alimentos carneas. La fosfaturia tiene
variaciones diarias que dependen de los niveles de la PTH.
Fosfatnsa alcalina
Las fosfatasas son enzimas que hidrolizan los ésteres mono-
fosfóricos, liberando fosfatos inorgánicos y glicerol. Según el pH
en que ejercen su función, se dhriden en diversos tipos. La fosfa-
tasa alcalina (FA) actúa a un pH de 9 a 10,4. Se halla en todos
los tejidos pero especialment<c en el hueso donde es elaborada,
al igual que la ost.eocalcina, por el osteoblasto, alcanzando su
mayor concentración en el periostio 1 debido a la mayor abun-
dancia de osteoblastos a ese nivel.
También se encuentra en el intestino 1 hígado, riñones, pul-
mones, bazo, mama, epitelio germinativo testicular, corteza su-
prarrenal y leucocitos.
Se piensa que la FA interviene en la calcificación de la sus-
tancia osteoide aumentando la concentración de fosfatos, los
que al precipitar lo hacen simultáneamente con el calcio. Esto
es válido durante el crecimiento y la fonnación del callo óseo.
También se estima que los ésteres fosfáticos 1 al adsorberse a
las fibraS colágenas, impiden la calcificación, que solamente se
produciría después de haber sido hidrolizados por la FA. De to-
das maneras, su función está relacionada con la oferta de fosfa-
tos inorgánicos durante la acreción del hueso.
Fosfatasa ácida
La más importante es la que actúa a pH 5 y abunda en el
epitelio prostático, vesículas seminales, pero también existe en
el riñón, hígado, bazo páncrerrs, amígd&las, hematíesJ osteo-
1
clastos, etc. La concentración nonnal es de 0,5 U Bodansky.
Hipercalcemia
Dejando de lado la hipercalcemia del HPr lº y 3° (ver hiper-
paratiroidísmo), debemos mencionar la de la intoxicación que se
obsen'a en niños sometidos a tratamientos prolongados y con
elevadas dosis de vitamina Di como así también en pacientes
hipoparatiroideos tratados o automedicados con dicha vitamina
pero sin los correspondientes controles.
El cuadro clínico consiste en gran depresión psíquica, cefa-
leas, astenia, anorexia, constipación) dolores abdominales, vó-
mitos, poliuria y polidipsia.
Si el cuadro no es diagnosticado correctamente, puede lle-
garse al letargo y al coma. En los casos con hipercalcemia mo-
derada, son frecuentes las calcificaciones ectópicas, la nefroli•
tiasis y nefrocalcinosis.
El cuadro humoral, además de la hipercalcemia, cursa con
hiperfosfatemia, hipercalcimia e hiperfosfaturia con fosfatosa
alcalina elevada.
El tratamiento consiste, obviamente, en suspender 1a admi-
nistración ele vitamina D y administrar corticoides y vaselina lí-
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
guida con lo que no sólo se disminuirá la absorción de la vitami-
na, sino que se impedirá la nueva formación de 1,25 (OH)2 D3 a
partir de los depósitos acumulados en el tejido adiposo. Las do-
sis de corticoides serán elevadas los primeros días y, como la
respuesta es espectacular) deberán disminuirse progresivamen-
te hasta que se agoten los depósitos al cabo de algunas sema-
nas. No deberá olvidarse la protección gástrica con bloqueantes
del ácito clorhídrico.
Sinárome alcalino-lácteo o de Burnett: Se observa en pacien-
tes ulcerosos que ingieren crónicamente altas dosis de alcalinos
(compuestos de hidróxido de aluminio) y leche (generalmente en-
riq uecida con vitamina D) con lo que se produce una marcada hi-
percalciu,ia e h.ipercalcernia con fra11ca deshidratación. Esta hi-
percalccmi a cursa con alcalosis que se observa en la etapa inicial,
ya que es frecuente que lu ego aparezca insuficiencia renal 1 desa-
pareciendo la hipercalcimia por ese motivo.
En realidad, se supone que en algunos casos exista una ne-
fropatía previa.
Una seria complicación es la nefrocalcinosis y calcificaciones
metastáticas. En pacientes con HPT y úlcera duodenal, que como
vimos anteriormente se asocian con cierta frecuencia y que son
tratados con leche y alcalinos, este sí ndrome puede asociarse al
del HPT. El diagnóstico se aclara con el dosaje de PTH.
La hiperca lcemia infantil idiopática - no el HPT del recién
nacido-- es una afección poco frecuente y se observa en niños
alimentados con leche de vaca y dosis tera péuticas de vitamina
D. Parecería tratarse de una hipersensibilidad a esa vitamina.
Existe una forma benigna con hipercalcemia moderada acompa-
ñada de signos funcionales y otra más grave que cursa con ano-
malías cardíacas, insuficien cia mental .y alteraciones del macizo
facial. Se han visto casos en los que la calcernia llegó a niveles
de 18 mg/dl. Son de mal pronóstico.
La sarcoidosis puede cursar entre el 10 y 20% de los casos
con hipercalcemia. No siempre se asocia a las alleraciones
óseas pues algunos casos presentan hipercalcernia sin el compo-
nente esquelético. La hipercalcemia parece deberse a un exceso
de sensibilidad a las cantidades fisiológicas de vi tamina D en la
diet.a y se han visto casos que llegaron a valores de has ta 15
mg/dl de la calcemi a, ingiri endo dosis que no llegaban a las
10.000 Ul/día.
Lo que aquí ocurre es un aumento de la fotól isis provocada
por la radiación ultravioleta. Se acompaña de hipercalciuria,
normofosfatemia y fosfatasa alcalina normal o poco elevada.
El diagnóstico diferencial con el HPT es importante pues
puede confundirse con él y llevar al paciente a la exploración
quirúrgica. Es fre cuente la existencia de lesion_es osteolít.icas
que pueden induci r a error. Se agregan la adenopatías del hilio
pulmonar, infil tradc,s nodulares , aum ento de la gammaglobuli-
nemia y re acción de Kveirn positiva. Será necesario llegar a la
biopsia ganglionar. Responden rápidamente a la prueba tera-
péutica con cortisona.
En clínica es frecuente el diagnóstico de hi percalcernia en
pacienles po1tadores de tumores malignos con o si n metástasis .
En estos casos sin MTS puede tratarse de tumores que segre-
guen sustancias PTH símiles que determinan un HPT paraneo-
plásico que sólo desaparece con la desaparición del tumor por
medios quirúrgicos, radiantes o por citostáticos.
Entre estos tumores se destacan los de pulmón, próstata, tes-
tículo, piel y aparato digestivo. En los casos que evolucionan con
MTS, se acepta que éstas producen un factor activador del osteo-
clasto (OAF) que produce lo que ya conocernos corno osteólisis os-
teoclástica. La fosfatemia es elevada en estos últimos y baja en
los que cursa n con HPT paraneoplásico. La gran diferencia con el
1083
HPT l' es su evolución generalmente breve. Alguns MTS, como
las de próstata, tiene1i'la particularidad de ser osteogénicas. ·
En el mieloma múltiple, sólo el 50% de los casos puede cursar
con hipercalcemia acompañada de osteoporosis y/o geodas debi-
das a las lesiones osteolíticas no seguidas de reacción osteoblásii-
ca. Las manifestaciones óseas consisten en dolores erráticos y, en
oportunidades , fracturas patológicas, tumoraciones y signos de
compresión. La hipercalcemia se considera corno la resultante del
OAF o de interleuquinas y puede ·acompañarse de hiperfosfate-
rnia mientras que la FA permanece en niveles normales. Puede
haber nefrosis abso1tiva. Hay alteraciones plasmáticas de las
proteínas con c1ioglobulinas y proteína de Bence.Jones. La pun-
ción medular muestra las células mielornatosas.
La hipercalcemia responde a los co1iicoides.
En el hiperliroidismo severo, especialmente el conocido co-
mo hipertiroidismo apático de los viejos, puede establecerse un
cuadro de hipercalcemia severa que es atribuible a los niveles
elevados de T3 y T4 que por sí mismas o a través de la PTH au-
mentan la actividad osteoclástica. No se acompaña de hiperfos·
fatemia.
En la enfermedad de Addison severa, también puede pre-
sentarse hipercalcemia moderada. Es atribuible a la ausenci a
de glucocorticoides con la consiguiente actividad aumentada, en
forma relativa, de la vi tamina D y sus metabolitos. Tanto la hi-
percalcemia de la tiroto:ócosís como la del Addison mejoran al
mejorar el problema de fondo.
1}atamiento
Varía según la causa det.ermín ante. Sin embargo, cuando las
cifras excedan los 13-14 mg/dl de calcemia total, se deberá pro-
ceder con energía y rapidez, pues se corre el riesgo de complica-
ciones irreversibles.
Una manera práctica y accesible de ayudar a descender la
calcemia es el plan de hidratación desarrollado en el capítulo
HPT.
Cuando las circunstancias lo requieran podrá recurrirse a la
mitramicina en dosis de 25ug/kg de peso. Deberá tenerse en
cuenta su hepato, nefro y miel~toxicidad. Los corticoides pue-
den ser de gran utilidad en el tratamiento de la hipercalcemia
no paratiroidea. Su uso deberá ier prudente pues la hipercake•
mia puede acompañarse de ulcus grastroduodenal. La indome•
tacina y la aspirina son de gran utilidad en las hipercalcemi as
consecutivas a las prostaglandinas elaborad as por el tumor. En
las malignas y en muy pocos casos en las hiperparatiroideas,
estarnos usando con buena respuesta el arninopropilendifosfo-
nato (APD) en dosis que varían tnlre los 10 y 20 mg/día. Cuan-
do las circunstancias así lo requ~ran, se lo utilizará por vía e.v.
En 24-48 hs se logra descender la calcemia hasta niveles ca-
si normales. Deberá tenerse en ruenta la acción ]eucopenizante
de esta droga. Actualme nte dis)'.l)nernos del aledronato que es 5
a 10 veces más potente que el Al'D. Se utiliza por vía endoveno-
sa (una sola ampolla diaria) en ¡oteo con solución fisi ológica en
dosis que van de los 2,5 rng hasla 15 mg en los casos muy seve-
ros. No provoca leucopenia.
Hipocalcemia (ver hipoparatir,idismo)
Hipercalciuria
· Con una dieta de alrededor de los 500 rng/d de calcio, un
hombre adulto normal elimina por vía uri naria alrededor de
108 4 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
200 mg/dia y una mujer 150 mg/día. Cuando las cifras excedan
holgadamente ese valor, se correrá el riesgo de desa1Tollar ne-
frolitiasis pues el calcio es uno de los elementos más frecuentes
en la composición de los cálculos renales. Numerosos factores
intervienen para el aumento de la calciuria. Uno de ellos es la
hipercalcemia, donde se produce una filtración exagerada que
sobrepasa a la reabsorción tubular del calcio. Por otra parte, co-
mo esta hipercalcemia inhibe la secreción de PTH disminuirá
aún más la reabsorción de aquel calcio filtrado por el glomérulo.
Además, con la supresión parcial de la secreción de PTH por los
niveles de la calcemia, el clearance renal del calcio es elevado.
Esto se observa en casos de absorción aumentada del calcio a
nivel del intestino por hipervitaminosis Do bien reabsorbido en
el hueso como ocurre en la enfermedad de Paget, tirotoxicosis,
inmobíli zación prolongada y metástasis óseas. Lz.s primeras
son conocidas como hi percalciu1ias hiperabsortivas; las segun·
das hipercalciuri as reabsortivas.
Es conocida la mayor incidencia de hipercalciuria en la tem•
parada estival debida a la mayor abund ancia de radiació n solar
y el consecutivo aumen to de la fotólisis determinante de mayo-
res precursores de la vitamina D. Ciertos diuréticos (fursemida)
aumentan la calciuria al igual que la calcitonina. Las dietas hi-
perproteiéas (acidificantes) aumentan la calciuria entre cuab·o
y cinco veces lo normal. Lo mismo puede ocurrir con la inges•
t.ión de a minoácidos.
Sólo en el 50% de los casos se puede determinar el factor cau•
sante de la litiasis. Ellos son el HPT, la hiperoxalaturi a, la hipe-
ruricosuria, infecciones, cistinuria y la acidosis tubuJar renal.
La liti asis renal idiopática es mucho más frecuente en el va-
rón que en la mujer, 5 : L
En muchos casos cursa con hipofosfatemia, hipercalciuria y
aumento de la absorción intestinal del calcio. Se asemejan so-
bremanera al HPT. En estos casos serán de gran uti lidad las
pruebas de eliminación del calcio con dietas con contenído me-
nor de 200 mg de calcio seguidas de la administración de !gr
de calcio y nueva determinación de la calciuria. Las hipercal-
ciurias hiperabsortivas aumentarán en form a manifiesta la
calciu ri a con el agregado de calcio. Las de causa renal no se
modificarán. Es de gran importancia el examen químico del
cálculo para conocer su composición y acercarse al diagnóstico
cOtTecto. También es necesario practicar urocultivo pues la in•
fección urinaria alcaliniza la orina y predispone.a la urolitia-
sis.
El tratamiento no es gratificante pues el 50% de los pacien-
tes que fab ricaron un cálculo, volverán a hacerlo du ran te los
10 próximos años. En la litiasis sintomática habrá que elimi-
nar el factor determinante. En las idiopáticas se insistirá eil
forzar la diuresis administ.rando 3-4 litros de agua por día (no
agua mineral por el alto contenido de calcio) que al cabo de po-
cos meses será bien aceptado por el paciente. No se aconsejan
las infusiones de té ni los jugos de fru ta pues constituyen una
fuente importante de oxalatos si se ad ministran en forma exa-
ge rada. Se tenderá a excluir de la dieta el exceso de alimentos
ricos en calcio: leche, quesos, anchoas, sardinas, brócoli, etc. En
los casos de hipercalciu ri a re abso rtiva, serán útiles las hidro-
cloro tiazidas a razón de 50-100 mgidía. El allopurinol es de uti-
lidad para el tratamiento de la asociación de litiasis cálcica y
úrica. Los difosfonato s, al solubilizar las sales de calcio, serán
un buen coadyuva nte terapéutico. El magnesio se ut.iliza para
favorecer la solubilidad de las sales de oxalato. La piridoxina
se utiliza con el mísrno fin. AJgunos autores usan con relativo
éxito fósforo en la die ta en dosis equivalentes a los 30 mg/día.
A] parecer se produciría un aumento de los pirofosfatos mina-
rios con ]a consiguiente mejor solubilización de las sales del
calcio.
METABOLISMO DEL MAGNESIO
El organismo contiene 20-30 gr (alrededor de 2.000 mEq) y
entre el 50 y el 70% se halla en el esqueleto. Ingresa con la in-
gestión de vegetales verdes, leche y carne. Se requieren diaria-
mente entre 200 y 400 mg. Las necesidades son mayores duran-
te el crecimiento, el eml¡arazo y la lactancia.
Las dos terceras partes de lo ingerido se excretan por mate-
1ias fecales y el resto por la orina. La concentración plasmática
es de 2-3 mg/dL La mitad va unida a proteína y la otra se man-
tiene en forma iónica y filtrable. Filtra por el glomérulo y se
reabsorbe en los túbulos.
El ión magnesio es principalmente intracelular y en el hue•
so se encuentra en proporción 1: 40 con el calcio pero sin formar
parte del mineral óseo propiamente dicho, sino que se mantiene
en el fluido que rodea a los cristales, aparte del contenido en las
células óseas. Cua ndo se produce depl esión de calcio, su caneen·
tración aumenta y viceversa. Cuando sust.ituye al calcio en el
hueso, impide su calcificación, pudiendo provocar un proceso ra-
quítico.
El magnesio cumple múltiples funciones. Es indispensable pa-
ra 1as mitocondrias e interviene en el mantenimiento de su es-
tructura y funciones. lnten,jene como cofactor en múltiples reac-
ciones enzimáticas del ciclo glucolítico y en la gluconeogénesis,
incluyendo aquellas en que part.icipan la hexoquinasa, fosfogluco-
mutasa y transfosforil asa e influencia la actividad de la ribonu-
cleasa, desox:iribonucleasa carboxilasa fos fatasa alcalina y otras.
1 1
Interviene en los procesos activos de la permeabilidad celular.
En la fibra muscular constituye, después del potasio, el prin-
cipal catión intracelular y ejerce un papel importante en la exci-
tabilidad y en la trasmisión de los impulsos nen,josos al bloquear
la liberación de acetilcolina, tanto en la placa ternúnal como en
las sinapsis ganglionares, bloqueo que es inhibido por el calcio. El
metabolismo del magnesio es regulado por la l'Tfl al actuar so-
bre el riñón, en el mismo sentido que sobre el calcio, provocando
aumento de la reabsorción tubular. El aumento de la calcemia
compite con la reabsorción tubular del magnesio surpimiéndose
la hipermagnesemia, situación que se observa en el h.iperparati-
roidismo. El aumento del magnesio plasmático inhibe la secre-
ción de PTH en tanto que su disminución la estimula. Sin embar-
go se han descripto lú poparatiroidismos hipomagnesémicos (por
ejemplo el deternúnado por la administración prolongada de an-
tibióticos aminoglucósidos) que mejoran espectacularmente con
la administración de magnesio por vía tndovenosa.
La deplesión de magnesio produce lesiones vasculares y re-
nales y, más raramente nerviosas y musculares, incluyendo una
t~lania similar a la producida por la hipocalcemia.
Otras causas de hipomagnesemia son las diaITeas crónicas 1
esteato1Tea, il eítis regional, colitis ulcerosa, fistulas digestivas,
alcoholismo y cirTosis hepática. También puede observarse des-
pués de e>.i;irpado un adenoma hiperparatiroideo que se debería
a la fijación del magnesio durante el proceso de neoformación
ósea. El tratamiento de la hipomagnesemia consiste en la admi-
nistración i.m ó e.v. de sulfato de magnesio.
OLIGOELEMENTOS*
Son iones inorgánicos que pa,t icipan en múltiples funciones
metabólicas.
Hasta 1957 se habían reconocido 7 de ellos, y en la actuali-
dad al menos 15 se consideran esenciales para el organismo hu-
mano.
*Dr. GUILLERMO F MAROUEZ
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
Los sintomas por su carencia se han puesto de manifiesto
especialmente con el desarrollo de los métodos de alimentación
Entera! y Parenteral. En estos programas se los puede adicio-
nar a las soluciones de aminoácidos, a las glucosadas y a las
dietas enterales de "tipo elemental", o eventualmente suplirlos
mediante la admi nistración semanal de plasma fresco.
Se pueden manifestar efectos tóxicos por sobredosis, lo que
ocuáe menos frecuentemente· cuando se emplea la vía entera!,
ya que el intestino regula su absorción.
Cadmio. Tiene una vida media de 16 a 33 años, por lo que
más que, su deficiencia irnpmta conocer su toxicidad, la que se
manifiesta sobre todo a nivel renal.
Puede competi r con el metabol ismo del Zinc.
Sus requerimientos diarios no están establecidos y no es ne-
cesario su suplemento parenteral.
Calcio. Su requerimiento diario en el adulto es de 200 a
400 mg por vía parenteral, siendo de 600 a 1000 mg como mí-
nimo la necesidad de su ingestia diaria, ya que su absorción es
del 10 al 40%.
Está indicado el su plemento de calcio y vitamina D después
de la gastrectornía parcia l.
Fós{ol'o. Su regulación en el organismo está ligada a la del
calcio.
Interviene en muchos sistemas metabólicos: 2'3' difosfoglice-
rato de la hemoglobina, moléculas de ATP, poder de quimiota-
xia, bacteriolisis y fagocitosis de los leucocitos, fosfatasas.
Su carenci a produce neuropatía, rniopatfa, anorexia y vómi•
tos, alteraciones hepáticas y rena1es.
Su requerimiento en la alimentación parenteral es de 5 a 10
milimoles/1000 kcal. (Ver metabolismo fosfocálcico).
Cobalto. Participa en la estructura de la Vil. Bl2.
Sus requerimientos son de 0-1 microgramo/dia.
Cobre: Su contenido en el organismo es de aproximada-
mente 100 mg, almace nado principalrnente en cerebro, hígado ,
corazón, bazo, riñones y en la sangre.
El 95% está unido a la Ce,-ulopla smina, que es un alfa 2 glo-
bulina necesario para el proceso de oxidación del hierro (de fe .
rroso a fénico).
Interviene en la formació n de la hemoglobina y especial -
mente en el desarrollo del reticulocito.
Tiene actividad de citocromo-oxidada, la que cataliza la fa se
final irreversible de la cadena de transporte de electrones y ac-
túa en la síntesis de proteínas y en el trabajo muscular.
Mantiene la integridad del tejido conectivo y es necesario
para la conversión de tirosina a melanina.
Concentraciones elevadas en el plasma se detectan en múl-
tiples enfermedades agudas y crónicas, posiblemente como res-
puesta al estrés.
La acumulación hística de cobre se observa en la enferme-
dad de \Vilson, cin-osis biliar primaria y en obstrucciones cróni-
cas de la vía biliar.
Su carencia se ha descripto en infantes severamente desnu-
tridos o en aquellos que presentan un trastorno genético que
impide su absorción . En 1962 Menkes describió este síndrome,
que consiste en pelo tortuoso "pili torti", deterioro mental pro-
gresivo y muerte.
Los pacientes sometidos a alimentación parenteral prolon-
gada (sin aporte de cobre), mostraron múltiples alteraciones:
anemia (hay falta de utilización del hierro, el que aparece au•
1085
mentado en médula ósea, lúgado Y otros tejidos), neutropenia
que corrige rápidamente con su admínistracióna, hipoproteinc -
mia, osteoporosis y calcificación de partes blandas.
El cobre se absorbe en el estómago y en el intestino delgado
proximal. Su vía de excreción principal es la biliar.
Los requerimientos diarios son de 30 ruicrogramos/kg para
la vía oral y 22 microgramos/kg para la parenteral.
Su toxicidad se aprecia con dosis de ruás de 15 mg/día y se
manifiesta por náuseas, vómitos, diarrea, cólicos abdominales y
hemólisis por inhibición de la glucosa-6-fosfato-dehidrogenasa.
También se ha descripto necrosis hepát.ica e insuficiencia renal.
Cromo. Actúa estabilizando las estructuras tercia1ias de las
proteínas y ácidos nucleicos. Estimula la síntesis hepática de
ácidos grasos y colesterol a pa,tir de acetato.
Su contenido total en el organismo es de menos de 6 mg.
Los síntomas de su carencia se manifiestan por retardo del
crecimiento, disminución de las reservas de glucógeno y de la
síntesis proteica, neuropatía periférica y alteración de la curva
de tole rancia a la glucosa (eventualmente cuadro similar a la
diabetes).
Su défici t se puede determinar por su concentración plasmá-
tica o en el cabello y se corrige con 250 microgramos/día por 2
semanas.
Se excreta por orina y su requerimien to diario es de 20 nll•
crogramos.
Fluor. fnterviene en la fertilidad, el crecimiento y rnanten i•
miento de los glóbulos rojos, dientes y esqueleto.
La dieta provee 0,25-0,35 mg y el agua 1,5 mg. No está n cla-
ramente establecidos los requeriroieot.os diatios.
La absorción en el hombre oscila entre el 50 y el 80% de lo
ingerido y se correlaciona con su solubilidad.
Forma en los tejidos óseos fluor•ap ati ta 1 confitiendo mayor
resistencia y disminuyendo la resorción ósea, por dicho motivo
se utiliza en el tratamiento de osteoporosis.
La dosis útil en el agua, para reducir las caries en la salud
pública es de 1 ppm, au nque a un 10% de los nitios les puede
producir un leve moteado dentario.
Aplicaciones tópicas sobre los dientes pueden reducir la apa-
Jición de caties en un 30 a 40% sobre todo antes de los 14 años,
época en que los dientes permanentes ya están completamente
formados.
Cuando la concentración de íluoruro en agua es mayor a 4
mg/1 se obser.rasn dientes moteados en los niños y fluorosis en
los adul tos (huesos frágiles y quebradizos, alteraciones renales,
musculares y nen ~osas).
Se ha demostrado que pasa a traves de la placenta en el 5' y
el 6º mes de la pregnancia, que es el tiempo en que se comien-
zan a desarrollar los dientes de leche.
Es dificil estimar la utilidad de administrar suplementos de
fluor durante el embarazo para beneficiar al feto.
La int,ixicación aguda se ha visto debido a ingestión acci-
dental de insecticidas y raticidas. La dosis letal es de 5 g.
Hierro. El organismo adulto contiene de 3 a 5 gr. encon-
trándose el 50% en la hemoglobina.
Interviene en la formación de la hemoglobina, mioglobína y
en la de múltiples enzimas.
Su carencia está asociada a la desnutrición, mala•absorción,
gastritis atrófica y gastrectomías, pérdidas gastro-intestinales Y
ginecológicas crónicas. El requerimiento está aumentado en el
embarazo.
Se manifiesta por anemia 1 disminución de actividad de los
leucocitos y de la inmunidad celular, (ver Hematologia).
1086 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
El requain,ienlo diario en el hombre adulto y en la mujer
post-menopáusica es de 0,5 a 1 mg. en las mujeres menstruando
de 1 a 2 mg y en el embarazo de 1,5 a 2,5 mg. Las pérdidas dia-
rias por orina, materia fecal y sudor son de alrededor de 1 mg.
Las di etas contienen promedio de 16 a 18 mg. y se absorbe
un IO'k-.
El exceso de h ierro ll eva a la Hemocrvmalosis pr ima ria o se•
cund aiia. (Ve r Hígado).
!lfagnesio. Su defic iencia se suele mRnifosta r pc,r tetania 1 impo1tantes implicancias en las fun ciones cardíacas e inmunes
con vulsiones , tras tornos de con ducta, arritmias cardíacas (en
forma sinul ar a las hipocalcemias se aprecia Q-T largo), debili -
dad y retardo del crecimienlo. Los sín to mas aparecen con ni ve-
les séricos menores a 1,6 mE/l.
Se aprecia en pacien tes con malabsorción, .:lcohólicos, en los
que tiene n un drenaje biliar externo prolongado, secund ario &
la administraci ón de diuréticos o en los que no sr, les aport a re-
ci biendo aiimentación endovenosa como única fuente nutricio-
naL Tam bién en grandes quemados, acid osis diabética y disfun -
ción parat.iroidca.
Los rcqucrimíentos diarios son de 200 rng y edá presente en
carnes, pescado y vegetales.
El tra ta mi ento de las hipom agnese mi as sin lomát.icas re-
quiere de la via parenteral, en dosis iniciales de 2 gr. (17 rnEq)
en 2 horas, con monitoreo cardiológico y se co mpleta con 2 a 4
gr, en el resto de las 24 hs. Se sigue con este esquema de reposi -
ci ón hasta la remisión.
Los pacientes con ins uficienci a renal pueden desarroll ar hi-
perr.l3gnesemia.
llfa11ga11 cso. Estimula a la RNAy DNA polimerasa.
Su carencia prese nta con los siguientes síntc,mas clínicos:
pérdida de peso, dermatitis naúseas y vómitos, retardo en el
1
crecimiento,cambios en el cabello e hipocolesterolernia.
Parece ser el menos tóxico de los oligoelemeotos, sin emba·t·~
go en mineros y pulidores expuestos por va rios ai\os se ha visto
daflo penncrncnte extrapiramidal, con un cuadro clínico similar
al de la enfe rmedad de Parkinson. La Provincia de Catamarca
(Argentina i , es uno de los pncos lugares del mundo que posee
minas de Rodocrosita (pie dra de as pecto de mármol rosado),
compuesta por Carbonato de Manganeso.
La in gest.a di aria es de 0,7 a 22 mg y la dosis recomendada
en alimentación parenteral es de 2-3 mg/d ía.
.Holibde110: Es un componente e3encial de la xantino-o;,;: ída-
sa.
Los requ erimientos diarios son de 45 a 500 microgramos , y
no se han desctipto síntomas por su deficiencia en el hombre.
lViqu el: Su ca ren ci a se ha asociado con disminución de la
fertilidad , dific ultad en la captación de 02 hepé.tico y alteracio-
nes del cabello.
Ha si do obs'Jn•ada en pacientes cirróticos, urérn icos, con ma-
l absorción o en aq uellos con sudoración profus a contin uada.
No se han establecido aún sus requeri mientos diarios.
Selenio: Es necesa rio para la oxidació n de los grupos sulfí-
drilos. Participa en la síntesis de la ubiquinona. Vinculada a ht
enzima glutation peroxidasa, posee efectos curcinostáti cos .
También tien~ inter-relación metabólica con la ~·itamina E.
Debido a sus efectos an tivirales (inhibe la tra nsu iptasa n, ,
versa en animales in fec tados con RNA-virus), se hu sugerid0 ~u
admi nistración en los enformos con SIDA, y t ambién a las em-
barazadas HIV positivas , para reducir las probabilidades de
transmisión pl ace ntaria.
Es rara su carencia por falta de aporte nutricional aunque1
se puede presentar en pacientes con alimentación parenteral,
habiéndose descri pto un cuadro con intensa mialgia que mejora
con su suplemento.
En 1979 en Chin a se ha encontrado una mi ocardiopatía en-
démica por su défi cit, conocida como enfe rmedad de Keshan.
El défi cit de selenio en la sar,gre se correlaciona con los ni -
veles de albú mina y el rC'C uento tot.al de li nfocitos.
Una dieta pobre en selenio y la malabsoción , pueden tener
de los pacientes HIV positivos.
En China y tambi én e!l Venezuela, se ha descripto la seleno-
sis (toxicidad endCmica), caractetl zada por fa tiga, poline uriti s,
caida de cabello, alteraciones ungueales, caries y hal itosis con
olor a ajo.
Est.á presente en mariscos y carnes frescas.
Su requerimiento dia rio es d1.• 0J micrograrno, aumentado
en el emb~razo a 10 a 20 micnJgramos. Su concentración pl as ~
mática de 0,1 a 0,3 microgramos/ml.
Vanadio: En huma nos no se ha establecido su requerimien-
to ni los síntomas que se pueden prese ntar por su carencia.
1~do: Es esencial para la form ación de la hormona tiroidea.
Los req_ueiimientos para evitar el bocio son de l rnicrogramo/
kg/dia. (ver Endocrinología)
Zinc: Inte rviene en ei me tabol ismo de los carbohi dratos,
proleínas, lípidos y ácidos nudeicos (ADN y ARN polimerasa),
en la maduración sexual, e l crecimie nto y desa1To!lo. Es esen-
cial p3.ra movilizar a la vit;rnUna A del hígndo.
El 90% del Zinc enzimático está presente en la anhidrasa
carbónica del glóbulo rojo.
Sus depósitos corporales son de aproximadamente 2 gr. en-
contrándose pri nci palmente en músculo, piel, páncreas, híga do,
próstata y coroides de la retina. ·
Su carencia (en ge neral secu ndaria a cirrori s, malabsorción ,
desnu trición, p::! ncreat.it.is crónica, di abd.es, corticoideoterapia,
cirugía mayor, politraum;.!!ismos y en pacientes con alimenta-
ción entera} o parenteral) se puede manifestar en forma aguda
o cró11ica.
El ,lóficit c.g 11do fue descripto en 1976 y se manifies ta de
múltiples maneras, en general al me~ de no aportarlo. Primero
aparece diarrea que puede ser copiosa, y cuya patogen~a no está
totalmente aclarada (se ha implicado a la adenil-cicl asa). A las
2· seman as se detecta alopecia (q ue es reversible) y luego un
trastorno denl!~1tu lágico eccem.atoide, r.: c.n erupcíones vesículo•
pustulosas en zo ua pr.ri-ornl, nasal y orliital, que puede disemi -
narse a otras zo:1as (rscroto), y cede a la semana de la reposi-
ción del zinc. En las man'JS se (l. prccia eritema en zon as de
fl exión d,o los dcuos y en l& lengu~ el fesloneado den tal (por ede-
ma.) Hr,.y un retardv en !a cicatrizació11 de heridas y de las úke•
ras venosas e isquérnicas, anorexia, trastornos del carácter,
pérdida de peso y tras tomos del gusto y olfato.
Se h a seúalado la dete nción aguda del crecimiento (se puede
observar en laE uli as la líne:, de Beau).
El cuadro es similar al seii.abdo en la acrodermatitis ente-
ropática dE! los niños , que es un trastorno hereditario de ca ren-
cia de Zinc, t r:rn::mit-ido en forma autosómica recesiva.
En la <lt:fi cieHcia crónica se ha descripto un síndrome carac-
terizado por anemia, hepalo-esplenomega!ia y enanismo hipo-
gonodal, disminución de la inmunidad celular, alteraciones del
gusto y olfato y en cirróticos ceguera nocturna que no mejora
c0E vits.mina A.
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
La administra ción de únc mejora al eritema crón ico necroti-
zante que acompaúa al glucogonoma.
La dieta oral contiene alrededor de 10 a 15 mg de Zinc, ab-
sorbiéndose J a 2 mg a nivel del intestino delgado proximal.
Sus fuentes principales son carne, mariscos, gelatina* pan,
cereales, legumbre y arroz.
La via de excreción en condiciones fisiológicas es por mate-
ri a fecal v en situ aciones de estrés (en fermedad aguda, poli-
tr¡:¡umati;mol aumenta mucho la pérdida urinari a (de 300 a
700 mic.rogramos/día que es lo normal, a 8 mg/día).
La dosis parenteral para revertir el déficit agudo es de 16 a
32 mg/día y la de ma ntenimiento en la alimentación parentcral
de 2 a 1Omg/dia.
En dianeas im.p,xia. ntes hay que reponer t l bas al rnás 17
mg/kg de heces. En pérdidas importantes de otros líquidos (gás-
trico, duodenal o ileali, el basal más 12 mg/kg. de secreción.
Dosis excesivas de Zinc pueden ocasionar fiebre, náuseas,
vómitos y di arrea.
VITAl\HNAS''
Las vi tamin as son substanci as orgánicas que actúan en pe·
quE:ñas cantidades y carecen <le valor c-nergético. Su nombre tie-
ne ori!!en en la creencia de que las mismas estaban constituidas
por "a~nin ,ts'' neces arias para la vida, pese a que la mayoría de
ell<1s no posee grupos aminados.
El organismo humano es incapaz de sinte tiza rlas o lo hace
en forma insuficiente, ingresando la gran mayoría preformadas.
El gru po de las lip osolu bles est.á co "stituido por la A, D, E y
K, y el de las /11drosolubles por la Bl (ticmina), B2 (1iboílavina),
Acido Nicotínico, B6 lpiridoxina), Acido Pa ntoténico, Biotina,
Acido Fálico y B12 y la vitamina C.
Las liposolubles se pueden administrar en forma hidrosolu-
bl e (miscibles en agua o fij adas a proteínas) siendo en estos ca-
sos incierto su grado de absorción. De ser necesario se pueden
incorpora r por vía parentera1. La esteatonea afecta su incorpo•
ración al organismo.
Las hidrosolubles suelen absorberse con dificultad en casos
de aquilia gástrica o alcoholismo.
Las hipouitaminosis tardan semanas o meses en instalarse,
debido a las reservas que disponemos. Se debe te ner ?resente
que la m.ayoría <le los pacien tes severamente desnutrido:; o con
alteraciones absort.ivas presentan déficit de múltiples ,itami-
nas . En circunstancias especiales se presentan manifestaciones
clínicas típicas de detennin ada carencia (Beriberi, PelaE:,'Ta1Es-
corbuto, Raquitismo, Anemia Megaloblástica),
El déficit vitamínico puede reflej ar un a ingesta inadeCl.!3.da,
defectos de absorción, captación heptltica disElinuida, t,tiliza -
ción excesiva o aumento de su excreción o destrucción.
E>:i sten condiciones fisiológicas que au menbm su requeri-
miento (crecimiento y embarazo), y patológicas (hepatopat.ías,
hipertiroidismo, diabetes, neopl asías o administración de algu-
nas drogas que adúan como anti metabolítos).
Las hipi!rvitaminosis son raras y se deben tener en cuenta
eo especial para la A y la D.
En general, la acción de 1_as vitami nas se eje:rce mediante la
unión a diferentes enzimas. En el caso que ésta re gule el trans-
porte de electrones interv_iene el ácido nicotinico o la 1iboílavi -
na, si carboxila o decarboxila la tiamina, si transporta carbono
el ácido fálico y la BJ2 y si transporta nitrógeno la B6.
' Dr. GUILLERMO F. MAROUEZ
1087
La obtención de un perfil" vitnmínico puede se r de uti lidad
en pacientes mal nutridos, alcoholismo, hepatopat.ía, trastornos
gastrointestinales, enfermedades hematológicas asociadas o no
al embarazo y en los programas de alimen tación entera! o pa-
renteral.
Se pueden dosar en sangre u Orina de 24 hs a excepción de
la A, que tiene excreción biliar Y en algunos casos seleccionados
df:lennin<.1r su concentració n hística, por ej emplo medi a nte
biopsia hepática.
Vitamina A
El térniino vitamina A se utiliza actualmente para de.signar
a varios compuestos. El retino/ (vil. Al) y el 3-deshidroxirreli-
nol (vit. A2), so11 alcoholes que se almacenan como ésteres prin-
cipalmente en el hígado. El reti na/ es el aldehído del retino! y es
la for ma activa de la vit. A en la visión. Para los otros sitios de
acción en los tejidos parece actuar (!l ácido reti noico.
Actualmente se aconseja que las ingestas de vil. A se expre-
sen como equivalentes de Retino] (BQR), que es la suma del re-
tiiiol que proviene de los animales más el ingresado como caro •
tenos - l UI = 0,3 microgramos de retino!.
Entre los carotenoides o pro-vitaminas A, el Beta caroteno
es él más importante. Casi todo el ingerido se convierte en vit.
A en !a pared del intestino delgad,;, salvo en los niños de lra y
2da infancia que tienen una capacidad limitada. En el hiperti•
roidistno la com·ersión es bloqueada casi por completo.
El pigmento ro<lopsina que se E:ncuentra en los bastones de
la retina es una combinación de l retinal con una proteína ll a-
mada opsina. Los cuantos lumínicos producen cambios quími -
cos en est:1 ::-1c1écula 1 cuyas diferencias de potenciales generan
la excitación ierviosa que llega al C&rebro.
Otras de la s fu nciones de la vít. A son Ia de mantener la
normali<lad de los epitelios y favor('ccr el crecimiento, el desa-
n-ollo óseo y la formación dentaria. El 70 a 80% es almacenado
en el hígado.
El descubrimiento de la úlcima década de la acción ant.ioY.i-
dante de los caroleniodes y su función antic.ancerígen a ha lleva-
do a aconsejar una ingesta vegetal que aporte 4 - 6 mg/día de
carotcnos.
Causas de carwcia: se asocia ton pa tología que produzca
mala :1.bsordón, en especial las obstr ucciones biliares. En los
enfermos severamente desnutrido.~, la administración de proteí-
nas· sin vit. A moviliza las escasas reservas hepáticas y puede
precipit::ir su deficie ncia.
Hip ovitamin osis. L:1. ceguera iíocturna, uno de los p1ime-
ros síntomas de su deficien cia , YJ. fra tratad a por Hipócrates
con hígado de Buey. Recibe el "omb:e de hemeralopía y es com-
pl etamente reve rsible, pud iendo CCe,ist.ir co n sequedad de la
conj untiva (xerosis). Si persiste la deficiencia, la sequedad se
extie nd e a la ccirn e:-i produciendo flceras, perforación y even-
tual prolapso del iris . Este cuadro s,e]e acompañarse de en<lof-
talmilis (queratomalacia) llevando, la ceguera irreversible. En
lactantes y niños puede ocur ri r en íermn aguda.
"En el Sudeste Asiático ocurran 500.000 nuevos casos
anuales de xeroftalmía y se cree qte la mitnd va a la ceguera.
En occidente no parece ser un proHema selio en la Salud Pú-
blica.
Otras manifestaciones: propemión a las infecci ones cu tá-
neas y fallas en el crecimiento óseo y denta rio, En el feto están
descript.as anormalidades anatómic1s por déficit de viL A ma-
terna.
1088 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Hip ervitaminosis. Se han referido casos de toxicidad agu-
da en lactan tes a los que se les han adm.inístrado dosis únicas
altas de vit. A presenta ndo hidrocefalia, hipertensión endocra-
1 la paratoho rmona.
neana y vó mitos. También se ha observado en niüos hi perosto-
sis simétrica fpredominando en costillas y huesoS largos). Tam-
bién se han des cripto sintoma s de intoxicación ag uda en
e:-:ploradon:s árticos que ingirieron grandes cantidades de híga-
do de oso po1 ar, presentando cefaleas, vó mitos y un días más
t arde descanrn.t ión de la piel.
En el adulto se hn refe rido toxicidad crónica con la admini s-
t.rac ión de dosis 20 a 30 veces la aco nsejada, en general por in-
di cacion es der matol ógicas que los pacientes siguieron co mo a u •
top rescripción, o por ingesta crónica de polívi ta mínicos. Son
m{1s prope ns os a presentarla los alcohólicos , des nutridos seve •
ros ten especial carentes de zi nc), urémicos y los que presentan
hipcrlipoproteinemia del tipo V.
Las mm1ifestaciones han sido leta rgia, labilidad emociona l,
insomnio ,J ánsied ad, mtralgias y molestias abdomi nal!:!s. Pérd i-
da de cabello·, piel seca y exoftaln1os. Recientemente se ha esta-
blecido la toxicidad hepáticú, con o si n hi pertensión portal , con
,losis ele 50.000 U! durante 2 anos, y aun de 4.000 U] si hay fa -
llo rcrt.-li. La histología muestra acumulación de lipocitos en zo -
na paisi nusoic!al, congestión sinusoidal y esclerosis de 1a vena
cent ra!. Raramente lrny progresión a la cirrosis.
Los ancianos pueden presentar toxicidad más precozmente.
La caroLenosis o hipercarotinemia se rnanífiesta por hi per-
plg111en t:1ci ón de palmas y plantas, respetando mucosas y escle-
róüca. Se suele asociar al hipotiroidismo. Ta mbién se la ha ob-
servado en anorexi a nerviosa. No se ha comprob ado que la
acumul.1c.ión de carotenos en la piel sea tóxica.
Fue11les. Los carotenoi<les se hall an ampliamente distribui-
dos en los vegetales de colür (zanahoria, remol acha espinaca).
1
Los lácteos y huevos contienen vi t. A preformada. En la le-
che descremad a hay muy poca cantid ad .
El aceite de hígado de pescado contiene dosis altas de vit. A.
Las frutas, cereales y carnes, cantidades escasas.
Absorción. Duodeno y las primeras asas yeyunales.
Req11 erimie11tos. La dosis diaria reco mendada para adultos
es de aproximadamente 2.500 U!, infantes y niños de 800 a
1500. Embarazo 2do y 3er tri mestre 3.5 00 a 4.000 U!.
Los trastornos cor,juntivales leves y la ceguera nocturna res•
pon den bien a 30.000 Ul dia. En pacientes cirróticos que no me-
joren, se debe pensa r en una carencia asociada de Zinc. Hay
q_ue administrarla con precaución en los alcohólicos y en vegeta-
rianos estrictos con hi po proteinemia debido a la eventual toxici-
dad hepá tica pre;:vi amente descrip ta.
Se h a postulado su beneficio en el tratamiento del hipogona-
dismo, la cirrosis bili ar p1i maiia y la ileítis crónica.
El élcido reti noico en forma tópica puede benefici ar a algu-
nas enfermedades de ln piel, como acné vulgar, psori asis y cier-
tos t.i p1::s de ictiosis.
Vit.amina D
Actual 1nente se la considera como vitamina y como hormona.
Regul a la abso rción del Ca y P, con el consig uiente efecto so-
bre el crecimiento y desan ollo óseo. Previene la tetania.
No hay necesidad de su plemento en las personas que reci-
ben el efecto solar y convierten el 7-deshidrocolesterol de la piel
(provitamina D) en su met.abolito activo, el 1,25 dihidroxivita-
mina D3 (colecalciferol). El mismo se produce exclusivamente
E:n el riñón, cumpliendo pasos intermedios previos en el hígado 1
y funciona como hormona en el intestino y en el hueso. Su bio-
síntesis está re gulada por el Ca, el P y fundamentalmente por
A partir del ergosterol se produ ce el ergocalciferol (vit. D2),
que tiene me ta bolismo similar a la vil. D3.
Cau sas de su ca ren cia. Desnutrición, mal a-absorción, fárma-
cos que altera n el metabolismo de la vit. D (corticosteroides, di-
fenilhidantoina), falta de exposición a la luz sol ar y diet,is po-
bres eo vi tamina.
Hipouitaminosis e hipocalcemia. El raquitismo en el ni -
ño y la osteomalacia en el adulto, muestran e1 laboratorio típico
de hipocalcemia y fosfatasa alcalina aume nt ada, con Rx ósea
característica.
Hay una form a de r aq uitismo ligada al cromosoma X que no
responde a la vit. D y que se inicia con hipofosfate1.n.ia Olipofos-
fatemia familiar)
E l hipoparatiroidismo, en general secun dario a la extracció n
qui rü rgica accidental eu operaciones de la glánd ula ti roides o a
resección por adenoma de pa..ratiroides 1 se beneficia con dosis
exó genas de. D3 y de Ca adecuado en la dieta.
La insuficiencia renal crónica a men udo se acompaña de hi-
pocalcemia, hiperparatiroidismo secundario, osteodís trofia, os-
teítis fibrosa y osteomalacia. Responden bien a dosis de 50-100
microg. dia de 25 hidrox.i D3 (Calcitriol NR).
llipervita minosis. En general es iatrogénica , debiéndose
controlar la calcemia y calciuria cuando se ad ministran dos is de
más de 1.000 U! día. Los efectos tóxicos se observan en general
con dosis de 50.000 a 100.000 U! de D2 o D3 admi nistradas cró-
nicamenle.
No se han reportado casos de hi pervitaminosís secundaria a
la exposición solar prolongada.
Se debe te ner presente el consumo de las leches emiqueci-
das con Ca y vit. D en el estudio de las h.ipercalcemias conside-
radas "i<liopáticas''.
Los síntomas son ]os secundarios a hlpercalcem..ias prolonga·
das, y consisten en anorexia, ná useas, vómitos , urolitiasis y ne•
frocalcinosis, insuficiencia ren al, trast.ornos cardiovascul ares.
El tratamiento consiste en retirar la vitamina D y los ali-
me ntos ricos en Ca (leche y quesos), gl ucocorticoides y diuréti-
cos del tipo de la furosemida y eventualmente calcitonina.
Fuentes de Vit. D. Exposición al sol, leche1 manteca, quesos,
aceite de hígado de pescado.
Absorción. Yeyu no e íleon, y requiere la presencia de bilis.
Requerimientos. Se debe tener presente al requerimienlo en
cada edad y en el embarazo y lactancia.
Infantes 400 U!, niños y ni ñas de 1 a 6 años 400 UI, mayo-
res de 6 arios y adultos 100 UI, embarazo 2do y 3er trimestres y
lactanci a hasta los 6 meses 400 U!.
Vitamina E
Todavía no es completo ü conocimiento de la química de los
tocoferoles. Entre ellos, el alfa tocoferol (designado como vita-
mina E) es el que tiene más actividad biológica relativa, en re·
lación con los 8 restantes que integran el grupo. ·
Se ha estudiado su acción sobre el sistema reproductor, la
musculatura, el sistema nervioso y el vascul ar.
Hipovitaminosis. En hu manos no se ha demostrado la re-
lación entre trastornos de la fertilidad y déficit de vi t. E.
 TRASTORNO S DEL METABOLISMO
Se ha obsen'ado una miopatía con debilidad muscular que
cursa con creatinuria elevada, en niños y adultos desnutridos 1 si el paCiente tiene indicación clínica de anticoagulación es muy
que mejora con la ad ministración de vit. E.
Se mencionan casos de encefalomalacia humana por déficit
de esta vitamina, y hemorragia a nivel del sistema nervioso
central.
En recién nacidos y sobre todo prematuros, se aprecia ten-
dencia a la hemólisis que res ponde al tocoferol.
Fuentes. Aceites vegetales con alto porcentaje de ácido lino-
lénico en el triglicérido (trigo, girasol, algodón). También en la
soja, maíz y el huevo. La leche humana contiene 0,54 mg/100 g
(1 litro cubre los requeii mient.os del recién nacido), en cambio
la leche de vaca contie ne 0,10 mg/100 g.
Hay una importante pérdida de su concentración durante- la
cocción.
Absorcián. Intestino delgado proximal.
Requerimien to. 10 a 15 mg/día (15 UT).
Lactantes. 5 U!.
Debido a que se han postulado muchos beneficios con esta
vitamina, aún no probados, se han ingerido dos is alta s por
tiempo prolongado, sin haberse señalado con claridad efectos
tó xicos, au nque algunos au tores describen síntomas gastroin-
testinales, dermatitis generalizada y astenia. .,
Todavía se requieren más estudios a fin de de.mostrar que a
al ta dosis eje.rce protección como antioridante .
Vitamina K
Esta vitamina ingresa al organismo a través de los ali men-
tos y también do la sin tesis bact.eri:rna en el intestino.
Comprende a la vit. Kl (filoquinona), K2 (menaquinona} y
K3 (menadiona).
Los llamados factores de la coagu lación K dependientes, se
sintetizan en el hígado y dependen para su activación de la vi-
tamina K, mediante un proceso de carbo,álación. Ellos son el
factor II {protrombina}, el VII (proconvertina}, el IX (Christ-
mas}, el X (Stuart-Prower} y las prot~ínas S y C, que también
actúan en la cascada de la coagulación.
Se evalúan mediante el tiempo de protrombina o de Quick, o
su dosaje individual en plasma.
Hipo vito rnin osis. En el recién nacido, cuyo intestino es es-
téril en los primeros días de vida, puede maaifeslarse uo tras-
torno de la coagulació n con tendencia a la hemorragia, más evi-
dente en los prematuros.
La deficiencia por falta de ingesta es rara en el adulto, salvo
en los pacientes que estén alimentados por vía parenteraJ ex-
clusiva, en los que no se reponga la vitamina.
Las situaciones clínicas más comunes en las que se presenta
un déficit de su absorción conesponden a los síndromes de ma-
la absorción, obstrucciones de la vía biliar y en el empleo cróni-
co de antibióticos.
En la práctica diaria, frente a un paciente con hepatopatía
que presenta prolongación del tiempo de protrombina, el em-
pleo de la vi tamina K para su correción, nos orienta sobre el
grado de suficiencia hepática (1 mg por via IM o IV lenta, du-
rante 3 días). Si el trastorno de la coagulación es muy severo se .
debe evitar la administración IM, ya que puede provocar gran-
des hematomas.
Un antagonista de la vit. K que se emplea como anticoagu-
lante es el Dicumarol (Sintrom NRl y en EEUU un derivado de
éste , la Warfarina. En caso de toxicidad se debe administrar
plasma fre sen o concentrado de factores (Prot.romplex NR}. No
1089
es aconsejable el empleo de la vitamina K en altas dosis, porque
d1ficult.oso llevarlo luego al rango de coagulación apropiado.
Fuentes. Kl, leche, huevos, carnes gra nos, cereales, vegeta-
les (brócoli, rábanos, lechuga}, té y café. K2 se forma p,incipal-
mente por acción de las bacterias en el intestino.
K3 es sintética.
Absorción. p1imeras porciones del intestino delgado.
Requerimientos. 70 a 140 microgramos día.
Se ha señalado toxicidad de la vitamina K en recién nacidos
y prematuros, consistente en ictericia, kernicterus y anemia he-
molítica grave.
Vita mina Bl o Tiam.ina
Recibió el nombre de aneurina, el que fue substituido en
EEUU por el de Ti amina.
Interviene en la res piración celul ar y como coenzima (piro-
fosfato de ti amina o cocarboxilasa) en decarboxilación de cetoá-
cidos yen reacciones de transcetolación.
Hipo vila mirwsis. Su deficiencia ha sído clásicamente des-
cripta en las aves (caída del cuello por tráslo rnos neurológicos)
y en el hombre por un conjunto dE:: alteracio nes neurológi cas,
cardíacas y di gestivas que reciben el nombre de Beriberi.
El Beriberi ha sido endémico en oriente, con la alimentacióll
de anoz descascarado como ünica fuente nutricíonal.
En occidente se suele asociar al alcoholismo crónico, acompa·
ii.ado de malnutrición y de déficit de otras vitaminas. La carencia
de ácido fólico parece disminuir la absorción de t.iarnina.
Pueden predominar las alteraciones neutológicas, lo que se
ha llamado Beriberi seco: polineu,it.is progresiva que lleva a la
impotencia motriz definitiva, especialmente en los miembros in•
feriares. Suele haber alteración de la sensibilidad, predominan-
do la disminución de la percepción de las vibraciones con el día•
pasón (apalestesia).
Los alcohólicos pueden poner de mar,ifiesto el déficit. crónico
de tiamina 1 aJ administrar soluciones glucosadas por vía parente-
ral, desencadenando una encefalopatia de tipo Wernike-Korsaoff,
con cuadros que oscilan desde la leve confusión al coma. Se debe
administrar tiamina a todos los pacientes que ingresen al hospi-
tal por las diversas enfermedades asociadas al alcoholismo.
Los trastornos cardiológicos se manifiestan por dilatación e
insuficiencia cardíaca a predominio derecho con edemas, que ha
recibido el nombre de Beriberi húmedo. Responde n poco a la di-
gital y suelen cursar con volumen minuto alto (dato clínico que
puede ser de utilidad para diforenciar a la falla cardíaca por
miocardiopatía alcohólica). También se puede confirmar el di ag-
nóstico dosando la tiamina en orina o la transcetolasa eritrocíti-
ca, (frecuentemente inaccesible en el medio hospit ala,i o), o rea-
lizando una prueba terapéutica con dosis de 25 a 50 mg/día de
tiarnina repartidos en 3 veces.
Aun cuando haya escasa sintmnatologia por déficit de tiami-
na, en situaciones de estrés se pueden desencadenar cuadros de
insuficiencia cardíaca fulminante.
Las lesiones neurológicas son de resolución más lenta qu e
las cardiológicas.
Las alteraciones digestivas consisten en anorexia y constipa-
ción que puede ser important.a.
El Beriberi i11fa11til puede ser repentino y manifestarse por
alteraciones neurológicas que simulan meningitis o afonía (llan-
to silencioso}.
1090 SEtvllOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fuentes. Granos enteros) ge1men de trigo, legumbres, leche 1
frutas, verduras, huevos, levadura de cerveza 1 carnes magras
de cerdo, ave y pescado.
También se sintetiza a nivel del intestino por la flora bacte-
riana.
Absorción. Primeras porciones del intestino delgado.
Requerimirntos. Hombre 1,3 mg/día. Mujer 1 mg/día.
Se han descripto casos de anafilaxia con su empleo endove•
noso o intramuscular.
Vitamina B2. Rihoflavina
Participa en las funciones de oxidación en el metabolismo
energético.
Favorece el crecimiento e interviene en la producción de cor-
ticoesteroides, hematíes y en la neoglucogénesis.
Hipovifanzinosis. Su déficit suele acompaüar a otras vita-
minas del grupo B. Se manifiesta por lesiones oculares, espe-
cialmente la vascularización corneal, lagrimeo por irritación,
estomatitis angular, glositis, dermatitis seborreica alrededor de
la nariz y el escroto, aunque también toma extremidades.
Fuentes. Vísceras, leche, quesos 1 carnes magras, vegetales
verdes, granos de cereales, levadura de cerveza, germen de tri~
go y frutas secas. Una dieta mixta que contenga 1/2 litro de le-
che y porciones usuales de carne no debe ser deficitaria en ribo-
ílavina.
En pequen.as cantidades puede ser sintetizada a partir de la
flora intestinal.
Absorc,ón. Intestino delgado proximal.
Requerimientos. De 1 a 2 mg/día.
Para el tratamiento de la hipovitaminosis se recomiendan
de Ga 20 mg por vía oral en dosis única o fraccionadas, o iniciar
con dosis única JM de 25 mg. Se han descripto casos de bradi-
cardia por su empleo endovenoso.
Acido Nicotínico o Niacina
Es el ácido Beta-piridin carboxi1ico, el que fácilmente se con-
vierte en su amida que es 1a fisiológicamente activa (niacinamida
o nicotinamida), El triptófano se convierte en niacina en una pro-
porción de 60/1, reacción en la que intenriene la vit B6.
Interviene en la formación de la enzima NAD y NADP (nico-
tinamida-adenin-dinucleótido, y fosfato de NAD), esenciales pa-
ra los procesos respirato1ios intracelulares (óxido-reducción).
Participa también en la desaminación oxidat.iva, glucólisis,
síntesis de ácidos grasos, colesterol y hormonas esteroides.
HipovitamÍllosis. La deficiencia de niacina o la de triptófa•
no (su precursor), produce la Pelagra (piel rasposa del hombre).
Ha sido endémica en zonas de Europa y Sud América, coin-
cidiendo con la siembra del maíz y su utilización como única
fuente de alimento. El maíz contiene cantidades aceptables de
niacina y biptófano, aunque no son viables para su absorción.
También se presentó en el sur de EEUU hasta 1938 en que
se aisló la nicotinamida.
En latino-amé,ica es rara su manifestación, debido a que la
disponibilidad de niacina del maíz mejora con el tratamiento que
se le aplica con álcalis así como con la ingestión de café torrado.
Actualmente se del.Beta en alcoholistas crónicos, en ancianos
con poca atención familiar, y también en pacientes de, institucio-
nes psiquiátricas. Puede aparecer en pacientes con srndrome de
mala absorción diabetes o neoplasia. Conviene recordar que el
1
tumor c'arcinoide puede manifestarse como un cuadro de Pela-
gra, debido a que produce grandes cantidades de serotonina la
que se origina a partir del tript-Ofano disponible.
El cuadro clínico de la Pelagra se caracteriza por los sínto-
mas clásicos de las, 3 D (dermatitis, demencia y diarrea) los que
son precedidos por debilidad y anorexia con importante pérdida
de peso.
La derm-0titis adopta las características típicas de la enfer-
medad en las zonas expuestas al sol (fotosensibilidad), calor o
traumatismos. Es simétrica y presenta engrosamiento, hiper•
pigmentación e hiperqueratosis de la piel. En vulva y escroto
puede mostrar aspecto eritematoso.
Afecta principalmente dorso de manos, antebrazos y codos,
tercio inferior de piernas, parte anterior del tórax, cara y cuello.
La vestimenta delimita el borde inferior del cuello, aspecto que
ha recibido el nombre de "collar de Casal".
El cuadro neurológico puede predominar, manifestándose
como neuropatfa periférica sensitivo-motora, mielopatía y ence-
falopatía (trastornos de conducta y manías que pueden evolu-
cionar a la depresión del sensorio y al coma).
El aparato digestivo se puede afectar desde la boca al ano:
glositis, queilitis, hipertrofia y luego atrofia de papilas lingua-
les, hipo o aclohidria gástrica. Inflamación o atrofia de las vello-
sidades intestinaJes y colitis inespecffica a veces con sangre.
1
El diagnóstico de pelagra es sencillo si el paciente presenta
los trastornos dermatológicos (en nuestro medio en general son
etilistas crónicos), siendo muy dificultoso si no ha sido ex-puesto
al sol (instituciones ge1iátrícas o para enfermos mentales).
Se puede realizar el dosaje de N-metilnicotinamida en orina
de 24 hs cuya excreción normal es de más de 3 rng.
1
Fuentes. Leche y huevo aportan hiptófano carnes magras,
1
hígado, pollo, pescado, levadura de cerveza.
Absorción. Yeyuno e íleon.
Requerimiento. De 15 a 20 mg/día.
El tratamiento de la Pelagra requiere dosis de 300 a 500 mg
de nicotinamida en dosis di,ódidas por boca y si el cuadro gas-
trointestinal es muy severo se deben emplear dietas programa-
das o eventualmente recurrir a la alimentación parenteral.
El ácido nicotínico se puede emplear también en el trata-
miento de las hiperlipemias, en dosis de 3 a 6 gr/día con alta in-
cidencia de eritema, rubefacción facial y prurito generalizado 1
que suele ceder al cabo de unos días de su empleo, o utilizando
dosis progresivas. Administrado en forma crónica en esas can ti•
Jades puede producir alteraciones gastrointestinales, hepatoto-
xicidad, pigmentación de la piel e hipermicemia.
La nicotinamida que no produce las reacciones descriptas es
inefectiva para tratar las hiperlipemias.
VitaminaBG
Comprende a 3 compuestos: la piridoxina la piridoxamina y
1
el piridoxal. Todos tienen su activjdad enzimática en la conver-
sión tisular a 5 fosfato de piridoxal.
Intenriene en reacciones de t:ransaminación, sulfhidratación
y decarboxilación. En la conversión del triptófano en niacina y 5
OH triptamina (serotonina), también en la síntesis del precur-
sor del Hem (ácido delta amino-levulínico) y en el metabolismo
de las porfirinas.
Hipovitaminosis. Su déficit se asocia a alcoholismo cróni-
co, desnutrición severa, urémicos, pacientes que reciben drogas
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO
con acción de antivitamina (Ison iacida, Penicilamina, Semicar-
bamida y Cic!oserina). Se ha postulado en mujeres que recibe n
anticonceptivos orales. También en lactantes que reciben dietas
a rtificiales esterilizadas por autoclave, los que pueden prese n-
lar un cuadro de iITitabilidad y convu lsiones.
El hiperti roidismo y el embarazo aumentan su requerimiento.
Las ma1iifestacion es clínicas de su c·arencia son múltiples.
Pérdida de peso, apatía, depresión.
Lesiones seborreicas alrededor de los ojos, frente y detrás de
las orejas, oc.asionalmen te en el escroto. Hiperpigmentación de
la piel y queilitis similares a las que se observan en la pelagra y
en la carencia de riboílavioa.
Ne uropatía periférica a predominio sensorial.
Anemias clasificadas como sideroblásticas que responden a
la vit. B6.
Fuentes. Se encuentra ampliamente distribuida en los ali-
mentos , como por ejemplo carnes, vísceras, cereales, legumbres
(lentejas), nueces, maní, frutas y vegetales (coliílor, habas).
Absorción. Yeyuno.
Requerimientos. 2 mg/día.
La dosis recomendada para cuadros de deficien cia es de
aproximadame nte 100 mg/día y su toxicidad (rara) puede mani-
festa rse con alteraciones del sistema nervioso y convulsiones.
Hay qu e recordar su empleo preventivo al utilizar Isoniaci-
da en el trat.amiento de la tuberculosis, así como si se adminis-
tra Penicil amina en la enferme.dad de Wilson.
También se la emplea en la litiasis renal por oxalatos, ya
que disminuye la oxaluri a.
En altas dosis puede interferir con la L-Dopa en el tratamien-
to de la enfermedad de Parkinson, dismi nuyendo sus efectos.
Acido Pantoténico
Se convi ette medi ante la panleti na·en coenzima A, la que
cataliza reacciones biológicas en las transferencias de acilo.
Es esencial en el metabolismo de los hidratos de carbono, pro-
teínas y grasas. Interviene en la formación de precursores del co-
lesterol y otros esteroles y en el metabolismo de las porfüin as.
Hipovitaminosis. Su carencia, como ocurre con otras vita-
mi nas del grupo B, se ap recia en pacientes severamente desnu-
tridos y alcoholistas.
Experimentalme11te en humanos su carencia produjo vómi-
tos, nnúseas, dolo r abdomi nal y espasmos gástricos. También
hi perestesia en los pies (síndrome del pie quemante o inqui eto),
cambios de la personalidad e insomnio, incoordinación motora.
Esta vitamina mejora a los pacientes con psicosis de Korsakoff.
Se ha detectado disminución de la actividad de la coenzirna
A en la mucosa intestin al de los pacientes con colitis ulcerosa y
enfermedad de Crohn.
Fuentes. Muy difundido en alimentos de origen animal y ve-
getal frescos, cereales y huevo. La leche de vaca contiene apro-
ximadamente 3,5 mg~itro.
Requerimien tos. 4 a 7 mg/dia.
Se ha utilizado para mejorar el íleo paralítico post-operato-
rio y en lesiones dérmi cas y quem aduras.
Se lo debe incluir en los programas de alimentación parente-
ral.
Como efectos tóxicos a altas dosos se han descripto diarreas
esporádicas y retei-1ción hídrica.
1091
Biotina
Es un cofactor esencial de n1últiples carboxilasas.
lnten•iene en la síntesis y desdoblamiento de ácidos grasos
y aminoácidos, en la gluconeogénesis, síntesis de puriuas y me •
k1bolismo del triptófano.
Hipo vitami11osis. En los .seres humanos se ha conseguido
demostrar su carencia en forma experimental con dietas a base
sólo de clara de huevo, habiéndose obsenoado las sig,lientes ma-
nifestaciones: Dermatitis descamativa, oscurecimiento de las
membranas mucosas, depresión, mialgias, parestesias, hiperco-
lesterolemia y trastornos en el electrocardiograma. También se
ha descri pto retardo en el crecimiento. Los antibióticos pueden
disminuir su síntesis intes t.inal.
La administración de biolina fue beneficiosa en el trata-
miento de la dermatitis seborreica. Los lactantes con esta alte-
ración mejoraron al administrnrse la biotina a sus madres.
Fuentes. Se encuentra ampliamente distribuida en los ali -
mentos, mereciendo mención la levadura, el lúgado y otras car-
nes, la sermlla de soja y el salvado de arroz.
Se postula su síntesis a nivel intes tinal.
Absorción. Yeyuno e íleon.
Requerimientos. 100 a 200 microgramos/día.
No se han registrado efectos tóxicos secunda rios en el hom-
bre.
Acido Fólico
Esta vitamina debe su nombre a que fue hallada en una
hortaliza foliácea (espinaca). E., el ácido pteroilglutámico, sinte-
tizado y aislado en 1943. Su molécula contiene ácido glutámico,
ácido para-aminobenzoico y pteridin~ (semejante a los pig,nen-
tos amarillos de alas de mruiposa).
Inten·iene en la síntesis del ADN, de las puri~as y en la for-
mación y maduración de los eritrocitos.
Su carencia puede presentarse aisladamente, o asociada a la
de Vit. Bl2 en pacientes desn utridos (en general al cabo de 3 a
6 meses sin su ingest.a, en contraste con los 3 a 6 años que se
necesitan para utilizar los dep¿sitos de B12). El organismo tie-
ne una reserva de 5 a 20 mg, almacenada en un 50% en el híga-
do, siendo los requerimientos diarios de aprox:irnadamente 100
microgramos.
Causas de déficit
Su requerimiento está aumentado en la infancia, adolescen-
cia, embarazo y puerpeiio. También en pacientes con anemias he-
molíticas, hipertiroidismo y en aquellos con tumores malignos
que muestren gran crecimiento hístico. El escorbuto parece au-
mentar el metabolismo de los fohtos y su eliminación en orina.
La ingesta suele ser inodecooda en alcohólicos (ya que su
principal fuente de energía es ti etanol y además el mismo in-
terfiere en el metabolismo de 101 folatos), drogadictos (en gene-
ral por desnutrición), ancianos )'adolescentes con regímenes es-
trictos para adelga zar.
La incorporación está alterafa en los síndromes de mala ab-
sorción.
Entre las drogas que son auagonistas de los folatos mere-
cen recordarse al Metotrexate (!ntineoplásico), la Trirnetropima
(antibiótico), el Triamtirene (diwético), y la Pirimetamida (anti-
palúdico).
Hipo uitaminosis. Se manifosta principalmente como ane~
m.ia megaloblástica. Se han re¡ortado casos de pacientes con
1092 SElvllOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
dinrrea crónica _v es t.ea ton ea interm itente, sin diagnóstico etio-
lógico {con bír;psia int-:stinal no rmal), que se ha n curado con la
administración <le ácido fci !ico. Se recomienda en ellos su <losaje
previo en sangre.
Fu entes. Visc:~ras {hígado), vegetales de hoja, cereales, le-
gu mbres, c:arnes, levadur R. de cerv eza, huevo.
Esta presente en tasi t1J<l0s los alimentos (om ni presente en
I?.. nJturnleza J, crimo pol iglut.amatos, tnmsfo rm.3.ndose ~n mono-
gl 11tarnatos para su a bsorción , por medio d~ peptidasa~ específi-
cas que se e.ncuentrnn el el "ribete ert cepillo". Del 50 al 90%
puede dest rui rse por c0cciones prolong3.d.:is.
Se postul,1 su síntesis inlesti na\.
A hso11:i r_í11 . Principalm.ente en el tercio proximal del delgado,
c1 unque puede absurberse en el resto del mismo.
RtN/lfi!ri mient(ls (en microgramos/d ía). Lactantes 50, nillos
100, adultos 200, embnra zo 400. a 800 y Jactancia de 300 a 600.
En los p,1ciente s en los que se ma nifiesta o prevé su defi-
ciencia se adm.inistra n 5 a 10 mg por vía oral1 utilizándose la
paren reral en aquellos con alimentació n endovenosa (_en nues-
tro pnis no se dis pone aislada para admi nistrar por esta vía, si-
no asoci.-1.da h B12).
Se dete recordar que altas dosis de folatü pueden corregir
una a,,emia megalobl ástica por defi cit de B12, sin mejonr las
~1lle ri,<.:iones ne urol ógicas que acompañan a su carcncia o aun
1
enmtorari as.
,El folnto !'5-metilte trahidrofolalo ) se puede dosa r en sangre
¡n r medio radioiso tópico .
,\nte una anemia megalobl ást.ica se debe establecer su etio-
logía antes de in iciar trata miento i" fólico o B12), ~alvo en pa~
cientes ton tro mbocitopeni a grave asociad::i. a hemorragia o leu~
copenia seve-ra asoci ada a in fe cción. En estas si tuaciones es
correcto iniciar terap€'uti ca sim ult.rinea con füli,:-o y B12. Los pJ-
cientes multicarenciados pueclen manifestar déficit de hierro al
comenzar líl mejoría de la anemia.
El descenso del hematocrito es en general bien tolerado y
cuando se acomp?.úa de disnea o angor se suele ad ministrar 1-2
U de glób ulos rojos desplasmati zados. La sangre entera puede
cl esencad enar insuficiencia cardíaca, pQr lc1 que eventualmente
la misma puede estar precedida por diuré ticos.
Toxicidad. Ocasion al mente puede prnducir rash, como mani-
fe stació n alérgica. Con respt:cto a las drogas an ticonvulsivantes
iFenoliarbital, Difenilhidantoína y Pirimidina), se ban descripto
diferentes acciones. Por un lado pueden interferir con los fola-
tos y desencadenar ane mias megaloblásticas y por el otro los fo.
latos éllterar el metabolismo de las mismas, incre~e ntando la
frecuencia de las convulsiones. A su vez se ha descripto un efec-
to convulsivant~ directo del ácido fólico.
Vitami na BI 2
Recibe el nombre ge nérico de cia nocobalamina , que es un
compu esto complejo aisl Rdo en 1948, cuya estructura es similar
1 a<lmini strar 100 mi crogramos/mes de por vida, por vía parente-
a la de la porfiri na que forma el Hem. Debe conve,tirse a for-
mas activas antes de poder utilizá r.se a ni vel tisular (coenzima
B 12 y metil B 12)
Inte rviene en la maduración de los hematíes, metabolismo
de. los hidratos de carbono, proteínas y lipidos (a ni vel general y
del si:;tema nervioso). En la sintesis de ácidos nucleicos y nu-
cleoµroteínas.
Las reservas de! orga!~h;mo son de aproximadamente 4 mg
(507c en el hígado ), y debido a su escaso requerimient.o diario, 2
microgramos, su cnren ci a se manifiesta después de privaciones
11\uy prolongada s (8 a Ei mios).
En escasa cantidad se puede sintetizar por bacteri as de la
flora intestinal. Es tá ausente en los vegetales.
La vit. Bl2 ingetida se une al factor int1ínseco de Castle a
nivel del duodeno, llegando al íleon donde es liberad a por recep-
tores específicos del enteroci to (en presencia de calcio iónico), Jo
que permite su absorción.
El factor intrínseco es producido por las células parietales
(que tamllién ge neran el ácido clorhíd rico), las que se encuen-
tran en el iundus y cuerpo gástrico.
Ca usa,, de défi cit. Las de mandas están aumentadas en el
embarazo, neoplasias e ingesta excesiva de vitamina C (parece
reducir la absorció n de Ill2).
Es Tar.-i 13 carencia pQr falta de ingesta, salvo en vegetatia-
nos estriclu3 (algunos vegetales la contienen si están contami-
nados con rnicroorgan isr. ,os).
l''al ta dt' factor intrínseco (gast.rectomías, gastritis atró fica).
Trastornos del í1eon, como la enteritis de Crohn o las resec-
cíone.s quirúrgicas. En la enfer medad celíaca su deficiencia es
menos frecue nte que la de l ácido fólico, ya que la zona más afec-
tada es el tercio proximal del delgado.
S índromes de asa ciega (por consumo di recto debido a la
proliferacil1n bacteriana o por esteatorrea secundaria y desnu~
trición).
Malabsorción específica de Bl2, en ingestión prolongada de
agen'es quelantes del calcio, en el síndrome de Zollinger-Ellison
y en las pancref!titi s crónicas . También por drogas corno el Aci-
do Paraaminosalicílico, la Colchicina, la Neomicina, el Etanol.
Se han postulado además a los anticonceptivos orales.
HipouiZ.aminosis. Anemia megaloblásti ca leucopenia y
1
trombo cítop0nia.
Alteraciones neurológicas (que pueden cursar sin an emia} y
que cuando se instalan pueden ser irreversibles. Existe desmili-
ni zación que lleva a la muerte neuronal. Puede afectar al siste-
ma nervioso central (irri tabilidad, demencia), al cerebelo y a la
médula, tornando los cordones laterales y poste1iores. Suele ha-
ber incontinencia de esfínteres y polineuropatía.
Anorexia, pérdida de peso y diarrea, la megal oblastosis a ni-
vel intes tinal ll ega a producir malabsorción.
Fuentes. Ali:n~:11tos de origen animal, faltan do en el rein o
vegeta[; Hígado, ri ñón, productos cárneos (crustáceos, aves y
pescado), huevos y en menor cantidad en la leche y quesos.
Es muy resistente al calor (hast a 100 grados), siendo menos
termoestabl e en la presencia de ácido ascórbico.
Se postulr.. s~t síntesis a nivel intestinal.
Absorción. !leon.
Requerimientos •:en microgramos/dia) Infan tes 0,3, niños 0,9
a 2, adultos 2, embara zo en 2do y 3er trimestre 3, lactancia 2,5.
En casos de gastrectomía o lesión ileal permanente se deben
ral (en ge neral I.M.)
Parn el diagnóstico y tratamiento de la anemia, se debería
admi nistrar 1 microgramo/día durante 10 días por vía parente-
ral y evaluar reticulocitos. En los pacientes con hepatopatfas ,
uremia o im?ortar: te lesión neurológica se recorúiendan 30 mi-
crogramos/d.
En los progra,aas de ;limentación parenteral se suele em-
pleadr por ví~i. intramuscLitar en dosis semanales .
Tuxfridru/. Se hun descripto casos de reacciones alérgicas.
 TRASTORNOS DEL METABOLIS MO
Vitamina C
El Acido Ascórbico (C6 HB 06) es un antioxidante hidrosolu-
ble que facilita la absorción gastrointestinal del hierro (convier-
te sales férricas en ferros as), participa de la conversión del áci-
do fólico a su forma activa (folínico) y en las reacci ones de
hidro,jlación del cobre y del hierro. También en la de prolina
para la síntesis de colágeno, en la del triptófano a 5-OH-tri ptó-
fano y en el metabolismo de la noradrenalina y de la tirosina.
Interviene en las reacciones para la síntesis de carni tin a, la
cual es necesaria para el transporte de los ácidos grasos hacia
la mitocondria, donde ocurre la beta o,:idación. La fa lla en este
proceso podría explicar los síntomas de debilidad muscular que
se observan en su déficit.
El Escorbuto (enfermedad producida por la falta de esta vi-
tamin a) fue encontrada descripta en papiros de 1.500 años an-
tes de Cristo. Se manifestó con más frecuencia a partir de los
adelantos tecnológicos que permitieron realizar largos viajes en
barco. En 1497 Vasco de Gama debió permanecer 4 meses a bor-
do sin alcanzar tierra, fall eciendo 97 de sus 148 tripul antes de
Escorbuto. Un siglo más tarde se evitó la enfermeda d incorpo-
rando frutos cítricos. Su síntesis se realizó en 1933.
Pese a que en la actualidad su incidencia es muy baja con-
viene tener presente sus síntomas, para su detección en pacien-
tes care nciados, psiquiátricos alcoholist.as y especialmente en
1
ancianos que viven solos o presentan enfermedades crónicas.
Aunque es poco común, se lo puede desencadenar al supiirnir
bruscamente la ingestión <le altas dosis de vit. C, ingeridas por
tiempo prolongado.
En una revisión de 30 años realizada en el Ht.al de New Ha-
ven {Yale, EEUU) de 1941 a 1971 se encon traron 23 casos, 10
de ellos correspondieron a niños. En 1975 se de tectaron bajos
niveles séricos de ácido ascórbico en miembros de una base in-
glesa en la Antártida.
Hipovita111i11osis. El diagnóstico de Escorbuto debe reali-
zarse fundamentalmente por el cuadro clínico. Los cambios en
la piel, característicos de la enfermedad , consisten en petequias
perifoliculares y equimosis. Simultáneamente se desarrolla hi-
perqueratosis folicular especialmente en nalgas, caderas y pan-
to1illas que contienen pelos fr agmentados o en "tirabuzón", con
su base hemorrágica.
Pu ede haber dolor en músculos y articulaciones (en ocasio-
nes debido a hemartrosis) y sangrado de las encías sólo si están
presen tes los dientes.
1093
La pérdida de peso puede ser muy significativa y ]a eritrose-
dirnentación está frecuentemente elevada.
Los síntomas neurológicos no son caracteiisticos, pudiendo
observarse polineuritis por hemon-agia en los "vasa nervorum.".
Se ha descripto anemia, relacionada con hemoffagia en tej i-
dos blandos o con alteración en el metabolismo de los folatos y
en la absorción del hierro.
Se observan tam bién as tenia, depresión, cuadros hipocon -
dríacos, retardo en la cicatrización de heridas y síndrome de
Sjogren.
En los niños (entre los 5 y 24 meses de edad), se manifiesta
por hemorragias adyacentes al diente cuando ocune la denti-
ción. Se la conoce como enfermeda d de Mi ll er-B arlov1, y se
acompaña de hematuria y diarrea sanguinolenta.
La radiología ósea muestra aspecto de vidtio esmerilado y una
zona radiolúcida en el margen lateral de la unión de la metá.fisis
con la epífi sis. Suele haber sublu.xación posterior del esternón.
Fu. en tes. Se pueden clasificar en 3 categoiias de acuerd o a
su concentración .
100 mg o mas/100 gr: brócoli, coles de Bruselas, rábanos, pe-
rejil y pimientos dulces.
50 a 99 mg/1 00 gr: naranja, limón, coliflor, repollo, remola-
cha, espinacas y berros.
30 a 49 mg/100 gr: frijoles, pomelo, melón , mandarina, pa-
pas y nabos.
Absorción. Primeras porciones del intestino delgado.
Requerimientos. Infantes y ni ños 20 mg/día, ad ultos 40 mg-
/día, embarazo y lactancia 50 mg/día.
No se ha demostrado su beneficio para la gripe o el resfrío
común, con dosis de 100 o 1.000 veces la fisiológica.
La ingestión prolongada de dosis masivas (5 a 15 gr/d) pue-
de producir efectos tóxicos o no deseados, naúseas, diarrea os-
mótica, absorción incrementada de hierro, inttrferencia en las
pruebas de glucosuria dando falsos-positivos y en las que se uti -
lizan para detectar sangre oculta en mate1ia fecal. Par te del as-
corbato se transforma en oxalato, pudiendo producir litiasis re-
nal. También pued e alterar el met a bolismo de los
&nticoagulantes (tanto heparina como dícumarinicos) y el de los
lípidos ocasionando hipercolesterolemia. Se e=tá investigando
un potencial daño sobre el páncreas.
La supresión brusca de megadosis puede desencadenar Es-
corbuto, ya que continú a su degradación enz\mática, previa-
mente so bre-estimulada.
 Capítulo 1O
ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS
INMUNODEFICIENCIAS
Dra. MARIA ELENA ESTEVEZ (t)
Una inmunodeficiencia (ID) implica una alteración del siste-
ma inmunológico cuya función es reconocer lo propio de lo no
propio. La consecuencia de estas deficiencias hace posible ]a
aparición de infecciones, tumores y enfermedades autoinrnunes.
Se clasifican en pri'marias, generalmente de origen genét ico
y secu11darias que son aquellas asociad as a enfermedades infec-
ciosas virales 1 bacterianas, rnicóticas, etc.
Un capitulo aparte lo constituyen las (ID) iatrogénicas pro-
vocadas, por ejemplo, en aquellos pacientes donde se va a trans-
plantar un órgano y por lo tanto hay que evitar el rechazo. Pue-
den ser producidas por citostáticos o po r radioterapia.
Ultimam enle se han clasificado las ID en: que predominan
los defectos del sistema humoral relacionado a los linfocitos B;
defectos del sistema celulal' relacionado a los linfocitos T, altera-
ciones de las poblaciones regulato,ias, alteración del sistema de
células presentadoras de antígenos (fagocitos, etc.) y alteracio-
nes del sistema amplificador del complemen to.
Deficiencias predominantemente B
Los linfocitos B para efectuar su acción se diferencian a cé-
lulas plasm áticas y secretan diferentes clases de Ig (anticuer-
pos). En las deficiencias de este sistema pueden faltar todas
las Jg (agamaglobulinemias o hipogamaglobulinemias) o defi -
ciencias selectivas de una clase de Ig.
En la agamaglobulincmia infantil ligada al sexo, la cifra de
lg totales es menor a 250 mg/l00ml y estos niños padecen defi-
ciencias diversas generalmente por gérmenes como el neumoco-
co o el Ha.emophilus iníluenzae. Estas infecciones a veces res-
ponden bien al tratamiento con antibióticos lo cual retarda el
diagnóstico ya que una de las partes más imJ)ortantes para
identificar esta enfermedad es la mala respuesta a la terapia
con antibióticos. Existiría un defecto en el Pasaje de lin focitos
pre-B a linfocitos B maduro y células plasmáticas.
Estos pacientes responden bien al tratamiento con gamaglo-
bulina administrada en dosis iniciales de 0.2 ml/kg IM, una vez
por mes. Se puede llegar a inyectar 2 a 3 veces la dosis inicial.
El uso continuo de antibíóticos en dosis de mantenimiento
puede prevenir las infecciones recunentes.
Una ID muy común es la hipogamaglobulinemia transito-
ria de la infancia.
Generalmente hay una disminución marcada de IgG con
presencia de lgA e lgM normales que diferencia esta inmunode-
ficie.ncia de la anterior. Se desconoce la causa de es ta deficieu-
cia transitoria, que puede durar hasta los 2 años. Luego el niño
comienza a producir anticuerpos normalmente. En estos casos,
la ad ministración de gamaglobulina está conlraindicada, salvo
en caso de extrema necesidad, debido a que la administración
de gamaglobulina-podría contribuir al retraso en la aparición
de las lgs normales.
La ID común vari~ble o hipogamaglobulinemia adquirida se
diferencia de la congénita porque tiene su apalición recién en-
tre los 15-35 años de edad.
Algunos pacientes con esta infección poseen tambi én allera•
ciones de los li nfocitos T; otros únicamente de los B, pero, a di-
ferencia de la enfermedad congéni ta, estos enfermos poseen lin-
focitos B maduros normales. Parecería que el defecto de estos
enfermos estada en la transformación de linfocitos B a células
plasmáticas y secreción de lg.
Los síntomas de aparición son infecciones pu lmonares, reu•
máticas y en algunos pacientes aparición de enfermedades au-
toinmunes. El nivel de Jg totales es i1!ferior a 300mg/100ml con
un valo r medio de lgG inferior a 250 mg/ml.
Hay individuos que normalmente poseen valores de lg en el
límite inferior normal; para poder difere nciar a estos últimos de
una ID común variable se debe realizar una inmunización acti•
va con un antígeno específico. Los inmunodeficientes no respon•
den a este desafío, en cambio los otros sí.
La alteración del sistema timo-dependiente en esta ID es
variable pero en muchos casos se puede manifestnr in vivo por
una falla en las pruebas cutáneas para las reacciones de hiper•
sensibilidad retardada. Por ejemplo, a la PPD, candidina, trico-
fiti na, et.e. e in vitro por un defecto en la expansión cl onal cuan -
do los linfoci tos son estimulados por un mitógeno como la
fitohemaglutinina (PHAl y puede deberse a un aume nto de lin-
focitos T supresores o a usencia de linfocitos T inductores.
Los defectos en la producción de lg pueden involucrar a toda
la molécula de anticuerpo o a alguna de sus cadenas, por ejem•
plo, puede h aber un defecto selectivo de la cadena liviana kappa
debido a que la alteración se encuentra en el gen que codifica
para la cadena kappa, en la transcripción o en el procesamiento
del ARN mensajero.
La agamaglobulinemia adquirida en muchos casos aparece
después de un proceso infeccioso generalmente viral; al respecto
 ENFERlvlEDAD ES INMUNOALERGICAS
es in teresante record ar que en la mononucleosis infecciosa exis-
te una activación selectiva de las cé lulas supresoras lo que po-
dría explica r en este caso el origen de la alteración en la sínte-
sis de anticuerpos.
Recienteme nte se ha reportado además una alteración en
las células presentadoras de an tígenos, macrófagos, célu las
dendríticas, etc.
De lo ante,ior se deduce que el defecto en esta ID puede es-
tar dado por las alteracion es en distintos niveles de la respues-
ta inmune.
El tratamiento al igual que en otras hipogannglobulinemias
es la administración de gamaglobulinas en dosis de 30 a 40 ml
por semana, plasma fre sco y adminislr8.ciáon de antibióticos en
form a continua en diversas combinaciones de acue rdo a cual
~ea la o las infecciones en cada uno de los pacientes.
Deficitncia sclectiua a i11m u11oglob11linu-A (fgA } Es la más
comú n de las inmunodefi ciencias del si.5Cema humoral; en los
adu ltos se observa una frecuenc ia de 1:600 en la pobladón occi-
dental. La incidencia en Africa es mucho menor. El diagnóstico
de esta ID se realiza en el laboratorio cuando los valores de lgA
son inferiores a 5 mg/100 mi en el suero; por definición los valo-
res de IgM e lgG son normales. La causa de esta ID es aún des-
conocida; habitu almente se encuentran linfocitos B con lg de
superficie clase lgA en cantidad normal, se postula que existiría
un bloqueo en la diferenciación del linfocito B l~A positivo a cé-
lula plasmática secretora de lgA. Se han descripto también de-
ficiencias selectivas de la pieza secretoria de IgA.
La lgA está ausente !; n el recién 11acido y e.3 la última en
aparecer; va aumentando progresivamente alcanzando su máxi-
ma concentración alrede:dor de los 6 años de vida, manteniendo
niveles estables en los adultos. En los lact.antes, la lgA es trans-
ferida pasivamente por la !eché materna tanto libre como den-
t ro de los polimorfonucleares. La función de esta Ig seria princi-
palmen te la de limi ta r el ingreso de antígenos :-llimenticios,
bacterianos y \·irales a tra vés de las mucosas !intestinal, respi-
rato ria, etc.), impidiendo así que un exceso de estos antígenos
pase al medio interno.
Cuando hay un déficit de lgA aparecen en sangre proteínas
de la leche y otras provenientes de la alimentación.
La mayor parte de la IgA sérica es monomérica (7s) con es•
casa proporción de dímeros y formas superiores (11s; 13s ). La
lgA constituye el 90% del total de la lgA en sangre, el resto le
corresponde a la IgA,,. En cambio en las secreciones predomina
la IgA2, la IgA dimé1:¡ca es producida principalmente a nivel de
las células plasmáticas ele las mucosas (intestinal, respiratoria,
mamaria, etc.). Una vez sintetizada esta lg es captada por las
células epiteliales vecinas que son las qu~ fabrican la pieza se-
cretoria. Una vez reunidos estos dos componentes son transpor•
tados a la luz de las mucosas donde constituyen la lgA secreto-
ria; allí actüan impidiendo el ataque de microorganismos.
Esta ID muchas veces p_asa <lesa percibida debido a que la
deficiencia de l gA es compensada por el aumento de la síntesis
de IgM que aument? su concentración en las secreciones. Sin
embargo y a pesar de que la mayoría de las ID en lgA son asin-
tomáticas, cuando la enfermedad se manifiesta lo hace frecuen-
temente con infecciones respiratorias virales o bacterianas re-
currentes y diarreas, pudiendo pres€ntar además neumonías
crónicas y hemosiderosis pulmonar.
Otra manifestación clínica del déficit de lgA sería la asocia-
ción con dis tintos tipos de alergia; aunque no se conocen bien
las causas de esta relación, se <.:rec que sería por la reducción de
anticuerpos lgA que compiten con el alérgeno capaz de combi-
narse también con la l gE. Cualquier enfermedad alérgica en es-
tos pacientes es muy difícil de controlar. Esta ID se asocia tam-
bién a enfermedades autoinmu11 es cOmo la artritis reuni.utoid\·a,
el lupus efi tematoso sistéinico, tiroiditi ~, ane r.lia l1emolíticr:,
síndrome de Sj0gren y hepatitis crónica activa.
1095
Además de las causas primarias de deficiencias de JaA exis-
1
ten otras que pueden explicar algunos signos que apru~ec en. en
esta 1D como es la presencia en estos enfermos de ·un aumento
de a11ticue1pos anli-lgA. La presencia de estos anticuer pos es
una contraindicación para la administración de Igs, sa ngre o
plasma ya que podria desencadenar una reacción anafiláctica.
Otra causa del déficit de lgA seria la admini stración de drogas
antiepil épticas como difenilhidantoina, sulfasalaziae; ,,a]proato
de sodio. Los tratamientos prolongados con estas drogas pueden
ocasionar inmunodeficiencias i3everas por causar linfopcnias y
disminución de lgA y de lgG. 1bdos los signos y síntomas se re-
vierten con la interrupción del tratamiento. Otras drogas usa-
das para el tratamiento de la enfennedad de Wilson y de Still
como son la penicilarnina y el oro respectivamente, di~minuyer~
los niveles de lgA. Algunas leucemias, ata,'Ía telangiectasia y la
rubeola con gé nita pueden C.3.lJsar disminución o ausencia de
lgA. Existen otras pat-0logías ~ue se ven a¡,,.,-avadas por esta ID
como por ejemplo en .pacientes vagotomizad os. La vagot.offiía
produce la alcalinización de la primera porción del intestino
delgado esto a su vez da lugar a un sobrecrccimiento bacteri a-
1
no que irrita la mucosa intestinal y es la causa principal de las
dian-eas que presentan estos pacientes por déficit de lgA.
En la enfermedad celíaca, el déf:cit de lgA aumenta la ah-
sorción de gluten y por lo tanto agrava los síntomas. Con res~
pedo a las enfermedades autoinmunes y déficit de fgA se ha
hall1do recien temente que e,iste un aumento significativo de
HLA-A, y 1-HA-Bs y HLA-DW3.
El déficit rl e lgA apa rece con mayor frecuencia en familias
que padecen alguna otra inm unodeficiencia. Se ha postulado
que el déficit de lgA podría ser un trastorno genético heredado
en forma autosómica recesiva o dominante.
Se ha descripto una deleción parcial del brazo corto del cro-
moso ma 18 o t.ambién un crornosoma 18 an ular sin embargo
enfermos con anomalías en el cromosoma 18 t.ie~en cifras n~·-
males de lgA ,:,~ el suero.
Con respecto al tratamiento no existe aún un • terapia espe- ·
cífica. El uso de gamaglobulina sólo se indica en el caso de que
haya déficit de otras inmunoglobulinas ya que si las otras imirn-
noglobulinas están presentes pueden llegar a aparecer anticue r·
pos contra la gamaglobulina inyectada pudi endo ll egar a produ-
cir un shock anafiláctico. La terapia con JgA además de su alto
costo no soluciona definitivan1ente el problema ya que no puede
prove.er la IgA secretori.:: tan ne~esaiia en las mucosas.
Deficiencia .selectiva de IgM: Esta ID es rara y cursa con
concentracionl's normales de las otras lgs. Los linfocitos timo-
dependientes están normales Y por lo tanto la inmunidad celu-
lar permanece intacta.
Los pacientes con esta enf<trnedad son muy susceptibles a
adquirir enfermedades autoin munes e infecciones por gérmenes
cuyas cubiertas externas posean polisacáridos como por ejemplo
el neumococo, el H. Influenzae, -ttc.
Como tratamiento se puede administrar gamaglobulina y en
los niños asintomáticos con déficit de lgM se puede vacunar
contra el meningococo y administrar penicilin a en forma profi-
láctica.
Alteración por hipc1producci/m de IgM. Este síndrome está
caracterizado por un increme.to en la concentración de l gM
(150-1000 mg/100 mi) y se asoc,a generalmente a deficiencia de
lgG e JgA.
Esta alteració!l no es f-recueitc y parecería que se hereda li•
gada al cromosoma X. Sin emb&rgo en algunos casos se han re·
poriado enferrr,os de ambos sex<s.
Se cree :¡uela causa es una Jetención en el desarrollo de las
cflulas B después de la formaciin de linfocitos B lgM positivos.
1096 SEMIOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDICINA ll✓ T ERNA
Los sintornas y signos en estos enfermos son de infecc iones
piógenas r ecur rentes, neumon íns, sP. ptise mias, otitis med ia,
pueden presentar anemia ya sea hemolítica o aplásíca con neu-
tropenias recurrentes. Algunos enfermos pueden desarrolla r
una neoplasia a linfocitos B con Jg de superficie lgM.
La inmunid ad celular perma nece intacla.
Con respecto al tratamiento, los en ferm os responden bien a
la gamaglobulina administrada de igual manera que en la hipo-
gamaglobu lin emia ligada al cromoso ma X.
Deficien cia selectiua de las su befo.ses de lgG: Se han descrip-
to diversas inmunodeficiencias con déficit selectivos de las 4
suhclases de IgG en diversas combinaciones. La gravedad del ·
síndrome depen de de la concentración de las IgG totales que
puede oscilar entre normal y bajo.
En é~tns pacientes las otr2s IgM e IgA son nonnales.
La deficiencia se manifiesta por infecciones pulmonares pió·
genas re currentes; generalmente los age ntes etiológicos suelen
ser el H. iníl uenzae, neumococo y St.aphylococcus aureus.
Respon den muy bien al tratamiepto con Ig.
Trastornos p or defici encia predom inan te
de la inmun id ad celular
Las deficiencias relacionadas con los linfocitos T (timode-
pendlenles) generalmente van ligadas a defectos en el sistema
humoral, el de los linfocitos B, lo cual está indicando la estrecha
c11l8boración que ex iste entre ambos sistemas para la prodnc-
cíón de los anticuerpos.
Los pacientes con trastor nos en la inmu nidad celul ar son
susceptib !es a infecciones prin cipal mente virales incluyendo
tambi én a hongos y protozourios.
Aplasia. T(mica congénita (Si11drom e de Di George). Di Geor-
ge definió esta enfermedad en los niños que presentaban en el
momento del nacimiento una ausencia de linfocitos T que se
acompañaba de aplas ia tímíca, enfermedad congénita de cora-
zó n, anomalías en cara y nuca. También pueden presentas hi po-
calcemia por ausencia congénita de parati roides. Este síndrome
es raro y son pocos los casos report.ados con anteceden tes fa mi-
liares, en general surgen esporádicamente y se piens a que debe
existir un agente terat.ogénico con alteraciones fetales a partir
de la 4ta semana del embarazo.
El dia gnóstico debe ser realizado lo más pronto posible ya
que se puede reconstitui r la inmnnidad celular. Los pacientes
que sobreviven el período neonatal pueden presentar infeccio -
nes crónicas recurren tes a agentes virales, hongos o protozoa-
rios. Suelen cursar con neumonias recidivantes crónicas, dia-
1i:eas y alteraciones del crecimiento.
Desde el punto de vista patogénico, el timo y las glándulas
paratiroides se desanollau entre la 4a. a la 8a. semana en el
epitelio de la 3a. y 4a. bolsa faiín gea, al mismo tiempo que se
desarrollan el arco aórtico, el labio superior y el tubérculo de la
oreja.
El sínd rome de Di George parcial con hipoplasia tímica es
posible que se produzca por injuria fetal a las 12 semanas de
gestación, con timo pequeño pero histología normal.
En el síndrome de Di George completo el timo no existe. No
hay linfocitos T y Is inmunidad celular está ausente. En el sín-
drome parcial puede haber distintas graduaciones de deficien-
cia de la inmun idad celular y en general hay lin fo pe ni a
(<1200/ml).
No ayudan al diagnóstico las pruebas cutáneas de hipersen-
sibilidad retardada, ni tampoco el dosaje de anticuerpos dado
que en ese momento el niño tiene anticuerpos que ha recibido
de la madre. La mayoría de los pacientes tienen alguna altera-
ción en la producción de inmunoglobulinas; pero en ot.ros casos
se ha descripto un incremento en los linfocitos B.
Con respecto al tratamiento una vez realizado el diagnósti-
1
co debe hacerse trasplante tímico fotal lo antes posible. El timo
a trasplantar dehe ser de> de 14 semanas de gestación para no
producir la enfermedad de injerto contra hués ped. También se
debe real iza r el tra tamiento qu irú rgico de la cardiopatía congé-
nita lo más pron to posible para que no se instale la insuficien-
cia cardíaca y tratar la hipocak ern ia con la medicación adecua-
da para el hipoparatiroidisrno 1 siempre tratando de mantener el
nivel de Ca en suero en los límites inferiores para evitar defi-
ciencias mentales y calcificación renal.
En el síndrome parcial, pued e controlarse el problema con la
administración de inmunoglobulinas y <le componentes que in-
ducen la maduración de los linfocitos T. El diag nóst.ico rápido es
!o primordial basado en el defecto puro de li nfocitos T con bajo
número de células fo rmadoras de rosetas con glóbulos rojos de
carnero inmunoglobulinas norm ales e hipoparat.iroidismo con
1
niveles bajos de Ca y ausencia de paratohormona.
Enfermedades por inmunode fi cien cias combinadas
J11m u11odeficie11cia.s combinadas severas. Es una ID heredi-
taria con ausencia total de la inmunidad y los pacientes rara
vez sobreviven a las infecciones oportunistas . Se puede heredar
de 2 form as, recesiva ligada al sexo (agamaglobulinemia linfo-
pénica ligada al sexo) o autosómica recesiva (agamaglobulioe-
mia linfopéníca tipo su izo ). En estos enfermos, el diagnóstico
debe realizarse. en forma precoz ya que se puede resti tuir el sis-
tema in mune con un trasplante de méd ula ósea.
La causa de esta enfer medad sed a un defecto en la célula
madre. Las marüfestaciones iniciales son alteraciones en el cre-
cimiento y maduración, diarrea crónica, mucocandidiasis bucal
persistente, otitis media, neumonía y septisemia. Las infeccio-
nes pueden ser producidas por cualquier tipo de gérmenes in-
cluyendo las oportunistas, siendo las que se aislan más frecuen-
temente el p. carinii, la candida albicans y el citomegalovirus.
Hay ausencia de todas las pruebas de inmunidad celular con
hipogamaglobulinemia. Las pruebas cutáneas no ayudan dado
que no ha habido tiempo para la sensibilización.
En la biopsia de los ganglios linfáticos se encuentran pocos
linfocitos y ausencia de folículos .
Se han descripto 3 tipos de ID combinada severa, el 1' cuyos
li nfocitos expresan sólo en antígeno Tlü en su superficie; el 2'
aquellos que son linfocitos que expresan los antígenos T9 y Tl0
y en 3er grupo que lleva!Ía antígenos T3 , T4, T8 y Tl0 qne se-
rian linfocito s tardíos con fallas para la di ferenciación.
El tratamiento definitivo para esta lD es el trasplante de
médula ósea hi stocompatible, de no ser posible se ha usado
también trasp lante de timo fetal menor de 14 semanas de ges-
tación o hígado fetal (me nor <le 8 semanas de gestación). A pe-
sar de los trasplantes, la restitución de la inmunidad no suele
ser completa y la expectativa de vida es corta. Deben evitarse
las vacunas a gérmenes atenuados y si se requiere transfusión
de sangre, ésta debe inadiarse entre 3000 a 6000 rads antes de
transfundirla. Es además necesa1io hace r el diagnóstico rápido
de cualquier infección para reali zar el tratamiento adecuado.
Inmu nodeficiencia celular con síntesis anorm al de inmun o•
g/obuli 11as (si11drome de Nezc/o(). Los pacientes definidos en es-
ta patología suelen ser casos esporádicos sin un patrón heredi-
tario definido. Se desconoce la causa de esta ID que afecta t anto
a mujeres como a hombres. Es posible que el defecto esté locali-
zado en el interior del timo y habría como consecuencia fallas
en la regulación y cooperación de los linfocitos T y B.
 ENFERMEDADES INMUMOALERGICAS
Los pacientes se presentan generalmente con una linfoade-
nopatia marcada y hepatoesplenomegalia; en contraposición es-
tos signos no se encuentran ni en la hípoganrn globulinemia con-
génita ni en la ID combinada severa.
Los li nfocitos T están disminuidos y las alteraciones funcio-
nales son variables. El número de linfocitos Bes normal pero la
síntesis de las diferentes clases de inmunoglobulinas está alte-
rada. No hay respuesta a las vacunas ni a las reacciones de hi-
persensibilidad retardada. Es probable que exista más de una
causa productora de este síndrome por lo que se impone desc:1.r-
tar otros trasto rnos relacionados.
El tratamiento es la antibioticoterapia de las infecciones que
se presentan en el paciente. No hay datos suficientes ¡11.J.n sobre
la efectividad o no del trasplante de médula ósea.
!nmu11oclcjicie11cia co11 ataxia telangiectosia.'Es un a enfe r-
medad hereditaria con carácier autosómico recesivo. La inmu-
nidad humoral y celular se encuentra alterada con trastornos
en el sistema nervioso central y endocrino. Otras an ormalida-
des son deficiencias de hidrolasa con colágeno anormal. Aumen-
to de !él aJfa.fetoproleína cuya presencia estaría indicando un
defecto en la maduración de los órganos, También hay deficien-
Ci3s de endonucleasas con el consiguiente t.rastorno en la repa-
ración del ADN.
La aparición de la enfermedad puede ser te mprana a los po-
cos meses de vida o tardía entre los 4 a 6 años de edad. A partir
de los 2 años comienzan a aparecer las t~lagiectasias; luego se
presentan las alteraciones del sistema nervios:c central. Cursa
generalmente con infecciones pulmonares recurr~'.!tes bacte ria-
nas o virales. Hay un retraso en el desarrollo sexual y mental.
En el 40% de los pacientes no existe lgA-sérica y puede existir
un defecto en la producción de lgE. Puede habe r linfopenia con
un número de células T y B normal o bajo. Se postula que esta
inmunodeficiencia setia debida a alteración de las subpoblacio-
nes regulatorias.
El trntamiento es el de las infecciones que surjan a lo largo
de la vida del enfermo, es decir antibioticoterapia.
Defectos metabólicos de las purinas en las inmunodeficien-
cias. Los primeros defectos bioquímicos e• el metabolismo de
las purin as fueron detectados en un niño con una inmunodefi-
ciencia combin ada severa en el cual se midieron las isoenzimas
de adenosina deaminasa (ADA); a este paciente se Je había rea-
lizado un traspla nte d& médula ósea y se quería averiguar si és-
te habla sido exitoso. Luego aparecieron otros casos de alte!a-
cio nes 1;::;11 el met abo lism o de la s puri_na s e n las
inmunodeficiencias. A;;í se descubrió la deficiencb de la enzima
purina nucleótido fosfori lasa (PNP) en niños con infecciones re-
currentes y defectos en la inmunidad celular. Recientemente se
ha hallado una deficiencia en 5' nucleotidasa en los li nfocitos de
pacientes con hipogamaglobu linemia tardía.
Candidiasis nwcocutánea cró11ica. Es una ID que afecta a
ambos sexos. Algunos repo rtes sobre casos familiares hace n
pensar en una herencia autosómica recesiva.
El comienzo de la patología puede ser una infec.ción por can-
didas de la piel y mucosa o una endocrinopatía. El trastorno in-
munológico más importante es un defecto selectivo en la inmu-
nidad celular ya que existen anticuerpos contra la candida en
niveles normales y a veces existen autoant.icuerpos 1 éstos gene-
ralmente son responsables de algunas endocrinopat.ias.
Cuál es la causa de la asociación de candidiasis mucocutá-
nea crónica y la endocri nopatia aún se desconoce. Se pensó que
el hipoparatiroidismo presente en algunos pacientes predispon-
dría a la infección por candida, pero también se vio que pacien-
1097
tes con infecciones graves no presentaban ~ndocrinopatías. Pá-
recería que el tim.o como glánd ul a endocrina participaría con
las otras glándul as endocrinas en la enfermedad au toinmune.
Una ve:z presentada la infección pueden pusar años hasta
que se manifiesten alteraciones endocrinas. La infección cutá-
nea grave en forma de "guante" o "medias'' generalmente se
asocia a lesiones granulomatosas y algunas veces apa recen
k1mbién otros hongos asociados.
Desde el punt-0 de vista inmunológico, el número de lin foci-
tos es normal, responden a los rnitógeños y a otros antígenos
pero no a la candida. Se han descripto pacien tes donde existe
un incremento de linfocitos T supresores. Así también se han
hallado defectos en los macrófagos en cuanto a la función qui-
miotáctica. Sin embargo, el t.rastorno global de esta enfermedad
aú n no se conoce.
En cuanto al tratamiento se utilizan antimicóticos. La com-
binación con el factor de transferencia ha dado resultados posi-
tivos en el 50% de estos pacientes; en algunos casos ha t.eni do
éxito el trasplante de timo fetal.
El término medio de vida de estos pacientes puede ser entre
20 a 30 años; la causa final de mortalidad a menudo se asocia a
una enfermed ad de Addison que puede present.arse abru pta-
me nte, sin sintomatología previa.
In mu11odeficie11cias por defectos en la adhesividad leucoci-
taria. Es una inmunodeficiencia recie ntemente descripta que se
h1..~ rtd.a ~u forma aucosómíca recesiva y se catacteriza por la
presencia de infecciones bacterianas recurrentes, fallas en la
producción de pus y en la cicatrización de las heridas.
Esta deficie ncia dependería de la alteración funcional de po-
limorfonu_cleares, monocitos y linfocitos; esta aiteración depen -
de de la deficiencia o ause ncia de una familia ée moléculas gli-
co proteicas en la superficie de las célul as que incluye n el
receptor para el complemento ti po 3 (Mac-1), ru,tígeno asociado
a la función linfocitaria (LFA-1 ) y ausencia de pl50,95. Estas 3
moléculas de glicoproteínas están formadas por 2 subunidades,
la cadena beta es idéntica y compartida por las 3 proteínas y di-
fieren en las subunidad,;s de la cadena alfa. D,fectos en la bio-
síntesis de la cadena beta serían los responsable~ de esta inmu-
nodeficiencia.
La terapéutica recomendada en estos casos es el trasplante
de médula ósea compatible. Sin embargo, a pesar de la terapia
antibiótica, la sobrevida de estos pacientes no ~lcanza más allá
de los 38 años.
Inmu11odeficie11cia combinada por expresión anormal de los
genes de los anltgt'IIOS mciyores de histocompatihilidad clase 11.
Esta ID se caracteriza por una falta completa de la respuesta
inmune celu lar y humoral frente a los antíge nos foráneos.
Constituye un ejemplo de inmunodeficiencia do tde el defecto en
la expresión de glicoproteinas de membrana (co¡¡plejo mayor de
histocompatibilidad II) conduce a una interacci(n célula a célu-
la anormal y por lo tanto a una respuesta inrnule anormal. Las
células presentan una expresión incompleta e inconstante de
los ant.ígenos HLA clase I y un defecto constan!e y profundo en
la expresión en todas las moléculas HLA clase IL Es una enfer-
medad autosómica recesiva.
Clínicamente es una inmunodeficiencia sev.~ra con infeccio-
nes a repelición causada por una variedad de oicroorganismos
patógenos y oportunistas. También puede tenEt mani festa cio-
nes au toinmunes. LRS infecciones crónicas son hs que lo condu-
cen a su desenlace fatál.
El tratamiento constituye el trasplante de midula ósea com-
patible.
1098 SElvllOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
Drs. ALBERTO ROlv1ANOWICZ, MARIA S. LARROUDE (Coordinadora), ANA CAPPUCCIO,
SUSANA l<UZIS, SILVIA MARTINS, RUBEN GIACOMETTI, JORGE VELASCO,
GLADYS BOVEA, LEONARDO NAFTAL, EDUARDO DI GIORGIO.
ARTRITIS REUMOTAIDEA*
La Artritis Reumatoidea (AR) es una enfermedad inflamato-
ria crónica que afecta preferentemente la si_I).O\'ial articular y
las estructuras muscnloesqueléticas adyacentes, comprometien-
do a veces órganos o sistemas.
Si bien su etiología es desconocida hasta el momento, es pro-
bable que numerosos y diversos agentes induzcan el desa1Tollo
de enfermedad en un huesped geneticamente predispuest-0.
Se la observa en el 3% de la población general.
Su frecuencia es mayor en el sexo femenino (3:1) entre los
20 y 60 años, con un pico entre los 35 y 45 años.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Manifestaciones Articulares
Comprometen tanto el esqueleto periférico como el a1.ial.
Se observa generalmente en mujeres jóvenes que comienzan
con poliartritis simétrica de pequeüas articulaciones de manos
y muñecas acompañada de intenso dolor, tumefacción y rigidez
matinal. Puede observarse también tenosinovitis de los exten-
sores de mano y muñeca y alteraciones del estado general.
Las articulaciones interfalángicas proximales (!FP) apare-
cen tumefactas 1 tomando un aspecto fusiforme: si se asocia a te-
nosinovitis de los ílexores puede evolucionar a la contractura en
flexión de las mismas. La sinovitis de las IFP también puede
ocasionar ruptura de la bandeleta central del tendón extensor
originando la deformidad en "ojal de botón" que produce hipe•
rextensión de dicha articulación: puede ocurrir en forma aguda,
siendo altamente inavaJida.nte. Si a esto se suma flexión de las
articulaciones interfalángicas distales (IFD), la deformidad se
denomina en 1'Cuello de cisne".
Las articulaciones metacarpofalángicas (MCF) presentan
tumefacción dorsal que permite la distensión de los ligamentos
laterales, predominando entonces la fuerza de los· flexores que
traccionan la base de la falange proximal y da origen a la des-
viación cubital de las mismas (en "coup de vent" o mano en rá-
faga).
En muAecas, la articulación comprometida habitualmente
'Dra. SILVIA MARTINS
es la radiocarpiana Es frecuente la afectación de codos y hom-
bros.
En miembros inferiores las articulaciones más frecuente·
mente comprometidas son las metatarsofalángicas, de ellas
p3:1iicularmente la cuarta y la quinta, es de destacar que esta
área ana:tómiéa conjuntamente con 18. ·MCF segunda v tercera y
las IFP de dedos medíos constituyen las articulaciones más
afectadas en la etapa inicial de la AR.
En orden de frecuencia en miembros infe1iores la secuencia
de compromiso anatómico es rodillas, tobillos y cadera.
A nivel a.xial se compromete por excelencia el nivel cervical
Cl, C2, particularmente la articulación atlant-0axoidea.
Se establece la subluxación odontoidea como consecuencia
de la sino,~tis local que conlleva a lesión del ligament-0 trans•
verso e inestabilidad del área.
Se producen lesiones erosivas y osteólisis en el vértice de la
odontoidea e impronta de la misma en la región bulbomedular.
Manifestaciones extraarticulares y/o sistémicas
Se observan habitualmente en pacientes con largo tiempo de
evolución, forma erosiva se.vera, títulos altos de factores reuma~
toideos y nódulos subcutáneos.
Nódulos Subcutáneos: son formaciones de dimensiones va-
riables que se observan con mayor frecuencia en las zonas de
extensión: codos, articulaciones de dedos) prominencia isquial o
sacra, occipital y tendón de Aquiles. Se presentan en 10 a 20%
de los pacientes con AR,. y con factores reumatoideos positivos
en títulos significativos.
Manifestaciones generales
Fiebre, astenia, anoreXla, perdida de peso.
Anormalidades hematológicas:
• Anemia: normocítica, normocrómica, con las característi-
cas de las anemias de los procesos crónicos.
• Trombocitosis: se puede correlacionar con el número de ar·
ticu1aciones comprometidas, con sinovitis activa en 12 a 33%.
 ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS
• Trom.bocitopenia: es rara, excepto cuando esta relacionada
a drogas o síndrome de Felty.
• Linfadenopatia: se encuentran ganglios axilares, inguina-
les y epitrocleares en 30 a 70%.
• Esplenomegalía: 6%. En Síndrome de Felty: 0.5%.
Oculares:
• Kerntoconjuntivitis sicca: afecta entre 10 y 35% de pacien-
tes. Se caracteriza por ojo seco, quemazón, sensat..:ión de cuerpo
extraño, descarga mucoide.
• Epiescleritis: son lesiones que aparecen sobre la escleróti-
ca siendo muy frecuentes a pocos milímetros del limbo cornea-
no. Se presenta una pequell.a lesión elevada de color variable
oscilando entre el amarillo y el violaceo con gran hiperemia de
los vasos circundantes. Puede ser localizada o difusa, uni o bila-
teral, aguda y transitoria.
• Escleritis: se trata de un proceso necrótico difuso, a veces
asintomático, que evoluciona lenta y progresivamente a la es-
clerornalacia perforante, llevando a la ceguera. Comienza como
una lesión nodular amarillenta que adelgaza progresivamente
la esclerótica dejando ver la coroides subyacente.
• Efectos adversos por drogas: Glucocorticoides: catarata y
glaut~ma
Sales de oro: depósitos corneales y conjuntivales
Antimalaricos de síntesis: queratopat.ía y retinopatía
Pleuropulmonares:
• Derrame pleural: suele ser asintomático y de pequeñas
proporciones, o sintomático y coincide con períodos de actividad
de la enfermedad. Se observa con mayor frecuencia en sexo
masculino. Puede acompaii.arse de pericarditis. Se observa en 2
a 5 7r (postmortem 40S'i- ).
• Nódulos pulmonares: son asintomáticos, se encuentran en
AR seroposltiva, subpleurales, de forma redondeada y cuyo t.a•
mal1o oscila entre 0.5 y 3 cm. Más frecuente en varones pudien•
do evo! ucionar a la cavitación, causar derrame pleural y fistu-
las broncop]eurales.
• Neumoconiosis reumatoidea {Síndrome de Caplan); este
síndrome se observa en el 35% de los mineros de carbón que
presentan enfermedad reumatoidea articular. Se caracteriza
por presentar formaciones pulmonares nodulares redondeadas
1núltiples, con diámetro superior a 1 cm, generalmente periféri-
cas y ca vitadas
• Fibrnsis pulmonar intersticial difusa: cursa con disnea de
esfuerzo y tos con escasa expectoración. La radiografía de tórax
tiende a subestimar la enfermedad intersticial, se puede obser•
var un patrón fino reticular o panal de abeja. Los tests funcio-
nales respiratorios pueden mostrar patrón restrictivo, con dis•
minución de la capacidad de difusión. Es de utilidad el empleo
de tomografia computada de alta resolución.
Cardíacos:
• Pericarditis: frecuentemente subclínica. Se observa en
10%, postmortem 40%. Sólo el 10% se ffanifiesta por dolor torá-
cico o alteraciones radiológicas o elect.rocardiográficas con evo•
lución a la curación espontánea En algunas oportunidades pre-
senta formas graves generalmente coincidentes con periodos de
1099
reagudizaci.ón de la enfermeda_d articular; puede evolucionar al
taponamiento cardíaco o pe1icarditis constrictivá.
• Miocarditis: la anatomía patológica puede mostrar infil-
trado,s mononucleares intersticin..Ies cuya etiología es difícil de
determinar y más aun de atribuir a la enfermedad reurnatoi-
dea.
• Endocarditis: pueden obsorvarse en endocardio granulo-
mas reumatoideos capaces de originar trastornos de la conduc.
ción miocárdica y enfermedad valvular en 5 a 10% de los casos.
Sistema nervioso:
• Neuropatla dista[: mononeuritis mononeuritis múltiple,
1
polineuritis. Se afectan frecuentemente miembros inferiores.
\Tinculado a vasculitis. El diagnóstico se establece a traves de
electromiografia, neuroconducción y potenciales evocados soma•
tosensitivos de cuatro miembros,
• Afielopatia cervical: como consecuencia de la subluxación
atlantoaxoidea con impronta de la apófisis odontoides en la re-
gión bulbomedular. La subluxación de sectores bajos puede ser
asimismo causal de mielopatia El diagnóstico se realiza a tra•
ves de radiografía planimétrica de columna cervical en posición
perfil y máxima flexión/ complementándose con Resonancia
magnética nuclear contrastada eón gadolineo.
• Neuropatía por atrapamir:nto: como consecuencia de la
compresión del nervio mediano por sinovitis palmar de muiieca.
tfoscular:
• 1"ifiopatía: por desuso, en caso de sinovitis crónica severa.
Medicamentosa: glucocorticoídes, antimaláricos de síntesis.
El diagnóstico cierto de compronllso muscular se efectúa a tra•
ves de elcctromiografia en raíz de cuatro miembros y eventual-
mente por biopsia muscular.
Renal:
Pocv nte nefropatía membranosa, glo·
merulitis, vascuht.is o nm:loidt.ds secundaria inducida por dro-
gas: sales de oro, D-penicíllamina, ciclosporina y DAINE.
Hepático:
Asociado a Síndrome de Felty en 65% de los casos. En [a cró-
nica evolutiva puede coexistir compromiso hepatico que suele
ser evidenciado a trnves de aumento de TGO y FAL. Inducido
por drogas: DAINE y metotrexato.
Vasculitis:
Se comprometen por 1o general vasos de pequen.o y ocasio-
nalmente de mediano calibre. Las manifestaciones clínicas son
neuropatía periférica, úlceras cutáneas, infartos a nivel intesti•
na!.
Amiloidosis:
En 5% (postmortem 14 a 26%),
1100 SEMIOL OGIA, SEIAIOTECNIA Y MEDICINA INTERI-JA

FORMAS DE PRESENTACION: LABORATORIO

1- Comienzo gradual: afecta muñeca, MCF, IFP, tobillos o 1- Inespecífico:

!vITF, generalmente es simétrico. Se acompaña de rigidez ma- Ane mia: normocitica nonnocrómica.
tutina, evolucio na e n se manas o meses. Leucocitos en valores normales o ligeramen te aumentados
2- Presentación monoarticular lenta: menos frecuente. Afec- en pacientes con enfermedad acti va o en aquellos que reciben
ta hombros o rod ill as . En días o semanas se adiciona compromi- corticoides.
so de mu llecas, Lob:llos o pies. Reactantes de FSE aguda: Proteína C reactiva positiva
3- Poliartritis ag uda: compromete hombros, codos, muñecas, EritroEedimentación acelerada
dígitos, rodillas, tobillos y pies, con intenso dolor articular, tu- Aumento de alfa 2 globulinas
mefacción difu sa e incapacidad fun cional. Este tipo de comien zo
puede afectar en cualquier edad pero tiene predilección por el 2- Específico:
anciano. Los pacirmtes masculinos pueden desarrollar un sín- Factores rcumatoideos: son anticuerpos específicos a de•
drome de s inovitis remitente, simétrica y se ronegativa con pit-
termi nantes an tigénicos de la fracción cristalizable de la l g hu-
mana o an ima l. Estan presen tes e n el 75 a 80% de los pacientes
ting edema (síndrome RS/PE) que puede confundirse con artri-
con A.R. por lo que su negatividad no excluye el diagnóstico. A
tis reum atoidea.
la inversa pueden estar presentes en títulos no significativ os en
4- Mono.lrLri tis aguda: de rodilla hombro o cadera, puede se-
otras enfermedades como:
mejar una artri tis séptica, se udogota o gota. Se puede asociar a
• Síndrome Sicca, crioglobulioa, púrpura 90%
t:enosinovitis o bursitis. • Enferm edad mixt a del tejido conectivo 75%
5- Palin<lrómico: se caracteriza por accesos bruscos de mono, • Endocarditis bacte riana ~ubaguda 40%
oligo o poli artri tis de grandes o pequeñas articulaciones, de cor- • Fibrosis pulmonar interst.icial 35-60%
ta dur:,dón, con recurrencia en semanas o meses . Un tercio se • Envejecimiento 15-50%
transforman en AR típica • Enfermedad de Waldestriim 28%
6- Rasgos locales extrarticu1 arcs: bursit.is y tenosinovih s. • Cirrosis, hepatitis infecciosa 25%
Umt de las mani fest aciones más tempranas son compre nsión • Tuberculosis, sarcoidosis, sífilis 10-15%
dc-1 nervi o mediano (síndrome de i.únel carpiano).
í- Rasgos ex trarticu lares sistémicos: pacientes a ncianos Técnicas para detectar factor reumatoideo:
pu,•.den presentarse con poliartralagias y polimialgias afectando • Test de aglutinación con pétrticulas de látex sensibilizadas
(;Ue!1o y hombros, o cadera y rodillas, asociado a fati ga fiebre y con lg G humana o test de floculación con bentonita. Se consi-
aumento de ERS, sugiiiendo un diagnóstico de polimialgia. dera significativo un t:ítulo igual o mayor a J/160.
• SCAT o reacción de Rose Ragan Waaler: glóbulos rojos de
A los fines de categ01ización individua] de los pacientes, o de carnero sensibilizados con anticuerpos a glóbulos rojos de cone-
estud ios poblacionales , son de utili dad crite,ios diagnósticos jo. Es positivo un titulo igual o mayor a 1132.
propuestos por la American Rheumatism Association (ARA): • Radioinmuno ensayo.
• Rigidez ma tutina al menos de una hora. • lnmunofluorescencia indirecta.
• Artritis de tres o más áreas articulares con tumefaccié,n o • Enzimoinmunoensayo.
derrame presente al menos por seis semanas.
• Arlritis de articulaciones de mano al menos en un área de Líquido Sinovial:
muüeca, MCF o IFP por seis semanas. Presenta características inflamatorias como se detallan a
continuación:
• Artritis simétrica du rante seis semanas.
Nonnal Inflamatorio
• Nódulos subcutáneos.
• Color a marillo cetrino
• Factores reumatoideos positivos.
• Transparencia evidente turbio
• Cambios radiológicos típicos de AR alta
• Viscosidad baja
• Coagulo de muci na bueno malo
Para definir el diagnóstico de AR se requieren cuatro crite- • Recuento de blancos 200 200-20.000
rios presentes en un período de tiempo de seis semanas. • %PMN 25% 25-60%
A los efectos del control evolutivo y de la respuesta terapéu- • Cultivo negativo negativo
tica la American College ofRheumatology proponen los siguien-
tes criterios de remisión. Un mínimo de cinco de los siguientes Radiología:
criterios al menos dos meses consecutivos: Las alteraciones radiológicas que se encuentran en la A.R.
se correlacionan con el curso evolutivo de la enfermedad, lo cual
1- Ri gidez matu tina que no exceda quince minu tos. nos permite dividirlas en 3 etapas:
2- Ausencia de fatiga. • Precoz: se destacan: • Tumefacción de partes blandas
3- Au sencia de dolor articular. • Osteoporosis yuxtrui:icular
4- Au sencia de sensibilidad o dolor al movimiento. • Intermedia: las dos lesiones mas caracteristicas son:
5- Ausencia de tumefacción de tejidos blandos o articulacio- • Erosiones óseas
nes, o vainas tendi nosas. • Pinzarniento de la luz ruticular
6- ERS menor 30mn/h. en mujer. • Avanzada: multiplicidad de las lesiones óseas, osteólisis, su-
menor 20 mm/h. en hombre. bluxación articular y anq uilosis ósea.

Exclusiones: rnanifestaciones de vasculitis activa, pericardi- TRATAMIENTO:

tis, pleu1itis o miositis y/o pérdida de peso o fiebre secundaria a La AR requiere un plan de trata mien to que involucre:
AR • Control de inflamación.
 ENFER/v1EDA0ES INMUNOALERGICAS 110 1

• Rehabilitación, para prevenir atrofia y deformidades. • Azatioprina Oral: 50-lOOmg/día, dosis má,ima 2 5
• Medidas generales de educación del paciente y su nucleo rng/kg/día. '
fa miliar. • Ciclofosfamida Oral: 50-100 mg/día, dosis máxima 2 5
El tratamiento debe ser Precoz, Continuo y Prolongado para mg/kg/día ' '
obtener la máxima efic.3cia sobre signos y síntomas, conservar • Ciclosporina Oral: 2,5-5 mg/kgldía.
la funcionalidad y e,~tar la deformidad articular. Actualmente
se considera a la AR como una enfermedad sistemática poten- Progresión terapé utica para el manejo de AR Wries y col)
• Nivel l: • Enfermedad temprana
cialrnente agresiva , y las estrategias tera péuticas ha n .:-.ambiado
• Hidroxicloroquina
des de el tradicional esquema a un nuevo enfoque agresivo que
• Sales de oro
im plica tratami en to de inicio con agentes de segunda línea, ya • Enfermedad progresiva temprana
• Nivel 2:
sea una sol a droga o su combinación. Las drogas usadas se divi- • Metotrexato
den: • Sales de oro
• Primera lín ea: DAINE: drogas antiinílamatorias no este- • Penicillamina
roideas, tienen un efecto analgésico y antii nílarnatorio con efec- • Sulfazalaeina
to rápido de acción pero no modi fican el curso de la enfermedad: • Nivel 3: • Enfermedad progresiva conti nuada fraca•
Acido acelilsalicilico hasta 3 gr/dia, Didofenac 150 mg/día, so de terapias anteriores. Combinaciones
Indometacina 150 mg/día, ketoprofeno 300 rng/día, Naproxeno ernpíricas: meto trexa to-hid roxicloroq uina
75 0-1250 mg/dí a , Pi roxican 20 rng/día, Nabu metone otras azatioprina.
1.000-20.000 mg/3 días. • Nivel 4: • Ciclosporina

Efectos adversos de los DAINE: La ausencia de mejoría tras cuatro a seis meses en general
• Síntomas gastrointestinales: dolor abdominal, dispepsia y obliga a mod ificar el régimen terapéutico.
nauseas, erosiones gástricas, ulceraciones, lesiones en intesti no Toxicidad de las drogas de segunda línea:
delgado y grueso. Comparten. varios efectos tóxicos: náuseas, vómitos, dolor
• Lesiones cutáneas prurito y r?.sh no específico: otot oxici- abdominal y diarrea.
dad . Estos síntomas se alivian re duciendo la dosis o admin istran-
• Raras: reaccion~s de hipersensibilidad, elevación de enzi- do un antiácido: el folato oral o la leucov01ina pueden ser útiles
mas hepáticas, alteraciones del sistema nerviuso central sobre para los trastornos gastrointestinales ir.ducidos por el metotr e-
todo con indometacina. La dísfunción cognitiva puede ser co- x.ato.
mún en el anciano. Este último y los compuestos de oro pueden provocar úlceras
• Renales hi perkalenia e insuficiencia renal. orales particularmente molestas, mientras que la penicilamina
, Segundn Linea: inductoras de re misión conocidas con el y el oro con mayor frecuencia causan erupciones cutáneas, habi-
acro nimo DMA.ROS, difieren una de otra con respecto a eficacia tualme nte pruriginosas y maculopapulares. Se requiere un con-
y toxicidad , se caracterizan por acción lenta (4 a 6 semanas), e trol regular de recuentos hema(ológicos.
Se produce trombocitopenia en alrededor del 5% de los pa-
infiuencian en la evolución de la enfermedad.
cíente tratados con oro y penicilamina.
En pacientes tratados con rnetotrexato, la función renal dis-
TIPO DE DROGA DOSIS RECmmNDADA
minuida, y las concentraciones séricas reducidas de seroalbumi -
na, edad avanzada y la administración simultánea de trimet.ro-
Compuestos ele oro pin -su lfametoxazo l son factor es predis ponentes para la
• Auroqueratinato de calcio Intramuscular: dósis única
toxicidad hemato lógica. La supresión de la médula ósea es el
de 10 mg, seguida de 25 mg
efecto tóxico limitan te de l?. dosis más frecuente de azatiop1ina1
una semana después p1ra
ciclofosfamida.
evaluar sensibilidad; La toxicidad hepáfaa es une. complicación del tra tamiento
tratami(:nto d~ man - con merntrexai..o y en menor medida con azatioprina, se puede
teni mien to 50 mg se- manifestar con fiebre, dolor abdomin al y un erupción cutánea •
manalmente. maculopapular. Un tercio de los pacientes tratados semanal•
• Aurotiosulfato de sodio Intramusculru·: dós is única de mente con met.otrexato tienen concentraciones séricas elevadas
10 mg seguida de 25 mg una se- de aminotransferasa dura nte el tratamiento prolongado.
mana después para evaluar sen- La enfermedad hepática severa es común ~ntre sujetos con
sibilidad; hepatopatías preexistentes, diabetes mellitus, consumo de alco-
trata1niento de mante nimiento, hol excesivo, obesidad, edad ava nzada e insufi ciencia renal y,
50 mg sernanslmen te. estos factores constituyen contraindicaciones relativas o absolu•
tas para el uso de esta droga.
Dragas. nntipalúdicas La biopsia antes del tratamiento se deberá ronsidera r en su-
• Cloroquina 100 a 200 mg/día vía oral. jetos con antecedentes de consumo excesivo dt alcohol, valores
• Hidroxicloroquina 200 a 400 mg/día anormales persisten tes de aminotrans ferasa o hepatitis crónica
lnmunosu presores por infección con virus B o C; durante la administración de me-
• Penicilamina Oral: 125-250 mg/día, luego totrexato las biopsias hepáticas estan indicadas en pacientes
dosis crecientes hasta un máxi- con concentraciones séricas elevadas y pershtentes de amino
mo de 750-1000 mg/dia trnnsfernsa o disminución <le albumina.
• Sulfazalaci na Oral: 500 mg/dia luago dosis La pr.nicilami!!a se l!soció con Síndrome de Goodpasture Y
crecientes hasta un máximo hemorragia pulmonar aguda así como con otr'is síndromes m: -
de 3.000 mg/día/ diados inmunológicamente 1 como miastenia grave y polimios1-
• Metotrexato Oral: 7,5 a 15 mg/semanales, con tis.
menor frecue:ncia se: lo utiliza por La toxicidad pulmonar es tal vez la mayor preocupación. e.n
\'Ía intramuscular. pacientes tratudos con metotrexato. Se projuce neum onitis
1102 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
aguda con fiebre, disnea progresiva y tos no productiva hasta
en el 5% de los reciben esta droga. Esta complicación fue
informada en tempranas y tardías del tratamiento y no
se identificaron de riesgo. La radiografía de tórax pue-
de revelar imagenes infiltrativas intersticiales y alveolares. El
lavado broncoalveolar puede ser necesario para distinguir la
neumonitis inducida por meLot.rexato de procesos infecciosos co-
mo neumonia por Pneumocistis carínii y criptococosis pulmo-
nar.
El orO intramuscular y la penicilamina tienen perfiles simi-
lares de toxicidad renal y un antecedente de proteinuria con
una de estas drogas es predictivo de la misnrn complicación con
la otra.
La proteinura creciente es una razón para suspender la ad-
ministración de cualquiera de las drogas. La glornerulonefritis
membranosa es el hallazgo histológico más común con ambas
drogas.
Se reconocen dos formas de toxicidad renal por ciclosporina.
La más común es una reacción tó:xica aguda dependiente de la
dosis, probablemente secundaria a vasoconstricción; los DA.INE
pueden contribuir a este tipo de nefrotoxicidad por ciclosporina.
La nefropatía crónica por ciclosporina se manifiesta histoló-
gicamente como fibrosis intersticial, atrofia tubular renal y una
arteriopatía caracteristica. Los factores de riesgo para la nefro-
patía crónica por ciclosporina incluyen dosis más elevadas, ma~
yor edad y aumentos agudos de los niveles séricos de creatini-
na.
Los antimaláricüs de síntesis (cloroquina e hidrocloroquina)
pueden provocar depósit.os corneanos reversibles, retinianos po-
tencialmente irreversibles. Debe efectuarse control cada tres a
seis meses.
Las complicaciones infecciosas reflejan los diversos grados
ae supresión de las funciones inmunológicas por las diferentes
drogas de segunda línea.
El mayor riesgo es con cic1ofosfamida. El metot.rexato en ba-
jas dosis puede asociarse con varias complicaciones infocci0sas
incluyendo herpes zóster, neumonía por Pneumocistis carinii,
criptococosis pulmonar y trastornos infecciosos sistémicos.
Hay una predisposición prua asociación. entre cáncer y agen-
tes de segunda línea. Cáncer vesical y linfoma no Hodgkin en
pacientes tratados con ciclofosfamida. La ciclosporina y azatio-
prina se relacionaron con ]infama no Hodgkin en receptores de
trasplantes renales.
ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO*
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es un desorden in-
flamatorio de etiología desconocida, que se caracteriza por fie-
bre en picos, rash evanescente y compiomiso multiorgánico.
Prevalece en adultos jóvenes, entre 16 y 35 años, con predomi-
nio en el sexo femenino, usualmente cursa con factor reumatoi-
deo y anticuerpos antinucleares negativos.
Se ha reportado asociación can HLA DR2, DR4, DR7 y B35.
*Ores. LARROUDE MARIA S., ROtv1ANAWICZ
ALBERTO
Todas tienen potencial teratogénico, no pueden ser adminis-
tradas a pacientes embarazadas o que tengan posibilidad de es
tarlo.
Corticosteroides:
Se emplean en aquellos pacientes que no remiten sus mani-
festaciones articulares con los DAJNE, si luego de sesenta días
de administrarlos persiste la sinovitis, se ernp1ea metilpredni•
sona en dosis de hasta 10 mgldía vía oral o sus equivalentes,
hasta obtener reducción del cuadro.
lntrarticular: su uso esta reservado a monoartritis persis~
tente.
En los pacientes nJractarios debe emplearse metilpredniso-
na 1 mg/Kg/día/vía Oral; si aún con este esquema no se obtiene
respuesta es dable emplear pulsos de 1 mg,1{g/dia via oral de
metilprednisona diluido en lUO m] de dextrosa al 5% en 3 horas
durante tres días consecutivos. Esta táctica terapéutica está re-
servada casos severos.
adversos: ohesidad, retardo del crecimiento en chi-
cos, hipertensión intracnmeal, insorn.io, irritabilidad, psicosis
por esteroide, hígado hemorragia disgestiva, pancreati-
tis, leucocitosis aumento de susceptibilidad a infec~
ciones, hirsutismo, hipertensión, miopatía, osteoporosis, es•
trías, t:icne, etc.
Tratamiento quirúrgico:
~ Reparaciones por ruptura tendinosa.
• Reemplazo articular: artroplastia a nivel de coxofemo-
rales, rodillas, muñecas y metacarpofalángicas.
• Correcciones de antepie y retropie para mejorar la ambu-
lación;
• Sinovectomfa y liberación de nervios periféricos comprimi-
dos por la prolifen:i.ciün sinovial, como ocurre) en alta frecuen-
cia, a nivel del túnel carpiano.
Rehabilitación:
• EjerClcios isométricos.
e Ejercicios de relajación.
• Preservación del rango de mo.,irniento.
• Ejercicios de condición física.
• Mantenimiento de la buena postura.
i\L\NIFESTACIO.NES CLINICAS
Se presenta con fiebre alta en picos artralgias/aitritis, rash
1
y leucocitosis; otros rasgos incluyen odinofagia, serositis, linfa-
denopatía y disfunción hepática.
Rash:
Macular o m2..culopapular no pruriginosos, rosado-salmón
que aparece con la fiebre cuya distribución abarca tronco; extre•
midades proximales, cara en un 15% y áreas de irritación mecá-
nica.
 ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS
En un 24% de los pacientes hay pérdida de cabello. La farin•
gitis no exudativa es común al inicio de la enfermedad.
Artralgias:
Son frec uentes, se incrementan con el acceso de fiebre , gene-
ralmente su fo r ma de presentación es poliarticular. Artritis es
observable en 5% de los pacientes.
Mialgias:
Suelen ser severas y debilitantes.
Li nfadenopatías:
Móviles y sensibles, se afecta frecuentemente la región cer•
vical, esplenomegalia y he patomegalia que se confirm an por
palpación y ecografía.
Dolor abdomin al se ha descripto en casos severos pudiendo
simular abdomen quirúrgico.
Compromiso pl eurnpulmonar y cardíaco:
Se manifiesta por dolor pleurítico, derrame pericárdico y
pulmonar. S_e ha reportado neumonitis aséptica, distress respi-
ratorio1 enfermedad pulmonar restrictiva crónica, taponamien-
to pericárdico y miocarditis.
Alteraciones no comunes:
Síndrome Sicca, meningitis aséptica, neuropatía periférica ,
exudado retina!, iritis, panoftalmitis, pseudotumor orbitario. Se
ha descripto asociación con nefritis interslicial 1 glomerulonefri-
tis subaguda y púrpura tro mbocitopén ica trombótica.
CURSO DE ENFERMEDAD
Se han descripto formas autolimita<las, intermitentes y cró·
nicas (30-50%).
LABORATORIO
ERS aumentada. Leucocitosis frecuente mayor o igu al a
15000 en el 75 % de los casos. Aumento de transaminasas.
Plaquetas elevadas , hipoalbuminemia, anemia de las enfer•
medades crónicas.
Factor rematoidco, anticuerpos antinucleares son general-
mente negativos.
El líquido si novial es de características inflamatorias.
RADIOLOGIA
L-Os hallazgos no son específicos. Pueden ser normales o pre•
sen tar tumefacción de partes bla11das u oste openia peria,iicu•
lar. Eventualmente disminución del espacio articular, raramen •
te erosiones.
Los criterios para diagnosticar ESA fueron propuest-0s por
Cush y colaboadores: a) Se requiere la presencia de los siguien·
tes items en su totalidad:
11 03
• Fiebre mayor o igual a 39º
• Artralgias o aitritis
• FR menor de 1:80
• ANA menor 1:100
b) En adición dos de los siguientes:
• Leucocitos mayor o igual a 15000 ceVmm3
• Rash tí pico
• Plemitis o pericarditis
• Hepat-0rnegalia o esplenornegalia o linfadenopatía genera
!izada
Es mandatorio reali zar el diagnóstico diferencial con:
a)Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, enfermedad
de Crohn.
b)Vasculi tis: enfermedad del suero, gran ulomatosis de We-
gener, poliarleritis nodosa, púrpura trombocitopénica trornbóti-
ca, arteritis de Takayas u.
c) Infecciones: por HfV, hepat itis B, Epswin Brur, parvovi-
rus, Coxsackie, citomegalovirus, rubeola, endocarditis bacteria•
na, meningococcemia, tuberculosis, enfermedad de Lyme, fiebre
reumatica.
d) Malignidades: leucemia, !infama.
, · . e) Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sis-
,·}(~ico, enfermedad mixta del tejido conectivo.
'.-~'~,
TRATAMIENTO
a) Enfe1medad aguda:
Drogas antiioílamatorias no esteroi deas: 20-25% de pacien•
tes son respondedores a estos fármacos. Aspiri na 15-25 mg/día,
indometaci na 100 a 200 mg/día. Debe controlarse periódica -
mente func ión hepática, hemograma y coagulograma.
Corticosteroides: en dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día de metilpred•
nisolona, per miten controlar la enfe rmedad. Los pulsos de me·
tilprednisolona son una alternafüu razonable para aquellos pa·
cientes no respondedorcs al esquema por vía oral, con efectos
adversos severos a los mismos y enfennedad agresiva.
b) Recaída:
Ocune en el 50% de pacien tes, responde al r égimen ter a ·
péutico anterior.
c) Crónica:
Se considera cuando persiste más de 12 meses con poli ar•
tralgia/ poliartritis, mialgias severr,.s intermiwntes, organome·
galias, leucocitosis y reactantes de fase aguda elevada.
Drogas de segunda línea tales como hidroxicloroquina (200 a
400 mg/día), pu lsos orales semanales de me totrexato (7,5 a 15
mg/sem), azatioprina (50 mg/día) parecen cont:rolar la enferme·
dad.
Asimismo la terapéutica combinada, tales como hidroxiclo-
roquina más metot.rexato, hidroxicloroquina más azatioprina,
han demostrado ser efectivas.
 11 04 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICIN A INTE RNA
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS*
Las Espondiioartropatías Seronegativas (EASNJ constituyen
nn grupo de enferme dades reumáticas que comparten ele. men•
tos clínicos, radio lógicos y ge néticos. Ellas incluyen Espondilitis
Anqui losa nte iEA), Artritis Reactiva (ARe) Artritis Psoriasica
(APs 1, Artritis de las Enferme dades Inflamatorias Intesti nales
Crónicas (AE!I) (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfer-
medad de Vn1ipple, bypass intestinal, enfermedad celíaca), A;:-
tri tis Crónica Juvenil de comienzo tardío. Debe agregarse a es-
tas entidades las formas indiferenci adas (EASND, y el síndrome
SAPHO /sinovitis, acne, pust.ulosis, hiperostosis y osteítis).
Se agrupan en función de las siguic~tes características:
• presencia de procesos inflamatorios a nivel de a reas anató-
micas de inserción de ligamentos y tendones (entesis)
• compromiso del esqueleto a:-._ial , evidenciado a ni vel de sa-
croilíacas y columna
• ausencia de nódulos reu matoideos
• negatividad de factores reu matoi<leos serolügicos
• presencia del antígeno de hislocompatibilid ad B 27 en di s-
t.int.as frecuencias
• tendenci a a la agregación famil iar
• presencia de manifestaciones clínicas de superposición
• S[lcroileitis radiológica
• prevalece entre 30 y 50 años en sexo masculino
CLINICA
El compron1iso ruja \ comprende: a) espondilitis evid€nciada
clín icamente por rigidez de columna; b) sacroileitis cuya ex pre-
sión clín ica más frecuente es el dolor lumbar de tipo infl amato-
rio.
A ni vel periférico puede presentarse como mono, oligo opa-
li artritis generalmente asimétrica. con preferencia por grandes
articulaciones. En algu nas ocasiones puede observarse una po-
liartritis simétrica de pequeñas articulacio nes que puede af,3~-
tar las interfalángicas proximales de manos, constit uyendo la
fo r ma seudoreumatoidea, o las interfalángicas distales , de la
APs .
La tu mefacción di fusa de tejidos bland os en manos y pies se
do nomin a dactilitis.
El compromiso extrarticúlar se manifies ta a traves de la
presencia de entesopatías: proceso inflamatorio a nivel dé las
entesis (colum na ve rtebral, costillas, esternó n, sacroilíacas1
cresta ilíaca, trocanter mayor, ísquíón, tendón patela (tibia),
tendón de Aq uiles (calcáneo), ligamento plantar (calcáneo).
Manifestaciones clínicas de superposición: pueden observar-
se aislada o conjuntame.nte. Ellas son: lesiones poriásicas de
• Ores. MARIA S. LARROUDE, SILVIA MARTII\JS
pie~ y uñas; conjun tivitis y/o uveitis anterior; ulceraciones ora-
les, intestinales y uro genitales; uretritis y/o prostatitis; eritema
nodoso; piodenua gangrenoso; tromboílebitis, a01titis y valvuli-
tis aórtica, fibrosis pulmonar y amiloidosis.
A los fin es de una mejor comprensión diagnóstica y defini-
ción de las EASN fueron propuestos secuencialmente los si-
guientes criterios:
CALJN 1987:
• lumbagia en un paciente menor de 45 años de edad de co-
mienzo ínsidiow y más de hes meses de evolución. asociada a
rigidez matnt.ina que mejora con el ejercicio
• rigidez e historia recurrente de dol or torácico
• limitación ~11 la moví lid ad lumbar en todos sus planos
• expansión rurácica disminuida
" uveitis anterior aguda uni!stcral
• sacroileitis bilate:ral radiológica
Se considera enfermedad espondiloartropática posible: con
la presencia de uno de ellos.
Enfermedad espondiloartropática definida: la concmnncia
de tres a cinco crite1ios clínicos , o con la presencia de alguno de
los criterios clínicos asociado al radiológico.
AMOR1988:
a) Síntomas clínicos o historia pasada de:
• dolor lumbar o dorsal nocturno o ri gidez de columna dorso-
lumbar .. .. .....1
• oligoartritis asimétrica .. .... 2
• dolor en áre:1 giútea o glút~a alternante ... .. ....... 1
• dactílitis .... 2
• talalgia u otro dolor entesopático bien definido ..... 2
• iridiociclit.is ..... .... .............. .. .... 2
• uretritis no go nocóccica o cen1 icitis un mes antes del comien-
zo de artritis ... .. .. 1
• diarrea aguda durante o dentro del mes precedente a la artri-
tis.. .. ........ 1
• psoriasis , balanitis o enfermed ad inflamatoria intestinal (CU,
enfermedad de Crhon).. .. .. 2
• sacroíleitis (hilateral grado 2 o unilateral grado 3) ........ 2
b) Antecedentes genéticos:
• presencia de HLA B 27 o historia familiar de espondilitis an-
ouilosante, arL1iti~ re:acliva, uveitis, psoriasis o enfermedad in -
flamatoria intestinal. ...... 2
 ENFERlvlEDADES INMUNOALERGICAS 1105

e) Respuesta al tratamiento: nes, subluxaciones, osteólisís, y

• mejoría franca dentro de las 48 horas después de la ingesta anquilosis ósea.
de AINE o recaída rápida de dolor luego de discontinuar el
agente . . ... 2
Se considera EASN si la suma es mayor o igual a 6 puntos, ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (EA)

Es la entidad más típica de las EASN, caractc;rizadas por el

DOUGADOS 1991: compromiso inflamatorio predominante a nivel axial.
Afecta con preferencia a varones jóvenes, entre 20 y 40 años,
Dolor inflamatorio axial Artritis asimétricü en una proporción de 10: 1, con una incidencia de 1:1000 en ra-
y uno o más de los siguientes predominante en za hlanca. La mayú, parte de la públación (90%) presenta el
• dolor glúteo alternante inferiores HLA B27, el 10% resbnte se asocia a otros antígenos del llama-
• sacroileitis do grupo B7 creg integrado por el B7, Bw22, B40 y Bw42 de
6
entesopatía reacción cruzada con e1 HLA B27.
• histo1ia familia] positiva E::-::iste una fuerte tendencia a la agregación familiar, obser-
• psoriasis vándose que el 14% de los familiares directos de espondi1íticos
• enfermedad inflamatoria presentan alguno de los signos de la enfermedad sin llegar a de-
intestinal sarrollarla en forma completa,
• uretritis, cervicitis, o El síntoma de presentación más común es el dolor lumbar
diarrea aguda dentro inflamatorio, cuyas características son: acceso insidioso, co-
del mes previo a la aruit.is. mienzo antes de los 40 años, de más de tres meses de evolución,
asociado con rigidez matutina, que mejora con el 8jercicio.
Compromiso sacroilíaco: dolor en el área anatómic.a que se
LABORATORIO: irradia a región lumbar, sacra y glútea, preferentemente bilate-
ral.
Habitualmente es inespecífico. Se observan modificaciones Cvlumna dorsal: entesitis costovertebral cost0esternal y es-
1

en los reactantes de fase aguda: eritrosedimentación. proteína
C reactiva, alfa 2 globulínas, mucoproteínas, que tienen correla-
to con la actividad de la enfermedad.
El HLA B27 se observa con alta frecuencia en las EASN. Ac-
tualmente se consideran de importancia la detección de los dífe~
rentes subtipos, HLA B 2701 al B 2708.
ternodavicular. Dorsalgia, limitación de la movilidad, rotación
del raquis, y dismlaución de exparn:;Gn torácica.
A nivel periférico lo más característico es la artritis de cade-
ra y hombro; otras articulacioaes periféricas son infrecuente-
mente comprometidas.
Para.evaluar el compromiso articular se utilízan las siguien-
tes pruebas:

RADIOLOGL.\: • Occipucio pared: sugiere compromiso cenric:cd.

a} Axial: 1 sacroileitis: grado I o leve:seudoensanchamiento de
la luz articular, esclero-
sis leve.
grado II o moderada: pérdida del con
torno articular, esclero-
sis· moderada, erosiones,
disminucíón de la luz ar
ticular.
grado III o severa: anquilosis ósea
2 sindesmofitos: expresan la calcificación y osifica-
ción de la porción anterior del disco in-
cluyendo el ligamento vertebral común
anterior. Pueden ser típicos o atípicos
según sus características morfológicas
ubicación y relación con el margen óseo
vertebral. Es el equivalente radiológico
del entesofito que se encuentra a nivel
periférico.
b) Periférica entesofito: es la calcificación y osificación en
el área de inserción del ligamento,
tendón, capsula en la superficie
ósea.
Otras manifestaciones
radiológicas: tumefacción de part<>s blandas, periostitis (ge
neralmente en falanges), pínza-
n1ientu de la luz articular, erosio
• Flexión anterior: evidencia enfermedad lumbar temprana.
• Prueba de Schober: se marca nivel 15, y una 2~ marca 10 cm.
más arriba, con la flexión anterior la se-
paración debe aumentar más de 5 cm en
normalidad. Indica compromiso lumbar
temprano.
• Expansión torácica: su disminución determina compromiso
costovertebral temprano.
• Compresión sacroilíaca: el dolor a la presión en las maniobras
para movilizar sacroilíacas sugiere afec-
tacióu sacroilíaca.
.Manifestaciones extraesqueléticas:
Uveítis aguda ante1ior en un 25 a 30 %, tar,·,bién llamada
iritis o iridiociclitis, generalmente unilateral, manifestada por
1 dolor, hipersecreción lagrimal, fotofobia y visión borrosa. Aorti-
tis ascendente, incompetencia valvular aórtica, anormalidades
de conducción, cardiomegalia, pericarditis. FibrfJSis pulmonar
progresiva, subluxación atlantoasial, síndrome de cauda equina.
La amiloidosis es una rara complicación.
LOS CRITERIOS DE DIAGNOSTICO SON LOS SIGUIENTES:
ROMA 1961:
1- dolor lumbar y rigidez por tres meses que m cede con el
reposo
1106 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MED ICINA INTERNA

2- dolor y rigidez en región torácica
3- movilidad limitada en columna lumbar
4- limitación en la expansión torácica
5- historia o evidencia de iritis o secuela
6- sacroileitis bilateral radiológica.
Se efectúa diagnóstico de espondilit.is anquilosa nte con la
presencia de:
• 4 ó 5 criterios clínicos
• el criterio clínico y el crite rio radiológico
NUEVA YORK 1966:
IIl anormalid ad moderada: lesiones carac terísticas de sa-
croilcítis moderada a severa con una o varias erosiones,
esclerosis, en sa nchamiento y pin za mie n to o anquilosis
parcial.
IV anormalidad severa: a nq uilosis total.
Las lesiones radiológicas presentan las caracteríslicas co•
muues ya descriptas para el grnpo, es típica la presencia le sa-
croileitis bil ateral, al igual que los sindesmofitos cuya expresión
radiológica es la caña de bambú. ·
Las alteraciones del esqueleto periférico no difieren de las
descri ptas en las generalidades.

1- limitación en la movilidad lumba r en los tres planos (fle-

xi ón, extensión -laterali zación)
2- historia y/o presencia de dolor en la unión dorsolurubar o
colum na lumbar
3- limi tación en la expansión torácica en inspiración (mayor
a 2.5 cm)
4- evidencia radiológica de sacroilcitis, que r,barca los si-
guientes grados:
I sospechosos
II anormalidad mínima: áreas pequeñas y localizadas de
erosión y esclerosis, sin alteración de la luz articular
ARTRITIS REACTIVAS
Son procesos inflamato rios articulares estériles mediados
inmunológicamente, estando el foco pri mario de infección por lo
general a nivel geni tou rinario o gastrointestinal.
La persistencia de sinovitis puede ser explicada por la pre-
sencia de reservorio de bacterias cerca del sitio pli mario le in•
focción .
La artritis re.activa se di vide en urogenital; en terogénica,
asociada al t.racto respiratorío y artritis idlopáticá..

AGENTES CAUS ALES

Asociado a HLA B 27 No asociado a HLA B 27 Otras cau sas

(no establecida la relación a HLA B 27)
Virnsis
Campylobacter BoITeli a .Parasitos: • Cry ptosporidium
Chlamydia Brucella • Giardia lam bli a
Clost.ridium Leplospira • Strongyloides stercoralis
Salmonella Mycobacterium • Taenia saginat.a
Shigella Neisseria • Ascaris lumbti coides
Yersinia Staphylococcus • Filaria
Streptococcus • Schistosoma
Urea plasma Acné
Vibrio Enfermedad celíaca
Fibrosis quística
Endocarditis infecciosa
E11
Bypass intestinal

Se h a adicio nado Chlamydia pneumo niae, Vibrio parahae-
moliticus , Vacuna de hepatitis B recombina nte y administra-
ción de preparación de bacilus de Calmette-Guerin intravesical.
La fiebre reumática es una forma clásica de arlritis reacti-
va, secuela de una infección faríngea por el estreptococo B he-
molítico grupo A.
Entre el evento precipitante y la artritis transcurren habi-
tualmente de dos a se.is semanas, afectá ndose con preferencia
grandes articulaciones de mie mbros inferiores.
Entre los rasgos clínicos figuran ade más de la artritis, ente-
sitis, tendinitis, osteítis, dolor muscular, lesiones a nivel de pi el
y mucosas, uveitis o conju ntivitis, nefritis o carditis.
Si bien las remisiones esponláneas son dables de esperar,
existen recurrenci as.
El síndrom e de Reiter está constituido por artritis, uretritis
o cervicit.is estériles y conjuntivit.is o uveitis aséptica. Es una
forma típica de artritis reactiva.
Desde el punto de vist8. epidemiológico se distinguen dos fo r-
mas:
• epidé mica: a posteriori de una disenteria bacilar (Shigella,
Salmonella, Ye rsinia).
• endémica: siguiendo a infección de tr ansmisión sexuaJ de
tracto urogenit al (Chlan1ydias, Mycoplas mas).
Radiología: Sacroilei tis unilateral, sindesmofitos atípicos en
columna lumbar.
A nivel periférico es sumamente frecuente el hallazgo de pe-
riostitis.
ARTRITIS PSORIASICA
Afecta 5 a 7% de pacientes con pso,i asis, pero esta prevale n-
ci a puede alcanzar un 40 a 45% en pacientes pso riási cos con
comp romiso extenso de piel.
El compromiso ruede ser aiticular y/o extr articul ar. El pri•
mero posee di versas formás de presentación; ella son:
• Clásica : afecta articulaciones interfalángicas dist ales ,
acompañándose de lesiones ungueal es. Sólo se ve en el 10% de
los pacientes.
• Poli artri tis simétrica: o sedorreumatoidea, abarca peque-
fi as art-iculacíones y se presenta en el 5% de )os casos.
• Oligoartritis asimétrica: compromete menos de cu atro ar-
 ENFERMEDADES ll✓ MUNOALERGICAS
ticulaciones, generalmente en manos y pies, se observa en el
70% de los casos.
• Artlitis mutilan te: es severa y se asocia a sacroileitis y os-
teólisis de falanges y metacarpianos. Se ve en el 5% de los ca-
sos.
• Espon<lilítica: presenta sacroileitis asintomática en el 20%
de los casos, generalmente asimét1ica.
Las manifestaciones extraarticula.res abarcan: piel: lesionés
cutáneas psoriásicas en diferentes áreas anatómicas. superfi-
cies de extensión de miembros, pliegue interglúteo, ombligo, re-
gión retroauricular, cuero cabelludo; lesio11es ungueales: dibujo
acanalado puntiforrne; conjuntivitis, iritis, epiesderitis G y q_ue-
raconjuntivitis, insuficiencia aórtica fibrosis pulr..1onar en lóbu-
1 6- Asociación con HLA B 27
los superiores y amiloidosis.
Radiológicamente presenta sacroíleitis generalmente unila-
teral y slndesmofitos atípicos gruesos y no marginale~ a nivel
1
periférico aiecta las interfalangicas distales siendo frecuente la
presencia de periostitis en falanges.
Su curso es crónico con remisiones prolongadas y exacerba-
cioneS en relación a las de la dermopatía.
ARTROPATIAS ENTEROPATICAS (EIIC)
Incluyen: enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa. enteritis
infecciosa, enfermedad de Whipple, bypass intestinal, enferme-
dad celiaca.
Clínicamente se presenta con compromiso pa 1.1ciarticular pe-
riférico asimétrico, eventualmente compromiso axial, asociado
al HLA B 27, excepto bypass intestinal y enfermedad celíaca.
~,íanifestaciones extraarticulan.:s: eritema nodoso 1 pioderma
gangrenoso, uveitis y ulceraciones orales.
En la enfermedad de Vlhipp1e a las características mencio-
nadas se agregan: fiebre, pérdida de peso, diarrea con esteato-
rrea, dolor abdominal 1 hiperpigmentac-ión cutánea, linfadenopa-
tías y serositis, y síntomas del SNC.
No poseen rasgos radiológicos distintos a los descriptos para
las EASN en general.
El compromiso artropático se observa en 60 a 74% de los pa-
cientes y se relaciona a exacerbacion(:S de la enfermedad deba-
se.
ESPONDILOARTROPATIA JUVENIL
Se incluye como un subgrupo de poliart11tis crónica juvenil.
La presencia de los siguientes rasgos durante dos años se
correlaciona con el diagnóstico: compromiso de cadera, ERS ma-
yor de 30 mm/Hg, pobre respuesta a los antiinflamatorios, limi-
tación del movimiento de columna lumbar. dactilitis, oligoartri-
tis, comienzo de la enfermedad antes de los 16 años.
SI.NDROtffi SAPHO
Sus rasgos clínicos son: sinovitis, acne 1 pustulosis 1 hiperos-
tosis y ostei tis.
Los pacientes tienen generalmente pustulosis palmoplantar
o acne severo, _compr~miso de pared anterior de tórax o esterno-
clavicular, esclerosis ósea y/o periostitís, osificación costocon-
clral, saeroiieitis, artralgias y artritis.
EASN INDIFERENCIADA
Son considerados aquellos síndromes clínicos asociados al B
27, no bien definidos, que incluyen oligoartritis seronegativa,
1107
poliartritis o dactilitis.de miembros inferiores 1 talalgia causada
por periostitis calcánea.
Son pacientes con rasgos clínicos y radiológicos incompletos.
La EASNI se caracteriza por:
I- Artiitis con compromiso articular asimétrico predominan-
temente mono-oligoarticular Y <le miembros inferiores.
2- Entésistis
3- Sacroíleitis (espóndilitis, artritis de articulaciones inter-
vertebrales, costovertebrales).
4- Manifestaciones sist€micas 1 uveitis, conjuntivitis, lesio-
nes mucocutáneas.
5- Factor reumatoideo negativo
TRATAIYITENTO:
1• Medidas higiénico dietéticas
2- Drogas antiinflamatorias no esteroideas (DAINE), para
controlar el dolor y la inflamación. Indomelacina 150 mg/d, di-
clofenac 150 mg/d, naproxeno 1250 mg., piroxican 20 rngld, na-
bumetone.
3~ D!·ogas de segunda línea; las utilizadas con más frecuen-
cia son:
• Sulfazalacina 1 a 1.5 gr./día: Efectos adversos: trastornos
gastrointestinales, nauseas vómitos, estomatitis, dolor,
1
SNC, cefalea, vértigo. Reacciones de hipersensibilidad:
rash, fotosensibilidad, neumonitis con eosinofilia, fiebre,
artralgias, discracias sangllíneas: trombocitopenia, leuco-
penia~ an~mia aplásica. Debe hacerse control hematológi-
co y unnano.
• Metotrexato: 7,5 a 15 mg/sernanales por vía oral o intra-
muscular.
Efectos adversos: nauseas, vómitos, discomfort abdominal,
diarrea 1 test hepáticos anormales, macrocitosis 1 estomati-
tis, trombocitopenia, leuc0penia y pancitopenia, cirrosis
hepática 1 fallo hepático agudo, neumonitis intersticial, fi-
brosis pulmonar.
Monitoreo: examen hernatológico, control y función hepáti-
ca1 radiografía tórax 1 tests funcionales pulmónares, tomo-
grafía computada de alta resolución.
•Ciclosporina A: 1,5 a 5 mg/kg/día.
Efectos adversos: esfera gastrointestinal 1 hipertricosis, hi-
pertensión arterial. Debe controlarse función rena1: urea y
creatinina en s:;rn5'Te, clearence de creatinina.
4- Torapia Física:
Precoz: para mejorar la rigidez y prevenir la deformidad.
Actin: plan de ejercicios terapéuticos efectuados por el pa-
ciente.
Asistida: ejercicios terapéuticos realizados bajo el control del
kinesiologo y/o fisiatra.
Es fundamental la educación del paciente y su nucleo fami-
liar para preservar las actividades de la vida cotidiana y evitar
los vicios posturales.
1- (EA) ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
1-DAINE
2- Drogas de segunda línea: sulfazalacina, metotrexato.
Se han usado ciclofosfamida intravenosa, que produce dis-
minución de sinovitis articular y dolor espinal. Oro, penicilami-
na y antimaláricos han resultado inefectivos.
2-ARTRITIS PSORIASICA:
1-DAHJE
2- Drogas de segunda línea: metotrexato
Las sales de oro han sido empleadas con resultados efectivos
si bien los efectos adversos como fot<isensibilidad y exacerbación
de enfermedad de piel .limitan el uso de las mismas en esta pa-
tología.
Los antimaláricos de síntesis son controvertidos, exacerban
las lesiones cutáneas.
11 08 SE l~IOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDICINA INTERNA
La sulfazalacina es relativamente efectiva.
Ciclosporina: se observa mejoria ostensible tanto a nivel ar-
ticu lar como cutáneo.
Otras terapias: retinoides, derivados de la vitamina D, foto-
qui mioterapi a con metoxipsoralen (PUVA).
Corticoides: se emplean por vía intraa rticular en ca so de
m.ono u oli goa rtritis.
3- ARTRITIS REACTIVA:
1- DAlN E, si no se obtie ne respuesta 1 corticoides intraarti-
culares.
2- Antibiotico tera pia: t etra cidí n as en uretritis o cervi citis
por Clamydias. En caso de infección enterogénica ciproíloxacina
500 mg. dos veces por día dura nte diez a catorce días.
En aquellos casos no respondedores a las lera péu ticas ante-
didrns se ha empleado metotrexato y azat.ioprina con buenos re-
sultados.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO*
El Lupus Eritematoso Si stémico (LES) constituye una enfer-
medad crónica, multisistémica, de etiología aún desconocida.
Evol uciona por brotes y remisiones y se caracteri za por la
presen cia de múl tiples autoanticuerpos que aJ parecer serían
responsables en gran parte de las manifestaciones clínicas.
Aún cu ando la enfermedad puede presentarse en niños y an-
cianos, en la mayoría de los casos la edad med ia al tiempo del
diagnóstico es de 30 años. Es más frecu ente en mujeres que en
homb res; esta pred ominancia de l sexo fem enino disminu ye
cuando la enfermedad comienza después de los 50 años.
Varios facto res entre ellos inmunológicos, genéticos hormo-
1 1
nales e infecciosos han sido implicados en la etiopatogenia de la
enfermedad.
Cuadro clínico
Manifestaciones Generales. Astenia, adinamia, pérdid a de
peso y fi ebre suelen estar presentes con relativa frecuen cia e~ :l
pacien te ]úpico, particularmente durante los periodos de act1v1-
dad. La fiebre no tiene caracteiisticas especiales. En ccas,ones
constituye el único signo de la enferrnE:dad por m<.:ses y aún
aüos, hasta que el resto del cuadro clínico se hace ostensible.
/l1anífestaciones musculoesqueléticas. El compromiso a1·ficu-
la r es la manifestación más frecuente del LES. Aproximada-
mente el 90% de los pacientes presentan artralgias o artritis en
algUn momento de 1a evolución de su enfermedad.
Por lo ge neral se trata de una poliartritis sí métrica que afec-
ta pequeñas y grandes articulaciones: hombros, codos, mu ñecas,
metacarpofalángicas, interfa lángicas prorimales, caderas, rodi-
llas, tobillos, y metatarsofalángicas.
A diferencia de lo que ocune en la artritis reumatoidea, la
artritis del LES no cursa habitualmente con erosiones óseas y
• Oras. SUSANA KUZIS, ANA M. CAPPUCCIO
4- ARTRITIS ENTEROPATICA:
DAINE, sulfazalacina, ATB de amplio espectro con buena
penetración f:n célul as fagocíticas, se indican para erradicar pa-
tógenos intracelul ares probablemente causando infección intes-
tinal.
Enfermedad de \\~úpple: el tratamiento es empírico, se da
du rante uno a dos años. Trimetro priina sulfametoxasol es supe·
1ior a tctraciclinas. También se ha usa do cefiximide.
5- En EASN juvenil se usa sulfazalacina.
G-SAPHO:
El tratamiento es empírico. AI NE ayudan a controlar el do-
lor articul ar. Corticoides se us an en casos severos.
Sulfalacina y da psona, ciclosporina han sido ut.ilizados 1 sien-
do necesario estudios controlados prospectivos.
presenta una muy baja frecu encia de deformid ades articulares
("des·d ació11 cubi t.al'' "dedos en cuello de cisne''). Esta peculi ar
combinación de deformidad a1i icular sin erosión ósea asociada
ha recibido la denon1inación de Sínd rome de Jaccoud.
El examen del líquido sinovial arroja características infla~
matorias.
Algunos enfermos con LES desarrollan cuadros de necrosis
ósea avascular, en particu lar aquellos tratados con altas dosis
de esteroidcs. La lesión se localiza más frecuentemente en ca-
beza femoral, condilos femorales y platillos tibi a les.
El compromiso muscular no es infrecuente en el paciente 1ú-
pico. Usualmente el enfermo refiere mia lgias en relación con el
cuadro articular.
Manifestaciones dematológicas. Se hallan presentes en
el 85% de los casos. Más de la mitad de los pacientes presentan
una lesión eritematopapu1os3 y escamosa) fotosen sible, locali ~
zad a en mejillas y puente de la nariz que por su distribución se
la denomina eritema " en alas de mariposa".
Fntosensibilidad: es la presencia de un rash maculopapular
inespecífico ante la C}~ OY,ición solar, localizado preferentemente
en cara y pecho.
Lupus disco ideo crónico: puede preceder en años al desarro-
ll o de un LES. Comienza como placas o pápulas eritematosas
que se expanden ccntrífugamente dejando áreas centrales de
hi perqueratosis y atrofia. El borde de una lesión activa es ede-
matoso y eritematoso; cuando cura presenta una zona de hipo•
pi gme ntación central e hiperpigrnentación en la periferia.
Afecta por lo general al oído externo y cuero cabelludo. En
este último caso cura dejando un área de alopecia permanente.
Lesiones vascuUt.ica s: se obsen 1 an con relativa frecuenci a.
Comprenden: eritema palmar o periungueal, púrpura palpable,
lívedo reticularis, lesiones ulcerativas, etc. Estas últimas se lo-
calizan comunmente en miembros inferiores.
Ulceras mucosas: constituyen uno de los criterios diagnósti-
cos del LES. Afectan con mayor freeueneia el paladar duro y
 ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS
blando; son asintomáticas y por lo gen eral aparecen cuando la
en ferm edad está activa.
Las úlceras del tabique nasal pueden ser asin tomáticas, o
bien dar lugar a epistaxis o inc1uso perforación.
Petequias y equimosis: pueden obser.,.iarse en pacientes con
vasculitis activa, trom bocitopenia severa o en quienes reciben
corticoterapia prolongada.
Alopecia: presente en el 70% de los casos. Habitualmente es
difusa; su aparición suele coincidir con la exacerbación de la en-
fennedad y cesa cuando esta se torn a inuctiva.
~-Ianifestaciones cardiovasculares: La pericarditis es la
más frecuenLe, puede ser seca o con derrame. En muchos casos
es asi ntomática, siendo sólo detectable mectiante el estudio eco•
cardiográfico . Su aparición suele coin cidir con los períodos e
brote de la enfermedad. Respo nden bien al tratamiento con es-
teroid es au nque en ocasiones se torn an recurre ntes.
El taponamíento cardíaco y la peri carditis constrictiva cons-
tituyen una com pl icación inus ual que de presen tarse requieren
una pericar<liectomia.
La mioca rditis es·rara, y puede acompañar a la pericarditis.
La endocarditis verrugosa de Libman Sac hs es poco frecuen-
te; por lo genera1 no se correlaciona con la presencia de soplos
card íacos.
Menüestaciones pleuropulmonarcs: La pleuritis ocurre
en el 50% de los pacientes. Puede ser seca o con derrame por lo
general bilateral y de pequeña magnitud. Una de las caract€ris-
ticas clínicas (como ocurre con la pericardi tis) es su rápida
reabsorción con el tratamiento cort.icoesteroideo, aunq ue tie-nde
a recid ivar.
La prese ncia de pleuritis no necesariamente impliccJ; ae;tivi-
da d lúpica; con frecuencia es el result ado de una infección inter-
curren te, in suficiencia cardíaca congestiva o de un síndrome
nefrótico, de ahí la necesidad de estudiar la etiología de la mis-
ma para establecer un a correcta terapectica.
La neumonitis lúpica. se caracteriza por la presencia de dis-
nea, t.aquipnea , fie bre, r ales e infiltrados basales bil aterales.
El diagn óstico se reali za por exclusión luego de haber des-
cartado las infecciones. Estas últimas son sumamente frecuen-
tes por ser pacientes ínmunosuprimidos, ya sea por su enferme-
dad de base como por el tra tamiento que reciben.
Otras lesiones parenquimatosas incluyen: hemorragia p·.11-
monar, atelectasias laminares basales.
i\fanífes t.a ciones n e u ropsiq ui átricas: Son variadas e in-
cluyen: cefaleas, convulsiones, psicosis, ACV, corea, menineitis
aséptica, alteraciones de pares craneanos 1 midopalía transver-
sa neuropatía periférica.
'Junto con la nefropatía son responsables de la alta morbi-
mortalidad en el paciente lúpico.
El sistema nervioso central se halla comprornet.ido cGi~ más
frecuencia que el periférico. Las convulsiones pueden ser del ti-
po gran mal, petit mal y aún crisisjackonianas.
La corea es rara y suele vincularse a las formas jdveniles
del LES .
Los transtornos de conducta no son infrecuentes e incluso
puede anunciar actividad de la enfermedad. En el paciente tra-
tado con esteroides, dichas alteraciones psíquicas plantean un
problema diagnóstico entre la enfermedad de base y la terapéu-
tica, dado que 1os corti coides son capaces de producir cuadros
psicóticos.
Manifestaciones renaies: Entre el 50% y el 80% de los pa•
cientes con LES desarrollan algún grado de lesión renal duran-
te el curso de la enfermedad.
El pacie nte puede estar asintomático o bien presr,ntar ede-
más, hipertensión art;,rial 'y alteraciones del sedimento uril! urio
(leucocituri a, ci lindruria, hematuria , proteinuriu\,
1109
En base a los hallazgos histopatológicos, la Organización
Mundial de.la Salud (OMS), clasticó a la nefropatía lúpica en 6
clases:
Clase!: normal
Clase JI: GlomeruloneEritis mesangial.
Clase III: Glomerulonefrit.is proliforativa focal
Clase IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa.
Clase V: Glomerulonefriti s membranosa
Clase VI: Glomerulonefritis esclerosante crónica.
De ellas, la glomerulonefri t is proliferativa difusa es la de
peor pronóstico funcional. Más del 70% de los glomérulos se h a-
llan comprometidos. Desde el punto de vista clínico existe en la
mayor parte de los cásos hen!:lturia, proteinuria, síndrome nc-
frótic:u e hipertensión arte1ial. La evolución hacía la insunclen•
cia renal es frecuente.
La glonrnrulonefritis rnesangial suele ser asintomática o dar
lugar a una proteinuria leve. Tiene buen pronóstico au nque
puede evolucionar hacia fonn as más se.veras.
En la glomerulonefritis proli ferativa focal n1enos de la mitad
de ]os glomerulos esLan afectados y en ellos la lesión es segmen-
taria. Puede obserrnrse desde una proteinuri a leve hasta un
síndrome nefrótico y micro o macrohematuri a. La hiperte nsión
a1te1ial es inusual. Este tipo histológico puede evolucionar ha-
cia una forma difusa.
En la glomerulonefiitis membranosa la proteinu ria es el ele-
men to predominante y suele ser intensa. La evolución hacia la
insuficiencia renal es rara, al menos en los primeros aJlos.
Por último la nefritis esclerosan te crónica no difie re de la in-
sunciencla renal crónica de cualquier otra causa .
Labo ratorio
!n especíjlco: En la mayor parte de los ca sos existe anemi a
qu~ es de tipo crónica simple normocítica, normocrómica y que
tiende a evolucionar paralelamente con la actividad de la enfer-
medad. En ocasiones puede ser ruicrocítica e hipocrómica y res-
ponder a una hemorragia digestiva crónica secund aria al uso de
drogas antiinílamat.orias no esteroideas y/o corticoesteroid es.
La anemia hemolitica alltoinrnune es una manifest.ación im-
portante del LES y has ta puede constituir el ún ico signo de la
enfermedad. Puede preceder en años a la ap,rición del cuadro
clínico.
Otras manifestaciones hematológicas sot1: leucopenia con
li nfopenia y trom bocilopenia.
La presencia de leucocitosis pue 1!e ser debida al tratamiento
corticoideo o bien a Uh proceso infeccioso agregado.
La aitros edimen tación suele estar acelerada en los períodos
de actvidad v ocrn;:,ionalr!lente persiste elevad&. aú n en ausencia
de evidcndr~ clínicas o serológit:as de brote lúpico.
En la mayolia de los pacientes se halla una hipeigamaglo-
bu/i1<emia de tipo polic!onal.
El fact•Jr recmatoideo esta presente en el 15% de los casos.
Por lo genem\, los niveles de complemento se hallan deseen·
didos durante la pouseé especialme.nte en el paciente con nefro-
patia activa.
Test serológicos falsus positivos para sífilis pueden observa r•
se en el 25% de los casos.
En los pacientes portadores de nefropatía &Jelen hallarse al-
teracíones del sedimento urinario·y de 1as cifns de urea, creati-
nina, dearence de creatinina y proteinuria de 24 horas, depen-
diendo del grado de compromiso de la función renal.
Laboratorio in1nunoreumatológico
Anticuerpos w1tinuclcarcs: El LES se cara-:teriza por la pre•
8endu ele nu merosos lmtitt!("'rpos contra con~ituyentes celula-
111 0 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDIC INA INTE RNA
res. Los de mayor significado clínico soo los que se dirigeu con-
tra antígenos nucleares (ANA) que se evalúan con técnicas de
inm unofl.uorescencia.
Entre el 90-95% de los pacientes con LES tienen pruebas po-
sitivas. Más de In mitad con tftulos mayores de 1/500. Las ima-
genes más fre1,;uentes son la homogénea, periférica y moteada.
Los Ai"iA por sí solos tienen poco valor diagnóstico, pero ad-
qu ieren relevancia frenW al cuadro cHnico.
Anticuerpos anti.Dl'-lA.: Los anticuerpos que reaccionan con
DNA nativo son de muy alta especificidad para el diagnóstico
de LES. Se encuentran en el 50% de los pacientes activos no
tratados . Su presencia y título flu ctúan eu relación con los pe-
ríodos de actividad y remisión de la enfermedad.
Los anticuerpos que reaccionan con el DNA desnaturalizado
en forma e>:clusiva, se encuentra n en el 90-95% de los pacientes
si se los investiga con téc nicas sensibles (ELISA, RIA). No tie-
ne n la especificidad clínica de los anti-DNA nativo, ya que tam-
bié n se encuentran e.n otras patQ}ogías (síndrome de SJ ü&rren 1
ar tritis reum atoidea, polimiositis, síndromes inducidos por dro-
gas, hepatitis crónica).
Anticuerpos a11tiribonucleoprote(nas: Los pacientes lúpicos
desarrollan anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles
en medio isotón ico (ENA: extractable nucl ear ant.igrn). Ellos
son: Sm, nR NP, SSA/Ro y SSAILa p1incipalmentc.
Anti S111: Son característicos del LES y excepcionalmente se
encú entran en otras enfermedades del tejido conectivo, por lo
que tienen un alto valor diagnóstico. Su frecue ncia en esta afec-
ción es de alrededor del 20-30%.
Anti nRNP: '!1enen una prevalencia del 40% .Si bien se creía
que su presencia en el LES como único anlicuerpo identificaba
1 1
a un subgrupo de pacie ntes con muy baja incide:ncia de nefropa-
tia, actualmente esto no es tan real, ya que se ha obse1vado pa-
cien tes con nefropatía lúpica nllNP positivos.
Anti SSA/Ro y Anti SSB/La: Fueron descriptos orie~naria-
mente en paciente con síndrome de Sjügren. La frecuen cia en el
LES es del 40% para el an ti SSA/Ro y 15% para el SSB/La. Se
asocian a cuadros clínicos particulares: LES ANA negativo, lu•
pus cutáneo. subagudo, LES neonatal, bloqueo congénito AV
compl eto y síndrome de Sjogren.
A11ticuerpos Anti{os{olípidos: Son dos autoanticuer pos : el
Anticoagulante lúpico y Anticardiolipina. Este último puede ser
del tipo lgG o IgM.
Se encuentran con más frecuencia en el LES (15-20% el an-
ticoag ulante lúpico y 25-30% el anticardiolipin_a). Es posible de-
tectarlos en otras patologías: Artritis reumat01dea, artnt1s reu•
matoidea juven il, Iupuslike, lúes, sín drome de
inmu nodeficiencia adquirida y en gerontes snnos.
Estos ·anticuerpos actúa n sobre el componente fosfolipídico
del complejo protrombinasa (el cual esta constituido por los fac-
tores V, Xa, Ca y fosfolípido) impidiendo la activación de pro-
trombina en trombina; de este modo resulta afectada tanto la
vía intrínseca como la vía extrínseca de la coagulación.
La presencia de estos anticuerpos se asocia a manifestacio•
nes clínicas definidas que constituyen el S indrome .4.11/ifosfo-
/ípido (SAF) que se ve más frecuentemente asociado al LES pe-
ro también puede ser pri mario.
Criterios diagnósticos. (Nigel E. Harris, 1987)
Criterios cUrzicos
1) Trombosis venosa v/o arterial
2) Abortos espoutáne.os recurrentes
3) 'fromb ocitopenia
Cri terios serológicos ACL
1) ACL lgG > 20 GPL
2) ACL lgM > 20 MPL
3) Test anti coagulan te lúpico positivo
SAF definido: l criterio clínico + l criterio serológico duran-
te un período mayor de 8 semanas.
Ctiierios revisados en 1982 para la clasificación d el
LES (American College o{ Rheumatology)
1- Rash malar
2- Lupus discoide
3- Fotosensibilidad
4· Ulceras orales
5. Artritis no erosi\·a
6- Un a o más de las siguientes: a) pleuritis, b) pericardi tis
7- Una o más de las siguientes: a) proteinuría persistente
mayor de 0,5 gr. por día, b) cilindros celulares
8- Una o más de las siguientes: a) convulsiones b) psicosis
9- Una o más de las siguientes: a) anemia hemolítica b) leu-
copenia e) linfopenia d) trombocitopenia
10- Una o más de las siguientes a) célula LE b) Anti DNA
nativo c) Ant.i Srn d ) Test falso positivo para sífilis
11- Anticuerpo antinudear.
Un paciente es identificado como portador de LES si 4 o más
de estos 11. criterios están presentes en forma seriada o simul-
tánea durante cualquier intervalo de observación.
Tratamiento
Medidas generales. Es importante el reposo duran te los pe•
ríodos agudos de la enfermedad. A medida que el cuadro clínico
mejora, el paciente podrá reanudar paulatinamente su acti,á-
dad normal.
Debe evitarse la exposición al sol, particularmente en quie•
nes padecen fotose nsibilidad ya que puede desencadenar un
brote multi sistérnico. Por la misma razón debe proscribi rse el
uso de drogas capaces de acti var un LES, BU especial hidralaci•
na, isoniacida, procainamida, sulfas , anticonceptivos orales 1 etc.
1)·atamienlo farmacológico. Hasta el presente no existe un
tratamiento curativo del LES.
Las drogas más comunmente utilizadas son: drogas antiin-
flamatorías no esteroideas (DAINE), antimaláricos, corticoeste-
ro ides y cit.ostáticos.
DAINE. Son geueralmente eficaces en controlar las manifes-
taciones clínicas leves a moderadas de la enfermedad t ales co-
mo fiebre, artral gias y artritis. .
La droga de elección es el AAS en dosis de 3 a 5 gr. diarios.
También pueden utilizarse otras drogas antü nflamatorías
no esteroideas.
Antimaláricos: Son utilizados en el tratamiento de las mani-
festaciones articulares y cut-áneas dd LES, eSpecia1mente en el
Lupus d!scoideo crónico con resullados saat:isfactorios.
Se emplea la Cloroquiua (100 a 200 mg/día) e Hidroxiclo•
roquiua (200 a 400 mg I día) por vía oral. De existir, la mejoría
clínica se manifiesta no antes de los 3 a 6 meses de iniciado el
tratamiento. La re tinopatía, aunque infrecuente¡ pued e ser
irreversible. Estas drogas son cap aces de producir depósitos
come an os.
Por lo tanto todo paciente sometido a un tra tamiento con
ant.irualáricos debe efectuar un examen oftalmológico cada 3
meses, que incluye un examen con lámpara de hendidura, fondo
de ojo, campo ,ásual y visión de los colores.
Corticoes/eroidcs: Estas drogas han hecho posible prolongar
la sobrevida y red ucir la morbimortalidad del paciente lúpico.
Aún así, debe t.ern: rse presente que tratar a un paci ente con
LES no es sinónimo de iniciar con corticoterapia. De hecho,
existen form as leves que pueden ser manejadas con DAJNE y/o
antimaláricos.
En pacientes refractarios los c01i.icoides pueden ser adicio-
1
nados en dosis bajas(< 15 mg. día de Prednisona o equivalen-
tes).
Aquellos casos que presentan compromiso mutisistémico ·se•
 ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS
vero: nefropatía activ a , anemia hemolítica, lrornbocilopenia,
compromiso del SNC, vasculi tis, etc. requieren altas dosis (>
lmg/kg/dia de Prednisona) para suprimir la actividad lúpica.
Un a vez obtenida Ja mejoría clínica, debe dis minuirse le nta-
mente la dosis.
De no remitir el cuadro, o bien si se presentan efectos cola-
terales indeseables debe considerarse la posibilidad de agregar
un Bgente citotó:-:ico.
Habitualmente, el corLicoide es administrado en una dosis
única mati nal di aria respetándose así el ritmo círcadiano; tam-
bién se lo utiliza en forma fraccionada.
La terapia "en pulsos" con Metilpred,lisolona e.v. se resen-a
para aquellas manifestaciones severas de la enfermedad tales
como glomeruloneÍlitis proliferativa difusa rápidament~ evolu-
tiva, cuadros vasculiticos, t.rombocitopenias, neum.onitis y cere-
britis lúpic.as refracta ri as al tratam iento convencional.
Consiste en la admi nistración de l gr. de Metilprednísolona
por día por vía e.v. en solución dextrosada a pasar lentamente
en 60' a 90'.
Este esq uema se repite durante 3 días consecuti vos.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO*
En 1972, Sharp llamó la atención sobre un grupo de pacien-
tes en los que observaba rasgos clínicos, serológicos y aun ana-
lomopalológicos de LES , AR, ES y PM. El común denominador
de estos pacientes no fue solamente la superposición de caracte-
rísticas diferentes enfermedades del tejido conectivo (ETC), si-
no la presencia de un anticuerpo que reaccio naba contra unan•
tígeno nuclear extraí ble por so lución sali11a lEN_i. Con
posterioridad fu e demostrado que el anticuerpo actuaba rontra
un componente del ENA: la ribonucleoproteina (RNP) o más es-
pecíficamente la UlsnRNP.
A diferencia de los síndromes de superposición y de 1a En-
fermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC), ha surgido en la
literatura actual el concepto de Enferme<lad Indiferenciada del
Tejido Conectivo, cuando los desordenes difusos no reunen cri-
terio para una enfermedad definida, que podrán apa recer con el
tiempo, incluyendo a la EMTC.
Clínica
No existen datos epidemiológicos que permitan establecer la
real incidencia de esta enfermedad en la población . No obstante
se cree que es tan frecu ente como la ES, menos que el LES y
más que la PM.
El 80 % de los pacientes afectados son mujeres jóvenes.
Presentación in icial: Sueie comenzar en forma 1eve, ·con;fo.
toma,;; mínimos t ales como artralgias, mialgias, fenómeno de
Raynaud y manos hinchadas. Otras veces pu ede presentarse
como poliartritis, míositis, serositis, leucopenia, enfermedad
' Dr. RUBEN GIACOM ETTI
1113
Agentes citotóxicos. Los más utilizados en el trala ,.:.-;,y ciclos-
LES son la Ciclo/os/amida y la Azatioprina. :.,cien-
La Ciclofostamida puede ser admi nistrada tanto por vía ""-
en dosis de 2,5 mg/Kg/<lía como parenteral "en pulso" a razón <le
0,5 al grlm2 superficie corporal una vez por mes, 3 meses.
La Azatiopri na se emplea por vía oral en dosis de 1,5 - 2
mg./kg/día.
Ambas drogas presentan efectos colaterales serios por lo que
debe evaluarse la relación riesgo/benefici o antes de introducir
un agente citotóxico al plan terapéutico.
En líneas generales, podenios decir que el paciente lúpico
debe estar bajo control médico permanente. El tipo de medica-
ción y las dosis util_izadas deberán adaptarse a la intensidad de
la actividad lúpica y a los órganos y sistemas afectados .
Las moditicaciones terapéuticas deben realizarse fundamen-
talmente sobre la base de los hall azgos clínicos más que los se-
ro lógicos. Las alteraciones del laboratorio adquieren relevancia
en tanto y en cua nto se acompañe n de signos de adividad clíni-
ca.
pulmonar, etc., haciendo difícil en un comienzo establecer el
diagnóstico dife rencial con otras ETC.
Compromiso dérmico: la hinchazón de manos es un signo de
frecuente observación (manos suculen tas). Existe edema del
dorso de manos que se e>.iiende a dedos, los que suelen ser dolo•
rosos a la presión.
En el 40 % de los pacientes ocurren cambios dénnicos que
recuerdan al LES: eritema malar, lesiones díscoides crónicas,
alopecia, etc. Otras veces es posible obsen-ar telangiectas ias ,
áreas de hipo e hiperpigmentación y, menos fre cuentemente,
cambios dérmicos ulcerativos o necróticos. En est.adios más
avanrr.düs <le la enfermedad se pueden desarrollar lesiones dér-
mica~ similares a las observadas en la ES, tales como esclero-
dactilia, te}angicctnsias, cakin'?sís, cte.
El fenómeno de Reynaud es uno de los signos más frecuen•
tes y constantes, pudiende ser muy precoz, precediendo en me-
ses o años la apa rición de otras manifestaciones de la enferme-
dad. Se t.ra ta de un espasmo va~cul ar de aparición espontánea
o a la exposición al frío . Afecta particularmente a los dígitos de
las manos, pudiendo hacerlo también en pies y orejas. La colo-
ración de la piel se torna extrernadamente pálida, dando luego
paso a una etapa de cianosis pronunciada . Las úlceras y necro•
· sis severas de los dígitos, tan frecuentes en la ES, son de rara
observación en la EflITC.
Se han observado casos de acentuada hiperplasia linfoidea
acompañando a un síndrome febril.
A,-ticulacioncs: Las artralgias y artritis fueron observadas
aproximadamente en el 75 % de los pacientes y si bien no es ha-
bitual men té <leformante, su presencia puede simular en todo a
una AR. La presencia de un mayor compromiso sistémico y ~e-
nor tendencia a las erosiones óseas marcan las principa1es dife-
rencias.
 111 O SEMIOLOGIA, SEM IOTECNIA Y MEDICINA INTERl~A
res. I i11bién suelen verse bursitis y tenosinovitis así como nó-
1 Sistema nervioso central: a lgunas de las mani fes taciones
trsos subcutáneos, algunos con las caracteristicas histológicas
i.e los reu matoideos.
En In radiología es posible observar tumefacción generaliza•
da de partes blandas, pinzamient.o del espacio articular en es-
pecial de interfalángicas proximales, osteoporosis yuxtaarticu-
lar po co marcada, erosiones corticales simétricas y peque ñas en
sacabocados, lesiones de falan ge distal, calcinosis.
A11lsculo.c;.: las mialgias son sintomas comunes en la EMTC.
P uede observarse elevación de enzimas musculares, no así alte-
raciones electromiográficas o amatomopatológicas. No obstante
en algunos casos se pueder hallar una miopatia inflamatoria in-
distinguible de la clásicamente descripta en la PM particular-
mente en las form as juveniles.
/lfo nifcstacio11es pulmonares: estas alteraciones son suma-
mente frecuentes comprometie.ndo apro>..;madamcnte al 85% de
los pacientes, au n en etapas temp ranas de la enfermedad. Sin
embargo cursan en su gran mayoría en forma asintomática y
pueden no detedarse a menos que se realice una minu ciosa
búsqueda.
Una de las mani fes taciones pulmonares más frecuentes es
la disnea y el dolor pleurítico, acompañado eventuaJmente de
un pequel1o der rame.
La enfermeda d pa renquimatosa intersticial es frecuente
aunqu e subclínica, poniéndose <le relieve al emplear estudios
funcion ales respiratorios. La radiología suele mostrar un infil-
trado retículonodu lar en ambas bases, que si confluye n dan
imágenes fugaces de Clmdensación .
La hipertensión pulmonar asociada con lesión vascular pro-
liferativa ensom.brece el pronóstico en estos enferm os. Las ma-
nifestaciones cl ínicas más frecuentes son disnea. do!or de pecho
y síncope relacion ado al esfuerzo y en rápida progresión cua-
dros de cor pu1mona le y fallo respiratorio. Este compromiso
vascular pulmonar no responde adecuadamente a la terapéuti-
ca esteroidc pero puede hacerlo a la ciclofosfamida. Es la mayor
causa de muerte.
ft1c111ifcstoóo11es cardiova sculares: Son de observación me~
nos frecuente que las pulmonares. La pericarditi s es un a de las
complicaciones de la enfermedad, siendo más frecuente en ni-
ños que en adultos,
Se ha encontrado aproximadamente un 25 % de prolapso de
la válvula mitral, desconociéndose hasta el presente su patogé-
nesis.
El estudio dei mateiíal de necropsia reportó en algunos ca-
sos la presencia de lesiones prolifera tivas de la intima de lasco-
ronarias intramurales.
La falla cardíaca puede ser secundaria a hipertensión re no-
vascular o hipertensión pulmonar.
11-acto gastrointestinal: recuerda a la ES. Estudios radiográ-
ficos y en especial manométricos demuestran la presencia de al-
teraciones esofagicas en el tercio inferior en el 80 % de los pa-
cientes, In mayoria de los cuales se hallan asinto máticos.
También es posible constatar dilataciones e hipomotil idad
en la segunda y tercera porción del duodeno.
Al igu al que en la ES pueden hallarse divertículos en el bor•
de antimesentérico de colon.
Compromiso renal: es relativamente infrecuente (20%), ha-
bitualmente leve pero de curso variable pudiendo exteriorizar-
1 La terapéutica esteroidea se limitará a aquellos casos en
se exclusiva mente por proteinutia mínima o bien desencadenar
un síndrome nefrótico. La microsco pía óptica de.muestra la pre-
sencia de hipercelulaiidad mesangial, glomerulonefritis foca l,
glome rulonefritis membranosa difusa, El pronóstico es menos
favorable en niños.
más destacadas incluyen cefaleas intensas, fotofobia, reacciones
psicóticas, encefalopatía y neuropatía periférica múltiple.
La neuro pat.ía del tri gemino puede constituirSe en algunos
casos en el síntoma de inicio de la enfermedad.
Otra s manifestaciones: síndrome de Sjügren, tiroiditi s de.
Hashimoto, enfermedad de Kikuchi .
Laborato rio
An emia y leuc.openia pueden estar presentes en el 25% de
los pacientes en especial durante la actividad de la enfermedad.
Puede presentarse trombocitopenia en los niños
En un número considerable de casos se hallan elevadas las
gammaglobulinas pudiendo t ambién comprobarse elevación de
enzimas musculares.
El anticuerpo anti nRNP esta presente en el 100% de los ca•
sos, pero no es específico para Ei\-1TC ; sin embargo en esta afee.
ción se halla inv ariablemente a títulos eleYad os.
Los anticuerpos anti nRNP también pueden estar presentes
en titulas no rep resentativos en el lupus discoide 1 ES, síndrome
de Sjiigren , AR y el LES.
Los factores antinucleares son habi tual mente pos itivos,
siendo su título elevado mostrando un patrón de inmunofluo-
rescencia moteado.
La presencia del Sm en un 15-25% de }os casos está con fre-
cuencia asociada al compromiso renal. Puede haber disminu-
ción del complemento.
El HLA DR4 esta presente en el 52% de los pacientes.
Diagnóstico
No existe un elemento ún ico que permita realirnr en forma
definida el diagnóstico de EMTC. Sin embargo, se tendrá una
fuerte presunción ante aquellos pacientes que posean los si•
guientes signos y/o síntomas: po1iartralgias o poliartritis, sín-
drome de Raynaud, manos hinchadas, esclerodactilia, miositis y
debilidad muscular, hipomotilidad esofágica, hipergammaglobu-
linemia, AN A(+) en títulos elevados con imágen moteada, anti
nRNP en títulos elevados, antinucleolar y anticentrómcro (-).
Alarcón Segovia propone los siguientes cri terios:
l. Serológico: anti nRNP (+) en títulos de 1: 1600 o más
2. Clínicos, al menos tres de los siguientes: edema de las
manos, sinovitis, miositis, fenómeno de Raynaud 1 acrosclerosis.
Requerimientos: 1) Serología, 2) al menos 3 criterios clínicos;
3) la asociación de edema de manos, fenomeno de Raynaud y
acroesclerosis requiere al menos uno de 1os otros criterios.
'!):atamiento
AJ considerarlo se debe tener en cuenta tres caract.edsticas
de la enfermedad a) compromiso muJtisístémico, b) evidencia de
poca efectividad terapéutica para algunos de sus problemas es•
pecíficos, c) incom pleto conocimiento de su evolución clínica y
pronóstico.
Se debe hacer énfasis, no obstante, en que no debe emplear•
se necesariamente esteroides. Muchos de estos pacientes serán
adecuadamente manejadas con tratamiento sintomático. Utili-
zando DAINE en caso de compromiso articular, metoclopramida
o ranitidina para la disfunción esofágica, nifedipina ante la pre·
sencia del fenomeno de Raynau <l.
que la medicación empleada en piimera instancia no hubiera
sido exitosa, teniendo en cuenta la buena respuesta de los corti-
coides en los casos complicados por meningitis aséptica, peri•
carditis 1 miosit.is, artritis) pleuritis y anemia hemolít.ica.
Asimismo debe tenerse presente la escasa respuesta que a
 ENFERMEDADES INlvlUNOALERGICAS
los esteroides tienen los síntomas gastrointestinales, ]a hiper-
tensión pulmonar y renovascular, el fenomeno de Raynaud, la
miocarditis, la neuralgia del trigémino y la nefritis membranosa.
ESCLEROSIS SISTEMICA*
(ESCLERODERMA DIFUSA)
Es una afección generalizada del tejido conectivo cuya prin-
cipal caracte1istica es la fibrosis de piel de ciertos órganos in-
ternos tales como: corazón, pulmones, gastrointestinal)
ril1ones. La fibrosis se presenta corno consecuencia de un dis-
turbio en la microcirculación originado por lesiones vasculares
pro1iferativas y obliterativas que llevan a una atrofia residual
del órgano comprometido.
La causa que precipita dicho disturbio permanece desconoci-
da, pero es evidente que los mecanismos. inrnunes jut:gan un rol
importante. Es frecuente hallar el término esclerodermia como
sinónimo de Esclerosis Sistémica (ES). Cabe destacar, sin em-
bargo, que esclerodermia involucra a todas aquellas alteracio-
nes que afectan a la pie1 originando ~nduración de la misma;
existiendo formas localizadas únicamente a piel y formas difu-
sas que comprometen órganos internos tal el caso de la ES. De-
be evitarse el término "progresiva" (Esclerosis Sistémica Pro-
gresiva) habida cuenta de que en algunos pacientes se observa
estabilización/o regresión de la enfem1edad.
CLINICA
1\-fanifestaciones Iniciales
Afecta cuatro veces más a las mujeres que a los hombres, es-
tando aumentada su incidencia entre los 30 y 50 anos. Los sín-
tomas de comienzo más frecuentes son el edema indoloro de
manos y el fenómeno de Raynaud definido como un episodio de
cambios de color {palidez, cianosis, eritema), ocurriendo en res-
puesta al frío y/o estress emocional. Se observa en dígitos, de-
dos de pies, orejas, naiiz y lengua.
La seve1idad del mismo esta dada por el grado de injmia di-
gital isquémica. . .
En el 30% de los casos puede haber compronnso articular
que oscila desde artralgias leves hasta cuadros poliarticulares
inflamatorios bien definidos. En un pequeño grupo de pacientes
es posible hallar alteraciones viscerales de inicio (disnea, disfa-
gia) sin compromiso de la piel (Esclerosis Sistémica sin esclero-
dermia); no obstante, las manifestaciones dérmicas son las for-
mas de comienzo más típicas y frecuentes, observándose el
mayor o menor compromiso sistémico durante el transcurso de
su ~volución.
Piel
Su afectación le pone el sello distintivo a ia enfermedad tan·
to por ser característico como por su frecuencia. Se halla com•
• Dr. JORGE VELASCO
1113
Las terapias inmunosupresoras con ciclofosfamida y ciclos-
po1ina han sido reportadas en un reducido número de pacien-
tes, con remisión clínica temporaria de la enfermedad.
prometida en el 95c7ª de los pacientes. Se destacan durante su
evolución tres formas:
• Temprana:
Manos edematosas, turgentes, indoloras. Se halla presente
el fenómeno de Raynaud y es posible en algunos casos observar
úlceras subunguea]es y dolorosas, en los pulpejos de los dedos.
Puede observarse el mismo proceso en los pies.
• Intermedia:
"
La turgencia inicial es reemplazada, a vi!ces rápidamente
por adherencias de la píe! a planos profundos (huesos, articula-
ciones, tendones, etc.). No es infrecuente observar las limitacio-
nes funcionales que esto ocasiona en las pequeñas articulacio-
nes de las manos . Estos cambios pueden además hacerse
presentes en antebrazos, brazos, cara, tronco y miembros infe-
riores.
Se emplea el término "esclerodactilia" para hacer referencia
a la induración de la piel de los dedos exclusivamente; el de
"acroesclerosis" si además afecta el dorso de las manos y ante-
brazos, y el de "difusa" para las formas en que también se ven
compromet.idos el tronco y los brazos.
• Tardía:
En algunos casos se observa una mejoría tal que puede pre-
senciarse la involución hasta los estadíos más tempranos de la
enfermedad. La piel adquiere lentamente su elasticidad habi-
tual/ confiriéndole un aspecto casi normal.
Las lesiones de las distintas formas antes descriptas van
acompañadas de grandes zonas de. hiperpigmentación alterna-
das con otras hipopigmentadas. Es posible, asimismo, observar
dilataciones venulares y capilares (telangiectasias) localizadas
especialmente en dedos, palmas, labios, cara kngua y tronco.
La presencia de calcificaciones subcutáneas es otra caracte-
rística del compromiso dérmico de esta enfermedad; pueden es-
tar localizadas en la región palmar de los dedos, a lo largo de
los musculas e1iensores del antebrazo, el olécr-anon y la región
prerrotuliana. Su tamaño oscila entre la cab.za de un alfiler
hasta grandes conglomerados cálcicos.
Esófago
Su alteración esta caracterizada por hipomotolidad de los
2/3 inferiores. Se halla presente en el 90% de los pacientes
cuando es buscada a traves de técnicas sensibles. No obstante,
sólo presentan síntomas el 50% de los pacientes. Las manifesta-
ciones clínicas más frecuentes son disfagia, regurgitación Y do-
lor retroesternaL
1114 SE MIOLOGIA, SEMIOTEC NIA Y M EDIC INA INTERNA
Debido a la al ta incidenci a de esta complicación y su presen -
cia aú n en pacien tes asintomáticos y en es tadios precoces de la
enfermedad, es importante realiza r estudios de motilidad esofá-
gica en t odos aquellos ~nfer mos en que sea sospechada una ES.
El examen esofagográfico demuestra una inactividad peris-
táltica en el esófago inferior observándose 2t.onía, dilatación y
flaccidez (rara vez estrechamiento}. La manornetria es un exa-
men complementario valioso dada la se nsibilidad del mismo pa-
ra poner en evidencia la coo rdinación y pérd ida de la pote ncia
contractil.
Complicacio11 es: incluyen esofagitis erosiva, estrechez y san-
grado. La aspiración nocturna contribuye a complkaciones pul-
monares.
Duodeno
Es posible observar h ipomolili da d duodenoyeyu nal que se
puede expresa r cl ínicamente a través de un síndrome de malab·
sorción. Los estudios rad iográficos muestra n dilatación de la se•
gunda y tercera porci ón del duodeno y transito de pasaje de
sustanci a de contraste enlent.ecido.
Colon
La presencia de saculacioncs en el colon transverso son muy
caracttrísticas de la enfcrdad, aunque raras y tardías. No 01i gi·
nan mayores síntomas . Se las ha observado siempre presenci a
de alteración esofágica. Pse udoobstrucción. Telangiectasias en
tracto gastrointestinal se ven frecuente mente porendoscopía
Pulmón
La afectación pulmonar se halla en cuarto lugar en orden de
frec uencia después de la piel, el sistema vascular periférico y el
esófago, A partir del mejor pronósti co del riñon esclcrodémlico,
el pulmón emerge como la principal causa de muerte.
La fo r ma mas común de compromiso es la enfermedad in•
tersticial difusa. Virtua lmente cua lquier enfermo con ES puede
desarrollar fibrosis pulmo nar no habiéndose hallado correlato
con caracteristicas demográficas o clínica alguna.
De comienzo insidioso puede no dar sintomatología ínicial-
mente. Clínicamente se manifiesta por tos y disnea de esfuerzo
que puede evolucionar a disnea de reposo. La tos es común y
habitualmente improductiva.
La radiología no es útil en estadios t.empranos pudi éndose
constatar posteriormente la e,:istencia de un patrón difuso de
dens idad lineal en )os dos tercios inferiores respetando hilios y
vértices. La tomografía computada· de alta resolución par ece1ía
ser una metodologia sensible en la detección de cambios pul!!!O·
nares precoces.
Los test fu ncionales pulmonares mues tran un patrón res·
trictivo: disminución de la capacidad vita l, disminución de la
comp1iance y au mento de la relación de \ olurnen expiratorio
1
forzado/capacidad vital típico de la enfermedad intersticial.
La disminución de la ce. pacidad de difusión aislada o despro-
porcion ada puede sugeiir compromiso vascular pulmonar.
La enfermedad obstrucciva es atribuida al cigarrillo o aspi-
ración crónica.
Lavado broncoalveo lar: sus h allazcros incluven aumento de
neutrófilos linfocitos y menos frecuent'emente ;osinófilos como
también aume nto de complejos inmunes y fibronectina. '
Se constata .1unque_en form a poco frecuente, la presencia de
derrame pleural. La h1pt:rtensión pulmo nar es otra de las fo r-
mas en qu~ pueden afectarse los pulmones. Puede ser prirr..aria
o secundana a enfermedad int.erslicial. Sa hiperte nsión pu! mo·
nar debed considerarse primera insta ncia como evidencia de
compromiso vascular pulmonar.
Músculos
Se reconocen dos formas de afectación muscular. Una miosi-
tis aguda con compromiso pro~imal que puede aparecer en cual-
quier momento de la evolución. Es indistingui ble de la afecta-
ción muscu lar de las otras ETC, y se evidencia a traves de las
enzimas, la electrografia y la biopsia.
La otra forma de compromiso muscular, presente e n la ma•
yoría de los pacientes, es de carácter crónico y se man ifiesta a
través de una leve debilidad con atro fi a de los músculos proxi-
males con estudios complementarios negativos, a unque a veces
puede obse rvarse un discreto aumento en los valores e nzimát i-
cos.
Hueso
No se hallan afectados en los estadios precoces. En etapas
mús avanzadas se pone de mani fi esto la reabsorción de las fa .
lnnges distales {acroosteólisis} característica de est.a afe.ctación.
Articu lnciones
Un reduc ido gr upo de pacie ntes desanoll a un síndrome reu•
maloideo de comie nzo (artralgi as y artritis), instalándose el
cuadro típico de ES meses o años después.
La artro patía erosiva se demuestra en radiología en 20·30%
de pacientes.
En estadías avanzados, es frecu ente observar anqu ilosis ar-
ticular con severo compromiso fun cional. La Rx de manos puede
mostrar tumefacció n J e las partes bl andas, osteopenia ym-:taar-
ticul ar, reabso rció n d12 fa la nges di stales y calcinosis.
R iñ ó n
La a lteración renal con exteriorización clín ica es poco fre-
cuente; sin embargo cuando se halla la presente suele seguir un
curso agresivo siendo una de las principales causas de muerte.
Si se busca sistemáticamente a t ravés de exámenes cornple·
mentarios (u r emia , clearence creatinina, tensión arterial) se
constatan alteraciones entre el 30 y el 50% de los pacientes. Es-
ta cifra se eleva a más del 80%, al revisarse resultados de ne-
cropsias. La presencia de una hipertensión arterial y proteinu-
ra en pacientes con ES debe hacer sospechar el inicio de una
nefropntía esclerodérmica, la que puede hacer su aparición en
forma solapada o bi en brusca!11ente, llevando en este caso a un
rápido dete rioro de la función renal.
Acceso repentino de hi pertensión aceierada, insuficiencia re-
nal progresiva ráp ida mente, hemolisis microan giopáti ca y
trombocitopen ia con hiperroni nemia, constituye el stndrome de
crisis rena l esclcrodé rmi ca.
Corazón
El compromiso miocárdico ha sido detectado en 81% de ne-
cropsias en pacientes con ES, habiéndose obsen ado a tr avés de
1
la ecocardiografia anormalidades en el 50%. Desde el punto de
dsta electrocardiográfico se hallaron arritmias a ttiales y ven-
tricu lares. El derrame pericárdico es comú n aunque carece ha-
bitu almente de manifestaciones clínicas. El fallo cardíaco puede
ser secundario a otras causas tales como hipertensión pulmo nar
y/o lesión renal.
Siatemu n ervioso
La ne.uro patía pe1iférica, es pecialmente la neuralgia del tri-
gerrdno, puede hacerse presente en e~ pecial en estad íos ava nza-
 ENFERMED ADES INMUNOALERGICAS
dos de la enfermedad. Se ma nifiesta habitualmente como la
neuropatía por atrapamiento. El sistema nervioso central no se
halla habitualmente comprometido en la ES.
Existe una variante clín ica en la que el compromiso de piel
suele li mitarse a los dedos (esclerodacli lia) y ocasionalmente a
brazos (acroesclerosis ), co n presencia de acumulos cálcicos (cal-
cinosis), telangiectasias, fenónleno de Ray_naud y alteraciones
esofágicas (síndrome CREST, acrónimo formado por las prime-
ras 1etras de los térm..inos que en inglés indican calcinosís, Ray-
na ud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia). Se
caracteriza por seguir un curso crónico con menor compromiso
de órganos intern os y en apariencia evolución más benign a. Se-
rológicam ente se asocia a una alta frecuencia de anticu er pos
a n ticentrómetro .
Se denominan estado esclerode rmiformes a cuad ro s de indu-
ración cut.anea de diversas etiologías, que tienen una distiibu-
ción cutánea distinta, ausencia de fenómeno de Raynaud y de
manifestaciones sistémicas de esclerodermia. Ejemplo: porfiria
cutánea tarda , síndrome c:ircinodide, síndromes co ngénitos
(\1/e rner) 1 cuadros inducidos químicamente: bleomicina, por in-
halación (resina epoxi, si líca, solventes orgán icos, pesticidas),
por inges tión (aceite tóxico}, por inyección (parafi na, si]iconas).
LABORATORIO
Es posible observar una elevación de los reactantes de fase
aguda, así como las gnmma-globul inas en aproximadamente la
mitad de los pacientes.
Del 25 al 30% de los enfermos presentan facto res reumatoi-
deos positivos pero excepcionalmente se hallan en títulos ele'.'a-
dos. Los FAN suelen estar presentes ent.re el 40 y 90% de los ca -
sos variando de acuerdo al sustrato empleado. El anticuerpo
anticentrómero se hall a entre el 50 y 90% de los pacientes con
CREST. Este an ticuerpo se encuentra presen te en estadios tem-
pranos de la enfermedad, lo cual le confiere una particu lar im-
po rtancia en el diagnóstico precoz.
El antitopoisomerasa 1 (Scl-70) se halla aproximadamente
en el 20% de los pacientes , pero a pesar de su bJ.ja sensibi lidad
es altamente específico para ES.
DIAGNO STICO
Se establece a través de la presencia de los siguientes crite-
rios:
• Criterio mayor: • acroesclcrosis
• Criterio menor: • esclerodactilia
• úceras digi tales
• fibrosis pulmonar
Diagn6stico de ES: 1 criterio mayor o dos menores.
(AR.A., 1980)
TERAPEUTl CA
La heterogeneidad de la enfermedad, severidad y patrón es
un importante factor en el plan terapéutico.
El resultado con drogas modificadoras de enfermedad es mo-
desto, pernel tratamiento organoespecífico puede ser muy bene-
ficioso.
Cuidados gen erales
Evitar la exposición al frío o hacerlo con protección en los
pacientes con fenómeno de Raynaud. Aconsejar al paciente a
mantenerse activo, adecuando un plan de ejercicios en cada ca-
so a fin de aumentar la elasticidad de 1n piel evitando la anqui-
losis articula r.
1115
Si se constata compro miso esofágico, indicar comidas fra c-
cionadas blandas y ricas en proteínas y complementos .vitamíni-
cos. Se suge1irá evitar el decúbito inmediatamente después de
las principales ingestas. Suprimir el tabaco e indicar Kinesiote-
rapia respiratoria en los casos en que se compruebe alteración
pulmonar.
Tratam iento
l-Fe11óme110 de Ray11aud
Drogas vasodilatadoras bloqueantes de canales de calcio: ni-
fedipina 10-30 mg/diarios.
Otra? dro~as: .ketanserina (antagonlsta de serotonina), pra~
zosin, mtroghcenna, prostacicl ina (Iloprost IV), nitratos tópi-
cos.
2·Piel y co lci11osis
La D•penicilamina ha dem(lsLrado disminuir el compromiso
cutáneo. Su empleo· quedaría reservado a ES de reciente inicio
con mínimo compromiso de órganos. En las formas clínicas loca-
lizadas o ES .avanzadas su efecto t~rapéutico es dudoso.
El clorambucil, azatioprina y íl uorouracilo no han demostra-
do beneficio algu no en la evolución de la enfermedad. Se obser-
vó cierta mejoría de las lesi_ones cutáneas con cíclosporina A, si
bien es dable de tener en cuenta . ·
Calcinosis: generalmente es asin tomática, pero si es doloro-
sa puede responder a colchicina o DAlNE, si causa ulceración
requiere me didas locales, ATE para lnfección y ocasionalmente
debridamiento quirúrgico.
3-Sistema m.usculoesquelético
Artritis, compromiso tendinoso y muscular: DAINE. Cuando
el comp romiso antedicho es severo pueden utilizarse dosis ora-
les bajas de corticosteroides (menor de 10 mg/dia prednisona).
La terapia fisica agresiva es muy importante.
La miopatia iníla matoria req uiere altas dosis de estcroides.
4-1hrcto gastrointestinal
Reflujo esofágico y dismotilidad: fraccionar las comidas, an-
tiácidos, agentes bloqueantes H2.
Agentes citoprotectores (sucralfato). Evitar DAlNE, y blo-
queantes de canales de calcio. En casos severos utilizar ornepra-
zole.
Disfagia y vómitos: drogas procinéticas: met.oclopramida, ci-
sapiide.
De ser necesario dilatación esofágica.
5- Pulmón
Pleuiitis: DAlNE, si no responde corticosteroides. Enferme-
dad pulmonar intersticial: corticoesteroides 10·40 mg/dia. Cirlo-
fosfa mida oral o IV intennitiente. La D-penicilamina ha resul-
t ado poco efectiva. Hiperte nsión pu lmonar: ox igeno,
anticoagu)ación pa ra prevenir tromboembolismo, control pul-
monar de fallo cardiaco.
6- Corazó11
Pericarditis poco frecuen te, responde a DAlNE. Los esteroi-
des estan reservados para casos severos. La fibrosis miocardica
no causa típica angina o infarto pero puede dar insuficiencia
cardíaca congestiva con cardiomíopatía. La perfusión mejora
luego del uso de bloqueantes de can ales de calcio y dipi ridamol.
Arritmias y alte raciones ECG son comunes. en genera l son
asintomáticos y no requieren tratamiento.
7•Ríi1ó11
Los pacientes con esclerodermia difusa temprana y engrosa-
miento progresivo de piet anemia o problemas ct:rdíacos tienen
mayor iiesgo de desarrollar crisis renal. Los bloqueantes de. en-
zima convertidora son los más efectivos; cuando a dosis m~ma
no controlan la TA se usan blo1Jueantes de canales de calc10 o
minoxidiL Si hay ins uficiencia renal progresiva: diálisis, trans-
plan te rena l.
 El ✓ FERMEDADES INMUl"OALERGICAS 1116

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS*

La polimiositis (P!vl), dermatomiositis (DM) y miositis con
cuerpos de inclusión (MCIJ, denominadas miopatías inflamato-
rias i<llopáticas, c1barcan un grupo heterogéneo de enfer-
medades manifestadas por debilidad muscular, proximal e
inílamación en la biopsia muscular. Estos tres grupos presen-
tan rasgos clínicos de laboratorio, histológicos, inmunológicos,
pronósticos y terapéuticos característicos,
La etiología es desconocida. Puede asociarse con enfor•
medades :iutoinmunes y virosis, que jugarían un rol en su
patogénesis.

ASOCVI_C!ONES DM PM MCI

Edad de comienzo adultos adultos mayores adultos mayores

y chicos de í8 años de 50 anos

Asociada con enfermedades si, con esclerodermia sí si, en 15%

del tejido conectivo yEMTC

Asociada con enfermedades infrecuenternente frecuentemente infrecuenternente

autoinmunes (a)

Asociada con prGbablemente no no

malignidades (e)

Asociada con virosís improbable con HIV, HTLV-1, improbable

otros
Asociada con parasítosis
y bacterias no si (b) no

Inducida por drogas si si no

Asociación familiar no DO si, en algunos casos

(a) +Enfermedades autoinrnunes: enfermedad de Crohn, CLIN1CA

vasculitis, sarcoidosis, cirrosis biliar primaria, enfermedad
celíaca, lupus discoide, miastenia gravis, psoriasis) enfermedad
de Lime, enfermedad de Kawasak.i, etc.
lb) -Parásitos: (protozoos, cestodes, nematodes) tropical y
miositis bacteriana.
(e)• Tumor de ovario, pulmón, mama.
En el adulto estas enfermedades comienzan insidiosamente
sin un evento desencadenante identificable. Es raro el comienzo
abrupto) puede tener compromiso sistémico con fatiga, fiebre,
pérdida de peso y ai:orexia.

~1AN1FESTACI0!\1ES:
CLASIFICACION (Bohan y Pe ter)
J. MUSCULARES.
Tipo l: Polim.iositis idiopática primaria.
Debilidad muscular proximal y simétrica, comienzo subagu-
Tino II:Dermalomiositis i<liopatica primaria.
Tipo Ill: Derrnatomiositis o Polimiositis asociada a neoplasia. do en semanas o meses. Compromete la cintura escapular y
Tipo IV: Polimiositis o Derrnatomiositis de la infancia. pelviana, teniendo el paciente dificultad para levantarse de una
Tipo V: Polimiositis o Derrnatomiositis asociada a otras silla baja, subir escaleras, peinarse, levantar los brazos) etc.
enfermedades del colágeno. Puede acompanarse de dolor muscular. La debilidad de los
A] grupo de afecciones antes descriptas debe agregarse la
musculas ílexores del cuello ocurre en la mitad de los pacientes.
La disfagia puede ser secundaria a disfunción cricofaríngea o a
MCI. disfunción esofágíca. El compromiso de los rnúsculos faríngeos
produce disfonía y trastornos de la deglución. con la posibilidad
• Dra. GLADYS BOVEA de aspiración. -
1117 SE lvllOLOGIA, SEMIOTECNIA Y lvlEDIC II-JA INTERNA
En MCI se comprometen también músculos distales, espe-
cialmente extensores de pie y flexores, de dígitos. La debilidad
puede se r asimétrica co n compromiso selectivo de cuadri ceps,
iliopsoas, tríceps y bíceps.
2- DERMICAS.
En la dermatomiositis lo característico es un rash violáceo
sobre los parpado s superiores . "Eritema Heliotropo". Puede
estar presenté un edema periorb itmio. A nivel del dorso de las
metacarpofalángicas e interfalá.J1gicas pueden observarse pápu-
las eritematosas, "Signo de Gottron". El rash eritematoso puede
ocurrir en otras superficies del cuerpo, incluyendo rodillas,
codos, maleolos, cuello, región ante ri or de tórax, espalda y
hombros.
3- \!ASCUUJ/ PERIFERICO
El fen ómen o de Ray nau d es frec uente. In fa rtos peri-
ungucales y fi suras digitales (ma no de maq uinista).
4- PULMONARES
Pueden oc urrir en el curso de la enfermedad. La fi.brosis
intersticial, evidenci ada por crujidos secos similares al velero y
cam bi os comp a tibl es co n fibro sis en l a Rx de tórax. La
neumonitis intersticial se manifiesta con dis nea, tos seca e
bipoxemia, La neumon ía aspirativa es una complicación en
pacientes con trastornos de la motilidad esofágica, trastornos
deglutorios o disfonfa. El comp romiso pulmonar puede ser
secundario a la debilidad de los músculos respiratorios.
5- CARDIACAS.
En general son asintom áticas y se detectan en el ECG,
Ho! ter, etc. S e h an desc ri pto bloq ueos cardíacos, arrit mi as
su praventricu lar es o mioca rdiopatía . S i so n s intomáticas
recibirá n el tratamiento con-espondiente. La pericardi tis se ha
reportado en pocos pacientes.
6- OSTEOARTICUL4RES.
En forma de poliaitralgias, la artritis es poco común. Las
articulaciones mayormente afectadas son las muñecas, rodillas
y pequefi.as articulaciones de las manos, La artritis se asocia
con la pres encia de a nt icuerpos Jo-1 , pueden producirse
deformidades.
7- DIGESTIVAS.
La disfagi a alta es secund a1i a a la debilidad de los músculos
faríngeos, a menudo se asocia a aspiración pulmonar. La disfa-
gia distal es secundaria a trastornos de la motilidad esofágica y
al desarrollo de esofagitis por refl ujo. En ni ños la vasculitis de
la mucosa gastroin tes tinal cor,duce a hemorragia di gestiva,
comprometiendo la vida.
8- RENALES.
Poco frecuen tes, se ha descri pto insuficiencia renal por
mioglobinuria, proteinuria y síndrome nefrótico, glomerulone-
fritis focal moderada y pro liferativ a focal sin insuficienci a
renal.
9- TEJIDOS BLANDOS. CALCINOSIS.
La calcinosis o calcificación subcutánea es poco frecuente en
adultos, ocurriendo con mayor frecuencia en niños y adultos
jóvenes con derrn atomiositis. Los depósitos calcicos pueden
abrirse al exterior y causar ulcéaciones o infectarse. La calcifi-
cación puede ubicarse en la fa scia que r odea a los grupos
musculares de las extremidades, conduciendo·a una induráción
tipo "madera1\ que limita los movimientos severamente.
LABORATORIO
Es dable hallar elevación de las enzimas séricas:
• Creatinquinasa
• Aldolasa
• Transaminasa Glutámico Oxalacética (TGO)
• Transa ninasa Glutámico Pirúvica (TGP)
• Lacticodehidrogenasa
La de mayor utilidad es la Creatinfosfoquinasa., cuyos nive-
les se encuentran elevados en la mayolÍa de los pacie ntes con
polimiositis durante el curso de la enfermedad, constituyendo
un in dicador de daño muscular. Pueden halhrse niveles
normales de esta enzima en estadíos tempranos de la enfer-
medad, en casos avan zados debido a atrofia muscular y en caso
de asociación a neoplasia.
Au toa nHc ue rpos, n o específicos para mi ositis:
Xnti Dl-Rnp (15%), anti PM/Scl (menor del 10%), anti SS-A
(~enos del 10%), anticentrómero, an ti mitocondrial, otros.
Ant.ic ue rp os dirigidos contra ribonuc!eoprot einas cito-
¡,lasmá ticas:
Sintetasa, de translación y proteínas de reconocimiento
sign al.
Los anticuerpos antisintetasa se dirige n h acia RNA
aminoaciltransferasa un grupo de enzimas que crttalizan un
aminoácido (histidina, alanina, treonina, isoleucin a o glicina).
El anticuerpo dirigido contra histidina se denomina anti Jol 1
50% de PM o DM con Jo! positivo tienen enfermedad intersti-
cial pulmonar, fenómeno de Raynaud o artritis, constituye un
subsct de enfermedad, con pobre respuesta al tratamiento.
El anti Mi2 es un anticuerpo antinuclear, se encuentra en
5-10% de miositis asociada a DM juvenil, tiene mejor respuesta
al tratami ento.
El anticuerpo PM/Sci es ant.in ucleolar, identifica pacientes
con miositis con rasgos de esclerosis sistémica.
Los snticuerpos de par tícul as de reco noci"mi ent.o signa!
engloban pacientes con comienzo brusco de cnfem1edad muscu ~
lar, pobre respuesta al tratamiento.
La e1itrosedimentación puede estar elevada en los penados
de ac tividad de la enfermedad.
ELECTROMIOG.RAMA
Este examen complementario permite dest acar pat.ología
neuromuscular. Debe efectuarse a nivel de la raíz de los cuat.ro
miembros. Los pacientes portadores de enfermedad infl amato-
ria muscular muestran patrón miopático caracte1izado por:
1- Signos de in-itabi lidad muscular en reposo indicado por
potenciales espontáneos de fibrilación.
2- Aparición de potenciales polifásicos de pequeña amplitud .
3- Desca rga repetitiva de potenciales.
BIOPSIA MUSCULAR
Es de gran valor diagnóstico. En la polimiositis se caract.eii~
za por in tensa necrosis celular con infiltrados infl amatorios
localizados en el endomisio, perimisio o peri\'asculares. En la
dennatomiosilis, la atrofia perifascicular es caraeteristica y los
infiltrados son predominantemente peri vasculares o interfascic•
ulares. En la miositis por cuerpos de inclusión el cambio carac-
terístico es la presencia de vacuolas intracelulares alineadas.
La microscopia electrónica revela inclusiones intracito plasmáti -
cas o int.ranucleares tubulares o filamentosas.
1118 ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS
En 1975 Boha 11 y Peler propo11c11 los criterios diag11ósticos
para PM )' DM:
l• Debilidad muscu lar simétii ca de músculos de d ntura, y
ílexores de cuello progresiva en semanas o meses con o sin
disfagia o compromiso muscu lar respiratorio.
2- Histología de músculo esquelético:
Necrosis de fibras tipo CII. Fagocitosis, regeneración con
basofilía, 11úcleo sarcolémico grande y nucleolo prominente,
atrofia perifascicular, exudado inílamatorio.
3- Aumento de enzimas: aldolasa , CPK, TGü,TGP y LDH
4- Electromiograma con !as caracteristicas ya mencionadas.
5- Rasgos de dermatorniosistis (lesiones cutáneas típicas).
PM: definida 4 criterios, probable 3, posible 2.
DM: definida 3 ó 4 cr:ite,ios, probable 2, posible l. Todos los
casos de Divf deben estar asociados con el rash característico.
En 1987 Calabrese propone los criterios para MCI:
1- Crite,ios patológicos (ME}:
• Ivlicroscopía eledrónica, fil amentos microtubulan.·s en las
inclusiones.
• Microscopia de luz (ML): l• Vacuolas lineares
2- Indusíón intranuclear e
intracitoplasmática
2- Criterios clínicos:
1- Debilidad muscular proximal (comienzo insiduoso)
2- Debilidad muscular distal
3- Electromiograma: evidencia de miopatfa inflamatoria
4- Aumento de enzimas: CPK y/o aldolasa
5- Fracaso con terapia corticoidea (40-60 mg/día por 3-4
semanas)
1\-ICI: defin ida: c1ilc1io ME, más c1ite1io clínico 1, más algún
otro criterio clínico
probable: criterio ML 1, c1ite1io clín ico 1, má·s otros 3 crite-
rios clínicos;
posible: criterio ML 2, más 3 criterios clínicos.
El diagnóstico de PM, DM o MCI requiere la exclusión de
otras miopatfas inflamatorias tales como miosit.ís focal, miaste-
nia gravis , distrofia muscul ar, enfermedad parancoplásica,
desórdenes endocrinos tales como osteomalacia, hipotiroidismo,
hipertiroidismo, amiotrofia diabética, infecciones (loxoplasmo-
sis, triquinosis, etc.).
Deben considerarse las miopatías inducidas por drogas:
cloroquina, cimet.idina 1 clofibrate, co lchicina, corticosteroides,
ciclosporina A, dana zol, etanol, heroína. hidralazina, levodopa,
penicilamina, fenilbutazona, rifampicina, sulfonárnidas, zidovu•
dine.
SINDROM:E DE SJÓGREN (SS)*
Es una inflamación cróniclde las glándulas exócrinas, par~
tic ulanüen.Le 1as lagrimales y salivales, con híposecreción que
lleva a sequedad de los ojos (xeroftalmía) y de la boca (xerosto-
mía). Se asocia con frecuencia a las enfermedades del tejido co-
' Dr. EDUARDO DI GIORGIO
TRATAJ\UENTO
DROGAS: Corticosteroides y agentes inmunosupresores.
Los corticoides son la droga de elección. Inicialmente pred-
ni sona en dosis de l a 1,5 mg/kg/día por vía oral, según la
actividad de la enfermedad, disminuyéndose de acuerdo a los
parRmetros clínicos y al descenso de las enzimas muscu1ares.
Si no hay respuesta satisfactoria al tratamiento con corti·
coides lu ego de 2 a 3 meses, o hay recaídas al disminuir las
dosis o la enfermedad µrog:resa rápid amente, se utilizarán las
d.Jogas inmunosupre~oras.
El metotrexato vía oral en 7.5 a 15 mg por semana, puede
incrementarse hasta 25 mg/semana. Se puede utilizar por vía
endovenosa durante 20 a 60 minutos semanalmente, en dosis
de 0.4 a 0.8 mg/kg, o por vía intramuscular en dosis de 25 a 50
mg una vez. por semana.
La azalioprina, en dosis de 1.5 a 3 mgf.cg (máximo 150 mg,
vía oral), ha sido empleada agregá ndose al tratam iento con
corticoides.
La cidusporina A es utilizada en pal'iP.ntes que no respon-
den a las drogas antes mencionadas y en niños co n
dermat-0miositis. La dosis es de 2.5 a 5 mg/kg/d ía.
La inmunoglobulina intravenosa es un a modalidad terapéu-
tica promisoria, si bien es costosa. Se la util iza Sola o asociada
con otras de las drogas mencíonadas. La dosis es de 2 g/kg/mes
en infusión intravenosa.
La plasmaféresis se utiliza en combinación con el tratarnieu•
to inmunosupresor.
Pulso de metilprednisona es utilizad o en pacientes no
respondedores a corticúides con altas dosis y/o en situaciones
clínicas de riesgo. Dosis: 1 gr de metilprednisona diluida en 100
mi de solución glucosada a pasar por tubuladura lenta en 60
m.i nutos, una vez por día, tres dias Seguidos.
PílONOSTICO
El pronóstico de las miositis ha mejorado, las tasas de sobre-
vida a 5 años han aumentado desde 65% entre 1947 a 1968, a
cerca de 80% recientemente.
Esta mejoría esta relacionada con los cuidados médicos
generales y el mejor conocimiento del tratamiento, entre otros.
Son factores de peor pronóstico el comienzo en edades mayores,
miosit.is severn., retraso en el diagnóstico y tratamjento, el
compromiso cardíaco, pulmonar o ga.si.rointestinal, la pre·sencia
de enformedad maligna y anticuerpos antisintetasa.
nectivo, especialm ente a la AR, y con menor frecuencia al LES,
ESP, PM, vasculilis, EMTC, así como a otras afecciones autoin-
munes como tiroiditis de Hashimoto y cirrosis biliar prim aria .
También puede p:esentarse 8.lsladamente, en cuyo caso es cono•
ciclo rnmo •!comµi ejo sicca" o SS primario.
Afect.a mayorita riame nte al sexo femenino, ·después de °ios .
50 años.
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA 11.JTERNA
CLASIFICACION
Sjiirgren Primario (SSP): • glandular
• e}.iraglanduJar
Sjiirgren Secundario (SSSl: • asociado a alguna enfermedad
autoinmune
ANATOMIA PATOLOGICA
El hallazgo más típico es el infiltrado linfoplasmocitaiio-foli-
cular de glandular lagrimales y salivales, que a diferencia de
los linfomas respeta la arquitectura glandular.
Al evolucionar el proceso se obsen'a atrofia de los acinos y
prolifera,:ión de las células ductales, constituyendo los islotes
epi-miopiteliales.
Estos cambios histológicos se detectan en todas las glándu-
las exóc1inas. La mucosa labial, rica en tejido glandular y de fa-
cil acceso, eS de gran utilidad para realizar estadios histológi-
cos: el hallazgo de uno o más focos de infiltrado mononuclear
(determinado por 50 o más células), en una muestra de 4 mrn.2
de este tejido es caracteristico de SS.
CLINICA
A) Exocrinopatía:
1- Ocular. Los pacientes suelen referir sensación de cuerpo
extra!1o en los ("arenilla"), quemazón, fotosensihilidadi acú-
mulo de sec:m:im1es mucopurulentas, enrojecimiento ocular o
visi6n bonosa.
La disminución de la cantidad de lágrimas, que es menos
frecuente de lo sospechado, es fácilmente objetivable con d test
de Schirmer, así corno las pruebas de coloración con rosa de
Bengala o íluoresceína (estas últimas ponen en evidencia pe•
queiias ulceraciones).
La utilización de la lámpara de hendidura es de rigor ante
la sospecha de un SS. ya que la detección de queratitis filamen-
tosa es altamente sugestiva de esta patología.
2- Bucal. El enfermo manifiesta dificultad para hablar, mas-
ticar y deglutir; que los alimentos se adhieren a su mucosa por
lo que necesitan ingerir hquidos frecuentemente (incluso por
las noches).
Las caries son comunes y al examen se observa sequedad de
la mucosa, así como fisuras de lengua y labios. Puede haber-au-
mento bilateral del tamaño de las glandulas salivales mayores
que se vuelven consistentes, aunque no duras ni dolorosas .
La hiposecreción salival puede objetivarse mediante la me-
dición del volumen segregado por las parótidas ante detennina-
dos estímulos (normalmente más de 0,5 ml/min).
Otro método útil es la sialografia que evidencia en la fase de
inyección aus-encia de la fina arborización de los conductos, y en
la de secreción importante retención del elemento radiopaco y
dilataciones ductales. ·
La función parotidea puede también evaluarse centellográfi-
camente con 99 Te: una disminución de la captación indica hipo-
función glandular.
Ultimament.e se emplea la ecografía parotídea. Los pacien-
tes con SS muestran patrones heterogéneos, en tanto que las
personas normales tienen una imagen homogénea.
3. Compromiso de otros órganos. La sequedad puede afectar
tracto respiratorio superior como así también orofaringe y cau-
sar ronquera, bronquitis recurrente y neumonitis 1 la pérdida de
función exócrina hipoclorhid1ia y disminución de función pan-
1
creática. Los pacientes pueden experimentar sequedad dérmica
y vaginal,
B) MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES:
Las manifestaciónes sistémicas se ven frecuentemente en el
1119
SSP, incluyen síntomas constitucionales tales corno fatiga, fie-
bre, mialgias.
1- Artritis, Se observa en el 50%; incluyen: artralgia.s, rigi-
dez rnatutina 1 sinovitis intermitente y poliartritis crónica.
2- Fenómeno de Raynaud, Ocurre en el 35% de los pa-
cientes.
3- Pulmón. Tos seca secundaria a sequedad de mucosa tra-
queobronquial o disnea por enfermedad pulmonar intersticial
(abarca desde infiltración linfocitica hasta fibrosis interstidal
severa).
4- Tubo digestivo. Disfagia debido a sequedad de faringe y
esófago; motilidad esofágica anormal.
Náuseas y dolor epigástrico son habituales. Puede detectar-
se hipopepsinogenemia, aumento de gastrina, disminución de
los niveles de vitamina B12 y anticuerpos contra células parie-
tales.
Se asocia a enfermedad hepática crónica, cursa con hepato-
megalia, aumento de fosfatasa aldina y anticuerpos antimito-
condriales.
5- Riñón. Está comprometido en 10% de SSP. 35% de los
pacientes tienen test de acidificación minario anonnal. Algunos
pacientes desarrollan acidosis tubulai· renal distal hiperclore-
mica. Se ha desc1ipto g1omeru1onefritis membranosa o membra-
noproliferativa.
6- Vasculitis. 5%. Se manifiesta como urticaria recurrente,
púrpura, ulceraciones de piel y mononeuritis múltiple.
7~ Sistema Nervioso. Neuropatía sensitiva y/o motriz. La
neuralgia del trigemino no es rara. ·
8- Enfermedad t.iroidea autoinmune. 50% de los pacien-
tes presentan anticuerpos antitiroídeos con signos de alteracio-
nes de la función tiroidea.
9- Enfermedad linfoproliferaliva. Los pacientes con SSP
tienen 44 veces más riesgo de dcsanollar linfomas que la pobla-
ción general. La histología muestra que la proliferación celular
es de tipo B y puede presentarse como macroglobulinernia de
Waldenstron.
Pseudolinfoma: es un tumor-like ele células linfoides, que no
reune crite1ios de malignidad. Debe sospecharse en pacientes
con linfadenopatía, organornegalía o agrandamiento de glándu-
las salivales.
SINDROME DE SJORGREN SECUNDARIO
Se asocia a enfermedades del tejido conectivo) con frecu·en-
cia Artritis Reumatoidea y LES. También esclerodermia, der-
mat-0miositis, enfermedad miada de] tejido conectivo.
Asimismo es vinculable con: colitis ulcerosa, púrpura de
Schéilein Henoch, hiperparatiroidísmo, linfadenopatía angioin-
munohlástica, hepatitis crónica autoinmune 1 cinosis biliar pri-
maria, síndrome de Sweet.
LABOfü\.TORIO:
1- Inespecífico.
Anemia de las enfermedades crónicas, leucopenia, eritosedi-
mentación elevada. Hipcrgammaglobulinemia es común, gene-
ralmente sin significado, sin embargo deben efectuarse contro-
les periódicos a los fines de detección de bandas monoclonales.
2- Autoanticuerpos,
Se reconocen una gran variedad, incluyendo:
• Factores reumatoideos; en 90% de los pacientes, tengan
AR o no.
• Ant.ícuerpos antinucleares: g€neralmente con patrón mo·
teado.
• Anticuerpos antígeno celular extraíble: Ro (SS-A) Y La
1120 EliFERlv1EDADES INMUNOALERGICAS
(SS-Bl, no son específicos para SS y pueden encontrarse en
otras enfermedades autoinmunes, especialmente en LES. La in•
cidencia de anti Ro es de 40-45% en SS y 25-30% en LES, y anti
La presentes en la mitad de los pacien tes con SS y en 10% de
pacientes lúpicos.
• Anticuerpos contra antígenos órgano-específicos: dirigidos
contra células dnctales salivales , células de glfodulas tiroideas,
mitocon<lria y mucosa gástrica .
3- Histoco mpatibilidad.
Los pacientes con SS tienen muchas veces antígenos de hi s•
tocompatibilidad HLA B8 y DR3. Su presencia no sólo determi-
na snceptibilidad, sino msyor severidad del proceso (SS P). El
secundario tiene HLA ll8, DR4 y BW4.
TRATA.l\1IENT0
L as mú lti ples conductas propuestas t.ienden generalmente
VASCULITIS*
Las vasculi tis constituyen un grupo importante de síndro-
mes que van desde procesos transitorios benignos hasra formas
pro1::,Tesivas fatal es. Se caracterizan por inflamación y necrosis
de vasos sanguíneos de cualquier tipo y tam año (grandes vasos,
arle1ias, arteriolas , capilares, venulas y venas), afectando por
isquemia diferentes órganos y sistemas . Puede ser un proceso
primario o asociarse a una en ferm edad sistémica subyacente.
La primera clasificación fue de Zeek en 1952, desde entonces
han surgido numerosas. En 1993 se propone en Chapel Hill la
siguíente:
Vasculi tis de grandes vasos:
• arteritis temporal
• arteritis de Takayas u
Vosc ulitis de medianos vasos:
• poliarleritis nodosa
• síndrome de Churg- Strauss
• enfermedad de Kawas aki
\!osru!itis de medianos y peq11e1ios uasos:
• granu1om3.tosis de Wegener
• vasculitis aislada del sislema nervioso central
Vasculitis de pequclios vasos:
• púrpura de Schonlein-Henoch
• crioglobul inemia mixta esencial
, angeitis !eucocitoplástica cutánea
• poli angeitis microscópica
El diagnóstico de las vasculitis se basa en una combinación
• Dr. EDUARDO DI GIORGlO
al tratamiento sintomatico de los trastornos ocasionados por la
hiposecresi ón glandular.
1- Lágrimas artificiales, de meticelulosa varias veces por
días.
2- lngesta frecuente de líquidos o buches con metilcelulosa.
Extremar limpieza buca l.
Se ha sugerido el empleo de bromexina para el estímulo de
todas las glándulas exócri nas .
Es oportuno recordar que ciertos fárm acos t ales como diuré-
ticos, antihipertensivos, antidepresivos con efectos anticoliner-
gicos t ules como feno tiazinas, antiespasmódios, an t iparkinonia-
nos, pueden aur.1entar la hipofunción glandu lar, por Jo que
deben ser evitados .
Corticoides sistémicos, prcdnisona 0.5-1 mg/kg/día y drogas
inmunosupresóras t ales como ciclofosfamida, son usadas para
enferme dad extraglandular severa incluyendo neu moniti s in-
tersticial difusa, glomeru1onefritis, vasculitis y neuropatía peri-
féríca.
de parámetros clínicos. test de laboratorio específicos, eviden-
cias histológicas y angiográficas.
¿Cuándo penf ar en vasculitis?
1- Cuando varios órganos estan comprometidos si multánea o
consecutiva mente, ejemplo: rash cutáneo con dolor abdomi~
nal o glomerulonefritis, artritis con hipertensión, rash y
neuropatfa pe riféri ca; epistaxis o descarga sanguinol enta
nasofaríngea con in filtrados pulmonares o glomeruloneifri-
tis.
2- Cuando hay un a desproporción entre en fermedad u órgano
afectado y edad. ejemplo : persona jóven con enfermedad co-
ronaria, fiebre, descamación de la piel; déficit del pulso en
ali:;ún mi embro o accidente vascular cerebral.
3- Cu ando hay una desproporción entre síritomas general es y
hallazgos clínicos, ejemplo: dolor y ri gidez moderada a seve-
ra r.n cintura escapular y pelvi ana, eritrosedimentación muy
acelerada y alteración del estado general en un geronte.
Si bien las vasc ulitis tienen distintas formas de presenta-
ción, la presencia de rash cutáneo, síntomas generales marca-
dos como fieb re, pérdida de peso y mal estad o general; mialgi as,
artra lgias, artritis y distintos órganos co mprometidos h ace n
evocar el di agnóstico de alg una de sus formas .
¿Qué manifestaciones clúticas hacen sospechar vasculi-
tis'?
• Cutánea: rash, púrpura, eritema nodoso, úlcera, necrosis.
• Nervio::a: mononeuritis múltip le, cefalea, accidente ·cerebro-
vnsc u1ar.
• Respiratorio: epist.axis, d~scarga nasofatíngea hemorrágica o
 SElvl lOLOGIA, SElvl lOTECl"'A Y MEDICINA INTE RN A
purulenta, infiltrado pulmonar nodular o cavitario.
• Card io\'ascul ar: insu ficiencia cardíaca congestiva, ins ufi cien-
cia aó rtica, in fa rto de miocardio (en persona jóven), claudica-
ción en algún miembro superior.
Gastroi ntes tinal: do lor abdo minal, hemonagia gastrointesti-
nal , abdomen agudo.
• Re nal: glo merulonefritis, hipertensión.
• Ocu1ar: visicin borros a, di plopía, cambios súbitos en la visión,
amaurosis fugaz.
• Muscu loesquelético: artralgia, arbitis, mialgia, miositis.
Una vez considerado el diagnós tico de vasculitis, deben rc2-
lizarse ciertos exáme nes complemeutaiios.
L aboratorio
En general es inespecífico. Leucoci tosis en la mayoría de los
pacientes. La misma puede obt:!decer a la p:·opia afección, a in-
fección sobreagr egada o a terapia corticosteroidea concomitante.
Eritrosedüne ntació n acelerada.
Altcratione.s inmunológicas inespecificas: Aumento de las in-
munoglobulinas séricas de t.ipo puliclonal, presencia de factor
reu matoideo, complejos inm unes circulantes elevados y crío glo-
bu linas presentes.
Anticuerpos anlicitoplasma del neutrófilo (AJVCA): Son un
gr upo de autoan ticuer pos hete ro géneo con un gran rango de
asociaciones clínicas. Por inmu nofluorescencia indirecta se de-
t.ect.an tres patrones: /el o citoplasmático, (p) o perinuclear, (x) o
atípico. A tra vés de la técnica de ELISA pnede obtenerse la es-
pecificidad de los mismos.
ANCA-e se utiliza para el diagnóstico y seguimiento de la
granulomatosis de Wegener.
ANCP.-p es observado en pohange itis microscópica, poliarte-
ritis nodosa, glomeru lonefr itis, enfe nned ad inflama toria intesti •
nal, enfermedades del co]ágeno vascular (artritis reurna loidea,
lupus eritematoso sistémico y enfer medades hepática::; autoin•
mun es ).
Factor uo11 Wíllebra nd: Es una proteína multi mérica port.a-
do ra del factor Vllf de la coagulación, produ cida por células en-
<lote!iales y plaquetas. Promueve adhesión plaqueta ria y actúa
como puente molecu la r entre la pared del vaso da ñado y las pla-
quetas. Se utiliza como marcador de daño endotelial, de valor
pre dictivo para el inicio de recaídas en vasculitis, y probabl e-
men te para evaluar actividad de la afección.
An ticuerpos anticardiolipinas: Parti cularmente los IgG es-
tán aumentados en un tercio de las vasculitis.
Bio psia
Es de importancia para establecer y documenta r el compro-
miso del órgano invol ucrado. Los sitios a biopsia r son: piel,
múscul o, nen 1io periférico (sur al l, vasos (arteria te mpora l) y ór-
ganos.
A.r(erio gra mas
.A.ngiograma por eco Doppler y ar teriografía selectiva son de
valor en la poliarte ritis nodosa , arteritis de células gigantes y
ar te1itis de Takayasu .
Otros estudios:
Radiología de tórax, ecocardiogr ania. radiología gastrointes-
tinal contrastadas, electromiografía , neurocond ucción y poten-
ciales evocados, endoscopías, paracen tesis abdominal, retino•
1 121
flu oresceinografia. tomografía axial computada de tabique na-
sal, senos pa.ra nasales, pulmón, cerebro y resonancia nuclear
magnéti ca de tracto res piratorio superior y sistema ner vioso
cent ral.
VASC ULITIS DE GRA."IDES VASOS
Dos afecciones deber•. incluirse en este grupo: la ar teritis
temporal y la ar t~ritis de Takayasu.
ARTERITIS TEMP ORAL:
Pr~domina en mujeres de más de 55 años. Se comprometen
un a o más ramas de la arleiia ca rótida, particularmente la te m-
poral, si bien pueden afectarse múltiples arterias de mediano y
gran calibre del resto del organismo.
Histológic.amente es una panarle1i tís en vasos de gran cali-
bre con infiltrado de célula mononucleadas, células giga ntes.
Hay fr agmentación y proliferación de la iuti ma.
Manifestacion es clínicas: Fiebre o síndrome feb1il prolonga-
do, polimialgias, artralgias, claudicación de la mandíbula, cefa-
leas, sensibili dad o dolor en la re gión temporal y cambios súbi-
tos de la visión. Esto último obedece a isqu emi a de la arte ria
central de la retina. Los síntomas visuales premonitorios estan
dados por visión borrosa, di plopía, oftalmo plejia, ptosis palpe-
bral y amaurosis fu gaz. La pérdida de la visión es la etapa fi nal
si el paciente r.o es correctamente diagnosticado y tratado pre-
cozmente.
Una vez realizado e.1 diagnós tico clíni co, debe confi rmarse
con ecotomografía Doppler, ar teriografía select.iva y biopsia de
la arte r;a temporal.
Hay una fue rte asociaci ón de ar teri lis temporal con poli -
mialgia reu mática (PMR). superponiéndose la sígnosintomatolo-
gía de arn bas.
La PMR prevalece en los gerontes y se carcteriza por mal es-
tado ge neral, pérdida de peso y dolor muy import an te con rigi-
dez en la musculatura de la cintu ra escalpular y pelviana. Velo-
cidad de sedimentación globular muy acelerada.
En esta afección es típica la 1iqueza de síntomas y la ausen-
cia de signos clínicos, debiendo establecerse diagnós ticos dife-
renciales con la artritis reumatoidea del gero nte, polimiosis, in-
fe cciones y carcinoma oculto, particular me nte mama, riñon ,
pancreas y colon.
ARTE RITIS DE TAKAYAS U
También de nominada enfe rmedad sin pulso, predomina en
muj eres jóvenes . Es una arteriti s ·crónica obstructiva del arco
aórtico, sus ramas y la arteria pulmonar. Histológicamente una
panar leritis con infil trados de cél ulas mononucleadas, prolifera-
ción y fibro sis de la intima con di srupción de la lámina elástica.
Ma11 ifeslacio11es Clínica s: La denomi nada fa se pre-déficit de
pulso puede comenzar varios años antes y se manifiesta por fie ·
bre, alteración del estado general, artraJgias, mialgias proxima-
les, poliartri tis migratriz y eritema nodoso.
Aléeraciones cardiouasculares: Ausencia de pulso en las ex-
trem idad es superiores, claudició n y parestesias del miembro
comprometido. Diferenc ia de la presión arte1ial entre ext remi-
dades. Hipertensión, estenosis de las arterias.coronarias , an-it-
mias , insuficienc ia cardíaca co ngestiva. Al teraciones cerebro·
vasculares: cefo.l eas , marcos , défi cit de la visión y accidentes
cere brovasculares.
Alteraciones oculares: Visión borrosa, fotofobia, amaurosis.
Radiología : del tórax, evidencia de agrandamiento del ven-
trícul o izquierdo, dil atación del arco aórtico.
Angiogra fía: de la aor ta asce ndente y sus ramas, muestra
1122 ENFERMEDADES INMUl✓ OALERGICAS
estrechamiento arterial con dilataciones aneurisrnáticas postes•
tenosis.
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS
POLIARTERITIS NODOSA
Es una vasculitis necrot.izante de artl.jrias musculares de pe•
queño y mediano calibre. Las lesiones tienden a ser segmenta·
rias, preferentemente en las bifurcaciones arteriales. Se com·
prometen también 1as arteriolas y venas adyacentes.
La histopatología en los estadios agudos muestra infiltrados
de leucocitos polimorfonuc1ea.res en todas las capas del v.2.so y
zonas adyacentes.
. En la etapa subaguda y crónica hay infiltrados de células
mononucleadas, proliferación de la íntima, degeneración de la
pared con necrosis fibrinoide, luego trombosis; isquemia e in far•
to de órganos.
Manifestacíi;mes clínicas: Fiebre, mal estado general y pérdi-
da de peso son hallazgos frecuentes. Las artralgias y mialgias
son síntomas prominentes. La artritis es rara.
Las alteraciones cutáneas son poco frecuentes. Solamente
en las formas acompañan a artritis reurnatoidea y al lupus
pueden observarse nódulos subcutáneas
en la primera, ulceraciones o gangrena periférica en ambas y li-
vedo reticularis en la última.
La rnononeuritis múltiple se presenta en el 65% de los pa-
cientes. Como elemento aislado puede sugerir poliarteritis no-
dosa en un con artritis reurnatoidea que se complica
vasculitis. en el compromiso de Yarios nervi 1Js senso-
riales o motores y es causada por ruieritis de los vasos nervo-
rnm. A menudo se manifiesta por caida de un pie, desde e1 ner-
vio popliteo es un blanco favorito. La elect.romiografia y la
biopsia del nervio sura1 son de valor diagnóstico.
El sistema nervioso central se afecta en e1 20%-40% de los
pacientes. Es la segunda causa de muerte. La primera es renal.
Se manifiesta por cambios en el status mental, cefaleas, convul-
siones1 herniparesia 1 neuropatía craneal 1 anormalidades en el
fondo del ojo, hemorragia subaracnoidea y síndrome cerebro-
vascular.
El riii.on se compromete en el 70% de los pacientes. La parti-
cipación de las arterias arcuatas es responsable en parte de la
hipertensión, en el 30% puede desarrollarse glomerulitis con
franca hematuria, proteinuria, cilindros e insuficiencia renal.
El dolor abdominal es muy frecuente y a menudo es un sín-
toma inicial. Puede reflejar infarto de vísceras: vesícula, pan-
creas, intestino. Puede constituírse en abdomen agudo que re-
quiere inmediata laparotomía exploratoria. La arteriografía
selectiva evidencia múltiples aneurismas en arterias mesenté1i-
ca1 hepátici y pancreática.
La insuficiencia cardíaca congestiva es una complicación im-
portante. El infarto de miocardio ha demostrado a través de es-
tudios post-mortern vasculitis de arterias coronarias.
El dolor o sensibilidad testicular es un síntoma a tener en
cuenta, muchas veces es una presentación inicial o puede for-
mar parte del contexto clínico.
SINDROME DE CHURG-STRAUSS
Tiene semejanza con la poliarteritis nodosa. Los elementos
que la diferencian de ella son: antedentes de diátesis alérgica,
especialmente asma severo, compromiso pulrnonar1 eosinofilia
periférica e histológicamente granulomas vasculares y e1.-tra-
vasculares con infiltrados de eosinófilos.
ENFERl\:!EDAD DE KAWASAIU
Es una vasculitis de la infancia. Ocasionalmente afecta a
adultos jóvenes.
Las arterias coronarias estan frecuentemente comprometi-
das, pudiendo desanollarse aneurismas en la mismas. Fiebre y
síndrome mucocutáneo ganglionar.
VASCULITIS DE MEDIANOS Y PEQUEÑOS VASOS
GRANULOi\iATOSIS DE WEGENTIR
Es una inflamación necrotizante granulomatosa de media-
nas y pequeñas arterias y venas q_ue compromete el tracto res-
piratorio superior, inferior y riñan.
La edad media de comienzo es entre los 30--10 años y la rela-
ción varón-mujer es de 2: l.
Se presenta con fiebre) maJ estado general pérdida de peso)
1
severa rinorrea 1 clara, purulenta o sanguinolenta por granulo-
ma necrotizante con ulceración mucosa y deformación nasal por
lesión del cartílago. Asimismo pansinusitis o infección bacteria-
na secundaria.
La nasofaringe se afecta en el 75% y los senos para.nasales
en el 90% de los casos.
Es de importancia realizar examen endoscópico del área
subglótica, para detección de granulomas, que pueden cursar
asintomáticos. De hallarse debe efectuarse biopsia del mismo
para examen histológico.
Los pulmones se comprometen en el 95% de los pacientes y
con frecuencia hay ausencia de síntomas. Algunos pacientes
pueden presentar dolor pleuritico, dificultades respiratorias,
con expectoración este1il o purulenta en caso de infección se-
cunda1ia.
Los hallazgos radiográficos son variables, desde un nódulo
cavitaiio solitario hasta multiples nódulos, a menudo bilatera-
les y hallarse en cualquier lóbulo.
La tomografía axial computada es de suma utilidad para la
categorización de lesiones en el tracto respiratorio superior e in-
ferior. La resonancia nuclear magnétíca es un método idóneo
para la zona subglótica.
Hay afectacíón renal en el 85% de los pacientes, aproximada-
mente.
Las lesiones van desde una glomerulonefrítis focal y seg-
mentaría hasta una forma difusa y necrotizante.
ivlientras que el compromiso pulmonar puede ser autoiimi-
tante, el renal es por lo general progresivo.
Las lesiones oculares aparecen en el 60% de los pacientes,
presentando queratoconjuntivitis, escleritis, escleritis ulcerati-
va, escleromalacia perforans y ganuloma esclerouveal.
La otitis serosa media es relativamente común y puede ser
una manifestación inicial/ con otorrea, pérdida de la audición 1
laberintis y ,•értigo.
Otras manifestaciones del Wegener incluyen: po1imtralgias 1
vasculitis cutánea con ulceraciones 1 pericarditis 1 vasculitis coro-
naria, mononeuritis múltiple y neuritis craneal.
VASCULITIS AISLADA DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Es una angeitís de pequeños o medianos vasos de la lepto-
rneninge y/o parenquima cerebral, focal, segmentarla, necroti-
zante o granulomatosa.
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECl~IA Y MEDICINA INTERNA
El comienzo es en edad media de la vida, con predominancia
en varones, por lo general agudo, que evoluciona hacia una en-
cefalopatía progresiva, sin evidencia de vasculitis sistémica.
El examen angiográfico y más aün, la tomografía por emi-
sión de positrones (SPECT), evidencian lesiones multifocales,
de las arterias, con irregularidades, estenosis o
del ílujo.
VASCul,ITIS DE PEQUEÑOS VASOS
La denominación que las agrupa es vasculitis 11or hipersen-
sibilidad o lencocitosclástica, comprometiéndose las venulas
post-capilares y arteriolas. La piel es la manifestación clínica
más importante. La lesión más característica es la púrpura pal-
pable, con predominio en miembros inferiores. Otras expresio-
nes cutáneas: urticmia n·:currf:.'.nte o crónica, rash eritematoso
macular o papular, bulla, pústula y vE?sícula. Su diagnóstico se
reconoce por examen histológico.
Por lo general es autolimitante, si bien puede ser rE::currente
o crónica.
Dentro de este grupo se incluyen la púrpura de Schon-
leín~Henochi crioglobulinernia mixta esencial, angeitis leucoci-
toclástica cutánea, poliangeitis microscópica, la asociada a ar-
tritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, enfermedad
inflamatoria intestinal y síndrome de Sjügren, la fü;ociada a
mielodisplasia, carcinoma, leucemia y linfoma, in-
de distinta naturaleza y la rdacionada con drogas.
PURPURA DE SCHONLEE'l-HENOCH
Es una púrpura no trombocitopénier1 palpable, caracterizada
por fiebre, artritis no deformante, dolor abdominal y compromi-
so renal.
Ocurre en niños entre 2-10 anos, pudiendo presentarse en
adultos jóvenes. En un alto porcentaje de casos e8 precedida por
una infección del tracto respiratorio superior.
Es autolimitante. Su duración es de alrededor de cuatro se-
manas, con tendencia a recurrir varias veces, con resolución tS·
pontánea.
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL
Se manifiesta por púrpura palpable, que puede ser u:1a for-
ma de presentación de la enfermedad, predominando en miem-
bros inferiores.
Se agrega a ello artralgias o artritis no deformante, fenóme-
no de Raynaud, neuropatía periférica y glomerulonefritis. La
piel y los glomerulos estan frecuentemente comprometidos. Se
detecta en suero crioglobulinas de naturaleza mixta, constitui-
das por lgM monoclonal y lgG policlonal.
Se ha observado en crioglobulinas de pacientes con Crioglo-
bulinemia I'víixta Esencial la presencia de antígenos de superfi-
cie de la hepatitis B. Esto indicaría que ciertas infecciones vira-
les crónicas tienen algún rol en inducir crioglobulinemia.
ANGEITIS LEUCOCITOCLASTICA CUTANEA
Vasculitis cutánea aislada, sin compromiso sistémico, Es <lll·
tolimitante. Puede ser recunente.
Relacionada a la interacción de un antígeno precipitante,
drogas, microorganismos, pro~eínas heterólogas y antígeno~ en-
dógenos.
1123
POLIANGEITIS MJCROSCOPICA
Es una vasculitis necrotizante, no granulomatosa, con pocas
o ningún depósito inmune.
La glomerulonefritis necrotiznnte es muy común y puede ser
rápidamente progresiva.
La c.apilaritis pulmonar ocurre con frecuencia, hemorragia
pulmonar presente, siendo la hemoptisis un signo inicial. Se
asocia con infección por virus de hepatitis B. Un 50~:'1c-80% cursa
con p-ANCA, con especificidad para la mieloperoxidasa.
DIVERSAS AFECCIONES QUE PUEDEN SIJ\ful.,AR
VASCUL!TIS
' Infección: endocarditis, hist.oplasmosís, sífilis, enfermedad
de Lyme, hepatitis A, B, C, virus de la inmunodeficiencia huma-
na, citom~galovirus, neumonía (estreptococo, legionella), mico-
bacteria, triquinosis, toxoplasmo:;is, malaria, estrongiloides.
• Oclusiva: anemia de células falciformes, coagulación intra-
vascular diseminada, síndrome antifosfilípido, trombbangeitis
obliterante, necrósis de piel in<lucida por Warfarina, púrpura
trombocitopenica trombótica.
• Enfermedades neoplásicas: núxoma atrial, carcinoma (di-
semirudo, renal, colon, pulmón), linfoma, leucemia de células
peludas, leucemia mieloide, n:~elodisplasia.
• Reacción a drogas, t-oxicidad y abuso: alergia 1 cocaína, an-
fetan:inas, morfina) ergotarnina, diversos alucinógenos.
" Otros: amiloidosis, crioglob11Iinemia 1 sarcoidosis, síndrome
ar,timembf3.na basal y glomerular, esclerosis múltiple, fiebre
familiar del Mediterráneo, intoxicación por metales pesados.
porfüias hepáticas) enferme.dad de Fab!}', síndrome hipereosi-
nofílico, síndrome de hi perviscoBidad; enfermedad de Still del
adulto, cirrosis oculta.
TRATAMIENTO
Principios en la terapéutica de las vasculitis
1- Es esencial un diagnóstiCD con-ecto para un tratamiento
exitoso.
2- Es necesario un diagnóstico precoz, particularmente en
situaciones de urgencia, para ·evítar una falla renal irreversible,
insuficiencia respiratoria, infarto intestinal, apoplejía y otras
complicaciones de isquemia tisular como consecuencia de un
diagnóstico demorado.
• 3- Es orientador de un tratamiento correcto, que ciertos ín-
dices de actividad de la afección c,;tén bajo control.
Arteritis temporal
Los corticosteroides son mandatarios, reducen la incidencia
de complicaciones como la ceguera y permiten controlar rápida~
mente los síntomas.
Se inicia con 20 rng/día a 60 füg/día de prednisona, de acuer-
do a la importancia del cuadro. Debe reducirse la dosis lenta-
mente hasta llegar a 7.5 mg-5 mg/día, durante dos años.
Polimi'algia reumática
Una dosis inicial de 10 mg a 20 mg/día de prednisona es su-
ficiente para controlar los síntorras. La dosis de mantenimiento
es de 7.5 mg a 5 mg/día, durante dos años.
En pacientes con Polimialgia Reumática que desarrollan
1124 ENFERMEDADES IN MUNOALERGICAS
exacerbación de cuadro al reducir el corticoide, es esencial ex-
cluir diversas causas de dolor regional, antes de modificar la
dos is del fármaco.
Poliarteritis nodosa y síndrome de Chw-g-Strauss
La terapéutica de elección son los corticostcroides y age ntes
citotóxicos, solos o combinados.
La uti li zación de estas drogas aumentó nolablemen te ]a so-
brevida de estos pacientes .
Estudi os recientes demuestran a siete años de t.rat11miento,
una sobrevida del 72% al 83%.
De inicio: prednisona 80 mg a 120 mg/dia. Si pasados trein-
ta días no hay evidencias de remisióu 1 se agrega cidofosfam.id a
J a 2 mg/kg/dia.
En casos severos: ciclofosfamida endovenosa 3-5 mglkg/día,
3 a 5 días , 9sociado a pulsos rnetilprednisona 15 mg/kg/día tres
días consecutivos; puede n llevar a un control más rápido la en-
fermedad.
Obtenid a la remisión se dis minuye la prednisona gradual-
mente para llegar a 8-10 mg/día y la ciclofosfanuda a 50-75 mg-
/c.1ía , dlirante dieciocho a veinticuatro meses.
Durante la administración de corticosteroides se indica cito-
protr-rtión gáshica y si recibe ciclofosfamida, control leucocita-
ria cada trE-inta días , debiendo suspender la dosis momentúnea-
rnenle si la cifra de leucocitos está por debajo de 3000.
La ciclofosfa mida ind uce a injuria de vejiga, cistitis hasta
.:::mcer. Controles: detección de hematuria microscópica, citolo-
gía uri naria y eventualmente cistoscopía exploratoria.
Dado que la tera pia inmunosupresora esta asociada con
riesgo aumentado de infecciones oport.u nistas> tales como neu-
monía por pneumocistis carinii, algunos centros proponen tera-
péutica profiláctica.
Gran uloma tosis de ,vegencr
La asociación de corticosteroides y ciclofosfamida permite
obtener remisiones en el 90% de los pacientes.
Previo a este traiamiento, la sobrevída media era de alrede·
dor de cinco meses.
Corticosteroides: dosis inicial 1 a 2 mg/kg/día, luego se efec-
túa la reducción progresiva a continuar con la dosis de ma nte·
nimiento dos años.
Cidofosfamida: 1 a 2 mg/lcg/día de inicio, en las formas muy
severas se comienza con 4 mg/kg/día vía oral o endovenosa (tres
a cinco días), luego disminuir a 1-2 mg/kg/día, continuando con
una dosis de mantenimiento de 75 mg/día. La misma debe con-
ti nuar un año después de desaparecidos los índices de activi-
dad.
En años recientes se ha evalu ado la utilidad de los "pulsos
intermitentes" de ciclofosfamida, trimetroprima/sulfametoxa-
sol; corticosteroides asociados a pulsos semanales <le metolrexa-
to 15 a 25 mg, con resultados variables.
NUEVAS MODALIDADES
La plasmaféresis, gama-globulina endovenosa en graneles
dosis, el an ticuerpo mo noclon al Campath-1, se han apli cado
tanto en la Granu]omatosis de V·legener, como en la Poli arteritis
Nodosa y en el Síndrome de Churg-St.rauss con resultados con-
trove rtidos.
Angeítis por hipersensibilidad cutánea
Tratamiento sintomá tico o dosis bajas de corticost-eroides.
Púrpura de Schonl ein-Heno ch
En los casos leves no es necesario ni ngú n tratamiento. Anal-
gesia o antiinflamatorios no esteroideos para las arlralgias.
Para el compromiso gash'ointestinal, cort.icoste:-oides en do-
sis bajas. Las manifestaciones renales, rn emplean desde corti-
costeroides hasta az athiopri na o gl obul ina en doveno sa, de
acuerdo a la severidad del cuadro.
Crioglobulinemia mL, ta esencial
Corticosleroides por vía ora.1 o en pulsos, <le acuerdo a la im-
portancia del proceso, asociados de ser necesario a agentes cito -
tóxicos, ciclofosfamida.
La plasm aféresis debe con si derarse en el manejo inicial,
cuando hay peligro de vida.
En casos severos se ha utilizado con significativa mejoría el
interferon alfa-2a, en dosis de tres millones de Unidades tres
veces por semana por vía subcutánea durante seis meses.
Efectos secundarios más comunes del ínterferon son: síndro-
me seudo-g¡i pal cefaleas, citopenias y síntomas neuropáticos.
1
 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDI CINA INTERNA
AlVIILOIDOSIS
Dr. EDUARDO BENZECRY (+)
La amiloidosis es una afección degenerativa debida al dE:pó-
sitoi de una proteína anormal en el intersticio celular de ciertos
órga nos y tejidos. En el pasado, como se le encon trase afinid a•
des tinloriales a ná logas a las del almidón se le dio la dcn,múna-
ción de substancia amiloidca 1 pero ello fu e un e1Tor, pues el al-
midón es una substancia te rn ari a, mi entras la amiloidea es
cuatern ari a. Tam bién se creía que era amorfa, pero e} microsco-
pio electrónico demostró su estructura fi brilar. Por otra parte,
no existe una subst.anc ia ami loidea sino \1ari as, en base a un
ori ge n de diferente producción.
Fisíopatología: la síntesis de la substancia amiloide ha si-
do posible inicialmente a parti r -in vit.To- de las cadenas ]l\ria•
nas lambda de las inmunoglohuli nas. El segmento terminal N
tie ne la misma secuencia de aminoá cidos que los identificados
en la subslancia amiloídea de los mie1omas. Esta substancia
amiloidea derivada de las cadenas livianas ha sido de:nominada
amiloid ea AL. Todas las proteí nas no tiene n la misma capaci•
dad ·am.iloidógena. Así, los rnielomas a cade nas livianas lambda
son más proclives a presentar la complicación amíJoidea , que los
de caden as kap pa. Como estos últimos son los más frec uentes,
por ello sólo el 6 al 15% de los mielomas presentan am.iloidosis.
La a ubst a ncia a miloid ea AL se encuentra en las amiloidosis
primitivas, en las disglobulinemias y en las cardiopatías amiloi~
<leas familiares.
Una fi siopatología vecina debe ser reconocida para compren-
der la art ropatía crón ica de los p ac ientes hemodialisados: se
tra ta de una arniloidosis constituida de beta-2- rnicroglobulinas.
Esta es una proteína que consti tuye la cadena liviana de los an-
tígenos HLA A, B y C y se la reconoce actualmente idéntica al
Bone deriued growt h fa ctor (factor de crecimiento óseo, BDGF}.
Lo que ocu rre es que a l estado norma], el catabolismo de la be-
ta-2 . microglobu!ina es asegu rado por el riñón. Esta molécula
es demasiado grande para atravesar las me mbranas de la he-
modiálisis y se produce una verdadera tesaurismosis de la mis-
ma en el hemodi alisado. Hay evidencias que esas mismas mem-
branas estimulan la producción de beta-2- microglobulinas.
Al lado de la amil oidosis AL tiene su lugar la amí/oidosis
A'l (amyloid A related protein). Su precursora sérica es la pro-
teína SAA (proteína sérica A am iloidea). La proteína sérica es
segregada por el hepatocito y normalmente degradada por una
enzima en el suero (amyloid-A degradin g proteasa}. Se supone
que la amiloidosis AA se debe o a un exceso de producción a ni-
vel del hepatocito de la SAA o a un déficit de su destrucción por
la enzi ma correspondiente. En ambos casos se depos italÍa anor-
malmente en los tejidos.
La amiloidosis AA se observa en las amiloidosis secundari as,
en las nefropa tías amiloideas familiares (especialmente en la
enfermedad periódica). Las ne uropatías amiloideas familiares
se deben a una prealbúrn.ina anormal.
Numerosas variedades de amiloidosis han sido descriptas: la
amiloidosis de tipo AFp en la polineuropa tía familiar portugue-
11 25
sa; la amiloidosis tipo ASb en el curso de la enfermedad de A] z.
heimer y de la t.risomía 21, etc.
Clas ificación de las amiloidosis: (1) am iloidosis prima -
ria: es aquella en la que no hay evidencias de una afecci ón pre•
existente o ca-existente; (2) amiloidosis asociada al mieloma
múlt iple; (3) amiloidosis secunda ria ya ·sea 1 (a ) a infecciones
crónicas, como la le pra, la tub erculosis, osteomielitis 1 ya (b) en-
fermedades iníla mat.0tias crón icas como la artritis reumatoi-
dea, la espondiloart ritis anquilosante, ya (c} secundaria a la he-
modi ális is ; (4) omiloidosis heredofamiliar es, como las
observadas en la fi ebre familiar mediterránea, y las arniloidosis
renales, cardíacas o neu rológicas famili ares; (5) nmiloidosis lo-
cal ya sea bajo un as pecto tu moral o en forma salpicada en di-
versos órganos, sin evidencias de sistematización; (6) la am i-
loidosis de los ancianos.
Aspectos Clínicos de la A.miloidosis
En su aspecto clásico, el médico piensa en amiloidosis cuan-
do en el transcurso de una afección caquecti:rnnte, ya sea por
una neoplasia o por un proceso supurativo crónico, el enfermo
se complica con diarreas, edemas, albuminuria que puede llegar
a ser masiva hasta de 20 a 30 gramos con poliuria y comprueba
adem ás una important e hepato-esplenomega lia. Pero este as-
pecto es rarame nte observado en la actualidad, en su forma
completa. debido a los modernos recursos terapéuticos. Así, más
conforme a la realidad, resulta el estudio clínico del impacto de
la am.iloidosis sobre los dive rsos órganos.
Riiíón: la amiloidosis se expresa bajo el aspecto de un sÍT1 •
drome nefrótico: la albuminuria es im portante y se extiende
desde los 4 a los 20 gramos (a veces más) en las 24 horas. Los
edema $ son difusos, blandos y pálidos, se inician por las partes
declives y pueden culminar con un anasarca y derrames visee~
rales. No existe hipertensión arterial o asciende levemente. El
sedimento urinario muestra uria fórmula citológica muerta, no
hay ni cilindros gra nulosos ni hematíes. La sangre muestra
urea normal salvo en las etapas terminales; la a lbúmina está
descendida, hay inversión del cociente albúminaiglobulina; so-
bre todo hay au mento de los alfa-2 -globulinas y de las betag/o-
bulillas; el fibrinógeno está aumentado y hay un moderado in-
creme nto de los lípidos. Puede observarse acidosis tubular renal
y la ecografía puede mostrar trombosis de la vena ren al. El
diagnóstico se hace por biopsia renal. Cuando ésta es positiva,
muy difícilmente quedan tres años de vida.
Hígado: una hepatomegalia importante, dura, sin ictericia
en un tuberculoso o un infectado crónico despie1ta la sospecha
1126 ENFERMEDADES 1Nlv1UNOALERGICAS
de amiloidosis hepática. Raramente se preseüta a islada: la es-
plenomegalia amiloidea es prácticamente constante. Es una es-
plenomegalia sin anemia ni leucopenia (a menos de interferir la
enfermedad de base). Asimismo, el compromiso renal es muy
frec uente. Entonces. la intensa albuminuria con ese contexto
hepato- esplenomegálico orienta hacia la amiloídosis. Proble-
mas arduos da diagnóstico pueden surgir cuando el hígado ami-
loideo se complica con hipertensión po1tal y ascitis: la biposia
hepática da la clave de la afección. Son las llamadas formas clí-
nicas pseudo-<::irróticas de la am.iloidosis. También existen las
formas clínicas hepato-miodrdicas 1 que pueden simular una ci-
rrosis cardíaca, un a hemocromatosis o una pericarditis constric-
tiva. Una hepatomegalia dura e indolora 1 asociada a una insufi-
ciencia cardíaca primitiva con un electrocardiograma de bajo
volte~e, es evocador. Recuérdese que la elevación de les fosfata-
sas alcali11as es habitual en la amiloidosis del hígado.
Ba zo: es una esplenomegalia sin anemia ni leucopenia, muy
dura. Su local ización exclmúva al bazo es rarísima. La an1iloido-
sis esplénica confiere gran fragilidad al órgano: inten·enciones
quirúrgicas por su ru ptura han tenido lugar.
Intestino: la disposición circular de los depósitos, su volu-
men, las ulceraciones de la mucosa determinan un cuadro
pseudo neoplásico, constipación melenas, dolores¡ signos radio-
1 res, lesiones musculares, lesiones viscerales. Las amiloidosis
lógicos de estenosis o imágenes 1acunares. Hasta se han obser-
vado cuadros de oclusión o íleo paralítico. Otras veces la amiloi-
dosis da un cuadro de diarrea crónica o malabsorción. La
biopsia rectal puede ser muy útil para el diagnóstico.
Estómago: la amilosis gástrica simula un cá ncer: anorexia,
aclorhidria , gran disminución del peso, a veces imágenes lacu-
nares, otras: obstr ucción pilórica. La gastroscopia puede mos-
iTar los nódulos céreos de la enfermedad. El diagnóstico se hace
por biopsia gástrica.
Corazón: la infiltración amiloidea alcanza al miocardfo, las
coronarias, endocardio parietal y valvular y hasta el pericardio
(este último en el 10% de las localizaciones cardíacas). En la au-
topsia, el órgano no se aplasta, queda rígido. Los signos clíni•
cos: son inconstantes, hay ensordecimiento de los ruidos, soplos
sistólicos; ruido de galope, se observan sólo en el tercio de los
casos. Radiológicam c11te lo que llama la atención es la irunovi-
lidad del corazón. Electrocardiográficamente: siempre hay alte-
raciones: alteraciones del ritmo, fibri lación auricular. Nunca
hay signos de hipertrofia vent.1icular derecha, izquierda o glo-
bal. Es frecuentís imo el microvoltaje de las de1ivaciones st.an-
dard. Es habitual la imagen de pseudonecrosis en las derivacio-
nes precordiales derechas. Hay aplas tamie nto o inversión de las
ondas 1'. La presión arterial mu estra una presió n difere ncial
aplastada. Hay signos co11stantes de insuficie,icia cardíaca: tur-
gescencia yugular, hcpatomegalia, edemas, ascitis. Hay a lgunos
elementos orientadores para el diagnóstico: si sólo se ha pensa~
do en insuficiencia cardíaca 1 ll amará la atención la presencia
insólita de una esplenomegalia, o el grado elevado de albumina-
ría, o que el hígado permanezca grande y duro a pesar del tra-
tamiento. Otras veces llamará la ate nción una macroglosia (por
infiltración amiloidea de la lengua) o adenopatías, en fin, signos
cutáneos de am.iloidosis.
El estudio hemodi11ámico tnuestra una curva característica
llamada en el extranjero "dip-plateau" (curva depresión meseta)
pero que se la conoce en los tei.ios hispanos como "el signo de la
raiz cuadrada u. Tal hemOdinamia autoriza una biopsia cardfa•
ca que certificará el diagnóstico. Modernamente se llega al diag-
nóstico, menos agresivamente, con el centelleograma cardlaco
al pirofosfato de lewecio 99m. Si bien la hiperfijación del isóto-
po, en el ventiículo izquierdo solamente, se puede observar en
los tumores cardíacos, traumatismos, infartos o aneu ri smas, por
el contrario la /c,caliza.ción del tec11ecio a ambos ventrículos es al -
tamente especifica de la arniloidosis cardíaca.
S i s fena 1Vervioso y A.miloidosis: puede observarse poli-
ncuropatia periférica, síndrome de Adie 1 hipoteosión post.ural,
incapacidad para sudar, ronquera e incontinencia de esfinteres .
Puede aumentar la proteinorraquia. Compromiso del sistema
nervioso se s uele observar i:!Il las am.iloidosis heredofamiliares.
1\rlicu/aciones: la artritis reu matoidea puede complicarse
de amiloidosis. Ello se observa también en la espondiloartritis
anquilopoyética. Un paciente puede ser examinado por artropa-
tía amiloidea y descubrírsele el mieloma que le dio origen. La
artropatía de los hemodialisados por uremia crónica, hoy se sa-
be, se debe a una amiloidosis a rticular.
Otras loca lizacion es: su estud io clínico son del resorte de
los textos especializados. La amÚoidosis cutánea: ta} el síndro-
me de Lubarsch en donde una macroglosia firme y de palidez de
marfil, abollonada, se acompaüa de pápulas redondas y an1bari-
nas1 pseudoesclerodennia y vegetacion es oríficinJes perivulva-
del sistema hematopoyético: se acompafi an de fibrinogenopenia
y niveles bajos de los factores de la coagulación. Las localiza-
ciones respiratorias: se sospechan por el contexto y el diagnósti-
co se hace por biopsia.
.1miloiáosis h credo familiare s: [) Neuropáticas: a) de los
miembros inferiores; b) de los miembros superiores. 11) Ne/ro-
pálicas: a) Fiebre familiar mediterránea; b) Fiebre con dolor ab-
dominal en suecos y sicilianos; e) Urt.icaria + sordera + afección
renal; d) Enfermedad renal con hipertensión arte1ial. lll) Car-
diopálicas: a) Insuficienci a cardíaca progresiva de los daneses;
b) Paro auricular pem1anente. IV) Otras: a) c.arcinoma medu lar
de la tiroides; b) hemorragia cerebral de fami lias de Islandia; c)
Distrofia reticulada de la córnea con lesiones de los pares cra-
neanos en núcleos familiares de Finlandia.
Exámenes paraclínicos de interés en las amiloidosis
La eritrosedimentación suele ser muy elevada. Habi tualm ente
hay alteraciones en las electroforesis de las proteínas sanguíneas
con elevación de las alfa 2 globulinas. Cuando hay w1 sínd rome
nefrótico, hay la correspondiente alteración de los lipidos.
Clásicamente se recurría a la prueba del Rojo Congo: se ba-
sa en el principío qu e esia substancia, inyectada por via endo-
venosa1 es re tenida por los depósitos ami1oideos del organismo.
Por vía endo,;enosa se inyecta lcm3 de solución de Rojo Congo
al l % por kilo de peso. Al cabo de una h.ora se vuelve a ei.-traer
sangre para comprobar la cantidad circulante en ese momento.
Normalmente suele ser de un 60 a 70%. En caso de ami loidosis,
el tejido fija esa su bstancía por lo que las cifras son inferiores
1
al 30%. Esta prueba tiene una fidelidad de sólo el 75%, de modo
que un 25% podrían escapar al diagnóstico. Actualmente se uti-
liza el Rojo Congo marcado al fodo 121, para detectar por cen-
telleograma la localización de los depósitos amiloideos. El cen -
telleograma por el pirofosfa to de /ec11ecio es utilísimo en las
localizaciones cardíacas. La ecografia cardíaca bidimensional
muestra una gran sensibilida_d para las localizaciones septales
y de los músculos papilares. Las biopsias sistemáiicas del recto
o de las encías sólo se revelan fieles en el 75% de los casos de
 SEMIOLOGIA, SEMIOT ECNIA Y MEDICINA INTERNA
amiloidosís. Las biopsias del ri,lOn , hígado, corazón, ganglios,
revelan habitualm.ente la localización en estos órganos.
La caracterización AL o AA de una substancia amiloide re-
velada por la biopsia se hace sobre la base del siguiente princi-
pio: al ser tratado el material biopsiado con el permanganato,
éste hace perder s11s caracteres tintoriales a la substancia AA y
110 a la ,AL.
Tratami ento: Han sido utilizadas dos substa ncias: la col-
chicin a I' el dimet.il-sulfóxido (DMSO). La colchicina inhibe en
la lauch·a la aparición de la amiloidosis inducida por las inyec-
cio nes de caseina. La medicación actúa incapacitando al hcpa-
tocito para excre tar la substancia SAA ac umulada en su cito-
1127
plasma. Por otra parte, el rol preventivo en las crisis de la en-
fem1edad periódica (que evoluci()naba hacia la an1iloidosis) ha
sido consagrado. La toma regular de 1 miligramo de colchicina
por dia prevlene en form a casi ti,tal la aparición de una amiloi-
dosis secundaria. El tratamiento curativo de la amiloidosis
constituida es muy discutido. Lo1¡ ensayos hechos en otras ami-
loidosis secundarias, de tipo AA, han fracasado.
El DMSO es un solvente org~nico que hace desaparecer los
de pósitos de amiloidosis inducidos en la laucha. Sus resultados
en el hombre son inconstantes, Q)mo lo han sido !os tratamien-
tos a base de melphalan y la D-ponicilamina.
 1128 EMFERMED ADES INMUMOALERG ICAS
ENFERMEDADES ALERGICAS*
Ores. JORGE E. BAC IGALU PPI, EDUARDO ALURRALDE
Y JORGE F. BACIGALUPPI
RINlTIS ALERGICA
La rin it.is alérgica sola o asociada es lo m ás frec uente en la
consulta al médico alergista.
Asp€cto fi siopatológico: En la mucosa de la nariz existen
mastoci tos y en 1'1 submucosa existen b&sófilos que se Jocali zan
alrede.dor J e los vasos sanguíneos y de las glánd ulas. En los pa-
cien tes a lé rg icos éstas cél u las s e encuen tran a um en tadas en
número y también aparecen en el epitelio y en la secrec ión.
Al p(l nfrse en contado la mucosa nasal con cantidades im-
por tailt~ s de a ntí genos (alergen 9s ) tipo (I nhal antes) se produce
un aumento de los basófilos en la secreción. Esta unión del antí-
ne no con dichas células en la superficie provoca la liberació n de
Íos mediadores químicos (histamina y otros). La histamina y
olros nH:diadores quimicos aum~nt.an la per meabilidad del epi-
tE:lio lo que facili ta la pene tración de más alergenos y mayor
contacto con los masloci los de la submucosa, Jo que au menta la
liberació n de medi ado res químicos , histarn ina, y este aume nto
va a prod ucir mayor permeabilidad vascular, vasodila t.3ción
!.que va a dar la obst.ruc ción nasal en báscula o doble) y por vía
reflej a estorn udQS, prurit.o y también por acción sobre el para-
simpático hipersecreción. Por mecanismos tod avía no conocidos,
existen otros tipós de ri nitis que pueden tener todos o algunos
de los síntomas y ser producidos por bacteri as, hongos o virusi
sa prófitos o infectantes alojados en distintos sit.ios del organis-
mo. En este caso, el tipo de sensibilidad es lipo IV ante dichos
gérm enes o se a existe n formas mixtas.
Desde el punto de vis ta clín ico generalmente comienza en la
infa ncia habiendo muchas veces antecedentes persona les o fa·
miliares de a lopía. Los sín tom3s clásicos de la ri ni tis son: pru•
rit o na sa! o palatin o, estorn udos, secreción acuosa y obstruc·
ción nasal bilateral o alterna; también pued e haber irri tació n
oc ular, secreción posterior retron asal; en casos crónicos anos-
mia. En los niüos menores de 3 años es común la asociación con
adenoides, con trastornos auditivos y patología alérgica en oído
medio, por esta razón re comendamos siempre radiografía de se-
nos para nasales y cavúm. en niños. Ultimamente por rinoscopía
se vio también la presencia de adenoi des en adu ltos. El exámen
de la mucosa nasal es pálido, edematoso y co n secreción acuosa
o blanca amari llenta. En casos es peciales y de mal pronós tico
pueden lener tambié n pólipos en senos y meatos.
Es muy importante decir que la anamnesis es fundam ental
para conocer el perfil y el tipo dt: examenes que se solicitará al
paciente. Hay que recordar que debe hacerse un mi nucioso inte•
nog:1torio, rnuchas veces es incomple to por falta de conocimíe n·
to del paciente, pora llegar a la edad de comienzo y los antece-
dentes personaies y fa miliares. Es mu y importa nte conocer los
hábitos del p~ciente, alimentación, factores ambienta les, regio·
nales) cliiDá ticos , laborales , psicoló gicos, época de sí ntoma
anuales o estacion ales y probables infeccio nes asociadas. (fig.
10-5) P ara la metodología diagn óstica nos refe rimos en el capí-
tu lo de diagnóstico de enfer medades alérgi cas.
1}·atamie11 to: El tratamiento es a criterio y para cado. tipo
de rinit.is . Existen varios tipos de trata miento, entre ellos:
1) En lo posible medidas de control ambient< 1l en el dor milo-
1i o y el hoga r, evitando los alergenos desencadenantes (polvo,
ácaros etc.)
1
2) Sintomático con:
-a) PJ1tihistanúnicos orales. Actualmente hay grupos moder-
nos que no producen sedación por ser aminas que no atraviesan
la batTera hematoencefá]ica. Por ejemplo: Terfenadin a, Astem i-
zol, Loratad ina, Ceterizina, etc.; estas drogas actúan sobre el
prurito, los estornudos y la secreción
-b) Antihis tamínicos tópi cos: Levocabastina, Azelastina
-c) Descongestivos: Actúan sobre el SNA, los o.l producen va-
soconst.Iicción disminución del edema con el consiguiente alivio
de la secrecion y obstru cción Pueden ser orales (pseudoefed1ina,
fenil-prop anolarn ina) y tópicos {oximet azolina, xilometaz~li~~)
cuyo uso continuo puede provocar congest.ion de rebote y nmtls
medicamentosa.
-d) Corticoides tópicos: Beclomet.aso na, Budcsonida, F'luniso-
lida, Fluticasona y otros. Cuanto menor el uso de corticoides ge-
nerales mejor para el paciente. Esto también es valido para los
tópicos
-e) Modern as drogas anlialérgicas que actúan impidiendo la
degranul ación de los mastocitos y }a consiguiente liberación de
mediado res . Como ejemplo citamos el Cromoglicato Disódico,
Eetotife no, Nedocromil o Oxa tom ida. Su uti lidad es discutida
desde nuestra experiencia para la rini tis esp asmódica, aunque a
veces puede ayudar en polínicos severos.
.-fJ Anlicolinérgi cos tó picos: Bromuro de lpatropio, que alivia
la gran rinorrea.
3) 'Ir atamiento desensibili za nte (ver más adelante)
4) An tibióticos en caso de infección bacteriana o rin itis com-
plicada con rin itis u otitis media .
5) Cirugía: en alteraciones muy especiales pólipos, adenoi-
1
des, desviación im portante del tabique, oclusión del ostium,etc.
Conjunti vitis a lérgi ca
En general se encuentra aso ciada a una ri nitis alérgica (ri-
noconjunt.ivitis).
Su ele haber prurito, lagrimeo, quemazó n, enrojecimiento e
incluso fotofobi a y visión borrosa.
Tratamiento:
- a) Evita r los alergenos
- b) Gotas oftálmicas de anti H 1 (Levocabastina)
- e} Gotas oftálmicas que combinan anti H¡ con des-
congestivos (vasoconstricto res)
- d,i Gotas oftálmicas de Cromoglicato de sodio.
- e) Anti H1 orales
- O Corti coides tópicos sólo en casos severos
• g) ln mu noterapia
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNI_A Y MEDICINA INTE RNA 1129

Infección aguda Estacional No estacional

Polinosis Bacteriana Perenne

Epoca Epidémica Primav. Verano Otoño invierno Anual

Causa Infeccio nes agud as Pólenes Focos sépticos rinosinu- lnhalantes alimen
bact. víricas sales (adenoides) tos, h ongos, bact.
fi.'1 ecanismos Inflamatoria Alérgico Ti po I Alérgi co Tipo IV Alérgico
Aspecto clínico Congestivo Gris o carne lavada Gris o congestivo ldem
de mucosas
Estornudos No Sí Sí Sí
Prurito No Sí Sí Sí
Obstrucción Contín ua Intermitente Idem ldem
o Contínu a
Secreción Pu ru lenta Hidrorrea Mucosa y purulenta Hidrorrea y mucosa
Bacteriologia nasal Flora Catarral Trivial ldem !dem
Citología nasal Poli nuclea res Eosinófilos Algunos Polim. eos. y Eosinófilos basófilos
muchos linf.
Citología sa ngu ínea Polinucleosís Eosi nofi lia Normal o Polinucleosis Eosinofi lia
Eritrosediment. Acelerada Normal Acelerada o normal Normal
Patología In.flamación Edema y eosinofilia Edema con o sin Edema y eosinofilia
eosinofilia
Pólipos No No en general Muchas veces A veces
Sinusopatía Sí A veces Sí Hiperplasia
Duración Corta Toda la polinizac. Meses-Años Meses a perenne
Tratamiento Alitibióticos Vac. Antib. Dese. Vac. Antib. Dese. Vacunás Descong.
Üx8.tomida 1 Cromo- Corticoides, tópicos Dietas Antihist.
glicato <lisódi co o sistémicos Corticoides

Fig. 10-5. Diagnóstico diferencial de los distin tos tipós de Rinitis

ASMA BRONQUIAL
Definición: Es una enfermedad crónica de las vías aéreas ca~
racterizad a por : ~ al Inflamación persistente de la vía aérea. b)
Obs trucción o es trechami ento de las vías aéreas parcial o total~
mente reversible en fo rm a espontánea o con el tratamiento. e)
Hiper-reactividad de la vía aérea frente a una gran variedad de
estímulos. d) En las décadas de 1950-70 Jimenez Díaz demostró
lo que ll amaba paresia o calambre del diafragma y en la crisis
una hi pertensión del circuito corazó n pulmón.
Clínicamen te se caracterii,a por episodios recurrentes de si~
bilancias (y roncos), disnea (a gran predominio espiratorio), tos
seca o con expectoración mucosa y/o discrinia y opresión toráci-
ca.
- fo/lamación: el dese ncadenante inicial (alergenos varia-
dos, infección viral, etc.) puede causar la liberación de med iado-
res int1amato1i os desde los mastocitos, macrófagos, linfocitos y
células epiteliales. Esto determi na la migración de células (neu-
trófilos y eosinófilos predominantemente) a las vías aéreas y su
actívación, libera nuevas sustancias inflamatorias y quimiotác-
ticos celulares (proteínas básicas, mieloperoxidasa,etc.) Se pro-
duce edema de la mucosa y dafio epitelial, trasudación de flui-
vidad puede ser medido con provocación bronquial por metaco-
lina o histamina, aire frío , etc. Las fluctuaciones del Pico de
Flujo Espiratorio (PEF) refl ejan la hiper-reaclividad y la ampli-
tud de su variación se correlaciona con el severidad y requeri-
miento de med icación , Diversos mecanismos han sido propues~
tos como determinantes de la hi per-reactividad: la inflamación
de la vía aérea, anorm alid ades en la integridad del epitelio
bronquial, alteraciones del control neural a utonómico de las
vías, cambios en la función intrínseca del músculo liso bron-
qu ial y obstrucción del flujo aéreo.
Prevalencia: Es una enfermedad común. Afecta aproximada-
men te del 5 al 6 % de In población. Puede aparecer a cualquier
edad, siendo más frecuente en la infancia.
Clasificación: Es una enfermedad heterogénea y multifacto-
rial. Por razones didácticas clasificaremos al asma de acuerdo a
los norteamericanos (RacKemann) en dos grupos: -a) Asma ex-
tiínseco, atópico o inmunológico. -b) As ma intrínseco, no atópi-
co o no inmunológico. (Si bien uno de nosotros, el Dr. Jorge E.
Bacigaluppi en su tesis doctoral en 1963, en la Escuela de Ji-
menez Díaz, clasificó al asma en: A) Alérgico OgE dependiente),
B) Bacteriano, C) Mixto, D) Complejo.
El asma aJérgico, el más frecu ente se asocia con: una histo-
1

dos y di sm inu ción de l cleare n ce para las secreciones ria personal y/o personal de otras enfermed ades alérgicas (rini-
respiratorias con alteración de los mecanismos muco-ciliares. El tis, urticaria eczema, pruebas cutáneas positivas para distin-
1

proceso iüfl amatorio altera los mecanismos neurales e incre-
menta la reactividad del musculo liso de la vía aérea .
- Obtrucción: la di sminución del diámetro de las vías aé-
reas se debe al edema de la pared bronquial, el aumento de la
producción de mucus y la contracción del músculo liso de la vía
a~rea. Otras veces hay discrinia.
- Hiper-reactiuidad bronquial: es una respuesta exagerada
frente a _muchos agentes fisicos, químicos y farmaco lógicos (aler~
genos, virus, ejercicio, aire frío, etc.) El nivel de la hiper-reacti-
tos alergenos, IgE sé1ica elevada, comienzo en la niñez o antes
de los veinte años, pruebas de provocación bronquial positiva
para an tígenos espeéificos.
Por el contrario, e} asma intrínseco suele comenzar en la
edad adulta y no posee las características mencionadas en el
asma alérgico o extrinseco. Algunos pacientes tienen caracterís·
ticas de ambos grupos denominá ndose asma mixto.
En el asma inmunológico, los antígenos (alergenos inhalato~
rios) actúan fundamentalmente por un meca nismos de hiper-
1130 ENFERMEDADES INMUNOALERGICAS
sensibilidad tipo !, lgE dependiente, aunque también alg1.mos
reconocen como mediador a la La unión antígeno anticuer-
po sobre el mastocít_o pro\:oca la. ~e diversos.media_do-
res preformados (h1stan11na, diversas enzimas proteicas, cito-
quinas pre-inflamatorias, factores quimiotácticos de eosinófilos
y neutrófilos, heparina) y otros sintetizados de novo (prosta-
glandinas, leucotrienos 1 PAF) adenosina, bradiquinirna?·.
Estos tienen fuertes antecédentes familiares de
""'"""n'"" alérgica sugiriendo que el asma es una afección he-
reditaria dependiente de un alérgjco (Cromosoma llql3)
La predisposición a ser pareceria depender de una he-
rencia dominante.
La posibilidad entre padre y madre alérgicos es de tener hi-
jos alergicos en un 75%. Si sólo uno de los pa1:lres es alérgico,
hay un 30-40% de posibilidades de tener un lujo atópico. Ade-
más, hay un 157c- de la población que puede tener alergia sin
antecedentes herc~ditarios.
El asma intiinseca, no atópica o no inmuno-alérgica consti-
tuye un grupo de menores proporciones. En s.u etiopatogenia
tiene un papel preponderante los receptores irntógenos (hipe1i-
rritabilidad bronquial) que interactuan con diversos factores
desencadenantes: medicamentos (AAS), ejercicio 1 infecciones
(fundamentalmente virales: Rhinouvirus, adenovirus 1 sincitial
respiratorio, influenza, para influenza) factores ocupacionales
\laborales), polución ambiental, stress emocional (psicógeno) 1
irritantes:· humo, olores. Algunos autores en los cuales nos en-
contramos hablamos de Alergia Bacteriana (Hiperrnnsibilidad
IV).
El sistema nervioso autónomo (SNA) regula no sólo el tono
del músculo liso sino además la secreción mucosa, la
b El SNA se divide en: a) el Sistema
1m>uuc,u,,uu contracción
r,e,m,r.rnns,orn:or. la b) eJ Sistema
Adrenérgico (dilatación) con la adrenali-
na y nor8.drena!ina y e) Sistema no Adrenérgico no Colínér~-
co (NANC) que se diYide en el sistema inh.ibidor no adrenérgico
(SINA) oue viaja con las fibras del vago y libera sustancias rela-
jantes d~l músculo liso: el V.l.P. (polipéphdo i~testin~l ;aso~cti-
vo el Péptido histidinametionina (PHM/ y el oxido mtnco (NO);
y finalmente un sistema excitador no colinérgico que_ ~ través
de las fibras C sensoriales libera sustancia P, neurokmma A y
CGRP (calcitonin gene-related peptide).
Se ha propuesto que la hiperactividad bronquial podría ser
el resultBdo de un disbalance entre los sistemas inhibidores y
exitadores del SNA.
Clínica: Es una enfermedad inflamatoria crónica de las vías
aéreas caracterizadas por exacerbaciones de tos 1 disnea, sibi-
lancias y opresión torácica particularmente a la noche o a la
madrugada. Se reconocen dos fonnas clínica~ principa_les: una
forma intermitente (episódica), con exacerbaciones de smtomas,
separada por semanas o meses de funció~ pulmona~ n.ormal y
ausencia de síntomas; y una forma persistente (cromca) que
puede ser leve, moderada o severa.
Según su estado clínico, podemos clasificar al asma en:
-Leue: Síntomas intermitentes, breves <1-2 por semana. Sín-
tomas nocturnos <2 vtces al mes. Asintomático entre las exa-
cerbaciones. Buena tolerancia al ejercicio. Buena asistencia es-
colar o laboral.
- 1i1oderado: Exacerbaciones > 1-2 veces por semana. Sínto-
mas de asma nocturna~ 2 veces por semana. Con frecuencia tos
y sibilancias de bajo grado entre las crisis. Tol_eranc~a al ejerci~
cio disminuida pudiendo veerse afectada la as1stenc1a escolar o
laboral. . "' . ~,
Grave: Exacerbaciones frecuentes. :::5mtornas contmuos. um-
tomas frecuentes de asma nocturna. Actividades físicas muy li-
mitadas. Mala asistencia escolar o laboral.
Diagnóstico: Es eminentemente clínico, siendo fund~mental
la evaluación funcional pulmonar, así como otros examenes
complementa.Iios ya mencio_nados anteriormente ¡,_•
'Da/amiento: Dependera fundamentalmente del cipo de as-
ma, 1os factores desencadenantes, la edad del paciente y el esta-
do clínico de la enfermedad.
A) No farmacológico:
a) Control ambiental: en lo posible implementar diversas me-
didas para evitar y eliminar alergenos en el domicilio
b) Kinesioterapia respiratoria: fundamental, de imprescindi-
ble utilidad en manos expertas 1 no sólo en la crisis, sino
también para mejorar la postura corporal, y conseguir ca·
necta restitución de b respiración en base a la acción rela-
jante sobre músculos accesorios (escalenos, intercostales¡
etc.) y acción estimulante sobre el diafragma.
e) Evitar el tabaquismo, tanto activo como el pasivo (niños)
d) Psicoterapia: indicada en algunos pacientes
e) 1vfantener una correcta y abundante hidratación
D Inmunoterapia: indicada en el asma exirínseco.
B) Farmácológico:
1) Broncodilatadores:
a) Agonistas n2 adrenérgjcos.
Producen broncodilatación estimulando los receptores J3 adre-
nérgicos a nivel pulmonar, que conduce a un aumento de las
concentraciones intracélulares de AMP. Es conveniente. uti-
lizarlos por vía inhalatoria y preferentemente a demanda y
no en forma regular. De accifm corta (4~6 hs.): salbutamol,
terbutalina, fenoterol, pirbuterol, procaterol, etc. De acción
larga (12 hs.): salmeterol, formoterol.
b) 1fotilxantinas. Su mecanismo de acción no se conoce can
certeza. TradicionaJmente se postulaba su inhibición de la
fosfodiesterasa. Actuaría relajando el músculo liso bron-
quial, estimulando el centro respiratorio, disminuyendo I.a
presión arterial pulmonar, estimulando el clearance mucoc1-
lia.r y aumentando la contractilidad del diafragma. AJgunos
postulan también propiedades anti-inflamatorias. Por vía
oral: Teofilina anhidra. Por vía endovenosa: aminofilina.
e) Antico1inergico2: Bromuro de: ipatropio (inhalado). De mo-
derada utilidad. Es más útil si se lo mezcla corno viene en la
actualidad con salbutamol.
2) Anti-inflamatorios:
a) Cort.icosteroides (Inhiben diversas citoquinas previenen la
migración directa y ac:tivación de télulas inflamatorias, dis-
minuyen la permeabilidad vascular, aumentan la síntesis,
exteriorización y respuesta de los B2 receptores. Son de elec-
ción de los de uso inhalatorios (tópico) por sus menores efec-
tos sistémicos: dipropionato de beclometasona, budesonida,
flusisolida, fluticasona, etc.
Por vía oral (prednisona, ele.) utílizadas por períodos prolon-
gados pueden provocar severos efectos secunda~i~s-
b) Cromoglicato de sodio /CGS) (se cree que estabiliza la mem-
brana del mastocite evitando la liberación de sus mediado-
res. Inhibe las respuestns inmunitaras jnmediata y tardía.
Se utiliza en forma tópica. Su efecto puede demorar de 4 a 6
semanas. De elección en niños y adolescentes:
e) Nedocromil sódico: (inhibe diversos mediadores de varías
células inflamatorias). AJ igual que el CGS se utiliza en for-
ma tópica y tampoco actúa en 1a crisis aguda.
3) Otros fármacos:
Expectorantes, antibióticos¡ etc., se utilizarán según el cua~
dro clínico.
Crisis de asma aguda
Es fundamental evaluar la severidad de la crisis utilizando
criteiios de gravedad clínicos, funcionales y eventualmente _ga-
sométricos. Criterios clínicos de gravedad: Frecuencia resp~ra-
toria > 35'; frecuencia cardíaca >120', pulso paradoja!, respira-
 SElvllOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ción paradoja} utili zación de músculos accesorios, obnubi lación,
cianosis, ausencia de sibilancias y dismin ución del mu rm ullo
vesicu lar en prese ncia de disnea importan te.
Crit erios {1111cío11alcs: PEF < 120 1/mi n. ó <30% del máximo
persona 1, VEP 1 < 1 L ó < 30% del predicho
Criterio.,:, gasomt!tricos: comienza con alcalosis respiratoria,
hipoxemia prog1:esiva y finalmente acidosis respiratoria con in•
suficiencia respirato1ia (PO 2 < 55 mm.Hg y PC0 2 > 40 mmHg)
Tratamie,it o: 0 :-:igenoterapin co n máscara (FI02 vari able)
o cánula nasal (2-G 1/min.). Mantener la saturación de 02 >
9Wk
• íl,) agonis tas inhalado: nebulizaciones con 10 a 20 gotas de
SalbutÜrnol 0,5% en 3_ce. de solución Fisiológica que podrictn re-
petirse cada G0 minutos, según la severidad del cuadro. Luego
se repetirá.n"ca<la seis horas.
• Aminofilina EV: en general se utiliza una dosis de carga
de 6 mg/lg. (dismi nuirla en ancianos, pacie ntes con insuficien-
cia hepática o cardiaca y aumentar la en fum adores; disminuirln
a la mitad si se hubiese utilizado xantina::; en las últimas 24 ho-
ras) y mantenimiento de 0,6 mg/kg/hora.
; Corticoides EV: Hi drocortisona, do:ús de carga de 3 mg./kg
y mantenimiento de 1,,5 mg/ kg. cada seis horas o rnelilpredni-
solona 60-125 mg EV dG hs.
• Adrenalina 1 %o (1/1000) SC: con prec aución, de 0,3 a 0,5
mg. (que podrá repetir~e a los veinte minu tosi En los niñas usa r
la 1/2 de la dosis.
• Hidrataci ón parenteral: en ge neral se indican 40 m1/kg
(DA 5'l-) a 35 golas por minuto.
• Nunca usar psicofárme.cos.
• Intubación endotraqueal y asistencia respiratoria mec..-í.ni-
ca: en base a la evc,lución clínica.
U RTI CARIA Y EDE~1A ANG IOALERGICO
Se suele distinguir entre urticaria aguda y crúriica, fijá ndose
el límite en seis sernanas. Se denomi na recidivante cuando los
brotes se repiten a lo largo del tiempo, pero su duración es limi -
tada. Las lesiones típicas de la urticaria son los habones o ron•
chas, siendo el prurito un síntoma acompañante casi obligado .
La vasodilatación capilar producida · por mecanismos químicos
se refleja objetivamente en pápulas ·que se presenL1.n en cu;::,l-
quier región del cuerpo con las caraclerísticas siguientes: pápu-
la central blanca con pseudopodios ro deada de un eritema su-
mamente pruriginoso. Esta pápula central es producida por el
pasaje del suero sanguíneo a través de los capilares dilatados
(edemai. Al no poder el líquido encontrar una vía de escape de-
bido a la capa dérmica, queda retenido en el lugar (dermis su-
perficial l comprimiendo a los capilares, origi nando así el aspec-
to pálido edematoso característico.
Es caracte1i stico de este proceso la rárida alternancia de las
pápulas de on luga r a otro del cuerpo y la desaparición sin de-
jar rastro en la mayor parte de los casos.
La urticaria agu da es comunmente alérgica , causada por
medicamentos (ATB, AINES, etc.), alimentos, aditivos, picadu-
ra de insectos, etc. En ocasiones puede ser provocada por infec-
ciones (parasitarias, etc.) o agentes fisicos (luz, calor, frío, pre·
sión, etc.).
La causa de la form a crónica es generalmente desconocida
por lo que se denomina idiopática.
En ocasiones, el edema es sumamente extendido y toma un
amplio sector de la dermis profunda y del tejido celular subcu'
táneo en cuyo caso se lo desig na edema angioalérgíco, llamado
angioneurótico por Quinke o actualme nte angioederna.
La p1imera línea de tratamie nto es eli minar y evitar las sus-
tancias conocidas capaces de provocar urticaria o angioedema.
Los anti histaminicos (anti H) orales son el pilar del tratamiento
1131
fa rmacológico. En algunas ocasi011tis podrán utiliz:1rse anti H2,
doxepina, ketotifeno, terbutalin a y t·arament,e corticoides.
Existe tam bién el angioedema heredofamiliar que se presen-
ta en casi todos los co-sanguíneos de ambos sexos con predomi-
nio masculino y es en ocasiones mortal por edema de laringe y
asfixia. Este proceso no es alérgico sino producido por una falla
genética en la cascada del complen1en to: la falta o el comporta-
mi ento anorma l del Cl iuhibidor. Debido a el lo se produce gran
cantidnd de anafilotoxinas aparte de C3 y C5 causante de. los
edemas. Se diagnostica fácilmente por su carácter fanll liar he-
reditario pero puede corroborarse por la disminución de las ci•
fras nc,males del Cl inhibidor y <lel C4. -A veces se presenta
como un cuadro abdo minal agudo que puede terminar errónea·
mente en el quirófano. El tratamiento es clínico: t.ransfu sión de
plasma, a veces derivados del ácídn u aminocaproico, anti -i nfl a-
matorios no esteroides. Las corticoi<les en general no suelen me·
jorar este grave cuadro. La profil atis de los ataques se hará con
estcroides anabólicos ;Danazol)
ECZm1A
Es una epidcrmoderrnitis vesicular, de evolución crónica,
con pru:ito. Se caracteriza por una erupción sobre diferentes
partes de la piel de vesículas pequeñas, casi siempre muy ce rca-
nas o agrupadas, con poca o ninguna, inflamación en su base.
Es generalmente el efecto de ur1a irTitación de origen exter -
no o interno y en los sujetos cuyo tegumento es constitucio nal-
mente in itablc encuentra cau sas ocasion ales en los agentes
más vari::idos. ·
El eczema es la más frecuente de las afecciones cutáneas.
En el plano clínico se ·manifiesta f;or un eritema sembrado de
vesículas muy pequefias, que se ac~mpai'la o a veces es precedi-
do por prurito de vaiiada intensidad. Si el proceso continúa y
las vesículas se abren al extE:rior a!)arece exudación, erosiones,
escamocostras y par ú!timo líquenificación.
Puede ser causadc, por agen tes fisicos, químicos o biológicos
que actúa n desde el exterior favorecidos por una constitución
predispuesta. Esta predisposición es siempre difüil de determi-
nar pero incluye ciertus caracterhtica s especiales de la piel
(piel anesteatósica o seboneica, disminución de ]a capacidad de
neutralizar los álcalis) así como tarr¡bién la existencia de altera-
ciones inmunológicas frecuentemen~ familiares (atopía).
La mayorí~ de los eczernas so~ de patoge ni a alérgica. El
agente exterior actúa sensibilizandi: el organismo que responde
produciendo anticuerpos. Otras veqs, el mecanismo no es alér~
gico como sucede cuando actúan su.;tancias ll amadas irritantes
primarios ias cuales por simple acción caústica o tóxica provo-
can en la nnyoría de los individuos ía aparición de un eczema.
De acuerdo con dichas causaS, eieczema puede dividi rse en:
a) Eczema de contacte
b) Eczema microbiano
c) Eczema atópico
d) Eczema o dematit'is seborreict
el Eczema solar
fJ Eczema endógeno
En cualquiera de estas formas ~ínicas la enfermedad puede
segui r un curso agudo en donde S( exagera la vesiculació n, la
exudación y la congestión activa o p1ede manifestarse en fo rma
crónica con sintomatología más at<nuada enla que predomina
la descamación y la liquenificación.
Con frccuenci2. , el eczema comiinza en forma aguda pasan•
do luego a una etapa de cronicidad.En otros casos se instala di-
rectamente la for ma crónica pudie1do intercalarse períodos de
ag udeza. La liquenificación es comecuencia del intenso rasca•
do. En est.e estado, la piel aumenta,;u espesor, su pigmentación
y se marca el cuadrillage cutáneo.
 1132 El,FERMED ADE S INMU NOAL ERGICAS
Eczema d e conta cto (Dermatitis de contacto)
Se lo dil'ide en alérgico y no alérgico (irritativo). El primero
implica un mecanismos inmunológico> el segundo no.
Aparece como consecuencia de la acción sensibilizante pro-
vocada por numerosas sustancias que actúan sobre la piel. Pue-
de ser de origen cosmético medicamentoso profesional o acci-
dental
Los cosméticos poseen diversas sustancias alergénicas en su
constitución. Son especialmen te sensibí1izantes los esmaltes de
uúas que provocan eczemas de párpados y cuello; los antisudo-
rales cuya acción se desaJTolla sobre las axilas y las tinturas de
cabello en el cuero cabelludo.
Cuando se piense en la posibilidad de un eczema de contacto
se debe extremar el inteJToga torio a fin de eliminar primero y
testifica r luego todos los cosméticos que utili za el enferrno de
cualqu ier t ipo que haya utili zado previamente Para e:llo se de-
berá interrogar expresamente al pacien te si utiliza cremas de
iimpieza, creruas base, cremas nut1itivas, polvos, lociones, per-
fumes, delin eadores , somhras, matizadores, sprays , cremas
dentales , etc.
Los eczcmas de contac to pur susta ncias med icamentosas
apa recen sobre la piel normal o previamente afe ctada por otra
dermalosis. Las sustancias que actualmente con más frecu encia
producen este tipo de eczema son las sulfamidas, los ant.ibiót i-
cos, los anti histamínicos, los antipruri gi nosos o anestésicos lo-
cale.:;. Las zonas a fectarl as por eczemas microbianos son par ti-
cu lar mente s en s ibles a so br eeczem at iza rs e po r es ta s
med icaciones.
L-Os méd icos deben reconocer precozmente la acción perjudi-
cial de una medicación ya que la insistenci a en la misma puede
hacer gtmeral izar o e:-.--tender la afección primitiva Los cczemas
medicame ntosos son particularme nte inflam atorios, edemato-
sos, resumanles, inte nsamen te pru riginosos y exceden los lími-
tes de la dermatosis previa. Además es fre cuente que aparezcan
placas eczemá ticas diseminadas por otras partes del tegumento
en especial mi embros superiores, cara y cuello. Estas reacciones
agudas a dist ancia del foco pri mitivo son a veces molivo de con-
su lta ya que el foco inicial por su cronicidad suele no preocupar
al pacien te.
Los eczemas de contacto de origen profesional son cada día
más frecuen tes con motivo del aume nto constante de las sus-
tancias químicas utilizadas en la industria . Localiza preferente-
mente en las manos y antebrazos, cara y cuello es d(lcir los si•
tios expuestos a la acció n del alérgeno.
Cada profesión tiene algunas sustancias reconocidamente n
ofensi vas como por ejemplo el cemento en los obreros de la cons-
lrucción , los tiog1icocolatos en los peluqueros, los cromatos en
los cu rtidores, la penicilina y las fenotiazinas en las enferme-
ras. En las mujeres hay que tener en cuenta el uso de fa ntasías
,, al haj as cuyo material es el níquel o el cromo. Este último se
uti liza en la confección del cuero de zapatos y puede ser causa
de lesión en pi es.
El eczema de contacto es producido a través de un mecanismo
de hi persensibilidad retardada o celular. El agente causal actúa
genE:ralrne nte como un hapteno. Se une a proteínas epidérmicas
que son vehiculizadas por macrófagos has ta los ganglios linfáti-
cos . Allí se producen los linfocitos efectores que son vehiculizados
hasta las cél ulas epidé rmicas sobre las cuales se produce el cho-
que antígeno-anticuerpo con el consiguiente daño celul ar.
La identificació n de l alérgeno se efectúa mediante las prue-
bas epicutáneas (de parche): una pequeüa cantidad de la sus-
tanc ia ta l cu al llega comúnmente a la piel se coloca durante 48
horas sobre una parte sana de la misma. También se puede te-
ner previamente preparad'as una bate ría de sustancias qu ími-
cas que co n más frecuencia sensibilizan la piel y aplicarlas a
una determinada concentración. Si la piel eslá sensibilizada a
dicha sustancia, se observa a las 48 ho ras en el sitio do nde se ha
efectuado la prueba una reacción que puede ir desde un simple
eri tema (positivo +), eri tema con edema (positivo ++), eritema,
edema y vesíc ulas (positivo+++), has ta la formación de ampollas
y necrosis (positivo ++++), por eso hay que alert ar de lo que pue-
de suceder al paciente pues a veces hay que retirar la sustancia
probada mucho antes Deben leerse ta mbién a las 72 hs.
Eczema micr ob ia n o
Se localiza preferen temente en las piernas con estasis venoso
También se lo observa al rededor de traumatismos o de heridas
infectadas con gér menes pióge.nos.
Clínicamente además de las caracte rísticas propias de los ec-
zcmas en general, es decir eritema, edema dermoepídérm..lco y
vesiculación, se observan esca mocost.ras se rohemátícas abun-
dantes . Las lesiones su elen pasar por un período agudo de exu-
dación segu ido por otro en el cual la epidermis se pone lustrosa
y bri llante terminando por u na fase crónica con ab und an te des-
camación.
Se piensa que su mecanismo de produ cción es muy semejan-
te al del eczema de contacto. Los gérmenes (estreptococos, esta-
filococos) se unen a proteínas epidérmicas act.uando a la mane ra
de un contactante químico y plovocan una hipersensibilidad de
tipo retardado.
Es frecuente que este eczema tie.nda a generalizarse da ndo
lugar a la aparición brusca de las llamadas reacciones segundas
que son brotes de lesiones erilematasas o eritematovesiculares a
veces papulovesiculosas o urticarian as , prul1ginosas localizadas
en cara, cuello, par t,, alta del tórax y miembros superiores. En
algunos enfermos que presentaban estas reacciones segundas se
encontraron anti cuerpos circulantes cuya iocubación con piel
normal provocó una clara vesiculación. Esto de muestra la exis-
tencia en algunos pocos casos de un mecanismo de hipersensibi -
lidad humoral o inmediata.
Eczema seborreico o derm ut.itis seborreica
Es un eczema microbiano que aparece en las zo nas seborrei-
cas es decir en el cuell o cabelludo, región interciliar surcos naso-
geni anos, cuello, región prcesterna l e interescapular, axilas, in·
gles, ombligo.
Apa rece en los niños en los primeros meses de vida en forma
de costras o escamocostras ama1illentas en cuero cabelludo, in-
tertrigo retroaruricular, axilar y la ll amada dermatitis del pañal
que no es más que la localización glútea del eczema seborreico,
al que se suma lo. maceración provocada por la orina, materias
fecales y el mantenimiento del calor y la humedad por las bom-
bachas imµermeabl es.
En los adultos se manifiesta con eritema y descamación sin
vesiculación (eczematides). Las escamas pueden ser finas piti-
riásicas , fácilmente despre.ndibles como en la caspa del cuero ca-
belludo o grues as, ad he ren tes, fr ancamente psoriasifo rmes.
También aparecen en fo rma de medallones circulares en la re-
gió n an terior y posterior del tórax.
Eczema at ópico
Afecta princi palmente a lactantes y niños pequeños. Se ma-
nifiesta en la ptimera infancia, desde el 2° mes por un eczema
1
de la cara , (mejillas), cuero cabelludo y a veces tronco, precedi-
do y acompañado de in tenso prurito que obliga a Un rascado vio-
lento y descontrolado.
El eczema infan til suele desaparecer espontáneamente des-
pués del 2' año de edad.
En la segunda infancia o a veces más tardíame nte puede
reaparecer el prurito, localizado especialmente en pliegu es de
 SEM IOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
codos y rodillas , en el cuello, y tobillos y en los muslos. El inten-
so rascado lleva a la liquenificación y a la exudación de líquido
seroso.
En esta €poca, los síntomas cutáneos se alternan o coexisten
con otras manifestac iones de otros órganos como ser asma, rini •
tis, jaquecas, diarreas. Es frecuente que los familiares de los
enfermos posean estas mismas afecciones por lo que diversos
autores consideran al eczema como una genoder matosis.
En adolescentes y adultos suele ser una extensión o recicliva
dt la forma infantil. Raramente comie nza recién en esta etapa
de la vida.
No está aclarado el mecanismo de la aparición de 1as mani-
festaciones ubjetivas y subjetivr3S del eczema atópico. Parecería
sE:r consecuencia de un fenómeno inmunológico de hipersensibi-
lidad inmediata en el cual los antígenos estarían representados
por inhalantes o ingestantes y los anticuerpos por lgE. Partici-
paría también un mecanismo de hipersensibi lidad retardada. La
suseptibi lidad aumen tada a diversas infecciones cu táneas sugie-
re una alteración en la respuesta inmune celular. Otras veces .se
~ebe a un mecanismo de hipersensibi lidad bacteriana o micóti-
ca. El antígeno estaría localizado frecuentemente en el intestino
t:,'TU('So, siendo en general una bacteria saprófita o de infección o
la ruptura de la flora inteslinal, muchas veces asociada a }a pre-
sencia de Gandida Albicans que infesta y/o sensibiliza.
Las medidas terapéuticas generales estan diri!:,ridas a: man-
tener una adecuada hidratación cutánea {usar emolientes, cre-
mas hidratan tes , jabones neutroS, etc.); reducir el prurito y el
rascado (antihistamínicos orales, usar ropa de algodón y evitar
la lana y fibras sintiiticas, etc.; combatir la inflamación {corti-
coides tópicos) y tratar las sobreinfecciones (Stafilococcus Au-
reus) con antibitiócos tópicos u orales.
En casos severos se ha inte ntad o tratamiento con Ciclospo-
rina A, plasmaféresis, ele. con discretos res ultados.
Dishidrosis
Caracteri zado por vesículas pruriginosas pequeilas a ni vel
de los espacios interdi gitalcs y dorso de los dedos palmas y
plantas
Eczema por irritante primario
Este tipo de eczema lo porvocan diversas sustancias que ac-
túan directamente por un a acción de tipo tóxico. El aceite de
croton, el dinitroclorobenceno, la mostaza nitrogenada, ácidos y
álcalis fuerte s aplicados directamente so bre la piel de indivi-
duos normales provocan frecuentemente una reacción eritema-
tovesiculosa.
Diagnóstico. Se basa en una correcta ananmesis 1 el examen
clínico y en las pruebas accesorias que se pueden realizar (Vtr
capítulo 2)
TRATAMIENTO GENERA L DE LAS ENFERMEDADES
ALERGICAS DE LA PIEL
El desideratum es desalergizar, evitar el alergeno si se pue-
de y suprimir los agentes que ace ntúan la liberación de hista-
mina (medicamentos, alimentos, etc.)
Es importantísima la necesidad del diagnóstico del o de los
alimentos corre sponsables (generalmente en niños pequeños)
hecho casi siempre posible con una severísima, controlada, pro-
longada dieta ya que las pruebas cutáneas y los RAST o ELISA
alimentarios son muchas veces dudosos. En los últimos años
han surgido evidencias del papel de los ácaros en dermatopa•
tías alérgicas {eczema atópico) por lo que diversas medidas de
control ambiental e incluso la inmunoterapia pod.Jían ser út-iles.
Cuando existen, es indispensable tratar las parasitosis, mo-
niliasis o disbacteríosis. Como siempre, cuando sea necesario,
1133
se debe usar tratamiento sintomático por diversas vías (anti-Hl
oráles, corticoides tópicos, etc.)
ALERGIA A INSECTOS
Casi cualquier insecto del medio ambiente puede provocar
una reacción alérgica. Los más importantes clínicamente son
los hymenópteros (avispa, abeja, hormi ga colorada) y en menor
medida el mosquito y la hormiga negra. El veneno de hy menóp-
teros contiene diversas sustancias biológicamente activas (Fos-
folipasa A, hialuronidasa, ácido fórmico, etc).
Pueden provocar reacciones locales, que se tratarán con hie-
lo, compresas frias y anti H por vía oral; y sistémicas: prurito
generalizado, urticaria, angioedema o shcok alérgico muchas
veces mortal (para el tratam iento véase shock anafiláctico).
Es sumamente útil y efectivo el tratamiento desens ibilizan-
le a traves de: la inmunoterapia qu e a veces es rápida y otras
veces pueden pasar aiios hasta la desensibilización.
En pacientes con antecedentés de alergia a insectos se indi-
carán medidas para disminuir el riesgo de picadura s (ut ilizar
repelentes, no realizar trabajos de jardinería, etc.) Además 24
hs. antes, en caso de próxima exposición se indicarán en forma
preventiva anti Hl por vía oral (Oxatomida, etc.) e instruir en
caso de reacción, para ser suficientemente medicado como diji-
mos anteriormente.
ALERGIA A DROGAS
Deberá diferenciarse de otras reacciones adversas por fár•
ma cos (efectos colaterales, idiosincracia, intolc:rancia, etc.) Sólo
aquellas mediadas inmunológicamenle deberá n ser clasificadas
como alérgicas.
Las drogas pueden producir cualquier tipo de reacción in-
mu nológica descri ptas por Gel! y Coombs. Las reacciones alér-
gicas suceden en una minoría de pacientes que reciben el fár·
m aco. E n ge n e r al no h a habido reacción a ex pos iciones
anteriores al medicamento (sensibilización)
La re.acción suele remiti r (espontáneamente) tres a cinco
dias después de la suspensión del fármaco. Clínicamente, las
manifestaciones cutáneas son las más comunes (erupciones y
rashes maculopapulosos o morbilifonnes). Además pueden pro-
vocar reaccio nes alérgicas conocidas (urticaria, angioede ma,
anafíla;.1a, asma), fiebre, etc
Los f3 lactámicos (penicilinas natur ales, aminopenicilinas,
cefalosporin as) y las sulfonamidas (trimetrop,irna sulfametoxa-
zol, su lfadiazina, sulfonilureas, diuréticos tiazídicos) son las
drogas más comunmente asociadas a rcaccíones alérgicas.
Igual mente dipirona-pirazolona. Para el diagnóstico es impres-
cindible un minucioso íoten-ogatoiio. Distintas téc nicas "in vi-
vo" (test cutáneos) e "in vitro" (RAST, degranulación de basófi-
los, etc.) no so n concluyentes. El único método diríamos casi
seguro es la prueba de provocación controlada de Mathov.
El mejor tratamiento es evitar la reacción. En caso de pro-
ducirse hay que actua r severame nte con toda la medicación que
nos referimos en el shock tipo anafiláctico.
Dado el avance de la farmacologí a es raro necesitar la inmu-
nodesensibilización, otrora se la reali zó especialmente con peni-
cilina.
ANAFILAXIA (SHOCK ANAFJLACTICO O ALERGICO)
Es una verdadera emergencia alérgica que p0ne en peligro
la vida del pacien te. Su fisiopatología implica una respuesta de
sensibi lidad inmed iata (tipo 1) con liberación masiva de media·
dores (histamina, etc.) Se produce por dilatación masiva y au-
mento de la permeabilidad exagerados. Los agentes comunmen-
1134 El~FERMEDADES INMUNOALERGICAS
te implicados son: la picadura de insectos (hymenópteros), di-
versos medicamentos, en general inyectables (ATE, AINES,
compuestos iodados, etc.) y más raramente alimentos o aditi-
vos.
Clínicamente puede manifestarse con urticaria, ané,ri.oede-
ma, rinitis 1 asma bronquial, insuficiencia respiratoria y colapso
cardiovascular.
Además de las medidas ante cualquier shock (reanimación
cardiopulmonar, 02, fluidos, expansores, se indicarán:
a) Adrenalina 1%o (1:1000) 0,3-0,5 mi. que podrá repetir-
se a los 20 minutos (nin.os: 0,01 mg)kg, máximo 0,2 mg.)
b) Difenhidramina (anti Hl) 50 mg. (IM o EV)
e) Hidrocortisona 200-500 mg. - EV
d) Aminofilina EV si hubiera broncoespasmo
e) Torniquete en caso de picaduras o inyecciones en extremi-
dades
!Nl\HJNOTERAI'IA EN LAS ENFERMEDADES
ALERGICAS
Inmunoterapia, también llamada tratamiento hipo o desen-
sibilizante, se utiliza desde 1911 (Noon), y consiste en la admi-
nistración de dosis progresivas de antígenos (alérgenos) al que
un sujeto es sensible con el propósito de alterar la respuesta in-
munológica. Se aplica en distintas patologías que se expresan
en distintos órganos y sistemas. Se realiza con distintos antíge-
nos (nosotros utilizamos ácaros, hongos atmosféricos, pólene-
s,etc.) que se los aplica corno antígenos nativos o modificados en
forma de partículas de composición protéica, glicoprotéica o hi-
drocarbonada,etc.
Las vías de administración pueden ser múltiples: subcutá-
nea (la tradicional, más utilizada y que dio mejores resultados
por la estimulación del sistema inmune que produce), oral, su-
blingual (la prefe1ida por nosotros), inhalatoria, etc.
La inmunoterapia esta indicada en la rinitis, rinoconjuntivi-
tis y asma de etiología alérgica cuando fracasan las medidas de
control ambiental.
Algunos colegas la utilizan conjuntamente con el tratamien-
to sintomático incluyendo corticoides tópicos, y otros sólo cuan-
do fracasa el tratarniento farmacológico.
Otra indicación es la alergia a insectos cuando provoca reac-
ciones sistémicas.
Generalmente no se indica en la urticaria 1 el angioedema y
el eczema atópico.
La duración del tratamiento vaiía con cada paciente, suele
ser de 3 a 5 años y a veces más.
La inmunoterapia induce diversas alteraciones inmunológí~
cas:
• Producción de anticuerpos IgG específicas del alergeno
(lgGl e lgG4).
· Eliminación de la elevación de IgE estacional
· Disminución de anticuerpos IgE específicos
- Aumento en secreciones nasales de IgG e IgA específica
· Disminución de la sensibilidad de los mastocitos y basófi-
los frente al alérgeno. '
· Disminución de !a reactividad dérmica conjuntival nasal
y bronquial inhibiendo las fases inmediata 'y tardía de '1a res-
puesta alérgica.
-Disminuye también la acumulación y actividad de los linfo-
citos TH2 (provocando un cambio a un patrón dominante por
THl) que produce IL3, IL4 e IL5, activando así los mastocitos,
los linfocitoss B productores de lgE (plasmocitos) y los eosinófi-
1os respectivamente, todos ellos fundamentales en la génesis de
la respuesta alérgica. Además los eosinófilos al ser inhibidos
disminuyen la producción de la proteína cationica que provoca
inflamación y daño celular. En cuant-0 a la lgE sérica total, dos
de nosotros, Dres. Jorge Emilio Bacigaluppi y Jorge Federico
Bacigaluppi, en un grupo de 100 enfermos tratados durante cin-
co años fundamentalmente alérgicos respiratorios pudimos de-
mostrar que la IgE sube durante los dos primeros años y luego
baja en forma significativa (c-:stadísticante) hasta algunas veces
llegan a la desensibilización.
De lo dicho se desprende que la inmunoterapia actúa tanto
sobre la inmunidad humoral como la celular al provocar cam-
bios en inmunoglobulinas específicas del alergeno (JgE e lgG) y
al disminuir la sensibilidad celular y la reactividad de los órga-
nos_ blanco ya mencionados.
En cuanto a la desensibilización bacteriana, olvidada o deja-
da de lado por la mayoría de los autores anglosajones (funda-
mentalmente americanos) por no haberse comprobado modifica-
ción humoral o celular más por vergüenza que por
investigación. Nosotros en los casos necesarios la realizamos en
forma de auto o stock vacunas.
No sólo nos basarnos en hechos clínicos sino que partimos
del fundamento de la desensibilización a la tuberculina.
La inmunoterapia debe ser manejada sólo por especialistas
(alergólogos) pues su mal manejo puede provocar reacciones sis-
témicas o empeoramiento de la enfermedad (por dosis bajas o
altas).
 Capítulo 11
NEFROLOGIA
Dr. OSCAR H. MORELLI
y
Dr. OSCAR H. MORELLI {h.)
ANATOMIA DEL APARATO URINARIO
Genera li dad es
El aparato urinario se compone esencialmente de dos sect'o-
res netamente dife renciados entre sí desde el punto de vista de
su origen embriológico, de su anatomía y de su funci ón. El pri -
mern de ellos es un órgano pare nquimatoso el rl/1611, destinado
1
a elaborar la orin a como producto final de su actividad secreto-
rn mmque par ticipa también por medio de diversos mecanismos
intE:grados al resto del organismo, qu e ]uego serán analizados,
en el mantenimiento de la composición y el volumen del com -
partimi E:11to extracelul ar y en la regulación de la tensión arte-
rial.
El segundo sector com prende a las uias excretoras urinarias
y está formado por un sistema anatómico cuya función p1inéipal
es la de servír como conductor y reservoiio de la orina. Este sec-
tor se inicia realmente a nivel de la criba o papila renal y se
continua con los cálices menores y mayores, la pelvis renal 1 los
u réteres y la vejiga urinaria que se comunica fina lmente con el
Pxterior por medio de la uretra. Debe también mencionarse que
la parte inferior de las vías urinarias está en es trecha relació n
embriológica y anatómica con el aparato gen ital en ambos se-
xos. Esta relación permite explicar la repercusió n que tienen di-
ve rsos procesos patológicos iniciados en uno cualquiera d1: los
dos sectores sobre e} otro.
Riñón
Em briología
El riüón humano se migina a partir del blastema metanéfri~
co que es un desprendimiento de la extremidad caudal del plie-
gue mesonéfrico lateral que deriva inicialmente de la zon a del
mesodermo que une las somitas con la cavidad celórnica. Estas
estructu ras en su desa rrollo dan lugar a la constitución de los
lóbulos y lobulillos renales que constituyen la parte re"lmente
secretora del riñón . Esta porción se adosa fi ualmentc a los con-
ductos excretores: tübulos colectores, cálíces primarios -:,· secun•
dalias, pelvis re nal y uréteres que se originan en la extremidad
del conducto mesonéfrico o de Wolff.
An a tomía
El iiüón es un órgano bilaler. l, de color rojo pardusco, de
consistencia firm e y de superficie lisa, situado a ambos lados de
la columna vertebral - €! derecho algo más bajo que el izqu ier·
do- por det.rás del peritoneo y a la altura de las tres últimas
vértebras dorsales y las dos piimetas lumbares. Tiene forma de
habichuela y presenta dos caras, ?Jna anterior y otra posterior;
dos bordes) uno externo o convexo y otro interno o cóncavo, en
cuya parle media se encuentra el hilio renal, h endidura vertical
por donde pasa n los vasos y nervios que entran o salen del ri -
ñón, y la pelvis renal. Posee aderr1ás dos polos uno superior y
1
otro inferior. Mide apro ximadamente 12 cm de longitud 1 6 cm
de ancho y 3 cm de espesor; sien10 el peso total de ambos de
unos 320 g. Está rodeado por un~ atmósfera grasosa, denomi-
nada gr.gsa peii rrenal, que constit.11ye su principal m~dio de fi -
jación ju nto con la presión intraabdorni nal.
Macroscópicamente, en un corte longitudin al, el riñón pre•
senta dos zonas perfectamente ca1acterísticas: la médula y la
corteza. La primera, de color rojo obscuro, está formada por una
serie de masas piramidales h·un.cafas, pirámides de Malpighi,
con las bases dirigidas hacia la cotteza y sus vértices proyecta-
dos dentro de la luz de sus respec\¡vos cálices menores. Dichas
pirámides presentan una conform(Ción estriada radialmente y
su nú mero varia entre 6 y 10) segúi; los casos.
La corteza, de color rojo pálid.J, rode a a las pirámides de
Malpighi y se proyecta entre las mismas, enviand o prolongacio-
nes que llega n casi hasta la pelvis renal, para constituir las co-
lumnas de Bertin. El espacio ubicrdo entre la base de las pirá-
mid es de Mal pighi y la sup erfitie del riü ón, contiene las
pirámides de Ferrein, que tiene • lfmbién un aspecto estriado.
Aspecto microscópico del porénquina renal (fig. 11-1)
Se denomina nefrón a la unidad estrnctural y funcio nal del
ri,lón. Se estima que existen de 2 a 3 millones dB nefro nes en
ambos riñones y en ellos tiene luga, la fo1mación de la orina, a
parti r de la sangre que les llega por las arteriolas aferentes. Es·
1136 SEMIOLOGIA. SEM IOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fig. 11- 1. Es11 uc111C1 dr.! 11 11, , .: ; ,_ u, rinun.
tún constituidos por diversos set;mentos con características his-
t.ológica8 y funcionales particulares: glomér u!o, túbulo proxi-
mal, asa de. Henle con sus ramas delgada y gruesa, túbu lo dis-
tal y, por fin, tUbulo colector que va a unirse con varios otros,
para fin alme nte desembocar en ]os cá lices menores en un sitio
denominado pa pila o criba ren al.
E1 ¿:lom énilo rc n(/_l mide alrededor de 200 micrones de diá-
me tro. Está compuesto por una cápsula (cáp sulo de Bowma n)
que poste una hoja parietJ l y otra visceral, y el ouillo capílar o
~lm11Cndo propianrnnte dicho. Este último se forma por la divi-
sión en S a 10 ramas de la a r teriola aferente, las que luago
vuel\'en 3 unirse pa ra constituir la ar leriu la eferente.
Entre las asas capilares existe un tejido de sosten celu lar
de nominado 111csa 11giu.
Tanto la a1ieri ola aferente como la eferente entran, y salen,
en el corpüscu lo renal por un mismo punto, denominado µo la
\-.1Scular y entre ell as existe un conglomerad o celulofibrilar, lla-
mado nparnto yu.rtaglomerula r. Este apara to está for mado por
h1 unión de un mang uito de célu las musculares pertenecientes
a la a rteriola aferente y la porción del túbulo contorneado distal
que se pone en contacto con la misma. Dicho sector de l túbulo
dis tal posee células más abigarradas y con núcleos hipercrómi-
cos por lo que se las de nomina mácula de nsa.
El oparnto y11 xtaglom cnila r constituye un órgan o muy im-
port::mte que se vi ncul a, desde el punto de vista funcional, con
los mecanismos homeostáticos que regulan el balance hidrosali-
no y la tensión arterial sistémica, por su propiedad de secretar
la renina.
El túhulu prvxinwl se inicia en el polo uri nario del gloméru-
lo v se e, ti ,mde hasta la rama descendente del asa de Henle. Su
lo1;gitud varia según las especies consideradas siendo más lar-
gos los correspon di ~ntes a los nefrones corticales que a los de
los yt1xtamedu lares y en el hombre oscilan ent.rc los 12 y 24 mi-
lime t.ros. Está integrado por dos pa rtes principales:una co11tor-
11ca.do y otra recta en las que pueden diferenciarse ul tramicros-
cópi ca y fun cionalmen te tres segmentos : S1, S2 y S3. El S1
comprende l:t mayo r parte del contorneado proximal ; el S2 la
pnr te fin al del conto rneado proximal y una fracció n de la recta y
el S3 In pn r s l"l'cl n te rminal hasta el asa de Henle. El túbu lo
proximal se encue ntra tapizado por célul as grandes y escasas
de citopbsma acidófi lo, finamen te granuloso, que poseen en su
borde apical un ribete en ccpiflo rico en fosfatasa alcali na y an-
hidrasa carbónica.
E l aso de Ht•nle cont.in üa a la pars recta del túb ulo proximal
y se inicia en el limite ent.re la capa e:xterna e 1llterna de la me-
dular extern a y se extie nde hasta la mdcula densa en las adya-
cencias del gloméru lo. Está constituida por diversos tipos es-
tr uctura les de cflulas planas de acuerdo al sector considerado
en funci ón del sitio que ocupan en el parénquima renal siendo
su característica común la ausencia del ribete en cepillo. El ri ~
ñón posee asas de Henle corlas que corres ponde n a los nefrones
corticales eKtern os y asas de Henle largas perte necien tes a los
nefrones yuxtarnedulares profu ndos. En el hombre aproximada•
men te el 14 por ciento de los nefrones poseen asas de Henle lar-
gas.En ellas se diferencia claramente una rama descendente
delga da que se inicía en la medu la r exte rn a y penetra profun•
<lamente en la medul ar interna hasta Uegnr a la vecindD d de la
papila para form ar el codo del asa; una r a ma ascendent e d elga-
da que se extien de desde el corlo h asta el límite entre la medu-
lar inter na y la medu1ar exte rna donde se continú a con la rama
asce ndente gr uesa. Esta última compreude dos segmentos: unú
medul ar interno y otro cortical. Las asas de Henle cortas no sú•
brep2san la med ular éxte rn a y no presentan ramas ascenden-
tes delgadas ya que las desce ndentes de lgadas se continúan en
el codo del asa con la ram a ascendente gr uesa di rectamente, cu-
yas célul as se hace n cúbicas un poco antes del sitio donde el t ú-
bulo se refl eja hada la su perfici e.
El fl!bulo co11torneado dislol continúa en forma insensible a
la rama gruesa o ascendente de l asa de Henle y se ca raderiza
por adosa rse a la arte1iola afe rente para constituir el aparato
yu xtaglomernlar, ya descripto. El diámetro del distal es de unos
50 micrones y su ci rcunferencia está formada por 5 a 8 células
de citplasma poco acidófil o y sin 1ibete en cepillo; su longitud
varía en t.re 2 y 6 mm. Los tú bulos co1ec tores se halla.ll a conti-
nuación de los contorneados distales, siendo sus células cilíndri-
cas con un borde bien defi nido y de citoplnsrna homogéneo. Los
colectores se dirigen a la papila y aumenLan de diámetro en su
trayecto, por la unión de varios de ellos 1 hasta constitu ir los t.ú-
bulos de Bellini , que desembocan en el área cribosa.
In tersticio renal. Representa una parte importan te del pa-
rénquima renal, pues a su nivel suceden la mayoria de los in~
tercarnbios hidrosalinos y por él tra nscurren los elementos an-
tes citados, así como los vasos sangu ín eos (arterias, ar teriolt1s,
ca pila res y ve nas) y los linfá ticos. Está constit uido, principal-
mente, por fi bras coláge nas y de reticulina, con pocas fibras
elásticas. La parte celular está formada por fibroblastos del tipo
ad ul to e histiomocilos.
Re.lac iones an atómicas del riiíón. El 1iñón se relaciona
por su cara posterior (fig. 11-2 ) con la pared toracolu mbar, for-
mada por el diafragma, el psoas, el cuadrado lumbar y la apo•
neurosis de los tra r.sversos, así como la 12J costilla. Por encima
de ésta se proyecta a través del d iafragma, con el seno costodla -
fra gmático correspondiente a )a cavid ad pleura l. Por la cara an-
terior las relaciones difi eren, segú n se trate del derecho o del iz-
quierdo (fi g. 11 -3). El primero contacta directamente co n la
cápsula suprarrenal, el hígado, el du odeno y el colon. El segun -
do lo hace en form a directa con la cápsula suprarrenal homóni-
ma y a tra vés del peritoneo, con el estómago, yeyuno, bazo, pán-
creas y colon .
Vía s excretoras uri narias'"
Embriología
Las vías excretoras urin arias tie nen su origen en un brote
hueco ll amado yema urctero l que nace en la extremid ad caudal
de l conducto mesonéf1ico o de Wolff que se desa rrolla en senti-
do cefál ico para alc,i nzar al blastema renal que origina la parte
secretori a de) riñón.
DR. ALBERTO HERNANDEZ

RIÑON G)
FONDO DEL SACO PLEURAL
LIGAMEIHO
-~!------BORDE EXTERHO CTl
MASA SACROLUMBAR
~ - - - ' - - - ' - - - - ~ BORDE EXTERNO DEL
11 1
' ""',---· " " ' " LIGA\1ENTO CUADRADO DE LOS LOl,10S
LUl,iBOCOSTAl
L:i porción más cercnna al conducto de Wolff de la yema ure-
teral \'J a con:-:;;tiLuir el uréter definitivo mientras que la distal,
dl' extn.:'1110 se va clilat3ndo en forma ampollar y aplanada
parn originar pelvis renal que se ubica en su lugar definitivo
Alrededor de b. sexta se1mma de la fecundación. De la pelvis se
desprenden bro!.es tubulmes que al ramificarse en forma suce-
constituyen finalmente los cálices, los conductos papilares
.::;i\'él
o papibs y lus túbulos colectores.
Anatomía
La oriné\ que de los tU.bulos colectores en la ldmina
aihuso o pu;.iiln es un sistema de conductos
excretorios que la conducen a Estos comprende, en or~
den sucesi\'O los crific!!s menores y mnyon!s, la pelvis renal y el
lildcr. Lns cúliccs renales menores, en n'úmero de 9 aproxima~
rlanwnte, continúan a IRs pc1pilas del riií.ón, tienen la forma de
ptqueúo;; tulrns ele estructura membranosa y miden alrededor
de 1 c:m ele largo por 6 a 12 mm ele diámetro. Constituyen tres
~rnpos principales: d superior, formado por tres de ellos; el me~
c!io por dos, y el in/Crior por tres, los que al reunirse conforman
,1 su vn lo::: c::Hiccs mayores: el in/Crior, orientado oblicuamente
hacia ,tlwjo y 3clentro, el medio, dirigido horiz:ont.almente y el
."-11pcriur oblicuo h,1cic1 aniba y adentro, respectivamente.
La J)t'h·i::: renal, que sigue a los cálices mayores, constituye
una estructura membranosa) infundibuliforme) aplanada de
adelante atrás, que mide de 20 a 30 m.ilimetros de alto por 14 a
~O milirnetrns de ancho y que se continúa, por su extremo infe-
rior, con el uréter. Está situada por detrás de los vasos renales,
sumergi(b en 18 grasa <le la celda renal en relación, por su ca-
ro. pos!erior, con el músculo psoas, que por delante
contacta a la derecha no sólo con los vasos renales, sino tam~
bíén con L1 segunda porción del duodeno.
La unión de ln pelvis con el ureter, unión pieloureteral, suele
estar ligernmenLe estreclrnda y se la denomina cuello. Desde el
punto ele vistJ. patológico, constituye una zona de importancia
por la posibilidad de condicionar una estenosis orgánica o fun-
cion3.l que ebria lugar a la aparición de grandes dilataciones su-
pnwst.ructurales o uronefrosis.
El un!ter es un largo conducto clindroide, algo aplanado de
nde1anle atrfls.
Tiene una longitud de 26 a 30 cm, por un diámetro de 5 a 6
mm y se rxtiende desde la pelvis renal hasta la vejiga. Se dirige
retroperitonealmente en forma vertical hacia el ángulo de bifur~
cación de la artl:ria ilíaca primitiva. Desciende luego a la pelvis
~- dirigiéndose hacia afuera llega a la parte inferior de
la penE:tr1.111do a través ele su pared) para desembocar en
l·l. derecho o izquierdo del trígono vesical o triángulo de
~1~11f_ond, cuyo Yértic:e restante corresponde al orificio vesical
lllh:-rrnr o urE.'tn1I.
NEFROLDGIA 1137
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Fig. 11-3. Relaciones de la ULl'u anterior de lus rí1iones con los
órganos uecinos: a) glándula suprarrenal; b) higado (zona sin
peritoneo); b') hígado (zona con peritoneo); c) duodeno; d)
yeyuno; e) colon; D estómago; g) bazo; h) colon transverso; i)
ángulo cólico izquierdo; j) páncreas; k) yeyuno.
El uréter presenta una porción más estrechada, a nivel de
los vasos ilíacos) que lo divide en un huso abdominal y un huso
pelviano. ·
Desde el punto de vista de sus relaciones anatómicas, la por-
ción abdominal de ambos uréteres contacta posteriormente con
los músculos psoas por intermedio de las grasa peiiureteral; por
dentro, con el gran simpático y los ganglios lumbares, con la
aorta a la izquierda y con la vena cava inferior a la derecha. Por
fucrn, primero con el polo inferior de su riñón y luego con las
porciones verticales) derecha e izquierda del colon, respectiva-
mente, Por delante, con el peritoneo) del cual está separado en
algunos sitios por el duodeno y los vasos espe.rmáticos. En la
porción pelviana, el urét.eri después de transcurrir al lado de los
vasos ilíacos internos/ se cruza en el hombre con el conducto de-
ferente y llega a la vejiga, mientras que en la mujer pasa por
detrás de la fosita ovárica, penetra en el espesor del ligamento
ancho y, luego de ubicarse al lado de la arteria uterina, la deja
paro cruzar la vejiga lateralmente y alcanzarla por su pared
anteiior.
Si bien no puede descubrirse un esfinter definido a nivel de
la desembocadura del uréter en la vejiga, existe en dicho punto
un mecanismo que actuando a manera de una válvula, válvula.
ureterovesicul, previene el reflujo del contenido de la vejiga ha-
cia el tiréter. Participan en ia formación de dicho mecanismo el
sector final del uréter, de unos 13 mm de longitud, que al cruzar
la pared vesical en forma oblicua queda empotrado en su espe-
sor y la contracción de la v~j~ga dun.nte el acto rniccional que
comprime la parte terminal ureteral a medida que aumenta la
presión intravesical previniendo así el reflujo. El peristaltismo
propio del uréter ayuda también a evitar el reflujo. Una altera-
ción de este mecanismo anatomicofuncional 1 por causas congé-
nitas o adquiridas es causa del mantenimient-0 de los procesos
infecciosos que afectan al árbol urinario y en especial al riií.ón.
Circulación sanguínea renal y ureteral
La sangre llega a los riüones por ambas arterias renales)
que se desprenden de la aorta en ángulo rect-0, algo por debajo
de la arteiia mesentérica superior. A nivel del hilio se divide en
una rama anterior o prepélvica y una posterior o retropélvica,
que ya en el parénquima renal dan origen a las arterws toba-
res, una para cada pirámide de Malpighi. Estas arterias lobares
se dividen, a su vez, en dos ramas intalobares que transcurren
1138 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
por las columnas de Bertin, entre las pirámides mal-pig_hianas.
A] llegar a las bases de estas últimas se dirigen eh forma para-
lela a la corteza, constituyendo las arterias arciformes o arcua-
las. las que, al llegar a la mitad de la base de la pirámide, dan
ori(Ten en ángulo redo por un lado a las arterias i11 terloh11{(1-
re./que se orientan ha~ia la convexidad del órgano y, por el otro,
a los vasos rectos. uudoderos que se dirigen en sentido contrario
hacia la médula del rifión. A partir de las arterias interlobula-
res se desprenden las arteriolas afPrerte.s, en ángulo cada vez
m3s agudo a medida que se aprm.'lman a la superficie renal.
La distribución y las características de las arterias aferentes
varían de acuerdo con su ubicación dentro del órgano. Así, en la
parte más externa de la corteza, la arteriola aferente se divide
en numerosas ramas capilares que originan el ovillejo glomeru-
lar: de él surge la arteriola eferente que irrig2.rá, posteriormen-
te, a los túbu1os por medio dt la red de capilares peritubulares 1
a partir de los cu ales comienzan a forrnarse les vénulas corres-
pondientes que siguen una trayectoria a la inversa hasta la
ahora descripta, para llegar a las venas interlobulares, arcifor-
mes, interlobares, venas tributarias principales de la vena re-
nal y, por intermedio de éstas, a la vena cava inferior.
En la zona yuxtamedular, las arteriolas aferentes y eferen-
tes forman un eje común del que se desprende en forma lateral
el glomérulo correspondiente. La arte1iola eferente se resuelve
luego en una red de capilares peritubulares y da origen, a su
vez, a los vasos rectos que se dirigen a la medula renal
Como puede advertirse, zona medular recibe su irrigación de
los dos sistemas de vasos rectos. Los verdaderos, originados a
partir de las arterias arciformes, y los espurios, provenientes en
su mayoría de las arteriolas eferentes de los glomérulos yuxta~
medulares y otros de los plexos capilares subcorticales. Se ha
descripto también una ser-ie de derivaciones o cortocircuitos en-
tre los vasos preglomerulares y postglomerulares, que irían des-
de la arteriola aferente a la eferente, desde la aferente a los va-
sos peritubulare.s y desde la arteria interlobar hasta los
capilares peritubulares. Estos cortocircuitos serían más abun-
dantes en la zona yuxtamedular y funcionarian especialmente
en situaciones patológicas y en la edad avanzada.
La irrigación de los·uréteres depende de varios peines vas-
culares independientes que se originan en las arteiias renales,
espermáticas o uterováricas, hipogástricas, uterinas y vesicales,
respectivamente.
Inervación del riñón y de los uréteres
El riñón está inervado por el sistema nervioso simpát~
por intermedio de ramas provenientes del e;suJácniyo· Ti1avür,
menor e inferior, originadas en los segmentos dorsales fuLXI.4
yTumbar I, especialmente de los XI, XII dorsaleul lumbar.
Exi~nbién fibras nerviosas -~ffc~~ dependientes
del plexo solar. Los filetes nerviosos siguen los trayectos de los
vasos y penet.ran en el parénquima renal, llegando hasta los
mismos capilares glomerulares, en cuyas paredes S8 han obser-
vado las características terminaciones en forma de botón.
Los uréteres están inervados por ramas provenientes de los
radiculares XJI dorsal y I lumbar, donde también se
los nervios abdominogenitales mayor y menor1 que ex-
la irradiación de los reflejos viscerogénicos.
Circulación linfática renal y ureteral
El conocimiento de la circulación linfática renal y ureteral
adquiere cada día mayor ip1p01tancia en fisiología y fisiopatolo-
gía renal, en relación con diversos procesos patológicos donde
este mecanismo de drenaje intersticial permite explicar algnnos
hechos aún oscuros en el movimiento de los fluidos a nivel del
intersticio del riñón. Por otra parte, los linfáticos ureterales
pueden ser una vía de propagación de las infecciones, desde las
vías urinarias infe1iores hasta el riüón, y de penetración en el
parénquima del órgano.
Los linfáticos renales están distribuidos en tres grupos prin-
cipales: capsular cortical v medular, anastomosados entre sí y
que desaguan en los vasos linfáticos m3.yores que acompaüan a
las arterias arciformes y luego a las interlobares, para volcarse,
finalmente 1 en su mayoría, en los ganglios lumboaórticos y de
alli a la cisterna de Pecaui;t y a~ co..12ducto torácico...
Vejiga
Anatomía
La vejiga en el adulto es un órgcu10 pelviano, elevá~dose ha-
cia el abdomen únicamente cuando está distendida; en cambio,
en el feto y durante la infancia es abdominal en su mayor parte,
estando el orificio uretral interno a nivel del borde supe1ior del
pubis. Progresivamente con la edad va descendlendo hasta ha-
cerse retropubiana, completando dicho descenso alrededor de
los veinte años_. En la mujer se sitúa más ante1ior por la pre-
sencia del útero.
Su forma depende del grado de distensión. En el varón
cuando está vacía, tiene forma de cono con el vértice dirigido
hacia arriba. En la mujer es más extendida transversalmente y
por lo común aplanada arriba. Llena es de forma oval, con su
diámetro mayor dirigido arriba y adelante.
Relaciones. La cara posterosuperíor es libre y recubiert.a por
el peritoneo. La cara ante_roinferior es extraperitoneal y forma
el espacio de Retzius, que facilita la liberación quirúrgica del
órg2.no y también la difusión de los procesos infecciosos. Al lle-
narse, la vejiga se elt:va hacia el abdomen, por lo que su cara
anterior que está desprovista de peritoneo se pone en contacto
con la pared abdominal anterior, siendo así de fácil abordaje por
punción por encima de Is sínfisis pubiana sin pelig_ro de lesionar
el peritoneo. En la mujer se sitúa entre la sínfisis del pubis )'-el·
útero) descansando sobre la pared ante1ior de la vagina y unida
a la misma y al cuello uterino por un tejido areolar rico en ve~
nas. Está separada de la superficie anterior del cuerpo del útero
por el fondo de saco uterovesical del peritoneo.
La vejiga en el hombre está sost€nida en su posición por la
prósbta y la uretra a nivel del cuello, el fondo de sa·co rectovesi-
cal (en la mujer uterovesica]) por detrás y por los ligamentos
verdaderos y falsos. Los ligamentos verdaderos son: el anterior
o pnboprostático, que se extiende de la cara posterior del pubis
a la pmte anteiior de la vejiga y próstata y los ligamentos late-
rales, repliegues de la aponeurosis pelviana que la unen al
músculo elevador del ano. El ligamento representa el resto del
uraco embrionario obliterado. Los ligamentos falsos son simples
repliegues del peritoneo qlle la unen a la pared abdomínal.
La vejiga, moderadamente distendida, contiene en el adulto,
alrededor de 500 cm3, pudiendo distenderse más aún sin rom-
perse (alrededor de 1000 cm3). El deseo miccional se manifiesta
cuando la vejiga contiene alrededor de 200 cm3 (algo más en la
mujer), oscilando la presión endovesica] entre 20 y 80 cm de
agua.
Estrnctura. La capa externa serosa está formada por tejido
conectivo; la capa media o muscular, con tres capas firmemente
unidas entre sf, una exterr.a longitudinal, una media o circular
y, finalmente, otra rnlerna longitudinal, imperfectamente defi•
nidas.
La capa submucosa con tejido areolar rico en fibras elásticas
le da movilidad a la capa mucosa, excepto en el trígono donde es
fija; es muy pobre en tejido linfático. La capa mucosa delgada,
 NEFROLOGIA
de color rosado pálido, se continúa con la de los uréteres y ure-
tra. Es de variedad transicional, dispuesta en várias capas, no
existiendo verdaderas glándulas, aunque se consideran como
tales ciertos folículos mucosos existentes particularmente en la
región del cuello vesical. La irrigación arterial de la vejiga es
proporcionada por la arteria vesical superior que nace de la um-
bilical y por la arteria vesical inferior que es una bifurcación de
la génitovesical, siend la otra ramal& arteria prostática que si-
gue al uréter en su porción inferior y lo acompaña al entrar en
la vejiga. Existen anastomosis con ramas de las arterias vesicu-
lares Y hemorroidales, Las venas terminan por delante en el
plexo de Santorini y, a los lados, en el plexo venoso vesical late-
ral; se describe tambiéu un grupo venoso posteroinferior.
Los li::fáticos se originan en la mucosa vesical, los de_ lapa-
red anterim: se dirigen en su curso a los ganglios vesical ante•
rior, por delante de la vejiga, y vesical lateral en relación con el
ligamento lateral. Los de la cara posterior y del trígono van a
los ganglios hipogástricos, sacros e ilíacos.
La inervación vesical está dada por los nervios: hipogástrico,
pélvico y pudendo (uCase Vejiga 11eurog€nica).
FISIOLOGIA RENAL
El riúón cumple un papel principal en el complejo mecanis-
mo homeostático que mantiene, dentro de límites estrechos, la
composición y el volumen del medio interna. IntervieHe no sólo
por medio de 1a formación de la orina sino tomando parte, ade-
más,. en los procesos que regulan la tensión arterial, la e1itro-
poyesis y, probablemente, el metabolismo proteico y graso. Esta
complejidad de funciones la cumple integrando diversos meca-
nismos cibernéticos de retroalimentación negativa, de tal mane-
ra que en algunos momentos actúa como órgano efector1 respon-
diendo a estímulos o informaciones provenientes de otros
órganos y sistemas, y en otros se transforma en un generador
de información que influye 1 a su VE:Z, en sitios alejados del mis-
mo.
_ Teniendo ·en cuenta) sin embargo, que la función renal de-
pénde primariamente del volumen de sangre que llega al órga-
no, se analizará en primer lugar la fisiología de su circulación
sanguínea y luego los distintos mecanismos que participan en
la formación de la orina definitiva, así como en la regulación del
equilibrio ácido-base.
Fisiología de la circulación renal
El riñón es el órgano que recibe la mayor cantidad de sangre
del organismo. Ella representa del 20 al 25 % del volumen-mi-
nuto cardíaco y equivale a unos 1200 mi por minuto para am-
bos. Sin embargo, la distribución de la misma no se realiza de
una manera homogénea dentro del órgano, y diversas investiga-
cíones hemodinámicas recientes han modificado de una manera
sustancial los conceptos clásicos, enfatizando la importancia
que pueden tener sus variaciones en diferentes circunstancias
fisiológicas y fisiopatológicas.
Desde el punto de vista circulatorio deben considerarse ene!
rii'ión, anatómica y funcionalmente, tres territorios perfecta-
mente diferenciables. La región cortical que recibe el 80% del
flujo sanguíneo y comprende la mayoria de los glomérulos con
asas de Henle cortas y los túbulos contorneados pro,imales y
distales. La región cortical intema (zona yuxtumed11Ta1) y me-
dular externa, donde los glomérulos son más escasos, poseen
asas largas que penetran profundamente hasta las papilas, y a
la que llega el 15% de la irrigación total. Por fin, la región me-
dular interna, constituida fundamentalmente por ambas ramas
del asa de Henle, los túbulos colectores y los vasos rectos arte-
1139
riales y venosos, verdaderos y falsos, que recibe junto con 1a
grasa del hilio al restante 5% d,, la sangre.
Se han comprobado tambié,n otras peculiaridades fisiológi-
cas de la circulación sanguínti_a intrarrenal que la distinguen
netamente de lo que sucede en los otros órganos de la economía.
Así, el hematócrito intrarrenal es más bajo en la zona medular
que en la cortical y, en conju11to, menor al sistémico general.
Existe, ademfts una difertncia; arteriovenosa constante de oxí-
1
geno1 1 a 2 volúrnents por ciento, muy inferior a la del resto del
organismo que oscila entre 4 y 5 volúmenes 1 pese a lo cual es
capaz de incrementar el consurno de oxigeno en forma propor-
cional a su flujo sanguíneo. Debe destacarse también una condi-
ción intrínseca del riñón, COITii.1 es su capacidad de mantener
m.ás o menos invariable, dentro de ciertos límites, su c:i.ndal cir-
culante sanguíneo y la filtración glomerular ante las variacio-
nes de la presión arterial sistB1r1ica. Esta propiedad se denomi-
na autoregulación de la hcmodinamia intrarre11al, ya que se
mantiene aún en el órgano aislado, denervado y perfundido, e
implica la existencia de un mecrmismo independiente de las in-
fluencias neurohormonales extranenales. Se ha determinado
que este mecanismo funcio!la fundamentalmente a nivel de la
corteza dentro de valores de k~ presión arterial media de 60 a
120 mm Hg. Cuando la presión media en la arteria renal es in-
ferior a los 60 mm de Hg cesa lr1 filtracióll. Por lo contrario, va~
lores muy superiores a los máximos señalados sólo producen un
leve aumento en runbos parámHros. La autonegulación herno-
dinámica intrarrenal impide que aumentos o descensos bruscos
de la tensión arterial causen UI1 incremento o una dismürnción
importante del flujo sr1.nguíneo tena] y, por consiguiente, del fil-
trado glomerular y de la carga filtrada de sodio. De esta fom1a.
el balance salino queda protegido de las variaciones de la pre-
sión sistémica y subordinado, fimdamentalmcnte 1 a las modifi-
caciones de la volemia efectiva clrculante.
Se considera que el mecanismo íntimo de. la autorregula-
ción hemodinárnica renal está relacionado con variaciones en
el tono de las arteriolas preglo1nerulares y postglomerulares de
tal manera que, a través de una respuesta rniogénica al au-
mento de la presión por un mei:anisrno hormonal local, depen-
diente del sistema renina-angiritensina 1 sensible a variaciones
del sodio del fluido tubular, se produce una mayor o menor va-
soconstrii:ción, según las circur.stancias; esto condicionaría un
aumento o una disminución de 1a resistencia intrarrenal, man·
teniéndose invariable el flujo fanguíneo, pues siempre existe
una relación inversa entre am!ios parámetros ya que el flujo
sanguíneo e:..: igual al cociente C,'üre la presión media arte1iaJ y
la resistencia vascular.: Fs = A art. l R. vasc. Al mantenerse
rnnstante el flujo sanguíneo, ne se altera por lo tanto el filtra-
do glomerular.
Resulta interes:rnte enfatíza; que, en contraposición a estos
hechos, el riñón responde de una manera muy diferente en to-
das aquellas circunstancias que se acompallan de una disminu~
ción de la volemia efectiva circ\lante sin tener en considera-
ción la presencia o ausencia de va¡·iaciones en la presión
arterial. Así, en caso de hemorr~a o deshidratación más o me•
nos importante, se p~oduce sit.npre un descenso significativo
del flujo sanguíneo renal y del fúrado glomerular por acción de
mecanismos neuro-hormonales &sencadenados por la hipovole-
mia. Esta diferente nnal funciona coordinadamente
con todos los sistemas uo:,ue,,sc,.,cos del organismo que tienden
a preservar y regular el voiumer:eAiracelular a través de un co-
rrecto balance hidrosalino.
Se ha comprobado también ¡ue el sistema nervioso autóno·
mo puede promover, cuando es fuertemente estimulado, una
vasoconstricción intensa de todsel órgano por medio de sus fi.
letes peri vasculares simpáticos, Si el estímulo es menor, sólo
se produce vasoconstricción en ta zona cortical externa Y una
ligera vasc,dilatación en la corti:al interna y en 1a medular ex-
terna-zona yuxtamedular. Esto.Je ha vinculado a la existencia
11 40 SEMI OLOGI A, SEMIOTECN IA Y MEDICll,A INTERNA
de receptores alfa y bef(ladrenérgicos en esos tenitorios rena•
les, que serían estim ulados de difarente manera según la con-
centr ación de adre nali na y noradrenalina circu lantes. Además
parece esta blecido que los glomérulos corticales son más ricos
en renina y receptores de angíotensina II que los yuxta medu-
lares.
Como resultado de la disminución de la circulación cortical,
que pose.e también glomérulos con asas de Henle más cortas y
por lo tanto con me nor capacidad para reabsorbe r el sodio, 11e•
¡i·,J11c.< perdednre, de sodio, desciende notablemente el filtrado
glomerular a ese nivel y se pierde menos saL La sangre fluye
por los glomérulos yuxtamedulares y probablemente por las de-
ri vaciones o cortocircui tos preglo meru la res cort.icales aumen-
tando la ci rculación yu xtamedul ar y medular. Como consecuen -
cia de todo lo anterior pueden no apreciarse modificaciones en
el ílujc, sa ngu ineo total ni en el fi ltrado glomerul ar total, pero
se asiste a un a redistribució n de la sangre íntrarrenal que im-
pide , en última in s tancia, el aumen to de la natriuresis y la de-
pleción sa iina consig uiente, pues los glornérulos yuxtarnedula-
res son capaces de reabsorber más sodio por poseer tú bulos más
J;i.rgos. Un a resp uesta similar a la estimulación simpática se
produce en aquellas circunstanClas que se acompañan de un a
ma\'or secreción de catecola minas con o sin va1iaciones de lavo-
len~ia tife ctiva. Se la observa así en el shock hi povolémico, car-
diogénico, neurogénico, y también por acció n de una simpl e
ag resión psíquica de terror o miedo.
Como puede obst:rvarse st trata de un a res puesta estereoti-
pada del riüón , que promueve en todos los casos un a red istribu-
ción di:' la. circulación sanguinea·derivando parte del flujo desde
la corteza hacia la regi ón yuxtamedular y medular, como parte
<le uno ele 1os sistemas que configu ran el mecanismo homeostá-
tico para la preservación de l volumen exlracelu lar (véase regu-
lación hi<lrosalina en el capitulo sobre Edemas).
La círculación medular, a dife ren cia de la cortical , no !)OSee
un 1necanismo de autorreguiación por lo que las variaciones en
su fl ujo dependen proporcionalmente de la presión en la arteria
re nal. Si n embargo , teniendo en cuenta que está vinculado en
fo rma c:special a los mecanismos de concentración y dilu ción
urinaria, es probable que sea regulada de algu na manera por la
acción de la hormona anlidiurética 1 que sería capaz de aumen-
tarla o dis min uirla según que el paciente se encuentre en situa-
ción de sobrecarga hídrica o antidiuresis.
Mecani smo de formación de la orina
La orina fi nal form ada por el riñ ón es el res ultado de un tri-
ple proceso de ultrafiltradón glomernlar, reabsorción tub rdar y
.st:cnxi(}n tubular, y se carac!eriza por la va ri abilidad de s u vo-
lu men, de su composición y de sus propiedades físicas y qu ími-
cas, Dichas variaciones expresan la rapacidad del riñón para
adaptarse a las distintas situaciones fi siológicas o patológic&s
del organismo y constituye n una mue:;;tra de su elasticidad fun-
cior1 al que le permite man tener1 en ellas, la homeostasis corpo-
ral. Una de las características que más ditingue al riflón insufi.
ciente es precisainente la pérdida 1 en diversos grados, de esa
elasticida d fu ncion al) alcanzándose la situación más extrema
en la uremia donde el ri ñón carece de toda posibilid ad de adap-
tación.
Fil tración glome rul ar
La ori na se origina por un fenómeno cte ultrnfil tración del
plasma a a través de los capilares del glomérulo re nal que per-
mite el paso hacia el espacio de Bowman de un fl uido, preori•
na, cuy a composición es bastante similar a la del plas ma de l
cual proviene. Difiere de éste sin embargo en que su concentra-
ción proteica es muy inferior (20 a 30 mg por ciento ) así como
en la distribución de los electrólitos impuesta por el principio de
Gibbs-Donn an , qu e regula el equilibrio a ambos lados de la
membrana, de ta l manera que existe un ligero predominio de)
ion cloro en el filtrado. Este contiene por lo tanto agua, glucosa,
creatinina, fosfatos, sulfatos, ácido úrico, un pH, u/la condw..:ti-
uidad electrica y una osmolalidad idénticas n las del plasma.
El mecanismo que regul a la ultrafiltración (U¡J glomerular
fue clásicamente considerado como un fenómeno pasivo sin gas-
to de energía, depend iente, en lo fu ndamental, de la presión po-
sitiva ge nerada h acia el espacio de Bowman por la diferencia
entre la presión hid rostática neta transcapilar (óPi y la presión
neta coloidosmótica (óO) por un coeficiente (kJ vincu lado a la
permeabilidad intrínseca de la pared capilar. Por lo ta nto dicho
va lor Uf puede ser ex presado en un pun to deter minado de la
pared capilar o unidad de superficie capilar de la siguiente ma-
nera (Fig. ll-4):
Uf = k (6 P - ,\O) /Ji
Ahora bien, dado que ilP es el resultado de la presión hi-
droslática in tracapi lar (P,,¡) menos la presión hidrostática del
espacio de Bowman (Ps,,,) que se opone a aquella y i\Ü es la di-
ferencia entre la presión coloidosmótica de las proteínas plas-
máticas intr acapil ar (O,g1 ) y la presió n coloidosmótica del ultra-
filtrado en el espacio de l:lowman, la fórmu la{)) será:
Sin embargo, teniendo en cuenta que la concentración de
proteínas del ultrafiltrado es muy pequeña, el valor de OBw
puede desechárselo anu lá ndoselo de la ecuación (_2). Por otra
parte, di versas experiencias han demostrado que el valor de
PBvw' se man tiene prácticamente con stante en - 10 mmHg en
condiciones fisiológicas al igual que la presión hitlrostática en
tod a la longitud de capilar glomerular la que oscila alrededor de
45 mmHg equivalent~ al 45% de la presión media aórtica y no
al 75~80% como se la estimaba antedormente po r med iciones
indirectas, originrindose, por lo tanto 1 un balance neto transca-
pilar 6P de 35 mm.Hg. Frente a la relativa constancia de LIP se
ha podido establecer, por lo contrari o, que el valor de Ocgl se
modifica desde el extremo aferencial de l capilar glomerular de
20 mmHg a 35 mmHg en el extremo eferencial. Como r esultado
de todo ello, el valor neto de Uf irá dismi nuyendo progresiva-
mente desde 10 mrnHg hasta O mmHg cuando óO iguale a óP
de tal manera 4ue:
Uf = k (45 m~ilig-10 mmHgi- 20 mmHgxclO mrnHg
en el extremo afe rencial del ca pilar y
Uf= k (45mmHg-10mmHg)- 35 rnmHg = O mm Hg
en el extremo cferencial con valores intermedios pr~gresiva-
menle decrecientes a lo largo del capilar según una curva para-
bólica calcul ada en la qu e Ur corresponde a la parte grisada. El
punto donde el valor de Uf es igual a O se considera que corres-
ponde a la presión de equili brio de la ultrafiltración en el que
ésta se anu la .
.AJ10ra bien, para poder establecer con exactitud el valor to-
tal de la ultrafiltración del gloméru lo deberá utilizarse el valor
E!2medio de la sumatoria de todos los valores intermedios de
60 a~í ~10 el valor promedio de la presión hidros tálica trnns-
capilar 6P que ya se senaló es igual a óP y relacionárselos con
la superficiG del área .del glomérulo disponible para la ultrafil-
tración S. Por lo tanto
 NEF ROLO GI A
FG = k.S \i~P -"Z"o,= Kf. P.,r
en k1 que JU e~ el denominado coeficiente <le ultra fi ltración y
Puf ~3 In di ferenci a entH· la pres ión tra nscnpilar m~dia y la
presión coloiclosmótica medi n intracc1piar.
lin :1nül i:;;is de la fórmula permite evalu;w la importancia
que tienen cada uno de los factores que la integran y que deben
actuar coordin ad.:1mpnte para m.:rnteJJer un FG relativ am ente
<:onstante en condiciones fisiológicas o ante las va riaciones que
se produzr~m, den t.rc, de los limites ya señalados, de la presión
meclii.1 aórt.ica y del vol umen de! flui do extrncelular. Partici pan
CÍt-' este mcc:rnisir:o diversas hormona.; vasoactivas que au me n~
t~n o disminuyen Bl lona a nivel afe rencial y eforenci:11 del capi~
lar glomerular así co mo modifica ndo~: área de la superfici e de
filtrnciún S incrementando o no la tonLractibili<lad de las célu-
bs nH:::;angiales ya que el Loefi cienle de permeabilidad hidrau li-
rn capilar .se ba cornprobíldo que se mantie ne prácticament~ in-
vnri<1ble en las condicion es ref'e ridas. (fig. 11-4.J
Esta conc:t:pción dinám ica del mecan ismo que regu la el FG
es rc,i nt:idente con r8cientes hallazgos met~bólicos que demues-
tran que los glornéru lus poseen un elevado intercambio energe-
tÍM y qu~} ~n rebción a su peso con!:-umen tanta energía Lomo
las estructuras tulrn!ares que las circundan .
El vol ume n del FG, en el homb re adu lto, es de 130 ml por
minuto por 1.73 111::! ele superfkie corporal y en la mujer es algo
menor! ll'i ml/min/1. 73 m.2 sup. torpJ, lo que t:qui vale ap roxi-
llHH..lJ.nwn te a unos lSO litros en 24 horas.
Los mecanismos ya ana!iuidos que regul2n el volumen del
FG .idqnieren gn.111 trascendencia eJl condifrmes pat.ológic1s co-
mo suc{"de en 1n hipotensión arteria! consecutiva al sboc!t donde
C(rnst.it.uye parle del m~canismo homeostático general dest.inado
H l'Onse r var el volumen del espacio e,.trJcelular y adaptarlo a
su contin!: nLe . En esl8s circunstancias se produce una re::dis tri-
bw.:ión del flujo .sanguine n intrarrenal con conservación de la
circulación <l nivel meduhlr y de la cortical interna y disminu-
ción d0 J¡i. que correspond e a b tartic.31 extf.rnu por vasocons•
tricción <I est: ni\'el.
En lo que se refie re a la permeabilidad de la membrana glo-
merub r, ella f.3mbi é11 se modiftc3 en condiciones patológicas,
romo uc:urre en la m.:1yo ria de. las nefropatías que afrcta·n de
una ma ner:1 importante al glomt?rulo tales como la glome ru lo-
pntín. a cambios minimos, en la glomerulonefritis ngu<la poses-
treptocóccica, en la giomerul oesclcrosis focal y se gmentarí a o
dit'usc1, en la prolifenltlva endo y extracapilar con semi lunas, en
ia 111<.•s<.mgioproliferallva, en la nefrosdcrosis y en las glomf:ru-
lop.:1ti~1.s secundarias ele las colagenopatías o de la diabetes.
Por fin , la filtración glome rular puede verse dificul tad a y
pnlCtirnmente abolida cuando se produce un incremento <le la
Pl'l.','..Í1J!i intrucap:.w for como cor1secuencia de una obstruccié n tu-
bubr - precipitación intrap:i.renquimatosa de cristales cíe ácido
ú1ico, de sullhmidas o e.l e la parnproteína de Bence-Jones en el
mil-loma- o dt.i VÍ3S urinarias por coágulos, cálculos o tu mores.
Rea bsorci ón y secreción tub ulares
Una \'ez producido el filtrado glomerular, preori11a, con las
ca ract(!risticas ya señaladas, sufre a su paso por los túbulos
un a ~erie important e de mod ificaciones que red ucen s u volu-
nwn inici al de 180 li tros a unos 1.500 ml diarios, con una corn-
pusiciíln disti nt.n a la de 1~ orina inicial. Todo este proceso se
cumple en la luz tubular a lo largo del trayecto que recorre el
i1uülu tub ul:lr desde la cápsula de Bowman hasta su excr0ción
en b papi lc1 calicial por medio de mecanismos enzi má ticos y fe.
n6menos f!Sico-qui micos que promueven la re absorción de algu-
no de suS componentes y la excreción de otros que no están en
el filtrado primitivo,
1141
Fig. 11-4. Fa ctores que regulan la filtracitin glomerulcir.
Reabsorción tubular
l us procesas de reabsorción tubular pueden ser activos O pa-
sivos. Los prifllt!TOS requie-ren la existencia de mecanismos de
transporte con alto consumo de energía y la capacidad de com-
binar las .51.!stancias a re absorber con complejos c¡uímlcos trans-
portadores ubicados en la membrana de la célula tubular, posi -
bilitando la movilización de los diferentes elementos del fil trado
aun en sentido contrario a los gradientes de con centración o
eléctricos. Si bien algunos mecanismos de transporte son espe-
cifit:os y destinados a una sola sustancia s~ ha tomprobado tam-
bién que uno de ellos puede ser utilizado por más de una sus-
tancia o que diferentes sistc.'!llaS de transporte utilizan algUn
eslabón metabólico común y pueden competir entre sí para la
reabsorci0n del mismo componente c.lel flu ido tubular.
La ca pacidad de reabsorción tubular de la mayoría de las
sustancias que requiere n transporte activo e~ limitada y tiene
un valor máxi mo, pasado el cual no se reabsorben m ás y son eli-
minad ns. A esa máxllna capacidad de transporte se la ha deno-
minado transporte máximo, Tm , y expresa la mayor cantidad
de wstancia q1,'2 el tú bulo es capaz de reabsorber en la unidad
de tiempo. La glucosa, los fo3fatos 1 los sulfatos y los aminoáci-
dos se caracterizan por tener Tm de reabsorción. Por lo contra-
rio, el sodio, si bien tiene un mecanismo de transporte activo,
tiene una reabsorción limitad a por el gradif:nte máximo que
puede alcanzarse entre el flu ido tubular y la sangre peritubu-
lar, durante el tiempo en que el fluido está en contacto con el
epitelio,
La reabsorción pasiva se ca racte1i za por no insu mir direct-a-
mente un gasto de energía y tiene lugar cuando la sustancia
reabsorbida pasa haci a el íl.uido peritu bular por la acción de
fue rzas físicas promovidas por un gradiente de co11centració11
y/o de potencial eléctrico entre uno y otro lado de la membrana
tubul ar,
El agua, el cloro y la urea se reabsorben por mecanismos pa-
sivos, pero lo hacen facilitados por la energía ~ue el riúón con-
sumió en crear, mediante la absorción activa del sod io, un gra-
diente osmótico o electroq uímico entre el inlérsticio renal y la
luz tubular,
Reabsol'ción de la glucosa, En con diciones normales se fil-
tran a!rededor de 18C g de glucosa en 24 horas que son total-
11 42 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
mente reabsorbidos, a nivel del lúbulo contorneado proxim al,
por un mecanismo activo de capacidad limitada. Cuando el mis•
mo es superado como sucede en la diabetes, donde la presencia
de hlperglucemia condiciona una sobrecarga de glucosa al t.Ubu-
lo, y se sobrepasa el Tm de glucosa correspondiente, se produce
glucosuria. El miximo tran sporte de glucosa oscila 1 en el hom-
bre, alrededor de los 375 mg por minuto, para una superficie
corporal de 1,73 m2, mientras que en la mujer es de 303 mg por
minuto.
En circunstancias patológicas puede estar alterado el meca-
nismo de reabsorción de la glucosa, de tal manera que el Tm es-
tá disminuido por una falla en los sistem as enzimáticos involu-
crados en ese proceso y ello condiciona ]a presencia de
glucosuria si n necesidad de un a hiperg]ucemia. Es la denomi•
nada _dia betes nefrogénica o glu cosuria renal, que acompaña
ciertas tub ulopatías congénit as, como el síndrome de Toni-Fan•
coni, Rlgunas intoxicaciones exógenas ~sal es de plorno ura nio o
1
mercurio- o pielonefritis asct ndent.e cróni ca.
Reahsorció11 de los fosfat os. El anión fo sfato filtra en forma
total por el glomérulo y se rea bsorbe a nivel del túbulo contor-
neado proximal, siP.n do su Tmp normal entre 2 y 5 mg por mi-
nu to, constituyendo entre el 88 y el 95 por cien to del fosfa to fil -
trado.Cua ndo se produce un leve aumen to en la carga tubular
de dicho anión, se incrementa en forma importante su elimina-
ción urina1ia, mien tras que prácticamente des aparece de la ori-
na cuando la fosfatemia es tá por debajo de 2 2 mg por ciento.
1
El mecanismo íntimo que interviene en la reabsorción tubu-
lar del fosfato no es bien conocido, pero está normalrne nle so-
metido a la acción de di versos facto res tales como la hormuna
paratiroideai 1:, glucocortic.oides, las variaciones del pH sanguí•
neo y la cantidad de dicho anión contenido en la dieta.
En ciertas tubulopatias ge néticas, es posible comprobar una
fosfaturia elevada, condicionada por una falla dé los mecanis-
mos enzim:iticos vinculados a su reabsoprción tubuh1_r -sfndro-
me de Toni-Fanconi y en el raquitismo resistente hipofosfatémi-
co- acompaS1ando a otras alteracion es humorales.
Por lo contrario, la fosfaturia está disminu id a en la insufi -
ciencia renal crónica avan zada, en relación con el descenso de l
filtrado glomerular.
Reabsorción del ácido úrico. La depuración del ácido úrico
oscila en tre 6 y 12 mi por minu to y en condiciones normales se
reabsorbe pasiva y activamente alrededor de l 90 por cieato a ni-
vel del túbulo proximal aunr¡ue existen pruebas evidentes de
que una fracción del mismo es secretado active.mente también
en dicho túbulo pero a un nivel más distal. Los mecanismos en-
zimáticos que intervienen en los procesos de reabsorción y se•
creción activa pueden ser bloqueados por diversas sustnr:.cias.
Asi el probcnecid impide su rea bsorción y constituye un exce•
lente uricosúrico. Los diuréticos inicialmente tienen un efecto
uricosúrico pero cuando producen una contracción del espacio
extracelu1ar incrementan su reabsorción tubular generando hi•
peruricemia y, a veces, desencadena ndo crisis gotosas.
Reabsorción de las proteínas. La leve cantidad de proteínas
filtradas, que oscila entre 1 y 10 mg por ciento y que represen-
tan sin embargo unos 2 a 18 gramos en 24 horas, es práctica-
mente reabsorbida en forma total, no selectiva, a nivel de l ter-
cio medio y superior del túbulo proximal, de t al ma nera que en
la orina final sólo aparecen de 30 a 100 mg por día. Esta protei-
nuria fisiol ógica está constituida por albúmina en un 30 al 40
por ciento y el resto por microglobulina provenientes del plas-
ma, proteína de Tam-Horsfall originiida en la rama gruesa del
asa de Henle y otras derivadas de las vías urinarias.
También para ·las proteínas parece existir un Tm superado
1
el cual aparecen en la orina, y que puede ser bloqueado por la
glucosa y ciertos vene nos celulares.
Reabsorción de los aminoácidos. A nivel del túbu lo contor-
neado pro,imal se reabsorbe el 99 por ciento de los ami noácidos
fil trados , pud iendo aparecer en la orin a una mfnima cantidad
que expresada como nitrógeno amínico oscila entre 75 y 170 mg
en 24 horas.
Secreción tubular
Comprende aquellos rnecanismi:,s mediante los cuales las cé-
lulas tubulares segregan hacia la lu z tubular sustancias conte-
nidas en el fluido pe1i t:ubular. Es, por lo tanto , un proceso que
se realiza en sentido inverso al de la reabsorción tubular y, CD ·
mo él, se cumple por medio de fenómenos activos o pasivos. Los
primeros, con consumo directo de energía y los segundos sin él,
aunque indirectamen te se produce parn crear el gradiente de
concentración o potencial eléctrico que facíiite el paso de la sus•
tancia a través de la membrana celular tubular.
Los mecanismos de secreción activa limitados por un Tm es-
tán dfstinados, fund amentalmente, <i la eliminación de ciertas
su stancias endógen as, corno la guanidina, metilguanidina coli-1
na, histamina o ele algunos compuestos extrañ os al organisrno,
como el rojo fenúl , el ácido paramin0hip ú1ico, el hipurato, la pe-
nicilina , sulfamid as acetil adas y diversos compuestos iodados
orgánicos. Debe señalarse que la mayoría de esas sutancias so n
también el iminad as por filtra ción g]omerula r, pero como un
porcer.taje importante de las mismas circulan por la sangre li-
gadas a las proteínas plasmáticas, el organismo necesita de un
proceso activo que las libere de las mismas y las vuelque hacia
la luz tubu lar para su completa eliminación.
Dentro de los mecanismo.s secre torios ;,asivos, debe citarse
también a los denominados de difusión no iónica, que tienen lu-
gar dura nte la secreción del amoníaco. Junto con el anterior, se
considerarán al estudiar la regulación del equilibro ácido-base
por el riñón.
Reabsorción y excreción de ciertos constituyentes especiales de
la orina
Si bien cadlt. uno de los cun5lituye ntes de la orina se excre-
tan de una manera independiente <lel resto, es necesario anali-
zar en forma simultánea la del sodio, cloro, agua y urea, por
existir entre eilos una interdependencia fisiológica que configu-
ra un r:1.ecanismo unitario muy particular,
Estas sustancias :rnfren, a lo largo de su recorrido por los tú -
bulos, nr.a serie de modificaciones de tal magnitud que de 180
litros ;le agua, 24.000 mE1 de svdio y 18.000 mEq de cloro fil-
trados, en 24 horas, sólo se elirninan en la orina final 1,5 litros
de agua, 120 mEq de sodio y 160 mEq de cloro, en condiciones
de normalidad. Si, por lo contrario , el organismo está sometido
a una restricción o a un exceso en el aporte salino o acuosoi el
rif1ón es capaz de reducir o aumentar al máximo la excreción de
esas sustancias de tal manera que no se altera la composición y
el volumen de los fluidos orgánicos al mismo tiempo que se ex-
cretan los residu os catabólicos. Esto supondría, en todas esas
condiciones, un enorme ccnsumo de energía muy superior al
que realmente exist.e para cumplir con esas funciones reabsorti-
vas, s1 no hubi~ra un mecanismo especial que le permitiera al
riñón ejHcerlas con toda su amplitud con un mínimo consumo
energético. En efecto, cuando se correlacionaron la distribu-
ción fapográjica de los distintos segm_entos del nefrón: gloméru-
lo, tú bulo contorneado proximal, asa de Henle, el distal y colee-
 NEFROLOGIA
tor v vasos ar teriales v venosos peritub ulares, dentro del parén•
qui ;n.a renal , con la.$ ·t!oriacio11es de la nsmolalidad del fluido
de esos sectores ,, del intersticio peritubula r correspond iente a
cada uno de ellos, se pudo establecer la existencia de un siste-
ma físico destinado a promover un grad iente de concentración,
capaz de facilitar la rea bsorción del agua, el sodio y el doro, con
un bajo consumo energético.
Para pode r comprender la estruclura de t al sistema denomi~
nado mecanismo multiplicador de con tra~orriente, es necesari o
efectuar algun as consideraciones con res pecto a la ubicación de
cada uno de los sectores del nefrón ya seüalados.
El glomérulo y los túbulos proxim al y distal se hallan di stri-
buidos en la corteza en forma irregular, mientras que ambas ra-
mas del asa de He nle, los cúbulos colectores y también los vasos
arte ri ales, vww rt:cta, están dispuestos de una ma nera regular,
paralelos unos a otros, formando estr iaciones radiales desde la
criba de la papi la hasta el límite de la unión corticomedular.
Ade mris, una pa rte del túbulo contorneado distal contacta con
la arteriola aferente glomerular, configurando el aparato yux-
taglnmerular que partici pa, con seguridad, en el mecanismo re-
gulador del volu men e>:tracelular y de la tensión arleri al, que
están íntimame nle in terconectados con la reabsorción y excre-
ción del sodio.
Además de esa dife rencia estructural entre la corteza y la
médula, debe sefl.alarse que la primera tiene una inigación vas-
cular muy 1ica dependiente de las ar te rias y venas arciformes
que comprend e a1rededor del 95 por ciento del aporte sanguíneo
al rillón, míentras que la región medular est á sólo vasculariza-
da por los vasa recta que nacen en las arterias arciformes y las
a rteriol as eferentes de los gloméru los yu xta med ulare::; que des-
cienden hasta la papila, para continuarse con la:::i venas que
vuelven hacia la zona corticomedular y se vuelcan en las venas
arcifo rm es. Ambos síste rn as snngui neos muestran "trna se nsibi-
li dad disti nt a a la acción de las catecolami nas y ello permi te
comp rende r las modificac iones que ex perimentan en diversas
situaciones fisiológicas y patológicas que varian la dist1i bución
de la sa ngre intra rrenal. Por otra parte, se ha establecido una
diferencia fundamenta l entre la corteza y la médula desde el
punto de vista de la osmolalidad del fl uido intersticial, intrace-
lular, intratubular e intravascular en ambos sectores.
El análisis de la corteza renal ha demostrado que tiene un a
osmolalidad igual a la del plasma, mientras que la osmolalidad
Fig. 11-5. Diagrama qite represen ta t!l .,wsihfr meca:,i.o;nw m ultip.'itr1dor de conce11 trnció11 por conltacorriente e intercambio por
contracorrieute.
11 43
de la medula aume nta, en form u progresiva, des d~ la unión cor-
ticomedular hasta la papila, donde alcanza 11 0 valor similar al
de 1a máxima concentración a que puede llegar la orina en la
especie que se estudia. El análisis del fl uido endotubular y de la
sangre de los capilares peritu b11Jares de mostró qu e su osmolali-
dad coincide con la del tejido rúnal que los rodea , demostrando
entonces una estratificación de la mis ma, desde la corteza h acia
la papi la. Estos hallazgos permitieron pl antea r y corroborar la
existencia del mecanismo mulUplicador de concentración por
con {racorrirn te en las asas de l [enle y de intercambio por con-
tracorrie 11 te en b s asas vasculares.
El principio elemental de un siste ma mul tiplicador por con-
tracorriente está basado en la existencia de dos corrientes líqui-
das que, moviéndose en direcciimes opuestas , estén lo sufic icn-
t.emente yuxtapuestas COD1o para facilitar un mutuo
inte rcambio de energía o contúilido entre ellas, en sentido per-
pendicul ar al de su Oujo. Las i'amas del asa de Hen le, con su
disposición en horqu illa o en U, configuran en la médula renal
el sistema uector; el fl uido endotubular representa la corriente
líquida, y el paso del sod io, des<le la rama ascende.nLe del asa de
HE:nle hacia la descende nte, atravesando el intersticio, constitu -
ye el flujo de contracorrie11 te. i\squemálicamen te (fig. 11 -5) el
sistema func iona de la siguient,i manera: el fluido isotónico que
proviene del túbulo proximal, h] transcurrir por la rama des -
cendente del asa de Henle aun¡enta progresivamente su osmo-
1
lalidact y concentración del sodio a medida qne se acerca al codo
del asa por difusión pasiva de agua haci a el in tersticio med ul ar.
De esrn manera se establece el t2quilibrio osmótico entre el flui-
do tub ular del asa de Henle y el inters ticio medular y papilar
hipe rtónicos en el que la urea se,ia la responsable del 50 por
ciento aprm..imada.1nerite de su osrnolalidad por un mecanismo
que luego s€: analizará. Com_o puede apreciarse, la igualdad os-
mótica entre el flu ido tubular de la rama descendente delgada y
el intersticio que la rodea no implican necesariamente una dis-
Lribución similar de solutos e!: bmbos sectores. En el primero, el
factor esencial sería el CINa Yon el segu ndo la urea. Cuando el
íluido tubular llega a la rama ascendente delgada del asa de
Henle comien2a a dismin uir su osrnolalidad en forma progresi-
va hasta hacerse hipotónico en la rama gr uesa de dicha asa.
Ello es la consecuencia de que d sector ascendente delgado es
impermeable al agua perrnitien,Jo el paso del C!Na y, en menor
medida el de la urea, aunque er1 sentido inverso siguiendo sus
 114.J SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
grad ientes ele cunce1nr,1ción. En efecto. e! ptimcro lo hace hacia
t::! in tl'l"st ic-io p<,r ser rn::\yor la tont:entracicin en el fluido tubular
rni 1~-nt r.1., hi ll1'E'D. lo \i :;t.:1; lrncia este. Los grad us dbtint os de per•
rlH_•~~bilicbd para el ClNn .v la urca hc-11í,rn que e;:l rno\' imiento del
pri11h.:r11 k icia el inlersticio en la un id:Jd de tiempo excedería al
rnovimit:n lo i!l':erso dt: la urea. Esto im plicmfa re::J!mente un
rr1rJYirn H.:ntu nd u de seilutos hncia el in tersticio que, Figre gado a
1.1 impennea bili cbd del s2gmento as cendt:nt.e al agua, explica-
ri:111 b hipotc,11 icidad t reciente del fl uido tubu br qut llega a l:.1
r~11n:t grnesa ascendente. EstE:: sector, al igual que In prünera
porci1'1n cld tllbul n disL1l ubi cados en la médu ln externa, conti-
nú:1:1 ~it-:idu irnp('n1l(·<l bles al ag-u<l, por:o per mt_,:tL!es a la urea y
,11 c 1- y ~ig-n ific-ati va mente pérmeabks ;il Na+. Sin e1nbarr;o po-
:stt:n u 11,1 ht)mb;i ele.c:trogé.nit~ de CI- que promueve su re;ibsor-
ción aC'tiv¡1 cn,;;1nclo un grndicnte ele ctroquímico qu e gc-11r;:·a el
pa.-;o dd ]'~a+ en fo n nc-t pasivri nco mpaúándolo. De esto result a
una n-.;1bson.:ión hiperos mótica ron mayor agregado de CINa
qut· dt! :i~ua y de ure,1 en el inter:,;ticio medular f xterno. Como
cu11:-; t>cuencL:1 el e ello, b con centración relativ a de urea en el
lluidu que ~ürnndon~ h ra ma gruesa ascende nte es mayo r qu e
la f•xistt>nte ~1 la t::nlrada a di chú se~men to. En la porció n fi na]
de l túhulo distal y en el l tib ulo colector ubicados en la cl1 rt.eza y
t:' 11 In nw.dn hr penneablés ;t\ 1Jg1.1a, ésta es reabsorbidB en fun~
ciOn d~ ~u grJcliente usmótico aumentado .:1ú n rn:_>s la cont:~nt.rn-
t ión ch- la urea. En la medular imen~a f.a nto el agua como la
un:•fl cid 11uido t.uhu!J r colecf.t,r se reabsorben y esta última es
L1 r¡u t• tle esL1 m ;,1u: rJ. gener;.1 la hiperlo1:icidad del in tersticio
1w.. du hr int.c-rno ~· p~ 1p ilnr. Parle de esta urea difun de leego 11a·
ci:1 b ~ nm1as dt lgadas descendente y asc~~nde nte y ;.~arte ingre•
~:1 ~1 lo,:; \·asr,~ rl'clús. De esta rnanC'-r a se genera una ,·crdadern
recircul aríó n dt b un~ ;l y s.u elevada concentración en el in ters-
ti cio 11ic,dul m y papil ar ejercería el efecto osmótico ne1::~::;a rio pa-
ra aguJ ~\ In desc(•nclenle delgada y posibilitar el au mcuto de su
cn nc~nl rnl' iún intrnl11 mi md de CINa ton los consig uiente mov i-
mirnlos ;i ni\'c! de b ra ma ascenden te Jelgada ya re feridos mg.
ll-5J . Pnra que t'Ste mecani smo funcion e :Jdecu adamen te es ne-
cesari tt la existencié'l de los \'asos rectos que actü;m como in ter-
r.am hiadc,res µor tontraconifmtc de ma nera ta l que si1va n como
ves híc ulos pa ra b rc-,mación del :igua y de los ~olutos niab;:;orbi-
clos :~ niv?l del asa cll! Henle y del túbul u coledor prese rván dose
aú d :,11·:-id iente o:;m(llic.:o medu lar longit ud inal. St:: ha delt.irmi-
nado qu e t'I flujo plas m~t.i co a la sr1licb de. los vasüs rectos as-
ce nde11 1ts debe excede r el fluj o plasmático a la entrada de los
\'11sos re:ct.os de ~cencle ntes t:n un \'olumen igu al a la suma del
fluido r~ab::;ürhido a ni vel de !;1 rama descen dente d1:l asa de
Henlc m,\.5 el re;:ibsorbido a nivel del colector. La operctción del
retiro dl:'. ! ng na y de los solutos debe tener lug ar de ta l ma nera
que irnpidH b disipac ión de! g,.·adien te osmótico medul:ir y papi-
lar, hecho qui: pod ria s uce der si los vasos arrnsi"rásen fuera de
la mi-du la un fluido co n cantidades excesivas de solutus os1~1óti-
cament e 1Jctin1s. Esto no sucC'de por cusnto el fluj o sanguíne o
medul .ir es lento .v ad emás los vasos re ctos se compo1ian como
interc:i.mbiado res por contracorriente. El meta nismo íntimo q_ue
gobierna el inte rca mbio por cont.rncorriente no está completa-
ment.;;i <lilucídt1<lo . Sin embargo se ha estnblecido qu e la sangre
que penet:ra t'n los vasos rectos es isotónica y a medida que des-
ciende por eHos el ng ua difunde hac ia el in tersticio medul ar
mientr,1s que los sol ut.os, en especial el CINa y la urea lo hacen
en senriclo iir:erso h:-1cia b corriente sanguínea. De esta mane·
rn, la snngrl' en In rmna descendente var.cu lar :; umen ta su os•
molal icbd a medida que se acerc3 al co<lo del asa donde alcanza
su miximo. Es necesmio s~únlM ql?e la osmolalidnd cm los va-
sos rectos descendentes sería 3µro ximad Brnent.e un 10 po:· rien•
lo menor al mismo nivel del intersticio y Je la rama desce nden-
te tubular, di ferenci a que desaparece s i se en len te ce
del iberadamente el ílujo en los vasos rectos. En la rama aseen·
dente vascular, !a sangre ten dría una osmolalidad escasamente
su perior a la existente en el intersticio y en la rama descenden•
te tubu lnr, de ma nera tal qu e la sa ngre de los vasos rectos des-
cendentes sería significativamente hipotónica con respecto a la
que circula por los vasos r ectos ascendentes. En estos, el ag ua
difu nde hacia la lu z vascula r y los solutos hacia el intersticio y
de aqu í hacia los vasos recto$ descendentes como se se11alara
antHionne nte. Este mov imientD inverso de solutos y agu a cons-
titui ría el elemento fundamental para considerar a los vasos
rectos cc,mo intercambiadores pasivos por contracorriente. El
movimie nto neto de flu ido h.:11:ia los vasos rectos ascen dentes
sr:-ria esencial dentro del mecanismo y en su generación tendría
particulc.lr impo..- tancia la presión oncótica ejercida por las pro•
tei nas plasmábcas en los vasos rectos.
Sin embargo, 0s nc-cesn rio qu e a todo ello se agregue un me-
canismo rL·5 ul ador capa~~ de variar las co ndiciones de l intersti-
cio renal, de acuerdo con las necesidades ca mbiantes del orga•
nismo en las distintas condiciones fisio lógicas o patológicas 1 con
el Jbjeto de ma ntener la homeostasis general. E n efecto, tanto
e.l mecanismo mul tiplicador de con tracorriente vinculado al so-
dio y el de intercambio contracorriente relacio nado con el agua,
se mod ifica n en su intensicl.,Hl de acción, segú n qu e el· individuo
esté rnme:t irlo a una mayor v menor ofe rta de agua , la q ue por
varinciones en la osmolalidad plasmática promoverá una menor
o :11 ayor secreción clé honnon::i. antidiu!'8tica por los núcleos su-
praópticos y paraveutii culares hipotalámicos, Esta hormona ac-
túa a nivel de los túh ulc,s cvlcctores pen neabil izándolos al agua
de tal mane r:1 qu -:., cua nd o el organismo est.á en situación de
hidrape;zia, el flu ido rehti,· amente escaso que llega a los rnis-
1~1os se concent r.1 por difus ión de l agua lrnc ia el intersticio, al•
canz:-1n<lo t1 na os n1olalidad similar a Ja de éste. A su vez, la
hon1w1w antfrliunJtica qu e regul a tambié n la velocidad de la
sangre en los va ~.:i. recta 1 la disminuye en esas cond iciones y
mantie:ne el gradiente osmótico necesari o en el intust.icio para
facilit;-ir la reabsorción contimrnda del agua. Cuand o sucede lo
inverso 1 por estar el indivi<luo sometid o a una sobrecarga de
agua, ria existe actividad de la horm ona antidiurética. Como
consecuencia, la orina defini tiva puede !legar a ser más hipot-0•
nics que el fluido qu e llega al lúbulo dista l, pues la reabsorción
d~ los solutíJs continúa en los segmentos tubula res final es.
La permeabilid&d de los colectores al ag ua es escasa y no se
alcanza el eq1.!ilibrio osmütico entre las orina tubular y el flui do
in tersticia l m~d ul nr, elimi nílndose u n gra n volumen de orina
diluid a. E11 esta sirnaci6n, la dismi nución o 1usencia de horm o-
na anti,Jiu rética aument:1. en for ma sim ultá nea la velocid ad
sanguínea en los vasos rectos y el paso de so! utos hacia la circu•
lación ge neral, dismi nu yendo en consecuencia la osmolalidad
iuterst:cial. Esto fa cilita, por lanto , la reab.sorci óu de l sodio y
del cloro desde el fluido tubul ar hacia el inters ticio sin el cones-
pon,:T.iente volumen de agua. De no existir este mecanismo que
disminuye el grmiirP.te dt"- concentración t.u buloin tersticial, tan-
to el sodio como el cloro se eli mi narían juntamente con e1 agu a
duran te la poliuri a provocuda por una so brecarga acuosa.
En resu men , se puede decir qm~d mecmzismo multiplica-
dor por confrncorriente y el intercambio por contracorriente
cumplen la finalidad de crear y manfrner un intersticio medu-
lar hipcrosmótico, dest inado a proteger al org(l nfsmo, en corre-
lación con la hormmw a11tidiuritica de la sobrehidmración o
de le, deshidratac ión, regula11do la excreción del agua y en al-
gu no medida de los solu tos. Para estos últimos existen otros
mecanismos más importantes que serán posteriormente anali-
zados. En dl ras palabras. todu ese complejo mecanismo es el
que perm ite coucentrnr o diluir lo orina. Cuando eA;sten altera•
cioner:, p1imarias a nivel <lC!l sistem&. nervioso central que dismi-
nuyen lo secreción de hormona antidiuretica, diabe tes insípida
postcrohipofisarin, o lesiones renales congénitas o adqu iridas
que impiden a la hormona ejercer su acción, diabetes insípida
ncfrog€Hica Si! producirá el cuadrO clínico de la diabetes insipi-
 NEFROLOGIA
d8 rn1i gran poliurin perdiéndose la rnpacidnd de cuncentrnr la
orinn nun en Psti-ido de penuria acuosa. Por lo contrario, hny
cundicionc·s ffatológicas que aumentan la secre:cicin de la honno-
na J.nlidiurttica 1ciertos tumores bruncogenicos o disrninución
irnport:rnü: de• IH rolemi::1 éfectira) donde el riiión piercle la ca-
p:1cíd,1d c!t diluir. aun bajo sobrecarga 8cuosa, que constituyen
t?] denrnriinaclo síndrome de secreción inadecuada ISIHAD).
HL"ol,surcifin del srnliu y cftil cloro. La reabsorción t.ubular del
srJCli(1 se fuera seüalado, por mecanismos acti-
\'ü~ c:on particulares p.1rn cada uno de los
s~ct0n:.s que lo componene. Los iones !'fo.+ del fluido tubular di-
funden h:.1ei3 el interior de la célula a favor de un gradiente
elc·ctnlquirnico y so11 expulsndos hacia t:l intersticio peritubular
por mecho de un met:,rnismo complejo que estaría inte~•rado por
dos hornbc1s metJbólic:as. En la primera, la energía provendría
ele la hidrólisis cid ATP catalirnd:. por la ATPasaNa+¡,;+ depen-
dü.•rlle cuy.1 Jctividad en el parénquima renal es elevada y es
inhibidn por la ou,1halna. Dicha expulsión activa del Na+ se
:-icüpla a b cEtptrtci1.)11 del r,.::+ peritubular por las celulas tubula-
un mec;rnismo di:! intercambio iónico de traslocación
por lo que no generaría un gradiente eléctrico
(homb:.:1 no electrogénica"L La segunda bomba que expuls::1ría el
Na+ seriJ indtpendif!nte de la A'I'Pasa y tnmpoco se vincularía
con la c.'."1pt3ción perituhular de K+, por lo que generaría una di-
forenci..--1 dt> potencial tmet:anisrno electrogénico'.1y sería bloquea-
da por t°'.l acido etíKrinico.
El dom se re11bsorbe proximalmente por un movimiento pa-
sini ::;L•cundario JI transporte del sodio, mientras que el agua lo
h:ice por un simple fenómeno osmótico consecutivo a
la ele- In .sal. De todas manEras, la reabsorción global
ele tslús tn,.·s elementos se hace ele tal modo que se mantiene la
isuo.:::nwblicbd del fluido tubuktr proximal con el plasma, 300
mOsrn/kg de H.10, lrnsta que llega a la ram.a descendente del
J.Sél de HenJc.. -
Exi::.-ten <.1demás razones experimentales suficientes que
un papel de jerarq1..:ía a las variaciones de la
prcsir,n 01ctosrn0t1ca y del flujo de la sangre peritubnlar, del
fi1Ln1dü glr;merubr, de la presión de perfusión a nivel capilar y
a focti.Jrl':: hormon3.lf's que promueven o restringen dicha absor-
ción Lde::; cnmo l.1 hunnona paratiroidea, la calcítonina, el glu-
rngdn y las prostag-landinas. Como y2, se explicó, una vez que el
íluido t.ubub.r ü,otónico penetra y transcurre por la ram3 des-
cendente de Henle se hace progresivamente nd.s hipcrosmótico
por tlifusi(·m del S{Jdio desde el intersticio y del agua hacia éste,
hasL.1 que a pJrtir de la horquilla va disminuyendo su caneen·
tr¡1cl•11 de sodio por reabsorción de este catión hacia el tejido
peritulrnlar .sin difusión simultánea del ngt:a. De esta manera,
ti fluido que llega a la primera porción del túbulo distal es prác-
ticnnH•nü:' isotónico y. en este sector, denominado scgme11w di-
!11_\'l.'.!1/(', se produce una reabsorción preferencial de la sal se·
cundnria :1 un c.ransporte activo del cloro, demostrable por un
rnlt..1je po::;itivo en la luz tubular. El sodio es reabsorlJ:do pasi*
Y<.U)1élltt.' en rnzt·111. ele la alta permenbilidad del ~egmento <lilu~
\'ente ¡1 este catión. lnversmnente 1 en el túbu]o contorneado
~11ás distal y en el coledor, la reabsorción del sodio es activa
mientras _qt;e la del cloro es pasiva. Estos segmentos distales
sou poco penneZibles al agun en ausencia de hormona antidiuré-
ticn
Corno resultado de los procesos anteriores, el volumen que
llega al nefrón distal se reducen al 15 por ciento del filtrado, pe-
ro es a este nivel donde se producen los <.i.justes finales en la
canr.idad y calidad de la orina eliminacln de acuerdo con las ne-
cesidades· del organism.o en cada momento. Para ello, el epitelio
tubulnr es capílz de establecer un gradiente de concentración ió-
nica rnuv elevado entre la 0angre y ]a orina tubular, de tal modo
que re:1b.sorht> casi totalmente el sodio en condiciones de n•stric-
1145
ción salina excretando orina sin sal o, por lo 1:ontrario dei.1 de
hacerlo permitiendo que se alcance una concentración del ;odio
urinario que excede al del plasma. El movimiento del sodio a lo
largo de todo el nefrón está sometido a la inflnencia de un sis-
tema hemoclindmico-hunnonal que involucra a la volemia circu-
lante efectiva, al sistema renina-angiotensina y, fundamental-
mente, a la aldosterona, que es la hormona que en forma
directa promueve activamente la reabsorción de sodio a nivel
del tú bulo colector toda vez que exista carenci:1. de ese catión.
Además el nefrón distal puede también e~tablecer un gra-
diente vsmático elevado entre la orina tubular y el plasma. Esto
hace que durantE: la sobrecarga de agua, diuresis ücuosa, la os-
molalidad urinaria alcance de 30 a 50 mOsm/kg ele H20, es de-
cir hasta 1/10 de la del plasma. En caso invenio, restricción hi-
drica, la osmolalidacl puede superar los 1.200 mOsm/kg de
H20, valor cuatro veces superior al del plasma. Esto. variabili-
dad de la reabsorción acuosa depende de la a<:.lividad de la hor-
mona antidiurética que penne3.biliza el epitelio tubular y per-
mite que actúe la actividad osmótica del intersticio medular,
creada por el rnec3nismo multiplicador de c1mtracorriente ya
explicado.
Hormona atrial natriurética. lvforece un comentario especial
la confirmación de la e)..7stencia de un principio hormonal na·
t.riurético siútetizado, Jcumulado y secretado fundamentalmen-
te a ni•:el de las fibras musculares auricularr.s en respuesta a
variaciones de la presión i11t.r:mricul;:ir cardiaca que modifican
su distensibilidad. Si bien muchos aspectos aún no han sido re-
sueltos se sabe que la infusión endovenosa en bolo de extracto
auricular crudo así como de una serie de polípéptidos purifica-
dos extraidos de las aurículas de diversos marníferos, incluido e1
hombre, promueven una importante natriuresis, diuresis y ka-
liuresis de rápido comienzo (1 a 2 minutos) y de corta duración
(10 a 20 minutos). El pico de excreción sódica alcanza un valor
30 a 40 veces superior al basal lo que ubica al factor atrial
natriurético como la más poderosa sustancia endógena nalriuré·
tica descripta hasta la fecha de naturaleza polipeptídica, a lo
que se agr.;ga la propiedad de disminuir simultáneamente la
presión artaial, aparentemente en relación a la excreción de so-
dio y a un efecto relajante directo sobre la fibra muscular lisa.
Por medio de técnicas de radioinmunoensayo específicas tam-
bién se la ha detectado a nivel de los núcleos paraventiiculares
del hipotálamo. La infusión continua del factor atrial natriuréti-
co sintético en el perro ani:?stesiado disminuye la presión arterial
y aurner..ta el FG, c:l Dujo urinario, la excreción del sodio y del
potasio dic::iinuyendo además la osmolalidad llrinalia sin cam-
bios signifü:&tivos ~1Jbre la depuración del agua libre (CHzO).
Durante el periodo de equilibrio de la infusión <le la hormona no
se altera el flujo pla:.:mático renal ni la resisb;:ncia vascular re-
Ji.al total. Ei mernnismo púr el cual incremerita tan marcada-
tnt'ntt el FG no ha siclo aún elucidado Yse aCOI°4paña también de
ll!l aumento de la fracción de filtración. Existen también eviden-
ci¡-js indiredns de que la hormona atrial natrimética incrementa
el flujo medular Y disminuye marc,ídamente la con-
centracíón la urea a nivel papilar induciend1 un lavado de la
médula interna. Si bien inicialmente se postulé un efecto inhibi-
dor directo sobre la reabsorción tubular del svlio ello no se ha
confirmado a nivel de los túbulos proximales s:1perficíales ni en
las asas de Henle aunque tampoco puede hasti el momento ser
descartado en lugares más distales por las dift:ultades técnicas
que entrall.an estos trabajos experimentales.
Con respecto a su acción sobre la muscuh.tura lisa se ha
compr("hado qu:.• contrarresta los efectos de la norepinefrina so-
bre b av,ta, gr::i:~ides mterias, lechos vasculans de diversos ór-
ganos o del-músculo liso del intestino, precontn.ído por el corba-
chol. Estas propiedad-2s vasoactivas difieren trnrcadamente de
las po:3tuladas a otra hormona natriurética pUlativa, la sustan-
114 6 SEMIOLOGIA, SE!v\lOTE CN IA Y MEDICINA INTERMA
tia símil ouabaina apare ntemente presente en el plasma de los
animales con e:-:pan3ión del volumen extracelular que induciria
vasoconstricción por inhibición de la A TPasa Na+K+ depen-
diente, propiedad de la cual carece la hormona atrial natri uré ti-
ca,
En lo que se refiere a su iníl uencía sobre el eje renina-angio-
te nsin a aldosteron<1 se ha demostrado que n :duce los niveles
p!asmflticos de todos sus componentes, probablemente por el
aumento de la carga filtrada de sodio ofertada a la mácul a dem-
sa. A ello se agrega un probable efecto directo sobre la secreción
de aldosterona por las suprarrenales bloqueándose también su
biosínlesis Reste nivel.
En síntesis, la h0rmona atrial nat riurética sería un cornpo-
nen te fundamenta l de los complejos mecanismos cibernéticos
que regul a n el vol ume n extracelular en relación a! sodío así co -
1no la homeostasis de la presión arterial.
E1imínaciún reno! del agua. En condiciones normales s_e fil-
tran unos 180 litros de agua por los glomérulos en 24 horas, la
mayor pa1te de la cual es reabsorbida por los túbulos, con ca-
raderísticas difere nles según el sedor consi derado, As í, a nivel
del tllbulo contorneado proximal , la reaUsorción acuosa alcanza
al 85 por ciento de la filtrada y es promovida por la reabsorción
de un porcentaje similar de solu tos que ocurre a ese nivel, cloro
y sodio. de t.nl manera que el íluidl) endotubular continúa sien -
do isosmótico con el plasma , cu alesquiera que sea n las condicio-
nes de hidratación del organismo. Por esta razón se la ha deno-
minado reGbsorciún obligo da del agua.
En la rama descendent.e del asa cle Henle, el agua difunde
hacia el intersticio ;itralda por la híperosmnlalidad del mismo,
mien tras que este movimiento cesa en la rama asct: ndenle o
gruesa del ass de Hcnle debido a su impermeabilidad, donde
sin embargo se prod uce una reabsorción d,.:!1 sodio. Esto mo tiva
la llegada de un fluido hipotónico al túbulo contomeadc, distal,
sea cual fu ere la osmolalidad de la orina excretada. Es prC'c isa-
rnente en el nefrón distal donde se ajusta definitivamente la os-
mola li_dad urin aria por acción de la hormona antidiurét ica. En
efod.o, la excreción de orina hipotónica es posible porque el t ti-
bulo contorneado distal se hace relativamente impernieable al
?.gu a cuando disminuye o desaparece la acció n de dicha hormo-
na, solnecar-gn ricu osa, mientras que continúan reabsorbi éndose
los solutos, Lo mi smo sucede en el túbnlo colector con lo que la
orina pued e alca nzar así una osmol alid ad inferior a los 50
mOsm.lkg de H,,O. Por lo contrmio, cuando la orina excretada
es hipertónica, tanto el túbulo contornead o distal corno el colec-
tor son permB ables al agua. Sin embargo existe una diferencia,
en el sent ido de que aun en condiciones de máxima hiti ropenia,
care11cia acuosrr, co11ce11lrn.ción ma xíma, la osmolalidad a ni vel
del contorneaclo distal nunca supera, en el ser humano, a la del
plasma, La osmolalidad máxima de L200 mOsm/kg de agua se
alcanza en la parte final del colecto,, a nivel de la papila, por la
difosión del agua hacia un intersticio hiperos mótico creado por
el mernní smo mu\liplicador de contracorriente; dado que el ma-
nejo del agua por el nefrón distr11 -túbulo contorneado y colec-
to r- de pende de la ofert.a y necesidades orgánicas, se ha deno-
minado a C!ste proceso reabsorción facult atiua del agua.
Reahsnrción y excreción de la urea . La urea constituye uno
de los productos finales del catabolismo proteico y representa
un importante componenle de la orin a. Como todos los cristaloi-
des, se filtra completamente por el gloménilo pero se reabsorbe
en fo rma pasi·?a en e} tUbulo renal sin gasto de energía y a fa.
vo r <lel gradiente de ccncentración que se crea por la difusión
del ag ua. Sin embargo, e! conte nido de urea en la orina puede
llegar a ser casi cien veces superior al del plasma, pese a que se
trata de una sust ancia que atraviesa fáci lmente las membranas
biológicas,
Se ha establecido que existe una n .-: Iación inversa entre la
reabsorción de la urea y el flujo urinario , de tal manera que,
cuando éste supera los 2 mi por minuto, aquélla es muy estable
y representa al rededor del 40 por ciento de la carga filtrada , En
estas condicio nes, la depuración osci la alrededor del 75 por
ciento del valor del fil trado glomerular normaL Por lo contrar io,
si la di uresis minuto es inferio r a la señalada, la fracci ón reab-
sorbida aumenta dB manera apreciable y la depuración ureica,
aun en condiciones de normalidad, disminuye a cerca del 25 por
ciento de valor real del filtrado glomerul ar, Sin embargo, es po-
sible lo grar una depu ración ureica que represente una ex pre-
sión verdadera de la tasa del filtrado glomerular mediante la
inducción de una diu resis osmótica qu e impida su reabsorción
tubu lar. Aü n más, se ha comprobado que si se provoca una diu-
resis act.:osa a contin uación de un período prolongado de oligu-
ria, la depuración urcica llega a s upera r a la de la insulin a. Es -
to se ha in terpretado aceptando que la urea se acumul a en el
intersticio renal durante el periodo oli gúrico y se elimina brus-
camente con la sobrecarga acuosa.
Elim inación del potasio, El manejo tubular del potasio por
el rill.ón es bastante complejo. Se trata de un cat.ión que filtra
complelamente por el gloméru lo y cuya depuración oscila entre
los 10 y 15 m1, por minuto, por lo que debe ser, necesariamen te,
reabsorbido por los túbulos. Por otra parte existen eviden cias
de que una fra cción del potasio eliminado en la orina es el r e-
sultado de un proceso de secreción t.ubu lar, Esto implica enton-
ces que El epitE:liu t.ub t1lu es capaz de movilizar al potasio en
ambas direccirines.
Cu ando predomi na la secreción sobre la reabsorción se pro-
duce una secreción ne-ta y, si s ucede a la invers3, existe un a
rea bsorción neta. Tanto en el t.úb u!c, contorne~do proxin-:~-d como
en el asa de Henle la reabsorción e::; muy importante; s,; produ -
ce por un mecanismo activo y alcnn7.3 en conjunto nl 95 por
ciento de la carga filtrada, siendo independiente de la elimin a-
ción urinaria, p·or lo que se la puede co nsiderar como una n.!ab-
sorción obligada de potasio. Resul ta entonces necesario aceptar
que la s va ri aciones ampl ias qu e se prod ucen en la secreción de
ese catión en condiciones diversas dependen fund amentalmente
de la actividad del nefrón distaL Se lo ha comprobado tanto en
condiciones meta bólicas normales corno cuando el paciente es tá
sometido a un a sobrecarga de potasio o salina, o a una dieta ca -
rente de ese catión o de sodio.
En las tres primeras circunstancias, la secreción neta se pro-
duce exclusiva mente en el túhulo contorneado distal, mientras
qlie, en las dos ültimas, la reabsorción neta tiene lugar princi-
palmen te en ~l coledo r. Se ace pta que los mecanismos de reab -
sorción del pota$iO son activos, mientras que los de secreción se-
rían pasivos a favor de un gradiente ele ctroquími co sin 1
descartarse del todo la posibilidad de un mecanismo de inter-
cambio catíónico activo entre., el sodio y el potasio) donde cada
ion de potasio segregado reempl azaría a uno de sodio reabsorbi-
do.
Numerosos ~on los íactores que inciden en el manejo del po·
tasio por el riñón. Dehen cita rse, en tre e11os, la co11c:entración
inlrace/uic,r del coli'ón en las células tubulares distales , modifi-
cable por acción de la aldosterona o la hidratación celular y las
variaciones de su íngreso al organismo; la diferencia de poten-
cial elictrico a través de la membran a tubular luminal; las va-
riaciones ell el metabolismo salino y, por fin , los cambios en la
pcrmeúbílidad de la membrana luminal y en la reabsorción ac-
tiva.
Regulación ,,e11al del equilibrio ácido-base, Al riñón le co-
ITesponde un importante papel dentro del mecanismo homeos-
tático que regula el equilibrio ácido-base, manteniendo constan-
te la concentración extracelular del bicarbonato, Junto con los
 NEFROLOG IA
sistemas buffers eA"tracelulares, intracelulares y óseos y el me~
canismo respiratorio que 1ige el contenido del CO 2, tiende a im-
pedir que el pH del plasma se desvíe más allá de7 ,36 a 7,42.
Para cumplir con esa función , el riñón tiene la capacidad de
reabsorber el bicarbonato filtrado, así como de proveer al orga-
nismo de nuevos aniones bicarbonato y excretar simultánea•
mente una caot.idad equivale nte de hidrogen iones fijos median-
te la tra11s{ormació11 áel /0s{ato monohidronege.nado en fosfa to
dihiclmgcnndo (acidez litulnble) y la producción de amonio, an -
te la carga metabólica ácida que se produce normalmente.
Siff embargo, la intervención del rilión frente a ]a agresión
ácida o alca lina no es inmediata, siendo los mecanismos buffers
y el respiratorio los que actúa n en p1ímer término. Pese a ello,
sólo la fun ción r enal es capaz de eliminar ácidos fijos y de re-
constr uir la masa de buffers utilizados en primera instancia, en
un caso, o excretar bicarbonato, en el otro.
Reabsorción del bicarbonato. En cond iciones norm a les se
reabsorbe prácticamente todo el bicarbonato filtrado en 2·1 ho-
ras, pues en la orina diada existe una cantidad que varía entre
1 y 2 mEq. El parámetro que regula dicha absorción es la con-
centración de ese anión en el fluido intracapsular de tal manera
que, cuando la misma es infe1ior a los 27 mEq por litro, se pro-
duce en forma total, mientras que si supera a ese valor se ex-
creta el excedente.
El mecanismo de reabsorción tubular del bicarbunaLo est.á
bajo la dependen cia de una enzima, la anhidrasa carbónica,
que cataliza la reacción:
AC
CO2+H2O ""C03H2
acelerando la formación del ácido carbónico a partir del agua y
el anhidrido carbón ico. Por otra parte 1 el ácido carbón ico se io-
niza espontáneame nte en anión bicarbonato e hidrogenión:
de tal manera que en última instancia debe aceptarse que todo
sucede según la siguiente ecuación reversible:
AC
CO 2 + H2O <e> C03H: + H+
Cuando el bicarbonato de sodio con tenido en el filtrarlo glo-
merula r ll ega al túbulo contorneado pro,imal, se prod uce la
reabsorción activa primaria del sodio en intercambio con un hi-
drogenión intracelular que difunde hacia la luz tubular.
.'Jlí es captado por la base bicarbonato que equilibraba al
sodio, formándose ácido carbónico que rápidame nte se desdobla
en agua y anhídrido carbónico. Este último retrodifunde hacia
la célula donde es hidratado en presencia de la anhidrasa car-
bónica v convertido P..uevamenle en ácido carbónico. Tanto el so-
dio re absorbido como el anión carbonato que resulta de la ac-
ción intrace lular de la an hidrasa carbónica pasan al fluido
peritubular rein tegrándose a la sangre. El 90 por ciento del bi-
carbonato filtrado se reabsorbe a nivel del túbulo contorneado
proximal, do nde la an hidrn!=:a carbónica está ubicada tanto en el
interior de la célula como en la sup'erficie de las vellosidades
que conforma n el ribete en cepillo. Esto úl timo permite que el
ácido carbónico formado en la luz tubular se desdoble rápida-
mente en CO 2 y H 2O impide que descienda mucho el pH del
íluido endotubular, pues se reduce la producción de hid rogen io-
1147
nes y, por consiguiente, el gradiente de este anión entre los sec-
tores intracelular y exlracelular, fac ilitando su intercambio.
En el túbulo contorneado distal, la anhi<lrasa carbónica es
solamente intracelular y a ese nivel puede reabsorberse el 10
por ciento del bicarbonato filtra do, en forma total o parcial, se-
gUn las necesidades en cada cnso. La reabsorción del bicarbo·
nato está influida por diversos factores, entre los cuales deben
citarse las uari<!ciones de la pCO 2 de la sangre arterial, los
cambios en d balance del pota sio, las modificaciones 1? 11 la con-
centración del cloro plasmático y las variaciones en la secreción
de las hormonas adrenocorticalr:::s.
Excreción de la acidez tituluble. Se denomina acidez titula-
ble a la cantidad de ákali 1 expresada en rnEq, qu., se necesita
para llevar el pH inicial de la orin a hasta un pH similar al del
plasma . :Representa la diferencia de concentración de ácidos
clébiles que exis ten al pH urin Rrio en cada caso y la que existi•
ría al µH de 7,4, siendo expresiún de la excreción de hidrogeaio-
nes por el 1iñón.
La acidez titu lab le urinari a depende en su mayo r parte de
los fosfatos presentes, cuyo sistema buffer está constituido 1 tao-
to en el plasma como en la orina, por el fosfato básico o mo nohi-
drogenado, PO• H" ·, que actúa como base, y el fosfato dihidro-
genado o ácido, PO 4H2-, que lo h ace como ácido. La relación
i::nlre las concentraciones de ambos fosfatos en el plasma y en la
orina de pende del pH del medio y, en condici ones nor males, es
de 4 a l para el primero y de l a 10 para la segun da. Est a
transformación en la relación de las concentraciones <le los fos-
fatos tiene lugar en el túbulo mntorneado prorjmal y en el dis-
tal por un mecanismo idéntico al que promueve la reabsorción
del bicarbonato, con participación de la r:.nhidrasa carbónica.
Por medio del mismo, el riñón cimvierte al fosfato mo noh..idroge-
nado en dihidrogenado permiti,ndo la excreción ne un hidróge-
no fijo y la restauración de un anión bicarbonato.
En síntesis, el proceso es d ~iguien te: en el fluido tubular, el
anión fosfato monohidrogenado, PO1H- · está en equilibro con
dos cationes Na+, uno de los cuales es reabsorbi do en forma ac-
tiva en intercambio con un hidrogenión proveniente (le la célul.:::
tubular, donde se ha formado con interve nción de )a anhidrasa
carbónica según el meca nismo ya descripto, dej ando libre un
anión bicarbonato. Como consecuencia de esto, al captar él fos-
fato monohidrogen ado, un hidrogenión se transforma en dihi-
drogenado, PO,1H2·, mientras que, simultáneamen Le, el anión
carbonato libre formado en la célula tubular pasa a la sangre
perit.ubular junto con el catión S>ldio reabsorbido.
Este proceso está sometido a la influencia de la carga tubu-
lar de bases bu ffors (en especi al fosfato), al grado de acidosis
sistémica y al pH urinario.
Formación y excreción del amoníaco. Ta nto en condiciones fi ~
siológicas como experimentales, el riñón es incapaz de excreta r
en forma libre titulable cantidades apreciables de ácidos fuer-
tes. Por otra parte, si los mismos se eliminaran equilibrados
con sodio o p0tasio se produciría u na importante depleción de
estos cationes. Esto significa entonces la necesid ad de que el ri-
ñón cuente con un mecanismo que Je permita la excreción de di-
chos ácidos completamente neutralizados por cationes distintos
do) hidrógeno, del sodio Y del p~asio. Para ello, las células tu•
bularcs son capaces d~ formar y secretar amoníaco a partir de
distintos anúnoácidos (glutrunina, alanina, glicina y ácido glu-
támico) bajo la acción de la glut.minasa y diversas alfa-amino-
xidadas. El amoníaco así fonna1o difunde fácilmente a través
de la membrana tubular hacia el fluido endotubular, donde cap-
ta los hidrogeniones formados también con inten·ención del sis~
tema de anhidrasa carbónica y St transfo rma en catión amonio,
NH/ , no difusible, que se equi!ibra con los aniones· de los áci-
dos fuer tes del fil trado glomerular que han quedado libres por
11 48 SEMIOLOGIA, S El,110TE CNIA Y MEDIC INA INTERbJA
la rt!ahsorrión de los cationes sodi0 y potasio que los amortigu a-
h~tn.
En resume n, puede decirse que la excrecióñ tubular del
amoni:--tro amortigua a los Bcidos fu t rtes, aseg ura hi reabsorción
de un,1 cantidad equivalente de bicarbonato y sodio y evita el
de:3cen20 dt l pH uri nari o mñs allá de un ni vel crít.ico li mitante
()J1 el cu;;J :-.e: detendria la actividad de la an hidrasa carbónica y
pc,r C<Jnsig uiente 1~1 e:<tTe.ción de hid1ogeniones.
LJ prc,<l ucd(1n de amonia co es len la y, en condiciones meta-
bólica::, nurma\ci:i, p} riúón elimina alrededor de 50 mEq de amo-
nio por clia. lo que significa cJsi el doble del de la acidez titula-
!ile. L(I sl/lll (1 rle omhn .-; /i·occim1cs, acidez tit uluble y amunio,
,:lin sfil tiyl' IIJ/(1 t.·.rp rc:siñn de la Ntj)(lCidad reno! total parn '3X·
ere/ar /úc/rnp,..:.11i11nes 1¡111! alcanz(I (1 SO V 90 111Eq diarios.
SEMIOLOGIA
Interro gatorio
El i11ir.!rrO(~atorio min ucioso consti luye una parte muy im-
porlanlt dt l E:"stuclio semiológ-ico del enfermo renal por las es -
tn,Th,i..s \:incubciones patogénicas que existen entre los proce-
s,,s yuu ;:ifr:ct.::u1 étl rii1ón y el rt1sto del organ ismo. Por ot.ra parte,
11un1ern:::;:¡z:; :1feccionf s generales produce n al ternciones impor-
Lui te5 dt' dicho órgano lo qu e obligc-\ al medico a 1111 reconoci-
mien to integral del enfor mo a los efo.::tos de desl inda r si las
mi~m~~ rnrrespondtn a una n~fropatía primaria o secundrlria.
Por t.ud~,tj esas razones dehen inVE·stiguse lodos los an teceden-
te.;:; extrarr<;:nales que de al¡;una manera puedan repercuti,r su-
\Jrf él rii1 ón ns í como aquellos directamente vinculados al apa-
rJ.to urin ario.
Entre lo~ n11teceden tcs t·xt mrrena{t.:s relacionados con la s ne-
tl·opatías ::e seún larún en primer luga r la import.ancia que ad -
qu irren los antecúdentt's heredofam iliarcs de nefropat ias oré-
miras - ptu.ln::s , hermanos, ahuc-l os, tíos- que suelen orie nta r
lwcia lo poliquistosi.s renal, el 1iñó11 en herrad ura, el síndrome
dt- Alport -glomerulonefritis crónirn con sor<lera y trastornos
ocubres- o hada tubulopatias enzimáticas corno la acidosi s re•
nal tubul ar o el síndrome de Toní-Fancon i (glucosuria tubular
con fosfaturi8 .v aminoaeidurin).
Lé'\ s c11J~rn1C'dmlcs i11(f!cciosa.'i gene.rafes y J'oca!cs, agudas o
cróni c~,s <lt eti ología bacteriana, viral, micótica o parasitari a,
<1.nginas, eri~i pelas. escarlati na, abscesos, granulomas élpicales
dentarios, sinusi ti s. bronqu iectasias, cola ngioli tis, colecislitis,
di\'c rticulitis colón ica, hepatitis epid ém ica, enfennédad de los
r,lstrojos, tub ercu losis, sífilis, hidatidosis, actinomicosis, cocci•
dioidomicúsis, blas tomicosis, e.te., afoctan al riüón en form a di•
recta por la anidnció n y pululación de dichos agentes en su pa-
rt'nquina 1pielonefriLrls específicas o inespecí ficas, ab:,cesos
in t.rnrrena h~~ o peri rrenales) o a través de mecanis mos de p&t.o-
~eni:, inmuni taria como en la g!orn erulonefritis postest.reptocóc-
c_ica o en In glomerul ilis alérgica.
La asoci,1ción de hematuria y hemoptisis hace presu mir el
diagnóstico del ~i'ndmme de Goodpost:1 re en el que se desarrolla
un::t g!ornerulunefrit.is endo y extracapilar con sem.ilunas rápi-
cbmentf' evu\ut.h·a lrnti~ la insuficiencia renal terminal y ure•
mia en la que se detectan anticuerpos antimernbrana basal glo-
rnerul nr y nlreolar pulmonar.
13 frecuencia con que la hipertc11sió11 (Ir/erial cse11ci(I/ be-
ni~na o malitna repercule sobre el ri üón por la nefrosclerosis
(¡ue ·ilrodn('e, y la circunstancia de que la mayoiía de .las nefro-
pat.ia~ primitivas se acompa~en de hipert.f.msión arterial condi-
cionando una cardío patía hiper tensiva e insuficif:nria cardia.::a
congestiva, obligan al médico a un interrogatorio cui dadoso so·
bre estos aspectos .
Los anteci!dcntcs de hiperscnsihilidad, enfermedad séric a,
poliartralgias erráticas, pleuritis inespecíficas, serán también
tenidas en cuenta por constituir muchas veces manifestaciones
de algunas colage nopatías como el lupus er itematoso disemina-
do, el síndrome de Schün lei n~Henoch o la púr pu ra trombótica
trombocitop¿nica que se acompañan con frec uencia de un sín-
drome nefrítico típico o de un síndrome nefrótico.
Las oncmias sec undarias inexplicados y los trastorn os de la
cuagulnción que se exteriorizan por hemorragias cutáneas mu-
cosas -hematomas, púrpura, epistaxis, hematurias, flictenas,
hematemesis, melenas, hemoptisis- se presentan en la uremia
de la insuficiencia renal aguda o crónica, y orientan hacia estos
di agnósticos.
Es imporlan te lam bién tener en cuenta la medicación que
está recibiendo el paciente asi como e! co ntacto con diversas
sustancias de uso industri al por la capacidad nefrotóxi ca de
muchas de e°tlas tales como la meticilina, los aminoglucósidos,
las céfalosporinas asociadas a la fursemida que pueden ge nerar
cuadros de insuficiencia renal aguda, o nefropatías tubuloin-
tersticia les como el plomo, el cadmio, el síl ice y otras más.
Las e11fermed(ldes metabólicas como la diabetes, la gota y la
porfiria se acompa1ia n de compl icaciones renales. En la prime-
ra es frecuente el sínd rome de Kimm elstiel-Wilson ~ hipe1ten-
sión arterial, edema , proteinuri a y retinopat.ía diabétic a- por
una glomeruloesc1erosis intercapilar. En la gota, e.l riñ ón es el
órgano que mRs se afecta desde el punto de vista funcional y
ana tómico, dond e se observan lesiones t.ub uloin t.ersticiales y
glomerubres que en los períodos fin ales de la enferm edad pue-
den acompaüarse de tofos; ad emás , con frec uencia los golosos
tienen complic,;1ciones litiásicas. En la porfiri a, la elimi nación
<le cantidrides ano rmales de porfirin as y sus derivados produce
lesiones tubulares.
En fa s e11docri11opC1ttas -in suficiencia suprarrenal (enfe r-
medad de Ad<li son), síndrome de Cushio g, mixedema, hi peral-
dostero nismo primario, hiperparatiroidi smo y acromegalia-
exist.en alteraciones renales funcion ales u orgán icas que relro-
ceden o mejoran al desaparecer In edocrinopatía. Por otr a parte ,
se producen tras tornos de l desarrollo pondoestalural en el cur-
so de nefropAtias crónicas prolongadas apa recidas en la ni ñez
siendo uno de sus ejemplos el enanismo por raquítismo renal.
Los trnunwti.smos contusos sobre la región renal o alejados
de ella deben ser inves tigados en detalle pues pueden acompa-
fiarse de una ruptura del ri ñón que h.:\ pasado inadvertida o no
y ser la causa pa logénicfl de una hipertensión arterial de curso
e:volu tivo y grave.
Los antecedentes gi11'!cológicos, en especial los abortos provo-
cados, las c.:ervicitis y las endometritis suelen ser el origen de
infeccion.es se pticémicas a gérmenes gramnegativos an aerobios
(Clostridium pe1fri11ge ns) o grampositivos (estafilococo, estrep-
tococo) que provocan un shock séptico gra ve acompañado de
una insuficitncia renal aguda de pronóstico casi siempre fatal.
Debe recordmse ,1demiis al embarazo como ca usa condicionante
de la infección urinari a y el papel que juega el riñón en la toxe-
mia gravídica.
Las alterac:iones neurológico s (degenerativas , infecciosas o
traumáticas) que E.e 9-compaüan de trastornos esfinterianos fa .
vorecen tainbién la aparición de la pielo nefritis y de la liti asis
renal 0 vesical al afectar le. dinámica urinaria.
En la am i!nidosis prim aria o secund(l ria, en la enfermedad
de Kahler - mielon12 múltipl e- y en la mac roglobulinemi a de
\Vri ldens t.rón !a afectación ren al se manifiesta por una protei nu-
ria importa nte acompañ 3da o no de un síndro me nefrótíco.
Los cmtecédentes r¡uinúgicos úbdominales, en especial de la
pelvis menor - operaciones sobre el recto o los órganos gineco-
lógiccis-· o la propagación de una neoplasia de dichos órga nos 1
 NEFROLOGIA
tienen importancia en presencia de una anuria o de
u1w r,l),;tn1,:c1nn completa o incompleta de uno o ambos un~te-
rts. En efecto. en el primer c,1so como consecuencia de la liga-
dura Jccident:1\ de dichos conductos y en el segundo por la inva-
siün de l11s 111i3rnns por h neoplasia.
DiY1:rsos s.intnmc1s del (lparnln digcstiuo tales como dolores
<ldüs/ls. ni:iuseas, vómitos, distensión abdominal, pueden ser
¡,rovoc~idos por una litiasis el riúón poliquístico o en he-
rr<.1dur~i tl por unet trombosis de 0rtt:ria ren8l prinelpJ.l u de
:::us romas. Adém3.s. 13.s hemorragias digestivas aguda~ é inten-
sns ü Ju.::: gr;:1\'es cu[ldros de depleción hidroelectrolítica que se
pn:scnt0.n en el sindrorne pilórico, la obstrucción intestinal o en
lo~ smdromes clisenteriforrnes pue<len acompallarse de un esta-
do d~ shock producír una insuficiencia renal agudo venL:ulera
o crónicas ~hepatitis viral, colan-
giutitis.. cirrosis a veces se r:omplican con un síndro-
me lwpaturreiwl en el curso de su evolución.
Lo~ r,ntrcedcntc.\ ncupnciono!cs del enfermo son también de
por la frecuenci3 con que ciertas intoxicaciones
lesion.'.ln al riúón, tetracloruro de carbono, plomo,
111<:!rcurio. bt,rilio, arsénico, cadmio, fósforo, anilinas. Otras ve-
u::·:':. la intoxic.nción exógena es de causa accidental ter,;1péutic<1;
enln,, l'S1.Bs últimas hay que recordar las provocadas por las sul-
f:in1ld.1,3_ el tridione \' los diuréticos mercuriales.
Las (1//crncionr.!s· dcl fondo de íljo (retinopatia escler0biper-
iE-1EÍ\'J o diabftical constituyen muchas veces el eleúic1.ito que
orientci h~:icia un procéSO renal.
An,tliz.1clns. ya aquellos aspectos del vincula-
dos a ]rJs procesos que pueden afectar
prmde indudable
tudio el('] y stgnos
propios del npara.to urinarío y de la orina.
Síntomas del ,,parata urinario
Dolor lumbar
Con criterio serniológico deben estudiarse todas las cJ.racte-
rí.stic.1s del dolor: lucúlizúti/in, wrcicter, intensidad, dumción,
propngacirin. s.u tcrminuci1Jn hechos c1mcwTe11tl!s, su periodi-
cidorl II lwmrio, los J(1cforcs que ln nwcli/icrw o 110,
asi crim" los. fcn()mcnns del dolor y fin(jfmcnte su
di(lg111i.-:.tico di/Cre11ciol.
La localización del dolor renal está en relación con la distri-
bución met.nmérica de las raíces sensitivas que lo inervan y que
cotTespunden a las últimas dorsales: VI a XII y a la I lumbar.
Corresponde en la p::1rte posterior a las regiones lumbar, sacr:-t y
parte superior de las nalgas: lateralmente a los flancos y por
delante desde una línea horizontal que pasa por el ombligo y
clcsciende hasta el tercio medio de los muslos comprendiendo a
las perinm.bilicnl 1 hipog"ástrio, fosas ilíacas, pudendas
y man o de los músculos lumbares. Se presenta ciando eA'iste una
Esta ,rn1plia zona de1 abdomen coincide también con la <lis-
t.ribuciñn metamérica de la n1ayoría de las vísceras intraabdo-
minales: lo que ob1ign al 1nédico a una valornción cuidadosa de
b otras c::1raclerísticas clel dolor para asegurar su origen re-
nal.
Desde el punto de vista de su pcttogenia, se sabe que se orí•
gina en L, cápsula renal y en el peritoneo pren-eual por proce-
sos infl3matorios locales o propagados que irritan su abundante
in~n•J.ción sensitiva -pielonefritis y perinefritis agudas, tuber~
cu.losis- o por su distensión brusca por un gran edema infla-
1fü1.torio. Por otrn parte, el dolor renal puede ser causado por la
1149
distensión aguda de las vías urinarias -pelvi~ renal y uréter-
como consecuencia de su obstrucción brusca, -cálculo renal
coágulo sanguíneo, parénquima necrosado en la papilitis necró~
Lica, grumos de pus o caseum~. Por lo contrario, la compresión,
incisión o destrucción del parénquima renal es totalmente indo-
lora.
El dolor lumbar con hacia los flancos y la región
una afección 1·enal, en especial
Suele pniseritarse en el curso
de 1E1 migración de un y es la consecuencia de las dilata-
ción brusca d(•. las i::avidades pielocaliciales provocada por la obs-
trucción de las vía:: urinarias. Constituye el típico cólico renal
rnc,s1Jl"auu. de intensidad va1iable pero inter-
mitrrüt:, con <le retortijón que se lliantiene durante
minutos y a veces horas. Provoca un estado de inquietud y obli-
ga a la búsqueda de posiciones anliálgicas par,t calmar el dolor,
mucha.s vece::: sin lograrlo. Con frecuencia se agregc-tn reflejos
visccrnmotores como la contractura de los múi:culos lumbares y
abdominali..:s y del cremáster anterior así como otros reflejos vis-
cendes manifestados por naúseas, vómitos o ilEo paralítico intes-
t.in,:d, y deseos reiterados y penosos de orinar1 con la expulsión
de unas pocas gotas de orina hematúrica.
Debe recordarse también que el cólico renal puede ser conse-
cutivo a la migración por las vías urinarias dr, coágulos sanguí-
neos, grumos de pus o fibrina, o parénquima necrosado (papi1i-
tis necrotizante de los diabéticos), o vinculado a estrecheces
piélicas o ureterales con hidronefrosis aguda.se intennítentes
.s m;ca,,,h·iernr.,le, o a tumores o procesos infiamntorios del ri-
y, aun, debido s. acodaduras ureterales en ias ptosis renales
Como se señaló, el episodio Y! caracteriza por
de dolor y alivio espontáneos o conse.r:utivos a la tera•
péuliLa .'.l.Bties¡rnsm0dica. Sin embargo, la calma no suele ser to-
tal y, casi siempre, persiste un dolor sordo y p:ofundo de varia-
ble: intensidad que desaparece cuando se elimína la causa que
lo fffovocú, experimcntándos:; una sensación Je alivio total y
aun de euforia.
El cumicn.zo del dolor suele brindar datos de interés para el
examinador. La iniciación brusca, en relación o no a un esfuerzo
físico o a un sacudimiento corporal (vü,jes en v~hículo por cami-
nos accidentados) caracteriza al cólico renal [}()r migración de
un cálculo. Un comienzo similar pero en repo:;.~ en un paciente
con insuficil:'.ncia cardíaca, una estenosis mitr;,.l un aneurisma
<le aorta o una endocarditis bacteriana lenta IJ;ientarán hacia
un infarto renal de causa embólica. Cuando el mismo es prece-
dido por una hematuria inexplicable (hematuria fantasma) de-
be ha(:er pensar en un tumor renal o la ruptura de un quiste re-
nal. En la pielonefritis aguda 1 el dolor i;.uede iniciarse
igualmente en forma brusca,
Cu:u1do el dolor comienza en forma lenta y es de curso pro-
gTesivo debe sospecharse un tumor, la litiasis o una infección
crónica específica (tuberculosis) o inespecífica a gérmenes co-
munes (pielonefritis crónica).
El dolor lumbar de causa renal puede ser también de tipo
gruuatiun y carso crónico. En estos casos resulta difícil diferen-
ciaría de las lumbalgias ocasionadas por afecc~)nes de la colu-
inflamación perirrenal o en el curso de una pie~onefritis aguda,
de un tumor renal o un cálculo coraliforme y pt:.ede acompaI1ar+
se de una contractura refleja de los músculos lu.nbares que con·
diciona una posición antiálgica con escoliosis p!r flexión lateral
del tronco hacia el lado afectado. Si coexiste co¡ una contractu-
ra del psons se produce la semiflexión, abducifn y rotación ex·
terna del muslo sobre la pelvis, como puede obstrvarse en la pe·
rinefritis.
Importa también conocer en qué condicioneEaparece o se in·
tensifica el dolor para orientar hacia el diagnói;ico. El cólico re-
nal por litiasis renoureternl suele presentarse in forma inespe•
1150 SEMIOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDIC INA INT ERN A
rada y muchas veces sin antecede ntes previos. Cuando el dolor
lu mbar se produce en dec úbito dorsaJ y a umenta al in corpo rar-
se para desa parecer en la posición de pie y con la marcha, es
muy probable que se deba a una fibrositis reumática de los
músculos lumbares. Si por lo contrario se exacerba con la acti-
tud erecta puede ser producido por una ptosis renal o un gran
tumor como el riñón poliquistico o la hid ronefrosis que traccio-
na n al plexo nervioso por acción de la gravedad.
El riempo que dura el dolor constitu ye una info rmación de
gran importancia. Ya se señaló que el cólico renal si bien puede
durar más de 24 horas, lo común es que persista unos pocos mi-
nutos o a.lgunas horas. En cambio en las afecciones inflamato-
1 teraciones. Por lo contrario, la ingestión de alimentos ú la defe •
ri as suele ser continuo y se ma ntie ne varios d ía mientras que
en los tumores malign os es sordo, constante y progres ivo con
empujes periódicos agudos.
El carácter del dolor se precisa con bas tante exactitud me-
dia nte el interrogatorio y está en relación en general, con el
1 paña de dolor lumbar y puJ\opercusión positiva.
mecanismo qu e lo produce. Eristen dos tipos: uno sordo, pro-
fun do, difuso, a veces corrosivo y poco irradiado, producido por
la irritaci ón o distensión de la cápsula renal o el peritoneo pre-
rre nal. El ot.rn tipo está vinculado a la distensión de las vias uri-
narias altas: pelvis y uréter, y es de carácter cólico, espasmódico,
intermitente, con períodos de cal ma y consti tuye el típico cólico re-
nal que ya fue descripto, como así las causa.'. que lo producen.
Es frecuente una sensación de doloririllento, de carácter gra-
\'ativo1 que los pacientes describe n como de peso y ubican en
una o amb as rer:,"1o nes lumbares en la pto:=is rena l.
La i11te11sidad del dolor renal es variab le. El del cólico renal
puede llegar a tal pu nto como para desencadenar un verdadero
colapso neurogéaico, no res ponder aun a los opiáceos y acompa•
ña rse de reflejos viscerales digestivos : náuseas, vómitos , íleo
paralítico. Otras veces es de intensidad menor pero permane nte
y se acentúa con el tiempo .(cáncer renal ) o se mantiene inmodi-
ficable como las po1iquistosis, tuberculo!:is y litiasis coraliforme
renal. Dt> todas formas deben tenerse en cuenta siempre las ca-
racterísticas psíquicas del paciente para poder interpretar en
su real medida lá intensidad del dolor, en especial en individuos
hipersensibles o en los estoicos. La experiencia del obsen1ador
cobra mucha impo1tancia en este sentido.
La propagación o irradiación del dolor renal puede hace rse
en general siguie ndo el trayecto de los nervios abdominogenita-
les, pero dado que las raíces D6 a D12 inervan la pelvis y el ri-
1\ón, a veces lo hace hacia la región lumbar y la parte supe1ior y
anterior de abdomen. E s precisamente esta iJTadiación lo que
puede confundir el diagnóstico y hacer presumir que el mismo
se origina e11 otras vísceras abdominales (vesícula biliar, pán-
creas, estóm ago) o intratorácicas como el corazón y el pericar-
dio. La propagación lumbar alta, a veces h asta la región esca~
pu la r, en el lado derecho, contri buye a dia gnostic a r
enóneamente una colecistitis o una pleuroneumopatia y en el
lado izquierdo también a esta última o a una pancre at.i tis agu•
da. Cuando el dolor es la consecuencia de un hematoma perirre-
nal izquierdo (s índrome de Wu nderlich) , se irradi a hacia el
hombro homónimo y se aco mpaña de una reacción peritoneal.
En la mujer debe diferenciarse de la rup tura de un embarazo
ectópico, ya que ambos cursan también con anemia aguda.
Tratándose de una persona de edad, un dolor lumbar persis-
tente acompaflado dt síntomas de ane mia recien t.e, h a de hacer
sospechar un a nemisma de la aoria abdominal fisurada en la
celda renal.
Con respecto a la manera como disminuye o desaparece el
dolor y las circunstancias que acompaiian ese he1~ho sir:en para
orientar al observador. En efecto, su desaparición brus ca con
elimin ación de un cálculo o de un coágulo orienta h acia una li-
tiasis y, e.n la Ultima, no ~ólo hacia un liti asis, sino también ha-
cia un cáncer de riñón; mientras que, si se trata de una gran
can tidad de orina clara con desapaiición de un tumor prem.1s -
tente, se pensará en una uronefrosís intermitente.
La disminu ción o desaparición del dolor coincide a veces con
el decúbito dorsal y se acentúa en la posición de pie, por tratar-
se de una ptosis renal o de un gran t umor renal mal igno o no,
que tracciona de los nervios por acción de la gravedad.
El dolor de origen renaJ no s uele tener ninguna pe.riodici•
dad u horario característico y en caso de que ello ocurra dehe
pensarse en una causa digestiva o ginecológica.
De los actos fi siológicos comunes 1 el que se relaciona ind uda-
blemente con el dolor de causa renal es el de la micción y sus al-
cación no lo modifican . Dura nte la situación fisiológica del
embarazo se produce una dilalación de los uréleres y de la pel-
vis renal por factores hormonales y la compresi ón del útero ges•
tante que favorece la aparición de una pielonefritis y se acom•
En ciertas circunstancias, el cólico renoureteraJ se acompa-
ña de oliguria intensa, que puede t~ansfor ma rse en a nu r ia tolal
que se interpret a como de cau sa refleja y provocada por una va-
soconstricción del riñón opuesto con redistri bución de la sangre
1
intrarrenal e isquemia cortical, au nque común me nte es ocasio-
nado por litiasis bilateral. Esta a nuria puede durar hasta 24
horas y desaparecer espontáneament.e con la remisión del cóli-
co1 reemplazada por una crisis poliúr ica con elíminación de un
gran volumen de orina diluida.
El diagn óstico di/écncia l del dolür renal debe realizarse con
t.odo a que l que se origine e n cualq uiera de las estr ucturas de la
pared abdo minal anle,ior (piel, tejido celular subcutáneo, fas-
clas tendinosas, músculos), de los órganos intraabdominales y
retroperitoneales así corno de los com ponentes de la pared lum•
bar incluyendo l.a columna vertebral y el sistema nervioso peri-
férico. Debe reéordarse también que ciertos dolores de 01igen
torácico pueden simular ser renales.
Es indudable que un aná lisis exhaustivo de las característi-
cas del dolor de acuerdo a lo ya señalado permite en la mayoría
de las circunstancias clíni cas filiar su origen renal o en el apa-
rato urinario. Sin embargo, existen algunos procesos que mere•
ceo ser considerados con más delal1e.
Así el examen de la pared anterior del abdomen (tlancos, hi-
pocondrio, hipogastrio) descartará la existen cia de un herpes
zoste r (ne uralgia radicular) de una celulitis, un esguince mus-
1
cular, una hernia inguinocrural, o del cuadrilátero de Grinfelt.
Otras veces, ese dolor ante1ior corresponde a alguna afección de
los órganos int.raabdominales, en especial de l aparato digestivo.
En ciertos casos resulta dificil diferenciar un cólico renal de un a
apendicitis aguda, en especial cuando se trata de un apéndice
ubicado en posición retrocecal ascendente. La presencia de he-
rnatmia o de leucocitu ria en ei sedimento de orina rerién emiti -
da, la a usencia de diferencia er.tre la temperatura axi lar y la
rectal y <le leucocit.osis sanguínea ulientan hacia el origen ren al
del dolor. Sin embargo, estos elementos diferenciales no siem -
pre son tan concluyentes y no queda otro recurso que operar al
enfermo para evitar que por un diagnóstico erróneo se produzca
una peritonitis aguda. ·
Debe recordarse que un cuadro abdo mi11al agudo febril con
le\lcoci t-Osis puede presentarse en un pacient.€ portador de un sín-
drome nefrótico como consecuenci a de una crisis nefrótica aguda
que obliga al diagnóstico diferencial con un abdomen quirúrgico
por las implicancias terapéuticas de uno u oiro cuadro.
La col ecistitis aguda co n dolor irradiado h acia la región
lumbar puede confundirse con un a afección renal ag uda. Sin
embargo, los an tecedentes del paciente, con más frecuencia una
mujer, la defensa muscular, el signo de Murphy positivo, la pre-
sencia de náuseas y vómitos y de fi ebre, caracterizan a la cole-
cistitis aguda. Cuando el dolor inicialmente epigás trico se irra-
 NEFROLOGIA
día siguiendo el reborde costal izquierdo hacia la región lumbar
v a veces al hombro el diagnóstico diferencial debe realizarse
~on una pancreatitis aguda. El íleo regional que acompaña a és-
ta también se presenta en el cólico renal. Pero el aumento de
las amilasa sanguínea y urinaria así como de las transarnina-
sas certifican la pancreatitis. Las inflamaciones del colon des•
cendente, en especial la diverticulitis presentan dolor por el
flanco izquierdo que llega hasta la fosa ilíaca correspondiente y
puede sinrnlar un cólico ureteral. En estos casos, un análisis
normal de orina puede ser de utilidad así como el estudio radio-
lógico del colon o del árbol urinario.
En la mujer, diversos procesos ginecológicos (anexitis, tor-
sión de ovario, endometriosis peritoneal), deben ser considera-
dos. Un cuidadoso examen ginecológico y la evaluación juiciosa
de las características del dolor siven para hacer el diagnóstico.
La ruptura de un embarazo ectópico con su cuadro de anemia
aguda y dolor irradiado hacia el hombro por irritación del dia-
fragma pueden confundirse con un hematoma perirrenal por ro-
tura de un aneurisma intrarrenal en el curso de una períarteri-
tis nodosa o de un aneurisma de la aorta abdominal.
Diversas afeccíones de la pared posterior del abdomen se
acompañan de dolores cuyo diagnóstico etiológico suele serbas-
tante dificil. En este sentido y en orden de frecuencia merecen
considerarse las fibrositis reumaticas, las lumbalgias postrau-
máticas por rupturas de las fibras musculares, los procesos ar-
tríticos de las distintas articulaciones de la columna vertebral y
de los huesos de la cadera y por fin las neuralgias causadas por
la 1nitación o compresión de las raíces nerviosas dorso-lumba-
res por procesos intra o extrarraquídeos (hernia de disco, tumor
medular, mal de Pott, aracnoiditis, cáncer vertebral primario o
metastático).
Volumen y ritmo de eliminación de orina y síntomas pa-
tológicos asociados al acto miccional
Otros aspectos sobre los cuales debe interrogarse al pacien-
te, en forma minuciosa, son aquellos vinculados a ciertas ca-
rncteri"sticas en la eliminación de la orina y los síntomas pato-
lógicos asociados al acto miccional.
La diuresis de 24 horas oscila, en condiciones de normali-
dad, entre 1.200 y 1.500 ml, según la dieta y el volumen de
agua ingeridos, y su eliminación no despierta ningún dolor ex-
cepto la sensación rniccional provocada por un mecanismo refle-
jo relacionado con la distensión vesical por la orina. Dicho volu-
men se excreta en su ·casi totalidad durante las horas del día,
rl2 tal manera qlle el ser humano no se despierta para orinar
durante la noche. La primera micción matutina está constitui-
d,:1 por orinas más escasas y de mayor densidad que las que co-
rresponderían a un período igual durante el día.
En condiciones patológicas se altera no sólo el volumen uri-
nario sino también su ritmo de eliminación así como pueden
presentarse modificaciones del acto mjccional.
Se denomina poli u.ria a la excreción de más de 1.600 ml de ori*
11:=i. dü,rios. Puede ser fisiológica y circunstancial, o patológica y
En el primer caso sucede a una ingestión abundante
líquidos y desaparece cuando éstos se restringen. En el segun-
do la poliuria puede ser de origen renal o extranenal. La re-
nal se en la mayolia de los casos, a una disminución o pérdi-
da de la capacidad de concentrar del rifión por una insuficiencia
renal crónica global (g1omerulonefritis, pielonefrítis crónica, riüón
nefrosclerosis primitiva o secundaria a una hiperten-
bencial, r1rniloidosis renal, riñón de Kimmelstiel~
etc.i o excepcionalmente a una falta de acción tubular de
la hurmona antidiurética por un defecto enzhnátic6.aislado de ese
S8clor del nefrón (diabetes insípida nefrogénica o renal). La poliu-
riG. patológica y permanente de causa extrarrenal se presenta en
1151
la d_iabetes insípida posterohipofisaria·por disminución a ausencia
de secreción de la hormona antidiurética, en la diabetes mellitus
descompensada como consecuencia ·de la acción osmótica de la
glucosa que se elimina por la orina (diuresis osmótica) y en los es-
tados de hipercalcemia con hipercalciuria. En pacientes psicóticos
puede desarrollarse una poliuria importante como consecuencia
de una polidipsia compulsiva que lo lleva a ingelir grandes volú-
menes de agua y que puede ser difícil de diferenciar de la diabetes
insípida pósterohipofisaria. El suministro de vasopresina o HAD
aument.a la osmolalidad urinaria. pero dado el carácter psicógeno
de la afección puede originar el cuadro de la intoYicación híd1ica
pues el paciente continúa ingiriendo agua.
La poliuria de la insuficiencia renal cróníca tá.mbién se
acompaña de polidipsia pero raramente supera los 2.500 a
3.000 mi diarios. Se debe a tres mecanismos: a la sobrecarga de
solutos por unidad funcionante nefronal que 01igina una diure-
sis de tipo osmótica, a un trastorno de la osmolalidad del inters-
ticio renal y, en cielios casos, a una aneactividad a la vasopre-
sin a u HAD. En la poliuria de la diabetes insípida
posterohipofisaria supera los 3 litros y con frecuencia alcanza
los 10 litros. En la diabetes ne(rogénica suele ser de 3 a 4 litros
y en la diabetes mellitus varía con la intensidad de la glucosu-
ria, pero a la inversa de los otros procesos, la densidad minaría
siempre es elevada por efectos de la glucosa.
Se denomina oliguria a la disminución de la diuresis por de-
bajo de los 1.000 ml diarios y puede ser de causa fisiológica o
patológica. En el prímer caso e.~ la respuesta de un riñón nor-
mal a una menor ingest.a de agt1a o a una pérdida de la misma
por vías extrarrenaies -sudor, vómitos, diarreas- pudiendo
alcanzar, en los casos extrem9s, un valor de 500 a 600 ml, volu~
men suficiente para permitir la depuración catabólica. En estos
casos, la densidad urinaria -------{;U ausencia de glucosa o proteí-
nas- es elevada, 1030-1040 y la osmolalidad oscila en alrede-
dor de los 1300 müsm/kg de agua.
La oliguria patológica puede ser la causa extrarrenal o renal.
La primera se produce por alteraciones hemodinámicas sistfmi-
cas que modifican 1a circulación sanguínea inh"anena] como -su*
cede en la insuficiencia cardíaca congestiva y en la cirrosis hepá-
tica descompensada con complejo ascítico-edematoso y se
acompaña 1 en ambas circunstancias de una buena densidad.
Cuando la oliguria es de causa renal su volumen varía entre
unos 50 ml y 600 a 800 ml según la intensidad de la nefropatía y
el momento de su evolución. Est..a situación es carnct.eristica de
la insuficiencia renal crónica en su etapa terminal dvnde la oli-
guria se instala en forma progresiva y se acompaña del síndro-
me urémico. Sin embargo, algunas nefropatías agudas también
se presentan con oliguria-glomerulonefritis y pielonefritis agu-
das, síndrome de insuficiencia renal aguda. En el síndrome ne-
frótíco consecutivo a una nefrosis lipoidea (glomerulonefritis eró~
nica con cambios mínimos glomerulares), también existe
oligmia pero la azoemia suele ser normal.
La anuria es la abolición absoluta de la excreción de orina.
Debe diferenciarse de la retención minaria vesical causada por
la obstrucción del cuello vesical, o de la uretra por un adenoma,
un carcinoma de próstata o de uretra o por el enclavamiento de
un cálculo o un coágulo. La anuria absoluta. de causa renal es
rara ya que casi siempre se eliminan algunos mililitros de orina
sanguinolenta. Sin embargo, ciertas nefropatías agudas como la
~1ecrosi_s ror_tjcaLbihüe_r.al, la trJJtnbosi.s.de.ambas.arted©...cena-
les y_ excepcionalmente la glom,1]!lonefritis ªg].lda la_pr_Qducen.
Otras veces, la anuria absoluta t-e debe a una obstrucción urete·-
ral bilateral por la ligadura accidental de ambos conductos du-
rante una operación de la región pelviana o por Ia invasión de
los mismos por un cáncer gineccfogico o rectal. Para estos casos
obstructivos de las vías urinarias altas se reserva T.a denomina-
ción de seudoinsufi.ciencia renal aguda.
1152 SElvllOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Se denomina llicturia a la alteración del ritmo normal de la
diuresis por la cual el paciente debe orinar du rante la noche.
Puede ser la consecutncia de uua perturbación de 01igen renal
o extrarrenal que cuando se acompaúa de una mayor excreción
de orina nocturna que diurna recib~ el nombre de nocturia. La
nicturia constituye un e lemento de importancia en el diagnósti-
co retrospectivo de ln insuficienci a renal cr?nica cualquiera que
sea su etiología. Iviedi ante el intenogatorio es necesa ri o preci-
sar su tiempo de ftparición y de terminar si no se trata de un há-
bito del enfermo ya que algunas personas normales suelen ori-
nar una vez durante la noche. Lo común es que el nefrópata lo
lwga vnrias vi:ces y que presente realmente una nocturia, en
cuvo taso suple ser un elemento indirecto para establecer la
e:-:istencia de poliuria.
Las causas extrarrenales de nict.uria más comunes suelen ser
la insuficiencia cardíaca congestiva, la cirrosis hepática, la cisti•
t.is, los tumores de próstata y la litiasis o los tumo res de ve.jiga.
La en,m~si:- es la micción nocturna involuntaria y completa
que se presenta dura nte e.l suel1o en los niüos mayores de 3
ciñas . Con~tit.uye un antecedente de importancia que se presen•
ta en di•:er¡;:as afecciones urológicas (válvulas de la :uretra pos·
terior en el va rcin o enfermedad del cuello vesical en ambos se·
xos , qu e desarrollan posleriormente pielone frit.is crónica o
insuficiencia renal}. Sin embargo, muchas veces puede ser un
trasf.t11T10 neurológico , por lo qu e su evaluación debe hacerse
ron cuidado. Sólo cuando se ha descartado la organicid ad de la
('nuresis medi::i1üe un corrE:cto examen de orina, ~m urocultivo y
µo r lo men os un es tudio ecográfico renal complemen tado en
t·iertos ca sos por un e~tudio urodin ámico o uretrocistográfi co
pa ra desca rtar una urnpatfa obstructiva o un reflujo vésicoure-
teral, aq uella puede ser considerada de origen psicógeno.
Las modi fica ciones que se puede n pres~ntar dur?J1te el acto
micciona1 comprenden la disuria, la micció11 dolorosa, el tenes-
1110 vesical, lo polw¡uiuria y la rcte11ció11 vesical.
La disuria .es ia clificulta<l para expulsar la orina y suele s1:ir,
en la mayoría de los casos, un síntoma vinculado a afecciones
de las vías UJinarias bajas (vejiga, próstata o uretra) de cnrác·
ter obstructivo o inílamato rio. Sin embargo, se observa también
en el curso de la pi elonefrit.is aguda, de una hematuria de ori-
gen renal o no, cuando se eliminan coágulos o cálculos urina-
rios. La disuria se manifiesta como un relCJrdo en el comienzo
de la micción acompaú ada de pujos para orinar; como una emi•
:::.ión intc.rm itentc o i11terr11mpido del choJTo urinario acompaña•
da o no de disminución en su fuerza y cambios en la forma es-
pirnlacla común haciéndose más fino y débi l.
La m ic:ción dolorosa con sensacíón de ardor o de quema2.ón o
de verdadero dolor en el conducto uretral junto con el tenesmo
11csícal, suele acompaliar a la disuria y responde, en general, a
ras ú)ísmas causas que ésta última.
La poloquiuria es el aumento en el número de micciones y
puede coincidir con poliuria, diuresis normal u oliguri a. Es un
síntoma común en la mayoría de las afecciones genitourinarias
inflamatorias u obstruct.ivas (cistitis, uretrit.is, prostat~t-is, ade-
noma de próstata) o a una alteración de la inervación vesical
(vejiga neu rogé nira ).
La refcn ció11 urinaria se caracteriza por la imposibilidad de
evacuar rle manera espontánea, parcial o totalmente la vejiga y
es conse cuencia de una obstrucción completa o incompleta a
partir del cuello vesical hasta el meato uretral o imputable a
una vejiga neurogé nica. La causa obstrnctiva más co.rnún es el
adenoma o el ca rcinoma de próstata. Puede presentarse por im-
pactación de un coágulo, un cálculo o un pólipo valvular endove-
sical en cuyo caso suele ser de carácter intermitente en relación
con los cambios de decúbito.
Por fin, el' interrogatorio también brinda datos sobre algu-
nos caracteres 1~1acroscópicos de la orina tales como el color, el
olor y la persistencia de la espumo pero por razones de orden di-
dáctico serán analizadas posteriormente, en la parte correspon-
diente al examen de la 01ina.
Examen físico
Inspección
La in spección del paciente renal comprende dos aspectos.
Uno, el examen general del enfermo y otro, el de la regió n re-
nal. El primero, que debe realizarse por cierto con el indi\'íduo
desprovisto de ropas , permite recoger una serie de datos que
orientarán al médico hacia la existencia de una nefropatía. Así
ha de evalu arse e.l grado de nutrit:ión que eslá alterado ti n la
insuficiencia renal crónica donde existe una atrofia de las ma-
sas musculares y una disminución <le la grasa corporal que sue•
le llevar en su etapa final a un estado de caquexia.
El colol' de la piel y de las mucosos también se modifica en
dicho síndrome. La primera se presenta pálida por la anemia,
con una tonalidad ama,illenta con tendencia a pardusca que le
confieré un aspecto terroso por la acu mulación de cromógenos;
más seca y con su elasticidad disminuida y suelen existir lesio·
nes de rascado -esco riaciones- como consecuencia del intenso
prmito que acompaña a la uremia. La concentración de urea en
el sudor suele ser elevada y se e:<terioiiza por 1a presencia de
una capa ele pequeños cristales blancos aJrededor de la boca o
de los ojos o en la cara anterior del tóra>:, que se denomina es·
carcha urémico. Otras veces pueden verse: lesiones eritemato-
sas, penfigoides, hernorrágicas, cczcmatoides y aun liquenoides
agrupadas bajo el término común de urémides. Por otra parte
es frecuente la presencia de manifestaciones hemorrágica s en la
piel, en las mucosas y por los orificios naturales -petequias,
füctenasl equimosis, hematomas, gingivorragias epistaxis, he•
1
moptisi~, hematemesis, melenas, metrorragias.
Con respecto de las mucosas también se las ve pálidas, se-
gún el grado de la a nemia, y secas, en especial la de la boca que
presenta fuliginosidades y coexiste con aliento amoniacal.
La inspección puede mostrar la existencia de edemus -de
poca o discreta intensidad y de preferencia perioculares (glome·
rulonefritis aguda) o importantes con signo de la fovca positivo
(síndrome nefrótico de cualquier etiología).
El grado de desarrollo po11doesla lural debe también anali-
za rse, en especial en los nifios donde ciertas nefropatías produ -
cen un retardo en.el crecimiento y alteraciones óseas -nefropa•
tía tub ular con fosfaturia, acidosis renal tubular.
En el síndrome urémico pueden observarse contracciones
fibrilares musculares por las alteraciones hidroelectrolíticas,
del equilibiio ácielo-base y del metabolismo del calcio y del fósfo-
ro, además de la polineuritis siempre presente.
Con menos frecuencia puede existir circulación colateral co-
mo consecuencia de la trombosis de la vena cava y de las rena-
les en el curso de un síndrome nefrótico.
La existencia de un varicocele (dilatación varicosa de las ve-
nas espermáticas) de instalación rápida, en especial del lado de·
recho, debe hacer pensar en un tumor renal o de los ganglios del
hilio o paraaórticos que comprimen a esos vasos. Por lo contra·
ria¡ el varicocele izquierdo suele ser piimitívo, no sintomático,
idiopático, de mayor tamaño, que se atenúa o desaparece con el
decúbito dorsal (lo que no sucede con el secundario) y se debe a
una insuficiencia valv ular ind ividual de las venas espermáticas
consecutiva al abocamiento en ángulo recto de estos vasos en la
vena renal, que producen un aumento de la presión de la colum-
na sanguínea y la consiguiente distensión venosa.
 NEFROLOGI A
La i11specció11 de la zona re11al, del flanco y de la pared a11-
terior del abdomen suele prestar muchas veces poca a yuda por
tratarse el riñón de un órgano ubicado profundamente. Si n em-
bargo, el examen del abdomen en decúbit-0 dorsal brinda en oca-
siones datos de interés. Así puede obse rvarse abombamiento
uni o bilateral de los hipocondrios y flancos causado por di ver-
sos tumores renales: cáncer de ri ñón, poliqui stosis, hi dro opio-
nefrosis, qu istes hidatídicos. Cuando e~ste retención vesical, el
abovedamiento correspond e al hipogastiio y desaparece con la
evacuación de la vejiga. Otras veces, el abdomen se presenta
glo buloso, en for ma di fus a, como consecuencia de una ascitis
imputable a un sínd rome nefrótico.
. La zo na lu m bar puede presentar los signos típicos de la in-
flamación (tumor, rubor, dolor y calor) por efecto de una colec-
ción purule nt a perinefrítica que se ha propagado superficial-
men t e buscando su salida haci a el exterior a través de los
puntos débiles de la pared (triángulo de Pet.it). A veces existen
orificios fistul oso s espontaneas o postquirúrgicos por los qu e
mana orina hematürica o pi ürica o directamente pus (perinefri •
tis, pionefrosis, tuberculosis tumores renales absced ados) pie-
1 consecutivo a una ascitis del mismo origen! o lo(alizado a hipo-
los tomías). Con menos frecuencia, las fistulas son de origen
pleural o intestína1 u óseo y el diagnóstico diferencial se efec-
tuará por los anteceden tes, las características del líqu ido reco-
gido y los estudios radiográfi cos co1Tespondientes. L-0s procesos
inílamat.orios citados del riñón y de la celda y el cólico renal
suelen acompañarse de un a contractura de los mtísculos lumba-
res que condiciona una escoliosis antiálgica de la col umna ver-
tebral lu mbar.
P alpaci ón
Medi ante esle proceclimiento se recogen datos de mucho va-
lor que orientarán especialmente al médico hacia dive rsas ne-
fropat.ías quirúrgicas que son las que con mayor frecuencia se
acompaúru1 de modificaciones del ri!lón. La mayo ría de las de-
nominadas nefropatías médicas rara men te lo hace n.
Est e método comprende la palpación ge neral de todo el ab-
domen y de la región dorsolurnbar y, en part.icul nr, de la fosa re•
na!. Debe re.alizarse en dos etapas: la palpación superficial y la
palpación profunda.
Como en todo examen de la región abdomi.naJ, sea cual fuere
el órgano a palpar, el enfermo debe estar en una posición co-
rrecta. El decúbito dorsal, en una camill a cómoda de plano re-
sistente con la cabeza y la parte superior del tronco li geramente
sobreelevados por medio de una almohada, con los miembros in-
feriores extendidos y los superiores a lo largo del cuerpo , respi-
rando tranq uila men te y con los músculos bien relajados, con sti-
tuye la posición de elección. La semiílexión o la Oexión completa
de las piernas suele dificultar la CKploració n y sólo se la utiliza
cuando no se Jogra suficien te fl accidez abdominal. .bebe evitar-
se que el enfermo hable durante el examen, pues se altera el
ritmo respiratorio y la pared abdominal aumenta su resist.en-
ciél. Esto también sucede cuando la respiración es muy profun-
da y la espiración se hace activa. Por lo contrario, una respira-
ción débil o de ti po costal superior no favorece el descenso del
diafragma y por consigui ente del riñón e impide su rcconoci•
miento.
En cuanto al médico, debe sentarse del lado del riñón a pal-
piir: a la derecha para el riñón derecho y a la izquierda para el
órgano izquierdo; 1a posición de pie es incómoda e impide, en
general , reali zar un buen examen, debiéndose reservar para
ciertas maniob ra s especiales.
La palpació11 superficial del abdomen permite conocer el es-
tado, la te11sió11 y la srnsibilidad de la pared. Así, es posible
11 53
F.ig. 11-6. Técni ca de palpación de rirlÓn: procedimi ento de
Guyó n.
apreciar la existencia de una infiltración edernatosa corno suce-
1
de en el síndrome nefrólico, o el aumento difusr, de la tensión
gasttio por una ret.ención urinaria vesical o a fl ancos e hipocon-
drios por una tumoración renal: cáncer de riñón, riñones poli .
quísticos, urohid ron efrosis. Con respecto a las v;u-iaciones de la
sensibilidad, es frecuente hallar hiperestesia cut.anea durante
un cólico renal que se e>:plica por el mecanismo del reflejo vísce•
ro-sensitivo de Mad:eniie.
La palpación profu11da mo11om anual de t.cdo el abdomen
precederá a los otros procedimientos que utilizali ambas manos.
Mediante ella se pueden establecer las caracteristicas físicas de
cualq uier tumor intraca\'itario: ta ma ño) cons~tcncia movili-
1
dad, activa y pasiva, sensibilidad, así como su ubicació n. En
condiciones normales, la palpación profunda m0n.omanual rara•
mente permite reconocer al riñon. Sin embargo, cuando el mis-
mo aumenta de tamaño o pierde sus medios de fijación, se hace
fácilmente palpable. Así sucede con los riñones poliquísticos, de
bordes·irregulares, superficie abollonada, consfrtencia renilente
y ligeramente dolorosos y casi siempre bilatersles. Por lo con- .
trario, la urone frosis suele se r unilateral y c1ando tie ne un
gran tama ño deforma la pared abdominal; cuando es int~nni-
tente, su tamaño vaii a entre uno y otro exa1m:n. Lo_s tumores
malignos, cuando se palpan, suelen tener ya un gran tamaño y
raramente soa quirúrgicos 1 su superficie casi siernpre eS lísa pe·
· ro su consistencia mayo r que lo normal. Los ritiones ptósicos
son fácilmente apreciables por esta palpación y es posible. rein-
tegrarlos, en la mayoría de los casos, a su celda.
Sin embargo, la mejor información en la pal,ación del riñón
la brinda el método bimanual ya sea en <lecúb~-0 dorsal: técni-
cas de Guyón y de Glenard, o en decúbit-0 lateraJ: procedimiento
de Israel, o de pie: método de Goelet o Ilelin;ton, que serán
analizadas en forma sucesiva.
Procedimiento de Guyón (lig. 11-6)
Const.ituye el método de elección y se utiliz21 ambas ma nos.
Una posterior, opuesta al riñón que se palpa, laderecha para el
izquierdo y viceversa, colocada exactamente en;!'} áng ulo forma•
do por la 12' costilla con la masa sacrolurnbar, ¡unto fá cilmente
depres ible o punt-0 útil, y no con la columna v,rtebral (ángulo
costovertebral) y con la extremidad de sus ded<;; ubicados a 5 ó
6 cm de la línea media. Esta mano posterior <tea un plano de
apoyo y deprime la región lumbar con los dedossemiflexionados
facilitando la acción de la otra mano.
11 54 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDIC INA INTERNA

La mano anterior, o mano activa, se coloca en forma parale-

la a la pared abdominal , por debajo del reborde costal, sobre la
parte externa del redo anterior, enfrentando a la mano poste-
1ior. La sensación palpatoria debe recogerse con la yema y no
co n la punta de los dedos, para lo cual los movimientos necesa-
rios se efectu arán en 1a articulación rne:lacarpofal.fogica. La
palpación se comienza desde bi en abajo, a partir de la fosa ilía-
ca correspondiente, pues el riñón puede estar muy descendido,
ascendiendo en forma lenta y progreisva, para no despertar re-
sistencia, en cada movimiento espiratorio en el que dismi nuye
la tensión abdomi nal. En la inspiración se mant.ienen los dedos
en la posición alcanzada, evitando perder lo avanzado. De esta
manera se recoge, durante el movimi ento inspi ratorio, la impre-
si·5n que produce el ri ñón al desplazarse con los movimientos Fig. 11-7. Técnica de palpación de ri1ión: procedimiento de Israel.
res piratorios: desciende en la inspiración y asciende en la espi-
ración. Durante toda esta maniobra, la mano posteri or deprime
en forma intermitente -no sostenida- la pared lumbar acer-
nuye la te nsión de la pared abdominal y el órgano se desplaza
céi ndola a la mano anterior para facilitar el reconocimiento de)
hacia adelante y hacia la línea media . El médico puede estar de
órgq.no, pues como señaló Albarrán, la presión constante traLa
pie o sentado del lado abdominal y mirando hacia la cabeza del
y dificulta el desce nso de la ,•iscera.
paciente (técnica original de Israel) o bien estar del lado dorsal
Una maniobra complementaria de la técnica de Guyón es la
y sentado en la cama (modificación de Gol.ta). La palpación se
del peloteo renal, donde la ma no posteri or flexiona en forma
realiza con ambas manos paralelas al eje longitud inal del cuer-
brusca e intermitente los dedos, a nivel de las articul;:,ciones in-
po: un a posterior, de sostén, ubicada de plano por fuera de la
terfalángicas proximales, manteniendo fijas las metacarpofa-
masa muscular sacrolumbar. La otra anterior, mano activa (y
lángicas , para impulsar tanto en la espiración como en la inspi-
homónima del riñón a palpar) colocada sobre la pared abdomi-
ración la pared lumbar y por consiguiente a todo órgano que
nal con las yemas de sus tres dedos centrales por debajo del
tenga con tacto con ella. La mano anterior debe fijarse a la pa-
punto de unión del 9° con el 10º cartilagos costales. En esa con•
red abdominal depnmiéndola con mediana intensidad para re-
dición se hace respirar tra nquil nmen le al pacie:1le mif:ntras la
coger la ·sensación que produce el choque de ia vlscera desplaza-
mano posterior presiona sobre la región lumbar al final de la
da hacia adel an te por la acción de la otra mano. Para que el
espiració n. La mano anteiior act.iva comprime con la palma la
peloteo se produzca se necesita el contacto lumbar del órgano
pared abdominal al final de la inspiración y flexio na los dedos a
(el riüón flotante al perder ese contacto no da ese peloteo) y
nivel de }as articul acio nes mctaca.rpofalángicas para explorar
que, además, exista un espacio libre entre el ri ñón y la pared
las características fi sicas del órgano, en especial de su polo infe-
abdon-Íina1 anterior.
ri or que a veces pu ede ser retenido en Ia espiración.
Una variante del peloteo 1·en al de Guyón es la man iobrn
preconizada por }.fontenegro en la que el paciente se coloca en
decúbito vent.ral mientras el médico impulsa el tu mor con la
Procedimientos en decúbito vertical
mano abdo mi nal y lo percibe con la otra ubicada en la región
lumbar, pudiendo a veces ve r sohreelevarse la re gión costol um-
Tanto el método de GDelet como el de Belington intentan fa-
bar. En esta posición, los tumores intrapcritoncales suelen per-
cilitar la palpación del riñón provocando un mayor descenso del
der su contacto con la pared lumbar por acción de la gravedad.
mismo por acción de la gravedad y reduciendo en algo la ten-
El riñón, por lo contrario, en razón de su ubicación retroperito-
sión de la pared abdoIJiinal que siempre aumenta en la posición
neal y sus medios de fijación, mantiene el contacto con los pla-
de pie. Para ello Goelet. hace apoyar al paciente en una pared
nos posteriores.
mientras la pierna del lado del examen se apoya flexionada so-
La palpación del riI1ón no suele ser fácil y la mayor dificu l-
bre una siJla y la mano del lado opuesto sobre su respaldo. ·
tad estriba en que no se siguen todos los detalles de la técnica
Be lingto n hace relajar la pared abdominal del paciente incli-
ya señalados: exploración previa de todo el resto del abdomen,
nando el cuerpo hacia adelante y apoyando ambas manos en
ubicación correcta de ambas manos, sincronización del 1_n ovi-
una silla.
miento en profundidad de la mano anterior con la espiración y
lograr qu e el enfermo respire tranquilamente. En los pacientes
pusilánimes o nerviosos, el explorador debe 1.ablarles en forma
suave para tranquilizarlos y conseguir que relajen la pared ab- Procedimiento nefroléptico de Glenard
dominal, pero impidiéndoles, por cie1to, hablar.
Se ha n preconizado otros procedimientos palpato1ios del ri- Se trata de u n procedimiento bi man ua] destinado a invesli•
ñón , basados en los desplazamientos que el órgano sufre con los gar el grado de una ptosis y de la movilidad renal.
cambios de posición, haciéndolo más accesible a la mano explo- El término ptosis significa qu e el riñón ha abandonado su
radora. lugar habitual en la celda renal por haberse relajado sus me•
dios normales de fij ación y se lo encuentra en ot.ro sitio, pudien-
do ser casi siempre reintegrado a su ubicación. Diversas causas
Procedimiento de Israel (f,g. 11-7) pueden provocarla, siendo las más frecue ntes el aumento de pe-
so del riñón por un tumo r, la multiparidad, el adelgazamiento
Cuando el enfermo se coloca en decúbito lateral con las ca- rápido, la ci[Qescolicsis lumbar o-simplemente por factores cons-
deras y las piernas flexionadas y respira tranquilamente es po- titucionales como es el hábito de Stiller en el que existe una re-
sible palpar el ri11ón opuesto al decúbi to adoptado, pues dismi- lajación congénita del sistema de fijación. La ptosis renal debe
 NEFROLOGIA
diferenciarse de la ectopia renal en la que el órga no ocupa con-
génitamente un sitio distinto al habitual, siendo lo frecuente
hallarlo en la pelvis, fosa ilíaca o lumbar baja.
Para determinar si existe una ptosis y cu ál es su grado, se
coloca al paciente en decúbito dorsal con las piernas extendidas.
El médico se sienta del lado del rinón a palpar y procede a efec-
tuar tres maniobras sucesivas: acecho, captura y escapP.. Para la
primera coloca la mano izquierda para el riñón derecho 1 y vice-
versa, por debajo del paciente de tal ma nera que abarque la re-
gión lumbar y el flanco correspondiente, en una pinza.formada
por el dedo pulgar por delante y el medio justo por debajo de la
12' costilla. Por otra parte, los dedos posteriores completan su
acción empujando la pared lumbar hacia adelante para acercar
el riñón a la otra mano del examin ador que se encuentra ubica-
da sobre el abdomen, al mismo tiempo que crea un plano <le re-
sistencia posterior para faci litar el reconocimie nto del órgano
por el ded o pulgar.
La otra mano del médico debe impedir que el riñ ón e,:plora-
do, en su desce nso inspiratorio, se desplace hacia la línea media
o realice un movimiento de báscula tomando como eje el pedícu-
lo vascular al mismo tiempo que debe empujarlo hacia afuera
para permitir que sea aprehendido por la pinza de los dedos
pulgar y medio, ya citada . Con ese fin , el explorador colocará di-
cha mano de plano sobre el fla nco correspondiente con sus de-
dos dirigidos hacia arriba y hacia afuera, realizando presiones
sucesiva s de abajo hacia arriba, sobre el trayecto que une el
apéndice xifoides con el punto medio del pliegue inguinal.J,;1_
des plazami ento de l_a _mano _a ~1terior debe realizarse ~im ultá•
neamen te con el dei° ,i°edo pulgar defa mano posterior, la que, al
fin al de cada inspiración, ejerce también ·presiones en puntos
sucesi,;os desde abajo hacia arriba para lograr ubicar.el polo in-
ferior del riüó n. Durante el segundo tiempo de la maniobra de
Glenard, denominada de captura, el explorador intentará pal-
par el polo renal. En esta circunstancia pueden suceder varias
posibilidades. Pijme.ro_, _q_ue. no. lo palpe, en cuy9 caso general·
mente _nQ lwy_ Pt~;Ys o:.ef riñón se encuentra en la fosa iliaca
donde será percibido por la mano anterior -ptosis de cu arto
grado o ectopia renal-. Segundo, que el pulgar lo palp_e y no lo-
gre fijarlo en la pin za medio-pu lgar: es la µtosis de primer gra -
ilo. Si logra capturarlo, es de segundo. Y por fin, la última posi-
bilidad es que el rilión se deslice hacia abajo de la pinza citada:
1itosis de tercer grado. Para diferenci a r la ptosis de cuarto grado
d·e la ectopia renal el explorador debe restituir el órgano a su
celda, obligándolo a me terse entre los dedos de la pi nza, lo que
no se logra en la eclopia.
Finalmente , mediante la palpación puede comprobarse el
sigil o de Menge y Schreiber que consiste en comprobar la apari-
ción de ur.a proteinuria, que puede llegar a ser hasta 3 g por li-
tro, dentro de las 2 horas de la palpaciáon de un tu mor retrop e-
ri to n eal cua nd o es ren a l. El signo de lVilliamso1bes la
posibilidad de poder deprimir la pared lumbar e in trod ucir la
punta de los dedos por debajo de la 12' costilla cuando el tumor
nc es renal. Sirve en especial para diferenciar una esplenofne-
1
galia u otro tumor inlraperitonea1 de una nefromegalia.
Exploración de las cara_cten'sticas físicas del rilión
Sin considerar el método de palpación utilizado, el médico
debe explorar todas las características físicas del riñón : forma,
tammio, situación, posición, caracterl:!.S de la wperficie, consis-
tencia, sen sibilidad y movilidad, e investigar los denominados
puntos dolorosos renales y ureterales.
1155
Ya se señ aló que la palpación de este órgano no suele ser fá.
cil y aun puede no palpárselo Con la técnica más conecta. Cuan-
do los riñones tienen una ubicación y un tamaño normales se
logra palpar el tercio i11{erior del derecho y el polo del izq11ier-
do, siempre que se trate de un individuo norruotipo o longilineo
no obeso, y con una pared abdominal no muy tensa. En esas cir-
cunstancias, y en especial cuando está d_cscendido, puede com-
probarse su forma de habichuela, de superficie lisa 1 consisten-
cia elástica, prácticamente indoloro o, cuam~o más, con una
sen sibilidad obtusa, de un tam año que oscila alrededor de los
12 X 6 x 3 cm, que se moviliza. con la inspiración hacia abajo y
aden tro.
Sin embar¡;o, la forma habitual se modifica en un solo lado
por la presencia de un tu mor Bólido o líquido (adenocarcinoma,
sarcoma, quiste hidatídico, uronefrosis, tuberculosis} o bilate -
ralm en te como en la poliq uis tosis renal. Otras veces se lo p:::i.I pa
como un tu mor achatado, de conca\•idad superior que se prnlon•
ga sobre la columna ve1i.ebral yse continúa con el del otro lado:
rúiones en herradura,
Lá modificación de la forma suele acompañarse con un au-
mento del lama,io, por las misrnas causas ya cit adas, que suele
oscilar desde unos pocos centírnetros hasta uno suficiente como
para ocupar prácticamente todo el abdomen llegando su polo in-
fe,ior a la cresta ilíaca del lado opuesto. Cuando existe una age-
nesia o una hipoplasia renal unilateral es posible palpar de ma-
yor tamallo al otro riñór1, por una hipe1trofia compensadora.
La situación del riñón sólo se altera cuando eA.iste una pto•
sis o una ectopia, con las caract ~risticas ya señaladas al descri•
bir el procedimiento de Gleriard o en el caso de ser desplazado
por un tumor retr~pcritoneal d!.: causa suprarre nal.
La posición del riñón puede modificarse por una anom alia
de rotación o como consecuencia del desplazam iento del órga -
110. Normalmente, el hilio está dirigido hacia la línea media pe-
ro puede suceder que la rotación norm~l del órgano no se cum-
pla - rotación ausente-, lo haga en forma excesiva - rotación
excesiva- o se invierta -rotación invertida- durante el desa-
rro llo fetal, originando esas díversas anomalías de ro tació n.
Cuando existe ausencia de rotación, el lúlio está dirigido hacia
adelante, el riüón es aplanado -<liscoide- y está cruzado en su
cara anterior por los vasos y el uréter. En la rotación excesiva el
hilio mi ra hacia atrás y en la rotación externa se lo encuentra
en el borde externo. Sin embargo las maniobras semiológica, no
permiten apreciar dichos cambíos, los que sólo se comprueban
con toda seguridad, por los métodos radiológicos. Por lo contra-
rio, las modificaciones de la pr,sición imputables al desplaza-
mien to del órgano pu eden palparse en el caso de una ptosis,
pues cerno está colgado del pedículo vascular, el hilio queda ha-
cia ani ba y la dirección del órgano se hace muy oblícua o a ve-
ces ho,izontal y ha llegado a ocupar la lín ea media, sobre la co-
lumna sacrolumbar pennitiend1 conocer todo su borde externo
1
convexo.
La superficie lisa del riñón normal puede modificarse y ser
nodular o inegular por la presencia de tumoraciones aisladas o
múltiples como ocurre en el carcinoma y en las poliquislosis re-
nales, aunque la consistencia de las mism as difiera. En los
quistes únicos. en la tuberculoEís renal, y en la uronefrosis, la
superficie suele ser lisa.
La movilidad respiratoria cr,nstituye uno de los elementos
má ~ caraderisticos para identificar a un tumor renal. Ella se
pierde, o se atenúa, cuando el rilón se adhiere a las estructuras
vecin as o cu ando pDr su agrandamiento desmedi do, la misma
1
compresión contra las formaciones vecinas le im piden excursio•
nar.
115 6 SEl~IOLOGIA, SEMIOTECN iA Y MEDI CIMA IMTERNA
La consistencia elástica o remitente normal aumenta en las
neoplasias malignas llegando a ser leaosa, casi pétrea, y dismi-
nuye cuando existe un quiste con contenido líquido de no mu-
cha tensión, pudiendo apreciarse una fluc tuación.
La palpación permite comprobar uu au mento fran co en la
sensibilidad renal que llega a ser dolorosa cuando existe una
perinefritis, o una pielonefritis, por propagación del· proceso in-
fl amatorio a la cápsula ren al. La distensión brusca de esta últi-
ma o su invasión por ui:i. tumor también provoca dolor. Cu ando
se produce 1a migración de un cákulo o de un coágu lo, desde la
pelvis renal, el dolor espontáneo se agrava con la palpación.
Investigación de los puntos dolorosos renales y uretrales
La compresión de determinados puntos de las regiones ante-
rior, lateral y posterior del abdomen despierta dolor cu an do
existe un a afección renal o ureteral. Dichos ·sitios corresponden
en su mayoría a los denominados puntos de \lalleix y coinciden
con la emergencia de un nervio principal o de al gun a de sus ra*
mas hacia la pared del abdomen.
Los PliIJ.tQs . cf.Qj_gUJ§.Q~. rcngfeS pueden ser posteriores, latera-
les o-:1ñt~1iores (fig. 11-8). \;"§Jl_qsteriores son dos: el c~sto-ver-
tebral y el costomuscula r, ubicados respecti vamente en lo.s án-
Q~l os que form an el b·orde inferior de la 12• costilla con la
columna vertebral, el primtro, )' con la masa muscular espins.l,
el segu ndo. El punto costovertebral coincide con la emergencia
del 12º ner~•iO intercoslal1 _mientras que el co_stumuscu_lar co-
~ qspunde con el sitio de salida_de ia ram a pcrfo¡·ant~- poste1i0T
de dicho nervio. · ·
El Jl':1_!1_l_o_l_aJ:!.'.'.l_st1e:.a_ilía~? ubica_<l_o.s¡i l_a línea !Iledj o_a~:il!'r
a nivel de la cresta ilíaca :;_e_r_el aciona con la en,ergencia _
rama perfórante lateral del 12,-iñtercostal.
Con respecto a los ,R!!!'to_S_E9-lprosos renales .anterio,·~s (fig.
11-9) se deben considerar el Ú!!.ftLC~§/a/ y el suprae~pil!Q~O. El
pri mero bajo el reborde del 10• ca rtílago costal un poco ·por fue-
ra del borde del músculo recto anterior y corresponde a la rama
perforante anterior del 10º nervio intercostal. ,El_pu nlo _sy-
: /•¡:>\, '
o 1 ' •
,.,.,e ,,1ore.~ ro1!
e_•I
cu lo 1.,nH r
1 /
Fig. 11-8. Puntos dolorosos renales posteriores. Fig. 11-9. Puntos dolorosos renales y 111·eterales anteriores.
prae_spinoso se encuentra en el sitio en que emerge el ramo per•
forante anterior del nervio femorocutáneo, algo por dentro de 1~
espina ilíaca anterosuperior.
Los puntos u,:etera/es dolorosos son tres y se los puede ha-
llar sólo cuando existe una ·ínt1a,;;'adói1.cfel conducto, pues en
condiciones normales el mismo es indoloro. Se los ha denomina.
do puritos.~reten¡ltt,WNéiQJ;mediQ e inferiQr (fig. 11-9). El pri-
mero, pefoiu reteral o para umbilical, coincide COI) la pfoyecci_ón
superficial de la ¡ielvis o la unión pelviurcteral, ubicada a unos
6 cm por fuera y a n.ivel delomblígo. '
El pw,to ureteral medio, ubicado profund amen te, c_orrespon-
de al sitio donde el uretcr cruza los vasos ilíacos y se dete rmin a
en la intersección de la línea biilíaca y la per_pendicular trazada
sobre 1a unión de los dos tercios extern os con el interno de la ar-
cada cr ural.
Por fin, el pu nto_~LfJnoLinferior corresponde al sitio de en-
t_rada del uré ter en la vejiga y se Jo investiga por medí~ del faé.
to rectal é,1 el hombre y del tacto ~agliíal en Já.muje1c -
Percusión del abdomen y de la región lumbar
La percusión del abdomen permite establecer los cambios de
nivel típicos de la ascitis libre en algunos pacientes nefróticos o
el líru.ite de la matidez correspondiente a una retención vesical;
en esta úl ti ma presenta su convexidad hacia la extremidad ce•
fál ica. Tamb;én es posible comprobar cómo la sonoridad del co ·
Ion por delan te de un tumor sirve para identificarlo como de
origen renal, pues el hígado, la vesícula biliar y el bazo despla-
za n al colon hacia abajo. Puede facilitarse tal reconocimiento
por medio de la insuflación previa del colon, con una pera de Rí-
qe la chardson.
La percusión de la zona lumbar, mediante el procedimien to
habitual dígi to-digital, es de poca utilidad y no da información,
sa lvo cuando exi ste una sonoridad anormal originad a por la
acumulación de gas en el curso de una infección por gérmenes
gaseosos. _Cuando s~ realj_za ,on la parte cubital del puño cen-a-
~º- cons_ti tuye la sucusión renal de (J_o!dfl.am o pwfo-percusión
Pu,co coioro ,o ro 11
/Mr Hut,1
• •• 11 , .,~ n,; tr.010
i'ur ln l'1 o _ _,__ -'-'--"
recia\ n
vng ínnl:
punlo
;Jnloro.,o
uretí:r.i.!
infer io r
 NEFROLOG IA
de Mwp_hy y se lleva a cabo,cqn el paciente sentado o d,e pie. Se
la considera p_ositiva si _d~spi~r ta dolor ),:sifV~ P~~-a-~;~o~·;¡e~.'~1
lado áfedado y di ié;·éncia;.fo dé otros dolo;eiy}sciiªlés: Es\o
sucede en los procesos p~ri n~fr!~cos , en la pielonefri ti~ y_a ~e-
-éeseñfa glon1<ii-üfoñe"trítis aguda ytóda vez que exista una obs-
t.r·ucción-·de la5 v·ías ürjíl.aria$· 8itas que produzca una diStensió_z:¡
como" ocurre en )a migración de un cálculo o UQ. .coágJJ,.lo sangg.i-
neo. En los tmnores de la fos a renal y en la tuberculosi,s_del ri-
rión, la pu ño~pcrcusión también suele ser posítiva.
La percusión de la zon a lu mbar se complementará con el
examen de la movilid ad de las bases pulmonares y del diafrag-
ma. Mediante la percusión de las primeras y las variaciones de
su despl azamientp puede deter minarse si están sobreelevadas o
si la movilidad diafragmática está comprometida. Esto sucede
en los tumores inflama torios (pe rinefrit.is) o de neoformación
que afectfm la región renal: los primeros pueden acompañarse
de un discreto derra me pleural.
Auscult ación
Debe efectuarse tanto en la región abdo minal (zona perium-
bilical derecha o izquierda) como en la lumbar, en búsqueda de
los soplos típicos de la estenosis de la arteria re nal que puede
acompañar a la hipertensión art€rial de, origen renovascular.
En los pacientes nefrectomizados pued e auscultarse a veces un
so plo continuo en la región lumbar correspondiente como conse·
cuencia de la aparición de un aneu risma artetiovenoso renal
vinculado a la li gadu ra en bloque del pe dí culo renal o como
compl icación rara de la punción biopsia renal. Otras veces el so-
plo au scultado corresponde a un ane.u risrna de la aorta abdomi-
na l o a un a estrechez ateromatosa.
El estudio fonoan giográfico permitirá determina r co n mayor
precisión las características del soplo auscultado, su etiología,
así como las características morfológicas de la estrechez.
ORINA
ELEMENTOS NORMALES
Y ANORMALES URINARIOS
El examen de la orin a constituye uno de los procedimientos
de rutina más útiles en ·el estudio de todos los en fermos y ad-
quiere especial relevancia en el caso de los portadores de una
nefro patia , Mediante el mismo, es posible detecta r no sólo la
ex istencia de la mayoría de las enfermedad es rena les, sino
orientar el dia gnóstico en numerosas afecciones no vinculadas
al ri ñón, sin olvida r que muchas de éstas pueden 1 secundaria•
mente, provocar lesiones de importancia en este órgan o.
Un correcto examen de mi na se inicia con una adecuada re·
culecci6n <lel material, por lo que es necesario ed ucar al enfor•
mo en el sentido de gu ardar ciertos rer:au dos especiales. La ori•
na se rt!cogerá en un recipiente li mpio y se conservará en un
lugar fresco, siendo conveniente que c01Tesponda a un intervalo
de vei nticuatro horas. De esta manera puede eval uarse el volu-
men diario, así como la cantidad de los elementos normales o ,
anormales que Sé excretan en ella. Con el objeto de evitar una
alteración de esos elemen tos, por acción bacteriana, deben agre•
garse ciertas sustancias conservadoras como to luol, cianuro de
1157
mercurio, cristales de limol o un a solu ción dé antibióticos de
ampl io espectro y de preferencia a~tiva contt·a los gérmenes
gramnegativos (cloranfenicol con estrep tomicina). De esta ma-
nera se impedirá la modificación del pH urinario y una degra-
dación de la urea por efecto de los gé rmenes desdobladores de
esa sustancia, la desaparición de los elementos form es de la ori•
na tales como los hematíes leucoci tos, cilind ros y cristales de
1
diversas sales. Cuando se necesite realizar un éstudio bacterio-
lógico urina rio se utilizará una técnica diferentci que será anali-
zada al tratar el urocultivo.
Examen físi co
En condici ones nor males) se excreta en 24 horas un volu-
¡~n_dx_orina que oscila entre tiRO y 1500 mi, de colorá rriliár
Qá_lido, con una _g_g_n:;idad .espontán-ea,ie"J:Q_l§ a 1o23a15'"C" y
con un .E..!:L_que varía en tre J5.J. y _1.(1_ Estas critacterístícas de-
penden de la <!!_e~a, de la cantidad ~e agua in~i_cla y de las pér-
didas hídricas extra~rep ~l_es (re: pi_r~~ión y Stl:__d_a_ción) que se
produzcan . Cuando el paciente está sonl'e11d·o a un régimen rico
en prot~!~~s y ~~~~:~-~~~~ . la diuresis di ~ _~:5m inu},e, .J a
de nsidad aumenta pudie ndo llegar iT030 o á 1035, el_JJ_H se
hace-ñlás á~idO.YTa _~1..-i1~3 toma un ~~!o.i: .caob_?. Por lo co~tr;¡·io,
co n dj~_tJs predo.ffiinantemenle hülroca_rb~n:¡_d~s y grasas_o
abundantes en _?gll_a el volumen _s'e__ ~Jeya, el crJlor se I1áce más
claro, la de",;sidad disminuye .f1a'st3. 100~º!-° ~i~~ -;~{a,Yo res va-
1iaciones del pH. Estas son precisamente las características del
riüón normal, es decir, variar los parámetros sellalados como
expresión de su elasticidad fun ciona l. Toda Véz que el órgano
sea incapaz de adaptarse a las necesid ades ITI\:tabólicas del or•
ga nis mo responder& con la excreción de oritrns de densidad y
volumen poco variables.
La incapacidad r~n al para concentrar la orina manteniendo
su poder de diluc_ió.n se ha denominácfo.i1íP0$((,Ú.uria, y se pre•
senta siempre con poliuria. Cu ando el riñón ea más deficitado
pierde tar,1bién la éapácidad de dilución y la d•:nsidad urinaria
perm;;-m;ce constante, alrededor de 1010--valor,feÍ -plasma
despro-1:eínizadó=-ílldependientemente del volumen de agua in•
gerido: i,ostenuria, Por fin, en los períodos fina les de las nefro-
patías cró;ic·~ia isostenurJ!Ui~..~compañiCfe··Gna-diu resis que
oscila entre los 1000 y 1200 mi di a_rios, condi,ión denominada
_seud[!normaluria, y (l~e e-;p~~·~ ~ aagravación del proces o.
Cuando se <lelermina la densidad de la urína es necesari o
descartar la presencia de ciertas sustancias como la glucosa, las
proteín as, los compuestos iodados orgánicos que se utili zan pa-
ra los estudios urog:ráficos o en la tomografía u:ial computada
contrastada o arte riograffas así como el manifol y el de xtran.
Todas estas sust.ancias aumentan falsamente su valor: 1 g de
glucosa hace variar la densidad en 0.0004 y 1 g de proteínas en
0.0003; las sustancias de contraste pueden elevarla ha sta
1.060.
La orina normal recién emitida se present:: de aspecto lím·
pido, enturbiándose con el frío por la precipitatión d eTasdiv,;::
sas sales que contiene. Estas sedimentan con el reposo de pen-
diendo el color de su composición: roj izo cuar;do son uratos y
blanquecinos si sonJoEf~tos. Este aspecto limpído se altera
cuando exíste sangre, pus) li nfa o una gran canlldad de mucus.
La coloración normal de la orina se deb§_¡ la pn,sencia de
urocromo y",•aí'ía segiír, la densidad ent.re el a~arillo claro y el
amarillo ámbar más o menos intenso quellega"afcaoba--;;;;_ndo
~!;tá mu y concentradá. Se modifica tambié n pt\' la presencia de
sustancias anormales de origen exógeno o end1ge no. A.s í, la in-
11 58 SEMIOLOGIA, SEMIOTECloJIA Y MEDICll,JA IIH ERNA
gestión de ciert.os alimentos como la rem olacha o medicamentos
como el ¡~ri-ªi~~' las sulfa ~das, la_rtfQQ!!"a:,efruib.arbo, las vi -
taminas de l complejo B el azul de metileno, dan a la 01ina di-
versos colores que en el caso de las cuatro primeras pueden lle-
var a una confusión con una hematu ria rojiza o parda. Entre los
pigm_c1_1t_q_s_ t?!Ui_qg~nos deb en citarse a la b!:_~1..9..tina y s~s deii-
vados la hemat.ina ácida y la metahemoglobina, que colorean a
la orina de un ton_o rojo,vh~o. pa1~qº- o rojo oscuro respectivamen-
te. Los pigmentos biliares (bili~TUbioa )' bíTiverdina) da n una
coloración par,do-amaril1CI1ta con refl ejos a"IT<~aríllo-verdosos en
la es puma. Las uroporfi ri r,as que aparece n en el curso de la
porftria eritropoyética o h-éj;átic_& de carácter congénito, O du:
rante la ingestión de drogas como·e·l Sulfonal, barbitúricos, qui-
nina o por un a intoxicación plúmbica, le confieren un color vino
de Oporto .
En la alcaptonuria de origen congénito, en la into xicación
con ácido féni co o salol, en la melanosarcomatosis y en la inges-
ti ón de L-Dopa la orina tQma un color negro al ponerse en con-
tacto co n el aire por la presencia de ácid o homogentísico, mela-
nina y dopamina , respectivamente.
La orina normal tiene un olor particular qu e se hace amo-
niacal cuando se desdobla_ra·· urea por acción de los ·géfrñCñeS:-
en· el caso _de_la_s_iníeccÍ~~-e-s-lif[riJ1laS·:·1aTn·g;;tTóíi--de algunos
alimentos (espárra gos··5, cebollfs), -medi camentos (ccmpuestos
vi ta minl cos , balsámi cos) le dan en cada caso un olor particul ar.
En la acidosis diabética o cetosis, <' fl la aceloncmia idiopática
del nifio o en la cetosis de ayuno, tiene olor a ílCetona y cuando
existe una piocituri<1 in tensa con bacteroides o est.ri:p tococos
faecalis es feca loide. En este caso si ese olor a materia fecal se
1
acompafia de la elimi nación si multánea de gases (ncumafuria)
debe pensarse en la posibilidad de una fist ul a vcsicorreclal o
vesicosigmoidea. La gangrena de la mucosa vesical y los tumo-
res necrosados de vejiga confieren a la orina un olor nausea-
bundo a pu trefacción y también pueden acompañarse de neu-
maturia.
El pH se modifica con el tipo de dieta ingerida o el momento
dal día en que se lo determina. Así, las orinas post-prandiales
pueden tene r una réacción neutra o a_lcalina (marea-alcalina post-
prand.ial) por au mento en la ·excre~i~.n_d:e. bicarbo.n ato_.para CQ.pl·
pensa r la mayor secreción de ácido clor-l1ídfrco""eñ fr} Ügo gástrico
durante la digestión y que tiende a i)evar el estado ácido-base
sang1.1íneo hacia la alcalosis metabólica. Un régimen acidificante 1
con residuos catabólicos rico en hidroge niones, disminuye el pH
urinario y w 10 alcalinizante, con predoniinio básico, puede elevnr
el mismo a valores de 7,2 unidades de pH. Estas posibilidad es die•
téticas se utilizan a los efectos de modificar la solubilidad de cier-
tas sales urina1ias (uratos, fosfatos , carbonatos) y evitar su preci-
pitación ..:on la consiguiente formación de cálculos.
La acidez norma! urinaria se modifica también en condicio-
nes patológicas, cuando por efecto de los gérmenes desdoblado-
res de la urea au menta la concen tración del amonio y se hace
francamente alcalina llegando a valores de 7,3-7 ,4.
Examen químico
Se analizarán en est.e apartado aquellos elementos presen-
tes en la ori na normal y patológica que interesan fund amental-
mente para el estudio de ios pacientes con una nefro patía pri-,
ma1ia, o secunda1ia a una enfermedad general.
La determinación de la concentración de los cloruros urina-
rios que se utilizaba como un procedimiento de rutina hasta no
hace muchos aüos ha perdido vigencia en la actualidad. Ha sido
reemplazada por un procedimiento más exacto como es la deter-
min ación de la eliminación diaria de los electrólitos urinarios
en forma separada: doro, sodio y potasio, que llenan más adn-
cuadamentc las necesidades en el estudio del paciente. En con·
diciones normales, la excreción de esos ei~c~rólito~ depende de
la dicta in gerida y en lérminos generales los valores varían en-
tre .8.Q.y J:SQ mEq/24 h s. para el Na; 50 a 100 mEq/24 hs para el
10y 150 a 200 mEq/24 hs para el Cl. Cuando el pacirnt<> está so -
metido a un régimen hiposódico o presenta edema por hiperal-
dostcronismo sl!cunda rio en t: l curso de un sindrom.e nefró tico,
una cirroris hepática o una insuficiencia cardíaca o tiene un a
oliguria de ca usa pren enal por una depleción hid rosalina agu-
da, la excreción de sodio es inferior a los 20 mEq/24 horas y se
invierte la relación nor mal Na11C urinario que se hace inferior a
la un idad. Por lo contrario, está aumentado, junto con el doro,
cuando existe un défi cit de minera}ocorticoides, como sucede ~n
la enfermedad de Addison, en la ncfropatia perd edora de sal o
en los pacien tes sometidos a terapéutica diurética con saJ uréti-
cos o antagonistas de la aldosterona.
La.11.i:ea.1 principal catabolito prote ico que se elimina por la
orina, oscila en condiciones normales entre .20. y... 35 g por_día.
Aumenta su excreción cuando se ín giere un régi men rico en
proteínas o existe un proceso hi percatabólico donde se produce
un incremento de la desintegración tisular del organismo, tal
como ocu rre en las infecciones agudas. Está dis minuida en
aquell as en fo nnedades que se acompañan de una defici en te for-
mación hepátiCP. -cirrosis, insu fici encia hepática ag uda- o de
una disminución del filtrado glomerolar como en la insuficien-
cia renal aguda o crónica. En el primero de esos c~sos se com-
prueba una azoemia normal o baja, mientras que los dos últi-
mos se acom pafian siempre de hiperazoemia y síndrome
urémico.
Una información más exacta para el médico es la que se ob-
tiene mediante la depuración de la urea que establece la real
capacidad renal para excretar urea (véase Exploració11 de la
fu nción renal) pE:ro de relativo \'alor práctico.
En la orina normnl .Jll)_sxj5_te glucosa, aunque a veces pue-
den dete rm inarse cuerpos reductores de las sales de cobre como
la levulosa y la lactosa; esta última en el curso del embarazo y
la lactancia. La presencia de glucosa se denomina glucosuria y
es la consecuencia de una hiperglucemia por una diabetes me-
llitus, un traumatismo craneano o un infarto de miocardio. Más
raramente está vinculada a una disminución del umbral renal a
ese hidrató de carbono (diabetes nefrogénica) por un trastorno
tubular con gé nito o adquirido, en cuyo caso la gl uce mia es nor-
mal.
Es dudable que desde el punto de vis ta nefrológico, los ele-
mentos urinarios anormales rnás importantes y que se hallan
presentes en la mayoría de las nefropatíns, son lu proteirwria,
la hema turia, la bacteriuria y la piuria por lo que serán consi-
deradas en detalle.
Proteinuria
En condiciones normales! y por los procedimientos analíticos
habi tuales, no se comprueban. en general proteínas en la orina.
Sin embargo, cuando se utilizan métodos más sensibles, o se
concentra la orina, es posible determinar una eliminación dia-
ria que no supera los 100 mg. Es fundamental est~blece;· él
conc€Pio de que, en térm·i,ws ge,¡erales, la Presencia de cual-
quier contidad de proteínas en la orina, debe considerarse de
 NEFROLOGIA
Fig . 11-10. Esquem(l cfr un gloinerulo nurnrnl.
ca rácter patológ ico y obliga a extrema r los estudios e11 la hús-
qucda de una nefrap atfo. Sólo ante la negatividad de los mis-
mos se la considerará como normal. Procediendo con este crit.e-
rio, se hará un correcto diagnóstico y no pasará n inadvertidas
a l médico las di stin tas afecciones renales.
El gloméru,o nomial (iig. 11-iü) deja pasar cantidades muy
peqllellas df! moléculas proteicas y el estud,o mic roqu ímico del
ultrafíltrado glomerular o preotina, obtenida mediante técnicas
de mlcropuncíón , permitió comprobar un a concentración que os-
cila entre 1 y 10 mg por 100 ml y que implican alrededor de 1.8
a 18 gr en 24 horas. Teniendo en cuentú que en la orina fi nal
prácticamente no existen proteín as, e.abe aceptar que toda esa
ca ntid ad ha sido reabsorbida a nivel tubular. El mecanismo por
el cual se produce la filtración protei ca glomerular no es bien
conocido. Como se recordará, la microscopi a electrónica (fig. ll-
10) demuestra que la pared del capilar glomerular está consti-
tuida por tres capas: una i11ter11a , que con esponde a !as células
P.n<loteJiales, u11a media, la membrww basal y una externa, las
cé lulas epiteliales. La célula endotelial que reviste la vertiente
inten1a de la membrana basal , presenta un citoplasma de lgado
E:: n el que exist~n zonas aún m:is addgazadas con as pecto de po-
ros de unos 750 Á de di ámetro -membra na fi:n estrada- cuyn
fon do está formado por capas moleculares de ácido siálico rico
en gli coproteínas - sialoprot.eínas- de cara eléctrica neguiva.
Esta s estructuras permiten a todos los elemt ntos solubles del
plasma contactar con la mem bra na b asa l glomeru la_r.
La membrana basal glomerular de unos 3200 A de espesor
~stíl constituida pri ncipalmente por moléculas de coláge no y gli-
coproteínas. Comprende un a zona central más densa -lámina
densa- a la que se adosa n dos ca pas más delgadas, la lé.mi11a
rara externa y la lámüw ra:-a interna de unos 200 a 400 A de
espesor que posee una eslructura fibtilar sin formar verdadéros
canales . Sin emb argo se ha demostrado en ias tres capas la
existencia de sitios fijos cargados negati vamente separados en-
tre si por unos 600 Á y que contribuyen a crear una barrera
electrost ática que regula la fíltración de las macromoléculas.
Por fuera <le la lámina externa se encuentran las células
epiteliales o podocitos que corresponden a la capa visceral de la
cápsula de Bowman y miran hacia el espacio urinario. Poseen
un citoplasma que emite numerosas ramificaciones digital:s rle•
11 59
nominadas pedicilos que se apoyan sobre la cara externa de la
membrana basal dej ando entre si un espacio de 250 a 600 Á cu-
bierto por una capa ultrafina, con poros recta ngul ares de
40x140 Á, que al igual que los pedicilos está cubierta por sialo-
proteinas. Aunque desde el p\rnto de vista ul traestructu ra1 no
se ha comprobado la existencia de verdaderos poros en el sen ti-
do estricto de la palabra toda la estructura de la pared glorneru-
lar actúa como una barrera el ectrostática sel ectiva manejada
por su carga eléctrica permitiendo el paso de las moléculas con
carga positiva y repeli endo las a niónfras.
Esto se h a demostrado medi ante el empleo de de,i .r anos de
dife rentes pesos moleculares y Gargas eléctricas así como con fe-
nüina na tiva y la perox:id1irn del rábano picante. Aquellas que
poseen c1rgas posit.ivns y menor peso molecular fil t ran mucho
más qu e cuando, sin variar su tamaño, poseen una carga eléc-
trica negativa.
En lo que se refiere al rr.ecn nismo íntimo del proceso de lp.
filtración glomerul ar de las proteína s se sabe que el mismo es
dependiente de las propi edades individuales de cada proteína
que incluyen su tamaño molecular, su disposición estiaquiomé-
trica, su capacid ad de deformabilidad , de su carga eléctrica, de
su concentración plas;n:i.tica y desde luego de la integridad es-
tructural y fu ncional de la rnembrnna glomerul ar:
Una vez que la proteins ha filtrado pasa a la luz tubular y
se produce su reabsorción a nivel del tercio medio del túbu lo
proximal, por un proceso energético dependiente en el que las
moléculas proteicas son englob:idas por una jnvagi nación de la
me;nbranr-i celular del polo apical C.1ndo lu gar a la fonnación de
vacuolas endociticas y fagolisosom.1s, pasando luego a la circu-
lación peritubular y de allí al t-0rrente circulatorio. Este proceso
reabsortivo denominado picnocitosis no es selectivo y la tasa de
reabsorción ps.ra cada fracció n proteica está en relación con su
concentración en el fluido tubular.
Cuand o la perme abilidad glomerular es tá aumentada por
diversos procesos patológicos o la reabsorción está disminuida,
aumenta la cantidad y varia la calidad de la proteinuria.
Modernos proci:! dim!entos de estudio como la electroforesis
en papel, en aceta to de celulosa, en gel de poliacrilamida o de
almidón y la in munoelectroforesis con sueros inmunes anti pro-
teínns pbs!n áti ca s humanas y antiniñ ón han permitido dife-
rcnci:1r hasta en sus más mínimas fra cciones a lo~ distintos
constlbyen tes de las proteínas urinarias y determin ar su ca•
rácte r fisiológico o pal,ológico. Además, es posible precisar si la
lesión responsabl;, de la proteinuria asienta a ni vel del glomé-
rulo o del tübulc o si ella prov iene de otros sitios d, l árbol uri-
1.ario.
8::.· ha e:.it ablecido c_;uo la proteinuria normal o fisiológica,
pres€:nte en ausct,cia de toda lesión ;enal 1 no supera, término
medio, los 100 mg en b orina de 24 horas. Está constituida por
una parte de las proteí nas séricas que fil tran a través de los
glomérulos, así cümo por otras que provienen del rifl.ón y de las
vías urinarias. La primera fracc ión consti tuye del 30 al 40% del
total excretado, conespondiéndole a la albúmina el 50% de di-
cho valor, 15 a 20 mg en 24 horas. El resto está formado por di-
versas gldml inas séiícas en muy débil concentración y, en ma-
yor cantid ad (hasta 50 mg en 24 horas) por un mat erial
uromucoiM de car;\cter glicoprot~ico denominado proteína de
Tam y Horsfall que es sintetizada por las células parietales de
la rama ascendente, gruesa del ana de Henle y probablemente
adsorbida sobre las células de la mácula densa y del túbulo con-
t<Jrneado distal. Se caracteriza por modificar su estructura poli-
mérica y, consecuenteinente 1 sus propiedades físicas de acuerdo
a la conccntrae:ón de hidrogeniones y cle_ctrólitos del fluido tu-
 1160 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CNIA Y MEDICINA IIHERNA
bular. Con stituye el principal com ponente de los cilindros hiali-
nos de acuerdo a estudios inm unoquím.icos e inmunoíluorescen-
tes. Se le atribuye un im portante papel en la patogenia de la in-
suficiencia renal aguda de l mieloma no habiéndose establecido
íehacientemente una relación causal con la etiopatogenia de la
litiasis ren al. Estudios recientes han demostrado depósitos ex-
tratubulares en la enfermedad quíst.ica mE:dular, en ]a uropatia
obstructiva con reflujo vCsico-ureteral y en dive rsas formas de
nefritis túbtdo-intersticiales. En estas &fecciones se han detec-
tado en el plasma antic uerpos IgG contra la proteína de Tam y
Horsfoll.
lvfed iante el estudi o eler.Lroforético se aprecia que la albúmi-
na se prtsenta como una banda homogénea, mient.ras que las
otras fr3cciones no pueden identificarse a causa de la banda de
material mucoproteico y peptídico que las recubre.
Cu rtndo existe una nefropatía suele comprobarse una protei-
. nuria-va ri able que oscila entre 0,50 y 10 g o más en las 24 ho-
ras, acompa1lada de una gra n cantidad de ci lindros hiali nos,
granulosos y a veces céreos. Sin ernbargo puede estar ause nte o
alcanzar valores muy bajos (0 ,20 a 0,30 g /24 horas) aun en pre-
sencia de un a lesión renal importante. Esto se observa en la
pielonefritis, durante la evolución de la glome rulonefrlti s aguda
o en periodos él.\'anzados de diversas nefropatías crónicas que se
acompaii.a n de esclerosis glomerular. Por estas razones, la falta
de proteinuria no excluye en abs oluto la exis tencia de una ne-
fropatia ni tampoco brind rt dato algun o con respecto al estado
funcional <le! órgano. Debe señalarse , además, que es impres~
cindible referir el valor de la prot.einuria a su excreción diaria
p3ra poder uti lizar este panímetro como elemento comparativo
de la evolución y el pronóstico de las nefropatías, con las reser~
vas ya seúalc.das.
Los proteúwrias patológicas han sido clasificadas en: glo-
mcrnfores. tubzilarcs, por rebalsamienfo (overfl.ow proteinuria},
y secretoras.
Las glomerulares a su vez se las ha cl asificado de acuerdo
co n la selectividad del glomérulo a su filtración en: protei11u-
rir,s de /iltrnció11 selectiva y proteinurias de filtración no selec-
tiva segUn que predominen proteínas de mayor o men or peso
molecular.
la protcinuria de filtración selectiva est.á constituida por
fracciones de peso molecular iníeiior a 85.000, es decir preaJbú-
mina, albúmina, posta lbúmina, ceruloplasmina, hasta la trans-
ferrina.
En cambio en la proteinuria de filt ración 1w selectiva la per-
meabilidad glomerular está fuertemente aumentada y el traza-
do electroforético se aproxima, dentro de ciertas li mitaciones, a
un trazado de suero, de tal manera que es posible. determinar,
además de las fracciones antes senaladas, las alfamacroglobuli-
nas.
Entre los dos tipos extremos de proteinuriat existen todas
las gradaciones intermedias. El valor pÍáctico que tiene esta
clasificación es el de que, en un porcentaje estadísticamente
significativo de casos , existe una correlación entre el grado de
selectividad de la filtraci ón glomerular y la intensidad de l daño
renal. La proteinuria de filtración selectiva suele coincidir c~~
lesiones glomeru lares mínimas y potencialmente reversibles
con el tratamien to, mientras que las protei11urias de filtración
no selectiva corresponden n graves lesiones glomerulares.
Lo proteinuria tubular , constituida por proteínas de bajo pe-
so molecular, es la consecuencia de una falla congénita o adqui-
rida que afect.a a los túbulos proxi males. Este grupo comprende
enzimas (riboni..tcleasa, lisozima), inmu noproteinas (cadenas li•
vianas de inm unoglobulinas, B2 m·icroglobulin a) y hormon as
(insu lina, hormona de crecimiento, hormona para.tiroidea). Sue-
le observarse en el síndrome de Toni-Fanconi, en el síndrome de
Wilson, en la necrosis tubular aguda, en el rechazo agudo ren a l
y en la intoxicación por cadmio. Electroforétican'1ente se com-
prueban fracciones prealbúrnina, fracciones beta distinta de la
transferrina y fracciones de gamma lenta sin a lfa 2 macroglo-
bulinas.
En la proteinuria por rebalswnicnto, los mecanismos reab-
sortivos tubulares son normales pero la presencia en el plasma
de una proteína anómala en elevada concentración hace que la
carga filtrada e>:ceda la capacidad del tú bulo para rea bsorberl a.
El ejemplo clásico es la proteinu1ia de Bence .Jones que se pre-
senta en el nd eloma múlti ple secrétante o en la macroglobuline•
mi a de \Va1denstr0m, en la am.iloidosis primaria y en las gmn-
mapalías .monoclona les. -La proteína. de .Ben ce Janes se
car acteriza por precipitar entre los 50ª y 60ª de temperatura y
red isolverse por ebullición. Dichas proteínas monoclonales co-
n esponden a fra cciones polipeptídicas de cadena liviana lam b-
da o kappa de las inmunoglobulinas con un peso molecular
apro,imado a los 22.000 daltons.
La proteinuria secretoria es aquella en la que se elim ina n
importantes cantidades de macroprotcínas tal como la de Tam-
Horsfall o IgA como sucede en algunos procesos inflamatorios
re!lales.
Desde el punto de vista estrictamente semiológico, las protei-
nurias pueden clasificarse en transi torias y crónicas. Las pri-
meras han sido denominadas tarnbié:n benig,ws o funcionales,
términos éstos que implican casi siempre la ausencia de un a
nefropatía primi tiva, y se presentan en diversas condiciones fi.
siológicas o patológicas extrarrenales. Tenemos as í, }a protei-
nuria ortostáticit, la lordótica, la consecutiull a la exposición al
frío y la palpaloria de Menge que se caracterizan por su apari-
ción intermiten te. Las proteinurias lordótica y ortostática o pos•
tura} aparecen en vinculación con las marchas exageradas o la
posición prolon gada de pie, en los adolescentes y adultos jóve-
nes, delgados y de hábito longilíneo. Se las atribuye a conges-
ti ón pasiva del 1iñón por aumento de la presión hldrostática ve-
nosa consecutiva a la ptosis renal izquierda o de la vena cava
inferior por un a iníl exión lor<lót.ica exagerada de la columna
lumbar. También se la atribuye a una dificultad en el retorno
lin fálico renal y al paso de la linfa a los cálices o a los conductos
colectores a través de la anastomosis entre e] sistema linfático
del parénquima renal y las vías urinarias. Por fin, otros post.u~
lan que es el resul tado del aumento en la secreción de renin a
que se produ ce en la posición vertical, en respuesta a variacio-
nes en la distrib'Jción de la volemia efectiva, y que promovería
a través de la angiotensi na un aumento en la filtración de las
proteínas como consecuencia de una modificación de la pennea-
bilidad de la barrera glomerular imputable a un a separación de
los elementos epiteliales así como a una contracción de las célu-
las endoteliales con apertura de las uniones interendoteliales
promovida por una acción primaria sobre los elementos miocon-
tráctiles de las células mesangiales , ubicadas en el tallo glome-
rular.
La técn ica para poner de manifiesto la existencia de la pro•
teinuria Qrtostática o lordótica, es hacer evacuar al paciente la
vej iga al acostarse y recoger }a orina emitida sin haberse levan-
tado a la msnana siguiente. Luego se lo hace poner de pie en
posición de firme durante 10 minutos o de rodillas, con lo que se
acentúa la lordosis y se vuelve· a recoger una muestra de orina.
En caso de proteilt!l.ria ortostática sólo aparecerá en la segunda
 NEFROLOGI A
recolección . Debe recorda rse que la posición erecta acentúa
tombic11 las proteinurias patológica s, de ta l manera que antes
cle asegurar qu e la misma es de carácter ortoslático o lordótico,
debe descartarse toda causa de nefropatía orgánica ya que en
sólo el 47% de dichos pacientes se ha comprobado la ausencia
de lesiones histológicas.
La proteinuria polpatoria de fafenge se produce o au menta
lue~o de palpar al ri ñó n con las maniobrrts bimanuah.:s y no du-
ra más <le dos horas. Se la ha prec,rnizado pa ra reconocer el ca-
rácter renal de una tumoración abdominal.
En el grupo de las protei nuri as transitorias patológicas, se
encuentran las vinculadas a procesos extrnrre11ales y las que co-
rres ponden a nefropatías casi siempre. agud as.
Aquellas comprenden principalmen te a la proteim:ria fe -
bril, la ele la insuficiencia cardía ca y de las an emias graves.
La primer a aparece en el curso de numernsos procesos infec-
ciosos bacteri anos o-vi rósi cos, no. suele superar los 0,5 g en 24
horas, desconociéndose exacta mente su patogenia. Por su breve
dura ción y desaparecer con la afección causal se las consid era
nbsoluta men te benignas, caracterizandose por su bajo peso mo-
lecular y ser ricas en gl úcidos (glucoproteinurias).
En la insuficiencia cardíaca congestiva también s~ comprue-
ba una proteinuri a cuantit ativa modestE. que puede 1legar, a ve-
ces, a superar )os 2 g en 24 horas, y que se vincula a la hi pt:r-
tens ión ve nosa con íncremento de la presión hid ros t.. á t.ica
capilar y disminución de la irri gación de bs pJretles vascuiaJ"es
glomernlares que condicionarían altcrnciones metabólicas celu-
1 ri2 importante aunq ue su can t.ld ad no supera a los 0,5 g di.l.Jios.
lares y aumento de la permeabilidad del glomé ru!o. Suele ser
de carácter selectivo, pero si la insuficiencia cardíaca es muy in-
tensa, se tran sfo rm a en no selectiva.
En los cuadros anC micos de va riada etiología, es rumú n la
presencia de una proteinuria por probable hipoii a celular.
Los proleinurias patológicas transitorias, relacionadas con
las nefropatias, son las que se presenta n en la glornerulo ne fritis
y en la pielonef1i tis aguda, alcanzando un valor que raramen te
supera al 1,5 gen 24 horas. Su duración es vari able, aunque en
general suele ser bastant e prolongada. En algunas glomeru lo-
nefritis agudas des aparece ya , en la primera semana, mucho
antes que l a hematuria, que a veces persiste por má~ de un añ o.
En las glorne ru litis agudas procesos vinculados a mecanismos
1 aprecia a s;mple vista se denomina hgll!_qf!!!_:ia macroscQJJ[ca y
disérgicos, puede observársela cada vez que el pacien te se expo-
ne al contacto con el alérgeno correspondiente: vacunas, toxinas
bacterianas, alimentos, drogas desapareciendo en los interva -
1
los. Histopatológicamente se comprueban alteraciones de la
membrana basal glomerular.
La proteinu,ia de la pielonefritis aguda es casi siempre del
tipo mi xto por filtraci ón glomerular au mentada y con caracte-
risticas asociadas de la proleinuria tubular. Disminuye o desa-
parece rápidame nte eó n el tratamiento antibiótico correspon-
dient.e, aunque a veces persiste más tiempo.
Las protei1111rias crónicas o prolongadas patológicas pueden
ser continUéi.s y acompall.ar a la enfermedad hasta el final, o in •
tcrmitente en las que alterna n períodos de excreción de protei-
1rns con otros asintomábcos. Se presentan en la glomerulonefr i-
tis crón ica, en el síndrome nefrótico por nefrosis lipoídica pura,
glomerulonefritis membranosa o lobulillar, glomeruloesclerosis
capilar (riñón diabé tico de Kimmels tiel-Wilson), amiloidosis,
trombosis de la ven a renal; en el riñón poliquístico; en la pielo-
neí1itis crónica y en ]a nefroesdero~:is. En cada una de esas cir-
cunstancias la cantidad excretada es absolutame nte variable y
éste es un ~fato que brinda poco valor para di~tingu ir, con .segu-
ridad, un proceso de otro. Sin embargo, lo común es que las ma-
yores prote in urias se presenten en el síndrome nefrótiw llegan-
11 61
do a veces a 15 g dia,i os y aún más. Una característica <le la
proteinuria de la nefrosis 1ipoídica pura es su carácter cíclico y
recurrente de tal manera que, a veces en relación con la tera-
péutica y otras espontáneamente, puede disminuir y aun desa-
parecer. En la gloruerulonefri tis y en la pielonethtis crón ica esa
cantidad oscila entre 1,5 y 3 g cada 24 horas, mientras que en
la nefrosclerosis no suele superar los 0 5 g por día. De todas for•
1
mas es necesario insistir en que , a med ida que progresa la en -
fermed~d renal y se anulan más nefrones , disn1inuye sensible-
mente !a proteinuria y es frecue nte encontrnr pacientes en
uremia con pérdid as inferiores a 0,5 gen 24 hora s.
En la nefropntía gravídíca o toxe rnia del einbarazo, la pro·
teinuria alcanza valores variables y se distingue por aparecer
después del cuarto mes <le gestación, ser de carácter gloruerular
selectivo o no selectivo y desaparecer casi siemp re después del
parto.
Queda por fi n referi rnos a _la _pr:ot.,~~Il_i¿r:i.a. . 9el ri ñó n trasplan -
tado, que se caracteriza por presenlar en el examen electroforé-
t.ico tres componentes anó m:tlos, lo que determinó su denomina-
ción como de triple globulinuria y que evol uciona hacia una
forma glomerular selectiva, con el transcurso del tiempo. Esas
globulinas parecen con-esponder a estructuras tu bulares.
Un breve comentario merece la de nom inada proteinuria
posrenal , queriendo si gn ifi,,ru· con ello que corresponde a proce-
sos inflam atorios d~ las vías excretoras uri na rias, desde la pel-
vis ri.:mal hnsta la urelru. Se debe a la presencia de una piocitu•
Cu ando esa cifra es superior proviene con seguridad del riiión ,
es dE canider predominantemente tubular o mixto y se debe a
que el proceso infla~n atorio ha afectado t ambién al parénquima
renal.
Hema turi a
Se denomina hematuria a la presencia de glóbulos roj os en
la orina en caut.id&<l su perior a la que se esti ma· norm al, de
acuerdo con la metodología del conteo de Addis o Hambu rger
(1.000. 000 a 1. 400. 000 en la orina de 24 horas). Cu ando se
microhematuria si es necc:sario el examen microscópico del se-
dimente, uri11~1rio.
Según la importancia de la hematu ria, variará el color de la
orina. Si la misma ;.!s intensa )' recién emitida, es de color rolo
san gre y suele acompañarse de c"Q_4g1J.!gs~.Q.~.Jfl.:n.1 íiñoya r.iable;
c~a'~ ~-la ca ntidad es menor ~.dquiere el clásico ~qlQ_t_4f _;gua
de !asado de carnes. Cuando la orina ha permanecido más tiem-
po en la v~f¡'ga" toma un color pardo y la sa ngre le confiere un
aspecto de turbiedad muy particu lar. Se ha establecido que bas-
ta 1,5 ml/1 de sangre en la orina para que se aprecie como he-
ma t.uria macroscópica. Desde el punto de vista nefrológico es
también importante considerar a las mi crohematurias, pues
numerosas afecciones renales adquiridas o congénitas se mani•
fiestan, en algún momento de su evolución, sólo por este signo.
Por otra parte, el control seriado de la hematJJria permi te eva -
luar y asegurar la curación de algunas nefropatías.
La posibilidad de que el color rojizo o pardo de la orina se
deba a otra caus a distinta de una hematuria , hemoglobinuria
ya se señaló en páb>inas anteriores, y puede d,berse a la inges-
tión de cierlos ali 1;ientos o drogas medicameutosas cuyos pig•
mentos se eliminan en la orina; son las denominadas falsas o
pseudvhematurias. Un conecto interrogatorio y el uso de las
técnicas h abitu ales -prueba de la bencidillll o de l piro mi-
1162 SEMIOLOGIA, SEMIOTECMIA Y MEDICIMA IMTERMA

dón- y la obsen•ación microscópica de los hematíes en el sedi-
mento aseguran rápida mente el diagnóstico.
Diagncistico de localizació11 de las lz e~1aturia s y etiología
Semiología de las hematurias (fig. 11-12) El análisis semio-
lógico de toda hematuria implica la obligación de realiza r un in-
terrogatorio minucioso y ull examen clínico general completo
que, unidos a la clásica prueba de los tres va sos, permiten 01ie n-
tar al médico con respecto al sitio y causa de la misma, ya que
ella puede produ cirse en cualquier lugar del árbol urinario, por
enci ma del esfinter membra noso de la uretra en el homb re y del
cuello vescial en la muj er. En caso de que la sangre prove nga de
la uretra anterior en.el hombre, o de cualquiér pun to ele la ure•
tra en la muje r, recibe el no lTlb re de hem atouretrorrogia y tie ne
lugar no sólo durante la micción, sino también en los intervalos
ínt.en niccio nales, mancha ndo la ropa del paciente.
Las hematurias pueden ser la consecuencia de proctsos pro•
pios del árbol uri na rio o deberse a afecciones extrarrena les que
se acompañan de traslo rnos primarios de la coagulación, o se-
cundatios a un tratamiento anticoagulante. Se presentan tam -
bién en la evolu ción de las enfermedades emboligen as como
consecue ncia de una emboli a que provoca un infarto renal. En
todas las circunstancias, los antecedentes correctame nte eva-
luados y el examen clín ico,_unidos a los estudios hernatológicos
habituales, descarta n las di átesis hemorragiparas tales como
las trombopatias, la hemofilia, la hipoprotrombinernia, la púr-
pura anafil actoide o las leucemias. La presencia de una esteno-
sis mitral o de una en<locanli tis lenta hace presumir como fac-
tor de la hematuria a una embolia común o séptica.
En lo que se refiere a las hematurias vim.:uladas al riñón y
las vías uri narias, la cdCld del pacir.nte consti tuye un elemento
de orientación útil para sospechar su etiologia. En efecto, cier-
tas afecciones se presentan con mayor fre cu encia que ot.rns a
deter minadas edades. Asi en la primera infancia las causas
más habi tuales son la glomerulonefritis ag uda, el cáncer de ri-
11ón , -tumor de Wilms o nefrobla stoma de origen embriona-
rio-- las malformaciones congénitas, asociadas o no a la litiasis
renal, y las pielonefritis.
En la adolesce11cio v en los adultas jóue11es, deben conside-
rarse a las infecciones ~es pecíficas como· la tuberculosis renal o
inespecíficas a gérmenes comu nes del gr upo intestinal, a la li -
tiasis minaria, a la glomerulo nefrit is, a los traumatismos lum-
bares con ruptu ra de l parénquima rena l y también a la~ malfor-
maciones co ngéni ta s del tipo riñ ón po liquísti co qu e, casi
siempre, comienzan a mani festarse clínicamente recién des pués
de los 20 aiios , cu ando ios quis tes adquieren suficien te des arro-
llo.
A parti r de los 4.0JlJiQ.s y hasta los 6P, las hematu,ias se ori-
gina n en tumores benignos e, malignos de la vejiga, próstata,
uréteres o riñón: en infoccione.S de las vías urina ri as, g1ándu las
ane xas (próstata, y vesícula seminal) y del riñón a gé m 1enes co-
mun es o bacilo de Koch y por cierto, en relación a la liti as is o a
una papilitis n€crotizante en ia diabetes.
Por fin , más allá de los 60 año~, las causas más conientes
suelen ser los tumores del árbol minariv, próstata y ri ñón. De-
ben tambi€n te nerse en cuenta los infartos renales aiterioscle-
rót icos, que suelen manifestarse corno un cólico ren al hematú ri-
co sin elimin ación de cá lcu!os o a veci~s~como un a s imple
hematuria aislada.
Habiendo considerado el méciico todos los aspectos anterio-
res, es ne•:esario ubicar el sitio donde se produ ce la hema turi a.
Con ur. criler;o topográfico se las puede ubicar en alias y ba-
jas.
Las primeras comprenden a aquellas que provienen del ri-
1ión, de l sistenta pielocalicial y de la mitad superior del uréter.
Son {gJ_qJgs, pues la oiina apurece teñida , a lo larga de toda la
min:ión; pueden ser la consecuencia de una nefropa tía difusa
parenqu imatosa - glomerul onefrilis aguda o cróníca- o de un
proceso renal focal, cJ.si siempre unilateral, infeccioso , tumoral,
quístico o litiásico, que afecta las vías altas excre toras. Los an-
tecedentes y la sintornatología asor-iadas , así como los caracte•
res morfológicos de los he matíes en el exame n micros cópico y la
presencia o ausencia d~ cilindros hemáticos , sirven para presu•
mir el diagnós tico etiológico. En efecto, cuan do la hematmia se

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Fig. 11-12. Causa s de /ze,n ,,/uria. Fig. 11-13. l'ru ebn de los /res va sus.
 NEFROLOGIA
produce por una .glomeruloncfritis, los hematíes extravasados
se modifica n e n su trayecto a lo largo del ne író n, por las varia-
ciones de osmolalirlad y acidez de la orina endotubular, de tal
manera que algunos se ·destruyen o se deforman liberándose la
he moglobi na que se tran sforma en hematina ácida, de color
pardo. Se produce asi, la hematuria parda y turbia, en poso de
ca/'e, sin coágulos y que se acompaña de escaso sedimento, en el
que se pu ede comprobar a los ci lindros hemáticos , como elemen-
tos casi patogno mónicas, para seúalar la procedencia par enqui-
matos a de la sangre.
En el caso de tratarse de una hematuria consecutiva a algu-
no de los procesos ren ales focales o de las vias al tas urin a rias
ya citadas, es de color rojo sangre, de intensidad variable según
la importanci a ele aquélla y se acompai\a de pequeños coágulos ,
a veces moldeados por el uréter comp robándose que los hema-
1 de la orin a y dive rsas pruebas químicas . Así, el sulfato de amo-
tíes están bi en conservados.
Las _h ematurias bajas correspon den a l tercio infer ior del
ureter, a la vejiga o a la parte posterior de la uretra en el hom•
bre (uretm pmstá tica). Son la consecuencia de !!!_f~_r;:j_ones, ~ -
mores, lit,i_asis y raramente por reacciones de hip__§r_~ª1_~ib.Ll!.Q11d
b;~t;ria~a ~- medicamen tosa - <:istitis hematúric:as a1érgicas-.
Las orinas son de color rojo sanK!e cuando proviene n del uréter
o de la vejiga, sus coágulos obstruyen, a veces , el orificio vesical
y provocan una retención minai-ia que cede con los cambios de
posición. Lo común es que la hematuri a sea parcial, pues la
sangre se @nosita o decanta en el fondo~esical y si no es muy
importante, aparece al final de la expulsión. Si se origi na en la
uretra p__rm;JáJica es tambien parcia l, pero aparece al iniciar la
micción siendo seguida de orinas más lí mpidas y, a veces, total-
mente claras.
!v1erece sefiaiarse que ta nto las l)_e~1 ~t~ri1:1~ .f.Q__íl_~~G.1.d,li\'.~§_.a
iJJfuc~iQD.es bacterianas comunes o por el bacilo de la tube rcu lo-
sis, como la mayoría de las .liJ,iMis de l árbol _urina1~io, se acom-
pañan de una importante lfüJC.Q~Ü1,_1r_ü1. con piocituria de tal ma-
nera qu e este elemf;n to perm ite, t ambién, contribuir a
diferenciarlas de las que se producen en las glomerulonefritis
agudas. A veces, los tumores se infectan o se necrosan y enton-
ces, también, la hematuria coincide con la leucocituria y pioci-
tu ria, a lo qu e se suele agregar un intenso olor pútrido. En el
sedimento es posible hall ar co!g;ijos de cé_lulas .tumorales que
cQ1l.liiman ef diagnósti~o. Un proced imiento que permite orien-
tar al médico con re,;-p;~to al sitio en que se prod"ce la hematu-
ria, es la cl ásica prueba de los_3 vasos (fig. 11-13) en fa que se
compara la int@Slda<:l de la co!9ración de la orin ¡;i con tenida en
cada uno de elllos. Consiste en recoger una micción completa en
tres recipientes. En el p[im~.ro, la p.Q;~ción inicial; en el s~4_r1do,
la inten~_g_ia y en el tc!'rce.ro, la part" fin al que debe incluir el
pujo terminal. Cuando la hematu ria aparece o predomina en el
primero, es porque proviene de la m::~tr.ª . _p.9stcrj9r; si ello suce-
de en el tercero (helJ.}__a}uda. .Le.!."IJÚJ__La l) h abitualmente es de_QD-
g~~yesi_cal y por fin si los lres v.as9s son igµ13{me n_t~ he.n.1.~túri•
1 también se ha utilizado para demostrar la piuria aunq"e prác-
cos, se trata de una h~!'ll~turia to~al y puede prove~ir de las
vfas excretoras altas, uréter, sistema pielocalicial o del riñón.
Si bien todas las consideraciones referidas son útiles en el
estudio semiológ{co de las hematurias, es indudable que excep-
to en aquell os casos donde existen causas extrarrenales muy
E-videntes o la sintomatología inequívoca de una glomerulonefri-
tis aguda, es fu ndamental completar e! examen del enfermo con
12! estudio +?.cográfic:o , radiológico directo con cortes tomográflcos
lineales o con sustancia de con traste corno en la pielografía ex-
cretora, o con la tomografía axial computarizada sin y con con•
trastes Yfi nalmente mediante la angiografía renal selectiva con
la técnica de Seidinger o con la digital por substracción. Debe
11 63
recorda rse además la imp01tancia de efectuar un examen en•
doscópico vesical para trata r de ubicar su origen renal unila te-
ral o descartar una patología primariamente vesical pasible de
tratamiento quirúrgico.
Hemoglobinuria y mioglobinu.ria
La primera es la elimic.nci ón de hemoglobina p ura, n o
acompa,ia da d e hematíes y la segunda de mioglobina prove •
niente del tejido muscular trauma ti zado, que le confieren a la
orina, un color pardusco, como de _vino de Oporto. Ambas deben
diferenciarse de la hemat uria verdadera mediante el estudio
microscópico del sedimento urinario el examen espGctroscópico
1
nio cristali zado precipita la hemoglobina, mientras colorea de
pardo rojizo al filtrado, en caso de ser mioglobina. En cambio, el
ácido sulfosalicflico al 3 por ciento precipita tanto a una como a
otra, sin hacerlo si se trata de otro pigmento como la porfirina.
La hemoglobinuria se presenta en el caso ele aquellas afec-
ciones que provoca n hemólisis intravascular, tal como el palu-
dismo, la hemoglobinuria paroxística genética nocturna o "a fri•
goreU, las anemi as hemolíticas tóxicas o infecciosas 1 l a
transfu sión de sangre incompatible y las quemaduras e;,,_i;ensas
de la piel.
Suelen acompañarse de icli:!ricia, y si la hemólisis es muy in-
tensa, puede desarroll arse un cuadro de. insuficiencia rc n ~l
aguda, con oliguria y uremia. Menos frecuente es la hemoglobi-
nuri a de esfuerzo que aparece en algunos individuos jóvenes,
luego de realizar ejercicios físicos prolongados .
La mioglobi1111ria miopática o paralítica es una afección
muy rara donde existen trastornos miopáticos caracterizados
por dolor o hinchazón muscular, seguidos de parálisis y trastor-
nos tróficos; otras veces, es consecuencia de gra,·es traumat.is•
mos, ~on aplastamiento muscular. En ·ambos casos, existe mio-
globina circulante, que se elimina en la orina y puede producir,
también, una insuficiencia n:mal ag uda con uremia.
Piuri a
Se deromina piuria la presencia ~e. pus en l<LQD/1.3. Cuando
es intensa le c_onfíere a la misma un a~cto turQ.i..Q. que pu ede
llegar a ser}e_~b~S§}, casi si~1r1pre es ~1al?liente_. Con el reposo
se produce un sedimento amJrillento méis o menos abundante.
Otras VE:ce.s1 sólo e] examen mícroscópico permite su di ag nósti-
co, comprobándose la e:..istencia de los piocit.os ca racterísticos,
libres o en cúmulos, aco mpañados o no de células ce11te/la11tes
que serán descriptas al tratar el sedimento urinari o. La prueba
de Müller, con el hidróxido de sodio, es un procedimiento que
ticame11te ya no se emplea. La elfoiinación decJ,llles.d~_fus fa.tos o
de uratos puede enturbiar la orin a ysimyl1Luna _piuria. Se \li-
ferenci~ de ésta p:or _eJ_iiedío-de gue la-turbidez ap"!ece ál en-
fri arse la orina o después que¡;~ .fcrmen ta-do.po;· aéción de los
gérmenes desdobladorés de la Úrea·q-ue,-alalcalinizarl a, facilita
la precipitación de los fosfatos . El agregado de ácido acético di-
suelve a es tas sales 1 mientras que si se utili za hidró:--:ido de so-
dio al 10 por ciento lo hacen los uratos, aclarándose E:n ambos
casos la orina. Esto no sucede si se trata de una piuria. La piu-
ria implica siempre la existencia de un proceso infeccioso agudo
o crónico del ri ñón o de las vias urinarias. Sin embargo, puede
provenir más raramente de una afección supurativa fi stulizada
1164 SEl~IOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
de las vías digestivas (cáncer ulcerado de recto, absceso apendi-
cular, divertículo colónico) o de los órganos genitales femeninos
(flemones del ligamento ancho, piosalpinx). En estas circuns-
tancias, los antecedentes y los síntomas propios de cada afec-
ción son importantes para su diagnóstico etiológico.
Puede presentarse sola o acompañada de hematuria o de
restos de teiídos esfacelados o de abundante mucus. Para reco-
nocer su lu~gar de origen, se utiliza también la prueba de los
tres vasos, de tal manera que cuando la turbidez es más inten-
sa en el p~-ünero, debe presumirse que se origina en la uretra
(uretritis) en especial en el hombre. Si aparece de igual intensi-
dad en los tres vasos (piuria. tot.al) procede del riñón o de las
vías excretoras supetiores, mientras que si predomina en el ter-
cero, es de origen vesical por haber tenido tiempo de sedimen-
tar en el trasfondo de la vejiga. En este último caso) es frecuen-
te que exista una cantidad importante de mucus que le confiere
un aspecto filan te, similar al de la clara de huevo.
Los procesos renales que más comúnmente se acompañan
de piuria sun la tub.erculosis, la pielonefritís y la litiasis. Sin
embargo, puede proveiú.r también de ia; vías Uririahas, Corno
en el caso de la uropionefritis; de la vejiga (cistitis); de la prós-
tata de la vesícula seminal (vesiclllitis) o de la ure-
tra
El diagnóstico definitivo, etiológico y topográfico de la piu-
ria, surgirá de la sintomatología asociada del paciente y del es-
tudio radiológico completo del árbgol urinario y los riñones,
complementados por el examen semiológico integral (tacto rec-
tal, uretTocist.oscopia).
Una vez establecida la existencia de unn piuria se realizará
siempre su esíudio bacteriológico, incluyendo la identi/Icación y
el número de gérmenes eliminados por mililitro, así como la
sensibilidad de éstos frente a los distintos antibíóticos o qui-
mioterápicos.
Es imprescindible el estudio detallado de la piuria por la im-
portancia y frecuencia con que se presentan las infecciones del
riñón y de las vías urinarias y por el elevado índice de morbili-
dad y mortalidad que las acompaña. Por otra parte, un trata-
miento correcto, sólo puede realizarse cuando se conoce el ger-
men causante de la infección y sus características biológicas
frente a los agentes terapéuticos.
Bacteriuria
Desde el punto de vista de la semiología clásica, se denomi-
na así el hallazgo <le una cantidad apreciable de gérmenes en la
orina, sin pimia concomitante, como expresión de una infección
mina.ria. Sin embargo 1 estudios más recientes han demostrado
el valor relativo del hallazgo, corno evidencia de dicha infección
Par otra parte, la ausencia aparente de bacterias en la orina,
tampoco permite asegurar la indemnidad del aparato urinario
en el aspecto considerado.
En efecto, la existencia de una bacteriuria puede ser el re~
sulta<lo de una contaminación e>.ierna por secreciones prove-
nientes del aparato genital de la mujer, o de la uretra masculi-
na o femenina, donde normalmente existen gérmenes
saprófitos, o de gérmenes patógenos ubicados en las zonas pu-
dendas o perineales/ provenientes de la flora intestinal. Por
otra parte puede no demostrarse una bacteriuria en presencia
de una infección urinaria importante con piocitmia, porque los
gérmenes han adquiiido formas de resistencia (protoplastos 0
formas L) 0 por tratarse de una tuberculosis que exige técnicas
especiales de coloración y cultivo.
Numerosas experiencias han demostrado que los gérmenes
no filtran a través de los riñones y que, en condiciones norma-
les, la orina vesical obtenida por punción transparietal es esté•
ril. Por lo tanto, toda orina en la que se pueda evitar una conta-
minación externa y que presente un cultivo positivo, orientará
hacia una infección urinaria, sin abrir juicio con respecto a su
ubicación. Esto ha significado, en primer lugar, la necesidad de
extremar los cuidados en la recolección de las muestras de ori~
na, cuando se desee efectuar un estudio bacteriológico correcto
y, en segundo lugar¡ establecer una serie de criterios estrictos
para interpretar el valor de una bacteriuria, como expresión de
una infección urina1ia.
Debe seiialarse que todas las consideraciones anteiiores se
refieren a los procesos ínfecciosos urinarios, ubicados por enci-
ma del cuello vesical por lo que se excluyen de ellos a las ure-
1
tritis y a las prostatitis, donde la presencia de piocituria y sín-
tomas típicos es la regla y no resulta difícil establecer su
diagnóstico.
En estos casos, la recolección del material para estudio es
diferente. En las uretritis, especialmente de etiología gonocócci-
ca, existe siempre una secreción que aparece por el meato ure-
tral y que se recogerá, previo lavado con soluciones antisépticas
del glande y el prepucio, por medio de un ansa de platino esté-
ril, procediéndose al cultivo y al examen bacteriológico con las
técnicas habituales. La de Gram, permite individualizar el go-
nococo, como un germen gramnegativo intTa y extracelular, dis~
tinto de las restantes bacterias grampositivas o gram.negativas
que, a veces, producen también uretritis. Cuando se trata de
una uretritis posterior o de una prostatitis, es necesario recoger
la primera parte del chorro urinario o proceder a efectuar un
masaje prostático, antes de la micción, para evacuar el conteni-
do de la glándula en la uretra, y poder así obtener una muestra
adecuada de] matelial infeccioso.
Recolección de material
No existe ningún procedimiento, exceptuando la pw1ción ve•
sical transparietal o el cultivo de un trozo de riñón obtenido por
medio de la punción biopsia (nefrocu/tivo), que permita evitar
en forma casi segura la contaminación de la orina por gérmenes
en ausencia de infección urlnaria o pielonefritis. Sin embargo,
estos métodos no son de uso habitual, debiéndose reservar, en
especial el primero, para casos muy seleccionados y después de
haber agotado los procedimientos comunes. En cuanto al nefro-
cultivo, la experiencia ha demostrado que es de utilidad muy
relativa, pues suele dar muchos resultados falsamente negati-
vos, en pielonefritis fehacientemente comprobadas por otros
métodos.
Sin embargo, desde el punto de vista práctico, se obtiene
una información adecuada cuando se tornan ciertos recaudos en
la recolección de la orina y se refieren sus resultados al resto de
la clínica. En un principio se preconizó el cateterismo uretral
para recoger orinas no contaminadas con los máximos cuidados
de asepsia. Pero es indudable que aun en la mujer, donde resul-
ta más sencillo realizarlo y es menos traumatizante, no se pue•
de impedir el arrastre hacia la orina vesical de gérmenes ubica•
dos en la uretra y provocar una cistitis luego del cateterismo.
Por estas razones, en la actualidad, se prefiere el método del
"chorro medio¡, o "midstream" en ambos sexos 1 previa higiene ri-
gurosa y desinfección de las zonas próximas al meato, siendo
conveniente colocar en la mujer un tapón vaginal de algodón,
en especial si existe flujo abundante.
 NEFROLOGIA
El procedimiento en sí mismo consiste en desechar la parte
inicial de la micción que facilita, en alguna med id a, el lavado
por arr as tre de los gérmenes saprófitos de la uretra, y recoger
en un reci piente, perfectamente esterilizado, la parte media del
chorro urinario. Desde luego que este método no asegura un
cu ltivo incontaminado en todos los casos, pero ha resuit.ado ser
estadísticamente exacto co mo par a u ti lizarse. La primera orin a
de la mall.ana es la más conveniente, aunque puede rec.:ogerse
en cualquier momento, siempre que se tenga la precaució n de
que ella permanezca e n la vej iga entre 4 a 6 horas para que las
bacteri as puedan concentrarse por incubación. La muestra ob-
tenida debe ser examin ada y cultivada en forma inmedi ata, o
consen1 a<la a 4cc, habiéndose comprobado que el número de co-
lonias obtenidas por cultivo no va1ía durante 5 días a esa tem-
peratura.
Técnicas 1llilizadas para la. identificación de los microo,ganis•
mos
Los procedimientos habitualmente util izados son: el exa•
mcn directo coloreado observado por inmersión, y el u rocultivo
con conteo del número de colonias desarroJladas en nu estras sin
ce ntrifugar y, posteriormente 1 su id en tifi cación con técn icas
adecuadas de tipificaci ón bacteri ana. Mediante el pri mero se ha
dete rmin ado que, cuando los gérme nes son visibles. hay mu-
chas prob abilidad es de que haya más de 100.000 bacteria s por
mililitro de orina. La segunda técnic a, por cierto cuant.ilativa-
men te más exacta, consiste en cultivar un volumen conocido de
orina dilu ida, en un a co nc0.ntración conveniente, en medi os nu-
tri tivos sólidos o liquidas (aga r con extrndo de carne}, incubarla
a 37''C durante 24 horas, y tran scurrido dicho plazo, examinar
las colonias distribu id as por el medio. Si se considera, en forma
teóiica, que cada bacteria cultivada dará lugar a una colonia y
si bi en ello no es completam ente exacto, porque en rea lidad
siempre queda más de un germen en el .P.i.ismo punto del agar,
éste es uno de los mejores métodos para conta rlos.
Si se comprueba el des arrollo de gérmenes, se estudia el as-
pecto de las coloni as, se aisla el microorganis mo para clasificar-
lo po r medio del método de Gram, en gra mpositivo o gramnega-
ti vo, de acue rd o con s i toma o no la coloración y Juego se
procede a su ch1sificación en medios especiales.
Cuando el cul tivo es negativo en forma rei tera da, y exis ten
otros elementos, co mo la pi ocitu!'ia que orienten ha cia una in-
fección urinaria, ello puede deberse a dos circunstancías. Una,
que se trate de una infección especifica debida al bacilo de
Koch; en ese caso se realizará el cultivo en me dios espccinles y
la inoculación a l cobayo.
La segunda posibilidad, más frecuen te , es que los gém1enes
hayan mutado hacia las denomi nadas formas Lo proloplastos
rnmo consecu e nci a de varios factores, entre los q!le deben con si•
derarse la hi pero smolalidad del intersticio renal y la acción de
cie rto~ a ntibióticos.
Los protoplastos son las formas bacteri anas que han perdido
su pared celular o parte de ella, por lo que nos~ rec onocen con
los procedimie ntos h abituales y se destruyen en medios hipos·
móticos. Esto obliga a re ali zar cultivos en medios hip erosmóti-
cos especiales. La importa ncia de tal es formas reside en qu\: se
les atribuye la capacidad de perpetua,· la in fección en la m~dula
del rinón donde en cuentran, por cierto, condiciones especiales
para desa 1Tollarse y produci r anticuerpos y procesos inmunoló-
gicos a ese nivel que condicionaiian la progresión de una pielo•
nefritis, aparen temente inactiva.
1165
Los microorganismos más frecuentemente hallados en las
infeccion es urinarias, pertenecen al grupo ·intestinal granrn ega-
liuo predominando la Escherichio coli o colibacilo, a la que si-
guen el Aerobacter aerogenes, la Pseudomonas acrugi riosa o pio·
ciánico y el Prote1is mirabilis o uufgaris. Más raramente es
posible aislar gérmenes grampositivos como el Enterococ~us
faecalis, el Staphylococcus aureus o piógeno, y el Siaphylococ-
cus a/bus, en su valiedad patógena.
Evaluación de la bacteriuria
Se ha es tablecido que una bactelimi a ti ene valor signifi ca ti-
vo, co mo índice de infección urinaria, cua ndo el urocultivo an-o~
jamás de 100.000 colonias por mili litro de orina, m ientras que
ello no sucede si es infe1ior a los 10.000 gérmenes. Cu a ndo los
resultados oscilan entre 10.000 y 100.000 colonias por mi su
sign!ficadc es dudoso y puede corresponder a una contamina·
cién . En este caso, es importante consid erar el tipo de microor-
gan ismos aisl ados, pues si el mismo perten ece al grupo intesti•
nal gramnegativo y se reitera en varios cultivos, deb e dársele
valor. ·
Con cierta frecu encia, es posible comprobar el desarrollo de
dos o má s gérmenes en el ur ocultivo, siendo la asociación más
común la del Proleus con elA erobacter y el colibacilo con el En-
terococcus faeca!is. Otr as vec e.s se produce una variación espo n~
tánea , o por acción c!e los antibióticos, de )os microorganismos
hallados en cultivos sucesivos.
Sensibilidad de las bacterias n los antibióticos: antibiogra ma
Una vez ail:Jado el mi croorganismo causante de la infección,
es necesario establecer su sensibilidad a fa accit1n de los di stin•
tos agentes antibacterianos 1 an tibióticos y quimi oterápicos, pa~
ra combatirlo con las m ayores probabilidades de éxito. Para ell o
se uti lizan diversos procedimientos tales como el mét-0do de los
discos de papel o el de dilución en tubos. En a mbos, se pone al
cultivo del germen en contacto con una dilución de t ítulo conoci•
do de diferentes antibióticos o quimioterá picos y se deter min a
(antibioticograma) cuáles impiden s u reproducción o producen
una zona de m;:iyor i!lhibicióu. Los que así actúan 1 será n consi•
derados como los más útiles para trat ar a la infección, debiend o
ser ntili?ados en cantid ades co nvenientes, pa ra alcanzar en la
orina l?. concentración más ad ecuada.
Lipuria, quiluria y/o li poidu ria
Lipuria es la presencia en la orina de peq ue ñas go tas de
grasa emulsiona da s o lípidos birrefiingentes, qu e pueden pro-
venir de una lipemia exagerada o de las célul as tubulares rena-
les, sobr ecargadas en grasa, como sucede en el síndrome nefró-
tico.
Otras veces, se observa la quiluria cuan do exis te una obs·
trucdón de la circulación linfática a partir de la cisterna de
Pecquet, como se ve en la fi131iosis 1 en las compresiones extrin·
sec:3.s y en las obstrucciones ganglionares por metástasis tumo-
rales, q ue prod ucen u n aumento de la tensión linfática r enal
por ·1•:a retrógrada. Se aprecian en el sedimento urinario como
gotas libres o intracelula res que se tiñen con los colorantes de
las grasas -Sudan block o rojo escarlata-. Los lipoides biqe-
fringentes se distinguen por medio de la luz poblizada y apare-
cen co11 la típica imagen de la cruz de Malta.
1166 SEMlOLOG! A, SEMIOTECNIA Y MEDICINA 11.JTERNA
Exa men del sedim ento urinario. Recuento dcAddi s
1bdo análisis de ori na debe completarse con un minucioso
exam en microscópico del sed imento urinario1 efectu ado en
mues tras recién emitidas, convenientemente conservadas y des-
pues de ser centrifugadas dura nte 5 a 10 minu t.os a 1.800 revo-
lucio nes por mi nu to. En el mismo pueden hallarse eleme ntos
celulares (c€ \ulas epiteliales, leucocitos hematíes, espermato-
1 24 horas, así como a sus características estru cturales.
zoides, parásitos y bacterias); acelulares (cilindros y cilindroi-
des de mucus) : eleme ntos inorgánicos cristali nos y amorfas
\cristales de oxalato de calcio, ácido úrico, uratos, fosfatos, cist.i-
na) y elementos variados, que se agr egan a la orina después de
emiti da, tales co mo gr ánulos de almi dó n o de t3lco, células ve-
getales, pelos, gotas oleosas de los lu bricantes pa ra c2.t éretes y
ácaros.
Es un procedi miento im prescindible para el estudio de las
nefropalías y que rin<le informacion es valiosas respecto de las
alte raciones estru cturales del rii1ón . Cürrectamente rea lizado e
interpretado permi te orien ta r al médico sobre la existe ncia o no
de una lesión ren al, aun en ausenci a de proti:inuria o hematu-
ria demostrables por los métodos quí micos habi tuales. Sin em-
bargo, es ne.cesario adoptar ciertos recaudos para evitar que se
destruyan los elementos fo rn1es uri narios por acción de la hi-
poosmolalidad, de las variaciones del pH, de los gérmenes fer-
menta dores de la orina y por el tiempo transcu rrid o.
El estudio microscópico cualitativo puede efect uarse sobre el
se:dimento sin colorea r entre porta y cu breobjeto, pero es prefe-
rible h acerlo siempre en un a cámara cuentag16b ulos ti po Neu-
baue r y previa tin ción con colorantes apropiados, lo que permite
distingu ir e individualizar a los elementos más fácilmente. Esto
ültimo tiene fundamental impor tancia cuando es necesa ri o pro-
ceder a cuanti ficar el número· de elementos formes elimin.ados
por día, con la técnica de Addis. La observación puede también
realizarse mediante el uso del microscopio con contraste de fa-
se, lo que faciiita la búsqued a de los cili ndros hialinos y hialinos
granulosos, que por su refringencia suelen pasar inadvertidos.
Cuando se sospeche la presencia de lipoides birrefringentes se
utilizará la luz po!arizo d,,, la que se obtiene agcegando al ocu-
lar y al obJelivo un a lente de c,istal de cuarzo (polarizadores).
Considera ndo que la presencia de una gran cristaluri a difi-
culta la observación microscópica, es necesario ac idifica: la ori-
na cua ndo sea alca lina por la excreción de fosfatos amorfos y, si
son muy ácidas, con gran cantidad de cristales de urato, basta-
ré, con calentulas un poco o si no llevarl as a un pH de 7 a 7,10.
En aquellos casos donde la pi uria o hematuria sean muy inten-
sas, conviene diluirl as con solución salina isotónica para fa cili~
t ar su exa me n.
Existen diversas técnicas. basadas en el método original de
Addis, para de terminar el número de elemen tos figura dos que
se elimin an por la orina. Cua ndo no hay contraindicaciones
- h iper azuemia, isost:enuria, poliuria ma nifi esta- que hagan
sospechar la presencia de una insuficiencia renal cróni ca avan-
zada, su::il(! re alizarse el recu.cnto de Addis simultáneamente
con un a prueba de concentración. Para ello se somete al pacien-
te, <lesde el dia antcri0r a la prueba, a un régimen seco y acidi-
fi cante, basado en la ingestión de proteínas e hit! ra tos de carbo-
no con u na res tricción absoluta de líquido.
Se recoge la orin a e!imi nada dura nte 12 horas en dos frac-
ciones . La p1imera corresponde a un período de 10 horas y la
segunda, de las 2 horas subsiguientes, se obtiene en el laborato-
rio con las precauciones ya señalad as, realizándose sobre esta
última muestra el recuento. En ambos ejempl ares de ori na se
determina el vol umen, la de.nsidad, el pH y la e,:istencia de pro-
teínas. Se toman luego 10 ml de la segunda muest ra 1 se colocan
en un tubo cón ico grnduado al décimo y se centrifu ga a la velo-
cidad y duran te el t iempo ya indicados. Según sea la cantidad
del sedimento obtenido, se lo dil uye con un volumen adecuado
de colorante de Sternhei mer-Malbin y se realiza el recuento en
una cá mara de Neubauer-Thorn as, co n especial referencia al
número de hematíes, leucocitos y cilindros que se elimin an en
Si bien el valo r normal establecido pa ra cada uno de esos
elemen tos vaiia con los distintos a utores, puede ace ptarse que
oscil an entre Oa 1.000.000 para los hematíes , O a 2.000.000 pa-
ra los leucocitos y cél ulas renales, y de O a 100.000 para los ci-
lindros hialinos, pu,. dfo..
Para su determin ación se cuentan los hematíes y leucocitos
que aparece n en un área de la cámara qu e corresponde a u n vo-
lumen de 0,00006 mi, mientras gue para los cilind ros la lectura
se efect úa sobre los 2/3 de la superficie de la cámara: 0,0006 mi,
te niendo en cuenta que se encuen tran en me no r concent.ración .
Una vez realizado el conteo, se calcul a el número total de
elem entos eli minados en 24 horas de acuerdo con la siguiente
fórmula:
Ve!. emuls. x vol. 12 h. x 2
N' elcrn. 24 hs. = x Nº f:lem. cont.
Vol. tle la cámara x 10
Por ejemplo: se trata de un paciente cuyo volumen de 12 ho-
ras es de 400 mi, el sedimento obtenido en 10 mi de la ori na se
ha dilu ido en un Yolumen <le 0,5 y se h a n contado 7 hematíes, 3
leucocitos y 2 cilindros. Aplican do la fórmula a nterior:
0,5 X 400 mJ X 2
N' hem. 24 hs. = x 7 =4.666.662 hern.
0,00006 X 10
0,5 X 400 mi X 2
W leuc. 24 hs. = x 3 =1.999.098 leuc.
0,00006 X 10
0,5 X 400 mi X 2
N' cil. 24 hs. = X 2 =133.333 cil.
0,00006 X 10
Hamburge r realiza el recuento minu tado, para lo que recoge
la orina de 3 horas, y aplicando la fórm ula ante rior, refiere la
elimin ación de elementos por minuto dando como valores má>.i-
mos normales l.000 leucoci:os y 1.000 hematíes, que son apro-
xi madamente iguales a los ya señalados.
Es de suma importa11cia completar el conteo con la búsque•
da de otros d emento::- que aparecell en condiciones pa tológicas,
tales corno los cuerpos ovales grasos, los lipoides birrefr ingen-
tes, y las célul as con monstruosid ades nucleares, cuyo hallazgo
orienta hacia una determinada patología del 1iñón o de las vías
uri narias.
Elementos celulares (fig. 11-14)
Células epiteliales. Cuando se realiza la recolección sin t a-
póu", •agi nai, iés posibl e encontrar células descamadas, aisladas
o en placas, provenientes de la vagina que no tienen ningún sig-
nificado desde el punto de vista nefrológico, sino indicador de
que la orina está contami nada con secreciones genitales. Esto
invalida en cierta medida la observación.

hg. l 1-1-4.. Si d1111l·11l11 c.JL, 1ir111CJ: lJ y -1 1ctdu las epiteliales; 'l., !etH.:uL"itos; 3; hemat.ies; 4¡ Células <lt::;camaliv as gra 1tdes.
En los casos en que la orina h a sido obtenida con los cu ida-
dos indicados, es posible enco ntra r c€lulas epiteliales prove-
nientes de las diferentes partes de las vías uri nari as y los túbu -
los rena les.
Las célu las c!P.scamatiuas Brcrndes del epitelio de las vías mi-
narias (fig. 11-14) son muy abunda ntes en la mujer ya que es-
tá n s ometidas a la iníluencia del cicl o ho r n10nal menstru al ,
mientras que en el hombre se las observa en rnenor cantidad,
excepto cuando existe un proceso infi amato1io vesical. El i'! Xa-
men de estos elementos no ti ene mayor importancia aur1que
puede res ultar útil cuando se sospeche una neopl asia de l,1s
vias excretoras, en cuyo caso la coloración del sedirnentn con la
t.écnica de Papani colaou o de Stern hei mer-Malbin facilita la
búsqueda de las anormalidades celulares. Lss células tubulares
5e distinguen perfectamente con la segunda colortción de los
linfocitos , leucocitos granu losos y de las ·cé lu las plasmáticas,
pu1:-s su micleo to ma bíen el violeta di'.' gencia!..a y el citplasma
1 1
relativamente abundante, se tiñe de color rosado pálido por la
s~franina.
Los rnerpos ovales grasos son células epiteliales tubulares,
cargad as de grasa con un alto índice de refringencia que se pre·
se ntJn de un tamaüo bastante grande, de forma ovoide con un
as pecto de mórula y qu e se tiñen de color rojizo.anaranjado con
el rojo escarlata . Con luz polari zada, a veces, es posible obser-
''ªr las t,)Jicas cruces de Malta, de las grasas birrefringentes.
Esrns elementos son característicos del sínd rome nefrólico y su
r,rese nc.ia tiene un vBlor patognomónko para el mismo aunque
no permiten, de ninguna mane ra, establecer s11 etio1ogfa_. pues
se observan tan to en el de la nefrosis li p0idea pura del niño co-
11.10 en t:l <le 1a glomerulonef1ilis subag uda maligna o en d del
n üón diabético de Ki mmelstiel-Wilson.
NEFROLOG IA
1167
Leucocitos. En condiciones normales son escasos, pudiendo
obse·fvafSe·l áñlo li nfocitos como polímorfori·u·CfeD.~eScon las ca ·
racterísticas de los sanguíneos, bien conservados en las mi nas
áci<l::!s. Los primeros se pres(!1ltan con su núcleo grande, de CO·
lor violeta obscuro y con muy escaso citoplasma. Los polimorfo-
nu clearns o granu losos toman bien la coloración y su nticleo
segrnentado permite distinguirlos con facilidsd. Si las c,rinas
son de reacciún alcalina, la estructura ·de los leucocitos se altera
y aparecen como elementos redondeados , cargados de gránulos
y vacuo]as prácticamente sin núdeo diferenc iable, lo que <lifi-
cult!t su identificaci6n.
Cuando exii.;ten procesos inflamatorios, del riñón o de las
vias urinarias, los leucocitos sufren importantes alteraciones
cario~itoph1sm:Hicas que los transforman en los denominados
leucc,. itos i.!egenerudos u piocitos (fig. 11 -14) que toman mal la
1 colornción suprndal de Stern heimer-Malbin. Se presentan de
un colvr blanco verdoso, refringentes, a veces con gránulos en
su inbrior y, con frecuencia, agrup¿dos en acúmu los 1 formando
los f!lóbulo~ ck pus. Es cvmú n qu4; se acompañen de una bacte-
riuria not.abl!,.
La coloraciói, citada permite individualizar un tipo particu-
lar de células denominadas centellan /es o ''glitter ce/Is" que son
1 polimorfonucleares muy modificados por la hipoosmolalidad del
medio, pues se las ve siempre en 01i nas con una densidad infe-
rior a los 1015-1016. ,\parecen c0mo células grandes, mayores
que. un leucoci to común, con su núcleo de color celeste claro ,
arriñonado y lateralizado. En el •iloplasma se ven granulacio-
nes de color marrón, con movimiEntos brownianos y a veces va-
cuolas que llege,i a deformar d c:cntorno celular. Sternheimer y
M~lhin las describieroL queriénddes asignar un valor pat.ogno-
mónk•j p~u-a el düig nóstii:o de· la V:ielonefritis.
Si11 embargo, se l&s encuentra en cu.alquler proceso inflama•
torio específico o inespecífico de ~:do el árbol urina1io, tales co-
1168 SElvl!OLOGIA, SElvl!OTECl✓ IA Y lvlEDICINA INTERNA
mo pitlonefritis crónica, tuberculosis renal, cistitis, prostatitis
crónica y a veces E:D el flujo vaginal.
- Hema(ics, En el sedimento de una _orina normal puede ob-
se1~,Rl·Se u-ifefitrocito c3da 10 ó 15 campos microscópic.os a 400
aumenos, cifra que aUinentn en conCliciCifl"eSpa:t.ológicas hasta
aparecer como una hematuria 1nasiva que impide d examen de
otros elementós, corno sucede en la glomerulonefritis aguda, en
el crincer de riiión o de las vías urinarias, en la litiasis y en la
lt1berculosis y_ a veces en la diátesis hernorrágica.
Los hematíes lfig. 11-14) pueden presentarse bien co~sena-
dos o alterados en su estructura (forma, tamar1o y color) por
efectos de las modificaciones del pH y de la osmolalidad del me-
dio que recorren. Cuando no han sufrido alteración, se los reco-
noce por su forma redondeada o bicóncava, su color amarillento
rosado y su tamaflo de 7 ¡_:¡. 7,5 micras. Por lo contrario, al sufrir
la Jtción del rnedio, algunos se hinchan, aparecen pálidos, au-
rnent.::mdo de tamaño hasta llegar a estallar cuando la orina es
hipoosmótica, o se contraen y aparecen como rnicrohematíes,
cuando existe hiperosmolaliáad por una gran exc·reción de solu-
tos. Otras veces, se los ve agrupados, con aspecto de rueda den-
tad.1, fragmentados o sólo puede apreC:arse muy tenuemente la
capsula del hematíe.
Los hematíes pueden provenir del riñón o de otra parte de
l8s vías urinarias. En el primer caso, sufren con frecuencia las
alteraciones sen.aladas, y dicho origen es cierto cuando se acom-
paiian de cilindros hialinos o granulosos con hematíes en su in-
tt>rior, los denominados cífindros hcmáticos. No existen dudas
de qt1e los hematíes pasan a través de los glomérulos 1 pues se
los ha hallado en el espacio de Bowman y a distintos niveles tú•
bulares, en el curso de las glomerulonefritis aguda y crónica,
aunque se desconoce el mecanismo íntimo del proceso. Es pro·
bable, que por acción de la nm:a nefritogénica Ee produzca un
aumento de la permeabilidad del capilar o una ruptura del mis-
mo, probablemente similar a lo que sucede en el curso de un
proceso inflamatorio en cualquier otro tejido del organismo,
donde por un fenómeno de diapédesis se puede observar el paso
de los hematíes a través de las paredes de los capilares, hacia el
intershcio hístico. También es probable que los hematíes pro·
vengan exclusivamente del sector tubular: cuando la lesión
asienta a dicho nivel como ocurre en ]a pielonefritis crúníca o en
la insuficiencia renal aguda con tubulorrexis.
Fig. l l-15. Sedimento ele orina: 1 i cilindro granuloso; :1 1 cilindro t:t'n.:o.
La presencia en el sedimento de eritrocitos bien conservados
y que se tillen normalmente con los colorantes, hace presumir
que provienen de la parte baja del uréter o de la vejiga, aunque
no siempre resulta así, pues a veces depende de la intensidad
de la hemorragia y del tiempo que ba mediado hasta la observa-
ción microscópica.
Los elementos que con más frecuencia pueden confundirse
con hematíes son las levaduras de hongos y los cristales de ura-
to. Sin ombargo, ni unos ni otros toman los colorantes y, por
otra parte, los primeros suelen presentar brotes o formar cade-
nas y los segundos son más refringentes y de tamaño muy di-
verso, dcsap8reciendo si previamente se alcaliniza la orina o se
1a entibia un poco.
Elementos acelulares (fig. 11-15)
Cilindros. Están constituidos por la precipitación de las pro-
teíri,,i-jlróvenientes del plasma y de las células tubu1ifres a-rii-
vcl-de¡- rÍefrjn distal, donde el fluido tubular se acidifica y con-
centra (fig. 11-15).
De acuerdo con su origen y sus características estructurales
se los clasifica en hialinos, granulosos y celulares, aunque con
frecuencia suelen s:Jr mixtos.
Cilindros !iialinos. Estos aparecen en las orinas normales
en ~q~~;·a-~·~1tidad y en general, cuando están solos! no tra-
ducen la existencia de una afección renal. Están constituidos
por materi::i.1 proteico, la mucoproteína de Tam y Hoesfall. Se
pre~E:ntan de varios tamaüos, incoloros, translúcidos, homogé-
neos, sin estriaciones longitudinales, con sus lados paralelos y
sus extremos redondeados. Su observación, a veces, es dificil y
se ve facilitada mediante el empleo del microscopio con contras-
te de fase, o con un adecuado uso del condensador. Se los consi-
dera como patológicos cuando su número supera los 100.000 en
z'4 horas y son anchos. Ciertas condiciones fisiológicas conio los
ejercicios violentos, o la anestesia prolongada, suelen acompa-
ñarse de una mayor cantidad de cilií1dros hialinos.
A veces presentau diversas inclusiones cristalinas, celulares
-hema~.íes, células epiteliales o leucocitos- restos granulosos
provenientes de células tubulares desintegradas o gotas de gra-
sa. Se generan así los cilindros hialino-cristalinos, hialino-ce1u-
 NEFRO LOGIA 1169

bres, hi alino-gran ulosos, y hialino-grasos, que tienen siempn -

un valor patológico.

Cilin r/rns epiteliales. Est.án form ados por la ag~~tinación de

cél~las d;·~~~~~ ~~~io tubu lar1 muchaS veces de ~tro
de un a mntriz proteica hi ali na. En los casos de daño renal 1n1•
portante llegan a constituir un verdadero molde del túbulo y
muestran un a doble hi lera de células cuya est.r uctura es perfec-
tainenle reconocible. Con más frecuencia , dichas célul as sufren
un proceso de desintegTación citoplasmática y nuclear que les
con fie re un as pecto granuloso. Se originan así los ci lindros grn-
twloso-celulares o grcnwloso-puros, de grcin ulos gruesos y finos,
lo que clepencleria del tiempo que tard an en pasar a través del
ttib ulo ~n su progreso hacia el exterior.
Tan to los ci lindros epiteliales puros como los gran ulosos,
pt.Hden presentar gránulos de lipoídes birrefringentes O grasas ·
neutras o conte ner cuer pos ovales íntegros, como expresión de
una degeneración grasa tu bu lar avanzada.
El grado tn8.s avanzado de desi- . s . t á . . .re-
pres~1~~s!o po r el cili ndro cereo, ef Q!.aLse_ili~!,i ngQLJJ..Q!: su an-
cli,;~a, lo rectilíneo ele sus bordes, c ~ d o a cuchillo, su
as pecJ¡¿_h6ii19f;érle"(S-f8.l.llOñO:-su gran refringen~).ª-_y....e.LiQn.o rojo
intenso (}úé to1.1iá cuaii<lOse· lo colorea con el método de St.ern-
heime;·=~·J::\lbin. Esle cilindro es típico de los grados más avan-
z¡:¡ dos de la insufi ciencia renal crón ica, peru también se lu ob-
se rva en las prlñieTas·oriñas-qu"ese elimin an después del
pe riodo anü rico-oligúrico de la insuficiencia renal aguda. Por
tales ra zones su presenci a no tiene siempre un significado pro·
nóstico malo v debe correlacionarse con la situación clinica del
enferm o, pue~ la insuficiencia renal aguda cura con rest itución
completa, orgánica y funci ona l, en la mayo1ía de los casos.
No sucede lo mismo cuando se comprueba n en el sedimento,
n los denominados cilindros anchos de la in suf,ciencia renal o
de la uremia, que se caracte1iz3.11 por tener un diámetro exage•
rada, de cinco a seis veces mayores que los epiteliales comu nes,
pudiendo ser celulares, gran ulosos o céreos y que sin excepción
están seúa lando un pronóstico ominoso a plazo más o menos
hreve. Se supone que se han formado en los si~.temas colectores
tubulares de mayor calibre que recoge n la ori na de un grupo
erande de nefron es y, probablemente, en los tú bulos, de cual-
quier tipo, que se han dilatado como consecuencia de ln atrofi a
epite1inl y 1a re tracción esclerosa intersticial. Un factor acceso•
1io importa nte para que se produzcan es que disminuya la velo•
cidao de la orin a tubular, la que está en relación con el volumen
del filtrad o glomeru la r, muy disminuido en la ure mia. Por esta
rnzón se JrJs ve, con más fre cuencia, cuando estos pacientes in-
giJ;ren poco líquido o están deshidratados como consecuencia de
hs "ómi tos que casi siempre padecen .
Cilindros liem dti cos. Están formados por glóbulos rojos con-
glocJ~ ~-cfOS queéoilSe_i:-:''~n, más o menos bieñ'", sus caracleres tí-
¡)ÍcÜs o, lo q\.l.Ces.ii"1IS. fieCuente han sufrido fenómenos de cistó-
1 mas de varias caras; raramen te adoptan la form a de hoj as de
lisis y se han transformado en una masa mal definida de color
amarillo anaranjado. Apa recen en las henlatu rias de origen fe.
naL como sucede en la glomerulonefri tis aguda.
Elementos inorgánicos cristalinos y amorfos (fig. 11-16)
El estudio detall ado de los elementos inorgánicos tiene valor
rebtivo en el curso de las nefropatías excepto para sospechar la
litiasis nrática , fo sfática u oxálica, en especial las dos,. primeras
que su~len ser transparentes a los rayos.
Fi g. J 1-lG. E.squ ema de los diferentes tipos de cristales que
pueden observa rse en el sedim~nto urinario.
Son elementos que se encuentran normalmente en solución,
cuya estabilidad depende de su concentración, de la temperatu-
ra. pH, y cantidad de coloides protectores de la orina. Se los
puede clasificar esquemáticamente de acuerdo con la reacc_ión
de la orina en la cual preci pitan y según adopten una estructu-
ra amorfa o cristaliria.
Así en las orinas ácidas, pueden observarse crist~es de áci-
do úrico, de uratos amorfos y de oxalato de calcio) mientras que
en las alcalinas precipitan los fo sfatos amónico-magnésicos, fos-
fato de calcio y granulaciones amorfas de fo sfatos férreos.
Los cristo/es de ácido úrico son de color amarillo brillan te y
se presentan di.:'. variadas form as, siendo las más comunes las
de prismas y rombos aislados formando rosetas, en form a de
huso, reloj de arena. Los uratos son sales ácidas de sodio, pota-
sio o calcio, que d.parece n como gránulos amorfos refringentes
de un a tonclidad amarillo rojiza.
Los cristales de oxalato de calcio son octaédricos, incoloros,
mu y refringeu tcs, cruzados por diagonales que le dan un aspec-
to de sobre de carta aunque a veces adoptan la form a de cl avas
o esféricos.
Los fosfato s amónico- magnés icos o triples fosfa tos 1 tien en un
aspecto muy característico que permite su fácil identificación ,
pues se asemejan a la tapa de un at.aúd o aparecen como pris-
hel echo.
Los fosfatos férreos tricálcicos son amorfos y se ven como
grán ulos cristalinos mientras que los bicálcicos pueden además
cristalizar en agujas más o menos brill antes, cuneiformes o
prismáticas aisladas en manojos.
Otros crfrtales. En ciertas condiciones patológicas pueden
aparecer en la orina c1istales de sustancias orgánicas derivadas
de los aminoácidos como cistina, xantina, leucina y ti rosi na o
cristales de colesterol, ácido hipúrico, bilirrubina y distintas
sul fani lamidas-s ulfatiazol, sulfapiridin a, sulfadiazin a Y sulfa-
guanidiua.
1170 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MED ICINA INT ERNA
La presencia en orin a de cristales derivados de los aminoá-
cidos, puede se r la consecuencia de un a um ento de su ofert.a re-
nal, como s ucede en las hiperaminoacidemia s, o de una di smi-
nución en la reabsorción tubular co mo ocurre en la tubu lopa tfas
congéni t as. Lo primero se prod uce en aquellos procesos genera-
les que se acompaña n de un a gr a n des tr ucción hística como la
atrofi a am arilla hepática aguda o en la in toxicación por fósforo.
En ambo s casos es posibl e encon t rar cristales de leucin a que
aparecen gen er almente como esfe ras de aspe cto aceitoso, es tra-
tificadas concéntricamente o en forma r ad iada, o de tirosina co-
rno agujas finas agrupadas en manojos o en forma radiada.
El hall azgo de c,-istales de xa11ti11a es excepcional, aunque es
factible que aparezca n en el cu rs o del tratamiento de la gota
con drogas inhlbidoras de la xnntinooxid asa (all opurinol) que
au menta su t.asa en sangre: cristaliza n en forma de piedra de
afilar se meja ntes a los de ácido úrico.
En las t ubulopatías co ngé nitas o adqui ri das por acción de
los calabolitos de algunas teh·aciclinas o por sus t.a nciJ s tóxicas,
como el fenal y el plomo, e xis le un a hi pera minoacid u ria impu-
table a una alteración en zi mática de los mecanis mos qu e pro•
mueven su reabsorción tubular, pudiéndose encontrar cristales
de cis tina caracterizados por su fo rma hexagonal, gruesos, bien
netos, precipitan en min as ácidas.
Los cristal es de ácido hip1írico pueden ap arecer despu és de
la ingestión de fru tas o vegetales o por la ingestión de benzoato
de sodio o ácido ben zoico, co mo aguj as inco loras o rombos pris-
máticos incoloros.
Los cri stales de colcs {erol no so n frec uentes, pero a veces se
obser rnn en las orin as qu il úric~s y en el curso de pielonef1itis ,
hidronefrosis, cisti t ís o neoplasias, a pa reciendo como de!gadas
tabletas cuadradas, rómbicas y de forma irregu lar1 incolora s,
aisla das o superpuestas, similares a tTozo8 de vid1;0.
Los cristales de bilirrnbina se ven .en las orinas á cidas , in-
tensa mente col úricas del síndro me coledociano o dt la ictericia
del r ecién nacido. Se disti ngue n por s u a s pecto de lamin ill as
rombo icas o de pequeñas agujas de color rojo amarillento, solu-
bles en álcalis.
Los cri stales de sulfa nila midas va rían según los di stin tos
compuestos, de tal manera que los de sulfatiazol aparecen co mo
los del ácido úri co, de color ámb averdoso; los de sulfapiri11a en
forma de piedr a de afilar, pu nt as de lanza o de hojas con los
bordes dentellados y los de sulfadiazina co mo esforulas aisla-
das o acopladas de a do s o manoj os de paja atad os, no por el me•
dio sino por uno de los extremos, mientras que los de sulfagua-
11idi11a. son placas recta ngulares incolor as. La circunst.ancia de
que estos compuestos hayan sido desplazados por otros de ac-
ció n prolongada y q ue se utili za n e n dos is muy infer iores, ha
hecho que prácticamen te ya no se obsen•en dichos crist ales en
1a orina .
EXPLORACION DE LA FUNCION RENAL
Diversos son los procedimientos que pueden utilizarse par a
establecer el grado de sufi ciencia re na l. Unos se basan en la
simple determinación de la concc11tració11 plasmática de distin-
tas sustancias, que son eliminadas por el ri ñón, cuyo cúmulo se
produce cuando el misP10 está alte rado: urea, ácido úrico, crea-
t.inina ,-derivad os fen ólicosi ácidos arom áti cos, concentración de
hidroge ni ones, potasio Otros procedimientos se funda n en la
rela ción que existe entre fo crmcentración sangu (l! ea de la sus-
tancia. cOnsidcrada y su t'xcrcción por el riiión en la un idad de
tiem po (métodos de depurac ión o clear, nce). Por fi n, un tercer
grupo donde se somete al paciente a una sobrecarga o restric-
ción en el aporte de determinadas sustancias, y se evalúa la ca -
pacidad renal para su manejo.
Cada uno de estos proced im ientos tiene un va lor)' una ind i•
cación muy precisa, d e tal manera que a lgu nos de e ll os no pue-
de n util izar se en forma indiscrimina da en todos los enfermos,
ya que se corre el grave riesgo de provocarl e un da i10 sin ob te-
nerse, a veces, conclu siones val ederas. Es to im pli ca q ue el mé-
dico debe eva luar en todos los casos las pruebas a utilizar, eli-
giendo aqu ellas que por su inocuid a d y segurid ad le brinde n, al
mis mo t iempo q ue una información ú ti C l a segu r idad de n o
agra va r la situación del paciente. Las del primero y ses'llndo
grupo puede n rea lizar se en todos los enfermos sin in conve ni en·
tes 1 mientras que las del te rcero sólo se emplearán en casos es-
peciales y, en ge neral, cuando se tie ne u n cierto conocimie nto
de l grado de suficienc ia renal , pues al ser algunas de ellas alta-
mente selectivas exploran funciones muy específicas por Jo qu e
esca pa n a la práctica médica habitu a l.
P ru ebas basadas en la de ternlinación de la con-
centración sanguínea de d iversas sust ancias
Dete rminación de la azoemia
La concentración normal de la u rea en la sangre oscila entre
15 y 35 mg por cie nto en ayuna s si se utili za el método enzi má -
t ico de la u reasa , pudiendo ser algo mayo r, h asta 50 mg por
cie nt o, con la técnica del h ipobrom it o de Ivon. La de t erminación
de este met abo lito se ha ut.ilizado d ura n te mu cho t.i empo corn o
paradi gm a del grado de retenci ón de los demás res id uos nitro-
ge nados no proteicos, destinados a ser eliminados por el n iló n .
Su au me nto en la sangre s uele producirse recién cu a nd o la ma-
sa re nal funcionante t otal es inferior al 50 por cie n to de lo nor·
malJ pero en ciertas circunstancias clínicas se observ a su eleva-
ción s in qu e ello traduzca una ins ufi ciencia rena l verdadera.
Esto ocuITe cua ndo el paciente está sometido a un a dieta con
excesivo apor t e proteico y restricción líquida , hiperazoemia por
cxci:.:-:o de inge:ita proteica, o si se produjo una gra n pérdida hi-
drosali na extra~rnnal o una hem orragi a importa nte e n par ticu-
lar del a par at o digestivo con hi povolemi a seve ra, que condicio-
ne una di s minució n funcional del fil t rado glomeru la r y oli guria,
hiperazoemia prerrenal, y por fi n, ese aumento p uede se r la
consecuencia de una obstrucción de las vías urin a1; as e-xcreto-
ras -<lesde los tú bulos has ta el meato u retral- que dificulte la
excreción, hiperazoem ia postrenal. En estas tres circW1 stancias ,
bas ta con modifica r las co ndici ones existentes -no r malizar e l
aporte proteico e hídrico; reponer las pérdidas líquid as produci-
das; desobstruir las vías uri narias- para qu e la azoem ia vu el-
va a sus valores normales . En cambio, cuand o la hi perazoe mia
es ex presión de un a insuficienci a orgánica suele ser est able o
progres iv a , si bien puede lograrse su descenso r estrin giendo en
fo r ma estricta la ingestión de proteínas por debajo de los valo-
res co nsiderados como normales p ar a el individuo sa no. Desde
luego qu e, en este caso, la disminución de la azoe mi a no signifi~
ca en ma ner a nlgun:-l una u'.ejoría de la fuu ció n renal
Cua ndo la hipernzoemia es impu t ab le a un a insufi ciencia
ren a.1 ava nza da y se acompaña de síntomas clínicos generales
vi nculados a la misma se denomina uremia, la que será poste •
ri orm i: nte considerada. E n estos casos, la urea sa nguínea puede
alca nzar valores e levad os y supera r los 300 mg por ciento. ·
 NEFROLOGIA
De acuerdo con lo expresado, la determinación de la azoemia
como medid a de la capacidad funcional renal tiene un valor re•
lativo. En efecto, en p1imer lugar debe existir un déficit renal
avanzado para que ella se eleve en forma significativa,. por lo
que una cifra normal no excluye, en manera algu na, la existen-
cia de una insuficie ncia renal crónica. En segundo lugar, valo-
res elevados de la misma pueden h all arse en casos de buena
función renal y su aumento está su·peditado, en gran medida, a
la ingestión proteica y líquida. Puede concluirse, por lo tan to,
que el ,valor de la urea sanguínea constituye un parámetro alea-
t.01io y poco seguro para establecer el grado de insuficiencia ·1e•
na!.
Determinación de la uricemi a
El ácido líri co, catabolito deri vado fundame ntalmente del
metabolismo de las purinas, constituyentes normales de los nÚ•
cleos celulares, se encuentra normalmente en la sangre en una
concentración de 1,0 a 4,5 mg por ciento. Su aumento se produ-
ce también en la insuficiencia re nal a\' anzada, si multáneamen•
te con la urea, perc existen otras sit.uacior..es clínicas capacer. de
provocarlo. En est.os casos se acompaña de una función rena},
casi siempre normal, y es expresión de un exceso en su produc•
ción como sucede en el cu rso del tratam..ie nto de la leucemia, o
debido a un trastomo metabólico, como en la gota, donde está
alte rado el proceso catabólico normal <le la glicina, que debe
transformar.se en urea.
Otra causa de la elevación de la u rice mía en los pacientes re-
nales es el empleo de di uréticos. De todas maneras, la hiperuri•
cemia de la insuficiencia renal crónica puede no dar r.in tomalo·
logía clínica, aunque a veces desencadena una típic'.l artriti s
gotos a con su podagr a (véase Enfenn edt1dcs metabólicas: Gota).
La determinació n aislada de la uricemia como medida de la
función renal tiene un valor semej ante y a veces inferior al de
b azoemia.
Determinación de la creatininemia
En los textos clásicos aún es fre cuente hallar que la treati-
ni11c1 -catabolito del metabolismo musculnr- sólo aumenta
~uando la insuficiencia ren al es muy avanzada y siempre des-
11ub que la urea . Sin embargo, estudios relativamente recien·
l~~ han demostrado que t.al criterio ~ra el resultado de utilizar
mft1Jdos poco sensibles, donde se <losaban junto con la creat.ini•
na otros cromógenos que distorsionaban los resultados. En la
act ualidad, se considera que la creClt i11ina endógena verdadera,
creatininemia libre de cromógeno referida a una superficie cor•
poral tipo, tiene un valor normal que oscila en tre 0,64 a 1,10mg
pcr ciento por 1,73 m2 de superficie corporal. Teniendo en cuen-
ta ~ue esta sustancia se el imina en un 80 a 90% por fi ltración
gfo m~rula r, se considera que sus modificaciones guardan un es·
trecho paralelismo, aunque en sentido opuesto a las variaciones
del iiltrado glomerular. Un descenso de éste se acompaña de un
•~umento de la creatininemia, ya en los primeros períodos de la
insuficiencia renal, por lo que constituye un parámetro de un
gran valor pronóstico-funcional.
Determinación del nitrógeno no proteico
Este incluye a la urea, el ácido úrico, la creatinina, el amo-
níaco Ylos aminoácidos , y su valor oscila en condiciones norma-
1
1171
les, entre 20 y ~O mg por-l·iento, En estas circunstancias el nitró-
geno ureico representa el 50 poi· ciento del nitrógeno no proteico
total, mjentras que al progresar la insuficiencia renal se produce
un aumento mayor del nitrógeno no proteico restante, que puede
alcanzar a ser hasta el 80 ó'90 r,or ciento del total.
La coincidencia de que la urea y el nitrógeno res tante ten-
gan valores non11ales 1 casi iguales, se debe a que el peso mole-
cular <le la urea es casi el doble del qu e tiene el ni trógeno.
b determinació n del nitrógeno total o del restante tienen
U!l valor muy relativo para considerar la importancia de la in•
suficiencia renal ('.n los primeros períodos de la enfermedad.
Evaluación del equilibrio ácido-base
Constituye un procedi míenlo q ue permite obtener conclusio•
nes valederas con respecto a la capacidad renal para re gular el
equilibrio ácido•b3se 1 si se recuerda que el riüón participa en
dicho mecanismo mediante la eliminación de hidrogeniones fi.
jos y la re absorción del bicarbo11ato.
Comprende la determinaci6n del pH, del bicarbonato real,
de la pCOz y del exceso u déficit de bases buffers, de acuerdo al
crirnrio de Siggnard-Andersen. La simple medida del pH tiene
escaso valor por tr, tarse de un parámetro dependiente de todos
los mecan~:.;mo~ compenEadorc:! ya señalados y que sólo se det:-
vía de sus valores normales Citando ellos son ya insuficientes.
Normalmente, el bicarbonato real oscila alrededor de ·25 mEqn,
la pCOz en 40 mm de Hg y el eJ:ceso de bases en 2 ± mEq/1.
La insufi ciencia renal agllda y la crónica en petiodo ufémi cn
provocan una acidosis metabólica caracterizada por el descenso
import an te del pH que puedo llegar a 7,01; una disminución
compensadorn de la pC02 por debajo de los 30 mm de Hg y un
exceso de base de-15 a -20 1nEq, según la gravedad del caso.
Determinación del potasio plasm ático
La medición aislada del JI-Otasio plasmático tiene un valor
relativo como prueba funcional renal, aunque sea e] riñón el t a•
mino norma{ para su eliminación. Es posible así hallar los más
variados valores en el curso de la in suficiencia renal crónica,
por efecto de _n umérú='. 'J~: Lctor1;s, entre los que se mencion arán
el est ado del cquilihrio ácido-base, la dieta, el empleo o no <le
diuréticos y en especial e] volumeJJ de la diuresis, ya que cu'an-
do la misma es superior al lilTo, raramente se produce hiperka-
lemia. En la insuficiencia renal aguda oligoanúrica y en la cró-
nica oligúrica es muy común que la ka!emia se encuentre por
1
encima de los valores normale, de 4,5 mEq por litro, alcanzan-
do a veces los 8 ó 9 mEq/l. En estas circunstancias existen tra s•
tornos importantes en la conductividad cardlaca que se mani-
fiestan por alteraciones características. Aparecen onda s T
puntiagudas y de base estrecha, alargam iento del espacio QS,
inte111alo PQ alargado y ondas P con tendencia el aplanamien -
to. Pu eden desarrollarse bloqueos i11 traauriculares o auriculo-
uen triculares J', por Ultimo, preie11tarse wi ritmo ventricular ti.
po aleteo y fi11al me11 te para en diástole.
Pruebas basa das en la relación que existe entre
la concentraclión plasmática y urinaria de di-
versas sustancias
Mediante el empleo de esta.5 pruebas es posible determi nar,
con gran precisión, la mayoría de los parámetros que conforman
la función renal. Están basado1, fund amentalmente, en el COI! ·
 1172 SEMIOLOGIA, SElvllOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
cepto de depuración o clearance que mide la copacidad que
tiene el riiión para excreta,~ en un tiempo determinado, las sus-
tcmcias normalmente contenidos en la sangre o inco1poradas a
la misma.
El comportamiento de las distintas sustancias que se elimi-
nan por la orina es variable eyJstiendo tres posibilidades.
1
La primera corresponde a aquellas sustancias que se fil•
1 Medida de la tasa del filtrado glomerular
tran totalmente por el glomérulo y que 110 se reabsorben o excre-
tan por los túbulos y cuya medida representa, en todos los ca-
sos, el ucilor del filtrado glomerular.
La segunda posibilidad es la de aquellos compuestos que
crdemás de filtrar por el glomérulo son excretados por el túbulo
renal y tienen por consiguiente, una depuración superior al
1 de sodío y al manitol que tienen una relación entre el valor de
volumen del (iltrado glomerular.
Por fin, un tercer grupo comprende a las sustancias que si
bien filtran por el glomérulo sufren un proceso de reabsorción a
niud tubular, de tal manera que w depuración será siempre
i11ferior al valor del filtrado glomcrular.
Teniendo en cuenta que el fluido que se filtra a través de la
membrana glomerular tiene una composición similar a la del
plasma del que deriva, resulta fácil admitir que cualquier sus-
tancia contenída en el filtrado) que no se reabsorba ni se excre-
te pur el túbulo renal, aparecerá en la orina eliminada en la
unidad de tiempo en una cantidad O X V, exactamente igual a
lo filtrada por el glomérulo en ese periodo CF X VFG.
· Es decir que:
(I) O xV e CF xVFG
donde O, que representa la concentración urinaria de la sus-
tancia por rnl y V1 el volumen urinario minuto, son parámetros
sencillos de determinar. Por otra parte, CF equivale. a la con-
centración de la misma sustancia en el filtrado por ml y VFGi el
volumen del filtrado glomerular en la unidad de tiempo. Pero
de acuerdo a la premisa establecida dt que la concentración de
esa sustancia en el fluido ultrafiltrado, CF, es igual a la que tie-
ne en el plasrria 1 P1 puede sustituirse un valor por otro, es decir
que CF = P, de manera que reemplazando en la fórmula ante-
rior se obtierie:
OxVcPxVFG
por lo tanto:
OxV
(II) VFG ó FG e -----
p dan también la reacción de Jaffé, se obtienen valores compara-
que representa la fórmula general de las depuraciones. En
resumen, para determinar la depuración de cualquier sustancia
bastara con conocer su concentración plasmática y urinaria, así
como el volumen urinario y aplicar la fórmula anterior. Se pue-
de definir, entonces, la depumción o clearence (C) de una sus-
tancia, como el volumen virtual de plasma que se depura de di-
cha sustancia en la unidad de tiempo o, de otra manera, como
el volumen m(nimo de plasma que prnuee la cantidad de sus•
tcrncia eliminada por la orina en la unidad de tiempo y que se
expresa por la siguiente ecuación:
OxV
([JI) Cx =
p deramente con-esponde al filtrado glomerular. En efeet-0, si bien
Este cociente se expresa en mi/minuto y, en el caso de la sus-
tancia filtrable y no reabsorbible ni excretable por los túbulos,
su va1or oscila alrededor de los 130 mi/minuto, que con-esponde
a la tasa del filli-ado glomerular normal.
Depuración de la creatinina endógena verdadera. Pa-
ra la determinación del filtrado glomerular se utiliza como sus-
tancia patrón a la inulina, polisacárido vegetal que cumple con
las condiciones citadas y por comparación con ella al tiosulfato
1
su depuración plasmática y el de la inulina igual a la unidad.
Sin embargo, la determinación del filtrado glomerular me-
diante la inulina, el manitol y el tiosulfato de sodio es bastante
engorrosa y complicada pues exige una infusión intravenosa
continua que mantenga una concentración plasmática estable,
y la obligación de realizar diversos periodos de depuración para
obtener un valor promedio correcto. Por estas razones, y desde
un punto de vista práctico se utiliza conientemente la "depu•
ración de creatinina endógena verdadera" (Ccr) cuyo valor suele
ser un poco superior 21 de la inulina (C¡n) dado que entre el 10 y
el 20 por ciento de la creatinina urinaria proviene de la secre-
ción tubular. El Ce, oscila entre los 92 y 170 mi por minuto/1,73
m2 de superficie corporal con una media para el hombre de 130
ml/min. y de 117 ml/min. para la mujer.
La técnica de la depuración de la creatinina endógena ver-
dadera es muy sencílla y consiste en recoger exactamente la ori-
na elimiflad:1 en un determinado período y establecer el volu-
men minuto urinario correspondiente, extrayéndose una
murstra de plasma en la mitad dP.l tiempo de recolección de la
orina. Se procede luego a la determinación de la concentradón
por ml de la creatinina en la orina y en el plasma y mediante la
fórmula ya conocida se obtiene el valor del filtrado glomerular.
Otras sustancias que se utilizan para medir el FG son los
radioisótopos del yodotalamato de sodio, e1 diatrizoato sódico,
EDTA, la vitamina B12 y otros compuestos pero su elevado cos-
to y algunos problema::: técnicos le han restado practicidad clíni-
ca.
Trabajos relativamente recientes han demostrado que el FG
Vílría a lo largo del df'.1 de acuerdo al aporte proteico o de ami•
noácidos por k que es razonable realizarlo en condiciones basa-
les, C{:~1 una buena sobrecarga de agua para obtener un buen
volumen minuto urinario y t::n periodos de 3 a 4 horas para la
recolección de la orina. En edas condiciones, y utilizando méto-
dos analíticos que eliminen los cromógenos no creatinina que
bles en un mismo paciente y resulta útil para evaluar la evolu•
ción de la función renal a lo largo del tiempo. Algunos autores,
utilizan para este objeto el valor de la recíproca de la treatinina
plasmática 1/Pc, o de su logaritmo 1/log Pcr• Esto permite cono-
i::er retrospectivamente y, en alguna medida) estimar prospecti-
varnente la tasa de la caída del FG y por lo tanto el tiempo pro-
bable en que alcanzará su valor mínimo sin requerir
tratamiento dialítico o trasplante renal.
Depuración urdca. La depuración ureica de Van Slyke fue
utilizada durante mucho tiempo como medida del filtrado glo-
merulsr, pero he. sido reemplazado en la actualidad por la de la
creatinina por tratarse de un método que, aun en las mejores
condiciones de examen da un valor muy alejado del que verda-
 MEFROLOGIA
la ure3 fil tro tol<1hm:11lc a nivel del g!omérulo, está sometid a
durante s11 trayecto tubular a un proceso de retrodifusi ón pasi-
va que de pende esenci almente del estado de hidratación del pa-
ciente, de tal manera que cuando la di uresis e3 infe1ior a los 2
mi/minuto, el porc:tn ta:je de difusión es superior al 40 por cien -
to, y por lo con trario , si la diuresi s supera los 2 mi, está por de-
baj o de ese valo r. Por otra parte, los nivel es sang uíneos de la
ure a so n poco constantes y \·a rian co n la ingesta prote ica y
acuosa del pac.:i ente, lo que obliga a elegir períodos cortos de de-
puración, pas ibles de error, en la recolección de las muestras de
orina. Adt: tm\s, e n condiciones patológicas es posible dismin uir
la difus ión transtubul ar de la urea como consecuencia del au -
mento de la ve locidad de la orina endotubular. Esto se obse rva
r::n la poliurfa que si gue a una insufici encia r~na l aguda o lu ego
de una desobstrucción de las vías urinarias.
Para obvia r las vaiiaciones qu e produce el mayor o menor
volume n 1ninuto urin ar io, se consideran dos formas para la ex-
presión de ]::i. depuración ureica. La primera, denomin ada de-
¡wrnc:ión 11 reica mcixíma, utilíza la fórm ul a comú n de las depu-
raciones O x V/P cuando el volumen minuto es s uperioir a los 2
mi y alcanza, en condiciones norm ales, un val or de 75 mi/minu-
to. La s egunda, desi gnada como dep uración ureica estándar,
apl ica la fór mul:l O x YV/P y se emplea si el volu men urin ario
minuto es inferior a los 2 ml, siendo su valor normal <le 54 ml-
/minuto.
Teniendo en cue nta la serl e de inconvenientes que represen-
ta b de puración df la urea y que los datos que brindél su deter-
minación no expresan una función renal ai slada, su empleo ha
caido práctica mente en dÉsuso.
D e termina c ión del flujo sanguíneo circulante renal total
LR de term ina ción de este pará metro se basa t ambién en el
concepto de las depuraciones y permite conoce r con bas t an te
exactitud la cantidad de sa ngre que circula normalmente por el
rí1i ón. Sin emba rgo , no informa con respecto a 1a distribución
sangu ínea intra rrenal q ue, como ya se ha sellalado, consti tuye
un dato de su mo valor q ue fac ilita la comprensión de la res-
puesta hem odinámica ele\ órgano en ciertas circuns tan cias pa-
tológicas. No obstante, <lesde el punto de vista práctico, es un
procedimiento útil y qu e ofrece pocas dific ul tad es técnicas. Me-
di a nte el mismo se mide el flujo plasmático circulante, que al
corre1acion arlo con el hematócrito de l paciente lleva a estable-
ce r el volumen sanguín eo renal tota l.
Teóricamen te se puede calcu la r e l ílujo pl asmático renal,
FPR utiliz ando cualquier sustancia que se excrete por la orina)
siem pre que sea posibl e co nocer, ade más del débíto urinario o
ca ni idad eliminada en la unidad de tiempo, O x V, la diferencia
arl erio-v(--.nosa renal (principio de Fic.1i) entre las concentracio-
ue:s de la misma sustancia en el plas ma de la arteria, PA, y de
b ven.=i re na l, PV, emplea ndo la siguiente fórmul a:
OxV
1]1 FPR ~
PA-PV
La sustanc ia elegida es tanto más útil cuanto mayor sea la
diferencia FA - PV, de tal manera que la ideal seria aquella que
a su paso por el riüón fuera totalmente excretada. Algunos com-
puestos iodados -Diodrast , Perabrodil- y el ácido paraminohi-
púrico (PAH ) so n las que más se aproximan a ese ideal, pues
sus indices de depuración so n muy elevados (0,91) y puede con-
1173
siderarse que, a concen traciones plas máti cas bajas, se eliminan
casi por completo en la orina, en parte por filtració n glo me rular
y en especial por la actividad del túbulo contorneado proximal.
Es ta circunstancia pe r mi te prescindir del cateterismo venoso
renal sin cometer un gran error y fac ilita el procedimiento, pues
la fórmula anterior qu eda reducid a a la siguiente expresió n:
OxV
(Il ) FPR=
PA
en la que PA puede ser ree mplazada por el va lor de la conce n-
tración en la sangre venosa periférica, ya que es igual a la de la
sa ngre de la arteria rena l1 y el cociente anterior se puede expre-
sa r:
OxV
(lll ) FPR {ml/núnuto) =
p
De lo anterior surge que determ inar el flujo plasm á tico re-
na l medi ante el Dioclrast o el PAH , es lo mi smo qu e m ed ir !_a
depu ra ción de cualqui era de esas sus tanc ias p ues {III) es la
clásica fórmula de las dep uraci ones. En condicio ne s n ormales
el ílujo plasmá tico rena l medido por el CD o el CPAH a lcanza
a GG0 ± 210 mi/minuto por 1,73 m2 de super ficie corporal en
el hombre y es algo me nor en la muj er. Cuando se desee cono-
cer el ílujo sa nguín eo total se refieren los valores de l íluio
pl asmático ren al al h ematócrito, utilizand o la fór mula ;i-
gu iente:
(IV) FSR (mi/minuto) = FPR x H l O
1-( to'/. 1 O)
Por lo tanto el flujo sanguíneo total será de 1209 ± 256 ml -
/nún/1.73 m2 sup. corp. en el hombre y de 982 ± 184 ml/min.
/1.73 m2 sup. corp. en la mujer.
Teniendo e n cuenta que el índi ce de depuración del Diodrast
y del PAH es de 0,91, lo que implica que apro:<i madam ente un
10 por cien to aparece en la vena renal, la depuración de esas
sustancias mide realm en te el fluj o plasmático total cuando se
determina su concentració n venosa renal, mientras que si no se
procede .así y se utili za el valor de la concentraCló n en la sangre
periférica, se mide sola mente el /foja plasmático efectivo rena l
(FPRE), qu e alcanza al 90 por ciento del total.
Se considera actualmente que el CPMl o el de c 0 , medirían
cxclusivnme11 le el flujo plasmático cortical pues la mayorí a de
los glomérulos y túbulos pro,imales se encuentran en la corte-
za . El flujo nsedular sólo podría determin a rse est ableci endo la
di ferencia ent re el flujü plasmático total medido por el principio
de Fick y el flujo plasmá tico efectivo o cortical.
La utili zación de l a depuración del PAH o del Di odrast
- CpAH, Co- para medir el FPRE sólo tiene validez e n condi-
ciones nonn ales o cuan do no eyjste una lesión renal muy avafl -
zada1 pues en este último caso se altera en una forma imprevi-
si ble el coeficiente de extracción por la di sminución de los
nefrones funciona ntes, que son reem plazados por tejido cicatri-
za! inerte. En estas circunstancias es imprescindible apli ca r el
principio de Fick, efectuando el cateterismo de la ven a renal,
para obtener un dato valedero.
Dado que, como ya se refirió , la distribución de la sangre en
el riñón no es uniforme es posible medir el porcen taje de irriga-
ción que le corresponde a los dive rsos sectores que lo integran.
1174 SEMIOLOGIA, SEMIOT EC NI A Y M EDICINA INTERNA
Para ello se utilizan: la técnica de lauado de gases inertes ra-
dioactivos (Kr 85 , H129 y Xe 133 ) o de las micmesferas radioacti-
vas que pernúten discrimínar el flujo sanguíneo cortical, el me-
dular in terno y el medular externo así como el de la grasa
perirrenal.
P r ueb as de sobrecarga o de r estricción de de termina das
sustancias
Estas pruebas se basan en la capacidad renal para el mane-
jo de diversas sustancias cuando el paciente está sometido a
una sobrecarga o a una restricción en el aporte de ]as mismas.
Comprende la determinación de la capacidad máxima tu -
bular de reabsorción de la glucosa, d e excreción d el Diodrasf,
del PAR, de la sulfofe11ol/la leina y de los hidrogeniones, asi co-
mo el estudio de la función tubu lointersticial para la reabsor-
ción y excreción del agua.
De t e rmi nació n de la masa tubu la r de excreción y d e
r eabsorción
Mediante estas pruebas es posible explorar la capacidad tu-
bular renal para la excreción o reabsorción de diversas sustan-
cias endógenas o extrañas al organismo que, si bien filtran a ni-
vel glomerular, son también manejadas en uno u otro sentido
por los túbulos renales hasta un valor máximo que no puede ser
sobrepasado. Este valor máximo ha sido denominado Tm de
reabsorción o secreción según las características de la sustancia
ulilizada. Tanto en una como en otra situación se explora fun -
dame ntalmente la función tubular proximal, por ser a este ni -
vel. donde tiene lugar la mayoría de los procesos reabsorti vos o
excretorios del riñón. Esto no excl uye la posibilidad de estudiar
a los otros sectores tubulares mediante el empleo de otras técni-
cas.
Masa tubular de la reabsorción de la glucosa. La masa tubu-
lar proximal se determina midiendo la capacidad máxima para
reabsorber la glucosa TrnG. Para esto se realiza una sobrecarga
de este hidrato de carbono por vía bucal seguida de una infu-
sión intravenosa continua suficiente para elevar la glucemia de
manera estable, hasta una concentración de alrededor de 500
mg por ciento. En estas condiciones, la carga filtrada que llega
a los túbulos contorneados proximales supera a su capacidad
máxima de reabsorción y provoca la aparición de glucosuria. Se
procede entones a recoger la orina eliminada en un peiíodo es-
tablecido y a determinar la cantidad de glucosa excretada por
minuto, que resul ta del producto de su concentración por ml de
orina, Ug. por el valor del volumen minuto, V: (UG x V). Al mis-
mo tiempo es necesario conocer la tasa de glucosa filtrada en la
unidad de tiempo para lo que se determina el fi ltrado glomeru-
lar, FG y a su valor se lo multi plica por la concentración de glu-
cosa PG, en la sangre arterial: (FG x PG). El TmG en la unidad
de tiempo se calcula por la diferencia entre ambos valores:
que en condiciones normales es en el adulto de 350 mg. por
minuto para un a superficie corporal tipo de l,'13 m2
Masa tubular de excreción. La acti,~dad máxima excretora
tubul ar se valora mediante el empleo de sustancias exógenas
introducidas en la circulación. Estas pruebas comprenden fu n-
damentalmente: la excreción del Diodrast y del ácido parami-
nohipúrico y la excreción de la sulfofenolfialei11a.
Excreción del Diodrast y del ácido paraminohipúrico. Estas
dos sustancias circulan en la sangre en parte li bres y en parle
unidas a las proteínas plasmá ticas. Su eli minación se reali za
por el glomérulo y en especial por un mecanismo activo a nivel
del túbulo contorneado proximal.
Cuando se las infunde a baja concentración su depu ración es
tan elevada que s11 índice de extracción, cercano a la unidad,
permite utilizarlas para medir el flujo plasmático circulante.
Por lo contrario, si se eleva la concentración de cualquiera de
ellas en la sangre hasta un valor suficiente y se lo man tiene a
ese nivel, llega un momento en que se satura la capacidad ex-
cretora tubular y no se la puede sobrepasar. Se alcanza así la
capacidad excretora máxima tubular. Tmo o Tm PAR o masa tu-
bular de excreción de cada una de esas sustancias.
Para proceder n su determinación es necesario conocer la
cantidad de Diodrast o PAH que se filtra por minuto, para lo
que se mide el filtrado glomerular, FG, y se lo multiplica por la
concentración plasmática máxima alcanzada con la sustancia
elegida (PD ó PPAfl), obteniéndose el prod ucto: FG x Po ó FG x
PrAI! al mismo tiempo se determina la cantidad de sustancia
eliminada en la orina por rnlnuto multiplicando su concentra -
ción por ml de orina por el volumen minuto urínaiio: Un x V o
Upm x v.
El cálculo de la cantidad de Diodras t o de paraminohipúrico
excretado por el túbulo en coH<liciones de saturación se obtiene
de la diferencia entre la carga eliminada en la orina por minuto
y la filtrada en ese mismo lapso.
(1) Tm 0 = (U 0 x V) - (FG x P0 J
y TmpAH = (UpAH x V) - (FG x PpAH)
Sin embargo, es necesario efectuar _u na corrección a la for-
mula anterior, pues para determinar la carga filtrada con exac-
titud debe tene rse en cuenta q•ie la fracción de droga li bre en el
plasma, no unida a las proteínas y que se filtra a nivel del glo-
mérulo, es aproximadamente del 76% para el Diodrast y del
80% para el paraminohl púrico. Ello implica, por lo tanto, que la
cantidad realmente filtrada por el glomérulo será la que resulte
del producto del valor de dicho filtrad o por la concentración de
la fracción difusible de la sustancia considerada, qne se obtiene
multiplicando la concentración plasmát-ica total por la constan -
te 0,76 para Diodrast y 0,80 para el paraminohipurato.
Por lo tanto las fórmulas definitivas serán:
(Il)Tmo = (Uo x V)- Po x 0,76 x FG
y TmpAfJ = {UpAf! x V) · P(PpAH x 0,80 x FG)
En condiciones normales el TmD, expresado en mg de iodo
por minuto referido a 1,73 m2 de superficie corporal, es término
medio en los hombres de 51 mg y en las mujeres de 43 mg.
Por su parte del TmrAH, en mg por minuto referi do a la mis-
ma superficie corporal, es término medio en el hombre de 80 mg
y en la mujer de 75 mg.
Excreción de la sulfofenolftaleina. La sulfofenolftaleína es
un colorante que circula en gran p¡ute unido a las proteínas y
cuyo coeficiente de extracción renal es elevado. Cuando su con-
 NEFROL0GIA
centración sanguínea es baja, el 94 por ciento se excreta por e l
tt.ibulo contorneado proxi ma l mientras que el restante 6 por
ciento lo hace por el gloméru lo, de aquí su utilidad como prueba
para determinar la fun ción tubular proximal. En estos casos de-
be considerarse no solamente la cantidad total eliminada, qne
de penderá de la función tubular, sino del ritmo al que la misma
tie ne lugar y que está rel acionado con la in tensidad de la circu-
lación renal.
Los individuos nonnales eliminan un mínimo del 30% del
colorante inyectado a los 20 minutos y un 20% más a los 65 mi-
nutos lo que significa un total del 50% en una hora.
No es una prueba abso lutame nte especifica para una fun-
ción determinada, pero resulta útil por su sencillez y practici-
dad, brindando una idea global de la capacidad funcional renal.
Determinación de la capacidad máxima renal para la excre•
ción de hidroge11iones. Esta p1ueba pe rm ite explorar uno de los
meca nismos vinculados a la fun ción renal que regula el equil i-
brio ácido-base: la capacidad móxima tubular pam lo excre-
ción de hidrogenio11 es. Consiste en someter al paciente a la so-
l>reca1ga de ww sal acidificcmte, el cloruro de amonio, que se
disocia en iones cloro y amonio. Este es met.abolizado a nivel del
hígado donde se tr_ansforma en urea , li berando hidrogeniones
que disminuyen el pH plas mático, llevando a una acidosis me-
tab61ica. En respuesta a esta acidificación, el 1iñón normal debe
producir una orina ácida y ric a en amo nio.
Esta prueba debe rea li za rse con suma prudencia y siempre
que no exístan evidencias neta s de una acidosis renal, por los
riesgos atribuibles a una sobrecarga ácida y además por innece-
saria. Tampoco conesponde efectuarl a en prcsentia de una he-
pa to patía importante, por la posibilidad de desencadenar un co-
ma hepritico hiperamoniémico.
En condiciones de función re nal normal se produce un au-
mento en la eliminación urina1i a del cloro que alcanza su máxi-
mo al 4" día; disminuye el pH urinallo en forma más o menos
rápida llegando a su valor mínimo, 4,5 a 5, al 3º o 4º día de la
prueba. La acidez titulabl e aumenta y alcan za el máximo tam-
bién en el mismo lapso mi entras que la mayor excreción de
1
amonio tiene lugar un poco más tardíamen te, hacia el 4º ó 5º
día. La suma ele la eliminación de hidrogeniones libres -acidez
ti tulable- y de la amoniuria deberá elevarse en los sujetos nor-
males por encima de los valores de control en 120 mEq apr0xi-
madam ente. La excreción de sod io aumenta <:l primero o segun-
do día de la prueba, pero luego se establece un ba}ance sódico
no;ma l.
La prueba de la sobrecarga de amonio o de acidifícC!ción
pn11111cada se utiliza fu ndamentalmente para explorar esa fun-
ción en la acidosis renal tub ular latente.
Exploración de la fun ción tubulointersticial para el ma-
nejo del agua,
Mediante esta funci ón el 1iñón regula la homeostasis hídri-
ca Y mantiene constan te la osmolalidad <le! compartimiento ex-
trEtcelular y, por consiguiente, tambié n del intracelular, ya que
,,mbus dependen de la cantidad de agua del organismo. Para
resguardar esa constante, el riP.ón posee una gran elasticidad
funci onal que 1e permite variar la excreción minatia de solutos
entre 50 mOsmlkg de H20 (capacidad máxima de dilució11) y
l.400 mOsm/kg de ag ua (capacidad mru:ima de concrntración)
con. lo _que la osmolalidad plasmática se mantiene en forma in-
vanab1e alrededor de 300 mOs/kg de H 20.
11 75
Esta función se explora_ con los sig1.1:ien tes procedimientos:
prueba de concentración y de dilución de \lolhard, y pruebas os·
rnótica s.
Antes de analizar cada una de ell as es necesario sei\a lar
que si bien habitualmente se mide la concentración de los solu-
tos excretados por medio de la determinación de la densidad o
peso específico minario, éstos constituyen procedimientos ine-
xactos. En efecto, la capacidad de concentración renal está en
relación con la cantidad de partículas en solución e,:cretas por
unidades de volumen, osmolalidad, y no con el peso de los solu-
tos excretados, que se puede medir por el peso específico ele la
solución.
No hay duda de que existe en general una correlación bas-
ta nte estrecha entre la densidad y la concentración urin ari a
(osmolalidad) en condiciones normales, pero también es posible
hallar diferencias apreciables. Cuando en la orina predomi nan
los electrólitos, la osmolalidad es relativa mente mayor que la
densidad. Por lo contrario, si existen can tidades importantes de
glucosa! protein as u otros cornpues tos macromoleculares, la
densid ad es desproporcionadamente elevada 'para una osmolali-
dad dada.
Por estas razones , cuando se determina la de~sid ad uri naria
debe tene.rse en cuenta la preséncia de glu cosa o de proteínas
que pu eden aume ntarla falsamente. Para obtener un valor
exacto es necesario descontar 0 001 a la densidad urinaria que
1
marca el densímetro por cada 3 g de glucosa o 4 g de proteína.
Además, la lectura debe efectuarse a 15' de temperatura o co-
rregir el valor leído, agregando,, descon ta ndo 0,001 por cada 3'
C según que la orina esté po r encima o por debajo de ese valor,
respectivamente.
Técnica de la pruebo de co11centración. Esta prueba puede
realizarse sometiendo al paciente durante 24 horas a una dieta
seca exenta de agua o mediante la inyección de una dosis de pi-
tresina u hormona aniidiurética.
Es un procedimiento útil, de sencilla ejecución y por lo tanto
prácti co , para explorar la eficiencia de túb ulos contorneados
distales y colectores para concentrar la preorina.
Cuando se utiliza la técnica de privación acuosf! se prescribe
un régimen seco que obliga a la liberación de la hormona anti-
diurética endógena. Se logra alc.a.nzar así una densidad máxima
de alrededor r.e 1030 2 1035 que corresponde a uua osmolalidad
cercana 2 !os 1200-1400 mOsmi'cg de agua.
Desde 24 horas antes del comienzo de la prueba, el paciente
no ingiere ningún tipo de líquido alimentá ndose a base de pro-
teínas , (carne, q1Jeso, huevos, a rro z) e hídratos de carbono
(pan). Se recogen cada dos horas todas las micciones del día si-
guiente a partir de las 7 horas de la maf,ana y se determina su
densidad así como la presencia de glucosa o de proteínas. Si se
comprueba una densidad de 1024 o más en la primera muestra,
se puede dar por terminada la prueba. Si ello no sucediera se
prolonga la misma hasta cumplir 36 horas de privación acuosa.
En condiciones normales, los. valores densimétricos elevados
se acompañan de la excreción <íe un volumen adecuado de ori-
na, lo que permite inferir una l:uena eliminación renal de solu-
tos y un a función tub ulointersE,ia] normal para la reabsorción
acuosa.
En cambio, las deusidades bajas deben ser in te rp retadas
con sumo cuidado 1 pues nu mer<sos factores extrarrenales pue-
den inflcir sobre el resultado de la prueba. Entre ellos .merecen
citarse la reabsorció,1 de edema1, aparentes u ocultos," o la exis-
tencia de una hiperlt'nsión arterial im porta nte que, por causas
liemodinámicas intrarrenales, disminuye la osmolalidad inters-
1176 SElv1 10 LOGIA, SEMIOTE CNIA Y lv1EDI Cll~A INTERNA
ticíJ] del ri1i. ón, o la presencia de una diabetes insípida pustero-
hipofisarin con secreción ausente o disminuida de hormona an-
titliun.:,tica, o uun <liabeles descom pensada con ínlensa glucosu-
ria que cvnd icionE:: un[! polimia osmótico.
En las nefro pntfa~ crónicas evolutivas se produce una dismi-
nución prng resivn ele la capacida.d de concentración, como con -
secucnei:'I de l.i reducción gradual clE:l número de nefroncs que
J)I"O\'OL.:ll una sobre:c:arga de solu tos por unidad fu ncional y la
[lparición de una diuresis osmótica que impide la reabsorción
acuv.:; ü. A e::llü se agre::ga , además, la propia lesión tubuloi nters-
ticial, que agravi.l la ;:; ituación, o una dio.beles nefrogénica por
hiporreac-tividad t ubular a la hormona antidi uretica.
La prueba de concentración no debe ren li:z.arse t'! U prese ncia
de hi pera:rne: mi a o cuando exjstan elementos clínicos o humora -
les <lr. insuficiencia rE: nal avanzada, pues entraúa el riesgo da
rigravar la situación metabólica de la nefropatía.
Ln prueha ele co11cc11trnción por medio de la pitresina consis-
te f:11 inyl·ct:1r 5 unidades de t.anato de pitres ina oleoso antes
de l desayuno y med ir la densidad y el volumen de todas las
rnuestn1s elj minadas en las 24 horas siguientes. La ingestión
chi a_~ua y alime ntos es la habitua l. Los valores densi mftricos
norma les obtenidos con este procedimien to suelen ser inforiores
a los h .:illados por la técnica clásica de privación acuosa y osci-
la11 alrededor de 1.020.
Ticnica de l(I prueba de dilu ción. Este procedimiento permi•
te conocer la capatidad del ri ilón para eliminar una sobrecarga
acuosa produciendo una orina dilu ida.
El pacien te debe estar en cond iciones basalés y beber, en
ayunas y después de haber orinado, 1 litro de agua en 10 ó 20
minutos. Se recoge la orina cada media hora en las 4 horas si•
guientes, midiendo en cada una de las micciones la densi dad y
el volumen. En cond iciones normales se eliminan más de 800
mi durante ese periodo, y el peso específico de alguna de las
mues tras debe es tar por debajo de 1.004, lo que con-esponde a
una osmolalidsd aproxi mada a los 50 mOsm/kg de agu a; ade-
más, el mayor volumen de.be corresponder a la l ;l ó 2ª hora , dis-
minu yendo posteriormente con un leve aumento de la densidad.
En la insuficiencia renal crónica, la capacidad de diluir se
altera aún más tardíamente que la de concentrar. Puede así ob-
serva rse que se excreta una cantidad igual, mayor o menor que
la ingerida. Si es igual o mayor, la dilución no est.ará r._my alte•
rada como sucede en el denominado período poliúrico compen-
sador. Si está disminuida ello puede ser debido a una causa pre-
1-renal (paciente deshidratado o con vómitos o diarrea) o porque
está alterada la funció n en estudio.
Con respecto a la dens idad, suele comprobarse que no des-
ciende por debajo de 1.005-1.006. En lo que se refiere al ri tmo
cl t" elimin ación existe un retardo 1 ya que no se establece mayor
di ferenc.ia entre la cantidad eliminada en las 2 primeras y en
b.s 2 últimas horas. Cuando la insuficiencia rena l es mu y avan-
z;;1da, !Js mue ~lras sucesivas tienen un volumen y una densidad
similar, cercana a los 1.010, 1.012, con una cantidad total infe•
rior a la in g-erida (isosten uri(l con isononnaluría).
La pru eba de dilución está expuesta a varias causas de
error. Algunas son aparentes y han sido citadas (vómitos dia-
1
rreas, sudación profusa) debiéndose recordar además la exis-
tencia de edenw , aparente u oculto, de insuficiencia cardfaca o
cinosis. En este último caso es la consecuencia de una reabsor-
ción defectuosa a ni vel intestinal por la hipertensión portal, así
corno de una mayor secreción de hormona antidiu rética por la
hlpo\·olemia prese nte. En la insuficjencia suprarrenal (enferme-
dad de Addisonl existe también un retardo en la eliminación
acuosa por hipoglucocorticismo.
Está cuntraindicada esta exploración en la insuficiencia car-
diaca grave, en la encefalopatía hi pertensiva y en el síndrome
urémico con ol igoa nuri a, por riesgosa e innecesaria.
Pruebas osmóticas. Si bien estas pruebas debieran ser an a li-
zadas en el o.partaUo correspondiente a las depuraciones , se
considerarán aqu í por la intima relación que guardan con las de
concentración y dilución.
Comprenden la prueba. de la depuración osmolal. Cosm, la
dete rm i11ació11 del TcH2o y del Tm cH2o y la depuración del
agua libre CH'ZIJ·
Dep 11 rw:ió11 osmola l. El clrarance o depuración osmolal,
Cosm exprew el uo!w11cn virtual de pfo snw que es depurado de
sus solutos pur el riiión en la unidí!d de tiempo. Es un procedi-
miento más exacto para conocer la fun ción reguladora del equi-
librio acuoso ya que establece una relación entre la osmolalid ad
urinaria y la plasmática_ Se calcula como loda depuración, co-
nociendo la cantidad total de solutos en miliosmoles excretados
por minuto, resultante del producto de la concentración osmóti-
ca urinaria por ml(Oosm) por el vol umen urinario minuto (V).
El valor obtenid o se divide por la osmolalidad plasmática por
ml (Posnil-
Así resulta entonces :
Oosm x\/
Cosm ::::
Posm
El valor obtenido debe ser siempre referido al volumen del
filtrado glomerular determinado simu ltánea mente y se expre-
sará en valores de porcentaje de ese filtrado. En condiciones
normales basales, el Cosm representa del 1 a l 3 por ciento de la
tasa de fil tración y expresa la proporción en la cual los solu tos
filtrados a niuel del glomérulo son elimin ados en la orina.
En 1a insuficienda renal crónica con disminució n importante
del número de nefrones funcionantes, se produce un aumento
del Cosrn en rel:3dón con la sobrecarga de solutos que correspon-
de a cada nefrón. Este ~u mento del Cosm es tanto mayor, hasta
cierto límite, cuanto más afectado esté el fil trado glomerular, y
certifica que la poliuria de este período es de patogenia osmóti-
ca: diuresis osmótica. Cuando la poliuria de un pacien te se debe
a una deficiencia de hormona antidiurética, el Cosm es normal.
Resulta fácil comprender que cu ando el valor absolu to del
Cosm es igual al volumen minuto urinario, el valor de Üosm será
igual al de Posm. Esto significa que los solutos urinarios se ex-
~ret.an a una concentración similar a la del pl asma y ,por tanto
se dice que toda el agua urinaria. está ligada a los solutds.
Si al paciente se lo somete a una dieta privada en agua o a
una inyección de pilresina , aumenta en fo rma ace ntuada la os-
molalidad minaría que excede a la del plasma y se redu ce si-
multáneamente el volume n minu to urinario manteniéndose
constante el Cosm.
En estas condicione:s, el flujo urinario será menor que el
·cosm _y, la diferencia entre uno y otro valor, representará el vo-
lumen de ngun libre de solutos sustraidos del fluido tubular
isotónico a nivel de los túbulos colectores o TCHzo' que se referi-
rá siempre como porcentaje del filtrado glomerular obtenido al
mismo tiempo.
 NEFROLOGI A
Por lo tan to: TCHzo ~ Cosm·- V y cuyo valor en condiciones
normales es de 1,32 ± 0,40 mi por ciento de ag,, a filtrada .
El TCH2o se encue ntra dismi nuido en la insufi ciencia renal
crón ica, especialmen te cuando predomin an las lesiones tubulo-
inte rs ticiales sobre las glome:rulares, como ocurre en la pielone-
frit is crónica.
La /imcifm tub ulointersticial máximo se explora sometiendo
al paciente, en forma sim ultánca, a una restricción hidrica y a
una sobrecarga de sustancias osmót.icamente activas tal como
el mani tol o el cloruro de so dio. Mediante ese procedimi ento
puede establecerse la capacidad máxima de reabsorción de
agua li bl'e de solutos a ni.ve! del colector o TmcH20· Su valor os-
cila alrededor del 5 por ciento del agua filtra da.
Es un método de exp loración que se utiliza sólo en la exp<:ri-
men tació n cl ínica y que por las dificu1 tades que entraña no es
de práctica corrif:1lte.
Drpurnción del agua libre. Cua ndo se somete a un paciente
a una sobrecarga acuosa¡ se produce la eliminación de orinas
hipotónic3s cuyo volumen está formado por la suma del agua
osmóticamente ligada, equivalente al Cosrn, más una fracción
no ligada a los solutos o libre. Esto im plica que el volumen mi-
nu to urin ario es mayor qu e el valor absoluto del Cosm y la dife-
rencia entre ambos valores dará la depuración o cltara nce de
agua li bre: Cmo·
Por lo tanto: Cm o = V - C,sm·
Este vnlor expres(l la cw1tidad de agua no ligaáa a los solu-
tos en exccsu al Cosm simultáneo. Se expresa siemp re como por-
centaje del fil trado g!omerular y nor malme nte alcanza a un va-
lor máxi mo del 13 por ciento del fil trado.
El ag1m libre se origina en la reabsorción de solutos sin
agua a niuel ele los segme11tos dil uyc.11tes del nefró11 y es una
manera más exacta de evaluar la capacidad de diluir por el ri-
1lii11 .
Explomción func ional 5c/ectiva. Se de no mina así al estudio de
la fu nción rena l q ue e>:plora en forma simult ánea el flujv plas-
1mítico efectivo rt:llal, el filt rado glomernlar y la masa tubular de
t•.rcrcciú11. Ello permi te evalua r esas tres func iones en un momen-
to determinado de la evolución de cualquier nefropatía, y tiene su
mayor aplicación en los periodos in iciales de las mismas , cuando
las lesiones afecta n con mayor in tensidad a uno de los sectores
que conforman a la unidad funcional ren al: glo rnérul o, túbulo y
si.stema vasc ular que los iniga. La misma permite, en esas cir-
cunstancias, establecer con mayor precisión la cu antía de la afec-
t~ción lesiona! desde el pwl to de vista funcional, pero su uso está
en la actua lidad prácticamente limitado en su conjunto para ca*
sos de investigación clínica.
Indices de funci ón
Una ,,ez determin ado el fil trado glomerular, el flujo plasmá-
tico renal efectivo y el Tm de excreción pueden establecerse di-
versos índices de fu nción que expresan la relación que existe
entre esos paráme tros.
Se tiene así la fra cción de filtración (FF) que resulta de la
relación ontre la tasa del fil trado y el flujo 'pl asmático efectivo
medido por el Co o el Cp,\H , y que surge del cociente FG/FPR E,
que en condiciones normales es de 0)9± 3,5. Dicho valor expre-
sa que aproxi madamente el 20% del plasma que llega al riñón
1177
fil tra a través del glomérulo, Su conocimiento tiene valor para
el estudio de la di námica glomeruJ ar, al señalar el comporta-
miento de las a,teriolas aferente y eferente. Cuando existe un
aumento de la resistencia de la arte,iola eferente, la FF está
au mentada y disminuida sí hay da ño orgánico glomerular.
Otro índice de funci ón es el balance glomérulo-tubula r-BG1c
donde la relación se establece entre el FG y el Tm.
FG
BGT= que normalmente oscila entre 1,5 ± 0,6
Tm y
cuyo anál isis permite interpretar Ja génesis de la disfunción tu-
bular. Cu ando ella es debida a una disminución global de los
nefrones funcionantes , el BGT perma nece más o me nos inmodi-
fica<lo mientras que si aq uel es la consecuencia de una altera-
ción prima,-;a tu bular, se lo encontrará aumen tado, pues el FG
no variará en la pro porción que lo hace la Tm.
Por fi n, el tercer índice que habitu almente se utili za es el
indice de irrigación (I.I. ) que surge de la relación entre e} fl ujo
plasmático renal efectivo y la masa tubular de excreción : I.I. =
Fpncfrm que expresa la cantidad virtual de plasma completa-
mente de purado de la sustancia en estudio por unidad de masa
de tejido excretorio renal que está efectui111do esa de.pu ración.
Cuando se utiliza Diodras t, su valor es de 13,4 ± 1,4 y si el PAH
8,4 ± 2, 4.
RADIOLOGIA RENAL*
La exploraci ón radiológica del aparato urinario es un proce-
dimiento impresci ndible para el estudio de la mayoría de la s
nefropatías médicas y quirú rgicas. Permite conocer el as pecto
morfológico del riñón y de las vías urinarias así como del siste-
ma ar terial, venoso y aun linfático que los irriga.
Las técni cas utilizada s son las habitu ales en radiol ogía y
comprenden la radiografía simple o directa, las radiografías
contrastadas con sustancias iodadas o aire, la tom ografía clá•
sica, la fomografia axial computada, la resonancia magnética,
la roentgencinematografla y la arteri onefrografía.
Radiografía simple o directa
Puede utilizársela como procedimiento aislado o precedien-
do¡ en todas las circunstancias, a los métodos más complejos.
Debe realizarse con el paciente en ayunas y después de haber
estado sometido a una dieta ali mentaria pobre en residuos y sin
ingerir medican1entos que sean opacos a los rayos por la posibi-
lidad de sumar fal sas imágenes positivas. Para evitar la s uper•
posición de los restos alimentarios y de los gases intestinales a
los órganos urinarios, es imprescindible proceder a su completa
evacu ación por medio de un purgante salino o aceitoso y ene•
mas evacuantes desde el día anterior a la radiografía . Estas
precauciones tam bién deben te nerse en cuenta cuando se efec-
túe cualqui er otro tipo de estudio radiológico contrastado del
aparato urina,io incluyendo la arteriografia.
Es importante señalar además que la película abarcará en
fo rma amplia todo el abdomen desde el diafragma hasta la por-
' Dr. ALBERTO HERNANDEZ
1178 SEMIOLOGIA, SEMIOTECl✓IA
Fig. Jl-17. Rodiogra/i'a directo ae n1lo11esy ufos urinarias,
ción inferior de la pelvis (fig. 11-17). La incidencia más común
es la f:rontal aunque son útiles las tomas radiográficas de perfil
1 veces se los puede ver. La ubicación de los cálculos es variable
u oblicuas buscando el ángulo de proyección adecuado para ubí-
car la situación exacta de una sombra sospechosa.
Se considera que la radiografía es buena cuando se ven las
sombras de los músculos psoas y de los polos inferi01es renales.
Normalmente las imágenes de ambos 1iñones se proyectan
sobre las regiones lumbares, la del izquierdo algo más aba.jo
que la del derecho; el hilio del primero suele corresponder con
la altura de la apófisis transversa de la II vértebra lumbar.
En sentido vertical miden entre 10 y 14 cm. y el riñón iz-
quierdo hasta 0,5 cm más que el derecho. En sentido transver-
sal mide entre 6 y 8 cm. La excursión respiratoria es de unos 2
cm y en posición de pie desciende 5 cm. Habitualmente se vi-
sualiza el contorno externo e inferior rodeado de una fina zona
ciara, producida por la grasa perirrenal; no sucede lo mismo.con
el contorno superior, pues generalmente se superponen gases
del colon y del estómago.
El análisis de la radiograf(a simple comprende la observa-
ción del esqueleto (últimas costillas, vértebras, pelvis ósea y ar-
ticulaciones femoropelvianas) para destacar cualquier altera-
ción vinculada a una afección del aparato urinario: imágenes
osteolít.icas o condensantes de metástasis tumorales de carcino-
mas renales o prostáticos; lesiones tuberculosas del mal de Pott
coincidentes con una tuberculosis renal; malformaciones congé-
nitas como espina bífida que se halla en niüos con enuresis y ec-
tasias urinarias. Otras veces, la presencia de alteraciones os-
teoarticu lares·escoliosis, osteoartrosis, fracturas -permite
definir la etiología de lumba1gias erróneamente atribuidas a
afecciones urinarias. Se buscará además la existencia de imáge-
nes densas extraurinari.'.l.s que suelen cOITesponder a calcifica-
ciones de los cartílagos costales, ganglios mesentéricos 1 litiasis
biliar, arterias, aorta, vasos ilíacos o renales, venas (flebolitos
de la región pelviana) y más raramente a quistes dermoideos
con restos dentarios y óseos.
Todas esas imágenes opacas extraurinarias deberán diferen-
ciarse de las que corresponden a ]as litiasis renoureterovesica-
les que a veces suelen ser pequeüas o poco densas y que se con•
funden con las sombras óseas vecinas. Se considera que
alrededor del 90% de los cálculos son visibles, siendo los más
opacos los más ricos en calcio (carbonatos, oxalato y fosfato)
mientras que los de ácido úrico y los de cistina son transparen-
Y MEDICINA INTERl✓ A
Fig. 11-18. Cálculo cornlif(Jrme (ca!lsa orgánica)
tes y no se visualizan: los de uratos son poco densos aunque a
pero se los encuentra con mayor frecuencia en la región pelvica-
licial o en los uréteres a cualquier altura de su trayecto. Cuan-
do reproducen en todo o en parte la ímagen pielocalicial se los
denomina coraliformes (fig. Jl-18). Otras veces, las imágenes
calcificadas son mis pequeiias, nodulares, lineales, curvas 1 ra-
diadas simples o múltiples süuadas en los límites medulocali-
ciaJes o en pleno parénquima y son la expresión de antigua pa-
pilitis necrotizante, de una tuberculosís, de un tumor, de un
quiste renal o hid,:itidico calcificado o de una nefrocalcinosís
consecutiva a un hiperparatiroidismo. Es importante ubicar los
cálculos ureterales y determinar su migración hacia la vejiga
por medio de la repetición del estudio radiográfico simple una
vez que se ha establecido, por los otros procedimientos de estu-
dio, si produce o no una obstrucc.:ión completa del árbol urinario
por encima dr:d mismo.
Los cálculos ursicales son más raros. Con frecuencia se pre·
sentan en los pacientes con vejigas neurogénicas parapléjicas
de variadas causas, o han migrado desde el riñón. Su fonna y
tamaiio son variables pero casi siempre son redondeados y de
bordes lisos y se proyectan por encima del pubis.
Las litiasis o calcificaciones prostáticas aparecen como imá-
genes múltiples! agrupadas, <le pequeño tamaño cada una de
ellas y casi siempre retrnpubianas.
Corresponde luego analizar la existencia, situación, tammio
y forma de las imágenes renales. Estas deben b~scarse en pri-
mer lugar en la región lumbar a nivel de la I y III vértebras
lumbares y, de no encontrárselas allí, en el resto del área abdo-
minal o pelviana, por la posibilidad de una ptosis o ectopia. La
ausencia bilateral puede ser simulada por razones técnicas (ex-
cesiva corpulencia o delgadez del sujeto, mala calidad de la pelí-
cula) exceso de gases o mat~ria fecal) o por ser muy pequeños
(hipoplasía congénita o adquirida) o por las razones antes seña-
ladas. La ausencia unilateral no es rara siendo sus causas más
_frecuentes la agenecia Y la hipoplasia o atrofia renales, aunque
puede deberse también a una ectopia o ptosis o a una nefrecto·
mía. En las tres primeras circunstancias, el rillón Opuesto sue-
le presentar wia hipertrofia compensadora que se traduce por
un tamaño mayor que lo habitual.
Con respecto al tamaño de la imagen renal, su aumento bila-
teral se observa en la poliquistosis, uronefrosis, nefrosis lipoídi-
 NEFROLOGIA
ca y en la trornbocis venosa. Cuando es unil ateral, y descart ada
la causa de la h ipe rtrofia compensadora, puede ser la consecuen-
cia de un tumor re nal, de una qu istosis hidatídica renal, de una
tuberculosis (ri1ión nw stic tubarnloso) o de una uronefrosis.
Por lo contrario, las imáge nes pequ eüas bilaterales corres-
ponden n pt ocasos parenquimatosos difusos que evolucionan ha-
cia la insuficiencia renal y conducen al riñón ret!·aído escleroso ,
glomeruJonefritis y pielonefritis crónica, o a un21 forma más rnra
de nofrop atia hereditaria, la denominada nefroptisis famili ar.
Si }a reducción de t.:::i.mañc, es unilateral debe S•!specha.rse
u na hipoplasia congénita, un riíión retraído postpíeloaefrítico o
una obstrucción de la arteria renal.
La situación de uno o de ambos Q,-ganos puede fstar modifi-
cada , como ya se dijo, por una ptosis (descenso del riñón que va-
ria casi siempre con los cambios de decúbito·!, por una ectopia
{ubicación congénita fu era de la celda renal: fos a iliacn, región
presacra o pequelia pel vis) y fina lmente, por el desplazamiento
ocasionado por un órgano vecino (hígado, bazo o un tumor re-
troperitoneal).
La forma se altera tambié n unilateral o bilateralmente. En
el primer caso por un quiste, un tumor, un infarto ren al o una
cufia piel onefritica . La deformació n bil aterai puede no tener
ning ún sign ificado patológico como es el caso de la persist.encia
de la lobulación fetal normal, o tenerlo como expresión de una
poliquistosis renal o de UL~ rillón en herradu ra en el que los ejes
mayores de ambos órganos se dirigén hacia la línea mf'dia. don-
de suele observa rse la im agen del parénquima renal cunespon-
diente al istmo de esa malformación.
Radiografía contrastada
Com.prend e un conjunto de procedi mientos basados ,m la
propiedad que tienen ciertas sustancias iodadas de ser opacas a
las radiaciones y, por n~edio de las Cl.!ales, es posible delimita r
perfectamente las vías uri n::irias desde los cálkes menores has-
ta el meato uretral, así como el sistema arteria l y \'c.-110s0 con-es-
pondiente. Se incluye, dentro de lo_s procedi mientos contrasta-
dos, al retrnn eumoperitoneo y a la 11eumopit!lografia, donJ2 el
medio utilizado es el aire.
La visualización de las vias urinarias puede lograrse apro-
vechando la capacidad del riilón para excretar ciertos compues-
tos iodados orgánicos luego de su inyección in travenosa, (uro-
graffo excretora descendent e) o mediante la introducción de la
sustancia de co ntraste a través de un catéter colocado en el uré-
ter (p ielografi"c, ascende nte, retr-Ogrado o i11 strumr.12tal). Este úl-
timo procedimiento brinda sólo información del sistema pieloca-
li cial _y ure teral con exclusión de In vej iga. Cuando se tiene
necesidad de estudiar las vías minarías bajas (vejiga y uretra)
st procederá a inyectar el medio de contraste por cateterismo
'.'esical o a través del meato uretral: cistografz'a y uretrografía,
respectivamente.
Otro procedimiento lo constituye la denominada pielografia
anterógrada o translumbar, donde la sustancia yodada se inyec-
ta directamente en la pelvis renal. Se efectúa cuando se sospe-
cha un3 dilatación pieloureteral importante con riñón afuncio-
nante Y no es posible realizar la pielografía asce ndente.
El sistema arteiial y ve noso renal st puede visualizar inyec-
ta ndo el iodado orgánico en la aorta u nivel o algo por encima
<le h: desembocad ura de las arterias renales por punción directa
iaortogra¡Ya directa) o, después de la introducción de un catéter
a<l,•.cuado a través de una arte ria femo ral o de la radial que se
hace progresar hasta el sitio señalado.
1179
Urogrnfía excreto ra descende nte
Es el método habitualmente más utilizado. Debe preceder a
las restantes exploraciones instrumentales y permite conocer el
estado anatómico de las vfas uri11ari as, al mismo t.iem po que da
una orientación de la capacidad funci onal renal.
El en fermo estará preparad{) de la misma mane ra que para
la radiogra lia sim ple. Después de obtenerse una placa directa
se inyectará, por vía intravenosa, una do~is adecuada de un
compuesto ic,dado orgánico. InyC!ctado el contraste se toman ra•
diografias a los 5, 15, 30 y 45 o más minutos, según las circuns-
ta uci::is y los datos obt.eu i<los. A veces, cuando existe insuficien-
cia renaJ qm~ retarda la excreción d(•l compuesto, es necesa 1io
prolongar el estudio hasta los 60 ó 120 minu tos. Una de las pla-
cas se hará de;;pués de comprill'iir el abdomen, para facilitar el
relleno del urf.ter, y olra en posición de pie, a los efectos de ver
si existe un descenso del ri rión, ú retenciones uri narias que sólo
se ma nifies tan en el decúbito vettical.
Resu lta úti l además completar el estudio con una placa de
vejiga de perfil y una placa postmiccional que permiten, mu-
ch as veces, establecer la presencia de divertículos o compresio-
nes extrinsecas vesicales y la existencia o no de un residuo vesi-
cal frec uente en los ade nomas de próstata o en los prolapsos
vesicales.
Es un procediiniento perfectrunente tolerado µor los pacien•
tes pero debe descartarse previ a.mente, median te pruebas ade-
cuadas, la posibi lidad de una intolerancia al iodo capaz de pro-
vocar nn cu~tdro de shock alérgico de tipo angioneurótico con
el tema de glotis. Por ot.ra parte r-10 es adec uado realizs.rlo en los
paciP.ntes con proteinuria efovada como se obse rva en el mielo-
ma, ni tampoco en los diabéticoz con nefropatía avanzada ni en
!a insuficiencia cardínca grave. En estos enfermos puede provo-
car un cuadro de insuficiencia r<:nal aguda óligo-anúrica por un
mecanismo de toxicidad renal o de obstrucción tubular masiva
por precipitación de las proteínas, en particular la de Tarn y
Horsfall.
Bn condiciones normales , el med io de contraste aparece a
los 5 mi nutos de inyectado, en forma bilateral, y se vis uali za n
perfectamente los cálices y la pelvis, que se presentan sin modi -
ficaciones anat.ómica!J , expresando que la funci ón renal es efí·
cien le en sus múltiples aspectos. (fig. 11-18)
En las placas sucesivas aum (:nta la intensidad de las imáge•
nes )' !)ued2n verse también ambos uréteres, en forma parcial o
total, con su aspecto afinado y los ·estrechamientos fisiológicos,
al mismo tiempo que oparece re'!ena la vejiga (fi g. 11-19)
Una vez real izadu e::1 estudio, se µroce derá a analizar las ca•
racterísticas morfológic:as del riñón y las vías urin ar ias con el
mismo criterio que el utilizado para la radiografía directa pero
con las ventajas que implica la presencia del medio opaco para
precisar b ubicación)' la inten,klad de las alteraciones que pu-
dieran existir. Al mismo tiempo se tendrá en cu enta la d.inámi•
ca de la excreción del compuest1 utilizado para obtener conclu-
siones de_t.ipo funcional.
La urografia descendente pó:nÍitirá, casi con seguridad, de-
terminar las modificaciones en el 11úmero situación, forma y
1
tamwio de las im ágenes renalei, así como las alteraciones de
los cálices, pelvis, uréteres y uej~a. Las primeras se deben a las
mismas causas ya señaladas al ¡,abiar de la radiografía directo;
con r&s pecto a las alteraciones de las vías urinarias, se referi•
rán muy sucintamente.
Normalmente, en la imagenpielográfica, la pelvis y los cáli-
ces se proyectHn con canicterislicas proJ)ias que los diferencian
de los casos patológicos. Sin eubargo, su forma y tamaño sue-
1180 SEMIOLOGIA, SEMIOTECl~IA Y MEDICINA INTERHA

La pelvis renal también puede estar afectada por causas

congénitas o adquiridas. Entre las primeras deben citarse a los
defectos de rotación que hacen aparecer su imagen proyectada
sobre la sombra renal en lugar de observarse emergiendo por el
borde interno del órgano; las pelvis bífidas (fig. 11-20) y las me-
gapelvis que a veces coinciden con estenosis en la unión pielou -
reteral y otras no. E ntre las alteraciones adquiridas me rece re -
cordarse a la dilatacíón que acompaña a la obstr ucción urinari a
y que se complica con infección o litiasis. Imágenes negativas
dentro de la sombra piélica suelen ser causadas por cálculos ra-
diotransparentes, papilomas, coágu los o restos de tejidos necró-
ticos.
Los uréteres pueden estar también modificados en su núm e-
ro, grosor1 longitud y forma. Se los encuentra a usentes por apla-
sia (unil ateral) o por la obstrucción total del riñón o porque la
func ión de este órgano es muy defici ente y prácticamente no
exis te excreción. La presencia de una doble imagen ureteral de
uno o de ambos lados, completa o parcial, es una alteraci ón con-
gé nita frecuente y coin cide con la pelvis doble (Fig. 11 -20).
Cuando existe una obstrucción ureteral infe1ior se observa un a
dilatación acentuada del conducto por encima de la misma, que
puede vérselo ade más flexuoso. Esta última even tu alidad , pero
sin dilatación ta mbi én se prod uce en los casos de ptosis ren a l
importante. Otras veces el uréter es rigido por la invasión tu#
berc ulosa 1 mostrándose en rosari o, con zo nas estrechadas y
otras dilatadas. La presencia de imágenes Iacunares o n egati-
vas hará pensar en tumores o 1itiasis ureterales.
Fi~. 11~19. Urograffo excretora. Por fin, se anali zarán las características de la imagen uesi•
cal. Puede prese ntarse globu losa y ¡:¡umentada de tamaño como
consecuencia de un trastorno neurogé nico u obstructivo de l cue-
llo ves ical. A veces se la ve deformada, por una compresión ex-
trínseca (impresión de un útero miomatoso (Fig. 11-20) o de un
len ser muy variados de un individuo a otro;' en caso de dudas
adenoma prostático (Fig. 11-88) o por imágenes redondeadas
es útil compararla con la del lado opuesto, pues suele existir
que desbord an sus límites y que corresponden a divertículos ve-
cierta similitud en ambos lados.
sicales. La presencia de una imagen !ac unar (falta de relleno
La pelvis se proyecta a nivel del hilio del riñón . Tiene una
ma rginal o central) es característica de los papilomas benignos
forma lige ramente tria ngular con el vértice dirigido abajo y
o malignos, de un cálculo o de un coágulo sanguíneo.
aden tro, continuándose sin acodaduras con el uréter.
Generalmente mide unos 2 cm en sus dos diám.etros mayo- Urografía con doble dosis o por goteo. Constituyen simples
res, con una capacidad de al rededor de 8 cm3• variantes de la urografía común y se emplean cuando las imá-
Los cálices mayores, en número alrededor de 3, continúan a
la pelvis como cili ndros de 1 cm de diámetro, distribuyéndose
en 3 grupos principales: uno superior fonnado por 3 cálices me-
nores, el medio por 2 y el inferior por 3; el conjunto se abre en
forma de abani co.
Los cálices menores, generalmente en número de 8 en cada
lado, se proyectan en la radiografía, con la forma de la imagen
de copa de champagne, en su proyección de perfil y redondeada
en la de frente, pero su contorno es siempre nítido (Fig. 11-70).
Lo:: cálices, cuya distiibución normal es bastante variable,
pueden presentarse modificados, o faltar algu no de ellos por
efecto de procesos infecciosos a gérmenes comunes o por el baci-
lo <le Koch o por la compresión de algún tu mor o quiste. Las le-
siones iniciales de la pielonefrit.is asientan a nivel del fórnix ca-
licial, que se presenta borrado y con desaparición de su im age n
e.n copa, con los cuellos calicíales estrechados o ensanchados y
que toman en conjunto el aspecto de palillos de tambor. Otras
veces, se muestran aumentados de tamaño, dilatados y con pér-
dida de. su forma normal por la repercusión hidrodinámica que
ocasio na una obstrucción del árbol urinatio. Es posible observar
su adelgazamiento y estiramiento, dando imágenes en semilu-
nas o en ramas de una pinza, por la compresión de un tumor Fig. 11-20. Compresió n vesical extrínseca y sistema bífido
quístico o parenquimatoso maligno. uretal bilateral.
 NEFROLOGIA 1181

genes $011 muy débiles o inR paren tcs por la existencia de una
insuficiencia re nal qué dific ulta la excretión del medio de con-
tras te. Consiste en aumen t ar la dosis <le sustancia inyectada.
En el primer caso, se repite la misma cantidad inicial y cuando
se sigue la técni ca por goteo , rescrunda para circun stan cia s.
má_,; especinles, se utilizan alrededor de 2 mi por kg de peso de
In 1..lroga, que se dilu y"e en 100 ml Je solución dextrosa el a y se in-
funde en 10 mi nutos. Este procedimiento permite visualizar las
vías urinarias con bJ.stante ni tidez en los pacientes con hi pera-
zoemias de 150 mg por ciento y aün mbs, y también en los casos
de obst.rucción baja prolongada que afecta a la función del lado
corres pondi ente. Puede conside rárselo un buen sustitu to de la
pielografia astendE-nte sin entrallar los riesgos de provocar una
infección por efectos de una ma niobra instrumental. En gene•
ral. es bien tolerada pero no conviene realizarl a en los pacientes
urémicos con oliguria, por la posibilidad de produ cir una hipe r·
\'olemía aguda)' un edema de pulmón, por el intenso efecto OS ·
mótico <le la droga qu e sustrae líquido del espacio intersticial e
intracel ula r. Fig. 11-21. Pielografíu osce11de11/e (técnica de Chevassu).
Igu almente en los enfer mos con medi ano grado de insufi·
tiencia re,w.l es con\'enient.e inyectar por vía inlravenosa, una
ve1. furnlizad o el estu dio, 500 mi de solución dextros ada con 1 o
2 ampoll as de fursemida para provocar la rrip ída eli min ación La pielograji'a ascendente se utiliza cuando no se puede rea·
del compuesto iodado. Esta metodología reduce la toxicidad de !i zar la urografia descendente, por intolerancia al comp uesto io-
la drogn y disminuye el riesgo de agravar la insuficie11cia renal dado; en la insuficiencia renal agud a con anutia absoluta, para
y:, pres.ente. descartar una patoge nia obstructiva del síndrome y, por fin, si
existe una hematuria unilateral persistente cuyo diagnóstico
Uro~rn/iá minutada y con dilución. Se utiliza para eviden· etiológico no· se ha logrado realizar con los otros procedimientos
ciar las .:isimetrias que se producen e·n el tiempo de aparición e de estudio.
inte nsid,HI de las im áge nes pieiográficas cuando se sospeche La in dicación más precisa de la neumopielografia es en
una hi pert ensión v8.sculo•renal en un paciente en el que se aus· aquellos casos donde se sospecha la existencia de una liti asis
cuila un .soplo epigástriro o subcostal o en el que la ecografía o transparente a los rayos o de ta mallo muy pequeño que se ocul·
la ra di ografí a directa de abdomen muestren diferencias en el ta con los líquidos opacos.
t.:imaJio y longit ud de los riii.ones.
Las imágenes que se obtienen con la pielogrnfia ascendente
Después de la inyección rápida en pocos segundos del medio
son bastant~ simil ares a las que brinda la urograña excretora
<le c.oluraste se obtienen 5 radiografías con intervalos de 1 mi·
común o por goteo aunque) por cierto, más nítidas y rem itimos
nuto entre cada una de ellas continuá ndose des pu és con los
al lector a lo ya expresado.
tiempos h~bitu ales.
En condiciones normales, la excreción del contraste: es simé· Cuando se desea estud iar la pared y la luz uret.era\ puede
tricci en tie mpo y concentración y se ve ya a los 2 ó 3 minutos de utilizarse la técnico ele Cheuassu, en la que se emplea un ca téw
la inyección. Cu ando e}..iste un riüón isquémico por obstrucción ter especial con una oliva en su extremo, que se coloca en el
V8$Cu lar unilater.=il, la imagen calicial correspondiente aparece meat.o ureteral y se impide el reíl ujo del medio de contraste in-
m..:\.s t arclía1nente, es mris concentrada y persi ste más tiempo. yectado.
Ello se debe a que et ril'lón isquémico tiene su flujo sanguíneo
disminuido al mismo tiempo que está aumentada la reabsorción
tubulointersticial del agua, por las modificaciones hemodinámi· Cistografía y m·etrografia
cas íntraiTenales que la estenosis produce.
Cuando se obsenan las asimetrías se,1aladas, se rea liza la
prul'ba de la di lución para la cual se le h ace ingerir al paciente Están indicadas para el estudio de los proce.sos congénitos
1 litro de agua junto con un diur€tico, al mismo tiempo que se inflamatorios, obstructivos y tumorales de las vías urinarias ba-
le inyecta una n ueva dosis de contraste. En esas condiciones, el· jas , así como para precisar la dinámica de la evacuación vesical
riü6n ü,quémico muestra, en forma más evidente , su retardo y de la micción, y la existencia de reflujos vesicoureterales. Est.o
parn excretar la droga y corrobora lo an terior. últi mo consiste en el -~currimiento de la sustancia opaca desde
la vejiga hacia los uréteres Y pelvis durante el esfuerzo miccio-
nal. Su diagnós ti co tiene _suma importancia, en especial en los
Pielografía ascendente niüos donde son causa de graves alteraciones infecciosas rena·
les que conducen a la insuficiencia renal crónica.
Consiste en inyect.ar directamente (fig. 11-21) en uno o en
ambos ure teres la sustancia de contraste por medio de un caté·
lcr ndecundo que se introd uce suavemente, pre\~ a cistoscopia) R e t.ron eum operiton eo o enfisema pe rírren al
hasta llegar a la pelvis renal correspondiente. La preparación
del enferm o es la misma que para la urografia descendente y la Es un método ideado por un médico argentíno, el profesor
sustancia a utiliza r puede ser opaca o transparente a los rayos; Carelli , en donde se inyecta, por punción t.ranslumbar o por vía
en este Ul timo caso se denomina 11e11 mopiclogra fú1. presacr~ una cierta cantidad de gas • aire, oxígeno o an hídrido
1
1182 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
carbónico- para hacer resaltar el riñón de los órganos vecinos
(fig. 11-22). Por medio del mismo se puede deternúnar la forma,
posíción, contorno y tamaño de los riñones o de cualquier otro
órgano o tumoración ret.roperitonea1. Se lo emplea con más fre-
cuencia para el diagnóstico de los tumores supranmales tal co-
mo el feocromocitoma.
Arterionefrografia
Por medio de este procedimiento se logran visualizar las ar-
terias, capilares y venas del riñón. Consiste en inyectar el me-
dio de contraste en la aorta a la altura o algo por encima de las
arterias renales por punción directa, método de Dos Santos,
aortografia o a través de un catéter introducido por la arteria
femoral o radial, método de Seldinger arteriograj{a selectiva
{fig. 11-23). Está indicado para confirmar o descrutar una este-
nosis u obstrucción de la arteria renal, un tumor o quiste de ri-
ñón o una agenesia de este órgano. Generalmente los tumores
quísticos renales desplazan los vasos que rodean o engloban a la
tumoración. En los tumores malignos, la sustancia iodada apa-
recerá corno manchas irregulares (atigramiento) por los vasos
neoformados. Esla imagen puede hacerse más evidente inyec-
tando previamente noradrenalina que contrae las arteriolas
respetando los vasos de neofonnación. Este método permite
además conocer con precisión la distribución del árbol arterial
del riüón y facilita al cirujano las resecciones parciales del órga-
no.
Renorradiotomografías
Se lo utiliza cuando se desee evitar la supeqx1sición de las
imágenes que se encuentran sobre un mismo eje anteroposte-
rior con respecto al rayo incidente, para lo cual se hacen bo1To-
sos los planos del cuerpo que se encuentran por delante o por
detrás del que se desea resaltar. Se sigue la misma técnica que
para pulmón y ella permite destacar diversas lesiones intrarre·
nales, en especial quistes, tumores e ínfartos 1 si se la asocia a la
urografia excretora.
Cavo grafía
Procedimiento radiológico que consiste en opacificar la vena
cava con sustancias opacas a los rayos X. Es de utilidad para el
estudio de la trombosis venosa y de los tumores renales 1 pues a
Fig. 11-22. Tomografía con retroneumoperitoneo.
fig. 11-23. A11giografía ,-e11al selectiva normal.
menudo éstos se propagan invadiendo la vena cava inferior,
otras veces es desplazada por éste.
Exploración radiosotópica renal'
La aplicación de los isótopos radiactivos para el estudio de
las nefropatías constituye una adquisición relativamente re-
ciente que une a la simplicidad del método las ventajas de un
procedimiento bastante objetivo y de rápida realización. Su úni-
co inconveniente, al margen del personal especializado, es la
necesidad de contar con equipos instrumentales de alta sensibi-
lidad y costo. Sin embargo, se ha transformado en una técnica
de uso común y cuyo empleo resulta prácticamente imprescindi-
ble por la información diagnóstica que puede brindar.
Se basa en la inyección por vía intravenosa de sustancias
medicamentosas marcadas con isótopos radiactivos que se con-
centran y excretan por el riñón, de tal manera que es posible
captar la actividad de las mismas mediante detectores de ra-
diactividad que se enfocan sobre ambas regiones renales. Dicha
radiactividad es captada por un equipo especial que la registra
gráficamente en forma lineal o planigráfica según sea el método
y la exploración realizada.
Los procedimientos habitualmente utilizados son: el nefro-
grarna isotópico, renograma radioísotópico o radiorrenogmma;
el centellograma; la gammograffo o cintifotografía renal y por
fin la determinación del filtrado glomerular J' el fl.ujo sangui•
neo renal.
Nefrograma isotópico, renograma radioisotópico o ra~
diorrenograma
Consiste en el regístro gráfico lineal de 1a capacidad renal
para excretar y concentrar el ortoiodohipurato o el iolthalomato
de sodio marcados con !131. El primero se elimina por filtración
glomerular y secreción tubular mientras que el segundo lo hace
sólo por el glomérulo y puede utilizarse para medir la función
glomerular. El método no requiere ninguna preparación previa
del paciente, pero es conveniente haber realizado una radiogra-
fia directa o una urografia para poder ubicar los riñones y colo-
car correctamente los cabezales captadores. La dosis de sustan-
cia radiactiva que se inyecta es muy pequefia y no entraña
ningún riesgo.
En los individuos normales los registros de ambos riñones
obtenidos simultáneamente son simétricos y semejantes,. aun~
que pueden existir pequeñas diferencias no slgnificativas que
deben ser cuidadosamente interpfetadas y conocidas para evi-
tar conclusiones errróneas.
La curva normal del radioJTenograma está compuesta por
tres segmentos (fig. 11-24). El primero consiste en un trazo casi
recto, vertical, que dura unos 30 segundos y que se continúa
con otro curvo y también ascendente que alcanza su punto más
elevado alrededor de los 180 segundos de iniciada la prueba pa-
ra luego comenzar a descender en forma rápida primero y más
lenta después. A cada uno de esos segmentos se los denominó
en forma sucesiva: espiga o segmento vascular, interpretándose
que coITespondían a la llegada de sangre a los vasos renales;
segmento tubular o fase .5ecrctoria, pues se lo atribuyó a la cap-
tación de la sustancia iodada por las células tubulares y al últi-
'Dr. OSCAR MORELLI
 NEFROLOG IA
Fig. 11-24. Radiorrenograma normal. Fig. 11-25. Ausencia de riñón derecho. Fig. 11-26. Afección renovascular.
rno segmento o /Ose excretora relacionándoselo con la progresión
de} isótopo por las vías ur ina ri as. Estu dios poste1iores demos-
t ra ron que los hechos no son ta n senci ll os y qu e cada uno de
esos segmentos está real mente in tegrado por la s u ma de lodos
los sed.ores fun cionantes de l riüón -e n especial los dos p1ime-
ros- au nque con cierto predomin io dé: algu no de ellos parar.a -
da uno . Hoy se considera que el I y II segmentos expresan en
forma conjunta el flujo sanguíneo rena l y la masa de secreción
tubular mien tra.s que las modificaciones del III segmento son
co11dicio11adas por la s obstrucciones intraparenquirnatosas o de
los uias secretoras.
Del análisis de la fo rma y alt ura de la curva y de cada uno
de sus segmentos se puede recoger una información funci onal y
morfológica útil de cada 1iñón por separado. En los casos de ne-
fropatias bilaterales avanzadas (glomerulonefiitis y pielonefri-
t.is crónicas, riüones poliquísticos con insuficiencia ren al) donde
el aporte sanguíneo est á muy dis minuido, el primero y segun do
stgmentos son bajos, pudiendo llegar a desaparecer este último
cuando la fu nción está muy alterada .. E I tercer segmento mues-
tr a una cun1a prolongada y de muy poca pendiente, casi ho1i-
zontal.
La indicación más precisa del radiorrenograma isotópico es
en el estudio de las nefropa tías unilaterales y de preferencia
para ratificar una agen esia renal o una alteración hiliovascular
en la hípertensión por es te no sis d e la arteria renal. Tam bién es
útil para conocer la capacidad excretora de un riüón con obs-
trucción del uréter y que radiográficarnente no es funcionan te.
Cuando existe una agenecia renal o hipoplasia intens&, la
curva consta de tan sólo el primer seg1nento pero de e:'3casa al-
tura (fig. 11-25). En la estenosis de la art.eria renal las modifiéa -
Fig. 11-27. Centellogrnm a renal normal.
11 83
cioncs del trazado dependen por cierto de la intensidad del de-
íecto pero en general e3!an disminuidos tanto el primero como
el segundo segmento au r.que más la espiga vascu lar (fig. 11-26)
Por ser un método inocuo, se lo debe utilizar también en los
casos de insuficiencia renal agud,1 a núrica para diferencia r las
de causa paronquimalosa - glo!T1erulonefrít.i s ag uda necrosis
1
co1tical o trombosis a1ierial bilaléral de las obstruclivas extra-
rren ales- li gadura u obstrucción llreteral bi lateral.
Centellograma renal
Inicialmente se utilizaron el lieohydrin Hg 203 y el Neohy-
clrin Hg 197 pero por su excesiva radiación han sido reemolaza-
dos por diversos com puestos de. b.,cnecio radioactivo Te 99m ta-
les como el glucuheptoncto Tc 99 m, el ácid o diet il amino-
pentacético Tc99 m o DTPA 'fc99 m o el ascorba to de hien-o DTPA
Te99 m.
Las radi aciunes de estos compuestos se recogen por medio
de una sonda detectora que se de~plaza mecán ica mente sobre la
silueta del órgano de tal manera, que se registra un trazado
planigráfico cuya intensi dad varía con la capacidad de fijación y
grosor del parénquima (fig. 11-27). Con este procedimiento se
puede apreciar la situación, fonn.1 y tamaño del ri ñón así como
la existencia de zo nas !acunares por irrigación in suficiente , de-
nominadas zonas tibias o frías) que pueden conesponder a
qu istes , tumores o infartos desde ,m diámetro de 1,5 cm en ade-
lante (fig. 11-28) En h pielonefritis crónica la image n tiene un
3sperlo m0tead0 que tradu~e la tzistencia de zonas indemnes
con otras sfecta<las. En el caso di una hipoplasia unilateral la
¡·
Ji'ig. ll -28. Cr11tellugrama: Zona ha en polo inferior de rúión
i?q11 1crdo (hipern c.froma).
11 84 SEMIOLOGIA, SEMIOTEClsJIA Y MEDICINA INTERNA
D D
Fig. 11-29. Centellogrnnw : hipoplasia renal derecha. Fig. ll-., 1 •. t ·,·nrdlograma: u ropa tía obstructiva por liti as is corahform e izyuil'r·
da; ausencia funci on al del riñó n de ese lado.
ÍJT1agen obtenida es más pequeña mientras quE: la contralateral
suele aumentar de tamaúo (fig. 11-29)
Cu ando e;..'lste una ausencia total de función, una agenesia o
trambosi s de la arlffia renal, falta el trazado del lado cones-
pondiente (fi g. 11-30).
Gammagrafía o cintifo tografía renal
Se pueden utilizar los compuestos anteriores o el hipuran
!131. La radiactividad es captada por medio de cámaras espe-
ciales que la reproducen sobre placas radiográficas o en cáma-
ra s de rayos ca tódicos.
En condiciones normales, las imágenes obtenidas en fo r ma
secuenci a l permiten identificar en las primer as de ellas a la
aort?. abdominal y a ambas ilíacas primitivas casi simul tánea-
mente con las sombras renales levemente teñidas -fase 1 de
pe1fusiri11- que se intensifican cuando la droga es secretada por
el parénquima renal -fase 2 secretora.- seguida por la corres•
pondiente a la pelvis y a los uréteres -fose 3 excretora o de
trn11 .c.porle picloureleral y, finalmente >aparece la imagen vesical
-fn.,e 4 de relleno vesical-.
Constituye un procedimiento de escasa agresividad para el
paci ente y útil para detectar, ade más de lo señalado para el
centellogTama renal, la existencia de una obstrucción uni o bila-
ternl ureteral o pieloureteral así como diferencias en el funcio-
na lis mo entre ambos ril\ones. Sin embargo adquiere su mayor
relevancia como método diagnóstico diferencial de la aligo-anu-
ria que puede presentarse en el posoperalorío del injerto renal.
P ermi te así es tablecer si l a mism a es consecuencia de una
trombosis arterial, de una necrosis cortical aguda, de una ne-
crosis tubular aguda. de un rechazo inmunológico, de una obs-
trucción ureteral por acodamiento o por edema de }a un ión uré-
tern•vesical o debido a la extravasación urinaria consecut.iva a
una fistu la ureteral o vesical. Cuando se produce una trombosis
de lA arieri_n n:ual del órgano injertado o una necrosis cortical
ngnda hay ausencia de las cuatro fases. En la necrosis tubular
aguda se ve la /'nse 1 de perfusión como un nefrograma tenue
qu e desapare ce a ]os pocos minutos. En la reacción de rechazo,
los hall azgos va riarán según la intensidad del mis mo. En las
fo rmas hiperagudas sucede igual que en la trombosis vascular
no obse rvánd ose ni ngu na de las 4 fase s. E n los casos de rechazo
celular agudo y crónico se observan diversos grados de dismi nu-
ción de bs fast.: s: va~cular, pare11q11 i111 atosa y excretora pero al-
gunas veces se observa una ¡Ose renal tard ía y de tenue in tensi-
dad.
Métodos isotóp icos para medir el flujo san guíneo r ena l y
el filtrado glomer ular
La determinación del flujo sanguíneo renal se efectúa con
Diodrast Jl 31 o hipurán 125 analiza 11do la curva de decrecimien-
to o declinación del compuesto sobre los riñones, la vejiga y zo-
nas n eutras del organismo (muslo) que guarda una estrecha re-
lación con la cirt.:u lació n <lel órga no. Es posible esta bl ecer
ad emás la di stribució n intran enal sanguínea utiliza ndo gas es
ine1tcs radioactivos como el xenón 133 o k.ríplón 85, habiéndose
comprobado así la existencia de un a zona co1tical exiern a, una
cortical interna y una medular y perirrenal, que se modifican
en los estados de shock e insufici encia cardía ca.
El filtrado glomeru lar se mide mediante inulina JJ31, ácido
die til entriamino-p en taac ético marc ado con Lanth a me 140 u
otros que también se eliminan a través del glomérulo. La depu-
ración se calcula mediante la medición de la radiactividad en la
sangre inmediatamente después de inyectada la sustancia y el
conteo externo sobre la vejiga de su actividad en la orina.
Los resultados que se obtienen de ambos paráme t ros son
equiparables a los de los métodos clásicos sin ]os inconvenientes
técn icos que éstos presenta n.
ECOGRAFIA RENAL•
Es un método careate de contraindicaciones, no necesitán -
dose inyectar sustancia de contraste, pudiéndoselo efectuar du-
rante el embarazo y en caso de insu fici encia renal aguda o cró-
nica.
·or. G UILLERMO F. MARQUEZ
 NEFROLOGIA
La exploración ecográfíca de los riñones se realiza por vía
anterior, lmeral, posterior y frecu8ntemente se completa el exa-
men en la posición de pie.
La ecoestructura normal (fig. 11-31), muestra una zona pc-
ri(iJrica oscura (hipoecoica), que corresponde a la corteza y a la
médula_, dependiendo del grado de resolución de los equipos la
detección y diferenciación de ambas, y una zona centrnl blanca
(tcogénic;1 o hiperecogénica) de aspecto dendrítico correspon-
diente al sistema pielocalicial, vasos y tejido graso, que recibe el
nombn:· de -seno ré'nal".
El tarn.8iio normal del rifi.ón varía con la edad observándolo
en el f'1:'tO (fig, 11-32) !en las ecúgrafias obstétricas) en alto por-
centaj(_- a partir de la 16º semana. En el adulto, sus medidas
promedio son 9-12 cm. de longitud por 5-6 cm. de diámetro
transYersal y ,!-5 c1n. trnteroposte1ior.
Deben conocerse algunas imágenes que son variaciones de
la nonnalidad y pueden confundir con patología, corno por ejem-
plo la hipertrofia ele las rnlumnas de Bertín (fig. 11-331 (produ-
cen disrnpción parcial de los ecos del sistema pieloca1icia1J) do-
ble sisttma excretor (produce disrupción total de los mismos
tfig. 11-3-1 y ll-.35), lobulaciones fetales, deformación de la su-
¡wrficie del riüón izquierdo en la zona que contacta con el bazo
!giba ele dromedario), dilc:'ltación del sistema pielocalicial en pa~
cientes que presentan gran lleno vesical.
Los ril1ones pequeños pueden corresponder a hipotrofias,
rürufias o hipoplnsias. Se pueden detectar ptosis o alteraciones
de su forma (ej. riüón en henadura). Ya intraútero
algunns poliquistosis y obstrucciones urinarias.
La ecogrnfia es útil para diagnoslicar a las uronefrosis tfig.
11-36! y en algunos casos tej. neoplasia de vejiga y cuello uteri-
11oi renlizar nefroslomías perrutáneas dirigidas.
Ante la de litiasis renal, (fig. 11-37 y 11-38), el cál-
culo :-:;e pu~de si no es muy pequeño, buscando la som-
bra acústica que produce, a nivel renal o vesical (es difícil apre-
cinr]1j éll el urétér debido a que d gas intestinal suele
~nrnascarnrloi. Un signo indirecto que aporta la ecografía es la
r,bservación de dilatación pielocalicial. La ecografía puede ayu-
dc1r en el diagnóstico de las nefrocalcinosis (fig. 11-39)
En !as nefropatías crónicas con uremia elevada y en la insu-
ficiencia renJl aguda, sirve para confirmar la presencia de arn-
bus ril1ones, determinar su tamaño y el del espesor cortimedu-
lnr, asl como la ecogel1icidad de esa zona (que puede estar
aume1it.ada tn la insuficiencia renal crónica o disminuida en la
necrosis tubular 8guc1a, debido al eclema en la zona de las pirá-
mides l y descartar causas obstructivas.
Lis formaciones quísticas se distinguen fácilmente de los
tumores sólidos, pudiendo corresponder a quistes simples (fig.
11-40) !frecuentes en las personas de más de 50 aúos en las que
t!nte imágenes típicas no merecen otro tipo de estudio) o a riño-
nes poliquísticos de causa congénita o adquirida en los pacien-
tes dialízadus crónicamente. Algunas dilataciones caliciales
pueden confundir con quistes ifig. 11-38). La infiltración .Jinfo-
nutosu ren~:\ o la tuberculosis pueden simular imágenes seme-
jantL~s <l la de las poliqnistosis.
LA. ecografía es de gran utilidad en el seguimiento de los pa~
C'léntés 2011'1.etidos a transplantes renales.
Los tumores sólidus malignos más comunes son el de VVilrns
en los nió.os y el de celulas claras o de Grawitz en el adulto (fig.
11-41 l_. Los ubitados en el tercio supe1ior del riüón presentan
diagnostico diferencial con los tum.ores de la suprarrenal (fig. 11-
-1:Z!. E:'i importante determinar el compromiso de la vena renal y
de hi cava asi como investigar metástasis regionales y hepáticas.
1185
Ante la sospecha de un adenocarcinoma del adulto puede estar
indicada la punción diagnóstica con aguja fina, no siendo así en
el tumor de Wilms, ya que podría cambiar su estadio.
Otros tumores menos frecuentes que también se pueden de-
tectar son los del urotelio.
Los angiomio!ipomas son tumores sólidos benignos que
muestran una imagen ecográfica característicn (redondeados e
hiperecogénicos). (fig. 11-43)
TOMOGRAFIA COMPUTADA DE RIÑON"
La lomografü1 axial computada de cue1po entero constituye
un método diagnóstico de utilidad para el estudio de determina-
das patología renal. Desde el punto de vista topográfico, el ri-
iión debe buscarse en el área comprendida entre una línea ante-
ropost8rior tangente al cuerpo vertebral y otra a la pared
lateral dt la aorta a la izquierda o a la vena cava a la de;·echa,
entre la X vértebra dorsal y la II lumbar. Permite distinguir las
1 lesiones tumorales quísticas de las sólidas. Las primeras se ca-
racterizan por su baja densidad (O a 15 U.H.), su tendencia a la
esfeiicidad con bordes lisos y fundamentalmente por no variar
su coeficiente de atenuación luego del suministro de material
de contraste iodado por vía endovenosa (Fig. 11-44 y 11-49). Es-
te detalle los diferencia igua1mente de las dilataciones urone-
fróticas que habitualmente son funcionantes, y cuyos bordes
suelen ser policíclicos y conectadas con pelvis y uréter.
Los tumores sólidos, de tamaúo variable (fig. 11-45 y 11-48)
y a veces con zonas calcificadas presentan una densidad igual o
mayor que la del parénquima normal que aumenta también con
e1 medio de contraste endovenoso. Es común hallar zonas de di-
ferente atenuación, en su interior, en especial cuando existen
zonas de necrosis quística.
Mediante la tomografía computada puede establecerse tam~
bién el diagnóstico de agenesia renal o la ubicación del órgano
fuera de su lugar habitual -ectopia renal-1 así como la pre-
sencia de un riñón más pequeiío por una hipoplasia o una atro-
fia secundmia a procesos parenquimatosos o a una estenosis de
la arteria renal. En estos casos la exploración debe efectuarse
antes y después de suministrar el contraste endovenoso y oral.
En el primer caso se logra rel1enar la pelvis renal y en el segun-
do distinguir un asa intestinal del parénquima atrófico.
Si bien la tomografia axial computada no con.stituye un méto-
do de elección para el estudio de la litiasis renal 1;3 posible visuali-
zar cálculos intrapiélicos o uret.Brales o calcificaciones de los vasos
renales o calicilares cuando se la realiza sin medi-1 de contraste.
Las glándulas suprarrenales son bien visibles cuando pre-
sentan una hiperplasia adenomatosa o cuando están deforma-
das por un tumor. Se las debe buscar pa..raverll:lbral y cefálica-
mente con respecto a los riiiones a nivel de la novena o décima
vértebra dorsal.
BIOPSIA RENAL
La biopsia renal es un procedimiento ampliamente difundi~
do mediante el cual es posible obtener una muestra de tejido
del riñón para su ulterior estudio histopatológic,.
Puede realizarse por punción transcutánea G a cielo abierto,
previa una pequeña lumbotonúa. En ambas téc.uicas es necesa~
rio descartar algún trastorno en los mecanismo; de la coagula-
'Dr. EDUARDO GONZALEZ TOLEDO
1186 SEMIOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDICINA INTERNA

~
SR-~

Fi:;. 11-3 1. R iliúu 1111mud tCf\-1: espesor córticu-medu larJ. tS H:

se no re nall.

Fig. 11-32. 'Jhmco fetal. R: rilliin. r: columna (ílech ml. Fi~. 11.37. Litiasis 1e11nl (L) con su sombra acústica (Si.

Fig. 11-33. Hip ertmjio de 1_·ulum 1w~ de Hati'11 1r.ruzJ. Disrru p- Fig. ll-38. Dilnlociú11 calicial !D), qu e puede simular una
ción parcial de los ecos del seno renal tS). Los tumores de urote- image n quíst:l'.a, producida por litiasis (L) . S: sombra acústica.
\ío pueden 1110::.trar irn&genes semejantes .

Fi(T 11-J..t y 11-35. D//bfr si::;tema excrdor. Disrcupción total de Fig. ll-39. Ne/rocak i1w.-;i:; en un paciente que recibió altas
lotecos del seno renal. Correlación.ese cor1 el un:r.ra11ut d 1.: la doú, de Furosemida µar tiempu prolongado (flechas). RD: ri ñón
misma paciente (flechas). derecho.
 NEFROLOGIA
Fig. 11-40. Quistes simples "t,-picos" (pared redondeada y sin
ecos agregados en su interior). Flechas.
Fig. 11-41. Tumor sólido del adulto (T), que ocupa el polo supe-
rior del rillón derecho. Aspecto hipoecogénico y heterogéneo.
ción por medio de la determínación de la concentración de la
protrombina, el tiempo de coagu1ación y sangría, el número de
plaquetas y la prueba del lazo. Además se efectuará una uro-
grafía descendente o una radiografía directa de abdomen para
ubicar la silueta renal y evitar el error derivado de la ausencia
de un riñón o de una posición ectópica del mismo.
Cuando se elige la técnica de la punción transcutánea se utiM
]izan diversos tipos de agujas como la de Vim-Silverman, modi-
ficada por Franklin o la de Meneghini o de Hamburger, cuyos
extremos permiten efectuar la extracción de un pequeño cilin·
dro del parénquima renal. Para ello se coloca al paciente en de-
cúbito ventral sobre una pequeña almohadilla ubicada bajo el
abdomen y se efectúa la antisepsia de la piel de la región lum-
bar. El punto de la punción es el ángulo costomuscular, en for-
ma poco variable, según lo indique el estudio radiográfico, de
acuerdo a la posición del órgano. Debe realizarse una anestes~a
local y profunda con xilocaina al 1 o 2 por ciento sin infiltrar al
parénquima renal. Una vez que la punta de la aguja con su
mandril contacta con la superficie del riñón y la penetra, lo que
se reconoce por el desplazamiento de la misma en sentido inver-
so al movimiento del órgano al hacer inspirar profundamente al
paciente y contener la respiración, se reemplaza al mandril por
la pinza de toma y se obtiene la muestra con el procedimiento
habitual para cada tipo de aguja.
1187
Fig. 11-42. Neuroblastoma de ,Wpra-renal en un niño de 3 años
de edad (T.) R: riiión.
Fig. 11-43. Angiomiolipomo (flechas). Aspecto redondeado e
hiperecogénico.
del riñón es útil el empleo de la
ecografia que la introducción y la profundidad
de la aguja.
El tejido obtenido deberá ter fijado de acuerdo al estudio
histológico común, ultraestructural, histoquímico e inmunoíluo-
rescente que se desee efectuar,
Si el método elegido es el de a cielo abierto debe realizarse
con anestesia general procediendo luego a efectuar una peque-
ña lumbotomía y a través de ella a punzar el riñón mediante el
mismo tipo de aguja ya citada ü. obtener una pequeña cuña con
bisturí 1 en cuyo caso es fundani.ental hacer una cuidadosa he-
mostasia.
Cualquiera sea el método el,gido pueden producirse diversos
accidentes. Los más frecuentes son los hematomas perirrenales
y las hematurias, aunque se h¡ descripto también la aparición
de aneurismas arteriovenosos Ypequeños infartos renales.
SINTOMAS Y SIGN"OS GE1'.1ERALES
VINCULADOS A LAS NEFROPATIAS
El estudio de los pacientes renáles debe incluir necesaria-
mente la medición de la tensiói arterial, el examen del fondo
11 8? SE MIOLOG !A, SEMIOTECN IA Y MEDI CINA INTERl"A

1i -.l-l. "li in111gra/i·a. Riñones poliquisticos. Fig. 11 -45. Tomugra/1a. 'I\unor ren,1! derecho.

Fig. ll-..Jti. Tumogra/i"a. Absceso pcrint:frít.i~·o (sin co1; ~r:u_::t(_l) Fig,. 11 -4?. Tnmn._'.!rafia. Abscesc perine frítico tcon contras teJ
ifl echas. (flec:hai.

Fig·. 11-48. Hipcrn!!{romo de grnn ta maflo que desplaza al hígado (H} haci:1 la izquie rda. (Fig:. 11- 49. Quiste renal (q), se coloca una
ag-~1_j~1 p~n-a e\'acu arlo (a). Fig. 11 -50. Orliste ren al ecr:cwufo.- quedn una burb uja aérea en el lugar (b).
 NEFROLOGIA
del r¿in y L.1 búsq ue da de edemas, además de aq uellos síntomas y
signos vinc:uludos di rectamente al ri ñón.
Examen de la tensión arteri al: sus alteraciones
La bUsqueda de modifi caciones en la tensión arterial se efec-
t.uará de ru tin él en los pacientes nefrópatas por la ínt.ima rela-
ci ón qu e exis t e en t ré ias enfermedad es renale s y la hi perten-
sió n arte ri al. En efecto, la mayor ía de las nefropatí as difusas
bi la terales o uni laterales> congénitas o adquiridas, y las lesio-
nes este11osa nl~s dC' las a rteri as renales se acompaña n de hi-
pe rtens ión arterh1l. Por otra parte, es frecuente t am bién qu e los
de nomin ados hi perten sos arteriales esenciales presenten alte-
raciones re nales arterioscleróticas o que se injerte en ellos una
pielonefri tis que la agrave y le confiera un carácter de malign i~
dad llevá ndolos a la ínsuficie ncia ;eual cróni ca y a la uremia
te rmi nal. Ambas circuns tancias permi te n comprender entonces
la importanci a que adqu ie re la determi nación de la tensión ar-
tt ri al en todo paciente renal así como la necesidad de descartar
la repercusión renal de la hipertensión arte,ial esencial.
La hiperteu::;ión. ar/erial nefróge,w afecta ta nto a la tensión
si:;tólicJ o mélxim a como a la di astó lica o mínima. En los adul-
tos se con sid eran como va lores extr emos norma les los de
150mm ele Hg para la primera y de 90mm de Hg para la segun-
da au nque dr:be tenerse en com:ideración la edad y el sexo, pues
en los jóvenes y en la mujer esas cifras ya son patológicas. En
los ni üos ambos valores tensionales so n inferiorts y guarda n
cierta relació n con la edad , mientras que en los ancianos la ten-
sión sistól ica puede superar la ci fra señalada pero con manteni-
miento de la d ias tólica.
Cu ando se analizan los valores de la tensión art ería! se re-
c.:ordara que algu no:; pacien tes presentan una hiper tensión cir·
cunsUmcial o casual que se normaliza al cabo d~ algu nos minu -
tos de reitera r la medición. En esos casos se consider ará 3 dicho
signo como un elemento clínico de im port ancia, pues con fre~
cu enci ;J. los qu e lo presentan suelen desarrollar en el futurv una
híp01tensicin permanente. No deben confundirse con aquellos
que padecen de una hipertensió n ~se ncial inicial, Pues en esas
circunsta ncias ex iste siempre un aumen to fijo de la ten si ón
diast6li rn.
Desde el punto de vista semiológico la hipertensión 11efróge-
11,1 pm:de o no acompañarse de otros sin tomas. Esto depende in-
dudablemente de los valores alcanzados y ele la dunción de la
misma. En a lgu nos pacientes es totalmente r,sintomát.ic:l micn•
tras que en otros existen ct::[aleo s, zumbidos de oido, mCTl'.:us,
incstnhifidad, ncruiosidad o palpitaciones que mejoran cuando
las cifra~ tf:n sionales disminuyen.
Enc e fal o patí a hip ertensiva
La c,11:lp!icació11 más grave y dramática de la hipertensión
arte.ria], nefrógen a o no, es la denomin ada e. ncefalopatía hiper-
tr11 :.i:. ,<1. Se ex te ri oriza, en sus primeros periodos, por los sínto•
mas citados a los que se agregan tras tornos oculares y oft.almo-
lóg"icos como fotofobia, escotoma centellantc, disminu,ción de la
agudeza vis ua l y amaurosis, y, fundamentalmente, alteraciones
tn la. esfe ra neurológica cuya manifestación r..1ás importan te es
la r_n:-; /s convul::-:itm .Y el coma cerebrnl de duración y gravedad
,·nnables .. Las convulsiones pueden ser genernHzadm, o loca1iza.
das del_ tipo de ln epilepsia jac ksor_iana y con frecuencia se
c1con1.p:nian de si gno~ piramidales: hipert~nfa mnscub.r, hlpe-
rrefl exia ost eotendinosa y signo de Babi nsk.i o s ucedl:inccs.
1189
La patogenia de la encefalopatía hipertensiua no e:s bien co-
not:ida. Sin embargo se acepta que es la consecucmcia de Ja rup -
tura del equilibrio que normal mente existe entre el valor de la
tensión art,; rial sistémica y la resistencia vascular cerebral que
protege al lecho capilar y que mantiene constan te el flujo san-
guíneo cerebral y el consumo de o>.igeno.
Cuando el tono arteriolar cerebral no aumenta en form a
proporcional al incremento de la tensión arterial, se produce un
mayor pasaje de sangr e al tenitorio capilar encefálico que pro-
voca una plétora vascu lar con distensión de los capilares arte~
riales y venosos lo que se traduce clínicamente por la cefa lal-
1
gia. Posteriormente, al agravarse el desequil ibiiú, se produciría
un aumento de la presión hidrostática capilar que provocaría
un mayor pasaje de fluido al intersti cio cerebral con fo rmación
de edema y la consecuente hi pertensió n endo cran eana que oca-
sior:a loe. otros síntomas del cuadro: convulsiones y coma cere-
bral. Si bien ésle es el 1necanismo final del proceso, debe hace r-
se not.ar qui'.! la puesta en marcha del mismo estft vinculada a la
capacidad renal para regular el balance hidrosalino. Toda ve z
que se produzca una retención o sobrec arga brusca de sodio se
dan las condiciones para que se desarrollen las crisis de ence-
falopatia hipertensitia.
Este cuadro cI-inico se presenta en el curso <le las nefropatías
agudas (gl omerulouefri tis, insuficiencia renal y pielonefri tis
agudas} y crónicas cuJndo coexisten con oliguria , hi pertensi ón
arterial y sobrecarga hidrosalina. Mejora no tablemente con la
re~ ~r~cción salina, d empleo de diuréticos y las dro gas hi poten·
soras modernas.
Síndrome angioespástico h.ipertensivo
En ei curso de la hipe,tensión arterial se ha descripto tam-
. bién el sín drome angioespástico hipertensiuo u encefalopatia
hiperten·siua 110 convulsiva o crónica que se presenta en pacien-
tes hipertensos con o sin antecedentes renales. Sus sín tomas
prodrómicos son la cefalal gia, la irritabilidad, el insomnio, las
náuseas y los vómi tc3, a los que se agregan crisis pasajeras de
parálisis o paresias, afasia hipoacusia, hemiano psia o amauro-
1
sis. Estos episodios neurulógicos suelen ser breves o durar algu-
nas horas y a veces varios días. En la mayoría de los casos la
recuperación clínica e~ total pero pueden persistir secuelas neu-
rológicas.
Li1 encrfa lopatía hipert:::nsiua crónica. no con vul siva es la
consecuencia de las a'iteracivnes arterioescleró!icas de los vasos
cerebralts que provocan fenómenos isquémicos¡ trombosis o he-
morragias.
Encefalop atía urémica
Tanto la encefalopatfa hipertensiua co1wultiua como la no
conuulsi11a o arterioesclerótica deben diferenci&rse de la encefa-
lopa tÍa urémica que se presenta en el curso dg la insuficiencia
renal avanzada , inde pendientemente de la existencia de la hi-
pertensión aiterial. Es la consecuencia de trartornos metabóli-
cos y desequilibrios ácido-base propios del estado urém.ico que
alteran los mecanismo.;; enzimáticos cerebrales, Desde el pun to
de vis tn clfnico, la cncefalopatfa u~émica se czracteriza por as~
U: nia 1 ir:.:1tabilidad rn:rviosa, modificación del 5Ueño y finalmen-
te por esbpor urémico.
 1190 SE lvllOLOG IA, SEM IOTECNIA Y lvlEDICll" A INTERNA
Exa men del fond o de ojo: sus alteraciones
En condiciones de normalidad, el examen del fondo de ojo
permite apreciar a la retina corno una membrana de color roji-
zo, delgada y delicada, consti tu ida por la expansión del nervio
óptico que penetra a unos 3 mm h acia el lado interno del polo
posterior del globo ocular, donde fo rma una zona pálida y re-
donda: la pnpila., o disco, cuya circunforencia se presenta lige-
rame nte sobreelevoda. Por lo contrario, el centro de la·papila
está ligeramen te excavado y por él penetran los va.sos arteriales
y venosos del ojo, entre las fi bras de dicho nen~o. Puede verse
ade más, en el punto correspondiente al eje del globo ocular, la
mácu la lútea que mide de 1 a 2 mm de diámetro, cuyo centro
excavado constituye la fóvea centra l que corresponde a la zona
de mayor agudeza visual de }a retina.
Los vasos arte1iales más claros y delgados y los venosos más
anchos J' obscuros, con una relación en sus calibres de 2 a 3, se
presentan con las paredes finas y transparentes, pudiéndoselos
ver nítidamente en tod a su longitud, au n en los sitios donde la
vena pasa por detrás de la arte ria: entrecruzamientos arterio-
uenosos.
Esta image n normal se al lera en el curso de la hipertensión
arte1ial modificándose no sólo el aspecto de los vasos sino ta m-
bién el de la papila y del resto del fondo del ojo, de donde su
examen permite orientar al médico con respecto a1 estado clíni-
co del paciente. Dichas alteraciones se clasifican Jn cambios
arterioscleróticos y cambios angíospáticos o hiperte1Isivos y se
presentan de una intensidad variable.
Cambios ar terioscleróticos
La arteriosclerosis modifica el aspecto de los vasos y de los
cruces.arteriovenosos, de tal ma nera que se pueden establecer
di stintos grados de alteracióu, de acuerdo con la intensidad de
las mismas.
Las modificacio nes de los cruces arteriovenosos se han deno-
minado el .signo Gu1111 y se expresan en grado !, ll, lll , según
que se produzca por pérdida de la tran sparencia normal del va-
so arterial y el engrosamiento de su pared o por la compresión,
el ocultamiento o la dilatación del segmen to distal de la ve na.
Las alteraClones arteriosclerót.icas se hacen ostensibles por
las variaciones del reílejo de la luz del oftalmoscopio cuando se
ilumina el fondo de ojo. En condiciones normales, el reílejo es
de mediana intensidad, lineal, central y se lo ve todo a lo largo
del vaso, siendo más ancho en las arterias que en las venas.
Cu ando exisle arte1iosderosis se exagera, es más ancho y lumi-
noso Y está limitado por dos líneas paralelas de color rojo. Por
otra parte, el vaso se ve oscuro y de tonalidad cobriz a por hiali-
ni zación de la capa media vascular, y se lo denomina en alam-
bre de cobre. A medida que progresa la arteriosclerosis, el refle-
jo se hace más ancho y llega a ocupar todo el diá metro de la
arteria que toma el aspecto de hilo de plata.
Correlacionando las modificaciones de los vasos y de los cru-
ces se han establecido los siguientes grados en el aspecto del
fondo del ojo.
Grado l. Existe un discreto engrosamiento de las paredes
arte.rielare:: con en sanch amien to del reflejo lumi noso y una lige-
ra compresíón de las venas en su pun to de entrecruzamiento
con las arterias.
Grado II. El engrosamiento parietal es más notable y las ar-
teriol as se ven de color cobrizo no siendo visibles las venas en
los cruces.
Grado III. Las ar teriolas se presentan como ala mbres de
cobre y plato mientras que las ve nas se ve n dil atadas distal-
mente a los cn1ces.
Grado N. Tanto las ve nas como las arteriolas se prese11tan
obliteradas. La papila no suele presentarse modificada en nin-
gún periodo y tampoco existen hemorragias, exudados ni ede-
ma.
Cambios ang·iospásticos o hipertcnsivos
Retinopatía angiospástica
En este grnpo de alteraciones se incluyen los angiospasmos
que son disminucirmes transitori;:is del calibre di.". }os vasos arte-
riales, casi siempre asintomáticos au nque pueden manifestarse
a veces por escotomas centellantes o fosfógen os y hemianopsias
o amaurosis transitorias, cuando correspond en a vasos de im•
portancia. Suelen coincidir con espasmos vasculares cerebrales
Y presentarse simultáneamt:nte con cu adros de mono paresias 1
hemiparesias o hemiplejías fu gaces.
Los angiospasmos no son palognomónicos de la hipertensión
arterial, habiéndose descripto en los individuos jóvenes en el
curso de intoAicaciones exógenas, en el hip ertfroidismo, durante
el período menstrual o en relación a los cambios poslurales.
Otras veces) los va sos se pfcsc11tan tortuosos y elongados
con s11 trayecto irregular o con dilataciones aneurismáticas, co-
mo consecuencia de la t:sderosis y de la hipertensión aiic1ial.
Sir, embargo, los elementos que st::fialan en la r eti na la pro·
gresividad y gravedad del proceso hipertensivo son la aparición
de hemorragias, de los exudados blanquecinos o amarillentos y
del edem a de papila. Las primeras va1ían en su ta maño, forma
y posición. Corresponden a extravasaciones sanguíneas que si
se producen entre las fibras nerviosas adoptan una forma es~
triada o de llama, y si están ubicadas más profu ndamente se
presentan redondead as. Al comi en zo son de color roj izo y se
reabsorben lentamente con la mejoría de la hi pertensión a1t e-
rial1 pudiendo desa parecer sin secuela::i cuando son pequeiias o
dejar algunas manchas blancas, a veces pigmentadas de color
castaño, que indican su asiento primitivo. Su 01igen puede ser
arterial, capilar o venoso.
Los exudados se ven co.mo manchas o máculas blan quecinas
o amarillentas de tamaño va ri able, ubicados de preferencia en
el polo posterior del ojo. Son la consecuencia de la organi zación
fibri nosa del edema reliniano trasud ado o exudado de los vasos
que puede, finalmente, reabsorberse o lleva r a una fibrosis.
Por fin, el edema de la papila se aprecia por la desaparición
de su concavidad normal , el bonamiento de sus bordes, ingurgi-
tación de las venas e incuniación de los vasos a la salida del
borde papilar y desaparición del latido venoso.
J unto a los signos descriptos también se hallan las altera-
ciones inherentes a la arterioesclerosis y que ya fueron mencio-
nadas. De acuerdo con la progresividad de todas estas alteracio-
nes, se han establecido los siguientes grados de intensidad.
Grado l. Estrechamiento leve y generalizado de las arterio-
las; relación uc11oarterial de 2 a 1 y constriccio nes segment.arias
arteriolares diseminadas en las que el calibre del vaso se ha re-
ducido a dos tercios del segmento proximal.
Grado /l. Calibre arteriolar más dis min uido relación ue-
noarteriolar d;: 3 a 1 Ylas constricciones arteriol¡res locales al-
canzan a la mitad del calibre del segmento proxima l.
Grado 1/{ El calibre arteriol ar se ha reducido casi al máxi-
mo; la relación uenoarterial es de 4 a 1, mientras que ]a cons~
tricción arteriolar alcanza a sólo el tercio del calibre del seg-
 NEFROLOG IA
mento proximal; e:-.isten hem orragias y con frec uencia exuda -
dos.
Grado [\T El estrech amiento arteriola.,· es de tal magnitud
que a lgunos segm entos de los vasos o su totalidad son invisi -
bles. Las hemorragias son más intensas así como los exudados.
Lo caracleristi co es el edema de papila.
Debe sefialarse que las alteraciones desc,iptas en los vasos
del fo ndo del ojo, coJTesponden a modificaciones estructurales
que se producen prácticamente en todns las peq ueñas arterias y
arte1iolas del orga nismo aunque s u intensidad puede variar de
un órgan o a otro. Este concepto adquiere importa ncia cuando se
pretende inferir el grado de esclerosis va scular del riñón por el
exame n del fondo de oj o. En efecto, si bien en la mayoría de los
casos existe un a correlación bastan te estrecha, no siempre su-
cede sí, pudiendo predomi nar la esclerosis en uno, independien-
tement e del otro Por otra part e, deben disti nguirse las lesiones
art erioescleróticas de las hipertensiv as o angiospásticas, en el
se ntido de que las pri meras son prácti came nte irreversibles,
mien tr as que las seg undas revierten cuan do la hip erlensión
mejora, y se observa la desa parición de los espasmos, las hemo-
rragias, los exudados y el edema de papil a.
La h iperte nsión arte rial además de produ cir lesiones en el
riñón, en el fond o _del ojo y en el cerebro, por el mecanismo del
aum ento tens ional y la arteriosesclerosis, afecta de m anera im-
portante al corazón y provoca en plazo va.dable una insuficien-
cia cardí aca. Como consec uencia de la hipertensión se produce
una hipertrofia de las paredes ventriculares que logra mante-
ner, durante un ti empo prolongado, un volu men mi nuto adecua-
do a las necesidades del organismo. Cuando éste está disminui -
do aparece la in s uficie nc ia cardia ca, disnea, pr i mero de
esfuerzo , para hace rse luego de reposo y paroxística noctura,
pos tprandi a l y edema ag udo de pu lmón (véase S emiología car-
diológica/.
Patogenia de la hipertensión arterial nefrógena
El papel que le con-esponde al ri11ón e11 la patoge11ia de la
hiperte11s ió11 arterial se limita fundam entalmen te a aquellos
casos donde existe wrn nefropatía difusa parenquimatosa, uni
o bila teral o u11a lesión estenosante de la arteria principal o de
cdgunas de sus ram as. Esto lo excluye por cierto, de aquellos ca-
sos don de dicho proceso es la consecuencia de un feocromacito-
ma , un aldost eronoma, de una coart ación de aorta o de un tu-
mo r cerebra l. S in e mbargo, me r ece se ñ a larse además qu e
diversos procesos congénitos, en ausencia de déficit de la fun-
ción renal, o tumorales tales como la quistosis simple o múltiple
y el adenoca rcinoma suelen cursar en un porcentaje elevado de
casos con hipertensión arterial cuya patogenia no está definiti-
vamente acl a rad a . Un caso especial lo constit.uye el angioperici -
to ma, un t umor vinculado a l aparato yuxtaglomeru lar caracte-
rizad o por un a in c r emen t a d a s ec reción de ren i na co n
hiperreninemia y ald os teronemia plasmática elevadas acampa•
nadas de alcalosis metabólica hip okalémica.
En lo qu e se refiere a la importancia de l riñón en la hiper-
te nsión art erial esencial no existen pruebas seguras de que el
mismo participe de alguna manera en la iniciación de la enfer-
medad. Pese a ello trabajos más recie ntes, señalan que ella sea
la consecuencia de la fo lla genética de a lguno de los mecan is-
mo.~- rena1es hormon a les que normalme nte reg ul an la tensión
arterial o la homeos t.asis de l balance hidrosalino y del volumen
extracelul ar sin haberse podido comprobar una base morfológi-
ca que la sustente. En efecto, diversos estudi os han demo st rado
119 1
que la concentración de sodio, calcio y agua de las ar teriolas de
los pacientes hipertensos esenciales está n a umentadas, pos t u-
lándose en consecuencia que dichos cationes sensibilizan a los
vasos a la acción de las catecolnminas vasoconstrictoras norm a-
les. Por otra parte este último nspe<to ha sido considerado en el
capitu lo correspondiente de Ca,-diología por lo que sólo se anali-
zará la patogenia de la hi pertensión arteri a l nefrógena.
La relaci ón e ntre hipertensión a rterial y riñón se conoce
desde antiguo y fue Bright quion señaló la vinc ulación entre ri -
ñón escleroso y retraído y la hipert ro fi a car díaca, así com o el
a umento de la resistencia a la inyección de las arterias de esos
riñones. Posteriormente se establecieron las bases experime •-
tales de la hiperte nsión arterial nefrógena con los clásicos tra-
bajos de Goldblat, Pagge y Braun-Me nénd ez, qu ienes demostra-
ron la exis ten cia de un mecrmismo horm ona l complejo. La
ligadura parcia l de una arte ri n renal con o sin nefrectomía con -
tralateral en el perro, provoca al cabo de poco tiempo la apari-
ción de una hipertensión arte1·ial similar a la del hombr e. Lo
mismo sucede si se env uelve el riñón co n papel celofán para
producir una perinefritis inílaina toria , o sl se provoca una le -
sión vascu lar dí fusa por med io de suero antirriñón o de radia-
ciones. También es posible consegu ir el mis mo efecto mediante
la reducción de la masa renal co n una nefre ctomía unil a tera l
completa y parcial del otro lado, y en algunas especies, median-
te una nefrectornia total. La obstrucción uretera1, uni o bilate-
ral prolongada, produce igualmente hipertensión arteri al.
Cada una de esas posibilidades ex perimentales pre sen ta
model os similares en la clínica h um a n a y sus mecanismos pa-
togénicos son prácticamente Ígu a les. En todas esas circun s-
ta ncias ha de admitirse que tl m eca nismo inicial debe estar
vinc ul ado a una a lteración de alguno de los sistemas renal es
homeostáticos, que normalmehte participan en la regulación
de la tensi ón arteria l normal. En efecto, esla regulación es e l
resultado de la integración de un compl ejo sistema ne urohor-
monaJ , con las ca racterísticas de los sistemas ciber néticos de
retroali mentación negativa qiJe coordinan, a un nivel extre-
madamente sensible, los vafores te nsionales necesarios pa ra
ajustar una correcta irrigación, fl ujo y presión en todos los ór•
ganos del individuo. En el mismo toman parte el sis tema ner-
vioso autónomo simpático y parasimpático, la glándula s u pra•
rrenal a través de la secreciórt de adrenalina, noradren alina
y mineralocorticoide s -aldoJterona-; el sistema nervioso
cen t ral donde los núcleos ceÍiJla res de la región ventri cular
a nterior hi pQtalámica sinteti z,rn y s us axones trans port a n un
polipéptido probableme nte vinculado al m eca nismo de la sed
vasopresina-angi otens ina dep~ndiente, que es inmun orreacti•
vamente simi lar alpéptido atria/ 11atriurélico que regul a el vo -
lumen del fl uido extracelular J produce vasodilatacilón; ei" hí-
gado como productor de uua glicoproteí n a den om inad a
a11giote11si11ógeno o Stt strato rtnina plasmá (ico; el pulmón co-
mo principal gene ra dor de ICI en zima convertidor a que pro-
m ueve la conversión de la ang;-otensina Il a parti r de la a ngio-
tensina I e inactiva a la ·braciquinina de origen rena l y, por
fi n , el ri,1ón como órgano se nSor de las variaciones de l a pre-
sión arteri al y efector de algu.as de las hormonas citadas y a
su vez como glánd ula de secrG:ión interna liberando r enina y
lípidos vasodil a tadores e hip<tBnsivos como las prostaglandi-
nas y la bradiquinina.
La capacidad hormonal del riñón y su res puesbi como órga -
no efector, están íntima ment e 'Í nculadas a la regu lación d el ba-
lance sódico de l organismo, cuya alteración pafecéjugar u n pa-
pel de importa ncia en el de:ermini smo de la hipertensión
arterial nefrógena.
 1192 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CNIA Y MEDICINA INTERNA
Los trnbajos experimentales de Goldblat permitieron esta-
blécrr que cuando se provoca la e3tcnosis de una arteria renal
en el p~rro con nefrtclomia contralateral aumenta la secreción
de: renina por el aparato yuxtíl glomerular, lo que se confirmó
porque las células de est1:: últi1no muestra n un incremento de
sus granuhiciones. La rc ni11a ver tida al torren te circulatorio ac-
tl '1,1 sobre t i sustrato re11ina µ/asmático ya citado, un polipépti-
do clf: 3Jto peso molecu lar denom inado también ~11giott~:1si11óge-
1w nl que hiende liberándose un decapépti<lo relativame nte
inactivo, la n11giotcnsi11a I que , por la acción de la enzima con-
veitidora o ungio te11 si11os(I que se h alla en la sangre, en diver-
sos tejidos y especialme!tte en el pulmón, se trasforma en un oc-
tap€pti do, la angioten sin.a 11 potente vasoconstrictora que, por
efocto ele otras enzi mas proteolítícas distintas de la en zima con-
Vértidora1 pierde uno de sus péptidos y se re duce a un hepta-
péptido denomi nado angiotl;nsin a III.
La ongi(Jtensina JI constitu ye el principio activJ del sistema
poséyen do, fund:u11enta lmen tc, una bipolaridad fu ncional en el
sentido de que, por un lado, actúa como una glomérulotropina
sobré! el sC'ctor glorneruloso c01tical de la glándula suprarrenal
promovi endo la bio.-;ínlesis y la secreción de la aldosterona yf
por nt.ro. condiciona el aumento de las resistencias periféricas
por uasoco11M ricció11 con lo que eleva la presión arterial . P::>r es-
tos efectos vasop resores modifica también la hemodinamia re-
n:1! al reducir el flujo sanguíneo intrarrenal de una manera uni-
ro nne pero con poca repercusión sobre el FG ya que, por ser su
efecto más actit•o a nivel de la ar teriola eferencial que la 2.feren-
ria l, promueve un aumento de la fracción de filtración. EsLimu-
la asimismo !a liberación de catecolaminas, la secreción de la
HAD )' el sentido de la sed.
La an¡:iote11sina III es también un potente estimul ante de la
secreción de in aldosterona pero es relativamente inefectiva co-
mo vasocons trictor sistémico salvo la posi ble excepción a nivel
de la vascul atura renal.
La aldoste. rona, mi neralocorticoide natural siÚtetizado por
la corteza suprnnenal , participa no sólo en el mantenimiento
de la Yolemia efectiva al regular la reabsorción del sodio a nivel
de l nefró n distal lo que lb hace un eslabón importante en todo
el mecanismo homeostático de la tensión arterial.
Como pu ede apreciarse, se integra así un mecanismo do nde
las catecolnminas la aldosteron a, la angiotensina y la renina, a
1
t raves de una acción directa sobre la:3 arteriolas e, indirecta-
me nte, regulando el eq uilibrio catiónico Na/K de sus células pa-
rletales1 influyen para adaptar la resistencia periférica a las ne-
ctsidndes del individuo .
Cum1elo los estímulos que ponen en marcha a cada uno de
esos siEtemas hormo nales se alteran o dichas hormonas son se-
cretadas en cnntidades anormales por la existencia de un tumor
(feocromocitoma, aldosteronoma) se produce la hipertensión ar-
te rial.
En el cuso de la hi pertensión arteri al humana de origen re-
novascular producida por la estenosis de la arteria renal, suce-
de lo mismo que en el anima l de experimc!ltación. Existe un au-
mento en in concentración de la renin a en la vena del 1ado
estenosado y la corrección quinirgica o angioplástica de la arte-
ria pued e conducir a la curación de la hipertensión arterial. Se
considera que, en esas circunstancias, el estrechamiento de la
lu z mte rinl [ldumia a través de dos mecanismos. Por un lado
condicion :i.ría una disminución de la prf:'.sión del pulso de las ar-
teriolas aferentes glomerulares que actuand:.i ('Orno barorr~cep-
lores sensibles a la mayor distensión ar teriolar estirnulazi:m la
secreción de reni na por el aparato yuxtaglomerular ubi cado en
In pared de esos vasos a la entrada del glomérulo. Por otra par-
te, la red ucción en el flujo sanguíneo consecutivo a la estrechez
de l vaso provocaría un descen so en el fi ltrado glomerular y una
menor carga del sodio tubular que llega á la mácula densa, la
que respondería con una mayor secreción de renina.
Si bien éste es uno de los probables mecanismos patogénicos
de la hipe rte nsión arterial nefrógena y en las condiciones seña-
ladas se lo ha confirmado , los hechos no resulta n tan cl a ros
cuando se tra ta dE:: un a ne!i·opatía parenquimatosa difusa y di-
vt rsos mecani::mos patogénicos aislada o simul táneamente pue-
den participar en su génesis. Por otra parte, un factor que debe
tenerse en cuenta es el grado de agudeza o cronicidad así como
la causa de la nefropatía. En efecto, la hiperte nsión arte1i al que
acompaña a la glomeru)onefritis ag uda posestreptocóccica está
directamente vin culada al aumento del volumen plasmático ori -
gi11ado por la retención hidrosalina consecutiva a la dismi nu-
ción del Kf, del filtrado glomerular y de la fracción excretada de
sod io ge nerada por la lesión primaria glomerular. Se trata por
lo ta nto de una hipertensión arteri al volumen depend iente.
En los pacie!ltes con nefropatias crónicas parenquimatosas
la hi pertensión arterial se presenta en el 75 al 80 por ciénto de
los casos , se<_1 n ellas pri maria mente de origen glomerular, túbu-
lo-interstícial o v::iscular incluyendo a las nefroa ng iosclerosis
grave secund ari a a la hi per tensión ar te r ia l esencial h abida
cuenta de que la presencia de Ic$iones vasculares intranenales
importantes, conr.licionantes del déficit funcional renal, estable-
ce el predominio del factor nefrogénico y agrava esta forma de
hipt:: rtensión arterial.
Los mecanismos que intervendrían, como ya se refirió, aisla-
da o slmultáneamente en la iniciación y en el mantenimiento de
la hiperte nsión arterial asoci ada con ~ a nefropatia crónica se-
rían:
1- retención de agua y sod io con aumento del volume n plas-
mático; 2- aumento de la secreción de rcn ina; 3- deficiencia de
la actividad de los factores depresores de origen renal y 4- au-
mento de la actividad del sistema nervioso autónomo central y
periférico.
Los valores obtenidos en los estudios hemodinámicos efec-
tuados en pacientes renales crónicos hipertensos no termi na les
varían de acuerdo el grado de la insuficiencia del órgano y de la
hiperte nsión. Así, en los menos afectados funcionalme nte, sin
anemia y con grados 1-11 de hiperte nsión arterial, se comprobó
un incremento del índice cardíaco y una resistencii:l vascul ar
periférica total dentro de los límites normales. Cuando la hiper-
tensión arte,ial era de grado m , el índice cardiaco era normal y
la resistencia periférica vascular total se encontraba elevada.
En el caso de los nefrópata s crónicos avan zados con anemia
imporLrnte -hematocrito < 24 %- se halló una resistencia perifé-
rica vascular total mucho mas elevada en los hipert.e nsos que
en los nefrópai:as normotensos.
Sin embargo, ambos grupos presentaban un gasto cardiaco
elevado, sin difere ncias significativas entre ellos, vinculado in-
dudablemente a la anemia existente.
Con respecto a los niveles de reni na y angiotensin a II en los
renales crónicos es posible hallar una gama de valores desde los
más bajos o norn1:1.les a los más elevados. Diversos estudios su-
gieren una relación entre el ti po histológico de la nefropatía y la
actividad del sistema ren in a-angiotensina. Este se encontró ha-
bitirnlme!:le normal o baje, en los pacientes con insuficiencia re-
nal ~ecundmi a a pielonefrítis crónica, ri ñón políquístico ·u otras
afecciones túbulo-intersticiales. Por lo contrario, la mayoría de
les enfermos con nefroangiosclerosis grave presentaban valores
int~rmedios aunque con una gran dispersíón. Pero es necesario
señalar que la interpretación de los valores de la actividad de la
 t✓ EFR O L O GIA
re nina pl asm ática requiere ele ciertas precauciones, particular-
mente cu ando exis te un cierto grado de ins ufi cienci a renal y
más aún si son enfernios con grave deterioro ya que no se puede
rel aciona r el valor ele la actividad de la renina plas mática con
la in gesta y el egreso urinario del sodio como se hace en los in-
dividuos nor males. En todos esos casos es lmportante e fectu ar
la relación de la activid ad de la renina plasm.á t ica con el valor
del volume n del espa cio del Na+ intercambiable o del volumen
sanguineo. Es así que un valor absolu to de la acti vid ad de la re-
nina plasm3. tica no rmal resulte ser '•inapropiado" para un de-
terminado estado de expansión del Na+E y confi gu rar un hipe-
rreninismo relativo ·señalando que el "fee<l-back" A RP/l-Ja+ E se
encuentra a lterado yi:l que normal mente la secreción de r enin a
es regu lada tam bién pero en sentido inverso por el volumen del
espacio extrace1ular que tiende a disminuirla cuando é! aume n-
ü1. Esto no sucede por lo tanto en !os p,1\:iemes rennles crónicos
av nnzados donde pe. re ce generarse un nuevo estado de eq tiili-
brio a ni vel 1rnls elevado en el mecanismo fi siológico de retroa li-
men taCJón ··renin a/volume n de] espacio extra celular" mostrando
<1si la intima interrelación entre ambos fa ctores .
Por otra pa,te no cabe ninguna duda del papel que juega la
retención hídrosali na en la génesis ele 1a hipert.ensión arterial
de los enfe rmos con nefropatías parenqu imatosas crónicas. En
efecto, independ ient emente del défi cit de su func ión re nal se
comprob6 un incremento del volumen del fl uido extracelular y
una correlación positiva entre la presión sistémica , el volu me n
plas mático y el sodio exlracelular in tercambiable. En la mayo-
ría de los c~sos, la restricción clel sodio de la dietn mejora su hi-
pertensión a1teri al.
Esta vinculación se hace más evideute cuando los enform os
ingresa n n un plan de diálisis. Es en es tas circunstancias donde
resu lb posible con trol ar ?.decuadamente s u tensión ar teri al
provuc:::tndo un balance hidrosalino negali-vo median te ultrafil-
tración y reduciendo la ingesta de sodio en los lapsos entre las
di álisis (hipertensión arterial volumen depend iente)
En una minoría de" casos , la hipertensión alie r-ial no respon-
de n esas medidas . En cnmbio, la nefrectomía bilat era l produce
un a espectacul ar mejoría . En ellos se comprobó un cl aro incre-
mento de la :-icti\' id nd de la renina plasmática la que cvídente-
mente resu lta se r fu ndamental como factor causal de la híper•
tem;ión .
En lo que se re fi ere al rol que le compete a las catecol ami -
nas en }a g€n esi s de la hipertensión arterial en las nefropatías
crónicns que no requieren di álisis, trabajos reci entes parecen
descar tarlo. En efe cto, no se comprobó en ellos dí fe rencias sig-
nificativas con los testi gos normales en los ni veles plasmáticos
de epinefrina y norepi nefrina fu ere cual fu ese el grado de dis-
fu nción renal y e l va lor de la lensión arteria l. Sin embargo, en
In etapa termina l de la insufi ciencia -renal, las catecolaminas
tienden a elevarse. Est a hipercalecolaminemia que se observ a
en dicha situaci ón se debe a una recaptación neuronal dismi-
nuida y a una di sminución en s u degradación enzimática.
En los pacientes en diálisis también se comprobó niveles ele-
vad os de catecol aminas y que el bloqueo fa rmacológi co completo
del sistema nervioso au tónorno produce una caída importa nte
de la tensión arte1i aJ en los que eran hipertensos.
Fin almente corres ponde analizar si el dé fi cit de las sustan-
cias \iasodila tadoras de origen renal-prost.aglandi nas, sistema
c:alicrein·a -qui ninas cum ple un papel im portante en la hiperten-
sión ar te rinl de los nefrópatas crónicos. Debe señala rse que por
tra ta rse de hormonas de acción local sólo participan fu ndamen•
1193
talme nte en la regulación fisiológica de la tensión arterial por
sus efectos en la secreción salina uzinaria. Sj bien experimen-
talment e se estableció que im plantes peritoneal es o subcutá-
neos de células in tersticiales de la médula renal reducen la ten•
sión en los anim ales con hipertensión tipo Goldblat O impiden
su aparición en los animal es anéfri cos ello se con t rapone al
efe cto benefi cioso que la nefrectonúa bilateral tiene en los pa-
cientes con hi per tensión no volumea dependiente. En res ume n
la posi bilidad de que el ri ñón produzca una hormona anlihi per'.
tensíva es proba hle pero hasta ahora no existen hechos ciertos
que co!lfirme n t,italm r nte esta hipótesis.
En el 20 por ciento restan te de los nefró pata s cróni cos con
insu fi ciencia re nal avan zada la ten sión arteri o.l es normal
1
cuando la lesión afecta especialmente a los tú bulos y al intersti•
ÓL' renal. ~ n es taB circunstancias están .:asi siempre alterados
los mecanismos que reguh,n la reabsorción del .so~ io ori gi nando
una excreción rHuy im portanie de es te catión. Ello da lugar a la
aparición de _la denominada "11efropatia pcrd edo1'<t de sal". Los
estudios hemodi námícos muestra n en ellos la existe nci a de un
gasto o índice cardíaco el evados (vincul ado a la an emia) y resis•
tencia s vasculares totales periféricas baj as. No presentan au-
mento del volumen plasmático ni del Na+E y la r~Jación Na+E·
/renina es normal, así como el produ cto Na+E x renina es bajo.
En estos pacientes un aporte insuficiente de sal en la dieta lle-
va a un a caída del volumen plasmático esti mulando al sistema
renina-angiotensi na-ald osterona pero sin logra r restaurar la
tensión arterial a su:i: val ores normales si previamente no se au-
menta la ingest.a salina. Deben di fere nciarse de los en fe rmos
portadores de unu nefropatía diabética o de un a amiloidosis
donde !a pn -3encia de una neuropatia au tonómic::i; origi na hipo-
te nsión postura! severa a veces con hi perte nsión artería) bas-
tanlú importante en decúbito supino. Igualmente deberá tener-
se presen te, 1~ posibilidad de que se trate de urrn hipotensión
posLural id iopática primaria en un paciente renal, en cuyo caso
la hipote nsión existe tanto en decúbito supino con,o vertical.
De todas maneras es indudable que los conocimientos sobre
patogenia de la hipertensión arterial esencial o nefró gena, aún
110 son completos siendo probable que en ellas f articipen más
de unú de los mecanismos citados, predorni nar1do alguno de
ellos según ce.da caso en particu lar.
Relación entre la hipertensión arterial
y la nefroangioesclerosis
Puede estab!ec:trsc en principio, que la hiP3r tensión ar le -
1
ri:1! no s uele ser !a consecuencia de la ar terioesderosis. Consti-
tuye una er.cepción a esta regla la estenosis de h arteria re nal
por una pl aca de ateroma que cond uce a una hite1t ensión arte-
rial del ti po renovascular.
Por el cont.rario, no existen dudas que la hipertensión arte-
rial fav ore ce y acelera la evolución de la artericesclerosis . Esta
última SP, manifiesta por cambios involutivos ~e las arterias,
1nás evidentes en las de mediano cali bre, don<le se obsen,a la
hipertrofia e hiperplasia del tejido conectivo de h media y de ]a
ín ti ma. Igu3lme nte sucede con el ateroma, que fS más evidente
en las arteri as de mayor calibre, especi almente en la aorta ab-
dominal , resto de la aorta , arterias coronaiias, esplénica, caróti-
das, vert.ebrales 1 tronco basilar, las que se vuelv~n sinuosas y se
deforman.
1 194 SElvllOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Ambos procesos pueden desarrollarse en personas normo-
t.ensas, pero b presencia de hipertensión arterial, además de
aceler3.r su evolución, favorece la aparición temprana de com-
plicacion es /aneurisma arlerioesclerótico, ruptura y trombosis
vascul ar). En la forma benigna de la hipertensión arterial la 1
si n tonrnto logfa es nula, aunque a veces se presenta una cefalea
a predominio matu tino. Los síntomas si existen son explicados
por la arterioesclerosis o por complicaciones de la hipertensión
arterial. Desde el punto de vista renal puede presentarse nictu-
ria, vestigios de proteína en la orina y microhematuri a. El fil-
trado ;!lomerular se mantiene dentro de los 1ímites normales
durant~e mucho tiempo, observandose en cambio disminución <le
la C8pacüfad de ccncentTación.
La hipertensión arterial esencial, raramen te conduce a la
insuficiencia renal. Cu ando ello sucede es la consecuencia de
una hipcii.ensi ón de larga data con ar.entuada elevación de la
presión diastólica o de una fonna evolutiva denominada hiper•
lensión maligna.
Se define como faz mali gna de la hipertensión arterial a una
forma clínica de la enfermedad que rara vez se presenta desde
el principio y que con frecuencia continúa a una hipertensión
primaria o secunda ria y que se caracteriza por una acentuada
hipertensió n diastólica, daño renal te mprano y progresivo,
aca mpanado de edema de papila, hemorragias y exudados reti·
nianos, aunque en ocasiones estos signos pueden estar ause n·
tes. Esta fo rm a conduce a la muerte por uremia o por complica•
ciones cardíacas o vasculares cerebrales. A nivel del riñón,
como en c-1 resto de los pa rénquimas se comprueba una aiterio-
litis necrcitica au nque debe sc.f,a larse que no es una lesión pa-
tognomcinírn de este proceso.
Cabe agregar que la lesión fibrinoide vascula r puede inducir
una anemi a hemolítica tnicroangiopática que lleva a su vez a la
coagulación intravascular perpetuando la lesión arteriolar.
SINDROMES RENALES
Se analizarán los aspectos semiológicos (clinic(/ y h umora ·
les ) de los distintos síndromes renales: síndrome nefrítico agu-
do, sl!tdrome nefrótico, s{ndrome de insuficiencia renal aguda ,
si11dro111es i11fccciosos urinarios agudo y crónico, sinclrome de
i11suficie.11cia renal cró11iw.
Síndrome nefrítico agudo
El síndrome nefrítico agudo se car;tdtri za 'fundam~nta l·
mente por la presencia de oliguria, hemut uria , proteinuria leve
o mcdimw, edenw de pnca intensidad i: hipel'te11sión arterial, de
iniciación brusca. La azoemia su ele :jl!r normal o estar li gera~
mente elevada, llegando en algunos casos a superar el gramo de
acuerdo con la gravedad del proceso. Es comtin la presencia de
una anemia normocitica discreta, de leucocitosis -y de eritrosedi•
mentación acelerada que gu ardan una estrecha relación con la
causa etiológica del síndrome.
Las alteraciones urinarias citadas son la consecuenéin de las
lesiones de los capilares glomerulares, producidas por Jiversos
mecanismos patogénicos, ge neralmente vinculados a procesos
de tipo í11munológico y en algunas ocasiones a nefropatías tubu•
lo intersticiales.
La oliguria es variable y la diuresis oscila e11 el adulto entre
los 500 y los 800 mi diarios; en el nfoo es, por cierto, menor. En
los casos extremos Heg& el ser de un 11/ poco3 r11ililit.rry~ diarios
dando lugar a la forma oligoanúrica del síndrome nefrítico agu -
do, bastante frecu ente en la glomerulonef1itis metainfecciosa de
la infancia. Es común que al cabo de pocos días se normalice la
diuresis; la persistencia de la oliguria constituye un signo de
pronóstico desfavorable.
·{,{La hematuria suele ser al comi enzo macrosrópica , con fre-
cuem:ia de color pardo y raramente roja. En este caso no se
acompaña de coágulos como sucede en la liti asis y en los tumo-
res de las vías urinarias o del riñón. La presencia de sangre
confiere a la min a un aspecto tu rbio; cuando se la deja resposar
se produce un sedimento de color pardo o en poso de café , cons-
tituido por los hematíes destruidos, con su hemoglobina trans-
form ada en heme.tina ácida. Con el lTanscurso de los días, y a
medida que el proceso inflamatorio disminuye, la hematuri a de-
crece hasta que se convierte en microscópi~a. Por cierto que la
evolución depende de la etiología del síndrome nefrítico, pero
siempre es posible comprobar su persistencia durante un tiem-
po bastante prolongado, y más allá de los 45 días clásicamente
est.ab\ecidos en la glomernlonefritis aguda. , si a los pacientes se
los controla por medio de conteos seriados con la técnica de Ad·
dis o de Hamburger.
;, La proteinuria, de tipo glo~nerular poco selectiva, suele osci•
lar entre los 0,30 y los 3,00 g por día. Se la atribuye a un au -
mento de la permeabilidad de la pared del cnpila..r glomerular
por el proceso inmunológico, condicionada por las alteraciones
en la estructura de la ml'mbrana basal que modifica su porosi•
dad. En la mayoría de las circunst.ancias disminuye rápidamen·
te sl se trata de un n g1omerulonefritls aguda y es frecuente su
desap~:rición en la ~egunda o terc~ra semana de iniciada la en -
fermedad . Otras vei.:es persiste más tiempo sin desaparecer, o
3umenta t:uando la glomerulunefrit.is evoluciona hacia la forma
subagucla o el proceso que provocó el síndrome nefrítico se agra~
va. La proteinuriR se acompañ a de cilindruria granulqsa y he-
mcítica. Los cilindros hemáticos constituyen un elemento de im•
portancia para fili a r a la hemat uria como de origen ren al
parenquimatoso, permitiendo diferenciarla de las de causa qui -
nirgica, como las que producen la li tiasis y los tumores. Cuando
el síndrome nefrítico agudo corresponde a un lu pus e!itematoso
diseminado o a otra colagenopatía, pueden hallarse cilindros
leucocitarias, gra.sos, a.11chos y céreos.
._ La función renal muestra diversas alteraciones , según la in -
tensidad del pro~eso y su etiología. Si bien muchas veces es
prác.t.icamente normal, resul ta frecuente comprobar un deseen-
,,, Jel flujo plasmático renal y, en especial, del filtrado glomeru-
iar, con una dis minución de la fr acción de filtración por debajo
del 20% habitual.
La cfrnsidad i!riJwrin suele ser normal al comienzo del sín-
. drÓme ne[ritiro de la glomerulonefrit.ís aguda y variable en los
de otra etiologia. En el priJ].er cas0 traduce el mantenimiento
de la fu ncióc tubuloin tersticial que regula la reabsorción hídri-
ca hasta que, y en relación a un déscenso importante del filtra-
do glomerul ar, se altera la capacidad de concentración por caída
de la hipertonía medular, disminuyendo la densidad.
La concentración sanguín ea. de la urea y de la creatinina
tambi én se modi fican. Se prvduce el au mento de la primera sólo
sí la oliguiia y el descenso del filtrarlo glomerular son importan-
tes, en cuyo raso alcanza valores de 80 a 100 mg por ciento o
más. Por lo contrario, la cifra de la creatinina asciende más rá•
pidamente que la de la urea por ser una expresión más fidedig-
na de la función glomerular. Los otros catabolitos proteicos se
el(!Vélr. pve:u, excepto en el síndrome nefrítico olig~anúrico, cuya
el'olución humoral se,·:i similar entonces a la del síndro'me de la
i1: 3uficic'.1da TC!lal r1g:udi1. En este caso existirán aJteraciones
 NEFROLOG IA
en el estado ácido-base, en el equilibrio hidroe]ectrolitico y en la
ka lemia.
Las nwnifestociunes cl{nicas más frecuentes del sindrome
nefrítico son el edema y la liipcrtensió11 arterial. El primero se
hace ostensible en la cara, en la región periorbitaiia, donde in-
fi ltra los tejidos bxos de los párpados, y en el dorso de las ma -
nos:. Cuando es más intenso existe edema pretibia) y el signo
del godct es positivo; rara vez se llega al estado de anasarca.
En este caso coincide con las formas más graves dt:l síndrome,
c.:on un ·aporte salino excesh·o o con la eomplicación de una in-
fusi ficiencia cardíaca congestiva. En general, el edema suele
ser moderado, dura r una a dos semanas y desapa recer rápida-
mente con el reposo y la dieta hi posódica especialmente en la
1 titu:1e lri forma de pre~entarse la enfermedad. Se ha atri buido
gl mnerul onefritis aguda. En el síndrome nef1ítico de otras etio-
logías, su Bvolución es totalmente: imprevisible y varia ble.
La patogenia del edema del síndrowe nefrítico ag::do no
e~ muy clara. Existen razones valederas para acepta r que la
re te nción sód ica no es simplemente la consecuencia primaria
de un ·'disba lance glomérulo-tu bular en el cual existiria una
calda del FG v una reabso rción de sodio inalterada. Actua l-
mente se esti~a que el coeficiente de filtración Kf está nota-
blemente reducido por l<t lesión que afecta a los glomérulos
generando, desde luego, una caída del FG y de. la reabsorción
proxim al tu lrnlar en los nefrones corticales originada esta úl-
ti ma por la reducción de IA fra cción de filtrac ión y de la pre-
sión oncótica en los capilares peritubulares. Esto hace qul-3 el
volumen del fluido que abandona el túbulo proxi mal y llega a
los m~s disln les est~ supeditado a l descenso del FG y a la
dís min ución de la reabsorción proximal, factore s ambos que
actúan en sentidos opLtestos . Sin em bargo, en la fase tempra -
na del sindrome nefritico agudo1 la disminución de la reab-
so rcióu proxi mal no alcanza a compensa r el descenso del FG
de manera tal que se produce una reducción signifi cativa ele
la carga del fluido que llega a los segmentos ubicados más
allá del proximal y la retención hidrosalina consiguiente por
u n incremento de la reabsorción absoluta y fracciona] del so -
dio a ese nivel.
La dism inución marcada de la excreción de agua y sa l,
ag regada al ingreso salino libre, de te rmina el desarrollo ini-
cial de un a expansión signi ficativa del V.F.E. y la aparición
re lativamente rápida del sindrome 2dematoso. La hipervole-
mia, que desde luego se prod uce, condicio1!a rnmbíos profu n-
dos e.n la he modinamia r~nal probablemente por efecto d.e un
increm ento del {actor atrial natri111·itico que tiende a aumen-
tar el FG con disminución de las resistencias intra!'renales 1
en particular a nivel aferencial, así como el flujo circulante
san guineo renal total y la presión hidrostática e" el ovillo glo-
merular. La tendenci a a restaura r el FG - mecr1nismo adap-
tativo- se cumpl e en esta fase inicial de la enfermedad a ex-
pensas del ma ntenimiento del V.F. E y del edema -nuevo
es tado de eq uilibrio-. Esto explica el hecho de que, en algú n
momento del síndrome nefrítico, coe11sta e] edema con un FG
normal o apenas descendido. La recu peración o mejoría del
FG induce el aumento de la excreción hidrosalina que puede
llegar a restaurar el balance, detener la progresión del edema
v au n mitirrar su inten sidRd cuando tod avía no han revertido
ias lesione; glomeniláres, normalizándose todo cuando éstas
mejornn. En aquellos casos en que bs lesicnes glomerul<Ln.:s
sm~ muy severas y progresivas, la res puesta adapt ativa no lo-
!'.!Ta la restauración del FG. Pero, aun en esas circunst.:-incias,
; uede observarse que al cabo de algu nos dias se produce un
incre mento paula tino de la excreción absolu ta y fracciunal del
soclio.
11 95
Se ha descartado que el edema del sínd rome nefrítico res-
ponda a una patogenia hiperaldoste rónica.
La hipertt!nsión arterial constituye otro de los signos clini-
cos más conspicuos y de aparición más tempran a; rara vez está
ausen te. Es una hipertensión sistodiastólica que puede su pe-
rar los 200 mm de Hg de máxi1na y los 120 mm de Hg de míni-
ma; en 1:I nillo, deben v3lorarse aun los pequeños au mentos, no
siendo raro que, ('.r. al{,11mos t::1~os 1 se observen valores simil a-
res a lus del adulto. La hipertc•nsión arterial puede desencade-
1:.ar una insuficiencia ct.irdíaca nguda por claudicación ve ntri-
cular lzguierda, produciéndos!! la decapitación de la máxima.
Esta cor.1 plicación f':S más frecue nte en el niño y, a veces, cons -
la hipert~ nsión arter.rd a la expansión del compartimiento in -
travascular (hiperuolcmi.a aguda) provocad a po r la retención
hidrosalina y al au11u!,1to de la resiste'ncia periférica , condi cio-
nada por tma mayor reactividsd de los capilares a las catecola-
minas como consecuencia del rnayor conte nido en sodio de sus
paredes.
Lt1 hipertensión arterial suele mejorar al producirse la crisis
poliúrica y con la restricción S<tlina en la dieta pero, en ciertos
pacientes, se prolonga du rante bastante tiempo y obliga al su-
ministro de drogas hi ::,otensora.s.
U11u de los aspectos más dramáticos del sindrol11e nefrítico
agudo es b encefalnpa Ua agiula hipertensiua que se presenta
Cú!l cefalea;;, nílust:!as y vómitos , trasto rnos del sensorio qu e
puedfn lleger al co:na, hi1::,crknsión a1ter ial muy elevada, co11-
vulsio11cs clónlCo-tón icas y signo de Babínski. Este cuadro pue-
de ser precedido por trastorno~ visuales: escotoma centellant e,
h8mianopsias o arnaurosias ternpora1;.cts que traduce n los va-
soespasmos arte,iolares y el edema cerebral.
La ;·,1inopalía hiper/ensiuo depende de la gravedad del pro-
ceso siendo, en general, poco frecuente y sus características ha.u
sido desc>iptas en el capítulo COITespondiente al examen del en-
fermo í.'e nal.
La hemodinam ía circula.torici está alterada como consecuen -
cia de la hi pervolemia y de citrtos trastornos que se producen
en la distri bución del Yol um(: n sanguíneo y cuyo mernnismo
responsable se de:-conoce aunque se la ha imputado a un au -
mento d1:! tono vcnu.So periféríco. Esto provocarí::l una estasis
sanguínea en el pulmón y en los vasos centrale.:> denomi nado
1
estado conge:;tiuo circulo torio que diferiría del que se observa
en la insuficienci a rardiaca verdadera por acompaii.a rse de bra-
dicardia relativa co'n vol umen minuto cardíaco y velocidad cir-
culatoria normales o poco elevados y por no resp~nder a latera-
péu t ica d igitá li ca . Cuando dicho cuadro coex iste con
hiposist.olia, so presentan las característ.ícas hemod inámicas de
la insuficiencia e1rdíaca verdadera y aparecen el ritmo de galo-
pe, el asma cardíaca y el edem, agudo de pulmón.
Etiologia. Las causas más irecue ntes del síndrome nefri tico
agudo son: glomerulonefritis aguda postestrcptocóccica o glo-
merulonefritis metai11fecc iosa; la glomcnt!onefritis aguda pa-
ra in fecc iosa; la ncfriti8 de las colagenopatras, en especia] del
lupus eritematoso agudo disemin ado, de la poliarteritis nodosa
y de la púrpura aiwf¡lactoide osfodrome de SchOnlein-Henoch:
el me/ de los mslro,ios, leplospúosis, el síndrome de Goodpastu-
re, la glo n~érulonefritis ra dic,génica , la púrp ura trombótica
trombocitopénica! la :iefritis t€bulo-inte rsticial aguda, la gln-
ménilonc.(riti s mesa ngiocapiia.r, la crioglobulineniia mixta
Tgl lgM y la 11efrilis por derivación prolésica ouriculo- ue11 lricu-
lar fohunl- nephritisJ.
1196 SEMI OLOGIA, SEl~IOTECfllA Y MEDI CINA INTE RNA
Síndrome nefrótico
Los elementos fundamentales que caracte1izan a1 síndrome
11efhjfico son: fo oliguria. el edema y la proleinuria intensos,
$11¡u:rior a lo.-: 3 pr/ 24 hs,, fo hipoproteinemia con hipoalbumi-
11c111in y di~}.¡/1 ,lmhnemia y la hiperlipiclemia, que pu ede o no
acompaúa rse dc> lipoidu ,ia. La presencia de hipertensión arte-
tfal y de aHerad on~s clr:: la fun ción renal s011 frecu entes, pero
<lepe.ne.len de la eti ología del síndrome que condiciona a su vez
disti ntas le:si 011es y en diferentes grados de intensidad.
Dt?.-:.de el punfu dt! ui~ta patoiJnico, se considera que el sín-
drn mc ne/hítico es la consecuencia de un(I alte ració11 de la
mcmhmn ú bnscd tlomerulnr que cwm enta s11 pcrmeobilidad a
líl s protcinus plnmuiticns y origi na la ¡noteinuria. Como resul-
tado dt' las pérdidas proteicas uti nari as, en forma especial de
albúmina , se produce una hipoproteínemia con hipoalb umine-
mia, que clisrn.inuye la presión oncót.ica plasmática y facilita la
sa lida de l liqu ido intravascular al espacio interslicial determi-
1
na ndo su expa nsión y, con ello, la apa rición del edema, que en
un primer momento es de esc:asa inte11sidad y, casi siempre 1
ina parent e u oculto. Cuando las condiciones patológicas de la
memhrann basal persisten y la hipoproteinemia alcanza grado
suficiente como para provc,car una hipouolem ia circulante efec-
tiva , se ponen en marcha o se acentúan todos los mecanismos
homeostci.ticos del organismo, destinados a restituir la voltmia
[I s us valores normales. Esto significJ. f:t1t onces un a mayor
1
reabsorción de agua y sodio a ni vel re~!3 l por acción del sist,m:a.
r,·i:i110-an~iotc nsin a-alclostero1 w, por redi strib ución del flujo
su nguúu:o inti·orrrnol, con modificación en el balcmce glome ru-
lutub,,lrll" y lo cinulaciún perituhular; po,. aw:1e11to 1•11 la secre:
ó,i11 de la hormona antidiurCtico y, por fin, por la disminución
o olmlición en la .,:;arcción ele la hormona o fn c:tor atual natriu-
rétim. C(,mo resultado final de todo este complejo proceso ho·
meostñtico, y. an t.e la persistencia de la hipoprotcinemia y de la
proleinuria, se genera el gran edema del síndrome nefrótico.
Una descripción rn.ás detallada de su mecanismo de formaci ón
fig ura en el c.:1.pítul o correspondiente, y a él remitimos al ledor.
Cli11 icn u,e11le el edema se caracteriza por su comienzú insi-
dioso, que oJecta inic.:ial mente la cara, el dorso <le las manos y
de los pies, para extenderse luegn en form a progresiva y llegar
al anasarca en el periodo de estado de la enfermedad. La f..1cies
st presenta abotag;ula -/Oc.ieJ nefi-i,tica- por la coexistencia del
~dema cefálico, con una palidez bastante not able 1 que a veces
no coincid e con un cuadro anemi co; é~~r_, es mils frecuen te cuan-
do el síndrome nefrótico se acompaüa d~ insuficiencia renal. Si
se desarrolla In anasarca, aparece derrame pleural, ascitis 1 hi-
drocele y un edema generalizado a todo el cuerpo. Este edema
es bla ndo, frío, pálido, indoloro , en el que la presión del dedo ex-
plorador deja el signo de la fóve a o godct con facilidad, El líqu i,
do int.cr,ticial, que se obtiene por la punción de las cavidades,
es pobre en proteínas, las que no llegan a superar los 100 mg
po r cicn r.o.
Las o/terw.:innes urinarias características del síndrome ne-
frótico son la oliguria y la proteinuria inten sas. La primera Su e-
le pasar inadvertida al comienzo pero es bien evidente durante
el periodo de e5tado. En el individuo adulto puede ser inferior a
los 500 mi diarios )' en el nino hallarse por debajo de los 150 mi
en 24 ho ras.
La orina es intenrnmente espumosa por la presencia de pro-
teínas, cuyo ,,aJor oscila entre 3 Y20 g en 24 horas, La calidad
de la prot.einmia varia en relación con la etiología del síndrome
nefrótico y la lesión glomeru1ar.
De acuerdo a la intensidad del daño de la membrana basal,
aumen ta la permeabilidad a las proteínas plasmáticas, penni-
tiendo el pasaje de las distintas fracciones que la componen se-
gú n el peso molecular de cada una de ellas, Así, cuando el daño
es míni mo, como ocurre en la nc(rosis lipoidica pura, la mayor
parte de la proteinuri a está constituida por albúmina junto a
aquell as fracciones gl obulínica s que no superan los 85 .000 de
peso molE:cular como las alfa 1 y la transff:rrina y se: la de nomi-
1
na proteinuria de (iltrnción !:electiva. En aquellos otros casos,
co mo en la glomérulo-nefritis mem bran oso*proliferativa, la
arniloi dosis renal, la glomérulo-esclerosis inte rcapilar diabética
y la nefro patía del mielonrn donde existe una gran alteració n de
la pared del capilar glomerular, que afecta no sólo a la membra,
na basal sino tambi én a los el ementos epiteliales y endoteliales,
asi como a l mesangio, la protein uria es mucho más com pleja. Se
comprueba, ademri.s de las fracciones ya citadas - 3.l bú mi na y
globulinas hasta la t.ransferina- la presencia de glubulinas de
1
elevado peso molecul ar, en especial gamma (150.000), beto 2,A
(160,000) y sobre todo la al{a ,2,macro (850,000). Este tipo de
proteinuria ha sido designada CQ lHO <le filtración poco sc.lectiua,
que en los casos más graves es casi similar en su con1posición a
la dld suero diluido, y contien e, por lo tanto, todas sus fracc io-
nes.
La er,.olución de la proteinurin, en lo que se refiere a su can-
tidad y calidad, gu arda un estrecho paralelismo con la evolu ti-
bilidad de la lesión glomerular, en la mayotia de las circunstan-
cias. Cuandr, la terapél! t.ica es efecllva y se prod uce la curación
del proce!-ia, di!: r11iliuye t!ll forma rápi da hasta desaparecer com-
plel.:unenle o üv subr¿pasa los 100 mg en 24 horas con caracte-
rit Ucas de la protcinuria /lsiológicn (véase Semiología de la
prutei1111ri~1). Otr..is veces es posible comprobar1 j unto a la mejo-
rÜ!. lesio11:-il la transformación de una proteinuria poco selectiva
c11 u1ta selectiva con di sminución de la cantidad excretada pero
sin llegar a su total desaparición, trasuntando la permane ncia
de la enfe rmedad. Por fi n, en los casos en que 1a nefropatía evo-
luc:iuna hacia la nefroesclerosis con fibrosi s g!omernlar, la pro-
tein uria ta mbién disminuye con servando sus características
iniciales, al mismo tiempo que los edemas suelen retroceder y
au n desaparecer.
Indrpendientemente de: la calidad de la proteinuria se encuen-
tran en Is. orl.!1;,. cilindro!: hialinos, gm nulosos y celulare s en canti~
dcd abu :1tb.nte. Es posible también hallar w erpos ouafrs grasos
y lipoid.?s birr:'{ringentt_;;, libres o en el in terior de los cilindros gra-
nulos0:s o hialinos. •:cnfig-.irando los cilindros grasos. Esta lipidu-
1ia es la expresión Lle la alteración del metabolismo lipídico y se
debe 1,0.siblemcntC; a una filtración excesiva de lipoproteínas de
ek•vacl.l densidad (H UL), La presencia de una microhematuria
significafr,a, pero de intensidad vaiiable, depende de la etiología
y gravedad de b lesión glomerular. Muy leve en la nefrosis lipoí-
dica pura, alcanza sus mayores valores en la glomeru lonefr itis lo-
bulillar o en el lupus e1itematoso diseminado,
Un elemento distintivo del síndrome nefrólico es la hipo,
pi·ofein cmia acom pai'lada de hipoglbuminemia y disglobulin e•
mio.
La proteincmia totrd está muy disminuida, siendo muchas
veces inferior a los 4:5 g por ciento, con valores <le la albúmina
que pueden llegar a sólo 0,30 g por ciento en lugar de la cifra
normal dt 3,5 a 4 g por ciento.
El auálisis cualitativo elect.roforético muestra, junto al des-
censo acentuado de la albúmina y de la. gamma globulin a, tanto
en sus V:·1 lores absolutos como relativos, un aumento absoluto o
relativo de las v.lfa-2-glob ulina s, con cambios variables en la
alfa ,] y la betc, globuliu ns. El estudio más discriminativo de es-
 NEFROLOGIA
tas alteracion es proteicas, por medio de la inmuno-electrofore-
sis, pone de manifiesto especialmente la desa pa1ición casi tot.al
de la.s inmunoglob ulinas portadoras de anticuerpos fuertes co-
mo IgG, ]g-A e IgD mientras que, por lo contrario, está aume n-
tada la lgM. Esto explica la poca resistencia de estos enfermos
fl las infecciones, ya que esta última fracción transpor ta sólo
antic uerpos débiles. Sin emba rgo, debe tenerse en cuenta que
cuando el sindrome nefrótico coincide con una colagenopatía, en
espetiHl el lupus eri tematoso diseminado, con una amiloidosis o
un mieloma, la patente electroforética señalada puede ser dife-
rente.
En estos casos es común hall ar hipergammaglobulin em ia., lo
que constiluye un elemento diferencial de im portancia. Con res-
pecto a b patogenia de la h ipoproteinemia1 no exist.€n dudas de
que ella es la co nsecuencia en gran parte, de las pérdidas pro-
1 las ori nas , el transporte insuficiente por alteraciones cuanti ta-
teicas m·inarias. Pero este simple mecanismo no básta para ex-
plicar su intensidad ni la disglobulinemia presente, pues se ha
comprobado una síntesis prote ica normal o aumentada. Esto
explicaria en tonces dos posibilidades: pérdid as extrarren ales a
nivel digestivo o un incremento en el catabo lismo proteico que
establtcetian un desequilibrio entre la producción y los requeri-
mie ntos rea les del organismo. Ta nto una como otra si tuación se
han comprob3.do en condiciones clínicas o experirr:.entales pero
no en todas las circunst.anCias.
Las causas que condicionan la disglobulinernia tampoco son
conocidas, pero es probable que estén ligadas al proceso inmu-
nológico, en especial en los casos en que ésta sea ]&. patogenia
del sindrome.
Simul táneamen te cún estas alteraciones proteicas, existe
ta mbi~n un a disminución del complem cntn y de la helcl-1-c glo-
bulina, precursora del mismo, cuando está en juego un proceso
inmu nológico.
El jihri11óge110 suele aumenta r llegando a valores de 700 mg
por ciento !normal 200 a 400 mg por ciento] y facilita la apari-
ción de trastornos en la coagulación, que se manifiesta por tro-
mobosís venosns .
La am inoacidemia experi menta variaciones im porta ntes du-
rante las denomin adas crisis nefróticas, donde se produce su di-
minució n, en co incidencia con el aumento de la amino-acidu ria.
Otra alteración frecu ente, pero no constante en el síndrome
nefrótico, es la presencia de 1,iperlipidcmia por aumento del co-
lesterol total, los fosfolipid os y los triglicéridos.
Las li poproteinas de baja (LDL) y de muy baja densid ad
(VLDLl estíl n frec uentemente incrementadas. Existe una rela-
ción inversa bastante estrecha entre los valores de 1os TGC y
lr,s VLDL lipoproteinas y la hipoal bum.inemia ya que aquellas
e5t:in francamente aumentadas cuando los valores de la al bu-
minemia son infe 1íores a los 2g/l. Las li poproteínas de densidad
elevada IHDL) pueden ser normales o estar disminuidas. Lapa-
togf:' nia de estn hiperlipidemia no es bien conocida. Sin embar-
go. diversos estudios, parecen establecer que la reducción de la
presión osmótica consecutiva a la hipoalbu1ni nernia estimula la
producción hepática de aqualfas e interfiere con su ut.ilización
pe ri fé rica y/o su metabolismo . La convers ión periféric a de
VLDL a LDL parece vincul arse a la deficienci a de ciertos cofac-
lores, tales como el orosomucoicle o a la acumulación de ácidos
grasos libres por fa lta de receptores albúmino-depcndien tes. No
se descarta ta mpoco la pérdida urina:-ia de dete rminadas lipa-
sas como factor causal de la hiperlipidemia del síndrome nefró-
t.ico. Esta importante alteración metabólica se constituye en un
facto r de ri esgo para increm entar la mortalidad por e_nfermeda-
des cardiQvasculares en el paciente nefróti co.
1197
La colesterolemia supera, en la mayoría de los casos, los 350
mg por ciento, pudiendo alcanzar valores hasta <le 1.500 a 1.900
mg por ciento. Los t1iglicé1idos llegan a quintuplicar los valores
normales , mientras que los 8.cidos grasos li br~s suelen estar
disminuidos, pero con 3Jteracioncs en sus dístin tas fracciones,
de tal manera que existe un au mento relativo del ácid o oleico.
La calccmia total y su fracción iónica se hall an disminuidas
por una defi ciente reabsorción intestinal debido a la pérdida de
la globu hna trasportadora del colecalciferol que origina nna hi-
povita1ninosis D. Esto puede generar, ade más, un hiperparati-
roid ismo secundario con osteomalacia y osteitis fibrosa.
Igualmente está dismi nuido el iodo proteico, habiéndoselo
atribuido a diversos factores entre los que se pt1l!de n mencionar
la pérdida significativa del metaloide por las materias fecales y
tivas y cualitativas de las globulin as alfa 1 y alfa 2 encargadas
de ello, o la incompetenci a del eje hipófi so-tiroideo para incre-
menta r la sf!creción de la hormon a tiroid ea en l:i cantidad sufi-
ciente para compensar su pérdida.
La elcctrolitemia total también l!Stá disminuida a expensas
de la natre mia y la clorernia 1 por aumento del agua total corpo-
ral que condiciona una hipo11atrcmia por dilución. Sin embargo,
es import.ante recordar que esta hiponalremia di lucionnl t rans-
curre con aumento del sod io total corporal determinado por la
existencia de los edemas . La /wlemia puede ser normal o estar
ligeramente disminuida.
Suelen comprobarse alteraciones hemáticas qu e difieren en
su inte nsidad, según sea la etiología del síndror!\C nefrót.ico. Es
frecuente el hallaz.go de una discreta anemia normocítica, con
eritrosedimentación acelerada y a veces leucocit:Jsis con eosino-
fili a. En lo que se refi ere a los mecanismos de la coagri lación es-
tán aumentadas las plaquetas, el fibrinógeno y los factores V y
Vlll, mientras qne los factores 11 , Vll y X suelen ser normales.
Estas alteraciones explican la presencia de las trombosis veno-
sas en este síndrome.
La func ión ren al g lobal y selectiva puede ser norm al o estar
alterad a y ello depende de la cau sa que ha deiencadenado el
síndrome y del tiempo de evolución del proceso. Asi, en la nefro-
sis li poídica pura con diuresis poco alte rada, ef común encon-
trar una azoemia y una creatininemia normaks o a un dismi-
nuidas, con filtrad o glomerular y un flujo plasmático efectivo
tambi én disminuid o. Po!' lo contrario, si el cua.fro transcurre
con grandes edemas y olieuria, esos valores son patológicos, de-
mostrnndo la existencia de una importante alteración fu ncional
que puede normalizarse cuando mejora la enfenr:edad.
En el síndrome nefrótico de la glomeruloneftfüs mem brano-
so-proliferativa, del lupus eritematoso o del sín,frome de Kim-
melstiel-\Vilson, es com ún la presencia de divers-,s grados de in-
suficiencia rf::na l rnn las características hu m)fales de esta
situación.
Etiología del síndrome ne frót.i co
Puede ser la consecuencia de enfermedades P,omerulares de
caracter idiopático o consecutivas a factores caU3ales conocidos
en las que el riüón constituye el órgano blanco da! proceso agre-
sor o uno más, de afecciones sistémicas. Con rdación a lo pri-
mero, si bien es posible, en muchos casos estal:fecer un meca-
nismo inmuno!0gico no resulta factible determi1ar su etiología.
Se incluyen en esle grupo de síndrome nefrótico idiopá tico a la
glom crulopatia a cambios m{!Úmos o nefmsis li]f.díca idiopciti-
ca, a la glomeru lonefritís mesangial, a la esclero;.is glomerular
11 98 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
focal y segmentaria o global, a la esclerosis glomeru{ar difusa,
a lo glomérnlopotia extramembranosa, a la glomerulonefritis
mesangio o niC!mÓrano•proli(eratiua difu sa, a la. glomerulo11e -
¡¡.¡·t,:,~ endocapilar, a la glomerulonefritis endo y extracapilar
con crecientes asi como a otras lesiones escleróticas crónicas.
En las formas secundarias puede ser la consecuencia de de-
terminadas toxinas o drogas tales como los mercuriales orgáni-
cos o inorgri.ni cos, las sales orgánicas de oro, algunos metale s
pesados como el bismut-0 y el cadmio, el tridione, el captopril y
la penici\amina. En otros casos se detecta el antecedente del
co ntacto con ciertos alérgenos, picad uras de abejas o Vl.boras, la
inyección de antitoxinas séricas, vacunas desensibilizantes o to-
xoide diflé1i co o ant.itetánico. Igualmente puede presentar se en
el curso de algunos tumores sólidos de mama, estómago) pul-
món, colon o del sistema hem atopoyético como la leu cemia, el
linfoma y el mieloma. Se lo ha desc1ipto en la mayoría de la co-
iagenopatias y vasculitis, particularmenl~ en el lupus e1i tema-
toso , en !a granu lomat.osis de V/egener y en la púrpura de
Schüenlein Henoch.
Asimismo se lo ha observado ea. el curso de distintas infec-
ciones bacterianas por estreptococo, tuberculosis, sífilis, lepra,
esta fil ococias como complicación de un a endocarditis 1cnta o
una infección de una prótesis atiioventricular. Es también posi-
ble que se presente en alg unas virosis como la hepatitis B, la
mononucleosis infecciosa o la citomegalovirosis o en ciertas pa·
rasitosis como la hidatidosis, el paludismo y la toxoplasmosis.
Finalmente en enfe rmedades metabólicas como la diabetes me-
llitus, o heredofamiliares como el síndrome nt:-frótico congénito,
la amiloidosis familiar en sus diversas fo1mas, el síndrome de
AJport, la enfermedad periódica Mediterránea feb ril, la enfer-
medad de Fabry, etc.
.tUgunos de los procesos mencionados anteri ormente serán
descrip tos en otros apartados de este capítulo.
Síndrome de insuficiencia renal aguda
Se deno min a así a un cuadro clínico caracterizado por la in-
ca pacidad aguda del riñón -fun cional u orgánica- para cum-
plir con sus funciones homeostáticas.
Se exterior iza en el G0 al 80 por ciento de los pacientes por
la dism in¡¡ció11 brusca de la diuresis por debajo de los 20 mi/ho-
ra o los 400 ml/24 horas la que en ciertos casos pued e ser pníc-
ticarnente nul a acompaúada o no de los signos y síntomas clíni-
1
cos y humorales de la uremia que en forma relativamente
rápida se desarrolla según sea la magnitud del catabolismo cor-
poral desencadenado por el factor etiológico causal. En el 20 al
40 por ciento restante de los enfermos puede no observarse la
oligo-anuria refo,ida y la diuresis alcanzar valores variables en-
tre los 500 a 1000 o 1500 mi diarios. Estas formas de inwfi-
cie11 cia renal agu da no oligú rica guard an cierta relación con 1a
extensión y magnitud del daño renal o el mecanismo patogéníco
en juego. Son frecuentes en la insuficiencia renal aguda conse-
cutiva 3 aminoglucósidos, metoxiíluorano, en los pacientes con
graves que madu ras· o· posquirúrgicos -particularmente cuando
han sido som('.tidos a cirugía cardiovascular a cielo abierto. En
general, estos enfermos tienen una mejor evolución, requieren
de me nos diálisis y, a menudo, se los diagnostica más tardía-
mente o evolucionan espontáneamente sin tratamiento. Pese a
ello alcanzan una mmtalidad cercana al 25 por ciento.
La oliguria de la insuficiencia renal aguda puede producirse
por variados mecanismos que actúan aislada o aunadamente.
Ellos son: la isquemia re11al fu11cio11al u orgán ica, la necrosis
tubular tóxica, la lesión glom erular primaría, la obstrucción
tu bu.la,~ el edema intersticial y la nefritis intÚsticial aguda .
La isquemia renal fitncional o 11efropat{a uasomotora que
puede ser totalmente reversible pero cuya p~rsistencia conduce
a lesiones necróticas tu hulares, es el resultado de la respuesta
hemodin ámica del iiñón a la dismin ución brusca de la uó!Cúúa
circulante efecliua. S~ pr~senta en aquell as circu.n stanCl~'q~e
se acompañan de un est&do de shock , tal como las hemorragias
profusas, las pérd idas impo,tantes de agua y electrolitos o plas-
ma) la sepsis por gérmenes gramnegativos o anat:robios, y el có-
lapso circulatorio de causa cardíaca o periférica. En todos los
casos, se produce un i~~~~rriento im porta nte de la resist!!_1cia
int~~ri.al mediatizada pQ.r la acción de la angiotensina H so•
bre las arteriolas aferente y eferente glomerular. Es to ieduce
significativamente el ílujo s;_nguíneo .intrarrenal en un 25 ~1 50
por ciento de sus vaJoreS- nor·,ña1es, medidos con la técnica de
dil ución de colorantes o del 1~vado de gases inet-tes . Ello condi-
ciQ.JJa una dism_inuciQn de la circu!aclón.cor.tícal_con un amn;~llo
relativo d~ 1~ ~ ~4~íar lo qua, en c9_njunto, o~Ígina un d~:~c.~!!SO
importante del filtrado glornerular. Al que con tribuye además la
caí.c\a del coeficienté de filtración Kf pcr la red.ucción del área de
la supe.rficie endotelial capílar conSecut.iva a la aéd_~ñ:,~"a"SoCOns-
trictoia de.. ia angiotensi na ll sobre los element2s .miJ)fibrilares
de· las células mesangialcs del tallo glomerular. Esta respuesta,
funcional en sus primeros momentos, genera a su vez una re-
ducción en la llegada de oxígeno a los sectores tubulares con
metabolismo oxidativo, cuyo aporte sanguíneo es dependiente
de las arteriolas eferentes glomerubres. En la medida que ella
no persista el tiempo necesario como para dañar a los sistemas
enzimáticos de transporte energético de las organelas intracelu-
lares tubulares no se generarán daños necróticos a este nivel.
Ah ora bien, el mantenimiento de la isquemia renal funcional
producirá las lesi1 mes citadas d3.ndo lugar a 1a denominada ne-
crosis tubµ!ar isquémica caract.elistica de la insuficiencia renal
aguda vasomotora orgúnica. Dichas lesiones se localizan en
cualquier segmento del nefrón intercalándose con zonas sanas
del mismo ncfrón y con otros nefrones prácticamente indemnes.
Predomin a n, en general, en el segmento recto de 1os túbulos
proximales y en la rama gruesa del asa de Henle cuyas célul as
muestran desprendimiento rlel ribete en cepillo, picnosis y rup-
tura de la membrana basal tubular (tubulorrcris) que con stitu-
ye el fenómeno más peculiar de la necrosis isquém ica. En la luz
tubular se comprueban restos celul ares que a veces la ocupan
en su totalidad y que en los túb ulos distales y colectores consti-
tuyen verdaderos cilindras incluidos en la prote.ína de Tarn-
Horsfall. Una con!:iecuencia de las lesiones descriptas es la re-
trodifusión del ültrado glomerular hacia el intersticio renal que
se ve favoreci do por el aumento de la presión intratubular origi-
nada por los cilindros distales ya descriptos. gsta re trodifusión
juega un papel importar,te en la patoge nia y mantenimiento de
la oliguri a de la insuficiencia renal aguda y ha podido ser de-
mostrada tanto en forma experimen tal como en el hombre. En
algunos casos , las lesiones afectan a escasas células tubulares
con casi un a total indemnidad del resto . La microscopia electró-
nica permite detectar tempraname nte, en particular en las for-
mas experimentales por oclusión no permanente de la arteria
renal, la hinchazó n y desi ntegración de las mitocondrias y de
otras organelas endoplásrnicas. En peiiodos más avanzados de
la enfermedad pueden observarse focos de regeneración con mi -
tosis nucleares. Los glomérulos h abitualmente se presentan
normales aunque, en la insuficiencia renal aguda experimental
por infusión de norepinefrina es factible comprobar, mediante el
microscopio electrónico, de barrido estereoscópico un borra•
 NEFROLOGIA
miento de los procesos interdigitales de las células epiteliales
con protrusión de porciones de estas células haci.a el espacio
urinario.
El segundo mecanismo en importancia que puede originar
una insuficiencia renal aguda está vinculado a la agresión del
órg;.1110 por sustancias tóxicas que se eliminan selectivamente
pl!l' €1 y daúan preferentemente a la parte recta de los túbulos
¡:,roximales aunque también se han descripto en su porción con-
tornc<.tda, constituyendo así la denominada necrosis tubular tó-
.\'ico. Dese.le el punto de vista histológico, las leSiones tubulares
difieren de las que se observan en las formas isqu_émicas por
permanecer, habitualmente, indemne la porción más basal del
citoplasma celular y su correspondiente me~1brana basal. Pue-
de haber extensas calcificaciones de las células necrosadas en
t~speci.11 cuando el tóxico ha sido el bicloruro de mercurio. Los
segmentos distales del nefrón están ocupados por cilindros gra-
nulosos o constituidos por restos celulares. Puede observarse
t:dema intersticial e infiltrados leucocitarias vecinos a los vasos
reclos. Numerosas drogas y compuestos químicos pueden origi-
nar esta forma de insuficiencia renal aguda tales como el biclo-
ruro de mercurio, los medios de contraste iodados, la fenilbuta-
zona, el bismuto, la nafta, el tolueno, el etilenglicoL Cabe
n.-codnr, sin embargo, que las lesiones histopatológicas pueden
corresponder a las tif)icas de las nefropatías tubulointersticiales
que serán descriptas en un apartado posterior (ver Nefropatías
tu bulo intersticial es).
Un~ forma especial de insuficiencia renal aguda nefrotóxica
es b vinculada con los aminoglucósidos. En efecto, estos anti+
biót.icos interaccionan con la membrana plasmática de la celu+
lar tubular y con las membranas de las organelas subcelulares,
en particular con las mitocondriales y las lisosomales ligándose
a sus constituyentes fosfolipidicos y alterando su función meta-
bólica enzimática. Producen hinchazón y alteración de la fun-
ción oxidativa respiratoria de las mitocondrias e inhibición de
la actividad de las fosfolipasas lisosimales que aumentan en
númern y tamaiio secuestn:!ldo lipidos tóxicos y originando los
denominados cuerpos mieloides. Este tipo de lesión, como ya se
seüaló, cursa con diuresis conservada y suele pasar inadvertida
la insuficiencia renal consiguiente si el médico no evalúa la po+
sibilidad de su apa11ción controlando durante el suministro del
aminoglucósido la azoemia y la creatininemia.
Cuando el mecanismo de la insuficiencia renr1! aguda está
vincuhdo a lesiones primarias o secundarias del glomérulo la
etíologia más presumible corresponde a la glomerulonefritis
aguda postestreptocócica o a las formas hiperagudas de la glo-
merulonefritis proliferativa enda y extracapibr cm-: se.mi!ü:1as
en creciente, o al síndrome urén:ico hemolítico col! microangio~
patía trombótica del nir1o o del adulto, o a la nefritis lúpica agu-
da. En todas esas circunstancias, las lesiones hisUJ16gicrb con
las características correspondientes a bs lesiones ;;;eihdadas
afr,ctan fundament8lrnente a los glomérulos y son descriptas en
los apartados correspondientes. Con menos frecuencia, la lesión
glomerular es secundaria a la obstrucción aguda de las arterias
renales principales o secundarias a fonómenos embólicos o de
los capilares glomerulares por fenómenos de coagulación intra~
vascular diseminada como se ve en la púrpura trombótica trom-
bocitopénica orig-'inada por una necrosis cortical bilateral par-
cial o completa con anuria irreversible en la mayoría de los
casos.
La obstn1ccirí11 tubular primaria puede ser también causa
de una insuficiencia renal aguda oligo.anúrica cuando se produ-
ce la precipitación en la luz de los túbulos de cristales d,· sulfa-
midas, de ácido úrico, de la paraproteína ele Bence-Joncs en el
1199
mieloma o de ~igme~tos orgá.nicos tales como la hemoglobina
en las transfus10ues mcompat1bles o.de.la mloglobina en el cur-
so de las rabdomiólisis consecutivas a traumatismos por contu-
sión o atricción muscular o shock eléctricos, por ejercicios inten-
sos, convulsiones, alcoholismo o 1niositis viral.
El edema intersticial) aunque excepcionalmente, puede ser
causa de insufü:;iencia renal aguda oligo-anúrica ai generar un
incremento de la presión intersticial que comprime el asa de
Henle en su sector más delgado y dificulta el paso del fluido tu-
bular..Más frecuentemente sucede que el edema acompañe a las
lesiones anteriormente descliptas siendo la consecuencia de la
retrodifusión del filtrado y se constituya en un factor patogéni-
co secundario.
Por fin, la insuficiencia renal aguda también se observa en
el curso de las nefropatfos tubulointersticiales agudas donde los
infiltrados celulares difusos, el edema intersticial y las lesíones
tubulares son causantes de la aligo-anuria.
Semiológicamente, el síntoma inicial príncipal más frecuen-
te es la oligoanuria aguda. Se evidencia cuando el proceso que
la condiciona aún está presente o lo que es más común, cuando
el enfermo aparentemente lo ha superado. En la primera cir~
cunstancia es muy importante determinar si las causas que
producen la.oligoanuria act.úan primariamente a nivel prerre-
nal, rena! o postrenal.
Esta diferenciación, en cierto modo topográfica y no absolu-
ta si se la considera en su sentido más estricto tiene la validez
de ubicar rápidamente al médico frente al pací;nte y le permite
adoptar una decisión terapéutic:a. inmediata que puede resultar
salvadora para el mismo. La existencia de ciertos parámetros
clínicos y humorales es orientadora y a veces aseguran si el ri-
11ón lia sufiido ya las consecuencias de la causa que desencade+
nó la oliguria o si ésta es la respuesta funcional homeostática
del órgano que aún esta indemne,
El análisis semiológico de la oliguria incluye, en primer lu-
gar, la consideración de los ante~edE:ntes del paciente y la situa~
ción clínica que la condiciona. Es fundamental descartar la po-
sibilidad de que se trate d,,1 episodio terminal de· una
insuficiencia renal crónica, cuyo diagnóstico se establece por el
interrogatorio y el aspecto característico del paciente urémico
crónico, sin olvidar que, a veces, ~l síndrome de insuficiencia re-
nal aguda t,unbién puede presentarse en ellos. Sin embargo 1 lo
común es liue se desarrolle en t;:nfermos previamente sanos y
entonces la existencia de una C3.Usa capaz de agredir y lesionar
a] :rin<. :1 debe ser tenida en cueHta, especialmente si la misma
cursa con un cuadro clínico de shock. Es en estas situaciones
dondt:'. l:1 oliguria se pre~eüta más rápidamente como expresión
Je un mecanismo destir:,1do a normalizar la volemia alterada y
cumplido por un rii+:ón funclonafmente normal. Esta oliguria·
d-2 causa prerrenal, se camctcriza entonces por exteriorizarse en
µleno perfod1., agudo clr. la enfermedad y, siendo la orina, al co-
mienzo, en la mayo,fr1 de los ca.sos1 de buena densidad con una
concentración elevada de urea J' baja en sodio. Puede contener
pequetlas cantidades de proteinu1ia, sin que ello tenga sigmfi-
cado diagr..óstico o pronóstico.
Dado que en estos casos el tratamiento adecuado con resti-
tución a la no:-malídad de la vok:mia círcu1ante efectiva deter+
mina la recuperación de la diur1::3is cuyo volumen se eleva rápi-
damente es fundamental que el médico realice el diagnóstico
diferencial entre esta nliguria el,; causa prerrenal o /Uncional
uasonrnfo.ra de fa imputable! a una lesión parenquimat.osa ya es+
(ablecida. Es importante remarcar qu·e no se incluye en esa de-
nomiflaCión, aunque topográficamente quizás correspondiera, a
la oliguria resultante <le una trcrnbosis u oclusión de las arte+
1200 SElv1I0LOGIA, SElv1I0TECN IA Y lv1EDICINA INT ERNA
Na Urin ario mEq/1 Uos:in1Posm
Oliguria por 30-90 0.9-1.05
nefropatía orgánica
Oliguria pre1Tena! <10 >1.1
o funcional
Fig. 11 -51.
rias re nales principales, la que no es patogénicamente funcio-
nal sino que cursa con la anulación orgánica y total renal.
Diversos parámetros se han propues to a los efectos del cita-
do diagnóstico diferencial. Nin guno de ellos tiene un valor abso-
luto y defin itotio por la existencia de situaciones intermedias o
zonas grises donde los datos obtenidos pueden su perponerse al
margen de que aun habiendo recuperado el paciente la diuresis
la histopatología o la microscopia electrón ica muestran lesio-
nes. Si~ embargo pueden ser útiles y orientadores, siempre y
cuando el paciente no haya recibido previame nte di uréticos de
asa o manito!, los indices que figuran en el cuadro (fig. 11-51).
Es necesario nwncionar que la oliguria pre.rrenal suele cur-
sar con aumento de la azoemia que, a veces, puede llegar al gra-
mo, pero sin manifestacio nes clínicas de la uremía. Por esf.as
razones - inte nsidad leve y, en general, rápida reversibilidad
con la tera péu tica reparadora de las pérdidas suf,idas- se la ha
denominado azoem ia prerreual.
En los pacientes ancianos y en los di abéticos jóvenes con ne-
fropatía e hipertensión arterial o con otras nefropatías difusas
pre\ ias la recuperación de la diuresi3 y la reversibilidad de la
1
1
azoemia es más lenta y puede llegar a confundir el diagnóstico
con la insuficiencia renal aguda ve rdadera.
Otras veces, el cuadro clínico se manifiesta por una an uria
total o por una oliguria tan extrema que t.iene, práct.icamente el
mismo significado clínico. Descartada la eventualid ad de que el
pacie nte sea portador de una retención vesical aguda , cuyo
di ag nóstico lo hace el interrogatorio y sobre todo la presencia de
un globo vesical y lo confirma el cateterismo vesical, debe pen-
sarse en primer lugar en la existencia de una causa obstructi-
ua postl'le110/ a nivel de los uréteres. Es la denominada ohgo-
a11 11ria post-re nal o seudoin su ficiencia re1wl aguda qu e se
produce por la obstrucción de esos conductos de origen: neoplá-
sico, inflamatorio o litiásico bilateral o sobre riñón único ígnora-
do o por la ligadura quirúrgica de los conductos. El diagnóstico
puede realizarse, au nque no siempre, por medio de la ecografía
del riñón y las vías urinari as que suelen mostrarse dilatadas.
La tomografía axial computada pelviana y abdominal superior
es un procedimiento de utilidad para confirmar una "pelvis con-
gelada" por un carci no ma ginecológlco, recta!, vesical o prostáti-
co invasivo o procesos compresivos extraurina1ios tales como
adenopatías ret.roperitoneales tumorales o una fibrosis retrepe·
ritoneal difusa. Eo todos estos casos es imprescindible el exa-
men endoscópíco vesical y eventualmente el cateterismo urete-
ra l o la urografia ascendente para establecer un diagnóstico
exacto . La desobstrucción inmediata por med io del cateterismo
ureteral cuando es factible o una nefrostomía percuUínea o a
cielo abierto o una ureterostomía uní o.bilateral hacen desapa-
recer la anuria. Cuando se de mo ra el diagnóstico y no se la tra-
ta adecuadamente, puede desan ollarse un síndrome urémico
Uc/Pc, UurealP urea F.E-Na
<15 <10 3%
>15 >10 1-3%
con severa acidosis metabólica similar al de la insuficiencia re-
nal ag uda parenquimatosa verdadera pero con algunos matices
que la difere ncian tales como la aparición de hipertensión arte-
rial cuando antes no existía y un incremento más lento de la
azoemia.
Debe mencionarse también que In anuria total puede ser de
causa parenquimatosa y no por obstru cción de las ví as uri na-
rias com o sucede, a veces, en la glomcru1onefritis posestreptocó•
cica, en ciertas intoxicaciones, en la necrosis cortical bilateral
total 0 1 como ya se señaló, en la obstrucción erubólica de ambas
renales.
La tercer posibilidad es la oligoanuria de causa. renal pa-
renquimatosa que sorá analizada en e>..ienso
Insuficiencia renal aguda parenquimatosa
Es la que con-esponde al verdadero cuadro clínico de la insu-
ficiencia renal aguda como consecuencia de una lesión orgánica
habitualmente severa, del paré nquima renal con patentes his-
topatológicas va riadas.
Desde el punto de vista etiológico, este síndrome denomi na-
do por algunos autores como nefrosis del nefrón distal, necrosis
tubular aguda o 11efropotía túbulo-inters/icial aguda ol,goanú-
rica se prod uce por las más variadas causas. Sin embargo) te~
niendo en cuenta que la clínica, la evolución y el tra tamiento
del síndrome son prácticamente similares excepto a lo que hace
a algunos matices dependientes de su etiología, se la considera-
rá en forma conjunta independientemen te del proceso jnicíal
que desencadenó el síndrome.
L:is causas etiológicas más comu nes se sistemat.izan en la
fig. 11-52
El síndrome de I.R.A. parenquimatosa se desarrolla clínica-
mente en tres petíodos: período oligo-a11úrico, período poli úrico
y periodo de convalescencia.
Período oligo-a núrico
Si bien la ol iguria es el signo clínico de es te pe1íodo, la mis-
ma puede estar ausente como ya fuera señalado dando lugar a
1
la forma no oligoanúrica. El interrogatorio permi te habitual-
me nte detectar la existencia de antecedentes de hipovolemia
absoluta o relativa similares a los descriptos en la azoemia pre -
rrenal pero qu e act úa n con mayor intensidad o durante un
tiempo más prolongado u ocutTe en un riñón previamente daña•
do. Otras veces se presenta en el curso de una glomerulonefritis
aguda postestreptocócíca, o de una infección bacteriana o viral
aco mpañada de un shock séptico o es precedida por la ingestión,
 NEFROLOGIA 1201

l. In fecciones bacterianas o virales con o sin shock séptico.

2. Causas quirúrgicas y traumáticas aca mpanadas de shock neurogénico, hipovolémico o séptico o atricción rnuscular.

Drogas medicamentosas
Solventes orgánicos

------------.;
3. Nefrolóxicos Metales pesados
Insecticidas y herbicidas
Glicoles
Venenos de serpiente, araña u ho ngos
Bicromato de potasio
Medios de contraste iodados

Hemólisü:; intrn vascular: postrasfusional, instil ación accidental

l.V de agua destil nda, gérmenes hemolíticos, hemoglobinuria
4. Hemopig1_n_e_nt_-0_s_ _ _ _ _ _ _ _-J paroxist.ica nocturno. o a frigore.

lifioglobinuria en la ra bdomiólisis por t raumatismos eléct.ricos,

aplastamiento muscular convulsiones, ejercicios severos, coma
1

alcohólico, y congelamiento, gol pe de calor, hipokaliemia.

Renales: Glomeru lonc6i tis postestreptocócica, nefriti s lubulointersticial

5. Procesos inmunológicos por hipe rsensibilidad.

Sistim icas: Lupus eritematoso, vasculitis por hipersensibilidad,

poliarteri tis.

Absoluto: Depleción hidrosalina digestiva o renal-diuréticos, g1ucosmi.a,

nefropatía perdedora de sodio.
Formación de un tercer espacio
6. Shock hi povolémico Quemad uras
Hemorragias
Relativo: Shock neurogénico
Shock alérgico
Shock cardiogénico por I .AJ\1 o taqu iarritmias.
Tapo namiento cardíaco.

Arteriales: trombosis o embolias de la renales.

7. Procesos vasculares obstructivos Capilares: Necrosis cortical bilateral, síndrome urémico hemolítico.
Ven osos: Obstrucción trombótica o t umoral de la vena cava o ambas re nales.

Precipitación de cristales de ácido úrico por medicación a ntitu:noral o

hiperuricemia.
8. Obstrucción intrarre nal tubular Precipitación de proteí na de Bence-J ones en el mieloma.
Precipit ación de cri stales de sulfonamidas
Hipercalcernias

F ig. 11~52. Et iología d e la insuficiencia ren al aguda parwquima tosa.

1202 SEIIAIOLOG IA, SEM IOTE CNIA Y MEDICINA INTERNA
inli.1sión o inhalación ele sustancias potencialmente nefrotóxi-
cas. Pu ede desarrolla rse durante el postoperatorio inmediato de
cualq uier tipo ele cirugía pero en especi al en la biliar cu ando
existe ic-tericía. en la cardiovascular a cielo abierto, en la repa -
r.?. ción de un aneurisma aórtico, en el trasplante renal y en los
grandes traumatismos. El rm álisis del cuadro permite comple-
tar las restantes causas etiológicas del síndrome. y que el inte-
rrogatorio asi como el ex r, men clínico exhaustivo del paciente
permiten establecerlas.
Es cornün que el enfermo se presente al comíemo de su oli-
guria sin otros sínt omas que los dependiente s del prnceso desen-
cad enante o sin nin guno, si el mis mo ha sido surerado. Sin em-
bargo, b di urc5 is suele se r e.scasa -salvo en las circunstancias
ya descri ptas- , inferior a los 400 ml diarios. Las orinas son he-
matü ri c.is, pard a s, tu rbi,1s con ele\' t:1do contenido proteico (1 a 6
gr por litrol de tipo no selectivo, cuya densidad oscila alrededor
de los 1012, con bJjo con tenido en urea y elevado en sodio - cua-
clro- y, en las que el exam en micrn.scópico del sedimento muestra
abundantes cil indros gran ulo.sos , celulares, céreos anchos o gi-
gantes, y hem'ati cos al mismo t.iempo que una leucccituria con o
sin píoci tu ria. Esta Ultima suelé pro\'en ir de la vejiga, pEse a
que el paciente no haya sido sometido a ninguna manio bra de
sondeo vesical que hubiera condicionado su infección. En ciertas
circuns t.;rncias ella puede ser !<1 expresión de una pielonefritis
8f,;U lh1. o de una necros is papilar causantes de la LR.A.
En la sangre se encuentra n nume ntaclos los catabolitos deri-
va dos del ITl.d2. bolismo pro teico , especialmente fo urea, el ácido
iirfr11, la creatinina. el nitníge110 1w µrntl!ico y los derivados que
cfon ¡;o:,itiua lo rco cción xantop rnteicn .
L.i ele\·ación de estos compuestos se produce en forma progre-
siva, con el mantenimiento de In oligoanuri a, a razón de 20 a 40
mg por ciento por dia pJra la urea como consecuencia del meta-
boli.srno co rporal de 20 a 40 gr de proteínas diarios. En los pa-
cientes hiperca tabrilicos por sepsis o una destrucción tisural im-
port ante , graneles hematomas o hemorragias digestivas, la urea
puede llegar a a umentar más de 200 rng por ciento por día y al-
c.anz::ir rápidamente \'alares superiores a los 600 mgpor ciento en
sangre. Igmdrt1ente, la creatinin a suele incrementarse a razón de
0.5 a 1 mg por ciento por dia alcanzando valores superiores a los
20 mg por ciento en snngre. Cuando existe rnbdomiolisis se com-
prueban elevados valores de las enzimas cel ulares tales como la
aldolasa, In fo sfocretinquinasa, la lactodehidrogenasa, la GOT y
lo GO P que facilit.1n el diagnóstico etiológico.
A lo anterior se suma el desarrollo de una acidosis metabóli•
ca grave. El bicarbonato pl asmático desciende por debajo de los
10 mEq/1; t:l pH lleg3 a valores de 7,05 o menos, con una pCOz
inforio r a los 30 mm de Hg, por hi perven tilación compensadora
y el exceso ele base snele ser superior a los -10 mEqíl.
Los elec.:t.rólitos plasmáticos ta mbién se altera n. Se asiste así
a la aparición de una h1p1m c,/1e111 ia variable, 125 a 130 mEqíl,
de ca usa dilu ri<mal, por sobreproducción del agua endógena, o
de adoptaclli11 por transferencia del catión al espr1cio intracelu-
lar por una alteración de los mecanismos que regulan la bomba
de sudio a nivel de las membranas celulares. La hipocloremia,
qu r:: \'Jria entre 85 y 90 mEq/l, responde a las mismas causas
que la hi ponatrr:mia. La !wlemiu suele aumentar en formab as-
ta nt.e rápiclc y su pera en pocos días los 6 mEq,t Se_tr_a~Qce_por
alteraciones en la conducción intracJ.rdí3.ca: ondas T altas y de
basee·stredia, al argan{i~nto del s~gmen-t~ ST, ensanchami~nto
del compl ejo QRS, aplanamiento de las ondas P con espacio PR
prolongado, bloq ueos intraa uricu !a~es o au riculoventriculares y,
fina lmen te, nparecen e>:trasistoles ventri c:ulares que conducen
a una fibrilación ventricular y al paro cardiaco en diástole.
Los restantes electrólitos plasmáticos se modifican igual-
mente. La calcemia es baja (menos de 9,4 mg por ciento), la fos-
fatemia y la sulfatemia se el evan más de 5 y 3 mg por ciento,
respectivamen te, al igu al que la mag nesemia.
Todas estas alteraciones que se producen, cuando no se rea-
li1.a un diagnóstico temp ra no de la en fermedad .Y es ta sigue un
curso espontáneo sin adecuado tratamiento, condicionan el cua-
dro típico de la urem ia aguda con sintomatología ~ás florida
que la que presenta una form a de uremia crónica, donde el or•
ganismo se ha ido descompensando en forma progresi\•a dando
luga r al desarrollo de mecanismos adaptatívos de manera tal
que a iguales condiciones de desequilibrio hum ora l las manifes•
tac.io nes clínicas son menos ostensibles. Todas las alteraciones
de la uremia aguda pe1t u rban el metabolismo y funcionamiento
normal de los restantes aparatos y sistemas del organismo. Se
agregan entonces otros síntomas clínicos y humorales que se
enumeran sucintamente, pen; 11ue son similares, en su patoge•
nia y manifestaciones, a los de la urr.mia crónica.
El sistema hema topoyético y lo:; meca11ismos de la coagula-
ción se afectan rápidamen te. Se in stala una anem ia ,wrmocíti-
ca uormocrómica, que desciende el hematócrito a valores infe-
riores al 25 por ciento, junto a trastornos hemorragípa.ros
difusos: petequias, epistaxis , gingivorragias, enterorragias, me-
lenas, hematemesis , hemopti sis, metrorragias. La anr:mia se
debe a una lum1ólisis aumentada y a una eritropoyesis insufi -
ciente, mientras que las hemorragias se relacionan con altera•
ciones de alguno de los fadores dt la coagulación, por el aumen-
to de la fragilidad ca pilar, por defectos cualitativos de la función
plaquetnria.
Los t rastornos digestivos más frecuent es son la anorexia,
las náuseas, los vómitos y las diarreas. Su patogenia está vin-
culada a la acción lóxica de los catabolitos proteicos retenidos y
a una gastri tis erusiva consecutiva a la eliminación ureica por
la mucosa del tracto di gesti vo, que condiciona tambi én el fetor
am oniacal o fe tidez amoniac.al. Existen ulceraciones en la mu•
cosa bucal y fuliginosidades alrededor de la boca. A veces se
produce una parotiditis o pancreatitis de muy mal pronóstico.
En 1a esfern neurológica se producen importantes alteracio-
nes, por causa de la hiperhidratación celular que acompañ a a la
hi ponatremia y por la repert.'.usión nerv iosa de la acidosis. Apa~
r ecen así tra stornos psíquicos: confusión mental, delirios agu-
dos, est.upor y coma cerebral que cuando corresponden a una
encefal opatía hipertensiva se acompañan de convulsiones tóni-
co-cl,jnicas similares a la de la epilepsia jackson iana.
En el aparato cardi ouascllfar, los sín tomas m ás comunes
son los vinculados a la hipercalcmia y que ya fueron refe1idos.
Otras veces existe hiper te nsión arterial por hipervolemi a, que
conduce a la insuficiencia cardíaca aguda con edema de pul-
món. La pericarditis urémica es fre cuente pero suele desapare-
cer si la enfermedad evoluciona favo rablemente o por el trata-
mien to dialítico.
Por fin, pu eden presentarse complicaciones infecciosas faci•
litadas prJr el desbarranco metabólico de estos enfermos 1 o por
maniobras instrumentales intempestivas -sondeos vesi cales,
catete rismos ureterales- . Las más comunes son las d~I apa ra to
respiratbrio: neumopatías, bronconeumonías o abscesos pulmo-
nares y las del aparato urina rio: pielonefri tis y cistitis aguda.
Pr!riodo políU rico
En un tiempo imprevi sible que suele oscilar entre 2 ó 3 días
y varias semanas , se produ_ce el aumento de la di uresis que su-
 NEFROLOGIA
pera los 400 mi en 24 horas, iniciándose el período poliúrico. A
partir d~ ese momento suele incrementarse progresivamente el
\'Ulumen urinario, a ra zó n de 100 a 300 mi diarios o en for ma
brusca. dt:senci\<lenándose verdaderas crisis poliüricas de 1.500
a 2.000 ml en :24 ho ra s. Al cabo de va rios día s, la diuresis se es·
tnbiliza en la vecindad de los 2.500 a 3.000 mi situación que
puede p<'rsistir durante varia s semanas. Sin embargo, algunos
enfermos no evolucionan tan fav orablemente, en lo que a su
diu,·esis se refiere, y no llegan a sobrepasar los 700 o 900 mi en
:2.:l horas, mantenié ndose el cuadro urémico, para pasar a una
insuficiencia renal crónica estacionari a.
Semiológicamente, la situación de l enierH10 es similar a la
cl el periodo an terio r pero se asiste a una normalinción de las
._:i lteraciones humorales a medida que la diuresis mejora y se in-
crementa el filtrado glome.:rular. La ar':P.mia desciende, la 2,cido-
sis, la hi ponatremia y la hiperkalemia vuelven a sus valores ha-
bituales. Todo esto condiciona un retroceso lento de la anemia,
de las manifestaciones he rnorr B.gicas, di gestivas, card íacas, res-
piratorias, neurológicas e infecciosas, sin que ello impliqu e la
seguridad de la curación del paciente pues el 25 por ciento de
los mismos fall ecen en este período. Se considera que éste fin n-
liza cuando la azoemia se ha normali zado y prádicamente h an
desaparecido las manifesta ciones clínicas del síndrome. Sin em-
bargo, la función renal se mantiene alterada en todos sus pará-
met ros; el filtrado glomerular, el ílujo sanguíneo ren al, la masa
tubular de excreción. la función tubulointersticia l de concentrn-
ri ón , e.stún disminu idas durante un periodo bastante prolonga·
do. que ll ega a ser de varios meses.
Pcrúicfo de co11vall.!:-cc11cic1
Se extiende desde la finalización del pe1íodo anterior hasta
que se produce la recuperación total de la función renal o hasta
que la misma se estabiliza a un nivel inferior a lo normal. Esta
Ul tima situación da lugar a grados variables de insuficiencia re-
nril crónica no evolutiva o estacíonaria que sólo a veces la explo-
ración selectiva permi te evidenciar y, otras, se traduce por ori-
n:i.s reiteradame nte hipodensas o por un leve aumento de la
azoemia.
El pronrísticn de la insuficiencia renal aguda depende de la
etiología , del tipo de la lesión hi stológica, del tiempo que se pro•
longa el pe riodo de oligu ria, y por cierto de las medidas tera•
r,éuticas adoptadas. En este sen t.ido, el empleo de la diálisis pe-
ri tone al o con rif'ión artificial, antes de que se desarrollen ]as
complicaciones ca rdíacas, acidóticas o infecciosas, co mbinadas
con un adec uado control del balance bidrosalino y con un i;o•
,ne to tratamiento del factor causal, ha mejorado las tasas de
mortalidad, que en conjunto, hecha abstracción de la etiología,
oscila alrededor del 25 al 30 por ciento.
Sin em bargo, cuando se analiza la mortalidad en función del
hecho mó rbido desencadenante del síndrome de l.R. A. las tasas
varían y así mi entras sólo el 10 al 15 por ciento de los pacientes
fallecen por causas obstétricas, ello ocu rre en el 60 por ciento de
los ca.sos ,•incu! ados a la ciru gia y los tra umatismos elevándose
al 30-90 por ciento de las sepsis severas con daño multipare n-
quimatoso mientras que cuando son por una incompatibilid ad
sanguínea trasfuncional aislada la recuperación es práctica-
mente total.
Un punto que debe enfatizarse es el que se refiere ·al futuro
funcion al de muchos de estos pacientes ya que si bien la recupe-
ración suele ser total, es posible que la masa renal quede red u•
cida dand o lugnr ni clesnrrollo del síndro me de hiperfiltrnción e
1203
hipertensión glomErular por exceso en la carga proteica , que fa .
cilitan la aparición de la esclerosis glomerul ar típica de esa si-
tuación que conlleva al progresivo deterioro de la fun ción del ór-
gano a lo largo de los all.os Yla consiguiente in suficiencia renal
crónica. Esto implica entonces considerar a todos estos pacien -
tes como potenciales portadores del citado s ín drome y adecuar-
les una dieta con aportes proteicos no supe1iores a los 0.8 gr <le
proteínas /k de peso teórico diario e inferior a esos valores cuan •
do el enfermo queda con una reserva fu ncional disminuida.
Ttatamiento de la insuficiencia renal aguda
El tratamíento de la insuficiencia renal ag uda comprende
dos aspectos fun damel)tales. El primero de ellos prevcntivO,
1
destinado a trata r h enfermedad p1imaria y el estado de shock
que casi siempre la acom páü a y cuyas alteraciones hemodin8.-
micas repe rcuten sobre Iá fun ción renal condicionando la apari-
'ción del sínd rome ol igoanúrico. El segundo aspecto co mprende
los procedimientos que deben utilizarse una véz que se ha <lesa·
rrollado la insuficiencia renal aguda con la fin alidad de man te-
ner vivo al paciente hasta tanto se recupere la función re nal.
Tratamiento preventivo
El tra tamiento oportuno y correcto de aquell as afe cci ones
capaces de provocar el shock: i11/'eccio11es, deplecioncs hidroele-
trnlíticas, hemoragi<!s, infa rto de miocardio, colage11opatia s,
procesos de hipersensibilidad o in111un ológicos, así como la ade·
cuada terapéutica de aquel cuando ya se ha pr~sentado, consti-
tuyen la mejor profilaxis de la insuficiencia renal aguda. Cabe
agregar que, dentro de este aspecto preventivo, deben incluirse
también todas las medidas destinadas a impedi r que los pacien-
tes se expongan a la acció n de sustancias reconocidas como po-
tencialmente nefrotóxi cas: soluentes orgánicos, compuesto::; de
bismuto, tallo, selenio, mercurio, fósforo, bacitracina, fe11 rll'o1w,
fenilb utazona, o a los riesgos de una hcmólisís intravnsc .1lar en
1
el curso de una transfusión sanguínea.
Por razones obvias, no se considerará el tratamien to de la
enfermedad primaria , analizá!1dose solamen te, y en forma su-
cinta, 18s disti ntas nh1didas tera péuticas destinci das a mejorar
las alteraciones hernodinámicas del shock. Se logr 2 así en mu-
chas circunstancias normaliza r 1a perfusión renal y la función
del órgano con recuperación de la diu resis y des aparición de la
aligo-anuria funcional característica de los primeros estad ios de
esa situación clínica.
Teniendo en cuenta que en el slioch habitualmente existe un
desi:enso del gasto cardt'acu consccu tiuo a una disminución del
retomo venoso ni corazón: hi povolemia absoluta por hemorra·
gia, deshidratación , plasmaféresis o relati va por vasoplejía
brusca o taponamiento cardíaco agudo; a un a deficiencia en la
capacidad contráctil mitJcárdica; infarto card íaco, trastorno del
ritmo, miocarditis, hi poxia; o a una asociación de ambos ¡acto-
res: shock por endotoxinas bacterianas de gérmenes gramnega-
tivos, el tratamiento dependerá fundamentalmente de la cau sa
etiológi ca y del ti empo de evolución.
Un a premisa fun damental en el tra t amiento del shock,
cuando es la consecuencia de un traumatismo torácico o facial o
se acompaña de un estado de coma cerebral, es el de asegurar
la conservación de un~ vía aérea permeable y el aporte de oxí·
geno humedificado en concentraciones no superiores al 40% por
medio de m¡\scara (ver capitulo de Shock)
1204 SEM IOLOGIA, SEMIOTECl11A Y MED ICINA INTERNA
En el shoch de cau sa hipouolémica es im perativa la reposi-
ción de} volumen circulante mediante el suministro de cnnt.ida-
des adecua das de sangre, soluciones hi dro electrolíticas, plasma,
albúmina o expansores plasmáticos según la calidad del líquido
perdido y las alteraciones fi siopatológicas presentes. Debe re-
cordarse que, en la mayoría de los casos, junto a la hipovolemia
del sector vascular existe una acentuada retracción del espacio
intersticial que puede llegar a ser hasta cuatro veces superior a
la pérdida experimentada, lo que obliga a restituir un volume n
de liquido muy importante para normalizar la h emodinamia.
Por otra parte, cuando el shock tiene cierto tiempo de evolución,
la viscosidad sanguínea está aumentada, dificultándose la per-
fusión capilar. En estos casos se impone el suministro de sus-
tancias capaces de normalizar esas al t.e:raciones, tales como el
dextrano de bajo peso molecular (40.000, Ilheocromaclrex) o la
gt:latina de oseina {Haem.acel), que disminu yen la agregación
eritrocitaria y la viscosidad :::anguínea.
La cantidad del líqui do a infundir y el ri tmo de la infusió n
serán regu lados por los datos que brinde el control se,iado de la
presión venosa obtenido por medio de un catéter introducido
po r una vena perifé1ica, braq uial o subclavia, hasta la vena ca-
va superior a nivel de la aurícula derecha y preferentemente
conlrolando mediante un catéter de Swan-Ganz la presión de
enclavamiento pulmonar que corresponde a la presión de fin de
lleno ventrlcular izquierda. En el shock hípovolémico con buena
función rardíaca 1 la presión venosa central es siempre inferior a
la normal -8 a 15 cm de agua. Deben alcanz arse estos paráme-
tros en un tiempo más o menos breve, de tal manera que a ve-
ces se llega a infundir entre l 000 y 2000 ml de líquidos en un a
hora. La reposición de la volemia se acompaiia de una mejoría
de la perfusión de todos los tejidos del organismo con lo que se
recupera la temperatura periférica, aumenta la diuresis y la
presión arterial y se normalizan las alteracionf!s sensori ales.
En el shock cardiogénico, donde el descenso del gasto cardía-
co es la consecuencia de una falla miocárdica por un trastorno
del ritmo o por u n infarto, el tratamiento estará destinado a
mejorar esa situación.
En el primero de los casos la terapéurica dependerá del tipo
de arritmia presente. En las de baja frecuencia con bloqueos de
distintos grados, estarán indicados la atropina o el isoprotere-
nol por vía intravenosa a goteo continuo 1 a razón de 1 a 4 pg/rui-
nuto, y ante la ineficacia de estas medidas será necesaria la 'co-
locación de un marcapasos ia tTacavil-ario,
En las arritmias de alta frecuencia supraventriculares se
ad mi~istrarán digitálicos: digoxina 0,75 mg. o lanatósido C 0,8
mg por vía intravenosa: propan olol 100 µg/kg en 50 mi de solu-
ción dextrosada en un plazo de 10 minutos, o se efectuará una
cardi oversión mediante los equipos apropiados.
En las arritmias ventriculares (extrasistolia en salvas) y en la
taqui cardia ven tri cular están indicadas la lidocaína, 50 a 100 mg
en inyección rápida; la procainamida, a razón de 50 mg/minuto
hasta un Mal de 1 a 1,5 g. o la difenilhidantoína, en dosis de 100
mg en un plazo de 5 minutos por vía intravenosa hasta un total
de 300 rn g. Ante la ineficacia de estos procedimientos o la apari-
ción de una fibrilación ventricular puede ser necesario el uso de
la desfibrilación eléctrica mediante el shock precordial.
Cuando el shock cardiogénico es la consecuencia de un infar-
to de miocardio con insuficiencia cardíaca sin importantes tras-
tornos del ritmo , se podrán uti lizar los digitálicos en las dosis
ya señaladas o el isoproterenol a razón de 1 a 2 µg/minuto por
via intravenosa. Esta última droga resulta ser más eficaz cuan-
do existe un gran componente de vasoconstriccióa periférica.
Por cierto que tod as estas medidas exigen u n control perma-
nente del 1itmo cardíaco en una unidad coronaria de cuidados
intensivos.
En el shock cndotoxínico, la tera péutica es más compleja.
Ex:ige al mismo tiempo que una reposición adecuada de la vole-
mia mediante soluciones electrolíticas y/o expansores plasmáti-
cos de l tipo del dextrano de peso molecular 40.000, 500 a 3000
ml/24 horas, el suministro de altas dos is de glucocorti coides, hi-
droco,t isol o bien prednisona: Solucortril 50 mg por kg de peso
o pred nisona 14 mg/k g de peso, y de drogas betaadrenér¡;icas
tal como el isoproterenol que. al mismo tiempo que aumenta n
por su inotropismo positivo la potencia de la contractilidad car-
díaca1 disminuyen las resistencias periféricas mejorando la per-
fusión hística. Con este mis mo objeto es t án indicadas las drogas
alfalíticas tales co mo la dibencilina y la fentolarnina. La prime-
ra a razón de l a 2 mg/kg de peso en un plazo de 1 a 2 horas y
cuyo efecto persiste has ta 24 horas, y la segunda también ara-
zón de 1 a 2 mg por kg/peso y a un a velocidad de 0,5 a 1 mg por
minuto, aunque su acción ·es más breve que la dibencilina. Te-
niendo en cuenta que el shock endotoxínico es la consecuencia
de una grave sepsis bacteriana por gérmenes gramnegativos, es
fundamental el suministro de elevadas dosis de antibióticos de
amplio espectro un a vez que se ha pancullivado al paciente h o-
mocultivo seriado, urocultivo, secreciones r~spiratorias directas
o de prefe rencia por punción lranstraqueal, heridas infectadas 1
drenajes o catéteres y eventualmente líquido cefalorraquídeo.
La elección de los antibióticos a uti lizar, hasta poder identificar
al o a los gérmenes infectantes, se hará de una manera tentati-
va en fu nción del probable o cierto punto de partida del germen
y de si se trata de una infección extra o inlrahospitalaria (ver
capítulo de Shock) Sólo cabe mencionar las precauciones que se
deb en adoptar ante la eventual ncfroto xicidad de las drogas uti-
lizadas o de si ellas son de excreción renal y su acumulación
plasmática y tisural por déficit en su eli minación puedan lesio-
nar otros órganos de la economía como _es el caso de los amino-
glucósidos con la ototoyjcidad o la colis tin a a nivel de las sinap-
sis neuromuscula.res.
Es tablecido el germe n y su sensibilidad a los antibióticos, se
ut.ilizarán los más efectivos siempre en asociación múltiple.
Las medidas terapéuticas señaladas para cada una de las
distintas formas de shock deben ser completadas con otras des-
tinadas a tratar las alteraciones del estado ácido-base siempre
presente. El predominio del metabolis mo anaerobio celular y el
déficit en la excreción renal de hidrogen iones determinan la
aparición de una acidosis metabólica severa con aumento de la
lacticidemia (normal de 5 a 12 rng por ciento) y desvío del pH a
valores inferiores a 7,30 con exceso bases de -10 a -20 mEq/li-.
tro. Es to impone por lo tan to el sumi nistro de soluciones de bi-
carbon ato 1/6 molar, 500 a 1000 ml/24 horas, o, si la acidosis es
muy grave, de 100 a 200 mEq de bicarbonato molar por goteo
rápido, como se hace en la forma más grave del shock cardiogé-
nico como es el paro cardíaco.
Por fin 1 cuando existen trastornos en los mecanismos de la
coagulación y se prod uce la coagulación intravascular disemina-
da con descenso del número de plaquetas, estará indicado el uso
de heparina, 100 a 200 mg en 24 horas a got~o continuo. Si pre-
domina la fibrinólisi s deberán suministrarse los antifibrinolíti-
cos como el Trn sylol (R) a r aión de 100.000 unidades cada 4 a 6
horas o el ácido epsilón-amino-caproico: 2g cada seis u ocho ho-
ras, al mismo tiempo que se infu ndirá s an gre fresca o fibri nóge-
no fresco.
Con referencia al uso de los vasocoiistrictores en el estado
de shock para aume ntar la presión arterial, se recordar á que su
 MEFROLOG IA
utilidad es d iscutible. Sin embar go, algunas escuelas los preco·
niza n combinados con las drogas alfa líticas a los efectos de
aprovechar su acción betaadrenérgica de estimulación cardíaca
y a nular su acción vasocons tri ctora periférica. Para ello sumi-
nistra n 4 mg de noradrenalina en 500 ml de solución dextros a-
da junto con 10 a 20 mg de fen tolamina a un goteo suficiente co-
mo para que la tensi ón arterial llegue a un valor de 70 a 80 mm
de Hg.
El correcto uso de todas las med idas a nteri ores suele mejo-
rar las alteraciones hemodinámicas del shock y la diuresis au-
menta en forma progresiva. Sin embargo, merece una conside-
ración especial el análisis de los efectos preventivos qu e en esas
circu nst ancias tienen el manitol y la fursemida sobre la función
re nal. H a sido fehaciente mente demostrado que el suministro
de manito] (diurético osmótico) a pacientes con oliguria e>-.trema
prerrenal por a lgu nas de las causas ca paces de provocar una in-
suficienci a renal aguda con lesiones estructurales: shock hipo-
volémico, cndotóxico o por hemólisis intravascular por incompa-
tibi lid ad trn nsfu si ona l, produce en un por centaje
estadísticamente sign ificativo de casos, la reaparición de la diu-
resis impidiendo el desarrollo del síndrome. Esta acción preven-
tiva es t anto más segura cuanto más temprano se procede a su
infusión en el curso del shock, y siempre qu e se acompañe de
una adecuada reposición de la volemia, s i está a lterada. La do-
sis a suministrar es de 12,5 g de manito! en solución al 20 o
25% por via intra, enosa en un in tervalo de 3 mi nutos. Si la diu-
1
resis no aumenta en las 2 horas siguientes, es probable que el
daño renal sea ya irreversible, au nque puede intentarse una se-
gu nda dosis de prueba. Si el fluj o urinario aumenta sin sobre-
pasa r los 40 ml de orina por minuto, se inyectará una nueva do-
sis, manten iendo su infus ión si la di uresis es s upe ri or a ese
valor. Cuando e l resultado es negativo debe inten-umpirse el su-
ministro del manito! por los riesgos de provocar una hi pervole-
mia con hiponatremia y acidosis metabólica.
La fu rsemida, poten te diu rético con acción preponderante
en la rama ascendente de l asa de Henle donde disminuye la
reabsorción del sodio, aumenta también el filtrado glomerular y
reduce la secreción de renina por el riñón. Corno consecuencia
de todo esto norma liza la distribución intrarrenal sa nguínea en
los primeros momentos de l riñ ón del shock, aumenta ndo la cír-
culación cortical y por co nsiguiente la diuresis . Se u ti liza en
una dosis progresiva de 200 a 2000 mg en las 24 horas, vigilan-
do las pérdidas elect.rolíticas que pudiera condicio nar para pro-
ceder a su adecuada reposición.
Sin embargo, los resultados son aJ eatorios cuando el síndro-
me de insufici~ncia renal aguda se ha desarrollado en toda su
amplit ud . En l a mayoría de los casos es ineficaz ya que no logra
increment a r s ignificativamente el filtrado glomerular, por lo
que se mantienen todas las manifesta ciones clínico-hu morales
del síndrome urémico.
Tratamiento de In ins ufici e nci a renal aguda v e rd a d e ra
con lesiones estructurales
Una vez es tablecid a la insuficiencia renal aguda, con persis-
tencia de la oligmia y el desanollo progresivo de todas las alte-
raciones hum or ales que caracterizan a esa situación, el trata -
mien to a realizar tendrá_ como objetivo fi.n al prolongar la uida
de l paciente el tiempo s11.ficie11te como para que se prodUzca la
rccupera.ción funcional del rhló11. Ello puede suceder en plazos
varia bles que van desde 48 a 72 horas a par tir de la aparición
de la oliguria hasta los 2 a 3 meses siguientes. Esta im pondera-
1205
bihdad evolutiva del periodo oligoanú ,ico im plica, por Jo tanto,
la necesidad de a gotar todos los procedimientos ter apéuticos
des tinados a lograr la finalidad señalada.
El tra tamien to más adecuado en el momen to actual es el
que preconiza la aplicación de la diálisis extrarrenal, preven ti-
va de tod as las alteracio nes metabólicas y de las co mplicaciones
ge nerales que se desarrollan en el paciente anúrico. De es ta
manera, se impide la aparición de las causas que con frecuencia
provocan la muerte de estos pacientes, tal es como la hiperkale-
mia, hip erhidratación, la acidosis metabólica, los trastornos he-
morrági cos, las infecciones o las al teraciones neurológicas . Pero
tenien do en cuenta que en numerosas circun sta ncias la insufi-
ciencia renal aguda cursa con un estado catabólíro poco im por-
tante y las alteraciones humorales se desarrollan lentamente , o
que el p1::ríodo a..riúrico du ra un tiempo r elativa rnente breve, o
que existen razones de índole as istencial que impiden el uso de
la diálisis extrarrenal, es impresci ndible que el médico conozca
perfectamen te todas aquellas medidas ter apóuticas que confor-
man el denominado trata mien to conseruad-0r de la in suficien-
cia renal aguda, a los efectos de no agrava r los desequ ilibrios
humorales ya señalados o tratar las contingencias agudas que
se pueden presentar. Además es importante señalar ciue todas
estas premisas conservan todo su va lor au nque el paciente sea
sometido al tratamie~1to diali zan te para que el mismo sea más
efectivo y el estado general del enfermo se conse rve en las mejo-
res condiciones clínicas generales.
Ttatami en to conservador d el p eríodo oligoan úrico
Está bass.do en las siguientes premisas: mantenimiento del
equilibrio hídrico )' electrolítico; control del bala11ce proteico y
adecuado aporte calórico total; preservación del equilibrio áci-
do-base, y prevención y tratamícnto de las complicaciones que
se producen en los diversos órganos, aparatos y sistemas de la
economia por acción del estado urém ico.
Manten imiento del equilibrio Mdrico
Teniendo en cuen ta que el riñ ón es la via principal para la
excreción del agua corporal, debe reco rdarse que al estar aboli-
da dicha vía en la insuficiencia renal agud a, d-! berá sumi nis-
trarse en una cantidad suficiente corno para m~ntener normal
el co nteni do acuoso corporal sin llegar a la deshidratación o a la
hiperhid ratación. Esto implica por lo tanto u n a porte acuoso
di ario igual al que resul ta de la diferencia en tre las pérdidas
basales a través de la perspiracióo y de los pulmones -pérdida
acuosa insensible- que oscila ent re 0,5 y 0,6 ml/~g de peso cor-
poral (1000 mi en 24 horas) Y el agua de producción endógena
resu ltante del metabolis mo proteico, graso e hídroca rbonado
corporal -agua de oxidación o endóge na: 500 a 000 ml diarios-
más el volumen de las pérdidas renales si las h,biera o extra-
rrenales (digesti vas, sudacióo abundante). Con un criter io prác-
tico puede establecerse que la cantidad básica dt agua a sumi-
nistrar a un paciente an úrico será de uno s 300 rnl excl uidos el
vo lumen de la diure sis y de las pérdidas extranenal es qu e de-
berá n agregarse a aquella cantidad. El médi co tend rá la seguri-
dad de que suministra una cantidad correcta d.e ,gua cuando la
natremia n o desciende y se produce una pérdida de peso de
unos 300 a 400 g diarios porque el valor calórico de los alime n-
tos que se le da a estos pacien tes es insufi ciente y se prod uce
una dismi nución de las reservas grasas y prot.eic1s.
1206 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INT ERN A
1\fo11 tc11 irn ien to del eq11ilibrio electrolítico
Ln reposición de electrólitos en este período de la enferme-
dad esta regulad a fundamenta lmente por las pérdidas que se
producen por vfa digestiva como consecuencia de los vóm itos,
diarreas o drenajes . En estos casos es convenien te determinar la
conct:ntración en sodio, cloro y potasio de esas" pérdidas y proce-
der a la restitución por vía intravenosa de los dos primeros eiec-
trólitos . En cuan to al potasio no se lo repo ndrá y por lo co!'Jtrario
constituye tal pérdida una circunstanci a favorable pues fac ilita
su excreción al exterior, excepto que su depleción provoque alte-
raciones en la conductividad intraca rdíaca o un a alcalosis meta-
bólica. Conviene insist ir en que la cifra de la natremia no es una
exp resión del valor del sodio corporal y que su disminución en el
periodo oligúrico es frecuen le como consecuencia de la hiperhi-
dratnción y de su transferen ci a al espacio intracelul ar.
La h1)1ucalce111ia se tratará mediante la infu sión de 100 mi
de gluco nnto de calci o al 10 por ciento, sin que con ello se lo bri·e
rnuch.:ts veces corregirja. Es sin embargo una med ida ütil p~ es
el ca!rio tiene un efecto antag ónii::o sobre la acción tóxica del po-
t::i sio y puede llegar a mejorar las alteraciones en la conductivi-
dad rn rd íac;i que provoca la híperkalemia .
Mc111ti:11i111iento dd eq uilibrio ¡n-oteico y calórico
Constituye probablemen te uno de los aspectos más comple-
jos del tr:1tamiento conservador. En este período se restringirá
en forma absolll ta la ingestión de proteínas. Par3. disminuir el
catabolismo proteico endógeno se suministn.irá n más de 100 g
di arios de hidratos de carbono bajo la forma de glucosa oral o
dextrosa intravenosa, en solución al 50%, a través de un caté-
1
ter cuyo extremo disLal est ará ubicado en la vena cava superior
o femoral, asi se evitará la aparición de una flebopat.ía irritali-
\"a. El ritm o de i11 fnsi6n de la dextrosa no sobrepasará los 0,4
g/kg de pe::::o corpond y por hora, para lograr su má:,:ima meta-
bolirnción.
Sin embmgo, estos procedimientos no permi te n sumi!1istrar
un aporte culórico suficiente y excepcion almente se alcanzan
20QQ.25 00 Cal. mínimas imprescindibles. Las dietas hi pergrn•
SJS a proteicas por via oral son muy difíciles de- cumpEr puci. es-
tos enfermos presentan con frecuencía un estado nauseoso y vó-
mitos. Cu::i ndo el paciente está sometido a un trat.amiento
dializante que lo depura de los caiabolitos proteicos y ácidos ,
del p0tasio y permite extraer el exceso de agua no e::: necesa1i o
ser tan estrictos en lo que se refiere al aporte acuoso, proteiw y
calórico. En estos casos resul ta titil eJ su ministro de soluciones
con nminoéicidos esenciales para resíntetizar proteínas a partir
de la urea endógen a. Una medida útil para mejorar el anabolis·
mo proteico es el su ministro de andrógenos por vía intramuscu-
lar 50 a 100 mg semanales.
Ti-(ltamie11lú de las complicaciones
Hipcrlwlemia. La med ida más ti til contra la inlo.ricación
potcisica es su j)revención Para ello se evitará el ingreso de po-
tasio al or~anísmo, no permitiendo !a ingestión de ve rduras,
fr utas y medicamentos qu e lo contengan, desbridando tejidos
neérosados, drenando los abscesos y hematomas y tratando las
in fecciones presentes.
Una vez estnhleci<la la hiperka lemia, tres soll las conductas
a adoplar: 11c11trrdizr11· .,u., efectos tóxicos con susla11cias rm la•
gónicas; dis mi1111ir temporaria me1zte la lwlemia. y finalm ente,
promouer la eliminación del potasio del organismo.
Lo primero se logra por medio del g/ucona lo de calcio al l 0'k
(100 mi en 24 horas); o con soluciones hipertónicas de cloruro
de sodio al 3 ó 5% (200 ml en forma más o menos rá pida) cuya
acció n no se prolonga más allá de l a 2 horas.
La dismi nución te mporaria de la kalemia se consigue me-
diante la iníusión in travenosa de glucosa o dextrosa al 25 ó 50%
junto con insulina (1 unid ad cada 3 g del hidrato de carbono).
Ello se basa eu que la transformación de la glucosa en glucóge·
no y su depósito on el hígado y en el músculn requiere de los ÍO·
nes fos fa to y potasio para dar lugar a la 2-6glucosahexafosfato
de potasio. El descenso que produce este procedimiento no dura
más de 4 a 6 horas, período durante el cual se obsen 1 a una me-
joría importante en el electrocardiograma.
Por fin, el método más .útil es el de promover la eliminación
del potasio del organi smo. Esto se logra de <los maneras: una
media nte la diálisis extraco rporal o peri toneal; otr a, su mi n_is-
trando resin as slil fó nicas de intercambio catiónico (Kaye xal ate )
a razón de 1 g por kg de peso corporal, en forma de enema a re-
t<ener e! 15 lÍ 20% o por vía oral. En el primer raso al cabo de 2 ó
3 horas se efectu a rá un a enema evacu ante; en el sé:gundo se su-
mi nistrará un purgante a base de sorbitl)l.
Con menos fr t_;r.:uencia, la hiperkalemia puede trata rse con
un a exa:1guinútrnnsfosión. f:n especial cuando ella coincida con
una hemólisis intravascul ;u· impGitan te , para lo cual se extrae
e infunde, a un mismo ritmo, un volu men de sangre equ ivalente
::i. 6 veces el valor di: IR volemia. Eslo requi ere contar con más
de 40 lit,·us de sanb'Te compatible, lo que dificul ta el proced í·
m.ie nlo.
Hiperhidremia. La sobrehidrn t.ación se trata rá con una res-
tricción adecuada en el sumin istro de los líquidos. Cuando se
manifi este c.: líni<.:amente deberá extrae rse el ex.ceso acuoso por
medio Ce la diálisis peritoneal hi perosmótica o por medio de ul •
trafil tració n con el ril1ón art ificial.
Acidosis. La única terapé utica realmente efi caz es la di áli-
sis. Se la pu ede ff!cj0rar Lemporariamente su ministra ndo bicar-
bonato de sod io a l 1/6 n,olar o molar (100 a 200 mEq en 24 ho•
ras).
Co mplic:acio,~es ca rdiova sc:tt!ares. La hi pertensión arterial
se trae.ar~ con m0tildop:"l o IJ!oqu eantes cálcicos, p razos in o
donidi:-ia por via ora! e intravenos a. Si se produce un a insufi-
ciencia cardíaca se sun~inistrarán digitálicos ten iendo la pre-
caución de reducir la dosis de soste ni mie nto al t ercio o a la mi-
tad de lo habitual, pero recordando que la h iperkalemia suele
distninuir su acción. La pericard itis urémica no tie ne otro t rata-
miento qt1 €: el di a!izante, aunque si existe un derrame puede es-
tar indicad a la punción evacuadora.
Complicaciones hemCJfrJlógirns . La anemia sólo se tratará
cuando el hematócri to descienda por debajo del 25% o provoque
síntomas. Para ello SE: realizarán transfusiones de glóbulos ro-
0
jos lavados o decantados " ra zón de 300 ml cada 4 ó 5 días. Las
alteraciones hemorrágicas sóio mejo rarán mediante la diálisis.
Complh:aciones infecciosas. Se tratarán mediante an tibióti-
cos selectivos de ac uerdo al resu ltado de los distintos cultivos y
los respectivos an tibioticogramas. Las dosis a utilizar depende-
1·fo del tiempo medio de viua de cada .uno de ellos y del meca-
nismo que utiliza el organismo para eliminarlos ·o metabolizar-
los (véase Pielo1wfl'i tis).
 NEFRO LOGIA
Complicaciones digestiva~. Las ná useas y vóm itos pueden
nli(.ig-arse mediante el suministro de a ntieméticos del tipo de Ja
dorProm azi na o de la metodopraruida. Si los vóm itos son inten-
sos puede ser necesnrio llegar a la aspiración gásllica.
La epigastr3lgi :i. y la pirosis así como la prevención de la gas-
tritis bemorrrigica mejoran con antiácidos a base de gel de hidró-
xido de aluminio y el su ministro por via oral o intravenosa de
ranitidina o famot.idin a que actúan co rno bloqueadores de los re-
ceptores H2 gástricos. No deberá utilizarse la cimetidina por la
posibilidad de ag,·egar una nefritis tubulointersticial o inhibir la
secreció'n de creatinina a nivel tubular. Las diarreas se tratan
con dieta blanda fraccionada, compuestos bismúticos na reabsor-
bí bles, carbón activ ado, de ri\ adas del caolín, sulfamidas no
1
reab.sorbibles, neomicina o compuestos opiáceos así como mela~
clopramida, Si la misma fuera el resultado de una estafilococcía
intestinal con diarrea seudomembranosa consecutiva a una mo-
di ficadón de b ílorn microbiana por antibióticos del tipo de la
dindam icina corresponderá institui r la tera péutica adecuada.
Comphcacinnc.o;; neurolágicas o µsi'quicas. Si se deben a una
encefalopatia hipertensi,;a por sobrehidratación intracelular se
trai;-ini irH.,dian te restricción acuosa y la diáli sis hipertónica.
Cuando es ln consecuencia de la acidosis se utilizará también la
diál isis.
Complicaciones r!.! spirnt oriflS. Las neu mopa tias agudas pri-
marias o secundarias a atelectasias se tratarán con antibióticos
selt'ctivos. nebulizaciones con mu colíticos, cinesia respiratoria,
broncot1spiración y, en casos especiales , con traqueotomías y
aun respiración asistida co n las técnicas habi tual es.
Tr a ta mien to conservador d el pe ríodo p oli úrico
En este pe riodo se utili za rán las mismas medidas que en el
anterior, pues }as nl teraciones humorales y dínicas de:sarrolla-
das du rante la oligon.nuria otln se ma ntienen en toda su inten-
sidad. Se extremari n las precauciones para el mantenimiento
del balance hidroelectrolitico, teniendo en cuenta que en este
período pueden producirse intensas poliurias y, consecuente-
mente1 im portantes pérdid as electrolíticas (sodio, cloro y pota-
sio) que serán restituidas en forma conveniente . El aporte caló-
rico es mri.s fá ci l de rea lizsr y resulta conveniente el 0umi nlstro
de ami11oáciclos esenciales por vía in tra venosa, los que serán
reemplazados por proteínas de alto valor biológico cuando la
azoemia retorne a sus valores normales.
Las diversas complicaciones requerirán la terapéu Lica co-
rrespoudienle y que ya fuera señalada.
'Il"ata miento del período de convaJcscen cia
Se limitará a completar lo ya realizado y, fundamentalmen-
te, a adoptar medid as preventivas para evitar cualquier proceso
capaz de afectar al riüón. En este sentido deberá ser vigilada y
tra tada la infección urinaria que con frecuencia suele complicar
la insuficiencia renal aguda, presentándose en cualquiera de los
periodos, aun en ausencia de maniobras endovesicalesi catete-
rismos o endoscopias.
1\·atamien to diali zan te
Es el tratamiento de elección de la insufi ciencia renal ag u-
da, Debe ser instituido tempra namente en la evolución de la en-
fermedad an tes de que Be produzcan complicaciones importan-
1207
tes y cuan~o clínicamente se co• sidera que la recuperación de
la di w·esis demorará un.tiempo 1nás o menos prolongado.
Los parámetros habitua1men.te utilizados co1Tlo guias para
indicar la oportunidad de realizar una di álisis son variados, pe-
ro por sobre todo ello prevalecerá el estado clínico del paciente
que de ninguna manera debe lll!gar a un estado ele severo dete-
rioro. Constituyen indicaciones precisas, por sí mismas, la pre-
sencia de una azoemia superior a los 300 rug por ciento, una
acidosis grave con un pH inferior a los 7,18 o un bicarbonato
por debajo de los 10 mEq,1; una sobrehid ratación con una natre-
mia menor de 125 mEq/1; un síndrome hemonagi paro acentua-
do o la presencia de un grave cuadro clínico.
Estos criterios permitirán impedir la aparición de las com-
plicaciones cardíacas, digestivas , nerviosas, sanguíneas e infec-
ciosas que constituyen las principaJes cau sas de muerte <le es-
tos pacientes ju nto co n la hiperka lemia , la acidosis y la
hiperhidratacíó n.
Si no existe un componente rat.abólico impo1ta nte y la azoe-
mia, la acidosis y la kalemia se elevan muy lenta mente, puede
demora rse su aplica·ción duran t~ tres a cuatro días de prod uci-
da la oliguria. En caso contrario es preferible su iniciación en
forma inmed iata. Esto contrib uye a mantener a los enfermos en
buenas condiciones humorales y clínicas ya que no existen in-
convenientes en suministrar un adecuado aporte calórico y aun
proteico sin riesgos de provocar hiperhidratación, -hiperazoemia
sin hipcrkalamia o acidosis. Se efectuará cada 24 ó 48 horas se-
gún las circunstancias hasta que la diuresis se normalice y el
filtrado glomerular supere los 20 a 30 mi por minuto,
~Métodos de diálisis. Los procedimientos actualmente en uso
son dos: la diálisis peritoneal y la diálisis con rii1ón artificial o
extracorpórea. Ambos se basan en un principio similar: el ern-
pléo de una membrana sernipenneable que permite el intercam·
bio a través de ella del agua, electrólitos y cristaloides e impide
el pasaje de las proteínas. En la diálisis pe,i toneal, la membra-
na utilizada es el perit-0neo del enfermo y, en el riñón artificial,
una de celofán o cu profane o celulosa regenerada.
Diálisis perifonea/. Consiste en introducir en la q vidad pe-
1iloneal un volumen determinado del liquido de di álisis a tra-
vés de un catéter multiperforr1do en uno de sus extre mos. Este
se cuiuca por medio de un tnv:rtr de calibre adecuado con el que
se perfora l., Los sitios de elección para colo•
car el catéte, .,or, '" hca media a 4-6 cm por debajo del ombli go
o en la fosa il:aca izqu ierda en el tercio exte rno de la línea ilia-
co-umbilical previa anestesia infil trada local con novocaína o :-..1-
locaíaa al 1 por ciento.
Colocado el catéter, se introducen 2 litros de la solución para
diálisis que se dejan en el in terior de la cavidad peritoneal en-
tre 45 y 90 min utos, transcurridos los cuales se extraen por
simple desnivel. Durante este intervalo se produce n los inter-
cambios del líquido con el fluido del compartimiento extracelu-
lar del paciente hasta que se equilibran las concentraciones de
sus componentes. Teniendo en cuenta que el Üquido de diálisis
tiene una composición similar a la del liquido extracelu lar nor-
mal, excepto en lo que se refiere a su contenido en uren, pota-
sio, sulfatos, fosfatos , creatinina ácido úrico y cuerpos fenólicos
1
de los que está exento, se pro ducirá el paso de tod os es.tos com-
puestos hacia el mismo, con lo que se logra disminui r su con -
centración plasmática, El procedimiento se repite durante 36 a
48 horas, al cabo de las c_uales se produce un descenso impor-
tante de In urea y de todos lo, otros cat.abolit<is proteicos, nor-
malizándose el medio interno cesde el punto de vista hidroelec-
1208 SEMIOLOGIA, SEM IOTEC NIA Y MEDICll,A 11, TERN A
tro!ítico y del equilibrio ácido base. Para evi tar una depleción
de potasio es importa nte agregar al líquido de diálisis, a parti r
del segundo o tercer intercambio, acetato de potasio hasta al-
canzar una concentración en dicho catión de 4 mEq~ . A los efec-
tos dt: extraer agua del organismo, la conccnt.ración de dext rosa
del liquido de diálisis debe oscilar entre 200 Y700 mg por cien-
to. De esta manera, es posible producir un balance acuoso nega~
tivo de 2 a Glit.ros cada 24 horas, de acuerdo a la s necesidades
del caso.
La di álisis peritoneal se puede realizar en la mayoría de los
pacientes adulfos y en los niños. Su efectividad es si milar a la
obteni da con el riñón artifi cial, pero requiere, por cierto, mayor
tie mpo. No deberá utilizarse cuando exi sta el riesgo di; provoca r
una perfo ración in testi nal por la presencia de adhere ncias de
las \'lsceras huecas a la pared abdominal como consecuenci a de
una peritoni tis plástica. Sin embargo, la presencia de una peri-
tonitis dif:Isa activa no constituye una contraindicación formal.
Está ind icada no sólo para el tratamiento de la insu fici encia
ren al aguda , si no cu ando se desee di sminuir la concentración
hu moral de ciertos tóxicos tales como el brom uro, salicilalos,
ti ocianato , barbitúricos amoníaco. Es útil para extraer ¡:i gua en
1 ciente de h~parin a como para que el tiempo de coagul ación se
el curso de las denominadas ins uficiencias cardiacas in-educti-
ble-.s con anasarca e hiponatr~mia.
Es importante señalar qu e al paciente en diálisis peritoneal
de be ma ntenérselo en situación de equ ilibrio hidrosalino para
no agregar un componen te deplecivo que agrave el cuadro h e-
modin <i mico. Ello im plica, por lo ta nto, efectuar un adecuado
balance entre los ingresos y los egresos parti cul armente cuando
se utiliza n dialisados con elevado contenido de glucosa.
Diálisis extrac01pórca con rhión artificial. Numerosos son
los modelos de riüón artificial actualmente en uso. Todos ell os
está n basados en el uso de una membrana semiper meable de
celof8.n o similares , a través de la cu al se produce el fe nómeno
fisico-químico de diálisis. Consiste en esencia en.un tubo o una
bolsa de dicho materia]) por cuyo interior circula en forma per-
mane nte la sanbrre del paciente hecha incoagu lable, mientras
que por su cara externa lo hace el líquido de diálisis que tam-
bién se renueva constantemente. La superfi cie diali zante de las
membra nas varía en tre 9.000 y 19.000 cm2 lo que permi te reali-
za r el procedimiento en 6 a 12 horas.
La conexión del paciente con el riñón se hace por medio de
cánu1as de teílón y silastic, que se colocan qui rúrgicarnente en
una ve na y una a1teria de med iano calibre (radial y cubital o ti-
bia les posteriores) o por punción di recta en una ve na de gran
calibre como la fe mora l o la subcl avia mediante un ca téter de
diámetro adecu ado de doble luz ut; Jizando la técnica de Seldin-
ger, el que se man tiene permeable a lo largo de los días deján-
dolo rell eno con una solución de hepari na una vez que se fi nali-
za la diálisis. El primer procedi miento establece una fístula
arterio-ve nosa protésica permanente, ya que los extremos ex-
ternos de ambns cánulas se conectan entre sí por medio de un
intermed iario de tefl ón cuando acabe el proced imiento. 'J.1an to
un sist.ema como el otro permiten repetir la diálisis cada vez
que se desee) pues las caracteósticas del mateii al utiliiado im-
pi de n su trombosis.
Un procedimiento más adecuado, pait icularrnente en los pa-
cientes con inest abilid ad cardiovascular y fallo multiparenqui -
matoso orgá nico, es el denominado hcm ofi ltración arterioueno·
sa continua, en la que se uti lizan dializadores con membranas
de poliac rilonitrilo de alta permeabilidad. Esto permite una im-
portan te ultrafiltración sin reque1ir el uso de bombas de sangre
ni ejercer presión negativa ya que la presión sanguínea espon-
tánea del enfermo brinda el fl ujo y presión requeridas. El ultra-
filtra do que se recoge es ree mplazado, volu men por volumen,
con una solución de glucosa al 5% en Ri nger - lactafo de sodio
adicionado de K según el valor de la kalemia. Este mét-0do pu e-
de complementa rse coo el uso de líquido de diálisis habitual a
bajo flujo en la cámara externa del dializado r. La duración del
procedi miento es va riable y puede mante nerse hasta diez días
en forma permanente. Exige, desde luego , un control estricto en
1a reposición de los vohíme nes de líquido extraíd o así como la
permanente eval uación de los parámetros humorales.
La composicióu del líquido de diálisis es similar a la utiliza-
da para la diálisis perit-0neal, au nque puede reemplaza rse el bi-
carbonato que con tiene aquélla por ace tato de sodi o, en cantida-
des cquivalcnles para que la concentración fi nal en bicarbonato
sea de 27 mEq/litro.
La composición del líquido suele ser la siguien te; sodio; U 2
mEq/l; cloro: 107 mEq/1; potasio; 2,2-2,6 mEq/1; calcio: 5 mEq/1 ;
y magnesio: 1,5 mEq/1.
Para impedir la coagulación de la sangre durante la diálisis
se inyecta en forma perm ane n te o cada hora una cantidad sufi -
mantenga alrededor de los 30 a 45 minutos.
La diálisis fi na liza cmmdo la composición del medio interno
del pacier;te es satisfactoria con respecto a la conce ntración de
la urea, creatinina, ácido úrico, fosfatos, bicarbonato, potasio,
exceso de bases y pH sanguíneo.
En el curso de la misma pueden producirse accidentes vin·
culadas al pacien te o al sistema de diálisis. Entre los pri meros
se citarán los trastornos he.mo<linámicos como la hipotensión o
la hipe rtensión artt: rial o las arritmias cardíacas y las hemo-
1
rragias o co<1gulación masiva de la sangre en el in terior del ri-
ñón . Sin embargo, b complicación más grave suele producirse
en los períodos fin ales del procedimiento o luego de realizado,
como consecue ncia de un deseq uilibrio hídrico y del estado áci-
do-base ent.re los distintos comparlimientos del organismo. Es
el denominado síndrome postdialítico que se manifiesta por ce-
fa leas1 hípertensión arteri al, náuseas, vómitos, confu sión 1nen-
tal, te mblores o convulsiones.
Estos síntomas traducen la existencia de un edema cerebral
producido por variaciones· eu el gradiente osmótico y ácido-base
entre el liquido cefalorraquídeo, células cerebrales y el plasma,
a consecuencia del descenso más rápido y acentuado de la con -
cenlración de urea y el aumen to más inmediato del bicarbonato
en este último que en el primero durante la diálisis. La dismi-
nución brusca de la urea sanguínea origina un gradient e osmó·
tico positivo en el sentido del líquido cefalorraquídeo que pro-
mueve el paso de agua hacia el mismo y de .allí a las células
nerviosas que se edema tizan. Al mismo t.iempo, el pH del com-
partimiento cerebral tarda más en normalizarse) persistiendo el
estado de acidosis que estimul a la ventilación pulmonar, condi -
cionando una hi perventilación y con ello una sobrecompensa•
ción respira toria que conduce a un esta.do de alcalosis no meta-
bólica.
La osmolalidad celular del tejido cerebral está aumentada
aunque no se ha determinado con exactitud cuales solut.os con•
tribuyen a ello. Se ha postul ado que dicha hiperosmolalidad es
la consecuencia de la formación de ácidos orgánicos deri vados
de la ruptura de pro teínas o polipéptidos o por un a interconver-
sión de gluta mina a ácido glutá mico. Los solutos no identifica-
dos se los denomina habitualmente "osmoles idiogénicos".
Un método adecuado para prevenir la aparición del síndro-
me ilialítico o postdialítico es la diálisis ul traliltrante o diálisis
seca que permite extraer un volu men importante de liquido ex-
 NEFROLOGIA
tr ncelular sin modificar mayormente s u cornpos.ición. Desde.
luego ·que debe ser continuada por una diá lísis conve ncional pa•
ra lograr la disminución de los valores de la urea y demás cata-
bolitos y mejorar asimismo la acidosis metabólica . Es preferible
realizar diáli sis cort f\ s y repetidas en vez de largas y es porádi-
cas .
Los a ccid f:n les imput ables al sistem a dia li zante son la rup-
tura de la s membra nas, las embol ias gaseosas por pasaje de ai-
re desde el sector venoso del ril1ón o embolias san guíneas por
trombos en el sistema, la acodadura de las tu bu]aduras que in-
terrumpe n el flujo sanguíneo o su desconexión con las cánulas
del enfermo por maniobras bruscas o in tempestivas.
La di ril isis extra corpórea con ri ñó n artificial est.á indicada
en los mi smos casos que la peritoneal.
Síndrome infeccioso udnario agud o
El síndrome infeccioso urinario ag udo se caracteriza esen·
ci al mcnte por la asoci ación de mal es tar gener al, escalofríos y
fi ebre acompañados de disuria, piocitu r ia y bacteriuria con o
sin dol or lumbar.
Es causado por la 11idació11 y pululctción de lus bacterias en
la s ufos e.n:retorns del árbol urinario: cálices y pelvis renal, uré-
teres , vejiga y ur etra ; o en el sector pG re11 q11 imatoso: in t ersticio
renal o próstata. De acuerdo a ello, la sintomatología presenta-
rd distintos mati ces que permiten, en general, orient3r é".l médi-
co.
Cuand o el proceso infe ccioso nfo cta a la grasa perirrenal y/o
a la cortical dd ri11ón (perin cfri! i3 J, a los cá lices y pelvi!, renal
(picliti8J, al ri llón (nefritis intersticia/) o a ambos (pielonefJ"itis)
se agrega el dolor lumbar de tipo cólico o permanente y b'Tavati-
vo con pullopercusión positiva o palpación renal dolorosa. Si se
trala de una infección de vejiga (cistitis/ se ex~e1i u1i za po r el te-
nesmo vesical acomp a ñado de polaquiuria, micción imperiosa y
dol or difu so m1 el hipogastri o, que se exacerba c0n las manio -
bras palpatorias y que a veces coexis te con UH [l. retención in·
compl eta de 01in a sin distensión del órgano.
Si el proceso está ubicado a ni\;el pro s táti co (pl'Osfatitis
aguda) el enfermo experimen t a una sensaci ón c!e peso pnineal
y de tensión rectal con sensación de cuerpo extr año que luegu se
tr ansforma en dolor q ue irradia hacia el pe1iné, ano, testículos
o regi ones lu mbares. La defecación es dol orosa y la constipación
la regla. Existe t ambién poliaquiuría y los sinlom:is referidos
de infección u rinaria. El tacto rectal pennite es tablecer el com-
promiso pros tá tico de l proceso.
E n la infección uretral (uretri t is) los sín to mas generales son
mC' nos n otabl e s , pero existe una secreción puru1 ent a por el
meato uretral acamp ana da de ardor mic.cional que facilitan el
di agnóstico.
Los gérmenes que con mayor habitualidad provoca n la infec-
ción urin ari a son las ent.erobacterias gramnegativas, entre las
que se des taca sin ninguna duda la Esr:herichia coli co n fre-
cuencia del 80 al 85 por ciento de los casos. Le siguen el Aero·
bncter aerogen es, el Protet1s vulgaris o mi ra bi/is, la Pseua'omo·
nas aeru g in osa o pi oc iá n ico y e l Alcalige11es faecalis o
en terococo. En la uret1it is agu da , el germen que predomina es
la Neis.<.eria go11orrhcae o gonococo, aunque a veces se comprue-
ban el Stophylococc11s a11re11 s y los gramnegativos ya citados.
Más r ar amente puede ser causada por un pará sitl1 intesti;rnl, la
Trii.:hom(ma vagi.•wlis.
Debe recorc!arse además que el bacilo de Koch puede infec-
tar primaria o secundariamen te :i l a vejiga y dar los síntomas
1209
clásicos de la cistiti s ag uda , casi siempre hemorrágica y recidi-
va nte. Igualmen te, algunos medicamentos, como la urotropina
y la ciclofosfamida, son capaces de producir lesion es irrita tiv as
y aun hemorrágicas 1 en la vejiga.
La sintomatología general de la infección urina ria depende
de la intensidad de la in fección , de la ubicación del proceso y de
las condici ones propias del enfermo.
En los casos graves puede presentarse co n las caracte rísti-
cas del sh ock septicémico o bacteriémico causado po r la acción
de las endotoxin as de los gérmenes gramnegativos. Deberá sos-
pecharse esta posibilidad cuando existan antecedent<>s de obs-
trucción urinari a, de maniobras endoscópicas instrumentales o
de di abetes. Clín icamente suele iniciarse con episodios de inten-
sos escal ofríos y un asce ns o térmico brusco que son seguidos
muy rápidamenti por un cuadro de shock
La tensión c,rlerial máxima desciende por debajo de los 80
mm de Hg, al ti empo que a pa rece n trastornos de la conci encia
ta les como euforia, ideacitin deso rd enada e inquie tu d psicomo-
tora, que luego se transforma n Cn delirio, est upor y coma. Al co~
mien zo. m ientras exis te un gasto cardíaco más o menos nor mal,
la piel se mantiene rosada y caliente {shock ca liente) que al poco
ti empo se hace f¡·ío, a unque la t emp eratura central se mantiene
el evada y llega a superar los 39º en el recto.
Es típica la polipnea con respiración superficial atribuida a
un efect.o de las endotoxin as sobre el ce ntro respiratorio, y la
apa ri ción de sín tomas que traducen la exis tencia d e un pulmón
cong-e:s t.ivo con broncos pas mos, disminución de la entrada de ai~
re 1 estertore s crepitantes y subcrepi tantes basales que as cien-
den rápi damen te ocupando todos !os campos pulmonares, acom-
pa ñados de roncus y sibilancias dise minadas. La hemodinamia
circ ul atoria y cardíaca está alterada.
Existe 1ma di sminuci ón de las resistencias peiiféricas cau-
sad a por la apertura de las an astomos is a rteriovenosas sistémi-
cas y pulmonares. E!,lO prodnce la brusca caída de la tensión
arteria l que estimula el mecanismo va so presor simpaticoadre-
nal y lleva a una intensa vasoconstricción de los esfinteres pre y
postcapilares qu e. compromete gravemente la perfusión capilar.
Todas estó.s a lteraciones condicionan, finalm ente, una disminu-
ción del retorno ve noso con hipotensió n venosa central y menor
débito cardiaco que se agrava cuando la fibra rniocárdica su fre
los efectos de la endotoxina. Por otra part e, la hipo,:ia capilru·
facilita la trasudación del plasma hacia el inkrsticio lústico y
da lugar a le aparición de hipovolemia que .aún al tera más la
hemodin ami a circulatoria sistémica.
C ('l1:10 consecuencia de todo lo anteiior, tarribién se compro-
mete la circulación del riñón . Se modifica la distribución intra-
rrenal sangubea de tal manera que disminuye el flujo cortical
mientras permanece inalterado o experimenta un a umento e l
medular. El res ultado fi nal es la aparición de la oligoa nuria ca•
r acte rístí ca del estad 1J de shock con orinas, al comienzo, de
buena densidad y conc.:rntración ureica clt:vada y de sodio dis-
mi,wido. Cuando el shock se prolonga, el riñón sufre las conse•
cuenci as y se establece una necrosis tubul ar isquémica o una
necrosis cortical que dan lu ga r a la aparición ~ una ins ufi cien~
cia renal aguda, en cuyo caso la orina tiene una densidad de
1010-1012, la con centración urcica es baja y L, del sodio nor·
mal o elc uada .
Finalmente, suelen aparece r trastornos hemorr ágicos cutá-
neos o di gestivos imputables a una coagulopatía por cons umo o
por fibrinóli sis, que 3caban con el enfermo.
Este: grm'1'. cuadn.i infeccioso se acompa1ia de hemoconce.n-
irnción, lcucocito$i:i con neutrofilia, critrosedimentación muy
acelerada, hipcrazuemia, acidosis metabólica por lactici.demia
1210 SEMI OLOGl /1, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INT ERNA
011 mc11ioc/<1 y tasi siempre hiperkalcmia. A \'eces es posible ais-
br ld gerrrn: n c,wsal en la sangre mediante hemocultivos seria-
d<,3-. que coincidt~. en tonces, con el que provocó la infección uri-
naria pri mitiva .
La t'l.'11/uriri11 es !J ti pica del shock endotoxin ico y su pronó.s-
tiC'ü muy reservado pues la mortalidad oscila alrededor del 70 al
8ú'k.
Si n embargo, la infección urinaria SI! ¡1r12sc11ta con mayor
Ji·l'cut: nci(l e11 11110 /órnw menus Jrnt•c c.¡uc la crnll!rior. En estos
ca.sus . si bi en los sint.omas generales esta.n presentes, predomi-
na n tus síntomas lucales y la infección transcurre de un a mane-
n:1 más benigna . Rara vez existe oligoa nuria de causa rena l.
Curmdo se pn:se nla hay que descartar que no se trate de una
retención ves ita l con5erntiva a un a cistitis agud3, que desapa-
rece con el e;,üNerismo dt: la vejiga. Las o!·inas son franca mente
piU ric~:s, turb¡,1!l. en ciertos ca.so; malolient.es con aburidan le
bi\Ctériuri:t , L:1 protein uri a no sueli:: ser elevada y oscila entre
v('st.ig-ios y 1,50 g en 24 horas acompaüados de ci lindros leucoci-
tario.s C1 celulares si la infección es de origen renal. La presencia
dr abu nd,rn tes hematíes no es excepc.ional, e.specialmente en la
cistiti s tub erculosa, o en las infecciones uri narias agudas que
complican a una litiasis renal o vesical.
En la uretritis aguda gonocócica, la :wcreción que mana es-
pontáneamente por e! meato uret.ra l es de color amarillo, puru-
lenta frcm ca, y mancha la ropa.
La prw.:bo de lo~ tres uasos permite establecer. aproximada-
mente. el sitio de origen de la piocitu ri a. Cuando es alfo (uréte-
rt:s y rillónl es tola! y aparece en los tres recípie:ntes. Si es <le
urel ra antetior o posterior, se aprecia en el primero. Si corres-
ponde a un problema vesical o prostático , es .más intensa en el
tercero.
Con respt::c ta :1 todo lo relati vo a la semiología de l::i. piocitu-
1ia y de la bacteriuri a, así c·o mo al estudio de esta última, remi-
tirnos a l l1;•ctor al capítulo corres pondie nte.
Síndrome infeccioso tu-inario crónico
L1~ manifestaciones dínicas de las infecciones crónicas del
aparato urin ario son b,,stante cri rncte1ísticas cuando el proceso
:\focta la vejiga, la próstata o la uretra. En estos casos los sin t.o-
m:1s sCln sim il:tres a lo~ de los procesos agudos per11 de una in-
tensiclad menor, re iterados, sin repercusión general y con orinas
persistentes infoctBd as: piocituria y bacteriuria sig nificativa.
Por lú con trari o, cuando la infección an ida a nive! ren al (pie-
lonefrilis crón ica o nf!fri tis intersticial crónica) o complica a una
nefrop;:\tía cr,ngénita (riñones poliquisticos o en he rradu ra) o a
t:1rn ~Iteración morfológica de uré teres, pelvis y cálices (uropio-
nefrosis). ln sintomatologia es lan proteiform~ que es confu1!d i•
da rnn ait:!l'.dc•nes de ot.ros órganos o sistemas. Es comúri que se
h; dü:i.g no~ tique en for ma cas ual, por haberse solicitado un aná-
li sis de orina E: n un examen clínico de rutina, o por la presencia
de uHJ anemia de orige n osc uro que lleva a la búsqueda de un
foco sfptito y ·se lo encuentra en el riüón. Otras veces existen
1110.nifestaciones digestivos imprecisas tales como nú useas, dolo-
res epigás.Lrico5 o en los hipocondrios irradiados a las regiones
lumbares, que finalmente se establece que son producidos por
una litiasi s G una uron t:frosis in fectadas . Por fin, no es raro que
se presente con las caracte rísticas clfüiras de una insuficiencia
renal crónica, más o menos avanzada, y el di agnóstico resulte
del estudio nefrológico completo, donde se demuesl.ra, junt.o a
Jns nl terncionús de In función ren al, la existencia de una infec-
ción urinaria.
Si n embargo, existen cier tos elemen tos clínicos que obligan
al médico a buscar un proceso infeccioso crcinico minario. En tre
ell os deb en ten erse en cuenta: ciertas anemias inexplicables,
trasto rn os digestivos o fcb rícu las de aparición irregul ar, las
lumbalgias no posicionn les, los episod ios reiterados de pola-
qui utia, la poliuria con isos tenuria y nicturi a, las orinas repeti-
dame nte turbias o malolientes, el malestar general, la ina pe-
tencia, la::; cefaleas y 1a hipertensión arteri al.
El ancilisis de las alleracion€s urinarias y la me todología a
seguir para establecer el diagnóstico de una infección urinaria
crónica han sidc con siderados en el apartado de examen de la
orina y en el de<licado a Prupcde1ítica.
Síndrome de insufi ciencia r enal crónica
Se de nomina Insuficiencia Renal Crón ica a la pérdida pro-
gresiva de In ca pacid ad fun cional del iiflón para man ten er una
adecuada homeostasis corporal, causada por diversas lesiones
que afect an sucesiva o simu ltáneamente a ]os glomérulos, a los
túbulos, al intersticio y a los vasos re nales que por él transcu-
rren .
Como consecuencia de esta paula tina disminución de la fu n-
ción renfal, se producen importantes alteraciones humorales que
re percuten subre la actividad metabólica de todos los órganos y
sistemas condicion ando, finalmente, la aparición del cu adro clí-
nico cle la uremia crór.ica.
La Insuficiencia Renal Crónica , se presenta en la m.ayo ría
de las nefropatías difusas crónicas primari as o secund arias, en
los malformaciones renales congénitas y en las uropatías obs -
tructi,·as bila ttral es por al teracio nes urodi ná micas de curso
prolongado.
Mecanismos de progresión d e la ins uficiencia renal
Una vez establecido el cuadro es habitual que progrese ha-
cia la insuficiencia re113J te rminal por lo que es importante co-
nocer los factores que condicionan esa evolutividad, para poder 1
si es posible, actuar preventivamente a los fines de demorar o
impedir ese deterioro.
Si n emLnrgo, los mecanismos involucrados en dicha progre·
sión permanecen a Un obscu ros, al menos por dos razones:
l. F.I glomérulo, los t.úb,1los y el tejido intersticial tienen por
una part e 1.111 rango limitado d..:- respuestas ante mtí ltiples inju-
rias diferentes, al mismo tiempo que variados mecanismos pa-
togé1 ticos ti enden a converger en un denominador histológico
comú:1 como es la esclerosis difusa parenquimatosa con 1a con-
secuente alteración de todas las funciones de l 1iñón, en particu-
lar1 las de filtración, reabsorción y secreción involucradas en la
formación de la orina nom1al. Tanlo es así que cuando se exa-
mina microscópicamente la histología de un "ri ñó n termin al"
resulta muy dificil establecer la causa etiológica que ocasionó el
daño o asegurar que el insulto inicinl aú n continúa actuando.
2. El riii ón daiiado tiene propensión hacia el autodeterioro.
Esto está bien demostrado en los animales de experimentación
donde se obsena la progresión de la enfermedad luego que la
injuria ha cesado o la aparición de esclerosis en los nefrones re•
ma nentes previ?.ment ~ indemnes cuando se ablaciona una par-
te import ante de la rr.:,sa renal,
 NEFROLOGIA
El ''riii1í11 termina!" con glom€rulo esclerosis, punto final de
la pro;;resión de la insuficiencia renal crónica, cualquiera sea
su et.iuluh'1a, se acompaüa de una reduccitin importcmtc de su
tama1/u. excepto en la poliquistosis y en la urohidronefrosis pe-
ro Siempre con disminución de su masa nefronaL Los gloméru•
los tienen una pérdida de. sus capilares, áreas localizaclas de
pro!íforación ct:lubr y fibrosis progresiva que a veces provocan
el cobpso del lecho capilar. Los túbulos, particularmente aque-
llos c(1rresp1Jndíentes a los glomérulos afectados están atrofia-
dos, di!Jlados y a menudo inYadidos por células inflamatorias.
Exi.:;t.e una fíbrosis difusa cJel mesangio caracterizada por un in•
cremento del cohlgeno y de la matriz mesungial, asi como d2 los
lípidbs y aumento de fibroblastos. Inicialmente, !as membranas
basnles glomerulares y tubulares están engrosadas mientras
que en los éstadios finales se condensa un matr.rial amorfo PAS
po:::itivo. La evolución de la glomeruloesclerosis se caracteriza
por la progresión de las lesiones que afectan a los glomérulos y
3 lus Lúbulos y se acompaúa de la disminución de sus respecti-
·:as funciones. En el período inicial de dicho proceso se com-
J)J'Uéb~1 la ap<.1rición de prnteinuria seguida, rápidamente, por
un:1 fr·ducción del filtr.1do glomerular y del flujo plasmático re-
n0.l rnit'ntras que la atrofia tubular se manifiesta por la incapa-
c:idnd progresiva del ríñón para concentrar la orina o excretar la
c,u-g;:i ácida metabólica normal.
La comprensión de los hechos y su secuencia evoluLiva, que
c:onducen a la glomeruloesclerosis y a la insuficiencia renal
~wanz::1dn requiere l:Unsiderar dos aspectos:
~l Ln naturaleza de la injuria espr,cífica metabólica, vascu-
lnr o inmunológica que inicia la enfermedad renal y que persis-
te durJnt.e su progresión.
b) La:, car.J.derísticas morfológicas y funcionales de lo~ pro-
ce.sos deletéreos intrarrenales que inicialmente se desarrollan
como resultado de ln injuria renal per0 que perduran aún cuan-
do ést3 haya desaparecido.
a. fo.7uriCt glomcru.lar y glumeruloesclerosis: La injuria glo-
merubr es la causa más frecuente de la progresión de la insufi-
ciencia renal y se evldencia por la disminución de la tasa del fil-
Lrado glomerular. Puede producirse por el depósito de
sustancias biológica!11ente activas (inmunoglobulinas fraccio-
1
nes del complemento, fibrinógeno, proteínas 2.miloideas, lipo-
proteinas, toxinas y algunos componentes de la pared celular
bactc..1ianal o relacionarse con procesos de coagulación intra o
txtracapiL:u· o con la acumulación de matriz mesangial {por so-
breproducción, insuficiente degradacirin o ambos mecanismos a
la vtzJ o como consecuencia de fenómenos inflamatorios en el
que participan sustancias humorales estimulantes de la prolife-
rnción ce,lular liberadas por las propias células del mesangioglo-
merular o del intersticio renal o infiltradas en los mismos, ta1es
como J()s linfocitos T, los neutrófilos, los monocitos~macrófagos y
ins plnquetas. Igualmente la injuria puede iniciarse o ser facili-
bda por /actores mecánicos como la hiperpcrfusión glomerular
iv hi¡u:rtmsión intracapilar o por las anormalidades metabó-
vinculadas a enfermedades sistémicas como la diabetes y
la hiperlipemia.
Ln glomeruluesclerosis se presenta habitualmente en lo~
crónicos pero también se la halla en afecciones agudas,
·~"""''""·'es como las vasculitis necrotizantes. Puede adoptar
una forma lesionnl focal y scgmentaria en la que e,:,tán afecta-
dos una minoría de los glomérulos y sólo un segmento de los
mismus o ser difusa daüando a todos los glomérulos.
La glrm1erufocsdernsis focal y segmentaria es a veces la cau-
sa inicial y primaria de la enfermedad renal pero puede apare-
1211
cer luego de muchos años en algunos pacientes que inicialmen-
te tenían "cambios mínimos lesionales". Igualmente se la obser-
va en una amplia variedad de afecciones renales con proteinu-
1ia como la nefropat.ía a IgA, el síndrome de Allport, el abuso de
analgésicos, la nefropatía de la anemia a sickle-cell o en el ri-
üón trasplantado. Se la ha descripto también en la obesidad
masiva y en la agenesia renal unilateral acompaüaclas de pro-
teinuria.
La formíl difusa, de evolución aguda o crónica, de la glome-
1:uloesclerosis se presenta en numerosas afecciones sistémicas
vasculures (hipertensión arterial esencial o maligna, escleroder-
mia o trombosis intravascular); metabólicas asociadas a de.pósi-
tos específicos (diabetes 1 amiloidosis, mieloma múltiple y crio-
globuli:1tmias); hereditariaS (enfermedad de Fabry y en la
deficiencia familiar ele lecitina-colesterol-acetiltransferasa); e
inmunológicas (lupus eritematoso sistémico y diversas vasculi-
tis). Debe destacarse también gue en la octava década de la vi-
da alrededor del 40% de los glomérulos presentan cierto grndo
de esclerosis. Finalmenre cabe recordar que prácticamente to-
das las glomerulopatías idiopúticas prima1ias, independiente-
mente de sus lesiones histológicas distintas propias evolucionan
también hacia la glomeruloesclerosis.
b) Caractcrfr:ticas de los procesos deletéreos intrarrenales
1¡11c origina la inir:"ia renal: Para una mejor comprensión de es-
tos [t!nómenos es conveniente recordar algunos aspectos morfo-
lógicos y funcionales de los elein'entos que integran el glomérulo
y sus respuestas a las injurias (ver Anatomía RenaU.
Un cc•mentario adicional merece el análisis del mesangio
que, situado en el tallo glomerular entre los capilares del glo-
mérulo que lo delimil-an 1 está fonnado por las células mesangia-
les y la mahiz mesangial, compuesta esta última por ·mucopoli-
saciridos y glicoproteínas. Es importante señalar que el
mesangio está en relación directa cou la luz vascular capilar a
través del citoplasma fenestrado de las células endoteliales, sin
interposición de la membraüa basal, en el sitio en que ésta se
refleja para pasar de uno a otro capilar -polo mesangial del c2.-
pilar-. Esta disposición anatórnica particular hace que el mis-
mo tenga un contacto directo y permanente con los constituyen~
tes del plasma y que pueda interactuar con las células
inflamatmias de estirpe sanguínea, con sus productos de secre-
ción o con 21nbos. Al mismo tiempo está expuesto a los efectos
directos de los factores mecánicos sanguíneos de presión y flujo.
Las células mesangiales, de probable origen vascular por su
contenido en miosina, se~ contr<.ten y relajan en respuesta a la
angiolensina ll, al tromboxano A y a la prostaglandina E2, mo-
dificando el área de la superficie filtrante glomerular. Estas cé-
lulas tienen además la capacidad secretora de prostaglandinas
y de diversa;:; sustancias mediadoras de la inflamación, pudien-
do incorporar macromoléculas e inmunocomplejos por endocito-
sis y sintetizar la matiiz mesangial. Pueden también liberar un
factor estimulante de crecimiento celular a partir de las plaque-
tas, un factor de crecimiento epidérmico e interleuquína I y res-
ponder a estas sustancias de un modo autócrino. De esta mane-
ra, la célula mesangial no solamei1te tiene la capacidad de
regular la filti·ac1ón glomerular sino que también contribuye a
mantener la estructura normal del glomérulo por su potenciali-
dad proliferativa, por su propiedad de remodelar la membrana
basal, por la síntesis de matriz mesangia1 y por su c<ip:::cidad
macrofágica endocitica y toda \,ez que es agredida contribuirá a
modificar ese patrón normal morfológico y funcional.
El mesangio contiene además macrófagos propios 1 en peque-
f.o número, capaces de iniciar la respuesta inmune por su pro~
12 12 SE1v1 10 LOGIA, SEMIOT ECN IA Y MED IC II-.JA INTE RNA
piedad para fijar antígenos y presentarlos a los linfocitos sensi-
bilizados. Existen suficientes evidencias para aceptar que una
degradación excesiva o deficiente de la matriz mesangial o de la
me mb ran a basal o una combinación de ambos procesos 01igina-
dos por una disfunción de las células epiteliales, y mesangiales
que pa rticipan en su metabolismo normal, juegan un papel im-
portante en el desanollo de la esclerosis del glomérulo y en la
dismi nución de su capacidad filt.rante. Parlicipan también en la
producción de la glomeruloesclerosis, la infiltración del intersti-
cio po r células ínílaruatorias, en especial li nfocitos y macrófa-
gos. Estos últ.imos son capaces no sólo de modular }a actividad
biológica de las células propias del riñón, particularmente las
mesangiales, sino de activar la proliferación de los fi broblastos
y la sintesis del colágeno que contribuyen a la esclerosis inters-
ticial rena l propia del período final de la insuficiencia renal cró-
nica.
F inahnt"' nle corres ponde citar el rol qu e les 'compete a las
plaqueta s en todo este proceso lesiona!. Se ha demostrado que
sus productos de secreción: factor activante plaq uetario 1 factor
plaquetario de desanollo o crecimiento, tromboxaao A y hepari-
nas a pueden también afectar la estructura y la función g}ome-
rular al reducir el flujo sanguíneo y el filtrado glomerular por
disminucíó n del á rea filtrante giomerular y del coeficiente de
filtración Kf; al aumentar la permeabilidad capilar por neutra-
liznción de la carga aniónica de la membrana basal y de los pe-
dicelos facilitando la aparición de proleinuria; al estimular la
proliferació n y desarro llo de los fibroblastos, de las células me-
san giales y del músculo liso de las ateriolas glomerulaes ; al ac-
tiva r la agregación plaq uetaria y, también, al liberar prosta-
glandinas 1leucotrienos , y radicales oxidativos.
En síntesis, como consecue ncia de las más diversas injurias
renales se produce la alteración de todos los mecanismos celula•
res y h umorales que mantienen la normalidad estructural y
fun cion al de l riñón originando la aparición y progresión de la
glomeru loesclerosis que fi nalmente conduce a1 riñón escleroso
terminal.
Sín embargo , es necesario admi tir que, además de los fenó -
me nos humorales celulares referidos, diversos factores mecáni-
cos o metabólicos pueden iniciar o contribuir al desarrollo de la
glo meruloesclerosis ya sea di rectamente o promoviendo la libe-
ración de uno o varios de los factores anteriormente citados. Es·
to adquiere especial relevancia cuando ést? se. presenta en glo-
mérulos ana tómicamente indemnes depués de la reducción de
la masa renal mediante la ablación de 5/6 partes o des pués de
la curación con defecto de una insuficiencia renal aguda por ne-
crosis cortical focal, de una tuberculosis renal o de una nefrecto-
núa unilateral por un carcinoma del órgano contralateral o por
donación de un riñón para un trasplante o por una agenesia
unilateral. Se ha propuesto que en estas circunstancias la pro-
gresión hacia la insuficiencia renal es debida a una alteración
de las Cúnst an tes hemodinámicas que regulan la presión y la
perfusi ón del capilar glomerular capaz de lesionar al glornérulo.
Dicha propuesta se basa en la comprobación experimental
de que tod a pérdid a de la masa renal. significativa genera la hi-
pertrofia e hiperpl asia del tejido remanente con aumento del fil-
trado glomernlar por nefrón aislado que va del 40%-60% obser-
vable en su mayor parte a los 4-6 días post-nefrectomía y que se
completa a las 2-4 semanas. Este incremento del filtrado glome-
rular está asociado fundam entalmen te en los animales adultos
con el aumento paralelo del fl ujo sanguíneo renal que expresa
la nwyor perfusión de los glomérulos remanentes. Estas rno difi-
cacio.nes hemodinámjcas fueron clásica·mente interpretadas co-
mo la res puesta adaptativa a la pérdida de masa renal. Sin em-
bargo. numerosas evidencias demuestran que , en última ins-
tancia, esta hiperfiltración es deletérea, provocando daüo renal
progresivo. Se observó así que la ablación de más del 80% de la
masa re nal en la rata se acompaña no sólo del aumento de ta-
maño de los gloméru los residu ~Jes sino también de ca mbios es-
tructurales precisos. Estas al teraciones finalmente desembocan
en la hiali nización y esclerosis total de los glomérulos remanen-
tes. Se ha n descripto además depósitos inmu nofluorescentes de
proteínas plas máticas circulantes, principalmente alb úmina.
Experimen talmente, el grado de hiperfillac ión que se produce
es inversamente proporcional a la masa renal residu al. Simul-
táneamente con estos cambios funcion ales aparece proteinuría
cuya cantidad llega a cuadriplicarse a la semana de la ablación.
La hiperfillración de los glomér ulos remanentes en los modelos
de ablación se producitía por cambios específicos en la hernodi-
namia intrarrenal que pueden vari ar de una especie a otra. La
evaluación por micropuntura de los cualro determin anles bási-
cos (ver Fisiología Ren al) del valor de l filtrado glo merular por
nefrón aislado (VFGNA): QA (flujo plasmático glorne rular ), LIP
(diferencia promedio de presión hidráulica transcapilar-glome-
rular), rrA (presión oncótica eferente - presión oncótica sistémi -
ca) y Kf (coeficiente de ultrafillra ción del capilar glornerular)
demuestran que el incremento del VFGNA es alrededor de 2.6
veces mayor en la ra ta ablacionada que en la control. Dicha hi-
perfiltración está generada por dos mecanismos asociados: 1)
Aumento del QA; 2) Aume nto del LIP sin observarse variaciones
en nA ni en el Kf. Asírnismo las resistencias arteriolares aferen-
te y eferente en la rata problema son marcadamen te inferiores
a los de la rata control. Est.a vasodilatación es la que origina el
hiperfl ujo o hiper perfusión en el glomérulo remane nte. Dicha
vasodilatación se ha impu tado a una fall a de los meca nis mos de
autonegulación del flujo sanguíneo íntrarTenal an te la hipe r-
tensión arterial sistémica que habitualmente se produce en las
ratas con ablación extrema opuestamente a lo que sucede en las
ra tas genéticamente hipertensas no ablacionadas donde la au-
torregulación provoca vasoconstricción. Cuando se logra contro -
lar la hipertensión ar terial mediante drogas específicas y se eli-
mina el factor hiperpresión glomerular también se producen
aquellas alteraciones morfológicas. Esto permite est ablecer que
la hipertensión arterial sistémica sería sólo un factor concu-
rrente en la progresión lesiona!.
Si bien las teorias analizadas están al'alad as por diversos
trabajos expetimentaJes, otros no brindan suficiente apoyo para
aceptar una re lación causal tan simple ent.re las anormalidades
de la hemodinamia y la esclerosis.
Por otra parte, los estudios a largo tiempo realizados en do-
nante de riñón o nefrectomizados por patología unilateral o con
agenesia renal no son todos r.oncordantes en cuanto a la apari-
ción de glomeruloesclerosis y proteinmia en el Iiñón remante.
Pero, la mayoría, tiende a descartar tal posi bilidad . Estos ha -
llazgos sugieren la probable existencia de otros factores al mar-
gen de la hiperfiltraci ón para el desarrollo de esas lesiones. Di-
versos agentes que inhiben la hiperfiltración y la hiperpresión
glomeru lar o ambas pueden retardar la glomeruloesclerosis por
la inhibición de otros fenó me nos no hemodinámicos probable-
mente relacionados con la progresión hacia la insuficie ncia re-
nal.
Es posible. que el sistema renin a-angiotensina II j uegue un
rol destacado en la patogénesis de la injuria glomerular progre-
siVa. La angiotensi na II produce una vasoconstricción mayor en
la ar teriola eferente que en la aferente glomerul ar al mismo
tiempo que contrae al mesangio generando fu ndan1e ntalmente
un aumento de la pres ión intraglomerular. Sin embargo, la an-
 1'1EFROLOGIA
giotensina II tiene otros efectos biológicos que pueden ser im-
portantes en el desarrollo de la esclerosis glomerular. Aumenta
el pasaje de rnacromoléculas hacia el mesangio y disminuye su
egreso pareciendo, además, que estimula la proliferación celu-
lar renal. Estas acciones pueden explicar el efecto beneficioso
de los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
1 sobre la progresión de la enfermedad renal conlo se ha obser-
vado en los pacientes portadores de una ndropatía diabética
moderada con hipertensión en los que reduce la prot.einuria y
aparentemente mejora la función renal.
Un aspecto que aún no ha sido definitivamente resuelto es
el de determinar cuales son las causo.s que pueden promover los
cambios hemodinámicos descriptos en los glomérulos remanen-
tes en los diversos modelos experimentales y.en la clínica hu-
mana.
Dadas las divergencias seüaladas en cuanto a la import.::rn-
cia de las alteraciones hemodinárnicas en la patogenia de la es-
clerosis de los glomérulos remanentes se ha postulado la exis-
tencia de otros factores que promoverían su aparición y
progTesión pareciendo ser los más destacados la hipertensión
arterial sistémica, la sobrecarga prnteica en la dieta, la hipcrli-
pidem.ia, la hipertrofia glomerular y en ciertos casos la obstruc-
ción minaría.
l. Hipertensión Arterial Sistémica: Si bien exi:::te cousenso
en aceptar que la hipertensiúE arterial dall.a al riñón y que a su
vez puede contribuir a la de la mayoría de las nefro~
patías parenquimatosas,
proceso no son claros.
Inicialmente se pensó que el glomérulo se iesim!aba por un
fenómeno isquémico originado por la vasoconstricción arteriolar
como parte de un mecanismo de retroalimentación destinado a
regular el flujo sanguíneo del órgano y protegerlo y cuya persis•
tencia generaba finalmente la glomeruloesc1erosis. Sin embar-
go, numerosos estudios experimentales posteriores, con las más
variadas técnicas, parecen demostrar que juega un papel de im-
portancia la trasmisión directa de la hipertensión sistémica so-
bre la pared del capilar glornerular en el dessrro\10 Jel daño del
glomérulo) condicionando la aparición de hiµerperfusión que
también repercute en el sector mesangial de la capilar e:ü-i.nto
de membrana basal estimulando al mesangio y provocauJo la
proliferación celular y la esclerosis matricial. Dicha hiperperfu-
sión se acompaúa de un ináemento del filtrado glomerular por
nefrón aislado.
Atin cuando los hechos experimentales citados demuestran
los efectos deletéreos de la hipertensión sobre el riüón, en clíni•
ca humana no existen procedimientos seguros que permitan ob~
tener una información exacta al respecto. Sin embargo es im-
portante seüalar que alrededor de un 10% de los pacientes
hipertensos esenciales·, en ausencia de una forma acel~rada ma-
ligna de hipertensión, llegan a la uremia. La pérdida de la fun-
ción renal está directamente relacionada a los valores de la hi·
pertensión arterial, en particular de la diastólica y, puede
estabilizarse o mejorar mediante un adecuado tratamiento anti-
hipertensivo como suele también observarse en algunos casos
de hipertensión maligna acelerada.
2. Sobrecarga Proteica en la Dieta: Ya en el aüo 1927, Moise
y Smith habían documentado los efectos adversos que sobre la
función renal tenían las dietas con al_to ~ontenido proteico y Ad-
dis, en 1948, sugi1ió que su restricción podía disminuir la pro-
gresión de la enfermedad y brindarle una mayor sensación de
bienestar al paciente. La aplicación de tstas observaciones dí-
1213
nicas se vieron limitadas sin embargo) por los efectos desfavora-
bles nutricionales de las dietas muy restringidas, inicialmente
utilizadas¡ en particular en los niños 1 que repercutían sobre su
desarrollo y crecimiento. Posteriormente se comprobó en forma
experimental que la ablación de una cantidad crítica de masa
renal y una sobrecarga ¡:iroteica alimentada provocaba una hi-
pertrofia y una hiperperfusión por nefrón aislado en los glomé-
rulos sanos remanentes los que pvsteriormente presentaban le-
siones foc"Jles y segmentarias de hialinosis que progresaban
haci& la ,~:::;derosis )' obsolescencia glomerular acompañadas de
lesíortéS t.ubulointersticiales, proteínuria e insuficiencia renal.
Una reducción de la carga proteica disminuía la intensidad de
la hipertrofia y de la hiperperfusíón glomerular, asi como de las
alteraciones estructurales postergando la apa1ición de la insufi-
ciencia renal terminal. La restricción proteica parece tener ade-
más otros efectos biológicos que contribuyen a enlentecer la
progresión de la enfermedad renal reduciendo los nivel0s séri-
cos de los lípidos 1 la activación inmunocelular además de supri-
mir la proliferación celular, los factores mitogénicos e inhibir la
coagular:ión intravascular. Estos hallazgos han sido extraIJt)la-
C.:::is J la clínica humana y numerosos trabajos han referido una
menor tasa de deterioro en el tiempo en lo.s pacientes tratados
en dietas bajas en proteínas. Los resultados están basados en el
análisis de las rectas de regresión de la recíproca de la creatini-
na séric:i contra el tiempo que son bastante similares a las que
se obtienen mediante la determinación del filtrado glomernlar
con inulina, que Jemuestran un menor ángulo de descenso
cuando sr.~ transfiere a estGs pacientes renales crónicos a una
dicta cou no más de 0.5·0.6 gr/J{g/peso día de proteínas, en su
mayada C.e alt.o valor biológica, con un aporte calórico 1 de 40-50
cal/l{g peso/día, unos 700 mg/día de fósforo, 2000-3000 mg/dia
de potasio, 1-1.5 gr/día de calcio acompañadas de una ingesta
abundante de líquidos. El sodio deberá adecuarse a la presencia
o no de hipertensión arteria] o edema. Puede dismínuirse aún
más el contenido proteico, si la dieta es suplementada con ami-
noácidos esenciales a los efectos de no reducir los reque1imien-
tos nutricionales mínimos de nitrógeno y evitar su balance ne-
gativo.
3. Niveles de Lípidos Séricos. Se ha especulado, en razón
de la simililud de las célubs mcsangiales con las células mus•
cubres lisas de los v2Sos sanguíneos y la importancia que és-
tas juegan en la patogenia de la ateroesclerosis, que Ia acumu-
1ación de lípidos en aquellas podría ser un factor
contribuyente para el desarrollo de la glomeruloesclerosis fo-
cal. La posibilidad de que las células mesangiales posean re·
ceptcres superficiales para las lipoproteínas de baja y muy ba-
ja densidad facilitarían su incorporación lo que €stimula.ría la
producción de colágeno y proteoglicanos y el atraparniento de
lípidos. Estos a su vez llevarían a la proliferación rnesan¡-,rial
celular y a un aumento de la membrana basal glomerular. La
unión de las lipoproteínas a los glicosaminoglicanos polianió-
11.Ícos de la matriz mesangial y de la membrana basal glome•
rular neutralizarían sus cargas negat.ivas y facilitarían la apa;
rición de proteinuria. Experimentalmente se ha cÜmprobado
que una dieta rica en colesterol induce glorneru!oesclerosis en
las ratas con síndrome nefrótico por aminoglucósido de puro·
micina.
Existe también nna participación de las lipoproteínas sobre
la respuesta inmunológica relacionada al sisterna linfocitario.
Las diversas fracciones del complemento pueden ser inhibídas.
Esta alta actividad inhibitoria de la,; lipoproteínas está presen·
te en la fracción de HDL que contiene APO-AI.
1214 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
-L Hipatro/i{/ Gli1111erulor: Ya se ha refer:ido que In ablación
de una parte im portante de la mJsa re1rn1 produce una hi per-
trofia de los glomerul os remanentes y que efla también se com-
probó en dir ersas ncfrop:üías hu ma nas aco mpaflanclo la esc1e -
rosis glomerular. Rápidamente se observa un au mento en el
contenido del RNA, de l DNA, de las proteínas y de la síntesis
fosfolip íclica. Sin emlrnrgo no sf' conoce con certeza la patogenia
de estos fenómenos v si son la consecuencia de las alteracion es
hemodin:lmirns ya a·nali zadas o si están med iadas por un factor
reno tnipi ro qu e: ·podrin activr. r.se en respues ta a la sobrecarga
proteica en p~rticular de ciertos aminoácidos tales como lá gli-
1
cins , el rici<lo glutámico y la prolina que incremen tan asímismo
la secrución de glucagón capaz de aumentar, per sé, el fil trado
glomerular.
5. Obstrucción Uri,wrio: El grado de obstrucción bil ateral
de la \'Í ~t ex.cretora urinaria tie ne un valor relati vo en }¡:¡ gén esis
del dnn.o rena l consecutivo a Ja hipertensi.in canalicular sa lvo
que ell a sea prolongada o de carácter crónico. En efecto se la 1 recientes ya anali zados vi ncul ados a la progresión de la enfer-
comprobó t.anto en bs formas poco severas como en formas más
grn\'es c01no las qu e acompmi.a n a la estrechez de uretra, a la
hipertrofia prostática o a l cislocele de grado IV. Su capacidad
lesiona\ se debe al increme nto sostenido de la presión hídrostá-
tica en el sector excretor q tt(' se t.ransmite rápidamente a las es-
tructur::i.s renales originando una alteración más temprana en
la médula re nal que en la corteza.
Tn~.s son las causas mayores que contribuyen a la destruc-
ción de nefron es Rll la obstrucción minaria:
1) nument.o de la presión canalicu lar condicionada. _por la
obsLru cción ; 2) isquemia ren::d y 3) la pielonefri tis asociada.
Inici:1lmente, todfls las estruclur;is renales son C3paccs de
soportar sin dila tar:;-e el aumento de la presi ón en do luminal
que genera la acu mulllción del líquido en la pelvis re nal duran -
te· el desa rrollo de la uronefrosis. Sin embargo, esa situ ación es-
tá limitada poi' la presencia de la cápsula fibrosa poco distensi-
ble que rocl ea a l órgano. Como consec uencia de ello se produce
la dilatación progresiva de los cálices y papilas rena les y la re-
percusión retrógrada de la hipertensión can alic ular sobre todos
los elementos que forma n el nefrón y el intersticio que lo ro·
dean. Esto da lugar a una disminución del es!)esor del parén-
quima renal y a una red ucción de la rel ación córtico-medular. A
est.e efecto mec8.nico del incremento de la presión !u mi nal se le
suma la injuria pro ducid a por la disminución del aporte sanguí-
neo consecutiva a I& compresión de los vasos recto.:; que o:·ígina
la caíd a de l fl ujo pla smático re nal y de la presión de perfusión.,
Hist.ológicam.e nte se observan alteraciones en los capila res pre-
glomeru! ares aco rnp atiadas de una elor.gación y tortt.1osidad de
las arterias interlobares arc uat.as e interlobulan•s. Adcm:~s. la
1
obstr ucción uritwria se aco mpaña con frecueni::ia de un· compo-
nenle infeccioso que rápidame nt~ afecta al parénquima renal
dando lugar a la aparición de pielonefritís. Se inicia así un cír-
culo \'icioso en el qu e la ectasia mantiene la infección y ésta
contribuye a su vez a dallar aún más al órgano al lesionar el in-
terst.icin donde .::e prod t.icen lesion es inflamato rias acompaña-
das de edema, infil trados 1infoplasmocitarios y focos necróticos
que comprimen las estr ucturas funcional es del riñón y agravan
In insuficiencia renn l.
E~olución de la in su fi ciencia rena l (Fig. ll-5li
Desde el punto de vista evolutivo, la insu ficiencia renai cró-
nicEI puede asumir desde formas inapa rentes, totalmente asin-
tomriticas hasta el cuadro clínico final de la uremia pasa ndo por
todas las posibilidades intermedias. De acuerdo a ello se pue -
den establecer las siguientes fases progresiYas: Insuficiencia
Renal liwpo.rente (Grado 1), Insuficie11c ia Renal Co mpensado
(Grado![) e fosu(icie11cia Renal Crónica Auanrada (Grado lll )
en donde el últi mo período de ésta es la lnsuficiencia R enal
Crónica Urciniica (G ra do IVi.
Si bi en este concepto de evolutividad mantiene su valo r en
la mayoría de las enfermedades renales, puede darse la even-
tualidad que ello no suceda por producirse la curación con de ·
feclo de la afección inicial, estabilizándose el défi cit funcion al
sin progresar en el tiempo. A esta situación se la ha denomina -
do ln ,c;uficiencia Renal Cr6n ica Estacionaria y puede ser obser-
vada luego de una ins uficiencia renal aguda por necrosis corti-
cal o post-trasplante renal, un ¡:¡ tuberculosis curada, un in far to
rené\l o, má s raramente, lnego de una pielonefritis o glomerul o•
nefritis agudas curadas. Sin embargo, es posible que dicho con-
cepto deba ser reconsiderado a la luz de los conocimientos más
medad renal y al desarrollo de una glomeruloesclerosis focal y
segmentaria o difu sa por los mecanismos de hiperfiltración e hi-
perf1ujo en lus nefrones remanentes sanos en ausencia del fac-
tor ngresor inicial.
Factores agudos que ngrnvan en forma brusca a la lnsufi•
l'icncia Renal Crónica y _i10Le11cialmente acelernn su euolutiui-
dad: Los factores más comunes que pueden agravar en form a
2guda la evolución de la insuficiencia re na l son la insufi ciencia
cardiaca , los desequilibrios hidroeleclrolíticos (deshidrat.ación,
dep leción salina, hiponatre mia, intoxicación hídrica ), las infec-
cion~s generales (seµsis) v locales rena les (piclonefritis), las he-
morragias agudas, las drog as nefrotóxicas (aminoglucósidos , ce-
faJos porinas asociarl as a fu rn:ie mida, susta ncias de contraste
iodad3s, quim io terápicasl; cirugía mayor y eventualmente em-
bar~o complicado por hiperten sión arterial o toxem..ia gravídica
y la hipertensión arterial maligna .
Cada uno de esos faclores de <lescompensación pueden ac-
tuar fun damentalmente, a través de dos mecanismos: 1) dismi-
1wció11 del /lujo sa11g1d11eo renal y del filtrado glomerular con
afe ctación funcional u orgánica del riñón por alteraciones sisté-
micas cúnsecutivas r. l.a reducción de la voleruia arterial efectiva
circulante y 2; por ogre.<::i/Jn tóxic(/ directa del parénquima renal
a riivel tubu lar o intersticial. Una mención es pecial merece la
hipertensión urterial maligna sobreagregada en la que el daño
rennl se aCE-lltú a por las lesiones típi cas de la microangeítis
trombótica que son potencialmen te reversibles con un adecuado
tratamiento etiopatogénico.
Teniendo en tuent.a que fos factores citados de ag ravamiento
de la insuficie:.::ia re:nal cróni ca pueden ser revertidos cuando
se hallan pn.~:.l~ntes con una tera péutica correcta o impedir su
aparición._ !nedi:rnh~ UI:a cond ucta preventiva adecuada , es fun-
damental que el médico los tenga siempre presentes para evi•
lar, dentro de lo razonable, el pasaje del paciente a una etapa
mas avanzada de la enfermedad o volverlo si es posible a su si -
tuación fun cional renal ante rior.
I11suficie11cia renal crónica i11apare11te (Grado 1). Co-
mo su nombre lo indicu> durante esta fase no existen ma nifesta•
ciones clínicas ele di'sfunc-:ón renal. Su diagnóstico se realiza ca-
si siem pre de manera l'. asual co n motiv~ de un aná lisis
circunstancial de orina, o solicitado para el contro_l de un emba-
razo, un seguro de vide, la evaluación clínica en un preoperalo-
 NEFROLOGIA 1215

rio, o bien ante la aparición de un algún síntoma renal local po-
co claro o, fin almente, durant.e el estudio de un paciente hiper-
tenso. Sin embargo, la nefropatia se evidencia siempre por la
presencia de orinas patológicas de den sidad reiterCTdam ente
buju o al menos que no su¡iera los 1016-1018 con la restricción
acuosa ei1 \J s que se cornprueba una proteinu1ia discreta o ele-
vada, una rnicrohematuria, una leucoC!turi a con o sin piocituria
Y' baderiuria, o cilindros gran ulosos, hemáLicos, celulares o de
otro tipo en ausencia de actividad física intensa previa. Esta po-
sibilidad debe ser consdiderada por el médico pues es normal la
aparición de elementos patológicos en la orina recogida lu ego de
un eje1:cicio violento. En la sangre de los pacientes con ins ufi-
ciencia renal crónica inaparente no suele n existir alt.€raciones
nota bles y la azoe mia está dentro de los valores máximos nor-
males. En estas circunstancias sólo el estudio integral clinico
ntfrológico, incluidos los procedimien tos de diagnóstico por
im:igenes y la ex ploracíón funcional selectiva, complementados
por la punción biopsia ren al, si está indicada, permitirá diag-
nosticar la nefropa tía y t rata rla adecuad ame nte. Debe recor-
darse que durante esta fase suele existir una bunena corTela-
ción nnatomofuncional. Es asi que , cuando las lesiones iniciales
son predominantemente glomerulares se comprobará una di s-
minución del fil trado glomerular con una fr acción de filtración y
balance glomerulolubular bajos , debido a que el flujo plasmáti-
co efectivo renal y la funci ón tubular de secreció n, pueden con-
servarse normales o estar sólo fovemente descendidos. La den-
sidad niáxima Uiinaria puede llegar a estar descendida , lo que
indica una capacidad de concentración disminuida, vinculada
en gran parle con el aumento de la eliminación de solutos por
los nefrones sanos o poco dañados.
En aquellas nefropatías en donde la lesión es predominante-
mente tubuloíntcrslicial }a primer manifestación puede ser la
incapacidad de concentrar orina, debiéndose ella a la perturba-
ción del mecanismo de retrodifusión del agua en el nefrón distal
por alteración de la respuesta tubul ar a la hormon a antidiuréti-
ca y/o a la disminución de la hiperosmolalidad medular. Esta
disfunción está sucedida por la di sminución del má.,imo trans-
porte tubul~r de excreción que exterioriza la alteración de la
funci ón tubular secretorn con filt rado glomerul aJ norm al o poco
descendida, lo que co~diciona un balance glomerulotubular ele-
vado.
Cuando la enfem1edad renal es la consecuencia de una le-
sión predominantemente vascular se exteriori za al comienzo
por una reducci ón del flujo pl asmático renal efectivo con un a
fracción de filtración que al comienzo puede ser elevada por me-
ca nismos de autorregu la_ción hemodinámica intraglomerular y
que después disminuye por la participación del glorné rulo en el
proceso vascular (glomeruloesclerosis).
Histológicarnente se comprueban las alteráciones propias
de1 proceso que inicialmente afectó al riüón pero que transcu-

PROGRESION DE LA INSUFICIENCIA
RENAL CRONICA
Flltr. Glomerular FACTORES
100 DE CLINICA
90 PROGRESION
• Hipertensión Arter!al ' Slnd. !nf. Urinaria
80 · Deshidratación ' Slnd. Hlpertnes lvo
• lnfecclones • Slnd. Nefrótl co
70 • Hemorragias • Slnd. Nefrlttco
• Mefrotóxlcos • Hematuria
60 • Embarazo • Leooocl turl e
• Insuf i ciencia Cardíaca ' Prote lnurla
50 • Dieta h!perpro to tca
40
30
20
10
o
o 5 10 15 20 25 30
TIEMPO

Función Renal

Fig. 11-51.
 1216 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CNIA Y MEDICINA INTERNA
rren de una ma nera inadvertida o que fue dado como curado sin
estarlo. Otras ·veces se trata de una uropatía crónica o ne fropa-
tía congénita de curso solapado sin manifestaciones clínicas de
comienzo o que no fu eron de bidamente valoradas por el méd ido
tratan te .
Es nat.ural que estas alteraciones func ionales sólo se esbo-
cen en los primeros tiempos de este pe1íodo para acentuarse al
fi nal del mismo superponién dose insensibl emente con las del
periodo sigu iente.
P uede aceptarse, en tér min os ge nerales, qu e la insuficiencia
renal crónica inaparente se extiende desde el momento en que
el filtrado glomerular es inferior al mínimo normal de 80-90 mJ.
/min uto/1.73 1112 de superficie corporal hasta los 40-50 ml/minu-
to/ 1. 73 m2 de superfi cie corporal cuando la azoemia inicia su as-
censo ante una in gcsta diaria proteica de 0.8-1 gr/Kg/peso/día.
La existencia de zo nas grises en uno y olro extremo de este
período pueden generar interpretaciones discutibles a l respecto
pero ti ene el valor de obligar al médico tratante a indicar ade•
mris de la eventual terapéutica específica, hasta tanto no se de-
mues t re su ineficacia, un aporte proteico inferior a l mínimo
normal para reducir la progresiv idad de la lesión renal por los
mecanismos de hiperfiltración e hiperflujo ya descriptos ..
In su fici en cia renal cróni ca compen sada (Grado [[}.
Este peiiodo correspond e a una etapa intermedia en la evolu -
ción de la insuficiencia renal crónica, y su comienzo resulta difí-
ci l de establecer con precisión, au nque se estima que cursa a
partir, aprnrinrndamente, de un fil trado glomerular inforior a
los 40/50 mlJmi nuto/1,73 m2 sup. corporal y se extiende hasta
que el mismo se reduce a unos 20 mL'min uto. Sin embargo, en
la práctica se designa así al periodo en el cual el paciente exte-
rioriza su disfu nción renal por poliuria con hipostenuria sin
presen tar aü n el síndrome urémico. Este hecho se debe a la in-
capacidad del ri!lón para concentrar la orina, la poliu ri a es obli-
gada - raramente excede los 3000 ml- y el pacie nte tiene poli-
dipsia. El paciente pierde el ritmo diario de la diuresis y
aparece nicturia y la sed debe ser satisfecha también durante la
noche .
La poliuria, erróneamente denominada compensadora, es la
consecuencia de tres procesos diferentes 1 pero que muchas ve•
ces actúan asociados entre sí. El primer mecanismo y más co-
mún es el de la diuresis osmótica, causada por la sobrecarga de
solutos sobre los nefrones fu ncionantes residuales. Esta sobre-
carga de solu tos aumenta la osmolalidad intratubular e impide
la reabsorción ac uosa por un proceso similar al de los diuréticos
osmóticos. El segundo mecanismo se caracteriza por la presen·
cia de una médula re nal hipotónica, consecuencia de las altera·
ciones tubul ointersticiales que se producen, a las que se le su-
ma el efecto de barrido dado por la diur es is osmótica.
Finalmente, el tercer mecanismo involucrado es el de la resis-
ten cia a la acción de la hormona antidiurética (diabetes insípi-
d" nefrogén ica), debido a las les'iones en el nefrón distal, si tio
de acción de ella.
Una característica de este período es el manlením.iento de la
capaci dad del riñón para diluir y que se conserva has ta muy
ava nzada l_a enfermedad, pero que se acompaña, desde el co·
mie nzo, con un retardo --opsi.uria- para excretar rápidamente
una sobrec:ffga acuosa.
El equilibrio salino, en esta fase de la insuficiencia renal, no
present a alte.raciones muy osten sibles. El riñón puede, general-
mente, mantener el balance salino frente a las variaciones mo-
deradas habi tuales de la in gesta. Sin embargo, la elasticidad
funcional está dismin uida Y no puede eliminar en for ma rápida
una sobrecarga excesiva de sodio , ni disminuir aJ máximo la eli-
minación salina si existe una restricción muy inte nsa en los in-
gresos. Esa propiedad de mantener un ingreso salino eficaz
fren te a variaciones moderadas del ingreso depend e de las mo-
dificaciones de la reabsorción tubular. A medida que progresa la
insu ficien cia ren al y diEminuye el filtrado desciende el pareen·
1
t aje de reabsorción de sodio filtrado -fracción reabsorbida- y
aum enta la fracción excretada.
Si bien los pacientes con ins uficiencia renal, bien tratados,
no presentan h abitualmente edemas, muchos de ellos tienen un
aumento de agua y del sodio e>tracelular, sin edemas y con hi-
ponatremia por diluci6n, la cual debe ser bien interpretada pa-
ra evitar medidas tera péuticas que pueden ser e1Tóneas y dele-
t,\reas al paciente. Este exceso del agua corporal generalmente
es la consecuencia de un ingreso acuoso superior a la capacidad
excretora ren al por disminución del clearance de ag ua libre su•
1
mándosele a ello a veces el uso desmedido de diuréticos de asa.
La de pleción salina , de bido a la disminució n del margen pa-
ra el manejo del sodio, obliga a con siderar a estos pacientes co•
mo probables portadores de una ' ¡¡efropa lía perdedora de sal"
por que no pueden sup1imir la excreción de sodio y mantener el
balance en caso de privación saJina severa. Esto se evita, gene·
ralmente, con el aporte de CINa normal o moderadamente res-
tringido salvo que exista hi perlensión arterial en cuyo caso de-
be restringirse para evitar la a parició n de una hipervolemia y
de una hipertensión volu men dependiente. En cambio pueden
observarse, ocasionalmente, pacientes con insuficiencia renal
crónica producida por lesiones que afectan predominantemente
a los túbulos (piclonef1itis crónica, poliquistosis renal, nefrocal-
cinosis) en quienes la deficien cia de reabsorción salina suele ser
muy acentuada, condicionand o la aparición de la nefropatía
perdedora de sa l, caracterizada por la hipotensión ortostática
pertinaz y colapso vascular importante que los descompensa y
lleva rápidamente a la uremia. Este cuadro se debe a un defecto
funda mental en el mecanismo de t.ra nsporte de sodio a ni vel
distal, aunque puede coexistir un a insufi ciencia reabsortiva
proximal importante, que impide la res puesta adecuada a la re-
gul ación del balance salino.
La kalem ia suele ser norm al o eleva rse lentam ente al final
de este período de acuerdo a la dieta o al estado ácido base. De-
be recordarse el efecto de determinadas medicaciones, tales co-
mo los diuréticos ahorradores de potasio (amiloride-t riamtire-
ne), inh ibidores de la aldosterona (espiro lac to na) y
an tihi pertensivos inhibidores de la enzima convertidora (enala-
pril, lisinopril), que por distintas acciones elevan el potasio en
el paciente ccn insuficiencia renal. La nefropatía perdedora <le
potasio es una entidad nosológica raramente observable, pero
que puede cursar acompañando a determinadas formas de la
nefropatía perdedora de sal.
En lo que se refiere al estado ácido base, se comprueba una
acidosis sistémica debido a que la capacidad tubular para ex-
cretar hidrogeniones se encuentra comprometida pero que tien·
de a compensarse por los sistemas buffers del organismo y el
mecanismo respira torio. Se caracteriza por el desce nso del pH y
del bicarbonato extracelular con pCO 2 ligeramente dis minuida
y un exceso de bases negativo. Si bien toda acidosis de origen
renal es siempre tubular, deben estudiarse dos tipos esencial-
mente distintos: la acidosis por destrucción de nefrones y la aci-
dosis renal tubular. La acidosis por destrucción d e nefrones ta l
como su nombre lo indica está dada por la disminución de los
ncfrones funcionantes con conse rva ción de la capacidad de aci•
dificación tub ula r. El pH urinario alcanza valores bajos (5 o me-
nos) lo que expresa la conservación de la capacidad t.ubula r pa-
 NEFROLOGIA
ra lograr un gradiente má.x.imo de hidrógeno entre la sangre y
la mi na. La acidez tituL:i ble ur inaria está relat.iva1nente conser-
vada, por lo lanlo la capacidad de modificar la h·ansferencia de
hid rogeniones no se halla significativamente alterad a. La con-
serYación relativa de la acidez titulable se expresa cl aramente
por _una depuracirion de hidrogeniones eli minados como acidez
ti tu lable. La excreción del amonio, en cambio, se presenta muy
dismi nuida como consecuencia de una deficiencia en su prod uc-
ción. En resumen, en la acidosis por destru cción de nefr ones
existen !as sigui entes alteraciones urinarias : capacidad de {1 Ci -
di/i t t1ci1in 11 ri1wri(I conservada, excreción de acidez titulable
pnct1 di:m?inuida y l!xcreción de amon io muy perturbada. Es asi
quf' a pesa r de una acid ez lítulable aceptable, la elimi nación de
hidro genion es !ácido titulable + amonio) es francamente defi•
ciente. Corno consecuencia lógica, y en forma paralela a ella, se
produce. la retención de aniones {sulfatos, fosfatos y ácidos orgá·
nic:os l. Los iones hidrógeno retenidos son captados por el bicar·
b:mat.o extracelular, q ue se transfor ma en ácido carbónico y se
elimina por la res piración. La acidosis re1wl tubu lar es una al•
tHaclón de la fun ción tubular que se caracteriza por acidosis
hiperclorémica e incapacidad de elaborm: orina con un pH infe·
rior a G en presencia de acidosis es pontánea o provocada. Esta
imp0sibilidad de ma ntene r un gradien te de concentración de hi •
drógeno adecuado entre la sa ngre y la orina, condiciona una
menor excreción de hidrogc niones y por ende una dis minución
lle b arnoniogónesi s. En primer lugar, es común que a la acido·
~is re nnl tubula r prirnitiva o secun dari a a variadas etiologías se
agregué la complicación pielonefrítica y que posteriormente, por
l?. evolución de este último proces o, se llegue, al cu adro de ins u-
fi ciencü1 renal cró nica. En segundo lugar, es lógico ad mitir que
~n la pielonefritis crónica primitiva pueda e~istir un deteiioro
difuso ').' más acentuado de la capacidad tubu!Qr para excretar
hidrngenione~ , que ori gi ne un cuadro de acidos is renal tubular
sintoru<itico.
In s u f i cic11 c ia renal c rónica a vanzada (Grado III) .
Constilu)'e el período fi nal de la mayoría de las nefropatías di-
fusas, en el cual se produce el derrumbe metabólico del orga ri is•
mn, dando lugnr a la aparición del cu adro clínico de la uremia
c:1n1cte1i zado por la repercusión que sobre todos los aparatos y
sistemas del individuo produce la pérdid a de la capaci dad ho-
m,:os:tá ticn del ri i'l.ón. El au mento paulatino e irrever:;ible de la
n:rnemia de bido a la dismi nución del filtrado glo merular en más
<le un SO% de lo no rmal caracte1iza a este periodo. El paciente
~e \'R torn an do isostcnúrico en cuanto ma ntiene una densids.d
urinn ria constante que oscila entre 1.010-1.012 por hnher perdi-
d{) la capacidad de dil uir y concentrar la orina que se acompa ·
1~a. cuando el filtrado glomerular se aproxima o es inferior a los
10 ml/nün, de pseudo norm aluria pues el volumen urin ario se
mantiene alrededo r de los 1500-1600 ml/24 horas, sin respon-
der adecu adamente a una mayor ingesta h íd ri ca. E! aumento
de la urea condiciona que la misma tenga un destino metabólico
distinto al que ~ucede en el normal, y comienza a acelera rse su
utilización para la síntesis proteica. El amonio, ge nerado por la
hidrólisis de la urea en el tracto gastrointestinal (in testino
gr ues o·i debido a la acción de enzimas bacterianas (cad ave.rina>
5arcoidina l, es absorbido y transportado vía circulación portal
h;1cia el hígado, en donde los ceto·ácidos son transaminados pa·
ra fo rmar aminoáci tlos los que a su vez son utilizados pata la
1 pericárdico y a veces co:1 síndrome febril. La imagen radiológica
gínlesis proteica. Este proceso Úlinbién se incrementa en la ure•
mia debido a la mayor µroducción de amoniQ y está más aunH:m~
tado aún· en aquellos pacicnles con restric.: ción proteica severa.
AJgn fl n,í.logo ocurre con la creatinina , pero en vez de ~t:g uir la
1217
vía clúsica metabólica, lo hace hacia la producció n <le metilg ua·
nidina, verdadera toxina urémica. A estas sustancias, Se le su•
man la retención de los derivados fe nólicos (indicán, fe nol, cre-
so!, oxiácidos aromáticos}, la de l ácido gua ried ins uccínico y
otras· a.riiitú;s que no pueden ser eliminadas por el ri ñón severa·
me nte dañado. El equilibrio ácido base tiende lent.amente h acia
la acidosis metabólica, exteriorizada por la disminución franca
de l bicarbonato, pH bajo y dismin uc ión del exceso de bases,
coincidiendo con la retención de fo sfatos sulfatos y otros arria•
1
nes indeterminados . La causa de esta acidosis es la franca dis-
m.inución de nefro nes con la im posibilidad de reali zar una acle·
cuada amo niogénesis- para poder excreta r hidrogenion es. En
cuanto al equilibrio hidrosalino, ta mbién se ve alterado, acen•
tu ándose las alteraciones descriptas en la fase anterior. La fal ta
de glomérulos sanos imposibilita la excreción de sodio y, debido
a eJ!o, la ingestión salina es la principal causa de: re tención hi·
drosa li na con la consigu iente for mación de edemas, hiperte n•
sión arterial y a veces insuficiencia cardíaca congesliva. Pueden
existi r otras circunstancias que también favorezcan su apari·
ción, en particular la ins uficiencia card íaca congestiva, el sin•
dro me ncfrótico y la hipoproteinemia de origen carencial que
puede contribuir a dismi nuir la presión oncótica del plasma. E1~
cuanto al potasio, el estado de acidos is crón ico sumado a la <li s•
minución de su excreción, condicionan la hiperkalemia.
Uremia (Grado TT 1) . Se denom in a uremia a l síndrome
constituido pc,r las al teraciones humorales que. apa recen en el
períc·do descompensado de la insuficiencia renal crónica a la
cual se le suman las per turbaciones de casi ·todos los aparatos y
sistemas consecutivas a dichas alteraciones o que dependen di·
rectameete del deterioro de la fu nción renal. Es así que resulte
necesa1io el estudio de la patología de l paciente ea este estado,
y;. que su organismo tiene un compoi·tamiento distinto al nor•
mal, debido a que determinadas condiciones de anormalída d
son la co nsecuencia lógica de su ada ptación para so brevivir
frente al estado de acidosis continua.
l. Alteraciones cardiovascu lares: La hiper tensión arte rial es
casi universal en todos los pacientes qne llegan a este estado,
debido a las alteraciones del metabolismo hidrosali no ya des-
c1i ptl\5. Ella origi na ]a presencia de una ca rd iopatía hi pert.e ns i·
va at.e rosclerótica, m:rnifes tada electrocardiográfi camente por
la prése,1cia de hipertrofi a del vent1iculo izquierdo, y/o altera-
r ~ones de la repolari zadón. Esta cardiopatía, a su vez, condicio•
na la presc1~ci?. p:i.ulat.ina de insuficiencia cardíaca congestiva
(cardioesclerosis • retenciói: hidrosalina} que puede llegar a la
falla rl,, bomba (edema agudo de pulmón}. Una va riable puede
ser la pi·esencia de edema pulmon ar1 sin una hiperlensión im-
portan te. l'sta observ ación llevó a postular un defocto de la per-
me ~bilidad capilar inducido por el estado urémico, que oti gina
el denominado ''pulmón urémico" caracterizado radiológicamen·
te por la imagen de sobrecarga pulmonar con h.ilios congestivos
centií fugos (en al as de mariposa}. El gran síntoma que indica la
severidad y es patognomó nica del derru mbe orgánico en la insu·
fi ciencia rena l crónica en periodo urérnico es la Pe ricardi tis uré-
mica manifestada clínicamente por dolor precordial y que se ali-
via a lgun a~ veces :l l sen t a rse , y se p rese nta co n fro te
cardíaca e.stá au mentada de tamaño con la configur ación clási•
ca en botellón superando lo:, 2/3 del diámetro torácico. Ecocar-
di\1gráfi camente se observa 13 presencia de líq uido con o sin en·
gros::un ie nto pericárdico. Eventu a lmente pueden a parecer
1218 SEMIOLOGIA, SElv\lOTECN IA Y MEDICINA IIHERNA
signos de taponamiento cardíaco, tales como \a hipotensión ar-
terial debida al bajo volumen minuto, la distens ión de las venas
del cuell o, el signo de Kussmaul, el pulso paradójico y el reflujo
hepato-yugular. E).jste, además, hep:-ttomegalia y en cie1tos ca-
sos incrC'mento de las transamínasas y de la biliITubina.
2. AlrerC1ciones neurológicas: Si bien aún no se ha estableci -
do !a patogenia de las alteraciones neuro1ógir.as, distintas evi-
dencias demuestran que las denominadas mo!éculas medianas
(e ntre 1800 a 2400 daltons de peso molecular) son las causales
de las mismas . Estas, denominadas toxinas urémicas, fueron
encontradas en el suero del paciente urémico rnedianle la cro-
matografía de alta presión en gel de Sefadex, en donde se obser-
vó que el denominado pico 7, especial men te en su fracción 7c di-
feria sutancialrnente del suero del individuo norma·(, quien por
el conlrn1io lo presenta incrementado en su orina. Estas molé-
culas serian entonces las que originan la mayorin de los cam-
bios que sobrevienen en este estado dado que no pueden ser eli-
mi nadas, no dependiendo directamente del grndo de la azoemia.
Así es que los sí ntomas urémicos más tempranos se e:deriori-
zan por trast.ornos sutiles del sistema nervioso central/A menu-
do se observan leves trastornos de la conducta y son comunes
trastornos del sue!io 1 t ales como insomnio o hipersomnia. Las
alteraciones en la ideación se evid~ncian pür la falla en la n:ali-
zación de cálculos matemáticos complejos , o en la pérdida de
abstracción en la lectura en párrafos largos. A medida que la
enfermedad progresa aparecen anormalidades más francas de
irritabilidad neuromuscular: rniocionfas, fa sciculaciones, tem -
blores y asterixis. La somnolencia, abul ia , apatía y Jet.argo apa -
recen a medida que el paciente se aproxima a sus estadios fina-
les y entra en estupor y con1a, pudi.e ndo incluso sobrt>venir
convulsioues. Elect.roencefalográfi cament.e, estos cambios se ob-
jetivizan por un trazado de retardo difuso, y un predominio de
ondas cerebrales en las frecuentas de 3 a 5 ciclos por sC'gundo.
La sintomatología de la neuropatía periférica es una man!iest:a-
ción tardía del sindrome urémico. Se debe mencionar el denomi-
nado síndrome de las "piernas inquietas'\ sensación indefinida
que se alivi a con el movimiento continuo de los miembros infe-
riores y que posteriormente se acompa!la de parestesi as en los
pies pudiendo, inclusive , afectar a los dedos de las manos y por
último los nen,ios motores. Otro signo de progresión de la neu-
ropatía es la denominada "marcha de pato" o steppage debido a
la pérdida de los reílejos distales, de la sensibilidad barestésica
y parestésica.
3. Alternciaories gastroi11testi11ales: Figuran entre las conse-
cuenci2.s clinicas más comunes ·de la ins uficiencia renal avanza•
da. La aparición de násseas matutinas o después de las comi -
das, que desaparecen por completo después del vómito sin
guardar relación con la severidad de la uremia. El aliento uré-
micn, producido por la degradación de la urea con la consiguien·
te producción de amonio debido a las bacterias en la orofaringe
es patognomónica. La gastroenteritis urémica que puede estar
acompailada de náuseas, vómitos, diarrea y eventualmente, he-
1
morragüi gastrointestinal se caracteriza endoscópicarnente por
la presencia de ulceraciones puntiformes en la mucosa. Es cau-
sada por el aumento de la gas trina circulante cuya vía de excre-
ción metabólica sería renal, o que_la hipocloremia persistente
estimularía su secreción,
,J, AltcraciollCS dermatológicas: La piel puede poner de ma-
nifiesto muchas de las alteraciones orgánicas de la insufíC'-iencia
renal. La palidez, notoria en palmas de manos y conjuntivas, se
debe a la anemia. Los trastornos h emorragíparos son visibles
como equimosis y hematomas. El característico color pardo-
amaiillento con hiperpigmentación difusa, que se exacerba con
la exposición a la luz solar, es la consecuencia de la retención de
cromógenos que debei·ían ser eliininados normalmente por la
orina. El pruxito puede ser la expresión del hiperpaTatiroidismo
secundario 1 debido a depósitos de calcio intradérmico. La· escar•
cha urém.ica es la consecuencia de la precipitación de la urea
tras la evaporación del sudor y actualmente rara vez se obser-
va.
5. Al!eracionl:!s metabólica.s: El paciente con insuficiencia re-
nal se parece en B"iuchos aspec tos a un individuo malnutrido con
consu nción tisular. La concentración de albúmina, transfenina y
aminoácidos se encuentran disminuidas. Estas anormalidades
se deben en parte a la anorex:ia, que ocasiona un ingreso calóiico
deficiente y a la restricción proteica dietética sumada, en algu-
nos casos, a la pérdida permanente de albúÍnina urinaria y a un
déficit en la síntesis de la misma a nivel hepático. Muchos pa-
cientes presentan además intolerancia a los carbohidratos, en
particular a la glucosa, aunque la presencia de hilperglucemia
en ayunas no es frecuente. Existe.n alteraciones en el metabolis-
mo de la insulina, debido a que la misma es filtrada por el glo-
mérulo y reabsorbida por las células tubulares pro,imales, lle-
gando a alcanzar su depuración en el paciente renal crónico un
valor de 4 mVmin cuando normalmente oscila alrededor de 0.4
ml/min (tíg. 11-52) Otra alteración .metabólica importante es la
hiperlipidemia con at:ment.o de las lipcproteinas qe baja densi-
dad, lo que ocasiona hipertrigliceridemia con colesterol normal o
levemente aumentado. Su "et.ioloé;ia está .vinculada a una menor
actividad de la lipoproteÍnlipasa.
6. Alteraciones hematológicas: La anemia es un hallaZgo
constanle en la ins uficiencia renal crónica excepto en el riñón
poliquistico. Su seve1idad es variable y no guarda relación con
el estado urémico.Es de tipo normocrómica y normodtica y res-
ponde a tres mecanismos: e:ritropoyesis disminuida, aumento
en la d,,strucción de eritrocitos y/o pérdidas sobreagregadas (tu-
bo gastroir1testi nal 1 equimosis, hematomas). En el ·pri mer caso
se debe a la disminución de la eritropoyetina producida a nivel
del ttibulc contorneado proximal. En el segun do es la conse-
cuen¡fa do la to,:icidad de las denominadas moléculas medianas
ya que erit.rocitns de d~d ores normales también tienen una vida
media más breve a l ser trasfundidos a un paciente urémico. Los
eritrocitos muestran un aspecto carenado característico en el
extendi<lo de sangre peiiférlCa. Los pacientes urémicos también
presentan disfirnción leucocitaria, y depresión en la respuesta
inmune por Jinfopenia, reducción en la producción de anticuer·
pos y reacción atenuada frente a antígenos intradérmicos. La
n/lormalidad plaque/aria es la causal del estado hemorrngíparo
de estos pacientes. Se manifiesta por la di sminución de la dis-
ponibilidad del facior 3 plaquetario, agregación plaquetaria
anormal y mala retracción del coágulo. ·
7. Alteraciones ei:docrinas. En los hombres, la disfunción go-
nadal se manifiesta por la pérdida de la libido, disminución del
tamaño testicular y espermatogénesis anormal con niveles séri-
cos bajos de testosterona. En las mujeres puede presentarse
amenorrea o menorragia y la infertilidad es la regla.
Las anormalidadBs tiroideas se evidencian por el aumento
de T3 y una disminución de los nivel es totales de T 4, en tanto
que los de T4 libre son normales, debido a una anormalidad en
la fijación de la hormona tiroidea a las globulinas plasmáticas,
 NEFROLOGIA 1219

PRUEBA OE GLUCOSA INTRAVENOSA PRUEBA DE T0LOUTAMIOA INTRAVENOSA

(modlf. Amatuzlo y colJ (Uogar y Madl,on)

GLUCEMIA mQ'1> UNIDADES INSULINA/mi '\I DESC.GLUC. INSULINEMJA UI/ML

170 - - 40 100 - 28
160 - - 26
90- - 24
- 22
-30
80- -20
- 18
70- - 16
-- -+- .+-•"
-- ---+----- • 20 - 14
GO-

!SO +=',.,../•'
,/_, ..··•
~ :: - 8
- 10
-e
40 - - 4
- 2
b-------L- ---'--~--~--~-~o u o
0,10 0,20 (r.:)O 0A0 (r.50 too 0,()0 0,10 0,20 0,30 0,40 (r.60 1.-00

TI EMPO TIEMPO
-0ESC..0LUC. lO0O:, -+-1NGULIUA Ul/lrdL
--- Gluc&fílill mi¼ -+-- Jnaullna UUml

Fig. 11-52. IRC/20).

aunque los pacientes son, desde el punto de vista dínico, euti-
roideos.
La burmona de crecimiento está elevada en los pacientes
con insufidencia renal crónica y el suministro de glucosa, que
en l0s iudividucs normales produce una depresión en la caneen·
Lrnción plasmática de la hormona, no lo hace en dichos pacien-
tes.
La más destacada y conocida de las alteraciones endocrinas
es el hiperparatiroidismo secundario como consecuencia de ]a
pérdida de masa renal, que origina una serie de trastornos pri-
mitivámente humorales que repercuten sobre el metabolismo
Ó5eo. En efecto, cuando el paciente renal crónico reduce su fil-
trado glomerular por debajo de los 50 ml/minfm2 sup. corp. dis-
rr.i:mye not ablemente la excreción de fósforo y aumenta su ni-
vel plasmtltico al mi smo tiempo que decrece la síntesis de la
1.25 <lihi droxicolecakiferol (1.25 (OH) 2 D3 ), que regula la absor-
ción intestinal del calcio y la resorción ósea. A medida que la
enfermedad progr~sa se incrementa el fósforo plasmático y se
r<:duce la calcemia que provoca la hiperplasia de las glándulas
paratiroides con aumento de la secreción de la PTH, generando
la movilización del calcio óseo , para compensar la hipocalcemia
presente, que lleva a la desmineralización del hueso. Por otra
parte, esta última-se ve agravada por la presencia de la acidosis
metabólica consecutiva al balance positivo de hidrogeniones
propio de la insuficie,:icia renal avanzada, que tiende a ser com-
pensada mediante la movilización del carbonato óseo que cons-
tituye una parte importante dü los sistemas buffers orgánicos.
La asociación del hiperparatiroidismo y la acidosis originan la
aparición de las alteraciones ós.~as típicas de la insuficiencia re-
nal avanzada que se agrava y exterioriza clínicamen te cuando
el paciente se halla en tratamiento dialítico. Se produce así la
ostcodistrofia renal típica del hiperparatiroidismo secundario
que puede asumir diversas forrnas histopatológicas y radiológi-
cas: osteitis fibroquística, osteosclerosis, osteoporosis, osteoma-
lacia o calcificaciones metastásicas de los tejidos blandos, en
forma aislada o simultf~'1ea p...::-ro, habitualmente, con predomi-
nio de alguna de ellas. La osteítis fibroquistica se manifiesta ra-
diológicament,: por una reabso!ción subpe1ióstica de los huesos
tub ulares tales como las falanges de los dedos de las manos y
pies, en especial de la tercera así como del extremo distal de la
clavícula y del borde interno ¡;roximal de la tibia o del sitio de
inserción de los músculos. Estas lesiones se acompañan de zo~
nas traslúcidas similares a los tumores quísticos pardos óseos y
suelen contener células gigantéS y hemosideriua y ser sólidas.
La osleosc/erosis, que se ve como un aumento de la densidad del
hueso, afecta primordialmente a las vértebras donde adopta la
fonna de bandas horizontales i;ue alternan con zonas osteopor6-
ticas dando lugar a la imagen en "camiseta de rugby" ..La os-
teoporosis difusa es poco evíde.te radiológicamente pero la den·
eitometría muestra la d,smineralización ósea. Las
calcificacio11es metastásicas delos tejidos bla11dos pueden obser-
varse en la piel, en el tejido ceiular subcutáneo, en las regiones
1220 SEM IOLOG IA, SEIJIIOTECNIA Y MEDICll,A INTERNA
paraa rt iculares o en la córnea y la conjuntiva. La osteomalacia
se patentiza por severas deformac:ione:s de la pelvis ósea y de
los huesos largos. Las manifestaciones clínicas del hi perparati-
roidismo rena l son variadas e incluye n dolores osteócopos, frac-
turas , debi lidad de los músculos proximales de los miembros
(miop,itía osteo<listrófica renalJ, prurito y acentuación de la
anemin. pur la fibrosis de la médula ó.sea. , tes . Debe tenerse la precaución de que el descenso se re alice de
Tratamiento ele la insuficiencia renal crónica
El trat amiento de la insuficiencia renal crónica compre nde
dos aspectos fundamentales. Uno, etiológico, corresponde al de
la afección causal y el otro sindrnmritico, comprende una serie
de med ida 5 conse r vadoras ten d ientes a mitigar o corregir las
consecuencias de l deterioro progres ivo del riílón demorando,
de ntro de lo pos ible, los efectos desfavorables que se producen
~.obre el res lo del organismo y que acaban fi naJmente con la vi-
da del pa ciente.
Tra tamien to de la afección causal
Este aspecto incluye todas las medidas terapéuticas destina-
das a la curación del proceso inicial o, al menos, a retardar su
marcha hacia el riñón retraido terminal caracte rístico en gene-
1
ral, del período urémico. Si bien este criterio a veces es fa ctible
de seguir, cuando el paciente padece de una pielonefritis o de
una glomerulonefritís crónica, de un riilón diabético o <le una
obstrucción urinaria , no sucede lo mismo cuando la causa de la
insuficiencia renal es una ncfropat.ia congénita : riñón politjuís-
t.ico o en herradura , o una hipoplas ia rena l donde el médico se·
encuentra, desde un comienzo, desarmado para actuar. Sin em-
bargo, aun en estas circunstancias el control adecuado de la hi-
rertens ión arterial o de !& infección urinaria y del apmi.e protei-
co en la dieta permiten prolongar la vida de l enfermo. Pero, con
frecu encia, la causa inicial ya no es tratable, la lesión renal es
absol utamente irreversible y se carece de medios para impedir
la evolución del parénquima renal hacia la esclerosis.
El tratamiento particular, preventivo y curativo de cada ne-
fropa tía ha sido considerado en detalle en los capítulos respecti-
vos y ct ellos remitimos al lector.
Tra t ami ento d el :;ín d rome de la insu fi ci en c ia re n a l
cr ónica
El enfoque de este aspecto del problema debe realizarse te-
niendo en cuenta el momento evolutivo por el que cursa la i nsu-
ficiencia renal crónica. En efecto, si bien algunas de las med i-
da.3 terapéuticas son comunes a todos ios períodos, otras
dependerán del grado de incapacidad funcional de l órgano.
Dentro de las primeras se considerará el tratamiento de aque-
ll os fac tores potencialmente reversibles sobreagregados cuya
presencia, de no ser corregidos, suele agravar la evolución del
proceso. Así se tendrán en cuen ta los cuadros de depleción hi-
drosalina o de potasio consecutivos a vómitos intensos dia-
n eas, drenajes o aspiraciones gastrointestinales que será~ con-
venientemente. tratados media nte el suministro de agua y
electrólitos según sea el tipo de pérdida expérimentada. De
igual ma nera se restituirán las pérdidas sanguíneas producidas
por hemo rragias digestivas, gioecológicas, quir úrgicas o de
cua lquier otra causa. Las anemias care11óoles -ferropénicas,
pe111iciosas, et:c.- se coJTegirán con hierro, ácido fálico y vitami-
na Bl 2.
La presencia de hipalensió11 arterial esencial o de origen
renal constituye, si n lugar a dud as, un factor de agravación pa-
ra todas las nefropatias. Esto implica por lo tanto su trat anüe n-
to en forma intensa hasta lograr cifras tensiona!es convenien-
manera progresiva impidiendo que se produzcan vari aciones
bruscas en tiempos breves. Las drogas a utilizar son las habi-
tuales: alfametildop a, betabloqueantes adrenérgicos, antagonis-
tas cálcicos clonídin a, prazosin y, en ciertos casos inhibidores
1
de la enzima convertidora. La combinación prudente ele estos
fármacos de acuerdo a ca da caso particulá.r. y con los controles
1
correspondientes y frecuentes, resulta también ser útil.
Los hipol ensores anteriores serán complementados en su ac-
ción con los saluréticos tiazídicos o con la fursemida, sí existe
un descenso ace ntuado del filtrado glomerular. Es importante
sella lar la contTaindicación, casi absolu ta, de los ahorradores de
potasio y relativa de los inhi bidores de la enzima convertidora
1
por el tiesgo de provoca r hiperkalemia.
Otros factores reversibles a tener en cuenta son: la infec -
ción urin aria , las tubulopatfos funcionales, secundarias como
la nefritis perdedora d, sa l o la acidosis renal hiperclorémica y
las alteraciones dinámicas u obstrnctiuas de las u(as urinarias.
Cada uno de ellos me rece un tratamiento especial.
Ln infección urinaria será medicada con antibióticos selecti-
vos, de acuerdo al esq uema señalado en el capítulo <le piclone-
fritis crónica, sin olvidar el suministro abund ante de líquidos y
la adecuación de la dosis al grado de suficiencia renal.
La nefritis perdedora de sal, que debe sospecharse en todo
nefrópata si n edemas ni hipe1tensión arterial, obliga a realizar
un balance de las necesidades diarias salinas y a restitui r las
pérdidas que se produzcan, incluso a veces mediante sell os o
cápsulas de cloruro de sodio.
En el caso de una acidosis renal ::·bular hiperclorémica tipo
I está indicada la rest1icción del cloruro de sod io de la dieta y el
suministro de bicarbonato de sodio. Cuando existen alterncio-
nes dinámicas II obstructivas de las vías minarias es importan~
te su corrección qu irú rgi ca para permitir un adecuado avena-
miento de la ori na.
Anali zados los as pectos generales anteriores es ind udable
que el punto más importante del tra ta miento de la insuficiencia
renal crónica es el de mantener un adecuado estado metabólico
nutricional del paciente regulando el aporte calórico y en espe-
cial proteico según la capacidad funcional del riñón, a los efec-
tos de impedir la acumulación de los diversos cataboli tos y la
acción nociva de éstos sobre }os distintos apara tos y sistemas
del organismo. Esto implica, por lo tanlo, enfatizar la importan-
cia que ~dquiere el uso de una correcta dieta cuyo principio bá-
sico será;, su t1lto contenido calórico y el poseer la CQntidad in-
dispensable de proteínas de elevado valor biológico como para
impedir un balance nitrogenado negativo, grave y prolongado
que conduzca a la depleción proteica y a la autofagia.
La cantidad de proteínas a suministrar variará, por cierto,
con el período de la insuficíencia renal crónica en que se en-
cuentre el enfermo. En el período inaparente, el aporte será de
0,60 - 0,80 mg rJpeso de proteínas ya que excepcionalmente
existe hiperazoemia pues el filtrado glomerular es superior a
los 50 r,J por minuto. En la fase compensada, el médico regu la-
rá dicho aporte de manera de suministrar la máxima cantidad
de prot.eínas que permita mantener la azoemia en cifras no su-
periores a los 60 a 70 e1g por ciento, con un apo rte de 0,5 a 0,6
gr le/peso día. Se ha establecido así, que cuando el filt rado glo-
 NEFROLOGIA
merular es 10 a 20 mi por minuto pueden suministrarse hasta
30 g de proteínas diarias y que si el mismo oscila entre 3 y 9 mi
por mi nulo, la dieta no contendrá más de 20 g de proteínas. Sin
embargo, es necesario tene r en cuenta, como lo han establecido
Giordano y Giovanetti, que es indispensable que el 60% de las
proteínas suministradas sean de origen animal (carne, huevo,
leche) las que al aportar los aminoácidos esenciales permiten la
síntesis proteica endógena a partir de la propia urea sanguínea
y del amoníaco intestinal. Para que este proceso tenga lugar, el
ingreso calórico no puede ser inferior a las 35-50 calorias por ki-
logramo de peso y por día, lo que se alcanza mediante los hidra-
tos de carbono y las grasas. Sin embargo no r esulta fácil confec•
cionar una dieta de estas caracte1isticas, especi almente cuando
debe contener sólo 20 gramos de proteínas, ya que la mayoría
de los vegetales y granos - trigo, maíz, arroz, avena, centeno-
poseen un po rcen taje importante de proteínas de bajo valor bio-
lógico. Para obviar estos inconvenientes se h an producido hari-
nas desprotcinizadas que permiten fabricar pastas y pa n con
menos del l por ciento de proteína, con lo cual es posi ble alcan-
zar el valor calórico señalado.
Cuando el paciente se ha lla en uremia franca, con síntomas
gastrointestinales im portantes tales como náuseas o vómitos
que impiden toda alimentación por boca, puede intentarse el
suministro de una dieta como la indicada des pués de haberlo
sometido a una o dos sesiones de diálisis peritoneal o extracor-
pórea que suelen mejorar el estado genéral e interrumpir los
vómitos. En estos casos especiales, se ha preconizado el sumi-
nistro por vía intravenosa de arn..inoácidos esenciales junto con
dextrosa al 50% durante 5 ó 6 días, pasados los cuales se reanu•
da la alimentación oraL
En los urémicos con un filtrado glomerular por debajo de los
5 mi por minu to difícilmente cabe esperar que el tratamiento
d ietético aislado permita conseguir alguna mejoría. En estos ca-
sos deberán incorporárselos en un plan de diálisis reiteradas)'
permanentes o trasplante rena L
El resultado de la dieta en pacientes con función r enal resi~
dual suficiente, capaces de colaborar, ha sido muy alentador, lo-
grándose mantenerlos en condiciones aceptables durante más
de un año. Sin embargo, la dieta no impide la progresión de la
acidosis ni el desarrollo de una hiperpotasemia y al cabo del
tiempo sefialado suelen fallecer con cuadros de hemorragias in-
coercibles.
E1 resto del tratamiento de la insuficiencia renal crónica in-
cluye el mantenimiento de un correcto balance hidrosalino, la
preuención y tratamiento de la acidosis; el tratamiento de la
anemia .v de las hemorrngias, de los síntomas cardiovasculares,
neurológicos, cutáneos y de las complicaciones óseas y articula-
res.
En lo que se refiere al balance hídiico es importante recor-
dar la necesidad de que el pacien te ingiera una cantidad sufi-
ciente de agua como para evitar la deshidratación y man tener
una diuresis diaria elevada que facilite la eliminación de los so-
l u tos. Esto implica un ingreso diario casi siempre superior a los
2.500 ml de agua, que se regulará de acuerdo con la respuesta a
la ingesta, estimándose que ésta debe síempre superar en unos
500-GOO ml al volumen de orina em itido.
Con respectó al balance salino, el procedimiento más correc-
to a seguir se!Ía el de determinar las necesidades diarias me-
diante la técnica de balance. Sin embargo, con un óiterio prác-
tico, resulta más ~encillo guiarse por dos parámetros clínicos
fundamentales: el valor de la tensión arierial y la presencia o
ausencia de edemas. Cuando el enfermo nefrópata que consulta
al médico e ingiere una dieta n·ormal en sodio, no presenta hi-
1221
pertcnsión arte rial ni edemas, no se le restringirá dicho catión
de la dieta. Si, por el -contrario, se comprueba una hipote nsión
arterial de decúbito, ortostática, se aumentará su cuota salina.
En el caso de que padezca de hipertensión arterial y/o edemas
(ocultos o visibles) se limitará la ingestión de sal.
Cuando se produzcan pérdidas hidrosalinas extrarrenales o
a través del riñón (nefritis perdedora de sal, enfermedad de Ad-
dison) se las repondrán en forma adecuada para evitar los efec-
tos deletéreos que la hipovolernia produce sobre la función renal.
En cuanto al balance de potasio, se tendrá en cuenta que en
la insuficiencia renal crónica, mientras la díuresis sea elevada,
raramente se produce una retención de di cho catión. Es común
que la kalemia oscile entre 5,5, y 6,5 mEqn sin síntomas ni
cambios eleclrocardiográfü.:os. Cuando los valores sean supe1io-
res, y antes que se de.sanolle n complicaciones, es convenien te el
suministro diario de 15 a 20 g de resinas de intercambio catió-
nico (Kayexalate) seguidas de un laxa nte, hasta la normaliza-
ción de ese parámetro. Debe vigilarse por cierto la posibilidad
de que se produzca una hipopotasemia por t.al tratamiento.
Cuando se establece una oligmia importante., la hiperkalem.ia
requerirá de la terapéutica dializante.
El tratamiento de la acidosis variará según que sea consecu-
tiva a la destrucción de nefrorzcs o a una alteración de la función
tubular (acidosis renal tubular). Para la primera de ellas debe-
rá indicarse una dieta correcta con pocos residuos ácidos, que
reduzca al mínimo el catabolismo proteico e impida la cetosis.
También resulta útil el suministro de carbonato de calcio (5 a
10 g diarios) o el bicarbonato de sodio si no e,isten edemas ni
hipertenslón o insuficiencia cardíaca. Finalmente, en los casos
más avanzados, la única solución es la diálisis.
Si se tra ta de una acidosis renal tubular tipo I est-á indicado
el suministro de bicarbonato de sodio con restricción del doro
de la diet-a y a ,·eces hidralontiazida; si es de tipo 11 (ver Tubu-
lopatías).
La anemia de la insuficienci a renal crónica sólo se la tratará
cuando se manifieste clínicamen te o el hernatócrito sea inferior
al 25 por ciento, aunque, a veces, valores inferiores son bien to-
lerados. Suele mejorar con la institución. de un a dieta del tipo
Giovanetti que mantenga la azoemia entre 60 ó 70 mg por cien-
to; es resistente a cualquier otra medida terapéutica (hierro,
ácido fólico, vitamina B12) excepto, y en forma temporaria, a las
trasfusiones de glóbulos rojos decantados que elevar, el hemató-
crito por periodos relativament,, breves. En la actualidad, cuan-
do existan manifestaciones clínicas evidentes imputables a la
anemia, está indicado el suministro de eritropoye tin a recombi-
nante pero que, habitual mente, se reserva para el paciente en
hemodiálísis.
Las hemorragias se tratará n, como ya se dijo, por medio de
trasfusiones de sangre total , en cantidades adecuadas a las pér-
didas producidas.
El síndrome hemorragíparo sólo mejora por medio de la diá-
lisis.
La terapéutica de las alteraciones cardiovasculares es la ha-
bitual. La hipertensión arterial con hipotensores y saluréticos;
la insuficiencia cardíaca con digitálicos y diuréticos y la pericar-
ditis urémica sólo con diálisis y eventualmente con la dieta de
Giovanett.i.
Las complicaciones neurológicas son bastante dificil es de
tratar. El control dietético estiicto puede ser útil y a veces se
observa una mejoría de los trastornos intelectuales y psíquicos
así como del sueño. Sus efectos pueden complementarse con los
barbitúricos de breve acció n, la clorpromazida, los diazepóxidos
o el hidrato de cloral. A veces se prod uce una respuesta parado-
1222 SE MIOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDICINA INTERNA
jal y el enfermo se excita aún más. Las convulsiones, el estupor
mental y el coma urémico sólo mejoran con la diálisis. La apari-
ción de un cuadro polineurítico crea dificultades terapé uticas.
La dieta muy estricta brinda, en a lgun a medida, resultad os
aceptables , mi entras que la diálisis suele se r mis eficaz.
En tre las complicaciones cu táneas 1a más frecuente y difícil
de tratar suele se r el prurito. En algu nos casos es expresión de
un hipe rparatiroidismo y la paratiroide cto mía parcial es la úni-
ca solución . Cuando éste no es el caso, y se aco mpa ña de urerni-
des, sólo lo mejora la diálisi s au nque como med ida paliativa se
1 membranas para mo delos de dializ ador es planos -pl a nch as
puede n s uministrar a ntihist a núni cos y soluciones acídificanles
tópicas locales.
Las complicacio11es ósea.s que provocan dolores y a veces de-
form aci ones, tales como la osteom alacia y el raquitismo qu e se
presentan con frecuencia, se aco mpafi an de hipocalcemia e h i-
perfosfa temia y suel en ser la consecuenc ia de una resistenci a a
la vitam ina D. Se las tratará con 10.000 a 20.000 uni dades di a-
rias de vit amina D y prefere ntem ente con la 1,25 (OH h D 3 -
calci t riol-0 ,25 mcg. que se au menta rá de ma nera progresiva
h as ta lograr el beneficio desead o, vi gila ndo la aparición de hi -
percalcemia. Otra medida úti l es el suministro de carbonato de
calcio (5 a 10 g diarios) que puede lograr un balance cá lcico po-
sitivo y corregi r, como ya se dijo, la acidosis reno.. !. Debe indi cc1 r-
se también antiácido c.:o mo el hid rfo.i do de alu mino para dismi-
nuir l a r eabsorción in te stin al del fo sfato y restrin girse los
alimentos ricos en fósforo.
Cuando la calcemi a es normal o elevada y las lesiones óseas
so n del ti po de la osteítis, la vitamina D y el calcio pueden oca-
sionar calcificaciones metastásicas peri arti culares y en la cór-
nea , como expresión de un hiperparatiroidismo secu u<lario que
h ag a necesari o la re sección quirúrgica de la glánd ula.
Los episodios de dolor Y.tum e/Gcció11 de las grandes articu-
lacio nes que se presentan en el curso de la insufici encia r enal
crónica coincidiendo con hiperuricemia -go ta secunda1i a- mejo-
ran con colchicina, indomet.acina y corticoides. A ve ces se logra
impedir su reapa ri ción media nte el allopuri nol en dosis no ma-
yor de los 300 mg di arios. En el período urémico, el mejor trata-
miento es la di álisis que desciende en forma efectiva el valor de
la uricemia .
Ti·atam ienlo dialítico de la. insuficiencia renal cróni -
cá.. El avance experimentado en las técnicas de acceso al siste-
ma vascular del paciente, el no tabl e desanollo en los equipos y
membr anas de diálisis, el empleo de nuevos métodos de diáli-
sis extracorpórea - h emodi á lisis, h emodi afilt ración, ultrafilt ra-
ción - o de diálisis peritoneal - diálisis perito neal con tinua in ter-
mite n te (CP DI) y la re ducción consiguient e en los cos tos del
procedimiento, han permitido extender los beneficios de la diá-
lisis ex tracorpóre a o pe ritoneal a la m&yorí~ de los pacien te s
urémicos crónicos.
En lo que se refiere a las vías de acceso vascular es im po r-
tante señalar la trasce nde ncia qu e si gnificó la aparición del
método de Cim i,io-Brescia para la confección de una fistula ar-
terio-ve11osa, cuyo sector venoso se dilata aumEnlando de cali-
bre en el término de 2 a 8 semanas y permite la punción directa
tanto de la aguja de ext.racción como de retorno de la sangre del
sistema de di álisis. Dicha fís tula se efectúa an astomosando de
ma nera látero-lateral o látero-te1minal a una a rt eria de media-
no calibre del miembro superior, - radial, cubital o humeral-
con algunas de las venaa superficiales veci nas- radial, cubi t al,
mediana, eefálica o basílica. En otros casos, partieularmente
cuando la vena es de e·scaso calibre o los vas os están muy se pa-
rad os, pue<le efectuarse un puente arteriovenoso medi ante un
trozo de vena autóloga o heteróloga o con un a prótesis de poli te -
t:rafluoretilene. Cualqu iera de estos procedimientos exj ge el uso
de u na bomba aspiro-infu sora de sangre que genere un flujo de
150 a 300 mi/min uto a t rav és del hemodializador y permita
ade más el retorno de la sangre a l enfermo.
E l progreso en los siste mas individuales de diálisis co n auto-
prepa ra ción del líquido de di á lis is y la a parició n de nuevas
mú lt iples- o de fibras hu ecas múl tiples con gran cap ac idad de
diali zanci a, ha permitido acortar el procedimiento a 3 o 4 horas
por sr·sión -tres veces por semrurn- y mantener a l paciente den-
tro de adecuados valores humorales. Con ello se logra prolongar
su ,•ida en condiciones bastante confortabl es como único tra ta -
mie nto de la ins uficiencia ren al crónica te rminal o a la espera
de un trasplante de ri ñón . Sin emb argo, la di ális is no r eempl a-
za a todas las funciones del riñón na tur al , por lo que la evolu-
ción de al gunos pacientes es aza ros a y, en la medi da que se pro·
longa su vida, sufren un deterioro progresivo que puede llegar a
invadirlos compl e tamente si antes no fallecen por alguna de las
múltiples contingencias que se presen tan en el curso del trata -
miento.
Las di álisis re iteradns y pe rmanentes se recomiendan cuan-
do el filtrado glo me rul ar es infe rior a los 5 mi por minu to y los
pac ie ntes no pueden sobrevivir sin síntomas con un a dieta de
18 a 20 g de pro teín as; cuand o la azoemia es superior a los 160
mg por ciento, la kale mia es mayor de 6,5 mEq/l y se aco mpafi a
de alteraciones ele:ct.rocardiogr áficas, la acidosis es importante,
con un pH inferior a los 7 ,30 y el bicarbonaLo sézico es t á por de-
bajo de los 15 m Eq/l o cuando existen sín tomas clínicos que
comprometen grave mente la vida del enfermo como la hiperten·
sión arte ri a! elevada, insuficienc ia cardíaca , sínd rome hemorra-
gíparo u oliguri a persistente que no responda al tra tamiento
consen ·ador.
Un a vez deci dida la indica ción del trat ami en to dia lítico
crónico es preferible iniciarlo a ntes que se produzca un serio
det e rioro del n efrópata . Para su in.dic ac ión se tendrán en
cuenta no sólo los aspectos médicos de la enfermedad ya se ña -
lados sino tambi én los aspectos socioeconómicos del problema.
En efecto, por tra tarse de un procedimiento suma mente costo-
so y para e l que aún no se ha logrado un a solució n eco nómica
que permit a su uso en los pacientes que lo necesiten , es preci-
so e\'aluar criteriosam ente las posibilíd a des de s u a plicación
antes de sumir a un grr,po familiar en un des astre económico.
La experiencia rn undis l y de nues t ro país ha demostrado que
corres ponde al Estado y a las entida des mutuales asumir la
responsabilid ad económica del proble ma, volca n do sus esfuer•
zos pa ra que todos los en fermos pued an a cceder a dich o trat a-
mi e nto. S i bien hssta h ace pocos a ños se había n es ta blecido
cie r tos límites etarios - 16 a 60 años- para incluir a los pacien-
tes en un programa dia lítico cró nico, en la actualidad dichos
criteri os se han modificado t anto para los más jóvenes co mo
para los de mayor edad, atendiendo en particular al esta do clí-
nico del enfermo más que a su edad fisio lógica y a la posibili -
dad de brinda rl es una rehabilitación ade cuada que les pe r mi -
ta r ealizar las t areas que habitual mente reali zaba n, pa ra los
may ores o, de ser som etidos a un trasplante renal, p ara los
menores. Por otra parte, no constituyen una con tr aind icación
absoluta para el procedimiento la p~esencia de una diabetes
t.ipo I o JI u otras enfermedades sis témicas como las cola geno•
patias, la amiloidosis primaria o secundaria, las secuelas de
un a afección neurológica en tanto no exista un deterioro psico-
 NEFROLOGIA 1223

SOBREVIDA ACTUARIAL EN HEMODIALISIS CRONICA INTERMITENTE

n: 196 pacientes
%
100

90

80 n

70 E% de Sobrevida

60

50

40

30

20

10

o
o 2 3 4 5 6 7 8 9
AÑOS
Fig. 11-53.

físico importante) una rnielomatosis pasible de ser controlada
metlicamente, una coronariopatía con o sin insuficiencia car•
díaca concomitante, o un cáncer sin metástasis demostrables.
Sin embargo contíriuan siendo una contraindicación para el
tratamiento dialítico un deterioro mental avanzado que exija
hospitalización, secuelas graves de accidentes cerebrovascula•
res metástasis neoplásicas evidentes) diabetes mellitus tipo II
1 ría y técnicos muy numerosos. Para obviar estas dificultades 1
con avanzadas lesiones arteriales obstructivas de vasos de me•
diana o gran calibre que demanden a breve plazo arnputacio•
nes múltiples y toda aquella situación que desde el punto de
vista médico, humano y filosófico carezca de sentido el prolon~
garla vida. · centros. Depende en gran parte de los criterios de selección de
Los pacientes deben tratarse 3 veces por semana durante
12 horas según sea el tipo de dializador utilizado. Deben inge-
rir una dieta calórica elevada que oscila entre 2000 y 3000 ca-
lorías con 50 a 70 g de proteínas por día y el resto como hidra-
tos de carbono y grasas. Con ello se logra impedir la
desnutrición del enfermo y la aparición de las complicaciones
neurológicas, en especial la polineuritis. El ingreso del líquido
se limitará a unos 500 ml diarios y el aporte salino se restrin-
girá al máximo-si existe hipertensión arterial edemas o insufi~
1
ciencia cardiaca. El paciente estará bien controlado cuando el
aumento de peso entre dos sesiones de diálisis no sea superior
a los 1500 g.
El procedimiento puede llevarse a cabo en seniicios hospita~
!arios especializados donde existen unidades de diálisis de 2 a
30 camas, que pueden tratar de 4 a 200 pacientes. Esto deman-
da una infraestructura muy co.s.tosa y un personal de enferme-
pueden efectuarse diálisis en '1 propio domicilio del enfermo
con equipos automatizados y d0tados de dispositivos de seguri-
dad que disminuyen los riesgos del método.
La mortalidad anual varía notablemente en los diferentes
los pacientes, del grado de deterioro clínico con que comienzan
a ser dializados, de 1a existencii o no de una enfermedad extra~
rrenal sistémica y, en gran medida, de la correcta realización de
la diálisis. Datos recientes mu'-Stran que puede llegar a obte-
nerse una supen1ivencia de has.a 20 años, ya sea con diálisis o
con trasplante renal. Diversas Estadísticas dan una tasa de su-
pervivencia del 65 y del 50% a ns 6 años para los pacientes se-
gún que se dialicen en su domiiilio o en el hospital. Esta dife-
rencia refleja seguramente un triterio distinto en la selección
de los casos. (fig, 11-53)
1224 SE MIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
TI·asplan te de riJión . El trasplante renal' constituye leóri-
c.:amenti.:\ y sin dud a algu na: la única solución definitiva paTa el
tra tamien to de la insuficienci:J renal crónica terminal. Sin em-
bargo, las dificultades qu e RÍln presentan el contro l de los fenó -
menos inm unológicos que condicionan el fenómeno del rechazo
~- el conseguir un nú mero suficiente de órganos para ser tras-
plantúdos, limil::m de alguna maner;.1 el procedimien to. Pese a
ello existe suficiente experiencia como para aceptar que el mis-
mo In superado, en gran medida, la etapa experimental para
incorporarse como un mé todo terapé utico más.
A los efoctos de una mejor comprensión del problema es ne-
c:~ s:u-io establE.·cer algunos conce ptos terminológicos y de innrn-
nokigÍ.'.l. Con referencia a lo prime-ro debe selialarse que un lras-
pl ante de órgano o t ej id o puede r eali za rse tr ansfirie ndo
simplemente a estos de un si tio a olro del mismu indivi duü, lo
qut.· ~e· drn omina C/Utuin_ierto, autotras¡;lan te o traspla nte au tó·
luto. Otra posibili dad es que el trn~plante se reaiit:e ent.re melli-
zos idénticos u homoci gó ticos por provenir de un mi smo grtmeto,
c:mst.it. uyendo un trasplontt! isoginico, i$otrasplanle o isoinjer-
to. Cuando t)l pi·ocedimiento tiene lugar entre individuos de la
misnrn especie genéticamente diferentes emparentados o no , se
1 plantado. El primero de estos estudios suele demostrar ausen•
de!lom ma aloi11mjcrto, homoin_je.rto o injertoalogénico.
E, t.as difere ntes posibilidades im plican desde luego un por-
\'éni r distin to para el órgano trasplantado. En el primer rnso,
ru tfn tm:.pl(lnt e. ¡:¡_\ ser sim pleme nte lma traslocación de un órga-
no o un tejido proveniente del mismo paciente.: ;10 se produci rá
ninglir1 fenómeno de intolerancia.
En el caso de gemelos idént.icos 1 pese a la sihiilitud gtnética
en el siste ma HLA, se ha descripto hasta un Hi por cien lo de re-
chuzos del injerto por la prohable existencia d,, otros antígenos
eodi ficados por ge nes situados fuera de la región del com plejo
mayor de hislocompntibilidad-CMH- donde está uhicado el sis-
tema HLA y no detectarlos_con las técnicas de estud io habi tua-
les.
En los alüinjertQs., debido a las di ferencias genét.ic::.s entre el
dador y el receptor, se desarl"úllará naturalmente un proceso de-
nomi nndo ''jCn/Jme110 de rechazo" cuyas caracter:sticas histológi-
co s son similares ta nto en el animal de experimentación corno
t• n el hombre. Sin o nbargo, en este último su intensidad puede
ser m0d ul nda por la acción de las dro gas inmunosupreso ras,
habit.unlmtnte utilizadas, disminuyendo no séln su intensidad
sino rH ardan clo e! momento de aparición y muchas veces impi-
diéndo la.
Desde el pun to de vista clínico e inm unológico dicho fenó me-
no pu(lde asumir diversas patentes clínicas e histopatológicas.
Así, pu ede presentars e como una "form o lzipernguda" irreversi-
ble desde el momento en que se vasc uhui za al órgano, O~entro
de: las pri mer as ho ras, por la existenda de anticuerpos prefor~
mados en el recepto r específico para los antigenos de histocom-
pmibi lid ad del órgano inj ertado. Se caracte1iz:.i histológicamen-
te por la presencia de una infiltración leucocitaria grosera de
los capilares glonl.erul ares y pe1itnbulares así como en las arte-
1iolns donde se observan agregados plaquet.arios y microh·om•
bos qu e origi nan una verdadera necrosis cortical. Jvfediante téc-
nicas de inmunoíluorescencia se detectan depósitos li neales
par..1 C3 e IgG, $eñalando la presencia de un componente humo-
ral en la resp uesta inmunológica. Este cuadro habitualme nte
no responde a! tra.tarn iento innrn nosupresor clásico.
l\fo:; frecuente que el anterior es tl ~rec hazo aau do celular"
que oetirre en general, a paitir de la p1imera se~·!ana entre. el
10º y 15º día postransplante o meses· después del mismo. Se
manifiesta por In aparición de fiebre, hipertensión arterial, sen·
sibil idad dolorosa y smne nto de tama ño del riñó n injert ado, dis-
minución de la fu nción renal con caída de la diuresis, caída de
la concentración de) sodio urinario e incremento superior de la
creatini na, de la azoemia y de la proteinuri a de 24 horas supe-
rior a 0,5 mg%.
Hi st.ológicamente se comprueba, al comienzo la aparición de
1
escasos linfocitos pequeños adosados a las células endoteliales
de los capilares y vénubs peritubulares de la corteza y médula
exter.'19.. AJ cabo de-~ a ;J días aparecen célu las redondas con ci-
Loplas rna basófilo derivadas de los linfocitos T o timolinfocitos
(ver Sección ln munologin) y células macrófagas. Esta infiltra -
ción ~:eh.dar en su comienzo es foca! y genera cambios reactivos
en el endotelio e injuria celular. Posterior mente afecta a todo el
interst.icio y aparecen elemen tos de rivados de los li nfocitos B
que generan anticuerpos hu mo rales citotóxi cos. La acumul ación
de granrleE cant.idades de fl uido y células en el intersticio provo-
ca una desorganización de los capilares y vé nulas peritubu larns
y una importan te ca ída del fl ujo renal acompañando a la del fil -
trado glomerular. El diagnóstico, ta nto de esta for ma como de la
an terior, se basa en la sintomatología clínica, en las caracterÍS•
ticas del centellograma ren al y de la ecografia del órgano tras-
ci a de l a fas e par enq ui matosa y el segun do un a fr an ca
acentuación de las pirámides re nales. Pero es indudable que la
certeza diagnóstica só!o puede obtenerse media nte la pu nción
biopsia del órgano con la técnica clásica. Con el objeto de redu-
cir el riesgo qu¡; puede en trañar una biopsia trascutánea di ver•
sos auto res utilizan la denom inada biopsia aspi rativa con aguja
fina d~ Chiba ~ue, sin embargo, no tiene la misma seguridad
que la ciásica y .sueJe dar con frecuencia tanto falsos positivos
como falsos negativos aunq ue no dejan de ser un procedimiento
útil.
Fina lmente, el rechazo puede producirse de una mane ra
grad ual si n mayo r sin lomatologia clínica al cabo de meses o
añ us de efectuado el trnspb nte. La función se deteriora progre·
sivamen te da ndo lugar al ·•recha zo crónico". Se caracter iza por
el engroEamiento de las membranas basales glomerulares con
redu cción de la luz de las a rteri3s interlobulares y arc uatas que
presentan su íntima engrosada con ruptura de la capa elástica
in terna. Estas lesiones son producidas por el depósito int.e m1i-
tente o continuo de agregados plaqueta1ios y fibrina sobre las
paredes de los vasos que son posLeti~rmente incorporados a las
mis mas. Por medio de la inmunoíluorescencia se comprueba la
presencia de I11G y complemento como una expresión de un
componente humoral en el rechazo.
El fenómeno del rechazo es la consecuencia de que las cél u-
las de-\ organísmo de cada individuo posee u na estructura gené-
lica parl.icular que le confiere la capacidad de desarrollar una
v.J rdadera barre ra inm unológica en respuesta a an tígenos tras•
plantados de diferente constitución genética. Dicha respuesta
inmunológica de pende de grupos de ge nes intimamente un idos
ubicados en el brazo corto del sexto par cromosómico que deter-
minan también los ar,tígelios de todas las células nucleadas y
por lo tan to también de los leucocitos humanos por lo que se lo
denomin a siste ma HLA. Cada uno de los genes ocupa un lugar
dete rminado en el cromosoma; denominado "loci ". Los 5 loci ge•
néticos para el !-!LA son: HLA-A, HLA-B 1-!LA-C que detem1i-
nan los antíge nos de clase I y el HLA-D y HLA-DR (afines con
HLA-D) que lo hacen para los antígenos de la clase 11. Los antí-
ge nos _de la ckse I están constituidos por uná B2 microglobuli-
na _y una cadens polipepl.ídi ca pesada que le confiere la especifi-
cidad <mtigénica.
Se defi nen p~r rc:Jcciones serológicas con sueros provenien•
tes de mujeres mukiparas o de pacie ntes politransfundidos de-
 l✓ EFROLOGIA
terminando el porcentaje de linfocitos lisados del receptor en
presencia de complemento. Los antígenos de la clase II se en-
cuentran en especia] en la superficie de las c0lulas inmunocom-
petentes: fnacrófagos, monocitos, linfocitos T activados y en
µarticular en los linfocitos B.
Su estructura no es bien conocida pero se sabe que carecen
de la B2 microglobulina y están constituidos por 2 cadenas de
glucoproteínas de diferente peso molecular en unión no covalen-
te.
Los HLA-DR se tipifican con procedimientos casi idénticos a
los ya descriptos pero con la excepción de que se realizan sobre
poblaciones casi puras de linfocitos B. Para el caso de loa HLA-
D se lo hace mediante la reacción mixta linfocitaria -RMI..r o
cultivo mixto linfocitario. En esta prueba, los linfocitos de dos
individuos con diferent.es especificidades HLA-Di rnnclados en
un cultivo ~in vitro" normalmente generan una tras{0rmación
blástirn, una s1·11tesis de DNAy una proliferación en respuesta a
los a.nhgenos HLA-D presentes en las células del otro individuo.
Para tipificar el HLA-D se utiliza un grupo de células homoci-
gotas HLA-D para la tipificación -CHT- que representan a todos
los antígenos HLA-D conocidos. Estas células "estimuladoras"
son irradiadas o tratadas con mitornicina para impedir la sínte-
sis de DNA y su proliferación en respuesta a las células desco-
nocidas de tal modo que genere un cultivo mixto linfocilario -
ivILC- en un solo sentido o unidireccional. Las "linfocitos
respondec!ores·' del individuo al que se pretende tipificar son in*
cubados en un rnicrocultivo con las células homocigotas para la
tipificación ya tratada. Luego se a.üac!e timidina tritiada y se
mide la actividad irradiada durante varias horas. La incorpora-
ción de timidina H3 en el DNA se utiliza como medida de la sín-
tesis del DNA en las "células respondedoras" desconocidas. Si
esto ocurre significa que dichas células no poseen los mismos
antígenos HLA-D que las CHT. Por lo contrario, si las "células
respondendorns desconocidas'' no producen la síntesis de DNA,
se interpreta como que poseen el mismo HLA-D que las del
CHT.
Elección y evaluación del receptor y del donante. El
criterio que debe seguirse para elegir al paciente que debe ser
trasplantado no está aún bien definido y se ha ido modificando
en el curso de la experiencia acumulada en estos últimos años.
Es indudable que la premisa p1imordial la constituye el período
terminal de la insuficiencia renal, cuando las medidas terapéu-
ticas conservadoras son incapaces de mantener en condiciones
adecuadas de vida al paciente.
Sin embargo y teniendo en cuenta que la etiología de la in-
suficíencia renal terminal es múltiple y puede ser la consecuen-
cia de afecciones congénitas, nefropatías primarías hereditarias
o adquiridas o nefropatías secundarias a procesos sistémicos
-tolagenopatías, diabetes, hiperuricemias, amiloidosis-y pre-
sentarse en edades tempranas de la vida o en la senectud) en
un comienzo se establecieron ciertas pautas limitativas para in-
dicar el trasplante frente a la posibilidad de que el mismo no re-
sultara exitoso.
Dicha actitud tiende a modificarse en la medida en que el
uso de rüi.anes cadavéricos ha permitido la obtención de órga*
nos sin los reparos ético-morales que originan habitualmente
los provenientes de donantes vivos. Es- así que las indicaciones
del trasplante de riñón se han extendido considerablemente y
para algunos centros sólo quedaiian fuera de ellas una edad in~
fenor a los dos años, incompatibilidades en el sistema ABO, an-
ticuerpos citotóxicos contra antígenos de histocompatíbilidad
del donante, infección activa y tumores que no pueden ser con-
1225
\rolados. Cabe insistir que una actitud semejante sólo puede ser
sostenida cuando se da la infraestructura necesaria para asegu-
rar, de alguna manera 1 la provisión de riñones de donantes no
vivos.
En lo que se refiere a la evaluación del receptor potencial es
conveniente que la misma se inicie con un examen clínico com-
pleto1 radiografía de tórax, electrocardiograma y estudios san-
guíneos que incluyan hemograma, con conteos de plaquetas,
electroforesis proteica, células LE, anticuerpos antinucleares,
títulos <le complemento y antiestreptolisina, anticuerpos anti-
membrana basal glurnerular, urea, creatinina, ionograma, glu*
cemia, miceIDla, calcemia, fosforemia, fosfataserrúa, transami-
nasas glotamlcoxalacética y pirúvíca, serología completa para
la hepatitis B y el SIDA, y el citomégalo virus y todo otro estu-
dio que exija la condición particular del paciente.
Además, se le realizarán exámenes completos de orina, uro-
cultivo y antibiotit:ograma. La evaluación coinprende también
un estudio integral del árbol urinmio mediante cistouretrogra-
ma de esfuerzo y postmiccional para descartar la existencia de
reflujos ureterovesicales u obstrucciones a nivel del cuello vesi-
cal o por un adenoma de próstata, los que de existir, deberán
ser corregidos antes de intentar el trasplante.
Deberá buscarse cuidadosamente cualquier foco infeccioso
ya sea de vías urinarias como extrarrenales, y en especial a ni~
vel del aparato respiratorio -nariz, senos parnnasales y pulmo-
nes- así como dentmios. Igualmente es imprescindible descar-
tar una enfermedad ulcerosa gastroduodenal o divcrticular
co1ónica teniendo en cuenta las posibilidades que las mismas se
re.2ctiven y sangren o se perforen como consecuencia del stress
quirúrgico o por acción de los corticoesteroides que deben usar-
se en el post-operatorio.
La elección del dador exige un criterio diferente, según se
trate de un donante vivo o no. En el primer caso, es primordial
que exista un grado de consanguinídad adecuada con el recep•
tor para asegurar una buena histocompatibilidad entre ambos
que facilite, dentro de ciertos márgenes, el éxito del h-asplante.
De no ser as( las probabilidades estadísticas de éste no difieren
de las de un riñón cadavérico. La ley argentina N' 21541 de
Normas sobre ablación e implantación de órganos y material
anatómico determina en su artículo 13 '(que toda persona capaz,
mayor de 18 años podrá disponer la ablación en vida de algún
órgano o de material anatómnico de su propio cuerpo para ser
implantado en otro ser humano, en tanto el receptor fuere con
respecto al dador: padre, madre, hijo o he1mano consanguíneo;
así como también cuando circunstancias excepcionales lo justifi-
quen, podrán realizarse los actos médicos referidos, ent~e cón-
yuges y padres con hijos adoptivos conforme la ley ,igente. Será
indispensable, además, el dictamen médico favorable del equipo
médico a que se refiere el artículo 3º, con obser✓ ancia de las dis*
posiciones de dicha Ley".
Al margen de la histocompatibilidad referida, cuya metodo-
logía de estudio será posteriormente analizada, es fundamen-
tal un estudio clínico integral del donante vivo que determine
su estado de salud y que la cesión del órgano no le implicará
un riesgo de vida importante. De igual manera ese estudio es-
tablecerá las condiciones anatómicas y funcionales renales in-
cluyendo una arteriografía que permitirá conocer el número,
disposición y estado del árbol vascular del riñón a implantar.
Desde luego quedan excluidos como donantes los pacientes por-
tadores de nefropatías de cualquier tipo, afecciones sistémicas,
metabólicas, infecciosas 1 neoplásicas) cardiovasculares con re*
percusión hemodinám.ica o que padezcan de hipertensión arte-
rial.
 1226 SEMIOLOGI/\, SE MIOTECN IA Y MEDICINA INTE RN A
Cu ando se trata de un donante cadavérito, las restricciones
son mris limitadas y ellas incluyen infección generali zada, par-
ticu larmente en el caso de una sepsis abdominal o una septice-
mia 1nefropatías congénitas o adquiridas, una enfermedad pree-
xiste n le que pue<le afedar directamente al riílón -diabetes,
colage.nopatias, hipertensión arteria}, gota, ami loidosis:...., neo-
plasias malignas, exce pto las cerebrales, un a edad mayor de 55
allos o ri llones de recien nacidos y un tiempo prolongado de is•
c¡11cmia éolienl!!.
Con respecto a esta última condición conesponde se ñalar
que se denomina isquemia caliente al t.iempo que transcurre en-
tre ei n~omento en que se interrumpe el ílujo arterial en el órga.
no a tras pla ntar y el instante en que se completa su enfri a•
miento, periodo que deberá ser lo mas breve posible para lograr
una mej ur recuperación fun cional postoperatoria del riüón utili•
zado. En caso de rillón cadavérico adquiere funda mental impor-
tancia por las circunstancias inheren tes a esa condición qu e
obligan a actuar con premura a los efectos de poder usarlo. El1o
hace que en general se utilicen-salvo ·casos especiales- "donan•
tes con muerte ence/'álica en los que se ha establecido de un a
manera fehaciente que e::dste una lesión neurológica total mente
irreversible que ha afectado al tronco cerebrnl por encima de
agujero occipital condicionando la ausencia total a estímulos exp
ternos, trazado clcctroencefalográfico lineal, a usencia de respi•
r3.ción espontánea con necesidad absoluta de res piración artifi-
ci,,I, pupilas midri áticas o ~n posición intermedi a sin respuesta
a estímulos fóticos intensos, ausencia de reflejos ocu!ocefa!icos
a ias ro tacio nes cefálicas pasi, as, pruebas ca lóricas v<:stibu1a-
1
res negativas, y fal ta <le respuesta cardio.1celcradora a la inyec•
ción endovenosa de atropina" -articulo 21 de la Ley 21541.
Un aspecto im portante es el vi nculado al mantenimiento de
la función renal en ese lipa de pacientes con "muerte cerebral ".
Ello e,igo evitar la hipotensión arterial capaz de reducir el ílujo
re nal sangu íneo y provocar una necrosis tubular isquémica gr a-
ve por lo que deberán utilizarse todas las medidas necosaiias
para evitar su aparición. Ello se logra mediante el suministro
de abundantes fluid os endovenosos -electrolíticos o plas ma- pa·
ra lograr una diuresis horaria de más de 50 ml. En ciertos casos
es imprescindible el uso de vasopresores del tipo de la Dopami -
11 a y el isoproterenol. El em pleo de diuréticos de asa intraveno-
so puede ser útil cuando el manito! no logra mantener la diure-
sis se11alada. Precediendo la ablación aislada de los 1iñones o
aco mpañada de otros órganos -páncreas, hígado, corazó n· se
suministra 1 g de metilprednisolona, 10.000 a 20.000 u. de he-
parina, y 100 mg de Dibencilina o 50 mg do Fenlol amina para
impedir la coagul ació n intravascular y la uparición de vasoes-
pas mo renal. Todo esto debe complementarse con una adecuada
asistencia respiratoria mecánica tratando de lograr un a buena
oxigen aciUn genera l con un a p02 y una PC02 normales y un es•
ta<lo ácido-base lo más normal posible.
Una vez extraidos los rillones, preferentemente en bloque
con un segmento de la aor ta y de la vena ca\'a infe1ior, deberán
ser perfundidos rápidamente con una solución salina enfriada
de composición similar a la de l íluido intracelular - Euro-Co-
llins- o Wi sconsin , tratando de eliminar todo vestigio do sangre
intrarrenal.
El tiem po que media desde la extracció n has ta completar su
lavado se denomina "tiempo de isquemia caliente" que de be ser
lo más breve posible. Al órgano ya lavado se lo coloca en una
bolsa de P.lástico estéril y se lo rodea con hielo para manienerlo
enfriado a unos 0,5' C. El período que transcurre entre el fin
del lavado y el comienzo de la recirculacíón en el recaptor al
desclampear la anastomosis arterial constituye el "tiempo de is·
quemia fría", Es fundamental que este período sea lo más corlo
posible e inferior a 24 horas. Las estadísticas demuestran que
el porcentaje de recuperación funcional del ó;.gano injertado y
su sobrevida guárd an un a relación in~ersa con el período de is•
quemia fría . Esto no justifica, sin embargo desechar un CJ:rgano
por un tiempo mayor de isquemia f,ía pero dicha premisa debe
cumplirse dentro de lo máximo posible, Por lo tanto es necesa-
rio realizar la selección del receptor determinando su histocom•
patibili dad con respecto al dador en el menor t.iempo factible.
Carece de · sentido médico intentar un traspl ante con órganos
con períodos de isquemia fría muy prolongados. El empl eo de
nueva:: rnluc!ones de pe1fusión tal como Jade la Universidad de
V/i sconsin que contiene ácido hidroxietil-lactobiónico, potasío,
fosfato, mag nesio, sulfato, rae.finosa, adenosina, alupurinol ,
glutation, hidróxido de potasio e hidró,;do de sodio, parece re-
ducir esos riesgos y obtener éxito con ri ño nes conserv ado s du-
rante más de 48 horas. Un método alternativo para la consenra-
ción <lel órga no a t.ras plantar es el de la perfusión conti nua
med iante un ílujo pulsátil utilizando equipos especiales. En es-
le caso, los sistemas empleados tienen en común el fl ujo pulsá-
til, un método de hipotermia, un oxigenador a membrana y el lí·
guido de pcrfusión ·contiene proteínas y lípidos que aseguren
una oncosis adecuada y un apol"t.e exógeno de energía.
En estas condici'ones se han log1·ado preserv a r órganos has•
t a 72 horas, au nque di versos estudios prospectivos realizados
para evaluar los benelicíos del método de perfusión pulsátil con
respecto al de hipotermia simple no parecen demostrar mayores
beneficios excepto la ve ntaja de poder elegir un receptor más
adecuada al disponer de más tiempo de espera , para inj etar al
órga no.
Determi11 ación d e la compatibilidad enf,.e.. donante .)'
receptor, El estudio do la compat.ibilidad entre donante y re-
ceptor está basado en las siguientes pruebas: determinación de
los sistemas critracitarios ABO y Rh, de los ant1'ge 110s de histo-
compatibilidad, sistema HL-A; cultivo mixto /infocitario y, fi nal-
mente , lap rneba cruzada de citotoxicidad o cross-ma tch.
La importancia de los ant.ígenos eritrocitarios para la selec-
ción del dador vivo o ca davé rico es un hecho indiscutible, y
constituye el primer paso en el estudio de compati bilidad para
realizar un trasplante. En efecto, s€ ha demost.rado que an ti•
genos de aglutinación -agluti11óge110s- similares a los existen·
les en los eritrocitos del dador se encuentran tam bién en las
membranas de las cé lulas y de los endotelios vasculares de su
ri!lón. Si el órgano trasplantado se injerta en un receptor que
pertenece a un grupo sa nguíneo incompatible con el del dador,
las aglutininas pla'smáticas antieritrocitarias circulan tes de
aq uél, y que lo son también contra los elementos celul ares cita-
dos del riñón trasplantad o, reaccionarán inmediatamente ori-
ginando un fenómeno de incompatibilidad de ti po inmunológi-
co. Este fen ómeno ca racterizado por a lte raciones de la
permeabilidad capil ar y celular, edema, espasmos vasculares,
trombosis íntracapi! ares y lesiones citotóxicas determlnan un
grave daño renal que conduce a la necrosis irrevers ible del ór-
gano.
Por esas razones es fundamental un a adecuada compatibili-
dad entre dador y receptor en el sistema ABO y ello hace que
un trasplante realizado de un dador AB a un receptor no AB , de
un dador A a un receptor no A o de un dador B. a un receptor no
B originen habitualmente un rechaw inmediato, Jo que no suce-
de cuando el dador e, O pues su riñón puede ser aceptado por
rr.ceptorcs de los otro, grupos por carecer el órgano de aglutinó·
genos antieriti·ocitarios para el huésped,
 NEFROLOGIA
En lo que se refiere a la compatibilidad eritrocitaria en el
sistema Rh se sabe que en general tiene un valor relativo ex-
cepto cuando existe un a sensibilización previa en el receptor Rh
negativo. Sin embargo ante la dificu ltad que puede presentarse
para asegura r que no existió prese us ibilización es preferible
respe tar también la compatibilidad eritrocitaria en dicho siste-
ma.
Las pruebas destinadas a establ ecer la compatibilidad en el
sistema HL -A o a11tigenos de hisfocompatibilidad se basan, co-
rno ya se explicó , en el hecho de que los leucocitos, fáciles de ob-
tener de una manera incruenta, poseen un mosaico antigénico
similar al de las demás células nucl eadas del organismo en cu-
ya composición participari los denominados antígenos de tra.s-
p!a11 /e. Por lo ta nto es posible establecer la presencia de éstos
mediante el uso de sueros an tileucocitarios específi cos que pro-
ducen la aglutinación de los leucocitos en cualquier individ uo.
De esta manera puede tipificarse al dador y al receptor a los
efectos de determin ar la probabilidad de éxito del trasplante y
elegir la combinación dador•receptor más adecuada.
Resulta obvio qu e cuanto menos antigf:n ico sea el injerto
tanto menor será ]a reacción en el huésped y ello alcanza casi
su punto ideal en los gemelos ho mocigotas idénticos.
Otro método para detecta r el grado de histocompati bi lidad
entre dador y receptor es la prueba ya citada de) cultivo mixto
lin(ocitario o reacción mi>:ta linfocitaria (M~R).
Sin embargo, la existencia, tanto de Ulta buena prueba de
histocompatibilidad como de un buen culti~o mixto linfocita rio,
no aseguran siempre la buena tolerancia dJJ injerto pues el da-
dor pudo haber desarrollado anticuerpos citotóxicos contra los
teji dos del receptor. Estos anticuerpos pueden identificarse me-
diante la prueba denominada cross-match en la que se afronta n
linfocitos del dador con el suero del receptor, ya que su presen-
cia produce alteraciones específicas en los linfocitos del dador.
Terapéutica inmrmosupresora. La posibilidad de realizar
inj ertos exitosos con órganos o tejidos a1ogénicos fue la conse-
cuenci a de la aparición de una serie de drogas con capacidad in-
rnunosupresora que permllen prevenir o tratar los fenómenos
inmunológicos en cascada que se ge neran como consecuencia de
sus dife rencias genéticas estructurales. Dichos agentes tera-
péuticos pueden actu ar a un mismo o distinto nivel del proceso
con características particulares para cada uno de ellos. Si n em-
bargo, la intimidad de su mecanismo de acción molecular no es
perfectamente conocida pese al avance experimentado en estos
últimos años.
Azatiopri11a. La azatioprina (!muran®), descubierta en
1961, fue la primera de las drogas con eficacia inmunosupreso-
ra confirmada que marcó un hito fundamental en la historia de
los traspla ntes <le órganos entre seres humanos genéticamente
relacionados o no. Es un derivado azufrado·del imidazolil que se
metaboli za en el hígado "in Vivo" a una 6~mercaptopurina que
posee propi eda des antimetabolíticas, cuando se incorpora al
DNA celular inhibiendo consecuentemente la síntesis y el meta-
bolismo de los nucleóticos purínicos.
Dado que la estimu!ación antigénica de!°organismo, por un
tejido extraño, normalmente genera tanto la síntesis del RNA y
del DNA de los linfocitos como su proliferación , la azatiopri na
al actuar en una etapa temprana del proceso inmunológico del
rechazo impide la activación de los linfocitos B y T durante el
ciclo proliferativo de los clones linfocíticos efectores.
Debe utilizárse la en· forma continua pues su interrupción
temporaria, en el periodo inmediato del trasplante, puede facili-
1227
ta r el rechazo del injerto. Peso a tratarse de un potent,a inhibi-
dor de la respuesta inmunológica primaria no tien"e m·a3;~r -efec~
to sobre las reacciones secunda1ias por lo que, si bien es útil pa-
ra prevenir el rechazo, resulta inoperante cu ando éste se h a
producido o si existe una hi p,•rscnsi bilidad retardada previa.
Por ello es conveniente iniciar su suministro con antelación a la
realización del injerto.
Es una droga mu}' efectiva pero potencia lmente mielot.óxica.
Su uso debe ser estrictament~ controlado median te el recuento
leucocitario y plaquetario periódico del paciente, en particular,
dura nte las pri meras semanas postransplante cuando las dos is
utili zadas son mayores. En ti:rminos generales, no es preciso
adecuar su suministro a la función rena l ya que se metaboli za a
nivel hepático aunque sus me{abolitos se excreten por el riñó n.
Sin embargo, la toxicidad de la azatioprina es mayor en el pa-
ciente an úrico en cuyo caso e~ convenif:'nte reduci r su suminis-
tro si se obsena un descenso en el número de los leuCocitos o de
las plaquetas. Utilizada a do,;is elevadas puede provocar ta m-
bién la aparició n de una hepatopatía tóxica. Por otra parte, su
uso crónico se aco mpafla de un signifi cativo incremento en el
desarTollo de determinadas neoplasias, en partic ular linfomas y
cáncer de labio.
En la actualidad se la utiliza combinada con los corticoste-
roides sin o con ciclosporina A según se elija un esquema tera-
péutico de dos o tres drogas. En el primer caso, tratamiento clá-
sico, se la indica a razó n de 3 a 5 mg/Y-J día c,.omenzando su
suministro 24/48 horas antes del injerto cuando el órgano pro-
viene de un do nante vivo rel;icionado y lo antes posible si se
trata de un riüó n cadavérico. Esta dosis se ma..1.tiene durn nte
las primeras 72/96 horas posk riores a la intervención quirúrgi-
ca, a partir de cuando se la comienza a reducir en. forma relati-
vamente rápida hasta alcanzar a los 7/10 dí;s la d¿sis de ma n-
tenimiento de 1.0/1.5 mg/k/dís mientras el injerto fun cione y el
conteo de células blancas sanguíneas no sea inferior a los 3000
e lemen tos/mm 3 y/o las plaqu etas no dis mi nuy a n de
90.000/100.000/mm 3. De suceder esto se reduce la medicación a
un 30/50% de la dosis que se está su ministrando manteniendo
un control estricto diario de aquellos elementos y vigilando, cui -
dadosamente, la aparición de 1m rechazo. Resulta también con-
vtniente <l8t!::rminar en forma periódica los valores plasmáticos
de la bilirrubin a total y direct, así como de la TOO y TGP para
delectar cualquier complicaciéril hepática.
Cuando la azatiop1ina es parte del denominado t~iple esque-
ma terapéutico se la utiliza a dosis iniciales meno res pues sus
efectos se potencian con la cidJsporina A. En e~te caso se la in-
dica a razón de 1.5 mg/k/día en forma casi consta nte salvo que
genere algún problema tóxico_ Si este estuviera ligado a la ci-
closporina A la reducción en ~ uso de esta droga obligará a au-
menta r la azatioprina.
Resu lta difícil dar normasest1ictas para el uso de estas dro,
gas pues cada paciente suelt tene,r una respuesta individual
que obliga a personalizar cuaiquiera de los esquemas propues-
tos.
Corticosteroides. Los cortiG';steroides, bajo la forma de metil-
pred nisolona, constituyen la tiedicación más ampliamenté uti-
lizada para prevenir o tratar d fenómeno de rechazo en el injer-
to de riñón e integra la in nensa mayoría de los esquemas
tera péuticos actualmente en 1s0 asociados a la az'atioprina y a
la ciclosporina A y eventualrrente a la globulina antilinfocftica
o antitimocít.ica o a los anticuirpos monoclonales.
Su mecanismo de acció n ro es bien con0cido. Sin embargo,
se h a establecido que sumiifatrado a dosis elevadas, por vía
1228 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
oral o endovenosa, producen una rápida e importante disminu-
ción de los linfocitos T y, en menor medida, de los linfocitos B
circulantes. Este efecto agudo se ha atribu ido a una redi stribu-
ción selectiva de esas células que se ac umularían a nivel de los
tejídos lin foides, sin haberse demos trado, en el hombre, una li-
sis de los mismos como sucede en algunos ani males de experi -
mentación. A.demás de esta acción sobre el compo nente celular
de la re!:puesta inmunológica del organismo poseerían un efecto
meno s acentu ado sobre la inmunidad humoral dado que previe-
n en la producción de [nterleuquina ll (]L ll), un factor trófico
ese ncial rara las c€lulas T activad as. Dicho e.fecto no se cumple
por una acción directa si no impidiendo la liberación de la Inter-
leuquina l (!L 1) po r los monocitos cuya capacidad quimiotácti-
ca tflmbí€n se ve inhibida.
La metilpreclnisolona const.ituye la droga 1nás efectiva, lue-
go de los anticu e rpos monoclona les, para el tratamiento de las
crisis agud as de rechazo y deb e sumini strársela, preferente-
mente por vin intra venosa, bajo la forma de bolos a razón de
10/1,5 mg/k de peso diluidos en 100 ml de solución dextrosada
e n unos 30 miírntos durante tres días consecutivos . Algunos a u- ·
tore::: prefieren la via oral y a menor dosis.
Cuando es eficaz, rá pidamente mejoran los síntomas clínicos
del rechazo dism inuyen do hasta h ace r desaparecer el dolor del
órgano tran spla ntado y la fiebre. Aumenta la diuresis, se redu-
ce n la protein uria, la creatinina y la urea plas mática mej orando
el fiitrndo glomerular.
Cuando se la utiliza para prevenir el rechazo, se siguen dos
•_:,:;quemas diferentes según se trate de un injerto proveniente de
tm dado r vivo relacionado o de un dona nte cadavérico. En el
primer caso se inicia su suministro desde 24/4 8 horas antes del
trasplante a razón de 1.5 mg/!Jdía por vía oral que se refue rza
con una dosis endovenosa de 4/5 mg/k inmediatamente antes de
resta urar la circul ació n sanguínea del injerto, continuándose
co n la dosis inicial du rante las 48 h oras µostrans plante para re•
duci r a 80 mg a l tercer día y a partir de ese momento con tinu ar
disminu yendo la medicación hasta alcanzar una dosis de soste-
nimi ento a los 7/8 dias que no supere los 7.5/15 mg diarios.
Si se trata de un r iñón cadavé ri co, la metilpredniso}ona se
inicia inmediatamente de revas cularizado el órgano traspl anta-
do a razón de 4/5 mg/k/día durante 48 horas para pasar a la vía
oral a una dosis de 1,5 mg/lJdia las sigui en tes 48 horas a parti r
de cuando se comienza a reducir su suministro en forma rápida
µara alcanzar la dosis de mantenimiento de 7.5115 mg diarios al
cabo de 7 a 8 días del traspla nte.
E sta conducta, basada en el cr iterio de uti li za r dosis totales
mens uales de corticosteroides r elativamente bajas, redu ce las
probabilidad es de que se presenten efectos colaterales indesea-
bles tales como el re tardo en la cicatrización de las herid as, el
desarrollo de infecciones por gérmenes , virus, protozoarios, o
micosis oportunistas así como la necrosis eséptica de los C3.rtíla-
güs de crecimien to o las fractura s patológicas por osteoporosis,
en pacientes. ya predispuestos por el hiperparatiroidismo secu n•
dario t i pico de la insuficiencia renal crón ica en periodo dialítico.
Ur:,1 complicación más tardía es la aparición de cataratas retro-
len tiettlares.
Globulino antilinfocz'tica (GAL) y globulina antitimocftica
IGAT!. El uso de estas sustancias se basa en la capacidad que
poseen para actun r como potenles su presores de la inmunidad
med iatizada por células pre\' iniendo o contran estando la apari•
ción del rechazo ag udo del injerto renal. Causan la lisis de los
linfocitos circulantes periféricos Y el ago tamiento de las células
T en las re gio nes paracorticales de los ganglios linfáticos co n
una incidencia menor sobre los linfocitos B y afecta nd o poco a
los centros germinales correspondientes. Su acción, que se ma-
nifiesta por una reducción del número de linfocitos de la sangre
perifé1ica persis te hasta dos semanas después de suspendido el
tra tamiento. Se los obtiene inmunizando a caballos, conejos o
cabras con una preparación enriquecida de li nfocitos provenien-
tes de cul ti vos de linfoblastos o de tejidos tí micos h umanos. Las
Ig de los sueros de esos animales con tienen an ti cuerpos policlo-
nales relativamente específicos contra los linfocitos hum anos
así como para las plaquetas, los eri trocitos y el estroma timico.
Ello obliga a su purificación medi ante diversas técnicas especia-
les para extraer estos anticuerpos indeseables que-pueden pro-
vocar en el enfermo una reacción an afilática grave y, a veces, su
muerte. Para preven ir o reduci r esta reacción debe suministrar-
se 0.5 a L O g de met.i lprednisolona por vía intravenosa previa-
mente a la infusión 1 también intravenosa, de la dosis de GAT o
GAL. La dosis a utilizar de es tos comp uestos es de 10 mg/!Jdía
dura nte 3 a 4 se rn anas come nzan do con el tratamiento antes de
la intervencíón quirúrgica cuando se lo emplea con fin es pre ~
ventivos del rechazo. AJgunos autores lo indican solarne nte pa-
ra el t ra tamiento de la crisis instalada y cuan do no han resulta-
do eficaces los p u lsos de metilpr ed niso lona. E n estas
ci rcunstancias se los emplea durante 10 a 14 días con las pre·
cauciones seii.aladas. No se los utili za como única medicación en
el tratamiento global del trasplante sino asociados a los corti-
costeroides y/o a la azatioprima.
Si bien se trata de una medi cación útil no se ha com probado
estadísticamente que la sobrevida func ional del inje1to se pro-
longue mediante su empleo. Por ot ra parte, su eficacia no es
siem pre la misma a un cuando se u tilice-n partidas de un mismo
origen de fabr icación lo que implica una diferencia en la activi-
dad de los distintos lotes de GAL o GAT.
La efectividad de es ta medicación sólo se puede establece r
mediante el conteo de los linfocitos periféricos con la técnica de
la roseta, cuya dismi nución deb e oscilar entre el 5 y el 10% de
los niveles pretratami ento. Además de la reacción anafi láclica
citada el paciente puede gene ra r globulinas específicas anti-
GAL o antiGAT que bloquea n la actividad de aquellos anticue r-
pos y neu tra li zan sus efectos .
Anticue,pos monoclonales El not able avance de la ingenieria
genética qu e significó la técnica descripta por Kohler y Milstein
para producir anticuerpos monoclonales, mediante la hibrida -
ción celular, permitió la creación de hibridomas dirigidos contra
las células T y la fab ricación por Kung y Goldstein, en la Ort-
hoPharrnaceutical Com.J)any, de un a serie de anticuerpos mono·
clonales denominados OICT. El proceso cons iste en la inmuniza-
ción de raton es con suspe nsion es de célu las T hum anas.
Posteriormente, las células productoras de an ticuerpos se sepa-
ran del bazo del ratón y se las fusiona "in vitro" con células pro-
venientes de un mieloma de rató n. Esas cél ul as híbrid as pue-
den di vid irse in definidame nte e n medios d e cul t ivos o e n
tumo res ascíticos en la cavidad peiitoneal, mien t ras cont in úan
produciendo anticuerpos específicos. De esta manera surge una
línea inmortal de células capaces de fabricar anticuerpos mono-
clon ales. El objetivo primordial entonces es el seleccion ar de
una müiad a de diferentes hibridom as aquellos capaces de pro-
ducir anticu erpos contra un grupo particular de component es
de la superficie cel ul a r. El empleo de estos anticue rpos ha per-
mitido eStablecer en qué proporción se encuentran, Cn la sa ngre
periférica del ser hum an o, las difere ntes subpoblaciones de lin-
focitos T. Se comprobó así que las células T inductoras o colabo-
radoras (T h elper) constituyen el 46.1 ± 1.2 % del total, las célu-
 NEFROLOGIA
las T ciLotóxicas o supresoras IT killer) el 25.l ± I .2% mientras
que los tirnocitos son sólo el 0.7 ± 0.2% del total. Todas estas
subpobl aciones son detectadas media nte el anticuerpo monoclo-
nal OKT-3 por tener un receptor común ; los linfocitos T inducto-
res con el OKT-4; los linfocitos T supresores con el OKT-8 y los
ti rnocitos con el OKT-6, siendo la relación OK1'4/OKT-8 de ±
0.1 4. Los dalos obtenidos mediante la técnica cl ásica de la for-
mación de rosetas eritrocitari as es igual a la que. brinda la mo ~
nocional que es mucho mas ritpida y simple de efectuar y que
facilita , al mismo tiem po, la comprensión de los aspectos celul a-
r~s del fonómenc:. de la in1nunosu presión y la efectivid ad de las
distintas terapéuticas utilizadas contrn el rechazo. Además de
los anticuerpos monoclonales citados se han aislado otros que
kunbién idenlifica n a todas las células inmaduras postímicas
como el anti T-12 e inclu so a las células precursoras del tallo ti-
mico primitivo, como el anti T- 11 o a subpoblacion es más res-
tringidas de li nfocitos como CB L-1 qne destruye a los li nfocitos
aclivnd os o el anti C HAL-1 diriKido contra los leucocitos mono-
nucleares. Independientemente del empleo de estos q1lt.icuerpos
monoclonales para identificar a las distintas subpoblacio nes de
linfocitos T, ellos se han transformado en un arma terapéutica
al tamente especifica destinada a tratar las crisis agudas d~ re•
chazo por su capacidad destructora de los elementos celulares
11wolucrados en el mismo o a prevenü· su apatición en la medi-
dn que reducen el número de estos elementos en la sangre pe1i-
forica .
Desde el punto rle vista cl ínico, los anticuerpos monoclona-
les útil es son aquellos que reaccionan contra todas las células
periféricas T tales como el anti OKT-3, que conesponde a un a
lgG y el an ti T-12 que pertence a una lgM los que al no afoctar
a las Células T del timo p8nni ten la repoblación con linfocitos T
de !u sangre periférica, cuando se suspende su suministro. Una
sit uadón de inrnu nosup resión o inmunodeficiencia permanente
se genera ria si se utili zara el OKT-11 pues este también actúa
sobre el tallo t.ínúco primitivo. La acción del anti OI,T-3 difie re
en algunos aspectos del anti OKT-12 que pareceiia acompaüar•
se de un menor efecto rebote luego de su suspensión.
Uno de los problemas importantes que ori gina el uso de es-
tos an ticuerpos monoclonales es la aparición de anticuerpos an-
t.imonodonales que neutralizan Ja actividad de aquellos luego
<le 3 a 4 seman as de uso, por lo que pierden toda su capacidad
lerap€utica.
El anti OKT-3 ha resultado ser, hasta ahora, la medicación
méi.~ efü:az para el tratamiento de la crisis de rechazo estableci •
da en aloi njertos renales huma nos.
En efecto 1 el suministro ni.pido, en un minuto, por vía intrñ·
ve~osa de 0.5 mg/dia de OKT-3, preced ido por una prueba de
St-:nsibilidad cutá nea para ase gurar su tolerancia,produce la de-
saparición casi total de los lin focitos OKT-3, OKT_ 4, y OKT-8
circulan tes den tro de los 60 minutos de inyectado. La medica-
ción debe continuarse cada 24 horas dura~te 14 a 30 dias con
con trnles seriados de los linfocitos periféricos y suele ser efecti-
va en t an to no se desarrollen anticu erpos a ntimon oclonal es.
Cuando esto sucede se detecta por la reaparición de los linfoc i-
tos T tn la sangre pe1iféríca pese a }a medicación o por la apari-
ción de otro epi sodio de rechazo. La medicación asociad a, coti-
costeroi des o a zatiorpína, que estuviere recibiendo el pacienle
no debe interrumpirse. El OKT-3 no deberá utilizarse simultá-
nea men te con la GAL o la GAT y, para algunos autores, tam po-
co con L-t ciclospqrina A. Diversos trabajos cooperati vos han de-
mostrado un 94% de é>:itos en la desapa1ición de la crisis de
rechazo con el OKT-3 contra solamente el 75% cuando se han
utilizado los pul sos de meti lprednisolona.
1229
En un comienzo se intenté utilizar al O!CT-3 con crite!Ío pro-
fi láctico del rechazo como única medicación inruunosupresora y
sin corticosteroides desde el día anterior al del trasplante. Se
comp robó qué si bien previene el rechazo mien tras esté presen -
te en el suero del paciente rápidamente se generaban anticuer-
pos perdiendo su eficacia. Esto impide su utilización aislada a
largo plazo ya que es incapaz de producir un estado de toleran-
cia in munológica perm:rnente . Por estas razo nes deberá em-
pleárselo simultáneamente con bajas dosis de corticosteroides y
azatiop1in a y por un plazo variable de 14 a 30 dias, según la
respuesta obten ida. A posteriori se puede iniciar el suministro
de ciclosporin a A sin suspender 13 otra medicación.,
La prime ra dosis de OKT-3 y, a veces , también la segunda es
habitualmente seguid a de escalofríos, temblores y fi ebre y, en
alg unos casos, de broncoespasmo y edema ag udo de pulmón.,
Esta última complicación suele observarse cuando el paciente
presenta previamente un estado de sobrehidrat.ación y mejora
con di álisis ultrafiltran te seca o con diuréticos de &sa cuando
existe diure~is. A veces requiere del empleo de asistencia respi-
ratori a mr.cá nica pues el cuadro es similar al de} "di s tress respi~
ra torio" agudo. Estas reaccione·s se han imputado a la liber a-
ció n de med iado r es humora les como consecue nci a de la
re moci~n y destrucción de los linfocitos T así como a la produc-
ció n de cantid ades im pmiantes de lin foqu inas.
Para preven ir estos efectos indeseables es conven ien te su-
ministrar previamente 500 mg de metilprednisolon a y un anti-
histamínico por vía intravenosa.
Otros problemas que suelen presentarse dura nte o desp ués
del uso de OKT-3 son las infeccio nes virales, en especial por
herpes simple, mientras que son poco frecuentes las bacteria-
nas, a la inversa de lo que sucede con el empleo de altas dosis
de corticoes teroides.
Ciclosporina A La ciclosporina A (Cy-A) es una droga inmu-
nosu presora extraída <le un hongo - Tolypocladium inílatus G
arns~ originalmente aislado de muestras de tie rra desérticas
proven ien tes de Noruega. Es un polipéptido cíclico neutro alt.a-
mente lipofilico que con tiene 11 aminoácidos. El hígado lo meta-
boliza rápida mente dando ori gen a 11 metabolitos cllyos efectos
aú n no han sido debidamente definidos. El modo exacto de su
acción a nivel molecular no es conocido pero su capacid ad inmu-
nosupresora se relaciona, al menos, con dos propiedades: 1) su
habilidad para inhibir la producción de la inte rleuquina 2 (]L
I!) y otras linfoquinas y, 2) inhibición de la respuesta a la IL-Il
de los precursores de los linfocitos efectores citotóx.icos, que son
los res ponsables p1incipales del fenómeno del rechazo.·
Es una droga altame nte efectiva desde el punto de vista in-
munosupresor que ha permitido incrementar la sobrevída del
injerto y de los pacientes sometidos a trasplan te de Iiñón, de co-
razón, de hígado y de páncreas. En el caso particul ar del tras•
plnnte renal, y luego de una dilatada experiencia en su uso, se
ha comprobado que posee una potente capacidad nefrotóxica
cuando se la utiliza a dosis elevada -15 a 17 mg/k/día- y se al-
canzan altos ni veles en su concentración plasmática o san guí-
nea total. Di cho efecto nefrotóxico se reduce notabl emente
cuando se sumin istra a dosis que no superen los 5 a 8 mg/k/día
y los ni\'eles sanguíneos, determinados por anticuerpos mono•
clonales para la Cy-A se man te ngan entre los 150-300 ug/1 si es
en sangre total y entre 75-150 ug/1 si se determinó en plasma.
Teniendo en cuenta que la fár maco diponibilidad y l2 farmaco•
dinami a de la droga no es uniforme en todos los pacientes, y va-
rían de uno a otro, f:S necesario realizar el control trisemanal en
las dos o tres piimeras seman as postras plante hasta lograr un
1230 SEMIOLOGIA, SEM IO TECNIA Y MEDICI NA IMTERNA
ajuste de la dosis a suministrar y aseg urarse de lograr una con-
centración nub:ima efectiva potenci.::1imente no nefrotóxica. De-
b~ record arse, ade más, que por trata·r se de un a drog a de alto
metabolismo hepát.ico su concentración puede modificarse por
una inte racción farm ai.::odin ámica con otras dro.gas suministra-
das al mismo tiempo. Asi, el uso simultáneo de kctocon azole,
metiiprednisoloria, predn isona o eritromicina provo~an su au -
mento mientras que la rifampicina, la fenitoina, la su\fadirnidi-
na y la trimetropirna reducen sus niveles plasmáticos.
La nefrotoxicidad de la Cy-A puede ma nifestar::.(• como un
cuadro de insuficiencia renal agudi'I transitoria o prolong.1da o
como un a nefropatía crónica . La IRA tra nsitoria se pri:se:nla en
las primeras semanas de in iciado el _t.rn t.amiento y otra.; veces
luego de va ri o.s aüos de su empleo . Se manifiesta por una decli-
nación <le la fun ción renal con incremento de los niveles de la
crea tinlna y una red ucció n del filtrado glomerular y de la diure-
sis, isostenuri a y una excreción fr accion a! de Na ± mayor del
11//. Dada la similitud con cuadro clínico del rechazo que, por
otra parLe, puede ~er enmascarada en su intensidad por efecto
de la dro ga , resu lta a \'€:ces dinicamente imposible distinguirlo
del mismo. Puede coincidir, :muque no siempre , con una caneen~
tración elevadn de la ciclosporinemia. Sólo la hiopsitl renal Y, en
algunos casos , la pun ció n aspirativa con ;,guja fina, hacen el
diagnóstico. Los rnetodos no invasivos como la ecografía y el
centellograrna renal son procedimi entos de aproximación. Des-
de el pu nto de vista histológico ::.e comprueba, en pri111er lugar,
la au sencia de los elementos celul ares típicos del n•i:llazo. Los
hechos mas si gnificativos están dados por las altuacionf!s de
las célub s tubulares pro xi males que incluyen mitowndrias gi-
gantes y la form ación de vacuolas citopl asmát.icas P'.ominentes
así como, algunas veces, trombosis intra~apilar glomerulat. Me-
diante técnica s ele inmunoíluorescencia o de las inmunopi:·roxi-
dasas con anticuerpos monoclonales an ti Cy~A p'.lt.·de demos-
tra rse que la Cy-A está ligada a dichas vacuolas.
Fi siopatológicame nte se ha atribuido este efecto tóxico de la
droga a una acció n vasocontrictora renal imputable, para unos,
a un in cremento en la acción de las catecola:nina5 circul:rntes ,
mientras que otros la vinculan a la activación del sistema reni-
na-angiotensina o a una inhibición de }a síntesis de las prosta-
glémdinas lntrarrenales.
Cuando el diagnós tico se reali za tempra namente, la reduc-
ción de la dosis de Cy-A se aco mpaüa de la mejoría de la fun-
ción renal y la desaparición de las lesior,es citadas.
La IRA prolonga da constituye una for ma se.vera de di cho
síndrome. Se observa con más frecuencia en los trasplan tes con
aloinjertos cadavéricos que habitualmente tienen un ·üernpo de
isquemia fría más prolongada y una necrosis tubular isquémica
inicial no ciclosporínica. En estos casos, la sum:i.toria de ambos
factores favorece la persistencia de la oligon urin y sólo la inte-
rrupc ión de la droga y su reemplazo por la terapéutica conven-
ciolial con corticosteroides y az.at.ioprina o anticuerpo:s monodo-
na les permite Ja· recu per ació n funciona l renal. Histoló-
gi ca mente se observan las lesiones tubulares descri ptas pero de
mnyor intensid ad afectan<lo prevalentemente a la porción rect.a
del túbulo proximal acompañadas de rni crocalcifi.caciones. Sin
embargo, la lesión más importante es una arteriolopatía carac-
teriza da por una hialinización de la pared arteriolar con estre-
checes de su lu z que le dan un aspecto irregular. Cuando se tra-
ta de formas de IRA prolonga da s irreversibles se afectan los
vasos interlobulares y arqueados donde se ve la ad herencia de
fi brin a y plaqu etas al endotelio vascular que provocan cm: hi-
perplasia progresiva de la íntima y la estrechez o desaparición
de su luz. Se comprueba. además, necrosis tubular e isq uemia
glomerular. Estas lesiones son similares a las descriptas en la
microangiopatía trombótica hemolítica ri el síndrome urémíco-
hemolitico. Se ha desc ripto, con más frecuencia, el desanollo de
una fibrosis intersticial renal difusa en particular en los tras-
plantes cardiacos con riñón previamente indemne. En la mayo•
ría de los casos, la suspensión de la droga no fa cilita la recupe-
ración de la funci ón.
La nefi·op<:!fo cróllica ciclospor{11ica como una entidad per-
fectamente diferenrísda ha originado algunas dudas. En efecto,
es difícil diferenciarla, con su red ucción de la fun ció n renal, del
componente agregarle vinculado a la evolución del rechazo cró-
nico. Las razo nes que han llevado a postul ar su existencia están
dadas !Jor los valore~~ más elevados de la creatinina plnsmática
en !03 pacientes bajo trntarn ient.o con Cy-A que con la terapéuti-
ca co1we ncional pese ~ qut al año los resultados en la sobrevida
Jel inj~rlo re1~.:1l son .:.ig11iíicativ;unente superiores con dich a
droga . .Está avalada, sin e1nbargo 1 por los datos obtenidos en los
trasplantes cardiacos y hepáticos con riñón indemne en los que
tambi€ n los valores sérlcos de creati nin a son más elevados
cuando se utiliza la Cy-A y la apa rición en ellos de hipertensión
arterial severa, proteinmia y disfunción tubular. Esto coincide
con una disminución de casi el 50% de la masa funciona l renal.
Las lesiones histopatológicas de este cuadro, descriptas funda-
mentn!:nente en los trasplantes de corazón, se caracterizan por
afectar sectori,J me nte a los túlmlos y a1 intersticio. Predomi•
ur.:n en lJ. corteza cuyos túbulos se muestra n atróficos con adel-
~·azamiE:nto de ~; 1.1s me mbranas hasales con fibro sis interstici al
y glomerulocsclerosis foca l y s~gmenta ri a . Las pequellas arte-
rias y lus an:e riol as presentan hialinosis focal y una fran ca dis-
minución de la irrigadiJ!l del tf.ijido renal afectado. AJ igual que
en el caso de In lílA pru;L1ngada se han atribuido estas lesiones
a un mecanismo c!e vasocor:stricción prolongado por efecto de la
Cy-A )' al hecho <le la mejoría de la íunción renal que se produce
cuandú la droga se suspende dentro de los seis meses de la apa-
rición dE-l cuadro. En ruso coalrnrio, la insuficiencia renal pro-
gresa hacia la uremia.
Desde un punto de vista práctico y clínico y con el objeto de
evit:->tr la aparición de la,;;¡ complicaciones agudas existi ría la ra-
zona bilidad de iniciar su uso, en el caso del tras plante de rifión,
mando ya oxiste una adecuad a función del órgano den tro de los
8 dís, de realizada la operación ~,iscando la dosis mínima efec-
tiva comp!ementadlt con corti t:oterapía y bajas dosis de azatio 4
prina. Igur1hnentt es necesa rio deteclar tempranamente el de-
sarTolio de la complicación crónica para proceder a suspenderla
y continuar sólo con el tratamiento clásico.
La Cy-A produce además otros efectos colaterales como el
temblor distal de miemh,·o superior, la hiperplasia gingival, la
hipertricosis, convulsione~\ la rtnemia, hepatitis tóxica, rubefac-
ción localirnda y opresiór, abdomin al difu sa . La aparición de
!infamas no parece superar a la que se ve con Jas otras drogas
inmunosupresoras.
Otras m edidas complcm e11 taria s para mejorar la evo-
lu ción <lel trasj1lante. Numerosas han sido las tentativas rea-
lizadas para modular la respue:sta inmuriológica natural del or-
ganismo destin adas a producir la aceptación de órganos y
tejldos ext.raños traspl antados. Transfusiones de sa ngre pre•
vias e! trasplante. Hasta el aüo 1960, el uso de trasfusiones de
sangre estaba estrictamen te limitado para los casos de emer-
gencius en los pacientes en hemodiálísis por cuanto se estimaba
que en trañaban el riesgo de provo<.:ar la áparición de anticuer-
pos rilol-0xic.os, la aparición de hepatitis, la sobrecarga de hierro
y la inhibición de la eritropoyesis. Sin embargo, la compraba-
 NEFROLOGIA
ción por Opelz y Terasaki de sus beneficiosos efectos para mejo-
rar la evolución del tras pla nte llevó a estos autores y a otros a
emprender un a ná lisís retrospectivo y prospectivo sobre su real
\'ala r y su mecan ismo de acción y aconsejar su empleo. Sin em•
bargo trabajos recientes de l mis mo Oµelz han demos trado su
relaliva o ausente eficacia.
Dentro de este objetivo de modular la respuesta inmunológi-
ca del receptor se postularon una seJie de medidas tales como la
esplenectomía del receptor, la irradiación subtotal corporal, y el
avenamiento del conducto linfátíco con reposición de la linfa
luego de la eliminación de los linfocitos mediante centrifugado y
la Limectomia que cayeron prontamente en desuso por no ha•
berse demostrado su real eficacia para mejorar la sobrévida del
injerto.
Con respecto al eventual beneficio que podría brindar la ne-
freclomía bil ateral pre via a l inj erto ha quedado limitada a
aquellos casos donde existan malformaciones renales acompa-
1ladas de infecci ón o cuand o esta Ulti ma est á presente aislada-
mente o acompañando a una litiasis renal o exista una hiper-
tensión a rt.cría l importante n~ controlab le.
A. specto.s quirúrgicos del h ·a.splante renal. Como ya se
ha sefi.alado, el injerto de riñón puede realizarse con órganos
prove nientes de donantes vivos o cadavéricos . Si bien en ambos
casos la técnica del traspla nte es similar en los aspectos pura-
mente quirúrgicos , existen diferencias metodológicas en lo que
hace a la preparación del donante y del receptor según sea la
procedencia del órgano. Pero tanto en un a corno en otra circtms-
tancia es fundamenLal, para asegu rar el éxito Je la interven-
ción, que el tiempo de jsquemia caliente y fría sean lo más bre-
ve posible.
Cuando el trasplante se reali za con donan te vivo, el rece ptor
se interna 48 horas antes del acto quirúrgico efectuándose una
última prueba de cross-match, para asegurar la inexistencia de
anlicuerpos citotóxicos . Simultáneamente se comienza con el
suministro de la t erapéutica inmunosu presora de acuerdo al es-
quema elegido. Doce horas antes de la operación, el paciente es
dializado evitando producir un a deµleción hidrosalina.
El donante, adecuadamente es ludiado, se interna el día pre-
vio a la interve nción y comienza su hidratación cuatro horas
antes de la misma con solución salina medio normal al mismo
tiempo que se le coloca una sonda vesical con las má1imas pre-
caucio nes de asepsia, tratando de lograr una diuresis importan-
te.
Una vez efectu ada la anestesia se procede a la nefrectonúa
del dador mientras que en otro qu irófano, en forma simultánea,
y por otro equipo quirúrgico, se prepara el campo donde se hará
el injerto correspondiente. H abitualmente, el órgano injertado
se ubica en el espacio retroperi toneal de la fosa ilíaca derech_a
anastomosando la arte da renal co n la hipogásttica y la vena re-
nal co n la vena ilíaca.
Previamente al injerto, el 1iñón a trasplantar es irrigado in-
mediatamente con una solució n fría de Ringer lactat o o prefe-
rentemente de Eurocollins con heparina hasta que el líquido
perfundido por la arteria salga casi incoloro por la vena. Una
vez efectua9as las anastomosis de los vasos se procede a im*
plantar el uréter en la vejiga con la técnica del túnel submucoso
antirreflujo de Leadbetter -Politano o similares. En algunos ca-
sos, de uréter corto del Órgano a trasplantar se puede efectua
una anastomosis pieloureteral utilizando el conducto del recep•
tor, con buen resultado.
Cuando el trasplante se llev.a a cabo con riñón cadavérico
son de s uma importancia los recaudos a adoptar ya señalados,
123 1
con el donante antes de la. nefrec tonúa para lograr órganos ,~a-
bles. Cabe recordax que la compa tibilidad e ntre donante y re-
ceptor debe rea li zarse siem pre incluyen do el sistema HLA,
HLDR y el crossmatch buscando la mayor histocom patibi lidad.
Merece señalarse que para J)oder utili zar adecuadamente
los órganos de donantes no vivos es necesaria la implementa-
ción de un sistema unificado de trasplante donde se registran ,
adecuadamente estudiados desde el punto de vista de su histo-
compatibilidad y grupos sanguíneos, los paci entes candidatos
para se r trasplantados para poder cotej arlos rápidamente con
los presuntos dadores a los efectos de lograr un aprovechamien-
to integral de los riñones cadavéricos.
La preparación del paciente renal que ha de recibir un tiñón
cadavérico debe ser en lo posible similar a la de l que es tras-
pl antado con donante vivo. Sin embargo, en muchas opo1tu ni-
dades no es posible, por la premura del caso, iniciax la terapéu·
ti ca inrnunosupresora con la ante lación s ufici ente. En estas
circunstancias conviene suministrar la rntti lprednisooa en una
dosis de 4/5 mg/kg peso/día y por vía intravenosa inmed ia ta-
mente antes de rnvasculruizar al injerto para luego seguir con
la dosis habitu al. La rest,i nte medicación inmunosupresora de-
penderá del esquema elegido.
Tratamien to médico del paciente trasplantado. Una vez
realizado el injerto re nal, el paciente debe ser tras l:ldado a una
unidad de cuidados especiales cot control permanente,·inédico y
de enfermería, durante dos a siet~;. días, periodo durante el cual
es fundamental realizar una vigilancia estricta del estado clínico
y de las pérdidas hidrosalinas que se produzcan por ,,a renal o
e.xtrarrenal a los efectos de su T(".,jt.itucíón. Al mismo tiempo se
efectuará n los exá menes humorales nec esa rios: h e.mograma,
conteo )eucocitario .Y plaquetas, cr.i!atininemia, azoemia, ionogra-
rna plasmático y min ario, proteinuria, exa men del ~edimento
urinario, de una manera periódicJ para evaluar la evolución del
trasplante y adecuar la terapé uti:a hid.rosalina e inmunosupre-
sora. Debe evitarse la sobrehidratación en presencia de oli gu1ia
por necrosis tubular o crisis de ncha zo o depleción hidrosalina
como consecuencia de la polimia que habitualmen te se produce.
La necrosis tubu lar es una compticación inmediata en un por-
centaje importante, que puede llegar a ser h asta el 80% en el ca-
so de donante cadavérico y se aCOl.lpaña de oligoanuria que pue•
de prolongarse por más de seis semanas y obliga a establecer el
diagnóstico diferencial en otras ca,sas de oligutia.
Un aspecto de la mayor importancia es la prevención de la
infección en el paciente trasplanhdo. Debe recordarse que son
alta mente susceptibles a l a infecc;jn de las h eridas o de las vías
urinarias en razón del catéter vt-iical que es necesa rio man tE:-
ner durante la primer semana JY;stoperatoiia para evit.ar u·na
distensión de la vej iga lo que pusle provocar la dehiscencia de
su su t ura. El suministro de antibi5ticos no nefrotóxicos es acon•
sejable, tales como la ox;cilina, ctfalotina, penicilina, anipicili-
na, o los bactercostáticos como el kido nalidíxico o la t rim etro-
pina combinada con una sulfamida de acción prolongada en
dosis adecuadas al filtrado glome:ular con los recaudo s necesa-
rios según el inmunosupresor ele!)'.do.
Sin embargo, el problema más grave que puede presentarse
en el postoperatorio del trasplantirenal es la crisis de rechazo.
Es fundamental realizar su diagnlstico lo más tempranamente
posible para iniciar inmediatarnrute su tratamiento.
Las pautas para dicho diagn<Ístico son de caxácter clínico Y
humoral. Clínica.menté, la preser,fia de fiebre no explicable por
com plicaciones irifecciosás urinariis, pleuropulmoriares o de las
heridas; la disminución injuStifeada del volum en urinario;
 1232 SEMIOLOGIA. SEMIOTECNIA Y 1"1 EDI Cll"A INTERNA

Trom bosis a rterial o venos a

Vascul ~1 Estenosis de la sutura arterial
Necrosis cortical aguda
Hematoma perirenal
Quiní rgic_a_s_ _ _ _ __ _
1
Obstrucción mecáni ca del uréter: aco<lamiento, coágulos
Necros is urete ral y fistula mi naria
Urológi~ Fístula unión urétero-vesical
Ru ptura \ esical
1

Flemó n UJinoso

Lin fáticas---------, Linfocele

Rechazo ace lerado, ag udo o cró nico del inj erto

l11111unológi~ Recunencia de la glomer ulopatía primaria
Glomerulopatía de novo con pa tente histológica propia

Bacteri ana a gérmenes oportunistas generales, loca les o de las vías urinarias. Específicas : Tuber-
culosis
Virales: Cyt.omegalovirus: herpes símple, herpes zoster, va ricela
Micóticas: candidas, lorulosis
Protozoos: Pneurnocistis Ca rinii.

CardiovascuJares
- - - -- - --; Aterosclerosis
Hipertensión arte1i al

Gastii t-is hemorrágica difusa

Ulcera gastroduodenal
Di ve rtlculitis colónica agud a con o sin perforación
Pancreatit.ís
Hepatítis tóxica por azatioprina o CyA
ll epatitis viral tipo A, B. herpes simple
Hepatitis por citomega lovirus

Post crisis aguda rechazo

Ruptura del injerto Por trombosis arterial o venosa
Post punción biopsia re nal
Por compresión mecánica contra cres ta ilíaca

Lin foproli ferat.ivas

Neoplásica~ Cáncer de cuello uterino
Epi teliomas cutáneos
Sarcoma de Kaposi

Oculares - - - - - - - , Cat aratas retrolentico lares

Fig. 11 -53 Complicaciones del trasplante renal.

molestar general; cwmen tn en la tensión orterial y dolorimiento
crm aumento del volumen del órgano tra spla nt~do son los sig-
nos y sín t.omas más frecuentes pudi€ndose presenta r en fo r ma
simultáneamente o aisladarnente.
Desde el punto de vis ta humo ral no existe por ahora ningií n
cxomfll que asegure el comienzo de una crisis de rechazo, pero
tiene n \ alor el aumento de la creatinina y urea plasrnát.icas la
1
1
dismi nución del fil trado glomerular, la reducción en la conce n-
tración del sodio urinario con man te nimiento de un.a elevada
osmolalidad, aume nto de la proteinuria --<ln especial si es al bú-
mina- y, para algunos autores, el de la lactodehidrogenas a u1i-
naria.
El empleo de métodos no invas ivos como la ecografia o el
centellogram, del órgano implantado son orientadores pero lo
realmente eficaz, como Ya se sellalara , es la biopsia por punción
del riñón o la aspi rat.i va con aguja fina .
La c1isis de rechazo se trata mediante pulsos de metil pred-
nisolona o con anticuerpos monoclonales (anti OIIT-3) o GAL o
 NEFROLOG IA
GAT a las dosi s refe rid as en el apartado cotTespondien te.
Prutocolos t~rnpéutico~ en el trasplante de riñón. Basados en
las premisas nnalizadas anteriormente se han propuesto diver-
sos modelos de protocolos para prevenir el fenómeno del recha-
zo en el tras plante renal de pendiendo en gran medida del costo-
be:nr:fi cio ya que, en térm.inos gene rales, si bien a lo largo del
tiem po el gasto generado por un paciente trasplantado es infe-
tior a lo que demanda el tratamiento dialítico, el mismo tam-
bi€n suele ser mu y importante.
En la actual idad , la mayoría de los esquemas se basan en el
uso de cQrticosteroldes y azatioprina a las dosis se ñal adas a los
que se agrega dura nte el primer me s postrasplante los an ~i-
cuerpos monoclonales OKT-3 y posteri ormente Cy-A. También
se utiliza, desde el comienzo del trasplante, esta última droga
junto a bajas dosis de corticosteroides con o sin azatioprina. De
todas formas se puede dtcir que no existe un esquema rígido y
único para todos los pacientes por lo que el mismo debe ser de
alguna ma nera ind ividual y basado en la experiencia de cada
grupo de trabajo y la posibilidad de acceder a las drogas elegi -
das.
El uso oportuno y conecto de las drogas citadas así como la
detección temprana del rechazo o de los eÍectos nefrotóx.icos de
la Cy-A o med ulares de la azatioprina o !a aparición de anti•
cuerpos anti OKT-3 y su adecuado tratamiento han permitido
log-rar un a nota ble mejoria en los porcentajes de sobrevida ac-
1.uarial del injerto y de los pacientes. Una premisa fund amental
es recordar (lue si bien deben agota rse los procedimientos para
man tener la fu ncio nalidad del órgano trasplantado es mucho
müs importante salvar la vida del paciente a quien se podrá,
even tual me nte, reiter ar un nuevo tra splan te.
Así, las curvas actuariales tnás recientes de sobrevida de los
pacie nles demuestran que el 98% viven al año del injerto y el
954(, a los dos afias. En lo que se refiere a la sobrevida del injer-
to son del 85% y del 83% en los mis1nos plazos.
Complicaciones del trasp lan te renal. Las complicacio-
nes del trasplante re nal pueden sistematizarse en: quirúrgi-
CQ:j, inm unológicas, li nfática s, infecciosa s, cardiova scu lares,
.!Jastmintcstinales, ruptura del injerto, neoplásicas y oculares las
que no serán analizadas en particular pero que figuran, de un a
man era más detallada en la figura siguiente. Deberán ser tra-
tadas con todos los recursos médicos y quirúrgicos posibles, evi -
tando la su matoria de otros factores iatrogénicos, adecuándolos
a la fu ncionalidad del órgano trasplantado. (Fig. 11-53)
MEDICINA INTERNA
Glomerulopatía s
Ordenami ento de las gl omerul op atías primarias
o idiopáticas. (Fig. Tabla I).
Glomeru lopatías primarias o idiopáticas
Las glomerul opatías prima rias o idiopáticas comprenden a
todas aquellas eJ\fennedades ren ales glomerulares en las que
puede determinarse o presumirse. una patogenia inmunológica
y que no están asociadas a afecciones sistémicas o a lesiones de
1233
otros órganos. Ello implica, por lo tanto, excluir a las nefropa-
tías del lu pus eritematoso sistémico, de la poi iarteri tis nodosa,
de la púrpu ra de Shiienlein-Henoch; de los síndromes hemolíti-
co, de Good-Pasture, paraneoplásico y de Alport; de la púrpura
trombótica trombocitopénica, de la fiebre cuartana o de la endo-
carditis bacteriana y de las que acompañan a la diabetes melli-
tus, a la amiloidosis y a diversas paraproteinemias como el mie•
loma y la macroglobulinemia, así como también a la tro mbosis
de la vena renal.
Numerosas han sido las dific ultades para establ ecer una
adecuada clasificación de las glomerulopatías primarias en ra-
zón de las va riadas formas clínicas con que ellas se presentan,
así como por la diversidad de sus patentes histológicas desde el
punto de vista de la microscopia óptica, electrón ica e inmuno•
flu orescente y, además, por cuanto en numerosns circunslanci3s
iguales formas clínicas con-espónden a alteraciones estructura-
les diferentes. Al margen de lo seii alado, otros factores de com-
plicación lo const.ituyen en la mayoría de los casos, el descono-
1
cimiento de la etiología de esas enfermedades y la respuesta
aleato ri a a la terapéutica.
Esto hace que las glomerulopatías puedan ser cl asificadas
de acuerdo con diferentes crite1ios. Por un lado, según sus ma-
nifestaciones clínicas, en glomerulopatías agudas, rápidamen-
te progresivas o subagudas y crónicas o len tam ente euolui.ivas.
Por otro, en función de las alteraciones morfológicas integrando
las lesiones histopat-0lógicas a nivel óptico, electrónico e inmu -
noíluorescente. En tercer lugar, de acuerdo c,Jfi los mecanismos
patogénicos responsables de la enfermedad o, fin almente, tra·
tanda de congl utinar todos esos critelios de una manera más o
menos armónica para tener una visión adecuada de conjunto de
todas ellas (véase cuad ro).
GLOMERULOPATIAS AGUDAS
G!omerulonefrit.is aguda postestreptocóeica
Se la denomina también glomerulonefritis aguda metai11·
fecc iosa y constituye, indudablemen te, Ja causa más frecuente
del síndrome nefrítico agudo. Desde el punto de vista fis iopato-
génico se acepta en la actualidad que es la consecuencia de un
fenómeno inmunológico de sensibilid ad bacteriana cuyo órgano
de choque es el tiñón y con mayor precisión el glornérulo. Es a
este ni"el donde se ubican las lesiones origi nadas por la locali -
zación de complejos antígeno-anticuerpos sol ubles circulan tes
en exceso del antígeno causal. Este antígeno conesponde a las
toxinas bacletianas del estreptococo beta hemolítico tipo .A en
sus variantes 1, 2, 3, 4, Gy 12 y Red Lake, habiéndose comp ro·
hado anticuerpos contra dive rsas fracciones an{igénicas de las
mismas.
.Así se demostró la presencia de antiprot.eína M., antiestrep-
tolisina O, antiestreptoquinasa y ant.ihialuronidasa circulan te
en proporciones va riables, al mismo tiempo que un descenso
importante, y aun la desaparición del complemento total o de
la g/obu/ina beto- 1- C precursora del mismo. Estos hechos y el
h al lazgo de cúmulos con las características inmunohistoquími·
cas de los complejos antígenos-anticuerpos en la vertiente epite-
lial de las me mbranas basales glomernlares, permiten aceptar
la patoge nia inmunológica del proceso aunque no asegu ran el
porqué de su fij ación a ese nivel. En dichos complejos antígeno-
an ticuerpos se comprobó la presencia de los antígenos anties-
treptocócicos y sus respectivos an ticue rpos así ccmo del compte-
1234 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Ordenamiento de las glomerulopatías primaiias o idiopáticas.

Criterio evolutivo Alteraciones histológicas ópticas y electrónicas Alteraciones in munofluorescentes

I) Glomerulopalías agudas

Glomerulonefritis aguda Proliferació n difusa end ocapi!ar y mesa ngial, con o sin compo- Depósitos granu lares irregularos
postestreptocócica nente exudatívo o congestivo. extramembranosos y mesan•
Depósitos electrondensos subepiteliales o extramembranoso giales de l g G y C3. A ve ce s
en "joroban. depósitos lineales finos dé lgG.

Nefrosis lipoídica pura Glom érulos ópticamente normales o con lesion es mínimas Ausen cia de depósitos inrnunofluo•
idiop ática o a cambios epiteliales. Con microscopia electrónica fu sión del pie de rescentes.
mínimos. los podocitos y leves cambios en la membr ana basal.

II) G!omer ulop atfas rápidamen te progresivas

G lome,- ulo 11 elri t i s Prol ife ración endo y extracapilar (epitelial) difusa, con Depósitos difusos line ales o graou-
su.baguda o rápidamente semilunas fibro epiteliales. lares de lgG o l gM y segmenta r·
progre siva o maligna A veces depósitos electrondensos subendoleli.l les o extramen- ios de C3. Depósitos granulares
con semi/unas branosos. Aumento de la matriz mesanginJ y trombos de gros eros d e fibrina en las
fi brina. semilunas.

IfI) GJomerulopa tías crónicas o len tamente evolutivas

l. Formas focales

a) Glomerulonefritis he- Proliferación endo y extracapil ar focal y segmenta ría, con Depósi to rnes angíal global y difuso
matúrica rec urrente o necro si s fibrinoide afectando menos del 50% de los de lgA (enfermeda d de Berger ).
proteimí.rica persistente, glomérulos. A veces de pósito se gmentario de
con o sin microhema- A veces depósitos electrondensos subepiteliales, subendotelialcs lgG y/o lgG con C3.
turia o paramesangiafos. Fibrosis-semilunas Trombosis y oecrosis
capilar. Proliferación matriz y células mes angiales

b} Glom eruloesclerosis Hialinosis y escler osis focal y segmentaría o global - obleas • Depósito de lgG y C3 en las ár eas
focal con o sin síndrome con inici ación en los glomérulos corticomedulares. de esclerosis
nefrótico clínico o Alteraciones seg ment.ari as o difusas en ]os pies de los po1icitos
humoral y depósitos e1ectrondensos subendoteliales y mesangiales.

2. Formas difusas

a) O/omeru lon efr itis Engrosamien to difuso capilar por depósito hialino o fibtinoide Depósito difuso granular global de
extramrmbranosa con o ext.ramembrn noso sin proliferación endotelial, epitelial o lgG y C 3 extramembranoso o
sin síndrome nejrótico mesa ngial. su bepitelial, no mes an gi a l
Depósi tos electrond ensos débiles en espiga su bepiteliales, menos frecuentemente IgM, C19 ,
u nidos a la basal y dis torsionando los pedicilos. C4 y fib,ina.

bJ Glomerulon efri lis Proliferación endocapilar y mesangíal con infiltración cél ulo- Dep ós itos subend ole! i a les o
membrnnoprolife rat iua o 1ib1ilar mesangial subendote!ial - duplicación de la pared · endom embra noso s y mesan~
mesangiocapilar con sin• éapi! ar- (tipo !), o con depósitos cromólilos densos en el giales gran ul a res cons tantes de
drome nefrótico cUnico o seno de la membrana basal (tipo 111). Ambos t.ipos consti- lgG e IgM en el tipo J. En el tipo
humoral., ha bitualmente luyen la forma membranoproliferativa pura. 11, depósito de C3.
hi p oc:ompl eme ntémi ca, Iguales lesiones acompañadas de una proliferación nodul ar de
hematuria microscópica o la mat.1iz mesangíal: forma lobuli//ar.
macroscópi.ca. Con escasa frecuencia se asocia la proliforaciónm extracapilar
con semi lun as fibroepitelia!es.
Depósitos electro ndensos subepiteliales o int.ramembranosos.
 NEFROLOGIA
mento serico. Existen varias teorías que intentan explicar la
presencia de esos complejos en el glomérulo. Para unos) sería la
consecuencia de una capacidad nefrotóxica particular de los an-
tigenos estreptocócicos y, para otros, l::1 coincidencia de una afi-
nidad antigénica de éstos con determinadas estructuras del ri-
Ji.ón, de tal manera que la introducción en el organismo de los
estreptococos daiía lugar a la formación de anticuerpos que ten-
drian acción cruzada contra aquel órgano. Se trataría por lo
tanto de una fonna de autosensibilidad órgano-específica me- 1
canisnw que también se ha invocado para explicar ]as lesiones
capilares sistémicas y renales de la púrpura anafílactoide de
Schünlein-Henoch. La naturaleza de la fracción estreptocóccica
antigénica es todavía motivo de. controversia. Tres son las frac-
cionadas aisladas: una endostreptocina, una proteína de ,!9.000
Dalton de peso molecular que se encuentrn. en el sobrenadante
de cultivos de estreptococos y un antígeno catiónico nefritogéni-
co obtenido también de un sobrenadanle de cultivo. De igual
manera se ha planteado la hipótesis de un fenómeno por inmu-
nocomplejos autólogos en el que la neurominidasa estreptocóc-
cica remueve el ácido siálico de unri inmunoglobulina que se
transforma en autoantigénica. En algunos pacientes se ha de -
tectado una reactividad anti-inmunoglobulina activada por la
neuraminidasa.
Trabajos recientes han establecido que, cuando los antígenos
reaccionan con sus anticuerpos espedficos 1 se activa el cornple~
mento sérico de una manera secuencial y se originan numero-
sos compuestos biológi.cos derivados directan:iente de las molé~
culas del complemento, incluyendo sustancias vasoactivas
diferenciables de la bradiquinina y fragmentos con actividad
anafiJotóxica denominados C3a y C5a. Aminas vasoactivas (his-
tamina, serotonina) también pueden liberarse de los mastocitos
y plaquetas mediante una acción dependiente del complemento
y la bradiquinina puede igualmente ser generada por un meca-
nismo vinculado con el factor Hagernan, quizás gatillado por la
fracción Clq, similar al colágeno.
Fig. lla54,.Glomerulonefritísproliferati"a-endocapila,difrmr.if-:E:z/00,.··
(Atención Dr. R. !barra)
1235
Estas sustancias vasoactivn.s con capacidad para aumentar
la permeabilidad vascular Y la subsecuente proteinmia,pueden
contribuir a la deposición de inmunocomplejos en las paredes
de los vasos. La activación del complemento también origina
factores quimiotácticos para los leucocitos polimorfonucleares
que se acumulan en los sitios donde se localizan los complejos
antígeno-anticuerpos-complenwnto. A su vez, los leucocitos poli-
morfonucleares poseen sustancias enzimáticas que contribuyen
a las lesiones hísticas influyendo el curso de la reacción infla-
matoria glomerular.
Desde el punto de vista histológico, las lesiones glomerula-
res se caracterizan por una proliferación habitualmente impor-
tante de las células endoteliales y mesangiales que reducen u
obstruyen la luz capilar acompañada de una discreta infiltra-
ción de leucocitos po!irnorfonucleares que fambién invaden el
mesangio, originando la denominada glomerulonefritiS aguda
difusa pro!iferatiua endocapilar. (fig. 11-54)
Los glomérulos se presentan agrandados llenando el espacio
de Bowman, exangües e hipercelulares. Pueden observarse gló•
bulos rojos en el espacio de Bowman o en la luz tubular. Todos
los glomérulos están afectadoa de una manera más o menos
uniforme y, en la etapa temprana de la enfermedad, existen pe-
queños depósitos fibrinoides aislados, en forma de "joroba", en
la vertiente epitelial-extramembranosa de la membrana basal,
inmunoíluorescentes positivos para la lgG y BIC o C3, que de-
saparecen rápidamente con la rriejoría del proceso.
Cuando la ir.filtración poliinorfonuclear es muy notable Sé
origina la forma exudatiua de la glomerulonefritis a·gu<la difusa,
que en otros casos se caracteriza por la presencia de una impor-
tante cantidad de hematíes en los lugares ya señalados consti-
tuyendo 1a forma histológica dE:norninada congestiva.
El hallazgo más important~ comprobado mediante la 1ni-
croscopia electrónica es la presencia de depósitos granulares
aislados electrondensos subepiteliales, separados de la mem-
brana basal por un espacio claro acompañados 1 por cierto, de
 1236 SEM IOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICll,A INTE RNA
una proliferación de las células endoteliales y mesangiales, pu·
diendo observarse a veces una fusión local del pie de los podoci-
los que obliteran los polos interdigitales.
Excepcionalmen te, las lesiones histológicas pueden corres•
ponder a la variedad proliferatiua extracapilar, con adherencias
capsulares y form ación de medialunas y que coincide con una
evolución rúpidamente progresiva, que lleva a la insu fi ciencia
rena l termin;il en poco tiempo.
La glomerulon cfritis aguda metain feccios a se caracteriza
clínicamente por presentarse una o dos semanas depués de una
infección estreptocóciC3 de las vías aéreas supe1iores que afecta
con mayor frecuencia a las amígdalas fauciales. Otra causa está
dada por la escarlatina; luego sigue n en frecue ncia las lesiones
estrep tocóccicas de la piel. Esta angina suele acompañarse de
te mperatura alta, cefalalgia, aunque a v1;ces es de curso ate-
nuado y puede pasar inadve rtida si no se interroga al enfermo o
a los familiares, si se trata de un niño. Al cabo del tiempo seña-
lado los pacientes se sienten asténicos, anoréxicos, con trastor-
nos t,'lJstrvi11 tesli11ales difusos, somnolencia y en_ ciertos casos
con do/ore.,;, lumbares. Sin embargo, las manifestaciones más os-
tensíbl es son las típicas del síndrome nefrítico ya analizado;
edem a de la cara can facies abotagrida por infiltración periorbi-
faria, nliguria y hematuria e hipertensión arterial. Otras veces
el cu adro es más agudo y se traduce por una crisis de asma
cardráca , un edem a ogudo de pulmón o por convulsiones conse-
cutivas a una ence{úlopatía. hiperte11 siua.
La glomerulonefritis rue tainfecciosa se observa de preferen-
cia en los niños a partir de los 2 ó 3 aüos de vída y si bien su in-
cidencia disminuye con la edad, puede afectar también a los
ad ultos y a los an ciirnos. En su período de estado cursa con fre-
cuencia sin fiebre y el paciente se present.a pálido, con el estado
general co mprometido, hipertensión arterial y cefaleas. En al-
gunos casos aparece n lesiones urt.icarianas o una erupción pur-
púrica petequial que puede llegar hasta las pequefias ílictenas
con líquido serohemorrágico, ubicadas de preferencia en las
piernas.
Las alteracion es urinarias de la glomcrnlonefritis aguda son
las descriptas al tratar del síndrome neftítico agudo: hematu-
ria, protei nuria y ci lindruria hemática. En la sangre suele com-
probarse una discreta anemia con leve leucocitosis, eritrosedi-
mentaci ón acelerada y sln mayores varíacíon es en el
proteinogra ma, donde a veces puede existir un aumento de Ja a-
2-globulina. En lo que se refiere a la función renal depeude de
la gravedad de la enfermedad. En las formas oligoanúricas exis-
te hiperazoe mia, creatinemia elevada con disminución del fluj o
sa nguineo renal y del filtrado glomerular. En los casos menos
graves, la función está menos alterada y -en numerosas ocasio-
nes la urea es normal al igual que la función glomerufar. Dos
elementos que sistemáticamente deben determinarse son el tí-
tu!o de anties t.reptolisinas, que en la rnayotía de los casos supe-
ra las 330 unidades Todd llegando a valores de 1000 a 1500 uni-
dades, y el título del complemento sanguíneo que suele ser
inferior a las 50 unidades de hemólisis o a los 80 mg de beta 1 C
complemento. Los niveles de JgG, JgM y Cl 9 están aumentados
Y se det ectan críoglobulinas. Esos valores se normalizan con la
;nejoria del proceso; la persistencia de hipocomplementemia se-
ñala un pronóstico rcsen1 ado.
Junto a las fo rmas polisintomáticas de la enfermedad exis-
ten aquellas donde .sólo predomina n uno o dos elementos clíni-
cos de-1 Síndrome, los que in~luso pueden cursa de mnnera casi
ina parente.
Se han desetipto asi: la forma hematúTica, que plant~a pro-
blemas diagnósticos con las hematurias de causas quirúrgica:
tumores y litiasis o con el riñón poliquístico, pero la cons tata-
ción de cilindros hemáticos colabora al diagnóstico; la {arma
albuminúrica inap arente, frecuente de observar en los familia-
res que conviven con el que padece la forma clásica y que tradu-
ce también una glomerulonefritis activa; la forma oligúrica ex-
trema de evolución similar al síndrome de insuficiencia renal
aguda)' de pronóstico incierto y que en los casos de anuria total
debe di ferenciarse de la necrosis cortical bilateral, de la embolia
renal bilateral, o de cualquiera de las causas de anuria obstruc-
tiva; la form a cardiouascular, bastante común en los nifios y
que se presenta con hipertensión arterial, disnr,a, taquicardia e
insuficiencia cardíaca ag uda.
Menos frecuentes son las formas ga strnintesti11al, neuroló-
gica o hemorrági ca y, en especial, la fbrma malig1w, denomina-
da así en relación o s u evolución basta nte acelerada en 2 ó 3
meses hacia la muerte en uremia, y qu e coincide con lesiones
glomcrulares proliferativas extTacapilares con adherencias cap-
sulares.
La evolución de !a glomerulonefritis aguda es en general fa.
vorable y la curación, con restitución anatómica y funcional, se
produce en el 50 al 70% de los c.asos en plazos vari ables que, a
veces, se prolonga n más allá de un allo. Sin embargo, aJg unos
pacientes (5 al 10%) mueren en la fase aguda y otros pasa n a la
forma late nte dond e desaparecen las manifestaciones clínicas
pero persisten las alte racion es urinarias en es pecial la protei-
nuria con cilindruri a y la microhematuria.
El pronóstico ele la enfermedad es difici l de establecer, pues
su evolución no guarda una relación muy estrecha, excepto en
la forma maligna, con la sintomato1ogfa inicia1: algun as formas
oligosintomáticas cursan hacia la cronicidad, mi entr as que
otras, más graves, llegan a la curación completa.
'll·atamienlo de la g/omeruloncfritis aguda pos/estreptocócica
El tratamiento de la glomerulonefritis aguda comprende di-
versos aspectos y va1ía según el período de la enfermedad, aun-
que existe una serie de medidas higiénico-dietéticas que pueden
ser comunes a todos ellos.
Período de estado: 1) Reposo. Se mantendrá el reposo en ca-
ma mientras persistan la hipertensión arteiial, los edemas, la
oliguria, la hematuria y la proteinuria im portante. Con respec-
to a estas últimas se considera que puede permitirse la dea m-
bulación de manera progresiva una vez que la eritrocituria se
estabilice alrededor de los 5 a 6 millones de hematíes en 24 ho-
ras y la proteinuria no supere los 0,5 a 0,G g di arios.
2) Dieta. Por lo limitado de este periodo debe prescribirse
una dieta sin prole/nas ni sal, limitando la ingesta líquida se-
gún la diuresis. Si existe oliguria externa o anuria se tomarán
las precauciones inherentes a tal situación, que son Ias de la in-
suficiencia renal aguda. Recuperada la diuresis y siempre que
no haya hiperazoemia y el filtrado glomerul ar sea satisfactorio,
se reiniciará la ingestión de proteínas. Con respecto a la restric-
ción salina se la mantendrá en tanto se compruebe hi pertensión
arterial y/o edemas. Desaparecidos ambos se permitirá su in-
greso en forma progresi va controlando esos parámetros.
3) TI-atamiento antiinfecáoso. Si bien discutido por algunos,
debe sin embargo suministrarse penicilina a razón de 1.000.000
de unidades diarias durante 10 días para esterilizar de ser posi-
ble el foco original, sin pretender con ello influir sobre el curso
de la sintomatología de la enfermedad. Por la probabilidad de
que se propague en el núcleo familiaTla infecc ión estreptocócica
y dé lugar a una forma inaparente o frusta del proceso, es pru-
 NEFROLOGIA
dente suministrar penicilina por vía oral o de acción retardada
a los familiares en contacto con el enfermo.
4} Corticoides. Se reserva su uso para las formas más seve-
ras de la nefropatía donde el título de antiestreptolisinas es
más elevado y la complementernia se encuentra más disminui•
da v con tendencia a recuperarse muy lentamente, configuran-
do Ía posibilidad de una evolución a la forma subaguda de la en-
fem1edad. En este caso puede estar justificado su uso a razón
de 0,5 a 1-2 mg de prednisona por kg de peso por día junto con
heparina por vía intravenosa, 50 a 100 mg diarios.
5) Drogas innnnwsupresoras. De resultados aleatorios, algu-
nos las han utilizado para las formas agudas y subagudas gra-
ves. La azatioprima en una dosis de 1-3 mg/kg dE: peso por día;
el c1orambucil a razón ele 0,2 mg/kg de peso por día y la 6-mer-
captopurina 2 rng/k.g/día, que se mantienen hasta la remisión
de los signos humorales y clínicos. Se controlará el número de
hematíes, leucocitos y plaquetas sanguíneas para e\~tar una in-
hibición medular.
6) Tratamit'.ntn de la oliguria, hipertensión arterial, plétora
hidrémiccz e insuficiencia cardíaca. La primera si es muy nota-
ble o si persiste más allá de 24 a 48 horas se la tratará con diu-
réticos tipo fursemida o ácido efocrínico, de escasa acción tóxica
y efectivos aun en presencia de lesiones glomerulares.
La hipertensión arterial si no cede o es elevada, en especial
la diastólica, se medicará con hipotensores del tipo de la metil-
dopa, hidralazina, betabloqueantes o bloqueantes cálcicos.
La insufícicncia cardz'aca obliga al uso de digitálicos en las
dosis habituales. Cuando existe plétora hidrémica y los edemas
son muy intensos y no responden al tratamiento diurético, pue-
de estar Indicado el uso de la diálisis ult.rafiltrante con riñón
artificial o peritoneal hipertónica.
Paindo de conualesccncia. El reposo y la dieta serán mitiga-
dos de acuerdo con la evolución del proceso y la persistencia o
no de los edemas e hipertensión arterial 1 que condicionarán la
ingesta diaria de sal.
La penicilina se mantendrá durante un período no menor de
6 meses a 1 año, utilizando las formas de depósito a razón de
1.200.000 mensuales. Con ello se intenta evitar, por un lado, la
reinfección por otra cepa de estreptococos y una recaída de la
enfermedad, o su paso a la cronicidad.
Se vigilará en este período la posibilidad de la aparición de
la infección pielonef1itica mediante exámenes periódicos del se-
dimento urinario y mi.cultivos. De producirse esta complicación
se la tratará de la manera habitual (véase Pielonefritis, trata-
miento).
La crmdicación de los focos sépticos, amigdalinas o denta-
rios, se resenrará hasta el momento en que la lesión renal dis-
minuya de intensidad para lo que es conveniente esperar de 6
meses a 1 año, excepto que se produzcan infecciones reiteradas
que obliguen a una intervención quirúrgica de necesidad. En
este caso es conveniente suministrar antibióticos en grandes
dosis y vigilar muy de cerca la evolución de la nefropatía.
Las restantes medidas señaladas en el periodo anterior pue-
den continuar en vigencia según la evolución del proceso.
Nefrosis lipídica pura o idiopática con cambios mínimos
Es una enfermedad que se presenta con más frecuencia en
la infancia, entre los 2 y 7 aüos de edad, para declinar poste-
riormente, siendo rara su aparición en el adulto.
1237
Respecto de su etiología, se asigna mucha in1portancia a los
antecedentes de infocciones reiteradas del aparato respiratorio
causadas por neumococos, estreptococos, estafilococos y rara-
mente otros gérmenes o a la incorporación al organismo de pro•
teínas heterólogas -sueros, vacunas, picaduras de abejas~ o de
sustancias químicas como la trimetiadona o la DL-penicilamida
utilizadas para el tratamiento de la epilepsia Y la enfermedad
de \Vilson, respectivamente.
Todas esas sustancias proteicas o no, actuarían como exoan-
tigenos que al conjugarse con sus respectivos anticuerpos pro-
ducirían modificaciones de la membrana basal glomerular rno~
dificando su carga aniónica por un mecanismo no bien conocido 1
probablemente inmunológico. Como consecuencia de ello au-
menta la permeabilidad de la misma a las proteínas plasmáti-
cas condicionando la aparición de la proteinmia y de las altera-
ciones de las células epiteliales glomerulares y de los túbulos
renales. Esta patogenia inmunológica de la glomerulonefritis
con lesiones mínimas o nefrosis lipoídica pura ha sido puesta en
duda por algunos investigadores! pues los procedimientos in-
rnunhistoquímicos a nivel óptico y electróníco no lograron de-
mostrar en las lesiones· glomerulares la presencia de gamma-
globulina o beta-1-C-globulina autóloga. Sin embargo, estos
argumentos no son suficientes pues esas alteraciones pueden
producirse a un nivel molecular donde 1os métodos utilizados no
alcanzan a demostrarlos como sucedce en ciertos. modelos expe-
rimentales.
Desde el punto de vista histológico (Fig. 11-55) las lesiones;
renales de la nefrosis lipoídica pura poseen ciertas característi-
cas particulares. En primer lugar1 mediante la n1icroscopia ópti-
ca los glomérulos pueden presentarse norrnale:.'5 o con lesiones
tan mínimas -leve espesamiento de la pared capilar- que du~
rante muchos años se negó su existencia. Por lo contrario 1 a ni~
ve! tubular las células se encuentran alteradas y su citoplasma
se presenta sobrecargado de gránulos proteicos o grasos (atroci-
tosis, degeneración grasa) lo que llevó aJ concepto de que dicha
enfermedad era un proceso degenerativo y de allí la denomina-
ción de nefrosis. En la actualidad dicho concepto no puede soste-
nerse más y el microscopio electrónico ha demostrado la existen-
cia de alteraciones glomerulares en todos los ca1;0s, que afectan
de preferencia a la membrana basal, la que se encuentra engro-
sada y con modificaciones. A ello se agrega la fusión de los pedi-
cilos de las células epiteliales, que pierden su individualidad
constituyendo masas amorfas adosadas a la membrana basal.
Los estudios de inmunofl-uorescencia han deroosh·ado 1a au~
sencia de depósitos de inmunoglobulinas )' complemento en los
glomérulos aunque algunos autores han descripto pequeñas
1
cantidades de lgM en el mesangio a nivel del polo vascular y,
con menos frecuencia, de lgG y C3.
La sint.omatología clínica inicial de la enferm~dad es poco tí-
pica, A veces se presenta con decaimiento 1 anorexia 1 anemia o
cambio de carácter del niño, a lo que se agrega en forma progre-
siva, o más o menos brusca 1 un edema con las características ya
señaladas que rápidamente pueden llegar a la ariasarca.
La oliguria con orinas espumosas es frecuen½ mientras que
la tensión arteríal es normal. La proteinuria oscila entre 1 y 15
o más gramos por litro; por la escasa diuresis rara vez supera
los 10 g diarios acompañada de cilindruría y mu7 leve microhe-
maturía. Es del tipo selectivo o poco selectivo lev,.
Puede comprobarse en el 25 por ciento de los casos una he-
patomegalia indolora con pruebas funcionales hepáticas norma-
les, excepto en algunas de las reacciones de floo:1lación -tírnol,
sulfato de cadmio y Weltmann- por causa de la dísglobulinemia
presente.
1238 SEl~I OLOGIA. SE MIOTECNIA Y MEDI CII-JA INTERNA
Fig. ll-55. Glomlirn las co11 cam bios mininw:-.. ?AS 100.-.:..
(Atención Dr. R. !barra)
En la sangre es común hallar cierto grado de anemia normo-
crónica, una eritrosed imentación muy acelerad a -50 a 100 mm
en 1a prímera hora- sin infección apar ente y posiblemente vin-
culada también a la hiperfibrinogenemia y a la disglobuline-
mia.
Las altera cio11es p1·oteicas son típicas: hipoproteinemia con
hipoalbuminemia, hiperalfa 2 globulinemia e hipogammaglobu-
linemia. La hiperlipemia con hipercolesterolem ia es la regla y
mucho más rara la lipoiduria, excepto en los casos graves o más
evolucionados.
Los niveles séricos de properdina, C3 y C4 se. encuentran
habitualmente dentro de límites normales mientras que las lgG
o lgM pueden estar aume ntadas. De igual manera que en otras
variedades del síndrome nefrótico existe una te ndencia a las
trombosis vasc ulares, cuya patogenia no es clara, aunque sue-
len comprobarse algunas alteraciones en los mecanismos nor-
males de coagulación, que condicionan un estado de hipercoagu-
labilidad.
La función renal está poco alterada, salvo que la oliguria se
prolongue y entonces suele existir hiperazoe mia con creatinine-
mia elevada y filtrado glornerular dis min uido.
En el curso de la enfermedad puede desarrollarse un cuadro
clínico grave denominado crisis nefi·ótica que casi siempre coin-
cide con un proceso infeccioso intercun ente. Se caracteriza por
su comienzo brus co con fiebre de hasta 40°, ná useas, vómitos.
dolores abdominales, oliguria con hiperazoernia y exacerbación
del estado edematoso, En otros casos, ~e manifiesta como una
infecci ón pleuropul monar con reacción peritoneal que simula
1
una apendicitis aguda, y que a veces resulta ser peritonitis ver-
<ladera de etiología neurn ocócica o estreptocócica. Un hallazgo
hu moral frecu ente es la caída de los aminoácidos sa nguíneos
con aumento de la arninoaciduri a y agravación de la hipoalbu-
minemia. La causa exacta de la crisis nefrótica no es bien cono•
cicla y se la ha imputado tanto al proceso infeccioso intercurren-
te como a una perturbación aguda de la proteinopoyesis.
La ncfrosis tipoídica evoluciona casi siempre por brotes suce-
sivos, de menor intensidad cada uno de ellos y puede ir a la cu-
ración en forma espontánea en el 40 por ciento de los casos con
desaparición de los edemas, de la proteinuria y de la hiperlipe-
mia pero persistiendo un ligero au mento de la alfa 2 globulina.
La terapéutica moderna eleva esa cifra de curación hasta el
75 por ciento. Otras veces y, pese al tratamiento de corticoides o
drogas inmunosu presoras 1 el cuadro persiste con afectación pro-
gresiva de la suficiencia renal que lle\'ª finalmente a la uremia
en un tiempo, en general, bastante prolongado.
Es importante señalar que la nefrosis lipoídica pura debe di-
ferenciarse en el niño de la glomerulo11efritis subaguda o tor-
meliiosa de üihlein. que también se presenta desde el comienzo
con caracterís ticas clínicas y hu morales de un síndrome nefróti-
co pero co'n importantes alteraciones en el sedimento mi naría,
micro o macrohematuria, cilindruria grasa , cuerpos ovales gra-
sos, lipoides binefrin gen tes, hipe1te nsión arterial e insuficien-
cia renal.
Las lesiones glomernlares son del tipo proliferativo exudati-
vo con formación de semilunas fibroepitelial es que constriñen el
ovillo capilar y evol uciona n hacia la fibrosis. El procesó se desa-
rrolla y culmina con la muerte del paciente en l:úperazoemia en
algun as semanas o meses .
 NEFROLOGIA
El tratamiento de la nefrosis lipoídica pura comprende dos
aspectos. Por un lado, los aspectos sintomáticos del síndrome
nefrótico, es decir la hipovolemía e hipoproteinemiai los edemas
y eventualmente los episodios infecciosos intércurrentes. Para
ello el paciente debe ser sometido al reposo en cama con un ré-
gimen hipos6dico estricto y con alto contenido proteico, en tanto
no exista insuficiencia renal. Simultáneamente y en relación
con la gravedad de la hipoproteinemia y con la cuantía de los
edemas podrán estar indicadas transfusiones de albúmina o
plasma sin sodio y eventualmente soluciones hiperoncóticas pa•
ra mejorar la hipovolemía e interrumpir el hiperaldosteronísmo
presente facilitando la aparición de poliuria y la desedematiza-
ción. Este tratamiento se complementará con diuréticos intra-
venosos u orales del tipo del ácido etacrínico, fursemida o bu-
inetanida acompaüado de drogas aho1Tadoras de potasio tales
como la amiloride o el suministro de antialdosterónícos como
las espironolactonas. Debe recordarse que en muchas circuns-
tancias se suministrarán suplementos de potasio por vía oral
para evitar la aparición de hipocaliemia, lo que implica un gra-
ve riesgo.
Los episodios infecciosos intercurrentes, casi siempre una
sepsis neumocóccica o una peritonitis, serán tratados mediante
antibióticos adecuados y previo estudio de la sensibilidad de los
pacientes a los mismos.
El segundo aspecto del tratamiento de la nefrosis lipoídica
pura comprende la terapéutica destinada a revertir las altera-
ciones glomerulares que origfr1aron el proceso. Si bien no es in-
frecuente la remisión espontánea y definitiva de la enfermedad,
existen fue1tes evidencias de que e1 uso de corticoides y agentes
alquilantes ha mejorado notablemente no sólo las tasas de mor•
talidad sino las de curación. Desde el punto de vista evolutivo y
en relación a la medicación corticoidea existen cinco posibilida-
des de la proteinuria y de la enfermedad: l) remisión total, lue-
go de una sola serie de corticoterapia (nefrosis lipídica corticoi-
deosensible, no recidivante); 2) remisión inicial pero con
recidivas en tiempo variable luego de la suspensión de los corti•
caides (nefrosis lipoídicas con recidivas frecuentes); 3) remisión
inicial pero recidiva pese a la continuación de la corticoterapia
(nefrosis Iipoídica corticoideodependiente); 4) con pobre o ningu-
na respuesta a una serie de 6 a 8 semanas de una dosis adecua-
da de prednisona -1 mg/kg/peso por día o 60 mg por m 2 sup. cor-
poral/día- (nefrosis lipoídica corticoideo-resistente); 5) remisión
espontánea sin tratamiento alguno,
El suministro de cort.icoides en las dosis señaladas, puede
1
realizarse de acuerdo con dos esquemas. Uno díario) repartien-
do la dosis en dos tomas con interrupción de dos días -es decir
de lunes a viernes descansando sábado y domingo- o en forma
alternada, duplicando la dosis pero suministrándola cada día
por medio en una sola toma por la maüana, para reducir los
efectos indeseables de la medicación.
Los pacientes sensibles o respondedores a los corticoides re·
ducen rápidamente su proteinuria que suele negativizarse alre-
dedor de las 8 semanas. Los edemas desaparecen, la hipoalbu-
minemia tiende a normalizarse 1 y el estado general del paciente
mejora notablemente. A partir de es-e momento debe comenzar
a reducirse de una manera lenta y progresiva la prednisona
controlando la aparición de proteinuria. No existe un criterio
uniforme en lo que hace a la oportun;Jad <le la suspcr.sión de ]a
droga, pero. en general se considera que debe realizarse no an~
tes de tres meses de desaparecida la proteinuria.
Aquellos casos en los que la proteinuria reaparece con la re-
ducción del corticoide 1 deben tratarse con aumentos temporap
1239
rios de ésté buscando la dosis tnínima que la mantenga negati-
va, para luego, lentamente proceder a su redücción. Si de esta
manera no se logra una remi~ión total de la enfermedad, por
tratarse de una forma corticoideodependiente o con recidivas
frecuentes, quedan dos alternativas. Una, suspender la medi-
cación y limitarse a una terapéutica sintomática mediante diu~
réticos, dieta hiposódica e hiperproteica a la espera de una cu-
ración espontánea en tanto no desmejore el estado general.
Otra, más aconsejable, es utilizar junto con la prednisona la te-
rapéutica alquilante. En esto& casos es fundamental efectuar
la punción biopsia renal para t.1.segura:rse de que no existe otra
patología renal como podría ser una glomeruloesclerosis focal y
segmenta1ia y más raramente una glomerulonefritis membra-
nosa o mesangial proliferativa. Los resultados más favorables
se obtienen con la cidofosfamida a razón de 2 a 2 15 mg/kg de
peso por día o con dorambucil en una dosis de 0,2 mg/kg de pe•
so por día que deben suministi-arse sin suspender los corticoi-
des. Es fundamental efectuar controles periódicos hematológi-
cos en sus tres sectores: eritrocitario, Jeucocitario y
plaquetario. Es necesario recordar que estas drogas poseen,
además, una importante cap11cidad tóyjca, al mismo tiempo
que aumentan la susceptibilidnd a las infecciones bacterianas,
virósicas y fúngicas, igualmente producen insuficiencia gona-
dal en las mujeres prepúberes y azoospermia en los varones.
Algunos autores aconsejan el uso de la azatioprina en lugar de
las anteriores drogas y en mia dosis que oscila entre 2 y 4
mg/kg de peso por día. Los reiultados obtenidos con esta últ:i-
ser tan favorables por lo que se tiende a dejnr
GLOMERULOPATIAS RAPIDAMENTE PROGRESIVAS
Glome111/onefritis subag1,da o rápidamente progresi-
va idiopática. Esta glomerulopatía puede iniciarse de una
manera brusca o insidiosa. Af~cta habitualmente a individuos
jóvenes, preferentemente hombres, y se presenta con las carac·
terísticas de un síndrome nefrítico oligoa.i:J.úrico o un síndrome
nefrótico con hipertensión arterial y hematmia que en un plazo
más o menos breve -6 a 18 meses- conducen a ]a uremia. En la
mitad de los casos es precedida por una infección de las vías
respirat-orias altas pero con fr~cuencia no se registran antece-
dentes de ningún tipo. Los síntomas y signos son va,iables de-
pendiendo de la forma clínica de presentación: decaimiento ge-
neral, febrícula, astenia, cefal1as, disnea paroxística, edemas
de mediana o gran intensidad, hipertensión arterial, anemia hi-
pocrómica, hematuria 1 oliguria con proteinuría y cilindruria
granulosa, hemática y cérea con cuerpos ovales grasos y dismi-
nución rápida del filtrado gloI'lerular con aumento progresivo
de la creatinina y de la azoemia: Este cuadro debe diferenciarse
del síndrome de Goodpasture y de la forma aguda del lupus eri-
tematoso sistémico así como de la forma maligna de la g1omeru-
lonefritis aguda postestreptocóctica. Los niveles séricos del C3 o
BlC son habitualmente normB!es, así como el título de anties-
treptolisina. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular
están presentes cuando éste estl mecanismo patogénico en jue-
go.
Desde el punto de vista hist;Jlógico (fig. 11-56 y 11-57) la al-
teración más importante es la ¡ran proliferación de las células
epiteliales de la cápsula de Bo~man que provocan su adheren-
1240 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDIC INA IHTERNA

Fig. 11-56. Glon1e r11lonefritis proli/emtiua extracopilar con fomw ción de sem iluna fibro sa.. PAS 40Dx.
(Atención Dr. R. Iban-a)

fjg. 11-57. Glo111crulo11c/rifis proliferativa extracapilar con formación de sem iluna celular. ?AS 400 x.
(Atención Dr. R. !barra)
 NEFROLOGIA
t:ia al (1villo glonw rub r originando las denominadas semi!un as
c-pitE:'lialt.s y 4ul! nfec.:ta n a mris del SO por ciento de los glo1néru-
\{Js_ En rilgu ntJS ca.sos los ovillos g-Jomerulares pueden estar ro-
dc;:i dos completnment.e y cornp1irnidos por es~ proliferación E-pi·
tekd. No es infrec uente la presencia de fi broblnstos así como de
fibrinn en el se no ele las semilunas qu t evolucionan hacia la es-
cltrosis y fi bra.sis. Las células en<loteliak·s y mesangiales se
pres!::nt.an poco proli feradas. f.·led ia nle la tecnica de in mun o-
fl u(}re.'icencia se comprnd1an depósitos de lgG, lgM y menos fre-
c11c:1Lemente de lgA acom.paii.aclas de BlC. En las áreas necróti-
c~1s pu0de demostrarse fibrina. Con la mi crosco pia electrónica
se obser\'an depósitos electron<len sos extramembranoso::i, au-
me nto de !a matriz mcsangial y trombos de fibrina.
Ln rnpidez de la evol ución de esta nefropatía depende del
uúmeru de g:lomérulos afectados y de la magnitud de las semi -
lunM; y, en ~eneral, es poco modificad a por la terapéutica.
El res ultado del trntamiento de esta forma de glo1nerulone-
friti::; t:s b~1.sbnte aleatorio Y, en ge ner11l dec:epcionante. Sin em·
1
bargo Sé ha inlentado el s uministro de altas dos is de corticoides
junto to n heparina, antiéi.gregantes plaquet.n ri os ~dipiridamol o
:-:,u líi npi r azona- y drogas alquilantes como la ciclofosfamida , el
d,Jrambucil y e.\·entuulmente la azatioprin a a los que se ha su-
m:H.lo la plasm;:i;f~resis. Las dosis uti lizadas de esos medi camen -
to::: son similarns a las ya seúalaclas en el trata miento de la ne-
frnsis lip oldica pura. Aun qu e algun os paciente s parec~n
huber:;;e hrnefici ,1do t.:on dicho tratami ento, la mayoríR <le las es -
lc1disticr1s pres~ntri.das no resisten un anrllisis crítico ya que se
h:m ut. iliz,i do para procesos de distinta pntogrnia. En la mayo-
ri:i d1:: los casos estos pacientes pa~an a la categoría de cróJJicos
_\' 1:.slán obligad c;s 3 continuar un tratflmiento dia lítico prolonga-
do o ser sometidos fl un trasplante de r illó n.
GLOMGRULOPAT!AS CRONICAS O LE NTAMGNTE EVOLU-
TIVAS
Glomerulop a t.ías crónicas focal es. aJ G/0111erulo11efri-
iü, he111atúrica re curreHle o proteinúrica persistente con
o !-ii11 mic.roh em oturia. Anteriormente de nominada glomeru-
hJJ1E:fritis parainfecciosa 9guda focal, constituye una entid nd
ba0t:mte complc•jn desde el punto de vista clínico y etiopatogeni-
ro au nque las alteraciones histológicas son sim il ares. El ele-
menlo dínico mñs distintivo es la aparició n de hematuri as recu -
1TP11tes con le\•e proteinuria y cilindru r ia, sin h ipertensión
;nterial ni ed~nrns en niños o adolescentes varones. En general,
cnd ,;1 episodi o E:-.st.G \ inculad o con una infección bacteriana o vi-
1 pared de las arteriolas y dilataciones tubulans con aplana-
r.:-tl d('I .'.lparato res piratorio superior pero si n re1acíón con el
StrqJtococo beta hemolitico. Durante los interv alos, el paciente
-~i: 3-ient1; bien pero puede persistir la proteinuria acompJ ll ada o
no de microhemat.mia. La función renal no se afecta y la evolu-
ción es beni gna en la mayoría de los casos .
Desde el punto de vista histológico, las lesiones afectan a al -
gunos g-!oméru los -lesiones /"ocales- con indemnidad de los res-
lantes, y se caracterizan por localizarse de una manera seg-
mEntaria -glom ernlo11efritis /Ocal y segmentaria- (Fig. 11-58 y
11-591 dentro del mismo respetando el resto del ovillo capilar.
El segmento afecladc, presenta mm proliferación endo y extra -
capih,r con necrosis fi brinoide y esclerosis que sinequia las asas
ca pi lares entre ell as y la d .psl1la de Bowmari subyacente pero
quedando siemprC' un resto normal del ovillo. La microscopía
electrónica revela a \'€Ces depósitos elcctrondensos subendote-
124 1
iiales, subepiteliales y pararnesangiales. Los estudios de inmu -
noíluorescenr.ia demuestran variadas patentes en lo qu e se re-
fiere a la extensión del depósito Y a su calidad inmunológica ya
que en algunos casos está n ausentes y en otl'os se encuentra
IgA de una manera di fu sa en todo el 1nesangio y en menor ex-
tensión lgG constituyendo la denominada enfermedad de Ber-
ger, o nefro patía lgA. Independientemente de es ta for ma parti-
cular se han hallado depósitos segmentarios de fgfd yío IgG co n
Bl C.
La t:volución de la nefro pat.ír. no siempre es benigna ya que
se han descri pto cas us que llegan a la insuficiencia ren al cróni-
ca con hipertensión arterial.
Con respecto al tratam iento no eyjste uno e.-,pecifi co Para la
glomerulonefd tis proliferativa focal y segmentaria siendo razo-
nable mante ner al paciente en reposo mientras du re su hema-
tu ri a o exista el episodio infeccioso. Alg unos autores han indica-
do el uso de c:orticoides durante la fase ag uda del proceso pero
no existen pruebas feha cientes de que ellos te an re almente
efectívos.
b) Glomeruloesc leros is focal con o sin sfodrome n e.fró-
tico clínico o humo ra l. Esta forrn a de las glomerulopalías
crónicas se presenta en ind ivid uos de cualquier edad y al igua l
que la glomerulonefritis membranoproliferativa puede cursar
con las características de un síndro1n e nefrótico com pleto o sim-
plemente con una proteinuria acompañada o no de rnicrohema-
turia e hipertensión arterial. La proteinuria suele ser poco se-
lec tiva o no se lec tiva y los va lores plasmáticos de C3 son
normales mientras que 1a gammriglobulina sue}Q ser muy baja.
Desde el punto de vista histológico se ha n descripto dos for-
mas que al gunos au tc,res estiman se t.r at a de distintos períodos
evolutivos de un a misma enfermed ad. En una d~ ellas las lesio-
nes cJectau con prefere ncia a los g!omérulos yuxtam~dul ares y
se distingue por una oblitcmción s€:g111e11taria dé esclerosis hia •
lina con un cierto aumento de la mattí-z mesangi.al pero sin pro-
liferación celular ni necrosis fibrinoide . La exte:1s ión de las le-
s iones segme nta r ias varía de glomérul o a glomérulo pero
persiste siempre un sector con características normales.
La seg-unda forma de glomeruloesclerosis foca l se caracteri-
za por una fíbrosis total del glomérnlo - gloméruio en oblea- al-
te rnando con glomérulos ópticamente normales. Dichas obleas
son prácticamente acelulares, pequeüas, retrá.cüles, con algu-
nos capilares en su interior que muestran su luz pe1fectament.e
permeable. En pt: riodos avanzados de la enfermedad, el nll mero
de glomérulos en oblea es superior al 60 por cien:O del total y se
acompafürn de lesiones intersticiales importan~s caracteriza -
das por una infiltració n linfo plasmocitaria, engrosanuento de la
miento de su epiuelio y contenido proteico - túbuk~ coloides- . Es
la imagen de la cl ásica glomerulonefriti s crónica inespecífica.
En la microscopia electrónica se obse1va que la mayoría de
los glomérulos present.an alteraciones difusas ú segmentarias
de los pedicilos , mientras que los esclerosos re,·elan depósitos
subendoteliales y mesangiales electrond ensos. Nediante t écni -
cas de inmunoílu orescencia suele h all arse una distribu ción
irregular, granular o nod ular de IgM y C3 en losglomérulos es-
clerosos; la presencia de lgG o lgA es menos frecuente. El ha-
llazgo de estos complejos hace presumir un n patfgenia inmuno·
lógica de esta afección pero el ?...nt.íge no desencadenan te es aún
desconocido.
Desde el pu11to de vista clínico, la glomeruloesderosis focal Y
segmentaria evnluciona lentamen te hacia la inscticiencia renal
crónica <.:on progresi\lo descenso del filtrado glon:,erular, protei-
1242 SE lvll OLOGIA, SE fvl lOTECN IA Y lv1 EDICINA INTER N A

Fig. 11-68. Glum e! uloescll!rosis [Dcal y st?gm eutaria. PAS 250x.

(Atención Dr. R. Ib3 rra)

Fig . 11-59. Glomeruloesclcrosis (ocal y :;l'gmenlaria. PAS 250x

(Atención Dr. R. !barra)
 NEFROLOG IA
nuria persiste nte e hipertensión arteria l acom pañado de un
cuadro nefrótico completo o a veces sin él.
En lo que se refi ere al tratamiento cabe dest acar que tanto
los corticoides como las drogas alqu ilantes pa rece n ser a bsolu-
t am ente inoperantes ya que no modifican la evolución espontá-
nea de la enfe rmedad. Desde un punto de vista práctico sólo es-
ta indicado un tr atamien to sintomá tico de la hipertensión
a r te,ial y dietético cuando el desce nso del filtrado glomeru!ar es
importante. Finalmente, queda como Ultimo recu rso la terapéu•
tica dialítica crónica o el trasplante re nal cuando el paciente se
encuentra en uremia.
GJomeru1 opatías crónicas difusas
a) Glomerulon efritis exlramembrm1 osa- con o sin sin-
d,-ome nef,-ótico. Su diagnóstico sólo puede establecerse me-
dian te la biopsia renal. Se lo sospechará en aqu ellos pacientes
- niúos o adu ltos - donde el síndrome nefrótico tie ne te ndencia a
persis tir o a recidivar, sin desaparecer del todo la proteinuria y
cuyo sedimenta u"rinario muestra mayores alteraciones que las
habi tual es de la nefrosis lipoídica.
Histológicame11te se distin gue por el espesamiento difuso
bastante man ifiesto del capilar glomerular ca usado por la pre-
sencia de un <le pósito fibrinoide o hi nlino más o menos continuo
sobre la vertiente epitelial de la nrn mbrana basal, entre la lánü-
na densa y el revestimiento epitelia l sin ningun a proliferación
cndotcli al, mesangial o epitelial. Con técnicas de impregnación
la argéntica se obsen·a en la mayor parte de los casos, un as-
1
pecto sombrea do mu_v característico de la pared capilar en for -
ma de púas íspikesl o dientes de peine proyectándose hacia E:!
espacio urinario, con la condición de que las lesiones no sean
muy tem pranas o muy av anzadas . En este úl timo caso, el en-
grosamiento de la pared capilar es muy notable y el gloméru lo
adopta un a apa ri encia rigida con permeabilidad de la luz ca pi-
lar.
Desde el punto de vist a e/ec/,-ó11 ico se observa en los casos
iniciales un espesamiento 1nuy disc reto de la membra na basal,
con depósi to::; pequeños subepiteli ales levemente electrnndensos
que producen una di storsión del pie de los podocitos. Estos de-
pósitos aumenta n en tamaño y cantidad en los casos avanzados
haciendo cuerpo con la membrana basal, modificando notable-
mente los pedicilos . Mediante técnicas de inmuno/luoresce11cia
se comprueba la presencia de JgG y C3 distribui das de una ma-
nera regul ar y difusa en todo el glomé rulo por fuera de la mem-
bran a basal pero respetando el mesangio. Pueden hallarse antí-
genos vinculados con la fibrin a a lo largo de la pa red capilar o
en el mesangio pero no suele ser un hallazgo llamativo.
Cli11 ica 111 e11te puede presentarse de una manera insidiosa
como un síndrome nefrótico de discreta intensidad con todos
1
los atribu tos semiológicos y humorales del mismo o, a veces, con
sólo estos últimos, e hipertensión ar terial , y su diagnóstico ser
el result ado del hallazgo circunst an cial de la proteinuria que
ll eva a profundizar el est udio del paciente. El curso de la enfe r-
medad es progresivo alte rnando, a veces, con remisión espontá-
nea de la proteinuria. Estas circunstancias hacen que subsistan
aú n dudas con respecto a los beneficios de la terapéutica corti-
coi de, aunque algunos auto res han <le:;crip Lo que dosis elevadas
de la misma producen la remisi ón efectiva del proceso en el 23
por ciento de los casos . Sin embargo es habi tual e l desarrollo de
una insuficienciaTenal crónica tenninal en un plazo que oscila
entre los 5 y los 15 alias. El papel de las drogas citotóx.icas es
1243
aún más dudoso Y_los datos esl,dís ticos no cla rifican respecto a
su utilidad real. Sin embargo, trabajo s más recie ntes de -Po nti-
celli y col. parecen seirnlar que se puede obtener un a remisión
de la enfermedad, o enlentecer i:: u evolución, mediante el uso al-
ternado mensual dura nte 6 me,es de clorambucil -0.2mg/k/día-
y rnetilpr edn isolona - tres dosi; de 1 g diario co ntinuadas por
0.4 mg/k/día los siguientes 27 días. La can tidad tota l acum ul a-
da de clora mbucil es así inferior a la que se estima provoca es-
terilidad o riesgos de la aparición de neoplasi as.
El uso de ciclosporina A ha demost rado que puede reducir la
proteinuri a de la glomeruloneftitis extram ern branosa pero las
recaídas son frecuen tes y lo:3 riesgos parecen superar a los be-
neficios por lo que no es aconsejable su sumini stro.
b) Glom erulonefri_tis membranoprolifera tiva o mesan-
giocapilar. Constituye una forma anatómica frecuente de las
glomerulopatías crónicas difusas que afectan tanto al adulto co-
mo al niño y si bien en un porcentaje de casos coincide con afec-
ciones sistémicas, un número importante de: ellos es de causa
idiopálica.
Histológica mente se comprueba la asoci aCló n de prolifera-
ción endoca pilar con hipertrofi:3, de las célul as y de la sustancia
mesangial y de un espesamiento difuso, pero a menudo ir-regu -
lar, de la pa red de los capilares glomerulares, da ndo lugar a dos
variedades hisb}iógicas difere ntes . Una (tipo]) (fig. 11-61 y 11·
62) caracterizada por dep ósitos interendotclio-membranosos de
elemt?ntos fibrila res y cel ulan:s del mesangio que originan la
duplicación de las paredes capjlares y que se aprecia muy bien
con las técnicas argirófi!as . La n1icroscopia electrónica la alte ra•
ción más conspicua es la extehSión de las célu las y la matri z
mesan gia} en los ca pilares perifcricos de una ma uer; difusa. La
inmuno[luorescencia perffiit.e r-0mprobar la pre:sencia de c3·de
una manera irregul ar a lo largc, de las paredes capilares e IgG e
lgM. distribuidas granulosa y segmentariam ente.
La segu nda forma hi stológita (tipo lll) (fig. 11-60 y 11-61) se
caracteriza ta mbién pvr el espesamiento de la pared capilar pe-
ro corno consecuencia de depósitos argéntico•positivos en el se-
no de la membrana basal -intramembranosos- que son tambi én
electrondensos en la microscopía electrónica. La inmunofluo re.s-
cencia demuestra que los mismos están constituidos p or C 3, no
habiéndose comprob ad o inmu,1oglobulina o de hallars e sólo en
muy peque ña cantidad.
Ambos tipos de lesiOnes pa.f7etales suelen, frHuentem ente,
presentarse aisl adas, constituyendo las denominadas glomeru-
lonefritis mernbranoproliferath·as puras. Sin embargo 1 otras ve-
ces, y cualquiera sea la naturaleza o dispos ición de l de pósi to
pa rietal se asocia una importar.i.te hipertrofia nodular de la m&~
lriz mesangial que ocupa los ejes intercapilares y confiere a los
glomérulos un aspecto lobulillar-g/ome ru lon e(l'ilis membra110·
prolife.rativa lobulillar. En algunos casos pueden agregarse a
estas lesiones la prolife ración hiracapilar con semilunas epite-
liales o fibro epiteliales.
Clínicamente se ha comprn~ado que la aparición de la glo-
merulollc,fritis membranoproli{trativa o membranocapilar suele
ser precedida, en un 50 por ciento de los casos, de infecciones
ag udas de l apa rato respirato1io su perior cuya natura le za es-
treptocóccica es comprobada en pocas oport unidad es. P uede
manifestarse como un sindrone nefrótico típico o como una he-
maturia des tacada o una prot~nu,ia importan te aisl ada. La hi-
pertensión arterial es de mediJna intensidad y habitual, siendo
común una deficiencia del filtiado glornerular que casi siempre
es inferior a los 50 ml/minul-0 por 1.732 m de s uperficie corpo-
ral.
1244 SEM!OLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDI Cll'iA INTERN.~

Fi~. 11-G0. Glomaulop(!fIÚ membrnn osa. PAS' 250:.:.

(Atención Dr. H. ]barral

fig. 11-61. G/omeru/opatia membranosa. PAS -J00x.

(Atención Dr. R. Jbarrai
 NEF ROLOGIA 1245

Fig. 11-63 . Glo111erulonJ2jl·itis mcmbrrnrnpro!i/Crativn tip o l. PAS 400 x.

!Atención Dr. R. !barral
1246 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDIC INA INTERNA
Hu moralmente se comprueba un descenso del componente
C3 del complemento, en especial en aquellos casos donde la le-
sión histológ ica coincide con depósitos electrondensos de C3 en
el seno de las membranas basales glomerulares provocando su
espesamiento y originando las formas denominadas hipocom -
pfrmcntémicas. En estos casos se ha descripto la presencia en el
plasma de un factor termoestable denominado factor 11cfritico
C-3 capaz de desintegrar esta fracción en el plssma fresco nor-
mal en presencia de un quelante magnésico. Una ane.mia inten-
sa ncompalla a más de la m!tad de los casos y es independiente
de la severidad de la insufici encia renal o de la magnitu d de la
azoemia. La proteinuria suele ser poco selectiva y oscilar entre
Z y 4 g por dia. En el sedimento urinaiio se comprueba una mi-
crohematuria importante con cilindruria granulosa abunda nte
y aco mpai\ada de cuerpos oval es grasos y lipoides birrefringen-
tcs .
La evolución hacia la insuficiencia renal ti:nninal es habi-
tual pudiendo sobreveni r la muerte entre los 12 y 48 meses de
iniciada la enfermedad aunque en otros casos recién ocurre a
los 18 años. El síndrmne nefrótico clínico puede remi tir con
mant.~nimi e.nto del síndrome humoral sin que ello implique ne-
cesariamente un mejor pronóstico, excepto en lo que se refiere
al tiempo de duración de la enfermedad.
Desde el punto de vista terapéutico) el análisis de las di ver-
sas estadísticas rtferentes al tema parece demos t.rar que el cur-
so de la glome ru lonefiit.is membra noproliferativa es poco modi-
ficado por la corticoterapia y las drogas inmuno presoras. La
maymia de los autores se limitan a tratarla sintomáticamente
mediante diuréticos ) anti aldoste.rónicos y t.ransfusiones de albú-
mi na para mejorar el síndrome nefrót.ico clinico; e hipotensores
para la hipertensió n arterial. Sin embargo, se ha preconizado
también el uso de ciclofosfamida, anticoagulantes orales y dipi-
ridamol para el trata miento de esta afección habién dose des-
cripto resultados exitosos desde el punto de vista estadístico 1 lo
que no fue confirmado por otros autores. Los antipalúdicos y la
indometacina hau resultado ser totalmente inoperantes.
Nefropatías túbulo-intersticiales
Se de nomi nan nefi·opatías túbulo -i11tersticici[es -par a algu-
nos autores 11cfriti:-; intersticiales- a un heterogéneo grupo de
afecciones rena les de las más variadas etiologías, de dist inta
evolución dinica y que responden a mecanismos patogénicos di-
fe rentes pero que tienen en común una paten te histopatológica
caracte1i zada por 1a afect.ación p,imaria y predominante del in•
tersticio re nal y e.le los elementos tubulares y vasculares que
¡,or él transcun-en sin mayor )esión inicial del sector glomerular
el que, sin embargo, finalmente t8rmina siendo afectado en un
porcentaje importante de casos.
Desde el punto de vista clínico pueden ma..r,ifes tarse y evolu-
cionar como enfermedades ag udas y resolverse. con curación t.o-
tal y restilución completa histológica en tiempo relativamente
br12ve o, por el contrario, seguir un curso solapado, con pocas o
escasas rnanifest3ciones clínicas y llevar n los pacientes a la in-
sufi ciencia renal crónica terminal con un riñón esclerosoretrác-
til.
Las les iones histológicas que caracterizan a estas nefropa-
tías dependerán del fa ctor etiológico desencadenante y de su
mecanismo patogénico, así como de la agudeza o cronicidad del
proceso.
En las formas agudas predomina el edema in tersticial
acompaflado en mayor o menor medida de una infiltración en
parches de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y leucoci-
tos polimorfon ucleares. Cuando responde a un fenómeno de hi-
persensibilidad es frecuente hallar eosinófilos habiéndose sefla-
lado la presencia de linfocitos T como probable prueba de un
mecanismo inmunológi co mediatizado por células; igualmente
se han descripto granulomas a células gigantes. Dichos infiltra-
dos suelen predomina r en el sector más profundo de la corteza
renal. Los túbulos muestran grndos va ri; bles de necrosis y re-
generació n celular con cilind ros celulares en su luz mientras
que los glomérulos, eu general, están indemnes o muy poco al•
terados. Con técnicas de inmunoíluoresccncia, los hall azgos son
muy va1iables dE:pendiendo, desde luego, del mecanismo pato-
génico en juego. Así, se han descripto depósitos de IgG, TgM y
C3 a lo largo de la membrana basal tub ular y de lgE en bs cé-
lulas plas máticas y basófilas del infiltrado.
En los casos crónicos, el edema intersticial suele ser escaso
predominando la fihrosis intersticial siendo los infiltrados celu -
lares esencial mente linfocitarios o de células plasmát icas. El
sector tubular está más afectado y existe un engrosamiento de
su membrana basal con atrofia y aplanamien to de las célul as
epitelial.::s y dilatación de su luz que puede llegar a simular ve•
sículas coloideas -i mágenes pseudocoloideas- con cilindros
amorfos que se tiñen con la eosina. A veces se encuentran cilin-
dros granulosos celu lares o leucotarios en su interior. Es común
la presencia de fibro sis peritubul ar de intensidad variable. En
los casos más avan zados los gloméru los f~stán rodeados de una
1
cápsula fibrosa en catáfila de c€bolla au nque no es infrecuente
hallar obleas glomerulares. Cuando la nefropat.ía túbulo~inte rs•
ticial respo nde a una cansa hemalológica como sucede en el !in-
fama, la leucemi a o el mielnma pueden hallarse inñltrados de
sus células típicas o depósitos de amiloide o precipitaciones de
ácido úrico o cristales de oxalato de calcic, por una nefrocalcino-
sis asociada.
La Tab la siguiente incluye a la mayoría de las afecciones o
causas que origin an a las nefropatías túb ulo-intersticiales y de
su análisis se desprende que responden a una b'Tan variedad de
factores infecciosos, f{sicos, químicos, inmunológicos, heredita-
rios, 11eoplásicos y otros no bien conocidos que lesionan) con 1as
caracteristicas ya señaladas1 al riñón .
Tabla
l. Infecciones
1 2. Drogas y compuestos químicos
3. Afecciones inmunológicas
4. Alteraciones urodinámicas
5. Afecciones metabólicas
6. Neoplasias del siste ma hematopoyético
7. Nefropalías hereditaiias
8. Nefropatía radiogéníca
9. Nefropatía por polucionantes ambientales
Algunos de estos pro1.:esos son considerados en otras partes
de este Capitulo debiéndose señalar que los debidos a infeccio-
nes bacte rianas a gérmenes comunes gram negativos o gram
positivos que originan la pielonefritis aguda y la pielonefritis
crónica constituyen los más frecu entes en la práct.ic_a diaria, ha•
biendo sido ya analizados en detalle por lo que en este apartado
se referirán de una manera suscinta los restantes.
 NE FROLOG IA
l. Infecciones
Ademas de las pielonefri tis agudas y crón icas bacteri anas
clásicas se ha n descripto lesiones túbulo-in ters ticiales agudas
en el cu rso de infecciones agudas sistémicas asociada a estrep•
tococias del grupo A, a la difteria, a la varicela, a la toxopla~mo-
sis, a la leptos pirosis, al ci tomegalovirus y a la enfermedad de
los LEgionarios originada por el pneu1nococco Legionaire sin ha-
berse podido aishr del parénq ui ma a 1ns gérmenes , vi rus, pará-
sitos u hongos causales de la enfermedad. La partoge nia de es·
tss lesiones no es conocida pero se manifi estan desde el pun to
de \' ist a renal por la prE:sencia de proteinuria leve a mediana
con cilindruria granulosa o leucocitaria y leve mic rohematuria.
En algunas circunstancias pueden dar lu gar a un cuadro de in•
suficiencia renal aguda pero lo habi tu al es que curen totalmen-
te con la curación de la enfermed ad oiiginaria.
2. Drogas y compu es tos químicos
Se incl uye n en este grupo a las producidas por agentes tera•
péu ticos o sus tancias químicas de uso industrial que al ser in•
gerid as. inha ladas, inyectadns o absor bidas a través de la piel
origina n severas lesiones renales con las caracterist icas histo1ó·
gicas ya citadas.
La extrao rdinaria frecu enci a con que el riñón es afectado
por las drogas y compuestos quimicos está vinculada al papel
funda mentalmente emu ntorial de este órgano ra ra el que está
funcional y estruct-urnlrnent.e preparado y a U!,rl: se1i e de facto-
res inherentes a las sust.rncias agresoras. Con res peclo al pri·
' mer pun to, se debe recordar el_gran volumen de sangre que cir-
cu la por el rilión por min uto y que alcanza al 20 por cient.o del
gasto cardiaco facilitando la llegada de un a 'mportante canti-
dad de dichos t.óxicos, que son fil trados a través de un a gran su-
perficie encloteli al glomerular y/o secret.ados o absorbidos por
1os sistemas enzim áticos tubulares, al mismo tiempo que son
concentrad os en !a luz. tubular y en el intersticio del parénqui•
ma renal por medio del mecanismo de concentración intersticial
vinculado al sistema mul tiplicador por contracorrien te. Debe
."lgregarse a lo anterior la gran red capilar vascular lo que facili-
tn qu e el órga no sea asiento de fenómenos inmu nológicos o de
hipersensibilidad no sólo a nivel glomarular sino también túbu-
lo-intersticial.
Clínica mente, las nefropatías túbulo-intersticiales por dro-
gas o sustancias químicas pueden adoptar un curso agudo o eró·
nico. Entre las pri111eras las más frecue ntes son causadas por
1
anti bióticos, en partic ular, la meticilina aunque también se han
descripto con la penicilina G, la 1ifampicina, las sulfon amidas,
la oxacilin:.1 1 la carbenicilina, la cefalotin a, la cefa1exin a y los
am inoglucósldos. Se agre gan a ellos una amplia gama del ar-
mamentario medico tales como la tiazida, la furosemida, el allu -
puri nol, la fe nindi ona, la difenilhidantoi na, el cotiimazole, la
azotioprina , el fenobarbital, la cimetidina, el captopril. ·
La patogenia de la nefropatia túbulo-intersticail producida
por esas sustancias no siempre resul ta clara. Sin embargo, mu•
chas de ellas responden a un fe nómeno de hipersensibilidad in•
dividua ! a la droga empleada, que actúan como hapte nes o se-
mih a pten es , dado que si bie n son num eros os los casos
re gistrados no representan un porcentaje importante en rela ~
ción a la frecuencia con que son util izadas. Avala este mE:-canis•
mo patogénico la existencia de un período de latencia, la falta
de correlación con las dosis de la droga, la frecuente aparición
de eosinofilia y de una eru pción dérmica. Rarame nte se han
1247
comprobado depósitos de IgG Y C3 en las membranas basales
tubulares o anticuerpos circulantes. Histológica men te, las lesio-
nes son las ya citad as, debiéndose insisti r en la import.ancia
que adquiere la presencia de eosinófilos en el in fi ltrado inters ti-
cial y muchas veces en el sedimen to urinario. Clínicamente se'
manifiestan por la aparició n de fi ebre, que en el caso de los an-
tibióticos, se presenta cuando ya el proceso qu e originó su uso
ha sido con trolado. Ella se acompaña de un a erupción máculo-
papular en el 25-30% de los casos así como de h ematmia ma·
croscópica en el 90% de ios enfermos) acompañada de leucopio•
citu1i a est_éiil y protei nutia de variada magni tud. La eosinofil ia
oscila entre el 7 y el 66%. Esta sintomatología pu ede acompa-
Ilarse de óligo-anuria y des arrollars e uu cuadro de insuficienci a
rena l aguda, con todas las características y evolución ya estu·
diada en el a partado conespon<lienle. Otras veces , la función
renal está menos afectada y el proceso cursa como una for ma no
oligú1ica, con ascenso menor de la creatinina y de la azoemia,
pudiendo muchas veces pasar to talmen te inadverti da parn el
médico tratante si desconoce esta complicación. Tanto en un a
situación como en la otra deberá suspende rse 1a droga causal o
sospechosa de serlo y suministrar corticoides simu ltáneamente
con el tratamie!1to de la insuficiencia renal aguda, si ella está
presente.
Corresponde seúalar que no ~iempre la patogenia de las ne~
fro pat.ías tú bulo-intersticiales agudas responden a un fenómeno
de hipl!rsensibilidad. Pueden originarse por un meca nismo de
nefrotoxicidad directo por bloqueo de los sistemas enzimáticos
de las células tubulares a nivel nütocond rial o lisosomal por ac·
1
tivación metaból ica de los meca ni smos dctoxican tes renales
,~acul ados al citocromo p450 o al glutation, por precipitación
intratubular e intersticial de c1i stales de ácido úrico· de oxalato
0
de calcio o de bromato de potasir,, por bloqueo de las bomb~s ce-
lu lares tubulares ATP-asa sodio- potasio dependientes, o del sis -
tema enzimático en cascada que genera la producción y libera-
ción de las prostaglandinas.
En estos casos, la lesión predomina habitualmente a ni vel
tubular, con ciertas particularidades estructurales según ~ea el
mecan ismo en j uego, pero aco mpañadas de edema e infilt rados
in tersticiales inespecífi cos no siempre importa ntes. Asi, los
aminoglucósidos se caracterizan por provocar la üparición de
los denominados cuerpos mieioidcs en el interior de los lisoso·
y
mas o segregosomas; el íl uothane los glicoles generan precipi-
tados de oxalato de calcio; las drogas oncológicas utilizadas pa-
ra el tra tam ie,üo de la leucemia o del linfom a al liberar
grandes cantidades de ácido úrico facili ta n su precipitación in-
trarrenal tubular con reacción int.ers ticial inflamato ria simultá~
nea; las cefalosporinas además de producir alteraciones por me•
canismos de hi persensibilidad lo hacen por necrosis tubul ar en
particular cuando se asocian a la furose mida. Desd e el punto de
vista clínico, el cuad ro que predomina es el de la insuficiencia
renal aguda óligoanúrica o no oligúrica. Con frecue ncia suele
pasar inadvertida en _su comienzl)) especialmente si la oliguria
no está prese nte o es poco ost.en~ible y es común que se la diag~
nostique por el hallazgo circunstancial de hiperazoernia y de las
otras alteraciones hu morales de la uremia aguda en un pacien-
te que al inicio de la enfermedad que requirió de esa medicació n
tenía sus análisis de laborato,io normales. Esto implica la nece-
sid ad de que el médico esté alc,ta cuando se vea obligado a uti-
lizar una med icación potencialmen te nefrotóxica evitando su
suministro prolongado sin los controles de laboratorio corres-
pondientes.
En lo que se refiere a las nefropatías túbulo-i nte rsticiales
crónicas originadas por drogas y OJmpuestos químicos es proba-
1248 SElvllOLOGIA, SElvllOTECIM Y MEDICINA INTERNA
ble que ellas sean la consecuencia de una agresión de escasa in•
tensidad, a nivel molecul ar pero prolongada y acumulativa que
1
afecta a los túbulos o a la m.icrocircuiación renaJ que demanda
años para hacerse e,1deute y que lleva al paciente a la insufi-
cienci a renal crónica.
Se incluyen en este gru po a las consecutivas a los an algési-
cos fenncetinicos y sus derivad os, a la aspirina, y a los salicila-
tos; al litio; a diversos metales pesados como el plomo y el cad-
núo que serán considerados con algún detalle.
La nefropatía analgésica cons tituye una de las más frecuen-
t es ca us as de insuficiencia renal crónica terminal en cie r tas
áreas geográficas como Australia, Suiza y los países escandina-
vos, aunqu e actu almente parece tener una más amplia distri-
bución en la med ida que es mejor investigada. Su patoge nia no
esta lotalme nte aclarada pero la relación causal con la inges-
tión de fon acetina, paracetamol, aspirina, o salicilato es un he-
ch o ampliame nte aceptado, particularmente, cuando algunas de
esas drogas soa utili zadas en combinación. Numerosos trabajos
txperimentales han intentado establecer el mecanismo por el
cual ell as lesionan al ,iñón. Es probable que actúen por una ac-
ción directa tóxjca sobre el epitelio tubular o el intersticio renal
medular donde se acumulan, inhibiendo o disminuyendo deter-
mjnados mecanismos que normalmente protegen al riñón con-
tra la injuria oxidativa y la necrosis consiguiente (citocromo
p450 y glutation ). Igualmente se le confiere importancia a la ca-
pacidad de esas sustancias para red ucir el flujo medular renal
por inhibición de la síntesis de la prostaglandina PGE2 que lo
regula en condiciones fisiológicas, en res puesta a una variedad
de estímulos que lo reducen o au mentan. Es también posible un
efecto tóxico directo sobre las células intersticiales que normal-
mente contienen ácidos grasos insaturados, incluyendo el ácido
araquidónico, precursor de la PGE2.
Las lesiones histológicas valian según sea el período evoluti-
vo del proceso. En sus etapas temprana 1 las áreas de necrosis
están confinadas a la papila renal y afectan la sustancia matri-
ci al in te rsticial medular, las membranas basales del an sa de
Henle y los capilares vecinos con otros sectores parenquimato-
sos rel ativamente indemnes. La corteza no está alterada. En
periodos intermedios lesionales las áreas necróticas se extien-
den más allá de la unión con la medular externa, pero la corte-
za continúa sin ser afectada. lviicroscópicame nte se observa una
necrosi s total del extremo de la papila con cambios microbióti-
cos en los túbulos colectores y un aumento de fibroblastos, mo-
nocitos y lin focitos en la zo na medular externa, donde existe un
incremento de las fibras colágenas alrededor de los vasos rnedu-
l~u-es. Los cambios más avanzados se caracte.rizan por la necro-
sis total de la medular interna y retracciones corticales con des-
prendimientos parcelares o total de la papila que dan lugar a la
aparición de cavidades recubiert,i.s de tejido epitelial que a ve-
ces llegan a calcificarse y se ven radiológicamenle. Estos frag-
mentos papilares su elen hall arse libres en los cálices o en la
pelvis renal y co n frecuencia se eliminan originando cólicos re•
nales u obstrucciones ureterales.
Desde el punto de vista clínico existe ,una serie de hechos
que pueden orientar hacia esta nefropatía. En general predomi-
na en mujeres psiconeuróticas analgésico•dependientes por la
sensación de bienestar que ellos le confieren o en individuos con
cefaleas recurrentes y dolores musculares, que llegan a ingerir
de 1 a 3 gr dia1ios de aquell os compuestos durante más de 3
años, habiéndose citado casos donde la cantidad total ha alcan-
zado! los 50 kg. Estos pacientes suelen presentar, además de
sus jaq uecas: anemia, trastornos gástricos ulcerosos o gastritis
crónica , hipertensión arterial, poliuria con disminución o pérdi•
da de la capacid ad de concentración, piocituria estéril, prolei-
nuria. A medida que progresan las lesiones se reduce la fun ción
renal con caída del filtrado glomerular, incremento de la creati-
nina y de la urea plasmática hasta llegar a la uremia terminal
que requerirá de trat.anúcnto he modialítico o del trasplan te re-
nal. La suspensión opo1tuna de la ingestión de esos analgésicos
puede detener la progresión de las lesiones renales debiéndose
í.ratar simultáneamente la hipertensión arteiial, adecua ndo al
mismo tiempo la ingesta de proteínas al grado de descenso del
filtrado glomeru]ar. Si la nefropatía analgésica, como suele ser
habitual, present.a. complicaciones infecciosas minarías deberán
también ser medicadas.
Con respecto a la 11efropa!ia por litio existen divergencias en
cuanto a su existencia pero al margen del efecto diurético agu-
do, y reversible con la suspensión de la droga, por inhibición de
la acción de la HAD a ni vel tubular se ha descripto un aplana-
miento y necrosis del epitelio tubular distal y colector con fibro-
sis inte rsticial. En estos pacientes se comprobó que esa poliuria,
verdadera diabetes insípida nefrogénica, es resistente a la pi-
tresi na y puede acompañarse de una nefropatia perdedora de
sal, también refractaria n la DOCA.
El plomo constituye uno de los metales pesados que además
de dar lugar a la aparición de manifestaciones clínicas sistémi-
cas tal es como cólicos gas trointestinales, encefalopatfa y neuri-
tis periférica afecta al ti üón donde produce una nefropatía agu-
da o crónica. Su incorporación al organi smo se hace por vía
digestiva, por los pulmones o a través de la piel bajo la forma de
tetraetilo plúmbico. Las fuen tes mis importantes de esta into-
xicación incluyen su ingestión por contaminación de las manos,
de los alimentos, del agua de bebida y medicamentos. La inha-
lación de polvo desprendido de las paredes pintadas con com-
puestos de albayalde y en los niños la mordedura o pica de los
juguetes de plomo, particularmente en verano cuando el orga-
nismo meta boliza más vitamina D que incrementa la absorción
digestiva del plomo son causas frecuentes de esa int-0xicación.
En la forma aguda, de aparición esporádica particularmente en
los niños, se producen cambios fundamentales y funcion ales de
las células del túbulo contorneado proximal. Estos cambios in-
cluyen la form ación de cuerpos de inclusión, constituidos por
complejos plumbo-proteicos ricos en ácidos aspáti.ico y g]utámi-
co y en cistina, ubicados en el núcleo y en el citoplascelular y al-
teraciones mitocondriales que con microscopia electrónica se
ven hi nchadas con dilución de sus gránulos matriciales. Funcio-
nalmente criste una disminución del me ta bolismo energético
por un a al teración de la capacidad respiratoria y fosforilativa
mitocondrial. Esto se traduce por la apaiición de un síndrome
simil Fanconi, con aumento en la excreción urinaria de aminoá-
cidos, glucosa, fosfatos, fructosa, calcio y ácido delta-amino-le-
vulínico. Esta nefropatía tubul ar es reversible y no existe n
pruebas de sus evoluciones hacia la cronicidad cuando se inte-
nurnpe la exposición al tóxico.
En la nefropatía crónica plúmbica, consecutiva a W1 contacto
prolongado, eA-isten alteraciones morfológicas caracterizadas por
una intensa fibrosis con infiltración intersticial celular con atro-
fia tu bular pero sin mayor afectación de los glomérulos que se
presentan normales o casi normales, con algún engrosamiento
de las membranas basales e hinchazón de las células mesangia-
lcs. En las form as más avanzadas pueden llegar a la esclerosis
con la atrofia renal consiguiente e insuficiencia renal Wrrninal.
Es int€resante señalar que en estos Casos no suelen encontrarse
los cuerpos de inclusión típicos de las formas agudas.
Los pacientes con nefropatía plúmbica crónica tienen una
excreción disminuida del ácido ú1ico antes que se prod uzca una
 NEFROLOGIA
reducción importante de la depuración de la creatinína que se
ha atribuido a un incremento en su reabsorción tubular. Esto
da lugar a la apaiición de hipermicemia y de crisis de artritis
gotosa. Es también común la presencia de hipertensión arte1ia1.
El tratamiento incluye la suspensión inmediata de la exposición
al tóxico e intentar su remoción y excreción mediante el sumi-
nistro de citrato de sodio, dimercaprol y EDTA disódica-cálcica.
La nefl·opatfa por cadmio se produce en los obreros que se
dedican a la fabricación de baterías alcalinas, dada su gran afi-
nidad por una proteína de bajo peso molecular metalo-tioncina
presente en el citoplasma de las células tubulares renales don-
de aparente1nente es sintetizada. Inicialmente origina una dis-
función tubular caracterizada por proteinuria, aminoaciduria,
ducosuria, lisozimuria y, a veces, acidosis renal tubular con dis-
~1inución de la capacidad de concentración e incremento en la
excreción urinaria de calcio, fósforo y ácido ú1ico con las lesio-
nes típicas de la nefropatía túbulo-intersticial crónica, con au-
mento de los lisosomas e hinchazón de las mitocondrias. Los pa-
cientes presentan) a rnenudo 1 una osteomalacia dolorosa
atribuida a una excesiva acumulación de cadmio en el hueso co-
mo consecuencia de la pérdida urinaria de calcio y fósforo ya ci-
tada así como a una dieta deficiente en calcio. Raramente la ne-
fropatía por cadmio evoluciona hacia la insuficiencia renal
crónica. No existe un tratamiento específico para esta afección y
sólo cabe alejar a esos pacientes del contacto con el tóxico recor-
dando que su eliminación se produce muy lentamente pues el
cadmio tiene una sobrevida media biológica mayor de 30 años.
3. Afecciones inmunológicas
Una amplia gama de mecanismos inmunológicos pueden
agredir al intersticio, a los vasos y a los túbulos renales y dar
lugar a la apmición de nefropatías túbulo-intersticiales.
Aunque en muchos casos la causa etiológica es evidente, la
patogenia de la reacción inflamatoria y del daño renal consecu-
tivo no resulta clara. Sin embargo se han podido reproducir dos
tipos de nefropatías túbulo-intersticiales inmunológicas. En
nno de esos modelos, por depósito de inmunocomplejos circulan~
tes, la inyección de tejido renal homólogo en coadyuvante de
Freund 01igina daño tubular, fibrosis interstícial e infiltración
telular mononuclear con cambios mínimos glomerulares. Las
t~cnicas de inmunofluorescencia permiten demostrar la carac-
terística típica de ese mecanismo como es la presencia de depó-
sitos granulares de inmunoglobulinas y complemento en las
membrmas basales tubulares. Una lesión similar a ésta por in-
munocomplejos circulantes con lesiones tubulares e intersticia-
les se halla con frecuencia en pacientes con nefritis lúpica, en la
crioglobulinemía mixta, en algunas formas de glomerulonefritis
rnerubranopro]iferativa y en la asociada a la endocarditis lenta 1
en el rechazo del riñón trasplantado y en algunos casos de Sjii-
gron donde además de la fibrosis e infiltración intersticial y la
atrofia tubular existen depósitos granulares inmunofluorescen-
tes de lgG, lgM y C3 y electrón densos peritubulares.
El segundo tipo de nefropatía túbulo-intersticial por anti-
cuerpos específicos antitubulares es la inducida en algunos ani-
males de experimentación por la inyección de membranas basa-
le.3 en coadyuvante de F'reund. En ellos se observa daño celular
tubular e infiltración intersticial mononuclear con acúmulos in-
munoíluorescentes de ínmunoglobulinas y complemento del ti-
po continuo lineal liso adosadas a las membranas basales de los
túbuios proximales como expresión patogénica de un fenómeno
mediatizado por anticuerpos específicos dirigidos contra las
membranas basales tubulares.
1249
Estas lesiones, en el hombre, han sido dettictadas funda-
mentalmente en asociación a glomerulonefritis qne responden a
un mecanismo patogénico similar pero antibasal glomerular co-
mo sucede en la glomerulonefritis rápidamente evolutiva e;..ira-
c-apilar con semilunas fibroepiteliales, en algunos casos de glo-
merulonefritis membranosa con anticuerpos antimembrana
basal y alveolar con hemoptisis, en un porcentaje importante de
trasplantados con rillones alógrafos y, ocasionalmente 1 en nefri-
tis tú bulo-intersticiales por drogas tales como la llletícilina y la
difenilhidantoína.
Sin embargo debe señalarse que en su conjunto estos meca-
nismos inmunológicos representan o contribuyen escasamente
en la patogenia de las nefropatías túbulo-intersticiales.
4. Alteraciones urodinámicas
Se incluyen en este apartado exclusivamenti::i a las lesiones
túbulo-intersticiales no infecciosas que se producen en los pa~
cientes portadores de reflujos vésico-ureterales 1mi o bilatera-
les. Se las ha atribuido a la elevada presión endoiuminal propa-
gada hacia el sector canalicular intrarrenal -reflujo
intran-enal- y generada por el acto núccional. Histológicamen te
no pueden diferenciarse de las halladas en la pielonefritis cróni-
ca lo que ha generado opiniones divergentes entre diversos au-
tores respecto a sí realmente constituyen dos afecciones dife-
rentes o si las mismas pueden realmente desarrollarse en
ausencia del componente infeccioso. En su período avanzado, el
daño tubular y la infiltración intersticial se ac0i11pañan de re-
tracciones cicatrizales extensas compuestas casi enteramente
de lúbulos atróficos y dilatados separados de tejido fibroso con
arteriolas aisladas en su interior en riñones peq11eños hipoplá-
sicos. En las lesiones más recientes predomina la infiltración
mononuclear de línfocitos monocitos y a veces céblas plasmáti.
1
cas. Es de interés señalar la presencia de depósiL:,s intersticia-
les de proteína de Tarn-Horsfall que pod1ian ser la consecuencia
del paso del fluido íntratubular que la contiene hacia el inters-
ticio a través de la rnplura de la pared tubular. tste hecho ha
planteado la cuestión de si ella podria jugar alg,:n papel para
inducir daño tisural y fibrosis ya sea por su efecto tóxico directo
o por una reacción de carácter inmunológico. Menee un comen-
tario especial el señalar que además de las lesion<:s fibrosas pe•
riglomerulares se han descripto lesiones focales y segmentaiias
de esclerosis e hialinosis glomernlares similares alas encontra-
das en algunos pacientes con esclerosis focal y ssgment:aria y
síndrome nefrótico, en ausencia de hipertensión trteria1, infec•
ción o reflujo vésicoureteral persistente. Apareni-emente e·st.os
pacientes serían los que evolucionarían Con más frecuencia ha-
cia la insuficiencia renal crónica terminal con rifünes escleroa·
tróficos, La patogenia de este tipo de lesión glo~,erular no es
bien conocida y si bien algunos la postulan de caricter inmuno-
lógico por la presencia de inmunoglobulinas y ½mplemento,
otros la vinculan al síndrome de hiperpresión e hperfiltración
glomerular en los glomérulos remanentes sanos oor efecto de
cambios hemodinámicos adaptativos. Serian a1te~ciones simi·
lares a las observadas experimentalmente cuandc se reduce la
masa renal a un sexto de su valor normal.
El tratamiento de esta nefropatía por reflujo e¡ muy discuti-
ble pero si ella es la consecuencia de un implante <efectuoso del
meat-0 ureteral y/o se acompaña de otras malforuaciones obs-
tructivas a nivel del cuello vesical o de la uretra o son de grado
severo será pasible de corrección quirúrgica de p~ferencia an-
tes de los 5 años de edad. De no ser así, sólo debe~ controlarse
1250 SEMIOLOGIA. SEM IOTECNI A Y MEDICI NA INT ERNA
al paciente, para evitar o detectar la apa rición de una infección
uri naria que constituye una complicación que agrava indud a-
blemente al proceso analizado, dado que en muchos rasos el re-
ílujo desaparece espontáneamente. En presencia de infección y
reflujo de grado leve o intermedio, antes de decidi r la interven-
ción quinirgica, se deberá tratar la infección du ra nte un plazo
no menor y continuo de 6 a 8 meses controlándolo periódica•
mente para establecer si aparecen o desarrollan nuevas esca-
ras. Estos crí terios no son compartidos por todos los autores y
al gu nos consideran que los refl ujos vesicoureterales con o si n
reflujo int.rarrenal deben ser siempre corregidos por medio de la
cirugía.
5. Nefropatías túb ul o-intersticiales p or aHeraciones me-
ta bólicas
Este tipo de nefropat.ía túbulo-i ntersticial comprende a la
originada por el ílcido úrico, la hipercalceml a, la hipocalernia y
el oxalato de calcio.
La primera de ellas o nefrop atía gotosa o hipencicémica se
produce en los pacientes hiperu ricémicos, guarda una estrecha
rel ación con la mag nH.ud de ésta y es agravada por la <leshidra•
t:ición. Constitu)'e una forma de nefropatia t úbulo-intersticíal
len ta mente progresiv a que suele requerir años en manifestarse
clínicamente, en particular cuando no se acompaña de lit.iasís
re noureteral con sus tipicos cólicos renales. Las primeras lesio-
nes asientan a nivel de los túbulos contr;rneados distales y co-
lectores donde el fluido intratubular alcanza más bajo pH y su
máxima concentración, condiciones fisicas que favorecen la pre-
cipitación del ácido úrico: Sus cristales, ubicados tanto en la luz
tubular como en el intersticio de las pirámides renales, produ-
cen ror un lado la obstrucción canalicula r acompañada de dila-
tación y necrosis secundaria seguida de fibrosis. Por otra parte,
Jos depósitos intersticiales de biurato sód ico gener an una rcac-
cióri inespecífica de carácter int1amatorio simil ar a una res-
puesta a cuerpo extraño con infiltración li nfoci ta1i 2, células gi-
gantes y fibrosis. Los glomérulos habitualmente son no rmales o
muestran ligeros cambios isquémicos mientras que los vasos in-
te rsticial es renales está n basta nte afectados . Se ve n cambios
degenerativos con engrosamiento e hialinización de la íntima y
la med ia vascular. Funcionalme nte se obsen'a una temprana
disminuciOn de la capacidad de concentración renal acompaña-
da, en un porcenLaje importante de casos, de una leve protei11u-
rla y leucocituria estéril. La asociación infecciosa eE frecuente y
acelera la evolución h acia la insuficiencia renal terminal cróni-
ca , cuadro menos común en la actu alidad por un mej or trat.a-
miento clínico de la hiperuricemia. Se desprende de esto que la
te rapé utica del rifión gotoso es fun damentalmente el de la en-
fermedad de base mediante el uso de una adecuada dieta hi po-
purinica, inhibidores de la xantinooxidasa 1 promover 1a excre-
ción urinaria del ácido úrico mediante el aporte de líquido en
abu nd ancia evitando cuadros de deshidratación aguda y man te•
niendo, de ser posible, un pH urinario lo más cercano a 7 con el
agregado df:! alcalinos tipo bicarbonato o citrato de sodio y pota-
sio. Se deberá controlar la aparición de una infección renal y de
hi pertensión arteri al que con frecuencia acompaña n al riñ ón
gotoso.
La hipercalcem ia crónica que se presenta en el curso del hi -
perparatiroidismo primario, la sarcoidosis, el mieloma múltiple,
las metástasis óseas carcinom atosas y la intoxicación por ,·ita-
mina D pueden producir diversas alteraciones a nivel renal, ta-
les co mo la forma ción de cálculos urinarios, ne/i·oco.lcinosis e in-
suficiencia re nal crónica progresiva por dali o inters ticial. Las
lesiones se inician a ni vel intracelul ar tubular proximal. afec-
tando a las mitocondrias que rápidamente se hinchan apa re-
ciendo postmiormente grán ulos de calcio en su interior. Al mis-
mo tiempo s e observa n áreas o\•a les irregu lares e n la
membrana ba_sal tubular que pierden sus pliegues basales y fi.
nalmente su estructura normal. Los depósitos de calcio se ob-
servan tambié n en el citoplasma y en las membranas basales
tubul ares y origi nan una proliferación celular en el inte rsticio
adyacente. Es probable que los restos necróticos provenientes
de las célul as epiteliales ocupen la luz tub ular y actúen como
focos de obstrucción canalicular favoreciendo la formación de ci-
lind ros y la precipitación cálcica. Esta últi ma secuenci a de h e-
chos es más importante a nivel de los tú bulos distales y colecto-
res que lleva a la dilatación de las partes más proximales del
nefrón y a la atrofia de la cortical. Se producen así áreas retrác-
tiles que mues tra n atrofia tubul ar, incremento del tejido fibroso
intersticial e infiltración linfocít.ica, c(,n gloméru los p.arcial o in-
completamente hia!inizados, con fibrosis periféric a simil ar a la
que ·se observa en la piE:lonefrilis crónica avanzada. Los vasos
arteri ales pres en tan también depósitos de calcio en sus paredes
como parte de la calcificación arterial generalizada que involu -
cra a casi todos los órganos.
Desde el punto de vista fu::i cional re nal se produce inicial-
me nte una dis min ució n de la capacidad de concentración conse-
cutiva a una inhibición de la actividad de la HAD a nivel de los
receptores tubulares distales y colectores de la vasopresina y de
la adenilcicl asa intracelulnr, originán dose así una diabetes insí-
pida ncfrogénica y una poliuria pitresi no resistente. Se han
descri pto igualmeu te cuadros de acidosis renal tubular y de ne~
fropatia perdedora de· sal. Si la silllació n metabólica no es co-
rregida o si se agrega una liti asi s cálcica, lo que no es infre•
cuente, comp li cada de infección re nal es pos ible que l a
ne fr ocalcinosis evolucione hacía la ins uficiencia re nal crónica
terrrünaL
El trat amie nto de la nefropatia hi percalcémica consiste fun-
damentalmente e n el de la causa que la origina-hiperparatiroi -
dismo1 sarcoidosis, mieloma, metástasis óseas, hipervitami nosis
D- particul armente en su período inicial, cuando todavía las le-
siones renales son potencialmente reversi bles.
La 11cfropa tía hipocaliémica es una contingencia clínica poco
frecuente ya que no en todos los casos de depleción potásica se
comprueba la vacuolización de l"s células tubulares proximales
y dist ales que la caracteriza experi mentalmente y que ta mbién
ha sido descripta en el hombre. En su estado inici al son reversi-
bles y pueden dar origen a una glucosuria renal con disminu-
ción importan te del Tm de glucosa. En las fo rmas crónicas se
señaló la presencia de fi brosís interstici:iI, retracciones cicat.ti.
zales y atrofia renal cun alte raciones similares a las de 1a pi elo-
nefritis crónica habié ndose sugt::rido que esta asociación es fre-
cuente y causa de las imágenes descriptas.
La ne.fropatía por oxalato es la con~ecuencia de una excre-
ción urinaria de dicha sustancia de carácter prima1io por una
alteració n heredi ta1ia recesiva autosómica o de carácter secun•
d?. rio a la ingestión o inhalación de determinados Cúmpuestos
químicos tales como el etilenglícol o sus deri vados y el anestési-
co metoxiíluornno; se la ha descripto tam bién como una compli•
cación de ]a derivació n colónica qui rúrgica utilizad a para el tra-
tamiento de ciertas formas de obesldad o en la resección ileal
por una ileít.is regional.
En la forma hereditaria se debe a un defecto enzimático en
la vía metabólica del ácido glicox11ico que provoca su acumula-
ción y trasformación en ácido oxálico. Son cuadros poco frecuen-
 NEFROLOGIA
tes y se caracterizan por la aparición de litiasis de oxalato de
calcio en la infancia frecuentemente aconmpaüada de infección
urinaria. Histológicamente se comprueba un extenso depósito
intratubular de oxalato de calcio con dilatación y destrucción de
las células tubu1ares, infiltración celular mononuclear y fibrosis
intersticial.
La neíi·opatfo oxálim secundaria por ingestión accidental
de etilenglicol o consecutiva a la anestesia con metoxii1uorano
son de carácter agudo y desarrollan el cuadro de una insuficien•
cia re~rnl aguda oligoanúrica o no oligúrica. En ambos casos se
debe a la aumentada producción de ácido oxálico por bloqueo de
la vía metabólica normal del ácido glioxilico que originan el de-
pósito intratubular e intersticial de cristales de oxalato con ede-
ma e infiltrados mononucleares vecinos. En algunos pacientes
se ha descripto la evolución hacia la insuficiencia renal crónica
con fibras-is intersticial e importante atrofia tubular.
6. Nefropatías túbulo•intersticiales en las neoplasias he•
matológicas
Diversas neoplasias del sistema hematopoyético pueden
afectar al parénquima renal originando lesiones túbulo-intersti-
ciales por una invasión directa tumoral o por mecanismos indi-
rectos corno consecuencia de la liberación de sus produdos me-
tabólicos, la excreción de proteínas anormales o el depósito de
amiloide.
La in\'osión directa renal ha sido descripta en el curso de la
leucemia, el lin[orna y el mieloma. En los dos primeros casos,
los más frecuentes, se la comprueba en más del 50% de los pa•
cientes bajo la forma de múltiples nódulos pequeños y raramen-
te como una infiltración difusa celular neoplásica. En el i-nielo-
ma, la infiltración con células mielornatosas es rara aunque se
ha descripto su presencia en el sedimento urinario sin haberse
podído establecer su proveniencia. En esta afección la lesión
mas frecuente conesponde a lo que se denomina ri1ló11 del mie-
!nnw. Se caracteriza por una atrofia difusa de los túbulos que
se ven dilatados con sus células aplanadas y ocupados por cilin•
dros amorfos, laminados con apa1iencia de cristales asociados a
células gigantes en el intersticio. Es interesante señalar que
mediante técnicas de inmunoíluorescencia es posible detectar
en esos cilindros y e.n las células tubulares las cadenas livianas
del tipo lambda o kapa así como IgG, albúmina, fibrinógeno y
proteína de Tam-Horsfall. Desde el punto de vista funcional
puede desarrollarse ·una insufíciencia renal aguda o una insufi-
ciencia renal crónica progresiva. En el primer caso, se 1a ha
atribuido a la precipitación masiva intratubular de la proteína
de Bence-Jones por un cuadro de dfshidratación aguda o por la
presencia de sustancias hiperosmóticas como los compuestos ÍO·
dados que se vería favorecida por la presencia de la
proteína Tam-Horsfall. Este cuadro es potencíalmente rever·
sihle por 1o cual es razonable someter a los pacientes a trata-
miento dialítico peritoneal, o a una plasmaféresis para reducir
los niveles sanguíneos de las proteínas anormales hasta que se
recupere la función renal si una adecuada hidratación y el su-
ministro de diuréticos de ansa no son eficaces. Debe recordarse
que una insuficiencia renal aguda puede ser la manera de exte•
riorizarse el miéloma, particularmente en las personas de edad.
La ins'lfíciencia renal progresiva es más frecuente que la
anterior y oscila entre el 15 al 60% de los casos de acuerdo al ti•
po de la inmunoglobulina predominante en la afección. En la
mayoría de las circunstancias. existe una proteinuria relativa-
mente impoÍ"tante en la que es factible demostrar la presencia
de la para proteína de Bence-Jones.
1251
Histológicamente se observan las lesiones ya descriptas que
algunos autores atiibuyen a Uh efecto nefrotóAico .de 'las inmu•
noglobulinas a cadenas livianas. Debe recordarse además que el
riñón de los pacientes afectados de estas neoplasias hematopo-
yéticas puede ser afectado por la precipitación del ácido úrico li-
berado durante su tratamiento con quimioterápicos o, para el
caso del mieloma, por la hiporcalcemia que con frecuencia lo
acompaña o por la aparición de una amiloidosis secundaria.
7. Nefropatías túbulo-intersticiales hereditarias
Diversos procesos renales de carácter hereditmio afectan a
los túbulos ó al intersticio renal de una manera aislada o acom-
pañando a alteracior.es glomerulares. Se incluyen en este tipo
de afeeciones a la enfermedad Jnedular qu{stica, al rÍlión en es-
pOnja o espOngiosis medular o enfermedad de Ricci y la nefritis
hereditaria familiar con sordera y alteraciones oculares o si'n-
drome de Alport_ -
La enfermedad medular quística, para algunos similar a la
nefimwptisis juvenil hereditaria es una afección hereditaria au-
tosómica recesiva de carácter familiar. Predomina en la infan-
cia y en la adolescencia aunque se la ha descripto en el adulto.
Se caracte1iza por evolucionar hacia la insuficiencia renal ter-
minal presentándose habitualmente con acidosis renal tubular,
nefropatía perdedora de sali hipostenuria y un sedimento uri-
nario sin alteraciones específicas. Desde el punto de vista ana·
tornopatológico, los riñones son pequeños, pálidos y de Superfi-
cie lisa siendo lo más llamativo la presencia de una corte,za
atrófica con pequeüos quistes que llegan a medir hasta 1 cm de
diámetro ubicados en la unión córtico-medular y en la médula
renal. Esta afección suele acompañarse de otras anormalidades
tales como la retinitis pigmentaiia, la ataxia cerebelosa y mal·
formaciones esqueléticas.
El rirlón medular en esponja, espongiosis medular renal o
enfermedad de Ricci es también una afección ·familiar caracteri-
zada por una ectasia de los tú.bulos colectores termina1es a ni-
vel papilar medular_ Puede int,resar a todas las papilas renales
en forma bilateral, a algunas aislad3.mente o a un solo riñón.
En el interior de los conductos dilatados se encuentran microli-
t.iasis de fosfato ú oxalato de calcio o· de fosfato amónico•magné-
sico. Dichos túbulos permanecen abiertos y en conexión con el
sistema colector renal. Habitualmente es una· afección asinto-
mática y suele ponerse de manifiesto en la edad adulta por la
aparición de cólicos renales y la eliminación de cálculos o ·de he-
maturia recurrente y más raramente por una complicación in-
fecciosa urinaria. En algunos pacientes se acompaña de una
acidosis renal tubular distal tipo L y una disminución en la ca-
pacidad de concentración renal. El diagnóstico se establece me-
diante la urografia excretora donde se ven las lesiones típicas
de 1a afección acompañadas de rn.icrolitiasis.
El síndrome de A/por/ o nefritis familiGr hereditaria es una
afección hereditaria familiar di! carácter autosóm.ico· vinculada
preferentemente al cromosoma X. Si bien las lesiones iniciales
se hallan a nivel glomerular y se caracterizan por una prolifera•
ción focal y segrnentaria celular y matricial mesangial, en pe•
ríodos más avanzados se obsena una atrofia tubular con infil•
tración fibrosa y celular int~rsticial acompaüa"ndo a una
esclerosis completa glomerular con adherencias capsulares. La
infiltración celular se caracteriza por la presencia de elementos
de gran tamaño, pá}idas y cargadas Con grasas neutras, muco-
polisacáridos, colesterol y fosfolípidos denominadas células es-
pwnosas que, si bien no son patognomónicas de esta afección
1252 SEMIOLOG IA, SEMIOT ECNIA Y MEDICINA INTERl~A
pues se las observa en otras nefropatías, se las ha lla con cie1ta
frecuencia. Co rrespon de se ñalar que en algunos casos la mi-
croscopia óptica no muestra alteraciones glomerulares pero la
electrónica siempre pone de manifes to lo que se interpreta ser
la lesión típica de esta nefropatía y la caracteriza. Afecta a las
membranas basales glomerulares que se encuentran irregular-
mente engrosadas y constituidas por diversas capas paralelas
en sentido lor.gitudi nal de 300 a 1000 A' de espesor, estriadas,
reticu ladas o fragmen tadas en cuyas zonas t ranslúcidas inter-
medias se observan pequeñas partículas de 300 x 900 A' de diá-
metro de aspecto denso o vacuolado. La membrana basal vecina
a estas alteraciones está muy adelgazada no llegando al 25%
del grosor normal.
Clínicamente esta afección se manifiesta por hematuria re-
curre nte macroscópica y persist ente microscópica acompañad a
de proteimui a con cil indru ria hemática que se presen t a desde
la infanci a y se asoci a a otras alteraciones sistémicas. Entre es-
trts la más co mún es la presenci a de una sordera seI'.sorial para
los to nos de a lta frecuencia y anormalidades ocu lares tales co-
rno leniicono , esferofaq u ia, mi opía, re.tinitis pig me nta ria y
ama urosis.
Es ta nefropatía evoluciona lentamente h acia 1a insuficiencia
renal termi nal pudiendo ser pasible de traspl ante renal ya que
no es un a afocción recurrente.
8. Nefropalía túbulo-interst.icial radiogénica
La 11cji·opa t{a mdiogénica es la conset:uencia de la erposi-
ción de los riñones a una dosis de 1000 a 3000 R en un plazo
aproximado a las 5 semanas pudiend o adopla r diversas formas
clínicas en relación a la intensidad del daño estructural que
ocasiona. Se ha descripto así una forma proteünírica aislada
asintomática, la ncfmpatía rndiogénica aguda y la ne(ropatía
ra diogtinica crón ica pudiendo estas dos últi mas acompa ñ ars e
de hipertensión arterial benigna o maligna que, naturalmente,
les imprime un sello evolutivo diferente. Es importante señalar
que la forma hipertensiva maligna puede presentarse en pa-
cientes expues tos a radiac ión unílatera} por Jo que la nefrect.o•
mía puede se r una indicación terapéutica mandataria.
La nefropatía radiogénica aguda aparece con frecuenci a des·
pués de un período de late~cia no menor de 6 meses a la exposi-
ción radi ante. Clínicamente se ex terioriza por edema -rara-
mente an asarca-, hip ertensión arterial, anemia, pl'oteinuria e
insu ficienci a rena l con hiperazoeITll a y descenso importante del
filtrado glomeru lar. Histológica.mente se obsen ra, a1 comienzo,
una hinc hazón de las células endoteliales glomerulares y de las
epiteliales tubulares con importante edema intersticial. Poste-
riormente aparece ne crosis y atrofia t1.1bular y e! ái·bol vascular
prese nta un engrosa miento de la ínt.ima, proliferación, depósito
de fibrina y trombosis.
Esta forma aguda evoluciona en un p1azo no mayor de un
mes hacia la insuficiencia cardíaca congestiva, a la hipertensión
arterial mahgna o a la ur emia terminal. En algu nos casos, la
funció n se es t abiliza pudiendo incl uso llegar a mejorar.
La ncfropa tía radiogénica crónica se presenta más allá de
los 18 meses a varios años después de haber sido sometido el
paciente a la radioterapia. Puede habe r estado precedida por un
episodio agudo o manifestarse por una insufi ciencia ren al pro-
gresiva con proteinuria, anemia e hipostenuria aco mpañnda o
no de hipertensión arterial. Todas las estructuras renalt:s, in•
cluyendo a la cápsula, tales como los glomérulos, los túbulos,
los vasos arteriales y el intersticio están afectadas.
No existe un tratamiento específico para ninguna de las for-
mas de la nefropatía radio génica pudiendo ser pasibles de tras-
plante renal si existen evidencias ciertas de que la enfermedad
que obligó a esta terapéutica radiante ha curado.
9. Nefropa(ía túbulo-interstici al por polucionan!es am-
bien tales
Constituye una afe cción que se presenta en un áre a limita-
da de la península balcánica de donde su denominación habi-
t ual de nefropatía balcánica, pues apa rece endémica mente en
las áreas rural es vecinas a las fu entes del tío Danubio. Se pre-
senta en el 20% de los habi tantes de esas zonas y requiere más
de 10 años de residencia para manifestarse. Si bien du ra nte
mucho tiempo los di versos estudios epidemiológicos no pudieron
establecer su etiología , actualmente existen evidencias ciertas
como para ace ptar que es producida por el contacto crónico con
determinadas micoto>dnas del tipo de la citrininas y ocratox in as
A provenientes de ciertas va ri edades de hongos t ales como el
pennicilium Viridicat.u m y el Verrucps um.
El cuadro clínico os de comienzo insidioso y se exte1ioriza
por la aparición de una proteinuria tubular de bajo peso mole-
cular que incl uye a la beta 2 microglobulina, a la muramidasa y
cadenas de peso liviano. Ella se acompaf1a de una disfunción tu -
bu lar múl tiple caracteiizada por una disminución de la capaci-
dad de concentración y de la acidificación re nal y un a ume nto
en la e.xcreción urinaria de aminoácidos, glucosa y ribonucleasa.
El 50% de los pacientes fallece de insuficiencia renal crónica
terminal dentro de los 2 años de di agnosticada la enfermedad.
~-1erece señalarse que esta nefropatía se acompaña de una
elevada incidencia de carcinomas y papilomas de células transi -
donales en la pelvis renal y uréteres.
No existe un tratamiento efectivo para la enfermedad y só lo
puede prevenirse su aparición alejando a los habitantes de las
áreas contami nadas con los hongos citados.
Infecciones renales
Los procesos inflamatorios que afectan al rinón pueden es-
tar locali zados preferen temente en la zona cortica l con partici•
poción de.l teJido perirrenal, en el in tersticio o en éste y en el sis•
tema pielocalicial. De ac uerdo a ello se los ha denominado
peri11efritis y pielonefritis. Desde el punto de vista fisio patológi-
co, etiológico y evolutivo ex.lsten di fe rencias que a veces permi-
te n establecer su dia gnóstico clínicamente aunque en much as
circunstancias sólo el examen del órgano completo permitiría
asegurarlo.
Pielonefritis
Se denomina pieloncfritis a los cambios estructurales y fun-
cionales consecutivos a un proceso infeccioso inespecífico renal,
que también afecta a la zona pielocalicial, producido por la colo-
nización local de gérmenes piógenos.
Puede presentarse de una manera aguda o crónica y, su ma •
da a las infec-2iones de las vías urinarias inferiores -uréter, vej i-
ga y uretra -, siguen en órden es tadístico, por su frecuenci a, a
las i11fecciones respiratorias que ocupan el primer lugar.
Si bien, durant,e muchos años, se consideró a la pielonefritis
crónica como la causa aislada más común de las enfermedades
 HEFROLOGIA
renales, en base a las alteraciones histológicas caracterizadas
por la presencia de infiltrados celulares y íibrosis intersticial
aco mpañadas de dilatación tubular y atrofia renal, estudios
más recie ntes han demostrado que dichas alteraciones carecen
de especificidad. En efecto, en un porcentaje elevado de casos
no se detectan antecedentes infecciosos y los cul tivos, tanto de
orina corno de tejido renal , han sido reiteradamente negativos
pasando a integrar el complejo grupo de las nefropatías túbulo-
interstici ales de las más variadas etiologías y mecanismos palo-
génicos, que ya fu eron exhaustivamente analizadas. Se const.i•
tuye así, la pielo11 cfritis crónica en un a forma más de dicho
cuadro y se reserva su denominación para aq uellos casos donde
existe n cicrlas evidencias inílamatorias pielocaliciales y del pa-
rénquima renal acompa lladas de alte raci0nes radiológicas fran -
Gi.S que demuestran deformaciones de los cálices y papi las rena-
les y, en etapas avanzadas de la enfermedad, retracción de la
corteza del rilión. Por otra parte resulta indudable que la apa-
1 denda, 1.1retra externa . tejidos periuretrales o introito vagina l
rición y desarrollo de la pielonefritis crónica se ve fav orecida
por la presencia de ano malías anatómicas del sistema urinario,
en particular aquellas que originan alteraciones urodinámicas
que dificultan el escurrimiento normal de la orina o provocan
re0ujo vésico- ure teral. Igualmente, la existencia de estados fi-
siülógicos como el embarazo y la senectud o de afecciones sisté-
micas o humorales como la diabetes, la gota, la hipercalciuria y
la hipocaliemia también facilitan su aparició n.
Etiología y pa togeni a
En lo que se refi ere a la etiopatogénesis de la piel onefritis es
importante considerar en forma sucesiva a los agentes etiológi-
CrJs; las vi'as de acceso de los gérm enes al ri1ió11; el comporta -
miento inmzmológico general del huésped y local del l'i,-1ón fren-
te a la agresión bacteriana; las alternci ones histológicas y la s
p1::rturbaciones de los mecanismos de defensa del riitón y, fi11al -
111c11te, la evolución de la c11fermedad determinada por la. ac-
cl/511 reciproca de los gt?rmenes y el lrnésped.
Agentes et iológicos. Entre los górmenes que producen pie-
lonéfritis y por lo tanto bacteriuria sig11 ificc tiva figllra en pri-
mer lugar la Escherichia coli o colibacilo que se presenta en el
80 ::•! 85 por ci ento de los casos. Sus serotipos más comunes con
el 01, 04, 0G, 075 y 0117 comprobándose que el mismo serotipo
colc,niza en el rii'tón la orina y las heces -que son su habitáculo
1 fecciones bajas entre mujeres)' ho mbres es de 8 a 1, habiéndose
com-:in de determin ado paciente. La viruiencia de este germen
aunw nta con su pasaje a través de orga nismos vivos y es capaz
d~ transmi tir su resistencis. adquirida a los antibióticos a otros
11
gérmenes medi ante el "factor de resistencia •
Le siguen en orden de frecuencia otros bacterias enteropató•
gen as gram negativos como el Acrobacter serógenes, el Protcus
miria bilis o uulgaris, la k7.ebsiclla species, el En tero bacler spc•
cíes y el Streptococcus facculis o Enterococco. Este último, el
único gn1m positivo, se aisla con cierta frecuencia en los pacien -
t€s prostáticos .
La Pseu domona s aeniginosa o bacilo piociánico y la Sena -
ria marcescens se las halla casi exclusivamente en los enfermos
que han sido sometidos a maniobras instrumentales o sondajes
vesicales reiterados así como en los pacientes intraJ10spitalarios
y provocan infecciones rebeledes de muy difícil tratamiento. En
los ~nfermos trata4os con diversos antibióticos durante largo
tiempo o inmunosupiirnidos es frecu ente la complicación micó ·
tica por Ca11d ida a/b us que puede originar una candidiasis di-
seminada y endocarditis de mal pronóstico que a ve~es precede
1253
a la colonización renal. La infección urinaria por Stafilococcus
albus coagulasa positivo no son h abituales pero se los h a halla-
do en los niños y en la mujer. El Stafilococcus aureus suele al-
canzar el riñón -por vía hematógena produciendo abscesos peri-
nefríticos )' co rticales )' afecta en especial ~ los diabéticos
pud iendo llegar a producir una papilitis uecrótica.
Vias de acceso de los génn enes al rüióu. Los gérmenes
an tes mencionados pueden llegar al intersticio renal aport ados
por la misma orina - vía ascendente-, por la sangre -vía hema -
tóge na- o por la linfa. Numerosos son los t.rabajos que confir-
man que en la mayoría de los casos el 1iñón es infectado a par-
tir de la orina vesical cuando ésta contiene bacterias patógenas
en cantidad suficiente - bacteriuria sign i[icc tiua- por una falla
de los mecanismos antisépticos nalurales de la uretra y la veji-
ga o por el aporte anormal de gérmenes del exterior -regió n pu-
en la mujer- , por maniobras instrumentales o traumatismos
uretrales compresivos durante las relaciones sexuales en el se-
xo femenin o.
Los argumentos que apoyan esta afi rmati\·a son, en p1i mer
lugar, que el germen infectan te es la Eschcrichia coli del mismo
tipo que el hallado en las heces, en la región pudenda y en la
uretra. Los otros gérmenes productores de pielonefritis también
pertenecen al grupo intestinal y cumplen igu tiles condiciones .
Por otra parte, existen factore_s condicionantes que facilitan la
colonización en el introito vaginal tales como un pH de su secre-
ción m_ás elevado que el habitual , un a alteración hormonal que
modifica el trofismo de su mucosa y la ausencia de un anticuer-
po espec.ífico contra las e-nterobacteríaceas re1:.ponsables de la
infección que incrementa n su capacidad de adherencia a la mu-
cosa. A ello se agregaria una mayor agresivid4d de los gérme-
nes vinculada a su capacidad para desarrollar f,mbrias o pilos y
a la presencia de ciertos antígenos O y I< de superficie que la in-
crementarian. El paso de los gérmenes desde estas zonas de co-
loni zación, hacia la vejiga, se vería facilitado foera de aqu ellos
casos do nde ha existido instrumentación uretral, por la corte-
dad de la uretra feme nina y la a usencia de próstata cuya secre-
ción posee cierto poder bactericida que también puede falt ar en
el hombre permitiendo su ascenso por la uretra. Estos hechos
permiten explicar, de alguna manera, la distinta frecuencia de
las infecciones urinarias bajas de acuerdo al Sf!XO del paciente
ya que entre el año y los cuarenta de edad la rdación de las in-
demostrado, en el hombre, la relación causal entre los reflujos
urinarios y las obstrucciones o las paresias de las vías y la pie-
lonefritis.
Teniendo en cuenta que la orina vesical obtenida por pun-
ción suprapúbica es siempre estéril en los individuos sanos y
que los gérmenes no filtran por el iiñón, deben e}dstir ci ertas
condiciones especiales de la vejiga que impidan la mult iplica-
ción de los gérmenes. Se ha comprobado que la insti lación vesi-
cal de bacterias en voluntarios humanos y en animales de labo-
ratorio es seguida por su r ápída eliminació n sin tju e se
produzca infección. Ello se ha atribuido a tres mecanismos : l.
eliminación de las bacterias por la micción; 2. presencia de sus-
tancias bacte1iostáticas en la orina y 3. mecanümos intrínsecos
de defensa de la mucosa vesical. Toda vez que falle alguno de
ellos se faci litará la infección urinaria como se observa cuando
existé un residuo de orina postmiccional (cis'iOcele, ade noma
prostático, vejiga neurogénica), cuerpos extrañ~ (cálculos o tu-
mores vesicales) o modificaciones estructuraltS de la mucosa
vesical por <leficiencias hormonales {hipoes tro,renemia) o un a
1254 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
reducción de 1a circulación momentánea de la submucosa del
órgano por una vasoconslticción originada por frío.
La propagación al tejido renal de la infección origin ada en la
bacteriuria persi stente se produciría, en la mayoría de los ca-
sos, por medio ele la columna urinaria debido a 1a existencia de
un reflujo vesicoureteral. Este seria, en los adultos, la con se-
cuencia de la infección permanente de la mucosa Vúsical que
afectaría a la zona submucosa y muscular del meato ureternl
da ndo lu gar a la aparición de edema y paresia del músculo que,
favo re cidos por la difi cultad en la evacuación total de la orina,
alterarían el cierre normal del meato permitiendo el retroceso
en grado vai-iable del contenido vesical infectado durante el es-
fue rzo rnicciona l. Se origina as í un a ureteritis con la consi-
guiente alteración urodinámica alta, rémora Uii n aria, compre -
sió n y tr au mat is mo de la mu cos a <le los fó rni ces
papilocaliciales, colonización de los gérmenes a ese nivel con rc-
íll!jo in t rarren al y propagación de la infección en el inlersticio
ren al. En los infantes y niños de edad escolar y tr,mbién en al -
gunosjóvenes adu ltos, el reflujo ves ico ureteral es primario, con-
génito y precede la infecció n. En ellos es la consecuencia de un
trastorno' en el desarrollo embrionaiio que 01igi na un acort a -
miento de la porción intra parietal vesical de l uréter lerminal y
habi tu a lmente una implantación anóm ala qu e desplaza lateral-
mente a los orificios urclerales y altera el mecanismo normal de
cierre valvular.
La propagación por vía sanguínea de la infección desde la
vejiga ha sta el r iñón, si bien fue demostrada en condiciones ex-
perimentales no parece jugar ni ngún papel en Ia pielonefiit.is
humana. Sin embargo 1 no existen duda s que el riñón puede se r
lesionado por ví a hematógena descendente en el curso de hade•
riemias a gérmenes gram positivos o negativos y aun por Candi-
da s, pese a que el tejido renal posee apropiados mecanismos in-
trín secos bactericidas que impiden o dificultan la colonización
de los gérmenes. Este mecanismo protector parece estar altera-
do cuando existe un aumento en la presió n tisural rena l conse-
cu tivo a una obstrucción urinaria que interferiría con la mic ro-
circulación o cuando ]a bac teriemia es produ cida por
determin ados tipos de gé rmenes tales co mo el P roteu s, Pseudo-
monas y Estreptococco faecal is y el Stafilococcus aureus o albus
o candidas como se observa en la sepsis a punto de las vías bi-
liares, divertículos colónicos, abscesos extranenales o endocar-
ditis subaguda bacteria na o micótica. En est.os casos, el cuadro
corresponde a una pielonefritis a guda con mi croabscesos co rti -
cales.
La vía linfática directa no parece tener la importancia en la
propag ación de los gérmenes in tes tin ales hacia el riñ ón como se
postu ló en el denominado síndrome enterorrenal.
Co mpa r/amient.o inmun ológico general del hu ésped y
local del ii11ó1J frcllle a la agresióll bacteriana. El estudio
de la respuesta inmunológica del huésped en la pielonefriti s ha
demostrado que los gérmenes causales generan anticuerpos lo-
cales y sistémicos con tra el antígeno O. Mediante técnicas de
ínmunoíluo resce ncia e histoquím.icas se ha comprobado no sola-
mente la presencia de anticuerpos bacterianos en riñ ón sino
t.ambién un a síntesis aumentad a de inmunoglobulinas IgG,
IgM e l gA en las áreas de infiltra dos linfocilarios. Igualmente
se ha demostrado tanto en form a experiment al como en la clíni-
ca humana la presencia de antígenos bacte1ianos en las zonas
cicatri zales que persisten luego de la proliferación bacte1iana
inicial como un mate1ial amorfo dentro de los macrófagos y que
t ienden a desaparecer con el tfomp<?- La inmuni zación de la ra-
ta para el antígeno O disminuye la incide nci a de la infección y
de abs cesos t anto en la forma ascenden te como h ematóge na de
la pielonefriti s. También se h a estud iado el rol de la reacción in-
mune mediatizada por células en esta enfermedad habiéndose
observado que los linfoc itos circulantes e intersticiales ren ales
son significativamente activados con el antígeno O y no con el
K Sin embargo, cuando se estudiaron los linfocitos T se com-
probó que no resp<Jndian a la activación con fitoheruog lu ti nina
in vitro y que la infección renal estimulaba la aparición de una
población celu lar supresora en el bazo y un facto r sérico capaces
de depiirnír la respuesta inmune mediatizada por células. Un
aspecto práctico de esta respues ta inmunológica de l huésp ed a
la infocción urinaria por Eschcrichia coli o Proteus miriabilis es
la deter minación de los anticuerpos séricos contra la cepa cau-
sal cuyo título debe ser superi or a 1/640 para aceptar la pastici-
pación rena l en el proceso infeccioso. Sin embaTgo dichos anti-
cue rp os no parecen tener un a acción protectora un a ve z
desarrollarla la en fermedad por la breveda d de s u duración que
podrían justificar la frec uencia de las reinfecciones o recu ITen-
cias y de la evolución crónica. Fin alme nte se ha atribuido la
perpetuación de la enfermedad a la persistencia de gérmenes
mo dificados con pérdida de sus me mbranas celul ares, de nomi•
nados esferoplastos, proloplastos o formas L que perman ecen
viables en medios hipeiiónic os como el int.ersticio renal.
A.lieracio11es histológicas y p erturbaciones de los me•
canismos de defCnsa del rili ón. Los cambi os hislológicos co n-
secutivos a la infección bacteriana inespecífica ren a l difieren en
las form as agu das y crónicas.
La pieloncfritis aguda se ·manifiesta por una infiltración po·
linuclear y edema del intersticio qu e afectan en forma predomi-
nante la zona medular y que comien zan en la mucosa piélica y
papilocalici a l o se propagan rápidamente a esas regiones. Como
co nsecuencia se producen t rombosis de los vasos sanguíneos o
linfáticos intraparenquimatosos y alteraciones en los túbulos:
necrosis y obstrucción. En ciertos casos, la infección piógena
origina microabscesos corticales o corlicomedulares pudie ndo
llegar a producir un a necrosis de las papilas. 'Todas estas lesio-
nes pueden cura r espontáneamente o como consecuencia de l
tratamiento. La curación se prod uce con una res titución anató·
mica in te gral o dejando playas de esclerosis intersticial y cica-
trices retráctiles sobre la zon a papilocalicial o en la superficie
del riñón.
La pielon efritis crónica puede continuar a un proceso agudo
no curado o deberse a la naturaleza tórpida de la infección pro·
<lucida por la interacción entre la virul enci a del gennen y las
defensas del hu ésped pero h abitualm ente favorecida por la pre·
se ncia de a lteraciones urod ínámicas. EJ riñón se presenta pe-
queüo y retraído con aspecto inílmnator.io de sus cavidades pie-
localiciales cuando la infección persi ste. Desde el punto de \'ista
histológico los infiltrados inters tici ales están constituidos por
cél ulas mononucleares 1infocitarias 1 células plasmáticas y oca~
siona lmente células gigantes. Los túbulos presentan un aplas -
tamiento de su epitelio y se los ve atróficos o dil atados con la
acumulación en su lu z de una proteín a eosinófila semejante a la
sustancia coloidea de los folículos tiroideos que justi fica la deno-
minaci ón de tllbulos coloideos. Los capilares suelen estar trom-
bosados y las arteriolas presenta n espesamiento y esclerosis de
s us paredes con tendencia a la obstrucción de su luz. En lo que
se refiere a los glomérulos pu eden verse normales pero lo más
frecuen te es la presencia de un a esclerosis periférica en bandas
concént.ricas-ca táfila de cebolla-que rodea a la cápsul a de Bow-
man acompañada a veces de infiltrados ubicados en los espacios
linfáticos periglomerulares. Ju nto a estos can1bios glomerul a.res
 NEFROLOGIA
pueden observárse lesiones foca les de hialinosis y esclerosis
::egmentarias o globales similares a las que se presentan en al-
gunas formas de síndrome nefrótico idiopat.ico. Son más comu-
nBs o predominan en la nefrop.:üía por reflujo donde a veces no
se logra e.st.abl ecer la presencia de un germen infcc tan te y su
pntogenia no está claramente establecida. Estas forma s de la
enfermedad se acom pallan de una proteinuria más importante
que cua ndo ti reílujo no se logra hacer ostensible mecl!ante los
estud ios radiológicos.
Corno ya fu ern señ alado, las alteraciones histológicas del ri-
úón pielonefrítico afectan en fo rma predominante al intersticio
y a los tú bulos renn lcs de la zona medula r o corticomedular. Es-
te predominio topográfico no depende de que la infección llegue
por \'ia hematógena desce ndente hematógena o urinari a asce n-
de nte se gún se ha demostrado tanto en el ser hunrn no como en
la experim entación. En es ta últimtl tambi én se demostró que la
inyección de 10 g8rmenes en la médula produce infección mien-
tras se necesitan 105 en la corteza. De todo esto surgen eviden-
cias de que se requie ren ciertas condiciones especiales para que
los gérmenes colonice n más fácil 1nente en aquella zona. En pri-
mer lugar debe consi derarse la influe ncia de la ele.va da osmola-
lidad y del menor flujo sangu íneo que existen en la med ular en
relación con la corlical como parte integrante del meca nis mo
norma! multiplicador por contracorrien te. Dichos factores dis-
minnyt•. el aporte y la. movilización o exuda ción de los leucocitos
en e~t.a zom\ reducien do la bac teri.ólis 1s. Por otra parte, la hipe-
rosmo bli dad int~rfi ere con los otros 1necanismos defensiv,Js or-
gñnicos tales como Ia reacció n antígeno-anticuerpo. el efecto
bactericida del suero y ta mbién la iagocilosis por los leucocitos
fa cilitando la sobrevida el e las forma s ba cterianas desprovistas
de 1nem bn:-ma ya citadas.
Se ngre.ga n a ti lo~ la mayor concentración de 13. urea intersti -
cial qne es wrn su5tancia que favorece el crecim iento de las bac-
tHias comünme-nte pre.sentes en la orina, siempre que no exceda
ele los 1950 m0/1 cuando comienza a tener acció n bactericida.
Confirman estos mec:-mismos analizados el efecto beneficioso
que produce la diuresis acuosa que, al aumenlar 1a movilización
leucocitaria y reducir la concentración urcica intersticial protege
a los animales de la infección por estafilococos o candidas.
La hipótesis <le que la in activación del factor IV del comple-
mento por el amonio de la médula renal también cmtrib uiría a
fac ilitar la infección en dicho sector se ha descartado por ha ber-
se establecido que la capacidad del sistema del complemento
para iniciar la bac teriólisis mediatizada por complemento se
mantiene intacta aunque la concentración de este último esté
muy reducid a independientemente de la presencia de amo nio.
Evolució11 de la pielonefritis determinada por la ac-
ció11 reciproca de los gérm enes y el huésped. La interacción
entre la capacidad infectante del ge m1en o de varios gérn1t: nes
asoci ados vincu lada a su s caracteristic.:as biológicas, la presen~
cia o ausencia de alteraciones urodinámicas en el mismo y las
medidas tera péuticas determinan la evo1ución de la infeccíón.
Debe selial arse en prime r lugar que, si la infección ocurre
por vía ascendente puede originar al principio sólo una bacte-
riuria significativa persistente localizada en la vejiga sin lesío•
nes orgánicas. Pero es frecu ente que se produ zcan alteraciones
estructurales e1r este órgano que dan lugar a la apa rición de cis-
t.i lis y a continuación ureteritis con leucop iociw ria sin cilhr-
drnria ni proteinu ría, genéricamente denominadas infecciones
urinarias baj as junto con la uret1itis.
La posibilidad de que . la infección pueda ubicarse a nivel
piélico sin afectar al sistema pielocalicial y al tejido renal veci-
1255
110 dando lugar a la apmi.ción de pielitis continúa aún siendo
1 1
motivo de discusión aunque experimenta1mel1te Se haya com-
probado su existencia, pero que a los fines prácticos del tra ta-
miento en la clínica humana no tienen mayor valor.
Si el germen es virulento y llega de un~ manera brusca y en
suficiente cantidad -dosis infec:tante para el rllión- determina
generalmente una pielonefritis aguda. También en estas cir-
cu nsta ncias t.iene n importancia los factores condicion antes ya
citados además del embarazo, la senectud o un a disrninución de
la capacidad inmu nosupresora orgánica. En otros casos, la pie-
lonefritis crónica se prefü.m ta desde el inicio cu ando los gérme-
nes son mÓ.$ e~casos o menos virulentos en un oi"·ganismo con
buena caJ.,acidad defensiva ininunolóbrica pero insuficiente µara
impedir su colon!zaciún. Otras ve-:es es la continuación de una
form a aguda por la persi.s lencia o resistencia de los gérmenes o
por sobreinfección, recu1i-encia o reinfección. La sobreinfección
es la cons~cuencia df) !a presencia de dos o más baclerias aso-
ciadas de los que una es más sensible al tra ta miento y rápida -
mente desaparece m.ientras qu,~ la otra es resistente a la medi-
cación inicialmente instituida y aparece cuando la primera ya
no está actuando. La recidi va rie pr'esenta cu ando es la misina
cepa del germen que afecta nuevamente al órgano y la recu-
nencia cuando la cepa o el gerinen difieren del primero. La po-
sibilid :td ciert-a de que la. pielon efritis crónica cure definitiva-
lllente no puede negarse pero es indudable que el órgano aun E:n
ausene:ia de infecció11 comprob,1.da, continúa deteriorándose en
el tiempo por los factores ya oportunamente anal izados y por
los meranismos de hiperprésión e hiperfiltración glomerul2r co-
nocidos. A esta forma de pielonefri tis crónica donde no se delec-
ta la p~csenci a de gérmenes o en la que pueden encontrarse sig-
nos de infección es la den o:nin a<la p1C. lcm c[ritis cró nica
evolutiva que ccandei es bilatera111eva a la insuficiencia rene!
crónica avanzada y a la uremia.. Las estadísticas ·que analizan
las etiologías de los casos que ingresa n a un plan de diálisis o
que requ ieren de traspla nte renal muestra n que entre el 20 y el
25 % de los pacientes llega a dichos tratamientos por pielonefri-
t.is crónica.
Elementos de diagnóstico de la pielonefritis
E:I diagnós tico de b pielonefritis se hace por la sumatoiia de
los síntomas o signos clínicos que adquieren mayor relevancia
en las formas agudas que en la:j crónicas, donde muchas veces
pueden estar ausentes) y por las alteraciones hu m.orales urina•
rias y sanguínec..:;, de la función renal 1 ecográficas y rad iológicas
y por las que eventualme nte bri nde la punción biopsia renal.
11.lteracíone:, lnwzorales urin arias. La comprob nción de
una bacteriuria significativa, cuya técnica e interpretación ya
fu eron analizadas, cor.stituye el hallazgo más constante.
En la pielonefritís aguda puede obsen rarse piocituria y he-
maturia macroscópicas con orinas malolientes. El estudio qui~
mico y microscópico revelan la presencia de pi·oteinuria leve o
moderada, leucopiocituria, hematuria y cilindros granulosos,
leucocitarias o celulares.
En la pielonefritis crónica, la existencia de elementos anor-
males en la orina tiene tal Ím(J1rt.ancia que permite, junto con
la p1:esenci.1 de bactcriuria significativa, el diagnóslico cuando
la clinita y aun los estudios ra.Jiológícos no brindan aun datos
signi ficativos.
La proleinuria, de aparició, temprana, oscila desde vesli·
gios hasta dos gramos por día. La electroforesis demuestra que
 1256 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
en la mitad de los casos es de ti po tub ular y en el resto es mixta
selialando la pérdida de proteínas tubulares y un aumento de la
perm eabilidad glomeru lar. En raros casos se ha comprobado
una proteinmi a de rango nefrótico, superior a los 3.5 g/día que
suele coin cidir con les iones glomerulares focales y segmentarias
con esclerosis e hiali nosis junta a las túbulointersticiales, típi-
cas de la pielonefritis crónica.
Lapiuria y la hema turia ma cmscópica no son frecu entes en
la pielonefritis crón ica y coinciden coo reactivaciones de la in-
fecció n, con uropatías obstructivas o litiasis de las vías urina-
ri as.
En el er.amen mic roscópico del sedimen to uriua rio existe
leucocituria muy impotente; cuando se la cuan tifica mediante
la técnica de Addis, supera largamente a los 2.000.000 de ele-
mentos en 24 horas que se es tima n nMmales pero que debe n co-
rresponder a células redondas no leucocitarias. Estos leucocitos
pueden ser del b po po]imorfon uclear o asumi r un aspec tc gra-
nuloso, mal tefüdos con los colorantes supravitales, con las ca-
racterísticas de los piocitos que suelen esta r agrupa dos fo rman-
do cúmulos leucopiocitarios. Otras veces se los observa como
elementos grandes, con citoplasma abund ante, pálido a la colo-
ración de Sternhcimer-Malbin que contiene corpúsculos pardos
con movimientos brownianos y un núcleo lateralizado constitu-
ye ndo las de no minadas células cenlcllantes (glitter cells) que no
son patognomónicas de la pielonefritis crónica pues t.amhié n se
las encuentra en la prostati tis.
Los hematies su peran a los va lores norm ales pero su presen-
. cia es mE:nos significativa que los elementos ya me ncionados.
La bact.eriuria es mayor de 10 5/m! y como ya se señaló son
gra m negativos enteropatógenos. Para evaluar su orig~n renal
puede inve-stiga rse la presencia de bacterias cubiertas por an ti•
cuerpos marcados con fluo resceina. Tiene un vUlor relativo ya
que- suele dar resultados fa lsamente positivos en au sencia de
infección renal pero coincident.es con lesiones inflamatorias pro-
fund as uroepiteliales de otros sectores del aparato urina1io. Por
lo tanto su positiv idad sólo est.aría indicando una infección pro-
funda del tracto urillario con lesión del urocpite:lio independie n-
te de su localización. De la misma manera puede dar valores
falsamente negativos por cuan to la enfermedad presenta poco
tiempo de evolución y el organismo no ha desarrollado los an t-i-
cuerpos neces arios.
En lo que se refiere a los cil indros, es común que se encuen-
tren formas granulosas pero son más mi entadores para el diag-
nóstico de pielonefritis crónica los leucocitarias . Sin embargo,
pueden no aparecer en las orinas alcalinas infectadas que los
destruyen o cuando la densidad uri naria es muy baja y existe
poliuria que dificul ta su hallazgo. Cu ando la pielonefritis cróni-
ca ha ll egado a la insuficiencia renal , los únicos cilindros que
suelen encontrarse son los hialinos gigantes.
Altera ciones h e111al ológicas. En la pi elonefriti s ag uda
con severo cuadro in feccioso exjste con frecuenci a leucocítos is y
eritrosedimentación elevada. En la pielonefri tis crónica, el ha-
llazgo más comtin es la presencia de una anemia normocítica
hipocrómica cuya inte nsidad estará relacionada al grado de la
pérd ida de la fun ción renal por alteración de la erit.ropoyesis o a
una reacti vación infecciosa . Es excepcional la presencia de leu-
cocitosis y la erít.rosedimentación suele ser normal o vincu lada
más a la inte nsidad de la anemia que a la infección.
Alteraciones fu11cio11a/es. En las formas agudas de la en-
fermedad , las alteraciones funcionales renales pueden estar au-
sentes o alcanzar gran importancia como en la form a o}igoanú-
rica donde existe uua severísima caída del flujo sMguíneo renal
y del filtrado glomerul ar, típicas del síndrome de insuficiencia
renal ag uda pres~ nte. En las formas leves a moderadas de la
infección renal aguda, la capacidad de concentración, expresada
por la densidad urinaria máxima o la osmolalidad urinaria, el
filtrado glomerul ar y el flujo sanguíneo efectivo son práctica-
mente normales.
En la pielonefritis crónica se producen importantes alt era-
ciones de la fun ción ren al, pero que habi tualmente requieren de
un largo tiempo para hacerse manifiestas. Al comienzo de la en-
ferm edad, la de m:idad urinaria máxim a es satisfactori a, la
azoe mia st mantiene normal así como el filtrado glomerular y
el ílajo sanguíneo renal. La función secretora tubular, medida
por el TmPHA disminu ye más tempranamente. Con posteriori-
dad disminuye la capacidad de concentración má:drua y se in s-
tala ·una poli uria progresiva acompañada de hipostenuria que
final mente l!ega a la isostenuri a cuando se ha perd ido la capa-
cidad de dilu ir. De igual manera se asiste a una calda de los
otros parámetToS func ionales. Se reduce el filtrado glomerul ar y
el fluj o sanguineo renal de una manera relativamente inespecí•
fica pero con cierta prc,valencia del segundo lo qu e o,igin a un
discreto au mento de la fracción de fil tración. Es a nivel tubular
donde se produce n las mayo res y más diversas alteraciones. No
sólo cae el TmPHA de secreción si no que también pu eden apa-
recer perturbaciones en la capacidad tubula r para regu lar el
equilibrio salino y ácido-base.
La pérdidr, de sal qu e puede producirse se man tiene latente
en tanto el enfermo ingiera una cantidad su ficiente de sal para
compensarla y sólo exteriorizarse ~u ando sufre pérdidas e).i;ra-
rren ale3 salinas por vómitos, di arreas, dren ajes o por la for ma•
ción de un tercer espacio (sec uestración h.idrosalin a) o si es so-
metido a un régime n hiposódico o se les sumi nis tra n
jnterupestivamente diuréticos. En es tos casosn dicha pérdid a de
sal se manifiesta clínicamente por una situación denominada
"nefropatia perdedora de sal" nefropatía pseudoaddisonia.na que
cursa con hipotensión arterial postura] y de decúbito, shock hi-
povolémico y agrava miento de la insuficienf;ia rena l.
En la pielonefritis crónica t ambién puede existir una inca-
pacidad para regular el equ ilibrio ácido-base y dar lugar a la
aparición de una acidosis renal tubular hiperclorémica tipo I
con hipocaliernia y anión restante -GAP- normal. Otras veces,
la acidosis de tipo metabólico es la consecuencia de un gran des-
trucción de la masa ncfrona t y que im pide la excreción total re-
nal de los hidrogeniones aunque pued a conservarse y aun exal-
tarse la función tubul ar de acid ificación de los nefro nes
remanente indemnes o poco alterados.
A lteracion es ecográficas }' radiológicas, El ciiterio in-
terpretativo de las imágenes radiológicas impu tables a la pielo-
nefri tis se ha ido modificando de acuerdo a un mejor conoci -
miento anatómico y patogénico. Esto h ace que algunos de los
signos clásicos mantengan toda su validez mientras se discute
lá importancia de otros y se describen algunos nuevos . La eco-
grafía es tan solo un procedimiento auxili ar cuya importancia
no puede desmerecerse. Esto implica que el diagnóstico de cer-
teza no debe basarse de una manera exclusiva en el estudio ra-
diológico sino asociado a la clínica y al laboratorio. De allí que
la presencia de im:ígenes radiológicas normales no permite de-
sechar la existencia de una pielonefritis crónica.
En la pictonefritis aguda, la experiencia radiológica no es
importante porque si se trata de un problema exclusiva mente
médico el diagnóstico se logra por otros medios, y es convenien-
te no ogregar al daño renal existente aquel que pudiera ocasio-
 NEFROLOGIA
nar la sustancia iodada de contraste. Sin embargo suele ser útil
realizar una radiografía directa dél árbol urinario sin med io de
contraste con o sin cortes tomográficos y una ecografia que per-
miten descartar alguna patología como ser una hipoplasia re-
nal, litiasis o agénesia renal unilateral.
Cuando el proceso es de leve intensidad, la image n radioló-
gica excretora s uele se r normal u obser varse un discreto au-
mento de tamaño del órga no afectado. Si es una forma grave, la
imagen excretora puede estar ausente mientras que en los ca-
sos intermedios se observa una excreción disminuida con imá-
genes pielocaliciales más tenues y de menor tamaño por ]a tu-
mefacción infl amatoria y la pare sia muscula r del sistema
papilocalicial.
Fuera de los episodios agudos el estudio radiográfico, prece-
dido por una ecogra fía , debe rea li zarse para descartar la pre-
sencia de trastornos urodinámicos, litia~is asin tomáticas O en-
ferme dades congénitas como la poliquistosis, el rillón en
herradura o la agenesia renal. Esta informac ión habitualmente
puede brindarla también el estudio ecográfico en la mayoría de
sus aspectos. Es importante obtener una imagen postrniccionaJ
para determinar la existencia de residuo postmiccional y placas
de vejiga de frente, de perfil y en posición de pie para asegurar
la ausencia de un descenso del piso vesical y de divertículos.
En la pielonefritis crónica mantienen todo su valor el estu-
dio ecográfico y radiológico sin y con sustancia de contraste.
Mediante la ecografía podrá de terminarse la asimetría en el
tamaño de ambos riñones y, a veces, la forma de la silm:ta del
órgano, la presencia de litiasi:1 o de dilataciones del sistema pie-
locahcial y hasta del uréter superior así como un aumento sig-
nificativo de la próstata cuando existe un adenoma o un carci-
noma de la glándula que originan una uropatía obstructiva.
Igualmente es útil para establecer la presencia de masas tumo-
ra les compresivas extran:enales -adenopatías metastásicas, lin -
fomas- de las vías urinarias como causas de obstrucción.
El estudio radiológico se inicia con la radiografía directa y
algunos cortes tomográficos planimétricos que también permi•
te n observar con más claridad y seguridad la asimetría y la for-
ma de ambas siluetas renales, o imáge nes calcificadas corres-
pon dientes a una li tias is rena l, nefroc alcinosis o papilitis
necrótica calcifica.da. Con ambos procedimientos puede determi-
narse la silueta renal pequeña de la hipotrofia o hipoplasia del
órgano que casi siempre se acompaña de una hipertrofia com-
pensadora del opuesto, o también su ausencia por agenesia o ec-
topia.
Cuando el estudio radiológico se completa con la urografia
excretora se considerarán dos aspectos: en primer lugar los da-
tos que brinda como método de exploración funcion al y después
las imágenE:s radiológicas que revele.
Con respectó al primer punto, la casi constante perturbación
de los factores hemodinámicos -flujo sanguíneo renal, fil trado
glomerular y en especial masa tu bular de secreción- que en su
conjunto disminuyen la capacidad de concen tración del riñón
di fic ultan la obtención de imágenes contrastadas bien nítid as
aun en pacientes normoazoémicos las que pueden estar ausen•
tes en enfermos hiperazoémicos cuya urea esté todavía por de-
bajo de los 100 mg por ciento. En estos casos , la obtención de
una placa cori compresión abdominal o retardada en el tiempo o
el refue rzo con otra dosis de contraste o la infusión intravenosa
por goteo rápido de mayor ca ntidad de compuesto iodado permi-
te obtener una mejor información.
Lá indicaClón df este Ultimo procedimiento deberá reservar•
se para casos muy seleccionados por los 1iesgos de toxicidad ci-
tados. Es útil infundir rápidamente, un o vez acabado el proce-
1257
dimiento, una dos is de 500 mi de solució n dexirnsada o sali na
junto con un cliurético corno la fursemida para reducir los ries-
gos señalados.
El análisis morfológico de las imágenes pielocaliciales de-
penderá de si la pielonefritis crónica es de carácter predomi-
nantemente unilateral por una alteración urodinámica -esteno-
sis pielourete ral, refluj o vésico-ureteral- o litiasi s rena l
infectada de un solo árbol urinario o es bilateral. En el primero
de los casos, las alteraciones pielocaliciales son groseras ya que
habitualmente la infección se agrega a la malformación congé-
nita o a la litiasis, aunque a veces ell a puede ser la causa de es-
ta última. La pelvis y los cálices se ven dilatados y deformados
y se redu ce la relación cort.icomedular por la asociación de los
dos procesos: hipertensión endolmrunal que alcanza a los túbu-
los y atrofia los glomérulos y la infección sobrcag1·egada.
En las formas bilaternles, la irregularidad en la distribución
de las lesiones anatómicas origina una diferencia en las altera-
ciones funcionales de cada 1iüón y aun dentro d6l mism.o riüón
y por tanto la asimetría en la intensidad y morfolo gía de la;
imágenes radiológicas. Esto puede 1legar al punt,> de observarse
una pielografía con escasas modificaciones de un lado y negati-
vas del opuesto si se ha producido una pieloneftitis crónica re-
tráctil unilateral.
El análisis secuencial de las alteraciones radiológicas ha de-
mos trado que, por afectar inicialmente el proceso infeccioso al
ángulo papilocalicial o fomix y al tejido intersticial circundan le,
se origina un redondearniento de dicho ángulo por tumefacción
de su mucosa consecutiva a infiltrados inflamat{Jrios y edema y
una paresia del músculo elevador del fornix. A ello se agrega el
afi namiento de los cuellos de los cálices que por !?I escurrimiento
rápldo de la orina a ese nivel da lugar a la apark•ión de las imá-
genes caliciales suspendidas sin aparente conexión con la pelvis.
Con posterioridad también se paresian los músculos caliciaJes
ensanchándose no sólo la extremi dad papilar sino también el
cuello calicial. La retracción del intersticio y el reflujo piolocali-
cial , la atrofia y aplanamiento de las papilas que junto con la di-
latación del extremo calicial dan lugar a la imagen en clava.
Con la pro¡'.resión de la enfermedad, facilit ada por la presen-
cia del reflujo vésicouretera1 que condiciona la presencia de una
hipertensión endocanalicular difusa, se comprcmete cada vez
mús el parénquima renal que se destruye o atrGfia y se red uce
la relación corticomeJular al punto que la corteza pued e llegar
a medir escasos milímetros y lleva en conjunto al riñón retraido
o atrófico pielonefrítico, etapa tennioal de la enfermed ad.
Un punto importante a citar es la utilidad de la cist.ouretro·
grafía de esfuerzo y miccional que debe realizarst en todos aque-
llos niños que presenten infecciones urinarias rep2tidas acompa-
ñadas o no de cn uresis. También deberá efect.1rnrse antes de
atribuirsr..1a un a patogenia psicosomátic.a a todo niño que m8Jl·
tenga su enuresis más allá de los tres alias de edad, pues las es-
tadísticas señalan la presencia de reflujos vésicmneterales en el
35 al 50 por ciento de los casos, en especial si son ni ñas.
Este reflujo puede ser uni o bilateral, predomina el compo-
nente familiar y as umir dist.int-0s grados de importancia.
En el refluj o leve, grado 1, el llenado del urét,r es incomple-
to, no sobrepasa el tercio medio o inferior del conducto y no
existe dilatación. ·
El reflujo mod erado, grado 2, muestra el ascenso de la sus-
ta ncia de contnste hasta el tracto urinario sup<rior dura nte la
micrión con muy leve dilatación y sin redondearr.iento de )os cá•
!ices menores.
El reflujo grave, grado 3, está caracterizado ;or una marca-
da dilatación de todo el árbol minario aun sin el esfuerzo mic-
1258 SEMIOLOGIA, SEMIOTECN IA Y M EDIC INA I1,TERNA
cional que afecta de una mane ra im portnnte a los cálices me no-
res que están muy redondeados y que en los casos más graves,
ge nernlment.e infedados, se acompa ñan de una reducción de la
rc.laclón corLicomedular e imágenes ret ractiles de la silueta re-
nal.
En !ns formas moderad as y graves del reflujo ·vésicouretera l
puede n verse reflujos intrarreu ales cuyo papel patogé nico en la
pat.ogt?ne.;is de 1<1 pielonefritis ha sido ya enfatizado.
Si bien existe acuerdo generalizado en la importancia del re-
flujo ureterov1~sical cuando es de grado 2 y se acornpaüa de in-
fección urinmia como factor de progres ión de la pielonefritis
crónica., no ocurre lo mismo en los c:1sos en que dicho trastorno
urinario es leve y cursa con orinas pernrnne nlemente estér1les o
sólo r:xlste bade,iu r ia significativa, en lo que s1-.: r efie re a la con-
ducta te rapéutica a seguir. En todos E-slos paci(;ntes de b&des-
cartarse además la preser~.cia de v<l lvu!as uret.rales posterJ.ores
u otras anomalías congénitas.
Ma nifestacion es clín icas
La pielonEfritis puede presentarse como una infocción agu-
da , de gnweda d variable sin mayores dificult ades dir-, gnósticas
o como un proceso crón ico, mu:has veces asintomático que se
descubre accidentalinente en el curso de un estudio clínico com-
pleto circunsto.ncial del enfermo o por manifi:,starse in<lirecta. -
nw11te pcir cuadrns grnves debido 8 h1 repe rcusión dei proceso
sobre otro:; ap:udos o sistenrns del organismo. Dichos cuadros
incl uyen di·,·ersos grn.dos de insu ficiencia renal, a nemia inexpli-
wble, hipertensión ?.rterial y mris rarame nte una acidosis renal
hipe rc!orf!mica o una hi polenslón arlerial si ntomática pnr una
nefropuLia perdedora de sal.
PieloH e.frifis aguda. Es un proc~so menos frecuente que la
fonna crónica, cuya incidencia como causa de admisión en un
hospital general no sup1:: ra BI 1.5 por mil mientras que: para la
segunda oscila alrededor del 6 por mil de los p:Icientes.
Dt s<le el pu nto de visla clínico, b pielonefritis aguda tiene
un comien zo súbito con malestar general, escalofríos y fi ebre
acomp:J.üados de dol or costolumbar de diverso grado, uni o bila~
lera!, en ocasiones ubicado en el hipogastrio junto con disuria,
poliaquiuria y cambios en el aspecto ele la orina. Esta s:ntom.a-
tología e2 muy os tensible y definida en los adultos y en las pa-
cientes embarazadas. En los niúos pequelios, en los di abélicos,
en los ancianos y en los enfermos in1:rn nodeprimid0s esos sínto-
mas pu eden estar ausentes y ma ni festarse la _enfermedad de
una manera dis tinta. En los primeros, en especial ant es de los 2
o 3 aüos suele presentarse como una afecció n gastrointestina l
con nóuseas, vómitos, diarrea y fi ebre. En los <liabétlcos es co-
mún que se inicie sólo con disuria o como u1rn pápi lit.is necrot.i-
zante con un cuadro infeccioso gra\'e acompafiado de he maturia
mientras que en los ancianos puede ser total mente inaparente
u ocultarse tras una uropntía obsl-ructiva con retención t11i. na-
ria y globo vesical o una sepsis generalizada con severo deterio-
ro del estado genera l, desorientación te mporoespacial, delirio
onüico y/o pérdida del sensorio.
Con ·menos frecue:1cia1 en los adu ltos, están ausentes los sín-
tomas urinarios y sólo se observa también l.tn cuadro infeccioso
general que cu8ndo afecla n ambos ri ri.ones y compromete en fo r-
ma difusa al lntersticio del órgano se exterioriza como una insu-
ficiencia renal aguda oligoanúrica de severo pronóstico.
En ciertas ocasiones, la infeccíón predomina en la c:ort.eza
pudiendo ser uni o bilateral la que culmina con la formación de
múl tiples mícroa bscesos o con un abscesú único qu e puede
abrirse en las vías urinarias superiores o haci a el tej ido perirre-
nal siendo ind isti nguible desde el pu nto de vista clínico de la
pe1inefri tis. En el pri mCro de lo_s casos a veces se origi na una
descarga de orina intensamente piúrica y brusca que coincide
con la mejoría definitiva o tempora ria del estado sépt.ico. En la
actualidad, y en razó n del amplio uso de los antibióticos, estas
fornH-tS clínicas r arame nte st: ve n.
En a1gun1s pielonefritis agudas y en especial cuando es la
complicación de una litiasis renal µr eexisten t.e1 a veces ignora-
da, el síntoma predominante es la hematuria al igual que en la
papilitis necro tizante ya citada, donde puede agregarse la eli-
minación de restos or gár.icos pJpilares.
La fu nción re nal no se altera salvo en las formas co~ insufi*
ciencia renal aguda. La biopsia renal raramente puede estar in-
dicada y por lo tanto existe poca referencia bibl_iográfica al res-
pecto.
A pesar ele estas dife rentes formas clín icas de la pieloncfri-
t.is aguda, el diagnóstico se logra por el cuidadoso examen clíni-
co y los exámenes de laboratorio, incluido el urocultivo.
Piclonefrili s crónica. La pielonefritis crónica que puede
continuar a una pielonefritis aguda o manifestar.se de una ma*
nera tórpida desde el comienzo por la poca vi ru lencia del ge r-
men, por la capacidad defensiva inmunológica del pacien te o
con meno_s frecuencia por que el medio renal no resu lte un ám-
bito propicio par¡_.¡_ el desarrollo bacteriano, tiene una presen ta-
ción clínica polimórfi ca.
Forma ofigosintoniática. Es probablemente la más fre cue nte
y se exterioriza por un 4olor '.'ago_ en el flanco o en el abdomen,
feb1íClda intermitenLe, astenia y, en muchas ocasiones, si n sin-
lomas rie enfermedad, e;:cepto una poliuria con nicturia y suele
conespúi1der, por esta~ razones, a aq uellos casos cuyo diagnós-
tico se !mee tarde cuando ya están afoct.ados por insu fi ciencia
renal y/o hipertensió n arteria}. La investigación de esta enfer-
medad en todo paciente hipertenso o nictúrico permite desc u-
b1irla po,· cualquiera de los medios diagnósticos ya n,feridos. La
biopsia renal por punción y el nefrocu1tivo pueden ser de gTan
valor, con todas las r eservas ya comentadas cuando se descri-
bieron las lesiones anatómicas histológicas crónicas.
Forma hlpertensiua. La asociación entre la piHlonefri t.is cró-
nica y lal hipe.tensión arterial es bien conocida y acept ada. La
vincu lacirJn entre a mbos procesos surge del hecho de que la píe-
lonefritis crónica tan to en el adulto como en el nii10 constituye
una causa de hi pertensión arterial. El seguimiento de numero-
sos pacie,ntes pielonefritic% hasta el cuadro fina l u;émico de-
nwstnJ que el 90 por cien to d&e!los permanecían hípertensos.
De igual ma nera se admite que la incidencia de hipertensión
arteria l es t.res veces mayor en los pielonefríticos que en la po-
blación normal.
El mecanismo de la hipe1tensión arteri al en la pi-elonefritis
crónica no está bien aclarado. Generalmente se presen ta cuan-
do existen y& retracciones en el parénquima renal y la masa ne-
fronal está disminuida. La importancia del sistema renin a-an-
giotensina-aldos terona en su génesis es discutible pudiendo ser
más probable la incapacidad en la excreción de sodio ante la
carga ofrecida qne provocaría un sutil balance positivo origi-
nando una hi pertensión volumen dependiente facilitada tam-
bién por fa ll a renal pai-a responder en forma adec uada al factor
natriurético. Estos aspect.os están aún en revisión.
La relación inversa entre pielonefti tis crónica e hipertensión
arteiíal también se ha discutido, habiéndose comprobado que
 MEFROLOGIA
cuando se agrega el factor infeccioso a un a hipertensión previa
de crn,lquier origen habi tualmente se agrava o le impone un
curso acelerado o maligno y en estos casos el siste ma renina-ai1-
giote nsina parece adqu irir relevancia.
Forma hcnwtúrica. La pielonefritis cróni ca co n reagudi za -
ciones es una causa rela ti vamente frec uen te de reiteradas he-
mat.urias sin qu e necesariamente se acomp aiie de li tiasis o qu e
se presente junto a una papilitis necrotizante en un diabético o
en una 11efritis tubulofnters ticial por anal gésicos.
Forma acidótica. Ya se describió como la pielonefritis cróni-
ca puede generar una acidosis renal tubular hiperclorérn~ca por
la incapacidad del órgano para mantener u n gradiente de hí -
<lrogeníones elevado entre el pl3sma y la orina po_r un déficit de
la anhidrasa carbón ica. Esta situación pu ede ser latente y sólo
exterimi zarse- media nte la prueba de sobrecarga ácida con clo-
ru ro de amonio o, por su intensid ad. hacerse ostensible como
una acidosis grave con alteraciones del sensorio, hiperazoemi a,
hipocaliemia, deshidratación y colapso periférico pero con poca
disminución de la diuresis. En las form as menos graves y de
cu rso prolongado origin a alteraciones del metabolismo cálcico y
la aparición de una_osteodislrofia renal acompañada de defor-
maciones osteoarticulares por osteonrnlacia, en especial en los
ni11os.
La presenci a de una forma acidóti ca por destrucción de ne-
frones aparece cuando el filtrado glomeru \ar es infe rior a los 20
ml/minuto/1.73 m 2 su p. corp., pero durante mucho tiempo es
parcialmente compensada por los sistemas buffers del organis·
mo. El ani ón restan te -GAP- está aument.ado y la pCO 2 dismi •
nuida siendo común la hiperkalemia, aunque no constante, sal·
vo en la etapa_fin al de la enfermedad.
Forma cmcm izante. La pielonefritis crónica puede miginar
anemia por dos causas: la infección y el deterioro de la función
rena l por 1.:1 reducción de la masa nefronal. La primera suele
ser reversible, microcítica e hipocrómica, la siderofilina y el l~ie•
1-ro plasmáticos están bajos. Suele mejorar con el tratamiento
de la infección y re!:iponde poco al suministro de hierro. La se-
gu nda es la consH uencia de una eritropoyesis alterada por una
reducción en la producción de eritropoyetin a por el riüóu. Cuan•
do produce síntomas clín icos, puede estar indicada, con muchas
precauciones, la erilropoyetina recombinada por via intra veno·
sa.
Forme¡ pseudoaddiso 11ic111a. No es frecuente y plantea el
diagnós tico diferencial con la insuficiencia su prarrenal. Es la
conse cuencia de una forma grave de la nefropatía perdedora de
sal y acompaii.a habitualmente a form as avanzadas de la en fer•
medad. Existe una natriuria irnportante au n ante una rest.ric•
ción en la ingesta salina que provoca un cuadro <lepl ecivu con
hi povol emia, hipotensión arterial postura! y de decúbito y, de no
tratarse oportun amente, un cuadro de shock hipovolémico aso-
ciado ·a un sindrome hiponatrémico ya qu e el enfermo puede se 4
guir ingiriendo o recibiendo agua libre de cloruro de sodio.
Forma polizírica. Corresponde taxativamente a aquellos ca•
sos donde la lesión tu bulointersticial origin a una incapacidad
re.nd para responder a la hormona a11tidiu1 Jtica por una falla
en sus receptores tubulares. Se la denomina diabetes instpida
nefrogénica. pitresi110 -resistc11te porque el aporte de esta bormo•
na no modifica ]a situación ni increment a la osmolalidad y la
densidad urinarias.
1259
Tratamiento de la infecció11 urinaria.. Se incluye en este
apartado tanto el tratamiento diJ las infecciones bajas ·del tracto
ul"lnario corno las altas, sean éstas agudas o crónicas pues los
principios que la rigen tienen sólo diferencias de matices ·recor-
1
dando que las formas renales de la enfermedad suelen ser habi -
h1almente la consecuencia dr: la progresión por vía canalicü lar,
y por lo t3nlo asce ndente, de una localización primaria ure"tro-
vesical de la infección.
En todas las circunstancias, los ·objetivos buscados son: de~
sapa1ición de los síntomas clínicos; tratar o prevenir la sepsis
urinaria y, fin almente prevenir o enlentecer el dallo parenqui -
matoso renal.
Es impartant e también recorda r que la persistencia o crorii-
cid <td de la infección se ve siempre favoredda por la existencia
de-una serie de factoreS extrarn"! nales, 11letabólicos o inmunoló-
gicos y urodin ámicos congénitos o adquirídos qúe el médico de-
berá tener si~rnpre presente y tratarlos adecuadamente, en. la
medida que sea posible, para lograr la en·adicación.de la enfer-
medad o postergar su ~volución , No enfocar' e! problema de.sd~
este doble punto de visto: colonización del germen en el tracto
uri na1io y presencia de factor_es condicionantes signifi cará, ·en
última instancia, un fracaso de la terapéutic·a·.
El principio fund amental qun rige el tratamiento de Ja lnfec 4
ción urinaria es el empleo de aTitibi ótícos selectivamente activos
para el germen causal dete rminndos mediante pruebas específi-
cas de sensibilidad de la bacteria hacia la droga. A ello se agre-
ga la ;_;:~cesidc.d de quc~ la droga tenga una exc~eci 6n urinari a
prefer~nte y akance una concentración bacte ricida mínima en
el sitio donde anidu y pulula el germen y que sea cápaz <le a tra-
vt:sar las barreras inflamatorias que rodean al_foc() séptico . En
este scnrido, el riñ ón posee la propiedad de concentrar la mayó-
ría de los antibióticos aunq ue sus valores plasmáticos no sean
elevados ya que lüs excreta tanlo por vía glómerular como los
secreta por lo.s túbu!os, donde e; capaz de desacoplarlos de fa s
proteínas plasmáticas, si este fenómeno ocú rriera y Volcarlos
hacia la lu e tubular donde, por la reabsorción del líq uido i'ntra-
t.ubular, se concentra la orina final que llega a la pelvis y vejiga.
Frente a estas vcn tnj as s_urge el hecho de que las cáracteristi-
cas hiperosmolales del intersticio renal y su menor flujo sanguí-
neo crean condiciones favorables para el germen que se· acen -
tüan cuando l?. enfermedad renal progresa hacia la· esclerosis,
la ;squemi a y la fibrosis intersticial. Esta suerte de balance que
se produce de la interacción entre el gennen, el huésped y el an -
tibiólico hace (Jl!e con -bastan te fre:cuencia sea difici l erradicar
defi nitivamen te el germen de las vias uri narias. ·
Los factores que i1iíluyen en la cronicidad de las infecciones
urinarias y dificul tan el tratanlir;nto puede n sintetizarse de la
sigui(;nl.e manera: exi::itencia de mecanismos que interfieren con
los procesos inmunológicos naturales de defensa; de gérmenes
aten uados o secuestrados; t€ndencla hacia las reinfecciones por
focos sépticos urin ari os -prostatitis- o por maniobras instr n ~
mentales endoscópicas o sondeo ~,esical; frecuencia de las infec•
ciones multimicrobianas simultáne as con dis tinta seÍlsibilid ad
a los antibióticos; mútación de las cepas .que intervienen en la
infección y dcsf\!Tollo de gérme!i'!s resistentes a los antibióticos
capaces de transferirla a otras bacterias; alteración del pH uri·
nario que reduce la actividad antimicrobiana del antibi ótico;
presencia de diabetes 111ellitus 1 nefrocalcinosís, litiasis renal o
alteraciones urodin ámícas obstru.::tivas.
Entre estas wusiderai:iones de carácter ge neral corresponde
seüalar la potencial uefrotoxicidad de algunos an tibacte1ianos o
que su acumula.:ión tisural por una insuficicn~ia renal originen
lesiones en distintos aparatos y sistemas. En este sentido los
1260 SEMIOLOGIA, SEMIOTEC NIA Y MEDICINA
ami no glucósidos constituyen un típico ejem plo de lo señ alado
porque ad emás de pod er provocar lesiones tubu lointcrs ticiales
pueden afectar al 8º pa r origi nando hi poacusia y trastornos 1a -
berinticos. Los nitrofuranos son una dro ga útil pero en algu nos
pacientes con defecto en la glucosa-6fosfato dehidrogenasa pue-
de producir hemólisis y en otros fibrosis pulmonar, pol ineuritis
periférica y fiebre medicame ntosa. En prese ncia de embarazo
no están indicados, ade más de los aminoglucósidos, las sulfona -
midas, las tet.raciclinas, el cloranfen icol y las qu inolo nas. Los
fármacos acon sejados son la penicilina, la cefalo porina de pri -
mera, segu nda o tercera ge neración, la ampicil ina si se com-
prueba se ns ibilidad y los nitrofuranos, excepto en el último
mes. En cuan to a la excreció n rena l ella es escasa para el clo•
r a nfenicol, la eritromi cina, la novobiocina y !a clorotetraciclina
po rque se n1 etaboli zan en el organismo y se eli minan po r otras
vías
Fina lmente merece un coment ario es pecia l la relac ión de l
germen con el anti biótico. Así, la Escherichia coli , el agente más
común de· la infección urin aria present a actualmente en nues -
tro pais una res istencia supe rior al 55% a la ampici li na, de l
41 % a la a sociación sulfametoxa zol-trimetro pima , del 19% a las
cefalosporin as de primera generación, del 2 al 5% a la amicaci-
na, a la mi crofur adan tina, a la gentamicina y ácido n ali díxi co y
del 0% para las quin olonas de terce ra gene ración. La ]Gebsiella
spes presenta un a res iste nCla del 91% a la ampicilina, de l 41%
a la gentamicina, del 58% a la asociación TI\.fT+SJvJ:X, de1 34% a
los nit.rofuranos, del 24% a la amicacina, del 17% al ácido nali·
dix ico y del 3% a las q uin olonas de tercera gen eración y del 1%
a las cefalosporinas de primera generación. En lo que se refiere
aj Proteus miri abilis, la resistenci a mayor correspon de a los ni•
trofuranos con un 84%, seguida por la am picilina con un 409'0,
la TMP+SM:X co n el 28%, la gent amicina con el 22%, la cefalos-
porina de primera con el 18% y con el 0% para las q uinolonas
de tercera y l a amicacina. La aparición de tan elevad os pareen~
tajes de resistencia es el res ultado del uso indiscrimi nado de los
antibióti cos y la respu es ta ad apt ativ a natural de resistencia del
ge rmen: Dichos resultados, obte nidos in vitro no son tot.almell te
similares con lo que sucede in vivo pero de todas maneras cons•
tituyen un ll amado de atención respecto a la necesidad de uti li-
zar lós antibióticos con un criterio más racional.
Cistitis aguda. Es la má s común de las infecciones del tr3cto
uri nario y su si ntüm atologia -disu ria- con o sin dol or miccio-
na l, con poliaquiuria y tene smo vesica l es de observación casi
e;:clusi va de la muj er adulta. Se presen ta habitualme nte co n
bacteri uria significativa acompaiiada o no de sedimento uri na -
rio patológico pero sin proteinuria ni cilind ruri a. Cuando el cul-
tivo es estéri l par a gérmenes comunes es necesario invPstíga r
la presencia de Chlamydi a t rachomatis, Ureoplas ma u realy ti-
cum o Ga rdnerella vagynalis. En el primer caso, una vez ai sla•
do el germen y establecida su sensibilidad puede ser tratado
con una monodosis elevada o con un ciclo terapéutico de siete
días. Si los sí ntomas des a pare cen la paciente debe rá ser contra·
lacia a los sis te días de finali za da la terapia y si este re sulta ne·
gativo se re peti rá a los 15 y 30 días y luego semes tra lme nte y
por fin cada año o cada ve z que la enferma presente síntomas .
El hall azgo de Chla mydias o Ureoplama obliga a utili zar e,i tro-
rni cilina, 200 mg por día también durante el mi smo ti empo.
Pielo11eji-itis aguda. De acuerdo co n la gravedad del cuadro y
el compromiso ge neral del or ganismo se s uministrarán los a nt i•
bióticos por vía oral o parenteral. En cierloS casos 1 por la int C:n·
sidad del proceso, no se puede esperar el resu!L1do del uroculti-
lt✓TERl✓ A
vo y se u tili zan tentativamente disti ntos a ntibióticos según se
sospeche una infección extra o intrahospitalaria. En el prirn er
caso y considerando la r esistencia a los antibióticos comprobada
en el país, están indicada s las qui no lon as de t erce ra ge nera-
ción, los n itrofu ranos o el ácido r.alidü.ico por vía oral a las do-
sis máxim as de cada uno de ellos o la gentamicin a o la metilmi •
cin a po r vía inlra m usc ul ar a ra zó n d e 80 m g/12 horas o
150mg/12 horas, respectivamente. Si la respuesta es favorabl e
se con tinu ará con la mi sma droga de 10 a 14 dí as de acuerd o
con la evolución de l sedimento uri nario y la reducción o desapa-
ri ción de la leucopioci turi a. Caso con trario, el primer an tibiótico
se reemplazará por el que E: l antibioticograma haya demos trad o
ser el más eficaz y menos tóxico. Cuando la infe cción es intra •
hospi t.a lária es más remota la presencia de la Esche richi a coli y
más frecuente la de un Prote us 1 IGebsiella o Pseu domon a s por
los que es aconsej able e l uso de cefal ospo rina de tercera genera-
ción , en especial, la ceftazi di ma de 1000 a 2000 mg por vía in-
t.ravenosa cada 12 horas sola o asociada a la gentam icina o me-
tilm icina. La pros ecución de l tra ta mi ento y los control es
consig ui entes s·e h a rán de acuerdo con las co nsideraciones a nte~
riores siendo impo rtante la dete rminación de la ure a , de l a
creati nina y de la diuresis diaria cuando se empl ee n ami nog lu-
cósidos.
La condu cta pos t.e zi or dep en derá de la rec urre ncia o rec idiva
de la infección a ltls efectos de descart ar otta patología asociada
que hubiera facilit ado la pielon eftitis nguda.
Pielonefritis crónica. Teniendo en cuenta que su dia gnóstíco
se reali za por la aparición de una reagud i;-..ación de la in fecc ión
o en fo rma acciden tal por síntomas extraurina rio s ya citados a l
estudiar las formas clínicas. de presentación de esta enfe rme·
dad 1 la terapéutica será en el primer caso similar a la de \i pie•
lonefritis aguda pe ro con pe1íodos de t ratamiento m.ás prolon•
gados con monod!:ogas, asociación de drogas o alte rn a n cia
según la sensibilidad microbiana a los antibióticos, t rata ndo de
esterilizar las min as y hacer desaparecer la le ucopiocituri a. E s·
tos objetivos no son fá ciles de concreta r y la infección no desa·
parece totalmente a unque el paciente se encue ntre asintomáti·
co. En e stas cir cuns ta ncia s y h a biendo sid o posi b le e l
tratamiento de los factores que puedan perpetuar la enferme-
dad sólo e.s razon able adoptar una co ndu cta expectant e para
med ica r las recu rrf:n cias o las r ei n fecciones su mi nistrando
mientras tanto un aporte generoso de líquid os en la die ta y ade-
cuando el aporte proteico diario al filtrado glomer ular y a los
valor es de la azoemia. Se tratará la hipertensión arteri a l cuan•
do esté prese nte y se evita rá utilizar anti bióticos ne frotóxicos o
suministrarlos de acuerdo al gn.do de insuficiencia rena l si no
existe otra posibilidad tera péutica.
Un párrafo es pecial merece la co ndu ct.a a seguir cua ndo
existe reflujo uri nario en el niñ o. Si es de grado 1 con orinas es·
tériles se mantiene una actitud expectante cont rolan do la apa-
rici ón de infección medi a nte urocultivos seiiados y exámenes
del sedi mento urinario asociados. Si se agrega bacteriuria sign i-
ficativa se lo medicará con antibióticos selectivos durante 10 a
15 días seguidos por un a dosis de TMP+SMX, ni tro fu ranos o
eventualmente cefalosp ori nas durante 6 a 9 meses con co ntro-
les periódicos de laboratorio y repetición de la cistou re lrografía
micciu nal ent re los 9 y 12 meses. La indicación qu irúrgica es
aún moti \.'O de di.scusión. Rec ientemente se h a propuesto el tra•
tamiento del rdlujo por vía endoscópica con inyección submuco•
sa de co mpuest os plásticos para modi ficar el meato ureteral.
Cuan do el reflujo es de grado 2 o 3 es razonable asociar la ciru-
gía a l tratamient o antibiótico. En ciertos casos, si existe un da-
 NEFROLOG IA
Jio renal severo por un reflujo un ilateral con atrofia del órgano,
puede ser aco ns ejable la nefrectomía correspondiente.
Perinefritis
Es el proceso inflamatorio que afecta a los tejidos que ro•
deail al r illón y al sector más cortical de este órgano. Se presen-
ta bajo una forma aguda y otra crónica..
La peri nefritis aguda. es causada en el 80 a1 85% de los casos
por la propagación a la atmósfera pe1i.1Tenal de microabscesos
cortica les renales de origen hematógeno. En el 15 ó 20%, la in-
fección está localizada casi exclusivamente en la grasa pe1irre-
nal y es la consecuencia de la propagación de abscesos de pul•
món o subfré nico, pleu resias pu rulentas, ·osteí tis cost al o una
inoculación directa consecut.i\•a a una herida accide ntal. ~fas
rar amente se ha ce a t ravés de la vía sanguínea por un a embolia
séptica. Los gérmenes h abitualmente ha llados son el estafiloco-
co dorado (90%), el colibacilo, el estreptococo, el enlerococo y el
neumococo.
La peri nefritis puede ser localizada o total, según que afecte
una parte o toda la grasa peri rrena l pero con mayor frecuencia
1
predomina en }a pa rte posterior y ex.i.erna del riñón. Se trata de
un proceso supurativo abscedado que es precedido por una fase
de infiltración. El absceso puede ser único o múltiple compren-
diendo la cortical del ri fión y el tejido circund ante; otras veces
es en bot.ó n de camisa. El contenido está constit.uido por pus
verdoso achocolatado que suele contener restos de tej idos esfa-
celados.
Desde el pu nt o de vista clínico suele in iciarse de man era in-
sidiosa, aunque a veces st: manifiesta en forma brusca con un
dolor intenso, con las características del cólico renal con irradia-
ción a regiones pudendas, abdomen y muslo. EA.1.sten síntomas
generales infecciosos agudos: fi ebre con escalofrios y temperatu-
ra oscilante hasta de 40° , náuseas, postración y fac ies séptica.
En la sangre existe leucocitosis con ncutrofi lia y eritrosedirnen-
tación acelerada.
Loca lmente se comprueba, al comienzo, puño percusión posi-
tiva y la palpación ren al es mu y dolorosa, acentuándose con la
flexión y rotación externa del muslo cuya extensión es dificulto-
sa por la inflamación del músculo psoas, en especial, si el proce-
so asienta en el polo inferior. En el período de estado, la inspec•
ción ·puede ravelar una tumefacción lumbar con edema y hasta
rubor si el absceso se ha hecho muy superficial. La palpación
permite apreciar una tumoración muy dolorosa con contTactura
de la pared lumbar o un empastamiento profundo, fij o, de con·
sistencia dura, que hace cuerpo con esta última. Como conse -
cuencia de la contractura muscu lar existe una escoliosis con la
concavidad dirigida hacia el lado enfenno, que se aprecia mejor
en el estudio radiológico de la región. Este último permite ade-
más observar el borramiento del borde externo del psoas, la de-
saparición de los límites que configuran la imagen renal, la que
se confunde con los tejidos vecinos y la elevación y limitación
respiratoria del hemidiafragma cornspondienle. Si se efectúa
una pielografia descendente, es posible comprobar la inmovili-
dad de la sombra renal cuando .se efectúan tomas en inspiración
y espiración forzadas.
En lo que se refiere a su evolución, ella depende, en la ac•
tualidad , de la precocidad con que se reali ce el diagnóstico y de
la respuesta al tratamiento. Si bien el empico de los antibióti-
cos ha permitido la curación en muchas oportunidades, otras
veces, por las caracteristicas biológicas del germen, el proceso
continúa en forma aguda o subagu da y, de no ser operado, la su·
126 1
puración migra hacia el exteri or a la región lun,bar ombligo
pequelia pelvis o hacia el intestino, la pleura o el pulO:ón, etc. '
El di3gnósLico no es fácil de realizar al comienzo y se la con-
funde con un cólico renal 1itiásico1 un lumbago o una pielonefri-
tis aguda. En el lado derecho, debe establecerse la diferencia
con una apendicitis posteroascendente retrocecnl y, en ambos
lados, con la ruptura de un quiste renal del polo ·inferior un he-
matoma perin enaJ espontáneo en el curso de una poli~eritis
nodosa y uropionefrosis. La TAC y la ecografía son de mucha
ayuda diag nóst;ica.
La perinefritis crónica 11 0 supurada es un prnteso más O me•
nos tórpido, causado por la propagación de divel's as afecciones
renales crónicas a los tej idos que rodean al iíñón. Se la observa
en el curso de la litiasis , tube rculosis, pielonefritis crónica tu•
mores, esclerosis renales y después de la cirugiu renal O d~ los
traumatismos con ruptura del órgano y hematornas perirrena-
les.
Desde el punto de vista histopatológico, las lesiones pueden
predomina r en ciertos pun tos o ser difusas englúbando a todo el
riñón qu~ queda envuelto en una cápsula esclen:,fibrolipomato-
sa de gran espesor que se adhiere firme mente a los tejidos veci -
nos.
La sintornatología es proteiforrne y se confunde con la de la
causa inicial, existiendo por lo tanto dolor lumhar1 a veces he-
maturia y otras tumefacción renal. El diagnóslico se haCe du •
rante una lnter\·ención quirúrgica para el proce~o causal o pue-
de sospecharse por la inmovilidad radiológica d,,1 riñón con los
movimientos respiratorios durante un estu dio pielográfico des-
cenden te.
Desde el punto de vista funcional debe seüalrirs e que cuando
es debida a un hematoma pcrirrenal postraumático puede <le-
sencadenar1 de manera rápida, una hipertensión arterial por un
mecanismo similar al que se produce experim!!ntalment.e me-
diante la constiicción peri1Tenal u.uilateral con una envoltura de
celofán (ritión de Page). La nefrectomía del ri ñón con pe,inefritis
consecutiva a un he matoma cura la hi pertensión arté ria L
1)·atamiento de la perinefritis aguda. Dependerá del mo·
mento evolutivo del proceso y de la posibilidad de aislar al ger-
men causal y de determinar su sensibilidad a los antibióticos.
En los p1imeros momentos de la enfermedad y cuando aún no
se ha producido la supuración debe intenta rse el tratamiento
médico utilizando antibióticos de amplio espectro pero de de -
mostrada eficacia para el estafilococo por ser fs t.e el germen
causal más frecuente. En los casos en que exista supuración o
cuando no respondan a la medicación instituida, deberá efec-
tuarse el avenamiento quir úrgico.
'[}·a tamien to de la peri nefritis crónica no sup1.1.ra..da. Está su-
peditado a la causa que ha provocado la perinefrit.is crónica, y a
la re percusión que ésta haya podido provocar E<ibre el riñón y
su funci onalismo. Cuando sea la consecuencia de una tubercu-
losis renal, se ut.ilizarán los tuberculostáticos conespondientes
(estreptomicina, nicotibina, pirazi namida, etamhutol, rifa rn pici-
na) en las dosis habituales.
Si está en relación con w1a pielonefritis crónica con hidro-
pionefrosis o sin ella o con una litiasis renal Ü1fectada estará
indicada la terapéutica antibiótica durante períodos p;olonga•
dos así como el tra tamiento de la litiasis. Cuando la perinefritis
crónica haya condicionado una atrofia renal importante o la
sinto matología dolorosa constituya un grave problema para el
enfermo, deberá efe ctuarse la nefreclomía.
1262 SEMIOLOGI A, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Amiloidosis renal
La ami]oidosis p1imari a o secundaria afecta con frecu encia
al riiíón. La lesión histológica predomina en los glomérulos, que
se presentan aumentados de volumen, y en las art.1:rias lobuli-
llares y arciformes y en las arteriolas aferen tes. Se caracteriza
por el depósito de la susta ncia amiloide en las asas capil ares
por debajo del endotelio y en la membrana basal, qu e se en-
gruesa hasta que el aumento de esas masas estrecha poco a po-
co la luz del capilar y rechaza los núcleos h acia la periferia. En
las arterias el de pósito tiene lugar a nivel de la media, pero
pueden participa r la íntima y la adve nticia.
La amiloidosis ren al se manifiesta ún sus comienzos por una
simple prote inuria no selectiva, con discreta afectación de la
func ión renal, con o sin hi pertensión arteiial. En este periodo
su diagnóstico en ge neral no se realiza y sólo puede sospecharse
en la forma secundaria cuando eKiste n antecede ntes francos de
prcesos infecciosos crónicos con supuraciones prolongadas (os·
t.eomielitis, tuberc ulosis, bronquiectasias, fi stu las) o sin ellas
(sífilis, lepra u otras enfermedades tales como la de Rahler o
mieloma múltiple, la artritis reumatoide, la peritonitis rec idi-
vante id iopJ.tica o enfermedad periódica, el li nfogranulorna 'ma-
ligno, la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn o ileítis regio-
nal. Cuando se trata de una forma primaria rar2mente se la
presume y suele ser un hallazgo de autopsia, excepto que se ha-
ga biopsia del riüón o de otr o órgano afectado.
Si las lesiones renales son intensas suelen producir nn sín-
drome nefrótico típico, con todas las alteraciones inherentes al
mismo, excepto en lo que se refiere a la presrncia fr ecuen te de
una hlpergammag]obulinemia que contrasta con lo que ocurre
en los de otras etiologías. Se sos pechará el 01i ge n amiloidótico
del síndrome, cuando se compruebe una ht"patoes plenomegalia
si multaneamc nt.e con macro glosia, insuficiencia cardíaca, dia•
rreas crónicas o alteraciones cutáneas y en la mucosa de. las en ·
cías y aumento de la masa re nal en el estudio ecográfico. Su
diagnóstico se corrobora por la demostración de la susta ncia
amiloide en la biopsia renal , de encías o de recto o en la grasa
abdo mi nal obtenida por punzoaspiraci ón. La prueba del rojo
Congo (pos itiva si desaparece más del 80% del colorante inyec-
tado por s-ía intravenosa y sospechosa, entre el 50 y el 70%) es-
tú basada en la afinidad que tiene la sustancia amiloide para fi.
jar el colorante . Sin emb argo los resul tados pueden no ser
concluyentes , pues diversos factores conlribuyen a dar valores
fa lsamen te negativos o positivos. Entre los primeros puede ser
la escasa can tidad de arniloide presente f,n los órganos y, entre
los segundos, la pérdida de un a gran cantidad de colorante por
la orina, cuando existe un a in tensa proteinu ria de origen no
am iloideo, ya que circula fijado a las proteínas plasmáticas.
La amiloidosis renal evoluciona hacla la insu fic.iencia renal
crónica, pues las lesiones descriptas conduce n al rhión retra[do
am itoidótico, en cuyo caso smde desaparecer el síndrome nefró-
tico para instalarse el de la uremia.
Nefropatfas en la diab etes
Las alteracirmes renales en la diabetes son frecuentes y pue-
den responder a diversas pato genias. En primer lugar, las con-
dicio nes humorales de la enfermedad facilita n indudablemente
la compli cación pielonefritica agud a, que cursa con las caracte-
rísticas clinicas de este proceso: lu mbalgia unilaleral, escalo·
fríos, temperatura elevada y trastornos urinarios con piocituria,
bacteriuria y discreta prot.einmia. Otras veces, la sinlomalolo-
gía es menos ostensible y se manifiesta sólo por fiebre y una
descompensación de la diabetes, llegándose al diagnóstico por
los exámenes humornles. Más dr amático es el cuadro del forún-
cul o o ántrax renal con o sin perinefritis 1 consecuencia ca si
siempre de una siembra cortical del estafilococo,· qu e agrega a
la lumbalgia y la fiebre un profundo estado séptico y un tumor
inílamato1io en la región lumbar.
Por fin, dentro de las form as agudas debe mencio narse la
papilitis necrotizante o papilon ecrosis diabética , deno rninad,1
así porque, si bien no es exclusiva de esta enfermedad es más1
frec uente en ella . Su diagnóstico se hace por la asociación de un
est.ndo sC'.ptico gra\'e 1 de iniciación brusca, con escalofríos inten-
sos, lumbalgia con puñopercusión ·posterior y palpación ren al
1
muy doloros a. Puede acompañarse de reacción pcritoneal con
defensa y, a veces, contractura de la pared en el ílanco e hipo·
cond rio. El signo más caracte1í st.ico. es la presenci a de un a he-
ma t uria franca con pi ocituria acom pañada, en algunos casos, de
restos de tejidos esfacelados. Suele existir oliguria que, en si-
tu aciones extremas y cuando están afectadas las papilas de am.•
bos riüones, se redu ce a algunos mililitros de ori nas turbias,
dando lugar 2. la forma an úrica de la enfermedad con las carac-
terísticas clínicas <le una insuficiencia renal aguda.
En algunos casos evolucion a en forma subaguda o crónica y
en otros es sólo un diagnóstico retrospectivo necrópsico pues se
1
la halló en el 7% de las autopsias de los pacientes diabéticos. Es
una lesión donde se combina la infección piógeua con la isque•
mia de los tejidos peripapilares que conduce a la necrosis de las
papilas nmales y que posteriormente suele calcificarse . Esto
permi te t ambién presumir su existencia medi ante un estudio
ra diológico.
Si bien la papilitis necrotizanle se presenta con m ás frccu en•
cia en los pacientes diabéticos, puede ser una compli cación de fa
obstrucción de las vías urinari as con infecci ón, así como en
aquellos enfermos que ingieren grandes dosis de analgésicos ta-
les como la fenacetina, el acetaminofen y la a spi rin a, en los al•
cohólicos crónicos, en los port adores de un a drepanocitemia o
macroglobulinemia,
Además de las diversas form as de complicación infeccios a
que pu eden presentarse en la s diabetes 1 deben me ncionars e
olros dos tipos de alteraciones que a fectan al sector vascular re•
nal. Una, constituida por lesiones aterocsclerosa s de las arterias
y arteriolas aferentes y eferentes, que se inic ian con el depósito
grueso y homogéneo de una sustancia hialina en la subíntima,
que evolucionan y no se diferencian de las de la arterosclerosis
no diabé tica pero que, indudablemente, se presentan más tem-
pranamente. Conducen a la esclerosis del ovillo glomerular y a
alteraciones tu bulares por isquemia que en conjunto culminan
fin almente en la nefroesderosis. Clínicamente no tiene manifes-
taciones típicas y 1a hipertensión arte rial qu e la acompaña, y
que constituye el síntoma dominante, no es diforenciable de la
imputable a otras causas. Desde el punlo de vista renal existe
wrn ]eve proteinuria y una disminución progresiva de la función
del riñó n, alterándose paulatinamente el filtrado glomerular, el
flujo plas mático y l a masa tubular. Puede evolucionar hasta la
insuficiencia renal crónica y conducir a la uremia.
La otra forma de alteración vascular es la glomerulopatta
diabética. El rinón, al igual que la retina y otros territorios or-
gánicos, es afectado por ese proceso degenerativo que presentan
sus capilares y arteriolas alterados.
Se caracteriza por la acumulación de una sustancia hialina
in tensamente eosinófila en la asas capilares glomer ulares, que
 NEFROLOG IA
puede prese nt arse en forma difu sa en todo el ovillo o nodular
acompaliada o no de proli feración celular. Esta última lesión ha
sido denominad a por J{jmmelstiel glomeruloesclerosis interca•
pilar por creerse que se iniciaba a n ive l del mesangio o tejido
in tercapila r.
Sin em bargo, hoy se ha demoslrado ·que las lesiones inicia-
les comie nza n por un engrosamiento hi alino de la me!nbrana
basal, acompa úado del depósito de cúmulos, también hialinos,
en la vertiente epitelial de la misma y fu sión del pie de los po•
docitos cuyo conjunto al au mentar de inte nsidad invade el espa-
cio mes angial y constituye los nód ulos que se obsenran con el
microscopio óplico. Puede n verse peq1!~ños a neu ris mas, si mil a-
re s en su patogeni a a los de scri ptos por Ballantyne en la retino-
patia diabf!tica y a los que se les asignó u n cierto carácter pa•
togno mónico .
Se han desc1i pt.o, ad emás, otras lesiones tales como la e:w -
dativa y la gola capsulur. La primera se la encue ntra en la peri-
feria <le un lóbulo de ntro de la concavidad de un capilar. Fre•
cuentemente es cosinófil a, homogénea, en creciente y contiene
rest.os no celulares. Acompa úa a la form a nodular o difusa de la
gl omeru loesc1erosis diabética. La gota cap sular que suele pre-
sentarse al comienzo de la enfermedad se ve como una masa re-
dondeada, eosinófila , amorfa, loca lizada en la cara interna de la
cápsula de Bowman entre la membrana basal y las células epi-
teliales parietales.
La pa togenia de la nefropatia específica de la díabi:::ttis conti-
nua siendo motivo de discus ión pe:rn no caben dudas que es par-
te de una afección sistémica que afecta a tod as las membranas
basnles capilares del organismo y, en la cual, la falta de i?1suli -
na o de ot ras secreciones pancreáticas es sólo una parte de la
misma ya que se ha n comprobado lesiones similares en los capi-
lares de los mUsculos de pacientes prediabéticos sin anormali -
dades en el metabolismo híd roca rbonado . Sin embargo no se
han confi rmado &Ite raciones específicas en la composición bio-
quí mica de las membra nas basa les glomeru lares de pacientes
clic:i.bCticos comparadas con las de los normales. Su contenido en
DNA, fósforo, hidroxi lisina, glucosa, galactosa y lisina no dife-
rían de las de los paci en tes no diabéticos y si bi1:n la del ácido
siálico era menor carecia de significancia estadística.
Desde el punlo de vista funcional renal la di abetes insulino-
depe ndiente prese nta algun as características particulares se-
gún el momento evolutivo de la enfermedad que deben ser ana-
lizad as.
En efecto, en los pacientes jóvenes con diagnóstico reciente
de l?i. enfermedad y poco tíempo de trata miento insulíni co se ha
com pro bado un fil trado glomerular y un flujo plas mático eleva-
dos positiva rnente evn-elacionados con el aumento ele ta maño de
los riú ones y con un a hipertrofia de los glomérulos que pueden
coincidir o nó> con la presencia de microp:otei nu ria a predo-
min io de la P2 microglobu lina. Estos hall azgos fueron confirma•
dos en diversos ti pos de dia betes expe1i mental. El tra ta miento
con insul ina de dichos pacientes durante tres meses y e] control
adec ua do de la gluce1nia inducen una reducción en el tamaño
de los ri liones y la ·normalización del filtrado glomeru lar. Aque•
lla hiperfi ltración parece ser la consecuencia de un au me nto del
área de la superfici e de filtración glomeru la:r y del fl ujo plasmá-
tico reilal que generan el incremento de la presión intraglome·
r ular. La patogeni a de esas alteradones no es bie.1 1conocida y se
la Yincula a la hi pergluce mia o a una hipersecre~ión de la hor-
mona de crecimiento.
Clínicamente, el paciente diabético con la capilarGpatía re-
nal descrip ta puede presentar ta n solo los síntomas propios de
la hi pergluce mia pero a medida que progresa la enfe rmedad
1263
aparece la proteinuria que se increme nta con el esfuerzo fisico y
se agrava a Jo largo de los años al mismo tie mpo que las lesio-
nes renales se inte nsifican. Aparece hiperte nsión arterial sisto-
diastólica que en etapas avanzadns del proceso se complica con
hipotensión postural debida a la asociación de una neuropatia
autó nomica que interrumpe el refl ejo vasoconstrict.or periférico.
Con el transcu rso del tiempo i uele des anvllarse un síndro•
me nefrótico clínico y/o humoral acompañado de insu fic iencia
renal. Existe edema intenso, hipoproteinemia, hiperlipidern ia
con dislipidemi a, hiperazoemia, caída acentu ada del fil trado
glomeru1 ar y proteinu ria con lipoiduri a, cilindruri a, cuerpos
ovales grasos, microhematuria y rnu chas veces leucocituria sin
infección u1ina1i a. Cuando este cuadro, que puede ser la con se-
cuencia de cualquiera de las form as histológicas analizadas
coincide con un a glom eruloesclero:;is nodular intercapila r se la
denomina síndrome de /úm mes/ie/. Wi lso11 .
La insuficiencia renal es progr~siva y lleva a la azoe.m.ia ha•
bitualrnente entre los 6 a 30 años del comie nzo de la diabetes.
Cabe señalar que en el período ava nzado de la enfermedad re-
nal suele produci rse un a aparent<: mejoría de la di abetes en el
se ntido de que la glucosuria disminuye y aun df:saparece como
consecuencia del gr a\·e daño glo rner ular y el severo descenso
del filtrado, pero con niveles de gl~cemia elevados, lo que obliga
a no util izar a aquel parámetro como guía para el control de éS-
los enfermos.
TI·ata mienlo de la neíropatía diabérica. El aspe.do más im·
portan te del trat nmiento de las tompl icacion es ren ales de 1a
diabetes es el preventivo. En efoct.o, el control adecuado de la
enfermedad diabé tica por medio de una dieta correcta y el uso
de hipogluc0mi antes ora les o insulin a, evitan do epi sodios ele
acidosis o coma diabético, suele dc: morar, en ]a mayoría de las
circunstancias, la aparición de esas complicaciones, en especial
las at.eroscleróticas y la glornerul~esclerosis intercapilar, aun-
que ello no sucede siempre. De la misma manera deberán vigi-
larse la infecciones urin arias baja.; para evitar la complicación
pielonefrítica o la necrosis papilar. E:stablecidas éstas se las t.ra•
tará siguiendo las premisas habituales para esos casos, recor~
dando qu ~ las necPsidades de insulina o hi poglucemiant.es sue-
len aumentar en esas circunstancias (véase ']}a ta m ien to de la
Pie!onefri lis).
Cuando ya existe la glomeru loesc!erosis intercapilar con o
sin síndro me de Ki mrnelstiel-Wilsan, no hay ninguna medica•
ción efectiva, excepto el tra tamiento sintomático del síndro me
edematoso hiperten:;ivo mediante diuréticos régimen híposali-
1
no, transfu siones de µ1 asma o albúrnin a e hipote nsor{:S. Sin em-
bargo, algunos autores han precunízado, al igual que para la re-
tinopatía di abética avan zada, la hipofis ectomía. También se ha
señalado algú n benefi cio medíar1te la heparina por vía intrave-
nos a a razón de 50 s 100 mg diarbs o por vía subcutánea con
heparina de depósito. Con respec~ al síndrome nefrótico que
acompaña al de fümrnels tiel-Wilsot debe recordarse que no se-
r á tratado con corticoides ni drogasi nmunosupresoras. Los diu-
réticos tiazídicos deben evitarse pu~s agravan en general la hi-
pergl ucemia. En este sentido el más útil paree.e ser el áci do
etacrínico.
El trasplante. de 1i ñón o la heir,odiálisis crónica están indi-
cados cuando se llega a la insu fi ci€nci a re nal cró nica terminal,
habiéndose ohscrvado que el pri mfro detiene y a veces mejora
la retinopatía di abética. Sin embar¡o, debe señalarse que la so·
brevida es inferior a la de los pc.ciertes no diabéticos.
La pos;bilidad actual de realiza, trasplantes simultáneos de
!"iñón y páncreas ha abierto un can.ino de esperan za a esos pa-
 1264 SElv110LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
cientes dado que es la terapéutica de reem plazado más racional
aunque aún está sembrada de dificultades.
1ubulopat.ías
Se denomin an tub ulopatías a aqu ellas afeccio nes renales ca-
racte ri zadas por presenta r alguna disfu nción tubular de natu•
raleza enzimática. Pueden ser de migen ge.nético (tubulopatfos
idiopáticas o primitivas) o adquiridas y secundarias a variados
agen tí::s tóxicos, medicamentosos ó infecciosos.
Con un criterio topográfico, no absolut amen te rígido en to-
dos los casos, pero út.il desde el punto de vista didáctico, se las
dividirá en proximales J' distales, segú n sea el sitío del nefrón
donde se produzca E'. } defecto en el manejo re nal de determina-
das sustanci as.
Entre las pri meras se e ncuentran: la. glucosu ria, el raqui -
tismo resisten te hipofosíatémico y las aminoacidurias re11ales y
la acidosis renal tubular tipo II.
Entre las segund as se citará a la acidosis renal tubulq r, ti•
po I y la diabetes insípida 11 efrogCniw..
Deb~ señalarse que cada uno de estos cuadros puede presen•
ta rse en fo rma aislada o combi nada, originando así diversos _
síndro mes tubulares.
'fübul opa t.ías p roximales
Glucosu ria renal. Se la ha denominado también scu<lodiabe·
tes renal. Constituye una afección poco frecuente caracterizada
por la di sminución de la capacidad de reahsorcíón proxi mal de
la glucosa. Cuando es de ori ge n genético se trasmite ccin Carác•
ter au tosómico domínante. En la forma secundaria es la canse•
cuencia de la acción tóxica de ciertos medicamentos (EDTA) o
de una depleción aguda e int.ensa de potasio en el curso de un a
alcalosis met.abólica hipokalémica e hipoclorérni ca.
Clíni camente se la diagnostica por la presencia de una in-
te nsa glucosuria con valores normales o bajos de la glucemia 1
cuya curva suele ser normal o plana. En los análisis, el Tmg y
el umbra l renal a la glucosa pueden estar disminuidos ambos o
sólo el segundo, constituyendo dos modalidades diferentes de la
tubulopatia. Tanto un a como otra forma deben diferenciarse,
por el enor terapéutico que pueden condicionar, de la diabetes
mellitus con glu cosuria ya que el suministro eq uivocado de in•
sulina o an tidia béticos ornles desencadenarán crisis graves de
hipoglucemia cuando se trate de una glucosuria renal.
Raquitismo resistente hipofosfatémico. Este proceso se lo
atribuye a una alteración inicial de la absorción intestinal del
cakio y del fósfo ro resistente a la vi tH. mina D1 por lo que se es•
tablece un hiper parat.iroidismo secunda ri o que causa a su vez el
aumento de la depuración re nal del fósforo.
Se pone de manifiesto alrededor de los 2 años de edad con
astenia, retard o en el crecimiento, dolores óseos y dificultad en
la dea mbulación. Se establece así un enanismo en el que predo·
mina la cortedad y la deform ación de los miembros inferiores, a
menudo asimetricos, que se incurva n en forma de omega (pier•
nas de jinete) o, por lo contrario, en X por la existencia de un
gl!1w valgwn considerable. A esto se agregan otros síntomas cli·
nicos y radiológicos de raqu ilismo. En la sangre se encuent.ra
hipofosfatemia, con fosfatasa alcalina aumen tada y calcemia
normal, mie ntras que en la orina existe hipe1fosfaturia con
calciuria baJa o a veces normal. Sin embargo, lo esencial es la
presencia de una dep uración muy elevada del fósforo como con-
secuencia de la disminución del porcen taje de reabsorción del
fósforo. A ello se agrega un aumento en la excreción de la hi-
droxiprolina. urinaria, que traduce la gran reabsorción-ósea
presente como consecuencia de la h iperfunción paratiroidea se•
cu ndrui a reacLiva.
La función renal no está alterada excepto cuando se injerta
1
una infecci ón pielon efrítica.
Un cuadro similar, en su patogenia y manifesaciones h umo•
rales , se desarrolla en el adulto. Las alteraciones óseas son más
tardías en aparecer y suelen estar precedidas de dolores osteó-
copos.
Ami11oacidurias renale_s. Estas tubulopatías se caracteri zan
por presenta r una dismi nución muy importante en la reahsor·
ción tubulru· de ciertos aminoácidos aislados pese a que la con-
centración pl as mática de los mismos es normal o está algo dis~
min uida. En otros casos, la lesión enzimática tubular es más
importante y existen otros defectos reabsortivos o una falta de
especi ficid ad que condiciona la pérdida de todos los ami noáci-
dos simultáneamen te.
Entre las aminoacidmias aisladas se citarán: la cistinu ria,
la glicinurio, la enferm eda d de Hartnup y la hipofosfata .sia.
En la cistinuria existe prim ordi al mente una defectu osa
reabsorción tubular del aminoácido cistina que se aco mpaña de
1
un defecto similar para la lisin a, ornitina y arginina. La excre-
ción diaria urinaria de esa sustancia suele s uperar al gramo, lo
que en presencia de orinas ácidas provoca su precipitación y la
form ación de cálcu1os cistínicos, radiotransparent.es. Esta suele
ser la única manifes tación cl ínica de la enfermedad du rante
muchos afrns, hasta ·que suele agregarse la complicación infec-
ciosa y desarrollarse una pielonefritis. En el sedime nto Uiinario
se puede n observa r los típicos cristales hexagonales del ami•
noá<.:ido el que también se logra evidenciar median te la reacción
de Bran d o de Sullivan .o con la técnica de la cromatografía mi-
nada.
Laglicinuria hereditaria, la hipofos(alasia y la enfermedad
de Hartnup son procesos sumamente r aros que sólo merecen
ser citados a titulo de información en un texto de Semiología.
Cabe sólo recordar que en la última se asocian síntomas de pe-
lagra con episodios reiterados y reversibles de ataxia cerebelos a
y una eliminación urinaria de los aminoácidos que corre::-pon•
den al grupo monoamino•monocarboA1.1icos.
En la hipofosfata sia está aumentada la excreción del ami-
noácido fosfoetanolamina y disminuid a la concentración de la
fosfatasa sanguínea, dando lugar a un cuadro clínico de raquÍ·
tismo.
En el gru po de las aminoa cidurias generalizadas inespecífi •
cas deben distinguirse dos form as principales: la id iopática o
primitiva, de origen genético1 y la secundaria, consecutiva al
daño tubular por causas exógenas o endógenas: tóxicos, deriva-
dos metabólicos de las tetraciclinas, galactosemia, enfermedad
de Wilson o degeneración hepatole nticular, mielomatosis múlti•
ple y el síndrome nefrótico.
La pri mera fo n na incluye al síndrome de Fan coni d el niño
y del adulto y al sínd rome de Lowe.
El síndrome de Fanconi del niño es una tubulopatía h eredi-
taria que se transmite con carácter autosó mico reccsivo y en la
que se encuentra hi peraminoacid uria global (más de 20 ami-
noácidos distintos) con arninoacidemia normal. A ello suele
agregarse aunque no de una manera constante, la glucosuria
1
ren al y la hiperfosfaturia con raquitismo resisten te hipofosfaté-
mico.
 MEFROLOG IA
Cuando a la hiperami noaciduria ::;e asocia la cislinosis - pre-
cipitación de este aminoác ido en el tej ido renal, y sistema reti-
culoendotel ial del bazo, hígado, ga nglios li nfáticos y médula
ósea- se denomina st'ndrome de Lignac-Fancon í y constituye la
fo rma más común de presentarse en el niíio. En ambos síndro-
mes, la microd isección re nal muest.ra la existencia de túbu los
contorneados proximales más cortos que los normales, atróficos
y ad elga-zados que les confiere el as pecto de cuellos de cisne.
La forma pu ra del síndrome de Fanconi cursa clínicamente
como un raquitis mo resistente hipofosfatémico y el diagnóstico
se realiza por las caracte rísticas de !a aminoaciduria y de las al-
te racio nes del me tabolismo del calcio y del fósforo.
El sindrome de Fa11 co11 i del adulto es muy raro. Comienza
des pués de los :15 años de edad con dolores ost.eócopos , debili-
dad muscular y signos radioló gicos de osteomalacia. Las altera-
ciones h um ora les sanguíneas y urinarias son sirrúlares a las de
la forma infantil, aunque nu nca se agrega la cistinosis.
El ún drome de Lowe, tambi én s um amente raro se lo deno-
1
mina di strofia óculo-cerebr o-ren al, y está constituido por la aso-
ciación de retardo ,nental, glaucoma, catarata congéni ta, opaci -
ticación corneana y defectos tubu lares ren ales parecidos a los
del síndrome de Lignac~Fanconi.
En las am inoacidurias secu ndariasJncspccíficas los túbulos
son dañados por la excreción de de terminadas sustancias de
origen exógeno o endógeno que provocan aminoacidu ria gluco-
1
suria, fosfaturia uricosuria y protei nutia de ti po tubular. Entre
1
_l f!s primeras deben reco rdarse el cadmio, el plomo y el ácido
oxfilico, asi com.o ciertos productos de degradación de las tetra-
ciclinas e1wEjecidas. Este tipo de tubulopatía suele ser reversi-
ble cuando se suprime el tóxico.
Las causas más comunes de síndromes tuLulares secunda -
rios de Ürig:en endógeno S!l ll la galactosemia y la enfermed~d de
\Vilson. En !a primera existe nn defecto congónito de la galacto-
t.ransferasa, que provoca el aumento de la gEilactosa sanguínea
y su excrec ión urinaria. Esto condiciona las lesionts tubulares
enzimáticas ya sefw ladas. Los niúos se presentan hipotróficos,
con cataratas y una cirrosis hepática. En la enfermedad, de Wil-
son, el dali.o renal es provocado por la éxcreción de gran des can~
t.iciades de cob re endógeno como consecue ncia de h de ficiencia
de ceru !oplasmina.
Acidosis re¡¡a/ tu bular tipo II. Los pacientes con acidosis re-
nal tubular tipo II presentan una red ucción dé por lo men!js el
15 por ciento e n la reabso rción tu bular neta de bicarbonato
cuando al C0 3ff pl asmático se lo lleva a valores normales de
26/27 mEq/1 mediante la in fusión de bicarbonato. Est~ circuns-
tancia impl ica una alteración en la acidificación proxi mal que
aumenta la carga liberada al túbu lo contorneado distal cuya ca-
pacidad reabsortiva es superada dando lugar a la apati ción de
bicarbo11 atu1ia. Cuando los valores plasmáticos de C03ff están
disrninuidos, dicha bicarbon atu1ia prácticamente no está pre-
sente. En las formas puras de la enfermedad, el pH U1i nario es
inapropiadame nte elevado para el grado de pH plasmático. Hu-
moralmente suele halla rse hipocalcemia, aumento de la PTH,
hi poca lemia e hi peraldosteronismo. El .suministro de blcarbona~
to para corregir la acidos is sistémica suele incre mentar la pér~
dida de potasio urinario lo que no sucede en la acidosis renal
tubu lar tipo I clásica.
Este cuadro se presenta en form.i. aisl ada y t.ransitúri:l en
los nifios pequeños o en forma-permat1ente canto un procef:o ge-
néticamente tras mi tido o adquirido por el efecto de ciertas dro-
gas como la acetazolarnida, sul fanilamida o ser idiopát.ica. En
otros casos ~stá asociada a disfunciones tubula:es múl tiples ta-
1265
les como el síndrome de Fanconi, la cistinosis, el síndrome de
Lüwe, la intolerancia a la ingestión de fru ctora, la en fermedad
de Wilson, la deficiencia de vi tamina D, la am iloidosis, el sín-
dro me de Sjogrens, la intoxicación por tetraciclina, plomo y di-
versas c3usas más. Algunos pacientes muestra n un a forma in-
completa del síndrome como sucede eu la acidosis renal tubular
tipo l.
'l'ubulopa tías distales
Acidosis rena l tubular tipo l. Constituye una disfonción tu -
bular caracte1izada por la imposibilidad de establecer un gra-
diente de concentración adecuado de hidrogeniones entre la cé-
lula tubular y la orina, aun en prese ncia de acidosis sistémica
espontánea o provocada , lo que impide la aparición de orinas
con un pH inferior '.l 6. Se e>..ietioriza clínicamente por un des-
censo del bicarbonato y del pH sanguíneos con hipercloremia y
an ión re sta nte normal (acido sis hiperclorémica) con va lores
normales de la azoemia, en el período inicial de la enfermedad.
La acidez titulable y la amoni uria son bajas y N:ist.e bicarbonn-
turia. Co mo consecuencia de la acidosis sistémica hiperdo rérni-
ca se produce una descakifica ción progresiva esquel ética que
determina una gran hi pe rcalci uria con calcemia no rm al, hipo -
fosfo temia e hiperfosfat uri a y la ::ipaiición de nefrocalcinosis o
litiasis uri naria, casi siempre complicada de pielonefri tis. Suele
comprob arse adem ás hiperk2Jmia, hipokalemin, depleción del
polasio total intercambiable con hiperaldosteronismo secunda-
rio.
La acidosis renal tubular primitiva comprende la/orma in-
fan til o síndrome de Lightcuood y la del adulto o síndrome de
Butler-Albright. La primera se prese nta entre los 6 v 9 meses
de edad con hipotrofia anorexia, vó mitos deshid1~atación y
1 1
constipación acompañados de acidosis hiperclorémica con una
su fi ciencia re~al prácticamente normal en sus comi enzos. Por
la brevedad de su evolución no se aprecian los signos radiológi-
cos de la ostéomalacia, que se hacen evidentes cuando el proce-
so se prolonga y no es bien tratado.
La forma cró¡¡ ica del adulto o de Butler-Albrigh t puede ma -
nifestarse de variadas ma neras. En algunos casos como cri sis
de parálisis periódicas co n hipokalemia permanente aun fuera
de los ataq ues . Otras veces, como una litiasis renal, una pielo-
nefritis l:rónica ne.frocak ino.;;is esponjosa rena l, o con síntomas
1
ó~eos de raq ui tismo u ost.eo;J'! alacia. El estudio lleva a sospe-
char el cuadro y permi te confinnar.el diagnóstico.
A estas formas primitivas de la enfermedad deben agregar-
se hs sc-eund2 rias que S(! han comprobado en diversas intoxica -
(:iunes -plomo, cadmio- en la deficiencia crónica de potasio, en
el mieloma múltiple, en el síndrome de Sjogren, luego de los
tras plantes renales y en especial en el curso de la pielonefrilis
crónsca. Igual mente se la ha descripto luego de una urelerosig-
moidostomía y asociada a otras tubulopat.ías pri marias proxi-
males.
Debe menci onarse a título informativo que, junto a estas
formas de 3.cidosis renales tubular~s hiperck,rémicas distales,
se han descripto otras vincu ladas a trastornos proxi males por
'J ll manej o inadecuado del bicarbon ato a ese nivel denomi nadas
acidosis rnn?.1 tt:bular t.ip0 II.
Dú:betes insijJida nefrogénica. Es una disfunción tubular en
la que existe una incaµ,,cidad del túbulo distal para responder
a la hormona an tidiurética. Se han descripto una forma prim i-
tiva, rleterruinada genéticamente y otra adquirida, secunda ria
o sintomático y consecutiva al daño tubular de e.a usas diversas.
 1266 SElv110LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
En ambas formas existe una intensa poliuria pitresino-re-
sistenlt! que en el niüo especialme_nte, cuando no se la diagnosti-
ca, suele desa1Tollar una ,deshidratación hiper!ónica que produ-
ce 1:et.ardo mental y a veces la muerte. En ocasiones, se asocia a
otros SÍ!ldromes tubula1:es proximales.
La forma adquirida o secundaria se debe diferenciar de la
poliuria osmótica de la insuficiencia renal crónica desCornpen-
sada. Se caracteriza por superar casi siempre los 4 litros, exis-
tiendo un menor déficit de la función renal, Suele aparecer en
la pielonefiitis crónica, en el rii'ló!l en esponja y en los cuadros
extrarrenales que se acompañan de hipercalcimia o deficiencia
de potasio,
TI-atamiento de las tubulopatías. Variará según sea la alte-
ración func_íona] predominante.
La glucnsuria renal no requiere un trat:imiento especial
aunque se puede prescribir una dieta rica en }1idratos de carba•
no si el umbral renal para la glucosa es muy bajo y se producen
episodios de hipoglucemia, En el raquitismo renal hipo{os{alé·
mico deberá utilizarse la l'itamina D2 o calciferol a grandes do-
sis 150.000 a 60,000 unidades diarias) y en los casos de gran re-
sistencia . se empleará el · dihidrotaqaisterol o ATl0
simultáneamente con ácido cítiico. Tanto en un caso como en el
otro deberá efectuarse un control riguroso de la calcemia y de la
cakiuria para evitar las manifestaciones de la hipervitamino•
sis.• Si existen deformaciones óseas se harán las correcciones
quirúrgicas correspondientes, Cuando se haya producido la
complicación pielonef1itica se la tratará de la manera habitual.
En las ci:;tínurias se debe rea]izar, por un lado, un trata-
miento preventivo de la litias is modificando el pH urinario me-
diante la alcalinización con bicarbonato o citrato de sodio y su-
ministrando abundante · agua para l~grar una mayor
solubilización del aminoácido, Por otra parte, está indicado el
uso de la D•péuirilamiua o la J-acetil-D•pe11icila.m;,w, que ac-
túa produciendo, con la cist.ina, un compuesto disulfídico mucho
más soluble, Se utilizan en dosis de l a 6 g/dia,
El si11drome de Timi-Fa11co11i se tratará de la misma manera
que el raquitismo resistente hipofosfatémico mediante calciferol
a grandes dosis y sí existe una acidosis renal con alcalinos, co-
mo la bebida de Shohl que contiene ácido cítrico 140 g,, citrato
de sodio 98 g y agua destilada hasta 1000 mi,
El tratamiento de la acidosis re11al t11b11lar tipo 1 consiste en
la i'e¡fosición de las pérdidas de sodio, bicarbonato y potasio me-
diante el suministro de bicarbonato de sodio (4 a 6 g diarios), ci-
trato de potasio o la bebida de Shohl ya selialada, Deberá supri-
mirse el cloruro de sodio de la dieta, Si existiese una
osteomalacia o raquitismo se suministrará lactato de calcio y
calciferol en dos is inicialmente bajas (6000 a 10000 unidades
diarias l.
La diabetes insip1da nefrogenh:a con poiiuria abundanLe se
tratará mediante aporte considerable de agua y el suministro
de snluréticos.
En la acidosis tubular tipo I está indicado el empleo de hi-
droclorotiazida que reduce la pérdida de bicarbonato urinario y
mejora la acidosis. La reducción de la bicarbonaturia parecería
estar eii relación con la contracción del espacio extracelular que
produce dicho diurético,
Nefropatía gravídica
Se trata de una afección que puede opare_cer en un 5% de las
f!mb~razarlas durante los tres tlWmos meses de su gestación; en
el 70'1 son primíparas, Los síntomas fundamentales son: pro-
teinuria, edema e hipertensión arterial, que pueden evolucionar
de una manera relativamente asintomática -preclarnpsia- o de-
sencadenar un episodio convulsivo que da lugar a la forma
eclámptica donde -lahipertensión arterial y el edema cerebral .
juegan un papel fundamental,
Los síntomas citados -proteinuria, edem~ e hipertensión-
pueden presentarse aislada o simultáneamente y con una in-
tensidad variable, Muchas veces, el primer síntoma de la afec-
ción es un incremento brusco de peso, debiéndose recordar que
una embarazada no debe aumentar más de 500 g por semana
durante el último trimestre, Más tarde se manifiesta por edema
con lns características del edema renaL
Para valorar la hipertensión arterial debe tenerse en cuenta
que el embarazo evoluciona generalmente durante este último
trimestre con cifras tensionales bajas, de manera que revisten
mucha importancia cifras tensionales por encima de Tmx 130
Tmn 80, debiendo prestarse 2tención al ligero aumento de la
tens ión diastólica. A tales efectos es de utilidad realizar en el
curso del 6º o 7º mes del embarazo la prueba de la respuesta
supino rotatoria ("roller test") que suele ser positiva en el 90%
de los casos que desarrollarán una nefropatía gravídica. Consis:
te en tomar repetidamente la presión arterial, hasta su estabili,
zación, en la paciente embarazada colocada en decúbito lateral
izquierdo y luego hacerla rotar al decúbito dorsal tomando la
presión inmediatamente y después de 5 minutos, Se -considera
una prueba positiva cuando la presión diastólica aumenta 30
mm de Hg o más,
La aparición de la hipertensión arterial es el síutoma de
peor pronóstico especialmente si ésta es brusca o acentuada,
pues suele preceder a )a eclampsia (crisis convulsiva, general-
mente precedida de cefalea, trastornos visuales, epigastralgia);
estos casos suelen acompañarse de alteraciones en el fondo de
ojo (estrechez arteriolar, edema de retina, rara vez hemo1Tagias
o exudados retinianos),
El tercer elemento es la proteinuria que generalmente es
inicial, los vestigios de proteínas en orina tienen poco valor,
pues son frecuentes durante ei embarazo, pero debiendo dar va-
lor a cifras mayores de 0,15 g en 24 horas, Habitualmente no
hay alteraciones del sedimento de orina, pero durante la pree,
clarnpsia puede detectarse una núcrohematuria con cilindruria
granulosa,
Es de recordar que durante el embarazo existe un aumento
de la filtración glomerular y del flujo plasmático con aumento
de la fracción de filtración con cifras bajas de creatinina y urea
en plasma; en cambio en la nefropatía gravídica disminuyen la
filtración glomerular y el flujo plasmático mientras que se in-
. crementa rápidamente la uricemia.
Esta afección puede observarse mucho antes de los tres últi-
mos meses en la mola hidatidiforme; por otra parte también
puede sobrevenir aunque raramente después del parto,
La mortalidad materna es hoy relativamente rara; hacen
excepción los casos de eclampsia cuya mortalidad llega a un
10%, El sufrimiento fetal generalmente es nulo, pero aún tiene
una mortalidad de un 15% en caso de eclampsia convulsiva,
La histología del riñón muestra una turgencia de las células
endoteliales e intercapilares del glomérulo: endoteliosis epite-
lial.
1l'atamie11to, El control de la presión arterial, del peso y de
la orina, debe efecLuarse en forma periódica, desde los primeros
meses del embarazo, con el objeto de detectar tempranamente
la aparición de la toxenúa gravídica,
Debe evitarse un aumento desmedido de peso, en especial
durante los últimos meses del embarazo, En caso de que el mis-
 l~EFROLOGIA
roo ocurriera debe someterse la paciente al reposo, restringir la
ingestión de spdfo a no más d.e 3,4 .gr por día y asegurarse de
que Ja tensión arterial, en particular la diastólica no se ha incre-
mentado. Deberá _mantenerse un control estricto semanal o bise-
manal de la enferma para poder es tablecer si los.edemas respon-
den realmente al inicio de una •toxeruia gravídica" o constituyen
simplemente un problema mecánico de carácter vascular por
compresión venosa por el útero gestante. El dosaje de la urice-
mia y la búsqueda .de proteínas en la orina contribuyen a esta-
blecer. el diagnóstico. En el cas.o de tratarse de una nefropatía
gravídica está contraindicado formalmente el uso de diuréticos
pues se ha demostrado que ellos contribuyen a acentuar la is-
quemia úte ro-place ntaria y agravan la condición hipóxica del fe-
to impidiendo su normal desarrollo. Cuando exista hipertensión
arterial deberá tratársela, si no mejora con el reposo, mediante
alfa metildo pa, hidralazina o sus derivados en dosis crecientes
hasta volverla a sus valores normales. Si no se obtuviera una
respuesta favorable y se acentuara la hipertensión arterial po-
drán utili zarse los bloqueantes cálc icos, la clonidina y también
los beta-bloqueantes. Corresponde señalar que ciertas escuelas
obstétricas no aconsejan algunos de estos compuestos, en parti-
cular los betabloqueantes por la posibilidad de producir bradi-
cardia en el feto y a veces bloque9.s a urículoventriculares.
No es infrecuel\te, en particular en los casos más severos de
hipertensión, que ella no responda a la medicación oral en cu-
yas circunstancias, y bajo estricto control médico, podrá utili-
zarse la clonidina a goteo por vía endovenosa, tratando siem-
pre, dentro de lo posible, que el descenso de la tensión arterial
se haga en forma progresiva.
Ante los síntomas de preeclanipsia se instituirá el reposo en
cama, una dieta hiposódica r elativa e hipotensores por vía pa-
ren teral, si son ineficaces oralmente, y sedantes (feriobarbital,
diacepóxido, sulfato de magnesio). Si la hipértensión arterial no
mejora con estas medidas y las citadas anteriormente puede
utilizarse la nifedipina por vía sublingual o el diazóxido en bolo
de 300 mg, por vía intravenosa.
En caso de eclampsia convulsiva se utilizará la misma medi-
cación por vía intravenosa Junto con derivados fenoti azínicos
(clorpromazina, Fenergán y Diparcol) y se inducirá el pa~to si el
feto es viable.
Una característica bas taote particular de la nefropatía gravi-
dica es su regresión total en la mayoría de los pacientes después
. de la in l.errúpción del embarazo en forma natural o provocada.
Sin embargo, en ciertos casos, en especial cuando se trata de una
eclampsia convulsiva, puede presentarse una insuficiencia renal
aguda consecutiya a una necrosis cortical simétrica o a una necro-
sis tubul ar isquémica, cuya manifes tación priocipal es la oliguria
con orina he;iatúrica, ábundante en proteínas y cilindros granu-
losos: hPm ~tir.ns y ré1w, ~, exprPsió~ flp h grave lesiñn rP.nal.
. leucoc1tos pohmorfonucteares t:ou características similares al
La patogenia de ambas formas de insuficiencia renal aguda
no es clara pe"ro se la vincu la con la ·presencia de hemorragias
retroplacentarias, con fenómenos de coagulación intravascular
o con el estado de shock que con frecue ncia acompaña a la
eclampsia ·conv ulsiva. Desde el punto de vista clínico esta com-
plicación renal evoluciona con el cu adro de la urentia aguda sin
diferenciarse del de otra etiología, requiriendo por lo tanto un
trataÍniento similar al ya descripto · en el apartado correspon-
diente al síndrome de insuficiencia renal aguda.'
Nefropatías de las enferrnedades·del colágeno
La mayoría de las co/agenopatlas suele presentar alteracio-
nes renales siendo más trecuentes y de evolución mas desfavo-
1267
rabie las que se desarrollan en el curso del lupus eritematoso
diseminado, de la poliarteritis nodosa o enfennedad de Ku.ss-
maul y Maie,; y de la púrpura anafilactoide o s(ndrome de
Schonlein-Henoch con características histológicas y repercusión
clínica bastante particulares para cada uno de esos procesos.
Nefropatía del lupus el'itematoso diseminado: nefritis
lúpicn
Las alteraciones renales en el lupus eritematoso diseminado
son variadas y pueden ir desde lesiones mínimas hasta muy se-
veras, con grave afectación del glomérulo, e indiferenciable de
las glomerulopatías idiopáticas. Por otra par te, existe un núme-
ro relativamente pequeño de casos de lupus eritematoso sisté-
mico en los que el 1iñón es tá indemne. De acuerdo con lo ante-
rior se ha clasificado a las lesiones lúpicas en las siguientes
formas anatomopatológicas:
1) De cam bios mínimos o nefritis mesangial pro/iferativa
lúpica, en la que se observa una leve hiperplasia mesangial di-
fusa.
2) Glomerulopatía proliferativa focal y segmentaría con ne-
crosis fibrinoide, trombos hialinos y ad herencias ta ps ul ares lo-
calizadas.
3) Glomerulopatía membranosa, en la que existe un engro-
samiento de la membrana basal glomerular, causada por el de-
pósito subepitelial con las características de dientes de cepíllo
con las técnicas argénticas.
4) Glomerulopatía difusa, proliferativa endocapila1; similar
a la postestreptocócica, pero en la que las lesiones varían de in-
tensidad de glomé rulo a glomérulo y en las que pueden apre-
ciarse también áreas focales de necrosis fibrinoide y trombos
hialinos.
5) Glomerulopatía. membranoproliferativa difusa, donde el
engrosamiento basal suele ser consecuen cia de la proliferación
celular y matricial del mesangio. y los depósitos son subendote-
liales. En esta forma es donde se presentan las den ominadas
ansas en alambre o "wire-loops" producidos por los depósitos ci-
tados y que confieren a los capilares una apa1iencia rígida y eo-
sinófila1 muy característica.
6) Glomerulopatía difusa proliferativa endo y exlracapi/a,;
con semilunas focales o difusas y similar a la forma idiopática.
Las lesiones más específicas de la nefropatía lúpica son los
cuerpos hematoxilínicos que se presentan como masas amorfas,
ubicados en las zonas periféricas del ovillo cap ilar. Parecen re-
presentar al ácido desoxirribonucleico despolimerizado derivado
del material nuclear de fibroblastos, macrófagos, linfocitos y
material de las células L.E.
Se han descripto también lesiones tubul ares, intersticiales y
en los vasos renales. Desde el punto de vista electrónico se ha
señalado la presencia de estructuras microtubulares en las cé-
lulas endoteliales similares a las encontradas en los leucocitos
polimorfonucleares periféricos y .que se asemejan a partículas
incompletas de ruixovirus. La importancia de las mismas aún
se desco noce. Mediante técnicas de inmunolluorescencia pue-
den observarse depósitos mesangiales granulares irregulares de
JgG, JgM y C3. La presencia de Clq permite diferenciar la ne-
fropatía lúpica mesangio-capilar proliferativa de la forma idio-
pátic~ y de la púrpura de Shóenlein-Henoch.
Clínicamen te, la nefritis /úpica se manifiesta de divers as
maneras según sea la gravedad de las lesiones renales. Cuando
 1268 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
éstas.son mínimas sólo se hallan vestigios de proteínas y discre-
tas alteraciones en el sedimento urinario. En los ca.sos más
avanzados puede presentarse como síndrome nefrítico ag¡w;,,
completo y dificil de diferenciar del de una glomerulonefritis
aguda metainfecciosa. La presencio de otras localizociones, ya
sea articulares. dermatológicas o uiscerales contribuye a su
diagnóstico, así como la existencia de fiebre, leucopenia, eosino-
filia e hipergammaglobulinemia, células LE y anticuerpos anti•
nucleares circulantes. En estas circunstancias la {unció~ renal
suele estar bastante alterada y se manifiesta por un descenso
del filtrado glomerular el que, según su importancia, se acom-
paña o no de hiperazoemia.
Otras veces, y con una frecuencia del 30%, la ne{ropaUa lú•
pica evoluciona con las características del síndrome nefrótico:
edemas y proteinuria intensos, hipoproteinemia con hipoalbu-
minemia. Un elemento diferencial con el que se presenta en la
glomerulonefrit.i~ crónfr..8. es la menor frecuencia de la hiperco-
Iesterolemia. · ·
En raras ocasiones, la nefropatía lúpica se manfiesta como
una insuficiencia renal aguda oligoanúrica cuya evolución es
casi siempre desfavorable por.su extrema gravedad.
De.s de el punto de vista urinario suelen hallarse importan-
tes altetaciones en el sedimento que constituyen el denominado
. sedimento telescopado de Krupp. Este se caracteriza por la pre-
sencia simultánea, en una misma muestra de orinal de todos
.los elementos figurados que se encuentran en los períodos suce-
sivos de la glomerulonefritis que evoluciona a la cronicidad. Así,
es común hallar abundantes hematíes, cilindros hemátícos, ce-
lulares: grasos y anchos, cuerpos ovales grasos y lipoídes birre-
fringenros. Cuando se agrega la infección píelonefrítíca se com-
prueba leucocituria y ·píuría. A todo ello se agrega una
proteínuria de tipo no selectivo que excepto en las formas míni-
mas de la enfermedad, oscila entre 1 y 10 g o más en las 24 ho-
ras.
La densidad urinaria está casi siempre alterada y la prueba
de concentración es deficitaria. u, mismo sucede con el filtrado
glomet'ular y el flujo plasmático renal que también están dismi-
nuidos.
· La evolución natural de la nefropatía lúpíca es hacia la in-
suficiencia renal crónica y a la uremia en un tiempo relativa-
mente breve. Sin embargo, este pronóstico infausto se ha visto
modificado por la terapéutica con corticoides y drogas inmuno-
supresoras en muchas circunstancias, de t.al manera que si bien
no se logra la curación del proceso puede obtenerse una remi-
sión importante y prolongada durante un tiempo imprevisible.
1l·atamienlo general de la ne{ropalfa ltípica. Se confunde
con el de la enfermedad; la única diferencia se establece cuando
aquélla evoluciona como un síndrome de insuficiencia renal
aguda, en c~yo caso se agregarán al tratamiento de base las
medidas terapéuticas propias de esta situación, incluyendo fa
diálisis extracorpórea o peritoneal. Sí se trata de una forma clí-
nica con síndrome nefrótico, se cumplirá con las premisas co-
rrespondientes; diuréticos 1 plasma o albúmina intravenosa, ré-
gimen híposalíno normoproteico o híperproteico, según el grado
de daño renal y la proteínemía.
De acuerdo con lo-anterior, se indicarán los glucocorticoídes
a razón de 1 a 2 mg/kg/peso/día en el período de estado de la en-
fermedad, que se reducirá hasta lograr la dosis de manteni-
núento adecuada para que el paciente se mantenga libre de sín-
tomas. Se pueden utilizar, conforme a la tolerancia, las drogas
ínmunosupresoras, como el clorambucil (Leukeran), 0,2 mg/kg-
/peso/día; la azatíoprina (]muran), 4 mg/kg/peso/día, la 6-mer-
captopurina (Purinetol), 2 mg/kg/peso/día y la ciclofosfamida
(Endoxan), 2 a 15 mg/kg/peso/dla. ta asociación de los glucooor-
tÍcoídes a las drogas ínmunosupresoras parece ser más efoctiva
para prolongar la vida de los enfermos con nefropatía avanza-
da.
Reéíenteinente se ha preconfzado el empleo de bolos intrave-
nosos de 1 gr de metilprednisolona durante tres días continuan-
do con la dosis oral de 0.5 mg/k/día. Igualmente se están utili-
zando dosis bajas de prednísona con bolos trimestrales de
ciclofosfamida de 0.5 a 1 gr/m2 su¡i. corporal por vía intraveno-
sa.
En ciertos casos de gran s·everidad, o donde la medicación
señalada es poco eficaz, está indicado el uso de la plasmaféresís
que permite remover los anticuerpos antí-DNA circulantes y ob-
tener una remisión de la enfermedad, asociada al tratamiento
anterior.
Nefropatía de la poliarteritis nodosa
Las lesiones renales de la po/iarleritis nodosa o enfermedad
de Kussmaul y Maier se localizan de preferencia en las árterias
de mediano calibre y en las arteriolas pero afectan también a
los capilares glomerulares. Consiste en una necrosis fibrinoide
de la pared asociada a trombosis oclusiva y a una reacción in-
flamatoria perivascular intensas que evolucionan hacía la proli-
feración fibroblástica y se transforman en nudosidades fibrosas.
En los glomérulos, la necrosis fibrinoíde puede ser focal, o afec-
tar a todo el ovillo siendo posible comprobar lesiones en asa de
alambre (wireloop) similares a las del lupus eritematoso sisté-
mico.
Como consecuencia de las lesiones obstructivas arteriales y
glomerulares se producen alteraciones atróficas de los túbulos o
zonas de infarto de extensión variable, según la intensidad de
aquéllos. Otras veces, se desarrollan dilataciones aneurismátí-
cas de las arterias arciformes capaces de sufrir efraccíones o
ruptura y condicionar graves hematomas íntra y perirrenales.
Las lesiones descriptas producen alteraciones urinarias y
manifestaciones clínicas variables. Entre las primeras deben ci-
tarse a la proteínuria con cilíndruria hemátíca o granulosa y la
hematuria, que puede llegar a ser importante. También es posi-
ble hallar el sedimento telescopado. La función renal se altera
bastante rápidamente y existe un descenso del filtrado glome-
rular y de la capacidad de concentración.
Clínicamente, la po/iarteritis puede ser causa de un síndro-
me nefrítico agudo típico. Otras veces cursa como una hiperten-
sión maligna, una insuficiencia renal aguda Ócrónica y, con me·
nos frecuencia, como un. síndrome nefrótico. La forma de
exteriorización más dramática corresponde a la aparición de un
hematoma perirrenal que adopta la forma de una hemorragia
interna grave con shock hlpovolénúco y tumúr reciente que prc-
gresa rápidamente en la zona renal y flanco correspondiente.
El desarrollo de la nefropatía está en relación a la forma clí·
nica con que se presenta y en los casos más favorables conduce
a la esclerosis renal al cabo de un tiempo más o menos prolon-
gado. La cortkoterapía y las drogas inmunosupresoras, así co-
mo el tratamiento de la hipertensión arterial permiten obtener
una remisión de la enfermedad.
1J-atamienlo de la nefropatía de la poliar/erilis nodosa. La
única medicación útil son los corticoides y eventualmente las
drogas i_nmunosupresoras a las dosis señaladas al tratar de la
nefropatía lúpica. Igualmente se utilizarán los hipóteasores pa-
ra controlar o normalizar la hipertensión arterial. Cuando se
 Nc~HULUlilA
estable\:<! la insuficiencia renal crónica se adoptarán las medi-
das pertinentes; Debe recordarse la posibilidad de que en el
curso de la poliarteritis nodosa se produzca un hematoma peri-
rrenal en cuyo·caso deberá actuarse quirúrgicamente, llegando
hasta la nefrectomia de necesidad. En estas circunstancias se
tendrá en cuenta el grado de la función renal global para adop-
tar tal actitud. · arterial e implica por lo tanto, la necesidad dé agotar todos los
Nefropatía de la púrpura anafilactoide·
En la púrpura a11afilacloide o síndrome de Scho11/ei11-He-
noch el riñón está afectado en el 30 al 47% de los casos. Se trata
de un proceso de patogenia inmunológica poi- anticuerpos circu-
lantes, no órgano-especificos;vinculados a la infección estrepto-
cócica aunque también ciertos medicari1entos y alimentos sue-
len desencadenarlos. Se manifiesta clínicamente por púrpura,
ai·ira/g;as, dolores 'abdominales acompai!ados de wz si11drum1::
nefrílico típico (oligmia, hematuria, edemas e hipertensión)
cuando el riiión está lesionado.
Histológicamente, la lesión renal se caracteriza por la hiper-
celularidad difusa del ovillo glomerular o por alteraciones seg-
mentarías del capilar con depósitos de sustancia fibririoide que
evoluciona hacia la fibrinosis hialina. La función renal se altera
con la progresión de la enfermedad que suele cursar por brotes,
aunque en muchos casos ex;ste -una curación espontánea,y la
alteración renal desaparece.
7l·ata,i1ie11/o de la 11efropolía de la pú,pura anafilacloide. Si
bien no existe un tratamiento específico para este proceso, su
aparente relación con la infección estreptocócica justifica el em-
pleo de antibióticos como preventivos de la misma. En los res-.
tantes casos, cuando se logra establecer el antígeno determi-
nante de la afección, puede obtenerse alguna mejoría y aun la
curación de la enfermedad por medio de un tratamiento desen-
sibilizanie. En las demás circunstancias se puede intentar el
uso de cofticoides o drogas inmunosupresoras que algunos auto-
res estiman ser totalmente ineficaces.
Nefropatías de otras colagenopatías
Las restantes colagenopatias, tales como la esclerodermia,
la dermatomiositis, la púrpura trombótica trombocitopénica, la
granulomatosis de Wegener y la artritis reumatoidea, pueden
presentar alteraciones en las arterias renales de mediano y pe-
queño calibre, con las caracteiisticas de la necrosis fib1inoide,
que pueden conducir a la insuficiencia renal. En la artritis reu-
matoidea se han desc1ipto lesiones de amiloidosis que pueden
confi1;Urar un síndrome nefrótico típico. Las manifestaciones
clínicas renales de las otras ñefropatías no suelen sertan apa-
ratosas pero pueden presentarse como un síndrome nefrítico
agudo completo o fru stro. El tratamiento de algunos de estos
procesos es similar al del lupus, con las mismas reservas desde
el punto de vista de su eficacia. Sin embargo debe señalarse el
efecto notable de los inhibidores de la enzima convertidora en
las crisis hipertensivas que se presentan, con gran frecuencia,
en la esclerodernlla.
Hipertensión vascµlo1Tenal
Se denomina hipertensión uascu/orre11al aquella hiperten-
sión secundaria vinculada a la estenosis de una arteria renal o
126 9
de alguna de sus ramas principales que condiciona una isque-
mia relativa del parénquima del riñón.
Su frecuencia no está bien determinada pero se estima que
oscila entre el 5 y el 15% de todos los pacientes hipertensos .
. La importancia de sú diagnóstico estriba en que constituye
una de las formas defintivamente curables de la hipertensión
procedinúentos de estudio destinados a establecer o descartar
su existencia.
La causa más común de estenosis de la arteria renal es la
ateroesclerosis que alcanza una frecuencia del 85 por ciento
predominando en los individuos de más edad. Afecta la porción
más proximal de la arteria 1 en sus primeros 2 cm, aunque oca-·
sionalmente se la comprueba en las ramas principales. Se pre-
senta como placas fibrosas excéntricas ricas en lípidos y, menos
frecuentemente, corno un ateroma calcificado que abarca toda
la circunferencia del vaso .acompañado de necrosis de la íntima
y, a veces, de la media que facilitan la aparición de trombosis
vascular y hematomas disecantes.
En los sujetos más jóvenes, ea especial del sexo femenino, la
lesión más común es la displasia fibrosa de la arteria renal, de
la que se han descripto cuatro 'variedades. La primera es la fi·
broplasia de la íntima, donde existe un anillo fibroso sin lípidos
que abarca toda la circunferencia del vaso y que suele presentar
una reduplicación de la membrana elástica interna y un adelga-
zamiento de la pared. Distalmente a la lesión se comprueba ya
sea una_zona más estenótíca o una dilatación postestenótica. El
otro tipo de lesión vascular es la fibroplasia de la media, en la
que alternan zonas delgadas y gruesas de tejido fibroso, ubica-
das en la pared arterial la que presenta un aspecto en cuentas
de collar -arfP.sariado- con aneurismas saculares. Una tercera
forma es la hipe,p/asia fibromuscular, menos frecuente donde
se produce una zona estenótica constituida por la asociación de
tejido fibroso y muscular. Por fin, se ha descripto en las mujeres
jóvenes, la fibroplasia subaduenticial caracterizada por el _depó-
sito de tejido colágeno en la parte más externa de la capa media
que también confiere a la arteria el aspecto de las perlas de ro-
sario, pero sin componente aneurismático . .
Desde el punto de vista patogénico, la lúpertensión a,ierial
renovascular es la consecuencia de una secreción aumentada. de
renina condicionada por la disminución de la presión de perfu-
sión renal y del caudal sanguíneo que irriga al órgano. En esas
circunstancias se produce un descenso en la presión del pulso
que es captado por las arteiias aferentes glomerulares que ac-
tuarían como receptores de distensibilidad y que transmitirian
dichs información al aparato yuxtaglomerular, cuyas células in-
crementarían la secreción de renina. Es probable, además, que
la disminución del flujo sanguíneo renal provoque una reducción
del filtrado glomerular y por lo tanto, una menor carga de sodio
a la mácula densa que estimularía también la producción de re-
uina· por las células yuxtaglomecu!arez. Se pone en march a así,
el mecanismo: renina-substrato renina plasmático o angiotensi-
nógeno-angiotensina l •angiotensinasa, que conduce a la forma~
ción de angiotensina II; sustancia fuertemente vasoactiva que
aumenta la tensión arterial. La renina, por otra parte, estimula
la secreción de aldosterona por las suprarrenales que a su vez
promueve una mayor reabsorción del sodio a nivel del túbulo re-
nal ysu acumulación en las paredes de las arteriolas, facilitando
la acción de las catecolaminas y de la angiotensina. Esta patoge-
nia tendría su confirmación en el hecho de que se ha comproba-
do el aumento de la concentración de la renina en la sangre de la
vena del riñón con estenosis arterial y su normalización después
de la revascularización del órgano con desaparición concomitan-
te de la hipert~nsión arterial.
 1270 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Clínicamente se sospechará la existencia de una Júperten-
sión arterial renovascular en aquellos pacientes cuya enferme-
cl.,d se ha iniciado por debajo de los 30 años y por encima de ios
50 alios y en los que la hipertensión sigue un curso acelerado,
incrementándose en forina rápida, hasta alcanzar valores sisto-
diastólicos elevados, casi siempre superiores a lós 180 mm de
Hg de máxima y los 110 mm de Hg de núnima. Es importante
además el antecedente de un traumatismo renal o de un dolor
lumbar intenso precediendo a la aparición de la hipertensión.
El examen del enfermo permite a veces descubrir un soplo sis-
tólico en la región epigástrica o lumbar en el 55 por ciento de
los casos de hipertensión renovascular, especialmente cuarido la
lesión corresponde a una displasia fibrosa.
El diagnóstico definitiuo de la estenosis de la arteria renal
sólo puede efectuaise mediante la arterianefrografía. Sin embar-
go, por tratarse de un metodo que entralia ciertos riesgos (necro-
ti Ü:) corticai aguda, trombOsis Srteriai en ei sitio de entrada dei ca-
téter, hemorragia postpunciónfes conveniente establecer cuáles
pacientes deben ser elegidos para efectuarles tal procedimiento.
Esto implica entonces la necesidad de realizar uri estudio com-
pleto de todo enfermo hipertenso a lós efectos de descartar la
existencia de cualquier otra causa renal o extrairenal de hiper-
tensión arterial (nefropatias difusas parenquimatosas, hipopla-
sia renal unilateral adquirida o congénita, riñón poliquístico o en
herradura, feocroniocitoma, aldosteronoma, tumor suprarrenal o
de cerebro, etc.). bescartádas todas esas causas, los elementos de
juicio que se te~drán eÚ cuenta ;erán además de los ya señalados
(forma ·de comienzo y evolución de la Júpertensión, presencia de
un soplo epigá.strico), los que brindan el estudio radiológico del
árbol urinario mediante las urografías descendentes simple y mi-
nutada, el radiorrenograma y el centellograma.
Así, el análisís de la radiografia simple del abdomen puede
mostrar un riñón más pequeño con respecto al contralatcral, lo
que adquiere un valor significativo cuando la diferencia supera
el ·centímetro y medio en sentido verticat.' La pielografia descen-
dente común permitirá asegurar dicha diferencia y descartar la
existencia de otras alteraciones urodinámicás o de otro tipo, .
mientras que la minutada, realizada en condiciones de concen-
t1:ación, fevelará un retardo en la aparición de las imágenes
pielocaÜciales, ·así como ·una posterior mayoi- cónCentraci6n de
la sustancia iodada en el lado de la estenosis. Cuando el estudio
se completa con la técnica de la dilución -wash out- podrá obser-
.varse un retardo en la desaparición de las imágenes urográficas
del rilión afectado.
El empleo de ambas técnicas ha dado un res ultado positivo
para establecer la existencia de la estenosis en el 80 al 90 por
ciento de los casos fehacientemente comprobados, y siempre
que la estenosis sea mayor del 70 por ciento . .
El ,·ndiorrenogra,~~a i::'2'n<:titny~ u!1 proc'!?i!Ili~nto de utilidad
para el estudio de este tipo de hipertensión. Cuando existe una
estenosis unilateral de la arteria renal se produce un retardo en
el tiempo que transcurre para alcanzar el pico máximo de ra-
dioactividad y simultáneamente disminución en la altura del
segmento vascular del trazado (ver capítulo de Exploración ra•
dioisotópica renal). La positividad del método oscila entre 54 y
80 por ciento según los diversos autores. Sin embargo, debe te-
nerse en cuenta que existe hasta un 19 por ciento de resultados
falsos positivos.
· El ce11tellograma revela una disminución en el tamaño y en
la densidad de la silueta renal del lado afectado pero constituye
un procedimiento menos objetivo que el radiorrenograma.
La sensibilidad diagnóstica de estos métodos radfoisotópicos
e11 1a hiperi.ensión arterial '..-aoculurrnnul pu~de aumentarse tii
se realizan en forma simultánea ·con la determinación de la con-
centración de la renina plasmática antes y después del suminis-
tro ele una dosis de un iohibidor de la enzima convertidora de la
angiotensina 1, con un intervalo de 24 horas. Se ha comprobado
que a la hora de la ingestión de 25 mg de captopril se produce
un incremento superior al 300 por ciento en los valores plasmá-
ticos de la renina al tiempo que se reduce la depuración del DT-
PATc99m en más del 30 por ciento y se prolonga el tiempo me-
dio de tránsito renal de la droga por encima del 150 por ciento,
en el lado afectado con respecto a los valores obtenidos sin el
captopril, que se toman como basales de referencia. Si la este-
nosis es bilateral, los cambios radioisotópic~s son más acentua-
dos donde. ella es más severa. Si se tratase de una lúpertensión
esencial, el aumento comparativo de la re.n ina plasmática es
menor que en la Júpertensión vasculorrenal pero los paráme-
tros funcionales renales prácticamente no se modifican ..
Una vez establecida la presunción diagnóstica de .la esteno-
sis, y confirmada su existencia por medio de la arterionefrogra-
fia, es muy importante determinar si la hipertensión arterial es
realmente la consecuencia de dicha estenosis y si la revascula-
rización o. la nefrectomía producirá su curación. En efecto, di-
versas estadísticas han demostrado que la cirugía co,:,.ectora hi-
zo desaparecer la hipertimsión en forma definitiva en el 52%.de
los casos, produjo solamente su mejoría en el 24% y fue ineficaz
en el.24% restante. Por estas razones se ha tratado de hallar un
procedimiento que permitiera predecir el resultado. de la inter-
vención quirúrgica sobre la estenosis arterial, en relación a la
normalización de la hipertensión. Para ello se propuso el estu-
dio de la función renal de ambos riñones por separado, basado
en el hecho de que el riñón enfermo presenta su flujo sanguí-
neo, el filtrado glomerular, la diuresis minuto y la excreción de
sodio disminuidos, mientras que la concentración de la creatini-
na o de la inulina y la osmolalidad están aumentadas. Diversos
han sido los procedimientos utilizados. El método de Howard
consiste en dewrminar la cantidad de sodio y de agua elimina-
dos en la unidad de tiempo por cada riñón, para lo cual es nece-
sario cateterizar a cada uno de ellos recogiendo las muestras de
01ina por separado.
Sin embargo, ninguna de esas técnicas brinda un porcentaje
de seguridad suficientemente significativo como para concederles
una importancia fundamental en el estudio de la Júpertensión re-
novascular. Por otra parte, fa necesidad de cateterizar ambos
·u réteres agrega un factor de morbilidad y de trastornos al enfer-
mo que no justifican su empleo como procedimientos de rutina.
Por la circunstancia de haberse comprobado que la concen-
tración de substratum renina plasmático -;,quivalente al de la
renina- está aumentada en más del doble del lado de la esteno-
sis cuando la hipertensión renovascular cura mediante la revas-
cularización, es qu~ se ha propuc:Jtc c3 ta dctcrrnino.ción C0IB0
método pronóstico del resultado postoperatorio. Para ello es ne-
cesario cateterizar por vía retrógrada a ambas venas renales y
determinar en cada una de las muestras de sangre la concen-
tración de dicha sustancia.
Tratamiento. Establecido el diagnóstico de la estenosis de la
arteria renal o de una de sus ramas y de ser causante de la hi-
pertensión arterial, el tratamiento más eficaz, en el 60 a 80 por
ciento de los casos, es el quirúrgico. Mediante el mismo se in-
tentará normalizar el aporte sanguíneo al órgano lo que puede
lograrse efectuando una endarterectomía -estrechez ateroescle:
rótica- o una desviación o cortocircuito con injertos de vena sa-
fena o "dacron", si existe una hiperplasia fibromuscular o una
eslenosiz complota de la renal. A veces está indicaJa la nefrec-
 NEFROLOGIA
tomía polar si la plástica y consiguiente revascularización es di -
ficultosa.
· El avance en las tecnicas de angioplastia endoluminal me-
diante un balón inJlable y, más recien temente, la utilización del
rayo la;er, tambié~ por v(a éndolunúnal, permiten la revascula-
rización del órgario _en un porcentaje importante de pacientes
con estenosis de la arteria ren al.' Es un procedimiento menos
agresivo qÜe el quirúrgico pero también menos efecti~o. Puede
acon1pañarse de algunas complicaciones tales como la efracción
del va~o o el desprendimiento de una placa de ateroma qu~ em·
boliza en el riñón provocando un infarto isquémico cuya impor-
tancia depe~derá del vaso ocluido. Tiene la ventaja de que pue-
de repetirse cuando recidiva la estenosis y no impide el uso
posterior de la cirugía.
La difusión qu e ha ten ido el uso indiscriminado de los inhi-
bidores de la enzima convertidora en el tratamiento de la hiper-
te11:::.~ti1J a1~t:tial, ::.in un estudio a<lecua<lo ciei paciente para des-
cartar la posibilidad ·de una forma vasculorrénal, ·bilateral o
unilateral sobre riñón único, ha llevado a la aparición de cua-
dros. de insuficiencia renal ag uda óligo-an úrica y a la muerte_ de
algunos enfermos. Esta oligoanuria es la consecuencia de la
abolición.del filtrado glomerular por la vasodilatación de las ar-
teriolas eferentes que origina un descenso de Ía presión hidros-
tática· intraglomerular. La s upresión oportuna de la droga resti-
tuye la diuresis por normalización del filtrado glom~rular a sus
valores previos.
Pese a lo señalado anteriormente, el uso de los inhibidores
de la enzima convertidora no está forinalrnente contraindicado
e11 la hiperte nsión vásculo-renal siempre que el enfermo sea
adecuadamente controlado, en especial cuando la angioplastia o
la corrección quirúrgica no han curado 1~ hipertensión. En .estos
casos taÍnbién pueden ser útiles ·oiros -antihipertensivos como
los beta-bloqueantes a dosis elevadas, el prazosin: la clonidina y
los antagonistas cálcicos. Finalmente, lá corrección quirúrgica
debe efectu arse de manera obligato1ia cua ndo existe el riesgo
de que la obstrucción se coinplete y lleve a la anulación total del
órgano afectado.
Infarto de riñón
Es la consecuencia de una trombosis o de un a embolia de
una de las ramas de la arteria renal o más raramente de ella.
La causa de la embolia puede radicar en una estrechez mitral,
endocarditis baéteriana, fibrilación auricular. La embolia se
traduce por dolor lumbar o abdominal, generalmen te intenso,
semejando a un cólico nefrítico, hematuria macro o microscópi•
ca, acompañado en ocasiones de un ligero aumento de la tempe-
. ratura. Puede aparecer una ligera hipertensión arterial, pero
pasajera y acompañarse de aumento de la G.O.T.
La pielografía efectuada durante el primer día suele mos-
trar ausencia de la imagen pielográfica en el riñón infartado,
fun ción que se recupera rápidamente
Las trombosis de las ramas in traparenquima tosas de las ar-
terias renales pueden dar origen a infartos o a zonas de atrofia
con esclerosis. Estas suelen ser clínicamente latentes.
Trombosis de la vena renal
Más frecuente en el lactante que en el ndulto, s uele de~e nca-
denarse en el primero a raíz de trastornos digestivos, con vómi-
1271
ros y díarrea, deshidratación acentuada; conduce al infarto he-
morrágico del riñón, el que es se¡¡uido por" shóck, hematuria,
con aumento del tamaño de uno o ambos riñon·es.
En el adulto, s_i bien puede presentarse un cuadro semejan-
te, sin embargo es más frecuente que se exteriorice· por un típi-
co síndrome néfrót,co. La asociación de embolia pulmonar, ede-
ma de miembro inferio·r y circúlacióri colater a l en un
hemiabdomen ha de hacer sospechar esta. afección, en cuyo caso
estará indicada la·cavografia'.
Malformaciones renales congénitas
Estas pueden exteriorizarse en distintas épocas de la vida.
Así, la agenesia renal bilateral y el riñón poliquístico éongénito
;,~ manifi<:til-hu eu· )a viJa. inLraui.erina.
En la primera época de la vida, la hipoplasia renal bilateral
y en edad más avanzada la ectopia renal, el riñón en herradura
y el poliquístico del adulto.
Se denomina agenesia a la ausencia completa de uno o am-
bos riñones. Si es bilateral es incompatible con la vida y gene-
ralmente va asociad a a otras malformaciones. La fonna unila-
teral no es muy frecuente; en general no se acompaña de
manifestación algunai pues el riñón opuesto desarroll a una hi-
pertrofia compensadora. Se pone de manifiesto a raíz de una
ecografia o pielografia ocasional; debiendo completarse su estu-
. dio con citoscopia que muestra ausencia de" 01ificio ureteral del
lado de la agenesia o un uréter rcdimentario que no permite su
cateterismo; pero el mejor medio diagnóstico es la arteriografia
y la tomografia-eomputacÍa.
Se denomina aplasia la falta de desarrollo uni o bilateral del
esbozo renal primitivo. Clínicamente se presenta con iguales,
caracte1ísticas que la agenesia ren al. ·
En la hipoplasia renal, el órgano se presenta de menor vol.u•
men que lo nonnal, pudiendo también afectar a uno o a ambos
riñones. En este último caso, el más frecuente, sU.éle ser irícom~
patible con una vida prolongada, la que dependerá del grado de
suficiencia renal que exista. En la forma u11ilateral, el diagnós-
tico suele r ealiz&rse durante un estudio por imágenes y con fre-
cuencia se complica. de pielónefritis condicionando una hiper-
tensión arterial nefrógena.
Ectopia renal. Esta afección congénita se car~cteriza por es-
tar uno o ambos riñones fuera de su situación nórmal. Se dife-
rencia de la ptosis renal por acompañarse de- un uréter corto, no
sinuoso y fijo, lo que impide restituirlo a la fosa renal. El riñón
puede estei- ubicado a nivel de la cresta ilíaca; en la región pre-
sacra o en ta peque'r,a pelvis. En ocastofles exisle una ectopia
cruzada· y, al loc,lizarne del lado ·opuesto, ambos órganos están
del mismo lado. Suele cursar en fo rma asintomática, aunque a
;eces provoca dolores difusos o.de tipo colico y es frecuente la
complicación pielo~efrítica o la litiasis. -
Ri,ión en herracJura _o riiión tn gal,letG. Es_ la consecuencia
de la fusión de la párte inte~a é inferior de ambos esbozos me-
t~n éfricos en una sola masa renal. Ello determina que los dos
órganos se encuentren unidos por un istmo parenquimatoso
ubicado sobre la columna vertebral. Desde el punto de vista se-
miológico es posibla a _veces palpar l¡na_'tumora¡:ión _media lige-
ramente dolorosa .a fravés de la pared ~l¡dominal. Sin embargo,
en la mayoria. de ·los casos resulta ser un hallazgo radiológico
cuo,1dú d 1iñón en he1Tadura se manifiesta por alguna de las
 1272 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
complicaciones que casi siempre lo acompañan, tales como pie-
lonefritis, litiasis o hipertensión arte1ial.
La imagen radiológica es muy caracroristica (fig. 11-81) ya
que el eje mayor de ambos riñones se dirige hacia la línea me-
dia tendiendo a aproximarse por sus extremos inferiores. Ade-
más, la inserción de los uréteres suele ser anormal originándo-
se en la parte lateral y baja de la pelvis.
Desde el punto de vista terapéutico deben tratarse las com-
plicaciones ya señaladas o cuando el istmo produzca una sinto-
matología dolorosa como consecuencia de la compresión de los
nervios y vasos retroperitoneales. En estos casos, la sección
quirúrgica debe ser precedida por un estudio funcional, cente-
llográfico y arteriográfico del órgano para permitir una orien-
tación correcta al cirujano e impedir la extirpación de parén-
quima funcionan te con deterioro de la reserva funcional renal.
Quiste solitario. Se trata de un quiste único dé moderado o
de gran tamaño; su localización suele ser el polo de uno de los
riñones. Generalmente asintomático aunque puede provocar un
vago dolor lumbar, rara ·vez se acompaña de hematuria.
Si adquiere un gran tamaño puede percibirse en la palpa-
ción el riñón aumentado de volumen. La pielografia suele ser
normal ·o mostrar señal de compresión de la pelvis, uréter o cá-
lices y un aumento de la silueta renal o deformación de su con•
torno·y· se conforma por medio de la erografia renal.
· · Un método útil para distinguirlo de un tumor es la arterio-
grafía, la que mostrará la falta de irrigación sanguínea a ese ni-
\'el, la ecografia o la tornografia axial comput,,da, que permitirá
establecer su carácter quístico, sin olvidar que ciertos tumores
renales pueden simular un quiste renal por necrosis de su tejido.
RiI1ó11 poliquístico. Se trata de una afección congénita bila-
teral. Está formado por numerosos quistes de tamaño variable
que ocupan las zonas cortical y medular. Existen dos formas; la
forma neonatal, incompatible con la vida pues se presenta con
muerte fetal o parto prematuro. Si nace con vida, la muerte se
produce por insuficiencia renal.
El riñón poliquístico del adulto es asintomático en los pri-
meros años de la vid a; es después de los 15 años cuando co-
mienza a manifestarse, pero lo más frecuente es que se exterio-
rice en la edad adulta. Puede tratarse de un simple hallazgo
palpatorio, otras veces se manifiesta por dolores lumbares; és-
tos pueden ser sordos o de tipo cólico, como consecuencia de un
coágulo .o por retención hemorrágica intraquística o litiasis aso-
ciada.
A veces se presenta hematuria, hipertensión o proteinuria.
Otras veces son los síntomas de insuficiencia renal, lenta y
progresiva. La insuficiencia renal es de aparición tardía, pue-
de iniciarse con poliuria 1 nod.11ria, hipostennria. Generalmen-
te suele evolucionar por mucho tiempo con función renal nor-
mal.
La palpación del abdomen suele descubrir un aumento de
tamaño de ambos riñones de grado muy variado, desde riñones
en los que apenas puede percibirse sú polo' inferior a una gran
masa que ocupa la mayor parte del abdomen. En estos casos es
común palpar una superficie irregular, con nódulos en su su-
perficie y, qu~ por su gran tamano, pierde la movilidad respira•
toria.
Con cierta frecuencia se acompañ9. de hipoCa!cemia. En un
porcentaje de casos se asocia con aneurisma cerebral que expli-
ca las hemorragias meníngeas que el paciente puede presentar.
Es frecuente el agregado de infección, la complicación co& litia-
sis y también en ocasiones se asocia a hígi:ufo po1iquístico. La
presencia de fiebre suele indicar infección de un quiste o pielo-
nefritis.
La radiografia directa suele mostrar ambos riñones aumen-
tados de tamaño y de contornos policíclicos y la ecografía pone
de manifiesto las imágenes quísticas. Mayor valor tiene la pie-
lografia secretora si la función renal aún se conserva (aquí está
contraindicada la pielografía ascendente). La imagen de la pel-
vis y cál:ces aparece mucho más larga que habitualmente, los
cuellos de los cálices se nlargan y al mismo tiempo se incurvan
ensanchándose, en forma de medialunas, dilatación de los cáli-
ces menores, con tonalidad desigual. En los casos incipientes,
estos hallazgos pueden ser escasos o nulos por lo que no se rea-
liza el diag!lóstico, pues a veces tampoco hay aumento aprecia-
ble del volumen del riñón en la palpación (poliquistosis renal).
En la arteriografía, las arterias aparecen dislocadas abra-
zando a los quistes.
El centellograma muestra zonas frías o mudas que corres-
ponden a los quistes,y la tomografia axial computada asegurá
su existencia.
Ectasia canaliculal' precalicial difusa o ri,ión, en esponja . Se
t.cata de una dilatación quística de los tú bulos colectores a nivel
de las papilas, y por lo tanto localizada solamente en la _zona
medubr del riñón con preservación de la cortical y de las co-
lumnas de Bertin. Se asocia con frecuencia a pielonefritis, a Ji-·
tiasis o a hematurias y los síntomas son dados por estas compli-
caciones pues, de por sí 1 no suelen dar mayOres
manifestaciones; en un 50% presenta ligera proteinuria.
La fí.rnción renal suele se.- normal, aunque a veces se com-
prueba una discreta disminución de la capacidad de concentra-
ciórr sin mayores alteraciones del filtrado glomerular.
El diagnóstico se efectúa mediante el estudio pielográfico
que muestra imágenes bastante típicas caracterizadas por som-
bras lineales con dilataciones quísticas que le confieren un as-
pecto arrosariado y que irradian de los cálices hacia la medular
renal. Es frecuente la calcificación de estas dilataciones quísli-
cas que se presentan como micron6dulos densos intra¡jarenqui-
matosos.
Cua!ldo el riñón en esponja se manifiesta por hematurias
recidivantes o nefrocalcinosis con hipercalciuria debe realizarse
el diagnóstico diferencial con la tuberculosis renal o el hiperpa-
ratiroidismo ya que estos procesos exigen un tratamiento espe-
cífico que aquel no requiere.
Ri1ión supernumerariu. Puede existir un riñón supernume-
rario aislúdo e fusionado a uno de ellos generalmente con siste-
ma excretor propio. Es pequeño y se encuentra alojado en la cel-
da renal o en la pelvis.
Ptosis renal. El riñón. normal goza de cierta movilidad que
se pone de manifiesto con la inspiración profunda y sobre todo
con la posición de pie. Normalmente, el desplazamiento que
puede sufrir corresponde a la altura de una a una y media vér-
tebra. A la exageración de esta movilidad se la denomina ptosis
renal. Se observa con más frecuencia en el sexo femenino (alre-
dedor del 20% de las mujeres ia padecen), sobre todo en las de
hábito h.ipoesténico. La gran mayoría de los casos son asinto-
máticos, siendo hallazgos en el examen de rutina. En algunos
pacientes provoca molestias lumlíares o en un flanco: raramen-
te se acompañ~ de crisis dolorosas semejantes a un cólico nefri-
tico (crisis de Dietle), pudiendo además favorecer la instalación
de -ona pielonefritis.
El diagnóstico es clínico y radiológico. Clínicamente, me-
<liante la palpación en decúbito. Si se toca el riñón en cierta ex-
 tensión durante la inspiración profunda y luego puede reponer•
se a su Jugar se trata de .una nefroptosis. En ciertas ocasiones
hay .que recurrir además a la palpación en posición de pie apo,
yado sobre la pierna opuesta. ·Pero el mejor diagnóstico es ra-
diológico, mediante la pielografia descendente con radiografias
en decúbito y en posición erecta. Debe distinguirse de la ecto-
pia, que consiste en una posición anómala fija ya sea congénita
o adquirida y de la rotación renal sobre un eje longitudinal.
El tratamiento es sintomático, debiendo además aumentar
de peso el paciente si estuviese por debajo de lo normal. En caso
de pielonefritis puede efectuarse la fijación quirúrgica simultá-
neamente con el tratamiento de la infección.
Tuberculosis renal
La tuberculosis fenal es post•primaria, rara vez coincide con
una tuberculosis· pulmonar activ8:,
Son síntomas que orientan a esta afección los fenómenos ve•
sicales, frecuencia de las micciones diurna y nocturna y disuria.
La hematuria suele ser un síntoma frecuente. También una
piuria asintomática puede ser el primer signo de enfermedad.
Tiene un valor relativo la presencia de piuria con orinas ácidas 1
pero lo que tiene mucho valor es la coexistencia de una piuria
abacteriana. Otros enfermos presentan lumbalgia uni o bilate-
ral. El examen clínico aporta pocos datos. En raras ocasiones, el
riñón se palpa aumentado de tamaño. Es de utilidad en cambio
la ·comprobación de una epidimitis sin causa o si la lesión del
epididimo es bipolar. También es de valor el antecedente tuber-
culoso o el de una pleuresía.
Ninguno de estos datos hacen el diagnóstico, sólo sientan las
bases para hacer una investigación a fondo.
Las orinas son piúricas y con reacción ácida. pero existen
muchas excepciones a esta regla.
Es de utilidad la pielografia descendente, especialmente el
método por goteo, endovenoso (fig. 11-71 a 73). La radiografia
simple puede mostrar además de la posible asociación con litia-
sis, calcificaciones.en el parénquima renal, a veces en forma re-
dondeada irregular debido a la calcificación en un tubérculo ca-
seoso, o una fina calcificación ex~nsa que invade a veces a casi
todo el parénquima renal en forma de manchas firiamente pun-
teadas correspondiendo al riñón mastic.
La pielografia descendente puede mostrar signos de retrac-
ción. Estos pueden obseivarse en el cuello de un pequeño cáliz o
en la unión de un cáliz con la pelvis o en ésta o en la unión pel-
viureteral o en el mismo uréter. La estrechez puede ser parcial
o aun total y si se trata del uréter puede conducir a una urone-
frosis. Además de las estrecheces mencionadas se observan di-
lataciones generalmente por encima del cáliz estrechado, en for-
ma de bola, muchas veces con sus contornos corroídos como
comidos por ratones o irregulares. Otras veces, el cáliz no se re-
llena y su pedículo- termina en una punta en forma de espícula.
También puede observarse una imagen en forma de bola aleja-
da del cáliz que suele corresponder a una caverna tuberculosa
en el parénquima renal; éstas tienen contornos irregulares y un
fondo no homogéneo.
El uréter suele estar dilatado con o sin obstrucción por de·
bajo, pudiendo existir reflujo vésico-ureteral. La ausencia de
imagen pielográfica en uno de los riñones puede ser debida a
obstrucción ureteral o a destrucción del parénquima; una·pielo-
grafia retrógrada aclara las dudas. La radiografia de la vejiga
puede no mostrar alteración o presentar los bordes dentados o
disminución de tamaño.
La cistoscopia, que lleva el peligro potencial de infección so-
breagregada, generalmente muestra signos de cistitis inespecí-
fica pero la distribución _de la_s lesiones alrededor de los meatos
ureterales o en la parte media de la vejiga orienta hacia la etio-
logía tuberculosa. Aun es más sospechosa la presencia de ulce-
raciones asociadas a estas lesiones. 'Todos los síntomas y signos
anotados anteriormente son orientadores, unos con mayor o oon
menor valor, pero el diagnóstico certero se establece con la iden-
tificación del bacilo de Koch.
La investigación directa del bacilo de Koch si bien es una
presunción diagnóstica no tiene valor absoluto, pues puede tra-
tarse de otros bacilos alcohol-ácido-resistentes saprófitos. Por
otra parte suele ser negativa con frecuencia por cuyo motivo ha
de completarse con urocultivo.
La tuberculosis reoal por sí sola pocas veces lleva a la insu-
ficiencia renal. Cuando ésta aparece, generalmente está asocia-
da a obstrucción ureteral de un riñón, más lesiones destructivas
o de nefritis intersticial o piefoneñitis del lado opuesto.
Es de utilidad recordar que toda albuminuria en un tuber-
culoso no es traducción de una tuberculosis renal; quizás sea
con mayor frecuencia exteriorización de una amiloidosis. En el
período febril de una tuberculosis pulmonar aguda también
puede haber una pequeña albuminuria transitoria llamada fe.
bril.
1l·atamiento. Debe ser hecho con tres drogas de primera lí-
nea y ser prolongado: isoniacida (Nicotibina) 0,300 g diarios du-
rante 3 años, estreptomicina 1 g diario durante un mes, luego
dos veces por semana (tres meses) y ácido paraaminosalicílico
(Paracipan) 12 g diarios, durante dos años o rifampicina (Rifa-
din) 0,600 g diarios.
La nefrectomía estará indicada en caso de destrucción del
parénq~ima renal cuando no exist.a J)arénq~ima funcionante.
Tumores del riñón
De los tumores malignos del riñón el más frecuente y carac-
terístico es el carcinoma de células claras, también llamado tu-
mor de Grawitz o hipernefroma. Representa el 90% de los tu-
mores malignos de este órgano. Otro tipo histológico pero
muchísimo menos frecuente es el nefroblastoma o tumor de
Wilms de origen embrionario. Los sarcomas son excepcionales.
El nefroblastoma o tumor de Wilms reviste especial impor'
tancia, no por su frecuencia, sino p9r ser el tumor maligno, deS.:
pués del neuroblastoma, más frecuente en el niño. Generalmen:--
te se trata de un descubrimiento accidental debido al gran
aumento del tamaño del tumor, que se hace fácilmente reconoci-
ble aun por la madre del enfermo. Puede presenta.; fiebre y do-
lor, luego _síntomas de orden general como adelgazamiento, ane-
mia, etc. La orientación diagnóstica es fácil.
El estudio ecográfico completado con una pielografia descen-
dente que mostrará los signos radiológicos que se detallarán
más adelante; también puede existir ausencia de excreción de
ese riñón en cuyo caso puede ser de utilidad un centellograma
para demostrar su existencia, así como la tomografia axial com·
putada.
En el adulto, el adenocarcinoma puede exteriorizarse de muy
variada forma ya sea por hematuria, dolor, fiebre, tumor palpa·
ble, o aun por sus metástasis y en ocasiones por albuminuria,
exteriorización de una amiloidosis asociada (paraneoplasia).
La hematuria puede ser macroscópica, la que adquiere ma-
yor significación, o microscópica; está ausente en un 45% de los
 1274 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
casos. Se trata de una hematuria, total, eón o sin coágulos. Es
de mucho valor cuando se presenta con las siguientes caracte-
rísticas: de aparición caprichosa, -indolora, \lal íamlo en su· •;11-
tensidad de un dia a otro y especialmente desapareciendo un
día para reaparecer al día siguiente.
La fiebre, aunque poco frecuente, puede ser el primero y
tinico síntoma, con caracteristicas muy variadas: suele desapa-
recer con la nefrectonúa y reaparecer con la metástasis. La pre-
sencia de dolor no es frecuente, pudiendo manifestárse como de
tipo gravitativo o aun como cólico. También suele haber astenia,
anorexia, adelgazamiento, a Veces policitemia, plasmocitosis,
alta eritrosedimentación. En ocasiones, el único síntoma es un
riiión palpable, aumentado de tamaM, adquiriendo mucho va-
lor si su consistencia está sumamente aumentada y conserva su
movilidad respiratoria. Igualmente tiene valor diagnóstico el
descub1imiento de un varicocele ásociado a la palpación del tu-
1úu1 qui;: úV st:: ú:!<lw..:e tü el Je1,;ÚÜilo.
Desafortunadamente a veces son asintomáticos por largo
tieinpo y el primer síntoma es una metástasis, habitualmente
en pulmón o en hueso. A nivel de pulmón , adopta el tipo de
grandes metástasis n1últiples, redondeadas, en forma de suelta
de globos pudiéndose confundir con quistes hidáticos.
A nivel de los huesos a veces puede palparse un tumor ani-
mado de latidos y con frecuencia acompaiiado de soplo a causa
de su gran vascularización.
Ante la míi1imi sospecha, ha de recurrirse a la ecografia y
la radiología Que puede mostrar aumento de tamaño de uno o
de los dos riliones, a veces bajo la forma de un abultamiento
segmentario o bien generalizado. La pielografia descendente
<.fig. 11-76), además de confirmar lo anterior, puede mostrar
elongación de un cáliz, amputación o desplazamiento de uno o
todo un sistema calícial. La compresión en sentido anteroposte-
rior puede mostrar a un cáliz con imagen borrosa pero ensan-
chada. Es excepcional una pielografía negativa sí ésta ha sido
efectuada por goteo y se han obtenido placas también a la me-
dia hora o una hora ya que siempre se ve cierto sector del apa-
rato excretor, salvo que esté invadido el uréter.
El centellograma renal demuestra también alteraciones y es
de utilidad, en especial, en aquellos pacientes que presentan in-
tolerancia al iodo. La endoscopia tiene su indicación ante toda
hematuria, cuyo diagnóstico y sitio de origen no han podido pre-
cisarse. Conviene efectuarla durante el episodio hematúrico,
completando el estudio por medio de la pielografla ascendente
que en general nunca debe preceder a la descendente.
La arteriografia es de mucha utilidad especialmente para el
diagnóstico diferencial entre tumor maligno y quiste. El prime-
ro mostrará una zona con gran aumento de capilare:;; en cam-
bio, en el quiste, la falta de irrigación en ese sector. También
ti('n~ 1,t1.Jor ~i agnóc;:tkry b obs!:'r.'::i.ción de vasos anormales que
rodean parcialmente al tumor o penetran en él; son vasos si-
nuosos de calibre irregular: Aun en caso de duda puede efec-
tuarse una punción biopsia, que sólo tendrá valor si es positiva.
Puede haber aumento de la dehidrogenasa láctica en la orina,
pero este signo pierde valor en presencia de microhematuri"a o
piuria. La citología de la orina con el mét-Odo de Papanicolaou
tratada con filtros especiales da un alto porcentaje de positivi-
dad. Los falsos positivos son poco frecuentes.
El ecograma es muy útil para diferenciar un tumor sólido de
riñón de un quiste. En este último caso está indicada la punción
diagr,óstica y examen del líquido de punción (citología, dosaje
de LDH y de .las grasas). En los quistes benignos no se observ,rn
células neoplásicas y no hay aumento de la LDH, ni de las gra-
La cavografia inferior está a veces indicada, antes de decidir
una intervención para demostrar la posible extensión tumoral a
este vaso o constatar una trombosis de ia vena cava inferior.
La tomografia. axial computada constituye un procedimiento
diagnóstico de elección y permite detectar tumores de pequeño·
tamaño, así como· la existencia de metástasis óseas, pulmonares
o hepáticas.
El estudio por la gammagrafia aporta poca utilidad, pues
además de no distinguir una lesión benigna de una maligna,
puede ser normal a pesar de la existencia del tumor. Sólo ad-
quiere mayor valor la existencia de una wna amplia sin capta-
ción en una zona mal delimitada con captación disminuida.
La poliglobulia ha sido observada en un cierto número de
casos desapareciendo con la extirpación del tumor. No es excep-
cional la asociación con arniloidosis; ésta se puede manifestar
por proteinuria o hepatoesplenomegalia o insuficiencia renal.
7J·a/amie11/o. El de elección será el quirúrgico, precedido de
radioterapia cuando se considere radiosensible al tumor y, en
especial, cuando no existan metástasis, o de embolización de)a
arteria renal por cateterismo arterial con silastíc para provocar
una necrosis aséptica del órgano. Eu estos casos, algunos auto-
res no contraindican la intervención y la complementan con
quimioterapia utilizando el 5-fluorouracilo y la sarcomicina D
por vía intravenosa. En el caso de los hipernefromas con metás-
tasis parece ser también útil el empleo de altas dosis de proges-
terona. Sin embargo, los resultados obtenidos con las drogas ci-
tadas son hasta la fecha poco alentadores.
Litiasis urinaria
A pesar que la litiasis urinaria se presenta en todas las re-
giones del mundo y de los intensos estudios realizados, aún no
se han podido aclarar en todos los casos de su patogenia. Pue-
den definirse los cálculos urinarios, como concreciones de las
vías excretorias urinarias compuestas de cristales que normal-
mente se encuentran disueltos en la orina y que al precipitar se
unen por medio de una armazón o estructura coloidal. Deben
diferenciarse de la nefrocalcinosis en la que el depósito de calcio
se encuentra en el mismo parénquima renal.
Los cálculos se depositan en los cálices, pelvis, uréteres o veji-
ga. La gran mayoría de ellos presentan calcio en su composición
química, generalmente bajo forma de oxalato o una mezcla de
oxalato con fosfato de calcio; con menor frecuencia de fosfato de
calcio puro y fosfato amónico magnesiano. Estos tipos de cálculos
los representan el contingente más importante llegando a consti-
tuir el 90% de las litiasis urinarias, por cuyo motivo ha de estu-
diarse e! metabolismo d.:l c.1!dG ~r. todo::. estos ~r.forniJS. En ,m
cierto número de eJlos se encuentra hipercalciuria, que puede ser
un factor favorecedor de la litiasis. En este giupo se incluye en
primer lugar el hiperparatiroídismo que aunque representa sólo
el 5% de las litiasis urinarias, en un 80% desarrolla litiasis uri-
naria o nefrocalcinosis y por otra pru·te, es factible la curación de
esta diátesis litógena con la extirpación del adenoma paratiroi-
deo. Esta afección s~ acompaiia de hipercalcemia permanente (ci-
fra normal de 9 a 10· mg%), hipercalciuria, hipofosfatemia o míni-
ma uormal (normal de 3 a 5 mg%), por cuya razón ha de
investigarse esta posibilidad en toda litiasis cálcica.
J,,iste ot.ro grupo de enfermos con hipercalcíuria importan-
te, cual es la idiopát.ica (200 a 250 mg en 24 hs), que no se
acompaña tle hipercalcemía. Lo mismo sucede con la hipercal-
ciuda pe,¡• inmodlitlAción 1a qulj s~ oOserva ~u iu<lividuo::1 cou re•
 NEFROLOGIA
Fi~. l l•ti0. l1tia.,is renal: radiu¡;ra/iá de pe1Jil.
poso prolongado en cama como puede ocurrir en paraplejías,
fracturas de columna, etc. Generalmente, la litiasis aparece en
estos enfermos a los tres meses de inmovilización y, por otra
parte, suele ser latente.
Si bien existen otras causas de hipercalciuria, con menor
frecuencia provocan litiasis. Entre ellas pueden citarse la osteo-
porosis, into>.icación por vitamina D, síndrome lacto-alcalino
(usado a veces en ulcerosos gastroduodenales), sarcoidosis, beri•
losis, etc.
Si bien la litiasis fosfática puede corresponder al grupo an•
terior, pues generalmente se trata de la asociación calcio-fosfa-
to, ésta tiene la característica que comúnmente es provocada
por infecciones urinarias,
La acidosis tubular también favorece la formación de cálcu-
los y generalmente va asociada a nefrocalcinosis; en estos casos,
a la hipercalciuria se agrega la alcalinidad de la orina y la hipo·
citruria.
La litiasis oxálica generalmente va asociada a la cálcica, y
corresponde a un 30¼ de los litiásicos. Aún no se conoce su pa·
togenia. La caracte1istica p1incipal es que est-s constituida por
cálculos de consistencia dura y superficie irregular, como eriza-
da, por cuya razón suele provocar intensos cólicos con hematu-
ria. A la radiografiase muestran opacos con bordes dentados.
Al amplio grupo de litiasis cálcica le sigue en frecuencia la
litiasis úrica (7%). Aunque a veces se observa en los gotosos (un
i5% de éstos ia padece), la mayoría de los pacientes con este ti-
po de litiasis no sufre de gota. También, aunque excepcional-
mente, puede presentarse en las leucemias, especialmente en
tratamiento 1 como consecuencia de la considerable destrucción
celular que provoca un hiperu1icosuria. Pero, al igual que la
gran mayoría de. las litiasis úricas, no se acompañan de hiperu•
ricemia. Es de utilidad, para pesquisarlos, medir diariamente el
pH urinario, pues la orina se mantiene constantemente ácida,
con un pH de -5,5 siempre que no exista una infección sobrea-
gregada y el dosaje de la uricosmia que normalmente no debe
superar los 10 mg por kg de peso/día.
Los cálculos que ella provoca son rndiotransparentes y, por
lo tanto, invisibles en la radiogrnfia. Otra particularidad es que
son de µeo_ueño tamaño y su migración suel~ acompañarse de
intensos cólicos.
1275
La litiasis cistínica, aunque rara, es una de.las litiasis más
frecuentes en la infancia. (Ver tubulopatías).
Si11tomatologia. El síntoma de la litiasis renal es el ·cólico
neftítico. Pero eStos términos no son siilOnimos, pue~, aunque
un 90% de la litiasis lo ha presentado alguna vez, 10% de los có-
licos nefríticos no son debidos a litiasis sino que ellos pueden
ser provocados por ptosis renal, uronefrosis / núgración de un
coágulo de sangre, por cristales de sulfamidas poco solubles, eli-
minación de un fragmento de papila en!&. papilitis necrotizan-
te, etc. y aun en ocasiones no se puede identificar su causa, s1i~
poniendo la migración de un pequeño cálculo o cristaluria, pero
sin comprobación.
A veces, el dolor se presenta con las irradiaciones clásicas,
pero en otros casos sólo se manifiesta en los lugares adonde
suele irradiar o no ser de tipo cólico sino continuo, sea en la re·
eión lumbar o en flanco o en fosR ilí~c:i r01J () <:;Ín irr~,H~,-.iAn ,:,
los genitales. Es típico cuando aumenta' al viaj.; e~ ;;;;,~;ó~I~
cabalgar, etc.
El dolor de tipo cólico suele durar horas; pero si éste se pro•
longa durante días, ha de sospecharse litiasis ureteraL En oca-
siones, los cólicos inten~os.pueden acom!)añarse de un _cuadro
de íleo paralítico. Por otra parte, algunas litiasis son asintomá- ·
ticas, y es un estudio radiológico_del abdomen el que las deséu- .
bre, obse,vándose a veces un gran cálculo coralifonne que nun•
ca se manifestó por dolor.
Otro síntoma, aunque menos frecuente, está dado por la he-
maturia, que puede acompañar al cólico nefrítico o sei- indepen-
diente de H. Puede ser desencadenada por largos. viajes en au-
comóvil y en gener:1.l cede con el reposo. En ca;pbi_o, es muy
frecuente el hallazgo de microhematuria.
Todos los síntomas 11'.encionados sólo orientan al diagnósti-
co, el que debe ser confirmado con el estudio ecográfico o radio-
lógico o la presencia de un cálculo eliminado junto con la mic- .
ción. E) examen dd enfermo fuera de la crisjs suele ser
uegativo, aunque es frecuente encontrar una puñopercusión do:.
lorosn en la región renal correspondiente o los puntos renales
sensibles a la palpación siendo estos hallazgos ccinstantes y
muy evidentes cuando se los fnvestiga durante la crísis.
La ecografia o la radiografia simple, con las que debe ini•
ciarse el estudio por imágenes pone en evidencia el cálculo en
un 90% dt; las lítiasi,; y1 al mismo tiempo, muestra su' localiza-
ción, tamaño, densidad, forma y número (fig. 11-18, 11-83 y 11-
84). Es de utilidad hacer una proyección anteroposterior y late•
ral pues esta última syuda a diferenciarlo de otras causas de
calcificacioEes, teniendo en cuenta que los cálculos renales se
proyectan er. la radiografia lateral sobre la columna vertebral
(fig. 11-63). Deben distinguirse los cálculos renales de los bilia•
res (los que se proyectan por delante de la columna) de ganglios
calcificados, calcificaciones de los cartílagos costales, nefrocalci:
nosis, quiste hidático calcificado, tuberculosis renal con calcifi-
cación, píldoras o cuerpos extraños en la luz intestinal. Los lo•
calizados en uréter han de ser diferenciados de los llebolitos
(fig.- 11-82), ganglios mesentéricos tuberculosos calcificados, li-
tiasis de colédoco, etc.; en todos estos casos la pielografía será
de mucha utilidad.
Habrá que recordar que un 5% de los cálculos son transpa-
rentes a los rayos X; en estos casos puede ayudar la pielografia,
cuando muestra· una· imag~n clara dentro de la sombra pielo·
gráfica, (fig. 11-78)
Las complicaciones de la litiasis renal suelen ser ]a.infección
y la obstrucción (fig. 11-79) y como consecuencia un·a disminu•
ción de la fundón rent11 dP. ffTAdo mny v~riado 1 <le ar.ue.rdo a las
dos causas mencionadas.
 1276 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA.Y MEDICINA INTERNA
1l·atamiento del cólico nefrítico: inyección intramuscular de
antiespasmódicos, indometacina y excepcionalmente meperidi-
na acompañada de baños calientes de inmersióu suelen calmar
el dolor. Luego habrá que estudiar su patogenia y complicacio-
nes. La razón principal del tratamiento médico consiste en evi-
tar las recidivas.
Ante un enfermo con hipercalcemia y o hipercalciuria, se
tratará de establecer·si es un biperparatiroidismo pñmário, en
cuyo caso est..;.á indicada la extirpación del adenoma En la hi-
percalciuria de la hipervitaminosis D se suprimirá dic_ha vita-
mina y se agregarán corticoides. Esta última medicación se es-
tablecerá cuando la causa sea la sarcoidosis o la beriliosis. Eri
caso de hipercalcemia por inmovilización se tratará de movili-
zar al enfermo y hacerle efectuar kinesioterapia. En el síndro-
me_ )act-0-alcalino, supresión de los alcalinos, y en éste como en
los anteriores ·se complementará con la supresión del queso, le-
che, huevo y aumento de la ingestión de líqiiidos. Iguales indi-
caciones en caso de hipercalciuria idiopática.
_Si se trata de litiasis úrica, conviene alcalinizar la orina con
citrato de sodio; es de utilidad agregar Allopurinol (0,100 a 0,3
g diarios), debiéndose suprimir los alimentos muy ricos en puri-
nas (vísceras, extractos de carnes, anchoas, etc.). ·
Lii'iitiasis oxálica generalmente no va acompañada de oxa-
l~ria;· por Jo que en estos casos no existe una' indicación precisa
de úlla dieta sin oxalatos~ pero tiene Su iódicación si va acompa-
ñada de oxaluria, en cuyo caso se suprimen las esJ)inacas, acel·
gaS e higos secoS.
En la litiasis cistínica, se tratará de mantener una abun-
dante diuresis, alcalinizar la orina, pudiendo agregarse D-peni-
cilamina 0,500 g cuatro veces al día o N-acetil-D-penicilamina
junto con piridoxina (Benadon) 0,050 g. En toda litiasis debe
prevenirse la infección, evitando todo procedimiento instrumen•
tal y debe ser tratada si ella estuviera presente.
En un porcentaje importante de pacientes con litiasis cálcica
recidivante no se comprueba la existencia de hipercalciuria, pe-
ro sí de hiperuricosuria sin hiperuricemia. En estos casos, el su-
ministro de allopurinol reduce notablemente la frecuencia de la
litiasis.
Tratamiento de la litiasis renoureleral
Ante una litiasis ureteral debe contemplarse el tratamienl:-0
médico esperando prudencialmente su eliminación espontánea,
teniendo en cuenta el tamaño del cálculo, el tiempo de perma-
nencia, el sufrimiento del riñón (uronefrosis, infección). El su-
ministro de antiespasmódicos junto con manito! por vía intrave-
nosa, con el objeto de provocar una diuresis forzada, suele ser
útil para eliminar una litiasis ureteral.
El tratamiento de la iitiasis urinaria ha experimentado un
profundo cambio a partir de la década del 80 con la aparición de
la nefrolitotomía percutánea, la litotripsia extracorpórea por
ondas· de _choque y la ureterorrenoscopia con ureterolitotomía
que han reducido las indicaciones quirúrgicas primarias a cielo
abierto en más de un 95 por ciento de los casos y que se las re-
serva para el tratamiento de algunas de las complicaciones de
los otros métodos o en circunstancias muy especiales.
Cada uno de los procedimientos citados tiene indicaciones
precisas, que a veces se superponen y en ocasiones se comple·
mentan, -dependiendo del tamaño y tipo de cálculo de su ubica-
ción topográfica y a veces de las condiciones del paciente.
Nefro/itotomía percutánea.. Es un método que permite
abordar las cavidades del riñón Y el uréter proximal a través de
la pared lumbar paradesintegrar y extraer cálculos ubicados en
las papilas, la pelvis rénal y ureter superior..Algt1nos han ex-
tendido· sus indicaciones para ·el tratamiento de las estenosis
ureteropiélicas, tumores intrapiélicos o caliciiiares.
La tecnología utilizada ¡iara realizar el-procedimiento varia
según los centros dedicados a estos procedimientos, fundamen-
talmente en el tipo de ·instrumental y eri la forma de abordar al
órgano; pero-en su esencia son similares.
El método se lleva a cabo bajo cubierta antibiótica de am-
plio espectro, orientada preferentemente por un antibiótico-
grama para el germen que .origina la infección que habitual-
mente acompaña a la litiasis renal, debiéndose efectuar
además un estudio de la coagulación ya que una alteración de
la misma así como la presencia de hipertensión arterial no
controlable lo contraindican. Antes de iniciar la nefrostomfa
se coloca un catéter con un balón inllable en su extremo me-
diante cateterismo retrógrado, en porción superior ·del uréter
por encima del cual se hace pasar otro catéter que permite no
sólo inyectar líquidos con medio de contraste para distender la
cavidad ¡iiélica y facilitar su observación cuando se utiliza el
control radioscópico sino pani permitir el drenaje del mismo y
de la orina cuando se infla af balón que ocluye el conducto. Al-
gunos autores prefieren sólo un catéter sin balón. Luego me-
diante radioscopia o ecografía se ubica al riñón y se localizan
los cálices eligiéndose el más adecuado para el objetivo perse-
guido; el inferior para tratar los cálculos de la pelvis renal y el
medio o el superior para abordar los grandes cálculos y el uré-
ter superior. Con anestesia local asistida, peridural o general
se realiza una pequeña incisión en la piel en el lugar de abor-
daje elegido y mediante una aguja larga de un calibre de 1.3
mm con mandril se procede a punzar et riñón hasta llegar a l
cáliz deseado. Se retira este último lo que permite gotear al lí-
quido inyectado en la pelvis renal asegurando la correcta colo-
cación del extremo de la aguja. A través de ella se pasa una
guía de alambre de acero con punta corta maleable que sirve
como tutor para introducir, una vez retirada la aguja, unos di•
!atadores metálicos de calibre creciente qµe labran un trayec,
to· a través de la pared lumbar hasta la cavidad renal. Algunos
autores antes de colocar los dilatadores utilizan un lumboto-
mo para lograr un buen acceso hasta la superficie del órgano
reservando los dilatadores para el parénquima renal. Sea cual
fuere la metodología elegida se pasa a continuación el nefros-
copio, provisto de irrigación permanente, que permite la ob-
servación directa de la pelvis renal, de los cuellos calicilares y
del uréter superior y desde luego de los cálculos que se· inten-
tan extraer. Ubicada la litiasis, la conducta a seguir depende-
rá de su tamaño. Si es pequeño, inferior al centímetro, se in-
tentará extraerlo con pinzas directamente. Si el tamaño es
mayor o es coraliforme se procederá a la introducción del lito-
tritor ultrasónico, electrohidráulico o de rayos laser y se proce-
derá a su desintegración extrayéndose los fragmentos·con pin-
zas es peciales y lavado permanente. Si los cálculos están
ubicados en zonas inaccesibles para el nefroséopio rígido es
importante contar con uno flexible.
Este procedimiento se puede realizar en uno o dos tiempos y
en este caso se deja una né"frostorrúa permanente durante unos
siete días que resulta útil cuando hay una infección importante
y que reduce los riesgos de sangrado. Es posible reiterar varias
veces el método sin mayores riesgos para el paciente.
Las complicaciones más frecuentes son la hemorragia, la
perforación piélica, la reactivació11 de la infección con fiebre ele-
vada, la aparición de neumotórax por perforación del fondo de
saco pleural. la persistencia de restos litiásicos o su paso al uré-
 ter con obstrucción del mismo que puede requerir posteriormen-
te de la renoureteroscopia para su eliminación.
Es un método útil para el tratamiento de los cálculos corali-
formes cuando se lo asocia a la litotripsia exttacorpórea por on-
das de choque.
Litotrisia e.draco1pórea por 011da.s de choque. Es evi-
dente que la aparición .de este procedimiento marcó un nuevo
rumbo al tratamiento de la litiasis, por su mayor inocuidad y la
posibilidad de utilizarla no sólo para los cálculos pélvicos o cali-
ciliares sino también para los del uréter superior y pelviano,
aisladamente o asociado a las técnicas eIÍdoscópicas.
Se trata de un sistema binario combinado: uno que localiza
al cálculo y lo ubica en el foco de las ondas de choque y el otro
que genera estas ondas. El primero es un ecógrafo sectorial con
una so nda rotativa que puede dar imágenes en sentido longitu-
dinal ,v transversal con todos los planos oblicuos, que está situa-
da en el centro de un casquete periférico y orientado en el eje
del foco de presión, que facilita la ubicación espacial del cálculo
sobre el que incidirán, posteriormente, las ondas de choque. En
los primeros modelos de litotrisia extracorpórea, la localización
del cálculo .se hacía mediante dos equipos de radioscopia uliica-
dos en dos ejes diferentes con respecto al riñón y que también
permitían, en forma manual, localizar al cálculo y colocarlo en
el foco de las ondas de choque.
· La segunda parte del equipo es el sistema de destrucción del
cálculo que resulta de la convergencia de una serie de impulsos
ultracortos generados por más de 300 cerámicas activadas por
efecto piezo-eléctrico. Las ondas acústicas así generadas se
transnúten a través de una bolsa o cámara de agua -bañera en
los piimeros mod elos- cuya altura es regulable gracias a un re-
servorio. La membrana elás tica de la bolsa, impregnada de gel,
se coloca en contacto con la región lumbar del enfermo.
Tant,i el sistema ecográfico de localización como el de des-
trucción· piezo-e,léctricos están ubicados en un mismo cabezal.
Este pue/le orientarse todas direcciones y facilita la elección del
mejor eje _de disparo. La intensidad de la energía puede elegirse
por medio de un potenciómetro y el ritmo de los disparos puede
va,iar desde en uno o dos hasta Ii1ás de 150 por minuto. El foco
sobre el cual incide la totalidad de la energía liberada tiene una
longitud de unos 5 mm por 15 mm de altura. Durante cada se-
sión pueden realizarse de 500 hasta 3000 disparos como máxi-
mo según sean sus efectos desintegradores sobre la litiasis. No
es conveniente superar esos valores por el riesgo de provocar le·
siones estructurales en el riñón u órganos vecinos. El trata-
miento se puede repetir si no ha sido totalmente eficaz a los 7 o
14 días.
Los efectos secundarios del procedimiento son estados nau-
seoso y sudoración y raramente dolor. Con posterioridad al tra-
tamiento µueden aparecer hematuria, fiebre y cólicos renales.
Existe también la posibilidad de que un fragmento del cálculo
obstruya al uréter. Para evitar esta eventualidad cuando existen
cálculos relativamente grandes o fragmentos de un coaliforme
tratado previamente por vía percutánea translumbar, se coloca
un catéter de doble cola, por vía endoscopica retrógrada, que se
dejá in situ, para facilitar la salida de los restos litiásicos. Cuan-
do esto no se realiza es posible a veces ver la denominada ima-
gen de todos los calculinos ubicados en el trayecto ureteral que
· ha recibido la denominadión de "calle cálcica". Es común que el
paciente continúe eliminando arenillas o pequeños litos durru,te
dos o tres meses después de efectuada la litotricia.
Los cálculos ureterales altos son mejor tratados cuando me-
diante maniobras endoscópicas se los empuja hacia la pelvis re-
nal en la que por estar rodeados por una atmósfera líquida res-
ponden mejor a las ondas de choque.
Para. el caso de. los cálculos ureterales ubicados en su por-
ción pelviana o en la vejiga se tratan con el pacient~ colocado en
posición ventral.
La litotricia extracorpórea por ondas de choque está prefe-
rentemente indicada para todos los cálculos ubicados en la pel-
vis renal o cálices, de oxalato de calcio lúdrafado o monolúdra-
tado ~e no más de 2 cm de longitud. Los cálculos d~ cistina
ácido ·úrico y estruvita raramente responden al tr'atamiento~
Asociado a la nefrolitotoaúa percutánea permite tratar con bas-
tante éxito a los cálculos coraliformes. Es posible la aparición
de fiebre cuando se desintegran estos cálculos por la liberación
de los gérmenes que pueden estar en su interior.
Ureterorrenoscopia con ureterolitotomía. El abordaje
endoscópico de Ja vía urinaria superior pc;>r vía retrógrada es un
recurso eficaz y seguro e:n el manejo moderno de.la litiasis uri-
naria.
Dicho procedimiento está indicado en la mayoría de los cál-
culos ubicados en el uréter medio e inferior de un tamaño infe-
rior a los 6 mm. El día anterior a su realización y con cobertu-
ra antibiótica amplia se coloca por vía endoscópica un catéter
ureteral con el fin de provocar la dilatación y la rectificación de
la luz ureteral y obtener de ser necesario una urografia retró-
grada, con placas de frente y perfil para ubicar bien al ·cálculo.
Al día siguiente y con anestesia peridural y el paciente. en posi-
ción de cistoscopia y, previa asepsia del catéter ureteral, se ha-
ce pasar una guía por su interior hasta llegar, de ser posible, a
la pelvis renal. Luego se introduce un cistoscopio y se procede
a pasar sobre la guía un catéter con balón que mediante su in-
flado permitirá dilatar el trayecto ureteral. A continuación se
pasa un catéter de fijación que evitará la migración del cálculo
hacia arriba, y se retira el citoscopio procediendo a la introduc- .
ción del renoscopio rígido. El avance de éste por el uréter, en
forma retrógrada, exige de uná serie de maniobras para sor-
tear las zonas estrechas y las curvas naturales del uréter has-
ta llegar al cálculo. Para tener una buena visión del c;mpo,
que habitualmente se enturbia por pequeñas erosiones san-
grantes de la mucosa ureteral, es conveniente mantener üna
irrigación permanente. Con el cálculo bajo visión se elegirá el
procedimiento de extracción. Si son pequeños, en forma directa
mediante pinzas o canastillas una vez que se los logra despe-
gar de la mucosa ureteral o si son móviles. Un avance en esta
técnica es el uso de litotritores ultrasónicos, electrohidráulicos
y últimamente de rayos laser de impulsos breves para evitar la
producción de calor que pueda provocar lesiones e inclusive la
perforación del conducto.
El paciente, una vez extraído, el cálculo será evaluado radio-
lógicamente para asegurarse la inexistencia de restos litiásicos
y se deja un catéter ureteral durante 24 horas del posoperato-
rio.
Las complicaciones principales,. pero relativamente poco
frecuentes en grupos con gran experiencia, son la persistencia
de fragmentos residuales, hematurias prolongadas, perforación
de la vía escretora y tardíamente la aparición de estenosis ure-
terales y reflujo vesicoureteral.
Nefrocalcinosis
Esta puede :-.:ef microscópica o macroscópica; pero en clínica
se comprende como nefrocalcinosis sólo a la forma macroscópi-
 1278 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ca, _cuando puede ser demostrada radiológicamente. Es debida
a lesiones del propio parénquima (calcinosis de causa local) o a
una afección extrarrehal (cakinosis metastásic8. o de causa ge-
neral). Como consecuencia de lo dicho, el diagnóstico es pura-
mente radiológico. Las calcificaciones metastásicas son habi-
tu almen_te bilaterales, predominan en la región medular
próxima al hilio, como sombras difusas cuando son niuy peque-
ñas o formando pequeñas zona's opacas redondeadas, confluen-
tes. La extensión de las calcificaciones es muy variada, desde
unos pequeños nódulos apenas visibles hasta densas sombras
opacas que dibujan ambos riñones.
Las calcinosis metastásicas, (fig. 11-80) es decir de causa
general, pueden observarse en las hipercalcemias de cualquier
origen. Reviste especial valor para el diagnóstico de hiperpara-
tiroidismo, el que representa un 40% de los casos; sin embargo,
en dicha afección es más frecuente la litiasis que la nefrocalci-
nosis. También puede observarse en las neoplasias óseas ma-
lignas, en algunas osteopatías de la infancia, en el mixedema
congénito, en el síndrome lacto-alcalino de los ulcerosos, sín-
drome de Cushing, sarcoídosis, hipervitaminosis D1 hipercalce-
mia idiopática del lactante, tubulopatías crónicas, siendo éste
último grupo la causa más frecuente en la infancia.
Las calcificaciones de origen local pueden observarse en las
siguientes afecciones: tuberculosis (fig. 11-73), papilitis necro-
tizante, necrosis cortical doble, algunas malformaciones congé-
nitas (riñón en esponja). La necrosis papilar puede provocar
imágenes redondeadas m~y características a nivel de las papiM
las. En la necrosis cortical, la calcificación, como su nombre lo
indica, es cortical y suele presentarse después de los 2 meses
de iniciada la afección.
Alteraciones en las vías excretoras urinarias
Se clasifican.en mecánicas o dinámicas. Las primeras, más
frecuentes, pueden ser agudas o crónicas, completas o incomM
pletas, unilaterales o bilaterales; las segundas a veces son bila-
terales, ótras, unilaterales, completas o incompletas. También
ha de tenerse en cuenta la posibilidad de que estas alteraciones
asienten sobre un riñón único.
Clínicamen,te, en caso de obstrucción mecánica baja, aguda,
el enfermo tiene deseos infructuosos de orinar; más tarde se
agregan dolores a nivel del hipogastrio y a veces lumbares. Si la
obstrucción es de origen dinámico, es mejor tolerada. La palpa-
ción de abdomen mostrará una vejiga distendida, globo vesical o,
a veces, sólo una resistencia en hipogastrio, que no deja profun-
dizar la mano, y que se acompaña de matidez suprapúbica.
I::,1. Utia.S u1_;asiout:.s, la l;;tiU.Sa de la obstrucción bilatBral radi-
ca en ambos uréteres. El ejemplo más típico es la ligadura qui-
rúrgica de dichos conductos durante una intervención ginecoló-
gica; menos frecuente resulta ser por acodadura postoperatoria
o por procesos infecciosos sobreagregados. Es excepcional la im-
pactación de cálculos en ambos uréteres. En el primer caso, la
anuria se presenta enseguida de la intervención quirúrgica o
pocas horas o días después. A veces, la obstrucción es unilateral
pero el riñón opuesto no es funcionante o existe una agenesia,
pues la anuria llamada refleja en la obstrucción ureteral-unila-
teral es discutida; suelen agregarse otros factores de anuria co-
mo ser el shock, etc. En estos casos no se palpa globo vesical y
el cateterismo vesical no recoge orina. Puede orientar el antece-
dente de una operación abdominal reciente, la presencia de un
coiico rena( la ausencia totai de orina, _µues en la insuficiencia
renal aguda no hay anuria absoluta, ya que generalmente se
elimina algo de orina.
La azoemia se eleva-rápidamente, pero es bien tolerada en
sus comienzos, no hay anemia, y más tarde se presentan algu-
nos trastornos digestivos. Se acompaña de aumento de peso por
retención de agua y sal,'edemas en relación con la ingesta o res-
tricción de líquidos, pudiendo agregarse hipertensión arterial e
insuficiencia cardíaca izquierda, y más tarde, acidosis, hiperfos-
fatemia, hiperkalemia e hipocalcemia.
Cuando la obstrucción es unilateral con riñón opuesto fun-
cionante, la cantidad de orina no se modifica o sólo lo hace en
forma poco manifiesta y no existen las alteraciones humorales
mencionadas a~teriormente. La sintomatología se refiere al la-
do del riñón obstruido y dependerá de su causa. La más común
es un cólico nefrítico; en éste se halla frecuentemente dolor a la
puño-percusión en ese lado. A veces puede palparse el riñón li-
geramente aumentado de tamano y aparece temperatura s1 se
ha agregado una infección.
Las causas capaces de provocar una retención urinaria agu-
da pueden residir en la vejiga o en la uretra y ser la consecuen•
cia de la migración e impactación de un cálculo en el orificio ve-
sical o en la luz uretral y menos frecuentemente de un coágulo
sanguíneo. También puede producirse cuando existe un tumor
pediculado de vejiga, una enfermedad del cuello vesical, una
prostatitis o un adenoma o carcinoma prostáticos, una uretritis
aguda o crónica, un traumatismo de la uretra complicado con
un absceso periuretral o por una estenosis posinflamatoria de
este conducto. En la mujer suele presentarse en relación con
procesos inflamatorios de los órganos genitales e>.ternos o a una
ascitis aguda.
Cuando la retención urinaria responde a una causa dinámiM
ca se origina la uejiga neurogénica.
Obstmcciones crónicas. Estas pueden ser bilaterales o
producidas por obstrucción unilateral en un solo riñón funcio-
nante. A veces son congénitas provocadas por estenosis pielou-
reteral o ureterovesical, del cuello de vejiga, por fimosis o estre-
chez de uretra. De las formas adquiridas, la más frecuente es el
adenoma de próstata, y luego la litiasis bilateral, estenosis cica-
triza}, fibrosis retroperitoneali estrechez de uretra, vejiga neu-
rogénica, carcinoma de próstata.
La sintomatología suele ser muy escasa o nula. A veces lum-
balgia, rara vez otros síntomas urinarios, lo que dificulta o re-
tarda el diagnóstico, el que debe ser establecido por la ecograffa
y la pielografia descendente por goteo endovenoso. Este mostra-
rá la estasis y la dilatación; a veces uno de los riñones no excre-
ta, por lo que será conveniente efectuar un renograma radioiso-
tópico para demostrar la presencia del riñón,
corr.plcmcntúndolc c.on a:n.;1 cü;tosccpia y pidcg¡·;:¡fi.1 o.cccndcntc
del órgano funcionan te.
La obstrucción unilateral crónica suele ser debida a litiasis;
con menos frecuencia a tumores de la pelvis o uréter1 compreM
siones, obstrucción de la desembocadura del uréter en la vejiga
por tumor o inflamación de éste, o estenosis ureteral de origen
inflamatorio.
La obstrucción unilateral crónica conduce al riñón hidrone-
frótico y, si participa el uréter, a una hidronefrosis. La sintoma-
tologia puede ser nula Y ser sólo un hallazgo clínico al palpar
una masa abdominal o presentar sensación de peso 1 tensión o
dolor en la región lumbar correspondiente. En ocasiones se ini-
cia con dolores cólicos que pueden aparecer también durante la
evolución de la obstrucción. Es común que este proceso condi-
cioue el Jes&.r rollü de hiporteu..::ilÚ11 artedal.
 NEFROLOGIA
La palpación del abdomen muestra una masa en el llaneo
con las características de un riñón aumentado de tamaño. Debe
asegurarse q~e la masa sea 'renal y, en segundo lugar, si se tra-
ta de una uronefrosis, tiuilor, riñón poliquístico, quiste de riñón,
niasa retroperitoneal. Para ello es de utilidad realizar en pri-
mer lugar una radiografia directa de riñón, la que puede identi'
ficar generalmente la masa como perteneciente al riñón. A con-
tinuación una ecografía y una pielografia descendente común y
placas retardadas que, ·de ser positivas, mostrarán la uronefro-
sis y la; altura de la obstrucción. Muchas veces no se obtiene
imagen, debiéndose efectuar una urograña excretora por goteo
con doble dosis o por goteo y con placas a la uria, dos y más ho-
ras,' o habrá que recurrir a otros procedimientos, especialmente
la pielografía retrógrada que al mismo tiempo servirá para lo-
calizar el lugar de la obstrucción. Si ésta se encuentra a la en-
trada _de la vejiga, podrá tratarse de una estenosis_ureteral,
ureteroceie, 11uas1s ureteral, neoplasia, ya sea de uréter, vejiga
o de los tejidos vecinos. Si la obstrucción .se encuent;a en el tra-
yecio del uréter podrá sospecharse litiasis, tumor, estrechez, fi-
brosis retroperitoneal, compresión extrinseca, ligadura quirúr-
gica. A nivel de su extremo superior, la causa más común es la
obstrucción congénita de la unión pelviureteral, compresión por
arteria renal anómala o defectuosa implantación de uréter, li-
ti as is, tumor. También puede tratarse de un tras torno neuro-
muscular con megaurétér con hidronéfrosis.
En ocasiones, la uronefrosis es bilateral, de observación algo
más frecuente en el niño. Las causas son las ya mencionadas, radi-
cando en la uretra, cuello de vejiga, próstata, disfunción vesical.
Megauréter
. Además de la .dilatación del uréter secundaria a una obs-
trucción congénita o adquirida, existe una dilatación primaria
del conducto que está al mismo tiempo alargado, con amplia co-
municación con la vejiga. A veces es uniJateraJ, otras bilate"ral.
Puede ponerse en evidencia desde la niñez o más adelante por
molestias lumbares o por infección urinaria, o aun por insufi-
ciencia renal si es bilateral.
La dilatación de ambos uréteres y la vejiga se denomina me-
gauréter y megavejiga, respectivamente; estos casos se acompa-
ñan de reflujo vesicoureteral.
Reflujo vesicouretera/
Normalmente al contraerse la vejiga, la presión que ella de-
sarrolla impide pasar orina al uréter, pues éste se aplana du-
rante la contracción en 'forma de pico de flauta. En algunos ca-
so;, la orin,a refluye al uréter estableciéndose el TPíl11jn. P,sto se
pone en evidencia, con radiografías efectuadas durante la mic-
ción. Es un factor que favorece enormemente la infección de las
vías excretoras altas.
Debe buscarse sistemáticamente su existencia en las infec-
ciones urinatias recidivantes y1 en especial, en los niños, ya que
son pasibles de tratamiento quirúrgico.
Pionefrosis
Cuando la bolsa uronefrótica se infecta, ,se desarrolla una
pionefrosis, la que está formada por una bolsa de pus. Esta se
manifiesta por_ fiebre generalmente intermitente, sudores, mo-
lestias o dolor lumbar, palpándose. una masa en la región lum-
bar cortéspo"tldiente.
1279
SEMIOL0.GIA DEL APARATO URINARIO
INFERIOR Y GENITAL MASCULINO*
Interrogatorio: Es de vital trascendencia
En el Aparato Urinario Inferior ( A U.I ) y Genital Masculi-
no (G.M.) existen síntomas. y signos específicos que por si solos
pueden acercar notablemente al diagnósfico en gran porcentaje
de casos.
La edad del paciente es de importancia. Existen enfermeda-
des que se presentan durante la vida sexual activa. La oncolo-
gía urológica .también tiene edades de presentación bastan te
definidas.
Antecedentes familiares: Al igual que en otros aparatos exis-
te predisposición para enfermedades oncológicas por ei. cáncer
prostático. ·
Antecedentes personales: El interrog~torio ·se orientará basi-
camente al antecedente de enfermedades o alteraéiones relacio-
nadas con la enfermédad actual . Se investigará: Fiebre Úrlta-
na, Enfermedades de transmisión sexual. Infecciones urinarias.
Diabetes. T. B.C. Brucelosis.
Enfermedades arteriales. Enfermedades neurológicas. Tras-
tornos psiquiátricos.
Averiguar con detenimiento que medicamentos está reci-
biendo el paciente ya que algunos modifican la dinámica vesical
y cervicoprostáticá. Los anticolinérgicos, antiparkinsoruanos y
miorrelajantes demoran la evacuación vesical al disminuir la
contractilidad del detrusor. Los antihistamínicos, ciertos anti-
depresivos y otros con efect-0 aadrenérgico contraen el cuello ve-
sical y la musculatura endourelral; aumentando la resiste·n cia·
periféricca y dificultando la micción. Otros medicamentos con
efecto bloqueante aadrenérgico producen un efecto contrarío.
La función sexual eréctil puede verse afectada por hipotensores ·
y Pbloqueantes.
Tabaquismo. Alcoholismo y otras adicciones.
Manipulación de anilinas, alquitranes (cancerígenos).
Intervenciones quirúrgicas: Operaciones colorrectales , toco-
ginecológicas.
Hernias inginales eó el varón. Instrumentaciones endoure-
trales. Traumatismos pelvianos .
Sintomatologfa y Signos: La forma y el tiempo de comien-
zo de los trastornos, orientará también al diagnóstico.
Las alteraciones de la micción son las manifestaciones pre-
dominantes en la patalogía del aparato urinario inferior.
Puede existir una modificación del calibre y/o la fuerza del
chorro miccional.
El ílujo miccional fino es gene ralmente debido a estrechez
en algún segmento de la uretra mientras que un chorro de caJj-
bre conservado pero con escasa fuerza puede deberse a patolo-
gía prostática obstructiva o a una hipotonía vesical.
Los que siguen son términos frecu entemente utilizados en
los procesos del A.U.I y del G.M.
Disuria: Es la dificultad para emitir la orina . Puede ser o
no dolorosa, inicial o total.
Pujo uesical: falsa necesidad de continuar evacuando la veji·
ga.
'Ienesmo: sensación de vejiga ocupada Juego de la micción.
Poliuria: aumento del volumen urinario en las 24 hs.
• Dr. Juan Carlos Cipíiria
 1280 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Polaquiuria: micción más frecuente que lo habitual y de
menor volumen por vez.
Incontinencia: pérdida involuntaiia de orina par uretra.
Micción imperiosa o Urgencia miccional: deseo incontenible
de orinar.
Enuresís: emisión involuntaria durante el sueño.
El ardor míccional esta generalmente asociado, pero no en
forma excluyente con una infección urinaria.
La hematuria es un
signo de fundamental importancia. Es
habitualmente de origen prostático cuando se presenta al ini-
ciar la micción y si aparece al finalizarla sugiere un padeci-
miento vesical. Cuando es total se debe á una mayor intensidad
del sangrado en cualquiera de las patologias bajas o a que ia
sangre procede del aparato urinario superior.. . · .
Deben distinguirse las faisas hematurias producidas por
medicamentos, alimentos como la remolacha Yotros ágentes
que colore3.n la orina. -
Hénw1_tretrarragia es la pérdida de sá.Ógre por uretra no
acompai\ada de orina y es debida a una afección uretral ante-
rior, ~§ decir, distal al esfinter externo. ·
Hemqspermia es )a presencia de sa.ngre en el examen eyacu-
l_ado. La secreción ureteral serosa o puralenta es índice de un
j}l·oceso inflamatorio o infeccioso de la uretra.
La presencia de· fiebre indica compromiso de órgano paren-
quimatoso (testículo, próstata) o infección rlscendente al riñón.
Los procesos inflamatorios o infecciosos limitados a uretra o ve-
jiga, raramente se acompañan de hipertermia.
La neumaturia, (presencia de aire al orinar), es debida a
una comunicación fistalosa de la vejiga con el intestino, por pro-
ceso tumoral o inflamatorio originado en alguno de estos órga-
nos. Cuando se intensifica el proceso se establece la fecaluria.
En la diabetes, C.en raros casos), la presencia de gas en la
orina puede deberse a la fermentación de la glucosa con forma-
ción de anhídrido carbónico. También a infecciones por E. Coli o
anaerobios, excepcionalmente.
Inspección del aparato m·inario inferior. y genitales
masculinos
Se examinará al paciente en decúbito dorsal, luego de ha-
berle indicado que evacúe su vejiga ..Se tendrán en cuenta cica-
trices operatorias del abdomen inferior1 asimetrías, afecciones
cutáneas. La observación del hipogastrio sugerirá en alguna
oportunidad si ~xiste por ejemplo un globo vesical por retención
urinaria.
El examen visual del periné informará sobre el estado de la
piel, si existen fístulas, etc. La inspección de la bolsa escrotal
podrá evidenciar aumento de volumen por una masa ocupante
patológica
Se le indicará al paciente que efectue el decalotamiento del
pene, para ver la implantación del riieato uretral en el glande,
si existe alguna lesión inflamatoria, \·~getante t1 ulcerada o se-
creción por el meato.
En ocasiones no puede deslizarse el prepucio por fimosis, pe-
ro es importante en el adulto efectuar el examen del glande y
mucosa prepucial para descartar posibles lesiónes pút' enferme-
dades de trasmisión !:exual-o t.umornl~s.
Palpación del aparato unuario inferior y genitales
masculinos
Comenzará por el hipogastrio, que debe ser depresible, indo-
loro y sin aumento de la tensión. Un globo vesical, . a veces por
residuo postmiccional crónico, (puede ser no doloroso) ,se palpa-
rá movil, de bordes netos redondeados. La percusión del hipo-
gastrio en este caso será mate contrastando con la habitual so-
noridad.
Se palparán los puisos arteriales femorales. En la arcada in-
guinal se posquisarán adenomegalias. Se explorará el periné,
palpando la uretra por el rafe escrotal, hasta el ano.
Luego se efectuará una maniobra de suma importancia en el
examen semiológico del A. U.!.: el tacto rectal.
Como se dijo anteriormente es útil que d paciente trate de
vaciar al máximo la vejiga para poder reconocer mejor las es-
tructuras. Se colocará en decúbito dorsal, con los muslos y pier-
nas flexionadas sobre la camilla. El dedo índice enguantado y
con jalea o pomada anestésica hará el reconocimiento introdu-
ciéndolo en·el ano con el pulpejo hacía arriba:
Se comprobará la tonicidad del esfinter externo, se palparán
las paredes de la ampolla rectal y sobre la cara anterior de ésta
se reconocerá la pared posterior de la glándula prostática. Se
ev,luará el tamaño, consistencia, si hay irregularidades, de la
superficie o de los bordes. También si es dolorosa, congestiva o
hipcrtérmica.
Los nódulos prostáticos que l,acen relieve en la glándula y
que son de mayor consistencia que ésta, son sospechosos de atf-
pias.
Con la ayuda de la otra mano sobre el hipogástrio, se efec-
tuará la palpación bimanual, lo que brindará mayores datos de
la próstata en lo que se refiere a su borde anterior y a su movi-
lidad. Además podrán palparse las vesículas seminales si están
aumentadas de tamaño por un proceso patológico. También con
esta maniobra bimanual podrá paJparne la vejiga si se encuen-
tra ocupada con orina o si presenta un pro~eso neoformativo
Seguidamente se explorará el contenido escrotal. La palpa-
ción del testículo y sus anexos debe ser minuciosa.
Entre el dedo medio y anular de ambas manos se suspende-
rá la gónada y con los pulgares e índices se efectuará una deta-
llada palpación. Pueden así detectarse incipientes tumores tes-
ticulares que permiten una pronto resolución terapéutica .
Es conveniente entrenar al varón para un autoexamen pe-
riódico similar al propuesto para la mama en la mujer.
Se investigará la cabeza, cuerpo y cola del epidídimo. Se pal-
pará el deferente y el resto de elementos del cordón espermáti-
co. En éste pueden existir quistes, formaciones varicosas (vari-
cocele), debiéi,Jose buscar el reflujo venoso ccn el paciente de
pie . Llegando al anillo inguinal se descartará la presencia de
hernias inguinales.
Se palpará luego el pene pudiendo reconocerse la porción
aotetior de la uretra que transcurre por debajo de los cuerpos
cavernosos. Las induraciones de 1os cuerpos cavernosos del pe•
ne (enfermedad de Peyronie) son facilmente detectables.
Las formaciones vegetantes de las cubiertas del pene son
frecuentes. Puulen ser procesos benignos o premalignos gene-
ralmente producidos por el H.P.V: (Humano Papilama Virus), o
de epiteliomas de agresividad variable que pueden ser superfi-
ciales o infiltrantes hacia los cuerpos cavernosos, esponjosos o
uretra. Los primitivos de uretra y cuerpos cavernosos son muy
raros.
 Estudios complementarios para el diagnóstico del aparato
urin3rfo inferior y genital masculino.
Análisis de Jabóratono:
Para cualquier padecimient-0 del A.U.!. y G.M. se comenzará
solicitando los análisis considerados de rutina. Estós son: He-
mograma Uremia, Creatininemia,· GJucem~a, Eritrosedimenta-
ción y Orina completa.
Partiendo de esta base se agregarán otros análisis de acuer•
do a la presunción dingnóstica que arrojó el exemen semialógi-
co. Si se sospecha pat-Ología prostática o vesical se agregará
Urocultivo con recuent-0 de colonias y antibiograma, Fosfatasas
ácidas y alcalinas y PS.A (antígeno prostático específico).
En las uretritis se estudiará ·,;¡ Exudado uretrai directo y
eventualmente cultivos en distint-Os medios de acuerdo_al ger-
mén que se sospeche.
En las lesiones ulceradas de genitales, se investigará el tre-
ponema palidum en fondo oscuro y posteriormente se pedirá
VDRL en sangre.
En los tumores testiculares serán importantes las detenni•
naciones de los marcadores fetoproteina y gonadotrofina corió-
nica.
P.SA.t A11tige110 Prostático Específico):
Es un test de gran importancia por su utilidad práctica.
El antígeno específico es una substancia glicoprotéica produ-
cida por el tejido prostático. Pasa a la sangre en una pequeña
proporción, estando en la actualidad en constante revisión las
cifras consideradas normales. valores de 4 ng/ml son aceptables
para una próstata con una leve hiperplasia benigna cuyo peso
no supere los 40 gs.(ver ecografía prostática con transductor
rectan,
Estas cifras pueden llegar a 10 ó 15 ng/ml en procesos be-
nignos. como ser, adenomas prostáticos voluminosos, prostatitis
agudas, o por maniobras instramentales endoscópicas, biopsias
prostáticas, etc ..
En eJ carcinoma prostático, para un volumen similar al de
un proceso benigno, cifras de PSA se elevan 10 veces más.
Cifras de más de 20 ng/ml sugieren la presencia de carcino•
ma prostático. Por encima d·e 50 ng/ml la posibilidad de metás-
tasis es grande . Es útil también como indicador negativo de
neoplasia. Se estima que con valores infe1iores a 4 ng/ml, solo
entre el 6% al 8% podría presenter cáncer. Eo presencia de me-
tástasis múltiples se obtienen resultados mayores a 100 ngl/ml
pudiendo llegar (en raros casos) a cifras sumamente elevadas
(de 8500 ng/ml en un caso de observación personal).
Imagentología:
1) Ecografía:
Se ha constituido, en los últimos años, en el mét-Odo diagnós-
tico auxiliar prioritario para la gran mayoría de los padecimien-
tos urológicos y genitales.
El avance tecnológico experimentado en los Ecógrafos, el
perfeccionamiento del médico ecografista, la inacuidad y rapi·
dez del mét-Odo y el bajo cost-0 son fact-Ores fundamentales que
lograron este posicionamient-0.
Es de elección para el reconocimient-0 de pat-Ología en es-
tructuras panmquünatosas como el riñón1 próstata, y testículo
y de utilidad para vejiga, resto de elementos del contenido es-
crotal y pene.
Debe complementarse con otros estudios que brinden infor-
mación de la función urinaria. Luego volveremos sobre el tema
al tratar las patologías más frecuentes.
Ecog,:afía prostática•
El procedimient-0 inicial e indispensable para la evaluación
de la próstata es el tacto por vía rectal, pero debido a la alta fre-
cuencia de patología en esta glándula (hipertrofia benigna y
cáncer en personas de más de 50-60 años, prostatitis aguda y
crónica), son de gran utilidad como complemento de su estudio
los mét-Odos de diagnóstico por imágenes.
Entre ellos, la ecografía se solicita en primer término para
establecer características prostáticas, siendo de utilidad ade-
más para calcular el volumen urinario pre y post micdonal. La
t-Omografia computada y la resonancia magnética ayudan a es-
tablecer la extensión frente al cáncer (invasión · de la cápsula,
ganglios ilíacos o para-aórticos) y los radioisótopos (centellogra•
ma óseo) a investigar metástasis a distancia. ·
Las dimensiones normales de la próstata en e] adulto son de
aproximadamente 3 cm de diámetro longitudinal x 4 cm trans-
versal x 2,5 cm anteroposterior (fig. 11-64 a). Se puede calcular
su peso multiplicando est-Os 3 valores x 0,55 (proviene de la fór-
mula del elipsoide considerando el peso específico de la glándu-
la). Es de 15 gr. para las cifras mencionadas.
Su forma es de corazón de naipe francés o de castaña, con su
porción más fina hacia adelante y es recorrida por la uretra
(más cerca de su cara anterior que de la posterior). Su base está
en contact-0 con la vejiga. El tejido que la rodea le forma una
cápsula (llamada quirúrgica) y tiene además una fina cápsula
propia.
La exploración ecográfica de la próstata comenzó en 1967
mediante el empleo de transductores transrectales. Posterior-
mente se jerarquizó la vía supra púbica con vejiga llena y más
recientemente el acceso por vía transuretral mediante el cist-Os-
copio.
El examen por vía suprapúbica tiene las ventajas de ser
atraumático, bien tolerado, no requiere equipo ecográfico espe-
cializado, es rápido y sencillo y se visualiza a la glándula en 2
planos (longitudinal y transversal). Las desventajas: las
imágenes obtenidas tienen menos resolución, es en ocasiones
insuficiente para visualizar a la próstata de tamaño normal y
los problemas de pared (heridas quirúrgicas, obesidad) dificul•
tan el procedimiento.
La ecografía transrectal define con presición características
del parénquima y permite realizar punciones biopsias dirigidas
por vía trans-rectal o perineal. (Fig. 11-64 b). A su vez, el cáncer
puede mostrar zonas de extensión a la cápsula.
Desde el punto de vista anatómico y endocrinológico se pue•
de considerar una próstata central o cefálica (que incluiría la
zona de traosicion y de las glándulas periuretrale) y una prós-
tata periférica o caudal, dependiente de los andrógenos.
La ecografía ha demostrado alta sensibilidad para detectar
alteraciones tanto de la fonna y tamaño como de la ecoestruc•
'Dr. GUILLERMO F. MARQUEZ
 1282 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
tura, pero su especificidad para establécet la etiología es me-
nor.
La próstata normal (fig. 11-64 a) tiene aspecto triangular en
el corte transversal ecográfico, es hipoecoica con respecto al teji-
do que la rodea y muestra imágenes ecogénicas predominando
en la parte posterior de la uretra correspondiente a glándulas
peri uretrales. Hacia atrás se detectan las vesículas seminales y
hacia los costados el músc ulo elevador del ano;
En la hipertrofia prostática benigna el adenoma se origina-
ria a expensas de las glándulas periuretrales o bien de la zona
de transición. Si bien no degenera puede ser invadido por el
cáncer
El cáncer de próstata se desarrolla fundamentalmente en _la
próstat~ caudel o periférica (70 a 80%), a menudo superficial
por lo que _es facilmente palpable.
En un 20% puede ubicarse en la zona central.
Aproximadamenle ei 7ú% de io::; Oiucere:s <l~ prósl.ata soll l1i•
poecogénicos.
Con respecto a las vesículas seminales, se deben investigar
para _evaluar la extensión del cáncer de próstata. Actualmente
se realiza la punción de las mismas dirigidas mediante trans-
ductores transrectales para el diagnóstico y eventual trata-
miento con antibióticos de las vesiculitis, en caso de hemosper~
mia y para el estudio citológico ante la sospecha de cáncer.
Ecografía escrotal•
En la actualidad, el empleo de transductores con alta fre-
cuencia (7 a 10 Mhz) y el agregado de doppler y doppler color,
permiten rea)iza~ uná evaluación completa y Precisa de ·1as pa-
talogías más frecuentes del escroto y su contenido.
_Es de utilidad para evaluar: ma sas palpables (hidrocele
(Fig. 11-65), quistes de epidídimo, tumores, hernia inguinal; va-
ricocele (Fig.11-66) -el doppler permite evaluar el grado de re-
flujo-; dolor (infección aguda o crónica, torsión, trauma); infer-
tilidad (hipogonadismo, varicocele); criptorquídia.
También debemos evaluar los testículos en casos de investi-
gaciói1 de neoplasias ocultas, masas retroperitoneales y de gine-
comastíaS.
'Dr. GUILLERMO F. MARQUEZ
Fig. 11-64 Ecografía de
próstata. A normal.
B. Por vía transrectal
aguja de punción
(flechas).
El testículo normal mide de 3 a 5 cm de.longitud y :¡ a 3 cm
de diámetro anteroposterior. Presenta ecoestructura atigrada
hom6genea y se pueden distinguir en él estructuras vasculares
y una linea ecogénica llamada "mediastinum testis" que es el si-
tio de unión al epidídimo y al escroto, y a la entrada de arterias
y venas.
El epidídimo presenta ecogenicidad similar a la del testículo
· visualizándose en general a la cabeza de 8 a 12 mm de diáme-
tro. Cuerpo y cola no siempre se logran identificar.
El doppler color permite evaluar testículos hipo e hipervas-
cularizados, y es el método ideal para investigar la tensión tes-
ticular.
. Dentr~ de la patalogía tumorol, debemos recorder que la
mayo1ía son malignas y provienen de las células germinales.
El se.minoma es el más común y se muestra con baja ecoge-
nicidad.
E! carci!?-!'ma de ~él_ufo.-~ e,'11b!·fo .,1!!rÍ!!~ le ~igt•~ en fr':'c•1 en.ri~ ,
y se muestra ·en general como gran tumor con distorsión ·d el
contorno testicular, con ecoestructura heterogenea: ecogénico y
con zonas quísticas.
El teratoma· usualmente es pequeño, de menos de 2cm y
puede mostrar calcificaciones. ·
El teratocarcinoma es una combinacion del tératoma y el
carcinoma de células embrionarias. ·
El tumor mixtó representa una combinación de varios tumo-
res.
El carcinoma del saco vitelino es may frecuente en irifantes
y ninos.
El corioc.arcinoma es poCo frecuente y muy agresivo, y mues~
tra ecoestructura helerogenea.
Los tumorés del estroma corresponden al 5% de los tumores
testiculares, siendo el más común el de células de Leydig.
Pueden mostrarse hipo o hiperecogénicos.
Los tum ores s"ecandarios del testículo pueden cOrresponder a
leucemias o linfomas (en general bilaterales), o menos frecuen-
temente a me tástasis de pulmón, riñón, próstata estórnago 1 1
melanoma y colon.
Ecografía Peneana.
Para su evalución es conveniente emplear transductores de
5 a 10 Mhz.
n
 NEFROLOGJA
Fig. U-65 Ecografía /eslicu!(lr. Hidrocele (H).
Se pueden visualizar claramente los cuerpos cavernosos,_Ias
arterias cavernosas, el cuerpo esponjoso y la uretra.
En la enfennedad de Peyronie la ecografía es de utilidad en
el diagnóstico y para el seguimiento. Se pueden observar placas
fibrosas a nivel de la albugínea de los cuerpos cavernosos, defi-
nir su localización !proximal, distal, ventral, dorsal y/o lateral),
su extensión y determinar si se han producido calcificaciones ..
(Fig. 11-67).
En los traumatismos del pene se ·podrán diagnosticar y loca-
llzar lesiones. En la patología de la uretra es superior la uretro-
grafia retrógada. _
También se emplea el eco-deppler para la evaiuación de pa-
cientes con falta de erección o con disminución del tiempo dé
erección. Mediante la inyección de Prostaglandina o Papaverina
en los cuerpos cavernosos se produce erección y se evalua el in-
cremento del diámetro de las arteries cavernosas y el aumento
de la velocidad sistólica pico.
J,ig. 11-66 \'ancoce/e.
1283
2): Estudios radiológicos:*
a) Radiología simple de árbol urinario y Urograma excretor
Antes de efectuar el Urograma excretor, con la inyección de
contraste iodado endovenoso, debe efectuarse siempre una ra-
diografia directa en decúbito dorsal centrada entre las dos últi-
mas costillas y el hueso pubiano. Todas las placas del estudio
deben abarcar también estos límites. La Radiografía simple
brindará información de las estructuras esqueléticas (osteocon-
densaciones o rarefación ósea, en ocasiones por metástasis de
carcinoma prostático (Fig. 11-89) o renal), presencia de calcifi-
caciones que pueden corresponder a fü,us pielocal;ciales del uré-
ter, vejiga o próstata (Fig. 11-79, 11-84 y 11-86).
El Urograma excretor Fig. 11-70 és un excelente estudio, que
si bien hoy no es usado como anteriormente para todos los pro-
cesos como método indispensable, conserva un lugar de elección
para precisar la morfología de la via excretora renal, del ureter
y la vejiga aportando además iniportantes datos sobre la fun-
ción del aparato urinario.
Las imágenes negativas, o de "falta de relleno", pueden de-
berse, en cualquier sector del aparato urinario, a litos radiolúci-
dos o a formaciones vegetales benignas o melignas que hagan
procidencia en la vía secretora. Fig. 11-77 y 11-78.
La elevación del borde inferior del cistograma suele obser-
varse en la hipertrofia prostática. Fig. 11-88
Luego de evacuar la vejiga haciendo orinar al examinado,
puede observarse si existe residuo de orina postmirciona l
b) Uretrocistografía retrógrada:
Si bien es moderadamente invasivo y no debe efecfüarse si
existe infección aguda, ·es un estudio diagnóstico irremplazable
para las patologías uretrales ,(Fig. 11-85)
* Dr. JUAN CARLOS CIPITRIA
Fig. 11-67 Pene !longitudinal). Placa calcificada de 7 mm de
longitud en tercio proximal del pene, cara ventrai.
 1284 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Deben extremarse las medidas de asepsia al rellenar la ure-
tra desde el meato hasta la vegiga, con iodado hidrosoluble.
Se podrán diagnosticar: Estrecheces de la uretra anterior,
divertículos uretrales, fistulas urelroperineales.
A nivel del bulbo uretral también son frecuentes (post ins-
trumentaciones o por traumatismos externos).
Las estrecheces de la uretra membranosa, se observarán
asociadas a fracturas pelvianas que son las responsables de es-
ta lesión.
El adenoma de próstata dará una imagen elongada, aplasta-
da, en la uretrografía, pero sin producior estenosis orgánicas.
(fig. 11-87) El carcinoma prostático producirá imágenes obstruc-
tivas anfractuosas, irregulares de la uretra posterior que pue~
den llegar a ser completas.
e) Tomografía Axial Computada (T.A.C):
Se efectuará el esfudio con y sin contraste oral y endoveno-
so.
Los cortes deben abarcar el abdomen y la pelvi s . En el
A.U.I. y G.M., será de gran ultilidad para evaluar los estudios
tumorales.
En la próstata y vegiga, mostrará la extención del tumor, in-
vasión de estructuras y órganos, la presencia de adenomegalias,
lal comienzo ílio-obturatrices) y eventulalmente metástasis en
hígado, hueso etc.
En los tumOres de testículo servirá para determinar si exis•
ten adenomegalias. La primera estación linfática para est.os tu-
mores es a nivel del hilio renal.
Los tumores de pene dan metás tas is de ganglios inguinales,
superficiales. Se infiltran los cuerpos cavernosos, esponjosos o
uretra progresarán a los ganglios inguinales profundos e ilio-
pélvicos.
d) Anglogrnfía:
Solo se utiliza para el A.U.!. la angiografia espermática o
para buscar colaterales en los varicoceles residuales.
3) Centt:1logra.fia ·con cámara g~mu
Con Te 99 puede evaluarse sí una masa testicular es irriga-
da (tumor) o isquemica (torsión). La Ecografía con efecto Dop·
pler da mejores resultados. Puede investigarse un reflujo vésico
uretral instilando Te 99 en vejiga en·pacientes alérgicos al iodo.
4) Resonancia nuclear magnética
Es escasamente utilizada para la confirmación de supuestas
adenomegalias abdomi nales o pelvianas. Es importante para
imágenes ó::.c:-:3 de pres,.!ntos ser.undarismos.
Endoscopía urinaria
Uretrocistofibroscopía:
El examen endoscópico de la uretra y la cavidad vesical es
una utilísima exploración urológica.
Si bien es de inmensa utilidad para el diagnóstico de mu-
chas afecciones del A. U.I., hoy día no se la emplea en forma sis-
temática en todos los pacientes y ante cualquier patalogía como
se lo hacia años atrás . El avance de los métodos ecográficos y
radiológicos limitan la indicación de este estudio o eri ocasiones
posponen la oportunidad al momento preoperatorio para confir-
mar el diagnóstico o disponer la táctica adecuada .
En los últimos años, se avanzó tecnológiéamente mejoraudo
la calidad de las ópticas y la iluminación endocavitaria. La in-
corporación de la videacáníara permite magnificar las imágenes
y compartir el examen, lo que resulta fundamental para la en·
señanza del que se inicia.
Las ópticas con visión retrégada y el uretrocistofibroscopio
flexible permiten llegar a observar zonas de la vejiga, antes
inaccesibles.
Se han incorporado también innumerable cantidad de acce-
sorios al cistoscopío: pinzas para biopsias, para extracción de
cálculos, litotrictoras, sondas ultrasónicas para destruir litos y
gran variedad de catéteres, cuchillas para corte etc ..
El examen uretrocistoscópico debe efectuarse en un media
adecuado y extremando las medidas de asepsia. El instrumen-
tal se esterilizará preferentemente sumergiéndolo en soluciones
antibacterianas. Preferimos el glutaldehido durante 30'.
La gran mayoría de las urctrocistoscopías se pueden reali-
zar con anestesia local, instilando por uretra 20 ce. de gel de li-
docaína. '!ranquilizando al paciente explicándole en que consis-
te el examen y realizándolo con maniobras suaves y correctas la
uretrocistoscopía no debe ocasionar ninguna complicación. Pre-
ferirnos, cuando no es urgente el estudio, ·previamente solicitar
un urocultivo y tratar al paciente si está infectado antes de ha-
cer la endoscopia.
Indicaciones: Es una indicación excluyente la hematuria, oligo
o asintomática, cua ndo se descartó la procedencia renal del san-
grado por un estudio ecográfico previo. Un tumor vesical podría
ser en este caso el causante de la hematuria.
También puede informarnos cuando se la realiza durante la
hematuria, que el origen de la misma es el aparato· urinario su•
perior si observarnos que por un m.earo ureteral fluve orina ,roja.
En este caso pueden presentarse distintas situaciones: 1) Que
la ecografía que se efectuó corno primer estudio, la haya realiza-
do un médico ecografista sin experiencia adecuada. 2) Los tu-
mores renales de urotelio no siempre son detectables por eco-
- grafía, siendo el urograrna excretor o una pielografía
ascendente (que se obtiene inyectando substancia de contraste
por un catéter ureteral colocado mediante la cistoscopía), ·los
métodos diagnósticos a los que se deben recurrir. 3) Lo mismo
vale para un tumor de uréter o un cálculo radiolúcido. La pielo-
grafía ascenrle!)te, para estos casos, sigue manteniendo su indi-
cación, quizá.s una de las pocas que le quedan actualmente.
Años atrás, sin ecografia y sin romografia axial computada, era
un método utilizado casi de rutina para el apararo urinario su-
perior. La hematuria puede provenir también del interior de un
 divertículo vesical complicado con litiasis, o un tumor. Es im-
portante por ello recorrer con el cislóscopío toda la vejiga e in-
clúsó si es posible introducirlo en los divertículos. Por Jo tanto
·1a valorización de una hematuria es fundamental realizarla con
la cistoséopía.
También una infección urina1ia baja, crónica y recurrente
debe investigarse endoscópicamente. Pueden observarse lesio-
neá pór ejemplo de TBC, no detectada por otros estudios. La
pinza de biopsia que se introduce por el cistoscopio permitirá
efectuar el estudio histopatológico de certeza en éste o en otros
de lesiones vesicales halladas .
Litiasis vesicales; puntos de satura o hemostasia que pene-
traron accidentalmente durante operaciones ginecológicas o co-
lorectales, (causantes muchas veces de infecciones crónicas), se
reconocerán engoscopicamente y podrán tratarse por la misma
vía.
Las anomalías congénitas, muy comunes en el aparato uri-
nario puefien dar alteraciones qu~ podrán i::Valuarséc con !n urc-
trocistoscopía: malformaciones vesicales, anomalías de situa-
ción, morfología y númer.o de los meatos ureterales, hipertrofias
del cuello vesical, válvulas ureterales posteriores etc ..
En los adenomas de próstata, si no han presentado hematu-
ria. no es 11.ecesariio efectuar en forma normativa la uretrocis-
tos~opia. Se ·1a reservará para los casos que la ecografía sugiera
patología asociada o para evaluar la táctica operativa (R. T. U o
,,fa hipogástrica). En estos casos es aconsejable efectuarla en el
preoperatorio inmediato.
Co11/rail!dicacio11es: fundamentalmente no debe efectuar-
se ante cualquier proceso infeccioso agudo uretral, vesical, pros-
tático o epididimario.
En los adenomas voluminosos puede ocasionar sangrados
importantes y obstrucción ururinaria baja completa.
En los traumatismos uretrales recientes no debe efectuarse
pues agtavaria la lesión.
Estudios urodinámicos
Cistotonometría:
Consiste en distender con líquidos (agua destilada o solución
fisiológica ) el detrusor vesical para investisgar la presión intra-
vesical.
Efectuada con m1 simple dispositivo, si no se dispone de un
act.uali1ado.e'111ip_o par¡i actividad uro~inámica 1 permite eva-
luar: residuo poslmiccional, presión de la vegiga (8 a 15 cm de
agua) capacidad (350 a 500 mi) . Cuando se alcanza el lleno ve-
sical y se desericadena el reflejo miccional la presión se eleva a
100 cm de agua o más. Si antes del llenado total se producen
aumentos de presión mayores a los 25 cm de agua se considera
que existen contracciones no inhibidas.
En las vejigas fláccidas o hipotónicas la presión es baja, la
capacidad vesical está aumentada 500-1000 mi, no desan-ollán-
dose presión de evacuación involuntaria, ni contraccio_nes no in-
hibidas.
Uroflujometría:
La medición del flujo miccional puede utilizarse para diag-
nosticar una obstrucción urinaria baja .
También para corroborar el resultado de un lrataruien.to, o
el progreso de un padecimiento. Consiste e.u obtener un registro
gráfico al llegar el flujo ruiccional a un receptáculo: Puede regis-
trarse la cantidad de ori!)a eliminada durante una micción y el
tiempo necesario para la misma. Se podrá analizar también el
punto más alto que ·alcanza Já curva llamado flujo máximo, y el
flujo media que resulta de dividir la cantidad ·de orina par el
tiempo de flujo.
Debe interpretarse con precaución, complementando este es-
tudio con la medición de la presión endovesica] y la electromio-
grafia para evitar errores diagnósticos.
Obstrucción w·inaria infravesical
Es un síndrome que puede presentarse en forma aguda o
crónica, como consecuencia de la acción mecánica de distintas
patologías que impiden la emisión de la orina por uretra, en for-
ma total o parcial.
1) Obstrucción infravesical aguda
Esta presentación obstructiva baja es habitualmente com-
pleta, existiendo en algunos casos, escapes mínimos pero fre-
cuentes de orina ,por rebosamiento.
La vejiga puede albergar un litro ó más de orina, dependien-
do de la capacidad previa que ·presentaba. Se acompaña de do-
lor intenso en hipogastrio, con gran malestar general. General-
mente se ve y se palpa en el abdomen inferior una formación
suprapúbica redondeada, móvil denominada • globo vesical"'y
que corresponde a la vejiga hiperdistendida por la orina.
El origen más común de la obstrucción aguda y completa de ·
orina es la hiperplasia prostática benigna preexistente (fibroa-
denoma prostático), complicada por un procesó ínflamatOrio o
infeccioso. Se presenta habitualmente en adultos mayores de 50
años.
Las retenciones completas agudas por hiperplasia prostática
deben ser solucionadas inmediatamente de diagnosticadas, pa-
ra aliviar al paciente.
Debe efectuarse el cataterismo uretrovesical evacuatorio con
maniobras suaves pero precisas, con una sonda si fuera posible
N' 16 ó 18, tipo bequille (punta acodada para evitar lesionar el
lóbulo media prostático) y con muy buena lubricación anestési-
ca de la uretra. Debe evacuarse la vejiga en forma intermitente
para evitar la hemorrágia ex vacua.
Otro motivo de obstrucción aguda puede ser una prostatitis
bacteriana grave. Es un cuadro febril, séptico, con abscesos
prostáticos que producen la obstrucción.
Se presenta por infecciones urinarias altos o uretrales que
por vía canalicular llegan a la próstata. Son de destacar las in-
fecciones iatrogénicas, por instrumentaciones inadecuadas, con-
taminantes.
También la vía hemática (focos sépticos a distancia) y la vía
linfática (procesos vecinos, habitualmente entéricos) pueden
originar una prostatitis aguda.
No siempre la prostatitis aguda lleva a una retención aguda
completa de orina.
 1286 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Es frecuente la disuria intensa, polaquiuria y nricció¡¡ dolo-
rosa que dificultan la micción pero que no llegan a producir re-
tención completa.
En las retenciones agudas por prostatitis abscedadas no de-
be evacuarse la vegiga con sonda uretral. La indicación exclu-
yente drenar la vejiga mediante cistostomia con catéter N' 12 ó
14 colocado por punción suprapúbica, para evitar manipular la
zona infectada y a la vez permitir el drenaje de la supuración
prostática a través de la uretra.
Puede también un cálculo enclavarse en la uretra y producir
una retención aguda, Si no se lo puede, movilizar, también se
efectuará una cistostomía por punción.
Una hemorragia profusa por ejemplo por un tumor vesical
produce un bloqueo vesical con obstrucción por coágulos en la
uretra. En-este caso es más dificil evacuar la vejiga ya que de-
ben extraerse los coágulos mediante jeringa de 'lbmmy y sondas
rígidas.
2) Obstrucción infra:vesical crónica:
A medida que la obstrucción infravesical va avanzando, con
el tiempo produce alteraciones en la musculatura vesical que
progresivamente pasan de la hipertrofia muscular, (con trabé-
culas ,celdas y divertículos), a otra fase de descompensación,
con incapacidad del músculo detrusor para evacuar la vejiga. Se
establece un residuo post miccional, que sigue en aumento si no
es tratada la obstrucción, hasta la última fase de la distensión
crónica. La vejiga pierde la contractilidad, atonía miogénica,
llegando a tener importante residuo postmiccional, indoloro, so-
lo percibido por el paciente por un aument-0 del volumen de su
abdomen inferior.
Se' establece una diuresis por rebosamiento, crónico, reflujo
vésicoúreteral, ureterohidronefrosis y consecuentemente insufi~
ciencia renal ("postrenal") por obstrucción prolongada baja.
Ese grave deterioro de la vía minaría puede llegar a produ-
cirse por varias patalogías siendo las más frecuentes desde lo
proximal a lo distal las siguientes:
a) Patología del cuello vesical:
Existe una hipertrofia muscular del cuello vesical que puede
ser de origen congénito y que se manifiesta por disuria total
(dura toda la micción) a partir de la tercera o cuarta década de
la vida. Como la obstrucción es muy lenta y pasa desapercibida
durante años, puede producir groseras lesiones urológicas con
ureteronefrosis e insuficiencia renal si no se la detecta.
La muje1 pue<lt fH esenter una esclerosis de cuello por proce-
sos crónicos endovesicales o ginecológicos.
Ciertas disfunciones neurológicas producen también cua-
dros similares por obstrucción a nivel del cuello vesical.
b) Hiperplasia prostática benigna: (adenoma de próstata)
Es la pat-Ología que provoca el mayor porcentaje de obstruc-
ciones infravesicales, Es muy común a partir de la quinta déca-
da de la vida, presentando grados sintomatológicos de intensi-
dad variable, que generalmente aumentan con los años.
La etiopatogenia de esta hiperplasia no está aclarada total-
rnentP . pero la alteración hormonal y enzimática glandular se-
dan los ·factores que la generan. · tructivo.
El diagnóstico se establece por la sintomatología·que puede
referir el paciente ( disuria inicial, polaquiuria, nieturia, flujo
nriccional débil, micción•imperiosa, etc.) y el examen urológico,
con especial atención al tacto rectal. En esta patalogía la prós- -
tata se palpará aumentada de tamaño. regular lisa de 'consis-
tencia elástica y bordes conservados. El PSA descartará la pre-
sencia de un carcinoma asociado y la ecografia con transductor
rectal será de gran utilidad para evaluar tamaño de la hiper-
plasia y descartar nódulos sospechosos de atipía. La ecografia
vesical evualurá si existe residuo postmicéional y la ecografía
renal el estado de la vía urinaria alto. Otros estudios útiles pa-
ra evaluar el grado de obstrucción y la consecuente repercusión
anátomo funcional que genera la hiperplasia benigna son: La
uroflujometiia, el Urograma excretor y la uretrocistografía re-
trógrada.
La uretrocistoscopía se indicará para descartar patalogía
asociada (tumor vesical, litiasis, divertíulos de vejiga, etc.), pa-
ra confirmar si existe una obstrucción aunque no sea significa-
tiva la hipertrofia de la próstata o para evaluar la vía de abor-
daje quirúrgico.
En la mayoria de los casos se intentará tratamiento médico
con descongestivos prostáticos, inhibidores de la 5-alfa-reduct.a-
sa (finasteride) o bloqueantes alfa adrenérgicos. ('Thrazosina,
Doxazosina).
Cuando los síntomas que incomodan al pacient,i no mejorar,
se propondrá el tratamiento quirúirgico, pero la indícación de
cirugía será excluyente, si la hiperplasia se complica con infec-
ción1 litiasis, hematuria 1retención urinaria aguda o crónica.
La vía hipogástrica (transvesical o retropúbica) para los fi-
brondenomas grandes o la endoscópica transuret.ral para los
que no superan término media los 40 a 50 gramos son los abor-
dajes quirúrgicos habitualmente elegidos.
Los procedimientos quirúrgicos alternativos má modernos,
con LASER, Criocirugía o vaporización con alto densidad de co-
niente, si bien acortan el período de internación no mejoran los
resultados postoperatorios obtenidos con la cirugía por RTU o
con la convencional a cielo abierto. Además agrega un gran in-
conveniente: la imposibilidad de efectuar el estudio histopatoló-
gico de la pieza operatoria, ya que estos métodos destruyen el
tejido operado.
c) Prostatitis bacteriana crónica
Puede producir obstrucciones infravesicales crónicas cuando
no se logra combatir el germen que la origina.
El estudio bacteriológico del primer chorro miccional, del
chorro medio, de las secreciones que se obtengan por masaje
prostático y de la orina post masaje. serán los datos que permi-
tirán detectar el microorganismo infectante y su sensibilidad
antibiótica. (Test de Stamey).
La ecografía transrectal también otorga datos específicos.
d) Estrechez uretral
Puede producirse en cualquier sector de la uretra, por causa
de infecciones o traumatismos externos (caídas, golpes, fractu-
ras pelvianas) o internos, generalmente iatrogénicos por instru-
mentaciones inapropiadas. Deben corregirse quirúrgicamente o
eventualmente con dilataciones para evitar el síndrome obs-
 NEFROLOGIA
e) Carcinoma de próstata:
Frecuentemente produce cuadros obstructivos. Será tratado
luego
Vejiga neurogénica*
El acto de la micción depende de un adecuado equilibrio
neuromuscular; para lograrlo es indispensable la integridad del
sistema nervioso en todos los niveles del neuroeje y de sus
conexiones.
Por lo tanto, en la vejiga neurogénica se altera la coordi-
nación vesico.-uretral como consecu.encia de lesiones neurológi•
C:!t': ~e 0~!g~n ccnséni~c o :dqui~!dc, ¡::.rci~l:::; o. tct~?c~ 1 q~c
interfieren en el envío o recepción d¡; los frnpulsos nerviosos.
Los trastornos miccionales derivados de estas lesiones, te.ndrán
caracteristicas propias que dependen del sitio y gravedad donde
se produjo la lesión.
Anatomía
El músculo detrusor, constituido por tres capas de fibras
musculares, da origen al cuello·vesical o también llamado esfín-
ter interno o genita.} 1 cuya función es involuntaria.
Tanto en la uretra posterior del hombre como en la uretra
de la mujer ha y músculo estriado, que por su toni sm o
contribuye a mantener )a continencia.
Esfínter externo: Está formado por músculo estriado, se
sitúa entre las dos hojas de la aponeurosis perineal media o
diafragma urogenital y es voluntario. En la mujer se lo encuen-
tra mejor definido en el tercio medio de la uretra y en el hombre
en la uretra membranosa.
Otros músculos: Los músculos del piso de la pelvis
contribuyen a reforzar la función esfinteriana. El diafragma y
los músculos abdominales cuando se contraen, aumentan la
presión intravesical (maniobra de Valsalva).
Inet'vación
La vejiga posee una dualidad anatómica que corresponde a
una dualidad embriológica. En efecto, está formada por una
parte fija, el trígono, que deriva del mesodermo al igual que la
uretra posterior, y una parte móvil y extensible, el detrusor que
deiiva del endodermo. Estas diferencias anátomo-embiiológicas
se reflejan en el tipo de inervación que reciben.
El centro reflejo miccional se halla en la médula sacra (S
2,3,4) y desde allí parten los nervios pélvicos destinados al
músculo detrnsor, y el nervio pudendo interno destinado a iner-
var el esfínter externo y los músculos perineales; Es decir que
sobre el detrusor actúa principalmente el sistema nervioso
parasimpático y en cambio el esfinter externo recibe inervación
somática que desciende pcr los haces piramidales.
El sistema ~ervioso simpático (D 11, 12) llega al trígono,
cueÜo y uretra pcr los nervios hipogástricos.
*Dr. JUAN C,'-\ílLOS lRAZU
1287
La sensibilidad de la vejiga y uretra· es llevada por J.os
nervi~s parasimpáticos y somRttr.o.~ _(R 2-4) y_pnr fo<:: 1 ios_ n~r.
simpáticos motores (D 9-L 2). Estos nervios reccgen sensaciones
de estiramiento, táctiles, temperatura y dolor que ascienden
por los haces espinotalámicos laterales y el haz de Gal!.
El arco reflejo espinal (S 2-3-4), está relacionado con la for-
mación reticular ponto-mesencefálica. Esta ·relación perm'ite re-
gular la sinergia entre la contracción del detrusor y la relaja-
ción del esfinter, siempre bajo la dependencia de los ·cen tros
cerebrales superiores. (fig. 11-68).
De lo. dicho surge que el arco reflejo espinal rige. la función
vésico-uretral, pero se halla bajo el control voluntario cie los
centros cerebrales a través de las conexiones suprasegmen-
tarias mencionadas.
Neu;.orrec~ptores: Otro de los mecanismos que contribuyen
para llevar a cabo un acto miccional normal es la presencia. d,
neurorreceptores.
El músculo detrusor tiene un motor supletorio parasimpáti-
co por la presencia de receptores y ganglios demostrables en · la
pared vesical. La acción del simpáticc también es ayudada por
alfa-receptor•~ distribuidos .especialmente en el trigono, .cuello
y uretra proximal. Los receptores beta adrenérgicos con mayor
ccncentración en el detrusor ejercen un efecto inhibitorio en ia
contracción de] mismo. Los receptoi-es beta se encuentran
también en el trigono, cuello y u'retra pero én menor proporción
que los alfa.
En resumen, podemos ccnsiderar que la micción tiene dos
fases principales:
1) Fose de //e11odo uesico/ o simpática:
Se favorece la continencia por acción estimulante alfa
adrenérgica a nivel del cuello vesical y relajación del detrusor
por los beta receptores. El sistema nervioso parasimpático se
inhibe durante esta fase.
2) Fase de evacuación o parasimpática:
Por estimulación del sistema nervioso parasimpático se
produce la contracción del detrusor y como consecuencia de ello
la micción. Para que ésta sea posible, además de la inhibición
D11
012
u
S2
S3
S4
tJervio Pudendo (so,m'tico)
F1g. 11.,-:x M11,• ~·{/'(I h, i111•l'lifff•i,íH pe1·iP1·i,·u de Ir, t·1..fph \' In
uretra.
 1288 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
del simpático, deberá acompañarse de una correcta relajación
esfinteriana.
Se denominH micción sinérgica cuando existe coordína.ción
entre la contracción del detrusor y la relajación esfinteriana.
l\ficció11 no1111al. Podemos definir la micción como el acto
de eliminar orina a través de la uretra, en forma consciente,
voluntaria, periódica y completa. • sólo en el momento de la micción.
La vejiga se distiende len tamente con la llegada de orina y
puede·alcanzar su capacidad normal sin experimentar cambios
significativos de la presión endovesical. Cuando está llena, se
generail estímulos que se transmiten a la médula sacra y si no
hay control voluntario cerebral, la consecuencia será la contrac-
ción del músculo vesical y la micción involuntaria. Esto es lo
que ocmTe en los lactantes, por la falta de mielinización.
Así la micción requiere la integridad del reflejo medular y
centrvs supcricr~::;-p:..rn asegurar una-completa· e1_rar.u aci ón rlP.
la orina y a su vez iniciar e in_terrumpir la micción a voluntad.
Examen clínico instrumental
Ante. la sospecha que un paciente sea portador de una
disfunción vesical, se debe practicar un prolijo interrogatorio y
un eX'amen clínico exhaustivo, ambos complementados con
exámenes de laboratorio, radiológicos e instrumentales.
a) Interrogatorio: Permitirá conocer los antecedentes de
patologías congénitas o adquiridas, el momento de aparición de
los síntomas y si se trata de lesiones progresivas o definitívas.
b) Iu specció11: Se examinará el hipogastrio buscando un
globo vesical, como así también posiciones defectuosas de los
miembros, trastornos de la marcha, cicatrices en la columna o
sacro y escaras.
Es import.ante ver 01inar al paciente ya que para lograrlo
puede recun-ir a la comp~esión del hipogastrio u orinar sentado.
cJ Sínt omas: Polaquiuria, disuria, micción involuntaria,
poliinterrupta, incontinencia o micción por rebosamiento son
síntomas frecuentes en estos pacientes.
d) Signos: La palpación renal y del abdomen y la percusión
del hipogastrio, podrán detectar un aumento del tamafio renal o
una retención vesical.
El tacto rectal explora la tonicidad del esfinter anal, pudien-
do encontrarlo normotónico, hipotónico o hipertónico. Se
consignará además la vacuidad de la ampolla rectal ya que
estos pacientes son proclives a la formación de fecalomas.
J\ provc:hG.ndo cl.tz.cte, ~e debe expli:1rar el reflejQhnlhnr.aver-.
noso que consiste en la estímulación del glande en el hombre y
el clítoris en la mujer, provocándose así la contracción del esfín-
ter anal cuando el arco reflejo se halla conservado.
e) Laboratorio: Se harán pruebas destinadas a evaluar la
función renal, examen del sedimento urinario acidimetría1
urocultivo, recuento de colonias y antibiogiama.
[) Radiología: La radiografía directa del aparato urinario
pondrá de man ifiesto alteraciones óseas tales como espina bífi-
da, vértebras patológicas y especialmente litiasis renal, vesical
o prostática. El urograma excretor es el examen más adecuado
para valorar el estado de las cavidades renales, uréteres y
conformación ·Je la vejig?.. Cunndo el. paciente puede of!n~!", al
final del estudio se obtendrá una placa miccionaJ en posición
oblicua y una post-miccionaJ para conocer si hay orina residual.
La cislogra{ia, realizada con radioscopia y pantalla. de tele:
,~sión o video es muy importante para ampliar datos sobre el
estado de la pared vesical, presencia de divertículos o reflujo
vésico-ureterorrenal. El reflujo puede ser pasivo cuando
aparece por el simple llenado vesical o activo cuando se produce
La uretrografía retrógrada o miccional ilustrará sobre el
comportamiento del cuello, esfinter externo y uretra.
g) Ecografí.a: Es un examen útil para valorar el estado
renal,. controlar la evolutividad de una uronefrosis o reem-
plazar a los estudios contrastados cuando haya una intolerencia
al iodo. Por no ser un estudio invasivo es ideal para medir el
residuo post·miccional.
h) Radioi.sótopos: Su aplicación está destinada ·ª valorar la
función renal con el radiorrenograma y la cantidad de parén-
quima funcionante con el centellograma . .Pueden utilizarse
también para investigar reflujo ins tilando una solución en veji-
ga que contenga el radioisótopo. Como en la cistografía se
investigará el reflujo pasivo o miccional.
i) Uretro-cisto-fibroscopia: Bajo la observación directa se
podrá evaluar la uretra, esfinter externo, porción prostática y
cuello vesical. Una vez que el cistoscopio se introdujo en la veji-
ga se verá si los meatos están normoimplant.ados, si persisten
entreabiertos (en hoyo de golf), y se verificará además el estado
del epitelio vesical, la presencia de columnas, celdas, divertícu-
los o litiasis. La capacidad de la vejiga es un dato importante.
ji Estudios urodinámicos: Están destinados a tratar de
comprender, explicar y clasofocar las disfunciones vésico-
uretralcs.
Urofl.ujometria: Se consideran norma)e~ valores superiores a
22 ó 25 mi. por seg. en el hombre y 25 a 30 mi. en la mujer.
Cistotonomelría: La presión vesical durante el estudio se
mantiene entre 8 y 15 cm. de agua y las contracciones vesicales
·no inhibidas menores de 15 cm. no se las considera patológicas.
El primer deseo miccional aparece en el adulto entre los 150
y 200 m!. (fig. 11-69). Cuando la vejiga alcanza la capacidad
máxima que oscila entre 350 y 400 ml., el paciente tiene
sensación de repleción y malestar y entonces la presión aumen-
ta bruscamente entre 60 y 100 cm. de agua lo que provocará la
eliminación de líquido alrededor del catéter o la expulsión del
~sm~ con la consiguiente micción.
Perfil de presión uretral: La prueba se puede hacenon agua
o gas. Cuando se usa agua, ésta se inyecta por un catéter multi-
perforado que se hace progresar por la uretra manteniendo un
flujo constante de 2 mi. por minuto. De esta forma, los cambios
1
de presión pondrán de manifiesto las resistencias normales a
nivel del esfínter externo o porción prostática de la uretra o
bien se registrarán presiones anormales que indiquen obstruc-
ción o disinergia. Se puede hacer en reposo o durante la mic-
ción .
E/ectromiografía perineal: Normalmente, la actividad eléc-
trica del piso pelviano y esfínter externo de la uretra cesa cuan-
do el detrusor inicia su cOntracción. Si )a actividad eléctrica
 Presión
60 a 150 cm. de agua
40
35
30
25
Deseo
Miccior.al
20
15
10
5
50 100 150 200 250 YXJ 350 400 ml.
. caJ»\:id<;ld _ .
1::. 11-li!J. Tr, ::.:,;,: 11c 1111 u.,·tumctrograma normal.
persiste o aumenta durante la contracción del detrusor, algún
grndo de incoordinación está ocurriendo (desinergia).
Celimnetria: Consiste en la medida de la presión intraab-
dominal. Esto se logra con un catéter con balón introducido en
el recto.
Estas determinaciones forman parte del estudio urodinámi-
co.
Alteraciones de la función vesical
Se puede homologar el comportamiento de la vejiga con el de
los múscuJos somáticos cuando se produce una lesi ón del
sistema nervioso. Por lo tanto en las lesiones suprasegmen-
tarias o supraimcleares habrá espasticidad y en las lesiones
segmentarías, nucleares o infranucleares habrá flaccidez.
Cuando se produce una lesión traumática de la médula, las
alteraciones definitivas en la función vesical aparecerán
después que el sistema nervioso se recupere del choque medu-
lar.
Chnquc medular: Se produce en forma inmediata a un trau-
matismo de la médula espinal o cola de caballo. Hay anestesia
completa y parálisis por debajo del nivel de la lesión, por lo
tanto el paciente no tiene sensación de repleción vesical ni
contracciones del detrusor. Como consecuencia de ello hay
i·efen"ció11 · v·e•sicéfl '•co·Íllpl"eta cvn escape micciona! por
rebosamiento. Es una vejiga de gran capacidad pero con baja
presión. Este periodo de choque medular puede durar semanas
o más de seis meses. La distensión vesical persistente lleva a la
anoxia y alteración definitiva de las fibras musculares y a la
insuficiencia renal obstructi va si no se trata adecuadamente.
Por ello es de capital importancia drenar la vejiga una vez
instalado el choque. Se podrá practicar el cateterismo intenni-
tente o se colocará una sonda a permanencia.
Si se opta por la sonda a permanencia, ésta tendrá un cali-
bre no mayor a 16 ó 18 Fr. y el pene se llevará hacia el abdomen
para evitar el decúbito en el ángulo peno-escrotal.
Por lo complejo de la inervación vesical es dificil encontrar
vejigas puras ya que los distintos niveles de lesión o sectores
afectados pueden generar vejigas neurogénicas a predominio
motor, sensitivo o mixtas.
Con el objeto de ordenar el estudio de la vejiga neurogénica
se seguirá la tradicional clasificación de Me Lellan que ]as
divide en dos grandes grupos: .
A) Supranucleares que ·comprenden a la no inhibida y a la
refleja.
B) Nucleares e infranucleares que comprenden a la atónica
y a la autónoma.
A) Lesiones supranucleares (por encima del centro sacro)
1) Vejiga no inhibida: En ésta falta la inhibición central del
reflejo miccional. El mecanismo cerebral inhibitorio está alter-
ado por falta o· retaJ'do de mielinizaóón en el niño o por lesiones
vasculares cerebral€s, tumor de cerebro, traumatismo de cráneo
o esclerosis en placas.
El arco. reflejo es normal, E!xiste el deseo miccional, pero
falta la inhibición central. En estos pacientes, la capacidad vesi-
cal está ligeramente disminuida, tienen escapes miccionales.
las micciones son bruscas e involuntarias 'y Ilo pueden ser
retenidas sino por la contracción del esfinter estriado (volun-
tario). La vejiga ·se evacua completamente, o sea que no h'ay
residuo postmiccional. Durante el sueño, el control cerebral es
menor y se facilita la micción, como ocurre en la enuresis del
niño.
2) Vejiga refleja o espástica: El control cerebral no existe,
debido a la sección de bs vías medulares. La micción es refleja
y el paciente no percibe el deseo miccional, pero si una
sensación de plenitud o auras atribuidas a la vía simpática. Es
decir que la vejiga se evacua únicamente a expensas del reflejo
segmentario medular. Generalmente se acompaña de hiper-
reflexia de esfiuter externo, lo que favorece las complicaciones
(disinergia).
Esta vejiga se observa en las lesiones medulares por encima
de S 2-4, en traumatismos, mielitis transversas, en períodos
evolutivos de la esclerosis en placas, anemia_perniciosa,
tumores, abscesos intradurales, etc. La. hipertonía vesical y la
hiperreflexia del esfinter externo favorecen el residuo postmic-
cional y con ello la aparición de infección, reflujo vesicoureteral
y litiasis vesical con el consiguienmte compromiso renal.
Cuando las lesiones medulares se encuentran por encima de
D5, se debe ser cuidadoso en las exploraciones instrumentales
ya que estos pacientes pueden desencadenar crisis de hiperten-
sión arterial. Los bloqueadores cálcicos disminuyen este riesgo.
B) Nucleares o infra11uc/eares
1) Vejiga atónica: Se caracteriza por la lesión de las vías
sensitivas del arco reflejo espinal. Se la observa en las lesiones
de los cordones o raíces posteriores de la médula, en la diabetes,
tabes dorsal, siringomielia, discos intervertebrales herniados y
traumatismos. La distensión vesical va seguida de micción por
rebosamiento.
2) Vejiga a11t611omu: Es aquélla en que falta todo control
encefá)ico y medular de la actividad vesical. Se encuentra en
las lesiones del cono medular, de la "cauda equina" o de los
 1290 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
nen1ios parasimpáticos pelvianos, tal -;.:orno ocurre en las exére-
sis quirúrgicas ampliadas de la pelvis. Aparece por fo tanto en
h::siuni;-6 (;uugénilfts como el mielomeningoceie y ia espina bífida
y en patologías de origen traumático, inflamatorio, tumoral y
como complicación de la anestesia raquídea. En esta variedad
hay alteración sensitiva y motora; por lo tanto las contracciones
dependen del plexo parietal vesical, lo que genera una acalasia
entre la contracción del detrusor y del esfínter. Por ello son veji-
gas distendidas, con gran residuo postmiccion al pudiendo llegar
a la incontinencia por rebosanúento. La evacuación vesical se
consigue parcialmente por acción de los músculos parietales o
la maniobra de Crede.
Diagnóstico difere11cial. Se puede pl antear con varias
afecciones que. ocasionan síntomas y signos similares, entre
PllA!;'. dSt.it.i!; r.ró~irA ~, 111·P.~~0Pro~t.ntitis, v?lv11l~!; dP Uretra pns-
tei·ior en los niños, ·obstrucciOnes cervicopr'ostáticas, eStrecheces
de la uretra, etc.
Evolución y complicaciones. En ·las lesiones parciales, la
recuperación suele ser casi total; cuando la lesión es completa,
la recuperación es más dificil, aunque la vejiga en general recu-
pera un cierto tonismo suficiente para evacuarse parcialÍneote.
Las complicaciones más frecuentes son: residuo postmic-
cional mayor de un 20% de la capacidad vesical, infección, litia-
sis, reflujo vesicoureteraJ, uronefrosis e insuficiencia renal.
Otras complicaciones: escaras sac~as, fístulas uretrales
provocadas por infección y decúbito de sondas gruesas ,
cpididimitis, etc.
'l}·atamienlo. El tratamiento de las disfunciones vesicales
varía con el tipo·de lesión y el momen to evolutivo de la misma .
El objetivo principal está destinado a mejorar la evacuación
vesical, disminuir las resistencia·s periféricas y tratar el residuo
post-micciona1. ·
a
Estos postulados básicos están dirigidos controlar. el reflu-
jo y la infección con miras a evitar las complicaciones renales,
que por su gravedad pueden comprometer seriamente la vida
de los pacientes.
En el periodo de choque medular, el correcto drenaje de la
orina será la mejor profilaxis de la insuficiencia renal obstructi-
va.
En la~ vejiga-s con contracciones no inhibidas están indi-
cadas las drogas parasimpáticoliticas con el objeto de regular la
hiperactividad vesical.
Puede encontrarse inestabilidad del músculo detrusor sin
una causa demostrable (detrusor inestable idiopático) en cuyo
caso están indicadas las drogas anticolin érgicas y otras como
ngoni3tas betn-sirnpfüicos, drogas r.i,a::;c.¡¡fot:¡.~picas qüc. act:üan
directamente sobre el músculo liso, agonistas de la dopamina y
agonistas alfa simpáticos.
En la enuresis son útiles los antidepresivos triciclicos ya que
las drogas psicotrópicas como la Imipra mina tienen actividad
antícolinérgica y liberan noradrenaliná manteniendo la conti-
nencia por estímulación alfa adrenérgica.
En ciertos casos de obstrucción de cuello y uretra, en partic-
ular cuando hay una disinergia entre la vejiga y el cuello, se
usan drogas bloqueadoras alfa simpáticas.
Va rias de las drogas m.e ncionadas pueden tener efectos
cola terales indeseables por. modificar el sistema autónomo de
otras vísceras.
En la vejiga refleja o espástica, con residuo post-miccional
por hiperreflexi a esiinteriana, se eválut:trá la necesidad de
recurrir al cateterismo vesical o practicar la resección
endoscópica y/o la sección del esfínter externo.
Es de suma im portancia tratar la infección y valorar el
reflujo vésico-ureteral. La presencia de litiasis no es infrecuente
y cuanto su tamaño lo permita podrán ser tratadas por litotri-
cia endoscópica o en su defecto quirúrgicamente. Cuando el
control de estas vejigas no llegue a ser efectivo pese a los
tratamientos realizados, será preferible dejar incontinente al
paciente en aras de preservar la función rena1. En ciertos casos
se podrá implantar un esfínter artificial para corregir la incon-
tinencia.
En los niños po rtadores de una vejiga autónoma como conse-
cuencia de un mielomeningocele, el cateterismo intermitente
precoz evitará la uronefrosis e insuficiencia renal.
En pacientes con vejigas hipotónicas con res iduo pos t-
miccional está indicado enseñarles a miccionar en dos tiempos
ayudando con compresión dei hipogastrio. Cuando estas manio -
bras no sean suficientes o se compruebe un reflujo, el éateteri s-
mo intermitente o permanente será de necesidad.
Cuando se utilice c~teterismo intermit ente, la vejiga se
evacuará dos a trCs vece~ por día. En el caso de usar· una sonda
a permanencia, el calibre no debe ser mayor de 16 a 18 Fr. para
evitar las complicaciones uretrales. .
Además del cont;ol de la infección·; válido para todos los
pacientes portador es de esta patología, es aconsejable man tener
una buena hidratación, acidificar la orina y utilizar antibióticos
o quimioterápicos en fo1ma preventiva o de acuerdo al cultivo y
antibiograma.
En resumen, el tratamiento está dirigido a obtener un
adecuado balance entre la contracción efectiva del detrusor y
las resistencias cérvico-próstato-uretrales.
Escroto agudo*
Un grupo de afecciones de presentación aguda, del testículo
y de sus anexos, generan el síndrome de "Escroto agudo".
Las infecciones del epididimo y/o del testículo y la torsión
del testículo, ll amada también con más propiedad torsión del
cordón espermático, exigen un diagnóstico diferencial, del cual
va a depender la futura viabilidad del testículo.
También las torsiones de las hidátides testiculares o de las
epididimárias pueden producir cuadros semejantes aunque ge-
neralmente menos intensos.
Podrían incluirse t ambién en este síndrome a los raros casos
de presentación sobreaguda de los tumores malignos del testí-
culo.
Rn ln~ fr1:n1m~t.i!=;mos tPf;ti(';nl~rA~ ~i .t:P. 17:nnN"f: 43} ::mtece<len ~
te, se facilita el diagnóstico diferencial.
1) Orquitis
Es una infección producida por vía hemática y limitada ex-
clusivamente al t estículo. Este proceso no es común, siendo po-
cos los agentes que ocasionan esta afección.
La orquitis más común es la producida por el virus de la fie-
bre urliana cuan<lo se localiza en uno o ambos testículos, (más
raramente), luego de una parotiditis.
Deja en la gonada afectada una al to incidencia de esterili-
dad.
•or. JUAN C..ARLOS CíPiTRIA
 NEFROLOGIA
En el •~cund¡irismo sifilítico'. 'también exist,,n casos .aislados
de orq~itis, así como en !~ brucelosis.
Én diabeticos, en pacientes inmunodeprimidos, o con. gran
desmejór1miento· dei éstádo general, pueden producirse infec-
éiones testicula;.es qué generalmente adquieren la forma de
abscesos. · conductas terapéuticas que no siempre son coincident,,s para
21 Epididimilis Aguda
Es la' infección, generalmenté bacteriana, del epidídimo, que
puede afectar secundariamente por vecindad al testíu!Ó (Or-
quiepididimitisl.
Es la más frecuente de las· patalogías agudas del contenido
escrotal, por ello puede inducir a error diagnóstico si no se la
diztin&uc de la tur~iü11 Le.:iLicu!a.1, 11 ,vt..e~u ttu~ wwptv1111:::Le ia
vascularización de la gonada, y que requiere tratamiento· qui•
nirgico inmediato para evitar la necrosis de ésta.
La epididimitis aguda cormienza en la mayoría: de los casos
con fiebre, dolor progresivo e intenso, con tumefacción y aumen-
to del volumen, del contenido del hémiescroto enfermo. Se esta-
blece el cuadro en pocas horas. Al examen es difícil muchas ve-
ces, sobretodo con el paso de la s hora s , individualizar
correctaó1ente los elementos intraescrotales.'
Los gérmenes p'roduétores puedén ser de transmisión sexual
(gonococos, clamidias etc.), de prostatitis bacterianas previas, o
provenientes de maniobras instrumentales endouretrales iatro-
génicas. La llegada de los gérmenes se establece por vía canali-
c~lai', deferencia!, a diferencia de las epididimitis crónicas (tu-
berculosis, brucelosisl que se producen por vía hemática.
· El tratamiento de las epididimitis y de las orquiepididimitis
agudas se hará con antibióticos, reposo en cama y hielo local.
3) Torsión de testiculo:
La denominación más apropiada es la de torsión del cordón
espermático.
La adol.escencia es la época más frecuente de presentación,
pero no puede descartarse en nitios pequeños, ni en adultos ma-
yores.
Se produce por una a!t,,pción del escrotal que impide una
correcta fijación del testículo en la bolsa.
El comienzo es muy brusco con intenso dolor en el t,,stíulo y
en la región inguinal del lado afectado.
En el examen clínico del testículo está aumentado de volu-
men y elevado. El epidídimo se ubica hacia adelante pero es de
diñcii 1ctentitic:ac1on por el ·edema que apai-ece rápidameñti,. M
levantar con la mano el ú,s(ículo se increm.e nta el dolor (Signo
de Prehn), que es negatifvo en la epididimitis.
Las torsiones . de las hidátides pueden simular torsión del
cordón, con menor intensidad de 1os s_íntomas.
ComQ estudio complementario, solo el ecodoppler y si se lo
dispone con prontitud, puede ser de u.t ilidad diagnóstica.
Como dijimos anteriormente la torsión del cordón espermá-
tico debe int~rvenirse quirúrgicamente en for~a inmediata.
Si la torsión es completa se recuperará el testículo si se lo
desrota anú,s de las 6 horas de iniciado el cuadro . Pasado este
lapso _la isquemia, llevará con.segurid'!d a la necrosis del testí-
culo ..Por ello ante la duda, es preferible explorar uria epididi-
h1itis poco típica, antes ·que esperar. con tratamiento médico y
perder la posibilidad de conservar el testículo.
1291
Tumores malignos de vejiga, próstota y testículo
Se tratarán sólo los aspectos principales de estos tumores ya
que son temas de gran amplitud, que admiten además variados
protocolos _de diagnóstico y estadificación ·para aplicar luego
las mismas situaciones, debido a diferentes preferencias que
pueden llegar a sustentar las clistintas escuelas.
Estos hechos, en constante revisión erÍ oncología, dejan· para
el especialista la discusión, limitándonos a mén~ionar los proce-
dimientos diagnósticos y los estadios tumorales mayoritaria-
mente aceptados.
Tumores de vejiga
Son más frecuentes en los mayores de 50 años y serían fac•-
tores predisponentes el cigarrillo, la eliminación por orina de
anilinas, betanaftilamina1 infecciones vesicales cróñicas, la biJ-
harziasis, HPV y otros.
Son en su mayoría carcinomas transicionales (90%), epider-
maideos (6-7%), adenocarcinomas (2%) y otros 1%:
Se localizan preferentemente en trígono y cara posterior de
vejiga, siendo en un alto porcentaje multifocales, pudiendo in-
cluso estar presenú,s en cualquier sector del urotelio (cálices,
pelvis renal, urét,,r, uretra), en opo rtunidades simultáneamente.
De esto se deduce la importancia de estudiar t~do el urotelio
cuando se detecta un carcinoma de células transicionales.
Clínica: La hematuria, generalmente más intensa al final
de la micción, está presente en la gran mayoría de los casos, En
los tumores papilares pequeños o de moderado tamaño, ·que
afectan superficialmente a la mucosa vesical, puede ser asinto-
mática o acompañarse de leves trastornos miccionales.
La microhematuria puede orientar el diagnóstico:
En los tumores infiltrantes, sesiles, sólidos se agregan sínto-
mas que pueden llegar a ser muy intensos con el avancé de la
enfermedad. Predominan el ardor miccional y la polaquiµria.
Existirá dolor vesical, que puede llegar a ser muy.importan-
!,,, sobretodo si se agrega la infección del tumor, hecho bastan!,,
frecuenk
Cuando el tumor infiltra el cuello vesical y/o la uretra poste-
rior, existirá disuria que puede llegar a producir obstrucción
urinaria baja llegando incluso ni globo yesical, simulando_una
patalogía de origen prostático.
Lo.s tumores vesicales infiltr ant,,s que invaden el urét,,r ter-
minal producirán ectasia uret,,ropiélica o anulación de la fun-
ción renal. Si el tumqr asienta en el trígono y ocluye ambos uré-
t~r.~~ PI p:=iriPotfl rr~sentará ?.n11ti ~ ':'h5trur:fr1a, lcigk~mente sin
mina en la vejiga.
Estudios co111ple111enlarios: La Ecografía ·vesical permiti-
rá tener una primera orientación diflgn6Stica. Puede mostrar
una masa endovesical vegetante o form aciones que infiltran la
pared de la vejiga. . .
El Urogramá exúetor es de gran_utilidad porque otorga tina
información anatómica y funcional del aparato urinario. La fal-
ta de relleno en el cistograma, o la irregularidad del contorno
vesicáJ sugieren la presench de un tumor vesical.
Puede mostrar si existe ectasia ureteral o alteraciones fun-
cionales renales producidas por invasión ureteral baja por tu-
mores infiltrii'rÍtes vesicales.
La· anulación de la función renal cuando se va produciendo
en forma progresivamente lenta, no sieffipre se acompaña de
 1292 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
significativos cambios anatómicos del rinón . (uronefrosis, atro-
fias marcadas del órgano afectadoi por lo que es importante
efectuar estudios diagnósticos que muestren la función renal.
Cuando el paciente es alérgico al iodo se evaluará con cenlel/o-
grama y radíorrenogramaa isotópico.
La Tomografía axial computada (TAC), con contraste endo-
venoso y oral de abdomen y pelvis, no siempre es necesaria. Se
deberá solicitar cuando se sospecha o existe h evidencia de un
tumor infiltrante. Servirá para detectar la invasión parietal del
tumor, adherencias a otros órganos, estado del hígado y adeno-
megalias retroperitoneales. Si se opta por este estudio puede
evitarse el Urograma excretor.
La Citologia exfolialiua serinda de la otina /método de Papa-
nicolaoul. Es útil para el diagnóstico y para el seguimiento de
casos tratados.
Uretrocistofibroscopia: Es el estudio que jamás debe obviar-
s~ C;onfirma..rá la presencia del tumor, tamaño y .característi-
cas; si es sesil, sólido o papilar, mostrará ia ubicación endoVesi-
cal y si hay compromiso de meatos ureterales.
Mediante la biopsia se tendrá el diagnóstico histopatológico
de certeza, el grado celular de diferenciación y la penetración
del tumor en la pared vesical.
En a_JgunRS situaciones éste puede ser el primer examen que
se practique, por_ ejemplo en microhematurias o en hematuriás
con coágulos que bloqueen la vejiga y que exigen una tvacua-
.cióp cOTl la Camisa del cistoscopío.
·· En estos casos, se tendrá un diagnóstico inicial y luego se
completará con los exámenes antes descriptos, optando por los
más adecuados de acuerdo al tipo de lesión y estado del pacien-
te.
Una vez efectuado ésto, se realizará, bajo anestesia en qui-
rófano, el estudio endoscópico.
Si el tumor es accesible, se efectuará la resección endoscópi-
ca transuretal lo que servirá para tratamiento, diagnóstico his-
talógico y estadificación local. Se completará con tomas biópsi-
cas de todas las caras ves icales (mapeo).
Si el tumor es de tipo infiltrante, extendido, se tomarán
muestras biópsicas del tumor, de s u implantación en la pared
vesical y mapeo del resto de la vejig&, para evaluar el estadio.
Se efectuará, al igual que en la postura anterior, palpación bi-
manual del hipogatrio con facto rectal o vaginal , aprovechando
la anestesia.
El grado de malignidad histológica se determinará mediante
la diferenciación celular, clasificándose en Gr !, II o III, si es
bien diferenciado, medianamente o indiferenciado, respectiva-
mente.
Ultimamente, la Citometría de flujo, midiendo las aneuploi-
dias celulares en las biopsias, brinda una gran ayuda para me-
dir la agresividad del tumor.
Simplificando y para facilitar la estadificación del cáncer de
vejiga ai no especiaiisi,a t>e ios <li v·iJit'á en tumores superficiales
y en in filtrantes.
Se consideran tumores superficiales a aquellos carcinomas
transícionales que afectan la mucosa vesical y que no sobrepa-
san la lá mina propia (Ta y Tl). Nomenclatura de la UICC,
1987.
Salvo que el grado histalógico resulte alto por indiferencia-
ción celular reque1irán tratamientos quirúrgicos endoscópicos
que conserven la yejiga, y complementación con insulaciones
endovesicales de BCG ó quimioterápicos (Mitomicina, Thiotepa,
Adriamicina etc.).
La denominación <le tumores infiltrantes, se emplea para
aquellos que invaden la capa muscular de la vejiga, ya sea la
superficial o la profunda, y/o la grasa perivesical (T2, T3, T4) .
S0 11 muy ag-ce;:;ivo.5 y rnqucrinfo 1,rnt.ami~nfor quirúrgicos am-
putativos vesicales (parciales o radicales), quimioterapia sisté-
mica, radioterapia etc., de acuerdo a las distintos matices ·que
presenten, por ejemplo: edad del paciente, tamaño y ubicación
endovesical del tumor, pi'eseticiá de adenopatías tumorales, me-
tástasis a distancia (pulmón, hueso, lúgado etc.).
Tumores malignos de la Próstata:
Son tumores epiteliales, en su gran mayoríá. adenocarcino-
mas. Un mínima porcentaje, no llega al 0,3%, pueden ser sarco-
mas, carcínosarcomas, cistosarcomas filoides, o infiltraciones
prostátic;.as por linfomas malignos 1 leucemias, o melanornas.
Los carcinomas prostáticos pueden aparecer aún an tes de
los 50 años, pero son mucho más frecuentes después de los 70
años, considerándose qu e pueden padecer esta patalogia la gran
mayoria de los hombres que s uperan· los 85 años de edad.
Después del cáncer de pulmón es la neoplasia que más afec-
ta al varón, pero si se contabilizan los carcinomas latentes,
(aquelios que no dieron síntomas ni signos y que fueron detec-
tados posto-morten por el patólogo), es el tumor de mayor pre-
sencia en el hombre. Esto no quiere decir que sea el que produ-
ce más mortalidad ya que aquellos que lo padecen, muchos de
edad avanzada suelen fallecer por otras patologias, frecuente-
mente por padecimientos cardiovasculares.' ·
En los enfem1os más jóvenes, el carcinoma prostático es mu-
cho más agresivo, diseminándose rápidamente y con menor res-
puesta al tratamiento.
Además del carcinoma laten te (recién referido) existen den-
tro de las categorías del C3rcinoma prostático el incidental, que
aparece en forma insospechada en el 10 al 20% de las piezas
ope!'atorias de las adenomectomías prostáticas efectuadas por
vía hipogástrica o transuretal; el oculto se diagnostica por la
biopsia de una metástasis, generalmente ósea, en quien no ha
tenido ningún síntoma de padecimiento prostática y finalmente
el carcinoma clínico: es diagnosticado por tacto rectal, marcado·
res prostáticos y ecografía y confirmado por b1ospsia.
Existe una evidente predisposición familiar para esta enfer-
medad. Algunos autores recientemente hacen referencia a fac-
tores hereditarios dominantes en familias, las que tambien pre-
sentan carcinomas prostáticos en edades más tempranas.
El cáncer de la próstata, en la gran mayoría de los casos, se
inicia en la un a periférica, de allí su fácil acceso al dingnóstico
mediante el tact-0 rect al. En un porcentaje menor,(20%) puede
estar en la zona transicional o central, o en el inte1ior de una
hiperplasia benigna.
La operación par adenoma de próstata ya sea par via hipo-
gástrica o transuretral no previene la posibilidad de presenter
posteriormente un carcinoma prostático. La zona peiiférica. de
la próstata, (que origina el 80% de los carcinomas), persiste lue-
go de la adenomectomía prostática. Por lo tanto todos los opera-
dos por hiperplasia benigna deben continuar controlándose
anualmente con tacto rectal y PSA.
El carcinoma de próstata es de crecimiento habitualmente
lento, salvo en los pacientes jóvenes, en quienes como dijimos,
el tumor es mucho más agresivo.
Histopatologicamente los adenocarcinomas prostáticos pue-
den ser GR!, II ó III de acuerdo al indice de diferencisción celu-
lar. Los indiferenciados (GR ll!) con importantes alteraciones
nucleares, múltiples mitosis de pequeñas células, s.on los que
más rápidamente pueden generar metástasis. La observación
microscópic.a de infiltración en linfáticos peri_neurales, conti-
 guos a la glándula, sugiere progresión de la enfermedad a los
ganglios linfáticos regionales, iliopélvicos y luego a los lum-
boaórticos.
Por vía hemática, las metálasis óseas (en el 90% osteobláti-
cas ) ·son las más frecuentes. En estadios terminales afectan al
hígado, pulmón yotros órganos.
Clínica: En el estadios iínciales no produce síntomas, en la
mayoría de los casos, por la ubicación del tumor en la glándula
prostática.
Cuando progresa hacia la luz uretral, o cuando comenzo en
las zonas transicionales o central de la próstata, los síntomas
no difieren de los que se observan cuando eriste cualquier otra
patalogia obstructiva baja.
Aparece dismia, que será total, si eriste rigidez de la uretra
prostática, polaquiuria y a veces hematuria leve. En ocasiones
puede presentarse retención aguda de orina.
En la heiunspermia 1 que en el paciente j<;>ven .no t~ene_ gene-
ralmente significado patológico, en el adulto, después de los 50
aüos, debe descartarse el carcinoma de próstata. · tática.
Cuando el cuadro avanza, existen dolores pelvianos, cistal-
gia, edemas de genitales y miembros inferiores por compresio-
nes linfáticas o venosas.
Los dolores óseos en los lugares afectados par las metástasis
pueden ser intensos, y no se debe dejar de pensar en un hombre
adulto, aún sin sítomas prostáticos en la posibilidad de un car-
cinoma de esta glándula (carcinoma oculto).
Examen clínico y estudios complementarios, El tacto
rectal sigue siendo el examen primordial e ineludible para diag-
nosticar esta enfermedad. Es por ello que se aconseja efectuarlo
a todos los hombres después de los 50 años para detector pre-
cozmente este carcinoma.
Puede palparse: un peque,io nódulo, más duro que el resto
de la glándula; lobulos asimétricos con superficie irregular; fal -
ta de definición en los bord es; vesículas seminales induradas y
también en casos más avanzados la rigidez y fijeza de la prósta-
ta a sus adyacencias lo que se denomi na pelvis congelada
La palpación siempre es indolora y la presencia o la falta de
movilidad debe evaluarse cou la palpación bimanual.
En oportunidades el tacto no es significativo y puede confun-
dirse con una prostatitis crónica o una litiasis múltiple prostática.
El PSA, será el primer estudio complementario solicitado,
acompañando al tacto rectal (ver PSA). Si el tacto o el PSA, ani-
bos o por separado son patológicos, se solicitará una Ecografia
prostática con transductor rectal. Si ésta muestra una próstata
patológica, se efectuará la biopsia ecodirigida mediante el
transductor endorrectal de la zona supuestaniente comprometi-
da. Se utilizará la aguja Tru-Cut para la biopsia del tejido y la
aguja ultrafina para citología aspirativa.
·s; 1a ecografía ·no evidencia la lesión que sugiere un PSA
elevado o un tacto dudoso, se efectuará la biopsia prostática con
varias tomas en cada lobulo.
Una vez corfirmado el diagnóstico histopatológico se estadi-
ficará la lesión solicitando una Rx. de tórax, un centellograma
óseo completo incluyendo huesos largos y calota, una tomogra-
fia axial computada de abdomen y pelvis con y sin contraste pa-
ra determinar si existen adenomegalias, estado del hígado y
ambos riñones.
El carcinoma puede avanzar a Jas veséculas seminales, infil-
trar el trigono, comprometiendo la fun ción renal por obstruc-
ción ureteral.
La Ecografía con transductor rectal es más útil que la TAC
para evaluar la próstata.
La Resonancia nuclear magnética parecería alga más útil
que la TAC para el diagnóstico de carcinoma prostático, pero de
menor sensibilidad que la ecográfia con transductor rectal. Ade;
más el costo es muy superior, al de esta última.
Estadificación. Resulta más práctica para el carcinoma de
próstata la estadificación por el sistema ABCD, que el TNM
propuesto por la UICC.
El estadio Á es el que no fue detectado clínicamente, por tac-
to, PSA o ecografia. Estos tumores son generalmente .de la tona
transicional. Es el carcinoma incidental, descubierto por el pa-
tólogo en el estudio de un adenoma operado por vía hipogástri-
ca o transuretral. ·
Se subdivide en Al: cuando el carcinoma hallado en la pieza
quirúrgica o en la totalidad de los fragmentos de una Resección
transuretral, no supera el 5% del total estudiado.
A2: cuando el carcinoma está entre el 5 y el 10% del total
examinado. Pese a que existen algunas divergencies, se acepta
que solo deben set controlados luego de la adenomectomía pros-
Si en el A2 el carcinoma descubierto es más del 10% del ma-
terial extirpado se procederá como si se tratara de un estadio B.
Estadía B.: nódulo palpable que no sobrepasa los límites de
la glándula. Puede ser Bl o B2 si afecta a uno o ambos lobulos
pero no debe superar 1,5 cm. Este estadía es detectable clínica-
mente y confirmado por biopaia ecodirigida. No se detecta inva-
sión a vesículas seminales, órganos vecinos ni adenopatias re-
gionales.
Se optará por efectuar de acuerdo a las preferencias: 1)
Prostatectomia radical ó 2) Radioterapia externa con Acelera-
dor lineal. Otro tratarrúento puede ser la implantación local de
oro, iodo u otro elemento (Braquiterapia).
En el estadio C existe extensión extracapsular a las vesícu-
las seminales, al cuello vesical o al tejido adiposo periprostático.
El estadío D1 presenta ganglios positivos iliopélvicos.
Puede infiltrar órganos vecinos, y presenter uronefrosis por
obstrucción trigonal.
En el estadio D2 se detectan metástasis a distancia, en hue-
sos (principalniente columna, pelvÍs, costillas), hígado, pulmón,
cerebro.
Para el estadío C, (enfermedad avanzada local) y para el D
(enfermedad avanzada general o diseminada) se utilizarán tra-
tamientos paliativos que actúen en forma sistémica.
Como los carcinomas prostáticos son tumores hormonode-
pendientes, que son estimulados por los andrógenos, se usan
antiandrógenos para inhibirlos. los más ultilizados son la Flu-
tamida y la Ciproterona. Años atrás se usaba el dietilestilbles-
trol, pero se le atribuyeron efectos estrogénicos indeseados (da-
ño hepático, trastornos cardiovasculares); sin embargo varias
estadísticas actuales los reivindican.
Se efectúa la castración química mediante agonistas LH-RH
(ieuprolide), o la castrnción quinírgir.a efectuando una orquidec-
tomía bilateral. La finalidad es llegar a la dehormonización to-
tal.
Tumores de testículos
La_enorme mayoria (más del 95%) de los tumores testicula-
res son de características malignas.
Se presentan casi siempre entre los 15 y los 35 años de
edad, eristiendo un pequeño porcentaje de éasos antes de la pu-
bertad y un 10% a un 20% que pueden padecerlo luego de los 30
años.
 1294 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
En ·e ste grupo de varones jovenes (15 a 35 años), en Estados
Unidos de Norte América, es la tercera causa de muerte luego
del S.I.D.A y los accidentes de tránsito.
La etiología es desconocida, pero existen factores como la ec-
topia o la criptorquídea (corregida Ó no quirúrgicamente), que
aumentan en 15 veces la posibilidad de presentar un cáncer
testicular. Los gemelo tienen también, más frecuentemente es-
tos tumores.
Si bien se menci~nan como predisponenWs a ·los traumatis-
mo e infecciones 1 ésto ·no está comprobado.
Clasifilcación histológica:
Tumores primitivos de testíc ulo
Se dividen en:
[} 'Tumores de célulan germinales y
JI) 'Tumores de células no germinales.
!)Tumores germinales
Constituyen la enorme mayoría de los tumores del testículo
(más del 95%).
Se diferencian en:
1) Seminomalosos: Son los más frecuentes, los de mejor
evolución y los de mejor respu es ta al tratamiento. Muy radio-
sensibles.
Se presetari puros (no asOciad~s a otros tumores germinales)
en el 30 al 35% de los cáncer de testículo. Histológicamente pre-
sentan a diferencia de los no seminomatosos, formas celulares
de contornos definidos, pocos mitosis, simulando espermatoge-
nias.
Las variedades son:
a) Seminoma clásico, el más común.
b) Seminoma ánaplásico, el pico más agresivo.
e) Seminoma espermatocítico, porcentáje pequeño, y que
se presenta en hombre de más edad. A la variedad
clásica se agregan células parecidas a los espermatoci-
tos.
Se propagan par vía linfática
2/ No seminomatosos:
a) Carcinoma embrionario: Es un tumor muy maligno, in-
diferenciado. Representa aproximadamente el ~5% de
todos los tumores testiculares germinales. Es caracte-
rística la desprólijidad celular que presenta con r espec-
to al senúnoma, con focos hemorrágicos y necrosis. Las
células tienen límites borrosos, son anapláicos y con
frecuentes mitosis.
b) Teratocarcinoma: Se trata de un carcinoma embriona-
rio, con elementos celulares poco definidos de tipo pri-
mitivo somático como ser cartilágo, músculo o epitelios.
Se presenta en aproximadamente el 25% de los tumores
del testículo.
c) Tetaroma maduro: Presenta estructuras bien diferen-
ciadas de histología madura y constituye el 5 al 10% de
tod os los tumores. Contiene diversos tipos de epitelios,
tejido neural y cartílago. Los teratomas maduros del
adulto son íos de mejor pronóstico de los no semmoma-
tosos, pe.ro igualmente pueden dar metástasis, lo que lo
diferencia del teratoma maduro del niño que es benigno
y cuú con la orquidecwuúa. ·
d) Tumor del saco vitelino: Es el tumor testicular más fre-
cuente en los niños (menores de 4 añosf Es in~ agresi-
vo que el teratoma maduro infantil, podiendo dar me-
tástasis.
e) Coriocarcinoma: Es una neoplasia extraembrionaria,
trofoblástica, poco frecuente (1%) y suele asociarse a
otros tumores germinales. Es excepcional que se pre-
sente puro. Es sumamente agresivo con r ápidas metás-
tasis por vía sanguínea por su conexión con los vasos si-
milar a la placenta. ·
Todos los otros tumores descriptos se diseminan por vía
linfática.
Es frecuente la asociación de dos o más tumores genni -
ri;:il~,- di~tint.os P:O 110 mismo tRi:.tfc nlP . Son IM tmnon!~
germinales mixtos, deben efectuars e múltiples cortes
en el tes tículo tumoral.
Il) Tumores no germinales:
Representan aproximadamente el 3-4% de los tumores del
testículo.
Son: de células de Leydig (en los niños pueden dar pubertad
precoz), de células de Sértoli, o wolffianos.
En general son benignos. Pueden existir también algunos
raros casos de fibromas, angiomas o sarcomas.
Tumores secundarios del testícul.o
Se deben a las localizaciones testiculares secundarias de en-
fermedades sistémicas, tales como: linfosaroomas, reticulosar-
coma, Hodkin y leucemias.
Propagación
La propagación de los tumores germinales del testículo, se
efectúa por vía linfática, salvo como dijimos el coriocarci noma
que se disemina por vía sanguínea.
La primera est:áción ganglionar para los tumores TI, locali-
zados en el testículo, o T2, que invade la albugínea, es en los
gan~lios peria.órti cos del pedículo renal, pero si infiltra el epidí:
dimo T3 se afecturán fos ganglios ilíacos y si el tumor llega al
cordón inguinal o a l escroto, T4, h abrá adenopatías inguinales.
Este es el motivo por el que se contraindica la punción biópsica
diagnós tica, que puede propagar un turnor localizado en la
glándula a las cubiertas escrotales, agravando el estadío de la
enfermedad.
Luego de los ganglios periaórticos se afectan los del medias-
tino y supraclaviculares.
Los pulmones, el hígado, los huesos y encéfalo son los órga-
nos donde más frecuentemente asientan las metástasis.
La clasificación de Maier, por estadios, es simple y por ello
es empleada frecuentemente.
Estadío !:. Tumor localizado en el testíéulo o ·anexos.
Es/adío JI: Extesión a linfáticos periaórtico próximos al pe-
dículo renal.
a) Microscópico
O} Matroscópku. Bl µc4ueíio. B2 gran t11<1sa.
 NEFAOLOGIA
Estadio 111: Extesión a distancia
a) Adenomegalias suprarrenales, supradiafrag-
maticos, supraclaviculares, ilíacas. ingulna)es.
b) Metástasis viscerales.
Clínica:
Generalmente, el paciente o el médico en un examen de ru-
tina descubren un bulto en el testículo. Se efectuará un cuida-
doso examen clínico, tal como se describió en semiología del
aparato genital masculino.
La mayoría de las veces el testículo es indoloro, d~ro, más
pesado.
Se descartará un hidrocele con transiluminación, sé indivi-
dualizará el cordón inguinal, el epidídimo y la participación del
escroto.
El diagnóstico diferencial se hará con épididimitis, orquitis,
tvi:31óü JeI 1.01Júü iugu.lüal y ttaumati:mio~ {8ohre-todo si ·pa·só
la etapa aguda).
La ecografia testicular y mejor aún la ecografia con efecto
Doppler son de gran utilidad para el diagnóstico.
Se solicitará una radiografia de tórax, análisis de rutina y
marcadores testiculares a feproteína y sub unidad Pde gonado-
trofina Coriónica.
Una vez hecho el diagnóstico clínico de sospecha de tumor
testicular, y sin neces.idad de esperar el resultado de los marca-
dores, se efectuará la exploración quirúrgica por vía inguinal,
extraescrotal.
Se aislará la gonada y se la extirpará si se confirma que la
tumoración es del testículo.
Luego de la orquidectomia el patólogo definirá la histopato-
logía del tumor y la invasión local.
Se compietará el estudio para la estadificación con tomogra-
1295
fia axial computada de abdomen que informará sobre el estado
ganglionar y de las vísceras abdominaJes.
Los tumores seminomatoso lócalizados, no elevan los marca-
dores testiculares.
Si el diagnóstico histopatalógico fue de senúnoma y está alta
la cifra de a fotoproteína antes de la orquidectomia, puede de-
berse:
a) coexiste un tumor no seminomatoso en la pieza quirúirgi-
ca no diagnosticado. Por ello se insiste en la necesidad de hacer
múltiples cortes ya que es frecuente la asociación de distintos
tumores germinales.
b) Si persiste al!o a fetoproteina luego de la orquidectomía,.
debe existir una localización extra testicular (ganglionar o visce-
ral demostrablé o no) de estirpe no seminomatosa.
Los tumores no seminomatosos elevan la a fetoproteina, ·ya
que ésta se sintetiza en tejidos vitelinos qué existirían en. los tu-
mores·no semiñomatosos aunque a veces ésto no puede demos-
trarse.
Si el seminoma es anaplásico o lo que algunos autores deno-
minan seminoma ÚofabÍás tico podrá estar elevada la ~ gonado-
frina. También lo estará en tumores germinales mixtos.
Las cifras más elevadas se obtienen cuando existe un corio-
carcinoma.
Cuando los marcadores persisten altos Ju.ego de la orquidec-
tonúa se efectuará tratamiento quinúoterápico con combinación
de drogas (carboplatino, cisplatino, etop6sido, bleomicina, vin-
blastina, según la prefeücia de las diferentes escuelas).
La linfadenectomía se utilizará para di agnóstico de invasión
ganglionar o para rescate (posterior aJ tratamiento).
La radioterapia se utilizará para los tumores germinales se-
minomatosos.
 ATLAS RADIOLOGICO. VIASURINARIAS <Dr. Alberto Hernández)

Fig. 11-71. Tuben.:ulosis renal.

l·1;.:. 11-·:11. (1, 111on1111i't /¡ll/'l/111. : l, pl•i;"t:-, ~/

cálices de primer orden; 3.) cal ices de segundo
orden.

h;. 11 · ~;;_ /i'11,111; ,tcfl'ci,·u. r,dt'll10:--1·. n111111 111:1:-lll' tui,t·rrul11.•,1. /;.1 ... 1, 1:1Jlf/lT·
(/11: t.ubi:>n:ulosis pielor:alicin!.
 NEFROLOGIA 1297

ATLAS RADIOLOGICO - VIAS URINARIAS <Dr. Alberto Hernándezl

Fi~. l :. ,¡ ., ;,. 1, , i l /, . . . JJh·t<>,: ,IJ~I th.:.-u: JJlll'lllt • 1' -~ , 1. ;[J . .41 il n11¿.:r,1¡w 1:l't· 1111 .,11111 i,;asu, 11 cfrl"tthitu
11 ii.1 .,,,Ji, · 1:1 1: ·• dt' r--! !f•nn rn (1 ~n re!!i/,n i_ . 11e11trnl c¡ue muestra ausencia de formn ci611 de 111.'ovasos.

'.
--,j -tl,1
J· ::.:. ll · iti. ( ·,,rc1J111111cr dd ri1i1111 cien·, ho: desplazamiento de L., pelvis y cálices superion·.- aluera y aba,10 llh.!chn 1

1· 1-; . J 1-.. . 1 .- · ,., ! .· , !. _.; 1i 11 t1~·, ,, , n .-: 11·m 1; . Fig. 11-78. Utiosis urnl1rn . u,1agl!111!.<; negatiuO.'i (flecha)
ATLAS RADIOLOGICO · VIAS URINARIAS (Dr. Alberto Hernández)

Fig. 11-~0. Neji·uccdciw,sis:

Fig. 11-79. Litiasis ureteral izquierda (flecha): dilatación de

vías excretorias izquierdas.

Fig. 11-81. Ri,lón en herradura (pielograma)

 NEFROLOGIA 1299

ATLAS RADIOLOGICO . VIAS URINARIAS (Dr. Alberto Hernández)

Fig. 11-82. Flebolitos.

Fig. 11-83. Litiasis vesical

Fig. ll-84. Litiasis ureteral

izquierda (flechas) a la derecha
se observan flebolitos
.-ITI..\S RADIOLOGICO · VIAS URINARIAS (Dr. Albc· rlo Hm1ánd~"

Fig. 11•87. UretcrocistQgmfi'a: adenoma de próstata

 NEFROLOGIA 1301

ATLAS RADIOLOGICO · VIAS URINARIAS (Dr. Alberto Hernández)

Fig. 11-89. Cáncer de pró.stata: metástasis ósea

Fig. 11~90. DiL't.!.tliculos pmsf<iticns (íltchn i

Fig. 11-91. Uretroc_istografía: adenoma de próstata.

1) Divertículo de vejiga; 2) divertículos prostáticos.
 Capítulo 12
GiNECOLOGiA
Dr. OSVALDO A. LONGO
ANATOMIA
Podemos dividir el aparato genital femenino en una porción
pelviana o aparato genital interno y otra porción perineal o
aparato genital externo.
Aparato genital extemo: Está formado por el monte de
Venus y la vulva. El primero se encuentra por delante del pubis
y es un colchón fibroadiposo cuya piel muestra un vello espeso y
rizado de disposición triangular. La vulva comprende un con•
junto de formaciones que podemos dividirlas en dos regiones, la
labial y vestibular. La región labial está constituida por los la•
bias mayores y menores y el clítoris con su capuchón. La región
vestibular, situada entre ambos labios menores o ninfas, aloja
la desembocadura de la vagina y uretra, e importantes estruc·
turas glandulares (glándulas vestibulares) y eréctiles.
Apara/o genital i11temo: Comprende la vagina, el útero,
las trompas y los ovarios.
a) La uagina es un conducto fibromuscular de 9 a 12 cm de
longitud que se extiende desde la vulva hasta el cuello uterino,
di:-~1~ t~rmfo.a en fondo de 3::.co dr.:ular ,:~¡-,fr,¡7.~._- . ü~{~ G.'it·F:1~ff¡ft-
ticamente 4 fondos de saco, 2 laterales, uno anterior y otro pos-
terior. Está irrigada por la arte,ia vaginal, rama de la ilíaca in•
terna y por ramas de las arterias uterinas, hemorroidal media y
del bulbo vestibular.
b) El útero es un órgano muscular hueco piriforme, situado
entre la vejiga por delante y el recto por detrás. Formado por
dos segmentos, el cuerpo y el cuello, y entre ambos el istmo. En
la nulípara mide 8 cm de longitud por 5 cm de diámetro antero•
posterior y 3 cm de espesor. En la multípara es algo mayor. El
útero está sujeto en la pelvis por un aparato ligamentario de
sostén conformado por los ligamentos anchos, redondos y útero
sacros.
Está irrigado por las arterias uterinas, ramas de la hipogás•
i. dGt, que trru:iscurrrcn J)vf t!l Hga.H:i:eulo ancho y vor 1as ari..t!-
rías ováricas, ramas de la aorta, que lo hacen por el ligamento
infundibulopélvico.
Está inervado por el sistema autónomo simpático y parasim•
pático y por el sistema cerebro espinal motor y sensitivo.
c) Las trompas son dos conductos musculares cilíndricos tor•
tuosos, de 10 a 14 cm de longitud que, insertándose en los cuer•
nos uterinos, ponen en comunicación las cavidades uterina y
peritoneal. Morfológicamente se reconocen en ellos 4 porciones:
intramural, ístmica, ampolla y pabellón tubario.
d) Los ouarios en número de dos se presentan como peque•
ños cuerpos elípticos en forma de almendra de 3,5 x 2 x l cm.
Están suspendidos de la cara posterior del ligamento ancho por
el mcsoovario y por dentro se fijan en el cuerno uterino corres·
pondiente por el ligamento uteroovárico. Están irrigados por las
arterias ovárica y uteiina.
Con respecto al drenaje linfático de los órganos pelvianos
deben separarse para su estudio los ganglios linfát.icos regiona•
les y los troncos colectores procedentes de los distintos órganos.
Los linfáticos regionales comprenden diversos grupos gan·
glionares; ganglios inguinales superficiales y profundos, gan-
elin'-'. iHar.os externos (ínch1y~ ganglios retrocrurales y b~:1f;Eo
obturador), ganglios ilíacos internos o hipogástiicos y ganglios
ilíacos primitivos (incluye ganglios del promontorio o presa•
eros).
Los troncos colectores o pedículos linfáticos se dividen en
dos grandes grupos: los pedículos linfáticos de genitales exter•
nos y los pedículos linfáticos de los genitales internos. Los pri•
meros reciben la linfa de: clítoris, meato uretral, labios mayo•
res, menores, comisura y capuchón de clítoris. El segundo grupo
recibe la linfa de: bóveda vaginal, cuello, cuerpo uterino, fondo
uterino y porciones media e inferior de vagina. Los pedículos
linfáticos de genitales externos drenan la linfa en ganglios in•
guinales (superficiales y profundos) y en ganglios ilíacos exter·
nos. Los pedículos de genitales internos, en número de tres (in•
ferior, medio y superior), drenan la linfa en ganglios ilíacos
internos o illpug~trii.;os y gangíios ihacos pnm1tivos.
 GINECOLOGIA
SEMIOLOGIA
Anamnesís
Constituye el primer contacto entre médico y paciente, y
conviene mantener cierta metódica. Una historia clínica ade-
cuada y completa debe incluir: a) datos personales, b) antece-
dentes hereditarios y familiares, ci cmtecedentes personales y d)
enfermedad actual.
Brindaremos especial atención R la historia ginecológica.
Como en cualquier otra especialidad, al iniciar el interrogato1io
permitiremos a Ja pa"clente qué exprese llbremimte 'y con sus
propias palabras el motivo de la consul_ta y la historia de su en-
fermedad actual. Sin embargo, se debe orientar la conversación
para evitar la rnpetición de hechos intrascendentes, y recabar
información detallada sobre algunos aspectos que deben incluir-
se siempre en una historia ginecológica completa, a saber:
-Historia 11,e,1s/rual: edad de la ménarca, duración y canti-
dad de la pérdida menstrual, intervalo del ciclo así como su re-
gularidad o no. Fecha de última menstruación. Molestias pre-
menstruales, pérdidas intermenstru ales y dismenorrea ,
precisando su momento de apaiición y eventuales tratamientos.
Trastornos menstruales previos y su tratamiento. En las muje-
res postmenopáusicas, edad de la menopausia y síntomas aso~
ciados.
- _Historia sex.ual: _edad en la primera re:lación _s~xu~J. núme-
ro" de co~1paiíeros sexuales, ·frecúenci a' del coito, dispareunia u
otros trastornos de la relación sexual, métodos contraceptivos y
su aceptación.
-Historia obstétrica: número de ~mbarazos y su evolución
(abortos, ectópicos, prematnros), número de partos y tipo de los
mismos. Sexo, peso y est.,do de los recién nacidos. Número de
hijos vivos. Evolución de los puerperios y tipo de lactancia, con
expresión de la duración en la materna.
-Hemorragia. cmon1wl: características y cantidad. Síntomas
asociados (dolor, flujol o asociación con el coito (sinusiorragia).
Relación con la regla (premenstrual, posmenstrual, intermens-
trual, posmenopáusica o con trastornos menstruales en especial
amenorrea l.
-Flujo: precisar cantidad, calor (amarillo, blanco, mucoide,
mmTón), olor, relación con el ciclo menstrual y síntomas asocia-
dos (prurito, escozor o síntomas min arios -disuria- polaquiu-
ria).
~üOíur: ti.Po (iiltemfo,'. coJico; ·gravativo;'quemazón). Forma de
comienzo (súbito o gradual). Duración, localización e irradia-
ción. Relación con la menstruación (dismenorrea). Relación con
el ciclo, con la posición o con el funcionamiento de otros órganos
en especial del tracto gastrointestinal o urina1io.
- Sensación de pmlapso y otros síntomas asociados con la
relajación del piso de la pelvis.
-Sin tomas urinarios y digestivos:·disulia 1 urgencia urinaria,
incontinencia de esfuerzo o dificultad miccional. Constipación o
diarrea. Dolor referido al recto.
-Anlecede11tes: de cua lquier enfermedad (ets., hta ., dbtes,
cardiopatías, llefropat.ías, hepato patías) y en especial de opera-
ciones abdominales o pélvicas deben ser recogidas con preci-
sión.
Descontamos en el interrogatono Ja participación de las en-
1303
fermedades mamarias, pues, estando estas glándulas en la esfe-
ra genital, no deben onútirse. (ver mamas).
Exploración ginecológica básica
La exploración ginecológica completa es competencia: del es-
pecialista, pero el médico internista debe poseer conocimientos
de los fundamentos, indicaciones e interpretación de los resul-
tados de las diferentes exploraciones que se utilizan actualmen-
te en ginecología.
a) Exploración del abdomen
Es el primer paso del examen ginecológico, inspección y pal-
pación superfici al y profunda del abdomen. Palpación de ambas
regiones inguinales en busca de hernias o adenopatías que con
frecuencia acompañan patología inflamatoria o neoplásica de la
vulva o la vagina. La palpación puede revelar la presencia de
tumor o masas tumorales coITespondientes a tumores benignos
o malignos de útero u ovarios.
b) Inspección de los genitales externos
Se coloca ahora Ja paciente en posición ginecológica. El exa-
men pélvico comienza con la inspección de los genitales exter_,
nos. Para una adecuada y cómoda inspección es neéesaria uná.
iluminación uniforme de toda la vul va. Cuando se justifique por
presencia de pequeñas lesiones, es útil una lupa de 2 o_. 3 au-
mentos. Se inicia la inspección separando los pliegues crurales
y examinando los surcos genitocrurales. Continuimos con el
examen del monte de Venus (tipo de pilificación) y labios mayo-
res, surco interlabial y labios menores, el clítoris, el meato ure-
tral, los orificios de las glándulas (parauretrales y vestibulares)_
y el introito hasta el anillo himeneal, finalizándolo con la ins-
pección del periné y región anal.
Se valorarán todas las anormalidades visibles, en especial
cambios de coloración de la piel y mucosas, su trofismo y la pre-
sencia de tumores, úlceras, pápulas 1 erosiones, escoriaciones.
etc. observando además la posible relajación y desplazamiento
de las paredes vaginales, anterior (cist-Ocele), posterior (rectoce-
le), así como la continencia de los esfínteres, para lo que es útil
aumentar bruscamente la presión intra abdominal solicitándole
t-0ser.
c) Inspección de la vagina y del cuello del útero
Se logra mediante la colocación de un espéculo, el tamaño
del mismo dependerá del estado del introito vaginal según la
paridad de la mujer. Previa separación de los labios se introdu-
ce el espéculo, presionando sobre la pared posterior del introito
y la vagina, lateralizando el borde superior para no lesionar d
meato uretral ni la uretra, profundizándolo con un ligero movr- ,
miento de rotación. Las valvas del espéculo se abren visualizán·
 1304 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

dose el cuello, siendo necesario en ocasiones una pequeña movi-
lización del instrumento para conseguir Una completá ·exposi-
ción del c,uello, en especial, cuando el ·útero está en retroverso•
flexión o si bs paredes vaginales son amplias Ylaxas.
El aspecto macroscópico del cuello dependerá del tipo de epi-
telio que lo recubre, de su trofismo, infl amación o posibles lesio-
nes. El orificio cerl'ical externo es pnntiforme en la nulíp:u·a y
se pre~enta como hendidura transversal en multíparas. En mu•
jeres en edad fértil, el epitelio periorificial es en general eiitro-
plrisico, debido a la presencia de epitelio cilíndrico endocervical
ledropiónl, puede observarse acusada vascula1ización y peque-
úas formaciones anrnril1entas o quistes de Naboth. En mujeres
postmenopáusicas, el cervix es pálido, poco prominente, atrófico
y exi:;te borrnmiento de fondos de saco vaginales que dificulta
h co1ocación del esjléculo 1 en cambio es cianótico en el embara-
zo. En los procesos inflamatorios, el cervix aparece congestivo, a
veces con característico punteado rojizó y se acompaüa de un
tlujv cuyO asp.::dv de-pende de! agente ctio!ógico_. .AJ retirar el es-
pé.culo y ha.ciendolo lentamente deben observarse.las caracte1ís- ·
tiras_ de ra5pnn•.des \'agin::¡J~s; este es uil hech_o de mucho valor,
ya Clue es-co~tu mbre. luego de estudiar el cuello siclcar el insttu-
mén-to si11 i·C'parar eú l;.1 posible patología ,;aginal.
...
di Colpo~copia
LT1la valoración más precisa de ~uello uterino se realiza me•
<li8nté la colposcopia. Consiste esquemáticamente en una lupa
mono o binocular que permite aumentos de 10 a 20 diámetros o
más, r.on una distancia focal de 20 cm que permite manipula-
ción con instrum.entos en la vagina. La colposcopía debe reali-
zarse sistemñtic:<lmente ya que permite descubrir lesiones me·
nares de 200 micrones que pas.:1 11 inadvertidas al examen ocular
simple.
Técnica: Colocado el espéculo. se tluidifican las secresiones
ce1,,icales con un hisopo empapado en ácido acético al 2-3%. La
imagen observada dependerá:
a) del tipo de epitelio (cilind1ico-escamoso-metaplásico) .
b) de s u en¡;rosamient-0, adelgazamiento o ausencia
c) de la disposición de la linea de separación entre el epitelio
y el conjuntivo
di de la presencia de glándulas
e) de la distribución y morfología de los vasos.
e) Estudio del moco cervical
1::1 moco cervical debe valorarse al inspeccionar el cuello ute-
rino. Su aspecto tiene clara influei,cia hormonal en 'relación con
el momento del ciclo en que se realiza su exploración.
La cantidad de moco aumenta en la fase folicular con un
máximo en el momento ovulatorio; al niismo tiempo alcanza
su mayor fluide.z .y lilancia (capacidad de formar hilos). El pH
es alcalino y su propiedad más imp·ortante es la cristalización
en "hojas de helecho". Esta depende de la presencia de estró-
genos y no se comprueba en la segunda etapa del ciclo Oa pro-
gesterona inhibe la cristalización), ni durante la gestación o
climaterio.
En la fase luteínica, el moco por el contrario es relativamen-
te escaso, de aspecto sucio y no cristaliza en hojas de helecho.
O Tacto vagino abdominal combinado (Fig. 12-1).
Es el _siguíente paso en e) examen ginecológico. Con una ma•
no se separan ampliamente los labios y se insinúa en la vagina
uno o dos dedos de la otra ó1ano, enguantadas y lubricadas, ·
presionando y lubricadas sobre el periné y la pared vaginal pos-
terior con objeto de evitar el contacto innecesario sobre estruc-
turas muy sensibles situadas eu la parte anterior. Con los dedos
presionando sobre el pe1iné se palpon el cuerpo perineal y los
músculos pubococcígeos (elevadores del ano). Si en este momen-
to pedimos a nuestra paciente que tosa (ejercicio que se traduce
en un aumento de la presión intra-abdominal), podremos valo-
rar la tendencia a la relajación del perineo, el colpocistocele, el
colporectocele y el histerocele en sus distintos grados. Los dedos
se introducen con un ángulo aproximado de 30 a 45º sobre la
horizontal, palpando las paredes vaginales en toda su longitud,
el exocervix y el orificio externo. A continuación se practica la
exploración bimanual. Los dedos vaginales sirven para fijar el
cuello y llevar el útero hacia adelante aplicándolo contra la pa·
red abdominal permitiendo asi la palpación del mismo y las re-
giones anexiales, comprobando la posición 1 tamaño, contorno,
consistencia, movilidad y sensibilidad del útero, de anexos
(trompa y ovarios), y cualquier masa pélvica, debiendo ser mi-
nuciosamente descriptos. · ·

Del conjunto de estos elementos se deduce cuál es la morfo-

logía y arquitectura de los epitelios que recubren el exocervix y
permiten clasificarlos en dos grandes grupos:
I) Imágenes colposcópicas normales; incluye epitelio escamo-
so, cilíndrico y zona de transformacüion normal.
lll Imágenes colposcópicas an¡,icas: mancha blanca, puntea-
do, mosaico, superficie irregular, orificios glandulares y/o vasos
atipicos, que configuran la zon a de transformación atípica, y
que con frecuencia es }a expresión de una neoplasia cervical in~
traepitelial 1displasia o carcinoma "in situ"), o de un cáncer ini-
cial, por lo que siempre deben ser biopsiadas, de fonna selectiva
e independientemente del resultado de la citologia.
La co!poscopia permite además conocer la topografía del epi-
telio atípico y su penetración o no en el conducto endocervical,
todo lo cual debe conocerse para plantear un tratamiento ade-
cuado de las "cin" !neoplasias c,ervica!es intraepiteliales), que
pennita conservar la capacidad generativa de la mujer. Puede
agregarse el Test de Schi!ler: la presencia de áreas que no se ti-
fien por el yodo !yodo negativas • Schiller positivas), es uri indi-
cio de un trastorno en la maduración epitelial (falta de glucóge-
no'i y <lebe ser estudiada mediante biopsia. Fig. _l:¿•l: Tm:lu n1g11w<_(bd111111~wl rnmb,nndu.
 GINECOLOGIA
Ei: impürl ~rnt,e t;'.5tablt-cl:r la ;:;itntlción de! litera. Cuando eshi
f:'1: ,ini.:~n,,2,)ilexi,in. el forH.fo ~t· rc-tonon~ rn l.1 linc.•~1 1nedi~, por
nwin,,i <IL• lt1 ::.infi::-is puhiana i.:mnc) un tumor lü:i1), abov~dndo y
1i11i•;il. Cu:mdc, · E-> ~b · l'n ,:ttrm'er~oJlc.xiún, la p~dpat.:itin abdomi-
11 ~1 1 t~i ,w~at.i-,a y :,e p:dpa ff,n lo...; drdos \'aginal t:::: insinuados
rrofunclam(:nt-? c·n ~I fr,ndo ,•agir1a! postt'rior. Si eslá t:n posicidll
,m.i:rmt·di:.1, t'l fond{i r.o" ~1;1 n•conütt: por nii1guna de b:: m:rnos
1;ut.• ,.~xph.w.t. A continut,c1ún ::;e culocan ambos dedos. v:~gina)es
•.•n un l(:ndo dt'. ~;1ro btt·r~-\l, al tiempil quC:! con la mano abdomi-
¡¡;·1i. 1.:,.1 li1,:;·1d;1 r·11 t.·! mi::;mo bdo: se prt:sion;l sobre la re~ión nuc--
xiil h:H:i t- ndo (·0111n un harrido de la misma e.l e arriba hnci..1 ade-
b11u-, ab:iju y dt• fük•ntro hrn.:ia ;1fu é' Li., dl~ form~1 4ut: rl :tnexo
ql1L·d•: .-:h:;r~·;Hlo <.•mr,_• nrnh~3. 3t· repitf igual m.1niobra en el
ntrn l;1d(1 y fin .:.1hm•nlt! ~e pnlpa c:l lú11do de saco de Dough1s y lo~
!ig:1;tt.::-11{1J.3 ult.:r<•tiiH.T(,~:. Los nnl:'xo~ rwrm ales con frecuencia no
;--11,1 p;ilp:1hlt:!:>. aun 1?11 co1:.cliri••!H:"S ide¡·ilt>.:- como puede ser u1rn
p:ori enu~ cit:.-i.~.1da )' hien n:l:\jmln.
g·1 Exploraeión rectal
Comprendt' ,;t_J t;1do redal. la palp:ición ab<lóminorL'dal y el
t ~trli.1 n:dm·;1 ~:i1w.l.
El f!1 cto rer1at ," l' t•lh·tuarñ inlruducir:ndo el d1:do índice en
t·I e.mal :111,1rt:t'tal. St• t·xp lora el tnnismo dE:l esfintf!r y fran-
qu0:111du ~~~ te. la ampollo rt-:rtal. A lr,wt::. de 1:1 pared :.mterior Se
palpr1 d ruello .r tam pn.~lt:rinr cle-1 útero, Iat.i.:ralmente s.e npn~-
ti~1 L1 hase- de los lig..1mcntos latf' ral f's o ¡rn.nunelrios. La p.1lpa-
t·i6n abr.tuminor1:d,1l fe r~aliw rnn ti ímlic.e en t: I redo y la otra
m:-100 t>H l'i ,1bcfom¿-n de ig:11.11 forma Con la misma fiirnlíclad que
i:'11 ]:¡ p:,lp;u:ión a.hd omino\·aginnl.
El t:-icto rE-L'.lov:1ginal es indispen~a ble l'll los tumnres de la
1mn:d "agin:1I pü~{t=- rilll". del tabique recl.o\·aginal y p:un apre-
ri:1r ia prop<lg;1ciún a los pnrnml'trios dd c1rc.:i noma de cuello
utl'ri1111. Para tal li1, .:- t• introd uef:' l'l lk·do medio en el recto y el
indiu t'il In vrigina , ap risionando entre ;_\mbus el tabique redu-
,·a~innl o los pararndiios bt('n1!E:S. U11,1 m~jor apreciación se
ühtii·n~ palJJandü ti paramdrlo izquierdo con mano izquierda y
c.-1 den•cho con den~cha . D~ben haée:rse nmbas, mrixime en el
c:11Ti11mnri de nielto.
h I Exploración de las mamas
No puede. dnrse por completo un examen ginecológico básico
sin In exploración de las mamas. Describimos con detalle: la se-
miol11gfri mamaria básica en eJ capitulo de patologia mamaria.
i I Examen en fresco del flujo
Se trat3 de una sencilla exploración qu e permite el cliagnós·
ti (:o etiológico inmediato en una gran proporción de pacientes
c-on llujo.
Requerimos de un microscopio óptico de 400 aumentos, y el
¡,reparado result" de me zclar, sobre un porta objetos, una gola
de solución fisiológica con flujo recogido del fondo ele saco vagi-
n:11. cubriéndolo con un porta objetos. Pueden reconocers~ leu-
C'llc·itos, aislados o en acltmulos. y elementos patógenos frecuen-
te /.. como trichomonns, que se reconocen· fácilmente por el
morimiento d~ su {kl.gelo; hongos c,,11. su aspecto caracteristico
~n c:uln de bamhü y prese ncia de ·esporas o haernophilus vagi-
nnli.3 (gardnerella.), carndc1izadn por el aspecto arrebozado de
las células epiteliales. Completar el est.udio con frjacion , colorn-
ci011. cultl\·n y antibiograma.
Cítología exfolintivn
Existe paralelismo entre la histología de la mucosa genital y
el tipo de cé[ulas desprendidas, que resultan de la renovación
permanente de las células más superfici ales de los epitelios del
aparnto genital.
El ,•stúdio de las células exfoliadas constituye un excelente
método para conocer Ja·a~tividad funcional de la~ gónadas, pues
refleja ti estado hormonal ová1ico (colpocitograma hormona])
Desde el punto de vista hormonal las células vaginales se
dt1sitican en.
¡\J Células eosinófilas superficiales: Se colorean de rojo con
colnrant~ de Shorr y proceden del estrato más superficial de la
capa superficial del epitelio vagi nal. Son grandes, poligonales,
de bordes lisos y nucleo pequerio, pictnótico.
bl Células cia.nófí.las superficiales: se colorean de azul y son
morfológicamentc similares a- h~s anteriores. Se origin an Pn )a
parle profunda de la capa superficial.
cJ Células intermedias: son cianófilas, m8s pequellas. de nu-
c!eo mayor y forma ovalada o poligonal. Proceden de la capa in-
tcrmtidin del tipitelio vaginaL
di Células profundas: Pequet\as, redondeadas, con núcleo de
gran t.am;tüo y protoplasma intensamente cianófilo. Se llaman
p:1rabasal~s por corresponder al epitelio vaginal más vecino a la
capa de célulns basales, que no disgregan sino por excepción.
En los extendidos se debe estudiar la relación numérica pro-
porción de los di stintos tipos celulares y el índice eosinófilo
lporcentual de células con núcleo picnóticol. Ambos permiten
valorar la ndividact ovririca y, según la proporción en que se en-
cuentren las células, los extendidos se dividen en tróficos, hipo-
tróficos y atrüficos .
Lo~ extendidos tróficos se caracterizan por elevado porcen-
tual ele célulns superficiales, pocos leucocitos y escaso moto. De-
ben tener más del 15'1. de células eosinófilas, extendido caracte-
rü;tico de la adolescente y de la madurez sexual. El trofismo se
relaciona directamente· con la presencia de estrógenos. Los_ex-
tendidos hipotróficos presentan disminución de células superfi-
ci.1.l1:s y aumento de las intermedias; es característico de la pre-
menarca.
Los extendidos atróficos presentan células profundas y algu-
nas intermedias, grnn cantidad de leucocitos y bacterias y mo-
co. Son característicos de la niñez y el climaterio~
También en procesos malignos hay desprendimiento celular
y estd bien demostrada la eficacia de la citología en la detección
precoz del cáncer del cuello uterino (colpocitograma oncológico).
El material puede recogerse con técnicas diversas, pero lo
más utilizado en la práctica, es la toma vaginal con pipeta para
el.estudio hormonal y las tomas vaginal y cervical, con espátula
de .Ayt'é'para investigación del carcinoma. El material así obte-
nido se extiende en un porta objeto y luego se fija no menos de 5
minutos en una mezcla a partes iguales de -alcohol 96º y éter:
Por último se procede a la coloración de los extendidos. La más
utilizada es la técnica de Papanicolau, tanto para el estudio
hormonal como para el oncológico.
Cuando se requiera estudiar citológicamente el endometrio,
se efectúa una toma mucosa superficial directa con cánulas es-
peciales o bien "cepillado" intrauterino que consiste en introdu-
cir un rallo metálico que lleva en su extremo una escobilla que
"barre'' la superficie endometrial (sospecha de carcinoma de en-
clometrio): ·
En la tabla siguiente resumimos. las recomendaciones púa
la detección cilológica del cáncer de útero:
 1306 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

-Muj_eres vírgenes no precisan ser sometidas a d€tección del cáncer cervical.

-Todas las mujeres que han tenido relaciones ·s~xuales deberían ser sometidas a estudio citológico. Si la primera
citologia es adecuada sin presencia de céh¡las a.1ormales, se debe repétir .al año. Si la· segunda es igual, se repe-
tirá al aiío o más tiempo, dependiendo del nivel de riesgo. Las nujeres de mayor riesgo de·cáncer cervical son las
que tienen relaciones sexuales tempranas, las p1omiscuas y las dl nivel _socioeconómico bajo.

-En las mujeres postmeuopáusicas deben practicarse citologías endometriales mediante toma directa de la cavi-
dad uterina, para detección precoz de patología rndometiial.

- Todo lo dicho es aplicable a mujeres asintomáticas con examen g,necológico normal. En presencia de una lesión
cervical sospechosa debe practicarse biopsia sin demora. Asimismo en pacientes postmenopáusicas, con pérdidas
irregulares, debe realizarse un Raspado biópsico uterino, total y fraccionado.

kl Biopsias 1) Temperatura basal

Las tres localizaciones estudiadas con más frecuencia me-
diante biopsia son los genitsles externos, el cuello del útero y el
endometrio.
- Genitales externos: En la vulva, descartados los procesos
inflamatorios y algunas dermatosis, no puede establec_erse el
diagnóstico exacto por la macroscopia de la lesión. Es frecuente
que pacientes con carcinoma de vulva hayan consultado previa-
m~nte J)or prurito o lesiones ~e asp_ecto trivial, como simPle
cambio de color o )iger_as sobreelev9:cfones. Por: ello es importan-
te realizai:_blopsias para éonseguir diag1Íósticos ciertos y tem-
pranos. La biopsia puede realizarse con bisturí directa,nente· o
con e.1 empleo de un "punch dermatológico" o una pinza-punzón
para biopsia de piel.
En lesiones extensas, para localizar el sitio a biopsiar, suele
ser útil pincelar la vulva con azul de toluidina y aclarar des-
pués con acético al 1%, dirigiendo la t-0ma en las zonas que per-
manenE:Cen ázules.
- Cuello uterino: En exocervix lo más empleado es uná pinza
sacabocados, la toma se realiza dirigida por un colposcopio, pre-
via embrocación con Jugo! (solución iodo-iodurada). En endocer-
vix se utiliza una cucharilla fenestrada. Ambas técnicss senci-
llas se realizan sin anestesia y en la consulta.
·L3 conización co~sist~ en fa fl:}(f.i rnació;1 <lP. nn fnwmP.nt.o riP.
cuello, de forma cónica (con base en ;xocervix). Su principal in-
dicación es el Ca "insitu", permite el estudio .histológico de exoy
endocervix, requiriendo para su realización anestesia general.
El 'registro de la temperatura (TB), es la prueba más senci-
lla para el diagnóstico de la ovulación. Para su correcto regis-
tro: a) se determinará cada día al despertar en reposo luego de
un núnimo de 6 hs. de descanso; b) se coloca siempre el mismo
termómetro en el recto por un mínimo de 5 minutos; e) se ano•
tarán procesos que puedan alterar la curva (gripe-tratamientos
eón alguna medicación), dl se realizará durante un ·mínimo de 2
ó 3 ciclos.
La interpretación es sencilla, debiéndose valorar el perfil
global de ia curva. Existe una fase postmenstrual hipoténnica;
si sucede ovulación se produce un ascenso de la TB que estable-
ce una meseta hipertérmica los días premenstruales. La hiper-
termia relativa de la segunda fase del ciclo se debe a la acción
termogénica de la progesterona. En la curva bifásica típica,
existe una diferencia de 0,4 • 0,5 grados entre la primera y la
segunda fase del ciclo. La ovulación se produce 36 hs despu és
del punto más bajo de la TB, antes del ascenso. La caída térmi-
ra preovulatoria coincide con el pico de LH (hormona luteotrófi-
ca)
En los ciclos anovulatorios, la TB es monofásica. Si se inicia
un embarazo, la TB se mantiene elevada. Una meseta hipertér-
mica de más de 18 días es un signo precoz de gestación; si la
misma es menor de 7 días puede corresponder a un cuerpo
amarillo insuficiente.
m) Ecografía

- E11do111clrío: La biopsia de endo_metrio se emplea con .dos
finalidades: el est_udio funcional del ciclo y el diagnóstico de le•
sione~ Órgáaicas, neoplásicas o inflamatorias. Pt,1eden realizar-
se _con microlegras o cánulas para bi<?psia por aspiración, espe-
cialmente útil para su empleo· ambulatorio. Si se requiere una
mayor dilataci\in cervical se practicará bajo anestesia general y
se realizará un legrado biópsico. Para estudiar el ciclo la toma
será pre men strual, aproximadamente el día 24 del ciclo.- Si
exíste hemorragia uterir.a con pérdida del ciclo, se realizará en
cualquier momento. Asimismo, en las hemorragias de la post-
menopausia la biopsia debe realizarse de inmediato.
La ecogralla ginecológica cuenta con dos grandes ventajas,
el ser indolora y su inocuidad para una correcta visualización
de los genitsles internos. Es imprescindible una completa reple-
ción de la vejiga urinaria. Podemos resumir sus piincipales in-
dicaciones en: a) exploración ginecológica no concluyente en
mujeres obesas; b) diagnóstico diferencial entre un tumor sólido
o quístico; e) diagnóstico de la dependencia topográfica del tu•
mor; d) diagnóstico de la asociación del tumor y embarazo; e)
diagnóstico diferencial _entre un quiste de ovario y ascitis; D
control del tamaño de un tumor y embarazo; g) diagnóstico de
metastasis hepáiicas o en gangiios preaórticos.
 GINECOLOGIA
Ecografía ginecológica•
La pelvis menor contiene en la mujer los órganos de la repro-
ducción. De ellos podemos evaluar con la ecogra-fia la vagina, el
útero y los ovarios, no así _las trompas en su estado normal, las
que se ponen en evidencia en algunos procesos patológicos.
Mediante la técnica de la vejiga llena (en general las pacien-
tes deben tomar ! litro de agua 2 horas antes del examen y re-
tener la orina), ésta va a cubrir al otero y vagina, sirviendo co-
mo ventana acústica para su evaluación y _la de los ovarios,
desplazando al gas intestinal hacia arriba, ya que éste interfie-
re en el pasaje del haz ultrasónico.
En ocasiones, el recto puede crear falsas imágenes que pue-
den ser confundidas con_tumores.
El tacto vaginal o rectal simultáneo con la visualización eco-
gráfica, aporta importantes datos para el diagnóstico e inter-
pretación de las imágenes en algunas pacientes.
A continuación se describirán las características anatómicas
normales y sus variaciones, así como la patología más frecuente.
Pese a que el diagnóstico de malignidad es siempre histoló-
gico, ciertos hallazgos nos pueden orientar hacia ella.
Ante la sospecha de malignidad, el ecografista debe buscar
ascitis o la presencia de adenomegalias o metátasis (en general
en el hígado).
Vagina: Puede ser asiento de formaciones polipoideas y de
colecciones líquidas (hematocolpos), que suelen incluir al útero.
Cuello uterino: Se pu.ede delimitar con frecuencia el orifi-
cio cervical in.terno y externo anatómico y eventualmente obser-
varse miomas, pólipos o quistes.
*Dr. GUILLERMO F. MAROUEZ
Fig. 12-2. Utero. Corte
longitudinal.
Fig. i2~3. Ule1 v. Curtt;
transversal.
1307
En los ·casos de abortos a repetición es de escasa utilidad pa-
ra evaluar la incompetencia ístmico-cervical.
A nivel del límite entre el orificio cervical interno y el cuerpo
uterino se encuentra la zona del segment-0 (de 5 a 8 mm), la que
se elonga durante el embarazo, pudiendo evaluarse su espesor
en el caso de cesáreas previas.
El carcinoma de cuello uterino (cuyo diagnóstico se realiza
por colposcopia y biopsia) es mejor evaluado en su extensión a
la pelvis y en su compromiso ganglionar por la tomografia com-
putada, ya que la grasa de la wna delimita con precisión los
planos musculares.
U/ero: Generalmente ubicado en anteversión, tiene las si-
guientes dimensiones promedio de fondo a orificio ,ervical ex-
terno en la mujer adulta y sin gestaciones previas: 7 cm.de diá-
metro longitudinal x 4,5 transversal y 3,5 anteroposterior,
siendo menor en las prepúberes y postmenopáusicas y mayor en
las multíparas (fig. 12-2 y 12-3)
Por ecografía se pueden diagnosticar la agenesia uterina, la
hipoplasia y los úteros tabicados parcial o totalmente. Los lla-
mados bicornes pueden ser confundidos con inasas_ p~lvianas y
en ocasiones alojar a un embarazo en cada cuerno (fig. 12-4):
Un útero aumentado de tamaño puede ser de superficie re•
guiar y predominantemente homogéneo (diagnóstico compatible
con miohiperplasia), (fig. 12-5) o ser portador de miomat-Osis
(una de sus más frecuentes patologías) o de una neoplasia.
La miomatosis puede ser única omúltiple y a pequeños o
grandes núcleos. Estos suelen ser hipoecoicos y en ocasiones
mostrar zonas hiperecoicas con sombra acústica, que corres pon•
den a calcificaciones.
De acuerdo a su localización se los clasifica en subserosos
(los que se suelen interpretar como masas anexiales), intramu-
rales o submucosas (fig. 12-6)
Ftiera del embarazo¡ el crecimiento rápido de un mioma con
alteración de su ecoestructura, es sospechoso de malignidad
(más aún en la mujer postmenopáusica).
Imágenes !acunares dentro de un útero agrandado y en una
paciente con amenorrea pueden corresponder a enfermedad del
trofoblasto, la que con frecuencia (50%) se acompaña ·de gran-
des quistes luteínicos (fig. 12-7)
A anivel del endometrio se pueden también evaluar distin-
tas imágenes.
Fig. 12-4. Utero bicornio con gesta en cada cuerno.
1308 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MÉDICINA INTERNA

El eco endometrial muestra variaciones a lo largo del cido

menstrual, obscrvándoselo fino en la fase estrogénica y más
grueso en la progestacional (fig. 12-ffl.
Cuando se utilizan drogas para estimular la o\·ulación pue-
de llegar a m~dir hasta 2 cm de espesor.
Tmnbién un endometr_io engrosado puede corresponder a hi-
perplasia glunduloquística o ser sospechoso de carcinoma de en-
dnmetrio en una mujer posmenopáusic.a. Fig. 12-7. Afo/a.

r ,,..:. i...'.·ll • .ll1111n11 ~1;/1.,a11.~11.

 GINECOLOGIA
Vi:;. U -~- /JIU.
Puede asimismo conesponder a endomet.rosis uterina (ade-
nomíosis·1o al sind1·01ne de Asherman (sinequias post raspado).
Otra imagen ecogénica a nivel endometriril es la que c<Jrres-
pon<le al Dispositivo lntrn Uterino /DIU), el cual muestra imá-
genes c.nracterísticas, dependiendo del tipo que se ha utilizado
!Figs. 12-9\.
Se recomienda realizar una ecografía post colocación, otra
después de }a primera menstruación y olra a los 6 meses.
Con r~s pecto al embarazo, la ecografia detecta el saco gestn-
cional a los 35 días de la fecha de la Ultima Menstruación
(FUM1 (aproximadamente a la semana de amenorrea) (fig. 12-
16) solamente precedido por la sub U. Beta (20-24 días).
Trompas. Los procesos que pueden evidenciarse a este nivel
son:
a) Embarazo ectópico (fig. 12-10) que con mayor frecuencia
se localiz.t en el tercio distal de la misma (83%), y ''ª a ser
acompañado de diferentes cuadros clínicos y ecográficos. esté o
no complicado írupturai.
Raram€'nte se produce el embarazo abdominal secundario.
La ecografía es definitiva en el diagnóslico cuando podemos
ver al embrión c.on actividad cardíaca o movimientos fuera del
cuerpo uterino !sólo el 101., de los casos).
OLrns \·eces se aprecian masas pelviaúas hefúogthle'as,
rencc:ión endometrial que puede confundir con saco gestacional
ortot\lpico rpscndosacoJ y si está complicado, sangre a nivel del
Douglas.
bl La endo.metriosis cuando produce hematosalpinx puede
confundir clínicamente con embarazo ectópico y ecográficamen-
le plantear el mismo diagnóstico diferencial.
c"I Lns infecciones incspecíficas, gonocóccicas, o tuberculosas
suelen mostrar ecogr:ifica1nente colecciones parauterinas fre-
cuentemen<e bilAternles, a veces de aspecto tubular, y otras de
forma y ecoestructura poco definidas (fig. 12-11).
Es muy impo1tante en estos casos para orientar el diagnós-
tico. el cuadro clinico, la evol11ció11 y la respuesta terapéutica.
Fig. ;_.; ,,.1-:,,,,.,,.,,._ . . ;_,, .,,.,; ., ·•an11 j, . .,¡,111.\i/J/fll.
Ouarios: Los ovarios normales se pueden apreciar ecográfi-
camente en un alto porcentaje de pacientes (70 a 80% de la mu-
jer adulta). En las niñas en general no se visualizan ífig. 12-12
)' 12-13).
No siempre están ubicadas a los costados del tercio superior
del útero. Pueden localizarse más bajos, más altos o por detrás
del mismo. Raramente sobre la cara anterior.
Su tamaño aproximado es de 3 x 2 x 1 cm (Fig. 12-12) y es
de valor actualmente determinar su volumen (normal de 4 a 6
cm3). Se consideran patológicos por arriba de 9 cm3 y en el ran-
go i~termedio de 6 a 9 cm3 no hay consenso en su interpret.a-
cióil. · , -
Es habitual y normal encontrár una imagen quís(ica en la
mitad del ciclo, <leorigen folicular y de 1,5 a 2,5 cni de diámetro
ífig. 12-13). Se han observado quistes foliculares de hasta 20 cm
de diámetro ·que involucionan espontáneamente.-
No obstante una imagen quistica ovárica pequei\a puede co-
rresp0nder a diferentes origenes histológicos benignos: atresia
quistica de un folículo, quiste simple de ovario,. quiste luteínico,
quiste del cuerpo albicans. embarazo ová-rico, invaginaciones de
)a co1tica) ovárica.
En el síndrome de Stein Leventhal puedei1 o no detectarse
ovarios poliquísticos. En opo,tunidades tienen aumento del vo-
lumen ovárico sin quistes y un 20% cursan con ovarios ecográfi-
camente normales. El diagnóstico es clínico, hormonal y ecográ-
fico; ·,
Muchos de los informes ecográficos de ovarios de tamaíio
normal microµoliquísticos corresponden a ovarios, con distinto
grado de reclutamiento folicular. .
Los tumores del ovario pueden ser sólidos, de ecoestructur~
mixta o más frecuentemente quísticos; benignos o malignos (fig.
12-14).
El predominio de sólido sobre líquido, la presencia de tabi-
ques gruesos o mamelones, hablan a favor de estos últimos
(Fig. 12-15).
No es infrecuente que un quiste benigno complicado (infec-
tado o con hemorragia) presente características ecográficas sos-
pechosas de malignidad.
Uno d,, los pocos tumores que se puede presumir ecográfica-
mente su origen histológico es el teratoma, ya que se suelen de~
 1310 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fig. lZ-ll."Hidrusalp i11x.
tectar i_mágenes Íl:lertemente ecogénicas en su interior, corres-
pondiente a restos embrionarios, como por ejemplo dientes.
nl Laparoscopía
Es uua téc ni ca explorato1i a que permite visualizar la cavi-
dad abdominal mediante .la introd ucció n, previo neumoperito-
neo terapéutico, de un aparato óptico. El perfeccionamiento de
la técnica permite explorar la cavidad abdominal con casi la
misma exactitud que con la laparatomía, siendo útil no sólo pa-
Fig. 12-lJ. Qui:;ti! de ot·ariv daccho.
Fig. 12-12. Ovario dereclw.
ra el diagnóstico, sino también para la práctica de intervencio-
nes. Resumiendo, sus principales indicaciones son: a) estetili-
dad; b) sospecha de embarazo ectópico; e) malformaciones geni-
tales ; d) trastornos endocrinos¡ amenorrea prim aria; e)
endometriosis; D algías pelvianas con exploración normal; g)
enferm edad pélvica inflamatoria; h) sospecha de tumores de
ovario; i) diagnós tico de extensión y recidiv as del cáncer genital
(especialmente .en el·carcinoma de ovario operado)
En es te1ilidad se utiliza para verificar la penneabilidad tu-
Fig,· I'l- 14 . Q,risle henig111J 'dP 01mri1.1
 GINECOLOGIA
Fig. 12-15. Quiste de ovario derecho.
baria y el e·stado de las trompas. Puede revelar adherencias tu-
barias. No tiene indicación en cuadros de abdomen agudo con
hemoperitoneo.
La 1aparoscopia es una operación mayor que se realiza bajo
anestesia adecuada y que presenta complicaciones 1 aunque poco
frecuentes (5 por 1000), igualmente graves: paro cardíaco, he-
morragia, embolia gaseosa y lesiones intestinales.
o) Histeroscopía
Es una técnica que permite la evaluación directa del canal
endocervical y la cavidad uterina mediante la introducción en el
canal cervical y_útero de un sistema óptico.
Este procedimiento evita la exploración a ciegas que se real-
iza con el raspado biopsia y permite visualizar e identificar la
localización de distintas patologías como: sinequias uterinas,
útero tabicado, pólipos uterinos, núomas, hiperplasia endometri-
al, adenocarcinoma endometrial, metaplasia_ ósea, dispositivos
intrauterinos migrados. También se pueden realizar proced-
inúentos quirúrgicos en las distintas patologías mencionadas.
L? hi'3te-ro1:r(lpfa diagnóstica se puPde reafürnr en forma
ambulatori_a ¡;in anestesia, pero la histeroscopía quirúrgica
requiere anestesia general
Las posibles complicaciones son: perforación uterina, infec-
ción, hemorragia, embolia de CO 2 (medio utilizado para disten-
der el útero) sobrecarga líquida y edema pulmonar (si se utiliza
solución fisiológica o Dextran 70 como ri,edio de distensión).
1311
Fig. 12-16. Gestación de 5 semanas.
p) Hislerosalpingografia (HSG)
Consiste en la inyección de contraste radioopaco a través del
cuello uterino para la visualización del útero y trompas. Se uti-
lizan contrastes triyodados lúdrosolubles.
De preferencia se realiza en la primera fase del ciclo, des-
pués de la menstruación y antes de la ovulación. La HSG infor-
ma de la existencia de miomas, malformaciones o sinequias ute~
rinas, pólipos endornetriales o cervicales, patología tubárica
obstructiva o adherencia}, insuficiencia cen·ical .Y,:en:g_casiop.es,
permite sospechar la existencia de endometriosis. Pennite eva-
luar el resultado de las intervenciones para repenneabilización
tubaria.
q) Tomografía axial computada (TAC)
La T.A.C. puede utilizarse con éxito en el diagnóstico de tu-
mores ováricos, diferenciando caracteristicas benignas y malig-
nas. También es útil en el diagnóstico de extensión.
Encuentra también utilidad en la búsqueda de adenopatías
lumboaórticas y afección parametral.
En el caso de carcinomas del cuerpo uterino, la T.A.C. de ab-
domen con contraste oral y endovenoso puede determinar el
grado de mfiltración de la pared utenna.
r) Resonancia magnética nuclear
Método recientemente incorporado al estudio de la patología
genital. Sus indicaciones y ventajas son sinúlares a las de la
T.A.C.
1312 SEMIOLOGÍA, SEMIOTECNIAY MEDICINA INTERNA
MEDICINA INTERNA
TRASTORNOS GINECOLOGICOS
MAS FRECUENTES
Alteraciones del ciclo bifásico
Podemos dividir a estos trastornos en:
a) Alteraciones del ritmo:
- polimenorrea
- oligomenonea
b) Alteraciones en la cantidad:
- hipermenorrea
• hi_pomenorrea
Las alteraciones del ritmo traducen en general una causa
ovárica, en cambio las de cantidad traducen en general altera-
ciones del efector.
Polimenorrea
Las reglas aparecen en intervalos menores de 21 días (nor-
mal 28 a 35). Se acepta como patogenia al "acortamiento de la
fase lútea", teniendo la etapa folicular duración normal de 14
días, por lo que el lapso mínimo entre una regla y otra sería de
16 a 17 días cuando el cuerpo lúteo involuciona casi inmediata-
mante (menos frecuentemente se debe a acortamiento de la fase
folicular).
Es el grado más leve de insuficiencia generativa del ovario,
por lo tanto de primer grado. Los factores etiológicos deben bus-
carse entre las noxas capaces de perturbar Ir. función ovárica:
- enfermedades endocrinas (disfunción de la hipófisis, su-
prarrenal, tiroides)
- infecciones crónicas
- intoxicaciones exógenas y endógenas
- enfermedad pelviana inflamatoria (EPI)
- asociado a hiperrnenorrca (EPI, mioma, endometrosis)
- desnutriciónJ allorexia nerviosa
Se observa en mujeres bien .~onstituidas, .e~ normal en ado-
lescentes y premenopáusicas; el diagnóstico es clínico mediante
la anamnesis y los dos diagnósticos diferenciales más importan-
tes son las metrorragias intermenstruales y los cidos monofási-
cos recidivantes que requieren estudiar la ovulación.
1l·atamie11to: polimenorrea con adecuada fertilidad no re-
quiere tratamiento. El tratamiento médico consiste en combina-
ciones de 25tr6genos y progPsteronc1.
Oligomenorrea
Las reglas aparecen espaciadas, se pueden dividir en leves
(cado 35 a 50 días), moderada (hasta ?5 dfoF) y sevo.ras (cada 90
días) dificiles de diferenciar de amenorreas verdaderas. ·
Con respecto ·a la etiología, intervienen las mismas causas
que para la polimenorrea, en algunos casos puede presentarse
asociada a lúpomenorrea agregando entonces alteraciones del
órgano efector. En la patogenia se postulan diferentes factores:
- reposo ovárico: la fase folicular no sigue inmediatamente a
la involución del cuerpo amarillo del ciclo anterior.
- intercalación de ciclos m~nofásicos breves: el nuevo ciclo
se inicia luego de intercalar un ciclo monofásico breve.
- alarganúento de la fase folicular.
El diagnóstico se hace con la anammnesis y deben descar-
tarse los ciclos monofásicos prolongados comprobando la exis-
tencia de ovulación.
Tratamiento: si se acompaña de adecuada fertilidad no re-
quiere tral:anúento; en caso contrario el tratamiento es médico
y de tipo hormonal.
Hipermenorrea
Menstruaciones abundantes, más de 120 gr. de sangre (nor-
mal 80 - 120 gr) que no exceda de los 7 días. Cuando excede los
7 dias es una menometrorragia. Es el trastorno más frecuente.
En la etiología podemos distinguir:
a) Hipermenorrea de causa miometral: procesos que pertur-
ban el normal mecanismo de contracción del músculo uterino
(miomas intramurales y submucosos, endometrosis uterina in-
terna, hipoplasia uterina y otras malformaciones genitales,
ruiofibrosis uterina, hipotonía uterina, endometrit'ís 1 agranda-
miento de cavidad por multiparidad).
b) Hipermenorrea por aumento de la congestión pelviana: la
congestión trae un mayor aflujo sanguíneo a la basal del endo-
metrio, C?.11.:;Rnrl.o hipi:!rrnPnorrea: (procesos inflamatorios agu-
dos-subagudos o crónicos de los anexos y peritoneo pelviano, re-
troversoflexión uterina fija, grandes tumores pelvianos 1
varfrocele pelviano, coito-masturbación-coitus interruptus, r.~r-
diopat(as descompensadas).
c) Hipermenorrea por causas hematopoyét.icas y vasculares
(trombocitopenia escencial, leucemia, anemia aplástica, hlper-
tensión arterial, esclerosis uterinas post-parto).
e) Hipermenorrea de causa hormonal (hiperestrogenismo,
hipotiro,disri.o).
D Hipermenorrea de causa psíquica.
Clínicamente es primitiva cuando se presenta desde la me-
narca o secundru.ia si se instaló posteriorméilfu. Pura, o asócia•
da a polimenorrea cuando existe una alteración ovárica coinci-
dente. Puede asociarse también a Algomenon-ea. El diagnóstico
 GINECOLOGIA
es clínico: más de cinco paños por día, coágulos luego del tercer
día. Descartar ciclos monofásicos comprol!ando ovulación.
Tratami_ento: si es moderad~ y o,o va asociada a lesión orgá-
nica, no requiere trataniiento, de otra manera el trat.aroiento
puede ser médico o quirúrgico.
Hipomenorrea
Menos de 80 gr. de sangre. La calificación se refiere a canti-
dad y no a duració.n, una menstruación abundante aunque dure
tres días es hipermenorrea. Es un trastorno menos frecuente
que la hipermenorrea. En su etiopatogenia intervienen funda-
mentalmente: la disminución de la superficie sangrante (histe-
rectomía fúndica, raspado abrasivo, endometritis tuberculosa,
hipoplasia de mucosa uterina, espasmo vascular).
Clínicamente es prinútiva cuando se instala desde la menar-
ca o secunduria cuaildo nparccc coll postcriorid2d. Pur.:1,, .si -no
se acompaña de alteraciones del ritmo o asociada habitualmen-
te con oligomenorrea, El examen clínico puede ser negativo, a
veces se comprueba tendencia a la obesidad e hipertecosis. El
examen ginecológico no revela en general alteraciones. El diag-
nóstico se hace por la amamnesis y en ocasiones el diagnóstico
es causal (antecedentes de tuberculosis, raspados, histerecto-
núas, etc.).
Tratamiento: hipornenorrea con fertilidad adecuada no re-
quiere tratamiento médico. En caso contrario, el tratamiento
médico es.de tipo hormonal.
Amenorreas (Ver endocrinología Cap. 13)
Flujo genital
El síntoma ginecológico más frecuente es en general conse-
cuencia de infección cérvicovaginal.
La regulación y el control de la flora vaginal están determi-
nadas por interacción dinámica bacteriana local. Gérmenes co-
mo estreptococos, integrantes de la flora habitual, impiden el
desarrollo del gonococo y de la gardnerella vaginalis. Otros co-
rno los lactobacilos'son responsables del mecanismo de la acido•
génesis, actuando sobre la glucosa 6 fosfato, facilitando la
transformación del glucógeno hacia ácido láctico, hecho relevan-
te en la prevención de infecciones del tracto genital. · Los lacto.
bacilos .agregan además su capacidad de producir agua oxigena-
da, que colabora a tal fin.
Es importante conocer estos mecanismos protectores ya que
con una terapéutica mal empleada eliminamos éstos gérmenes,
posibilitando el avance de otros micr_oorganismos.
La flora vaginal va a sufrir cambios por diferentes hechos fi.·
siológicos. Por ejemplo, las modificaciones hormonales: ·1a flora
anaeróbica cüsminuye cuando aumentan los estrógenos, esto ex-
plica la fisiopatología de las_cérvico vaginitis en menopáusicas
donde prevalecen los anaerobios.
Otro hecho fisiológico como la menstruación modifica la flo-
ra vaginal al aumentar la heterogenicidad de la flora observa-
ble.
Es probable que el período de 6 a 8 horas de alcalinidad pos-
coital, por retención del semen, permita a la flora vaginal pató·
gena prevalecer en su acsión nOciva.
Durante el embarazo, en el _mucus de la mujer grávida au•
menta la lisozima que actúa sobre la pared celular de bacterias
grarn positivas destruyéndolas.
Por último, el desequilibrio producido en la llora vaginal por
la antibioticoterapia _sistémica P.ncuentra su _mejor_ejemplo eo
1313
la candidiasis. secundaria en terapias prolongadas con antimi-
crobianos de amplio espectro.
Flora vaginal
La vagina present.a tres variedades de llora: a) permanente,
b) transitoria, el patógena.
a) Flora permanente:
- Lactobacilos
- Corynebacterium
- Estafilococo coagulasa negativo
- Enterococo .
- Estreptococo
b) Flora transitoria:
- Gardnerella vaginalis
- Ureaplasma urealiticum
- Gandida albicans
e) Flora patógena:
- Chlamydia trachomatis
- Neisserias gonorreae
- Trichomonas yaginalis
Flora transitoria es la q_ue se halla habitualmente entre la
tercera y cuarta semana del ciclo menstrual bifásico.
Clínica
1- '.I'i-icomoniasis. La trichomona vaginal es un parásito
que produce lesión por un efecto mecánico y por producción de
toxinas extracelulares. Es capaz de adherirse a la célula epite-
lial y producir lisis celular, la expresión colposcópica de la des-
trucción de las capas texturales superficiales es la cervicocolpi•
tis maculosa.
Las trichomonas tienen exaltada capacidad fagocitaria so-
bre células, detritus, hematíes y gérmenes como clarnidias, go·
nococos y micoplasma.
Un gonococo con capacidad infectante sobrevive dentro de
las trichomonas por un lapso de 24 hs.
El flujo tricornoniásico es patognomónico y. se diagnostica
por especuloscopia. Se trata de un flujo fluido, de aspecto espu-
moso, verdoso, de olor desagradable fecaloide. Puede acompa-
ñarse de prurito. El flujo es preferentemente postmenstrual
cuando la acidez está notablemente disminuida. El examen en
fresco de una gota de flujo diluida con una gota de suero fisioló-
gico permite observar al parásihi con sus movimientos flagela-
dos típicos, a examen microscópico.
Se considera enfermedad de transmisión sexual, y el hom-
bre generalmente infectado suele ser portador sano asintómáti-
co. Si la parasitosis es recidivante, buscar el parásito en el es-
perma, pues las vesículas seminales pueden .actuar como
reservorio.
'/}u/amiento
Se realiza con derivados nitroimidazólicos. La terapia com-
binada, oral y vaginal, así corno la de la pareja, es imperiosa.
Las drogas más utilizadas son el metronidazol, ornidazol, nimo•
razol, azanidazol.
2- Micosis. Hay una sola y auténtica micosis genital en la
patología cervical: la candidiasis (moniliasis). El actinomyces
israelii es otro agente causal de vaginitis que parece desempe-
ñar papel significativo.
a) Moniliasis: Un 15 • 20% de mujeres asintomáticas poseen
cultivos positivos para candida albicans durante la tercera Y
cuarta semana del ciclo sexual bifásico, formando parte de la
 1314 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
flora transitoria. Es raro encontrar candida antes de la puber-
tad como en la menopáusica~ su máxima incidencia coincide con
la época de mayor fertilidad, y es sintomática durante el perio-
do premenstrual.
Entre los mecanismos defensivos para candida, es necesaria
la integridad anatómica de la mucosa vaginal; la existencia a
ese nivel de inmunoglobulina A secretoria y sumado a estos fac-
tores locales otros, como la presencia en plasma de un anticuer-
po anticandida, que es una alfaglobuliná, probablemente la
t.ransfe1Tina, así como la conservación en las células sanguíneas
circulantes de la capacidad para fagocitar levaduras.
Los desequilibrios en estos mecanismos conducen a enfer-
medad micótica vaginal como ocurre en las pacientes diabéti-
cas, inmunosuprimidas, anémicas y en las sometidas a cortico•
terapia prolongada.
El problema más serio lo constituye la candidiasis recidi-
vante. Las causas habituales de recidiva son: diabetes subclíni-
ca, candidiasis peneana 1 hábitos higiénicos incorrectos, dieta
inadecuada (exceso de lácteos, edulcorantes sintéticos}, prácti-
cas sexuales orales, inmunodeficiencia especifica para candida
albicans.
La infección vaginal se caracteriza por intenso prurito geni-
tal, prurito que desespera a la mujer y lleva a lesiones por ras-
cado.
El aspecto caracteristico del flujo es el de la leche cortada,
grumoso, blanco y adherido a cuello y vagina.
La infección tiene predilección por la tercera y cuarta sema-
na del ciclo, -típicamente premenstrual-.
&1 Actinomyces israelii: Microorganismo anaerobio, habitan-
te habitual del organismo humano, vive sobre placas y caries
dentarias, amigdalas, apéndice, y generalmente no es causante
de patología, salvo cuando es estimulado por traumatismos o
agresiones de su habita t.
El uso de dispositivos intrauterinos (DIU} ocasiona fenóme-
nos inflamatorios de la mucosa uterina, condicionando al apara-
to ·genital Para uDa cóntaminación nctinomícótica si coincide
una bacteiiemia. · Otra caracteristica es que, cualquiera fuere la causa, hay un
· Algunos autores sostienen que actinomyces en ausencia de
cuerpo extraño es excepcional y su presencia és indispensable
para el desanollo de infección.
3- .Gardnerella vagina/is ·- úaginosis anaerobia. Ger-
men facultativo capaz de compartir aspecl:-0s metabólicos con
microorganismos anaerobios. Cuando produce patología lo hace
en general asociada 8. otros gérm8nes; lo más común es encon-
trarla junto a un bacilo gram negativo anaerobio estricto, deno-
minado moviluncus. Dicha asociación determina una patología
denominada ·vaginosis ana'eróbica o complejo gram·. Predomina
entre la tercera y cuarta semana del ciclo fértil y es favorecida
por la ausencia de lactobacilos o bien por lactobacilos funcional-
'1~1?-llt':' rli:;fi,:!PntP~
El flujo es similar al de trichonomas, menos verdoso, con
tinte grisáceo y su síntoma principal es el olor desagradable, re-
ferido en genera} como olor a pescado en descomposición1 inten-
sificado por la relación sexual. El flujo es escaso, fluido, opales-
cente y' con un marcado aumento del PH. Se presenta en
mujeres con intensa vida sexual 1 con dos o más parejas sexua-
les y de hábitos higiénicos deficientes.
El tratamienl:-0 es combinado, responde a derivados nitrin-
midazólicos, penicilínicos y a tetraciclinas.
Prurito vulvar
Es un síntoma, y lo definimos como una sensació_n desagra-
dable que iociLa aJ ra~raJo. Put:clt: !::i€í <le il1tensidaJ variabl¿,
desde simple escozor, hasta el de carácter desesperante que per-
turba a la mujer para las tareas cotidianas, inclusive al sueño.
El prurito vulvar no es continuo, se presenta como paroxismos,
es decir en crisis. Sólo se manifiesta en las zonas cubiertas por
piel o mucosas con epitelio de transición.
Etiológicamente distinguimos dos tipos de prurito vulvar: a}
idiopático o esencial (10%}, b} secundario o de etiología conoci-
da, que conforman la mayoría. Podemos dividir esquemática-
mente las causas de prurito en:
- Causas locales:
a} Vulvares: distrofias hiperplásicas, distrofias atróficas,
carcinoma 1 psoriasis, herpes genital, intertrigos, eczema, ptiria-
sis.
b) Vaginales: flujo, tricomoniasis, candidiasis 1 gonococcia,
colpitis senil, uretritis, incontinencia urinaria.
e) Anorectales: fisuras, prilctitis, hemorroides, oxiurasis,
giardasis.
- Enfermedades metabólicas
Diabetes, hipertiroidismo, climaterio, castración, amenorre:as,
avitaminosis.Ay B; ictericias, nefropatfas (uremía 1 uricemia).
-Factores psicosexuales
Stress estados depresivos masturbación etc.
1 1 1
Los estíinulos pruriginosos de cualquier naturaleza provo-
can dos fenómenos: Primero una lesión inflamatoria provenien-
te de la agresión celular y luego el prurito como consecuencia
del estímulo de las fibras nerviosas. La profusa irrigació n e
inervación vu1vares, a 1as que se·suma la acción vascular cíc1ica
de los estrógenos, hacen que este órgano sea más propenso al
padecimiento.
Los pnuitos de causa conocida producen en general un fenó-
meno localizado, no así el psicógeno que es sin localización pre·
cisa, que según los momentos se manifiesta en un punto u otro
de la vulva, y nl examen no se descubre lesión dermatológica.
particular aumenl:-0 de intensidad de la sensación pruriginosa
durante la noche, posiblemente debido a que la atención no se
encuentra distraída y a un aumento de la sensibilidad local con
respuesta a estímulos cada vez menores.
El tratamiento se basará en el de la causa desencadenante y
en la sedación de la paciente. Se administrarán antiparasita-
rios y quimioterápicos cuando la causa sea infecciosa, utilizare•
mos antihistamínicos y corticoides locales cuando medien reac-
ciones de hipersensibilidad. Pomadas a base de estrógenos
cuando se deba a insuficiencia ovárica.
Sin duda, los pruritos más rebeldes al tratamiento son aque-
llos de causa desconocida, englobados entonces como esenciales.
En éstos se ha: ensayado desde infiltración anestésica local y pe-
ridural, hast::z drugfa qu:: i:iduy~ de~dc la ncur::ctorr.fa de !es
pudendos, la resección del nervio presacro y, de preferencia, la
desnervación subcutánea. La vulvectomía como tratamiento del
prurito esencial no ofrece seguridad ya que éste recidiva en la
cicatriz operatoria en más del 50% de los casos.
Metrorragia
Es toda hemorragia genital que procede del útero. Reserva-
mos el término hemorragia genital, cuando no conocemos exac-
tamente su orÍgeu, ya que ésta puede provenir de otro sector del
aparato genital (vulva y vagina}.
La metrorragia es un signo de indudable valor y siempre de-
h1.::ruóS rigota.r el examen h:isfa acla1ai perfocta.mcnte In cau:a
que la provoca.
 GINECOLOGIA
En general se puede establecer una relación entre la edad
de la enferma y las causas de metron-agia, por eso y didáctica-
mente las podemos separar en metrorragias en la adolescencia,
en la.madurez sexual y en la _post-menopausia.
1) Adolescencia
Son en su mayoría expresión de un trastorno funcional del
eje hipófiso-ová1ico y en general se trata de ciclos monofásicos.
El diagnóstico se funda en la anamnesis y en la negatividad
en el examen ginecológico.
2i Madurez sexual
Podemqs dividirlas en rnetro1Tagias orgánicas y disfunciona•
les {dishormonal).
a) Orgánicas: Las subdividimos, a su vez, en las vincula-
das con una patología del embarazo y las que no tienen relación
con él.
Entre las primefas, podemos mencionar el aborto en cual-
quiera de Sus formas clínicas, la mola y el corion carcinoma ute-
rino, la placenta previa, el desprendimiento prematuro de pla-
cen ta norma inserta, la vasa previa, el s eno marginal y el
embarazo ectópico 1 etc.
Las metrorragias no relacionadas con una gestación corres-
ponden en general a patología infecciosa o tumoral.
Dentro de las infecciones, las endometritis son las que con
mayor frecuencia provocan sangrado, pero debemos tener en
cuenta que cualquier afección pelviana que se acompañe de au-
mento de la vascularización y congestión puede desencadenar
una metrorragia. Por este ·mecanismo, aunque no es habitua) 1
pueden provocarla las ce,vicitis de diferente etiología. , La metrorragia adquiere particular importancia en esta épo· ·
Los tumores capaces de producir metrorragia pueden ser be-
nignos o malignos. El mioma submucoso es el tumor benigno
que con mayor frecuencia es causante de metroJTagia. También
pueden producirla el mioma intramural y la ade nomiosis. El fi-
brotecoma del ovario es un tumor 99% benigno funcionante que
produce estrógenos y desencadena metrorragia por hiperesti-
mulación endometrial. El adenoma de endometrio y el adenoma
poliposo cervical también la des encadenan con relativa frecuen-
cia.
Entre los tumores malignos, el más importante por su fre-
cuencia y gravedad es el carcinoma de cuello uterino. Menos
frecuente en ésta época de la vida es el carcinoma de endome-
trio.
Un tumor ovárico de naturaleza maligna, el tumor de célu-
las de la granulosa, produce metrorragias debido a su hiperpro-
ducción estrogénica. El ade nocarcinoma del ovario puede ser
causa de metrorragia por las metástasis endometriale.s (1 O% ~e
los casos).
b) Disfu11cio11a/es: Se caracterizan por dos hechos: a) Au-
sencia de lesión orgánica; y b) Perturbación funcional del eje se-
xual (85-90 % se deben a alteración grave del ciclo ovárico).
La expresión clínica de dicha perturbación funcional es el ci-
clo monofásico, y es conveniente entoll.ces aclarar qUe no siem-
pre este ciclo se exterioriz~_ clínic~~~I!t~,Pºr mett.:ºITªJia. Se
trata, como su nombre lo lñdica, de la presencia de.)!na sola fa.
se ová1ica, la folicular, y en consecuencia de una únlca fase en-
dometral, la proliferativa o estrogénica. Lo fundamental de este
ciclo es la ausencia de ovulación y de formación del cuerpo ama-
rillo, por lo que es un •ciclo estéril. De acuerdo al momento en
que el folículo que inicia su maduración entra en regresión
(::it.r0:~iB fnlfru~ar) 1 f"l .A'.'ir.lo. monorn8iro pnede ser breve, mediano
o prolongado.
1315
- En el ciclo monofásico breve, numeros.os folículos . comien-
zan a desarrollarse y sin alcanzar·madu.tación.com¡Íleta involu-
cionan, sufrienmdo atresia, muerte del óvulo y desaparición de
la granulosa. Esta evolución se repite ininterrumpidamente y
existe estimulación estrogénica sostenida, pero débil, por lo que
el endometrio no alcanza el umbral de respuesta hemorrágica y
el cuadro clínico se caracteriza por amenorrea (amenorrea leve).
- En el ciclo monofásico mediano, un folículo ovárico persis-
te 3 ó 4 semanas, en éste momento entra en regresión y hay
dintel hormonal. El endometrio que recibió estimulación inten-
sa1 sufre disgregación y caída, simulando una menstruación;
"seudomenstruación" o menstruación anovulatoria.
- El ciclo monofásico pro/011gado, constituye la patogenia de
la mayoría de las metrorragias disfuncionales. La persistencia
durante 6 .a 8 semanas·de .un folículo, gigante, determina esti-
mulación estrogénica exagerada que hiperplasia al endometrio.
Cuando éste alcanza gran desarrollo. exi!!e nna rn;:iyQr 1rri~;:i-
ción, que le falta, y lleva a la isquemia y necrosis que no se pro-
duce simultáneamente en toda la mucosa, sino por sectores. La
eliminación de áreas necrosadas Se hace Je'ntamente,- mientl'as
el estímulo persistente regenera la mucosa en las zonas ya eli,
minadas. Como se ve, la hemorragia no se debe, como en el de
mediana duración, a la supresión del estímulo hormonal.
Una causa excepcional de metrorragia disfúncional con ciclo
bifásico es la enfermedad de Halban o "persistencia patológica
del cuerpo amarillo quístico'', que clínicamente se caracteriza
por atraso menstrual de varias semanas, a veces con signos de
embarazo, seguido de metrorragia por disgregación de un endo-
metrio progestacional hipenrófico. La persistencia del cuerpo
amarillo se deberla a la acción de la prolactina.
3) Menopausia
ca de la vida ya que puede ser la expresión de una lesión ma!ig."
na del aparato genital.
El carcinoma de endometrio es el tumor maligno caracterís-
tico de la post-menopausia y su diagnóstico siempre exigeteali-
zar un legrado biópsico total y fraccionado (ver semiologiá).
Otros tumores malignos, capaces de reproducir el ,signo, son
el carcinoma de cuello uterino, el carcinoma de trom·pa y, muy
infrecuentem·ente, el.sarcoma dé cuello o cuerpo uterino.
. Otra causa que merece e.special merición por su relativa ele-
vada frecuencia es la iatrogeniá. La metrorragia es el resultado
de la administración de estrógenos en cualquiera dOsus formaºs,
parenterales, por via oral, o lo más común en forma de cremas,
óvulos o tables vaginales.
Pn.tolog!a b(:!n:ignn m:is fr ~cu~ntc
Endometrosis (Fig. 12-17)
Para definir esta afección, debemos saber que el único lugar
de asiento normal de tejido endometrial es el hueco de la cavi-
dad uterina desde el orifi cio cervical interno. Todo hallazgo de
endometrio fuera de-este lugar anatómico es una endometrosis.
Todavía fálta decir qUe~·además, dicho tejído heterotópico, para
ser defi.nido como endometrósico, debe responder al estimulo de
las hormoniis ováricas, de la misma forn1a que lo hace el endo-
metrio normal órtotópico.
Enfermedad gen,,rnlmente subdiagnosticada, es hallazgo
frecuente de las piezas de anatomía patológica. Ha aumentado
notablemente en los últimos decenios y se asocia Ilamativamen·
te c~m fa esterilidnJ 1-- 4ue: es prima.ria en el 25% J;,,; lus ~li.f.OS Y
secundaria en el 75% restante.
 1316 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
~11//1
( rior de la gónada y lleva al llamado quis_te achocolatado _del ova-
Fig. 12-17: Esquema de las localizaciones de la endomelriosis:
Ad. - Adenomiosis nodular y difusa.
'J):. - 'hompa; Ov. - Ovario; Dg. - Douglas;
Rv. • Tabique rectovaginal; Re: - Recto; fn. - Intestino; Va.
Vagina; Ve. - Vejiga; Pe. · Intraperitoneal; L - Cicatriz de
laparotomía; O. - Ombligo.
No se observa antes de la menarca y son ran~s los casos de
endometrosis posmenopáusica. Su mayor frecuencia oscila en-
tre los 25 y 40 años.
Podemos cl as ificar anatómicamente a la enfermedad, de
acuerdo a la distribución topográfica de los islotes de tejido en•
dometrial heterotópico, en endometrosis interna y externa; ésta
ú]tima a su vez, según su relación con el peritoneo, en intrape-
ritoneal o extraperitoneal.
La: endometrosis interna forma más común, presenta islotes
de endometrio que son continuidad del endometrio normoi m•
plantado en cavidad uterina. La endometrosis de la pared mus,
cular del útero, adenomiosis, representa el 60% de los casos y la
que se extiende hacía la trompa el 22%.·
- Endometrosis externa:
- Ovario 27% (superficial o profunda)
- lntraperitoneal: ligamentc ancho, redondo, útero sacro,
útero ovárico, fondo dt saco de Douglas, vesi•
coaut.erino, intestino, etc.
- Exhapt:1"iiht11::al ombligo, cicatriz de bp:irototcmía, in•
gle, vulva, vagina.
Son rarísimas las JocaJizacíones extra-abdominopelvianas
como las de pulmón y extremidades.
Clínicamente podemos ·decir qu_e en un 20% de los casos es
asintomática y en el restot 80% 1 encontramos síntomas comu-
nes y otros exclusivos de su localizacióan preferencial . .
El signo clínico fundamental de la afección es el dolor pe!•
viano. Dolor de aparición cíclica, relacionado directamente con
la menstruación. En fases tempranas de la enfermedad, el dolor
es más intenso en los días previos a las reglas y durante éstas,
para luego decrecer. Con el progreso de la afección, la dismeno·
rrea puede ser cada vez. más intensa y progresiva hasta no po·
seer períodos intercríticos dentro de un mismo período mens-
trual, dismenorrea de todo el ciclo.
Otros síntomas relacionados a la afección y conforme la loca•
lizaciáon del proceso son:
- Hi¡iennenorrea: de preferencia en endometrosis uterina
interna. ·
- . Dispareunia; en formas perineale~ y vag"inales, formas
ováricas con adherencias al ligamento anchoó al Douglás, etc. ·
- . Síntomas rectales: tenesmo rectal, proctalgia, se observa
en procesos estenosantes de las paredes intestinales o septum
rectovaginal.
- Sínt.omas vesicales: tenesmo vesical, polaquiuria, hematu-
ria.
- Irritación peritcneal: por implantes peritoneales, con náu-
seas, vómitos, hasta cuadros de abdomen agudo.
- Esterilidad: sumamente frecuente, en general por obstruc-
ción tuba.ria por adherencias.
- Formas tumorales: en especial· en las formas ováricas pro-
fund a31· qua sin tener C3ttpc, b sa.'1gre ·se -s.cumu!a i:n el inte-
rio.
Evolución: Es de progreso lente, gradual, no tiene tendencia
a la curación espontánea y sí a progresar en época de actividad
sexual. Puede dar lugar a serias complicaciones, como obstruc-
ción intestinal por adherencias o ruptura de quistes en cavidad
abdominal con cuadros graves de abdomen agudo ginecológico o
raramente t-0rsión del pedículo tubo ovárico por la tendencia a
las adherencias.
Diagnóstico y tratamiellto: A veces, el di agnóstico es muy di-
ficil a juzgar por la sintomatclogía poco clara o ausente, tanto
que en determinadas circunstancias se llega a él en el curso de
intervenciones quirúrgicas o después de ellas. De t-0dos modos
trataremos de recabar todos los datos útiles de una correcta
anamnesis, haciendo prevalecer nuestro aforismo, de que "toda
disminorrea progresiva en una mujer en plena actividad fértil
es endometrosis hasta que se demuestre lo contrario". Brinda-
remos especial atención al exameri genital, que intentará reco-
nocer el aumento de volumen y sensibilidad de los foéos endo-
metri ales durante las reglas y su atenuación en el
intermenstruo. ·
Podemos recurrir a métodos auxiliares, que los enumera-
mos:
- Pruebas hormonales: consiste en administrar mezclas de
preparados hormonales y en la comprobación ulterior de la mo-
dificación de los síntomas: estrógenos los aumentan, andróge-
nos los disminuyen.
- Estudio radiológico contrastado: en especial para la locali-
zación uterina interna, donde demostrará canales heterotópicos
o trayect-0s que desde el endometrio penetran en el espesor mio-
metria l (signo de Dionisi).
- Endoscopia, laparoscopia, temas biópsicas.
- Estudios contrastados del colon y aparato urinario
El tratamiento puede ser médico o quirúrgico. Con respecto
al tratamiento médico, rara vez causa curación del proceso,
aunque sí puede lograr remisiones importantes. En. mujeres jó-
venes, el embarazo produce una increíble mejoría de la endome-.
triosis. De a.cuerdo a esto se intentarán tratamientcs médicos
que a bás~ de administrar hormonas (gestágenos), determinan
estados' dé ·pseudoembarazos. Los tratamientos médicos más ac-
tuales incluyen el uso de preparados de actividad antigonado-
trófica como el danazol o análogos de la LH - RH.
El tratamiento quirúrgico puede ir desde procedimientos
conservadores hasta aquellos radicales con histerectomía letal,
anexectomía bilateral, resección intestinal, colostcnúa, etc.
 GINECOLOGIA
Embarazo ectópico
Denomina,mos así a la implantación·y desarrollo del huevo
fuera de la cavidad uterina.
Es más común en multíparas y la mayor incidencia ocurre
entre los 25 y 35 años. Las estadísticas muestran una relación
entre gestación ectópica y embarazo ortotópico de 1: 300.
De acuerdo al sitio de implante y al desarrollo del hüe~o, po-
demos dividir topográficamente el embarazo ectópico en
-Tu bario 95 - 98% (intersticial - ampular - ístmico)
-Abdominal
-Ovárico
- Cervical
A su vez, será primario cuando cumpla su evo1ución en el si-
tio de implantación inicial, o secundario si se desprende y se
reimplanUi en otrc sitio continuando su de~9.rro1lo (0vario, . i,n ,..
testino, etc.)
En los últimos años y en estrecha relación con los cada vez
más utilizados tratamientos inductores de ovulación; que se
acompañan en gran mayoría de ovulaciones múltiples, ha au-
mentado la frecuencia de gestaciones heterotópicas.
Embarazo tuborio
La confluencia de uno o más factores posibilitan que la nida-
i:ión ocurra en la mucosa tubaria y no en el endometrio. Pode-
mos dividir estos factores en aquellos que dificultan o retardan
el transporte del huevo y en los que aumentan la receptividad
de la mucosa tubaria (retardan: torciones - elongaciones - estre-
chamientos tubarios; aumentan la receptividad:- islotes de tejido
endometrial - reacción decidual ectópica).
La evolución de un embarazo tubario está signada por sus
complicaciones que dependen del sitio de implantación y de la
acción destructora del trofoblasto, lás posibilidades son:
- Muerte del huevo, reabsorción, regresión espontánea, den-
tro de las 8 semanas de desarrollo.
- Aborto tubario o tuboabdominal: lo más frecuente, ocurre
entre las 6 y las 12 semanas.
- Rotura tubaria: acontecimiento no poco frecue~te, es más
común en las variedades de implantación intersticial e ístmica.
Cuando la muerte del producto ocurre anws de los 3 meses
de gestación puede reabsorberse y desaparecer; en cambio si se
produce luego de los 4 meses y medio, o sea después de iniciado
el desarrollo esquelético, no es posible la reabsorción y el feto
sufrirá alguna de las siguientes transformaciones: a) momifica-
ción por desecación, b) calcificación o petrificación por impreg-
nación de sales calcáreas, e) saponificación 1 d) putrefacción o
supuración del !Jaco c·;ulnr.
Cuadro clínico: Las formas no complicadas pueden pasar
inadvertidas; en cambio si suced_en complicaciones, el cuadro se
presenta con sintomatología frondosa: no siempre es posible en-
contrar un cuadro típico, podemos resu1J1:ir Jo más importante
en:
- Atraso menstrual: en general de 1 ó 2 meses. Thner pre•
sente que dicho antecedente no siempre será reconocido, debido
a que suelen confundirse hemorragías del endometrio decidual
con menstruación normal.
- Dolor: es lo· más constante y su característica dependerá
del estadio evolutivo del embaráw ectópico.
- Metrorragia: puP.de ser c..on.fundi<fa _ron_ una menstn1ación.
1317
Lo común es que sea escasa, de sangre oscura y espesa. Está
motivada por alteraciones. hormonales, que provienen en gene-
ral de la muerte ovular que provoca eliminación fragmentaria o
co·mpleta de la muciisa uterina con transformación decidual.
- Signos de colapso y de irritación peritoneaJ: aparición de
nfoseas, vómitos, hipotensión hasta un severo cuadro de abdo-
men agudo con colapso circulatorio y muerte.
Eramen físico: - Tumor anexial, apreciable por palpación
bimanual en un 50% de los casos.
- Hiperestesia, en fondo de saco de Douglas, y a la moviliza-
ción uterina.
- Aumento del volumen uterino. En gener'll hay despropor-
ción entre el atraso menstrual y el tamaño uterino. El útero se
encuentra desplazado comúnmente en sentido contrario al em-
barazo tubario.
Diagnóstico. El diagnóstico puede ofrecer serias dificulta;
des, aun en manos sumamente experimentadas. Algunos auto-
res partimos de que siempre debe sospechárselo ante un abdo-
m en agudo: depresible, blando, doloroso. El examen
ginecológico puede revelar algunos de los signos arriba enume-
rados, pero ante un útero reblandecido, aumentado de tamaño
con tumor anexial, cabe la posibilidad de preguntarse si se tra-
ta de una gesta ectópica o de una ortotópica acompañada de
proceso anexial u otros procesos como anexitis crónica. cistoma
de ovario, mioma uterino, embaraw·angular y/o cuerpo amari-
llo quístico. Colaborarán entonces para un correcto diagnóstico
las determinaciones honnanales de embaraw, por ejemplo: go-
nadotrofinas coriónicas-sub unidad B, el tacto bajo anestesia
general, la ecografia, la laparoscopía y muchas veces una lapa-
ratomia exploradora.
No descartar la existencia de ortotópico y ectópico simultá-
neos.
'frotamiento
El tratamiento es eminentemente quirúrgico. Algunos auto-
res intentan tratamiento médico conservador para embarazos
tubarios pequeños con metrotexate, droga de marcaéia acción
antitrofoblástica. Sin embargo sigue siendo la cirugía el único
procedimiento útil, sobre todo en las formas complicadas. Las
técnicas a utilizar radicales (salpingectomía) o conservadoras
(microcirugía), dependerán de cacja caso en particular y de la
experiencia y habilidad de quien las practique. No se debe dejar
trofoblasto que pueda sufrir transformación neoplásica (mola,
corion carcinoma).
S!NDROME DE OVARIOS POL!QU!STJCOS
Descripto por Stein Leventinal (1935) quien· asoció la triada
de amenorrea, obesidad e hirsutismo. En la actualidad se deno-
mina enfermedad del ovario poliquístico a tiu amplío espectro
de anormalidades en mujeres con disfunción endocrina, en es-
pecial del metabolismo y producción de andrógenos. Con el
nombre de síndrome de ovarios poliquísticos se incluye endocri-
nopatías que desarrollan quistosis ovárica y anovulación cróni-
ca, hirsutismo y virílización:
-<!nfermedades suprarrenales (hiperplasias congénitas y tu-
mores).
-acromegalia, hipotiroidismo, enfermedad de Cuslúng.
-hipertecosis, arrenoblastomas, hiperplasia estroma! ovárica.
-progestágenos y andrógenos exógenós, fenitoina, minoxidil
y diasóxido, dentro de las causas medicanientosáB. (Ver Endo-
crinología).
 1318 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ESTERILIDAD
Definimos esterilidad como incapacidad de concebir o impo-
sibilidad material. de 10 conjunción de ambas células germina-
1es. lnfertilidad, en cambio, es la incapacidad para llevar.a tér-
mino el fruto de la concepción, el huevo es expulsado antes de
que el feto sea viable.
La este1ilidad es primitiva cuando no ha habido concepción
a pesar de haber llevado el matrimonio una vida sexual de bús-
queda dm:ante por lo menos un año (53% de los casos). Es se-
cundaria cuando ha habido embarazos previos (47% de los ca-
sos).
Esterilidad absoluta es aquella cuyas caus.as no son factibles
de corrección (ausencia de gónadas, útero rudimentario, etc.).
Es irreversible y definitiva. Es relativa cuando la causa es sus-
ceptible de tratamiento.
J<;stenhdad /1S1oíog1ca es propia de c,ertas épocas de la vida
(antes de la adolescencia, durante el embarazo y en la meno-
pausia). Se denomina facultativa o voluntaria cuando es debida
al empleo de medidas anticonceptivas.
En la clínica, debe considerarse la esterilidad como matri-
monial o conyugal y·la investigación de las causas debe reali-
zarse en ambos componentes dé la pareja. Para que un matri-
monio sea considerado estéril, debe transcurrir un tiempo desde
el momento en que se decidió buscar el embarazo. Este lapso es
motivo de discusión y se considera que debe ser de por Jo menos
2 o 3 años. La frecuencia de esterilidad conyugal oscila en la
mayoría de las es[odísticas entre el 10 y el 16% de los matrimo- .
nios normalmente constituidos.
En el estudio de la pareja estéril debe seguirse una sistemá-
tica: comienza con el interrogatorio de ambos miembros y conti-
núa con el estúdio de los diversos faclores (ginecológicos, mas-
culino, peritoneal, endocrino·ovárico, psíquico, inmunológico,
genético y factores asociados), haremos breve mención de cada
uno de ellos. El interrogatorio debe hacerse por separado en
ambos cónyuges, ya que pueden existir datos que ignorados por
uno de ellos sólo serán revelados de esta manera (embarazos
anteriores, enfermedades venéreas, etc.). Es de fundamental
ímport.ancia conocer la edad de ambos cónyuges,. tiempo de ma•
trimonio, antecedentes hereditarios (diabetes, tuberculosis), an-
tecedentes personales (fiebre urliana, infecciones crónicas, tu-
berculo~is, círugia pelviana, tratainientos hormonales o
radiantes, traumatismos, etc.). Es necesario conocer también el
rPgimen de vida, caracteristicas de las relaciones sexuales, dro•
gadicción 1 tabaquismo, etc.
Factor ginecológico: debe investigarse la normal conforma-
ción anatómica del aparato genital. Numerosas lesiones del
mismo pueden ser causa de esterilidad (vulvitis, himen fibroso
imperforado, desgarros extensos del perineo, adherencias intra
uterinas 1 retrodesviación uterina, mioma uterino, pólipos endo•
metrales, hipoplasia uterina, útero y vagina rudimentarios,
etc.).
El cuello uterino sano, anatómica y funcionalmente, permite
el ascenso de los espermatozoides hacia el tracto superior. En
condiciones patológicas, el cuello y su secreción, son causa im•
portante de esterilidad . Puede existir también estenosis del ca-
nal cervical (congénita o adquirida), desgarros cervicales, hipo-
plasia del cuello, pólipos endocen~cales, etc. Desde el punto de
vista funcional el cuello, que sufre modificaciones durante el pi-
co estrogénico ovulatorio tiende a facilitar l.a vehiculización de
los espermatozoides. ·
En condiciones patológicas, el medio cervical puede obstacu-
lizar la fecundación (·"hostilidad del medio cervical"). Las causas
principales son la infección,_la deficiente producción de moco y
la incompatibilidad n10co-semen existiendo pruebas funcional es
ot1P. P.l médico internista debe conoc.er: - - Pudores cóitalcs iLJ.duyen altentdone.::; <le la 'erecdóü (im~
' - Prueba de la i11semi11ación natural homóloga (test de
Sims Hülme,1; permite comprobar la presencia y características
de espermatozoides en la vagina y conocer su capacidad para
penetrar en el canal cervical (fallasde la espermomigración).
Debe realizarse en el momento de la postura. ovular. Nor-
malmente en el material obtenido de la vagina se encuenti:an 5
a 20 espermatozoides por campo con un 50% de- movilidad; indi-
ca buena seminación y ausencia de hostilidad cervical.
-Prueba de la seminación cruzada o Barton•lViesner: se rea-
liza cuando la prueba anterior es deficiente o mala; perrnite de-
terminar cual de los factores, cervical o espermático, es .el cau-
sante. Se, coloca en un porta objeto una gota del moco en estudio
en contacto con semen conocido como normal. La falta de mi-
gración indica que la causa reside en el moco.
Inversamente, si colocamos una gota del semen en estudio
en contacto con moco conocido como nonnaJ, la ausen.cía de mi•
gración indica causa espermática.
- Prueba del moco-semen o de Miller-Kurzrok: determina la
capacidad de los espermatozoides para penetrar en el moco cer-
vical. Está indicada cuando hay presencia de los mismos en
gran número en el medio vaginal y ausencia en ·el medio cervi-
cal. Permite determinar si la falla es por obstáculo mecánico o
por hostilidad entre moco-semen. La prueba es negativa cuando
los espermatozoides penetran en el moco y pierden rápidamen-
te su movilidad o permanecen aglomerados en el límite sin que
haya penetración: significa hostilidad del medio cervical.
Las trompas ·son de fundamental itnportancia en el mecanis-
mo de la concepción. Sus estudios se limitan a comprobar su
permeabilidad y condiciones anatómicas más importantes que
~on la persúflación tubária y la histerosalpingografía. No se usa
más la persuflación, consiste en comprobar la penneabilidad
mediante la inyección de un gas estéril a través de útero, previo
cierre hermético del canal cervical. La histero salpingografía
demue3tra la anatomía del aparato genital por medio de la in-
yección de sustancias i-adioopacas, habitualmente hidrosolu-
bles. Se completa siempre con la prueba de restos que se practi-
ca haciendo una radiografía directa de la pelvis a los 20
minutos (cotte), y es positiva si se comprueba sustancia de con-
traste en la cavidad peritoneal. Una trompa es permeable cuan-
do permite la comunicación de la cavidad uterina con la perito-
neal. Las pruebas más cruentas de diagnóstico incluyen
laparaoscopia y laparatomía.
Frecuentemente el factor peritoneal se confunde con el fac-
tor tubario de esterilidad. El peritoneo pelviano no tiene fun-
ción activa en la migración ovular; sin embargo, las alteracio-
nes patológicas a ese nivel pueden interrumpirla y constituir
una causa de esterili.dad. Las afecciones que producen funda-
mentalmente bloqueo peritoneal son los procesos inflamatolios
genitales y pelvia nos. ·
B) Factor mascu/i110: es responsable de esterilidad como fac.-
tor único o combinado en el 40% de los matrimonios estériles.
Didácticamente las causas se dividen en go11adales, canalicula-
res y coitales. · ·
- Causas go11adales incluyen deficiencia de la función endo-
crina testicular e insuficiencia gametogénica. Esta última se po-
ne de manifiesto por la disminución del número de espermato-
zoides (oligozoospermia) o por ausencia total de ésto s
(azoospermia).
- Causas canaliculares incluyen obstrucción total. o parcial
de las vías de excreción, lesiones de las vesículas seminales y de
la próstata.
potentia coeundi) y de la eyaculación (eyaculación precoz).
 GINECOLOGIA
Hipospadias y epispadias son alteraciones congénitas que
constituyen grave anomalía para la inseminación.
El examen más importante para determinar la suficiencia
generativa del varón es el espermograma, donde aspermia es la
falta completa de semen, oligospermia, eyaculado de menos de
1,5 cm3, awospermia, ausencia de espem1atozoides, oligozoos-
permia, menos de 40 millones por cm3, teratowospermia, mas
del· 30% de formas anormales, astenozoospermia, disminución
en actividad y movilidad de los mismos.
CJ Factor endocrino ovárico: el ovario y sus folículos son fun-
damentales .en la reproducción; así la insuficiencia generativa
del ovario, manifiesta por la existencia de ciclos monofásicos
(ver metrorragias), constituyen la base de la esterilidad por fac-
tor endocrino ovárico.
O! Factor i11mu110/ógico: Está presenta en el 3% de los casos.
La mcoi11patib11ldad Aflü es, según la mayoría de los autores,
la más importante. Se desconoce su mecanismo íntimo de ac-
ción, pero en general se la responsabili za de causar aglutina-
ción de espen11atozoides en el moco cervical.
E) Factor genético: incluye las cromosomopatías y genopa-
tías capaces de impedir la concepción.
F) Factor psíquico y asociados: incluiría "stress emocional" y
otras afecciones de la esfera psico afectiva capaces de provocar
esterilidad.
. Por último, queremos remarcar que en un 40% de los casos
de esterilidad existe un factor único o puro, pero que en el 60%
restante se debe a suma de factores, Dos son las asociaciones
más frecuentes, factor tubarío y cervical (25%), marital y tuba-
do (18,6%).
PLANIFICACION FAMILIAR
En nuestro país, es indiscutible que la familia argentina, es-
pecialmente de nivel cultural medio, practica la regulación de
sus embarazos, recurriendo con frecuencia al aborto.
Aquí es donde participa el médico, que debe recomendar mé-
todos de anticoncepción eficaces, inocuos y acordes con la con-
ciencia moral de cada uno, que le permita a la familia sólo con-
cebir embarazos deseados. Cualquiera fuera el método, debe
reunir las siguientes cóndiciones: reversibilidad, aceptabilidad,
bajo costo, inocuidad y eficacia o seguridad. Con fines prácticos
dividiremos los métodos anticonceptivos entre los que no re-
quieren examen previo y pueden indicarse sin conocimiento del
organismo femenino y los que necesitan un E!Xamen clínico gine-
cológico previo/sin examen previo.
-Coitus interruptus: el más antiguo y económico. No cumple
integram€.nte el acto sexual, ya que se ir,te-,1umpt! al_{it1al, yu-
diendo dar lugar a congestiones pelvianas que llevan a altera-
ciones de la esfeiá psico ·sexual.
-Preservatiuo: anticonceptivo y profiláctico de enfermedades
venéreas. Método eficaz, con el inconveniente de la necesidad
de su colocación en un momento psicológico inadecuado. Sigue
siendo utilizado por su sencillei y eficiencia.
-Método del ritmo (Ógino-Knaus): el acto sexual ·se .realiza
en períodos de infecundidad n·atti.ral de la mujer. El período fér-
til está en relación con el momento de la ovulación (entre el 12•
y 16• día del ciclo) y la supervive ncia de los gainetos (12 hs. el
óvulo y 48 hs. los espermatozoides). Se han encontrado esper-
matozoides con vitalidad en trompas y peritoneo hasta 5 y 7
días post-coitales.
En cOni:;co..it JH.Ía: lo~ diü:, fértHes 110 pru;adán de S- a 4 por CÍ·
do, siendo los demás estériles. El problema radica en establecer
1319
si la ovulación sucede en forma ritmica y regular en cada ciclo.
Es un método que requiere mutua aceptación conyugal.
-Método de Bee//ing; consiste en la autoevaluación por parte
de la mujer, de las características del moco cervical durante el
ciclo menstrual, coincidiendo con los días 0V11latorios. El moco
adquiere máyor transparencia o claridad, siendo en este mo-
mento su cáracterística más importante la elasticidad o capaci-
dad de formar hilos. Se debe al estímulo estrogénico y se dife-
rencia del moco premenstrual y postmenstrual inmediato, que
es más espeso, sucio y no posee lilancia.
-La te¡npera/11ra basal (TB): como prueba sencílla para el
diagnóstico de ovulació, ya fue explicada en el apartado de ex-
ploración ginecológica básica.
-Estos tres métodos, Ogino-Knaus, Beelling y de la tempe-
ratura basal son aceptados por la Iglesia Católica.
BJ Co11 examen previo: Comprende métodos mecánicos y hor-
monales. Entre los primeros el diafragma y los dispositivos in-
traÚterinos.
-Diafragma: Constituye una barrera mecánica que impide
el contacto del esperma con el cuello uterino.
Es un casquete o capuchón de látex o goma, rodeado por un
anillo metálico flexible. Al ser colocado en· la vagina se dispone ,
oblicuamente entre la cara posterior del pubis y el sacrocoxis,
distendiendo las paredes vaginales.
En la cara en contacto con el exterior debe colocarse una ja-
lea espermaticida. El tamaño del diafragma debe adecuarse al
de la vagina, por ello previamente se toma la medida con un
juego de anillos numerados. Debe colocarse antes del coito y
nunca se retira antes de las 6 hs. posteriores al mismo. Es de
eficacia aceptabley requiere responsabilidad y cierto nivel inte-
lectual para asegurar su correcto uso.
- DIU (dispositivo intrauterino): es un adminículo que se in-
troduce en la cavidad uterina donde queda retenido, pudiendo
permanecer allí por algunos años
Hay diversidad en cuanto a modelos y material de .construc-
ción. El mecanismo de acción del DIU es cont.rovertido, acaso
múltiple y compl_ejo. No altera el ciclo ovárico y se admite que
actuaría corno cuerpo extraño, que impid_e la nidación _ell cavi-
dad uterina. Los construidos con cobre actuarían además como
espermaticidas; y los que liberan progesterona, produciríán
además la creación de un endometrio no receptivo, método de
alta eficacia= 1,5 a 3 embaraws por 100 años mujer-exposición
es en la actualidad el método mas empleado.
Las complicaciones son poco frecuentes: dolores cólicos, me-
trorragias intermenstruales, expulsión espontánea. Si sobreviene
un embarazo accidental no existe riesgo, siendo en general expul-
sado con la placenta er. e!· momento del alumbramiento. Una
complicación poco común es la perforación espontánea uterina y
pasaje ciei DlU hacia Ja caVJdad pentoneal; s1 se trata de un mo-
ño o anillo, la paciente será laparatomizada por el peligro de es-
trangulación o perforación intestinal; si en cambio el modelo es
un espiral o bucle, puede dejarse in situ sin mayor riesgo.
La complicación más común vinculada al uso del DIU es la
infección este cuerpo extraño favorece )a infección exógena y as-
cendente del aparato genital.
El cuadro •clínico puede ir desde una endon\etritis hasta una
enfermedad pelviana inllamatori·a (EPI).
LoS géi-mene~ concurrentes con mayor frecuencia son el actí-
nomyces israelii -y las chlamydias. El tratamiento consiste en
antibióticos, repos·o y extracción del dispositivo.
A11tico11ceptivos hormonales: Deben ser bien conocidos por el
médico 1 po,.- Gor motivo frecuente clc consulta.. Se bMnn funci ~-
mentalmente en la acción antiovulatoria de las hormonas se-
 1320 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
xuales administradas en dosis y fonna adecuada:Es un método
no exento de riesgos que puede acompañarse de complicaciones
inmediatas y futuras (carcinogénesis)
Los dividimos con fines prácticos y didácticos de acuerdo a
su vía de administración en orales y parenterales:
Orales: Por su mecanismo de acción pueden ser anovulato-
rios, de acción sobre el moco cervical, o de acción sobre el endo•
metrio. · Fibroma: tumor sólido, redondeado de pequeño o mediano
Los anovulatorios o inhibidores de la ovulación resultan de
combinar sustancias progestacionales con estrógenos, y de
acuerdo a la forma de asociarlos di stinguimos los combinados y
los secuenciales bifásicos y trifásicos.
La ingestión de la gragea debe ser diaria y regular, y la me-
dicación se inicia en el 5º día del ciclo y se continúa por 20 días.
Al suspender, a los 2 o 4 días, aparece una metrorragia por de-
privación que por su cronología simula una menstruación nor-
ma!. Los rest•lta<los son muy satisfactorios con una seguridad
cercana al 100%. El método posee contraindicaciones formales
como: hepatopatías crónicas, antecedentes de hipertensión arte-
rial, enferrned.ad cárdiovascula r, tromboílebitis o trombosis pro-
fundas1 cáncer ginecológico, etc. Para mayor información acon•
sejamos al lector remitirse a un tratado de la especialidad.
Los de acción sobre el moco cervical son sustancias prog~s-
tacionales de administración diaria que no inhiben la ovulación
y don.de el efecto anticonceptivo proviene de provocar alteracio-
nes en el moco cervical que Jo hace hostil a los espermatozoides.
Los de acción sobre el endometrio son las denominadas píl-
doras post-coito o "afler-morning". Constituidas por estrógenos
a altas dosis que se toman durante 4 a 5 días post coito. El me-
canismo de acción más importante sería la alteración del área
de implantación.
-Pare11terales: La anovulación puede lograrse también por
la administración parenteral de inyecciones mensuales, trimes-
trales o semestrales. La inyección mensual res ulta de adminis-
trar por vía intramuscular profunda una combinación de estró•
genos y progesterona. Las inyecciones tri o semestrales utili zan
un gestágeno de depósito, el acetato de medroxidrogesterona,
que inhibe la ovulación por un lapso de 90 a 180 días.
Ligadura de trompas: Consiste en interrumpir, en forma bi-
lateral, la permeabilidad de .las trompas de Falopio, ya sea por
sección y ligadura, coagulación y sección, o colocación de un
"clamp" acrílico o de teflón. El acceso puede lograrse por lapara-
tonúa o por vía translaparoscópica. Es en genéral un método
irreversible Oigadura y sección), teniendo cierto grado de rever-
sibilidad mediante nueva permeación con microcirugía.
La elección del método de contracepción está a cargo de la
pareja, pero el médico tiene la obligación de asesorarlos cada
vez que se le solicite.su opinión sobre este punto, como así tam-
bién emitir consejos a la pareja en el tema de la paternidad res-
pocsalole.
Patología neoplásica
Los procesos proliferativos, ya sea de naturaleza benigna o
maligna, suceden en cualquier sector del aparato genital. Por la
localización podemos dividirlos en:
- Tumores de la vulva
- Tumores de la vagina
-Tumores del útero (cuello y cuerpo)
- Tumores de las trompas
- Tumores de los ovarios
'Tumores de la vulva
Pueden ser de origen mesenquímatoso o epitelial, benignos o
malignos.
Tu11wres 111esenq1tímatosos be11ig110s: Comprenden el fi.
broma, el lipoma, el mioma y el angioma.
tamaño (2 a 5 cm. de diámetro mayor), de consistencia dura, su-
perficie regular y piel que Jo recubre de aspecto normal. Dan
pocos síntomas, en general molestias mecánicas cuando tienen
cierto volumen. Su tratamiento es la extirpación simple.
Lipoma: muy similar al anterior, mucho más raro y de me-
nor consistencia.
Mioma: más raro aún y de consistencia duro elástica.
Angioma: de presentación excepcional, pueden ser adquiri-
dos o congénitos.
Tumores mesenq1timalosos malignos: Comprenden a los
sarcomas, de extraordinaria malignidad y muy poco frecuentes.
Localizan con mayor frecuencia en labios mayores siguiendo
luego el meato uretral, glándulas de Bartholin y ninfas.
Pueden ser circunscriptos o difusos (más raros) y de acuerdo
a su crecimiento endofíticos 0o más común) o exofíticos. Se ob-
servan a cualquier edad pero de preferencia entre los 30 y 60
años. El síntoma inicial más frecuente es la pre~encia de un tu-
mor vulvar, estacionario o de crecimiento lento que en un deter-
minado momento crece rápidamente, se ulcera o infecta, produ-
ce hemorragias vulvares o serosanguinolentas, ardor y dolor.
La propagación puede ser local, regional (a ganglios tributa-
rios) o a distancia. Su tratamiento consiste en cirugía (vulvecto-
núa total ampliada con vaciamiento ganglionar inguino-crural)
seguida de radioterapia. Los resultados obtenidos son malos,
menos del 5% de curaciones a los 5 años.
Tumores epiteliales benignos: Son raros; los más frecuen-
tes son el papiloma y adenoma sudorípara.
Papiloma: Se presenta como un tumor pediculado de peque-
ño tamaño con aspecto de coliflor. Son de consistencia firme y
superficie seca a diferencia de los coodilomas acuminados de
etiología viral que son comúnmente múltiples, húmedos, erosi-
vos y que sangran con facilidad.
No es extraña la degeneración carcinomatosa y su trata-
miento es la extirpación quirúrgica.
Adenoma sudorípara: Localiza de preferencia sobre cara ex-
terna de labios mayores y se presenta como un pequeño nódulo
subcutáneo azulado de consistencia firme o renitente. El trata-
miento consiste en ex.tirpación.
Tumores epiteliales 111alig110s: El carcinoma vulvar es po-
co frecuente. sucede en ge_neral después de la menopausia y es
altamente linfótico. Distinguimos el carcinoma intra-epitelial y
el invasor.
Carcinoma inlrn-epitelial: Se desarrollan en el espesor del
epitelio ·con poca tendencia a infiltrar en profundidad. Se pre-
sentan como placas blancas de aspecto erosivo o verrugoide,
otras veces como placas únicas rojas que hacen pequeño relieve.
Hístológicamente se dividen en a) Carcinoma intra-epitelial
simple, b) Enfermedad· de Paget de la vulva, c) Enfermedad de
Bowen de la vulva, d) Eritroplasia de Queyrat.
 l:ilNt:.L;ULV\..llf\
Carcinoma invasor: Pueden ser circunscriptos (94%) o difu-
sos, diferenciados (95%) o indiferenciados. Son \umores poco
frecuentes, .4% del carcinoma genital. La edad media de apari-
ción son los 58 años. La clínica común incluye ·pnnito o ardor,
ílujo serohemático o pequeñas hemorragias y lesión vulvar, no-
dular o ulcerada, que puede ser el síntoma dominante. El dolor,
los síntomas urinarios y la dispareunia suelen ser tardíos.
Son en general de crecimiento lento, de mal pro~óstico y su
tratamiento consiste en cirugia y radioterapia.
Tumores de la vagina
Después de los tumores de la trompa, son los más raros del
aparato genital. Se los clasifica en mesenquimatosos y epitelia-
les, benignos o malignos.
Tumores meseitquimatosos benignos: Los más comunes
son el fibroma y el mioma. Clínicamente semejantes. Se presen-
tan como nódulo redondeado, liso de consistencia firme o elásti-
ca, incluidos en el espesor de la pared vaginal y re.cubiertos por
una mucosa normal. El tratamiento es quirúrgico.
Tumores mesenquimatosos malignos: Muy raros y de ex-
traordinaria malignidad, comprenden dos tipos_completamente
distintos: a) sarcoma de las niñas, b) sarcoma de la mujer adul-
ta.
Sarcoma de la vagina de las ni1ias. Pueden ser sa1comas pu-
ros o tumores mixtos heterólogos. Se caracterizilll por ser en ge-
-neral exofiticos y difusos. Se presentan como tumores de aspec-
to vegetante, de preferencia en la pared anterior de la vagina.
Cuando su aspecto es arracimado se lo denomina sarcol'.!la botri-
cides.
El 95% se presenta antes de los 5 años de vida, siendo, en
general, su primer síntoma, la aparición entra los labios de la
vulva de un pequeño tumor poliposo que se observa al principio
sólo en los .esfuerzos, otras veces se manifiesta en forma de pe•
queñas hemorragias genitales o ílujo serohemático o purulento.
Los trastornos urinarios son más tardíos.
El tratamiento consiste en radioterapia íntra-cavitaria, ciru-
gía y radioterapia externa. El pronóstico es ominoso.
b) Sarcoma de la mujer adulta
Extremadamente raro, en general indiferenciados y de muy
mal pronóstico.
Se manifiestan en general por hemorragia vaginal o flujo se·
ro sanguinolento. El tratamiento consiste en cirugía y radiote-
rapia.
Tumores epiteliales be11ig11os. No son frecuentes, mencio-
namos el papiloma, el adenoma y los quistes vaginales.
Tumores epiteliales malignos. El carcinoma de vagina e.s
patología sumamente infrecuente. Localiza preferentemente en .
el tercio superior de la cara posterior. Se trata en general de car-
cinomas epidermoides bien a medi anamente diferenciados. Se
demostró aumento en la incidencia del adenocarcinoma de célu·
las claras en hijas de mujeres que habían recibido el estrógeno
dietilestilbestrol durante las primeras 18 semanas del embarazo.
La clínica común induye hemorragia genital, ílujo y dolor.
Síntomas urinarios y rectales scin de presentación tardía. Su
tratamiento consiste en radioterapia y cirugia. El pronóstico es
.reservado y se estima un 30% de curaciones a los 5 años.
Tumores del útero
·Son los más frecuentes del aparato genital femenino. Pue-
den ser d_erivados rnesenquimatosos o epiteliales.
Tumores mesenquimalosos
Pueden ser benignos o malignos y son el mioma uterino y el
sarc_oma uterino respectivamente.
Mioma uterino: Es el tumor benigno más frecuente. Su
mayor incidencia ocurre entre los 30 y 45 años, lo padecen el
30% de las mujeres y sufre marcada influencia hormonal estro-
génica. Unicos o múltiples localizan en la gran mayoría de los
casos en el cuerpo del útero (95%) pudiendo reconocerse tres va-
riedades: 1) mioma submucoso, 2) mioma intramural, y 3) mio-
ma subseroso.
1) Mioma submucosa: (5% de la totalidad) se desarrolla en el
miometrio inmediatamente por debajo de la mucosa uterina.
Pueden ser pediculados o sésiles. En ocasiones pueden proyec-
tarse fuera de la cavidad uterina y llegar hasta vagina (mioma
nascens). La mucosa que los recubre se adelgaza, ulcera y ne-
crosa, por ello la ·forma más común de presentación es con me-
trorragia.
Mioma i11tramural: (~5% al 75% de la t-Otalidad) se desarro-
llan en pleno espesor del miometrio. Pueden ser múltiples alte-
rando b contrnctibilidad uterina afectando la hemostasia. Co-
múnmente !as menstruaciones son muy abundantes
(hipermenorrea) y frecuentes (polimenorrea: intervalos meno-
res de 21 días).
Mioma subserosa: (10% de la totalidad) se origina en las fi-
bras superficiales del miometrio y desarrolla hacia la cavidad
peritoneal (mioma pediculado) o entre las hojas del ligamento
ancho (mioma intraligamentario). ·
El mioma pediculado puede sufrir torción de su pedículo con
sus consecuencias: infarto hemorrágico y necrobiosis, pudiendo
culminar en un serio cuadro de abdomen agudo (quirúrgico).
El mioma cen'Ícal (5% del total) asienta con mayor frecuen-
cia en el miocervix del labio posterior, y cuando adquieren cierto
voh.!.tnen no es rara la compresión uretral y la incarceración en
la cavidad pelviana.
Alteraciones secundarias y complicaciones
Siendo los miomas tumores poco vascularizados es muy co-
mún la ocurrencia de fenómenos regresivos iritratumorales,
cambios relacionados directfill\ente a una mayor dimensión tu-
moral o elevada velocidad de crecimientú. Los cambiós más co-
munes son:
a) Degeneración hialina: La más frecuente de las complica-
ciones consiste en el reemplazo de fibras musculares por tejido
fibroso (esclerosis)
b) Calcificación: Ocurre principalmente en tejidos que su-
fren isqu~mia y necrosis.
c) Necrobiosis: Puede aparecer por reducción del riego san-
guíneo o por infección. Una forma interesante es el mioma rojo,
que es el mioma a pedículo torcido que patológicamente de-
muestra un infarto hemorrágico.
d) Degeneraéión sarcomatosa: Es del orden del 0,5 al 3% se-
gún estadísticas.
 1322 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
e) Anemia: Es consecuencia de la hipermenorrea y de las
metrorragias.
l) Infertilidad: En especial en las miomatosis intra-murales
o miomas submucosos.
g) Compresión de órganos vecinos: En grandes _mioma~ en
especial los subserosos de gran tamaño. Puede ocumr por e¡em-
plo° compresión uretral y uronefrosis, compresión rectal, etc.
Diagnóstico diferencial: Los miomas uterinos deben ser dife-
renciados del en\barazo, de la endometrosis uterina y de lo~ tu-
mores del ovario. Nos basaremos entonces en el examen fis1co y
en los métodos complementarios, siendo en general muy útil la
ecografía,
'n·atamiento: Los miomas asintomáticos no requieren trata-
miento. Trastornos coino lúpermenonea y metronagias pueden
~er trihnt.arios rfpl trntamiento médico (hormonal). La cirugía
está indicada en los miomas de mayor tamaño, los cervicales,
los complicados, los subserosos pediculados, los submucosos, los
qué comprimen órganos vecinos, los que. presentan crecimiento
rápido, etc.
Sarcoma del úÚro: Tumor maligno, poco frecuente 1 a 4% de
los tumores del útero. El origen más común lo constituye el teji-
do muscular de la pared uteiina (sarcoma primitivo del miome-
trio o intramural), o puede originarse en un mioma preexistente
(sarcoma intrariüomatoso) en especial en los intramurales, don-
de suele sospecharse pór crecimiento muy acelerado del mioma,
en especial .si aparece en los años de declinación de la función
ovárica. Estos ttimores son de propagación por vía sanguínea;
especialmente ocurren en general después de la quint.a década
de la vida su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. El
tratamiento complementario más importante es la quimiotera-
pia. El pronóstico es muy grave.
Tumores epiteliales del úte/"o: Nos refe1iremos por su eleva-
dísima frecuencia solamente a los carcinomas uterinos. El útero
es un órg3.no eminentemente carcino-genético ·y en él asientan
el 65% de los carcinomas de. la esfera genital. De acuerdo a su
localización se los dividé en carcinomas del cuello uterino (los
situados entre el orificio cervical interno y la inserción cervical
de la vagina) y del cuerpo uterino (llamados también carcino-
mas del endometrio).
Carcinoma del cuello uterino. Carcinomas de origen epi-
telial que se originan con mayor frecuencia en la juntura esca-
mocilíndrica (unión de exocervix y endocervix) dando origen al
carcinoma epidermoide pavimentoso del cuello uterino, o q_ue
puede tener origen endoglandular (glándulas _del endocerv1x)
dando origen al adenocarcinoma del cuello utenno, un poco me-
nos frecuente que el ante1ior.
E!! !? evolución de estos turnorBs se R<'l:'pt.fln dos P-tArqc-, f:'l
período preinfiltrativo, que se desarrolla dentro de los límites
anatómicos del epitelio, sin rnptura de la membrana basal (car-
cinon,a intraepitelial o carcinoma "in-situ"); y el período infil-
trat.ivo o invasor, donde las células después de destruir la mem-
brana basal, invaden el tejido subepitelial.
Los estadios iniciales carcinoma in-situ y neoplasias cervi-
cales intra epiteliales, so~ el objetivo de la pesquisa º?cológica:
Papanicolau 1 colposcopia, biopsias ditigidas. colposcóp1came~te1
raspado ehdocervical, etc. son las formas pasibles de tratamien-
to éonservador e involucran excelente pronóst.ico (ver semio)o-
gia ginecológica). _ , _
Nos ocuparemos ahora de las formas mfiltrantes o mvaso-
ras De ·acuerdo a su credmiento estos carcinomas pueden ser
su~erficiales (9%), exofíticos o vegetantes (12%), endofítico_s
(709i:) ..;on ¡_;_¡ c.:ímiento infiltrante en profundidad a c;rnendcfitl
cos (10%).
De acuerdo a su·histología se los divide en indiferenciados y
diferenciados.
Lo& Íli.<liferentia<los sou los-más_rarus, constituidos por célu-
las· anaplásicas en las que no se puede determinar su orígén
glandular o pavimentoso.
Los diferenciados a su vez son subdivididos en pavimentosos
(45-60%), cilíndricos o glandulares (3.0-50%) y complejos, los
más raros, llamados tan1bién adenoacantomas y constituidos
por la proliferación conjunta de elementos de origen pavimento-
so y cilíndrico.
La propagación puede ocurrir por diseminación linfática o
sanguínea o por continuidad, es decir, por el propio crecimiento
infiltrante del tumor y, en este sentido, la infiltración más co-
mún incluye a los parametiios, al cuerpo uteiino, a la vagina y
a órganos vecinos como vejiga y recto.
Clínica: Es una neoplasia de considerable frecuencia, una de
1-a<l_a. 4-0 pn...it11L~ ~·iüt:...:v10giú1~ :v pa.<le:...:cú (Aht1ütá.<ld. y ...:uliL.
1953). Su máxima incidencia ocurre entre los 40 y 50 años. Ra-
ro en pen;onas más jóvenes (excepcional por dehajo de los 20
años). En cambio se lo encuentra después de los 50 años en casi
un 40% de los cásos, constituyendo una importante causa de
metrorragia de la postmenopausia.
Se considéran factores de riesgo la multiparidad, el inicio
precoz de reláciones sexuales (el esmégma sería vehículo de
carcinogenéticos), la promiscuidad y el nivel socio-económico
bajo. Es más común en mujeres negras que en blancas y es lla-
mativa su baja incidencia en mujeres judías.
Los síntomas locales más comunes lo constituyen las metro-
rra.gias1 el flújo (acuoso, en ocasiones teñido con sangre o como
agua de lavado de carne, o fétido por necrobiosis del tumor y
frecuente infección por anaerobios), sinusiorragia y dispareu-
nia. Síntomas rectales o_urinarios son de apari~ión más tardía.
Diagnóstico: Las formas iniciales por pesquisa oncológica.
Los estadios más avanzados por examen ginecológico (tacto y
especuloscopia). El tacto rectal permite comprobar la infiltra-
ción o no de los parametrios, 1a extensión del tumor y el com-
promiso o infiltración rectal. Métodos auxiliares de diagnóstico,
en especial de extensión, son el urograma excretor, el colon do~
ble contraste, la rectosigmoideoscopia, la citoscopia y la tomo-
grafía axial computada (adenopatías lumboaórticas), la reso-
nancia magnética nuclear y la ecografía renal y ginecológica.
Clasificación según el estadio euolutiuo: Es el tamaño del tu-
mor y su modalidad de crecimiento y compromiso de estructu-
ras vecinas o distantes, quienes determinan los diferentes esta-
dios de la enfermedad:
ESTADIO O: Tx Tumor que no puede .ser evaluado.
1b No hay evidencia de tumor.
Tis Carcinoma in~situ.
ESTADIO 1: 'Tumor limitado al cuello uteiino.
lA Carcinoma preclínico. Invasión
microscópica del estroma.
lAi Invasión inicial del estroma.
Compromiso microscópico.
lAii Microcarcinoma. Infiltración en
profundidad menor a 5 mm.
Extensión planimétrica menor a 7 mm,
1B Mayor que i Aii limitado al cuello.
ESTADIO 2: Tumor que se extiende más allá del útero pero
que no compromete la pared pélvica ni el 1/3
inferior de vagina.
2A Tumor que infiltra tercio superior de
vagrna 1 pero no mttltra parametnos.
 GINECOLOGIA
2B Tumor que infiltra el tercio proximal de los
parametrios. No compromete pared pelviana.
ESTADIO 3: 3A Propagado al tercio inferior de vagina.
3B'· La infiltración parametrial llega hasta la
pared pélvica.
Se incluye como estadio 3 la presencia de uronefrosis y riñón
excluido por compromiso ureterál.
ESTADIO 4: 4A Tumor que compromete mucosa de vejiga o
recto;
Más allá de pelvis menor.
4B Metástasis a órganos a distancia.
TI·atamienfo. Para el carcinoma "in-situn, la conización es
di?..g!10.:tk-:- :• tratami1:nf0, Para ~I ~stqdi0 -l !~ <?ir .1gi~ es e! tr?.-
1 fir.rin en-
tamiento eledivo, y la operación aconsejada es la de y,'ertheim
Meigs (colpo-ariexo-histerectomía total ampliada (a parame-
trios) más linfadenectomía pelviana bilateral. Para la escuela
francesa de oncología, Instituto Curie de París, también es cu-
rativo en· estadios I el tratamiento radioterápico. combinado
mraquü:urieterapia más teleradioterapia).. · Por último, según la infiltración del miometrio, pueden ser.
Los estadios 2 pueden ser tratados primero con radioterapia
y secundariamente si es posible con cirugía. E°n los demás esta-
dios el tratamiento es paliativo. En Is actualidad, y debido _al
incremento de los adenocarcinomas 1 se utiliza poliquimiotera-
pia con algún buen resultado.
Eunlució11 y pronóstico: Librada la enfermedad a su evolu-
ción natural es mortal en un promedio de 18 meses. Con trata-
miento correcto, la sobrevida a los 5 años es del 65% para esta-
dios 1, 45% para estadios 2, 25% para los 3 y del 5% para los 4.
Carcinoma del endometrio. Son tmnores malignos que se
01iginan en el epitelio superficial o glandular de la mucosa ute-
rina (endometrio).
Según su modalidad de crecimiento en el interior de la cavi-
dad uterina, el carcinoma puede ser circunscripto (55%), difuso
(40%) o multinodular (5%); a su vez pueden ser superficiales,
exofiticos o vegetantes y endofiticos o infiltrantes.
Histológicamente pueden ser indiferenciados (anaplásicos) o
diferenciados (cilíndricos 90%, malpighiamos 0,5 - 1 % y mixtos
8%).
La propagación de la neoplasia puede ocurrir por crecimien-
to planimétrico, en profundidad, por implantación, por disemi-
nación linfática (siguiendo los tres pedículos linfáticos) o hemá-
tica.
Es muy importante conocer las lesiones que comúnmente se
asocian a carcinoma y los factores de riesgo. Entre las primeras
se encuentran el mioma ut.-:ri;;.oi b ctt[t:m.1et~c::,i3 uterina hrt..;r~
na y el adenoma de endometrio. La tríada de riesgo está forma-
da por hipertensión, obesidad y diabetes.
CÍínica: Las 2/3 partes se desarrollan en mujeres mayores
de 50 años, siendo el carcinoma más frecuente de la menopau-
sia. Los síntomas locales más importan tes son las pérdidas san-
guíneas por los genitales y el dolor. La metrorragia es en gene-
ral el primer síntoma, aunque no ~s necesariamente un síntoma
precoz. Puede ser escasa e indolora, o alarmante por gran canti-
dad, p·ero én general se caracterizan por ser irregulares y tena-
ces, de sangre roja y no influidas por tratamiento médico. En
ocasiones sólo se presenta un flujo dé aspecto acuoso, hidrorrea,
que mezclado con trazas de sangre puede tomar aspecto de la-
vado de carne. Por último, la pérdida puede tener aspecto mu-
coso y sanioso, (mucorfea).
1323
Diagnóstico: Ya fue mencionado en semiología general, sólo
recordaremos la utilidad de la citología exfoliativa en la detec-
ción precoz de la enfermedad y la necesidad de realizar un ras-
pado hiópsico total y fraccionado de la cavidad uterina, cuando
el síntoma sea una metrorragia de la post-menopausia.
Clasificación aiiatomoclínica: establecida por la FIGO (fede-
ración internacional de ginecología y obstetricia) y de gran utili-
dad pronóstica y terapéutica:
ESTADIO 1: Carcinoma circunscripto a la cavid,ad uterina.
la Histerometria de hasta 8 cm.
lb Histerometria de más de 8 cm.
De acuerdo a la diferenciación histológica, unos y otros se clasi-
Gl Adenocarcinoma bien diferenciado.
GZ Adenocarcinoma pobremente diferenciado.
G3 Carcinoma indiferenciado.
Ml Infiltra el tercio interno.
M2 Infiltración del tercio medió del miometrio.
M3 Infiltra todo el espesor del miometrio.
ESTADIO 2: Carcinoma que se extiende a endocervix.
ESTADIO 3: Carcinoma que se extiende fuera del útero, pero
no fuera de la pelvis.
ESTADIO 4: Carcinoma propagado fuera de la pelvis o que
invade mucosa de vejiga o recto.
1l-atamiento: El tratamiento puede ser quirúrgico, radiante
o quimioterápico-hormonal.
Para los estadios 1 es de elección la braquicuriterapia segui-
da de anexo-histerectonúa total, o bien colpoanexohisterectonúa
total seguida de radioterapia externa. El estadio 2 se irradia co-
mo cuello y se opera como endometrio. Estadios 3 y 4 se tratan
con radiote~apia y hormonoquimioterapia.
Evolución y pronóstico: A diferencia del carcinoma de cuello,
es de evolución lenta y librado a su evolución natural mata a la
paciente en el curso de 3 - 4 años. Puede quedar localizado en el
órgano durante años y se lo considera el meIÍos maligno del
aparato genital.
Tumores del ovario
Ocupan por su frecuencia el segundo lugar entre los tumo-
res del aparato genital. Se calcula que 1 de cada 6 tumores ge-
nitales asienta en la gónada.
El ovario, por su riqueza histológica, por su capacidad fun-
cional endocrina, por la presencia de inclusiones embrionarias y
de células con capacidad de metaplasia y diferenciación totipo·
tencial, constituye terreno propicio para el asiento de neopla-
sias.
Por ser muy engorrosas las diferentes clasificaciones de tu-
mores del ovario, en este tratado y exclusivamente con fines di-
dácticos los dividiremos en tumores de origen mesenquimatoso,
epitelial y torátomas.
 1324 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Tumores mesenquimatosos:
Pueden ser benignos o malignos. Entre los primeros los más
comunes son el tecoma y el fibroma del o~ario, El tecoma cons-
tituido con· células similares a la teca interna del folículo, se ca-
racteriza por su alto contenido·de esteroides y su acció~ hormo-
nal feminizante . Clínicamente . aparece en mujeres
post-menopáusicas y su síntoma principal es la metrorragia,
producto de la hiperplasia endometrial ·sufrida por acción de las
hormonas que secreta el propio tumor. El 1% es maligno. los
sarcomas del ov¡irio son extremadamente raros, clínicamente
aparecen en todas las edades y se ,;._racterizan por producir as-
citis; precozmente son bilaterales en el tercio de los casos y el
diagnóstico es tardío.
Tumcrc::: epiteliales
Son_los más frecuentes. Pueden ser benigµos o malignos.
Los primeros a menudo adquieren forma quística, por lo que se
los· conoce como cistoadenomas de] ovario, cistomas o quist.es
ováricos.
Cistoade110111as de/ ·ovario: Pueden diferenciarse dos
grandes grupos, los mucoides y los serosos.
El cistoadenoma mucoide es el inás común. Se caracteriza
por alcanzar gran tama.i\o y de regla ser unilateral. La transfor-
mación maligna akanza el 10%. Puede ser unilocular o multilo-
cular (tabicado en su interior conformado por múltiples celdas
intraquísticas). El tratamiento quirúrgico es de rigor.
El cistoadenoma seroso es menos frecuent~ 1 son en general
de menor tamaño y con alta tendencia a la bilateralidad (V3 de
los casos). Al corte presentan casi siempre excrecencias papilo-
matosas, que pueden semejar verdaderas vegetaciones. Existen
variedades de cistomas serosos, pero el más importante es el
denominado papilífero, caracterizado por present,r papilas in-
tra y extra quísticas. Adhieren a órganos vecinos y tienen alto
potencial de maligµización. Es una realidad evidente que hay
una graduación histológica entre lo categóricamente benigno y
maligno. Por ello existe un grupo de quistes, en los ·cuales no
puede afirmarse con certeza su absoluta benignidad o maligni-
dad y se los conoce como variedades límite (borderline), y se los
trata como de comprobada malignidad.
Carcinomas del ovario
Constituyen un grupo heterogéneo de tumores que no pue-
den ser englobados bajo una sola entidad patológica. )Jgunas se
originan en ovarios aparentemente nonnales, otros ert un quis•
te benigno o son metastásicos de un primitivo de otro órgano.
Carcinomas primitivos: Son los originados en el epitelio
mulle,iano o cistoadenocarcinomas. Representan el 80: 90% de
los carcinomas del ovario y resultan de la transformación carci-
nomatosa de cistoadenomas serosos y mucoides.
Los carcinomas originados en tejidos especiales son más ra-
ros y constituyen el 10 • 15%. Algunos de histología particular y
de acción hormonal. Son englobados junto al tecoma como tu-
mores funcionantes del ovario:
a) Tumor de células de la granulosa: Formado por células sé-
mejantes a las de la granulosa. Es el más frecuente de los carci-
nomas de los tejidos especiales. Aparece a cualquier edad pero
con mayor frecuencia entre los 50 y 60 años. El cuadro clínico es
consecuencia de su función hormonal estrogénica. Produce reju-
venecimientü en la ·menopausica y pubertad precoz en las ni•
ñas. Su tratamiento es siempre quirúrgico y el pronóstico es
malo en la mitad de los casos.
b) Dis¡;ermi1101na: Tumor epitelial cuyos elementos son simi-
lares a las células germinales de la gónada indiferenciada. En
la mayoría de los casos carece de acción hormonal y es casi
siempre unilateral. Clínicamente se caracteriza por elevada .
malignidad;lleva a la"múerte en el 70% de los casos y los sínto:
mas ·m ás llamativos son los locales, donde se comprueba tumor
ovárico de crecimi_ento rápido. El tratamiento de rigor ·es qui-
rúrgico.
c) Arrenoblastoma: Tumor de biología e histología en el sen-
tido masculino. Se car_acteriza por producción de hormonas an-
drogénicas. En general es unilateral y clínicamente es más co-
mún en mujeres . de 20-35 años. Se acompaña de síntomas
desfenúnizantes: amenorrea, atrofia mamaria, desaparición de
la distribl.!ción pilo-adiposa propia de la mujer, androtricosis,
abarito!lamiento de la voz, hipertrofia clitoridiana, ele. Es be-
nigno en el 85% de los casos y el tratamiento es quirúrgico.
Otro gru¡io de tumores epiteliales malignos se originan, en
restos embrionarios, son muy raros y sólo ]os mencionaremos:
a) Meso11efrona: Es un tumor que recuerda, por su origen, al
mesonefros.
b) Hiperne(roma: Carcinoma de células claras; sería una va-
r,iedad más diferenciada del anterior.
c) Corticosuprarrenaloma: Tienen el aspecto de la cortical
suprarrenal.
Teratomas
Tumores derirndos de células gernúnales embrionarias o ex-
traembrionarias.
a) TerC?!oma adulto: Conocido como quiste dermoide. For-
mado por una mezcla de elementos derivados de las tres hojas
fetales, aunque predominan los de origen ectodénnico. Los ele-
mentos son siempre maduros, contrariamente a lo que ocurre
con el teratoma embrionario.
Puede comprobarse en su interior pelo, material sebáceo,
dientes, elementos cartihginosos u óseos. Clínicamente desa-
rrollan en mujeres jóvenes, de modalidad benigna y bilaterales
en el 15% de los casos.
Una variedad de teratoma adulto es el estruma ovárico, con
características histológicas y biológicas idénticas a la glándula
tiroides.
El tratamiento es siempre quirúrgico.
b) 1'eratoma embrionario: Denominado teratoblastoma,
formado por elementos derivados de las tres hojas embriona-
rias, ¡;ero muy poco diferenciados. Suelen ser unilaterales, ocu-
rrir e1~ niñas y mujeres jóvenes y comportan:e comr tumores de
extremada malignidad.
e) Coriocarciuoma: El coriocarcinoma primitivo del ovario
es excepcional y sólo puede afirmarse en mujeres que no han
mantenido relaciones sexuales, ya que puede tratarse de un co-
rion carcinoma ectóplco o metastás ico de origen gestacional.
Clínicámente es muy maligno y se caracteriza por producción
elevada de gonadotrofinas. Tienen buena respuesta a la quimio-
terapia.
Clínica de los tumores ováricos
Todos pasan por una etapa preclínica, silenciosa. Más ade-
lante pot crecimiento tumoral,· coml)resión de órganos vecinos¡
 GINECOLOGIA
formación de adherencias, etc., aparecen las primeras manifes-
taciones clínicas, que pueden ser referidas cómo vaga sensación
de peso o plenitud pelviana; dolor hipogástrico o sacro; sínto-
mas por compresión rectal, ureteral o vesical. Salvo los tumores
funcionantes (metrorragias) los trastornos del ciclo son· raros.
La ascitis es casi siempre signo de tumor maligno. Es caracte:
ristica la ascitis y el hidrotórax que p.uede acompañar a ciertos
fibromas del ovario, configu.rando el síndrome de Demons-
Meigs.
La punción abdominal y estudio citológico del líquido esta-
blecen si el tumor es benigno o maligno en el 75% de los casos.
Los tumores malignos alteran rápidamente él estado gene-
ral.
Las complicaciones más comunes son:
a) Torsión del pedículo: La más frecuente y en general. se
trata de tumores de pequeño a mediano volumen. El cuadro clá-
sico es la presentación como abdomen agudo quirúrgico.
b) Rotura del quiste: Más rara, puede ser espontánea, por
traumatismos, por torción del pedículo, por infección del quiste.
En los casos de naturaleza maligna, la diseminación dará carci-
nomatosis peritoneal. En el caso de rotura de un quiste mucoide
puede dar lugar a un cuadro de evolución tórpida conocido como
enfermedad gelatinosa del peritoneo o seudomixoma peritoneal.
e) fofección: Puede ser consecuencia de torsión previa o pro•
ducirse por vía hematógena.
Clasifi,cación clínica de los carcinomas primitiuos del ovario
Se basa en la extensión del carcinoma y el criterio de opera·
bilidad. Los estadios se definen de acuerdo a los hallazgos del
examen clínico y de la exploración quirúrgica: (Figo: 1964).
ESTADIO 1: Crecimiento limitado a los ovarios.
la un ovario sin ascitis.
lb Ambos ovarios sin ascitis.
le Uno o ambos ovarios con ascitis y células
malignas en líquido de punción.
ESTADIO 2: Crecimiento tomando uno o ambos ovarios, cori
extensión pelviana.
2a Extensión a trompas o útero.
2b Exte~sión a otros tejidos pelvianos.
ESTADIO 3: Tumor uni o bilateral con metástasis
intraperitoneales (abdomen).
ESTADIO 4: Tumor uni o bilateral con extensión de la
enfermedad fuera del abdomen.
V-atamiento: Todo tumor ovárico debe ser operado. La ciru·
gía será conservadora o radical de acuerdo a la edad de la pa-
ciente y naturaleza del tumor.
En el caso de tumores malignos se practica anexohisterecto•
mía total y omentectomía. Esta última (extirpación de epiplón
mayor), si bien no varía la evolución de la enfermedad es de in-
dudable valor para la estadificación y para la evaluación pro•
nóstica de la enfermedad.
En general, la cirugía del cáncer de ovario no se rige por el
concepto del criterio oncológico, ya que no se extirpan los gan·
glios presuntamente comprometidos (lumbo aórticos)y en algu·
nos casos sólo se limita a cirugía citorreductora, (luego facilita-
rá el tratanúento complementario).
El complemento con radio y quimioterapia puede indicarse
como paso previo a la cirugía y continuarlo luego de la misma.
En todo caso, !µego de operar un cáncer de ovario, se espera
1325
un tiempo prudencial y se realiza un 'Second Look" (segunda
vista) del abdomen ya sea por laparatonúa a laparascopia.
Prorwstico: Depende del tipo histológico, del estadio evoluti-
vo y del tratamiento realizado. En general se clasifica al carci•
noma de ovario con fines pronóstico en:
a) carcinomas con bajo potencial de malignidad.
b) carcinomas verdaderos.
El número de curaciones es inversamente proporcional al
grado de malignidad. Así, en los primeros, la sobrevida a los 5
años es del 95% y en el segundo grupo del 20%.
ENFERMEDAD DEL TROFOBLASTO:
Conforman un conjunto de procesos patológicos derivados de
la alteración, degeneración o proliferación autonómica de las
vellosidades coriónicas. Los estudios más actuales la .dasifican
en dos grupos bien diferenciados:
1) Enfermedad no metastásica:
-mola
· persistencia biológica (más de tres meses)
- coriocarcinoma no metastásíco.
2) Enfermedad metastásica:
· coriocarcinoma de alto y bajo riesgo
• Metátasis
• pulmón única y vagina (bajo riesgo)
• cerebro e hígado (alto riesgo)
• Tiempo de evolución
- menos de 4 meses (bajo riesgo)
· más de 4 meses (alto riesgo)
• Valor de las gonadotrofinas coriónicas.
• orina menos de 100.000·
plasma menos de 40.000 (bajo riesgo)
· orina más de 100.000
plasma más de 40.000 (alto riesgo)
Mola
Histológicamente es una degeneración hidrópica de las ve-
llosidades coriales. Macroscópicamente son vesículas grises y
rosadas con aspecto en racimo de uvas. Puede ser mola total o
mola parcial con embrión.
Incidencia es del 0,3 • 3/1000 de los embarazos. Cursa pri-
mariamente como un embarazo normal, los síntomas aparecen
entre el 2<> a 3º mes.·
Síntomas:
Metrorragia. Desproporción entre tamaño uterino (4 meses)
y tiempo de atr,iso menstrual (2 meses). Aumento exagerado <le!
tamaño de los ovarios con hiperreacción luteinal por las gonado-
trofinas coriónicas secretadas por la mola. Expulsión espontánea
de vesículas o toxemia gravídica son menos comunes.
Diagnóstico con ecografia y dosificación de gonadotrofina co-
riónica (normal 5.000 a 30.000 Unitro).
Corioaden·oma destruens
El epitelio proliferado erosiona la pared del miometrio e in-
clusive puede dar metástasis por vía hemática.
Diagnóstico con seguimiento y definitivo con la pieza de lús·
terectomía.
 1326 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Coriocarcinoma
Tumor ruo!igno del trofoblasto 1 dé poder lústolítico, angio-
clástico y anticoagulante: 1-10 % de las molas transforman a
carcinoma
50% de carcinoma tiene ante,edente de mola
25% antecedente de parto normal
25% de aborto o ectópico
Macroscópicamente es un nódulo violeta muy friable, adhe-
rido a la pared uterina. Las metástasis son en pulmón, vagina,
cerebro e hígado.
MAMAS
La glándula mamaria es un órgano efector importante en
las modificaciones que ocurren en el sistema endocrino durante
la ,~da de la mujer. Para ellas, las mamas son la manifestación
externa más importan te de la feminidad y cualq~ier amenaza
de las mismas motiva gran preocupación. Si se presentan ano-
. malías reales o imaginarias, la mujer consultará para recibir
consejo y ásistencia.
El cáncer mamario es el tumor maHgno primario femenino
más frecuente. Se caracteriza por una alta incidencia de rccu-
rrencias, que a menudo ocurren mucho después que ha transen·
rrido el período de cinco años que suele considerarse importan-
te para estimar la cura en enfermedades malignas. Han
ocurrido en un número suficiente recidivas luego de 20 o 25
aiios de un postoperatorio asintomático para hacer pensar que
}a mayoría de las mujeres que padecen cáncer mamario, tienen
SEMI OLOGIA
ANAMNESIS
.l\1otivo de consulta
Se tomará nota del motivo de consulta, ajustándose estricta•
mente a lo relatado por la paciente, sin. que se agreguen inter-
pretaciones personales. Las causas más comunes por las que
una mujer concun:e a la consulta debido a un problema mama-
rio, son: dolor, tumor, eczema en el pezón, en la aréolá o en la
piel -en forma aislada o combinada-, derrame mamilar, defor-
mación adquirida (retracción o abovedamiento), trastornos del
tles;:irrnllo (malfonnaóonPS; crisis pnhP,rA.1: _atrofiaJ hipP.rtrofia)
y, a veces, un tumor axilar (ganglios o mama aberrante) que en
Clínie&mente: metrorragias, nódulos vaginales o pulmona•
res ..
Tratamiento:
1) Mola : evacuar la mola (legraao, aspiración, microcesá-
rea); • seguimiento por 1 año
Teóricamente luego de las 11 semanas de la evacuación; de'.
ben corregir las GTH; si así no ocurre pensar en p·ersistencia o
coiioncarcinoma.
2) Coriocarcinoma: Con quimioterapia, un 90% de curación,
la anexo histerectomía total se reserva para los casos que no
responden a la quimioterapia, o luego de un descenso insatis-
factorio de las gonadotrofinas.
una enfermedad no sólo con implicancias locoregionales, sino
también rápidamente sistémica.
Poi- lá importancia que reviste la patología mamaria, es de
incuestionable necesidad el empleo de todos los métodos y disci-
plinas que tiendan a su descubrimiento. La responsabilidad de
la detección recae tanto sobre la propia mujer, que puede contri-
buir al hallazgo mediante su autoexploracióri, como sobre el mé-
dico consultado, cuyo papel es de fundamental importancia. El
examen de las mamas no sólo debe efectuarse ante el requeri-
miento de la paciente o ante la sospecha del médico: debe ser
un episodio rutinario en todo examen clínico de las mujeres que
concurren a la consulta, pues permite el descubrimiento a tiem-
po de lesiones inadvertidas por la paciente pero que pueden ser
de extrema importancia, ya que su tratamiento oportuno hace,
a veces, al pronóstico de vida de la enferma.
general, la paciente no asocia a un problema mamario. Luego
de atender el motivo de la consulta, comienza el interrogatorio
para recoger los datos necesarios que permitan confeccionar
una ficha clínica correcta. Estos deben ser consignados con la
mayor exactitud posible: nombre y apellido de soltera y de casa-
da, edad, nacionalidad, estado civil; domiciÍio habitual, locali-
dad, teléfono; cjatos de una persona allegada, nombre, domicilio
y teléfono. Esto último facilitará el seguimiento de la paciente
ante un eventual abandono del tratamiento.
Antecedentes
L1rngn se pasA. Fil ~.ropio rle ?nt,e,:-:r.rfonte~.' En primer lugcir e;e
tendrán en cuenta los mamarios y después se registrarán los
 GINECOLOGIA
cancerológicos familiares directos, pues está comprobada la pre-
disposición hereditaria en el cáncer mamario, y por último los
persona.les.
Por ser la glándula mamaria un órgano estrechamente vin-
culado a la esfera ginecológica; todos -los antecedentes relacio-
nados ·con esta actividad.son de real importancia. Por ello, ha-
brá de cons_igna~se la menarca, eLtipo menstrual, la última
menstruación y _la menop¡rnsia; cantidad de embarazos, partos,
abortos, lactanci~s y duración dé las mismas; fecha y datos del
parto, aborto y periodo de lactancia último.
_La dependencia lwrmonal del parénquima mamario vincula
a este tejido _directamente con el funcionamiento ovárico y j,la-
ceritario ·y con el _resto de las gliindulas endocrin.as, en especial
con la hipófisis; de ahí la impo1tancia que tiene el ·comprobar
una disendocrinia para cierto tipo de patología. Ante el empléo
tan difundido de los anticonceptivos orales, es necesario dejar
constancia sobre su uso, para la interpretación de algunas mas-
luµa~ias.
En el rubro Otros Antecedentes anotaremos todo aquello
que esté relacionado con la historia clínico-quirúrgica de la pa-
ciente. Finalmente, se aclarará si ha existido tratamiento pre-
vio por la énfermédad actual y cuál ha sido.
EXAMEN FISICO
Nociones generales
Previamente a la evaluación del estado actual haremos al-
gunas consideraciones anatómicas que nos permitan interpre•
tar ciertos fenómenos que se observan en la mama enferma, con
el objeto de obtener asi una explicación de la aparición de cier-
tos signos:
l. Sobre el plano costal del tórax se asientan cos estructuras
musculares: el pectoral nienor y el pectoral mayor,. cubierto por
Fig. 12-18. Secci011 lwrizontal de la mama.
1 - Pezón; 2 - aréola; 3 - conductos galactóforos; 4 - tejido glan-
dul:u; fi : te-Jiño A<liposo; 6 · ;\ponenrMi~ tiP.} grRn .pe~t:nr1l; 7 ~
músculo pectoral (según Gros, mod.).
1327
la fascia profunda. La fascia superficial se desdobla en dos _ho-
jas: la superficial y la profunda; entre ellas se encuentra la ina-
sa glandular.
Entre la boja profunda de la fascia superficial y la fascia
profunda existe una bolsá retromama1ia constituida por un teji-
do areolar laxo, que es el que confiere a la mama la facultad de
desplazarse libremente sobre el plano del tórax. Si algún proce-
so de naturaleza tumoral, por su carácter infiltran te fija la ma-
ma a los planos musculares, la propiedad anteriormente men-
cionada desaparecerá.
2. La parte superficial del tejido glandular mamario no se
dispone paralelamente a la piel, sino que lo hace en forma de
valles y colinas; a los primeros corresponden unos acúmulos de
tejido adiposo y las colinas están representadas por unas pro-
longaciones dendriticas de tejido conjuntivo con tejido mamaiio,
que se han dado en llamar "ligamentos de Cooper" y que vincu-
!2.!! 4!! pNécq~i~8. ~or: ~: pi:!. E~ ¿,:.¡-~ ~ipü ,:!.:; tu;uv1t~ 1 ~v!h~
todo en los carcinomas, donde no se desplaza sino que se reem-
plaza tejido, los ligamentos al principio se rodean de tejido jo-
ven que luego envejece. y traccionan como sl _fuerari riendas; dé
esta manera se manifiestan ·1as deformaciones que habitual-
mente se reconocen como retracciones en la superficie cutánea.
3. La piel que recubre la mama, en algunas ocasiones pre-
senta un aspecto edematoso que delata la existencia de un pr_o-.
ceso patológico subyacente. Las faneras cutáneas, pelos, glán-
dulas seh.iceas, sudoríparas, etc., se encuentran fijas a la
subdermis. Si un fenómeno inflamatorio o tumoral obstaculiza
la circulació!I linfática, se produce el edema, que se va a mani-
festar provocando la protrusión de las capas superficiales de la
pie! a nivel de los espacios interfanéricos, dejando fijas las fane-
ras y confiiiendo asi el aspecto de piel de naranja o piel de cer-
do.
Una vez que se ha tomado conocimiento de estos recaudos,
que nos facilitarán la interpretación de ciertos sigÍlos y manio-
bras a rea]izar1 pasamos al examen semiol.ógico_. En realidad,
éste comenzó con el interrogatorio y habrá de continuar ahora;
se hará siempre de la misma manera, tanto con enfermas nue-
Fig. 12-19. Vías excretorias de la mama.
1 - Conducto cxcretoiio; 2 - Seno lactífero; 3 -. Conducto galactó-
forc; .1 .~ Condudo- int1:-lobu!ar; ·5-.. Cor.ductv iritcrlobdiH=1.r; '5 -
Conducto alveolar; 7 -Acino (según Encycl. méd. Chlr.).
 1328 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
vas como conocidas, y no deberá apartarse del examen ordena-
do, aunque lesiones evidentes o señaladas por la propia pacien-
te1 nos induzcan a centrar nuestra atención en las mismas, da•
do que procediendo así pueden quedar inexploradas ciertas
regiones o pasar inadvertidos ciertos signos de valor fundamen-
tal para un diagnóstico correcto.
Por ello, una semiotecnia depurada podrá permitir, al finali-
zar el examen y a modo de síntesis, la emisión de un diagnósti-
co clínico.
Quien examine una enferma con el torso incompletamente
desvestido, quien palpe de primera intención una lesión señala-
da por )a paciente, quien examine la mama enferma omitiendo
la observación de la opuesta, etc., está cometiendo un error que
lo puede inducir a establecer diagnósticos equívocos.
Inspección
Iniciamos así ]a in spección con ]a paciente en posición sen-
tada, con los brazos en la nuca y los codos hacia atrás. La obser-
vación se hará de frente y de perfil; de este modo podremos ve-
rí ficar si las mamas son .simétricas, pequeñas, medianas,
grandes, atróficas, hipertróficas, turgentes o fláccidas. A su vez
trata(em6s de comprobar si la piel de la mama presenta enroje-
cimi~nto o edema por obstrucción linfática, que podrían deberse
a inflamación o carcinoma; circulación venosa subcutánea, por
la -eXistencia de un tumor subyacente con vascularización au-
mentada; eczema; convexidad ·o retracción. Con respecto a estos
dos últimos signos, debe recordarse que los perfiles de la mama,
tanto observados de frente como en forma lateral, deben tener
una línea arrnónica 1 vale decir, que cualquier concavidad o con-
vexidad brusca es siempre patológica, y que la presencia de re-
tracción siempre será índice de un proceso patológico subyacen-
te. Habrá que registrar, además, qué mama es la afectada y qué
ubicación tiene cada una de estas lesiones.
Palpación (Fig. 12-20 y 12-21)
Aprovechamos que la paciente se encuéntra en posición sen-
tada para explorar los territorios ganglionares que nos intere-
Fig. 12-20. Examen de la mama. Palpación de los cuadrantes
mediales y laterales (arriba); búsqueda del signo de la corteza
de naranja (en el centro); indagación de la movilidad _de la
mama, en los planos profundosi con el músculo pectoral contraí-
do (abajo, a fa izquiérda) y aflojado (abajo, a la derecha).
san: el axilar y el supraclavicular. En la axila, la palpación se
efectúa con la mano éontralateral y el antebrazo del examina-
dor servirá para sustentar el antebrazo de la paciente, favore-
ciendo así la penetración de la mano en la fosa axilar; p·o , la re-
lajación de la pared anterior determinada por el pectoral
mayor. La palpación supraclavicular puede hacerse de frente o
desde atrás. Los hallazgos de adenopatía deben dejarse perfec-
tamente aclarados, así como su ubicación y tamaño, si és única
o múltiple, móvil o fija, etc: La palpación de las mamas se ini-
cia con la paciente acostada y con sus 1llan0s én la nuca. Si se
pretende realizar la exploración semiológica del tejido mama-
rio, debemos recorrer en nuestro examen todo el territorio don-
de pueda presentarse este tejido. Por lo tanto, los límites esta-
rán dados de este modo: arriba, por la clavícula; abajo, por el
reborde costal; adentro, por la línea medioesternal y, afuera,
por la línea axilar posterior determinada por el dorsal ancho.
Mediante dos planos imaginarios que pasan por el pezón, la
región queda dividida en cuatro zonas: dos superiores (interna y
externa) y dos inferiores (interna y externa).
Los métodos que se emplean en la palpación son todos bue-
nos siempre que, una vez elegido uno de ellos, éste se siga siste-
máticam.ente sin excepción en todas las pacientes. Así, conclui-
do el examen general, el examinador podrá detenerse en aquel
lugar que llame su atención y sólo entonces aplicará maniobras
especiales.
Una manera de palpar consiste en aplicar los dedos en posi-
ción paralela a la parrilla costal, comenzando por la mama su-
puestamente sana, r ecorriendo la zona que va desde la línea
mamilar vertical hasta la medioesternal y desde la clavícula al
plano subcostal. Luego se procederá de arriba hacia abajo y de
afuera hacia adentro) es decir, que comenzando por la zona su-
perior e interna se procede en el sentido de las agujas del reloj
para la mama derecha y en forma contraria para la izquierda.
En el examen buscamos algo que nos llame la atención con
respecto al parénquima supuestamente normal: cambios de
consistencia, nodularidad o sensibilidad, y presencia de un tu-
mor.
Fig. 12-21. Palpación de la región del hueco axilar (arriba, a la
izquierda) y de la región supraclavicular (arriba, a la derecha);
preparación del frotis de la secreci61t del pezó1t (abajo).
 UINt:VULVUIA

Diagnósticos clínicos más frecuentes Esta consiste en desplazar con la mano la piel suprayacente
al tumor; si éste no está adherido, el desplazamiento se obten-
Tumor: Si nos encontramos con un tumor, débemos efectuar drá fácilmente. En cambio, si ya hay vinculación del tumor con
su examen e1d1austivamente, determinando ubicación, tamaño, los planos superficiales, se formará un hoyuelo allí donde la piel
consistencia, superficie, sensibilidad y rnlaciones. no pueda deslizarse por estar fijada (fig. 12-22)
Para precisar su ubicación, se trazan los. dos planos señala- Hay muy pocos procesos benignos que presentan este signo
dos en el punto "palpación".. Como para la patología tiene gran positivo; algunos de ellos son la necrosis grasa y la galactofori-
importancia )a zona centraJ, ésta se delimita Con una circunfe- tis crónica retráctil, cuando se producen cerca del pezón. Se
rencia que pasa· a un centímetro por fuera de la aréola. puede agregar un detalle más de comprobación que es el si-
Dado qu~ oncológicamente reviste gran importancia el terri- guiente: si una vez provocado el hoyuelo se apoya sobre el mis-
torio suprayacente a la caden8 inamari_a interná, a las anterio- mo el pulpejo del dedo índice y con él se palpa una dureza en
res se agregan dos zonas más que Jimít.an, por dentro, con la lí- profundidad, el tumor es un carcinoma casi sin excepción (signo
nea medioesternal Y, por fuera, con otra que pasa a tres del autor - fig. 12-23).
centímetros de la articulación esternocostal. Con respecto al diagnóstico clínico, solamente se debe esta-
Estas zonas se llaman paraesternales y la línea mamilar ho- blecer luego de haber realizado una anamnesis y un examen co-
rizontal las divide en una supedor y otra inferior. Quedan así rrecto, aunando los síntomas y signos auxiJiares, a veces me-
delimitadas siete zonas en cada lado, que permitirán ubicar su diante exámenes complementarios. Dentro de todos los
patología. diagnósticos posibles se encuentra el de carcinoma. Cuando el
. El tamaño del tumor habrá de expresarse en centimet.ros, mismo se infiere, es una gran responsabilidad ubicarse perfec-
en uno, dos o tres diámetros, evitándose un lenguaje comparati- . tamente frente a la paciente en todó lo que hace a la conducción
vo de tamaí\0 que puede llevar a confusión, como "aceituna", futura: diagnóstico definitivo anatomopatológico, posibilidad de
"1iuez", "avellana", etc. Al detallar las dimensiones, se Precisará intervenir quirúrgicamente, estado físico general, eventual
su forma: esférica, oVal, plana; etc. reacción psíquica ante un hecho quirúrgico como la mastecto,
La consistencia suele ser mayor que la del parénquima nor- mía, etc.
mal. Sin einbargo 1 esto no es una regla, pues hay tumores que Luego de realizar un ba1ance, no siempre fácit se explorará
ti enen una menor consistencia que la del tejido circundante, la mama enferma con el objeto de obtener tejido para que el pá-
La superficie presenta variantes de acuerdo con la patología tól~go confinne o desvirtúe nuestro diagnóstico clínico, pues só-
que constituye el tumor: así, en líneas gerÍerales, será lisa la de · lo él puede determinar con certeza si una enferma tiene qíncer
un fibroadenoma e irregular la del carcinoma. o no. La obtención del material puede ser variada. La más lógi-
Habitualmente, la sensibilidad se encuentra aumentada en ca y difundida, sobre todo para los casos operables, la constitu-
aquellos casos de tumores benignos: abscesos, quiste de masto-
patía escleroquística, etc; debe recordarse que el tumor neoplá-
sico es indoloro.
Las relaciones habrá que buscarlas en tres planos: el pro;
fundo, el vecino y el superficial. Con respecto al profundo, los
hallazgos pueden obtenerse mediante una movilización manual
de la mama sobre los planos del tórax, estableciendo una com-
paración con la mama opuesta. También se puede hacer levan-
tar los brazos a la paciente, pues así el pectoral mayor aleja sus
insercimies elevando levemente las masas junto con todos los
tegumentos; en es te caso, si un tumor fija la glándula a los pla-
nos profundos, ésta pierde la propiedad de moverse.libremente
(propiedad dada por el tejido areolar laxo retromamario) y, por
lo tanto, la mama enferma se eleva más que la opuesta. El mis-
mo fenómeno ocurre si se pide a la paciente que coloque las ma-
nos en la cintura -en forma de a:sas de jarra- y que con los
hombros adelantados, haga fuerz a con los pectorales; así se ele-
va la mama enferma y, si existe retracción cutánea, ésta_se ma-
nifiesta más aún. La última maniobra consiste en colocar a la
paciente de frente con respecto a la mesa ~xaminadora, subida
en la gradilla y con los codos apoyados sobre la mesa; la mama
portadora de un tumor que la fije a los planos profundos se
mostrará deformada, puesto que el mismo no le permite pender
como lo hace la mama normal.
En el plano vecino, el carcinoma no tiene límites netos dado
su carácter infiltrante; debido a este hecho es fácil distinguirlo
de un fibroadenoma, no así de una manifestación de mastopatía
difusa.
Con respecto al plano superficial, debemos recordar aquí los
ligamentos de Cooper descriptos. Dificilmente un proceso benig-
no comprometa este plano; en cambio, el carcinoma se rodea de
elementos jóvenes que luego envejecen, que reemplaza y no des-
plaza tejido, traccionando de estas prolongaciones dendríticas
como si fueran riendas y dando lugar a las deformaciones y re-
tracciones cutáneas. Pero para el examinador no es necesario
Jlegar a esta circunstancia para determinar el compromiso, sino
que debe recurrir a In maniobra del moldeo para poner en evi-
dencia el proceso más precozmente.
 1330 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fig. 12-23. Exploración profunda en el lugar del moldeo. Si el
pulpejo del dedo percibe dureza, es positivo para carcinoma
(Signo del autor).
ye la biopsia-extirpación (tumor rodeado de tejido aparente-
mente sano) por abordaje directo y por estudio inmediato, biop-
sia por congelación: tempestiva o intraoperatoria).
Derrame mamilar. Cuando el motivo de la consulta es la
presen~ia d~ un derrame mamilar, se deben consignar algunas
características del mismo: ,
a) tipo de derrame: espontáneo o semiespontáneo (provocado
fácilmente por el examinador); b) derrame por uno o por varios
poros; e) seroso, sanguíneo· o serohemático; d) acompañado de
tumor o no. En caso de que se presente esta última asociación,
el derrame pasa a segundo término y es el tumor el que domina
el cuadro. Cuando el derrame no es acompañado de un tumor,
se hará como en todos los casos la cit-0logía del derrame y luego
se tratará de reconocer el conducto galactóforo y el tejido tribu-
tario responsable del de1nme. Para ello se cuenta con la ga!ac-
tografia, que consiste en la inyección de un líquido de contraste
radiográfico por el el poro derramante, para obtener dos placas
radiográficas (craneocaudal y lateral), con lo que se podrá de-
mostrar la ubicación del territorio comprometido y su morfolo-
gía, que puede suministrar datos con respecto a la etiología del
proceso.
Las causas de la secreción del pezón pueden ser: a) causas
generales: histeria, menstruación vicariante, enfermedades
vasculares y de la sangre, perturbaciones hormonales, altera-
ciones hipotálamo-hipofisarias (síndrome Chiari-Frommel, me-
dicamentos, etc.), derrames del recién nacido, traumatismos y
otras, b) causas locales: displasias, ectasia de los conductos,
procesos inflamatorios, adenoma dendrítico y tumores malig-
nos. El derrame mamilar se asocia a cierto tipo _de carcinoma 1
como el adenocarcinoma papilífero, el carcinoma de los conduc-
tos, el gelatinoso, el infiHranle y el Paget. Ningún derraine ma"
milar de causa local puede prescindir de una comprobación his-
toíógica (biopsia del o de los conductos y del tejido tributario, o
aún más amplia).
Eczema del pezón. El eczema del pezón o de la aréola, o de
ambos, puede ser la manifestación de un tipo especial de carci-
noma conócido con el nombre ·de enfermedad de Pagét. Por lo
tanto; si bien la mama puede tener mi procesó dermatológico,
se tendrá eii cuenta su presencia y ante la sospecha inicial o el
fracaso d~ los tratmnientos comunes para las enfermedades de
la piel, se procederá a la biopsia.
Ganglio axilar. No es infrecuente que en la primera con-
sulta se descubra un ganglio axilar. Si, luego de examinar la
mama, no se encuentra un tumor responsable de una adenopa-
tía sospechosa y si los exámenes hematológícos y los tratamien-
los con antibióticos y antiinflamatorios no arrojan luz sobre la
etiología, deberá procederse a la biopsia de dicho ganglio. Si el
resultado es positivo, para neoplasia hcibrá que determinar el
órgano responsable del asiento del tumor primitivo. Si el estu-
dio detallado pleuropulmonar, del estómago, de la glándula ti-
roides, de los ovarios, etc., no revela la presencia de un carcino-
ma, hay que admitir que el órgano responsable es la mama
homolateral y proceder a la mastectonúa radical. El estudio
anatomopatológíco detallado de la pieza operatoria revelerá, en
la mayoría de los casos, un carcinoma milirriétrico, que no se
puede reconocer por la palpación. Este tipo especial se ha_dado
en llamar carcinoma oculto de la mama.
Inicio del desarrollo mamario. Un motivo especial de
consulta es el inicio del desarrollo ·mamario, que al comenzar
unilateralmente sorprende a la niña y angustia a la madre. Co-
mo se trata de un hecho normal, corresponde brindar tranquili-
dad mediante explicación adecuada y prescindir de la torpeza
de una biopsia con sus consecuencias: la anulación del brote
glandular.
Anomalías congénitas. Las anomalías congénitas Camas-
tia o rnicromastia, polírnastia y politelia), pueden llevar a la
consulta. La mama axilar sin pezón Ysin conductos excretores
es una mama aberrante, es decir1 carece de ·relación con ]a cres-
ta mamaria y deriva, en cambio, de la estrangulación y separa-
ción de un trozo de mama pdnútiva normal y única:, durante el
proceso embrionario. Modifica también su t,1maño según el es--
tado hormonal (premenstrual, embarazo, lactancia). Cuando
tienen conductos excretores e inclusive pezón, se trata de una
glándula supernumeraria.
Anomalías adquiridas. Entre las anomalías adquiridas
tenemos las hipotrofias y las hipertrofias. Dentro de estas últi-
mas se encuentran la infantil, la virgínal o puberal, la del em-
barazo, de la Jactancia y de la obesidad.
Un¡,.¡ pert.nrbación t.ran~it.oriR. es la crisis hormonal del re-
cién nacido, también la maduración temprana y el nódulo pube-
ral en varones prepúberes.
Ginecomastia. Una consideración especial merece la gine-
comastia. Se denomina así a la hipertrofia de la glándula ma-
maria en el sexo masculino. Se presenta como una pequeña pla-
ca plana, redondeada y de cierta consistencia ubicada debajo
del pezón y de la aréola. A veces se observa en el recién nacido,
en quien está ocasionada por los estrógenos que le transmitió la
madre, por lo que desaparece a los 10 días cuando éstos dismi-
nuyen. También puede ser manifestación de un seudoherrnafro-
ditismo, en cuyo caso la ginecomastia es persistente.
En la pubertad puede observárse una ginecomastia,. que de-
saparece generalmente antes de los 17 años. También su aparí-
t:ión es frecuente en 1a senectud, .:ntr8 lüs GO y 80 año3. En. esta
edad debe diferenciarse del cáncer de la mama del sexo mascu-
 GINECOLOGIA 1331

Jino,.al que es. importante tener en cuenta para el diagnóstico.
. En estos casos, la masa palpable es comúnmente de ubica,ción
ex.céntrica y se a_dniet'e al pezOn; si· existe Secreción.es impor•
tan te· destacarla. No debe confundirse ·1a ·ginecomastia . con la
seudoginecomastia,' que se débe a un exce·so de grasa. En este
caso, la masa es bl_,i'nda y no se presen'ta. como disco. En el adul-
io_, fuera de la ginecomastia· de causa netamente endocrina, de-
be tenerse en cuenta la que suele observarse en el cáncer del
pulmón, coino fenómeno ·paraneoplásico, y la de la cirrosis he-
pática: Algunos medicamentos también puede contribuir a su
producción, como la espirolactona, la testosterona y, especial-
mente, los estrógenos; al respecto, debe señalarse que se obser-
van enormes ginecOmastias, con frecuencía dolorosas, en los
carcinomas de próstata tratados con grandes y sostenidas dosis
de estrógenos.
Lii ll1ayvt la de la::t uf~cdoues eu<locti11as pueden acompanar•
se, en ocasiones, de ginecomastia, como el hipertiroídismo, al•
gunos tumores funcionantes adrenales, la enfermedad de Addi-
son, el hipogonadismo masculino y la mala-nutrición. En el
síndrome dé Klinefelter, a la ginecomastia se agregan azoosper-
mia1 aumento de gonadotrofinas urinarias y cromatina sexual
positiva.
METODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICO
Hay métod·os para determinar la patología mamaria que
confinnan el diagnóstico clínico, descubren lesiones inaparentes
o influyen en la ejecución, rectificación o moda lidad de la con-
ducta quirúrgica.
Este::; prccedimicntos diagnóstirns aun físicos y quirúrgiCus:
Mamografia
Consiste en examinar la mama con rayos X de baja energía.
Todo examen requiere, por lo menos, dos incidencias de cada
mama que deben ser perpendiculares entre ·sí: cráne'o-caudal y
perfil. Puede agregarse un corte axilar en posición superoinfe-
rior. En caso de duda se toman radiografias localizadas en el lu-
gar de la l~sión y en incidencias convenientes.
Interprelació11. Para que la marnografia sea útil es necesa-
rio emplear película de buena calidad y una técnica correcta.
En todos los .casos hay que poseer una in.formación _clínica com-
pleta, ya que esta investigación sólo es un método compleme_n-
tarío a Un examen' clínico. -Es necesa1io explorar con espíritu
crítico todas las áreas y no solamente la de la presunta lesión .·
La imagen normal presenta varia'ciones según la etapa del
desanollo mamario, la edad de la paciente y la fase del ciclo
menstrual ..
Las imágenes radiográficas que se observan en las lesiones
patológicas se superponen a las normales, por lo que es de fun-
damental importancia saber diferenciar los procesos benignos
de los malignos.
En el C~adro siguiente se sintetizan los elementos de d.ife-
renciación.
Tanto las lesiones benignas como las malignas presentan

JNTERPRETACION DE LA MAMOGRAFIA

SIGNOS DE BENIGNIDAD SIGNOS DE MALIGNIDAD

DIRECTOS

l. Baja densidad radiográfica. l. Alta densidad radiográfica.

a) Borde regular a) Borde irregular
Oval o circular Espículas
Lobulado Digit.aciones
b) Borde regular b) Poca definición <le! contorno
c) Borde mixto c) Borde mixto
d) Opacidad difusa glandular, menos frecuente d) Opacidad difusa glandular

2. Microcalcificaciones regulares: 2. Microcalcificaciones inegulares:

Gruesas Gruesas
Finas Finas
Agudas y regularmente distribuidas.

INDIRECTOS

l. Tamaño radiográfico igual o mayor l. Tamaño radiográfico menor que el clínico

que el clínico (Ley de Leborgne) (Ley de Leborgne)
2. Imagen de lesión múltiple 2. Imagen única
3. Aumento franco de vascularización 3. Aumento de vascularización
4. Alteración de la arquitectura del parénquima 4. Alteración de la arquitectura del parénquima
5. Lesión mejor definida 5. Halo turbio peritumoral
6. Contorno mamario conservado 6. Pérdida de la armonía def contorno
7. Espesor cutáneo adiposo parejo e igual en todo 7 Modificación del espesor cutáneo
el borde mamario. a) En menos: retracción
b) En más: edema
 1332 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

signos comunes; por lo tanto, para llegar al diagnóstico correcto námico y resolución espacial menores al contenido en un film
es indispensable establecer una correlación entre las imágenes, mamográfico, por ello el film es digitalizado en 5 millones de
sus signos y todos los elementos clínicos que brinda el caso PIXELS con 2.000 a 4.000 escalas de grises. El procesador lue-
(figs. 12-24 y fig. 12-25) go de aproximadan1ente 20 millones de cálculos en tiempo real
Si se cuenta con mamograJias previas que pennitan estable- reconstruye las imágenes que se muestran en un monitor, per-
cer comparaciones, los cambios se reconocen con mayor facilidad. mitiendo de este modo un análisis electrónico de la mamogra-
Las consideraciones sobre la utilidad del método pueden re- fia, destacándose la propiedad de localizar microcalcificaciones
sumirse así: menores de 200 micrones Oímite inferior del ojo humano) y
l. Confirma el diagnóstico dínico; es un ejercicio clínico-ra- magnificar la imagen en un 500% sin pérdida de resolución. La
sensibilidad, especificidad y eficacia del método es similar al de
diológico cuya interpretación a veces refuta, inclusive, al diag-
la mamogrnfia, 83% · 97,8% y 98%, respectivamente.
nóstico clínico e indica la modalidad de la biopsia.
2. Es un recurso diagnóstico en casos clínicamente difíciles o Citología por punción con a guja fina (PAF)
dÚdosos; resulta útil en las displasias mamarias, en las mamas
grandes o adiposas, en la enfermedad de Paget sin tumor pal- Permite el estudio de nódulos mamarios sólidos y quísticos y
pable, en el carcinoma oculto y también en la ginecomastia. el estudio de receptores estrogénicos en pacientes no quirúrgi-
3. :Sn cnsos dinic?.mente inc:;ospedrn.rios rle r.arcinoma ma.- cas en primera instancia, además de ser útil en el seguimiento,
mario, con síntomas vagos o secreción por el pezón, la m8mo- tanto en la evolución como en la respuesta al lratamient-0 ..
grafia permit~ determinar la Presencia de un ca,rcinoma en una
patología aparentemente benigna. La mamografía preoperato- Método: Jeringa de 20 ce, aguja calibre 0,7 mm, dispositivo
ria descarta el cáncer bilateral simultáneo y demuestra la pre• para ejercer presión negativa (Fransen etc.) (Fig. 12-26)
sencia de un foco primario, cuando hay metástasis. El material se extiende sobre portaobjeto, se fija en alcohol
96% y se utiliza tinción de Papanicolau. (Fig. 12-27, 12-28, 12-
4. Con respecto a la biopsia mamaria, la mamografia es el
29, 12-30)
único método capaz de determinar con exactitud el sitio de la
biopsia, .cuando los carcinomas no se palpan, y constituye la
Los extendidos se clasifican en: N negativo • S sospechoso •
comprobación de que se ha tomado el tejido sospechoso, al efec-
P positivo para carcinoma!, material insuficiente o inadecuado.
tuarla nuevamente en el tejido extirpado.
Presenta una sensibilidad del 68,6% y una especificidad del
5. Como procedimiento a largo plazo, la técnica mamográfi- 89,3% para tumores sólidos benignos y 100% para quistes. Fal-
ca periódica en la mama contralateral, es la más adecuada para sos negativos 31,4% (incluyendo _extendidos insatisfactorios) y
el co ntrol y el seguimiento de las pacientes mastectomizadas. Falsos positivos 10,7% (sospechosos). Si se combina la PAF con
Es útil también para observar la evolución de las lesiones que la clínica y mamografia, obtenemos para tumores sólidos una
por distintos motivos no fueron tratadas quirúrgicaruente, así
como para valorar los efectos de la radioterapia y de la quimio-
terapia en los carcinomas inoperables.
Es necesario insistir una vez más: la mamografia representa
un gran aporte como método de diagnóstico pero no se debe so-
brevalorar y1 en consecuencia, obviar procedimientos clínicos a
la espera de que este examen radiológico nos brinde el di agnós-
tico. Por el contrario, sólo un adecuado examen clínico y una se·
miotecnia depurada permitirán hacer de la mamografia un
buen complemento para el diagnóstico y control de mujeres sa-
nas: La sensibilidad y especificidad del método para di agnóstico
de patología in aparente es cercana al 90%.

Mamografía digital

Este método consiste en aplicar la tecnología digital compu•

tarizada al film mamográfico. El ojo humano tiene un rango di-

fig. 12-25. Carcí11oma de,;so, p~dicuÍo, ·bordes difusos, mic;.o.

calcificaciones.
 GINECOLOGIA
UP-------
o:o:c------
Fig. 12-26. Jeringa de Franzen,
Fig. 12-28. Material aspirado de nódulo neoplásico. Relevauw
anisocariosis; intensa hipercromía nuc1ear y presencia de volu-
minosos nucléolos.
Fig. 12-30. Material aspirado de nódulo neoplásico. Notable
anisocitosis y anisocariosis; inclusiones citoplasmáticas.
Sensibilidad del 98,5%, una Especificidad del 98, 7% y una Efi-
cacia del 96,2%. Para quistes 100%,
El inayor beneficio de la PAF es la orientación h acia una en-
fermedad maligna cuando la clínica y la mamografía no son
1333
Flg. 12-27. Materiai aspirado de nódulo neóplás ico. Hiper-
cromía nuclear, relación núcleo-<:itoplasma alterada.
Fig. 12-29, Células duela/es (papiloma)
concluyentes, Permite planificar con más seguridad el t rata-
miento y reducir la cirugía eri patología benigna susceptible de
tratamiento médico.
Ultrasonogrnfía - Ecografía
La ecografia resulta útil para realizar biopsias por aspira-
dón de cualquier fonnacióµ patológic2 a~~~ibJ~ a la Ag11in.
En la mama, la ecografia es además un valioso aporte para
el diagnóstico en mamas densas, al diferenciar nódulos (sólidos,
líquidos, irregulares, definidos), para diagnóstico de procesos
infecciosos (abcesos) o patología ductal (ectasia ductal).
Los tumores quísticos reúnen las siguientes características:
- formación redondeada, ausencia de ecos en su interior (anei-
coicos), borde definido, refuerzo posterior, reverberación en su
cara anterior y atenuación lateral.
Las estructuras sólidas transmifun menos el ultrasonido, es
decir lo atenúan . .
En la actualidad, el perfeccionamiento de las técnicas ultra-
sonográficas permi.ten especificidad y sensibilidad similar a la
mamografia, en el diagnóstico del cáncer mamario.
 1334 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
lnfrarrojografía (diafan<>scopia)
La diafanoscopia es útil en el diagnóstico del carcinoma ma-
mario y en los procesos benignos. El método mostrará coloracio•
nes y características propias de cada una de ellas:
a) mama normal: color amarillo con escasa vascularización,
b) displasia mamaria: amarillo rojizo con aumento de la vascu•
larización, c) fibroadenoma: imagen rojiza redondeada sin vas•
cularización, d) quiste: imagen amarilla redondeada, e) heinato•
ma; imagen negra de contornos netos, O cicatriz: centro
amarillo y contornos rojizos difusos y espiculados, g) mastitis:
imagen negra similar a una atipía, luego de 15 días de antibió-
ticos vira al color rojo; esto permite la diferenciación con el car-
cinoma.
Signos sospechosos de malignidad son:
- imágenes negras de contornos difusos e lupervascuianza•
das; confluencias vasculares y cortes abruptos vasculares.
Encuentra utilidad en el seguimiento alejado de la mama
sometida a cirugía conservadora por carcinoma mamario, en la
búsqueda de recidivas locales, situación dificultosa para la clí•
nica y mamografía debido a las modificaciones actino-quirúrgi•
ca~.
Termografía infran-oja: (blanco y negro - color)
Técnica especial, capaz de registrar el calor emitido por todo
el cuerpo a través de la superficie cutánea.
Un termograrna es un mapa calórico, en el cual los puntos
calientes van del gris claro al blanco y los puntos fríos del gris
oscuro al negro.
Su empleo en carcinoma mamario se basa en el principio de
que éste tiene mayor producción de calor, debido por un lado a
su mayor actividad metabólicá, por neovascularización con ma-
yor aflujo sanguíneo y probablemente por producción de sustan-
cias termogénicas.
El cuadro termográfico típico del carcinoma mostrará áreas
"calientes" en correspondencia con la masa tumoral. Debemos
sin embargo tener en cuenta que cerca del 6% de los cánceres
no van acompañados de elevación de la temperatura cutánea lo-
cal y que las lesiones displásicas en un 25% de los casos van
acompa,iadas de aumento local de la temperatura.
El método tiene una sensibilidad del 55%, especificidad del
95% y eficacia del 90%.
Biopsia quirúrgica
Es J~ fund amentdl iuiJJvi l.áüda y :::crá quien, en dcfinifr:~,
mediante la histología, nos dé el diagnóstico de certeza. Para
este estudio se puede proceder de dos maneras:
Exame11 Íllmedialó: Bp por congelación (tempestiva, intrao-
peratoria). Se efectúa durante ef acto quirúrgico, mediante con·
gelación, corte y coloración y examen microscópico de la pieza
obtenida. El diagnóstico surge en pocos minutos. De la muestra
positiva se toma material para realizar determinación de recep-
tores hormonales.
La desaconsejamos en lesiones de diagnóstico hlstológico di-
ferencial dificultoso entre la benignidad y la niaÍignidad y que
requieren preparaciones de excelente .calidad y estudio deteni-
do. Entre las lesiones que pueden plantear dificultades encon•
tramos: el papiloma o papilomatosis intraductal, la adenosis lo•
bulillar o esclerosante, la hiperplasia de tejido canalicular y el
carcinoma lobulillar. Así también en derrame mamilar, sanguí-
neo o no, sin tumor palpable.
Examen diferido: Bp por inclusión
El material extraído será fija'clo e incluido en parafiana. El
diagnóstico se olitiene én un plazo de 2 a 3 días. La utilizarnos
en distintas situaciones: cuando el proceso denote clínica y se-
miológicarnente franca benignidad, lo cual hace ·poco probable
que la biopsia tenga que ser seguida por una conducta quirúrgi-
ca amplia; en los casos ya mencionados de diagnóstico intraope•
ratorio dificil; en los casos de certificada malignidad en estadios
inoperables, donde la biopsia sólo tendrá carácter afirmativo
l)l~vju a:i LraLauJ~uw 1aJ;ru.1tc: V tj_u;LJJ~úW.1.üpi\..v.
Finalizando, diremos que sigue siendo la mamografia el me•
jor método orientador, auxiliar del examen clínico, y la biopsia
quirúrgica insustituible para el diagnóstico definitivo.
Anticuerpos monoclonales en carcinoma mamario
El tratamiento actual del carcinoma mamario está basado
en la cirugía, radioterapia, quimiot,,rapia y hormonóterapia. La
prevención sigue siendo, todavía, el diagnóstiéo pr~coz, y8. sea
por control periódico clínico y/o radiológico. Los avances erÍ bio•
logía molecular permiten la identificación ·y caracterización de
los oncogenes y sus productos, de los factores de crecimiento y
de nuevas moléculas implicadas en la diferenciación y transfor.
mación celular. Esto se logra con los anticuerpos monoclonales
(AcMcs) de alta especificidad y que pueden ser producidos en
cantidad homogénea e ilimitada. Aplicados en el estudio e in•
vestigación del Ca de mama permiten: la detección de antíge•
noks específicos del Ca de mama (AECM) y la posible aplicación
terapéutica de AcMcs, ya sea en forma directa o conjugados a
toxinas agentes radioactivos o químicos.
Aplicación de AcMcs
a) Aplicación en anatomía patológica: útil para reconocer
micrometástasis ganglionares o células carcinomatosas en
muestras citológicas de derrames pleurales, pcricárdicos o peri-
toneales, o en biopsias de médula ósea.
b) como marcadores serológicos: el marcador serológicamen-
te más utilizado para varios tipos de carcinomas es el llamado
antígeno carcino embrionario (ACE). Hoy con los AcMcs se tra·
(;¡ de determinar antígenos séricos más específicos de carcino·
ma y lograr así mayor sensibilidad y especificidad.
c) como marcadores p,unóstico: permiten demostrar la pre•
sencia de receptores para estrógenos y progestcrona que se con-
sideran factor de pronóstico tanto en la evolución como en el
tratamiento del carcinoma mamario. Los AcMcs dirigidos a
ellos encuentran aquí gran utilidad.
d) inmunolocalización e inmunotratamíento: el uso de ele-
mentos radioactivos conjugados a AcMcs son ensayados a fin de
detectar células malignas fn vivo.
Se realizan además estudios in vitro sobre líneas celulares
de carcinoma mamario; inmunoterapia pasiva con AcMcs o cito-
toxicidad con AcMcs conjugados a toxinas de laricina.
 GINECOLOGIA
MEDICINA INTERNA
PATOLOGIA MAMARIA BENIGNA
Se reconoce en general la semejanza fisica de muchas lesio-
nes benignas con el cáncer mamario, y sé ha insistido repetida-
mente en que a menudo se necesita la diferenciación histológica
para no confiar por completo 'en los datosdínicos o radiológicos.
Las lesiones benignas pueden ocurrir a cualquier edad, pero
la mayoría se presentan en los años de actividad ovárica. Pocos
órgan·os del cuerpo humano, o ninguno, presentan tantas varia-
ciones en tall1añO, forma y consistencia durante la vida del suje-
to;como la mama de la mujer. Por ello, al examinar las glándu-
las mamarias es importante recordar estas variaciones no
patológicas, por lo general bilaterales. Además, en adultas jóve-
nes y de edad madura, conviene el examen posmentrual en lu-
gar del premenstrúal.
Mastopatía escleroquística: (Displasias mamarias)
La lesión más frecuente de las mamas también es la más di-
ficil de describir y tratar. En términos generales la mastopatía
escleroquística se caracteriza por gran variación de síntomas y
signos. Los estudios de muestras microscópicas revelan diverso
grado de alteraciones cuantitativas y cualitativas en la histolo-
gía del tejido mamario.
Dichos cambios histológicos son:
a) Aumento del tejido conjuntivo (esclerosis)
b) Proliferación epitelial benigna, que puede ser de epitelio
glandular (adenosis) o del epitelio de revestimiento de los cana-
lículos y ácidos (epiteliosis).
c) Metaplasia hidrosadenoide.
d) Formación de quistes, debido a dilatación de canalículos y
acúmulo de líquido en su interior.
e) Infiltrado linfoplasmocitario.
Para fines prácticos, las pacientes pueden clasificarse en dos
grupos principales según los caracteres clínicos que predomi-
n=x.. En el primer grupc, la enfer~~d3.d .s:~ can.ct,:,-ri~'.! pD!' esta-.
do nodular difuso y doloroso (mastodinia y adenosis). En el se-
gundo, la lesión es más localizada y depende de quistes o
formaciones compactas que pueden resultar de muy diversos
cambios histopatológicos.
Mastopatía escleroqulsttca (propiamente dicha)
Se presenta en mujeres de 20 a 40 años. Las manifestacio-
nes más corrientes son dolor espontáneo y a la palpación. Suele
advertirse aumento de la intensidad en la semana que precede
a la menstruación. La palpación comprueba el dolor y una zona
con granulaciones finas o gruesas, más compacta y de bordes
vagos. Participa .casi toda)a glándula y, SÁ predomina en algún
segmento lo hace en el cuadrante superoexterno. . ·1a uecrnsis grasa que sigút lt Í.i.ú Lrauwatismo. Las célulaf; gi-
Se trata en general de mamas pequeñas en mujeres normo-
tipos o delgadas sin hijos. El embarazo modifica los cuadros de
1335
anatonúa patológica y la mejoria clínica se extiende a los 2 ó 3
años posteriores del parto.
Cuando los síntomas son muy intensos, a menudo .se logrn
alivio administrando gestágenos (noresteroidos o progestáge-
nos), diuréticos o complejo vitamínico A y E. En la actu~lidad,
el tratamiento más aceptado es la vitamina A y E. Las medidas
aconsejadas aliViitU los süllomas, pero excepcionaimente ffiodi-
fican de manera importante los signos y no hay pruebas conclu-
yentes de que disminuya la frecuencia de lesiones ulteriores y
má~ específicas. Esta patología predispor¡e la aparición del car-
cinoma en proporción de seis a mio con respecto a la mama Ilor-
mal.
Enfermedad quística
Es aquella en la que predomina la formación de quistes so:
bre otras lesiones de anatonúa patológica. Clínicamente se pal-
pan uno o más tumores en una o ambas mamas. El resto de la
mama es normal o adil)osa.
Se trata en general de mujeres entre 40 y 60 años, que por
lo regular acuden al médico por haber descubierto un bulto ac-
cidentalmente o al examinarse las mamas. Orientan entonces
al diagnóstico de Quiste de MEQ:
a) Aparición brusca y poco tiempo de evolución.
b) Edad entre 40 y 60 años.
c) Existencia de un quiste anterior.
d) Ausencia de adherencias.
e) Presencia de otros nódulos en la misma mama o en la
opueseta.
Para confirmar podemos recurrir a punción aspiración con
aguja fina (PAF).
La punción será seguida necesaiiamente por la biopsia qui-
rúrgica en las siguientes circunstancias:
1) punción negativa, 2) líquido atípico (hemorrágico). Los tí-
picos son lactecentes, opalescentes,
Ectasia de los conductos: (Galactoforitis crónica)
Es una dilatación de los galactóforos que se observa por de-
trás del pezón y de la aréola. Se distinguen por la presencia de
detritus y material que contiene lípidos. Muestra unos conduc-
tos azules de 3 a 5 mm de diámetro y a medida que progresa la
enfermedad, la dilatación se extiende periféricamente. Sus pa-
redes están espesadas por la fibrosis y por una infiltración in-
flamatoria linfocitaria.. La.fibrosis ensancha y acorta las pare-
des, deforma y eventualmente retrae el pezón, desviándolo de
su eje. Al respecto, es cárácteristica la ausencia de proliferación
epitelial.
El material lípido produce, por irritación inflamatoria, reac-
ción del colágeno ~e- la pared del conducto, lo corroe y el mate-
rial pasa a los tejidos pericanaliculares y al estroma de lama•
ma, désarrollando una intensa reacción inflamatoria, similar a
gantes fagocitarías rodean el material lipídico y el aflujo leuco·
citario determina zona de tejido de granulación.
 1336 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Esta enfermedad se·presenta en mamas inactiv•s y de la ve-
jez. Clínicamente puede dar moldeo positivo y se debe diferen•
ciar del carcinoma en la región central de la mama. Los sínto-
mas comunes de presentación son la secreción purulenta y
retracción de pezón y aréola.
Necrosis grasa de la mama
Es un estado inflamatorio no supurado que suele ocurrir en
las mamas voluminosas, adiposas y colgantes en mujeres ma-
duras. Según la causa de la lesión, se puede clasificar en tres
grupos: a) las que siguen a traumatismos con contusión de la
mama, b) las raras que se presentan después de intervenciones
quirúrgicas y c) las que aparecen espontáneamente y probable-
mente se deban a perforación de conductos con difusión dei con-
tenido irritante hacia el tejido adyacente.
Por lo regular, la necrosis grasa se presenta en forma de en·
durecimiento iínico, de bordes netos, con adherencia de la píe].
Esto último depende de la localización subcutánea de la lesión y
de la reacción inflamatoria crónica, que basta para modificar el
contornó de la mama y la movilidad de la piel suprayacente.
Si 110 hay antecedente preciso de traumatismo, el tratanúen·
to de la riecrosis adiposa es la extirpación local, principalmente
Ji!)rque los signos sugieren cáncer o porque son idénticos a los
observados en los tumores malignos.
Fibroadenoma
Es un tumor benigno encapsulado que aparece poco después
de la pubertad, aumenta luego su frecuencia, alcanzando una
meseta en el tercer decenio de la vida, después disnúnuye poco
a poco hasta la menopausia. Algunos tumores persisten des-
pués de la menopausia y en ocasiones experimentan calcifica·
ción.
Pueden ser asintomáticos, raramente se acompañan de do-
lor pudiendo aumentar su sensibilidad en el periodo premens•
trua!, espontáneamente o durante la palpación.
En un 15% de pacientes hay lesiones múltiples en la misma
glándula o en la opuesta. La exploración revela tumor macizo y
duro, bien limitado y con superficie lisa o lobulada. Es moviliza-
ble y puede presentarse en cualquier sitio de la glándula.
La mamografía (fig. 12-24) demostrará imagen densa, re-
dondeada, que presenta halo peritumoral de hiperclaridad, 11a-
mado "halo de seguridad".
El tratamiento es siempre la extirpación quirúrgica. No es
excepcional la transformación y la asociación con patología ma-
ligna.
Cistosarcoma phyllodes: (Fibroadenomixoma gigante)
Es la evolución más importante atípica y relativamente rara
del fibroadenoma. Ocurre cuando el estroma fibroso experimen-
ta proliferación rápida, cambios malignos o ambas cosas. Estas
lesiones pueden tener curso relativamente benigno o muy ma-
ligno.
En general, la paciente relata la presencia de un bulto asin-
tomático, que crecía muy lentamente en curso de meses o años
y de pronto comenzó a crecer con rap;dez. Cuando la lesión es
maligna, puede alcanzar gran volumen en unas semanas. La
mama se torna pesada y dolorosa. La piel está tensa, roja y bri-
llante. Puede ocurrir ulceración de la piel. Es no tumor muy
vascularizado y da metástasis por vía hemática, de preferencia
en pulmón.
El tratamiento es quirúrgico y la mastectomía es de elección.
Enfermedad de Mondor
Se trata, en esencia, de tromboflebitis de las .venas superfi-
ciales de la porción antero externa de la mama y de la pared del
tórax. Puede aparecer espontáneamente o seguir a la cirugía lo-
cal. No hay masa palpable en la glándula mamaria, pero lá pal-
pación revela un cordón ranúficante pequeño, inmediatamante
por debajo de la piel y fijo a la núsma.
La enfermedad cede en término de varias semanas, y el cor-
dón palpable desaparece gradualmente. '
Se administrarán antibióticos como único tratamiento y sólo
si la afectación cursa con dolor.
Papiloma y papilomatosis intracanalicu!ar
Se consideran juntos porque es raro observarlos por separa-
do. Es frecuente entre los 40 y 50 años. El síntoma más frecuen-
te consiste eri secreción espontánea y asintomática, de- color
amarillo limón o sanguinolenta, por el pezón. Al exáinen en ge-
neral no hay masa palpable, pero en ocasiones se advierte en-
grosanúento en forma de rosario de cuentas en un conducto de
grueso calibre, o endurecimiento de bordes poco netos.
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del sis-
tema del conducto por incisión periareolar o radiada sobre el
mismo. No es excepcional la transformación epitelial atípica.
PATOLOGIA MAMARIA MALIGNA
Cáncer de mama
El cáncer de las mamas es el primero en frecuencia dentro
de los carcinomas que puede padecer la mujer. Le siguen los
carcinomas del cérvix uterino y Juego los del cuerpo del útero.
El Garcinmoa de mama puede presentarse a cualquier edad)
pero es más frecuente entre los 40 y 60 años.
Los factores de riesgo son tema de ardua discusión entre di-
ferentes investigadores. Hoy aceptamos como importante factor
de riesgo los antecedentes familiares de cáncer mamario (ma-
dre . hermana - abuela, etc.) y la mayor edad.
L-0s estrógenos tenchían relación con cáncer mamario, pero
se discute su capacidad cierta de carcinogénesis. Seria perjudi-
cial un primer embarazo a edad avanzada. Los carcinomas de
estirpe epitelial son los más frecuentes, 98% del cáncer mama-
rio. Pllede originarse en los coriductos, carcinoma ductal, que a
su vez será iutra<luda1 ílV infiltranU! 1 o infiltra.,,'lte cuz:.ndc :;e•
brepase el límite del conducto. El otro origen posible son los lo-
bulillos, o carcinoma lobulillar, menos frecuente que el ductal y
con tendencia a la multicentricidad y bilateralidad. Los sarco-
mas mamarios representan menos del 1% de los tumores malig-
noe de la mama.
El término carcinoma no invasor incluye al carcinoma intra-
ductal In Situ y al carcinoma lobulillar In Situ, que constituyen
un grupo de carcinomas que requieren un.criterio terapéutico
distinto.
La propagación del carcinoma mamario es locoregional, por
vía linfática y por vía hemática. Las metástasis más comunes
son: ganglionnres 1 óseas, hepáticas, pulmonares y cerebrales.
Los conceptos más actuales consideran al cáncer mamario
como er:fermedad sistémica y dividen su historia en una fase
preclínic& y otra clínica. La división está marcada por el tama-
Iio tumural de 1 cm.; tamaño pasible de ser objetivado clínica-
mente.
 GINECOLOGIA
Formas analomo clínicas:
Carcinmna escirro: El más frecuente, en general se pre-
senta como un tumor pequeño de contorno irregular y adherido
a piel, pezón o fascia. Es más común en el cuadrante superoex-
terno por ser el que tiene mayor cantidad de tejido glandular.
Carcinoma medular: Menos frecuente, aparece en general
en mujeres más jóvenes. El tumor es habitualmente de mayor
tamaño, de límites netos y duro elástico. Es de evolución rápida
y tiene mal pronóstico.
Carcinoma mucógeno: Poco frecuente, se e.ncuentra en
mujeres de edad avanzada. Se presenta como tumor de límites
precisos y consistencia blando elástico, dando la impresión de
un quiste; la superficie de corte tiene aspecto gelatinoso.
Carcinoma de tipo inflamatorio: Llamado también agu-
do o mastitis carcinomatosa. Nada tiene de inflamatorio, sólo
que siendo alt.amente linfófilo invade los vasos linfáticos cutá-
neos, dando el aspecto exte,ior de inflamación. El diagnóstico
correcto se obtiene por una simple biopsia de piel. Es sumamen-
te agresivo y de mal pronóstico.
Carcinoma oculto: No es infrecuente que el motivo de la
consulta lo ·constituya la presencia de una adenopatía axilar,
con semiología negativa en la mama. Si su causa no queda clara
debe procederse a la biopsia ganglionar. El resultado positivo
para carcinoma plantea la necesidad de encontrar el tumor pri-
mitivo. Si todo es negativo para las localizaciones más frecuen-
tes, incluso con marnografias negativas, hay que considerar a la
mama como responsable. La mastectomía y el estudio anatomo-
patológico minucioso demuestran en general un carcinoma m.ili-
métrico.
Carcinoma bilateral: Puede ser simultáneo o sucesivo.
Una pacie'nte puede presentar un carcinoma_primitivo en am-
bas mamas; también puede ocurrir que luego de una rnastecto-
mía por carcinon1a, la mama restante, pas'.3.do cierto tiempo,
tenga un carcinoma. Esto deja como corolario que ambas ma-
mas deben ser examinadas siempre y con la misma técnica 1 y
que un tumor evidente en una de ellas, no nos debe eximir de la
exploración correcta de la otra.
Carcinoma de Pagel: Se presenta con una lesión eczema-
tosa, erosiva o nodu lar en el pezón, pezón y aréola, aréola, o
aréola y piel. Acompañan prurito y ardor y en su evolución hace
desaparecer el pezón por ulceración. Siempre coexiste con carci•
noma glandular y es frecuente demostrar la coexistencia de un
nódulo o masa retroareolar.
Es un carcinoma de baje agresividad inicial ~-Si:adís~iqt_men-
te se ha comprobado que su diagnóstico se demora más de cua-
tro meses del tiempo promedio correspondiente a la detección
del carcinoma común, pues por su presentación, poco caracterís-
tica, entretiene a la enferma y desorienta al médico que deseo·
nace este tipo clínico de presentación.
Clasificación clínica del cáncer mamario
T N M (Tumor, Nódulo, Metástasis)
Tx: T. que no puede ser evaluado.
Tó : ·no hay evidencia de T. p1imario.
Tis : Ca. in situ intraductal, lobulillar y Paget del pezón
sin tumor.
'l'I : 1~urior hasta 2 cm.
la: hasta 0,5 cm
lb: > 0,5 cm< l cm
1337
lc:dela2cm
T2: Tumor de 2 a 5 cm
T3: Tumor de más de 5 cm
T4; Cualquier T. con compromiso directo de pared torácica o
piel.
4a : extensión a pared torácica
4b : edema (incluso piel de naranja), ulceración de piel,
nódulo satélite ipsilateral.
4e: Ambos ay b
4d : Ca. inll!lmatorio
Nx: Los N. no pueden ser evaluados.
No: N. sin Mts.
Nl: Mts. en N. axilares, móviles e ipsilaterales ..
N2:. Mts. en N. axilares, fijos entre sí o a estructuras vecinas
ipsilaterales.
N3 : Mts. en N. de la mamaria interna de igual lado.
Mo: No hay evidencia de Mto. a diste.nde..
Ml: N Supraclaviculares
N Cervicales
N Mama1ia interna contralaterales
Edema de brazo
Organos a distancia (hígado - hueso• cerebro • pulmón, et,;.)
]}atamiento
El tratamiento consiste en cirugía, radioterapia, quirniotera·
pia, hormonoterapia e inmunoterapia.
Cirugía
La~ técnicas quinírgicas a utilizar van desde las·radicales o
mastectomía a lo Halsted que extirpa la mama, los dos múscu-
los pectorales (mayor y menor) con vaciamiento ganglionar; téc-
nicos radicales en menos con conservación de los pectorales o
sólo del pectoral mayor (Maddenly Mérola). Las técnicas más
actuales, reconocidas como cirugía conservadora de Ja mama,
incluyen la QUART de la escuela europea, o tumorectomía con
vaciamiento ganglionar más utilizada por la escuela americana.
Hablando de cirugía conservadora, . nosotros preferimos la
utilización de la técnica de Veronessi, la QUART, donde "QU" es
cuadrantectomía, "A" es vaciamiento axilar y "RT" es radiotera•
pia sobre volumen mamario restante y Boost (sobredosis) sobre
cicatriz.
Hormonolerapia
Es un tratamiento coadyuvante. Tiene indicación en tumo•
res hormonodependientes. La presencia de receptores hormona-
les ene! tumor condiciona mejor pronóstico. La droga ·más utili- ·
zada es ur. anti:estrógeno iiainado tamoxifenu.
Quimioterapia
Es también un coadyuvante y consiste en administración de
agentes antiblásticos.
Radioterpia
Puede utilizarse como complementaria de la cirugía en for•
ma preoperatoria o postoperato1ia. En algunos centros la utili-
zan como tratamiento exclusivo, llamándola radioterapia radi-
cal, prescindiendo de ia cirugía.
En la actualidad, el mejor tratamiento es la cirugía -si es
posible conservadora- acomp1ñada por la adyuvancia rnuuoqui-
mioterápica y la radioterapia complementaria.
 Capítulo 13

ENDOCRINOLOGIA
Drs. GRACIELA STALLDECKER de ALONSO, ANTONIO H. CODEVILLA,
SUSANA LUPI, ALICIA LOWENSTEIN, SILVIA CRISTINA FERNANDEZ DE NIEVA,
ESTER M. PARDES, ADRIANA REYES y MARIA DEL CARMEN SILVA CROOME

HIPOFISIS*

ANATOMIA La neurohipófisis se genera del ectodermo neural de una

evaginación del piso del tercer ventrículo, exte_ndiéndose en
La hipófisis y el hipotálamo forman una unidad funcional sentido ventral. Alrededor de la 7' semana del desarrollo em•
anatómica y embriológicamente relacionada. brionario ambas fonnaciones se ponen en contacto.
La glándula hipófisis está ubicada en la silla turca, que está El hipotálamo deriva del diencéfalo.
alojada en el esfenoides. El diafragma selar, extensión de la du-
ramadre, forma la pared superior de la silla. La misma limita
con el seno cavernoso por sus paredes laterales y con el quias-
ma óptico por la región anterior del diafragma selar. El piso de IRRIGACION
la silla contacta con el seno esfenoida].
Pesa aproximadamente 0,5 g. y sus diámetros son: ántero La irrigación es diferente para la adenohipófisis y para la
posterior de 8 a 9 mm; transverso de 10 a 12 mm y el vertical neurohipófisis. Para la primera se hace a través de un sistema
de 5 a 6 mm. (Fig. 13-1). porta y pasa por la eminencia media; la segunda recibe iniga-
Está constituida por una porción anterior (adenohipófisis) ción directamente de los vasos arteriales.
formada por la par distalis y la par tuberalís; un lóbulo inter• Ramas secÜ1).<larins de la arteria hipofisaria superior, rama
medio que en el humano es rudimentario y un lóbulo poste1ior o
neurohipófisis i¡ue és una prolongación de la base del hipotála-
mo y está constituido por el tallo neural y el lóbulo neural.
El hipotálamo es la región del sistema nervioso central que
fonna el piso y la parte inferior de las paredes del tercer ventri-
culo. Por razones anatómicas se divide en un área medial o cen-
tral que es predominantemente nuclear y áreas laterales consti-
tuidas por los núcleos laterales y por haces nerviosos que
atraviesan el hipotálamo y lo conectan con el resto del cerebro.
La parte del hipotálamo que fonna la base del tercer ventriculo,
se denomina infundibulum. La porción central del infundibu-
1um AS mmPt.r:ul;:¡ nnr numProsos r:anilRrPs. rlPI nlf~yo nnrt$lJ nri-
mario. Éste compl~jo neurovascular· en la has; del hipotál¡mo
se denomina eminencia media del tuber cínereun, que está in-
volucrada en el control de la hipófisis anterior. Es allí donde se
transfieren las neurosecreciones hipofisotrópicas a la sangre
portal hipofisaria.

EMBRIOLOGIA

Se origina de dos formaciones ectodérmicas. La adenohipófi-

sis, del ectodermo del techo de la cavidad bucal primitiva, de
una evaginación denominada bolsa de Rathke que crece en sen-
tido dorsal y oblitera su cavidad por multiplicación celular.

• Dra. GRACIELA B. STALLDECKER DE ALONSO Fig. 13-1: Hi¡,rifisi-<.

 ENDOCRINOLOGIA 1339

de la carótida Í.\lterna, penetran en la eminencia media y parte
superior del tallo hipofisario, se capilarizan y constituyen el
plexo capilar o portal primario.
De este plexo capjlar primario nacen los vasos porta largos,
que descienden por el_tallo; llegan a _la par distalis; se vuelven a ·
capilarizar y forman el plexo capilar o portal secundario, que
está en contacto con las céh1las adenohipolisarias. De este plexo
se originan las·venas lúpofisarias que van adren.ar en los senos
cavernosos. (Fig. 13-1).
La neurohipólisis está irrigada principalmente por la arte-
ria lúpofisaria inferior, y secundariamente por la arteria lúpofi-
saria superiot a través de la arteria de la trabécula, que se
anastomosa con los capilares de la arteria hipofisaria inferior,
por medio de los vasos porta cortos.

ADENOHIPOFISIS

HISTOLOGJA y cierto número de péptidos cuya función aún és incierta.

En base a técnicas de histoquínúca, inmunofluorescencia y
microscopia electrónica se ha podido hacer una clasificación ci-
tológica.
El concepto actual de que cada hormona es secretada por un
tipo celular distinto, a excepción de las gonadotrofinas, ambas
son secretadas por una misma célula, permite clasificarlas de
acuerdo a la hortnona que secretan. Existen cinco tipos celula.-
res: somatotropas, tirotropas, gonadotropas, corticotropas, lac-
totropas. ·
De acuerdo a su estructura molecular se las puede dividir
en tres grupos:
a) Glucoproteínas: constituidas por 2 cadenas peptídicas di· ·
ferentes, a y h; ya que es la que se liga al receptor.
La cadena a es similar en su estructura para todas ellas y la
b es la que difiere para cada hormona y le da especificidad, ya
que es la que sé liga al receptor. El contenido de lúdratos de
carbono constituye del 15 al 30% de su peso molecular.
b) Péptidos de pequeño peso molecular, todos derivados de
un precursor común, la proopiomeianocortina y

FISIOLOGIA c) Péptídos de gran peso molecular: que son cadenas únicas,

con 2 ó 3 uniones disulfuro.
HORMONAS ADENOHJPOFISARIAS
En el síguíente cuadro se muestran las hormonas correspon-
Se secretan seis hormonas con actividad funcional conocid a dientes a cada grupo y su peso molecular.

P.M.

Foliculoestimulante (FSH) 32.000

Glucoproteínas Luteínizante (LH) 32.000

Tiroestimulante (TSH) 32.000

1 Adrenocorticolrofina (ACTH) 4.507

a Melanocítoestimulante (MSH) 1.823

,,...... ,. "'"'''..., -·~ y Lipotropina

pLipotropina
5.810

9.500

pEndorfina

yEndorfina

Somatotrofina (STH) 22.650

"'"'" ••w•• ,,. • • • • ~
Prolactina (PRL) 23.510
 1340 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Foliculoestimulante (FSH)
Su acción primaria es estimular el desarrollo folicular en el
ovario y la gametogénesis en eltestículo.
A nivel del testículo, se demostró receptores á FSH en la cé-
lula de Sértoli, donde estimularía la secreción y liberación de
inhibina. Este es un péptido que inhibiría la secreción de FSH y
en menor grado de LH. Actuaria a nivel hipofisario y aun a ni-
vel testicular inhibiendo los receptores para FSH.
Promueve la producción de ABP (proteína ligadora de an-
drógenos). Conjuntamente con LH, a través de la testosterona,
favorece la gametogénesis y su maduración.
Se han encontrado receptores para FSH en la granulosa de
los folículos ováricos preantrales. La formación de receptores a
FSH está promovida por la misma FSH, siendo favorecida su
acción por los estrógenos. FSH también estimula la formación
de receptores a LH en el ovario.
En el líquido folicular y en cultivos de la granulosa se ha de-
mostrado Ún principio inmuriológicamentdimilar a la inhibi-
na.
Luteinizante (LHJ
Actuaría a través.de receptores específicos de membrana so-
bre las. células del Leidig, estimulando la esteroidogénesis.
No se han demostrado receptores para LH en la célula de
Sértoli.
El pico de LH en la mitad del ciclo ovárico es ei causal de la
ruptura folicular, o sea de la ovulación. En las células de la teca
y en las intersticiales están los receptores específicos para LH.
Induce y mantiene el cuerpo lúteo y la secreción de estrógenos y
progesterona producida por éste.
Las gonadotrofinas se dosan en plasma actualmente porra-
dioinmunoensayo.
Los niveles de gonadotrofinas pbsmáticas en la mujer va-
rian durante las distintas etapas del ciclo. Para FSH en fase fo.
licular; 2 a 10 m UI/ml; piw ovulaforio: 15 a 30 mUI/ml; fase lu-
teal: 2 a 10 mUI/ml; menopausia: 30-100 mUI/ml. Para LH en
fase folicular 2 a 15 mUI/ml; pico ovulatorio: 20 a 100 mUI/ml;
fase luteal: 5 a 20 mUI/ml; menopausia: 20'.100 mUI/ml.
Los niveles plasmáticos en hombres son: FSH: 1 a 18
mUI/ml; LH 2 a 10 mUI/ml. La vida media de LH es de 20 a 40'
siendo prácticamente el doble para FSH. La síntesis y libera-
ción de FSH y LH están estimuladas por LHRH y los esteroides
sexuales modificarían la respuesta de las gonadotrofinas al
LHRH. En Ja· mujer ejercen un feedback negativo o positivo de
acuerdo a las concentraciones de estradiol a través del ciclo
menstrual.
Tirotrofina (TSHJ
Fundament.almente, su acción setía esti mular a las células
tiroideas para su organización en folículos y principalmente es-
timular todas las fase s de actividad tiroidea. Todos los eventos
que ocun-en desde la metabolización del yodo hasta la síntesis
de las hormonas tiroid eas están influenciados por TSH. Actua-
ría a través de un receptor específico de membrana, siendo el
AMP cíclico s u principal mediador.
Circula probablemente libre y casi no tiene variación· duran•
te el día. Su metabolización es rápida y ocurre principalmente
en tiroides, hígado, riñón, timo y ganglios linfáticos. Su vida
media es de aproximadamente 50'. Su nivel plasmático medido
por radioinmunoensayo es hasta 5 m Ul/111I. Sus concentracio-
nes no. varían durante el día, el ciclo menstrual, el ayuno o la
hipoglucemia. Los glucocorticoides la disminuyen y la exposi-
ción crónica,-al frío.la aumenta.
Su síntesis y secreción están estimuladas por TRH, y estaría
inhibida por acción d.e las hormonas tiroideas T3 y T4, actuan•
do directamente sobre las células tirotrópas, y probablemente a
través de la inducción de una proteína inhibidora.
Subunidades a y b
Son las cadenas peptídicas á y b de las glucoproteínas, que
son hormonalmente inactivas. Normalmente circulan en el
plasma a muy bajas concentraciones. En una serie de neopla-
sias neuroendocrinas fue demostrado por inmunocitoquímica la
presencia de la subunidad a. En pocos casos pudo ser detectado
en plasma por radioinmunoensayo.
Adrenocorticotrofina (ACTH)
Tiene una secuencia de 39 aminoácidos. E s secretada for-
mando parte de una prohormona, la proopiomelanocortin¡, Por
acción proteolítica, se producen clivajes que dan origen a
ACTH; a , by g MSH; CLIP; a y b lipotropinas y péptidos opioi-
des.
Todos estos péptidos componen una familia. relacionada con
la proopiomelanocortina. Su actividad biológica está relaciona-
da con los ptímeros 13 aminoácidos de la cadena. Se dosa por
radioinmunoensayo y sus niveles plasmáticos serían hasta 70
pg/ml. Tiene un ritmo diario de secreción o ritmo circadiano, al-
canzando sus valores más bajos entre las 18 y 24 hs. La vida
media es de 25'. Se liga a un receptor específico de membrana
en las células de la corte za adrenal.
Promueve la esteroidogénesis. Estimula la síntesis de RNA
y de nuevas proteínas adrenales, llevando a un aumento del pe-
so de la glándula.
Actúa además sobre otros tejidos. Tiene acción lipolítica en
las células adiposas y estimula la captación de glucosa y ami-
noácidos por el músculo. Promueve la secreción de insulina por
acción directa sobre la célula b pancreática.
Produce hiperpigmentación de la piel por su acción melano-
cifoestimolante, por tener parte de la cadena un a secuencia de
aminoácidos idéntica a la de la hormona melanocitoestimulan·
te.
Somatotl'ofina (S'rfI)
Ejerce sus acciones en forma a) indirecta, a traves de un se-
gundo mensajero hormonal llamado somatomedina, cuya secre-
ción induce, y b) en forma directa. Esta hormona ejerce sus ac·
ciones principalmente sobre el crecimiento somático, eJ
metabolismo de los hidratos de carbono, proteico, lipídico, óseo
y eledrolítit_;u, Sobre el rnetabülismo 11pfdiw produce un amr.en-- ·
to de la movilización de los depósitos grasos en el hígado y pro-
mueve la oxidación hacia ácidos grasos.
Sobre los hidratos de carbono disminuye la reserva de glucó-
geno en el hígado y la captación de glucosa por los tejidos. En el
corazón favorece el depósito de glucógeno.
Su aumento produce hiperglucemia y resistencia a la insuli-
na. Incrementa la síntesis proteica, con balance nitrogenado po-
sitivo. Promueve la retención de CI-Na-K-Mg-y P. Aumenta la
reabsorción de Ca intestinal.
El mecanismo íntimo molecular por el cual actuaría la so-
matotrofina aún no es claro.
Se sabe por estudios hechos en perfusión de órganos y en cé-
lulas aisladas que actúa sobre ciertos tipos celulares como son
la célula hepática, muscular, adiposa y tejido hematopoyético.
 a) Somatomedinas (IGFs)
Son factores de crecimiento relacionados estructuralmente
con la proinsulina, por lo cual se los denomina factores de creci--
núento insulina like (IGFs). Existen dos, IGF I e IGF H. Son
péptidos de cadena simple coinpuestos por 70 y 67 aminoácidos
respectivamente. Su peso molecular es de aproximadamente B.O
kDa. Son sintetizados pricipalmente en el hígado, pulmón y ri-
ñón y en una gran variedad de órganos, ·ejerciendo su acción
biológica en muchos tipos celulares. Estos péptidos actúan por
mecanismos autócrinos, parácrinos y endócrinos.
En plasma y en muchos fluidos orgánicos circulan unidos a
proteínas. Estas, configuran una fan1ilia de 6 proteínas ligado-
ras y se denominan !GFBPs. Regularían las acciones y la bio-
disponibilidad de IGF I y de IGF II. La IGFBPl y la IGFBP3
han sido estudiadas exhaustivamente, en contraste poco se sa-
be sobre el rol y la regulación de las otras IGFBPs.
La IGFBP3 Jiga el 90% de la IGF I circulante.
La IGFI actúa en la formación de la matriz ósea y en la sín-
tesis del condroitinsulfato del c:nífago. Tiene acción insulínica
sobre el adipocito, el músculo cardíaco y el diafragma.
Se dosa por radioinmunoensayo y su concentración en el
adulto es de 0.5 a 2,01 U/mi. Los niveles plasmáticos varian con
la edad siendo sus valores máximos durante la pubertad y van
descendiendo con la edad.
Prolactina (PRL) .
La cadena de prolactina tiene una secuencia de 198 aminoá-
cidos, de los cuales 148 comparten su secuencia con la STH.
El 80 a 90% de la PRL inmunoreactiva circulante es un mo-
·nómero con un peso aproximado de 23 kDa. En adición a esta
forma, denominada little-prl, existen otras dos con mayor PM
que son la big-prl (50 k.Da) y la big big-prl (100 k Da). Aparen-
temente esta última forma sería una inmunoglobulina.
Se une a un receptor de membrana y hay evidencias que la
prolactina debe ser internalizada dentro de la célula para poder
desarro1lar sus acciones intracelulares, para Jo cual necesitaría
Ca del medio extracelular.
Entre sus acciones intracelulares figuran la síntesis de
RNA, de poliamidas, aumento de la biosíntesis de prostaglandi-
nas.
Actúa sobre la glándula mamaria, siendo necesaria para la
iniciación de la lactancia, pero no es indispensable para ruante•
nerla. Interviene conjuntamente con los glucocorticoides, la ]ac-
togénica placentaria y la insulina en la síntesis de las sustan-
cias que componen la leche.
En dosis fisiológicas promueve la síntesis de progesterona,
pero en altas concentraciónes ejerce una acción inhibitoria SO·
bre la gónada actuando a través de gonadotrofinas y directa-
mente sobre el ovario. Se han demostrado receptores específicos
a prolactina en las células granulosas del ovario y en las células
de Leidig del testículo y glándulas anexas del aparato gonadal
masculino.
Estimula la síntesis de testosterona en dosis fisiológicas, in-
hibiéndola en concentraciones elevadas.
Tiene un ritmo de secreción que es máximo durante el sueño
en el periodo previo al despertar para ir disminuyendo durante
el dia. Su vida media es de 20 a 30'. Se dosa por radioinmu-
noensayo y sus valores son hasta 20 µg/ml.
REGULACION DE LA SECRECION ADENOHIPOFISARIA
Honnonas hipotalámicas
La regulación de la secreción se cumple integrando los siste-
mas hipotálamo-hipófiso-órgano blanco.
Hasta el presente, las hormonas peptídicas hipotalámicas
conocidas est_ructuralmente son: hormona liberadora de tirotro-
fina (TRH); hormona liberadora de gonadotrofina (LHRH)· hor-
mona liberadora de adrenocorticotrofina (CFR); hormona'inhi-
bidora de prolactina (PIF); hormona inhibidora de somatrofina
o somatostatina y hormona liberadora de somatotrofina
(STHRF). Estas hom1on·as son más conocidas como factores li-
beradores o inhibidores. · ·
Se han sintetizado LHRH, TRH y somatostatina así como
una docena de análogos de LHRH y varios de TRH. Todos han
sido evaluados clínicamente y propuestos para terapéutica.
El TRH es un tripéptido, que se sintetiza en el hipotálamo
medio basal, aunque un 20% del mismo es sintetizado en áreas
extrahipotalámicas del SNC. Se une a los receptores de mem-
brana de las células tirotropas. Su vida media es de 2' a 4'.
Además de estimular la secreción de TSH estimula la de
PRL. L Dopa bloquea ~ste efecto. Esta acción dura poco tiempo;
esto y otros datos sugieren que no debe ser específicamente el
liberador de PRL. El TRH sintético se lo utiliza para la valora-
ción hipofisaria de TSH y PRL y para diferenciar hipotiroidis-
mo hipotalámico e hipofisario. En el control de la secreción de
· TSH intervientn las hormonas tiroideas ejerciendo U!! ,::rmtro!
inhibitorio.
LHRH - Es un decapéptido sintetizado en el hipotálamo
anterior y es secretado en forma pulsátil. Estimula la secreción
de LH y FSH. En esta secreción están también involucrados los
esteroides gonadales, desempeñando una regulación inhibito-
ria. Además existe un mecanismo de autorregulación por el
cual variaciones en la concentración de LH y FSH pueden por sí
mismas, al actuar sobre LHRH, regular su secreción. El LHRH
sintético se lo emplea para evaluar reserva hipofisaria de LH y
FSH y en terapéutica, con los análogos, en caso de esterilidad
de causa hipotalárnica (déficit de secreción de LHRH).
CRF: Se lo ha aislado a partir del hipotálamo bovino. Es un
péptido de 41 aminoácidos. Se sintetiza en la eminencia media,
aunque se lo ha detectado en otras áreas del SNC. También fue
hallado en médula adrenal, páncreas y tracto gastrointestinal.
Estimula la liberación de los péptidos derivados de la proopio-
melanocortina. Se secreta con un ritmo nictemeral o ritmo cir-
cadiano1 siendo su máxima secreción por la mañana disminu-
yendo por la tarde. El cortisol ejerce un mecanismo de
retroalimentación o feedback negativo, inhibiendo al CRF y al
ACTH, pero además el ACTH inhibe al CRF. Su secreción es es-
timulada por acetilcolina e inhibida por norepinefrina.
PIF: No hay duda que el hipotálamo ejerce una acción inhi-
bitoria de la secreción de PRL. Lo confirma el hecho clínico que
la sección del tallo produce galactorrea. La química del PIF no
está aún clara, pero hay evidencias que la dopamina, que tiene
efecto PIF, sería el verdadero factor inhibitorio. También la no-
radrenalina ejerce inhibición de la secreción de PRL. Por cro-
matografia de homogeneizado hipotalámico, se obtuvo una frac-
ció11 con actividad PIF pero distinta de las catecolaminas, que
es el ácido gama aminobutírico (GABA). Ejerceria su acción a
nivel hipofisario. Los estrógenos aumentan el tumover de dopa-
mina hipotalámica y sensibilizan a la lactotropa a la acción del
TRH. La succión del pezón a través de un reflejo neurohumoral,
el stress y drogas que modifiquen los neurotransmisores, au-
mentan la secreción de PRL.
Somastotatina
Es un decapéptido que se aisló del hipotálamo ovino y porci-
no. Se extrajo también del páncreas, duodeno y estómago. Tiene
efectos inhibitorios para STH y para ACTH, s( ésta última está
elevada.
Está involucrada también en la regulación de la secreción de
glucagón e insulina VIP, amilasa y tripsina, disminuyendo su
secreción por acción directa sobre el páncreas. Disminuye los
niveles elevados de gastrina y la secreción de gastrina y pepsi-
na. Puede regular no sólo la secreción hipofisaria sino también
la gástrica, pancreática y del estómago. Su vida media in vivo
es muy corta.
 1342 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

GHRH: Este péptido de 40 aminoácidos, con actividad libe.•
radora de GH, fue aislado originalmente por Guillemin de un
tumor pancreático humano. Luego se aislaron en hipotálamo
humano otros dos péptidos de 40 y 44 aminoácidos con activi-
dad GHRH y sé ha sintetizado un hexapéptido (GHRP-6) con
actividad liberadora de GH. líltimamente se han sintetizado di-
ferentes péptidos (GHRPs) con fuerte actividad secretora de
GH.
Se postula que la secreción de STH estáría regulada por un
factor liberador y otro inhibitorio. Dada la corta vida media de
éste último predominaría el efecto estimulador.
Además) existen otros factores que influencian su secreción
como son el sueño en su etapa iniciat el stress 1 el ejercicio, la
hipoglucemia yel incremento de aminoácidos en sangre.
N,;,11rot.rnnsmjsi6n
La_sero~onina se encuentra en n:iayor concen~radón en la
eminencia media y en los ;núcleos.supraquiasmático y arctiato.
La gran parte de las neun.>_nás ~mroéoninér.gicas serían Cxtra.hi~
potalámicas, aunque se ha demostrado la presencia de un grupo
intrahipotalámico, Se sintetiza a partir del triptófano; tomado
de lá circulación portal.
La· histamina se sintetiza a partir de Ja histidiua.Ejerce su
acción a través de los receptores del tipo H 1 y H 2 e igual que.la
serotonina su mayor concentración se encuentra en la eminencia
media y núcleós arcuato y supraventricular.
Gaba se sintetiza por decarboxilación del ácido glutámico.
Su mayor concentración se encuentra en el árei! hipofisotropa o
sea la· tuberoinfundibular, dando origen al sistema TI-GABA.
También se lo encuentra distribuido difusamente enel encéfalo.
En el siguiente cuadro se esquematizan las acciones de los
neurotrasmisores.

En todos los mecanismos de regulación de la secreción de lás

hormonas hipotálamohipofisarias intervienen sistemas de neu-
rotransmisión.
Los neurotransmisores son sustancias químicas sint€ti_zadas
por neuronas, acumuladas y liberadas hacia el espacio intersi-
náptico ante un estimulo adecuado. De allí puede unirse al re-
ceptor específico de la neurona postsináptica, o ser recaptado
por la terminal presináptica o una vez transformado a com•
puestos inactivos· ser vertido en el líquido cefalorraquídeo.
Entre los neurotransmisores más conocidos figuran: 1) cate-
colaminas1 pertenecen a este grupo-la dopamina 1 norepinefrina,
y epinefrina; 2) serotonina; 3) histamina; 4) Gaba; 5) acetilcoli-
SEMIOLOGIA
Evaluación endocrina de las funciones
hipotálamo-hipofisarias
Para poder valorar el estado funcional hipotálamo-hipofisa-
rio se dispone actualmente de pruebas dinámicas, a través de
las cuales se evalúa la reserva hipofisaria de cada uno de los
sectores. A través de ellas es posible establecer si la lesión está
a nivel hipofisario o hipotalámico.

PRL STH LflJFSH TSH ACTH

Dopamina J. t .J.? J. J.
Serotonina t i Desconoc. J.? i
Norepinefrina a incierto i No efecto• * t
p No efecto .). incierto i
Acetilcolina Desconoc. i? Desconoc. Desconoc. Desconoc.
Gaba .). Dual o no efecto l .J.
Encefalinas i dual incierto J. No efecto dual

''En experimentación animal está demostrado su efecto.

na; 6) Neuropéptidos tales como: encefalina, endorfina, sustan-
cia P, neurotenSina, boinbesina, y muchos otros péptidos recien-
temente identificados.
Catecolarninas:
La dopami¡¡a es secretada principalmente por neuronas del
núcleo arcuato y periventricular y sus proyecciones forman el
haz tuberoinfundibular. Deriva de la tirosina circulante. La do-
pamina tiene función hormonal ya que una vez secretada es
vertida a la circulación portal hipofisaria y actúa a nivel del lac-
totropo inhibiendo la liberación de prolactina,
La norepillefrina deriva de la dopamina la cual sufre una hi-
droxilación por acción de la dopamina hidroxilasa, y a su vez la
metilación de la norepinefrina da origen a la epinefrina. Es!€
hecho ocurre en pocas neuronas cerebrales. La norepinefrina y
epinefrina es secretada por neuronas extrahipotalámicas, en-
viando Pc;b~s n1_1mfffo.c;i:tR tP.rminar.:iones a diversos nlicleos hipo•
talámicos. Actúa a través de receptores a o b.
Para el estudio del eje gonadotrófico las pruebas utilizadas
son:
a) Citrato de Clomifeno: éste actúa sobre ci hipotálamo produ-
ciendo liberación de LHRH,
Se administran 200 mg/dia durante 7 días de citrato de clo-
mifeno. Inmediatamante antes y al 8º día de ingesta de la
droga se obtienen muestras sanguíneas para el dosaje de
LH y FSH. Normalmente los valores del 8º día deben supe-
rar por lo menos un 80% el valor basal de LH y un 50% el de
FSH.
Si es respueta positiva, el eje hipotálamo-gonadotropo está
indemne. ·
Si es negativa, no identifica el nivel de la lesión y deb.e reali-
zarse la prueba de.LHRH.
b) Prueba de LHRH: Se utiliza LHRH sintético que actúa di-
rectamente sobre las células gonadotropas.
Se administran 100 µg !.V. en bolo, y se extraen muestras
 ENDOCRINOLOGIA
sanguíneas para el dosaje de LH y FSH, en condicio·nes ba-
sales y a tieinpos·determinados de la inyección.
El estimulo ge neralmente ocurre entre los 20' y 30' y debe
ser por lo menosde 300% para LH y 100% para FSH.
Exis ten distintos esquemas de pruebas de estímulo con
LHRH tales como estim ul ación pulsátil, o infusión continua
que están indicados en los casos de hipogonadismo hipogo-
nadotropo: En los hipogonad ismos de causa hipotalámica, la
respue_sta será pOsitiva; e'n cambio no habrá respuesta o se-
rá insuficiente si la causa es hipofisaria.
Sector prolactínico
Pruebas de estímulo
al Estimulo con TRH: Aunqu e no es el facto r li berador especifi-
co, actúa sobre las células lactotropas estimulando la secre-
ción y liberación de PR L. Se inyectan 200 µg de TRH sintéti-
co' én b~lo . Se extraen mue·stras sangÜíneaS ·previo al
estímulo y a tiempos determinados de la inyección.
Habitualmente debe estimular entre los 20' y 30' más de un
300% del valor basal.
b) Estímulo con drogas que bloquean los receptores dopami-
nérgicos en hipófisis e hipotálamo-Metoclopramida, Halope-
ridol, Sulpirida.
Pruebas de Inhibición
Se utilizan d rogas con acción dopam inérgica que actúan a
nivel hipotalámico e hipofisario.
ai L Dopa (precursor de dopa mina)
Dosis 250 mg por vía ora l.
Porcentaje de inhibición: más de un 50% del nivel basal.
bi Bromoergocriptina (agonista dopaminérgico)
Dosis 5 mg por vía oral.
Porcentaje de inhibición: más de un 50% del nivel basal.
Se utiliza también para comprobar la integridad del eje, la
determinación del ritmo diario de prolactina.
Sector tirotrófico
~º •!ta¡.,~_T~B <:,~ntófirn f! !!i:' ~-:-~1!.?. rJJb!"i:' .!?_<: ,.élulas tirctro-
pas, es timulando la secreción de TSH.
Dosis: 200 µg LV: en bolo
Porcentaje de estimulo: más del 300% entre los 20' y 30' del
valor basal.
La falta de respu esta de TSH denotaría la presencia de un
·hipotiroidismo hipofisario, mientras: que.en )os hipotiroidis-
mos hipotal.ám.icos q terciados existe respuesta del TSH al
TRH y·ésta es retardada.
Sector Somatotrófico: .
Prnebas de estimulo. Estas act,ia11 a trnuis del hipotálamo.
c11 Tust de loh::n:tnciu « la ~l"i $UlÍlia GTf;
Dosis: 0,1 u de insulina cristalina por kg de peso. En la acro-
1343
megalia, la dosis empleada es de 0,2 µ/k g peso y de 0,05 µ/kg
peso en el panhipopituitaris mo. Es necesario que la glúce'
mia descienda a valores de 40 mg % o menores, para que h a-
ya estímulo de STH, que ocurre 15' a 20' después de la hipo-
glucemia máxima.
Porcentaje de es tímulo: niás del 300% del valor basal.
b) L Dopa: Dosis 500 mg
Porcentajé de estimulo: Debe superar el 100% del valor ba-
sal.
c) Eje rcicio: Es una prueba que se hace en niños.
Se compara el estimulo obtenido después de ser sometido a
15' de ejercicio con el valor previo de STH.
Los niveles post ejercicio deben llegar a 10 UVml de STH
por ·10 menos. Esta ·pru·eba puede sensibilizarse si se' admi-
nistra previamente propanolol..
d) Otros test utilizados son: infus ión co n a rgin ina; estimulo
con 5 hidroxitriptofano. . . .
Pruebas de inhibición: a) Test de tolerancia oral a la glucosa.
La inhibición ·está asociada a un aumento de la glucemia.
Los normales inhiben a niveles no delectables en la lra. ho-
ra de la prueba.
Sector corticótropo
Debe explorarse el eje en condiciones basales y bajo pruebas
dinámicas, que evalúan la reserva hipofisaria de ACTH.
Basalrs: Dosaje de cortisol plasmático por r adioinmunoensa-
yo, y dado la existencia de un.ritmo diario én la secreción de
ACTH y por ende de cortisol, debe realizarse en. las pdme-
ras horas de la mañana. En estados de hiperfunción adren a l
se impone la investigación del ritmo circadiano de l cortisol
ya que es lo primero que se altera.
Otr a deteiminación de valor· en estos casos es el .cortisol Ji.
bre urin ario (CLU).
Pruebas de estímulo
ai Metopirona. Esta droga bloquea a la 11 b hidroxi lasa, dismi-
nuyendo los niveles de cortisol, siendo .éste .el principal
glucocorticoide que inhibe la secreci ón de ACTH. Como ·con-
secuencia, el ACTH se desenfrena y aumenta considerable-
mente, estimulaneo la síntesis de los precursores del corli-
sol que se dosan a trav és de los 11 hidroxicorticoides
urinarios.
Dosis; 3 g en 24 horas.
Porcentaje de éstímulo: Los 11 hidroxicorticoides urin ari os
deben superar en un 100% a los basales.
b) Test de tolerancia a la insulina: Se realiza de la mis ma ma-
nera que para explorar el sector somatotrofo. El estímulo de
coitisól sé observa·15• a 20' después de la hipoglu ~emia má-
xima.
Porcentajes de estímulo: Los niveles de cortisol plasmático
deben superar en un 100% a los niveles basales.
c) Test de CRF: Se inyecta lug/kg I/V en bolo de CRF ovino. Se
dosan ACTH y cortisol basal y post estímulo .. Res puesta ade-
cuada: 100% de estimulo.
Pruebas de inhibición: Se utiliza n en pacientes con sospecha
 1344 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

~
de·hipeñunción. Se encuentran detalladas en el capítulo re• sarcoidosis
ferente a la glándula suprarrenal. Procesos Histiocitosis X (granuloma eosinófilo)
ganulo- Enf. de Hand-Schuller Christian
matosos Hemocromatosis
MEDICINA INTERNA

~ Hipofisitis
Proceso
Hipopituitarismo inmuno-
lógico
La insuficiencia hormonal no se exterioriza hasta que ésta
Si la etiología radica en el hipotálamo se ocasiona un hipopi-
es a_vanzada, obse1vándose síntomas bien definidos cuando hay
tuitarismo secundario. Generalmente éste es unitrópico y si se
un 80% aproximadamente de la glándula destruida. La insufi.
altera más de una trofina es común que se acompañe de hiper•
ciencia puede ser parcial o t-0tal de acuerdo a la extensión de la
proJactinemia. Sus causas pueden ser tumores de la región su-
lesión.
praselar (ej: glioma del óptico, disgerminoma, etc.), traumatis•
En el siguiente esquema se mencionan las causas etiológicas
mas de cráneo, hidrocefalia, malformaciones congénitas,
que pueden originar un hipopituitarismo primario, es decir que infecciones, procesos granulomatosos. Los slntomas de acueido
la lesión radique en la h1póhsis. a la causa etiológica pueden presentarse en forma aguda o ser
lentos e insidiosos.
Cirugía La insuficiencia endocrina puede ser plurihormonal o· respe•
radioterapia tar algura de las trofinas. Si el proceso etiológico es tumoral y
tumores no secretantes su crecimiento lento: además de los síntomas propios de la pato-
tumores metastáticos logía tumoral presentará síntomas de insuficiencia hormonal.

microvasculopatía diabética
estados anticoagulantes Panhipopituitarismo
Infarto o anemia de células falciformes
apoplejía trombosis del seno cavernoso Se denomina así a la insuficiencia hipofisaria plurihormo-
hipofisaria aneurisma de carótida nal.
asistencia respiratoria mecánica prolongada Síntomas y signos: Son similares, cualquiera seá la etiologia
post-parto (S. Sheehan) de la insuficiencia.
tmnurcs hipofisarios preexistentes Entre los sin tomas y signos generales pueden observarse as-

Fi¡;. 13-- 2: Síndrome rlt! ShPl'hirn Fig. 13-3: Piel gerodérmica.

 ENDOCRINOLOGIA
tenía, adinamia, facies inexpresiva, hay acentuación de las
arrugas y signos de vejez prematura (fig. 13-3). La piel está
fria, pálida y seca, a veces con descamación. Los signos francos
de mixedema pueden lardar muchos años en aparecer o no apa-
recer nunca.
La pigmentación está disminuida en areólas, pezones plie-
gues y órganos genitales. Hay caída de vello axilar y pubiano y,
si ocasionalmente existe, es delgado y escaso. El cabello es seco,
opaco y quebradizo.
Presentan tensión arterial disminuida con hipotensión or-
tostática. Son bradicárdicos.
Existe anorexia, constipación y si hay descompensación
adrenocortical presentan náuseas, vómitos y diarreas.
Tienen fuerza muscular dis minuida, hipotonía muscular e
hiporreflexia.
_ Si la enfermedad tiene una evolución muy larga pueden lle-
gar a una depresión severa del sensorio y coma.
Las alteraciones gonadales son unas de las primeras en es-
tablecerse. Existe pérdida de la.libido.
Las alteraciones nlenstrualeS, que comienzan con oligome-
norrea, evolµciooan hacia fa nmenonea.
Hay atrofia de los órganos genitales internos y externos. Las
mamas están atróficas.
En el hombre, las primeras manifestacio11es son la disminu-
ción o pérdida de la libido y de la potencia sexual. Presentan hi-
potrofia o atrofia testicular y disminución del crecimiento de la
barba y bigote.
Los déficits de somatotrofina y hormona tiroidea pueden
contribuir a una eritropoyesis alterada 1 que origina una anemia
hipocrómica o normocrómica resistente al tratamiento habitual.
Presentan glt:cemias basales bajas, con un aumento de sen•
sibilidad a la insulina, el test de tolerancia a la glucosa arroja
una curva plana. El balance nitrogenado es negativo con ureas
normales .
Existe disminución de la diuresis, en parte por déficit de
glucocorticoides que aumentan el clearance de agua libre.
No hay mayores alteraciones del ionograma 1 salvo ocasio•
nalmente una disminución del Na y CI plasmático. El potasio
puede variar de manera muy amplia.
Diagnóstico: Se basa en una cuidadosa ~namnesis: examen
clínico y estudios complementarios.
Debe explorarse radiológicamente la silla turca con radio•
grafía simple de frente y perfil, que arrojará daros sobre tama-
ño, forma 1 erosiones o deformaciones de la misma.
La tomografía axial computada con contraste da informa-
ción acerca de} tamaño y localización de la expansíón en los tu•
mores invasivos Q expansivo? y es ú.til para el diagnóstico de tu-
mores hipotalámicos. Las lesiones intraselares puedén
visualizarse con cortes coronales y la región supraseco1ar con
cortes axiales.
La Resonancia Magnética Nuclear es mas sensible que la
TAC para detectar microadenomas de pocos milímetros de diá-
metro y tiene la ventaja que ofrece datos acerca de la topografía
anatómica que r odea al tumor. Debe reali zarse con contraste.
Permite una mejor valoración del quiasma y es la técnica de
elección para valorar laregoión supraselar.
Deben realizarse fondo de ojo y campo visual, ya que se ve-
rán alterados en los tumores que se expandan hacia la región
supraselar.
Deben explorarse funcionalmente los ejes hipot.álamo-hipofi•
sario con· las pruebas iodic•<las ·p&rn cada uno de ellos. Están
1345
mencionadas en el ítem correspondiente a evaluación endocrina
hipotáÍamo-hipofisaria.
Estas demuestran insuficiencia del sector gonadotropo y, en
distinto grado, del resto de los sectores, pudiendo llegar a ser
un panhipopituit,irismo, o presentar déficit solamente en al gu-
no o varios de ellos.
Apoplejía hipofisaria
Puede manifestarse en forma aguda con sintomatología neu•
rológica y endocrinológica. Caracteristicamente aparece en for-
ma aguda con cefalea severa, oltalmoplejía, disturbios visuales,
depresión del sensorio en grado variable, meningismo y disfun-
ción del S.N. Autónomo. Los síntomas y signos evolucionan en
24 a 48 hs. Otra forma clínica de presentación es la asintomáti-
ca, ocurre generalmente en un tumor hipofisario preexis~nte y
el diagnóstico se hace en forma retrospectiva en el acto quirúrgi-
co del tumor, o post-morten o por neurorradiografías en el segui-
miento de los pacientes con tumor hipofisario.
Sindrome de Sheehan
Este síndrome es una apoplejía hipofisaria cuya etiología es
el parto complicado con hemorragia, shock, o septisenúa puer-
peral.
El síndrome se caracteriza por agalactia post-parto y ame-
norrea. Su instalación es lenta, progresiva y gradual.
El diagnóstico clínico puede usualmente hacerse por la
anamnesis.
Como la neurohipófisis es menos dependiente de la circula-
ción portal, no es habitual que cursen con diabetes insípida.
Radiológicamente, la silla turca no revela alteraciones.
El fondo de ojo y campo visual son normales.
Diagnósticos diferenciales del panl;ipo pituitarismo
a) Anorexia nerviosa. ·Es uno de los diagnósticos diferenciales
más importantes de realizar.
Ocurre generalmente en mujeres jóvenes con trastornos psi-
quiátricos. Tienen una caída del peso corporal por debajo del
80% del peso teórico ideal.
Tienen alteración de la secreción de gonadotrofinas, ACTH y
TSH, pero STH está aumentada. ·
Presentan amenorrea co~ atrofia de genitales externos y de
la.rr.2ms. Hay persist;,ncia del vello axilar y pubiano.
Este signo, la emaciación marcada y los niveles de STH ele-
vados son los signos característicos para realizar el diagnós-
tico diferencial.
b) Cirrosis alcohól ica. Cursa con as tenia, atrofia testicular y
debilidad muscular que pueden hacer sospechar un hipopi•
tuitarismo. Las pruebas de laboratorio descartan la sospe•
cha.
c) En el Síndrome de Sheehan debe hacerse diagnóstico dife-
rencial con la amenorrea post-parto de causa uterina. No se
acompaña de agalactia y los niveles horrnonales son norma-
les.
 1346 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Tratamiento:
El reemplazo hormonal de los distintos sectores ha hecho
que el paciente con insuficienciá adenohipofisaria haya cam-
biado su pronóstico de vida.
El reemplazo de hormona tiroidea debe ser, en dosis gra-
dualmente creciente, y debe realizarse preferentemente con
levo tiroxina, con una dosis inicial de 50 g hasta llegar a una
dosis de mantenimiento de 200 g/día.
La sustitución con corticoides se hace con dosis de 20 a 30
mg/día de hidrotisona o su equivalencia en corticoides sinté-
ticos y debe ser previo al tratamiento con hormona tiroidea.
En situaciones de ·st,·ess de cualquier índole (ej.: fiebre, alte-
raciones gastrointestinales) debe duplicarse la dosis o pasa r
a la vía parenteral si es necesario. ·
El reemplazo con esteroides gonadales es indicado no sólo
para re.si..ablt!t.:~r ja lfoiJu y ci Lruíi.smo dt: ios genii.ale!i ~n
mujeres jóvenes sino para evitar o atenuar la osteoporosis
producida por la ausencia de anabólicos. En el hombre, la
sustitución por enantato de testosterona en dosis de 200 mg
c/15 ó 20 días por vía I.M., es suficiente para mantener la li-
bido y la potencia.
En la mujer se hace reemplazo con estrógenos naturales o
sintéticos.
Cuando se desea embarazo se realizan estímulos con gona-
dotrofinas de orina de mujer postmenopáusica (FSH), du-
rante 2 ó 3 semanas con estrictos controles de dosajes de es-
trógenos y cuando se alcanza el nivel óptimo se realiza el
estimulo con gonadotrofina coriónica que se obtiene de ye-
gua preñada (HCG).
Para restablecer la fertilidad en el hombre, el tratamiento
con FSH y HCG debe darse por largos períodos.
Déficits aislados
Déficit aislado de gonadotrofinas
Constituye el hipogonadismo hipogonadotrófico, que se ca-
racteriza por ausencia de caracteres sexuales seeundarios.
Puede presentarse como una entidad familiar en cuyo caso
está relacionado con una herencia autosónúca recesiva y puede
afectar a ambos sexos.
Si el hipogonadismo se acompaiia de hiposmia o anosmia
constituye el síndrome de Kallman. Puede estar asociado a
otras anomalías congénitas: (ej.: agenesia renal unilateral, ce•
guera a los colores, metacarpianos cortos).
Es iüd::. fit::(:ui:::ül t! tti d l1thuÚrt 4Ut: i:.:u la 1111.ijd.
El déficit aislado de gonadotrofinas puede deberse a una fa.
lla hipotalámica en la secreción o liberación de factor liberador
(LHRH), que es el tipo más común, o a una alteración en el go•
nadotropo, o falla selectiva de LH o FSH.
Clínicamente son altos, con miembros largos, hecho que les
da el hábito eunocoide.
En.la mujer es caracte1istica la amenorrea primaria con ca-
racteres sexuales secundarios infantiles y ganadas atróficas.
Los hombres no presentan crecimiento de barba ni bigote y
genitales externos infantiles. No presentan libido. El estudio
histológico de la gónada demuestra ausencia de espermatogéne•
sis y células de Sértoli, y sólo presencia· de espermafogonias.
En el intersticio no se encuentran ciélulas de Leidig.
LH y FSH µlc1:m1átiCJ.s pueden c-ctar anormJ.lrnente bajas ci
no ser dosables.
Diagnósticos diferenciales
a) El más importante es la pubertad retardada.
Entre las pruebas utilizadas para el _estudio del eje gonado-
trófico, el citrato de domifene resulta íneficaz para hacer el
diagnóstico diferencial en los pre¡iÍíberes ya que en· éstos
puede· ser_habitualmente-negativo por inmadurez hipótalá- .
núca.
La prueba clásica de estímulo con LHRH en bolo puede ser
negativa, sugiriendo una localización hipofisaria de la le-
sión, o ser normal. La falta de respuestas puede deberse no
solamente por lesión de la célula gonadotropa sino a una fa].
ta de estímulo crónico de la misma por el factor liberador no
estando la célula sensibilizada para responder. En los casos
en que la respuesta al LHRH en bolo es negativa, se reali-
zan los test de infusión LV. de LHRH por varias horas dia-
¡-ias y en pcricdo3 de 1 n :J semnrias, cbtcniéildo.:;e Cu:cvas Je
respuestas diferentes a las que se observan en la pubertad
retardada.
b) El síndrome de Prader-Willi se caracteriza por obesidad ex-
trema, corta estatura, manos y pies pequeños. retardo men-
tal. En los hombres puede haber micropene y criptorquidia.
Se asocia ·eón pubertad retardada por disfunción hipotalámi-
ca, pudiendo ser la obesidad una de sus causas etiológicas.
e) Síndrome de Laurence Moon-Biedl. Presenta obesi_dad, poli-
dactilia, retinitis pigmentaria y se acompaña de pubertad
retardada: Fue descripto también con hipogonadismo hipo-
gonadotrófico.
d} Síndrome dei eunuco fértil, o déficit aislado de LH: presenta
una disminución en la secreción de testosterona con esper·
matogénesis ~onservada.
Su etiología puede ser tumoral o idiopática.
Se ha descripto déficit aisládo de FSH, que se debería a alte-
raciones de la cadena b de FSH.
1l-atamienlo
Los esteroides gonadales se utilizan para desarrollar y mante-
ner los caracteres sexuales secundarios. El mismo comenzará te-
niendo en cuenta el desarrollo pondoestatural y psicológico.
Se puede utilizar dienoestrol en dosis de 2,5 mg/día tanto
tiempo como sea necesario hasta obtener un adecuado desarro-
llo. Luogo se pasa a reemplazo secuencial de estrógeno y pro•
gesterona.
El tratamiento con gonadotrofinas se realiza cuando se de-
sea fertilidad . El estímulo folicular se logra co11 inyecciones dia-
rias de FSH y cuando los niveles diarios de estrógeno plasmáti-
co son adecuados, se estimula la ovulación con gonadotrofina
corióníca.
Si la causa es de origen hipotalámico se puede tratar con ci-
trato de clomifeno 100-200 mg/día del 5 al 10º día del ciclo, des-
pués de una mestruación inducida. También se está utilizando
el tratamiento con administración pulsátil de LHRH. o análo-
gos de LHRH.
En varones se administra enantato de testosterona 200 mg
cada 2 ó 3 semanas.
La es¡ÍermatÓgénesis se logra con gonadotrofina coriónica
2.000 UI I.M. 3 veces por semana durante 18 a 24 meses, luego
se. agrega gúnadotrofina menopáusica humana (FSH), entre 25
UI á 75 UJ I.M. 3 veces por semana durante 3 a 6 meses ..
El desarrollo de los caracteres sexuales secundarios se pue-
de lograr éen el tratamiento con gonadotrofinas pero éste re•
quiere lnyeccionce ·frccucntcs durante un lar~o püríodo y es
muy costoso.
 ENOOCRINOLOGIA
Déficit aislado de ACTH
Ha sido descripto como una entidad clínica independiente de
otros déficits de hom10nas hipofisarias.
El paciente presenta pérdida de peso, debilidad, astenia,
disminución del vello sexual e hipoglucemia.
El diagnóstico se confim1a por los niveles basales bajos de
ACTH y cortisol plasmático, así como· de los ·11 hidroxico1ticoi-
des urinarios.
Esta entidad aislada ha sido descripta asociada con hipoti-
roidismo primario autoinmwui'y _los auto~es r efieren una posi-
ble relación de estas dos entida_des, por la presencia de infiltra-
ciones linfocíticas en la hipófisis anterior y en la tiroides.
También hay asociación con diabetes autoinmune tipo l.
DMidt aisl:úlo rlP 'l'SfT
Se ha demostrado déficit aislado de TSH, pudiendo ser éste
de causa hipofisaria hipotalámica.
S_e comprueban niveles de TSH que no responden al estímu-
lo del factor liberador (THR) en el hipotiroidismo de origen hi-
pofisado o secundario y hallándose respuesta en el hipoti roidis-
mo hipotalámico o terciario.
Déficit aislado de STH
El déficit de hormona de crecimiento determina el enanismo
hipofisario que puede deberse a una destrucción o alteración de
la función de la célula somatotropa.
Etiología
a) Tumores hipotalámicos (ej: craneofaringeo ma, glioma,
ependiri1oma, pinealoma, histiocitosis X).
b) Malformaciones embriogénicas de la línea media que pue-
den involucrar la hipófisis o al terar los centros hipotalámicos.
c) Familiar, con déficit limitado sólo a STH, que se transmi-
te en forma recesiva o con déficit plurihormonal.
d) Idiopático. Puede o no haber antecedente de parto trau-
mático o en podálica.
e) Procesos funcionales tales como deprivación afectiva o
desnutrición.
Stntomas y Signos
-L'.l, tal!a dcbz e::br :1hj~d~ rr.ó.s de 2 des\'fos standar de la
media para la edad, para considerarlo portador de un déficit de
talla.
Son pacientes armónicos, co n manos y pies pequeños. Pre-
sentan apiñamiento dental, con cara pequeña en relación con el
cráneo y rasgos faciales inmaduros.
La primera dentición es normal, la 2' es retardada.
Sólo un 10% de los casos presentan signos de hipoglucemia,
y lo hacen sobre todo si hay asociación con déficit de ACTH.
La edad ósea está de acuerdo a la edad cronológica 4"" co-
rresponde a ·1a talla que tienen y hay un retardo de la madura-
ción epifisaria .
El diagnóstico se haceen base a la respuesta de STH frente
a los distintos test de estímulo como son el ejercicio: propanolol
· p,evio-;1l cjerdc.it.; h:pogluccmill u la in.::;uünu, ..uginina c!v1,in-
dina Ldopa.
1347
Si STH no eleva sus niveles a por lo menos 10 mg/ml des-
pués del estímulo, se considera déficit de STH.
Para poder avalarlo es necesario que por lo menos 2 test de
estímulo lo demuestren. Pueden existir déficits parciales de
STH, con cuadros clínicos que ofrecen dificultad para el diag-
nóstico.
Si se demuestra el déficit de STH, es necesario el estudio del
resto de las funciones hipofisarias, porque puede estar asociado
a otras deficiencias hormonales, ya que sin presen tar síntomas
ni signos de insuficiencia de TSH o ACTH, éstas pueden demos-
trarse a través del estudio del eje.
Diagnóstico diferen cial: debe realizarse con:
A) Síndrome de falta de acción de hormona de crecimiento por
1) ausencia de receptores hepáticos para STH (Síndrome de
Laron); 2) secreción anómala de STH; 3) Déficit de forma-
ción de somatomedina (Kwashiorkor).
B) Respuestas óseas alteradas a la somatomedina o STH: 1)
Talla baja constitucional; 2) disgenesia gonadal; 3) falla re-
nal crónica; 4) exceso de corticoesteroides; 5) enfermedades
inflamatorias crónicas.
C) Otras endocrinopatías: 1) hipotiroidismo, 2) diabetes melli-
tus.
TI·atamlf!nto
Con la síntesis de STH homóloga se ha abierto un nuevo
pronóstico para el tratamien to.
Sólo cuando el diagnóstico ea correcto y seguro se debe indi-
car la terapéutica. Esta debe realizarse por un tiempo lo sufi-
cientemente prolongado y debe mantenerse mientras el pacien-
te crezca co n velocidad adecuada. Se recomienda 0.5 a 0.7
U/Kg/semana.
Tumores hipofisarios
La clasiiicáción de los tumores hipofisarios hasta h ace pocos
años se basaba en técnicas de tinción con hematoxilina cosina y
no hacía diferenciación de acuerdo a su función endociina. -Ac-
tualmente, la identificación se hace en base a técnicas de inmu-
nohist.oquím:c.-;,1 1tücv.1:; técniczs de tíndói1 i ilÚcn,:;i:vjiif, ek.;~.
tróníca. Así, en la denominación clásica 1 los adenomas se
clasificaban en tres tipos: eosinófilos, basófilos y cromófobos.
Los eosinófilos _o acidófilos se los asociaba con aumento de se-
creción de somatotrofina y clínicamente con acromegalia o gi-
gantismo. Los basófilos, secretantes de ACTH, se los asociaba a
enfermedad de Cushing. Los cromófobos se los consideraba no
funcioo an tes y si el crecimiento era tal que compiimía la hipófi-
sis podía producir diversos grados de hipopituitalismo.
En la medida que se aislaron e identificaron otras trofinas,
con técnica~ adicionales se pudieron identificar las células qu e
las secretan. Así se han reconocido 2 tipos de células acidófilas,
las productoras de STH y las de PRL y 3 tipos de células basófi-
las: las productoras de a) la molécula de prooipomelanocortina
qut:: pul' suce.sivo8 d;vajtts da origtH a ,\.C'I'H, L) de t;anadotrcfi-
nas y c) de TSH. Además se han encontrado tumores cromófo-
 1346 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

bos de la denominación clásica, que son productores de Ac;;TH, Son hormonalmente inactivos y no están asociados co n ningún
STH, TSH, PRL, LH y FSH. El concepto de que los adenomas rasgo histológico, inmuhohistoquimico, o estructtiral atribui ble
cromófobos eran inactivos derivH- de que con las tinciones habi~ a alguno de los cinco tipos de células adenohipofissrias.
tuales y en microscopia de luz no se vis uafüaban los gránulos Los trastornos clínicos en su mayoría ·reflejan la disfunción
de secreción. Con microscopia elertrónica virtualmente pueden anatómica y fisiológica de las tres principales estructuras de la ·
encontrarse gránulos de secreción en todas las células normales región que son la hipófisis, el qniasma óptico y el hipotálamo
y tumorales.
Las tkcnicas inmunohistoquimicas y ultraestructurales han
provisto las bases para una nueva clasificación de los tumores
hipófisarios, cuyos gránulos de secreción pueden estar distribui-
dos en el citoplasma densa o aisladamente. · Hiperfunción hlpofisaria

a l Adenomas secretores con signos de hiperfunción Acromegalia

Adenoma somato tropo
Adenoma prolactinico Los niveles sostenidamente elevados de somatotrofina son
Adenoma mixto los responsables de los rasgos clínicos de esta enfermedad.
Adenomn ::;ecrcto: de GH y PRL .A..denom9. de- stem c~II El gieantismo es el resultado de una hipersomatotrofinemia
Mamosomatotropinoma que ocurre antes del cierre de los cartílagos epifisarios. Presen-
Aderloma corticotropo ta las mismas alteraciones bioquímicas que la acromegalia.
Adenoma.tirotropo La etiología de la hipersomatotrofinemia permanece aún no
Adenoma gonadotropo aclarada.
De los cambios patológicos observados en la hipófisis, la pre-
b) Adenomas no secretores sencia de un adenoma es el hallazgo más común y característi-
Adenoma de null cell co.
üncocitomas Hay evidencias qee sugieren que los adenomas somatotro-
Silente pos pueden ser la causa de u;ia alteración.hipofisaria primaria,
de un defecto del control hipota lámico o de una combinación de
Se denomina adenoma silente al adenoma no secretor, pero ambos factores.
cuyas celulas tienen inmunopositividad para uno o más produc- Las evidencias que sugieren un defecto del control hipotalá-
tos hormonales. El subtipo 1 y 2 tiñaen para proopiomelanocor· mico serian:
tina (POMC) y muestran una homología morfológica con las cé-
·l ular r.onrticotropas, por lo cual se los considera un subtipo de a) El h alla zgó de his tología hipofisaria normal en algunos
los ndenocorticotropinomas. Serían m3croadenomas con gran
te ndencia a la apoplejía hcmorrágica y la diferenci a entre ellos
seria a nivel ultraestructural. El subtipó 3 estaría formado por
ade nomas que tilien con menor positividad para (POMC) y por
adenomas que tilien intensamente para las otras trofin as hipo-
fisarias.
El perfil · de tin ci ón más frecuente es positividad para
GH,PRL, endorfinas y subunidad a. Ultraestructuralmente tie-
nen rasgos de células prod uctoras de glicoproteínas.
Los adenomas de null cell y oncocitomas son aquellos tumo-
res que no tienen marcadores específicos indicativos del origen,

A) Anterior normal.

B) Actual.

Fig. 13-4: Acromegalia. Fig. 13-5: Radiografía de crcinco en un acromególico.

 ENDOCRINOLOGIA
Fig. 13·6 b: Silla tur<:a muy agrandada por un tumor de hipU-
(isis (acromegalia).
acromegálicos y el hallazgo de hiperplasia somatotropa co-
mo consecuencia de la producción ectópica. por un tumor
pancreático, del factor liberador o somatocrinina (GHRF).
b) El hecho que en algunos acromegálicois persisten los meca-
nismos de control hipotalámico como se demuestra por la
respuesta normal a l bloqueo a adrenérgico , o estímulo b
adrenérgico. · El tejido celular subcutáneo del talón esá engrosado.
Esto estaría en contra con lo hallado en otros acromegálicos
. en que existe la respuesta paradoja! a L Dopa y la respuesta
anómala a TRH.
Los hechos que apoyan que la alteración sería primariamen-
te hipofisaria son:
a) que el tejido que rodea al adenoma es normal,
b) la presencia de tumores mixtos secretantes de PRL y STH.
Es poco probable que la transformación de las células pro-
lactínicas se deba a una hipersecreción de somatocrinína
(GHRF),
el el hecho que la remoción del adenoma en muchos pacientes
retorna los niveles de STH y las respuestas al TRH y L Do-
pa a la uormalidad. Como la enfermedad se desarrolla en
forma crónica e insidiosa, sería necesario el seguimiento de
los pacientes durante varias décadas para confirmar estas
observaciones.
Por lo tanto hay evidencias que algunos adenomas son autó-
nomos y otros mantienen el control hipotalánúco. La formación
del ade noma podría ser consecuencia de un primitivo desorden
hipotalámico que llevaría a una hiperplasia somatotropa ocu-
rrien~" rnrno tArr.er evento el adenoma.
Síntomas y Signos
Se presenta con mayor frecuencia entre la 3' y 4' década de
la vida. Puede ser fanúliar o esporádica y puede formar parte
del síndrome de adenomatosis endocrina múltiple (MEA Tipo 1).
Su instalación es lenta y progresiva y uná de las primeras'
manifestaciones es el cambio de los rasgos faciales y el engrosa-
miento de los tejidos blandos (fig. 13-4).
Estos cambios son tan graduales que el paciente no los nota
hasta que han pasado varios años desde su iniciación. El aspec-
to general de )os acromegálicos es de gran corpulencia, con ere•
· cimiento acral, deformac!OnQs toráxicasy.ci fosis muy mar~'.!.c!a,
I V '-t;;,
Fig. 13-6 a: Silla turca normal.
Hay aumento de peso con hipetorexia, aunque no es frecuente
la obesidad. En la dernús exisJ. una proliferación del tejido co-
nectivo, edema intersticial por acumulación de hialuronidatos,
aurnelltode las glándulas sebáceas y s udoríparas.
· La piel está engrosada, poco elástica, con aspecto de piel de
naranja. Puede haber hiperpi~ón. Las manos y l o ~
toman un as pecto suculento por aumento de las partes blandas
y por la proliferación ósea que lleva a un engrosanúento de las
falanges con ensanchamiento distal de las mismas.
El maxilar inferior aumenta en espesor y longiJ]lJ!,..Q!igjnan-
do prognatismo. Hay hi perostosis front,il interna y aumento de
la neumatización de los senos. Tienen macroglosia y rinomega-
.fu!.._Hay hipertrofia de las glándulas salivales y separación de
las piezas dentarias.
Existe agrandamiento de los cuerpos vertebrales con osteo-
porosis e hipertrofia de los discos intervertebrales. Estos cam-
bios son los responsables de la ci[Q.js_y_dQJor..dorsal. Presentan
artralgias, especialmente en rodilla§.
Suelen presentar ncroparestesias por compresión de los ner-
vios periféricos por el te jido óseo o- partes blandas. Pueden tener
síndrome del túnel carpiano.
Tienen debilidad muscular por miopa tía de los músculos
proximales. Exis_te una cardiomegalia por aumento de tamaño
de la fibra miocárdica y por fibrosis intersticial. Hay viscerome-
galia. Puede encontrarse una función renal aumentada~
mento de la reabsorción de fosfato llevando a una hipeifosfate-
!lliL
Sólo un 10% presenta diabetes mellitus y es sospechoso que
se manifieste sólo en aquellos pacientes que tienen anteceden-
tes hereditarios. El 50% de los acromegálicos tiene alterada la
p1·ueba de :.wbrec.1,ga a la-glucosa. Si la respuesta es normal
tienen hiperrespuesta insulínica indicando resistencia a la in-
sulina.
La mitad de las acromegálicas presenta trastornos del ciclo.
Es frecuente la amenorrea que muchas veces es el motivo de la
consulta, Estas alteraciones pueden coexistir con hiperprolacti-
nemia que ocurre· casi en un 30% de las pacieñtes y puede
acompañarse o no de galactorrea. La hiperprolactinemia puede
deberse a un tumor mixto secretor de PRL y STH, a una com•
presión del tallo por expansión tumoral o a la acción lactogénica
de laSTH.
Los hombres suelen presentar impotencia sexual.
Pu.ede haber asociación con hipertiroidismo.
. E~)a ,acromegalia, los parámetros de función tiroidea ta les
 "1350 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Fig. 13-7 a: TAC: 11,mnr ltipotalámico.

crnno c;:~ptación de I 131, tiroxina plasmática y TSH son norma-

les.
Fig. 13-7 b: TAC: Tumor hipotalámico.
Los parámetros de función adrenal, cortisol y ACTH son
normales aunque la reserva de ACTH puede estar disminuida. ción de los rec.e ptores de las células tumorales como el factor
Ademús de {05 sínlomas y signos producidos por la hiperso- responsable para estos tipos de respuestas. En base a estos ha-
mat.otrofint>mia, pueden existir aquellos inherentes al tumor y llazgos se utilizan estos estímulos como pruebas de valor diag-
nóstico de actividad somatotrófica. Debe explorarse radiológica-
vqn a ch.•ptnder dPl tamall.o y si hay o no expansión del mismo.
mente la región .selar y paraselar con radiografías simples de
Entre estos si u tomas y signos pueden enumerarse: cefaleas,
frente y perfil (fig. 13-6 a y bi, tomografía computada y reso-
::ilteraciones visuales, edema de papila 1 etc. nancia magnética nuclear(fig. 13-7 , b, e y d).
Se deben realizar estudios de fondo de ojo y campo visual co-
mo parámetros de la expansión supraselar.
Diagruistir1, Es necesaria la evaluación del resto de las funciones hipotá·
lamo·hipofisarias para determinar si éstas están comprometi·
Ante la sospecha clínica de acromegalia debe confinnarse la das.
presencia de niveles de somatotrofinemia elevados. Estos pue-
den ser discretamente elevados o fluctuar ampliamente, o per-
sistir sostenidamente elevados. Es característica la pérdida de Terapéutica
In ele,,acíón de los niveles de STH durante el sueño"
La falta de inhibición STH por la sobrecarga de glucosa es Los tratamientos propuestos hasta el momento para esta
dt• valor dia¡;nóstico.
:!nlll enfermedad son: a) radiante, b) quirúrgico, c) médico.
Un 70 a 9Wif de los acromegálicos clínicamente act.ivos res-
ponde de manera anómala al TRH y paradójicamente a la L Do-
pa y a agentes dopaminérgicos. Se postula una desdiferencia·

Fig. 1:J.'f e: lAC: f{cfionanc:ia Ji,fogneticu: li-lu.croproluctinvma. Fig. 13· 7 J; Rew11.u1iciu ltfagnélicu." l,Jauoproludinunia.
 ENDOCAINOLOGJA
La radiación gamma externa, administrada con supervoltaje
de cobalto 57 fue y es usada extensivamente. La dosis adminis-
trada en forma rotatoria o convencional es de 4.000 a 5.000
Rads.
La experiencia ha demostrado que los niveles de somatotro-
tina descienden lentamente y pueden pasar 2 años hasta co-
menzar a notar los efectos de la radioterapia y hasta 10 años
para poder predecir los resultados de la misma. Es poco fre-
cuente el dallo a los nervios craneales, hipotálamo o incidencia
de hipopituitarismo. La frecuencia de este último es similar a la
que se obtiene con la adenect,múa por vía transeptoesfenoidal.
La radioterapia con protones acelerados o acelerador lineal
permite una mayor dosis en un punto focalizado de la hipófisis
pero los iiesgos de producir hipopituitarismo o altei·ación de los
nervios craneanos es mayor.
La radiocirugía o gama unit es otra forma de radioterapia
en la cual múltiples haces provenientes de 201 fuentes de cobal-
t-0 60 convergen en el punto de interés (ej. tumor), con lo cual se
logran altas dosis en el tejido patológico preservando el tejido
sano. La dosis es de 5000 a 7000 rads. En patología selar está
indicada en tumores que no sobrepaséo la silla turca. Tiene la
ventaja sobre la radioterapia convencional que los niveles hor-
monales descienden más rápidamente, notándose sus efectos
aún antes del año. La incidencia de hipopituitarismo es similar
a la de la radioterapia convencional.
La cirugía del adenoma o adenectomía por vía transeptoes-
fenoidal ha cambiado el pronóstico de la cirugía hipofisaria. Es
la vía de elección en los adenomas que no presentan expansión
sela r o paraselar importante, en cuyo caso el abordaje es por
via subfrontal. El porcentaje de curación según la bibliografía
es entre el 40 y 90',-.
La incidencia de hipopituitarismo es menor del 20%. Algu-
nos autores asocian cobaltoterapia post•cirugia.
En base a la respuesta paradójica de STH a L Dopa que pre-
sentan los acromegálicos se utilizan drogas dopaminérgicas co·
mo bromoergocriptin a, metergolina y Jisurida, éstas últimas
con acción mas prolongada que Ia primera. La dosis empleada
es entre 20 y 50 mg/dia. Les resultados obtenidos son bastante
contradÍctorios.
Parecería que los acromegálicos que cursan con niveles ele-
vados de PRL respondedan mejor al tratamiento médico.
Fue demostrado que el análogo de somatostatina (SMS 201-
9951 en dosis de 50 a !OOpg S.C. d8 hs. por períodos de varios
meses logró una disminución de hasta el 80% en los valores de
STH y disminución del tamaño del tumor en algunos pacientes.
Híperprolactinemia
Es un trastorno clínico frecuente. Sus causas pueden ser: a)
fisiológicas, b) farmacológicas y c) patológicas.
a: Embarazo: por acción de los estrógenos que inducen a una hl-
perplasia de las células lactotropas.
Lactancia: persisten niveles elevados de PRL hasta la 6' se-
mana post-parto. Durante el amamantamiento la succión
del pezón es la causa del aumento de la secreción de PRL.
Estímulos· mccrinicM sobre lo. pc¡-cd tordcfea: drugía 1 tr~.n•
matismos, herpes zoster.
1311
Stress
Suelio: los niveles aumentan durante el núsmo y son min-
mos en el periodo pre-despertar.
b: Antagosnistas tÚJpaminérgicos, que pueden actuar:bloquesn-
do el receptor de dopanima (neurolépticos, butirofenonas,
metoclowaminada, sulpirida); deplecionando la reserva (re-
serpina); inhibiendo la síntesis (alfa metil dopa); o inhibien-
do la secreción (opiáceos).
Antagonistas de los recepl-Ores H2: disminuyen el tono dopa-
minérgico en el hipotálamo (cimetidina).
Bloqueantes de los canales de calcio (verapamil).
c: Insufrciencia renal: probablemente se deba a una disminu-
ción del cleareoce de PRL.
Cinosis hepática: estafa implicada la aumentada producción
,!~ rs:tr6gPnlJ5 (}'Je "~~'3h~ ~!! esb, p3.t~!l)g!~.
Hipotiroidismo primario: en esta afección hay un aumento
del TRH y una disminución del clearence matabólico de la
PRL.
Síndrome de ouarw poliquístico: por aumento de la conver-
sión periférica de andrógenos a estrógenos.
Patologla hipotaúimica que altere el flujo dopaminérgico ha•
cia la hipófisis. Tumoral (craneofaringeoma, germinomR,
glioma, metástasis de carcinoma de pulmón o de mama).
Procesos inflamatorios (enf. de Hans Schuller Christian,
TBC, sarcoidosis). Aneurismas. Traumatismos de cráneo
que ocasionen sección del tallo hipofisiario. Radioterapia de
la región, que alteraría la síntesis y /o la liberación de dopa-
mina.
Tumores hipofisarios 110 secretores de PRL: por su extensión
pueden producir compresión del tallo y la consiguiente dis-
minución del flujo dopaminérgico á la hipófisis.
Secreción ectópica: está referida en algunos carcinomas
bronquiales, hipernefroma, tratoma y gonadoblastoma.
Idiopálica: Se denomina así a la hiperprolactinemia que no
es consecuencia de ninguna de las causas mencionadas y en
las que se ha descartado en una resonancia magnétjca nu•
clear con contraste la presencia de un microprlactinoma.
Generalmente los niveles de PRL no exceden los 100 ng/dl.
Se debería a. una disfunción hipotálamo-hlpofisaria no bien
definida hasta ahora.
d: Prolacti11oma.
Prolactinoma
El prolactinoma es el más oomún de los tumores hipofisa-
nos.
La incidencia del microprolactinoma en la mujer parecería
ser más alta. No está aún aclarado si este hallazgo más fre-
cuente es debido a que en la mujer los síntomas son fácilmente
reconocibles (oligomenorrea • amenorrea - galactorrea • esterili-
dad) y en el hombre cursa con síntomas inespecíticos, o ex:iste
una verdadera diferencia en el genio tumoral entre ambos.
De acuerdo a su tamaño pueden clasificarse en: núcroadeno•
mas (menores de 10 mm) o macroadenomas (más de 10 mm).
De acuerdo a la densidad de los gránulos de secreción se los
clasifica en: a) tipo granulado esparcido o b) tipo granulado
denso1 siendo el primero el tipo más común.
Les macroprolactinomas muestran más mitosis celular que
el microprolactinoma, y parecería que esta diferencia en el po•
t~ndal de crecimiento srrfa la ..-crdad~rn rlífo!P.nCÍA. P.nfre am~
bos.
 1352 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Síntomas _y Signos
Generalmente, las mujeres presentan trastornos del ciclo
menstrual tales como ciclos anovulatorios, oligomenorr~~, ame•
nonea, asociados o no a galactorrea.
La incidencia de galactorrea que cuando existe, geaeralmen•
te precede a los trastornos menstruales, varía según las esta•
dísticas entre un 30 a un 80%.
La presencia de galactorrea no necesariamente significa ni•
veles elevados de PRL, dado que varias hormonas intervienen
en la lactancia.
La galactorrea con normoprolactinemia generalmente no se
acompaña de trastornos menstruales.
En las hiperprolactinemias se pueden hallar signos leves de
virilización.
Las alteraciones pueden ser de muy larga evolución.
La mayoría de las hiperprolactinemias cursan con Rx de si•
lla turca y tomografia compuiada dé cerebro normal. Ha sido
demostrada la presencia de microadeaomas con Rx de silla tur•
ca normai. El seguimiento de pacientes con hiperprolactinemia
y radiología inicialmente normal ha demostrado que alguno de
ellos llegaban a evidenciar la presencia de microadenoma. La
verdad~r~ itlcidencia del microadenoma no es conocida, ya que
no ha/ hasta el momento pruebas adecuadas para poder dife•
rencia~ !úperprolactinemia funcional de tumoral.
Eri los macroprolactinomas, los signos y síntomas clínicos
son los dados por el tumor más que por los niveles de PRL ele•
vndos.
Se presentan cefaelas en el 40% de los casos y alteraciones
del campo visual en un 25%.
Pueden asociarse signos de insuficiencia hipofisaria, de gra-
do variable, ocasionados por la compresión ejercida por el tu•
mor.
En el hombre, los motivos de consulta son generalmente las
alteraciones visuales, cefaleas o síntomas de expansión parase-
lar. Sólo un 30% de los mismos consulta por la pérdida de la ]i.
bido o la potencia. Clínicamente se ha experimentado mayor in•
cidencia de macroprolactiooma en hombres q_ue en mujeres.
Diagnóstico
Cuándo la hiperprolactinemia es confirmada luego de repe•
tidos dosajes que evidencien concentraciones por encima de 20
nghúl es indispensable descartar todas las causas etiológicas no
tumorales que pueden producirla.
Entre ellos deben mencionarse el stress, succión y estímulo
del pezó n, insuficiencia renal, embarazo, estrógenos {anticon·
ceptivos), hipotiroidismo, drogas bloqueantes dopaminérgicas,
agentes deplecionantes de Dopamina {psicofármacos).
Si no existen evidencias !")T los métodos de diagnóstico por
iruagenes (fig. 13•6 y 13-7), hay una serie de criterios propues·
tos para apoyar la sospecha de un tumor. Las pruebas funciona•
les, si bien permiten el estudio de la alteración del eje, no son
definitorias para realizar diagnóstico de tumor.
Se realizan los siguientes estudios:
A) El mejor índice de una secreción anormal de PRL es el nivel
basal.
Los niveles plasmáticos de PRL tienen buena correlación
con el tamaño del adenoma. Niveles por encima de 250ng/ml
son casi siempre indicativos de adenoma, a pesar de que és•
tos pueden coexistir con niveles mucho más bajos.
Ritmo de secreción diaria. Los pacientes portadores de pro·
lactinoma pierden en general el ritmo diario.
B) Pruebas de estimula
a) TRH;PRL. La respuesta puede ser váriable en los prolacti•
nomas. Una respuesta bloqueada no necesariamente indica
autonomía y puede ser eKplir.ada por un feedback ultra corto
entre niveles plasmáticos de PRL y la célula lactotropa.
b) Hipoglucemia insulínica. En la hiperprolactinemia tumoral
o funcional la respuesta estaría bloqueada o ausente.
c) Antagonistas dopaminérgicos (clorpromacina, sulpirida, me•
toclopramida). En estados de hiperprolactinemia ·pueden dar
respuestas variables.
No hay test de estímulo que pueda ser de ayuda para el
diagnóstico diferencial si se lo realiza en forma aislada.
Cowden propuso el uso combinado del test de TRH, metoclo•
pramida y ritmo diario, porque Je permitió en un buen por·
centaje de casos realizar diagnóstico preoperatorio de adeno•
ma en hiperprolactinemia con politomografia normal.
Otros autores tienen resultados contradictorios.
a) L. Dopa, Bromoergocriptina, Lisuride. La respuesta pued e
ser variable, ya que pueden inhibir los niveles de PRL en la
hiperpro.lactinemia tumoral o .funciona]. Müller sugirió que
el numifensin {droga antidepresiva) no inhibía la hiperpro·
lactinemia de origen tumoral y sí a la funcional. Esto no fu e
confirmado por otros autores.
También fue propuesta la utilización de valproato de sodio
(agonista gabaérgicoi como prueba de valor diagnóstico diferen•
cial. Los resultados han sido variables.
Deben realizarse estudios por imágenes con contraste de la
región selar1 tratando de evidenciar o descartar alteraciones de
la misma. Si la tomografia axial computada no aporta datos po•
sitivos y la sospecha clínica y bioquíomica persiste debe realí·
zarse una resonancia magnética nuclear.
D estudio del campo visual es otro dato que puede detectar
expansión suprase1ar.
Debe explorarse además el resto de las funciones hipofisa•
rias que pueden estar comprometidas por la hiperprolactinemia
misma, o por compresión tumoral.
TI·atamiento
Este puede ser médico o quinírgico. .
Algunos centros proponen el tratamiento médico no sólo pa·
ra los microadenomas, sino también para los macroadenomas, ·
al haberse demostrado que la Bromoergocriptina disminuye el
tamaño del tumor por su acción antimitótica,
Los esquemas terapéuticos incluyen dosis habituales entre 5
mg a 7,5 mg/día de bromoergocriptina, administrados en varias
tomas diarias.
Los macroprolactinomas pueden requerir dosis más eleva·
das. Cuando hay gr.in ·intoierancia por vía orai o st quiere des-
comprimir rápidamente la vía óptica previo al tratamiento qui•
rúrgico, se puede utilizar bromoergocriptina inyectable de
acción prolongada, una inyección intramuscular de 50 ó 100 mg
cada 30 días. Hay publicaciones de series de macroprolactino·
mas tratados con broncoergocriptina inyectable por tiempo pro·
longado en las cuales se ha obtenido la desaparición del tumor.
El tratamiento quirúrgico, por vía transeptoesfenoidal para
la resección del adenoma 1 es utilizado con éxito en centros neu-
roquirúrgicos especializados.
Actualmente el tratamiento quirúrgico por vía transeoptoes·
fenoidal es utilizado en los macroadenomas intrahipofisarios y
para aquellos con éxpansión extraselar que puedan ser aborda•
dos por esta vía. En estos últimos es aconsejable radioterapia
convencional ·post-cirugía para completar e.! tratamiento.
 NEUROHIPOFISIS *
FISIOLOGIA
Desde que los organismos abandonaron al medio acuático y
comenzaron su etapa de vida terrestre, debieron ponerse en jue•
go los mecanismos reguladores del me!,,bolismo hidrosalino. En
realidad, el témlino merabolismo no es el correcto pues tanto el
agua como los electrólitos no sufren cambio alguno por lo que de-
bería decirse intercambio hidrosalino. Diariamente, se filtran
por el riñón (glomérulo) alrededor de 180 litros de los cuales se
reabsorben pasivaniente unos 150 litros. Los 28 5 restantes se
reabsorben merced a la hormona antidiurética (ADH) por lo que
se eliminarán diariamente sólo 1 5 litros que se encuentran en
la 01ina. Todas las membranas celulares son permeables al agua
en ambos sentidos ex~,i el túbulo contorneado distal y el tubo
cnk!;tor que se hacen permeables al agua sólo bajo la acción de
la ADH. Esta ADH o arginina vasopresina, almacenada en el ló-
bulo posterior de la hipófisis, es elaborada en su mayor parte en
los núcleos supraópticos y en menor proporción en los P-ª ra™-=
triculares_(que también elaboran la ocitocina).
La ADH es un octapépti~o que en realidad consta de nue ve
aminoácidos con un puente disuJfuro entre las dos dstínas que
se transforman así en una cisteína.
Cis-Tir-Fen-Glu(NH2)-Asp(Ni-12)-Cis-Pro-Arg-Gli(NH2)
L___ s ---- sJ
En los núcleos supraópticos y paraventriculares las neuro-
hormonas son elaboradas y luego transportadas por una proteí-
na, las neurofisinas de peso molecular 9.000 que arrastran se-
lectivamente a la ADH (neurofisina 11) y a la ocitocina
1neurofisina I) a través de los axones que unen estos núcleos
con la neurohipófisis (fig. 13-1). Diversos factores intervienen
en el mecanismo de regulación del "metabolismo" del agua. El
primero es el de la sed, cuyo centro regulador es el núcleo ven-
tromediano que se halla en un área próxima a los arriba men-
cionados. Son variados los fenómenos que estimulan d inhiben a
aquel centro de la sed que está ubicado en una de las zonas más
vascularizadas del cerebro.
De todos ellos, los más importantes son los vinculados a
cambios de la presión osmótica y de la volemia. Una variación
del 1 ó 2% de la pdmera es capaz de estimular a los osmore-
Dr. ANTONIO CODEVILLA
ceptores que se supone radican en los núcleos SO y PV que al
ser "deshidratados", ordenan la secreción de ADH por un meca-
nismo de exocitosis calcio dependiente, que provoca la elimina-
ción de los gránulos de ADH almacenados en el lóbulo postero-
bipofisario y que pasan a la circulación general. Diariamente,
en estado de deshidratación, se producen 200 mU de ADH-
/díafm2 y en la sangre periférica se pueden determinar alrede-
dor de 20 µU/ml. Inyectando solución de ClNa al 2,5% (hipertó-
nico) por vía e.v. se produce el incremento de la presión del
plasma que, estimulando los osmoreceptores hipotalámicos, se
ordena la secreción de ADH para reabsorber agua a nivel del
tú bulo y normalizar la osmolaridad de manera inmediata. Pero
no sólo intervienen los osmoreceptores en este proceso. Los ba-
roreceptores, ubicados en el seno carotídeo y arco aórtico (sen-
sibles al aumento de la presión) y en la aurícula izquierda (sen-
sibles a la hipotensión) cumplen un papel indispensable y
complementario de los osmorreceptores. Cuando se produzca
un descenso mayor del 10-15% de la volemia, se estimulan los
· barorreceptores sensibles a la baja presión que a su vez orde-
nan la salida de ADH para que la reabsorción de agua tienda a
normalizar la situación. Por el contrario, al producirse aumen-
to de la volemia, se estimul?n los barorreceptores sensibles a la
alta presión que inhiben de inmediato la secreción de ADH y de
esta manera, eliminan el exceso de agua. Los barorrecepwres
pueden ejercer un papel importante en el desencadenamiento
de los síndromes de secreción inadecuada verdadera de ADH.
Es sabido que el calor y el frío tienen una acción fundamen-
tal en la secreción de AD!f. Mientras que el calor aumenta la
secreción, el frío la inhibe actuando no sólo a nivel del hipotála-
mo, sino de manera indirecta, estimulando a los barorreceptores
pqr el aumento de la presión art,,rjal consecutivo a la v ~
tricción periférica provocada por el frío ambiental. En general,
todos los factores favorecedores de la secreción de ADH estimu-
lan -el centro de la sed, mientras que los que disminuy~n f!'f:fl · i;e-
creción, inhiben la sed. Recientemente se ha descripto un facwr
de origen ·auricular que ejerce una acción natriurética (efecto
fursenlida) que puede disminuir en ciertas formas de insuficien-
cia cardíaca congestiva con la consiguiente retención hidrosali-
na.
El mecanismo de acción actualmente adnlitido es el mismo
que se propuso a principios de siglo, ·es decir por aumento del
tamaño y número de los poros intercelulares. AJ parecer, la
ADH actúa activando el mecanismo de producción del cAMP
que a su vez activa a los poros justamente en los sitios del túbu-
lo que contienen mayor concentración de adenilciclasa, la enzi-
ma que cataliia la transformación de ATP a AMP. La permeabi-
lidad sería provocada por un mecanismo de fosforilación de la
1354 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

FACTORES QUE AFECTAN LOS CENTROS DE LA SED

ESTIMULO INHIBICION

1) Osmolar 1) Osmolar
Aumento de la tonicidad de los líquidos corporales Disminución de la tonicidad de los líquidos corporales
Aumento de la concentración del Na en CSF Disminución de la concentración del Na en CSF

2) Hemodinámicos 2) Hemodinárnicos
Disminución del volumen del líquido intravascular Aumento del volumen de la presión central.
y extracelufar
Disminución de la presión sistémica Aumento de la presión sistémica
Disminución del output cardíaco(?) Aumento del output cardíaco(?)

31 Agentes hormonales y farmacológicos 3) Agentes hormonales y farmacológicos

l.gcntc.3 cv!inúgicv;;
Agentes,B-adrenérgicos Agentes anticolinérgicos (?)
Estimul ación del sistema renina angiotensina Agentes bloqueantes p-adrenérgicos·(?)

4) Temperatura
Aumento de la temperatura hipotalámica Estimulación a adrenérgica
Inhibición del sistema renina angiotensina

5) Trastornos electrolíticos 4) 'Thmperatura

Hipokalemia Disminución de la temperatura corporal e hipotalámica
Hipercalcemia

FACTORES QUE AFECTAN LA SECRECION DE ADH

ESTIMULO JNHIBICION

1) Osmolar 1) Osmolar
Aumento en la tonicidad de los líquidos corporales Disminución de la tonicidad de los líquidos ¿orporales
Aumento de la concentración de Na+ en CSF Disminución del Na+ en CSF

2) Hemodinámicos 2) Hemodinámicos
Contracción del volumen Expansión del volumen
Disminución de la presión sistémica Aumento de la presión sistémica
Disminución del output cardíaco(?) Aumento d~I output cardíaco(?)

31 Factores hom10nales 3) Factores hormonal.s

Estímulos P-adrenérgicos Estímulos a. adrenérgicos
Angiotensina 11 (?)
Disminución de hormonas adrenocorticales
Disminución de hormonas tiroideas

4) Temperatura 4) Temperatura
Calor J:ríg_

5) Stress fisico y emocional 5) Drogas

6) Drogas Etanol
Nicotina Barbitúricos Difenilhidantoína
Clorpropamida Analgésicos
t;!ofihraJe Ant.inMJpl~sk0s
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
membrana proteica donde el cAMP estimularía una proteinki-
n:1sa que clP.SP.mpeña.uh.jmpnrtant.e. papel en este fenómeno. El
mecanismo de contracoáiente es fundamental para la concre-
ción de todo el mecanismo de la antidiuresis.
Diversos factores influyen en la secreción de ADH. Además
de l,¡ osmolaridad y de la,volenúa algunas condiciones patológi-
cas pueden ejercer una importante acción sobre la secreción y
descargá de, la hormona. Las emociones y los grandes esfuerzos
físicos, el dolor y el stress aumentan la descarga de ADH con la
lógica oliguria. Estos factores actuarían creando impulsos en la
corteza que alcanzan a los núcleos SO por vías diferentes que
descienden hasta y desde el tálan10 estimulando las neuronas
secret-0rias. En los cuadros sincopales por ortostatismo prolon-
gado, se produce descarga por disminución de 1a presión en Ja
aurícula derecha. Los vómitos provocan el mismo fenómeno. La
anoxia de cualquier causa provoca antidiuresis. La acetilcolina
y las <lrngas 1..:uii11éJ gii:a:::., ius U mlnmérgiws. la 1iiw~iuc1, 1u:s !:>ct·
licilat-Os y el piranúdón estimulan la secreción de ADH. En cam-
bio, los alfa adrenérgicos, los anticolinérgicos, la difenilhidan-
toina y la perfenaxina la inhiben. El etanol en pequeñas dosis
inhibe ADH pero por un período muy breve pues se considera
que actúa neutralizando los factores estimulantes.
Para que la ADH actúe correctan1ente es necesaria la inte•
gridad renal para que, haya una respuesta adecuada. Las cau-
sas más frecuentes de DI nefrogénica son:
1) Insuficiencia renal crónica (pielonefdtis, glomerulonefri-
tis1 nefroesclerosis, gota, riñón políquístico, nefropatía
por analgésicos).
2) Fase diurética de la necrosis tubular aguda.
3) Después de la desobstrucción del tracto urinario; en el
trasplante renal.
4l Nefropatía hipokalémica.
5) Nerropatía hipercalcémica,
6) Hiperaldosteronismo primario.
7) Mieloma múltiple, amiloidosis, síndrome de Sjogren.
Sl Médicas: carbonato de litio, demetilclortetraciclina.
91 Diabetes insípida nefrogénica hereditaria (por insensibi-
lidad de la adenilciclasa a ADHl.
10) Anemia a células falciformes.
Diabetes insípida
La DI es un síndrome en el que se produce pQliuria, polidip-
sia con baja densidad urin~ri.a debida a falta de ADH o por in-
sensibilidad renal a esa misma hormona. En el primer caso, lá
insuficiencia hormonal es debida a lesión congénita o adquirida
de las células que la producen y trasportan; la segunda es la
consecuencia de una falla enzimática del túbulo renal por la
que no hay respuesta a la cantidad normal de ADH. La primera
es la DI verdadera, la segunda es la nefrogénica.
Diabetes insípida verdadera
Muchos casos son "idíopaticos" o bien son ia consecuencia de
un tumor supraselar. Los pacientes con hipopituitarismo tien-
1355
den a disminuir la diuresis pues el clearance de agua libre es
rnl:'nor por ':'l hipotirnidfarno o por· la_ insuficie.ncifl sup_rarenal
secundaria, La DI puede ser la consecuencia de la hipofisect-0-
núa si se lesiona la enúnencia media. Si el daño afecta solamen-
te a la neurohlpófisis puede ocurrir una DI transitoria o una de-
ficiencia pa,cial que podrá se tratada con drogas que potencian
la acción de la ADH endógena.
La etiología de la DI es variada y puede deberse a:
1) Idiopática (50%)
2) Tumores intra o supraselares (craneofaringiomas, quis-
tes supraselares, metástasis)
3) Posthipofisectomía
4) Fractura de la base del cráneo
5) Histiocitosis X
6) Granulomatosis (sarcoidosis, tuberculosis, lúes)
7) Lesiones vasculares (aneurismas, trombosis)
8) Encefalitis o meningitis
9) Hereditaria (muy rara y que puede aparecer a cualquier
edad)
10) Encefalopatía hipoxémica
La DI debe ser sospechada cuando la diuresis de 24 hs exce-
d ~ [ y con una densidad menor de 1005. Descartadas
las causas renales (DI nefrogénica), el problema diagnóstico se
plantea con la DI potomaníaca que es la consecuencia de la in-
gestión compulsiva de agua. Después de un pe1iodo de polidip-
sia muy corto (tres días) puede desarrollarse, una DI nefrogftni-
ca debido a que los túbulos renales son incapaces de responder
a¡;; ADH como consecuencia de la hipotonicidad y al lavadJ>_ d_e
los gradientes· osmolares en las pirámides de la médula'renal.
La potomanía puede ser diagnosticada en algunas oportunida-
des por mediciones seriadas de la osmolaridad plasmática. Un
valor por encima de los 295 müsml!' es sugestivo de DI mien-
tras que uno menor de 270 mOsm/l sugiere pot-Omanía. Si los
pacientes con neurosis pot-Omanía(a son deshjdratados pueden
llegar a concentrar la orina hasta la_i§_QjQJljgda<l, pero no debe,
olvidarse que algunos pacientes con insuficiencia parcial de
ADH pueden reaccionar de la misma manera.
Por ello es útil la prueba de la sed tal como propone Miller y
col.
ll Diuresis normal o moderadamente aumentada: suprimir
agua desde las 6 de la mañana.
Poliuria severa: suprimir agua desde las 7 de la mañana.
2) Recoger cada hora la orina desde las 6 hasta las 8 de la
mafiatia y medir volumen y osmoladdad.
3) Cuando el aumento es menor de los 30 mOsm/kg en dos
periodos consecutivos, extraer sangre para osmolaridad
plasmática (4-18 hs).
4) Inyectar 5 U de vasopresina acuosa por vía s.c.
5) Medir osmolaridad urinalia una hora más tarde.
Les resultados pueden ser los siguientes:
 1356 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Osmolaridad urinaria
Después de deshidratación
Déficit completo de ADH 70-280
Déficit parcial de ADH 250-700
Controles normales 450-1500
Polidipsia primaria (x) 450-900
(x) Con poliuria controlada por varios días por restricción líquida.
Otros tests son la prueba de Carter y Robbins que implica la
inyección de ! litro de CINa al 2 5% (peligrosa por la sobrecarga
~ u lar q-;,:;::¡;~ede g~vocar) y la de la nicoti_¡¡a.
El diagnóstico de DI puede ser simplificado en el futuro por
RIA de la AD.E( pJasnuitk'Lantes vdes~s de una prueba de la
sed (deshidratación) o después de fumar un cigarrillo. Los dosa-
jes de esta hormona son dificultosos y. en alguna oportunidad
pueden medir otros factore s antidiuréticos. En cambio, el dosaje
• de ADH en la orina, e,1 manos de algunos autores, ha arrojado
resultados satisfacto1ios 1 mientras que otros afirman una gran
disparidad de resultados. Parecen de mejor respuesta los dosa-
. jes de las neurofisinas plasmáticas cuyo RIA es más sensible y
refleja indirectamente los valores de ADH.
1J-alamie11lo de la DI.
Si el paciente tiene una moderada poliuria, no es molestado
por una nocturia y no se preocupa por mantener un alto nivel
de ingestión de agua, es posible que no deba administrarse nin-
gún tratamiento. También debe reco.rdarse que la poliuria que
aparece después de la hipofisectomia puede ser transitoria con
probabilidad de ser seguida por una DI significativa y es posi-
ble que en casos de DI postoperatoria, la medicación pueda ser
suspendida algunas semanas después.
El tratamiento clásico con polvo de lóbulo posterior de hipo-
fisis por aspiración nasal, el tanato de pitresina en aceite por
vía i.m., es reemplazado progresivamente por ADH sintético: la
1-desamino 8 dextro arginina vasopresina que no tiene efecto
vasoconstrictor debido a la posición dextro de la arginina. Es co-
nocida como nnAVP. 8P. ui;a por via nasal y actualmente se dis-
pone de varias concentraciones por vía oral. La clorproparnida,
el clofibrate y la carbamacepina son útiles en las DI parciales.
La clorpropamida actúa inhibiendo la fosfodiesterasa del tubo
renal con lo que se potencia la acción del cAMP a partir de la
adenilciclasa estimulada por ADH. También estimula la secre-
ción de ADH endógena_en moderada cantidad. En cambio, el
clofibrat,a y la carbamacepina actuarían principalmente a nivel
central. De allí que se preconice el uso combinado de clorpropa-
mida con carbamacepína o clofibrate. Los diuréticos tiazídicos
pueden dar buen resultado en la DI verdadera y también en la
DI nefrogénica. A expensas de una disminución del volumen,
promueven una orina mas isotónica por mecanismos no del todo
conocidos. La indometacina es de utilidad en las DI nefrogéni-
cas.
Después de ADH (5U)
mínimo 50%
mínimo 9%
máximo 5%
máximo 5%
Ultimarnente se utilizó en forma experimental, en volunta-
rios, la somatostatina en dosis diarias de 100 mg por vía s.c.
con muy buena respuesta.
SJNDROME DE SECRECION INADECUADA DE ADH
_En 1957 Schwartz y Bartter relataron un síndrome no rela-
cionado con enfermedad renal.o suprarrenal en la que se encon-
tró una sobreexpansión de los líquidos corporales y que se c_a-
racte1iznba por hiporn!tremia e l!m,ernatriuria que se relaciona
con secrecjón.illadecua~AD.l!.y CUY-ª principal característi-
ca era !a_ru_\!llante de la retenciórvxagerada de azyit ~ -
da hipotonicidad de los líquidos corporales. Los datos ptincipa-
les de laboratorio eran:
Hiponatremia en la que los niveles pueden llegar a los 100-
ll0mEg/l
Hipernatriuria permanente
Ausencia de signos de depleción de la Yolemia con tensión
arterial normal y piel bien hidratada.
La osmolaridad urinaria es mayor que la que correspondería
a la hipotonicidad del plasma.
Función renal normal.
Función suprarrenal normal.
Los niveles baios del sodio plasmático son la consecuencia
de la dilución de los líquidos corporales que siguen a la reten-
ci<Íll..llÍl!l:@ y de la pérdida exagerada de sodio por .orina. Para
que ello ocurra es necesario que se asocien los niveles elevados
de ADH e ingestión de agua. La resultante del exceso de ADH y
ª.fil!.ª es el aumento de la voiernia, aumento de la filtración glo-
merular y reabsorción disminuida del sodio en el tubo .distal.
Además, la hipervolemia inhibe el sistema renina angiotensina
y como natural consecuencia, de la aldosteroniL)lMJ9_qµ..!L!J.Q.§?
reabsorberá sodio por el riñón. Además, se observa aumento del
sodio intracelular como resultado de la dilución del líquido ex-
tracelular. Si los niveles de la natremia no b!!ÍJI.Jl de los 120
mEq/1 pueden no existir síntomas. Pero cuando bajan de ese ni-
vel puede aparecer ª!!QW.A, náuseas, VQ.IJ!Ít!l§,J_g_1Afg9,irri1abi-
lidad1 hostilidad, confusión menJJ!.Ly_h.a..§\ª-C9.Qlll_OJJ¡m¡!Jw.iQ..esi-
cótico. Si la natremia es menor de los l\0m.[q_/1 pueden ocurrir
síntomas neuromusculares y hasta convulsion~s.
Las causas determinantes del síndrome de secreción .inade-
cuada de ADffse ven en el siguiente listado:
 ENDOCRINOLOGIA 1357

ll Estimulación anormal (por disfunción del sistema nervio- 3) ADH ectópica

so central, por drogas, µor enfermedad psiqlliátrica, por stress Cáncer de pulmón
emocionall. Carcinoma a células de avena
Tumorales cerebrales Adenocarcinoma pancreático
Fracturas de cráneo Linfosarcomas
Hemorragia subaracnoidea Cáncer duodenal
'!i·ombosis vascular cerebral
Traston10s convulsivos
4) Drogas
Hematoma subd ural
Antidepresivos tricíclicos (Amitriptilina)
Meningitis
Fenotiazinas (Flufenazina)
Psicosis Vincristina
Encefalitis por herpes simple
Síndrome de Guillain-Barré
Porfiria aguda intermitente
1}·atamiento
Mixedema
Secreción de ADH postoperatoria (por morfina, barbitúricos,
Cuando hay marcada hiponatremia, deberá instituirse un
anestesia, stress quirúrgico)
plan de diuresis os molar con manito! e.v. o bien inducir la diure-
Tumores hipofisarios
sis con fursemida o ácido etacrínico al mismo tiempo que se
reemplazan los electrolitos urinarios con infusión de cloruro de
2) Estimll)ación de los mecanismos barorreceptores
sodio hipertónico. Aunque la restricción hídrica a sólo 500 mi-
TBC pulmonar /día era hasta hnce poco tiempo el único tratamiento disponible,
Abscesos de pulmón últimamente se ha utilizado el carbonato de litio o bien la deme-
Neum.ollía dociclina que pueden revertir los efectos tubulares del exceso de
Tumores intratorácicos ADH.

TIROIDES*

ANATOMIA Y EMBRIOLOGIA to tirogloso se fragmente, y se disuelve dejando una pequeña de-

Primitivamente, la glándula tiroides se relaciona con el tubo
digestivo. Ei primer esbozo tiroideo, en el humano; es rer.:onoci~
ble al final de la cuarta semana de vida intrauterina.
El primordium aparece como un engrosamiento del epitelio
del suelo faríngeo que luego ha de convertirse en un divertículo.
Con el progreso del desarrollo fetal, el divertículo medio se des-
plaza en sentido caudal y el primordium unido al suelo faríngeo
se elonga constituyendo el conducto tirog]oso. Concomitante-
mente, el primordium adquiere forma bilobulada y se funde con
la cara ventral de la TV bolsa faríngea. Normalmente el conduc-
Dras. ALICIA LOWESTEIN, ADRIANA REYES y
MARIA DEL C. SILVA GROOM!:
presión llamada agujero ciego en la unión de los 2/J anteriores
con el 1/3 posterior de la lengua. Raramente en este sitio puede
formarse tejido tiroideo (bocio lingual si se hiperplasia) como
única expresión de tejido funcionante.
Más frecuentemente pueden quedar restos del conducto tiro-
gloso que dan lugar a quistes tiroglosos.
La glándula tiroides es una de las glándulas endocrinas de
mayor tamaño, y en el adulto normal su ~ puede estimarse
en 20-25 grs., siendo su potencial de crecirrúento enorme. Los
grandes bocios de origen endémico pueden llegar a pesar 500
grs. o más. Esta glándula está formada por dos lóbulos y un..i,t-
mo. Normalmente el lóbulo derecho es más grande y más vascu-
larizado.
Se la sitúa, anatómicamente, en la base del cuello; el borde
s u p e ~ istmo queda por debajo del cartílago cricoides,
siendo éste su referente anatórrúco habitual. Los lóbulos están
en estrecho r.ontacto cori los extrnmos ioferior,_s del cartílago ti-
 1358 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
roide.s y sus polos superior e ínferior se relacionan con las glán-
dulas paratiroi~es
FISIOLOGIA DE LA GLANDULA TIROIDES
Síntesis y secreción de las hormonas tiroideas
Metabolismo úel Jodo: ión fundamental en la fisiología ti-
roidea; se debe considerar su metabolismo extratiroideo y tiroi-
deo.
Extrahrmdco: el yodo es aportado por ia dieta 1 varianJo ~u
cantidad de acuerdo a la región geográfica. En áreas no endómi-
cns se incorporan dia,iamente 300-500 µg. Es rápidamente ab-
sorbido en estómago e intestino y ya en el espacio extracelula_r
se incorpora al pool proveniente del metabolismo endógeno de
lns hormonas tiroideas.
Es elimi,iado ·por 1i Ri1ió11: principal órgano de excreción. Es
filtrndo _v parcialmente reabsorbido en forma pasiva, clarificán-
dose 30-40 mi de plasma por minuto. Es destacable que no se
han demostrudo mecanismos regulatorios a nivel renal, sí au-
mentos y disminuciones en )a excreción con aumentos o dismi-
nuciones del filtrado glomerular o de la función tubular. 2) Pe-
quetias cantidades de yodo son eliminadas por glándulas
exocrinas como salivales, gástricas, mamalia y sudoriparas.
Tiroider,: la tiroides es el principal depósito de yodo del orga-
nismo. Contiene aproximadamente 8000 pg, que se encuentran
incorporados en 80-90'ié a los residu os tirosílicos de la Tiroglo-
bulina (Tg), el resto a otras proteínas, aminoácidos, que prob~-
blemente cumplan un papel en los mecanismos de autorregula-
<1ón y sólo un 0,250 se halla como yodo orgánico libre, también
fundamental en los mecanismos regulatorios.
El yodo orgánico proviene del captado del plasma y del me-
tabolismo intratiroideo de las yodotirosinas.
1l-m1sporte dd yodo: En condiciones fisio!ógicas es transporta-
do contragradiente desde la circulación hacia la célula folicular.
La bomba de yodo utiliza energía, es saturable, requiere meca-
nismos oxidafaos y fosforilativos, utiliza fosfolipidos o proteínas
como transpmtadores y no es especifica ya que perclorato, tiocia-
natos la utilizan, comportándose como inhibidores com petitivos.
La TSH estimula la bomba y existe un mecanismo de auto-
rregu !:.tcióú que determina disminución en el Lnrn::;µurte ante
mayoreS concentracione-s intracelulares de yodo. Exíste un se-
gundo mecanismo de entrada, pasivo, que solamente adquiere
jerarquía ante aporte exógeno excesivo y elevadas concentracio-
nes plasmáticas de yodo.
Luego de ser captado activamente hacia la célula, dífunde
hacia la interfase membrana apical-luz acinar, probablemente
por gradiente eléctrico, y es organificado; si esto no sucede di-
fund e pasivamente fuera de la cé_lula.
Sin tesis de Hormonas Tiroideas. La primera reacción en-
vuelta en la síntesis es la oxidació11 del yodo y su incorporación
al aminoácido 'J'irosi_na formándose mono y diyodotirosina (MIT-
DIT). . La proteólisis de la Tg es estimulada por TSH, AMPc e inhi-
kste proceso es catai1 zaao pOr ia PtJu.i.iJasi.i Ti:toidt;J.. La
oxidación requiere la presencia de peróxido de hidrógeno
!H20 2) generado por la NADPH-citocromo C reductasa. eit la
fracción mitocondrial
e • Hz Oz __
PE_R_o_xm
__ ASA_-1 •~ Iz
H0-0
Una vez oxidado, el yodo se incorpora en la mayor propor-
ción :1 !n. ~rci::!~?-. pPr~ ""mn y~ ~,,. mPnrionó b,mhién son yoda-
dos proteínas, lípidos, polipéptidos.
La yodación de la tirosina se produce directamente en los re-
siduos tirosílicos de la Tg, formándose así MIT y DIT.
El acomplamienlo posterior por unión éter de 2 DIT origina
Tiroxina (T4) y de 1 DIT y 1 MIT fonna Triiodotironina (T3). La
reacción de acoplamiento se produce en la misma molécula de
Tg y también es catalizada por la Peroxida sa, probablemente
envolviendo intermediarios yodados.
La peroxidasa es inhibida por las tionamidas y altas concen-
traciones de yodo (efecto Wolf-Chaikoffi; esto es utilizado en la
terapéutica del hipertiroidismo y es estimulada por TSH. La
reacción de acoplamiento demuestra mayor sensibilidad a la in-
hibición que la de oxidación.
Acoplamiento
1 r 1
HO- , ''_ -R +H0- 0 -R-lntennod. - H 0 - • 0 0 0 -R
1 - I 1
Tiroglobulina, caraclerísticas y sfotesis. Es la proteína
más abundante de la tiroides. Es una glicoproteina con 10% de
hidratos de carbono, de 660000 de PM y se compone de 2 s ubu-
nidades. Es sintetizada a partir de un ARMm, cuya estructura
ya fue identificada en el REG; luego pasa al aparato de Golgi,
donde completa la glicosilación, y luego a las vesículas exocíti-
cas apicales donde se producen las reacciones de yodación y aco-
plamiento de los residuos tirosílicos; aproximadamente son yo-
dados 20% de los residuos de cada molécula de TG.
La TG es la forma de reserva de las hormonas tiroideas; en
condiciones fisiológicas, peq ueüas cantidades pasan a la circula-
ción oero éstas no intervienen en el mantenimiento de los nive-
les sÚicos de hormonas tiroideas.
Secreción de honno11as tiroideas (fig. 13-8). Requiere la
toma de Tg de la luz acinar; parten del borde apical microvellosi-
dades que forman vesículas endocíticas, visualizadas como goti-
tas de coloide. La fusión de las vesículas con los lisosomas origina
fagol isosomas que migran hacia la membrana basal, completán-
dose el proceso de hidrólisis. La T4 y T3 así liberadas pasan al
fluido extracelular, mientras que MIT y DIT liberadas son deyo-
dadas impidiéndose su paso a la circulación. El yodo originado es
reutilizado en su mayor parte o difunde fuera de la célula en for-
ma pasiva. El yodo reutilizado de esta forma es cuantitativamen-
te más importante.que el captado por la bomba de yodo.
bida par yodo~ inhihid(\rP~ dP rnir.rfltúh11lo~ -y fnkrofilamentos
como vincristina, colchicina y citocalas ina B.
 ENDOCRINOLOGIA 1359

sums1s SECRECIOtl

MICROVELLOSIDAD
LISOSOMA

GOUSOSOHA ~
i : , T 4 · ( - T 4 T3w

I . ¡•:._.. 12 s\.oGt~~•.<T-DFT"• •• 1
PEAOXIDASA ~ I , . , °t W " ~

Producción de hormonas lil'oideas y metabolismo periférico rT3: El 97% se origina del metabolismo periférico de T4 y
sólo el 3%--PrQY.iene de secreción tiroidea. Clarifica,da en· minu-
T4: es la hormona tiroidea que se halla_!e.!LillªYºr concentra- y
tos del plasma, se metaboliza a 3-3' y 3'-5' T2 ví~s alternas de-
ción. Se origina exclusivamente de la secreción tiroidea. La pro- saminativas.
ducción diaria es 80-100 mg v se renueva 10% por día. Se meta-
boliza como sigue: <fig. 1:i,9i Las T2 formadas a partir de T3 y rT3 9on luego deyodadas a
80% por deyodación en posiciJi.ll..§.'. originando T3 o deyoda- 3Tl y 3'TI, las que finalmente pierden el tíltimo yodo y son ex-
ción en¡,gsición_S_origjnand_Q'Diiodotironina Reversa (rT32 en cretadas como tironinas por orina.
cantidades equivalentes. Peque1ias cantidades de las yodotironinas, MIT y DIT esca-
2J)¼esconiugada formando glucurónidos y sulfatos o es de- pan a estas vías metabólicas y son excretadas· como tales por
sarninada para formar ácido tetrniodoacético (TETRAC), luego orina.
conjugado o es clivada en su unión éter. Estos productos meta-
.bólicos son eliminados por orina".
Deyoda sas: Se las menciona separadamen t.e por el papel
T3: Provie;,e un 20% de secreción tiroidea y el 80% L8_5§!!· fundamen tal que cumplen en la regulación periférica y del eje
te de la conversión periffrica a partir <le T'!,_jnte1viniendo en hipotálamo-hipófiso-tiroideo.
este paso la 5' deyodasa. Su producción diaria es 50 ug y un Existen 2 tipos bien identificados de 5' devodasa: Tipo I o
75%. es removida diariamente. Es metabolizada en más del periférica; abunda en_gl higa<lo y riñón, es inhibida por propil-
50% a 3-3' T2, algo menos a 3-5 T2 y el resto es desarninado a tiouracilo e inhibidores_com~itivos co;no amiodarona _QJ.Qoda•
ácido triiodoacético (TRIACl o conju~ndo como ~lucurónidos )' t_~. su actividad aumenta en el hipertiroidismo y disminuye en
sulfatos. el hipotiroidi siuo. La tiruidb po5ee también una 5' deyodása
:t_TIROXI!_
HO-
p· ~ /3 \
-o-l?"tJd·_ CH -CH-COOH ( R )
\s'--/ \ · 2 1
- NH
DI] J;....._ I1-,. I 2
Ho-1 '0-o-11 t-R
, ___j 'd
"I "I.
¡,-~
-0 _1/ ~/-R
\
:C 3T.l
H6- -:-0- R

l TIRONINA_I
HOJ j-o- zj -R
~- i:l-9: .iíctaholismn i/cyudáliuo de ia T4 ·
 1360 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
con propiedades semejantes, excepto que su actividad aumenta
en el hipotiroidismo y se estimula por TSH.
La tipo II se halla en SNC e hipófisis, sólo se inhibe por in-
hibidot'es competitivos y su actividad aumenta en el hipotiroi-
dismo.
Poco se conoce sobre la 5 deyodasa y su regulación. Es muy
abundante en la placenta.
'I):ansporte de las hormonas tiroideas
Las hormonas tiroideas circulan en su mayor porcentaje,
99 ,95% para T4 y 99,5% para T3 unidas a proteínas séricas. Es-
ta umón reverstbJe y en equíiibrio permile ttduaf tomó rt:.:>ti'Vá.
hormona] y corno tampó·n en situaciones bruscas de variación
de las concentraciones hormonales. Las proteínas de transporte
son 3: 1) TBG (globulina que une hormon as tiroideas) es una
glicoproteína con un sitio de unión y es la que demuestra mayor
afinidad para las hormonas y de éstas mayor para T4. 2) TBPA
(prealbúmina que une hormon as tiroideas) 1 con 2 sitios de
unión y también mayor afinidad para T4. 3) Albúmina, la pro-
teína de mayor capacidad y menor afinidad.
Las hormonas se ligan como sigue:
TBG TBPA ALE
T4 80% 15% 5%
T3 90% 5% 5%
Sólo el 0,05% de T4 y 0,5% de T3 circulari en forma libre en
el plasma. Las fracciones libres son consideradas las activas y
con aéceso a los tejidos 1 pero otros factores como la permeabili·
dad capilar, el ílujo vascular, mecanismos de captación tisular y
unión in:tracelular de las hormonas son también importantes en
asegurar la llegada de éstas a la célula.
Mecanismo de acción de las hotmonas tiroideas
La mayoria de los efectos biológicos de las hormonas tiroi-
deas son mediados por la interacción de éstas con receptores
r.'.lc1c~en etpecíficos, rnmq11P. F-f~to.:: Pxt.r~nudP.ares han ~ido.
recientemente demostrados. Hay una clara relación entre ocu•
pación nuclear y respuesta biológica, saturación y respuesta
máxima y unión de análagos de T3 y su acción tiromiméttea.
Aunque originalmente se consideraba que la hormona tiroi-
dea entraba a la célula por difusión simple, se describe actual-
mente un mecanismo de transporte activo con gasto de energía o
un mecanismo de endocitosis. Existen gradientes para T3 entre
medio-citosol y citosol-núcleo que avalan el transporte activo.
De las hormonas tiroideas, la que demu~stra mayor afinidad
por el receptor es la T3, siendo laT4 10 veces menos alln que
aquélla.
La T3, luego de sú unión al receptor, induce cambios confor-
mar.iona!es, .provocando aumento del grado transcripcional y
aumento de ARNm específicos.
Acciones de hormonas tiroideas
Las hormonas tiroideas modulan un gran número de proce-
sos metabólicos. Afectan el crecimiento y desarrollo de virtual-
mente todos los tejidos, intervienen en la concentración y activi-
dad de numerosas enzimas, vitaminas y en la secreción y
degradación de otras hormonas. La T3 constituye el mayor efec-
tor fisiológico por su mayor unión al receptor.
Metabolismo proteico: Estimulan la síntesis proteica, en
especial enzimática. Su efecto depende del estado metabólico.
Así, en animales hipotiroideos, disminuyen la excreción de
urea, pero en hipertiroidismo aumentan las concentraciones de
aminoácidos libres por aumento de las enzimas catabólicas. Iñ-
tervienen en el crecimiento y en relación a esto en la síntesis y
secreción de Somatotrofina.
llfetabo/ismo de hidratos de carbono: Actúan en forma
directa aumentando la absorción de glucosa, captación de gluco-
sa por los tejidos y la concentración de precursores para la neo-
glucogénesis. En forma indirecta intervienen potenciando los
efectos de catecolaminas e insulina.
llfetabolismo lipidico: Por efecto directo aumentan la lipó-
lisis y sensibilizan a la acción de otras hormonas lipolíticas co-
mo catecolaminas, glucagón, somatotrofina y glucocorticoides.
Efecto termogénico: Estimulan la termogénesis por un
mecanismo aún di sc utido; probablemente represente el gasto de
energía por aumento de la actividad de la bomba Na- K depen-
diente para el transporte de Na.
Regulación de la función tiroidea
La secreción de hormonas tiroideas está regulada por 2 me-
canismos principales:
1) Eje hipotálamo-hipófiso-tiroideo. 2) Autorregulación tiroi-
dea
1) lije hipotá/amo-hipofiso-tiroideo (fig. 13-10). 1) La ti-
roides participa con el hipotálamo y la hipófisis en un clásico
mecanismo de retroalimentación negativa. Los tirotropos hipo-
fisa rios sintetizan y liberan TSH, una glicoproteína formada
por 2 subunidades: a, común a otras hormonas como FSH, LH y
hCG y b que le otorga su antigenicidad y especificidad.
La TSH, que se secreta con ritmo circadiano de pico noctur-
no, es regulada por complejos mecanismos, siendo el principal
las hormonas tiroideas. El tirotropo censa pequeños cambios en
los niveles de T3-T4, aumentando o dis minuyendo su actividad
en forma inversa a los mismos. Ambas hormonas inhiben TSH,
pero el papel predominante lo·cumple la T4, que por conversión
intrahipofisaria por la 5' deyodasa, genera T3 que se une a re-
ceptores nucleares específicos de alta afinidad, que ligan tam-
bién T4, pero con una avidez 10 veces menor. La deyodasa que
interviene es de tipo Il, como ya fue comentado.
El 2• regulador en importancia es el TRH. Se sintetiza en
neuronas de los núcleos hipotalámicos supraópticos y paraven-
triculares, siendo luego transportada a la eminencia media y
sistema porta hipofisario. No hay evidencias que las hormonas
tiroideas actúen a nivel hipotalámico. El tirotropo contiene re-
ceptores de membrana específicos para TRH. Su unión determi-
na aumento de AMPc y movilización de Calcio. Las hormonas
tiroideas disminuyen el número de estos receptores y los estró-
gcnus lo aumentan. El TRI:l es requerido para mantener una
secreción normal Je. TSH, de.terminando un umbral sobre el
cual las hormonas tiroideas establecen su acción regulato1ia.
 ENDOCRINOLOGIA
TIROIDES
eje hipotálamo-hipófiso-tiroideo
Fig. 13-10: Regulación del eje hipoiálamo•hipófiso-tiroideo
En fom1a fisiológica, pero con menor relevancia, otros facto-
res regulan TSH; dopamina y análogos dopaminérgicos, soma-
tostatina, glucocorticoides, serotonina, acetilcolina inhiben su
secreción, mientras que catecolanúna la estimulan.
Acción de TSH sobre 1lroides: TSH, a través de su subuni-
dad b se une a la membrana de los tirocitos, donde se encuen-
tran receptores específicos de alta y baja afinidad. Se conocen 2
componentes del receptor de TSH: gangliosídico y glicoproteico.
La unión determina activación de la adcnilciclasa 1 aumento del
AMPc y actiYación de proteínoquinasa y también movilización
de fosfolípiclos de membrana. TSH produce hiperp!asia e hiper-
trofia, aumento de la síntesis de ácidos nucleicos, del metabolis-
mo intern1edio y proteico, del metabólismo del yodo (transporte;
oxidación y acoplamiento), de la actividad de la 5' deyodasa y de
la proteólisis de la Tg.
2) A11torreg11lación: En ausencia de TSH es posible demos-
trar mecanismos de autorregulación tiroidea. Así, el aporte ex-
cesivo de yodo, en agudo, deternúna disminución de la síntesis
de hormonas tiroideas (efecto Wolff-ChaikotD y disminución de
la proteólisis de la Tg, disnúnución del transporte de glucosa,
de la formación de gotitas de coloide, de la respuesta de, AMPc
al TSH. Si este aporte excesivo se mantiene, disminuye la cap-
tación de yodo y por lo tanto sus concentraciones intracelulares,
reanudándose la biosíntesis en forma normal (escapa al efecto
de Wolff-ChaikoffJ.
Estos mecanismos requieren. la organificación previa del yo•
do y •sc poetula :nn mPdi?.d0s pry: 1n-1 "nrnpuestn yodado cuya es-
tructura aún se discute.
Fallas en los mecanismos de autorregulación son la base ac-
tual para explicar hiper o hipotiroidismo inducido por yodo.
DIAGNOSTICO DE LAS ENFERMEDADES
TIROIDEAS
Desde el punto de vista clínico, las manifestaciones de las
enfermedades tiroideas se pueden clasificar en síntomas resul-
tantes del déficit o exceso de hormonas tiroideas. Como asiDUs-
mo, por ·dolor o tumoración en cuello y en el caso de la Enferme-
dad de Graves-Basedo\1/ por exoftalmos y bocio.
1361
TEJIDOS PERIFERICOS
Examen de la glándula tiroides
Es conveniente hacerlo con el paciente sentado y con buena
i!unúnación frontal. Deben palparse ambos lóbulos y el io1mQ.
En condiciones normales, ]a glándula tiroides es apenas palpa-
bk_y a esta caracteristica se le adjudica un_peso normal de 25
~
Asimismo, se establecerán las caracte1ísticas del bocio (si es
nodular o difuso) su consistencia y la presencia de adenopatías
satélites que pueden hacer suponer el diagnóstico de carcinoma
tiroideo. - -
Otro detalle a tener en cuenta es si la glándula asciende con
el movimiento deglutprio cru·ácter éste que permite diferenciar
a la tiroides de otros tumores de cúello que no ascienden con la ·
deglución ya que no se encuentran, como ella, involucrados en
la fascia pretraqueal.
Por encima de la tiroides pueden hallarse tumores de la lí-
nea media (guistestiroglosos o aun bocios linguales). En el caso
del bocio lingual se hará una cuidadosa inspección de la lengua
en la unión de Jos ZLa.l!nf&riores y eJ tercio.po.,J&.rior.
Cuando se presume el diagnóstico de Enfermedad de Gra-
ves-Basedow, la auscultación del bocio difuso presta un elemen-
to más a dicho diagnóstico. Efectivamente, en esta entidad, es
posible detectar sobre la glándula un soplo, producto de la hi-
pervascularización glandular que se manifiesta, a la palpación,
como un frémito.
Otros signos o síntomas a tener en cuenta, oomo disfagia ~
disfonía y disnea, pueden presentarse en el caso de los grandes
bocios con compresión de esófago y tráquea o con compromiso
de los nervios laringeos.
Laboratorio en el estudio de las
enfermedades tiroideas
Determinaciones dirigidas a evaluar el estado tiroideo
Determinación de hormonas tiroideas
En forma rutinaria se miden T3-T4 totales,(VN: T3: 80-180
ng / dl; T4: 5,5-12,5 ng/d]) por técnica de Radioinmunoensayo.
La r.oncent.rac_ión de las. mismas está determinada por 1) Secre-
 1362 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ción y liberación tiroidea: aumentan en la tirotoxicosis y dismi-
nuyen en el hipotiroidismo. 2) Unión a las proteínas de h'allS·
porte: aumentan en aumentos de TBG; (hiperestrogenisino, em-
barazo, genética), unión a prealbúmina y disminuyen en
descensos de TBG (genética, síndrome nefrótico), síndrome de
T4 baja, drogas como fenitoína o inhlbidores de la unión de las
hormonas a las proteínas como AAS. 3) Metabolismo periférico:
T4 aumenta cuando disminuye su conversión periférica por ej.
drogas, Amiodarona, agentes contrastados, mientras que T3
disminuye al disminuir su formación como en el síndrome de T3
baja por drogas, fisiológico o por enfermedades sistémicas.
La determinación de rT3 (vn 7-35 ng/dl) de escasa aplicación
clínica, se utiliza en el diagnóstico diferencial de hipotiroidismo
y síndrome de T3 baja. · Curvas elevadás de captación: aunque el hipertiroidismo es
La determinación de las hormonas tiroideas libres, fracción
metabólicamente activa, obvia las alteraciones propias de la
portac10n. ::Je pueden medir por Uact1oinmunoensayo Juego de
separarlas por ultrafiltración o equilibrio de diálisis. Es un mé-
todo exacto, pero costoso, dificultoso y prolongado·. Métodos di·
rectos para las //·acciones libres: algunos usan análogos a la hor~
o mona nativa; son menos exactos que los anteriores, ya que se
alteran ante inhibidores de la unión a las proteínas.
( cit de la bomba de yodo; c) lesión tiroidea difusa, tiroiditis suba-
Determinación de las proteínas de Transporte
Captación de T3 por resina: mide el número de sitios de
TBG no ocupados por hormonas. Se realiza agregando T3* mar-
cada al suero problema, luego resinas u otras partículas capa-
ces de fijar hormona. En sueros normales, los sitios de TBG no
ocupados por la T4 endógena captan el 45-65% de la T3'' y el
restante 35-55% es captado por la resina. Si los sitios de unión
de TBG aumentan por 1) menor cantidad de hormona endóge·
na como el hipotiroidismo; 2) mayor cantidad de sitios de
unión pOr hiperestrogenismo, genético, etc.: la captación por re-
sina será menor ya que más T3':" se unirá al mayor número de
sitios libres de TBG. La captación por resina aumentará en 1)
aumento de hormonas tiroideas, hipertiroldismo; 2) disminu-
ción de la TBG, genética o por pérdida o di;minución adquirida
en su formación; 3) competidores con las honnonas tiroideas
por la unión a TBG, como salicilatos o síndrome de T4 baja. Los
resultados de la captación por resina deben interpretarse en
función al valor de T4 total. Así se establece el fodice de T4 li-
bre (VN 5-12).
¡ T4 total x Captación de T3" por resma
IT4L=
100
11'
Así, si los 2 factores disminuyen, como sucede en el hipoti-
roidismo o aumentan, hipertiroidismo el IT4L concordará con
ambos, pero en caso de alteraciones de transporte, ej. aumento
de TBG, la T4 total será elevada, la captación de resina será ba-
ja, dando un índice de T4libre normal.
La TBG puede medirse en forma directa por Radioinmu-
noensayo, vn 1,0-1,5 ng/dl y en situaciones de proteínas anóma-
las de unión, como prealbúmina se realiza corrida electroforéti-
ca con T4º, que permite identificar las proteínas que unen la
Captación de I 131
Se realiza administrando cantidades trazadoras de I 131,
que se distribuye unifonnemente con el Iodo endógeno, siguien-
do su vía metabólica. Se núde la captación por la tiroides a las
3-24-48 hs. (VN 5.7 ± 2.2, 22.2 ± 5.3, 28.8 ± 5.3 respectivamen-
te), alcanzando su mayor valor a las 24 hs. Modificaciones en el
tipo de curva se pueden hallar en: severos hipertiroidismos don-
de la captación máxima puede ser en las primeras horas, en
bloqueos o defectos de peroxidasa (dis.enzimias, ingesta de
MMI) la captación es mayor en las primeras horas y luego cae,
ya que el yodo captado al no ser organificado sale rápidamente
de la glándula.
la causa más importante, no es la única. Así, pérdidas de yodo
como embarazo o defectos de deshalogenasa, pérdidas de hor-
monA r-omn nPfrnc:.ic:, rli;:¡rrPA~ rrónir:i~. <lPfPr:tflc: Pn h hioc:íntp.
sis, aporte dietario de yodo insuficiente, aumento de TSH con
bomba de yodo respondiente como sucede en algunos Hashímo-
tos o en la fase de recuperación de la tiroiditis subaguda son
causa de elevación de la curva.
Curvas disminuidas de captación: por 1) Disminución en la
síntesis de hormonas tiroideas: a) hipotiroidismo lº.-2º; b) défi-
guda o silente; d) ingesG. de hormonas tiroideas; 2) Disponibili-
dad de yodo aumentada: a) Ingesta con la dieta excesiva o
fármacos con yodo; b) insuficiencia renal o cardíaca.
Evaluación del eje hipotálamo-hipófiso-tiroideo
TSH basal: Permite establecer la disponibilidad de hormo-
nas tiroideas a nivel hlpofisario. Se determina por radioinmu-
noensayo, siendo su valor normal menor de 5 µUVml. Este mé-
todo no permite discriminar entre valores normales e inhibidos
cmno se ve en el hipertiroidismo. En este caso es de utilidad la
detenninación por el método radioinmunométrico, cuya sensibi~
lidad en valores bajos es mayor.
La TSH aumenta en hipotiroidismos l' y normalmente en el
recién nacido y se encuentra inhibida en el hlpertiroidismo, ex-
cepto en el 2º a aumento de TSH.
El valor de TSH correlaciona inversamente con la función ti-
roidea, siendo el parámetro evidenciable aun con T3 y T4 nor-
males.
TRH • TSH: Amplifica anormalidades en el grado de secre-
ción del TSH. Así un sujeto puede presentar valores normales
de TSH basal y evidenciarse una disminución leve de la reserva
tiroidea a través de la hlperrespuesta del TSH al TRH.
El te~~ ::;e rnalha a<lmi11i:sl-nmJu 200-·,¡ü¡} µg Ue TRH Bll Lulü
EV, midiendo TSH basal 20'-40'. En patología hipotálamo hipo-
fisaria, la prueba se extiende hasta 90'. Normalmente, el pico
de TSH se produce entre los 20-30' y su valor absoluto no es
mayor de 20 UVml. Se puede expresar también como área bajo
la curva. En forma práctica se calcula (TSH basal+ TSH 20' x 2
+ TSH 40') x 10. El valor normal es de 200-600 µUVml/min.
Las respuestas que se pueden hallar son:
1) Hipemspuesta: área mayor de 600 µUI/ml/min. En hipo•
tiroidismos l º.
2) Hiporrespuesta: área menor de 200 µUI/ml/min. En pato-
logía hipofisaria, autonomía tiroidea.
3) Respuesta retardada: picó máximo luego de los 40' es pa-
ta!cgía hipot~lámi_ra.
 ENDOCRINOLOGIA 1363

4) Ausencia de respuesta: En hipertiroidismos (excepto el 2• En forma rutinaria se determinan anticue,pos antitirog/o~ .

de I 131, ? ?u mento de TSH). _en autonomía tirci.dca, donde pe4ueños au• buiina (Ac TG) y antifracci611 microsomal (Ac FM) por técnica
siguien- men_tos ..i!e T4-T3 aún dentro de! rango normal son capaces de de hemaglutinaci6o pasiva de glóbulos rojos tanados; y· anti-
des a las inhibir el :rsH, en oftalruopatía endocrina o Graves en remi- c.uerpos antiperoJcidasa (TPO) por técnica de inmuno~nsayo di-
tivamen· sión . ., recto (Y.N.= 0,5 U/1).
nes en el Pueden también hallarse hiporrespuestas en la depresión . Estos anticuerpos son órganos específicos; en sujetos apa-
mos don- endógena, en la ingestá de algunas drogas como antidepresivos rentemente normales son detectables en títulos bajos en un
horas1 en o anticonvulsivantes, en el síndrome de T3 baja; en la hiperten- 10%, la positividad aumenta con la edad. Los valores nonnales
gesta de sión arterial sin que esto signifique patología tiroidea. · para la técnica de hemaglutinación son igual o menores del/l0O.
uego cae, En condiciones patológicas, los q¡ayores títulos se observan
idamente en la tiroiditis de Hashímoto. En adultos, el Ac Tg es + en el
Pruebas de supresión 85% de los casos y el Ac FM en casi todos. En niños y jóvenes la
+ disminuye.
dismo es En sujetos normales, la administración de T3 75-100 µg/día En enfemiedad de Graves, el Ac Tg es+ en 30% de los casos
s de yodo durante una semana (prueba de Werner) o de T4 200-300 µg/día y el Ac FM en el 80%. Títulos bajos y transitorios de ambos se
s de hor- durante un mes inhibe la secreción endógena de TSH y por en- . o\>servan·e·ñ la t.froirliti~ su~~e,u1a-:¡ ~1.1 ~ ·-:-~ !~. ot_.:?::~:¡::.t:::-,
hinc:íntp. cie ia captac,on de i la l a menos del 1U% en valores absolutos. avala la etiología autoiñmun·e de ésta.
TSH con La persíst.encia de valores mayores evidencia autononúa de Otros anticuerpos desc,;ptos como el didgido al 2' antígeno
Hashimo- TSH, ya sea por presencia de lg estimulantes, como sucede en coloide o el antin"úclear no se emplean en forma rutinaria.
guda son la enfermedad de Graves o por autonomía tiroidea, como se ve Anticuerpos dirigidos al receptor de TSH se describen ·en en-
en los bocios uní o poli nodulares autónomos. fermedad de Graves. ·
ión en la Esta prueba se indica en sujetos con hallazgos clínicos y de
; b) défi- laborato,;o sospechosos de hipertiroidismo, en el diagnóstico_de
tis suba- nódulos autónomos, en la enfermedad de Graves eUtiroidea, en Prueba de Perclorato
sponibili- la oftalmopatía eutiroidea, en este últim~ caso como forma indi-
Evidencia defectos de la peroxidasa, como se ve en algunas di-
c_esiva o recta de evidenciar patología autoinmune.
senzimias, tiroiditis de Hashimoto. En estas situaciones se acu-
En patología nodular se realiza también junto al centello-
mula lodo no organificado que en condiciones normales es escaso.
grama tir~ideo para evidenciar persistencia de tejido funcionan•
La prueba consiste en administrar una dosis trazadora de I 131;
te en las zonas autónomas mientras ·que el tejido dependiente
se capta y luego se administra 1 gr de perclorato que compite con
de TSH aparece como no captante. La prueba se contraindica
el lodo por la bomba. El lodo no organificado es desplazado en-
en añosos , cardiópatas. tonces de la glándula y esto se evidencia en una 2' captación co-
e hormo- mo una descarga o caída de la misma mayor del 10%.
dioinmu• Test que evalúan efectos periféricos de hormonas
Este mé- tiroideas · Test de estímulo con TSH exógena
nhibidos
:ilidad la Actualmente se utiliza en el diagnóstico diferencial entre
El aporte inadecuado de hormonas uroideas a los tejidos pe- hemiagenesia de tiroides y nódulo autónomo, · en la evidencia-
. seosibi- riféricos determina numerosas alteraciones metabólicas. Se han ción del parénquima remanente en nódulos autónomos y en pa-
tomado algunas de ellas como marcadores periféricos de la ac- cientes bajo tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea para
nte en el ción hormonal. Sumada a la utilidad que estos marcadores han evaluar la reservá sin suspender la terapéutica. Se realiza cap-
SIDO, ex· aportado a la investigación se solicitan en: 1) situaciones clíni- tación y/o centellograma basal y se administran 10 U TSH 1M
cas sospechosas de disfunción de grado leve, con estudios hor- diarias durante 3 días, repitiendo el estudio. La. aparición de te-
oción ti- monales que aun dentro de rangos normales pueden no serlo jido tiroideo o el aumento de la captación luego del estímulo
T4 oor- para el sujeto en particular; 2) Disociación clínica-laboratorio, avala que el tejido es normal y que se hallaba inhibido.
como se observa en las resistencias periférica o total . .
Así se ve que el colesterol, CPK modoM, LDH y GOAT se
le secre- elevan en el hipotiroidismo y disminuyen levemente en el hi- Determinación de Tiroglobulina
.ormales pertiroidismo. El AMPc urinario postepinefrina o plasmático Esta proteína, normalmente dosable, sólo es ·producida por
reserva postglucagón aumentan en el hipertiroidismo y disminuyen en la tiroides. Se determine. por radioinmunoensayo, técnica más
hipotiroidismo. A nivel cardíaco se utilizan el QKd y el per/ndn utfüz1C1 ~· t::'!:t:2:1 pe: ~ét;:,C::; ::!;:: Eli.;.~ j" lrnw. S..:. Coih:e1itrn.-
.. \;!11 'UUlú
' preeyectivo, que disminuyen en hipertiroidismo y se prolongan ción nomial es menor de 35 mg/ml.
no hipo- en el hipotiroidismo. Aumenta patológicamente en situaciones de mayor estímulo
• el pico Recientemente se incorpóró la medición de SHBG .(globulina tiroideo como hipertiroidismo, en algunos hipotiroidismos y en
:o no es transportadora de esteroides sexuales) que aumenta en el hi- procesos que cursan con lesión glandular como liroiditis subagu-
rea bajo pertiroidismo y disminuye en el hipotiroidismo. El metabolismo da. Pero su mayor aplicación clínica es en Ca de tiroides diferen-
120' x2 basal y el tiempo de reflejo aquiliano, primeros-marcadores uti- ciado. De lo antedor surge que no es específico de esta patología
lin. lizados, aGtu_almente son de poca aplicación. · ·
tiroidea, pero cuniple un papel fundamental en el seguimiento
de la misma y en especial en el diagnóstico de metástasis.
:n hipo• Estudios dirigidos al diagnóstico etiológico
de la patología tiroidea
Diagnóstico por imágenes

I' es pa-
Test ¡iara Uefermiii.iu· anticuerpos anti tiroideos Centellograma de tiroides (fig. 13-11)

Utilizados para el diagnóstico de enfermedades tiroideas au- Los isótovos habitualmente utilizados en nuestro medio son
toinmunes, tiroiditis y enfermedad de Graves. el I 131 y el Te 99, que utiliza la bomba do yodo pero no S1gue su
 1364 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
vía metabólica y por lo tanto da una información parcial del
funcionalismo tiroideo; su ventaja es la vida media corta que
_permite utilizar dosis mayores con menor irradiación. La infor-
mación que brinda el centellograma es la siguiente:
1) Tama,io de la glándula: a) Agrandamiento difuso, como
se ve en la enfermedad de Graves, (fig. 13-12) tiroiditis de Has-
himoto, disenzimias; b) Agrandam iento localizado: Se pueden
discriminar nódulos mayores de 1 cm. Los nódulos pueden ser
únicos o múltiples y según la'fijación del radiotrazador no cap-
tantes o frias (fig. 13-14) como se ve en tumores malignos y be-
nignos y en quistes, hipercaptantes en relación al resto: nódulos
autónomos (fig.13-13), algunas tiroiditis de Hashimoto o isocap-
tantes en relación al resto o integrados como se ve en estadíos
iniciales de nódulos autónomos o en algunos bocios coloides.
2) Disfl'inución de la captación del isótopo: Homogénea, enfer-
medad de Graves o irregular o heterogénea como se ve en tiroidi-
'·'' d~ T-fa_shimof-0 o algunos bocios polinodulares (fig. 13-15).
3) Alteraciones anatómicas: ausencia parcial de la glándula
congénita o pos-quirúrgica.
41 Loca/izhcio11es atípicas: Defectos en el descenso con presen-
cia de tejido captante desde base de la lengua, tiroides lingual, en
el conducto tirogloso, hasta prolongaciones retroesternales.
51 LoCalización de tejido tiroideo metastásico en los corcino·
mas de tiroides bien diferenciados.
Se ha comenzado a utilizar el Talio en el diagnóstico de me-
_tástasis no captantes de I 131 en cáncer de tiroides, regionales
o a distancia. Los resultados no son concluyentes por los falsos
positivos.
Ecografía de Tiroides
Por su mayor poder de discriminación pennite detectar le-
siones menores de 1 cm. De utilidad en determinar:
ll Agrandamiento tiroideo difuso o localizado, nódulos l!Hi-
cos o múltiples.
2) En patolog(a nodular características sólida s, quíticas o
misias. (fig. 13-16 y 13-17).
3) Diagnosticar presencia de otros nódulos en patología apa-
rentemente única.
4) En pacientes de alto riesgo, por ejemplo con radiación en
cuello, la existencia de patología tiroidea.
5) Distorsión de la arquitectura regional.
6) Eficacia de tratamiento inhibitorio o evacuatorio.
7i Permite la realización de punciones dirigidas.
Tlndioe.-af(~ de cuello con contraste esofági_co (fig: 1_:3:18)
Utilizada para determinar compresión traqueoesofágica, de- ·
terminante en la indicación quirúrgica. Se pueden observar au-
mentos de partes blandas, calci.ficaciones a nivel de patología ti-
roidea que, cuando se presentan en forma de catáfila de cebolla,
son sospechosas de cáncer de tiroideS.
Tomografía Computada y Resonancia Magnética Nuclear
Por su alto costo y pcr la con-ecta información que brindan
el resto de los estudios se resen•a para grandes tumores, por el
aporte que da sobre relaciones y distorsiones anatómicas 1 en eS-
pecial para el cirujano.
Biopsia de tiroides
Su uso se incrementó desde Ja'¡ntroducción d~ la punción as-
piración con aguja fina para estudio citológico, técnica simple y
prácticamente sin morbilidad. Sus limitaciones son· el escaso
~aterial y la relativa representatividad de la muestra. Indica-
ciones de la punción A) Diagnóstica: .!) diferenciar patología be-
nigna y maligna sospechosa, excepto en las neoplasias folicula-
res donde es dificultoso el diagnóstico de adenoma y carcinoma.
2) Realizar el diagnóstico etiológico de la patología tiroidea. Se-
rán descriptas las características citológicas en cada caso.
B) Terapéutica, en la evacuación de quistes.
El material obtenido de la punción es sometido a técnicas de
tinción habituales y er, patologías específicas se utilizan técni-
cas como peroxidasa-antiperoxidasa para Tg, Calcitonina en ef
diagnóstico de cáncer de tiroides, o anticuerpos monoclonales
para cadenas de JgG en el diagnóstico diferencial de linfoma y
tiroiditis de Hashimoto.
SINDROME TIROTOXICO
Se refiere a los síntomas y signos determinados por el exce-
so de hormonas en los tejidos pgriféricos.
Manifestaciones Clínicas
Sistema cardi,g_vlisf.Jll.g¡-: Estas modificaciones se produ-
cen por acción directa de hormonas tiroideas y por " ~ n
la resp)lftSta_adrenérgj_ca. Se ve aumento de la demaoda circula-
toria por aumento del metabolismo y la necesidad de disipar ca•
1
LoL. aumento del gasto cardíaco dis_mir.g..f.(Ón de la resistencia
1
v_ascular, aumento de la frecuencia cardíaca y de la tensión_@:e-
rencial. El paciente percibe éste hiperdinamismo como p~a-
QQM.S. Puede aparecer prolapso de válvula mitral por disfun-
ción de los músculos papilares. Se observan arritmias
supraventriculares, siendo Ja más común la fibrilación auricu-
@I,_con mala respuesta a la digital. El 10% de las fibrilaciones
auriculRres de causa no explicada spn originadas por hipertiroi-
dismo.
A pesar de los cambios mencionados, si no existe enferme-
dad cardíaca subyacente, la insuficiencia cardíaca no se presen-
ta. No se conoce asociación con coronariopatía pero se puede de-
sencadenar angor en patología subyacente.
Pjtl.y_gllfu<Jices: por aumento del flujo dérmico, la piel se
halla caliente, er.ilfm.fil!!Sa y fl!lil, Pueden hallarse telangiecta-
sias y episodios de enrojecimiento, dermografismo, urticaria,
dermatitis eczematosa. El paciente puede referir prurito. Se ve
hiperpigmentación entre 2-40% de los casos; puede ser difusa o
localizada en gEIBitales, pliegues, cara.
En patología autoinmune se asocia vitiligo y melasma
El cabello es fino, escasamente ondeado; se ve <;.'lÍM..lfüJ.lsa
entre el 20-40% de los caso_s. Alopecia areata como manifesta-
ción autoinmune.
Las uñas son frágile s por alteración de la guerat.inización, Fig
ha¡- estriaciones longitudinales y onicolisis en 10% de los casos.
 (
Fig. 13-11. Ce11/el/ogranw tiroideo normal. Fig. 13-12. Ce11tellograma tiroideo: Enfermedad de Graves.
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Fig. 13-14. Cwtellograma tiroideo: nódulo frio en lóbulo

Fig. 13-13. Cc11tcllugrama tiroideo: Nódulo caliente en lóbulo
derecho.
izquierdo.
 1366 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
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Fig. 13-15. Centellograma tiroideo: Bocio polinodular con Fig. 13-16. Ecografía de tiroides: Imágenes heterogéneas, a
prolongación endotoráccica. predonúnio del lóbulo derecho. Obsérvese la desviación traqueal.

Fig. 13-18. Rx de cuello con contras/e esofágico: Desviación

esof;l~ra pnr hori o
 ENDOCRINOLOGIA 1367

Mi.<edema Pretibial (fig. 13-19) Se observa asociado a la
enfermedad de Graves en 5% de los casos. Comienza como Jllil.·
ca:u:ojízas 1 más connin en la cara anteiior de ja pierna; taro·
bién pueden aparecer lesiones' en extremidades superiores. Las
lesiones luego se agrandan y se hacen bilaterales, ovales o irre-
gulares. Los folículos pilosos son prominentes hay hiperguera•
~s. _aumento de la sudoración; la piel adquiere aspecto de piel
de naranja, formas más raras son Ja edematosa y i:l verrugosa.
En el examen microscópico se observa aumento de los mucopoli-
sacáridos y se detecta depósito de lgM.
Aparato Digestiuo: Hay aumento en el número de deposi-
ciones, del vaciado gástrico y de la motilidad intestinal; esto
puede determinar disminución de la absorción, apareciendo Me
teatorrea.' Como asociación puede hallarse aclorhidria con Ac
~::.t_::::tl:.:!;:;.:;"pm~~t.:.!.:~3 T y e11~1::,vpctt;d vv1 ~iuteu.
El apetito se encuentra aumentado, pero el aporte calórico
no supera el estado catabólico; resultado de esto es el descenso
d ~ . La anorexia, en especial en los ancianos se ve en for-
mas graves de la enfermedad. Náu~eas vómitos y diarreas se
consideran signos de gravedad.
Distintas formas de afectación hepática pueden observarse.
En formas graves hay aumento de las transaminasas y fosfata-
géneas, a
sa alcalina, hepátomegalia e ictericia. Se atribuye a hipox.ia que
ón traqueal.
determina infiltración grasa centrolobulillar. Si se asocia a in-
suficienda cardíaca, el daño hepático se acentúa. En formas le-
ves no Se observa daño hepático clínico ni anátomo-patológico;
en estas situaciones, el aumento de fosfatasa alcalina y gluta-
mil-transpeptidasa se atribuye a inducción enzimática por las
hormonas tíroideas. Otra forma clínica es la hepatitis crónica
activa, asociada como enfermedad autoinmune.
que desaparece al tratar el. hipertiroidismo. Como asocación con
la enfermedad de Graves , el 1% <le esfo~ ·pncicntcs presenta
miastenia gravis.
Sistema Hematopoyético. Hay aumento de la hematopo-
yesis por aumento de la erito~\jna y efecto directo de las
hormonas sobre la médula ósea. El volumen plasmático tam-
bién aumenta, mar.teniéndose normal el hematocrito. El eritro-
cito tiene i:norfología normal, pero con menor bontenido en Zinc,
anhidrasa carbónica y mayo,· de Na. Libera con mayor facilidad
el 0 2•
Pueden hallarse distintas formas de anemia; niegaloblástirJ!
por aumento de 11_til_ización de Vitamina B12-Y.Mido fólí"Q, \iipo-
crómica, qtje res~g_d~ ~ irr.and~_s.dosis de lli..ridoxinu~de
Jos enfen:nos de Graye_~-S!t_v_e mrno asociacLó~n aneJ?.fau~ernicio-
sa. Las plaquetas y la coairulación son norm~le.s P,,e'1e lu.!1,,·_ .
s-;·; ~~ento d~l-fuc~; Vil¡. · - ·· ·
Los gl.QP.Y!\!~.Jl!M!;QS se hallan habitualmente disminuido~
por disminución. de los neutrófilos. Se atribuye a déficit vitamí-
nico y se describieron anticuerpos anti ncutrófilos. Puede ha-
llarse aumento de eos inófilos y monocitos.
El 10% de los pacientes pueden presentar esplenomegalia y
adenomegalias.
Sisteina Neruioso. Se destaca elnerviosismo, labilidad
emocional, hiJzerguinesla, in~m!li!h Pueden de--;encadenarse se-
veros disturbios osiguiátricos, como reacciones paranoides, es-
quizoi<les o maniac'l!l_g11.¡1gu_onalida~m·edispjl€Stas, El \filn-
blor es fáL1lmente visible en m_anos y párpados¡ generalmente
fillQ._puede sin embargo simular enfermedad de Parkínson. El
EEG revela aumento de ondas rápidas.

Aparato Respiratorio. Hay debilidad muscular y disminu-

ción de la compliance pulmonar que determinan dJsminución de
la ~~E.~cidad :,ita!. Esto se manifiesta clínicamente como cli~
n~aun en ausencia de insufici encia cardíaca.

A_P.arato Locomotor. Hay aumento ·del metabolismo óseo,

con aumento de la reabsorción, que prevalece sobre la aposi-
ción, hay aumento de la OHProlinA que indica aumento del me-
tabolismo del colágeno. Radiológicamente hay evidencias..d.uiJi.:..
teoporosis; en especial en mujeres posmenopáusicas. El Calcio
iónico se halla aumentado en 50% de los pacient~s y el total en
27%, así como se hall a aumento de la calciuria. La fosfatasa al-
calina se halla aumentada, pero la P'l'H se halla en valores ba-
jos. Esto se explica por acción directa de las hormonas tiroideas,
Humento de h :.1~ccr.~i;: :-. :nhibiC:óu de PTII. Lc1 hipt!ttah:cmia
es leve y no requiere por si tratamiento, corrigiéndose con el del
hipertiroidismo. En nitios y adolescentes se estimula el creci-
miento, con aceleración de la edad ósea. A nivel muscular, )a de-
bilidad y fatigabilidad son síntomas frecue11\l,s, las famas más
grayes se dan en va~_s..:...Hay mayor compromiso de los_m_y_~
culos__Q!Qximales, cintura pelviana y esc'!ID!lar, pero en formas
severas se afectan músculos distales e imposibilidad de <leam-
bulación. A diferencia de enfermedades degenerativas, hay au-
sencia de fasciculaciones y de infiltrado inflamatorio en la biop-
sia; sólo·se ve atrofia muscular y reemplazo por tejido graso. La
recuperación de la fuerza y masa muscular es uno de los !.ogros
más tardíos una vei ini'ciado el tratamiento.
E'lñst.P. u11 }' forma p::\Yti~nhr rl.e rnioiJ nth pnr:ílfaü: periGdirn
hipocalémica no familiar, con cuadro clínico semejante a ésta, Fig. 13-19. Mixedemap'.;etibial.
 1368 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Fu11ció1< Renal. No hay manifestaciones dínicas eviden- Diagnósticos diferenciales No

tes, salvo leve poliuria. Hay aumento del flujo renal, del filtrado es de O
glomeru!ar y reabsorción tubular. El K, Na, CI plasmáticos son Feocrou¡ocitoma. Recuerda a la tirotoxico·sis por la so- Fa
nonnales y el Mg se halla disminuido. breactividad adreuérgica y el hipermetabolismo, pérdida de pe- de fact
Carbohidratos, Protefoas y Lípidos. Hay estímulo del so, sudoración, taquicardia. El dosaje de catecolaminas y AVM
miliar
metabolismo energético, de la producción de energía e intole- se encuentran elevados y las hormonas tiroideas son normales.
munes
rancia al calor. ciosa,
La síntesis y degradación del colesterol se halla aumentada, Cirrosis hepática: pueden presentar pérdida de peso, hi-
caucási
perhidrosis, leve exoftalmo. No presentan bocio y la T3 puede
pero, por predominio de la degradación, hay descenso del coles- ces ma
estar disminuida.
terol sérico. Hay aumento de los ácidos grasos y su oxidación, y Exi
del glicerol. Se ve potenciación de otras hormonas lipolíticas y
Diabetes mellitus: comparten el descenso de peso con in- en~
tendencia a la cetosis. te. es_B
gesta aun elevada. En formas descompensadas, los valores hor•
En relación a hidratos de carbono, hay aumento de la gluco- papel
monales evidencian síndrome de T3 baja. Se asocian con mayor
genolisis, de la concentración plasmática y degradación de Insu- existe
frecuencia tiroideopatías autoinmunes.
lina; pueden aparecer curvas patológicas de tolerancia a la glu- sic~
cosa oral y empeoramiento del control en diabéticos conocidos. ten ref
Desórdenes míe/oproliferatiuos: presentan descenso de
La enfermed ad ·de G'raves Se asocia con·"iriayik frecuencia a
·peso 1 stldoración, taquicardi8, nn presentan bOcio ni valores éle·
DB_T Tipo l.
vados de hormonas tiroideas.
La sintesi~ y degradación proteica se hallan aumentadas, Pa
predominando la segunda1 con aumento de )a eXcreción urina- dad de
Enfermedades psiquiátricas: comparten la irritabilidad,
ria de nitrógeno. tiroide
insomnio, palpitaciones, debilidad y fatiga, hiperreflexia. Cur•
nan ac
san con función tiroidea normal, ausencia de bocio.
Efectos sobre otras hormonas. Hay aumento del metabo- ceptor
lismo del Cortisol y Aldosterona, pero sus contracciones plas- tiroide<
Infecciones crónicas: en especial _TBC, que cursan con
,. -m.áticas son normales por aumento de su producción: hay au- Thyroi
descenso de peso, hiperhidrosis, mirada brillante, taquicardia .
. .n;~-nto de la excreción urinaria de OHesteroides. cientes
Los valores hormonales son normales o aún T3 es baja.
La respuesta de STH a hipoglucemia está disminuida, así estas I¡
como hay una inadecuada inhibición con glucosa. Hay aumeato Las
de SHBG, con aumento de testosterona, dehidrotestosterona y Clasificación timula1
estradiol ligado, con fracciones libres disminuidas. Hay aumen• por las
to del pasaje de estrona a estriol, de la conversión de andróge- Es conveniente clasificar las tirotoxicosis de acuerdo cursen TBII (I
nos a estrógenos. Hay aumento en 1a formación de catecolestró• con aumento de la actividad tiroidea (hipertiroidi smo) o no. (anticu
genos. despla:
A) Con hipertiroidismo
Sobre los ciclos menstruales, hay acortamiento o alargue de tiroide
los mismos y aún amenorrea, disminución evidente de la fertili- TRAb<
1) Enfermedad de Graves- Basedow
dad y mayor frecuencia de abortos. Se observa en 5% de gineco- No
2) Autonomía tiroidea (formas uní o poli nodular)
mastia, probablemente refleje a nivel local, mamario, acción di- 3) Inducido por yodo o Yod- Basedow TB!l y
recta de hormonas tiroideas o aumento de la conversió~ de 4) Secundario a aumento de TSH -Tumor productor de TSH de esta
andrógenos a estrógenos. -Resistencia central a HT dea o f
5) Tumores trofoblásticos La
Efecto sobre neurotransmisores. Es evidente que sínto-
mas y signos como sudoración, temblor, retracción palpebral, B) Sin hipertiroidismo dencia
taquicardia y aumento de la glucogenólisis son semejantes a los males
l) Por lesión tiroidea - Tiroiditis subaguda
inducidos por catecolanúnas y más aún, éstos mejoran con beta· Otras
bloqueantes; el mecanismo de esta actividad simpática aumen- - Tiroiditis silente depósi
tada aún no es claro, pero dadas las concentraciones normales cos an!
- Por Yodo
de Adrenalina y Noradrenañina se atribuyen a aumento de los
receptores ádrenérgícos. 8erotonina plasmálica, 5 OH lndolacé, 2) Adnúnistración exógena de hormonas tiroideas (tirotoxi-
tico son normales. cosis facticia) ·

3) Tejido tiroideo ecwpico (estruma ovárico, MTS)

Manifestaciones oculares. Hay sensación de cuerpo extra- La
ño ocular y lammeo. Se observa mirada fija y brillante, ~ - más fI
ción _conjuntiva!, retracción bipalpebral que permite descubrir insidie
la esclerótica superior. Esta retracción puede provocarse al indi- Enfermedad de Graves- Basedow tacan
cársele al paciente que dirija la mirada hacia abajo (signo de mopat
Von Graeffe). Hay asinergia óculopalpebral. Constituye la causa más común de hipertiroidismo en pa-
Estos signos son comunes a todas las formas de hipertiroi- cientes menores de 40 años. 1)
dismo y reflejan el aumento del tono simpático; también se la Intimamente relacionada en su patogénesis y curso dínico rrespc
denomina oftalmopatia no infiltrativa para diferenciarla de la con otras enfermedades tiroideas autoinmunes como tiroiditis mo,in
forma infilt;ativa que se asocia a enfermedad de Graves y que de Hashimoto. Existen evidencias clínicas, anátomo-patológicas so de
será descripta en dicho ítem. y de laboratorio de autoinmunidad humoral y celular. evacu
 No hay datos en la Argentina de su prevalencia. En EE.UU.
es de 0.4% ·
Factores Constitucionales: Es indiscutible la eicistencia
de factores hereditarios. La frecuencia está incremcntnda en fa.
miliares con enfermedad de Graves y otras patologías autoín-
munes tiroideas y no tiroideas como miastenia, anemia pemi-
cí osa, diabetes, etc. Hay ·asociación de ciertos HLA. En
caucásicos, el DR 3 y 88 que confieren· un riesgo relativo 4 ve•
ces mayor de presentarla, y en japoneses del BW35.
Eiciste relación con el sexo, siendo 8-10 veces más frecuente
en la mujer; en el varón la enfermedad aparece más tardíamen-
te, es más severa y más frecuente la oftalmopatía. Aunque el
papel de factores emotivos no ha sido claramente explicado,
existe muchas veces evidencias de severos stress emo"tivos o fí-
sicos precediendo el inicio de la enfermedad. Probablemente es-
tén reflejando cambios en el sistema inmune.
Patogénesís: La anormalidad característica de la enferme-
dad de Graves es la presencia. de JgG clirigidas a la membrana
tiroidea, específicaníente al receptor de 'fSH. Estas lgG determi-
nan activación de la adenilaw ciclasa y de los fenómenos postre-
ceptor y en consecuencia aumento de la actividad y crecimiento
tiroideo. Desde la descripción original del LATS /Long Acting
Thyroid Stimulator) que se hallaba en el suero de 50% de los pa-
cientes, fueron diseúadas distintas técnicas para la deOOcción de
estas lgG estimulantes tiroideas distintas del TSH.
Las más utili zadas actualmente son el TSAb (Anticuerpo es-
timulante de tiroides), que se mide por la generación de AMPc,
por las lgG o suero del paciente en membranas tiroideas y el
TBIJ (Jnmunoglobulu1a inhibidora de la unión de TSH) y TDA
(anticuerpo desplazador de TSH) que no miden actividad, sino
desplazamiento o inhibición de la unión de TSH a membranas
tiroideas. En forma genérica 1 estos anticuerpos se denominan
TRAb (anticuerpo al receptor de TSH).
No existe siempre correlación entre las actividades TSAb y
TB!I y no es exclusiva de la enfermedad de Graves la presencia
de estas lgG; así pacientes con Hashimoto, ofialmopatía eutiroi•
dea o fanúliares de Graves pueden presentarlas.
La patogénesis de la oftalmopatía es más discutida. Hay evi-
dencias que componentes musculares o de las glándulas' lacri-
males acttian como antigenó en el mecanismo autoinmune .
Otras· teorías propuestas son el efecto oftalmogénico del TSH,
depósito ocular de complejos Tg-antiTg y componentes oftálnú-
cos antigénicos semejantes o comunes con la Tg.
·Cuadro Clínico
La enfermedad puede aparecer en cualquier edad, pero es
más frecuente entre los 20-40 años. Su presentación puede ser
insidiosa o abrupta luego de un stress fisico o psíquico. Se des-
tacan 3 aspectos: 1) Síndrome tóxico; 2) Bocio Difuso; 3) Oftal-
mopatía
I) Síndrome tóxico: Ya fue referido previamente. Sólo co-
rresponde enfatizar en los síntomas más frecuentes: nerviosis-
mo, intolerancia al calor, disturbios emocionales, fatiga, descen-
so de peso, aumento del apetito y de !a frecuen cia de las
evacuaciones, palpitaciones, alteracíones menstruales, descom-
pensación de insuficiencia cardíaca subyacente. Signos: píe! ca-
liente, fina, suave, húmeda, pigmentada, cabello ralo, onicolísis,
taquiarritmias, ginecomastia, reflejos vivos con debilidad mus-
·l1
l
cular, mixedema pretibial. ---
2) Bocio Difuso: en el 97% de los padentes hay bocio difu-
so, superficie lisa o finame nte irregular, consistencia levemente
aumentada a firme, puede presentar frémito. Raramente pro-
duce cuadro obstructivo; si se asienta sobre una tiroides patoló-
gica, ej. bocio endénúco, puede tener caracteristicas poli nodula-
res.
3) Oftalmopatía: (fig. 13-20) La forma infiltrativa es una
entidad que se asocia a la enfermedad de Graves, de origen au-
toinmune y cuyó curso clínico es muchas veces independiente
de aquella. En un 25% de los casos su aparición es conjunta con
el hipertiroidismo, 23% la precede en un año y· 27% la sucede en
un año; el resto se distribuye años previos o posteriores. Se ve
en un 50% de los pacientes, pero eón el uso de TC y ecograíla el
compromiso se evidencia en el 70% de los restantes.
Puede ocurrir oftalmopatía en ausencia de hipertiroidismo,
entidad conocida como Graves eutiroideo o asociarse a Hashi-
mow. Hay inflamación de los músculos retroorbitarios, infiltra-
ción de linfa y plasmocitos y macrófagos, aumento de la grasa, (
tejido conectivo y mucopolisacáridos.
El pacieute refiere sensación de cuerpo extraño ocular, clis- l
minución de la agudeza visual, dolor. El exoftalmo es en general
asimétrico, pero la afectación unilateral es la excepción; hay
edema palpebral, imposibilidad de ocluir el ojo con ulceraciones
de córnea, hay inyección conjuntiva] y quemosis. La disminu-
ción en la convergencia y las parálisis evidencian compromiso
muscular. Formas extremas de compromiso son la subluxación
del globo ocular, infecciones de córnea, panoftalmitis y pérdida
de la visión. La Asociación Americana de Tiroides la ha clasifi-
cado en 7 grados.
i
!i
O No signos ni síntomas !I
¡¡
1 Sólo signos como ·retracción palpebral, mirada brillante .¡
¡¡
2 Afectación de tejidos blandos (inyección, quemosís) y sín-
tomas
3 Propwsis (exofialmometría mayor de 22 mm)
4 Afectación de músculos extraoculares
/
5 Afectación de córnea 1'I,
[l
6 Compromiso de nervio óptico. Pérdida de la visión ¡,'I
¡¡
Curso Clínico de la enfermedad de Graves: Es vari~ble.· ¡¡
En algunos pacientes no remite, sí se observan modificaciones I!
de la severidad. En otros hay ciclos de remisión y recidiva; exis- i'
te también evolución espontánea al hipotiroidismo.
Diagnóstié.o: Se basa en la presencia de síndrome tóxico en
un paciente con bocio difuso y otras enfermedades autoinmunes
asociadas cdmo oftalmopatía y mixedema pretíbial.
Laboratorio: T3 y T4 totales y libres aumentadas, en oca•
siones sólo la T3, llamado esto T3-'lbxicosis. Los test de acción
periférica demuestran aumento de la actividad tiroidea. La cap-
 ¡,
1370 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Inhibición de la síntesis: Tionamidas

Tnhibición de la liberación de Tg: lodo, _Ipodatoz, Litio
Depleción del yodo: Perclorat-0

Dirigida a disminuir la conversión periférica dé t4:

¡; Inhibidores competitivos: Anúodarona;,Ipodatos.
No Competitivos: PTU, Corticoides, Betabfoqueantes.
\: Dirigida a disminufr la hiperactividad adrenérgica:
¡¡1 Betabloqueantes. _
!
Tionamidas: comprenden el Metilmercaptoimidazol (MMI),
Carbimazol, que en er organismo se transforma en MMI y el
Propiltiouracilo (PTU). Actúan inhibiendo la peroxidasa, por lo
tanto disminuyen la síntesis de hormonas. El PTU también ac-
túa como inhibidor no competitivo de la 5' deyodasa. Se ha de-
mostrado para estas drogas un efecto inmunosupresor, teniendo
;:3to ::::;¡;ccfr. .! ;·:.!v:i·c:ft !vt;úti· 1:ew;~¡(,u Jt: ;ct t::Uft:irncJaJ. i..a vicia
media para MMI es 6 hs, para PTU 1 1/2, pero se acumulan en
tiroides, siendo allí mayor.
Debido que actúan en la síntesis y no en la liberación de
hormonas, hasta que la glándula no comienza a deplecionarse
de ellas no se observa mejoría clínica: ésta requiere 7-15 días y
el eutiroidismo se logra luego de 6-8 semanas de tratamiento,
dependiendo del grádo de toxicidad y de la concentración de yo-
( ~, do.

Indicaciones de Tio11amicas: 1) Tratamiento prolongado bus-

cando le. remisión; 2) Previo a tiroidectomía o I 131, para evitar
exacerbaciones; 3) Posterior al I 131 hasta lograr el efecto del
mis:no; 4) Excepdonalmente ante dudas diagnósticas, como
prueba terapéulica.

Plan terupéutico: Se comienza coa dosis de MM] 40-60 mg-

Fig. 13-20. Oftalmopalia i11filtratiua.
tación de I 131 es elevada. El centellograma demuestra agran-
damiento difuso y captación uniforme del radiofármaco.
La etiología autoinmune se evidencia por los Ac Tg, FM ,
TPO,TRAb+. .
En casos de hormonas en el límite superior, el TRH-TSH
! plano avalan el diagnóstico de hipertiroidismo. El diagnóstico
·i de oftalrnopatía es clínico cuando se presenta en un paciente hi-
pertiroideo. Las dificultades aparecen en las fomrns uni o bila-
terales sin compromiso de la función tiroidea, donde debe ex-
cluirse patología local. La TC y la ecografía de órbita demues-
tran aumento de la grasa, músculos retroobitarios sin compro-
m1i;;n <le lo~ tendo!1~s.
Diagnóstico diferencial: Ver cuadro al final de tirotoxico-
sis.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es en primer término restaurar
el eutiroidismo y en segundo inducir la remisión de la enferme-
dad. Para ello se utiliza la farmacoterapia. Si los resultados de
ésta son negativos o existen contraindicaciones deben realizar-
l.
1 se tratamientos ablativos: cirugía o Iodo 131. · reacción cruzadu entre las tionamidas, puede intentarse otra
1 Farmacoterapia
1 Aparece en Jas pnmeras semanas del tratamiento, se halla re-
Dirigida a Tiroides:
/<lía y PTU 400-600 mg/dia, administrado cada 6-8 hs. aunque
algunos autores considerando la vida media intr.atiroidea pro-
pugnan una sola dosis diaria. , ·
Una vez logrado el eutiroidismo puede manejarse de 2 for-
mas: 1) disminuir en forma gradual hasta alcanzar dosis de
mantenimiento que suele ser 5-20 mg/día; 2) mantener dosis al-
tas, 30-40 mg/dia, agregando T4 para mantener el eutiroidismo.
El tiempo de administración varia según distintos autores en-
tre 6 meses y años, lográndose una vez suspendido rem.isiones
entre 30-50% de los pacientes. Numerosos parámetros se han
buscado como predictores de remisión y recidiva. Clínicamente
tienen mejor pronóstico hipertiroidismos leves, de corta dura-
ción, bocios-pequeños, reducción del bocio durante el tratamien-
to. Otros parámetros buscados fueron HLA, viéndose que el
DRW 3 tiene mayor recidiva, la prueba de inhibición bajo MMI
y T4 o test de Alexander y finalmente el TRAb, que si se man-
tiene + predice en un 90% la recidiva y si se negativiza predice
remisión . Si el 'l'RA.h pe: tl-i,;:.!'nnihlP; 11r, H,m1po lógico ¿e trr.tn-
miento 5erfa hasta lo¡:rar la negativización de aquél.
Como tratamiento prequirúrgico y predosis de I 131 las tio-
namidas se indiettn a las dosis referidas en el inicio, hasta lo-
grar el eutiroidismo, procediéndose luego al tratamiento ablati-
vo.
Complicaciones: Reacciones de hipersensibilidad como pru-
rito1 rash, fiebre, artralgias; aparecen en las primeras semanas,
pueden desaparecer solos, pero en general deben .tratarse con
antihistamínicos o en casos severos corticoides. En esta situa-
ción deben suspenderse y pasar a otra terapéut-ica. Aunque hay
d,'oga del grupo. · · ·
La reacción adversa más importante es la granulocitopenia.
lacionada con dosis mayores de 30 mg/día y se ve en 0.2-0.3 %

l.
 ENOOCRINOLOGIA 1371

de los tratados. La recuperación es_ la regla. F'ormas grav~s de nes a tionamidas, en especial con coexistencia de depresión me-
depresión m~dular pueden existir, con pronóstico más sombrío. dul a~. · · .
atos, Litio Por}oant.erior de?e harers•_-,rn_cn~trol hematológico basal y
luego cada 15-30 d1as. _ -· · Complicaci011es: leves son la diabetes insípida nefrogénica,
Complicaciones m~nos frecuente~ son hepatitis tóxica, coles- temblor, alteraciones gastrointestinales, leucocitosis. Más gra-
icadéT4: tasis, disminución del gusto, edema, vasculitis, síndrome lúpico. ves son los vómitos, confusión, letargia, ataxia, disartria, con-
atos, vulsiones, coma, arritmias, ventriculares y bloqueo A-V.
queantes. _Beta Bloqueantes, No tienen "acción direéta sobre la glán-
renérgica: dula y a grandes dosis, mayores de 360 mg día de propranolol, Perclorato. Abandonado por producir leuco.penia y síndro-
disminuyen la conversión pe1iférica; su acción más iinporl.ante me nefrótico, ha sido nuevamente propuesto en el tratamiento
es disminuir la hiperactividad adrenérgica, actuando rápida- del hipertiroidismo con gran aporte de yodo. Actúa a nivel de la
dazol (MMD, mente. Dosis de inicio son 20-40 mg/día de propranolol (beta bomba de yodo, como inhibidor competitivo de éste.
en MMI y el bloqueante de elección) que se van duplicando según la respues- Dosis: lgr/día, puede darse en dosis única.
<ldasa, por lo ta clínica.
J también ac-
sa. Se ha de- Indicacion es: como coadyuvante de las tion am idas en las si-
sor, teniendo tuaciones referidas previament,e. Si existieran GOntrniTlrlir,~r.ín- _TI·a_tamientÓs ablatiuOs
~du<l. Lct vida nes para ellas, su uso como única terapéutica prequirúrgica o
acumulan en predosis ha dado excelentes resultados; se indican también en Actúan disminuyendo la masa de tejido tiroideo funcionan-
hipertiroidismos leves, en forma prolongada, con 30% de remi- te. Comprenden el I 131 y cinígía.
iberación de
s10nes.
eplecionarse lodo 131. Actúa por dos mecanismos: tiroiditis radiante
e 7-15 días y aguda y atrofia crónica gradual En la fase aguda de su adminis-
tratamiento, Complicaciones: Broncoespasmo, hipotensión 1 bradicardia1
disminución del gasto cardíaco, impotencia, fiebre, rash, agra- tración se observa distinto grado de daño celular, con respuesta
-aClón de yo-
nulocitosis, trombocitopenia. inflamatoria, infiltración de neutrófilos. La liberación de Tg por
el daño puede exacerbar el hipertiroidismo. Poste,iormente se
longado bus- Contrai11dicacio11es: Insuficiencia cardíaca, asma bronquial. establece fibrosis y puede haber irregularidades nucleares de
para evitar No se contraindican en embarazo ni cirugía. tamaño y forma.
el efecto del
;ticas, como Yodo- Compuestos yodados. El yodo a grandes dosi s y en Dosis: No existe una fórmula adecuada de cálculo que per-
agudo inhibe la proteólisis y disminuye la síntesis de hormonas mita controlar el hipertiroidismo sin alta incidencia de hipoti-
tiroideas. Este efect-0 es temporario y en pocos días, 7-14, hay roidismo. Puede adminitrarse la dosis de acuerdo a tamaño
I 40-60 mg- un escape de los efectos, encontrándose la glándula enriquecida glandular, vida media del I 131, grnvedad del hipertiroidismo.
hs. aunque con yodo y con riesgo de agravarse el hípertiroidismo. Por esto, Algunos autores prefieren dosis pequeñas y repetidas y por el
iroidea pro- el tratamiento debe ser breve y preferentemente asociado a tio - contrario otros indican dosis ablativas, considerando de menor
namidas. Se indi ca Solución de Lugol, 3-5 gotas 3 veces por día riesgo el hipotiroidismo que la persistenbcia de la toxididad. La
se de 2 for- y en forma EV ioduro de NA 0.5-1 gr día. · incidencia del hipotiroidismo es va,iable de acuer.do al esquem~ ·
ar dosis de utilizado; en general oscila en 30% eu el primer año y luego hay
ier dosis al- una cifra acumulativa del 2% anual. Esto probablemente esté
Indicacion es: como prequirúrgico, ya que disminuye la vas-
itiroidis mo. dado por la ·evolución espontánea de la enfermedad. El hipoti-
autores en- cul a rizació11 y facilita el manipuleo quirúrgico y en la crisis tiro-
tóxica por su efecto inhibidor de la proteólisis de Tg. roidismo puede ser transitorio inmediatamente post-dosis, pero
renúsíones pasados 6-12 meses puede considerárselo definitivo.
:ros se han El yodo ha sido reemplaz ado por los agentes contrastados
para colecistografías. Estos tienen un 70% de su PM de yodo, Por el iiesgo de agravamiento del hipertiroidismo es conve•
ínicamente
pero como estructuralmente s~n semejantes a Ja T4 muestran niente que la dosis sea precedida de MMI hasta lograr el euti-
:orta dura-
otras acciones, en especial la inhibición de la 5' deyodasa perifé- roidismo. En formas leves o contraindicaciones a tionanlidas se
tratarnien-
:ose que el rica y tiroidea, por lo tanto disminuyendo la generación de T3. indican betabloqueantes. Luego de la dosis de I 131, la p_ersis-
, bajo MMI Como monodrogas son los más potentes antitiroideos, también tencia del hipertiroidismo a los 6 meses indica que el trata-
si se man- son los más rápidos en actuar, teniendo actualmente un lugar miento fue insuficiente y se debe administrar una nueva dosis.
iza predice fundamental en el tratamiento agudo. No se indican más de 21
, ¿e trnb- diá.->, ya. qu1.:: h:1y ÍcuÓiittflO~ Ue e~cape. [ ;dfccdD;¿c;: !) P:111:1 a k:; tion::m1idai; 2) !,la! curnplinúentv
del tratamiento con tionamidas; 3) Hipertiroidismo persistBnte
_31 las tio- Dosis: ipodato de Na o ácido iopanoico 0.5·1 gr/día, dosis o recurrente postiroidectomía; 4) Contraindicaciones a tionami-
' hasta lo- oral, única. Complicaciones del yodo y compuestos yodados: en - das.
nto ablati- fermedad del suero, angioedema, aumento de las glándulas sa-
livales, sia1orrea, rinitis, conjuntivitis, gastritis, diarrea, cefa. Contraindicaciones: Absoluta en el embarazo. Relativa, se-
leas, anorexia, depresión. gún algunos autores, en niños y adolescentes; oftalmopatía gra-
como pru-
ve.
semanas,
1tarse con
Carbonato de Litio: Actúa inhibiendo la adenilato cic!asa
por lo tanto las accio,les que dependen de ella como proteólisi~ Complicaciones: 1) Hipotiroidismo; 2) Exacerbación del hi-
,sta situa-
de Tg y liberación de hormonas, pertiroidismo; 3) 'firoiditis radiante en la primera semana post-
mque hay
~arse otra Dosis: 300 mg 3 veces por día, con controles de litemia. dosis. Cuadro de dolor tiroideo, aumento del bocio, fiebre. Es
autolimitado y se trata con antiinflamatorios o corticoides; 4)
citopenia. llldicaciones: es una droga de 2' elección, ·debido a sus efec- Hipoparatiroidismo clínico es extremadamente raro y se atribu-
, halla re- tos tóxicos y escasa experiencia. 8e mdica ante contraindicacio- ye a radiación de las paratiroides por contigüidad. J<;n forma
0.2-0.3 %
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

subclínica se describe entre10--40 %. 5) Malignidad y riesgo ge- ante la presencia de fiebre, síntomas gastrointestinales ·como pendie
nético: no hay evidencias de enfermedades malignas tiroideas o naúseas, vómitos, dian-eas, icteria y compromiso del SNC, con• tambié
extratiroideas. Tampoco se demostró disminución de la fertili- fusión, apatíai delirio1 agitación Yaun coma, taquiarritmias con ponde
dad ni aumento de malformaciones congénitas en la descenden- insuficiencia cardíaca. Precedida en general de un factor desen• lento y
cia. cadenante: Se postula un aumento brusco de las hormonas ti- página
roideas libres por 1) Infección; 2) Cirugía; 3) Stress emotivo; 4)
El
Tiroidectomía Cirugía de tiroides o I 131; 5) ACV; 6) Parto, etc.
discrin
Se realiia tiroidectomia subtotal bilateral con el objetivo de Cuadro Clí11ico: Fiebre, hiperhidrosis, taquiarritmias, sig- tanto l
resguardar paratiroides, nervios laríngeos y conservar parén• nos de shock, dolor abdominal, hepatomegalia, bocio con frémi- miento
quima suficiente para mantener el eutiroidismo. to, presenc,,1 o no de oftalmopatía y la semiología aportáda por hibe p
flldicaciones: 1) Tamaño del bocio, mayor de 80-100 grs.; 2) el factor desencadenante. parénq
Compresión local; 31 Concomitancia de otra patología tiroidea; 4) nan co
Sujetos jóvenes con falla a las tionamidas (indicación relativa). Laboratorio: Los niveles de hormonas tiroideas no difieren
inonal
· de hipertiroidismos no complicados; más aún se puede asociar
Preparación prequinírgica: Tionamidas hasta lograr eutiroi- hiperti
un síndrome de T3 baja que puede llevar la T3 aun a la norma-
dísmo, iodu u ip0Jt1Lo.'.> dí~s prévios. Det.J:bloqu~n..nte~. . hiperp
lidad. Puede ·haber leucoc1tosis, aumento ieve <le calcemia, de
Complicaciones: Relacionadas directamente con la capaci- fosfatasa alcalina, transaminasas y bilirrubina. El cortisol se
dad y experi~ncia del cirujano. Actualmente la mortalidad es encuentra elevado y un valor normal debe hacer sospechar in- Cua
práctícamentC nula, siendo el cuadro más grave el hematoma suficiencia suprarrenal asociada. niños e
asfü.'1ante
. .. Pueden
Complicaciones más frecuentes son: 1) Hipoparatiroidismo. morrag
que pu.ede ser transitorio (20% de los casos) por manipuleo, estu- 1l·atamiento: Debe estar dirigido a: ma de
por o mecanismo de hueso hambriento por control brusco del hi-
frío. La
·" pertiroidísmo. Pefinitivo cuando hay extirpación o lesión. 2) Hi- 1) 1l·atamientu del hipertiroidismo: Se debe actuar enérgica-
µVtiroid;smo transitorio o definitivo. Incidencia oscila en 4-29 % 3-4 a la
1
mente, utilizando drogas <le acción rápida: a) Bloqueando la li- tomas
· mayor en el primer al'loi pero también hay una acumuJación de
beración de hormonas lpodatos• lodo- Litio; b) Bloqueando la
, 1-2% anual 1 probablemente por mecanismos autoinmunes; 3) así el r
conversión peiiférica de T•i a T3 por inhibidores competitivos:
Hipertirmdismo: persistente por insuficiente resección de parén- mitant(
Amiodarona- lpodatos y no competitivos: Corticoides- Beta blo-
quima, en 10% de los casos o de aparición tardía o recurrente,
aun 30 años poscirugía, por hiperplasia del tejido remanente; 4) queantes• PTU; c) Bl oqueando la hiperactividad adrenérgica:
Dia
Lesión de neruios laríngeos: Según distintas estadísticas entre 0- Beta bloqueantes; d) Bloqueando la síntesis: MMI o PTU. Ya se
nomía
4%, produciendo la unilateral, disfonía, pero la form a bilateral comentó el período de latencia para obtener efectos terapéuti-
(fig. 13-
obstrucción laríngea, debiéndose realizar traqueostomia. cos, de ello el lugar que ocupan en el listado. De todas formas
deben administrarse previamente al yodo, para evitar la utili- ción co
1l·uta111irnto de la o(talmopatía: zación de éste en la síntesis. por la¡
La asociación de lpodatos, MM! y Cort[coides disminuye la dismo.
En formas leves elevación de la cabeza durante eJ descanso,
T3 a un 30% de los valores basales, correlacionándose con ma• límite!:
utilización de lentes y gotas lubricantes; si hay edema importan-
nifiesta mejoría clínica a las 24-48 hs. dio.
te restricción de sal y diuréticos. En formas más graves trata-
mientos nlás enérgicos: l) Corticoides dosis inmunosupresoras La,
(40-80 mg de prednisona/díal; 2) Ot'ros inmunosupresores no de- 2) 1l·a/amie11to del factor desencadenante en valo
mostraron beneficios y sí efectos colaterales; 3) Radiación ei<ler- Los
na del espacio retroorbitario, con rápidos efectos sobre infiltra- 3) 1l·ata111ie11to sintomático: de la deshidratación, Insuficien- La,
ción e inflamación y no sobre las plejías. Mejores resultados se cia cardíaca. experi11
logran en la asociación corticoides+ radiación; 4) Ante falla de lo la pres
anterior descompresión de órbita; 5) Plasmaféresis: no hay bue- rea]iza1
nos resultados; 6) Cirugía de los músculos oculares ante diplopía Nódulos autónomos funcionantes (NAF) de cuel
persistente, o de párpados por motivos estéticos o ulceraciones a (uninodular o enfermedad de Plummer)
repetición. La¡
· tonomi
Crisis til'otóxica Atribuidos a mutaciones somáticas del receptor de TSH que · fo]icul a
Formas extremas y raras de la tirotoxicosis, con riesgo de vi• determinan activación constitutiva de la adenil ATO ciclasa, para e~
da, caracterizan a la crisis tirotóxica. Este diag11óstico es clínico están constituidos por tejido tiroideo capaz de funcionar inde-
ro no p

Centellograma T3-T4 TRH-TSH Estado Tiroideo Dio

lntegndo N N Eutiroidismo cuadro
dea, (y
2 Hipercaptante, resto± N No hip01Tesp. Eutiroidismo TSHl l
patolo¡
3 Hipercaptante, resto - LímiteSup. · Plano Eu-Hipertiroidismo

Hipercaptante, resto• Hipertiroidismo 7l·o

4 Elevadas Plano
ser ex¡
va. En
 ENDOCAINOLOGl,A
pendiente de TSH y a diferencia de la enfemiedad de Graves
también de estimulantes séricos. El resto del tejido tiroideo res-
ponde normalmente al TSH. Es una entidad de curso natural
lento y en la que se diferencian distintos estadios (ver cuadro de
página anterior): · dica I 131. La dosis varía entre distintos autores desde 150
El lº corresponde al nódulo que en el centellograma no se
discrimina (Integrado), con esc;asa producción hormonal, por lo
ta nto las hormonas y el TSH permanecen normales. El creci-
miento del nódulo determina aumento de las hormonas que in-
hibe parcialmente el TSH y comienza a inhibirse el resto del
parénquima (estadío 2.t Los estadios poste1iores se correlacio-
nan con nódulos de mayor tamaño, con mayor producción hor-
inonal que determinan en el estadío 3 una situación límite eu-
hipertiroidismo y el hipertiroidismo fran co en el último. Por la
. hiperprod.uc,i~Q..horn¡9!1 al se aplana el TRH-TSH.
Cuadro Clínico: Más frecuente entre 30-60 años. Tanto en
niños como en ru1osos hay mayor incidencia de hipertiroidismo.
Pueden experimentar aumento brusco de tamaño si sufren he-
morragia central;. esta evolución a la quistificación, es una for-
ma de autolimitación y el nódulo aparecer centellogrcíficamente
fdo. Las manifestaciones clínicas corresponden f: n los estadios
3-4 a las del síndrome tóxico, predominando en genenl los sín-
tomas cardiovasculares. El nódulo se pal pa bien definidido, no
así el resto de la glándula, excepto que exista patología conco-
mitante, ej. endemia.
Diagnóstico: En los estadios l y 2, el diagnóstico de auto-
nomía se reali za frente a la presencia de un nódulo captante
(fig. 13-13) cuya image n persiste luego de las pruebas de inhibi-
ción con hormona tiroidea. Los otros 2 estadios s implcn:cnte
por la presencia de un nódulo caliente que curs a con hipertiroi-
dismo. Las hormonas tiroideas son normales en los primeros 2,
limite superior el 3° y elevadas, a veces sólo la T3, en el 4° esta-
dio.
La captación de I 131 puede ser nom1al o elevada, pero no
en valores altos que alcanza la enfermedad de Grew,s.
Los Ac FM y a Tg son negativos
La ecografía es útil para determü.ar si el nódulo es sólido o
experimentó evolución a la quistificación y también demuestra
la presencia del otro lóbulo. Para esto último es de utilidad la
realización de centellograma luego de estímulo con TSH. La RX
de cuello evidencia si existe desplazamiento o compresión local.
La punción no permite establecer una citología típica de au-
. tonomia. Así puede hallarse bocio coloide, proceso prolifcrativo ·
folicula r o citología tiroidea benigna normal, por lo tanto es étil
para establecer la benignidad del proceso (99% de los casos) pe-
ro no para el diagnóst.ico.
Diagnóstico diferencial: De otros hipertiroidismos ver el
cuadro. Debe además di,ferenciarse de una hemiagenesia tiroi-
dea, (ya se comentó de utilidad la ecografía y el estímulo con
TSHl y de algunas formas asimétricas de Hashimoto. Estas 2
patologías inhiben su parénquima en las pruebas de inhibición.
1l·ata111ie11to: La conducta en los primeros 2 estad íos puede
ser expectante, por su evolución hacia la quistificación o ablat i-
;;;.,, En pacientes añosos o con patología de base es re comendl-
ble la última conducta. Los estadíos 3-4 deben ser tratados. Si
el nódulo es grande o presenta compresión local, la conducta es
quirúrgica, realizándose la nodulectomía o lobectomía. Si no
hay compresión o hay cont.raindicaciones para la cirugía se in-
uCi/gr de glá ndula hasta aquellos que dan una dosis fija entre
15-25 mCi. En ambos tratamientos se indican tionamidas pre-
vias que pueden asociarse a perclorato y si hay contraindicacio-
nes, betabloqueantes.
Bocio polinodular autónomo
Esta c:,tidad resulta de la proliferación de clones celulares
tiroideóS-que'originari nuevos folículos 1,;ap~tes de funcionar in-- -··
dependiente de TSH y de otros estimulantes séricos. Serán vi-
sualizados como calientes en el centellograma si los procesos de
captación de I 131 son normales y fríos en caso contrario.·Es
habitu al la coexistencia de ambos tipos de folículos con tejido ti-
roideo normal. La tírOtoxicosis aparecerá si·1a producción hor-
monal de esws folículos autónomos es lo suficientemente gran-
de como para exce.der las necesidades. Este es un lento proceso,
por lo tanto la patología se desarrolla incidiosamente, en años,
y predomina en los mayGres. Es muy frecuente su hallazgo y es-
tudio en momentos de hipertiroidismo subclínico (TSH s uprimi-
do, T4 normal, T3 límite superi or)
Cuadro clínico: Se caracteriza por el síndrome· tóxico de
aparición incidiosa, se destacan las taquiarri~mias, descenso de
peso, dr:-sórdenes psiquiátr!-:os en sujetos que muChas veces se
conocían portadores de boda di! larga evolución. Es más fre-
cuente en mujeres.
Diagnóstico: en cuadros clínicos francos la T3 y T4 elevas
das confirman el diagnóstico de hipertiroidismo. Los Ac son ne-
gativos y la citología evidencia hallazgo de bocio coloide, ausen-
cia o escasos linfocitos, ocasionalmente signos de hipetfunción
ya que el hipertiroülismo depende más de la masa funcionante
que de la hiperactividad foli cular individual. El hallazgo cente-
llográfico más común es la imagen polinodular (fig. 13-15) don-
de nódulos hipc:¡-captantes se asocian a nódulos fríos, pero tam-
bién pueden semejar un bocio difuso si los folículos se dispersan
en toda In glándula, sin configurar nódulos. En este caso debe
diferenciarse de la enfermedad de Graves.
La captación se halla au menbda, pero una normal no exclu-
. ye el hipertiroidismo.
El diagnóstico funcional es dificultoso en las formas límite
eu-hipertiroidismo. El 1'RH-TSH normal excluye. el hipertiroi-
dismo1 uno pJano lo avala, más aún si se asocia a T3 en el límite
superior.
Tratamiento: Debe ser la remoción del tejido hiperfuncio-
nante, por cirtigía si no existen ·contraindicaciones 1 o I 131 que
será concentrado preferentemente por los folículos activos. La
dosis de I 131 se calcula igual que para los nódulos únicos. La
incidencia de hipoti roidismo pos I 131 es menor que para la en-
fermedad de Graves. Las terapéu ticas deben ser precedidas de
normali zación de ltt función tiroidea con tionamidas a dosis ha-
bituales (40-60 mg/día).
 1374 SEMIOLOGIA, SEMIOTÉCNIA Y MEbictNA INTERNA
RESISTENCIA
1 Diagnóstico por imágenes Ausencia patología selar
Relación molar a TSH/l'SH Normal
Inhibición con H. Tiroidea Inhibe
( TRH-TSH Respoiide
Agonistas dopam.inérgicos Inhibe
Hipertiroidismo inducido por yodo
(Yu<l-Ba~,:,<luw)
La admi nsitración de yodo puede determinar aparición de
tirotoxicosis en 2 situaciones claramente diferenciadas:
1) E11 ár;as e11démicas de care11cia de yodo, el tratamiento
de la misma con cantid ades normales de yodo que se aportó en
la sal o el pan, dete"rminó un aumento claro en la incidencia del
hipertiroidismo. En estos casos l gG estimulantes como eviden•
cia de autoinmunidad o patología autónoma se encontraban
subyacen_tes y sólo requerían de un aporte adecuado de yodo pa·
ra manifestar la hiperfunción.
2) Areas no endémicas: en este caso, el yodo aportado en
grandes cantidades, en especial por drogas como sustancias
contrastadas, Amiodarona, antisépticos intestinales o en la die•
ta rica en sal marina, algas y peces puede determinar hiperti-
roid ismo, describiéndose 2 grupos: a) Con patología tiroidea
previa: Bocios nodulares autónomos, no tóxi co o difuso; b) Con
tiroides aparentemente norm8.l previa.
En ambos grupos se considera que existen errores en los me•
canísmos de autorregulación tiroidea, no inhíbiéndose la entra-
da de yodo a la glándula y por ende la síntesis de hormonas ti-
roideas como sucedería en tiroides normales. El hipertiroidismo
inducido por exceso de yodo sería el verd adero yod- llasedow.
Cuadro clínico y diagnóstico: Fundamental el an tece·
dente de aporte de yodo, reciente o actual, del examen fisico se
destaca la ausencia de signos de a~toinmunidad y la presencia
il
!•
de bocio difuso, uni o multinodular de acuerdo a la patología
subyacente. Con la s uspensión del aporte de yodo, la tiroides
puede permanecer patológica o volver a tamaño normal. La T3
y T4 se encuentran elevadas, los Ac FM son negativos, Ía capta·
/i ción de J 131. está hlnrp_1M\'1::t.. V~ n 11p P.1 T vn arlmlni<;t.r~rln SP
diluye en el gran pool de yod; inoigánico. Por.esto no se puede
i obtener imagen centellográfica. La ecografía solamente dirá si
1.
el compromiso de la glándula es focal o difuso. La yodemia y yo-
duria están francamente elevadas, certificando esto el diagnós-
L tico.
i curecida la clínica por la patología de base.
1
Diagnóstico Diferencial: Ver cuadro al final de tirotoxico·
sis.
1)·ala111 ienlo: Suspensión del aporte de yodo. Perclorato l
gr/día para competir a nivel tiroideo con la entrada del yodo a
1
la glándula y tionamidas para bloquear la síntesis.
El tiempo de tratamiento es variable, dependiendo de ia dro-
ga y cantidad de yodo; en general oscila entre 1-6 meses, dismi-
nuyé ndose lentamente las tionamidas, según la demanda.
TUMOR
Presencia de patología selar
Elevada
No inhibe
No r esponde
No inhibe
Hiperfüoidismo inducido por TSÚ
Patol_ogía muy poco frecuente, caracterizada por: l) Manifes-
taciones _clínicas de hipe rtiroidis,mo; 2) Bocio; 3) Hormonas Ti-
roideas libres elevadas; 4) Niveles inadecuados_de TSH para los
de hormonas t iroideas, que contrastan con los valores sup1imi-
dos, menor d_~ 0.5 µUl/ml que se <losan en los hiperti roidismos
de otras etiologías. Las etiologías son:
a) 1\1mores productores deTSH, asociados o no a otras hor·
monas como STH y PRL; ·
b) Secreció n no neop lásica de TSH o r~sistencia selectiva
central a Hormonas 1íroideas, Con formas familiares y no fami-
liares. Se produce por defecto exclusivo a nivel hipofisario de
las hormonas tiroideas en los mecanismos de feed-back, ya sea
por alteraciones en el transporte local de las hormonas, de su
unión al receptor o fallas post-receptor.
Una vez hecho el diágnóstico de hipertiroidismo 2º a TSH,
debe establecerse su etiología. (Ver cuadro).
Tratamien to: Los tumores deben ser tratados por adeno-
mectomía, radioter apia o ambos. El tratamiento dirigido a la ti-
roides (tionamidas, I 131, cirugía) mejora clínicamente al pa- .
ciente, pero no es etiológico. La resistencia es más dificultosa de
tratar; se aco nsejan agonistas dopaminérgicos como BEG y re-
cientemente agonistas tiroideos como DT4 o TRIAC, que inhi•
ben TSH con escasos efectos tirom.inéticos.
Tumores trofoblásticos
La gonadotrofina coiiónica (hCG), compar te con el TSH la
subunidad a y una parte de la· b. Su acti vidad es ]}10000 del
TilH en bioensavos. Esta es la base fisiopato lógica que explica
la presencia de hipertiroidismao en: l) Mola; 2) Corioncarci110-
ma. Se conzidera que estos tumores secret~n moléculas de hCG
con mayor afinidad por receptor de TSH; El cuadro es variado y
puede ir de eutiroidismo clínico, no explicable con hormonas ti-
roideas elevadas hasta verdaderas crisis tirotóxicas, siendo os·
Diagnóstico diferencial: ver cuadro al final de ti rotoxico-
sis.
1)·ata111iento: Es el de la patología de base; evacuación de
la mola o corioncarcinoma, quimioterapia según los estadías,
remitiendo entonces el hipertiroidismo. Si éste es grave, se tra-
ta"co·n tionamidas, ipodatos, betabloqueantes según el esquema
general. ·
 ENDOCAINOLOGIA
TIROT~XICOSIS SIN HIPERTIROIDISMO
Se conoce así a una forma específica de inflamación tiroidea,
de probable etiología viral; aunque no se han descripto cuerpos
de inclusión, su curso clínico, la aparición en oCB.siories epidém.Í•
ca y la presencia de anticuerpos antivirales (más frecuentemen-
te hallados a Coxackie, adenovirus, influenza parotiditis) ava-
Jari esta etio]ogía. Se describe asociación en los caucásicoa con
el HLABW35.
Cuadro clí11ico: es más frecuente en las mujeres (3-6/l) en-
tre 20-.50 años. L~ entidad puede ser precedida por un episodio
de infección respiratoria alta. Aparece entonces el dolor caracte-
rístico, Qll.e es ienera]izado v raramente ]ocalizado a un sector
de la glándula; puede irradiarse al maxilar inferior y oído. La
) Manifcs-
tiroides se encuentra aumentada de tamaño y consistencia y es
nonas Ti- exquisitamente dolorosa. ·A esto se agrega fiebre, fatiga, mial-
¡ para los gias y síntomas aportados por la tirotoxicosis que son en gene-
supiimi- ral leves.
roidismos
E11olución: Hay 3 periodos clásicos: 1) Jniciol, ·ya descripto
cursa _con tirotoxicosis por destrucción glandular y liberación de
,tras hor-
coloide y hormonas tiroideas. 2) Hipotiro1disnw transitorio por
depleción del coloide y la imposibilidad de uueva síntesis por le-
selectiua
no fami- sión parenquimatosa; se ve en el 25% de los pacientes. 3) Recu-
l sario de peració11 con normalización de la función y desaparición. del bo-
k, ya sea cio . Formas raras de evolución son )a1:; recurrentes, o el
as, de su hipotiroid-ismo definitivo por destrucción gl andulai· ·y reemplazo
por tejido fibroso. El tiempo total de evolución es entre 2-5 me-
ses.
'a TSH,
r adeno- Laboratorio: en el período inicial, la liber ación del coloide
o a la ti- determina aumento de Tg., T3, T4. La célula tiroidea dañada es
te al pa- . incapaz de captar el yodo, por esto la captación de I 131 se h alla
1ltosa de entre 0-3%. La ESD y los leucocitos están elevados. Los AC FM,
EG y re- TPO, Tg, TRAb pueden aumentar transitoriament~. en tít~los
¡ue inhi- bajos, como respuesta a la liberación anti génica. En_ el período
de hipotiroidismo hay descenso de T3 y T4 y aumento de TSH.
La recuperación de la bomba de yodo en esta etapa determ_ina
que la captación de I 131 esté normal o aun elevada por el TSH.
En el último periodo hay normalización de todos los paráme-
tros.
TSH la
1000 del Diagnóstico: Se basa en el cuadro doloroso tiroideo, con sín-
explica
~rcino- queada, ESD y Tg elevadas y en la citología la presencia de célu-
de hCG las gigantes_ más proceso inflamatorio (sólo en el_l' período). _
iriado y
onas ti- Diagnóstico Diferencial: Se debe reali zar de 2 items im-
ndo os-
portantes dolor y síndrome tirotóxico Dolor: Debe diferenciarse
de procesos dolorosos no tiroideos como inflamación de vías aé-
Jtoxico- reas superiores, condritis, infección de quiste tirogloso y de pro-
cesos dolorosos tiroideos como hemorragia intraquística, que no
cursa con síntomas generales; la ccografia y la punción certifi-
ción de can este diagnóstico. La tiroiditis supurada presenta también
,tadíos, dolor, pero mayor compromiso general signos locales de flogosis
se tra- y la punción con muestra para cultivo confirma el proceso in fec-
:quema
cio::o ccpecífico o in12~pecífi~o. Los ~::rc!nom Z:: :.n:1plásico2 de ::5
pido crecimiento pueden cursar con dolor. Presentan grandes
1375
bocios, adheridos, con adenopatías neoplásicas regionales, la ci-
tología confirma el proceso. Para diagnóstico de tirotoxicosis_v¡ r
cuadro.
Tratamiento: No existe tratamiento etiológico. En los pro-
cesos inflamatorios leves, se indican antiinflamatorios no este-
roideos. Si no hay respuesta o el compromiso es mayor, gluco-
corticoides, prednisona dosis entre 8-40 mg/día que se va
disminuyencio lentamente, entre l'-4' se~ana. Excepcional-
mente ha sido indicada tiroidectomía en las formas recurrentes
sin respuesta a antiinflamatoriós.
La tirotoxicosis se maneja con drogas de acción perifética.
Habitualmente betabloque3Illes, si hay contraindics,.iones ·a és -
tos o el cuadro es más severo inhibidores de la conversión T4 a
T3, corticoides, ipodatos, PTU.
Ei llipoüroidisrrio ie-ve "y transito·no ·no requiere sust1tuc10n.
Se indica T4 100-200 ug/día e_n las formas definitivas, excepcio-
nales. ·
Tiroiditis silente
Considerada actualmente como una forma clínica de la tiroi-
ditis crónica, do'nde una noxa no identificada produce lesión ·ti-
roidea, liberación de coloide y hormonas tiroideas, y tirotoxico- · ·
sis transitorio.
Constituye el 20% de las tirotoxicosis de los centros donde '
se evalúa de rutina la función tiroidea; predomina en la mujer
(1.5-2/1), entre la 3-6 décad a y en el period& P?st-parto.
Cuadro Clínico: A diferencia de la tiroiditis subaguda no
hay antecedente dé infección de vías aéras, hay ausencia de
compromiso general y se describen también 3 períodos: 1) foi-
cial, cursa con t.iroh:ixicosis; 2) Hipotiroidismo, que en esta enti- ·
dad ti ene mayor incidencia de formas permanentes; 3) Recupe-: _
raci611. A pesar de que la misma sea completa, en el
seguimiento aun de años aparece en la mitad de los pacientes
bocio o hipotiroidismo.
z,;,boratorio: los hallazgos hormonales son semejantes a la
tiroiditis subaguda. Del resto, los Ac FM son + en más del 50%
de los sujetos y pueden mantenerse así, avalando· la patología
autoinmune subyacente; la ESD y los glóbulos blancos están
normales.
La citologí~ demuestra infiltrado linfocítico focal o difuso,
con folículos colapsados. No hay otras céÍulas inflamatorias.
Diag116stico diferencial: ver cuadro.
1l·atamiento: El mismo va dirigido al síndrome tóxico y ál
hipotiroidismo, con igual esquema que se mencio~ó para tiroidi-
tis de Quervain.
Tiroiditis por Yodo
Se describe una lesión tiroidea por ·acción directa del yodo,
que provoca tirotoxicosis transitoria.
Tirotoxicosis facticia
3,:; Jcnonilú.:.i u::;í u la .;,-;gill&<la pvk lil adn.ii.iistrac:ón ~~ógP--
na de hormonas tiroideas. Puede observarse por indicación mé-
 •."i

8 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

TIROTOXICOSIS: DIAGNOSTICÓS DIFERENCIALES aH

-Pm
-T
-T
Bocio Captación Centellograma Anticuerpos Tg TSH
-In
Graves difuso t Difuso + t Inhibido da
-R
NAF Uninodular t ºN Nódulo Caliente t Inhibido
b)
Polinodular Polinodular ioN Polinodular t Inhibido -D
Autónomo o Difuso (raro) -Ex
·Í\
Iod-Basedow Variable Bloqueada t Inhibido 2)1
-Fa
Secundatio Difuso T Difuso t Na i
-Pe
a t deTSH -Po
¡ -Au
Tumor Difuso Difuso Iiltübidc, N e -t ·
Trofoblástico -ll HU
T. Subaguda ' Difuso Dolor Bloqueada + (títulos bajos) t Inhibido (dé
T. Yodo Difuso BIQgueada i Inhibido -H
-D
T. Silente Difuso Bloqueada + 1 Inhibido
IIIHll
Tx. Fácticia Bloqueada .J. Inhibido
(D
T.-Ectópico -en cuello i Inhibido -Tu
+ en otros sitios
-IVHI
Referencias: Elevada; Disminuida;+ positivo;• negativo; N normal Re,

dica en tratamientos por obesidad, infortilidad, hipotirnidismos Su incidencia varía en las distintas series, siendo más fre-
o inhibitorios o la ingesta subrepticia en sujetos con alteracio- cuente en el se:co femenino (predominancia en la mujer 5 a 10 El
nes psiquiátricas, generalmente relacionados con el ambiente veces más que en el hombre). El deficit de hormona tiroidea tes, y
hospitalario. puede ser PRIMARIO (por insuficiencia de la glándula tiroi- mune
Las manifestaciones son iguales a otras tirot.oxicosis, pero la des); SECUNDARIO (insuficiente estímulo de THS hipofisario) dical d
ausencia de oftalmopatía, bocio, excepto la concomitancia de _pa• o TERCIARIO (hipotalámico). Puede existir también disminu- Ad
tologia tiroidea, ayudan en el diagnóstico. ción en la actividad de las hormonas tiroid.eas én los tejidos pe- mario
· Laboratorio: Se hallarán elevadas '1'3 y T4 según qué hor- riféricos por alteración en los receptores a hormonas tiroideas, funció
mona se ingiera. Si es TRIAC, ~mbas están inhibidas. Ln Tg y se trata de ung alteración periférica. Esta entidad es suma- potíroi
baja y la captación bloqueada confirman el diagnóstico. menie rara.. Dado que los hipotiroidismos secundarios y tercia- hipofr
rios se describeu con la patología neuroendocrina, nos referire- ponde
1l·atamie11to: suspensión de las hormonas tiroideas. Si el mos fundamentaJmenté gl hipotiroidismo primario. tració1
cuadro lo requiere se administran drogas de acción periféric?..
CLASIFIC.1CTON: Se puede clasificar según su etiología y
Tejido tiroideo ectópico MAN]
tiempo de aparición en:
Carcinomas tiroideos diferenciados pueden excepciom,lmen-
te producir tirotoxicosis, si la masa tumoral es suficientemente J. HIPOTJROIDISMO PRIMARIO (TIROIDEO) El
grande. Generalmente ya hay diagnóstico previo de patología y "orgar
A- CONGENITO elhip,
·ei _cemeiiogruma ütj I- .i3i permite localizar el tejido. El trat-3•
miento se realiza ton I 131 y cirugía :1i las metástasis son n~ce•
lJ Pe.rma.nente: de se
sibles. Disgenesia de otr
El estruma ovárico, originado en teratomas, es otra etiolo· tiroides ectópicg dad d,
gía. Aunque )a mayoría de éstos cursan con eutiroidismo, cuan• disenzimias lo tan
do el hipertiroidismo se presenta hay síndrome tóxico, ausencia ·autoininune especl
de bocio, captación en cuello bloqueada y el centellograma es + iatrogénico grand
en pelvis. La T4, T3 y la Tg se hallan elevadas. que l,
Tratamiento: resección del tumor. 2) Trnnsitorio · lo tan
iatrogenia nume
deficit de yodo en lo,
SINDROME HIPOTIROIDEO idiopático ma1io
PJ
Se denomina síndrome hipotiroideo al conjunto de signos y
B- ADQUIRIDO desea
síntomas ocasionados por una deficiente actividad de hurmona
cíón e
tiroidea. 1)-Permanente:
secre,
 . ENDOCRINOLOGIA
a) Destrucción tiroidea:
-Postquirúrgica _
-Tratamiento con 1311
-Tiroiditis autoinmune
-Infiltración de causa Neoplásica o intecciosa (tiroiditis agu-
da o raramente tiroiditis subaguda)
-Radioterapia externa del cuello
b) Inhibición de la hormonogénesis tiroidea:
-Déficit de yodo
-Exceso de yodo
.- Antitiroideos ·
2) Transitorio:
-Fase hipotiroidea de la tiroiditis subaguda o silente
• Postquirúrgico
-Post 131 I
-Autoinmune
-Il HIPOTIBOIDISMO SECUNDARIO (HIPOFISARIO)
(déficit de TSH)
-Hipopituitarismo
- Déficit aislado de TSH
1II HIPOTIROIDISMO TERCIARIO (HIPOTALAMICO)
(Deficit de TRH)
-Tumores y enfermedades infiltrativas
-IV HIPOTIROIDISMO PERIFERICO
Resistencia a hormonas tiroideas
El hipotiroidismo primario es más frecuente que los restan-
tes, y la etiología predominante es la Ti roiditis Crónica Autoin-
mune (la trataremos in extenso); seguida por el tratamiento ra-
dical de la enfermedad de Graves.
Además de la clasificación etiológica, el hipotiroidismo pri•
maria· se clasifica en estadios según el grado de deterioro de la
función tiroidea, que van desde el hipotiroidismo subclínico (hi-
potiroidismo leve que se evidencia ante pruebas de estímulÓ) al
hipotiroidismo clínico o manifiesto. Al término Mixedema res-
ponde al cuadro de hipotiroidismo profundo, con marcada infil•
tración de la piel y tejido celular subcutáneo.
MANIFESTACIONES CLINICAS
· El déficit de hormonas tiroideas repercute en los distintos
"organos blancos" en grado variable. Son más pronunciadas en
el hipotiroidismo primario que en el secundario o terciario (don-
de Se cOmbina:n con manifesi..adones secuncJaria~ a deficiencias ·
de otros sectores hipofi sarios). A su vez dependen de la severi-
dad del déficit, s ituación biológica y variables individuales. Por
lo tanto, las n1anifestaciones clínicas se pueden observar ~n un
espectro muy amplio, desde leves o aisladas, a francas y con
grandes variaciones entre los distintos pacientes. Recordamos
que las hormonas ti roideas es timulan la síntesis proteica, y por
, lo tanto en el hipotiroidismo se halla disminuida la s íntesis de
numerosas enziffias A continuación resumiremos la repercución
en los distintos sistemas característicos del hipotiroidismo pri•
1 el adulto el hipotiroidismo severo produce bradisiquia, somno·
maiio:
i PIEL y TSC. La piel es palida-amarillenta, seca, gruesa,
descamativa y fría. Estos cambios son producto de la disminu•
1 cíón de la síntesis proteica 1 Vasoconstricción; disminución de la
secreción ele glándulas sebaceas, la hipercatoliuemia y anemia.
1
1
Hay edema periorbital y facies abotagada. El edema no deja
Godet y se debe al depósito de mucopolisacáridos, ácido hialuró-
nico y condroitindulfatos y a la retención de fluídos Oos glicosa-
minoglicanos se ·acumulan por msminución de su degradación y
estas moléculas se hidratan ocasionando mixedema). El cabello
y el vello corporal son escasos y quebradizos y puede observarse
pérdida de la cola de la cejas. Las uñas son quebradizas y es•
triadas.
APARATO RESPIRATORIO. Las alteraciones son por efecto
directo de las hormonas tiroideas en pulmón o _secundarias a
obesidad, debilidad muscular e insuficiencia cardíaca. En el hi-
potiroidismo severo hay hipoventilación con hipoxia e hipercap-
nia.
La macroglosia (por infiltración de glicosaminoglicanos)
puede ocasionar apnea de sueño por obstrucción de vía aerea.
Puede existir derrame pleural.
APARATO CARDIOYASCULAR. También se observan sig•
n6s directos del <léíicit d~ IIT;· por disminución. de !a-saü:;ibili.
dad .a catccolaminas y secundarios a alteraciones en otros siste-
mas. .
Es característic~ la bradicardia y la disminución ·del volu-
men sistólico, lo que lleva a una reducción del vo lumen minuto
cardíaco. ·
En el hipotiroidismo severo el corazón está agradado y los
ruidos cardíacos son alejados (debido a la existencia de derrame
pericárdico y a la infiltración de la pared torácica. Es ·,por ello
que los complejos electrocardiográficos son de bajo voltaje. Tam•
bién se registran alteraciones del segmento ST y la onda T, y los
cocientes PEP/LVET.
Se asocia con mayor frecuencia a ateroesclerosis coronaria.
Sin embargo no hay mayor incidencia de infarto de miocardio,
probablemente por la disminución del consumo de 02. Es im-
portante de recordar este aspecto, ya que al iniciar la opotera-
pia puede desarrollarse 1AM en un paciente previamente asin•
tomático.
La HAT y la hiporcolesterolemia (factores de riesgo de ate-
roesclerosis) son habituales en el hipotitoideo.
APARATO LOCOMOTOR El hipotiroideo puede presentar
miopatía hipotiroidea que se caracteriza por aumento del volur•
men muscular con enlentecimiento en la contracción y la rela-
ja~ión (pseudomiotorfia). Refieren síntomas de astenia, dolores
articulares y musculares que se agravan con el frío y por lama•
ñana. Las enzimas musculares como CPK y TGO se elevan fun•
damentalmente por disminución del aclaramiento plasmático.
A nivel oseo las alteraciones son marcadas en los niños quie~
nes presentan retraso del crecimiento y edad ósea (en casos se-
veros se observa enanismo hipotiroideo), presentando los adul-
tos una disminución del recambio óseo.
,1PAR,1TO DIGESTIVO. Presentan disminución de la moti•
lidad gastrointestinal que se traduce frecuentemente como
constipación pero en el mixedema puede observarse ileo paralí-
tico.
La ascitis se observa en casos severos (al igual que el derra•
me pericárdico y pleural)
SISTEMA NERVIOSO. La hormona tiroidea tiene efectos
marcados en el deasarrollo del sistema nervioso y las alteracio·
nes del hipotiroidismo congénito se analizan por separado En_
lencia, apatía, síntomas que pueden inducir erroneamente al
diagnóstico de síndrome depresivo e inclusive demencia senil.
También puede observarse un cuadro de agitación psicomotriz
denominada iocura mixedematosa".
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA YMEDICINA INTERNA
Puede haber dismin~ció~ de li audición (habitu~mente tipo
perceptiva). El lenguaje adquiere una característica típicamen-
. te cerebelosa, lento y la voz es gruesa, ronca y profunda por in-
filtración mi xedematosa de las cuérdas vocales.
SISTEMA HEMATOPOYETICO El hallazgo más frecuente
es la anemia, por déficit de eritropoyetina.y/o anemia megalo-
blástica por déficit de vitamina Bl2 (se asocia a gastritis atrófi-
ca y déficit de factor intrínseco). Presentan alteraciones de la
coagulación que se manifiestan como hematoma, efusiones, etc.
SISTEMA ENDOCRINO El hipotiroidismo altera la función
de otros órganos del sistema endocrino. La hormona tiroidea re-
gula la síntesis de sornatotrofina y prolactina. En el hipotiroi-
dismo disminuye la síntesis de somatotrofina y aumenta la pro-
lactina, es frecuente obsen1 ar alter3cio"nes menstruales como
oligoamenorrea, polimenorrea y metrorragias. La anovulación
determina est,,rilidad. Puede ocasionar abortos. En el hombre
puede obsen·arse impotencia sexual y disminución de la libido.
Los hipotiroidismos de larga data pueden presentar aumento
de los tirotropos hipofisarios-y silla turca agrandada.-
CAJJBIO METABOL!COS. Disminuye el metabolismo basal
y la calorigénesis. Disminuye la lipogénesis, pero como predo-
mina la disminución de la lipolisis, hay acumulación de grasa .
El déficit de HT afecta la secreción, liberación y degradación del
coles"terol /Coll, LDLCol, triglicéridos y distintas lipoproteínas.
La hipercolesterolemia e hipertrigleceridermia se deben a la
disminución en la degración.
Dís~linuye la síntesis proteica y el aclararnietno de horma-
nos y drogas exógenas, por ~I? que presentan mayor ssensibili-
dad a la ad ministración de fárm acos.
Se acompaúa de retención de ag-Ja y sai, con disminucjón
del volumen plasmático y gasto cardíac~. Hay acumulación ex-
trncascular de albJmina. En i,"1 hipotiroidesmo severo puede
existir un síndrome de secreción inadecuada de ADH con hipo-
natren}ia marcada,
DIAGNOSTICO El diagnóstico clínico puede ser dificultoso
en las formas leves, donde puede haber u·n síntoma ·aislado y to-
talmente inespecífico. · ·
Resumimos los signos y síntomas. n:is frecuentes:
S[NTOMAS: Astenia, letargia, somnolencia, depresión, into-
lerancia al fiio, voz ronca, piel seca, sudoración dis1ninuida, au-
men~ de peSo, anorexia, constipación, alteracione·s menstrúa-
leS, artralgias 1 parestesi8s.
SIGNOS: Movimientos lentos, voz ronca, lentitud del babia,
i1i_pvftfle.-. ia,
linHiit:an.iia, pici · Stca, ede1ua ·(GvJtlt uci:;ai..ivu;,
rnacroglosia, rodete nliotóniéo.
Es por ·ello fundamental confirmar el diagnós tico con deter-
minaciones bioquímicas. Hemos detallado previamente cuál es
el rol del laboratorio en el estudio de la función tiroidea. A su
vez, el diagnóstico dependerá del grado de deterioro de la fun-
ción tiroidea.
Cuando se deteriora la·función tiroidea, lo primero que se
observa es una hiperrespuesta de TSH al TRH, luego aumenta
la TSH basal, seguido de un descenso de .T4 y T4 libre, y final-
mente se "derrumba" la T3.
Distinguimos entonces estadios progresivos desde el eutiroi-
dismo al hipotiroidismo severo.
La hiperrespuesta de TSH"al TRH, es el signo· más precoz de
1 la i1tsuficiencia tiroidea primaria. Sin embargó, hay ·au tores
1 que no atribuyen valor patológico a la misma, y consideran so-
1
lamente hipotiroidism~ a partir de la elevació~ de TSH basal.
Existen situaciones donde la elevación de TSH o la disminución
de T4 y/o '1'3 no refleja híppotiroidismo 1' debe plántears~ el
diagnóstico diferencial. La presencia de TSH basal elevado; con
hormonas normales puede verse en el hipotiroidismo subclínico
pero también en presencia de Anticuerpos heterófilos a TSH,
variaciones del RIA, secreción pulsátil de TSH, déficit de 5' de-
yodasa tipo II, y en In ingesta de drogas (ejemplo. metoclorpra-
mida y dompe1idona). El descenso de T3 o T3 y T4; con TSH
normal o disminuido puede verse en el síndrome def euliroideo
enfermo. En la resistencia a honnonas tiroideas y el ·tumor pro-
ductor de TSH se observa TSH basal elevado y hormonas_tiroi-
deas elevadas.
(De estas situaciones, el síndrome del eutiroideo_enfermo, o
síndrome de T3 baja es el más frecuente y por ello lo anali{are-
mos por separado).
I.a ~e{~uüiua1.,iJh Je JJ1<11\.dJocc;:) Je, at..tiv;OdJ Jci l11Jiluv1H1
tiroidea puede n ser orientadores, pero son inespecíficos. Como
ejemplo citamos el colesterol elevado y la SHBG disminuida,
que son controlados por múltiples factores.
El diagnóstico de hipotiroidismo secundario se realiza con el
test de TRH-TSH, que muestra una respuesta plana. En el hi-
potiroidismo terciario puede verse una respuesta retardada de
TSH por lo cual en estas situaciones debe hacerse la prueba
. prolongada.
Síndrome de T3 baja:
Es una a lteración del metabolismo periférico de las hormo-
nas tiroideas que se presenta en pacientes con enfermedades no
tiroideas, y por ello se lÓ denomina también "síndrome del euti-
roideo enfermo".
Se presenta un 70% de los pacientes hospitalizados y sse
desc1ibió en diversas enfermedades agudas y crónicas (insufi-
ciencia hepática, renal, infaaarto agudo de miocardio, neopla-
sias, infecciones, malnutrición, etc.}.
El denominador común es disminución en la conversión pe-
riférica de T4 a T3 por disminución en la actividad de la enzima
5' deyodasa tipo I. Esta enzima regula el pasaje de T4 a T3 y la
degradación de la T3 reversa (rT3)a T2. Por lo tanto, va a dis-
minuir la producción de T3 (baja) y aumenta la rT3 (por clea-
rence disminuido). Se acepta que estos cambios son una res-
puesta adaptativa del organismo ante una situación biológica
desfavorable. Ante una agresión , como por ejemplo el ayuno, el
organismo disnúnuye la producción de T3, y el cabolismo pro-
teico. A pesar de ello se encuentran eutiroidcos a juzgar por los
marcadores peri féricos de'actividad de hormonas tiroideas,
manteni~ndo las tunc1ones que son necesarias. Eii mecaÓismo
po·r el cualexiste diso~iación entre la conservación de los efectos
perjudiciales, y la conservación de otras funciones de T3 no es
claro, pero se hipotetiza que existiria una modulación postrans-
cripcional de los eventos mediados por T3. De tal fonna, aún en
presencia de T3 disminuida, se encuentran eutiroideos. Suman-
do a estos· efectos periféricos , en casos graves disminuye la
unión de T4 a TBG y disminuye la.T4. La concentración de T4
es un elemento· de pronóstico que correlaciona con la mortali-
dad (a menor concentración de T4, peor pronóstico). A pesar de
la disminución de la T3, o T3 y T4, el TSH no se eleva, en parte
porque la acÚvidad de la 5'.deyodasa tipo· 11 (hipofisaria) pre-
senta su actividad conservada y la T3 intrabipofisaria se produ-
ce normalmente y -:-r. ~~rtc:- porr:t1~ ~ay ~tev:irión ,!~ dop~!°n!ntt y
clucocorticoidcs que inhiben la respuesta de TRH-TSH. Todos
 ENDOCRÍNOLOGIÁ

TSH basal. estos cambios revierten cuando mejora la enfermedad de base. . _En los c@dros clínicos más claros se observan los siguientes .
isminución La experiencia de diversos autores mostró que el trat~ento · signos: Ictencia prolongada, Problemas en la alimentación . Hi-
ntearse el con hormonas .tiroideas no mejoraba la evolución de lso pacien- polonía muscular y disminución de la actividad fisica, Fontane•
levado; con tes. Por lo tanto debe tenerse en presente para interpretar los las aumentadas te tamaño, Macroglosia, Caída tardía de cordón
subclínico resultados de los dosajes hormonales, pero debe respetaarse es- (más allá del 7º día), Hernia umbilical, Llanto ronco, Constipa-
los a TSH, ta situación adaptativa. Recordamos también que un hipertiroi- ción, Piel seca y pálida, Bocio (menos. frecuente), Edad ósea y
it de 5' de- deo con ·una enfermedad intercurrente severa: pu.ede presentar den taría atrasada.
oetoclorpra- entonces valores de T3 y T4 en rango normal. Con respecto al diagnóstico de laboratorio del hipotiroitismo
; con TSH En el cuadro resumiremos el diagnóstico diferencial del hi- congénito deben hacerse ciertas consideraciones acerca de los
1eutiroideo potiroidismo primario, secundario, terciario y síndrome de T3 cambios fisiológicos que se producen en el recién nacido normal.
tumor pro- La concentración.de TSH en sangre de cordón es signíficati-
baja:
1on8s_tiroi~ vrunente mayor que la concentración en sangre materna. Des-
pués del nacimiento sucede un "pico·".de TSH (en las dos p·rime-
enfermo 1 o ras horas de vida) que es varias veces mayor que el valor de
analiz.are- Hipotiroidismo congénito sangre de cordón; luego comienza un descenso gradual hasta al-
canzar valores normales del adulto alrededor del s·egu~do día
1 .. .
e JIU lHlVtlél de vida. · -
Es bien conocido el efecto de las hormonas tiroideas en el de-
cos. Como Los niYeles séricos de T4 en s.angre ~e cordón no varían sig·
sarollo del SNC.
sminuida,
Experimentalmente, en animales sé. ha demostrado que la nificativamente de los niveles de T4 en san.gre m·a terna. Por el
ausencia de hormonas tiroideas en el periodo perinatal causan contrario, la T3 sérica es tres veces menor que la T3 materna
,liza con el La concentración de ambas hormon.as tiroideas aumenta consi-
disminución en la población neuronal cerebral y en el número de
. En el hi-
sinapsis, como asimismo menores niveles de ARN y menor sínte- derablemente en las primeras 24 horas de vida (acompañando
;ardada de al "pico" de TSH) para permanecer ligeramente elevadas duran-
sis proteica. Muchos de estos· defectos condicion·an un druio cere-
la prueba te varios días.
bral_irreversible si el diagnótico y tratamiento de la hipofunción
tiroidea no son precoces. A este último propósito sirve, eri forma La incidencia de hipotiroidismo congénito es de 1 cada 4.000
invalorable, la detección del TSH neonatal, que, en países desa- nacimientos. Esto resultados fueron obten idos luego de .estable-
rrollados se realiz.a en forma rutinaria a .todo recián nacido. cido el relevamiento de datos de detección de TSH neonatal por
el método de la "gota seca" que permitió llegar a regiones en
Clú1ica: no es fácil el diagnótico clinico, pues muchos hípoti- donde no había laboratorio especializado.
as hormo- roideos congénitos parecen normales al nacer.
,edades no
e del eutí-
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
,dos y sse
,s (insufi- T3 T4 T4libre rT3 TSHbasal TRH-TSH.
o, neopla- Hipot~roidismo primario
estadio 1 (subclínico N N N N N t
ersíón pe· estadio Il N N N N f i
la enzíma estadio lil clínico N .J; .l .j. t t
a T3 y la estadio IV J, .j. t ! i T
va a dis- Hipotiroidismo secundario .J; .J; ! .J; .J; .J;
(por clea- Hipotiroidismo terciario .J; .J; j. r No! tetardado
una res· Síndrome del eutiroideo enfermo. .J; N.o! N.loi 1' N:o! N.o!
biológica
ayuno, el
ismo pro-
ar por los Tratamiento Los mismos lineamientos terapéuticos rigen para el hipoti-
;iroi~eas, roidismo 2°, debiendo lt,;,erse en cuenta oue. si el oa.ciente tiene
ecanismo Está aceptado universalmente que el hipotiroidismo 1º ma- insuficü:nciá del sector ACTH, debe instituiíse en 1° térÜüno te•
os efectos nifesto debe ser tratado con reemplazo hormonal, siendo la le- rapéutica de reemplazo con corticoides y luego medicación con
T3 no es votiroxina (T4l, la droga de elección . La T4 presenta las si- T4 ya que esta última puede desencadenar en estos pacientes
postrans-
guientes ventajas para su uso terapéutico: Su Jarga vida media
una "crisis adreiwl".
9.1 aún en En el hipotiroidismo congénito se comienza con dosis de 25
permite administrarla en una sola toma diaria, Tiene excelente
. Suman- y/día independientemente del peso del niño y luego se. mantiene
absorción. Mantiene niveles normales de T3 plasmática, ·gra-
1inuye la una dosis diaria oral de 50 g por la mañana.
ón de 1'4 cias a su eficaz conversión periférica. Inhibe efectivamente el
TSH Coma mixedematoso: es un raro evento que ocurre gene•
rhortali-
La mayoría de los pacientes tratados logran el eutiroidismo ralmente en invierno, precipitado por la baja temperatura. Etio·
pesar de
con dosis que oscilan entre 100 y 150 y/día (hasta 1 comprimido lógicamente se puede hablar de suspensión de medicación con
en parte
xia) pre· y medio). Sin embargo debe destacarse que, en pacientes añosos hormona tiroidea, desencadenamiento producido por infección,
;e_produ- o cardiópatas, la dosis inicial oscila entre 25 y 50 y/día para ir trauma, etc. Requiere rápido tratamiento _ya qu~t iene un alto
1:'IT.T!in f\ y aum0ntandü fJl:Dgrcziv.1füJ•¡·:.t-2· :J L.1ju t stcti..¿v ~v11.L1 ul t.:.trdivlúgi- fridic~ !i!"': mort:'llíd:1d.
H. Todos co. Los síntomas y signos son de un hipotiroidismo profundo,
 ,,
'•·
"1380 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
con trastornos de la conciencia .. Una hipo na tremía dilucional
por secreción inadecuad·a de hormona antidiurética puede de-
tectarse.
El reemplazo hormonal debe hacerse por vía parenteral (T3
o T4) en forma IV.
Como otras medidas terapéuticas, debe restablecerse un
adecuado equilibrio hidroelectrolítico con aporte energético sufi-
ciente.
Asimismo, como terapéutica coadyuvante, a raíz de la insu-
ficiencia suprarrenal relativa de estos pacientes se adnúnistran
corticoides IV: (150 a 300 mg. de hidrocortisona en infusión)
Es necesario mantener un cuidadoso control de la función
respiratoria, muy deteriorada en el coma mixedematoso y1 si se
hace indispensable, indicar asistencia ventilatoria mecánica
precozmente.
TIROIDITIS
Se trata de procesos inflamatorios y/o infecciosos que tienen
su asiento en la glándula tiroides.
De. ac.uerdo a su etiología y evolución puede clasificárselas
7
de la.siguiente manera:
Aguda o supurada
'firoidihs Subaguda
Crónica o de Hashimoto
De Riedel
Tiroiditis supurada
Rnra enfermedad debida a gérmenes piógenos. Cursa con
bocio doloroso, con zonas que pueden llegar a la abscedación,
mal estado general, disfagia y fiebre.
Desde el punto de vista funcional, el individuo se halla en ti-
roideo, con dosajes hormonales ri.ormales y anticuérpos circu-
lantes generalmente negativos.
Su tratamiento es con antibióticos adecuados y eventual
dren_aje quirúrgico.
Tiroiditis suba guda o Tiroiditis de Quervain
Ver: Tirotoxicosis sin hipertiroidismo
Tiroiditis c1·ónica autoinmune
También llamada tiroiditis linfocitaria o de Hashimoto, es
una entidad nosológica est.rechamente vinculada a la enferme-
dad de Graves - Basedow, con quien comparte su etiopatogenia
de origen autoinmune.
Tiene dos variantes clínicas: Bociosa y Atrófica
Probablemente ambas formas sean diferentes aspectos de la
misma enfermedad y aun representen diferentes estadías evo-
lutivos.
Se presenta preferentemente ·en mujeres, entre la cuarta y
séptima década de la vida, con bocio pequeño y firme, en su con-
sistencia y desde el punto de vista funcional con hormonas en el
líiníté de ia normalidad. · Es frecuente causa de hivotiroidisrno
subclínico (entidad ya descripta en síndrome hipotiroideo).
Diagnóstico: A nivel humoral, el diagnóstico específico. se
hace a través del dosaje de anticuerpos antitiroideos_(especial-
mente Ac anti FM que ostentan los títulos más altos).
Cuando se realiza la PBA, se observa abundante cantidad
de linfocitos con centros germinatívos, configurando citológica-
mente el cuadro típico de Tiroiditis Crónica Autoinmune.
La captación de I 131 pued~ ser normal y el centellograma
muestra una glándula que capta irregularmente el nucleido
(centellograma "moteado"). ·
Asociación de 1lroiditis de Has/timo/o con otros desórde11es
autoinmunes: Puede asociarse a otras patologías endocrinas au~
toinmunes ta les como Diabetes tipo I, adrenalitis autoinmune
(síndrome de Addison), ovaritis autoinmune (que se manifiesta
por menopausia precoz) o a otras enfermedades no órgano-espe-
cíficas como el Lupus Diseminado, Artritis Reumatoidea, Sín-
drome de Sjéigren, etc.
'lralamienlo: si el hipotiroidismo (fase final evolutiva de es-
ta enfermedad) se instala, el tratamiento es con Levotiroxina a
dosis habituales.
Puede también tratarse el hipotiroidismo subclínico con hor-
mona tiroidea, sobre todo si se trata de la forma bociosa, en
donde el objetivo terapéuticó es disminuir el tamaño del bocio.
El tratamiento quirúrgico no se instituye nuQ.ca, excepto si
bajo tratamiento con T4 se constata crecimiento del bocio, apa-
rición de adenopatías, etc., que haga pensar en otro proceso
asociado de origen maligno. s
canz
Tiroiditis de Riedel o estruma leños.o sión
Es una causa rara de bocio con infiltración de la tiroides y
gico,
órganos vecinos. Puede coexistir con fibrosis a distancia como c
fibrosis retroperitoneal y mediastinal. El diagnóstico es histoló- dism
gico y su tratamiento es la tiroidectomía. ha si
ficac,
s
iódic
BOCIO cual,
cuad
Es el aumento palpable, localizado o generalizado de la
glándula tiroides.
Bocio endémico
Se denomina bocio endémico a aquél que aparece en una zo- s
. na gi::uguHJCa én la- cüal e!·boc:v ·,;;s habitual. Pru-.'.1 considerar a ría d
una zona bociosa debe cumplir con el requisito de que más del afect
20% de niños preadolescentes de la población presenten bocio.
a tra
En todo el mundo existen grandes áreas' endémicas para bo-
ra di
cio, es decir zonas carentes de iodo. Aunque en las últimas dé-
pleta
cadas la profilaxis a través de la sal iodada ha disminuido la in-
cidencia de esta enfermedad, producida por el déficit de Iodo. que,
La glándula tiroides sometida al déficit lódico, se hiperpla- E
dura
sia, aumenta su tamaño (íig. 13-22) y, dependiendo del tiempo
de evolución, puede alcanzar la forma clásicamente descripta es la
del gran bocio polinodular con un peso de 500 - 700 grs. La falta roidi
de iodo y de hormonas circulantes estimula la liberación de [
TSH que es bociógeno. Si la falta de iodo es reciente, una ade-
.cuada in gesta del mismo puede revertir el procesry.
 ENDUvHINVLVülA
Si, por el contrario, el proceso es antiguo, y el bocio ha al-
~anzado tamaño considerable, con desplazamiento y/o compr2-
sión de tráquea y esófago, la indicación de trab miento quirúr-
gico es la única elección .
Con respecto .:i la función, generalmente cursan con entiroi-
dismo excepto en aquéllos en los cuales el parénquima nonnal
ha sido reemplazado por fibrosis, procesos hemorrágicos y calci-
ficaciones como se ve en los de larga evolución.
Sin embargo, debe recordarse el llamado "Hipertiroidismo
iódíco" observado en aquellos pacientes de zona endémica a fos
cuales se administra iodo en forma excesiva que di:sarrollan un
cuadro claro de hiperfunción tiroidea.
Bocios disenzimáticos
Son una causa rara, pero interesante, de bocio. En la mayo-
ría de los casos aparecen prccczmentc _an !a infancia y 8-1.H?:len
afectar a varios miembros de una misma familia. Se transmiten
a través de un gen autosómico recesivo, siendo hornocigotas pa-
ra dicho gen los que manifiestan la enfermedad en forma com-
pleta. Los heterocigotas pueden cursar solamente con bocio, sin
que se afecte la función.
El bocio puede estar presente en el nacimiento o aparecer
durante la infancia. Cuanto más grave es el defecto más precoz
es la aparició'n de bocio y más rápidamente se instala el hipoti-
roidismo.
Defectos biosintéticos que pueden conducir al hipotiroidismo
. - Defecto en la homba de yoduro .
- Defecto en la oxidación: déficit de peroxidasa
- Defecto de acoplamiento
- Defecto en la deshalogenaci6n
- Defecto en fa formación y/o liberación de Tiroglobulina
- Defecto en el transporte proteico
- Defecto en la utilización periférica
Aspee/os clínicos: pueden presentarse como bocios difusos y
lisos o crecer en fo1ma asimétrica y ser nodulares a la palpa-
ción. Pueden llegar a pesar, como los endémicos, 300 - 400 grs.
Desde el punto de vista funcional pueden abarcar un amplio
espectro que va desde el entiroidismo hasta el hipotiroidismo
con severo daño intelectual.
Debe_ sospecharse este diagnóstico en las siguientes situacio-
nes clínicas:
- Bocio familiar en áreas no endémicas
- Cretinismo bocioso nO endémico
- Hipotiroidismo bocioso esporádico en el que se descartó
Tiroiditis Crón;ca Autoinmune.
- Bocio asociado con sordomudez (Síndrome de Pendred)
Bocios nodulares
Los no<lulos tiroideos son estructuras anatómicas organiza-
dns, que se diferencian del parénquima tiroideo normal en el
cual están ubicados.El diagnóstico puede ser realizado por pal-
pación, hallazgo en estudios complementarios (ecografia, t-0mo-
grafía computada, resonancia nuclear magnética) efectuados
por otras patologías en cuello o por autopsia.
La mayoría de los nódulos tiroideos son benignos, pero crean
al médico clínico y al paciente una preocupación ante la posibi-
lidad del cancer de tiroides.
Nos vamos a referir al nódulo único hallado en el examen fí.
sico 1 que no siempre se corresponde a una 1esión única en los
estudios complementarios. En este caso si se acompaña de otros
nódulos, al de mayor tamaño y al que se palpa se lo denomina
nódulo predominante .
La prevalencia del bocio nodular depende de la población es-
tudiada, considerándose aproximadamente entre el 4 al 7%. Es-
ta aumenta en zonas con déficit de ingesta de iodo,con la edad,
en el s1..:xo femenino y con la exposición a radiaciones.
El objetivo ante un nódulo tiroideo es realizar el diágnóstico
dt; ·heniguida<l u m;¡lignidad -dclm!:mo So considera que entre
un 5 al 15% de todos los nodulos detectados clínicamente, que
son hipocaptantes por centellograma pueden presentar patolo-
gía maligna cuando son evaluados correctamente.
Las causas por las cuales determinados clones celulares co-
mienzan a crecer y diferenciarse del resto de células foliculares
normales son variadas. Debemos tener en cuenta los factores de
crecimiento tiroideo: '!'SH como el más importante, IGFl, 1
EGF,TGF beta, somatuestatina, gama interfcron, !Ll, etc.
C/í11ica: Ante un µacieme con un nódulo tiroideo debemos 1
realizar un exaustivo interrogatorio que nos puede ayudar para
el diagnóstico del mismo. Este debe ser dirigido para obtener
datos sobre: a) edad, b) sexo, c) antecedente de endemia, d) an-
tccedenl:<!s fall)iH~res d~. bocio, e) antecedente de radioterapia
,¡
u
 1382 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

en cuello, O crecimento, "g) dolor, h) síntomas de funcionalidad
tiroidea, i) síntomas compresivos, j) adenopatías.
La palpación de la glándula tiroidea pemúte evaluar las ca-
racterísticas del nódulo: tamaño, dureza, movilidad y si se
acompaña de adenopatías satélites.
Se solicitarán estudios complementarios que en su conjunto
f) permitirán realizar el diagnóstico y el tratamiento adecuado.
Fig 13-20_-
Los estudios complementarios que se solicitarán son la ra-
diología de cuello y mediastino, en la que se puede evaluar des-
plazamientos y/o compresión traqueal y esofágica.
El centellograma para determinar como es capaz de captar
el radioisótopo el parénquima tiroideoel cuip~ede se,' normo-
captante, hipercaptante o hipocaptante.
Los dosajes hormonales para establecer el estado funcional
tiroideo y los títulos de anticúerpos.
Es de gran utilidad la ecografia para de~rminar si el nódulo
es quístico, mixto o sólido.
La punción biopsia aspiratíva permite ob~ner material c_ito-
lógico que podrá determinar si es benigno, maligno ·o dudoso, y
muchas veces podrá realizar un diagnóstico etiológico.
La tomografia axial computada evaluará compromiso de es-
tructuras del cuello, adenopatías y complementará el estudio
ecográfico.

Evauación clínica

/
f ---------
--
Centellograma tiroideo
•• Hipotptante

Normocaptante Ecografia
Quístico
~
pt
Sólido
\
Eutiroideo Hiper.oideo ------, ~
~BA

t ..
Ob servac10n Dosis 1311
~udoso
Bemgno ~ Maligno
Benigno Dudoso Maligno

o o / ~eval. clín.

y / ~"-· Cirugía
clín~f
,~
Dosis 1311 Cirugía No Recur. Recur. \ ;eev~.
i
Tratamiento con Con!rol PBA (hasta 3) Trat. T4 Cirugía
T4 4 saman&s
Centellograma No Rec. Rec.
/ ~ t t
Nódulo autónomo no autonomía Control Cirugía

t
•t
PBA PBA

t
Obsaervación Tratanuento T4
o Dósis 131! oCirugía

Fig. 13-20. Sistemática de estudio de nódulos tiroideos.

Los diagnósticos que se deben tener en cuenta ante un bocio Patología maligna
nodular son los siguientes: Carcinomas diferenciados: folicular, papilar
Patología benigna Carcinoma medular
Bocio coloide endémico o esporádico.
Carcinoma anaplásico
Linfoma
Quiste coloide
Metastásico: Carcinoma renal, mama, digestivo, melanoma.
Bocio inducido por drogas: Iodo, antitiroideos. o por radiacio-
La conduct,i terapeútica ante un nódulo tiroideo dependerá
nes
de su etiología. Existen factores de riesgo que inducen al médico
Bocio disenzimático clínico a una conducta quirúrgica inmediata. Estos serían ante-
Adenoma autónomo cedente de radioterapia en cuello, síntomas compresivos, creci-
Adenomas foliculares: embrionariu 1 fetal, atípico, células cfo miento r:ipido, tamaño, fijeza, adenopatías y citología dudosa o
Hurthle maligne. Si no existen factores de riesgo, se indicará tratamien-
Tiroiditis aguda, subaguda y crónica to m6-di<.:ú con hormona tiroidea en dosis inhibitoria,;; por el tér-
Tiroiditis especificas: tuberculosis, sífilis mino de 6 meses. Si no hay reducción de tamaño mayor o ignal
 ENDOCRINOLOGIA 1383

e ser normo- al 50%; se iñdi~ará cír~gíá.'Eú él caso de estar contraindi.;..do clusivamente encontrados mutados en algunas neoplasias. 'Las
el tratamiento médico se podrá adoptar conducta expectante y neoplasias tiroideas representan un atractivo modelo de estudio
.do funcional de observación, si no existiéran factores de riesgo. para la tumorogénesis, ya que comprenden un espectro de teno-
tipos, desde el adenoma coloide no progresivo hasta el carcino-
ma anaplásico En general las neoplasias tiroideas no son fami•
r si el nódulo
liares. Son excepciones el síndrome de Gardner (poliposis
familiar colónica y carcinoma papilar) y el carcinoma medular
aaterial c_ito• · Neoplasias tiroideas (familiar asociado o no a neoplasia endocrina múltiple). Las
, ·o dudoso, y neoplasias tirnideas únicas en general son monoclonales, indi-
· Las neoplasias tiroideas son el resultado de una acumula-
co. cando que provienen de una célula precursora. Las mutáciones
ción de mutaciones de genes heredados o somáticos involucra-
omiso de es- en el oncog_en ras se presentan en tumores tiroideos benignos y
dos en el control del crecimiento y diferenciación celular. Este malignos, sugiriendo ser una lesión temprana en el proceso de
·á el estudio
proceso evolutivo da lugar a un clon de células neoplásicas con transformación de la célula folicular. No todos los defectos gené-
un crecimiento aumentado. Algunos genes involucrados son co- ticos se encuentran en todos los tumores tiroideos, pero se pue-
munes a diferentes .células tumorales iras, pS3J, y otros son ex• de esbozar un esquema de tumorogénesis:

Adenoma Autónomo

3p
CELULA
ílido
FOLICULAR
~
'BA

Maligno p53
meti1ación

~+ Cirugía
DNA

Gsp mutaciones en protei11a G, 011cogen ras, ret y trk, llq13 deleciones brazo largo cromosoma 11,
3p pérdida de material brazo corto cromosoma 3, gen supresorp53.

La inactivación del gen supresor p 53 por mutaciones pun•
tuales, estaría relacionado con la indiferenciación y mayor agre•
sividad ·tumoral.
Neoplasias tiroideas benignas
dad de la cápsula y la no invasión glandular o extraglandular
se puede realizar el diagnóstico definitivo. El tratamiento indi-
cado es el quirúrgico, ya que no responden al tratamiento médi•
co. La cirugía que se realiza es la lobectomía unilateral. Las
neoplasias no epiteliales como los linfangiomas y los teratomas
son poco frecuentes.

La mayoría de las neoplasias benignas tienen su origen en Neoplasias tiroideas malignas

celulas dei ep1telíó tohcuJar.
A'estas coITesponden los adenomas foli~ulares que Según su
morfologíá histológica se clásifican en folicular, fetal, embríona•
rio, atípico y de células d~ Hürthle.
Se presentan.ª cualquier e.dad, en general entre 30 y 40
,elanoma. años, más frecuente en sexo femenino. A la palpación presenta
dependerá
una consistencia elástica. El tamaño es variable desde mm has•
, al médico ta 10 cm o más. Puede estar presente durante mucho tiempo y
irían ante- aumentar rápidamente de tamaño por hemorragia intratumo-
vos, creci- ral. Por su tamaño pueden producir síntomas compresivos. Eco•
1 dudosa o gráficamente son predominantemente sólidos y ceiltellográfica-
:ratamien- mente hipocaptantes. La punción qiopsia aspirativa presenta
por el tér- difkt1lt::d1'!', dhgnósH<';]S pr1ra di.for¡:inri'-'lrlos.dBl .r~r~inomA fol'i-
ror o igual cular. Solamente con la pieza quirúrgica obsevando la integri•
El cancer tiroideo es la endocrinopatía maligna más fre·
cuente, considerándose el 1% de todos los tumores. Según las
diferentes series se diagnostican 40/1.000.000 de personas por
año.Se ha detectado en estudios de autopsias tiroideas en per•
sonas fallecidas por otras causas una incidencia dé carcinomas
ocultos en general de tipo papilar (menores de 1 cm) entre el 6
al 13%. Si se consideran estos últimos la incidencia aumenta al
60/1.000.000 de personas por año. Existe una relación directa
de nódulos tiroideos benignos y malignos con la exposición ara·
diaciones en cuello en la infancia. Estos aparecen hasta 25 años
después de tratamientos radiantes. Hace algunos años se.trata·
ban patologías benignas (acné, angiomas, hipertrofia tímica)
qu~ _se dPjaron de u~~:r al c_omprobArsP aúmP-nto de tumores tt.-
roideos, generalmente papilares. Actualmente se tratan patolo•
 1384 SEMIOLOGIA, SEMIOTE_
CNIA Y MEDICINA INTERNA
gias malignas que tienen buena expectativa de vida Oinfomas).
La exposición a radiaciones atómicas (Hiroshima, Chernobyl)
tambiér~ aumenta la incidencia de estos tumores. Los tumores
diferenciados: folicular y papilar representan el 80% de las neo-
plas ias malignas tiroideas. El tumor indiferenciado o anaplási-
co se presenta en el 5%. Menos del 10% ·corresp~nden al carci-
noma medular y menos del 4% a linfomas.
Carcinoma Papilar
Es el más frecuente de los tumores tiroideos. Se presenta en
niños, y en adultos con mayor frecuencia entre los 30 y 40 años
y con mayor predisposición en el sexo femenino. En general se
presenta clínicamente como un nódulo de consistencia firm~ o
dura, acompañado o no de adenopatía homolateral. El creci-
miento es lento y no responde al tratamiento con hom1ona tiroi-
dea. Ecográfica~ente e¡ sólido, o Con necrosis central, con o sin
calcificaciones. Centellográficamente es hipocaptante. La pun•
ción biopsia ~spirativá es· característica presentando estructu-
ras papilares, cuerpos de psarilom"a, j calcificaciones. Se carac-
teriza por ser un tumor que metastiza localnlente ~n forma
intrati(Óidea presentando focos de carcinoma en distintas par-
tes de_ un lóbulo tiroideo o en el contralateral y también por vía
linfática a ganglios regionales, con menor frecuencia a pulmón,
hu eso e hígado. Realizando el tratamiento adecuad" es de buen
· pronóstico dependierido del tamaño, edad, presencia de metás·
· tesis a dis tancia y variedad histológica.
Carcinoma folicula1·
Su incidencia mayor es alrededor de los 50 aüos de edad y
en areas con déficit de iodo. Se presenta clínicamente como un
nódulo tiroideo, en glándulas tiroideas con bocio previo. En ge·
neral es ecográficamente sólido y centellográficamente hipocap-
tante. La punción biopsia aspirativa tiene la dificultad de reali-
zar el diagnóstico diferencial con el adenoma folicular. Tiene un
a evolución más agresiva que el carcinoma papilar. Puede tener
invasión a estructuras vecinas traquea 1 músculo, esófago y su
diseminación es por vía hematógena a hueso, pulmón, cerebro,
hígado y rara vez por vía linfática. El pronóstico depende de in-
vasión local y de la edad. Una variante del carcinoma folicular
es el carcinoma de células de Hürthle, que presenta met ástesis
linfáticas y hemáticas,
1l·ala111ie11/o de los carcinomas diferenciados. Este se basa
en el tratamientc quirúrgico, dosis ablativa de 131 Iodo y trata·
miento con hormona tiroidea en dosis sl!stitutiva e inhibitoria
de TSH. El tratamiento quirúrgico que se realiza es la ·tiroidec-
torrúa total o casi total. En caso de existir adenopatías metastá-
sicas estas se extirpan. En algunos centros en los casos del mi-
crocarcinorna o carcinoma oculto indican hemitiroidectomía. En
nuestro país se prefiere la tiroidectomía total para evitar me-
tástesis intratiroideas y poder seguir a los pacientes con un
marcador tumoral: la tiroglobulina sérica. Las complicaciones
de la cirugía son el hipoparatiroidísmo transitorio o definitivo y
la parálisis recurrencial. Se utiliza el 1311 para completar el
tratamiento quirúrgico ya que siempre persisten restos tiroi-
deos que se visualizan en un centellograma corporal postqui-
rúrgico. La dosis que se suministra depende de la extensión tu-
moral. Sin metástesis se administran 100 mCi., al mes de la
cirugía estando el paciente hipotiroideo. El tratamiento con
hormona tiroidea se indica para sustituir la función tiroidea y
evitar el estímulo de crecimiento de I& TSH. Al est"r eliminado
el -tejido tiroideo por medio-de la cirugía y dei i3Jl la medición
sérica de tiroglobulina nos permite diagnosticar recidivas y me- Al
tástesis. Los controles de los pacientes con carcinomas díferen- noaM
óados de tiroides deben ser a los 6 meses postquirúrgico, y lue- zar po
go anuales por el término de 5 años. Estcs deben ser realizados - dispon
con dosajes de T4, TSH y tiroglobulina, centellogramas corpora- tación
les con 131!, centellogramas óseos y radiografias de tórax. Los trarse
pacientes luego se continúan controlando clínicamente y con do- El
sajes para evaluar inhibición de TSH y niveles de tiroglobulina. dectom
Estos tumores tienen alta morbilidad por sus recidivas locales o Cuand
ganglionares que requieren reiteradas cirugías y dósis de 131! cromoc
y una baja morialidad. El
en que
piano
Carcinoma anaplásico carcin
1311, y
Es un tumor agresivo, de evolución rápida y generalmente El
fatal. Se presenta en personas de edad avanzada. Clínicamente de cale
se preSenta como un bocio de crecimiento rápicÍO con sintomas imágen
compresivos: disnea, disfagia, disfonia .Produce compromiso lo•
ca l con fij ación a planos profundos y metástesis a ganglios linfá-
ticos regionales, sin llegar a met astizar a distancia por su corta
evolución. El diagnóstico se realiza por PBA, hallándose marca•
das anomalías celulares. Es de utilidad la tomografia axial com-
putada para visualizar su localización y evaluar conductas qui-
rúrglt.:as que son µ91iativas. La radioterapia y quimioterapia
h an resultado ineficaces.
C11.rcinoma medular
Este tumor se origina en las células parafoliculares, que tie•
nen su origen en la cresta ueural. La calcitonina es su principal
producto de secreción y su marcador bioquímico. También son
secretoras de otros péptidos: soma tostatina, ACTH, serotonina, ANAT<
etc. correspondientes a células neuroectodérmicas.
Existe una forma no familiar o esporádica (80% de los casos)
y olra familiar. Esta última se h ereda en forma autosómica do- La,
minante y se han identificado 4 variantes de la núsma: 1) rela• tiroide
cionnda con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple MEN el 5 po
2A (carcinoma medular, feocromocitcma e hiperparatiroidismo), las en<
la más frecuente 2) MEN 2B (carcinoma medular, feocromocito- integr,
ma, ganglioneuromas y hábito marfanoide) 3) familiar no rela- nado, ,
cionado con 11EN 4) MEN 2 asociado a amiloidosis cutánea, la transfc
más rara. na CP1
La forma esporádica .se presenta en personas entre 50 y 60 cio ión
años como un nódulo t'roideo único. En el momentc de la con• El!,
su!t s el 50% prese.nta adenopatías metastásicas. Las metáste- sos efe
sis a distancia se presentan en hígado, pulmón y hueso. Los sín- ro es a
tomas obstructivos son poco frecuentes. Algunos presentan ta lar,
ílush y diarreas, aunque estos se producen cuando la enferme- mayor
dad es más extensa. Ceutellográíi..:a1üe1ite 8üi! hipoedpt.s.ntcs y pasivo
ecog!'áficamente sólidos y con calcificaciones. El diagn_óstico se lacion:
puede realizar por PBA y en caso de sospecha se puede realizar rala r
inmun'omarcación con calcitonina, enolasa, cromogranina y co• mecan
!oración de rojo Congo, ya que puede presentar amiloide. Los una st
pacientes con carcinoma medu]ar pueden tener calcitonina séri~ acción
ca elevada, o se debe realizar un test de estimulo con pentagas- nitud.
trina. El antígeno carcinoembrionario es un marcador de indife- El
renciación. tor es
El carcinoma medular familiar se presenta en niños y adul- por la
tos jóvenes entre 20 y 30 años como nódulos bilaterales. El gen elimin
responsable es el protooncogen ret ubicado en la región centro·
mérica del cromosoma 10. Este induciría a la proliferación de
las células parafoliculares produciendo hiperplasia y luego célu-
las tumorales: Dr. A
 t:NUUL,NII\IVLUUJ/'\
Al diagnosticarse un carcinoma medular familiar asociado o
no a MEN debe realizarse el screening familiar. Se puede reali-
zar por dosaje de calcitonina basal .o prueba de estímulo. _Si se
· dispone de un laboratorio de biología molecular se busca la mu-
tación en linfocitos de sangre perifé¡:ica. En el cas,o de demos-
trarse está indicada la tiroidectomía profiláctica. ·
El tratamiento que se indica para estos tumores es la tiroi-
dectorrúa total y con disección ganglionar lo más amplia posible.
Cuando se sospecha una forma familiar hay que descartar feo-
cromocotoma e lúperparatiroidismo.
El pronóstico depende del tamaño, metástesis y el ~omento
en que se realiza·el diagnóstico. La radioterapia y quimiotera-
pia no han demostrado buenos resultados . A diferencia de los
carcinomas difeTenciados no es sensible al tTatamiento con
13 !l, ya que no lo capta.
El seguimiento postquirúrgico debe realizarse con dosajes
de calcitonina y antígeno carcinoembrionario y estudios por
imágenes: Rx tórax·, TAC, RNM.
PARATIROIDES*
ANATOMIA YFISIOLOGIA
Las paratiroides (cuatro pequeñas glándulas próximas a la
tiroides y cuyo peso en conjunto no excede los 200 mg y que en
el 5 por ciento de los casos pueden ubicarse ectópicamente), son
las encargadas de la elaboración y secreción de un polipéptido
integrado por 84 aminoácidos con terminal carboxilo y otro ami-
nado, cuyo precursor es la pre-proparat.hormona que luego se
transforma en proparathormona y finalmente en parathormo•
na (PTH) cuya función primordial es elevar los valores del cal-
cio iónico cuando descienden del nivel crítico de 4,25 mg/dl
Ello se logra por la acción que la PTH produce sobre diver-
sos efectores que en algunos casos son instantáneos. El prime•
ro es a nivel del riñón donde, por un mecanismo activo, aumen-
ta la reabsorción tubular del calcio filtrado por el glomérulo. La
mayor parte del calcio reabsorbido lo hace por un mecanismo
pasivo de difusíón a tr!'.v"?~ ~P.l híbulo qn.e está íntim_amen~~-re-
lacionado al del sodio. Sin embargo, la PTH es fundamental pa-
·•bi-iblémer,t.c ·vía 1,;!J,fP ,;.,cnkio .-iónico, un cambio en los osteo•
ra la recuperación de una gran parte de ese calcio (20%). Este
mecanismo es mediado por la actividad adenilciclasa y produce
una subsiguiente liberación de cAMP por orina. Merced a esta
acción, la recuperación del calcio es instantánea y de gran mag-
nitud. ¡
El segundo mecanismo se lleva a cabo en el hueso y su efec-
tor es el osteoclasto responsable de la osteolisis osteoclás tica
por la que se reabsorbe a la vez calcio y fosfato. Este último es
eliminado mediante otra acción de la PTH a 1:ivel relllll dondo
quidónico o bien podrían acelerar directamente otro paso limi-
Dr. ANTOMIO .H. CODEVILLA
.¡
Linfoma .· ·)
El primitivo de tiroides es del tipo no Hodgltin de células B.
Debe diferenciarse de los linfomas extratiroideos que disemi-
nan a tiroides,
Se presenta en pacientes mayores de 60 años, como una ma-
sa en cuello en general polinodular de consistencia dura con
una evolución de 3 meses a 1 año. El 20% tiene antecedente de
bocio, el 30% tiene síntomas compresivos, 10% presenta hipoti-
roidismo y el 50% adenopatías. El lúpotiroidismo se debe a que
muchos presentan tiroiditis crónica o por infiltración tumoral.
Centellográficamente son hipocaptantes y ecográficamente
sólidos.
El di agnóstico puede realizarse por PBA, demostrando mo-
noclonalidad por inmunomarcación.
El tratamiento es ;:adivt€rr..pin externa y quimiot.er~pia.
disminuye la reabsorción tubular de fosfato con lo que se logra
una acción fosfatúrica que permite desechar el fosfato obtenido
"inesperadamente' por ruptur.a del cristal de hidroxispatita. Se
ha descrito otro tipo de osteólisis: la osteocítica, que reabsorbe
solamente calcio mediante una proteína parecida a la que exis-
te en el intestino que atrapa al calcio de la luz intestinal. En es-
te caso atraparía al calcio del hueso mediante un mecanismo no
muy claro ni bien demostrado, probablemente una calmodulina.
La osteólisis osteoclástica, como su nombre lo adelanta, es
producida por el osteoclasto que deriva de su progenitor, la célu-
la circulante mononucleada (m.onocito) que se diferencia en po-
co tiempo y se transforma en osteoclasto.
Sin ernbargo, se ha demostrado últimamente que la PTH no
es indispensable para la acción · del osteoclasto pues existen
11
otros agentes "rütlbsorbedores como son las prostaglandinas, el
¡¡ ¡;
1,25 (OH) 2 coleceleiferol, el OAF (osteoclast activating factor) y 1:
el ionóforo A23187. Estos agentes reabsorbedores inducen pro- i
:ii
blastos que ios lleva a dejar de cubrir la matriz ósea exponién- ''I ¡'
dola a los osteoclastos o bi en a sus prolongaciones ;
osteodásticas.
Al mismo tiempo que se reabsorben sales de calcio y fosfa-
tos, la digestión de la matriz proteica aumenta la reabsorción
por la salida de colágeno y de la osteocalcina, que atraen a los
monocitos precursores de los osteoclastos poco activqs. Otra teo- I!
ría planteR la posibilidad de una activación directa por los pro-
¡¡
dnctos de la acción hormonal" sobre los osteoblastos. Estos pro-
ductos puede11 contribuir a la quimiotaxis como ocurre con la
osteocakina y algunos productos del metabolismo del ácido ara-
11
tado en la reabsorción osteoclástica. ¡¡
ji
ti
 1386 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Matriz ósea
t otra hormona hipocalcemiante de 21 aminoácidos: la kalacalci-
0~~
Matriz ósea
o.e.: ost;,oclasto
O.B.: osteoblasto
?vi: monocito
Fig. 13-26: Estimulacici11 osteocláslica.
· En _·estÚdios Con microscopia elecfrónica, se observó que los
osteoblástos form~n una capa continua que cubre lá matriz pro'
teica y la separa de los osteoclastos inactivos. Estos osteoclastos
tienen prolongaciones que cercan la superficie y pueden reab-
sorberla si esa matriz cae dentro de su alcance. (Fig. 13-26).
L-Os osteodastos también podrian migi-ar hacia áreas de ma-
triz descubierta. Los productos de reabsorción ósea y especial-
mente la osteocalcina son, como dijimos anteriormente, factores
de atracción de las células mononucleadas que se supone firme-
mente que sean los precursores del osteoclasto.
Cuando se administra PTH exógena y se efectúan estudios
I· cinéticos con calcio radiactivo (Ca47, Ca45) se produce un au-
mento precoz del pool cie calcio ionico intercamOiabic que pueUé
i ser atribuido a la matriz no cubierta y una elevación más tardía
l.
de los niveles de calcio que puede deberse a las nuevas células
movilizadoras de la reabsorción y a una disminución de la apo-
sición del calcio.
La formación y" la reabsorción del hueso son procesos anta-
gónicos cuyo respectivo predominio depende de la competición
entre osteoblastos y osteoclastos en la superficie de la ri1atriz
ósea.
El tercer mecanismo de acción de la PTH se lleva a cabo en
el intestiiio,_pero indirectamente a través del 1,25 (OH) 2 cole-
calciferol. (Ver osteomalacia)
La hidroxilación en el Carbono 25 ocurre a nivel mitocon-
dríal hep3tico; la del Carbono 1 s~ llevn. fl cob'J er, el t:íbufo re-
nal mediante la activación de la 1 hidroxilasa estimulada por la
. . .
PTH. Esta hormona Cvi~ina D) actú~ en el intestino f~vore- .
ciendo la síntesis de la proteína que se halla en el borde en ce-
píilo de ias céluias cie la mucosa intestinal y que atrapa ei calcio
que circula dentro de la luz intestinal. La PTH no actúa en for-
ma directa en el intestino, sólo lo hace mediante el 1,25 (OH)2
D3. Esto és de suma irilportaricia para entender la fisiopatolo-
gía del _h ipetparatiroidismo secundario y dei te'rciario.
CalcU011ína. Pero así como el organism,,-"odiá""la hipercal- -
cemia, "teme'' a la hipocalcemia y para evitarla, dispone de la
calcitonina (CT) cuya función es casi antagónica de la P'J'H.
La CT corista de 32 aminoácidos y es elaborada principal-
mente por las células C o parafoliculares que derivan del arco
último branquial y penetran dentro de la tiroides. Estas células
integran el sistema APUD y se hallan también en otros tejidos,
entre ellos el cerebro. Estudios recientes indican que·la calcito-
mna i1umona cierlva de un precul'sor 4.ue iamUién da origen a
11a. E sta hormona tiene un poderoso efecto hipocalcemiante por
sí misma pero también refuerza la acción de la CT. La katacal-
ci11a circula normalmente y, al igual que la CT, es segregada en
exceso en los pacientes con carcinoma medular de tiroides.
La CT pasa a la circulación cuando los niveles de calcio ióni-
co superan los 4,85 mg/dl. Aquí se pone en juego un mecanismo
muy orib~nal en el que la hipercalcemia estimula la secreción
de gastrina (otra hormona integrante del sistema APUD) que
inmediatamen te ordena la salida de CT que en pocos minutos
logra su cometido: normalizar la calcemia.
En el lactante se producen periódicamente episodios transi-
t01ios de hipercalcemia debidos a su alimentación láctea. De
allí que las células C sean muy sensibles a este estímulo y de
inmediato pongan en juego s us diferentes acciones hipocalce-
miantes.
La primera ocune en el hueso al estimular enérgicamente
la actividad osteoblástica, que al calcificar el hu eso, debe dispo-
ner de calcio que atrapa de la circulación general.
El segundo efecto se lleva a cabo en el riñón donde se com-
probó cjue la CT aumenta el contenido total de calcio en las cé-
lulas del riñón. Esta calcio se acumula, al igual que en las célu-
las óseas, en el pool de calcio intercambiable mitocondrial y esto
seria la consecuencia del aumento de este pool más que a una
mayor entrada de calcio a la célula. El efecto de la CT sobre el
riñón es completamente abolido por los inhibidores mitocon-
d1iales o bien en ausencia total de fosfato extracelular, lo que
sugiere que esta hormona actuaría únicamente en el transporte
del calcio mitocondrial. Por otra parte, aumentando el fosfato
extracelular se estimula la acción de la CT no sólo en el riñón
sino también en el huéso. La CT pareciera aumentar la reab-
sor<"ifln del r:'ilr.io P-n <'l ;¡'-? de Henle, esperi:1JrnprlfP. ~n P.I nefrón
medular. Tiene muy poco efecto en el tubo proximal y los efectos
en el tubo distal todavía no están del todo claros.
Hay diferencias ·según las especies. Se h allaron receptores
específicos a la CT y también adenilciclasa ca)citonina sensible
en diversos sitios del nefrón. Sin embargo, la relación existente
entre el aumento del cAMP y los efectos fisiológicos de la CT e n
Ji reabsorción renal del calcio y sobre la excreción de otros elec-
trolitos, aún no están aclarados.
Existe una tercera acción: la antiosteoclástica que implica
un freno de la resorción, acción ésta que se aprovechará par_a el
tratamiento de diversas ostcopatías.
Por microscopia electrónica también se pudo demostrar la
acción antiosteoclástica de CT con modificación de la forma y
tam:1!10 del ~-;teor1~5t':l 1nh:1c; y d~Sp11P,~ t\P 1~. ;nyerción de CT:_
La CT tiene una acción perdedora de agua y sodio no muy
 ENDOCRÍNOLOGIA 1387

;tirio favOre- .
borde en ce-
apa ei calcio
1ctúa en for•
1,25 (OH)2
_fisiopatolo-
:o.
la hip erca l- -
spone de la
aPTH.
a principal-
•an del arco
stas células
tros_tejitjos,
e la calcito-
áa origen a . a 6
, katáca/ci-
~miante por Fig. l:l-27a: Frnctura patológica del húmero derecho en hiper, Fig. 13-28: Radio~rafia de mano~ en 1,ipeipa;.atiruidisnio
,a katacal- pa,:atíroidísmo primario; b) calcificación ti nivel de la fractura, primario; véase el quiste en la extremidad distal ·¿el tercer
,gregada en doce meses después de la exti,pación del adenoma para.tiroideo. metacarpian~ derecho.· · ~ · ·
oides.
calcio ióni-
mecanismo manifiesta en los ma01ífer~s pero si en ciertos peces ~especial- bido pues, de lo coritrario, no podría sobrevi;ir en ese medio. En ,
a secreción mente el salmón- que viven en aguas dulces (medio hipotónico) el humano e-xiste una afección que es el paradigma de la secre-
Af'UD) que o en agua salada (medio hipertónico). El salmón, que fue la ción elevada d·e CT: el carcinoma medul ar de tiroides donde, pa-
os minutos fuente comercia l más importante para la _obtención de la CT, radójicamente, no úc°UITC hipocakemia y es frecuente, en cam•
bio, la aparición de diarreas hidrosalinas que sólo desaparecen
cuando pasa de un medio hipotónico a otro hipertónico, debe se -
:iios transi- con la extirpación del tumor.
gregar_gran cantidad de CT para poder cxcrehu el sodio absor• La vida media de la CT es de aproximadamente 10 minutos
láctea. De
;ímulo y de y la regulación de la síntesis y descarga por las células parafoli -
hipocalce- culaics probJblemcnte depende de' la concentración. cálci¡:a in-
tracelular o Uien, com.o ocurre con la mayoría de -las honnonas,
rgicamente activando el sistema adenilcidasa y esto sería la Consecuencia
:Jebe dispo• de la producción de enzimas que favorece n la sínt€sis y secre-
~ & CT ,
de se com• El mágnesio ta,nbién !ntervendría como estimulante de la
1 en las cé· CT como pi.ido comprobarse en experiencias in vitro con corles
,n las célu- de tiroides poacina· que aumentaban la producción de .. CT al ·
irial y esto agregarse magnesio al medio. Si, según sostienen algunos auto-
que a un a res, el magnesio se cOmporta de manera similar al calcio, se ex-
;T sobre el plicará fücilmcnte este fenómeno. Perü no siempre así -octirre,
s mitocon- por ·lo que se considera· al magnesio como cleffiento de compor-
lar, lo que tamiento paradoja!.
transporte Pero, a pesar del importante papel ej ercido por la PTH,. la
, el fosfato CI' y el 1,25 (OH)2 D3 no deberán olvidarse otros factores hor-
m el riñón monales y no hormonales que intervienen en todo el proceso
ir la reab- metabólico del calcio y del fósforo. Nos refetimos a la somato-
n Pl nefrón trofina1 insulírirc r.nrt.icnidP.:,, 'f3, T4, prost.R~l~nrliri::i!:::, OAF. ~ie-·
los efectos zo_electricidad (consecutiva a la actividad fisica), dieta, vilanü-
nn.s A y C; radiación ultravioleta con su acción fotolítíca a nivel
receptores de la piel favoreciendo la formación de los precursores_ del 1,25
,a sensible (OH)i colecalciferol y, fin almente, los elementos precursores de
, existente la sustancia osteoide o mahiz proteica que constituirá la base
e la CT en para la normal formación del hueso que es el gran reservorio: de
otros elec- calcio y fosfatos.

1e implica
.rá para el i Híperparatiroidi~m<is
nostrar la 1bda causa que provoque la ·secreción exagerada de'f'TH lle·
a forma y vará inevÚeblemente al desarrollo de al teraciones generales
1 deGT,.
(esqudéticaB, renale.s, digestivas, neuroiógicas ·y ha::,La p;:;i~01¿·.
io no muy gicas) que form an parte de la enferme~ad hiperparatiroidca.
 1388 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Cuant~ más tardío sea el diagnóstico, tanto más manifiestas se-
rán las consecuencias de la enfermedad. De alHque insistamos
en la necesidad del diagnóstico precoz de la enfermedad. Cuan-
do las determinaciones de la calcemia sean prácticas de rutina,
el diagnóstico podrá hacerse simplemente con la hipercalcemia
y los valores elevados de la PTH sin tener que encontrarnos an-
te un paciente con serias complicaciones esqueléticas, renales o
digestivas.
Frecuencia: Se diagnostica un caso cada 1000 consultas clí-
nicas, lo que da la pauta de la poca frecuencia en que se piensa
en esta afección.
Cuando se llevan a cabo muestreos de sangre para dosaje de
calcio total, se podrá diagnosticar un caso de hiperparatiroidis-
mo primario (HPT l ') cada 200 determinaciones.
Afecta predominantemente al sexo femenino (3/1) entre el
Le1..:~r y cuéú t& <lH·enio dC: l& vida.' Su .:orriier.zo e.; solapado y
muchas veces resulta dificil establecer la fecha de comienzo de-
bido a que el au mento .de la calcemia es lent-0, progresivo, ina-
parente, pues' las manifestaciones clínicas de la hipercalcemia
re cién son evidentes por encima de los 11,5 mg/dl de calcio total
y los 5?5 n1g/dl de calcio iónico.
Sintomatología
Uno de los primeros síntomas puede ser la cefalea persisten-
.- te que no responde a los analgés!cos comunes, acompañada de
, poliuria, polidipsia, constipación, anorexia, dolores abdominales
y vómitos (que aumentan la hipercalcemia por la deshidrata•
ción y hemoconcentración que detenrúnan)
Cuando el proceso no es diagnosticado y tratado, se puede
lleg~r a la confusión mental y hasta trastornos psiquiátricos.
Mochos casos (50%) consultan &! urólogo por litiasis renal reci-
divante. Cuando el examen químico de los cálculos eliminados,
espontáneament~ o por cirugía, revelan estar constituidos por
fosfato y/u oxalato de calcio y tan1bién carbonato de calcio, se
tendrá un elemento de juicio más para pensar en esta enferme•
dad. Entre el 30 y 40 por ciento de los pacientes tienen severa
osteoporosis generalizada (hiperactividad osteoclástica) que en
el 20-30% es seguida por la formación de quistes ósc·os (osteo-
clastomas) que en muchos casos determinan fracturas patológi-
cas que requieren la intervención del traumatólogo. (fig. 13-27,
13-28 y 13-29) . superiores a los 5,25 mg/dl nos deberán hacer sospechar en el
Será de mucho valor una biopsia de la lesión que permitirá
al anatomopatólogo llega r a un diagnóstico de certeza o de
aproximación y que obligará al clínico a profundizar el estudio
endocrinológico a los efectos de llegar al diagnóstico de certeza
y poder resolver el problema.
· En algunos casos, el diagnóstico es sospechado por el odo!1·
tólogo que encuentra por examen directo o radiológico, peque-
Iios o grandes quistes en maxilares, conocidos como épulis o
quistes achocolatados que no son más que la consecuencia del
estímulo osteoclástico provocado por el exceso de PTH.
El 10 por ciento de los HPT puede cursar con úlcera gastro-
duode nal recidivante (el 2% de los ulcerosos pueden ser porta-
dores de HPT). Por lo tanto, el gastroenterólogo, el traumatólo-
go y el nefrólogo, deberán tener presente este diagnóstico
cuando se presenten esas circunstancias.
Los estudios radiológicos del esquelet-0 pueden ser de gran
ayuda para orientar hacia el diagnóstico, no sólo cuando de-
mu es tran la formación de grandes o pequeños quistes en hu e-
sos largos (fig. 13-27 y 13-28) ven maxilares, sino _cuando sea
evidente una severa osteoporosis generalizada que en el borde
radial de las falanges de las manos, muestran una reabsorción
subperióstica que es la expresión radiológica de hiperactividad
osteoclástica. También esfrecuente la desaparición de la lámi-
na dura de los alv"eólos dentarios aunque esto puede ser la con-
secuencia de una paradentosis no vinculada al HIT.
En cambio, la reabsorción subperióstica de las falanges es
un signo patognomónica de HJ.:T 1°, 2' ó 3'.
Las manifestaciones ECG varían según los niveles de la caJ.
cemia. Entre los 12 y 16 mg/dl se puede observar un acorta-
miento del QT, mientras que por encima de los 16 mg puede
existir un alargamiento del QT que desaparece rápidamente
con la corrección de la hipercalcemia. El EEG revela elenteci•
miento de todas las ondas y en el aspecto neuromuscular hipo o
arrellexia generalizada.
Puede haber poliuria que simule una diabetes insípida y que
es la consecuencia de Ja hipercalciuria que provoca una dismi-
nución de ia sensibiiidad <lei tuOo couton1eaJo t.ii~lal y <lel i;uW-
colector a la vasopresina que es segregada normalmente a nivel
hipofisario. Esta hipercalciuria persistente es la que llevará a
la producción de cálculos urinarios y, con el tiempo, a una com-
plicación grave: la nefrocalcinosis por depósito de calcio en el
tubo, determinante de una insuficiencia renal irreversible que
complica aún más el cuadro del paciente y que lleva frecuente-
mente a la aparición de un HPT 2' y 3' una vez extirpado el Fig. l
adenoina paratiroideo.
La hiperca!cemia es la determinante de la aparición -poco
frecuente- de pancreatitis aguda que a veces precede al diag• reabsorc
nóstico de HPT. Pueden ser hemorrágicas. La patogenia no es llegar h,
del todo conocida y puede obedecer a la acción directa de la tivo - mu
PTH o a la precipitación de fosfato de calcio dentro de los cana- intercan:
lículos con la subsiguiente necrosis e infección. mal: 50(
mg/día).
El ce:
Métodos diagnósticos sistema
datos de
Ante un paciente con esta sintornatología será necesario es de gr
pensar en el diagnóstico de HPT y se deberán efectuar los estu• clear, sie
dios correspondientes a fin de llegar a un punto diagnóstico y cm. El e
subsiguiente tratamiento. para la 1
La repetición sistemática del dosaje de la calcemia total - si rujano, ¡:
fuera posible, la calcemia iónica- de la fosfatemia, calciuria y ra luego
fosfaturia, será· de suma utilidad para el diagnóstico correcto. las demá
Cifras de calcemia total mayores de 11 mg/dl y de calcio iónico Entn
tivo de P
HPT. Si la r'osfatemia es inferior a los 2,5 mg/dl, la calciuria ma- a cada gl
yor de 200-250 mg/día y la fosfaturia mayor de 900-1000 mg• por arte,
/día, este diagnóstico se reafirmará. Los valores de la fosfatasa técnica ~
alcalina (FA) suelen estar discretamente altos tal como ocurre adenonu::
con la hidroxiprolinuri? que puede llegar a los 60-100 mg/día. pondient
El dosaje del cAMP urinario está invariablemente alto: es la fase capi
expresión de la actividad de la PTH sobre el túbulo renal. Ac· Esta,
tu almente disponemos de un elemen to de gran importancia Pero
diagnóstica: el dosaje por RIA de la PTH circulante cuyos valo· frecuent•
res normales oscilan alrededor de los 0,6 ng/ml. Por lo tanto, ci- descript,
fras que dupliquen y hasta tripliquen esos valores, justifica rán etapa de
la exploración quirúrgica del paciente. En el 20-30% de los ca·
sos, los valores de PTH no aumentan de manera muy evidente,
pero ello no invalida el diagnóstico pues podríamos estar ante Tratami
un caso en el que la PTH es inmunológicamente inactiva pero
activa biológicamente. Cuan
Una prueba de reabsorción tubular de fosfatos -siempre que rán ser i
la suficiencia renal esté conservada- podrá ser útil. Si recorda- 12 mg/dl
mos la acción profosfot,úrica <!e _¡.,_ ITH será fácila comprende: de hidra
que cuando los niveles de PTH estén elevados, disminuirá la trosa al l
 ENDOCAINOLOGIA
Fig. 13-30: Cente/lograma paratíroídeu TI. 201 y Te. 99 co11
sustracción.
reabsorción tubular de fosfatos por debajo del 85%, pudiendo
llegar hast,i el 50-60%. Los estudios cinéticos·con calcio radi ac-
tivo -muy costosos- demostraron un aumento del pool de calcio
intercambiable (norm al: 4 g/día), aumento de la resorción (nor-
mal: 500 mg/día} y disminución de la aposición (normal: 500
mg/día}.
El centelleograma en gamma cámara con Tl 201 y Tc9 9 con el
sistema de sustracción de imágenes, (fig. 13-30) puede an-ojar
datos de sumo valor para la localización del adenoma. La TAC
es de gran- eficacia al igual que la resonancia magnética nu-
clear, siempre que el adenoma tenga un diámetro mayor de un
cm. El esofagograma y la ecografía son medios coadyuvantes
para la localización del tumor y serán de gran ayuda para el ci-
rujano, pues podrá ubicar de primera intención el adenoma, pa-
ra luego proceder con mayor tranquilidad a la ex-ploración de
las demás paratiroides.
Entre las técnicas invasiVas mencionaremos el dosaje selec-
tivo de PTH por cateterismo de la vena tiroidea correspondiente
a cada glándula paratiroidea. La angiografía selectiva entrando
por arteria femoral y obteniendo radiografías seriadas, es otra
técnica que puede ser utilizada ya que en el caso de existir un
adenoma, mostrará la distorsión de la arteria tiroidea corres-
pondiente al tumor y también una mayor impregnación de la
fase capilar de contraste en Ja paratiroídes a:cienomatos!1;
Estas técnicas son útiles pero de elevado costo.
Pero seguimos sosteniendo en el valor que tienen los dosajes
frecuentes de la calcemia total y iónica. (fig. 13•31} Los casos
descriptos de HPT normocalcémicos no son más que HPT en
etapa de "remisión espontánea" pero· transitaría.
Tratamiento
Cuando las cifras de calcio total excedan los 14 mg/dl debe-
rán ser descendidas urgentemente a valores aceptables de 11-
12 mg/dl. Para ello se procederá de la siguiente manera: plan
de hidratación con 4-6 litros y hasta 10 litros en 24 hs. con dex-
trnsa al 5%alte;n.1ndo con solución ~alina isotónica. Ln -ventaja
1389
de administrar cloruro de sodio se explica porque la salida del
sodio a nivel renal es acompañada poda del calcio. Para provo-
car mayor nátriuria y calciuria se agregarán, a cada frasco, 100
mg de fursemida. Si con este plan ...:uidando la suficiencia car-
díaca- no se obtuviera buena respuesta en 48 hs (entendemos
por tal a la disminución de 2 rug de la calcemia total al cabo de
ese lapso), podrá agregarse calcitonina a razón de 8UI por kg de !lj
peso y por día en dosis fraccionadas por vía i.m. o en infusión
e.v. continua con lo que, en pocas horas, se logrará el descenso i!
busc,ido.
Sin embargo, este efecto no es persistente, por lo que deberá
efectuarse en el preoperatorio inmediato. No somos partidarios íl.,
del uso de fosfatos pues pueden resultar un arma peligrosa y lle-
gar a producir calcificaciones metastáticas extensas, hipocalce-
mia, hipotensión, insuficiencia renal aguda y hasta la muerte. ;¡
Algunos autores preconizan el uso del aminopropilendifosfo-
nato (APD) que, con su potente acción antiosteoclástica, puede :o
coadyuvar al descenso transitorio de la hipercalcemia. ¡
~ Con el plan arriba·indieadu;·a·ias 48-72 hir pudrá llevarse ul ·-'!
paciente en las mejores condiciones posibles a la exploración
quirúrgica del cuello por un cirujano especializado, teniendo es-
pecial cuidado en que después de extirparse el o los adenomas,
se ex-ploren cuidadosamente las paratiroides remanentes. Será . ;r
muy útil que el endocrinólogo se encuentre presente en el acto
quirúrgico junto al anatomopatólogo ya que es posible confun- /i
dir tejido paratiroideo con ganglios y hasta tejido adiposo. j;
En el diez por ciento de los casos, el adenoma puede encon- 1!
trarse en el mediastino, de allí la conveniencia de contar con el
cirujano de tórax preparado para intervenir si ello fuera nece-
!. ¡¡
sario.
il
No somos partidarios de administrar calcio endovenoso al
concluir la intervención en forma preventiva, pero nos mante• 11
nemos a la expectativa para que en el caso que aparezcan sig- 1:
I'
nos de hipocalceruia (parestesias, calambres) que implicarla la
no existencia de otro adenoma. La calcemia se medirá diaria• ¡t
1!
mente y, de ser necesario, se instituirá un plan de solución dex•
trosada al 5% donde se agregará a cada frasco 20 mi de gluco- q
nato de calcio al 10% a razón de 40 gotas por minuto hasta
lograr la normalización de la calcemia o bien hasta la des apari-
¡
ción de los s ignos y síntomas de hipocalcemia. En ciertas opor-
tunidades, cuando el paciente presenta un imprevisto cuadro de
!
: Íi
hipocalcemia severa (tetania), se comenzará con 20-40 ml de
gluconato de calcio al 10% e.v. durante un lapso aproximado de
5-10 minutos y cuandp·el cuadro haya cedido, se continuará con
calcio por vía oral a razón de 1 g/día y si ello no fuera suficiente,
se agregará vitamina D en dosis que variarán entre las 60.000
y 100.000 U diarias o cada tres días. Será de 'gran utilidad el
uso de 1,25 (OH)2 colecalciferol en dosis de 0,25 a 0,75 mcg/día.
Después de la extirpación del adenoma, como consecuencia
de lH inhibición que sufrieron las paratiroides sanas remaoen-.
tes por los sostenidos niveles de hipercalcemia, se produce un
episodio transitorio de hipoparatiroidismo que persistirá el
I!
tiempo q11e t~rden las paratiroides en retomar el comaodo.
Además existe lo que se ha dado en llamar "hambre de cal-
cio" por parte del hueso que trata de recuperar el calcio perdido,
fijándolo rápidamente y con gran avidez. Se han dado casos que
requirieron medicación con calcio y vitamina D durante perío-
dos mayores de seis meses. El postoperatorio alejado será tanto
mejor cuanto más sano sea el riñón. Cuando el diagnóstico es
tardío y la hipercalciuria no es corregida oportunamente, ade-
más de nefrolitiasis puede agregarse nefrocalcinosis cuyas con-
secuencias analizaremos más adelante.
Como en la actualidad el diagnóstico de HPT es más tem-
prano1 ocurre que muchos pacientes con niveles moderadamen-
te elevados de la calcemia y de la PTH, si el contenido mineral
óseo medido por densitometria radial y lumbar, no ·sufre dele·
rioro en los controles que se efectúan cada 6-12 meses y no apa-
reciera. nefrolitiasis, puede adoptarse una conduct;, expectante.
 1390 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

HPT 1" HT'I~-,, HPT 3º I-IPT4º

(1
11·
""
/,'/ Calcemía elevada baja elevada elevada

Calciuria elevada baja baja baja

Fosfatemia baja elevada elevada elevada

Fosfaturia elevada baja baja baja

PTfI elevada elevada elevada elevada

Fig. 13-31. Cuadro humoral,,; el Hipe1paratiroidismo

0
Muchos autores -siempre que no se demuestre la existencia Dijimos antes que una complicación del HPT lº es la nefro-
l¡
1,
de un adenoma- utilizan estrógenos conjugados (en mujeres
menopáusicas solamente) a razón de 0,625 mg por día, con con•
calcinosis. ·
Pues bien, esta afección implica IRC que desencadenará to•
troles frecuentes de patología uterina y mamaria.
l
da la secuencia aniba descripta hasta llegar a la formación de
Los resultados parecen ser satisfactorios. Nosotros preferi- un nuevo adenoma paratiroideo. El HPT 3° desarrollado en un
mos el APD a razón de 200-400 mg/día, que si la tolerancia gás- HIT que fu e alguna vez l º, es denominado 4'. .
i' llica .V la médula ósea lo permiten, puede mantenerse por perío- El tratamiento del HP'f 2º consiste en corregir rápidamente

¡¡ dos prolo·ngados. Sin embargo, cuando se demuestre la

existencia dé adenoma , esta ·conducta deberá ser transitoria,
salvo que las condiciones de( paciente no permitan la exéresis
la hipocalcemía mediante la administración de calcio oral o en
el líquido de diálisis y/o 1,25 (OH)2 D3 en dosis que varían en-
tre los 0,25 y Ó,75 mcg/día, controlando estrictamente la cake-
li del tumor. ·
En lo~pacientes con síndfómes de malabsorción no rnconoci•
mia para evitar cuadros de intoxicación por vitamin a D, por

li
í)
da ní tratada adecuadamente, el componente hipo.calcémico es
el mejor estimulante de la función paratiroídea. Lo mismo ocu-
otra parte fácilmente controlables al suspender la medicación
ya que la 1,25 (OH)2 D3 tiene una vida media de seis horas. En
la etapa de HPT 3' o 4°, donde se presupone la existencia de un
U·
¡l
n-e en la insuficiencia renal crónica (IRC) en la que por la dis-
adenoma, no queda otra alternativa que la intervención quirúr-
,¡ minución de la masa renal tubul ar, no se produce Is r.ormal hi-
¡¡ droxi lación del 25 (OH) a 1,25 (OH)2 colecalcifero! por ausencia
de la 1-hidroxílasa y cuya consecuencia inmediata es la dismi-
gica, con todos los riesgos que ello implica.
En lo referente ul cáncer paratiroideo, sólo se observa en el
1% de los casos de HPTH.
nución de la absorción intestinal de ca lció y la consiguiente hi-
pocalcemia, que también puede atribuirse a la acción tóxica de
la urea. Como se han descripto receptores para.tiroideos a la
1,25 (0Hl2 D3 , si estos pacientes no son 'tratados correctamente Hipoparath-oidismo
con 1,25 (OHl 2 D3 se producirá la hiperplasia de las glándulas
Toda causa que provoque dismi nución o falta de secreción de
para tiroides con gran liberación de PTH. Este cuadro es conoci-
P.T.H. se denomina Hipoparatiroidismo.
do como HPT 2° y cursa con un cuadro humoral muy particular
Cuando los signos de tetania ocun-en en un paciente opera-
Cfig. 13-26): hi pocalcemia, hiperfosfat~mia (por la deficiente fil.
do de tiroides v para tiroides ya sean pocas horas, días, meses o
t1·.~;.; .~;; &l.-:.1'i"icr,1l.:-.¡·} 1 h:pc~~sfaturi:! (;;8:- !2 r:!i'.:-~ :1 •.::.!esa) e h!po-
años después, el diagnóstico de h1poparattro1dismo (bPT'i es fa.
calciúria. Debido a que estos pacientes tiene u mejor expecr.ativa
cil de hacer por la anamnes'is y al observar la cicatriz operato•
de vida gracias a las técnicas de hemodiálisis, viven lo suficien-
ria. Si aparece después de una dosis terapé utica de radíoyodo,
te como para presentar otra afección : el HPT 3° en el que se de-
especialmente en los cánceres de tiroides en los que puede que·
sarrollan uno o más adenomas consecutivos al estímulo persis-
dar sólo una o dos glándulas paratiroides ródeádas de un man-
tente de la hipocalcemia no tratada. El adenoma se encarga rá
guito de tejido tiroideo captante, es posible que este episodio de
de normalizar primero y elevar después los niveles de la calce-
hPT sea transitorio y consecutivo a la radiación beta y gamma
mía a expensas del huesos que pagará las .consecuencias con la
emitidas desde el tejido tiroideo.
form aciáo n de quistes simil ares a los del HIT 1°.
Lo que no habrá de modificarse será la hiperfosfatemia Más dificultoso, sin embargo, es diaguosticarlo en pacientes
(pues el cuadro de IRC no· se n1odifica), la hipofosfaturia ni la portadores de hPT espontáneo que hoy se consideran de.etiolo-
hipocalciuria. Como podrá notarse, la únir., modificación humo- gía autoínmune y los casos de hPT debidos a secr eción inactiva
ral en cónÍún que presentan el HPT l° y el 3" es b hipercalc~- de PTH o hs consecutivos ·a hipomagnesemia por malabsorción
mia, mientras que el HIT ·2° cursa al comienzo con hipocalce- de Mg o a trnta mientos prolongados con an tibióticos aminoglu•
mia y luego normocaict!rnja, Cuan<lo el HrT 2" l1t!ga a 1a có:: idiiS. Eu e:t::is últimas .situ~.::fones, como e:l ru-R.dro no e.':I tan
hipercalcemia ya se ha tra nsformado en 3º. (Fig. 13-31i claro, muchas veces transcurren años antes de llegar al diag-
 · ENDOCRINOLOGlk 1391

nóstico correcto, lo que frecueñtemente sucede en fostitutos psi•

quiátricos o. en clínicas_neurológicas a las que estos pacientes
PT4º r~cunén,·ya' que· estos hPT espon t.aneos·cursan coí1 cuadros de-
presivoso de hiperexcitabilidad que llevan a ruagnósticos equi-
?vada vocados .de psico¡íatía,scrónicas ·que no responden a los trata-
mi entos psiq~iátricos clásicos . Otros son confundidos con
>aja epilepsia o bien tienen un com¡ioÜente epiléptico desencadena-
do por la hipocalcemiá que lleva al nÍédi~o a tratarlos con ant.i-
vada
co nvulsivan tes que, al bloquear la 25 hidr~xilasa que se e n-
ma temporal del faciitl. El de Escherich provoca. la contracción
cuentra .en el retículo endoplásmico de las células h epáticas,
aja del orbicular de los labios al percutir el ángulo facial. El signo
provocan un cuadro de déficit de vitamina D que, a su vez, dis-
de Lust es útil en los niños y se provoca por percusión del ner-
vada minuye la absorción de.! calcio intestinal, con la consiguiente hi-
vio peroneo externo que produce la conlrac~i6n de los músculos
pocalcemia y agravación de los signos neurológicos que obligan
inervados por ese nervio ..Él signo de Schlesinger se investiga
a a umentar la dosis de a nticonvulsivantes, Esto deseñ cadena
provocanµo la hiperflexión del miell!bro inferiór extendido {co-
un circu]o _vicioso que lleva al paciente a un cuadro dramático
mo en el Luseguefque produce espasmo pedal: · ·
PllP1 '11_!~ c: 11.ret>n tn<l a'?' t-:>': c0~1~pHi:ei:!0ne~ dd ~P'!: catarata:;,
En la tetania manifiesta aparecen .alteraciones d,dos rier-'
laringoespasmo, cáida del cabello, lesiones tróficas de las ~ñas,
vios sensitivos 1 mo1ores y neurovege-tativos. L8S formas leveS se
lesiones del esmalte dentario y calcificaciones de los. núcleos de
manifies tan como parestesias en ia6ios y dedos ·dé manás y
la base del cerebro. De todas ellas, es fácil de comprender que
pies.
las cataratas llevan a un cuadro invalidante que, en caso de ser
Las ál¡,;raciones motoras leves implican contracciones mus-
bilaterales provocan la ceguera total cuya única solución es qui-
º es la nefro- culares que pueden ser espontáneás o seguir a una cohtracción
rúrgica. En algunos casos puede aparecer un cuadro que reme-
vo luntaria de la mano (cuando se escribe) o de los pies durante
da al de la hipertensión· endocranriana acompañada de edema
cadenará to- la marcha,
de papilas.
formación de Las convulsiones tetánicas ocurren por contracción simultá-
Una causa muy poco frecuente de hPT es la que se observa
·ollado en un nea de múltiples grupos musculares. Los primeros síntomas
en el síndrome de Di Geórge en el que hay ausencia congénita
pueden ser parestesias y contracciones fibrilares. faciales y tor -
rápidamente
de las p~ratiroides ·y del timo por una falla que afecta los ar- a peza en los movimientos de manos y pies, seguidos de contrae'.
cos bhnquiales de causa desc onocida. En el síndrome de
lcio oral o en ciones tónicas. La fuerza de la contracción muscular aumenta
varían en- Kearns-Sayre coexiste el hPT con ofutlmoplejía, miopatía y de-
ie en forma rápida y se acompaña de calambres dolorosos. Apare-
mte la calce- generación re tiniana . También puede coexistir con la nefrosis
cen los espasmos éarpopedales y la facies tetánica por contr ac-
mina D, por hereditaria y 5:ordera nerviosa.
ción de los. músculos faciales, Cada acceso dura entre algunos
1 medicacíón minutos y varias horas.
,is horas. En Debido a la contracción de los músculos torácicos, diafragma
:tencia de un Diagnóstico y abdomin ales, la respiración puede ser dificultosa y aparecer
1ción quirúr- cianosis.
Las parestesias en manos, pies y labios pueden orientar al Cuando· se produce laringóespasmo, el cuadro puede farmi-
,bserva en el diagnóstico correcto. Si se acompalia de calambres musculares nar en aSfi xia, ·especialmefite cuando cursa co~ par8.J_isis de
diurnos o nocturnos, debe pensarse firmem en te en esta afec- cuerdas vo calés por lesión recurrencial. Pueden aparecer mani-
ción: Si se presentan epis odios ·de tetania con espasmo en ma- fe~·t aciones neurovegetativas: broncoesp~srno, palidez, Ray-
nos y pies, el diagnóstico ~e impolle haSta que 'no-se demul:!stre naúd_, hiperhidrosis, disfagia, piloroespasmo, vómitos, diarrea,
lo contrario. trastornos· vesicales y alteraciones electrocardiográficas: (pro-
Los métodos de exploración clínica son muy simples y con- longación del QT y aplanamiento o inversión T). .·
secreción de sisten en la búsqueda de tres signos clásicos, El primero es el Las ma nifestaciones crónicas fu eron detalladas más amba.
de TI·ousseau (fig. 13-321 que consiste en colocar el manguito en El EEG muestra alteraciones ' ruversas como dis minu ción del
:iente opera- el brazo y proceder a la compresión de la arteria humeral con la ritmo alfa, disritmia con aumento de la actividad, algunas on-
_ías, meses o tensi.ón mayor a la sistólica, Antes de los dos minutos se prod u- das lentas, todo lo cual aumenta con la hiperpnea. La inyección
(hf"ri es fa. cirá la contracción del pulgar hacía la cara palmar con exten- de _calcio, es., corrigiendo la hipocalcemia, mitiga estas altera-
tri z operato-
s ión de los otros cuatro dedos dando el aspecto de la llamada ciones.
e radioyodo,
mano de paitero.
, puede que·
El otro signo es el de Chuostek y se obtiene percutiendo c@ Tratamiento
de un man-
el dedo índice al nervio facial en la unión del tercio medio con el
' episodio de
interno de una linú que une el trago con la comisura de la bo- Descartado el uso de parathonnona por su precio y la difi•
ta y gamma
ca,. Consiste en la contracción de los músculos inervados por cultad para su obtención, deberán utilizarse dosis adecuadas de
m pacientes aquel nervio que provoca, según el grado de respuesta: I, con- calcio por vía oral (1-2gr/día).a El lactato de calcio, por su bajo
tracción del orbicular de los labios, el ala de la nariz y el orbirn- contenido de calcio requiere dosis de 6-8 comprimidos por día
m de.etiolo-
:ión inactiva lor de los párpados; 11, ·contracción de los labios y del ala de la que en algunos pacientes pueden provocar di arrea con lo que
nari z; III, contra cción .del orbicular de los labios, El 20 por cien- disminuye aún más la absorción del calcio, Preferimos el lacta•
ialabsorción
s aminoglu- to de sujetos normales puede n presentar Chvostek IIL to-gluconato de calcio con· carbonato ae cal~io que se prese nta
ro no es tan _Los .otros signos son: el de Weiss que consiste en la contrac- · en tabletas efeivescentes de 1000 mg de ión ca lcio a razón de l•
gar al diag- ció,i del orbicular de los párpados· y ·el frontal al percutir In ra- .3. tabletas diadas. Cuando ello no-s;a suficiente para la corree•
 1392 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ción de la calcemia se agregará vitamina D a razón de 50.000
UI diarias o bien dosis quincenales de 600.000 UI. En la actua-·
lidad disponemos de la 1-25 (OH)2 colecalciferol que permite un •·
manejo ágil de la hipocalcemia y que se utiliza en dosis diarias
de 0,25 a 0,50 mcg que tienen la gran ventaja de una vida me-
dia corta qu e, en caso de sobredosificación (hipercalcemia) per-
mite controlar en p<Jcas horas el cuadro, al suspender s u admi-
nistración.
No deben olvidarse los controles frecuentes de la calcemia y
cuando ello no sea factible, p<Jdrá recurrirse al reactivo de Sul-
kowitch que, al medir cualitativamente la calciuria, nos dará
un dato aproximativo de la calcemia.
Cuando la fosfatemia se man tenga persistentemente eleva-
da, es de gran ayu da la ingestión de hidróxido de aluminio en
dosis importantes (4-6 cucharadas di arias) con lo que disminuí-
ni la absorción int€stinal de fosfatos:
Sin embargo, en la actualidad tenemos tendencia a adminis-
trar carbonato de calcio durante las comidas principales en do-
sis que variai, entre los 3 y 5 gramos diarios, disimulando su
efecto constipante con estimuladores de la actividad peristalti-
ca, evitando la vaselina líquida que impide la absorción de la vi-
tamina D de la die ta y la medicamentosa. En los cuadros de hi-
poparatiroidismo hipomagnesém ico , deberá agregarse a la
medicación antenor, 2 a 4 comprimidos diarios de sales de mag-
. hesio con lo que se obtendrá un a mejoría de los niveles de la
·. magnesemia y de la calce mía. Es como si el magnesio estimula•
•· ra el poco tejido paratiroideo remanente.
Puede ser de utilidad el uso de 100 mg diarios de hidrocloro•
tiazida que 1 al aumentar la reabsorción tubular del calcio, no
sólo aumenta los niveles de ca!cemia sino que disminuirá la cal-
ci uri a alej ando los riesgos de litiasis renal.
En los casos de tetania por alcalosis gaseosa producida por
hiperventilación observable ell mujeres ansiosas o pitiáticas y
en las que el lavado alveolar del anhíd rido carbónico lleva a la
alcalosis y la conse·cutiva disminución de) calcio ión ico, antes de
recurrir al calcio e. v., será de gran utilidad colocar delante de la
boca del paciente, una pequeña bolsa de papel o de polietileno
que per mitirá reinhalar el COZ perdido durante la hiperpnea y
que a los pocos segundos disminuirá los calambres y contractu-
ras qu e son fac tores que aumeu tan la ansiedad y el nerviosis-
mo. Muchos casos diagnosticados como hi popa ratiroideos, no
son más que pacientes con alcalosis gaseosa.
Teniendo en cuenta el efecto invalidan te y crónico que impli-
can los casos de hipoparatiroidismo postquirúrgico, muchos ci-
rujanos preconizan el autoinj erto de las parati roides (una o dos)
en pacientes que deben .ser su1üt:lidus n tiroidcctomin parcial e
total.
Pseudohipoparatiroidismo
En el año 1942, Albright y colab. publicaron los primeros tres
casos de pseudohip<Jparatiroidismo (PHP). Algunos de los pacien-
tes con este síndrome tienen rasgos característicos que incluyen: ·
cara redonda, baja estatura y obesidad. Las alteraciones esquelé-
ticas son frecuentes e incluyen exostosis y metacarpianos, meta-
tarsianos y falanges cortas. Estos rasgos somáticos están presen-
t es en la mayoría de los pacientes con PHP, pero no son
esenciales para su diagnóstico. La hipocalcemia, hiperfosfa!emia
y niveles elevados o normales de PTH están presentes en est-Os
enfermos. La adm inistraci ón de PTH exógena no corrige las
anormalidades del calcio y del fos fato, p<Jr lo que se postula que
la enfermedad resulta de la resistencia a los efectos de la PTH.
Esta hipótesis fue co nfirmada por dis tintos grupos de inves-
E
tigadores que demostraron que membranas obtenidas de cél u-
la ~ <le la rortm.a renal de par.iente.s con PHP tienen una altera- cer v
ción en la proteína regulad a por el guanidia trifosfato (GPT) en ei hun
el sistema adenilciclasa, lo que hace a 1.a enzima refractwa a la To
estimulación por la hormona (PTH). Los mismos resultados se funció
obtuvieron en membranas en glóbulos rojos. Es lo que hoy se nes d
conoce como PHP l ª. Otros pacientes tienen en glóbulos rojos la pi nea
Es
actividad de la prote ína regul ada p<Jr los nucleólidos normal; se
activa
los denomina PHP lb.
tamin
La ca usa de la resistencia metabólica a la PTH en este gru-
po n~ ha sido definida. Pocos paciente s con PHP lb tienen anor- acetih
malidades esqu eléticas, que, por otro lado, son comun es en los La
PHP l'. Los PHP 2 responden a la administración exógena de dos in
PTH con un aumento de la excreción uri na ria de AMPc, pero de im
sin aumento de la fosfat uria. milar
Los niveles de 25 (OH) D3 son normales en el PHP; sin em- que p
bargo, por la resistencia a la PTH y a la hiperfosfatemia, la ac- rá un
tividad de la l alfa-hidruxilasa está disminuida y hay deficien- Otros
cia de l,25(OH )2 D3 e hipocakemia. dopan
El PHP idiopático es una enfermedad rara. Estos pacientes servó
tienen niveles normales o elevados de PTH y presentan un a pués ,
respuesta normal renal a la administració~ de PTH. Se piensa cuand
que estos pacientes tie.n en alteraciones a nivel de las glándulas ción d
paratiroides, que segregarian una molécula anómala de PTH.
El único tratomie11to actual es la administraqción de vitami-
na D a razón de 50.000 a 100.000 UI diari as o bien 1,25 (OH)2
D3 junto con calcio por vía oral U-2gr/día) .teniendo en cuenta
el peligro de inducir hipercalcemia, hipercalciuria y nefrolitia-
sis. En general, la fosfatemia d es_ciende a cif~as normales cuan-
do se llega a niveles aceptables de calcemia (tratar que no exce-
da los 9 mg/dl). Sólo excepcionalmente será necesario utilizar
antiácidos o azetolamida para descender la fosfatemia.
Sólo mencionaremos como dato histórico lo que se conocía
Cürthi ¡:,;1;;•,.¡¿c- psc~dchipop:i.r::i.tiro:di!'jmo en que se ob~etvan las
alteraciones esqueléticas sin las humorales. e,
argen
in test
endoc
Er
quími
tidos ·
genas
sisten
decarl
D,
*Dr.
 ENDOCRINOLOG_IA
GLANDULA PINEAL O EPIFISIS*
Es una glándula ubicada en la zona posteroinferior del ter-
cer ventriculo (de cuyas células del epéndimo deriva) y que, en
el humano pesa alrededor de .iOO mg.
Toma ese nombre, pues se asemeja al cono de un pino y su
función fue un enigma durante siglos basta que se publicó a fi-
nes del siglo 19 un caso de pubertad precoz asociada a un tumor
pineal.
Esta glándula contiene diversas sustancias biológicamente
activas como son la dopamina, noradrenalina, serotonina, his-
t ami na y melatonina. Esta última se forma por metilación y
acetilación de la 5-hidroxitriptamina (5-HT).
La pineal tiene una función fotorreceptora en los vertebra-
dos inferiores, pero en )os mamíferos actúa como un convertidor
de impulsos nerviosos en secreción hormonal de una manera si-
milar a las neuronas neuroendocrinas del hipotálamo. 1bdo lo
que provoque una activación de los nervios simpáticos, motiva-
rá un aumento de la concentración de melatonina en la píneal.
Otros factores son la hipoglucemia aguda, la administración de
dopamina y de su precursor la L-Dopa. En los mamíferos se ob-
servó un pasaje de melatonina a la sangre inmediatamente des-
pués de exponerlos a la obscuridad, fenómeno que se revertía
cuando volvían a la luz. Al parecer existe un ritmo diario de secre-
ción de melatonina relacionado con los ciclos de luz-obscuridad,
SISTEMA A P U D*
Cuando, en 1914, Gosset y Masan sugirieron que las células
argentafines gastrointestinales eran "la glándula endocrina del
íntestino'' no imaginaron que estaban describiendo un sistema
endocrino difuso.
En 1968, Pearse, teniendo en cuenta las características cito-
químicas y ultraestructurales de las célulás productoras de pép-
tidos postuló que aquellas células contienen no sólo aminas bió-
genas, sino también péptidos y sugirió la sigla APUD para este
sistemá que significa en idioma inglés: amino pi-ecursor l!ptake
decarboxilation.
Desde 1931, cuando se descubrió la sustancia P en el cere-
*Dr. ANTONIO H. CODEVILLA
1393
sueño, dieta, postura y actividad. Al parecer, la MT pasa a la cir-
culación general a través de las venas eferentes de la epífisis.
Cua_ndo se la inyectó experimentalmente en el lüpotálamo
se observó una inhibición de la secreción de gonadotrofinas y,
administrada por vía e.v. es capaz de inhibir la respuesta del
LH al LRH. Ello confirmaría s u acción antigonadotrófica. Ade-
más, se hallaron receptores ováricos a la MT lo que implicaría
una acción directa sobre la ganada.
Su administración a voluntarios normales provocó el des-
censo de los niveles plasmáticos de LH, la supresión. de hormo-
na de crecimiento somnolencia alteraciones en el EEG (au-
1 1
y
mento de ondas alfa) bienestar general.
Dado que la secreci6n de MT aumenta en la obscuridad, es
posible explicar la pubertad tardía en sujetos que viven lejos
del Ecuador y, por el contrario, la pubertad temprana de los ha-
bitantes próximos a esa línea donde las horas de luz son mucho
más prolongadas.
Esta hormona ya se encuentra disponible y uno de los usos
más específicos es para neutralizar el "jet J-ag" es decir, las alte-
raciones que se producen cuand_o se ~bia rápidamente de hu-
so horario.
· La calcificación de la pineal no parece dismin;;ir la co·ncen-
tración de los niveles de melatonina circulante. ·
bro de mamíferos y en el intestino, hecho por otra parte sor-
prendente, se siguieron encontrando muchos otros péptidos con
esta misma distribución dual. En el cerebro fueron localizados
dentro de las neuronas y en el intestino y en el páncrreas se en-
contraron tanto en los plexos nerviosos como en las cálulas ·en-
docrinas.
En el hombre, las neuronas peptidérgicas fueron desctiptas
por primera vez en el hipotálamo, dando origen a la ocitocina y
a la vasopresina, almacenadas en la neurohipófisis. Como las
células endoc1inas, las funciones de las neuronas peptidérgicas
pueden ser dasificdas de acuerdo a sus efectos.
Las neuronas peptidérgicas que vuelcan sus productos en la
sangre son llamadas neuroendocrinas. Las que forman sinapsis
neurosr,~retoras con otras neuronas se deno~na.J_l neurocrinas.
 . .
1394 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
___,,_
función metabólica
___ Hormo!l~~~s~testinales
~ _____
insulina GIP Secretina
Glucagon VIP PP
Los efectos paracrinos pueden sen•ir por analogía, para señalar
los efectos neuroparacrinos de las neuronas peptidérgicas ha-
ciendo contactos con células endocrinas o no endocrinas (tanici-
los, células somáticas). Es posible que el mismo péptido pueda
tener algunas de las tres posibles funciones en diferentes neu•
ronas, dependiendo del tipo y sitio de contacto con otras células.
¿Qué funciones cumplen estas "hormonas""/
Muchas de ellas son de origen digestivo pero ello no significa
que actúen sólo en el aparato· digestivo. Tienen una función no
sólo específica sobre éste, sino también sobre el metabolismo
gener'.3-1. La insulina y el glucagón, como se sabe, son hormonás
que actúan sobre el metabolismo hidrocarbonado rnienfras que
las gastrina cumple una función especialmente gastrointesti-
nal. En el esquema puede apreciarse mejor lo expresado.
¿Cómo se detectan estas sustancias?
1) Por radioinmunoanálisis
2) Por técnicas inmunohistoquímicas.
3) Por cromatografia en gel.
No entraremos a detallar la composición y seceencia de los
aminoácidos de estas hormonas 1 pero corno dato ilustrativo
mencionaremos que la neurotensina tiene una secuencia de tre-
ce aminoácidos, el glucagón 29 y la calcitomina 32.
5-Hidroxitriptamina
Se halla independientemente en la sangre (serotonina) y en
las células enterocromafines (enteramina). En el cerebro se la
localizó en el hipotálamo, eminencia media, en la formación re-
ticular y en el sistema límbico. También en los núeleos simpáti-
cos y parasimpáticos y en los nervios intrínsecos del intestino.
¡ En el sistema nervioso, la 5-H'l.1 puede actuar como neuro-
transmisor propio y en ciertas áreas cerebrales puede actuar co-
mo nrirner mensaiero unido al sistema del AMP cíclico.
La 5-HT está relacionada con la regulación de la conducta,
sexo, sueño, temperatura y secreción de hom1onas hipofisarias.
,Juega un importante papel en la nocieepción junto con las en-
dorfinas, la sustancia P y la somatostatina.
La melatonina se forma por metilación y acetilación de la 5-
HT en la pineal. Como es sabido, la pineal tiene una función fo-
torreceptora en los vertebrados inferiores mientras que en los
mamíferos actúa como un convertidor de impulsos nerviosos en
secreción hormonal de una manera similar a las neuronas neu-
roendocrinas del hipotálamo.
La sustancia P fue encontrada en el sistema nervioso cen-
tral, nervios periféricos y autónomos. En el cerebro, la sustan-
cia P se halla especialmente en la sustancia nigra, hipotálamo,
sisttr11a 1íli1Lic0 1en d pi:::o dsl 4º v~ntrin1Jo, !a epífisis y la hipó-
fisis. Al parecer, se tratatia de un neurvtransmisor sensorial o,
_,.__
función gastrointestinal
Colecistoquinina Gastrina Motilina
según algunos autores, sería un neuromodulador de los impul-
sos nociceptivos,junto con las endorfinas.
Aplicada por vía intraventricular, la sustancia P tiene un
efocto analgésico. Sobre el intestino ejerce una acción peristálti-
ca.
La neurotensina se halla en el hipotálamo; corteza cerebral,
tálamo. hioocamoo, amí~dala. tronco cerebral, médula esoinal v
en la adenohipófisis. En el aparato digestivo se la encuentra en
el esófago y en eÍ colon. · ·
Cumple una acción hipotermizante y en el hipotálamo parti-
ciparía en el mecanismo de secreción de hormonas hipofisarias.
La somatostatina es un tetradecapéptido con una secuencia
aminoácida común a la de la secretina y glucagón. Se la en-
cuentra en el hipotálamo especialmente en la eminencia media
donde inhibe la secreción de somatotrofina y de tirotrofina y, en
menor grado, de ACTH, PTH y calcitonina. Como se la encontró
en la neurohipófisis, se sugirió que podría modular la secreción
de hormonas neurohipofisarias.
En el aparato dige.stivo inhibiría la secreción de otras hor-
monas gastrointestinales.
Gastrina y i.:olecistoquinina
Se halló gastiina en la corteza cerebral humana, hipófisis
anterior y posterior. La colecistoquinina 1 en cambio, se encuen-
tra en el rinencéfalo, hipotálamo, tronco cerebral y médula. Pa-
rece estar relacionada con la regulación central del apetito. La
gastrina modula la actividad de la acetilcolinesterasa cerebral
y, como se la halló en la hipófisis, podiia regular la secreción de
hormonas hipofisarias. En el aparato digestivo, la colecistoqui-
nina estimula la contracción vesicular, mientras que la gastrina
aumenta la secreción de ácído clorhídrico e, indirectamente, la
secreción de calcitonina.
GIP (péptido inhibidor gástrico)
Cumple tres funciones:
1) Inhibe l.a actividad secretora y motora del estómago.
2) Estimula la secreción intestinal.
3) Estimula la secreción de glucagón. Secundariamente, es-
timula la secreción de insulina.
Se origina en las células localizadas en la zona media de las
glándulas del duodeno y, en menor cantidad, en el yeyuno.
Estas células son denominadas "células Í\'', reconocibles por
la doble estructura de muchos de sus gránulos que poseen un
centro denso en el microscopio electrónico (osmofilico) rodeado
por una matriz menos densa.
Es insulinotrópico y glucagonotropa, pero su papel funda-
mental es el primero, por lo que se lo considera una importante
horm~nB en la re~1h1<'iñn dr 18 Rf'Cf~fión <le lnsulin a f".ontribu-
yendo así a la normalidad del eje entero-insular.
 ENDOCRINOLOGIA
... -· • ..
HPP (polipéplido pancreático humano)
Se lo halló en las .cé\n~R PP. qi,e son céJ.nJa.s pancreáticas di-
ferentes de las células de los islotes q_ue contienen glucagón (cé-
lulas A); insulina (célula.s B) y s~matostatjna (células D). Estas
~
células PP se encuentrrul tanto ·en los islotes como en el tejido
ilina pancreático exocrino.
Aumenta la secreción de ácido clorhídrico y pepsina, insuli-
na, glucagón, secretina, gas trina y los metabolitos de los hidra-
los de carbono, lipidos y proteínas. Los niveles elevados de PP
los impul- plasmático, se observan en pacientes con tumores pancreáticos
benignos o malignos. Los tumores carcinoides extrapancreáti-
P tiene un cos pueden segregar PP.
peristálti- Los síntomas de un insulinoma, gastrinoma, VIPoma y glu-
cagonoma y el hallazgo de producción autónoma de insulina,
a cerebral, gastrina, glucagón y VIP, van asociados generalmente a un au-
1
a esoinal v mento de PP.
cuéntra en Sólo menciornfremos a la ·motilina para pasar _a la neuroten-
sina.
lamo parti- El ·so%de· ella se encuentra en el intestino y el resto del ce-
pofisarias. rebro. En ~¡ hombre se la localiza e~ la mucosa del íleon. Sus
niveles amiientan después de las comidas· y dependen de la can-
1 secuencia
tidi:ld de comida ingerida. Aumenta marcadamente en pacientes
. Se la en-
operados de úlcera gástrica que sufren el síndrome de vacia-
ncia media
miento gástrico rápido (dumping syndroméJ. Como se sabe que
rofina y, en la neurolensina produce una caída de la tensión arterial y au-
!a encontró menta el hematocrito, es probable que tenga mucho que ver con
3. secreción aquel síndrome. Además, aumenta la secreción de insulina que
provoca una hipoglucemia reactiva (dumping tardío).
ot'ras hor- Se la encontró elevada en pacientes tratados quirúrgica-
mente con "bypass" yeyuno-ileal para corregir obesidades extre-
mas.
,, hipófisis VIP (piplido i11/esti11al uasoactiuo) ·
se encuen-
édula. Pa- Tiene un a s.imilitud química con la bombesina no sólo es-
ipetito. La tntctural sino también biológica con el glucagón, secretina y con
a cerebral el GIP (péptido inhibidor gástrico).
creción de Se la encuentra en la corteza cerebral, hipotálamo, amígda-
lecistoqui- la, cuerpo estriado 1 plexos coroides, nervios autónomos, plexos
a gastrina nerviosos, esófago estómilgo intestino, vesícula biliar, páncreas
1 1
y tracto genitourinario.
!IDente, la
La presencia de VIP en el sistema de vasos porta hipofisa-
rios sugiere que pueda intervenir en la regubción de la secre-
ción de hormo nas hípofisarias, por ejemplo, prolactina. Podría
regular eftono de los vasos esplácnicos.
En el aparato digestivo aumenta la motill<lad intestinal.
La bo111besi11a, junto con la ranatensina, litorina y alitesina,
~21·li:ücú:J a un gi upo de péptidos originarmente aislaJv:s Ut la
ago.
piel de los anfibios pero fue hallada én el cerebro de mamíferos,
en el hipotálamo y también en el aparato digestivo y en el pul-
nente, es- món.
El TRF (factor liberador de tirolrofi11a) fue hallado también
fuera del hipotálamo como ser en los nervios terminales alrede-
dia de las
mo. dor de las motoneuronas, en ganglios nerviosos que rodean el
esófago de los gastrópodos y en la piel de los anfibios.
cibles por
>0secn un Se encontraron sustancias insulinosímiles en el efluente de
extremidades de felinos perfundidas después de estímulos eléc-
) rodeado
tricos de nervios ciáticos y braquiales, sugiriendo la posibilidad
de que se trate de nervios insulinérgicos.
el funda-
El ACTH con sus fragmentos CLIP (ACTH símil), a MSH y
1portante
la lipotroftna b (LPH) con .sus fragmenws b endorfina, met-en.-
~ont,ribo-
ce1aJina, tienen un precursor cohrnn.
Presentan la misma secuencia de heptapéptidos en el pre-
1395
cursor común del ACTH yde la b LPH:
El ACTH, arlemss del lóbulo anteriorhfpofisario, se encontró
en ·el hipotálamo, tálamo, sistemalímbico, tallo cerebral y mé-
dula espinal. La.distribución del ACTH sigue de cerca a la de la
b LIP.
En el aparato digestivo se halló ACTH en las células endo-
crinas del ·páncreas, estómago y duodeno. El ACTH y sus frag-
mentos demostraron efectos opio símiles en el cerebro y en el
intestino. Su ·amplia distribución fuera de la hipófisis hace posi-
ble las sugerencias de los neurofarmacólogos acerca del proba-
ble papel del ACTH en la modulación del comportamiento y del
. aprendizaje.
Las e11cefali11as son dos pentapéptidos que sólo difieren por
un aminoácido en su carbono terminal y son: la metionina-ence-
falina (met-encefalina) con la secuencia siguiente: 'fri-Gli-Gli-
Pt ü-Mi.:t} :<t lcut;ud •t:uu:faliun. \ieu-cu\:eÍaiiuai: 'fri-Gii-G-ii-
Fen-Leu. Forman parle de un gran grupo de péptidos conocidos
como endorfinas (ENDógena mORFINA). Su función consiste
en modular los estí~ulos nociceptivos y parece estar ;elaciona-
da con ciertos comportamientos psicóticos.
En el aparato digestivo ejercen una acción inhbibitoria ·se-
mejante a la de la morfina (reducción de la motilidad intestinal,
relajación de la vesícula biliar y contracción del esfinter de Od-
di) y fueron descubiertas por haberse hall ado receptores a la
morfina.
P~tología referida a estas sustancias
Sustan cia P: se la encontró en altas coflcentraciones en J¡3.
sangre y tejido tumoral de pacientes portadores de síndrome
carcinoide.
Somatostali11a: se halla en tumores pancreáticos y en APU-
Domas intestinales, en pacientes con cálculos biliares, di abetes
e hipoclorhidria.
Bombesina: no se conoce patología.
E11cefa/i11as: se las encontró en feocromocit~mas f en un
ganglioneuroblasloma abdominal.
VIP: es el agente responsable del síndrome de Verner-Morri-
son o síndrome de diarreas acuosas, hipokalemia y aclorhidria
que cursa ¡,iempre con un APUDoma, a menudo localizado en el
páncreas. El 25% de estos tumores es extrapancreático y pre-
sentan la estructura rl P. uf.tnf1lionp11rhl~c:tnm~q, ·
También se halló gra-;, dntidad de VIP en el intestino de pa-
cie11tes portadores de la enfermedad de Crohn.
Gaslri11a: el síndrome de Zollinger-Ellison es producido por
un tumor de células a de los islotes pancreáticos, productor de
gastrina con la consiguiente hiperclorhidria y ulcus gastroduo-
denal. El tumor es generalmente un adenoma y en la tercera
parte de los casos puede formar parte del síndrome de poliade-
nomatosís ~ndocrina.
La úlcera es sumamente rebelde y puede acompañarse de
diarrea y sólo responde n lá extirpación del tumor.
En la enfermedad celíaca se encontró una respuesta anor-
mal de la vesícula a la administración de colecistoquinina que
co11Slst1ó en talta· de contracción, contracc1ón tardla u .im:.'viüpic-
ta.
 1396 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Glucagón: conocida es su acción antiinsulínica. Recién en
197 4 se descubrió el primer glucagonoma como resultado de la
cooperación de un grupo de dermatólogos y endocrinólogos in-
gleses. se· caracteriza por "'~ash 1' cutáneo con una dermatitis
ampollosa polimorfa que se manifiesta por erosiones y costras
de las extremidades, perineo, cara, nalgas e ingles. Histológica-
mente se encuentra necrólisis de la epidernús y licuefacción en
la capa granulosa y subcorneal.
Además, estas lesiones se acompañan de hipoaminoacide-
mia, glositis atrófica, alteración de la t-Olerancia a la glucosa,
pérdida de peso, alteraciones psiquiátricas y enfermedad trom-
boembólica.
Calcitonina: segregada por las células C o parafoliculares de
Is t.i,oirles. Su función es llevar a la normalidad las cifras de
calcemia superiores a los 11 'mg/dl. Éjerce, además, una acción
directa sobre el hueso, disminuyendo la actividad osteoclástica
y aumentan40 la osteoblástica. El carcinoma medular de tiroi-
des es la patología en la que los niveles de calcitonina llegan a
cifras exorbitantes pero, paradójicamente, no hay hipocalcemia.
Sólo presenta diarreas acuosas incoercibles probableinente de-
bidas al aumento de la producción de otras sustancias (ante-
riormente mencionadas).
Síndrome de adenomatosis endocrina múltiple. Incluye dos
tipos: P
Tipo I o de Wermer.
Tipo II o de Sipple. B'
El primero incluye tumores de páncreas, paratiroides e hi-
pófisis. El segundo comprende feocromocitoma, carcinoma me-
dular de tiroides e hiperparatiroidismo.
Existe una variedad que incluye también neurofibromatosis
localizada especialmente en lengua y labios.
Se han descripto..también carcinomas medulares de tiroides G
a
productores de calcitonina y ACTH que dan origen síndrome
de Cushing por producción ectópica de ACTH.

H
GLANDULA SUPRARRENAL*

CORTEZA SUPRARRENAL día o fasciculada, productora esencial de glucocorticoides, y la

interna o reticular, productora de andrógenos y estrógenos. Si
An a tomía bien ello es lo aceptado, se sabe que funcionalmente no es tan
riguroso, pues, por ejemplo, la fasrjculada puede producir mine-
Las glándulas suprarrenales, cuyo peso individual es de 4 g ralocorticoides también (excepto aldosterona).
en el adulto, están situadas sobre el polo superior renal, pre-
sentando la derecha una ubicación s uperior, cercana al hígado,
· con forma redondead a; la izquierda es oval, asimétrica. La irri- Biosíntesis este,·oidea y metabolismo
perhi,
gación proviene de la arteria frénica inferior, la aorta, las ade-
Las hormonas esteroideas provienen del colesterol circulan- mera(
Iias renales y otras más pequeñas. Y su inervación se realiza a L,
través del sistema nervioso autónomo, mayorm_ente de segmen• te predominantemente, y además las adrenales pueden sinteti-
zarlo a partir de acetato. Basalmente, el colesterol se halla den- se ent
tos torácicos espinaleS.
tro de inclusiones lipídicas citoplasmáticas en forma de ésteres, 5y4,
que se hidrolizan al comenzar la esteroideogénesis. En este E:
punto, ACTH prom ueve la disponibilidad del mismo, actuando como
Embriología
a través de receptores de membrana. cortic
El núcleo básico estructural esteroideo es el ciclopentano- glom,
El origen de la corteza, que constituye el 80% de la glándula
total en el adulto, es mesodérmico, y el de la médula, ectodér- hidro
mico. E.ntre :ITI:hRs exist.e _nn~ circulación que permite 1a 1lega- mienl
da de pequeñas cantidades de corticoides a la médula. . sis d,
fascic
La corteza fetal es 10-20 veces mayor que la adulta, diferen,
co pr
ciándose en el 2º mes de gestación en una capa externa, 11ama-
da neocorteza y una zona fetal que involuciona luego del parto,
450 d
hipertrofiándose la neocorteza para formar la corteza del adul-
A
to. . form,
carbo
ge no,
átom
Histología

Clásicamente se ha dividido a la corteza en 3 capas: la ex- L,

terna o glomerulosa, productora de mineralocorticoides; la me-
A
'Dra. ESTER M. PAREDES B
 ENDOCRINOLOGIA 1397

COLESTEROL

i
eREGNrLONA
A

B
PROGESTERONA ---..nOCA -Corticosterona

j c
- E,F
ALDOSTERONA

-
B' B' D

17-hidroxi- 11-deoxicortisol CORTISOL

17-hidroxi- (Comp. S) (Comp. F)
progesterona D
pregerlona
B c
G

j
t
-
G

G
Dehidroepi- Androstenediona Androstanediona Androsterona
androsterona (A)
J K

T
B
H

l1
H

Androstcnediol
B
TESTOSTERONA

i
ESTRADIOL
J
H
Dihidrotestoste•
rona
- K
Aodrostanediol

·1

(Al
H
tt
Estrona
1

·¡
perhidrofenantremo, constituido por 4 anillos (A,B,C,D), así nu- B'-17-hidroxilasa
merados. C-21-hidroxilasa
La presencia de doble ligadura, llamada delta, puede hallar- D-11-hidroxilasa
se entre C5 y 6 ó entre C4 y 5, denominándose así las vías delta E-18-hidroxilas~ ·
5 y 4, respectivamente.
F-18-hidroxi esteroidedehidrogenasa
Existen sistemas enz.i máticos propios de la suprarren al
como la 11-hidroxilasa y la 18-hidroxilasa; además cada zona G-17,20-desmolasa
cortical presenta ciertas enzimas específicas, tal el caso de la H -17-cetoesteroideoxidorreductasa
glomerulosa que es la única que posee la 18-hidroxies teroidede- 1-aromatas a
hidrogenasa y por lo tan to es capaz de sintetizar aldosterona, J -5-a-reductasa
mientras que no posee la 17-hidroxilasa necesari a para la sínte• K-3-cetoesteroideoxidorreductasa
. sis de ~lucocorticoides V andrógenos (presente en cambio en la
fasciculada y reticulari Cabe destaca~ que el sistema enzimáti- La prcgnenolona que es un compuesto delta 5 da origen a la
co preponderante en la biosíntesis esteroidea es citocromo p. vía D 5, mientras que de la progesterona, que es delta 4, se ori-
450 dependiente. gina la vía D 4, para la síntesis androgénica, siendo la (DHEA)
A continuación se describirán los pasos biosintéticos para la y su sulfato el producto principal en la primera y la (A) y luego
formación de gluco -y .mineralocorticoides- de 21 átomos de (T), en la segunda. Para la biosíntesis esteroidea, el paso limi•
carbono; de andrógenos -de 19 átomos de carbono- y de estró- ta ntees la conversión de colesterol a pregnenoloma, que es esti-
genos- de 18 átomos de carbono, a partir del colesterol -de 27 mulado fundamentalmente por ACTH y calcio, actuando ade-
átomos de carbono (ver esquema): más el ACTH como es tímulo en las d iversas etapas
biosintéticas a nivel adrenaÍ.
Cabe señalar que en el hombre en condiciones normales la
Las enzimas correspondientes al esquema son: contribución androgénica de origen suprarrenal es ·escasa en
proporción a la producción gonadal, no ocurriendo lo mismo en
A-20,22 desmolasa la mujer. Referente a los estrógenos, predomina la secreción il¡J
· fi,3-b-ol-hidroxiesteroidedehidrogenasa ovárica y la interconversión periférica a través de !ns aromata- ¡1
.!
·¡!!
i¡
 1398 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
sas. Respecto del metabolismo de los glucocorticoides, está invo-
lucrada una serie de r~:\ccioo.P.~ :\ nivel hP.o:ítko oue ocurre fun-
damentalmente en el aniÍlo A, dando los tetrahidroderivados; y
en el carbono 20, produciendo cortoles y cortolonas, a través de
sucesivas reducciones. También por intermedio del clivaje de la
cadena lateral 20,21· se producen compuestos que pasan a do-
sarse posteriormente como 17-cetosteroides. La eliminación que
es fundamentalmente renal, se efectúa luego de la conjugación
con ácido glucurónico predominantemente y con sulfato en me-
nor escala.
La circulación del cortisol plasmático se realiza en tres for-
mas: 1) unido íntimamente a la transco1tina (CBG) en un 80%;
2) laxamente ligado a la albúmina en un ÍO%; y 3) hasta un
10% libre, siendo ésta la forma biológicamente activa. Referen-
r te a la transcortina, cabe mencionar que es una glucoproteína
c::i n{ P,f.inuh pnr P.I híg:1do_ Ml'l; ::i.11:J:1. ;:ifiniditrl p ArA rorti~nL pro•
gesterona, deoxicorticosterona, y algunos análogos sintéticos,
excepto la dexametasona.
En cuanto a la producción diaria de gluco- y mineralocortin-
coides, los valores son:
p i.
1, Cortisol- 12-30 mg/24 hs.
ij Aldosterona- 0,05-0,15 mg/24 hs.
DOCA- 0,05-0,20 mg/24 hs.
11
l Estas cifras se deben tener en cuenta para la instalación de
dosis sustitutivas en el caso de insufi ciencia adren al.
¡ cuencia en casos de stress. Y además presenta un ritmo circa-
j Funciones biológicas de los glucocortieoides
¡
f.
1 Tal como su nombre lo indica, una de l&s principales accio-
¡ nes se ejerce a nivel del metabolismo hidrocarbonado con una
resulta nte te ndencia a la hipergluccmia. Ello se produce por
! aumento de la gluconeogénesis hepática, efecto permisivo sobre·
las acciones de glucagón y epinefrina, por una disminución de
la utilización periférica de la glucosa, y ?Or una insulinonesis-
tencia. Sobre el metabolismo proteico su efecto es catabólico,
con balance nitrogenado aumentado. Respecto del metabolismo
gra so, producen una redistribución de las grasas a predominio
fasciotroncular (centrípeta).
Por su acción mineralocorticoide y además por un efecto per-
misivo sobre la acción de catecolan1inas en la regulación de la
tensión arterial,. pueden producir hipertensión. lnfluyen asimis-
mo en el balance hidroelectrolítico, con una mayor retención de
sodio y asimismo aumentando el clearance de ag ua libre, a tra-
vés de una accióu directa sobre el filtrado glomerular.
L.:.:; t:;htc.}:c;-ti.::c-~:kz 2jcrcen adem:iz efectos en Io~ prnccsc-s
relacionados con la conducta, produciendo a lteraciones en el
hu mor, cambios en el suello y alteraciones en la actividad cléc·
trica cerebral. Además inhiben la liberación de ACTH, STH,
PRL. LH, CRF y TSH.
Respecto de la respuesta inmunológica y antiinflamatoria
suprimen prácticamente todos los pasos. Así producen una lin-
focitopenia, interfieren en la acumulación leucocitaria, en la lo-
calización antiinflamatoria y ocasionan una lllayor salida de los
neutrófilos de médula ósea.
Sobre el metabolismo fosfocálcico actúan como antivitami-
na-D, inhibiendo la absorción intestinal del calcio. Además pro-
mueven una redistribu ción del calcio corporal , provocando cam-
bios en el calcio intracelular. · específicas int racelulares (receptores), situ adas a nivel citosóli-
En el sistema hemdtoµoyt tkv 1.H oduce11 li11fopt: : 1iia, eosiilv•
penia y neutrofilia; asimismo al estimular la eritropoyetina, re-
sultan en una eritrocitosis. Por otro lado, aumentan la fragili-
dad capilar.
Referente a las acciones de los mineralocorticoides, andróge-
nos y estrógenos se deta llarán en las secciones correspondientes
a sus patologías. ·
Regulación de la secreción de glucocorticoides
La regulación de la secreción de los glucocorticoides se en-
cuentra primordialmente relacionada con ACTH, que es uo
péptido de 39 aminoácidos secretado por las células basófilas de
la adenohipófisis. A su vez, éste proviene de una molécula pre-
cursora llamada proopiomelanocortina que da lugar, a través de
sucesivos procesos de clivaje, a la fo1mación de b-endorfinas, b-
MSH, b-lipotropina y a-MSH. Cabe señalar que además de la
secuencia 1-39, se puede presentar en otras formas de mayor
peso molecular, que serian en realidad prohormonas y que po-
drían hallarse en ciertas situaciones patológicas como el síndro-
me de Nelsón o el de ACTH ectópico, por ejemplo (correspon-
diendo a lo que anteriormente se denominaba "big ACTH").
ACTH estimula la mantención del tamaño y peso suprarrena-
les, así como lo_s diversos pasos biosintéticos; y como efectos ex-
traad renales se encuentra la estimulación de melanocitos y una
acción diabetogénica, siendo una de las hormonas que contra-
rregulan la acción insulínica.
ACTH se secreta en forma episódica, aumentando su fre-
diano con niveles máximos matinales que decrecen durante el
día y llegan al nadir ·por la noche, correspondiéndose con una
variación diaria similar de cortisol. Es un ritmo neurogénico in-
hereutc al sisten1:1 nervioso central relacionado con el ciclo sue•
ño- vigilia y posiblemente con el de luz-oscuridad, e indepen-
diente de le, presencia adrenal. Por ejemplo, el ritmo está
conservado en la enfe m1edad de Addison.
La secreción de ACTH está regulada primordialmente por el
mecanismo de retroalimentación ("feedback") negativa ejercido
por los glucocorticoides, y por el estímulo positivo proveniente
del CRH, por cuya vía el stress actúa a través de diversos siste-
mas neurotransmisores. Los glucocorticoides ejercen tres tipos
de retroalimentación: a) rápida, que aparece a los 30' del au-
mento del cortisol; b) intermedia, entre los 90 y 120'; y c) ret ar-
dada, luego de las 10 horas, y permánece varios días. Los dos
primeros a) y b) se observan en situaciones fi siológicas y en el
stress, mientras que el último e) se encuentra en los pacientes
sometidos a corticoterapia prolongada. El feedback negativo de
los corticoides se efectúa sobre hipófisis (circuito corto) e hipotá-
lamo (circuito largo) y existe además un circuito ultracorto en-
tre AG'l'H y L:t-<H, cuya Jerarquia ae:be detemiinarse. ::3e deoe
destacar. asimismo que la vasupresina es un importante estimu-
lado r de la secreción de ACTH, la cual es también estimulada
por la histamina, serotonina y acetilcolina e inhibida por soma-
tostatina, y con ácido gamaaminobutírico y dopamina- de efec-
to dudoso. Cabe mencionar que se ha aislado CRH y se cuenta
con CRH sintético que se utiliza en pruebas funcinales de estí-
mulo para la secreción de ACTH.
Mecanismo de acción
Lvs corticosteroides actúan a través de su unión a proteínas
l-v, ayuí .se fo¡rna d toú:ipltjv hOi niui1<.i:i:1::Ceptv/ 4u1:,; !ue~o .;ufgr.;
un cambio conformacional que le permite en el núcleo unirse a
 ENDOCRINOLOGIA . 1399

1 la fragili- secue~cias éspe~ífiq~ ·del ).fürPosteriormente /porinterme- . B-Pruebas fu11áo11a/es:

dio del-ARNm se prÓdu·ce la consiguiente transcripción v final-
s, andróge- mente se traduce este efecto én una influencia positiva o nega- Se pueden describir:
pondieotes tiva sobre la sinteis proteica (ello depende del tejido blanco en
cuestión). 1-Para el diagnóstico de insuficiencia se procede de la si-
guiente forma, investigando la capacid.ad de respuesta supra-
rrenal cuando se trate de un trastorno primitivo adrenal, o re-
Métodos diagnósticos curriendo a pruebas de estímulo para ACTH cuando_se desee
evaluar la respuesta hipofisaria en el caso de una alteración se-
ides se en- Los elementos de diagnóstico general serán descriptos con la cundaria.
que es un patología conespondiente. En cuanto a la metodología específi-
-asófilas de ca para evaluar la funci ón de la corteza supranenal se puede a)Primaria: se utiliza come estímulo un derivado sintéti•
lécula pre- dividir en: A-determinaciones bioquímicas basales y E-pruebas co del ACTH, el Tetracosactrin (Synacthén NR), que
través de funcionales. · reemplaza al ACTH oleoso y al acuoso .emple_ado ante-
lorfinas, b- Jiormente y con el cual podían observá.rnE! fenómenos co-
,más de la !J.t.o:-.'.l!:;~ .:!t ti¡;.:. JJ.:q;i.::v. Ba·:;¡c, J1~pvnu J,;i ~,;h:; Jd;;'-'.
de mayor A-Déterminacioues bioqu ínlicas basales
do sintético, se utiliza ACTH gel 40 U. Esencialmente se
y quepo-
Plasmáticas (por RJE) Urinarias cuentA con dós pruebas:
J el síndro-

correspon- Cortisolemia Cortisol urinario libre 1- La prueba rápida: se determina cortisÓlemia basal y ·a los 60
; ACTH"). 17-hidroxicorticoides minutos post-inyeoción EV de ACTH 25 U. l. liofilizado
1prarrena- 17-cetogenosteroides o, si se cuenta con ello, de ACTH sintético-0.25 mg Sy-
efectos ex- ACTH nacthen®
:it-Os y una 2- La prueba lenta: se determina cortisolernia basal y a las 6-8
Aldosterona
ue contra- hs post-inyección IM de ACTH 40 U gel o, si se cuenta
17-hidroxiprogesterona Pregnahetriol _
con ello, de ACTH sintético, Synacthen depot-0 .5 mg®.
DHEA-S 17-cetosteroides Se espera una respliesta normal con un incremento del
do su fre- Androstenediona 100 %, respecto del valor basal o un valor post-estimulo
tmo circa-
superior a 25 µg/dl.
iurante el Los valores norma les son:
e con una
>génico in- En ciertos casos_cuando estas pruebas no an ojan res ultados
Cortisolemia basa l: 6-25 µg/dl a las 8 horas, descendiendo a concluyentes puede recunirse a una administración prolon·garln
. ciclo sue-
cifras menores al 50'J. hacia la noche. de ACTH durante 4 días, determinan do la cortisolemia basal J
, indepen-
itmo está Cortisol urinario libre: 20-90 pg/24 hs. postestímuJo. ·
Aldosterona: 5-19 ng/dl. Inicialmente también se realizaba el estímulo con la deter.,
17-hidroxiprogesterona: hombre- 0,74-0,39 ng/ml. En la mu- minación de los 170CHS ó 17-KGS urinarios.
,nte por el jer en fase folicul ar: 0,59 ± 0, 17; pico ovulatorio: 1,72 ± 0,57 y
a ejercido En la insuficiencia adrenal primariá no se observan incre-
fase luteal 1,42 ± 0,72 ng/ml.
·oveniente mentos normalés. ·
ACTH plasmática basal 20 a 56 pg-ml
rsos siste- Además se puede emplear como estímulo complernentario
tres tipos cuando todavía persistan dudas, la infusión con ACTH, que ha
DHEA-S: 350 a 4500 ng/ml en la mujer y
D' del au- sido descripta originalmente con la utilización de 40 U de
800 a 5600 en el hombre.
Y c) retar- ACTH en infusión total de 8 horas, <losando cortisol basal y en
,. Los dos Androstenediona: 0.8 a 4.0 ug/ml en la mujer y
forma horaria; normalmente debe duplicarse el valor inicial en
asyenel 0.7 a 2.5 en el hombre.
la ler. hora y al cabo de la 8' hora debe existir un incremento
pacientes de 3-4 veces.
17-hidroxicorticoides (OCHS) utinarios -en la mujer: 4-8 mg/24
,gativo de
, e IÍipotá- hs.; en el hombre: 4-11
17-cetógenoesteroides (KGS) urinarios - e n la mujer: 5-14 b) Secundaria: se realizan las siguientes pruebas:
,corto en-
. ::Je debe ing/24 h!i.; tu d ho111Urc: 5-1.J i} P,iieU.u lle: nic:iií-aPuuu·--ivi"ei.~j;i,u~i~ 1,tn·. E~i.~ ~Oíilpueslo
;e estimu- 17-cetosteroides urin a1ios en la mujer: 5-14 mg/24 hs.; en el inhibe la biosíntesis de cortisol a nivel de la 11-hidroxila-
;tímulada hombre: 5-15. ción; á consecuencia de lo cual y' por el feed-back negati-
Jor soma- Pregnanetriol urinarios-0,5-2,5 mg/24 h s. vo, debería aumentar la secreción de ACTH. Esta, a su
- de efec- vez, estimula la síntesis esteroidea, evid.enc.iándose en
se cuenta Se debe destacar que los 17-hidroxicorticoides y los 17-ceto'. un incremento del 11-deoxicortisol y de los 17-cetógenos-
·s de estí- teroides (o hidroxicorticoides). Se administra en 1 día
genosteroides son metabolitos urinarios de los glucocorticoides,
Met-Opirona- NR 0,500 mg cada 4 horas (originalmente se
mientras que los 17-cetosteroides son metabolitos androgénicos.
utilizaba 750 mg d4 hs), determinando previamente los
Y además entre los dos primeros existe una diferencia metodo-
17-hidroxicoiticoides y 17-cetosteroides basales, y luego
lógica por la cual los 17-cetógenosteroides dosan mayor canti- los correspondientes al ler. y 2' día posteriores. Ello se
dad de compuestos (tetrahidrode1ivados, cortoles, cortolonas y realiza porque existe aproximadamente un 20% de nor·
proteínas pregnanetriolJ, y los 17-hidroxicorticoídes sólo determinan los males que res ponden en el ler. día -es decir, durante la
1 citosóli- tetrah idroderivados. Los contribuyentes fundamentales de los ingesta, y un 80% restante que se hace res pondiente ~
gu sv.fgr¿ 17-cetostéroides Són la DHEA y A. Gomo se sabe. el pregnane- :t· dia: Se conSidera ·una respuesta noJ'rnal ttl iucrern~rno
unirse a triol es el metabolito urina1io de la 17-hidroxiprogesterona. superior al 100% sobre el basal.
 1400 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

2) Prueba de la hipoglucemia inducida por insulina ([TI')- circa'diano, Liddle), ya que estos últimos responden normalmen- Hipo
o test de tolerancia a la insulina: Se desea evaluar si el te a la hipoglucemia; esta respuesta está abolida en el Cuslúng. Meni
ACTH y consiguientemente el corlisol pueden responder Para la hiperplasia adrcna! congénita por déficit de la 21-hi-
al estímulo proveniente del stress. Así se determina cor- droxilasa, que es la más /común, se realiza la determinación de E
tisol y ACTH basales, concomitantemente con glucemi•; 17-lúdroxiprogésterona plasmática basal y post-estímulo con gran
luego se administra Insulina corriente (EV) 0,05-0,10 ACTH; esta prueba se debe realizar en el día 7º dd ciclo mens- luego
U./kg. de peso, determinando en forma seriada los nive- trual y siempre a las 8hs. y debido a las fluctuaciones conocidas gráfi
les de glucemia, ACTH y cortisol. Posterior a la hipoglu- durante el ciclo as! como también a las observadas durante el morh
cemia, estos últimos deben aumentar más del 100% so- día. Son valores compatibles con esta patología aquellos que su- sas a
bre los basales. peren los 10 ng/ml post-estímulo.
Adqu
3) Prueba de Lisin-uasopresina: se utili zaba por su efecto sí- El diagnóstico por imágenes para glándulas supran·enales
so-ad
mil-CRH estimulando la secreción hipofisaria de ACTH. se realiza a través de la tomografia computada esencialmente,
contándose asinúsmo con lu ecografia y la resonancia magnéti-
maric
Pero es altamente riesgosa por las alteraciones cardiovas- cuen
cu]ares, hipertensión 1 y vasoconstricción coroqaria, por lo ca nuclear. En determinadas situaciones sería conveniente con-
R
tar con la centellografia adrenal con 1131-colesterol, pues per-
cual nosotros no la empleamos. ta de
mite un diagnóstico por imágenes funcional de las
•l) Prueba de CRH: " el objetivo es avaluar la capacidad de dond
suprarrenales, pero s u costo es sumamente elevado, por lo cual
res·puetiÚi l1i.pofü,aria para liberar ACTII freil te ¡1 su enti · te sin
·· s u empleo se hace restrictivo.
mulo natural. Se realizan las determinaciones basales de y en
AC'fH y cortisol inyectando luego l µg/kg de peso de es la
CRH en bolo (EV). Posteriormente se realizan extraccio- R
nes seriadas hasta los 120 minutos para evidenciar el in- Insuficiencia suprarrenal
hibic
,remento correspondiente de ambas. supra
Se entiende por insuficiencia suprarrenal al conjunto de sín-
tomas y signos ocasionados por una disminución de corticoides AC'f
En la insuficiencia de tipo secundario el resultado de estas
circulantes. El cuadro puede originarse por una afección prima- pofisc
pruebas .e s negativo.
ri a de la gHndula suprarrenal, o bien por una alteración secun- su tot
, Para el diagnóstico de hiperfunción se describirá la metodo-
daria al déficit de ACTH. Así, se denomina enfermedad de Ad- s,
. Íogía utilizada en el Síndrome de Cushing y en la hiperplasia
di son a k insufici..:ncía su prarrenal crónica primitiva, cuanc
· · adrenal congénita, detallando la correspondiente al sector al-
co1Tespondiendo a la descripción inicial de 'I'homas Addison en roidit
dosterona en Ia sección respectiva.
185G : "un síndrome constiti;iido por anemia, astenia, epigastral- roidi1:
gia y un cambio peculiar en la coloración de ]a piel". insul
Según d nivel de la afección se puede clasificar a la insufi- gona•
Para el Síndrome de Cushing:
ciencia en primaria y setundaria: meno
facto,
a) Ritmo circadiano• se determina cortisolcmia basal (a }as
adqtr
8 hs) y a las 23 hs. Normalmente el valor absoluto noc- Primaria ment
turno debe ser inferior al 50% del basal. Está abolido en
el síndrome de Cushing, constituyendo prácticamente el porta
1\iberculosis cuenc
primer signo de alteración. Autoinrnune
b) Pruebas de inhibición co11 Deramelasona: ticue1
Blastomicosis
ca m<
Histoplasmosis
1) Test de Nugent se administra dexametasona-1 mg por D
Hemocromatosis
vía oral. a las 23 horas, y sedosa la cortisolemia a las segúr
Amiloidosis
8 hs. de la mañana siguiente. Normalmente debe des- mum
Metástasis carcinomatosa
cender la cortisolemia a cifras menores a 5-µg/d!. que s
Síndrome de Waterhouse-Friederischen
2) Prueba de dexamelaso11a 2 mg (Test de Lidd!ei- se do- genit
Hipoplasia congénita de fasciculada y reticular
san 17-cetosteroides y 17-hidroxicorticoides basales y Traumatismo abdominal en el recién nacido hay f
luego de la administración de dexametasona 2 mg/día Adrenalectomía bilateral respe
durante 2 días. Normalmente deben descender a uM Adrenalect-0rnia unilateral y atrofia de la contralateral en L
cifra infe.rior a 5 mg/24 .hs. Cushing por carcinoma dialn
3) Prueba de dexamelasona Bmg'.·;¡:detérrcinan los 17- '!)·atamiento cono,p''DDD
cetosteroides y 17-cetógenosteroides basales y luégo Asociación a leucodistrofia que,
<le la administraciónde dexainetasona 8 mg/dia du- Tratamiento con heparinoides miso
rante 2 días. En la enfermedad de Cushiog debe ob- r alm
servarse un descenso del 50% respecto de los basales. vespe
Secundaria caso
c) Pruebas de esHm11/o: tanto la prueba de Metopirona NR ferm•
como la de Synacthén NR se pueden utilizar para complemen- 1\imor hipofisario molé1
tar el diagnóstico etiológico del síndrome de Cushing, pues en Interrupción brusca de corticoterapia prolongada
ción
la hiperplasia adrenal bilateral (Enfermedad) ambos tests de- Tumor de 3er. ventrículo
ausei
muestran una hiperrespuesta, a diferencia de la patología autó- Encefalitis
noma adrenal que no evidencia respuesta. Además, el test de Procesos infiltrativos hipofisarios tensi1
tolerancia a la insulina es muy útil para hace r diagnóstico dife- Déficit aislado de AC'fH la fa
rencial entre síndrome de Cushing y los sujetos obesos y/o de- Hipofisitis autoinmune gulac
presivos que pueden presentar otras pruebas anormalés (ritmo Panhipopituitau·ismo por S. Sheehan teria
 ENDOCRINOLOGIA
Hipofisectomía
Meningitis basal
En cuanto a la jerarquía etiológica, continúa manteniendo
gran importancia la tuberculosis en nuestro medio, siguiendo
luego la autoinmunidad y las micosis según las regiones geo-
gráficas para la primaria, y la corticoterapia prolongada y tu-
mor hipofisario para la secundaria. Debemos agregar a las cau-
sas anteriormente citadas al Síndrome de Inmunodeficiencia
Adquirida, que puede comprometer al eje hipotálamohipófi-
so-adrenal en sus diferentes niveles; siendo el compromiso pri-
mario adrenal por citomegalovirus su intcrcurrencia más fre,
cuente.
Respecto del síndrome de Waterhouse-Friederischen, se tra-
ta de una insuficiencia aguda con cuadro petequial diseminada
donde predomina el shock séptico por meningococcemia. En es-
. te- sind..:01-ue así cvmo en la cris!s-addisoni2.Il!'t d~l rel.'li§n tiadr1r
y en los grandes traumatismos, la hemorragia intraglandular
es la causa de 1a descornpensacíón.
Referente a la corticoterapia prolongada se produce una in-
hibición de ACTH que conduce a una hiporrespuesta y atrofia
suprarrenal que revierte luego de la suspensión, recuperándose
ACTH, luego la adrenal y finalmente todo el eje hipotálamo-hi-
pofiso-adrenal en un tiempo muy variable que puede llegar en
su totalidad hasta aproximadamente 16 meses.
Se debe buscar la asociación a otras entidades autoinmunes
cuando se sospecha esta etiología. Así puede coexistir con la ti-
roiditis de Hashimoto (síndrome de Schmidt), con el lúpoparati-
roidismo primado ídiopático, IR anemia perniciosa y la diabet.€s
insulina dependiente; y se asocia muy frecuentemente a la falla
gonadal prematura en el cuadro conocido previamente como
menopausia precoz. Este hecho ha sugerido la posibilidad de un
fac tor genético común responsable de la susceptibilidad para
adquirir la enfermedad; así se ha informado que aproximada-
mente un 70% de !os pacientes cnu enfermedad de Addison son
portadores de antígeno HLA-B8. Se encuentra con variada fre-
cuencia candidiasis mucocutánea y vitiligo. La presencia de an-
ticuerpos antiadrenal se postula como premonitoria <!e la clíni-
ca manifiesta de insuficiencia.
Desde el punto de vista histopatológico existen diferencias
según se trate de un origen tuberculoso o de una causa autoín-
mune. En el primero, se trata generalmente de un proceso lento
que sigue a la siembra hematógena, coexistiendo con TBC uro-
genital y/o ósea; la medular no está respetada. En la segunda
hay franco infiltrado linfocitario, disminución de la cortical y se
respeta la medúlar.
Los s{n fomas y signos clínicos se pueden adjudicar primor-
dialmente al déficit_glucocorticoidco que puede luego acompa-
1";.c..rsé J¿l .:o.rcpGndi~::tt: !!1 sectcr mir!.~!'?.!oi:-orticoideo. Para
que se manifieste la clínica es necesario que exista un compro-
miso del 90% del parénquima glandular. La instalación es gene-
ralmente progresiva, comenzando con astenia a predominio
vespertino, anorexia, pérdida de peso1 e hipe1pigm en!ación en el
caso de la insuficiencia primitiva. Esta última, típica de la en-
fermedad de Addison, se debe al desenfreno de ACTH y otras
moléculas precursoras producido por la falta de retroalimenta-
ción ejercida por el cortisol; desde ya, esta carnet.erística está
ausente en la secundaria. Se encuentra hipotensión con hipo-
tensión ortos/ática causadas por la hipovolemia, hiponatremia y
la falta de la acción permisiva glucocorticoidca sobre el rol re-
gulador de las ~atecolaminas en la 'mantención de la tensión. ar-
terial. Completan el c1n1dro_11a1íseas, e1tigastr9.lg,'as, vómJtos,
1401
diarreas, cambios psíquicos, ca(da del vello axilar y pubiano,
oligol amenorrea, impotencia sexual y nocturia.
La hip_e_rpigmen_tación puede iniciarse con una dificultad pa-
ra depigmentarse luego de illla exposición prolongada al sol y
profundizarse luego hasta constituirse en una hiperpigmenta-
ción acentuada a nivel de zonas expuestas, sitios de roce, plie-
gues de la mano, cicatrices recientes y mucosas: encías, muco·
sas yugal y conjuntival; carrillos y lengua.
Las alteraciones del ciclo menstrual obedecen a un a disfun-
ción hipotálamo-hipófiso-gonadal y también a la posibilidad de
una ovaritis autoinmune; especialmente debe pensarse en esto
último cuando dichas alteraciones no se corrigen a pesar de ha-
ber compensado la insuficiencia adrenal.
Todo lo mencionado hasta el momento comprende el cuadro
de insuficiencia crónica. Frente a la presencia de un factor in-
tercurrente (traumatismo, infección 1 stress quirúrgico, por
ejemplo) se puede descnc,,denar e))tonces u~a crisis addisonie-
na, o sea, una insuficiencia adrenal aguda. Se exacerban los pa-
rámetros descriptos 1 funda.mentalmente náuseas, vómitos, dia-
rrea, dolor epigástrico, hipotensión que pueden llevar a un
Síntomas y Signos Clínicos
Trastornos Clínica
Gastrointestinales Anorexia, náuseas, vóm itos, dolor
epigástrico, pérdida de peso
Cutáneomucosos Hiperpigmentación
Cardiovascularcs Hipolensión, h. ortostática, hipovolemia
Metabolismo
H. de Carbono Hipoglucemia
Lípidos Alteración/movilización grasa
Fosfocálcico tlipercalcemia
EquiHidroe!ectrolitico Hiponatremia, hiperkalemia
! clearance de agua libre Nocturia
Sistema ne1vioso central Apa tía, confusión mental
Gonadales Amenorrea, impotencia sexual
estado de marcada deshidratación y finalmente shock hipovolé-
mico. Por lo tanto, los componentes esenciales del cuadro agudo
corresponden a la exacerbación de los trastornos gastrointesti-
nales, con desequilibrio hidroelectrolítico, alteraciones cardio-
vasculares y del sistema nervioso central.
El diag11óslico desde el punto de vista cUnico orienta hacia
i¡
una insuficiencia suprarrenal frente a una historia de progresi- f
va astenia, anorexia, pérdida de peso, hipotensión e hiperpig-
f
mentación. Respecto de la etiología serán datos importantes la
coexistencia con otras patologías autoinmunes para la adrenali-
. tis de ese origen, así como también el antecedente familiar o
personal de tuberculosis.
En cuanto al laboratorio existen datos orientadores en los
estudios generales y luego se procede a las determinaciones es-
pecíficas. En el primer caso se .puede encontrar hiponatremia
en el ionograma, con leve hiperkalem.ia y acidosis. La primera
es debida al déficit de acción mineralocorticoide propio de los
 1402 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
glucocorticoides así cómo también al compromiso del sector de
la glomerulosa, lo cual es más evidente en fa infancia; y se exa-
cerba por los severos trastornos gastrointestinales. Además es
factible haÚar hipoglucemia, sobre todo si se trata de una .insu-
ficiencia secundaria, por la falta de las otras hormonas antera- .
hipofisarias que contrarrestan ]a acción insulínica, agregada a
la di sminución del corlisol. Dentro del laboratorio general se
mei1Clona también a )a cosinofilia . Pero en nuestra experiencia
estos datos si bien son útiles cuando están presentes no son de
tan frecuente observación.
Desde el punto de vista radiológico, la radiografia simple de
abdomen puede revelar calcificaciones en la zona correspondien·
te a las adrenales, lo cual podria orientar hacia un orige n TBC.
La radiografía de sill~ turca orientará hacia una patología
hipofisaria, según su resultado y conducirá entonces a posterio-
res in~estigadoues a ·t::s~t:: ujvel.
En el lab¿rotorio espc~,Yico, se procede a determinar cortiso-
lemia y ACTH basal. En la insuficiencia primitiva un valor de
0 cortisol menor de 10 µg/dl acompañado de un ACTH mayor de
200 pg/ml orientan al diagnóstico. Las cifras de ACTH plasmá-
p tico en la enfermedad de Addison son las más elevadas en la
patología suprarrenal. Se completa la metodología de estudio
efectuando diversas pruebas según se sospeche una etiología
primaria o secunda.iia:
Primaiia
• Corlisol basal
• ACTH plasmático basal
• Cortisolemia post-estímulo con ACTH sintético basal: prue-
ba ultracorta, prueba corta, prueba prolongada, prueba rá-
pida y prueba lenta.
Se~undaria
• Prueba de metirapona
• Test de tolerancia a la insulina (ITT)-hipoglucemia
• Estímulo con CRH
Al disponer actualmente con métodos que permiten determi-
naciones específicas no se efectúan otras pruebas tales como la
sobrecarga acuosa, que se utilizaba anteriormente.
Los diagnósticas diferenciales dependerán del síntoma pre-
dominante.
Así, por los trastornos gastrointestinales, debe djferenciarse
del síndrome de mala absorción , cirrosis hepática, colecistitis
aguda y poliposis intestinal. Por el cuadro renal, se debe dife-
renciar de una insuficiencia renal cromca y de una nefropatía
perdedora de sal. Por la hiperpigmentación, de hemocromato-
sis, acantosis nigricans, enfermedad de !o~ vagabundos, intoxi•
cación por metales pesados (arsénico, plata) y por drogas tales
como el busulfán, la clorpromazina, quinac.r ina y el dibromoma-
nitol, del síndrome de Alblight, y de hiperpigmentación locali-
zada debida a agentes ini tantes de la piel, rascado y radiación,
además debe diferenciarse de la hiperpigmentación más ·acen-
tuada que se puede observar en los pacientes racialmente more-
nos que sufren acentuada pérdida de peso, donde generalmente
el signo se halla en zonas expuestas y de roce.
En cuanto al tratamiento se debe realizar la reposición hi-
droeleclrolítica adecuadjl, la sustitución glucorticoidea y la co-
iTtct:j6H Jd fadoi° descn·cadenantc d~ h: desccmpe-nsación {'O b
crisis addisoniana. En nuestra experiencia no es necesario el
aporte de m1neralocorticoides para la te~ápé~ticá d~I adulto,
siendo ellos de más frecuente empleo en la infancia. Luego ya
en etapa de mantenimiento se procede a utilizar glucocorticoide
sustitutivo (hidrocorliso'na: 20-30 mg!diai c~n ·•porte. aµrne.ntac
do de .sodio y en caso de requerir mirieralocorticoides: se Ílti_liza
fludrocortisona-0,l mg/día. ·· · · ·
Síndrome de Cushing
El Síndrnme .de Cushing es el conjunto.de 'sintom~s 'y signos
debidos a un exceso de glucocorticoides. Ha,vey Cushing 1o des•
c,ibió inicialmente en 1912 y Juego en 1932, adjudicándolo a la
presencia de un adenoma basófilo hipofisario que producía hi-
perfunción suprarrenal (aunque no· descartaba la posibilidad,
entre otras, de un trastorno del sistema nervioso central). Des-
u~ clJÍ.úJH..c.:, be J1c1Ji c;:J¡(,¡J¡_Jtró.Jv ditC:(5~ u,u,;a.;, 'fi.1.C ;;.: pueden
clasificar en ACTH-dependientes y ACTH-no-dependientes. Se
reserva así la denominación de Enferme<Jad de Gushing a la hi-.
perplasia adrenal bilateral con o si1f patología tumoral pituita-
ria demostrable, pero con evidencia de ACTH hipofisario-depen-
dencia.
ACTH Hipofisario-dependiente
(Enfermedad de Cushing, con hiperplasia adrenal bilatera l)
• con macro adenoma hipofisario
con microadenoma hipofisario
• sin adenoma hipofisario: trastorno hipotalámico, hiperplasia
de corticotropas.
No ACTH Hipofisario-dep endicnte
• tumor supranenal . , ade~oma
carcinoma
I
• Cushing iatrogénico por corticoterapia prolongada
• O'trasfüentes de ACTH Síndrome de ACTH ectópico ·
Torapéutica con ACTH exógeno
La frecuencia etiológica corresponde un 50-70% hiperplasia
adrenal, un 20-30% a tumor autónomo adrenal, y hasta un 10%
a ACTH-ectópico, en lo referente a hipersecreción endógena. La
incidencia es mayor en el sexo femenino, pudiéndose presentar
a cualquier edad, pero mayormente entre los 20 a 60 años.
I. Enfermedad de Cushing:
uesde ei punto de vista etiopawgénico, ia cufcruH:!t.Íi:11..l Uc
Cushing puede deberse a una patología autónoma hipofisaria o
a un trastorno hipotalámico sin tumor. Hay au tores que postu-
lan una u otra etiología; y cabe también la posibilidad de que
una alteración inicialmente hipotalámica con exceso de CRH
produzca una hiperplasia <Je células secretantes de ACTH, y
que Juego de un estímulo prolongado lleve a la formación.de un
proceso autónomo pituitario. · ·
Un 10-15% de los pacientes pueden presentar alteraciones
en la radiografía de silla turca. La histología revela un adeno-
ma basófilo o mixto en la máyoria de los casos (cromófobo y ba-
sófilo), siendo los microadenomas, basófilos. Aproximadamente
. un 25% de las neoplasias tienen un curso maligno, evidenciado
pur invasión local ·o raramente por metástasis extracraneale.s.
A nivEl ~uprnrr~na?, ~e piJ8deri' encón.trar ?, forma.e; r1 A hiper~
plasia, l) simple, o 2) adenomatosa. La 1) primera consiste en una
 EN0OCAINOLOGIA 1403

dél adulto; hipei'plási,f difusa, con un peso glandular de 6-12g, y neto predo, cundante nonnal o hiperplásico. Se menciona además una forma
1. Luego ya minio de la fasciculada "y reticular; en la 2) segunda sé observan 2 rara de hiperplasia micronodular, con tamaño glandular norm al y
::ocorticoide n ~¿,: h5dufoZ di ~-2,5 cIÍl de diámetro bib;~frn!e.s; con t€jid~ cir- p:queños nódulos, estando el tejido _ci¡cundanU: &ti úfo.:v.

e-a~me'nia-
El',·uadro_c/ínicó se conÍpoi1e _d e los siguientes ele,uentos, agrupados según la fi siopatologia:
s: _s~ Uti,liz~ .

Obesidad centrípeta (tipo búfalo)

Facies de luna llena Por r edistribución de la grasa

as y signos Aumento del tej. cel. subcutáneo en rngiones supraclavicular

1ing lo des.' y cervicodorsal (Giba dorsal)
ándolo a la
roducía hi-
,osibilidad, Fusión de masas musculares en miembros
üral). Des-
;;c ¡,ucdrn Pvr ~uHi~u(u Uei caütboiismo proteico
:lientes. Se
i11g a la hi-. Debilidad muscula,·
ral pituita-
rrio-depen- Disminución de la matri z proteica

Hipe1tensión arterial-sistólica y diastólica • Por acción niineralocort-Oide propia de los glucocorticoides

• Por acción permisiva sobre cate<:olaminas ·
.ateral)
• Por a umento de gluconeogénesis
Diabetes manifiesta o curva de tolerancia oral a la glucosa • Por disminución de utilización periférica de glucosa
patológica o glucosuria • Por resistencia a la insulina
úperplasia
Osteoporosis
• Por disminución de matriz proteica
Fracturns patológicas Por acción anti vil. D de glucocorticoides disminuyendo
absorción intestinal Calcio
Dolor en columna dorsolumbar

Púrpuras espontáneas o por traumatismos leves Por aument-0 de la fragilidad capilar .

Hematomas fáciles
:ópico
exógeno Facies pletórica Por elitrocitosis
Estrías vinosas
.iperplasia
ta un 10% Hirsutismo-acné Por aumento concomitante de andrógenos (más evidénte en el
lógena. La carcinoma)
presentar
tños.
Se debe destacar que existe asimismo una mala "cicatiiza-
ción" de las heridas con una propensión marcada a la infección.
Se puede encontrar también hipercalcimia con litiasis renal en
...... ')_(\(Y_ ¿ .... , ...... !''!':C".-E.. "!'r: ... •c" k.
~ . . i....:. .. :-..t ... :l ,.."."ri. ;.. ,:Jn pr.-.dcP"";_
un!c.iaU c.ie:
10fisaria o nio fa~iotroncnlar contrastando con la acentuada atrofio muscu-
¡ue postu- lar de ni,e·mbros inferiores y superiores. Cabe mencionar que se
ad de que puede encontrar hiperpigmentación cuando se trata de una hi-
, de CRH
perplasia adrenal, pero que aquélla es muy superior en el caso
ACTH,y
:ión_de un del ACTH ectópico. Es habitual la referenci a de oligomenorrea
" ame norrea por alteración del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal,
:.eraciones así como por el hiperandrogenismo, y asimismo. impotencia se•
an adeno- xual en el hombre también por alteración del eje pero agregán-
fobo y ba- dose un efecto propio de los glucocorticoides sobre testículo, in-
adamente hibiendo la síntesis de testosterona; y teniendo _e n cuenta, por
idenciado
meale.s. otra parte, el estado general del paciente: ·
,{13: hiper~
Es sumamente importante destacat los trastornos psiquiá-
1te en una Fig. 13-3:J: E11/er111cdad de Cushing: estrías purpu1icas. tricos que pres~ntan los pacie.ntes con síndrome de Cus hin g,
 1404 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

que pueden oscilar desde una euforia e irritabilidad hasta cua- ectópica es el carcinoma bronquial tipo célµlas en avena; ha- entonc
llándose en menor proporción el carcinoide bronquial y gástrico, de Dex
dros de depresión severa.
timoma, carcinom·a medular de tiroides, feocromocit-Oma y cier- tratad
En cuanto a las estrías, se encuentran a predominio abdo- ACTH
tos tumores ováricos (arrenoblastoma y adenocarcinoÍna). Cüni:
minal y en raíz de los miembros (fig. 13-33).
camente se observa hipertensión con bipokalemia que es más
orienta
La frecuencia aproximada de las manifestaciones clínicas es: marcada que en las otras etiologías, porque existe mayor secre-
valores
y cifra
ción de DOCA, e hiperpigmentación. rrenal
Obesidad 95% Estrías 67% Cabe señalar que algunos de estos tumores pueden presentar siguien
Facies l. llena 95% Debilidad 65% secreción intermitente, con manifestaciones clínic¡µ, cíclicas. Tud
Hipe,tensión 85% Osteoporosis 55% Es importante para el diagnóstico establecer el gradiente hor- orient
monal para haJlar la localización, cuando ésta no sea precisa; se
Diabetes 80% Hematomas 55% tu alme
realiza por cateterizacíón venosa con muestreos a diferentes ni-
Alt. menstrual 75% Trastorno psíq. 50% alterad
veles, comparando la concentración central y periférica.
nancia
Hirsutismo 72% Cefaleas 40% Luego de realizada la intervención quirúrgica, cuando sea facti-
denciar
Síntomas neurol. 34% ble, se utilizan métodos inmunohist-Oquímicos para demostrar
posible
presencia de ACTH, se busca la presencia de gránulos secreto-
cortes
rios y se estudia la secreción in vitro y la síntesis por el tejido.
ta la to
ll. Tumores suprnrrena.Jes Desde ya, después de efectuada la extirpación del tumor produc-
nado Jo
UJ¡-·d13 ACTH, es dable c.3pcrnr b remisión dínic2. y de labo!ato-
· deració1
Los adenomas son generalmente de 2-4 cm. de diámetro, de rio.
El diagnóstico se puede establecer desde el punto de vista gene- ambas
evolución más lenta que el carcinoma, pudiéndose hallar a cual- ral cua
quier edad, sin signos de virilización importante. ral, encontrándose hiperglucemia manifiesta, glucosuria o curva
de tolerancia oral a la glucosa anormal; en el ionograma, natre• caso de
En cambio, los carcinomas son de mayor tamaño, 4,5-17 cm. de Res¡
mia en límite superior normal o elevada, hipokalemia evidente o
más rápi4a evolución, produciendo más andrógenos proporcio• reducir
rel ativa; en el hemograma, poliglobulia, eosinopenia, linfopenia
nalmenté que cortisol, por lo cual predomina la virilización. El nifestac
y neutrofilia. Desde el punto de vista específico, se puede encon-
cuadró clínico es florido, presentando frecuentemente una masa trar un aumento franco del cortisol y los 17-cetosteroides y 17• hiperte1
abdominal palpable, con dolor local, debilidad y pérdida de pe- hidroxicorticoides basales, o cifras en el límite superior normal. sis). Pa
so. Constituye la etiología más frecuente en la infancia. Las me- pero siempre con ritmo circadiano abolido. El cortIBol urinario li- sis quía
tástasis son habitualmente locales, y a peritoneo y ganglios !in• bre supera el rango normal, dependiendo su valor de la produc- tualme1
· · · fálicos regionales; a distancia metastatizan a hígado y pulmón ción diaria. con imp
mayormente, y muy rara vez, a hueso y cerebro. En cuant-0 a la confirmación del síndrome de Cushing se realiza rápida J
la prueba de Dexametasona-2 mg/día-2 días y el test de Nugent. Se p
III. Se debe destacar que en el cuadro <le ACTH ectópico no se Los resultados respecto de la inhibición son negativos en este ca- tico ta•
observan habitualmente las características floridas, pues lapa- so, aunque también podrían serlo en la obesidad simple y en la buenos
tología maligna de base no brinda tiempo para el desarrollo del depresión severa recuúiendo en estas instancias a la_ prueba de do; si bi
cuadro de Cushing típico. La causa más frecuente de secreción ITI'. Una vez establecido el diagnós tico de sútdrome se procede tendido
asimisn
de la E
giéndos
convenc
Sospecha de Síndrome de Cushing rio etio:
ción de
Cortisolemia • Cortisolcmia tina y,
l 7-cetosteroides • 17-cetosteroides ACTH,
17-hidroxicorticoides • 17-hidroxicorticoides lámico,
Ritmo circadiano • Cortisol U libre ma adn
de la ce
Inhibición con Dexa-2mg ELEVADOS
carcin01
NORMALES • Ritmo circad. abolido quirúrg
• No inhibe con Dexa-2 mg ÓDexa-1 mg.

i
rapia y

NOSINDROME
t
SlNDROME de CUSHING
Ant,
rala en
rrir el t
ACTH 1
l
Dexametasona-8mg
· de Neis,
Dad

¡
1 además
1 serva la
Inhibe 50% No inhibe 50%
mientos

t
Enfermedad Dosaje de ACTH
de Cushing
H
ACTH Ectópico Tumor adrenal: l i Curu
sis este
produce
T adenoma mineral
. ces un .
+a, carcinoma prarren
. tren pe
 ENDOCRINOLOGIA
entonces a investigar su etiología. Se realiza para ello la prueba
de Dexametasona-8mg/día-2 días. Si la inhibición es del 50%, se
trata de una hiperplasia adrenal; si ello no ocurriera, el nivel de
ACTH es de gran utilidad. Así, niveles excesivamente elevados
orientan hacia uná secreción· ectópica de ACTH; mientras que
valores bajos o normales liajos conducen a·un adenoma adrenal,
y cifras muy disminuidas hacen pensar en un carcinoma supra-
rrenal (que secreta cantidades importantes de cortisol y por con- ·
siguiente inhibe ACTH). (Ver esquema). . s/estrógenos y aldosterona.
Todo elio se acompaña del diagnóstico por imágenes que
orientará hacia un trastorno bipofisario o suprarrenal. Habi-
tualmente, la radiografía de silla turca no está groseramente
alterada en esta enfermedad, se solicita actualmente la roso•
nancia magnética nuclear hipofisaria de preferencia para evi-
denciar la posible presencia de un microadenoma; si no fuera
posiblé, se utiliza la tomcigrafia computada hipofisaria con los
cortes correspondientes. Para glándulas suprarrenales se solici•
ta la tomografia computada de preferenci a ; ya se han mencio-
nado los otros métodos de diagnóstico por imágenes y sus consi-
deraéiónes corresp·ondí•entes; encontráncios~ la visualjzación <le ..
ambas adrenales en el caso de hiperplasia, una imagen unilate·
ral cuando se trata de un adenoma, o la ausencia de imagen en
caso de carcinoma.
Respecto del tratamiento, depende de la etiología. Conviene
reducir los niveles de cortisolemia rápidamente cuando las ma·
nifestaciones clínicas son muy severas (sobre todo referido a la
hipertensión arterial, fusión de masas musculares y osteoporo·
sis). Para ello se emplea o,p'·DDD, que actúa produciendo necro-
sis química de la suprarrenal y además bloqueo biosintético. Ac-
tualmente se emplea también Ketoconazol derivado imidazólico
con importante acción inhibidora de la biosíntesis esteroidea con
rápida y eficaz disminución del hipercortisolismo.
Se puede utilizar arninoglutetimide como inhibidor biosinté-
tico también, más la experiencia con el primero brinda muy
buenos resultados e incluso permitiendo su uso más prolonga-
do; si bien fue inicialmente descripto en el c3Tcinoma, se ha ex-
tendido su utilización también a la hiperplasia a nivel adrenal;
asimismo se puede utilizar metirapona y trilostano. En el caso
de la Enfermedad de Cushing se completa el tratamiento diri·
giéndose al nivel hipofisario; se procede así a la radioterapia
convencional o a la cirugía transeptoesfenoidal (según el crite-
rio etiológico sostenido). Se ha reportado asimismo la utiliza•
ción de C!proheptadina, metergo1ina, reserpina, bromoergocrip-
tina y agentes Gaba-érgicos para disminuir la secreción de
ACTH, especialmente cuando se piensa en un trastorno hipota-
lámico, con resultados variables. Cuando se trata de un adeno·
ma adrenal la conducta es la extirpación quirúrgica con control
de la contralateral por la posibilidad de atrofia. En el caso de
carcinoma suprarrenal, de ser posible, se realíza la extirpación
quirúrgica inmediata y, a la cual precede el o,p'DDD; la radiote-
rapia y la quimioterapia han sido inefectivas.
Anteriormente se procedía a la adrenalectomía bilateral pa-
ra la enfermedad de Cushing, pudiéndose encontrar al transen·
rrir el tiempo un cuadro de hiperpigmentación con aumento de
ACTH por la producción de un adenoma hipofisario (síndrome
· de Nelson).
Dadas las complicaciones de la adrenalectomia bilateral y
además al poseer otros medios terapéuticos, actualmente, se re-
serva la cirugía a este nivel solamente cuando los demás trata-
mientos hubieran sido inefectivos.
Hiperplasia ad.renal congénita
Cuando alguna de las enzimas involucradas en la biosínte·
sis esteroidea presenta un déficit total o parcial disminuye la
producción de cortisol y se altera la secreción androgéníca y/o
mineralocorticoide. Por el feedback negativo, se prod_uce enton-
. ces un aumento de ACTH con la consiguiente hiperplasia su•
· prarrenal y con el incremento de los compuestos que se encuen·
.tren por, encima del bloqueo e_n_z imáticq.. PorJo tant_o, se
1405
.,
·l._'·1·I
describen deficiencias de 20-hidroxilasa (colesterol desmolasa), ;;
3-b-ol-de hidrogenasa, l7-hidroxilasa, 21-bidroxilasa, 11-hidro- :,
xilasa y 18-hidroxiesteroidedebidrogenasa. '!
·1;
Deficiencia de la 20-hidro,·ilasa; no se forma pregneno-
lona a partir de colesterol siendo éste el paso limitante en la
biosíntesis esteroidea. Es rara y con muy escasa sobrevida,
pues existe un déficit de los tres sectores, cortisol, andrógeno·
Deficiencia de la 3[3-dehidrogenasa; esta enzima es res-
ponsable de la dehidrogenación del grupo OH- en C3 que va a
permitir luego la acción de una isomerasa para que pregnenolo•
na (delta 5) se convierta en progesterona (delta 4). Clínicamen·
te hay déficit atribuible a hipocortisolemia e hipoaldosteronia-
mo con un incremento de los andrógenos provenientes de la vía
D5-DHEA.
Por consiguiente hay virilización con genitales ambiguos en
mujeres e. hipotensión con. s_ín\omas de hipoglucocorticoidismo.
El tr_atamiento es la reposición gluco y mineralocortico_idea.
Deficiencia de la 17-liidroxilasa: esta enzima es necesa•
ria para la síntesis de glucocorticoides y andrógenos. Por lo tan•
to no se forma 17-hidroxipregnenolona ni 17-hidroprogesterona,
y consecuentemente tampoco andrógenos 65, ni 64, ni cortisol.
Clínicamente existe infantilismo sexual e hipertensión que s ue•
le ser severa. Esta patología se halla comprendida dentro del
Síndrome de Exceso de Mineralocorticoides, por lo que también
presenta hipokalemia. En el laboratorio hay disminúci6n del
cortisol, 17-cetosteroides y 17-hidroxicorticoides con aumento
de ACTH. El tratamiento comprende reposición glucocorticoi-
dea, y de esteroides sexuales y la terapia de la hipertensión.
Deficiencia de la 21-hidroxilasa: Es la forma más frecuen-
te de hiperplasia adrenal congénita. Dado que esta enzima es ne-
cesaria para la formación de 11-deoxicortisol y de 11-deoxicorti-
costerona, se halla disminución del cortisol y de
rnineralocorticoides, pero por aumento de ACTH se incrementa
concomitantemente la síntesis de andrógenos. El bloqueo puede
ser parcial o total. Si es completo se encuentra alterada la sú1te•
sis de aldosterona, encontrándose entonces hipotensión, hipona-
tremia, hiperkalemia y deshidratación. El cuadro puede ser muy
severo e incluso fatal si no es diagnosticado a tiempo. Existen
dos formas de presentación: la clásica y la no clásica, también
denominada tardía. Dentro de la primera, a su vez, se encuen-
tra la forma perdedora de sal y la virilizante simple. En la se-
gunda, el bloqueo es parcial y se pone de manifiesto habitual-
mente en la pubertad cuando la mujer consulta porhirsutismo
y/o acné con o sin alteraciones del ciclo menstrual. Se han ha•
llado diversas mutaciones del gen de la 21-hidroxilasa (CYP
21B) localizado en el cromosoma 6; y se ha intentado correlacio-
nar estas alteraciones con las ~iversas presentaciones clínicas y
su grupo de severidad. En la mujer, el diagnóstico es más fácil
pues hay virilización, con genitales externos que mue.stran fusión
labioescrota] parcial, formación del seno urogenital y marcada hi-
. pertrofia del clítoris, lo cual constituye un cuadro de pseudoher•
mafroditismo femenino. En el varón, la biperproducción androgé·
nica puede pasar desapercibida inicialmente y sólo efectuarse el
diagnóstico cuando presentan síntomas de insuficiencia del sector
glucocorticoideo y rnineralocorticoideo, vómitos, deshidratación, y
shock hipovolémico por la pérdida de sodio. El diagnóstico se esta•
blece por aumento de 17-hldroxiprogesterona basal y post-estímu•
lo con tetracosactrin, o ACTH 40 U, a un valor post-estímulo
mayor de 10 ni}'ml. En la biperlasia adrenal congénita clásica,
el nivel basal de la 17-OHP ya se halla manadamente elevado,
por lo que no es necesario recurrrir al estímulo .
En stt evolución existe un aumento inicial de la talla con
aceleración de la edad ósea y desarrollo de masas musculares;

1406 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
s i no s~ instaura un t~atanúénto adecuado se p.roduce el cierre
prematuro de los cartilagos cpifisarios, con la ·consiguiente dis- ·
minución de la talla final. . crementos. en e(_turnover del fosfoinosi/ol y mouilízacíó11 del
El t.rat anúento consiste en . la reposición gluco- y mineralo-
cort.icoide con aporte adicional de sal. en el caso de la forma c!á- . ·
sica perdedora de sal. La hiperplas ia _adreaal defostalación tar-
día requiere reposición de glucocorticoidea solamente.
Deficie11cia de la 11-b-hidroxila.sa: la 11-hidroxilación es
el paso inmediato por el cual se forma cortisol; de este modo con
el bloqueo enzimático, se inhibe dicha síntesis. Además la enzi-
ma es ne cesaria para la biosíntesis de aldosterona a partir de
DOCA, por lo tanto, su bloqueo detemiina la hipertensión mi-
neralocorticoidea que padecen estos pacientes. Dicha hiperten-
sión suele ser moderada o severa, aunque la forma de comienzo
adulto pueda ser leve.La clínica comprende virilización, porque
r,n P.stá iTI1nP.dida )a oro<lucción androl?énica. asociada a hiper-
tensión, la· hipokal ernia en esta patología es menos constante
que en otras formas de hipertensió n con r enina baja. Dentro de
la hiperplas ia adrenal congénita es la segunda caúsa más fre-
cuente. Ha sido descripta la presencia de mutaciones en el gen
de la enzima 11.b-hidroxilasa (CYP 11B) localizado en el brazo
largo del cromosoma 8. La ,~rili zación puede ser extrema resul-
tando e n un pseudohermafroditismo femeni no, o bien parcial e
integrar (aunque en mu cho menor escala) la hiperplasia 3drenal .
t.ardia con des.arrollo de hirsutismo y otros signos de sobrepro-
ducción an<lrogénica postpuberales. En el laboratorio se encuen-
tra disminución de cortisol y corticosterona con aumento de DO-
CA, 17-cetosteroides y 17-hidroxicorticoid cs deriv·ados del
11-Deoxícortisol, predominando los metabolitos 11 -deoxi sobre
los 11-0XO. El tratam iento consiste en la administració n de glu-
cocorticoides para cubtir el défici t de ese sector y fren ar la secre-
ción exces iva de ACTH, que es la responsable del estímulo soste-
-~ nido sobre la suprarrenal. · brc la secreción.
SISTEMA RENINA-ANGIOTENSINA-
ALDOSTERONA"
Regulación
El mayor regulador fisiológico de la secre"ción de aldosterona
es el sistema reni11a-angiotcnsi11a. La renina es una enzima que
se sinteti za en el aparato y uxtaglomerul ar r enal y que actúa
clivando el ,mgiote11$inóge110, sustrato de la enzima originado
¡: en el híg ado , para formar el decapéptido angi otensina l. Este
/:' paso es considerado limitante, dado qu e la potencialidad de to-
do el sistema depende del nivel de actividad de la renin a.
lil La angiotensina I, es hidroli zada por una convertas a (enzi-
nw co,wettidora de la angiote11 sina ECA), µ1e::it:uLt: ~ 11 le...:hc.
vascuJ a r, fundamertalmente circulación pulmonar y tejidos, de-
terminando la formac ión del octapéptido angiotensína JI (An
II l. Otros procesos enzimáticos remueven el ácido aspá rtico
amino terminal produciendo la a.11giote11sina III, la que es tan
activa como la An!/ en estimular la secreción de aldosterona,
pero tiene un efecto vasopresor marcadamente menor. La An 11,
a través del estímulo sobre la bio~hitesis de la aldosterona y el
aumento que produce en la resistencia arterial periféri~a deter-
mina incrementos en la tensión ar terial_.
La An Ir es rápid amente inactivada por las peptidasas tisu-
lares y plasmáticas. La angíotensina desarrolla su {,111ci611, por
'Dra. SUSANA LUPI
-'. ~ ..
unión a' rece¡jtores específicos e11 la n1~mbra11a de la; céÍulas ·
glomerulares adrenales. Los eventos pos /receptor incluyen in-
calcio í11tracelula1·. El incr.emento en la biosíntesis de la aldos-
terona r~ ulta tanto de la amplificación _del si;tem·a · desmol_a sa _
como de la conversión de la c_o rticosterona :a aldosterona,
La secreción d e renina es· estimulada por: lúpovolemia·, hipo-
tensión arteria], hiponatremia, ortostatismo, de shidratacióll,
hipoalbumfo¿mia; depléción dé potásio, 'estenosis de la arteria
renal, cirrosis hepática con Hscitis, estímulación p ad~enérgica,
péptidos opioides, ¡,rostaglandinas vasodilatadores, y kalikreí-
na.
La liberación de la renina es inhibida por: hipertensión arte-
rial (excepto la hipertensión maÍigna), adopción de postura su-
pina, sobrecarga salina, An II (feed-back corto), hormona anti-
diuré tica, inhibidores de la biosíntesis de prostaglandinas,
sobrecarga de potasio, factor natriureuco a triai,- ji 0ioq ueau~ct:i,
a metildopa y clonidin ~-
Los· electrolitos también actúan regulando la secreción de al-
dosteron a. La sobre~arga de potasio estimula, mientras que la
depleción del nús mo previene el efecto estimulatorio que ejerce
sobre la aldostero11a (a depléció11 de sodio.
El potasio influencia pasos tempranos de la biosíntesis h or-
mon al. En. adición a los efectos directos sobre las células glume-
rulosas, también con trola in direc tamente la biosíntesis de al-
dosteron a, afectando la liberación de renina. Posee ·u11 efecto
si11érgico con la An ll estimula ndo a la aldosterona.
La baja concentracióu sérica de sodio· i,itremenla la secre•
ción de aldosteron a, mientras que altas concentraciones tienen
un efecfo opuesto. El volumen de líquido extracelular, más que
la concentración de la natremia ejercen un control principal so·
· · · ·
La deficiencia de magnesio, así como la de otros cationes, no
ha sido.reportada en humanos, ser estímulo de la secreción de
aldosterona, como sí ocurre en algunas es pecies.
Si bien existe u11 efecto estimula torio del ACTH sobre las cé-
lulas glomerulosas; requiere mayor concentración hormonal y
el mismo es de menor importancia, que el ejercido sobre las cé•
lulas de la fa scieular o reticular. Además es conocido que frag-
mentos de Iáprw piomela11ocorti11a (a MSH o pendorfi11a) r ela-
cionados al ACTH pueden modular la secreción de aldostero11a.
Respecto de la influencia neural, desde que las glándulas
adreriales transplantadas responden normalmente a los contro-
les cstimulatorios, la misma se considera de poca importancia
en la r egulación de la secreción de aldosterona. Los neurotrans-
misores adr€néri!]cos afect.ari indirectamente esta secreción, a
través de su capacidad de modular el sistema renin a-angioten-
sina. La dopamina s uprime la aldosterona actuando a nivel de
la 18 OHasa. La serotonina normalmente no cumple un rol en
esta 11::gulé.i..:lúü ti~~v !v
1 ~úu.. é bl 1_.{.;. •.:,c,.3 1Jútv!óif.,:n::; (hipcro.ldoste-
ronismo idiopático).
Efectos biológicos de los mineralocortieoides
La capacidad de actuar sobre el riü ón para provocar reten-
ción de sal (con hipertensión arterial) y la pérdida de potasio
(con hipokalemía), define la caracteristica de un esteroide mine-
r alocorticoide. Sus efectos biológicos consisten en mantener la
/wmeostas is hidroelectrolítica. Existen en el organismo meca-
nismos que controlan el transporte electrolítico, a través de las
membranas celulares, siendo aquí donde actú an los mineralo-
corticoides, acelerando el equilibrio catiónico, que permite ma-
yor reabsorción de Nn en fo 111". rfol h~b,do r.on fnn, t?n,dn distol
renal en forma predominante, así como también en glándulas
 ENOOCRINOLOGIA 1407

a; céÍ~las: sudor/p~rn~-; ·s;¡iyaiety fract¿ giístrointi]siinal. El incremento La concentración de aldosteroTlfl plasmática y urinaria se
cluyen in- en la reabsorción deNa,:determina un aumento en la electrorie- determina por radioinmunoaná.lisis, as( como también la con-
zacióa del gatividad luininal de ~se segniento dei Mirón, y favorece la se- centración de 18 hidroxicorticosterona.
de ia aldos- creción pasiva de iÓ~es potasio e hid,i,geno al interior d~ la luz Las determinaciones se pueden efectuar:
1 desmol_a sa _ tubul~r. es !lecir que favorece la secreción de ámbo~ a nivel del -en condiciones basales, paciente bajo dieta con contenido
onei tubo colector. · · · · normal en Na y K, luego del ayuno y reposo nocturno, en posi-
emia·, h,ipo- Los mineralocorticoides modifican ./ambié11 el estado del vo- ción supina (por lo menos 30'). El rango de ARP normal es de
ldratacióñ1 lumen extra~elula,; lo ·cual tiene un importante impacto sobre 0.5 a 3 ng An 1/ml plasma/hs. La concentración plasmática ba-
e la arteria la acidificaciól1 Úrinaria : · · sal normal de Aldosterona es aproximadamente de 10 ng/dl
1d;enérgica, El excéso de aldosterona se asocia con: aumento de la reab- (rango de 5 a 19) mientras que la aldosterona libre urinaria es
y kalikreí- sorción dé Ná exiravascular, marcada secreción de K e H, qt.le menor de 1 ug/24 hs. pero si se determina el derivado 18-oxo-
det~rmina alcal~sis metabólica hipokalémica. ·En contraste la glucurónido de aldosterona, se pueden <losar concentraciones
ensión arte- deficiencia de aldosteroria ·resulta en· natriuresis, contracción mayores de 10 ug/24 hs. ·
postura su- del volumen, menor aporte de Na al nefrón distal y consecuen- -en condiciones de estimulaci611: luego de 4 hs. de posición
rmon8 anti- temente disnúnución de la secreción de K e H. de pie o de la administración de diuréticos (40 mg de fursemi-
Además, la aldosterona puede (a través del balance del K) da). Esto (depleción de Na) suele causar aumento de la ARP
1glandinas,
ioqueaul.~::;,
1-.- • . . • • . • ,. . • •
111ouu11..:cU 1a smt.~~1s ue awuu10: 1a mpopotasenua ia aumenta;
,
:r.a:,·or qu: 2 ng/mL'h~ .x~,!:,iil3.:!.J .:.:.o ü¡"¿!~., ..!e a!Ju.,~ei0Ue1 Je
mientras que la hiperkalemia inhibe la excreción del mismo. más de 34 ng/dl.
En est~s condiciones, una aldosternna que falla en respon-
eción de al- En ,:~sunien, los efectos renales de la aldosterona, so,¡ el re- ·
der frénte al estímulo, con renina aumentada, sugier.e fallo de
1tras que la su/todo de w1 efecto tubular dirécto y efectos indireclos,sÓbre el
la zona glomerulosa; mientras que una respuesta anormalmen-
que ejerce uolum~n pla;,;uitico y el balance del K. · ·
te baja de la renina con aldosterona que permanece aumentada:
sugiere un hiperaldosteronismo; si renina y aldosterona fallan
íntesis hor-
en responder, esto orienta hacia falla renal o anormal sensibili-
ulas glume- Evaluación dad del baro o electrolit_o receptor.
tesis de al-
-en condiciones de inhibición: se busca la expansión de volu-
~· un efecto La actividad de la reiiina plasmática (ARP) es medida por men a través de la sobrecarga salina o por la administración de
su capacidad de generar An I a partir del angiotensinógeno. La DOCA (10 mg/Im. d12 hs. por 3 dias). La falla de la aldosterona
a la secre- ARP es determinada por incubación del plasma a 37ºC, seguida en suprimirse s ugiere hiperaldosteronismo r; especialmente si
mes tienen de medición por Radioinmunoensayo de la An I generada. la APR permanece deprimida.
;ir, más que
,rincipal so·
Síndromes de exceso minernlocorticoideo
::ationes, no
ecreción de
Causa prima1ia (ARP disnúnuida) Causa secundaria (ARP aumentada)
,bre las cé- - Hiperldosteronismo primario Estados hipertensivos
~ormonal y • adenoma (excepcionalmente • estenosis de la arteria renal
,bre las cé- adenoma respondiente a Anll) • hipertellsión maligna
lo que frag- • hiperplasia idiopática (excep. • tumores o quistes productores de renina
•1fina) rela- hiperplasia suprarenal primaria) (reninismo prima1io)
dosterona. • remediable por glucocorticoides • hidronefrosis
: glándulas • carcinoma • preparaciones esteroideas
los contro- - Hipersecreción de DOCA u otro minerolocorticoide - Estados no hipertensivos
mportancia • Hiperplasia suprarenal congénita - Estados edematosos
1eurotrans- por déficit de 17a OHasa • insuficiencia hepática
;ecreción, a • Hiperplasia suprarenal congénita • insufici,.mcia cardíaca congestiva
a-angioten- por déficit de 11 íl OHasa · • sÍ!1drome nefrótico
, a nivel de - Hipersecreción de glucocorticoides - Estados no edematosos
e un rol en • Síndrome de Cushing • diuréticos
pcroldos te- - íilpermineralocort1c1Smo exogeno • síndrome de Ba,tter
• fludrocortisona • deficiencia de magnesio
• regaliz o carbéicolona (inhibición adquirida de 110 • vómitos
hidroxiesteroide de hidrogenasa) • contracción del volumen extracel.
- Hipennineralocorticismo aparente
• déficit congénito de llll hidroxiesteridedeshidrogenasa
ocar reten-
de potasio
roide mine-
1antener la Hipe1·aldosteronismo primario La incidencia estimada varía entre un 0.05 a 2% de la pobla-
smo meca- ción de hipertensos."*
avés de las Se define como una condición en la cual hay una aumenta- Aunque esta forma de hipertensión es rara, en muchas
da e inapropiada producción de aldoslerona por parte de las cé- situaciones tiene solución y/o respuesta terapéutica específica
: mineralo-
lulas glomerulosas adrenales, lo ·c¡ue determina un estado de 01ientada a revertir el estado de hipermineralocorticismo.
rmite ma·
'!do disto/ P.xc~i::o dP minPfAJl)Cnrtkoides initepP.nrliP.nte dPl sistemil Teni- · ,;,.) L~ edad pieo de apariCJón áel sindÍ"orrie es en iré ia J ' :I G' cl<:'.:.:.i<la, .ioicn·
glándulas na-angiotensiila . do más frecuent~· en mujeres que en hombres (reladónn 3:1).
 1408 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Clasificación del síndrome:
·-adenoma solitario productor -de aldosterona (síndrome. de
Conn): se presenta en el 60 a 70% de los pacientes con hiperal•
dosteronismo. La biosíntesis de aldosterona es semiautónoma,
exhibiendo ritmo circadeano paralelo a los niveles de cortisol y
ACTH plasmático. Los niveles hormonales no sufren cambios
con 1a postura cursa con clínica más pronunciada, respecto de
las otras formas.
-hiperp/asia macro y micronodular bilateral: se presenta en
un 30 al 40% de los casos. Los niveles de aldosterona aumentan
con la posición de pie, presumiblemente como resultado de leves
incrementos en la activ. del s istema reoina•angiotensina; en
cambio, la concentración de al dosterona es independiente de
ACTH.presentan hipokalemia e hipertendión así como inhibi-
ción de 1a renina menos evidente.
-!arci110ma adrénocói-ticCJ.l flroductor de aidosierona.
-aldosterouismo supresible con corticoides, se presenta en 1
a 3% de los casos. Resulta de pequeñas, pero mensurables in-
crementos en• los niveles de ACTH plasmático sin secreción ex·
cesiva de cortisol.
Fisi~patología
Su síndrome clínico resulta de la exagerada acción de la al-
dosterona sobre el riñón, determinando incremento de la reab·
sorción tubular distal de Na, y secreción de potasio e hidrógeno,
lo que se traduce en hipenwtremia, hipokalemia y alcalosis. La
hipcrnatremia lleva a la expansión del volumen extracelular
con supresión de la.actividad renínica plasmática; hipertensión
arterial que es inicialmente sólo volumen dependiente~ agre-
gándose posterionl1ente el componente de aumento de la resis-
tencia periférica. También la depleción de magnesio incrementa
la reactividad vascular. La expansión del i.:olumen extracelular
es limitada por el m_eCa11ismo de contra rregulación renal de in-
hi bición de la reabsorción del Na tubular proximal. Este fenó·
meno, conocido como mecanismo de escape mineralocorticoi-
deo, es el responsable de que el edema, no sea una
característica de este cuadro, y por lo menos en parte depende
del factor natriurético atrial. La hipokalemia estimula la amo-
niogénesis renal y además es conocida causa de diabetes insípi-
. da 11efrogé11ica. Además, la deficiencia de K interfiere co1¡ la ac·
ción periférica de la insulina, así como con la liberación
pa11creática de la misma. La hipematriuria es moderada y re-
sulta de la retención de Na secundaria al exceso de aldosterona
y a las pérdidas de agua en la orina.
Semiología
Se t rata de pacientes que consultan por hiperte11sió11 detec·
tada ocasionalmente o por síntomas de hipokalemia, aunque
· pueden no revelar síntomas característicos. En el 80% de los ca-
sos existe hipokalemia, el 20% restante puede no presentarla
basalmente1 pero ponerse de manifiesto secundaria a terapia
diurética.
La hipertensión usualmente es moderada a severa y es
refractaria a la tera pia antihipertensiva convencional; algunos
pacientes pueden adoptar la forma maligna rápidamente evolu-
tiva y existen unos pocos reportes científicos de pacientes con
hiperal dosteronismo que se hallan norrnotensos.
Los síntoinas van desde cáiisanáo, debilid,,d, lasitud, an•
siedad, nocturi.a, poli1:1n·a, .hasta pa,:~stesias intermite_n(es, teta-
nia y parálisis. Los sign-0s de 1l·ousseau y de Chvastek pueden
estar presentes. Cefalea,; frecuentes. Hipotensión ortostfca; hi- ·
pertensión arterial que fundamentalmente suele ser benigna y_
moderada, aunque se han descripto casos de hipertensión ma•
ligna rápidamente evolutiva. 'lbdas las complicaciones de la hi-
pe,tensión de larga data han sido descriptas en pacientes con
aldosteronismo primario: retinopatía; cardiomega/ia, insufi•
ciencia cardíaca, arritmias e hipersensibilidad a la digital. Se
ha descripto un ínfimo porcentaje de casos más moderados que
sólo cursan con discreta astenia, normoten sión y que como se
mencionó anteriorme·nte "sólo evidencian los restantes sínto-
mas secundariamente al uso de diuréticos• depletores de pota•
sio.
Los hallazgos del laboratorio de rutina son: hipematre-
mia, hipopotasemia, Sll;mento de )a concentración de bicarbo-
nntc plasmática, aun,ento del pH plasmático, disminución de
la concentración plasmática de magnesio 1 uremia normal 1 ori-
nas diluidas, pH urinario cercano a 7 con disminución de la
acidez titulable, excreción de amonio aumentada, moderada
proteinuria; bacteriuria y pielonefritis pueden estar presen-
tes.
Diagnóstico
Los estudios deben realizarse con dieta normosodica, ya que
la disminución de la ingesta de sal, al disminuir el aporte de so-
dio al nefrón distal favorece la secreción de potasio a ese nivel,
pudiendo encontrase en situación de dieta hiposodica valores
[
falsan,ente altos de K en plasma que disminuyen al aumentar
el sodio de la dieta. Debe agregars e exógenament.e K hasta nor•
malizar la potasemia antes de la determinación de aldosterona,
ya que valores de K disminuidos actúan disminuyendo la secre- '' 18 Ot
ción de aldosterona. Muchas medicaciones, sobre todo algunos
antihipertensivos pueden modificar o interferir las determina-
ciones hormonales, por lo tanto esta situación debe ser adecua-
damente interrogada a fin de suspender las mismas antes de
ejecutar los análisis, por Ej.: los bloqueantes adrenérgicos de·
ben ser suspendidos 1 semana antes, los diuréticos 10 días; los
bloqueantes cálcicos e inhibidores de la enzima convertidora de
2 a 4 semanas y por último espironolactona y estrógenos deben
ser suspendido de 6 a 8 semanas previas a efectuarse las deter•
minaciones hormonales. Dado la hipertensión arterial presente
en estos pacientes y la necesidad de realizar los es tudios de la-
boratorio en condiciones de dieta normosódica, de Ser necesario
se puede utilizar como antihiperwnsivo: prazosin (bloqueante
adre nérgico); se ha demostrado que este último no altera los do-
saj es hormonales. (Ver esquema).
En has,
Aldoteronismo remediable con glucocorticoides (GRA): l,. renina
Actualmente se considera esta denominación más acertada 1
ya que la anterior de aldesteronismo inhibible por glucocor- l
1
ticoides también incluía por ej. la hiperplasias suprarenales '
1 El s
congénitas hipertensivas. Este cuadro fue descripto iniciamente
i da y sir
en 1966 y se caracteriza por su incidencia familiar (herencia
a utosómica-dominante). La forma má s frec uente de 1 da posi
presentación es el descubrimiento de una hipertensión arterial respuet
severa especialmente en la infancia o en adultos jóvenes con La:
fuerte historia familiar y/o antecedentes familiares de muertes su proc
tempranas asociadas a accidentes cerebrovascuJares, con falta exógen,
de respuesta a tratamientos antihipertensivos comunes asocia• Ta n
do a hipokalemia severa (aunque hay una familia descripta de patolog
padecer de este síndrome con niveles de K casi normal.es). trahidr
 ENDOCAINOLOGIA 1409

Potasemia

[f]
Sme de exceso de
mineralocorticoides
¡-;:-;-, diagnóstico poco
~ probable repeUr determ.
[I] diagnóstico excluido

det.Jminación ARP
t
t t
[f] ~ Aldosteronismo 2• _
determinación de aldosterona - - - - - - - - ~
plasm. o urinaria

t IN7
Aldosteronismo 1•
J L Síndrome de exceso
[I]
T~------------T~N posible Aldosteronismo 1• [f] mineralocorticoideo
de aldosterona

t
cambios postura! de - - - - - - - - - - - - - - - ,
aldosterona, 18 OH

no respuesta a la postura i respuesta de aldosterona

de pie, i 18 OH* a la posición de pie, 18 OHBN
o borderline

ADENOMA
/
HIPERPLASIA

estudios de localización T.C. Abdominal

Centello adrenal con Iodocolesterol bajo
inhibición con Dexametasona
r---_
Localización No localización

Cjgía ~piaMédica

En base a lo anterior el diaguóstico presuntiuo debe plantearse frente a: hipertensión arterial, con hipokalemia, alcalosis metabólica,
i renina baja y aldosterona aumentada.
!'
¡
1
1 El sistema renina-angiotensiva está suprimido (ARP inhibi-
! da y sin resp. a postura) y la secreción de aldosterona es regula-
1 da positivamente y solo por ACTH .(Aldosterona aumentada sin
respuesta a la postura ni a infusión de AnII).
La aldosterona tiene ritmo circadiano paralelo al cortisol y
su producción es inhibida por la administración de corticoides
exógenos.
También se ha demostrado que los paci entes con esta
patología secretan 2 esteroides anormales 18 hidroxi y 18 oxote-
trahidro cortisol.
· · ·
Recientemente ha sido identificada la mutación genética
responsable del síndrome de aldosteronismo remediable con
glucocorticoides. Se ha demostrado la existencia de un gen
quimérico que surge de un desigual crossing-ove entre los genes
de la 113 hidroxilasa-y de la aldosterona sintetasa, ambos
ubicados en la parte proximal del cromosoma 8.
La aldosterona sintetasa normalmente se encuentra solo en
la zona glomerular (y convierte corticosterona en aldosterona).
El cortisol, producto final de la biosínteis glucocorticoidea se
obtiene de la hidroxilación en posición 17, acción catalizada por
. una enzima presente sólo e_n _zona fasciculat a.
 1410 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEÓICINA INTERNA

Diagnóstico Difcreiicial

Diagnóstico ARP ALDO Otros datos

hipertensión maligna t i hipertensión severa, K .J.

estenosis de la art. renal t t hipertensión severa, a veces K.J.
diuréticos t t K.J. a veces
nefritis perdedoras de sal t i Nitrógeno urinario t , acidosis
Síndrome de Cushing Nó.J. No .J. cortisol i, Doca ocasión. i, Ka veces J.
contraceptivos orales i i K normal, Tens. Art., ocasionalm. i
hiperplasia adrenal congénita 11 pOHasa N ó J. .J. 17 cetos, t: Doca, comp. S,
(11-Deoxicortisol) T. Art.Í, KJ.
17 a OHasa J. .J. - Doca t, (18-0H Corticosterona), IÜ, 17
f ~ - hidroxicorticoides, T Art. t
¡¡.;___;,.
\ J hipertensión arterial con renina baja J. N K normal, exceso de mineralocort. ocasional
Licorice .J. J. Agente activo ac. glicérico, T. Art. t, KJ.
Aldosteronismo supresible por glucocorticoides J. t Aldosterona, KJ. y T Art. corregida por
glucocort.

En la GRA, la enzima aldosterona sintetasa tiene acceso en
la zona fasciculata al cortisol transforrnándolo en los llamados
compuestos hlbridos arriba mencionados y los mismos son regu-
lados por ACTH. . .
El gen quimérico puede ser detectado por t&:nicas como el
Southern blotting (uso diagnóstico) permitiendo así el screening
genético directo y el mismo se justifica en pacientes hipertensos
con aldosteronismo primario sin adenoma demostrable.
arterial puede agregarse otra terapia artihipertensiva (amilori-
de o triamtereno); también pueden utilizarse los bloqueantes de
los canales de calcio.
El aldosteronismo remediable con glucocorticoides (GRA) se
trata con dexametasona u otrO esferoide similar.
El carcinoma a veces es pasible de cirugía; en general no
responden al mitotane.

Hipertensión inducida por licorice y síndrome

Tratamiento
-Adenoma: adre11alectomía unilateral con preparación
preoperatoria con espiro110/acto11a. Luego de la cirugía todos re-
ducen la t.ensión Rrterfal. presentánrlnsP. rNnisión total de la
hiperle11sió11 arterial en el 70% de los casos. En el postoperato-
rio puede presentarse hipoaldosteronismo, manifestándose por
cansancio, hiponatremia y modesta hiperkalemia. Su ocurren-
cia es marcadamente reducida por la preparación preoperatoria
con e·spironolactona.
-Hiperplasia: si bien se han realizado adrenalectomías bila-
terales que disminuyen la 'I'. Arterial, el 68% de los pacientes
en estas circunstancias permanecen hipertensos. El tratamiento
de elección es médico: espironolactona, que neutraliza la acción
de la a/dostero11a secretada; inhibe la bíosíntesis y disminuye
la tasa de secreción de la misma. La dosis inicial para controlar
este síndrome es de 200 mg/día. Dado que este fármaco también
posee propiedades a11tiandrogé11icas, su aplicación para trata-
¡11ientos prolongados puede causar efü~tos indc3cable:: como
impotencia o ginecomastia. En caso de no disminuir la Tensión
aparente de exceso de mineralocorticoides
El licorice es un tabaco confeccionado de las raíces dulces de
la planta "glycyrhyza" cuyos componentes son el ácido glicirretí-
nico y glicirrízico,
Un derivado del ácido glicirretínico: carbenoxolona fue una
terapia médica efectiva en el tratamiento de la úlcera péptica
antes de la introducción de la cimetidina.
Ambos: ácido glicirretínico y carbenoxolona tienen poderes
antiínflamatorios en piel y el primero se ha usado mucho en
modernos cosméticos.
El uso de los mismos generó en cuadro que tiene muchas ca-
racte1isticas clínicas y bioquímicas del aldosteronismo primario
que son revertidas por dexametasona, indicando que requiere la
presencia de un producto dependiente de ACTH de la corteza
adrenal.
Los receptores a nivel renal de rnineralocorticoides se unen
con igual afinidad a aldosterona y cortisol, pero como la concen-
tración de este últim,) e~ 100 :1 1000 vccc2 mt1~rcr q11c h prime
ra, la naturaleza creó !a forma de defender a ese receptor, a Ira-
 ENDOCRINOLOGIA 1411

11 fi deh.idrogenesa

corti sol (F) cortisona (E)

11 fi reductasa

5 O r~duct~/ ~ a reductasa
REDUCCION DEL ANILLO
A
5 B dehidrocortisol 5 a deh.idrocortisol dihidrocortisona

es i 3 CETO REDUCCION
i
tetrahidrocortisol allo-tetrahydroc¿rtisol tetrahydrocortisona
(THF) (alloTHF) (THE)

ª· 17
,casional
,KJ.
NORMAL DEFECTUOSO

por

. (amilori-
eantes de

(GRA) se

neral no

irome
ides Fig. 13-35. Síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides
1ulces de
5licirretí-

. fue una vés de la enzima llfi dehidrogenasa que cataliza la conversión que se evidencia por un franco aume nto de los derivados meta-
1 péptica de cortisol a cortisona (producto inactivo). (Fig. 13-35) bólicos del cortisol: tetrahidrocortisol, respecto de los de la corti-
ta deficiencia· congéni ta de la ~nzi ma está asociada a un sona: tetrahidrocortisona.
poderes
síndrome clínico de características similares al inducido por Ji.
mcho en
c01ice. Tanto en el cuadro congénito (AME: S índrome de exceso
aparen te de miJ1eralocorticoides) como en el adquirido (licorice)
,chas ca-
primario se produce una activación. excesiva del receptor mineralocorti- Hiperaldosteronismo secundario
~uiere la coideo por un esteroide dependiente de.ACTH.
L corteza Se ha demostrado que la carbenoxolona y el ácido glicirretí-
En el hiperaldosteronismo secundario se produce un au-
nico son "in vitro" potentes inhibidores competitivos de la enzi-
ma. mento de la secreción de renina que luego conduce a un incre-
se unen
. caneen- mento de la An II con el consiguiente estímulo de la secreciól!
El laboratorio de este cuadro es Actividad Reriínica Plasmá-
~ ~rimc-- liLa i11lilLiJit, AJJoslcrv1¿s:<li6:üllüui<la 1 DOCA plasmálic.u dismi- ·d;;. aldm,lt:rv1ia . La fisiopaLúlogfa · ::;t; piWi.h: diagramar del si ·
Jr, a tra- nuida; deficiencia de la actividad de la llll dehidrogenasa lo guiente modo: (Ej.: Estenosis de arteria renal).
 1412 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

DO
ANGIOTENSINOGENO
t ~-
·
FLUJO SANGUINEO
EF'ECTNO
~
ESTENOSIS

.
tero

~
yla
,,...fl_R_E_N_IN_A-,1 cia

ANG!OTENSJNA I este
-------ACE bién
i11su
---------.... fl ANGIOTENSINA II nína
gla"
hepa
RETENCION RENAL DE Na tes c
1fl SECRECION DE ALDOSTERONA 1
EFECTOS M!OCARDICOS EFECTOS VASCULARES
Diag

•t
•HílJ •HIPERTROFIA
• CRECIMIENTO DE MIOCITOS . • REMCDELACION
fl VOLUMEN EXTRACELULAR • LIDERACION DE o
ENDOTELINAS drom
• PROSTAGLANDINAS tasél
fl VOLUMEN SANGUJNEO L
pued
Sist;,nia Renina-Angiotensína: Consecuencia de la hipoperfllsi6n renal
D
trogé
· Las distintas causas están enunciadas en el gráfico de exce• este trastorno es un defectuoso transporte del cloro a nivel del nistr
/ so de mineraJocorticoides. asa ascendente de Hénle .. tento
La clínica depende del factor causal, pero se puede destacar Una condición similar al s índrome de Bartter puede ser pro- de la
que en la mayoría de los casos hay edema y/o hiperte11si611 ar- ducida por vómitos habituales.
terial. Como entidad en sí misma, el hiperaldosteronismo se- T.
cundario no requiere tratamiento propio, sino de la causa sub- Tratamiento: antiprostaglandínicos. Para prevenir la alcalo-
Dado
yacente, ya que aquél constituye un fenómeno compensatorio. sis y conservar el K pueden ser útiles diuré ticos ahorradores de
trata
Puede usarse espironolactona, para potenciar la acción natríu- potasio.
sufic;
rética de otros diuréticos y disminuir la kaliurcsis. efect,
Una entidad a mencionar es el síndrome de Bartter que cur- sione
sa con hjpe1plnsia e hipertrofia de las células del aparato yux- Hipoaldosteronismo selectivo
taglomerlllar co11 tensión arterial no1mal, alcalosis hipokalé-
mica, con hiponalremia e hipoclaremia, e 11 ausencia de Este raro desorden puede ser causado por 2 tipos diferentes
edemas, de defectos en zimáticos congénitos, los cuales llevan a di.smi-
Muchos pacientes con este síndrome pueden presentar re- nuir la producci6n de aldosterona y a aumentar los precursores
tardo mental o enanismo. Se han de;cripto alteraciones del sis- de la misma en plasma y sus metabolitos w la orina.
tema kini11a-kalicreí11a, hipe,prostaglandinuria así como resis- Anat
tencia a la a11giote11si11a. 'Jlpo 1: falla de la hidroxi lasa encargada de la 18 hidroxila-
Hay fuerte evidencia a favor de que el defecto primitivo en ción de la corticosterona. Cursa con niveles de corticosterona y L,
coost
men t
Síndromes de deficíeneia de mineralocorticoides está 1
ganis
roles
Deficiencia de mineralo y gl~cocorticoides Deficiencia selectiva de aldosteron a y pro¡
L,
Enfermedad de Addison -renina baja de la
Deficiencia de la 21 OHasa hipoaldosteronismo hiporreninemico a la i
Adrenalectomía bilateral inhibidores de la síntesis de Prostaglandinas primi
-renioa normal o a1ta simp,
hipoaldosteronismo normorreninémico na al¡
hipoaldosteronismo hiperreninémico en enfermos críticos centr
nefropatía diabética futur.
tratamiento con heparina o inhibidores de la enzima convertidora. H
Actividad renínica plasm. l la ao
Cortisolcmia .J. Cortisolemia N

Cuadro 1
*Ora
 ENOOCRINOLOGIA
DOCA aumentada. con producción subnormal de 18 OHcorticos-
terona y aldosterona ausente.
Tipo 2: la secreción de 18 OHcorticosterona está aumentada
y la de aldosterona disminuida probablemente como consecuen-
cia de.una falla para convertir el esteroide al derivado aldehído.
En la forma adquirida: puede presentarse temporariamente
este síndrome luego de la remoción de un aldosteronoma: tam-
bién puede resulta r (asociado a hipotensión ortostática) de una
i11suficie11cia autonómica (por inadecuada estimulación de la re-
nina) o depender del tratamiento co11 inhibidores de las prosta-
glandinas renales (indometacina} o de la enzima conuertidora o
heparina. Asimismo puede encontrarse este cuadro en pacien•
tes co11 nefropatía diabética.
Diagnóstico
Ocurre "en- p"acieñteS de m0deradá a avanzada edad. El"sín- ·
drome consta de acidosis metabólicas hiperclorémica e hiperpo-
tasémica, con excreción de amonio marcadamente reducida.
La cortisolemia es normal, la actividad renínica plasmática
puede ser T; No L (ver cuadro 1).
Diagnóstico Diferencial: Deben descartarse causas ia-
trogénicas que determinan acidosis hiperkalémica: por ej. admi-
nistración de suplementos de cloruro de potasio, diuréticos re~
tentDres de potasio, inhibidores de prostaglandinas, inhibidores
de la enzima conve1tidora, agentes bloqueantes beta.
Tr-atamie11to: terapia minem/ocorticoidea (fludrocortisona)
Dado que el cuadro se ve en paci~ntes añosos e hiper/en.sos, el
tratamiento puede exagerar la hipertensión y precipitar la in-
suficiencia cardíaca por retención salina: por lo tanto deben
efectuarse controles clínicos y de laboratorio periódicos y en oca-
siones la terapia debe requerir ser discontinuada.
MEDULA SUPRARRENAL•
Anatomía
La Médula suprarrenal y el Sistema Nervioso Simpático
constituyen el antiguamente llamado Sistema APUD y actual-
mente conocido como Sistema Neuroendocrino Difuso. El mismo
está compuesto por células ampliamente distribuidas en el or-
ganismo que poseen. propiedades citoquímicas y ultraestructu-
rales en COl?tún, que son derivadas del ectodermo especializado .
y programadas para la función neuroendocrina.
Las células del sistema de alarma simpa toadrenal, deriva n
de la cresta neural (Simpatogonia) (ver Fig. 13-36); las mismas,
a la 5º semana de gestación, migran de los ganglios espinales
primitivos en la región torácica, para ir a formar · 1as cadenas
simpáticas an terior y posterior de la aorta dorsal. A la 6º sema-
na algunos grupos de estas células migran .a lo largo de la vena
central y penetran en la corteza adrenal fetal , para constituir la
futura médula adrenal, la cual se detecta en la 8º semana.
Hay además acúmulos de estas células en la bifurcación de
la aorta constituyendo el organo de Zuckerkandl; éste, es la
*Dra. SUSANA LUPI
1413
·¡
Simpatogonia
~
Neuroblasro Feocromoblasto
(neurobl as toma) (feocromoblastoma)
t t
Gel. Ganglio Simpático Feocromocito
(ganglioneuroma) (feocromocitoma)
Fig. 13-36.
fuente del mayor aporte de catecolaminas durante los primeros
años de vida y luego se atrofia. .
Las células cromafines también se encuentran en los plexos .
simpáticos abdominales 1 así como en otras regiones del Sistema
Nervioso Simpático. Desde el punto de vista evolutivo la médu-
la s uprarrenal puede ser considerada un ganglio simpático
carente de fibras postganglionares.
La médula, envuelta dentro de la corteza ad ren al, abarca un
8 a 10% de la glándula y está compuesta casi enteramente por
las células Cromafines. Estas contienen a.minas con núcleo cate~
col que precipitan con sales de sodio y se tiñen de marrón con
hematoxilina-casina.
La superficie de la médula es marrón a diferencia de la cor -
teza, que es amarillenta.
La sangre que irriga las glándu las su prarrenales deriva de
las arterias del mismo nombre (superior, medi a e inferior), La
méd ula adrenal tiene 2 circulaciones: arterial y del plexo veno -
so. Las arterias medulares atraviesan la corteza y suplen la
médula directamente, Las arterias corticales suplen la corteza
formando plexos subcapsulares, y en la zona reticulár los capi-
lares se unen constituyendo sinusales venosos que también van
a irrigar la médula. Este sistema portal contiene alta concen-
tración de hormonas esteroideas de la corteza adrenal, necesa-
ria para la biosíntesis de adrenalina. Este evento es el que jus-
tific a qu e, en los hum anos, el 85% de las catecolaminas
acumuladas en las a drenales, sea adrenalina.
La médula suprarrenal es inervada por neuronas simpáticas
preganglionares (colinérgicas) del nervio esplácnico. Los cuer-
pos ce1ularns de estas neuronas se originan en la columna in•
termediolateral de la médula espinal, entré T3 y 13.
Fisiología
Biosíntesis de las Ca/eco/aminas
Cumple los siguientes pasos:
Tirosina • Dopa • Dopamina • Noradrenalina • Adrenalina
4
1-Tirosina hidroxilasa, cataliza el paso limita nte en la bio-
síntesis hormonal. Esta e nzima se estimula por la descarga
neural; por lo tanto es dependiente de un componente nervioso.
Es inhibida por la a-metilparatirosina, utilizada en el trata-
miento del feocromocitoma.
 1414 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Organo o Tejido Receptor Efecto

Mi oc ardí o Í de la fuerza y frecuencia de contracción

Vasculatura a VasoconstriCción

Vasodílatación

ttmon Reitiiiu { A.u iI }

1
T T

,,1, Intestino a,p l motilidad y tono esfintér

11 Páncr eas a l liberación Ins ulina y Glucagón

!
Í liberación Insulina o Glucag.

Hígado Í Glucogenólisis, Gluconeogénesís y Cetogenesis

Tej. Adiposo p Í Lipólisís

Muchos tejidos p Í Calori~énesis

Píe! (gland. apocrinas) a Sudoración

Bronquiolos Dil atación

a Contracción

Utero Relajación

Gland. Salivales + Secreción de K y agua

a + Secreción de amilasa

Tíroídes cel. foliculares p + Secreción hormonas tiroideas

cel. e p 'T
., ., ' ., .
l)C\; ll;:t.:1VU t.:al\- JL IJU ll lQ

Píneal p + Secreción mela tonína

Antro Gástrico y Duodeno p + Liberación Gastrina

Corteza adrenal DA Aldosterona

1 Fíg. 13-37

)!
 ENDOCRINOLOGIA
2-Dopa decarboxilasa, esta enzima tiene inhibidores competi-
tivos: come por ej. a mcti!dopa, lc3 cualc~ son convertidos (a a me-
tilnoradrenalina, en este caso.1, y son acumulados en los gránulos
de las células nen'Íosas y liberados frente a estúnulos específicos
en lugar de las catecolaminas (falsos neurotransmisores).
3-Doparnina P-Hidroxilasa; esta enzima se encuentra en el
interior del gránulo de secreción intraneuronal, a diferencia de
las demás enzimas biosintéticas que son intracitop)asmáticas.
4-Feniletanolamina N-metiltransferasa, cataliza el último
paso bio~intético; su síntesis es inducida por los glucocotticoi-
des; por ló tanto, esta enzima tiene·dependencia endócrina.
Desde el punto de ,,jsta funcional, las células cromafmes de
la médula son las únicas que tienen esta enzima (PNMT), nece-
sa ria para la metilación de la noradrenalina, permitiendo
ohtener arlrP..1falim1.
Lue.go de ser sintetizadas, las catecolaminas son ac;mula-
das en los gránulos de secreción. Se encuentran en varios órga-
nos coil mayor concentración en médula suprarrenal (0.5-1
mg/gl, Juego en bazo, sistema nervioso central y médu]~ espirial
(1-5 ug/g) y menor aún en hígado, tracto digestivo y músculo es-
quelético (0.1-0.5 ug/g).
Frente a los estímulos nerviosos adecuados, las catecolami-
nas son liberadas delos granulas por exocitosis. Gran cantidad
de las mismas sufren recaptación (a través de la unión a JoS re-
genesis
ceptores presi11ápticos, fundamentalmente a2 y b). Las restan-
fes son en parte metabolizadas y las demás cumplen su acción
por unión a los receptores de membrana post.sinápticos, con ac-
tivación de la adenilciclasa, estimulando la formación de AMP
cíclico, como 2' mensajero. El AMPc es el mediador de los efec-
tos P-adre11érgicos y el GMPc de·las o:-adrenérgícas.
Las enzimas catabólicas más impmiantes son: catecol-O-m€:-
tiltransf~rasa y monoamínooxidasa; sus metabolitos más im-
portantes: metanefrina, norn1etanefrina 1 ácido ve.inillíu 1nnndé-
li co y ácido homovainillínico.
Las demás catecolami~as ejercen sus efectos fisiológicos por
unión a moléculas receptoras en la superficie de, las células
efectoras ffig. 13-37).
MEDICINÁ INTERNA
DESORDENES DEL SISTEMA
NERVIOSO AUTONOMO
Feocromocitoma
Aunque rara esta patología es una amenaza potencial para
la vida, pero, si es reconocida a tiempo puede ser manejada con
mínima mortalidad.
En la Mayo Clinic de EE.UU. entre 1928 y 1977: 138
pacientes fueron diagnosticados de presentar feicromocitoma en
vida, y fueron tratados, logrando una curva de sobrevida (los
feocromocitomas benignos) que fue similar a la de la población
y -por autopsia se detectaron 54 de los cuales en 30 de ellos, la
muerte de los pacientes se relacionó con manifestaciones del
tumor (es decir que habiéndolos dagnosticado previamente
podrian haberse evitado).
Son tumores originados en las álulas croma/ines de la mé•
dula adrenal o bien en los ganglios simpáticos de otras regiones
1415
(cuello, mediastino posterior, órgano _de Zuckerkandl, pelvis, ve-
jigz} dcnmnir.t.ndc3c ~ntcr:.i::t: pars.ganglionú. ·
Epidemiowgía: Su incidencia varia entre el 0.5% y 1.5% de
la población de hipertensos, siendo su frecuencia igual en am-
bos sexos. Si bien puede ocunir a cualquier edad, suele ser a
predominio de la 3' y 4' década o en la infancia.
Los feocromocitomas pueden clasificarse en:
..,,, esporádico
,;r ~ A) familiar simple
--.._fanúliar ~ B) neoplasia endócrina múltiple
. C) otros síndromes neuroendócrinos de
neurofibromatosis
A) Síndrome familiar simple: cuadro familiar de feocrornoci-
t.finu:•::i_i,dnrln; ~11t1lt> nr~rPrtlr '::a edr,d~~ t~~;.'!'?.!~:"~·!:. E! g'?:~ !'~:-
liar simple es dominante con una penetraiicia de casi el 100%.
B) Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN):
- tipo JI o JI A o síndrome de Sipple: asociación de carcinoma
medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo. La
frecu encia de aparición del C.A. medular es marcadamente ma-
yor que la del feocromocitoma y suele precederlo.
- tipo III o JI B: variante del lipo JI con asociación con neuro-
ma mucoso,_labios prominentes, hábito marfanoide, ganglioneu-
romas intestina1es. ·
Tanto MEN II A y B se heredan como rasgos autósónicós
dominantes y el gen del II A ha sido localizado en· el ·cromosoma
10 (tiene penetrancia incompleta) en la región· percentromérica,
cercano a la ubicación del protooncogen RET. Recientémente se
han publicado varios trabajos que muestran evidenci as que rnu-
taciones·en distintos dominios del RET, se 1·elacionarian con la
patogénesis del síndrome MEN II. . . .
Suelen ser bilaterales.
C) Otros sí~dronrn:; neuroectodérmicos que se asocian al
feocromocitoma:
• Neurofibromatosis de Von Recklinhausen.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau
• Gastrinoma de ZÓllingcr-Ellison
• Síndrome de Sturge-Weber, etc.
Al igual que los MEN suelen aparecer en edades algo
mayores que losfamiliitres simples.
sli
También sepuedJn clasificar por localización en:
· ___,..... único .
<
adrcnal - . _ bilateral .'
extraadrena!C:::::: funcion al
no funcional - paraganglioma
Aproximadamente el 90-95% de los feocrom ocitomas se
t1Ukirn Jebajo dd diafragritít (los <l~;ná.s ~Uú tod.cküs, t,;t:1 v~..._<'.l.J ,
etc.): De ellos 80 a 85% son intraadrenales únicos con leve
increm(,uto en la supranenal derecha respecto de la izq. De los
bilaterales 10% son esporádicos y
50% son familiares.
Al momento de ser diagnósticados un 10% son múltiples
encontrándose en estos casos la mayor frecuencia en la infancia
y en fonnas familiares.
Un 10% son extraadrenales y las localizaciones más
frecu eentes son órgano de de Zuckerkand, vejiga, corazón,
próstata, área cervical y cuerpo carotídeo. En. estos tumores
predomina la producción de noradrenaUina y si bien pueden
liberar otros neuropéptidos, éstos, indican un orígen más
adrenal q~e extraadrenal.
· Lo:; 11t:uropúliJoj qu1:: ¡:,ut!<lt:H st:~ 1dc1.r J ü .. u .;"!loz modifica!'
la clínica convencional del feocromocitoma son: ACTH, VIP,
 1416 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

proteína relacionada con Pl'H, CRH, etc. constricció_n (efecto ex): caracterizando e! _ataque por hiperten-.
Otra clasificación puede ser: sión sistodiastólica más permanente con menos taquicardia y
- - - benignos paroxismos de ansiedad y palpitaciones. O
- - malignos _.ocurre en aproximadamente un • la adrenalina causa mayor estimulación · cardiaca (fi2);
10% de los casos. siendo la clínica ·característica; hipertensión arterial sistólica
paroxística con marcada l:aqufcardia, enrojecimiento, sudo-
El diagnóstico de benignidad o malignidad no se define por r ación, etc. A veces predomina el efecto sobre la vasculatura:
la apariencia histologica: por ej.: hipercromasiay gigantismo vasodilataci6n, que asociada a la marcada contracción de volu-
nuclear son elementos comunes y no son parámetros de malig• men (venoconstricción) generan un cuadro de hipotensión y
nidad; por otra parte aún los tumores benignos pueden dar shock.
invasión vascular, por lo que se asume que el único criterio Semiológicamente se encuentra al paciente lúpertenso con
válido de malignidad lo constituye la aparición de metástasis a lúpotensión ortostática, taquicardia o arritmia e hiperhidrosis.
distancia, siendo las localizaciones más frecuentes: ganglios Sa
linfáticos paraaórticos, hígado, huesos y pulmones.
Manifestaciones especiales: hipermetabolismo y pérdida de
Se pueden considerar como factores pronósticos de malig-
peso (por la acción lipolitica con aumento de ácidos grasos Ji.
nidad: • el tamaño tumoral;
bres): hiperglucemia o curva patológica de tolerancia oral a la
• la extensión del tumor al tiempo de la cirugía;
glucosa, por estímulo de la glucogenólisis hepática y por el efec-
• pattern de ploidia de ADN (se estudia por
to inhibitorio sobre la descarga insulínica pancreática; algunos
~itometria de flujo). L
pacientes presentan lúpoglucemia secundaria a la producción
tumoral de NSJLA; las manifestaciones cardiológicas pueden obte
ser: infarto agudo de miocardio, por la fuerte crisis presora; hi- tras
Clínica
pertrofia ventricular izquierrla, por la lúpertensión arterial sos- 1-ar
tenida; cardiomiopatía catecolaminérgica. Las manifestaciones resu
L~s manifestaciones clínicas de estos tumores resultan de
la liberaciaón de catecolaminas hacia la circulación. Los tumo- gastrointestinales son dolores abdominales, colelitiasis, seu- mor
:res extraadreoales 1 con pocas excepciones, secretan noradrcna• doobstrucción intest.inal, etc. tete
lina. Los feocromocitomas pueden también sintetizar y liberar sos,
Muchos pacientes con tumores funcionantes tienen sínto- opioides, somatostatina, calcitonina, ACTH y péptido intestinal cate
mas permane11tes, con amplia variedad en la intensidad y son vasoactivo, asociándose a1 cuadro clínico característico del feo - resp
percibidos principalmente en forma parox{stica o episódica en cromocitoma, aquel dependiente del exceso de estas hormonas E
la mitad de la población, aproximadamente. En algunas situa• (síndrome de Cushing, diarreas acuosas, etc.). elev,
ciones con hipertensión persistente 1 también hay paroxismos Las causas de muerte de los pacientes con feocromocitoma ben
sobreimpuestos. Un pequeño número de pacientes está libre de sospechado son: accidente cerebrovascular, arritmias, infarto cate•
síntomas e hipertensión entre .itaques, sin ninguna evidencia agudo de miocardio, shock irreversible, fallo renal o aneurisma son '
de liberación exagerada de catecolaminas en esos intervalos. disecan te. feoc1
En muy raras instancias se han reportado tumores que no pre- 10 u
sentan manifestaciones clínicas (en forma incidental o hallaz- }
gos de autopsia). facil
Generalmente, los ataques surgen sin provocación, aunque Diagnóstico
prec
a veces los mismos pueden ser precipitados por tabaco, induc- la ul
ción a la anestesia, bloqueantes ganglionares, al doblarse o Anteriormente se recurría a pruebas farmacológicas de estí•
rene
cambiar de posición, durante el coito, palpación del tumor, por mulo para provocar hipertensión (tiramina, glucag6n, histarni-
la al
la micción (en la localización vesical) etc. na) y otras adrenolíticas para disminuirla (fentolamina). Ac-
La duración de los ataques es variable de minutos a horas. 1
tualmente son consideradas obsoletas y no se las utilizan dado
s u gran porcentaje de falsos posit.ivos y negativos, además del
Hipertensión, es el rasgo más común, presentándose en un riesgo que representa causar crisis hipertensivas; por otra par- (baj,
90% de los casos. Usualmente sostenida semejando una hiper- te, se cuenta además con metodología más directa, sensible y vad,
tensión esencial y, en muchos casos se sobreagregan paroxis- específica. 1
mos. ~n ~5 a 'IV% Je loS p<icieotes, la hipertensión es verd8.rle- El diagnóstico se establece por A-determinaciones bioquí- taln
ramente paroxística. Suele ser frecuentemente severa y micas; y B-imágenes .. tant
ocasionalmente maligna con retinopatía, proteinuria importan- se p
te y aldosteronismo secundario. Generalmente no se observa A- Las detenninaciones hormonales se pueden efectuar por: tern
adecuada respuesta con tratamiento antihipertensivo conven- mac
cional. Muy raramen te tumores secretantes de adrenalina se -métodos tradiciones fluorométrico aval
presentan con hipotensión y síncope. ~ espectrofotométricos

-métodos más modernos HPLC cromatografia líquida de nim

Síntomas asociados: palpitaciones, taquicardia o arritmia,
técr
temblor, fuertes cefaleas, sudoración excesiva, palidez o sofoca- y sensibles \ alta presión
eco¡
ción, piloerecci¡ín, sensación de ansiedad, y lasitud al finalizar Radioinmunoensayo
rad·
el ataque. · C~omotografía gaseosa
apo·
- Los signos y síntomas dependen de la catecolaruina más espectrofotomet.ría de masa
yor
secretada por el tumor: . loj,
• la noradrenalina causa fundament~lme~te mayor vaso-. Los valores normalés de éatecolominas son: cal'
 ENDOCRINOLOGIA 141 /

. Valores Normales y _ FACTORES DE INTERFERENCIA

eqÚivalencias en U1
Orina: -Acido Vainillin Mandélicó hasta 8.5 mg/24 hs. · Aumento Disminución
(VAM) (hasta 35 umol/24 hs.) Catecolaminas Suspensión reciente de lnhibidores de los
- Catecolamin~s tótajes hasta 120 ug/24 hs. cloridina nervios simpáticos por
(hasta 675 nmol/24 hs.) Cntecolaminas exógenas ej.: clonidina
• Noradr~nalína hasta 100 ug/24 hs. L-Dopa, metildopa f. fluramina
(hasta 590 nmol/24 hs. Thofilina
-·Adrenalinma . hasta 10 ·ug/24 hs. 'Tutraciclina, Eritromicina
(hasta 55 nmol/24 hs.) Quinidina, quinina
• Metanefrinas hasta 1,3 mg/24 hs. Cloropromazina
(hasta 7.5 umol/24 hs.) Sabetolol
Sangre: - Dopawina hasta 100 pg/ml
-Adrenalina de 31 a 95 pg/rul Metanefrina lnhibidores de la Monoami- Metiglucamina
(de 170 a 5 20 pmol/l) nooxidasa (Th{AO) (contraste radiológico)
• Noradreoalina de 15 a 475 pg/rul Suspensión reciente de Propai1olol
(de 0,09 _a_2.8 n_molll) clonidina. Catecolc -,inas
exógenas
Las dete1minacíones urinarias tienen la ventaja de permitir Paracetamol
obtener la medición de la tasa de producción en 24 hs., mien- Benzodiazepinas
tras que la plasmática sólo mide un instante y puede no detec- Triamtireno
tar fluctuaciones en los niveles hormonales; sin embargo puede Sabetolol
Sotalol
resultar muy útil, respecto de la localización anatómica del tu-
mor a través de las detenninaciooes a distintos niveles por ca-
Acído Catecolaminas exógenas ThfAO
teterismo venoso. Debe destacarse, que en un 80-90% de los ca-
Vainillm L-Dopa Mctildopa
sos, se realiza el diagnóstico con la determinación conjunta de Acidu Nalidixico
Mandélico Etanol
catecolarninas urinarias y VAM; en un 70-',ú% con dude ellas Acidos fenólicoos de la
respectivamente. dieta por ej.: banana
En aquellos pacientes, en los cuales no se registren dosajes vainilla, café
elevados de catecolaminas fuera de los petiodos de crisis, se de- Clofibrato
ben recoger muestras durante la,;; mismas y expresar Ja tasa de
cateco1aminas en ug/hs. Normalmente las catecolaminas totales
son 2.5 ± 0.5, y el VAM 240 ± 120. Como datos indicativos de un
catecolaminas locales estableciendo así gradientes para deter-
feocromocitoma se hallan valores de catecolaminas mayores de
minar ubicación.
10 ug/hs y de VAM de 600 ug/hs.
Mieritras que estas valoraciones químicas han contribuido a
facilitar considerablemente el diagnóstico de la enfermedad, es
Diagnóstico Diferencial
preciso tener en cuenta cie1tas restricciones, relacionadas con
la utilización de dichas pruebas, a causa de la conocida int€rfe-
Existe una serie de cuadros, los cuales están asociados con
rencia de algunos fármacos con estos procedimientos, o debido a
síntomas y signos de aumento de la actividad del Sistema Ner- .
la alteración del metabolismo de las catecolaminas: vioso simpático y/o hipermetabolismo que pueden potencial-
Factores que interfieren con las pruebas urinarias de catecol mente confundirse con el feocromocít-0ma. Ellos son:
Cabe· tener en cuenta la realización de una adecuada dieta • angina debida a vasospasmo coronario
(bajo contenido en vainilla y derivados) para evitar valores ele- • severos estados de ansiedad
vados de VAM.
• hipertensión arterial esencial
La clonidina (agonista alfa 2 adrenérgico central fundamen-
talmente) disminuye la descarga simpática periférica; por lo • crisis hipertensivas asociada con paraplejía
tanto, descienden las catecolaminas circulantes; en b::is:e ~ esto, con t.ahes dorsal
se planeó una prueba de diagnóstico de feocromocitoma, con de- con porfiria aguda
terminación de catecolaminas pre y post administración del fár-
maco. La 'falta de descenso de las mismas (secreción autónoma) • flushes menopáusicos de calor
avalaría el diagnóstico de feocromocitoma. • flushes secundarios a ingesta de alimentos ricos en tirami-
na en pacientes que reciben inhibidores de la Monoaminooxída-
B- El diagnóstico por imágenes comprende estudios con mí- sa.
nimo riesgo para el paciente desde la pielografía asociada con • epilepsia autonómica
técnicas tomográficas para enfocar estructuras perirrenales,
ecografias, tomografia axial computada, centellograma con el • tirotoxicosis
radionucleido específico 131 lodo-metilbencilguanidina que • estados a adrenérgicos hiperdinámicos
aporta una imagen dir_ecta de la médula, hasta estudios de ma-
yor morbilidad, como la arteriografia y venografía selectiva (só- . El diagnóstico de feocromocitoma debe ser consider~do en
lo justificables en caso de no haber podido arribar al sitio de lo- todos los pacientes con síntomas paroxísticcs; en chicos con hi-
c~li zacíón tumoral) que permite realizar dosajes de pertensión; en ad11ltog con.hipertensióµ_ sevcr~. ql:'c _no res pon~

¡
!.
 1418 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
den a la terapia; en pacientes hipertensos con diabetes; o en
quienes, toda la sintómatología a1Tiba niencionada puede ser
evocada por el ejercicio, cambios de posición, stress emocional o
drogas antihipertensivas como la guanetidina, bloqueantes
ganglionares y en pacientes quienes presentan severá hiperten-
sión o shock durante la anestesia, cirugía o parto y en pacientes
con desórden es que pueden presentarse asociados al feocromo-
citoma (neurofibromatosis, adenomas mucosos, Enfermedad de
von Hippel, ca rcinoma med ular) o en antecedentes famili ares
de ellos o de feocromocitoma.
Además, otros tumores provenientes de células similares:
ganglioneuromas y neuroblastomas producen catecolaminas y
f presen tan un Cuadro clínico similar; en estas situaciones la do-
pamina es la más activa catecolamina y esto lleva a aumentar
la exc reción de ácido homovainíllinico.
Tratamiento
El tratamiento de elección es el quirúrgico, pero en aquellos
pacientes con graves complicaciones en )as que el acto quirúrgi-
co es tá contraind icado o en caso de malignidad demostrada se
recurre al tratamiento médico e11 fn,·ma cró11ica. Además es
co ns iderada obligatoria una adecuada farmacaterapia preope·
rntoria, que permite preparar al pacitnte así corno reducir al
minimo, las graves complicaciones cardiovasculares intraopera-
torias que suelen aparecer en los casos en que no se han admi-
itistrado estos bloqueantes adrenérgicos.
Los antagonistas a adrenérgicos efectivos oralmente son la
fenoxibenzamina (dosis de inicio 10 mg c/12 hs) y el prazo,ín
!dosis de inicio 0.5 a l ·mg); que se administran hasta akri.¡1zar
dosis que ControlÉ?n la t.ensíón arterial y prevengan los paroxis-
mos . El inhibidor de la biosíntesis de catecolaminas a-metilpa-
ratirosina ha sido utilizado hace algunos años en el tratamiento
del feocromocitoma. Durante la cirugía resulta más útil le fen-
tolamina e.v. de efecto más agudu. Como efectos colaterales, se
mencionan hipotensión postura), ocasionalmente atTitmias car-
diacas.
Los antagonistas p adrenérgicos sólo deben utilizarse luego
de un adecuado o: bloqueo {caso contrario, pueden determinar
elevación de la tensión arterial) y es'tán indicados en caso de
marcada arritmia o taquicardia.
Consideraciones quirúrgicas o anestésicas: la cirugía de un
feocromocitoma req uiere obligatoriamente un control electróni-
co intraquirúrgico continuc <le ECG y presión artcri~l y venosa,
el cual debe estar conectado y funcionando adecuadimcnle an-
tes de efectuarse cualquier maniobra que pudiera desencadenar
una crisis cardiovascular en el enfermo (intubación, manipuleo
del tumor, ele.). Los anestésicos más indicados son los hidrocar-
buro:; ha1ogenaC:c::; po::- cj: !:.:!obn c; :!'!e t0x:ifl1..!1J!"?.n0, t?t'.', r:~, e si
bien sensibilizan al miocardio al efecto arritmógeno de las cate-
colaminas (q ue debe ser adecuadamente controlado con 6 blo-
queantes u otro arritmógeno), poseen las ventajas derivadas de
su capacidad para reducir significativamente )as acciones vaso-
presoras de las mismas, y además son de muy fácil aplicación
intraquirúrgica.
Como ya se mencionó, las crisis hipertensivas y de taquicar-
dia que se presentan durante el acto quirúrgico, se manejan con
fentolamina endovenosa.
También es frecuente observar fuertes y bruscas reduccio-
nes de la tensión arterial, luego de extirpar el tumor; en esta si-
tuación se requiere una adecuada expansiaón vascular (solu-
ción salina , albtímina, plas ma, etc.). Durante el acto quirúrgico.
d.::l;~ rxplorarsc : ! l estad'J de 1a ~upr~rr(!nrJl contrnlatcrri1 )' ~ki->
cartarse la existencia de litiasis vesicular, que frecuentemente
: . . . .
suele asociarse a esta p~tol~gía.
Las tasas de curación, por la ciru~ía,_ reportadas en feocro-
mocitomas benignos vruian entre 6í y 849,.
En caso de hallarse en el control postoperatorio hiperten-
sión, primero debe descartarse que la misma resulte de la so-
breexp~sión del volumen intravascular (desaparece a más tar-
dar a una semana de la cirugía). Las otras causas que la
explicarian serían la ocasional ligadura inadvertida de la arte-
ria renal, hipertensión renal subyacente o la persistencia de tu-
mor residual, que se pone en evidencia al reducirse la tensión
arteiial con fentolamina.
La cirugía no puede ;er curativa del feocromocitoma malig-
no, desde que este diagnóstico generalmente se basa en la pre-
sencia de metástasis. Es generalmente resistente a r adio tera-
pia. Se han descripto experiencias exitosas y también fracasos
con estreptozotocina y todavía hay resultados muy preliminares
~vu !Z!I mdiltkw..:ii!iua1JJi110.. E! lü 1.:,.:. d:.·á.:.:; (!.; k,s p.1.:ient.::;
con metástas is es muy variable, desde varios meses a dos déca-
das con un a tasa de supervivencia de 5 años en un 45% de los
casos.
Otros tumores crornafines
Neuroblastoma
Son tumores malignos (provienen de la célula más primiti-
va), que suelen verse: generalmente en la infancia. Son de creci-
miento rápido y generalmente no cursan con hipertensión. La
excreción aumentada de dopamina y. ácido homova.inillínico es
particularme11tc característica de este tumor.
Ganglioneuroblasfoma
Son neuroblastomas parcialmente diferenciados. Tumores
malir,-nos, pero de mejor pronóstico que el neuroblastom8..
Ganglionew·omas
Son tumores benignos, que pueden ocurrir en niñez o adul-
tez, con t'asgos clínicos, diagnóstico y manejo del ganglioneuro-
m, secrei.o r de noradrenalina semejantes a aquellos feocromoci-
tomas oxtraadrenales así como su tratamiento. Algunos se
asocian a diarrea, acuosas, posiblemente dependientes d e la se-
creción de polipéptido intestinal vasoactivo.
Hipotensión ortostática
En situaciones norm ales, el adoptar la posición erecta no se
asocia con di sminución de la tensión arterial ; pero descensos de
20-25 mmHg en la tensión sistólica arte rial y de 10 a 15 mmHg
en la diastólica son anormales sobre todo cuando se asocia con
síntomas como palidez, mareos, debilidad; esta situación se de-
nomina hipotensión ortostática.
La msntención de la tensión arterial postura] depende de
un udecuado volumen sangu(neo circulante1 un volumen venoso
uo alterado y un intacto Sistema Nervioso Simpático.
°{.J hip0t1?n:-;ióri o!'f:nst !i_ti1.;::i PS Mrn_tínmPntA i:i:i::ncia<la a deple~
ción del vult;men extracelular, o a pérdida de los reflejos circu-
 ENDOCRINOLOGIA 1419

latoriós si_n,¡Íáticos, que mantienen la tensión arterial por vaso- La hipotensión ortostática es, además, el r asgo más impor-
feocro- constricéión de las venas y arteriolas. . tante de la enfermedad degenerativa crónica del sistema·ner•
vioso ·namáda h1potensiim orlos/ática primaria o idiopática.
La alteración del reflejo simpático (hipotensión orlostática
perten- (síndrome de Shy-Drager)
la SO· secundaria) puede .ocmTjr en una variedad de enfermedades del
Finalmente, fármacos que bloquean la transmisión adrenér•
ás tar- sistema· nervioso por ej: tabes dorsal, diabetes mellitus, amiloi- gica (por ej: guanetidina), transmisión ganglionar (por ej: hexa-
que la dosis etc. También puede presentarse en pacientes con enferme- metonio) o la actividad del Sistema Nervioso Central (fenotiazi-
a arte- dad de Addison, hipopituitarismo, hipoaldosteronismo prima- nas o antidepresivos tricíclicos) pueden comúnmente causar
de tu- rio, hipokalenÍia o feocromocítoma. hipotensión ort-0stática.
ensión

malig-
Ja pre•
iotera-
acasos
1inares

s déca-
de los

rimiti-
~creci-
ón. La
1ico es

mores

, adul-
neuro-
omoci-
:ios se
, la se-

no se
sos de
nmHg
ia con
se de•

.de de
:noso

deple-
circu-
 1420 END0CRINOLOGIA
OVARIO*
Anatomía
Los ovarios son dos estructuras reniformes de aproximada-
mente 2,5 x 2 x 1,5 cm. de tamaño y 3-5 grs. de ·¡;eso. Están si-
tuados en el estrecho superior de la pelvis y fijados al ligamento
ancho por el mesoovario. Su superficie, que está cubierta por la
túnica albugínea, formada por tejido conjcntivo, es lisa en la
etapa prepuberal; pero luego presenta cicatrices pequeñas y
múltiples, causadas por la ovulación.
La irrigación proviene de las arterias ováricas y uterinas,
presentando una disposición espiralada en las terminaJes 1 que
permite mayor aporte de flujo sanguíneo al folículo dominant..
Desde el plexo formado en la medular salen ramas hacia la cor-
teza en forma de capilares que llegan hasta la teca interna. La
inervación proviene del plexo ovárico.
Embriología
El origen gonadal, común a ovario y a testículo, aparece en
la 4ta. semana de gestación y se halla en la cresta genit:tl. Este
es un engrosamiento del epit,lio celómico formado por células
foliculares de origen epitelial y mesenquimático, al cual se agre-
gan las células germinales provenientes del saco vit.lino. Las
células se disponen en capas que constituyen la porción cortical,
y el mesénquima, la porción medular. En la 7ma. semana se
produce la diferenciación a testículo, bajo la presencia del cro-
mosoma Y, con neto predominio de la medular. Y más tardía-
mente (9na. a lla. semana) se inicia la diferenciación hacia
ovario bajo la presencia del segundo cromosoma X; prolifera
aqui la corteza, Óriginándose las oogonias que luego maduran a
oocitos, los cuales forman parte de los folículos primordiales.
Concomitantemente se produce la involución de la médula.
Histología
Los ovarios están constituidos por dos capas: una e>...i:erna 1 la
corteza, y otra interna, la médula, en cuya porción central se
encuentra el hilio. En la piimera se halla el epitelio germin~ti-
vo, los folículos, y el tejido conectivo referido como estroma,
. *Dra. ESTF.R PARDE$
Pregne
AS!
DHEA
''A=Arc
testosb
ma, un
taboliz
a) p
completándose con vasos sanguíneos y linfáticos. La segunda
contiene tejido conectivo y células intersticiales. Y el hilio cons-
tituye lapuerta de entrada y salida de vasos sanguíneos, linfá-
ticos y nervios, presentando además tejido conectivo y unas cé-
lulas muy similares a las células de Leydig.
A su vez, los folículos presentan un aspecto histológico que
varía según la etapa evolutiva: 1) Inicialmente el folículo pri· LH
FSH
mordía! está constituido por un oocito, rodeado de una sola capa
de células de la granulosa, 2) El estadía preantral, su tamaño
muu
1111
es mayor, prolifera la capa graiiulosa y alrededor de ésta se for-
ma la teca 1 a pariir del estroma ovárico. La teca que está en 52
contado con la granulosa es más vascularizada, rica en lípidos,
y se denorIUn a teca interna; por fuera de ella, con menor vascu- 48
larización y número celular, está la teca externa. Luego se for-
man: 3) el folículo antral, más grande, con líquido folicular que 44
se acumula en el interior y forma el antro o cavidad, 4) el folícu-
lo preovulatorio, con células de la granulosa que se hiperpl asia n 40
y adquieren inclusiones lipídicas; y la teca, que se hace alta-
mente vascularizada; 5) se produce así la ovulación, con la rup· )6
tura folicul ar y salida del óvulo. A partir de allí, se forma el
cuerpo amarillo, originado en células de la teca interna y de la
32
granulosa luteinizad a, acumulándose pigmento luteíníco. El
cuerpo omaiillo entra en regresión, llegando a la luteólisis.
28
24
Biosínt.esis esteroidea
20
La biosíntesis es básicamente la detallada para las glándu-
las s uprarrenales, debiendo destacarse algunos conceptos. La
16
teca produce fundamentalmente andrógenos en respuesta al es-
E:ndo tle !..H; la granulosa, est.róerno~ frPnt.e ~ li'SH: ~d11ando
ambos compartimentos sinérgicamente; y el cuerpo amarillo es 12
el mayor responsable de la producción de progesterona .. La con-
versión de colesterol a pregnenolona está estimulada en este ca·
so por LH (como lo hace en corteza su prarrenal ACTH), a tra·
vés del AMPc. La vía D 5 (con la producción de DHEA a partir
de pregnenolona) predomina en el folículo como sustrato para la
síntesis de estrógenos y la D 4a en el cuerpo lúteo con la pro·
ducción de progesterona y estradiol. El ovario cuenta con lapo·
sibilidad única de secretar cantidades importantes de estrógeno
debido a la gran capacidad de aromati zación, por la cual losan-
drógenos se convierten en estrógen(?S,
El estradiol circula unido a la SHBG, que es una pglobulina
ligan te de hormonas (E2) sex_uales,a la cual también se une la
 Pregnenolona

65 ~ . i
Progesterona

64
DHEA _ _ _ ___,,• 64-Androstanediona ~ E l
• A=Aromatización --.._ Testosterona ~ E 2
testosterona, con mayor afinidad . Un 38% está ligado a la mis-
ma, un 60% a la albúmina y un 2 a 3% libre. Respecto de la me-
tabolización1 se puede convertir a:
a) Por la 17-cetoesteroide oxidorreductosa a Est rona, b) por
.
una 2-hidroxilacíón, a catecolestrógeno y e) por u na 16-hidroxi-
lación, a estriol.
Referente a la progesterona, los niveles permanecen bajos
hasta la ovulación contribuyendo las suprarrenales y ovarios en
un 50% cada una en la fase folic ular. LmÍgo en la fase lu~al. su
secnÍción aumenta notablemente. Circula unida a la CBG y se
t! metabolíza a dihidroprogesterona y a pregnanodiol, qu e se ex-
creta como 8U mefabolito urinario.
En cuanto a la estrona, su mayor fuen te de producción es
periférica, destacándose que los niveles son menores que el E2
en la muj er menstruante normal, y lo superan en ciertas situa-
ciones tales como la obesidad, por ejemplo.
La D 4-A es el principal andrógeno en la mujer en edad .re-
productiv a (prove niente de la contribución ovárica y suprarre-
nal); y le T predomin a en la postmenopausia.

LH
FSH
ml.Í I/
- - • - -- E2
m1 - - LH
.•• •.•. . . FSH
52 p
• ••• • • p E2
rig/ml pg/ml
_48

44
20 250
40
18 225
16
16 200
32
14 175
28

.. ..
.. ..
12 15 0
24
•..
20
.-
,,,. ,,. ..•....
10 125

16 ,, ,,
' .
. '
8 100

·, f
'..
12 • • • • ' • •• • • • • • • ¡ ' · . ,
,,. ' 6 75

8
,. ___ ____ _---
••• '
. · ,-( ✓

.' . . .. ... .'

... 4 50

25

..... . ... ~
•
4 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28

Fi¡¡. 13-38. Ciclo mensirual.

 1422 ENDOCRÍNÓLÓGIA

Ciclo menstrual El ciclo menstrual (fig. -,13-38) normal se pród~cé entonces

Para detaHnr el cicle mcn.str{rn"i ncrillal es neceSario descri-
bir el eje hipotalamo-hipófiso gonadal, que está conipuesto por
tres elementos: 1) central . SNC-hipotálamo, que genera e inte·
gra seüales, 2) hipófisis-que traduce las seüales hipotalánúcas y
como el resultado de la adecuada interacción de los componen·
tes dtl eje. EstG ~stá ;unuclit;ad0 fundamentalmente por 1a
producción estrogénica, que es la deterrrúnante de la ciclicidad
fisiológica. Así, la correlación entre el desarrollo folicular y la

o 3) o\'ario-órgano cíclico, cuyos esteroides ejercen un mecanismo

de retroalimentación a nivel hipotálamo-hipofisario. En 1) se
secreta el factor liberador LHRH, mediado por distintos siste-
mas neurotransnúsores. En 2) LHRH, a través del sistema por·
ta hipofisario, llega a las células gonadotropas produciendo la
liberación de LH y FSH. Eií 3) FSH estimula la biosíntesis y se·
creción estrogénica en el ovalio, y LH 1 la secreción de progeste-
rona y de andrógenos.
Los estrógenos inhiben la secreción de LH y FSH, a través
de un mecanismo de retroalimentación negativa 1 excepto en el
período preovuiatorio donde existe una retroalimentación posi-
tiva con LH. La progesterona tiene esencialmente una retroali-
mentación negativa. Cabe destacar que estos eventos en la rela-
ción esteroides: LH-FSH, se ejercen a nivel hipotalámico e
hipofisario. Por otra parte, hay un circuito hipófisis-hipotálamo,
por el cual se regula la secreción de gonadotrofinas también en
este nivel. Se debe mencionar que las mismas tienen una pulsa·
tilidad que responde a la pulsatilidad de LHRH, además de po·
seer una secreción tónica. Entre los sistemas neurotransmiso-
res involucrados, la Norepinefrina estimula mientras que la
Dopamina inhibe la secreción de LHRH. Las endorfinas ejercen
un efecto inhibitorio sobre la secreción de LH, y las prostaglan•
dinas (PG's) son estimuladoras. Hay un rol fisiológico no bien
asignado aún a la prolactina, pero se sabe que la hiperprolacli·
nemia inhibe la salida aguda de LH en la mitad del ciclo, y así•
mismo bloquea la síntesis esteroidea a nivel ovárico.
secreción horn1onal es la siguiente: en el estadío preantral, la
secreción de estradiol aumenta, bajo el estímulo de FSH, siendo
ambas hormonas estimuladoras del crecimi~nto cel;;¡ar. A par-
tir del día 7 del ciclo, en el estadío antral, una ve; producida la
selección del folículo dominante, aumentan los niveles de estra-
diol, lo cual determina la salida aguda de LH, con el consiguien·
te pico ovulatorio en el día 14. Luego de la ovulación, LH esti-
mula la luteinización de la granulosa, y así la producción de
progestenina en la fase luteal. Se forma el cuerpo lúteo, que es
mantenido por los niveles altos y sostenidos de LH; de no me-
diar embarazo, se produce la regresión del mismo, con la consi-
guiente disminución de progesterona y estradiol, aproximada·
mente en el día 28' del ciclo. Estos eventos se correlacionan con
cambios en el endometrio, glándulas endocervicales y vagina,
resultando finalmente en el sangrado menstrual normal.
Funciones Biológicas. Los estrógenos tienen una acción
anabólica general; a nivel uterino, producen hipertrofia e hiper•
plasia miometrial, y proliferación del endometrio y aumentan el
moco cervical; mantienen también el trofismo de la mucosa va-
ginal, y producen cambios en el epitelio, según la etapa del cÍ•
clo. Estimulan el frofismo de genitales externos y son esenciales
para el desarrollo mamario, produciendo hiperplasia epitelial y
de conductos galactóforos, hiperplasia del tejido conjuntivo, ere•

HIPOTALAMO 1 Prueba de c!omifeno

HIPOFI7 • Dosajes basales de LH y FSH plasmáticos

• Dosajes basales de PRL plasmáticos.
•Prueba de LH-RH

I - Métodos directos:
A• Basales • Estradiol (E2) Plasmático (RIE)
Urinario (Estróg. totales)
• Progesterona (P) Plasmática (R I E )
Pregnanodiol urinario
• Testoterona (T) • !\. 4 Androstenediona (A) • DHEAS · plasma - (R I E)
17 CclA.i:::,Lt1uiJ.e:. ul~H¿u.~vs (totales y fraccionados)

OVARIO
------1
B . Pruebas funcionales:
• Respuesta estrogénica a H.C.G. (Gonadotrofina coriónica).
• 17 Cetosteroides post-HCG (Estímulo) y post-estrógenos-progesterona (inhibición)

II . Métodos indirectos:
• Colpocitología hormonal
• Moco cervical
• Temperatura basal

UTERO --' Prueba de progesterona

- Prueba de estrógenos
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA 1423

óducé entonces dmiento y pigmentación de la areóla y del pezón. Además pro- Para ovario se encuentran los siguiente~ valores:
los componen- ducen, a nivel del tejido celular subcutáneo, la disttibución de
almente p~r la b gr.1sa ca1act-erística de la mujer y acttian sobre el hueso esen.' I Métodos dü-ectos:
de la ciclicidad cialmente disminuyendo la resorción ósea a través de la estí-
mulacíón de factores de crecimiento locales (por ello, la dismi- A-Basales
o folicular y la
ío ·p reantral, la nución de los estrógenos en la menopausia es fundamental en
la patogénesis de la osteoporosis observada en esta etapa) . LH y FSH Estradiol y Progesterona en el Ciclo Menstrual
de FSH, siendo
celclar. A par- Sus acciones extragenitales se refieren al desarrollo pondoes- F. Folicular Pico Ovulatoiio F. Luteal
e; producida la tatural y a su efecto retentar de sodio. Sobre los hidratos de car-
iveles de estra- bonos, aumentan la respu es ta de insulina a la sobrecarga de LHmUJ/ml 1,6-8,3 ND-8,1
n el consiguien- glucosa; sobre las grasas, aumentan los triglicéridos, y a ni,·el Mediana 3,4 36 2,8
lación, LH esti- proteico, aumentan las proteínas plasmáticas que ligan cortisol,
progesterona y tiroxina, así como la SHBG. La progesterona in- FSHmUI/ml 3,4-10 1,9-10
producción de
duce el cambio secretorio en el endometrio y aumenta la vascu- Mediana 5,3 10,3 3,4
po lúteo, que es
Jai;zación, con disminución de la P.xcit~hili,b..l rni""~':~~al; di:
LH; de no me-
mi~uye el moco cervical · y aumf!nta s u viscosidad, y es Estradiol (E2) ND-266 118-355 26-166
mo, con la consi- pg/rol 80,4 221 89,2
hipotrófica a nivel vaginal. En mamas, estimula el crecimiento
ol, aproxirnada-
acinar, aumentando el voluinen mama1io, y manteniendo.su tro•
rrelacionan con Progest. (P)
fismo. ng/ml 0,2-3 3,5-25
icales y vagina,
1 normal.
Mecanismo de Acción: Al igual que el resto de las hormo-
Prolactina (PRL); 3-20 ng/rnl ó 64-424 mUJ/ml
nas esteroideas, 10s estrógenos y la progesterona ejercP.n su ac•
Los valores para los andrógenos son:
men una acción ción a través de la uni~n a r~ceptores ,intracelulares, co~ la_for•
Testosterona total (T): 0,2-1,0 ng/ml
ertrofia e hiper- mación de l complej o hormona - receptor y s u cambio
libre:.1,7-12 pmol/1
o y aumentan el ¡onfiguraciónai con la posterior capacidad de unirse a secuen- Dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS): 350-4500 ng/ml
e la mucosa va- cias especificas del ADN y acoplarse luego con otros factores de Androstenediona (A): O,8-4 ,O ng/rnl
la etapa del ci- transcripción. Ello induce a la ARN polimerasa para que inicie SHBG: -~0-97 nmol/1
y son esenciales la subsig1:i ente transcripción de esos genes.
,lasia epitelial y Para los 17 cetosteroidcs ya fueron consignadas las cifras en
cor:ijuntivo, ere- Métodos Diagnósticos "Suprarrenal". En el caso de fraccionados, se los divide en 11-
oxiderivados y 11-deoxiderivados; según predomine la propor-
Luego de realizada una exhaustiva historia clínica, con los ción de los primeros, el origen es fundamentalmente suprarre-
datos recogidos por el interrogatorio de la enfermedad actual, nal, mientras que en los segundos es ovárico. Las contribuciones
antecedentes personales y familiares, y los correspondientes al respectivas de cada uno varían con la etapa del ciclo menstrual
examen físico general y ginecológico, se procede a la evaluación y la edad de la mujer. ·
funcional de la gorrada femenina. Se utilizan las siguientes de- B · Pruebas Funcionales:
termi naciones bioquímicas y pruebas funcionales, según e) ni-
vel de probable localización de la patologia: l. Prueba de 6'011adotrofina coriónica (HCG): Se realiza
Según la patologia respectiva, se completa el estudio ton la el dosoje de E2 basal y post-administración de HCG (]M) 5.000
evaluación funcional suprarrenal, así como de otros sectores hí- U/día durante 3 días; normalmente debe aumentar el estradiol
a un valor superior al 100% respecto del basal, indicando que el
pofisarios, y también de tiroides, de acuerdo al caso correspon-
ovario responde a! estímulo gonadotrófico con un aumento en la
diente.
biosíntesis esteroidea.
Se determina además la cromatina sexual y el cariotipo, pa-
Rl E) ra diagnóstico de disgenesia ~onarlal . ·
2. En. los casos <le h!rsutü:ml't, e~ ·.·-~i!!~~!:-~ b ~-:tcr~.ir,~:;i;:;";
de 17-cetosteroides urinarios basales y post estímulo con HCG
Se realizan asimismo diagnóstico por imágenes para deter-
así como su ii:ihibición con estrógenos- progesterona para averi-
. minar edad ósea: radiografía de mano izquierda, frente.
guar si los rnetabolitos androgénicos provenían principalmente
Para Silla turca: Radiografía simple - Tomografia computa-
de gorrada, pero como se dispone actualmen te de métodos de de-
dá - (según indicado). Ovario: Ecografía pelviana - Tomografía
terminación más directa para indagar origen ovárico o supra-
,) computada abdominal. Y en los casos indicados por ejemplo
rrenal, ya no se emplea con frecuencia.
amenorrea secundaria, con falla gonadal prematura de origen
_in cierto, sobrn \odo si se desea fertilidad, se procederá a la biop-
sia ovárica por }aparoscopia,
Respecto de los sectores hipotálamo-hipofisarios, ya han si- II - Indirectos
do detalladas las determinaciones y las pruebas funcionales en
la sección correspondiente a "Hipófisis". Se completa entonces A • Colpocitología: Como se sabe, la vagina tiene un epite-
con las vari aciones de los valores de gonadotrofina ~egú n la eta, lio esca_moso semJor..c;t.ratifi<';i,dp qne r,ontiP.nfl r.apas c:elul?-re:: .
pa <lel cicio menstrual. superficiales, intermedias, parabasales y profundas. Los eSlro-
 1424 ENDOCRINOLOGIA

genos y la progesterona influyen en el aspecto, crecimiento y
maduración del epitelio y en el tipo celular predominante. Así,
las células superficiales representan mayor nivel estrogénico 1
rnientras que las de capas más internas indican .acción proges•
tacional fundamentalmente. Las células superficiales tienen
núcleo picnótico (cari opicnóticas), pudiéndolas subdividir, a su
vez, en carnificadas y sin carnificar (según el grado de querati•
ni_zación); son eosinófilas en la tinción. Las segund8s son cianó-
filas y tienen núcleos de mayor tamaño, aumentando la propor•
ción núcleo: citoplasma, a medida que se aproximan a las capas
más internas. Existe la determinaci9n del índice cariopicnótico
(IC) y del índice eosi nófilo (IE), debiendo el p1imero ser mayor
que el segundo en una eosinofilia verdadera. El valor de la col·
pocitología es deternúnar el tenor estrogénico y estudiar el ciclo
menstrual para observar si se encuentran los cambios fi siológi-
r.0::-rit'J rir.Jn hjfRsico normal (en caso de no poder recurrir a los
métodos por radioinmunoensayo).
Las células cariopicnóticas se encuentran en el siguiente
porcentaje, de acuerdo a la etapa dei ciclo: día 7: 14-20 %, día
14: 40-60%, día 21: 30-40% y día 28: 11-14%, con un aspecto
limpio, con células aisladas y desplegadas en el día 14, y con
plegamiento y ·agrupamiento celular, a partir' del 21', presen-
tando leucocitos y a lgunos hematíes, al aproximarse la fecha
meristrual. · ·
con mayor precisión las anormalidades genéticas. Existe una
disposición normal para el cariotipo femeruno 46, XX, pudiéndo- · cay
se encontrar anomalías tales como dos o •más líneas celulares dia
(mosrucismo), errores estructurales (deleciones), e intercambio Ma
de segmentos cromosónúcos (traslocaciones), entre otras altera• misr
ciones, cuando se está estudiando una disgenesia gonadal.
mad
Nota. "Para descartar Factor Uterino en una amenorrea se-·
cundaria, por ejemplo, se recmTe a la Prueba de Progesterona;
Def
en caso de ser ésta negativa, está descripta la Prueba de Estró·
genos:
c
Prueba ele Progesterona. Se administra Progesterona-100 men:
mg/día (IM) durante 2 días, debiéndose producir sangrado por pres
dad
deprivación habitualmente entre el 3er. a 7mo. día posteriores. i
.¡'
La positividad de esta prueba indica bu en \enor estrogénico
previo, y probable alteración funcional del eje, con efector uteri•
no respondiente.
Prueba de Estrógenos. En c~;o de resuítar ~egativa la an• 1
terior, se recurre a la prueba de estrógenos, administrando es•
trógenos conjugados-1,25 mg (vía oral) ó 50 ug/día de etiniles-
tr adiol, durante 20 días, aguardando sangrado por deprivación,
1
aproximadamente a los 10 días ·posteriores. Actualmente, al 1

Se puede emplear también el urocitograrna, pues la células disponer de dosajes más específicos, no se utiliza esta última 1
del trígono vesical (provenientes del seno urogenita l) son asi· frecuentemente 1 pues ya indica un déficit estrogénico endógeno, 1
1
mismo efe¡toras de los esteroides. que se puede evidenciar por otros métodos. De todos modos,
una prueba de estrógenos·progesterona negativa indica útero
¡ L,
1 de es
E-Moco Cervical: El moco cervical experimenta las si· no respondiente u oc upado. a sus
guientes variaciones: ! ta, o
orienl
- MEDICINA INTERNA es de1
Características Fase Foliculat· Pico ovulatorio F. Luteal
la me
Filancia 1 cm. 10 · 13 cm. o Pubertad precoz cretat
Cristalización escasa máxima escasa barca
Cantidad moderada abundante escasa Introducción ca OCl
E,
Pubertad nonnal: La pubertad comprende la etapa de mane.
C . Temperatura basal: Se utiliza como indicndor indirec• transición entre la infando y la adultez, desarrollándose en ella Albri¡
to de la fase luteal, en la cual se debe observar un aumento ma· los caracteres sexuales secundarios, con la adquisición de la ca• neuro
yor de 0,5' C por encima de los valores previos, que dcbtJ man• pacidad reproductiva; se acompaña del pique puberal y de cam• por t,
tenerse durante más de 4 días. Se registra la temperatura bios psicológicos importantes. La secuencia que conduce a su men l:
rectal a la mañana, durante 5 minutos; normalmente el regis• des?.rrollo es la siguiente: en la infancia existe un aumento de para .
tro debe ser bifásico, Jo cual hace presumir ovu!aci6n. Eu la sensibilidad ltipotálamo-hipofisaria a la pequeña secreción de ovári,
anovu1ación, la temperatura es monofásica. esteroides gonadales, por lo cual, por el feedback negativo de rarea
e.slu.s últimos, su inhibe Ir: zcc~e:i6n de U! j' FSH. Al arercftrse Si
Además se utiliza como método de imágenes la ecografía gi• el período puberal, dicha sensibilidad va disminuyendo, porque signo!
necológica, para mónitorear la ovulación de acuerdo al aumento gina (
se eleva el umbral a los esteroides gonadales; aumenta así la
de tamaño, imágenes y caraderísticas foliculares.
secreción de LH-RH-, se incrementa la respuesta hipofisaria al
Respecto de la determinación de cromatina sexual, consiste mismo, resultando en una mayor secreción de gonadotrofinas y
en obtener una muestra de mucosa bucal y ·examinar si el nÚ• en un aumento inicial del LH nocturno, con lo cual se estimula
cleo celular contiene una masa separada cerca de la membrana la bicsíntesis estc,roidea ovárica. Cabe mencionar la aparición
(corpúsculo de Barr), que normalmente debe estar presente en de vello pubiano (precedida por adrenarca, que és el numen.to
Se
un 20% aproximadamente en la mujer, informándose como ero• bioquíinico de los andrógenos adrenales) que precede ·a la me·
matina ± 20%. En el l\ombre debe ser negativa. narca e!l 1-2 años y que tendría un rol en la activación del eje
En cuanto al cariolipo, se obtiene material de sangre perifé• hipotálamo-hipofüogonadal. Juntamenté con la adrenarca es
rica utilizando leucocitos como tejido de cultivo. Se realizan con habitual observar el desarrollo mamario (telarca), 1-2 años pre·
•·- brmdcc crnmosflmic.o, que permite diagnosticar y compre!]der .yiüs_a !a menarca.
 SEMIOLOGIA, SEMI.OT,ECNIA Y MEDICINA IN 11:KNA 14~0

· Tanner y coL_han descripto las etapas de desarrollo de telar-
ca y púbárca en grados de 1 (nulo) a V (completo). La edad me-
dia de aparición de la. m~Óarca (primer~ menst~ación) según
y
M~rshall Tanner es de 12,6 ±1,7 años, requiriéndose para la
·mism_a, 1~ adquisición el~ un peso coTJ)oral "criticon, d_e aproxi-
madamente 48 kil_os, relacionado asimismo con la talla.
Definición de Pubertad Precoz
Cuando la aparición de caracteres sexuales secundarios y/o
menarca ocurre previamente a los 8 años de edad se está en
presencia de un cuad ro de precocidad sexual. Si esta anormali-
dad es producida por la activación del eje, que a su vez determ i-
na el crecimiento y maduración del folículo ovárico, con la se-
cuen.cia ~teriormente descripta, se denomina pubertad precoz.
verdadera; en cambio, cuando estos ))echos no son el resultado
de la estimulación hipotáiámo-hipofisaria se los refiere como
seudo--pubertad precoz. Es importante la distinción entre am-
bos, pues la primera, en el caso de ser idiopática, tiene un curso
benigno (hallándose sólo un 10% producido por un tumor del
sistema nervioso en la niña); en la segu nda, generalmente la
patología es tumoral, ovárica o adrenal, y obliga al rápido di ag-
nóstico y tratamiento.
Clasüicación
Se clasifica del siguiente modo:

• ldiopát,ca
Astrocitoma
Ependimoma
Puberta d •Tumores del Sistema Nervioso Cent.@L_ Neurofibroma
Precoz Hamartoma
Verdadera Pinealom¡t

•Síndrome de McCune-Albright

• Hipotiroidismo primario

La historia clínica debe indagar (1) sobre la administración
de esteroides sexuales no solamente a la paciente sino también
a sus familiares directos; (2) sobre posibles cambios de conduc-
ta, o movimientos involuntarios, o convulsiones, que pudieren
orien tar hac ia un tumor cerebral. (3) La evolución del cuadro,
es decir, si el tiempo de aparición en tre la telarca premat ura y
la mcnarca es muy rápido podría corresponder a un tumor se-
cretante de estrógenos. En cambio, frente a una telarca o pu-
barca prematura solamente, la progresión es lenta y la menar-
ca ocurrirá a la edad esperada.
En el examen físico extragenital se deben observar: (1) Las
ma nchas café con leche, que orientarán hacia el Síndrome de
Albright, (2) Si hay clínica de hipotiroidismo, (3) Alteraciones
neurológicas, (4) Si la tall a corresponde o no a la expectativa
por tal la familiar y por la edad cronológica. Respecto del exa-
men genital es sumamente importante la palpación abdo minal
para evidenciar la presencia de una masa que sugiera tumor
ovárico; se completa entonces con diagnóstico por imágenes pa-
ra realizar, según el resultado1 la intervención quirúrgica.
Si hay sangrado vaginal_en ausencia de otros síntom_as y
signos puberales, deben buscarse lesiones locales a nivel de va-
gina (infección, cuerpos extraños, tumores).
Como método diagnóstico se solicita la radiografía de silla
turca para ovidcnciar patología hipofisa ria, completando el es-
tudio en este punto según los resultados. Se recune asimismo a
la radiografía de mano izquierda, frente, a 75 cm. para calcular
la edad ósea, lo cua l es sumamente útil para establecer por
ejemplo si se trata de una pubertad precoz-en caso de estar ade-
lantada1 o si es una telarca prematura solamente-en caso de ser
normal. Referente a los dosajes hormonales se r ealiza la deter-
minación de gonadotrofinas, est.radiol, 17-cetosteroides urin a-
rios y dosajes de DHEAS, androstencdiona, testosterona, según
el caso. De acu erdo a los valores de LH y FSH se puede orienta r
hacia (1) una patología tumoral, en caso de se r excesivamente
elevado. En el·caso dé hallar dosaje de gonadotrofinas (LH) ex-
cesivamente elevado, sé debe sospechar coriocarcinoma y bus-
car posibles metástasis preoperatoriamente; (2) por el contra-
1io, si los resultados son bajos podrían corresponder a un tumor
producror de esteroides, según los niveles de estos últimos; (3) ·
si las gonadotrofinas están aumentadas para la edad cronológi-
ca, pero corr~spondientes al estadio puberal, podría tr atarse de
una pubertad precoz verdadera. Los casos (!), (2) y (3) cursan
con edad ósea adelantada. Si la edad ósea fuera normal, y sola-
-mente presenta pubarca o·téfárca, las gonadotrofinas son nor-
males y se rotula como pubarca o telarca prematura. Respecto

Tumor ovárico producror de estrógenos

•Isosex~ Tumor adrenal productor de estrógenos
Facticia

S c udopub er ta d precoz

Tumor ovárico producror de andrógenos

•Heter~ Tumor adrenal productor de andrógenos
Hiperplasia adrenal congénita
 1426 · . ENDOCRINOLÓGIA

o del tratamiento, depende de la etiología. En el caso de la p·u ber• · A-lnteriogat~rio: los datos in;portantes son: 1) a_nteceden"tes
~
l{'if tad precoz idiopática, se utiliza el acetato de medroxiprogeste• menstruales de la mad_re, hermanas; 2) antecedentes gestacio-
ron a, que 11.ctúa inhibiend6 ln3 gonodotr~finas. Gu·~odo la· ctiolo · nalcs de·ln. ma_dre; uLú1Ws á repeljdón, embarazos múltipleS 1 3)
gía es tumoral, el tratamienlo es qtÍirúrgico Sieillpre· que fuera antecedentes de linfedetna congénito de las éxtreinidades (dato
factible. . frecuente en el síndrome de Turner); 4) datos de aparición y
evolución de cambios puberales-hay iniciación tardía de carac•
teres sexuales secundarios con lenta evolución e infantilismo
Amenorrea primaria posterior, en algunas disgenesias gonadales; por otra parte,
Se entiende por amenorrea primaria a la ausencia de me~ puede haber comienzo de desanollo con detención en el creci-
narca a los 18 aúos de edad Para comprender mejor las diver· miento, en ciertos tumores hipofisarios; 5) molimen catamenial,
sas causas de esta entidad se recuerda el origen de los conduc- es decir dolc,r cólico hipog;ü:trico, de carácter cíclico 1 sugerente
tos sexuales y de genitales externos: de trastorno a nivel de los derivados del Müller, aplasia vagi-
nal, o himen imperforado.
Feto Femeninos Masculinos
r B) Examen físico e~tragenital: Los datos a tener en cuenta
se dct-31?:ir.. e:: 3fndromc de 'I\;rncr.
t;ond. de Müíler '!'rompa de J<'alopio
Utero
C) Examen genital: Características del monte de Venus-Sa·
1/3 sup. de vagina
liencia, distribución del vello pubiano, vulva-labios mayores
Cond. de Wo!IT Cond. deferente (turgencia, pigmentación), labios menores (tamaño), clítoris (ta-
Vesículas seminales
A Tubérculo genilal Clítoris Pene
maño), periné. Vagina: elasticidad, tamaño; s uperfici e, color de
la mucosa. Utero y anexos: tamaño, características y ubicación.
Pliegues uretrales Labios menores Cuerpo esponjoso
F. Labioescrotal Labios mayores Escroto Respecto de los métodos diagnósticos se solicitan:
Seno urogenital Porción inf. vagina Próstata
Radiografía de siHa turca
Cabe mencionar la posibilidad de hallarse frente a u~a me- Ecografía pelvíana
narca tardía, en la cual existe generalmente desarrollo de ca-
Determinación de edad ósea
racteres sexuales secundarios también tardia1nente (a los 14-15
v
alios), que habitualmente presenta ant,,.c,dentes familiares de Cromatina sexual
desarr~llo puberal r~tard ado, con menar.ca a los 16-17 uños, pe- Dosaje de LH y FSH plasmáticas
ro que no implica patología en sí misma. Dosaje de estradiol plasmático (o urocitograma)

Las amenon-eas primarias se clasifican del siguiente_ mod?:
L Errores fetales en el !-Hermafroditismo verdadero
desai'i-ollo gonada] 2-Disgenesias gonadales
a) Síndrome de Turner
b) Disgenesia gonadal mixta
c) Disgenesia gonadal pura
Según los resultados: se solicita cariotipo para confirmar disge-
nesia ganada!.
Se completa rá asimismo el es tudio de la función hipofisaria
cuando sea necesario, y los estudios pe1tinentes a cada patolo-
gía.

II. Errores fetales en el Disgenesia Mülleriana I. Errores Fetales en el desarrollo gonadal

desarrollo de gonaductos
l. Hermafroditismo uerdadero. Se describe en "Testícu-
111. Insensibilidad ovárica
a gona<lotrofinas
I Síndrome de "ovario, resistentes" lo".

2. Disgenesia Gonadal: se designa como disgenesia gona,

IV. Enfermedades -Hipogonadismo hipogonadotrófico dal al trastorno en la diferenciación ganada! fetal en el cual las
hi pota la moh i pofisarias -Panh i popi tuitarisrno gonadas son reemplazadas por remanentes compuestos por es-
1 , -Tumores (ej. craneofaringioma) . troma fibroso, que deriva de los folículos o de los túbulos
("streak" gonadales). Generalmente se encuentran anomalías
V. Enfermedades sistémicas que comprometen el estado general
genéticas, con alteraciones variables en el cariotipo.

VI. Errores fetales en la diferenciación genital
Antes de detallar las respectivas patologías, se deben tener
en cuenta tres element~s esenciales en el enfoque de. una ame-
noITea prim.aria: A:Interrogatorio, B-Examen fisicio extragéni-
tal y C-Examen genital:
a) Síndrome de Thrn er. Este síndrome fue . inicialmente
descripto por Turner en 1938, referido a pacientes fenotípica-
mente femeninas, con tal!& baja, infantilismo sexual, cúbito val-
go y pterigium.coli. Después se hallaron gonadotrofinas eleva-
das y cromatina negativa, deterniinando finalmente que el
cariotipo era 45, XO. Todo ello conforma el cuadro del síndrome
de Turner típico. Pero existe otro grupo de pacientes que, a pe·
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA 1427

ecedentes sar ·de poseer álguno/estiginas, tie~en cromatina positiva y Diagnóstico: En el !áboraforib se encuentran:
gestacio- presentan distintos cariotipos, configurando las variantes en.el
ltíplcS; 3) espectro de las disgenesias gonadaJes. • Cromatina sexual negativa
des (dato Los datos clinicus típicos (estigmas) del Síndrome de Turner • LH y FSH elevadas
arición y son: • Estradiol plasmático muy disminuido
de carac~ • Cari~tipo 45, XO
antllismo • Talla-baja, a'rmónica. Habitualmente menor de 140 cm.
ra parte, Se puede n agregar: osteoporosis, malformaciones renales a
el creci- • Piel-nevus diseminados. nivel radiológico y título alto de anticuerpos antitiroglobulina y
.tamenial, antifracción microsomal tiroidea. La función sonintotrófica es
sugerente • Faneras- uñas pequeñas, delgadas. normal.
asia vagi- Pilosidad-escaso vello axilar y pubiano. Los datos comprenden al cuadro tÍpico, pero la cromatina
puede ser positiva en otros trastornos crOmosómicOs, y lps dosa-
• Cabeza y Cara-micrognatia, implantación baja de las orejas y jes hormonales pueden vaiiár COncOmitanteITI~nt-Q !=OD la r~s~
en cuenta del cabello Ojos-ptosis palpebral. · flPt?HVp, patOfog-fa..
Boca-paladar ojiual, implantación dentari a anormal:
El tratamiento es la hormonoterapia.sustitutiva.
Venus-Sa- • Cu ello-corto. Pterigiun coli: aspecto alado del borde externo
mayores
del cuello con presencia de pliegue desde las orejas hasta los b) Disgenesia gonadal mixta• présentan una gonada ru·
ítoris (ta- hombros.· · dimenlaria unilateral y un testículo o tumor de células gernÍi-
, color de
nales contralateral.
bicación. El cariotipo más frecuente es el 45, X0/46, XY.
Hay viriliz·a-
• Tórax_- "en escudo", por aumento de convex:dad en región an-
terosuperior. ción en la pubertad.

• M~mas- hipertelorisnw mamat'io (separación marcada de am- c) Disgenesia gonadal pura• es un trastorno genético, fa-
bos pezones). Hipoplasia. miliar, con cariotipo 46,XY o 46, XX. En el primer caso hay alta
prevalencia de tumor gonadal e hipertrofia del clítoris, no ob-
• Sistema osteomusculoarticular: servándose ello en el seg.undo.
4º metacarpiano corto.
Cúbito ualgo
JI. Errores fetal es en el desarrollo del goua<lucto:
• Infantilismo sexual: rio hay desarrollo de caracteres sexuales
2ºs . D isgenesia Mülleriann. Son pacientes fenotípicamente fe-
.ar disge-
Hipoplasia marcada de genitales externos, con útero, cuello y meninas, con desa rrollo puberal normal, y dolor abdominal cí-
trompas inmaduros. clico. Hay ausencia de vagina, y los caracteres sexu ales 2ºs son
pofisaria
normales. Se puede asociar a malformaciones renales.
a patolo-
Ln amenorrea primaria es el motivo más frecuente de con-
sulta conjuntamente con el déficit de talla. Se pueden encontrar
Ill. Insensibilidad ovárica a las gonadotrofinas
parámetrOs asociado.s1 tales como: hipertensión arterial, coarta-
ción de aorta y un alto · porcentaje de anomalías renales, por
ejemplo, el riñón en herradura; también es frecuente hallar os- · Resistencia ovárica: presentan un fenotipo femeninoi pu-'
bertad retardada, escasa progresión: inmadurez de ·caracteres
teoporosis, sobre todo a nivel de la articulación del carpo. Se de-
'Testícu- sexuales 2's. En esta afección, el ovario no responde al estímulo
be interrogar sobre la presencia de linfedema congénito en ma-
nos y pies. Asimismo se pueden asociar: diabetes mellitus y gonadotrófico. Cariotipo 46,X:X. LH y FSH normales o altas, E2
tireidit!~ rlc !I::: ~~~1.;to, !1~1:.;i1Jo..,c aitu 1,lrev.:1lcncia de unli- bojo.
ia gana-,
cuerpos anLitiroglobulina y antifracción microsomal en el sin•
cual las
drome de 1\1rner.
; por es-
Las gonadas consisten en cordones de tejido fibroso, liso, sin IV. Enfermedades hipotálamo-hipofisarias
túbulos
omalías células germinales.
Ya fueron descriptas en "hipófisis". (Síndrome de Kallman:
Cabe destacar que los signos mencionados corresponden al
hipogonadismo hipogonadotrófico hipotal ámico, que cursa con
cuadro clásico 1 pero existe _1.1:n_ amplio especti'o de variantes, en
anosmia; Pubertad retardada; Tumores hipofisarios).
ilmente el cual el motivo de consulta puede ser esterilidad, o amenorrea
.otípica- secunda1ia, y presentar sólo algunas de las alteraciones referi-
1ito val- das, encontrándose en ·estos casos otras anomalías cromosómi-
s eleva- cas (,;1osaicismos, isocrÓmosomas, deleciones). Además se h an V. Enfcrri1edades sistémicas
que el descripto "incluso casos de fertilidad con ·cariotipo 45,XO, aun•
ndrome que: ello ~.s de rara frflcnen~i::. La.s· e11ftrmedades .::;isté1nicas que oompro11H::tell ~1 estado ge ..
e, a pe- neraJ pueden presentar pubertad retarda\la, aparición de carac-
1428 ENDOCRINOLOGIA

teres sexuales secundarios con escasa progresión, inmadurez
sex ual.
VI. Errores fetales en la diferenciación genital
1-Pseudohermafroditismo masculiono por síntesis deficiente
de testosterona.
3-Pseudahermafroditismo femenino por exceso de andróge-
nos fetalés: Puede debe;.,;e il la administración exógena ·de ·an- ·
drógenos Úa ,;,adte o a un aumento endógen~. En eicaso de la
hiperplasia adrenal congénita, la paciente presenta signos de
virilización con insuficiénciá glucocortic~idea y pseudopuberlad
precoz heterosexual. Cuando el exceso androgénico es exógeno,
se puede encontrar clitoromegalia, pero la virilizaciÓJ?. no es .
evolutiva. · ·

• Déficit de la 20,22-desmolasa
• Déficit de la 3,b-hidroxiesteroidedehidrogenasa
Amenorrea secundaria
• Déficit de la 17-hidroxilasa
• Déficit de la i. 7,20-desmolasa
Se denomina amenorrea secundaria a la falta de sangrado
• Déficit de la 17-eetoesteroid~oxidorreductasa. gal
menstrual mayor de 3 meses de evolución, una vez instalada la
?.-pseudohermafroditismo maS~ulino por resistencia andro- pue
mennrca. El térrr>ino oligomenorr~~ se refiere a \ln ciclo de 36-
génica:
90 días de duración; polimenorrea es, por el contrario, un au-
mento en la frecuencia de deprivadón menstrual, con ciclos ha- a i,
!-Feminización testicular completa bitualmente menores de 21 dias. En cuanto a las alteracione·s tra
2-Feminización testícular incompleta referidas a la cantidad deprivada, hiperrnenorrea es un aumen- ciac
3-Pseudohermafroditismo masculino familiar to de la misma e hipomenorrea es una disminución. de
Ver "Testículo" La clasificación de amenorrea 2º se basa en la localización da
del trastorno. Por lo tanto, las causas pueden ser: po e
indi
am
• Fisiológica-embarazo tras
sed
Síndrome de Asherman con
Sinequias post-TBC de e
•Patológic~ Hipoplasia ul-0rina dad
Pseudociesis provocada poi- estrógenos-progest-0rona espc
part
tiroi
Síndrome de ovario poüquístico Est,
Disgenesia gonadal des¡
Ováric_a_s_ _ _ _ _-< Ovaritis autoinmune res J
Refractariedad ovárica a las gonadotrofinas
Infiltración neoplásica
dato
Cil<>státicos
Radiación • 1
Tumor ovárico

• F

Tumor hipofisario (funcionan te y no-funcionan!;,) • F

4
Hiperprolactinemia funcional
Necro_s_:s hi p-0~s-aria post-¡,~rtn (Sínrtrome <le Sheehan)
Hipofi Ablac10n qmrurg,ca y/o radiante
• F
Síndrome de silla torva vacía
Infiltración granulomatosa • E
Hipofisitis autoinmune

Ameno1rea psicógena
Anorexia nerviosa
Depresión
F
Amenorrea post-anticonceptivos
Pseudociecis
Tumor hipolalámico
Tumor del 3er. ventrículo
• l
• E
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA 1429

Desnutrición
Obesidad
Metabólicas: uremia, diabetes
Enfermedades consw1tivas: neoplasias, TBC (por ej.)
Cai:diopatías severas . · ·

Hipotiroidismo
Otras endocrinopatías Hipertiroidismo
Addison
Cushing
Hiperplasia adrenal congénita

Clásicamente se denominaban los síndromes de amenorrea- • Prolactina basal- a pesar de no hallar galactorrea, pues
galactorrea del siguiente modo: post-parto: Chíari-Frommel; no existe un 20% de amenorreas sin galactorrea con hiperpro-
puerperal: Argons Del Castillo y tumoral: Forbes-Albright. Iactinemia.
Para el estudio de una paciente con amenor~ea 2ó se J)Toc~de • Cromatina sexual
a interrogar: l) antecedentes gin ecológicos: menare?., ritmo,
trastornos previos, aparición de caracteres seX:uales 2ºs, aso- • Radiografía de silla turca.
ciación a hirsutismo y/u obesidad, embarazos, abortos, y fecha • Ecografia pelviana.
de última menstruación (FUM), indagando si ésta fue provoca-
da o espontánea; en el primer caso es importante detallar el ti- Y, según la historia clínica, otros estudios: completar función
po de inducción, pues una respuesta positiva a la progesterona hipofisaria, función tiroidea, te_stosteroua, DHEA y D 4A. Si no
indica un buen .tenor estrogénico. 2) Forma de instalación de la se puede arribar a un .diagnóstico preciso y se confirma un
am enorrea y tiempo de evolución: brusca- generalmeute por origen ovárico, y sobre todo si se desea fertilidad, se recurre a la
biopsia ovárica por laparoscopia. ·
trastorno emotivo; cuando se registre el antecedente de legrado,
Se puede realizar el siguiente esquema diagnóstico, comen-
se debe pensar en sinequias uterinas; paulatina· generalmente
zando con:
con oligomenorreas previas. 3) Síndrome climatérico- oleadas
de calor, irritabilidad. 4) Cefaleas y tras/cmos uiwales- posibili- • LH y FSH basales
dad de tumor hipofisario. 5) Galactorrea- forma de instalació11,
espontánea o provocada , medicación1 evol ución, relación con Normales o .J. i
.j. Patología Ovárica Primitiva
parto, aborto. 6) Sintomatología de otras e11docri11opati3s- hipo- Pato!. Hipófisis?
tiroidismo, hipertiroidismo, Addison, Cushing, acromegalia. 7) Hipotálamo?
Estado nutricional. 8) Ti-atamientos recibidos. 9) Enfermeda- . .J.
des generales. !_O) Antecedentes familiares de trastornos simila- LHRH
res y de la fertilidad. Noi\naJ No respJndiente
En el examen físico se deben tener en cuenta los siguientes ! .J,
datos: Hipófisis normal Patología
Hipotálamo? Hipofisaria
• Talla- s_i es normal o deficitaria. Relación de hemitalla supe- .j.
rior/inferior. Prueba de Clomifone

• Peso • si es normal, excesivo o deficitario en extremo. Normal No respondiente

• Piel - características para orientar hacia hipotiroidismo, hi-
pertiroidismo, nevus presentes o ausentes, acné.
• PiJosidad- nonn~!--o-hirsut!smo; en e.ste caso -<::ür!.sÍgP..ar dis-
tribución y gradación.
• Sistema osteomusculoarticular. Cabeza y cara-examinar po-
sibles estigmas compatibles con disgenesia ganada!.
Examen genital-consignar trofismo, tamaño de vagina, ca-
racterísticas de útero y anexos.
Respecto del diagnóstico de laboratorio, se solicita a toda
amenorrea secundaria (luego de descatiada la posibilidad de
embarazo) los siguientes dosajes:
• LH y FSH basales
Estradiol plasmátic,i
! !
Hipotálamo indemne Patología
.j. Hipotalámica
Alteración funcional del eje
Referente al estudio de la oligomenorrea, que es un motivo
muy frecuente de consulta, se debe proceder del siguiente mo-
do. Si se trata de una oligomenorrea perimenárquica que podría
formar parte del cuadro de anovulación crónica, según nuestra
experiencia las causas más frecuentes son: el síndrome de ova-
rio poliquístico (PCO), el hipotiroidismo primario (generalmen-
te subclínico), la disfunción hipotálamo-hi pofisaria, y luego la
posibilid,d de una hiperprolactinemia. Por ello, de acuerdo a la
historin clínica, se soliéita test de TRH-TSH con dosaje de T3 Y
T4 basales (para descartar un hipotiroidismo subclínico) o T4, Y
TSH basales si la clínica es evidente, con dosaje de anticuerpos
 o 1430
antifracción microsomal tiroidea y antitiroperoridasa (AcTPO).
En caso de función tiroidea normal, se procede a realizar un
test de LH-RH para descarta r el PCO, determinando además
prolactinemia basal. De no hallarse patología evidenciable (por
supuesto, previamente se solicitan los estudios por imágenes
6 correspondientes a hipófi sis y ovarios, a~í como también la cro-
matina sexual), se orienta hacia un proceso disfuncional del eje.
e· Se estudia entonces la oligomenorrea con determinaciones pe-
riódicas de E2 y P, concomitantemente con la temperatura ba-
sal, y, de ser posible, con el seguimiento ecográfico de la evolu-
ción folicu lar.
t
Las causas a nivel hipotálamo-hipofisaria ya han sido men·
cionadas en "Hipófisis"; por lo tanto se describirá solamente la
t- Anorexia Nerviosa. La anorexia nerviosa presenta un cuadro de
'11llt:: 110lftd. :)€~Liail!atiú, <lé ;n.,tah.. ci~u Üt u.::.1.u. , ques &ll úb5C.r\-'G. .:;-.
F'>.
L' mujeres jóvenes, en las cuales existe habitualmerite el antece•
a dente de un sobrepeso previo con un régimen de adelgazamien•
to posterior y una pérdida consecuente de peso, hasta llegar a
valores muy bajos sin que la paciente tenga noción de su esque-
¡ ma corporal. Cabe destacar que la amenorrea se instala antes
E-~. ¡, del descenso tan marcado de peso, indicando ello que existe una
~= patología psíquica de base, variable en su severidad; a diferen-
ci~ de las ameno~reas por desnutrición solamente, 18:s enfermas
( portadoras de anorexia nerviosa no recLiperan· el ciclo mens-
trual con la recuperación de su peso exclusivamente, sino que lo
hacen cuando su psicopatología se halla compensada.
El cuadro clínico presenta un estado general de desnutri-
ción, con acentuada hipol;rofia muscular y escaso tejido celular
¡ subcutáneo. Tienen bradicardia, piel seca 1 hipotermia, constipa-
'·' ción, palidez, hipotensión y conservación de vello axilar y pu•
biano (lo cual lo diferencia del Síndrome de Sheehan). Es co-
mún la referencia de naúseas y dispepsia hiposténica.
En el laboratorio, se encuentran desde el punto de vista ge-
neral: anemia moderada, hipoproteinernia, hipocolesterolemia y
dosajes bajos de urea en la etapa crítica (referida al momento
de máximo de~censo de peso).
(
Los valores de LH, FSH son bajos, éón respuesta disminui-
- da al LH-RH; la TSH puede ser normal o alta, con respuesta
disminuida o hiperrespondiente, según la etapa evolutiva; es
característico de esta entidad que la STH esté elevada, incluso
con respuestas paiadojales a las pruebas de inhibición; el valor
alto de STH se observa sobre todo coincidiendo con la mayor
pérdida de peso. Se encuentran dosajes de T4 normales o nor•
males bajos, con T3 bajos y aumento de rT3 . Los 17-cetosteroi•
des y 17 -hidroxicorticoirle.s están disminuidos. por una dismi-
nución en el filtrado glomerular, y asimismo por menor
conJugaciOn a nivel hepático; pero la cortisolemia es normal o
elevada.
El tratamiento es multidisciplinario, pues requiere lcl Teali-
zadón de una dieta lúpercalórica adecuada [requiriéndose a ve-
ces la internación para asegurarse de ello, e incluso la alimen•
tatión parenteral o entera!), la atención psiquiátrica
correspondiente, y r~specto de las alteraciones en todos los ejes
a nivel hormonal, conducta expectante, ya que aquéllas son se-
cundarias al cuadro psíquico de b_ase, estando agravadas por la
desnutrición.
Dentro de las causas uterinas, se menci.onará al Síndrome
dr! A.r;; /rerm an, '}llC r.onsistP. en la prnse.ncia de sinequias uteri-
nas post-legrado, refüiendo la paciente ausencia de sangrado
ENDOCRINOLOGIA .
. ·: . :. .
menstrual posterior, con molimen catamenial: Siotomatología .
similar producen las sinequias post-infección TBC, agregandose
aquí el antecedente específico. Se trata de ciclos normales, bita-
sicos, revelando la lústerosalpiogografía la presencia de sine•
quias uterinas. El tratamiento es la estrogenoterapia, y de no
ser efectivo, el debridamiento quirúrgico.
En cuanto a la pseudoci~cis provocada por estrógenos-pro·
gesterona, la amenorrea existe durante la administración de los
mismos, pero además existe alteración a nivel hipotálan10-hipo·
fisario que puede determinar la persistencia de la amenorrea
(post-píldora).
Dentro de las causas ováricas se describen las siguientes:
l • Súidrome de Ovari~
El síndrome de ovario poliquístico (PCO), también denomi-
nado previamente Stein-Leventlial, presenta una triada clási~a:
obesidad, hirsutismo, y oligo/amenorrea. Se trata de un cuadro
de aparición perimenárquica, cOn cic.los i~eglllareS, sobrepeso y
grado variable de hirsutismo, aunque el síndrome puede existir
con 2 de los 3 componentes. La fisiopatología comprende una hi-
perprodu·cción androgénica ovárica (y habitualmente con com-
promiso adrenal) que crea un medio desfavorable para el desa-
rrollo folicular, lo cual conduce a la atresia. Por otra parte, se
provee de mayor sustrato para la interconversión periférica de
a ndrostenedioµa _a estrona, por la cual le llega información
errónea al hipotála~o-hipófisis, que, de· este modo, secretan
más· LH; la elevación tónica de LH a su vez ·estimula a la_teca
para producir aún mayor cantidad de andrógenos, creándose
así un círculo cerrado:
En el laborato1io se encuentra desfasaje de LH sobre FSH,
con LH alta y FSH norrr{aJ o baja e lúperrespúesta sostenida de
LH al LH-RH, estradiol bajo, 17-cetoesteroides elevados, an•
drostenediona alta, testosterona discretamente elevada (sobre
todo la libre), y estrona alta. Se puede hallar también una cur•
va de tolerancia a la glucosa anormal.
La ecografía puede revelar múltiples quistes ováricos; de ta-
maño variable 1 con ovarios aumentados en sus dimensiones.
La anatomía patoÍógica clásica revela ova~ios aumen tados
de tamaño, superficie blanco-nacarada, engrosamiento de la al-
bugínea y numerosos folículos quísticos circundados por una te·
ca luteinizada, engrosada.
El tratamiento depende del motivo de consulta. Si la pacien-
te desea fertilidad se puede utili zar citrato de clornifene, (an-
tiestrógeno) que interrumpirá el círculo fi siopatológico y permi-
tiría salida aguda de LH. Si la consulta es por oligomenorrea y
no se desea embarazo, se puede emplear aÓticonceptivos. Si se
trata de hi rsu tismo se puede rec urrir al acetato de ciproterona
(antiand.rógeno), o también anticonceptivos.
z. Las disgenesias go11adales que presentan amenorreas 2ºs
son generalmente mosaicismos o deleciones, y refieren habi-
tualmente ·menarca tardía. La amenorrea Z' puede integrar la
falla gonadal prematura (denominada previamente menopausia
precoz). La cromatina es positiva habitualmente, LH y FSH son
elevadas, con E2 bajo.
.9- Ouaritis autoinmune: generalmente se asocia a otras enti-
dades antoinmunes, tales como por ejemplo la enfermedad de
 .SEMIOLl'.)GIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA 1431

matologíá . Addison: precediéndola en su aparición. Juntamente con 2-7 ilale; q~~' ~rovo~a,, disteiísióñ. Tienen bajo grad·o d~ m~ligni-
egandose puede se!: u,ia de las causas de falla gonadal prematura. rlad, con metástasis locales y rara vez a distancia. El tralamien-
ales, bifá- toa es quirúrgico.
de sine- 4.- Ref,:act_ariedad n~á1:ica· a las g~n~dotrofinas: se trata de
, y de no un traston{o a 'nivel de los r~ceptores a gonadotrofinas en ova-
2 - Tecoma: so_n tumores androgenizantes, originando, e·n
rio, p~i· lo cu¡l ~e e,icueniran valor~s muy ·elcvádos de LH y edad prepuberal, una seudopubertad precoz heterosexual, y en
edad ·reproductiva, oligo/anieuorrea, virilización. Ocurre habi-
enos-pro- y
FSH len ningo me~opá~sicol E2 b~jo o normal bajo. La cro-
ión de los matina sexual es positiva y el cariotipo, 46, XX. La consulta se tualmente a edades más ava nzadas. Su tamalio es variable, y el
rno-hipo- efectúa habitualmente por amenorrea e infertilidad, siendo la tratanúento es quirúrgico
menorrea amenorrea la. en 50% de los casos, y 2a. en el 50% restante.
3 • Androblastomas {Tumores de las células de Leydig-Ser-
toli; arrenoblastomas): son frecuentes en mujeres jóveneS con
5- Infiltración neoplásica- ocasiona un trastorno ovárico pri-
manifestaciones de virili zación. Su ta~año es variable y su ma-
entes: mario, hall~ndo consecuentemente LH y FSH altas, E2 bajo.
lignidad depende del grado de diferencia~íón. Las metástasis
son frecuentemente iotraabdominales y pelvianas. Ei'trata•
G- Citostáticos- también éstos pueden afectar la función ová•
Juiento e.':i 4uinirgico (hay respuesta Vanable a ·ia ;adioteÍapia ·
. ¡.ica: taf ~Céaso de b~sulfán, por'ej., en la te;.apéutica antileucé-
y/o quimioterapia).
denomi- mica, que delermina una ~Iteración en la biosíntesis esteroidea
a clásica: y en la capacidad reproductiva . .· · ·
m cuadro 4 · Gina11droblastoma:muy raro:
Contiene ele;~erifos bien
brepeso y 7- Radiaciones: producen un daño ovárico primitivo, con LH diferenciados de células femeninas' y masculinas . .
de existir y FSH elevadas y E2 bajo ..
e una hi- 5 • Luteoma: se denomina también tumor de células lipídi-
con com- 8- 'fumar ovárico: los tumores ováricos responsables de una cas. Ocurre más frecuentemente en edad reproductiva. Es viri-
ael desa- nmenorrea 2a. pueden presentar manifestaciones endocrinas o lizan te, aunque rara vez puede ser estrogénico o no funcionan•
parte, se bien ser no funcionautes !_mioma, fibroma, sarcoma). Los prime-: te. La n~ayoría son benignos, unilaterales.
iférica de ros se clasifican del siguiente modo:
jrmación 6 • Go11adoblas/oma: está oompuesto por células germina-
secretan les, con tamaño variable y diversos grados de calcificación. La
A-Tumores Secretantes de hormonas esteroideas
a la. teca mayoría aparece en pacientes con ganadas anom1aJes; con ca-
Tumores de la granulosa
reándose riotipo variable, siendo el más frecuente, el 45, X0/46, XY, con
Tumores de la teca (tecomas)
cromatina negativa. Es bilateral en V3 de los casos, por lo cual
bre FSH, Tumores del hilio (androblastomas) la extirpación quirúrgica debe contemplar también el lado con•
tenida de Gí nandroblastoma tralateral.
1dos, an- Luteoma
fa {sobre Gonadoblastoma
una cur- B - Tumores secretan tes de gonadotrofinas
B-T. secretan tes de gonadotrolinas 1 _. Corioca rCinOma~ se presenta mayormente en las pri-
os; de ta- meras dos décadas de la vida, con precocidad ísosexual. En las
Coriocarcinoma
ones. pacientes adultás produce metrorragia, marcada tensión ma-
Carcino1na embrionario
nentados maria y gB.laCto;rea. Las metástas:is son a distancia, los dosajes
de ta al- Disgerminoma
de LH son marcadamente elevados, dosándose HCG urinaria
r una te- aumentada; la evolución es desfavorable. El tratamiento es qui-
C-Teratomas
rúrgico y quimioterápico.
a pacien- Estruma ovárico 2-Carcinoma embrionario y 3-Disgerminoma: raro. Presen•
ane, (an- Carcinoide tan como !-células de sinciciotrofoblasto.
y permi• J '
:OOITea y D-T. con producción ectópica
·os. Si se C - Teratomas:
roterona
E-Condiciones pseudotumorales 1 - Es/ruma ouárico: presenta tejido tiroideo. Aparece ma-
yormente eu la 5a. década de la vida. El tejido tiroideo puede
Teas 2ºs asemejarse al normal o a un adenoma folicular o fetal, 5% son
en habi- A-Tumores secretantes de esteroid es malignos con metástasis a distancia. El grado de función es va-
:egrar la riable y en algunos casos se ha reportado tirotoxicosis. La cen-
1opausia tellografia revele. captación de 1131 a nivel ovárico.
1 - Tumor de células ele la granulosa: es la forma más
FSH son comtin de tumor estrogénico del ovario; 5% son prepuberales y 2 - Carci11oide: generalmente se observa en adultos. Pue-
se encuentran dentro de las causas de seudopubertad precoz den ser primitivos de ovario o secundarios a carci noide (gene·
isosexual, distribuyéndose el resto entre pre- y post:menopau- ralmente del fleÓ).
ras enti- - ;;in, sien do en estos casos manifestados pui metiunagia. El ta- · En el primer caso son unílaterilis y en el segumlu, bilaleta-
1edad de maño es variable, desde peque1ios nódulos hasta masas abdomi- les.
 1432 ENOOCRINOLOGIA

D • Tumores con producción ectópica: se ha reportado niveles androgénicos normales, a una predisposición familiar, o
producción ectópica de PTH, ACTH y HCG. idiopática. ·
Las causas de origen adrenal pueden ser: una hiperplasia
E - Condiciones tumorales asociadas a manifestacio• adrenal congénita de instalaciqn tardía (generalmente por défi-
nes endocrinas cit parcial de la 21-hidroxilasa), a una hiperplasia de la reticu•
lar (rara), o a un tumor autónomo; cabe mencionar la probabili•
I. Quiste folicular solitario: puede presentar ruptura coa dad de un Síndrome de Cushing, pero ·se acompaña entonces de
hemorragia intraabdominal. Si ocurre en etapa prepnberal, un cuadro clínico que ~rienta al respecto.
puede encontrarse en el síndrome de Albright con desarrollo de El origen ovárico se debe habitualmente al síndrome de ova-
precocidad isosexual. El tratamiento es quirúrgico. rio poliquístico, aunque debe indagarse, según el cuadro clínico,
2 - Jlipertecosis: se encuentra en mujeres jóvenes con un la posibilidad de tumor productor de andrógenos. La conversión
cuadro clínico similar al PCO pero con mayor virilización, aso- periférica a andrógenos má~ potentes, por ej., de androstenedio-
ciándose a intolerancia a la glucosa y acantosis nigricans. na a testosterona, se observa en la obesidad, entre otras causas,
3 -Luteoma del embarazo: se encuentran 1 o más nódulos dollde hay mayor fuente de D 4-A. También se debe tener en
conteniendo células luteínicas que desa rrollan en el último tri• cuenta la posibilidad de una mayor conversión de testosterona
mestre dei embarazo. Hay alto gradu de vifilizacíón ·nú1t6ruo. a a dihidrotcstc:Jtcrona, que es c:r. realidad e! rind!"6ge~f\ r\divo a
incluso fetal. Es bilateral en 1/3 de los casos, y puede esperarse nivel del folículo piloso. Respecto de la predisposición familiar,
la involución del proceso una vez culminado el embarazo; caso ello se observa en descendientes de ciertas zonas dé España 1 El
con trario 1 se extirpa quirúrgicamente. Italia, en familias árabes y armenias entre otros. los cor
Respécto del diagnóstico, se establece dosando los niveles (próst
situad
basales de testosterona, D 4-A, DHEAS, y 17-cetosteroides.Si el
co, que
Hirsutismo nivel de T es mayor de ~ ng/ml se sospechará una causa tumo· vios. E
ral y debe procederse entonces a la búsqueda de la imagen. A dídimo
Se denomina hirsutismo al crecimiento marcado del vello en nivel ovárico es de grán utilidad la ecograJla ginecológica; a rii• sistem
zonas particularmente sensibles a los andrógenos pero donde vel suprarrenal la tomografia computada abdominal. Con nive- Los
no se observa normalmente desarrollo piloso en la mujer. Estas les de T inferiores a ~ ng/ml, se podrá pensar en un origen dis- tura, 4
son: bozo, barbilla, cuello, región anterior de tórax en línea ín- funcional, ya sea PCO o una hiperplasia adrenal tardía. Para el peso d,
primero, se realizá la prueba de LH-RH donde se tratará de evi- renal.
termamaria, línea supra e infraumbilical, región anterointern:1
denciar la hiperrespuesta exagerada de LH sobre FSH para que na
de brazos y muslos, tórax dorsal, zona sacra y glútea. De ac uer• efectuar el diagnóstico. Para la segunda,se realiza la prueba de través
do a las características de grosor, ca ntidad y distribución, lie estímulo de la 17-hidroxiprogesterona plasmática con ACTH rente¡
clasifica en 4 grados, siendo 1-leve y IV-máximo. El hirsutismo (ya descripta). ducen
configura_una parte del cuadro de virilización_, entendiéndos~ derech
Si fuera posible, es útil el dosaje de SHBG para determinar
por esta última además al acné, calvicie frontot.emporal, clitoro- indirectamente la testosterona libre, o directamente efectu ar la nar un
megalia,' engrosamien to de la voz y desarrollo muscular tipo determinación de T libre. las cél
masculino. Se rescrYa entonces el término de hipertritosis para transp
El tratamiento depende de la etiología. En el caso tumoral
la presenda acentuada de vello, generalmente fino y claro, en
se procede a la resección quirúrgica. Para la hiperplasia adre-
zonas habituales de la superficie corporal (por ej., región dorsal nal congénita de instalación tardía, se sustituye con glucocorti- Embri
de antebrazo). coides. Para el PCO y el idiopático, se procede al empleo de an·
La etiología puede obedecer a hiperproducción androgénica Su
tiandrógenos (acetato de ciproterona) asociado a etinilestradiol. fros, a
ovárica, suprarrenal o periférica, a )a administración exógena Se han utilizado con variable eficacia anticonceptivos, bromoer· tos: Al
de compuestos androgénicos, a una mayor sensibilidad local con gocriptina y espironolacto na. r enci,
cromoi
establ<
sexual
los tut
gonoci1
mesen
voluck
La
ciende
cio ing
escrot1
lar, qu
aunqu
sible a
.El
ciales:

*Dra.
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
TESTICULO
Anatomía
El aparato reproductor masculino comprende las gonadas,
Jos conductos excretores, y las glándulas sexuales accesorias
(próstata y vesículas seminales). Los testículos se encuentran
situados dentro del escroto, sostenidos por el cordón espermáti-
co, que contiene al conducto deferente, vasos sanguíneos y ner-
vios. En la parte posterosuperior de las gonadas, se halla el epi-
dídimo1 que es una estructura anatómica especializada 1 de cuyo
sistema ductal part,a el conducto deferente.
Los testículos tienen forma ovoidea y miden 2- 2,5 cm. de al-
tura, 4-5 cm. de diámetro mayor, 2-2,5 cm. de espesor, con un
peso de 25-35 g. La inervación proviene del plexo hipogástrico y
renal. La irrigación procede de la arteria espermática interna,
que nace de la aorta. Respecto del drenaje venoso, se reali za a
través de venas que se anatomosan alrededor del conducto defe-
rente para formar el plexo pampinifonne, luego del cual, se re-
ducen a una sola vena; el drenaje se realiza a la vena cava1 o la
derecha, y a la renal, a la izquierda. También se debe mencio-
nar un sistema linfático sinusoidal, ligado fundamentalmente a
las células de Leydig, que constituye una vía importante de
transporte de testosterona a los túbulos seminíferos.
Embriología
Su origen se halla en la cresta genital, próxima al mesone-
fros, a la cual Uegan las células germinales primitivas o gonoci-
tos: Alrededor de la 7a. semana, esta ganada p1imitiva se dife-
rencia a testículo, bajo la presencia fundamental <le!
cromosoma Y; la testosterona es fundamental asimismo para
establecer la diferenciación masculina normal. Así, los cordéi:es
sexuales primitivos, originaño., en el cpiWlio celó:.nico, for!nan
los tubos seminíferos y las células de Sertoli, mientras qu0 les
gonocitos originan las espermatogonias; 19. porción medular del
mesénquima da orig,m a llis célula!> dt= ~yJig, y- la c01tkz..l in•
voluciona, para formar la túnica albugínea.
La localización original es intraabdominal, pero luego des-
cienden1 ubicándose, ya en el 5to. mes de gestación, en el orifi-
cio inguinal interno; en el 7mo. mes, se encuentran en la bolsa
escrotal. Este descenso se realiza a través del conducto funicu-
lar, que se oblitera generalmente poco después del nacimiento;
aunque pued~ permanecer permeabJ~ más tiempo, haciendo po-
sible asi el retorno a la cavidad abdominal por nuevo ascenso.
El desarrollo sexual normal depende de 3 procesos secuen-
ciales: la presencia del sexo cromosómico o genético (que depen-
*Dra. ESTER PARDES
de a su vez <le la íunüadóu ·J~ la dgota XX o XY), la traducción
de esta información genética para est,iblecer el sexo gonadal, y
el desarrollo del sexo fenotípico. En la 7a. semana de gestación
ocurre la diferenciación testicular bajo la influencia del cromo-
soma Y; existe un antígeno de histocompatibilidad H-Y localiza-
do e!l el cromosoma Y, que actúa como sustancia inductora, de•
terminante de la diferenciación testicular, y que, de estar
ausente, resultaría en la diferenciación ovárica. Por otra parte,
la testosterona es fundamental para el desarrollo masculino.
Además, el testículo fetal produce el factor inhibidor del Müller
-con lo cual se impide la formación de los derivados de este con-
ducto (trompas de Falopio y útero). La testosterona asimismo
estimula la formación de los derivados del co.nducto de Wo!IT
(epidídimo, conducto deferente y vesículas seminales); su con-
versi1)n a DH'l' en el seno urog~nital y tracto urogenit.al induce
la for:nación de la uretra masculina, la próstata, el pene y el es-
cru::J.
Histología
El parénquima está rodeado por una cápsula que contiene 3
capas o'túnicas: la vaginal, la albugínea y la vasculosa. La al-
bugínea es la más desarrollada, y contiene fibras colágenas y
elásticas, qlle, al penetrar _en el parénquima, fonnan pequeños
lóbulos separados por tejido conectivo.
Los .testículos cum.plen dos .funciones: la reproductiva y la
secreción esteroidea. Los túbulos seminíferos están a cargo de
la primera, y las células de Leydig son responsables de la se-
gunda. Los túbulos seminíferos están constituidos por el epite-
lio germinal y las células de Sertoli • FSH-dependientes. Res-
pecto de las células de Leydig en el tejido intersticial, son
LH-dependientes.
Los túbulos preséntan circunvoluciones que van disminu•
ne
yendo en la re¡~ón superior los lóbulos, hasta convertirse en
los.tubos rectos: de aquí surgen los conductos eferentes, que, a
.au -:~~z. conclüycn en el epidírlimo. Presentan una membrana
basal o túnica propia, muy sensibles a los cambios patológicos.
La espermatogénesis tiene G et.apas características, que se ini·
cian con la espermatogonia original, A y B, pasando luego por
espermatocito primario y secundario, después por espermátide,
hasta lleiar finalmente a espermatozoide, cumpliendo un ciclo
que aban"' un total de 74 ± 5 días. Cabe destacar que el esper-
matozoide adquiere su capacidad funcional total en el epidídi-
mo, donde termina su maduración, siendo muy importante la
testosterona para mantener la espermatogénesis.
Biosíntesis y Metabolismo de Testosterona
Las células <le Leydig sintetizan testoste_rona, siguiendo los
pasc,:J descriptos esencialmente en "Suprarrenal". Se destacan
 1434 ENDOCRINOLOGIA
entonces algunos conceptos. El colesterol necesario para la sín-
tesis puede provenir de In circulación, pero es también impor-
tante ·et que se produc~ Iocalinente, a partir de- a~t.:i.tc. Para el
clí\·aje de la cadena lateral se requiere la presencia de NADPH
y oxigeno molecular: LH estimula esta reacción y todos los pa•
sos hiosint<éticos posteriores. Existen la vía M y 65 para la for-
1nación de andrógenos, siendo la primera impo1tante par~ sin•
tetizar androstenediona, y la segunda predominante para
testosterona (el testículo humano tiene esteroides 3-P-OH-5-ene
mayormente presentes, formando ésteres de sulfato). · hidroelectrolítico.
El transporte de testosterona se realiza en un 98% unido a
lu SHBG y a la albúmina, circulando un 2% libre, metabólica-
mente activo. La metabolización es a: 1) dihidrotestosterona
IDHT), que es un andrógeno mucho más potenté, a través de
una 5-alfa-reducción; esta reacción ocuF.e fundamentalmente a
nivel petiférico en órganos blancos, aunque también hay secre-
ción local; 2) estradiol, por una aromatización periférica y local;
J! ,::m <lu.J.:l~1V,ld J dilJ¡_;vldirUlViJ<1 1 j,OJ ú,ú, v~JdciÓlt tú Cl7, ..-¡,.H;,
se dosnn como 17 -cetosteroid~s, pero no ~on:índices de tes toste_•
rona solamente, pues también son metabolitos de androstene-
diona y DHEA de origen suprarrenal (se recuerda que la testos-
terona por si misma ·no se dosa de este modo, pues no es uá.
17-telosteroide sino que tiene una función hidroxi-en C17i.
También se debe mencionar la formación de los 5-alfa-y 5-beta-
andros1'111edioles, por una 3-reducción, (que son buen índice de
secreción androgenica)
En cuanto a las células de Sertoli, ejercen una función nutri-
cia y fagocitica de elementos residuales, y ·producen una sustan-
cia no esteroidea -la inhibina- que tiene una acción reguladora
sobre la liberación de FSH. Además secretan ABP (proteína li-
gan te de andrógeno) que transporta testosterona al túbulo se·
minifei·o.
Regulación de la Secreción
La regulación de la secreción de testosterona está relaciona-
da fundamentalmente con LH qu e a su vez está regulada por la
hormona liberadora de gonadotrofinas (LH-RH) provenientes
del hipotálamo. LH entonces estimula su producción, y, a su
vez, 18. testosterona ejerce un mecanismo de retroalimentación
negativa por el cual disminuye la liberación de LH. No se ha di-
lucidado aún si este proceso es ejei-cido por la testosterona como
tal, o por su conversión a DHT o a E2, a nivel hipotálamo-hipo-
fümrio. $e podría diagramar así:
Hipotálamo
::.:::rn .\ Por
~ )-
-.. E2?
~
/r
-:- L FS:estículr
~ Sertoli Leydig -
l. Inhibina Testosterona
1-
. ' ,
F~c;Óne;~Biológicas
La test-osterona tiene unn acción esencial ~~ le clffer~nda~
cióo sexual masculina. Estimula la espermatogénesis y puede
mantenerla, aun en ausencia de FSH, conservando la vitalidad
del espermatozoide.
Estimula el crecimiento de genitales externos y de glándu-
las sexuales accesorias (a través de su conversión a DHT), in•
fluyendo asimismo en la vascularización, secreciones y balance
lníluye también en el grosor de la piel y en el crecimiento
del vello. Produce en la laringe un engrosamiento de las cuer-
das vocales, con lo cual se hace más grave el tono de la voz.
Es primordialmente una hormona anabólica, estimulando el
crecimiento general, con un _aumento en la masa cOrporal total,
siendo el músculo y el hueso, los dos tejidos no sexuales más
responctientes.
Estimula la secreción de glándulas sebáceas, y aumenta la
concentración de diversas enzimas en el riñón, como por ejem·
plo, la eritropoye_tina.
Y tiene una influencia sobre la conducta, desarrollando acti-
tudes más agresivas, e interviniendo en el desarrollo de la libi-
do y potencia sexuales.
Mecanismo de 3cClón
Comparte el mecanismo de las otras hormonas esteroideas,
pero cabe destacar que en la mayoría de los órganos blancos (o
"target"), debe convertirse primero a DHT para unirse al recep•
tor citosÓlic"o y comenzar la secu-encia ya deSchpta. Ello tiene
lugar en tejidos tales como próstata, vesículas seminales y folí-
culo piloso, pero no es necesario en músculo esquelético, donde
actúa la testosterona por sí misma.
SEMIOLOGIA
Historia Clínica
Inte,rogatorio. Desde el punto de vista clínico, es muy impor-
tante la reali zación de una historia clínica adecuada con el inte-
rrogatorio orientado según el motivo de consulta (se destacarán
los datos más relevantes en cada patología): Pero en líneas ge-
nerales se deben determi nar: la instalación y duración del cua-
dro, antecedentes madurativos. incidencia de criptorquidia, in-
fecciones en el tracto genitáJ, medicación recibida,
enfermedades generales, alteraciones tiroideas y antecedentes
famílíarcs.
Luego_se procede al eramen físico general, donde se consig-
nan, entre otros datos: tall a, hemitalla superior e inferior, bra-
za, diámetro biaéro'mial y bitrocantéreo considerando que entre
ambas hernit.allás y entre braza y talla total no debe existir más
de 5 cm. de diferencia normalmente; si la diferencia es mayor,
con predominio de la hemitalla superior, el hábito podría co-·
rresponder al de un hipotiroidismo, por ejemplo. Si predomina
la inferior, por otra parte, se trata de un.hábito ei.mucoide, ava• .
lado aún más si la braza también supera a la talla en una cifra
superior a lo aceptado normalmente. Se constata asim¡'smo la
distribución pilosa corporal, la presencia o ausencia de recesos
frontales, la presencia o ausencia de gínecomastia, y la existen·
cia de rasgos compatibles con disgenesia gonadal (tal como se ·
describieron en el Síndrome de Turner, en la mujer). Luego, en
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MÉDICINA INTERNA 1435

el ex;,h~~ '11i'ogeriital, se coÍ1S1gn·a la distribución (caracteristí- MEDICINA INTERNA

camente romboidal) del vello pubiano, el tamaño del pene; en el
C$Crotc; si ~s rUgos(j y pign1én6d&, :;i t::S contin~o te; a nivel les- }1lpugottt1dismo
y puede ticu.lal·: tamaiio, consistencia, ubicación, y ariomalías en la pal-
vitalidad pación testículo-escrot.al, solicitando un examen urológico con Se denomina hipogonadismo al déficit de (unción testicular
pa1pación prostática cuando fuera necesario-1 la presencia o au- a nivel androgénico, que puede acompañarse, según la patolo•
sencia de varicocele, la sospecha de hidrocele. Y por supuesto la gía, de alteraciones en la espermatogénesis. Se clasifica de
glándu-
acuerdo al nivel de gonadotrofinas en :
HT), in- realización de un exrunen fisico genera) para evidenriar patolo-
balance gía sistémica y especialmente la palpación tiroidea para eva- A- Hipogonadotrófico (o secundarioi)
luar la esistencia de bocio. J. Hipogonadismo hipo¡:onadotrófico selectivo
cimiento Refei-ente al laboratorio, los métodos de estudio dependen a) Prepuberal
as cuer- segün se e,·alúe A- Ja función androgénit.:a y/o B- h función re- • Hipofisaiio
producti,•a. · · • Hipotalámico (Kallmari) ·
voz.
A· Para la secreción androgénica, se dispone de 1) determi• b) Postputeral ·
1lando el naciones bioquímicas y de 2) pruebas funcionales. ·2- Panhipopituita1isnio (o 'primario)
al total, 11 Se solicitan: . a) Prepuberal
ales más testosterona plasmática basal: 3-9 rndml (R!E) b~1 Po:tpubcra!
,H.-androstenedioua: 0,7-2,5 nglml. 3- Eunuco Fértil
nenta la DHEA-1'¡: 800-5.600 ng/ml ;¡_· Síndrome de Prader-Willi
or ejem- LH: 1,4-7,7 mUl/ml 5- Síndrome de Lawrence-Moon-Biédl
FSH: 1.5-14 mUl/ml 6- Pubertad retardada. ..
estradiol: ND-56 pg/rnl
ndo acti-
SHBG: 11-83 nmol/1 B- Hipergonadotró!ico
e la libi- 1- Castrado funcional prepuberal
Y los 17-cetosteroides urinarios: 5-15 mg/24 hs. debiendorc· 2- Síndrome de ]{]inefelter
cordar que la contribución gonadal varía con la edad, siendo 3- Síndrome de Sertoli-sola
aproximadamente de un 35% respecto de la suprarrenal; se des- 4- Síndrome d(, 'furner masculino
t a ca que la testosterona no es evaluada por este método. 5- F,Jla de túbulo seminífero del adulto:
Ademas, en ciertas patólogíás (por ejemplo, impotencia se- Ori;.uitis urliana, gonlY..'ÓO:Íca, lepra.
~roideas, xual y oligospeúnia) se solfcita dosaje de Prolactina (PRL), por Radiación
ancos (o RIE (nom1all: 1-11 nglml. Quimioterapia
tl recep- 21 Los valores basales pueden ser muy orientadores, cuando, ldiopática
:lo tiene por ejemplo, e1f un hipogonadismo, ya se hallan cifras elevadas 6- Enfermedad de Steinert
,s y fo]í. de gona<lotrofinas que indican patologfa testicular primario; pe-
,, donde ro en otros casos se debe recurrir a pruebas funcionales, cu ando
el valor basal de LH y FSH es normal o bajo. Ya fueron descrip· Esta cksificación orienta hacia una patología hipotálamo,
Las en "hipófisis" la Prueba de Clomifene y el Tost de LH-RH, hipofisaria en A-, y hacia lesió3 testicular primitiva _en B-. Se
para estudiar función hipotalámlca e hipofisaria, respectiva- debe destacar que generalmente un aumento de LH reyela alte-
mente. ración testicular a nivel androgEllico, mientras que un'aumento
Cuando se de;ee valorar la capacidad de respuesta testicu- de FSH refleja un trastorno en !.a espermatogénesis . .
lar, se utiliza el estímulo con gonadotrofina coriónica (HCG).
Así se dosa Testosteróna plasmática basal, y luego de la admi-
nistración de HCG- 5.000 U/día (IM), durante 3 días. Normal-
,por- mente debe duplicar el valor basar Esta ·prueba es fundamenfal
A- Hipogonadismo hipogonadotrófico selectivo
el inte-
acarán
para diferenciar los casos de anorquia; por ejemplo, de la crip-
torquidia bilateral: en la primer instancia, es negativa, pero en
a) Prepuberal: El estad; fisjológico prepube;al és una si-
as ge- tuación de inmadurez de desancllo gonadal y de caracteres se·
la segunda, su resultado es positivo.
,¡ cua- xuales 1ºs. Si no actúan los mecanismos que detenninan el de-
B- Para estudiar la función reproduct.iva, se utiliza el esper- sencadenamiento de la pubertad, esa condición se prolonga y,
ia, in- mograma, que determina la cantidad y calidad de los esperma- por consiguiente, hay un déficit de la secreción de testosterona,
tozoides, así como t ambién examina las características del Ji. con la consecuente falta de maduración sexual.
entes quido seminal. (Se describe en "Oligospermia"). F,I t_lpfp~tn rn~ti~ hP.H Rr~~ en hlp65:!::i~ o !!11:: f::c1~-:~tc;ncntc
Frenrn a cierto$ casos de oligospermia severa o azoospermia, en hipotálamo (que se denomina Síndrome de Kallman, cuando
consig- cuando la consulta es por esterilidad, se debe recurrir además a cursa con anosmiu). Se puede deber a una mutación aislada o a
Jf1bra- la biopsia de testiculo. Ella aporta datos importantes de gran una forma hereditaria autosómica dominante de la enfermedad.
valor diagnóstico y pronóstico; por ejemplo 1 si la azoospermia es La incidencia es de 1/10000 nacimientos del sexo masculino.
e entre
por obstrución ductal, la espermatogénesis está totalmente con- Son pacientes con eunucoidismo ehiposmia o anosmia por hipo·
tirmás
servada. plasia del rinencéfalo.
mayor, También es import.ante completar el estudio con la determi- Respecto del cuadro clínico, ., trata de pacientes con talla
ría co-· nación de cromatilla .t;exual, por un extendido de mucosa oral; normal, o normal alta, a predominio de la hemitalla inferior, Y
!omina normalmente debe ser negativa en el hombre. Si el resultado de la braza sobre la talla, es decir, hábito eunucoide. La confor-
e, 3.va- · fuera positivo, y en un hipogonadismo donde se sospecha una mación craneana y del macizo facial es pequeña, con un a expre•
.a cifra disgenesia ganada!, se solicita cariolipo con bandeo cromosómi- sión infantil. El cuello es alargaoo y las extremidades supeno·
smo la co para establecer el tipo de anomalía cromosómica presente. res e inferiores, largas y angostas.
·ecesos Se solicita además la radiografía de mano izquierda, frente, Se encuentra disminución de~ fuerza muscular, con menor
xisten- para determina! la edad ósea. Y la radiografía de silla turca pa- desarrollo que el correspondiente. La piel es pálida, Y se o~ser-
>mo se ra evahrnr IR posihiliilad de altP.rn.r.ión ;i, nivP,1 hipofü.:¡:¡fin¡ 1;-n r_&t- Vé' ~l!senciA dd v,:,l!f} corporcl, b!rhr¼, hi3'<!t~. ?:Ól~r f p~bi~no
!go, en so de un hipogonadi smo, por ejemplo. (ausentes o escasos}. No se halla receso frontal, acne, m cam ~
 1436 ENDOCRINOLOGIA

bios en la voz, que permanece aguda. El diámetro biacromial es normal y espermatogénesis con grado variable de evolución . . El
menor o similar al bitrocantéreo (debiendo ser mayor, normal- Habitualmente hay ginecomastia. La etiología es desoonocida. tículo
mente). Hay aumento del .tejido adiposo en la región torádca FSH es normal y LH muy disminuida, oon Testosterona tam- puber
anterio r y abdomen, con tendencia a la obesidad, especialmente bién muy baja. rresp
a partir de la 3a. década de la vida. trofin
En el examen geoital, se observa un pene pequeño 1 escroto
En
no continente, con esbozo de rugosidades, no pigmentado. Los 4- Síndrome de Prader-Willi
testículos son pequeños, de consistencia disminuidá: hay hipo- •L
plasia de los constituyentes del cordón espermático y de las Se caracteriza por hipotonía, hlpogonadismo, obesidad, re-
glándulas sexuales accesorias. Hay ausencia del desarrollo de •T
tardo mental. Se asocia frecuentemente a criptorquidia. Presen-
la libido, de erección y de eyaculación. tan los pacientes marcada hiperfagia. La etiología es desconoci- •c
Para el diagnóstico, se solicita dosaje de LH y FSH, hallán- da.
dose éstas en valores bajos. Con el test de LH-RH, responderán . •C
5- Síndrome de Lawre nce-Moon-Biedl
los casos de etiología hipotalámica, mientras que estos últimos La
no tendrán respuesta positiva al test de Clomifene, (Síndrome Se trata de un hipogonadismo familiar, frecuentemente aso- minífe
de Kallman). La testosterona es baja, y· los 17-cetosteroides ciado a retardo de crecimiento, retardo mental, obesidad y reti- Leydig
también lo son. · · nitis pigmentaria. estos d
!.-a edad ósea está retrasada, y la radiografía de silla turca
El
no revela anOmaJías cuando el trastorno es funcionali manifes-
ta¿;,, q
tando distintas alteraciones si se tra ta de patología tumoral: 6- Pubertad Retardada Los tr
El tratamiento depende del nivel de la lesión y de la capaci-
dad funcional restan te. Si respondiera al test de LH-RH, se tra- conjun
Cuando no ha habido desarrollo de caracteres sexuales 2's
taría de emplear LH-RH; de no contar con este último, se debe ni aumento de volumen testicular hasta los 15-16 años, se está
recurrir al tratamiento combinado con gonadotrofinas HMG en presencia de uo a pubertad retardada. Habitualmente hay
(acción FSH) y HCG (acción LH), para producir secreción an- 3-Sín
antecedentes familiares.
drogénica, establecer espermatogénesis, y luego poder mante- El diagnóstico diferencial más importante lo constituye el
nerla con HCG solamente.· Esta es una terap~u tica costosa y hipogonadismo-hipogonadotrófico, pues como se mencionó an- Tan
prolongada 1 por lo cual, en última instancia, se recurre a un tes, el estadio prepuberal normal tiene háliit-0 eunucoide. Como de Del
tratamientao tendiente a lograr la androgenización (aunque no elementos diagnósticos, el test de Clomifene no ayuda a dife- Se
es etiológico), con enantato de Testosterona. renciarlo, por la inmadurez del eje en ambas situaciones. En- conserv
b) Hipogonadismo hipogo11adotrófico selectivo post- tonces, el test de LH-RH es de gran utilidad, debiendo ser posi- su cons
puberal: Es una entidad rara, de etiología desconocida. Hay tivo en un retardo puberal y negativo en un hipogonadismo fertilid,
disminución de la libido, impotencia sexual y disminución en e l hlpogonadotrófico; si esta prueba no fuera ooncluyente, se recu- Se }
crecimiento del vello generalizado. no existe _evidencia de daño rre a la infu sión con LH-RH. Debe diferenciarse también de La cror
anatómico a nivel hipotálamo-hipofisario. otras causas de hipogonadismo 1 tales como una disgenesia go- malías
No hay hábito eu nucoide porque la falla es postpuberal, ins- nadal, y se debe tener en cuenta la influencia de enfermedades
talándose un a vez que se ha completado el desarrollo osteomus- sistémicas y de otras endocrinopatías como causantes.
cular y geni tal. El tratamiento es la conducta expectante. 4-Sín,
Turner:

2 - Panhipopituitarismo B- Hipergonadotróficos Pre,

plan tac
a) Prepuberal (enanismo hipofisario) -descripto en "Hipófi- I - Castrado funcional prepuberal (anorquia, o testículo
turn, c1
sis". evanescente, o agenesia testicular).
No se encuentra tejido testicular funcio nante; pudiéndose anomal
No hay hábito eunucoide, porque a pesar de la falta de cie- dia, hip
atribuir ia lesión a una alteración en la vida intrauterina du-
rre epifisario, tampoco hay STH. El c
rante el desarrollo fetal, o bien en la infancia.' Clínicamente son
pacientes con hábito eunucoide, genitales externos infantiles, tintas ,
'b) Postpuberal. El hipogonadismo se establece general- altas. Y
escroto vacío o conteniendo pequeñas masas residuales del con-
mente en forma secundaria a un tumor hipofisario o a hipofi- versos¡
ducto de Wolff. La talla es baja.
sectomía. La consulta es por disminución de la libido, impoten-
Las gónadotrofinas son las más altas de la patología testicu-
. cia sexual y disminución del crecimiento del vello y caracteres
lar; la testosterona es baja y no responde al estímulo con HCG.
sexuales 2°'s.
5-Fall
Los testículos están disminuidos de tamaüo y consistencia, 2 - Síndrome de Klinefelter. De acuerdo a ia descripción
encontrándose grados variables de detención en la espermato- original de !Ginefclter y col., el cuadro es tá constituido por pa- Pue
génesis, con hialinización de los túbulos y cambios degenerati- cientes con testículos pequeños y firmes, ginecornastia de insta-
vos en las células de Leydig. acuerde
lación puberal, eunuooidismo, azoospermia, hlalinización de los grado d
La terapéutica es la de la patología de base; luego, si se de- túbulos seminíferos, niveles altos de gonadotrofinas y bajos de
sea fertilidad, se emplea tratamiento combinado· con gonadotro- estable,
17-cetosteroides. Posteriormente se descubrió la etiología gené-
finas. Si se desea androgenización solamente, testosterona. Y, radiaci,
tica de esta enfermedad, con cromatina positiva y cariotipo 47,
por supuesto, tratamiento sustitutivo para el resto de los secto- XXY-en la forma clásica.
res hipofisarios afectados. Hay variantes de este síndrome, con distintos cariotipos
(mosaicismos, deleciones y combinaciones poli-X y poli-Y), con 6-Dist.
cuadro clínico también variable.
3- Déficit aislado de LH (Eunuco Fértil) Se asocia a otros trastornos tales como diabetes mellitus, re- Los
tardo mental, actitudes agresivas .y variadas alteraciones psí- atrofia
Este cuadro, descripto inicialmente por Pasqualini y Bur, · quicas. Es relativamente frecuente la referencia de criptorqui- 80%de
· comprende a pacicnt1;1s· con hábito ennm::oirle1 taml'l.ño test.icu!in. dia o ectopia testicular en la infancia. minant
 El diagnóstico es dificil en la etapa prepuberal, pues los tes-
tículos ·no sé evidencian anormalmente .pequeños sino hasta la
pubertad, donde no experimentán el aumento de tamaño co-
rrespondiente. Incluso, en aquell a etapa, ei dosaje· de goilado-
trofinas es normal. ··
En el laboratorio, ia f~~ma clásica presenta:
• LH y FSH elevadas
• Testosterona baja o en límite inferior normal
• Crom~tina positiva
. • Cariotipo 47,JCX:Y
La biopsia testicular. revela rualinización de los túbulos se-
miníferos y agrupamiento de tipo adenoma.toso de las células de
Leydig. En el espermograma se halla azoospermia. Desde ya,
estos datos varían en las otras formas (variantes) del síndrome.
El tratamiento es la sustitución androgénica debiendo des-
taca~ que la alteración de la espermatogénesis es irreversible.
Los trastornos dff conducta requieren la atención psiquiátrica
conjunta.
3 - Síndrome de Sertoli-sola
También llamado aplasia de células germinales o Síndrome
de Del Castillo.
Se observa azoospermia con función de células de Leydig
conservada. Los testículos están disminuidos de tamaño, pero
su consistencia es normal. La consulta es habitualmente por in-
fertilidad. La etiología es desconocida.
Se halla elevación de FSH, con LH y testosterona nonnales.
La cromatina sexual es negativa y no se han encontrado ano-
malías genéticas.
4 - Síndrome de Turner masculino (Síndrome de Ullrich-
Turner).
Presenta ·los estigmas de Turner en la ·mujer: talla baja, im-
plantación baja de las orejas, pterigium coli, pectum excava-
tum, cúbito valgo, ptosis palpebral, linfedema persistente y
anomalías cardiovasculares. Se agregan en el varón: criptorqui-
dia, hipogonadismo, ginecon¡astia, y retardo mental.
El cariotipo es normal, aunque hay casos descriptos con dis-
tintas anomalías: XO/XY, entre otras. Las gonadotrofinas están
altas. Y el desarrollo de la espermatogénesis es variable, con di-
versos grados de evolución, o bien con una fibrosis completa.
5 - Falla del túbulo semitúfero del adulto
Puede cursar con niveles normales o elevados de FSH de
acuerdo a la etapa evolutiva de la afección y dependiendo del
grado de daño testicular. Si bien puede ser idiopática, se puede
establecer secundariamente a orquitis urliana, gonocóccica, por
radiación y quimioterapia, entre otras causas.
6- Distrofia míotónica de Steínert
Los rasgos fundamentales de esta enfermedad son miotonía,
atrofia muscular progresiva, calvicie frontal, cataratas y en un
80% de los casos, hi¡Íogonadismo. La herencia es .autosómica do-
minante.
Clínicamente se observan testículos pequeños y más blan-
dos que lo normal. Integra la falla de los túbulos seminíferos
del adulto.
Criptorquidiá
Se denomina. criptorquidia a la ausencia de palpación testi-
cular en el escroto, que es su ubicación ortotópica; o sea·, que,
como el término indica, es como si estuviera oculto. Puede en-
tonces hallarse en cualquier otro punto del trayecto normal en
su descenso, desde la cavidad abdominal, pasando por el canal
inguinal o en una ubicación preescrotal. Existe una forma deno-
minada <(testículo en ascensor'\ en la cual cursa periódicamente
con testículo escrotal y luego asciende nuevamente al abdomen.
Se cree que el testículo ectópico tiene una anormalidad ge-
nética del epitelio germinal, y que ésta no se debe solamente al
aumento de temperatura a la que está expuesto a nivel intraab-
dominal.
Existen causas mecánicas, tales como: adherencias del con-
ducto inguinal, cordón espermático corto y alteraciones relacio-
nadas con la hernia inguinal congénita. Se puede encontrar
también en ciertas patologías ya mencionadas, como el síndro-
me de Klinefelter, el de Turner, y algunas formas de seudoher-
mafroditismo, entre otras. Pero cuando no se hallan dentro de
la causas expuestas, su etiología es desconocida. Se asocia tam-
bién a infertilidad en alto porcentaje (70%). Aproximadamente
un 10-20% son bilaterales. Hay asimismo un aumento en el por-
centaje de malignización, sobre todo en los intraabdominales.
Se debe solicitar para diagnóstico: cromatina sexual, dosaje
de LH y FSH y prueba de estímulo de la secreción de testostero-
na con HCG, esto último cuando se trate de una criptorquidia
bilateral, a fin de efectuar el diagnóstico diferencial con una
anorquia.
El tratamiento consiste en la administración de HCG en for-
ma seriada. Si no se obtuviera respuesta, se debe proceder en•
tonces a la intervención quinír!pca, realizando la orquidopex:ia.
Ginecomastin
Cuando la glándula mamaria en el hombre experimenta un
desarrollo mayor que el normal, se denomina ginecomastia.
Histológicamente se pueden hallar dos tipos: 1) hiperplasia
ductal, con formación lobular, y 2) alteraciones en el tejido peri-
ductal, con hiperplasia de tejido adiposo.
Clínicamente puede hallarse desde un botón mamario re-
troareolar hasta un grado de desarrollo similar al de la mujer.
Puede presentarse como único elemento en la consulta y en el
examen físico 1 o bien puede formar parte de un cuadro más
complejo, como por ejemplo, hipogonadismo. En lá adolescencia,
generalmente se trata de una ginecomastia puberal; pero en el
adulto se debe indagar ingesta medicamentosa relacionada,
trastornos eo la libido y potencia sexuales, antecerlentes fami-
liares y personales similares y de fertilidad; antecedentes de
criptorquidia en la infancia (se asocia en ciertas disgenesias go-
nadales). Es importante examinar la presencia o ausencia de
galactorrea (espontánea o a la expresión, consignar característi-
cas), y el examen urogenital (fundamentalmente tamaño y con-
sistencia testicular; por ejemplo, en caso de ser pequeños y fir-
mes, orientarán hacia un probable síndrome de Klinefelter); se
describe, asimismo 1 el grado de androgenizaciáon determinado
por el vello corporal y sexual, desarrollo de masas musculares,
tonalidad de la voz, presencia de recesos frontales.
La patogenia está vinculada a un disbalance en la relación
andrógenos: estrógenos, relacionado 1 por otra parte, también
con el nivel de testosterona libre (lo cual se correlaciona a su
vez con el valor de SHBG). Se sabe que la testosterona disminu-
1438 ENDOCRINOLOGIA

ye, mieiitras que los éstrogenos aumentan la SHBG. Po~ lo tan- - La causa más frecuente de consulta es la ginecomastia pu-
to, un predominio eslrogénico absoluto o relativo, favorece la beral, que aparece coocomitanternente con el desarrollo te~ticu- .
aparición de esta patología ya eea est~ pr~dC1minio evidPnr.fah!P. lar; es generalmente bilateral, y su evolución es variable; puede :
humoralmente o. como en muchos casos, con niveles circulantes aumentar de tamaño, detenerse o involuciona1; en un p~riodo
normales pero c~n un disbalance local ·a nivel del tejido mama- de 2-3 años. Puede persistir y pasar a integrar la gitiecomastia
rio. Se cree que la Proladina estaría relacionada, pero en un rol residual, postpuberal. En la etapa de mayor crecimiento' es ha-
indirecto !no como ocurre en la galactorrea donde su rol es bitual la referencia de dolor, debido a la distensión. En cuanto
preponderante). al carcinoma mamario en el hombre, es r8ró; eri general es uni•
lateral, de consistencia muy dura, crecimiento rápido y con ad-
Los faclores etiOlógicos son: herencia a la piel y planos profundos.
En el diagnóstico, se solicita: radiografia de silla turca, ma-
Ginecom as tia Puberal, Neon atal y de la Senectud mografia; dosaje de testosterona, estradiol, prolactina y gonado-
Disgenesias ganada les fIGínefelt~r) trofinas. No cbstrnte, generalmente el laboratorio no aporta da-
Turner mnsculino tos concluyentes en cuanto a los niveles hormonales hallados en
Síndrome de Reifenstein la ginecomastia idiopática. .
Hipogonadismo hipogonadotrófofico Respecto del tratamiento, en la idiopática se utilizan anlies-
Tumores hepáticos trógenos (Clomifene, Tamoxifen). En la puberal, la conducta es
(.:uTos is he.µ:.ü.ica · i-í~pai,ii:i~ vi, ai P.:<flP.d.;:intP., n'!curríendo a antiinílamatorios cuando hay dolor;
TBG pulmonar si no se evidencia involución, luego de un período de espera, se
Realiment.nción en la desnutrición severa pueden emplear entonces antiestrógenos. Por último, especial-
mente cuando el grado de evolución respecto del tamaño es muy
Insuficiencia cardíaca congestiva
grande, se realiza la mamoplastia. Referente a las otras causas,
Insuficiencia renal crónica
el tratamiento depende de las mismas. Se debe consignar que,
Hemodiál isis en un porcentaje de casos, existe un componente de lipomastia
Seudohermafroditismo masculino por el cual la ginecomastia puede aparentar mayor volumen.
Hermafroditismo verdadero
Tumon.•s testiculares (coriocarcinoma, tuinor de células· de Ley•
dig, teratoína) Pseudohermafroditismo masculino
Carcinoma mama rio
Carcinoma hroncogénico Se deuomina scudohennufrodicismo masculino a la e'xisten-
Enfermedad de Hodgkin cia de genit1les externos ambiguos o femeninos concomitante
Leucemia con presencia testicular. Clínicamente, el grado es variable,
Traumati;:;mo torácico desde ge nitales _externos femeninos aparentemente normales
Infección por HlV ha~ta genitales masrnlii10s con hipOspad ias; Se clasifica del si-
guiente modú:
Inducida por drogas
Otrns endoc1inopatfas 1- Falta de respu üs'. a testicular a las gonadotrofinas.
ldiopática
2- Trastornos congénitos en la biosíntesis de Testosterona:
a) Dé,ficit de la 20-hidroxilasa y de la 17-hidroxilasa Gunta-
Entre útras endocrinopatias
mente con la deficiencia a nivel suprarrenal en la hiper-
Hipotiroidismo plasia adren al congénita)
Hipertiroídismo b) Con compromiso predominantemente testicular:
Cushing 1) Déficit de la 17,20-desmolas a
Tumores hipofisarios 2i Déficit de la 17-hidroxiesteroide-oxidorreductasa.
(cromófobos, prolactinomas, a~romegalia)
Tumor feminizirnte de s uprarrenal · 3- (Síndrome de resistencia periférica) Alteraciones en los ór-
Diabetes . ganos blanco:
a) Feminización testicular
Dentro de la inducid a por drogas 1) Completa
Estrógenos 2) Incompleta-Síndrome de Reifenstein
Testosterona b) Déficit de 5-alfa-reductasa
HCG
4· Disgenétiro
Glucocorticoides
Reserpinma 5- Alteraciones en el Factor lnhibidor del Müller
Espironolactona 6- Ingestión materna de estrógenos
Digital
Fenotiazinas
Meprobamato I - Falta de respuesta a LH y a HCG
Anfetamina
. Clorpromazina En el desarrollo masculino fetal es esencial el rol de la HCG
Antiandrógenos (ciproterona, flutamida) para estimular a las células de Leydig en la producción de tes-
Nifedipina tosterona. Si las células de Leydig no responden, se produce
CúI1siguientemente un déficit en la secreción de testosterona,
Inhibidom de la ECA
que originará distintc,s grados de anomalías genitales.
Abuso de drogas (marihuana, heroína, anfetaminas) El cariotipo es 46, XY. Se describió vello de distribución gi-
lsoniazida noide, clít01is norma!, fusión de labios, ·vagina terminando en
Cimetidina fondo de saco, ausencia de los derivados del Müller y testículos
Ketoconazol" pequelios.
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA 1439

comastia pu- 2 - Trast9r110s _c óngénitos en la biósíntesis de testostero- Hay testículos bilaterales, y el fenotipo es muy ·amplie)", ·va· .
Tollo te~ticu- na riando, desde una falla marcada en la masculinización, hasta
iable; puede . genitafos •·üi:iliculinvs hlpoplásicos.
n un periodo a) Con compromiso predominante suprarrenal (hiperplasia En el rango de aspecto masculino se halla el Síndroine dé
giriCcomastia adrenal cong.): Ver •suprarrenal". Reifenstein, que presenta hipospadias perineoescrotal, ginecci• .·
niento es ha- mastia e infertilidad. Puede producirse por resistencia androgé,
n. En cu_anto . b) Con compromiso predominante testicular: nica parcial, o también puede observarse por errores en la sín-
neral es uni- ll Déficit de la 17,20-desmolasa: No se forma ti 4-an- tesis de testosterona. En el primer caso, hay aumento de T y
do y con ad- · drosténedioná rii DHEA a partir de 17-hidnixiproges- LH con alteración en los receptores a DHT, pero _.eri el segundo
terona y de 11:hidróxi¡íregenolona, respectivamente. · hay T baja con LH elevada. · · · · ..
a turca, ma- Hay 2 hombres descriptos con uretra masculina y se- b) Déficit de 5-alfa-reductasa:
na y gonado- vero hipospadias. El cariotipo es 46, XY; las gonndo- El cariotipo es 46, XY, con testículos normalmente diferen-
10 aporta da- trofinas son altas. · ciados, ectópicos y genitales externos ambiguos. En la puber-
hallados en
tad, los testículos descienden, ocurriin los cambios puberales en
2) Déficit _
de la 17-hidroxiesteroide:.,~idorr~ducta.sa: es masas musculares, escroto, pen0 y voz, pe.ro nÓ hay ·veHo corpo-
)izan anties-
la enzima que convierte ti 4-androstenediona en tes- ral ni sexual, acné, ni aumento prostático. · ·
conducta es
tosterona y estrona en estradiol. El fenotipo es feme- La Tes normal, pero la DHT, que normalmente.se próduce
o hay dolor;
Hinv, no iiabiencio amDiguedad aparente en eJ nact- en 4-"/% a partlr de t, está disminuida, menos del 1%; también
e espera, se
mie n to, pero virilizándose en la pubertad. El están disminuidos los metabolitos urinarios 5-a-~educidos. _
no, especial-
cariotipo es 46, XY.
naño es muy
>tras causas,
nsignar que, 4 - Disgenético
e Jipomastia 3 · Trastornos en los órganos blanco respondientes a tes-
volumen. Corresponde a las disgenesias gonadales ya descriptas. Los
tosternna (resiste11cia_periférica): · pacientes pueden tener un trastorno relacionado con: una ano-
malía cromosómica, una falta de codificación genética para el .
o
Según lo expuesto para el mecanismo de acción androgélii-
. ca, es necesaria la transformación de T en DHT en la mayoria
antígeno H-Y, ungen mutante y factores descon_ocidos teratoló-
gicos. La clínica depende de la cantidad de testosterona produ-
de los órganos blanco para la unión y la prosecución de la se- cida por la gonada disgenética. Se puede asociar a enfermedad
a la existen- cuencia descripta. Así, pueden existir anomalías a distintos ni•
oncomitante renal degenerativa primaria, con grandes posibilidades de desa-
veles de la interacción, lo cual resulta en una falta de respuesta rrollar tumor de Wilms.
es variable, biológica, a saber: deficiencia de la 5-alfa-reducción, disminu-
te normales ción. en el W y/o afi nidad de los receptores, trastornos en la
sifica del si- traslocación al núcleo, alteraciones en la ligadura a la cromati-
5 -Alteración en el Factor inhibidor del Müller .
na nuclear, alteraciones en la transcripción y/o én la traducción
.s. del mensaje, se han hallado distintas mutaciones puntuales en
Los genitales externos son masculinos, pero tienen útero y .
los cuadros clínicos correspondientes a una falla en el receptor
terona: trompa de Falopio, que pueden prolapsar y detectarse como
androgé nico.
ilasa Gunta- hernias inguinales.
a) Insensibilidad de los órganos blanco a los andrógenos
en la hiper- (Defectos de receptor):

tar: I) Síndrome de Feminización Testicular Completa. Es-
te cuadro fue desctipto inicialmente por Morris; consta de gine-
luctasa. comastia, genitales externos aparentemente femeninos, testícu-
los ubicados intraabdominalmente, o en labios mayores, o en
!S en los ór- canal inguinal. La cromatina es negativa y el cariotipo es 46,
XY. La vagina termina en fondo de saco, no encontrándose deri-
vados del Müller.
La insensibilidad a los andrógenos también es a nivel hipo-
talámico, por lo cual se encuentran niveles altos de LH, con va-
lores elevados·de Testosterona y cifras altas de estradiol.
Clínicamente, el fenotipo es femenino y el motivo de consul-
i.a t !';i vur amenorrea primaria, con el antecedente cie herma m•
guinal, y es frecu ente la referencia de antecedentes familiares.
Al examen físico, la ginecomastia es importante semejando un
desarrollo mamario habitual para la mujer, la vagina termina
en fondo de saco y no se palpa útero.
Para agregar a los datos de laboratorio mencionados, a nivel
de receptor se puede encontrar una alteración en el número y/o
1de la HCG afi nidad. El tratamiento es la gonadectomía, pues existe ade-
,ción de tes- más el riesgo de _malignización, y posteriormente la estrogeno-
se produce terapia sustitutiva.
istosterona,
·s. 2) Síndrome incompleto de Feminización Testicular.
ribución gi- Los pacientes tienen_genitales an1biguos en el nacimiento, tales
ninando en como aumento fálico y fusión labioescrotal; en la pubertad, pre-
y testículos sentan ginecomastia y cierto grado de virilización. El cariotipo
es 46, XY.
6 - Ingestión materna de estrógenos y progestágenos
Existen alteraciones descriptas, tales como hipospadias, en
hijos de madres que habían recibido progestágenos en el _emba-
razo, así como.también anomalías del meato urinario y testícu-
los hipoplásicos en hijos de gestan tés que habían recibido dieU-
lestilbesrol.
Hermafroditismo verdadero
Es una entidad rara, en la cual coexisten tejido ovárico y
testicular; ello puede ocurrir con las siguientes variantes:
1) lateral- 1 testículo de un lado y 1 ovario del otro.
2) bilateral- •ovotestis" en_un 50% de los casos.
3) ' unilateral- ovotestis de un lado, y un ovario o testículo
contralateral. ·
Clínicamente hay genitales externos ambiguos, aunque el
aspecto puede llegar a ser masculino o femenino, dependiendo
de la histología y función gonndales. Habitualmente hay desa-
rrollo puberal, con menarca y desarrollo mamario, coexistiendo
con grado variable de virilización. _En ·general, la porción .ovári-
ca es normal, pero la testicular es disgenética. El cariotipo pue-
de ser 46, XX/46, XY, ó 46, XY, ó 46, XX (más habitualmente).
La confirmación diagnóstica es histológica.
1440 ENDOCRINOLO_GIA"

Oligospennia ticuerpos antiaglutinantes e inmovilizantes como, por ejemplo, Se

el test de inmovilización espermática (SIT), liI. reacción antiglo' las m
Antes de mencionar las causas d~. oligospermia, ~e. descrjbe_ bulina mixta (Mar-Test), y el test de aglutinación (TAT). Se
el espermograma nonnal. Este estudio consiste en determinar eticlog
efectúaO: para evalu,Ü si existen causas inmimológicas de la in-
la cantidad y calidad de espermatozoides, sus características y fertilidad, y se realizan en suero, plasma seminal y moco cervi-
las del plasma seminal. Se obtiene el material por coito inte- cál.
lTUmpido, o por mastmbación, prefiriéndose este último porque
hay menor contaminación y menores posibilidades de pérdida Se denomina oligospermia a la disminución en la cantidad
de material. Se recomienda 3 días de abstinencia previos, pro- de espermatozoides, por debajo de 20 x 106/ml; se clasifica en
cediendo a analizarlo en un lapso no mayor de 2 horas luego de leve si es de 5-20 x 106/ml' moderada, si es de 1-5 x 106/ml y
recogido (pues puede haber alteracicnes en la motilidad y for- severa, si es menos de 1 x 106/ml. A su vez, el grado de oligos-
=l . permia depende del volumen del eyaculado, pues puedo existir Pube
una oligospermia al considerar el valor por mi, pero, que en el
Espermograma normal: total no sea tan significativa. La
Existen numerosos factores que pueden alterar la función
pH-7.2-7,8 pófiso-
espermatogénica, pudiendo producir, además, azoospermia (au-
Volumen- 2-5 mi ro sed
sencia de espermatozoides en el eyaculado): Dentro de las cau-
Concentración: 20x 106/ml o más sas endocrinas, se destacan: de volu
Concentración total: 40 x 10·, ó¡,;ás tamen
Motilidad: 50% o más, con 25% de traslación rápida y pro- • disgenesias gonadales
gresión anterógtrada • síndrome de Sertoli-sola
Morfología: 50% o más con formas normales • criptorquidia
Viabilidai 50% o más vivos • hipogonadismo hipogonadotrófico
• hiperprolactinemia
Como elementos agregados: células epiteliales y leucocitos • idiopática
pu-eden observarse y se refieren como células redondas en for-
ma conjunta. Se acepta que un eyaculado ·normal no debe ·pre- Pubert
· · Pero en la consulta por esterilidad, se deben inda~ar otras
sentar más de 5xl0' células redondas/eyaculado, de las cuales
etiologías tan,bién:
los leucocitos no deben superar la cifra de lxl0' cel.; caso con-
trario, estaría sugiriendo una probable infección del tracto re-
productivo. Además se determinan en plasma seminal: fructo- • Varicocele
sa, ácido ascorbico y gliceril fo sforilcolina q1:1e, según los • Infecciones genitales
resultados, orien larán hacia una patología localizada en vesícu- • Prostatitis a repetición
las seminales, próstata o epididimo. • TBC genital
En el estudio de la infertilidad masculina, se pueden solici- • Orquitis urliana
tar además otros dos3jes bioquímicos tales como aden.isintrifos- • Paraplejía
fato (ATP), potencial de peroxidación lipídica de membrana Seudo¡
• Distrofia miotónica
(LPO-p), y acrosina, que están vinculados a la capacidad fecun -
dan te. Se debe mencionar también el test de penetración del es- • Agentes radiantes
permatozoide en el ovocito de hámster, para el cual se utilizan • Citotóxicos
espermatozoides humanos y ovocitos de hámster desprovistos • Drogas pesticidas
de la zona pelúcida, evaluando el porcentaje de penetración. • Traumatismos locales
Finalmente existen tests inmunológicos "que determinan an- • Obstrucción ductal

i volumen testicular Lq
Genitales i tamaño del pene y escroto testicuL
i pigmentación y rugosidad escrotal mo-hipc
compre1
dicha a,
Vello desarrollo de vello corporal y en zonas andrógeno-sensibles: vello pubiano, axilar, barba, bigote, patillas.
En e
. . xuales l

Talla pique puberal, con aumento de la talla de 7 :L~m/año. cialmen

niñas, ];
sobre el
Organos Í tamaño prostático y de vesículas seminales, con desa1Tollo de actividad secretoria. i cambioE
cesado
sexuales acces.
1 lar, ya,
1 ejemplo
Voz _engrosamiento de cuerdas vocales, con agrav·amíento de la voz. sica del
mentad,
1 los cam:
Actitud . más agresiva, con desarrollo de la libido y potencia sexual. de sign,
psicológica de siste
1
adminis

l\:_'\¡;
1
''l l ..:¡· ;
· logía, pe
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA 1441

Se menciona que en este último grupo, las dos primeras son
las más frecuentes, siendo la terapéutica dependiente de la
etiología.
Pubei-tad precoz
Pubertad normal
1 ríodo variable.
La secuencia que lleva a la activación del eje hipotálamo-hi-
! pófiso-gonadal en la pubertad ya fue descripta en "Ovario". Pe-
¡ ro se debe destaca r que, para el varón, el comienzo del aumento
de volumen testicular ocurre a partir de los 12-13 años, conjun-
1 tamente con ias características que se detalian ·a continuación,
completándose en distintas etapas evolutivas (ver cuadro pági-
na anterior):
- Se acoropañaznietrrnferelicia de sadornción ton olor cai-ac-
teristico, desarrollo de masas muscular_es, de acné, y eyacula-
ción. El vello pubiano se clasifica en distintos grados, clesde su
aparición (1-Il} hasta adoptar la forma romboidal (V). Cabe des-
tacar que el desarrollo puberal está clasificado en distintas eta-
pas que correlacionan los cambios mencionados, de Pl (en su
comienzo)·hasta P5 (desarrollo adulto de genitales y vello, con
espermatogénesis completa): y que este proceso abarca un pe-
Se define como pubertad precoz a la aparición de caracteres
sexuales secundarios previame nte a los 9-10 años de edad. La
clasificación etiológica es la siguiente. Este cuadro se clasifica
·de} siguiente modo:

1 • Pinealoma
i Tumores del sistema nervioso central • Hamartoma
• Neurofibroma
• Astrocitoma
1
Pubertad Precoz Verdadera • Ependimonrn

Síndrome de McCune-Albright
Hipotiroidismo
ldiopática

Tumores testiculares

7
• productores de andrógenos
Seudopubertad Pr • productores de HCG
Tumores adrenales
· Hepatoblastoma (productor de HCG)
. Iatrogénica (administración exógena de esteroides, HCG)
Hiperplasia adrenal congénita (HAC) ·

La pubertad precoz verdadera comprende a la estimulac:ón
testicular como consecuencia de la activación del eje hipotila-
mo-hipopofiso-gonadal; la seudopubertad precoz, por otra parte,
comprende la aparición de caracteres sexuales no resultante <le
dicha activación.
En el varón que presenta désarrollo precoz dé caracteres se-
. . xuales es muy importante dese&rt.ar el._ntje;en neo?lásico, espe•
cia]mente de sistema nervioso central, pues 1 a diferencia de las
niñas, la causa tumoral es la más frecuente. Se debe interrogar
sobre el antecedente de convulsiones, cefaleas, automatismo,
cambios repentinos de conducta, de apetito o polidipsia. Es ne-
cesa,io correlacionar el estadio puberal con el _tamaño testicu-
lar, ya que en un tumor adrenal productor de andrógeno, por
ejemplo, el volurrien es pequeño; mas, en una patología neop1á•
sica del sistema nervioso central, el tamaño gonadal está au-
mentado. Se debe tener'en cuenta la velocidad de progresión de
los cambios puberales, pues una rápida evolución acompañada
de signos neurológicos orientará hacia una patología tumoral
de sistema nervioso. Por otra parte, se debe indagar sobre Is
administración exógena de andrógenos para descartar esta etio-
. logia, péró en este· cas0 1 no se observa evolut.ividnd.
Otra forma de pubertad precoz en los varones es la denomi-
nada Testotoxicosis; se trata de la maduración prem~tura inde-
pendiente de gonsdotrofinas, que es de caracter familiar. Los
pacientes presentan agrandamiento testicular bilateral de tipo
puberal con caracteres sexuales secundarios. En el examen his-
tológico se demostró maduración de las células de Leydig. LH y
FSH son prepuberales y la testoterona tiene valor.es semejantes
a los del adulto. Se transmite con rasgo autosómico dominante
limitado al sexo. Se han utilizado inhibidores de la biosíntesis
enteroidea como el ketoconazol, seguido luego de un agonista de
LH-RH como tratamiento.
En cuanto al diagnóstico, se realizan dosajes basales de LH
y FSH, testosterona, DHEA, y ti 4-androstenediona plasmática,
17-cetosteroides urinarios, y dosajes de beta-HCG o HCG para
detectar corfocarcinoma o· hepatoblastoma. Desde él punto de
vista radiológico, se solicita: radiografía de silla tu rca, edad
ósea, y se completa el estudio a nivel hipofisario, según resulta-
dos; se solicita además tomografia computada abdominal para
detectar posible tumor adrenal. El diagrama orientador diag-
nóstico es:
 1442 ENDOÓRINOLOGIA

E~:;~~r:~-d-.-de-go_n_a_d_ot- .
!
Dosaje
LH, y FSH plasmáticos
7 1
----------'-.J.-_ ,,----,--Í-co_m_ p-a t-,b-l-e co! pubertad

Teratoma testicular Dosaje de DHEA, 11 4-A,

Hepatoblastoma T ·
t~-------------,. Pubertad
Compatibles con pubertad____..,. precoz verdadera
t-- Inhibic. con Dexametasona 7
1
+
Examen neurológico
Dosaje de 17-0HP plas mática Tumor +
basal y post-estímulo
*'
Normal
J,
Í '
Adrenal/gonadal
---------.....
l~onmil
1
Auonnal
1
1 Seguimiento Tumor
1 hipotal. hipof. SNC
Adrenarca HAC

Respecto del tratamiento, éste depende de la etiología. En el
caso tumora), se procederá a la intervención quirúrgica cuando
sea factible, recurriendo a la radioterapia y quimioterapia, se-
gún el tipo neoplásico. En la idiopática, se emplea el acetato de
medroxi progesterona y el acetato de ciproterona (antiandrógeno-
antigonadotrófico), con variable eficacia: con .el primero se tiene
mayor experiencia, pero no ha logrado establecer una detención
en la edad ósea, a pesar de mejorar otros parámetros de desarr<r
llo puberal. También se están empleando análogos de LHRH Y
está descripta la utilización de Ketoconazol como inhibidor de la
biosíntesis androgénica en algunos casos de testotoxícosis.
r Existen también y con particular importancia en las enfer-
INTERRELACION SICOENDOCRINA*
1 fu ente de permanente t~nsión sicológica.
Para describir las relaciones entre Jas va1iables sicológicas,
sociales y biológicas en las enfermedades denominadas sicoso-
máticas se han usado diferentes modelos teóricos. Nosotros
pensamos, de acuerdo con otros autores, que separar a1 hombre
en la dualidad mente por un lado y cuerpo por otro, negando,
además, las relaciones y muluas influencias entre ambos, es un
marco referencial totalmente artificial correspondiente a un fal-
so modelo conceptual. · ·
Se habla de factores emocionales como agentes cocausales
de los trastornos endocrinos. Ya es bastante conocido actual-
mente que, si bien los procesos síquicos influyen e~ el comien_z,o,
evolución y pronóstico de las enfermedades endocrmas! tambien
ias hormonas tienen marcada influencia en la conctucta del
homb re.
La función endocrina ha sido 1 entonces, estudiada en rela-
ción con estados intensos emocionales y se ha descripto clara-
men te la interrelación sicoendocrina a }a· que hacíam.os referen-
cia. ·
En las enfermedades tiroideas se ha reconocido desde hace
ya bastante tiempo la importancia de los factores sicológicos y
la influencia que éstos tienen en el c_omienzo y desar_rollo de las
tiro ideopatías. Con frecuentia se observa que los pacien_tes re-
fieren una situacíón traumática importante vivida poco o mu-
cho tiempo antes del comienzo de la enfermedad. Puede estar
relacionada con pérdidas reales o imaginarias de personas u ob-
jetos que reviven situaciones previas de desamparo. Esos con-
flictos en la vida de los pacientes, sentidos como una gran ame-
naza, los coloca en alerta síquica y metabólica evidenciada ésta
última por una disfunción glandular.
Una vez desencadenado el trastorno orgánico éste lleva a
una mayor inestabilidad síquica por la acción de las hormonas y
por el desequilibrio global que esto trae aparejado.
Los síntomas sicorreactivos, es _decir aquellos derivados de
los cambios somáticos que pro'voca la éridócrinojiatía, serán inás
intensos en aquellos pacientes con estructura síquica más lábil
y en aquellas afecciones que provocan cambios externos más
evidentes: oftalmopatía, enfermedad de Cushing, acromegalia.
medades congénitas como el síndrome de Tu.roer y los hipogona-
dismos, por ejemplo, en los que la malformación se convierte en
Estos pacientes presentan, en fo1ma casi general, durante la
afección y previa a ella trastornos en sus relaciones interperso-
nales y en sus roles sociales. Esto último puede verse como la
expresión de una alteración total que se expresa en el cuerpo
mediante la enfermedad endoc,ina. Finalmente pueden asumir-
se roles patológicos en relación con la endocrinopatía y usarlos
para obtener beneficios secundarios. · ·
De esa manera un paciente puede usar su enfermedad para
manejar ca:racteropáticamente a todo su grupo familiar y/o so-
cial y obtener ventajas o bien esgrimir la patología que lo afecta
como un pretexto para negar verdaderos conflictos, dificultades
rlP. rPlflrión íntPr:pPl"<lOnRJ, }~hnr~l o fl.fPrf:i-v::i
En síntesis, es innegable la mutua influencia entre la mente
y el cuerpo. La sintomatología síquica que puede aparecer en
una endocrinopatía es múltiple y abarca prácticamente toda la
patología siquiátrica. De la misma fopna está multicondiciona-
da la manera en que cada· paciente va a reaccionar frente a su
cuadro orgánico, por lo que pensamos que es inadecuado apl!car
un esquema rígido y atribuir a cad~ endocrinopatía deternuna-
da reacción síquica. Lo que sí debemos subrayar es la mutua e
importante interrelación existente entre la enfermedad ·orgáni-
ca y el cuadro síquico en cada uno de los pacientes.
Anorexia nerviosa

... fell into a total suppresion of her monthly courses from a

' D;a. SILVIA CRISTINA FERNANDEZ DE NIEVA multitude of Cares and Passrnns of her Mind ... r'rom which time
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA 1443

h~r Appetite · b~gan to abate and · he~ Digeslíon 'to b¡ bad; her b-Pér~ida de ~ás del 25~ ,del peso corporal original.
fl esh alsq began to be ílaccid and loose and her looks pal e... with
ll~e g1eak~t degree oí a Conswnptio,n ... e fo¡agen corporal distorsionada.
d-Ni nguna enfermedad que provoque adelgazamiento. ·
Ri~hard Morton, 1689.
e-En las mujeres, amenorrea de por lo menos 6 meses de du-
Desc1ibir una entidad clínica como la anorexia nerviosa pre- ración.
supone una gra n dificultad posiblemente por el hecho de tener
f-Com portamiento anómalo frente a los alimentos: ayuno
que limitarse a la desc1ipción fenomenológica y evolutiva de la
autoimpuesto, excesiva actiVidad física 1 vómitos provocados o
enfermeda~ pero sin poder elucidar clarameiite los mecani~mos
ingesta de purgantes.
etiopatogénicos que la causan. La anorexia nerviosa es, sin lu-
gar a dudas, la entidad más precisa y encuadrable dent ro de la
De acuerdo a la predominancia de alguna de las caracteris-
definición de "enfermedad sicoendocrina". En su expresión sin-
tomática intervienen fenómenos síquicos y orgánicos en total ticas, por ejemplo ayuno prolongado o rechazo importante a los
interrelación de manera que a la Juz de los conocimientos ac- alimentos se puede hablar de anorexia nerviosa restrictiva. Si
tuales es casi imposible su abordaje unidisciplina rio. Podremos en cambio, la paciente se muestra ingi1iendo purgantes o gran-
entenderla y curarla mejor si no perdemos de vista al individuo des cantidades de comida para luego inducir el vómito podemos
rmal como un lodo y a la entem,edad como expresión fi nal de un de- suponer que estamos en presenci~ de una anore:ria neruiÓsa
sorden sicofisiológico global. bultmica.
nor Si nos vamos hacia atrás en el estudio de la anorexia, vernos La anorexia nerviosa se pr·esenta fundamentalmente en
ipof. SNC que ha habido diferentes etapas en la aproximación a la enfer- mujeres jóvenes entre 13 a 25 años aunque puede manifestar-
medad que reflejaban el pensamiento médico y sicológico domi-
se a cualquier edad y sexo. La indiscutible mayor incidencia
nante en ese momento. Se la intentó ver como un~ endocriuopa-
de la enfermedad en el sexo femenino se ha intentado justifi-
m as u ob• tía "pura", a punto de partida hípofisario, se la relegó al olvido
car de diversas maneras. Una de· ellas sería la exigencia im-
Esos con• catalogándola de enfermedad mental incurable y también se la
clasificó como patología social sin mayor participación del indi- puesta a las mujeres -~obre su fisico. Este debe ser, de acuerdo
p-an ame-
viduo. · · al modelo vigen te, esti lizado, esbelto, delgado . Esta imposi-
ciada ésta
Actualmente vemos a la anorexia nerviosa causada por una ción cultural es impostergable para la mayoría de las 'adoles-
;e lleva a mul tiplicidad de factores como son: la estructura síquica del pa- centes.
,rmonas y ciente, su medio familiar, la vulnerabilidad biológica, situacio- Sin embargo, se h an visto en los ho1nbres conductas con res-
nes traumáticas emergentes, entorno sociocultural, entre otros. pecto a la comida y al ejercicio muy semejantes a las observa-
ivados de En el siguiente cuadro podemos resumirlo: das en mujeres anoréxicas,. incluso se ha descripto todo el cor-
erán más tejó sin toma tológ ico de la ·en t id ad en pacie ntes de l sexo
más lábil Pre disposición psicológica Vulnerabilidad biológica masculino. · ·
rnos más
1egalia.
.as enfer-
úpogona·
Experiencias tempranas
Conflicto intrasíquico
j t·f J Carga genética
Predisposición fi siológica
La incidencia general de la enfermedad es de alrededor de
5-10% de la población general si se toman en cuenta la forma
clínica y subclínica con una mortalidad calculada de alrededor
vierte en del 3%.
En la ano rexia nerviosa existen cambios hormonales qne
urante la Entorno socioculliral Situaciones traumáticas se detectan corno una disminridón de· la sécréciOn hOnn~nal

f t t~
terperso- que se evidencia fund ~me ntalmente a nivel hipotalámico en
' como la el área gonadotrófica. El hipotálamo de la anoréxia riérviosa
,1 cuerpo Modelos sociales Pubertad
"retrocede" en el tiempo y se comporta como un hi potálamo
1 asumir- Mala conduct" alimenta1ia Problemas afectivos
pnberal o prcpuberal con franca disminución de los pulsos de
' usarlos Malnutrición ~ Problemas sexuales
las gonadotrofinas y de la se~reción de hormonas sexuales.
:!ad para Cursa, entonces, con amenorrea que puede ser simultánea,
.r y/o so- La descripción clínica, hecha ya en este capítulo de este li- previa o posterior a la instalación del cuadro clínico comple-
lo afecta bro nos permite catego,izar a la enfermedad si atendemos a la to.
cultades expresión tot.al del cuadro clínico o si pensamos, además, en Existen, además, importantes cambios biológicos sobre lodo
tJll& g1·an poblacióú de p&dtntes Jt:: "aitu 1 ie.::;gtt, prudivc~ a de- en pacientes caquécticas: hipotensión, bradicardia, hipotermia,
:a mente sarrollar la enfermedad en forma completa. Existen, entonces, cianosis, trastornos en la piel y faneras, disminución de los ca-
recer en
racteres sexuales secundarios, alteraciones del hemograma, he-
, toda la 1- anorexias nerviosas clinicas patograma y proteinograma e incluso cambios electrolíticos en
Ldiciona- .2- anorexias nerviosas subclínicas.
nte a su el organismo.
, aplicar En la tercern edición de la American Psychiatric Associa- La incidencia de la enfermedad va en constante aumento en
:ermina- tion's Diagnostic and Slatistical Manual (DSM III) se publica- los últimos tiempos. Esto ha provocado inquietud y ha alentado
nutua e ron los signos y síntomas que son exigibles para el diagnóstico difere ntes acciones destinadas a efectuar la detección precoz de
·orgáni• de anorexia nerviosa. la enfermedad sobretodo en las poblaciones de riesgo. En el úl-
timo año y en nuestro país se hicieron encuestas en colegios se-
cundarios con el fin de prevenir y/o tratar rápidamente a las
Criterios diagnósticos para anorexia nerviosa (DSM !II) adolescentes afectadas. Creemos que es útil que el médico co·
na zca las preguntas que hace ALUBA (Asociación de Lucha
: from a . n ,'I'cmor ir.t{ln~c do esta!" obl:"sa que no disminuye :.rnnq_uc ne contra Bulimfo y P. ."1orcxb)
. 1
pa:-a que p .1~d~ eetAr ~1~rt~ fnmt.P.
1

,ch time a este tipo de patología.

adelgace.
 .,,
1444 ENDOCRINOLOGIA

ENCUESTA-CONTESTARS!oNO Al

Cr
Deseo fervientemente ser delgada/o _ _ __

Si
Habitualmente me restrinjo en las comidas (o disminuyo drásticamente las calorías) _ _ __

Me restrinjo en las comidas {o disminuyo drásticamente las calorías para compeusar mis atracones) _ _ __
M

Me atemoriza la posibilidad de subir de peso _ _ __

Pr
Como en fonna compulsiva y no me puedo controlar _ _ __

Me doy atracones y luego vomito _ _ __

Después de un atracón tomo laxantes o diuréticos para no engordar _ _ __

AC
Tomo diuréticos para ayudar a mantener mí peso _ _ __
fonna
He tomado o torno psicofánnacos _ _ __

Tomo alcohol (vino, licores, bebidas destiladas) ____

Etiolc
Habitualmente fumo
La
Tomo o tomé anfetaminas de con
Me
Tomo o tomé pastillas o preparados adelgazantes _ _ __ donde
premie
He desarrollado ritu2les con la comida. Por ejemplo: como siempre lo mismo, todos los días _ _ __ yoría (
menta
He realizado dietas muy estrictas en varias ocasiones _ __ _ o come
raspa
Trato de esconder a los demás mi forma de comer, mis rituales o mis atracones _ _ __ En
como 1
autoex
Frecuentemente como a escondidas _ _ __
enmas
entorn
Me siendo culpable si como de todo, sin cumplir la dieta que me he impuesto _ _ __
Al'
se enc1
Algunas veces me siento culpable cuando como de todo _ __ _ mo tra
mopre
Pienso constantemente en la comida , qué comeré y cuándo lo comeré _ _ __ ción d
tempn
Estoy obsesionada/o con la comida, con el modo de prepararla y servirla _ _ __ aJguie1
Un
A veces como tanto, que luego me desprecio por haOerlo hecliu _ _ __
engord
Creo que mis problemas no serían tan graves si fuera más delgada/o _ _ __ tructm
servad
Me sentiría mejor si fuera más delgada/o _ _ __ den re<
los ese•
Cada día o semana planeo empezar una nueva dieta ___ _ das pa·
provoc:
garlas
Yo me veo gorda/o aunque los demás consideren que estoy normal o con bajo peso _ _ __
mentic
At
Mi autoestima depende del hecho de subir o bajar de peso _ _ __
cuerpo
bilidad
Yo siento que los demás me despretian por el hecho de estar gorda/o _ _ __
infanti
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA IN I tHNA 144~

Algunas veces me siento deprimida/o por mi manera de comer (cuando como o dejo de hacerlo) _ _ __

Me ha ocurrido alternar grandes ingestas con períodos de alimentación casi normal o con regímenes muy estrictos _ _ __

Creo tener actitudes o conductas extravagantes con la comida _ _ __

Siento la necesidad de controlar mi vida controlando mi ingesta _ _ __

Me da vergüenza no poder controlarme y no.poder parar el atracón _ _· __

Hago gimnasia en exceso y llego a ser la/el mejor en actividad física _ _ __

Practico ejercicios físicos intensos a fin de no aumentar de peso _ _ __

ACLARACIONES (indique cualquier dato o ampliación de concepto que le parezca adecuado. Si consume o consumió drogas en

forma esporádica o habitual y quiere declararlo, hágalo aquí) _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

Etiología y sicodinamin llega es vista como una protección autodestructiva, es el retorno

La causa última por la cual algunas personas eligen un tipo
de conducta anómalo frente a la comida permanece poco clara.
Muchas de las pacientes provienen de familias de obesos, en
donde la comida es un gran tema familiar que puede significar
premios, castigos y fuente permanente de conflictos. En la rna•
yoría de los casos, los problemas con respecto a la conducta ali-
mentatia estaban ya presentes en la infancia, en forma aislada
o corno parte del conflicto de la pacienle con una o ambas figu-
ras parentales.
En el relato de su iemprana infancia aparecen, en genéral 1
como niños buenos y obedientes, excelentes estudiAntes, muy
autoex:igentes y frecuentemente sobreadapt.ados. Puede existir,
enmascarado y subyacente un gran componente agresivo con el
entorno familiar.
AJ efectuar el intenogatorio sobre el debut de la enfermedad
se encuentran, casi siempre, uno o varios episodios vividos co-
mo traumáticos por la paciente, que pueden haber actuado co-
mo precipitantes; por ejemplo: comienzo de la pubertad, separa-
ción de personas muy cercanas, experiencias sexuales
tempranas, fracaso en alguna tarea emprendida, embarazo de
alguien muy próximo, etc.
Un rasgo común de todos estos pacientes es él significado
~imúóliw c¡ue se le o{u;8a al alime;¡/o y a lu obesidad. Comer y
engordar puede significar cosas diferentes de acuerdo a la es-
tructura de cada paciente, de ahí la cantidad de conductas ob-
servadas alrededor del acto de comer. Algunas pacientes pue-
den rechazar los alimentos por temor aJ envenenamiento, otras
1os esconden o regalan o Jos ingieren en ~.antidades desmesura-
das para luego expulsarlos por medio del vómito o de la diarrea
provocada. Las señales biológicas de hambre o saciedad son ne-
gadas o mal interpretadas, desorganizándose los hábitos ali-
menticios en forma total.
A través del ayuno o del vómito sienten que controlan su
cuerpo y sus impulsos carnales, su sexualidad adulta y la posi·
bilidad de embarazo, esto reforzado en pacientes de estructura
infantil, ingenuas y poco informadas. La caquexia a la que se
a la infancia, a la dependencia; es el no salir a la vida adulta y
a la femineidad.
En la evolución de la enfermedad y en su pronóstico tiene
gran importancia la estructura síquica previa de cada paciente
y la integridad de su aparato síquico.
Evolución y pronóstico
Con respecto a la anorexia nerviosa es muy diñcil evaluar
los éxitos y fracasos de los diferentes tratamientos propuestos.
En general está publicado que se recuperan o al menos me-
joran las 'll3 partes de las pacientes cuando se emplean simul-
táneamente dos o más métodos terapéuticos. El resto, es decir
el tercio restante, permallece igual o se muere.
La forma más severa de esta entidad debe ser tenida en
cuenta. Del 3 al 10% de las pacientes afectadas mueren por
malnutrición o infecciones intercurrentes. Está confirmaJo, ¡
además, un porcentaje mayor de suicidios que en la población
general.
Como ya dijimos antes, no se puede hablar de conducta tera-
péutica de la anorexia nerviosa si no actúan conjuntamente los
profesionales de un equipo de salud. La colaboración y comuni-
cación constantes entre el dcotcrapcuta, el endocrinólcgc, el
nutricionista y aun el clínico o el internista, es fundamental pa-
ra lograr un resultado positivo en el tratamiento. Las sicotera-
pias referidas a la anorexia nerviosa, en cualquiera de sus for-
mas clínicas, han ido variando desde las formas directivas y
autoritarias a las más profundas exploraciones de la personali-
dad de cada paciente. Actualmente son las terapias conductua-
les las que cuentan con mayoría de adherentes. Pueden, a ve-
ces, probarse sicofármacos: tranquilizantes o antidepresivos.
El éxito y el fracaso dependerán de muchos factores: de cada
paciente en particular, de la colaboración familiar en el trata·
miento, de los conflictos externos concomitantes y, finalmente,
de la estructura síquica propia de cada una de las pacientes.
1446 ENDOCRINOLOGIA
Bulimia·
La bu!imic es un síndi-ürfo3 diforei:ite a la á.norexia aunque
sus ruaoifestaciooes pueden formar part.l de la entidad anore-
xia nerviosa.
La bulimia se caracteriza por episodios repetidos y compul-
sivos de grandes ingestas de comida y bebida seguidos de vómi-
tos autoinducidos, ayuno, uso de laxantes o diuréticos para
mantener el peso.
La bulimia aparece con más frecuencia en la adolescencia
tardía después de varias clietas no exitosas para reducir el peso.
El cuadro sintomatológico puede persistir toda !a vida. Afec-
ta, con más frecuenci a, a la población femenina y c m nivel so-
1
cio-económico medio o elevado. Los pacientes bulímicos presen-
tan un a intensa preocupación por la comida, su cantidad y
calidad. Esto interfiere con frecuencia en sus relaciones labora-
les y personales.
Al contrario que la anoréxiéa, la paciente bulimica está
preocupada por sus síntomas y generalmente pide ayuda tera-
péutica. En el interrogatorio se ve un a historia previa de otras
conductas adictivas; es frecuente el uso de drogas anorex.ígenas
o alcohol.
En la bulimia, la fluctu ación de peso corporal no es tan im-
portante para la vida de los pacientes como en la anorexia ner-
\'losa.
Se han descripto ciclos irregulares, trastornos electro!íticos,
gastrointestinales, esofagitis e incluso neumopatias nspirativas
producidas durante el vómito. · Conclusiones
Los criterios diagnósticos exigidos para caracterizar a la
bulimia son según el DSM llI los siguientes:
a• Episodios recurrentes de ingesta compulsiva:
b- Al menos tres de los siguientes:
1- Ingesta de comidas hipercalóricas.
2- Molestias gastrointestinales importa ntes después de es-
tos episodios
3- Vómitos autoprovocados.
4- Abuso de laxantes o diuréticos.
5- Intentos repetidos de disminuir. el peso..
6- Frecuentes fluctuaciones en el peso co_rporal de más de
4.5 kg.
e- Preocupac(óo por su conducta alimentaria -~ómala y temor
de oo poder controlarla.
d-Frecuente depresión o preocupación después de los episodios
de ingesta compulsiva. · · ·
e-Sintomatologia ·no debida a ninguna otra enfermedad fisica
conocida.
La sicodinamia de ambas entidades, anorexia nerviosa y bu-
limia, son semejantes. E incluso sus manifestácfones sicofísicas 1
corno ya hemos vist-0, pueden imbricarse.
Varias terapias han sido propuestas para los pacienles de
una u otra afección.
Para los pacientes bulímicos se han propuesto consultas con
nutricionistas y médicos clínicos, terapia individual o grupal,
cntrG1i.:.ta5 fo.w;lia1t.:i y 1,ruyu~ k1a11tú~i,v::i Jt! u1ie11tcu.:iúu ..:011•
duelista.
Se han intentado, al igual que en la anorexia, diversos sico-
fármacos.
Los resultados no son muy concluyentes. En este momento
no existe una farmacoterapia preestablecida para los pacientes
bulímicos.
La sicoterapia individual, simultánea a varias entrevistas
familiares parece ser lo más indicado.
Toda la evidencia científica actual sugiere que la incidencia
de anorexia nerviosa y bulimia en la población general está cre-
ciendo. Aunque la etiología última de estos sínélromes permane-
ce poco ciará, casi no hay dudas que los factores sociales y cul-
tu.rales aumentan la vulnerabilidad individual a las mismas. Se
debe prestar atención a la prevención de tipo primario,.la difu-
sión de buenos hábitos alimenticios sobretodo por parte del mé-
dico general que seria el primero que puede diagnosticar este ti-
po de anomalías.
· Una vez detectada· la afección, en forma clínica o en su va-
riedad subclínica, In derivación al equipo de salud tratante es
fundamental para un mejor pronóstico de las pacientes.
 la y temor
· Capítulo 14
s episodios
edad física HEMATOLOGIA
Yiosa y bu-
sicofisicas1
1cientes ·de Drs. JUAN H. MAGNASCO, JOSE TERUYA, MARIA DEL C. ARDAIZ, GRACIELA LUCERO,
MARIANA EPPINGER, NILDA SOMOZA, IRMA OTERO DE ROVNER y RICARDO NIBORSKI
sultas con
1 o grupal,
~aciúu c.:u11-
ersos sico-
momento
pacientes
Introducción
otrevistas
La patología hematológica incluye el estudio de la sangre
periférica , la médula ósea, el bazo, los ganglios linfáticos y el
sistema reticulohistiocitario o monocíto macrofágico.
La sangre, en la que repercuten las alteraciones de los órga-
nos nombrados, tiene dos componentes: uno 1íquido 1 el plasma,
ncídencia y el sólido, constituido por los elementos figurados: hematíes,
1está cre- . leucocitos y plaquetas, generados todos ellos en los órganos he-
pei-mane- mopoyéticós. Las alteraciones patológicas de éstos se manifies-
.les y cul- tan, pues, cuando lo hacen en forma gen¿rali por variaciones
ismas. Se cuali o cuantitativas de los elementos circulantes, que a su vez
repercuten en el resto del organismo como consecuencia de: la
,,.la difu-
disfunción del transporte de oiúgeno (hematíes), inmunitaria
.e del mé- (leucocitos) o bien del mecanismo de la hemostasia y coagula-
ar este ti- ción (plaquetas, factores plasmáticos).
Las manifestaciones clínicas de la patología hernatológica
~n su va- ocurren, pues, localmente e_n los órganos hemopoyéticos o bien
atante es por la repercusión general en el resto del organismo.
La sangre
Generalidades
En ia sangre existen, como ha ::,ido dicho, dos componentes
principales, uno líqüido y el otro sólido, constituido por elemen-
tos figurados. Estos son de tres tipos: glóbulos rojos también
llamados hematíes o eritrocitos, glóbulos blancos o leucocitos y
plaquetas o trombocitos.
Los hematíes son elementos discoides, no nucleados de apro-
ximadamente 7,5 micrones de diámetro, con un espesor de un
micrón en el centro y dos en la periferia, es decir que son discos
bicóncavos, forma que les permite ofrecer una mayor superficie
con menor volumen, lo cual facilita el intercambio gasesoso. En
la sangre, el diámetro de los hematíes no es constante, va1iando
entre 6 a 8 micras.
Los hematíes están constituidos por un estroma y por hemo-
globina y su función es el transporte de gases, para lo cual se
combinan con esta última. Un modo de volorAr la eimtid•d rle
hematíes de uso generalizado es el hematocrito, que se obtiene
centrifugando una muestra de sangre, expresándose el resulta-
do en porcentaje de hematíes (estos se depositan en el fondo del
tubo), con respecto a la cantidad total de sangre. Los valores
normales de estos datos están consignados en la Tabla (fig. 14-
1) (W!NTROBE).
Los leucocitos o glóbulos blancos según la tinción que ad-
quieren sus gránulos con los c_olorantes 1 pueden ser: granuloci•
tos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos) y agranulocitos (linfoci-
tos y monocitos).
a) Granu/ocilos 11eutrófi/os, de 12 micrones de diámetro que
presentan en su citoplasma granulaciones de color pardo, dis-
tribuidas uniformemente; su núcleo es polilobulado (2 a 5 lóbu-
los) (fig. 14-2A).
b) Gra11ulocitos eosinófi/os: de diámetro similar o ligeramen-
te superior a los neutrófilos, suelen presentar núcleo bilobulado
y su citoplasma está tapizado de granulaciones de tamaño uni-
forme, mayores que las de los neutrófilos de color rojo anaranja-
do (fig. 14-2B).
c) Granulocitos basófilos: su diámetro es de 10 micrones; el
citoplasma presenta grumos gruesos negros o azulados, su nú-
cleo no tiene lobulado (fig. 14-2C).
d) linfocitos: su tamaño oscil~ entre 12 roicron~s (grandes
linfocitos) y 5 micrones (pequeños linfocitos) (fig. 14-2D y E). El
citoplasma es escaso y basófilo con algunas granulaciones azu-
rófilas groseras. El núcleo es esférico, densamente teñido y pue-
de presentar algunas escotaduras pero no lobulaciones.
e) Mo11ocifos: su diámetro es de 14 a 20 micrones, vale decir,
es más grande que los otros elementos leucocitarios de la san-
gre periférica. El citoplasma es de_tinte violáceo (policromatofí-
lico) y presenta granulaciones finas pulverulentas azul rojizas.
El núcleo es escotado o aun lobulado y con estructura cromatí-
nica tenue (fig. 14-2F).
Normalmente, el número de glóbulos blancos oscila entre
4.000 y 10.000/mm3 en los adultos y entre 6.000 y 15.000 en los
niños.
La proporción que eiúste en el frotis de sangre entre los dis-
tintos elementos de la serie leucocitaria se denomina fórmula
leucocitaria;. ésta puede ser relativa, cuando expresa solamente
el pMrPntaje dP, 1.os mism0s y A.bi: o1ut1;1 ruanrlo ~ste porcentaJe
se relaciona con la cantidad total de leucocitos.
 1448 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Hematíes Hemoglobina Hematocrito

X 10' gr_por 100 ce en%

Al nacer 5.1 ± l 19.5 ± 5.0 54 ± 10

4-8 días 5.1 19.0 52.5
9-13 días 5.0 16.5 49.0
14-60 días 4.7 ± 0.9 14.0 ± 3.3 ' 42±7.0
3-5 meses 4.5 ± 0.7 12.2 ±2.3 36.0
6-11 meses 4.6 11.8 35.5 ± 5.0
1 - 5 años 4.5 ±0.1 12.5 36.0 ± 1.0
6 - JO años 4.7 12,9 37.5
11-15 años 4.8 13.4 39,0

Adulto
L
Mujer 4.5 ± 0.5 13 ± 1.5 41.0 ± 4.0 larm
Varón 5.1 ± 0.7 16.0 ± 2.0 47 .0 ± 6.0
4
wald
Fig. 14-1. Valores normales de hematíes, hemoglob ina y hemalocrilo según edad. leuco
corra
ces h
La cantidad de henwglobina corpuscular media (HCM) indi- hema
ca la cantidad promedio de hemoglobina por cada hematíe. Se la tral D
Fórmula leucocitaria normal del adulto los d
obtiene relacionando la cant;dad de hemoglobina y el número de
Porcentaje Fórmula absoluta eritrocitos por mm3. Valor normal: 28 micromicrogramos. 5)
(Xmm3) cresi
que s
Hemoglobina (en gramos%) al de
HCM= Xl0=28y¡
Neutrófilos 45 a 65 3000 a 5000 Número de eritrocitos (en millones) denci
Eosinófilos l a4 150 a 250 son n
curso
Basófilos Oal 30a 60 La concentración de hemoglobina co1puscu lar media indica 1,5 r,
Monocitos 4a8 250 a 800 en qué proporción se encuentra la hemoglobina en los hematíes. nom1
Se la halla relacionando la cantidad de hemoglobina y el valor un a1
Linfocitos 20 a 35 1500 a 3000 del hematócrito. El valcir normal es de 32%, no pudiendo supe- anem
rar el 36%, máxima concentración de hemoglobina que puede en la!
Las plaque/as (fig. 14-6) son elementos de 2 a 3 micrones de se CO
diámetro. Presentan una zona central más oscura (cromómero) contener un hematíe. n1ent,
y una periférica clara (hi~lómero). Su cifra en la sangre perifé- expre
rica oscila entre 200.000 y '300.000/mm3. ·
CHCM = _ _H_en_1-' r _m_o_s_'lé_ol_ _ X lOO= 32 %
og:..lo_b_in_a_(_e_n_g_a
Valor del hematócrito
Técnicas de estudio

1) Recuento de hematíes. Utilizando cámaras cuentaglóbulos. Si el volumen corpuscular medio es normal, los hematíes son Emb,
Este método tiene alto grado de error y hoy solamente se da va- 11ormocíticos, si es bajo, microcílicos y si es alto, macrocíticos.
lor a los recuentos de hematíes hechos en aparatos automáticos. L,
mano
2) Dosaje de hemoglobina. Para esto existen varios métodos, se ob

;-~
fiendo el más u,tiliz~d.o el de cia_nmet.ahemoglobina.
A e
3) Hematócrito. Su técnica está descrita más arriba.

Si relacionamos los tres parámetros: número de eritrocitos,

cantidad de hemoglobina y hematócrito, podemos obtener los
índices hematimétricos.
El volumen corpuscular medio (VCM) es la relación entre el
o E
~l.
valor del hematócrito y la cantidad de hematíes por mm3, sien- ' F
do el normal 90 micrones cúbicos, que indica el volumen prome-
dio de los hematíes.

VCM= _ _ _ _ _H_em_a_to_c_ri_tº- - - - - XI00= 90

.N de hematíes (en n¡i!lol\es) Fig._14:2. A,~, C)_ Gra11u/ocitos. D, E) LiJ,focitos. F) Monocito

 HEMATOLOGIA
Fig. 14-3: Hematies hipoerómicos: (anulocitos) anemia
hipocrómica,
La disminución de la concentración hemoglobínica corpuscu-
lar media se denomina hipocromía, si es normal, normocromía.
4) La observación de (ro/is teñidos con técnica de May Grün-
wald-Giemsa suministra datos morfológicos de los hematíes,
leucocitos y plaquetas, así como sus caracteristicas tintoriales,
corroborando los datos hallados, para los primeros, con los índi-
ces hematimétricos. Así, cuando hay hipocromía (lig. 14-3) los
hematíes se tiñen sólo en un halo periférico siendo )a zona cen·
tral más clara y amplia que en los normocrómicos, por lo que se
los denomina anulocitos.
5) La tinción supravital de eritrocitos con azul brillante de'
cresil permite efectuar el recuento de reticulocitos (fig. 14-4)
que son eritrocitos inmaduros, de tamaño ligeramente superior
al de los maduros, en los que por este método tintorial se evi-
dencia la presencia de fibrillas de tinte azulado (basófilo) que
son restos de los materiales basófilos citoplasmáticos de los pre-
cursores eritrocíticos. Se los halla en una proporción de 0,5 a
I 5 reticulocitos por cada 100 hematles maduros, siendo la cifra
,,'ormal en valor absoluto de 25000 a 75000 mm 3. Se constata
un aumento importante en el porcentaje de reticulocitos en las
anemias hemolíticas y también luego de pérdidas sanguíneas;
en las anemias por déficit de vitamina B12, ácido fólico o hierro,
s~ constata, luego de suministrar el elemento carente, un {lU·
mento en la proporción de reticulocitos, la cual por lo tanto es
expresión de aumento en la regeneración de hematíes.
Organos hemopoyéticos
Embriología
La primera manifestación de hemopoyesis en el embrión hu-
mano aparece al final de la segunda semana en el mesodermo:
se observan acúmulos de células poligonales (islotes sanguf-
Célula madre
totipotencial
(Stem-cell)
Célula madre mielo1de (Pre-H/Cl CFU GM
Fig. 14-5: Esquema de la diferenciación hemopoyética
144~
Fig. 14-4. Reticulocitos.
neos). Posteriormente, las células mas periféricas se aplanan
pasando a constituir células de revestimiento, mientras que las
centrales se retraen, se cargan de hemoglobina fetal y toman
aspecto discoide, quedando liberadas de las paredes, siendo el
espacio libre ocupado por el plasma. Estas células circulantes,
nucleadas (megaloblastos), se multiplican en los vasos. Todo
ello ocurre entre la segunda y sexta semana. A partir de enton-
ces se generan los elementos circulantes en el hígado, apare-
ciendo entonces elementos de la serie granulocítica y plaquetas.
En el cua_rto mes se inicia la actividad hemopoyética del bazo,
entrandó entonces en la circulación los linfocitos. Este período
(hepatoesplénico) dura hasta el sexto mes a partir del cual la
hemafupoyesis está a cargo de la médula ósea y de los ganglios
lÍnfátkos.
La médula ósea
Es el órgano productor, desde la etapa final de la vida in-
trauterina, de los hematíes, granulocitos, monocit-0s y plaque-
tas. Ocupa la cavidad de los huesos, fundamentalmente los pla-
nos (esternón, pelvis, costillas), las vértebras y las epífisis
proximales de los huesos largos. En estas zona,, la médula es
act.iva, en tanto que en el resto tiene el aspec!-0 de méd ula gra-
sa, pudiendo en determinadas condiciones torna.--se activa.
Histológicamente está constituida por una malla de fibras
reticulares en cuya trama están distribuidas las células de fun-
ción hemopoyética y además células reticulares (de tamaño
grande, citoplasma abundante y núcleo de cromatina laxa, con
uno o dos nucléolos), células adiposas, fibroblastos. Las células
que no pertenecen a las progenies hemopoyéticas tiene función
de soporte, constituyendo el microambiente medular de gran
importancia funcional en la regulación de la hemopoyesis.
La circulación medular proviene de ramas de la ruteria nu-
tricia del hueso, formando una riquísima red capilar: los sinu-
soides.
Pre-B - - - - - - Linfocito B
Célula plasmática
Pretimocito - - - - Linfocito T
Granulocito
Monocito
CFU Meg - - - - - Plaqueta
BFU-E, CFU-E - - Eritrocito
 1450 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

tiocitos del tejido conectivo, las células de KiJ¡ifer del hígado; los
osteoclastos, las células de la microglia, los macrófagos de los
a!vc!:'!os p~!mcnares y de )3.S serosas. ·

Examen de la médula 6sea

Este examen permite el estudio de las progenies granulocfti-

ca, eritrOcítica y megacariocítica.
Se la puede obtener por punción o por biopsia quirúrgica.
El primer método se efectúa en: el esternón a la altura del
segundo o tercer espado intercostal; en la cresta ilíaca o en la
espina ilíaca posterosuperior; en la apófisis espinosa vertebral
de la III o IV lumbar; en la superficie media y tercio superior de
la tibia, método utilizado preferentemente en los niños.
El contenido medular extraído se vierte sobre un portaobjeto
Fig. 14-6: Médula 6.sea normal. Elementos de la progenie inclinado, pudiéndose observar y8. macroscópicamente peque•
leucocitaria y eritrocítica. ñn,. &'.---~rnc!' ' "" ,w.,-1., l ... rc~ './ "Uil ~ 16"'u 1o,. de ~X". u --,F~- •'"
una pinza delicada o una pipeta Pasteur se pueden extraer los
Las cé1ulas hemopoyéticas, acumuladas en "nidos'\ se clistri• grumos medulares, que se extienden sobr~ un portaobjetos.
buyen siguiendo la trama vascular. Las células maduras atravie~ Luego se efectúa tinción por los niéto<los comunes (May Grün-
san las células endoteliales, pasando así a la luz de los sinusoi- wald-Giemsa) o tinciones especiales, y se procede a lá ·observa-
~L . ción citológica. -· ·
o,
"':.._ __ Las progenies hematopoyéticas tienen un único antecesor: Las características del hueso punzado ya pueden anticipar
la stem cell o célula madre, capaz de autorrenovarse o dar ori- datos diagnósticos; es delgado y fácilmente atravesable en el
gen a células. hijas pluripotentes (fig. 14-5), que pueden tam- mieloma. Lo opuesto ocurre en la aplasia o la fibrosis. La pre-
bién autorrenovarse o dar origen a las líneas celulares hemopo- sencia de abundantes copos amarillentos sugiere asimismo hi-
yética ·o linfoide (stem cell comprometidas). A partir de las perplasia, en tanto que en el caso de hipoplasia medular, el ma-
primeras se derivan la serie eritropoyética, la granulopoyética, terial extraído es prácticamente sangre pura.
la monocitopoyética y la megacariocitopoyética. La observación de frotis o extendidos coloreados (fig. 14-6)
permitirá, a pequeño aumento, detenninar la riqueza celular y
la presencia de ·megacariocitos; luego se establecerá la propor-
El sistema linfático ción entre la serie granulocítica y e1itrocítica, que generalmen-
te es de 3 a 1 (fig. 14-7).
El sistema linfático comprende: 1) los ganglios linfáticos; 2) A continuación se determinan las características de ambas
los foliculos linfáticos del bazo, timo, amígdalas; 3) formaciones progenies, el carácter plaquetogenético de los megacariocitos y
linfáticas de los órganos mencionados, de la médula ósea, del la presencia de elementos medulares anormales o extra.medula:
intestino delgado, etc., y 4) las vías linfáticas. res (células tumorales, etc.). .
Ganglios linfáticos: son pequeñas formaciones ovaladas_o re• El estudio histológico de la médula se efectúa ·por biopsia
ni formes rodeadas de· una cápsula fibroelá s tica a través _de la quirúrgica o, más frecuentemente, efectuando punción con agu-
cual llegan al ganglio los linfáticos aferentes. En el corte, el jas gruesas (tipo Jamshidi) que permite obtener un cilindro
ganglio presenta una región cortical constituida por el seno óseo que debe ser luego fijado y procesado por técnicas anato-
marginal y los folículos linfáticos y una zona central o medular mopatológicas.
con linfocitos dispuestos en cordones. Este parénquima está
sostenido por células reticulares y fibroblastos. Los linfáticos
eferentes salen del ganglio por el hilio. Mieloblastos 0.3 a 5
Promelocitos la8
Los folículos linfáticos son formaciones redondeadas con un
centro claro (centro claro de Flemmingl y un halo periférico os- Mielocitos neutrófilos 5 a 20
curo constituido por pequeños linfocitos. Mielocitos eosinófilos 0a3
Bazo: comprende una cápsula fibroelástica que envía trabé- Mielocitos basófilos Oa 0.1
culas al interior del órgano, el tejido de sostén o trama reticular Metamielocitos 13 a 30
de naturaleza mesenquimática y el parénquima esplénico, en el Polinucleares neutrófilos 7 a 30
<p1e se de,taca ,~ pnlpz1 hl~n.i:-a c('lnstituida por !e!: ~crpÚ3!!u!c:; Polin11r1Pl'\f€'~ Pn<:Ín/)/11n~ O~ a fi
de Malpighi de estructura similar a los folículos linfáticos y la Polinucleares basófilos O a 0.5
pulpa roja representada por los cordones de Bilroth. Linfocitos 5 a20
Las células que integran el sistema linfoide son: células Monocitos 0.5 a 5
blásticas ptimitivas, histiocitos, grandes y pequeños linfocitos, Plasmocitos 1
macrófagos y células plasn,áticas. Células reticulares 0.1 a 2
Megacariocitos 0.3 a3
Proe1itrobastos 0a7
El sistema reticuloendotelial o Eritroblastos 7 a32
monocitomacrofágico basófilos la6
policromatofilos 5 a 26
Este sistema comprende a las células con capacidad de desa- ortocromáticos o
rrollar actividad macrofágica, las cuales se encuentran disemi- normoblastos 1 a 20
nadas por el organismo. Se las considera originadas en la pro- Relación mieloide-eritroide 3/1 a 6/1
genie monocitica. Dentro de este grupo se encuentran los
macrofagos <le los úrg•uos liufáticos y la médula ósea, los his- Fig. 14-'/. <.:itología de la medula ósea normai del aa·uito (o/o/.
~;
lj
 HEMATOLOGIA 1451

ado·; los poyélico dura de cinco a siete días y está regµlado po[_ u_n factor
de los humoral, la elitropoyeli11a (glucoproteina segregada por él ririón)
que estimula la diierenciación y maduración de las células más
primitivas de la progen ie eritroide, y acelera la maduración de
los eritroblastos. El estímulo para su secreción es la tensión de
oxígeno a nivel tisular. Las hormonas tiroideas, adrenales, gona-
dales e lúpofisari as tienen efecto regul ador de la edtropoyesis.
ulocíti- La vitamina Bl2 y el ácido fólico son fu ndamen tales para la
síntesis de nucleótidos. Ambas se absorben por vía diges tiva, la
primera unida al factor intduseco, segregado por las glándulas
~ca.
fúnd icas del estómago. Su actividad permite una adecuada ma-
ura del
duración del núcleo y del citoplasma durante el proceso eritro•
o en la
poyético.
rtebral
Los eritrocitos están constituidos por un estroma lipoprotei-
rior de
co, la membrana y por la hemoglobina, que es el pigmento res-
piratorio.
a.objeto
Fig. 14-8 Plaque/as lfl echasJ: se observa anisocitos1s,
peque-
hi pnr-rnmíq !' 11P. f!~l..!t!'Ó!;.!'J.
db~t:
b) Membrana y Grupos sanguíneos
aer los
bjetos. El estudio de la niédula ósea está indicado: En hematología En la membrana de los hematíes se localizan numerosos an-
Grün- cuando es necesario investigar alteraciones en la producción de tígenos. Una parte de los mismos son los de los grupos sanguí-
bserva- elementós sanguíneos que no es posible aclarar con el examen neos, de los cuales los más importantes son el A B O y el Rh. En
de la sangre periférica. · · el ABO están prese ntes indefect.iblement~ anticuerpos natura-
sticipar En patología infectológica se le utiliza para efectuar cultivos les: así en el grupo A está preseute el anti-B, en el B, el an ti-A y
e en el bacteriológicos (endocarditis, brucelosis) o investigar la presen- en el O, el anti-Ay el anti-B.
.,a pre- cia de parásitos (Leishmaniasis). En cambio, en los otros sistemas de grupos sanguíneos, su
ino hi- En alteraciones metabólicas, para observar alteraciones ce- importancia depende de la capacidad inmunizante del antígeno;
el ma- lulares (enfermedad de Gaucher). · no hay por lo tanto anticuerpos natura les sino que aparecen por
En patologia oncológica, para investigar la presencia de ele- sensibilización. Dentro de éstos, el primero en importancia es el
. 14-6) mentos neoplásicos metastáticos 1 o bien valorar la suficiencia Rh. En él hay varios antígenos: C, D, E, c,e; siendo el D el de
lula r y med ular de pacientes que serán sometidos, o lo han sido, a tra- mayor poder inmunizante.
1ropor- tamientos mielosupresores (Quimioterapia, terapia radian te). Normalmente1 el suero humano no tien~ anticuerpos para
1lmen- esos antígenos; pero si se transfunden hematíes D a un sujeto
que no lo tenga (D negativo, llamado Rh negativu), se prod ucen
8.mbas anticuerpos anti-O, y si posteriormente recibe otra transfusión
citos y de dichos hematíes, puede destruirlos con un cuadro de incom•
edula- ALTERACIONES DE LA SERIE ROJA patibilídad. Por ese mismo mecanismo, una madre Rh negativo
(D negati vo) se sensibiliza en un embarazo, o por transfusión y
iopsia sus anticuerpos anti-D al atravesar la placenta, enun embara-
1 agu- 1 - FISIOPATOLOGIA zo posterior, causan la destrucción de los hematíes del feto, si
lindro ést-0s son Rh positivos.
mato- a) Eritropoyesis Además, hay otros muchos sistemas capaces de producir a n-
ticuerpos por transfusión o embarazo: Kell, Duffy, M N, P p, etc.
A partir de las stem celJ pluripotentes se originan, cuando Por ese motivo, antes de cualquier transfusión de sangre es ab-
se diferencian hacia la línea erotroide, progenitores identifica- solutamente necesario hacer pruebas de compatibilid~d espe-
bles por su comportamiento en cultivos cel ulares (fig. 14-5); las ciales entre el suero del paciente y glóbulos rojos del donante
BFU-E (Burst Forming Unit), que forman in vitro microagrega- usando una te_cnología que incluye pruebas a temperatura baja
dos celulares, y las CFU-E (Colony Forming Unit). A partir de y a 37', y el método de Coombs o de enzimas para detectar cual-
éstas se produce el paso al proeritroblasto, la célula más primi- quie r anticuerpo. Ja más deben omitirse esas pruebas antes de
tiva morfológicamente identificable de la serie roja. Mide 15 a cada una de las transfusiones.
20 micrones, su citoplasma es basófilo y el uúcleo con cromatina La membrana del he matíe, como la de otras células, pernúte
laxa, presenta uno o dos nucléolos. _ ... .._ . P.1 n~~o lihrP rl11 Tnc::: f¡ni_oflA~, pero rir rfe 11:.' ~ r:1tiont'S, espedal-
Por d1v1sión y diíerencíación de éste, se generan los erítro• mente sodio y potasio; éste es más concentrado en los hematíes
bias/os basri{ilos, de tamaño algo menor, cromati na densa en que en el plasma y el Na viceversa. Este hecl10, que es contrario
forma de gránulos gruesos, sin nucléolos, de citoplasma inten- a las leyes fisicas de la difusión, se debe a la presencia de meca-
samente basófilo. El estadio posterior es el eritroblasto policro- nismos activos especiales, llamados bombas, que usan constan-
matófilo, de citoplasma grisáceo, con núcleo de cromatina den- temente energía para dicho proceso químico, contenida en el
sa; en estas células aparece la hemoglobina. Una vez terminada ATP; ese mecanismo activo puede alterarse en algu nas ane-
la carga hemoglohínica, los elementos de la serie roja dejan de núas, con destrucción de hematíes . .
reproducirse: es el estadio de eritroblasto ortocromático o nor- La membrana es la parte principal del estroma lipoproteico
moblasto. Todos estos elementos son nucleados, y este último de los hematíes; s u destrucción o la apertura de s us poros natu-
tiene un tamaño similar al del e,-itrocito. rales entraña el paso de agua, sodio, y la hemólisis.
Se inicia entonces el proceso de pérdida del núcleo, que tiene
lugar por expu lsión o destrucción. La célula que ha expulsado su
núcleo, puede couservar restos de basofilia citoplasmática (reti- e) Hemoglobina
culucilo), el cual, luego de aproximadamente de uno a tres días de
vida intramedular, sale a sangre periférica, donde circulará por LA hP;11i'o¡: r lobin a P.,;; un~ nrl) h?ín ~ ronju gML'I r. uv~ núcle_o
,;. un período de alrededor de cien/o veinte días. El proceso eritro- prostético es "el hem, formado.por cuatro núcleos pirróhcos um-
 1452 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
dos al hierro (ferroprotoporfirinar· Estas moléculas unen a la de
globina, que a su vez está formada por cadenas de aminoácidos,
siendo éstas de' dos tipos: alfa, de 141 aminoácidos, y beta de
146. Dos cadenas alfa y dos beta se _unen al hem para constituir
el 97% de la hemoglobfna adulta normal (hemo'g/obina A), de
peso molecular 68.000. · · · '° · ·
E,isten otros dos tipos en el'ser humano normal: la fetal
/F.I, que se halla preponderantemente durante la vida intraute-
rina; al nacer representa el 80% del total y este porcentaje se
reduce rápidamente en los primeros meses de vida, pudiendo
persistir en pequeña proporción en el adulto; en la hemoglobina
fetal, en lugar de dos cadenas beta, hay dos gamma, también de
146 aminoácidos. . hematíes requieren energía 1 la que está provista por 1a combus•
El tercer tipo es la hemoglobina /A2), en donde las dos cade-
nas beta están reemplazadas por dos delta. Representa del 1,5
al 3,5% de la he1i1oglobina total. La cantidad normal de hemo-
globina es de 15 g por cada 100 cm3 de sangre, en el adulto va-
rón.
Síntesis de la 111oléc11la hemoglobínica. Como ya se ha
dicho, el hem es una porfirina, es decir, está constituido por un
núcleo tetrapirrólico unido a un átomo de hi erro. El pino] pro·
viene del ciclo de Krebs, a partir de la molécula de acetato, para
llegar, mediante varias reacciones al ácido deltaaminolevulíni-
co. Por reunión de dos moléculas de éste, en presencia de gluta•
tion y deltaaminolevulínico-dehidrogenasa, se constituye el por-.
fibilinógeno, que es un monopirrol que en sus cadenas laterales
tiene ácido acético o propiónico. A partir del porfibilinógeno, se
condensan cuatro moléculas y fon-nan un tetrapirrol, el uropor-
firinógeno. Por decarboxilación en los radical es acéticos se for-
ma el coproporfirinógeno, llegando finalmente a la protoporfirí-
na.
Esta última, junto con el hierro, constituye el hem.
De estas sustancias pueden existir diversos isómeros, según
la posicíón ocupada por los radicales, siendo los que se encuen•
tran en lo. vía sintética del hem los del tipo III.
Normalmente se excretan en orina coproporfirina I y III, de-
rivados del coproporfirinógeno, y escasas cantidades de urapor•
firina I y III. Asimizmo en las heces se elimina coproporfirina.
La presencia de protopo1firina en las heces se asocia a la de la
sangre y es proporcional a la cantidad de la misma.
El hierro ingresa al organismo por vía digestiva, siendo de
importancia para este proceso la acidez gástrica y la normal ca-
pacidad absortiva de la mucosa. Luego se transporta por la san-
gre unido a la siderofilina o tra11sferri11a. Una vez en la médula
ósea se incorpora a los elementos de la progenie roja, ya sea di-
rectamente o bien pasando por las células del sistema monocito-
macrofágico. El hierro se almacena como hemosiderina o ferriti-
na; una parte de ésta circula en el plasma, estando su
concentración en el mismo en relación con la cantidad presente
en los depósitos. Valor normal de ferritina: 100 microgramos
por litro (30-300µg/!).
Se pierde diariamente 1 mg de hierro, principalmente por
b8 h.:cc:;. En In ~.-.uj ~r1 por lo. pérdídn n!en!3trui!, la cantidad
promedio se eleva a 2 mg. Ests cifras expresan las necesidades
diA..rias de hieno, que aumentan con el embarazo, e} crecimien·
to y la lactancia.
Las globinas
Siendo proteínas, su síntesis se realiza a partir del DNA nu-
clear que se transcribe en el RNA mensajero, el cual se traslada
a los Jibosomas, formados por el RNA ribosómico, donde preside
la formación de cadenas lineales de polipéplidos, que luego se
unen, se doblan y se transforman en proteínas globulares. Esta
síntesis se halla alterada por fallas en las estructuras del DNA
nuclear o por fallas en la regulación: las primeras dan lugar a
las hemoglobinop2tias con cadenas polipeptídicas. alteradas y
L
las fallas en la reguÍación producen las talasemias, con cadenas •
oxíge1
de globina normales alteradas cuantitativame_nt'). ceven
La síntesis de la hemoglobina se realiza en los eritroblastos .. ment
nucleados, con DNA. Pero en los reticulocitos persiste aún RNA paz d
y por ello son cap\ices d.e sintetizar hemoglobina; el retículo de enfen
esas células es précisamente unauucleoproteína RNA ciente
mal,}
y aun
d) Fisiología del hematíe La
mos:
circul;
Para mantenerse vivos y no ser destruidos rapidamente los otros
As
tión de los glúcidos. En· las células nucleadas esa combustión lamo
puede efectuarse por el ciclo aerobio de Krebs, que es el más efi- tensió
cie nte. En los hematíes , persiste el ciclo anaerobio de Embden- mal d
Meyerhof, que transforma la glucosa en ácido láctico, mediante paces
el efecto de once e nzimas que degradan la glucosa; cualquier
tante
defecto genético en estas enzimas puede interrumpir la degra•
moléc
dación de glucosa del hematíe y provocar alteraciones de la
mia a
membrana; estos casos no son comune1?, y el más conocido es el
torna
déficit de piruvato quinasa, que transforma un antecesor en ..
una t(
ácido pirúvico, precursor a su vez del ácido láctico.
sea co
También la glucosa se degrada a través de un ciclo aerobio . 3 difo,
adicional, qµe termina en anhídrido carbónico y agua: es el lla- de ést
mado ciclo de pentosa, porque en el mismo la glucosa, de seis ciencü
carbonos 1 se transforma en parle en pentosa, de cinco carbonos, serie é
dejando anhídrido carbónico en libertad. Este ciclo parte de la lécula
fosfo-6-glucosa que se oxida a 6-fosfogluconato por enzimas, de preser
las cuales la más importante es la glucosa-6-fosfato dehidroge- hemat
nasa. Al oxidarse, la glucosa deja en libertad hidrógeno (H) que
pasa al trifosfopiridín -nucleótico (TPN) llamado también llavín
. adenín . dinucleótido (NADF), que se transforma en TPNH.
e)_Var
Este nucleótido puede ceder el ion H+ a l glutatión (GS-SG) que
se transforma en glulatión reducido (GH-HG). El hidrógeno del
No
glutatión es capaz <le reducir una serie de metabolitos. Un efec•
cuentr
to importante es la transformación de H2O2 (agua oxigenada),
trobla,
que es un producto natural del metabolismo, en H 2O (agua);
La
cuando falla este ciclo pentosa por insuficiencia de la glucosa-6-
o de e,
fosfato deh.idrogenasa, el TPN no se reduce, no se puede reducir
el glutatión y los oxida ntes orgánicos pueden destruir la m em-
genen=
La
brana y producir la oxidación de la hemoglobina.
es irre
La duración media de los hematíes en circulación, tanto los
que provienen de la médula ósea como los transfundidos, es
aproximadamente de cuatro meses.
Al llegar al término de su vida, los hematíes senescentes son
captados por el sistema macrofágico monocítico (llamado tam-
bién reticuloendotelial), en varios órganos, y destruido casi ín-
tegramente. La globína no se reutiliza y tampoco la membrana;
·el hierro pasa a los depósitos ·y se reutiliza. El hem se transfor-
ma en biliverdina y luego en bilirrubina, la que se transporta
en la sangre por la albúmina hasta el hígado, donde existe un
mecanismo complejo de captación y conjugación con ácido glu-
cllrónico. La biiirrubi1_1a que va de ia sangre a1 hígado es bilhru•·
bina no conjugada de tipo "indirecto" en la reacción de Van de
Bergh y la conjugada da la reacción de tipo "directo" en esa
prueba. D-
Parte de la bilirrubina conjugada por el hígado se elimina
por la bilis y en el intestino, por efecto de oxidación microbiana,
se transforma en urobilinógeno que se elimina por las heces y
en parte se reabsorbe y pasa a la orina.
Cuando aumenta la destrucción de hematíes ello se refleja
en aumento de la bilirrubina indirecta y del urobilinógeno mi-
nario y fecal. ,
Si se destruyen hematíes en la sangre circulante, la hemo-
globina que queda libre es captada por la haptoglobina. Cuando ·
ésta se satura y la hemoglobina circula libre, se filtra por el ri- Fig.
ñón pudiendo causar severo daño tubular. Esq,
 HEMATOLOGIA
La función. principal de la hemoglobina es el transporte de
oxigeno y anhídrido carbónico desde el pulmón a los tejidos y vi-
ceversa, el cuá] depende de muchos factores focluida natural-
mente la cant.idad de hematíes. Sin embargo, el hombre es ca-
paz de compensar grados de anemia exCesiva; no es raro que
enfermos intensamente pálidos, con 6 g de hemoglobina por
ciento, por anemias crónicas, pued8n cumplir una vida casi nor-
mal, y hay niños que pueden tolerar mucho tiempo 4 g de Hb %
y aun menos. . __ .
La compensación de la anemia se. debe a distintos mecanis-
mos: disminución de la viscosidad sanguínea, que favorece la
circulación capilar, aumento del volumen minuto circulatorio y
otros factores hemodinámicos.
Asimismo, se pone en juego un fenómeno muy importante:
la molécula de hemoglobina cede el oxígeno a los tejidos a una
tensión parcial media de 27 mm Hg.; ello se denomina P50 nor-
mal de la hemoglobina; depende de una serie de metabolitos ca-
paces de fijarse en la molécula de hemoglobina, el más impor-
tante es un fosfato, el 2-3 difosfoglicerato, que al ingresar en la
molécula de hemoglobina facilita la expulsión de 0 2• En la ane-
mia aumenta la producción de 2-3 difosfoglicerato y la Pso se
torna más elevada es decir que los hematíes descargan el 0 2 a
una tensión parcial de dicho gas en los tejidos más elevada, o
sea con más facilidad. La variación de la P50 con aumento de 2-
3 difosfoglicerato y de la descarga de 0 2 hace que las tensiones
de éste en lós tejidos sean más altas, todo ello aumenta la efi-
ciencia del transporte de oxigeno por lá hemoglobina. Hay una
serie de alteraciones patológicas en que, por el contrario, lamo-
lécula de hemoglobina tiene una P 50 menor de 27 mm y ello re-
presenta un factor de anoxia porque la difusión de 0 2 desde los
hematíes es más dificil.
e)_Yariaciones morfológicas de los hematíes
Normalmente en la sangre circulante del adulto no se en-
cuentran elementos 1zucleados de la serie roja (denominados eri-
troblastos).
La aparición de eritroblastos ortocromáticos o normoblastos,
o de eritroblastos policromatófilos es asimismo expresión de re-
generación aumentada. · ·
La presencia de eritrocitos de tamaño desigual o de contorno
es irregular se denomina anisocitosis (fig. 14-8); si la forma no
Fig. 14-9: 11 Microesferociros. 2¡ Dianoeitos o target cells. 3)
Esquistocitos. 4)_Hematíes c.on anillos de Cabot (talasemia).
1453
es redonda, poiquilocitos (fig. 14-9); ambos aparecen en ane-
mias intensas.
Los macrocitos tienen un diámetro mayor de 8 micrones; se
los suele observar, junto con el aumento de reticulocitos, cuando
hay mayor regeneración de hematíesj y en las aqemias macrocí-
ticas. Los megalocitos, son eritrocitos de tamaño mayor (hasta
12 a 16 micrones) y de forma oval, que aparecen en las anemias
por déficit de vitamina B12 y ácido fólico; en estos casos se ob-
serva en la médula la presencia de mega/oblastos que son eri-
troblastos de mayor tamño y de cromatina más fina que los de
la serie normal. Generalmente, en la sangre de personas nor-
males existe un pequeño porcentaje (1191,) de hematíes de tama-
ño normal pero de forma oval, oua/ocitos, porcentaje que au-
menta en las anemias en general; existe por otra parte una
afección congénita, en la que la mayoría de los hematíes son de
este tipo (eliptocitosis hereditaria), la cual no suele causar tras-
tornos, si bien puede haber cierto grado de hemólisis y aun de
anemia.
Se denomina microesferocitos (fig. 14-9) a los hematíes que
tienen un diámetro menor y·no présentrui la zona clara central,
como consecuencia de ser de forma esférica en lugar de bicónca-
va. Se los observa en la esferocitosis hereditaria y en otras ane-
mias hemolíticas.
Las target-cells o dianocilos (fig. 14-9) o henÍatfes en escara-
pela se caracterizan por presentar un halo periférico y en la zo-
na central más teñidos, y una zona intermedia más clara. Se los
observa en hemoglobinopatías, fundamentalmente en la talase-
mia y en la enfermedad por hemoglobina C; pudiéndoselos cons-
tatar en otras anemias hemolíticas y en algunas afecciones he'
páticas.
Los drepanocitos o hematíes en hoz, son eritrocitos de forma
alargada, curvilínea y puntiaguda que se observan al someter
muestra de sangre de pacientes que tienen hemoglobina S a
medios con bajo tenor de oxigeno; esta hemoglobinopatía es cau-
sante de anemia hemolítica con notorio predominio en negros.
Los esquistocitos (fig. 14-9) son hematíes fragmentados que
se observan en la sangre de enfermos que padecen de anemias
hemolíticas (microangiopáticas, por ejemplo) y los de borde cre-
mado o burr cells se hallan en pacientes con uremia, y también
con carcinoma gástrico o úlcera gástrica sangrante.
La ruperregeneraci6n de elementos rojos se traduce a veces
por la persistencia de elementos basófilos en los elementos cir-
culantes; que se pueden detectar con las técnicas comunes, a di-
Fig. 14-10: Eritroblasto y punteado basófilo.
(
.· .1
 1454 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y Ml;DIGINA INTERNA
l· 1g. l-l-11: H,mwtz"es co11 cuerpos de Hei11z.
feu:i:h..iJ. Üt! ío::. 1etkulvcilo:, que •ettUj t:, eu ~i111..: ión :,lq.,10.~{~aL
Un ejemplo de este fenómeno es el pu11/eado basófilo (fig. 14-10)
que se observa también en intoxicaciones que dificultan o inter-
fieren la síntesis hemoglobinica, como la debida al plomo.
A veces, en cambio, pueden observarse restos nucleares, los
cuales adoptan diversas formas: esférica , de un micrón de diá-
metro (cuerpos de Howell-Jol/y); o bien la de un fino anillo azu-
lado /a11illo de Cabo/J que son restos de membrana (fig. 14-9).
Se los observa en la sangre de personas ~splenectomizadas, en
la ausencia o atrofia esplénica, en au em.ias hetholíticas, en la
esp rúe, en la anemia perniciosa y en las leucemias.
Los siderncitos son hematíes que contienen hieno demostra-
ble citoquímicamente por la técnica de Perls 1 es decir, no incor-
porado al hem. Se los puede observar en médula ósea y más ra-
ramente eu sangre circulante. Cuando s u proporción es
elevada, es traducción de un defecto en la síntesis de hemoglo-
bina como se observa en las anemias sideroacrésticas, y hemo•
glol,inopatias como la talasemia, asociados a la presencia de he-
matíes hipocrórnicos.
Los cuerpus de Hei11z (fig. 14-11) son gránulos de contorno
irregular que se observan dentro de los hematíes teliidos con
técnicas supravitales: están constituidos por globina desnatura-
lizada; se observan en anemias por déficit enzimático en los he-
matíes, que se manifiestan luego de la exposición a determina-
das drogas (antipalúdicos de síntesis, por ejeniplo).
ANEMIA
Se considera que ~rny anemia cuando exi$ te un8: reducción
de./.a .canlidad.de.Aemoglobina úr,;_u/a11le por debajo de 13 gra-
mos por 100 ce de sangre en el hombre y de 12 gramos por 100,
ce en la mujer.
- Se llega a esta circunstancia ppu:lcseg¡¡i!ihci.g entre la pro-
ducd<in _yJa destrucció11 o pérdida de eritrocitos, En este con-
.::¡;ptc se basa la dasificacióu cth.1p¿.t(,g[11 k ,t de la.::; nnemfo.s cm:
siderando que pueden deberse básicamente a que la producción
es superada por la demanda de hem atíes, pudiendo esto ocurrir
por un aumento de ésta (pérdidas o hemólisis), o bien a una dis-
minución de aquélla (por incapacid ad de la médula o bien por
carencia de sustancias necesarias para producir hematíes).
1) Anemias por mayor destrucción o pérdida de hema•
tíes
(Í) Post-hemorrágicai;,gudas o crónicas
@Hemo/itiws
a) Por anomalías intrínsecas de los hematíes
íintracorµu sculan:::;)
SiV\iOvv,ct..\ ~-.vl::,1-Q_-\-!;""" b~-'-0..l~ : Art:'~C\
~v\O..'Nv;_a., tA,~+=\~L'-<.\.o..c~
/: Por a!teracio~es de la membrana: ~sferocitosis, .
- eliptocitosis. hemoglobinuria paroxística nocturna
./ '- Por alteraciones en la hemoglobina: cuantitativas ·
(talasemias) ·o ·cualitativas (drepanocitosis).
b) Por causas e~iracorpusculares .. · ·
/ . -De tipo irununológico_(transfusión de sangre
incompatible, enfermedad hemolítica del recién nacido,
anellUas autoinmunes).
/ -Por causas no inmunológicas:
mecánicas (microangiopáticas, prótesis vasculares,
hemoglobinuria de la marcha),
por rnicroorg<lllismos (parásito-ª, bacterias).
por agresión física o química de los hematíes.
e) Por causas mixtas intra y extracorpusculares:
/ -Por alteraciones enzimáticas:
de la glucólisis anaerobia (déficit de piruvato quinasa)
de la glucó!isis aerobia (déficit de glucosa 6 fosfato
J1;:jtl<l1o¡;eua.sa/ G\c..·-(o -f1)\{-
2) Anemias por menor produccióri de hematíes
-1, ~
(j)Care11ciales r----..._ 1 e:,1 2. , A_ f'ohc,o
/a) Carencia d~erro) . . .
y'b) Carencia de VJlanÍina B12 y ácido fó!ico -l,. f) n GP f--"c n Ci-- 1
f,...p-
y'c) Otras deficiencias: piridoxina, proteínas.
@Por inca ocidad o i11su ciencia de la médula
7 a)once u anda ·smmui a ( p aSias
¡ Por reemplazo de la médula ~ a s , metástasis
b)
neoplásicas múlti~.
/ e) Con celularidad variable (asociadas a otras patologías:
infeccionesJ,ó.'!i..ca.,¡, neoplasia¿,tc.) \ 1
"-1 C, H ~ ·o 'r:!. S J.,V-
Existe otra clasificación basada en el aspect-0 morfológico de .
'ir---.\ :: ?~: ~
los hematíes: H_ip!'_C!_.Ó'!i_icas ".'ic'.·ocíticas (VCM de 60 _a 82 µ' -l, [_ f-e_]
CHCM 20 a 30): asoc1aifas a defic,t de·h,erro o de r~ utíhzac1ón.
r''-'"'\ ( f ,_f~'J,.\l ( (r
Macrocíticas (VCM 100 a 150 µ'): que cuando se asocian a \ ~ 2 - lk . f
médülamegaloblás tica sugieren déficit de vitamina B12 ó de , ¡ -
ácido fólico y con médula n9nn9ql~~!!~ son signo de regenera- '\~>--?.O,\,<.fJ1
ción rápida, como ocutTe luego de hemoIT'agias. . ~
Normocíticas ,wrmocrómicas: en general asociadas a dismi•
nución de la capacidad de prod~ccióp medular asociada a otras
patologías. ~ I ' \ \t\iCI
P::,f.1deb
Síndrome anémico. ~(1) f~I O
(}~n_s_síntomas y signos dependen__fundame_i,tal'!'ente de la
~1)cud··y_de'la·rap1dez de producc1on de la anemia, así como
del estado.previo·del organismo, en especial del aparato ~ardio-
vascular
----r;-ú~:Hniuudóu Je! aw1 te Uc vXÍ¡{c110 1;1 ios tejidos pur im~-
'1)Íi' da lugar a una sintomatología subje~fil)Lj]dina-
. mia, irritabilidad, a~úfenos, mareos, cefal~j lisniln"íiq,'Í'J_de la ..
capácicfa'a' v,iual, palpitacio~ disn_e a de-esfuerzo Y.~l!iu~
ción de fos _miemb_ros ipferiJITTS- .
• La anemia muy intensa da Jugar a extrema palidez; pero
grados un poco menores pueden ofrecer dificultades para apre-
ciar esa palidez. Además, hay enfermedades que la producen
aún sin anemia o sin relación con el grado de la misma como,
por ejemplo, la nefropatía crónica y el hipotiroidismo. El clínico
debe, en ese caso, buscar la palidez en las mucosas conjuntiva!
y bucal, en los pliegues de la palma de la mano y en el lecho un-
gueal. Más de _uo~ __vez un~· ane mia importante se asocia con _
iel mucosas rosadas de dificil dia óstico como or e·emplo - .
1,;Ü ú guncs CGZ:.lJ de ill1c.om¿¡ :uúlf.pJe y de ancrni.:i ,t~rnicic3n ...
1 Pc~.,(-Q.-\..,\.0 1 1 rv,O\r--Q.,OJ
 HEMATOLOGIA 1455

s, En las anAmja/siderQpérijcas la piel muestrnlos signos pro- heo:iati~s;~examen del frotis(~} reticulocitos! se ori.e nta el es-:
rna pios de la deficiencia de dicho metal;~fil1!ll-'ÜWi..9..~ - tud10 para establecer 1~ c_a usa de los diversos. tipos de anemias_.
ivas · e1L:cucharita:.JtOQre t<ido en el_dedo índice (¡¡oilo~uia); ~
t
mxtitis de los án~ulos dé los labios cabello~os. En las 1) El hallazgo de hipocromía en el frotis, con hemoglo-
siJmpenias ocal neadas v·uavesa niftl ni sticidad y bina corpuscular media y concentración hemoglobínica baja,
..§.U_~ber prurito. ' • ' · orientan hacia una dificultad en la carga hemoglohínica del he:
matíe. El estudio se dirigirá entonces al metabolismo del hierro,
• Respecto del _aparato circulatorio es habitual lá'tác)uicar- · con las siguientes valoraciones.
dia y los·so¡íliks'isWi~s, con ·mp.yor.líl.tébsidad!i!)l.' punta¡Y foco
pulmolufr; puede háte·r,"a.simismo, soph,·,t.t¡¡iílifü!IBos. La auscul- a) Dosajé de hierro en plasma (ferremia) (valor normal, aire-.
Eac1on de los vasos del cuello o d8 la ingie ¡;;;;;;s¡;:a a veces un dedor de 100 pg/100 cm3 de plasma, 75 a 140 µg/100 ml).
soplo continuó: el "iritirtnull['dél'di'~lílo". • b) Capacidad de transporte de hierro (por la siderofi/ina o
También es frecuente encontrar algunos sig,nos del síndro• transferrina) (valor normal alrededor de 300 µg/100 cm3 de
me de insufi_c_le.nciac cardíaca congestiva, atribuibles a la ane- plasma, 250 a 355 pg/100 ml).
mia: e.d~iPa (en el que influye también la hipoproteinemia,
cuando acompaña a la anemia) y hej,átómegalli!.. El examen c) Porcentaje de saturación de la siderofilina; relacionando
, guinasa) del sis tema nervioso, aparte de los síntómas generales ya men- los dos datos anteriores (valor normal alred_edor del 30 por cien-
~sfato cionados puede mostrar, en el caso de las anemias por déficit to).
)\t de vitamma llli, el síndrome de ctegeneracwn combmacta-de la ·
. h'
d) D ·,- d , . , é • (VN gil
médula
SK illAA""
.. .
. WJ- '\J l\.,,lOw, <ÍLoV\ +-
> . t~ .~ ,
s ,,.s,"""1"'
"'-t AfJ.<x""'
,•
"""'°'Si se encuentra una saturación baja se deben investigar las
1 osa¡e e ,emtma s nea. . . 30 . 300 µ .

• El examen del aparato digestivo revela diversas alteracio-
nes: glositis.y atrofia de las pápilas en anemia- perniciosa; en
las ferropénicas, glositis asociada con disfagia generalmente do-
lorosa cuadro que a .veces se acompaña de estreche'Z por una
membrana en la orcióll su eriot del esófa l> aclorhidria .. ,·
constituyen o e síndrome de Plunrm~r-Vi9sofr (véase Digesti-
vo). También puede presentarse qMi\itis étr el ángulo ·labiaL
En la anemia perniciosa, la anaclorhidria. ·histamino-resis-
ístasis
tente es la regla. En las anemias aplásticas aparecen ulceracio-
nes necróticas en la mucosa bucal y resto·del tract-0 digestivo.
atologías:
\/ r-,..\ =: ?~ :- ¡; • El bazo suele ser palpable en las anemias hemolíticas, así
como en la anemia perniciosa¡.y en la~ne!llia fetrOpénica iñ.fan.
,lógico de .
1 a a2 µ' ,t, [ Fe. J ...tiL
ilización. · lares, como hemósiderina) y los elementos <je la serie roja cuan -
''\.!~~-.\""'\ < (r • Los huesos pueden mostrar malforrhac1on~~ 1 como expre-
tsocian a -;,_, -l'f: . r l ' sión de la hiperpla~ia medular, fundamentalmente en las ane-
812 ó de ~/ \'\✓- - f".'•lc m1as hemohticas cromcas. /
egenera- 1
'¡jp
"--\º'
\ \J '}
,<) r C) S IC.C, • Existen dentro del i,índrome anémico determinados cua-
dros especiales, siendo los más destacables el síndrome a11émi-
a dismi- co.M,(ldo posthemorrágico y el síndrome hemolítico.
3. a otras
• En el primero, el cuadro dominante es el dependiente de
la hipovolenúa, más que el del déficit de hemoglobina.
El enfermo suele notar debilidad, ansiedad, palpitaciones,
v~o o mareos) disnea. AJ examen se lo encuentra in uieto,
con aleteo nasal, obnubilado en mayor o en menor gra o según
te de la la intensidad de la an~1:ua, con facies ansiosa¡ ;flido, con sudo-
9.sí como ración fría, ta uicárdico hi otenso. Respecto examen de la
~cardio- tensión artena , ca e estacar que debe efectuarse con el enfer-
mo primeramente en decúbito dorsa l y luego S'7.ntado o de~
Jo :::;.ic.!, ·:::n ::::.sa d~ !!t' ~P..rontrn.rf~ un:-. fop~t1:1r-s11)n , qrr,o:t.!:!do, ~P.
la puede hallar en ortostatismo, constituyendo esto un signo
temprano de hipovolemia. La presión venosa central puede lle-
gar a cero.
causas de carencia de hierro ya mencionadas, siendo las más
frecuentes las debidas a hemorragia crónica (digestiva o gineco-
lógica) debiendo solicitarse: en materia fecal, examen de s11Dgi:e
oculta y parasitológico y efectuar examen radiológico y endoscó-
pico del tubo digestivo siempre teniendo en cuenta para esta-
blecer el orden para efectuarlos, los datos del interrogatorio y el
examen fisico.
d) Si la saturación de hierro no está baja, está indicado el
estudio de la médula ósea para investigar la progenie eritropo-
yélica y, mediante el método citoquímico de Peris, la presencia y
distribución del hierro medular. (El método se basa en que el
hierro no hemínico tratado Cün ferrocianuro de potasio, forma
ferrocianur~ férrico, d~ color azul de Prusia)
Se encuentra normalmente en los depósitos (células reticu-
do aún no se incorporó al hem (sideroblastos) .
En las anemias por déficit de hierro se demuestra negativi-
dad o muy leve positividad de esta reacción. Existen procesos
en que está alterado el paso del hierro desde las células reticu-
lares hacia los eritroblastos (anemias crónicas simples, como en
Jas asociadas a infecciones crónicas), en este caso, Ta re.acción a
positiva para hemosiderina, con si<leroblastos nega tivos. En
estos casos se obseerv.a ferremia baja y ferritina elevada. En
otros casos, el hierro llega a la serie roja pero allí no se utiliza,
acumulándose (hemoglobinopatias como la talasemia, anemias
refractarias con sideroblastos positivos), en este caso se observa
positividad de hcmosiderina (depósitos) y el porcentaje de side-
roblastos es superior al 30%, con disposición a normal de los
grumos positivos ("en anillo").
Estudios mediante isotopos radiactivos.
El hierro 59 (Fe 59) y el cromo bl (Cr 61i son auxiliares im-
portantes en el estudio de la eritrocinética . Utilizando el prime-
ro se puede investigar:

1) Aclaramientó plasmático del hierro (clearance, o tiempo

• Las crisis hemolflica_s _a udas se caracterizan or: males-
medio biológico). Se lo halla midiendo cómo decrece la radiacti-
~ pero tar I e tennia cefaleas dolor lumbar abdominal,
vidad plasmática luego de la inyección de Fe 59. Normalmente
ra apre- apareciendo Balide¡¡ .e.ictericia. heces hipercoloreadas . urobili- en 90 minutos (60 a 120) dicha radiactividad se reduce a la mi-
oducen nuria o hemoglobinuria (según la velocidad de destrucción) y tad. Cuando hay aumento de la eritropoyesis (anemias hemolí-
a como, esplenomegalia. · . ticas, posthemorrágicas, policitemia, ferropenia), el tiempo se
l clínico reduce; en cambio, se prolonga cuando la médula es incapaz de
untival utilizar el hierro en grado mayor o menor (aplasia).
Cho un- Exámenes de labor,¡ltorio del enfe,·mo con anemia
cia con . . 2) Thm -over del hierro plasmático. Se calcula relacionando
~emplo -~. el aclaramiento plasmático con la ferrenúa y con la volerrua . La
A. partir de los ·datos suministrados po~ los e~ámenes bási-
CICSf!.
cos: •J) idosaje de hemoglobina, 2) hematócnto,: ;jj récuentu Je cifra fWi ·íual 1.:s de 3!í .mg pcr día.
tk j:S¡;,.-UA.· C\ ~ e

OS ; yY\O\r -Q,O J ¡
,., ¡
 1456 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

3) Aprouechamiento del hierro o incorporación del hierro a

los hematíes. Valorando lá radiactividad sanguínea en los días
sucesivos a la inyección de Fe59, se observa que luego de un
descenso brusco en el primer día, comienza a asCender lenta- de
mente; ello se debe a que el hierro inyectado se utili za en la mé- den
dula ósea siendo incorporado a los hematíes, que salen a sangre ra.
periférica; a los diez días de la inyección se advierte que la ra-
tosi
diactividad llega normalmente a alrededor del 80 por ciento de tíeS
lá inmedia ta a la inyección. La incorporación puede estar dismi-
nuida por: falta de células de la progenie eritropoyética (apla- b
sia) o por incapacidad de las mismas para incorporarlo a los he- obse
matíes (talasemia, anemias refractarias, eritremia). Está cepc
acelernda en las ferropenias y en las hemólisis.
4) Si la radiactiv-idad se registra a nivel de la médula ósea c
del sacro, del hígado y bazo, durante los días subsiguientes a la rape
inyección, se puede observar cuál de ellos capta preferentemen- . . . k (fig.
-- Fig~l.f-12: Lrurocitn grande e hipcrscgmcntado.
te el hierro y por lo tanto es el principal órgano de la eritropoye-
~ i~ Normalmente es la médula ósea la que má~ capta. En los d
casos de anemias hemolíticas, luego de unos días se observa un matú
aumento de captación por el bazo. indicando esto el aumento 3) La presencia de anemia con gran anisocitosis y poi- ta in
del secuestro y destrucción de los hematíes en dicho órgano. con
quilocitosis, herpatíes "en lagrima", generalmente con normo-
trozo
cromía y volumen corpuscular medio normal, asociados o no con
5) Vida media del eritrocito. Inyectando hematíes marcados neutropenia y trombopenia, y con cifra baja d e reticulocitos e
con Cr51 y tomando como 100 por ciento la radiactividad del orientan hacia insuficiencia medular. tos e
p1;mer día, se }a mide en días sucesivos, registrando cuá1Úo tar- La médula ósea cóñfirtn:á el·diagnóstico; pudiendo ser hipo-
da en reducirse a la ·mitad. En condiciones normales esto ocurre plásica o hiperplásica (bloqueo de la salida a sangre periférica L
a los 27 días de la inyección, cifra que representa la vida media de lós elementos formados), ó estar ocupada por un tejido anor- con
del hematíe, y que corresponde al promedio de vida del hema- mal (metástas is, leucosís, ele.). · pued
tíe, que es de 120 días. En los casos de insuficiencia ·medular la investigación del para
hierro presente en el tejido hemopoyético puede, como ocurre en talas
las infecciones y neoplasias, mostrar un aumento de heinoside- E
2) La constntación de una hemoglobina corpuscula1· rin a (anemias crónicas simples). corpo
media elevada, con presencia en el frotis de hematíes macro- Esto, junto con la saturación elevada de la siderofilina, tra- da, p
cílicos, y más aún megalocíticos (hematíes grandes y ovales), duce la incapacidad de utili zar el hierro, que en general está cente
con leucocitos también de tamaño mayor y además hipErseg- elevado en el plasma salvo en infecciOnes y neoplasias en donde medi
mentados (fig. 14-12) es lo que ocune en las anemias por déficit S,
está dis minuido por mayor consumo. El aclaramiento plasmáti-
de vitamina Bl2 y/o ácido fólico. co de hierro suele estar prolongado y la incorporación o aprove- los es
hemó
chamiento del mismo disminuido. debie
• Esto se confirma con el estudio de la médula ósea, qu e traco;
muestra hiperpl asia global, con la presencia de la sene megalo- 4) El hall azgo de una anemia con reticulocitos eleva• p,
blástica en la progenie roja. · dos tiene lugar en dos circunstancias: h~º.r:!''1If!ª o heg¡óli- osmó
Para determinar la etiología se usan diversos métodos: do- sis, en ambos casos con médula capaz d.-i-esponde r ruestímulo sobre
saje de vita,¡lina B 12 y folatos (por métodos de r adioinmuno erl[ropg_yético,-Debe señalarse que es importante investigar en Si
ensayo), El test de Schilli11g se basa en saturar el organismo el interrogatorio si el paciente ha recibido tratanúento, hecho destí,
con vitamina B12 (no marcada) por vía inyectable, de modo" que muy frecuente antes de la consulta hematológica, pues en las rios.
la ingestión de una pequeña cantidad de és ta (1 microgramo), anemias carenciales, al suministrar eJ elemento deficitario la pr,
marcada radiactivamente, determina que al menos parte de la (Hierro, Bl2, folatos), se produce un pico de reticulocitos eleva- trocit
misma se elimine por vía urinaria (10%) en las primeras 24 ho- dos, como expresión de respuesta terapéutica. bos c
ras. Para ello es necesario que se absorba correctamente. En En las hemorragias, si son crónicas, el cuadro es el de una inmu
caos de que la absorción esté dificultada, lo que se evidencia por anemia sideropénica y, si son agudas o recientes, el cuadro clí- E:
una menor excreción urin aria, ello puede deberse a falta de fac- nico dependiente de la hípovolemia orienta al diagnóstico. La
tor intrínseco, o a incapacidad absorliva de la mucosa intesti- pérdida sanguínea estimula la médula ósea y como consecuen -
.µal. Para .diferenciar una causa de otra, se suministra luego cia de ello aparecen en sangre periférica reticulocitos aumenta-
B12 marcada, esta vez junto eón factor intrínseco; puede ocurrir dos y leucocitl)~Í8 rnn clP-Rviación a la izquierda.
que la excreción urinaria se normalice, en cuyo caso será un de-
fecto de éste la causa de la carencia, o que persista baja, y en- 5) El otro caso de anemia con reticulocitos elevados lo
tonces puede atribuirse a la incapacidad de absorción de la mu- constituyen las anemias hemaJi.ti,CQ,s, En e11as, el cuadro se
cosa. acompaña de ictericia más o menos manifiesta, según la inten-
sidad de la hemólisis, y en muchas ocasiones de esplenomega-
• Existen otros tests tendientes a demostrar la presencia de lia. La bilirrubinemia está aumentada, n predominio de la indi-
anticuerpos contra el factor intrínseco, y otros a demostrar la recta; el urobilinógeno fecal y el urinario también lo esTán°;
carencia de ácido fólico (éste está basado en el aum ento de la siendo más precoz la elevación del primero, que confiere a las
ca ntidad de ácido fomílglutámico (FIGLU) en orina luego del heces color rojizo oscuro.
suministro de histidina, lo que ocune cuando hay un déficit fó. El cuadro sangu íneo depende de la etiología, existiendo en
la mayoría de los tipos de este grupo anisocitosis, poiquilocitosis
lioot '
y elementos que evidencian la aumentad a regeneración de eri-
En estos casos, el aclaramiento plasmático de Fe59 está ace- trocitos: macrocitos, hematíes policromáticos, hematíes con Fig. ·
lerado pero su incorporación a los hematíes está disminuida así punteado basófilo y aun nomoblastos (células nucleadas). Los bina
corno también está acor tada la vida media eritrocitari a. reticulocitos están elevados. globi
 HEMATOLOGIA
En algunos c"".~s ~a la sangre periférica sugiere ~) diagnóstico:
a) En la micj'oesferociiosís congénita se observa la presencia
de gran porcentaje de eritrociros de tamaño menor -y con te~-
dencia a la esfericidad, no presentando la zona central más da-
ra.
También es caracteristico el cuadro periférico de la eliptoci-
tosis hereditaria; en que, como su nombre lo indica. los hema-
tíes'son elípticos.
b) En· algm\os c.asos de drepanocitosis, hornocigotás, pueden
observarse ya en el frotis los hematíes •en hoz" pero esro es ex-
cepcional1 debiendo provocarse este fenómeno in vítro.
e) Los hematíes con hemoglobina C tienen aspecto "en esca-
rapela" (/a,get-cells!, hecho ta mbién frecuente en las talasenúas
(fig. 14-9/.
d) En las anemias hemolíticas por núcroangiopatía, los he-
matíes pueden aparecer con el borde ere/lado (burr-cells, que
también se pueden observar en las a-betalipoproteinenuas} o
con aspecto de casco (helmet cells); asimismo el frotis muestra
trozos de eritrocitos (esquistocitosJ.
e) En las hemoparasitosis se pueden encontrar los parási-
tos en el frotis, por eje mplo en el paludismo.
La médula ósea muestra gran_hiperplasia de la serie roja,
con inversión de la relación mieloeritroide. La· eritropoyesis
puede efectuarse en sitios no ha bituales. La reacción de PAS
para demostrar glucógeno da positiva en los eritroblastos de las
talasemias.
El aclaramiento plasmático del hierro está acortado y la in-
corporación del mismo a los eritrocitos puede o no estar acelera-
da, pero se observa al cabo de unos días, mediante el estudio
centellográfico, un aumento de captación por el bazo. La vida
media está disminuida.
Salvo que la sangre periférica revele el diagnóstico, todos
los estudios mencionados sólo indican que se está frente a una
hemólisis. Resta, pues, aclarar el tipo de anemia hemoUtica,
debie11do primero establecer si es de causa i11tracorpuscular, ex•
trac01pu scu/ar o mixta.
Para ello se comienza por estudiar la resistencia globular
osmótica y la autohemólisis que permite tener nociones útiles
sobre las anomalías intracorpusculares.
Simultáneamente se practica la prueba de Coombs que está
destinada a detectar la presencia de anticuerpos antierilrocita-
rios. Existen dos tipos de la misma: la directa, para demostrar
la presencia de anticuerpos absorbidos sobre la membrana eri-
trocitaria y la indirecta, para detectarlos en el plasma. En am-
bos casos se utiliza suero antiglobulina humano obtenido por
inmunización del conejo con la misma.
En el test Coombs direcro, puestos los hematíes en presen-
Fig. 14-13: Corrida superior: hemoglobina normal. Corrida inferior: tal asemia minar (Hb, A2). Fig. 14-14. Corrida superior: hemoglo-
bina normaL Corrida inferior: talasemia major (Hb fetal). Fig. 14-15: Corrida superior: hemoglobina normal. Co11"ida inferior: h emo-
globiniS. ,
140/
da del suero antiglobulina, de existir anticuerpos absorbidos en
su membrana, se produce aglutinación. En el indirecto se incu-
ban eritrociros del grupo O Rh positivo del grupo ABO del pa-
ciente, con el suero del mismo. En ese caso, de existir en el sue•
ro anticuerpos, éstos se absorbei"án a los hematíes, pudiendo ,
luego ser demostrados por la prueba anterior.
La prueba de Coombs directa positiva define una anemia co-
mo autohemolítica extracorpuscu)ar por anticuerpos calientes o
frios. H ay casos en que da prueba positiva falsa; por ejemplo en
las anemias con muchos reticulocitos, por ingestión de cefaloti-
na, alfa-metildopa o por penicilina. Por el contrario, puede ha-
ber anemias hemolíticas Coombs directa negativa.
Pruebas para establecer el diagnóstico de anemias de causa
intracorpuscular. Son las que se utilizan para confirmar el
diagnóstico de esferocitosis o demostrar la presencia de una he-
moglobina anormal:
a) Resistencia globular osmótica: los hematíes normalmente
resisten en medios hipotónicos, hasta que la concentración de
éstos equivalt: a 41Gpvr rttll de·clurnrn d6 svdi\J; w11i.:i&nzan an-
tonces alisarse, y cuando la ~oncentración es de 3,2 por mil la
lisis es total. En la mi~roesferocitosi~. la resistencia está dismi-
nuida, lo cual confirma el diagnóstico sospechado por el frotis.
Los hematíes de los talasémicos tienen un aumento de su resis-
tencia osmótica.
b) Aurohemólisis: consiste en observar la destrucción espon-
tánea de hematíes que se produce incubando 24 y 48 hs. la
muestra de sangre con el agregado de glucosa y sin él. En la
microesferocitosis se oberva aumento de la autohemólisis, lo
que no ocurre con el agregado de glucosa.
e) Resistencia a la dtsnaturalización en medio alcali110: la
hemoglobina A y la A2 se desna turalizan en medio alcalino, en
cambio,la fetal resiste esas variaciones del pH, así como t.am-
bién los medios ácidos.
d) Producción in vi/ro de drepanocitos (Sickling): si se coloca
la sangre en un medio reduct-0r y existe en ella hemoglobina S,
ésta cristaliza en forma de agujas 1 lo que hace que los eritroci•
tos tornen forma de hoz.
· e) Electroforesis de ./iemog/obina: las diferencias estructura-.
les de los distintos tip os de hemoglobinas, debidas a variaciones
en los anúnoácidos que integran las cadenas globínicas, hacen
que varíen su movilidad electroforética, por cambios en su car-
ga eléctrica. ·
La hemoglobina del adulto normal (fig. 14' 13, parte supe-
rior), está constituida por 3 tipos: la A, más rápid a;. la A2 más
lenta, que sóló representa menos del 3,5% del total; y la fetal
(F) que se desplaza en parte superpuesta a la A, requiri endo
¡¡
 1458 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
técnicas especiales paras~ separación, puest~ qu e se e-ocuent~a
en pe_que!iisima proporción. · ·.
Como r.onsf!cuencia de la dificult~d de sint.et.inú· ,:i:irl1:1n::is al-
fa o beta, en la talasemia sé producen en cantidad aumentada
las hemoglobinas que no tienen esas cadenas (en especial la be-
ta), as i en la talasemia major (fig. 14-14) aumenta la hemoglo-
o bina fetal y en la minor se eleva la proporción de hemoglobina
A2 (lig. 14- 13)
La hemoglobina S ifig. 14-15) que se encuentra en la drepa-
.
nocitosis, corre lentamente como la A2. Asimismo ello ocurre
con la C, que es la más lenta, y con la D.
el Métodos citoqut'micos: mediante la técnica descripta por
Kleihauer _y Betke,. basad a en efectuar una elución ácida de los
hematíes, alterando con ella las hemoglobinas Ay A2 pero no la
fetal, se puede estudiar, mediante tinción poste1ior, la dist ribu-
ción de hematies con hemoglobina fetal, que se muestran bien
coloreados. En la sangre de la parturienta se puede detectar así
pl p::ic;,n nj'.> }wm:d.ÍP!-: rlpJ fptn A l.: i l"irr"nhrlri n m~t.Prn~
MEDICINA INTERNA
/ ANEMIA
.•• ..,c..;._•· •'.:...: ·
Anemia por hemon-a;ri_a ¡~d;)
¡: Su sintomatologia depende de la hipovolemia que ella provo-
ca y es tá en relación no solamente con la canudad de sangre
l''cE.<!i!!ª• sino tamb1encon la rapidez de la pérdida; a ta l punto
que un indi vid uo puede sobrevivir aün si llegar a a per4er la mi-
tad de su sangre en 24-horas, pero nO sobrevivirá si pierde su
tercera parte en pocas horas. ------
La h ~ puede ser externa y por lo tanto evide nte
(traun1atismo, herida cortante) -0 i'í'.íÍerna.
1
Los síntomas que puede pre~ta"r'uñ enfermo con una he-
mon:agia a uda abundante son: acen t uada postración, ~sa-
cian e erdida de conocimiento suaor frío sed in u. tu !JI·
~ egar a ]a _lipotimia si in ten ta pararse y aun pro uéiise
la mu erte:· · · ··
~ m 1 e n se observ a un individuo Ji)ido, ta uicárdico,
con eiel húmeda y fria, especialmente en las partes ista ~~.!!---
ocasiones ansioso: · · ··
Si la hemomÍ/;ia.. J10.esnwy grande o se establ~ce~~-
te, suele presentarse una sensación de mareos, ~to no de vé rti,;.
go, malestar que puede aparecer en l.i!..l).o~iJ:iónde pie o senfiidQ...
Si lá l~emorragia_ ~Í-~i_!_e cierta magnitud, puede complicarse de ·
inSl.lficiencia renal aguda:
El recuento de hematíes efectuado en su comienzo no trad u-
ce el radocle7alieinoi;:i; ia; pu_ed~_s er nonual cuando a ún no
se ha pro ucido la hcrnc.dihlci.5; 1 p1.10;; ::-,ófo c:..:lste hipc-..o1 cü~b;
más tarde, al producirse la hemodilución, se exterioriza la ane-
mia¡ en cambio, las glaguetas asciende1i r ~pidan1ente, luego los
pQljnµcleares con desviación a la izquierda, tend iendo a norma-
li za rse en pocos dias. Si bien a las pocas horas, la hemodilución
traduce la existencia de anemia, ésta sólo alcanza su valor real
a las 24 horas, siem pre que no hayan existido nuevas pérdidas.
L<is reticu]ocitos ascienden a las 24 horas alcanzando una cifra
de 5 a 10% a los pocos ilias;volviendo a cifras n_o_rn:_a_les a los ~
días. Su persistencia es un índice de la continuación de la J)éfill-
ilaae sangre. Si la pérdida ha cesado, la cifra de eritrocitos se
recupera espont3neamente en dos o tres meses.
Cuando la hemorragia ha sido en 1::I Lubo digestivo, con fre-
cuencia se observa un aumento moder@tn!eT,í"íirea en la _sªn-
_en
~re; su patoaenia intervienen vai~ioSTá.ctores: en ~wimer Ju~
gar ]a absorción de las protEmas de la sangre retemdas en la
lu z del inte; tino, el amne~to del catabolGmo, la disminución
del filtrado giomerular consecutivo a la hipovolerru,C anemia e
hipotellsi0n arterial. E e ln. t.parici6n, en k·: dici; ::mw-
&'
s1vos, dellrili ero ado febril,
@ 7l'at~miento. Reposo en cama con la cabezaibaja; mantener .
al paciente abrigado. La primera medidá de urgencia, si la he-
morragia es grave, es reponer el volum-e n sanguíneo con sangfe,
o en su ausencia ton plasma, albúmina humana o expansores
plasmáticos (dexti'án) o aun con s uero fisiológico, si no hay otro
r ecurso dis ponible. · ·
No siempre se transfundirá a un paciente con hemorragia
aguda: dependerá de la cantidad de sangre perdida y de la rapi-
dez de la pérdida. Ante una pérdida menor de 50.0 cm3 (10 por
ciento de la sangre total) no hace falta transfu ndir, salvo que el
enfermo se encu~ntre en malas condiciones; en cambio, debe
trans:undirse _a~te la existencia de hipo~nsión arteri~I o hi~o-
tcns1cn c-rto:t.-.:.t::..:z;. i. &;,.¡:;;., .:.Gi"1 ;¡_:.:..:-¡c.~~,:¡_:;:;,:,~-. • ..:ú p1·e,3:¿14.:;id. Ji, s,g~
nos de shock, en cuyo caso se considera que ha perdido un 20
por ciento de la sangre total, deqiendo suministrarse por lo me-
nos unos 1.000 cm3 (2 volúmenes). La repetición de las transfu-
siones dependerá de la cantidad perdida y de la continuación o
repetición de la hemorragia. · . . . .
S i hubiera necesidad de grandes transfusiones (4 litros o
más), a cada dos litros de sa ngre conservada debe administrar-
se 500 cm3 de sangre fresca ..Es conveniente asimismo agregar
gluconato de calcio.
Todo enfermo con hemorragia de cierta magnitud debe ser
·
ínternado: se le efectuará cateterismo venoso para el s uminis-
tro de sangre, control de la presión venosa central, de la presión
arterial y de la diuresis horaria; si ésta disminuye, sé han de
utili zar d·i urf ticos osmóticos (manito]).
V Anemiasferropénicas .J. fe,· f.- P\\~vilo5t~
Son las ,í;á;
frecuent;;:. de las anenúas crónicas debido a que
la provisión de'liíe"rro alimenticio es limitada y a que la pérdida
de san e determina un a im orta nte érdida de hierro. Nor-
malmente, el hierro de la dieta es d 10 g diarios, aproxima-
d amente, y sólo se absorben 1 a 2 mg. e compensa la pérdi-
da normal por las secreciones, la descamación cutánea ·y por las
heces. Pero se considera qu e cada 100 mi de sangte contienen
50 mg de hierro,. es decir, la pérdida normal de un mes, lo que
explica la frecuencia de la anem ia crónica sideropénica. La ne-
-cesidad del nú'neral aumenta en las fases de crecimiento rámdo.
e¡
sobre todo en los lactantes y en embarazo. Una forma de com-
pensación es que la sideropenia aµmenta la absorción ipte.filinal_ _ J
q~! hierrp en el duodeno "y'yeyuno y viceversa, el aumento de l'-lQ1..U I f\.<v' O
Su rese rva en el organismo produce la disminución de la absor~ - (l.Q,, -...v ~c{. tLt.c
ción intestinal.
T.::ic; rflnc:.A~ m~~ h~hibrnl ~~ rl,: :r:; ideIQpenia so.o. Jn~ pérdich-1!. - \,)\ ( j__ .\ (\.~
,~ (, :-\
111enstruales de l~s mujeres y el estudio cuidado§O de ~se fenó- . "'.d ,
meno oc upa el pnmer lugar en el examen de las anerrua§: Lue- - , ' '-""- F;
go están las pérdidas por _el tubo digestivo, debidas con mayor - C C\ G~['
fr:cuenci~ a he rnia diafra~mátíca, úlcer~s gastroduodenales, G J:¡ · (-, S
polipos, canceres de tubo diges tivo, especialmente los de colon - "\O~ .>A..,\
ascen den te y, en muchas personas, el consumo de aspirina que
produce g~strit_i_s.. En la provincia de Con-ientes es frecuente la
anquilostonúasis que se contrae por el paso del parás ito a tra,
vés de los pies desnudos y a que absorbe enormes cantidades de
sangre. Un síndrome curioso que a veces debe descartarse es la
expoliación de sangre por autosangrias en mujeres histéri cas
(sindrome de Lastenie de Ferjol).
L<is síntgmas. tempranos del.déficit..delll~rro. en el organis-
mo son la irritabilidad X la ·a ~ agrégañ; además, algu,se
nos signos como ser alt~ra~1on~ -~~ -lasfaneras (cabellos que- - e ,.-r, fe(\:,-,\. ,
- / 1 ·:~ 4- C..J,••;\A•_·0\
(" i ) . .J.. :..le. .,. ,,\t
 1459

nución bradizo~, uñasfr~gilcs, .;;,iloitlqui~ y la:es~matitis de los ángu- toxicaciones (j)Jomo)1 alcoholismo, c-on la ~dmiilistració.n 4e iso-
emía e lo~·de los labios). .... _ . n_iacida, o aCQmpañ~do de iníer.ciones; incluso pueden preúd8r
~;}il~- . .Se obs_e¡;va él ~i~c1rome an_éDlico ~r,ó_nico ya descrieto fati¡¡a• a afecciones malign~s (leucoSis, carcinoma, etc.) (ver Síndromes
b1hdad di ea de esfüerzo · áJ 1tac1ones ta wcardia · ahdez dismielopoyéticos).
e a pie y Iñpcosas. En ocasiones, a pali ez está ertmascarada
antener . ¡,ur un tinte rosado de las mejillas. La lengua se torna roja y 1J-atamie11to. Grandes dosis de piridoxina; limitar las trans-
ila he• despapilada¡ con frecuencia se asocia a sensación .de ardor; en fusiones de sangre pues pueden dar origen a h emosiderosis, en
sangre, ocas10nes puedé. hab'e r. disfagia o sensación de ardor al pasaje cuyo cas_o se utiliza1:á la desferroxiamjna.
ansores de·los alimentos en el tétcio superior del esófago; el estudio ra-
ay otro dio!og¡co suele mostrar a ese. mvel una estrechez angular en la
cara anterior, de pocos milímetros .de anciiiiTverésófago), lo que
00-agia junto a la anemia hiEocrómica y la 'i;lositis conforman el sin•
a rapi• drome de Plummei·-Vrnson. Cuando la anemia es acentuada La megaloblastosis se caracteriza por anemia macrocítica .
(10 por suele acomprular~e de soplos sistólicos cardíacos, edemas. con hematíes. c1rcufo11tes n¡uy_m·andes y l(g_=nente Malrulos
que el En su período inicial, el laboratono sólo muestra disminu• Hamados megalocitos y mednloe:rama con eii_trob)a~tos attern.:-
o, debe ción de la h~moglobína siñ _es_tar descendida la cifra de glóbulos· .. _dos, con distintas alteraciones llamadas megafoblastos e11 los
rojos; máS-tarde ·se poiie-·eñ-evidenCla· fa anemia· hi.pocrómica y que, entre otras cosas, exis~e 1~~~_uraci_ó1~. 1:ito_pl~'i!:~tica ml~ _
o,hif• !u-?go hipacré::nica D~i:rcdtic.u. L:,., i 6t; ... uiu1.ilvs t:::itán <lescencii- temprana gue la maduración del núcleo. Las PTÍnc! es causas
utl s,~-
un 20
dos en· relación al grado de anemia, o con cifras normales; hace ~al.oblastosis son la deficiencia de vffami · 12 de áci-
lo me-
ransfu-
excepción si se_acompaña de hemorragia reciente.
La ferremia se encuentra baja, como ~.mbién la saturación ~- ·. . "; t.ror-! J{Y¡QYYV\C\ Q<v,~\J'-0_;:,•
de la siderofilina, por disminución de fen-emia y aumento de si· • •t!IDEsdf vitamina es absorbida _en el ileon, no (
ación o derofilina, el valor de ferritina sérica suel er inferior 20 · la en el e uno cuando se une al factor mtñnseco · r ~ r el P,Y'
HCM se encuentra di sminuida: menos d 7 aromas; la CHCM, e ~ HarJ i;e.~ __c_a11_~~.§..~-~.e.[~encia de vitamina l2')la_0" íV
itrns º menor e or ciento y e faltaM inge§tión.<le ..alimentos..que_cqnt!Jcn, !l_n dicha vit ·n,;\--.:.,
istra.r- lo que es rans1mo en nuestro me 10; a a ta e_a sorc1ón eri •s -
gre pen enea muestra entroc1tos ~ - - - ~ - - - - ~ -
gregar crocitosis. . _. ---._ , . : síndromes de malabsornón por enfermedad del _1 le!!!l,~
En la médula ósea se constata disminución de los sidero· es más frecuente, por la secreción deficiente del factor intrínse·
?he ser blastos y 'aidá. hemosiderina, pudiendo esta última estar prácti- coiiof'elestómago, ló q_ue da lugar a la anemia permcwsa o <re
nninis- camente ausente. B1ermer.
Jresión ~r-;;s causas menos frecuentes son las alteraciones del intes-
han de ')I 7J-atamie11/o. El hierro se administra por boca en forma de tínmo con microbiimo intestinal altera~ por ejemplo en efaS-a
alimentos o de hierro medicinal. El hierro de la dieta es más ciega y otras enfermedadeséierüeOñ, en. parasitosis intestinal
abundante y absorbíble en las carnes y vísceras y menos en los por la tenia de peces, lo que es frecue¡:ite en los países baltieos.
vegetales, lo que es contrario a la opinión popularizada respecto La afección puede iniciarse con los síntomas propios de la Q .
de la espinaca. Pero el hierro medicinal es más efectivo que el anemia, ·aunque en general es bíen tolerada, observándose una l_1.:,f-E.
alimenticio e incluso más económico. Es fácil dar 50 mg de hie· des ro orción entre la a.c entuada alidez de la iel y .m.ucosas l'k1,u
~~ rro medicinal, con absorción de 5 o más mg, lo que nunca se po- con marca o descenso de los eritrocitos y -la escasa sinto~ .
érdida dría lograr con )a alimentación. Se usa con frecuencia el sulfato ..~Otras veces·, su primer síntoma son las parestesias · en los p\ .(¿~
~ Nor- ferroso en la dosis de 0,50 a 1 g diario; en las heces, la fracción 'ffiiembfos inferiores.,. en los dedos de las manos .que suele exa- l'2I ,
1
Jxima-
pérdi-
,or las
no absorbida se transforma en sulfuro de hierro, de color oscu•
ro, que no debe confundirse con hemorragias.
El hierro por vía oral es en general tan efectivo como el que
cer arse en as oras de la tarde. Esta sintomatología forma "-.J P.
·parte 'integrante del cuadro de dijgeneración c o ~de _la
médula llamada míelm.i': f!,p.ifu.l_a,i:,.l.a que puede presentar s1g-
+a · ·¡
tienen se puede administrar por inyecciones; pero en ciertos casos de nos de afección de las vías pirámidales y de los cordones posteo
lo que hemorragias crónicas masivas es preciso recurrir al hierro pa- riores (llabinski, ataxia, piramidalismo, alteracion_eli.deJa. sen·
Gane- renteral; por ejemplo en la telangiectasia hemon-ágica heredita- sibilidad rofunda), la apalestesia (pérdida de la sensibilidad
ápido, ria, en grandes hernias de diafragma y también en enfermos alteración más recoz. . . y} C{,.t,¡
con intolerancia gástrica al hierro oral, lo que no es muy fre- e adquirir un color blanco amanllento, siendo
3COffi·
stinal J
cuente. En general, una vez corregida la an emia por siderope· fre ar una 1igera icténcia ponmntival Av€ces pue- ;/!v'l.\C-l,
,to de·- /c\Q,U 1 /\u OC nia, es preciso seguir administrando hierro durante algunos d_e presentarse diarrea. ·· · {
tbsor- - IH>, ,,v:n ,1,(uf.
meses para poder reponer las reservas orgánicas. El empleo ru·
tinario de hierro parenteral constituye un error, debido a que
Con frecuencia los pacientes manifiestan ardor en la lfff gua ,o
en la que suele p_b_sery~rse un a.g!ositis superficial o atr6tca: es
·di~RS - ,.)\ \__,_\ ( \_'.: (\~, siempre existe 1a posibilidad de reaC.r.ion.P.s. !ó;~ver~s o~ !ó;Pnsibili- 1.1 Uamada ":03iti::.· di Jlüliit:". Di:: :nud10 valor es ja 3:us~n~1.a _uc
zación por el fármaco y, además, porque si el paciente en lugar .. ácido clorhídrico libre en el jugo gástrico: se trata de una aclor-
fenó· ,
. Lue• - P.dsA. F~, de sideropenia tiene hipersiderosis no diagnosticada, el hien-o
parenteral se une al exceso de metal en los parénquimas orgá-
hidria histamino-resistente, estando· habitu almente asociada a
ausencia de pepsina. Esta aclorhidria es traducción de la atro-
nayor -· C 0\ ~\e nicos, producícndo daños severos. fia de la mucosa gástrica, la que puede evidenciarse por la gas-
1ales, G ):; '(, s troscopia y la biopsia. En el fondo de ojo son fre cuentes las he· .
colon - :\CU. 0-.,\
Anemia hipocrómica sin carencia de hierro, anemia morragÍas retinianas. . . C.(.,~
!! i¡ue Es ·casi c6nstante el aumento .del índi.ce ictérico y de la b1!:·
sideroacréstica, anemias refraétarias.
1te la n-ubina indirecta. · · '\' RJ ,1
1 tra,
Suelen presentarse,/é~. pe_rso_n as de edad;. son resistentes al Tanto la ái>émíaae Biermer, como todas las provocadas por
es de deficiencias de vitaminas BTICo de ácido Cólico, ,uyas ca usas
tratamiento. Son anenúas normocróinicas, aunque a__veces pue-
esla den ·ser·macrocíticas; se acompaflan de disminución de los reti- etiológicas h an sido mencionadas, se acomp&ñai{ de(sig~íeii!e
ricas cuadro hematológicq: en el frotis de la sangre se notan ~los
culocitos, aumento de la ferremia, éon siderofilina normal o Ji.
geramente descendida: la médula ósea evidencia celularidad rojos de mayor tamaño algunos oyalad,Q.S, con buena carga he-
normal o hiperplásica, con sideroblastos aumentados en canti- moglobinica, anisocitosis· leucocitos po)io11cJea~es de. m~vo: ta~
dad, obserc.1ándos!} sidcrthl:'.!3tr~ ~n ani!kdhienü peduuclea1 ). maüc{ y con 111ás J.e eiuco ióbuios (fig. 14-12); el:>tO_ti, JUfH.v ª _lo~
Pueden manifestar~• en forma idiopática o secundaria a in- eritrocitos de mayor tamaño y ovalado~ /megaloc1tos), son 1m·

- / i ·:¿ ¡ C,,_/\J_•. &\ ,¡ C\,(v ,

 f L.i>U.. .. - /-1 -b
1460 \ SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA -
(E9 j.\ (¿,\,Vl_,Q ~ \" s -.J, \. O\ ~Í°'-f' \.e; q-t,o 1--;,-; 'IO'\
~ortantes índices de diagnóstico. Los megalocitos tienen la vida administra exlcusivamente 4cido fólico, puede agravarse el de- de
acortad a, produciéndose hemólisis en grado variable, aunque fecto neurológico, apareciendo ataxia grave. -~
-leve. Puede haber plaquetopenia. com
✓
-ae
El VQM se encue~tra at1mentado, mayor de 100 µ3; HCM Anemias Macrocíticas Refra¡tari~s. Én l;s leucemias agu-
da cifras aftas hasta 50 µg v la CHCM es normal. La cantidad das se puede observar megaloblastosis con caracteres citológi- por
de reticulocitos, da cifras bajas. ~ cos equivalentes a los de las anemias carenciales, pero que son me
-En ·Hnurnmiapllrct<TT!ciencia de vitamin , BJJ la cifra de és- refractarias a la vitamina B 12 y al ácido fólico; reflejan la gran -- viro
ta en el plasma está descendida, la haptoglo a disminuida y perturbación metabólica en la producción de DNA que se origi-
aumentada· la defüdi-ogenasa láctica (LDH) en el suero y la ex- na en esos casos. to,_
creción urinaria de ácido metil-malónico. En la médula ósea"se hem
· observa hiperplasia con predominio de la serie eritrocítica, y fa Anemia Macricítica no Megalobláslica. El caso más frecuen- mas
presencia de mega)oblastos, que son célu las de la progenie eri- te es el de algunas hepatopatías con macrocitos'is sin deficiencia sec
tropoyética, de gran tamail.o con asincrortísmo de ruad_uración de B12 y ácido fólico. Se atribuye al paso de colesterol del plas- oac
núcleo-citoplasmátka; este hecho se observa en todas las célu- ma a la membrana de los hematíes. Puede observarse en
las del organismo, por ejemplo a nive l de la médula espinal, aplasias y mielodisplasias.
donde constituye la caus a de la mielosis funicular. ~
El diagnóstico de an emia perniciosa por deficiencia de vita- ace
mi na BJ_2 deb_e confirmarse con el test de Schilling (elimina me• c;¡:;
nos del 10%). Tiene mucho valor práctico la investigación de la ~
crisis reticulocitaria después de la inyección diaria de 10 ~ La des trucción excesiva de los hematíes con disminución de f 5 •~r{lc\-e, ·- 12,U
vitamina B12 durao.~ 3 días seguidos, la que comienza Q su vida media en la circulación, la que se estima en 120 días · men
día decreciendo aX!Q~) aproximadamente, da lugar a anemias hemolíticas queseti'a- amb
Un fenómeno constante en ]a anemia perniciosa es la aclor- ducen por numerosas rnanifestaciond, tanto de la hs,s como de meo
hidria gástrica resistente a la histamina. Si se comprueba ácido la reparación de los eritrocitos. e~
clorhídrico libre en ·el sondaje gástrico después del estímulo con La hiperbilirrubinemia con aumento exclusivo o predomi- estu
.histamina se descarta rácticamente dicha enfermedad. En nante de la bilirrubina indirecta da lugar a ictericia cuando al- pued
estos pacientes ay mayor ecuencia de cáncer gástrico. caiiZlr cierta magnitúd; en muchos casos, como en 1ii'iiiicroesfé'- en 1
rocitoSis congénita, hay pacientes que son más ictéricos que pued
Tratamiento. La vitamina B12 sirve solamente para tratar pálidos. - C'l.!Jl
la anemia megaloblástica producida por la deficiencia de dicha La médula ósea __e~ ..c~ma~_de aur_uentar su eritrópoiesi~ata p
vitamina. La dosis es de 1000 µg por via intramuscular diaria- compensiWlaliipérhemólisis hasta ocho y más veces lo normal;
mente durante dos semanas; luego 1000 µg cada mes por inyec- J)or·ese motivo puede no aparecer anemia cuando la hemóhs1s sin e
ción, durante el resto de la vida . es moderada 1 por ejemplo en la anemia microesferocítica congª-:_ culo,
~ta, cuando la vida media no está m!!X.!!cort!.'.!!_!L cuan
._\l... ;}\b'~
.t_,:i' .b) Acido fó/ico: l)as principales causas de su deficiencia es La /1s/_~de_lo$ -ei:1trQc1/gs - uede tener lu ar en la san ·e cir• - no c,
el esc~so aporte mediante 11!.-ºi~~t.!, especialmente en los casos illÍí!l1ft seps1s, prótesis car 1ovascu ar) o ien P.ue·dén crearse efect
asociados con a!coholism? crón_i~_mala absorción intestinal, et condiciones de ca ptación y destrucción de los hematíe s ~ ¡,
e¡¡ibarazo~ drogas anticonvulsiva_n tes y las enfermedadey; ueo- sistema retículohistiocitario, especialmente el bazo. La grave- ~
p~icas que producen un _g~sto severoJ!Jtj_fido i'ólico en el seno dad estará suped itada a la rapidez e intensidad de la hemólisis. l· . _ lliK!
de !Qs tumoies Y.JlliJ!!ll'llliM kmolítiG!'s cJÓilLc;ay. La hernólisis puede ser debida a factores del eritroc~to (anemia +1e,~"(.) -, <;;-; S. J'V\\-<"'- ~ ~
Mientras el equilibrio orgánico en vitamina B12 es muy es- heiiwlítica intracorpuscular) o a factores no eritrocíticos (a11e- 1_.,r _ r durá
table, debido a que un individuo sano tiene 5000 µg de reserva mia T,,,n'olíiica e.,iracorpuscular/ y en algunos casos a la com- '-/o.)(j-..0-0, r • _v:>.\,1.,.,
en su organismo y solamente consume 2 µg diarios a lo sumo, la binación de ellos. _ · · · , 1\,::, o.,· i(i\ #- o-9.
depleción de ácido fólico en cambio es frecuente debido a que el Cuando la destrucción _de los hem~(e~ .no s~ produce en el t, ,,! ~,_,, Tí a)
gasto diario nornrnl es apenas ligeramente inferior al absorbido sistema monocítico~macrofá[iiCO_~a~]ás. vísceras; sin.o eri-la-srui- -::A ~
de la alimentación. gTO-circulante, se constituyen las anemias.hem_olí_ticaajo.travas- .\_'C/'-j"<,.-XP,
En el cuadro clínico muchas veces suele predominar la causa . ·culai-es la hemo lobina .se libera directamente en el !asma, lo
que la origina sobre la anemia, a\Jnque en ocasiones ésta es el que a lugar a emog o inemia que 'éri-lós grados·extremos ·s·e ALTI
síntoma predominante. Si bien el cuadro hematológico es similar detecta por el color rojo def plasma, como en las transfusiones
a la an emia por deficiencia de v¡tamma B12,-el ant.ecedenk _de incorn atibles, o bien or el dosa¡e deTiilierño lobina (normal:
rñala alimentacióri-dui'allte un periodo.prolongad2,-,Y.más_au_n_s, menos de 5 mg/%). La hemoglo ina i re se une a la haptoglobi- Micr
se asocia a al~9.holismo 1 ha de hacer pensar en la deficiencia de na y, cuando esta se satura, circula libre en el plasma.
áci!Jo fólico; puede diferenciarse porque el test de Schilling es Cuando el tenor de hemoglobina ·excede~elümfüal·reri8l L:
w~l:{aLivo ·y µoú1ue n\J se acompaña de m.íclosis funicu1ar; es poco ap--~r':'.'~e h1:1mor!2hirmria. . . . .. , :•· . _ . es ur
frecuente la agu ilia gástrica histaminorresistente, no se acom- -· En ocasiones, _como expresión de proceso hemolítico; puede mún;
paña de aumento de la bilirrubina sérica, siendo positiva la res- aparecer._hemogtobinuria lfiaroxlstica. : -.. · / · de ol
uesta reticulocitaria a la in estión de ácido fólico. El dosaje de A veces es una crisis emolitica en una anemia h'emolítica cualq
..\o üJ._Ú,t fo atos intraeritrocitarios confirma el diagnóstico. pero otras veces aparece como e] síntoma predorn.inánte como debid
puede observarse en la hemoglobinuria paroxística affrigore, en citati
/ f~ ~¡ - 1l·aÍamíenlo. El ácido fólico se absorbe perfectamente y no la hemoglobinmia paroxística nocturna, hemoglobilrnria de la de so
\ · 'í' es necesario darlo por vía inyectable que, por otra parte, es marcha o ser Ja consecuencia de u·na hemólisis intra\'ascular. ca, lo
\J ,--,,-., .q igualmente útil. En las an emias por deficiencia de fol atos la do- Los síntomas de reparación suelen ser más útiles que los de secue
-- sis es de 5 a 10 mg diarios. No existen fenómenos de intoleran- hiperhemólisis para el diagnóstico de las anemias hemolíticas. L,
cia. La alimentación, que proporciona alrededor de 1/4 a 1/2 mg En las anemias hemolíticas de cualquier ·tipo pueden agre-
tolen
dia1io, es también efectiva en muchos casos; en los alcoholistas garse bruscas crisis de hemólisis, como también crisis de apla-
nes e
con deficiencia de folatos, la anemia se suele corregir espontá- S!!!.10_edular. En las primeras, ~eneralmente desencadenadas
neamente al ingresar en el hospital y recibir alimentación nor- por ,m factor infeccioso viral o bacteriano o inmunológico, se lidez
mal a la par que la abstinencia de alcohol. Cuando a un pacien- produce una brusca destrucción de los hematíes (crisis hemolí-
te con '·anemia perniciM-a por défi:cit de vj ta min a B12 se tico), que en casos extremos puede llevar.!'!.~1_o_i,!c.. En las cr~~~, _~
I ! ' • . ,
/'- l(,o ·--(.1 \\SY-.v(), JL_,\,_),_,-\ bO.yC',/_-o , ,,.... c.1s \ c, .¡l.b.so< <--~ 0-
0

f--,',0-,-\ t---1.J l:-~e,~~ , ,.,___~c"--.-.,,c, ¡'\Jo Sº- f\.c,ov-,.,-, ~ ~

 . HEMATQLOGIA
de aplasia,Ja ¡nédula ósea cesa bruscamente su actividad, por
-10 ue no uede ser com ensada la desfruccwn celular y como.~
consecuencia rovoca· una acentua a ·anem1a con esa arición
e los reticulocitos ~,na sarigre penférica . . ste enómeno seria . ··
por un consumo excesivo de ácido fólico llegando a una anemia
megaloblástica, tamb{él(puede asociarse, como la crisis, a una
virosis.
. . En general, la~ forra~ corp~sculares son de origen congéni•
to, siendo adquiridas las extracorpusc_ulares. H_ace_excepción la
hemoglobinuria paroxística nocturna, en ]~ cual no se ha de-
rnoSfrádo .'~i.l ·origen genético y ·representa una anomalía intrín-
seca"del eritrocito; igualmente, la ictericia hemolítica del recién
·es
nacido, aunque éóñgéllita, no es hereditaria.
· La ~intomau;iogia.dep~nde del grad~ de anemia y de la rapi•
dez de su instalación. Así, las c1isis ~gud~s se acompañan de
acentuada astenia, malestar general, inquietud, dolor lumbar,
cefalea, escalofríos, fiebre, a veces vómitos y dolores abdomina·
le$--¡'"'püaí€ñ(fo ..cóilducir a) .~ho_~k_{ ~ la a~uria. Por el contrario;
·-··los-casbs frónicos pueden ser asintoJll"áticos o, como más común·
mente.slü:ede, prese·ñtar una ligera pali.dez o tinte subictérico o
ambos, o ser la astenia el SÍiilorria preaoniinante. El examen cli·
nico muestra palidez de piel y mucosas, subictericia .y ~
es lenome alia al able o sólo revelable or la ercusión o el
estu io ra iológico. _En la drepanocitosis y en a esferocitosis
pueden observarse ulceraciones tórpidas a nivel de los tobillos;
en la talasemia alteraciones dél esqueleto, las- que igualmente
pueden observarse en las esferocitosis (cráneo en torre). Otra
CQJDpljcación frecuente es la litiasis biliar pigmentaria. ··
Puede sos echarse uria anemia hemolítica, ante una anemia
sin evidencia de hemorragia pero con gran aumento de os retí•
cu locitos o una rápida acentuación de su anemia. Ta~P~én
cuando está asociada a subictericia a expensas de la bilirrubina
. no conjugada o asociada a esplenomegalia. En esos casos deben
efectuarse los estudios para descartar la anemia hemolítica.
La reticulocitosis es expresión de actividad eritropoyética,
por lo tan to puede estar aumentada en la hemólisis, y la hemo•
l _ rragia aguda, pero su ausencia -no descarta la hemólisis pues la
''° -,~S. J"-"\<(1,.- :i,ilijdad ·eritro¡)Oyética puede estar disminuida. co!llo sucede
, - 1,••r . , dura.rite la:s·crisis aplásicas dé la anemia hemolitiCa.'-: : --;· ·· · .
;(_¡..}->-JJ, ( ' .v:>\,1 "
:}._,~,(,~_;;;..tú\#- o'i
1 a) Anemias hemolíticas de causa intracorpuscular ,,
-.¿i"<-,'XJ\
ALTERACIONES DE LA MEMBRANA
M.ict·oesferocitosis
La micrnesferocitosis o enfermedad de Minkowski-Chauffard
es una anemia hemolítica de origen genético; aunque poco CO·
mún; ·es· la ·más frecuenté en nuestro medio. Múéhas·Vécfs pu"e• V ·
de obtenerse una historia familiar; se pone de manifiesto a
cualquier edad, pero con predilección en la niñez o juventud. Es
debida a un trastorno del mecanismo de bomba de sodio eritro·
cita1io, por alteración de su membrana, la que regula el ingreso
de sodio en su interior. Los hematíes adoptan una forma esféri•
ca, lo cual determina una mayor vulnerabilidad, por lo que son
secuestrados en el bazo. · ga. En caso de ser la reacción positiva se obsenra hemólisis en
La sintomatología varía de enfenuo a enfermo, siendo mejor
tolerada cuando se pone de manifiesto a mayor edad. En ocasio-
nes es asintomática, aunque comúnmente se exterioriza ·por pa•
lidez o por un tinte subicté,ico o la combinación de ambos.
La presen¡ia de esplenomegalia, ya sea manifestada por la
.P,"_IP".~i_ón o por la percusión, es frecuente._.
1461
En ocasiones se acompaña de úlceras de pierna, a veces de
anomalías óseas, especialmente en el cráneo (cráneo en torre),
dolor abdominal. La anemia suele ser discreta, excepto durante
las crisis hemolíticas, o si se complica de aplasia medular:·El
diámetro de los eritrocitos está reducido, pero aumentando el
espesor, por lo que en los frotis aparece bien teñida su parte
central; comúnmente existe aumento de la cifra de reticulocitos;
está aumentada la fragilidad de los glóbulos rojos a las solucio-
nes salinas hipotónicas; la hemólisis normalmente comienza a
la solución al 0,43% y es total a la solución al 0,32%; en esta
afección suele comenzar con la solución de 0,50% y aun 0,72%.
El indice ictérico está aumentado 1 la bilirrubina se eleva con
predominio de la inclirecta y la haptoglobina se encuentra des•
cendida o ausente. La autohemó1isis está aumentada, no así
con el agregado de glucosa. Puede complicarse con litiasis biliar
pigmentaria (bilirrubinato),
7l·atamiento. La hemólisis por esferocitosis responde regu•
'íarmente alá esplenectomía. . .
Ovalocitosis
A pesar de que en la mayoria de los casos es una malforma·
ción inofensiva de los hematíes, hay casos con anemia hemolíti•
ca qu e curan por la esplenectomía. ·
Hemoglobina paroxística nocturna
o enfel'medad de Marchiafavn-Micheli
Se trata de una anemia hemolítica corpuscular muy poco
frecu ente, sin carácter familiar. Se presenta como una anemia
hemolítica crónica con episodios de hemólisis, que tienen la ca-
racterística de presentarse durante las horas de sueño.
En general, los enfermos se presentan pálidos con un leve
tinte subictérico. La anemia es macrocítica con ligera disminu•
ción de la concentración de la hemoglobina, leucopenia con au•
mentos de los reticulocitos. La orina presenta hemoglobina au-
mentada; generalmente dejada en reposo, queda un sedimento
marrón amarillento que da positiva la reacción de hierro (he•
mosideruria).
El hecho más importante es la aparición de crisis nocturnas
de hemólisís. Sti intensidad y duración varían: a veces se trata
de crisis ligera que pasa inadvertida, siendo la aparición en la
mañana de una orina más coloreada su única exteriorización.
El enfermo se pone más anémico y se acentúa el tinte subictéri•
co. En la sangre se constata hemoglobinemia y metahemoglobi-
na, desapareciendo a los pocos días de la crisis. Con _frecuencia
está precedida de pródromos: astenia, malestar, aumento de la
subictericia. Un hecho de importancia es la eliminócw11 cons·
l1111t.e.de hl!mos_idp,rinn po,· ltJ. orina.
Una prueba diagnóstica de muchísimo valor es la investiga·
ción de la hemólisis en medio ácido o test de Ham. -1'.Jn test prác·
tico que puede efectuarse sin mayor ayuda del laboratorio es el
del agua azucarada; se mezcla en un tubo de ensayo 1 cm3 de
sangre del paciente oxalatada con 9 cri13 de una solución de s u•
crosa al 10 por ciento; se deja reposar 30 minutos y se centrifu•
el líquido que sobrenada.
7)·atamiento. No existe tratamiento curativo. Si se presenta
una acentuada anemia, especialmente después de las crisis he-
molíticas, puede conseguirse alivio con transfusiones de glóbu·
los rojos lavados .
 1462 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
HEMOGLOBINOPATIAS
Talasemias
Son afecciones de origen genético por un defecto intracor-
puscular consecutivo a un retardo de la síntesis de la hemoglo-
bina. Existen dos grupos principales: las provocadas por el re•
tardo en la fom1ación de las cadenas alfa (alfa talasemia) y el
de las cadenas beta /beta talasemia); rara vez se observa defi-
ciencia de las cadenas delta y gamma; estas últimas no suelen
tener manifestaciones.
Pueden, a la vez, ser homocigota o heterocigota.
Talasemia beta homocigota o talasemia major. También
denominada anemia de Coole1i anemia mediterránea o anemia
con hematíes en diana (fig. 14-6), es producida por defecto genéti-
co en la síntesis de la cadena beta y algo menor de la delta.
Se t.-:ita de c.:1a form:::. gr-1·1::: de 0...."1.~mfa_ hcr:101ític:::., que ~~­
manifiesta después del nacimiento, adquiriendo una forma de
anemia severa, con subictericia, gran esplenomegalia y hepato-
megalia._ La anemia es hipocrómica con numerosos hematíes en
diana, eritroblastos, policromatofilia, aumento de reticulocitos,
disminución de la fragilidad osmótica de los hematíes, aumento
de la ferremia y de la saturación de la transferrina. En la mé-
dula ósea se halla aumentado el depósito de hierro.
La electroforesis muestra hemoglobina normal en calidad,
sólo está alterada su proporción. La hemoglobina fetal está au-
mentada, superior a un 20 por ciento pudiendo llegar hasta un
90 por ciento (fig. 14-14).
La facies del enfermo suele ser de aspecto mongoloide; son
frecuentes las anomalías óseas especialmente a nivel del crá-
neo, cuya imagen radiológica muestra una estriación vertical en
los huesos de la bóveda del cráneo; también se acompaña de
disminución de fa cortical de los otros huesos, expresión de la
hiperplasia medular.
La mayoría fallece antes de la pubertad, generalmente por
insuficiencia cardíaca o infeciones. Actualmente el pronóstico
mejora con tratamiento de la hemocromatosis. Por supuesto
que en ambos padres han de constatarse las características de
la talasemia minor.
Talasemia beta heterocigota o talasemia minor. Se
presenta con aspecto muy variado, e incluso asintomática, sin
anemia; estos pacientes son solamente transportadores de la ta-
ra a su descendencia (talasemia mínima); en otros, en cambio,
se manifiesta por discreta anemia, microcítica, hipocrónica; ge-
neralmente se acompaña de hipersideremia y en ocasiones de
subictericia y esplenomegalia.
La electroforesis muestra hemoglobina A en un 20 a 80 por
ciento, hemoglobina A2, alimentada mayor de3,5 por ciento, ge-
neralmente con un porcentsje de 3,5 a 6 por ciento, hallándose
en la mayoría de los casos hemoglobina F en cantidad normal.
En el diagnóstico debe tenerse en cuenta el antecedente geo-
gráfico, pues la mayoría tiene procedencia de la zona del mal'
Mediterráneo, sur de Italia y Grecia, donde el 9 al 10% de los
habitantes tiene talasemia minar.
Alfa talasemia. Los enfermos suelen ser oriundos de
O1iente; es debida a la ausencia de las cadenas alfa de la hemo-
globina A y, por lo tanto, afecta también a las hemoglobinas F y
A2 pues ambas también las contienen.
La talasemia alfa homocigota generalmente se manifiesta
por nacimiento con foto muerto o hidrops fetalis, anemia seve-
ra, eritroblastosis y hematíes en diana. Es característica la pre-
sencia de hemoglobina de Bart la cual es un tetrámero de he-
moglobina de cadenas beta.
Talasemia alfa heterocigota. La hemoglobina dé Bar! persis-
te eü pequeñas proporcionrs. La anemia está p_usente o porc
manifiesta. Se observa en Africa, Asia y zona mediterránea.
La enfennedad por hemoglobíno ·H ~nduce a un síndrome
semejante al de la beta talasemia heterocigota. La electrofore-
sis en almidón muestra un ·¡ a 40 por ciento de hemoglobina H. ·
Síndrome de hemoglobino Lepore. Se trata de una hemoglo-
bina anormal constituida por una cadena alfa normal y una se-
gunda cadena formada, una sección, por cadena delta y otra,
por cadena beta. Su cuadro clínico es similar al de la talasemia
minor o major. La electroforesis en el de almidón demuestra he-
moglobina Ay nn 10 por ciento de hemoglobina Lepore.
Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal. ·Puede ob-
servarse en negros; aunque con poca frecuencia, alcanza la cifra
de un 10 a 30 por ciento; suele ser asintómática.
'I)-atamiento. La talasemia heterocigota o menor no requiere
tratamiento ni transfusiones, por ser·una anemia de proporción
moderada. Solamente en algunos casos durante el embarazo
aparece anemia importante 4ue ulJijga a hm.:t!1 i.:1a.u:;fusióu Je
sangre. Es importante el consejo genético para evitar la descen-
dencia con talasemia mayor.
En el tratamiento de la talasemia mayor se debe recurrir a
transfusiones frecuentes. Ello lleva a una gran sobrecarga orgá-
nica de hierro que altera las células hepáticas y cardíacas, sien-
do el factor decisivo del deterioro final. Actualmente ha entrado
en la práctica la supresión de la sobrecarga de)üerro con una
droga que liga el metal y permite su eliminación por los.emun-
torios, el desferal, administrado en forma continua, con ayuda
de un equipo mecánico de infusión continua; a ello se asocia la
administración de ácido ascórbico. Con este método se logra con
frecuencia compensar a los pequeños pacientes y prolongar su
vida.
Otros recursos son la administración de ácido fólico para im-
pedir la anemia megaloblástica, que se debe al mayor gasto en
las talasemias y la esplenectomía cuando aparece hiperesple-
nismo en una fase avanzada de la evolución de la talasemia. En
la talasemia mayor, la transfusión de sangre debe mantener
una tasa de hemoglobina que permita el normal desarrollo de
los pequeños, que es de alrededor de 11 g de Hb: por cien.
El transplante de médula osea es una opción en edades
tempranas.
Drepanocitosis o anemia de células falciformes
Afección genética que sufre una alta proporción de negros y
muchos individuos de raza blanca del sur de Italia y, en gene-
ral, del Mediterráneo. El eritrocito es portador de hemoglobina
S (fig. 14-15), lo que causa una deformación del hematíe cuando
se le coloca en un medio pobre en 02; deformación que adquiere
la forma de una hoz (drepanocitos).
En los casos heterocigotas se trata de negros portadores de
esta tara, asintomáticos, que representan un 8 por ciento de los
11_p Pt.fl r~z.~ nnP vivP.n en los F,stados Unidos. Ali:runos pocos
presentan he~aturia, y más frecuente es la prese;cia d~ hi-
postenuria.
La forma homocigota se caracteriza por anemia generalmen-
te intensa, pero bien tolerada; suele presentar crisis dolorosas
abdominales con fiebre elevada de horas o días de duración, cri-
sis de dolores óseos; en los niños son frecuentes en el dorso de·
las manos y de los pies. Son individuos de tipo asténico, pálidos,
generalmente subictéricos; son frecuentes las úlceras a nivel de
los maléolos y alteraciones esqueléticas, con adelgazamiento de
la cortical, y a veces infartos óseos.
El examen de sangre muestra una anemia de alrededor de
2.000.000 de hematíes, normocrómica, normocítica, con aumen-
to de los reticulocitas, anisocitosis, policromatofilla, y presencia
de eritroblastos. La investigación del fenómeno de formación de
drepA.nocitos•tin mf'dio rP<hlctilr f':9 pos::Wv~. (metabii:;ulfit.o dP.·~n-
dio).
 HEMATOLOGIA 1463

síndroille ··La médula ós~a es hiperactiva con predominio de la serie ción es rápída, quedando el enfermo sin manifestaciones hasta
,ctrofore- eritroide. Ja próxima crisis.· · - ·· ···· ·
JbÍna H.· La electroforesis (fig. 14-15) suele mostrar un alto porcenta- Las crisis pueden ser reproducidas sumergiendo las manos ·
je de hemoglobina S, además de la hemoglobina A y en los hete- en agua con hielo durante 10 a 20 minutos (test de Rosem-
hemoglo- rocigotas y Hb S y fetal en los homocigotas. Sin embargo, este bach). Otro test es hacer una ligadura rodeando la punta de un
r una se- método no es el ideitl para el diagnóstico pues puede confundir- dedo que se swnerge en agua fría, ·1uego en agua a 37º; en caso
a y otra, se con otras hemogiobinopatías, con hemoglobinas de movilidad de ser positivo, aparece hemoglobina libre en el suero (test de
alasemia similar. Por lo tanto, el diagnóstico se basa en el antecedente Ehrlich). Un test de mucho valor es el de Donath-Land,teiner,
estra he- hereditario y la producción in vitre de células falciformes. consistente en exponer sangre a bajas temperat~ras y constatar
La esplenomegalia es frecuente en el niño no así en el adul- si se ha producido hemólisis luego de elevar su temperatura a
'uede ob- 37' durante una hora; gran porcentaje de estos enfermos son
to. Con ·fre~uéncia se producen infartos, especialmente en pul-
a la cifra heredosifilíticos, otros con sífilis adquirida, pero también pue-
món y bazo a consecuencia de la oclusión de los vasos por con-
glomerados de eritrocitos. En los casos avanzados suelen den presentar una reacción de Wassermann positiva y no pade-
aparecer fenómenos de insuficiencia cardíaca. cer de sífilis.
requiere
Entre nosotros se ve con frecuencia de S-talasemia que es
·o porción 1J-atamiento. Profila.:is de las crisis, evitar el enfriamienl;,:,
una combinación de ambas hemoglobinopatías con bazo grande.
mbarazo tanto general como local. De existir sífilis, deben tratarse con
'usióu Je penicilina. · -
l deseen-
ENZIMOPATIAS
~currir a b) Anemias hemolíticas de causa extracorpuscular
Anemia por deficiencia de glucosa-6-fosfato dehidrogenasa
·ga orgá-
as, sien- Estas anemias pueden deberse a factores inmunológicos y
entrado En el 11% de los varones negros y en una proporción menor
de individuos varones y mujeres de raza blanca, especialmente
no inmunológicos.
con una
,s emun- en o,iundos del Mediterráneo oriental, la administración de p1i-
n ayuda maquina desencadena un episodio hemolítico agudo con anemia
lNMUNOLOGICAS
1socia la severa, urobi1inuria marcada, ictericia que dura pocos días y
ogra con desaparece dejando únicamente como signo característico una
Transfusión incompatible
mgar su ret.iculocitosis muy elevada. '
Con menor frecuencia ocurre lo mismo con la ingestión de
Entre las de causa inmunológica se halla ante todo la debida
para im- otras drogas: vitamina K sintética, aspirilla, fenacetina, aceta-
a transfusión incompatible. Aquí los eritrocitos del dador son
sasto en nilida, su_lfamidas 1 sulfonas, Probenecíd; y también ocurre des-
hemolizados al ser suministrados a pacientes con incompatibili-
eresple- pués de la ingestión de habas, lo que se denomina/avismo. Asi-
dad del sistema ABO, cuando se ponen en contactó con las aglu-
mia. En mismo, en ocasiones los episodios hemolíticos se desencádeílán
t.ininas circulantes del receptor. En el caso de existir inéompali~
antener por infecciones graves, hepatitis o acidosis diabética. Fuera de
biliJad del sistema Rh (transfusión de hematíes Rh positivos a
Tollo de los episodios, los pacientes son perfectamente normales. una persona Rh negativa sensibilizada previamente) la hemóli-
n. En estos casos, la patogenia es clara: se trata de deficiencia
sis se produce más lentamente, y no ocun-e ~n el torrente san-
edades de la glucosa-6-fosfato dehidrogenasa que se requiere para for-
guíneo, como la primera, sino en el sistema macrofágico._
mar NADPH que a su vez debe reducir el glutatión oxidado. La
Se manifiesta clínicamente por dolor en .el lugar de inyec-
falta de glutatión reducido en los hematíes produce la destruc- ción, escalofríos, hipertermia, lumbalgia, dolor abdominal, cefa-
ción de los mismos con formación de cuerpos interiores (o de leas y ansiedad; o sea es el cuadro de una crisis hemolítica agu-
Heinz). da. En la sangre se constata precozmente la presencia de
El diagnóstico de la enfermedad, y también el preventivo en hemoglobina libre circulante y más tarde metal_¡emalbúmina; la
1egros y
poblaciones susceptibles, se hace por diversas pruebas, siendo haptoglobina desciende; intensamente; en los frotis se constata
n gene-
la más accesible la prueba de Brewer. La profilaxis en los defi- la presencia de esferocitos. En la orina aparece hemoglobina.
rlobina
cientes consiste en evitar el uso de las drogas descritas y la in- Horas después se eleva la bilirrubinemia con predominio de la
cuando
gestión de habas. . indirecta en sangre; y, dependiendo del grado de lesión tubular
dquiere
Además, hay casos infrecuentes de anemia hemolítica cróni- por la hemoglobinuria, se puede llegar a la anuria.
lores de ca familiar, debida a deficiencia de glucosa-6-fosfato dehidroge- El hematócrito, en lugar de ascender por la transfusión, se
o de los nasa, pero sin relación con la.forma frecuente de deficiencia. mantiene o aun desciende, en el caso de reacciones hemolíticas
s pocos leves puede ser éste el único signo en ausencia de hemorragia
de hi- persistente.
Hemoglobinuria paroxística a Frigore Es de importancia destacar que en el paciente anestesiado,
·almen- el cuadro es mucho menos evidente, manifestándose tan sólo
ilorosas Es una afección muy poco frecuente, caracterizada por c1isis por hemorragias difusas en napa e hipotensión.
lón, cri- de aparición brusca a raíz de un enfriamiento, sea éste por un
orso de· baño o ambiente frío, o aun por sólo sumergir las manos en TI-atamiento. Ante toda transfusión en que aparezcan los
,álidos, agua a baja temperatura; aparece bruscamente la crisis de he- síntomas mencionados, debe detenerse la misma y tomar una
,ivel de mólisis, traducida por chucho de frío, fiebre, cefalea, lumbalgia, muestra de suero para constatar la presencia de hemoglobina
ento de a veces vómitos; la temperatura se eleva a 39° o más; este cua- libre circulante (otras causas, como la presencia de pirógenos,
dro remite a las pocas horas. La orina cambia de color; de as- pueden provocar un cuadro similar, pero en ninguna se consta-
,dor de pecto rojo o marrón, segón predomine la hemoglobina o la me- ta hemoglobinemia con carobio de la coloración del suero). En el
mmen- tahemalbúmina. El enfermo queda pálido, subictérico. El caso de ~ertificar la hemólisis, el tratamiento se dirigirá _a corp-
esencia . plasma contiene hemoglobina y metahemalbúmina, con ausen- batir el shock (expansores, plasma) y a prevenir la insufici;~c,a
ción de cia de haptoglobina; existe leucopenia y trombocitopenia; la renal aguda, mediante el suministro de diuréti~o~ .osmoticos
) dP-·~n- :reP::-dén de Co0rrihc:: 0fr¡;,,..h~ es poc::.itivA, f'0mo ~2mhiér, 1_1n 1111.80 (m1;1nit"1)- 8e rf~hf' p,;;tudüir nuPv~mPnt.P la compatib1hdad entre
por ciento de los casos la reacción de Wassermann. La recupera- la sangre del dador y la del receptor.
 1464 SEMIOLOGÍA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Eritroblastosis fetal o enfermedad hemolítica del recién se lisan; no se constata aumento sino enlenrocimiento de la ve- aut<
nacido locidad de eritrosedimentación cuando se la efectúa a bajas do d
temperaturas.
·Este tipo de anemia ·es producido por la destrucción. de he- La anemia por anticueipos calientes es la más frecuente de gun
. matíes fetales Rh positivos por contacto c01í" anticuerpos anti las anemias hemolíticas autoinmunes. Se puede presentar a
Rh provenibntes de la madre sensibilizada previamente, que cualquier edad, incluso en el recién nacido. Los pacientes pue-
atraviesa la placenta durante el curso del embaraZ-O. Las maní- den ser portadores de otras enfermedades, _como linfomas o lu-
. festaciones son de grado variable, desde la muerte fetal en el pus erirematoso, o bien tratarse de casos idfopáticos. Existe una NO
·,..útero hasta una anemia de 'gtado leve. 'lbdo depende del grado amplia gama de presentaciones clínicas, desde la forma asinto-
;de destrucción ei'itrocitaria y de la respuesta medular. En efec- mática, descubierta al practicar la prueba de Coombs directa Hen
to, la a nemfa puede ser tal que llegue a causar la muerte o una rutinaria, hasta hiperhemólisis fulminantes.
grave insuficiencia cardíaca (hydrops fetalis} con marcado ede- La esplenomegalia y la hiperreticulocitosis se observan por
ma generalizado. La ictericia, como· expresión de la hemólisis regla general. En parte de los casos, además, es positiva la
aparece precozmente luego del parto (primeras 24 horas}, sien- des¡
prueba de Coombs indirecta con suero del paciente y hematíes Mar
do la hiperbilirrubinemia mayor de 20 mg % la causante de las de otro individuo, en calienre. Los anticuerpos elaborados por el
complicaciones neurológicas: hipotonía, alteración en los refle- lioi,
pacienre son de tipo lgG.
jos y trastornos en la maduración del recién nacido (kernicterus). El tratamiento de estos casos consiste en administrar pred-
voc'a
Se constata además hepatomegalia y esplenomegalia.' ras,
nisona en alt,is dosis al principio y luego un tratamiento crónico
I?c::;pcctc -!d c:~gr.6:;tko-_dc !aboratoria 1 -resl!~!f,¿iP.1oe 1qe! Con dosis ·bajas. La tritnsfusióJl solan1ente·se j1J!:itiJica cua11C1o a ~·. · · ., IRUJ
los hallazgos: anemia de grado y progresividad variables, reticu- pesar de la terapéutica con corticoides se mantiene una anemia
locitos aumentados con presencia de elementos nucleados de la severa. En muchos casos, la esplenectomía permite controlar misr
serie roja en sangre periférica (de ahí el nombre de eritroblasto- mejor la enfermedad. Y en otros el tratamiento con citostáticos, la p
s is}, bilirrubinemia indirecta elevada y en aumento progresivo; por ejemplo ciclofosfamida ayuda a mantener un buen nivel de kara
hematíes fetales Rh positivos y matemos Rh negativos, test de hematíes.
Coombs directo positivo en los hematíes fetales y test indirecto Las transfusiones de sangre únicamente se deben aplicar
positivo en suero materno, expresión de la sensibilización}. Se para corregir una anemia muy severa; un grave obstáculo es el
han mencionado anteriormente las medidas preventivas ten- hecho de que justamenre en esos casos la prueba de Coombs in-
dienros a evitar la sensibilización materna ante todo y, si ésta ya directa necesaria para la compatibilidad sanguínea es inaplica- Ane
se ha producido, el tratamiento de la enfermedad fetal. ble por la presencia de autoanticuerpos que aglutinan no sola-
mente los hematíes del paciente sino también los de los
1l·atamiento. Es esencialmenre preventivo, instalado el cua-
dadores; desde ya aquí no es posible diferenciar los autoanti- pres
dro, la exsanguinotransfusión es el tratamiento de elección.
cuerpos de los isoanticuerpos, que son los únicos dañosos para sect{
· Más raramente un proceso similar es causado por incompa-
los hematíes transfundidos. pom
tibilidad del sis tema A B O en cuyo caso n,, es necesaria la sen-
sibilización previa, por existir las agJutininas en la sangre des- pili~
de el ptimer embaral o. Anemia hemolítica de causa mecánica xis,
tant
En ocasiones, la caust:. <le anemia hemoJítica extracorpuscll• vece
..i\ne mia hemolitica nutoi.nm·une lar es mecánica. Se la observa esencialmente en las prótesis comi
va.lvu)ares cardíai.:as, pero también en algunos casos de endo· E
En las a11emll1s hemolíticas au.tcímnunes se producen en el ·
carditis crónica reumáticd, en grandes angiomas y en la mi- cilop
paciente anticuerpos contra sus propios hematíes. Las causas
pueden ser múltiples. Pueden distinguirse procesos en que los
croangiopatía trombótica. Va acompañada dé aumento de los re- oose
ticuloci tos, hiperplasia e n la médula ósea de la serie come
anticuerpos actúan a temperaturas bajas y otros que lo hacen a
eritrocítica, siendo en la sangre periférica el signo de mayor va- xede
temperaturas de 37' (calientes).
lor, la presencia de fragment{)s de eritrocitos (esquistocitos) y glóbt
Las debidas a anticuerpos fríos tienen como causa más co-
eritrocitos de bordes crenados. matí
mún Ja neumonía a micoplasrnas, en la que el proceso es transi-
to1ío; es importanre la determinación del título de anticuerpos do a
circulantes; normalmente no supera la dilución 1/8, considerán- Anemias hemolíticas por drogas hien
dose francamente patológico cuando supera_la d~. 1/32; otras penii
causas son: mononucleosis infecciosa, hepatitiS"Víral, afecciones Hay agentes químicos que producen hiperhemólisis por efec- com;1
crónicas como la artritis reumatoidea, ñeopla"sias, Iéucosis, mie· to directo sobre los hematíes y su importancia está en relación sár1,
loma. con la dosis. La lista es larga e incluye, entre otros al benzol, to- E
En las anemias hemolíticas por anticuerpos fríos solamenro luol, fenacetina, plomo, anilinas y fenilhidrazina. Pero otras el ca
.f.~ ~fP.rt.ivo et tratamieflto por transfusiones . La .t~rapéutica co~ . drogas actúan produciendo agresiól! de Upo inmunológico._ . ..
cort.icoides, inmuoodepresores y esplenectomías es ineficaz. Hay tres tipos de anemia inmunohemolítica producidas por '· miel<
dism
Una forma de evolución crónica se observa en ancianos, los drogas. Uno es el tipo penicilina que se observa especialmente de la
que al permanecer en ambientes fríos padecen un síndrome de por la administración de dosis elevadas de la droga, y que dan
L
Raynaud, constatándose en ellos elevada urobilinuria y hemosi- lugar a la formación de anticuerpos anti penicilina; la droga uni-
su et
derinuria Y, en sangre, aglutinación de los hematíes en el frotis, da a la membrana del hematíe es atacada por el anticuerpo (de
·tipo lgG} y ello dar lugar a la destrucción de los hematíes. metá
pudiendo ocurrir fenómenos trombóticos; generalmente esta
Otro es el tipo quinina, en que se forman en el plasma com- des).
forma es de tipo idiopático y se asocia a moderada hepato y es-
plejos inmunes anticuerpos quinina proteína; estos complejos fi. L
plenomegalia. La eritrosedimentación está muy acelerada cuan-
do se la efectúa en ambiente frio. La reacción de Coombs direc- jan complemento y se adhieren a los hematíes, dañándolos; la mero
ta es positiva. !nmunoelectroforéticamente se constata qu e reacción de Coombs es de tipo complemento únicamenre. (son
estas aglutininas son de tipo [gM. El tercer tipo es la anemia hemolítica producida por el me- de F
No es extraño quP ,1 cabo de un tiempo, estos pacientes de- tildopa, que tras una ingestión prolongada detennina la forma- óseat
sarrollen un linfoma. Cabe destacar que no deben considerarse ción de anticuerpos contra la membrana de los hematíes, seme• E
similares las aglutininas en frío y las crioglobulinas. Estas últi- jante a los de la membrana autohemolítica por anticuerpos guna
mas geli/ican en frío y los hematíes pueden aglutinarse pero no . calientes. La prueba de Coombs tipo lgG es positi_y~,.La ~nemia tres
 HEMATOLOGIA
autohemolítica por metildopa es reversible después de un perío-
do de semanas o meses.
· Otras drogas pueden producir anemias hemolíticas por al-
guno de los tres mecanismos.
NO INMUNOLOGICAS
Hemoglobi_nui-in dela marcha y del karate
Afección extremadamente rara, Q.1!.e. ap_arece en soldados
d~spués. de una larga marcha o en los que corren la c,u-rera de
MaratQn; se traduce .pór óiina hémoglobinúricay hemoglobina
lior,ten el plasma; fuera de ligeros dolores musc~lares, no pro•
voéifotrá sintomatología y e( cuadro desaparece a l;¡-s pocas ho-
ras, quedando transitoriamente a_um_e!'ltada la bilin-ubinemia y
. , IP. urobifü1a e~ .orina. -N~fó~Oca anP-m.i3) _ _ · _ ._ ..
Se debe a la destrucc1óñ de hematíes en la planta del pie. La
misma hemoglobinuria producida por lesión de fos h~matíes en
la palma de la mano puede producirse en los que practican el
karate.
--·-- =-· . · -.
~mia_~-~~s~~<:i~11~!a~_e_qµJ~)
An_e mia aplástica
Constituye una anemia de etiología muy variada y que suele
presentarse a cualquier ~dad. ·cuando la aplasia abarca los tres
sectores ·(érrtroc·füco~ -g1~iñU1ocítico y mega-Cai-ioc(tiiOf -~~ J~~de-
P.Q_raj_~'?-":Vimcítopenia. En este·Caso, el cuadro se caracteriza por
palidez cutáneo-mucosa, manifestaciones he_morrágicas (~pista-
xis~gÍngivorragia, púrpura, metrorragia), gingivitis ulcerov~ge-
tante, estomatitis, .angina n_ecrótic_a, ulceraciones ao.ales. Otras
veCes·e1 cuadro Cúllico 110-es t:3.n manifiesto, exteriorizándose al
comienzo por palidez o manifestaciones hemorrágicas.
El examen de sangre m11cs tra ane~~?-JJª11co.p~n.ia y ~r:~m!,>o-
cilopenia. La anemia es_.qormocróñilca a.ormocítica, pudiendo
ObsefVafSe hem atíes en lágrima; sin embargo hay excepciones
como, por éjemplo cuando acompaña a la cirrosis hepática~ mi-
xedema en que la anemia puede ser macro~ítica. igÜaiment<ilos .
glóbulos rojos pueden estar alterados, pudiendo observarse he-
matíes crenados o esquistocitos (fig. 14-9 1, especialmente cuan-
do acompaña a la uremia. La_ .cifra de reticulocitos es baja, el
hierro plasmático generalmente aumentado; existe granulo~ito.-..,
·penia y las plaquetas están muy descendidas. La anemia es la
con~~cu.e11cja de la incapacidad de la médula ósea parn compen-
s'ár de
la pérdidá normal cotidiana los eritrocitos. .. ..
El examen de la· méd ula ósea da resultados diversos según
el caso y en ocasiones según el lugar de punción. Las prog~nies
mieloide y m·~gacariocítica pue'denencon_trarsl:.':.·A.simism.o m11y
disminuidas o ausentes, salvo en los casos de aplasia selectiva
de la serie roja.
La biopsia de médula ósea en ocasiones pone en evidencia
su etiología: leucosis, !infamas, mielofibrosis, mieloma múltiple,
metástasis de tumores (pulmón, mama, próstata, riñón, tiroi -
des).
Las causas que conducen a la anemia aplástica son muy nu-
merosas; en un 50 por ciento no pueden ponerse en evidencia
(son las JI.amad as idiopáticas). Existe el denominado s(llil,ome
de Fanconi forma congénita rara (pancitopenia, alteracio~es .
óseas y erupciones cutáneas·pigmentadas).
En las formas secundarias, hay que tener presente que al-
gunas sustancias siempre provocan hipoplasia o aplasia de !as
tres series, ~unque predominando .en al&unas de ellas, cuando
1465
se administren en dosis suficientes; entre ellas figuran el ben-
zol, mostaza nitrogenada, TEM, My!eran, antimetabolitos (6·
meréaptiipiinh-a; etc.); igual sucédeciin· las radiaciones -ionizan·
tes. · ·
Otras sustancias actúan provocando este cuadro clínico, so~
lamente en algunas personas susceptibles y sin relación con las
dosis administradas, alterando solamente un sect-Or celular o
dos o aun todos.
Ello puede ocunir con una larga serie de drogas. Pero las
más peligrosas en este sentido son el cloramfenicol, las fenilbu-
tazonas, la mesant-Oína y las fenotiazinas.-Dado ·qÜe la' aneinia
aplástica por la hipersensibilidad a las drogas solamente afecta
a pocos individuos, existe en parte de la profesión médica una
desaprensión respecto del uso de dichas drogas. Respect-0 al clo-
rarnfenícol, no debe usarse sino para combatir fiebres tifoideas
y algunos casos de infecciones urinarias muy definidas; la apli-
cación para combatir las enfennedades respiratorias COmunes
de la infancia es _la principaj ~usa de aneJ,llias qpJásticas por .
cloramfenicol. El uso prolongado de oxifenilbutazona o simila-
res debe ser proscripto.
C_11jllld_o la aplasia medular se asocia.con.g_spleno~K!!Ji!!..Q.§i
en Ja sangre periférica se ven numerosos mielocit.os o eritro-
-blastós;deBé sóspeéharsé que la causa es metaplasia riiielóidé o
leucemia o carcinom~t~~is:
". ·" U~ cuadro de anemia a plástica acompaña a la crisis aplásti-
ca de las an~mias hemolíticas, corno también en ocasiones al
mixede~;, éirrosis hepática y al hipopituitarismo.
Una aplasia selectiva de la serie eritrocítica puede acompa-
ña~~a_v9ces a los tumores del tt1!1o asociado_o-~º .~ _J;_Dias_~ nia, en
los cuales la extirpación del tumor provoca una remisión de la
an_emia. Un cuadro semejante se presenta en persQnas suscepti-
ble_s a la fenilhidantoína y en la deficiencia de riboílavina, como
también, ser de origen congénito (síndrome de Blackfan-Dia-
mond).
1l·atamienlo. La aplasia medular es refractatia a la medica-
ción con vitamina B12, ácido fólico y demás nutrientes. El hie-
rro debesér proscripto porque aumenta la sobrecarga del metal
y prodµce daños. Dado que numerosos casos de anemia aplásti-
ca pueden llegar a curar aun después de un peóodo largo y aza-
roso, es necesario aplicaren todo momento medidas de apoyo
para combatir las infecciones: higiene bucal, antibióticos bien
elegidos para las infecciones, evitar causas de contagío.
La transfusión de sangre aplicada con juicio y las de plaque-
tas son útiles. Los esteroides au~bólicos (por ejemplo: oximeto-
lona), suministrados por boca en 1~ dosis de 1 mg/kg/día, pue-
den producir en muchos casos recuperación parci¡¡l o total. La
prednisona es muy activa en las formas de eritroaplasia pura y
en los casos de aplasia congénita; ea cambio, su aplicación en
las anemias aplásicas del adu lto es discutible.
Las opiniones so_b_re el yalor de la esplenect-Omía son diver-
gentes y en general se piensa que por excepción pueden dar
buen resultado. El transplan te de médula osea está indicado en
casos severos.
En la anemia eritroplásica se conoce un mecanismo inmuno-
lógico de agresión a los eritroblastos, que explica el resultado
excelente de la aplicación de la ciclofosfarnida en muchos enfer-
mos. Ultimamente se halló que también en la anemia aplástica
puede producirse un efecto terapéutico beneficioso, aparente-
mente paradójico, mediante la mielosupresión con ciclofosfarni-
da o radiaciones: desde ya se trata de enfoques reservados a
centros de asistencia especializada muy evolucionados.
Con un criterio parecido se utiliza la globulina antilinfocita,
ria (GAL) en especial cuando sé descarta la posibilidad del
transpl_ante.
 1466 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Anéntln .crónica simple
Una moderada ~neL1b acompaña a las neoplasias o proce-
sos infecciosos o inflamatorios que persisten por más de un
mes. Es un proceso muy común y en frecuencia es.el que_sigue a
la anemi a ferropénica.
La anemia crónica simple tiene como rasgo fisiopatológico
una hipoferremia a pesar de la abundancia de hierro en los de-
pósitos. En la insuficiencia renal, hepática, en el hipotiroidismo
y otras disendocrinias se observa anemia pero no relacionada al
metabolismo del hierro.
Condiciones asociadas a la anemia crónica simple:
Infecciones crónicas: Luberculosis 1 endocarditis, osteomieli-
tis, infección renal crónica, micosis crónicas.
Procesos inflamatorios no infecciosos: artritis reumatidea,
fiebre reumática, lupus sistémico, traumatismos severos, que-
maduras extensas, infarto de miocardio.
Procesos neoplásicos: carcinomas. linfomas.
o La ane ,,,ia es progresiva y en general el hemotocrito no des-
ciende más del 30%; comienza al mes y a los dos se estabiliza
Puede ser normocítica y normo o hipocrómica; generalmente el
e número de r eticulocitos está disminuido (a veces ligeramente
aumentado).
Característicamente la ferremia está disminuida y también
la transferrina, por lo que la saturación es normal o alta. La fe-
rritina, indice de la cantidad de hierro de depósito está aumen-
tada, y en la méd ula ósea, cuya celularidad es variable, se ob-
serva hemosiderina muy positiva con sidero~lastos negativos.
La sobrevi<la de los hematíes está ligeramente acortada por
cambios en el medio interno del paciente. El nivel de eritropo-
yetina está disminuido en muchos casos. El defectuoso metabo-
lismo del hierro se debe al aumento de la lactoferrina, liberada
por los neutróficos en los procesos que nos acu pan, la cual com-
pite con la transfenina en el transpor te de hierro y lo entrega a
las células reticulares y no a los eritroblastos.
El punto más importante de este proceso es dilucidar su
etiología, pues también su tratamiento es el de la enfermedad
de base. La eritropoyetina puede ser úti l en algunos casos.
En la insuficiencia renal crónica el macanisrno fund amen tal
de la anemia es la disminución de la producción de eritropoyeti-
na. En general se la observa cuando el clearence de creátinina
es menor de 30 mi/minuto con valores de urea mayores dé 150
mg/dl. . las o bacterias en el citoplasma; destrucción o neutralización de
POLICITE~llAS
(Ver síndromes mieloproliferativos)
LEUCOCITOS
Vi3íOFilTOWGIA
Leucopoyesis
La Stem cell o célula madre totipotencial, por mecanismos
de proliferación y diferenciación dan origen a Stem cell compro-
metidas, antecesoras de las distintas líneas celulares que darán
a su vez origen a las células sanguíneas. Así inicialmente se
distinguen dos líneas, la que dará origen a los elementos linfoi-
des y la que luego se orientará hacia las distintas series de la
médula ósea (fig. 14-5). Entre estas últimas es posible identifi-
car en técnicas de cultivo, la CFU-gm (unidades fonnadoras de
colonias granulocito macrofágicas). De ellas derivan los elemen-
tos morfológicamente identificables de las series mieloide y mo-
nocítica: el mieloblasto y el monoblasto.
El mieloblasto es una célula de núcleo grande, redondeado u
oval, con cromatina dispuesta en finos gránulos, con 2 a 5 nu-
cléolo~, y citopla.Jm5 basófik,. El elemento s iguiente de esta se-
rie es el promielocito, que tiene en s.u citoplasma granulaciones
azurófilas escasas y groseras, cuyo núcleo es algo menor que el
del anterior. En la etapa posterior se observan en el citoplasma
granulaciones específicas: neutrófilas, basófilas y eosinófilas,
recibiendo este elemento el nombre de mielocito, cuyo núcleo
tiene cromatina más condensada, sin nucléolo y de tamaño aún
menor. El metamielocito presenta un · núcleo escotado, y en la
etapa siguiente, toma aspecto alargado: 'en cayado". La etapa
final es el polilobulado o segmentado.
El monoblasto es una célula de núcleo grande, cromatina fi.
na y filamentosa, que tiende a tornar una orientación "en banda
peiuadan, con uno o dos nucléolos; el elemento siguiente es el
monocito.
El linfoblasto es el elemento más inmaduro reconocible de la
progenie linfocítica, compuesta por células que funcional y feno-
tipícamente se d1st10guen en dos tipos, l:S y·¡; J,;l núcleo del lin-
foblasto tiene cromatina algo más densa que la del núeloblasto,
con uno o dos nucléolos. En el estadío. posterior, el prolinfocito,
la cromatina es más condensada ("en darnero"). El elemento
más maduro de esta serie es el linfocito, de un tama-ño entre 5
y 12 micrones, con citoplasma basófilo con granulaciones azuró-
filas escasas y groseras; el núcleo es esférico, densamente teñi-
do y puede presentar escotaduras. La etapa final madurativa
de los linfocitos B la constituyen las células plasmáticas, de ci-
toplasma basófilo, núcleo excéntrico, redon deado u oval, con
cromatina dispuesta en "rayos de rueda de carro1', con un halo
claro perinuclear. El plasmoblasto, antecesor del plasmocito,
presenta cromatina más laxa en su núcleo y presencia de nu•
cléolo. La vida media de los polinucleares es corta, de dos a tres
días; la formación y maduración dura dé tres a siete días. Son
destruidos en el sistema monocito macrofágico. En los linfocitos
existen dos tipos: de vida media corta (algunos días) y de vida
media larga (varios meses).
Funciones de los leucocitos
Los leucocitos tienen un importante papel en la defensa y
re.stauración ante diferentes procesos que atacan al organismo.
Esto se efectú a por fagocitosis, es decir captación de parlícu-
microorganismos, mediante enzimas leucocitarias; motilidad y
quimiotactismo, que les permiten trasladarse a los tejidos lesio-
n·ados; diapedesis, propiedad de atravesar la pared de los capi-
lares entre las células endoteliales.
Métodos de estudio de los Jeuqocitos
l Recuento de glóbulos blancos.
2 Fórmula leucocitaria.
3 Coloraciones especiales: Reacciones citoquímicas.
Estas reacciones se efectúan para demostrar la presencia de
.sustancias o grupos químicos defmidos en su ubicaciáon real en
la célula, contribuyendo a identificar las mismas o bien a inves-
tigar variaciones de concentración o actividad que pueden con•
tribuir al diagnóstico de ciertas afecciones.
-Coloración de peroxidasas leucocitarias. Se observa positi-
vidad de esta reacción en el 80% de los elementos maduros de
la serie mieloide, así como los demás elementos de la progenie
granulocítica, que dan intensa positividad a excepción de los
basófilos, de los cuales un 50 a 60% son negativos. Los monoci-
tos dan reacción positiva pero en forma de muy escasos gránu-
los. Los elementos linfoides dan reacción negativa, al igual que
los plasmoc1tos.
 HEMATOLOGIA 1467

mdeado u -C!Órace~es tearasas (ASD). Dan positi~dad también espe- b) Basto11es de Auer. Se encuentran en las leucemias mieloi,
2 a 5 nu- cíficamente en las células de la progenie granulocitica, en fonna des agudas, en los mieloblastos, mielocitos · y monocitos: esu\n
e esta se- de gránulos rojizos en el cítoplásrua. · · ·- co,Ístítuidos por granulaciones azurófilas, peroxidasa-positivos.
ulaciones
nr que el --Fds{aÍa,;ó ~{calina leucocitaria: Esta coloración permit,, es- c) \muo/as. Su presencia es frecuente en infecciones graves
toplasma tablecer un ·;ndice_de acuerdo con el grado de positividad, valo, (hepatitis, etc.) .
sinófilas, rado con la intensidad y disttibución de la coloración, que puede
Hipersegmen/ación adquirida de los neutrófi/os. Se ve en
o núcleo tomar el aspecto de m,·precipitado difuso o granular, de color
d)
la anemia perniciosa.
naño aún g,isáceo·o negro profúndo, lo cual permite, estableciendo punta-
, y en la je a los neutrófilos según intensidad de reacción establecer el e) Variación de Grignaschi. Se caracwtiza por ausencia de
La etapa
1
' score'\,que es u~ valioso auxiliar en e·l diagnóstico de ciertas peroxidasa en los neutrófilos y presencia de las mismas en los
afecciones. eosinófilos.
natína fi. OVariaciones de número de lóbulos de los neutrófilos. El nú-
- Reacción de ácido periódico de Sc/Íiff (PAS): Esta reacción
en banda mero normal de lóbulos en los neutrófilos de sangre pe,iférica
tiñ_e el glucógeno intracelular de color 'rojo fucsia. La progenie
nte es el es el siguiente: un lóbulo, 5%; dos, 35%; tres, 41%; cuatro, 17%
granulocitica da resultado positivo en : forma difusa, mientras
que los elementos linfoides son positivos en sus formas madu- y cinco, 2%. Esto fue estudiado por von Arneth, quien estableció
ble de la
J y feno- ras1 con aspecto de grumos. Los monocít.os son positivos en cier- el índice que lleva su nombre. En la fase de lucha de las infec-
La uw ~íJ<iJ tic demeutos y tm i'orma Jifusa. La itiums1ciaci de -..;v1,c.-, c:i..Í::iW UiHl d6viti.t:iú11 Ue ciicño inri.ice Ilacia ia izquienia;
o del lin-
loblasto, reacción también pennite establecer puntaje o score. es decir, aumento de 1os neutrófilos, con· menor número de lobu-
infocito, Jaciones e incluso presencia de mielocitos y metamielocitos en
- Reacción de es/earasas inespecíficas: Dan positiva la mis-
-lemento la sangre periférica (índice de Arneth).
ma los elementos de la serie monoblástica.
J entre 5 g) Síndromes de hipo{unción o insuficiencia y de hiper{un-
s azuró- - Otras reacciones se utilizan cuando existe una orientación ción neutro{ílica (Grignaschi). En presencia de neutrófilos cuan-
nte teñí- definida en la búsqueda de determinadas patologías. Se las
títativament,, y morfológícament,, normales se pueden observar
iurativa menciona dentro del estudio de las células neoplásicas (fosfata- alteraciones funcionales que, en los primeros, son causa de cua-
tS,de ci- sa ácida, Sudán Black, beta-glucuronidasa.) · dros infecciosos y en los segundos pueden causar agravamiento
val, con de procesos como el infart-0 de miocardio, en pacient,,s medica-
un halo · 4 Exame11 de la méduÍa ósea. Por punción o biopsia, efec- dos con beta bloqueantes (que aumentan las funciones de los
:imocito, tuando técnicas de coloración similares a las an teriormente re- neutrófilos).
, de nu-
feridas, pcm1ite el estudio de las distintas progenies.
Js a tres
ías. Son
- 5 Estudios "de la {u11ción leucocitaria. Permiten detectar Alteraciones cuantitativas
nfocit-0s
de vida alteraciones en ausencia de patología morfológica.
El aumento de In cantidad de leucocitos por encima de lo
normal se denomina leucocitosis, en tanto que la disminución,
VARIACIONÉS DE LOS LEUCOCITOS leucopenia. A su vez se debe especificar a expensas de qué tipo
se produce este aumento o disminución (neutrofilia, linfocitosis,
Las variaciones de los leucocitos pueden ser cuantitativas o neutropenia, etc.).
fonsa y cualitativas, hereditarias o adquiridas. Reacciones /eucemoides: Son cuadros caract:erizados -_por leu-
msmo. cocitosis importan!,,, en general supeiior a 20.000 por mm3, con
Jart.ícu- presencia de formas inmaduras, general.mente sintomáticas de
lCÍ Ón de Anomalías m orfológicas hereditarias procesos infecciosos, neoplásicos o tóxicos.
lidad y En la fig. 14-14 se resumen las causas de alteraciones cuan-
•s lesio- a) A110111alia de Pelger . Hüet: neutrófilos con núcleo excén- titativas de los leucocitos.
)S capi- trico1 "en anteojos'\ redondeados o en bastón 1 con cromatina
gruesa, frag,uentada. Puede ser hetero u honiocigota.
b) Anomalía de Alder-Reilly: es recesiva. Los leucocitos de
Agranulocito_sis'
todas las series presentan granulaciones azurófilas. Se puede
Es un síndrome c.ru·acterizado por una severa disminución
asociar a patologías congénitas (idiocia am aurótica, enfermedad
de Morquio).
de los granulocitos en sangre periférica. Más frecuente en la
mujer, en general es secundaria a la exposición a agent,,s (fisi-
e) Hipersegmentación nuclear cánstitucional de los neutrófi· cos, químicos, infer.cioso~). en t:mto oue en cierto~ casos no pue~
las: La mayoría de los mismos presenta seis lóbulos. Se hereda de demostrarse el o,igen. · ·
con carácter dominante.
1cia de d) A11omalía de May-Heggli11g: En ella los neutrófi!os contie- Agentes que causan agranulocitosis:
ceal en nen cuerpos de inclusión citoplasmáticos de Diihle, de color ce-
inves- leste grisáceo (esto se observa en forma adqu irida en el embara- 1 Radiacio11es (rayos X, isótopos radioactivos).
!n con- zo y en algun as infecciones).
2 Citos/áticos (alquilantes: ciclofosfamida, clorambucil, mel-
e) Anomalía de Chediak-Higashi: de carácter recesivo, se ob- falán, etc.; antibióticos antineoplásicos; antimetabolitos: ami-
positi- servan en ella gránulos de gran tamaño en todos los leue-0citos. nopterinai ametopterina, fluorouracilo, etc. ; procarbazina; deri~
ros de vados del platino; etc.) _
ogenie 3 Deriuados industriales (benzol, DDT, etc.)
de los Anomalías adquiridas
,onoci- 4 Analgésicos: Pirazolonas -causa ni.as frecu énf1>-; deriva-
;ránu- dos de feni!butazona.
a) Granulaciones tóxicas. Se observan en infecciones e into-
al que xicacknii (p~l1!cnitis 3upur:tcb:;, ntumoní.1.: frr~•.:c: 1 -intm:ic:1 E !'i i::c/6.:;i;acc:.: Hidantoín~ 1 ba¡-bitéri:::;, cll)rprom~.dn!l ,
ción por plomo, etc.). etc.
\:,.
 1468 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Leucocitosis INF

PAR
Infecciones agudas generalizadas Sepsis a cocos, bacilos, hongos, espiroquetas, virus (difteria, INTC
1fiebre reumática, viruela, escarlatina).
CAQ
Infecciones localizadas Supuraciones (absce_so,_angiocolitis, pielonefritis, anexitis,
1osteonnelttis, apend1c1t1s}. · HEN
Intoxicaciones exógenas Plomo, digital, mercurio, adrenalina, gota, postoperatorio, ENF
NEUTRO FILIA 1eclampsia, quemadura. NEU

Neoplasias malignas 1Cáncer broncopulmonar, hepatobiliar, gastrointestinal.

Hemonagias agudas, hen,('..Ji;::.is ¡

1
Necrosis 1Infarto del miocardio, trombosis de miembros inferiores.
1
Flebotrornbosis, convulsiones, taquicardia paroxística, postdigestiva, parto, ejercicio, recién nacido ...11
! ENF
i
DES
Afecciones alérgicas y por autoinmunidad Asma, urticaria, edema angioneurótico, fiebre del heno,
1 CON
síndrome de Loeffier, púrpura anafilactoide, aracnoidismo,
1 angeítis granulomatosa de Churg-Strauss.

Parasitosis Necatoriasis, triquinosis, quiste hidatídico, cisticercosis 1

EOSlNOFILIA 1ascaridiasis, uncinariasis, síndrome de larva migrans.
6
Afecciones cutáneas f Pénfigo, dermatitis herpetiforme, sarna, psoriasís.

Hemopatías Leucemia mieloidc crónica, enfermedad de Hodgkin, pami

leucemia eosinofilica, postesplenectomía, línfomas, anemia 8
Enfermedad de Addison 1 perniciosa, enfermedad de cadenas pesadas, mielofibrosis. rarnft
9
Postirradiación
o
Colagenopaüas 1Poliarteritis nudosa. maqt

p
Tumores

Eosinofilía tropical, familiar.

l Algunos tumores de ovarios, páncreas, metástasis ósea o en
serosas.
} x.ico,
táticc
Fibrosis endomiocárdica (enfermedad de Deies), endocarditis parietal fibroplástica con eosinofilía. cocib
indiv
canti
Leucemia m.ieioide crónica, mixedema, viruela, varicela, erítremia, postesplenedomía, a veces en anemia númf
BASOFILIA D
1hemolítica, enfermedad de Hodgkin, nefrosis, hiperlípemia.
sism

Coquel uche, tuberculosis, sífilis, hepatitis, brucelosis, escarlatina, parotiditis, toxoplasmosis, convalescéncias
LINFOC!TOSIS
de enfermedades, tirotoxicosis, raquitismo, leucemia linfática.
e
1Linfocitosis aguda benigna. a:
b
Mononuc!eosis infecciosa, endocarditis bacteriana, tuberculosis, brucelosis, parasitosis (paludismo, tripanoso- dalas
MONOCITOSIS
niasis, kala-azar, toxoplasmosis), enfermedad de Hodgkin, enfem1edad de Gaucher, fase de restablecimiento e)
de infecciones y agranulocitosis, enfermedad de Niemann-Pick y Hand-Schuller-Christian, tóxicos (tetra- rior t
1cloruro de carbono), leucemia monocítica. los. 1
miel<

PLASMOCITOSIS I Es muy rara, puede observarse en escarlatina, rubéola, sarampión, enfermedades cutáneas, reacciones por
· suero, mieloma m1ílt jple.y !euce~!e pl<IBmocítica, .por drogas.antjrQr,yulsiva.nt.e. , .. . .. .· .. _
E
conti
co~si
 HEMATOLOGIA l"f0::1

Neutropenias
INFECCIONES Fiebre tifoidea, sarampión, rubéola, paratifoideas, brucelosis, psitacosis, influenza, tuberculosis miliar.

PARASITOSIS Paludismo, kala-azar.

INTOXICACIONES Medicamentos (tiouracilo, sulfamidas, piramidón, benzol, cloranfenicol, citostátic:os, radiaciones ionizantes).

CAQUEXIA, ESTADOS DE DESNUTRICION

HEMOPATIAS 1 Anemia aplásica (por tóxicos, radiaciones, medicamentos), agranulocitosis, leucemia, anemia perniciosa.

ENFERMEDAD DE GAUCHER, CIRROSIS, HEPATOPATIAS, LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, SINDROME DE FELTY,

NEUTROPENIA ESPLENICA PRIMARIA, HIPERESPLEN!SMO, ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA, SHOCK ANAFILACTICO.

Linfopenias

ENFERMEDAD DE HODGKIN, LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, RADIOTERAPIA, INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

DESCOMPENSADA, ADMINISTRACION DE CORTICOIDES O ACTH, LEUCEMIA MIELOIDE, AGAMMAGLOBULINEMIA
CONGENITA.

Fig. 14-14.

·6 Antihistaminicos: prometazinas, piribeozaminas. o bien en esquemas de combinación antibiótica si la urgencia

7 Alltidiabéticos orales: carbutanúda, tolbutamida, clorpro- del caso no permite esperar el examen bacteriológico.
pam ida.
Se han descripto formas crónicas de agranulocítosis:
8 Antibióticos y quimiolerápicos: Jsoniacida, sulfamidas, clo-
ramfenicol1 estreptomicina, penicilina, etc.
, a Granulocitapenia benigna familiar: se hereda con carácter
~ Antjtiroidcos: tiouracilos, metimazol. dominante. En general no cursa con hipoplasia medular granu-
Otros: diuréticos (clorotiazidas), quinina, metronidazol, pri- locítica,
maqu_ina, atebrina, levamisol.
b Gra,w/ocitope11ia periódica: Se caracteriza por presentar
episodios· de neutropenia 1 con fiebre y ulceráciones mucosas,
) Patogenia: Existen dos mecanismos fundamentales: el tó-
! adenopatías, artralgias; dura aproximadamente tres semanas,
xico, por interferencia de la droga en la síntesis de ADN (citos-
y se acompaña de hipoplasia medular.
táticos) o bien el inmune: por desarrollo de anticuerpos antileu-
cocitarios desencadenado por la presencia del agente causal, en e Agranulocilosis congénita. Se hereda con carácter recesivo
individuos predispuestos. De allí que pese a ser muy grande la y lleva a la muerte en pocos meses.
cantidad de personas que ingieren estas drogas, es reducido el
d Granulocilopenia esplénica primaria: Cursa con leucope-
número que enferman.
nia, fiebre, esplenomegalia y médula hiperplásica o normal.
Dentro de las causas infecciosas se mencionan la tuberculo-
sis miliar y la endocarditis lenta.

Mononucleosis y síndromes afines

Cuadro clínico:
a) Fiebre alta, de conúenzo agudo, con escalofríos.
b) Lesiones u/ceronecróticas: en mucosa bucal, faringe, amíg-
dalas, vagina, recto, con adenopatías satélites.
c) Neutróprnia absoluta, la cifra total de leucocitos es infe-
rior a 2000 por mm3 de los cuales menos del 10% son neutrófi-
los. La punción de médula ósea revela hipoplasia de la serie
mieloide.
El pronóstico de la afección depende de la posibilidad de
controlar las infecciones agregadas. De allí que el tratamiento
_con_siste e_n _la pro_te1;_~ió1'. ~ntibiótica, ya sea según antibiograma
Mónonucleosis infecciosa
Es una enfermedad infeéciosa poco contagiosa, benigna, de
origen virósico, que afecta a niños y con predilección a jóvenes.
Se manifiesta por fiebre, adenopatías, angina, linfomonocitosis
y esplenomegalia.
Se transmite por contagio oral. Tiene un período de incuba-
ción variable hasta más de un mes. Comienza con un malestar
general, fiebre Oa que suele ser moderada), angina y tumefac-
ción gangliona,; participando ambas cadenas cervicales Y mu)'
especialmente los ganglios occipitales, aunque también están
 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA .l.
1470 1

. r dos ]os. axilares, epitrocleares e _inguinales. Estas adeno- Otros causos

1
iOlP ,ca n ligeramente dolorosas no se adhieren entre sí ni a la !
pat1as so r. '
Eristen Proceso:. ca.~aclcrizadoS Por -un cuadr~ c!írii.co Yde
. 1. a los plaüos pro,undos y tampoco supuran.
pie1j.;~ una gran proporción de casos suele acompañ~se de es' laboratorio similar al de la mononucleosis. .
lenomegalia, pero el bazo nunca alcanza gran_t,imano, aunque Dentro de este grupo se incluyen afecciones de origen infec-
p . expuesto a ruptura. cioso, fundamentalmente viral: citomegalovirosis, rubéola, he-
estaE · s,·ones se observa un enantema en el paladar blando, patitis, SIDA. La citomegalovirosis que suele observarse en pa-
•noca
d
. . . h epa t't'
r petequias; puede aparecer 1ctenc1a, .
1 1s amc-
O
cientes inmunodeprimidos o que han sido sometidos a
f~n_na po menor frecuencia, un exantema eritematoso o ma- numerosas transfusiones, como los tratados con procedimientos
tenca y, ~:;o en el cuerpo y brazos. quirúrgicos c,mliovasculares puede pasar totalmente asintomá-
cuolpahu demostrado que el agente etiológico es un virus. El
. s: ¿/p;bsidn Bar ha sido aislado d~ las fauc_es de personas
"" "· d nl!r esta afección. La presencia de anticuerpos ayuda
tica o dar un cuadro de este tipo. Otros procesos no virales que
lo pueden originar son: la toxoplasmosis, la brucelosis, la lúes.
También enfermedades no infecciosas pueden _manifestarse
afecta¡";,1 ~r las formas inaparentes lo cual ha demostrado la de este modo: autoinruunes (lupus eritematoso, Sjogren), como
1
a iden • ~ de las formas sin manifestaciones clínicas. reacción a fármacos (hidantoínas), lu ego de transfusiones o
frecuenc• stablecer el diagnóstico es fundamental é examen de trasplantes, como expresión de reacción inmune, debiendo en
Para eperiférica. Como no siempre
· es ev1'd en te eI cua dro he- este último caso descartar citomegalovirosis.
hi 5811
.r~. -n.lo1::. nrimP.ros días . r.onvenrlrá rP.netir dicho exa-
01atoi~g•c~0~' dí;; después. Es h~bitual una le~cocitosis (entre
,n_• 0 ª gu30.000); en raros casos se presenta leucopenia.
1 O00 Y
1.... · · exis · · ne t o de 1os
· te un pre d00111110
E la fórmula )eucoc1tar1a ONCOHEMATOLOGIA
. fo:tos y nionocitos, pero la mayoria de estas células mononu-
)tn d · slá constituida por las denominadas células de Dow-
cle• (;,s °¡4.15) con el núcleo reniforme o lobulado, cromatina
,.,y ,g. citopl;sma espumoso y sin granulaciones. La punción
.,-uesa Y·dula ósea no revea, • por excepc1on, · · 1nvas10n
· ., de 1a
NEOPLASIAS DE LOS ORGANOS
HEMATOPOYETICOS
0 1 smo
1
de_ a m~r este tipo celular (diferencia fundamental con respec-
n11s~1ª1 ucemia). Estas células son linfocitos T activados.
Ef
to a e ero de estos enfermos contiene, después del quinto día Introducción
/u ,edad aglutininas capaces de aglutinar a los hematíes
de en _en;o pro.piedad que constituye el fundamento de la reac- Las enfermedades neoplásicas de los órganos hematopoyéti-
de_ c•:1~~a~/-Bu1I1Iel. Normalmente aglutina hasta un título de cos se originan en una célula troncular o Stem- Cell que se alte-
'Ji'~- una titulación de J/224 o ~,.ayor es. n~uy sospecho~a de mo-
.,,, ' 1 siS infeciosa. La reaccwn es pos1t1va a la pnmcra se-
ra en s11 expresión gcnélica 1 cuyos descendientes conservan su
capacidad de proliferación pero no la de maduración. Esto se
1· nonuc eo ersiste semanas o meses. Las personas que han recibi- denomina expansión clonal, y las células malignas resultantes
01ana y P_ones del suero del caballo (por ejemplo antitetánico) se encuentran todas en similar estado de maduración.

l do ,ny~:~ un titulo alto de aglutinación.

pre~~a característica de estos. antícuerpos e~ qu~ en la mono-
) ·s infecciosa son absorbidos por los entroc1tos de buey Y,
nuc eosi O O nada por los extractos de riñón de cobayo. En cam- .
"'"\~oc ersonas que han recibido inyección de suero de caballo
bio, b5~rbidos por ambos antígenos; en los normales, los anti-
son ª son absorbidos por el riñón de cobayo y no por los eri-
cuerpos de buey· ésta es la base de la reacción de Davidsohn
trocito~" de Paul-Bunnell-Dauidso/Í11J. ,
(rca~~n frecuenda se observa un aumento de la fosfatasa alcali-
i Ias transanunasas. . . . ·
1 na 1n raras ocasiones, la m?nonucleos1s mfecc,osa se_ ha acom-
1,
üado de polineuropatia, smdr~me de Gmllam-Bane o de me•
'I1,. pa cefalitis anemia hemohhca autommune y paquetope-
n1ngoen ' .
( nia.
Como se refirió previamente, la Stem-Cell hematopoyética
da origen a los ehlmentos mieloides y a las células linfoides. La
detención de maduración en la línea mieloide tiene como conse-
cuencia la aparición de una leucemia mieloide, mientras que la
detención de la maduración a nivel de la línea linfoide puede
producir leucemias agudas linfoblásticas, leucemias linfáticas
crónicas, linfornas, mielomas" macroglobulinemias 1 expresiones
clínicas todas éstas de expansión clona! de células en diferentes
etapas de maduración.
Las leucemias son ias neoplasias de los órganos hematopo-
yéticos que tienen expresión sanguínea. Son agudas cuando se
acompañan de desaparición de element-Os nonnales por despla-
zamiento por células inmaduras y son crónicas, mieloides o lin-
foides cuando existen elementos maduros aun si éstos son pato-
lógicos. En los lin fo:nas, en cambio, la expresión clínica

il 'nrrtnmienlo. Es sintomático. Se debe acon~ejar evitar los

. · · s violentos que exponen cJ la rotura esptemca y s1 la an~
e¡erc,c,oimportante se debe dar penicilina durante algunos días
predominante es la tumoral. ·
La definición de la c~lu! 2 involucrada e~ !mport!J.ntc par2. el
diagnóstico, pronóstico, tratamiento y estudio de poblaciones
gin.a es·evenir la complicación con una infección estreptocóccica malignas residuales.
P"'ª Pd' e producir glomerulonefiitis. No están indicados los cor-
capaz .
ticoestero1des.
Metodología de estudio de las células involucradas en
neoplasias hematopoyéticas

1 Para caracterizar células leucémicas es necesario recurrir,

en la actualidad, a un gran número de métodos, algunos de los
1
cuales son de gran complejidad.
1 El desanollo de nuevas metodplogías ha permitido un reco-
r.ocimiento más preciso de las células y ha posibilitado una cla-
1 Fig. 14-15. Células de sificación más objetiva de las leucemias y de los linfomas huma-
1
Downey. de mononucleosis nos. En la fig. 14-16 se hallan enumerados los métodos de
infecciosa. estudio de células leucémicas que se aplican actualmente.
\\
1,
 .l. HEMATOLOGIA 1471
1

Metodología de estudio de célulns Ieucérnicas

1
i
iico y de Microscopía óptica
Morfología
Microscopía electrónica
en infec•
éola, he- Microscopía óptica
Citoquímica
se en pa• Microscopía electrónica
etidos a
dimientos Médul a posea, ganglio, bazo, etc.
Histología
sintomá· Inmunohistoquímica
rales que
la lúes. Mjcroscopía de fluorescencia
ifestarse Marcadores celulares Anticuerpos monoclonales Citometría de flujo
en), como 1Inmu nocitoquímica
usiones o
Jiendo en Citogenética Técnica de bandeo

Rearreglo de genes y sondas para oncogenes y

puntos de ruptura cromosómica.
Análisis de ADN
Southern blot
Reacción en cadena de la polimcrasa (PCR)

Fig. 14-16.

Microscopia óptica. Los estudios de microscopia óptica in• esterasas no específicas, suplementan los criterios de la clasifi-
cluyen los aspectos morfológicos que constituyen la base de la cación FAB.
clasificación FAB. Las leucemias crónicas también presentan ti- Las reacciones citoquimicas que se aplican al estudio de leu-
pos morfológicos diferenciables. cemias agudas y los patrones o "pattern" citoquímicos que se
topoyéti-
La citoquírnica es de utilidad en la clasificación de las leu- obtienen en cada tipo, se hallan enumerad os en las Fig. 14-17 y
e se alte-
ervan su
cemias agudas. Dos reacciones, la de mieloperoxidasas y la de 14-18.
. Esto se
;ultantes
Clasificación citoquímíca de las leucemias agudas linfoides
,poyética
Jides. La Reacción Ll L2 L3
10 conse-
1s qu e la Mieloperoxidasa
le puede Sudan Black
infáticas P.A.S. ++I- ++i• .
,resiones
Alfanaftilacetoesterasa -/+(g)' -/+(g)* -/+(g)*
iferentes
Cloroacetoesterasa
,matopo-
'' Fluoruro resistente
1ando se
· despl a-
Fig. 14-17.
es o lin-
on pato-
clíni ca
Clasificación citoquúnica de lµs leucemias ~e''''Q~- •~_n.foi<l~s
, p2r2. el
laciones
Reacción MO Ml M2 . M3 M4 M5 M6 M7
Mieloperoxidasa + ++ +++ ++ +/- +
Sud an Black + ++ +++ ++ +/· +
sen
P.A.S. -/+d' -/+d' -/+d* -/+die)* +d(e)' +d(el' ++ +

Alfonaftil acetoesterasa +d# ++d# + +#

·ecurrir,
s de los Cloroacetoesterasa -/+ + +++ -/+ ./+

" d . difusa • g. granular

1n reco-
ma da- # Fluoruro sensible
; huma-
idos de
Fig. 14-18.
 1472 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

La reacción de fosfatasa ácida que da una positividad inten- El estudio de reacciones citoquímicas a nivel de la microsco-
sa focal localizada en la zona de Golgi en un alto porcentaje- ·de pia electrónica da información de interés como en el caso de la lula
los b!astos de las leucemias linfoblásticas T, es sólo relevante en leucemia megacarioblástica, la cual exhibe como marcador espe, cli~r
el contexto de las leucemias linfoides ya que se halla presente cifico la peroxidasa plaquet.aria, sólo visualizable a este nivel y com
· también en las células mieloides. en el caso de la leucemia mieloide con diferenciación mínima ym
Para el estudio de las leucemias crónicas resulta de utilidad (MO) para la detección temprana de la mieloperoxidasa en los reac
la reacción de fosfatasa .alcalina leucocitaria para el estudio di- mieloblastos. info
ferencial de leucemia mieloide crónica de reacciones leucemoi- citop
des mieloides, encontrándose en el primer caso característica- el C
men(e disminuida o aus_e nte a diferencia del segundo caso en el Marcadores ce/u/are. Utilizando métodos inmunológicos geno
que se halla normal o aumentada. La reacción de fosfatasa áci- es posible determinar el fenotipo de las células leucémicas, las renc
da tartrato resistente encuentra su principal aplicación en el cuales expresan antígenos que las caracterizan. E
Los antígenos se detectan por diversos métodos, algunos tra- miel
diagnóstico de la tricoleucemia y si bien ha sido reportada en
sa e
algunas otras patologías constituye un dato de valor evaluable dicionales como las técnicas de rosetas con globulos de carnero o
por
en el contexto de otros estudios. de ratón y más recientemente con el uso de anticuerpos mono-
lidad
clonales analizados por citometria de flujo.
· · Los procesos linfoproliferativos By T también presentan pa-
. te:ntes cítoquimicas diferenciales a las reacciones de fosfatasa Los anticuerpos monoclonales agrupados en grupos o "clus- i B
ácida, de betaglucuronidasa y de altanattilacetoesterasa ácida. ters" de diferenciación (CD) han llcga<lo 1;1 130 dtspu é3 del 5tv. ADN
Workshop Internacional de Antígenos de Diferenciación Leucoci- f líllea
fr{icroscopia. eiec tróni_ca. La microscopia eleclrónica per- taria. L
mite el reconocimiento de determinadas estructuras celulares Las células hematopoyéticas se originan a pa1tir de un pre- las li
específicas no observables a nivel óptico, como el llamado com- cursor común medular. Durante la diferenciación de las diferen- crom
L
plejo ribosómico !amelar de las células de tricoleucemia y en al- tes líneas se produce la expresión de distintos antígenos que van
gunos casos como en el de las células de Sezary, permite una ment
a ir caracterizando diferentes estadios madurativos. La figura
identificación más fácil. una
14-19 muestra el desarrollo secuencial de las células de línea B.
rregl
de di
const
DR DR DR DR CD21 l,
1 1 J /CDlO J /CDlO J CD19 a los
detec
E)----§-cnrn -----8-co19 -(:y-cn19------ DR &cozo das ,
I I CD22c l C_?Zl uniór
ICD22c CD22c CDZO IgM/D sup. E
Precu rsor B mani
Células pre-preB Células preB Células B tempranas
en la
presa
Fig. 14-19.
nales
sibili
La deoxinucleotidilt.ransferasa tei1ninal (TdT) es una enzi- El estadio final de diferenciación B parece comenzar con una leucé
ma asociada a células inmaduras del sistema inmune, que in- célula B transformada Oinfoblasto B) que evoluciona al paso final ción •
cluirían a precursores tanto de línea B como de línea T. de maduración representado por la célula plasmática. (fig. 14-20) hasta
ser a1
cipal
DR DR CD38
J CD20 J CD38 ~ -PCA-1 e,
CD19-a

lgS
CD19*CD20
q PC-1
nes e
mielo
cas ce
PCA-1 PC-1 de LI
das.
Células B transformada Pre-plasmática Célula plasmática L,
(Inmu11oblasto) eflC'.!E
L,
Fig. 14-20 CD2 pre B
La figura 14-21 muestra el esquema de diferenci ación T a L,
CD*CD5
partir de una célula medular precursora. delfia
CD7 /U'--CD4 trans
DR CD38 CD3 (débil) El
célula helper · más e
/ / co~l,.,.--co5 E,

8 & CD7
cnz-
/
TdT - CD4

CD!a
CD7
.
CD2

CD3,ol/CD5
cemié
t(8;2l
crom1

Precursor T Timocito temprano Timocito cortical CD7/ "CDB

cióri e
L,
lidad
Fig. 14-21. Diferenciación 'f Célula dtotóxica·supresora moso·
 HE~ATOLOGIA
También es posible identificar antígenos expresados por cé-
lulas mieloides rnediante aniicuer¡ios ínonoclonales.' Tres anti-
cuerpos son el CD13, el CD33 ·y el CD14 permite detectar el
con,ponénte··monocítiéó ·de las··1euceruias mielomonocítica (M41
y monoc-itica (M5): En casos de leucemias agudas eú donde las
reacciones citoquímicas de mieloperoxidasa y esterasas no son
infomrntivas, se recomienda la investigación de los antígenos
citoplasmáticos específicos de línea como el CD22c para línea B,
el CD3c para línea T y el CD13c para linea mielóide. Estos antí-
genos aparecen en el citoplasma en la etapa temprana de dife-
renciación para luego expresarse en la m·embrana
Es aconsejable también, la detección inmunológica de la
mieloperoxidasa con anticuerpo monoclonal antimieloperoxida-
sa en aquellos casos de leucemia aguda negativos ·a peroxidasa
por 1a técnica citoquími ca convencion at dada su mayor sensibi•
lidad. ' su bagaje genético, manteniendo su capacidad de proliferación
i Biología molecular. Las técnicas de recombinación del
ADN permitén t! enfoq1.,,e molccuJar pan:. lu dctorminnción de
f línea de origen y clonalidad de células leucémicas.
Las inmunoglobulinas compuestas de cadenas pesadas y de
las livianas kappa y lambda, están codificadas por genes en los
cromosomas 14, 2 y 22, respectivamente.
Los genes de inmunoglobu!inas están codificados por seg-
mentos discontinuos de ADN. En el momento del desarrollo,
una célula pr~ductora potencial de anticuerpos sobrelleva rea-
rreglos de los genes que codifican para las regiones variables,
de diversidad y de unión, las que se unen al locus de la región
constante.
Los genes de la cadena pesada preceden en estos reaneglos
a los de las cadenas livianas. Estos reordenamientos pueden ser
detectados por anális is de "Southern blot'' de ADN , usando son-
das o "probes" específi cos para las regiones const,ntes y de
unión'de ]as cadenas pesadas y livian2s.
Es posible también mediante el mismo análisis, poner de
manifiesto reordenarnientos de genes en células involucrados
en la diferenciación T en un estadio precoz en el cual no se ex-
presan todavía antígenos detectables por anticuerpos monoclo-
nales. Se trata de una metodología de gran sensibilidad. La po-
si bilid ad de detección de cantidades mínimas de células
leucémicas se ha visto inCf~mentada por la técnica de la reac-
ción en cadena de la polimerasa (PCR), que permite amplificar
hasta un millón de veces el ADN a detectar. Esta técnica puede
ser aplicada no sólo a ADN sino también a ARN y tiene su prin-
cipal aplicación en la detección de enfermedad residual mínima.
Citogenétíca. El estudi~ dtogenético permite ver alteracio-·
nes c!onales típicas de ciertos tipos de leucemias linfoides y
mieloides. La correlación de algunas anormalidades crnmosómi-
cas con subtipos morfológicos de LMA y sus tipos inmunológicos
de LLA ha establecido la clasificación MIC de leucemias agu-
~L .
La translocación característica del linfoma de Burkitt, se
en.c'..!ent.r2-r>:n lJ,A-8 y no en LLa-Ti y S,] asor.ia al suhtipn _
L3.
La translocación t(l;l9) está fuertemente asociada a la LLA-
pre B.
La translocación t(9;22), con formación del cromosoma Fila-
delfia es indicativo de mal pronóstico en la LLA, así como las
translocaciones t(l;l9Í y t(4;11). · bril de 38º o dos picos de más de 375 debe ser tratado dentro de
El mejor pronóstico está asociado con _la hiperdiploidia de
· más de 50 cromosomas. · cos por vía endovenosa cubriendo el espectro de gérmenes
En LMA, la translocación t(l5;17) es característica de la leu-
cemia promielocítica (M3) y su variante (M3v), mientras que la
t(8;21) está fuertemente asociada a LMA-M2. La inversión del
cromosoma 16 se asocia a un subtipo de LMA-M4 con prolifera-
ción de eosinófi!os anormales (LMA M4Eo).
0
La leucemia míeloide crónica esta asociada con una :rnorma-
lidad cromosómica característica, la t(9;22), conocida como cro-
mosoma Filadelfia , la cual tiene_valor __d_iagnóstico.
1473
La relación de estas alteraciones con los oncogenes es un
campo mi evo .de la biología molecular de estas enfermedades,
en plena expansión. · · ·
· Leucemias agudas
Podemos definir las leucemias agudas de manera simple, de
la siguiente forma: Proliferación neoplásica de células hemato-
poyéticas, ·
Con pancitopcnia secundaria, debido al desplazamiento de
los elementos normales por células inmaduras.
Que !lavan a la muerte por las consecuencias de la pancito-
penia si no se hace tratamiento
La proliferación es clonal, es decir un precursor alterado en
pero no de maduración, se multiplica exponencialmente.J.4t_s__cJ..:....
lulas resultantes llamadas bias/os tendrán todas las mismas
cnt;i..cJ.~-1..~as y ad.q11..i gen. v2ntaja sobre los precursores ñor-
males, reemplazándolos. La consecuencia de esto es la i(!ua-
sión de la médula ósea por estos blastos, desaparición de!Os
precursores hematopoyéticos normales en la misma, y la desa-
parición en la sangre periférica de los elementos maduros úti-
les. En el hemograrna, por lo tanto, existe una anemia no rege-
1
nerat~ Ja cifra leucocitaria puede ser ,..qlta, normal o ba1a,
pero en la fórmula se observará la disminución o des~pjlfÍción
de lodpolinucleares, y las ¡,!aquetas estarán bajas o ausentes.
Esta 1smlnuciOñ OdesapanCión de los crHTOcitos, polin~éfea-
rcs y plaquetas conñgura lo que llamamos pa11citopen ia.
Según si la alteración de la hcmatopoyesis ocurre en la de-
tención de maduración mieloide y/o monocítica, tendremos una
leucemia aguda mieloide, o cuanqo ocurre en el linaje linfoide,
una leucemia aguda linfoide. Las leucemias agudas mieloides
(LMA) se clasi fican en: MO o indiferenciada, Ml: con escasa
maduración, M2: con maduración; M 3: promie!ocítica; M4: mie-
lo-monocítica (más de 20% de células monocíticas-monoblásti-
cas; M5: monocítica-monoblástica (+80 células monoblásticas);
M6: eritroleucemias y M7: leucemias megacarioblásticas (Clasi-
ficación FAB.)
Las Leucemias Agudas.linfoides (LAL) se clasifican morfoló-
gicamente en Ll, L2 y L3, según si los linfoblastos son peque-
ños, grandes con nucléolo o con citoplasma azulado y vacuolado,
pero esta clasi.ficación no es muy útil y se usa sobre todo la in'
munológica, basada en la expresión de marcadores de membra-
na indicativos de su estadio de maduraciáon inmunológica ha-
cia su expresión de caracteristicas To B. Según eso pueden ser:
Pre B; B temprano; Común To B.
La ideutificación de los blastos se hace por 1) Morfología, 2)
Citoquímica, 3) por marcadores celulares que identifican antí-
genos de maduración mieloide o linfoide, 4) estudios de biología
molecular, y de citogenéticos, cvmo se mencionó anteriormente.
Sintomatologia: la anemia, severa, o moderada, es de ori-
gen medular. Las infecciones son consecuencia de la neutrope-
nii:.. y son de severidad creciente según el número de neutrófilos
en cifras absolutas. Menos de 1500 neutrófilos por µl en cifras
absolutas es neutropenia y cuando hay menos de 500 neutrófi-
los por µl el riesgo de infección y sepsis fatales presenta un
marcado incremento. En todo paciente neutropénico con pico fe.
las 2 horas que siguen, como si fuera una sepsis, con ·antibióti-
Gram negativos, Grarn positivos y también hongos.
El cuadro hemorragíparo se produce inicialmente por pla-
quetopenia, siendo sus síntomas más frecuentes, púrpura cutá-
neo-mucosa y hematomas espontáneos. Se observan hemorTa-
gias gingivales, nasales, meno-metrorragias, hemon-agias en
sistema nervioso central, y en fondo de ojo. Estas se agrav~n
~u ando se agregim -~lteraóones de los factores de coagulac1on
..r
 1474_ SEMIOLOGIA, SEMIOlECNIA Y MEDICINA INTERNA
por hepatopatías infiltrativas o por -lruimüntravascular
diseminada, (CID) más frecuente en las leucemias promielocíti-
cas y monoc1bcas. F,I estudio de coa~Llación muestra prolonga-
ción del l'iempo d."..!'rotrombina y de Tiempo Parcial de Trom-
bopl as tina con Kaolin . Eñlas CID además se encuentra
ctlsmiñ-Ücwñaef'ñl,n¡iogeno y aumento ..de.lOS-jlroductos..de..de-
gradación del fibriI1óg~no. . . . férica. Después de ese período, la médula puede repoblarse con
--r:osañliii-is"iíSiios i• articula1:es tan frecuen!.<...Lll!U9.'l.J!iiios,
están en relación a la proliferación intensa y muerte de los bias-
( tos en la méd ula ósea cuya consecuencia es el aumento de la de-
gradación de nucleproteínas, hiperuricemia, y si no se medica
adecuadamente con hidratación, alcalinización y con inh.il¡ido-
res de la xantinoxidasá, (allopurinol) puede producir insuficien-
cia renal aguda.
'lbd.~JQ§_Q[g~en presentar infil~ración por células
leucémicas pulmones, ri ñones, hfgad2, huesos larg_os, encías,
testícul'!,_ t½c..___ · ción, intensificación de mantenimiento y preuención de la leuce-
La infiltración del tejido linfoide o hiperplasia linfoide se
o maniñesta por adenopatías, esplenomegalia 1 tumor meciias ti-
nal, amigdalina, del cavum, etc. Este tipo de infiltración es más
frecuente en las leucemias linfoides eón hiperleucocitosis ini-
e cial1 y en las monocít!cas. .
El sistema nervioso central es un Sitio de predilección para
la infiltración Jeucémica, y a su vez constituye un "santuario",
.·
~ es decir que allí proliferan los blastos protegidos por la fiiíri:iia
rn)Jl!.Ollle.!ÚIIW, ·que impide el ingresp de las sustancias citostá-
ticas. Se trata de una menii1gitis leucémica ·en la mayoría de los
casos, aunque existen tumores leucémicos en el cerebro en a]gu~
nos casos aislados. Se obse·rvan mielopatías o compresiones ra-
diculares sobre todo en pacientes con leucemias linfoides con hi-
perleucocitosis y formas t umorales de inicio. Fren te a todo
signo o sintoma referido al sistema nervioso central, se debe
buscar la presencia de leucemia del SNC, como primera causa.
Los síntomas varían desde el clásico síndrome de hipertensión
endocranearia, con vómitos, cefalea, rigidez de nuca, la paresia
de los pares craneales, VII, VI y III, síndrome h.ipotalá.mico, con
hiperfagia y obesidad, hasta alteraciones de la atención, con-
ducta, palabra, etc. El diagnóstico se hace por punción lumbar,
con estudio del líquido céfalo-raquídeo, donde en la mayoría de
los casos se encuentran blastos, que se pueden identificar con
los métodos morfológicos y otros de los cuales ya hablamos. La ·
blastosis en LCR puede variar de 10 a varios· miles de células
/µl. La infiltración del SNC puede ser asintomática al inicio, y
la punción lumbar és parte de los procedimientos de estadifica-
ción inicial de toda leucemia aguda. Esta complicación aparece
en el 7% de los pacientes con leucemia aguda de inicio, y au-
menta con el transcurrir del tiempo; asi pacientes en remisión
prolongada tienen cada vez mayor posibilidad de presentar esta
complicación. Su trata miento preventivo es también hoy parte
integral de los esquemas terapéuticos en uso.
Diagnóstico. El hemw.J!Illa presentª-ª.M!!llil; e} recuen to
leucocitari<>~nuestca..leucocitosis,..xecuentos_n01:male_s,.Jl_Le.uco-
11filli.~.-J,.ªJ\jrin.~Iª
]e\)co~ita ria se invierte, y disminuyen los
n1aürófü9.,_. ·· ·-·- ··-- ·- ··- ·- - ·
Q)neralmente -aunque no siempre- se observa la presencia
de bl~~tos. Sin embargo es el estudio de la médula ósea o mielo-
grama·el que va a definir el diagnóstico. Vamos a encontrar des-
de médulas con ce_lularidacl...m uy rica a muy ~obre pe_r_o siempre
encontraremos mas de 30% )le blastos con d1smmuc1on o desa-
parición de lo~ precurriores·!Íematopoyéticos normales. El mate-
rial obtenido por esta punción nos servirá para realizar los es-
tudios morfológicos, citoquímicos, inmunológicos y citogenéticos
necesarios para la identificación de los blastos y por ende, del
tipo de leucemia.
1l·a/a111ie11/o: Es en esta área que se han realizado los más
grandes progresos en los últimos 30 años. Previamente, la so-
brevida de los pacienteas no llegaba a los 6 meses, ahora tene-
mos remisiones largas y curaciones. El obJetivo de los trata-
mientas es la obtención de ~misión ::Omplet¡¡; es decir el retomo
a la normalidad del hemograma, del medulograma, 'y desapari-
rión de los signos y síntomas causados por la enfermedad. Este
se obtiene con poliquimioterapia, que destruye las células malig-
nas, dejando _al paciente por un período de tiempo que va de 3-7
semanas con una médula ósea aplástica y con pancitopenia peri-
los precursores hematopoyéticos norm.a l_es, se normaliza el .he-
mograma y se recupera el estado general, .en la mayoría de los
pacientes. El éxi to de esta fase depende, por, una parte, de la
sensibilidad de las células malignas al tratamiento instituido,
pero en gran parte a los métodos de soport,í disponibles, para
combatir la anemia intensa con transfusiones, las infeccione$
graves con antibióticos adecuados y los riesgos de hemorragias
fatales con concentrados plaquetarios. Luego de esta fase de in-
ducción de la remisión, siguen otros tratan1ientos de consolida-
mia del SNC con quimioterapia intratecal y/o radioterapia sobre
cráneo. La duración de remisión completa, largas sobrevidas y
eventuales curaciones, están en relación con la intensidad de los
tratamientos administrados y deben diseñarse en base a los fac-
tores pronósticos. Para pacientes con pronósticos menos favora-
bles, la intensidad del tratamiento es tal que la rC'cuperación de
la hematopoyesis es solamente posible con transplante alogenei-
co de médula (dador compatible en el sistema HLA) o autólogo
(médula conservada. en remisión, y rcinfundidá post tratamiento
intensivo).
Las leucemias linfoides tiene¡1 mejor pronóstico que las mie-
loides, la edad joven, y cifra de leucocitos inicial menor de
10.000/µI también son factores más favorables que la edad avan-
zada e hiperleucocitosis inicial. Otros factores pronósticos tienen
que ver con las alteraciones citogenéticas y otras, que están ac-
tualmente en estudio. En ellas el tratamiento de inducción in-
cluye habitualmente vincristina, prednisona, antraciclinas y
asparaginasa. Para el tratamiento intratecal se utiliza metotre-
xato, dexametasona y citosina arabinósido. En la consolidación
se usan varios esquemas, que incluyen el metotrexato en altas
dosis, y el mantenimiento se efectúa al menos por dieciocho me-
ses con 6-mercaptopurina y metotrexato.
En leucemias linfoblásticas casi el 90% de los -pacientes co-
rrectamente tratados puede obtener remisión completa, el 50%
vivirá en remisión más de 3 años y según los grupos pronósticos
entre el 20% (adultos con hiperleucocitosis inicial) y el 65% (ni-
ños con menos de 10.000 leucocitos iniciales) puede seguir en re-
misión fuera de tratamiento varios años·1 y considerarse curado
en un buen número de casos.
En leucemias mieloblásticas, los resultados son menos bue-
nos, sólo el 50-65% obtendrá RC y de estos menos del 20% se cu-
rará.
En el tratamiento de inducción se utiliza citosina arabinósi-
do y antraciclinas. La remi sión se consolida con citosin a
arabinósido en altas dosis y antracicli nas.
@) Síndromes Mielodisplástícos
E_,j§.l;e_ynª variedad de alteraciones_hematológicas cualitati-
vas gue desembocan en un porcentaje variable de casos en leu-
cemias agudas, ~eneralmente mieloblásticas, o que lleva n a la
muerte por una msufic1encia sangu1nea, es dE:.9!i an~~.!!t-~
tropenia y/o plaquetopenia. Antiguamente selas ctenominó ane-
mia refractaria, ªsmoldering leukemia" o leucemia en ascuas,
preleucemia, etc. Este grupo de síndrome, que ahora se clasifica
bajo el nombre de mielodisplasias están emparentados a las leu-
cemias agudas a las cuales a veces, precede y a los síndromes
mieloproliferativos.
Estos síndromes se día ostican cuando ha anemia refrac-
taria y/o neutropenia y/o trombocitopenia y o monocitos,s. a
médula en estos casos no es pobre smo normocelular o nea. y si
 HEMATOLOGIA 1475

. . . .
l retorno contieile blastos, el orcentaje es inferior' n la médula Si bien pacientes con ri1ielodisplasias pueden conviyir. a. ve-
desapari• ces qm su enfermed_ad por mese~ñm; solamente con medid:is
se. e1:cu_e_ntr~1 os prccursor~s e ~-~~-l.:~~-- -- - - ~s_1• no hay au-
a.d. Este sencia m reemplazo de la: medula, pero es_tos precursores están de soporte, aproximadamen~ e O se transforma en leucemia
as malig- alterados cualitativamente, es decir son dish ematopoyéticos. aguda1 otro tercio se muere de complicaciones infecciosas o
va de 3-7 Trataremos de describir las alteraciones más frecuentes. hemorrágicas debidas a la citopenia, y un tercio puede fallecer
nia peri-
de otras enfermedades relacionadas a la edad avanzada de es-
arse con @niseritrupoyesis: o alteración de la serie roja, los eritro-
za el .he- tos pacientes.
blastos forman sideroblastos en anillo, existe multinuclearidad, No eiáste tratamiento efrdivo; generalmente se usan sola-
ía de los presencia de cuerpos de Howell Jolly, y asincronia en la madu-
te, de la mente medidas de soporte, aunque en pacientes más jóvenes, y
ración nucleodtopl.1smritica, que en la médula y sangre perife- especialmente cuando existe plaquetopenia intensa, se puede
stituido, 1ica se manifiesta por megaloJlastosis y macro;itosis.
les 1 para intentar algún tipo de quimioterapia antileucémica, con res ul-
ecciones tados irregulares y pobres.
rJJ!lwL1;¡;rcm11fopoycsis: Lo~ n~utrófilos se presentan desgra-
norragias nt;'flf«os .e hipose gmen tados como en la anomalía de Pelger / ' wRS>'\,-., 0~.J•.Ao'-lfÍ- e/ /'4f'E'P-012..{cE~
e de in- Huet. Existe desgranulación de la serie ruieloide en la médula
nso/ida- '1" Sincl.t·omes mieloproliferativos crónicos (SMPC)
a leuce-
0$ea, o granulaciones excesivas en los promielocit~s. En las tin- _¡;,v
tionc5 cit.oquimicas se observa <leleción de peroxidasas en algu-
pia sobre 1io~ t1t:l1lH.iíifoB, .V ht fosúh.asa aicahná. ieucoc1taria t.ari1bién sue- E1: cr;to. tfor. omin¡dóu. st t:Jtglv·~.mu 1..:uct~1_o ·e.~.i1::~·1.11~JaJ~::,Lt- 111 (
evidas y 1t ~st.ar disminuida. principales, de origen clona] y con ui:ia fisiopatologia semejante:1-E
ad ·de los la policitemia uera, la leucemia mieloide crónica, la trombocite- _
a los fac- @Di.mzegac(lriopoycsis: En la médula ósea se observan mi- mia hemorrágica o esencial, J la mielofibrosis con metaplasia ,"-/1.,,.:C
s favora- cromegacariocito3, y con núcleos Unicos. En sangre periférica mieloide. . . .
ación de las plaquetas ~stán generalmente disminuidas, y se observan En todas estas enfermedades se observa prolifeiación predo-
Iogenei- n~acroplac¡uetas. Su función está alterada. núnante de una o dos series hemo éticas como se indica en
aulólogo e esquema, pero as emás series también proliferan más de lo
amiento '!JJ) nlrrsfosis medular y .~anguínea. Es rara la presencia de común. Tambi~n hay una proliferación retiéulíriica ·e_xcesiva,
blastos en sangre periférica, pero en médula ósea puede haber que domina el cuadro en la mielofibrosis i\!ifl.PJÍtis.ª,
las mie- blastos y promielocitos en proporción aumentada 1 pero menor
enor de que :30%. Después de esa cifra ya estamos frente a una leuce-
ad avan- Serie Serie Serie Fibroblastos
mia aguda. En ciertos casos existe una eritroblastosis con alte-
1s tienen eritroide granulocítica megacariocítica
rnciones cualitativas. Según el predominio de las alter~ciones 1
stán ac-
recientemente desc1iptas se clasifican en:
xión in-
clinas y
~ A11e111ia refmctaria: En esta variante predominan las al- Policitemía Leucemia 'Ii'ombocitemia
lletotre- mieloide esencial
teracincs de la serie roja: anemia, diseritropoyesis e hiperplasia vera
lidación crónica
de la seiie roja en médula. Frecuentemente se agregan citope-
en altas
nias moderadas.
cho me-

ntes co-
* A11e111ia sidel'Oblástica: Esta forma es parecida a la ante-
ri or pero en médu la hay más de 15% de sideroblastos. La médu-
el 50%
la es hiperµ lásica.
nósticos
,5% (ni-
~ Alle111ia refractaria co11 exceso de bias/os (AREB/ e~·
-
r en re-
~ancitopenia, y en médula hay exceso de blastos, entr 5-. El origen clona! de' estas alteraciones se ha demostrado con
curado
\é13· los esttidios citogeoéticos, ue sn la leucemia mi eloide eró ·
os bue- han nwBlado la presencia de un marcador cromosómico,
y(- A11e111ia refractaria con exceso de blastos (AREB) en
¡, se cu- (cromosoma Filadelfia), en las télulas de las series granul
transformación: cuando la blastosis llega a 20-30% y/o se en-
ca, en los e1itroblaslos y en los meg!'_cari ~itos, También se efec-
cuentran bastones de Auer en los blastos. Esta variante se com-
1binósi- tuaron estudios con isoenzimas de la glucosa-6-fosfato deshidro-
porta como una leucemia aguda.
:tosina genasa (G6PD), demostrándose, en individuos heterocigotos,
,¡¡, Leuce111iq 111ielo111011ocítica crónica (LMMC) La serie que los hematíes, granulocitos r plaquetas de los pacientes con
!'~:1, !J!~,r:.ct. y m:::gacJriocítica prc:;cnta alteraciones cualitati-
vas igunl que en las otras variantes, pero predomina una mono- ~~~~?i;~~i~•;~~~fe::~i!~;: ;;;~ ·i·;~~?zi:~~~ rtie
citosis franca, que en algunos casos puede aumentar el número mientras que los fibrobl astos y los linfocitos contiene~os ti-
de leucocitos a cifras po·r arriba de 10.000/ml. pos, lo cual hace súponer que ks fibroblastos no participan en
alitati-
\ la proliferación clona! y que la fibrosi s medular seria secunda-
en leu-
m a la _¡T' Los síndromes mielodispl ás ticos se encuentran principal- r.i.l!..'!!.P.roceso mieloproliferativo ~ri~J;
' 0' mente en personas de edad, aunque en algunos pacientes jóve-
h._~
1ó ane- -.--}~ r
' .J '
nes .y aun en niiios rePresentan una hemopatía de mucha gra-
vedad y poca posibilidad de tratamiento.
: 9§.sjn5jrQ!lles mieloproliferaj,jvos crónicos cursan por lo ge-
n\ÍrÍl. !e!n·.11perur1cemw .e 1 oá a to récaín io celillar. ·,$e ha
:scuas, descrito también que en bueJ\ 'número de casos existe hiperhis-
asifica
1J' p :\ Además de las mielodisplasias primarias, se observan las
taminemia, la cual favoreceiía El desarrollo de gastritis y úlce-
as leu- S.,.. form as secundarias, inducidas por tratamientos radio o quimio-
ras duodenales.
lromes terápicos y especialmente los tratamientos combinados.
En la mayoría de estos pacientes se detectan defectos cro- El concept~-de síndrome mieloproliferativo crónico, expuesto
mosómicos importantes ~studio citogenético, especialmen- hace más de 40 años por Damesaek, es de gran valor en las fa-
refrac- ses iniciales y en ]as formas intermedias de estas afecciones,
•1s. La
te a nivel del cromosomll...§,,W · •
Óuandú•prc~0J¡:m a J,1;; leuternias b.gudas üliekibláslica~ leli 1,;uaudo t!:í Jificil eslablec~r con precisióa el cliagnó::;tk0. Permite
·a. y SI
confieren un pronóstico particularmente sombrio. · una evaluación pronóstica y tera¡,éutica. ·

']' l..h s.\ C\ {°'N, "v. , Gas\ M h.' Y J ( u:.Aw -~.ic

 1476 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
-,¡- E'°~ \ A ~ 4- ~C\.\,o, >f l..Q.\Al,-oV--1-Q)" s .¡¡. Al\--. F. Al "'C\.l;v1:,., 4-- ~o. 01<1?..CA ,,.:,=~ Ovl 1'-\~iNv-,<Jc.A..f<J-->
.. Las características principales de los SIM.P.C. se establecen minaciones c)e rutina de laboratorio clíni.co es indispensable el · ev
a partir de estudios clínicos y de laboratori5,...siendo comunes a lo
todos ellos: a) esplenómegalia de grado variable; b) evolución·
crónica, con progresión hacla 1a: msufic1enc1a medülar o a la me-
nivel de uricemia, . ·_ . · _ .~ . _ .
En la descripción de cada síndrome se amplían los datos
proporcionados por los diferentes estudios.
.·
---
~
}ª~orfo~is blástic_a; c) l~ucocítosis .con neutrofiHa, basofilia y/o ,---, 4r., ~ y { p f-!b
eos mofiha en a!Ki!n penodo évolutivo; e) alterac10nes de la fos- H' 1- 1 . , d va
fa tasa alcalina leucocitaria (F.A.L.); J) médula ósea rica, excepto + POLICJTEMlAS M · 'f°'.\- "1<? i;",:O:::,.~ ..~ ,{ bq 10 ra
pu
en la osteomielosclerosis, con megacariocitos, con hiperplasia de ' · '
üña,do·s- on1as·Hlleas-célulares y con diferenciación celülar; g) \.,\C\~ol tra
alteraciones de la hemopoyesis en sangre y médula; h) hemo¡io- T<'C\\\! . \) 1 t-,¿, cu
-
yesis extramedular-;-es¡iecíalllienteeñla metaplasia mieloide fcxr e1 I-QY\ r-
•
l
la
ref
esplénica y/o hepática ; e i) presencia de fibrosis medular de gra-
do variable. ,1. 1,Sf'lEr--Jó1-.(F(:,'1-t14rar
cas

Métodos de estudio pre

niíe
Hisloria cU1ticG.. Interesa¡¡ fo. edad, enfermedades antcrio,
res, expos1c1ón a tóxicos, tratamientos con drogas, radiaciones; ·t1e yYÍQ\~') e .\ ( a n;?
rQ • (Lf{),;
hemorra as; trastornos astromtestinales suba dos y cróni-
cos, ni.ala a sorción. n e examen fisico estaca la esplenorne- H- ) --h;n
galia y, con menor frecuencia, la hepatomegalia; ·raramente ade-
¡_j.1::; tac

1·(:os·, 'no ~:~

nomegabas y manifestaciones purpúricas.
Cc,\10
Hemograma. Es fundamental el estudio citomorfológico,
que orientará hacia el diagnóstico correcto. Se observan altera-
ff1-·1A :,ºe
ciones cuali y cuantitativas de IÓs tres· sectores, que varían en pue
Jos diferep.~síndro~. · --·-····- ruri

FÍ:Jitqtlüc, Citoquímica. Es muy importante determinar el score de dio

fosfatasa a lca lina leucocitaria (F.A.L.), que se presenta modera• ceíu
'r f✓ , n;: <lamente aumentada en policitemia vera y trombocitemia esen- trol:
cial, muy aumentáda en mielofibrosis con metapiasia m.ieloide y Tos~
francamente disminuida en leucemia mieloide crónica. El méto- Clasificación de las policitemias
do más comúnmente empleado en nuestro medio ha sido descri-
ºº"
---·7
to por Kaplow y utili za como substrato el nafta!. .erdaderas mer
tun
✓ - Policit.emia rubra vera
Estudios de médula ósea. La as piración es fundamental- pira
.¡ - E,,Jicitemias secun_cli!'i~ -i
mente útil en la L.M.C. y la T.E. En la P.V. y la M.M.M. es por
a) por disminución de 1a tensión parcial de oxígeno en la
lo general menos orientadora, requiriéndose el estudio histoló- se o
atmósfera (policitenúa fisiológica de )a altura)
gico. La biopsia con aguja de Jamshidi o con otros trócares tiene sin ·
b) por trastornos de la oxigenación arterial (con aumen-
su indicación más precisa en los S.M.P.C. 010!:
to de eritropoyetina) en: ·
nue:
• cardiopatías congénitas con cortocircuit.os venoar·
Estudios citogenéticos. Para la certificación diagnóstica kge
teriales
de L.M.C. es indispensable el hallazgo del cromosoma Filadel- 1
• alteraciones de la relación ventilación-perfusión
fia. Los estudios deben realizarse en material obtenido por pun- (enfisema, enfermedad pulmonar obstruétiva cró-
1
ción de médula ósea (método directo o cultivo corto), pues la au- mia:
nica)
sencia del Phl en cultivos de sangre venosa no descarta una l
• hipoventilación alveolar (broncoespasmo, obstruc-
L.M.C. En la mielofibrosis es difícil la obtención de células in- cas,
ción de vías aéreas, síndrome de Pickwick)
maduras con potencial de división para el estudio cromosómico. mos
• defectos de la hemoglobina (metahcmoglobinenúa,
En la policitemia y en la trombocitemia puede requerirse el au- lan,
Hb Chesapeake)
xilio de la citogenética para descartar una L.M.C. de r
• hipoxias tóxicas
difu
t.:) ¡_.,Qr uUJ11cüto no híp5xico de erif.ropoyetina en:
aCül
Estudios co11 is6topos radiactivos. En las policitemias es • tumores (fibromioma uterino, hipernefroma, hepa_-
necesario detemiinar los volúmenes de sangre total, de glóbulos tost
toma, adenoma adrenal)
Y de plasma. Asimismo pueden ser útiles los estudios con hierro
la e,
• nefropatías (hidronefrosis, quistes renales)
marcado (Fe 59) para averiguar el estado de la producción y la ca d
destrucción de hematíes (eritrocinética y ferrocinética), su vida ya e
2. Relativas
media y la utilización del metal. Los estudios de plaquetas y edac
granulocitos requieren técnicas más costosas con indio o tecne- - Por deshidratación aguda (shock, diarreas, vómitos) lant
cio (In 111, 'I\: 99) y de mayor duración, y no ~on aún de amplia - Seudopolicitemia o síndrome de Gaísbock (policitemia de tica
aplicación en clínica en nuestro medio. En el caso de la meta- stress). · · mat
plasia mieloide es útil el estudio del bazo, hígado y médula ósea exce
sacra y femoral (gammagrafia con contadores de centelleo). 'Í<" Policitemia vera
•f ; Leu
Otras determinaciones. Los dosajes de vitamina Bl2 y fo. Policitemia rubra vera - Enfermedad de Va uez-Osler.
latos por métodos biológicos o por radioinmunoensayo son de Setra a e una en erme a mielo5roliferativa, de posible
suma utilidad para el diagnóstico y tratamiento. En· las del.ér- origen clonal 1 de .:;ausa desconocída,C com_ien zo ~nsíd!Oso y
 · evolució.n crónica caracterizada ar un aumento de los eritroci•
tos v e a _uo enua, acompapa o recuéntemente pbr eucocitd-
srs j lrom6oC1los1s, y por lo general-con esplenomegal1a . . . , . ·.
Cuad~ cli~icp..S~ presenta con~!mayor frecü~ncia en
varones que e11 mujeres, a partir de lo 50 ños de edad, siendo
rara en jóvenés y excep~ional .en niños.. . .-~ primer~s síntomas
pueden ser inespec_íficos:_·dolor de cabeza, acufenos, mareos,
\;\C\ ~ol trastornos de la visión, parestesias y se deben a trastornos cir,
T<C\l\f . \l ,t-,0, culatorios pro ios-del aumento de la V1Scos1dad sanguíne~ de
_ . la masa g o u ar. AproXJma amente a nuta e _os pacientes
fe, Y- E'} l-Q\, n l refi.e r.en prurito después de bañarse, y esta molest;~).l}'J_d. e du-
F.S fl t' NOl'-\t:l':11-W\rar vanas horas. lfay mamfestac10nes de gota e~~ de los
casos.
Los siguos clínicos más destacados. son la esplenomegalir,,
presente en d0s tercios o_más .9e ]os" pacientes, y el enrojeci-
nilentoTacial. Hay~atom3aha en r:i~s de u~ !ercio y es algo._
menos frecuenté el aumento de la tenston arcet1al.
~'1"h eJru:dl Laborato,:i~. El recuento qe h~maties, el -~:matocrito y ;a
lf -h;moglobina se haU n: sostenidame_nte altos, la eritrnsedimen-
l+b tación no alcanza lo 3 m en la pnmern_hora, ]_os retJculoc,tos
_ _. _ ¡meden estar modera aiiiente aiíme~lados. No ~e obs~rvan al-
1
:c.\.lO '¡' ,:.: 0 S\ no terac,ones 1norfológica~,e,nl~s _hen1aties, _salvo fove m1croc~tos1s,
~· ·
f 1 /_ 1 A
no constante, Los Jeucócitós y las plaquetas suelen estar hgera-
ment,; 8\llllent~dós, D\~~- col\ el progreso d_e 1~ e'i!:rm~aó,y
--.. puede observarse moderada basofiha y/oeoSinoliTta. Hay liipe-
\"UA lJ¡i <:J.,"""I\ ruricenú~ en ca~ihr mitacj de.los pacientes. . .
~ P/" _ . La.áspitaciót;i meduJar'no es muy útil,_requiriéndóse el :•tu-
dio histo atológico, _que revela µna 1_11111e/os1s es dec1r hi er-
(N'<"l '{,-sW. \ p~ i ~
celul,\r; ad e to as as series emo_poyéticas :-,,n especial '!El:
tr~)ilitstot z.El.\'gncariocitos-, co_~ disminución o desaparici?n de
los espacios grasos, y una fibrosts leve a moderada. Ademas~
oliserva disminución de. la hemosiderina. .
. ---- La F.A.L. se encuen_t~~~general moderadame¡,_te au-
mentada (lig. 14-21). El estudio de gases en sangre muestra sa-
turacióñde oxígeno normal (;:, 92%) y el examen funcional res-
piratono no reYelailteracioaes. _,,v-,
- La citogenética revela ausencia del cromosom_a·.Phl. 'JI- veces
se observan alteraciones cromosómicas 1 pero son in'€sptCíficas y
sin valor diagnóstico. Los métodos radioisotópicos permiten de-
mostrar el aumento absoluto del volumen globular, que en
nuestro medio es menor de 36 mi / kg en el varón y de 32 ml /
kg en la mujer adulta.
La vitamina B12 se halla aumentada en el suero.
1':1 dtagnósttco diferencÍal deiie efectuarse con las policite-
mias secundarias y con las relativas. ..
El tratamiento se efectúa con sangrías (flebotomías) periódi-
cas, fósforo radiactivo (P32) y agentes citostáticos. De esto• últi-
mos, los más utilizados son los alquilantes (clorambucil, melfa-
lan, busulfan y ciclofosfamida), no existiendo neta superioridad
de ninguno de ellos. La hidroxiurea, uu antimetabolito, se_ha
difundido más en los últimos alios por su menor toxicidad. Hay
aCüerdo clínico en rese1var ios tratamientos mris agresiVos ú:i-
tostáticos, fósforo radioacti~o) para las fases más avan~ . as de
la enfermedad. Como criterios básicos dibelJ señalarse'\,,!:'})jtun-
ca deberá tratarse una policitemia com P.V. 1m·tras n6 se ha-
ya establecido perfectamente tal diagnó treo' 2'), n mujeres en
edad fértil es desaconsejable utilizar fósforo ra iactivo y alqui-
lantes, pudiéndose optar, en caso de ser insu~ciente la terapéu-
tica con sangrías, por el uso de hidroxiurea; ') s controles he-
matológicos periódicos son obligados, y los ervalos no deben
exceder las 5 ó 6 semanas.
Leucemia mieloide crónica (L.M.C.)
Es una verdadera leucemia, pero se incluye su estudio den-
t:ro de los S.M.P.C. par tn_tarse.de una prolifera.r.ión deln m~c!p.-
Cuadro c/fnico. Se presenta indistintamente en varones y
en mujeres de edad adulta, siendo la mitad de los pacientes de
20 a ó0 años de edad. Es rara antes de los 20 años, pero existen
entre 3 y 5% de pacientes en edad infantil (segunda infancia Y
adolescencia). Constituye entre 15 y 20 % del rotal de leucemias
en los hospitales generales. La forma pediátrica, llamada ¡,
L.M.C. juuenil o infantil, no se trata de un.~ _~adera L.M.C., p.\ ~.!;?,v.f \ e,
sus características son diferentes y careced Phl. · _J ·
El diagnóstico suele hacerse al efectuar
1
emograma de P\.\/J<. 4,,..
rutina por. una edermcdad intercurre.nte, un ingreso laboral o o;,,~ ..
I ¡
un control periódico de;alud, pero lo más habitual es la presen- ...A
1
LLl ( e, t- 1
tación con as.tenia, anorexia, disnea 1 malestar general o moles- '<,\ , ,t O\f {
tias en hipocond1io iz~uierdo, que llevan a la consulta médica. !1
Esñleños7iecuente e comienzo con síndrome anémico franco
dolor esplénico por infarto, hemorragias, gota aguda o priapis-
mó. Los cohcos renales artra] as en~rálizadas fenómenos
Jr(imboembólicos son poco c2._~€§, En la mayor parte de los
129cientes se encuentra esplenomegalia a menudo__gi_gm~ y
IJUede haber moderada ~tomcgalia. Rara vez se encuentran
adenopatías palpables .
Laboratorio. El hematocrito y la hemoglobina son al prin-
ci~_normales y, jjoste'normeñle,·ae poco a muy disminui_<!?s;
Tas-altk"rac10nes morfológ¡cascte los h tíes lii:eniiij
es7asas y los reticulocitos pued.~n estar algo aumentado~, obser-
vándos~ escasos eritrol:íJ~sto~ c1rcul~!ill§_. k_~eucoc,tosis es ca,
racterística. oscilando desde 20-30.000 / ul · a 300.000 y en oca-
siones hasta 600.000 o más, con elementos en todas las fases de
maduración, frecuentemente basofilia y a veces eosinofilia mo-
derada .. Las pla uetas están por lo general en cifras normales
aitás.o francamente aumenta as, o serván ose macro y mega-.
plag~et~s¡ no es raro encontrar fragmentos de ~egacanoc_1tos, r
aun micrornegacari.gcil?s, q~.:J'!:.:~~nc2nfundirne !:"n JmfyCi-
tos· es rara la trombocitopema mictai.
""laasp¡racróñdemédu!aíñuestra Jú ercelularidad con re-
domiñio e a sene gran u ouhca y a undantes mielocitos y me-
tamieloc1tos, escasos blastos; se encuentran pocos eritrob)astosJ
lo cual no siempre coincide con 3nemia importante. Algunos ca-
sos presentan escasos megacariocitos y otros gran abundancia
de ellos. Se describe la presencia de células semejantes a la de
Gaucher, que eli nuestra experiencia no han sido frecuentes. El
estud10 füstopatologico muestra füpercelulandad, con desapan-
cióu de los espacios grasos, y en épocas recientes se describieron
dos patrones de proliferación: laclonunantemente granulocític~
y )a granuloc_ itíca-megacanociflaf,llamadas por autores aleI1_1a-
nes mielosis mielocítica y mielosls mielocítica-megacariocíhca
respectivamente. .
La I•'.A.L. se encuentra característicamente disminuida, Y en
muchos casos totalmente ausente, al contrano delo que se ve,
en los dernás_§_Mff: (Fig. 14-21). _
La vitamina B12 sérica se encuentra re larmente aumen,
tada y e o ato senco sue e estar disminuido. La uncemia es 8:
ge,~er~lnienté e)c~'<H.Ja . .
FA ,l¡ V 'n c . . ~ CI. 1'
,J,-,-go. -1"-
 1478 Cf -(7 'Z.2. SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIÁY MEDICINA INTERNA
Cro1110::::;.iladelfia. R~o,:dena~1i,;,t/i0,b1. Nowell y
Hungerford descubrieron en 1960 un defecto cromosómico espe-
cífico en pacientes con LMC. la supr~sión cle -Uilú pruti i~por·
tan te (1~1áde la mitaci)áeTos brazo,;dargos de un ,cromos_oma
del gru G, que constituyq desde entonces elinarcador .biologi-
co de es enfermedad. El Phl resulta de una traslocación de
material genético entre dos cromosomas, que se expresa actual•
mente como t (9:22) (q 34: q 11}, · · . . . j ·
@ El siguiente. descubrmuento importante, ya en la décadá de
1980, fue que el protooncogen Abelson (c-abl), localizado en per-
son as normales en el brazo largo del cromosom@es trasl?ca•
do al cromosoma 22 en la Ll,,!Q, constituyendo un gen lubrido
(bcr-ab/J, inductor de la producción de una proteína P210, de
mayor peso molecular que lo normal, cou actividacf aumentada
de tirosinquinasa. Estos can1bj¡,Sc!]10 eculares estarían relacio-
nados con la fisiopatología de Íl LMC
,e T;·at am.f.;nto. Ei-. 1a fas¿ ú&üi..:.; ~é t1u µl;.::n put' Iv gcat:ral
e b11.sulfa11, que ha permitido controlar satisfactoriamente las ma-
nifestaciones de la enfermedad. No obstante, su · uso ha sido
cuestionado por sus efectos secundarios (especialmente fibrosis
pulmonar y atrofia gonadal) y por no poder impedir la apruición
de la fase blástica, También se puede utilizar el dibromomani-
tol, fármaco que no se coffiercializa en nuestreo país. La hidroxi-
urea se ha difundido an1pliamente en los últimos años por su
menor toxicidad y eficacia comparable con el busulfán. Menor
indicación tienen la 6-marcaptopurina y la 6-tioguanina. El
interferón alfa se utiliza regularmente en los pacien tes a
quienes se ha controlado la leucocitos is con los citostáticos
empleados al comenzar el trata miento y hasta la realización del
tran s plante medular. Su uso es habitual en la actualidad,
aunque requiei•é mayor tiempo de observación clínica. La radio-
terapia c:;¡,lénica se utiliza en los casos con gran esplenomegalia
tumoral ínicial. La esplenectomía está indicada en caso de rotu-
ra espontánea, infartos reiterados del bazo, anemia o tromboci-
to penia por secuestro esplénico, y en aquellos casos con impor-
tan te esp leno meg a lia. residual desp ués de controlada la
leucocitosis. También se practica regu1a'inlente en algunos cen•
tros de tras plante meduÍar corno parte de la preparnción previa
al trasplante. La leucoféresis puede requerirse. en mujeres emba-
razadas, en casos de gota agud8 o en otras sit.u8ciones de emer•
gencia. En la fase aguda se han intentado diversas asociaciones
de citostóticos, con resultados poco efectivos. Las crisis blásticas
con características linfoides suelen responder a la combinación
vincristina-prednisona. Las recaídas meníngeas mejoran con
metotrexato intratecal. Las lesiones osteoliticas pueden retroce-
der co¡1 irradiació n local. Los tumores extramedulares pueden
extirparse quinirgicamente y tratarse con quimiorrad_ioterapia
intensiva, pero todas estas expresiones svn de mal pronóstico, y
en los casos en que se consigue remisión, ésta es muy corta. La
fase de 111eta11101fosis con evolución hacia el cuadro de mielofi-
brosis debe tratarse en forma conservadora, controlando sólo la
smtomatologrn.
En distintos centros se practica actualmente el trasplante
de médula risea, previa quimiorradioterapia intensiva. Este mé-
todo ha permitido la erradicación del clono Phl positivo y una
supervivencia prolongada, siendo sus resultados mejores en pa·
cientes jóvenes. En algunos países se rea1izan,junto con las t.éc~
nicas de alotrasplante, técnicas de autotrasplante con "purga-
ción" de las células a trasplantar in uitro, para aquellos
pacientes sin dador histocompatible. Para el autotranspl ante
suelen criopreservaarse células progenitoras provenien tes de la
sangre circulante más que de la propia médula del paciente.
Los resu ltados a largo plazo con estas técnicas son varia bles.
Aún faltan mios de observación <le estos métodos, de introduc-
ción reciente en nuestro país y con alto índice de morbimortali-
darl, nara establecer si es posible la curación definitiva de esta
enfer;nedad.
l
· ¡.je YY)qk:,po--¡-~ h.
/Mielo~~¡.'~¡;·~~~1netaPiasi~riiieloid~
.
(r.t'~.
c;tni~~
Es ·un sírid~o~{e utle}oprolif~~ -;ÚvO"
M.) .~:::SQ::;;
, •
caracÍeriZado or
fibrosis progresiva e a mé u a osea -con iemo o es1s extra-
~ me ap as1a nue oi e en azo e íga o, menos frecue11-
te en ganglios linfáticos). Debe diferenciárselo de la mielofibro-
sis secundana a otras causas. · ·
·
Cuadro clí11ico. Se observa predoiolnantemente acien-
tes de 50 a ?°O años Ór lo eneral en ma ores de 40, siendo
excepcional en niños y en jóvenes. Su comienzo es insi 10s01 y e
motivo de consulta suele ser el síndrome anémico o el hallazgo
ocasional de esplenomegalia. Con menor frecuencia se refieren
dolores óseos Yarticulares (artritis gotosa).
El signo clínico más destacado es la esp/enomegalia, en mu-
chos casos gigante, acompañada de hepatomegalia en un tercio
de los pacientes. Las adenopatías son poco frecuentes. Puede
(\~1;e!'varse pahd!:!z de gr:i3c ~:x-w.b!c 1 cc~ior.±~nfo m!bict.c:i
_ · ,f.,, 1,.\j,Q\J
cia, y ~ignosde hipertensión portal. · .
/
.
10
Laboratorio. El hematocriio y la hemoglobina pueden es-
1
tar normales al principio, pero por lo general se encuentran mo- /+ro ._.,f+b _J,
deradamente disminuidos. La mo,fología eritrocitaria está alte- 1
rada: amsopo1quilocitosis, macrocitos , hematíes en lágrima o --i,4\~ >"CI.O\'.~
dacriocitos, policromasia, P.Un.teado basófilo, anillos de Cabot, ", _ 1 •
leptoc1tos o células en so,~.brero ~~~o tiro al blanco. Es ca: l"""><~Cf" t
si constante I" rcticulocitosis, d 2 5-6 . Se. observan eritro• \ .
b!sstos circulantés, entre 1 y 15 o e a cifra leucocitaria. Los ~Q. 1 (...L\.,ll.oG
leucocitos pueden estar aumentados, en cifras normales o dis- ¿,,.. f P(
ounmdos; la leucoc1t~31s rara vez sobrepasa los 70-80.000 /µl, y ,.
generalmente está, enLn, 10.000 y 30.000, observándose peque- l,.Q_,1..,1..(,,o Ll,\--.
ño porcentaje de. mieloblastos (1 h&sla 5-10 %). Las__E]aq uetas.
. suelen estar nunie ntadas al rinc1p10, disminuyendo progresi~ ~.O_ '¾o
· vaniente 1 y con caracteres 1smo 1cos. · · ' .- . • · · 00
La aspiración medu.lnr no permite or lo eneral obtener .._¡::.es,_ ~ l<J_1
matena puocion ser.a o sangre peri :\rica -d,y o blood tap-), - ·
por lo cual se inipone el estudio histopatológico, que revela tres
patrones o estadios diferentes: 1) hiperplasia hemopoyética de
los tres sectores, c'On moderado aumento de la trama reticulíni•
ca· 2) fibrosis reticulínica im ortante al nas colá enas
}' hematopoyesis focal, Con ausencia de asa reem lazo
e sector me u ar r intensa 1 rosis reticu 1m colá ena
con osteosclerosis. No es constante el progreso de los estadios
más tempranos hacia los más avanzados ·en el mismo paciente, ,A PI\
permaneciendo la médula en un mismo estadio durante muchos ·a·
años en buen número de casos.
La FAL está generalmente aumentada, llegando en esta en-
f PJ ,,_
fermedad hasta los seores má ximos (fig. 14 -2 1). La vitamina .J, tn lo-.¾"o
B12 puede estar aumentada y el folato séiico ,orlo eneral dis- .
11
mmm o. !is recuente a iperuricemia. l.V---~\JY\ cj.]'f
Algunos autores realizan la punción esplénica , práctica ries-
osa, ue :nuestra cclulnridad hemato o ética con me acario•
citos y eritro astos a nnclantes desp awnrlo a er:10 r~rt,~ ~
pob)ac¡Ón llnwcitana normal.
La citogenética, cuando es posible obtener material medul ar,
es negativa para el cromosoma Filadelfia.
-¡,;¡ estudto ferrocrnét1co con Fe59 muéstra aumen to de utili-
zación en el bazo y en el hígado, con disminución en el sacro y
fémures. La vida media de los hematíes, estudiada con Cr51, se
encuentra por )o general acortada por secuestro es plénico. Es-
tos estudios son útiles antes de indicar una esplenectomía, ·Pu•
diendo desaconsejarla.
Por estudios radiológicos es posible encontrar osteoesdero-
sis en columna, pelvis y miembros inferiores. En algunos casos
se observa osteoporosis, rarefacción focal, neoformación de tra-
béculas de la espon¡osa o aumento de es esor de la cortical. .
El d1agl)oshco d, erencia. e e acerse con otros SMPC y con
la MMM secundaria a r"1rcinomatosis, t.ricolenr,em ia . linfnmas
malignos, infecciones crOnicas como tuberculosis o brucelosis,
 HEMATOLOGIA
1-ie rnO\ki poye. hs 1479
é:4-<0I rr-. Q . ~ a<
J fi 0vic,<¡,'.5 M<2 ctM.,lcv' hepatopatías crónicas, y mie/ofibrosis aguda. Esta última es en El diagnóstico diferencial debe hacers~ co_n lo_s otros_si~dro-
realidad una leucemia aguda con reacción fibrosclerótica illlJXlr• mes mielop,oliferativos crónicos (fig. 14-21) y con las tromboci-
ri,zado por tante lasdescri •ciones ·de leucemia me acarioblástica coinci- tosis secundarias a: esplenectomía o atrofia espleptca, carcino·~
SlS extra- en con ella; su evolución es de algunos ·meses, a diferencia de Ja mas .--<>specialmente el broncogemco y los del tubo digestivo-;
s frecueÚ• mielofibrosis idiopática, que suele superar los diez años. La algunas infecciones y enfermedades 10flamatonas crónicas;_
nielofibro- transformación de la MMM en Jeucemia aguda varia entre 5 y anemias por pérdida aguda o crónica¡ algunas anemias hein_<lli,
25 % de los casos, siendo las caúsas de muerte más frecuentes ticas.
las complicaciones debid~s a la insuficiencia medular. Es una enfermedad por Jo común benigna, registrándose ca-
sos de 25 años o más de seguimiento clínico. Es excepcional )a
TratamienÍo: es sintomático: tra~sfu:iones de glóbulos con transformación léucémica.
~loderación para no incrementar el ·volumen esplénico; suple-
mentación con hierro y/o ácido fólico oral cuando sea necesario. '1l·atamimto: está dirigido a reducir el núme(Ó.de plaque-
En leucocitosis importantes puede emplearse busulfan, pero tas. Se ha utilizado el P32, rápidamente efe,ti,fo y que prod_uce
preferimos la hidroxiurea, de menor mielotoxicidad. En algunas remisiones prolongadas. No lo consideram6s un tratamiento de
a, en mu• publicaciones se plan tea el uso de vitamina D3, que podría ser elección. También es efectivo el bus3lfíi11. Preferimos la hidro,
Un tercio Util en ciertos casos. LoS andrógenos anObólicos plleden mejorar xíurea, sobre todo en pacientes j§v'enes, por su menor potencial
es. Puede en ocasiones la celµláridad medular, aunque su u~o es discuti- mutagénico. Se han publicadeftratamieotos comhirn~dos_. con
si!bictcd '"biE!:/por sus eteC~os'"Secufidanos. La irá1diación espÍIÍnica puede thiotepa y c/orambucíl, coryle"sultados aceptables. Recientemen•
· .,¡- ·
10 d,,
1
\s)j,Q.\&::\cl½:ü agrava: el cuadro de cito~enias, y su _efecto es siemp_re de corta te, autores italianos hjjn demostrado un efecto inhibitorio del
'I . durac10n. L¡;/esp/enectom,a puede me¡orar la evoluc10n en casos i11/erferon alfa sobra' los progenitores megacariocíticos; dado
ueden_es• cuidadosaníente seleccionados. que se trata de r~tros preliminares, es necesaria una mayor
ltran mo- /+ro . . ,
f+b ,J, ' experienci7ie'~l tema.
está alte- '
~m!!'.":
le Cabot,
O...i,4\~l'Ol.o-'.~1'1- Trombocitemia esencial o hemorrágica
1 •
J,
f'¾c _SJ-'.f(
co. Es ca'. ko-,~q,, ¼.I '. Es un síndrome mielo roliferativo caracterizado r e iso- Neoplasias del sistema linfático
~~:ni:; ~Q\,' u._.1..,Q..oU(--OVf di0s repetí os de hemorragia espontánea o excesiva en asocia-
ción con altos recuentos de plaquetas. Se discute su existencia La proliferación neoplásica del sistema linfático puede ma•
les o dis- 2, f P( como entidad clínica primaria, aunque se h_a demostrado en al-
JOO lµl, y ~ _. nifeslarse predominantemente con carácter tumoral o bien te- ·
gunos casos su origen clon al. Es el menos· frecuente de los sín- ner mayor expresión en la sangre y médula ósea. (Leucemia lin-
,e peque- l_Q,...,'-úo U,l'-O"J e/_dromes mieloproliferativos crónicos. fática crónica).
'1.e.~§.
progresi~ . to - :>'00.JO C...7. Cuadro clínico. Se.observa en adultos de ambos sexos, ge-
Los tumores de órganos linfoides pueden ser primitivos o se-
cundarios (metástasis)
neralmente por encima de los 20 años; en la mayoría de las ca-
obtener ~(s,__~ suísticas su máxima incidenéiaseregistra entre los_iQ_y__§Q_ Las neoplasias primitivas se clasifican en dos grupos basa-
d tap-J, . dos en su histopatologia, la cual tiene amplia correlación con la
años. El motivo de consulta está relacionado con hemorragias o
vela tres clínica y la evol ución: la enfermednd de Hodgkin y los /infamas
trombosis, o con ambas. Se describen casos asintomáticos. Las
,ética de NoHodgk in.
hemorragias suelen ser repetidas y separadas por períodos de
~ticu líni~
Jlágenas
ñoriñiilíclaa de semanas hasta años. Se han observado9.ista: La primera se caracteriza por evolucionar desde un foco ini·
xis, melenas, proctorragias, hematemesis, hematu~ hemop.;,, cía], diseminándose por contigüidad y por vía linfática al princi-
emplazo
tisis y menometrorra ias, san rado de encías hemorra iaS pio y en último término por vía hcmatógena. Histopatológica-
oláge na,
pro usas post-extracciones dentarias. No es frecuente la púrpu- mente se caracteriza por su polimorfismo celular, con presencia
estadios
,aciente,
muchos
t PI\ ra cutanea pero se han observado grandes equimosis o hemato-
mas por traumatismos. En algunos casos, el diagnóstico se efec-
de célu las de Sternberg, originadas en el sistema monocitoma-
crofágico, de gran tamaño y núcleo polilobulado.
tú a despu és de hemorragias postopera torí as. Las trombosis Bajo la denominación de /infamas 110 Hodgkin se agrupan
esta en- f f?•2 afec tan a la vena esplénica y las de los miembros mferiores. He-
mos observado abortos por insuficiencia placenta1ia, con estu-
diversos procesos caracterizados por ser multicéntricos de inicio
itamina .J, 'fc
la,-l¡-0
dio histopatológico que mostró trombosis placentarias múlti-
o rápidamente diseminados por vía hematógena, de aspecto his-
aral dis- tológico homogéneo cada uno de ellos, producidos a partir de las
- - lk ü,,; cJ..N""' "" pacie
ples. La esplenomegalia es mo'derada en la mayor parte de los células en distintos grados de maduración.
ica ries~ ~ ntes, en al unos se describen bazos atróficos, no palpa• La clasificación de Rappaport (1966) de los linfomas No
~cano- b es. Es rara la bepatomegalia. Hodgkin, basada en el aspecto morfológico OinfocíticQ pobre-
·tpo~,~ Laboratorio. De acuerdo con el Polycythemia Vera Study
rr.~!'!te O bien dffcr.:;¡;,-,:j~d."";, hi~tfo.::iti.-;.·,, ,:, ,1·.:;..:tJ; J' d ,::n i Y"i:'i, \. O.<ln
uno de ellos nodular o difuso), tiene buena correlación con la clí-
Group, se consideran exigibles los siguientes crite1ios diagnósti- nica, siendo las variedades difusas de peor pronóstico, a excep-
. cos: 1) recuentos plaq uetarios de L000.000/µl, o más¡ 2) médula ción de la linfocítica bien diferenciada,
le utili- ósea hipercelular, con predominio de megacariocitos y agrega- Los estudios de inmunología, citoquímica y ultraestructura
sacro y ·aos plaquetanos; 3) ausencia de cromosoma Phl¡ 4) score de posibilitaron evidenciar los distintos estadios madurativos de la
ir51, se FAL normal o poco aumentado, y 5) volemia normal o hemoglo- progenie linfoide, desde la stem-cell hasta el linfocito maduro, Y
ico. Es- bina por d~jE.._c!_~,l ~- Es conveniente agregar a los prece- ubicar en la misma a qué nivel se originó el don celular que
~.-pu- dentes: 6) leucocitosis neutrófila no mayor de 50 000 Lµl y.7) au- prolifera como neoplasia. En base a ello se demostró, por ejem·
sencia de infil tración leu cémica y de mielofibros is , plo, que los "histiocitos" son en realidad células linfoides de
esclero- documentadas por biopsia med ular. gran tamaño. Los linfomas verdaderamente histiocítos repre·
s casos Los estudios funcionales de las plaquetas pueden mostrar sentan menos del 5% del total.
de tra- alteraciones de la agregación y la adhesividad. Las pruebas bá- Surgieron así nuevas clasificaciones (Lukes y Collins, !Gel,
,- 1-. - sicas de coagulaci<mrn.1mJo ~eneralnormales. etc.). En 1980 se r ,unieron las distintas clasificaciones tratando
8ycon Los estudios de hígado y bazo, por biopsia y esplenectomía, de dar al médico ,lemento_s pronósticos.
1fom.as en lo.: caso::: ~n que se r~alizan, mucstrnn estructura histológica 3~ agruparon d.si ·los liofon1as no Iludgkin icgún su "grado
:elosis, normal. de malignidad":
 1480 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

CARACTERES DIFERENCIALES DE LOS SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS una·s

a laq
Policitema vera · L.M.C. Trombocitemia · Mielofibrosis con rntrof
metaplasia mieloide no1 es
esencial
tardía
La
Eritrocitos > 5,5 x 10"/I, N /J. N / J. N/.J./i
dacriocitos · · Lo
-Hematocrito normocíticos a veces dismórficos oorino o microcíti-
guos.
>47% cos anisopoiquilocitocis
espec
len at
Leucocitos Nli i / iTi N!T NliiJ.
cuenc
Formas•inmaduras en cuadro
predo
todos los estadios leucoeritroblástico
nunca
Ur
Nlit.J. aparic
Plaquetas N/t Nti /J. > 1 X 10"/I
la ing
15 a 2
Aspiración medular . Rica : Predominio Muy riéa- füca t1eca Co
eritroblástico l'redominio granulocíti- • Predominio sangre periférica se ext
co, con mielocitos y megacariocítico gioneE
LQ pre
metamielocitos
V€(';$

Biopsia medular PanmieJosis Mlelosis mielocítica o t megacariocítico 1- hiperplasia La

mielosis megacariocítica- Fibrosis mínima o 2- fibrosis mixta evoluc
mielocítica ilula 3- osteoesclerosis La
mienz
FAL N/l .l.!Hto N li j¡jjj compr
media
Citogenética Alteraciones Cromosoma Cariotipo normal Dificultades etc.'l. l
variadas Filadelfia técnicas tració
NoPhl por co
en el e
E.splenomegalia +a+++ +a++++ Noo+ ++a++++ La
ser sil
ellos n
por nu
pales
Fig. 14-21.
Rara,
El hig:
en cas
liares.
Enfermedad de Hodgkin
Ot,
a) de Bajo grado de malignidad:
especi;
Incluye al !infama de linfocitos pequeños (linfocítico bien di-
ferenciado de Rappaport); al linfom'a folicular de pequeñas célu- Se trata de un linfoma maligno, de etiología desconocida, ca- lesión
las clivadas (nodular linfocítico poco diferenciado (R); y el foli- racterizado por su polimorfismo citológico, que da una imagen mir la
cular mixto de pequeñas y grandes células clivadas (nodular semejante a un granuloma; un elemento característico es la pelvis,
mixto{R)). · presencia de la célula de Sternberg, célula de gran tamaño (de y sueh
alrededor de 50 a 80 micrones de diámetro), bordes irregulares, ca.
b) de grado Intermedio de malignidad: Cu,
núcleo monstruoso, en el cual dos o tres lóbulos aparecen reple 0
Incluye al linfoma folicular con predominio de células gran- tido el
des (nodular histiocítico (R):; al linfoma difuso de pequeñas cé- gados sobre sí mismos, con cromatina gruesa y numerosos nu•
, . cléolos: suele observarse un halo perinuclear (ojo de lechuza). cuyo e;
lulas clivaJa.;:. (difusv !iafodtko pobttW..Hité difort:-r,da<lJ (R.)); 5-riucl,
alhnfoma difuso mixto, de pequeñas y grandes células (difuso Estudios fenotípicos actuales demuestran que estas células
expresan antígenos característicos de linfocitos activados: aumen
mixto (R)); Y al linfoma difuso de grandes células (difuso histio-
cítico (R)). . receptores para interleukina 2, antígenos HLA-DR y CD30(Ki- cipació
l). tomas
c) de Alto grado de malignidad: . Se hnn encontrado alteraciones cromosómicas, fundameen• De
Incluye al linfoma de células grandes inmunoblástico (difuso talmente traslocación (14,18) en al menos 1/3 de los tejidos con len exi
histiocítico (R)); el linfoma linfoblástico de células convolutas o enfermedad de Hodgkin, la que podría estar relacionado con la observ
~o convolutas (linfoblástico (R)); y el linfoma de células peque- patogénesis Técnicas moleculares han detectado el genoma del de fiel:
nas no chvadas o tipo Burkitt (difuso indiferenciado (R)). Epstein-Barr virus en por lo menos el 50% de los casos, en las Es mu:
Incluye además un grupo misceláneo que comprende: el ]in- células de Hodgkin, lo cual también t endría importancia de otrc
fama compuesto, la micosis fungoide, el linfoma histiocítico ver- pato génica. mada,
dadero, el plasmocitoma y un grupo "inclasificable". La edad de aparición suele ser entre los 20 a 40 años, siendo La,
Los linfomas de grandes células representan al anterior- excepcional antes de los 15. prmit<
mente denominado reticulosarcoma y, los de pequeñas, a los lin- Hoy se admite que tiene un origen unicéntrico. En la genera- menta,
fosarcomai:;. lidad de los casos se inicia por un ganglio o grupo g1mglionar.rle . ,·.. vo eid
 HEMATOLOGIA
una· sola región, generaimente la región ce1Vicosupraclavicular1
a la que en orden de frecuencia le siguen el mediastino, la a,ila,
re_tr~pefltoneo, región ingúinocrural y vísceras (hígado) intesti•
'no; estó-Ínago; etc.): Estas últimas Son poco frecuentes y, .ademiis, •. los periodos táí-díos; existe descenso de la ferremia con siderofi-
tardías.
La ausencia de adenopatías es excepcional.
Los ganglios son elásticos, no adherentes a los planos conti-
guos. nb supuran, a veces son sensibles espontáneamente, en
especial durante los perío~os evolutivos, durante los cuales sue-
len aumentar de ta1i:1año; en 1a_s remisiones, en cambio, con fre•
cuencia se tornan máS pequeños y no son sensibles. Cuando
predomina el tejido ~scleroso, adquieren cierta dureza, pero
nunca alcanza la dureza leñosa del carcinoma.
Un signo característico, aunque rara vez se presenta, es la
aparición de dolor, a nivel de los ganglios afectados, inmediato a
la ingestión de bebidas alcohólicas y con una duración de unos
15 a 20 minutos.
Con In evolución de !n c::.fer;11ed?.d, las adenopatí~t no sólo
se extienden localmente, sino que también afectan a otras re-
giones y órganos alejados. Como ya ha sido dicho, por lo común
1:0 provocan síntomas, siendo sólo un hallazgo palpatcrio; otras ·
ve1:~s son ligeramente sensibles.
La esplenomegalia es frecuente, especialmente durante lu
evolución de la afección, generalmente asintomática.
Las adenopatías ubicadas en el mediastino si bien en suco-
mienzo no provocan sintomatología ·local, más tarde pueden .
comprimir los órganos vecinos y exteriorizarse por un sindroma
mediastinal (tos seca, edema de cara y cuello, disfagia, carnaje,
etc.i. Rara vez participa el pulmón en forma de nódulos o infil-
tración difusa generalmente por extensión de la enfermedad
por contigüidad a partir de adenopatías hiliares o bien aparece
en el curso de una generalización linfática o hemática.
La localización en los ganglios lumboaórticos también sude
ser silenciosa, aunque con el tiempo pueden provoCRJ' dolores;
ellos no suelen ser palpables, pero pueden ponerse rn evidencia
por medio de la linfografia 1 siendo es los casos una de sus priuci-
pales indicaciones, la tomografía computada y o la ecografia.
Rara vez·se obsen.ra ascitis, que en ocasiones puede ser quilosa.
El hígado suele afectarse con la evolución, apareciendo ictericia
en caso de compromiso hepático masivo~ !:ompresión de vías bi-
liares.
Otra localización extraganglionar es tá dada por los hersos,
especialmente vértebras 1 soliendo provoCar dolor ya sea por la
lesión ósea, ya por compr~sión radicular, y aun puede compri-
mir la médula; también figuran las costillas, los huesos de la
pelvis, etc. Estas lesiones son de tipo osteolítico y osteoblástico,
y suelen acompañarse de aumento de la fosfatasa alcalina séri-
ca.
Cuando, en los períodos avanzados, se encuentra comprome-
tido el hígado, también suele aumentar la fosfotasa alcalina, en
cuyo caso es de utilidad completar el estudio con el dosaje de lo
5-riucléotidas·a -·y ·ofra -·eniima 1 ia ieuciüa amíuopt!plit.iasa, que
aumenta en las afecciones hepáticas. Es poco frecuente la parti-
cipación del intestino delgado, lo qu e puede traducirse por sín-
tomas subobstructivos o diarrea.
De los síntomas generales, el más llamativo es la fiebre; sue-
len existir sudores nocturnos, prurito, adelgazamiento. Se han
observado distintos tipos febriles, ya sea un estado subfebril o
de fiebre continua, que puede ser el primero y único síntoma.
Es muy característico cuando se presenta por periodos seguidos
de otros de apirexia ; es decir, se trata de fiebre 011dula11te, lla-
mada de Pel-Ebstei11.
Las _manifestaciof!eS cutáneas son frecuentes; además del
prmito ya mencionado, se ha comprobado aumento de la pig-
mentación cutánea 1 eritemas! vesículas y aun eritema exudati-
vo e ictiosis.
1481
El herpes Zoster suele aparecer como una complicación por
infección viral agregada.
La anemia es un acompañante obligado especialmente en
lina normal; o sea, se trata de una alteración del metabolismo
del hierro el que sé fija en el sistema reticuloendotelial, o bien
es por invasión medular o por hemólisis.
La eritrosedimentación suele estar acelerada y generalmen-
te co1Te pareja con la evolución de la afección. La fórmula blan-
ca varia de Un caso a otro; suele existir leucocitosis, pero tam-
bién número normal de glóbulos blancos y rara vez leucopenia.
Se observa habitualmente neutrofilia, linfopenia, ligera monoci-
tosis y a veces eosinofilia.
La presencia de neutropenia y/o trombocitopenia debe hacer
sospechar invasión de la médula o del bazo.
Con respecto a la inmunidad, los pacientes tienen una de-
presión que depende del sector tímico, es decir, presentan aner-
gia a la tuberculina como expresión de la alteración de la inmu-
nidad celular.
Según el grado de extensión de la enfermedad, se establecen
cuatro estadios clínicos, siguiendo la clasificación de Ann Arbor
(1971), modificación de la de Rye:
I: Un solo ganglio o región ganglionar o una sola localización
extraganglionar.
más
JI: Dos o regiones ganglionares de un solo lado del dia-
fragma, solas o asociadas a localización extraganglionar locali-
zada (yuxtaganglionar, por contigüidad). ·
IJI: Compromiso ganglionar en ambos lados del diafragma,
solo o asociado a compromiso extraganglionar localizado, yuxta-
ganglionar, por contigüidad.
]V: Compromiso generalizado de uno o varios órganos (híga-
do, méduln ósea, pulmón) etc.
Todos los estadios incluyen dos subgrupos: AJ sin síntomas
generales, B) con síntomas generales (fiebre, adelgazamiento,
sudores nod urnos).
En 1989 se actualizó esta clasificación aprovechando los
adelantos aportados por la tomografía computada para evaluar
enfermedad abdominal y su extensión, e incorporando el
conr,epto de enfermedad 'bulky" (mayor de 10 cm de diámetro).
Diag11óslicv: sólo se puede efectuar mediante_la biopsia, ge-
neralmente ganglionm·, la que debe ser extensa, seguida de "im-
pronta", y especialmente por el estudio histopatológico de todos
los ganglios obtenidos. Se elegirá no el ganglio más superficial,
sino el más gra11de. Para el estudio histológico se sigue la clasi-
ficación de Lukes.
En general se presenta con una alteración de la esctructura
ganglionar y polimorlismo celular: en los cortes se ven, además
de los linfocitos, numerosos plasmocitos 1 eosinófilos, células re-
ticulares. célu!,,s reticularés monstruosas denominadas de
Sternberg, aumento del tejido conectivo, fibrosis franca y focos
con necrosi~.
fa clasificación de Lukes ha sido adoptada universalmente
y comprende cuatro formas principales:
1) Predominio linfocitario: Entre las napas de linfocitcs se
ven células de Stemberg, pero poca fibrosis, plasmocitos y eosi-
nófilos.
2) Esclerosis nodular. El corte ganglionar está dividido por
grandes bandas de fibrosis entre nódulos de tejido linfogranulo-
matoso.
3) Celularidad mixta. A la imagen del predominio linfocita-
rio se agrega gran cantidad de células reticulares, plasmocitos Y
eosinófilos.
4) Depleción linfocitaiia. Es una imagen de Hodgkín en que
hay. pocos l_infocitcs, predonún~ndo las células retkulares no_r- .
fj
 1482 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA
11
il males o francamente patológicas; Ía fibrosis puéde ser reHcular
H o difusa. Est.a forma es la de peor pronóstico. .
ti11 Una vez hecho el dia~nóstico debe establecerse la ex/eusiói,
j!
de la enfem1edad, investigando la presencia de ganglios super• .
!l ficiales y profundos (ii,tratorácicos e intraabdominales) i el
l compromiso de órganos extralinfáticos así como de la médula.
ó5~a.
1 ~fetodología utili zada
( 1 1- Historia cliniCa (con minucioso examen físico e investiga-
ción de la presencia de síntom as "B").
2- Compromiso torácico
a) Radiografía de tórax frente y perfil;
h) Si hay dudas: tornografia axial computada de tórax.
3- Cumprwniso i 11/rndiafi·agmi:iticv
al Lint'ogralia ped1a bilateral;
bi Tomografía computada de abdom en y pelvis.
c'I Ecografia de abdomen y pekis.
<li Laparatomía ex plorndora con biopsias hepáticas,
ganglionares y esplenectom ía. (Cuando su ejecución
sea esencial para decidir la terapéutica) en el caso de
pacientE:s que seráu sometidos a terapia r3diante ex-
clusiva).
4-Bi11psi<1 bilateral de médula ósea
5-Ante cualquier dud a qu e surja de estud ios anteriores se
debe bivpsinr todo órgano sospechoso (Hígado, por ejemplo).
7h1lomic11/o. Los .result.ados del tratamiento de la enferme·
dad de Hodgkin han transformado el pronóstico de b misma,
que hasla no hace mucho se consideraba altamente nutligna.
Ante la apaiición de la primera manifestación s~ debe obtener
con cierta premura la clasiiicación histológica y de estad io rlírii•
co. Inmediatamente se estudian las posibilidades terapéuticas:
en gene ral ·se plantean dos conductas distintas: una es la radio•
terapia intensiva y otra la quimioterapia combinada intensiva;
hay experiencias favorables con ambos enfoques, pero en gene-
ral se considera que en los estad ios localizados I y JI es de elec•
ción la radioterapia en dosis de 4.000 rads en las zonas 3fecta-
( das y las adyacentes. Asimismo, en el estadio lII se puede h acer
;~
con eficacia la irradiación de todo el sistema linfatico . Existen
ventajas en completar la irradiación con una cura quimioterápi-
ca intensiva, fundamentalmente si hay sín tomas "B...
En el estadio IV, y asimismo en el estadio III, la quimiotera•
pía encuentra indicaciones precisas. El primer esquema exitoso
' MOPP" fue propuesto en 1966 por De Vita Carbone y consiste
en sei:;-cidos mensuales. Cada mes se hacen durante do3 sema-
nas dos inyecciones ele most.aza nitrogenada y vincristiµa; y St}
da por boca durante di cho lapso, procarbazina y prednisona.
Luego se descansa 15 días sin ningún tratamie nto. Al cabo de
3eis meses se suspende el tratamiento. Poste1iormente se han
estudiado otros esquemas excelentes, reemplazando la mostaza
nitrogenada por ciclofosfamid a CCOPP) y el vincris tina por
vinhlnstin a tCVPPl. Cuando estos esquemas fracasan ·pueden
obtenerse recuperaciones utilizando otro prop uesto inicialmen•
te por Bonnadona y que consiste en ciclos periódicos con adrimi-
cina-bleomicina v DTIC. Los excelentes resultados del MOPP
pueden mejorars~ aú n más con la adición en forma alterna, del
esquema ABVD, con drogas de resistencia no cruzada.
Otros remedios son eficaces como las nitrosoureas (CCNU,
marca Lomustine). Cuando fracasa la terapéu tica u ocurren
recidivas precoces, se plan tean esquemas de quimioterapia
agresi~·a con lransplante auW}ogo de médula ósea.
YMEDICINA INTERNA
Linfomas :no Ho,dgkín
La numifestación dinica ínicinI; s.I°-ígual que en _la ~nfen~e-
dad de Hódgkin s u.ele ser la aparición .de una o más adenopa,
tías, ~on más frecuencia en la región cervicál, si bien las formas
extraganglionares de comienzo se presei,tan en ua 10 a 20%, o
sea más h abitualmente qu e en aquélla, iniciándose en cual·
· quier ubicación donde exista tejido linfoide: anillo de Waldeyer
(amígdalas, nasofaringe, base de lengua), otras zonas de cabeza ·
y cuello (senos, glándulas salivales), estómago, intestino delga·
do 1 huesOs, siStema ,1ervioso: · ·
La exteriorización cl_ínica varía según la ubicación de la pro·
liferación neoplásica. · .: · · · ·
Las adenomegalia, ' · !,'ricas son en general indoloras y s u
número, ta ma ño, consi~:. :;•:ia y localización dependen de la r a•
pidez e,·olotiva, la .1gresiri!.lad y el grado de diseminación del
linfoma.
El crecimiento de ganglios mediastinales puede nem1anecer
silenC\OSO O dar síntomas compresivos (tos se~a . eden1a de cabe·
za y cucHo). Esta ubicación se encuentra con menor frecuenci a
que en el Hodgkin a la inversa- de lo que ocurre con la presencia
de masas mesentéricas, retroperitoneales o celi ácas.
Estas pueden dar manifestaciones compresivas venosas o
linfáticas ocasionando ascitis o edema en miembros inferiores,
compresión de las raíces raquídeas o la médula espiual , ésta
por invasión del espacio e>:trad ural; o bien dar trastornos diges•
tivos por alteración en la ah3orción: pero también pue den mani•
festarse sólo por alteración del estado general y más tarde .cons•
!atars e una masa palpable. ·
Las localizaciones de cabeza y cuello son evidenciadas por
manifeEitacioncs Jocales, én tanto que las digestivas por cuadros
obstrudivos 1 hemon-ágicos o dianeas; en los adultos piedomina
la locali zación gástrica mientras que en los niños es más habi·
tu al b intestinal.
El derrame pleural es causado por invasión de la misma o
por compresión linfát_ica.
La osplenomega lia se constata al inicio en el 30% de las ca•
sos.
La piel suele estar afectada tanto como forma extraganglio•
uar como por compromiso por vecindad de _una adenopatía,
siendo las lesiones muy variadas, desde nódulos has ta mi tro•
dermía ge neralizada, como manifestaciones específicas o ines-
pecíficas de la enfermedad.
El signo del compromiso óseo es el dolor o la fractura paloló•
gí~ .
Les exámenes complementarios pueden revelar anemia de
grado variable, por invásión de la médula ósea, que suele estar
comprometida (40%) al comienzo de la afección. Otra causa de
anemia es !a hemólisis autoinmune y la fetTopenica por pérdi-
da.
El resto de las manifestaciones de laboratorio dependen del
compro1!'tiso de los distintos órganos o aparatos.
El diagnóstii:o por imágenes es fundamenta) para evidenciar
compromiso torár.ico (nuffología siniplP. 'J ti:om0;rafí:i. ~cmput.'.!•
da), óseo, o infradi afragmático (tomografia computada, ecogra•
fia, linfografia pedia bilateral).
El di agnóstico se efectúa únicamente por biopsia de la lesión ·
y, una vez obtenido el mismo, se deben efectuar, al igu al que en
la enfermedad de Hodgki n, los estudios cómplementarios. para
ubicar el estadio clínico de la enfern1edad, si bien, como ya se
dijo, estos procesos se presentan en forma multicéntrica o rápi-
damente diseminada.
1l·atw11ie11to: Las formas localizadas (estadio 1) ganglionares
son pasibles de tera pia rad iante así como las extragangliona•
rías, debiendo destacar en las formas digestivas (gástrica o in•
testinal), el papel de la cirugía con intento de resección total de
la masa tumoral detectable. La quimioterapia estaría indicada
de todos modos siem pre teniendo en cuenta la evolu tividail ri_e
estos procesos.
 HEMATOLóGIA 1483

· En los de bajo grado de malignidad ~e pu~de ·utilizar mono- Cuadro hematolégico: En sangre periférica se observa lin-
quimioterapia (ciclofosfamida o clorambucil) En el resto se apli- focitosis absoluta, más de 10.000 Iinfocitos·por'riim:l. p~dieudn
enferme- ran di•.'~r~t\s ccmbitn.cioncs de medicamentos {poliquim.iolera~ · llegar nasta 500.000. Son en general pequeños, de aspecto mor-
adénopa_- piai, basados en la seiisibilidad de estos !infamas a las drogas. fológico maduro. Es frecuente observan las llamadas sombras
as formas Se utilizan esquemas parecidos a los mencionados en la enfer- nucleares (Gumprecht), restos de núcleo sin citoplasma produci-
a 20%, o medad de Hodgkin cCOPPl, agregando en las combinaciones dos por ruptura de los linfocitos al ser extendidos, por alteracio-
en cual- adriamicina, bleomicina, metotrexate, etoposido, tenoposido. nés en la membrana. Se observan además habitualmente un
Waldeyer En pacientes resistentes o en primera remisión completa 10% o menos de elementos linfoides más inmaduros.
de cabeza· cuando hubiera factores pronóstico desfavorable, se plantea el _ El resto_del hemograma puede mostrar anemia por despla-
no delga- tra,isplante autólogo de médula ósea con aplicación previa de ·zámiento de la progenie eritropoyética por la proliferación lin-
altas dosis de quimioterapia. foide, o por hemólisis autoimnune; asimismo puede encontrarse
de la pro- plaquetopenia, por compromiso medular, signo éste de mal pro-
Micosis fungoide. Es una proliferación neoplásica de linfo- nóstico.
oras y s u citos T maduras (Helper). Se presenta por formaciones tumora- El proteinograma muestra habitualmente hipogamaglobuli-
de la ra- les cutáneas de unos 10 cm de diámetro, de color rojo vinoso y nemia, pudiéndose comprobar en un bajo porcentaje de casos
ación del consistencia blanda; a veces la base de 'implantación en la piel un pico monoclonal de inmunoglobulina. ·
es de menor diámetro, semejando un ho1igo. Su desarrollo es rá- La médula ósea presenta un porcentaje superior al 40% d-,
m:mPr.P.r piJo; ~~ ulcera o necrosa tacllmente; a ·veces se reabsorbé rápi- iintocitos en el examen c1tológico, en tanto que el estudio h1sto-
de cabe- damente, o, puede también extenderse a capas profundas. Se patológico por biopsia permite evidenciar el patrón de compro-
ec uencia acompaña de alteraciones del es tado general y aparición de le- miso medular; -intersticial (con ma ntenimiento de la estructu-
resencia siones semejantes en los órganos internos. La duración es de 1- ra histológica general y del res to de las progenies),- nodular y
3 años. Generalmente va precedida de lesiones cutáneas inespe- -difuso (con desplazamiento de las demás líneas celulares). _
enosas o cíficas; raramente les siguen, o aparecen al mismo tiempo, El cuadro histológico ganglionar es similar al linfoma de pe-
1ferioresi máculas eiitematosas, eritemato-escamosas, •vesículas o ampo•• queñas células, de bajo grado de malignidad.
Jal, ésta 1.-0s estudios de fenotipo celular permiten tipificar la estirpe
Has, erifrodermia o nódulos o parapsoriasis en placa.
os diges- a la que pertenecen los linfocitos neoplásicos. En su mayoría,
, La histología es el método de diagnóstico. La lesión es poli-
m mani- como ya se dijo, son B, dando positivo el test de rosetas con he-
morfa: linfocitos, grauulocitos, monouucleares, eosinofi!ia, célu-
de cons- matíes de ratón. ,
las l'.lasmáticas y pseudoquistes con células micóticas, de proto-
1das por plasma abundante y pálido; entre estos elementos se observa
una rica red de reticulina. Estadíficacíó11 y pronóstico. Existen diversos criterios
cuadros para establecer el estadio clínico:
,domina
ás habi-
Leucemia linfáUca crónica _1- La clasificación de.Rai (1975) establece 5 grupos:
nisma o O: Linfocitosis de ruás de 15.000 por mm3 con compromiso
La leucemia linfática crónica es una afección caracterizada medular más del 40%.
, los ca- por la proliferación y acumulación gradual de linfocitos de as- I: Linfocitosis con linfadeno¡,atías.
pecto morfológico maduro, en general pequeños, con alteración
en s·u competencia inmunológica. ll: Linfocitosis con hepato y/o esplenomegalia, con compro-
;anglio- miso ganglionar o sin él.
opatía, Se caracteriza fundamentalmente por linfocitosis en sangre
e1itro- periférica y en médula ósea. En el 95% de los casos, la célula in- II!:Linfocitosis con anemia (menos de 11 gr. de hemoglobina
o ines- volucrada presenta marcadores que sugieren diferenciación B. por di).
IV: Linfocilosis con plaquetopenia (menos de 100.000 por
patoló- Cuculro clínico: Se presenta preferentemente en el sexo mm3).
masculino (2.5 a 1) y por encima de los cincuenta años de edad.
mia de El cuadro depende de las consecuencias del acúmulo de lin- - 2-Basada en un criterio similar es la de Binet (1981), que di-
e estar focitos en los distintos órganos, funda mentalmente los hemopo- vide en tres grupos: A, B y C. Este último comprende los esta-
usa de yéticos, y de las alteraciones inmunológicas que ocasiona .. dios lil y IV de la clasificación anterior (pacientes con anemia
pérdi- Es frecuente que se la descubra accidentalmente en un he- . y/o plaquetopenia) y representa el de peor pronóstico, con un
mograma efectuado por otra causa; en otros casos se diagnosti- promedio de sobrevida inferior a los dos años. El estadio A com-
:en del ca a raiz del estudio .de un paciente con linfadenomegalia gene- prende los tres primeros de la anterior1 pero con menos de tres
ralizada, a ve ces con hepato y/o esplenomegalia; menos áreras linfáticas comprometidas (considera área cervicat axilar,
enciar frecuentement..e, en la investigación de un síndrome i;inémíco o ing,.lln .11, hlg¡:i,in y ~ci?/•~ L'."I 111,,rli::i d~ ~c-½r~•.rid:. en e:tc rnso es
: puto, de un paciente con procesos infeccio~os a repetición. de 7 años. Cuando hay tres o más áreas (estadio BJ, la sobrevi-
cogra- Las adenopatías, presentes en un 80% de los casos, suelen da es de 5 añ os.
ser generalizadas, indoloras.y raramente adquieren gran tama- Existe una serie de procésos relacionados con la leucemia
Iesión · ño, como ocurre en los linfomas 1 por lo cual es raro observar linfoide crónica que deben ser considerados:
¡ue en cuadros compresivos mediastinales o retroperitoneales. El
,_para a) 1.-0s procesos linfoproliferativos T ya referidos (asociados
agrandamiento del bazo puede, excepcionalmente, ser la única a compromiso cutáneo, en general con esplenomegalia impor-
ya se manifestación clínica y en general no alcanza gran tamaño co-
rápi- tante y neutropenia)
mo en la leucemia mieloide crónica y la metaplasia mieloide. b) Leucemia de células linfosarcomatosas, o expresión leucé'
Infiltrados linfocitarios en cualquier parte del organismo pue-
mica de un linfoma en estadio avanzado, en qué el estudio de
den dar manifestaciones locales (digestivas, pulmonares, etc.);
nares inmunoglobulinas de membrana y su distribución (migración
las lesiones cutáneas pueden variar desde nódulos pruriginosos·
:iona- po!a_r ó 'capping"J, junto con la biopsia ganglionar y la clínica
hasta eritrodermia generalizada y son más frecuentes en las· -- ·
o in- con grandes adenomegalias sugieren ·e ste cuadro.
leucemias linfáticas crónicas a expensas de linfocitos T.
:al de e) Leucemia prolinfocítica, 'eón gran esplenomegalia Y más
En general este proceso puede durar varios años (10 o más),
icada de 30% de prolinfocitos en s~ngre periférir• .
,ti o.e considerándose que lit mitad de los padentes fallecen por "ª"' ·
sas ajenas a la misma. d) Leucemia a linfocitos vellosos o tricoleucemi a ("Hairy-
 1484 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

nica) y también excepcionalmente se las puede encontrar sin rias1

proceso neoplásico subyacente ("benignas"). · lgA
horai
I
Mieloma múltiple mg'k
M: -
Es una enfermedad caracterizada por la proliferación de un mayo
clan de células inmunocompetentes con acumulación de las mis- . metr<
mas y producción de inmunog/obulinas (o sus subunidades) es- ¡
tructuralmente homogéneas (paraproteína- componente M). Di- E
cha proliferación se ubica fundamentalmente en los huesos nal (
pudiendo ser localizada, o, lo más frecuente, generalizada prom
("múltiple"). Se la observa en personas mayores de 50 años. El proné
cuadro clínico depende fundamentalmente de la proliferación tació1
plasmocitaria y, además, de la presencia de la inmunoglobulina amilo
o paraproteína monoclonal producida en exceso.
El dolor óseo es el síntoma más frecuente debido a la inva- 'I
sión de la· cavidad medular por células mielomatosas; predomi- del g
Figs. 14-22 y 14-23. Mieloma mríltip/e. na en general en la columna vertebral, (tíg. 14-~3) pelvis;· costi- ie'l1ila
llas. Las lesiones osteolíticas son producidas por un factor zan
activador de los osteoclastos (O.A.F.) producido por los plasmo- ciclos
cell"J asociada a pancitopenia y esplenomegalia gigante; se ob- citos neoplásicos. El dolor tiene características variables, gene- días.
servan en periferia linfocitos con prolongaciones en su citoplas- ralizado o localizado; intermitente o persistente y puede a veces zan e
ma ("peludos"); la citoquímica muestra positividad para la fos- tener distribución radicular al producirse aplastamientos verte- fund,
fatasa ácida ta1trato resistente. En general se asocia a severos brales. En ocasiones, el síntoma inicial es la presencia de tu- de la
cuadros infecciosos. mores óseos (cráneo, (fig. 14-22) costillas, esternón). diuré
e) El síndrome de Richter, caracterizado por expresión peri- El mieloma puede también manifestarse por procesos infec- pued,
férica de leucemia linfoide crónica pero con hlstologia ganglio- ciosos a repetición, atribuidos a la disminución de las inmuno- plasn
nar de linfoma de alto grado de malignidad. globulinas normales. sod io
Cuadro hematológico: En el 50% de los casos aproximada-
Tratamiento. No está de.mostrada la prolongación de la so• mente se constata anemia, en general normócítica normocrómi-
brevida por efecto del tratamiento en pacientes en estadios pre- ca, por menor producción debido al desplazamiento de la serie Mact
coces (0,1,II, ó A). Ante estos enfermos el cri terio es observar la eritropoyética medular por la proliferación plasmocitaría atípi-
evolm:ión e iniciar tratamiento si se advierte prOgresión. Sí, en ca. Los hcmat.íes presentan además el fenómeno de apilamiento s,
cambio se considera que deben tratarse los estadios avanzados. (roulefrux) debido a la disproteinernia. res d
La terapéutica de elección la constituyen los quimioterápi- La médula ósea presenta infiltración por células p/asnuiti· plasn
cos del grupo de los alquilantes (Clorarnbucil, ciclofosfamida), cas con signos de atipia, algunas bi o trinucleacias, con nucleo- la sin
en diversas modalidades (continua o intermitente), asociados en los prominentes. El estudio inmunológico permite establecer la p,
general a los corticoides (Prednisons). En casos de enfermedad monoclonalidad de dichos elementos al demostrar un solo tipo asten
refractaria a estos esq11emas se intentan otros con combinación de cadenas livianas en la superticie celular.. naud,
de drogas, incluyendo antraciclímicos (Adriamicina). La terapia El hallazgo fundamental del laboratorio es la presencia de encor
radian te se utiliza cuando se presentan grandes masas ganglio• un pico de inmunoglobulina anormal. La inmunoelectroforesis hemo
nares, que pueden causar corripresiones. La esplenectomía tiene permite tipificar el mieloma siendo el más frecuente el de tipo cen p
indicación cuando hay anemia hemolítica autoinmune resisten- IgG, seguido por el [gA, asociados a una disminución de las in.' ción <
te a los corticoides. El fosfato de fludarabina puede ser efectivo muuoglobulinas no1111ales. En la orina suele hallarse la proteí- chas"
en pacientes resistentes al clorambucil. na de Bence Jones, constituida por cadenas livianas monoclona- El
En la leucemia de linfocitos vellosos, la esplenectomía es el les que, al ser filtradas por el riñón, son causa fundamental de alten
tratamiento de elección, si bien recientemente la utilización de la insuficiencia renal que acompaña con frecuenci a al mieloma. des.
interferón recombinante ha permitido obtener respuestas im- El aumento de viscosidad del plasma por la hiperproteine- u
portantes. La deoxicofomlicina y la 2-clorodeoxiadenosina han mia causa la elevación de la eritrosedimentacióó. La uricemia muy .
demnostrado ser también útiles como agente de primera línea. puede estar elevada. · terac·
La calcemia puede estar elevada como expresión de la lisis VII, J
ósea. ocasic
GAMAPATIAS MONOCLONALES. La elevación de los parámetros de función renal revela el L,
grado de afectación por la enfermedad. linfoc
La expansión clona! de elementos linfoides con detención El examen radiológico pone en evidencia las lesiones osteolí- casy
madurativa en etapas relativamente avanzadas de diferencia- ticas que pueden ser única o múltiples; circunscripta, redondeada El
ción , en las cuales ya hay producción de inmunoglobulin as, cau- (geodas), como gotas de aceite o sacabocados, o bien difusa espé- que s
sa afecciones en que las manifestaciones asociadas a la prolife- cialmente a nivel del cráneo ( fig. 14-22), los cuerpos vertebrales gació
ración neoplásica se asocian a la presencia de y la pelvis; en otros casos, el cuadro radiológico muestra descalci- barse
inmunoglobulinas anormales o su fracción, en el suero y a veces ficación difusa sin geodas, similar a la osteoporosis. Raramente pervi
en la orina. Dentro de estas afecciones se encuentran: se observa la forma condensante. No.es infrecuente encontrar E,
Mie!oma múltiple aplastamientos vertebrales (Fig. 14-23) y fracturas costales. oclus·
Se debe buscar esta afección por lo tanto en toda persona nonc1
Macroglobulinemia
mayor de 50-60 años con dolores óseos y eritrosedimentación
Enfermedad de cadenas pesadas muy elevada. Para establecer el pronóstico de esta afección se 'I)
Pueden existir alteraciones proteicas de este tipo asociadas la divide en tres estadios: I (hemoglobina mayor de 10 gr %, tica é
a-µrncesos linfopro!iferativos (Linfomas, Leucemia-linfoide eró- calcemia normal, estructura 6sea normal o áreas líticas solita: ffiQ_lT ,
 HEMATOLOGIA
rias, baja producdón de componente M: -IgG menor de 5 gr% ó
lgA menor de 3 gr% ó Bence Jones menor de 4gr en orina de 24
horas-) (Todos estos parámetros).
III (hemoglobina menos de 10 gr%); ·calcemia mayor de 12
mg%; lesiones líticas avanzadas, alta producción de componente
M: -lgG mayor de 7 gr% ó lgA mayor de 5 gr% ó Bence Jorres
mayor de 12gr en orina de 24 horas) (Uno o más de estos pará•
metros).
II, intermedio entre los precedentes.
En todos los estadios se tiene en cuenta aparte la función re-
nal (A: función normal por urea y creatinina, B: función com-
prometida). La insuficiencia renal tiene gran influencia en el
pronóstico del mieloma y puede deberse además de a la precipi-
tación de proteína de Bence Jones mencionada, a pielonefritis,.
amiloidosis o a la hipercalcemia.
Tratamiento: Se basa en la utilización de quimioterápicos
del grupo de los alquilantes, fundamentalmente la mostaza de
· ie'iiilalan:ina·(Melfaláff•o Alk~nm/ ·u ld a.:idufosfail1i<la. Se utili-
zan por vía oral, 8.sociados a glucocorticoides (Prednisona)1 en
ciclos mensuales en que la medícación se suministra en cuatro
días. En caso de mielomas refractarios a este esquema, se utili-
zan combinaciones que induyen Vincristina y Adriamicina. Es
fundamental, además, el tratamiento de soporte del paciente:
de las infecciones asociadas; de la hipercalcemia (hidratación,
diuréticos, corticoides, calcitonína); de la hiperviscosidad, que
puede condicionar trastornos neuro1ógicos y hemorrágicos, con
plasmaféresis; las lesiones óseas (terapia radiante, fluoruro de
sodio); de la hiperuricemia (allopurinol).
Macroglobulinemia o enfermedad de Waldenstriim
Se trata de una afección que se presenta en personas mayo-
res de 50 años, consecuencia de una discrasia de las células
plasmáticas correspondientes a aquellos grupos responsables de
la síntesis de macroglobulina (lgM).
Puede manife,tarse por algunos de los siguientes síntomas:
ashmia, adclgaza,o.iento, dolores articulares, fenómeno de Ray-
naud, urticaria al 'río, fiebre, exantemas. En el examen pueden
encontrarse linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia, diátesis
hemorrágiéas,\ anemia, manifestaciones oculares que se tradu-
cen por disminución de la visión; en el fondo de ojo hay dilata-
ción de las venas que toman el aspecto de ' cadenas de salchi-
chas", y hemorragias retinianas.
El aumento de viscosidad de la sangre es capaz de provocar
alteraciones neurológicas y también gangrena en las extremida-
des.
Los exámenes de laboratorio muestran eritrosedimenfa.ción
muy acelerada, anemia normocítíca, prueba de Sia positiva, a1-
teraciones de la coagulación que afectan a los factores I, II, V y
VII, y plaquetas; existe proteinuria de grado muy variado y en
ocasiones pro~i_nuria de Benc~-J<?nes.
. La biopsia de niédula ósea 'puede evidenciar infiltrado de
linfocitos pequeños y un número va,iable de células plasmáti-
cas y mastocitos.
El diagnóstico se realiza por la inmunoelectroforesis, por la
que se demuestra g:ran aumento de la lgM, y por ultracenhifu-
gacíón que revela aumento de la fracción 19 S. Suele compro-
barse también crioprecipit.ación y criogelificación; el suero es hi-
perviscoso.
Entre }as complicaciones se incluyen insuficiencia cardíaca,
oclusiones vasculares periféricas o cerebrales, polineuritis 1 mo-
noneuritis, etc.
'Ira/amiento. Las principales indicaciones para la terapéu-
tica de Ja macroglobulinemia son: anemia, manifestaciones he-
!l)QITágicas_y_sín1~.l)la~.r~feridos al aume~to de .v)s_~osid_aA, del
1485
plasma. Cuando estos últimos síntomas son severos, con com-
promiso de la función del sistema nervioso central y la visión,
está indicada la plasmaféresis; debe extraerse la suficiente can.
tidad de plasma para disminuir la viscosidad, y los glóbulos ro-
jos son reinyectados.
Actualmente, el clorambucíl (Leukeran) es el agente químio-
terápíco de elección para el tratamiento de lamacroglobuline-
mia.
Erúermedad de Franklin
En este proceso se produce un exceso de las cadenas pesadas
de lgG. Cursa con fiebre, adenomegalias generalizadas y plas-
mocítosis medular. El estudio inmunoelectroforético y otras
pruebas demuestran que la paraproteína está constituida como
se dijo de cadenas pesadas de lgG. Las infecciones bacterianas
a repetición son causas del mal pronóstico de esta afección.
BAZO
Las enfermedades propias del bazo son muy poco frecuentes
(quiste hidatídico, absceso), y aún más raros son los tuniores
primitivos, En cambio, el mismo participa en variadas afeccio-
nes, lo cual se traduce habitualmente por el aumento de su ta-
maño, es decir, esplenomegalia. Esta de por sí no suele dar ma-
nifestaciones locales, pero cuando el órgano adquiere grandes
dimensiones puede ocasionar dolor gravativo o sensación de pe-
so en el hipocondrio izquierdo (por ejemplo: en la leucemia mie-
loide crónica). Sin embargo, las grandes esplenomegalias pue-
den no motivar síntomas y ser advertidas por el paciente al
higienizarse; otras, como en los infartos esplénicos, abscesos del
bazo o en la periesplenitis, hay dolor pungitivo de rápida apari-
ción, localizado en el hipocondrio izquierdo o propagado al hom-
bro del mismo lado o bien localizado sólo en éste, que suele au-
mentar con los movimientos respiratorios y en el decúbito
lateral izquierdo.
Inspección. En· el caso de existir gran esplenomegalía, la
inspección suele mostrar abultamiento en hipocondrio izquier•
do, visualizándose su excursión respiratoria en dirección obli-
cua hacía la región inguinal derecha.
· Palpación. E;ll,_condiciones normale$__e!l.los adultos el bazo
n.o se palpa; sin embargo, en ausencia de_iut,ar_a~iones puede pal-
parse cuando está ptosado o desplazado hacía abajo: en el pri-
mer caso, de rara observación, puede ser desplazado con facili-
dad hacia su celda natural. Los derr;unes pjeurj!.]es izquierdos lo
pueden rechazar hacía bajo. Fuera de estas excepciones, cuando
se palpa es porque se halla aumentado de tamaño hasta por lo
menos el doble de su volumen normal. En los niños, en cambio,
su palpación es posible en alta proporción de casos normales. (
Es importante tener en cuenta que este órgano crece mante-
niéndose en contacto con la pared anterior del abdomen, por io
que, cualquiera que sea la maniobra empleada para palparlo,
ésta deberá efectuarse en forma superlicial. Existen varios mé- (
todos palpatorios.
P~lpaci6n en decúbito do;.sal. El enfermo estará en decúbito (
dorsal, con los miembros inferiores extendidos, los superiores a
ambos lados del cuerpo y la cabeza 'ligeramente levantada con
una pequeña almohada, El médico, ubicado a la derecha del pa•
ciente, coloca su mano izquierda sobre las últimas costillas, que
empuja hacia dentro; apoya la mano derecha de plano sobre la
pared abdominal, en dirección oblicua, con el Wón en la fosa
ilíaca derecha y los pulpejos de los dedos dirigidos hacia el re·
borde costal izquierdo (lig. 14-24). Se solicita al enfermo. que
re_spir_e amplia pero tranquilaniente con respiraáón abdommal,
(
 1486 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINAINTERNA
con el objeto de que la contracción diafragmática permita el
descenso del bazo; si es necesario se debe enseñar con paciencia
la respiración abdominal a los enfermos antes de la palpación,
la qua l,a de corn~nzar en Ja fosa 1liaca derecha y ascendiendo
gradualmente después de cada movimiento respiratorio hasta
llegar a palpar el polo inferior o el reborde costal.
La palpación debe ser suave, superficial, acompañando el
movimiento de la pared abdominal y recién palpar durante la
inspiración, pero profundizando los pulpejos de los dedos en la
espiración. En caso de ser palpado el órgano se apreciará el des-
( censo de su polo inferior en cada inspiración. A continuación se
tratará de palpar sus bordes, escotadura, superficie, anotando
sus características y sensibilidad. Es de utilidad hacer notar
que en las esplenomegalias no puede introducirse la mano en-
tre la masa palpable y la parrilla costal (hecho que puede efec-
tuarse en ocasiones en los tumores renales).
Palpación en posición de Schuster. En esta posición, el pa-
t.:lcuLe <leüe e::;tar en decubito interal derecho, pero con el tórax
en posición intermedia entre el decú bito ventral y el lateral de-
recho, la cabeza apoyada sobre una pequeña a lmohada, el
miembro izquierdo flexionado (pierna sobre el muslo y éste apo-
yado) y el derecho extendido; el miembro superior izquierdo so-
bre el t<;irax y apoyado.
El examinador de pie, colocado a la izquierda del pacie nte,
es
';-··-- --
apoya sobre las últimas coslillas su mano derecha y con la iz,
quierda, con los dedos flexionados en forma de gancho, abarca
el reborde costal infe1ior y trata de palpar el bazo especialmen-
te en el momento de la inspiración profunda. (fig. 14·25). Esta
maniobra deberá efectuarse en distintos lugares debajo del re-
borde costal, comenzando por el tercio interno, medio y final•
mente externo. EstaJécnica es de. utilidad para las pequeñas
e~pl~_J1.0n;i~g4lias, pero, como con las demás, debe come_nz.ar su
búsqueda en la región inferior y derecha del abdomen. · el reborde hacia !Úuei·a hasta encon trar la_ ma_lidez esplénica, se
En esta mismA posición 1 el médico puede utilizar otros méto-
dos; para ello se coloca a la derecha del enfermo y aplica la mis-
ma técnica que la descripta en la palpación en decúbito dorsal.
Otro método de palpación consis te en colocar al pacienl<e en
decúbito dors al con el puño de la mano izquierda del paciente
en .la región lumbar debajo de fas últimas costillas. El médico
se coloca a la izquierda del paciente del lado de la cabecera y co•
loca ambas manos debajo del reborde costal izquierdo solicitan-
do al enfermo que haga respiraciones lentas y profundas; si no
llegara a percibirse durante Jij inspiraciórf el descenso del polo
inferior del baw, se repetirá la maniobra más arriba o más aba-
jo del contorno del reborde. · es
Fig. 14-24. Palpación dei bazo efectuada'" decúbito dorsal.
Ante un abdomen muy distendido por gases es de utilidad
hacer la palpación ·estando el enfermo de pie y algo inclinado
hacia adelante; el médico colocado detrás del enfermo.trata ·de
enganchar el bazo con lá mano izquierda. · .
En un enfermo con una esplenomegalia dura que apenas i;e-
basa el reborde costal, puede palparse con facilidad colocando _
al
paciente en posición de Shuster, colocando-él borde del dedo ín-
dice paralelo al reborde y haciendo respirar al paciente. Esta
palpación puede completarse aplicando la mano opuesta sobre
las últimas costillas izquierdas, haciendo ligera presión .
Una vez palpado el baw, se-proyectará su superficie sobre el
abdomen, siendo de utilidad marcarlo con lápiz dennográfico. A
continuación se apreciarán sus bordes, se tratará de investigar
si presenta escotaduras, el aspecto de su superficie, consisten-
cia, movilidad respiratoria y manual, rurección de éstas, sensi-
bilidad, presencia de frotes palpables y, finalmente, siempre se
completará con la percusión.
Percusión del bazo. Para efectuarla se colocani al e~fermil
en po,;íciií_ll.!.ater.aj, con una.almohadilla bajo el flanco derecho y
con el braw izquierdo elevado por encima_d~ la cabeza,¡\. causa
de la s uperficialidad dél órgano, la percusión_clebe ser muy sua-
ve.
-·-· Prj_meramente, se delimitará el borde superior, pe_Q,utiendo
la r egión axilar-yendo de arriba abruo, sig11i~ttdo ls'sJre.$_líneas
axilares posterior, media y finalmente la anterior. El dedo plexí-
metro se colocará en.el espacio intercostal paralelo a la costilla;
de esta manera, se pasa de la sonoridad pu!IUQD"f. -" la matidez
es¡AfJili:a; es de utilidad marcar en la piel este borde; luego _se
percute el _borde inferior yendo del timpanismo al¡domi.i;i_a_l_por
abajo a la matidez_esplénica hacia arriba (se marca); finalmente
se delirrúta el polo anterior percutiendo muy suavemente a_ nivel
de espacio de 1raube: se co!)l.ienza.en el 10'. _espacio yendo_<les_de
repite1á;;;rsm,.-m·á;;;~¡;;:;-;;;:,¡ 9' y 11'. espado:_ . . . .. . .
Por de trás , la matidez del bazo se confunde con la de los
músculos lumba res, motivo por el cual debe omitirse la percu-
sión.
Normalmente, el bazo está ubicado entre la 9" y n • costilla,
no
lín_~•-axilar media ·y posterior. Su extremo añterior sobrepa-
sa la_línea axilar ant~.rior o la_líne!l,_~_['iQITY, que es la que va
de la a1ticulación esternoclavicular izquierda a la extremidad
anterior del 11' cartílago costal. Se c9qsjd~rn .Mrr1U1cla<)q _c_uan-
. do sobrepasa .esta_línea y sobre todo cuando. el Jími.t~- ü)ferior de
lam at.idez llega hasta el mismo reborde_costal, que normalmen-
te solloro. . .
.,'{ \ ...
.>1_)¡;.;¡
Fig, 14-25: Polpaciól! del haza ,n d,r.úbito lat,ml derecho.
 HEMATOLOGIA 1487

de utilidad En caso de periesple~;tis pueden p;lpar;~ frotes en la re-

o inclinado gión esplénica.
mo.trata de
Ausc~ltació,i. Pueden auscultarse los frotes por despuli-
apenas ,e- miento de la serosa (periesplenitis); suelen presentarse en el in-
olocando al farto del bazo, absceso, leucemia mieloidea. Rara vez se auscul-
el dedo ín- ta un sÓp_lo sistólico, traducción de un aneurisma de la
ente.. Esta esplénica.
esta sobre
ón. Radiología. La radiografía simple de abdomen o aun mejor
cie sobre el localizada en hipocondrio izquierdo permite en ocasiones apre-
ográfico. A ciar el tamaño del órgano y con poca frecuencia calcificaciones:
investigar ya sea circunscripta. a una zona 1 con tendencia redondeada, co·
consisten- mo en el quiste hidático calcificado, o múltiples y pequeñas co-
tas, sensi- mo en la miliar tuberculosa; rara vez puede observarse la calci-
siempre se ficación de un infarto.
Otro método útil para establecer si la mas a palpable en hi-
púúJúJt iú ~L4uie1do ~s una espienomegaha, es la radiografía Fi~. 1,¡.¿6. Tómogra/fo computada de bazo y absceso esplénico.
al e~fermo contrastada del estómago y del colon: el bazo desplaza al estó-
derecho y mago hacia adentro y al colon, hacia abajo y adentro. Punción. esplénica. Es un recurso de excepcíón 1 contrairi-
a.A causa La esplenaportografía ha sido estudiada en el apartado so-
dicado ante la sospecha de quiste hidatídico, infarto reciente del
r muy _sua- bre hipertensión portal.
bazo, absceso esplénico o trastorno de la coagulación.
ercutiendo ·Tomografía computada: Permite establecer can precisión Normalmente se observan eri el esplenograma las siguientes
re_s_Ííneas el tamaño y estructura del bazo (fig. 14-26). · células: células endoteliales del peritoneo, formando a veces col:
edo pieri- gajos, linfocitos en proporción predominante y células reticula-
a costilla; Ecografia. Puede utilizarse para apreciar su tamaño y la res (esplenocitos en menor cantidad), escasísimos mielocitos y
a matidez presencia de tumores, quistes o abscesos. megacariocitos o eritroblastos, que cuando se ven en proporción
·; foeg()_ s_e apreciable constituyen una marca característica de metaplasia
min.a_l_por Ce11lellografia esplénica•. Es otro de los métodos para mieloide. En el esplenograma pueden observarse células de te-
inalmente apreciar la morfología del bazo. Cuando los eritrocitos, sea por saurismosis, células de Sternberg, linfoblastos, parásitos como
lle a nivel influencia química, flsica o serológica, han perdido su plastici- leishmania, paludismo y otros detalles patológicos. En general,
r¡dojes_de dad, quedan secuestrados por el bazo y el retículo de la pulpa la punción de bazo tiene una utilidad limitada, pero cuando
?~~~ica, se roja y son retirados del torrente sanguíneo. Esta concentración proporciona datos positivos suele ser un recurso único de diag~
de glóbulos rojos, los cuales puede n ser fácilmente marcados nóstico firme. La punción de bazo, ejecutada correctamente es
la de los con radionucleidos, condiciona un nivel de radiactividad esplé- una intervención inocua.
la percu- nico que posibilita la centellografía. (fig. 14-27)
Los estudios centellográficos se realizan generalmente con
.ª costil1a 1 el enfermo en decúbito ventral, por la posición posterior esplé-
· sobrepa• Funciones del bazo
nica y en decúbito lateral derecho. En los centellogramas nor-
la que va males se observa la figura del bazo habitualmente de forma
tremidad oval o de coma; en ocasiones se marca una muesca con su borde El bazo es un órgano cuya extirpación no produce regular-
,do cuan- medial que corresponde al hilio. Cuando el órgano se halla afee: mente ningún trastorno definitivo. Sin embargo, la esplenecto•
Íferior de tado por procesos como tumores, quistes o absce.sos 1 se nota la mía, además de las complicaciones propias del postoperatorio
malmen- presencia de una uzona fría'\ es decir1 hiporradiactiva. (hemorragia, abscesos, derrame pleural izquierdo), da lugar con
alguna frecuencia a disminución de la defensa orgánica ante di-
La centellografla esplénica ·es de utilidad para: ·
versos agentes; los más importantes son los cocos píógenos y es-
1) determinar ¡., presencia o ausencia de es plcnomegalia, su pecialmente neumococos favoreciendo las sepsis y meningitis, y
ubicación y fom1a; el hespes si mple favoreciendo el herpes generalizado; tal dismi•
2) colaborar con el diagnóstico diferencial de las tumoracio- nución dé las defensas se hace muy notable en los niños en
nes palpables del hipocondrio izquierdo; quienes, salvo necesidad urgente, es conveniente diferir la indi-
3} detectar la prPsP.nda <le "z{'r,~:: ~f~: 1' (t:.::~C!"!:S, quistes, cnci~¡j l.ic e~µic:nt:l.Lu!1J;;::. Aun en ios nduitos ocasionalmente se
abscesos 1 infartos); ven infecciones favorecidas por la asplcnia. Hoy se recomienda
4) pesquisar la presencia de bazos accesorios o aberrantes, vacunar a los esplenectomizados con vacuna antineumocócica
luego de la esplenectonúa; polivalente para 12 cepas, y se continúa durante cinco años con
5) controlar la evolución de las esplenopatías sometidas a inyecciones mensuales de penicilina benzatínica.
tratamiento. El bazo es un reservorio de sangre en muchos animales, pe-
La marcación con BMHP tiene la venia.ja del corto tiempo ro no en el hombre. Tiene funciones de destrucción de los eritro-
de preparación, la menor irradiación corporal y orgánica y la citos y otras células sanguíneas frágiles o senescentes. Una fun-
posibilidad de efectuar dos estudios sucesivos con una sola dro- ción especial es la captación de cualquier cuerpo interior de los
ga: del bazo y del riñón. . eritrocitos: por ese motivo en los esplenectomizados circulan he-
La esplenocontracción producida por la inyección de adrena- matíes con cuerpos de Jolly y de Heinz; esa función de "descaro·
lina en dosis activa, hoy carece de valor diagnóstico. zar" los hematíes se extiende a los parásitos y cualquier otra
elemento patológico de los hematíes. Otras funciones son: de d~-
pósito de.hierro, de secuestro de plaquetas, elaboración de an,ti-
,ho. cuerpos: Sé ha postulado repetídamente una func1on aun uo ae-
• Dr. JUAN ALBERTO CERIANI mostrada de freno de la actividad medular,.
 \'
1488 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Asplenia Esplenomegalia ga
Ga
Exis ten casos de ausencia. congénita del bazo, Muchos se . Antes de establecer las pqsibles causas de la esplenomega- tia
asocian con otras graves aoornalías congénitas y se trata de lac- Iia, es de primordial importancia asegurárse de qué Ia'masa
tantes que sobreviven poco. Otros casos, en cambio, son absolu- que se palpa en el hipocondrio izquierdo, debajo del reborde cos• est
taornnte benignos. Hay, asimismo, asplenias por atrofia adqui- tal, corresponda al bazo y descartar las causas capaces de dar cin
lugar a confusión. Se tendrá principalmente en cuenta la posi- gio
rida del bazo, lo que se observa más frecuentem·e nte en la
bilidad de que la masa palpable sea de origen renal, se descar- te
anemia drepanocítica severa de los adultos. Hay casos de aso-
ciación de la asplenia con un síndrome de malabsorción. En los tará su origen suprarrenal, lóbulo izquierdo del hígado, colon,
páncreas, seudoquiste de origen pancreático, estómago, tumo- que
casos de asplenia, los signos ffsicos y la centelleografia demues- pen
res o quistes del mesenterio (véase apartado sobre Tumores áb-
tran la falta de bazo; en la sangre se ven alteraciones de los he- En
dominales).
matíes: acantocitosis, cuerpos de Jolly, leptocitosis, constituyen- bre
Los signos que pueden ayudar a establecer el origen espléni- má
do un cuadro característico. co de la tumo ración son: su superficialidad, imposibilidad de in-
troducir la mano entre la masa y la pared torácica, la presencia me
de escotaduras, su movilidad respiratoria hacia abajo y a la de- <lea
Hiperesplenismo recha, la ausencia de fijeza espiratoria y especialmente la exis- y le
tencia de matidez que se prolonga al tórax sobre la zona esplé-
Se trata de un téniúno usado por ciertos autores para signi- 01ca. µe ·cuaiquier·maoera, ante la menor duda diaguóstica
ficar el aumento de una o varias funciones del bazo. Sin embar- deberá completarse la investigación con estudios complementa- gen
go, no es aceptado por todos. Como fundamento de esta tesis se rios ya referidos. cem
menciona el beneficio que experimentan eStos enfermos con la coid
es plenectomía. Cau sas de esple1wmegalia. Son múltiples las causas de
Para establecer el diagnóstico ha de tenerse en cuenta la esplenornegalia, por cuya razón es de utilidad agruparlas . Se sis
' coexjstencia de anemia con le ucopenia y trombocitopenia acom- estudiarán: 1) las de origen infeccioso y parasitario, 2) aleccio-
11a 'f
paliada de médula ósea activa, generalmente hiperplásica, con nes hematopoyéticas, 3) hipertensión portal, 4) colagenosis, 5)
au mento de la proporción de células inmaduras. A veces sólo es- tesaurismosis, 6) tumores y 7) quistes.
tem
tán disminuidas una o dos de estas series de elementos (eritro- Ante una \!)Íg,.cióI\.aguda febril acompañada de esplenome-
galia ha de sospecharse una infección generalizada: septicemia,
.
citos, leucocitos polinucleares o plaquetas), pero siempre acom- roci1
fiebre tifoidea y otras salmonelosis; endocarditis infecciosa, bru- (
pañado del correlativo aumento en la médula ósea de la serie
celosis, tuberculosis miliar, paludismo, mononucleosis infeccio- mici
globular afectada.
sa. (
Se lo observa en la esplenomegalia congesliua, llamado ante- Debe tenerse presente que algunas afecciones del sistema Gau
riormente síndrome de Banti cuando no se presenta con una hematopoyético suelen también acompañarse de fiebre y esple· (
etiología conocida; se acompaña de gran esplenomegalia, esple- nomega/ia (leucemia aguda, enfermedad de Hodgkin), más ra- dror
nocontracción positiva, anemia, Jeucopenia 1 trombocit.openi a ramente una supuración intraesplénica (absceso del bazo, quis- (
con médula ósea activa, asociado a un cuadro de hi pertensión te hidatídico supurado). (
portal primitivo (para su estudio puede completarse con la me- Entre las i11fcccio11cs__c~(j11_i_c_qf. Y parasitarias se encuentran sufo
dición Je la presión portal por punción esplénica, esplenoporto- el paludismo, ..lifüC"el(iSis; leishm.aniosis, tripanosomiasis 1 es- (
grnffa y biopsia hepática). quistosomiasis, sífilis congénita o adquirida, micosis (histoplas- cíosi
• Un cuadro semejante puede observarse en la cirrosis del hí- mosis). La tuberculosis p1imitiva del bazo es excepcional y pue- grar
de acompañarse tanto de leucopenia corno de poliglobulia o aun hida
gado, esquistosomiasis hepática, trombosis de la esplénica y de (
la porta. policitemia.
mel
El hiperesplenismo es un acompañante del síndrome de Ante la presencia de esplenomegalia de aparición reciente, (
Felty, enfermedad de Gaucher; a veces se observa en el lupus lo primero que se deb erá descartar es que no se trate de una fern
sistémico, sarcoidosis, linfoma maligno, leucemia Iinfática cró- afecciólldel sistema hematopoyético, y ello mediante un examen pani
nica, metaplasia mieloidea, urticaria pigmentaria. Notemos que ñéíñafo16gíoo:u: esplén'óuiegalia es el acompañante de las leu- 7.0,

no toda esplenomegalia se acompaña de hiperesplenismo.
Fig. 14-27 Centellograma esplénico normal efectuado con
eritrocitos marcados con Cr51.
cemias agudas y de las crónicas, especialmente de la míeloidea, (
en la que el bazo adqui ere gran tamaño. prin
Suele presentarse esplenomegalia en el linfogranuloma ma- (
ligno, ]infama linfocítico y reticulocítico, y es un acompañante fecci
forzoso de la metaplasia rnieloidea. También se la observa en al- (
gunas anemias hemolíticas, con predilección en la talasemia, line1
sobre todo en la forma hornocigota; ot.raR hPrnopRtías, anemia cia.
..l
perniciosa; en la enfermedad de Vaquez, panhemopatía espléni-
ca primitiva y en la neutropenia esplénica primaria. ·La sarcoi- med
(
dosis puede también acompaliarse de esplenomegalia.
leisl
El tercer grupo de esplenomegalias son las provocadas por
mon
alteraciones de la circulación portal, denominadas esJ>lenome- (
galias congestiv~s, .figurando en primer lugar, por su l'recüéri-
éia·, la cirrosis hepática. Otras causas menos frecuentes son la
trombosis de la vena porta, cavernosis portal, trombosis de la
esplénica, insuficiencia cardíaca derecha, el síndrome de Chia•
ri, compresiones de la vena porta o esplénica, por adenopatías o
tumores de páncreas, hígado, etc.
Algunas coi"CY,QJ!!!f(Q!i._P,Ueden acompañarse de esplenome- pren
galia, como el lupus sistémico, el síndrome de Felty, enferme- por 1
dad de Still (estas dos últimas, con leucopenia). san ,
En alE1mas .a~~r..io11r,~.n.1etak<1./i~!IS, se encuentra esplenome- . enlc
~ t'--'. e.:I(? f. l.-,,. 1 .) ', ,.· ·
HEMATOLOGIA
t.\.-
galia, en la tesaurismosis, especialmente la enfermedad de
Gaucher y también en el Niemann-Pick, Hand-Schüller-Chris-
tian, amiloidosis, heniocroniatosis. · La mayoría .de las mismas dependen de su capacidad de fa-
La ·esplenomegalia de origen.!.'Y.L•_orCJ./ ~s muy poco frecuente;
estos casos pueden ser excepcionalmente secundarios a un car-
cinoma y, con menor frecuencia aún se la observa en los linfan-
giomas y hemangiomas; -en cambio, como ya se dijo 1 es frecuen-
te en los !infamas malignos.
También puede ser asiento de quistes; en nuestro país, el
que se observa ·con relativa frecuencia es el quiste hidatídico;
pero también suelen observarse quistes serosos o hemorrágicos.
En ocasiones se halla un absceso como complicación de una fie-
bre tifoidea, infarto supurado por embolia séptica o post-trau-
mático.
Las afecciones en las cuales se constatan mayores espleno-
megalias son: leucemia mie1oidea crónica, metaplasia mieloi-
dea, enfermedad de Gaucher, talasemia en su forma homocigota
y leishmaniosis.
-Eltmentus orien.tado-r2s para 2l diag116stico del ori-
gen de u11a esplenomegalia. Asociación con adenopatfas: leu-
cemia, linfogranuloma maligno, mononucleosis infecciosa, sar-
roidosis, linfoma histiocítico y linfocítico.
Con signos de liiperte11sión portal:. cirrosis hepática, trombo-
sis o cavernosis portal, síndrome de Chiari.
Con anemia en personas de origen o descendientes de lazo-
na lnediterránea: talasemia. ·
En la raza negra, anemia de células falciformes o drepanoci-
temia.
, Con ulceracio11es en las piernas: drepanocítemia, microesfe-
rocitosis, talasemia.
Con facies mo11ogloide o cráneo en torre, oxifalia: talasemia,
microesferocitosis, drepanocitosis.
Con subictericia: cino~is hepática, hepatitis, enfermedad de
Gaucher, anemias hemolítica~ ~m.icroesferocitosis)
Con ascitis: cirrosis hepática, tromboflebitís de la porta, sín-
drome de Chiari.
Con artritis: síndrome de Felty, enfermedad de Still. _ casos verdadero carácter neoplásico, con invasión de varios ór-
Con afección valvular cardíaca: endocarditis infecciosa;· in-
suficiencia cardíaca derecha.
Con fiebre: fiebre tifoidea, brucelosis, mononucleosis infec-
ciosia, sepsis, leucemia aguda, endocarditis bacteriana, 1info-
granuloma maligno, supuración intraesplénica (absceso, quiste
hidatídico).
Con mielvcitos en la sangre periférica: leucemia mieloidea,
metaplasia mieloidea, sepsis.
Con gramtlocitope11ia: lupus sistémico, cirrosis hepática, en-
fermedad de Gancher, granulocitopenia esplénica primaria,
pancitopenia esplénica primaria, tuberculosis primitiva del ba-
1,0,
Con plaq11etope11ia: lupus sistémico, pancitopenia esplénica
primaria.
Con línfomonocitosis: leucemia linfática 1 rnononucleosis in-
fecciosa, toxoplasmosis.
Con púrpura: lupus sistémico, leucemia aguda, macroglobu-
linemia, endocarditis infecciosa, sepsis meningocócica, gonoco-
cia. · comienzo en la juventud y transcurre asintomática hasta ser
· ··· con·-¡:úg"1he1itad01i' cutá.tiéa: hemocrornat0Sis 1 cirrosis, enfer-·
medad de Gaucher, talasemia.
Con gran aumento de la gammag/obulina: cirrosis hepática,
leishmaniosis, lupus sistémico 1 endocarditis bacteriana; y si es
monoclonal, maáoglobulinemia, inieloma múltiple.
Con policitemia: enfermedad de Vaquez,
SISTEMA MONOCITOMACROFAGICO
Como se mencionó al iniciar este capítulo, este sistema com•
prende numerosas células con actividades comunes, diseminadas
por el organismo, originadas a part.ir de los monocitos. Estos pa-
san de la circulación a los tejidos a través del endotelio y una vez
. en los tejido$ ven incrementada su capacidad fagocitica . ,.
1489
Funciones del sistema monocitomacrofágico
gocitosis, es decir capacidad de ingerir partículas, lo cual permi-
te eliminar del organismo elementos ajenos (bacterias por
ejemplo) y los elementos del propio organismo, cuando están al-
terados (hematíes "envejecidos").
En el proceso inmunitario cumplen además un papel funda-
mental en el reconocimiento de los antígenos.
Intervienen, a través de algunos de las numerosas sustan-
cias que producen, en la regulación de la hemopoyésis (factor
estimulante de colonias o CSF, por ejemplo).
Alteraciones patológicas
La mayoría de los procesos patológicos que involucran a este
sistema han sido ya considerados (leucemia nionocítica, por
ejemplu). 8iu embargo exist6cr1 trastornos meLaOOlicus ({Ut:l LTaeü
como consecuencia la acumulación de deternúnadas sustancias
en este sistema, llamadas tesaurismosis. ·
Tesa~rismosis
Existe un grupo de afecciones caracterizadas por la acumu-
lación de determinadas sustancias en diversas células del orga-
nismo, lo que puede ocurrir con mayor frecuencia en las del sis-
tema reticulohistiocitario.
Esto se debe a alteraciones en las cadenas metabólicas, que
determinan que al no degradarse, las sustancias se acumulen; o
bien, que por algún proceso patológico, ingresa a las células un
exceso de ciertos compuestos más allá de su capacidad de meta-
bolizados.
La proliferación de dichas células adquiere eu determinados
ganos.
Mencionaremos entre estos procesos:
a) La e11fermedad de Gaucher, de origen familiar, transmiti-
da en forma autosómica recesiva. Se encuentra en la misma un
acúmulo en las células del sistema retículohistiocitario de un
cerebrósido (glucosil ceramide), debido a un défuit de la enzima
beta gluccócerebridasa. Las células con el material atesorado
forman focos blancoamarillentos en todos los órganos del S.R.E.
y microcópicamente, en dichos focos se hallan células de gran
tamaño (20 a 80 micrones), de citoplasma espumoso con las tin-
ciones comunes} y núcleo excéntrico.
Clínicamente comprende dos formas: la infar,til, caracteriza-
da por trastornos neurológicos debidos a lesión cerebral (estra-
bismo, contracturas) y gran hepato y esplenomegalia. Es mortal
en breve lapso. La forma del adulto, de larga evolución, tiene
descubierta por la grau· esplet101Uegalia o bieu ·por-feuómeuos
atribuibles al hiperesplenismo, tales como púr¡:ura trombocito-
pénica. Los enfermos presentan dolores óseos Ílltensos, hepato-
megalia e infecciones del árbol respiratorio, pipnentación ocre
de la piel y pinguécula. En sangre suele hallars• pancitopenia y
la actividad de fosfatasa ácida del suero está ekvada (no así la
fracción prostática de la misma). El examen de la médula ósea
y la punción esplénica muestran las típicas células de Ga ucher;
y el examen radiológico óseo muestra a nivel de las epífisis en-
sanchamiento y descalcificación (fémur en fraseo de Erlenme-
yer). ·
Las medidas terapéuticas se limitan al tralamiento sinto-
mático y a la esplenectomía en los casos de grM esplenomega-
lia o trombopenia. .
En la forma infantil esta indicado la glu:ocerebndasa
placentaria purificada administrad.a por vía en<kvenosa .
 1490 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
b) La enfermedad de Niema,111-Pick, también de origen fami-
liar, presenta atesoramiento de esfingonúelina. Generalmente
se: n1aHifiesla en ios. prime.ros mes.es de edad y s~ evolución sue-
le ser más rápida y maligna que la de la afección precedente.
Los enfennos son niños con retardo fisico y mental, abdomen
abombado por la hepato y esplenomegalia, con poliadenopatías,
trastornos neurológicos severos_(espasticidad, hiperreflexia, oJi-
gofrenia.l y trastornos respiratórios. El cuadro hemático es de
anemia con leucopenia, obseniándose linfocitos y monocitos con
vacuolas en el citoplasma. El examen de la médula ósea mues-
tra células de citoplasma espumoso, que citoquímicarnente dan
posi tivas a las reacciones para esfingomielina. La actividad de
la fosfatasa ácida es normal.
c) Relacionada con esta afección, pero debida a la acumula-
ción de ácido neuraminico, es la idiocia familiar amaurólica de
Ta,• Sachs, de cuadro clínico similar, en la cual el fondo de ojo
w~t:~Llrt tJH" 1ila11thd wloi rnjo Len.:a Je ia wtl1..ula.
d) Histiocitosís X: con esta denominación se engloban varias
afecciones de tipo granulomatoso y que pueden afectar sólo el
tejido óseo o todo el organismo. En estas lesiones puede encon-
trarse atesoramiento de varias sustancias (por ejemplo, lipoi-
des). Libradas a su evolución, son mortales; pero pueden mejo-
rar con !os actuales recursos radioterápicos o quimioterápicos.
La forma más aguda es la enfermedad de Letterer-Siwe, que
afecta a niños menores de tres años; su cuadro es de comienzo
brusco con fiebre y postración, junto con disnea. En el examen
se constata erupción cutánea maculopapulosa, poliadeuopatías,
hepato y esplenomegalia. La radiografía de cráneo muestra
imágenes lacuná.res y el examen de )a médula ósea presenta
histiocitos atipicos.
La forma crónica o enfermedad de Ha11d-Shr11/er-Christia11
suele ocurrir en niños o ad ultos jóvenes, siendo su cuadro más
característico el debido a granulomas en cráneo, que determi·
nan: exoftalmía, diabetes insípida, alteraciones del crecimiento 1
retMdo de la pubertad, tras tornos auditivos. En las radiogra-
fias de cráneo se observan imágenes }acunares. Frecuentemen•
te presentan adenopatías y hepa tocsplenomegalia, gingivitis y
a lteraciones pulmonares que causa n disnea; histológica mente
se traducen por infiltrados reticulonodulares. Los granulomas
presentan acumulación de lipoides.
El tratamiento es la radioterapia de las lesiones granuloma-
tosas, empleo de corticoides en los brotes agudos y citostáticos
fciclofosfamida) en las formas generalizadas.
Existe una tercera forma loca lizada, denominada gra11u/o-
ma Osco eosinófilo, que puede ubicarse en huesos de) crán~o.
pel\'is, cintura escapular, cuyo cuadro es fundamentalmente do·
lor óseo, dando una imagen !acunar en las radiografías. Su tra-
tamiento es radiante local.
HEMOSTASIA Y TROMBOSIS
Introducción
Existe en las últimas décadas la tendencia a definir con un
concepto dinámico a los procesos de la coagulación. La función
del m ecanismo hemostático es mantener la fluidez de la sangre
y la integridad de la pared vascular, conviviendo dos tenden-
cias: la de frenar un episodio hemorrágico, produsiendo un coá-
gulo hemostático y la de evitar la formación de un trombo intra-
vascular.
El organismo en condiciones basales mantiene un equilibrio
h1:m0i;;tMir:o P,ntrn p::;Jas rlo~ tP-ndendi:l~ <Hem01-ra5in ve; Trom-
bosis/.
Si graficamos este quilibrio en una balanza (fig. 14-28) ob-
servaríamos cuales son los protagonistas, que se ven sometidos
const.anlemente a cambios que pueden hacer prevalecer alguna
de las dos tendencias
:i;'isiología de la coagulación y la fibrinólisis
La detención de una hemorragia, cuándo se produce una le-
sión de ln pared vascular, es controlada en general por tres fac-
tores interrelacionados: a) la reacción vascular; b) la formación
del trombo, o tapón plaque/ario en el lugar de la lesión; c) la
coagulación de la sangre.
Fncto1· vascular
Para mantener una Ilemostasia eficaz es necesana ia mte-
gridatl vascular en todas sus capas. Los procesos dirigidos a la
de tención de una hemorragia se observan secuencialmente lue-
go de una lesión en vasos de pequeño y mediano calibre, pero no
son efectivos en los grandes vasos (por ej,. aorta), sometidos .a
altas presiones, en los cuales la solución de continuidad no pue-
de ser obturada por las plaquetas o la red de fibrina.
La reacción vascular incluye a la uasoconsti-icci6n ~xo-axóní-
ca refleja, la capacidad de adherir plaquetas y la liberación de
sustanci~s que actiuan al sistema de la coagulación.
Al mismo tiempo se activan sistemas que frenan el creci~
mie>ito dei trombo, para evitar la oclusión parcial o total de la
lu z del vaso al final de In reacción. El endotelio normal es una
su perfióe que no induce ~dhesividad o agregación plaquetaria,
ni provoca activación de la coagulación, procesos que sí ocurren
cuando se altera la superficie endotelial. Son igualmente impor·
ta ntes en el proceso hem os_tático la resistencia y la contractili-
dad vascular (capas musculares)
El endotelio éambia su función de acuerdo con los diferentes
órganos y sitios vasculares que tapiza (vena, arteria 1 capilar).
El factor Vo11 lVíllebrand (FVW) es un multímero producido por
la unidad megacariocito-plaqueta y por la célula endotelial, pro-
moviendo la adhesividad plaquetaria en el sector arterial con
alta velocidad de flujo, siendo escasa su función adhesiva en el
sector venoso.
Desde el punto de vista anatómico pueden describirse en el
endotelio varias capas con diferente función: (fig. 14-29).
Otras proteínas adhesivas son:
La fibronectina, que facilita la adhesión celular y la fagocito-
sis.
La laminima: es el anclaje de la célula cndotelial al coláge·
no.
La trombospondina: facilita la unión de las plaquetas al su-
bendotelio. ·
Injuria endotelial
Clásicamente se entiende por injuria endotelial a la pérdida
de la capa de células endoteliales, quedando expuestas estruc-
tura s subendoteliales, en especial colágeno, y la subsiguiente
adhesión y agregación de plaquetas. Actualmente se incopora el
concepto de célula endotelial perturbada, con alteración de su
capacidad antitrombótica, pennitiendo se desencadene la coa-
gulación sobre su superficie.
Son reconocidos diferentes agentes capaces de producir inju-
ria endotelial: trombina, virus, .endotoxinas bacterianas, protea-
sas de los neutrófilos, radicales libres de ·oxígeno, lipoproteinas
íJP. hajR dP,nsi'1Ad, linfoqnjna~ X, fo,)ómPn(\s estM \11timos fn.ti-
mamente relacionados con la activación de la coagulación que
 HEMATOLOGIA

. 14·28)ob-
" sometidos
ecer alguna
A: SOLIDIFICAR !Trombosis)

FLUJO NORMAL

uce una le-

>or tres fac-
formación
esión; e) la

A: FACTOR VASCULAR ENDOTELIO B: SfSTEMAFIBRfNOLITICO

FACTOR PLAQUETARIO INHIBIDORES NATURALES
SISTEMA DE COAGULACJON
na 1a mte-
igidos a la OTROS: SISTEMA DE COMPLEMENTO
mente lue·
,re, pero no SISTEMA DE CALICREINAS-QUININAS
,metidos .a S[STEMA RENfNA-ANGJOTENSINA
ad no pue• FACTORES RHEOLOGICOS
c'xo-axóní~ PROTEfNAS PLASMATICAS E INMUNOCOMPLEJOS
eración de
Hf POCOAGULABILIDAD: (TENDENCIA HEMORRAGICA) .J. Ay/o B i
i el creci-
tota! de la HIPERCOAGULABILJDAD: (TENDENCIA TROMBOTICA) i Ay/o B .J.
na! es una
aquetaria,
sí ocurren Fig.14-28.
nte impor-
·ontractili-

diferentes
., capilar).
lucido por G.AG. Responsables de la carga negativa hacia el polo vascular con
:elial, pro- de superficie capacidad de fijar sustancias con carga positiva (F.P.4,
terial con histnmina, bradiquinina, angiotensina, frenar la activación
siva en el
de la coagulación y rechazar las lipoproteínas de baja densi-
,irse en el dad (LDL).
)).
CELULA ENDOTELIAL De acuerdo con su disposición existen tres tipos de endotelio:
Tipo I o continuo (Sistema nervioso central).
l fagocito-
Tipo II o fenestrado (Glomérulo renal).
al coláge-
Tipo I[J ó discontinuo (Médula ósea).
tas al su-
MEMBRANA BASAL Constituye un filtro de macromoléculas. Está formado por:
colágeno, laminína, fibronectina, vitronectina, G.A.G.

lvITCROFOBRILLAS Capa elástica

1 pérdida
LS estruc-
COLAGENO SUBENDOTELIAL Posee colágeno, que es el principal activador plaquetario
siguiente
copora el
ón de su
e la coa-
REFERENCIA: G.A.G.: glicosaminoglicanos
1cir inju- F.P.4: Factor plaquetario 4 o factor antiheparínico.
11 protea-
>roteínas
Y\OS {nti-
ción que Figura N' 14-29. Constitución y función del endotelio
 1492 SEMIOLOGIA. SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

acompalla a los procesos inflamatorios y las reacciones inmuno- Activación plaqueta ria
lógicas. · . . .
· En conclusión, es posible reconocer en la celula endotehal Luego de proC:ucirse un estímulo sobre la membrana ·p l ~ q ue- Cam
acciones tromborresistentes, procoagulantes, profibrinolíticas, taria se produce una serie de fenómenos: la forma carnl:> ---:ii....a .de Agr
antifibrinolíticas, dependiendo de los mediadores químicos in- discoide a esférica; cambia la secuencia lipídica de la met::::11C:Lbra-
volucrados en la reacción. Además, la normal función de lapa- na (de deslizante se hace "pegajosa"); se adhieren a la sup= ~:ñcie
ea la que se exponen colágeno, ADP; se contraen los micc:-<:>fila- Rea
red vascular es influida por diversas hormonas: glucocorticoi-
des, t.iroxina, andrógenos 1 estrógenos, etc. , y por cambios mentos y microtúbulos de la zona interrnedia, por un me~...a.nis- del c
vasomotores. mo similar al muscular; se liberan los contenidos gra nular:- ~ s de
De las múltiples funciones que cumple la célula endotelial la zona centrai y fin,lmente se agregan formando un "tapcS.c:r::i. he- Fig.
se deduce su importancia en la patogénesis de un gran número mostático".
de enfermedades. En el siguiente esquema se muestra el papel de las pL ~que-
tas en la coagulación: 3
solec
Factor plaquetado LESION VASCULAR cxte
ADHESIVIDAD prop
Las plaquetas. son los elementos formes de la sangre más pe- el PA
queúos; H ú so,~ VGrdz.dcras céh!.~as ::ior r8rP.r.P.r de núcleo y se AGREGAC!ON PRIMARIA: TAPON REVERS!BLE (O PRIMAR[<::>) la ac
fícad
mantienen vitales por actividad de las mitocondrias 1 con pro-
de A
ducción de energía.
REACCION DE LIBERACION
Vistas al microscopio tienen un diámetro de 2 a 4 micrones M
(un medio o un tercio del de un eritrocito), siendo su volumen 8 ria:F
AGREGAC!ON SECUNDARIA: TAPON IRREVERSIBLE!
micrones cúbicos. lfig. 14-8) queta
Su vida media es de 9 a 10 días, dependiendo ésta del consu- taria
mo {a inayor consumo menor sobrevida) y la cantidad en sangre Lu agregación plaquetaria: Es un fenómeno que consi ~ t e en inter
periférica oscila entre 150.000 y 3!í0.000 por mm3. la fornrnción de un conjunto de plaquetas en estrecho ce>:w:-i tacto merce
Son producidas en la m.édula ósea a partir de los megacatio- unas con otras. In vitro, el fenómeno puede ser inducido ~-<:>r n u- miosi
citos de cuya periferia se desprenden . Estos recol!ocen su ante- merosos estímulos (age!!.tes agregantes) 1 muchos de ellos c::::le na-
cesor más primitivo en la célula madre mieloide cuando tiene turaleza fisiológica: (colágenc. 1 tiombina, ácido araqui~ ó:nico,
diferenciación hacia CFU meg (unidad formadora de colonias ADP, ad re na lina); los dos primeros propiciarían la agre~ ación
megaca1iociticas), constituyendo el megacarioblasto el antece- in vivo. Normalmente, las pbquetas ci rculantes no están en
sor marfológicamente identificable más juvenil. Esta es una cé- contacto con ellos. Lo hacen, con el colágeno, frente a un :21.. sol u-
lula de gran volumen, núcleo redondeado, con numerosos nu• ción de continuidad del endotelio; y, por otra parte, la trC> ::rn. bina
cléolos y citoplasma basófilo, sin granulaciones. En los circula bajo la forma de precursor inactivo, la protromb~=. y se
promegacariocilos se observan granulaciones y el núcleo se lo- activa sólo en condiciones de coagulación intravascular. :E>or lo
bula. En los megm:ariocitos el mielen aparece francamente lobu- tanto, la lesión endote!ial y la activación de la coagulación. son
lado y el citoplasma, que permanece levemen te basófilo junto al los dos mayores estímulos para el inicio de la agregació x i pi a-
núcleo, y presenta un punteado azurófilo en la periferia, que quetaria in vivo. Esta sigue, por lo menos 1 tres vías priflci pales:
constituirá el cronómetro de las plaquetas, las cuales suelen ob- 1) La del ADP, disponible para las plaquetas a partir <le dos
servarse habitualmente en la periferia de los mismos. fu en tes: e~tracelulares <hematíes, p. ej.) y de las propiEl.ff pla·
Las plaquetas desempefian un papel esencial en la hemosta- quetas (gránulos densos).
sia deteniendo el flujo de sangre ante una solución de continui- PRC
dad vascular: cuando ocurre una lesión se agrupan y forman. un 2) La del ácido araquidónico, que las plaquetas obti ea, n.e n a
E
tapón que temporalmente la cierra, constituyendo el tapón he- paitir de los fosfolípidos de su membrana citoplasmática._ E s un
mostático o hemostasia primaria. Sustancias íntraplaquetarias ácido gras'J esencial que actúa mediante productos metabólicos,
como los endoperóxidus de las prostaglandinas (en e,s pecíal
o de su superficie, junto con otras del plasma y de la pared vas-
prostnciclina P 12) y el tromboxano A2 (TI( A2); éstas pu.eden
cular forman luego un tapón permanente.
inducir directamen te la agregación o favorecer la reacciór:i. de li-
En otras circunstancias el mecanismo se activa, no para <le~
beración, dejando disponible ADP (primera vía).
tener una hemo1Tágia sino coma product-0 de una célula· endote- ATP-
lial perturbada, ocasionando la formaeion· de un trombo que
puede obstruir la circulación causando la isquemia de la zona
que irnga ese vaso. (por ej.:infarto i:lgu<lo J~ mll,ciü·dia}.
Para comprender la intervención de las plaquetas en el pro-
ceso hemostático es necesario conocer su estructura anatómlca
v su contenido.
. La estructura plaqueta1ia puede dividirse en tres zonas: pe- ACJDO
/~
j __.,-/' PAF.
impla,
ácido ,
Me
ri ferícn, intermedia y central. La primera contiene adgorbidos ARAQUIDONICO - - - - ~ ~/ halla,
factores de la coagulación (fib1inógeno, V, Vlll, XI y XII) y pla-
quetnrios (3, 4}; estructuras que funcionan como ieceptores, que ~ . ADP
folipid
fosfoli1
participan en la activación y desactivación plaqueta.ria y siste-
<lel Ca
mas de conexión o c01nunic.dción 1 1·elacionados con In liberación
AGREGACION En su
del contenido plaquetario y el flujo de calciu. plejas
La zona intermedia cumple funciones contráctiles y de esti- !'LAQUETARIA
los pre
mulo de la secreción. gnr a i
Fig. 14-:JO. ?.fecanismo de la agregación plaque/aria..
La zona central cumple funciones de depósitc. y producción antiag
de energía, contiene gránulos claros: der..sos y nútoconchi:1.s. El
 Ht:MAIULUlJIA .

tema tubular denso de las plaquetas, activándose así sus fun-

Cambio de forma --, por liberación del Ca++ de membrana
Agregación reversible • por el ingres.o de.ca++ extraplaquetario
Reacción de liberación y agregación ineversible • por expulsión
del Ca++ intravesicular (gránulos densos).
Fig. 14-31. Participación del Ca++ en las funciones pluquetarias.
3) La del Factor Activador Plaquetario (PAF.), que es una li-
solecitina de la que disponen las plaquetas a partir de fuentes
externas 1.basófilos activados, neutrófilos, macrófagos) y de las
propias plaquetas activadas. Tanto el ácido araquidiónico como
el PAF están disponibles en la membrana plaquetaria mediante
la acción de una enzima, la fosfolipasa AJ.,. y pueden ser ampli-
fü:adas _sus acciones proagregante~ por la liberación secunda!"ia
de ADP fp1imera vía) (fig. 14-30).
li{ecanismos· bioquímicos de la agregación plaqueta.
ria: Papel del calcio: Como las células musculares lisas, las pla-
quetas se contraen y relajan y las principales funciones plaque-
tarias !adhesión, reacción de liberación y agregación) pueden
interpretarse como funciones ''musculares", que son posibles
merced a un complejo sistema contráctil similar al de la actino-
miosina y, como éste, regulado por iones calcio cuyos niveles in•
ciones y la prost.aciclina PGI2, en cambio, inhibe las funciones
plaquetarias, activando la adenil ciclasa y aumentado los nive-
les de AMP cíclico.intracelular. El equilibrio entre ambos se
considera que es uno de los mecanismos de control de la hemos-
tasia primaria y de la formación del trombo.
Sistema del lwfP cícli.co: Su nivel intraplaquetario está re-
gulado por dos sistemas: el de la adenilciclasa y el de las fosfo-
diesterasas.
La presencia de altos niveles de AMPc tiene un efecto antia-
gregante al aumentar la liberación de ATP, que aporta energía
para que las bombas de cakio expulsen el Ca++ intracitoplas-
mático, disminuyendo su disponibilidad e inhibiendo la reacción
de liberación ; este efecto positivo sobre la adenilciclasa lo pro-
duce la prostaciclina además de otras prostaglandinas (Dz, Ez,
E¡). El AMPc también puede aumentar por inhibición de la ac-
cion de la fosfodiesterasa.
Por el contcario, el tromboxano Az y otras prostaglandinas
{Gz y H,>)tienen efecto proagn,gan!P si <lisminuir .la concentra-
ción de ÁMPc. Finalmente, el efecto proa.regante se traduce en
un aumento de la concentración de Ca+ intraplaquetario que
además <le estimular las funciones musculares de la plaqueta,
activa las fosfolipasas aumentando la liberación del ácido ara-
quidónico de la membrana; por el cont.rario, la reducción de los
niveles de Ca++ intraplaquetario (antiagregante) inhibe las fos-
folipasas disminuyendo la disponibilidad de ácido araquidónico
y de esta forma al sustrato para el metabolismo de las endope-
roridasas.

FOSFOLIPIDOS DE MEMBRANA

i Fosfo!i pasa

ACIDO ARAQUIDONICO

Ciclooxigenasa
ENDOPEROXIDOS CICLJCOS
~~ Lipooxigcnasa

HIDROPEROXJDASAS

(PGlz)
PROSTACICLINA
TROMBOXANOS
PLAQUETA (TXAz) LEUCITR!ENO
t
(En procesos inflamatorios)
ENDOTELIO

Fig. 14-32. Metabolismo del ácido araquidónico.

FIDRINOGENO .. .. ....... !
ATP. Adenilciclasa AMP O (ciclico) Fosfodiesterasa AMP LÍl1eal PROTROMBINA ......... 11
FACTOR TISULAR ....... IJI
CALCIO IONICO .... . ........................... IV
Fig. 14·33. Sistema del AMP cíclico.
PROACELERINA ...... . ...V
PROCONVERTINA ... . .. ...........Vil
traplaquetmios es tán a su vez regulados por el metabolismo del FACTOR ANTIHEMOFILICO A .........VIII
ácido araquidónico y por el sistema del AMP cíclico (fig. 14-31). FACTOR ANTIHEMOFILICO B ................................. IX
11frtabulismo del ácido arnquidónico (AA): Normalmente se
F. STUART • POWER.. .. ....... X
halla en el plasma ligado a la albúmina o esterificado en los fos-
folípidos de la membrana, siendo liberado de los mismos por la ANTECEDENTE TROMBOPLASTICO
DEL PLASMA... ...............................XI
fosfolipasa A2 y la fosfolipasa C, que requieren la movilización
del Ca++ intracelular estimulada por el colúgeno y la trombina. FACTOR HAGEMAN........................... .. ......XII
En su forma libre, el AA es utilizado como sustrato por dos com- FACTOR ESTAB.[LIZANTE DEL PLASMA ................ JUII
plejas vias metabólicas: la de la lipooxigenasa, relacionada con QUININOGENOS DE ALTO PESO
los procesos inflamatorios, y la de la ciclooicigenasa, que da lu- MOLECULAR (F. FITZGEltALDI ... .. ... 1-!MWK
gar a la formacfón de endoperóxidos con actividad agregante y PRECAJ :Cl!E)NA (F. FLETCHERl ... . ..PK
antiagregante plaquetaria (fig. 14-32)
El h ·omboxaí10 A2 transporta Ca++ de las vesículas del .sis- Fig. 14-34. Factores de la coagulación.
 1496 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y Mj=DICINA INTERNA

teasas en plasma, la Pli puede degradar otros factores de la coa,

FIBRINOGENO gulación, como el fibrinógeno, F. V, VIII, y _algunos componen-
tes del complemento, dando lugar a una fibrinolisis patológica.

1rombina -i
Fibrinopéptido A
El t-PA liberado por la célul9 endotelial, es én su mayor par-
te de 2 cadenas (tct-PA), siendo mucho más activo que el de una
sola cadena (sct-PA), por tener mayor afinidad sobre la fibrina .
El sct-PA puede ser transformado en tct-PA por &cción de la
Pli (tibrinólisis activa), por la calicreína (fase de contacto de la
+ coagul ación) y por el F Xa (complejo protrombin'asa), siendo es-
Fibrinopéptido B tos mecanismos 1 regulatorios del proceso henlostáticó. En condi•
+ dones clínicas como oclusión venosa, ejercicio fisico, hiperten~
sión arterial y fi ebre, se produce un aumento significativo de la
Monómeros de fibrina li beración de t-PA, qu e no cumple un rol fibrinolítico sistémico,
ya que es necesario que exista fibrina forma para que el t-PA

t t cumpJa su funció11.
Sea cual fuere el estímulo para que se libere t-PA y aumente
su concentración plasmática, su vida media no es· mayor de 5
Polímeros de fibrina
minutos, ya que es rápidamente neutralizado por s u inhibido r
específico circulante (inhibidor del actiuador del Plg- PAi).
También e,fr ápidamente aclarado del plasma por depuración
(fibrina sorble) Ca++
hepática. Su falla constituye uno de los factores hemorragípa-
ros de la insuficiencia hepál-ica. ·
F.X.lll F.Xllla El t-PA es posible obtenerlo del corazón de cerdo, de ovarios
de cerda, útero humano, células de melanoma de Bowes y por
FIBRINA ESTABLE cultivo ~elul ru- con DNA reéombinante para ser utilizado co n fi.
nes terapéuticos como trombolítico.
El otro activudor natural del Plg es la UK (o activador d e
Plg urinario - u-PA), es posibl_e obtenerlo como proenzima en
Fig. 14-38. orina en su forma de caden a simple (scu-PA), también llamado
prouroqllínns:i. El scu-PA es inRctiVo y requiere la presencia de
A//i:,. 2 A11tiplasm i110: ver más adelante en inhibidorcs del fibdna para poder cum~lir su rol fibrinolítico transformando el
sistema fibrinolítico. Plg en Pli. El scu-PA es producido en células endoteliales, fibro-
bbstos, células epiteliales y ncumon~citos , interviniendo acti-
Sis tema {ibrinol.ítico humano. Constituye un sistema vamente en los procesos de cicatrización, invasión tumoral, fer-
tili zación y procesos inflamatorios. Su vida media al igua l que
proteolític.:o, form ado por varios componentes en diversos si~ios
el t-PA es de 5 min~tos y también es depüpdo por el hígado,
del organismo (endotelio, sangre, tejidos extra.vasculares), cuyo
scu -PA es o!Juonido de la orina y utilizado con fi nes terapéuticos
objetivo inicial es de grada r a la fib rina formada, quizás regu-
como trombol ítico.
lando el tamaño de la red de fibrina del tapón hemostático.
Finalmente cabe mencionar a la Esfreptokínasa (SK), que es
Las proteínas que lo forman son enzimas, serinoprotcasas,
una prote ína no enzimática producida por cepas del gru po C de
siendo su protagonista la p/asminá (Pli) encargada de de.gradar
Lancefield de estreptococos beta hemolíticos, con capacidad pa-
a la fi Orina. Circula en plasma como p!asminógeno (Plg), proen- ra activs r ind irectamente al sistema líbrinolítico. SK és, hasta
. zima, siendo convertida en PJi por el actiuador del p/a;;minóge- el presente, el más difundido age nte trombolítico, debido a se r
11,.-1.t-PA.) y por la uroqui11asa (UK). (fig. 14-39). 1111\s fácil de obtener y de menor costo que el resto de los 'agen-
tes trombolílicos naturales (t-PA;UK). ··
. Plg Resumiendo, Ja injuria endotelial con 3C;tivación del meca-
lactivador urinariol_U_K_+ • 1 ___I_nh_ibi<lores específicos nismo extrínseco e intrinseco produce liberación de t-PA y sc u-
PA de la célula endotelial, transformando al Plg en Pli, regulan-
(aclivador tisul arJ 1.f!L.+ • t · Inhibidores ines~ecíficos do el crecimiento del trombo.

Pli
lllhibidores de la PlusmÍlla

!":;;.H-39 Alfa 2 A11ti_ofasm i1w: se sintetiza en el hígado aunque es po-

sible encontrario en ·muy Lajas (:On.cenlracior1éS en. las plaque
tas. Es el inhibidor más rápido de la plas mina y actúa en 3 me-
canismos, 1) inhibición instantánea de la Pli, (cua ndo hay
El Plg es sintetizado en el hígado. Su deficiencia acarrea
plasmina circulante), 2) interfiere en la unión del Plg. a la fibri-
translornos trombóticos. Secuencialmente, el t-PA liberado por
"" (compitiendo por el sitio ac tivo de la fibrina) y 3) se entre-
la célula endotelial, transforma al Plg en Pli, y esta se une a
cru,.a en la red de fi brina pur e.cción Jel F. XIJia siendo ésta, la
través de su sitio activo a la fibrina del lapón hemostático en
fomia irreversible. La acción proteolítica del Pli puede ser in hi-
raz:6n por Ja que un coágulo ncrmal 110 se lisa espontáneamente
en condiciones fisiológicas.
bida por i11111!,ibidores específicos como la alfa 2 antiplasmino {a
Su disminudón por falta de producción (insuf. hepática), o
ZAP) o i11especificos como la alfa 2 macroglobulina (a-2M) y la
por consumo (CID) produce episodios hemon-ágicos severos.
alfa 1 antiquimotripsina (a!AQ). Si la Pli formada en la atmós-
fera del trombo no se une inmediatamente a la fib1ina, esta es
Alfa 2 Macroglobu/i11a: es el segundo inhibidor fisiológico de
rápidamente neutralizada por la a-ZAP circulante evitando que
la plasmina. Ac!úa cuando se consume la alfa-2 AP y queda Pli
el proceso fibrinolitico local se transforme en sistémico. Si los
inhibidores están saturados por una alta concentración de pro- circulante.
Inh ibidores de los actiuadores del Plasmi11óge110: (PAi). Se
 describen 3:
a) PAi 1 de 01igen endotelial, hepático, célula muscular lisa;
fibroblastos, hepatomas. Es una glicoproteína.
b) PAJ2 purificado de placenta aumentando su concentra-
ción durante el embarazo, disminuyendo la fibrinólisis patológi-
ca (estado protrombótico de la mujer embarazada).
c) PAl3: no bien caracterizado en la actualidad, aunque pa-
rece ser el inhibidor natural de la proteína C activa. El aumen-
to de PAI3 pod1ia relacionarse con fenómenos trombóticos (pa-
tología tumoral y trombosis/. Otros inhibidores desc,iptos son:
nex.ina, inhibidor de Cl, glicoproteína rica en histidina, trom-
bospondina y tetranectina.
Acción de la Plasmina sobre la fibrina y el fíbrin6ge-
no. La Pli produce la ruptura del fibrinógeno y de la fibrina ge-
nerando productos de degrndarión (PO).
Los P.D. del fibrinógeno (PDF) son conocidos con el nombre
X, Y, D y E; X e Y son fragmentos intermedios mientra~ que D y
E son productos terminales. Cuando Pli actúa sobre fibrina pro-
duce p.d. de fibrina (p.d.0 siendo el fragmento más importante
el D entrecruzado, llamado Dímero D (D2).
La presencia de PDF y p.d.f. aumentados en su concentra-
ción plasmática inhiben la polimerización de los monómeros de
fibrina, ocupando los sitios activos de la trombina e inhibiendo
su acción, tanto sobre Fibrinógeno normal, como su acción actí-
vadora sobre la agregación plaquetaria (profundiza el episodio
hemorrágico l.
-#f- Diagnóstico cllnico de los trastomos hemorrágicos
Hemorreología
La H. estudia las propiedades del flujo sanguíneo. La más
importante es la viscosidad, que expresa la resistencia al _flujo
de un liquido. Este fluye en forma lineal, formando capas para-
lelas. El deslizamiento de cada capa produce fricción que actúa
como resistencia al flujo, es decir, que para mayor fricción hace
falta mayor fuerza pára que el líquido fluya.
La viscosidad de un líquido corresponde a l!l relación entre
la fuerza de deslizamiento y la diferencia de veÍocidad entre ca-
pas (gradiente).
Si se aplica una fuerza de deslizamiento constante (presión
sanguínea), a mayor viscosidad habrá mayor enlentecimiento
circulatorio.
La viscosidad plasmática está determinada por las proteí-
nas, sobre todo las de mayor peso "molecular (alfa-2 macroglobu-
lina), mayor asimetría molecular" (fibrinógeno), mayor capaci-
dad de polimerización intravascular (IGM, lgA e IGG3). El
plasma mantiene su viscosidad a diferentes presiones o veloci-
daoes (líquido Newtoniano), salvo que estén alterados cuali o
cuantitativamente algunos de los componentes antes nóinbra-
dos. En cambio, la sangre no reconoce los mismos principios (lí-
quido no oewtoniano). En ella, cuando cambian las velocidades,
las células cambian de localización variando la fricción y por lo
tanto la viscosidad.
Cuando la diferencia de velocidad sanguínea entre las capas
es baja (bajo gradiente) como en vénulas, válvulas venosas, re-
giones postestenóticas, a umenta la viscosidad sanguínea por
que se reduce la capacidad de deformación eritrocita1ia y por la
formación de rouleaux (apilamento de hematíes). Al contrario,
en grandes vasos (arteriales), de gran velocidad de flujo, el gra-
diente es alto, reduciéndose la viscosidad. Los eritrocitos se de-
forman como elipsoides paralelos al sentido del flujo.
Determinantes de la viscosidad sang11tnea. Serán va·
riantes además de la temperatura y el gradiente de velocidad,
el hematocrito, el leucocrito, la viscosidad plasmática, la defor·
mabilidad y agregabilidad eritrocitaria.
El ·aumento del hematocrito sobre valores normales incide
directamente sobre la viscosidad, en el territorio arterial y más
aún en el venoso.
A nivel capilar, los hematíes adoptan una posición central
del flujo dejando una capa plasmática en contacto con las célu·
las endoteliales, reduciendo la viscosidad que se aproxima a la
del plasma solo.
Los leucocitos en condiciones normales no inciden profunda-
mente sobre la viscosidad, salvo cuando hay blastos en circula·
ción que son en general células mucho menos desformables (nú·
cleos grandes y rígidos), o cuando el número leucocitaria está
muy aumentado (más de 50.000 por mm3) produciendo un gran
aumento de viscosidad mayor a nivel capilar que se traduce en
leucoestasis, sobre todo a nivel cerebral y pulmonar.
Los microcitos ferropénicos, los drepanocitos y los eritrocitos
de pacíentes diabéticos ::.011 1üuchu UH!ll<JS defonnables. Est::w
circunstancias podrían explicar las oclusiones microvasculares
de estas dos últimas entidades,
Estos conceptos de hemorreología son relevantes en la lisio·
patología de distintas condiciones trombóticas tales como: poli-
citemia vera 1 eritrodtosis de stress, leucemias hiperJeucocita-
rias, pÍoteinemias 1 anemia drepanocitica, diabetes mellitus,
trombosis venosas retinianas, etc.
El hematocrito y el fibrinógeno son deternúnantes mayores
de la viscosidad sang~ínea y son reconocidos factores de riesgo
en las trombosis venosas y arteriales.
Desde el punto de vista dermati.lógico cabe distinguir den-
tro de las lesiones purpúricasaÍa~~ ~ Aparecen en en-
fermos con vasculopatías, trombocitopeni~, troµibopat)a; en es-
tos últim~s dos _pros,sos, la presencia de petequias se explica
poi-qué las plaquetas son muy impqrtantes para mantener la ib·
tegridad normal de los vaso;.
·cu·ando las petequias confluyen, se les conoce con el nombre
de pú1pura; son más grandes y aparecen en los mismos trastor-
nos hematoló ·cos ue las eteqmas.
Las equimosis pueden aparecer en enfermos con trastornos
vaSculares o de las plaguefas.
~1 hematoma gue produce deformidad además de las altera-
ciones de color como la e uimosis uede a arecer en traumatis-
mos gran es o eves o espontáneamente en diversas situaciones
clínicas, como las leucemias agudas, hemofilia, fibrinólisís pato-
lógica o en la sobredosis de anticoagulantes orales.
La hemartrosis aparece frecuentemente en forma espontá-
nea en trastornos graves de la coagulación, como en la hemofi-
lia 1
- La hematurin puede ser .debida a enfermedades nefrÓuroló-
gicas. pero también puede aparecer como consecuencia ae -ú~
ti'astorno de la coagulación, en especial por ser hallazgos má;
frecuentes en sobredosis de anticoagulaotes o en la hemofilia.
Si bien, los enfermos con sintomatología hemorrágica son
muy. frecuentes en la clínica práctica el mayor problema diag-
nóstico es aclarar si los enfermos sangrª1.LSQ!!IQ.ru.wil\.c!l!.l!ll.k·
siones locales 0 1 si por el contrario, el enfenno presenta nn.trM-
torno hemostático genlWl.liMdQ, Cuando el trastorno es leve, la
hemorragia se puede enmascarar por factores locales o presen-
tarse sólo des pués de un traumatismo. Sin embargo, en los en-
fermos con trastornos hemostático graves, la hemorragia es ~x-
~siva y/o espontánea y suele afecfar_simultáneament~ a vanos
órganos. Por lo general no presenta dificultades d,agnost,cas.
· i¡
,,
/I
 .:,t:MIULU\ilA, ::itMIU 11:CNIA Y MEDICINA INTERNA

,-
1 ·QqrAS
PRECALICREINAS
f CALICREINAS

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§ g~1~~~~~~s
¡!,
¡§
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MOLECULAR
(HMWI<) ~t .XII

t. XI
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Xll•----i Xla ,

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MECANISMO EXTRINSECO

. IX ~r T··
V=i}II ·
· .
Vll F: TISULAR
.. Ca*
Fosfo lip.
· X _,_..x. x.- Vlla
Fosfolip.. 1 V· FIBRIN~ENO
,l, ,t,
Cal+ .
.11--.11.,. J
1 FIBRINA SOLUBLE
Xlll__t__.Xllla ----...i Ca;H
FIBRINA INSOLUBLE

Fig. 14.35 Sistema de la coagulación

Sistema de la coagulación Es posible distinguir tres etapas importantes en el sistema

·Es un sistema compuesto por proteasas plasmáticas, habi-
tualmente llamadas "factores de la coagulación", que circulan
en forma inactiva· o de proenzirna1 y que en algunas drcllnstan-
cias son activadas, dando reacciones secuenciales que terminan
en la formación de FIBRINA .
La activación secuencial de las proenzimas a enzimas acti-
vas se debe a mecanismo protelíticos que actúan a nivel del
aminoacido serina 1 por lo que se las denomina: "Serinoprotea~
11
sas •
de la coagulación in vivo, 1) generación de un activador de la
protrombina o "Protrombinasa" (Primera etapa); 2) generación
de trombina (Segunda etapa); 3) formación de fibrina (tercera
etapa) (Fig. 14'.35).
Primera elápa: El complejo enzimático protrombinasa no
existe en forma cfrculante, sino que se forma como consecuenciá
de la activación de diferentes factores de la coagulación. Esto
puede ocurrir por dos vías: INTRINSECA O EXTRINSECA.

Al igual que la cadena de activación del complemento, este
sistema en cascada "a mplifica" la reacción enzimática. En el
complejo mecanismo de la coagulación intervienen varios facto-
res que interaccionan entre sí (fig. 14-~4\
Por otra parte, algunos de los factores, como el VIII y V, son
en realidad cofactores enzimáticos, aumentando y acelerando
marcadamente la reacción enzimática. Sin embargo, su déficit
se manifiesta gravemente en la patología hemorrágica (por
ejemplo: hemofilia AJ. Otros factores ya reconocidos, represen-
tan en realidad estructuras que participan en el sistema por di-
ferentes mecanismos: Factor III corresponde a la actividad fos-
folipidica tisular; Factor IV al calcio iónico; Factor VI al F.V
activado; precalicreína (PK) o F. Fletcher y quininógenos de alto
peso molecular (HMWK), también llamados F. Fitzgerald o Wi-
lliams o FLaujeauc, que son proteínas que participan de la fase
inicial de la coagulación /fase contacto). La proteína C, y su co•
factor la proteína S, actúan inhibiendo al F.VIII activado y al
F.V activado.
El mecanismo intrínseco (fig. 14-35) comienza cuando la
sangre o el plasma se pone en contacto con superficies de carga
negativa, (colágeno, plaquetas activadas, ciertos ácidos grasos,
etc.), d:::::1omi"i1;.dú.:; ~úll l ,i\..dlHt:u~e ''.L'a1.:i.u.r Iutrínscco". Estas
sustancias fijan a su superficie al F. XII (Hageman), producien- ·
do una modificación en su conformación molecular y un a proba-
ble autoactivación, facilitando su posterior proteólisis y activa-
ción por otras ·enzimas que se Jiberan en sus cercanías-.como
calicreínas plasmáticas (K). Participan en esta primera fase los
HMWK y PK interrelacionando al sistema enzimático de la coa-
gulación con otros (Fibrinolisis, complemento, PK-quininas,
etc.).
El factor Xl(activo tiene act. enzimática y uno de sus sus-
tratos es el Factor XI, que al ser proteolizado se transforma en
F.Xl activo. Este, a su vez, activa al F.IX produciendo F.IX acti-
vo. Este se une a fosfolipidos (plasmáticos, plaquetarios o de
otras membranas celulares) formando parte del complejo acti-
vador del F.X.
 HEMATOLOGIA
PROTROtIBINASA V PROTROMBINASJ\
. ÍNTRINSECA .,, i},ji
EXTRINSECA
u i Ila
Fig. 14-36.
Este complejo ve amplificada su acción activad.orá en pre-
sencia del cofactor enzimático activo específico (F. V!Tfal.
una vez degradado el F.X y convertido en F.X activo es ca-
paz de degradar la molécula de protombipa (F.Il), generando
trombina (F.!! activo).
La uía extrínseca (fig. 14-35) de activación de esta . etapa se
_jnicia con el COJ]!~':~E-~~ore o plasma con sustancias tisula-
res (fosfolípidos y fracción proteica); relacionadas con membra-
nas ·celulares y componentes microsomales. Este factor tisular
(F.III) se une al F.VII y en presencia de Calcio iónico forma una
enzima o complejo activad9 c¡ue activa el F.X en form a similar
al activado de la vía intrínseca.
Si bien la interaccióri recíproca que existe entre las vías dé
activación intrínseca. Yextrínseca, hace dificultoso separar am-
bos sistemas, las alteraciones de hemostasia provocadas por dé-
ficit de factores dé éoagulación que intervienen en una de las
vías, no son co~regidas_por la integridad de la otra.
Segunda etapa: Gc11er;1ciói1 de lrombi11a (fig. 14-35). Por sí
solo, el F.X es capaz de generar t rombina, pero esta acción au-
menta y se acelera marcadamente cuando el Xa se une a fosfoJí.
pidos, Factor Va y Calcio, formando un "complejo activador de
·protrombina" o "Protombinasa". El calcio es el elemento agluti-
el sistema
nador de los factores sobre la superficie fosfolipídica.
1dor de la
)<La formación de trombina tiene un efecto de retroalimenta-
;eneración
a (tercera ción positiva ya que activa a 2 cofactores enzimáticos esenciales
para amplificar su propia generación (F. VI~y FVa). Al mismo
tiempo, la trombina activa al sistema inhibidor del Vl_lI!!,YF.Va,
~inasa no el de la proteína C y S constituyendo un mecanismo de retroali-
secuenciá mentación negativa. Es decir que la trombina generada cuenta
,ión. Esto con varios sistemas de autorregulación~ como sucede en otros
ECA. sistemas enzimáticos. Además, la trombina es un _potente acti-
vador de la agregación plaquetaria. (fig. 14-37).
uando la
de carga Tercer etapa: Formación de fibrina (fig. 14-35, 14-37 y 14·
s grasos, 38). La molécula de fibrinó~eno (FI), con~_ti t.11i~a rnr ~ :,•ree de
J". Estas cadenas polipeptídicas (alfa, beta y gamma) es transformado en
·oducien- · fibrina por acción de la trombina.
,a proba- Por proteólisis sucesivas se desprenden fragmentos termi-
y activa- nales de las cadenas alfay beta, denominadas Fibrinopéptidos
·as--<:omo A y B, generando los "monómenos de fibrina". Estos monómeros
fase los se agregan por medio de uniones lábiles de tipo hidrógeno, ge•
e la coa· nerando polímeros de fibrina (Fibrina-soluble). Estos polímeros
Jininas, adquieren mayor estabilidad al formarse uniones entre cadenas
de polímeros contiguos, lo que ocurre por acción de una enzima
5US SUS- transpeptidasa llamada fibrinolig asa o F.Xllla. Esta circula
Jrma en norm~lmenle en forma inactiva (FJ(III) siendo proteolizada por
IX acti- la trombina que lo activa. De esta forma, la trombina garantiza
.os o de la buena calidad de la fibrina que ella misma produce, constitu-
,jo acti· yendo en sí mismo otro mecanismo de regulación de la acción
irornbinica. (íig. 14-38)
1495
. Va y V I i l a - , V y VTTT
Prot. C y Sa f FIBRINOOENO
.· t~
· Prot.CyS ¡ L
l~_T_RO_M_B_IN_A_ __, - - -••
FIBRINA.
SOLUBLE
Act. Plaquet. XIII Xllla
t
FIBRINk
INSOLUBLE
Fig. 14-37. Acción de la trombina
Acció1t de la vilumina K. Los factores de la coagula:ión
(!H P riA!)PrtrlPn 11° 1? '.!It. !{ p.:~.:;, aJ...._ui1i1 .:su at.:i.iviciaa procmgu-
lante son: Factor II, VII, IX, X; otras proteínas involucrada, en
la coagulación, que también son dependientes de ella sorr la
proteína M, Z, C, S.
Estas proteínas son sintetizadas en el hígado y a nivel ¡os-
tribosomal, los residuos de ácido glutámico por acción de la vi-
tamina ]{ son carboxilados a gama-carboxiglutámico (Gla) p:si•
bilitando su unión con el Ca iónico e interactuar con los
fosfolípidos de membrana, o sea dándole su acción procoagula1!e.
En ausencia de vitamina K o en presencia de warfanina 1 di-
cumaroles, etc. (llamados antagonistas de la vit. K y utiliza/os
para tratamiento anticoagulante vía oral), los factores estin
acarboxilados, y si bien. cuantitativamente están presentes en
plasma (medidos por métodos inmunológicos), funcionalmer!,e
no son activos. Estos factores se denominan PIVKA.(proteíms
i_nducidas en au_sencia de vitamina K o por_':°'tagonistas de vil Fl.
Inhibid.ores naturales de la éoagn/aci.ó11. Dado que Is
factores de la coagulación son reconocidos com9 enzimas con m.
sitio activo serina (serina protensas), las sustancias que inhibm
su acción se reconocen como inhibidores de serina proteasa!.
(SERPINS). Representan al 10% de las proteínas plasmáticas.
Antitrombina [[[ (ATIII) se sintetiza en el hígado y ce!. en-
doteliales. Es el mayor inhibidor de serina proleasas de la cos• .
gulación.
Inhibe principalmente trombina (IIa), Xa, IXa, Xla y Xl[a
Su acción es potenciada por heparina. Posee 2 sitios activos, pa•
ra heparina y otro para serina.
La heparina (anticoagulante utilizado por vía parenterall,
requiere de su presencia para potenciar su acción anticoagulante .
Inhibidor de Cl eslerosa: actúa inhibienmdo la activación de
la vía clásica del complemento a nivel de Cllr, y Gis e inhibien ·
cio en la fase contacto al<'. XI!a, Xla, calicrefna y al aclivador ti-
sular del pasminógeno (t-PA).
Alfa 1 Antifripsina (alfa/AT): sintetizada en el hígado, es po•
sible encontrarla en plaquetas y megacariocitos. Actúa iahi-
biendo inespecíficamente a la trombina, FXa calicreína, t-PA,
plasmina y otros en menor grado.
Cofaclor II de la Heparina (CHII o antitrombina 11). Es inhi-
bidor específico de la trombina siendo potenciada su acción por
Dermalansu//ato del subendotelio. Es capaz de interactuar ccn
heparína, cuando esta última se utiliza terapéuticamente en
dosis muy altas .
Alfa.2 m,u,rnglobulinn~y A.lfo. 1 t'l1 1.tiquinn tri~nc-fr•n• ~on inhl-
bidores inespecíficos de proteasas.
 1498 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Ante un enfermo con sospechas de hemorr~gia gen~ralizada
se deben seguir los siguientes pasos: · sis, hematuria y hemorragia retroperitoneal. La hemorragia
(ll'fiistoria clfoica a.decuada.
.(Fj_¡_Exploració11 cuidadosa.
~}ruebas de examen hemostático. · ten sospechar las causas del trastorno hemorrágic<i, son las
(!!Jii algu11os casos pruebas especiales de hemostasia.
Se deben realizar las siguientes preguntas:
/ -¿Prese11ta el enfermo 1111 trastorno generalizado?
..,_. -¿Es co11gé11ito o adquirido?
J -¿El trastorno es: uascular, plaque/ario, coagulopatía o una
co11~~inación?
- ¿C•tál es la 11at11raleza y la grauedad de la a11ormalidad?
Ln.s tres primeras preguntas pue,den re-::.pondPl'):;P. ron 1a P.Wl~
luación clínica, pero la cuarta sólo con la realización de pruebas
de laboratorit
.e\ La historia clínica es probablemente uno de los factores más
V importantes en el diagnóstico de los trastornos hemorrá~
generahzados. Los síntomas hemorrágicos se deben evaluar con
cuidado.
Es probable que el trastorno sea generalizado si la hemorra-
gia se presenta en varios lugares, es espantanea, si apareten
petequias y hematomas y/o equimosis y sangrados como hemar•
trosis, hematmias, etc. Por otra parte, otra')' manifestaciones
aisladas, tales como e_Eistaxis gingivorragias, ·metrorragia y he-
1
P:lº~ragia gastrointestinal suelen ser causadas por factores loca-
les.
--Los defectos congénitos suelen presentarse en general desde
l a ~ y a menudo presentan historia hemorrágica fami-
liar. Además pueden existir hemorragias excesivas en las inter-
veñciones quirúrgicas o traumatismos. Sin embargo, cuando el
trastorno es leve puede sólo aparecer en la adolescencia e inclu-
so en la adultez después de intervenciones·y traumas. En estos
casos es dificil establecer clínicamente si el defecto es congénito
o se ha adquirido recientemente y sólo suele ayudar el interro-
gatorio y estudio de familiares para ver si se repitieron los mis-
mos hallazgos hemorriígjcos. Asimismo, la presencia del defecto
en otros familiares puede ayudarnos a determinar si la trasmi-
sión es autosómica, recesiva o dominante, o si está ligada al se-
xo.
Entonces uede deducirse ue una historia familiar ositiva
tiene gran valor, pero si es negativa, no escarta un e eclo con-
gémto.
--riene especial importancia saber si hubo hemorragia umbi-
lical en el recién nacido o después de la circ cisión, amigdalec-
tonua, extracc10nes entanas, más a a ,R, \-_ oras post-inter-
vención odontoló~a o intervenciones abdormnale.§. Si no hubo
hemorragias post+amigdalcctomía o intervenciones quirúrgicas 1
es muy poco probable que e! cr.fc!"ma !Jade~~ ! : ' JnD he-
morrágico grave o moderado.
La mayoría de los trastornos adquiridos se manifiestan en
la edad ad ulta. En muchos casos existe una enfermedad eviden-
te que las produce, como hepatopatías o nefropatias, pero algu-
nas veces el enfermo no presenta ninguna otra alteración. La
ausencia de ant,acedentes refuerza la posibilidad de gue el de-
fecto sea adquirido.
La tercera cuestión a resolver es si se trata de una altera-
ción uascular, plaquetaria o de la coagulación.
La manifestación hemorrágica más frecu ente en pacientes
con vasculopatías, trombocitopenia o trombopatía es la hemo-
rragia espontánea de piel y mucosas, tales como petequias y
equimosis Superficiales. La hemorragia se inicia a los pocos se•
gundos de la lesión y puede persistir durante horas, pero cuan-
do cesa no suele recidivar. Por el contrario 1 los enfermos con
. .
coagulopatía suelen presentar hematomas profundos, hematro-
º\·--· --.. 1/
'
;
postraumática suele ser tardía, algunas veces aparece unas ho-
ras después del traU:matisino y puede recurrir a lo4IDías .
Si bien la HC y el tipo de manifestación hemorrágica permi-
pruebas de laboratorio las ue nos dan el dia óstico definltivo.
Estas pruebas puede'}:.~tr par 1) etectar trastornos
uascu~ o plaquetario&eteclar raslomos de coagula-
ción ~ibrinolisis.
Pruebas para detectai· defecto vascular y/o plaquetario
*Prueba del lazo (Rumpel-Leede): investiga el aumento de la
fragilidad vascular, útil tanto en problemas vasculares como
plaquetarios, aunque no los discrimina . .Consiste en provocar
é2tnm~ vena.su colocando el m~guito de! csfirnomanómctro en
el brazo, insuflándolo hasta llegar a la presión arterial media
entre.la sistólica y la d)ae;tohca y mantenerla en estas condicio-
nes durante 5 minutos. Previamente, en una zona del antebra-
zo sin máculáB petequiaies, se traza una circ1Jnferencia d<(5c\n
de diámetro. Transcurridos los cinco minutos se cuentan lasi,'e-
tequia_s formadas dentro de la circunferencia, que no deben su-
perar la cantidad de cinco. ·
m o de san ü1: tiempo atrás se utilizaba el método de
D.uke que consistía en efectuar una incisión en el lóbulo de la
or Jª y medir el tiempo' gue tardaba en dejar de fluir sangre.
Esta técnica, en la actualidad, ha perdido vigencia, ya que está
sometida a múltiples factores de error.
Uno de los métodos hoy utilizados es, según técnica de Ivy,
el do medir el ti~mpo que_tarda en cesada hemorragia de üiüi
incisión .r ealizada en el antebrazo,__.!lCeviamente insuflado el
manguito de presión en el brazo ~)milig. durante todo el
tiempo que dure la prueba. _.
Deben tomarse algunas precauciones que pe.imitan darle
credibilidad al procedimiento. El sitio de incisión debe ser a
simple vista avascular. Deben realizarse un to1al de tres inci-
siones a una distanc!a, de ,t µl <:m. aproximadaniente una de otra,
utilizando para la incisión una lanceta cuya 'p unta sea de largo
y grueso estandarizado. Debe tomarse el tiempo que tarda en
dejar de sangrar ca!,la incisión con un cronómetro diferente pa-
ra cada sitio de sangrado. La gota de sangre que fluye debe ser
absorbida con papel de filtro cada treinta segundos cuidando de
no comprimir la piel para no aumentar la liberación de sustan-
cias tromboplásticas. Una vez que los' tres sitios de punción de-
jen de sangrar, debe sumarse el tiempo de cada una y dividir el
total por tres. En general y depen<i:endo de la persona que lo
rellliza, el tiempo de sangria nqrmal suele ser entre 2 y 6 minu-
.l,Qs,.
También se utiliza la técnica de Mielke, cuya diferencia con
la anterior radica en que e.\ materiaídelncisión es una hoja fi.
losa que produce corte de ~ de largo por 1 mm. de profundi-
dad.
Esta técnica puede dar tiempos alargados en enfermos con
vasculopatías, con trombocitopenia, con alteraciones de la aclhe-
hivi~ad pla uetaria a sea or disturbios en las roténas ad-
es1vas enfermedad de Von Willebrand), o por alteraciones e!)
susglicoproteínas de membrana; 9lllillQ_filQSten de[ectos_e.!\Ja.
liberación del contenido plaguetario o cuando uno o varios de
los componentes plaquetarios que se liberan en la reacción, es-
Un disminuidos o ausentes.
El tiempo de sangria suele ser normal en pacientes con tras-
tornos de la coagulación. Es probable que la hemostasia prima-
ria, c.on la conformación del trombo plaquetano, sea suficiente
vara obtener una bu~na hemvstusiu ~uaudo ne lesionan vaso.::
 HEMATOLOGIA
- -- _,I ¿-- --- -- /-
, hematro- pequeiios. que es lo que ocurre cuando se realiza esta técnica, o
1emorragia que se forme suficiente cantidad de trombina por la vía extrín-
ce unas ho- \
setJ. pdíd lc1 t St.abili¿ación J-=:l bombo inicial de plaquetas,
):Días. . cualldo son pequcilos Iá_s vasos se lesionan. Sin embargo, si se
g¡ca penm- secciona un gran ·vaso, en los pacientes con alteraciones de la
co', son las coagulación, el tiempo de sangría se alarga.
definitivo.
rastornos 4- Frotis de sangre periférica: la muestra de sangre para reali-
? coagula-
zar la extensión en el portaobjet(!.,<lebe ser preferiblemente to-
mada de pulpejo de dedo (sangre ·capilar) . ..
La extensión será teüida con la técnica habitual del May
Grunwald-Giemsa. Una cuidadosa inspección en el microscopio
óptico puede indicar si el número de plaquetas es normal o está
descendido (plaquetopenias); si éstas están disgregadas o tien-
ento de la den a formar conglomerados; si su tamai1o es normal o algunas
~ están aumentadas de tamalio (macroplaquetas), como en las
n provoc_ar trombocitoJ)~nias por destrucción inmune o no, por un recambio
ómetro en en médula óseá '8ceieracto; o todas son muy grandes {tromboci- ~
ria! media topatia de Bernard-Soulier). También es posible detectar si el
s conclic10- contenido plaqueta1io es homogéneo o su coloración es ·{Tiás dé-
,t antebra- bil que lo habitual <Síndrome de las plaquetas grises). ·
ia d,(Scjn
tan la"s-¡í'e- +Recuento plaque /ario: los límites normales oscilan entre
deben su- 150.000 y 400.000 por mm3. No hay una co;:,.·elación absoluta
entre el número de plaquetas y la gravedad de la hemorragia.
Sin embargo, en general, se puede ·conS.ide"rar que si el re-
método de cüento plaquetario es superior a 40,000 por mm3, no es fre-
bulo de la cuente la hemorragia espontánea, aunque sí puede presentarse
.ir sangre. luego de un traum..atismo o una mtervenc10n qmrúrgica. Cuan--
a que é_stá do el recuento es rnfenor a 40.000 por mm3, la hemorragia es-
pontáne·a puede ser frecuente .,aunque en· algunos casos puede
ica de lvy, no presentarse. Si la cifra es .menor de 10.000 por mm3 la he-
~deüna moITagia espontánea puede s·er grave y aun mortal, sobre todo
suflado el cuando se mvolucra sistema nerv10so central. Si la cifra de pla-
te todo el quetas es superior a 40.000 por mm3 y se presenta una hemo-
rragia espontánea es obligatorio considerar un trastorno de coa-
tan darle gu lación asociado o una alteración de la función plaquetaria.
ebe ser a
tres inci-
a de otra, Pruebas pªfª de tectar trasto rnos de la coagulación
, de largo
tarda en t,:1Tem¡,o· de coogulación: según técnica de Lee y White y el
,rente pa- . del plasíila récalcificado según técnica de Howel, son en general
, debe ser hoy desusados, por tratarse de tests sumamente groseros que
idando de podrían no detectar múltiples alteraciones de la coagulación.
:e sustan-
"nción de-
-'4,Re/rocció11 del coágulo: consiste en colocaWm3 de sangre
dividir el venosa sin anticoagulante en un tubo de ensayo, colocándolo en
1a que lo un balio o estufa a 37ºC. Se lo observa a la©orás, momen to
y 6 minu-
en el cual el coágulo debe estar retraído, separandose de las pa-
redes del tu bo, dejando una fase líquida de suero exudado.
encia con
L2. rctrncción ~n ccnd:ci::1.e: r.ormalz;:; es cc:nplr.tn, Ci.1Jr,t!c
a hoja fi. no se manifiestan estos cambios, pueden deberse en general a
profundi-
un recuento plaquetario disminuido o a plaquetas de función al-
terada (tromboastenial, a déficit de fibiinógeno (hipofibrinoge-
rmos con nemia) o fibrinogénico anormal {disfibrinogenemia) o a hemato-
, la adhe-
critos sumamente elevados que no permiten una buena
eínas ad-
estructuración del coágulo in vitro.
~ioneun
!!?H.1\Ja.
Las pruebas globales para explorar la coagulación, actual-
mente utilizadas, son: 1Yempo de Protrombina por el método de
,arios de
Quick; Tiempo pa,dal de 1)·omboplastina actiuado con Kaolín
x ión, es -
y celite (TTPA, 1TPC, KPTI'), tiempo de /rombina.
con tras-
En estas pruebas, la obtención de sangre es quizás uno de
los pasos n1ás importantes, ya que la misma debe ser por pun•
ª prima- ción venosa, y la extracción debe ser sencilla y sin complicacio-
uficiente
nes, ya que, en caso contrario, el sistema de coagulación podria
an vasos:
verse activado antes de ser anticoagulado y dar lugar a resulta-
1499
dos erróneos. La sangre s_erá ve,tida .en un tub9 de .ensayo con
el anticoagulante que sera citrato de sodio, a una concentración
<le i ~u íO con resvedo ai volumen de sangre vertido. ·
El citrato de sodio es un quelante del calcio iónico. El calcio
protagonista de la formación del complejo protrombinasa, al es:
tar ausente en la nuestra, será el mecanismo de.inactivación in
vitro del sistema de la coagulación .
Si recordamos las tres etapas de la coagulación, en la prime•
ra se forma el complejo protrombinasa. Este complejo podría
conformarse por dos vias: el mecanismo intrínsefo y el extrínse-
~ En el intrínseco se requería la activación de un a fase de con-
tacto. Esto podemos log¡-arlo agregando al plasma una sustan-
cia cargad~ivmente como el kaolín o el celite (activadón
del factor Xll Xl) Luego agregamos fosfolípidos necesarios
para la for cio e complejos de activación cumpliendo el rol
plaquetmio.
Estos fosfolípidos se obtienen habitualment<,,d~ _cerebro hu-
mano o de cone o se !laman cefalina aceleran las reacciones
en ue estan 1m ,ca os os factores V VIII. Incubamos enton-: ·
ces e pasma co~ ce a ma y ao ín urante 3 a 5 minutos para
conseguir la activación del mecanismo intrínseco y finalmente
agregamos en igual proporción Cloruro de Calcio. Si tomamos el
tiempo transcurrido entre el agregado del calcio y la formación
del coágulodefibrina, éste será de,30'ííl'.45'segundos. Este COOS·
tituye eltiempo' p(iri:iahleJrom6ijiEsiiti~fii5ti~afo (KPTT, TI'-
PA o TTPC)qiíe ñ·osi'infórma in .vifró.aceré'Íi deffÜncionamiento
del ¡necanismointrínsécef.-. ·:-,
Si"al plásma citratado le agregamos en partes iguales factor
tisular, con alta concentración de fosfolípidos como la trombo-
plastina obtenida de cerebro humano o de conejo, esta en pre-
sencia de factor VII, es capaz de actícar al factor X, hecho que
logra cuando ag¡·egamos Cloruro de Calcio en igual proporción
sin mediar incubación.
El facto_r Xac en _pnsencia_dejfactor V,_convierte l~ protrom-
bi!!!!.l'~.\r~m_bj_na y és_ta transforma.el fibrinógeno en fibrina. Si
tomamos el tiempo entre el agregado del calcio y la formaciór,
del coágulo de fibrina, este será de 12-a ·Usegundos. Este valor
en segundos es extrapolado a unircurva-de dilücioñes conocidas
que relacionan tiemp9..Y. PQIT.f~./C1je__cf..e_pmtromb)110.
-,if.J, En general se consideran normales rtivele.ª ' de ,7_Q·_al 100%
Gel-porcentaje de protrombina.'. Tiempos mayores, es decir, por-
céntajes inenóres;· iñánifiesláii: en, ¡¡eneral.alteraciones deJ a
uícr-extrínsecac (defectos--:¡¡¡j" los factoresNil"X-;,V. ' prj,trombina· o
fibrbnógeno). ·
· omparativamente si el TTPA está alterado 1¡f dria manifes-
tar una alteración del factor XII. Xl, IX, VIII, V,, protrombrna
o fibrinógeno. ----fH--
Como es posible observar, estas dos técnicas presentan un 1 1 1 ·
trayecto común.a partir de la form ación del complejo protrombi- \/1TJ.
nasa (Factor Xa) reconociendo una vía final común para ambos ..--·
mecanismos. Tf /
- Si el Tl'PA está alargado con un tiem~:erntroml¡ina nor-
mar,.raeTecfo "ocfría-úliTéarse en ·el mecanismo· iñtrínséco ro- fil.
]ilamente icho siendo los factores implicados, en orden de fre-
cuenci a, el factor VIII (Hemofili a A, Enfermedad de Von
Willebrand), el IX (Hemofilia B), el Xl (Hemofilia C) y el XII
(cuya disminución es difícil de detectar su frecuencia es muy
ba1a. -,··, {
Si el tiempo de protrombina está alargado y el TTPA es nor· 1 '
mal, lo más probable es que el déficit corresponde al factor VQ_ TP
(sobre todo en las defidencias de factores K dependientes),
Si tanto el TTP/$. ~mo el TP están alterados, lo má; proba· 1\
ble es que esté afectado alguno d~a..cwes de la uia final -0
comú11 (V, II, fibrinó eno) siendo el más frecuente el fibrinógeno 'f.~
(rupo nnogenemia o isfrinogenemia). . . --
En este último caso se utiliza para su detección el tiempo
r/,e trnmbinn Se _re~ li1.a pñadiendo trombína al plasm~; Por _lo.
tanto, el coágulo es iniciado directameu,te en la converswn de fi-
 1500 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

bri~ógeno en fibrina evitando así todas las anteriores etapas de El defectc está en los vasos y puede ser porque la pared estruc• -'1- Púrpura se
la.s2J!¡mJ;1,ci(i.J:l4tf \,fst pued.e estar alargado, además de por turalmente es débil, por que están alterados por fenómenos in-
la disminución o defecto del fibrinógeno, por la presencia de in- Hamatonos o mrnunes o bien, porque existe anorrn.álidad del te- _ __ _ --·
0
En ancia
. ...

hibidores, tales como la heparinao productos de degradación de jido conjuntivo perivascular. · . manos y en
la fibrina m · librinógeno (pdllPDF). En definitiva, una altera- La manifestación hemorrágica no suele ser grave, habitual- donde apoya
ción en la 3 ruebas (TP, 'ITPC, y TT), puede manifestar un mente en piel y a veces en mucosas. La hemorragia suele ser co elástica, d
déficit de I rinógeno en cantidad o calidad o UD déficit multi- post traumática tener menos de 48 horas de evolución rara fia i11arcada
factorial. vez se re~íte en el mismo ugar. deslice más
-p¡¡;:¡¡-diferenciar la disminución de factores de la presencia El la oratorio es normal, salvo en algunas oportunidades en nando peque
de inhibidores de la coagulación (en general de origen inmuno- que la prueba del lazo es positiva. Puede requerirse"~! estudio purptirico. E
lógico), es posible intentar la corrección de las pruebas ~ histológico para hacer diagnóstico de certeza. ·.
fando µ!asma 1_1o!·mal_.conocido. Si los tiempos se corrig~n 1 con~ Los trastornos vasculares pueden ser congénitos o adquiri-
irman la deftc1encia, llevando los resultados a ti empos dos. Púrpura po
normales. En cambio, si esta corrección no se produce, significa
que en el plasma del paciente hay un inhibidor que es capaz de La presen
neutralizar Ja acción de sus propios factores corno igualmente / CONGENITOS cesos infeccio
las _de otr~ea_(po~. ej: inhibidor del factor VIII, inhibidor bos y a laª
hiptco, ai,tlcuerpós ant1toslohp1dos/. · El más frecuente es la enfermedad de -estos ~asos, s
Para acceder a un diagnóstico puntual de los defectos hasta travascular
aquí mencionados, en muchas oportunidade.~ e? necesario utili~ - c:,0,\-x)~,,..,_,,0 to obedece a
zar otras técnicas es peciales como dosificació11 de (actores y Telangiectasía hemorrágica de Rendu-Osler / (< _ ___,.,·{) • ! Un gran
pruebas de fu11cio11alidad plague/aria (adhes_ividad y agrega-
ción plaquetaria con diferentes inductores). ,
,lo«..· 00"" ~ 'I en la gran m
Es de baja frecuencia y se transmite por herencia au tosómi- neral, las pe
En otros . casos, cuan.d.oJ ªs. 1m1eb_as ha~ta.'.~quírealizadas Do ca dominante. Lo pueden eadecer ambos sexos. menzado el
permiten establecer diagnóstico del fenómenci" hen1orriigico, se caracteriza por la presencia de pequeños angiomas; rW:_ reinstaura . /
pueden ser becesarias pruebas para estudiar fibri116lisis. El larmente pequeños, corno petequias, en piel (en especial en el tromhocitope
más aplicado es el test de la lisis de euglobulilws. Las euglobuli- pulpejo de los dedos de la mano y de los pies) y en mucosas (so· neral (bronco
nas plasmáticas son proteínas precipitables con agua acidifica- bre todo en boca y nariz). .. _ _. J,.Jgunos
da, dentro de las que· se incluyen el fibrinógeno, los factores de Suelen ser motivo de consulta por eeistaxis frecuentes y/o de tóxicos cir
la coagulación, el plasminógeno y los anticoagulantes, con ex- anemias ferropénicas. Estas telangieétasias, en general,_co-
cepcton de la anblrombma Ill. Una vez a1slaCTiiiiseTas hace mienzan a manifestarse luego de la adolescencia y ,son produci-
coagular por el agregado de calcio. Se controla, desde que se das por múltiples dilataciones de capilares y arteriolas que san- Púrpura an
produce el coágulo, el tiempo que tarda en Lisarse el mismo. gran por ser más frágile s. Son vitropreslón positiva .
Normalmente ello ocurre luego de 120 minutos. Si el sistema fi- (desaparecen al presionarlas con un portaobjeto, a diferencia de Parece tr
b,inolitico está activado con presencia de piasmina en el mo- las hemorragias de piel que no desaparecen). Las pruebas de la- el resultado
mento de comenzar la prueba, el tiempo de lisis de euglobulinas boratorio son normales. Cuando sangran, el tratamiento suele hulina A ion
es menor de 120 núnutos. ser local, sencillamente haciendo compresión sobre el punto de
-i::os-aosoJes de PDF/pdfy fibrí116geno en plasma suelen ser de. los vasos
sangrado, requiriendo a veces electrocoagulación y cirugía plás- grande que 1
titiles para valorar indirectamente el fenómeno fibrinolítico. tica (septumplastia nasal). morrágica y
. .Estudio básico de coagulación: Aunque en la exploración Estas s01
de las enfermedades hemorragíparas se aplican las pruebas demne. Sue'
ADQUIRIDAS segunda inf
mencionadas los dosaes de cada ünó de los inte rantes del
s istema hemostático, las pruebas básicas para etectar una ces con el a:
Los más frecuentes son: la equimosis simple, púrpura· Senil, reas superic
anonnalidad he mostática,- hemorrágica o trombótica frente a púrpura por infecciones o medicamentos, anafilactcide (síndro·
una evidencia clínica o en un estudio rutinario re uirúr ·co lítico) o ing,
me de Schonlem - Henoch), escorbuto y púrpura por corticoeste- posible esta
son muy pocas. El tiempo y concentración e protrombüw (TP),
roides. La púrp
el TTPC, el 'IT, el tiempo de sangría xsl estudio de las plaque-
tas en un extendido de sangre capilar suelen ser suficientes pa• ces dolor o
ra orientar un diagnóstico. Los datos obtenidos de estas prue•
has sumados a un interrogatorio exhaustivo permiten en la * Equimosis simple:
pies. Tambi
res en cara
gran mayo,µa de los pacientes una conducta eficaz. Las lesic
Frecuente y benigna, en general en mujeres sanas, en edad
fértil. A menudo collllenzan en la Juventud. Se trata Je equimo- ..,,.....
~ ,:;•-•'-
por brotes.
- <4'ños·~·rom1ra
sis circunscri tas, secundarias a traumas mínimos o sin causa
/ D e fectos en el mecanismo de _la hemo_s tasia periarticul,
aparente, e~ piernas y en e tronco. A veces los precede dolor o
abdominal,
ardor local por la ruptura de pe~~_'@.s~. Su causa _s e des-
complicacic
Pueden ser causa ·de hemostasia anormal: vasculopatías, conoce, aunque podría reconocerse una relaciOñ 'con variación
porque pue
trombocitopenia. defectos funcionales de plaquetas, defectos de de niveles hormonales.
la coagulación y de la librinólisis. Su importancia es habitualmente estética y porque su pre- sucepción e
ces es nece
sencia hace pensar en trastornos graves. Es una causa alta-
mente frecuente de consulta clínica. sis entera
✓ Trastcrnos vasculares Se diagnostica por descarte de otras patologías con las prue• episodios d
vasculíticú
has de laboratorio antes rnencinados, que son normales. Al inte-
Son muy frecuentes en la clínica práctica. En general se rrogatorio, surgen antecedentes familiares, a veces relacionados general, el
arnba al d1agnóst1co de los trastornos vasculares o vasculopa- con la presencia de flebectasias su erficiales (várices) en miern- mediando :
tías, una vez descartadas las alteraciones plaquetarias. oros m enores. Debe descartarse la ingestión habitual m o Los est
La:,'!gl1iffites,-, iilíliti1'2gJas espnnt..fuea!. de los pP.queños aceti\ salicfüco u otros antiinflamatorios no esteroides. (Ver más de plasma,
vasos suelen ser s us mamfesfac1ones chmcas más frecuentes. adelante). . ·- - -- e Estreptocq
 HtMAIVLUl:UK
-;f.. Plirpum senil
. . En ancianos, se localizan en cara anterior de antebrazos y
·- - --· ;18nos y en ocáSiones él) tara, ·sobre todo en el puente nas3..1
donde apoyan los anteojós. La piel de las zonas afectadas es po-
co elást_ica, delgada y fina. Histológicamente se demuestra atro-
fia 1úarcada del colágeno. Esta atrofia pennite que la piel se
deslice más libremente sobre los tejidos más profundos, traccio-
nando pequeños vasos, que se rompen y producen el fenómeno
purpúrico. En general no reciben tratamiento.
Púrpura por itúección, o medicamentos
La presencia de púrpuras también puede observarse en pro-
cesos infecciosos sistémicos debido a la formación de microtrom-
bos y a la acción tóxica sobre el endotelio vascular. Puede, en
.estos ~asos, ser tEl primer.a manifestación de una coagulación in-
travascular diseminada (CID, ver más adélante). Sú tratamien-
to obedece a la causa primaria.
Un gran número de medicamentos, por fenómenos alérgicos
en la gran mayoría de los casos, puede producir púrpura. En ge-
neral, las petequias aparecen algunos días después de haber co-
menzado el tratamiento y suelen reaparecer cuando éste se
reinstaura . A·veces 1 el fenómeno purpúrico va _acompañacJq de
tromhocitopenia, anemia hemolítica y signosintomatologia ge-
neral (broncoespasmo, fiebre, etc.)
.AJgunos cuadros purpúricos son secundarios a la presencia
de tóxicos circulantes como en la insu.íiciencia renal y uremia.
Púrpura anafilactoide (Síndrome de Scho11lein-Henoch),
Parece tratarse de una reacción de hipersensibilidad, donde
el resultado es la formación de inmuno complejos de inmunoglo-
hulina A icn dímeros) e infiltración inflamatoria de las paredes
de los vasos. Desde el punto de vista clínico, la lesión es más
grande que utia petequia, con una zona CCntral más oscura, he-
morrágica y una periférica, fundamentalmente inflamatoria.
Estas son confluyentes, dejando en general áreas de piel in-
demne. $uelen presentarse en general en pacientes jóvenes de
segunda infancia y adolescencia, con presentación aguda, a ve-
ces con el antecedente de vacunaciones, infecciones de vías aé-
reas superiores (sobre todo debidas a streptococcus Beta hemo-
lítico) o ingestión de medicamentos. En muchas ocasiones no es
posible establecer el antecedente.
La púrpura aparece como rash cutáneo, con prurito y a ve-
ces dolor o ardor, en región. glútea, muslos, piernas, tobillos y
píes. También en caras posteriores de brazos y antebrazos, a ve-
res en cara y cueHq.
Las lesiones suelen ser bilaterales y simétricas, apareciendo
por brotes. En gene,·al se acompañan con artralgias (codos, ina-
• -ños,··romllñs' ·y "toliiltos) -y, en ocasiones, edemas de localización
periarticular y en cuero cabelludo. Pueden presentar dolores
abdominales tipo cólicos y hematuria que manifiestan las dos
complicaciones más severas de esta enfermedad. En la primera,
porque pueden presentar, por e_dema del tracto intestinal, intu-
sucepción que requiere tratamiento con corticoesteroideS y a ve-
ces es necesaria Ja intervención quirúrgica para evitar la necro-
sis enteral. La hematuria es la manifestación clínica de
episodios de glomerulonefritis focales secundarias al fenómeno
vasculiticc,. La insuficiencia renal es tina complicación rara. En
general, eJcuadro remi~ en pocas semanas, espontáneamente,
mediando reposo y régimen alimenticio higiénico.
L-Os estudios de laboratorio son normales. Se discute el uso
de plasmaféresis y, por su relación aparente con la infecció_n por
Estreptoc(!!;o Beta. H~_molítico, el _uso de antibióticos.
Escorbuto
En la carencia de vitamina C o escorbuto, la hemorr4~
un.hallazgo frecuente. La tendencia hemmTágica se deb<l--
cipalmente al aumento de la fragilidad vascular podor,i:::...
deficiente de sustancias intercelulares de la pared vasc~
vitamina C es necesaria para la formación normal de col? _.
La púrpura suele ser parecida a la de la equimosis simpJt·CJ
acompañada con petequias perifoliculares (rodeando los~-
los pilosos). Entre otras manifestaciones clínicas, suelen~-
pañarse con gingivitis, gingivorragias y a veces hipertro•'Cl..-
gival. Al interrogatorio, se observa el antecedente de 1~ 0
prolongado (por ej. dietas indiscriminadas para adelgazan
El tiempo de sangría a veces está alargado (trornboci~-:i:a
adquirida) y en general la prueba del lazo es anormal. is. to
de los estudios son normales. Se tratan con aporte de vi.i::cl.a
c.
Púrpurá ,;¿,:córticoésteroides (Ver Síndrorim de Co..slt)
La enfermedad de Cushing que es una hipersecre>1- de
hormonas esteroideas, puede asociarse frecuentemente il.c:ri.a-
tomas. También estos pueden verse en pacientes que /Lben
tratamiento con corticoesteroides durante largos penls de
tiempo y a grand.!á.S dosis (l'or ej. portadores de enferna.des
autoinmunes). ·
· Esta vasculopatía pur~e producirse probablernentiP:i::- la
pérdida de tejido celular subcutáneo que sirve de soporla. los
vasos que irrigan los músculos y la piel.
Trastornos de las plaquetas
La eficacia hemostática de las plaquetas puede vers,il.tera-
da por un descenso en el número de plaquetas circia:ntes
(trombocitopenia) o por un mal funcionamiento pla~tario
(trombocitopatía).
La trombocitopenia puede obedecer fundamentalro,t.e a 3
causas: 1) disminución de producción en la médula ósei2) au.
mento de la destrucción con sobrevida acortada y 3) itnento
del pool esplénico en las esplenomegalias.
FALLO EN LA PRODUCCION
Esta puede estar afectada cuando disminuye el n.iAero de
megacariocitos. Puede observ_arse en Ias aplasias e hipPlasias
medulares, totales o selectivas, causadas por radiaci6n,sustan-
cias químicas (insecticidas), medicamentos (por ejernpl cloran.
fenico], citostáticos, etc.), en las enfermedades que ali:i::-a.n in-
trínsecamente la médula ósea, como las leucemias; J cuando
hay sustitución de los elementos medulares por célulru"arcino-
mat,isas (mielotisis) o plasmáticas (mieloma). Tarnbiill. puede
presentarse este-defecto cuando habiendo un.número _r,)l:";Illa] de.
megacariocitos, estos son ineficaces en la producción d1 t=>hque-
tas (trombocitopoyesis ineficaz) ya sea por trastornos uadu,ati-
vos como en la anemia megaloblástica o en los síndronl'S prdu-
cémicos1 como en fenómenos autoinmunes con ao~cuerpos
dirigidos contra el megacariocito o contra la tromboPoyetina
(hormona estimulante de la trombopoyesis).
AUMENTO DE LA DESTRUCCION
Se puede producir por dos mecanismos: 1) inm uo.e o media-
dos por anticuerpos e inmuno complejos que lesionan ,a plaque-
ta, o 2) por consumo aumentado como en la coagulo•P a tía por
consumo y en el hiperesplenismo.
 1502 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA.Y MEDICINA INTERNA
Trombocitopenias inmunes
Pueden ser crónica.s, agudas o media~-~s p~~ m~dicáment.os.
Púrpura trombocitopénica autoinmlllle (PTA) crónica
Dado que en algunos pacientes hisMricamente ~o siempre
es posible demostrar la etiología inmune, también se conoce a
esta enfermedad como púrpura trombocitopénica idiopática
(PTI). A veces tiene form a de presentación aguda, aunque en
genrral el paciente refiere ante'cedentes de manifiestaciones
purp, n"c:as aisladas (petequias, etc.) Para diferenciarla de las
formas sgudas, se las define como PTA crónica a la trombocitc-
penia de más de 6 meses de evolución que no remite ni espontá-
neamente ni con tratamiento. Aunque en un número importan-
te de pacientes no tienen otra manifestación clínica fuera de la
ptirpura, ésta suele ser e1 emergente de una f1Úenn8Ja<l subya-
cente, en general colagenopatías, como el L.E.S. u oncológícas
como la enfermedad de Hodgkin o la leucemia linfática crónica
o infecciosas como el SJDA.
Estas enfermedades primarias pueden o no diagnosticarse
en el curso evolutivo de la PTA crónica. ·
La PTA crónica suele presentarse más frecuentemente en
adultos jóvenes con una relación ·tres veces mayor en la mujer
que en el hombre.
En este trastorno, las plaquetas son sensibilizadas, por anti·
cuerpos antiplaquetarios que, al unirse a ellas, son rápidamen-
te destruidas por el sistema mononuclear fagocitico (en especial
bazo e hígado).
( En raras ocaciones se acompaña de esplenomegalia. Las he-
morragias se producen en la piel y mucosas, en la mayor parte
de la evolución; también pueden producirse en todos los órga-
I·
nos, incluyendo el sistema nervioso central.
El diagnóstico surge de los recuentos plaquetarios bajos con
estudios de la coagulación normales. En el medulograma se
suelen observar número normal o aumentado de megacarioci-
tos1 predominando formas juveniles y numero~os megacarioci-
tcs desprovistos de plaquetas en su pe, iferia. Es característica
la observación de macroplaquetas en el frotis de sangre. La so-
brevida plaquetaria está acortada aún wn recuentos en el lími-
te inferior normal.
El tratamiento de esta enfermedad puede basarse bien en la
reducción de los anticuerpos circulantes con medicación ínmuuo
supresora como los corticoesteroides, ciclofosfamida, vincristi-
na, 6-mercapto purína, blocamicina y otros cítostáticos, o bien
reduciendo la velocidad de destrucción de las plaquet.as sensibi-
lizadas, con esplenectomía, corticoesteroides, gamaglobulina
endovenosa en altas dosis, gamaglobulina anti-D, plaquetas
marcadas con citostáticos, etc.
Los corticoesteroides podrían actuar por varios mecanismos,
rli smin 11yenño l~ producóó!l de a..11t.icuerpcs 1 reduciendo la po-
blación linfocitaria, reduciendo la capacidad fagocítica del ma-
crófago y reduciendo las manifestaciones hemorrágicas, proba-
blemente por inhibición de las prost.aglandinas endoteliales.
Púrpura trombocitopénica autoirunune (PTA) aguda
Es frecuen te en los niños. En general 1 la presentación de
sangrado en piel .v mucosas se da luego de infecciones virales ,
lsobretodo las de vías aéreas superiores) exantemáticas (rubéo-
la), y vacunaciones. Es autolimitada ya que su evolución con o
sin tratamiento suele ser de aproxi madamente 2, 3 meses.
Probablemente el mecanismo inmune se deba a una reacti-
vidad cruzada entre el anticuerpo, el antígeno viral y al antíge-
no plaquetario. El tratamiento con corticoesteroides suele no
ser necesario, salvó en los pacientes que presentan hemorragias
en fondo de ojo y púrpura húmeda (en niúcosas)°que implica por
si mismo un alto riesgú d_t hemortagla en sisl~ma nervioso Cen-
tral. · · · · · · ·
Sólo en este últim_o caso poclría estar indicada la esplenectc-
núa. ·
1\·ombocitopenia inmlllle inducida por medicamentos
Sus manifestaciones hemorrágícas son iguales a las anterio•
res. En la mayor parte de los casos, el medicab1ento se combina
con proteínas plasmáticas, formando un antígeno, dando lugar
a la formación de anticuerpos.
Cuando el mismo medicamento se administra en situaciones
posteriores, el anticuerpo sé combina con eJ'""antigeno uueva-
menfo form ado, produciendo inmunoco¡nplejos que se pegan. a
la superficie plaquetaria. El ·éontacto del complejo inmune con
la plaqueta provoca su destrucción en la circulación.
1\·ombocitopenia postransfusional
Es poco frecuente y reconoce un mecanismo inmune proba-
blemente por inmunocomplejos y por sensibilización contra el
sistema HLA plaquetario.
1\·ombocitopenias por consumo de plaquetas
Se describen fund amentalmente dos: la coagulación intra-
vascular diseminada (ver más adelante) y la_púrpurn tromboci-
t-0pénica l!·umbó tica o síndrome de Moschowitz (PTI').
Púrpura trombocitopénica trombótica
Es una enformed:id infrecuente que ataca a cualquier edad,
manteniendo algunas similitudes con el síndrome uréinico he-
molítico que s~ presenta en el lactante y en la primerá infancia.
Se manifiesta por cinco fenómenos, que casi sieÍhpre coexis-
ten : anemia hemolítica microangiopática no inmune (con prue-
ba de antiglobulina humana -Coombs· directa nega tiva; púrpu-
ra trornbocitopónica; a lteraciones renales con sedime nto
urin ario rico en hematíes y cilindros, con hiperazoemia modera-
da; fiebre; y alwraciones neurológicas. Estas últimas son poli-
morfas, yendo desde una simple neurología hasta el coma pro-
fundo, pasando por hemiplejía, convulsiones y confusión
mental. Estos fenómenos neurológicos son rápidamente cam•
hiantes.
En el frotis suelen observarse, además de trombocitoponia,
eritrocitos fragmentados: esquistocitos, además de otros signos
de hemólisis. BI cuadro histclógico es caracteristico: suelen ob-
servarse tanto en vísceras (incluso cerebro) como en piel: vasos
que con tiel!en trombos con infiltración inflamatoria centrífuga.
A diferencia de la CID, los estudios de coagulación son norma-
les.
La enfermedad se produce por aglutinación plaquetruia en
microagrezados circulantes, que dan lugar a: lesiones isquémi~
cas múltiple; e infartos por trombosis de la microcirculación. Se
describen múltiples causas de la hiperagregabilidad plaqueta•
ria, desconociéndose una en especial.
Anteriormente se consignaba a este cuadro como let.al, aun-
que h oy sabemos que, si bien tiene un altc porcentaje de morta-
lidad, puede evolucionar en forma crónica e intermitente. Las
modalidades terapéuticas actuales son los corticoesteroides, an-
 HEMATOLOGIA 1503

hemorragias ¡faJJi~t; jplaqu~t~rios como la ~pirina y ~l dipiridamol, la Defectos de la coagulación

implica por terapia con ¡ilasma fresco y los recambios plasmátiéos intensi-
1e1vioso cen- vos (plásmaféresis). · · · Pued.en presen~rse por defectos en los factores qu~ -í~te;:
vienen en la activación de la protrombina. Aquellas en que el
esplenecto- déficit se encuentra en el sistema extrínseco, frecuentemente
AUMENTO D~L POOL ESPLENICO son secundarias a otros procesos (hepatopatías, etc.) Por el con-
trario, gran parte de las alteraciones del sistema intrinseco son
EsJe se· produce en las esplenomegalias de cualquier etiolo- cangénitas.
mentos gía, en ;que el bazo congestivo produ0J secuestro de los elemen-
tos jóvenes de la sangre, acompañando en general a la trombo-
citopenia, la anemia y la leucopenia (pancitopenia).
las anterio-
La causa es mecánica; en algunas oportunidades, se asocia a DEFICIENCIAS C0NGENITAS '
se combina
la esplenomegalia can trombocitopenia la insuficiencia medular,
dando lugar
corno en los síndromes mieloproliferativos o en enfermedades
virales como la hepatitis B. · Hemofilia
situaciones
~eno uueva- Se trata de una enfermedad hererlitaria . trnnsmít.ide en fo,.
se pegan_ a · TROMDOCI'l'OPATIAS ma recesiva, y ligada al sexo a través del c~omosoma X; por ese
nmune con motivo, la enfermedad se manifiesta en varones (XY); en cam-
Estas pueden ser ocasionadas por: bio, en las mujres (XX), la presencia de un X normal permite
!) alteración de la adhesividad de las plaquetas al endotelio. una elaboración satisfactoria del factor (VIII o IX), pero son
2) deficiencia de la liberación del contenido de" los gránulos
transmisoras potenciales de la hemofilia a sus hijos varones, y
debido a una deficiencia funcional del factor antihemofílico, que
intraplaquetarios.
afecta al sistema intrínseco de la coagulación,
une proba- 3) ausencia de agregación. Se distinguen dos tipos, según el factor antihemofílico invo-
n contra el 4) trastornos de tás prostaglandinas. lucrado:
Los trastornos de la función plaquetaria pueden ser prima- 1) la hemofilia A o clásica, por deficiencia del factor VIII y 2)
rios, sin e½dencia de otra patologia asociada, o secundarios a la hemofilia B por deficiencia del factor IX. ·
otras.enfermedades. La frecuencia estimada para la hemofilia A es de 0,5 a 1 por
Desde el punto de vista clínico··debe sospecharse trombocito- cada 10.000 varones y para la B de 1 cada 100.000 varones.
patfa ·cuando el enfermo presenta hemorragia anormal en piel y La hemofilia A y B constituyen el 90% de todas las diátesis
ción intra- mucosas y el tiempo de sangriá ·está alargado, con un recuento hemorrágicas congénitas.
1 tromboci- plaquetario norn1al. Además suelen tener antecedentes de he- El factor VIII es una glicoproteína en la que pueden descri-
morragias . por extracción dentaria más allá ele las 24 horas y birse dos estructuras de funciones diferentes: 1) el factor VIII
complicaciones hemorrágiéás postquirúrgicas o postparto. propiamente dicho que interviene en la activación del factor X
Los defectos congéníios pueden ser: como coenzima y 2) el factor Von Willebrand que participa en la
adhesividad plaquetaria.
1) de la adhesividad, donde los defectos"están en la glicopro- En los pacientes con hemofilia A se ve sólo afectada la ac-
!uier edad, teinas de membrana. ción procoagulante, siendo la FVW normal o aun aumentada
'.é"núco he- - Síndrome de Bemard-Souliet; o de las plaquetas gigantes: (tiempo de sangría normal).
tinfancia. se observa una alteración en la G.P.!. y podría tratarse de la au- Se clasifica a la hemofilia en relación can el nivel del factor
1re co exis- sencia-del receptor para el factor Von Willebrand. deficiente. 1) La forma graue o clásica presenta una cancentra-
(con prue- ción del factor menor del .1% y se caracteriza por hemorragias
1a; púrpu- espontáneas, articulares o musculares, de una frecuencia e in-
2i de la agregación tensidad tal que llevan progresivamente a una marcada invali-
edimento . tromboastenia de Glanzman: el defecto está en la GP II y dez si no se trata carrectamente. 2) La forma moderada con una ·
a modera- JII, donde se encuentran los receptores para el fibrinógeno y co- cancentración del factor del 2 al 5%·que cursa'cón hemorragias
; son poli- lágeno. espontáneas ocasionales, ·pero con· alta frecuencia de sangrado
coma pro- postraumático y postquirúrgico, y 3) la fomia leve, can niveles
onfusión entre el 5 y 25% que puede pasar desapercibida hasta que una
3/ de la reacción de liberación
,nte cam- intervención quirúrgica o trauma mayor desencadena un cua-
- enfermedad del compartimento de depósito (de las plaque-
tns. grises). dro hemomígicn.
:itopcnin, El tratamiento habitual de la complicación hemorrágica con-
·os signos - defectos enzimáticos intraplaquetarios.
siste en primer lugar en sustituir con hemoderivados la deficien-
uelen ob- cia del factor en juego, En hemofilia A, se utilizan concentrados
iel: vasos 4) Anomalías plaquetarias asociadas con otros defectos con- de factor VIII y/o críoprecipilados y en la forma B concentrados
,ntrífuga. génitos de factor IX y/o plasma fresco obtenido antes de transcurridas 6
n norma- - Síndrome de Wiskott-Aldrich horas de la extracción y luego congelado a temperaturas menores
- Síndrome de Hermansky-Pudlak de -20ºC (plasma fresco congelado- PFC).
~truia en - Síndrome de Enlers-Danlos Otras medidas a tener en cuenta son la inmovilización de ar-
isquémi- - Tesaurismosis. ticulaciones, el uso de relajantes musculares y antiinflamatorios.
ación. Se Las complicaciones más graves que pueden presentarse es-
,!aqueta- tán relacionadas can el uso de transfusiones de hemoderivados
En general, los defectos adquilidos se rel acionan con una al- en forma frecuente, por ejemplo el síndrome de inmunodeficien-
tal, aun- teración del metabolismo de las prostaglandinas producido por cia adquirida (SIDA), hepatitis viral (B, no A-no B), trastornos
e morta- inhibición enzimática. de inmunomodulación y producción secundaria de anticue~o_s
nte. Las En la-mayoría de lo~ mso~ e~ secundario al uso de antiirtfl a- dirigidos cüi.ltra los facture.-, tra!)fuuUJJus (iuli.ibidvi-cs adqum
ides, an- matorios no esteroideos, en especial, el ácido acetil salicílico. dos de la coagulación).
 ...
1504 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Deficiencia de otros factores · una vitamina lipo~ol_uble y por lo tanto, depende ~e las.lipasas En
pancreáticos, de los ácidos biliares y"de un nohnal funciona- intrava
El déficit cpngénito de factor XI es ronsiderado una variedad miento del intestino para su absorción. ' comple
de hemofilia y se la denomina, habitualmente, hemofilia C. Se Vale decir que desde una dieta inadecuada, a una alteración sucede
transmite como rasgo autosómie<> recesivo y no ligado al sexo. dígestiva, pueden ocasionar su deficiente absorción como en la dicay
_Suele ser su manifestación clínica la hemorragia por mucosas, díarrea crónica, obstrucción biliar, yeyuno ileitia, ek La
en especial postextracción dentaria. La llora bacteriana intestinal normal produc,r vitamina K grande
Es más frecuente entre los judíos europeos. El tratamiento por lo que su supresión por el uso de antibióticos p~ede ocasio- ción y
se realiza con PFC. El déficit de factor XII en general no pre- nar su deficiencia. nómen
senta síntomas hemorrágicos, siendo su diagnóstico un hallazgo El tratamiento de la deficiencia debe incluir las siguientes miento
en el laboratorio de rutina. medidas: rorrección de la causa del trastorno; administración muerto
La deficiencia de factor V es muy rara, de herencia autosó- de vitamina K y por último si hay manifestaciones hemorrági, Cua
mica recesiva y las manifestaciones hemorrágicas suelen estar cas, trasfundir, plasma fresco congelado. ción in
de acuerdo con el nivel de la deficiencia. En algunas oportuni- La deficiencia de vitamina K puede ser secundaria al uso de quetari
dades su deficiencia se asocia con la del factor VIII, en forma anticoagulantes orales. amplía
congé?ita_ º. •~ida, relacionándose esta diátesis_ con la hipe- gulació1
ract1v1daa ae í~~!Ifía C. Su fratam1ento So} reahzn con PFC. que el
La deficiencia de los factores VII, X y II es de características si- Disfunciones hepáticos mismu-
milares a las del factor V. Los
La deficiencia de fa~tor XIII suele manifestarse desde el pe- En las hepatopatías suelen presentarse múltiples alteracio- ción. Se
ríodo neonatal y puede dar una sintomatología similar a la he- nes en el mecanismo de la coagulación y la fibrinólisi.a qúe fun- e imped
mofilia. Se tratan con PFC. damentalmente se demuestran en las pruebas de laboratorio, mina e-
En la deficiencia de factor I (fibrinógeno), el defecto puede no teniendo en general sangrados mayores, salvo cuando eetos sís de f
localizarse en la falta do síntesis de una proteína nonnal (hipo pacientes son sometidos a cirugía o frente a una complicación mentas
y afibri11oge1wnia) o en la síntesis de una proteína cualitativa- hemorrágica (por ej. várices esofágicas, gastritis hemorrágicas, produce
mente anormal y funcionalmente defectuosa (disfibrinogene· etc.) ' · taria.
mio). El dosaje de Factor V se utiliza como predictivo de la insufi-:· En
Las manifestaciones hemorrágicas dependen del ruvel de fi. ciencia hepática. Suelen ser sus causas: hepatitis urales, tóÍci- tombin2
cas, cirrosis; congestión hepática por insuficiencia cardíaca o CO· cnglobu
brinógeno detectado, siendo visibles cuando su roncentración es
lestasis intrahepática en el síndrome coledociano .. El concent
menor de 30 mg%, En las formas graves son muy frecuentes las diferenc
hemorragias desde el nacimiento. · tratamiento de la romplicación hemorrágica es el de sustituci\in
con transfusión de PFC, .crioprecipitados y concentrados pla- tores he
La qisfibtínogenemia es una entidad mucho más frecuente El t
sieiido en la actualidad más de 50 los fibrinógenos anormales quetarios además de la.s medidas locales (por ej. sonda balón dn
las váríc~ esofágicas sangr~ntes). . manten
detectados; Su tratanúento también se realiza con crioprecipita- Entr
dos. Jetiión v
Coagulación ln.travilscular_Disem.inada se cpmp
narlo. f
Enfermedad de Yo~ Willebrand (EVW) ciente e
Cuando un proceso' hemostático localizado sobrepasa los me-
canismos .de control que lo circunscriben, este puede diseminar- que la¡
Es producida por la disminución o ausencia de la síntesis hcmost~
se al-resto del organismo y transformar una coagulación locali-
del factor Von Willebrand o por un defecto en la estructura de zada en sistémica. En este último caso, entran en juego la Fina
esta proteína adhesiva. En base a estas alteraciones se descri- activ_ación de todos los mecanismos de la coagulación, no requi- da de la
bieron más de veinte formas. riendo de una lesión endotelial pru:a desencadenarla, dando lu- La'
Las manifestaciones hemorrágicas producidas por la adhe- gar a la formación.de trombos intravasculares circulantes. Este aunque
sividad plaque/aria alterada suelen asociru:se con sangrados cuadro se denomina coagulación intrauascular diseminada
tanto de mucosas como postraumátiros y postquirúrgicos. Dado (C.I.D.). .
que se asocia con deficiencia de factor VIII procoiigulánte, fue Inicialmente;-el proceso se caracteriza sólo por alteraciones
conocida como pseudo hemofilia. El hallazgo de laboratorío sue- de laboratorio, aun sin manifestaciones clínicas del defecto he-
le ser lCP'.IT y tiempo de sangría prolongados. La concentración mostático. Esto constituye el cuadro conocido romo 'coagulopa- El t,
del factor VIII varía en general entre el 20 y 50%. Su trata- tía por co1isumo)I. La presencia de hemorragias en diversas par• ra.- con
~ie_nto se basa en el uso de crioprecipitados . . tes. <le! organismo, en especial piel y _!fiucosas, transforman _la fundam
coagulopatía en un verdadero síndrome clínico, C.I.D., dónde se vascula
confunden los fenómenos hemorrágicos y ae asocian disfuncio- E:Xtrnv f
TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACÍON nes generales (S.NC, metabolismo hepático, renales, etc.) siempre
La activación fibrinolítica es un mecanismo defensivo del or- trombo
So~ mucho más frecuentes que los hereditarios y, a diferen- ganismo para evitar las microtrombosis intravasculares. Su es• tacta, p
cia de .estos últimos, en general involucran a múltiples factores. timulo constante .puede ternúnar en la lisis de factores, que to- t/lria Q l
Su diagnóstico en general se asocia cor1 otros cuadros clíni- davía no están activados (proenzimas), transformando el El t,
defecto hemostático en una fibrinólisis secundari-0. la. sang
cos, Y a veces· suele ser el resultado de pruebas de laboratotío
rutinarias. ·' La coagulopatía por consumo, la C.I.D. y la fibrinóHsis se- diente,
cundarias corresponden probablemente a las diferentes etapas v~r que
de un mismo proceso, úépendiendo el diagnóstico del momento flujo ef
en que es estudiado el paciente. . agrega,
Deficiencia de vitamina!{ Múltiples causas pueden iniciar este proceso involucrando a yendo l,
uno o varios de )os mecanismos relacionados con 1a coagulación. Cua
La vitámina K es necesaria para la síntesis de varios facto· La pérdida de fa integridad vascular es la causa común en se com.
res que intervienen en la coagulación, siendo los más importan- trastornos tales como vascu)ítis 1 é¡uema4uras y aneurisma dise- que se,
tes el II, VlI1 IX y X. El apo,te d;; V:tam.ina I{ pro"Jienc .?:a gene- can te de aorta donde grandes S\\perficies_de endotelio quedan Los
ral de los alimentos, especialmente de los vegetales verdes. Es denudadas. , nas,-ari
 HEMATOLOGIA
.- .·
En ause~cia de lesión vascular, la agregación plaquetaria
intravascular puede ser secundaria a la presenda de inmuno
complejos o de bacterias y ésta ser la causa del trastorno, ·como
sucede en la enfermedad por inmunocomplejos, toxemia graví-
dica y en septicemia bacteriana o viral.
La liberación de sustancias lromboplástiros y fosfolfpídos en
grandes eantidades pueden activar las proteasas de la coagula-
ción y desencadenar la coagulopatía. Algunas causas de este fe.
nómeno son: la necrosis tumoral, politraumatismos con aplasta-
miento masivo, desprendimiento prematuro de placenta, feto
muerto y retenido y transfusión de sangre incompatible.
Cualquiera fuera su origen, el producto final de la coagula-
ción intravascular es la formación de fibrina y agregados pla-
quetarios constituyendo _micro/rombos circulan/es. Este proceso
ampliamente diseminado consume todos los factores de la coa•
gulación, en especial los lábiles (Cofactor V y VIII), que al igual
que el Jibrinógeno estarán en concentraciones muy bajas. Del
mismo·rútlda s-e v~ reducido el ·número de plaquetas circulantes.
Los microtrombos terminan destruyendo la microcircula-
ción. Se inicia entonces el proceso fibrinolftico para destruirlos
e impedir que queden tejidos anóxicos. La' producción de plas-
mina excede el territorio afectado, con la consecuente proteóli-
sis de factores circulantes y aumento de PDF/pdf. Estos frag-·
mentos proteicos poseen una actividad inhibitoria sobre la
pro_ducción de fibrina estable y alteran la funcionalidad plaque-
tana.
En el laboratorio se observa prolongación del KPTI',T. Pro-
tombina y el T. Trombina, acortamiento del tiempo de lisis de
cnglobulinas, reducción del rec uento plaquetario, aumento de la
concentración de PDF/pdf. Es útil el dosaje del factor VIII para
<liferenciar el consumo con la disminución de producción de fac-
tores hepatodepeodientes.
El tmtamiento de la CID se basa en resolver la causa y
mantener el estado hemodinároico. ·
Entre las causas se debe detener la hemorragia o reparar la
lesión vascular, tratar la sepsis o el desorden inmunológico y, si
se coniprueha la presencia de tejido necrótico o lesionado, elimi-
narlo. Para mantener la volemia es necesario perfundir al pa-
ciente con soluciones cristoloides, colides y hemoderivados, ya
que la presencia de tejidos anóxicos puede agravar el trastorno
hemostático.
Finalmente queda el uso de fármacos que modulen la casca-
da da la coagulación, la Jibrinólisis o ambos.
La consideración del uso de heparina es hoy controvertida,
aunque parece promisorio su uso en bajas do~~s.
Trombosis
El trombo tiene gran similitud , en su formación .y estructu-
ra, con el coágulo hemostático pero presentan dos diferencias
fund amentales. La primera es que el trombo es siempre intra-
vascular; mientras que el tapón hemostático es en gran medida
cxt.rnvascular, y la segunda .e:; que e! tapón hemostá.ti~o es
siempre secundari.o a una pérdida de endotelio, mientras que
trombo puede producirse aun cuando la capa endotelial esté in-
tacta, por factores que provocan adhesión y ag,·egación plaque-
taria o que activan los factores de coagulación. · nea e intravenosa). El 40% de la heparina inyectada por vía i. v.
El trombo eshl formado por fibrina y elementos celulares de
la sangre. La proporción de estos últimos es variable, depen-
diente su con_stitución de factores herilodinámicos; así podemos
ver que es diferente el trombo arterial del venoso Cuando el
flujo es rápido, el trombo se compone fundament~lmeñte de
agregados plaquetarios, atrapados en redes de fibrina, constitu-
yendo lo que se llama tromba blanco o plaque/ario.
Cuando el trombo se produce en áreas de estasis completa
se compon~n de hematíes y grandes cantidades de fibrina, la
que se conoce como lrmnbo rojo o de coagulación. · ·
Los lu~ares. preferentes donde se forma el trombo son: ve-
nas*·arten·as·; mifrócfrCulaciOn y Corazón. . . -.
1505
Los trombos uenosos se forman en zonas de estasis O de cir-
culación lenta. En general comienzan en la cara anterior de las
válvulas de las venas profundas de·las piernas. El trombo crece
a partir de la válvula en el sentido del flujo sanguíneo y final ·
mente ocluye la luz del vaso, dando lugar a estasis que favorece
tanto la propagación proximal como distal del trombo (trombo-
. sis venosa profunda TVP) . '
Este puede fraccionarse y emigrar a distancia, hastn dete-
nerse por llegar a vasos más pequeños que su tamaño (por ej.
tromboembolismo pulmonar-TEP) La gravedad del cuadro de-
pende del área afectada.
La trombosis arterial se produce en zonas de flujo turbulen-
to, como bifurcaciones arteriales, zonas de estenosis (por ej. pla-
cas de ateromatosis) o irregularidades en la pared vascular cau-
sada por arterioesclerosis (por ej. infarto agudo de miocardio).
La trombosis ck ú,. microcirculación es la ya descripta en la
CID.
.La.trombo.<is intracauitaría, es la que se produce en e! cora-
zón, secundaria a una alteración del endocardio, déi'miócardio o
bien de origen valvular. En la endocarditis bacteriana o abacte-
riana, la inflamación de la válvula se acompaña frecuentemente
del depósito de material trombótico en su superficie. La lesión
miocárdica, causada por infarto de miocardio o por miocarditis,
es capaz de producir lesión endocárdica y secundariamente
trombo mural. También en presencia de alteraciones del ritmo
como en la fibrilación auricular, frecuentemente secundaria a
valvulopatía nútral y a dilatación auricular, suele ·observarse
trombosis intracavitaria. Finalmente; las prótesis valvulares
mecánicas constituyen un foco de producción de trombos .
El común denominador de las trombosis intracavitarias es
la comp/icací6n embólica por fraccionamiento del trombo dando
lugar a complicaciones graves, como el accidente cerebro vascu-
lar y obstrucciones arteriales periféricas.
'!\-atam iento de la trombosis
Al seguir la patogenia de la tromobosis, es posible realizar
su preve.nción y tratamiento con medicamentos que impidan la
formación de fibrina (anticoagulantes), que inhiben o disminu-
yen la adhesión y agregación plaquetaria (drogas aiitiplaque-
/arias) o que lisen la fibrina formada (fibrino/lticos).
Anticoagula11fes: Los más empleados son la heparina y los
antagonistas de la vitamian K.
Heparina: es una mezcla de muéopolisacáridos s ulfatados
con pesos moleculares que oscilan entre 3.000 y 30.000 daltons.
Su ·efecto anticoagulante es inmediato y su mecanismo de ac-
ción inhibitorio de la coagulación es potenciando la actividad de '
la ATIII con sus sustratos naturales (trombina, factores IX a,
Xa, Xla, XIIa). Además potencia la actividad fibrinolítica in vi-
vo, estimulando la liberación de T-PA y potenciaclo la unión de
T-PA con el plasminógeno. También ha sido descripto un efecto
agregante plaquetario e inductor de trombocitopenias por dife-
rentes mecanismos.
Su empleo es exclusivamente por vía parenteral (subcutá-
desaparece en los primeros 5 minutos por afinidad con los elido-
telios vasculares y el resto lo hace en más o menos 1,30 hs. Su
vida media es de varias horas cuando es utilizada en forme sub-
cutánea, dependiendo del volumen del trombo y ·del preparudo
· farmacológico (la heparina cálcica tiene mayor vida media que
la sódica). En la actualidad se evalúa el uso de heparinas de ba-
jo peso molecular.
En general se consideran dosis de 400 unidades de heparina
por kg. de peso en 24 hs. .
El control de anticoagulaci.ín puede realizarse con el tiempo
de coagulación, alargándolo dos a tres veces el normal Y con ~!
KP'I'T; ·entre 1,5 y 2,5 veces el tiempo basal.
V 1506 SEMIOLOGIA, 'SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Antagonistas de la uiiamina K: Son conocidos colllo anticoa-
gulantes orales y son los cumarínicos y los derivados de la ida-
me.rHonB ~i'?-Nfo Jo~ más utilizados los primeros (hishidroxicu-
marina).
Actúan interfiriendo con la síntesis hep·atica de factores vi-
t.amina K dependientes, en especial, II, VII, X yIX. Su efecto te-
rapéutico es tardío requiriendo en general de 36 a 48 hs. para
ejercer su acción anticoagulante. Se absorbe por yía digestiva y
por lo tanto su vía de administración es oral. El control se reali-
za con el T.P. manteniéndÓlo entre el 20 y el 30%. Actualmente
para evitar el factor de error presentado por la utilización de
tromboplastinas de diversos orígenes se utiliza la Razón Inter-
nacional Normatizada (RJ,N) Esta razón varia en términos tera-
péuticos entre 2 y 4. :'
La respueta al tratamiento ¡Íuede verse afectada por múlti-
ples factores dando lugaréa Jiesgos trombóticos y hemorrágicos.
La deficiencia de Vitaminá K y las disfunciones hepáticas acele-
ran la respuesta, mientras que el embarazo, síndrome nefrótico
y el hipotiroidismo lo disminuyen, requiliendo dosis mayores.
Muchos medicamentos presentan interacciones farmacológicas
con los dicumarínicos entre ellos: colestiramina, anticonceptivos
orales, clortalidona, espironolactona, clofibrato, levotirosina,
triyodotirosina, ptopi]tiotíracilo, fenilbutazona, ácido nalidíxico,
etc. modificando la res pu ,sta.
Drogas antiplaquetarias. Las más empleadas son aquellas
que actúan inhibiendo o modificando la agregación plaquetaria,
siendo las más conocidas el ácido acetilsalicílico, el dipiridamol,
la sulfinpirazona y la ticlopidina. Se utilizan en la prevención del
trombo.
Atido acetilsalicílico: actúa por acetílación irreversible de
enzimas que intervienen en el metabolismo de las prostaglandi-
nas, sobre todo la ciclox:igenasa. Alteran en el laboratorio las
pruebas de agregación plaquetalia y alargan el tiempo de san-
gría.
Dipiridamol: actúa inhibiendo la fosfodiesterasa plaquetaría,
disminuyendo así la degradación de AMP cíclico. En el laboratorio
se observa disminución de la adhesividad plaquetaría.
Sulfi11pirazo11a: Es un agente uricosúlico que inhibe reversi-
blemente a la ciclox:igenasa. Su efecto puede controlarse por pro-
longación de la sobrevida plaquetaría.
Ticlopidinü: reconoce un mecanismo propio, no relacionado a
las drogas antes mencionadas, probablemente interfiriendo so-
bre la membrana plaquetaria con otros inductores. De allí que
su efecto puede medirse en las pruebas de agregometría plaque-
taria y en el tíempo de sangría.
Droga.s Fibrinolíticas: se describen actualmente varias
drogas con capacidad de disolver trombos arteriales y venosos.
Entre ellas son las más conocidas la es/replokinasa (SK), la
uroquinasa (UK) y el actiuador tisular del plasminógeno (t-PA).
Son muchos los estudios prospectivos realizados, sobre todo
en infarto agudo de miocardio, tromboembolismo pulmonar,
trombosis venosa profunda y oclusión arterial pelifélica. Su uso.
parece promisorio siendo la complicación más frecuente la he-
morragia por hipofibrinogenemia secundaria.
En la actualidad se desarrollan otros protocolos con nuevos
agentes trombolíticos con mejor fibrina especificidad y menores
1iegos de sangrados.
orat-Orio las
mpo de san- Capítulo 15
plaquetaria,
l laborat-Orio
NEUROLOGIA
Dres. JULIO C. ORTIZ DE ZÁRATE, MANUEL SOMOZA y LEOPOLDO TAMAROFF
h.ibe reversi~
use por pro- 1
1-
1
elacionado a
¡
rfiriendo so- 1
1
De allí que
tría plaque- SEMIOLOGIA
ente varias
3y venosos.
sa (SI{), la
eno (t-PA).
, sobre todo
pulmonar, ANAMNESIS
cica. Su uso
.ente la he-
El ordenamiente del interrogatorio a los pacientes que sufren
con nuevos de enfermedades del sistema nervioso no difiere del que debe efec-
- Y menores tuarse frente a cualquier otro tipo de patelogía. Sin embargo ad-
quiere un valor más destacado en la pesquisa etiopatelógica, pues
los escasos modelos de respuesta del sistema nervioso determinan
que noxas diferentes provoquen síntomas y signos similares. Mon-
rad Krohn señaló que esos modelos pueden constituir solamente 4
síndromes fi siopatelógicos: 1) de6citario, con parálisis para el sis-
le.m.a.Illil.W y anestesia l!í!!J!..d.§g!lfil.tJvo; 2) if"1itativo, ejemplifica-
do por las convulsiones y las parestesias y el dolor; 3) de libera-
ción, que si es motora provoca e! síndrome l!ÍilllJlÍllil] y ~ -
liva determina la hiperpatía t.alámica y 4) el síndrome de compen-
,,g,;i611 observable en la elevación de la rodilla durante la marcha.
cuando Hay caída del antepié por parálisis del ciático poplíteo ex-
•!erno. Por esta causa queremos subrayar la conveniencia de un
m_jnucioso y prolongado interrogatorio en el convencimiento de
que solo así se obtendrán los dates útiles al objete de la consulta.
Esto es más valioso para los médicos en formación a quienes les
pennitirá compensar en parte la falta de experiencia en la asisten·
cia de casos similares y el menor caudal de recursos de exploración
semiológica.
. Metodológicamente, el médico puede realizar la anamnesis,
: e::.:. permiti1;;¡·,d1; ñ! padeate ,.:ft:iir :su;; vadedm.ieJitos, eu forma
espontánea, o guiándolo mediante preguntas que le permitan
profundizar y ampliar el contenido de los datos suministrados.
El tipo de personalidad del paciente, ya sea expansiva con
tendencia a referir enorme cantidad de datos confusos o y_~¡¡
una personalidad retraída ofre~\~~d.9_ escasa información guia·
nin la conducta del médico.
En el comienzo se d~b~ obtener la explicitación más clara po· ·
sible del motivo de consulta valorando la carga emocional y el
sentido gue el paciente confiere a las P.alabras que e'.!!Plfil!. El
médico no deberá ava nzar en el examen hast.a que haya podido
responderse a sí mismo y con claridad acerca de que es lo que
.preocupa al paciente.
Trastornos referidos al sistema nervioso pueden ser provoca•
dos por enfermedades que compromoten la estructura del pnrén•
quima .(tumores, traumatismos, etc.) y por otras para las cuales el
estado actual de los conocimientos no permite descubrir alteracio-
nes morfol6gicas o químicas (alucinaciones, enuresis, neurosis,
etc.). En el caso de las neurosis. el léxico detpJ!cimte..p.lledeJ,eru,r
una elevada carga emocion~ expresada por adjetivos que desta-
can la impo11ancia que le concede al trastorno y que frecuente-
mente es desproporcionada con la signiíkación médica.
La falta de claridad conceptual hace Aue algiuios pacientes
empleen la misma palabra para referirse a síntomas que tienen
más de un significado fi siopatológico. Quizá el mejor e jemplo en
este sentido sean las situaciones descriptas C(JIDq~, que
pueden incluir crisis vertiginosas, epjSodios dé· isquemia cere-
bral, crisis epilépticas, etc.
Otras veces será necesario aclarar si la debilidad que mani-
fiesta el paciente se vincula con decaimiento psíquico, lli.esia
por compromiso del aparato locomotor o se refiere a ~~tfmRo
y.s.e.n.sJ,Ü@_M_filllil..l!leJ:imJ_@to_pgr.;iJt..<:u!.ci_cín.sensiti.l 'a.
La edad del paciente cuando comienza la afección orienta ha-
cia determinados tipos de enfermedades. En la i.JJ.furu;i,i se hacen
evidentes las tilalformaciones congénitas, las lésiones perinatales,
y son más frecuentes las infecciones (meningitis, parálisis infan-
til, etc.). Los aneurismas cerebrales congénitos estallan· con más
frecuencia en la edad media, mientras que los acciden tes vascula-
res e!LC!l.fá\i!;_os que ocurren después de los 60 años dependen habi-
tualmente del complr.jo hirw-rt~nsíóo a,teriosd~ros1s.
Los tumores primitivos del cerebro pueden presentarse en to-
das las edades, pero las metástasis cerebrales son más frecuen•
tes en adultos y ancianos y pueden ser fi rmemente sospechadas
en pacientes portadores de tumores (p¡.lmón mallli), etc.) trata-
dos o no, que desarrollan gmdualmente signos de alteración neu-
r ~ --
Se debe prestar especial atención al modo de presentación de
la enfermedad y al cyr,so evolutivo de los síntomas y de los s,ig¡¡ps
iniciales, así como al momento en el cual aparecen otros. Aunque
hay excepciones, los procesos de evolución gradual, en los cuales
cada signo se acentúa con el transcurso del tiem¡,11...mientras...aa
aruKfil!_ otrQLnUe)'.2_~, permiten suponer que se trata de enfer-
medades tumorales o degenerativas. Muy diferente resulta el es•
quema en I ~ u o lo§ ªccidqn~.illularys cerebrales que
 1508 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
tienen un comienzo súbito seguido por muerte1 secuela perma•
nen te o recuperación completa o incompleta.
En la esd erosis.Jmíljjnk, que constituye un ejemplo típico de
enfermedad neurológica, el curso mórbido puede ser tan caracte-
rístico que todo interrogatorio en el cual surge que los síntomas se
presentan en brotes reiterados, en el curso de días, y que mejoran
incompletamente en semanas, graficaodo una curva Ondu1ada y
ascendente, permit.e sospechar con firmeza su diagnóstico.
Estos ejempl<lSson útiles para destacar la importancia del in-
te rrogatorio orientado con delicadeza, inteligencia y sin apresu•
1:.a.nlliill.!Q 1 previo a todo examen instrumental.
Para la investigación de los antecedentes }¡ereditariqs y fami•
l,lil.n..,:;_será_@! confeccionar un árbol genealógi~o 1 teniendo pre•
sen te que las enfermedades hereditarias pueden expresarse con
formas mono u oligosintornát.icas. Así, a un joven que concurre
por trastornos progresivos en la marcha y en cuyo examen se oJ:>-
tirncn signos de alt.cración_<l.'l..1ª.G..xia~pjraroid'll,,.rnrcllel<l!la J'
cúrdonal posterior, se le puede diagnosticar enfermedad de Frje-
dreich, si otros miembrOs de' su familia tien·en alteraciones es-
queléticas como pie exéavad·o y cifoescoliosis. A la inversa, estos
signos aislados en un paciente con antecedentes fa\Ililiares de
heredo-degeneración espino·•cerebclosa supone la eXpresión mo-
nosintomática y la posibilidad de ulterior desarrollo completo de
la enfe rmedad.
Entre los antecedentes personales es necesario registrar las
complicaciones del parto y el curso evolutivo de las enfermeda-
des padecidas en la infancia. Así ~ificultoso puede dejar
secueias que se expresen tardíamente en la vida ( c ~ ,
retraso mental, ele.), y el parkinsonismo de un joven vincularse
con una cncefa!itjs oadecida años antes. Los traumatismos cra-
neanos y raquídeos pue<le n provocar lesiones neurológicas inme-
diatas o alejadas.
Se interrogará acerca de la cantidad y. calidad de la alimen-
tación habitual, pues si se detecta que la nutrición es deficiente
podrá asignarse etiología uu;.mru a una polineuritis de causa
desconocida hasta entonces. También deben ser investigados los
hábitos tóxicos, recordando situaciones como el alcohoHsmo que
provoca lesiones centrales y P.Qriféricas en el sistema nervioso. Si
además del hábito alcohólico, el paciente es un intenso fumador,
puede aclararse la etiología de una cgg¡¡_er.a progresiva (amauro-
,;is akohol-tabág ui,a).
Deben tenerse presentes las intoxicaciones accidentales. Los
raticidas, si contaminan alimentos humanos provocan lesiones
neurológicas. Los tcahajadores de minas (manganeso. etc.) y de fá•
b1icas de acu muladores (plomo) son ejemplos de enfermedades
profesionales del sistema nervioso que solaméhte pueden ser sos•
pechadas luego de haber obtenido una minuciosa biografia.
El lugar de residencia previo o actual puede orientar acerca
de la etiología de en fern1Arlade.s con repPr~11sión sohre P.l sistema
nervioso (Chagas, paludismo, etc.).
Otras veces la medicación que recibe el enfermo por enfem1e•
dades sistémicas está en la causa del trastorno neurológico. Ejem•
plos de esta situación la constituyen las reacciones disquinéticas
agyrla s y el síndr n m e ~ o provocados por los tranquili-
zantes mayores del grupo de las fenotiazinas y la wlir!.~uritis que,
au n en dosis terapéuticas, provocan algunos tripanomicidas y los
citostáticos_ derivf:!_dos de la vinca rósea. · ---
No siempre es posible obtener toda la información del mismo
paciente. Por razones de edad o por alteraciones del lenguaje, del
juí~io o de la conciencia, puede ser necesa1io recunir a parientes
o vecinos, tratando de reuni_r así el mayor número de datos cier-
tos.
INSPECCION leva
· del
La ac!j\ucj__g§ruffiual del paciente (desco_nfianza, ansiedad, lo..fil
depresión) debe ser observada desde que entra al consul_torio y cQi
durante toda.la consulta, pués ella puede influir seriamente en igg¡
los síntomas •Y aún los signos• de la enfermedad. Puede haber
más t,mior que enfermedad y viceversa. U~_nsioso exage• gí~
rará sus percepciones y hasta aparentará "una hiperreflexia ten• mar
dinoSa; uno deprimido, lo contrario. el la
La cara es muy rica en información. En en ellas se·observan
claramente las asi metrías: tamaño de las pupilas y de las hendi•
li@
duras palpebrales 1 posición de los ojos, tironeamiento de comisu•
ser_;
ras bucales, etc. Cada una de ellas, o combinaciones de ellas,
suelen ser indicio claro de lesión de un nervio craneano.
Las lesiones bilaterales, que no alteran la simetría, suelen r~
ser menos llamativas y deben ser buscadas expresamente. o~er- bid.a
vando su dinámica al hablar al mirar al deglutir, en la mímica
de la expresión. etc. No rara vez la impresión de defecto en la be·
lleza o la armonía encaminan hacia tal defecto orgánico incipien• 1
te: La P.arecia de los músculos faciales, que da impresión de tris~
te~m.J.WJente, puede -guiar hacia el diagnóstico de miastenía en conc
casos recientes y a distrofia miotónica de Steinert en casos anti- e~
guos; la impavidez con que un paciente relata severas incapaci-
~fil
dades puede ser la "hipomimia" del síndrome parkinsoniano; el
el.fil
"compadrito" que habla de costado podría tener una p1!rá.liai.s..fa·
apoJ
cia) inferior; la expresión mímica desmedida puede ser una co-
ye!
rea; el reiterado guiñar de un ojo puede ser una distonía; los ojos
abiertos azorados son propios de hipertiroidismo; elJagrnru,n..de Piru
la st
un sólo ojo suele ser secue]a de parálisis facial periférica'; los "co-
medones" (en verdad seudocomedones) de los surcos lllasogenia- b-ª,J
nos son propios de la Esclerosis Tuberosa; una eritema facial' "en d.l!.J
supi
alas de mari¡¡osa" es propio del lupus eótematoso.~. con
frecuente repercusión neurológica; las frecuentes distracciones el le
durante la conversación suelen ser indicio de "pe_tit maLecil.rui· o~
tico; la voz gangos~ y la mala pronunciación de letras linguales El~
es propia del síndrome bulbar. fuer
En el momento en que el paciente entra al consultorio se de- pun
be empezar a obseivar su estación de pie y sn marcha. Una_g_n- cuar
grnpuede indicar parálisis, dolor o atrofia Debe tenerse aquí bast
muy en cuenta lo descripto en el capítulo correspondiente. ejerr
Se observará si camina tambaleante i;Qlll.Q...l!.!Lfillllil, lo que
ocurre con los pacientes cerebelosos (fig. 3-20); en forma apara·
tosa de clown de circo y taconeando) como en los t.abéticos· "ras-
pando" el]i§..Q. como en la paraB,Iejía,_espástica; moviendo las ca-
deras como un pato en los pacientes miopáticos (fig. 3-23); con los
pi§,_colgando y levan tando exageradamente las rodillas en cada
paso como en las polineuritis; arrast.rando uno de los miembros
inferiores detrás suyo en cada W§O, como hace un segador con
guadañª-, en los pacientes hemipléjicos (fig. 3-22); c ~ n -
d!@,.fo_n_¡,J.g\!fil:QlLl.!lW!Hl.<l.<!..hacia un costado en l,ª·actitud "an-
tálgica" de )os ~ e n de dolor ciático radicu)a~ El bal;;-n.
ceo de los brazos debe ser simétrico; su menor amplitud ·de un la•
do es signo sospechoso de hemiparesia de ese la(jQ, así como su
exageración podría ser signo cerebeloso.
En la posición de pie se observarán signos semejantes a los de
la marcha. También se observará si ambos miembros inferiores
se mantienen igualmente rectos o si uno de ellos se flexiona. Es·
to puede significar que este último es más largo q~e el otro, lo
que habitualmente indicá que el contralateral es anormalmente
co~ctura ósea, luxación o hipoplasia. Esta flexión de un
miembro es uno <le los modos de igualar la longitud de dos núem•
bros desigu.iles; otra manera e~ hacer que ~l miembro más co_rto
no apoye con la planta, sino con la punta, conservando el talón
 NEUAOLOGIA
levantado. Este· "eguinismo" del pie puede fijarse con el correr
· del tiempo por fibrosis de )os músculos de Ja Pantorrilla o anoui-
lósis de ]a 8rticu]ación iibiatarsiana. El eqµinísnio del miembro
corto y Ja flerión del largo pnCden usarse coO,Junfaroeot:e para
igualar a ambos miembros o sea mantener horizont al la pelvis.
El mjémbro flexionado puede ser también una actitud antiál-
gjca -por dolor articulai- o nervioso. En este caso, su objeto no es
mantener horizontal la pelvis y, en consecuencia, ésta cae hncia
el lado afectado.
La oblicuidad de la pelvis trae como consecuencia u ~
liosis compensadora para enderezar el tronco La escoliosis debe
ser_filfilJJJlre examinada de pie y sentado.
Una P.elvis oblícua y e,coliosis en posición de pie. que des apa-
recen al sentarse, deben razonab)emenk.in.ti,_r¡¡_a,tarse comc,.!l_e-
hi.das a afocción de l2S..miewhros.iilforiows.
Pie.s
Pequeñas diferencias en la posición de los pies pueden no re-
conocerse en la ·inspección del paciente pero se hacen evidentes
en sus zapatos; el desgaste de )a suela y la forma de la capella~a
muestran la actitud habitual. N.orm.almente, el pie no apoya en
el sue)o con toda su planta . ElJmo_an.te.[Ojlllstfnor hace que el
apoyo se realice hacia el borde externo (además del arco ante:--ior
y el talón). En consecuencia, ocurre una cierta tendencia a la su•
pinación de) pie, que hace que, normalmente, el borde externo de
fa suela se desgasta más que el int.erno y que, mirado desde arri·
ba, la capellada tiende a cubriL™-P.Ordón de )a sue)a en el la-
d ~ o y a descubrirl 0_¡,.n..tlJ.'!9..Q..Ílll,:mo. Esa tendencia a la
supinación del pie hace también que ,¡_Ltilm..:;~ste más en
el lado externo. Cuando ocurre lo contraiio y si el desgaste es
mayor en el borde interno, el diagnóstico de pie plano se impone.
El equinismo o espasticidad hace desgastar la punta, la que, a
fuerza de tropezones, suele desprenderse, y hasta desgastar la
punta de la capellada. Estos signos son especialmente notables
cuando son asimétricos, por comparacióri entre los dos zapatos;
basta colocarlos sobre una superficie horizontal, un a mesa por
ejemplo, para reconocer la posición habitual de los pies.
Fig. 15-1. Pie equino
paralítico.-El milm!hro
izquierdo e ~ y !!!fil
corto que el contrario.
Ello asegura que la
afección causal data de
lJ!.é_poca del desarrollo
infan.ti!,
1509
Cuanto mas yjeio sea el zap_a.m. tanto más evidentes serán es-
t ~ . En los niños, debe asegurarse que los zapatos no ha-
yan sido "heredados", o sea q'ue no hayan sido antes usados por
otro.
Las callosidade5 rn las plantas tienen igual interpretación.
En el examen d, . :Qs pies, así como de las manos, deben inves-
tigarse las malformar,iones de las que en neurología son especial-
mente típicas el pie equino y el de Friedrcirh.
E} pie equino (fig. 15-1) puede ser consecuencia de parálisis,
sea de todos los músculos de la pierna como en la pqlineuritis
sea solamente de los músculos dorsiflexores, como en la llfil.ilisis
del ciático propliteo externo. En ambos casos el antepié cae flác-
·cidarnente, pero, mientras no exista retracción de los músculos
de la pantorrilla o fijación articular, el pie comienza apoyando en·
su punta, pero finalmente apoya toda la planta.
El pie equino espástico es consecuencia de la contractura de
los músculos dil.kRfilllQI:ri)la. Dado que estos músculos extenso-
res (o tlexores plantares del pie) incluyen al tibia! posterior, la·
contractura de este último desvía el pie hacia adentro con· lo que
la deformación habitualmente resulta e ~ o .
E!_pie de Friedreich es característico de esta enfermedad y de
otras relacionadas con ella, y es a veces el signo que decide el diag-
nóstico (fig. 15-2). El pie es "excavado" es decir con exageración de
su arco anteroposterior, y el dedo gordo adopta la forma de bayo•
neta: primera falange extendida dorsalmente hasta acercarse.a la
vmk_al y segunda falange flexionada 90 grados sobre la primera.
.MíJ=..
En las iñanos, es característica la m.ano de Schneider, propia
de las lesiones cerebrales ocurridas en época perinatal o infantil
~ ; la muñeca fuertemente f)exiol\filla, los de!l'l.U...-"kru!.iJl.9s
sobre los metacarpianos y además hiperextendidos en sí mismos,
hasta el punto de que la 1' y 2' falanges sobrepasan la rectitud
normal, configurando un ángulo abierto hacia el dorso, lo que es
más evidente por la habitual s~mifl exjón agregada de la tercera
falange sobre la segunda.
~st.g marw en baxoneta o mejor dedos en bayoneta puede ser
una variedad anatómica constitucional sin significado patológi-
 1512 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Cosa semejante ocurre en la marcha. Andando por la calle, e.l
acercarse al cordón de la vereda, automáticamente modificamos
el largo del o. los pasos previos de modo de terminar apoyando en
el cordón. Lo mismo con algún defecto en la vereda, etc. P.filQ.fil
queremos hacerlo expresa y concientemente, solemos errar. De
la misma mai:iera, bajar por una escalera, a fuerza de repetición
se hace automiítico y acabamos haciéndolQ...s.i.!l..l!IWl.tJ=-:all>·
n~ ......tál:lli!!tmentJLX..filJl_g_cmr. Pero ante un oscurecimiento, o el
temor de un accidente, queremos hacerlQ con exacta y controla-
da adecuación, lo que acaba haciéndol~f1enos preciso porque la
amplitud de cada movimiento debe ser calculada cada vez, con lo
qlle, en resumen, resulta más riesgosa la bajada controlada que
la automática.
Todos podemos caminar.i;.<mrn..!!!!.a..línea ma rcada en el piso,
pero no sobre la cuerda del equilibrista.
Así suele ocurrir con los ancianos que, por alguna dolencia o
alguna limitación en su agilidad, y quizás alguna experiencia de-
sagradabie, desean controlar su marcha; de aili torpezas en ba-
jar escaleras, sortear obstáculos o, simplemente, una marcha
lenta y cautelosa. No siempre es fácil diferenciar a esta torpeza
de la marcha cautelosa precavida, de la debida enfermedad; que
en su comienzo puede no mostrar los sigilos que 1a caracterizan.
Así como las fallas en las afereocias impide controlar la pre-
cisión de los movimientos, la falla de Jos mecanismos nerviosos
reguladores de la motrocidad también la causan. La falta de la
coordinación de los di~tintos movimientos que prducen actos y
procedimientos hace f1e ellos sean torpes y desmañados, cortos
o.exagerados. La marcha del paciente afecto de su cerebelo sella-
ma "marcha de ebrio". La semeianza es muv acertad.a, aunq_ye
i)ay_g~1ª_lJ..di@ Hl!€.J l ! L ~ Q ~ erebel9y_g~e.
por lo tanto, los ebrios tienen "marcha cerebelosa". P ~ -
te, la inseguridad lleva a contínuas correcciones, de a1lí el "tem-
blor intencional cerebe!oso" y en la posición de pie el "baile de los
tendones"' En el tobillo se observa !a reiterada contracción de
Ulli).s..y,JllJ]JJi,
Las praxias, como es sabido, no son movimientos sino coníun·
tos y secuencias de movimientos, coordinados para un objetivo.
Son actos Oprocedimlentos. Son, por )o tanto, aprendidos ·-recor-
demos a un niño pateando una pelota- Yz sin salir de Jo normal,
pueden ser airosos o torpes.Asimismo, pueden ser •olvidados", es
decir que puede perderse esa capacídad adquirida de actuax o
proceder. Eifu...ftl.a..:pra,rig". El caminar es una praxia. El suje-
to demente puede "olvidarla", así como olvida -pierde- una canti-
dad. de otras capacidades que expresan su nivel intelectual. Sea
po~ ese u.·otro mecanismo, al intentar caminar, el sujeto se mues-
trá desconcert.ado 1 esforzándose por afrontar una tarea que an-
tes desempeñaba conciente o automáticamente. No sabe cómo
empezar o cómo seguir. Da un paso. Se detiene. Mira al piso o a
su alrededor buscando ayuda. T e ~ e. A veces se logra me-
jorarlo buscando un resto de su componente automático: "¡mar-
que el paso como un soldado! ¡Uno, dos! ¡Uno, dos!" No es fácil a
veces reconocer la organicidad de esta apraxja que pnüle ser
muy bien simulado por un histérico, un ansioso, un "cauteloso~•
etc. La existencia de otros indicios de daño cerebral -nivel men-
tal piramidalismo- ayuda n a ello. Dado que la "apraxia de la
marcha" frecuentem ente se debe a lesión fron tal , la ocurrencia
de prehensión forzada, incontinencia de orina,gegenhaltung (ver
síndrome frontal) ayudan al examinador. La 'apraxia de la mar-
cha no es debida a defecto cerebeloso, ni cordonal, ni piramidal,
~ c o 1 es dedr no es ataxia, ni parálisis, ni.vértigo, lo~
d~be ser bien aclarado. .. , . · ramiento al cerrar ~os ojos o andar en )a oscuridad.
En la enfermedad de Parkinson, ! ~ (no espast.icidad)
lrnce que todos los movimientos sean cortos. La marcha es ua pe-
q_ueños pasos". Como los demás componentes no están alterados,
ocurre con frecuencia que el cuerpo es lanzado hacia adelante co- bJ:Q.
mo r;c:r¿¡ un tranco_nonñ_al, y entonces fos "pequeños paSós" de-- _ pon
ben ser apresuradQ§_Jlara no caer ,("hl!l~fil-ª.PNJ!gQ.iJ!!'.'.}. Por el!~,~ ~
el paciente temeroso .l! .to.r~\l.fil!.tes de empezar. La d,fe. bf!L
rencia con la apraxia de la marcha no siempre eª é]¡¡¡:a; _lfilU!.e- o.fil_
más componentes de la enfermedad (rigidez, ''rueda dentada", !llO,,_
a
hipomimia, etc.) contribuyen diferenciarlas. En el em:kinsJ¡¡, y dea
en )a ·a·praxia de la 'marcha, esta_es "con pies juntos" en.cambio, denc
en la marcha cerebelosa y cordonal posterior ("tabética") es "ª Slijjl
piernas abiertas". (
Ciertos defectos motores locales, tienen importante reper- .. sínt
cusión sobre la marcha. El sujeto que tiene linútada la movili-
d~d de sus miembros inferiores, por ejemplo por artrosis de la
<!u
za, e
rodilla y/o articulación coxofemoral, no puede flexionar ade- suel1
cuadamente el miembro para adelantarlo en cada pas~. Debe ader
entonces levantar la pelvis cada vez de cada lado, lo que da un lar d
balanceo muy caracteristico a la marcha. Si la afección es uni- terio
lateral, la "renguera" puede simular un acortamiento del lado van
contrario, o la marcha del hemipléjico (ver más adelante) (Fig. sigQ
15-3), asigr
La debilidad del mús¡;¡tlJ¡ cliadriceps (debida a lesión nervio- mien
sa, dolor, artritis de la rodilla, etc.) hace que éste deje de exten- mene
der a la pierna al apoyar cada paso. Así, al "aflojar hacia adelan- Ot!Q_
te" el pilar que constituye el miembro, el sujeto corre riesgo de noml
caerse en cada paso.
L
La parálisis de la dorsiflexión (extensión dorsal) del pie ha- verm
ce que el sujeto no pueda caminar sobre SJIS talones; además, conjt
ocurre una caída del ante pie: la punta no se levanta al adelan- asim
t~da..¡,Jlfil>, aU!!SY'JLJ)J!Llll.pi¡¡¡¡__y tropieza ante cual- de lo
quier obstáculo, aún pequeño. Para evitarlo, el paciente se ·
acostumbra a devar la pierna exageradamente, en actitud IJa•
mada eo francés "steppa«e", deformación de la palabra inglesa
"steeplechase", denominación de la carrera de caballos con
osbstáculos, ante los cuales el animal levanta sus patas ante-
riores fuertemente para saltar por encima del mismo. La deno-
minación no es muy feU~, pero es usual en la terminología neu-
rológica en todos los iruomas. Este tipo de parálisis se observa
en. la lesión del nervio ciático ~ f i l ' n o , o en las pará.!i•
sis global~ de los músculos distales del pie, lo que se ve en le-
siones del p i ~ o, bilateralmente, en las polineuropatías.'
Para evitar que el pie caiga de punta al suelo, el paciente lo lan-
za hacia adelante mediante un esfuerzo del cuadriceps, para
que caiga de plano: en vez del "toe", "toe" del taco en la marcha
normal, se oye un "plaf', ".Jl1ªf' de 11!.Jllanta, en la marcha poli-
neuropática.
Ese exagerado levantar el miembro que se observa en el slep-
. page se asemeja en eso.-pero solamente en eso• a la "marcha ta-
bética-. Esta es consecuencia de la pérdida de la sensibilidad pro-
funda (abatiestesia). La ignoranciª-Jlrodu¡;¡,,sgmo de cosl)lmbre,
ei~~~iQ!W§, Al no saber el pa9iente la posición de sus miem-
bros y de los segmentos de ellos, en tren de pecar por defecto o
por exceso, se opta siempre por el exceso. Así, la pierna es grose-
ramente levantada, el apoyo del talón resulta furibundo, como en
ciertas formas de desfile militar. La mirada atenta corrige par-
cialmen te el defecto, pero sólo parcialmente. Con los ojos cerra-.
dos la marcha resulta imposi,hltlsigno de Romberg). El nombre
de "marcha de clown." expresa lo grotesco de ella. Esta descrip-
ción es, claro está, la del trastorno severo. En casos leves, la in-
terpretación puede ser difícil, pero se aclara rápidamente al ob-
se1var -o preguntarle e.l pacie nte- como el característico empeo-
Como es sabido, la lesión piramidal produce espasticidad; y la
. espasticidad provoca exte1J.sión de la pierna y del pie. Cuando la
afección es urtil.!!~r!l.l, por ejemplo en una hemin.ld!!b. el míem-
 NEUROLOGIA 1513

bro espástico extendido resulta mas largo que el sano mas _a\Ín los pies al caminar. La habitual topografia del síndrome (medio
porque la espastiéidad dificulta la necesaria flexión en cada· pa- cuerpo -hemiplejia- en caso de unilateral), lleva a que el solo he·
'i2J:'.or lo tanto, cuando el paciente apoya el lado sano, el miem- cho de, que al caminar el balanceo de !os brazos sea asimétri-
bro enfermo debe abrirse en semicírculo para poder adelqntarse· co.ello obligue a explorar los signos de piramidalismo asimétri-
o si no adelantar solamente el sano y atTastrar tras él al enfer- co.
!!ll!.,_Esto de adelant,ir un miembro y an-astrar el otro es el modo En cada paso, alternadamente un miembro apoya en ei" piso
de avanzar de.! segador que corta la mies con guadaña, de ahí la y el otro adelante. Al apoyar un miembro y levantar el otro, la·
denominación de ormarcha dé segador" que se da aJa marcha ckL pelvis tendería a caer hacia el lado de este último. Ello es im-
s ujeto hemipléjico. (Fig. 15-3). pedido por una enérgica y sostenida contracción de los múscu-
Cuando la espastícidad es bilateral ("pai·aplej(a esvástica", los que van desde la cresta y cara externa ilíaca hasta el fémur,
"síndrome de Little") el sujeto se..w..funado a caminar en pu11tas en especial el gran trocanter del lado que apoya. Los músculos
de pie. arrastrando cada punta en cada paso, el que es, por fuer- involucrados son primordialmente el glúteo mediano y el me-
za, corto. Además de en puntas de_¡:tii;!i. o sea ~en equino" los pies nor, pero siempre participan todos los adyacentes. Su esfuerzo
suelen estar en posición de varo es deriJ:....ª1~q;¡__ru¡ga es aliviado por una inclinación del tronco hacia el lado que apo-
adentro. Ello se debe a que, siendo global la contractura muscu- ya en el suelo. Esta inclinación es habitualmente leve e imper-
lar de la espasticidad, los musculos que llevan al varo (tibia! an- ceptible, pero en algunas personas su exageración Heva a un
terior,. f!~xore~ de lo~ dedQs, s1Jn má~ poderOS(\S que los que lle- balanceo de Ja marcha que es propio de e1las y no es patológico
van al valgo (peroneosl. En síntesis, el pie espástico está en po- que se asemeja al que hemos comentado mas arriba de la artro-
sición de "varo-equino". El predo~ninio de los más poderosos se sis de la rodilla o coxofemoral. En caso de parálisis de los mús-
asigna también a los adductorés del muslo. Ello hace que el culos mencionados, ocurre una renguera muy característica,
miembro tienda á cruzar hacia el lado contrario. Siendo el fenó- con caída de la pelvis hacia un lado. Esa parálisis puede deber-
meno bilatérai, ocuúe en la marcha una alternancia hacia" uno y se a una lesión localizada (traumatismo, herida penetrante 1 in-
otro lado que ha valido a !ª-lltªrclt'l..ct~~P.araplejía espástica el yección intramuscular ~al colocada, etc.). Un fenómeno seme-
nombre de "marcha de tiiera". jante ocurre en caso de fractura no consolidada del cuello del fé-
La marcha espástica uni o bilateral es evidente en casos se• mur, o luxación congénita de l_a cadera, debido al acercamiento
veros. En casos incipientesi para reconocerla debe evaluarse el delos puntos de inserción muscular, que le impide ejercer su
conjunto del síndrome (hiperreflexia, hipertonía 1 simétricas o efecto_ d~ tracción en la medida necesária. Debe pensarse en es-
asimétricas, clonus, signo de Babinski). Resulta útil tlm@men tas dos afecciones cuando son antiguas e indoloras. En lesiones
de los zapatos que, en su desgaste: indica la posición habitual de recientes el dol_or hace imposible a la marcha. Si la afección es
bilateral su cáusa habitual es un a enfermedad muscular que
afecta al conjunto de músculos pelvianos (ver Miopatías). En
este caso no hay un lado sano que compense al enfermo: al caer
la pelvis de un lado, ese miembro res ulta como si fuera excesi-
vamente largo y, para poder adelantarlo, el' tronco debe volcar-
se hácia el )ado contrario, procurando así levantar la pelvis, en
una exageración de lo_que mas arriba mencionamos como ha•
lanceo normal, con el cual suele confundirse en sus comienzos.
Sí, además, la enf~"rmedad musGular afecta también al múscu-
lo cuad1íceps, no "será posible levantar el miembro para adelan-
tarlo. Pará lograrlo, se gira la pelvis, adelantándola alternati-
vamente de uno y otro lado. Todo esté conjunto de esfuerzos pa-
ra compensar la debilidad muscular.bilateral de est,i región (de
los "músculos proximales" de los niíembros. propio de las mio-
patías o distrofias musculares) produce nn contoneo en la mar-
cha que es muy característico y que ha merecido el nombre de
"marcha de pato". A ella se agrega, tanto en la marcha como en
la estación de pie, un lordosis que es producto de la tentativa
de reenderezar el tronco, que cae hacia adelante por la debili-
dad de los músculos que' lo enderezan (músculos de los canales
. vertebrales, ~lúteos, etc.). ., ..

Resumen de anormalidades en la marcha

Unilateral
Con elevación de Ía rodilla: parálisis de la dorsiflexión del
pie (nervio ciático poplíteo externo)
con caíada de la cadera: luxación congénita de la cadera,
fractura antigua no consolidada del fémur

Fig. 15-3. Mm·cha del henupl{iico:

Con arrastre del pie: hemiplejía, artropatía
1
li
j¡
 1510 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ca, pero adquieren este carácter cuando ocurren en una de las
manos, coino signo de hemiplejía infantifQ.parálisis cerebrnl en
hl 411 P. ~m~le ocun-ir también unJl bipo.1ilirnia de todn~ Joc t~j~doe,
1 P,':'
duros y blandos de los miembros afectados.
Las asimetrías de desarrollo en los miembros cuando no hay
una caus~vidente, hacen sospechar siempre una ásime-
tria cerebral concomitante, es decir un defecto en el desarrollo
del hemisferio cerebral del lado contrario al del miembro hipo-
plásico. El hecho de que la mano sea un órgano más sofisticado
que el pie, hace que en ella la signología sea más evidente; por
razón semejante, la comparación entre los dos dedos pulgares
pueden proveer datos que no provee el conjunto de la mano. •
Atrofias:
Aparte de ~ s y aplasias (de plasis = formación) es
d::!r, ~C".'.:.!TO!!a e~rJ~!' g !lc:cdc b insp:!cció~ d€b.:: bu:J:ar a:rn
figsj,s)e trophe = n.llll:i.ili.o), esto es, la p,érdida de un desarrollo
previamente logrado. De éstas, las más iniportantes son ]as mus-
culares. Los relieves óseos o tendinosos son una buena guía 'pa·
!JI comparar el aspecto normal de las masas musculares. Debe
tenerse en cuenta el hábito depo1tivo o de t ~ del paciente
así como la abundancia de panículo adiposo.
Asimismo, deben admitirse amplias variaciones individuales
en el desan·ollo muscular normal, así como que en los ancianos
su volumen tiende a disminuir con el curso de los años.
Cuando una atrofia muscular es reconocible; es porque tiene
una magnitud aproximada de 30 a 40% como mínimo. Cuando
afecta a un miembro, la comparación con el homólogo sano faci-
lita ese reconocimiento. En los casos incipientes, la ~ a
circunferencia del miembro puede.p~oveer evidencia, pero se de-
b~ Ser muy cuidad.riso en me._<l,ir Jµgares estrictamente simétric_!>s
(por ejemplo: "ax centímetros de la rótula, o del maleolo o el ole-
cranon", etc.). Aún así, existe importante margen de error: las
diferencias que no pasen de 2 cm. no son significativas.
Atrofias musculares pueden ocun-ir:QJ,l por afecciones genera-
les graves o duraderas que afectan a los músculos corno a cual-
quier otro órgano de la economía: cáncer, tuberculosis, inanición,
infecciones graves, ek.; ® por lesión de la ne.1.1~on_a IllO!(>r~ peri-
fi,m:.;i_::pa liomieiiti~, polineuritis .("neurópatiás'Í;© par iii'ecció-
nes propias del músculo ("miopatías"), las que a su vez se pueden
subdividir en:;ef tóxicas (antipalúdicos),),1' metabólicas (diabe-
t§.); y, inflamatorias (miositis);fabjotróficas (distrofias muscu-
la res hereditarias) y Jl •~•. por afección de un órgano con
inervación común con el músculo en cuestión (por ejemplo: rodi-
lla y cuádriceps).
-! Las enfermedades consuntivas producen una atrofia genera-
lizada; las P.Olineuropatiai¡ tienen preferencia por afectar, en for-
ma bihJend_v simfh:-..i"~. lo~ tr->rrit0rin~ 0i._bifoe d~ lns rni<!tnhros
(mano, antebrazo, pie, pierna) cuando son generalizadas, o los
músculos correspondientes cuando se trata de un nervio aislado:
por ejemplo, aductor e interóseos y eminencia hipotenar en la le-
sión cubital; flexor y oponente del pulgar en.la lesión del media-
no; grupo anteroexterno de la pierna en la lesión del ciático po-
plíteo externo, etc.
En la lesión de las ~aíces quinta y sexta cervicales (parálisis
superior del plexo braquial o de Duchenne-Erb)se atrofian los
músculos deltoides, bíceps, braquial anterior, coracobraquial y su-
pinador largo. En la de las raíces octava y primera (parálisis infe-
v'- rior del plexo o de Aran-Duchenne) se atrofian los músculos flexo-
· 0 res de los dedos, cubita l anterior, interóseos y los de las eminen-
cias tenar e hipotenu. Por extensión, el s/11dram~ de Aran,Du-
i::hen;1t:.Jlit¡?l!Sªdo a ner la dcnomíngción <lo la atúifia ¡,lubal tli; Jo¡;
.músculos de la mnno, aunque no sea expresamente debida a una
afección del plexo. Significado s·emejante tiene la "mano simiana",
de,-.fr· l f!, mano ~in eminencia tennr ni hj¡JOtf'nxr.
Las míopatías (véase fig. 3-23) afoctan preferentemente a los
músculos p{oximales de los miembros (cintura escapular, cintu-
ra pelviana). Las atrofias reflejas afectan territorios relaciona-
dos indirectamente.ton otros, por mecanismos posiblemente ner-
viosos quizás semejantes a los del dolor referido. Son ejemplos la
atrofia de los músculos del hombro en el infarto de miocardio, y
del cuádriceps en la artritis de la rodilla.
Las atrofias de las miopatías también llamadas ~ -
topátkaS o·prirnitjva,9 tienen a veces, dentro de su carácter pro-
ximal, topografias propias de ciertas formas clínicas.
En la forma escapulohumeral de Erb se afectan, preferente-
.mente los músculos escapulares, delt-Oides, bíceps, tríceps; en la
foillll!Jacio-escápulo-humeral de Landouzy-Dejerine 'L~J!~g_an
A Jo smtPrior IM n_,1J~r11lr,s fari~I~<; lo '1'1•\ nl i:1.ü~ri'!.iflnir ~~ t!'!.p?.Ci-
dad de expresión mi mica, da a la cara un aspecto especial de im-
pavidez. .
En las fomrns de Leyden-Moebius y en la de Duchenn0 se
afectan primariamente los músculos de la cilltura pelYiana Oum-
bares, glúteos, cuadriceps).
En la forma de Duchenne existe, además, una caracteristica
"seudohipertrofia" de las pantorrilla§. El volWÍlen de las mismas
contrasta con el 'de los cuadriceps. Que esa hipertrofia no es au- ·
téntica lo demuestra su debilidad motora, así como su histología,
que hace evidente que la mayor parte del volumen de la masa
muscular está constituido por tejidos fibroso y adiposo.
No debe llevar a elTOr la igualdad de epónimos (Erb, Duchén-
ne) en neuropatías y miopatías, ni ta mpoco el hecho ocasional de
que una afección neuropática (parálisis de Duchenne-Erb) produz-
ca una atrofia proximal. La fisiopatologia neurógena se reconoce
por la estricta localización, la habitual unilateralidad y la coeias-
tencia común de alteraciones en la sensibilidad.
Hipertrofia muscular auténtica puede ocurrir como anomalía
congénita o como conSecuencia de ejercitación, habitualme_ntc
profesional o deportiva, pero que puede ser también indicio p~to-
lógico. En efecto, la enfermedad de Thomsen se caracteriza por
una marcada dificultad para la decontracción muscular luego de
un esfuerzo. Ello equivale a una multiplicación del tiempo de es-
fuerzo o sea una ejercitación muscular mucho más abundante
que la normal, con el consiguiente desarrollo, que da a los pa-
cientes un aspecto hercúleo llamativo.
Eo ciertas dismetabolias puede ocurrir un aumento de yolu~
men de los músculos por el depósito de sustancias extrañas (glu-
cógeno) en su interior.
Dentro de los trastornos tróficos por mecanismos nerviosos,
deben considerarse las artropatlas, el mal perforante y las úlce-
ras de decúbito.
Piel:
En las enfermedades en las que se afecta preferentemente la
sensibilidad dolorosa, el trastorno puede pasar inadvertido para el
paciente o por lo menos resultarle menos llamativo que cuando se
afectan todas las formas de la sensibilidad. En consecuencia, de-
saparecen para él muchas limitaciones fisicas de las que el dolor
es una advertencia. Así, una herida, un esguince, una com~n
prolonga\lli.,_§on ignoradas o toleradas y, por lo tanto, no protegi-
das. Su reiteración o mantenimiento pueden llegar a producir ne-
crosis hísticas o destruccionesq~ YJUifüia;ma@ili!_d. Así, en la
plantaJje !9s pigs, en el lugar de apoyo anterior de los metatarsia-
nQ_s,_g¡uspe.cial.elp,¡:iwto, al caminar sé produce una úlcera -
herida con escasa tendencia a la cicatriiación'-'- localizada en· el
lugai de Rt!!~.iún, yue puede penetrar hasta ei hueso, el que puede
 !f NEUROLOGIA
1511
!
f
ida a una también necrosarse. La heiida suele.. infectarse, lo que agrega des- ~~il!ll!fil..La coordinación de Ins ~ 4E=:e,tá acai:--
simiana", f trucción histica, osteomielitis, etc. Tal es .~l,ma/ per{orantc plantar go del sistema cerebelosg Y de las eferenc,as retl(il. <;ll_= d
11
b
de la tr,bes, sirin!"omic!i::: j ~3]t"rJr,~3 ::::;:-'.~is. ~::n !: :rGr.iddad !'.'.! rinto. Todo~ e~tos rom~n_p~tpc. ~~1-t!':'ir,~.1-~ ~~ d rAt ~ q ~ a e-
I
ente a los _herida se hace limpia y con un reborde canoso que le ha valido el en cierta medida, se.compensan mutuamente enlf'i. <::: -:i_ ~ ,na Y,
ar, cintu- califimtiyg_de "en sacabocado". . . . _ _- ños; pero cuando el defecto es completo -o por lo Jfi~:,s. s pequ~-
·elaciona- La; úlceras de decúbito se llaman as(por ocurrir en los lu- compensación se hace crítica. Así, en los cosmoo.a.0.s ~;;ero- a
1ente ner- gares. de apoyo, habitualmente srn trocanteres, escápulas y la falta de gravedad hace que el laberinto y la siilb:i.1i.d ~sque
'lli!P]osla !Jl!=s, e!UQL¡IB_CÍ.<:Jll!;S inmovilizados largo tiempo en decúbi- fund a dejen de servir, la visión y el tacto comP'j a_~ = ª _prto -
.d ¡ d , • b . . ,, = n aer a
Jcardio, y tJ1 dorsal. me d, a e_ _e,ecto y perm_Jten so re':VJr, pero un uie> -::n. ellas re-
El estado comatoso, o la P.arálisis con anestesia local, hacen sulta ya incompatible con la supervivencia. Exac\-'l.e:c._ te lo mis-
:m.as..pr¡,- que la ·isquemia por compresión, normalmente breve para cual- mo ocurre con el "signo de Romberg" de la Tabes d ~ e ; n la gue
icter pro- quier lugar del cuerpo, S.!LJlrolongue en estos casos por un tiem- fa ltando la sensibilidad profunda (la batieste s i a ) , ~: . '
po suficiente par-ª..']l!_UiC.filOdu~;¡ la mo[tifill!ción de los tejidos la visión la estación de pie y la,~ ~
eferente- hbndos, es decir compresíbles 1 o sea la gangrena seca que fre• el da_~ º cerereloso en cambio, el cerrarJ~ -
,ps; en la cuen~em.ente se infecta más adelante, profuciéndose grandes úl· tlliillQ_n, pues se conservan las otras aferencias . ~ c:l-e:f'ecto está
.J!~g_an cms que llegan hasta el hueso subyacente. Palidez, luego=· en la co_ordi..nación.
?. r~p?.d- jtt:i iii;eoto (¡.,ú1 va~v~ai. ¿:¡.,;~J, !uc:~v ..,e:,lt.,i!d.~¡,,;.t, lue5v t : : ~ ~ · F,~ 1 ~"1 ,n rf .. ._~r\n r(l f'. (11_,_ 1~(¡ .~ fprp 1\ri,;ic r1~ b M.~ . ;_.nci
alde im- ci miento · por necrosis) y fin almen te eliminación y supuració n, afere ncias labedntic;,.s adq uieren entonces un va!r C::r-:ítico
son las etapas habituales de este proceso, que puede evitarse En Ju posjcjón de pje, el centro de gravedad di cuerpo ·c., e a
1enne se simplemente mediante cambios reiterados de posición del pa- unos 5 centímetros delante de los tobillos, y conien e e¡ u e no se
J}a0um- ciente. aleje de ese límite. Por ello, en los viejos, en los ~e, la. c olumna
La_articulaciñn de la rodilla en la tabes con menor frecuen-_ vertebral y las articulaciones coxofemorales su<l n P a decer de
:teristica cia la del tobillo y las vertebrales lumbares- pueden, por meca- artrosis, con lo que el tronco tiende a inclinarse \tci a adelante
mismas nisnlos semejantes, ser asiento de una destrucción progresiva de el sujeto se ve obligado a inclinarse hacia atrás (f<ecu.entement~
to es au- sus elementos cartilaginosos y ~ con ITT..Qfilll'.ª defor~J.ilSiÓn por flexión de las rodillas), lo que modifica la estiica ·d e l eje cor-
stología, í"arth:ulación de Charcol11 ) . Resul ta impresionante observar en poral que hace más inseguro el equilibrio. Cosa iiu:i.ej ante ocu-
la masa las radiografías la magnitud de la destrucción ósea S.Í.!L.fil!ill· rre en la enfermedad de Parkinson.
miento del paciente y con una capacidad funcional que normal· En condiciones normales, un empujón haciaidei a:n te ·estíra
Duchen- mente el dolor haría imposible. En la patogenia de estos trastor· los m~j)Stcriores del rt!qlliti.de los.11lleu.h~.Íerio~-
,ional de nos tróficos se. asigna valor, además de a Ja anal!@fil.a menciona- lo que es corregido por los respectivos músculos C iOn.en~i e¡
produz- da antes, a una acción trófica pura de los nervios sobre los taji_: en pequelio grado, ello ocurre por medio del refle( rniotáctico· si
~econoce <]Qs, comparabl'.! a la que ejercen sobre loS músculos, que se atro- es en mayor grndo, la respues ta es automática.irJ'i~di-a:ti:{ y/o ;,0 •
1 comcis -
fia n luegv Jt; la dcsnervación. !untaría, al enterarse del hecho por medio de la s<llsibilidad pro-
fund a y del laberinto. _ .
Este últi mo mecanismo podría tener valor especial en los luga-
nomalía Imagínese el lector que, por ejemplo, la ílexió,volunta,ia del
res en los que los esfu erzos~ traumatismos reiterados tienen me-
alme_nte antebrazo implica una contracción gradual d el ~ceps al mismo
nos probabilidad de ocurrir que en los relacionados con la estación
:iopdo- tiempo que una gradual, e.ractam.ente igual y caiti_~aria, relaja-
de pie y marcha. Así sería en la 111mw siringomiélica: tumefact9
riza por 1
ción del tríceps. A ello debe agregarse una partici¡aéión, también
deformada y con grados variables de destrucción ósea.
uego de controlada, de los músculos que fijan el hombro,la muñeca etc.
Panadizo analgé.'iiC.Q de_Afm:uan ..Se le observa en la siríngo-
10 de es- Todos estos in i os ermanentés cont _oles riCÍ rocas r~sul-
mielia. Se trata de un panadizo de origen infeccioso, iMQ]oro,
mdante tan normalmente en la precisión de los movi ~ os : la taiía
los pa- asentado sobre mia zona con terrnoanalgCsia.
(ver coordinación o taxia). Puede suponerese quécantidad de ac-
La mtl de un miembro paralítico J)uede estar seca, escamosa,
cíoncs y controles ocurren en la marcha:· r e l l f i l ~
le yolu- y en otras ocasiones presentar hiperhidrosis 1 a veces puede estar
voluntario~ ~---
lisa, luciente, con brillo.
_<!S (glu- Se entiende por 8JlW!ll.iÜkQ....LIIIUJll!Yirnmntg__q_\!JL..hg sido
(jj]g;¡. Es frecuente la hiperqueratosjs de las uñas de los Jl.igi;_ aprendido y. repe tidamente ejecuJ,ado, acaba reali~dose 5 ¡;¡;-_
rviosos,
en la hemiple"jía. En otras ocasiones se observan uñas atróficas,
tervención de la voluntad, n ~ ieocia
as úlce- friables:
ante est.fmulos adecuª~os, q~e Jo son los que llev aron a l ;;¡;-ren'.
Se deilomina surco de Bea u, a un su.rca..lr.ansvcrsal de las dizaje, y los que se les ru:emeJan . ~stos que se le ase m ejan, pue-
11ñ ~<; v r1Jy::1. rlist::1nrirl rnn l:t. mat.rii su""le indirar la fecha de un
den 111::va.1 a , d 1J\..1.~.itM ¡i.Jri-::~s.1r.n.; j-/v ..,;.,:.,:.-3:;;¡ ';:::;_ A.si, una en-
padecimiento que haya_repercutido en ella. fermedad laberintica que produzca initación en un sector nor-
ente la malmente· estimulado por una caída hacia la izqnierda, provoca-
para el rá _la respuesta automática/refleja para evitar esa presunta caí-
rndo se da, poniendo en funcionamiento a los músculos que se oponen a
:ia, de-
Estación de Pie y Marcha ella. Como la caída era sólo aparente, la respuesta inmediata ha-
1 dolor rá caer al sujeto hacia el lado contrario. ~a sensatlml de llilbw·
xesión Existen animales bípedos , pero ninguno erecto como el hom- to falsa sensación de caída en este caso, e ~ m
,rotegi- bre. El n}antener esa posición erecta ·sobre una base de sustenta- pfil:l . - . ...
tcirne- ción tan pequeña como la circunscripta alfil.pacio entre arnb.os Cuando se pretende concienthar y racionali zllr lo automático
, en la p~Jln reposo YJll_movimientQ, es un alarde fisiológico ~ - se corre el riesgo de errar en la el'aluación de la. rn.agnítud de sus
tarsia- quiere ajustes permanen tes de alta precisión. Para ello existe un componentes. Así, el sujeto ansioso, al cerrar l o~ ojos en el exa-
:era- sistema de información y otro de coordinación de respuestas. La men del ,ig110 de Romberg (ver Vlll 2'!!,) ~ e -
1en el información -sobre posiciones y movimiento- es provista por el mente a !_l!§.§Onsaciones, teme desmerecerlas, ~ exagerán-
puede sistema somatosens1t1vo (muscuiar, art1cuiar y ·cutaneo), el Y!· UQ!.ru1 cvu1:>ecoe11Lt.:irrH:.:nte.1. empiua a ~amL,ik:it:!'-
 1514 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Bilateral -
en "sleppa~e": polineuropaatía
º ~ " : cerebelo (bilateral)
con severa lateropulsión: labeiinto fpuede también cerebelo
unilateral o sus vías) · de la substancia reticular del tronco encefálico; de l_o que &e con-
"de..clmw": cordón posterior medular, _tabes (empeora al ce•
rrar los ojos)
( con contoneo ("de pato''): miopatia de músculos pelvianos y
"'raíz de núembros"
·'en tijera": paraplejía espástica.
desconci:illQ: apraxia
a pequeños paw: parkinso!1
1
\ '
1'
1,
i· CONCIENCIA· COMAS
De{i11ició11 y co11ceplos: Se ·denomina coma al estado
d~rante el cual hay pérdida de conciencia, de la motilidad vol-
untaria y de la sensibilidad, con preserv•~!É.!)J;!JE)l'leta_ o altera-
da de las funciones ~utonómicas. Este concepto de coma se apoya
fundamentalmente en la abolición de la conciencia, ya que esta
situación implica el bloqueo de las aferencias sensitivas al encé-
falo y de sus eferencias motoras voluntarias. Desde el punto de
vista neurofisíológico se entiende que la conciencia es el resulta-
do de una actividad cerebral que permite asignarle significado a
los estímulos que llegan al sistema nervioso central y, de acuer-
do con la definición de Cobb, es el conocimiento que tenemos de
nosotros mismos y del medio que nos rodea. En consecuencia en
el estado de coma serán negativas todas las pruebas que pre-
tenden objetivar el desarrollo de este proceso.
Estructuras de la conciencia: Para que la apreciación con-
ciente de los estímulos sea normal se requiere la integridad
anatómica y fisiológica de la corteza cerebral, del sistema reticu-
lar activador ascendente del tronco encefálico y de las proyec-
ciones que los vinculan. La formación reticular está constituida
por un grupo de neuronas ubicadas en el tegmento del Jmlh¡¡, la
protuberancia y el mesencéfalo, cuya estimulación -promueve un
aumento de la actividad cortical.
Son éstas las estructuras anatómicas que posibilitan el pro•
ceso psicofisiológico de la conciencia y de cuya a lteración esh-uc•
tura! o metabólica resulta el estado de coma.
Los estímulos que arriban al sistema nervioso central y que
a:i:.naz,;o !,16 c..3tructuras di la conciencia dan l'-!,ga1.· a 2 tipos dt
respuesta: primero la reacción, que constituye lo que llamamos
r eactividad, y luego su elaboración o percepción, que es lo que
denominamos contenido de la conciencia. Aquella es primitiva,
congénita, está vinculada con la formación reticular y sus
proyecciones, y es responsable del despertar y de la orientación
hacia el estimulo. El contenido de la conciencia, que posibilita el
entendimiento del significado de ese estimulo 1 sea nociceptivo,
verbal, gráfico o intelectual, es adquirido y depende de la inte-
gración ele circuitos corticales.
Se comprende entonces que la indemnidad de cada uno de
estos niveles es una cofldición necesaria pero no suficiente para
permitir la apreciación normal de los estímulos. La normalidad
de la conciencia exige el normal funcionamiento de ambos,
El_su,,io y. sú rélació11 co11 el coma: La periódica suspeÍ1sión de
la conciencia provocada por-el sueño normal depende de estruc-
turas ¿¡;ja.t.6mi.:as y wec~1l~~~u~· fi:s_iológi~s diferentes de los d~l
coma. _--, _--.
Ya no ·s e·acepta que el sueño ré;uita de ~na dep~esión pasiya
cluía que el coma era algo así como·un sueiio profundo: Estudios
experimentales permitieron demostrar que existe. un' sistema
hipnógeno ubicado en el tegmento bulbo-protuberancia! y que el
sueño fisiológico resulta de un proceso activo de inactivaci6n del
sistema de vigilancia ubicado en el diencéfalo posterior. En .s en-
tid~ opuesto, el coma resulta de la depresión de la función de
diferentes estntcturas del sistema nervioso cenh-al. Las lesiones
provocadas en el sistema hipnógeno provocan insomnio y su
estimulación induce al sueño reversible pero no a una pérdida
prolongada de conocimiento.
La independencia de ambos sistemas puede ser evidenciada
clínicamente en ciertos trastornos crónicos de la conciencia como
los estados vegetativos persistentes; que pueden conservar el
1;tmo vigilia-sueño. Aun sin contenido de la conciencia pueden
abrir los ojos periód.icamenw, y mientras los m~tienen cen·a-
dos, tener las variaciones del tono muscular que corresponden a
las diferentes formas del sueño: lento con mantenimiento del
tono y paradoja!_con hipotonía.
A1ecanismos del coma
Las estructuras que posibilitan el proceso de la conciencia pue-
den lesionarse macroscópicamente por traumatismos, tumores,
accidentes cerebro-vasculares, etc.-, o sufrir alteraciones bio,.
químicas por anoxia, íntoxicaciones o alteracipnes metabólicas.
Cuando el mecan ismo del coma obedece a desplaza mien to o
destrucción del parénquima nervioso, están afectados los dos he-
misferios cerebrales, el tronco encefálico o ambos. Sin embargo,
una lesión hemisférica unilateral, extensa y aguda, como la pro•
vocacla por un infa1to lobar o un hematoma intraparenquimatoso,
también pueden provocar coma, El edema o las hernias h-ansten •
toiiales que detennina la lesión hemisférica, comprimen el tronco
encefálico, asiento del sistema de vigilancia y reactividad.
Pero el coma también puede ser debido a depresión de los
mecanismos de respiración celular. La anoxia celular puede ser
por isquemia, alteración de Jos centros respiratorios, obstrucción
de las vías o bloqueo de los mecanismos de respiración celular por
tóxicos o alteraciones metabólicas como la diabetes y la uremia
que afectan profundamente a todo el sistem~ nervioso central,
incluidas las estructuras que posibilitan la conciencia.
Esta división nos permite orientarnos acerca de la etiología
del coma, pues en el primer caso el examen neurológico podrá ·
descubrir signos de lesión focal y, en el segundo, no.
Semiología del paciente en coma
El examen del paciente comatoso comienza con la valoració n
de los datos obtenidos mediante un exhaustivo interrogatorio
efectuado a parientes o allegados, destacando la presentación
súbita o gradual de la pérdida de conciencia, y si se trata del
primer episodio o éstos son recurrentes. A modo de ejemplo men-
cionamos que es brusco en casos de hemorragia o embolia cere-
brales, gradual en los comas diabético y urémico y recurrente en
epilépticos.
 NEUROLOGIA 151S

;pensión de y
Es. de in1portanda C?nsignar los. síntomas signos qué pre- a la movilización cefálica (óculo-cefálicos) y a los estímulos
· de estruc- cedíéron al coma. Sí la pérdida de conocimiento fue precedida por calóricos sobre el tímpano (óculo-vestibulares), y 3) las funcwneE::
; de los del r.f:!fi:tlP.~ hn1:c.('~ y el paci€'nte t.iP.~e- ~i_gnos i!P. irrihlrió11 ml;)nínrreR, _ fl€!J¡PJrtftJas (tensión ~rterial y respirar.ión)
es licito. evocar el diagnóstico de hemorragia,;¡¡),~. En Desde ya debemos decir que el paciente en coma permanece co11.
síón pasiya cambi!), º!1 diabético _en trata_miento pue,de caer en coma los ojos cerrados. Si los abre espontáneamente, a la orden o co11
que·se con· hipoglucémicó; ttl)tes del cual te'ndrá sensación de hambre, estímulos nociceptivos, está en otro estado ajeno al coma. romo
o. Estudios mareos,. transpiración, palidez, taquicardia, etC. alguno de los trastornos parciales de la conciencia, en estado vege-
m: sistema . Se régistrarán luego los antecedentes personales en cuanto a tativo persistente 1 en mutismo akinético, o es un pseudocoma C{IIDO
ial y que el enfermedades metabólicas (diabetes, uremia, etc.), hipertensión el síndrome. del cautiverio. La palabra es .ll.lll:!!lill, cuando. el
ivación del arterial, epilepsia, enfermedades embolizantes (valvulopatías, padente da respuestas adecuadas: confusa. cuando revela desni-
endocai-ditis)~ traumatismos de cráneo, toxicomanías {alcoholis- entación !fil:n.P-oro-espacial o comprensión incompleta de las cirrun-
or. En sen-
mo, etc.), hábitos de vida (intoxicación oxicarbonada), ocupación stancias y de la enfermedad; puede emitir palabras aisladas no
función de
laboral, medicación que recibía y estado psíquico previo con relacionadas con la situación o solamente sonidos y finalmente no
as lesiones
atención a propósitos suicidas. hay respuesta verbal frente a ningún estímulo.
mnio y su
Como vemos la gama es amplia y puede ser ampliada, pero Para investigar las respuestas mot-0ras se dan órdenes de eje-
ia pérdida
un d;to concreto puede ponernos rápidamente en el camino cor- cución de movimientos (levante la mano, abra la boca, etc.) o se
nr.t.o, P.vibmrlo P.~t.nclios qHP. rlernor~rÍ:\n. rl t.rat;;imient.o. F.~ aplir.an rsti'in11los nnf'Ír.pptivos frnm!'rPsión (lp 1A foli:in~p <fütal
ridenciada
bueno recordar que el pronóstico de un paciente en coma se rela- de los dedos, del manubrio estema!, de la articulación temporo•
mcia como ciona1 entre otros factores, con la precocidad cQn la que se insti- maxilar, etc.). Las respuestas pueden ser adecuadas o no. Es nor•
nservar el tuye l.a terapéutica correcta. De la observación del paciente tam- mal cua·ndo actúa y ejecuta las órdenes sin error: Si no responde
ia pueden bién surgirán datos orientadores. La presencia o ausencia de a la orden, pero lleva su mano hacia el Jugar estimulado, se dice
r1en cen-a- movimientos espontáneos nos orientará para la valoración de la que " ~ " . En un trastorno más profundo de la conciencia,
sponden a profundidad del coma, o nos señalará la existencia de paresias si solamente aleja o retira la parte del cuerpo estimulada, sin
niento del un miembro o un _hemicuerpo permanece inerte mientras los localizarla. Las respuestas motoras son inapropiadas cuando no
opuestos se mueven. son adecuadas para evitar la noxa. En este caso pueden presen·
La postura también está en relación con determinadas eti- tarse dos modelos estereotipados que dependen del nivel
ologías: en la meningitis, el paciente se coloca en decúbito later- topográfico de lesión del sistema nervioso central. Lesiones
,¡l, con hiperextensión de la cabeza y flexión de muslos y piernas, supratentoriales. pueden determinar crisis de flexión de los
posición a la que gráficamente se denomina "en gati1lo de fusil". miembros superiores junto con la extensión de los inferiores
encía pue-
Cuando el paciente está en decúbito dorsal, la posición pasiva de (rigidez de decorticació.n). Si la lesión es supratentorial más pro-
tumores1 un miembro inferior en rotación externa sugiere la posibilidad de funda o del tronco encefálico, la respuesta puede ser simultánea-
iones bio- una hemiplejía. mente extensora en los cuatro· miembros (rigidez de descere·
bólicas. De la observación surgirá también la edad aproximada del bración), con peor significación pronóstica (fig. 15-4).
1miento o enfermo, su estado de nutríción,. el color de la piel {cianosis, El examen de las funciones neuro-oflalmológicas comienza
os dos he- ictericia, anemia), evidencias de traumatismos, etc. con la observación de las eu@as, consignando su tamaño en
embargo, Luego del examen clínico general se pasa al examen neu- milímetros tanto si son iguales· como si'hay inisocorja. Luego se
no la pro- rológico, el cual, de acuerdo con el ordenamiento sugerido por éxplora el reflejo a la luz, para Jo cual se debe emplear una
uimatoso, Plum y Posner, debe evaluar 1) el estado de la conciencia, con- fuente intensa y una lupa cuando haya que certificar su arreflex-
transten- siderando si los ojos están abie,tos o cerrados, y las respuestas ia en el contexto del diagnóstico de muerte cerebral. Se atiende
el tronco verbales y motoras; 2) las funciones neuro oftalmológicas, para lo Juego a la posición de los ojos en reposo, los cuales pueden estar
d. cual hay que registrar el estado y las respuestas de las pupilas, centrados o desviados uni o bilateralmente. El desvio unilateral
ón de los los movimientos oculares espontáneos y la respuesta de los ojos es sugestivo de parálisis oculomotora y la de ambos ojos hacia un
Juede ser
1s trucción
,lular por
a uremia
l central,

etiología
,co podrá·

1loración
rogatorio
entación
;rata del
plomen-
>lia cere•
rente en
Fig. lli-4. Ri1;idez de descerebració11.
 1516 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

lado se denomina desviación conjugada, que será hacia el pueden ser paresias o plejías hemicorporales, rigidez de decorti- esta,
opuesto a la lesión si es cerebral y hacia la lesión si se encuentra cación si se aplican estímulos nociceptivos y sigilos frontales o de divici
en el .t.ou.u;.Q_ encefálico. liberación cortical. Entre estos hay que investigar al reflejo de sino
. Se debe consignar si existen moviinie'ritos oculares espontá- prensión palmar, el de st1éción ó búsquela y el palmo-mento1Íi- · bJÍac
neos. En comas por lesión hemisférica e indemnidad del tronco ano. menl
encefálico, los ojos tienen desplazamientos erráticos lentos, cam- El reflejo de prensión palmar, y más raramente plantar, con- decm
biando de dirección sin ordenamiento secuencial. Es posible siste en la flexión de la mano o del pie cuando se desliza por la react
observar nistagmo en resorte en los hematomas cerebelosos; sin palma o la planta un dedo o un objeto al cual el paciente se afer- 8ffef
embargo como el desplazamiento rápido depende de estímulos ra involuntariamente. El reflejo de succión se investiga rozando rator
corticales compensadores, tiende a desaparecer en el estado de suavemente la zona más anteiior de los labios obteniéndose su dos s
coma.· El nistagmo monocular en cualquier eje se ha descripto en flexión y protrusión en posición de chupar. Cuando el estímulo se la a,
lesiones del puente. El bobbingocular, que se observa en lesiones desliza hacia las comisuras, la boca lo persigue en movimiento Glas¡
protuberanciales bajas, consiste en sacudidas oculares rápidas que recuerda a la búsqueda del pezón por los lactantes. Es un plici,
hacia abajo seguidas por lento regreso a la posición de partida. verdadero reflejo de regresión. Los ojos pueden estar desviados respt
Se denomina opsoclonus a crisis de desplazamiento conjugado de en forma conjugada. En el petiodo agudo hacia el lado opuesto a Eva!
los ojos, de dirección variable e impredecible y con fases de igual la lesión, es decir hacia el lado hemipléjico, y al cabo de un petio- ojos,
velocidad, que aparecen en lesiones encefálicas diseminadas y en do variable de horas o días, hacia la lesión, es decir alejándose p
tu,nores del cerebe-lo. dei lado pléjico. ·En coin-as mei.abóiicos · puedé Ohservarse· Una táne,
Se investigan luego las respuestas oculares a la rotación cefáli- excursión lenta de ida y retomo variable, que se denominan hace
ca. Para ello se toma la cabeza del enfermo con ambas manos movimientos erráticos. Otras veces permanecen fijos, centrados abrir
mientras los pulgares levantan pasivamente los párpados. Se en las órbitas. pacie
realizan entonces rápidas rotaciones alternantes en sentido later- Las lesiones estructurales o funcionales del hipotálamo pos- mulo
al y antera posterior. El paciente en coma mantendrá los ojos fijos; terior provocan coma profundo con pérdida de la reactividad y del c,
en estupor se observará una lenta desviación hacia el lado opuesto del contenido de la conciencia. No hay parálisis, pero los estímu- sis d
a la rotación (ojos d e ~ ) y si está ~fumaparecerán sacud- los nociceptivos provocan respuestas motoras inapropiadas de exter
idas nistágmicas de poca amplitud. Para investigar la respuesta descerebración, es decir con extensión de los 4 miembros. Habrá
ocular a la estimulación calórica (respuestas ócu1o~vestibulares) es d,
miosis bilateral con respuesta fotomotora o síndrome de ment
se debe mantener la cabeza del paciente a 30º sobre el plano hor- Bernard-Horner homolateral a la lesión de acuerdo con que la
izontal para veiticalizar el canal semicircular externo; luego se E
lesión sea bi o unilateral. punb
iniga lentamente cada conducto auditivo externo con 50 ce. de Las lesiones rnesencefálicas y de lá porción rostral de la pro-
agua fria. La respuesta normal es un nistagmo en resorte con fa.se aisla1
tuberancia provocan coma y crisis de rigidez descerebrada. Los
rápida hacia el lado opuesto; deja de ser rítmico en la obnubi- bal. l
ojos perm_anecen fijos con arreflexia óculo~cefálica y óculo•
lación; aparece desviación conjugada tónica de los ojos hacia el cienc
vestibular, si la lesión es mesencefálica y hay desviación conju-
lado ihigado en el coma y llil hay respuesta en estado de muerte respt
gada de la mirada hacia el lado opuesto a la lesión, si es protu-
cerebral. tífica
berancia!. Las pupilas son midriáticas o de tamaño normal en
El reflejo córneo-palpebral consiste en la oclusión de los párpa- las mesencefálicas y puntiformes en las de la protuberancia. La
dos cuando se estimula la córnea de un ojo con fibras de algodón E
respiración es de tipo neurógena central. Lesiones por debajo del
aplicadas desde el lado externo. Esta respuesta normal desapare¡e pued,
tercio inferior de la protub"erancia no provocan coma.
en el coma y cuando están lesionados los nervios craneales~'!,!- luego
no y facial. L-
Clasificación sinfomatológica del coma: El examen neu-
Para evaluar las funciones vegetativas se consignan el estado algur
rológico de los pacientes con trastornos de conciencia ha permiti-
de la tensión arterial y el ritmo respiratorio. norm
do demostrar que cada nivel de profundidad del deterioro se rela-
La respiraci_ón tiene ritmo regular en condiciones normales. un e::
ciona con determinada agrupación de síntomas. Corno ya hemos
Cuando hay alteración hemisférica bilateral, estructural o mfabó- de lo,
señalado, el coma es un trastorno global de la conciencia, estado
lis.ª, puede observarse la respiración de Cheyne-Stokes. Consiste en el cual desaparece la reactividad y no hay evidencias de per- porqt
en la alternancia periódica de fases de apnea con otras de .hi.· ocasi
perpnea, cuya profundidad varia gradualmente, primero ·en forma cepción de los estímulos. Pero la conciencia puede estar parcial-
mente estrechada, desde niveles superficiales hasta los que prece- Sin e
creciente y luego decreciente. En la hiperventilación neurógena tativ,
central hay hiperpnea y taquipnea con ritmo y profundidad regu- den al coma, afectando particularmente a su contenido.
El primer grado de deterioro es la obnubilación, estado en el preju
lares. Su observación indica disfunción estructural o metabólica marci
del mesencéfalo y de la paite superior de la protuberancia. cual el paciente está somnoliento, responde a los estímulos en
forma adecuada pero éon lentitud ideatoria y en el flujo verbal, y · Si
En la respiración apneústica, que se observa cuando hay dis-
con disminución en la atención espontánea y voluntaria. dura1
función protuberancia!, aparecen inspiraciones profundas y
En la confusión es distintiva la desorientación temporo-,,spa- respi.:
espiraciones, entre las cuales se interpone una fase de apnea.
cial. Se profundiza la somnolencia, de la cual puede ser sacado movii
La ataxia .respiratoria, que aparece cuando hay lesiones es-
con estímulos enérgicos, hay incapacidad para mantener la aten- tura
tructurales del tegrnento bulbar, indica una situación en la cual
tanto la profundidad como el ritmo son irregulares e imprevisibles, ción, y fallas en w memoria, en el juicio y en el cálculo. El esta- emit,
do en el cual la confusión se asocia con agitación y alucinaciones L,
Diagnóstico topográfico: Tal cual señalamos anterior- visuales se denomina delirio, manifestación habitual de las ence- cranE
mente, el coma puede ser provocado por alteración de ambos falopatías tóxicas y metabólicas. El estupor es el estado que pre- L<
hemisferios cerebrales o de las estructuras infratentoriales. Un cede al coma, en el cual la reactividad está disminuida y no hay el ant
cuidadoso examen semiológico nos permitirá localizar el nivel evidencias de contenido de la conciencia. Con estímulos sensori- cróni(
lesiona! o de disfunción neurológica. ales enérgicos sólo se obtiene apertura de los ojos y con los noci- la cm
Cuando hay compromiso hemisférico bilateral se altera fun- ceptivos movinúentos de retirada. corte:
damentalmente el contenido de la conciencia. Los signos motores Hubo numerosos intentos para clasificar la profundidad del brale:
 NEUROLOGIA
estado de coma, algunas simp_les pero poco útiles. La dásica los
·divide en 4 grados de los cuales el primero o Grado 1 no·es coma
sino que agrupa a los trastornos parciales de la conciencia (ob-iu•
biiación, ·confusión y estupor); en el Grado II, o de coma propia-
mente dicho, las respuestas motoras son inapropiadas (rigiclez de
decorticación o de descerebración) pero el EEG continúa·; iendo
reactivo; en el Grado III no hay respuestas motoras y el F,;m es.
an-eadivo, y finalmente én el Grado IV la asistencia cardi< -respi-
ratoria es obligatoria, hay arreflexia a todos los estímulos ~;,iica-
. dos sobre los nervios craneales y el EEG es plano, isoeléctr,c,. En
la actualidad se ha generalizado la utilización de la es,a.a de
Glasgow, propuesta por Teasdale y Jan.hett en 1974, por i,t, sim-
plicidad y porque .se ha demostrado que la evolución rle las
respuestas en las primeras 24 horas es de gran valor pronóstico.
Evalúa separadamente y cuantifica de 1 a 4 la. apertura de los
ojos, de l á 6 las respuestas motoras y de 1 a 5 las verbales.
Para lA apertura de los ojos asigna 4 puntos cuando es espon-
(...
tánea; 3 cuando el paciénte los abre a 1,;· orden; 2' cuando sófo lo .. . l~ga!' ~ UI:'. est~.rlo en el CU1:!1 el. paciente está riespir.rto pr.ro JVl
hace con estímulos dolorosos y 1 cuando ningún estímulo logra
ab,irlos. Para las respuestas motoras asigna 6 punws cuando el
paciente ejecuta órdenes normalmente; 5 cuando localiza aun estí-
mulo doloroso llevando su mano hacia él; .4 si sólo aleja la parte
del cuerpo estimulada; 3 cuando los estímulos desencadenan cri-
sis de decorticación, con flexión de los miembros superioÍes y
extensión de ]os inferiores; 2 si la respuesta motora inapropiada
es de descerebración, con extensión de los 4 miembros y final-
mente 1 cuando no hay ninguna respuesta motora.
. En la cuantificación de las respuestas verbales se asignan 5
puntos a las adecuadas; 4 al lenguaje confuso; 3 a las palabras
aisladas; 2 a los gemidos y 1 a la ausencia de toda respuesta ver•
bal. Está claro entonces que desde el estado normal de la con-
ciencía1 con 15 punt-0s 1pueden cuantificarse periódicamente las
respuestas y seguir su deterioro paso a paso; o a la inversa cuan-
tificar la recuperación desde el coma.
Evolución del coma: Desde el estado de coma, un paciente
puede evolucionar hacia la muerte, recuperarse sin secuelas (p. ej.
luego de un coma diabético) o con ellas (hemiplejía por ACV).
Luego de permanecer en coma por lapsos de hasta 4 semanas,
algunos pocos abren los ojos, recuperan los ciclos vigilia-sueño,
normalizan la respiración y la tensión arterial pero continúan en
un estado en el cual no hay evidencias de percepción inteligente
de los estímulos. Esta situación ha sido denominada roma vigil,
porque los ojos se mantienen abiertos, o síndrome apático, porque
ocasionalmente resulta de una lesión difusa de la corteza cerebral
Sin embarg~ actualmente hay consenso en llamarla estado vege-
tativo persistente, lo cual describe objetivamente los hechos sin
prejuzgar sobre la neuropatología y porque la apertura de los ojos
marcó el fin del est.ado comatoso.
· Si reciben Lu·i<la<lus · pueden ü"t<iflt,:ncrsc en esto · CJtado-
durante largos períodos, sin recuperar la conciencia. NO tienen
respuestas motorao ni verbales adecuadas; pueden tener algún
movimiento sin propósito, pero en general mantienen una pos•
tura en flexión o en extensión de miembros y tronco, Algunos
emiten sonidos, pero no palabras.'
La respuesta pupilar a la luz y la de los restantes ne1vios
craneales son normales.
Los comas inducidos por paro cardíaco y por hipoglucemia son
el antecedente inmediato más frecuente de los estados vegetativos
crónicos. El examen patológico revela necrosis parcial o difusa de
la corteza cereb1·al, lisis de la capa de células de Purkinje de la
corteza cerebelosa, e infartos diseminados en los hemisferios cere-
-brales y, con 11:e~os _f~~c~encia, en el tron~o enc~fálico.
1517
El mutismo akinético es otra posible salida evolutiva . del
coma prolongado, pero también puede instalarse . en forma
aguda. El paciente perman_ece inerte y mudo, pero.como conser-
- vá los ciclos vigiiia•si.u.:!üo, los ojos ·alternan lapsos de cierre·con·
otrosde apertura durante los cuales parecen seguir los estímu-
los e'xteroos, Sil\ evidéncias de preservación de las funciones cog-
nocitivas. No hay signos objetivos que indiquen lesión de la vía
niotora pero no se mueven, no hablan, ni responden a estímulos
nociceptivos. Cµando, excepcionalmente, salen de este est.ado no
recuerdan los hechos que ocurrieron mientras estaban con los
ojos abiertos. Los hallazgos patológicos son variables: extensos
infart-0s frontales o de los ganglios basales, necrosis difusa de la
corteza cerebral, desmielinización aguda de los hemisferios cere-
brales o lesiones diencefálicas circunscriptas,
Pseudocomas: enfermedades psiquiátricas con catatonía y
lesiones del !.9bulo frontal o del tronco encefálico p4eden dar
responde, lo que plantea el diagnóstico diferencial con las
alteraciones crónicas de la concienca. A la inversa de lo· que
ocurre en ellas, el EEG es normal.
Una atenta observación permite revelar que el paciente no
responde pero está alerta. Si la falta de respuesta depende de
una enfermedad psiquiátrica o de lesiones en el lóbulo frontal,
ocasionalmente puedeh obtenerse respuestas ·sorprendente-
1riente .inteligentes, y si está provocada por lesiones en el tronco
encefálico, diferentes formas de comunicación pueden evidenciar
la presetvación de las funciones cognocitivas, El síndrome del
cautiverio o enclaustramiento es un pseudocoma estructural
causado por un infarto en el pie de la protuberancia, que inter-
rumpe bilateralmente la vía motora y provoca tetraplejía y
parálisis de los nervios craneales inferiores,
El paciente está lúcido, pero es incapaz de hablar, de deglutir
y de moverse, aunque conserva el parpadeo y los movimientos
verticales de los ojos, a través de los cuales puede establecerse
una comunicación inte1igente.
Muer/e cerebral La muerte cerebral es un estado irre-
versible provocado por la destrucción del contenido de la caja
cra'nea_na, ~n el cual la fünción cardio-vascular debe ser man·
tenida ron drogas, y la respiratoria requiere obligatoriamente de
a.sistencia mecánica. _- _ .
Se trata de una situación inédita en la condición humana que
se obsetva desde la aparición de las áreas de cuidados inten-
sivos, en las cuales es posible mantfner artificialmente la circu-
lación y la respiración.
Esta situación obligó a replantear el concepto _de muerte, para
el que tradicionalmente se requería el paro c¡,rdíaco previo, Hoy
sabemos que el orden puede ser inverso. Si hay muerte cerebral el
paro cardiaco ocurrirá ineludiblemente pocos días después,
aunque se persista con· el empleo de medios artificiales d~ :,.sis-
tencia cardio-respiratoria, En estos casos, la muerte bioló¡,ica mas
que ocurrir en u1_1 momento, debe entenderse c~mo un proceso que
comienza en el momento de la muerte cerebral.
El diagnóstico precoz y de certeza de muerte cerebral se ha
tornado importante desde el advenimiento de la era de los trans-
plantes, para posibilitar el empleo de órganos sanos,
Aunque la legislación argentina requiere la confirmatión con
procedimienws coinplementarios, el diagnóstico de certeza se
hace cuando el examen neurológico demuestra la ausencia de
funciones de los hemisferios cerebrales y arreflexia del tronco
encefálico como consecuencia de lesiones estructurales 0
metabólic~s conocidas y no por hipotermia o drogas depresoras
del sistema nervioso central. ·•.•
!.
 1518 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEOICINA INTERNA
Es pre-requisito un conoéii~ieilto cierto d~ 1~ causa de la
mue,te y i¡uése hayan empleado infr~ctuosainente todos los pro-
cedi1i1ientos terapéuticos necesa1ios, El .Pacie.n te..d~be .estar en
apnea. con asistencia cardio-respiratoria obligada;- las pupilas
deben estar fijas sin responder a es.tímulo~ luminosos intensos;
debe haber arrefle,d)I ·atular ·a la rota-dóh ·cefálica ·y ·arreflexia
vestibular a la irrigación de agua helada"en .el conducto auditivo
externo v. finalmente, ausencia de toda respuesta moto,·a a estí-
mulos aplicados en el área de los ·nervios craneales. Mientras
algunos protocolos exigen la ausencia ~e todo tipo de movimien-
tos, otros aceptan los que se vinculan con la actividad espinal
refleja, que puede existir aunque haya necrosis del contenido de
la caja craneana.
Estos criterios son suficientes para el diagnó5tico de muerte
cerebral, pero considerando ;;u importancia ética y legal la legis-
lación argentina, entre otras, requiere 1a confirmación e]ectrofi-
s iológíca y de laboratorio. .
El EEG debe se,· lineal, isoeléctrico, con arreílexia a todo tipo
de. eStimulos, y 4 mg de atropina endovenosa no deben aumentar
In frecuencia cardíaca en los 6 ininulos que siguen a la inyección .
Cuando. por la defonnación traumática de la cara, no es posible
oh~erv~r )as respuestas ocularcsi se deben realizar estudios que
certifiquen ·el cese de la circulación cerebral durante 30 minutos.
El bolo radio-opaco y los isotopos radioactivos no llenan los vasos
cerebrales.
LENGUAJE
Es un sistema de ·,ignos ~onvencionales que utiliza el hombre
para comunicar suf ideas, manifestar sus deseos y expresar sus
sentimientos.
Los signos son hechos sensibles, sonidos (palabras), dibujos
!letras), gestos que revelan la existencia de otros hechos.
Es decir, que el signo consta de un aspecto fisico. sensible,
dirigido a los sentidos (escritos a la vista, palabras a la audición)
Y..que sirve de estructura al otro aspecto, que es vital y se dhige
a la psiquis.
El primer aspecto o estructura se denomina sig1iifica11te y el
aspécto vital, significado:
Dicho en otras palabras, el lenguaje es una actividad en la que
un sujeto comunica a otro una idea codificándola en una serie de
signos y símbolos, que es decodificada por el quel1 recibe.
De los múltiples lenguajes que puede desarrollar el hombre,
se tratará sólo del verbal.
La actividad del lenguaje se mediatiza a través de una serie
de órganos y aparatos, no excl usivos para esa función, como es la
hoc~. to~ ):Jhio~. el pAlad~r. J~ringP-, músculos 1_1'spir:tt.orios: oído,
vista y manos. Función que presenta una doble polaridad o ver-
tiente. Por un lado, transmite codificando y expresando una
información; es la vertiente o polo efector, motor o expresivo. Por
el otro lado, se recibe, comprende o decodifica la información,
constituyendo la vertiente o polo receptivo o sensorial.
Esta doble polaridad: erpresiuo-receptiua, efectora-receptora,
motará-sensorial, se cumple a tres niveles: ·
1) Un nivel sensitivo-motor.
2) Un nivel gnósico-práxico.
3) Un nivel de codificación y decodificación (nivel fásico.l
lingüístico.
Ni~~! seri¡itivo,inoí,;~.
. A este nivel s~ cú~pi{J{acti~idad motó~!' de IQS ~~cul~s
_lanringeos, lengua, labios, paladar duro y blando produciendo
los rasgos sonoros denominados fonénias (consÓnailtes, vocales,
sílabas, sin conténido significativo) que reunidos constituyen los
monemas y lexemas (palabras con conte_n_ido significativo) que
ordenados en series detemrinadas ·componen los · sintagmas
(proposiciones). · · · ·
La función sensorial la cumple el oído, que capta los rasgos
sonoros y transmite a través de la vía auditiva a la plataforma
de llegada cortical (pliegue de paso de Hesch{) en que se efectúa
la sensación auditiva.
Función equivalente a la anterior desempeña la vista para la
lectura, lenguaje escrito, cuya plataforma de llegada es la cisura
calcarina (área 17 de Brodman) (fig: 15-5).
Nivel gnósico-práxico
En el área de Wernícke, (área 41-42 de Brodman) vecina a los
pliegues de Heschl en el tercio posterior de la primera circun-
volución temporal del cerebro dominante, se cumple el
reconocimiento de los monemas. Esta función se denomina
gnosia
El déficit o falla de este reconocimiento, constituye la agnosia
auditiua de los signos fonéticos del lenguaje o sordera uerbal
pura .
Los signos gráficos del lenguaje, percibidos en la cisura cal-
carina, son reconocidos a nivel del pliegue curvo (área 39 de
· Brodirían) (fig. 15-5 a) ígnosis visual). La falta de esta función es
la ceguera. ·
Lograr qué todos los músculos de los órganos orales · men-
cionados en el primer nivel realicen ordenadamente su actividad
para conseguir su finalidad , es decir, los fonemas, r~quiere la
existencia de engramas o esquemas o modelos quinéticos. Su
existencia constituye la praxia. Su déficit o falla determina la
apraxia del lenguaje.
Tercer nivel fásico
Nivel de alta complejidad y gran integración, que genera el
lenguaje interior. Nivel de formulación del lenguaje, mediante la
codificación y decodificación de las ideas. Esta función segura-
mente es resultado de la actividad de todo el cerebro, pero fun-
damentalmente, del h&misferio dominante.
S! lenguaje exterior (objetivo) mediat.iza el lenguaje interior
(subjetivo), con e1 concurso de cuatro funciones: dos motoras,
hablar y escribir y dos sensoriales, escuchar y leer.
Estas son las funciones que se exploran eil la semiología del
lenguaje.
Para completar conceptos, pero sin tratar el tema porque so-
brepasaría la fin alidad de este capítulo, interesa saber que, den-
tro de la expreJión oral,juega un rol importante el ritmo, la ento-
nación y la mímica en la comuniéación. Tampoco se analizarán
otras formas de expresión o comunicación simbólica, artíslica
(pictórica, musical, escultórica) o técnica (sistema Braille, sis-
tema Morse) ·
 NEUROLOGIA
1519

l~s Jritlsculos
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Fig. 15-5. Areas citoorquitectónicas de Brodman. A. Cara dordolateral del cerebro. B. Cara interna del cerebro.
 . 1520 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Semiotecnia sea visual o táctil, Para ello pedimos al paciente que use el objeto E
que no pudo denominar. Salvada esa cónfusión, pcdemos afirmar algun
1) Exploración de la expresión oral: el habla que el paciente sufre irná a11omia; si no ¡iudo descifrarlas .. · · letra
. . .
"'
parag
Se estudia mediante: a) el lenguaje espontáneo; b) prueba de Exploración de la palabra repet_i,Ja: Consiste en hacer .S
la designación de objetos; c) exploración de la palabra repetida; repetir al paciente una serie de palabras de complejida_d progresi- _n_o pe
d) exploración del lenguaje automático. · va. Palabras mono, bi, tri o polisilábicas. Con sílabas simples for-
madas por una consonante y una vocal o compuestas por varias E
Explomcióri del lenguaje espontáneo Este lenguaje elab- consonantes y una vocal, como por ejemplo, transporte, ·etc. entre
orado por el paciente, se llama también voluntario o proposi- Si la falla es severa, no puede repetir nada. Es la a11artria dopo
cional. Se explora dejando que el paciente relate sus padec- que hemos comentado más arriba.
imientos espontáneamente, o se lo interroga. Esta anart1ia o afemia, como la designó Pierre Marie actual- E
Puede suceder que el paciente sea incapaz de emitir sonido mente es considerada como una apraxia del lenguaje y no una pued
alguno, no mediando parálisis de los músculos fonatorios. Si la afasia verdadera, ya que no hay fallas en el lenguaje interior sever
com prensión del habla, la escritura y la lectura están conserva- (codifica escritura, decodifica lectura y palabra escuchada). dibuje
dos, estanlos frente a una anartrú.J. Pacientes que no poseen lenguaje espontáneo, pero repiten los ca
En oca'siones sólo ·emite algún ·rasgo articulatorio s1n sentido
(fonemaJ o aiguná palabra co:n sentido"(monemai¡íero no adecuas·
~!
:extualmente lo, que se les or_de~~ e,'."plo: se les de111anda__ L
diga sombrero' y repiten "diga somllrero se dice que padecen habla
do a la ciréunstancia. Así, un paciente puede i-esponder a toda pre- écola/ia. ta qu
gunta cOil un· mOdelo, como "se ... se.·.. se ... " o "ma ... nia ..., etc". Cuando un paciente presenta pérdida del lenguaje espontá- habe1
Algunas veceS responden con la afirmación "sí'' o la negativa "no", neo, sin fallas en la comprensión de la palabra escuchada y buena lengu
a toda demanda con varias inflexiones prosódicas. repetición de las órdenes, padece una afasia transcortical motora.
Pacientes menos afectados pueden responder con frases en En la afasia de co11ducció11, el paciente presenta parafasia, 3)Ex
las que reemplazan alguna palabra por otra, ya sea semejante en
paralexia con trastornos de la escritura. Pero el síntoma capital
su estructura (casa por taza; taco por pato) o su sentido (mancha
por sombra). Se dice que el paciente presenta una parafasia uer-
es la dificultad que tiene par¡ repetir las palabras ordenadas. s,
En la afasia de Broca existe desde la anartria hasta la un cu
bal.
parafasia literal, llamada desintegración fonemática, perse• y en
Otras veces modifica algunás palabras, suprimiendo algunas
ver ación, intoxicación por el vocablo, imposibilidad de repetir ]as \ de ha
letras (omisiones) o alterando su orden (metátesis) determinan-
palabras ordenadas. En general , los que padecen una afasia de ba de
do la parafasia literal.
Broca, hablan poco o nada. Comprenden las órdenes simples, Mari,
Los casos graves¡ en que casi todas las palabras sufren cam-
pero no las complejas. Además, se agotan r ápidamente y termi- ti_nto
bios tan importantes como para no ser reconocidas (neologis-
mos), determinan Jaje,gafasia. nan por no comprender aun las órdenes simples. · "pong
Una marcada fluidez del habla se denomina verborrea o uer- el gn
borragia. Esta taquifasia suele acompañar muy frecuentemente a Explora ción del lenguaje automático: Se explora medi- ejem¡
la jergafasia. Sorprende en ocasiones observar que estos pacientes ante la prueba de las palabras seriadas, Se solicita al paciente . los oj<
logon-eicos y jergafásicos acompañan su producción verbal con·una que mencione los días de la semana, los meses del año, las esta- E,
gesticulación, mímica y entonación o prosodia correctas. ciones del añÓ o una serie numirica, por ejemplo del 1 al 10. c,
Cuando un paciente repite permanentemente parte o toda Esta prueba puede complicarse solicitando al paciente que brirse
una palabra, padece una reverberación o estereotipia, síntoma de invierta la serie o la recite salteando un térnúno por medio. los !a
muy mal pronóstico respecto a la recuperación del lenguaje. En la práctica se puede evidenciar que pacientes con fallas en E1
Si la afasia (pérdida o falla del lenguaje) es moderada o se el lenguaje espontáneo importantes, este lenguaje_automático, pued,
trata de una afasia sensorial de Wernicke en vías de curación, llamado por Ombredanne facilitado, es bastante correcto. las fa
pueden evidenciarse olvidos de determinadas palabras, espec;al- Amén de todas las fallas que puede presentar, y que son mos f
mente sustantivos. Esta alteración se evidencia mucho más en la semejantes a las encontradas en el lenguaje espontáneo, el Si
prueba de designación de objetos. Esos olvidos, u oquedades, sue- paciente puede, al recitar la serie, quedar repitiendo un término en su
len reemplazarse con circunloquios o perífrasis. Por ejemplo, o parte de él, impidiéndole proseguir. Esta perseveración puede de un
suelen decir: 'eso que sirve para escribir". Este déficit del habla ser verbal o silábica. un síi
se denomína anomia y es un síntoma fundamental en la afasia . Pr
amnésica. menti
2) Exploración del lenguaje es.cµLo .
Cuando el paciente ternúna por hallar la palabra olvidada, es un
sin utilizar pe1ífrasis, se altera la fluidez del habla por la exis-
Se investiga:
tencia de bloqueos, titubeos, que se denominan latencias.
Esos olvidos pueden ser específicos para las partículas gra-
Escritura espontánea: Se demanda al paciente que escriba 4) Ex
maticales tales como conjunciones,· artículos 1 adverbios y
espontáneamente, ya sea sobre su enfermedad o sobre cualquier
preposiciones, resultando un habla denominado telegráfico.
tema. In
Prueba de la desigllación de objetos: Consiste en expon- En los compronúsos severos, el paciente ha olvidado comple- agud,
er frente al paciente una serie de objetos familiares o lám1nas tamente escribir. Es decir, sufre de agrafia. Aclaremos, aunque visua
q ue los representen. El paciente debe denominarlos. Lo mismo sea una redundancia, ·que la causa no es una parálisis de su en sil
puede realizarse mediante la palpación de los objetos, con los miembro superior o mano que le impida Ia.escritura 1 pues tam- E1
ojos vendados. poco puede con su otra mano, ni armar palabras con letras plás- acter,
En esta prueba debe descartarse que el paciente no reconozca ticas o cubos que tienen letras en sus cal_'as. Es decir, el paciente E,
el objeto, es decir, que tiene, como v_eremos luego, una agnosia, ya ha perdido la habilidad de elaborar la escritura. dopa
 NEUROLOGIA
_ En las _follas moderadas, puede escribir reemplazando
algunos vocablos (paragrafía verbal) o altera ·el orden de las
letras o sílabas (metátesís) o realiza omisiones determinando
paragrafia Útér¡tl. · · _' .· '· _ . -
_Si la desintegración de _la palabra es total, aparecen palabras
noper_teneciéntes al idioma (neologismos).
Es~;;itia'a al 0
dictado : En este· tiempo el result~do varía
entre q·ue _el pacienté no escribe nada has_ta escribir bien pasan-
do por escritos llenos de paragrafiás y neologismos·.
Escritura a la copia: En los defectos ligeros o moderados
puede realizar una copia defectuosa mientras que en las fallas
severas 1~ealiza una copia servil, es decir que el paciente copia el
dibujo de las letras que, por ejemplo, es incapaz de transformar
los caracteres de imprenta a manuscrito.
La exploración de las funciones receptivas, sensoriales del
habla, requieren del exaniin-adon¡ue lcuga la seguridad absolu-
ta que no hay fall as en los sentidos de la audición y visión. De
haberlos, deberá evaluarlos, para no atribuir a tras tornos del
lenguaje, aquellos que se deban a déficits periféricos.
3) Exploración de la comprensión del lenguaje oído
Se imparten órdenes al paciente o se le pide que responda a
un cuestionado. Las órdenes, en un comienzo, de~en ser sin.ples,
y en forma progresiva se las dificulta o entorpece. U na manera
de hacerlo es emitiendo varios mensajes en una frase. Una prue•
ba de estas características es la prueba de los tres papeles de P.
Marie, que consiste en entregar al paciente tres papeles de dis-
tinto tamaño pidiéndole que ejecute tres actos. Por ejemplo,
"ponga el papel chico en su bolsillo, el mediano sobre la mesa y
el grande me lo entrega". Otra orden múltiple puede ser, por
ejemplo; "con la mano derecha tóquese la oreja izquierda, cierre
los ojos y abra la boca".
En las órdenes simples se emite un solo mensaje por frase.
Cuando se ordena al paciente, deben evitarse los gestos y cu-
brirse la boca para evitar la posibilidad de que él lea la orden en
los labios. Es decir, debemos evitar que exista lenguaje no-verbal.
En el compronúso ligero o moderado del lenguaje, el paciente
puede comprender las órdenes simples pero no las complejas. En
las fallas severas, no comprende nada de lo que se le dice: esta-
mos frente a una sordera ·verbal.
Si junto a esta sordera verbal el paciente también presenta
en su alocución parafasia y jergafasia, agrafia y alexia, se trata
de una afasia sensorial de Wernicke, en que la sordera verbal es
un síntoma más.
. Pero si el paciente puede hablar, escribir y leer correcta-
mente, se trata de una sordera verbal pura, que más que afasia
es una agnosia auditiva para· los ·:;igoos fon&ticos <lel lenguaje.
4) Exploración d el lenguaje leído
Insistimos en que el examinador debe conocer el estado de
agudeza v_isua_l_. corregido o no por lentes, lo mismo que el campo
visual del paciente. Se pide que lea en voz alta primero y luego
en silencio. , · ·
En fallas severas el paciente no lee nada. Desconocer los car-
acteres de la escritura. Es una alexia agnóstica.
En fallas moderadas, el paciente lee, pero mal, reemplazan-
do palabras enteras (paralexia verbal) o alterando el orden de las
sílabas o letras (paralexia literal). Dado que el paciente, con una
lectura pletórica de_defectos no comprénde et· sentido, piesénta
una alexia semántica. ·
-Lff:ledura en voz alta es útil para analizar las fpJlas que .real'
iza el paciente. Da~o que la comprensión _puede realizarlá en esa
.!i;¡
forma a través del oído, se imparten órdenes escritas que debe leer :1
;I
en silencio y ejecutarlas. También aquí las órdenes se impárten en ·!
complejidad creciente. Desde una sola orden a_varias. !j
La alexia, si se trata de _una forma agnóstica, no se acoinpaña :
de agrafia. Esta última acompaña a la alexia semántica. !!
!
Si un paciente presenta una alexia, pero conserva el habla, la .1
comprensión de la palabra ha blada y puede escribir, padece una 'I
ceguera verbal pura.
Actualmente no se la considera una afasia disociada como
pensaba Déjerine, sino una agnosia para los signos gráficos del
lenguaje.
Afasia
Formas clínicas
Aunque 1 corno hemos dicho anteriormente, la experiénda clíni-
ca demuestra que no es posible adjudicar funciones del lenguaje a
áreas cerebrales circunscriptas, el método anatomoclínico ha dado
reiteradas comprobaciones de relación entre Wstintos tipos de
alteraciones del lenguaje con focos lesionales. En este sentido
podemos decir que aunque parece evidente que no hablamos o
comprendemos con determinada área del cerebro, lesiones circun-
scriptas pueden determinar alteraciones del Jenguaifl que Golds-
tein denominó compleios sirulJMtáW:J!S.
La afasia es la pérdida o ~l:\;J:iQ.~j_,:i_qQ_(\tl.Jg_M.1/_aj~.
causado por da.no cerebral, se produce P.Or ac.cidentes cerebrovas-
~ s ya sea isguénicos o hemorrágjcos, tumores, t!]!YD).a.tis-
m,_§, infecciones agudas o crónicas, enfermedades degenerativas,
etc.
Existen numerosas clasificaciones, según el punto de vista de
los autores pero en clínica prevale.ce por ser más útil, la que en·
cara el compromiso motor o sensorial por el _q ue el lenguaje se
mediatiza con el medio. ·
Así tenemos la afasia sensorial, motriz. global amnésica y de
conducción.
Afasi a receptiva o sensorial
Su paradigma lo constituye la afasia que Wemicke describió en
·18ffiiñia cual el ·paciente pierde la éopacidnd de comprender el
significado de las palabras que oye normalmente, de la misma
manera que podemos oír hablar en un idioma extraño sin que nos · ,A_
sea dable entender su significado. Este tipo de trastorno se obser- 1/:;
QO- ~.
va cuando se lesiona el tercio posterior de la circunvolución tem- _ :,"V.'-..
poral·superior del hemisferio dominante (habitualmente~- (., \ ·
d.ul..La pérdida del significado del simbolismo de la palabra puede
ser fotal para la hablada únicamente (áreas 41 y 42 de Brodmaru.l.l:
es la ~ordera verbal. Pero si la lesión sé extiende hacia atrás hacia
el )mu; ;;;;gu1,;;.(área 39), incluye también a la escrita (ceguera
~ o alexia). En este caso el paciente pÚede hablar, ¡,gro pie rd e
la cap;;dadde comprender aún lo-que él mismo pronuncia. Por
ello frecuentemente deforma las palabras o las oraciones (parafa-
 1522 SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
. . ' . . .

sia) o emplea· neologismos sin . comprender tapjpócO 811$ r!TNe:5.

e '!):atan de expresarse, mediante el emo)eo de abundantes ¡¡ala-
Aun ,·cuando ~l p~ciente sea incapaz de emitir voluntaria-
mente cualquier palabra, bajo situaciones emocionales intensas,

o bras Oogorrea) que en ocasiones están tan defüUDadas qne cons·

titu[en los neolol!ismos y la jergafasia.
as lesiones falerales de tas areas 41 y 42 también provocan
.
~ -
'ilft! pérdida de la capacidad para reconocec..sruúdos.no·.v.e rbales.
La vecindad de esl;t región con la zona de pasaje de las radia-
ciones ópticas de Gratiolet hace que habitualmente los pacientes
con afasia receptiva o sensorial de Wernjcke tengan sirnultáne-
mante hemianopsia homónima, pero. la hemjparesia contralater-
al es.leve o ausente dada la relativa lejanía de la vía piramidal.
La.Pirdida~ la capafi<l.i,.d.Ji.1rr9, el reconocimiento de los sím-
bolos escritos determina la presencia detrastornos _en el cálculo
(acalculia).
A la inversa de la receptiva, ac¡llÍ el trastorno fundamental se
observa en la emisión de la palabra hablada o en la ejecución de
:;. la escrjtura. Pero no es exclusivo de ellas sino que compromete
\~ también, aunque en menor grado a la comprensión.
r.:;"-'· La lesión que determina este trastorno está habitualmente
& ubicada en la parte más posterior de la tercera circunvolución
frontal del hemisferio izquierdo (áreas 43 y 44 de Brodmann)
inigada por la ·arteria cerebral media o silviana. El trilstorno
puede ser tan severo que el paciente es incapaz de emitir
cualquier palab~a. o bien su caudal verba) se estrecha de una
manera jmport inte pudiendo conservar solamente el "sf' o el
"no". Otras veces la misma palabra se emplea constantemente
para designar distintos objetos o s i t u a c i o n e s . ~
que quiere decir pero no encuentra )as palabras adecuadas y
tampoco puede repetirlas o leerlas en voz alta, pero las com-
prende y ejecuta adecuadamente otras órdenes dadas por escrito
~..I!'.9.!!ieran la emisión verbal.
Sin embargo, IQ§..Jlacientes con afasia expresiva comprometen
tanlbién.lUJ!mprensión, por lo cual parece adecuarse mejor a la
realidad hablar de afasia con predominio ex:presivo. En estos
casos, la mayoría, el paciente ejecuta correctamente órdenes ele·
JJlf.lilil.l¡¡¡, pero al prolongarse el examen es frecuente observar
que responde de la mismá manera a órdenes diferentes: es la
intoxicación por el acto.
puede emitir frases ádecuadas: lenguaie evaculatorw.'
Lo habitual es que los pacientes con afasia eltjlresiva pj~rdan·
también la capacidad de· escribir {agrafia), aunque algunos
pueden hacerlo adecuadamente con la mano izquierda: o bien
ordenar cubos con letras para construir palabras o frases· es la
anai-tria de P. Marie o afemia oral. La agrafia aislada con con-
servación de la expresión oral se trata: de una apraxia, que puede
también observarse por lesiones posteriores, en el gyrus angular
izquierdo fonnando parte del síndrome de Gertsmann.
El t¡:¡¡stprno para la expresión comprende no sólo a la verba) y
escrita sino también a la gestual. En grados severos sólo responde
cOn facies de asombro ante órdenes o preguntas que no com•
prende; otras veces mediante movimientos de la cabeza afirma o
niega pero es incapaz de cualquier teatraljzación gMal.
Así como la a(asja receptiva o de Wernicke frecuentemente se
acampana cie hemianopsía homómma~ la de expresiOn o de Broca··
lo hace con hemiplejía derecha.
Cuando el trastorno es leve hay tendencia a hablar de rf..imJ:
sia en lugar de afasia, término que se reserva para alteraciones
severas.
Afasia global o total
Como hemos señalado anteriormente, cada una de las dos for-
mas de afasias déscriptas tiene elementos de la otra, p_QI,lo cual es
conveniente hablar de afasia a predominio de recepción_.Q...Q.e
expresión. Sin embargo, cuando hay lesiones extensas y profun-
~ el trastorno del lenguaje puede ser severo para ambas for-
mas, sin que el paciente comprenda o emita palabra alguna.
El territorio cerebral afectado s~_mi¡,Jld~de el pie de la
3' frontal hasta el tercio posterior de la temporal suJltli~kr-
minando asimi'ill!9Jl'IJIJi!!l~ianopsia.
Afasia amnésica
En este caso, el paciente tiene dificultades para evocar los
sustantivos y no1llll!:l!Llldecuadarnente objetos, personas uali-
dades, conservando una buena construcción gramatical y de la
palabra, es decir que no altera el resto de las partes de la
oración. Se expresa de una manera fluida y reemplaza el_sus-

CUADRQ

Niveles de in'tegración en la actividad cerebral

' ,

Nivel Audición Visión Tai:to Gusto, olfato Dinámica Patología

JQ Pliegue de· ;iaso Cisura calcad- Lóbulo iparie- Probablemente Sensación. Sordera, ce-
témporo.- parietal .na. Area 17. tal. An,as 3-1- en uncus, cir- guera y a nes·
bilateral. Z--5-7. cun volución tesia cortica-
límbica. les.

2' Global: áreas ve- Area periest. 18 Area 40 ó reg. No hay diferen- Gnosia. Sordera, ce-
cinas a plieg. de Unilateral o bí. supramarginal, cíacíón clínica Percepción. guera y anes-
paso· temp-pariet. Verbal: área bilaternlmente. con la etapa tesia psíquica.
Verbal: . 41-42. OO. Números: anterior.
M: _38. 'interpar.
..
30 Actividad global cerebral. Fas ia, Afas ia.
1
 NEUROLOGIA 1523

voluntaria- ta~Llil.Jkru:ri¡¡¡:í.ó.!Lliuus caracteristicas. Así. cuando se media y posterior. áreas 41 Y 42 de Brodman. constituyendo el
les intensas, le muestra un lápiz. para que lo nombre. dirá que "es lo mm.se centro de Wernicke.
o. emplea para escribir". Cuando se le ofrece el nqmbnLadru:uado Las áreas donde se realiza el segundo nivel de integración de
aiva pl~rdan entre otros, frecu~ntemente escoge el correcto. En estos casos la sensibilidad táctil, se hallan bilateralmente en la p~rte ánte-
¡ue algunos ptieden emplear sustalltivos que aparezcan en series como los rior de la circunvolución parietal inferio.r. área 40 de Brodml\j\,
erda o bien días de la semana. o contar ordenadamente de 1 a 10. pero esto llamada también plieeue supramargjnal.
frases: es la corresponde a un lenguaje automático. Los engramas visualesJie..hallan.en..eLárea.1Rde..13rodman.D
lda con con- La lesión que la determina está 11};,icada generalmente en la
área periestriada bilateralmente.
t, que puede región témpor.Q.:parietal izquierda. entre el área de We~nicke y el
rus angular gyrus angular. Los engramas de los sign_Q§_gffi[u;os del l¡u¡gu_¡¡j.a~se.lru:alizan.
!.ª•
elJ..tl..pJigg\!l!.J;.UJ:YO,_área.39.delhemisferio..dominante.
1 la verbal y Afasia de Conducción Ambas áreas 18. de Brodma.n~se.xelacionaru:nn..eL.pliegue
ilo responde curvo dominante. la izquierda directamente, la del lado derech<>
ue no coro- En la afasia de conducción observarnos dificultad en el ha- a través de la parte posterior del cuerpo calloso o esplenium.
za afirma o llazgo de palabras con parafasias fonél!]icas abundantes. &...la La lesión cortical de la" plataforma de llegada. determinará,
&al. palabra repetida la más afectada. pudiendo en ocasiones repetir
1temente se
según cual fuere la afectada: ce~era sorderá allestesia ageu-
1 1 1
.pal.a~ras coi:t.,i.s. sia G anvsm.ia .:ortical.
, o de Broca En la denominación se despistan las parafasias literales.
Las lesiones corticales o subcorticak~g¡¡ru;lo
La comprensión del lenguaje puede ir desde lo normal hasta
1rderfu{g; nivel de int€graéión determinan las ggnoslás. término creado por
e1 compromiso moderado.
Jteraciones Freud, que interpretaba la disfunción como la rotura de la
La comprensión de lectura es normal. En la escritura apare-
relación objeto/concepto-objeto. Siguiendo a Humbolt existiría
cen los mismos trastornos del lengirnje habla.ll_o.
una efracción en la relación referente-referencia. Finkefüurg,
· La localización lesiona! está en el gyrus suµramargyruilis
designó a esta falla. "asimbolia" y Jackson "impercepción", p1i-
(área 40),.estando subyascente el fascículo arcuato.
mando en la práctica la designación de Freud, agnosia.
Debe tenerse presente que el usar una denominación· para
las dos for- una cantidad de trastornos no quiere decir que todos tengan un
~i:.lo cual es Agnosias
mismo mecanismo causal. Lo único que lós iguala es nuestra !im-
~.Q....Q.e itada .capacidad para reconocerlos.
; y profun- En el capítulo anterior, nos referimos a los tres niveles de inte-
En síntesis, una agnosia es la falta de reconocimiento.
ambas for- gración de la actividad cerebral. En éste, se hará especial referen-
guna. . cia al segundo nivel o función gnósica y su trastorno. las agnosias. La a~p.uede ser global. es decir p.ara cualquier clasa.rle
,I pie de la El primer nivel, denominad{) sensación o percepción pri~ objeto, o reducida sólo'a ciertos objetos o cualidades de ellos. Así,
d_~kr., maria 1 consiste en tener conciencia del estímulo a través de cada puede haber agnosia exclusiva para colores, pJlDL.IlSQllilllÍllS. ·
sentido: ver, oír. gustar. ·oler. (p_rosop_ggg_11osia: el sujeto no reconoce a quién pertenece la cara
Sensación es toda modificación del YO producida por un..cstí- q~e tiene delante) o también para símbolos, P_QL!fill!lP1º.J.QJ!.g~I
mulo, interno o externo a través del organismo. lenguaje. Estos casos son, claro está, afasias sensoriales. ·
Existen zonas cerebrales doride se elaboran las sensaciones: Debe insistirse que la falla es a traYés...de un solo sentido) ya
evocar los son las estaciones terminales de las vías sensitivas, denominadas que si fueran varios los afecta~a_tIDaJalla_d_e integr.¡¡ci.Q.!L5U·
!!_as u.J:.ali- plataformas de llegada. Para la vía auditiva son los pliegues de perior, constituyendo la agnosia disolutiva, diswtiva o ideato,ria.
,!I y de la paso temporoparietales o pliegues de paso de Heschl; para la.YÍa Respecto de las funciones gustativa y olfaroria, es muy
-tes de la sensitiva. la circunvolución parietal ascendente, áreas 3. 1, 2. 5 y diffcultoso diferenciar si el déficit es de primero o segundo nivel.
.e..'!..."Lsus- 7 de Brodman; para la vía óptica. la CÍ!!_ura calcarina o área estri- Por lo tanto, en dínica se investigan las agnosias auditivas,
ada o ár~ª-11..Jie.Jlmdman; la plataforma de llegada de las vías visual y táctil.
g11stativa y olfat-Oria está en la circmlvah1ción límbica.
El segundo nivel consiste en la identificación primaria o per-
c ~ . En este nivel se reconoce o identifica la índole delysli-
mulo que ha determinado la sensaci<ín. Agnosias auditivas
Este reconocimiento es la gnosia. Sería psicológicamente,
una perceoción, es decir una sensación exteriorizada, localizada
y objetivada. gl..JIB.ciente no reconoce las impresiones aud1t1vas. 1s 10 que
,fogía
El mecanismo sería por identificación con una sensación se llama sordera psíquica. No reconoce el tic-tac de un reloj, el
pasada '1almacenada y memorizada, en el momento de la sen- tañir de una campana, el ladrido de un pQITQ,.J!tC.
sación actual". Es decir que en este nivel los estímulos sensori- La agnosia auditiva puede dividirse en agnosia auditiva glob-
1, ce- 1 1

ales se almacenan en formas gnósicas o engramasi en condi;
Y anes·
cortica· ciones de ser actualizadas por un nuevo estímulo. Estos engra-
mas, verdaderos modelos, serian urástros residuales de una
adaptación del organismo· respecto a un estímulo". Constituiría
t, ce• el concepto de un objeto. a través de un sentido.
y anes-
,síquica. La memoria auditiva o área audiopsíquica, se localiza bilat-
eralmente, para los sonidos en g,,ngral,..alrededor de)osc€Jltros
audiosensoriales o nliegues de paso de Heschl.
Para los si_gnos fonético_s' del le;ITTJ~atÚal~ente, en el
hemicforio dominante, J2n b primera tcmporal 1 · en nu pnrts
al.y agnosia auditiva parcial. Esta última a su vez puede subdi-
vidirse en ágnosia auditiva para ruidos, p ~ i c a (o amu-
sia sensorial) y para los signos fonéticos del lenguaje. Esta es la
sordera verbql pura o agnosi.'Lªuditiva verbal.
La a.,m.osia al!ditiva global es rara. porque para que erista
debe haber una doble lesión, simétrica, bilateral. Por la misma
razón, la sordera psíquica para los ruidos tambíén es rara.
La agnosia musical aparece cuando hay lesión en la punta del
tcrr.r>ornl uni o bilateral seg11:n diBtint.oa autores.
 1524 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

· CUADRO 2 /u'
· Agnosias audilivas
€L
el enu
la vis
Síntomas Lr,ca/ización Semiología llega
·- escap.
Global Sordera psíquica total Zonas vt!dnas bilatera-l e~ Ruidos de llaves, campana. ag]JQ
(rara). del pliegue de paso de reloj, ladrido. Se le da En
Heschl. órdenes. oamü
la por
Ruidos So rdera psíquica. Nunca Idem. fdem. La
aislada. ,.
.. en la
,,, Musical Agnosia musical, o amusi a Area 38. Uni o bilateral. Se le· ,pide reconocer tona- gu1!,
'"
:-§ sensorial. das, canciones. Reprodu- . lo occ
;:: cir ritmos golpeados. lesión
ti
o..
Signos _fonéticos Sordera verbal cortical ,) Areas 41 y - 42 del lado do- Realizar órdenes. Conversar.
. del lenguil¡e su bcortical. Agnosia auúi- miaanfe. S~ña!ar objetos que Jo:!· ~
(vérbal) tiva verbal. - nombran. Ajuria
un gn
CUADRO 3
n~
d~
Agnosias visuales cuadr:
La
Síntomas Localización Semiología anteri
---- 1
Objetos, situaciones No reconoce objetos, per- Zona periestriada bilate- Elegir objetos o s us dibujos á
personas sanas ni dibujos. ral 1 predominio izquier- -la orden. Describir objetos, !),
do. Nielsen da en cam animales, cuadros. Reconocer jante
bio · en circunvol ución personas por físico. La les
,O, y o,.
..__;__ t.i!L
,,,
t! Imágenes y figuras No reconoce escudos, ldem. Debe reconocer: triángulos,
El
está fe
(J
"'
e, simbólicas' banderas ni figuras geo- cuadrados, cubos, banderas,
m~tricas. láminas.
, / 2)
Colores No'·;econoce los colores. · Area 19 izqui erda. Kleist Elegir colores a la orden. Nom- tid2..d
localiza en O, y O,, gy- brar el color de las prendas
.. rus a ngularis y T ,-_ y objetos .. Nombrar colores
Ct
se lo i
de objetos, cielo, mar, cesped,
etcétera. Así, SI
La
Trastornos de /ocali- No hay localizaciones ab- Area 18. Precúneo. Parle Debe dar la distancia absoluta gench:
.., zqción y 6,pticos-1110 - solutas ni relativas. No superior del O. Ajuria- y relativa entre objetos. P'osi- CO..ill.Q_
,':: lores (Parálisis de enumera cosas del mis- gµÚra en la ¡parte pos- ción relativa de los mismos. mentt
·§ mir. ) . mo plano. Ceguera es- t1rior del parietal.
t! pacial. vug
1
~ - cial.n
tti Pérdida de la memo- 1
Incapaz de orientarse en Carrefour occipitoparie- Descri bir su casa. Viaje de s11 hernie
ría IO{Jográfíca el espacio externo. tal. casa al trabajo. La sala de ción s
internación. Paseo público ca un;
·c.-; --- muv coJiocido. L,
e,
-~Signos gráficos del . Alexia.· Dislexia. Lóbulo · occipital y plie- Leer óct.lenc:s ·e11 voz baja y pariel
~ lenguaje ( verbal) gue curvo. realizarlas. Ta
dida,
"" Cifras Acalculia. Pliegue interparietal. Leer números, cifras. Opera- orienl
.s,o Números
Cálca/os
ciones simples. ' habit·
cació1
- del lenguaje, ,
La agnosia auditiva para los signos fonéticos &gnosia visual sinto1
denominada sordera verbal, puede ser el único síntoma, por!~- eral.
que Dejérine la denominó sordera verbal pura. Pérdida del recpnil.c;imiento fle los objetos a través d~ la
Cuando dicha sordera verbal ce acompaña de ceguera verbal vi!:ión. Es 13 ceguera psíquica. ✓ ID
Las agnosias ,~suales pueden ser clasificadas en tres grupos: pérdi-
o alexia, agrafia Yverbo1ngia, integra el síndrome co;1ocido por C,
1) Agnosia vist!al para las cosas; 2) agnosia visual .para el
afasia sensorial de Wernicke. <lose ·
espacio o agnosia espacial; 3) agnosia visual para los signos grá-
ficos del lenguaje o alexia. visua
 Nt:UHULUlllA
/ 1) Agnosia visual para las cosas: se estudian tres situaciones:
(i) Agnosia visual para obielos, situaciones y persona~: Ya por
el enunciado se comprende que el paciente no reconoce mediante
la visión los objetos que le rodéan o mostrándole una lámina no ·
llega a interpretar los detalles de la misma o no sabe agruparlos,
escapándosele la interpretación de la composición. ~ -
c,gnosia de Wolneri. · .
En la agnosia para personas, el paciente frente a un familiar
o amistad no la identifica por la fisononú.a, pudiendo reconocer-
la por la voz. Se llama prosopoagnosia.
La localización lesiona] que determina este tipo de agnosia es
en la zona periestriada, p ~ v o , lóbulo fusiforme y/o Ji¡i-
gu~ en la sustancia blall,;/Ul.SJJh.CJlJ:lliill, bilateral o en el lóbu-
lo occipital dominante, según los autores. Otros sostienen que la
lesión asienta en la segunda y tercera circunvolución. ?-':.- 1 ~./-':
(?) Agiiusia vi$ut1l pare. i~r.es o .fig11ras simbólicw::.
Ajuriaguerra sólo las diferencia de las anteriores porque supone
un grado diferente de disolución. En esta variedad, el pacie~te
n ~ a z de reconocer.funnas.gco.lJlffili!IB_(ttiJirun,lo, cua·d~a-
do1 círculo), una bandera, un escudo o reconocer la hora en un
cuadrante:
La lesión estaría en la misma zona que determina el grupo
anterior.
(2)Aguosia visual para los colores. Esta agnosia es muy seme~
jante a la de los objetos. El paciente deja de reconocer los colores.
La lesión asienta en la sggyn_day tercera circnnvnindñn oc"ipi-
hl.... . y'.'?'é(.,
El segundo grupo de la clasificación de las agnosias visuales
está formado por las llamadas agnosias es paciales.
, / 2) Agnosias espaciales'. Aquí existe una perturbación del sen-
tido de la dirección y la localización.
Cuando se observa un objeto, no sólo se lo identifica, sino que
se lo integra al med.io y su relación espacial con ef observador.
Así, se lo ubica "cerca, lejos. por encima o debajo de ... ".
La hemidesorientación espacial consiste en un "olvido negli-
gencia o indíferencian de un hemicampo. El pacientf: se conduce
como si ignorara el hemicampo exterior que lo rodea. general-
mente, el lado izquierdo. No es que sufre una hemianopsia y no
ve ese hernicampo, sino que adúa como si ese hemicampo espa-
cialno existiera. Generalmente se acompaña de un "olvido" d~I
hemicuerpo homolateral. El paciente, si no se le dirige la aten-
ción sobre ese hemicuerpo 1 lo ignora. Así, al vestirse no se colo-
ca una media o no calza su saco de ese lado. Se afeita media cara.
La lesión que motiva dicho trastorno, asienta en la r!lltifu¡
parieto-occioital contralateral.
También se describe dentro de este grupo de agnosiÁs, la pér-
dida de la memoria topográfica, en la que el paciente, incapaz de
orientarse en el espacio exterior no puede dirigirse a un sitio
habitual, porque se pierde. Tampoco es capaz de descdbir la ubi-
cación de los ambientes de su casa. La lesión que determina esta
sintomatología se halla en ~la región temporooccipitaI; uni o bilat-
eral.
j 0 Ag¡Jg1ia uisua/ para IQ§ signos gráficos del le,unlgj_e. Es la
pérdida de la habilidad de leer o alexia. · domin a nte y a través_del _cuerpo calloso hacjaelo!ll!.~º·
Cuando este trastorno se presenta aisladamente, conserván•
dose la escritura, se trata de ·una ceguera verbal pu~a o agnosia
visual verbal. En otras ocasiones forma parte ·de un síndrome
más floridoi agrafia, sordera verbal, verborrea, es decir gran flu-
idez en el habla, pero sin sentido, que señala la falta absoluta de
simbolización o falta de lenguaje interior, constituyendo ]a afasia
sensodal de Wemicke: ·
La lesión que determina alexia sin agrai1a se localiza en las
fibras que subtienden desde el área 17 de pliegue curvo mien-
tras que la alexia con agrafia se debe a lesión del pliegue cmyo,
Agnosia táctil
Falta de reconocimiento de los objetos mediante el tacto.
Situación que se denomina aeslei-eoagnosia. Ella puede presen-
tarse independientemente en cada hemicuerpo, por lesión del
área 40 de Brodma n o parte anterior de la circunvolución pari-
etal infe1ior contra!ateral.
Agn·o siá corporal ·
La representación que tenemos de nuestro propio cuerpo se
denomina "esquema corporal" o "imagen corporar.
Ella se constituye por integración de las sensaciones t.áctiJes
propjoceptivas, visuales y laberínticas, en el lóbulo parietal. Esta
imagen corporal puede dañarse, por lesión de dicho lóbulo, en el
área 40 de Brodman.
Cuando se pierde la imagen de un hemicuerpo se designa
hemisomatoagnosia. Se caracteriza por desinterés, negligencia o
indiferencia por el mismo. Puede, en ocasione,s, sufrir una agnasia
de sólo partes del cuerpo, constituyendo la autolopoagnosig. fil
desconocimiento por parte del paciente de un déficit funcional..p.or
ejemplo, una hemiplejía, se designa anosognosia.
Apraxias
Cuando Se i-eaiiza .un mo~imiellto con .uria fin8)idad OcOo in-
tención de utilizar un objeto, se realiza un movimiento propcisi-
CÍ2!ill!....
Para cumplir con ese objetivo, esa finalidad de utilizar un
objeto, se debe conocer su significado, la manera de utilizarlo y
el arden de los distintos movimientos · que deberán realizarse
para cumplir adecuadamente la tarea. ·
Podría esquematizarse esa actividad en las siguientes
momentos:
OReconocer el objeto y su utilización.
© Decidir su utilización.
®Evocar cada uno de los actas necesados para llevar a cabo la
tarea, i;is,dt=ióri !Pnr.:r 11na fórmula, modelo o engrama quinético.
{i) Ejecutar esa fórmula quinética ..
Los impulsos gnósicas temporales, parietales y occipit.ales se
integran en la circunvolución supramar__gi_[IB]. Es allí donde filL
ordenan en forma de engramas las secuencias q~_UQ.iL~s.tiY.idad
determinada. Este centro ideacional ~.e halla. en ~LhwisJ~rio
dominrul.te.
Decidida la real.ización de un acto parten losl!m>J!WJJMia
las zonas premotoras, directamente para el hemisf~rio.k'IJ!i!;rdo
De estas áre~ a s en que se elaboran los engraroas 0
modelas motores parten los estímulos a los centros cortkales
mot-0res ady1i~1Ús_q.ue..controlardos..mús.culos_dalos.m.iembras.
 ·1526 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
' ' . . .-
Es decir que en la región parietal dominante (izquierda para
los diestros) existe un área qu~ podríamos considerar ideacional,
ya que en_eHa_se elabora la..J!lanificación de los.actos proposi•
ciJln¡¡ks Y. en las regiones prenllil.ons..e.xiatfill..lolLJUlg[filllll.S
motores que determinarán los mQyjmientos adecuados a su ftn,
· Se dice que hay apraxia cuando los mov:imientOs proposi-
cionales, con un fin, se alteran.
Ajuriaguerra la considera como "un trastorno de la actividad
gestual", que aparece en un sujeto 1 cuyos aparatos de ejecución
se hallan intactos (ausencia de pa_rálisis, at.axia1 corea, asiner-
gia) y posee pleno conocimiento de lo que va a realizar.
Levy-Valensi dice que cuando "un. individuo que no es par- ·
alítico ni atáxico ni demente es incapaz de ejecutar correcta-
meúte los actos ordenados, es un apráxico".
De acuerdo con el nivel en que falla el mecanismo de los actos
proposicionales se tendrán distintos tipos de apraxia.
Clasificación de las apraxiru
( ideocional
(j)) Apraxia: J ideomotora apraxia quinética de Denny
1 motora o f Brown
lmeloquinética i lnervatoria de Kleist
síndrome magnético
l y de rechazo.
(g) Apraxia constrnctiva
Í del vestir
@Apraxi8s EÍs!'2cíallzadas \ de la marcha
l buco•ling.-facial.
Apraxia ideacional
Constituyen las apraxias en las que el paciente ha perdido el
plan de lo que debe hacer o realizar. Así, en los actos complejos,
intentará realizar una primera etapa y luego quedará inmóvil
sin saber cómo seguir.
Otras veces, realizará actos equivocados, alterando las eta•
pas del mismo, como seria llevar una cerilla a la boca para
fumarla al pedirle que encienda un cigarrillo y lo fume.
Vemos que, en realidad, hay una falla ideacional, 1 ~ "
debe hacer. Por ello, Morlaas la consideraba una agnosia de uti-
lización. Esta a¡Íraxia se observa, en lesiones .c!ifl!§.~de cerebro,
degenerativas, qqe afectan. Iar~!L!illfÜJ.l,l dom.iJ1@le.
Se hallan afectados los l)lovjmientos de ambos !ad.os del.cuer·
pQ,_ Los pacientes pueden imitar actos simples. También pueden
realizar actos bajo la dirección del examil)ador.
S8 cy:d2ndn c.1 rca.Iizar: G~_tc::: '.D-2nsiti•;o::: cr~:.ii~.r.JllliLYe•
la, encender un cigarrillo, usar una tijg~JI.§.e.LlilL.Q.filEe.
Ap~axia ideomotora
Sucede cuando se desconectil el. enlIT§!na ideatoriodelmotor.
La idea del acto a realizar no se ha perdido, tampoco ha perdido
el engrama motor. De ahí que, ordenado el uso de un objeto, por
ejemplo, un peine, no puede realizarlo, pero sí puede peinarse
automáticamente.
Es decir, que un paciente que voluntariamente o exigido por
un observador no puede llevar a cabo una tarea, la realiza espon-
tánea e impensadamente.
Las lesiones det1?:rminente~ dP. t•ste !litueri6n "'ºn l~Hi: rrne
. .
'
afectan las vfaS de asociación parietoj,refrontales, especialmente
para el hemisferio ménot, en el cuerpo calloso.
Se realizan movimientos erróneos, omisión de etapas.
Está afectada la ejecución del acto a nivel de sus secuenéias
elementales. · ·
Se hace aparente con los Gest-0s Intransitivos:
Simbólicos: saludo militar. Persignarse.
Expresivos: saludó eón la mano, ·amenizar, enviar un beso.
Desériptivos: simulando usar objet-0s, ·saca:corcho; martillo.
Elementales: abrir y cerrar la boca, los ojos, el puño.
Indefinidos: dobleanillo con los dedos entrelazados.
Ap!;!,<ia Motora o Melokinética.
Es una forma intermedia entre apraxia y parálisis. Está muy
próximo a un disturbio parético débil. Incapacidad de coordinar
."/ ¿i:;ccfar irn.:r,r~;:¡vnto~la..d."-s. Gcúcralmentc 1..mila~ral y Emi
tada a un grupo muscular único. Todos los gestos en el grupo
afectado muestran torpeza y ¡léi:dida..da.destreza.
Kleist la denominó aJlraxia inervatorja. Denny Brown, la no·
minó apraxia kinética y la relacionó con la liberación de reflejos
arcaicos de la prensión frontal y del rechazo o evasión de origen
parietal.
Algunos autores consideran que estos tres últimos sindromes
deber. ser separados de la categoría de apraxias.
Apraxia del Vestir.
P. Marie la describió en 1922. Hecaen y Ajuriaguerra conside-
ra su causa a una le?.íón del hemisferio no dominante.
Apraxia de h Marcha
Gerstman y Schiller la describieron. Es una dificultad, sin
paresia ni otro trastorno funcional. Se la relacionó con lesiones
frontales. Mayer y Gross la relacionan con una p.érdida..de..la.'.'ini•
ciativa" de la marcha. En cambio Denny Brown la considera '.'.!l..n
síndrome magnético". El paciente es incapaz de des¡,~~ar los pies
~o.
Apraxia Buco-Linguo,Facial
Se asocia cvmunmente con la anartria y con la afasia de Bro-
ca. Siempre se acomraña de un grado de parálisis.
Se investiga solicitando al paciente que realice un chasquido
con la len~. Movilizar la punta de la lengua hacia los cuatro
sentidos.
Semiotecnia
1) Movimientos intransitivos
a) Elementales: abrir y cerrar los ojos, la boca, el puño.
Extwder y flexionar distintos segmentos del cuerpo.
b) Expresi(IQS: sonreír, llorar, amenazar, temor.
e) Descriptivos: abrir una canilla, cazar una mosca, usar una
llave.
di Simbólico: saludo militar, persignarse.
2) Movimientos transitivos J,
a) Usar distintos objetos. /'
h) .Arnv.r 1nm c11m11.
 NEUROLOGIA 15.27

specialmente c) Vestirse y desvestirse. que de él emergen son homolaterales (con excepción del patético,
d) Imitar movimientos que realiza el examinador. que por otra pmte es el único que lo hace por la cara dorsal), s u
tapas. evidenria sPrniológir:~ SP. con.viP.tfP. Pn 11n vaJio~.c dgno para ubi-
uS secuencias 3) Pra:i:ia consti·ucti.va carla topográficamente. · ·
a) Hacer dibujos espontáneamente. La ubicación y la naturaleza de una lesión puede ser dedu c i-
b) Hace'r dibujos copiados. da a partir de las evidencias del compromiso de varios nervios
c) Imita r las figuras geométricas realizadas por el exami- craneales 1 porque, ·e·n diferentes asociacioneS 1 confluyen en
ar un beso. nador, eón palillos. determinados lugares como el seno cavernoso, el agujero rasga-
o; martillo. do postetior y el ángulo ponto-cerebeloso afectados por fistulas,
puño. · Tiempos en los mouimienfQs prqµqr;ício11ales traumatismos o tumores .
dos.
l º) Reconocer el. objeto_y_,¡_y_,igni.fi.ca_ción Gnosia
2º1 Decidir su l!!i!izJ!.ción Voluntad Primer par: nervio olfatorio
3º) Evocar cada uno de los actos.
sis. Está muy Referencias anatómicas: sus receptores periféricos están
n~-ªr.i.o~.tplanificación) Praxia ideatoria
de coordinar situados en.la mucosa pituitaria, cubriendo la bóved·a nasal y e l
n~rnl y Hrni ;tº' FZ'l!.~·· . rA_,.,..,,, .1,.. -~.,:·.. ~ti"" - ', .f; ,.,ul·· tet~iu ::; uf}~i.iur U.tú ~Oiq uc y Ue ia parcü éxterna. Esmn consr.1•
en el grupo cióiu:l.e.Jos en gramas motores Praxia motora tu idos podas cél~la~ d~ Schultze, que envíans;_,s prolongaciones
en forma de cilias a la pared libre de las fosas nasales; de s u
3rown, la no- extremo basal parten los cilíndroejes, formando 20 a 30 filetes
ín de reflejos nerviosos que se dirigen hacia artiba y atraviesan el cráneo por
NERVIOS CRANEALES
ión de origen la lámina cribosa del etmoides. Alcanzan así el bulbo olfatorio
El conocimiento del trayecto de los nervios craneales y el de donde entran en conexión con la segunda neurona, constituid a
JS síndromes la ubicación de sus· núcleos de origen en el tronco encefálico, per• por las células mitrales, que son multipolares, y cuyos ro:ones
mite asignar un gran valor localizador a los signos que indiquen constituyen la cintilla olfatoria (fig. 15-7). Un ·pequeño grupo ele
la lesión de cualquiera de ellos (Fig. 15-6). estos axones abandona la cintilla para relacionarse eón el bulbo
Como la lesión del núcleo de un ner;io motor confiere carác• opuesto, pasando por la comisura blanca anterior. El resto alcan-
ter perí féri~o a la pará lisis que provoca 1 y como además las fibras zará los centros secundarios de la olfación (trígono y tubérculo
?rra consjde• olfatorios, espacio perforado anterior, septum lucidum y circun -
!e. voluciones olfatorias) desde los cuales parte la tercera neurona ,
que por distintos e.aminas alcanzará la porción más anterior del
hipocampo. Finalmente hay fibras comisurales que relacion an
ambos hipocampos y fibras que transcurtiendo a lo largo de l
ficultad, sin_
ron lesiones
:la..de..la.'.'.ini-
msidera '.JLn
':{¡ar los pies

asia de Bro-

~ chasquido
a los cuatro

puño.
1erpo.

3. 1 usar una
Fig 15-6: Repaso an tómico de la base del cráneo; 1) surco olfat-0-
rio. 2) agujero óptico. 3) agujero rasgado anterior. 4) agujero
oval. 5) agujero redondo men,or. 6) conducto auditivo interno. 7)
agujero rasgado posterior. 8) agujero condillo. 9) hendidura esfe-
._
,1r1ridal. Fig. 15-7. Cintilla olfatoria y u/as ópticas .
 1528 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

fornLx, alcanzan el cuerpo mamilar y la formación reticular del Segundo par: nervio óptico ocurre
tronco encefálico. dadero
Referencias anatómicas: las alteraciones provocadas por las he11
Es conveniente recordar que tanto el bulbo como la cintilla
lesión del nervio óptico dependen de la ubicación de la lesión. El derech,
olfatoria están situados en la cara basal del lóbulo frontal, por lo
sistematizado ordenamiento de las fibras en su largo trayecto hemire
cual pueden ser comprimidos por tumores que tengan esta local•
posibilita la presentación de diferentes cuadros que resultan de . izquiér1
ización, y que las lesiones profundas del lóbulo temporal que
gran valor para el diagnóstico topográfico. ojo mü
comprometen a la circunvolución del hipocampo pueden mani•
Sus células sensoriales son los conos y bastoncitos de la reti· izquier1
festarse con alucinaciones olfativas.
na, los cuales son estimulados por la luz luego de atravesar los derech,
La función de este·nervio es la olfación, sensación estimula• tambié
medios transparentes (córnea, cristaliano, humor vítreo). El
da por el aire cargado de pa1tículas odoríficas que puede ser retina i
nervio óptico tiene alrededor de I.000.000 de fibras mielínicas,
incrementada mediante la inhalación nasal, con la cual se logra el can1¡
cada una de las cuales representa el axón de una célula gan•
una mayor corriente de aire y de estímulos. de la ci
glionar, también intrantiniana, que constituye el tercero de la
vía, luego de las visuales y las bipolares. Es a través de ellos que quiasm
los estímulos luminosos alcanzan los cuerpos geniculados exter- cho a i:z
Síntomas: se denomina anosmia a la pérdida de la olfación 1
nos (centros visuales primarios). rior de1
hipo'smia a su disminución, hiperosmia a la mayor capacidad
. Los nervios ópticos (fig. 15-7) y después de su salida por el La
perceptiva por disminución del umbral, y paro_smia, ·a la perver•
polo posterior del ojo se düigen hacia atrás y algo hacia adentro, EdÍnge
sióii del olfato en la que los olores son percibidos en forma alter•
uniéndose en el quiasma, al cual penetran por sus vértices ante.: fibras e
ada. Una for-ma particular de la parosmia es la cacosmia, en lá.
riores y donde se produce una decusación parcial (fig. 15-8). Los culo ct
cual los olores tienen un cafácter repugnante 1 nauseabundo.
axones que provienen de la mitad temporal de la retina son núcleo
En las alucinaciones olfatorias el paciente percibe olores sin
directos, es decir que no se cruzan; en cambio los que se originan
los estímulos fisiológicos y su paradigma lo constituyen las crisis en la mitad nasal se cruzan con los del lado opuesto. De tal man, Sfo
uncinadas, que s.on una forma de .crisis epiléptica parcial desen~ era que las cintillas ópticas, que emergen de los vértices posteri• y ambl
cadenadas por lesiones ilTitativas del uncus del hipocampo (de ores del quiasma, llevan fibras de la mitad externa o temporal torias e
allí lo de "uncinadas"). Consisten en la percepción de olores del ojo del mismo lado y de la mitad interna o nasal del ojo fugax y
desagradables·, acom-pañados por onirisffio y automatismos opuesto. Estas Cintillas alcanzan los centros visuales primarios Las
faciales (husmeo, pantomima de masticación o deglución). luego de contornear los pedúnculos cerebrales. ciones t
La última neurona de la vía óptica está constituida por el haz cado d,
genículo•cakarino, que abriéndose en abanico (radiaciones ópticas diminu
Semiotecnia: la anosmia y la hiposmia bilaterales deben ser
de Gratiolet), va a finalizar en el área estriada de la corteza occip• flotancl,
interpretadas con cautela, porque frecuentemente dependen de
rinitis; ~n camb~o cuantj.o son unilaterales, adquiere"n mayor ita!, luego de cruzar el centro oval de los lóbulos parietal, tempo• movimi
ra] y occipital. La sensación visual despertada en la corteza de itivos, 1
sospecha de valor neurológico.
cada hemisferio, resulta de estímulos que provienen de los campos campo
Cada fosa nasal debe ser explorada separadamente. Para visuales contralaterales. La mencionada "decusación parcial" que visual,
ello, el observador comprime una narina con su dedo 1 mientras percibe
el paciente permanece con los ojos cerrados y realiza 4 o 5 inhala.;. encuen
ciones con la narina opuesta, frente a la cual se colocan difer- Se
entes substancias. El paciente debe responder si percibe el olor, percibí,
luego si lo reconoce y finalmente debe nombrarlo. Se utilizan lesión i·
substancias no irritantes, como naranja, tabaco o perfume, pues mental1

o
las irritantes (vinagre, amoníaco) estimulan también a las ter· lesión d
minaciones nerviosas del -trigérnino, eninascarando_ posibles o escen
alteraciones del nervio olfatorio. ciones
Causas de alteración del sentido del olfato: es condición previa lesión o
a toda interpretación neurológica de la anosmia cerciorarse que el uraJeza
paciente no tenga alteraciones de la mucosa pitúilaria provocadas psiquia
por resfriados, alergia 1 ocena etc. También debe recordarse que la mente e
anosmia por lesión cortical bilateral es excepcional.
. n.) el pacie
El bulbo y la cintilla olfatoria pueden ser lesionados por trau:
·-:__,X En
'' semios(
matismos de cráneo o por tumores de la cara orbitaria del lóbu- ''
1 '.
o intox
lo frontal! Y provocar anosmia unilateral. Más raramente se debe
turna,
a la existencia de tumores selares o supraselares, a la tabes o es
secuela de meningitis. · noche:
retinop
La causa más común de parosmia y cacosmia es la rinitis disting
atrófica, pero adquieren valor neurológico cuando se presentan todos (r
en crisis alucinatoiias: son las crisis uncinadas 1 forma de epilep-
sia focal desencadenada por cicatrices 1 tumores o malforma· Sen
ciones vasculares que asientan en cualquiera de los lóbulos tem- al, el fo
porales. central
La hiperosmia puede observarse en la histeria, en la intoxÍ• Fig. 15-8. Lesiones de vías ópticas y sus respeclivos campos Par
cacíón por cocaína y en la insuficiencia adrenal. visuales. cados a
 NEUROLOGIA
ocurre en el quiasnla.es .l:lfiª apariencia, no .constituye Un. ,·er.~
<ladero cruce de la vía óptica. En efecto las imágenes formadas en
las hemiretinas derechas .de aml;x¡s ojos corren por la bandeleta
derecha hasta la cisura calcarina derecha y las formadas en las
hemiretinas izquierdas siguen todo. su. trayecto por. las vías.
izquierdas. En realidad, el cruce de la vía óptica se realiza en el
ojo mismo pues los campos visuales derechos van. a la mitad
izquierda de las retinas y los campos izquierdos a las hemiretinas
derechas,· sin volverse a cruzar. El cruce de la vía óptica se hace
también en sentido vertical, pues el campo visual superior va a la
retina inferior y desde allí al labio inferior de la cisura calcarina y
el campo visual infe1ior va a la retina superior y al labio superior
ele la cisura calcruina, lo cual no es explicable por la decusación
quiasmática. En realidad, tcdo el campo visual se cruza: lo dere-
cho a izquierda, lo superior a inferior. Jo inferior izquierdo a supe~
rior derecho, etc.
La vía del refléjo pupilar a luz se completa en el núcleo de
EdÍnger-Westphal, él cual es ·alcanzado por un contingente· de · ·
fibras que parte del cuerpo geniculado, hace sinapsis en el tubér-
c~lo _cuadrigé1níno anterior y luego se dirige al ·mencionado
núcleo parasimpático del tercer nervio craneal.
Síntoma s: se denomina amaurosis a la pérdida de la visión
y ambliopía a la disminución. La pérdida o disminución transi-
torias de la agudeza visual se denomina amaurosis o ambliopía
fuga\'. y constituye un síntoma de isquemia cerebral transitoria.
Las llamadas moscas volantes son provocadas por condensa-
ciones transitorias del humor vítreo, por lo que carecen de signifi-
cado de lesión neurológica. Consisten en la percepción de una
diminuta mancha oscura, como si fuera una mosca, que se mueve
flotando e"n el campo visual, sin acompañar estrictamente a Jos
movimientos oculares y deben diferencimse de los escotomas pos-
itivos, que también se manifiestan como manchas oscuras en el
campo visual , pero fijos, siempre en el mismo sector del campo
visual, por lo que cambian de lugar junto con la mirada. Se
perciben 4lnto mas precozmente cuanto más cerca de mácula se
encllentte la lesión retinlana o preret.Íniana que lo" provocrt.
Se denominan alucinaciones visuales a las imágenes
percibidas sin estímulo objetivo. Pueden ser simples, indicando
lesión irritativa del lóbulo occipital, cuando adquieren formas ele-
mentales como luces, colores o estrellas, o complejas, sugiriendo
lesión del lóbulo temporal, cuando se perciben animales, persouas
o escenas, aun con reacción· emocional adeucada. Estas alucina~
ciones no expresan alteración Ínental sino que son síntoma de
lesión orgánica focal, y como el paciente tiene conciencia de su nat-
uraleza patológica, pueden ser denominadas alucinosis. En
psiquiatría se llaman alucinaciones a las imágenes creadas por la
mente de los psicópatas, como signo de la psicosis, frente a la cual
el paciente reacciona como si existiera estímulo objetivo.
En Ja nidalu11ia, o cegueta <liurna, el enfei·rnv ve mejor en
semioscuridad que a plena luz y puede ser provocada por fatiga
o intox icaciones. En cambio, en la hemeralopía, o ceguera noc-
turna, la dificultad para ver aparece al oscurecer o durante la
noche y puede ser síntoma de deficiencia de vitamina A o de
retinopatía pigmentatia. Discrom.atcpsia es la dificultad para
distinguir los colores, pudiendo afectar sólo a uno, a varios o a
todos (mono, bi, poli o acromatopsia).
Semiotecnia~· se explorará la agudeza vi~ual 1 el campo visu·
al, el fondo del ojo y, en casos especiales, la tensión de la arteria
central de la retina.
Para el estudio de la agudeza visual se hacen leer textos colo-
cados a 30 cm de los ojos, o los tipos de Jaegger, que son letras
- . .
1529
de tamaño cori variacjón progresiva. Para el examen de la visión
a distancia se emplean los optotipos de ·snellen colocados a 6
metros del pacie nte. Sus alteraciones sólo a<lquie;en valor
patológico si se co_rfigen Jos•vicios de refratción y si los medios
transpru·entes son normales. .
El pinhole test es un método práctico para investigar si la pér-
dida de la agudeza visual se debe a trastornos en la refracción.
Consiste en mirar a través de un pequeño orificio efectuado en una
tarjeta, con lo cual se logra eliminar la periferia de la córnea y del
cristafüio. La visión mejora sí el déficit es por anormalidades en la
refracción y no cuando depende de lesiones maculares.
Se habla de visión cuenta dedos cuanto el paciente, que no
puede ver los tipos de letra más grandes, conserva la capacidad
de identificar la cantidad de <ledos de una mano que se le pre-
sentan a 30 cm de sus ojos. Si no puede contar los dedos, pero
percibe el bult\) de la mano, se ~ice que tiene visión bultos y fin al-
mente tiene visión luz si solamente percibe la luminosidad.
Parn investigar la. 1'.:apaddad de distinguir colores· se mues-
tran papeles de colores y tonos distintos, frente a los cuales el
paciente debe identificarlos y clasificar los diferentes tonos del
mismo color.
El cnmpo uisual es el territorio abarcado por la visión. Cada
ojo tiene su campo visual propio, que normalmente se superpone
con el del otro lado, por lo cual deben explorarse separadamente.
La exploración cuidadosa del mismo permite determinar la local-
ización de una lesión que afecte la vía óptica.
El médico puede detectar defectos groseros confrontando su
campo con el del paciente, para lo cual debe colocarse frente a él
a unos 80 cms. y ocluir un ojo mientras el enfermo ocluye el qu~
se le enfrenta. Un dedo colocado a igual distancia de ambos ojos
abiertos, se desplaza desde la periferia hacia el centro, debiendo
compararse el momento en el cual se hace visible. Se repite la
maniobra en los distintos diámetros en uno y otro ojo.
Normalmente el paciente y el médico deben percibir la imagen
simultáneamente.
En pacientes que cooperan poco puede ser útil colocar
simultáneamente las manos del observador en el sector tempo-
ral de cada campo visual, y mover los dedos mientras se aproxi-
man gradualmente hasta que se hagan visibles. .
Pero es con el perímetro (fig. 15-9) con lo que se pueden hacer
las investigaciones más precisas. Para ello, el paciente fija la
vista en el punto central de la concavidad de una semiesfera que
puede 01ientarse en cualquier meridiano. Un pequeño . índice
blanco que se desplaza de la periferia hacia el centro permitirá
determinar, en grados, los limites del campo Yisual.
Fig. 15-9. Perímetro.
 1530 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Cuando es necesario determinar la topografia de un- esco-
toma, se utiliza el campímetro de Bjen-um que consiste en una
nantallanegra con un punt-0 central blanco. Mientras el paciente
está ubicado a mts. de la pantalla y mira el punto central con un
solo ojo, un índice blanco se desplaza desde la periferia hacia el
centro y señala los límites y accidentes internos del campo visu•
al. El procedimiento puede ser sensibilizado con índices de col-
ores y de tamaños decrecientes.
El campo visual normal (fig: 15-10) adopta la forma de 2 cír-
culos que se superponen en su parte interna. La nariz, en los sec-
tores nasales y las cejas y las arcadas superciliares por arriba,
son obstáculos anatómicós que limitan el campo visual.
Las zonas ciegas dentro de los límites del campo visual
reciben el nombre de escotomas. Pueden ser positivos o nega-
tivos según sean percibidos o. no por el paciente. La mancha de
1fariotte cons~ituye un escotoma fisiológico negativo, que está
ubicadc a1gn por focra d.cl centro del .:-umpo ·;i3ü.al dudo p::ir el
e punto de fijación de la mirada y que está provocado por la emer-
gencia del nervio óptíco a través de la retina (fig: 15-10). Para
determinar los límites de un escotoma es conveniente investi-
garlo a una distancia que amplifique su tamaño:. en vez de uti-
lizar el perímetro, en el cual la pantalla está a 33 cm., se emplea
él campímetro, colocado a 2 mts. de distancia.
o La presencia de escotomas positivos, percibidos por el
paciente como manchas negras, se debe a alteraciones de los
medios transparentes o de la retina, tales como hemorragias
retinian.~.,:; o pre-retinianas. En la migraña con aura, el acceso
doloroso está precedido por la percepción de destellos luminosos,
denominados escotomas centellantes 1 y que están provocados por
alteraciones en la circulación cerebral o retiniana.
Los escotcmas negativos se deben a lesiones de la vía óptica
y no son percibidos por el p:¡ciente, por lo cual su demostración
requiere de un detenido examen del campo visual.
El campo visual puede demostrar la existencia de reduc~
ciones sectoriales, parciales o concéntricas de sus bordes, las
cuales pueden ser proyocadas por fatiga, intoxicaciones o
retinopatía pigmentaria. Se denomina herrúanopsia a la pérdida
de la mitad del campo visual. Puede ser homónima derecha si
afecta a los hemicampos derechos de cada ojo u homónima
izquierda si afecta a los izquierdos (fig. 15-11). Son provocadas
por lesions retroquiasmáticas, sea en 1a cint.illa, en los centros
visuales primarios o en el tracto genículo-cakarino.
Una hemianopsia es heterónima cuando compromete campos
visuales de diferente nombre en cada ojo: derecho en uno e
izquierdo en otro. Puede ser heterónima bitemporal o binasal
(fig. 15-12). Para que se produzca una hemianopsia heteronima
Fig. 15-10. Campo visual normal: escotoma fisiológico (Mancha de Mariotte). Fig. 15-11. Hemíanopsia homónima <Jerecha.
Fig. 15-12. Hemianopsia bitemporal: tumor de hipótisis.
bitemporal deben lesionarse las fibras· que se decusan en el
quiasma y que provienen de las retinas nasales. Por ello es posi-
ble verla en los tumores hioofisarios.,. menin~omas y cráneo
faringiomas .. La herrúanopsi~ heterónima binasal es. de r~ra
observación pues requiere la inte1rupción de. las fibras externas
del quiasma con indemnidad de las mediales, lo cual puede ser
provocado por malformaciones vasculares o tumores hipofisarios
de desan·ollo lateral. .. , , .
Las lesio_nes de las cintillas ópticas, que provocan hemianóp-
sia homónima, son poco frecuentes, pero pueden afectarse por
compresión. Para determinar si ésta se encuentra por delante o
por detrás de la emergencia de las fibras destinadas al núcleo de
Eddinger-Westphal, y ulteriormente a las pupilas, se investiga la
existencia del fenómeno de Wernicke .. Para ello se ilurrúna la
mitad ciega de la retfria con instrumental adecuado. Si la lesión
está por delante de la emergencia no habrá respuesta pupilar, es
decir que el fenómeno es negativo; si la interrupción se encuen-
tra por detrás, habrá contracción pupilar aunque no se perciba
la luz, por estar interrumpida su llegada a la corteza cerebral.
Además, si en el fondo de ojo hay signos de atrofia de papila, se
puede asegurar que la lesión se encuentra por delante del gan-
glio geniculado.
Se denomina cuadrantopsia (o, mejor, cuadrantanopsia) al
defecto del campo visual que cubre solamente un cuadrante. En
la mayoría de los casos está provocada por lesiones del lóbulo
occipital, pero es posible observarla por lesiones temporales.
Debe recordarse que al labio inferior de ]a cisura calcarina cor-
responden los cuadrantes superiores y al labio superior los infe-
riores. Cuando el defecto en un sector del campo visual es sola-
mente para los colores, pero respeta la visión de la luz, se habla
de hamiacromatopsia.
Fondo de oio: puede ser observado mediante el empleo del
oftalmoscopio. Para ello cada ojo del paciente debe ser exarrúna-
do con el ojo correspondiente del observador, m.ientra_s lo empuña
con la mano del mismo lado, es decir que al ojo derecho del
paciente se lo examina con el ojo derecho, mientras. la mano
derecha sostiene el oftalmoscopio. La mano libre debe fijar la
cabeza del paciente, y su pulgar a lo largo de la frente, debe
servir de apoyo a la frente del médico. El disco refractométrico
~ . . D cuando el observador no tiene vic.i.Q.u!i,
refracción o en el númeio correspondiente de filoptriás si ]as
tuviere, y dirígiengq-~l haz luminoso aJa aberturnpupilarpJ)drá
f(l)reciar la to.nªlidrui rosadJ(del fondo de ojo sobre el que se
destacan los vas2s en disposición radiada. Si el paciente.Jjme
vicio de refracción los vasos @.arecerán con bordes borrosos, en
.cuyo caso es necesario desplazarJR!LLeJ),tes_de_l_clis~,LhasJa,i¡ue~SJl
 NEUROLOGIA 1531

lecusan en el hat1an nítidos. Las venas se ven más oscuras y gruesas que las O{talmodi11amometdg: la medición de la tensión de la arteria
Jr ello es posi- brterias con una relación en cuanto al diáro,eac!~... a._,,.2, S~ central de la retina es un estudio a indicar cuando se sospecra
mas y crá~eo sigue el cur:;o de un v2_e,4) efl s.ent.i~l'I ~ent.rini:>to Sf?' Hecra_~!rn.i· och1si~o p f'St.P.no;<;.is d~ la aiteria carótida inte_rna P.n su segmen!o
tl es . de rara ,IB óptica · oue aparece como un disco de no rosado más pálida que ce1vícal. La arteria oftálmica constituye una de sús ramas termi-
bras externas el de la retina, ceyos bordes defi nidos se atenúan en el sector nales, de tal manera que la trombosis en la carótida ántes de s,
ual puede ser nasal. En su centro se encuentra la excavación fisiológica en la eme_rgencia, provoca disminución de la presión distal. Para deter- ·
,s hipofisarios ~casionalmente puede observarse la lámina cribosa de la minarla se emplea el oftalmodinamómetro de Bailliait.
esclerótica .. ·. Cuando el descenso de la tensión es marcado, suele haber an-
an hemianóp-
,,.. Eii el centro de la papila y en algunos pacientes es posible tecedentes de disminución fugaz de la agudeza vis ual en es~ ojo
afedarse por
por delante o \ ahs¡,r,a¡- el latido venoso, de gran valor semiológico porque desa- y el examen revelar paresia hernicorpó_ral contralateral. Enton-
{N rece cuando hay aumento incipiente · de. la presión ces la sospecha de oclusión carotídea es firme, Jo cual se certifi-
s al núcleo de
:e investiga la í Ullillf.\lllfill\1ª· Si la hi pertensión continúa se ingurgitan las
Lv('nas, aumenta su diámetro y el de la relación vena-arteriy se
cará mediante la arte,iografía. ··
,e ilumina la
Ó. Si la lesión
esfuman los bordes de la papila, núentras que su elevación
ta pupilar, es
obliaa· a incurvarse a los vasos que la cruzan constituyendO el Tercer par: motor ocUlar común
edema de papila (fig. 15-13). Este edema de papila se mide en
5n se encuen-
.Ji.;:r;trL.1.s, !1:3.f('~d?.~ !"!~· l!l r!if~rP.n ria r~T~ \'Pr í'(tn_ I~ rni srirn .RcftJ !'!!!lCfa~ ann f~1rifr-0~: n~,:".": l)~:~1r:erlfr~ll'TJ 1(\ ,.ef Phl"'nl -r r•!'
oo se perciba
:eza cerebral. nitidez Ún vaso papilar y otro retiniano distante. Tres dioptrias delante y por fuera del acueducto de Sj)vio emerge...p.oLellinnle
de papila, se de diferencia corresponden al mm de protrusión de la papila ...fü. ~edtinculo y penetra en la p¡JT.ed..externa.deLseno.ca-
mte del gan- labi12e1tensióo continúa aparecen hemorragias retinianas gen- vernoso, junto con el nervio patético y ja rarna,_qft.álnlica.rlel.tri'-
eralmente en forma de llam a.•.La.i;¡n,sa má~ frecuente de edema gémino. Penetra en la órbita a través de la hendidu ra·esferioí&l
itanopsia) al de papila es la hipertensión endocra11~?.!1ª provocada llllf donde se divide en dos ramas: una supedor que inerv~ a los IIlús·
rndrante. En ~ s . pero su presentación o magnitud dependen de la local- culos recto superior y elevador dél párpado, y ot;a inferior para
es del lóbu lo ización de la masa: es precoz y severa en los de la fos.!!_~~~~ ~~or el recto interno, el oblícuo menor, el recto inferior y. para la pupi-
temporales. y ~cional en los tumores hipofisario$_. , la. Estas últimas son fibras amielínicas gue provien en del gan-
alcarina cor- También puede desan-ollarse cuando está dificultada la c_i!:• glio oftálmico, cuyo centro está en el nJÁcleo Qf9.!Lt\.~!MLde...Ril-
ffi or los infe- "'ulacilin..fillllZfil!l!La venoe!l..P-9L.!:rnmJ?_o,is...\l~.Q§..!!~ .s.Q...§~... lilo- dinger-Westphal, y que intervierien_en la CQ!l.lli!CCión pul'i!J!LY
'l.\@!ill los o r ~pa<>aje del kCR_M[_meningitis. en la acomodación.
sual es sola-
La hipertensión arterial maligna es la causa más frecuente de La acción de los músculos inervados por el motor ocular común
luz, se habla
_edema de papila por patología extracraneal, entr_f_l_~~-Cl!,il_es deb~. (MOC) es elevar el párpado supeiior y efectuar todos los movi-
!Señalarse a la policitemia, a la leucemia y a la hipercapnia.. mientos oculares, con excepción de la mirada hacia afue_ rU, que_ e;;
1 empleo del
.· U. \¡'a\iilitís o sea la inflam§ció11de la !lllJl.ila m:_ovocada HQ!jn- .efedú~da por el músculo recto externo inervado por VI par. El rec· .
fcccio·neS o intoxicaciones (fig. 15-14), puede provocar edema de to superior es fundamentalmente elevador del ojo cuando está en
;er examina-
,s lo empuña ruiJlila el cual puede ser diferenc)ado del provocado por hi¡ruw¡- abducción, síendo rotador interno cuando está en aducéión. El re(:.
derecho del iiióu endocraneana porque comienza bruscamente es dolorosa ge~ to interno lleva el globo ocular hacia adentro, siendo su oponente
:as ,la mano ueraln,ient~ '/0,i!Mqal y porque djsminuye la agudeza visual. el recto externo, que lo dirige hacia afuera, núentras que el recto
:lebe fijar la La 'ah'ofia. de 'papila (fig. 15-15), que la presenta con aspecto infeiior es oponente del recto superior en los movimientos en el
ná!ido y.bordes bien definidos,.P.uede ser hereditaria como en la plano ve,tical. El músculo oblícuo menor dirige el ojo hacia arriba
frente, debe
·actométrico . enfermedad de Leber1 o adquirida, como en la neurosífilis. ~ mientras el globo ocnlar está en aducción y lo rota hacia afuera
tumores de la cara orbitaria del lóbulo frontal, al comprimir un cuando está én abducción (fig. 15-16). ·

1
nevi c ~
nervio óptico y provocar hipertensión endocraneana pueden cau- Las fibras amielínicas que acompañan al MOC y que intervie-
1Jri.~§~_@$
1pilar pJJdrá sar atrofia de papila homolateral y edema de papila en el ojo nen en la acomodación, se desprenden de la rama destinada al
e el que se
; 9Wlfilito: es Jo que se denomina síndrome de Foster-Kennedy. oblicuo menor, y a través del ganglio oftálmico y de los nervios ci:
·.¡
1 Cuando la atrofia de papila es secuela de· papililis o de ede- li3res cortos a19Jnzw el esfinf&r del iris y el I_Diísculo ciliar: -
ciente_Ji.tQ.g '!
) .mo de larga evolución los bordes no son tan definidos y el color
~rrosos , en
1astaJJ.U!l..SJl
i ·);,.'l>.Jsrisáceo. Además de estoS aspectos que resultan de particular .~ : la parálisis de los músculos oculomotores provoca
interés para el neurólogo, la oftalmoscopia permite observar al- diplopía es decir visión doble de un ún ico QQj_~\Q. En el caso del
teraciones provocada.s por enfermedades cario-retinianas e im- mot.or ocular común, si se afectan todos los músculos que·inerva,
portantes aspectos de la patologÍR vascular. la ptosis palpebral unilaferal, al an ular una de las imágenes, ha-

echa.

Fig. l~-i3. Ed~mu ele µupifu. Fig. 15•14. Papilii'i~ fi'ig. 15 -15. A::-:.Jia de pa¡;ifo.
 1532 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
ce desaparecer el síntoma, que reaparecerá cada vez que se ele-
ve pasivamente al párpado paralizado.
Semiotecllig.:. para ex8.minar un-paciente t.:úJI ·presunta pará.:.
lisis ocular se comienza con una prolija inspección, durante la
cual se observará si los bo~des pupilares se encuentran a la mis-
ma altura, si existe desviación ocular o si se aprecia una ligera
desviación compensatoria de la cabeza, corno ocurre cuand_o hay
parálisis del oblicuo mayor que está inervado por el patético. En
condiciones normales, el párpado superior cubre el tercio supe-
rior de la córnea, dejando completamente descubierta a la pupi-
la.
A continuación se exploran los movimientos oculares para lo
cual se fija la cabeza del paciente con la mano izquierda del ob-
servador colocada en su mentón. Se le pide que cubra uno de sus
ojos y mire al dedo índice del médico, ubicado a unos 20 cm de
distancia, siguiendo los movimientos que éste le imprime hacia
arriba y hacia abajo, hacia la derecha y hacia iá izquierda, en los
diferentes diámetros oblícuos, siguiendo el esquema de la letra
H, y por último desctibiendo un círculo. Se repite la maniobra
con el otro ojo y luego se examina la convergencia 1 aproxímando
lentamente el dedo hacia el entrecejo del paciente.
Existe estrabismo cuando los ejes ho1izontales o verticales de
los globos oculares dejan de ser paralelos, lo cual puede ser expre-
sión de una parálisis motora o de un trastorno funcional. Si hay
parálisis, el paciente manifiesta diplopía, pero ésta es poco fre-
cuente cuando se trata de un trastorno funcional. En aquel caso,
la proyección de los objetos se efectúa sobre la fóvea en un ojo y so-
bre la retina en el otro, lo cual da lugar a la percepción de dos imá-
genes: una fovea1) nítida, y otra retiniana, borrosa. Si el paciente
mira a un punto luminoso con un vidrio rojo delantú de uno de los
ojos, percibirá una imagen de color normal y otra colorada. Me-
diante el test de Lancaster es posible determinar en forma objeti-
va la intensidad y evolución de un estrabismo. Para ello se coloca
al paciente frente a una pantalla de un metro de lado y se le cu-
bre un ojo con un filtro rojo y otro con un filtro verde. El observa-
dor dispone de una linterna con uno de los colores con la cual pro-
yecta en la pantalla una línea de alrededor de un cm. y le solicita
a
al pacie1Íte que trace otra superpuesta la primera. Las líneas se
distancian cuando hay diplopía y es posible transportar a un grá-
fico graduado la distancia que las separa. Un signo útil para dife-
renciar el estrabismo paralítico del funcional consiste en observar
la separación de los ejes oculares mientras el paciente dirige la mi-
rada hacia el lado paralizado: aumenta en el parulítico y se man-
tiene constante en el funcional, que por otra parte no manifiesta
diplopía. Los niños tienen capacidad para suprimir la imagen fal-
sa, de tal manera que en ellos puede no haber diplopía en estra-
bismo paralítico.
Luego del .estudio de la motilidad ocular extrínseca se pasa a
examjn8J· la pupi!~ cr.. :::~ t3..,rn,1ño,-forma y reflejar: a b luz, o.co-
modación y convergencia.
La parálisis del motor ocular común puede ser total o parcial
y esta última ser externa o interna 1 en cuyo caso se afecta sola•
mente la motilidad de la pupila. Además puede ser aislada o
combinada, permanente o intermitente y de acuerdo con el sitio
· de Ja lesión1 supranuclear, nuclear o periférica.
En la parálisis total (fig. 15-17) se paralizan todos los múscu-
los inervados por el nervio y hay midriasis paralítica, sin reac-
ción a la luz ni a la acomodación.
En la parálisis parcial del MOC se pueden afectar algunos o to-
dos los músculos que inerva, a lo que se denomina oftalmoplejía ex-
terna, o paralizar solamente los músculos de la pupila y acomoda-
ció~ de cristalino, lo que constituye la oftalmoplejía interna.
En la parálisis total hay ptosis palpebral; si se levanta pasi-
vamente el párpado puede observarse que el ojo está desviado
hacia afuera; si se· intenta hacerlo excursionru:- siguiendo el cur-
so de un dedo se podrá observar la imposibilidad de dirígirio ha-
cia abajo, hacia adentro o hacia an·iba. Podrá desplazarse hacia
afuera, porque este movimiento depende del motor ocular exter-
no, y ligeramente hacia abajo y afuera, por la indemnidad del pa-
tético. La pupila está dilatada, con abolición del reflejo a la luz y
a la acomodación. El reflejo consensual, es decir 1~ contracción de
una pupila por iluminación de la otra, se obtendrá únicamente si
se estimula la del ojo paralizado y no habrá respuesta del ojo en-
fermo por iluminación del sano.
El fenómeno de Marcus Gunn consiste en la elevación del
.2._árpado paralizado al abrir la boca, lo que puede acentuarse si
el enfermo dirige la mandíbula hacia el lado san.o. Es una sinci-
necia, es decir un movimien_to ínvoluntqrio desencadenado por
otro voluntario y es_debido_la rEJ_generación anóngla de fibras
luego· de una lesión dei nervio. Mientras· iaS lesiones 'troncuJares ·
son las que provocan parálisis tófales, las parálisis parciales son
de origen nuclear y raramente intraorbitarias.
Para el diagnóstico diferencial entre una pequeña ptosis del
párpado superior y la disminución de la hendidura palpebrul por
parálisis del simpático cervical, debe considerarse que la con-
tracción espontánea del músculo frontal y la midriasis son signos
de la primera eventualidad, y que, en la parálisis del simpático
cervical, el párpado inferior está ligeramente elevado, que·con un
esfuerzo se ccnsigue ele,;ar completamente el párpado superior y
que hay miosis.
Pupila
El examen de la pupila resulta insoslayable durante el examen
neurológico de un paciente. Su forma, tamaño y reflejos1 pueden
alterarse por enfermedades oculares 1 en situaciones de extrema
tensión emocional, por la acción de drogas y en numerosas enfer•
medades del sistema nervioso central y periférico.
Es circular en condiciones normales1 pero su borde puede tor·
narse irregular, dentado o festoneado, lo que recibe el nombre de
discoria, luego de íritis, iridectomía, traumatismos oculares o ser
signo de neurosífilis o colobdma. Áunque normalmente está ubi-
cada en el centro del iris, su excentricidad carece de significado
de lesión neurológica. El tamaño debe valorarse juntamente con
la luminosidad del ambiente, ya que normalmente se dilatan en
la oscuridad y se contraen cuando hay luz intensa. Son más pe-
queüas en niüos y ancianos que en adultos y jóvenes y se dilatan
en rubios y en miopes.
.En..lliJ¡¡¡ción de nonnalidad y con luminosidad modera<i~
tamaño es irual en ambos o¡os X oscila e n t ~ . Se habla
de miosis y midriasis cuando el diámetro está por debajo y enci-
n::.a, rc.spccfr:::uncnto, de esto.e; :)Xtremos.
Puede observarse miosis por iostilación de eserina para el tra-
tamiento del glaucoma, por intoxicaciones endógenas (uremia) o
exógenas (opio, morfina) y en las hemorragias pontinas.
Cuando la miosis con o sin discoria se asocia con arreflexia
pupilar a la lnz mientras se preserva el reflejo a la acomodación,
se constituye el signo de Argyll Robertson, que es de gran valor
para el diagnóstico de neurosífilis.
La miosis unilateral, con disminución de la hendidura palpe-
bral y enoftalmia, constituyen el síndrome de Bernard-Horner
que indica p~rálisís simpática, por lesión de la cadena o de los
ganglios cervicales. En general depende de compcesiones por
adenopatías y tumores del vértice pulmonar. El síndrome de
Pourfour du Petit es de rara observación y está provocado por
 NEUROLOGIA

O.O.
REClO SUPERIOR OBLICUO MENOR '

'osucuo MENOR RECIO SUPERiOR

(rota.dor interno}
(retad or externo)

DERECHA TEMPORAL IZQUIERDA NASAL

~:t:~no --+--,----+-..,.,.---,-;------- rn~~\~o

OBLICUO MAYOR RECTO INFERIOR
{ retador externo}
(r e tador interno }

R€CTO !NFFR IOR O RUCUO MAYOR

EXTERNO INTERNO EXTERNO

0.D. 0.1.

RECTO EXTERNO RECTO INTERNO

RE C TO JNFERIO R OBLICUO MAYOR

RECTO SU PERlOR OBLIC!JO MENOR

RECTO IN TERNO RE CIO EX TERNO.

. " . ,.___
~
\~~
OBL! CUO MAYOR RECTO INFERIOR

OBLICUO MENOR RECTO SUPER IOF

Fig. 15-11. Acción de los músculos oculomofores.

 1534 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fig. 15-17. Parálisis del MOC: ptosis palpebral.
irritación del simpático cervical. Asocia midriasis unilateral, au-
mento de la ~,e11didura palpebral y exoflalmia, resultando un
cuadro opuesto al síndrome de Bernard-Horner.
La midriasis, o aumento del tamaño pupilar, puede observar-
se luego de la administración, pÓr cualquier vía, de atropina o
s us deri vados, y cuando disminuye la agudeza vis ual. También
la provocan el dolor y situaciones de intensa carga emocional co-
. mo el miedo, la cólera o la ansiedad extrema.
También se observa midriasis,junto con oftalmoplejía externa,
en las lesiones nucleares del III par y de su tronco nervioso, lo que
sugiere el desarrollo de un hematoma extradural, cuando aparece
horas después de un traumatismo de cráneo.
Cuando las pupilas tienen tamaño desigual, se dice que hay
anisocoria, lo cual es un signo de valor para el diagnóstico de
neurosífi!is e incluye todas las situaciones en las cuales hay mio-
sis o midriasis unilateral.
En condiciones normales, la pupila presenta pequeñas con-
tracciones rítmicas cuya exageración, denominada hippus, puede
observ,:1.rse en alteraciones de sistema nervioso autónomo o en la
etapa de recuperación de la parálisis del motor ocular común.
1,a !1''ril~ cl4?ba rP,;;rnntfe-r ~ ~st,ímu los lun1inosos rlirectos _o
aplicados al ojo opuesto y acomodarse rápidamente frente a ob-
jetos ubicados a diferentes distancias: se contrae al mirar los cer-
canos y se dilata cuando se fija en objetivos remotos.
Reflejo pupilar a la luz o fotomotor: en condiciones normales,
la pupila se contrae rápidamente al ser iluminada y vuelve a su
tamaño anterior al retirar la fuente luminosa. Para investigar
este reflejo, el paciente debe estar en un ambiente bien ilumina-
do o frente a una ventana. Luego de solicitarle que dirija la mi-
rada al infinito, se le tapan ambos ojos y a continuación se reti-
ra súbitamente una mano al mismo tiempo que se observa la res-
puesta pupilar. Luego se repite la maniobra con el otro ojo. Si la
luminosidad del ambiente es escasa, el reflejo puede ser débil o
Hlllo, ~n t:uyv rn.:.o Jebe emp!e.:i.rse una linterna e ilumin2r brus-
camente el ojo.
Reflejo consensual: ronsiste eÍi la contra;,.,¡ón sinrnltánea de
· ambas pupilas por estímulo luminoso aplicado sobre una Para in'.
vestigarlo, el observador debe colocar uná mano en la línea media
de la cara, apoyando el borde cubital sobre la frente y la nariz, de
tal manera que al iluminar una pupila "ta luz no llegue al ojo
opuesto. En estas condiciones se estimula _bruscamente una pupi-
la con al linterna, mientras se observa la respuesta en la no ilumi-
nada .
. Si el estímulo sé aplica a un ojo amaurótico por lesión retinia-
na o con atrofia del nervio óptico, no se contrae ninguna pupila.
En cambio si se ilumina el ojo sano, hay respuesta consensual, es
decir se contraen ambas. En la parálisis del motor ocular co-
mún, al iluminar el ojo sano no se obtiene respu esta del lado pa-
ralizado, pero si se ilumina a éste, se contrae la pupila del ojo
nnrm~I
Se denomina bradicoria a la ·l entitud de la respuesta pupi-
lar a la luz. Puede observarse en la etapa inicial del proceso que
conduce a In arreflexia, durante la cual la pupila puede recupe•
rar el diámetro inicial, a pesar del mantenimiento del estímulo
luminoso.
Reflejo pupilar a la acomodación: consiste en la contracción
pupilar cuando la mirada pasa bruscamente de un objeto remo-
to a otro cercano, lo cual obliga a la convergencia de los globos
oculares. Para investigarlo, el paciente debe estar con la mirada
dirigida hacia el infinito y se le pide que bruscaniente la di,ija
sobre un dedo del observador que se coloca 20 cm. por delante de
sus ojos. La respuesta normal consiste en ]a convergencia ocular
y la contracción simultánea de ambas pupilas.
Ya señalrunos ·que el signo de Argyll Robertson consiste en
miosis, ocasionalmente discoria, abolición del reflejo fotomotor y
respeto del r efl ejo a la acomodación. La respuesta opuesta a es-
tos estímulos, es decir la abolición del acomodador, mientras se
consen•a el fotomotor, se denomina signo de Argyll Robertson in-
vertido y1 aunque rarainente, puede ser observado en difteria,
botulismo y encefalitis.
Cuarto par: nervio patético
Referencias anatómic"as: nace en la calota peduncular
emergiendo por la cru·a posterior del tronco encefálico. Luego de
cruzarse con el opuesto se introduce en la pared externa del se-
no cavernoso, penetra en la órbita por la hendidura esfenoida! y
va a inervar al músculo oblicuo mayor. ·
Sfotomas: al igual que lo_ que ocurre con los otros oculomo- .
tares, la parálisis del patético se manifiesta con diplopía. Como
la acción del músculo oblícuo mayor es llevar el ojo hacia abajo y
afuera, el trastorno se hace más evidente cuando la vista debe di-
rigirse en ese sentido, como ocurre al bajar escaleras.
Semiotecnia: para explorar el nervio patético deben realizar-
se las mismns maniobras descriptas para el motor ocular común.
La posición cefálica puede orientar hacia el diagnóstico, ya que el
paciente inclina levemente la cabeza, semejando al tortícolis, con
lo cual con.sigue ~uperponer las imágenes.
Como el patético es el único nervio cranel que se decusa, las
lesiones nu,leares provocan parálisis del oblicuo mayor contrala-
teral. Es poco frecuente que se comprometa en forma aislada; lo
habitu~l es que se asori'.:.' a! i::ompromiso de otros n~n•ios crnnen-
 NEUROLOGIA 1535

bita e involuntaria desviación de ambos ojos, puede ser seguida

por la de la cabeza, constituyendo esto toda la crisis, o apare:er
nultánea de contracciones ritmicas de la cara y miembros para convertirse en
na Parain- una convulsión generalizada.
líneamedia En el síndrome de Parinaud, el paciente tiene una forma de
la nariz, de parálisis conjugada supranuclear en la cual no puede dirigir la
legue al ojo mirada por encima de la horizontal. Puede ser provocada por tu-
;e una pupi- mores o lesiones vasculares o inflamatorias ubicados en la lámi-
la no ilumi- na cuadrigeminal. Lesiones encefalíticas de los núcleos grises de
la base o alteraciones neuroquímicas provocadas a este nivel por
;ión retinia- los psicofármacos determinan movimientos involuntarios conju-
una pupila. gados de los ojos, denominados ctisis oculógiras, durante las cua-
1sensuaJ, es les la mirada se dirige generalmente hacia arriba por minutos u
e ocular co- horas, lapso durante el cual el paciente no puede rectificar lapo-
iel lado pa- Fig, 15-18. Parálisis del recto extemo izquierdo. La paciente pre- sición de los ojos.
pila del ojo tende mirar al frente. Otras desviaciones conjugadas pueden ser observadas por le'
sion¡::,_q 11hieaílaR P.n JoS nedúncúlos f'Prehr~l~,:: O Pn h nrnh1hPrAn·-
1esta pupi- cia. El síndrome de F;ville superior es un síndrome" alterno pe-
lroceso que les y que la parálisis sea homolateral a la lesión, por lesión del duricular en el cual hay hemiplejía, parálisis de la mi~ada hacia
ede recupe- neryio. el lado opuesto y parálisis del motor ocular común del mismo la-
el estímulo do de la lesión. En el 'síndrome de Foville inferior, provocado por
lesiones protuberanciales, la parálisis conjugada de la mirada es
Sexto par: motor ocular externo hacia el lado de la lesión y hay parálisis facial periférica del mis-
:ontracción mo lado y hemiplejía contralateral.
)jeto remo- Referencias anatómieas: su núcleo está ubicado en la calo-
los globos ta protuberancial, inmediatamente por detrás del núcleo del fa. Lesiones nucleares: en este caso se deben diferenciar las oftal-
, la mirada cial. Emerge por el surco bulboprotuberancial, cruza la punta del moplejías agudas de las crónicas.Un ejemplo de las primeras lo
te la dilija peñasco, penetra en el seno cavernoso, y luego de atravesar la constituye la enfermedad de Wemicke o polioencefalaitis superior
delante de hendidura esfenoidal, ingresa en la órbita junto con el motor ocu- aguda hemorrágica, que se presenta habitualmente en alcoholis-
:icia ocular lar común, el patético y la rama oftálmica del tiigémino. tas desnutridos, por carencia de tiamina. El cuadro clínico se ca-,
Su largo trayecto, que es mayor de los nervios craneales, dis- racteriza por la prnsentación,súbita de confusión mental y ataxia,
onsiste en minuye el valor localizador que se concede a su parálisis. junto con nistagmo y oftaJmoplejías. E:'l examen revela esh'abismo
,tomotor y convergente o divergente, parálisis de la mirada conjugada, pérdi-
1esta a es- Síntomas: el músculo recto externo, inervado por el VI par, da de memoria, y el sustracto patológico consiste en proliferación
tientras se tiene por función llevar el globo ocular hacia afuera, y su paráli- y dilatación de los capilares con hemorragias microscópicas en la
1ertson in- sis provoca diplopía. El ojo está en estrabismo interno, es decir región periacueductal, incluyendo los núcleos oculomotores. La
n difteria, desviado hacia adentro (fig. 15-18), la abducción está limitada o ataxia y el nistagmo están provocados por lesiones similares en los
abolida y el esfuerzo por mirar hacia el lado paralizado acentúa núcleos vestibulares y los trastornos de la memoria por las de los
la diplopía. cuerpos mamilares.
Su parálisis es frecuente cuando hay Júpertensión endocra- El botulismo también provoca parálisis nuclear aguda. Se
neana, ya que el parénquima cerebral desplazado puede compri- trata de una intoxicación con la toxina del bacilo botulínico con-
mirlo contra el borde libre del peñasco. Constitúye asi un falso tenida en alimentos en mal estado de éonserváción. Los 'vómitos,
eduncular signo localizador del tumor. y la sequedad de boca que aparecen 12 a 36 hóras después de su
Luego de ingeStión, se· acompañan con parálisis oclllares 1 13S que se mani~
na del se- Etiología de las oftalmoplejías: La motricidad ocular fiestan con estrabismo, trastornos para la acomodación y midria-
fenoidal y puede comprometerse por lesiones supranucleares, nucleares e sis.
infranucleares. Se 'denomina oftalmoplejía internuclear al tras- En la parálisis infantil o poliomielitis anterior aguda se afec-
torno provocado por compromiso del fascículo longitudinal me- tan las astas anteriores de la médula, y aunque los núcleos de los
oculomo- dial, que vincula a los núcleos oculomotores entre sí. La etiolo- nervios craneales motores ~on su eouivalente .en el tronco ence-
)Ía.Como gía de las oftalmoplejías variará entonces, de acuerdo con estas fálico, es excepcional que provoqu~ oftalmoplejías. En cambio
ia abajo y localizaciones. pueden observarse en otras encefalitis, dando lugar a la forma
a debe di- oftalmopléjica. El síndrome de Weber está constituido por pará-
Lesiones supranucleares: la existencia del fascículo longitudi- lisis del motor ocular común del lado de la lesión y hemiplejía fa-
nal medial que relaciona los núcleos oculomotores, hace que las cio-braquio-crural contralateral. Se observa en lainsuficiencia
l realizar- lesiones supranucleares·no se manifiesten con diplopía, sino con circulatoria en territorio vértebro-basilar con isquemia peduncu-
1r común. alteraciones de la mirada lateral. lar, lo cual compromete al núcleo del nervio y a la vía piramidal
ya que el El área precentral del lóbulo frontal es asiento de centros de antes de su decusación.
ícolis 1 con la mirada lateral. Por lo tanto, su lesión se manifiesta con des- Un reblandecimiento en la protuberancia puede provocar el
viación de ambos ojos hacia el lado opuesto, si la lesión es irrita- síndrome de Millard-Gubler. Entonces se afectan el núcleo del
:cusa, las tiva, y con parálisis para mirar hacia allí, si es destructiva. En motor ocular externo la rodilla del nervio facial que lo contor-
contrala- este último' caso se dice que "el paciente mira la lesión". Las cri- nea, y el haz piramid~, lo que se manifiesta por diplo~ía, con es-
islada; lo sis adversivas constituyen un ejemplo del efecto de una lesión trabismo interno y parálisis ¡acial del lado de la les10n, Y hemi-
s crnnen- i1·rit.ati'i<l:·sc trata de crids de epilepsia parcial en la cual la sú- plejfa.- brn.quio-crural de! epuest.o.
 1536 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNI~ Y MEDICINA INT_E RNA

Entre las formas crónicas se incluyen a la oftalmoplejía nu- reposo nocturno y por la acción de drogas que bloquean a la coli- Rama
clear progresiya, poi' degeneraci6~ nuclear, la cual deberá ser di- nesterasa. (Fig. 15-19). .. . •. .. . ·_ . .
ferenci ada de la miopatía ocular o síndrome de !Gloh y Nevin, La oftalmoplegía intemuclear es im síndrome provocado por Sín
que constituye Ufla· fori1i..1 clínica de distrofia muscular. En am. lesiones que afectan !l !a dntil!a 1ongib.1,jinaJ posterior, cuya fun• ·vos'•ér
bos casos hay ptosis palpebral progresiva, simultáneamente o ci6n es vincular a los n~cleos oculomotores. Es un trastorno de la tra'cció
p1'ecediendo a la parálisis de los otros músculos 0<;ulares, todo lo mirada conjugada lateral, con preservación dé la convergencia,' lo cual
cual culmina en la imposibilidad de cualquier movimiento ocul ar en el cual claudica el recto interno de un lado mientras el exter- la fona
extrínseco. Se denomina facies de Hutchinson a la que adquiere no opuesto prese nta sacudidas nistágmicas. Puede ser uní o bi- migda
el paciente en est<> momento en el cual se acentúan los pliegues lateral, y cuando se observa en personas jóvenes, puede presu- · · Las
frontales por esfuerzo muscular para elevar los párpados, la ca- mirse el diagnóstico de esclerosis múltiple. contrae
beza está echada hacia atrás para posibilitar la visión y los ojos multán
están inmóviles en sus órbitas. ción de
La oftalmoplejía int,erna con parálisis de la motilidad pupilar, su mor
puede se r provocada por una lesión incompleta del núcleo del Quinto par: nervio trigémino convul
motor ocular común. El desplazamiento del tronco encefálico que da de c
provocan los hematomas intracraneanos, fundamen talme_nte los Referencias anatómicas: el trigérnino es un nervio mixto La
extradurales, puede manifestarse con midriasis arreíléxica del cuyo núcleo motor está ubicado en la protuberancia, en la vecin- es bila
ladG de lo. ~lesión y a1terf!d ón de la condenóa dnd <l.d-scnnitlvo. Come ocurre ccn. lo::: -otros ncr:ios crancalc0 1 bierta,
recibe inervación de ambos hemisferios cerebrales. El nervio ca.
Lesiones infranucleares: las parálisis periféricas de los oculo- masticatorio, o rama motora, emerge por la cará anteriorde la
motores pueden observarse aisladas o juntamente con la de protuberancia, por debajo de las gruesas ramas sensitivas y lue-
otros, en lugares de confluencia, lo que da lugar a diferentes sín- Sen
go de transcunir junto con su tercera raíz, va a inervar a los
dromes. Los aneurismas de la arteria comunicante posterior seteros
músculos mastero, temporal, pt_~'}goideo, miloh.ioideo, vientre
pueden comprometer al nervio motor ocular común, antes o des- mey pi
anterior del di gástrico, tensor del tímpano y velo del PW.ll.Q.\\f. El
pués de su estallido, dando lugar a la presentación de diplopía sión de
núcleo sensitivo constituye la parle superior de una larga colum-
por estrabismo externo y hemiplejía conlralateral, lo que consti- mandil:
na de substancia gris que se extiende desde el compacto núcleo
tuye un síndrome pseudo-Weber. En el síndrome de Gradenigo, principal de la protuberancia y se prolonga hacia abajo en la obsern
generalmente provocado por una otitis media supurada, se aso- reposo,
substancia gelatinosa de Rolando y en el núcleo espinal, en el ex-
cian parálisis del motor ocular externo y neuralgia facial del mis- su inm
tremo inferior del bulbo. Desdé los núcleos p1incipal y espinal
mo lado, por un proceso inflamatorio en la punta del peñasco. En parlen fibras para el tálamo opuesto, alca nzando la corteza lue- Si e
las meningitis subagudas (tuberculosa, sifilítica, micótica) y en go de una nueva sinapsis. La parte protuberancia! del núcleo muerda
la sarcoídosis, el proceso in!lamatorio predomina en Ja base del probablemente recibe la sensibilidad táctil, mientras que la raíz con los
cráneo y puede comprometer tanto los oculomotores como otros espinal descendente recibe la lermoalgésica. La raíz sensitiva se arrastn
nervios craneales. 'rambién puede aparecer diplopía en las neu- constituye en el gran ganglio de Gasser poco después de su emer- rre entr
ropatías metabólicas (diabetes, porfitia) y, más rar amente, en la gencia ·a partir del cual se trifurca en las ramas oftálmica ma- torio y,
poliradiculoneuritis o síndrome de Guillain-Barre. xilar superior y maxilar inferio~1ªJ:aíz.¡¡¡¡¡.t9~- desvía
Por la pared d,el seno cavernoso transcurren los nervios de los ra o nenrio masticatori'k. Cuando
pares III, IV y la rama of\álmica del V, los cuales pueden ser falta de
La rama oftálmica se distribuye superficialmente sobre el hue- ·
compri midos simultáneamente por tumores o aneurismas de la so frontal, ojo y dorso de la na1iz; la 2• rama en las mejillas y el Las
vecindad. Un cuadro semejante puede observarse sí los mismos área del hueso maxilar superior y la 3' sobre la mandíbula (fig. 15- estar ul
nervios son lesionados en la hendidura ·esfenoidal por procesos 20). La sistemati zación de estas fibras es diferente en el núcleo, en pondier
t~rnorales , inflamatoiios o vaScula.res. La miastenia gravis es el cual se ubican de tal manera que sobre la cara se proyectan co- habrá ~
una enfermedad de la transmisión neuromuscular en la cual hay mo anillos concéntricos desde la boca (fig. 15-21). Entonces, una siones.
debilidad que se acentúa con la fatiga, fundamentalmente en los cuidadosa investigación de los déficits sensitivos de la cara puede tembloi
músculos inervados por los pares craneales, y que entre otros ubicar seguramente si la lesión es nuclear o radicular. ambos l
síntomas presenta ptosis bilateral y diplopía, que mejoran con el nifiesta
núcleo,
xia y at
ciones ~
La 1
misióil
la lesió1
treabie1
de los n

Rama

Sín
tesia). 1
o esenc
Fig. 15-20. Nervio trigémi110: distribución de la.sensibilidad trable.
tipo periférico. Fig. 15-16. Nervio trigémi110: distribución de la ocasion
Fig. 15-19. Miaste11ia. sensibilidad tipo central. aneste~
lores fa
 NEU_ROLOGIA

Rama motora be explorar la sensibilidad cuidadosamente, pues la lesión ana-

Sínfoma~: pueden ser irritativos o deficitarios. Son irritati- -
·vos.~·é f-tril:i[üü y "las corivÜlsiones. El primero consiste e.u }a· c-uu~·
tracción involuntaria y permanente de los músculos maseteros,
Jo cual limita. la apertura de la boca, dificulta la álimentación y
la fonación_y" puede ser provocado por el tétano, abscesos perla,
migdaÍinos ·é infécciones ·molares.
· Las éonvulsioñ~s se obsÍírvan en la epilepsia y consisten en la
contra~ción y relajación alternantes de los maseteros. Como si-
multáneamente la lengua se protruye y se retrae, si la contrac-
ción de los maseteros la sorprende fuera de la boca, se produce
su mordedura, lo que constituye un hecho frecuente en las crisis
convulsivas, y puede aclarar la etiología epiléptica de una pérdi-
da de conocimiento.
La parálisis unilateral puede pasar inadvertida, pero cuando
es bilateral hay caída de la mandíbula y la boca aparece entrea-
bierta, ·como en casos avanzados de· esc1E:rosis·laéera1 a\Illui:rófr. ·· - .
ca.
Semiolecnid: deben observarse y palparse los músculos ma-
seteros y temporales, tanto en reposo como durante el cierre fir-
me y prolongado de la boca. La observación puede revelar depre-
sión de la fosa temporal o encima de la rama horizontal de la
mru1díbula, indicando atrofia muscular. En estos casos hny que ·
observar si existen fasciculaciones mientras· el músculo está en
reposo, lo cual indica que fa lesión causal está en el núcleo o en
su inmediata vecindad.
Si el paciente conserva sus piezas dentarias se le pide que
muerda fuertemente w1 género con los dientes de un lado, y luego
con los del opuesto. En condiciones normales, al traccionar se
arrastra la cabeza, mientras que si hay paresia el género se escu-
rre entre los dientes. Cuando hay pru·álisis unilateral del mastica-
torio y el paciente abre ampliamente la boca, el maxilar inferior se
desvía hacia el lado paralizado por acción del pterigoideo sano.
Cuando la cierra suavemente, puede verse esta desviación en la
falta de correspondencia d·e los incisivos superiores e inferiores. · versalmente en el mentón del paciente, mientras éste mantiene
Las lesiones de la rama motora del nervio trigémino pueden
estar ubicadas por encima, a nivel o por debajo del núcleo cones-
pondiente. Si la lesión supranuclear asienta en la vía piramidal,
habrá hiperreflexia maseterina, y su irritación provocará convul-
siones. Si se afecta el sistema extrapiramidal podrá observarse
temblor en la mandíbula. Como cada núcleo recibe aferencias de
ambos hemisferios, las lesiones paralíticas unilaterales no se ma-
nifiestan con signos clínicos ostensibles. Si lo que se lesiona es el
núcleo, la ·parálisis tendrá carácter periférico, es decir con arrefle-
xia y atrofia de los músculos correspondientes, y habrá fascicula-
ciones si el proceso tiene marcha subaguda.
La miastenia gravis, provocada por un trastorno en la trans-
misión ncuromuscu!ar, puede dct.erminnr un cu::i.dro simi!ar a!_.de
la lesión trigeminal periférica, pues la boca puede permanecer en-
treabierta, simultáneamente con debilidad de los oculomotores y
de los músculos faríngeos, todo lo cual se acentúa con la fatiga.
tómica provoca hipoestesia, junto con pérdida de los reflejos cor-
neano y maseterino.
·· Erda -ücura}t.a c:rnncial-del .trigémino aparece un ·dolor ir..-.. .,
tenso, _súbito y breve (poc_os segundos) en el área de una de las
ramas sensitivas; que" se repite en la misma zona varias veces en
el día y que pueden ser desencadenados por determinados movi-
mientos o maniobras como morder, tragar o tocarse una zona
"gatillo". El examen neurológico no revela alteraciones objetivas
de la sensihilidad ni de los reflejos, mientras que el paciente per-
manece asintomático entre una y otra crisis.
Se111iolec11ia: tal cual se señaló en el capítulo destinado a la
sensibilidad, la facial se explora en sus diferentes formas me-
diante el algodón para la táctil, el alfiler para la dolorosa y tubos
conteniendo agua caliente y ~gua fría para la térmica. También
se bu·scará la existencia de puntos o zonas gatillo, presionando
. s-cbr9 tlifor':'P.tP.s fogarPs de! área dolor08ft .
Se denominan puntos de Valleix a la proyección sobre la piel
de la emergencia de los diferentes nervios en la cara. El supraor-
bitario lo hace por el surco del mismo nombre que se encuentra
cerca del ángulo interno de la órbita; el maxilar superior, tam-
bién cerca de ángulo interno inmediatamente por debajo del re-
borde infraoarbitario, y el maxilar inferior en el tercio medio de
la rama horizontal de la mandíbula. La presión sobre estos pun-
tos normalmente provoca un dolor moderado, pero puede ser ih•
tenso en tumores o inflamaciones o bien ser insensible como en
sífilis y lepra. Mediante el reflejo corneano investigamos simul-
táneamente los nervios trigémino y facial. Para hacerlo se desli-
za una fibra de algodón suave sobre la córnea de ua ojo, mientras
el paciente dirige la mirada hacia otro lado para evitar la reac-
"ción de defensa. La respuesta normal es la oclusión palpebral,
pero esto no ocurrirá si hay una lesión de la rama oftálmica del
t,igémino o del nervio facial.
El reflejo rnaseterino es un típico reflejo miotático, en el cu? 1
la contracción muscular sobreviene luego de una elong~ción sú-
bita. Para explorarlo, el observador coloca su dedo índice trans-
la boca entreabierta. Se percute entonces sobre el dedo, obte-
niéndose en condiciones normales el acercamiento de la mandí-
bula al maxilar superior (fig. 15-22). La misma respuesta puede

Rama sensitiva
Síntomas: pueden ser irritativos (dolor) o deficitarios (anes-
tesia). El dolor, o· neuralgia del trigémino, puede ser sintomático
o esencial, de acuerdO cori la presencia o nO de etiología demos-
trable. En la neuralgia sintomática, el dolor tiene exacerbaciones
ocasionales, pero las rµolestias son casi perman·entes, con hipo o
anestesia en el área dolorosa. Por ello, toda vez que aparecen do-
Fig. -15-22. Técnica para el reflejo maseterino.
lores faciales referidos a una de las ramas del trigémino, sé de-
 1538 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA ll'¡_
- - -
obtenerse-percutiendo sobre un bajalenguas col~cado ~obre los
incisivos inferi01:es. · · · · . .. · ·
Como ocurre con los otros reflejos mu~culares, el maseterino
estará exaltado cuando se lesiona -·ta primera neurona motora,
como en el síndrome pseudobulbar, y disminuido o abolido en las
lesiones periféricas (síndrome bulbar). - · - dos tercios an¡,;rió;es de laiengu,a. Mediante la rarna,inotor~. el ·
Los dolores faciales requieren una cuidadosa anamnesis y se-
miología, que atienda al área dolorosa, a las características del do-
lor, a su 1itmo y a la eventual ocuhencia de signos autonómicos. La
neuralgia del tiigémino secundaria puede ser provocada por caries
dentarias, sinusitis, esclerosis múltiple o tumores del cavum y del
ángulo pontocerebeloso. En cambio se desconoce la etiología de la
neuralgia esencial del trigémino en la cual son normales tanto el
examen neurológico como los estudios paraclinicos.
El síndrome de Costen o de la articulación temporo maxilar,
r provoca dolor facial en el fo,a· coi1tígua -ál oído y ·sedebe a una
defectuosa adaptación de los dientes de ambas arcadas que tien-
e de a desplazar los componentes de la articulación.
La neuralgia del nervio esfenopalatino se ma'nifiesta por cri-
sis recurrentes de dolor unilateral en la mitad inferior de la ca-
ra, asociadas a disturbios autonómicos. La del nervio vidiano tie-
ne proyección y ca1:acterísticas· sil'l1ilares 1 pero predomina en
mastoides y oído.
La migraüa es una hemicránea que se presenta en ctjsis de
horas de duración, separadas por lapsos de días o semanas. Es
·un dolor pulsátil que se centra en un ojo y se acompaña con náu-
seas o vómitos. Durante las crisis hay fotofobia y sonofobia por lo
cual el paciente tiende a acostarse a oscuras y en silencio.
La neuralgia de Horton o "cluster headache" predomina en
hombres jóvenes y tiende a presentarse durante la noche. Provo-
ca crisis de dolor de gran intensidad centrado eQ un ojo, con epi•
fora y rinorrea, de 'rüinutos d~ dura'.ción, recurrente a lo IárgO de
días o semanas, separadas p01,-~1eses o años.
El herpes zoster de cualquiera de las ramas de trigémino pro-
voca intenso dolor antes, durante o después de la erupción vesi-
culosa. Tiene carácter urgente y afecta solamente el área de la
raíz comprometida, en la cual hay hipoestesia. Cuando el proce•
so compromete la rama oftálmica aparecen vesículas en la cór·
nea, á la cual pueden ulcerar y dejar secuelas visua.Jes.
En el síndrome de Wallen berg, provocado por trombosis o in-
suficiencia de la aiteria cerebelosa posterior e inferior, se observa
hemianestesia alterna. Hi poeswsia facial del lado de la lesión y
hemicorporal opuesta. Aquella se debe a la isquemia de la raíz es-
pinal descendente de l trigémino y el déficit es para las sensibili-
dades térmica y dolorosa, con respeto de la táctil (disociación si-
ringomiélica). La anestesia hemicorporal contralateral respeta la
cara, afecta a todas las formas de sensibilidad superficial y se de-
be a isquemia de la cinta de Reil. El síndrome se completa con vér-
tigo, hipo, hemisíndrome cerebeloso, síndrome de Bernard-Homer
i t=,Mci.lisi::, [c=i.1íugt:ci }' lariug~a, todo del lado de la lesión.
Séptimo par: nervio facial
Referencias anatómicas: aunque el nervio facial es pura-
mente mot.or1 se considera al intermediario de Wiisberg como su
raíz sensitiva. lo cual lo convierte en un nervio mixto: motor1 sen-
sitivo, seásorial y vasomotor.
La rafa motora nace en la formación reticulada de la parte in-
1 feri or de la protuberancia, rodea al núcleo de motor ocular exter-
no y emerge entre la protuberancia y el bulbo. El intermediario
1 de Wribserg finaliza en el núcleo solitario y emer~e algo por dé-
1
1 1
TERNA
_. . . . '
bajri d~l á\run~ iot<lra,' pe;o se,une a ella par~ pene~ru;juntos
en el conducto auditivo interno. Continúa su trayecto en el acue-
ducto de Falopio, el quele<\etennina dos' acodaduras: en la pri-
mera se _encuentra el ganglio ge!lÍCUlado, origen de la rama sen-
sorial, cuyas fibras conducen las sensaciones gustativas _de _los
facial inerva á todos los músculos de la cara, con excepción de los
elevador.es de los párpadps superiores. También inerva all)lUS·
culocufáneo del cuéllo, al músculo del estribo, al vientre poste-
rior del digástrico y al estilolúoideo. Sale del cráneo a través del
agujero estilomastoideo. El facial superior, que inerva la frente,
recibe fibras de ambos hemi;ferios cerebrales; en cambio los
músculos. de la mitad inferior de la cara, sólo las reciben del he-
misferio contralateral.
7,ú,Úm;as: c~~ndo hay parál isis facial, el paciente concurre
por dificult.aci par11 nduir t.nt.alm~ntR- nn.n o amhf)S p~rpB..dos (-mo-
no o diplejia) y por desviación de los rasgos faciales hacia el lado
opuesto, debido a que los músculos indemnes, con tono normal,
traccionan los paréticos que están hipotónicos. La ílaceidez de los
músculos de la mejilla y del párpado inferior provocan aumento
de la hendidura palpebral, a lo que se denomina lagoftalmo. La
modificación de la posición del poro lagrimal y la disminución de
la frecuencia del parpadeo involuntario ocasionan el escurri-
miento externo de lágrimas, o epifora.
Durante la masticación, la comida se acumula entre la meji-
lla y las arcadas dentarias, de la cual puede escurrirse junto con
saliva, por la comisura bucal parética.
Si la lesión está ubicada en el acueducto de Falopio, antes de
la emergencia de la cuerda del tímpano y del nervio del músculo
del estribo, el paciente pierde o pervierte el sentido del gusto en
los dos tercios anteriores de la lengua y puede sentir una sensa-
ción molesta o dolorosa toda vez que escuche sonidos intensos o
bajos. Estos síntomas faltan si la lesión respeta al intermediario
de Wrisberg, es decir si está por fuera del agujero estilomastoi-
deo o entre el ganglio geniculado y el neuroeje.
Semiotecnia: la inspección permite apreciar la asimetría de
los rasgos faciales: del lado parético, los surcos frontales están
atenuados y descendidos, la apertura palpebral es mayor, el s ur-
co nasogeniano está atenuado, la comisura bucal descendida y el
surco subnasal traccionado hacia el lado indemne.
Las maniobras activas tienden a hacer más evidentes las pa-
r esias sugeridas por la inspección. Para ello se le ordena al pa-
ciente que an-ugue la frente, contrayendo el músculo frontal
mientras dirige la mirada hacia arriba, haciéndose entonces más
evidente la asimetría de los surcos, por bon·amiento de los.del la-
do afectado.
Al cerrar los ojos con energía, aun cuando logre ocluirlos total-.
mente, las pestañas serán visibles en mayor longitud en el lado
parético, y si el trastorno es más severo quedará al descubierto
una parw de la esclerótica. El signo de Bell consiste justamente
en que durante un intenso esfuerzo para ocluir los ojos, la escleró-
tica del lado parético queda al descubierto y puede observarse que
el globo ocular se dirige hacia arriba y hacia adentro (fig. 15-24),
lo cual constituye una sincinecia normal que puede ser observada
si la parálisis facial es periférica y no si es central.
Si se le· indica al paciente que clirija la mirada hacia arriba,
puede apreciarse el signo de Negro: la hipotonía del párpado in-
ferior, en el lado parético, permitirá ver más esclerótica por de-
bajo del iris, aparentando una mayor elevación del globo ocular
(fig: 15-25). Cuando se le pide al paciente que abra la boca o que
i:nuest.re los dientR-,:; 1 pued~ arrPr.iar~P. 'l,tJP: adoph. U!"!n form a
 NEUROLOGIA 1539

netrru:juntos
Io ·enel acue-
·as: en la pri-
la ramaseo-
ativas .de)os
oa)notora, el ·
:e¡Íción de los
erva al rµus-
ientre poste-
, a través del
-va la frente,
t cambio los Fig. 15:2a. Parafois /acial pai/erita izquierda. El paciente
ciben del he- muestra los dientes. Fig. 15-24. Parálisis facial periférica
izquierda. El paciente cierra los ojos.

Jte concurre
irpa.dos (mo- 0Ll í<.:ut1. y ovai yut: lt!t.:Ueid;:i. a uua raquei.a de le11i:s, cuyo·mango ~·
1acia el lado señala el lado paralizado (fig. 15-23). La debilidad muscular
-0no normal, también le hará imposible silbar.
ccidez de los Todos los déficits señalados qu~ fueron obtenidos indicando
an aumento movimientos voluntarios, también pueden ser observados en los
;oftalmo. La involuntarios, provocados por estados emocionales como la risa,
ninución de el llanto o la cólera.
el escurri• Si se invita al p•aciente a flexionar la cabeza mientras el ob-
servador se opone efectuando presión hacia arriba con una ma-
,tre la meji- no colocada debajo de la mandíbula, podrá observarse la falta de
;e junto con relieve de los distintos fascículos del músculo cutáneo del cuello,
que son bien visibles del lado sano.
io, antes de Se pasa luego a explora r el sentido del gusto en los dos tercios Fig. 15-25. Parálisis facial periférica: signo de Negro.
lelmúsculo anteriores de la lengua. Para ello se emplean soluciones con los
:el gusto en cuatro gustos fundamentales, de los cuales se deposita una gota y
una sensa- se le solicita qu·e, sin paladear, señale el sabor percibido en un pa- sarcoidosis están entre las causas menos frecuentes de parálisis
intensos o pel en el cual se escribió dulce-amargo-salado-ácido. Luego de ca- facial perifética.
ermediario da exploración debe enjuagarse la boca con agua. Si se carece de La lepra puede ocasionar parálisis bilateral del nervio facial
tilomastoi- las soluciones señaladas puede depositarse azúcar, s¡,.I y café°, evi- superior.
tando que sean identificados por la vfata o el olfato. Una secuela de la parálisis facial periférica puede ser la con- .
Del lado paresiado también puede haber disminución de la tractura, lo cual resulta paradoja! en una parálisis inicialmente
;imetria de transpiración y una pequeña área de hipoestesia circundando al fl áccida, dado por el compromiso de la segunda neurona. En es-
cales están orificio del conducto auditivo externo. ta situación , el ojo, que inicialmente estaba más abierto que el
yor, el sur-
opuesto, ahora aparece más cerrado; la boca, antes desviada ha-
endida y el
Etiología de las lesiones del nervio facial: la parálisis fa. cia el lado sano, ahora lo está hacia el enfermo. En otras pala-
cial más frecuente es la de Bel! o "a frigoré". Se desconoce su etio- bras, el nervio parece hiperfuncionante, porque también es posi-
tes las pa- ble observar·que al cerrar los ojos, la boca tira involuntariamen-
ena al pa- logía·, pero se sabe que el nervio está edematizado en el acueduc-
to de Falopio, lo cual comprime las fibras e interrumpe la con- te hacia el lado enfermo y que al mostrar los dientes, el ojo del
tio frontal lado enfermo se entrecierra.
onces más ducción nerviosa. Días u horas antes de instalarse la parálisis, el
paciente percibe dolor mastoideo o retroauricular. El resto de los Todo ello es la consecuencia de una reinervación anómala,
los del la- durante la cual, en la regeneración del nervio, los axones erran
síntomas y de los signos son los desc1itos más arriba para las le-
siones iilfranudeares. el lugar de destino fin al. Algunos de los destinados al orbicular
ilos total-. . de los ojos ·;a.,-, J !J. b:}C3., ~:.! ri::a~+::, ::! b.1:.:::::1::C;:;:-, .'.!te. y \·iccversa .
en el lado La gran mayoría se recupera totalmente antes de un mes, un La orden de cerrar el ojo es derivada en parte a la boca y a la in-
escubierto porcentaje menor queda con secuelas paréticas y otro evoluciona
versa. Esa respuesta puede observarse como consecuencia de las
,stamente hacia la contractura o espasmo hemifacial postparalítico, en los maniobras voluntarias señaladas o involuntariamente en la per-
!a escleró- cuales la .recuperación es incompleta y hay reinervación aberrante. manente actividad mímica.
varse que El síndrome de Ramsay-Hunt está provocado por el virus del Las lesiones nucleares confieren carácter periférico a la pará-
g. 15-24), herpes zoster alojado en el ganglio geniculado y consiste en pa- , lisis facial y se manifiestan del mismo lado. Procesos isquémicos
,bservada rálisis facial pe1ifética con erupción vesiculosa en el conducto o hemorrágicos del puente pueden comprometerlos junto .c?n, el
auditivo externo. El nervio facial también puede ser lesionado núcleo del motor ocular externo y la vía piramidal que se ira ª
la arriba, por traumatismos, tumores y operaciones sobre la .glándula pa- decusar en el bulbo. Se constituye entonces el síndrome alterno
rpado in- rótida, la mastoides o el oído medio. pontino de Millard-Gubler, en el cual hay estrabism? int_erno Y
a por de- La polineuritis infecciosa. aguda o síndrome de Guillain-Ba- parálisis facial periférica del lado de la lesión y hem1ple1 1a bra-
JO ocular
rre es una poliradiculoneritis en la cual frecuentemente se afec- quio-crural .coritralateral.
>ca o que tan ambos nervios faciales. Las meningitis basales o subagudas . Sólo ·e~cepcionalmente el núcleo del facial pu~d~ afectarse en
rn forma - \tuberculosis, ~ífiiia, ulÍC08Íd), hts infiltracioneé jeuéémícás y ía ·· ia e11ciero8is 1utel'ui- iuniotrófictt y eH l.i ,ú·lngomiehn .
 1540 SEMIOLO_GIA, SEMIQTECNIA Y, MEDICINA INTERNA .
· Fig. 15-26 Parálisis facial central. Evidente en la boca, casi no
en los ojos.
En las miopatías y en la míastenia también puede haber pará•
lisis de los músculos faciales 1 no por lesión nerviosa sino por atrofia
del músculo o por trastmnos en )a transmisión new·omuscular.
Las lesiones supranucleares (fig. 15-26), como las que se ob-
servan en la hemiplejía por lesión hemisférica, dan paresia facial
co ntralateral, leve en la frente y acentuada en la mitad inferior
de la cara, por cuyo motivo no presentan los signos de Bell y Ne-
gro, ni" signos de degeneración en los estudios electrofisiológicos.
En ellas es posible observar disociación volitiva-afectiva, es decir
qne mientras hay imposibilidad o debilidad para efectuar volun-
tariamente movimientos faciales, los movimientos espontáneos
vinculados con la risa o el llanto. son normales.
La ·irritación supranuclear de la vía motora por procesos vas•
culares o tumorales provoca convulsiones faciales que pueden
formar parte de· crisis generalizadas o constituir todo el cuadro
de una crisis jacksoniana o focal.
Si la lesión snpranuclear ocurre en el sistema e.xtrapirami-
dal, como ocurre en la enfermedad de Parkinson; disminuyen los
movimientos espontáneos, la mímica es pobre y la facies inexpre-
siva, de tal manera que un mismo rictus acompaña a diferentes
estados de ánimo.
Octavo par: n ervio acústico
Rama coclear
Refere1~cias anatómicas: El octavo par o nervio acústico¡
tronco único que se extiende desde su salida del conducto auditi-
vo interno a su entrada en el nellroeje 1 está constituido por dos
nervios completamente diferentes tanto en sus puntos de inicia-
f
ci_ón, c~mo en .sus unci_ones ~sp~-~~ficas. El ~ervió coclear tiene
funciones auditivas mientras que el vestibular intenriene en los ._
ni.YMnísmOs equíHbr~tori?s•ciel orgaiii~_mb: .· ·. -,-~::·_:_ ·
. Dadas sus diferentes características anatomofuncionale~
rán estudiados separadamente, ,' · .. -_. _·
:_ ' La rama coclear nace en el caracoÚeniendó sus fibras inkia-
' ción en el ganglio espiral de Corti, siguiendo hacia el conducto
auditivo atraviesan la región del ángulo pontocerebeloso y pene-
·tran en el surco bulboprotuberaocial, dividiéndose en dos tron-
cos: uno para el núcleo anterior o ventral y el otl'Opara el núcleo
posterior, dorsal o tubérculo auditivo lateral. Estos núcleos cons-
tituyen la segunda neurona, cuyos axones se harán horno y hete-
rolaterales, terminando en las olivas superiores de ambos lados
(tercera neurona), cruzando por los cuerpos trapezoides y las es-
trías acústicas, cuyos axones dirigiéndose a los tubérculos cua-
drigéminos anteriores y pcsteriores del mismo lado hacen cone-
xión con la IV neuron a, qu e se proyectan en la parte media de la
pti.rnern .r.i.rr.uovolur.iñn temporaL _donde radjca el centro _acústi-
co.
Esta rama coclear está destinada a trasmitir hacia los cen-
tros superiores ]os estímulos sonoros provenientes del medio,
siendo por lo tanto una rama puramente sensoria].
Fi
Síntomas: Se llama hipoacusia a la disminución de la audi-
ción, anacusia significa pérdida o ausen~ia total de la misma, di~
· sacusia es la alteración de la percepción auditiva y paracusia es ocró
ia distorsión de la sensación de intensid ad sonora. cione
El examen funcional auditivo tiene por objeto establecer patía
cuantitativamente la pérdida sensorial o bien determinar ciertas dida
modalidades auditivas que permiten deducir el sitio donde se en- L
cuentra la lesión o sea el topodiagnós tico. se ha
El examen de la audición debe efectuarse en cada oído por se- Al co
parado en un ambiente común, silenc'ioso, va liéndose de la logo- debe
metría y acumetria práctica. p
La /ogometría estudia la audición valiéndose de la palabra; la soria
acumetría es el procedimiento que utiliza instrumental no elec- · res o
tróníco1 generador de estímulos acústicos. p
cepci
las c
Semiotecnia Rinn
Logametría: Se comienza con el examen de la voz hablada. F
El paciente debe t,iparse el oído opuesto con el dedo meñique, di- sobn
rigir la mirada al otro lado para evitar que mire los labios del do p
examinador, luego se pronuncian palabras que el paciente debe posil
rep etir, comenzando con voz natural y luego descendiendo gra• dos 1
dualmente la intensidad hasta la voz cuchicheada, teniendo e.n soni<
cuenta que la intensidad a 1 metro de la voz hablada fuerte es de el so
60 decibeles, con voz normal es de 40 decibeles y la de la cuchi- E
chead:::. es de 20 dccibeles. C'O~ ~
so se
Acumetría práctica: Se utiliza la prueba del reloj y los dia- Web
pasones. La prueba del reloj consiste en comparar la distancia má- men
xima a la que puede percibir el tic-tac un oído y el otro refiriéndo- de c,
lo al patrón de medida normal previamente establecido.
Debe usarse el diapasón de 256 ciclos por segundo (fig. 15- l
27). Conviene golpear al diapasón sobre una misma sustancia en tiem
forma suave, con el objeto de que no se añadan armónicos. Otro ósea
detalle que hay que tener en cuenta es que el mango también vi- brac
bra aunque con distinta intensidad que las ramas, por eso se de- trav
be tomar lo más suavemente posible de la punta debiendo apli•
carse colgando con las ramas hacia abajo y perpendiculares al eje pací,
_longitudinal de la cabeza. vibr:
 NEUROLOGIA
Las hipoacusias pueden dividirse
en términos generales en dos grandes
grupos: a) hipoacusias de tra11smi-
.sión; b} hipoacuslas de percepción.
Toda ve• que se halle alterado el
·aparato de conducción de la energía
sonora desde el exterior hasta el líqui-
do endolaberintico, existirá ·una dis-
. ininución de la percepción del estímu-
lo sonoro por causa purame'llte "mecá-
nica. Es necesario, para que la acui-
dad auditiva sea normal, que el pabe-
llón de la oreja, el conducto auditivo
externo, el tímpano, la caja timpáni-
-'./;;•· · ·'.; ca, el grupo martilloyunque estribo y
-'i.~~-}r?·· :!~~: 0
a~á7!:~á'.t~1~~-::.u~:;:
· de exfotcn cauens en- 9} 0ído extern.0
como la disgenesia, el cerumen del
conducto, los osteomas 1 las otitis ex-
ternas, las eczemas del mismo, las al-
Fig. 15-27. Diapru6n: teraciones timpánicas, infiltrados,
placas de esclerosis, perforacíones 1
etc.; o cuando el oído medio se encuen-
tra afectado por supuraciones agudas
o crónicas, simples o colesteatomatosas, fibrosis, cicatrices, altera-
ciones de la trompa de Eustaquio, detTame de líquido seroso (oto-
patía serosa) o fijación o intetTupción de la cadena osicular, la pér-
dida auditiva es de transmisión.
La única hipoacusia de transmisión, cuya alteración funcional
se halla en el oído interno, es la que da la enfermedad de Méniere.
Al comienzo es temporaria y luego se hace definitiva. La misma se
debe al aumento de la presión del líquido endolaberíntico.
Pero cuando la noxa tiene su asiento en el epitelio neurosen-
--1.:.Q§!!:_
sorial del caracol o en el nervio auditivo o en sus centros bulba-
res o vías auditivas centrales, la hipoacusia será de percepción.
Para diferenciar las hipoacusias de transmisión de las de per-
cepción puede valerse de las pruebas clásicas con diapasones de
las cuales se definirán tres: las pruebas de Weber, la prueba de
Rinne y la de Schwabach.
Prueba de Weber. Consiste en colocar el diapasón en vibración,
sobre la frent_e o en el vértex, preguntando al paciente en qué oí-
do percibe más intensamente ei sonido. Tres son las respuestas
posibles: l º) Que la intensidad sonora percibida sea igual de los
dos lados o que refiera oír en el centro de la cabeza; 2º) que oiga el
sonido más fuerte en el lado menos sordo o mejor; 3º) que perciba
el sonido en el lado más hipoacúsico o peor.
En el primer caso se hallan los norma-oye ntes o los hipoacúsi-
. cos biJ~t,,raJe.s y simét,ioos (Weber indiferente). En el segundo ca-
so se está en presencia de hipoacusias de percepción, en las que el
Weber se halla lateralizado hacia el lado donde el daño coclear es
menor (mejor oído). En el último caso se trata de una hipoacusia
de conducción (\Veber latei-alizado al oído sordo).
Prueba de Rinne. Tiene por objeto establecer la diferencia de
tiempo de audición en un mismo oído entre )a vía aérea y vía
ósea entendiéndose por vía aérea la estimulación sonora por vi-
bración a través del aire y via ósea por estimulación vibratoria a
través de la mastoides . .
La prueba es simple: se coloca el diapasón en la mastoides del
paciente, quien debe indicar en qué momento deja de percibir la
vibración; de inmediato se coloca el instrumento delante del con-
1041
dueto auditivo externo. Una persona normal sigue percibiendo so-
nido, generalmente hasta el doble del tiempo percibido por mastoi-
des. En las lesiones del oído externo y medio, es decir cuando se
· tr-o.tá-de hipoacusias de conducción 1 el Rinne va.a ser m•:gatiuo(ma-
yófliempo de percepción de la vía ósea que dela vía aérea) y el
Rinne será positivo en el segundo caso, es decir, cuando estando la
leSión en Oído interno, la·hipoacusia será de percepción.·
Prueba.de Schwabach. Consiste en la comparación del tiem-
po de ·percepción del diapasón por vía ósea, con respecto al exa-
minador.
Se coloca el diapasón vibran'do en mastoides y se pide al pa-
ciente que nos indique cuando deja de'percibirlo; en este momen-
. to el examinador realiza la m.isma maniobra en su oído y compnle-
ba si continúa percibiéndolo. En este caso, el paciente que tiene
menos tiempo de audición al diapasón que el obs_ervador, tendrá
un Schwabach acortado, por lo tanto es reflejo de una disminución
· pcrccptivn de fa•audición·. Cuando el pacierite pP.rcibP. flOr vfa _ós~a
un tiempo más prolongado que el observador, el Sch,vabach será
alargado y nos indicará una hipoacusia de conducción.
Existen otras pruebas que permiten realizar no sólo el diag-
nóstico topográfico de la lesión en forma primaria como las ante-
riores, sino que son útiles para realizar el diagnóstico diferencial
entre las hipoacusias de conducción.
Se mencionará muy sucintamente la prueba de Bewis-Bing-
Federici que compara la vía aérea, vía ósea y la •vía cartilagin.Q.-
sa" (ocluyen el trago de un mismnoído); Es positiva cuando la au-
dición al diapasón, obstruyendo el trago, es superior en tiempo a
la vía aérea y ésta, a su vez 1 a }a vía ósea; se simboliza con las le-
tras T-A-0.
Cuando es T-A-0 significa estar en presencia de una hipoacu-
sia de percepción o un normoacúsic.Q; cuaq4º __e:S.'X~Q:Ase_ ~r.at~Ldª--
una hlpoacusia de conducción, pero casi seguramente osteos<;(~~
La prueba de Gel/e selectiva de la osleosclerosisc.qulzá.la.m:íl;... -, '
representativa de todas en este aspecto, consis~en la comp"!_a: ~
ción de la percepción de un sonido por vía ósea al mismo tiempo
que se aume11/a la presión del _aire del_con_d!lcto auditivo exte
.~r_n,..
o_ _
mediante una pera con una oliva en su extremo (pera d.e..Eoluúil
El oído normal o el perceptivo modificará la percepción de la
vía ósea aumentando la intensidad de la misma; es decir el Ge-
lle será modificado. En la otoesclerosis, por aumento de la rigi-
dez de la cadena osicular, el aumento de la presión en el conduc-
to auditivo externo no hará variar la percepción simultánea de la
vía ósea; el Gel/e será entonces no modificado. Otras pruebas co-
mo la de Runge y Bonnier de parecidos resultados completan es-
te somero grupo de pruebas con diapasones para el topodiagnós-
tico lesiona! de las hipoacusias .
La exploración de la audición cuenta además con medios de usó
clínico corriente y otros altamente especializados a los fines de la
investigación para el estudio y localización de lesiones de la audi-
ción. El especializado cuenta con el audiómetro que es un aparato
electrónico de válvulas termo-iónicas o transitorizado, generador
de tonos puros y ruidos de composición preestablecida, que son va-
riables en frecuencia e intensidad y medibles, todo de acuerdo a pa•
trones uniformados y normalizados por acuerdos nacionales e in-
ternacionales. Permite también inyectar en el circuito la palabra
hablada que puede ser atenuada o amplificada eo forma medible.
Las ventajas con respecto a los diapasones son: a) la constancia to-
nal una vez calibrado; b) la medida de la intensidad en _decibe!es Y
c) la extensión tonal. Con este aparato se realiza la audwmetna to-
 1542
....
c>t
...
. . . . .,_.
'-• .......•M•
ni
Fig. 15-28. Audiometría normal. Fig. 15-29. Audiometrla: hipoacusia de percepción. Fig. 15-30. Audiometrfa: hipoacusia de trensmisión.
nal que es la medida exacta de la acuidad auditiva, tanto en su um-
bral como en el ámbito del campo acústico; el resultado obtenido se
graficü en ü..i."1 :.;i.st~m.::. Ge ri.bscÍ..SGB 'y vrdinaJa.s qua ::;i;:: J~üomilld úu·
diagrama rng: 15-28-29 y30).
Cuando, a través del aparato, se hacen llegar al paciente pa-
labras en vez de sonidos, el examen practicado se denomina lo-
goaudiometría, la que dará por resultado el porcentaje de discri-
minación o sea de comprensión para la palabra en cada intensi-
dad testada. Los demás exámenes posibles superan la posibili-
dad de su uso corriente por lo que no serán descriptos.
Causas de hip~acusia: En la práctica, sise presenta el pa-
ciente con una sordera s úbita sin antecedentes otológicos impor-
tantes, que es variable durante el día, que aumenta cuando en-
tra agua en el oído o con el calor de la cama, debe pensarse de
que se trata de un cerame11 del conducto fácilmen!>l visible a tra-
vés de un pequeño otoscopio. Si refiere hipoacusia, dolor en el
conducto y supuración en algunos casos, de corta data, se pensa-
rá en una otitis externa¡ pero si la hipoacusia acompañada de su•
puración es de tiempo atrás, pudiendo ser de muy larga evolu-
ción, indolora y fétida se tratará muy probablemente de una oto-
rrea crónica. La fetidez de la otitis media colesteatomatosa es ca-
racterística y por la facilidad con que la misma suele dar compli-
caciones especialmente endocraneanas, debe ser tratada por el
especializado. Es dogmático el aforismo de colesteatoma-diag-
11osticado, co/esteatoma operado. No es frecuente que el paciente
refiera espontáneamente el cuadro de hipoacusia unilateral con
supuración fétida pues el hecho de tener la misma larguísima
evolución sin molestias importantes, lo aceptan como un proble-
ma sin valor, pudiendo ser la causa de importantes síndromes
clínicos encefálicos agudos.
La otoesclerosis o hipoacusia de la juventud es una afección
hereditaria, que aparece entre los 30 y 40 rulos en su mayoría de
los casos. Es más frecuente en la mujer en proporción de dos a
uno con el hombre. El paciente se queja de zu mbidos o acúfenos.
hipoacusia y no hay ningún antecedente otológico personal. Sue-
le empeorar con los embarazos o lactancia.
Esta sintomatología se debe a un aumento de la rigidez de la
cadena osicular por fijación del estribo. Es de causa genética y
obedece a la degeneración del hueso de la cápsula laberíntica que
lo lleva a una condensación.
Todos estos cuadros dan una hipoacusia de conducción por lo
tanto el Weber estará lateralizado al oído enfermo, el Schwabach
será alargado y el Rinne negativo: La exploración con el audió-
metro dará una franca caída de tonos graves {fig. 15-30) con una
mejoría hacia los agudos, siendo la inteligibilidad de la palabra
al examen logoaudiométrico muy"buena.
La hipoacusia de los viejos, la enfermedad de Méniere, el ic•
t,,~ lahoríntico, lo~ tfixicoA lahe.rinticos como la e,t.roptornidn?,,
SEMI0LOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
. ·,'
1--:-~ -
O/V
_r::t.~=
....
,_,,. .. <U
kanamicina, quinina, etc., las neuritis del VIII par, sobre todo los
tumores del nervio acústico, las lesiones de los núcleos como de
la8 vía.s l:eHLrales de causa U:eurológica o va~cuiar difusa son al-
gunas de las afecciones que co.mponen el grupo de las h.ipoacu-
sias de percepción que darán aJ examen con diapasones un We-
ber lateralizado al oído sano, un Schwabach acortado y el Rinne
será positivo. El audiograma mostrru·á una caída de los tonos
agudos "(fig. 15-29) y la logoaudiometría nos mostrará un impor-
tante trastorno de la discriminación de la palabra
Rama vestibular {fig. 15-31)
Referencias a11at6rnicas: El aparat-0 vestibular constituye
un sistema hueco incluido dentro del peñasco, formado por el ves-
tíbulo y los canales semicirculares. El vestíbulo es una cavidad
elíptica que se hall.a en comunicación por un lado con la codea {ór-
gano de la audición) y por otro con los canales semicirculares. Es-
tos son tres, ocupando planos perpendiculares entre sí.
Dentro del laberinto óseo se encuentra el laberint-0 membrano-
so formado por el utriculo, el sáculo, los canales ~emicirculares y el
conduelo coclear conteniendo un líquido llamado endolinfa.
El laberinto óseo está separado del membranoso por un espa-
cio, también con contenido líquido que es la perilinfa.
En Jos canales semicirculares existen unas crestas fn las que
se encuentran las terminaciones dentríticas ·del comienzo ·de la
primera neurona del nervio vestibular, como también en la mácu-
la del utriculo y del sáculo. El nervio vestibular sigue el conducto
· auditivo interno, presentando en su recorrido el ganglio de Scas-
pa; luego entra en el surco lateral del bulbo y termina en los nú-
cleos vestibulares, en el piso del cuarto ventriculo, que en número
de cuatro son: el lateral o de Deiters, el medial o de Schwalbe, el
superior o de Betdierew y el inferior o espinal.
Las células de la segunda ~eurona tiei{en su asiento en estos
núcleos, dirigiendo sus haces especialmente a conectarlos con los
núcleos oculomotores 111, IV, V1 par, y una rama directa a la mé-
dula {haz vestíbulo espinal). Otros haces se hacen centro latera-
les y otros van hacia el cerebelo.
Fisiolog/a del aparato vestibular: La conservación de la
posición adecuada a las diferentes necesidades por parte de un
animal,' en el ambiente en qu_e vive, constituye el equilibrio.
Este se mantiene en virtud de reflejos de órganos que nos dan
una información del estado del .cuerpo en ese medio, sea este es•
tático o dinámico, y del sistema propioceptivo músculo-osteo-ar-
ticular. Esta información se denomina propioceptiva, porque re-
cibe los estfmulos inrernos de los tejidos, debidos a ·acciones del
mismo. organismo. Intervienen también ·en el fenómeno equili•
brs.torfo el órgano de !e. vieión, !?. olfació~; el \B oto y e! ddo. Do
 NEUROLOGIA 1543

1--¿

OW
~
nr ,.,.,
, ...

trensmisión.
4,
i.-c1.
W•OI

ibre todo los

eos como de
íusa son ai-
.as hipoacu-
mes un We-
o y el Rinne
le los tonos
á un impor- Fig. 15-31. Vía vestibular. A) Esquema anatómico del laberinto posterior: 1) conducto semicircular superior; 2) lateral; 3) inferior; 4)
saco endolinfático; 5) utrículo; 6) sáculo; 7) nervio ampular superior; 8) lateral; 9) nervio utricular; JO) nervio ampular inferior; 11)
nervio sacular; 12) ganglio de Scarpa; 13) cóclea. B) Núcleos bulbares, oías y conexiones oculomotoras: 1) nervio vestibular: 2) núcleo
d~ Betcherew; 3) núcleo de Dcitcrs; 4) núcleo de Schwalbe; 5) núcleo de Darkewich; 6) nervio motor ocular común; 7) núcleo del patéti-
co; 8) nervio motor ocular externo; 9) vcstíbulo-talámica; 10) vestJbulo-cerebclosa; 11) vestíbulo-espinal.
· constituye
> por el ves-
na cavidad la conjunción de esta información propioceptiva y exteroceptiva, Síntomas
, codea (ór- se forma la imagen del mundo exterior y de la situación del or-
:ulares. Es- ganismo fren te a es~·
ambiente. - Los dos síntomas esenciales del aparato ·vestibular son: el
Las crestas ampulares de los canales semicirculares son esti- vértigo y los trastornos del equilibrio. ·
'.Ilembrano- mulados por movimientos de aceleración angular. Estos estímu- Se entiende por vé1tigo la sensación de desplazamiento ya
:ulares yel los, a través de un arco reflejo, actúan sobre el tono muscular pe- sea del sujeto o del ambiente que lo rodea. Cuando la sensación
nfa. riférico. .;-giratoria, llamada vértigo verdadero, es patrimonio exclusivo
Jr un espa- El aparato otolitico, formado por el utriculo y el sáculo tienen de patología del aparato vestibular. Se le encuentra en las lesio-
que ver con el equilibrio estático del organismo. nes del a parato canalicular y se agrava con los movimien tos de
en las que la cabeza, de .a hí que el paciente permanezca inmóvil con.los ojos
La estimulación fisiológica del uhículo y del sáculo es la velo-
enzo de la cerrados y acostado sobre el lado enfermo para evitar l_a desagra-
cidad lineal. Los movimientos de adelante a atrás, de derecha a iz-
n lamácu- dable sensación. ·
quierda y de arriba a abajo provoca n estimulacioncs otolíticas.
,1 conducto Ha de distinguirse el vértigo, de las distintas sensaciones que
Como se ve, el aparato vestibular es capaz de ser estimulado
io de Scar- el enfermo manifiesta con la palabra mareo, como ser u"oa sensa-
por cualquier movimiento pasible de ser realizado en el medio
en los nú- ción de lipotimia (breve pérdida de conocimiento con conserva-
ambiente.
}fi número ción de la respiración y circulación), de las auras o de equivalen,
El laberinto tiene las siguientes funciones:
hwalbe, el tes epilépticos (breve pérdida de la conciencia}, de la amaurosis
pasajera , etc. De ahí que un prolijo interrogatorio procurando
;o en estos 1) Controlar los movimientos de aceleración angular del
que el enfermo especifique bien sus sensaciones es muy impor-
los con los cuerpo. timt.P-
a a la mé- 2) Control de los movimientos lineales. El otro síntoma es la inestabilidad, qu e en ocasiones al enfer-
:ro latera- mo le es difícil describir, usan do comúnmente también la palabra
3) Informar al sistema nervioso central de la posición de la
cabeza, nuca y cuello en el espacio. mareo. Es una sensación de no sentirse firme ya sea en la esta-
ción de pie o en la marcha, y a veces con sensación de desplaza-
:ión de la 4) Mantener el tonismo dé la musculatura.
maiento hacia cierto lado.
rte de un 5) Enviar reflejos tónicos esenciales para mantener la postu- De los signos que pueden investigarse, los que más importan-
ibrio. ra y retor1:ar a, su posición norm.al. cia revisten son el nistagmus y los trastornos del equilibrio.
e nos dan 6) Acción sobre los músculos oculares (nistagmus).
a este es- Nistagmus. Se. denomina nistagmus a la oscilación involun-
7) Retener el campo específico de la visión durante los movi-
-osteo-ar- taria y rítmica de los globos oculares. Esto puede ser pendular 0
orque re- ·mientos de la cabeza.
en resorte. .
:iones del 8) Controlar e_l equilibrio. Nistagmus pendular u oscilatorio. Los movimientos octlato-
10 equili- 9) Influencia sobre el sistema nervioso autónomo, respirato- rioe se hacen á ambos lados con igual amplitud y velocidad. Es-
ddo. De i-io, cardh:,vascuitW y gas~rointeaiin11l. te niotogmuo no 23 vestibular sine 0~!1l11r._ A veces es congémto,
 1544 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNI_A Y MEDICINA INTERNA

se presenta en_ enfermos con amaurosis, en ocasiones con acen~ Exploración del aparnto vestibular cia ap
tuada ambliopía; y en albinos. moní
Ni.">tagm11s a resorte. Es a .sacud~das rítmicas; se observa que Las pruebas funcionales vestibulares son de tres órdenes: 1) -viació
el ojo se desvía lentamente hacia un lado, para volver rápida- pr~ebas ele;,,entales para el médico práctico, 2) pruebas especia- E
mente a su punto inicial. Tiene dos fases: una lenta que denota les patrimonio del especializado, 3) examen de precisión, entre tado
la actividad vestibular, y otra rápida, que es puramente refleja. los que se mencionará el registro_gr~fico del nistagmus o nistag- -exam
Se acostumbra, para indicar 'el sentido del nistagmus tomar la mografia. ·
dirección de la sacudida rápida, es decir, se anota nistagmus ha- B
cia la derecha cuando los globos oculáres se dirigen _lentamente A)Pruebas vestibulares elementales: a) Prueba de Ba,.,.é. de us
hacia la izquierda y bruscamente se vuelven hacia la derecha. Es extremadamente sensible y revela una ligera deficiencia de siend
Hay que recordar que al nistagmus el nombre se lo da la fase re- uno de los laberintos. El sujeto parado en actitud natural frente a
fleja del mismo y que la fase lenta es la verdadera expresión del a una plomada o un canto de una puerta, se le solicita que cierre
za 30
estímulo vestibular. los ojos. Se verá que el cuerpo se inclina hacia el lado del labe-
y 44º
El nistagmus puede ser horizontal, horizontal rotatorio, obli- rinto hipovalente.
40 se
cuo y vertical. El nistagmus horizontal rotatoiio es el que se ob-
b) Prueba de Romberg, Es una prueba clásica. El sujeto para- modo
serva con más frecuencia y debe ser interpretado como lesión del
do con los talones y puntas de pies juntos o con un pie delante de · mism
aparato vestibular periférico, La presencia de nistagmus vertical
otro tiene un movimienicrde baianceo hacia el iado del labednto diant
indica lesión central indudable; efoblícuo es de dudosa íñterpre: ·
parético. Un balanceo hacia atrás indica un signo de des~qgili: berin
tación.
El nislagmus vestibular puede ser espontáneo o provocado. biio latente de origen cerural. · b)
Al espontáneo se lo clasifica en tres grados: grado 1, sólo se lo ob- c) Prueba dg Unterberg. Se le pide al sujeto que marcha sobre siste
serva en la mirada extrema hacia el lado de la fase rápida; gra- un mismo punto en el piso, haciéndole cerrar los ojos, se descu- med i
do 2, también se observa en la mirada al frente; el grado 3, tam- bre un movimiento de rotación del cuerpo hacia el lado del lab~- brusc
bién al mirar al lado opuesto. tinto hipovalente . .. _Iio q
Conviene recordar que tanto la imtación de un laberinto como dable
la destrucción del lado opuesto causan los mismos síntomas. Si d) Prueba de Babinski-\Veil o de la ' marcha en éstrel/a". Se le - que p
uno de ellos está destruido, el nistagmus tendrá su fase rápida ha- pide al paciente que camine 5 pasos hacia adelante y cinco pis.os
cia el lado opuesto y las desviaciones del cuerpo se harán hacia el hacia atrás con los ojos cerrados,, El normal deberá caminar en e
lado afectado. Sucederá lo contrario en el caso de su excitación. línea recta· cuando hay una deficiencia laberíntica el mismo_il_<ls- la act
El nistagmus puede ser de origen periférico o central. El pe- viará hacia el lado parético. dad,!
riférico es el que aparece por lesión del oído o del nervio vestibu- e) Prueba de los brazos extendido¡;. El paciente tiende los bra- neon-
lar y central cuando es consecutivo a una lesión del neuroeje (nú- zos hacia adelante enfrente de los índices del observador. Si los mien1
cleos, vías de asociación). brazos se inclinan hacia la derecha es índice de deficiencia del la- camp
En el cuadro adjunto se anotarán las diferencias entre el nis- berinto derecho. En el sentido contrario, déficit laberíntico iz- dos e·
tagmus de origen central y el periférico. quierdo. otra~
resul
Nistagmus periférico Nistagmus central
ONistagmus de posició11. Se manifiesta con ciertas posiciones
plific
de Is cabeza en el espacio. Por ejemplo, cuando inclinan la cabeza
gram
de derecha a izquierda o de adelante hacia atrás. Pueden recono-
obtec
Período de latencia corto Período de latencia largo cerse, teniendo nociones suficientes 1 aquellos nistagmus de posi-
o sea
Duración: corta Duración: persistente ción que obedecen a una lesión periféiica o central.
ciern
No cambia con ]a posición Cambia con la posición g) Prueba calórica. Después de una rápida inspección del oí- rator
Vértigo intenso Vértigo poco intenso o ausente do a los fines de que no haya una obstrucción por cerumen o una e
perforación timpánica, se procede de la siguiente manera: debe
Síntomas asociados Ausencia de síntomas asociados El paciente cómodamente sentado con la cabeza Go• hacia tica,
Vértigo típico Vértigo atípico atrás y el observador provisto de una jeringa de 20 cm3 con agua cirse
Vértigo pasajero Vértigo duradero a 20" procede a irrigar el oído derecho durante 20 segundos. cia l,
En estado normal, el observador ve aparecer después de algu- tes e
Nunca es vertical Puede ser vertical
nos segundos de latencia, las sacudidas nistágmicas en resorte nist•
Dcsviacién Gd fadic~ y Hay disurmonfa que baten hacia izquierda. Este nistagmus dur?. al~-:•.fodo!' d~ 60 .,s
del cuerpo hacia el lado segundos, disminuyendo de amplitud progresivamente .. rició1
opuesto al nistagrnus Si se le pide al paciente que extienda los brazos se verá que evidt
mientras dura el nistagmus, los brazos desviarán hacia el lado
Nistagmus provocado. Mientras el nistagmus espontáneo es opuesto del nistagmus o sea hacia la derecha, o lo que es lo mis-
un síntoma patológico, el provocado es un reflejo comparable a mo, hacia el oído irrigado. El sujeto referirá una ligera sensación
cualquier otro. Aparece cuando se lo provoca y puede estar au- de rotación o vértigo que desaparece rápidamente. Después de 5
mentado, disminuido o abolido. minutos se vuelve a hacer lo mismo con el otro lado, debiendo ob-
El nistagmus provocado puede ser investigado mediante la tenerse un nistagmus de igual tiempo y desvia~ión de los brazos
estimulación vestibular. Esta puede ser fisiológica (haciendo ro- hacia el lado irrigado.
tar al paciente) y no fisiológica (estimulación' en el conducto au- Esta prueba, muy simple de efectuai, informará inmediata-
ditivo externo, con aire frío o caliente, agua fría o caliente, com- mente sobre el funcionamiento de los labeiintos mostrando: 1) si
presión neumática o co~ una corriente galvá!li_ca}. la excitabilidad laberíntica está o no conservada; 2) si existe una
asinergi_a_entre los dos laberintos, que se traduce por una diferen-
 l~t::UMVLVUll""\
cia apreciable en la duración del nistagmus; 3) si existe una disar-
monía o un desacuerdo entre las reacciones (por-ejemplo una des-
·viación de los brazos hacia el mismo lado _de nistagmus).
Esta prueba de valor cualitativo da una idea grosera ~el e~-
tado laberíntico. Pa;a un ·diagnóstico preciso será necesario un
·examén más profundo.
B) Pruebas u~stibu/ares especiales: Se mencionarán las
de uso corriente, debiéndose contar con elementos especializados
siendo patrimonio del especializado su ·realizacióri: · · ·
a) Ca/origranw de Hallpike. Al paciente acostado oon la cabe-
za 30' hacia arriba, se lo somete a un estímulo calórico (agua a 30
y 44' de ambos oídos) comenzando por la izquierda a 30"; durante
40 segundos se toma el tiempo del nistagmus y se lo grafica de un
modo especial, lu ego se toma a 30' el derecho y se procede en la
mlsma forma. A continuación se hace lo mismo con agua a 44º. Me-
dian.te un gráfico especial se puede obtener el estado de ambos la-
berintos, en lo que a excitabilidad se refiere.
b) Prueba rotatoria de Barany. En su forma original, ella con•
siste en estimular los canales semicirculares horizontales por
medio de una rotación de 10 vueltas en 20 segundos y parada
brusca. Se valora midiendo el tiempo del nistagmus post-rotato-
_rio que da una información grosera, y además resulta desagra-
dable por las manifestaciones vegetativas muy pronunciadas
que provoca.
C) Examen de precisión: electro11islagmografí.a Gracias a
la actividad eléctrica pennanente de la retina, aun en la oscuri-
dad, los globos oculares presentan un eje eléctrico (potenciales cor-
neon-etínicos) que coinciden con el eje visual. El mínimo desplaza·
miento del globo ocular en la órbita produce- una variación en el
campo eléctrico periorbitario. Por medio de tres electrodos coloca·
dos en la zona periorbitaria, en dos derivaciones, una horizontal y
otra vertical, pueden captarse las modificaciones de potencial que
resulte de los movimientos del ojo. Estas modificaciones son am-
plificadas y registradas sobre papel, tal como un electroencefalo- . una parálisis oculomotora, sino también en alteraciones de la re~
grama. Calibrando previamente el aparato, la insc1ipción que se
obtendrá será ef registro gráfico de los movimientos nistágmicos,
o sea, un electronistagmograma. Sus principales aplicaciones con-
ciernen ·al estudio del nistagmus del tipo espontáneo, térmico, gi-
ratorio (figs. 15-32 y 33).
Cualquiera que sea el excitante eri1pleado, el nistagmus se
debe siempre a los cambios producidos en la corriente endolinfá-
tica, contenida en los conductos semicirculares. Pueden produ-
cirse con-ientes ampulípetas o ampulífugas, o sea corrientes ha-
cia la ampolla del canal o huyendo de la ampolla, cuyas diferen-
tes estimulaciones sobre las crestas ampulares darán lugar a
nistagmus de distinto sentido.
•, Si ~e ~X-?.1!1fo~ n.l padAnte 1.:m cierto tie~pq después de la apa- parálisis velopalatina, de la cuerda vocal, anestesia siringomié•
rición de los síntomas laberínticos, puede resultar dificil poneren · lica de la hemiCaia~· síntohla:s cereUelosos y,· (!ll. el lado 0pucGtc,
evidencia trastornos del equilibrio, porque se desarrolla una oom-
Fig, 15-32. Nistagmus pendular congénito: igualdad
· de las fases.-
pensación debida a aparatos que intervienen también en el fenó-
meno equibratorio: ojos1 oídos, tacto y otras sensaciones pi-opio-
ceptivas, como así también el laberinto opuesto.
Causa dé vértigo: Afecciones del laberinto, las que pueden
ser de origen inHamatorio (laberintitis) o hemorragias, edema o
alteraciones de la presión del liquido endolaberintico. ·
En las afecciones del oído medio el vértigo suele ser por par-
ticipación del laberinto (otitis media, colesteatoma); rara vez es
un tapón de cera el causante.
La en(ennedad de Méniére es una afección del laberinto produ-
cida por un aumento de la presión del líquido endolaberintico,
dando por lo tanto sintomatologfa vestibular (vértigo) y coclear
(sordera). Aparece alrededor de los 30 a 40 años, no tiene predilec-
ción por el sexo. Por lo común, aparece con cierta periodicidad, 2 o
más veces por año, teniendo periodos de calma en que desaparece
toda sintomatología menos los acúfenos y la sordera. Generalmen-
te es unilateral, rªra vez bilateral:• El paciente concurre por pre-
con
sentar una crisis de vértigo, zumbidos de oído, sordera, acom•
pañados de nállseas y vómitos. Este cuadro involuciona en horas
o días, pero persisten los zúmbidos y la sordera, que se acentuará
·con cada nuevo episodio. . · · ,
Otra causa de vértigo son las afecciones del cerebelo (tumor,
absceso), hipertensión endocraneana, especialmente el tumor
pontocerebeloso (neurinoma del acústicÓ, meningioma, etc.), la
esclerosis en placa, los traumatismos craneanos, síndroffie de
Wallenberg.
Ciertos medicamentos pueden provocar vértigo, ya sea por
actuar sobre el epitelio sensorial o sobre el ganglio o afectando el
nervio. Entre ellos puede figurar la dihidroestreptornicina, la es-
treptomicina, la kanamit:ina, salicilato, aspirina, quinina 1 etc.
Cualquier afección febril, digestiva, anemia, puede provocar
en ocasiones un vértigo quizá por alteración en la presión del Jí.
quido endolaberintico. Las infiltraciones de la leucemia también
lo pueden producir. ·
Las lesiones oculares producen vértigos no solamente por
fracción o por desequilibrios funcionales. Dentro de este grupo
puede incluirse el vértigo de las alturas (vértigo ocular).
En el vértigo por mareo de mar o avión, generalmente no se
observa nistagmus. ·
Existen algunos síndromes en los cuales se incluye el vértigo:
el síndrome de Bo1111ier1 es causado por una lesión del núcleo de
Deitiers, al vértigo y nistagmus se agrega hemiplejía contralale·
ral, somnolencia, parálisis del motor ocular común y alteraciones
en los pares V, X y XI. ·
El síndrome de Wallenberg, provocado generalmente por una
trombosis de la arteria cerebeJosa posteroinferiQr, se inicia gene-
ralmente por vértigo al que se asocia .del lado de la lesión hemi•
anestesia en hemicuerpo, brazo y pierria.
'
),., ~..,.~~\j'J\J'1\J\i4~J ,
J
Fig. 15-33. 'l'razado de lesión central; alteraciones del ritmo.
 1546 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Es un sín~ma fr~cuenJ ~~ ¡¡¡~¡u/icienci; ué~tebro-basilar,
a veces aparece cuando se extiende;,'xageradame11te e) cuello pa•
r a mirar hacia arriba .. También puede ser el aco_mpañante de
una cervicoartrosis.
En el síndrome ,k Bu 1111, .causado generalmente por cisticer-
a
cosis del 4• ventriculo o tumor del cerebelo, la cefalea, vértigo
y vómitos se agregan trastornos visuales que aparecen con los
canÍbios de posición de la cabeza, El vértigo paralizante de Gelier
es una crisis brusca de véttigo asociado a ptosis _d e párpado y pa-
rálisis de ambos miembros inferiores y raquialgia.
Noveno par: nervio glosofar.í:ngeo
Referencias anatómicas: se trata de un nervio motor, sen-
silivo, ti~il~urial y va~on_wtor. Se origina en el bulbo: ia rama mo-
tora en el núcleo ambiguo y los núcleos sensitivos en los ganglios
de Andersch y Ehrenritter, desde donde establecen sinapsis con
los núcleos bulbares (núcleo dorsal y fascículo solitario). Asu sa-
lida del bulbo se dirige hacia el agujero rasgado posterior, a tra-
vés del cual sale del cráneo junto con los nervios neumogástrico
y espinal, distribuyéndose luego por la base de la lengua y la fa.
ringe.
La rama motora inerva al constrictor superior de la faringe:
la ram; sensitiva recoge la sensibilidad de la mucosa de la farin-
ge, y la sensorial es la que transmite las sensaciones gustativas
del tercio posterior de la lengua. Debemos recordar qu e las de los
dos tercios anteriores son transmitidas por la cuerda del tímpa-
no, rama del nervio facial.
Síntomas: su lesión pue-de no dar síntomas, pero oc.asionaJ-
men te provoca disfagia en el p,imer tramo de la deglución. Los fe.
oómenos irritativos se traducen en dolor. que se locali za en la par-
te poste,ior de la lengua y en las zon as amigdalina y fruíngea.
La neuralgia del glosofaringeo puede ser esencial, o más co-
múnmente; sintomática. La fonna esencial o glosodínea poste-
rior, se caracteriza por la presentación de un dolor in tenso, uni-
lateral, que aparece en accesos de corta duración y que se locali-
zan en la zona de distribución de la rama sensitiva, au nque a ve-
ces se irradia al oído y al ángulo maxilar. La forma sintomática
es generalmente secundaria a un carcinoma de la lengua o de la
faringe , por lo que toda vez que se· haga este diagnóstico deberá
indicarse una detenida exploración dela zona.
Semiotecnia: la parálisis unilateral del glosofaríngeo se ob-
jetiva mediante el signo de la cortina de Vernet, que algunos au-
tores atribuyen al neumogástrico. Para investigarlo hay que pro-
curar hacer bien visible la pared posterior de la fa1inge, lo que se
consigue deprimiendo la lengua con un bajalengua y pidiéndole
al paciente que pronuncie prolongadamente la vocal a. En condi-
ciones norma les y con buena iluminación se ve que la pared pos-
terior de la faringe se contrae simétricamente hacia la línea me·
dia. En caso de parálisis unil ateral se desvía en conjunto hacia
el lado sano, como si fuera una cortina. Si se estimula la pared
faríngea del lado paralizado podrá observarse la abolición del re-
fl ejo náuseo. También está abolida la sensación gustativa en el
tercio posterior de la lengua.
Etiología de las lesiones del nervio glosofari11geo: casi
siempre está asociada a la de los ne rvios neumogástrie-0 y espi-
nal y puede ocurrir por compresión, sección traumática, quirúr-
pica, neuritis (difteria, sífilis, saturnismo), etc.
Tumores de la base del cráneo; riÍeningiti~ o trombosis de la
yugular pueden provocar el síndrome del agujero rasgado poste,
rior en el cu·al se paralizan simultáneaménte e.l glosofaríngeo, el
neumogástrico y el e_s.pinal, todos los _c uales tran~curren por este
se
agujero, Cuando también coinprométe el agujero condi1eo an-
terior se agrega la parálisis del nervio hipogloso. ' , .
El herpes zoster_ excepcionalmente puede comprometer el
ganglio petroso, en cuyo caso aparecen vesículas en la faringe y
dolor en el oído de ese lado. . · .
La parálisis nucÍear· del ·IX pa~ puede ocurrí~ en r..·parálisis
infantil, en la parálisis labioglosolaringea, en la esclerosis late-
ral runiotrófica y en el síndrome de Landry.
Lns parálisis supra nucleares unila te rales no tienen expre-
sión clínica. Cuando es bilateral forma parte del síndrome pseu-
dobulbar, que se estudiará más adelante.
Décimo par: neumogástrico
Refere11cias anatómicas: es el más largo de lós nervios cra-
neales. · ·
Se origina en los núcleos ambiguo, solitario y dorsal , que
asientan en el bulbo. Emerge del neuroeje por su surco ·colateral
posterior, por medio de vatias rrucillas que salen unidas del crá-
neo por el agujero rasgado posterior, juntamente con Jós nervios
glosofaringeo y espinal, se di rige hacia abajo atravesando el cue-
llo y el tórax, y finalmente penetra en el abdomen a través del
diafragma. . ·
En su largo recorrido emite fibras para el velo del paladar, fa-
ringe, laringe, bronquios, pulmones, corazón, estómago e lúgado.
Síntomas: los enfermos con parálisis de] neumogáshi.co pue-
den presentar disfagi a con alteración en el ptimer tiempo de la
deglución, disfo nía, reflujo de los líquidos por la nariz, alteracio-
nes de la voz y, en la parálisis bilateral, disnea con carnaje.
Semiotecnia: la voz puede tener un timbre nasal cuando se
paraliza el velo del paladar, o bien ser_bitonal si lo que se para-
liza es el nervio recurrente, en cuyo caso la tos es bitonal. El exa-
men laringoscópico pone de manifiesto esta última parálisis.
Para evidenciar la parálisis del velo del paladar hay que exa-
minarlo con la boca bien abierta y con buena iluminación. Como
la úvula puede presentar desviaciones fisiológic as, debe obser-
varse su rafe medio y los arcos que forman ambos pilares, los
cuales normalmente son simétricos. La asimetria por parálisis
ur.ilateral se pondrá mejor de manifiesto si el paciente pronun-
cia de manera sostenida la letra "a'1, en cuyo caso se observará
que se eleva y desvía hacia el lado sano,
Otra prueba pru·a poner en evidencia la parálisis del velo con-
siste en hacer que el paciente trague un sorbo de agua mientras
mn!ltiene h cabez2. i!!-:::lir!ada hacia ::l.bc.jc, sn cuyv c:,sü .-;,:. ob3éi"-
vará que gotea por las fosas nas ales. ·
La parálisis de la deglución pod rá evidenciarse radiológica-
mente haciendo ingerir substancia radiopaca delante de la pan-
talla radioscópica, la cual se detendrá por un periodo en las va-
léculas y senos piriformes de la faringe, dando primero una ima-
gen de dos nidos de paloma y luego la de una pirámide inve,tida
(ver esófago). Habrá hernianestesia laríngea, del velo y del pilar
del mismo lado. . ·
Por acción irritat.iva sobre el núcleo podrá observarse bradi-
cardia, como ocurre en la hipertensión endocraneana.
EHolog{a de las /esio11es del neumogástrico: después que
se·ha diagnosticado la existencia de parálisis, deben determinar-
se la oltura de la lesión .y e11s cs11eas
 NEUROLOGIA 1547

ombosis de la La parálisis periférica del velo del paladar puede ser provo- Si se examina por la parte posterior se aprecia ·que el borde
asgado poste- cada por la toxina diftérica. La compresión del nervio recurren- superior de la escápula está dirigido hacia afuera y el extremo
sofaríni¡eo, el . te' en ·e] mediástino da lugar a parálisis de la cuerda vocal homo- inferior hacia adentró. Si el paciente extiende ks br~zuS ft<.Kia
urren por este lateral, lo· que generalmente ocurre por acción de adenopatías adelante, la escápula se separa del tórax, conformación a la que ·
o condHeo an- por cáncer de pulmón, de esófago, tiroideo o de faringe, por enfer- se denomina escápula alata. Observado por delante mientras
·' medad de Hódgkin, línfosarcoma o mediastinitis. · mantiene esta posición se aprecia que las puntas de los dedos del
mprometer el La sífilis puede paralizar los dilatadores de las cuerdas voca- lado paralizado están mas adelante que las del lado sano. Íiay
n la faringe y les y provocar cornaje e intensa disnea 1 o bien parálisis recurren- imposibilidad de elevar el hombro y el brazo por arriba de la ho-
cial izquierda por aneurisma del ,ayado de la aorta. rizontal ~i está en abducción, pero ·puede hacerlo si lo hace hacia
n fa parálisis Los traumatismos en el cuello o en la base del cráneo pueden adelante.
clerosis late- provocar parálisis del ne~mogástrico. En el síndrome del aguje-
En las lesiones nucleares, el músculo se atrofia rápidamente,
ro rasgado posterior se paralízán el glosofaríngeo, el neumogás-
¡;_parecen fasciculaciones y el registro electromiográfico revela la
~ienen expre- triéó y el espinal por trau'matismos o tumores. En el síndrome de
existencia de fibrilaciones y potenciales gigantes.
idrome pseu- los agujeros rasgado posterior y condileo anterior se agrega la
parálisis del lúpogloso.
La causa más frecuen te de parálisis del neumogástrico por le- Etiofog{a de las lesiones del 11e;vio espinal: las lesiones
sión bulbar es la trombosis de la arteria cerebelosa poste,ior e perifériéas pueden ser causarlas po{ t._r,qnm¡:¡ti~rirnoe:;_ t,11mnrP~,
inferior que determina el síndrome de Wallenberg. Su cuadro clí- adeño¡Íatías supraclaviculares o su biopsia; mal de Pott subocci-
nico está constituido por parálisis del velo del paladar y de la !'ital, paquimeningitís cervical, neuritis (diftérica, autoinmune,
neryi~s era- cuerda vocal, anestesia de la hemicara con disociaéión siringo- tóxica, viral), y las causas mencionadas para los agujeros rasga-
miélica, síndrome de Bernard-Horner y hemis índrome cerebelo- do posterior y condíleo anterior. Las lesiones nucleares, al igual
dorsal, que so del lado de la lesión. En miembros y tronco del lado opuest-0 que para el neumogástrico pueden ser agudas (poliomielÍtis) o
reo ·c olateral hay anestesia y atermoestesia. crónicas (parálisis bulbar progresiva, siringobulbia). '
idas del crá- Las parálisis nucleares del neumogástrico pueden ser agu- Las supranucleares tienen moderada expresión clínica como
1 Jós nervios das, como en la parálisis infantil, o crónicas como en la siri ngo- consecuencia de la ine\";CÍón bilateral, a pesa; de lo _cual una
ando el cue- bulbia o en la parálisis bulbar progresiva, que es una forma clí- detenida observación permite apreciar un leve descenso del
a través del nica de la ésclerosis la.l era! amiotrófica. howbro del lado parético. Las crisis adversiyas de la epilepsia
Las parálisis supranúcleares sólo pueden observarse cuando en la cual !a cabeza y los ojos se desvían tónicamente h acia un
paladar, fa. hay lesiones cerebrales bilaterale; constituyer.do el sindrome de lado constituyen un ejemplo de lesión irritativa supranuclear.
o e lúgado. parálisis pseudobu!bar, en el cual, a los antecedentes de episodios
ce rebrales deficitarios se agregan trastornos fonatmios, degluto-
ástrico pue- iios, en la m_archa e incontinencia emocional y esfinteriana.
iempo de la
z, alteracio- Duodécimo par: nervio hipogloso
ornaje.
1 cuando se Undécimo pa1·: nervio espinal Referencias anatómicas: el hipogloso es el nervio motor
ue se para-
para los músculos de la lengua. Nace en los núcleos principal y
nal. El exa- Referencias anatómicas: el nervio espinal es un nervio mo- accesorio del bulbo, emerge por el surco lateral a través de varias
u-álisis. tor que se origina en el bulbo y en los 5 primeros segmentos cer- raíces pequei'as que se unen para salir del cráneo por el agujero
,y que exa- vicales. Luego de su salida del neuroeje se dirige hacia arriba, cond,1eo anterior y dirigirse a la lengua.
ción. Como entra en el cráneo por el agujero occipital y junto con las fibras
lebe obser- a
bulbares vuelve salir por el ag~jero rasgado posterior, junt.a-
pilares, los menée· con los nervios glosofaríngiO y neúniogásiricO. lne1~a a Semiotec11ia_: la exploración del nervio. hipogloso se realiza
r pará lisis los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. mediaute el exam¿n de la lengua. Su inspección dentro de la bo-
te pronun- ca permite apreciar si su superficie es lisa o rugosa, si es simé-
observará Semiotecnia: el esternocleidomastoideo debe ser evaluado trica o no y si hay fasciculaciones, que impresionan como movi~
inicial mente en su trofismo y fuer za. 8u relieve y volumen se ha- mientos de gusanos debajo de la mucosa. La palpación valora la
~I velo con- cen más evidentes cuando el paciente dirige la cabeza hacia el la- consistencia y el volumen muscular en cada lado. Para explorar
1 mientras do opuesto a evaluar y el médico se opone al de splazamiento con la motricidad se indica al paciente que la saque fuera de la boca,
J 3,: ob3tt- i¡ue la <liriJa hacia arriba, haéía abajo, hacia los costados, que la
una mano en e l mentón. En caso de parálisis se aprecia la falta
de relieve, la poca consistencia del músculo durante la contrac- enrolle y que con la punta empuje la mejilla mientras el médico
,diológica- se opone.
ción y la di sminución de la fuerza. Para el examen simultáneo de
de la pan- En la parálisis unilateral se puede observar que mientras la
ambos esternocleidomastoideos, el paciente debe flexionar la ca-
en las va- lengua está dent ro de la boca se desvía J,acia el lado sano, pero
beza _con energía, mientras el n~édico se opone eón una mano en
' una ima- al sacarla afuera, la acción del músc ulo geniogloso la desvía ha-
la frente.
invertida cia el paralizado. La oposición externa al empuje de la mejilla
El reflejo del esternocleidomastoideo, cuya respuesta normal
, del pilar por parte de la lengua permite compru'ar la fuerza de cada lado.
es la contracciónmuscular, se .investiga per~utiéndolo cerca de su
inserción muscular. Se encuentra abolido en las lesiones del ner- En las parálisis nucleares se puede observar la atrofia muscu-
rse bradi-
vio. lar en cuyo caso la superficie aparece plegada (fig. 15-34) Y anima-
La inspección del trapecio permite apreciar su volumen y lapo- da por peque~os movimientos reptantes que son expresión de las
;pués que sición del hombro, que es tá descendido en caso de parálisis unila- fascicu!aciones. La palpación revela que el músculo líen.e meno_s
:erminar- teral mie~tras se profundiza ia fos a sepraclavicular ·y_se _acentúa consistencia y volumec. En el alcoholismo, parálisis general, h,-
el rulieve de Ia dav-íwln {pscudvhipertroifa ·<le ht\.:lavicula). perti1oi<li8.u1v e iutox:icadurH:~6 pue<lti o.pa.rcr.er temblor- lingual qiJP_
 1548 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

rítica o medular, con parálisis de los músculos inervados por los

segmentos que están por debajo de la misma o de los troncos ner•
viosos. _ . . _ . · . ..
Otras vt;c.es; una .mami péndula orientará haci,a la investiga-
ción del funcionamiento del tronco nervioso, cuya función es la
dorsiflexión de la mano.

Trofismo muscular

El examen de la función motora requiere una cuidadosa in-

vestigación del estado trófico de los músculos. Para ello se obser•
vará su volumen comparándolo con los simétricos o la proporción
de s u desanollo en relación con otros. La palpación permitirá ve-
rificar la masa muscular y efectuar las correspondientes compa- ma nerv
raciones. del hem
Existen considerables vaiiaciones del volumen muscular de un en la in
imiividuo a otro; pero c:uando sm1k,uJizadas·y falt& proporción en- huesos,
.N,}~ tre determinados sectores, adquieren significado patológico. ta de hi¡
l~~t ~_; _\J:.:. -~--_-·;:._•.:; ···: ·_ :;·,:::t : 1.. La atrofia muscular tiene una localización preferente en las Las
Fic!. l ~-:J .l. I'ará/i.,i..-. nurlcar d1.•I 11cfri,; 1,ipogfu.,r, ctenxh,J.
cinturas escapulares y pelviana cuando se trata de una miopa- tuyen fu
Atrofia de la hemilengua. tivos qu
tía, es decir, de afecciones que comprometen primitivamente el
musculo. En cambio, cuando Ja atrofia muscular es neurógena, topográf
es decir, provocada por lesión de la neurona motora periférica, les de lo
se atenúa cuando permanece dentro de la boca y que puede ser de asienta preferentemente en los músculos distales. prefiere
dificil diagnóstico diferencial con las fibrilaciones. La atrofia no es la única variación posible del volumen mus- ten mie1
cular, sino que éste puede estar aumentado. La hipertrofia pue- La a
de ser fisiológica, por el ejercicio, o patológica como en la hiper- lares coi
Etiofogía de las lesiones del hipogloso: las parálisis peri- trofia muscular vera o en 1(1 miotonía congénita .de TI10msen 1 €n gunas d
fé1i cas pueden ser provocadas por tumores o procesos infiltrati- la que el paciente tiene un aspecto hercúleo por hipertrofia mus- cíón con
vos en la base del cráneo, traumatismos o mal de Pott suboccipi- cular proporcionada y generalizada. Estas últimas entidades ne una 1
tal. Las nucleares se observa n en la esclerosis lateral amiotrófi- han de ser diferenciadas de la seudohipertrofia, pues, mientras tiendo v
ca, en la atrofia bulbar progresiva y en la siringobulbia. Las su- en aq uéllas el aumento de volumen se debe a un aumento reaf prometí
pranuclearers unilaterales son oligosintomáticas y las bilatera• del tejido muscular, en la se udohipertrofia es debido al tejido es- es la se
les se expresan clínicamente en el síndrome ¡¡seudobulbar. cleroadiposo que reemplaza a las fibras musculares atrofiadas dad, per
(di strofia muscular seudohipertrófica). de las fi
En l;
atrofian
Examen. La palpación debe efectuarse valorando volúmenes,
brazos_
APARATO LOCOMOTOR consistencia y contornos. Solamente el hábito y la propia expe-
riencia permitirán adqui rir el conocimiento de la consistencia
ma eScá
Los ,
La producción de movimientos resulta de la acción de varias muscular normal, de naturaleza semielástica, a partir de la cual
la magr
estructuras nerviosas que, actuando simultánea o sucesivamen• se evalúa el aumento o disminución, relacionados frecuentemen-
cer si el
te, provocan la contracción coordinada de varios músculos. Los te con desviaciones correspondientes del trofismo.
fismo ti
impulsos de los distintos sistemas descargan en el cuerpo neuro- En las alteraciones incipientes, esta maniobra no tiene valor
múscul1
definitivo y necesita ser objetivada mediante la medición. En las
nal del asta anterior de la médula y se veh.iculiza n por los ner· to ha sii
vios periféricos hacia el efector, pasando previamente por la extremidades es posible medir circunferencias a iguales alturas
núan, s
y compararlas.
unión neuromuscular. Resul ta obvio, entonces, que para la ejecu- fisrno, f
ción de un movimiento con fuerza y precisión es necesaria Ja in- sale, po
Atrofia 111uscula1: Toda vez que el estímulo trófico que pro-
demnidad de todos lo.s comnonentes constitutivos. .. ciente r
viene del cuerpo de la neurona motora periférica con a..:::iento én
Al estudiar el aparato l~comotor se prestará atención a la ac• hacia a
el asta anterior de la médula no llega al músculo, éste se atrofia;
titud, /rof,smo, /0110 muscula,; motilidad activa y fuerza. dad.
la inten-upción puede efectuarse en la célula misma, en la raíz
anterior o en el tronco nervioso. Se produce, entonces, una atro- Sin
fia neurogénica con alteraciones específicas en el registro eléctri- pacient
Actitud co de su actividad (electromiograma), pérdida de los reflejos pro- cultade
fundos y dishibucióo en relación con la estructura nezviosa com- ma, pa;
La observación del paciente y sus actitudes orientarán hacia prometida. con ene
determinados déficits.Así, la atenuación de los surcos faciales en Se puede apreciar este tipo de atrofia en lesiones de la médu- y aun e
un lado de la cara, la actitud flexopronada de un miembro suoe- la espinal (fig. 15-35): poliomielitis, esclerosis lateral amiotrófica, pliegue
rior o la posición en rotación externa del inferior, harán supo~er oclusión de la ar!Bria espinal antBrior; asinúsmo, en lesiones de En
el déficit motor hemicorporal o hemiplejía. distintos troncos nerviosos (fig. 15-36) o en la polineuritis. borde r
Si existe una actitud inerte de los miembros inferiores, con Otras veces, la atrofia tiene causas menos ·claras, como en la • gurand
flexión plantar y atrofia muscular, se presumirá una lesión neu- atrofia hemifacial, o bien es debida a lesiones precoces del siste- ciente 1
 Fig. 15-35.
Atrofia m 11scular
de orig€11
mielopálico
(esclei-osis later•
al amiotrófica).
ma nervioso central, las cuales determinan un menor desarrollo
del hemicuerpo correspondiente, pero que, sí se ha desarrollado
en la infancia, excede lo muscular y compromete tambiéa los
huesos; que son más corlüs que. los opuestos (en realidad, se tra-.
ta de hipop/asia).
Las atrofias musculares por daño muscular p1imitivo consti-
tuyen fundamentalmente las miopatías . Son procesos degenera-
tivos que se trasmiten con carácter heredita1io o familiar y que
topográficamente tieaen predilección por los músculos proxima•
les de los miembros, a diferencia de las atrofias nenrógenas que
prefieren n los músculos distales. Los reflejos profundos persis-
ten mientras exista músculo con capacidad contráctil.
La anatomía patológica revela la existencia de fibras muscu-
lares con notables variaciones de tamaño en el mismo campo, al-
gunas de las cuales están con procesos degenerativos y prolifera-
ción conjuntiva interfascicul ar. En las miopatías, el proceso tie-
ne una lenta y progresiva marcha hacia la atrofia muscular, exis-
tiendo varias formas clínicas según fos grupos musculares com-
prometidos. La fomia más frecuente en los miembros infe,iores
es la seudohipertrófica que aparece en los niños. Existe debili-
dad, pero los gemelos son voluminosos a expensas del reemplazo
de las fibras atróficas por tejido adiposo.
En la fotmafacioescop11/olwmera/ o de Landouzy-Dejerine se
atrofian los músculos faciales, de la cintura escapular y las de los
brazos. Cuando no se afectan los de la cara, se constituye la for-
ma escápulo-ltumeral de Erb.
Los reflejos profundos solamente se modifican en relación con
la magnitud de la masa contráctil, pudiendo llegar a desapare-
cer si el músculo se atrofia totalmente. Los que conservan su tro·
fismo tienen reflejos inalterados. Cuando se comprometen los
músculos de la cara, ésta adquiere características que en conjun-
to ha sido denominada facies miopática. En ella los rasgos se ate-
núan, se bon-an los surcos. En cambio los labios, con mejor lro-
fismo, aparecen voluminosos y generalmente el superior sobre-
sale, por lo cual se lo denomina labio de tapir. Mientras el pa·
-~ ciente !}e, las comisuras no se elevan sino que son traccionadas
hacia afuera. Parece tOrzada, como si careciera: de espontanei-
dad.
Sin embargo, si se explora con detención se observar~ que el
paciente es incapaz de fruncir los labios o silbar y que tiene difi-
cultades para la fonación de las vocales o silabas labiales (ba,
ma, pa). La oclusión palpebraJ es débil, ya que aunque los cierre
con energía pueden ser separados fácilmente por el investigador
y aun con esfuerzo máximo las pestañas no se ocultan bajo los
pliegues palpebrales, o bien queda luz entre ambos bordes.
En la cintura escapular la atrofia· del serrato permite que el
borde medial de la escápula se separe de la parrilla costal confi-
- gurando la denominada escápula alata. Para explorarlo, el pa-
ciente debe apoyarse con las palmas de las manos sobre una pa·
Fig. 15-36. Atrofia muscular de origea neurítico (lepra).
red y tratar de empujar mientras los miembros superiores están
en moderada flexión. Se observa entonces la separación del bor•
de medial de escápula de la pared torácica y aun puede introdu-
cirse la punta de los dedos en el espacio así formado.
El trapecio también se atrofia, con lo cual se compromete la
elevación, retracción y rotación de la escápula. Pidiéndole al pa-
ciente que efectúe estos movimientos 1 mientras nos oponemos
podemos explorar su fuerza, que mediante la inspección supone•
mos disminuida por la presencia de atrofia. También el dorsal
ancho, el romboides y los músculos de las fosas supra e infraes-
pinosa participan del proceso.
En la cintura pelviana, la debilidad de los glúteos durante la
marcha obliga a inclinar el cuerpo hacia el lado opuesto de la
pierna que se debe elevar, configurando la llamada marcha de
palo, por la similitud con la marcha de esta ave.
Si la atrofia compromete los músculos abdominales, el talle
grácil contrasta con el volu_men torácico y pelviano, por lo que se
denomina tal/e de avispa, acentuándose la lordosis lumbar lisio•
lógica por atrofia de los músculos espinales.
Por la suma de estas limitaciones motoras, cÚando el paciente
está acostado tiene grandes dificultades para ponerse de pie y de-
be efectuar una serie de movimientos atípicos para lograrlo. Si es·
tá en decúbito supino, comienza por colocarse lateralmente y Jue-
go se siente, ayudándose con los miembros superiores. Luego se
pone "en cuatro patas" de rodillas. Luego apoya los pies en el sue-
lo con las rodillas extendidas. Entonces comienza a apoyar sus
manos en loS pies, luego en las piernas, rodillas y muslos sucesi-
vamente hasta enderezarse. Se dice que el paciente ha "trepado
por sus miembros inferiores". Ello es típico de las miopatías, que
afectan preferenrernente a la cintura pelviana.
· La distrofia ;,io/611/ca o -enfer;;iedad de Steinert tiene atrofia ·
muscular en los músculos de la cara, manos, antebrazos 1 grupo
anteroexterno de las piernas y esternocleidomastoideos.
Esta es una de las raras enfermedades miopátícas con atro-
fia muscular distal. Ot.ro hecho caracrerístico de ella es la pre-
sencia de miotonia, o sea lentitud en la relajación muscular lue-
go de una contracción enérgica.
Las miositis o polimiositis se acompañan, durante .Ja etapa
aguda, de aumento de la consistencia muscular, similar a la del
caucho, con exaltación del dolor en la palpación o compresión.
Provocan atrofia muscular y con topografía 1nio¡Íática, es decir
proximal.
1550 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Así como la seudohipertrofia es acompañante característica de
ciertas miopatías, las fasciculaciones son acompañantes caracteiís-
ticas de las neuropatías debidas a degeneración de las neuronas
del asta ruiterior medular: la contracción involuntaria e inegular
de fascículos musculares aislados es visible a simple vista.
Motilidad pasiva y tono muscular
Si bien el tono muscular, explorable moviendo pasivamente
los miembros, no es una forma auté ntica de motilidad del pacien-
te, sí lo es en el sentido de que su base fisiológica es una contrae•
ción muscular refleja.
El huso neuromuscular, sensible al estiramiento, produce una
respuest,i refleja estable que semiológicamente se manfiesta como
una "semicontracción" o sea una consistencia especial, una cierta
resistencia a la movilidad pasiva, que es la contraparte "tónira" de
la contracción "fásica" brusca y transitoiia de los reflejos clínicos
"profundos". Se comprende así que sus manifestaciones patológi-
cas tengan un marcado paralelismo.
Este /0110 11111scular tiene por función mantener la adil.!l.d.deL
sujeto en conjunto o de los distintos segmentos en una p_osición
dada por un movimiento voiüñ~~ ;í{O~ -- · doblar un caño de plomo y se hablad~ rigickz cérea: pl~t1q:- .
Se altera en su intensidad, cuando están comprometidas o
dañadas algunas de las estruct.uras que sotienen esa actividad.
Así, cuando se dalia al arco reflejo, sobre el qug__!l<,.Jl\!filfilllil,
resultará una hipotonía o atonía. Igualmente existirá hipotonja
cuando se lesionen, en..algún.E.egm.entu•.las..ci~o.~ías.furili-
tadoras. Por el contrario, existirá hipertonía, cuando el daño re-
caiga sobre las vías inhibidoras. ·--·
Existe una rara enfermedad, en que se altera el balance Q
equilibrio general del tono, presentando el paciente cambios
temporales y regionales del mismo, configurando una "distonía"
que es la inquietud del tono y trae como consecuencia movimien-
tos con aspecto espasmódico. Se trata de la afección denominada
disto11ía de torsión.
En clínica, solemos observar hipotonía en las afecciones del
arco reflejo, como sucede en las neuropatías periféricas (polineu-
ritis, radiculitis anteiior o posteiior, poliomielitis o poliomielosis
ante1ior).
La tabes explica su hipotonía en la afección radicular post,arior.
Igualmente observamos hivolonia en dos afecciones ext.rapi•
ramidales: las coreas (agudas y crónicas) y el hemibalismo; así
como en enfermedades del cerebelo. En cuanto a las hipertonías,
aparecen en las lesiones de Ja primera neurona de la vía motora
voluntaria, configurando la liiperton(a piramidal o espasticidad
y por lesión de la ufo extrapiramidaJ, en cuyo caso se la denomi·
na rigidez. Esta doble designación se debe a que ambas tienen
características propias que 1?-s individualizan y que reconocere-
mos semiológicamentc. ' Las neuronas motoras corticales son aquellas de las cuales par-
Semiotecnia. El tono muscular se explora mediante la i_T!§.:
pección, la palpación de las masas musculares y las maniobras
de motilidad pasiva.
Cuando exista hipotoní_a, observaremos que los músculos
penden fláccidamente en los distigtos segmentos de los miem-
bros. Imprimiendo al miembro inferior un sacujl.Q!h.QJD.9.Y.in_li.Q!l_·
to de vaivén, notaremos en las pantotTillas un movimiento am-
plio de ida y vuelta, constituyendo el signo de la ba,i"derii, La pal-
pación de las masas musculares se realiza tomando los músculos
a mano llena, comprimiendo reiteradamente con mediana fuerza
tratando de evaluar la consistencia, mezcla de elasticidad y re-
sistencia, que presenta el músculo. Dificil es describir la sensa-
ción percibida, pero a poco de hacerlo unas cuantas veces, se re-
conocerán las caracteiisticas normales de esa resist~ncia elásti-
ca.
La disminución de esa resistencia, la flaccidez, constituy<l.la
hipotonía; y el aumento, la hipertonía.
La motilidad pasiva se explora con movimientos que el exa-
minador impiime a los distintos segmentos de__l_os !lÚ_em!>.r.Q~JLn
inte,vención del pa,j~. ·
Le so)icitamQ;¡_.<U!JU!L.fJ;\;ljg,_n1ientras flexionamos, ext<mde-
mos, supinamos, o pronamos las distintas articulaciones, eva-
luando la e>.i.ensión del movimiento y la resistencia al g~plaza-
JJllfillÍQ.,_
La excursión lograda eStá disminuida en la hiperton1ª.JD,ien-
tras que en la hip~tonía, dada la escasa resistencia ofrecida al
movim.ient-0, está aumenia.da.
La resistencia aumentada que s~_percibe_en )a hipertoníatiene
carar.tetisti.ca.'i.PrllPiM-~aya espasticidad o rigidez. En la es-
µasticidad piramidal, la resist.enci~- aumenta a medida que a.i:@,_ -
zrunos en la movilización, hasts que bruscamente ced¡,. Este fenó-
meno constituye el signo de la nauq;a, por la semeianza que tiene
con la sensación que recogemos al abrir Ocerrar una navaja. --
En la rigidez extrapiramidal, durante todo el trayecto del mo-
vimiento, la resistencia es uniforme, por lo que .da la sensación de
Motilidad activa y fuerza muscular
Entendemos por motilidad activa, a_la volunt'![!l!¡ es decir la
que realiza el sujeto de acuerdo a sus deseos o a la orden del exa-
minador. Esta motilidad deter.mina el desplazamiento_d ~Lcuei:po
o de cada uno de sus segmentos con relación a otro. El estímulo
qu;p~~oc~ ~t.," actividad i,_<!it~_JeJ;~_-_ii"~µronas motoras dela
~01i<iz_a_c.!;~b_ral. El hecho de que dichos Ín,E_u)_s_os recorran la viª
pir~~ hace que se la llame moti!i_4-ª9 piramidal.
Esa motilidad volunt.a,ia no es resultado de la actividad ais-
lada de ese sistema anat:omofuncional. Para lograr un movi-
miento adecuado debe integrarse con circuitos correspondientes
a la activictad motora extrapiramidal consciente e inconsciente
(vía extrapirrunidal y cerebelosaty aun con c~rcuitos corres_pon- _
dientes a la sensibilidad (sensibilidad profunda).
Aquí sólo se analizará: 1) unidad.anatomi~ncional que in-
terviene en el movimiento voluntario, 2) características del mo-
vimiento, y 3) déficit que resulta del daño de la unidad anat-0mo-
fun cional.
1) Unidad anatomofuncionaJ
te el impulso p;,a determinar los movimientos volt1ntarios. Se ha-
Han agrupad<l$ en la corteza en áreas denominadt!S motornB, (~r!tª-... .
4 de Brcdman) (fig. 15-5).
Fundamentalmente, el_ár~a_1nqtou1 cortical es la 4 de Brod-
rrum , que está ubicada en la circunvolución frontal ascendente,
cuya actividad g-Obierna al hemicuerpo opuesl~.
Las neuronas motoras conservan una so_~~o_!.<?p~~-ªILCl:~-
!Dªnera que las distintas partes del cuerpo tLenen¿!!_!!J'!~§~_nta-
ción motora cortical, constituyendo la imagen del honiú11'Cu/o (fig
15-37), que es la figura de un hombre colgado por la corva del bor-
de supeiior del hemisfe1io, _de manera que el miembro infeiior
ocupa el lóbulo paracentral y partey_ypeiior de la frontal ascen-
dente, ambos en l,a qra interna del hen1isferio. l.&.pil!."k.Jnedia.de
 NEU ROLO GIA 1551

ces, se re- la médula, las llamadas moloneuronas alfa, reciben las fibras
1cia elásti- motoras no sólo píraruidÚleS o voluntarias, sino tambien )as ex-
trapiramidales y las cerebelosas. Por io tanto, se justifica que a
ellas y sus axones -que constituyen sucesivamente la raíz y lue-
go el nervio que inerva al músculo- se los denomine via final co-
~- mún.
~p_rE.~t-fil.-n Cada motoneurona a travCs de un axón inerva un número va•
riablc de fi bras musculares, constituyendo este conjunto una
ext<mde- unidad motora.
nes, eva- La motilidad del miembro superior depende de un gru po
cl,a,:¡plaza- ab undan(;, de neuronas que determinan en la médula el ·engro-
samiento cervica1. Las neuronas correspondientes a los miem-
11ª._rp.ien- bros inferiores determinan el engrosamiento lumbar.
recida al Del repaso superficial que hemos hecho de la vía motora vo-
luntaria, podemos señalar: a) que dicha vía está constituida por
•nía tiene dos neuronas, la primera o central de localización cortical y su
En laes-__ axón, la vía piramidal, y la segunda neurona o periférica con su
J!'L~!!!l: _ axón , el nervio periférico; b) que el daüo o disfunción puede dar-
~- se en la primera o segunda neurona; c) que el daño, en la p1ime-
JUetiene __ ra neurona determina déficit de la motilid ad voluntaiia, pero, se
Jja. conservan otras, como la extrapiramidal y la refleja, que estu-
, del mo- diaremos más adelante; d) que el daño en la segunda neurona
ación de Fig. 15-37. Homúnculo. determina un défi cit de todas las formas de motilidad, tanto la
ti,,.;.·· -. voluntaria, como la extrapiramidal y la refleja.
Por lo tanto el déficit motor voluntari o o parálisis,Jjene_ca-
racterísticas particulares se~n esas dostinLcas posibilidades:
la frontal ascendente, pren-olándica tiene la representación del par~lisis por lesión <k],~g.P.~\1.LQ!!,~..lsQ!l~,ti\UY~ndo..ü.it'ndi:o, ..
tronco y miembro superior, con la imagen del pulgar despropomo- me piramidal o lesión de la seli!1_njaneurona o síndrome_pyrif~:
deci r la nadamente grandJJ, que señala la superficie codicaLinYJll.ucrada rico. Los elementos gue individualizan a cada _t_m<?_~e _los_síndro~
del exa- en la motilidad de dicho sector. Otro tanto sucede con la represen- mes, lo_s comentar~~?~.1:1ás a~elante.
_cue,:po 1ación de la lengua en la región inferior en la que se halla la zona
stímulo correspondiente a la cabeza.
tS d;Ta Está demostrado que existen otras áreas motoras comple-
n la.Ji.~ mentarias de significación oscura en el estado actual de nuestros 2) Características del movimiento volunta rio
conocimientos.
lad ais- De las neuronas de la fronta~ te parten los axone~ Cuando voluntariamente movilizamos un miembro o seg-
rnovi- c.l!lllililJ,¡yJJlllill.1Jl..qµe denominamos .!Jl..wu,jramidal, a través de mento de miembro, observamos que el desplazamiento tiene la
:liente_s la substancia blanca subco1i-ical en forma de un haz de más en a mpli tud necesaria y que somos capaces de mántener por un pe·
~ien~ más estrechado que pasa por la cápsula interna, entré nlicleo ·e¡ riodo suficiente la posición requerida. También sabemos quepa•
ra realizar cierta actividad, necesitamos no sólo movilizar y
:<'§Pi''!:... . estri ado y el tálamo,J'ambién aquí existe un11 somatotopía que
4ªS útil t~ner en cuenta. .L~~ fibras· que IIl~~arán 'ío·~-- ~~~{OS era-. mantener esa actitud por un tiempo determinado, sino efectuar
¡ue in- una fu erza suficiente. Con ello queremos significar que el síndro,
neanos corren por delante del brazo posterior de la cáp~~ni-
el mo- me deficitario motor del paciente púede ser evalu ado en la exten-
vel de la rodilla, porJ~__gue se le designa_el~IJ.,iz ge niculado. Por
1tomo- sión, duración o fuerza del movimiento que efectúa.
detrA>..lk~_hau;_o1_re_l\J.~.fiº-!:~~-'1!1J corresponden a lo~miell]_· El déficit parcial de esas cualidades lo denominarnos paresia;
bros superj_Qres y tro,:i,2_ )'. por detrás de _ellas, las de los miem-
cuando, son nulas, parálisis. As í hablarnos de paresia cuando el
bros inferiores.
paciente movi liza los miembros adecuadamente en extensión su-
Aquí separaremos, para mejor análisis, la conducta de.! haz ficie nte pC'ro falla en el ma nlenimiento dP. la posir.ión o cuando
geniculado y el haz espinal. Tanto uno como otro corren por el pie no estando comprometidos la extensión ni el mantenimiento, fa.
de las estructuras del tronco cerebral (pedúnculos, protuberan- lla la fuerza.
cia y bulbo), pero del fascículo geniculado, a nivel de cada núcleo No existe una nomenclatura universal aceptada para desig-
-s par-
3e ha- de los pares craneanos, se separan fibras que previo entrecruza- nar las gradaciones del déficit mo tor, aunque los términos plejía
mien to, descargan en los mismos. Sin embargo, no todas las fi. y paresia tienen ese consenso para designar una paráJisis com-
(á!:l'L
hras se entrecruzan por lo que la inervación de los mismos es do- pleta o una disminución de la fuerza, respectivamente.
Brod- ble, es decir, ipsi y heterolateral. Por lo tan to, cada núcleo de los Si está comprometido un bemicuerpo se dice que el paciente
lente, nervios craneanos tiene una doble representación cortical. Esto tiene una hemiplejia ((ig. 15-38) o hemiparesia. La parálisis de
explica que en las hemiplejías facio braquio-crurales la mayoria ambos miembros inferiores se denomina parap/ej(a si es comple-
al , de de los pares .craneanos están poco afectados. ta y paroparesia si no lo es. Diplcjía o diparesia para el trastor-
<l_nta- Los fascículos corticoespinales, en ei bulbo, se entrecruzan no de los miembrOs sllperiores. Si se <;ompromcte un solo miem-
¡¿(fig parcialmente (aunque el contingente mayor lo h ace) constituyen- bro se design~ mo~wplejia, que_puede s_er superior o inferior, de-
1bor- do las pirámides y van a ocupar los cordones latera les de la mé_- recha o izquierda; cuando los 4 miembros, letraplejía.
'erior se
dula. A medida que descienden a todo lo largo de ella despren- Una clasificación aconsejable designa con O 1a .ausencia de
3cen- den fibras que se diílgen a las motoneuronas de JaS astas ante- movimientos, con 1 a·la levísima contracción muscular, con 2 ª
iade riores. Las neuronas motoras que se hallan en el asta anterior de la débil contracción muscul ar que no alcanza a vencer la grave-
 1552 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Todas estas maniobras deben ser evaluadas comparando am- En ocasione

bos lados, destaca ndo si hubiera diferencias. tiene y~!"i_a_~ ~~~s
Se solicita al paciente que apriete la mano del examinador, ____!!P.Ctición se m
tratando éste de desprenderla, También se investiga la fuerza de --lunto a la
las pinzas índice-pulgar y pulgar-meñique. El examinador, intro- cuentemente, ·e
duciendo el dedo en el ojal que dejan los dedos, debe tratar de se- mediante el es
pararlos. · luego la tens_ió
Para detectar déficits motores hemicorporales se realizan las dones rítmicas
siguientes maniobras: el paciente dirige ambos miembros superio- mento del mier
res, extendidos hacia arriba sobre su cabeza o_bservándose, en el
1 1
El clonus
síndrome piramidal, que la mano del lado afedó.do se prona. exirema. Si nO
En la maniobra de juramento también llamada Barré I se ex- ~ulo,m,
tienden ambos miembros superiores hacia adelante, en posición se obtiene la r
de juramento y se invita al paciente a cerrar los oíos. Se obser- mu lo que norm
vará un descenso del lado de la paresia a veces precedido por una cada sensibilid
pronación. ..EfilLW!.@
Para ]os miembros inferiores, se suelen usar las maniobras asimismo al oh
de Mingazzini y de Barré. ad_ecuados, por
producir un fra
Maniobra de Mingazziui. El paciente, en decúbito dorsal, de- fácilmente se
be colocar ambos miembros inferiores en doble flexión a 90°: eración piramí1
muslos sobre el abdomen y piernas sobre los muslos. Al mante- ra en otros múf
Fig. 15-38. Hemiplejia izquierda.
ner la posición, se observa que el lado parético tiende a un gra- dclteflejo'''o "d
dual descenso (fig. 15-39) mientras que el opuesto se mantiene responden mÚE
en la posición original. Ya se ha di
dad; con 3 cuando la contracción alcanza a superar la fuerza de ará~
la gravedad, pero se vence con facilidad; con 4 cuando hay esca- Ma11iobra de Barré (fig. 15-40) de los miembros inferiores. El y abolición de
sa disminución de la fuerza normal y con 5, a la fu erza muscular paciente en decúbito ventral, flexiona las piernas a 90º respecto Debe tener.
conservada. de los muslos. De acuerdo con la magnitud del déficit hemicorpo- hipertonía sólo
ral, el lado comprometido caerá más precoz o tardíamente. Pue- cuando la lesié
de sensibilizarse la maniobra partiendo de un ángulo obtuso. traumatismo, :
Semiotecnia, El examen de la motilidad voluntaria está di-
rigido a investigar la existencia de las parálisis o paresias. Pri- tonía e hiperrr
Dm,o de la pJ·imera neuro11a o síndro,~jramidal. La lesión
meramente se investiga la capacidad del paciente para realizar unas tres o et
o destruccíón de la neurona o su axón dan el mismo síndrome.
movimientos simples de toda la economía. Este se caracteriza porque el paciente ha perdido la motrici- severos desan
Se invita al paciente a movilizar en forma ordenada los dis- dad voluntaria, pero no la involuntaria. o~cos~
tintos segmentos de los miembros (que flexione y extienda los de- prenderse la i,
La primera característica que a~~~añ,1_a _la parálisis de.la
dos, los separe, los junte). diferenciación
ptimera ne1nnna es w1-au..rrumto.Jlel tong muscular,_den.9minado
Se continúa con la flexión y extensión, aducción, abducción, cas y fláccidas
eseasticida<i. llido que e) tono es el resultado de un reflejo mul-
supinación y pronación de la mano. Flexión, extensión del codo. aguda es al F
tisináptico q11e se organiza sobre el.uillejP..~Jliicq __de_es-
Flexión, ex-tensión, abducción, áducción rotación del hombro. medular} cornr
tiramiento, todo transcurre como si se liberara dicho reflejo de.la
enciación debe
Se repiten las maniobras para los miembros inferiores. actividad cortical que actuaría como inhibjcl_o ra MI mismo.
nentes del sin
Posteriormente, se le exige repetir los mismos movimientos, La segund~ caracteristica de la parálisis central, es que los
r etraso del "st
pero oponiéndose el examinador a que los realice, explorándose miembros paralizados pillfilltan.lM..reO.ejns_prnpiuceptiv.o!LllU•
lesión.fQL.fil
así su fuerza . · mentados, es decir, existe hiperreílexia.
(nivel metami
tóhuyeo a difi
Si en vez
fusión ent.re ,
inconcebible t
La duda¡
paresia leve 1
sean dudosos
es útil recuri.

Mov

Hay una,
a la ejecución
do hay-~n-~],
Biil!_incéf
Fig. 15-39. Maniobra de Mingazzini observamos ,
Fig. 15-40. ~foniobra de Barré JI.
que los mien
 NEUROLOGIA
En ocasiones, el reflejo propioceptivo--50_'! un solo estímu\p,
_ t~ene va!las respu~st.as, es decir se presenta policillético ..Y....§USa
~~tiCióñ Se-iñantiE!Tle por un tiem o se dice u_e es cloni ormi!
l arse iuñ--ue~o tan fre-
cuentemte;·er, í,;;;u;,-consiste en un fenómeno gue se provoca
mediante el estiramiento brusco de un músculo, manteniendo
luego la tensión del mismo .. El músculo comienza con contrac-
ciones rítmicas determinan.do un movnruento regular del seg-
mento del miembro.
_El c1onus no es, en e~en.cia,__J!láS_ ql}e una hiperreílexia
~ - Si normalmente es necesario un estiramiento bn.1sc~
del músculo, mediante la percusión con un martillo, en el clonus
se obtiene la misma respueta - y reiterada- mediante un estí-
mulo que normalmente es insuficiente, revelándose así la mar-
cada sensibilidad del receptor.
..E.fil!. sensibilidad exª1:erada del rec'D)Jor . se . comprueb a
asi1uismo al obtener reflejos mediante estímulos en lugares no
adecuados, por ejemplo la percusión de la tibia puede llegár. a
producir un franco reflejo patelar. La norma es que cuanto-más
fácilmente se obtienen los reflejos,J.a,nt:<!..!P'!S s_e.vera es la•li!,,
eración piramidal. También suele ocurrir que la r_espuesta oc~.r:
raen otros músc_ulos aparte del estimulado. Se lo llama "difu.siórt
delteflejíí" o "dé la respuesta'.',. Por ejemplo en el reflejo patelar
responden m·úSéú]Qs:p~lviéOS y de la pierna.
Ya se ha dicho que los signos de la lesión pirami~_
arálisís hi ertonía e hi erreflexia clonus signo de Babínski
y abolición de los reflejos cutáneos abdominales.
Debe tenerse ea cueat.a que la hipetTeílexia (y el clonus) y )a
hipertonía sólo aparecen luego de un tiempo, Uarnado de "shock",
cuando la lesión es agud-ª,.. com.Q.JlQt...illernplo la_c.®S.filla.!).OLIJn
traumatismo, hemorragia, etc_, En. ellas Ja espasticidad (hiper-
tonía e hiperrreflexia) aparece gradualmente, engeneral luego de
unas tres o cuatro semanasJ..aly_Q_f_Il_fil.lj_etos._emaciados_CL.Con
severos desaneglos humorales, en los que los· mecanismos fisi- ,
olQgjcos ;:e_n este caso los plazos- pueden alterarse . .Puede com-
prenderse la importancia de este hecho si se recuerda la clásica
diferenciación eatre~entrales y periférig,s como_!'.Sp_ásti-
cas y fláccidas respectivamente. Ahora vemos que una paraplejj-ª
aguda es al principio fláccida tanto si es central (por eje~
medular) como si es periférica (por ejemplo poHneuritis). La difer-
enciación debe hacerse en este caso por medio de los otros compo-
nentes del síndrome, o sea el signo de Babinskicoue no sufre el
retraso del "shock" y ocurre, por lo tanto desde el momento de la
lesión. Por otra parte otros elementos del síndrome medular
(nivel metamérico de la sensibilidad reten<;i§n ...sk. .m::in.ª2_wn ·
~ a r i o del ¡x,Jineurili.co,
Si en vez de paraplejía, se trata de una hemiplejía, la con·
fusión ent.re central y periférica rara vez se plantea, pues es
inconcebible una polineuropat.ía con topografía hernilateral.
La duda puede plantearse entre la realidad de una hemi-
paresia leve e incipiente, en que los signos de "piramidalisrno"
sean dudosos y ]a sospecha de simulación o histeria. En ese caso,
11
es útil recurrir al examen de los movimientos asociados".
Movimientos asociados y sincinesias
Hay un'a serie de movimientos _inv_oluntarios qu~ 8coll).p~n
a la ejecución.de los_\'Q_]u_l)_ta¡jos y que pueden desaparecer cuan-
do hay una lesión del haz piramidal.
Bafoñcéo de los miembrof_superiQres durante la marchq; sí
observamos a una persona normal durante la marcha, veremos
que ·1os ·miembros superiores tienen un.regular balanceo ..En las
1553
lesiones piramidales el mism_o se atenúa o des aparece ddJa.dp
comprometido, - ·
A la inversa, otn~?:.Jl_P.ª!~~en cuando esta vía se compromete.
Se les denomina síncinesias, de las cuales hay_!_l!§__ÍÍJJQs:
/
v a) SincineJiiM.de imitación, Cuando a un hemipléjico le invi-
ta1'.10S-ªS.<).ITJ!!:.l8c.!!1~~Q-~•I~fu-~,_ne_~te, la ~_el lado hemipléj í-
CQ..lfP!t.~. ~l__ffi_()~j~~i_ento .
/ bl_$_i_ru;i11esiill!_glo_p_alc_s. Cuando exigimos un esfuerzo, con el
lado sano, a un hemipléjico, se provoca una flexión del miembro
superior y extensión del infeiior del lado enfermo.
../ e) S!,ncin~$.!9§ __qe_ coordin~ción. Si a una persona normal, que
está en decúbito dorsal y con sus brazos cruzados sobre el pecho,
se le pide que se siente, Jos miembros inferiores se aplicarán
firmemente sobre el lecho. El observador podrá colocar ambas
manos con las palmas hacia arriba sobre ]as cuales se apoyan los
talones del paciente y percibirá así presiones similru-es. Si el
paciente tiene una hemiparesia, el muslo tiende a flexionarse,
elevando el pie del lado comprometido cada vez que intenta flex -
ionar el tronco. La investigación de esta sincinesia es de valor en
el caso de_simulación.
Lesión de la 1ª neurona
Semiotecnia
Signos cefálicos: La observación del paciente con hemiple-
jia piramidal nos mostrará asimetría de los rasgos faciales de tal
manera qu e en la hemicara opuesta a la lesión cerebral habrá
atenuación de los surcos frontales y nasogeniano. El surco sub-
nasal está desviado hacia el lado indemne y la comisura bucal
del lado paresiado descendida respecto a lá opuesta. Estos signos
pueden magnificarse si se le ordena al paciente la ejecución de
maniobras activas. Acentuará la asimetría facial si pretende
arrugar la frente o dirigir la mirada hacia arriba sin llevar la
cabeza hacia atrás.
Si se le ordena cerrar fuertemente los párpados, sus pliegues
ocultarán menos las pestañas en el lado paresiado. AJ mostrar
los dientes separando los labios con energía se observará que el
surco nasogeniano del lado paresiado es más superficial que el
del otro lado. AJ ab,ir la boca al máximo, los labios formarán un
ángu lo mayor en la comisura sana que en el ángulo parético. En
líneas generales, la boca en estas condiciones tiende a adoptar la
forma de una raqueta cuyo mango corresponde al lado paraliza-
do (desviación oblicua oval). •
Sigr,os cervicales: Si se le ordena al paciente que flexione la
cabeza con energía mientras nos oponemos con una mano, que
apoyada en el mentón trata de_ extenderla, observamos normal~
mente el relieve de los distintos fascículos del músculo cutáneo
del cuello. Si un lado está paresiado su superfic.ie aparecerá lisa,
en contraste con la del lado opuesto que dibuja en relieve la con-
tracción muscular (signo del cutáneo del cuello).
Signo de los pronadores: Se ordepa al paciente que eleve
ambos miembros superiores, con las palmas hacia arriba v los
dedos juntos. Rápidamente se observará la caída de uno de"ellos
cuando hay una evidente hemiplejía. En cambio si ésta es mini·
ma, la mano tenderá a pronarse gradualmente, es decir a desviar
la palma hacia adentro. La maniobra puede sensibilizarse sí se le
1554 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
pide al paciente que baje y suba si~ultáneamente ambos miem-
bros superiores. Entonces puede observarse que el del lado pare-
siado lo hace con un ligero retardo y no llega a los exiremos que
llega el indemne. Si ya con fatig a se hace que el paciente los deje
elevados se hará más evidente la pronación y el descenso.
Las lesiones incipientes de la vía piramidal se objetivan
mejor en la debilidad de los músculos dorsiflexores de las manos
y de los pies.
Signos de los miembros inferiores. (Véanse Maniobra s de
A1i11gazzi11i y de Barr1J.
Exa men del enfermo con paraplejía
por lesión de las vías piramidales
Si se produce una lesión transversa de médula, que compro-
meta ambos haces piramidáles cruzados, habrá parálisis de los
músculos inervados por nervios provenienteS de metámeras
infralesionales (paraplejías, tetraplejías). Si la lesión se instala
lentamente1 el tono muscular estará aumentado desde · el
'comienzo. En ca1nbío, cuando hay lesión de instalación súbi ta, la
paraplejía con hiperto nia en fl exión es precedida por un a etapa
de fl accidez.
_En relación con la velocidad de instalación de la lesión
piramidal, los reflejos profundos siguen una evolución similar al
tono muscular. Si lo hace bruscamente, provoca una disminución
o abolición de los reflejos profundos que dependen de metámeras
ubicadas por debajo de la lesión, la cual es reemplaza da por
exaltación cuan do cede el périodo de shock. A esta inhibición de
estru ct uras nerviosas a di stancia del foco lesiona] se la denomi-
na diasquisis.
Lesión de la 2ª neurona
Rasgos que caracterizan las parálisis periféricas
Cuando la vía fin al es la afectada, no existe ningu na motili-
dad en el músculo 1 ni voluntaria, ni reflej a, ni automática.
Cortado el arco reflejo aparece atonía o hipotonía. Los reflejos
propioceptivos están abolidos.
Dado que las motoneuronas son el centro trófico de los mús-
culos, las lesiones de las mismas determinan la atrofia muscul ar
degenerativa. · puede pararse sobre los talones encorvando el cuerpo hacia
Resumi endo, las parálisis periféricas, o de la segunda neu-
rona , son parálisis fl áccidas, atróficas, arrefiéxicas.
La electromiografia es un excelente método complementario
de di ag nóstico diferencial entre las parálisis centrales y periféri-
cas, porque en éstas apar ece una serie de signos, que se llaman
de denervación, que no aparecen en aquéllas.
Una vez establecido si la lesión es central o periférica, queda
por considerar la topografia de las mismas en relación a la local-
ización del daño en las estructuras ner1iosas .
Suele ser difici l evaluar una atrofia muscular leve e incipi-
en te, más atin si su instal ación es gradual. Cuando la 1esión es
brusca y grande, por ejempla sección traumática de nervio o
plexo, ella es evidente en pocas semanas. Cuando es gradual,
suele ser r,ecesario esperar una pérdida del 30 al 40% de la masa
muscular pa ra que ello sea evidente a simple vis t a.
El reconocimiento de la topografía suele ser de gran ayuda.
Debe recordarse que las lesiones cerebrales suelen ser hemicar-
porales en su expresión clínica. Las periféricas, en cambio 1 son
distales cuando son generalizadas (polineuritis) o tienen la
topografia del nervios correspondiente. La fuerza muscular es en
estos casos un correlato del tfofismo. Es necesa1ia conocer las
maniobras dé exploración de la fuerza que se describen en el
capítulo de síndrome de plexos y nervios. Por ahora digamos que
la paresia de un hemicuerpo se conoce entre otras cosas por
medio de las maniobras de Barré, Mingclzzini, juramento, etc.,
qu e en verdad sólo comparan entre sí a las dos mitades y procla-
man como enferma a la más débil 1 porque no se conoce patología
que aumente la fuerza . ·
En las lesiones periféricas, también pueden compararse los
dos lados cuando la lesión es única en un plexo o nervio, pero
cuando es generalizada, su reconocimiento -y más aún su pre-
dominio proximal o distal (esencial para diferenciar miopatías de
neuropatías- tiene pocos elementos comparativos, salvo con la
fuerza del propio examinador (con todas las precauciones que
pueden imaginarse) y requiere un conocimi ento que sólo la expe-
riencia suele dar, sobre la relación de fuerzas entre las porciones
proximales y distales de los miembros.
Debe tenerse presente que todo sujeto normal, por obeso que
sea, puede levantar su cuerpo entero mediante los cuadríceps:
sentado al borde de la cama, el examinador, sentado frente a él,
impide cbn sus manas, apoyadas en la porción inferior de las
pi ernas, que éstas sean extendidas hacia adelante. En decúbito
dorsal se pide al enfermo que, con los bra zos cruzados, separ e
sus nalgas de la camilla median te un esfuerzo de enderezar sus
miembros inferiores. Debe lograrlo.
Los músculos glúteos mayores, otro componente de los "proxi-
males" tienen también gran potencia. ! nsertados en el fémur y en
la pelvis, incorporan al tronco desde la posición inclinada . Debe
ser il)lposible al examinador impedirlo a pesar de que haya impor-
tante diferencia de fue rzas entre él y el paciente. La paresia de
estos músculos es la que hace que el sujeto deba incorporarse
"trepando por sus piernas". El glúteo mediano y menor son los que
abducen el miembro o, la que es lo mismo, mantienen la pelviS
horizontal cuando, en la marcha, el sujeto apoya el pie de ese lado
y levanta el otro. Su defecto produce la "marcha de pato" de los
miopáticos y su exploración se hace examinando la posición de
marcha antedicha o, en decúbito lateral pidiendo al paciente la
abducción del miembro extendido. En esta maniobra, la fu er za es
en general fácilmente vencida por el examinador y no debe ser ello
tomado como paresia.
Todo sujeto puede pararse en puntas de pie y en esa posición
levantar uno de ·los dos y quedar así un largo rato. Todo sujetó
delante para mantener el equilibrio. No puede, en cambio, y sólo
por r azones de equilibrio, levantar uno de los pies.
Con el sujeto acostado, es imposible oponerse a la extensión
del pie, aunque haya importante diferencia de fortaleza entre el
paciente y el examinador. En general sí se puede impedirle la
do rs iflexión.
En los miembros superiores es útil la maniobra de la "pulsea-
da", que permite explorar los distintosa segmentos del miembro.
La abducción de los brazos puede ser mantenida por un suje to
normal a pesar de la tentativa del examinador de bajarlos, salvo
que haya una importante diferencia de fortaleza entre ambos.
Lo mismo ocurre al apretar con la mano los dedos del exami-
nador: una persona de mediana fortaleza en general puede resi-
stir los esfuerzos·de aquel por retirarlos.
Es necesario siempre tener en cuenta las diferentes contex-
turas fisicas normales, los hábitos deportivos o laborales, así
como también el estado de ánimo del paciente, que influye
poderosamente en la energía puesta en el esfuerzo.
 NEUROLOGIA 1555

o tienen la La eristencia de dolor condiciona seriamente la evaluación de mente el circuito neocerebeloso : córtico-ponto-dento~rubro-
uscular es en los hallazgos. Estos deben siempre interpretarse dentro del con- tálamo-cortical cuya disfunción provocaria el temblor inten-
o conocer las texto clínico: las parálisis (y atrofias) miopáticas son proximales cional.
criben en el
y al principio normorreflhicas; las neuropáticas generalizadas Un enfoque químico-metabólico ocupa en la actualidad la aten -
digamos que
son distales y arrefléxicas; cuando son locali zadas se reconoce en ción de quienes estudian la patologia de l sistema extrapiramidal,
as cosas por
ellas la topografía motora, trófica y sensiti va correspondiente al Efectivamente, el estudio de los ca/eco/aminas en el cerebro
amento, etc.,
nervio en cuestión. señala una di stribución diferente de la noradrenalina y la dopani-
des y proda-
La electromiografía constituye un importante procedimiento ina. Las estructuras ricas en una son pobres en la otra. La dopam-
oce patología
para reconocer n1iopatías y neuropatías y, asimismo, la ina predomina en ,tos núcleos caudado, putamen y substancia
topog,-afia del dano, nigra. La noradrrnalina en el hipotálamo, en la parte media del
npararse los
tálamo y en la substancia reticulada descendente.
nervio, per9 Actualmente, toda la biopatoquímica del síndrome parkinso-
aún su pre- niano se basa en la disminución d e la dopamina en sus sitios
miopatías de Sistema extrapiramidal habituales. Esta amina biógena no seria sólo un precursor de la
salvo con la noradrenalina, sino un media dor químico de la actividad
:uciones que Referencias anatomopatológicas
neiviosa, constituyendo un verdadero Sistema dopaminérgico,
sólo la expe- que fallaria, determinando el síndrome parkinsoniano.
as porciones El sistema extra piramidal es un conjunto de estructuras cor-
ticales y basales filogénicamente más Bntiguos que la vía pirami-
,r obeso que dal, que se interaccionan mediante numerosas conexiones y cuya Síndromes extrapiramidales
cuadríceps: función es regular e integrar la actividad motora voluntaria. Es
, frente a él, oscura la interpretación de la función a nalítica de cada núcleo, Las lesiones del sistema extrapiramidal determinan una
erior de las pero se está de acuerdo, en base a estudios clínicos y h echos serie de manifestaciones que en clínica podemos agruparlas en
En decúbito experimentales que este sistema interviene en la regulación del dos tipos de síndromes: un síndrome hipertónico-hipocinético y
ldos, separe tono muscular y de los movimientos automáticos y asociados y un síndrome hípotó11i~o-hiperci11ético.
derezar sus que su disfunción puede determinar la aparición de movimientos
involuntarios. Síndrome hiperfÓn iCo-hipocinético. La parálisis agitante
e los "proxi- Las estructuras que lo constituyen son las áreas corticales 2, o enfermedad de Parkinson es la afección que presenta típica-
fémur y en 6, 8, 9, 12, 13, 19, 24 y las llamadas áreas supresoras, 2s 4s, 18s mente este s índrome. Se caracteriza por rigidez, acinesia, con
nada, Debe y 24s, de Brodman, pérdida de los movimientos autoll\áticos y asociados y temblor.
1aya impor- Tanto el núcl eo lenticular, que comprende el putamen y el
l) Ttastomos del tono muscular. Eriste una rigidez muscular
paresia de globo pálido, como el núcleo caudado, reciben fibras de esas
generalizada, predominando en el tronco, cuello y regiónes prox-
Jcorporarse áreas corticales y, a su vez 1 descargan sobre dicha corteza y
imales de los miembros. Dicha rigidez la observamos en reposo,
son los que demás núcleos del sistema.
en la postura, en la actitud y en el esfuerzo,
m la pelvis Como el putamen y el caudado son lilogénicamente más
de ese lado nuevos que el globo pálido, se los une bajo la misma denomi- a) Reposo: cuando exa minarnos la motilidad pasiva, en los
,ato" de los nación de cuerpo estriado o neoestriado, en oposición al pálido distintos segmentos del cuerpo, estando el paciente en reposo,
posición de que se designa como paleoestriado. percibirnos una resistencia marcada, que perdura todo el trayec-
paciente la El tálamo, hipot álamo, cuerpo de Luys, núcleo rojo, la sub- t o del movimiento 1 de ahí su design ación de resistencia cérea,
a fuerza es plástica. En ocasiones, el músculo estirado cede por momentos,
stancia nigra y la formación reticular del mesencéfalo completan
ebe ser ello en forma discontiuua, entrecortada. La sensación que percibe el
la serie de núcleos que constituyen el sistema. Dado que casi
todos los núcl eos se conexionan entre sí en forma recíproca, se examinador constituye el sig110 de la cremallera o de la rneda
sa posición de11 tada de Negro.
hace muy coinpleja la desc1ip~ión de sus vías de asociación . ,
"odo sujeto La maniobra de Noica o sig110 de bloqueo exagera la rigidez y
Podemos afirmar, en fo rma de resumen, que co nstituye un
,rpo h acia la rueda dentada, haciéndose evidentes en casos dudosos. Ella
verdadero circuito ceJTado 1 ya que, a las zonas corticales, de
1bio, y sólo consiste en hacer que el paciente 1 sentado, extienda activamente
donde salen las fibras para el neoestriado y tálamo vuelven
fibras de estos mismos núcleos, que a su vez han descargado y el miembro inferior, mientras se le está explorando la activi dad
extensión pasiva del miembro supe1ior.
recibido fibras del resto de los núcleos.
rn entre el
Por otra parte, de los distintos núcleos mencionados parten b) Postura: el acortamiento de un múscu lo en los parkinsoni-
,pedirle la
fibras que actuarán sobre la motoneurona alfa en el asta antmior anos se sigue de una hipertonía en la nueva posición. Así, al flex-
de la médula para cumplir esa función in tegradora y reguladora ionar el dorso del pie en forma pasiva, se determina la hiperton ía
a "pulsea-
de la actiYidad moto ra voluntaria mencionada anteriormente. de los tibiales, que persiste por un t iempo, e,~denciando sus ten-
niembro,
Primitivaniente, la interpretación fisiológica de la actividad dones bien visibles y tensos, lo que constituye el sig110 de
· un sujeto
del sistema e,-trapiramidal se basó en mecanismos de inhibición y \Vestpha/,
rlos, salvo
facilitación. Es decir, se interpretó que los distinos núcleos,
,mbos. e) Actitud: el predonúnio de la hipertonía en' determinados
inhibían o facilitaban la actividad de los otros. Posteriormente,
le! exami- músculos, hace que el paciente de pie tenga una actitud carac-
Buey interpretó que dentro del sistema e~trapiramidal podía
uede resi- terística de semiflexión de cabeza, tronco y de, rodillas; brazos
establecerse la eristencia de tres circuit-0s, cuya lesión determi- flexionados, manos y fal anges en extensión y falanginas Y
~s contex• narla los síntomas que aquejan a los pacientes extrapiramidales. fa langetas en fl exión, con el pulgar oponi éndose 21 indice. ·
El ci rcuito neoestriado: córtico-pálido-tálamo-cortical, cuya
rales, así
lesión determinaría un síndrome hipotónico-hiperquinético. El d) Esfuerzo: eriste un aument-0 de la hipertonía en la acti_".i-
e influye
circuito paleoesÍriado: córtico-nigro-tála mo-cortícal, que lesiona- dad voluntaria, lo que impresiona al paciente como dismmucion
do produciria un síndrome hipertónico-hipoquinético, y fin al- de su fuerza.
1556 SEMIOLOGIA, SEMIO, c. Ci <IA Y MEDICINA INTERNA
2) El segundo signo mayor del síndrome lo constituye la oci-
nesia. Es una lentitud más o menos marcada en la actividad del
paciente. En ocasiones en el primer signo que descubre el
paciente o sus familiares. Si bien la hipertonía trat.a los
movimientos, la acinesia no depende de ella exclusivarnent1:. Es
un trastorno psicomotor que puede estar presente sin hipertonía.
Junto a esta acines ia ex iste pérdida de los movimientos
automáticos y asociados.
Realizan la marcha a pequeños pasos, sin el balanceo normal
de los miembros superiores. La marcha es insegura, pues el cen~
tro de gravedad se halla hacia adelan te, lo que hace que el
paciente al tener la sensación de perder el equilibrio apure de
más en más su marcha por lo que se dice que el enfermo corre
tras su centro de gravedad.
La falta de los movimientos automáticos hace que en cada
11 ueva posición, el paciente pueda con dificultad mantenerse en
equilibrio, determin ando en ocasiones su caida al girar, sentarse,
incorporarse, etc.
Existen dos maniobras para poner en evidencia esa falta de
movimientos automáticos.
La man iobra del empellón, en la que empuj ando bruscamente
al paciente, sea por el pecho o por la espalda, éste trastabilla.; por
no extender rá pidamente el miembro inferior para mantener el
equilibrio como ocurre nor~almente. Estando el paciente senta-
do, al inclinar su silla para atrás, el paciente no re aliza, o los
hace muy lentamente, los movimientos asociados para manten-
er el nuevo equilibrio. También se tradu ce la hipertonía y la aci-
nesia en el rostro 1 determinando amim ia, que consiste en un ros•
tro inexpresivo, fijado, con rareza del parpadeo, boca semiabier•
ta. Los ojos, que no han perdido su movilidad, contrastan viva-
mente sobre el rostro del paciente.
También la palabra se perturba por la acinesia y la hiper-
tonía, siendo monótona, de baj a intensidad, farfullante, y puede
llegar a ser incomprensible.
La escritura se trastorna, ya que se hace temblorosa y con
caracteres pequeños, constituyendo la micrografia.
Por último mencionaremos un fenómeno sorprendente que se
observa en estos pacientes , que cons is te en la extemporánea
act.ividad que aparece de pronto, realizando actividades como el
correr, saltar con facilitad o poder ir en bicicleta. Este fe nómeno
se denomina cinesia paradoja!.
3 ) El tercer elemento del síndrome es el temblor.
Es un movimiento oscilatorio rítmico de pequeña amplitud,
de 3 a 8 ciclos por segundo, distal. Desaparece con el movimien-
to y reaparece en el reposo y en la actitud. Durante el sueño tam-
bién desaparece, como todos los movimientos involuntarios
extrapi ramidales. Se lo observa principalmente en manos, pies,
Y dedos, determinando a veces un movimiento que recuerda al
que se realiza para liar un cigarrillo; puede observarse en la
cabeza y en la mandíbula.
Podemos agregar al síndrome, los trastornos vegetativos que
se observan con marcada asid uidad, la hipercrinia lagrimal y
sebonera y la sialorrea.
Síndrome hipotónico•hipercin ético. Se caracteri za como
su nombre lo señ ala, por una hipotonía generalizada a la que se
agregan movimientos· involuntarios amplios bruscos no
estereot.ipados, irregulares, de predominio proxi~al, que a;are•
cen en reposo o durante un movimiento voluntario, trastornán•
dolo. Pareciera que el paciente dan zara, de ahí su designación
de movimientos coreicos. Cuando estos movimientos afectan
solamente a un hemicuerpo y tienen viol€1lcia particular,· se los'
llama "balismo" por remedar a los que hace el deportista lan-
zador de bala.
Así como los movimientos coreicos remedan a los voluntarios, piramidal,
los atetóticas remedan a la contracción espasmódica de un mús~ "liberándo
culo liso. El miembro o sus porciones parecen querer retorcerse. Existen
La cara hace muecas grotescas. práctica cl
A veces, estos movillllentos se conjugan en todo el cuerpo, comunes d
provocando una torsión general que le ha valido el nombre de tado. Se lo
"espasmo de torsión" o "distonía de _torsión''. de estiran
posturales
El concepto de diston ía varia según diversos autores.
Esencialmente consiste en una alteración del tono que hace que
lo haya cuando no debe y no lo haya cuando debe: los movimien-
tos voluntarios r es ultan así frenados o exaltádos sin previsión
Reflejo
posi ble. Además, la instalación brusca de un desequilibrio del
tono entre músculos agonistas y antagonistas produce un
Result
movimiento involuntario que, agregado a lo antes dicho, lleva a
cui,!fes, Y
un desorden motor tremendo cuando el síndrome está bien
músculo
desarrollado. Sus form as leves pueden pasar desapercibidas.
os.te.otend
Ciertas torpezas motoras defectos caligráficos, etc. tienen como
1 1
Au n Ia
causa a una distonía larvada, etc.
La cos
Par a ello, como para todas las form as incipien tes de la
con el lug
hiperlcinesia que hemos mencionado, el examinador debe tener-
provendr
las presente ante sujetos - fre cuentemente niños- "torpes'\
el nombre
"inquietos", "desmañados".
Ni laé
Una form a parcial de este síndrome son los espasmos profe•
sionales, que consisten en espasmos musculares que aparecen sólo absoluto
debe r e!a
en determinadas posiciones de los núembros en actitud de realizar
una tarea específica. Así observarnos el espasmo de los escribi- nitud de
sionalme1
entes, que es un espasmo de flexión de la mano, que apar ece en
cuanto el paciente intenta escribir, pudiendo re alizar cualquier respuesta
otra tarea con esa mano sin ningún trastorno; lo mismo el espas• práctica
mo del telegrafista, del violinista, pianista, modista, etc. si es norr
Se asimila a estas afecciones el tortícolis espasmódico. Cr:l!.Z¡-;¡
otros sig
numera<
últimos~
REFLEJOS
El hecho de que Ja-e>.'jlloración de los reflejos hace innecesaria
Semioh
la colaboración del paciente, confiere a su inves tigación una.
importancia notable en el examen neurológico.
Cada
Consiste en respuestas motoras involuntarias inmedi atas
manera
frente a estímulos adecuados. Cuando se provoca el estiramien-
to s.úbito d_e las fibras musculares, obteniéndose s~ contr_a~iión, provocai
se habl_~ _de reflejos profundos. Si se t,ica o raspa mucosa o. piel complet.
para obtener igual respuesta, hablamos de reflej os superfj, i-ª1es. vador te
· Si "ia resp uesta sólo se obtiene cuando hay daí\Ó- d·e éit;,,icturas mento e
nerviosas estamos frente a los reflejos patológicos; finalmente, lo. Para
los posturales son los reflejo s que tienden a la orientación corpo- fortable
ral e~espaci~.
Las modifi caciones de los reflejos profundos, a partir de una
magnitud de desplazamiento de un sector corporal qu e la expe•
riencia indica como normal, pueden ser de exaltación, ~isnúnu•
ción o ausencia. Aunque en ciertas condiciones psicológicas
puede haber algún grado de modificación, ace ptamos s us
~
respuestas como las más fidedignas del examen neurológico.
A partir del estímulo adecuado para cada receptor periférico,
el impulso transita por una primera neurona sensitiva, centrípe·
ta, que puede o no hacer sinapsis con otra u otras intercalares que
1
relacionadas a su vez con el cuerpo de la neurona motora cen•
trífuga, alcan za al efector, trátese de un músculo o de una glán- 1
dula. La lesión de cualquiera de estas estructuras al interrumpir
el arco reflejo provoca ausencia o disminución de la respuesta.
Dado que las estructuras superiores influyen -:--umodulanu-
sobre los reflejos segrnentarios, en general por vía del haz
 NEUROLOGIA
piramidal, la destrucción de éste influye sobre aquello, sea
11
liberán<lolos", sea deformándolos 1 como veremos más adelante.
Existen tantos reflejos como órganos estimulables, pero en la
práctica clínica se utilizan sólo los explorables con los elementos
comunes de un consultorio y, además, interpretables en su resul-
tado. Se los puede clasificar en 1) profundos u osteotendinosos o
de estiramiento o "m.iotáticos", 2) superficiales o cutáneos y 3)
posturales.
Reflejos profundos o de estiramiento muscular
Re_sultan de la brusca y \lre_ve elongaciónAda&.Í!Qr..au1:rns-
cul,rres, Ya que tanto el estímulo como la respuesta ocurren en el
músculo deberían abandonarse las denominaciones de reflejos
oste_otendinosos, pec_i_()$ti.cos o_tend_i_{!9~os.
Aun la calificación de "profundos" sería cuestionable.
La costumbre ha denominado a algunos reflejos de acuerdo
con el lugar estimulado, sin embargo una notable simplificación
provendría de uniformar la nomenclatura utilizando como base
el nombre del múscul o que actúa en cada caso.
Ni la disminución ni la exaltación de la respuesta son índice
absoluto de alteración orgánica. Para una correcta evaluación
debe r elacionarse con el resto del examen neurológico y la mag-
nitud de la respuesta en otros sectores del organismo. Así oca-
sionalmente algunos pacientes sin lesión detectable tienen
respuestas reflejas débiles y otros francamente exaltadas. En la
práctica se numera con cruces la magnitud de la respuesta, Dos
si es normal y cer_o (O) si est_á _ausente. La respuesta débil es una
cr_\l_z ( + ). Cuando la hiperreflexia es franca, acompañándose de
otros signos que hablan de organicidad (clonus, Babinski) se
numera con 4 cruces í + + + + ) y si son vivos 1 aunque sin estos
últimos signos, tr~§__~rM~~s ( + + + ).
Semiotecnia .
Cada reflejo tiene una (,ícnica propia para obtenerlo de una
manera más ostensible; sin embargo hay normas generales que
provocan un reforzamiento de la respuesta. Es necesario una
completa relajación por part,¡ del paciente, de lo cual el obser-
vador tendrá la medida mediante la movilización pasiva del seg-
mento corporal que deberá desplazarse en respuesta al estímu-
lo. Para ello, el examen deberá efectuarse en un ambiente con-
fortable y con el paciente en posición cómoda.
,, 1g. 10-11. Téc11ica de reflejo paf e/ar (2", 3' y 4 L.)
1557
El golpe con el martillo de reflejos debe caer en la zona de
elección para provocar el estiramiento del mayor número posible
de fibras musculares, sea directamente o bien sobre un dedo del
observador que a s u vez se apoya en aquél. El golpe debe ser
breve y brusco.
Cuando no se logra la relajación del paciente debe desviarse
su atención mediante maniobras activas en otros sectores corpo-
rales corno la tracción en sentidos opuestos con las manos engan-
chadas1 cuando se investigan los reflejos en los miembros inferi-
ores (maniobra de Jendrassik).
Pero además de la relajación del paciente es necesario que el
músculo que debe responder esté en moderada tensión, la cual se
logra con una posición óptima en cada caso, en la cual debe ha-
~-
llarse en el momento de la percusión. Por ello al comparar res-
puestas en lados opuestos debe partirse de la misma posición de
.
Otra maniobra habitualmente útil es solicitar al paciente
una leve contracción voluntaria del músculo a excitar.
En las invest.igaciones comparativas heniicorporales un buen
método es buscar el menor estímulo que provoca respuesta en
cada lado.
Como se trata de reflejos segmentarios, sólo adquieren valor
semiológico si tenemos presente el nivel medular de su inte-
gración.
Reflejos profundos de las extremidades inferiores:
Reflejo Patelar (fig. 15-41). Para explorarlo, si el paciente está
acostado en decúbito dorsal, se flexiona la pierna sobre el muslo
haciendo descansar el hueco poplíteo sobre la muñeca del obser-
vador, cuya palma se apoya en la rodilla del lado opuesto cuan-
do se explora el miembro del mismo lado. Si se investiga el del
lado opuesto al observador, el hueco poplíteo descansa sobre la
palma y la muiieca sobre la rodilla del mismo lado. La brusca y
breve percusión sobre el ligamento rotuliano inferior, ii¡mediata•
mente ~or debajo de la rótula, determina ta contracción del
cuadríceps y con ello la extensión de la pierna sobre el muslo.
Si el paciente está sentado con las piernas péndulas, se per-
cute directamente en la zona señalada 1 o bien se refuerza la
maniobra haciendo que la extienda suavemente, ejetciendo pre-
sión sobre la mano libre del observador que se apoya en la cara
anterior de la tibia.
El centro reflejo está ubicado en los segmentos lumbares 2º,
3' y 4º y se integra a través del nervio femoral.
Una respuesta viva o exaltada indica lesión de la vía pirami-
dal a un nivel más alto que el de su integración. Ocasionalmente
puede observarse que ta etapa de desplazamiento de extensión
.,... - ~~=~~~~~¡
Fig. 15•4-i-Ti::nica para investigar el cfonus de rótuta.
1558 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fig. 15-43. Técnica del reflejo aquíliano (5° L y 1° S).
de la pierna,-en lu gar de ser uniforme! es entrecortada en un
símil clonus. Se.trata de un refl ejo policinético que nos orienta
h aci a la organicidad.
La abolición se observa siem pre que se comprometan las
raíces señaladas como en cualquiera de las es tructuras 'afectadas
al a rco reflej o (polineuritis, radiculitis}.
La investigación del clonus de rótula (fig. 15-42) exige que el
paciente se encuentre acostado. En estas condiciones se calza '1a
rótula en el fondo del ángulo form ado por la apertura de los
dedos pulgar e índ ice del observador y se provoca un súbito
des plazamiento hacia los pies del pacie nte. Mientras se sostiene
la rótula hacia abajo aparecen sacudidas ritmicas del cuadiíceps
cuando hay exaltación de la r eílectividad, señalando una dis-
minución del tiempo de latencia, generalmente lesiona!.
Reflejos de los aductores. Con el paciente acostado y los mus-
los lig"erarnente separados se percute el cóndilo interno del fémur
obteniéndose la contracción de los músculos aductores y con ello
el desplazamiento del muslo hacia el eje sagital del cuerpo.
Cuando el reflejo está exaltado puede haber una contracción de
los aductores del muslo opuesto (refl ejo cruzado).
Igual que para el refl ejo patelar (o del cuadriceps} el centro
está ubicado en los segmentos lumbares 2', 3° y 4°, e inten~ene
el nervio obturador.
·Reflejo aquilia110 (fig. 15-43). Para explorarlo, el pie del
paciente debe estar en ángulo recto con la pierna y la percusión
debe efect uarse sobre el tendón de Aquiles inmediatamente por
encima de su inserción en el calcáneo: El paciente puede estar
acostado con la pierna del lado a explorar fl exionada 90' y apoy-
ada la cara extern a de su tibia sobre el tercio medio de la opues-
ta, sujetando d pie en ligera flexión dorsal con la mano libre el
observador.
Si está sentado y con los pies péndulos puede reforzarse la
respuesta haciendo que el paciente ejerza una suave presión con
la parte anterior del pie sobre la palma libre del obsen•ad or que
eleva levemente el antepié.
Otra maniobra útil es colocar al paciente de rodil as dejando
los pies fuera de la cama . Se percute entonces sobre el tendón de
Aquiles mientras se presiona el antepié desde la planta.
La extensión o flexión plantar del pie que resulta está deter-
minada por la contra cción de los músculos gemelo, sóleo y plan-
tar. In tervie ne el nen•io tibia! y el centro se ubica en los seg-
mentos sacros 1n y 2~.
Para la investigación del c/011us de pie (fig. 15-44) es nece-
sario provocar una flexión dorsal del pie, súbita y enérgicamente.
En caso positivo aparecen cont.racciones clónicas de los músculos
señalados indicando hi perreílexia, la mayoría de las veces por
lesión orgánica.
Se puede observar una disminución o ausencia del r~flej o
aqui liano en la tab es y en la ci ática indicando compromiso de las
raíces a través de las cuales se integra y es la primera alteración
de los reflejos en las polineuritis.
Reflejos profundos de las extremidades superiores:
Reflejo radial (fig. 15-45). Mientras el paciente apoya su muñeca
sobre la mano libre del observador, con el antebrazo en ligera flex-
ión y pronación, se percute sobre la apófisis estiloides del radio,
obteniéndose flexión y supinació n del antebrazo. Cuando está
exaltado, a esto se agrega flexión de la mu ñeca y de los dedos.
Se integra en los segmentos ceivicales 5° y 6º a través del
nervio radi al, alcanzand o fundamentalmente el mú sculo
s upinador largo.
Cuando la respuesta está exaltada y hay les ión del 5' seg-
mento cervical puede obtenerse la flexión de la mano y de los
dedos sin la del antebrazo. En este caso se dice qu e el reflejo
rad ial está invertido.
Reflejo pro11ador o cubital. Con el antebrazo en la misma posi-
ción que para investigar el reflejo radial, se percute sobre la apó-
fisis esliloides del cúbito obteniéndose entonces la pronación del
antebrazo con ligera aducción, por contracción de los músculos
pronadores redondo y cuadrado, siempre que estén indemnes el
nervio mediano y }os segmentos cervicales 6\ 7º, 8º y torácico, l º.
Como en caso de lesión piramidal alta el miembro superior
tiende a la pronación, este reflejo es el de exaltación más precoz
cuando aquélla ex-iste.
: Reflejo bicipital (fig. 15-46). El antebrazo del paciente a 90º
con el brazo, descansa sobre el del observador cuya mano abraza
el codo de t al manera que el pulgar se apoya en el tend ón del
músculo bíceps. Se percute entonces sobre este dedo obtenién-
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NEUROLOGIA 1559
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Fig. 15-45. Técnica del reflejo
ra dia l (5' y 6" CJ.

Fig. 15-46. Técnica del reflejo

bicipital (5° y 6' C).

Fig. 15.47. Técn ica del reflejo

tricipital (6', 7° y 8' C}.
dilas dej ando
e el tendón de
!anta.
Ita está deter-
dose la fl exión del antebrazo sobre el brazo por contracción del de la int.enupción en ·el plexo, en el tronco nervioso o en sus ter-
sóleo y plan-
mú sculo, cuya inervación motora está a C3.rgo del nervio múscu- minaciones finales (polineuritis).
'ª en los seg-
lo-cutáneo. el centro re flejo corres ponde a los segmentos cervi- Si lo que se lesiona es el efector, como en el caso de las
cales 5" y 6'. miopatías o miositis, el reflejo dependerá de la capacidad con-
5-44) es nece-
tráctil del re manente muscular. ·
1érgica.mente.
Reflejo tricipital (fi g. 15-47). Se lo investiga percutiendo el Debe tenerse en cuenta que una hiperrefle>..i.a, por yiolent a
los músculos que sea, no significa la contracción de todo el músculo. En otras
tendón del músculo tricipital inmediatamente por encima del
las veces por olécranon, mientras se sujeta el miembro superior desde el palabras, puede haberse perdido una buen porción de él y aun
pliegue del codo; de tal manera que el antebrazo quede péndul o. quedar margen para hiperreílcxia. Esta combi nación aparen te-
ia del refl ejo Si el paciente está acostado se flexio na el.antebrazo a 90' mente paradójica de un signo de lesión periférica atrófica y otra
,romiso de las sujetando desde la muñeca y percutiendo en la zona señalada. de sesión central (hiperreflexia) es caracteristica de la enfer-
~ra alteración En ambos casos se obtiene la extensión del antebrazo. El centro medad de Charcot o esclerosis lateral amiotrófica.
reflejo se ubica en los segmentos cervicales 6', 7' y 8' y el estí- Varios elementos semiológicos concurren para que hablemos
mulo migra a través del nervio r adial. de hiperreflexia: se obtiene la respuesta con UD estímulo de
superiores: me~or intensidad; su vigor y magnitud son mayores y aumenta
•a su muñeca
Reflejos profundos del tronco y de la cabeza: Reflejo la s uperfi cie a partir del cual se lo obtiene. Ello resulta de la pér-
en ligera flex- medio pubiano. Con el paciente en decúbito dorsal y los miem- dida de influjos inhibitorios que llegan normalment,; a la
les del radio, bros inferiores en ligera abducción se percute sobre la sínfisis motoneurona periférica y que patológicamente se acompaña con
Cuando está pubiana obteniéndose una doble respuesta: 1l descenso del lesión del haz piramidal. ·
los dedos. ombligo y 2) aducción de los muslos, por contracción de los mús- En el caso de las hemiplejías, los reflejos más exaltados son
a través del cul os abdominales y aductores r es pectivamente. aquellos que se relacionan con los múscul os en los cuales la
el músculo hipertonia es más notable: flexÓpronad ores en los miembros
Intervienen los nervios ilioinguinal, ilioepigástrico y los últi•
superiores y extensores en los inferiores.
mos intercostales (raíces torácicas XI, XII, y lumbares I y II).
s del 5' seg- (Los reflejos dependientes de los n ervios craneanos han sido
a no y de los descriptos en el capítulo correspondiente).
ue el reflejo Reflejos superficiales
Modificaciones de la magnitud de respuesta de los
Aunque la técnica de obtención difiere de la de los profundos,
reflejos profundos: Todo proceso que interrumpa el arco refle- tiene de común con ellos que la respuesta valorable es una con-
misma posi- jo provocará una abolición o disminución del refl ejo profundo que
sobre la apó- tracción muscular y que señalan niveles segmentarios.
se integra a ese nivel. Si la lesión se encuentra en la neurona
ronación del Tienen una latencia mayor que los profundos, son m ás len tos
motora periférica (sea el cuerpo o sus prolongaciones) a la falta
os músculos y más fácilmente agotables.
de reflejo se agregará disminución del trofismo muscular por blo-
indemnes el queo del estímulo trófico que parte de las astas anteriores de la
torácico 1 1º. médula.
Jro superior Semiotecnia
También habrá hipo o arreflexia si .se ,¡lteran las raíces pos -
más P!€COZ teriores (hernia de disco intervertebral, etc.). En este caso obser- Reflejo corneano: Mientras el paciente mantiene una
varemos un déficit sensitivo radicular en él dermatoma corre- extrema mirada lateral, se estimula el sector temporal de la
spondiente. En el compromiso de los cordones posteriores de la córnea del ojo dirigido hacia adentro, éon una mota adelgazada
cien te a 90' médula, como en la tabes, se agregan al teraciones de la sensibil- de algodón. Debe evitarse que el paciente perci ba el desplaza-
1ano abraza idad profunda. miento hacia el ojo para evitar el reflejo de defensa. .,
tendón del La distribución del déficit sensitivo superficial permitirá . Normalmente, la respuesta _consiste en la contraccwn ~el
o obtenién- deducir si la hipo o arreflexia de un caso determinado depende músculo orbicular de los párpados cuya inervación motora esta a
1560 SEMIOLOGIA, SEM IOTECNIA Y MEDIC INA INTERNA

cargo del nervio facial (VII par). El estímulo sensitivo migra a lo Reflejo crem asleiia110: Se desliza un alfiler de punta roma inducir
largo del trigémino (1' rama u oftálmica). cuidando no lesionar la piel, a lo largo de la cara interna del frente a
Desde la conjuntiva se provoca la misma respuesta, aunque muslo, de arriba hacia abajo. Normal mente se observará la con- agotar
ocasionalmente falta sin que pueda conferirsele valor patológico. tracción del músculo cremáster del mismo lado, que elevará el Oca
En cambio cuando falta la respuesta habiendo tocado la córnea testículo correspondiente. dales el
se le acepta signi ficado lesional. Es signo temprano en las Es necesario diferenciar esta respuesta de la otra más lenta llam a R
lesiones del nervio trigémino y se conserva en la neuralgia esen- y reptante del darlos que es independiente de este estímulo y Un
cial del trigénimo. responde al frío. piramid
Al igual que para los abdominales, la ausencia bilateral de los menore
R eflejo faríngeo: Se obtiene una contracción de los múscu- reflejos cremasterianos puede carecer de valor. Adquieren signifi- durante
los faríngeos, frecuentemente con náuseas, cuando se toca con un cado lesiona! las asimetrías en el lado de menor respuesta. hipoglu
bajalenguas la parte posterior de la faringe. De su ausencia no Procesos lo·cales (orquitis, varicocele) pueden provocar su período
puede concluirse lesión pues puede faltar en personas sin lesión desaparición, pero en estos casos se invalida su valor neurológico. Sign
orgánica detectable . Las respuestas vivas merecen las mismas consideraciones del bon
Su arco se integra con los nervios craneanos glosofaríngeo que las de los abdominales. observa
(IX) y neu mogástrico OC). · Metamericamente se integra en los segmentos lumbares l' y
2'. Está disminuido o abolido en el lado de una hemiplejía, por Sign
R eflejo ve/opa/aUno: Con el bajalenguas se toca el borde lesión de su arco cerebral polisináptico. los mús
libre del paladar blando y se observa entonces su elevación, que S,g,
en condiciones normales debe ser uniforme con conservación de Refl~jo púmtar (fig. 15-49): El deslizamiento de un alfiler Aquiles
la posición mediana de la úvula. romo por el borde interno de la planta del pie, desde el talón
Se integra con los mismos pares craneanos que el faríngeo, hacia los dedos, provoca normalmente la flexión del dedo gordo Sig,
pero la falta unilateral tiene gran valor semiológico. acompañado o no por los restantes dedos y aun por el pie. A estimul
través del nervio tibia] está relacionado con los segmentos lum- cara ex
R eflejos culá11eo-abdo111inales (fig. 15-48): En abdómenes bares 4' y 5' y sacros l' y 2'. Otn
de obesos, con flaccidez (como en las mul típaras) o en aq uellos Carece de valor semiológico si está ausente bilateralmente. En teriza,
pacientes que no logran relajar la pared abdominal, la ausencia cambio, la ause ncia unilntecal, con flexión del lado opuesto, puede Mie
generali zada de estos reflejos puede carecer de significado neu- ser la primera etapa hacia la inversión (signo de Babinski). tan con
rológico. que de
Con un alfiler se raspa suavemente desde fuera hacia la línea Reflejo anal: Con el paciente en decúbito ventral se pincha exaltac
media a la altura del ombligo, luego por encima y después por suavemente la piel perianal o la mucosa, observándose la con-
debajo. La respuesta consiste en una desviación del ombligo tracción del esfínter externo inervado por el nervio hemorroidal Sig
hacia el lado del estímulo. inferior (3º, 4' y 5º segmentos sacros). percut,
Su valor se refuerza si considerarnos que puede indicar tanto dose se
una lesión metamérica por ausencia de uno de ellos como supra- Sig
segmentarias, en caso de ausencia hemicorporal. Reflejos patológicos percus·
La asimetría es útil para valorar hemíparesi8.s mínimas en pie.
las cuales una leve disminución de la fuerza muscular es fáci l- Son aquellos que aparecen únicamente cuando hay lesión
mente compensada. En estos casos, la modificación de la orgánica del sistema nervioso.
respuesta normal tiene un sentido opuesto a la de los refl ejos Por lesión del haz piramidal
profundos. Mientras la lesión piramidal exalta a éstos, atenúa a
los superficiales. El supraumbilical se integra en los segmentos Signo de Babinski (fig. 15-50). Consiste en la respuesta inver-
torácicos 6°, 7º y 8'; el medio umbilical 8 y 9 y el infraumbilical o tida del reflejo plantar, es decir la dorsíf!exión del dedo gordo y
inferior 10", 11º y 12'. de los restantes dedos, éstos con ligera abducción (abanico). Su
La ausencia de los reflejos cutáneo abdominales ocurre pre- obtención se facilita estimulando el borde externo de la planta
cozmente en la esclerosis múltiple. Su exaltación carece de valor del pie, desde el talón hacia los dedos. El desplazamiento del
semiológico y puede observarse en pacientes neuróticos. dedo gordo es lento y majestuoso en caso positivo. No debe

Fíg. 15-48. Técnica de los reflejos cutáneos abdom inales (6' a 12º D). Fig. 15-49. Técnica del reflejo plantar. Fig. 15-50. Signo de
Babinski. F
 NEUROLOGIA
inducir a errónea interpretación la respuesta rápida, de huida
frente al estímulo nociceptivo. La iteración del estímulo puede
agotar tran;;itoriamente la respuesta.
Ocasionalmente puede observarse que en le siones pirami-
dales el dedo gordo está extendido permanentemente: a esto se
llama Babinski espontáneo.
Un signo de Babinski positivo indica una lesión de la vía
piramidal. Sin embargo se encuentra presente en los niños
menores de 2 años. También puede observarse, en el adulto,
durante el sueño 1 durante una .anestesia general, durante una
hipoglucemia, luego de una convulsión epiléptica y durante el
período de la apnea de la respiración de Cheyne-Stokes.
Signo de Oppenheim. La misma respuesta frente a-la fracción
del borde anterior· de la tibia, entre el pulgar y el indice del
observador, desde la rótula bacia el pie.
Signo de Gordon. Dorsiflexión de los dedos por compresión de
los músculos de la pantonilla.
S,g,w de Schiif/er. Igual respuesta al comprimir el tendón de
Aquiles.
Signo de Chaddock. Respuesta extensora de los dedos del pie
estimulando con un alfiler desde el talón hacia los dedos por la
cara externa del pie.
Otro grupo de signos de lesión de la vía piramidal se carac•
!eriza por la flexión de los dedos del pie.
Mientras los signos que provocan flexión dorsal se interpre~
tan como fo rmando parte del primitivo reflejo de huida, aq uellos
que determinan flexión plantar son considerados como una
exaltación del reflejo muscular plantar.
Signo de Rossolímo. Con el paciente en decúbito dorsal se
percute la superficie plantar en la base de los dedos, obtenién-
dose su flexión plantar.
Signo de Mendel-Bechterew. Flexión plantar de los dedos por
percusión sobre 4° y 5° metatarsianos en la superficie externa del
pie.
Fig. 15-51. Técnica para investigur el rc.fl:tft) di: HoflTnan.
1561
Signo de Hoffman (fig. 15-51). Su presencia indica hiper•
reflex~a profunda por lesión ubicada por encima del 5° segmento
cervical, aunque puede observarse sin ella.
La mano libre del explorador sostiene el antebrazo del
paciente permitiendo una moderada flexión de la ma no. Con los
dedos índice y mayor dé la mano activa, el examinador aprisiona
el extremo distal del dedo medio del paciente, el cual está leve-
mente extendido. El pulgar del examinador, con un golpe breve
y brusco determina la flesión forzada de la falange distal, per•
mitiendo la rápida vuelta a la situación de reposo. El signo es
positivo si hay aducción y flexión del pulgar, a veces acompaña•
da por la flexión del índice y de los restantes dedos.
Signo de 7J-iimner. igual respuesta que en el Hoffman por el
golpe brusco y breve en el pulpejo del dedo medio, provocando
una extensión pasiva. Su positividad, no necesariamente indica
proceso patológico: puede ser positivo en individuos neuróticos,
pero adquiere valor cuando es unilateral.
Reflejo de prensión palmar. Nollllalmente presente en los pri•
meros meses ae la vida, su reaparición en la vida adult.a indica
lesión de la corteza motora y premotora (lóbulo frontal) contralat•
eral. Se estimula la palma de la mano del paciente introduciendo
2 dedos del observador entre pulgar e indice del paciente, o bien
desplazando los dedos del observador por la palma del paciente
liacia los dedos. En caso positivo se obtendrá la flexión de los
dedos tendiendo a aprisionar la mano o el objeto estimulador.
El mismo significado tiene la flexión plantar lenta del pie y
de sus dedos cuando se estimula suavemente la piel de la plan•
ta.
Reflejo palmo-mentoniano
La estimulación con un alfiler en las palmas de la mano pro•
duce la contracción del músculo mentoniano del mismo lado.
Se observa a veces en sujetos sanos 1 pero suele ser especial•
mente claro en lesiones cerebrales difusas.
Por lesión de la médula espinal
La organización del sistema nervioso subordina las estruc•
turas filognéticamente antiguas a la acción de las de reciente
aparición, Por lo tanto, cada vez que una lesión suprime la ínflu.
encia de éstas, aparecen reflejos de liberación. En esta categoría .
se ubica un grupo llamado de dt(ensa o automatismo espinal que
aparece cada vez que se produce una interrupción en la conduc-
ción de la médula.
Reflejo de los acortadores: Se estimula la planta o el dorso del
pie con un alfiler o un pellizco observándose entonces la flexión
del muslo sobre la pelvis, de la pierna sobre el muslo y del pie
(triple respuesta flexora).
Si la sección medular es completa, esta compleja respuesta
puede observarse también en el miembro inferior opuesto al
estimulado y la contracción de los músculos abdominales con
evacuación rectal y vesical (mass reflex) lo cual confiere a la
lesión pronóstico grave. Puede considerarse como un grado más
avanzado del signo de Babinski.
Ocasionalmente, la respuesta flexora inicial es seguida por la
extensión, indicando sección medular incompleta. Este mismo
tipo de daño se infiere cuando aparece. el fenómeno e>--tensor: el
acortamiento del lado estimulado se acompaña de extensión del
miembro inferior opuesto.
(¡J
 1562 SEMIOL0GIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

Reflejos posturales necesario señalar lo más claramente posible el área, intensidad,

duración y periodicidad.
En oposición a los reflejos considerados hasta ahora y que se El examen requi ere el recuerdo de las posibles alteraciones en
caracterizan por respuestas motoras más o menos simples, los relación con otros signos asociados: cuando nos enc011tremos
posturales se caracterizan por respuestas complejas que tienden frente al compromiso de un hemisferio cerebral, deberá con-
al mantenimiento de la posición erecta y a la orientación corpo- frontarse la sensibilidad de los hemicuerpos. Cuando haya lesión
ral en el espacio. Las estructuras afectadas a su integración son medular, se investigará la presencia de niveles segmcntarios. El
los ojos, los labe,in tos y los receptores profundos. compromjso de las raíces obliga al recuerdo del mapa de dis tribu-
La investigación clínica sólo utiliza la estirnulación de los ción radicular (fig . 15:52), par a lo cual la investigación en el tron-
receptores cervical es. co deberá realizarse paralelamente al eje mayor del cuerpo y, en
los miembros, en forma perpendicular al mismo. E sto es así dada
Rg{l_ej<> tónj_~~- <!eLcl!_ello rn'!!]!!f!:,.:>:, .K~i,i_,_•J; Con el la distribución de los dermatomas, pues sí procedemos en sentido
paciente en decúbito dorsal se toma Ja.. cabezaeñtt'e las dos opuesto nos despl azan10s sobre el mismo territmio radicular.
manos del observador rotándola hacia un lado. Puede observarse La investigación del compromis o aislado de un nen,jo o de un
entonces la extensión de los miembros hacia los cuales_ se diri ge. plexo exige recordar su área de distribución cutánea (fig. 15-53).
la cara y la fl exión de los opuestos. Cuando haya alteraciones tóxicas o metabólicas que posi-
Está presen te cuando hay lesión del 1r;;;,;, enc~®,o}mes-
biliten un daño neuritico múltiple, será necesario comparar la
encefalitis, meningitis) y de una manera incompleta ·en los
priíne.1:os...n1~S:.~~ de la ~ida de niños normales.
----------- - -··
B.ef!..ejg ~e Aforo: Se observa normalmente durante los 3 ·
p,in;.¡:'os ~wsescle\,_ida. GnlpeandQ lin1scamente el lecho en el'
cual está acos tado el niño, se observa la súbita contracción de los
¡; mú;~~l ~s :~~tens~~es de losmiembros y del tronco, aquéllos con
ligera abdu cción. .... -· .. · ·
l '.i '. Los niños con lesiones cerebrales mantienen est.a respuesta
í'' hasta edades más avanzadas.
1
i:
'' Ref1ejo de_J.a11dau; Pue_d eobservarse normalmente hasta.
los....'f~:~q1'::_cii _:_v.@~;-sostie_qe al niñ~ ·,on una maño_e'ii ·el
abdomen. En estas condicio nes, la cabeza se extiende y la colum-
n-;-;e arquea a.c_ OI~;v1~---;uperíOi. AI..íl.e.xionar-pasl\~amente .la _
.c a h ~ ~f.'2, Y_e_rt3_b,:a.I que _se hac.e. con la _concavid_ad_
}'elll.J:ill ~Jl.8.~c.LQexión.. dgl~~ _ ñ~éillb~~s.

Rigidez por descerebración y decorticación

Toda vez que haya una lesión protuberancia! por debajo del
núcleo rojo es pcisib}e·obseniar la aparición de crisis, de contrac-
ciófl tónica de los músculos antigrav:itarios: contracción de los
müsculos espinales y de los e>..iensores de los miembros con flex-
ión plantar de los pies. Los miembros superiores pronan
simultáneamente y los dedos de las manos muestran e>.iensión
de las articulaciones metacarpofalángicas con flexió n de las
interfalángicas. Las crisis comprenden también a los mase teros
por lo cual la boca _está fuertem ente cerrada . ,'.¡
Esta actitud de descerebración, por lesiones del tronco cere-
bral, con los cuatro miembros en extensión contrasta con la
decorticació11 debida a lesión cerebral múltiple bilateral, en la
que los miembros superiores están flexion ados .

SENSIBILIDAD

La investigación 'de los trastornos de la sensibilidad se con-

vierte en ~no de los más tediosos del examen neurológico por la
imprescindible colaboración del paciente1 ci.Iyas respuestas con~
stituyen el único parámetro mensurable. · ·
Su estudio tiende a simplificarse con una mi nuciosa anam-
nesis que fije los caracteres del trastorno. Si se trata de dolor es Fig. 15-52. Distribución cutá11ea de la sensibilidad tipo radicular.
 NEUROLOGIA 1563

, intensidad , scn~ibilidad en los s~ctores proximales y' distales, pues las Les re ceptores están ubicados en la piel, tejido subcutáneo,
polineuritis provocan déficits con predomjnjo distaUdistrib.ución músculos, tendones y víséera.~J;ón específicos para cada forma
teraciones en en bota y en guan te). de sensibilidad y respon den solamente a estímulo~ adecuados.
enco1ttremos Las alteraciones psicógenas de la sensibilidad se desarrollan El estímulo migra a lo largo de fibras específicas y alcanza
deberá ccin- habitualmente en áreas atípicas y se acompaúan de un com po- primero el ganglio de la raíz posterior y luego los cordones medu-
J haya lesión nente afectivo desproporcionado. lares.
nentarios. El Para obtener datos fi dedignos debe solicitarse del paciente el Desde Sherrington se clasifica n las seosaciones en somato-
1 de distribu - máximo de atención sin inducir respu estas. Si ell as son dudosas ceptivas y visceroceptivas de acuerdo con la ubicación de los
hay que repetir el examen en otro momento pues la fati ga las receptores y el tipo de estímulo, Mientras las uisceroceptiua.s se
n en el tron-
distorsiona. Es buena práctica trasladar a un mapa corporal los refieren a las que provienen de órganos, las somatoceptivas
cuerpo y, en
hallazgos de cada examen a fin de permitir comparaciones. pueden ser extcroceptiuas cuando el .estímulo proviene de recep-
o es as( dada
A la obtención de respuestas fieles colaboran la confortabilidad tores ubicados en piel o mucosas, o propioceptiuas cuando se hal-
JS en sentido
del ambiente de examen y la prescindencia de otros estímulos.
lan en músculos, tendones, periostio y órganos.
1dicular.
Head._iliy;dió la sensibilidad e>.-teroceptiva o superficiai en
~rvio o de un Debe tenerse presente que es posible el compromiso de una
-JJ.rntn¡,Jit.ka.ii)J¡¡);ímiui)..)'..epici:í.tica (ocwfü¡¡l) de acuerdo.con !a
(fig. 15-53). forma determ inada de sensibilidad con indemnidad de las
capacidad de apreciar las modificaciones en la intensidad de los
as qu e posi- restantes y. que las variaciones pueden ser exaltación (dolor), dis-
estímulos adecuados, cualidad que está relacionada con vias y
comparar la minución) pérdida o perversión (parestesias, miembro fantasma). destinos diferentes: mientras la protopática es bineuronal y
finaliza en el tálamo, la epicrítica tiene tres neuronas y alcanza
la corteza cerebral.
En la corteza cerebral se int<lgran también estas formas ele-
menta les de sensibilidad, dando lu gar a formas combinadas que
no resultan de la simple suma de aquellas sino que permiten un a
elaboración ulterior y el reconocimiento de otras cualidades. Son
las gnosias cutáneas.

exteroceptiva 7 táctil

1
o superficial térmica
Somática dolorosa

propiocepti v a l . pal e. stes.ia

Sensi- o profunda batiestesia
bilidad barestesia -<-/l' ,
dolor profundo
VisceraJ 0 ~ ·, ..:._..!'- i ' ' ~.

Combina.di disc1iminación láctil de dos puntos

• . t"Hlmo cod,d<'o, grafestesia o identificación de gráficos
n,,.:!<i~~~~'~';~~~: cutáneos
estereognosia
lH•ltl<ln P<••lnlor
.. :Id l•Z•lll somatotopognosia.

Vías de la sensibilidad

Táctil. Desde los corpúsculos de Meissner y Merckel ubicados

en las papilas cutáneas, el estímulo es conducido por fibras grue-
sas a lo largo de la prolongación periférica de la célula bipolar del
ganglio de la raíz posterior, cuya prolongación interna alcanza
las células del asta posterior. Una segunda neurona se decusa a
través de la comisura anterior y va a constituir el haz espinota-
lámico en el cordón lateral, que va a fin ali zar en el tálamo. Otro
contingente de fibras sigue un primer trayecto junto con los cor-
dones posteriores y haciendo sinapsis en el tálamo se dirige Iu e-
go a la corteza postrolándica median te una tercera neurona. Es
la vía de la sensibilidad táctil gnóstica o epicrít ica, mient.ras qu e
la que Figuiendo el haz. espi1i0latálmico finaliza en el tálamo, es
la de la sensibilidad protopática.
Esta dobl e vía para la sensibilidad táctil hace comprensible
radicular. Fig. 15-53. Distribución cutánea de la sensibilidad tipo periférico. que lesiones periependimarias afecten notablemente a las sensi-
1564 SEMIO LOG IA, SEMIOTE CNIA Y MEDICINA INTERNA

bilidades dolorosa y térmica, con escaso compromiso clínico de la sacros por la cara posterior del muslo, terminando los coxígeos fin de gu
táctil. en el ano. tacto, pre
Tanto la sensibilidad t.áctil como la dolorosa pueden explorar- derada d
Térmica y do lorosa. Luego de haber alcanzado las célul as de se estimulando simultánean1ente zonas simétricas. Es posible ob- pero se a
las astas p-0steriores mediante fibras radiculares cortas, la se- servar en estas condicion es el fenómeno de la extinción, es decir Los h
gunda neurona también se decusa a través de la comisura para que el paciente sólo percibe un lado. Si entonces se estimula úni- transmih
constituir el tracto espinotalámico lateral que finali za en el tála- camente el lado no percibido, vuelve a sentirlo. Este hallazgo sig- ceptores
mo, a partir del cual una tercera neurona alcanzará la corteza. nifica tanto leve hipoestesia, no de tectada unilateralmente, como El es
En la circunvolución parietal ascendente, la sensibilidad tendrá existencia de una lesión parietal contralateral. alcanza
una representación similar a la del homúnculo motor eu ]a fron- de estos
tal ascendente. Dolor supe,ficiaL Utilizando un alfiler se estimula la piel más tem
En el nervio periférico, las fibras gue conducen el dolor super- hasta despertar dolor. Normalmente es posible diferenciar la de la pri
ficial son de menor calibre y cond ucen a menor velocidad que las sensación provocada por la punta de la que provoca la cabeza de tectar tn
del tacto. alfil er. Utilizando uno u otro extremo se instruirá al paciente pa- Si se
ra que responda "tuca" o "pincha" cada vez que perciba un estí- los nen'Í
Pro fun da. Los receptores para la se~sibilidad profunda están mulo con los ojos cenados, lo cual debe corresponder a la cabeza
ubicados en los músculos, tendones y huesos para las formas que el es
o la punta, respectivamente. entonces
conscientes y en f:l laberinto para la Ülconsci.ente. Pueden así detectarse zonas de hiper, hipo o analgesia. Aun-
Desdo los receptores periféricos el estín.Jl!W_p_mf~ Ocas
que la hiperestesia se ve frecuentemente en pacientes neuróti- sensitiva
ciente mi gra a lo largo de la prolongación pniférica de la célula_ cos, es hallazgo habitual en las áreas de dolor referi do por alte-
ganglionar y luego alcan za la médula mediante fibras largas gu_e raciones viscerales.
se ubican en el cordót\ posterior oponiéndose exteriormente. y Bati
Es necesario distingu ir hiperalgesia de hiperpalia, en la cual para rec
constituyendo los haces de Gol! y Burdach, de tal manera que las hay una elevación del umbral algésico, pero, cuando se lo supe-
fi bras son tanto más exteJ.Q.§2 en ellos cuanto más alto es su ingI'.e- percibir
ra, la sensación va acompañada de una fuerte tonalidad desagra-
so en la médula. Alcanzan así los núcleos homónimos homolatera- vador m
dable que persiste luego de retirado el objeto estimulador. Este
les, desde los cuales la segunda neurona se decusa con la del lado con los o~
fenómeno se observa en lesiones talámícas.
opuesto para constituir la cinta de Reil que fi naliza en el tálamo. e índice
Las hi poalgesias se refi eren tanto a la necesidad de un a ma-
Desde allí, la tercera neurona se dirige a la corteza parietal. yor intensidad del estÍlnulo para ser percibido como a la dismi- des exte
En cuanto a la sensibilidad profunda incosciente, rdacionada nución de la senE.ación comparado con igual estímulo en otras flexión p
con la orien t.acíón del cuerpo en el espacio, el estímulo que ha re- .:\reras. hacia "al
corrido ambas · prolongaciones de la célula ganglionar, hace si- La superposición del área inen1 ada por raíces con tí guas hace bra puec
napsis en la columna de Clarke a la que alcanzará con fibras ra- necesario el compromiso de tres sucesivas para que sea posible Tam
diculares medianas. Desde allí, un grupo de fibras sigue por el detectar el déficit. cualqui,
cordón lateral del mismo lado y alcanza el cerebelo a tra vés de Un retardo en la apreciación del estímulo doloroso se valora que señ:
los pedúnculos cerebelosos inferiores: es el haz espi noccrebeloso e.orno correspondiendo a un déficit de esta form a de sensibilidad. miento.
directo, dorsal o de Flechsig. Los 1
El otro grupo luego de la sinapsis en la columna de Clarke se Temperatura. Se la explora ut.ilizando tubos metálicos o de tos corp
decusa y va a constituir el haz espinÚcerebeloso ventral o de Go- vidrio conteniendo agua helada ( + 5° C) y caliente ( + 45° C). Si médula,
wers, que vuelve a decusarse antes de alcanzar el vermis cerebe- las temperaturas exceden estos límites pueden ser percibid as co- do en la
loso mediante los pedúnculos cerebelosos superiores. mo sensación dolorosa. Aunque puede comprometerse una de Pue(
ellas de manera más notable que la otra, lo habitual es que am- do en la
bas se afecten simultáneamente. el simét
Debe valorarse· no solamente si el paciente es capaz de dife- La"
Semiotecnia
renciar frio de calor, sino también el retardo para hacerlo y la va- explora
riacíón núnima perceptible, que normalmente es de 2º a 5° C. ataxia e
Tacto. Puede emplearse una torunda de algodón, uu pincel
Cuando se halla una pérdida debe desplazarse el tubo a lo Romber
de cerdas suaves o un trozo de papel. Cualquiera de ellos se des-
largo de la superficie cutánea para determinar el área en la cual piesjur
liza suavemente sobre la superficie cutánea, debiendo indicar el
esto ocurre. los ojos
paciente cada ve z que sienta el estímulo mientras está con los El tubo debe ser aplicado en las distintas zonas con fuerza y
ojos cerrados. Además de la percepción, el paciente debe indicar balea y
en lapsos similares, pues la variación de ellas provoca sensacio- Ello
la zona corporal estimulada o, mejor aún, señal ar con un dedo la nes distintas.
zona simétrica. Como señalamos anteriormente es conveniente jeto ign
Al igual que para la sensibilidad dolorsa es necesario-compa-
efectuar la exploración mientados por el resto del examen a fin torios r
rar áreas simétricas, pues hay variaciones normales entre super-
de no fatigar al paciente. ello tan
ficies ventrales y dorsales de tronco y extremidades y en regio-
Las grandes variaciones en la magnitud de la sensación en- es reen
nes distintas de la cara.
tre uno y otro paciente y aun de un área corporal a otra obligan posició1
a cuidadosas comparaciones en zonas simétricas. de su c
Pal<!slesia o sensib ilidad vibratoria. Después de percutir
Respecto de la inervación metarnérica debemos recordar que, no mar
las ramas de un diapasón se aplica su base sobre una prominen-
con los brazos extendidos lateralmente y las palmas hacia ade- cia ósea (maléolo, rótulas, ilíaco, apófisis de radio y cúbito, ester-
lante, el cuello corresponde a la 4' raíz cervical, el pulgar a la 6•, nón, clavícul as) percibiéndose normálmente su ,~bración. Se los
Ba,
el borde cubital del miembro superior a la 8';_el pezón a la 5' to- sujeta por su tallo y se emplean los que dan 128 y 256 vibracio- za sobr
rácica, el ombligo a la 9' , la raíz del miembro infe rior a la l' lum- nes por segundo. · nenciai
bar, la rodilla a la 3', el maléolo interno y el dedo gordo a la 5', La falta de percepción se observa cuándo hay lesión de los cor- · sobre 1
el dedo pequeño a la l ' sacra, ascendiendo los demás segmentos dones medulares posteriores. Es necesario instruir al paciente a
 MEUROLOGIA
fin de que sólo responda afirmativamente a la vibración y no al
tacto, presión ni audición del ruido. Los pacientes con lesión mo-
derada de los cordones posteriores pueden percibir la vibración,
pero se agota tempranamente mientras continúa el estímulo.
Los huesos sobre los cuales se aplica el pie del diapasón
transmiten y amplía n la vibración, la que es percibida por los re-
ceptores tendinosos y articulares _
El estímulo migra a lo largo de fibras de conducci<\n rápida y
alcanza los cordones poste1iores. Generalmente, el compromiso
de estos úl ti mos hace aparente el déficit con más intensidad y
más tempranamente en los miembros inferiores, siendo el dorso
de la primera fala nge del de do gordo la zona a explorar para de-
tectar trastornos incipientes.
Si se lesionan las estructuras ante1iores a los cordones, como
los nenrios, ganglios radiculares y raíces posteriores) es obvio
que el estímu lo también puede dejar de ser percibido, pero no ya
entonces en forma pura sino junto con las demás sensaciones.
Ocasionalmente, pacientes ancianos, atenúan esta capacidad
sensitiva.
Batiestesia o se11tid-O articular. Consiste en la capacidad
para reconocer la posición del cuerpo o un?. de sus partes y la de
percibir el desplazamiento de cualquier aiticulación que el obser-
vador mueve pasivamente. Para ello, mientras el paciente está
con los ojos cerrados, se forna el dedo gordo de un pie entre pul gar
e índice del observador, ejerciendo presión similar sobre sus bor-
des externo e in terno. Se lo desplaza enfonces en el sentido de la
flexión plantar o dors al y el paciente deberá decir si se encuentra
hacia "abajo" o hacia "arriba", respectivamente. La misma manio-
bra puede reali zarse w n los otros dedods del pie o de la mano.
También debe efectuarse un lento y suave desplazamien to en
cualquiera de los sentidos seüalndos e instruir al paciente para
que señale exactan1ente el momento en el cual percibe el m~vi-
miento.
Los pacientes cometen enores en la ubicación de los segmen-
fos corporales cuan do hay lesión de los cordones posteriores de la
médula, y si ést.a es menos importante sólo se observa un retar-
do en la apreciación del movimiento pasivo.
Puede solicitarse al paciente que ubique activa mente un de-
do en la misma posición que el observador pone en for ma pasi va
el simétrico.
La maniobra de Romb,rg constituye un modo inmediato de
explora r la sensi bilidad profunda, al igual que las prnebas de
ataxia o asinergia que se explican más adelante. En la prueba de
Romberg, el paciente de pie en "posición de firmes" pero con los
pies juntos, mantiene normalmente la posición erecta al cerrar
los ojos. Si la sensibilidad profunda está alterada, el sujeto tam-
balea y cae.
Ello se debe a que, faltándole la sensibilidad profu nd a, el su-
j eto ignora el estado de contracción de los músculos anti gravi ta-
torios por lo que no puede regular la posición de su cuerpo y por
ello tambalearía y caería al s uelo. Aquella información sensitiva
es re emplazada por el enfer mo por la vista, la que, mediante la
posición de los objetos a su alrededor, le infor ma sobre la posición
de su cuerpo. Al cerrar los ojos pierd e toda información y el sig-
no man iobra de Romberg se h ace positiva.
Barestes ia, consiste en la sensación de presión que se reali-
za sobre cualquier porción del cuerpo (en general se prefiere emi-
nencias muscul ares) o el reconocimiento de pesos que se colocan
sobre las manos (barognosia).
1565
Dolor profun do: Se investiga comprimiendo fuertemente el
te ndón de Aquiles, los músculos, los testículos, tráquea o globos
ocul ares. Normalmente esto despie rta vivo dolor. Pero a partir
de él pueden observarse vaiiaciones de exaltación o de déficit.
Así se advierte aumento del dolor profundo al comprimir múscu-
los y nervios en.neuropatías periféricas; en cambio, )as enferme-
dades que comprometen raíces y cordones posteriores provocan
ausencia del dolor al comprimir estas estructuras. En la tabes, la
compresión de los testículos es indolora o bien tolerada (signo de
Pi/res) y la de los nervios también (ciático poplíteo externo, cubi-
tal, etc.)
Discriminación táctil de dos puntos. Para investigarla
se emplea el compás llamado "Weber", cuya abertura es gradua-
ble, aplicando sus extremos aguzados simul táne amen te sob re la
superficie cutánea. El paciente con los ojos cerrados debe decir
si percibe una o dos puntas. Si los extremos se acercan lo sufi-
Ciente, los dos estímulos son percibidos como si fuera uno solo.
Las distintas áreas tienen diferente capacidad para discrimi-
i\ar los dos puntos, por lo cual hay que comparar las simétricas y
a su vez relacionarlas co n la similar del observador normal.
Si el paciente tiene afectada esta c_a pacidad en regio nes en
las cuales el estudio de las formas elementales de la sensibilidad
es norm al, debe pensarse en una afección de la corteza parietal
contralateral.
Normalmente, labios y lengua son las zonas con mayor capa-
cidad disc riminativa y el dorso· torácico la menos sensible.
Grafestesia o ide11tifícació11 de gráficos cutáneos. Con
un obj eto ro mo se dibujan sobre la piel números, letras may ús-
culas o formas elementales, que el paciente debe reconocer mien-
tras permanece con los ojos cerrados. Como la pérdida de esta ca-
pacidad tiene significado similar que la de los dos puntos, es ne-
cesario comparar áreas simétricas.
Es tereognosia. Consiste en la capacidad ~e retonocer obje-
tos por su forma y textura. Para investigarla, se le entrega al pa·
ciente un objeto en una mano, mientras perrnanece con los ojos
cerrados. Al apreciar s u dureza y temperatura se concluye nor-
malmente, por ejem plo, que se trata de un metal y al recorrer
sus bordes se puede identificar una llave y así para otros objetos.
Existe aestereoagnosia cuando, conservando las sensibilida-
des sup erfici al y profunda, el paciente es incapaz de identificar
un objeto.
Estas t,es últimas formas de sensibilidad en realidad inves-
tigan simultáneamente varias de las elementales, por lo cual se
las denomina combinadas, ubicándose la lesión, cuando están al-
teradas, en la corteza parietal.
S0111atolopog11 osia. Consiste en la capacidad de reco nocer y
ubi car partes del cuerpo del mismo paciente. Para ello se le pide
que señale disti ntas paites del cuerpo que se le nombran, o bien
que nombre zonas que se le señalan.
Normalmente es to se reali za sin dificultad y su alteración
va desde la ignorancia de un hemicuerpo h asta la incapacidad
de dar el nombre a<lecuado a los dedos de una mano, mientras
se la observa. Esto junto con acalculia, agrafia y desorientación
para ubicar el lado derecho y el izquierdo, se denomina síndro-
me de Gt-rstmann, provocado por la lesión del lóbulo parietal.
1566 SEMIOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDICINA INTERNA
COORDINACION O TAXIA
La.:.co.rre.cta.ejec.uci.án,de un mOvimiento r~uiereLadtmás _de
la indemnidad de las vías piramidal, extrapiramidal, de la_l)eu -
rlllli!..nlfilQa pe1iférica y del músc<!_I~, la del aparato regul:'_d_'::.
que permite que se produzca con una secuencia tal que resulta
preciso v con economía de desplaza.mientas.
Todo movimiento emplea fundamentalmente un g111po mus-
cular, al que se denomina agonista o protagonista, reforzado por
otros sinergistas. Pero son justamente los antagonistas, aquellos
cuya contracción determina movimientos opuestos, los que rela-
jándose y contrayéndose en momento oportuno darán precisión y
delicadeza al desplazamiento. Cada vez que la contracción de un
grupo piotagónico no se acompañe de la actividad de los antago-
nistas, los movimientos serán torpes, desmedidos, pudiendo lle-
gar a convertir en inútil la actividad de las vías motoras norma-
les.
Est~ labor regu ladora está a cargo fund amentalmente del ce-
rclJekY2!JS vía!!,__del aparato vestibu0.L.Y..d el sistema de re_cep-
tores y vías de la sensibilidad propioceptiva.
Podemos dife renciar la coordinación está tica, de la coordina-
ción dinámica. La primera aparece mientras el cuerpo quieto in-
tenta mantener una actitud; la dinámica sólo lo hace durante el
movimiento.
La ataxia o incoorclinación estática puede corresponder a un
grado más avanzado de las alteraciones que determinan la din á-
mica pQtQ~filaftltima_nuede presen tarse sin alteraciones de la
coordin acíón estática.
La ta>.ia estática es la que permite el mantenimiento del equi-
librio y su estado se verifica mediante ~I examen de la estación se-
dente y de pie. La dinámica no interviene en la regulación del equi-
librio y se explora con movimientos activos de los miembros.
Aunque en la regulación del equilibrio intervienen el sistema
vestibular y tlfil.la sensibilidad filQll.iQSJ'Jl.\lY~a..§.fa.iJJ!ru!ras
envían información al cerebelo, en el cual tienen representación
topocráfica. La lesión de la porción determina alteraciones del
equilibrio; si se lesiona la porción anterior aparecerán alteracio-
nes de la inarcha y para el mantenimiento de actitudes postura-
les. Los hemisferios cerebelosos intervienen en los movimientos
activos de los miembros.
Aunque existE: una serie de maniobras para explorar la coor-
dinación, la atenta observación del paciente nos orientará hacia
la presencia de alteraciones: los movimientos cuando toma un
objeto, cuando se abotona o mientras camina hacia nosotros. Así
podremos observar despl azamientos desmedidos o desviados del
punto propósito, o bien la aparición de amplias oscilaciones en
un miembro cada vez que se lo desplaza activamente.
Esta torpeza de los movimientos se parece a la prod ucida por
la anestesia profunda de que hablamos an tes pero, a diferencia
de ésta, no se acentúa al cerrar los ojos. Existe, por lo tanto, una
ataxia cardona! posterior y una ataxia cerebelosa; ésta última es
41
llamada también asinergia porque el a-sinergísmo" muscular
agonista-antagonista, es su causa.
Examen de la coord inación activa
Pru eba índice-nmiz. Se indica al paciente que cierre todos
los dedos de una mano mientras el índice perm anece extendido.
En estas condiciones debe abducir ese miembro superior y a la
orden dada por el explora dor debe tocar la punta de su propia na-
riz con la punta del indice. Normalmente, la maniobra se reali za
.¡
con precisión y justez~. En caso patológico puede observarse des-
composición del mouim iento, temblor inle7Jcional y dism.etría (fi g.
Fig. 15-54). _ _ . .
La descompo~ición _del movimiento consiste en e} reeµ1plazo
del movimient-0 armonioso hacia el objelivo por bruscas proyec-
ciones hacia adelante, adentro y atrás, cayendo el dedo enérgica-
mente sobre la nari z.
El temblor i11ten~io1ial se caracteriza por oscilaCíone·s ·de ia ma~
no durante el desplazamiento, que se hacen tanto más amplias
cuanto más cercano es_tá el objetivo, pudiendo continuar mientras
el indice intenta mantenerse sobre la punta de la naiiz.
Finalmente, la dismelría designa al hecho de que la puuta
del dedo, en lugar de caer sobre el lugar elegido, se excede o se
detiene antes . Si se le indica que corrija la posic.ión hasta lograr
el objetivo, pod rá hacerlo correctamente con o sin el a uxilio de la
vista) salvo en los casos en los cuales interfiere un grosero tem-
blor intencional (fig. 15-54).
Prueba índice-oreja (fig. 15-55). Con la mano y el miembro
superior en igual posición que para la prueba anterior se le indi-
ca al paciente que rápidamente se toque el lóbulo de la oreja
opuesta. Al igual que para la prueba índice-nariz, normalmente
se logra el objetivo de una manera armoniosa y Precisa y en ca-
sos patológicos aparecerá el mismo tipo d·e alteraciones. Si h ay
di smetría, la corrección de la posición que rápidamente efectúa
el paci2nte, da lugar al llamado "signo del gancho" por el dibujo
qu e efectúa el dedo en el aire.
Prueba índice-Indice. Se le indica al paciente qu e extienda
lateralmente ambos miembros superiores, mientras cierra todos
los dedos de las manos menos los índices. Se le ordena entonces
que en rápido movimie nto hacia la línea media se toquen las
puntas de ellos. Normalmente se alcanzan luego de recorrer dis-
tancias iguales. Cuando hay un lado con lesión de su hemisferio
cerebeloso, la dismetría lo detendrá antes o des pués del punto
medio y el indemne irá en su búsqueda.
Prueba de pronación y supinación de la marw sobre la
rodilla, Mientras el paciente está sentado se le indica que rápi-
da y alternativamente pegue sobre la rodilla del mismo lado, una
vez con la palma y otra con dorso de la mano. Se explora prime-
ro un lado¡ iuego el otro y finalmente ambos al mismo tiempo.
Normalmente, el movimiento e.s ritmico, aunque más perfecto
con el miembro dominan te. En caso de lesión cerebelosa o de sus
vías, los movimientos son len tos e irregulares y cada ve z modifi-
ca el punto de la rodilla sobre el cual golpea.
Fig 15-54. Prueba índice - nariz. Fig. 15-55. Dismetría en la
prueba índice · oreja.
 NEUROLOGIA
. .
1bservarse des- Prueba índice p·acie11te • í11di.ce obs~i1,ador. El paciente
disn,.etria (fig. sentado enfrenta su índice con el del observador que justamente
se le opone. Con los ojos cerrados debe bajar su mano hasta asen-
1 el reemplazo tar en la rodilla, para vol¡•er a colocarlo luego en el punto de par-
r~scas proyec- tida. En condiciones patológicas, el pacienté tiende a abducir su
dedo enérgica- índice respecto del observador. Como señalamos anteriormente
si sólo en un lado la respuesta es anormal, signi fica que hay le-
:ories .de lama- sión del hemisferio cerebeloso del mismo lado.
) más amplias
nuar mientras Prueba talón-rodilla. El paciente acostado en decúbito dor-
miz. sal ·debe alcanzar precisamente la rodilla de un lado con el talón
que la punta opuesto. Luego l_o desliza suavemente a lo largo de la tibia hasta
.se excede o se alcanzar el dedo gordo del pie. En condiciones normales, el talón
n hasta lograr llega exactamente a la rodilla, a la cual toca levemente y el des-
al auxilio de la plazamiento hacia abajo se hace en línea recta y apenas apoyan-
1 grosero tem- do el talón sobre la piel que cubre la tibi a. Si el paciente tiene
una lesió n cerebelosa podrá observarse disrnetría y descomposi-
ción del movimiento. El desplazamiento hacia el pie se hace en
• y el miembro línea quebrada, con firmeza de a poyo y velocidad irregulares. El
trastorno no se corrige con control visual.
rior se Je indi-
lo de la oreja
normalme nte Prueba dedo gordo paciente-índice observador. El pa-
ciente acostado en decúbito dorsal debe tocar con la punta de su
·ecisa y en ca-
ciones. Si hay dedo gordo la del índice del observador que se ubica a unos 50 cm
de altura y obligando· a una moderada flexión de la rodilla para
11ente efectúa
'por el dibujo alcanzarlo. En condiciones pat_ológicas aparecerán nuevamente
la descomposición del movimiento y la dismetría que confieren
torpeza al movimiento e imposibilidad para alcanzar el objetivo
en un primer intento.
que extienda
s cierra todos
Prueba del golpeteo del talón sobre la tibia. El paciente
lena en ton ces
en decúbito dors al debe golpear rítmica y rápidamente con su ta-
;e toquen las
lón sobre la tibia opuesta, en _u n punto ubicado unos 10 cm por
i recorrer dis-
debajo del tubérculo, elevando el miembro activo unos 15 cm.
5u he misfe rio
Normalmente, la maniobra es rítmica y precisa aunque más flui-
1és del punto
da con el miembro dominante. En caso de lesión cerebelosa se
modifica coostanteme_nle el punto sobre el cual golpea, haciéndo-
lo con fuerza desigual y alcanzando diferentes alturas. Estos ca-
mo sobre la racteres permiten diferenciar la alteración de todas las manio-
lica que rápi- bras que requieren movimientos alternantes. Cuando el trastor-
;mo lado, una no se debe a lesión piramidal, los movimientos son más lentos y
{plora prime~ breves. En las enfermedades e,trapiramidales, la lentitud se
ismo tiempo.
acompaña de una gradual disminución de la excursión. Ambas
más perfecto pueden ser diferenciadas de la respuesta cerebelosa.
,losa o de sus
a vez modifi- Prueba de las marioneta s. Todas las maniobras que em-
plean movimientos alternantes investigan la coordinación entre
los ago nistas y los antagonistas. Est-0 se puede lograr con rápi-
dos movimiéntos_de pronación y supinación de las manos mien-
tras el paciente está sentado.
Con los miembros superiores extendidos hacia adelante. Re-
sulta claro que la prueba es equivalente a la de pronación supi-
nación sobre la rodilla. En caso de lesión de un solo hemisferio
cerebeloso será más evidente el trastorno por la asimetria, ya
que en el lado comprometido los movimientos serán más lentos e
irregulares en sus desplazamientos: es lo que se denomina adia-
dococinesia.
La incoordinación motora también puede ser objetivada en la
exagerada ..Qpertura de la mano, si se le dice al pacien,te que to-
me un vaso que se le ofrece, o bien que trace rayas horizontales
partiendo y llegando exactamente de dos verticales trazadas en
cada uno de los márgenes de una h oja en blanco. Mientras una
elrW. en la persona normal mantiene sus ·rasgos en esto~ limit.€s exactos, el
cerebeloso supera los márgenes debido a su dismetria.
1567
Mani-Obra de Stewart-Holmes. Se solici ta del pacie11te que ·
flexione enérgicamente un antebrazo sobre el br1izo · iniéntras el
explorador trata de extenderlo asiéndolo por la m~eca. En un
moment-0 determinado se suelta la muñeca, en forma imprevista
para el paciente. Normalmente, la brnsca relajación de los agonis-
tas provoca la contracción inmediata de los antagonistas con lo
cual se frena el desplazamiento flexor. En caso de lesión cerebelo-
sa, la contracción de estos últimos no se produce oportunamente y
el puño del paciente va a pegar con fuerza contra su propio tórax.
Para evitar esta eventualidad es de buena práctica que el obser-
vador ccloque su propio antebrazo libre en el lugar sobre el cual
iria a pegar, para que el paciente no reciba el golpe.
Marcha en estrella de Babi11skL Si se hace avanzar y re-
troceder unos 6 pasos en cada sentido, a un paciente que tiene
los ojos cerrados, s i tiene lesionado ún hemisferió cerebeloso, la
lateropulsión lo des,;ará hacia el mismo lado en cada ida y retro-
ceso y como, por e~far Con lo~ ojos cerrados, no puede corregirlo,
acabará realizando_un amplio giro. La prueba se da por termina-
da cuando el giro es suficientemente claro. ·
Examen d e la coo;.dinación estática
En los miembros superiores se investiga haciendo que el pa-
ciente extienda los brazos rigidamente hacia adelante y que los
mantenga en esa posición, primero con los ojos abiertos y luego
•· con ellos cerrados. En condiciones normales pueden ser sosteni-
dos un largo lapso en esa posición en cambio cuando hay lesión
cerebelosa unilateral, el miembro superior de ese lado se desvía
hacia afuera. La alteración de esta prueba tiene valor como sig-
no cercbe_loso si no se acompaña de hipertonía o paresia de uno
de los miembros.
Cuando lesiones cerebelosas o de sus vías son responsables
de trastornos de la coordinación puede tratarse de tumores ; ·ac-
cide.q.tes vasculares, sea por isqu-effifo o-hemorrá:gia; procesos de-
generativos como las heredodegeoeraciones espinoceiebelosas o
desmielinizantes ejemplificados ccn la esclerosis múltiple. Tam-
bién se lo ha seilalado como manifestación no metastática (para,
neoplasia) de un carcinoma remoto 1 por mecan{smos aún no ci€s-
cubiertos. Disfunción cerebelosa también se observa durante la
intoxicación alcohólica aguda.
E! laberinto y el aparato .vestibular están intimamente rela-
cionados con el cerebelo y su afección también provoca ataxia,
que puede ser dificultosa de diferenciar. Sin embargo la ataxia
laberintica se acompaña con vértigo intenso y frecuentemente
con trast-0rnos auditivos. ·
Ataxia también púede observarse cuando se comprometen los
cordonés posteriores que permiten la percepción d e la sensibili-
dad profunda. ·
Las polinemitis que lesionan con predilección las fibras sensi-
tivas gruesas de los nervios periféticos, conductores de la sensibi-
lidad profunda, también provocan ataxia y por ello han sido desig-
nadas pseudo/abes o lleuro/abes. Entre ellas se encuentran la dia-
bética y la diftérica que se caracterizan por dificultad parn man-
tenerse de pie con retro o lateropulsión durante la marcha:
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS
Por lesión que afecte cualquier estructura de los sistemas P'.·
ramida] o e,trapiramidal, desde la corteza mot-Ora hasta las ce-
 1568 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA'( MEDICINA INTERNA

lulas del asta anterior de la médula, es posible observar la apa- dades en las cuales se presentan con mayor intensidad, prece- va desd
rici ón de hipercinesias, ajenas a la voluntad del paciente. La le- diendo a la atrofia de esos músculos y sólo desaparecen cuando rante la
sión de estructuras periféricas también puede dar lugar a su ésta alcanza grados extremos. Sin embargo, el compromiso de las El t
aparición (espasmos, miokimia). Diferentes estructuras psíqui- raíces anteriores e~ la vecindad de la médula, puede también el espa
cas y estados espirituales pueden provocar movimientos, o exal- provocarlas. músculc
tar o inhibir a los preexistentes. Hay fasciculaciones benignas, sin significado patológico, pro- percusié
En la valoración de los movimientos involuntarios se debe de- vocadas por fatiga 1 frío, stress emocional, pero en estos casos son · Otro
jar constancia de la región en la cual aparecen , si provocan des- transitorias. periféri
plazamiento de sectores corporales o no, su ampli tud y energía, ra la cu
frecuencia, regularidad, ritmo, y modificación con situaciones cen con
ambientales u orgánicas. El interrogat-0rio debe pesquisar la Mioclonias párpadc
edad de aparición, antecedentes familiares y hereditarios, enfer- Las
medades previas, actividad laboral e ingestión de drogas, pues Son contracciones espontñneas, breves y bruscas de porcion es sión de
todos ellos pueden ser causantes de hiperkinesio. relativa mc-;1te grandes de mús..9!!.,Q, de un m.1!.sculo entero_v. alln pasmos
Describiremos los movimientos involuntarios más frecuentes de un grnpo aeellos que )leganª· PJOVOCar.Jk,¡pJazamiento del
en un ordenamiento anatómico, de acuerdo con las estructuras segmento <le) .miewbr_o__correspJmd~;'.fectan a un mismo
comprometidas. músculo o a vatios sin secuencia fija: en miembros, tronco, velo
del paladar, faringe, diafragma, ele. Puede tratarse de una sacu-
dida aislada o de una sálva rítmica o anitmica y de acuerdo con
estas va riaciones planiear problemas de diagnóstico diferencial Se,
Mioquimia
con temblor, epilepsia o fasciculaciones. muscul
Pueden s_er desencadenadas por estímulos visuales, táctiles, con flw
Se trata de la contracción lenta y prolongada de algu nos ha- den ab
auditivos , emocionales y, nonnalmente, en la etapa de inducción
ces de un músculo ~!!.~.no _llega _a_pr,Q\'.9fªf_g_espl~ _a_rpiento arti- cabeza
del sueño.
~ --~-
cular, causada por descargas irregular~s de potenciales de ac-
Cuando representan un proceso patológico, la lesión puede es-
tar ubicada en la neurona motvra pe1iférica 1 desde la sustancia
Ent
pleta,
Se observan luego de ejercicios agotadores, en el curso de en- despla:
gris de la médula hasta los nervios periféricos, en las conexiones
fermedades con~untivas y de situaciones de tensión emocional.
Cuando las fascicul aciones se coordinan eP.. andanadas sucesivas
cerebc!ovestibulares y del tronco encefálico,o en el cerebro. Así ~!.!
han sido señ~ladas en pacientes con mielopatía por radioterapia. la posi
que dan un aspecto ondulante a ]a contracción se hablHde mio- por ex
La epilepsia r,iioclón ica de Unuerricht- Lundberg es una enferme·
kimia. ~ e · estar en las proximidades del dad familiar q:.ie asocia mioclonías y convulsiones, encontrándose se exti
núcleo motor correspondiente. mientr
lesiones degenerativas en los _núcleos dentado y talámico. Otras
veces !as m.ioclonías se observan asociadas con enfermedades ce- tambii
rebrales en las cuales hay depósito de lipoides o amiloide con cuer- diciom
pos de inclusión citoµlasmático s, descriptos por Lafora, que condu- P.OSO Cl
Fasciculaciones y fillrilaciones
ce a un progresivo deterioro psíquico y motor. si apa1
Los movimientos miodónicos aparecen en los miembros mo· tencim
.- --· Son contracciones espontáneas; arrítmicas 1 de pequeños ha- Se
mentos antes de desencadenarse crisis convulsivas, en pacientes
ces de fibras musculare.0n_e¡yadas.p.o cunasilula...del.nsta.ante'--. frío y ¡
con epilepsia esencial, y pueden obsen;arSe en personas sanas,
rior de la médula.J ',n otras palabras, son la contracción aislada !orado
en el orbicular de los párpados, sin que pueda atribuírsele signi-
de una unidad motora . Se las puede observar cuando los fascícu- da y e
ficado patológico.
los en cuestión se hallan cerca de la superficie del músculo y la De
capa subcutánea es delgada. No llegJlil u,rovocar desplazamien- lizacié
tos de la articulación inmediata,...aunque _en__los dedos .P!!ed~n Ur
Crisis oculógjrt1s
.ptoY..o:c.auJ1.ü_limª~ .Qscjlaciones. que el
La escasa magnitud de la contracción y la pequeñez de los fas- Consisten en espasmos de desviación conjugada de Ja mira· cuenb
cículos obliga a una cuidadosa observación que puede facilitarse da habit.ya)m®te hac;a arriba que se obsen,an en pacientes esta e
con luz tangencial, por la sombra que proyecta. L<,s movimientos con parkinsonlsmo postencefalítico. Persisten en esta posición El
perceptibles debajo de la piel han sido comparados con lus que pro- desde minutos hasta horas, sin que la voluntad pueda corregir la trtftD~
voca una "bolsa de gusanos" por lo desorde nado e irregular de las posición de los globos oculares y ceden durante el sueño. pi~
contracciones. El paciente suele ignorarlas, pero a veces las refie- No se ha localizado con precisión el foco lesiona! que las deter- extier
re como "tironcitos,, en Ia· píe! o en los músculos. núna, pero probablemente está incluido entre las !J!!h.!'-11.kuuí· el bor
Se observan en reposo y aun durante el sueño, pero pueden cleos grises de la base, son _el sµbstratoftelppkinymmo. cer pí
ser despertadas o exacerbadas medi ante estímulos mecánicos. nas1 e
Se acompañan con reacción de degeneración. rales
Las fi.brilacio,ies son contracciones de una sola fibra muscu- Espasmos exace
lar o de un grnpo más pequeño que las fasciculaciones. No son s,
reconocibles a simpl e vista, pero son detectadas mediante el elec- Se denomina así a la contracción aislada de un músculo o de T,
tromi ograma. un grupo de ellos inervadas por un mismo nervio, la cual puede nas a
Las fascicu laciones representan el compromiso lento de las ser tónica o clónica. En el primer caso se trata de una contrae· íalcol
células de las astas anteriores de la médula e indican su degene- ción sostenida y en el segundo de varias, breves e iterativas. El E:
ración progresiva. Si la afección de las mismas es aguda y masi- espasmo tónico se denomina calambre cuando es doloroso. cereb
va, como en la poliomielitis anterior aguda, no se presentan. La Pueden asentar en cualquier región del organismo y son de- despl
esclerosis lateral amiotrófica y la siringomielia son las enferme- sencadenados por procesos irritativos ubicados en el trayecto que ámpl

va desde la corteza hasta el músculo contralateral. Ap arecen du-
rante la vigilia y el sueño.
El trismo, habitualmente provocado por el tétano, constituye
el espasmo de los maseteros. En la tetania, el espasmo de los
músculos faciales puede ser desencadenado mediante una suave
percu sión: es lo qu e constituye el signo de Chvostek
· Otros espasmos faciales constituyen secuela de parál isis facial
perifé rica a fri gore, pero puede n constituir un a entidad clínica pa-
ra la cual no h ay patología orgánica demostrada, en la cu al ap are-
cen contracciones entrecortadas e iterativas que im;olucren los
párpados, de donde toma el nombre de blefarospasmo.
Las crisis oculógiras desctiptas más arriba en relación con le-
sión de los ganglios basales, pueden ser consideradas co mo es-
pasmos de los músculos ocul ares.
Temblor es
Se denom in a temblor a la contraccón alternante de gru pos
musculares antagónicos. Tienden a ser permanentts,
con fl uctuaciones en la amplitud de los desplazamient os y ~e-
den abarcar todo el cuerp.2, _losmiembros o solamente los de do s,
cabeza o labios. · ··
Entre una contracción y otra no se logra la relajación com-
pleta, lo cual lo di fe rencia de la co nvulsión y le permite a ésta
des plazamientos más amplios y violentos.
El te mblor debe ser observado con el.J)ajente en.!f!Poso en
la posición que adopta espontáneamente y en aq uell as que sabe
por experiencia que lo provocan. Tiende a magnificarse cuando
se extienden los brazos hacia adelante con los dedos separados,
mientras está sentado con las piernas péndulas. Puede aparecer
también durante la activ idad; por ello y de acuerdo con las con-
diciones en las que se h ace evidente se hab la de temblor de re-
p_oso cuando se observa durante la relajación, temblor de actitud
si aparece mientras se sostie ne una posición activa y temblor in•
tencional si lo hace durante un movimiento.
Se observa en pacien tes debilitad os y durante la fa tiga, el
frío y las emociones en personas normales, lo cual ex ige ser va•
!orado durante el r eposo, en ambiente tem plado, posición cómo-
da y equili brio psíquico. ·,'-
Debe atenderse a su regularidad, amplitud, frecuencia, loca-
lización y relación con los movimientos.
Un método práctico para contar las contra:cciones consiste en
que el observador imite los desplazamientos sincrónicamente y
cuente cada tercera o cuarta contracción, multiplicando luego
esta cifra por la cantidad obtenida.
El temblor parhi11s011 ia1101 observable durante el_repflSOOel
maDJ&Dimien,tQ_.~t~_µ_na acti tud, es re@J.~n:,_!~La_tiyam~~-t~ ?,_n~~-
plio y de frecuencia e ntre 4 y 6 por seg. Los dedos se flexionan y
extiend en alternati va men te, frotando el pulpejo del pulgar con
el borde r adial del índice, lo cual recuerda al movimiento de h a-
cer píldoras. Pero también puede propagarse al antebra zo, pier-
nas, cabeza y labios, atenuándose cuando estos sectores corpo-
rales actúan voluntariamente. Desaparece durante el sueño y se
exacerba con tensión emocional.
Se relaciona con la lesión de los núcleos grises de la base.
Temblo res de mayor frec ue ncia pu eden obse¡yarse en pe rs o-
nas ansiosas , en el hipertiroidismo y durante las intoxícacjgJl~~
íaJcohol ¡ barbitú ric95 anfe tamin as}.
En lesione'- del..c.ei:eb.elo ..sus vias o las conexio.n.e.s..Y..e_s_tilill.ki~
cerebelosa_s se observa temblor intencional. Cuando el paciente
desplaza un miembro aparecen oscilaciones que aumentan de
ámpli tud a med ida que se acerca a su objetivo. La prueba índi-
NEUROLOGIA 1569
ce-nariz es habitualmente investigada para reconocer esta ma-
nifestación de asine rgí a cerebelosa. Es amplia y parece un ba-
lanceo. Las degeneraciones espino-cerebelosas y la esclerosis
múltiple son las enfermedades en las cuales puede observarse
más típicamente.
El temblor senil o temblor familiar es semiológicamente si-
milar al parkinsoniano, pero el paciente carece de las alteracio-
nes del tono muscular que caracterizan a esta enfermedad y
asienta con preferencia en labios y cabeza; en cambio el parkin-
soniano suele iniciarse en la mano o pi e.
En los estados avanzados de insuficiencia hepática se obser-
va un temblor irregular, de frecuencia relativamente escasa,
mientras el paciente mantiene sus miembros superiores exten-
didos hacia adelante. Súbitos descensos de ellos son rápida men-
te corregidos, confirié nd ole el aspecto de un aleteo, al que una
tácita convención designa internacion almente con el nombre de
"flapping". También se observa en la insuficiencia r espiratoria
con h.ipercapnia y en la uremia.
aun·que
lii'l ovimientos coreicos
. Son desplaz_amientos involuntari os , amplios, brusco~,
ob¡eto, de los lfilembros o d~E_cara, ~ ~ e s en t.an en dist.i n-
tos sectores del..l;@r.¡¡.Q..filll.Illg¡¡Jari.d.ad. niyrdenJllllienkApare-
cen tanto durante el reposo corno interrumpiendo un desplaza~
miento volunta..rlo normal v se magnifi can con las emociones o
___lu.tención..snbrwJns_,
Su estud io re qui ere una tranquila, prolongada y pacie nte ob-
servación, en lo posible, evaluando el significado de cada movi-
miento. Aparecerá entonces la elevación de u n brazo, el despla-
zamiento de la mano hacia la cabeza, encogimiento de hombros,
un guiño, la súbita posición de los dedos de una mano h aciendo
los cuernos, la extensión de un pie, ete. 1 arrítmicamente y sin or-
denamiento fijo. La hipotonía muscular que h abitualmente se
asocia con los movimientos coreicos, facilita la amplitud de los
desplaz amientos.
En las etapas iniciales y en niños con trastornos de conduc-
ta, frecuentemente se les asi gna significado neur6tico, pero la
atenta observación comprobará la existencia de los movirnientoS
se ñalados o de contracciones irregulares de los tendones del dor-
so del pie o pre maleolares denomi nado gráficamente "b aile de
los tendones".
Los movimientos pueden inter ferir la palabra y la deglución
cuand o afectan a los músculos correspond ientes.
Aunque se sabe que los movimientos coreicos se asociafl con
lesión de los núcleos grises de la base, todos los intentos para
provocarlos a partir de lesiones en ellos h an fracasado.
El ejemplo más común ruLenfermedad coreica es la corea
aguda in fantil, reumática o de Sydenhm~e __s_eyres~~-~ .. ____
niñ.0u:onJas_caracteristicns .señaladas.y"cede.en. un lapso de_al-
rededor de tres meses. La corea gravídica se ve én embarazadas
durante el 3° y 4° mes de gestación , h abitual mente en pacientes
que habían padecido la forma infantil. También se ha observa-
do en el lupus s istémico, en el hipertiroidismo por admi nistra·
ción de anticonceptivos, etc.
La corea crónica , heredjtaria o de H~Qazecf0ilre:
dedor de la cuarta década de la vidaL~i_gn\es con antece-
dentes fa m, liares de la misma enfermedad. Es cr§.!!!<:~.Ef.{)_g~
siva, irreversible y se acompaña de trastornos psíq uicos que lle-
ga n a la demencia. .
La corea senil se observa en ancianos, como manifestación de
_arteriosclerosis tiende a ,manteµerse_est.a~iorguia1__p_y_sH~.!Ld_o_QJlO
1570 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CNIA Y MEDICINA INTERNA
acompañarse de trastornos psíquicos relacionados con lesiones
cerebrales de la misma etiología, pero en otras regiones encefáli-
cas. Aunque excepcionalmente, los movimientos coreicos pueden
ser unilaterales, en cuyo caso se los denomina hemicoreas; gene-
ralmente son debidas a una lesión vascular contralateraL
Movimientos atetósicos
Son movimientos involuntarios lentos ondulantes toscos
casi permanentes durante la vigilia que afectnn a los miem-
bros tronco ycara en grupos musculares sin funcionami ento sí-
nérgico, lo cual da lugar a desplazamientos raros, extraños, que
recuerdan a una bailarina javanesa.
Se de spiertan o exace~·ban con los movimientos volunta-
rio s, a los cuales interfieren y tom an inútil la actividad de
músculos no paralizados, por la acción simult.á nea de múscu-
los antag ónicos. Así por ejemplo, un miembro superior en pro-
nación y extendido, incluso los dedos, se adosa al tronco.
mientras el otro, levan tado sobre la cabeza. tiene la mano ce-
rrada y el pulgar colocado entre el segundo y tercer dedos. Un
miembro inferior puede estar extendido en varo y el otro fle-
xionado en todos s us segmentos, mientras apa rece un movi-
miento de torsión del tronco. Los músculos fuertemente con-
traídos y los tendones hacen relieve en la piel. Luego de este
espasmo inicial, los movimientos cont.inúau repltiéndose y
ca mbiando de form a y segm en tos, exagerándose ante cada in-
tento de reprimirlos, al cambiar de posición o hacer algún mo-
•· 1, .. : ... .:1to volunt ario. Ceden durante el sueño y rnmprorneten
más los sedores m:;taie., -; .: · h i:;: proximales de los miembros.
Los movimientos atetósicos se deben a!'"::·,:·•.!•-- .. . - ·•,,,lnos
estriados o del pallidum, a veces con patología muy µarticula,
"(status marmoratus" y "status dysmyelinisatus)".
Prácticamente siempre es bilateral. por lo que el nombre <le
aletosis doble, con el que ocas ionalmente se la designa, resulta
superfluo.
Habitu almente se presentan desde el nacimiento, asociados a
·otros signos de daño encefálico.
La repetición durante años de contracciones musculares an-
tinaturales y enérgicas, en pacientes que agregan lasitud articu-
lar e hipotonía muscular. puede provocar deformaciones en ma•
nos y pies.
Hemibalismo
El deportista lanzador de bala o disco realiza un movimiento
que recuerd a a los del hernibalismo; estos pacientes, con un
miembro superior, o con los dos de un hemicuerpo reali zan mo-
1
vimientos amplios e irregul ares 1 pero con inusitada violencia.
Semiológicamente la diferencia con los movimientos coreicos es
escasa, ta.nlo que algunos autores prefieren llamarla hemicorea.
Sin embargo, mientras el balismo es uÍ,ilatei'al, en la corea esto
es excepcional y la lesión patológica asienta siempre en el núcleo
si1btalámico de Luys.
Con?,..._ · ,!,_, una manera aguda en relación con lesiones vas-
culare~-: ~>\'"'.de ccu,,. · rr1R nas o llevar al paciente a la muer-
te por agotamien i.1.•
Dislonías
Se denomina distonía a un tipo de movimiento involunta rio
provocado por la contracción simultánea y sostenida de múscu-
los agonistas y ruitagonistas. que da lugar a torsiones y posturas
anormales. Son movimientos tónicos como un desperezarse como
lombriz que se retuerce. Pueden ser constantes, aumentan con
los movimientos voluntarios y la tensión emociona l, y ceden du-
rante el sueño.
Los movimient-Os di stónicos pueden ser generalizados o foca-
les. constituir toda la enfermedad o ser parte de otra (enferme-
dad de Wilson), y evolucionar lentamente o ser una secuela, co-
mo en la atetosis.
Constituyen toda la enfermedad, y son generalizados en la
dis/011ía de torsión , enfermedad heredita1ira y crónica. en la cual
ocurren paro1ismos de contracci ón tónica intensa de la mu scula-
tura del tronco que provocan su torsión y a veces una forzada lor-
dosis. Este espas mo violen to, recurrente y agotador puede cau-
sar deformaciones de la columna vertebral.
Las distonías focal es pueden localizarse en el cráneo, en el
cuello o en los miembros. En el síndrome de Meige o distonía oro-
facial idiopática. los movimientos oc urren en la ca ra y el cuello
provocando crisis de blefarospasmo. muecas con la boca, protru-
sión de la lengua, contracción sostenida de los múscul os del cue-
llo y desviación de la cabeza. Entre una y otra crisis la expresión
facial es normal. Comienza alrededor de la sexta década de la vi-
da y tiene un curso progresivo, aunque se han comunicado casos
excepcionales de remisión espontánea. Se supone que está pro-
vocado por una disfunción de los ganglios basales. pero no hay
evidencias patológicas ni neuroquímicas que lo documenten. Ca-
. rece de trntamiento de eficacia indudable. pero se han comunica-
do beneficios con altas dosis. hasta niveles de tolerancia. d~ clo-
nacepan. trihexifenidil, haloperidol, tet.rabenazina, litio y baclo-
fn~ Las inyecciones locales de toxin a botulínica pueden contro-
lar transitu1 ,...... , ,i 1-,l,:,fr-1rnspasmo.
El blefarospasmo se pr: :,,--.r:i , u ... _ , .. : -~ .,.,~r¡ ife,;;;tación dis-
tónica o puede ser la manifestación inicial dei sindr•:m,~ q,._ ~.:
ge, con el cual comparte la edad de presentación y el predomin io
en r.iujeres_ Consiste en la contracción involuntaria, sostenida,
recurrente y simétrica de Jos párpados 1 que progresivani.enle au-
menta de frecuencia y duración hasta impedirles muchas activi-
dades sociales. Las drogas y su eficacia son las que se menciona-
ron para el síndrome de Meige, pero la toxina botulínica se ha
convertido en el tratamiento de elección por su efica cia e inocui-
dad, aunque tiene el inconveniente que requiere repetirse cada
2-3 meses.
El calambre del escribiente es otra distonía focal de la edad
media de la vida que se manifiesta durante la escritura manual.
en la cual los dedos que sujetan la lapicera . pero también ia mu-
ñeca, el antebrazo. la boca y la cabeza adoptan posturas forzadas
e inadecuadas al propósito. La firme presión sobre el papel y el
trazo en trecortado provocan cansancio y dolor en los músculos
comprometidos. En su evolución progresiva 1a escritura puede
volverse incomprensible. Se ha tratado sin éxito con.anticolinér-
gicos, y obsen>ado remisiones espontáneas luego de largos perío-
dos de reposo.
La dislonía espasmódica es la distonía de los músculos larin-
geos. que provoca alteración del ritmo, la _melodía y el volumen
de la palabra. Comienza insidiosamente a partir de la cuarta dé-
cada de la vida con sensación de opresión en la garganta mien-
tras la palabra se vuelve ronca. forzada. entrecortada y de bajo
volumen genero!, aunqu e con explosiones inesp·eradas. Al cantar
mejora el rendimiento 1 o el trastorno no s"e evidencia. Tiene ten-
 NEUROLOGIA 1571

dellc;ia a agravarse aunque se han comunicado algunas remisio- No existe un tratamiento de eficacia segura. Se han ensaya-
nes espontáneas. No responde a drogas por lo que se ha intenta- do drogas anticolinérgicas por vía endovenosa (0.6 mg de atropi -
voluntario do la sección de uno de los nervios laríngeos recurrentes, con al- na; 2 mg de benzotropina), h aloperidol y amantadi ne e n altas do-
de múscu- gún beneficio. sis por boca; sulpirida, t iapzide, lisuride y benzodiazepinas.
y posturas Cuando loto ha fracasado y si el trastorno es doloroso o incapa-
zarse como citan le, puede considerarse el tratamiento quirúrgico.
nentan con
ceden du- Movimientos Anormales Inducidos por Drogas
Tics
dos o foca- Un numeroso grupo de dro gas cuyo común denominador es
(e nfenne- modificar el metabolismo de la dopamina tienen la capacidad de Consisten en movimientos involu ntarios, breves, bruscwr.eite-
ecuela1 co- provocar alteraciones del tono muscular y movimientos involun- ratzvos de musculas faci ales sinérgic.9_¡;~ Ocasionalment,a pueden
t arios anormales. Los neurolépticos, las anfeta minas y la L. Do- aparecer en los miembros o combinar los faciales con otros vocales
ados en la pa pueden inducirlos precoz o ta rdí amente, y en forma transito- o respiratorios simultáneos. Todo esto les confiere un aspecto vo-
, en la cual ria o definiti va . luntario, aunque más r ápido y ené rgico. Pueden ap arecer aislada-
a m us cula- La manifestación más frecu ente es el parkin sonismo, ocasio- mente o en salvas, que se repiten irregularmente.
orzada lor- nalme nte indiferenciable de un a gen ui na enfem1edad de Park.in- El mismo tics se repite invariablemente a lo largo del ti empo.
puede cau- son por la presenci a de los síntomas cardinales (temblor, ri gidez, Cesan durante el sueño, se exacerban por factores emocionales y
brad iciencia) y de otros asociados (trastornos de la postura, de la pueden ser relativamente cont rolados por la voluntad.
áneo, en el m archa, de la escritura , de la deglución, a uton ómicos, etc.). Un En la enfermedad de los tics o de Gilles de Tourette, las con-
ston ía oro- adecuado interrogatorio, acerca de los fármacos que recibe el pa- tracciones musculares súbitas aparecen en la adol escencia, tienen
y el cuello ciente, se convierte entonces en obligatorio, porque el mejor tra- curso crónico y frec~entemente se aco"mpañan con la emisión de
ca, protru- tamiento consiste en la supensión de los inductores del síndro- sonidos gu turales, sílabas y aun con palabras obscenas.· ·
os del cue- m e. Si por la naturaleza de la enfermedad de base éso no es po- a
Se los interpret.aba como debidos factores psicológicós por
1 expresión sible, se debe considerar la conveniencia del re emplazo por otros neurosis com pulsiva o reflejos condicionados. En la actualid ad se
:la de la vi- sin o con menor 1iesgo. tiende a considerarlos como síntomas de lesiones estructurales o
:cado casos La dislú nesia aguda aparece a los pocos días de comenzar un alteraciones bioquímicas en los ganglios basales.
e está pro- tratamiento o luego de aumentos significativos en la dosis de Los tics simples o benignos de la infancia remiten esponta-
ero no hay neurolépticos, y mas raramente con fenitoína o metoclopramida, neamente en la adolescencia por lo que raramente deben ser tra-
enten. Ca- Cede a las 24-72 horas de interrumpirlo, y en forma rápida con tados. En adultos los ansiolíticos (diazepan, clonazepan) contri-
comu_nica- la adminis tra ción parenteral de drogas ant.icolinérgicas (bi peri- buyen a disminuir la ansiedad sin-influir sobre los movimi entos
cia 1 de clo- den 1-5 mg). involuntarios. Tanto és·tos como los pacientes con.sinch-ome de
;io y baclo- Consiste en la brusca aparición de bostezos, tris mo, protru- Gi!les de la 'Iburette pueden beneficiarse con 0.25-0.9 mg/día de
en contro- sión for zada. de la lengua, blefarospasmo, crisis oculógiras, tortí- clonidi na o mejor aún con haloperidol, pimo zide o sulpiride en
colis o retracción del. cuello, junto a es pasmos dolorosos de tor- dosis crecien tes h asta niveles de tolerancia. No se ha demostra-
t ación dis- sión del tronco y de los miembros, en variables combinaciones, do la utilidad de la psicoterapia,
"11.:l \1.,.• · ·- secuencias y duración. La contracción iilvoluntaria y sostenida
redomioio de los múscu los craneales difi culta la fonación, la deglución y la
sostenida, "." "":iirac~ún Convulsiones
mente au - La 1!i: l:i 11~~ía aguda !"•'·_: - ,., ..,. , l11d0nar hacia el sindrome
1as activi- neuroléptico maligno que ocasiona.l meiüe r cn11t, . . . . ,-t-q }. A 1a ri- Se trata de movimientos_ involuntarios, caracterizados por
menciona- gidez generalizada se le agregan alteraciones de la concif:ni:1n. -' r:-ontracciones musculares ritinicas violentas que sobrevienen en
1ica se ha autonómicas (fiebre alt.a, fluctuaciones de la tensión arterial, •:mi, 5 ,,- • ·: ··d0 n afectar todo el cuerpo o un segmen to. Se h a -
3. e inocui- transpiración profusa) con aumento de la creat.in-fosfokin asa bla entonces de crin~ .... _: •· ,a.e, ~(.'l\'nr.Blizadas o focales.
tirse cada (CPK) y leucocitosis. Es imperi osa la s uspensión de los neurolép- Las crisis generalizadas cr,1n i'.":;: -;-:-- n (_,,,. ~ ,., - r(ln~raccio-
ticos, la hi dra tación y el mantenimiento del equilibzio electrolíti- nes aisladas, sin simetria ni ritmo, st:gu;d ¡_¡:,; v;, .. ,.. ,, ...
le la edad co. Se h a señalado la utilidad de la bromocript.ina y del dantro- de la conciencia, que no le permite al paciente ni a qui erit.·.'-. ;,_; (:,.
a manual, lene. Aunque la prudencia indica la conve nienci a de no volver a dean preservarlo de crudas y tra umatismos. Un grito prolongado
.én la mu- adm inistrar las drogas que desencadenaron la complicación, hay y característico señala la contracción del diafragma simultánea-
5 forzadas comunicaciones que señalan haberlo hecho sin consecuencias. mente con los músculos de la glotis. Sobreviene luego una etapa
papel y el de contracción tónica generalizada durante la cu al predomina la
múscu los Tortícolis espasmódic o: consiste en movimiento de laterali- acción de los músculos e,.iensores de tal manera que el paciente
,ra puede dad fo rzada de la cabeza y del cuello, por contracción involuntaria, adquiere un violento opistótonos por la contracción de músculos
1ticolinér- intermitente y frecuentemente dolorosa de uno u otro es ternoclei- espinales.
gos perío- domastoideo y de otros músc ulos del cuello y aun de los de la cin- Los cuatro miembros permanecen zígidamente extendidos
tura escapular. Se presenta en series paroxísticas y los movimien- con aducción y rotación interna. Los pies permanecen en flexión
ilos larín- t os de lateralidad pueden modificarse por la simultánea tracción plantar, a veces ap arece espontáneamente el signo de Babinski.
volumen hacia atrás o adelante. Está provocado por lesiones en los gan glios Durante esta etapa surgen manifestaciones vegetativas: taqu i-
:uarta dé- basales y puede constituir uno de los elementos de la distonía de . cardia, aumen!-0 de la tensión arterí a! y de la presión intravesi-
1ta mien- torsión o bien ser toda la enfermedad. cal. La duración total de la fase Unica oscila entr e 10 y 20 segun ·
y de bajo El comi enzo es gradu al, tiende a e mpeorar en los primeros dos, al cabo de los cuales apareC'l una trernulación de a mplitud
Al cantar años pero luego se estabiliza o mejora. Hay remisión espontá nea creciente que termina convirtiéndose en la contracción ·a lternan- .
'iene ten- en el 10% de los casos. t e de grupos musculares antagónicos.
1572 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

La relajación entre la acción de uno y otro grupo posibilita la nóstico neurológico. Sin ellos es obvio que el tratamiento será Pue
violencia de los desplazamientos; es lo que se denomi aa fase clóni- errático y el pronós tico incierto; sin embargo frecuentemente se De
ca de la convulsión. Entretanto la cabeza tiene bruscos desplaza- requieren estudios paraclinicos en casos en los cuales el cuadro La
mientos hacia uno y otro lado y los ojos se desvían conjugadamen - clínico aún no se ha completado o bien son requeridos para con- sis esp
te hacía arriba. La lengua será mordida toda vez que esté protrui- vertir un diagnósLico presuntivo en otro de certeza. zada e
da cuando se contraen los maseteros. Las manifestaciones vegeta• Se describen a conLinuación los de empleo corriente, sus indi- lumna
tivas incluyen t.ambién el aumento de las secreciones salival y caciones y utilidad. 3" y 4°
bronquial, lo cual torna estertorosa a la respiración, mientras por evitar
las comisuras fluye saliva sanguinolenta. Aunque la mordedura Se
de la lengua no es constante, su observación, cuando el paciente se Líquido cefalorraquídeo* libre d
ha recuperado, permite un casi seguro diagnóstico de la causa de Se
la pérdida del conocim.ieato. la piel
Durante la etapa clónica de la c1isis convulsiva, la piel se cu- Obtención del líquido cefalorraquídeo lumba
bre de transpiración, fluyen lágrimas de los ojos, puede haber a los 5
El líquido cefalorraquídeo puede obtenerse por punción lum-
emisión involuntaria de orina si la contracción de los músculos luego,
bar, cisterna] (suboccipital) o ventricular. La vía más corriente-
abdominales y del detrusor superan el tono de los esfínteres. Ex- to de l
mente empleada es la lumbar.
cepcionalmen te hay eyaculación o emisión de heces. consta
La fu erza y du ración de las contracciónes musculares van Indicaciones: 1) para diagnóstico y tratamiento de enfermeda- mente
pro gresivamente disminuyendo hasta que el paciente cae en des del sistema nervioso central. 2) para aplicación de anestesia y del liq
completa relajación en 30-60 seg. El coma en el cual permanece 3) para la realización de exámenes especiales, mediante la intro- adapta
duran te un lapso variable se transforma gradualmente en sue- ducción de sustancias ulteriormente detectables, como isótopos ra- agua(
Iio, mientras se normalizan }as alteraciones vegetativas, para dioactivos para cisternografia y venbiculografia; sustancias ioda- una. S
desper tarse más tarde confuso y dolorido. das opacas a los rayos X para mielografia y rad.iculografia, etc. gún la
Las convulsiones fo cales o crisisjacksonianas motoras consis- cluida
Contraindicaciones: 1) piel y tejido celular subcutáneos infec-
ten en episodios de movi mientos clónicos que afectan a un seg- en el S
tados en si sitio de la punción; 2) edema de papila (por hi perten -
mento corporal. Pueden observarse únicamente en el dedo pul- total p
sión endocraneana); 3) evidencia neurológica de lesión expansi-
gar de una mano, en la mano, en ambos miembros de un lado del torio n
va en la fosa posterior del cráneo, con o sin edema de papila, por
cuerpo, en una comisura b'ucal o en los párpados de un solo lado. Si 1
el peligro del desplazamiento del t allo cerebral y compresión
Cuando constituyen toda la c,isis no se acompañan de trastornos o se so
modal a través del agujero occipital. Si no hay edema de papila,
de conciencia ni de alteraciones vegetativas. so cont
pero al realizar la punción se eleva el manómetro al máxi mo (hi-
a gota'.
Otras veces comienza en un solo grupo muscul ar, luego va in- pertensión máxima del L.C.R.) se deberá quitar rápidamente la
mitad.
corporando a otros en una secuencia similar a la que aca b"amos aguja.
yen d,
de descri bir, sobreviene la pérdida de conciencia y desarrolla en-
tonces conv ulsiones generalizadas con todas las características
Un
Técnica de punción y recolección de liquido: La primera
q ue ya sell.alamos; es a esto a lo que se denomina marchajack - sujeto
medida que se deberá tomar será la de tranquilizar al paci ente
sonian a. horas:
explicándole claramente que la maniobra no le ha de pro,;ocar
falea e
Tanto las crisis generalizadas corno las focales son provoca- mayores molestias y obtener así de su parte la mayor colabora- hr- ., ,_:
das por la descarga sincrónica de un grupo de neuronas cerebra- ción posible.
do bet
les. Se admi te que en el caso de las generalizadas, el foco inicial La posición del paci(!nte puede ser en decúbito lateral : i~L[e -
rentemente izquierdo, con fl exión (!,,; cur--11,::. y músculos _ rJ11e r1,~, una a1
asienta en estrücturas mesodiencefálicas, mientras que en las
vía en•
fo cales es cortical. ti Eir,r que ser extr,:.;-.-. ~ ~- -~ el ,J;: i r•:-~c.:¡· 11 n~ ~::.yur mcurvación de
La epilepsia constituye la causa más frecuente de conv ulsio- c;,!,•:--.. ~ ..i i ;::,.Ju es.to una buena separación entre las apófisis espi-
M,
nes, pero también pueden presentarse luego de int,J:;,.:: ...~ ..~- '. . i ~, nosas (fig. 15-56).
presió
traumatismos, por tu mores cereb•.1i,.,• ~., .-.-.-..:u11a, etc. Forman
ber es·
parte del cuadro "1::.:,~-, ,.i,..i ~:_,j rome de Stokes-Adams, de la in-
té bie,
5.'.!fj, : ... ... • · c;;iJira taria aguda, hipoglucemia, uremia, intoxica-
' Dr. TOMAS CASARES siemp
ción por C02 y encefalopatia plúmbica. También las provocan las
ría la
trombosis de los senos venosos, la hipe,tensión arterial maligna
y los tu mores cerebrales, cualquiera sea su tipo histológico. Esta Pr,
enu meració n es solamente indicativa ya que la descarga sincró- quiere
nica de neuronas cerebrales constituye un modelo de rca.:ción tre 6
pasible de ser desencadenado en muchas otras situaciones 1 lo coinci
cual exige una detenida investigación clínica del paciente en el bién o
cual se presenten las convulsiones. niobr,
Es
abdon
canal
METO DOS COMPLEMENTARIOS PARA EL ES- E,
TUDIO DEL SISTEMA NERVIOSO bra o,
teme1
El
Un detenido examen semiológico y su integraci9r. en síndro- quido
me constituyen los más importantes pasos para un coITecto diag- Fig. 15-5G. Técnica de punción /umba,:
ciona

Puede también hacerse con el paciente sentado.
Deberán respetarse al máximo todas las reglas de la ase:,Eia.
La punción se debe realizar en el espacio entre 4º y 5º .1p5fi-
sis espinosas lumbares que se determina mediante una línf:.l tra-
zada entre ambas crestas ilíacas en el sitio en que cruza t:"!. co-
lumna vertebral (también se puede realizar en el espacio entre
3° y 4° apófisis espinosas lumbares si hubiera algún motivo u..ra
·evitar e1 anterior).
Se utilizan agujas esterilizadas a seco de 9 a 10 cm con un ca-
libre de 0,9 mm provistas de su correspondiente mandril.
Se introduce la aguja en el sitio señalado, en ángulc1 redo con
la piel o un poco hacia arriba si hay una pronunciada lordosis
lumbar. Se la impulsa hasta percibir un chasquido más o menos
a los 5 a 7 cm que es cuando atraviesa el ligamento amarillo y
luego, 5 mm más adelante, una sei":saci,~n franca de aflojamien-
to de la resistencia. En este momento se retira el mandril para
constalar, por la salida del líquido, que nos encon tra mos real-
me nte en el espacio subaracnoideo. Luego, y evitando la salida
del liquido, que modificaría los valores reales de la presión, se
adapta a la aguja un manómetro de tipo aneroide (C/aude) o de
agua (Ayer) que consiste en 2 secciones de vidrio de 30 cm-cada
una. Se procede entonces a la lectura de las cifras de presión se•
gún la técnica que se explica en el punto siguiente y una vez con-
cluida se recolecta líquido en 3 tubos (2 cm3 en el ptimero, 5.cm3
en el segundo y 5 cm3 en el tercero), nunca menos de 10 cm3 en
total para permitir la realización de todas las pruebas de labora-
torio necesarias.
Si la presión inicial es muy elevada (350 mm de ag1rn o más)
o se sospecha un tumor subtentorial, conviene: abstenerse; en ca-
so contrario, se deberá obtener el líquido muy lentamente (got a
a gota) y la presión no deberá quedar reducida por debajo de la
mitad. Luego se coloca al paciente en posición ,~e 'J'r(-n dele;)burg
y en decúbito ventral.
Un a vez concluida la prueba se debed hacH permanecer al
sujeto acostado boca abajo, sin almohada, du rante más de do<
horas y en cama dura nte 24 ho ras. Aleuns 0
,e11La ce-
· : : • .. . . . ..
falea qlle, si empeor2 .-~ J_ (;;::.";_:-;; ..,,.) :,-.;; dl1via al acostarse 1 se de-
l-,, .. , .. ,: ... ;, a tupoteusión del L.C.R. y se puede combatir hacien-
do beber agua eil abu ndancia durante el reposo, o se aplicará
una ampolla de cafeín a diluida en 20 cm3 de agua destilada por
vía endovenosa.
Medición de la presión y examen de la dinámica: La
presión inicial sólo deberá ser registrada como tal luego de ha-
ber esperado el tiempo necesa!Ío para obtener que el paciente es-
té bien relajado y respire en forma tranquila. Debe ser lomada
siempre en decúbito lateral, ya que en posición sentada se suma-
ria la presión del peso de la ~olumna liquida.
Presión normal con paciente acostado (en decúbilt' lateral iz-
quierdo con la cabeza al mismo nivel de la columna lumbar): en-
tre 6 a 18 cm de agua. Se obsen•an oscilaciones de la presión
coincidiendo con los latidos del pulso y con la respiración; tam-
bién ocune una elevación y caíd a rápidas al ha'cer esfuerzo (ma-
niobra de Valsa va).
Este hecho es debido a que el au mento de la presión t-0rácica y
abdominal, con la rémora venosa consiguiente, es transmitida al
canal raquídeo a través de los ricos plexos venosos peridurales.
Es de buena práctica hacer efectuar al pacient,i esta manio-
bra o, si no se logra buena colaboración de él, comprimirle fuer-
temente el abdomen, con lo que se logra el mismo resultado.
El hecho de que nunca falte el aumento de la presión del lí·
quido ante aquellas maniobras -resulta una prueba del buen fun-
cionamie nto del manómetro, la buena colocación de la aguja, etc.
NEUROLOGIA 1573
o sea, en otras palabras, un control del sistema de medición que
se está empleando.
Maniobra de Quechenstedt-Stookey. Se realiza med iante la
compresión de ambas yugulares simultánea mente y en forma
manual.
Ello trae como consecuencia una rápida rémora circulatoria
·
cefálica. En lo que a la cavidad craneana se refi ere, la tumefac-
ción cerebra l produce u11 rápido aumento de ia presión, que trans-
mitida lihremente a lo largo del espacio subaracnoideo, es regis-
trada en la región lumbar, lugar en que está colocada la aguja.
En esas circunstancias, la presión normalmente sube en for-
ma !'ápida hasta 45 cm o más al cabo de 10" de compresión y, al
cesar ésta, la presión Vt:elve cl nivel ori gin al en un tiempo no
mayor de JO". Esto nos indica que la circulación: del L.C.R. se en-
cu entra libre. Debe tenerse en cuenta que una prueba normal no
excluye la existencia de compresión medular, ya que basta poca
luz para que no exista bloqueo del L.C .R. (fig. 15-57).
1) Presiones anormalmente bajas: son las que no alcanzan a
los 3 cm. Se las encuentra en casos de deshidratación extrema,
shock, pérdida de liquido a través de agujeros en la duramadre
luego de una punción lumbar y en caso de bloqueo espinal de la
circulación.
Bloquer, espi11al subaracnoúú:o de la circulació11 del L.C.R. (in-
terrupción de la corn.unicatión entre los espacios subaracnoideos
lumbar y cerebral), debido a tumores, mal de Pott, adherencias
meníngeas postmenir.¿'itic.a.s en e] canal espinal. En, el caso del
bloqüeo sub3rncnoideo _incompleto, al realizar la compresión yugu-
lar, la presión puede a veces elevarse rápidamente, ca:-i ,Y11:~0 i:::--.
el normal, pero la caída es lenta y el r!l1e\'O ni·-·-:! dt: ¡a ¡.;res1ón que-
da por encima d~I nir(-1 !.-.,:;.,;ui 1 según hemos dicho antes. Cuando
::: !.,:v'1 i.1t:11 subaracnoideo es completo la compresión yugu lar no
~ : .. produce elevación de la presión en manómetro; en cambio, lo hace
si se comp1ime el abdomen.
Tener en cuenta que si el paciente contiene la respiración o
hace esfuerzos , la respuesta a la compresión yugular en casos de
bloqu~o subaracnoideo espinal puede dar falsamente una res-
puesta con características de normalidad.
Si la punción y medición se hacen con el paciente sentado, de-
be recordarse que a la presión propia del liquido, se agrega la
presión hidrostiitica de la columna líquida desde el cráneo hasta
el lugar de la punción.
En i-mjeto8 corpulentos e:e componente puede ser importante.
2) Presiones en tre 18 y 25 cm: son dificiles de ex"])licar y se
pueden obtener en pacientes que se encuentran inquietos y en
obesos con las rodillas excesivamente flexi onadas. Pueden mar-
car el comienzo de una hipertensión endocraneana, una menin-
gitis o una hidrocefalia hipertensiva.
3) Presión elevada: así se la considera cuando se encuentra
por encima de 25 cm. En general se la debe considerar patológi-
ca y se observa: a) cuando aumenta el contenido intracraneal: hi-
pertensión endocraneana (tumor de cerebro, hemorragia cere-
bral, encefolopalia hipertensiva); b) cuando hay formación exce·
siva de L.C.R., (meningitis); c) cuando hay reabsorción disminui-
da por oclusión de las velJosidades aracnoideas a causa de exu•
dado inflamato rio (hidrocefalia comunicante). ·
 1574 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

de los ventrícuios laterales. Una parte significativa se forma en el

400 rrm parénqui ma nervioso adyacente a los ventrículos y una menor
proporción en el tejido cerebral en contacto con el espacio subarac-
350
noideo. En los plexos, la formación del LCR implica primero la for-
mación de un ultrafiltrado de plasma. Luego, un proceso de secre-
ción de las células epiteliales coroideas.
El LCR otiginado en los venttículos laterales pasa al Ill ven-
trículo Y. de allí, por el acueducto de Silvio, al [V ventrículo.
Emerge a través de los agujeros de Megandie y Luschka al espa-
cio subaracnoideo. Una pequeña parte pasa al espacio subarac-
noideo espinal, mientras que el resto es impulsado a la.s cister-
nas basales y de alHa los espacios subaracnoideos corticales. Los
1-m,,,w_ cambios de volumen de la sangre contenida en el cráneo duran-
te la sístole, y los movimientos respiratorios, son las fuerzas pro-
pulsoras principales.
~ El LCR se reún e con la circulación venosa por meclio de un

~
:400 rnrn sistema de válvulas unidireccionales 1 principalmente bajo la
~

;
fuerza de la presión hidrostática del LCR mismo y además por la
360
~
diferenci a de la presión oncótica entre éste, casi sin proteínas, y
310 el plasma. La reabsorción comienza ~on presiones intraventricu•
·w 3 lares de 68 mm de H20 y aumen ta linealmente hasta presiones
§
¡ 1 de 250 mm de H20. Las vellosidades aracnoideas de las granu-
laciones de Pacchioni serían la principal vía de salida del ·LCR.
Alguiias vellosidades similares se encllentran en las venas me-
1 dulares segmentarias.

BLOOJEO 9J3ARACNJIDEO 11-CCMPLETO Generalidades

El LCR normal es incoloro, de aspecto cristalino y de consis-

rnrn
tencia similar a la del agua.
¡! En condiciones patológicas estos caracteres carubian. El LCR
¿ puede verse opalescente, o con aspecto de vidrio esmerilado, en

240
'il
¡¡
1 ~
situaciones que cursen con un aumento de la celularidad: más de
200 a 400 leucocitos/ rnm3 o más de 500 a 1000 eritrocitos por
~ ,,z mm3. Excepcionalmente, la opalescencia está determinada por
200
1&l
120
11
*
8 ~
8
la presencia de sustancias lipídicas, como puede verse luego de
la realización de una mielografia con inyección de iophendilato
(Pantopaque) intratecal.
00 Un LCR turbio de color blanquecino o con un tinte ligeramen-
40 te verdoso ocurre en los procesos inflamatorios c-0n p]eocitosis
BLOOUEO SUBAMCNOiOEO COMPLETO
mayor de 2000 células/ mm3, especialmente si las mismas son
predominantemente polinucleares, o en el caso de la criptococo-
Fig. 15-57. Gá(,cos de manomelrio de LCR normal y con blo- sis. En esta última, los polisacáridos capsulares de los criptoco-
queos. cos pueden confetir al LCR una consistencia viscosa. Similar
anormalid ad se ha visto ·en LCR con elevada concentración de
mucina 1 producida por la secreción de metástasis meníngeas de
un adenocarcinoma colónico mucinoso.
Examen del líquido cefalonaquídeo* La aparición de coágulos o de membranas o películas fibrinoi-
des en el LCR recién extraído o luego de un período de refrigera-
Bases anatomofisiológicas ción, implica la existencia de una marcada hiperproteinoITaquia
(mayor de 10 g / l), por pasaje de proteínas séricas, incluido el fi.
El LCR es un sistema de flujo constante originado en los ven- brinógeno, viéndose habitualmente en los casos de bloqueo espi-
tiículos cerebrales y drenado principalmente en el espacio suba- nal completo. Los coágulos y las membranas fibrinoides pueden
rácnoideo cortical. En el recién nacido, el volumen de LCR es de disolverse y sedimentar espontáneamente al cabo de cierto tiem-
alred edor de 8 mi, alcanzando en el adulto de 90 a 150 mi, corres- po, especialmente si existe concomitantemenle un aument-0 de
pondiendo aproximadamente un 25% al LCR ventricu lar. células qu e al comenzar _procesos de cit-0lisis eliminan diferentes
Se producen unos 500 ml de LCR por día, independientemen- enzimas proteolíticas.
te de posibles elevaciones de la presión intraventricular de hasta El LCR xantocrómico es aquél que después de centrifugado
200 mm de H20. La mayor parte se forma en los plexos coroideos muestra un color amarillo.canario, amarillo rojizo o amarillo cas·
taño. Una xantocromía ligera puede ve~se en las hiperproteino-
rraquias mayores de 1,5 g / !, donde el color está dado por la bi-
*Dr. NESTOR A. CHAMOLES lirrubina presente unida a la albú mina. Un color amarillo ana-
ranjado se ve en el LCR de los pacientes con hipercarotinemia.
 NEUROLOGIA 1575

forma en el
una menor HEMORRAGIA P.L. TRAUMATICA
cio subarac-
SUBARACNOIDEA
imero la for-
eso de secre-
PRESlON normal o elevada nonnal
a al III ven-
COLOR Tl = T2 = T3 T3 más claro que Tl
1 ventrículo.
hka al espa- SOBRENADANTE pigmento igual cristali no
Lcio subarac-
a las cister- en los 3 tubos
rticales. Los COAGULO ausente raramente en TI
áneo duran-
fuerzas pro- ERITROCITOS/mm3 Tl = T2 = T3 Tl < T2 < T3

nedio de un ERITROCITOS
nte bajo la
ernás por la EN LISIS presentes no
proteín as, y
traventricu- ER!TROFAGOS presentes no
ta presiones PL EN ESPACIO SUPERIOR iguales características normal
e las granu-
da del LCR.
s venas me-
Fig. 15-58

El color amarillo canario intenso se relaciona con el aumento de ta xantocronúa, en estas circunstancias 1 puede persistir en el LCR
y de consis- la· bilirrubina que se ve en los casos de ictericia 'Severa, donde la de l a 3 días.
misma se encuentra en el LCR tanto libre como en forma conju- El estudio de los pigmentos de origen e1itrocitario contribuye a
ian. El LCR gada. El color amarillento aparece en el LCR con niveles de bili- informar sobre la antigüedad de una hemorragia subaracnoidea
1erilado, en rrubinemia de 10 a 15 mg%. (fig.a 15-59). La oxihemoglobina colorea al LCR d_e amarillo rojizo.
dad: más de También se encuentran niveles elevados de bilirrubina y de Aparece en el mismo a las 2 a 4 hs de producida la hemorragia, al-
:trocitos por otros pigmentos de origen eritrocitario en las hemorragias suba- canza su máxima concentración a las 36 hs y desaparece del LCR
minada por racnoideas en evolución. en los 7 a I Odías siguientes. La bilirrubina tiñe al LCR de color
·se luego de Un color amarronado claro ha sido descripto en el LCR de pa- amarillo canario, formándose a partir de la hemoglobina de los eri-
ophendilato cientes con melanomatosis maligna de las meninges. trocitos por la actividad de los macrófagos leptomeníngeos. Se de-
El LCR sangui110/enlo o hemorrágico se obtiene cuando el pa- tecta a las 10 hs de producida la hemorragia, alcanza su mayor
, ligeramen-
ciente ha sufrido una hemorragia subaracnoidea o cuando en el concentración a los 2 días y persiste en el LCR durante 2 a 4 sema-
' pleocitosis
mismas son curso de la punción lumbar se lesiona un vaso sanguíneo. nas. Finalmente, otro pigmento que se encuentra más raramente
. criptococo- El diagnóstico diferencial entre punción lumbar trawnática y en el LCR es la metahemoglobina, producto de reducción de la he-
os criptoco- hemorragia subaracnoidea requerirá la recolección de la mues-
sa. Similar tra en tres tubos sucesivos, los que se anal izarán cuidadosamen-
ntración de te buscando los parámetros indicados en la fig. 15-58. Las dife-
eníngeas de rencias presentes podrán no ser definitorias si se trata de una
hemorragia subaracnoidea reciente y leve (de menos de 4 hs de
las fibrinoi- evolución) o si el paciente fue sometido a una punción lumbar in-
e refrigera- ten samente traumática en las 48 hs ante1iores al examen del
?ino1Taqui a LCR que se realiza en el momento de la evaluación. ·
el uido el fi. Debe tenerse en cuenta que 1a presencia o ausencia de hema-
oqueo espi- tíes crenados no es un elemento definitorio de este diagnóstico
des pueden diferencial.
cierto t.iem- Sabemos .que los eritrocitos que penetran en la cavidad suba-
rnmento de racnoidea consen1an su integrldad unas 4 hs, iniciando luego de
1 diferentes este tiempo un proceso citolitico, probablemente por la falta del
efecto estabilizante que producen las proteínas plasmáticas sobre Eritrocitos
,ntrifugado sus membranas. Menos frecuentemente, la integridad erítrocita-
narillo cas- ria se mantiene durante 10 a 12 hs. También debe tenerse en
erproteino- cuentá que si la punción lumbar es suficientemente traumática
12 14 .Oías
o por la bi- como para elevar la proteinerraquia del LCR a l gn (equivalente
10
1arillo ana- a u~a celularida<l de 100.000 eritrocitos/mm3), el sobrenadante
1rotinemia. del LCR centrifugado tendrá un tinte débilmente amarilleuto. Es- Fig. 15-59
 1576 ' SEMIOLOGIA, SEMIOTECMIA Y MEDICINA INTERNA

rnoglobina, que lo tiñe de color amarillo castaño. Habitualmente se límites menos precisos y una cromatina nuclear con estructura El gr
encuentra en las hemotTagias intracerebrales y en los hematomas más laxa. La mayor cantidad de estas células provendría de los mativo d
subdurales encapsulados. linfocitos circula ntes en la sangre, y en menor proporción de los 20 % O l
actimulos linfocilarios cercanos a los vasos de la piaaracnoides. en meno
Los linfocitos presentes en el LCR normal representan tanto a xoplasm
los linfocitos B como a los linfocitos T timodependientes e invo- dros e,i
Citología del LCR
lucrados en la inmunidad celular. tener en
·1 En condiciones normales, el LCR espinal del ad ulto no mues- Finalmente se encuentran también linfocitos implicados en LCR lo
tra más de 5 células/ mrn3, de tipo mononucleares. la inmu nidad celular no complemento dependiente (células ki- Oehmid
En el caso de una punción lumbar traumática se pueden apli- ller). La identificació n de unos y otros deberá hacerse no por sus
caracteristicas morfológicas sino por métodos inmunológicos 3) Si
car algunas fórmulas que pretenden determinar la celularidad
adecuados, que no son rutinariamente empleados en los labora- inactiva
del LCR previa a la contaminaciáon con la sangre. Los resulta-
torios de bioquímica clínica, El aumento del número de estas cé- sangre,
dos oblenidos con esta aproximación metodológica expresan gro·
lulas presente en diversas situaciones patológicas (ver luego), in- reticular
sera.mente la realidad, en especial si la celularidad del LCR pre-
dica una reacción antígeno-anticuerpo, una respuesta inmun.ita• mente e
via a la con taminación es baja.
ria celular o una reacción inespedfica a una injuria tisular (in• tejido ne
Si el pacíente tiene un hemograma normal se acepta que por
farto, tumor etc.). su expre
cada 700 eritrocitos presentes en el LCR / mm3 deberá descon- 1

Los
ta rse del recuento de células mononucleaJ·es l leucocito. Si el he-
2) Células monocitarias o monocifoides: Se incluye en es· monocit
mograma del paciente muestra anemia o Jeucocitosis se podrá
te gru po a las formas celulares inactivas del sistema fagocítico monocit
aplicar la fórmul a siguiente:
mononuclear, que tienen orige n en el monocito sanguíneo 1 en las se a la¡
células mesolel iales que t apizan la cavidad aracnoidea y en las guna va
Mononuclearei Mononucleares Leucocitos/ Eritrocilosl células reticulares perivasculares de los vasos que penetrall en El p
mm3del LCR mru3del LCR mm3 X mm3 del LCR el tejido nervioso. célula s
El aumento de estas células es el primer signo inespecífico de product,
Eritrocitos mm3 de la sangre initación meníngea o de daño del tejido neural. La aparición de citos en
los estímulos adecuados iniciará la activación de estas célul as lipófago
precursoras y su tra nsformación en distintos tipos de fagocitos u otros
monon ucleares. Est,
La presencia de sangre en el LCR modifica también la protei- mente f
norraqula, debiendo restarse a la misma 1 mg % por cada 1000 células
eritrocitos / mm3 del LCR, as u miento que la proteinemia del pa- tias ser
ciente sea normal. Las células del LCR patológico tuyen a
Los estudios de los componentes celulares del LCR deben del pro,
realiza rse rápidamente después de extraído el mismo, dada la células
celeridad con que comienzan los procesos citolíticos. Estos no Además de las células presentes en el LCR normal, en cantida-
des anormalmente elevadas pueden verse otras estirpes celulares. puede ,
muestran igual intens idad en las diferentes estirpes celulares,
ocurrid
siendo más intensos y precoces en los neutrófilo s, células ricas en
enzimas lisosomales, donde estas alteraciones ya se obsen•an a 1) Leucocitos polimo1fo11ucleares: Muy raramente puede
4)(
I ó 2 horas de extraído el material. A las 3 ó 4 hs. de la extrac- encontrarse un polimorfonuclear en el estudio del sedimento de
un LCR normal. Una pleocitosis polimorfonuclear traduce una tológicc
ción comienzan las alteraciones de los eosinófilos y entre las 4 y
irritación aguda, difusa o focal de la leptomeninges , tanto de ca- reticul,
6 hs. se inician las modificaciones de la serie linfomonocítica, Los caracte
procesos citolíticos se retardan refrigerando el LCR a 4 grados rácter séptíco como aséptico. Si bien su au mento masivo es carac·
terístico de las meningitis bacterianas agudas, también se en- infiltra
centígrados, lo que permite preservar la estructura celular du-
cuentran aumentadas en los procesos virales, en una faz que por centes
rante unas 6 a 8 hs.
lo precoz y breve suele pasar inadvertida. Un au mento moderado bulina,
de granulocitos puede verse luego de una anestesia espinal, de neral C
Las células del LCR 110,-mal una mielografia, de un infarto cerebral o de un tumor con necro··· des de,
sis tisular, aun sin una infección sobreagregada.
En condiciones normales en los primeros mililitros de LCR 5) (
espinal un 60 a 80 % de las células presentes son linfocitos y el morale
2)Leucocitos eosin ófilos: Una eosinofilia discreta en el
resto está constituido por células monocitarias, Si se continúa enfem
LCR, menor en general del 1 ó 2 % se encuentra luego de la in-
extrayendo LCR, el número de células au menta a alrededor de lulas t·
yección intratecal de agentes terapéuticos o diagnósticos, en pa-
10 -15_por mm3, incrementándose la proporción de elementos
cientes con una derivación quirúrgica o en pleocitosis secunda- a)E
monoc1tarios y si la extracción de LCR prosigue, pueden verse en
rias a hemorragias subaracnoideas, e indican un est.ado inmuno- sible d
algunas ocasiones células ependimarias, a veces dispuestas en
lógico reaccional alérgico de la leptomeninges, Una elevación de temen-
grupos, Y células coroideas evidentemente más frecuentes en el
LCR vent1icular. los eosinófilos que puede llegar al 4% de las células totales del
b) l
LCR puede ve rse en diferentes enfermedades inflamatorias: me-
Las características morfológicas de las células que se descri- célula,
ben a continuación corresponden a preparaciones teñidas usan- ningitis tuberculosa, panencefalitis esclerosante subaguda, neu-
rosifilis, meningitis por virus Coxsackie. En los casos antes men• (Milli¡
do la coloración de May · Grumwald. Giemsa,
cionados no se encuentra eosinofili a sanguínea. Otro grupo don· C) !
de se presenta cantidad variable de eosinófilos lo constituyen las
1) Células linfoci/arias: En su mayoría son iguales al pe- complicaciones neurológicas de las enfermedades hemáticas: dl
queño linfocito de la sangre periférica. Algunas veces muestran leucemias, linfomas, Hodgkin. deas o
 NEUROLO GI A
El grupo de procesos donde la eosinofilia es el elemc,,·,to lla-
mativo de la citología del LCR, viéndose en proporciones de 5 a
20 % o mayores, lo constituyen las enfermedades paras:tarias y
en menor proporción las micótícas: cisticercosis, triquinosos, i.o-
xoplasmosi s1 estrongiloidosis, étc. En la mayoría de estos cua-
dros e,iste eosinofilia sanguínea. Finalmente, un a patología a
tener en cuenta frente a una eosinofüia masiva en la citología del
LCR lo constituye la meningitis eosinofilica idiopática (Bosch y
Oehmichen, 1978i.
3) Sistema fago cílico 111011011uc/ear: A partir de las células
inactivas monocitoides que incluyen monocitos derivados de la
sangre, células mesoteliales descamadas de la aracn oides, cél ulas
reticulares derivadas del (ejido conectivo pe1ivascul ar y probable-
mente células redondas provenientes de la microglía activada del
tej ido nervioso, se desarrollan los fagocitos mononucleares, que en
su expresión fin al cons tituyen los macrófagos de l LCR.
Los macrófagos jóvenes ll amados por algunos histiocitos o
monocitos activados muestran caracteres similares a las células
monocitocas pero su núcleo único o múltiple tiende a desplaza r-
se a la periferia. Frecuentemente se observa la presencia de al-
guna vacuola citopl asmática sin contenido anormal.
El paso siguiente lo constituye la form ación de los macrófagos,
célula similar a la anterior que muestra en su citoplasma dis tin tos
productos fagocitados, lo que le dará el nombre a la célula: eritro-
citos en los eritrófagos, leucocitos en los leucófagos, lípidos en los
lipófagos, hemosiderina en los siderófagos, bili rrubina, biliverclina
u otros pigmentos hemáticos en los pigmentófagos.
Estas células frecuentemente se observan agrupadas laxa-
mente formando colgajos o, confluyendo varias de ellas, originan
células gigantes multinucleadas. Las mismas pu eden tardar va-
1ias seman as en desaparecer de la cavidad aracnoidea y consti-
tuyen a veces el único elemento diagnóstico alejado en el tiempo
del proceso patológico que las originó. Asi, la presencia de estas
células en el LCR de un neonato de 3 semanas con convulsiones
puede ser el único testimonio de une:, hemorragia ;)Ubaracnoid ea
ocurrida duran te el pa rto.
41 Células plasmáticas: Solamente presentes en el LCR pa-
tológico, se oiiginarían en células mononucleares hematógenas o
reticulares aracnoideas pluripotenci ales. Su morfología es menos
ca racterístic a que la eviden te en las células plasmáticas de los
inft1trados inflamatorios tisulares. Con técnicas inmunofluores-
ce ntes se ha demostrado su contenido de diferentes inmunoglo-
bulinas. Su presencia se obsen1a en procesos inflamatorios en ge-
neral de evolución subaguda o crónica, así como en enfermeda-
des desmielinizantes de tipo esclerosis múltiple.
5) Células tumorale s: Se pueden enco ntrar en procesos tu-
morales del parénquima nervioso y de las meninges, asi como en
enfermedades hematológicas cancerosas. La detección de las cé-
lulas tu morales en el LCR depende rá de:
a) estudiar un volumen suficiente de muestra, no siempre po-
sible dado el cuadro de hipertensión endocran eana que frecuen-
temente presentan estos pacientes.
b) uti lizar las técnicas adecuadas para la recuperación de las
células Iicuorales: fil tración por membrana de éster de celulosa
(Millipore l.
c) exanlinar un número elevado de células.
d) que el tumor e:sté en contacto con las cavidade$ nracnoi-
deas o se desarrolle en las cubiertas mening~as.
1577
e) que tenga tendencia a crecer e infiltrar.
f) que.su estructura sea laxa y fácilmente disociable.
g) que los s.ignos de malignidad sean claros y netos.
Las células tumorales se detectan excepcionalmente en el
LCR de pacientes con tumores benignos: rneningiomas, neurino-
mas, epider moides. Se ven en cambio en el 24% de las metásta-
sis y en el 16% de los tumores prima1ios malignos del parénqui-
ma nervioso. En los tumores desa rrollad os en las meninges (car-
cinomatosis), la positividad de las células atípicas en el LCR as-
ciende al 80%. En el 50% de las punciones lumbares realizadas
en pacientes que padecen de leucemias linfoblástícas se encuen-
tran células anormales en el LCR, aunque los mismos no tengan
sintomatología neurológica. En estas dos últimas situaciones
mencionadas (leuce mi as y carcinomatosis), las cél ulas tumorales
suelen presentarse en acúrnulo o colgajos.
Las proteínas del LCR
El LCR del saco dura! contiene entre 0,08 y 0,28 gil de proteí-
nas en niños de 6 meses a 2 años. Para los ad ultos (13 a 50
años), la concentración proteica norm al oscila entre o',20 y 0,45
g/l . El LCR ven tricul ar muestra una concentració n menor de
proteínas (0,06 a 0,15 g/1 ), mien tras que en el LCR cistern a! se
obtienen valores intermedios (0,15 a 0,25 gil).
La casi totalidad de las proteínas del LCR reconocen un ori-
gen plasmático.
El diferente aporte que el plas ma hace al LCR de cada frac-
ción proteica es directamente proporcional a la concentración de
di cha proteína en el plasmr. e inversa mente proporcional al ta-
maño de su molécula. Solamente las proteínas de un peso mole-
cula r de hasta 160.000 podrán atravesar esta membrana epite-
lial indemne (Bock, 1973).
Las proteínas del LCR abandonan el mismo pasando a través
de las vellosidades aracnoideas a la sangrn venosa, probablemen•
te por un mecanismo de transporte rnacrovesicula.r. La reabsor-
ción de las proteínas ocurre pasivamente, al mismo tiempo que la
reabsordón del LCR, sin electo de tamiz mol ecular. Es fisiol ógica-
mente análogo al drenaje linfático de otros órganos.
El au mento de las proteínas del LCR se verá en aquellos pro-
cesos que aumenten la permeabilidad de la barrera sangre / LCR
(como ocurre en el sínd rome de Gilhin • BruTé), o que bloq ueen la
circulació n del LCR a través del espacio subaracnoideo (como se
observa en los casos de tumores espinales), o que dismi nuyan la
absorción de las proteínas a nivel de las vellosidades aracnoideas
(situación que se Vt: ell los pacientes meningíticos).
En <liíaentes circunstancias puede observarse una concentra-
ción proteica descendida en el LCR: a) en el curso de un a punción
lumbar, !a extracción de volúmenes importantes de LCR diluye al
LCR del saco dw·al con el ventricular de menor concentración pro·
teica, b) cuando hay una pérdida de LCR: fistula, post punción
lumbar, c) cuando hay aumento de la presión intracraneana sin
aumento de permeabilidad de las células endoteliales coroideas, lo
que. favorecería la absurción de las proteinas a nivel de Jas vellosi-
dades aracnoideas, como ocurre en el 30% de los casos del síndro-
me de hipertensión t'ndocraneana benigna.
L :i.2 v;¡rindones cualitativas de la proteinorraquia se estu-
di e.!1 !1lediante la electroforesis y la microinmunoelectroforesis
en soportes de adecuada resol utividad (agar, agarosa, celogel)
us:,,ndo LCR concentrado miss 100 veces.
1578 SEMIOL0GIA, SE MIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
La electroforesis de las proteínas del LCR en gel de agar
muestra notable similitud con la electroforesis de las proteínas
séricas (fig. 15-60). Las diferencias que pueden advertirse son :
a) En el LCR se observa una importante fracción prealbúmi-
na. La misma seria selectivamente concentrada en las células co-
roideas durante el proceso de fonnación del LCR y por ello alcan-
zaría en éste·un mayor nivel que en el plasma.
b) La e,istencia en el LCR de una fracción t au o beta2globu-
lina, no vista en el suero, que muestra una movilidad en la corri-
da electroforética intermedia entre la beta globulina y la zona de
las gamaglobulinas. Se trataria de una transferrina modificada
por la acción de la neuraminidasa lícuoral, qu e le produciria la
pérdida de un residuo de ácido siálíco.
c) La zona de las gamaglobulinas del LCR muestra una me-
nor concentración que la de las gamaglobulinas séricas , distribu-
yéndose de manera ho·mogénea (ver luego).
d) En el LCR se obser:a un a escasa concentración de glico-
proteinas (1 a 2 mg %), asociadas a las alfa 1, alfa 2, y beta glo-
bulinas.
e) En el LCR se encuentran muy pequeñas cantidades de li-
poprotein as, asociadas con las alfa 2 globulinas .
Utili zando la microinmunoelectroforesis o la electroinmuno-
difusión se han identificado en el LCR a las siguientes fracciones
proteicas originadas en el suero: prealbúmina, albúmina, alía 1
globulina, alfa 2 globulina, glicoproteinas, alfa I antítripsin a,
haptoglobinas, ceruloplasmina, hemopexina, transferrin a, beta 1
globulina, lgA, lgG, lgM y trazas de IgD e lgE. Como se puede
obser:ar se hallan ausentes las fracciones proteicas de un peso
molecular mayor de 160.000: fibrinógeno, alfamacroglobulina y
beta 2 Iipoproteínas.
Las concentraciones de las diferentes proteínas en el suero y
en el LCR se detallan en la fig. 15-61.
Las gamaglobulinas de LCR: Aspectos cuantila/iuos:
Con técnicas el ectroforética.s se definen como tales a un grupo
heterogéneo de proteínas que migran en la zona catódica de un
campo eléctrico. Con métodos inmunológicos se detectan en el
LCR la presencia de diferentes inmunoglobulinas, cuyas concen-
traciones están indicadas en la siguiente tabla:
Inmunoglobulinas de LCR mg. %
lgG 1,5 • 4,9
lgA 0,08. 1,20
IgM 0,002 . 0,022
lgD Trazas
lgE Trazas
Como se ve, la lgG es la fracción más importante de este gru-
po de proteínas, alcanzando valores que en condiciones normales
representan has ta el 10 ó 12 % de las proteínas totales del LCR,
proporción relativa menor que la presente en el suero, donde esta
fracción representa hasta el 18% de la proteinemia.
La disminución o &usencia de las gamaglobulinas del LCR se
observa en los casos en que esa alteración ocurre en el plasma,
como se ve en los paciente.s con agamaglobulinemia.
El aumento de la concentración de las gamaglobulinas en el
LCR reconoce habitualmente dos situaciones diferentes . Por un
lado esto se observa en casos con aumento de la concentración to-
t al de las proteínas del LLR por daño de la barrera sangre . LCR
con pasaje de proteínas séricas a la cavidad subaracnoídea. En
estas situaciones, si bien la concentración absoluta de lgG está
aumentada, la proporción de las mismas en relación a las proteí-
nas totales será la misma que se encuentra en el LCR normal,
esto es, la fracción lgG no representará más del 10 a 12 % de la
proteinorraquia. Una aproximación maternát.ica más exacta se
obtiene con el cálculo del indice lgG · Albúmina, que relaciona la
concentración de la lgG y de la albúmina del LCR con la concen-
tración de las mismas fracciones en el suero:
lgG en LCR x albúmina en suero
índice JgG. albúmina =
JgG en suero x al bú mina en LCR
En condiciones norinales, este índice no supera un nivel de
0,85. Esta fórmu la permite diferenciar los aumentos de la lgG li-
cuoral por pasaje de la ]gG sérica, que cursan con un índice lgG
· albúmina normal, de las elevaciones de la JgG del LCR no cau-
sadas por pasaje de lgG sérica, que cursan con un índice lgG. al-
búmina elevado (ver luego).
Otra situación posible está dada en aq uellas patologías infla-
matorias del sistema nervioso central en las cuales dentro de la
cavidad aracnoidea se produce un aumento de la concentración de
la lgG, no por pasaje desde el suero, sino por la activid ad secreto-
ria de células inmunocompetentes presentes en la misma. Esta si-
tuación ocurre en los casos de neurosífilis, esclerosis múltiple, pa-
nencefalitis esclerosante subaguda, diversas meningoencefaliti-
des virales, sarcoidosis, etc: En estos ca.sos, laÍgG del LCR, cuan-
do se relaciona con la.s proteínas totales superará la proporción del
10 a 12 % y cuando se calcula el índice lgG • albúmina el mismo
muestra valores superiores a 0,85.
En conclusión, frente a una concentración elevada de la JgG
en el LCR, será importante poder definir si la misma se debe a
un pasaje anormal de la lgG sérica a la cavidad aracnoidea o, en
cambio, si estamos frente a una síntesis pat-Ológica de esta inmu-
noglobulina por la anormal actividad de célul as inmunocompe-
tentes presentes en la cavidad craneoespinal.
Las gamag/obdi11as del LCR: aspectos cualitativos: En
la electroforesis de las proteínas del LCR normal, la zona de las
gamaglobulinas se observa teñida de manera débil y homogénea.
En las enfermedades inflamatorias del sistema nen1ioso antes
men~ionadas se enc.uent.ra 1 además de un aumento en la concen-
tración de las gamaglobulinas, la aparición en la electroforesis
de bandas o zonas homogéneas de tinción más intensa, que des-
taca r. netamente de la t oloración de fondo del proteinograma.
Estas subfraccíones homogéneas llamadas inicialmente compo-
nentes M (tipo mielorna), se de no minan actualmente bandas oli-
goclonales. Esta terminología pretende identificar así a una po-
blación de inmunoglobulinas que tienen idénticas características
electroforéticas, presumiblemente derivadas de una misma línea
de célul as inmunocompetentes, estimuladas en su actividada por
antígenos específicos. El número de bandas presentes en estos
casos \'aría entre 2 y 5, siendo excepcionalmente más numero-
sas; en ocasiones estas bandas muestran posiciones 8.normal-
mente catódicas. Con técnicas inmunoelectroforéticas se ha podi-
do identificar a la lgG como la ínmunoglobulina responsable de
las mismas ' ·
Las bandas oligoclonales son más llamativas en los ca~os en
que existe un aumento de la concentración de gamaglobulinas
 MEUROLOGIA 1579

bulinas en el
ntes. Por un Fracción Valores % de las pro te ínas to t.nlea
entración to-
angre - LCR
acnoidea. En
de lgG está P r ealb ú mfoa 2,0 a 5,9
a las proleí-
LCR normal, Alb úmi n a 55,0 a 66,9
a 12 % de la
ás exacta se Globulina alfa 1 5,0 a 9,0
relaciona la Globulinn alfa 2 6,0 a 9,9
on la concen-
Globulina beta 1 7,0 a 11,0

en suero Globulina Tao 3,0 a 4,8

Globuli n a gamma 3,0 a 11,0

a en LCR

un nivel de
de la lgG !i- Fig. 15. 60: Electroforesis en las proteínas del L.C.R.
n índice lgG Valores normales en gel de agar. L.C.R. Normal - Controles 2 a 68 años
LCR no cau-
lice lgG - al-

,logias infla -
dentro de la
entración de
dad secreto- L. C.R . SUER O
:ma. Esta si- Concen tración e n g/1 Concentración en g/1
nú ltiple, pa- Proteínas
goencefaliti-
LCR, cuan- Media M ínima Máxima Media Míni m a Máxi m a
oporción del
1a el mismo Pre.albúmi n a 0,0173 0,0150 . 0,0252 0,28 0,12 0,42
Orosomucoide 0,0041 < 0,001 0 0,011 1,04 0,49 1,44
la de la lgG
.a se debe a Al búm ina 0,175 0,092 0,392 36,60 32,50 47,80
noidea o, en 0,0037 0,0178 1,85 3,12
a 1 -an titripsin a 0,0081 0,70
i esta inmu-

rnnocompe- Proteínas a 2-HS-glicopr ote(na 0,0017 0,0008 0,0037 0,43' 0,29 0,57
constantes Zn-a 2 -glicoproteína 0,55 0,27 1 ,19 10,30 55,00 12,80
H aemopexina 0,0030 0,0015 0,0050 0,80 0,44 0,98
~a.tivos: En
zona de las p lC/p 1 A globulina 0,001 5 0,0008 0,0024 0,74 0,52 1,21
1omogénea. 0,0145 0,0083 0,0267 2,30 3,28
transfe~rína 1,43
•.;ioso antes
1 la concen- lnmu noglobulina G 0,0245 0,0050 0,0650 10,40 6,10 15,20
:1ctroforesis
a 1 que des-
~i nograma.
nte compo- a 1 -an tiq uimotripsina 0,49 o 0,92 10,60 63,00 210,00
bandas oli-
í a una po- P roteínas Haptoglobina 0,0021 o 0,0106 2,39 0,49 6,10
1cterís ticas inconstantes Ce rulo pl asmi n a 0,0006 o 0,0024 0,31 0,16 0,84
Li sma línea 0,0008 o 0,0018 2,41 5,05
a 2-macr ogl obulina 1,48
vidada por
:s en estos I nmunoglobulina A . 0,0016 o 0,0090 1,50 0,07 3,18
.s numero-
1 anormal-
se ha podi-
onsable de
Fig. 15. 61: Concentración pi-oleico del LCR y el suero.
,s casos en
globulinas
1580 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CNIA Y MEDICINA 111TERNA

totales, pero pueden verse en LCR con concentraciones norm ales queo de la circul ación aracnoidea y/o defectuosa reabsorción del !gG y la grav
de gamagl obulin as inclusive con niveles normales de IgG. La LCR a niv el de las vell osidades aracnoideas: hemorragia suba- munosupreso
apa1i ción de este fraccionamiento en el proteinograma de las racnoidea, tumores, intoxicaciones, enfe.rmedades inflam atorias ca mbio las b
proteínas del LCR, con ausencia de las mismas en el estud io de de la aranoides, diabetes, etc .. En estas situaciones, se encuen- esclerosis mú
las proteínas del suero es una indicaci ón adicional de la presen- tra: marcado aumento de las proteínas totales, que muestran un foréticas en
cia de una reacción inmunológica en actividad, restringida a la perfil e!ectroforético que se asemeja al del suero, y la aparición
cavidad craneorraq nídea. La escasa frecue ncia de aparición de de macomoléculas de ori gen pl as mático (Fibrinógeno, beta y alfa Ejemplo:
este tipo de anorma lidad en pacientes con enfermed ades vascu- 2 lipoproteínas, lgM). En es tos pacientes la JgG, que se ve au-
lares, tumores, abiotrofias o enfermedades de la neurona motora mentada cuando su concentración se e>:presa en forma absol uta,
es otro argumento que relaciona a este fenómeno con una anor- cuando la misma se expresa relacionándola con las proteínas to-
malidad del sistema inmunológico. tales del LCR, se ubi ca en el rango normal.
Proteín as to
Las cadenas livianas de la lnmunoglobulina G en el Ejemplo: LCR de un paciente con síndrome de Guillain-Ba-
LCR: En el LCR normal, la relación entre las concentraci ones de rré. lgG
las cade,ias kappa/ lambda es de alrededor de 1,0, sirrular a la re- Albúmina
lación encontrada en el suero. Este cociente kappa/ lambda se ha. LCR SUERO INDICE
!la elevado en el LCR de pacientes con esclerosis múltiple o de ca- lgG-Albúmina: La IgG
sos con enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central. concentració
Proteínas totales 2, 1 gil 7,0 gil 120 X 3660 = 0.29
t.eínas totale
La proteína básica de la mielina (PBM): El 30% de la indice IgG-a
mielina está constituido por mate1ial proteico. Del mismo, la
. 987 X 1500
noglobulin a.
lgG 12.0 mg % 987,0 mg/l
PBM es una de las mejor caracterizadas. El est.udio de los nive-
Albúmina 1500 mg/1 3660 mg/1
les de la misma en el LCR se ha conelacionado con la inte gridad
La glucosa
de la mielina del tejido nervioso central: normalmente los nive-
les son bajos (menos de 4,0 ng/ml de LCR) aumentand o en situa- Los nivel
Como se ve la IgG en concentración absolu ta muestra un ni-
ciones en que se produce destrucción aguda de la sustancia blan- se n tan el 60
vel :¿,6 veces el nivel normnl superior, pero su relación con las
ca: episodio desmielinizante, enfermedad cerebrovascular agu - tes de la exti
protéinas totales del LCR mantiene la proporción normal: no su -
da, traumatismo de cráneo, etc. mg %-. En e
pera al 10% de las mismas. P or otra par te, la normalidad del ín-
El estudio de la PBM es útil en el diagnóstico de la esclerosis los niveles d,
dice [gG-albúmina descarta la producción intratecal de IgG.
múltiple dado que esta proteína se eleva en las exacerbaciones ciones en la
agudas de esta enfermedad, tendiendo a normalizarse al cabo de Cuando la permeabilidad de la banera está muy severamente cosa licuora1
2 semanas. Por el contrario, en los períodos de remisión de la ac- dañ:,da se puede observar la aparición del Síndrome de Froin, ca- lamente has
tividad desmielinizante, así como en las formas muy lentamente racterizado por la ex:ist..encia de xantocromía, marcada hiperpro- 500mg %). 1
progresivas, las concentraciones de la misma en el LCR son nor- teinorraquia, coagulación y ausencia de pleocitosis. una meníng
males, propia de es
En la interpretación de los resultados obtenidos con su dosa- ma al LCR ;
je debe t enerse en cuenta la transitoriedad de su aparición y la 3) Perfil ga111aglobu /í11ico o de producción intratecal de coroideos se
no especi ficidad de la misma. inmmwglobulina G: Es consecuencia de la actividad de células te facilitado
inmunocomµetentes que proliferan intratecalmente como res+ cierta can tic
Otras proteÍllas exclusivas del LCR.: Se han descripto va- puesta a la presencia de antígenos exógenos o endógenos, compo- del tejido DE
rias, siendo las más importantes la beta-trazas, la gama-trazas nentes estructurales del tejido nervioso. Se caracteriza por: a) un ponentes de
y la proteína gli a! fibrilar acídica. marcado aumenw de los niveles de Jg G que se expresa tanto de concenlraci<
Las microprotei nas llamadas beta-trazas o beta LCR o bet.a 2 manera absoluta como en rel ación con las proteínas totales del ventricular
a T y la gama-frazas o gama LCR o gama C son proteínas cuya LCR; 2) presencia de bandas oligoclonales en la conida e!ectrofo- Además de
síntesis ha sido dem.ostrad a en cultivos de células coroideas, pe- rétic&; e) co0:-dstir con proteínas totales y celul a1idad normales o corraquia d:
ro no en culti vos de tejido neural. La proteína g!ial fibril ar acícli- poco a lteradas iEsclerosis múltiple y panencefalitis esclerosante
a)Meni,
ca es marcadora de las células gliales astrocíticas. Las variado• subaguda) o coexistir con anormalidades citoproteicas caracte rís-
de 5 mg %,
nes de la concentración de las mismas no se han podido corrala- ticas de procesos inflan1atorios subagudos o crónicos (Neurosífi!is,
lratamientc.
cionar con situaciones patológicas definidas. meningitis tuberc ulosa y menos frec uentemente en meningoence-
rante 2 a 3
fali tis viral es o postinfecciosas, tripanosorruasis).
b) Meni
S índromes patológicos de las proteínas del LCR En la panencefalitis esclerosante subaguda, la cantidad total
cosis), con l
de la IgG del LCR se ve marcadamente elevada representando
l )Alt eracio1J es de la s proteínas del LCR secundarias a h asta el 50 % de las proteínas totales, h abitualmente norm ales o c) Otros
modificacion es de las proteÍllas pla sn~áticas, sin a11011na• poco elevadas. La presencia de ba ndas oligoclonales se encuentra matosis, sa
lidades en la permeabilidad de la barrera sangre . LCR: en el 100 % de los LCR, durante toda la evolución de la enferme· triquinosis
Esta situación se observa en la agamaglobulinorraquia secunda- dad. Bandas oligodoDales similares están presentes en la electro· La caus
ria a una agamaglobulinemia, o cuando aparece una para proteí- foresis del suero de! 75 % de los pacientes con esta patología. aumento d,
na en el LCR de un paciente que padece un mieloma. En la asclerosis múltiple, el LCR puede mostrar proteínas Y glucólisis a
célulns E1oderadamcnte aumentadas. Desde el punto de vista de en estos pr,
2) Perfil transudatioo por entrada de las prolefoas las g:omaglobulinas, en el 85 % de los casos se encuentran ban- dades arac
plasmáticas en la cavidad aracrwidea: En casos con au- dos oligoclonales con niveles de lgG habitualmente elevados. No mitante au
mento de la permeabilidad de la membrana sangre-LCR y/o blo- ;:;e han podido demostrar cone-laciones entre "Jl incremento de la ciones. En
 NEUROLOGIA
]gG y la gravedad clínica de la enfermedad. Los tratamientos in-
munosupresores normalizan los niveles de lgG, . persist iendo en
cambio las bandas oligoclonales. En el suero de los pacientes con
esclerosis múltiple no se han demostrado anormalidades electro-
foréticas en la zona de las gamaglobulinas.
Ejemplo: LCR de un paciente con esclerosis múltiple.
LCR SUERO lNDICE
lgG-Alb,imina:
Proteínas totales 0.56 g/1 7.0 g/1 120 X 3660 1.46
987 X 304
lgG 12.0mg % 987.0 mg/1
Albúmina 304 mg/1 3660 mg/1
La IgG muestra valores anormalmente elevados tanto en
concentración absoluta como en concentración relativa a las pro-
t.eínas totales del LCR. Por otra parte, el aumento a.normal del
fodice IgG-albúmina indica la sínU!sis intratecal de esta inmu-
noglobulin a.
La glucosa del LCR
Los niveles de glucosa del LCR normal - 45 a 80 mg % - repre-
sentan el 60 a 80 % de la glucemia que el sujeto presenta 4 Hs. an-
tes de la extracción de la muestra de LCR - normalment~ 70 a 120
mg % -. En efecto, ese es el tiempo que transcurre en equilibrarse
los niveles de la glucosa en el LCR luego de que ocurren modifica-
ciones en la glucosa plasm ática, único 01igen que reconoce 13. glu-
cosa licuoral. La misma aumenta lir.ealmG:ite con la glucemia so-
lamente hasta un cie,to nivel (aproximadamente hasta los 350 a
500 mg %l. La existencia de una hiperglucemia en un paciente con
una meningitis purulenta podrá enmascarar la hipoglucorraquia
propia de esta enfermedad. La transferencia de glucosa del plas-
ma al LCR a través del endotelio de los capilares y de los plexos
coroideos se produce por un fenómeno de difusión pasiva, en par-
te facilitado por un transportador de membrana específice. Una
cierta cantidad de la glucosa del LCR es utilizada por las cél ulas
del tejido nervioso. El resto es reabsorbida con los restantes com-
ponentes del LCR en las vellosidades arscnoideas. El gradiente de
concentración de la gl ucosa es inverso al de las proteínas: el LCR
ventricular tiene de 6 a 18 mg más de glucosa que el LCR espinal.
Además de los descensos secundarios a una hipoglucemia, la glu-
con:aquia dism.inuye en:
a) Meningitis purulenta aguda 1 con niveles iniciales menores
de 5 mg %, que se recuperan lentamente una vez instaurado el
tratamiento adecuado, pero que pueden persistir anormales du-
rante 2 a 3 semanas.
b) Meningitis tuberculosa y m.icóticas (torulosis, coccidiomi-
cosis), con gluconaquia de 20 a 35 mg %.
c} Otros procesos meníngeos: sarcoidosis, neoplasias (carcino-
matosis, sarcomatosis leucemias y Enfomas etc.), cisticercosis
1 1
triquinosis.
La causa de esta hipoglucon-aquia seda fundamentalmente el
aumento de la utilización de la gl ucosa por un incremen to de la
~lucólisis anaerobia de las células anormales del LCR presentes
en estos procesos y del parénquima nervioso adyacente a las cavi-
dades aracnoideas. Este fenómeno setia el responsable del conco-
mitante aumento del ácido láctico que se constata en estas situa -
ciones. En menor proporción in tervendría en la hipoglucorraquia
158 1
la inhibición del transportador específico fa cilitador de la difusión
pasiva de la glucosa a través de las membranas.
El ácido láctico del LCR
La concentración normal de ácido láctico en el LCR Va.ría de
0,7 a 2,0 mmol/1 y en el plasma oscila entre 1,0 y 2,4 mmol/1, es-
tando el sujeto en ayu nas. Las concentraciones de lactato en el
LCR no siguen las variaciones del lactato sanguíneo, reflejando
en cambio la producción del mismo en el tejido neu ral durante la
glucólisís an aerobia. Un lactato normal en sangre no supone un
lactato normal en LCR y viceversa.
El lactato del LCR se verá aumentado en todas aquellas situa-
ciones que estimulen 1a g!ucólisis anaerobia del tejido nervioso:
a) Hipoglucemia sistémica, con la consiguiente hipogluco1Ta-
quia.
b)Acidosis tisular del parénqui ma nervioso: infartos, hi poxia,
isquemia, convulsiones.
e) En meningitis purulentas o micóticas no tratadas, con ni•
veles de 4.0 a 8.0 mrnol/1, mientras que los mismos son norma-
les o están sólo muy ligeramente elevados en los casos de menin-
git.is virales. El descenso de los niveles de lactato es una modifi -
cación precoz en las meningitis purulentas que reciben el acle•
cuado trataroü:nt.ó an t.ibiótico, y el mismo indica un buen pronó;-> -
tico para el paciente.
Anteriormente se utilizaban las vatiaciones de los ni veles de
la enzima lacticodehidrogenasa en el LCR con los mismos fines,
pero para ello se requetia un LCR absolutamente libre de eritro-
citos, cuya prestncia modifica se~siblernente la cuantificación de
esta en zima. La independencia de los niveles de lactato de una
moderada contaminación eritrocitaria lo hacen un parámetro de
manejo más adecuado para el di agnóstico diferencial entre pro-
cesos inflamatorios bactetianos y virales .
d) Finalmente existen casos de aumento de los niveles de lac-
tato en el LCR aislados (Acidosis láctica cerebral) o acompañan-
do aumentos de los niveles de lactato sanguíneo que traducen la
existencia de en-ores congénitos del metabolismo de la vía del pi-
ruvato: deficiencia de biotinidasa, deficiencia de piruvato dehi-
drogenasa, etc.
Los cloru r os del LCR
Constituyen el principal anión del LCR, donde su nivel osci-
la entre 120 a 129 mEq/1. Si consideramos normal una cloremia
de 97 a 113 111Eq/l ve mos que en el LCR exist~n entre 15 a 20
mEq más de cloro que en el suero. Esta diferente concentración
está provocad a por la existencia de una diferencia de potencial
eléctrico entre la sangre y el LCR y el efecto Donan: presencia de
un anión proteico importante en el plasma, que favorece la ma-
yor concentración de los cloruros en el LCR. Por ello, cuando la
1 protci norraquia se eleva marcadamente, los cloruros del LCR
tienden a disminuir.
El nivel de los cloruros del LCR t igue pasivamente las modi-
ficaciones de los cloruros sanguíneos por un proceso de difusión
pasiva de los mismos, facilitado por un sistema de transporte es-
pecilíco para este ión.
El supuesto valor diagnóstico de la hipocloruron-aquia en la
meningitis tuberculosa carecería. de especificidad y solamente
reílejati:i. la frecu ente hipocloremia presente en estos pacientes.
1582 SEMIO LOG IA , SEMIOTECNIA Y MEDIC INA INTERNA
El amonio y la gl u tamina del LCR
El amo nio que se prod uce en el tejido nervioso se combina con
el alfa-cetoglutarato para formar glutamina, comp uest-0 no tóxi-
co para el parénquima neural.
En la sangre a pH fisiológico, el 90% del amonio se encuentra
en forma ionizada y solamente el 10% en forma no ionizada, ca-
paz por lo tanto de difundir libremente a través de las membra-
nas biológicas.
La concentración de amonio normal en el LCR es de 11 a 37
ug %, y r epresenta entre el 50 y el 66% de los niveles presentes
en el plasma venoso.
En la encefalopatía hepática, el aumento del amonio plas má-
tico condiciona un au mento del amonio y de la glutarnina del
LCR, que rn'uestra en general un a buena correlación con el gra•
do de com promiso clínico que presenta el paciente.
Elect.roencefalografía *
ElectroencefalografTa es el registro y evaluación de los poten-
ciales eléctricos· generados por el cerebro y obtenidos en la super-
fi cie del cuero cabell udo. Este registro, electroencefalograma
(EEG), fo rma parte del examen neurológico pero también es útil
en la evaluación del efecto de enfermedades internas en el cere-
bro. No es posible describir con detal les la técnica de obtención
del EEG, como así tampoco describir las bases de la interpreta-
ción del registro. Esto se puede consultar en varios textos sobre
el tema. En este capítulo ffiencionarcmos los aspeclos básicos de
la electroencefalografía.
El registro que se obtiene es un gráfico complejo obtenido por
electrodos aplicados sobre el cuero cabelludo, que mues tra la di-
ferencia de pote ncial entre dichos electrodos sobre un pa pel en
movi m'ento, por medio de un oscilógrafo de inscripción a tinta.
Esta actividad eléctrica es amplificada y registrada por el elec-
tro encefalógrafo. Dado que los potenciales cerebrales correspon-
den a la millonésima parte de un voltio {microvollios) es necesa-
ri o amplificarlos considerablemente para poder registrarl os. El
electroencefalógrafo consiste en un número vaiiable de canales
amplificadores con sus correspondien tes inscriptores. Ei número
de canales de un aparato varia de 8 a 16 ó 21 y aún más. Las
áreas cerebrales que se registran bilateralmente son: prefrontal,
frontal, central (o rolándica), parietal, occipital , temporal ante-
rior, temporal medio y temporal posterior. También se registra
con electrodos ubicados en la línea media del cerebro.
Las ondas del electroencefalograma (EEG] se miden de
acuerdo al número de ciclos en la unidad de tiempo, el cual es de
1 seg. Con fines prácticos se han clasificado estas ondas de la si-
guiente ma nera: frecuencias de 0,5 a 3 dseg se denominan Del-
ta; de 4 a 7 dseg se denomi nan TI1eta; de 8 a 13 dseg Alfa y de
14 e/seg en adelante, Beta.
El EEG normal varía considerablemente de acuerdo a la edad
y al estado de conciencia. Así, en uigilia, en el ni ño y hasta los 3
años, predominan las ondas Delta. A esta edad estas desa pare-
cen y predominan entonces las ondas Theta h asta los 11 años en
que éstas ahora desaparecen. Entre los 11 y los 12 años se ad-
quieren los caracteres definitivos del adulto. Otros factores que
modifican el EEG, pero en forma leve, son el estado emocional,
medicamentos y hemisferio dominante. El EEG presenta, ade-
más, variación topográfica, registrándose actividad alfa en áreas
*DR . ENRIQUE A. DELAMONICA
posteriores del cerebro y acti vidad beta en áreas anteriores (fig.
15-62).
Es general mente aceptado en la actualidad que el EEG se
01igina en las células corticales, más específicamente en las ·neu-
ronas piramidales y sus si napsis. La excitación sináptica de una
célula cortical piramidal en respuesta a una afere ncia (por ej. tá-
lamo-cortical) genera potenciales excitatorios postsiuápticos
(Peps). La consecuencia de esta excitación es la despolarización
de la membrana dendrítica apical, la cual se hace electronegati-
va con respecto al soma celular y las dend1itas basales. Esta di-
fere ncia de potencial ocasiona un fl ujo de corriente entre la
membrana del soma celular y las dendri tas apicales. El EEG as í
obtenido se denomina conuencional o analógico.
Además de éste, también se puede obtener el EEG directa-
mente sobre la corteza cerebral o en las profundidades del cer e-
bro, cuando la patología así lo requiere. Se utilizan, entonces, los
electrodos neuroq ui rúrgicos, utilizados por el nerocirujano con la
colabor ación del electroencefalografista. Pueden ser dura/es, cor-
ticales o intracerebrales. Los electrodos du rales y corticales re-
gistran la actividad eléctrica del cerebro al ponerse en contacto
directo con éstei en la craniotornía. El estudio se denomina elec-
trocorticogra{ía .
Existen dos tipos de electrodos para registrar la acthidad
eléctrica subcortical del cer ebro. Unos son de implantación agu-
da, es decir que se insertan y luego se retiran al ter minar el re-
gistro, en uri sólo acto quirúrgico. Los otros son de implantación
crónica 1 o sea que se colocan y se dejan en el lugar durante va-
rios días, incluso un par de meses. Este tipo de registro se deno-
mina estereoelectroencefal ografío.
El EEG anormal
Si bieu ya es sabido conviene recalcar, una vez más, que el
EEG estudia lafu11ción y no la estructura. A la vez, como todo es-
tudio neurofisiológico, es un método fi dedigno de una disfunción
cerebral pero no provee, sin embargo y a excepción de a lgunos
casos, datos que permitan distinguir la etiología o la patología
su byacente.
El EEG se altera de muy diversas maneras. Como principio,
podríamos resumirlas en tres grandes grupos: (1) asimetría, (2)
ondas lentas (foca les o generalizadas) y (3) actividad paroxística
(focal o generalizada).
La asimetrla puede ser de frec uencia o de voltaje. El ejemplo
más típico de asi metría de voltaje es el hematoma subdural (de-
presión del voltaje en el lado del hematoma).
Las ondas lentas (delta o theta) pueden ser focales o genera-
li zadas. En ambos casos son expresión de un sufrimiento neuro•
na/. Ejemplos de actividad lenta! focal, entre otros , son los tumo-
res y los abcesos. Las enfermedades metabólicas se manifestarán
por actividad len ta generalizada . Cuando actividad lenta deba-
ja am plitud se entremezcla con frec uencias rápidas el registro se
desorga nizo. Trazados desorganizados son inespecíficos. Suelen
predominar en niños con el sindrome de inatención, con o sin hi-
perlcinesia.
La actiuidad paroxística, focal Ógeneralizada, corresponde al
capítul o de las epilepsias.
 NEUROLOGIA
1583

1teriores (fig.

1e el EEG se
te en las ·neu-
íptica de una
:ia (por ej. tá-
ostsinápticos
spolarización
·lectronegati-
1les. Esta <li-
nte entre la
,. ElEEG así

füG directa-
des del cere-
entonces, los
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;tro se <lena-

ISOJJV I seg
W\,,..--...,;,l,.,v,...1\,--N''Y'Wf-'"''~~~

más, que el Fig. 15. 62: E/ec/roe11cefalograma normal (adult-0 de 22 años). Se observa actividad alfa en áreas posteriores del cerebro y actividad rá-
orno t-Odo es- pida, beta en áreas ante1iores.
a disfunción
de algunos
la patología
El EEG en la Práctica Clínica Tim,matismo encefalocra11ea110 (TEC)
10 principio, L~s alteraciones del EEG están directamente relacionadas
;imetría, (2) Lesiones ocupantes con la severidad del traumatismo, Así 1 cuando es suficiente~en-
paroxística En el caso de lesiones ocupantes como tumores) abscesos o te severo como para producir pérdida del conocimiento de más de
hematomas, el mét-Odo de elección es la Tomografia Computada 30 min. el EEG mostrará ondas lentas, delta y theta, en todas las
o la Resonancia. El EEG es útil y puede poner en la pista del áreas cerebrales. En iasos de contusión o hemorragia focal, el
, El ejemplo
diagnóstico correcto, cuando estas patologías no son sospecha- EEG mostrará las ondas lentas mencionadas acentuadas en el
:bdural (de- lado de la lesión. En estos casos las alteraciones del E_EG tardan
das. El EEG muestra ondas lentas focales, que muestran el su-
frimiento cerebral localizado en las cercanías del tumor o absce- en desaparecer varias semanas.
;s o genera- so. En el caso de hematomas, éstos se pueden presentar con on- Los registros seriados son útiles para evaluar la recuperación
·ento neuro- das lentas focales o bien con depresión del voltaje en el lado del clínica y el eventual cambio en la actividad eléct1ica. De esta ma-
m los tumo- hemat01na. nera, el desarrollo de ondas agudas o puntas focales puede pre-
anifestarán ceder a una epilepsia postraumática.
enta deba- Enfermedad cerebrovascular
1 registro se En el infarto cerebral isquémico se observan ondas lentas, en Enfermedades metabólicas
cos, Suelen la banda delta, focales en el hemisferio correspondiente a la ar- En las encefalopatías metabólicas el EEG presenta actividad
:on o sin hi- teria trombosada. Esta actividad lenta paulatinamente comien- lenta, delta, en todas las áreas cerebrales. Algunas encefalopa-
za a disminuir a la semana de iniciado el cuadro. tías, sin embargo, presentan un EEG característico. Por ejemplo,
En el caso de una hemoITagia intracerebral suele observarse en el pre-coma o coma de la encefalopalía hepática pueden obser-
responde al
ondas agudas focales en el lado de la lesión, con la característica varse ondas trifásicas, casi específicas de la misma (fig. 15-63)
de repetirse en forma períodica a lo largo del registro, Estas ondas trifásicas no se observan en e] niño. En las encefa-
1584 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICll,A INTERMA
!apatías hipóxicas (paro cardio respiratorio) el EEG presenta el
complejo paroxismo-supresión (fig. 15-64), que algunos autores
denominan '·estado post-anóxico". Este complejo del EEG indica
un pronóstico sombrío. En el sindrome de Reye 1 que presenta on-
das lentas generalizadas, también puede observarse el complejo
paroxismo-supresión.
Meningitis y Encefalitis
En las meningitis y encefalitis se observan ondas lentas, del-
ta, generalizadas. Pero algunas encefalitis presentan un EEG
característico, como ocurre en la encefalitis herpética que presen-
ta foco de puntGs en un hemisferio con la particularidad de repe-
tirse en forma pedodica. La panencefalitis esclerosante sub-agu-
da también da un EEG caract€ríst-ico: paroxismos de ondas len-
tas generalizados, de breve duración, que se repiten en forma pe-
r(odica.
Demencia
En la demencia tipo Alzheim.er el EEG muestra actividad len-
ta que se correlaciona con la gravedad de la enfermedad y puede
ser úbl en la evaluación del tratamiento. Esta actividad lenta
también se observa en la demencia vascular. En la enfermedad
de Picfl la actividad lenta se observa en áreas fronto-temporales.
En pacientes con demencia asociada con infección por HN el
EEG puede ser normal o bien mostrar actividad lenta difusa.
En la demencia ele la enfermedad de Jalwb-Creutzfeldt el
EEG es característico: puntas bisincrónicas repetitivas cada 1 a
2 seg.
Epilepsia
El EEG es el mejor estudio de laboratorio de un paciente con
epilepsia o sospecha de padecerla. El EEG colabora en el diag-
Fig. 15. 63: Ondas trifdsicas. Paciente de 56 años en coma superficial. Las ondas trifüsicas se observan en las derivaciones anteriores
(canales l y 5). El paciente tenía hiperamonemia de 195 microgramos por ciento.
nóstico, en el tipo de crisis, en el lugar de la lesión y en el trata-
miento. Además del EEG standard se puede recurrir, en los ca-
sos de EEG negativos, a los métodos de activación de acuerdo a
cada caso.
Las crisis parciales (de comienzo local) pueden ser simples o
complejas, según haya o no pérdida de la conciencia. En estos ca-
sos el EEG presenta focos de puntas o de ondas agudas. Es ca-
racterístico el foco de puntas en la parte anteiior de un lóbulo
temporal en el caso de las crisis parciales complejas (epilepsia
del lóbulo temporal o crisis psicomotoras).
Las epilepsias generalizadas pueden ser convulsivas o no
convulsivas. En estos casos el EEG presenta los paroxismos pun-
ta-onda (PP-0), generalizados y simétricos en ambos hemisfe-
rios. Estos paroxismos, según su configuración, se asocian con
distintos tipos de crisis. Así, PP-O de 31 seg se observan en las
ausencias (petit mal); de 2/seg en el sindrome de Lennox (tam-
bién llamado de Lennox-Gastaut.), PP-0 de breve duración y ge-
neralizados se observan en el gran mal (fig. 15-65); finalmente,
los complejos generalizados polipunta-onda pueden observarse
en las crisis mioclónicas.
La Hipsarritmia es un EEG peculiar que se observa en el sín-
drome de iVest y la hemi-hipsarritmia en el sindrome de Aicardi.
El estado de desca,gas permanentes es un EEG peculiar que
se caracteriza por presentar puntas o descargas punta-onda ge-
neralizadas y simétricas y se asocian a crisis generalizadas no-
convulsivas. Clínicamente el paciente puede presentarse confuso
o estuporoso y el cuadro se interpreta como psiquiátrico. En es-
tos casos el EEG permite hacer el diagnóstico.
Otros métodos utilizados en epilepsia, además de las activa-
ciones, son el monitoreo EEG de 24 horas (ambulatorio) y la tele- Fig. 11
uideo-grabación.
Fig. 15
 NEUROLOGIA 1585

0-----_f\-.___ F.70
-.j \j SOµV.~!
1 .. g . V

1
,/\

Fig. 15. 64: Paroxismo-supres ión. Paro cardíaco durante una intervención quirúrgica. Paciente en coma con crisis tónico-clónicas
generali zadas.

v--.,.,.,_~.___,y,.-~.._,,.._,.,,_,.,.,,.¡.,,,")v,~J\(\,¡f\,r·,/.)\¡~v\~
1

~ 1seg
Fig. 15. 65: Pal'i.ÜSlll Opunta •onda generalizado. Paciente epiléptico desde la niiiez, con c1isis convulsivas generliazadas. Este paro-
xismo, intercrítico del gran mal, es bilateral, breve (3 segundos) y de irregular configuración.
1584 SEMIOLOGI A, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
lopatías hipóxicas (paro cardio respiratorio) el EEG presenta el
complejo paroxismo-supresión (fig. 15-64), que algu nos autores
denominan "estado post-anóxico". Este complejo del EEG indica
un pronóstico sombrío. En el si11drome de Reye 1 que presenta on•
das lentas generalizadas, también puede observarse el complejo
paroxismo-supresión.
Mc11i11gilis y E11 cefa/i/is
En las meningitis y encefalitis se observan ondas lentas, del-
ta, generalizadas. Pero algunas encefalitis presentan un EEG
caracte1ístico, como ocurre en la encefalitis herpética. que presen-
ta foco de puntas en un hemisferio con la particularidad de repe-
tirse en forma períodica. La panencefalilis esclerosanle sub-agu-
da también da un EEG característico: paroxismos de ondas len-
tas generalizados, de breve duración, que se repiten en forma pe-
n'odica.
Demencia
En la demencia tipo Alzheime,· el EEG muestra actividad len-
ta que se correlaciona con la gravedad de la eufermedad y puede
ser útil en la evaluación del tratamiento. Esta actividad lenta
también se observa en la demencia vascular . En la enfermedad
de Piel, la actividad ienta se observa en áreas fronto-temporales.
En pacientes con demencia asoci ada con infección por HN el
EEG puede ser normal o bien mostrar actividad lenta difusa.
En la demencia de la enferm edad de Jakob,Creutzfeldt el
EEG es característico: puntas bisincrónicas repetitivas cada 1 a
2 seg.
Epileps ia
El EEG es el mejor estudio de laboratorio de un paciente con
epilepsia o sospecha de padecerla. El EEG colabora en el diag-
Fig. 15. 63: Ondas tri¡ii sicas. Paciente de 56 años en coma superficial. Las ondas trifásicas se obsen•an en las derivaciones anteriores
(canales l y 5). El paciente tenia hiperamonemia de 195 microgramos por ciento.
nóstico, en el tipo de crisis, en el lugar de la lesión y en el trata-
miento. Además del EEG standard se puede recurrir, en los ca-
sos de EEG negativos, a los mét,,dos de activación de acuerdo a
cada caso.
Las crisis parciales (de comienzo local) pueden ser simples o
complejas, según haya o no pérdida de la conciencia. En estos ca~
sos el EEG presen ta focos de puntas o de ondas agudas. Es ca-_
racteristico el foco de punt as en la parte anterior de un lóbulo
temporal en el caso de las crisis parciales complejas (epilepsia
del lóbulo temporal o crisis psicomotoras).
Las epilepsias ge11eralizadas pueden ser convulsivas o no
conuulsiuas. En estos casos e} EEG presenta los paroxismos pun-
ta-onda (PP-0), generalizados y simétricos en ambos hemisfe-
rios . Estos paroxismos: según su configuración , se asocian con
distin tos tipos de crisis, Así, PP-0 de 3 / seg se observan en las
ausencias (petit mal); de 2/seg en el síndrome de Lem,ox (tam-
bién llamado de Lennox-Gastaut), PP-0 de breve duración y ge-
neralizados se observan en el gran mal (fig. 15-65); finalmente,
los complejos generalizados polipunta-onda pueden observarse
en las crisis mioclónicas.
La Hipsarritmia es un EEG peculiar que se observa en el sín-
drome de West y la hemi-hipsarritmia en el sindrome de Aicardi.
El estado de descargas permanentes es un EEG peculiar que
se caracteriza por presentar puntas o descargas punta-onda ge-
neralizadas y simétricas y se asocian a crisis generalizadas no-
conv ulsivas. Clínicamente el paciente puede presentarse confuso
o estuporoso y el cuadro se in terpreta como psiquiátrico. En es-
tos casos el EEG permite hacer el diagnóstico.
Otros métodos utilizados en epilepsia, además de las activa-
ciones, son el monitoreo EEG de 24 horas (ambulatorio) y la tele-
uideo-grabación.
 NEUROLOGIA 1585

en el trata-
r, en los ca-
e acuerdo a .Edad i
-¡ 7 8 años
r simpl es o !

~
En estos ca-
das. Es ca-
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de Aicardi.
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ri co. En es-

, las activa-
io) y la tele- Fig. 15. 64: Pa roxismo-supresión. Paro cardíaco durante una intervención quirúrgica. Paciente en coma con crisis tónico-clónicas
generalizadas.

Edad:
---=r:~,.__~.-,-.,~1i\{V\W1\('(V'~21años~

~~....,..._,._,._...,.,,~/..,, M~ftfV'vf'v~

¡so;,v I s,g
anteriores
Fig. 15. 65: Parixismo punta-onda generalizado. Paciente epiléptico desde la niiiez, con crisis convulsivas generliazadas. Este paro-
xismo, intercrítico del gran mal, es bilateral, breve (3 segundos) y de irregular configuración.
1586 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

principales
Mue,te cerebral en las laten
Para el registro de la muerte cúebral se utili"za una técnica observar di
distinta al del EEG hasta ahora mencionado. El electro-encefa- (1) oido derecho varse la on
lógrafo no registra actividad eléctrica alguna, informándose CORTA observa sol
inactividad electrocerebral. LATENCIA
también es
ducci6n cen

(
•
- - -· -
lamente las
BS'dB Enlam
Potenciales evocados*
tran prolon
Introducción : Los potenciales evocados (P.E.) son variaciones 11 a IV.
old o 1%qulerdo Los P.E
de voltaje, generalmente de muy baja ampli tud, producidas en el _ IU IV-V
cientes con

~
sistema nervioso por un estímulo fisico. Toda fom1a de energía del
alteracione~

Cl~,omug
medio externo es convertida en un impulso eléctrico en los órga-
nos sensoriales peiiféricos. Estos impulsos eléctricos son transmi- .
¡, o . .·- • evidentes. 1
estas forma
tidos a lo largo de las vías sensitivas a los centros cerebrales. Con í: 1 o
En las h
aparatos de registro apropiados (computadoras pro mediadoras) la ·, • • 1 1. • •
actividad eléctrica evocada (o provocad a) en los centros nerviosos dependiend
por la estimulación periférica puede ser registrada y analizada. normales o
Los potenciale"s evocadOs reflejan, entonces, la actividad neuronal longado.
a través de la vía estudiada, tales como auditiva, visual y sorna to• Fig. 15·66. Potenciales evocados auditivos de corla laten cia, Los P.E
sensitiva. De esta manera posibilitan localizar la región del siste- del tronco encefálico, normales bilateralmente. La estimulación cefalia.
ma nervioso afectado por una enfermedad neurológica. del oído derecho produce ondas I a VIII, con tiempo de conduc- En paci
ción central de (TCC) de 3,9 mseg. (normal hasta 4,2 mseg.). La de corta la
Clasificación de los PE.: Una primera clasificación de los estimulación del oído izquierdo también produce ondas J a VII, cefálico. Ya
potenciales se puede hacer en base al tiempo que tardan estos en observándose que las ondas IV y V se fusionan, variación nor· permiten d
producirse después de la estimulación. Así se los puede clasificar mal , formando el complejo rv.v. Se superponen dos gráficos para gánica . En
como de corta latencia (de 10 a 15 mseg.), mediana (50-100 mseg.) demostrar que las ondas son reproducibles. La audiometría por dos, aunqu
o larga (150·250 mseg.). En general, los potenciales que se produ-
cen en los primeros 250 msega. dependen de las cualidades del es-
respuestas eléctricas para sonidos agudos es normal. ws P.E
de la fosa ¡
tímulo y del estado de la vía estudiada. Est-0s potenciales estímu-
lo-dependientes, entonces, son considerados neurológicos, pues se
alterarán si la vía se halla afectada. Los que ocurren después de La onda I corresponde al potencial de acción del nervio audi-
los 250 a 300 mseg., en cambio, pueden va1iar de acuerdo al esta- tivo, en su porción intracanalicular. La onda II se origina en· el Potencial
do psicológico del paciente. Estos potenciales son considerados psi- nervio auditivo en su porción extraósea. Las ondas IV y V se su•
cológicos o perceptuales (cognoscitivos). ponen provienen del lemnisco lateral y del colículo inferior. Para la
Finalmente, si el electrodo que capta al potencial se halla cer- Las ondas VI y Vll son inconstantes, a menudo ausentes, y se nea media
ca del origen de éste, se habla de potenciales de campo cercano originarían en el télamo y en la radiación auditiva. La onda ![! han utiliz,
(near field). Por el contra.iio, si el elect.rodo se halla lejos del ori- se origina en el complejo olivar superior. Las o·ndas IV y V a me-
gen del potenci al, se habla de potenciales de cnmpo alejado o dis• nudo se fusionan , constituyendo entonces el complejo IV-V.
!ante (far field). Ejemplo del primero es el visual. Ejemplo del se- Considerando que estos potenciales no se modifican durante
gundo es el potencial evocado del tronco encefálico. el sueño o las alteraciones de la conciencia 1 se comprende la ím- Edad:
Hechas estas breves consideraciones previas, estudiaremos portancia de los mismos para evaluar el estado del tronco ence- S' 6 añc
los potenciales neurológicos de las vías auditiva, visual y soma• fálico en pacientes en coma o en traumatismos cráneo-encefáfi.
tosensitiva. CORTA
cos.
LATEKI
8 5 dB
Tiempo de conducción central (T.C.C.): El tiempo de con- ,,ooo
Potenciales evocados auditivos (P.E.A.) ducción del estimulo en el tronco encefálico se determina me-
diante la diferencia de latencia entre las ondas I y V. Esta dife,
Consideraremos solamente los potenciales que se producen rencia normalmente no supera los 4,2 mseg. Si el T.C.C. se halla oído
en los primeros 10 mseg. que siguen al estímulo, llamados de prolongado puede inferirse que existe una alteración en el tron- hqul,
corta latencia, tempranos o bien del tronco enc.e(álico, por prove• co encefálico.
nir de esta estructura central.
Se pueden obtener estimulando ambos oídos a la vez, o bien Aplicaciones clínicas de los potencia les evocados audi-
cada uno separadamente. Como electrodo de registro se utiliza tivos de corla latencia.: Los P.E.A. del tronco encefálico son de
uno colocado en el vértex, referido al electrodo auricular ipsilate- utilidad en la evaluación de la audición cuando los métodos con-
ral al oído estimul ado. Como estímulo se utilizan sonidos de bre- vencionales no pueden ser utilizados, como en el caso de débiles
ve duración ("clicl,s") con una intensidad de 75 u 85 dB. mentales o niños pequeños. Asimismo son de utilidad en casos mé-
Los P.E.A. de corta latencia están constituidos por una serie dico•legales, en que se necesita objetivar el déficit auditivo.
de 7 ondas, de polaridad positiva en el vértex, designándoselas Los tumores de la región pontina y del mesencéfalo alteran
con números romanos (fig.15-66). Estas ondas se originan en el Fig. 15-6'
los potenciales evocados auditivos de corta latencia. En estos ca•
nervio acústico y en los núcleos del tronco encefálico. ciales evo
sos se suele econtrar sólo la onda l.
maneras.
En ia investigación de pacientes en quienes se sospecha un
ondas I y
* Dr. Enrique A. DE LA MONICA tumor del acústico, los P.E.A. de corta latencia tienen una de sus
 NEUROLOGIA 1587

principales indicaciones. El tumor presiona y causa un aumento

oído
e n las late ncias de las ondas del tronco encefálico. Así se pueden Ed ad: T CC:4.4
34 años derecho
observar di versas a lteraciones de estos potenciales. Puede obser•

~ n,:.-~----
varse la onda I alterad a, en unos casos. En otros, en cambio, se CORTA
observa solamente la onda l, con ausencia de las demás. Pueden
también estar todas las on das presentes, pero con tiempo de con -
LATENCIA ~ 11 , IVV r:.i
85 cm
ducción central prolongado. En otros casos puede observarse so- ~ 2000
10 mst¡ 1
lamente las onda s I y V (fig. 15-67).
En la mielonolisis pontina, lo~ PE.A. de corta latencia mues-
tran prolongación de las latencias, o bien ausencia de las ondas oíd o T CC: 3.4
11 a IV. hqulerdo
Los P.E.A. del tronco pueden estar alterados en muchos pa-
cientes con esclerosis múltiple, pudiéndose así poner en evidencia ,. . . .. .

alteraciones en el tronco encefálico c~ando no son clínicamente

evide nt es. Los potenciales se alte ran de diversas maneras. Una de
estas formas de alterarse se ejemplifica en la fig. 15-68.
En las hemon agi as pon tin as los P.E.A. suelen alterarse pero,
dependiendo del tamaño de la lesión , pueden por el contrario ser
(f."~ i·,
1 '

', •
1
..· .
• 1•
~

• .

normales o eventualmente con tiempo de cond ucción central pro•
longado.
Los P.E.A. son útiles para evaluar la evolución de una hidro-
cefalia.
En pacientes en coma, el estudio de los potenciales evocados
de corla latencia permite determinar la integridad del tronco en•
cefálico. Ya que no se modifican por causas metabólicas o tóxicas,
permiten di ferenciar estas causas de una lesión estructural or-
gán ica . En casos de mu erte cerebral, los P.E.A. se hallan aboli -
dos, au nque a veces puede aún detectarse la onda l.
Los P.E.A. se utilizan en el monitoreo quirúrgico de un tumor
de la fosa posterior, para evitar dañ ar el tronco encefálico.
Potenciales evocados visuales (P.E.V)
Para la obte nción de los PE.V. se colocan electrodos en la Jí.
nea media occipital y a cada lado de la misma. Como estímulo se
han u tilizado diversas fuentes de luz. Básicamente, el estímulo
Edad: o(do
s 6 años derec_
ho
Fig. 15-68. E11 la esclerosis múltiple los potenciales evocadas .
audítiuos del tronco encefálico se alternan de diversas maneras.
En este caso se observ a que la diferencia de latencia del tiempo
de conducción central, entre uno y otro oído, es de 1 mseg, cuan-
do esta dife rencia no debe superar los 0,2 mseg. La clifer encia de
latencia entre un o y otro lado es a expensas del lado derecho de
la vía.
luminoso puede ser difu so (estroboscopio) o estructurado (cuadri•
látero blanco blanco l' negro reversible). Este consiste en un da-
mero en el cual los cuad rados negros se torn an blancos y los
blancos negros, alternativamen te. Para ello se coloca al paciente
a un metro de un televisor que produce este estímulo. E s el mé·
todo que se utiliza en la actualidad, pero el estroboscopio se si•
gue utilizando en casos en que el paciente no coopera (éste debe
fijar la vista en el centro de la pantalla) o como complementa del
damero en algu nos casos dudosos.
Se pueden estimular ambos ojos a la vez o bien cada ojo por
separado. Se promedian 100 estimulaciones.
La amplitud y latencia del P.E.V. se halla relacionada co n· la
frecuencia e in tensidad del estímulo. A una frecuencia de l ó 2
estímulos por segundo se obtiene el potencial denominado "tran•
si torio" (transient). A una frecuencia de 10/seg. se obLiene el po-

~
n
CORTA tencial denomi nado "continuo" (steady). En nuestro medio se uti·
1
LHEKCIA 1 li za una frecuencia de la 2 por seg. y es el qu e consideraremos
85 d8
aquí. (Lransitorio).
:12 000
10 mu9 , Complejo N-P-N. La estimulación de un ojo por medio del da•
mero reversible produce, en la línea media occipital y a cada la do
o ído de la misma, un potencial relativamente simple, caracterizado por
h:qulerdo una onda de pola1idad positiva denominada Pl00 ó Pl, cuya la -
neurlnoma tencia oscila en los 100 mseg. De alú su denominación de onda
7 Pl00. Previa a esta onda se detecta una negativa, denominada
, ~ del acústico
Nl, y luego otra también negativa denominada N2 (fig. 15-69).
Como ya dijim os se estimula cada ojo por separado, primero
~ ~ IOmwo,
, con campo completo (14') y luego con campo reducido (5°). Esta
última estimulación es principalmente macular (fig. 15-70). En
la esclerosis mú ltiple se hallan a fect.adas principalmente las fi.
bras macul ares, de allí que a veces se detect.a mejor la anomalía,
Fig. 15-67. New-inoma del acústico. En estos· casos los poten- estimulando con 5'.
cia les evocados auditivos de corta latencia se alteran de diversas
maneras. En el que aquí se presenta se obtienen solamente las Estimulació11 de medio campo 1,ísua.l. Como ya vimos, al
ondas I y V, con t iempo de conducción central prolongado. estimulaf con campo completo u n ojo 1 se produce una onda positi-
1588 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICIN A 11,TERNA

va Pl en la línea media occipital, de distribución relativamente si-

mét.rica en cada hem.isfe1io. Ahora bien, al estimular un ojo con
medio campo, de recho e izquierdo, se tendría que producir una
respuesta en el hemisferio contralateral, dada la decusación par-
cial de la vía óptica. Así, por ejemplo, al estimular el campo tem-
poral, lado derecho, de l ojo derecho, se tendría que obtener una
respuesta en el hemisferio izquierdo y no en el derecho. Sin em•
bargo, se observa que contrruiamcnte a ello la respuesta es ipsila·
teral al campo estimulado, denominándola paradoja/ (fig. 15-7 1 l.
Una posible e"-plicació n para este hecho sería que los generadores
co rticales se hallan situados en la superficie medi al y posterorn e-
-~
~~ 4 ~
dial de la corteza visual, donde las neuronas se h allan OJie ntadas
transversalmente. Así, los elect.rodos ubi cados en el hemisferio

~];~~ º~~~
contralaterál al medio campo estimulado registrarian mejor la
respuesta que los ubicados en el henúsferiao ipsilateral . El cono-
cimiento de esta rt!spuesla paradojal es, ciertamente, esencial pa-
r? la in terpretación de los potenciales evocados visuales en pa-
cientes con patología de la vía óptica.
"º

Var-iaciones de vol/ aje. A diferencia de las latencias de los
potenciales evocados visuales, en es pecial de la onda PI que tie-
ne sus valores fijos (para cada laboratori o), los valores de los vol-
t.ajes son muy variables y de allí las dificultades para establecer
a normalidad en base a ellos. Se acepta, sin embargo, que el vol-
taje es anormal si es menor de 2 uV Como la amplitud en los su-
jetos sanos es muy similar para la estiruu lación de cada ojo, en
un caso particular y en el que se investigue una lesión unilate-
ral, la diferencia de voltaje a la estim u1ación de uoo y otro ojo
pu ede adquirir significación. Debe tenerse en cuenta que el vo l-
Fig. 15-69. Pult:::;ci:1Jcs ے.'aC'rdns 11isun!es normales. La estimu~
!ación del ojo izquierdo (A) por medio del darnero reversihk pro-
duce ondas N1, Pl y N2, en la línea media occipital y a cada lado
de b misma (A'). Lo mismo ocurre estimulando el ojo derecho (B
y B'). El eleclrorretinograma (ERG, parte superior de la figura)
se obtiene estimulando po r medio del estroboscopio y colocando
el electrodo activo sobre el párpado del estimulado. Se produ ce
así una onda-E de al to voltaje, en uno y otro ojo.

5'

.,
-'! - ~ 'n :! :

P\(104)

✓·r NI \ N2
250 m ~eg 250 mi eg

Pl(10 5)

(\ .,,,/~
~ \j\ T ig. 15-71. Respuesta "p am doja/". Parte supe rior de la fig ura: la
NI N2 esti mulación de le retina nasal del oj o <lerecho tendría qu e pro-
250 mse g 250mst g ducir res puesta evocada en la línea media occipital y en el lado
izqu ierdo, dada la decusación de la vía. Sin embargo la respues•
Fig. 15-70. Ademas de la eslimu lación de uno y otro ojo con ta se produce en el occipital derecho. La misma respuesta
campo completo (1 -1º) también se estimula con campo redu cido paradoja! se observa al estimularse la retina temporal de l
(5º). En este caso se estimula principalmente la mácula, siendo mismo ojo (parte inferior de la figura). Este fenómeno se produce
la respuesta similar en las latencias pero de menor voltaje. Los por la orientación del dipolo que se genera cuando el estímulo
números entre paréntesis indican las latencias en m.seg. arriba a la corteza correspondiente.

taje se r educe cuando se h al la dismi nuida la agudez a visual o
cuando exjsten vicios de refracción.
1'ariació11 con la edad. La latencia de la onda PI se mantie-
ne estable en el adulto hasta la edad de 60 años (55 para algu-
nos investigadores), en que comienza a prolongarse. Esto se de-
bería a desmielinizaciones segmentarías de la vía óptica o bien a
una disminución de la mielinización con el progreso de la edad.
La ampli tud, en cambio, no se afect.a con la edad.
Electrorretinograma (ERG). La obtención del ERG es un
requisito previo para evaluar los P.E.V. cua ndo ésto_s son anor-
males.
El ERG computarizado se obtiene colocando un electrodo en el
párpado inferior o cerca del ojo. De esta manera, utilizando la luz
del estroboscopio como estímulo, se obtiene una amplia onda-b
\fig. 15-69, parte superior) en una base de ti'empo de 100 mseg.
Aplica.ciones cli11.icas de los potenciales evocados visua~
La estimu- les. Los P.E.V. se hallan indicados cuando existe una alteración vi-
ersibk pro- sual sospechosa de miginarse en el S.N.C.
a cada lado Ta.mhii>n se hall an indicados en l~s enfermedades desmielini-
, derecho (B zantes, con o srn manifestnciones rlínicas visuales.
le la figura) Las enfermedades desmielini za nt.es st ca raa-2 r1z.an pnr pre-
y colocando sentar bloqueo de 18 conducción de la s fibr as del siste ma nervio-
Se produce so central. Cuando la <lesmielinización no es completa no se pro-
duce bloqueo de la conducción pero las fibras condocen a veloci-
dad disminuida. De esta manera, los PE .V. pueden estar aboli-
dos o bien presentes pero con late ncia prolongada.
Dadas las dificultades que ofrece el diagnóstico temprano de
la esclerosis múltipl e, los aportes de los mé todos auxiliares de
diagnóstico adquieren cierta relevancia.
En la neuritis óptica unilateral es característico que se pro-
longue la late ncia de la onda PI más allá de sus límites no rma-
les. La prolongación de la latencia de la onda Pl puede persistir
después de que el paciente recu pera la agudeza visual. La con-
clusión de este último hecho es que el método del damero rever-
sible es muy útil para objetivar lesiones residuales del nervio óp-
tico, además del importante aporte a la clínica en el periodo agu-
do. La prolongación de la latencia puede persistir hasta 5 años
des pués de la recuperación.
Dado que la esclerosis múltiple produce frecuentemente alte-
raciones visuales, es de anticipar que producirán alteraciones en
PEV. Pero más importante es señalar que las alteraciones de
,:'.' " ocmTi r aun en pacientes sin signos clínicos de
La inciuer.,. ~.,,,, ,, ,..,tr.i rión de 1a latencia de la
onda PI) en pacientes cou e: • • · ~ . - ·~- .,., •, . . ~ ,.1h-:uJa que es
cerca del 90% de los casos. Esto Sé <k<A, . ·o ,-,___ _
placas de desmielinización en el nervio óptico e!:-
ta en pacientes con esclerosis múltiple, t.an to en forma asin t.o;1,,,
tica como pre-clínica, como se ha corroborado con cuidadosos es-
tudios anatomopatológicos. Debido a esta predilección de la es-
clerosis mú lti ple por lesionar, tanto clínica como subclínicamen-
te, el nervio óptico, los PEV constituyen un método sumamente
s fi gura: la
importan te para su estudio. 1,fo podemos dejar de menciona r
·a que pro- aq ui que las demoras en las late ncias de los PEV no son especí-
en el lado ficas o exclusivas de la esclerosis múltiple ya que las mismas de-
a respues- moras pueden encontrarse en alteraciones del nervio óptico por
respuesta t!i-..1.;nt15 etiOlogias.
1poral del Las compresiones del nervio óptico producidas por tumores
se produce hipofisiarios se asocian generalmente con alteraciones ·bilatera-
1 estímulo les. Los meningioma, del ala del esfenoides o tumores basales,
en cambio, se asocian a alteraciones unilaterales. Est as compre-
NEUROLOGI A 1589
siories del nervio óptico generalmente producen ausencia de res-
puesta a la estimu\ación (fig. 15-72) o bien, en caso que se obten-
ga respuesta, gran distorción de las ond as. Asi mismo, los tumo-
res del nervio óptico, o la atrofia del mismo, se caracterizan por
ause ncia de respuestas.
Los P.E.V. se utilizan en los traumatismos craneoencefálicos,
con o sin fracturas , cuando se sospecha que se ha lesionado el
nervio óptico. Especialmente en casos donde la clínica n'o es de-
finit.iva, las respuestas pupilares ambiguas, y en casos médico-
legales.
Puede deci rse que desde la introducción de los P.E.V. en la
práctica clínica se despertó el interés para poder utili zarlos para
detectar defectos del ca mpo visual. Las alteraciones halladas en
1 las rcspu~~tas evocadas son caract.€:rísticas del tipo de defecto
del campo ,,isual y no específicas de la condición patológica sub-
yacente.
En las lesiones del qt:iasma óptico produciendo hemianopsia
biternporal se produce una asimetria de respuesta denominada
"cruza~a". Cuando la le~ión 1 en cii.rnbio, es retroquiasrnática, el
registro muestra una asimetria no crnzada (fig. 15-73). Estas
respuestas se obtienen estimulando el ojo con campo completo.
Si bien los P.E.V. detectan fáci lmente defectos del campo vi-
sual, el método no supera a la campimetría del oftalmólogo. No
obstante, el método adquiere valor cuando se sospecha un déficit
ú1u,·i,,;.2'. ~-' n,:, 0rránico. Además, en algu nos casos, las alteracio-
nes del campo v1s ua.l .i-11...c-c: ·:11 ~:: '. -~:.- ' ,.i,,, en foima temprana
al com.iénzo de la enfermedad cuando aú n r! •·
1
0 -.~ -.--.hr, :- •
_ _ _
1
existencia. Si la lesión es cortical y afecta ambos lóbulos occ1p1-
tales, no se obtienen potenciales.
Se ha observado que e:ciste desmielización segmental acompa-
üando la degeneración progresi va de los axones, en la ataxia de
Friedreich. Los PE.V en estos casos demostraron ausencia de res-
Rep , 1, 8/seg.
:E, 10 0
50- 100 Hz
edad:
18 años
O JO DERECHO
,,,
2S0 mse g
OJ O ILOUIERDD
Pl
PI: 90 ms eg.
~
PI-N2 , 3,9 J'V-
N1 N2
2S0 m s cg
Fig. 15-72. Compresión del neruio óptico por un quiste suprace-
lar y fronifil derecho. La estimulación del ojo izquierdo produce
· potenciales e,·ocados visuales normales.
1590 SEMIOLOG IA, SEMIOTECN IA Y MEDIC INA INTERMA

MIEMBRO
j (N9} , 10,7

OJO DER / \
37 o
/¡ J \',,,,
.,,,1,,¡ .. ,.
::Ei100
s .100 Hz Edadl
SUPERIOR
DERECHO
ERB• -~

•: -:;j' J8 ~ z l años
CVll·FpZ ~
.~.'.,º'z~ j (N14l,13.9
~\': ERG PEV
C3·Fp2

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JO ms og

~ - - --2S_O_m_,~•• ½---c,-- '-'""-º"'m'-'"'-"'' ~ - --~"~º-m~•=

•g 1 ESTIMULhCIOH DEL MERVIO MEDI ANO f\.: . 1.-¡-~
duce une
rCZ-FpZ
or izquiE
Fig. 15-74. Potenciales evocados soma ro sensitivos normales. La
estim ulación de l nervio mediano derecho produce respues ta en
F ig. 15-73. Pole11ciales evocados visuales demoslra11do u11a
el plexo (ERB, onda N9), en la médula cervical (CVU-FpZ, ond a
henzia 11 opsia homónima derecha. Una Rx de cráneo mostró una
N 14) y en la co1ieza (C3-FpZ, onda N20). Los números al lado de la sensit
fisura en la región occipital izqui ~rd1. '..r,.: 1 ~:--.:.:i.nidLica. En el
la deign ación de cada onda com'spo nden a las l atenci as hal-
;;.nálisis de ~sto:. :-1,-.: ........_.:.::e:, se debe tener en cuenta la respues- ción del
ladas en este caso. En le
1 •• ;: :-: :·u~oJal. El ERG (ángulo superior izquierdo) es normal en

ambos ojos. son de f

son de e
Se h,
nen los sigu ientes potenciales: onda N9 indi cativa de la llegada longada,
del impulso al plexo; onda Nl4 originada en la columna dorsal en las d,
puesta o bien prolongación de la onda Pl, sin síntomas visuales. con particip ación del nú cleo cuneatus y, finalmente onda N20 in- En le
Los ERG en estos casos son normales o muestran mínimos cam- dicativa del arribo cortical del estímulo (fig. 15-74). nar el es
bios s ugest.ivos de un compromiso secundario de la retina. so.s <le rn
Los potenciales evocados visu ales se pueden utilizar para Miembros inferiores. Los elect rodos de regis tro se ubican
monitorear en form a continua la función del nervio óptico dura n- en la columna lumbar (Ll y L5) y en la línea media del scalp (C3
te la cirugía de la órbita. Asimismo, en la cirugía pituitaria se - Fp3) 26 ,
monitorea la cond ucción de la vía visual mediante e l registro Normalmente se obtienen los siguie ntes potenciales: onda
continuo de los P EV. Debe tenerse en cuenta que durante la P18, indic ativa de la entrada del estímulo en la médula. Esta on-
anestesia se produce una moderada prolongación de las laten- da se origina en la continuación intramedular de las fibras de la
cias normales. raiz dorsal, reflejando actividad si náptica y post-sináptica. En el C4
Los P.E. V. se hallan prolongados en la enfermedad de Parlc.in- scalp se obtiene la onda P35, indicativa del arribo cortical del es-
Punto
son. tímulo (fig. 15-75). d o ERD
En casos de muerte cerebral, los PEV se h all an abolidos. El
ERG, sin embargo, puede aún estar prese nte. Aplicaciones clínica s de fo....... . · •. . ,.:,eles evocados soma-
losensitivos. Los pv" •·: ..~ nallan indicados en pacientes con ~
Potenciales evocados som atosensitivos (P.E.S.S.)

La demostración de que la estimu];:..-.•- _,.., r('!l de un ner-

vio periferico produce re~n•· - · __ ,.,i area postro!tind ica contra-
lateral a l !ad",.. ·· · __ ,auo, fue un a de las primeras rea lizadas en
el ,... . _ t.1é los potenciales evocados.
Se pueden obtener P.E.S.S . de los mie mbros superiore s (ner-
trnurn;:; t;- _,:: 1a columna vertebral, donde se ha demostrad o
. -- ,vnslituyen un indicador sensible de la lesión medu lar con-
comitante. Asimismo se utilizan en lesiones no traumáticas de la
médula, tales co mo tumores, enfermedades de smielinizantes o
in fartos, para determin ar el estado de la médul a.
Los P.E.S.S. también se puede n utiliza r en la cirugía de la co-
lumna verteb ral para monitorear el estado funcional de la médu-
la y prevenir efectos quirúrgicos indeseados.
!~ A

Es ·

vio mediano), o de los miembros inferiores (nervio tibia\ poste- En las lesiones del tronco encefálico se prolongan las late n- Fig. 15-
rior). cias de los P.E.S.S. bilateral mente. En estos casos, si se desea sa- ano pro
ber que lado se halla más a lterado, los potenciales evocados au- de Erb
Aliembr·os superiores. La vía se estudia colocando electro- ditivos de corta latencia so n los indicados. estimul
dos en el plexo (punto de Erb), en la VII cervical y en la corteza Los P.E.S.S. son de utilidad en el estudio de los pacientes con N20 COI
post-rolánd ica contralateral al miembro estudiado. Se estudian esclerosis múltiple, hallándose afectados (profongación de las la- de la ví
ambos mie mbros independientemente, Normalmente se obtie- tencias) en un elevado porcentaje, aun cuando no esté afectada co clíni-
 NEURO LOGIA 1591

7 8 a ños ,, P18 · Mapeo de la actividad bioeléctrica cerebral (*)

l HS W\/\_,,,\./\,,_.. (A)
P35 El mapeo de la actividad eléctrica del cerebro es conocido en
MIE MBRO
1 nuestro medio como "brain mapping" o BEAM (de "Brain Electri-
INFERIOR

j\·
Cz.FpZ ,/lv-~,"'V_
P18
t
l1LS · ~ ~
..... ,, " ' P3 5
1 INFERIOR
CZ•FpZ1,,/ " · \ / V \ : ;
A tener en cuenta una primera preca ución: la nomenclatura en
ESTIMULACIOH DEL TIBIAL POSTERIOR
Fi;;:. 1:-,.-:- ,-). L, , ...;//11,:d.·,,--:,;11 ,!,.' !i!-.ia / J)u,..;f,Tiul' ,!, ,-, '/¡,,
duce 011da PJ8 en la médula (Ll-L5J y onda P35 "' lo . ,,,-/cza
iCZ-FpZJ. Lo mismo ocurre al estimul ar el nervio tibial pusteri-
or izquie rdo fB).
la sensibilidad . También puede observarse , en estos casos, aboli-
ción del potencial (fig. 15-76).
En la epilepsia mioc!ónica es conocido el hecho que los P.E.S.S.
son de elevado voltaje, conservando latencia normal. fu>imisrno
son de elevado vol taje en la epilepsia parcial contin ua.
Se ha observado que los P.E.S.S. son anormales (latencias pro-
longadas) en el Charcot-Marie Tooth, en la ataxia de Friedriech y
en las degeneraciones e·spinocerebelosas de comienzo tardiu.·
En los pacientes en coma, los P.E.S.S. se utilizan para determi-
nar el estado de la vía hasb la cortezJ. Asimismo se utilizan en ca~
sos <le muerte cerebral, donde se constata que se hallan abofü1os
DERECHO cal Activity Mapping"). El término mapeo es un neologismo sien-
do más correcta 1a denomi nación simple de mapas o cartografía
de la actividad bioeléctrica cerebral.
1C0r:m t El mopeo consiste en exhibir, como en la cartografla de los
(B ) geólogos, en forma topográfica la actividad cortical captada por
MIEM BR O los electrodos. Para ello se utilizan 21 electrodos aclivos y una
referencia. Se utilizan, ,:,omo mínimo, 21 canales electroencefalo-
IZQUIERDO gráficos (Fig. 15-77). Se representan 5 b:,ndas del EEG: delta,
theta, alfa, beta 1 y heta 2 (Fig. 15-73). Algu nos auto res subdi\~-
100 ll!Stf
den la acfrcidad alfa en alfa 1 y <:/fa 2. De esta manera debemos
computación del EEG (en este caso ma peo) no es la misma de la
electroencefalografia convencional o analógica.
La señal bioeléctrica espontánea (EEG analógico) captada por
· -\ ; ,,,.,,. los 21 electrodos en un montaje de reforeucia común (generalmen -
te se usa corno referencia la unión de ambos auriculares) pasa por
la cornput.adora por una serie de procesos tales como conversión
analógica/digital (A/D) por la cual la señal (EEG analógico) es con-
vertida en valores numéricos, a partir de la cual la computadora
puede operar. Para ello la computadora utiliza "bits". Bits es el nú-
mero de dígitos binarios (ceros y unos). Cuanto mayor es el núme-
ro de bits, mayor será la exactitud de la conversión A/D. Final-
mente) por el método de la interpolación se obtiene el mapeo cere-
bral, o mapa te mporal-espacial.
Los ma pas cerebrales pueden observarse en tiempo real, lo
cual es útil en .el monitoi-eo quirúrgico, o bien almacenarse el re-
gistro y luego, off line (tiempo diferido), hacerse el mapeo. Este
es el método que utilizarnos nosotros. 1
El mapeo es una extensión del EEG analógico (o c01wen•·' ··
na!), que provee mayor información que la quP e,. - _ __ .,,J(!'! i1€ r
por el examen vis ual del tr:na,; 0 ~ . .... 1~0. Pero como el ma-
1
pco es una exten.,.,;. •. · • co1lvencional se debe ser prim ero
_ .___.
1

elert .. - ·t; 'dnsta, pues de lo contrario pueden informarse

_..,v~ mapeos por no haberse reconocido un artificio 1 el cual lue-
26 oño s go da como resultado un mapa erróneo (fig. 15-79).
• !\. )
ERB El mapeo puede ser de la actividad bioeléctrica cerebra l, de
MIEMBRO
una punta (mapeo dinámico) o de un potencial evocado. Conside-
SUPERIOR
raremos en esta sección el mapeo del EEG y el dinámico.
G3·Fp2 ~ DERECHO

Mapeo de la actividad bioeléclrica cerebral

(B) Pri mero se obtiene el EEG analógico, el cual puede hacerse

ERB ~ •
MIEMBRO en uu electroencefaiógrafo común (si tiene 21 canales) o di recta-
SUPERIOR me nte ser registrado por la computadora, en cuyo caso se lo ob-
C4-FpZ , --..A IZQUIERO-O sen·a di rectamente t n el monitor de la misma. Esta primera par-
,._ ~.e ~ te es de suma import1ncia pues no puede haber art ificios , sean
J O mso o
instrumentales o fisiológicos, ya que su desprevenido mapeo da-
ría lugar a falsas alteracic nes, como ya vimos. El registro EEG
así obtenido se almacena t!n disquetes o, mejor aún en un disco
1

rígido. El mapeo consiste, luego, en hacerlo en periodos de 2 se-

ESTIMULACIOff DHHERVIO MEDIANO
Fig. 15-í 6. Esclerosis múltiple. la est.imulación del nervio medi-
ano produce onda N9 con una latencia de 9,4 mseg. en el punto
de Erb (plexo), pero no produce onda N20 de arribo cortical. La
estimulación del nervio mediano izquierdo produce ondas N9 y
N20 con latencias normales. Este estudio indica una alteración
de la vía en su trayecto central, correlacionable con el diagnósti-
co clínico.
gundos (epoch). Al respecto no hay una standarización, mapq n-
do algunos autores periodos más cortos y otros más largos. Noso-
tros ma peamos cada 2 segundos, hasta hallar un mapeo anor-
mal. Se confirma la anormalidad por el análisis de Fourier, pu-
diendo el EEG analógico no mostrar al t,eración algu na como ve-
remos luego en algunas figu ras.
*Dr. ENRIQUE A. DELAMONICA.
1592 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERl,A

A
B

T1 F3 FZ F4 T2

9 10 11 12 13 T3 C3 CZ C4 T4

Ai 14 15 16 17 18 A2 A1 TS P3 CZ C4 T6 A2.

19 20 21 01 oz 02

Fig. 15-77. Pa ra el mapeo de la actividad bioeléctrica cerebral se utilizan 21 ca11ales (A), co11 la ubicación de los electrodos scgú11 se
observa e11 (B). El sistema de registro es de referencia común ("monopolar"), siendo ésta, generalmente, la unión de am bos electrodos
auriculares.

Ml'f.O rux:JRlllliCEJ'ALOQIAf]C() !IE At!PLIIIJIJES

Fac ler,te: L Es tudio: 1 31l-8-B9

100 . 0

83 .o
DELTA THETA ALFA
66 . 4

49. 8

33. 2

16 . 6

m1n1-r.10 O. o

BETA 1 BETA 2

Fig. 15-78 . El ma peo se hace en forma individual de cada banda del EEG: delta, theta, alfa y beta (ésta última se la ha subdividido en
beta 1 (14 a 21.5 Hz) y beta 2 (22 a 30 HZ). Estas 5 bandas aparecen simultáneamente en la pantalla del monitor de la computado-
ra , en colores. Los colores indican el procenb,je de amplitud en cada región del cerebro, de acuerdo a la escala cromática adjunta.
 NEUROLOGIA
DELTA BETA 2
Fig. 15-79. Distintos tipos de artificios: artificio por movimiento ocular (A); por actividad muscular (BJ; y por electrodo (C).
A2
Tanto el mapeo del EEG como de los potenciales evocados,
pueden ser fotografiados del monitor o bien ser impresos a tinta,
con los mísmos colores, en una impresora. El informe del mapeo
se acompaña de uno u otro método.
Aplicaciones clínicas
Además de su valor en la clínica neurológica y psiqui átrica,
como veremos más ade lante, el mapeo de la actividad bioeléchi-
Js según se ca cerebral conttibuye a la neurofisiología aclarando o haciendo
electrodos aportes no observados previamente en el EEG convencional.
El mapeo es asimismo muy importante en la evaluación de la
simetiia de la actividad de fondo del cerebro. También lo es pa-
ra evaluar la actividad nerviosa superior.
Consideraremos ahora las aplicaciones clínicas de los mapeos
en la neurologia y psiquiatiia.
Tumores cerebrales. En pacientes con tumores cerebrales u
otros tipos de lesiones ocupantes, el estudio ideal es la Resonan-
cia Magnética por Imágenes (RMIJ. No obstante, el mapeo pue-
de da r información sobre la función cerebral no discernible por la
visualización anatómica que provee la RML Si bien el EEG, de
rutina o convencional, da información sobre el sufrimiento cere-
bral (ondas lentas ), el mapeo provee mejor localización que la
que puede dar el examen visual del EEG.
El mapeo de la actividad bioeléctiica cerebral es útil, asimis-
mo, para determinar los límites de la resección del tumor.
Traumatismo encefalocraneano (TEC). En casos de TEC
el mapeo cerebral puede mostrar áreas de sufrimiento neuronal,
adicionales a alteración orgánica determinada por la tomografia
cerebral o el EEG de rutina.
Di slexia. Se ha obs·ervado diferencias regionales entre niüos
disléxicos y controles de la misma edad, en el mapeo cerebral.
Así se ha encontrado diferencia en la línea media frontal, en la
parte antero-latera l del lóbulo frontal izquierdo (área de Broca)
y en el cuadránte posterior del hemisferio izquierdo, comprome-
tiendo, de esta manera,'las ár'eas ásociativas del lenguaje. Estas
diferencias no se observan en el EEG ·convencional.
.vidido en
mputado- Enfermedades cerebrovascu/a,:es. En casos_de accidente
unta. cer~brovascular leve o con ataques isquémicos transitor-ios
1593
DELTA
(TIA) el EEG de rutina es normal al examen visual. En el ma-
peo se ha observado un 70 a 80% de anorm alidades (por ej. asi-
me tría alfa con los ojos cerrados que luego varia cuando éstos
se abren).
No se han comunicado falsos resultados positivos en los rna-
peos.
Esclerosis múltiple. Se ha estudiado el compromiso del ce-
rebro en esta enfermedad, utilizándose el mapeo de la actividad
eléctrica. Así se ha observado que cuando hay compromiso cere-
bral, éste se conelaciona con poca atenuación alfa a la apertura
ocular y con escasa actividad alfa cuando el paciente está con los
ojos cerrados.
Esquizo·frenia. Se han descripto varias alteraciones en el
EEG convencional de pacientes esquizofrénicos. No obstante, es
consenso actual que el EEG de rutina no aporta información útil
para el diagnóstico de esta enfermedad.
Algu nos estudios con mapeos han demostrado que pacientes
esquizofrénicos muestran exceso de las actividades delta y theta
en las áreas frontales. Tambié n se h a descii pto exceso de la acti-
vidad beta en área post-central izquierda y temporal anterior del
mismo lado. Sin embargo, los estudios son pocos como para permi-
tir con el usiones definitivas. El mapeo, no obstante, es el mé todo
indicado para estos pacientes, en el momento actual.
Epilepsia. Por medio del mapeo de la actividad bioeléctrica
cerebral se han podido confirmar regiones corticales de excesiva
excitabi lidad en epilépticos que no mostraban alteraciones signi-
ficativas en el EEG convencional. Tal es el caso, por ejemplo, de
la figura 15-80. De esta manera, un foco epiléptico puede sospe-
charse, aun en ausencia de punt~s u ondas agudas. cuando el
mapeo presenta un área con exceso del porcentaje de amplitud
de las actividades lentas (delta y/o thet~), o, para algunos auto-
res, excesiva actividad beta.
El EEG convencional, el análisis de Fourier y el mapeo pro-
veen información úlil y complementatia de otros estudios, tales
como la tomografia cerebral, resonancia magnética y tomografía
pOr positrones, especialmente cuando estos estudios no son con-
cluyentes en definir adecuadamente un foc&1le nndñ:-- lentas.
Mapeo dinámico. La propagación de un n punta u onda agu·
da generali zada es a menudo lenta Y. puede ser seguida por el
EEG de rutina. No obstante, en la generalidad de los cosos es ta n
 1594 SE•YOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fig. 15-80. Paáe.11 le epi!t:ptirn de 2Y allus de edad. Padece c1ü is
tónico-clónicas ge ne ralizadas y ha tenido dos estados de mal.
Repetidos electroencefa logramas convencionales han sido nega-
tivos. El mapeo cerebral muestra en una oportunidad exceso del
porcentaje de la actividad delta en la parte anterior del lóbulo
temporal izquierdo (1) y en otro momento del mapeo, exceso
delta en todo el lóbulo temporal derecho (2).
rápida como para aparentar ser una descarga generalizada. En
estos casos e1.iste un alto grado de sincronismo entre las varias
áreas registradas. Sin embargo, es posible que el sincronismo no
sea absoluto y que haya una muy reducida diferencia de tiempo
e ntre regiones cerebrales.
Cuando esto ocurre, la diferencia de tiempo, que es de pocos
milisegundos, indicarla cual es el área del cerebro que inicia ]a
descarga, en qué forma se propaga, y si esta propacación es varia-
ble a lo largo de la descarga o no. En estos casos, el mapeo se ha-
ce cada 7 mseg. Esta información es útil en el estudio y compren-
sión de la descarga epiléptica y tie,ie aplicación clínica al localizar
el origen del foco. Esto no es posible de determinarse por el análi-
sis visual del EEG y varios métodos de computación han trátado
de resolver este problema, superados ahora por el mapeo. Por es-
te método, la evolución topográfica del campo eléctrico provee da-
tos sobre la propagación del mismo al informar sobre la relación
temporal en diferentes áreas del cerebro.
Con respecto a la punta-onda a 3/seg., bilate ralmente simé-
trica y sincrónica al exámen visual del SEG, y observable en el
pequei,o mal (ausencias), el mapeo rlcmuestra que la descarga
que a parenta ser com pletamente simétrica , sucesivas punta-on-
da de las crisis (q ue generalmente <lera varios segundos) tiene
difere ntes áreas de comienzo de la onda en punta. De esta mane-
ra, el mapeo, a diferencia del EEG convencional, indicaría que
varios generadores subcorticales contribuyen a la formación ele
este parm..'1smo.
Depresión.. Comparando pacientes con depresión crónica con
sujetos normales se ha obsen •ado que el grupo de pacientes con
depresión muestran exceso de actividad delta en los lóbulos tem-
porales (fig. 15-81).
Miscelánea . El mapeo de la actividad bioeléctrica cerebral
además de contribuir al estudio de drogas y su efecto en el cere-
bro, se lo utiliza en psicofisiologia para estudiar tareas cognoci-
tivas y los estados de vigilia y de alerta. Asimismo se lo utiliza
en procesos degenerativos cerebrales y en demencia. También se
lo utiliza en casos de síncope. En alteraciones orgánicas se lo ha
utilizado para determinar la topografia de quistes aracnoideos y
en porencefalía. Finalmente, se lo utiliza en el estudio de la an-
siedad.
Electro miografía
Los potenciales de acción producto de la actividad muscular
nenoiosa pueden ser vistos y fotocopiados eu la pantalla de un os-
MAPEO l
ciloscopio y oídos en un altoparlante, previo pasaje por un an1pli -
ficador. Su detección se realiza mediante electrodos superficiales,
Pacieni
que recogen la actividad de la porción de músculo subyacente, o
mediante electrodos de a3uja introducidos en profundidad, que re-
cogen la actividad de un volumen de músculo de cerca de uncen-
timet.ro cúbico alrededor del extremo de la aguja.
El músculo funciona por Qnidades motoras, es decir conjun.
tos de fibras musculares inervadas por un axó n. Ese conjunto de
fibras musculares se con traen simultáne amente, y el potencial
de acción registrado tiene tamaño proporcional al número de fi .
bras musculares que constituyen esa unidad motora. El número
de fibras va1ía segú n distintos músculos: centenares en los mús-
culo~ poderosos como el cuadriceps, decenas en los músculos pe-
queños como los de la laringe u oculares.
La suma ten,poral y la espacial son los mecanismos mediante
los cuales el músculo responde a requeri mientos de mayor esfuer-
zo. En otras palabras: aumento de frecu encia de la contración de
la unidad motora y reclutamiento de otras unidades.
El examen de la actividad del músculo indica, según el tama-
ño del potencial de acciJ n, la cantidad de fibras musculares que
integran la unidad motora. Así, el potencial de acción de una fi-
bra muscular se registra con voltaje de 70 a 100 microvolt.ios; el
de uno unidad motora del cuadríceps de unos 1.500 a 2.000 mi-
l:rovoltios.
La frecuencia con que bate esa unidad y la precocidad con que
debe reclutar otras ante requerimientos crecientes, son indicio
de su fuerza y, por lo tanto también , de la cantidad de fibra s
musculares que la integran.
El , edutaruienw sucesivo de unidades llega, en el máximo es-
fuerzo, a todas las disponibles. La cantidad de unidades disponibles
es indicio de la cantidad de axones funcionantes en ese músculo.
Normalmente, un electrodo, de aguja muestra, ante un esfuer-
zo míni mo, la contracción de un, unidad motora (trazado "simple"
(Fig. 15-82). Si se pide al paciente un esfuerzo mayor, la unidad
motora aumt!nta su frecuencia de batido y, en general, antes de
pasar de los 35 por segundo aparece oh·a unidad ,·ecina, y así su-
ces!vamente, pasando µ:>r el "trazado intennedio o mixto" en que
se reconocen aún b ~ ~nidades motoras, hasta el ~trazado de inter-
ferenc ia" en el máximo csfuerzo 1 en el que la abundancia de poten-
citt!es es tal que es imposible reconocer a ninguno.
Este <lasarrollo normal de un tra zado electrorniográfico, sufre
modificacione; características en casos de neuropatías y Pe mío-
patías, que son expresión clara de la fisiopatología de estos dos
grupos de afecciones.
En efecto, la calificación de neuropatías incluye a las diver-
sas enfermedades del sistema nervioso periférico (fig. 15-83). La
destrucción de. <.:ad:·. 1\XÓn tr:lerá como consecuencia la abolición
funcioH:-:1de tedas laa fibrns musculares que constituyen su uni-
dad motora. De acuerdo a la "ley del todo o nada", los axones su-
pervivientes conservarán su función normal. El trazado electro-
rniográfico debe, por lo tan to, mostrar potenciales de acción nor-
males que se reclutan en cantidad inferior a la normal.
En las miopatías (fig. 15-84) en cambio, como enfermedades
Fig. lE
propias del músculo, la afección destruye a las fibras muscula-
 NEUROLOGIA 1595

(C)
.,,
HAPEO ELECTROENCEFALOGRAFICO DE AMPLITUDES j í il
l.U

Paciente: Merced Estudio: 3 28-08-89

Herced. · E,(ud io 3 28- 88-89

il'V~ ~ "v-~ ~ ,
fr2
~v'-./\,~rA._,

Ti
V ,,./'·\~v
•

DELiA

· AMI is is de Foor ier tlerced E,tud io: 3 28-08-89 po¡,V

P !H 285

¡¡¡ 1./Jn
1li . l. Ti T2
!lhd1ld,11l1111 .. l1.11.ic1111,1IIJl,~.,1.fm ... 11, ....,. -+ Oclt,: \29.'i] 17 .u /. ,¡
zn-
"' l Thota: 23 .9 ¡¡
Alfa: 16 .5 29 ,0 X
X
·,.,
Beta 1: 10 .7 23.4 X f
llet• 2: 13 , f, 5. 9 X

Fig. 15-81 Pacie11te co11 depresión unipolar. Las dos líne,s verticales muestran el período mapeado. El mapeo muestra exceso
· de la actividad delta en la parte anterior del lóbulo izquierdo.
1596 SEMIOLOGIA , SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
Fig, 15-82. 11mado electrom iográ{ico del esfuerzu progresiva•
mente creciente de un músculo normal. En la primera línea se
observa una unid ad motora bien enfocada y otra u otras ,,le-
11
jadas. La tercera línea es el ºtrazado mixtoº o "intermedio en el
,
que aún se reconocen unidades motoras. En la última línea,
11 11
trazado de ín terferencia en el que no es posible reconocer más
,
que un a gran cantidad de potenci ales entremezclados. Fig. 15-
83 . 1l'Gzado de neuropulía, Extensor común de los dedos: 1 y 2)
fasciculaciones ; 3 y 4) fibrilacione s. Se ha acelerado el banido
del osciloscopio con objeto de extender horizontalmente el traza-
do y reconocer mejor los detalles de los potenciales. Además,
para poder observar las fibrilacion es, ha debido aumentarse la
potencia del preamplificador, 5) Trazado de esfuerzo má,.'imo.
Fig. 15-84. Miopatía. Potenciales pequeños que reclutan precoz
y totalme nte. Para obtener el trazado simple de la primera
línea, el paciente debió hacer varias tentativas de esfuerzo mín-
imo, pues la tendencia era llegar inmediatamente al trazado
mix to. La segunda línea muestra el esfuerzo máximo del
paciente, que producía una muy escasa fuerza.
res. No es pues, patología de unidades motoras sino patología de
fib ras musculares aisladas. La cantidad de axones -es decir, de
unida des motoras- es norm al, pero cada una de ellas ha perdido
una cantidad de fibras, por lo que res ulta más pequeña y más dé-
bil que lo normal. El trazado electromiográfico debe mostrar po-
tenciales de acción más pequeños que los normales para ese
músculo, que aumentan su frecuencia de batido y reclutan a
otras antes de lo normal. El reclutamiento suele llegar por lo
tanto, a la inteiferencia co n esfuerzos peq ueños,
Si bien, en las neuropatías y miopatías, la debilidad muscular
reconocible clínicamente es consecuencia, en ambas, de la escasez
de masa muscula r contráctil, en las neuropatías (por ejemplo, po·
liomielitis, poüneuritis), ello se debe a la pérdida de axones, mien-
tras que en las miopatías (por ejemplo, distrofia muscular progre-
siva, miositis) se debe a la pérdida de fibras musculares.
En las neuropatías se agrega n otros signos electromiográfi-
cos, que son propios de la denervación y de ]a reinervación.
La pérdida de influjo neni ioso produce, por mecanismos dis-
tintos y aún no bien conocidos, la actividad espontánea de las
placas motrices y de la porción distal -mientras sobreviva- del
<1XÓn.
La actividad de las placas produce contracciones aisladas e
irregulares de las respectivas fibras musculares. El potencial de
acción será, naturalmente 1 de pequeño voltajei lo que permite re-
conocerlo fácilmente. Aparece11 esas "fibrilacio11es" alrededor de
las tres semanas de ocurrida la denervación y persistirán mien•
tras sobr.:::\riva la fibra muscular, lo que suele durar meses.
Esta secuencia vale para cada unidad motora. En el caso de
una afección aguda, ella vale para el conjunto de neuronas afec-
tadas. En el caso de una afección crónica o progresiva,. en la que
se afecta n sucesivamente nuevos axones, las fibrilaci ones, en di-
versos luga~es de los músculos, existirán durante tiempo mucho
más largo.
La 2.ctividarl espontánea origina da en el soma neuronal o axón
producirá contracciones de l conjunto de la unidad motora. Su po-
tencial de acción será , por lo tanto, normal, y se lo diferenciará del
potencial de acción •:oluntariu normal por ser involuntario, es de-
cir, ocurrir en reposo muscular absoluto, y por ser irregular en su
nparición, a cüferencia del voluntario que, como es sabido, es siem-
pre regular y rítmico. Estas "fasciculaciones' 1 durarán mientras
exista axón capaz de activarse, lo que suele significar semanas o
pocos meses. También aquí, una enfermedad crónica progresiva
mostrará fas<.:ktdacio11es correspondientes a sucesivas neuronas
1
enfermas, durante largos periodos de tiempo.
Por razones nu bien conocidas, las fasciculaciones aparecen
con predile<.:ción en las afecciones del soma neuronal del asta an-
terior; su presencia es, iJ Ues, indicio de afección allí localizada y
s u causa más frecuente es la enfermedad llamada "esclerosis la-
teral amiotrófica".
Las fibra s musculares que quedan "huérfanas" por destruc-
ción de su axón, pueden ser reinervadas por colaterales salidas
de axones vednos, los que, de esta manera resultan agrandando
su unidad motora . Su potencial de acción resulta, en consecuen-
cia, de tamaño "gigante".
La degeneración de axones y la reinervación de fibras muscu-
lares altera la sincronización de la contracción de las unidades
motoras y de bs fibras muscu lares que las integran. Ello trae co-
11 11
mo consecuencia un carácter polífásico de los potenciales de ac-
ción.
L~ sintomatología electromiográfica de las neuropatías y
miopatías, puede sintetizarse en los tres ejemplos de informes,
correspondientes a casos típicos.
La miotonía, característica de las enfermedades de Thomsen
y de Steinert, tiene una manifestación típica en el electromiogra•
ma. Ella consiste en una descarga repetida de potenciales gran-
des y frecuentes, con variaciones que hacen que su son ido - me-
diante el altoparlante del equipo electromiográfi co--- recuerde al
de un "avión en picada".
En !u miasteniu, eufermedad caracterizada por un bloqueo de
tipo competitivo de las placas motrices, con la consiguiente debili-
dad muscular, rl califirati;·o <le as.tenia-a diferencia de parésia-
indica una fatigabilidad excesiva. En otras palabras, los primeros
 NEUROLOGIA 1597

1d muscular esfuerzos son nom1a]es pero prontamente la fuerza de suce:,ivos

1 El conocimiento del nervio o de la raíz medular que corres•
e la escasez movimientos es cada vez menor, como consecuencia del bloqueo de ponde a una se1ie de músculos, permite reconocer la topografía
ejemplo, po• cantidad creciente de placas motrices, es decir in.activación <le can- nerviosa de la lesión: El hecho es de gran utilidad en las compre•
rones, mien- tidades crecientes de fibras musculares. El resultado pod1ía coro· siones funiculares, en las que los signos sensitivos suelen red u-
ular progre• pararse a una "miopatía aguda" y los signos electromiográficos de· cirse al dolor, de topografía no siempre precisa, y los signos mo•
es. ben ser al final los de una miopatía común. El modo y rapidez de tores clínicamente reconocibles suelen ser aJ principio ínfimos; el
cromiográfi• su instalación son la característica fi siopatológica que se hace evi - electromiograma puede, en estos casos, determinar precisamen-
vación. dente en el electromiograma. Se aplican estímulos en un nervio y te el nervio o raíz afectados.
nismos di s• se regi stra la actividad del músculo correspondiente: los primeros
ánea de las potenciales serán de tamaño normal, pero prontamente su voltaje
reviva- del disminu irá y podrá llegar a cero en corto plazo si se continúa esti• Biopsias en neurología
mulándolo.
; aisladas e La alteración de la función de un nervio puede observarse
La obtención de una porción de tejido de un paciente, para su
,otencial de además de por el exa men del músculo, mediante el registro de la
estudio químico o microscópico, tiene igual significado que la ob-
permite re· velocidad co11 la que /ra11scurre11 los estimulas a lo largo de su tención de una muestra de sangre.
]rededor de trayecto. El procedimiento consiste en principio en aJ)licar estí-
En Neurología las biopsias pueden ser realizadas en el cere·
tirán mi en- mulos eléctricos en un lugar del nervio accesible a través de la
bro, nervios o músculos. La primera requi ere una trepanación;· su
neses. piel y medir el t iempo que tarda en aparecer el potencial de ac-
realización ya i:io es ·un hecbo excepcional. Además el advenimien -
1 el caso de ción muscular. Determinando la longitud del trayecto, se obtiene
to de la Tomografia Computada y la resonancia magnética, en el
1ronas afee- la velocidad de conducción. Para evitar que la ci fra obtenida in-
diagnóstico neurológico, al permitir la visualización de patologías
:,. en la que cluya factores extraños, como sería el retraso de la placa motri z
situadas profundame nte, en estructuras no abordables a cielo
ones, en di- y la velocidad - verosímilmente menor- de las arborizaciones ter-
abierto, ha hecho a la biopsia por métodos estereotáxicos un proce·
mpo mucho mi nales de los axones, se recurre al siguiente procedimiento: se
dimiento accesible.
esti_mu1a el nervio en dos lugares distintos, por ejemplo, la axil a
Es a veces decisiva en el diagnóstico de ciertas enfermedad es
onal o axón y el codo para el nervio cubital, y se determ ina la latencia (es de-
degenerativas, cúyo cuadro clínico no permite un diagnóstico se-
ora. Supo• cir, el tiempo que tarda en aparecer el pote'ncial de acción mus-
guro.
·enciará del cular), para cada uno de los dos estímulos, por ejemplo, en el
En los nervios, la obtención de un trozo deja inevitablemente
a rio, es de-
múscu lo aductor del pu lgar. Restando el tiempo de latencia me·
secuelas de anestesia o p:iráHsis, por lo que su realiza"ción es muy
gular en su
nor del mayor, se obtiene el tiem po entre ambos lu gares estimu-
poco frecuente, salvo en la lepra, en la que el estudio puede hacer·
1o, es siern- lados:
se en el epineuro y tejidos adyacentes, por lo que un cirnjano hú·
n mientras bil en su iécnica puede lo,:atrla sin secuelas importantes.
semanas o A~_ _ _ _ _ _ _ _ _C Los filetes nerviosos pequerlos pueden observarse en las biop·
progresiva sias de piel, conjuntamente con los receptores sensitivos. Cuan·
s neuron as B do un filete nervioso cutáneo está engrosado y es, por lo tanto, re-
conocible exteriormente, puede justificarse su extracción , con la ·
s a pa recen única secuela de un pequeño territorio a nestésico, si el caso lo re~
le] asta an- AC · BC = AB quiere perentori amen te.
Jcalizada y Una rama cutánea del nervio ciático pópliteo externo, de te·
clerosis la· Midiendo la distancia entre ambos puntos estimulados se rritorio sensitivo muy pequeño en el dorso del pie, es usado para
tendrá, junto con el tiempo antes determinado, la relación dis- biopsia, cuando ella es imprescindible.
Jr destruc- tancia/tiempo, o sea velocidad, entre ellos. También se observan filetes nerviosos en las biopsias de mús-
les salidas Este procedimiento permite explorar la velocidad de conduc· culo, que es la más frecuentement,a realizada, no sólo por su ino-
grandando ción en distintas pOrciones del" nervio y así reconocer variaciones cuidad, sino también por la abundancia de información que pro·
consecuen- segmentarías que indican el lugar de la lesión . vee. En efecto, aparte de las enfermedades primitivas del parén·
La velocidad de conducción nerviosa normal es de alrededor quima mus cula r {miopatía\ la lesión de un n ervio motor o mix-
:-as muscu- de 40 a 50 m por segundo. to produce parálisis y atrofia del músculo, que la histología reve'
3 unidades Existen neuropatías en que esa velocidad disminuye en for- la en general clararnente. Por otra parte, el estudio del estrom a
!lo trae co- ma marcada y precoz. Así ocurre con la diabetes y el síndrome de muscular provee infonno~ión sobre inflamaciones y patología ge•
ales de ac- Guilla in-Barré, por ejemplo. En al.ras (esclerosis lateral amiotrÓ· neral del tejido conectivo. De ahí su utilidad en el diagnóstico de
fi ca) esa velocidad se mantiene normal durante largo tiempo. No ]as colagenosis.
ropatías y se conoce exactamente la causa de esa diferencia, aunque es un La diferencia histológica esencial entre afección muscular pro·
informes , hecho sugesti vo el de que, en las primeras, la 1esión anatómica topática (miopática) y afección deuteropática (ne uropática) es con·
suele afectar primariamente a la mielina y en las segundas a los secuencia del hecho de que la arquitectura neuromuscular en
, Thomsen axones. "unidades motoras" ~ s dH:Ír, una neuron a y el conjunto de fibras
~romiogra- La velocidad de conducción a que nos hemos referido, co1Tes- musculares por ella inervnda- hace que la destrucción de un axón
ales gran• ponde a la de los axones motores. La velocidad en las fibras sensi• produzca la degeneración simultánea de una cantidad de fibras
,nido -me- tivas se puede medir aplicando estímulos eléct1icos distales, por muscu1ares, mientras que en las afecciones musculares p1imitivas
ecuerde al ejemplo, en un dedo, y registrando el paso del pot,,ncia] de 2cción las fibras musculares se afectan individu almente.
en el nervi_o cón _.es pondiente, por ejemplo, el mediano en la muñe· En consecuencia, )a imagen histológica de una neuropatía
oloqueo de ca. Este regisll'o requiere condiciones técnicas muy cuidadosas por (tíg. 15-82) (polineuritis, poliomielitis, etc.) será la que muestre
nté debili- tratarse de potenciales de acción de pequeña magnitud. conjuntos de fibras musculares en igual grado de atrofia. Esos
e parésía- La electromiografia permite reconocer alteracimes nerviosas y conjuntos suelen ser pequeños (5 a 10 fibras) porque el espesor
3 primeros musculares que pasarían desapercibidas en el examen clínico. del corte histológico no puede abarcar a toda la unidad. La afee-
 1598 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

En la radiografia simple, el cráneo parece vacío, pues el cere- trayecto. E

bro es -totalmente transparente a los rayos X. Ocasionalmente, y externa d
en la edad adulta, la glándu la pineal y/o los plexos coroideos se enfrente d
calcifican-sin que ello signifique enfermedad-y son entonces vi- Pero a vecE
sibles. de una de
Algunas enfermedades se acompañan de depósitos de sustan- vean en es
cias opacas a los rayos X, calcio casi siempre. Así, la calcificación El estu
de un tumor (comúnmente oligodendroglioma) lo indica y lo loca- requiere a
liza. Lo mismo ciertos granulomas (tuberculosis, toxoplasrna, mi-
busca de la
cosis) o parásitos (hidátide, equinococo) o malformaciones (escle-
rosis tuberosa). te del crán
la que dé i
Fig. 15-82. Biopsia muscular. Un conjunto de fibras en atrofia Tanto en el hipo como en el hiperparatiroidismo pueden pro-
ble.
avanzada, en medio de un músculo normal. Atrofia neurógena ducirse depósitos de calcio, frecuentemente en los núcleos de la
(deuteropática). Fig. 15-83. Biopsia muscular. Atrofia desordena- base o en el cerebelo, a veces bilaterales y simétricos . Depósitos En la c
da de fibras muscu1ares, sín agrupamiento en unidades motoras. idéntjcos a estos pueden observarse en sujetos sin anormalidad den mostn
Atrofia miopática (protopática). Se ha elegido un caso en el que en el metabolismo del calcio y sin ninguna relación con enfenne- los elemen
la migración central de los núcleos sea escasa, para que se pueda dad, pues frecuentemente son asintomáticos. Otras veces, la
observar la hialinización del citoplasma de las fibras. image n calcificada coincide con síntomas clínicos que pueden
considerarse relacionados con ella; por ejemplo: ganglios basales
y signos extrapiramidales.
La arterioesclerosis puede producir calcificaciones en la pa-
ción de varios axones producirá varios conjuntos de fibras mus- red de los vasos, las que rara vez son visibles en la radiografia,
Junto
culares atróficas. salvo las de la arteria carótida interna en el cuello, en el lugar
Hounsfiek
En las miopatías (fig. 15-83), la image n será la mezcla total- predilecto de los ateromas: la porción inmediata_ a la bifurcació n
de la carótida primitiva. Aun allí, la calcificación debe ser impor- nes de la E
mente anárquica de fibras aisladas normales y fibras en diversos lo que les
tante para ser visible.
grados de atrofi a.
Ciertas calcificaciones - simétricas o no- de las regiones ba- Se bas
Por otra parte, la atrofia de las fi bras musculares en las neuro-
patias no es consecuencia de la enfermedad de aquelloas y la atro - sales, pueden at.ribuirse a enfermedad vascular no arterioescle- ren te absc
fia se manifestará principalm ente por una simple disminución pro- rótica (Enfermedad de Fahr). dos. La di
gresiva de volumen. En las miopatías, en cambio, la enfermedad de Una imagen calcificada racemosa puede corresponder a una bromuro C
las fibras musculares se manifestará por una alteración precoz de malformación arteriovenosa o angioma congénitos. Estas afec- man las d
la estructura citológica: pérdida de la estriación transversal, proli- cion es suelen tener sintomatología epiléptica, por lo que su ha- matriz nu
feración de los núcleos, migración de los mismos hacia el centro de llazgo es importante para reconocer su etiología y eventualmen- Una mat.r
las fibras (normalmente las fibras musculares esquelét.icas tienen te decidir la terapéutica. par lo qm
sus núcleos periféricos), homogeneización de.! citoplasma con alte- Ciertas malformaciones vasculares cerebrales forman parte ellos se de
ración de su afinidad tintorial, etc. de un síndrome polifocal o sea con manifestación en diversas minada. C
1

Los filetes nerviosos intramusculares se muestran, en las
neuropatias, con deformación de los axones, desaparición de los
mismos, degeneración de la mielina, proliferación de las células
de Schwann o del conectivo, etc. A pesar del nombre tradicion al
de "polineuritis'\ los signos inflamatorios auténticos son excep-
cionales en ellas.
Las "miositis" se muestran histológicamente corno afección
del intersticio (en especial como infiltrados inflamatorios) y de-
generación y necrosís del parénquima.
El estudio químico e histoquimico y con microscopio electróni-
co de material de biopsias ha progresado en los últimos tiempos
no tablemente y no sólo ha profundizado nuestros conocimientos
sobre las enfermedades y síndromes conocidos, sino que ha reve-
lado la existencia de afecciones hasta hoy desconocidas.
Neuroradiología
Radiografía simple
La radiografía simple del cráneo (fig. 5-1 y 5-2) provee infor-
mación sobre las estructuras óseas, pe1:o no sobre el cerebro, que
es transparente a los rayos. La incorporación de sustancias de
contraste radiológico al espacio subaracnoideo, ventrículos y va-
sos los hace visibles y de ello pueden inferirse ciertas formas pa-
tológicas del encéfalo, que se exponen más adelante.
partes del cuerpo; en otras palabras: angiomas en varias vísce- les" y ma
ras y piel. Si bien estos angiomas suelen calcificarse, su opaci- sistema d
dad radiológica no siempre alcanza para ser visible en una ra- nador pa1
diografía simple. En algunos, en cambio, el mecanismo patológi- imagen d1
co, que desconocemos, lleva a un depósito importante de calcio. La ex¡
El ejemplo más conocido es la enfermedad de Sturge-Weber-Di- bode ray<
mil!i. En ella se observa un ramillete de vasos con doble contor-
plano per
no, siempre en la región occipital. Como expresión de disgenesia
tajadas d,
concomitante, estos pacientes tienen, además, un angioma fa-
cial en territorio limitado al de una de las ramas del nervio tri- Cada
gémino. Hounsfiel
Las fracturas del cráneo sin desplazamiento de sus porciones, guado coi
requieren buena calidad radiológica y especialmente una adecua- so; Opan
da incidencia del rayo central; de allí que rara vez sean reconoci- sustancia
das las fracturas de la base, en las que sólo el azar puede hacer densidad
coincidir al rayo central con el plano de la fractura (que, además tinguen 1
suele no ser rectilínea) y, además, permitir reconocerlo en medio La ve·
de la infinidad de líneas y perfiles de esa región. superion
En la calota se plantea a veces la diferenciación entre un lra-
Por ej
zo de fractura y un surco vascular. Para ello, deben tenerse en
cuenta los tres hechos siguientes: a) los vasos suelen tener tra- el wind°'
yecto sinuoso, nunca rectos ni con desviaciones angulosas, como detalles 1
son siempre las fracturas , b) los vasos (ramas de la arteria me- Hay,
níngea media) se dirigen siempre hacia arriba y atrás. Si el tra-
zo tiene claramente otra dirección, seguramente no es vascular,
e) las fracturas tienen a veces una patognomónica "isla~ en su * Ores.
 NEUROLOGIA 1599

trayecto. Ella es consecuencia del hecho de que la tabla interna
y externa de los huesos de la calota se fracturan en general, un a
enfrente de la otra, superponiéndose así sus respectivos trazos.
Pero a veces en algún lugar del trayecto, un a desviación lateral
de una de ellas, que vuelve enseguida a su lugar, hace que se
vean en ese lugar dos líneas que envuelven a una "isla".
El estudio radiológico simple de un traumatizado del cráneo
requiere a ·veces varias radiografias ~azarosas o dirigidas~ en
busca de la inciencia útil. Se recordará, por supuesto, que la par-
te del cráneo que está apoyada contra la placa radiográfica, será
la que dé imagen más nítida, qui zás la única nítida y aprovecha-
ble.
En la columna vertebral, una buena calidad e incidencia pue-
den mostrar, aparte de los cuerpos vertebrales, la mayo r parte de
los elementos del arco poste,ior
Anatonúa No1mal con TAC (Foto 15-84)
Los ventrículos cerebrales son estructuras que presentan
densidad OU.H. o sea de tono oscuro: El cuarto ventriculo ocupa
la línea media de la fosa posterior y es de aspecto redondeado con
dos recesos laterales. ·
El tercer ventriculo es alargado y central con un diámetro de
2-3 mms. A los lad os, los ventiiculos laterales tienen una prolon-
gació·n para cada lóbulo temporal, frontal y occipital Su confluen-
cia se llama trígono y hacia arriba se continúan con el cuerpo.

Tomografía axial computada (TAC)"

Junto con los trabajos previos de Allan M. Cormack, Godfrey

Hounsfield desaiTOlló la TAC en el Laboratorio de Investigacio-
nes de la Electrical Musical lnstruments CEMI Scanner) en 1972,
lo que les valió recibir el Promio Nobel en 1979.
Se basa, al igual que la radiografía convencional, en la dife-
rente absorción de los rayos X cuando pasan a través de los teji~
dos. La diferencia es que en lugar de imprimir una emulsión de
bromuro de plata, actúa sobre detectores gaseosos que transfor-
man las diferentes atenuaciones de la radiación original en una
matriz numérica asignándole un tono de gris, blanco ó negro.
Una matri z está formada por cuadraditos de un mismo tamaño
par lo que se asemeja a un enrejado cuadricular. Cada uno de
ellos se denomina "pixel" y represen ta un área de la tajada exa- a
minada. Cuanto mayor es la matriz más pequeños son loS "pixe-
les" y mayor es la resolución anatómica, Luego a través de un
sistema digit.al analógico incorporado a la memoria de un orde-
nador para su proceso matemático (de Fourier) se produce una
imagen de cada taj ada o feta
La exploración consiste en la rotación en un conjunto del tu-
bo de rayos con los detectores alrededor de un eje recorriendo un
plano perpendicular a1 mismo, que permite numerosos cortes ó
tajadas del objeto estudiado. i
Cada "pixel" tendrá un número de densidad llamado unidad l
Hounsfield (U.R) en una escala que arbitrariamente se ha desi- i1
guado con valores máximo de + 1000 para los metales ó el hue-
so; O para el agua y-1000 para el ai re. Así permite diferenciar la
sustancia gris de la blanca que tienen mínimas vari<l,ciones de
densidad positiva mientras que los ventrículos y cisternas se dis~ b
tinguen más claramente par su valor de agua: O(más negro)
La ventana (window) es la gama de grises o se de den~idades Fig.15-84. a) Arriba izquierda: flecha vertical: 4to ventriculo, fle-
superiores e inferiores a la densidad media elegida-(center) cha horizontal: cisterna crural, flecha oblicua: cisterna suprase-
lar. Aniba derecha: flecha vertical: cisterna cuadrigémina, fle-
Por ejemplo si se estudia el pulmón el center será -500 U.H y cha hori zon tal: 3er ventrículo, flecha doble: cisterna siliviana,
el window -550 U.Ha -450 U.H para que así visualizar con finos flecha oblicua: cápsula interna. Abajo izquierda: flecha horizon-
detalles la imágen estudiada. tal: prolongación frontal del ven tiiculo lateral, flechas oblicuas
Hay ventanas para hueso, músculos, etc. corona radiata, flecha vertical: prolongacion occipital del ventii-
culo lateral. Abajo derecha:corte a nivel de centros semiovales-
surcos de la convexidad (flecha) b)Tomografia computada heli-
• Ores. Eduardo _Mondello y César Gotta coidal Angiografia ttidimensional: Polígono de Willis.
 1600 SEMI OLOGIA , SE MIOT ECNIA Y MEDICINA IIHERl✓ .f\

En el interior de cada ventricu lo se proyectan los plexos co-
roideos, que se ven como imágenes serpininginosas <le mayor
de nsidad que el liquido cefaloraqu ideo que los rode .
Los espacios subaracnoideos también visibles, de la misma
dens id ad que los ventrículos, delimitan los espacios entre cada
circunvolución o gírus, formando adem{1s espacios estrechos de-
no minados cisuras (de Rolando, de Silvioi , surcos (su pra¡rnrie tal,
supracalioso, etc.) y cisternas (supraselar1 ponlocerebelosa , cun-
drigemina, etc.). Estas presentan numerosos finos tabiques con
aspecto de tela de anla (aracnoides/ que las divide n en cmuparti-
mientos separados por !os que transcu rren los vasos cerebralt's.
Estos es pacios aracnoi<leos acompañan a las arte1ias cuando pe-
netran la masa encefálica, clenominados espacios perivcl.sc ulare5
de Virchow-Robin. La sustancia gri s se ubica en la corteza opa-
lliurn cerebral y cerebelosa y además en los núcleos o ganglios ba-
sales (caudado, putamen, globus pallidus y tálamos/ y en los nú-
cleos cerebelosos (festisius, globoso, emboliforme y dentado ). Tie-
ne una densidad de 43-45 U.H. mientras que la sustancia blanca
:)3-3 5 U.H., por lo que se la ve más obscura.
La Hoz cerebral o falx y la cerebelosa o tentorio son prolon -
gaciones de la duramadre y pueden calcificarse en forma mode-
rada en personas adul tas.
La hoz divide los hemisferios cerebrales y presenta en su sec-
tor posterior en contacto con la tabla interna pa rietal y occipital,
una zo na de aspecto triangular en los cortes axiaies y corona les
que corresponde al se no longitudin al su perior que normalmente
se opacifica en su lotaliclad luego <le la inyección de contrasle ,
haciéndolo parci.:,,lmente en casos de trombosis .
El ten tono separa a los lóbulos occipi tales de l cerebelo, bulbo
raquídeo,protuberancia anular y el seno venoso lateral que están
ubicados en la fosa posterior.
El seno recto (que trae la sangre desde la zona profunda ce-
rebral al conectarse con la vena de Galeno) está ubicado en la li-
nea media del ten tori o y se reúne con el seno longitudinal supe-
rior y los senos laterales en la llamada prensa de Herófilo ó Tor-
cuk .
Los leptomeni nges (aracnoides y piamadre), normalmente no
se ven. Cuando están enfermas por procesos infl amatorios, vas-
culares ó tumorales, se opacifican Juego de la inyeción de medio
de contraste al desarrollar un a neovascularización que no posee
banera hematoencefalicas (B.H.E.) Los infartos y hematomas al
igual que los lechos quinirgicos se opaci fica n por la misma ra-
zón, entre la 2da. y la 4ta. seman a. Los tu mores, granulomas y
abscesos se opacifican, al desarrollar una neovasculaiización sin
B.H.E
Imágenes Patológicas. La patología encefálica puede verse
espontáneamente {sin inyect3r contraste iodado endovenoso)
cuando son a) hipervasc ularizadas, bl con densidad celular alto
c_l con sustancias densas como la n1elanina o mucina 1 d) cu ando
son he.rnonágicas, e) cuando la rodeo edema , que al ser hipoden•
so le.s resalta, fl cu ando se calcifican.
Normalmente se opac1fican post-contraste además de las ar-
terias y las ve nas, los plexos coroideos, la glándula hipófisis y la
pineal por no tener B. H. E. Ls TAC helicoide] permite un estu-
dio en pocos segundos de todo el cráneo con posibilidad de efec-
tuar reconstrucciones t.ricErnensio nales del cráneo de gra n utili -
dad en 1as cirug ía plá sticél de las malformaciones óseas y ta m-
bién de las ru-terias y venas encefálicas compitiendo con la angio-
grafia convencionaL IFig. 15-84 b).

A B

Fig. 15-85. a)Hematoma extradural agudo As pecto cónvexo localizado hiperdenso (flechas) b) Hematoma subdural crónico
' bifrontoparietal a predominio izquierdo (flechas).

ÍI
 NEUROLOGIA 1601

La inyección de productos iodados opacifica las estructuras

profunda ce- vasculares y las lesiones que presentan alteración de la barrera
sado en la li- hematoencefálica. Las reacciones alérgicas han disminuido con
udinal supe- la utilización de contrastes de baja osmolaridad.
erófilo ó Tor- Pese al adveuimiento de la Resonancia Magnética (RM) sigue
siendo hoy la TAC el mé todo de elección en traumatismos y en el
nalmente no accidente cerobrovascula r ya que ev idencia la hemorragia en fa -
atorios, vas- se te mprana o sea dentro de los tres primeros días (deoxihemo-
ón de medio globina). La RM presenta dudas en este tema como así también
ue no posee cllando existe aire o calcio.
matomas al Las h ematomas extra y sub-durales son bien visibles en fase
3 misma ra- ag uda como crónica pudiendo ser i_sodensos en la 2-3 semanas
anulomas y por lo que requiere de inyección iodada para delimitar los vasos
uización sin cerebrales rechazados. (fig. 15-85 a y b).
En los traumatismos diferencia los hematomas de los edemas
contusivos teniendo valor de mal pronóstico la presencia de lesio-
puede verse nes múltiples y bilaterales. También demuestra las h emorragi as
endovenoso) puntiformes por ru ptura axonal debido a los desplazamientos
celular alto por cizallamiento de la masa encefálica. Las fractures de base de
a, d) cuando cráneo tienen en la TAC su indicación precisa.
;er hipoden- El hematoma intracerebral presenta una densidad de 70-80
U.H. (fi g. 15-86) (blanco) y puede estar rod eado de un halo de
is de las ar- edema hipodenso (giis). A partir del tercer día hasta la 3ra. se-
cipófisis y la mana la degradación a melahemoglobina comienza en la pe1ife•
ite un estu- ria del hematoma cambiando a un color gris similar al edema .
:lad de efec- Esto también coincide con la disminución del efecto de masa so~ Fig. 15-87. Hematoma intraparenquimatoso con extensión
gran utili - bre el ventriculo o los espacios subaracnoideos. intraventricular. Observar ni veles hemáqcos en prolongaciones
seas y tam- Cua ndo la sangre se encuentra en los ventrículos {Fig. 15-87) occipitales (flechas>.
on la angio- su densidad disminuye más rápido, en dos sem anas, mien tras
que en las cisternas dura pocos días IFig. 15-88). La ubicación
del hematoma hace presuponer en que ar teria puede haber un
aneu risma. En los infartos cerebrales la TAC suele ser negativa en las
Si está en el septum , el anemis ma se halla en el comunican- primeras 12 horas. Luego se observa una zona hlpodensa corti-
te anterior. Si es perimesencefá lica puede predecir una arterio- cosubcortical en un territo1io vascular, cuyos límites se van ha•
grafía negativa y mejor pronóstico. (Fig. 15-89). ciendo rectilíneos y mejor definidos en el segundo o tercer dia

Jnico Fig. 15-86. Hematoma intracerebral lenticulocapsular Fig. 15-88 Hemorragia subaramoidea a ni vel de las cistern as
hipertensivo (flecha) basales (flechas)
 1602 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA I1-ffERNA
Fig. 15-89 Hematoma intraparenquirnatoso frontal derecho en
territmi o de la arteri a cerebral anterior derecha ( flecha horizon-
tal). Sangre intraven t ricular (flecha vertical).
(Fig. 15-90).Esto es de bido a edema citotóxico por entrada de
agua a la célula y en menor grado vasogénico ósea par sal id a de
agua a traves de las paredes capilares. Este edema es habitual•
Fig. 15-90 Infa rto sil viano (art.cerebral medi a izq.) lesión hipo•
densa corticosubcortical (flecha).
mente mayor en los territorios cerebelosos pudiendo producir
hidrocefalia s upratentor ial por compresión del cuarto ventrícu-
lo.
A nivel silviano el edema es moder ado con leve compresión
ventricular en la primera semana.
Si la obstrucción es carotidea, el edema es enorme producien-
do desplazamiento del sistema ventricular y del cuerpo cal loso
por debajo de la hoz cerebral (herni a subfalciforme ) lo que lleva
a un pésimo pronóstico de sobrevida (Fig. 15-91).
El día 14 aproxi madame nte desaparece transitoriamente la
hipodensidad por un efecto paradójico denominado efecto ni e:
bla.
Los infa rtos pueden opacificarse con el contraste entre la 2da
y 4ta semana porque la lesión cortica l (no la sustancia blanca)
presenta una neovascula1ización inmadura (sin BHE) (Fig. 15-
92). Está nor malmente constituida por una membrana basal
continua no fenestrada, presencia de "pies chupadores" de astro-
citos y lesiones celulares firmes (ti ght unions).
Las secuelas de las isq uemias dan una imáge n hipodensa
muy bien delimitada corticos ubcortical con dilatación del ve n•
tri culo lateral y es pacios su bar acnoideos adyacentes (Fig. 15-
93)
Las aneuri smas son imágenes redondeadas que se tiñen in-
tensamente por contraste pudiendo trombosarse en su periferia
(Fig. 15-94 y 15-95). En las malformaciones ar teriovenosas se Fig.15-9'
ven imágenes serpiginosas (p) teñidas post contraste (Fig.15- postcont1
96). termporc
media) (
n,mores Primitivos y Metástasis. Desde la aceptación del
concepto de Daumas-Duport, los gliomas se dividen en tres tipos .
El tipo 1 que COlTesponde a un núcleo central sin compromiso tal co n a
parenquimatoso en su peri feria; (Fig. 15-97 a y b) lo que tiene ción per:
mucha importancia quinírgica porque permite lá e>.tirpación to- donde er
matosas
Este
te y sin
Fig. 15-91 Infarto por obstrucción carotidea izquierda. Efecto de Fig. 15
masa con desviación del eje ventricular hacia la derecha (flecha). no lesi1
lo late1
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NEUROLOGIA 1603 '•_:,lif
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Fig.15-92 Infarto en tercera semana de evolución Refuerzo

postcontraste de 1as circunvoluciones a nivel frontal poste1ior y
termporoparietal derecho en territorio silviano (Art. cerebral: Fig.1 5-94 Aneurisma de arteria carótida izquierda T.A.C sin con-
media) ((lechas) traste (flecha)

tal con aumento de la sobrevida .El tipo 2 con edema e infiltra-
ción periférica y el tipo 3 que corresponde a una forma difusa
donde en todo el volumen patalógico se encuentran células glio-
matosas intercaladas con tejido normaL
Este último tipo muchas veces no se opacifica con el contras-
te y si n embargo es de mal pronóstico.
Los neurinomas del acústico son turnare sólidos con compo-
nente quístico centrados en el cond ucto auditivo interno. (F.15-
98). Los neurinomas del resto de los pares craneanos se situan
en el recorrido de los mi smos .
En el micronadenoma de hipoftsis (<de lcm.)_ se ve imágen
hipodens a post contraste (Fig. 15-99). Rara vez son hiperdensas.

¡;
r

Fig. 15-93 Secuela de tres meses de evolución de infarto silvia-

no lesión hipodensa corticosubcortical y dilatación del ventrícu- Fl5-95 aneurisma de arteria carótida izquierda T.A.C con con-
traste (flecha)
lo lateral
1604 SEMI OLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

F,g. 15-9G Malformación a1teriovenosa postcontraste. Imágenes Fig. 15-98 Neu ri noma del acústico derecho postcontraste con
serpiginosas debido a dilataciones venosas. porción quística.

Los rnacrondenomas pueden s~r intra y suprasela res (Fig. 15- duloblasloma como lesión ce ntral, ya que se origina en el te-
1001. cho de l cua rto ventrículo y con opacificación moderada ó leve
Las lesiones tu morales de fosa posterior en los niños tie- post-contraste. Los ependimomas con ubicación centra l, zonas
nen caracte rísticas que pueden predecir su histología . El me- quísticas, calcificaciones y pequeñas hamorragias. Los glio-

Fig. 15-97 a) G!ioma quistico tipo l. b) glioma sólido quístico tipo l.

 NEUROLOGIA 1605

Fig. 15-99 Microadenoma

izquie rdo hipofisi ario

mas del tronco lo expanden y desplazan hacia atrás al 4to.

ventrículo.
Los astrocitomas quísticos con el nódulo intramural y los he-
mangioblastomas parecidos pero más pequeños y muchas veces
ntraste con extendidos hasta la médula cervical.
Los meningíomas tienen características propias por su ubica-
ción adyacente a las meninges y su alta. densidad con gran re-
fu erzo post contraste ( Fig. 15-101 a y b) Las metástasis se ven
como nód ulos rodeados de inten so edema. Pueden ser.hiperden-
sas por si mismas ó por ser hemorrágicas: mel anoma, coriocarci•
,a en el te- noma, metástasis de origen mucinoso del tubo digestivo. (Fig.
15-102). El edema de las lesiones expansivas es vasogénico to-
rada ó" leve
mandC\ la configuración en ."dedos de gu ante" al vehículi zo.rse por
,tral , zonas la sustancia blanca y respetando la corteza.
;_ Los güo- Las metástasis pueden ser exclusivamente meningeas opaci•
ficándose post-contraste y con moderado edema subyacente co•
mo se observa en secundarismo marnario y pulmonar. (Fig.15·
1031.
Las met8stasis que predominan en fosa posterior se origin an
en la cavid ad pelviana (próstata, ovario y vejigél.J y en retroperi-
toneo (rilión), ascie nden por el plexo venoso perivertabral de
Bat.son que dese'rnboca en el seno sigmoideo sin pasar por el fil -
tro pulmonar

Hidrocefalia s y A,-/rofias. La hidrocefalia es una dilata- Fig. 15-100 Macrodenoma hipofisiario con extensión su praselar
(flechas)
ción del sistema ventr icular. Puede deberse a en us a obstructiva
intraventicular y se llama hidroce falia interna. Si la causa está
fuera del sistema ventricular se ll ama hidrocefalia externa co-
mo la originada por bloqueo de las cisternas basales por exuda-
dos tuberculosos ó la obliteración de las vellosidades aracnoi-
deas de Pacchíoni en caso de hemorragia subaracnoidea. (Fig. neración vacuolar, mientras que en la enfermedad de Pick se
15-104) Las hidrocefalias se delimitan co n claridad como así prodfucen atrófic as localizadas habitualmente fronto-tempora-
también los llamados signos de evolutividad que son hi podensi- les.
dades alrededor de los ventrículos por pasaje de líquido cefalo- También se ve atrofia difusa en la enfermedad de Creutzfeld-
raquídeo a través del epéndimo, lo que indica h iper tensión agu- Jacob o la producida en gente joven por la encefalitis por HIV, ca-
da y necesidad urgente de una derivación vent1iculai-. (Fig.15- da vez más frecuente.(Fig.15-106).
105). En el Síndrome de Halcim-Atlams o hidrocefalia normoten-
La atrofia cerebral se manifiesta como la dilatación del siste- siva se observa dil atación del sistema ventricular sin dil atación
de los espacios subaracnoideos c,rticales. Esto deb e tener su co·
ma ventricular y de los espacios sub-aracnoideos. En los niños
menores de un aúo hay que ser cautos en este diagnóstico y en rrelación clínica {transtornos eri la marcha 1 incontinencia de
especial si e>:iste tratamiento con ACTH ya que produce di lata-
esfínteres y transtornos en la esfera intelectual) y además mo-
nitoreo de la presión intracerebral que detecta aumentos tran-
ción transito1ia de los espacios sub- aracnoideos qu e cede al sus-
sitorios en picos,· siendo de valor relativo 1a -cisternografia iso-
pender el tra tamiento (hidrocefalia externa).
tópica.
La forma tardía de la enfermedad de Alzheimer muestra
atrofia global co_n compromiso de ambos hipocampos por dege-
 1606 SEMIOLOGI A, SEMI OTECMIA Y MEDICIMA IMTERl✓ A

Fig. 15-101 a) Meningio-

ma pterional con hipe-
rostosis del ala mayor
(flecha). b) Meni_ngioma
del tentorio izquierdo
adosado a la duramadre
del peñasco (ílechas)

Fig. 15-10
ña de l di
Infecciones. Procesos lnfl.amatorios. Las meningitis tu~ les, ependimitis, ventriculitis que pueden dar zonas adhesivas y
berculosas presentan opacificación de las cisternas basales post- abcesos cerebrales con su centro hipodenso y anillo periférico
contraste -pudiendo obliterar el agujero de Magendie y producir (Fig.15-107). La encefalitis por herpes virus produce lesiones
hidrocefalias y el llamado 4to. ventriculo aislado. edematosas y hemomígicas en lóbulos temporales y en tronco Los linfon
También produce n granulomas redondeados y vasculitis con siguiendo a las ramas del nervio trigémino y sus núcleos de ori- U.H. y su,
isquemias en tenitmio silviano superficial ó en el de las arterias gen. La leu
lentriculoest1iadas. En los pacientes inmunodep1i midos se observan infecciones pava viru:
El resto de las meningitis bacterianas predominan en la por toxoplasma que producen abscesos múltiples con predominio gión tem¡
convexidad cerebral con zonas <le cerebritis, empiemas subdura- en los ganglios basales con un refuerzo post-contraste de 40 UH. ción del a
Las ot
mento act

Fig 15-102) Metástasis cerebelosas (poskontraste) nódulos sóli- Fig.15-103 Metástasis única en fosa poste rior que produjo hidro-
dos y ca vitados rodeados por edema. cefalia supratentorial. Fig. 15-1
 NEUROLOGIA 1607

Fig. 15-105 Hidrocefalia con signos de evolotividad (flechas) zo-

Fig. 15-104 Hidrocefalia extrema con fino manto cortical en ni- nas hípodensas periventriculares por compresión del 4to ventrí-
ña de 1 día. culo por metástasis en fosa posterior..

Mal.fomiaciones: Las malformaciones congéni tas tales co-

Los !infamas que tienen similar morfología refuenan hasta 70
U.H. y suelen invadir el epéndimo. · rno los meningoceles mielomeningoceles malformación de A.
1 1

La leucomalacia mu1tifocal progresiva producida por un pa-
pova vi rus se ve por hipodensidad de la sustancia bl anca en re-
gión temporo-pa1ietal debido a desmielinización con conserva-
ción del a,con.
Las otras ]eu comalacias se observan con TAC, pero en el mo-
Chiari, los lipomas, dermoides, teratoma, }as holoprosencefalias,
la melf. de Dandy-Walker, la megalencefalia, los síndromes neu-
rocutáneos, agenesia de cuerpo calloso 1 estenosis de acueducto ,
lisencefalias sustancia gris hoterotópica son bien delim.i tadas-
1
1

mento actual es prefetible estudiarlas con RM. _(Fig. 15-108 a y b)

Fig. 15-106 Atrofia difusa. Dilataciól_l ventricular y de espacios subaracnoideos. Secuela de infarto en núcleo lenticular derecho.
1608 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CNIA Y MED ICINA INTERNA

TAC DE COLUMNAVERTEBRAL'

Las radiografías simples deben seguir precediendo a la TAC

en el algoritmo diagnós ti co. Las rad iografías brindan una visión
global y orientadora y permi ten visuali zar estructuras óseas ve•
cinas (por ejemplo la pelvis ósea).
Además en la colu mna cervical en especial aporta datos sobre
alineación de los cue rpos en casos de trauma.
La TAC de columna es un examen sectorial diri gido a un sec-
tor puntual. Por lo que puede efectu arse el estudio en el lugar
que no corresponde. Sin embargo permite un estudio mu y preci-
so tanto de la estructura ósea como de la patología discal.

Las vé rtebras constan de un cuerpo y

-- , .. ..... _ ·' ' .-., .,:1a l ·
&n.::v 1, ._ .... · •:,. .,in-: . El arco posterior está
- _,, , u,, _
formado par las aµu 1,~,' --··~... . ..:r;:=: ,__ '""' ,11 ... ~. ··!; ,.., ;J ,,r y una
apófi sís espinosa.
El canal raq uídeo, está delimitado par ia ,,,,"
. cuer po, los pedículos y posteriormente completado por las lám,
'1as. Los ligamentos amarillos tapizan las lámin as y la regió n an-
terior y superior de las apófi sis articulares.
Los cuerpos presentan una plataforma articular superior e
inferior constituida en su periferia por el anillo y en su interior
una capa de cartílago denominada placa terminal.
Los díscos intervertebrales están formados por el anillo fibro-
so (an ul um) unido a las plataformas articulares por las fibras de
Fig 15-107. Calcificaciones bilaterales cerebrales: secuela de en-
Sharpey, conteniendo una mucoproteína nominada núcleo pu lpo•
ce falitis por toxapl asmosis .
so .
El ligamento vertebral común post.erior está adherido al a ni-
llo fi broso pero a la altu ra de los cuerpos vertebrales está sepa·
rada como la cue rda de un arco . Este espacio está ocupado por el
Las lesiones adquiridas por hi poxia perinatal que determi- plexo venoso epidural y tejido adipso.'
na n encefalmnalacia multiquística y las hemorragias de la ma-
triz germ.inativa, también se delimitan adecuadamente.
• Ores. Eduardo Mondell o y Cés ar Gotta.

Fi g. 15-108. Mal-
formació n de
Dandy-Walker a)
· Quiste del 4to ven-
trículo (flech a) b)
Quiste del 4to ven-
triculo ( fl echas ho-
rizontales) tentorio
en posición mu y al-
a b ta ( fl echas vertica-
les ).
 1,EUROLO GIA
1609

En el canal raq uídeo se encuen tra el saco dura! y en su inte-

rior la médula espinal y las raíces que a parti r de L 2 forman la
"cola de caballo" estando revestidas por las meninges delimitán-
mdo a la TAC
dose así el espacio sulbaracnoideo que se hace más prominente
an una visión
en la región lu mbosacra.
n as óseas ve-
Patología Raquím edular: A) hernias discales: se clasifican
a datos sobre
en protrusiones y extrusiones.
Las primeras present an fenóm enos degenerativos con au-
gido a un sec-
mento del volumen discal, con fisuraciones pero sin que el nú cleo
o en el lugar
pulposo se escape a través del anulum. Se las lla ma "discos du-
io muy preci-
ros" por la sensaóón del cir ujano al tocarlos y son aq uellos con
discal.
peor evolución post-operatoria por r ecidiv,1s.
un cuerpo y En las extrusiones hay salida del núcleo por fu era del anu-
Josterior eslá lum ya sea en forma hoiiiontal, o lateral descendente o ascen -
: ,-.,, 1'.~ r y un a dente. Cuando se corta la conexión con el disco se lo denomi na
secuestro pudiendo migrar por el es pacio ext.radural, un nivel de
--. ...,.
' cuerpo vertebral ó va1i os, e)istiendo casos que perfora la du ra-
por las lám1 - madre y se hace intradural. (Fig. 15-109.)
la región an - A veces la hernia es exdusivainen te lateral y se ubica en el
neuroforamen comprimiendo en forma directa el nervio emer•
1r superior e gente.
1
:n su interior '"" .ii~co puede eslar calcificado o presentar gas nitrógeno co-

.-.;::,rativo (neum()rJ isco).

-1 anillo fibro- ~ ·~ '1,.
~ vertebral tiene otra
· las fibras de significación y e~ uc:L-... . ·• ··· ... . -,-,.~.:..sivo
núcleo pulpo- de corticoides ó posterior a un t.ru.,:;,,.·.
Fig. 15-109. Disco herniado posterolateral izquierdo lílecbas ver- Los discos herniados se proyectan hacia d ccn1,1 : -•··J •.
1erido al ani- ticales ). Es hiperintenso con respecto al saco dural (fl echa ho ri- diendo diferenciarse del saco dura!, las rafees y los ne rvios erner·
es está sepa - zontaD. gentes debido a que son mRs densos (blancos).
1

oupado por el Al hern iarse comprimen la grasa epidural (negra) por lo que
su ausencia unilateral presupone lesión ocupante.

;.108. Mal-
ión de
Walker a)
del 4to ven -
(flecha) b)
del 4to ve n-
: fl echas ho·
.es) tentorio
:ión muy al-
has vertica-
. por osteofitosis marginal posterolateral que reduce e1d"1ametro de1 neuro,orame
Fig. 15-110. a y b: Canal estrechado -r n derecho (ílechas).
 1610 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDICIN A INTERNA

El saco habitualmenre es desplazado hacia atrás y hacia el

]ado contrrui o1 mientras Que las raíces ó }os nervios tendrán un
desplazamiento va,iable según la heniación sea ascendente o
descendente.
Los osteofitos posteriores ó late rales que producen estrecha-
miento del canal raquídeo, son muy densos por la alta concentra-
ción de calcio al igual que las carillas ar ticulares superiores que
se hipertrofian por artrosis interapofisi aria.
Estenosis del canal espinal: las estenosis son por:
canal estrechado: causas adquiridas; can al es trecho: causas
congéni tas
El canal estrechado, se suele obsevar en pacientes de mayor
edad con pi.nzamientos de espacios inteniertebrales 1 con discos
desecados y osteofitosis a nivel del anillo óseo postero lateral lo
que unido al ascenso e hipertrofia facetaria superior debido a ar-
trosis interapofisiaria dan es t.rechamien to la teral del canal1 co n
compresiones de las estructuras nerviosas si milares a las her-
nias discales . (Fig. 15-110 a y b).
Cuando los osteofi tos son posteromedia!es dan estrechez cen-
tral. Esto puede acen tuarse con la hipertrofi a de los ligamentos
amarillos.
El canal estrecho es aq uel que presen t.a reducción de todos
]os diámetros y es de causa congénita.

TI·awnatismo: La TAC es fu ndruucnt.~l. -_ . c1 ar:Sp!aza• Fig. 15-112) TAC con contraste mielográiico (flecha horizontal).
mien tos de las láminas fr;:i ,,1--• · -- _. r· ~ ,.:.: Íción de los frag-me- Compresión del espacio subaracnoideo en un sector anterior.
tos ó2 e0:, (1 ¡:,r• ' -~ -~ v ~IJ 3.L T1.mbién pueden verse las hernias dis- Fig. 15-11
........ ~ t:·J. um.aticas 1 pudiendo detector la he mo rragia como imá-
gen lúperde nsa ya sea a nivel med ular, subdural ó extradural.
(Fig. 15-111 y 15-112). Infec ciones: La espondilodiscitis se manifiesta por eros ión
15-llGl. I
de las plataformas articulares y presencia de abscesos ertradu-
rales que son más extensos .v anterior8s en la tuberculosis que en el mejor€
el resto de las infecciones. lfi g. 15-113). eburnificé
117).
Les iones El.pansivas: En las metástasis osteoplásti cas, ca~
mo las de prostata ó las líticas de mama, pulmón, tiroides se ve
eros ión cortical y/o la invasión del canal. (Fig. 15-114, 15-115 y

Fig_ 15-111) Fractura del cuerpo vertebral (flecha horizontal)

vista axial (foto inferior) y reconstrucción en el plano sagital (fo-
to superior). Fractura del arco posterior (flecha vertical) con lu- Fig 15-113. Espondilodiscitis con absceso perivertebral Se obser-
xación anterioc vertebral (flecha oblicua) fractura del cuerpo va lesiones óseas (flechas verticales) y zona de partes blandas· co-
vertebral con desplazamiento posterior (flecha horizontal). rrespondiente al ahsceso (flechas horizon tales).
 NEUROLOGIA
Fig. 15-114. Metástasis hiperdensas de próstata (ílechas l.
15-116\. Dentro de las lesiones beni gnas el osteomas osteuide es
el mejor es tu diad o ya qu e puede de tecta r el nido dentro de una
eburnificación y afirmar el diagnóstico con certeza. (Fjg. 15-
11 ?l.
Fig. 15-115. Metástasis litica de mama (ílecha).
1611
Fig. 15-116. Metástasis con invasión de l canal raquídeo.
Cuando la lesión es infil trativa sin erosionar la cortical, CO·
mo en las enfermedades línfopro liferatívas es tá indicada la R
M.
Malformaciones Co11gé11ilas: En las diastomatomielias
permite.identifi car el tabique óseo ó cartilaginoso que divide el
canal raquíd eo. La ausencia de un, pédiculo, la bifidez ·del arco
Fig. 15-117 Osteoma osteoide del pedículo vertebral derecho. Fo-
to en positivo zona de eburnificaci6n por osteoesclerosis (fle-
chas).
1612 SEMIOLOGIA, SElvllOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
posterior, las lisis retrosomáticas ó ít.smicas, lipomas intra raquí-
deos ó mielomeningoceles son bien demostrados.
Angiografía Cerebral"'
Las técnicas originales, por punción arterial directa ó el mé-
todo de Seldinger por inyección de contraste a través de un caté-
ter introducido par punción femoral, van cayendo progresiva-
mente en desuso y son reemplazados por sistemas de angiogra-
fía digital que logra imágenes de substracción electrónica con ca-
téteres muy finos e inyección de menos contraste con ]a consi-
guiente disminución de la morbilidad.
Patología Vascular
Las dilataciones localizadas o aneurismas generalmente no
tienen capa media ni elástica, se pueden dividir en:
a) verdaderos situados habitualamerte en seno cavernoso, ca-
rótido oftálmico, carótida comunicante posterior, cerebral media,
tronco basilar etc.
b) seudoaneurismas: cuando sustancias vehicu1izadas erosio-
nan las paredes y producen hemo1Tagia contenida total ó parcial-
mente como por ejemplo, las metástasis de cáncer de pulmón, de
coriocarcinoma o de mixoma de aurícula izquierda, por gérmenes
ímicóticos) o por anfetaminas. También los traumatismos que
producen erosiones, por ejemplo de la pericallosa contra la hoz
cerebral.
Las fístulas arteriovenosas y los angiomas se delimitan cla-
ramente.
En las embolias ó trombosis permite ver la interrupción arte-
rial y la falta de relleno distal a la misma.
Los tumores presentan opacificación capilar o las fistulas ar*
teriovenosas que producen.
Las masas avasculares solo son evidenciadas por el desplaza-
miento de los vasos adyacentes.
Hay ciertas malformaciones no visibles por estar por debajo
del poder de resolución corno es el caso de las llamadas malfor-
maciones crípticas dentro de las que se incluyen los hemangio-
mas cavernosos ó cavernomas, fácilmente evidenciados a través
de la RM por presentar metahemolobina y hemosiderina.
También debe valorarse el sistema venoso como el seno ca-
vernoso, el seno longitudinal superior, el seno lateral, las venas
cerebrales internas, vena basal de Rosenthali seno recto, venas
petrosas, para poder descartar trombosis, obstrucciones o inva-
sión Lumoral.
El sistema carotideo extenw permite estudiar a través de sus
rarnas meníngeas a los meningiomas, las metástasis meníngeas
y las fistulas dorales con comunicaciones directas con senos ve-
nosos. Estas originan estasis venosa y por la hipertensión, ede-
ma cerebral, hidrocefalia e infartos hemorrágicos Las contrain-
dicaciones son los transtonos en la coagulación que puedan im-
pedir la formación de un trombo en el sitio de la punción femoral
o los inherentes al contraste iodado como la insuficiencia renal
grave, mieloma múltiple ó antecedentes de reacción anafiláctica
al iodo.
• Ores. Eduardo lvtondello y. César Gotta
Mieloradiculografía
Es un método que se basa en inyectar contraste en el espacio
subaracnoideo a través de una punción lumbar o sub-occipital en
casos de bloqueo.
Antiguamente los contrastes eran liposolubles y actualmente
hidrosolubles de baja osmolaridad por su menor toxicidad.
Se puede utilizar para ver el saco y las raíces (radiculografía)
ó desplazar el contraste por el canal hasta la región cervical pa-
ra delimitar la médula (mielografía).
Este método actualmente ha sido reemplazado casi totalmen-
te por la RM quedando como indicación el estudio de la dinámi-
ca del líquido cefaloraquídeo en quistes aradnoideos congénitos o
adquiridos por sinequias traumáticas o de otro origen para guiar
las derivaciones lumboperitoneales,
Las lesiones intramedulares producen un aumento del volu~
menn medular lo cual reduce el espesor del espacio subaracnoi-
cleo uni o bilateralmente que se extiende en general por varios
segmentos vertebrales.
Las lesiones intradurales extramedulares son en general tu~
mores benignos como neurinoma y meningioma los cuales en
una sexta parte pueden ser extradurales. Las imágenes mostra~
rán compresiones medulares anteriores o anterolaterales en ca-
so de neminornas. Los meningiomas suelen ser anteriores en co-
lumna cervical y posteriores a nivel dorsal.
Medicina nuclear'"'
El diagnóstico neurológico y/o psiquiátrico cuenta con méto-
1
dos que procuran evidencíar tanto aspectos anatómicos como di-
námicos o fisiológicos de la impresión clínica, Estas técnicas (An-
giografía Cerebral Radioisotópica, S.P.E.C.T. y F.E.T.) (.) se ba-
san en la íntima relación existente entre el parénquima nervio-
so y su sistema circulatorio. En estos procedimientos se utilizan
sustancias marcadas, imprescindibles para la vida celular y fár-
macos, que tienen una acción selectíva a nivel de las neuronas.
Permitiendo así rastrear;
1) Medidas del flujo sanguíneo cerebral, carotideo y vertebral.
2) Lesiones focales que provoquen alteraciones en la circula-
ción sanguínea o en la B.H.E. (barrera hematoencefálica).
3) Alteraciones de la perfusión y del metabolismo neuronal.
4) Repercusión funcional de un infarto cerebral, sobre el pa-
rénquima1 con estructura intacta. Pudiendo comprender así:
a - como se producen los mecanismos de sufrimiento celular1
en un área infartada y fuera de ella.
b - qué posibilidades de recuperación tiene un cuadro clínico
por ello provocado.
e - cual es la pretendida eficacia terapéutica de anticoagulan~
tes, vasodilatadores, agentes metabólícos y/o antiedematosos.
{.) S.P.E.C.T. = Tomografía por Emisión de Fotón Unico.
F.E.T. - Tomografía por Emisión de Positrones o ~Biofotónica"
Fotón= Quantum el€ luz /Cantidad de energía radiante necesaria para an·an-
car de un ;itQmO, un dc:ctr•nl
** Dr. GREGORIO R. P. ABIUSI
 NEURO LOG IA
An giografía cerebral radioisotópica
en el espacio Es una se1ie de imáge nes que se obtienen durante el pasaje
b-occipital en de un radiofármaco emisor gamma monofotónico por los vasos
del cuello y del cráneo.
actualmente Esas fi gu ras radiantes son captadas por una Cámara Gam-
icida_d. ma y procesadas por un ordenador a nalógico digi tal (Compu ta-
diculogra fia) dora l.
ce rvical pa- Se basa en el principio de fraccionamiento de un trazador y
en el concepto de tránsito medio.
asi tot.alme n-
El trazador no difusible (99mTc, lllln, 201TI, 1231) es inyec-
e la dinámi-
tado dentro de la vena antebraquial derecha, en forma de bolo (vo-
congé nit os o
lumen me nor de 5 m\.J y con el paciente en decúbito dorsal.
m para guiar
Dicha suslancia se inco rpora a la sangr e, que la transporta
nto del vo!u - durante el pasaje por las cavidades derechas y los pulmones, lle-
J subaracnoi- gando al ventriculo izquierdo uni fo rmemente mezclada con la
al por varios sangre arteiia\.
En la aorta, el trazador se distri buye entre sus diferentes ra -
n ge neral tu- mas en proporción con la fracción del volumen sistólico que le co-
os cu ales en rrespond e a cada ram a. Así, cada una de las carótidas recibe el
enes mos tra- 6% del gas to cardíaco o sea el 6% de la actividad inyectada.
erales en ca- E l tiempo de tránsito medio es el que tarda un bolo en reco-
!riores en ca- rrer un compartimiento. Ese tiempo es direclan1ente proporcio-
nal al volu me n del compartimiento e inversamen te proporcional
al flujo que atraviesa ese compartimie nto.
El "Fl ujo Cerebral" o de los vasos del cuello no se mide, por
este método, en mililitros de sangre por segundo . En cambio se
puede obtener una información comparativa debido a que tan to
en el cuello como en el cráneo existen estructuras du plicadas si -
métricamente, en relación a un plano medio sagital. Por lo tan-
ita con méto- to, el tiempo de tránsi to promedio desde la ao rta a un lóbul o ce-
icos como di- rebral debe ser el mismo que su homólogo del otro lado. Lo mis-
técnicas (An- mo vale para los vasos cervicales .
.T.l (.) se ba-
La prolongació n del tiempo de tránsito en una región del en-
uima ne rvio-
céfalo se ve como un área "fotopénica". Si es así en las primeras
) S se utilizan
imáge nes y por el contrarío hay una mayor captación en las últi-
celular y fár- mas, corresponde a una zona isquémica.
as neuronas.
Cuando se ve sol amente una falta de perfusión en un área
1
cerebral, sign ifica que estamos ante un infarto.
J y vertebral . Debemos tenfr cuidado en 1a inte rpretación de las curvas y
~n la circula - de las imágenes obtenidas. Se puede dar que anatómicamente
Cálica). esta mos frente a una trombosis carotídea (falta de lleno de ese
o neuronal. vaso cervical) pero con una circul ación y perfusión cerebral nor-
mal. Esto sucede porque hay, en ese caso, una bue na compensa -
, sobre el pa- ción por arterias del sístema de colaterales intra o extracranea-
,nder así: les.
iento celular, Cuando es materialmente realizable, (instalaciones especia-
les) el uso de un radiotrazador muy difu sible como el 133Xenon
uadro clínico (tanto por vía inhalatoria como intra-ar teri a\), podemos determi-
nar acertadame nte e in vivo un Débito Sanguíneo Regi onal. Es~
mticoagulan- te puede expresarse en microcuries por cm3 o micromoles por
matosos. unidad de peso en un tiempo determinado (µ moles/100 gi-.lmin).
In cidencias
Anterior: es la em pleada con mayor frecu encia. Muestra como
.ri a para alTan- el bolo radi an te llena ambas carótidas junto con las vertebrales,
De allí se ve como converge a la base de cráneo (polígono de Wi-
1\isl y fi nalmente a las arterias cerebrales, formando una imagen
en estrella de cinco picos. (tiempo: 3 a 5 seg.). Le sigue la fase ca-
pilar !reparto difuso du rante 7 a 10 seg.) y luego la fas e venosa
1613
que muestra , p1incipalmente, el Seno Longitudinal su perior y
los senos laterales (tiempo: 5 a 7 seg.).
Posterior: menos frecuentemente usada, muestra el lleno cer-
vical y en forma más clara que en la vista anterior se ven las fa-
ses capilar y de los senos venosos sagital supe1ior, Prensa de He-
rófilo, transve rsos y sigmoideos.
Para ambas, se utiliza un progr ama que hace 140 tomas ara-
zón de una cada medio segundo. Se hacen curvas·de actividad en
fu nción del tiempo y en relación a la actividad registrada en el
arco aórtico.
Utilidad diagnóstica
- Enfe rmedad Cerebrovascu!ar
~, Malformación Arterio-Venosa.
'' Ocl usión carotidea total o pa rcial.
'" Trombosis del seno lon gitudinal superior.
2 - Diagnóstico diferencial enh e procesos vasculares y tumores.
3 - Síndrome de Hipertensión endocraneana.
4 - Contusión cerebral.
5 - Certificación de muerte cerebral.
Ventajas. l - Método no invasivo y prácticamente sin peligro.
2 - La mínima dosís radiante, del material inyectado, permi-
te r_epetir el estudio todas 1!3-s veces necesa rias que requiera el se-
guimiento de una lesión o de algu na alteración fu ncion al.
Limitacion es . 1 - La ínterpretación de las imágenes no
siempre es evidente.
2 - Las lesiones hemorrágicas no son tan evi dentes como con
\a T.A.C.
3 · Ape nas algunos centros especializados son capaces <le rea-
lizar este tipo de examen.
Tomografía por emisión de positrones
Reconstrucción tomográfica de la distribución encefálica de un
radioisótopo, cuyo comportamiento es idéntico al de las moléculas
naturales (ll C, 150, 13N, 18F, IBP) de un organismo vivo.
Esos isótopos son "emisores de positrones'' po rque su núcleo
inestable se loma estable emitiendo un electrón con carga positiva .
Va1ios son los elementos radiantes que emiten positrones a
medida que se desintegran; estos viajan desde uno a seis milíme-
tros de distancia para combinarse después con un electrón.
El electrón y el positrón se neutralizan entre sí y convierten
su masa en energía. Esta surge bajo la forma de dos fo tones "de
aniquilación" - radiación gamma pura- de 511 EeV (kilo-Elec-
tró n-Voltio) cada uno. Esos foton!'S siempre viajan en un ángulo
de 180º uno del otro, lo que quien decir qu e salen disparados en
línea rect a y en direcciones opue1tas .
La emisión biofotónica es captad.a por una cámara gamma cons~
tituida por detectores múltiples, emparejados de dos en dos en 180º,
que tienen W1 registro electrónico y un ordenador de datos.
Los mllltíples pares de detector es 1 con adecuado coli m~dor
asi como complicada técnica electrónica, en los 360º del penme-
16 14 SEMIOLOG IA, SEM IOTECNIA Y MEDI C INA INTE RN A

tro cefálico, permiten obte ner imágenes digitales de multi nivel y
análogas de la distribución de esos positrones.
Es una verdadera exploración funcional de los organismos vi-
vos. Permite una nueva modalidad de estudiar más íntimamente
la fisiología y muy particularmente la del cerebro en vida.
l'eu/ajas . - Visualizar una excelente resolución espacial.
• Cuantificar el consumo de oxigeno y glucosa de las diferen -
tes regiones encefálicas.
. Ver la distribución y el metabolismo de neurotransmisores.
. En la enfermedad cerebro-vascul ar, permite delimitar neta-
mente un infarto. Además nos informa sobre la repercusión funcio-
nal que él determina sobre otras estructuras encefálicas, morfoló-
gicamente intactas. Lo mismo cabe decir para tumores, etc.
Con ello podria explicarse mejor el mecanismo íntimo de una
manifestación dínica inícial, su evolución y posible recuperación
ulterior con o a pesar de la terapéutica instituida.
Li111itacio11es (Materiales y Financieras). • Alto costo (alre-
dedor de 2 millones de dólares ) del equipo.
- Costo que se multiplica con los gastos que genera su funcio -
namiento.
· Implementación de complejos sistemas de seg uridad.
• Necesidad de personal altamente calificado .
- Necesidad de disponBr simu ltáneamente tres equipos:
a) Un Ciclotrón para la producción de los ra<lioisótopos cuya
vida media es ultracorta (minu tos).
b) Un Laborato rio de Radioquímica para el marcado adecua-
do de las moléculas.
c) Un Tomógrafo Transaxial con cami lla flotante.
Tomografía por emisión de fotón único
Imágenes de reconstrucción t.omográfica tridimensional por
un registro planar obtenido cada 6', en los 360' del cráneo. Se ha-
ce con una cámara gamma rotatori a (uno a tres cabezales forma-
dos por 55 fo tomultiplicadores) que permilt ver la distribución
encefáli ca de un radifármaco emisor del fotón (mono-energético
puro y carente de masa),
Presenta las mismas ven tajas que el P.E.T. )' la de usar radio-
fárm acos·de vida media más larga (99mTc) pero con menos limi-
taciones económicas y fi nancieras.
Desventajas: no permite el uso de radioisótopos con actividad
idéntica a la de las moléculas naturales.
El radionucleido inyectado, generalmenlt por punción lumbar,
en normales pasará a las cisternas basales entre las 2 y 6 horas
posteriores y se verá concentrado dentro de la región parasagit.al
dentro de las 24 a 48 hs. En la hidrocefalia no comunicante (obs-
tructi va) puede observarse un pat.rón similar al normal, debido a
que no hay entrad a ventricular del radionucleido normalmente,
Sin embargo con aumento de la presión intracraneal puede haber
obliteración de las cisternas basales y fallas en el movimiento del
líquido cefalorraquídeo hacia las convexidades cerebrales, de allí
que en las imágenes de 24 • 48 hs., el radionucleido permanece
dentro del espacio subaracnoideo del canal cervical .
Por el con trario, en las hidrocefalias comunicantes se produ-
ce la entrada del radionucleido dentro del sistema ventricular.
Ello se puede ver mejor en el úrea de los ve ntrículos laterales, ya
que ellos parecen más grandes y con hiperactividad. En las imá-
genes de 24 • 48 hs. persiste el material radioactiyo dando la im- En ca
presión de "éstasis'i_
protón s
Es decir que el método es útil para determinar la presencia como um
de hidrocefalia comunicante o no comunicante, a presión norm al rección.
o aumentada. AJ co
Otra utilidad diagnóstica es detectar la presencia de fistul as, vector co
generalmenlt tra umáticas, con pérdida de líquido cefalon'aquí- ja energ
deo por fosas nasales u oídos. A más de la inyección lumbar o cis- 121).
terna! del radionucleido y la obtención de imáge nes precoces y Este
tardías, donde puede visualizarse el trayecto fi stuloso, la coloca- siendo el
ción de tapones de algodón en las fosas nasales o en el conducto po magn1
audítivo externo y el hallazgo de una radioactividad aumentada médico,:
en alguno de ellos, hace el diagnóstico de fis tula con pérdida de geno es
liqui do cefalon aquídeo. del peso
Sorne
dró geno
Resonanci a magné t.ica** miento e
po libraé
Fue desarrollada por Felix Bloch de la Universidad de Stan- Perpr
ford-USA y Edwad Purcell de la Universirdad de Harvard-USA emite ps
en 1946, para el análisis de la mate1ia por un método denomina• do (frecu
do espectroscopia, para lo cual rec_ibieron el Premio Nobel de Fí- menta Ir:
sica en 1952. del Polo
Paul Lau terburg de la Universidad de Nueva 'York, obtuvo en Esto
1973 imágenes sobre animales. Enh-e 1976-77 Mansfield y Hi n- te la voz
chaw obtuvieron las primeras imágenes de la muñeca de un AJ ce
hombre. tio orig11
La RM utiliza grandes campos magnéticos y ondas de radio- day) que
frecuencia que interaccíonan con ciertos núcleos atórnícos que se Es n•
comportan como imanes giratorios. Normalmente los protones y recilbir 1
neutrones presentan un giro propio que dan un pequeño campo
magnético (s pin=giro). Si el número de ello es par estos campos
se anulan entre sí y no sirvan para la RM. (Fig. 15-118).

Císternografía radíoisotópica'''

La inyección de una sustancia radioactiva (DTPA-Tc99m) en

el espacio subaracnoideo es de utilidad pri ncipalmente para eva- Fig. 15-118. N, Par de pro-
luar y clasificar hidrocefalias y para detectar pérdidas por fístu - tones y neutrones. Campos
las de liquido cefalori-aquídeo, magnéticos anulados de los
giros intrí¿secos del N y P
(Spin o momento angular).
• Dr. JUAN A. CERI ANI
*' Dres. EDUARDO MONDELLO y CESAR GOTTA
 NEUAOLOGIA
Fig. 15-119.
Pequeño campo
magnético (mo-
mento magnético)
resultante del n'
impar de protones
y neutrones.
En cambio como en el átou10 de hidrógeno que sólo tiene un
protón sin neutrón, el campo magnético persiste y se representa
como una flech a o vector. Estos vectores apuntan en cualquier di-
rección. (Fig. 15-119 y 15-120).
AJ colocarlos bajo un gran campo magnético 1 se origina un
vector común que se orienta hacia el polo norte del magneto (ba-
ja energía) y en menor grado hacia el sur (alta energía). (Fig. 15-
12 1).
Este campo se expresa por la unidad Tesla (T) (10.000 Gaus)
siendo el Gauss la unidad men or. (Nuestro plane ta tiene un cam-
po magné tico de 0,5 a 1 Gauss). Hay campos hasta de T2, en uso
médico, si bien existen hasta T 4 para la investigación. El hidró-
geno es ideal por formar parle del agua y ella constituir el 70%
del peso corporal. _
Sometidos entonces al campo magnético los protones del hi-
drógeno además de girar sobre sí mismos presentan un movi -
miento en forma de cono llamado precesión, igual que un trom-
po librado a la fueza de la gravedad. . a su posición original. Sirve para ver como varian las intensida·
Perpendicular al campo magnético se coloca una bobma. que
emite pulsos de radiofrecuencia (RF) con igual ciclos por segun-
do (frecuencia) que el de la precesión del hidrógeno, lo que incre-
menta la oscilación baste 90 ó 180 grndos según interese (pasan
del Polo Norte al Ecuador o al Polo Sur).
Esto hace que vibren ó resuenen (como la copa de cristal an-
te la voz, de la soprano).
Al cesar bruscamente el pulso de Rli' el vector vuelve a su si-
tio original generando una pequeña señal eléctrica (Ley de Fara-
day) que la mi sma bobina emi_sora recibe.
Es necesaria la repetición TR de los pulsos de RF y cada vez
recilbir la señal eléctrica -tiempo de eco- (T.E.) para que, por un
Fig. 15-120.
Alomo de Hidrógeno. Isótopo H
con un solo protón.
1615
Fig. 15-121.
Vectores polarizados
bajo campo magnético,
donde un vector predo-
s mina hacia el norte
magnético.
sistema digital analógico obtener una matriz numérica que gene-
ra la imagen.
Las imágenes en RM se estudian básicamente de dos mane-
ras: Tl y T2.
El Tl= tiempo para que el vector invertido 180 grados recu-
pere longitudinalmente su posición normaL Sirve corno corte
anatómico puro.
El T2= tiempo para que el vectm pase del Ecuador (90 grados)
des y sacar conclusiones sobre la naturaleza de los teji¡los.
Las imágenes dependen de la ll amada Frecuencia de
Larmor = Frecuencia de precesión del hidrógeno (42.58) por in-
tensidad del campo magnético.
Por lo (anto,si subimos el campo magnético el producto as-
ciende lo que mejora la calidad de la imagen.
El ion fósforo (31P) cuya frecuencia Larmor es 17.24 multil-
plicado por 1.5'1' sólo da = 25.86 lo que dificulta así la obtención
de imágenes diagnósticas competitivas, al igual que el sodio,
íluor, carbono y oxígeno.
Al tener an tenas o bobinas emisoras•receptoras en ]os tres
planos se obtienen cortes sagitales, coronales y axiales sin move r
al paciente. Un estudio standard de cráneo efectúa 12 cortes en
axial Tl que tardan 3.5 minutos en efectuarse, (en un aparato de
1 T ó de 1.5 T). Igual tiempo para los cortes coronales y sagítales
en Tl y 4 min utos para los cortes axiales en T2. Osea que en to-
tal = 15 minutos. Estos tiempos pueden acortarse pero disminu-
ye la calidad de la imagen. Los imanes de alto campo o sea de lT
a 2T permiten efectuar cortes diagnósticos más rápidos • 30 se-
gundos, au nque de menor calidad .
Medio de contraste en RM: se.utiliza el ion metálico gadolinio
(Gd 3 +) unido a proteínas. Se llama así en honor al fin landés
Gadolín y es el elemento 64 de la tabla periódica. ·
El gadolinio es lllla sustancia paramagnética que modifica el
campo magnético. Mas en Tl que en T2. Tiene mínimas reaccio-
nes anafilácticas existiendo sólo un caso de muerte atribuible al
contraste en un paciente con malformación del sistema ner.:ioso.
Modifica el campo magnético, permitiendo en Tl la opac1fica-
ción en secuencias de patología vascular o con alteración de la
 1616 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICIHA INTERNA

BHE, de similar manera que el iodo en la TAC, aunque con ma-

yor sensíbilidad diagnóstica y mayor definición anatómica .

Contraindicaciones de la RM

-Embarazo antes del tercer trimestre por controvertida discu-

sión de eventual lesión fetal.
-1vlarcapaso cardíaco.
-Presencia de elementos ferromagnéticos: hierro Íerroso, ní-
quel y cobalto. Por esa razón se utilizan actualmente en neuroci-
rugía clips de titanio para poder efectuar los controles post-clipa-
do de aneurismas, ya que de otra manera la torsión que ejerce el
campo magnético sobre el clip seccionaría la arteria con muerte
inmediata del paciente como ya ha sido publicado en la literatu-
rasa sajona.

ID timos Avances en 199G

Conesponde a la RM de difusión y de perfusión que permiten

el diagnóstico de una isquemia dentro de las 4 a G horas de pro-
ducida y decidir un tratamiento, con trombolíticos por inyección
selectiva. en la rama obstruida y cambiar risí dramátícamenle
una evolución ominosa.
La RM "funcional" permite con nuevas técnicHs ele computa-
ción evidenciar zonas "elocuentes" del cerEbro frnotoras, del len-
guaje, sensoriales) que son idénticas a las obtenidas por e! PET
(possitron emission tomography_J que es un método, complejo y
caro Eso permite efectuar cirugías respetando esas áreas ya
marcadas con la consiguiente disminución de la morbilidad. (Fig.
15-123, 15-124, 15-134 bl.
Fig. 15-123. Angioresonancia intracerebral. Obstrucción de arte-
ria carótida interna derecha arteria carótida interna izquierda
permeable (flechas).
La angioreson~mcia evidencia los vasos con una calidad tal
que permite evitar lns arte1.'iografias convencionales en caso de
control pre-quirúrgico de tumores, estudio inicial de malforma-
ciones vasculares intrncraneanas en pacientes con riesgo fami-

Hematomas en Evolución TAC vs RM

(Hipo-Hiper: Hipo-Hiporcienso en TAC; Hipo-Hiperintenso en RM)

6 Primerns horas !so-

(oxi Hb) Hin-er
Hasta el 3° dia
+ Hipo
(Daoxi Hb)

Hasta el 7° dia
Hipo
(Meta Hb intraa,lular)

+ Hipo

1° semana a 3°--4° semana

Hiper
(Meta Hb extracelu!ar)

Hipo

+ Hipo
4"-6(1 semana en adelante
Hiper por
(Hemosiderína)
LCR

t Hipo
 NEUROLOGIA
ión de arte·
3. izquierda Fig. 15-1'.24. Angioreson ancia de cuello arterias carótida interna
y exlern a normal es.
calidad tal li ar, o enfermedades predispon entes y patologia de vasos de cue-
en caso de llo , fundamentalmente en mag m·.los de a lto campo, trabaja ndo
malforma-
en conju nto con el eco-doppler.
iesgo fami-
Especti-osc~pía:
'
Cua ndo un tejido someti do a un campo magnético alto es es -
timulado con energia electromagnéti ca de radio frecuen cia los
m.icleos similares de los difere ntes elementos resonarán con fre-
cuencias particulares , permi tiendo su análisis qu i mico.
Un an a li zador dr: fre cuencia y un a técnica ll amada de tra ns•
formación Fomier produce el espectro c.on la exacta locali zación.
Fourier de cada componente en la molécula. Así permite ase gu-
rar un a disminución de masa ne uronal en un recién nacido de
m adre sidót ica que presenta imágenes de RM de alta calidad ab·
sol uta men te norm ales.
Se está en vías de obtener patrones diagnósticos de las di ver·
sas patologías intracraneanas.
Resonancia magnética en patología encefálica
Hem.atomas
En las primeras 12 hs. la hemoglobina se tra ns forma en
oxiHb , siendo su se úal ines pecífica lhi pe rintensa en T2 mal deli-
mitada l.
1617
Fig.15-125 . Glio-
ma que sangró.
Arriba: :a.xi al T2 •
hem atoma re-
cien te • Deoxihe-
moglobina 24 a
72hs ) ílecha.
Abajo: axial T2-
idem.
Dentro de los tres p1i meros dias se transforma en DeoxiHb
lhipoinlesa -gris· en Tl y más hi pointensa ecn T2 -negra· (fig.
15-125). Luego hasta después de la primera se man a aparece en
la periferia del hematoma la MetaHb intracelular íl1iper en T l ,
hipo en T2). IFig. 15-126).
Luego de apro:ámadamente 10 días o sea entre la primera
y la segu nda sema na la MetaHB es ext.racelular, li bre, dilu ida
Y es hip erintensa en Tl y T2.(Fig. 15-127). Desde la tercera se·
mana puede aparecer la h emosiderina que es atrapada .por los
macrofa gos , pudiendo persistir en forma variable desde m eses
a aiios. IF,g. 15- 122-). Perdiendo además volumen. Estos ca m-
bios son más extendidos en el tiempo y visibles con mayor de•
talle cuando se ubliz an aparatos de alto campo (de] en adelan-
te), lo que contrasta con el acortam ien to de los tiempos en apa·
rición y durnción cuando hay b•jo campo (0,5T y e n especial
0,02Ti.
Fínalmente: la necrosís debido al hematoma qued a como una
cavidad lle na de líquido cefaloraquidio con astro citosis reparati·
va y con un anillo de h emosiderina.
Si esta progresión es a lterada es debido a que exist e subya·
cente al he malorria una malformación vascular o m asa hipenras·
culariiada que aporta mu cho oxigeno. (Fig. 15-128). La Metal-lb
neces ita un grado intermedio de hipoxi a para generarse.
1618 SEMIOLOGIA, SEMIOTECN IA Y MEDICINA INTERNA

Fig 15-126 . Hematom a por hipertensión en regi ón lentículo-cap- Fig 15-127 He matoma subdural bilateral de 2da a 3 era semana
sular-Melahemoglobina (3er día a 2da sema na ) se la observa hi- de evol uci ón: metahemoglobir.a (blancai. Fig. 15- 1
perintensa !color blanco). nosas (nE

Isquemias 4-G hs.

En las primeras horas sólo es posible verla con R. M.por difu-

sión ADC (apararen difusion coeficient) y Mr <le perfusion , no
existiendo en el país en el momento de redactar este artículo.
A1 detectarla y no e>:istiendo hiperfusión que lo contra indica-
ría, se efectúa cateterismo superselectivo con infusión de trom-
boliticos te niendo resultados muy buenos en especial sobre el
síndrome de obstrucción embólica del extremo de la arteria basi-
lar de ominoso pronóstico actual.
Otro signo precoz de obstrucción de la arteria silviana es su
tinción luego de la inyección de Gadolinio (co ntraste e.v.). Las ar-
terias normalmente son negras porque dada la rapidez de l flujo
(Fig. 15-1291. No dan seüal aun que se inyecte contraste. Al obs-
truirse se opacifican dando un tono hiperintenso en Tl (Fig. 15-
130). Debemos recordar que los cambios en el campo magnético
qu e prod uce el Gadolinio sólo son evidenciados en RM durante
los co rtes efectuados en TI.
Luego de las primeras 24 horas la isquemia se manifiesta a
través de su edema de doble causa {citotóxico y vasogénico) como
hipointenso en Tl e hiperintenso en T2. (Fig. 15-131 y 15-132i.
Primero está mal delimitada y en el curso ele horas presenta
limites netos.
Entre la 2a. y 4a. refuer za n los girus al igual queee la TAC
siendo hiperintensa -blanca- en secnencias Tl. (Fig. 15-133).
Luego reduce su tamallo al disminuir el edema vasogénico
r eacciona} quedando cavidad semejante a la descripta en el he-
matoma, por reempl azo con líquido cefaloraquídeo. Los espacios Fig. 15-128 Hema ngi oma cavernoso temporal izquierdo zona hi-
subaracnoideos y el ventrículo adyacente se del atan por falta de Fig_ 15-
pointensa (negra) por hemosiderina con centro hiperintenso
ticosubc
sostén y se desvian (blanco) por metahemogl obina.
to del e:
 NEUROLOGIA 1619

Fig. 15-130. Axial T2- aneuiisma trombosado (negro) de arteria

Fig. 15-129. Malformación vascular Axial 'I'2 imágenes serpigi- cerebral media (flechas). Luz permeable (cabeza de flecha) (gris).
nosas (negras) por presentar fa lta de señal por "vacío de ílujo". Líquido céfaloraquideo (LCR) blanco (flecha vertical).

~ieningiomas: (Fig. 15-134 y -15-135)

Su comportamiento es variable y según su histología. Cuan-

do es fibroblástico o sea la forma más benigna casi no se distin-
gue del parenquima cerebral adyacente tanto en secuencias Tl
como T2. La inyección de contraste lo hace hiperintenso ya que
son muy vascularizados. Tiene escaso edema adyacente y com-
prime directamente por su masa.
La forma más agresiva -el meningotelial- es hipointenso en
Tl e lúperintenso en T2 en forma heterogenea.
También refu'erzan post contraste, presentando mucho más
edema y efecto de masa sobre los ventriculos, la hoz y tienda del
cerebelo, siendo indistinguible por estas caracteristicas de un
glioma. Sólo es sugeiido el diagnóstico histológico por sus ubica-
ciones caracteristicasjunto a las meninges como la región de pte-
rion, ángulo pontocerebeloso, etc. 'l'iene otro signo llamado la "co-
la" de la duramadre que es el refuerzo lineal de la· misma donde
el tumor asienta 1 pero que también suele verse en otros tumores
aunque con mucho menos frecuencia.
El refuerzo de las meninges en metástasis no es liso como
aquí sino que es irregular y nodulillar. Esto es importante sobre
todo en mujeres (donde predominan los mengionas), con metás-
tasis de mama. en ca lota con extensión meningea.

Tumores Gliales. Ependimarios o de Plexos Coroidos

Fig. 15-131. Isquemia silviana , axial '1'2: zona hipeiintensa cor- Són hipointensos en Tl e hiper en T2. Refuerzan post con-
ticosubcortical frontotemporal izquierda, mínimo desplazamien- traste salvo que sean infiltrantes que son de tipo difuso edema-
to del eje ventricular. toso sin un núcleo celul ar con arigiogenesis.
 1620 SEMIOLOGIA, SElvllOTECI-JIA Y MEDICINA INTER NA

Fig. 15-132. Isq uemia lenticuloestriada. a) Axial '.1'2 - imágenes hiperintensas en núcleo lenticular derecho y tálamo (ílechas), b) Axial
Tl imágenes hipoinlensas (negras) en núcleo lenticular derecho y tálamo (flechas). Fig. 15-133 Isquemia en la 2da semana de evolu-
ción Axial TI post. contraste Imágenes hiperint.ensas en girns del opérculo silviano izquierdo (flechas).

Si se compromete el ependimo éste refu erza en todo el contor- .Metásta sis

no ventricular afectado.
En fosa posterior en niúos pre<lomi1rn el astrocitoma quístico
(pilocitic} en general con nód1Jlo lntramurnl que refuezan con el
contraste y tiene un curso muy benigno.
En cambio el medu lohlastoma qu~ es más malignfJ toma poco
el contraste i50'.l, de sobrevida a los 5 a,ios). 1Fig. 15-138).
Pueden con pequeño tamafi.o tener mucho edema adyacente .
(Fig. 15-139)
Puedf'.n tener ubicación meningea y erosionar las tablas cra-
neanas.
Si producen seudoar1eurismas fhermonagia conte nida) al
erosionar las paredes de los vasos, son entonces hemorrágicas

'. Fig.15-134 Meningioma petroesfenoi<lal izquierdo c~ronal TI Postgadolinio: rneningiorná (fl echas). h) Angióresonancia Desplazamien-
!: to de art. cerebral posterior izquierda (f]echai y de arteria carótida interna la cual está estenosada (flecha). ·
 NEUROLOG IA 1621

s ), b) Axi al
a de evolu-

Fig. 15-135 Mcni ngionw. alAxial Tl sin contraste :tumor !flechas ); ventriculo lateral desplazado !fl echas), b)Axial T.l p,1 st contraste
3.dyacente. lbl anco l, c)Coronal T 1 post conl n1ste .

tablas era-

tenida) al
norrágicas

azamien- Fig. 15 -136. Enf. de Von Recklinghausen Neurinomas acús ticos bilaterales a) Tl post gadolinio vista &rial (flechas) b) Idem viSt a co·
ronal.
1622 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

potenciona
melanoma
mixoma de
ante una J
tuarse una
Las me
como del t
pointensru:
tro de los t
ferenciabl,
tres días, I
son estudi
todo el es
luego del e

Infeccion,

Los ab
llamado d
en genera
es más ble
Otro e
presenta 1

yor.
Fig 15-137. Neminoma del acústico Tl- coronal post contraste. Fig. 15-138. Meduloblastom~. Tl post contraste sagital. Si bier
de la segu
cera serna
ción puru

Fig. 15-1
Fig. 15-139. Metástasis a)Axial TI (post contraste) nódulos hiperintensos (blancos) b)Axial T2 edema (color blanco) Nódulo (flecha ho- Axial cor
rizontal). (blanco)·
 NEUROLOG IA
potencionalmente, como las del cariocarcinor;na, pulmón, riñón,
me1anoma. También sin ser malignas lil.s embolizaciones de un
mixoma de aurícula izquierda dan la misma patología. Por eso
ante una persona joven que tie ne ACV a repetición debe efec-
tuarse una ecocardiografia .
Las metástasis de melanoma o de tumores mucosecretantes
corno del tubo digestivo u ovario, son hiperintensas en .TJ e hi-
pointensas en T2. Son semejantes a hemorragia temprana (den-
tro de los tres primeros días) con prese ncia de DeoxHb, siendo di-
ferenciables con faci lidad cuando el estudio se hace luego de los
tres días, lo que es habitual ya que inicialmente estos pacientes
son estudiados con TAC. Si la s metástasis son leptomeningeas
todo el espacio subaracnoideo adyacente se hace hiperíntenso
luego del contraste paramagnético inyectado (gadolinio ).
Infecciones:
Los abscesos (Fig. 15-140) presentan en el primer eco del T2
llamado densidad protónica, una pared negra e hipointensa que
en general lo diferencia de la pared·de un tumor necrosado que
es más blanca.
Otro elemento citado en la bibliografía es que un abasceso
presenta un espesor menor de un centímetro y el tumor es ma-
yor.
Si bien la pared de un absceso ya se delimita en el p1incipio
de la segunda semana, habitualmente el cirujano espera a la ter-
cera semana para que la pared sea dura y evitar así la disemina-
ción purulenta.
Fig. 15-140. Absceso frontal por sinusitis. a) Axial TI sin contraste- absceso (flechas horizontales) edema ( flecha vertical) (negro), b)
Axial con contraste: refuerzo periférico del absceso (flecha), c) Axial T2-Absceso con doble anillo característico (flecha vertical), edema
(blanco)-flechas verticales. ·
1623
Una prueba es dar corticoides y si la pared disminuye, toda-
vía es inmadura y es debido al efecto protector sobre el endotelio
vascular de los corticoides indicando que la pared era todavía in-
flamatoria con poco colágeno.
Otro dato sobre el espesor es que los abscesos corticales tie-
nen mayor espesor de su pared por mayor oxigenación necesaria
para la triple cadena de aminoácidos necesaria. La pared del
absceso peri ventricular es más fina por esa razón y de ahí su ma-
yor peligrosidad por la posibilidad de diseminación intraventri-
cular.
En las formas edematosas hemorrágicas del herpes la RM
muestra el edema como hiperintensidad en T2 y las hemorragias
como zonas h.ipertensas en Tl.
Las leucomalacías son bien evidenciadas como zonas h.iperin-
tensas en T2. Las producidas por papova virus habitualmente
son tempero occipitales mientras que las producidas por encefa-
litis son localizadas, pequeñas y múltiples, tant-0 supratentorial
como infratentorial.
Epilepsia:
Cuando el foco es hipocámpico puede verse como Gliosis (hi-
pointenso en Tl y medianamente hiperintenso en T2), atrófico fi.
brótico (hipoint. en Tl y '1'2) o expansivo por hematomas o glio-
mas de baja ma lignidad (hiperintenso en T2).
La patología extrahipocámpica como anomalías congénitas
de la sustancia gris como paquigüia, polimicrogiria, sustancia
gris heterotópica o hematomas son bi en definidas en su morfolo-
gía, en especial en Tl y en densidad protónica. En general se
1624 SEM IOLOGIA, SEMIOTECl~ IA Y MEDICINA INTERNA
acompaüan de menor mielina subyacente, ya que hay menor co-
nexión axónica (la mieli na se ve blanca en Tl, por su contenido
li pídico, y es hipoin tensa en T2).
Los angiomas cavernosos o cavernomas antes consieradas
como angiomas venosos y actualmente como hamartomas, son
espácios vasculares mayor de l mm cuyas paredes son coláge-
nas si n tejido nervioso interpuesto diferenciándose así de las
telangiectasias. Es una lesión redondeada u ovoidea de uno a
dos cms. ele diámetro. Los finos vasos arterial es y venosos que
los conectan a la circulación son normales. Los cavernomas pre-
sentan trombosis de sus estructuras vasculares , y no son visi-
bles en una arteriografía, salvo casos publicados en la litera tu-
ra oriental con cateterismo superselectivo y doble dosis de con-
traste.
En RM se observan como zonas hipoiotensas por presencia de
hemosiderina y en su interior zonas hiperintensas de metaHb 1
que varían en los controles.
En TAC sólo es posible verlos cuando se calcifican ya que no
refuerzan post contraste. · Habitualmente contienen triglicéridos (Hiper en Tl y 'f2)
Quistes
/ -quiste de Thonualdt (resto de la notocorda que 01igina la co-
-epidermoides• de contenido
a) ácidos grasos o colesterol sólido (hi pointenso en Tl -hiper
en T2)_
b) Triglicéridos o colesterol liquido (hiper en TI y 1'21
e) Formas mixtas
Cuandu son de tipo b son similares al comportamiento de la
MetaHb libre.
Las técnicas de RM con supressión grasa hacen hipointensos
a los epidermoides tipo b.
Fi g. 15-141. Variante de Dandy WaLker. Sagital TI, Qu iste del
4to vent1ículo sólo en su aspecto caudal en lugar de que sea to-
tal (flecha).
dermoides. contienen grasa (hiper en Tl e hipo en T2)
También contienen calcio (lúpointenso en TI y T2).
Debe recordarse que el calcio, el aire y el vacío de flujo son
hipointensos (negros) en todas las secuenci as por no emitir se-
ña l.
•neuroentéricos o e11dodé111dcos
Como el quiste coloideo del tercer ventrículo y del cuarto ven-
tricúlo y el quiste de la bol sa de Rathke (que origina la adenohi-
pófisis)_
Contienen rnucina por su 01igen endodérmico. (Hiper en TI
siendo en T2 vmiables (hipo cuando tienen sólo mucina e hiper
con triglicéridos).
Aracnoideos (mesenquimatos) o neuroepiteliales: (del epend i-
·,mo y coroideos)
Contienen líquido cefaloráquideo (hipo en Tl e hi per en T2) -
(Fig.15-14 1)
•Quistes de craneofaringeoma
-Quistes de adenomas hipo/isiarios: (fig. 15-142 y 15-143).
a) con mucina (hi per en Tl y en T2)_
b) con proteína o hemorrágica (MetaHb ) (hiper en Tl y T2)
lumna) Hiper en Tl y T2 por contenido proteíco. En general vi-
sible en la 1inofaringe.
Enfermedades Dcsmíe]inizantes
Las producidas por factores externos se denominan desmieli-
nizantes (post sarampión llamada panencefalitis esclerosante
subaguda, idem post rubeola, LMP o leucomalacia multifocal
progresiva por papuva, virus, HIV, postinfecciosa 1 por radiotera•
pia, por metotrexate.
Las producidas por defectos intrínsecos se denomina n dis-
rnielinizante. Pueden tomar sólo la mielina y las subst. gris y
blanca simultanearnente y son debidas a enfermedades de los
lisosomas, de los per oxisomas o por desórdenes rrutecondria-
les_
Esclerosis Múltiple
Las placas de desmielimización son hipointensas en secuen-
cias ponderadas Tl e hiper en T2_ (Fig. 15-14 4). O sea gris y
blanca respectivamente.
Pueden opacificarse con contraste (gadolinio) en TI, en el pe:
ríodo inflamatorio que no supera a los tres meses.
En el encéfalo tienen ubicaciones características au nque no
patognomónicas, ya que las isquemias en placas por vasculitis
por ejemplo y lesiones por encefalitis son semejantes .
La ubicación más caracteristica es cuando toman las subs•
tancias blanca periventricular en líneas perpendiculares al eje
mayor de los ventrículos laterales y comprometiendo la cara in-
ferior del cuerpo calloso, llamados ';dedos de Dawson", por pare-
cer improntas digitales hiperintensas en T2_ -
Hay for mas muy agresivas que dan grandes masas que re-
fuerzan post contraste indistinguibles de gliomas.
En los niños toman más el tronco y cerebelo con peor pronós-
tico_
 NEUROLOG IA 1625

n T2)
).
e flujo son
emitir se-

cuarto ven-
a adenohi-

iper en Tl
ina e h iper

ael ependi-

per en T 2) -

r1y '1'2)
15-143).

Tl y T2)
igina la co-
general vi- Fig. 15-1 42 . Microadenoma derecho hipofisiario. a) Corte coronal post gadolinio - Microadeno ma (flecha horizontal)-Art. carótidas in-
tern as ( fl echa vertical) bJ Corte sagital post gadolinio Microadenoma ( fl echa horizontal).

También son característi cas las placas en el nervio óptico Las placas en médula espinal son en general laterales y
(enf. de Devicl. Todo comienzo de "neuritis óptica" que mejoran cuando están presentes hay compromiso cerebral en el 75% aun-
n des mieli- que estén ai ntomáticas.
sclerosante con corticoides puede desembocar en la forma cerebroespinal de
mult.ifocal esclerosis en placas o múltiple.
- radiotera•
Reso nancia Raquim edular
mina n dis-
1bst. gri s y Los cuerpos vertebrales presentan contorno hipo-intenso por
,des de los tratarse hut:so -:1:impacto (tanto en Tl como en T2).
iteco nd ria- La médula osea en un adul to es hiper en Tl e hipo en T2 por
predominio de médula adiposa o amari lla.
Por eso las lesiones tumorales se ven como zonas obscuras so-
bre un fondo blanco en Tl de la rnédula amarilla. En TZ suelen
ser mixtas, o sea hiper con hipo, debido al contenido hídrico en
general al estar hipen 1ascularizados.
Los discos son hipo en TI e Hiper en TZ por la mucoproteina
en secuen•
del núcleo pulposo mie ntras que su peri fe ria es negra debido al
sea gris y
colágeno del anillo fibroso discal.
Cuando el disco envejece se torna obscuro en T2 debi do a fe.
1, en el pe: nómeno de desecación del núcleo.
Un disco exgeradamente brillante en T2 jun to con las plata-
aunque no formas articulares hacen el diagnóstico de espondilodiscitis. En
· vasculitis el adu lto la infección provie ne del plexo perivertebral de Batson
que compromete la ca,illa ósea articular y secundariamente el
1 las subs- disco .
ares al eje Los niños en cambio tienen discitis al infectarse directame n-
la cara in- te.
' por pare- Junto a los cambios en las señales óseas y discal se aprecian
abscesos epidurales que predominan en el sector anterior .Y com-
as que re• prometiendo varios cuerpos vertebrales si es debido a tuberculo-
sis.
ior pronós- FiglS-143. M~croadenonici (s uprn e intrasela,J Corte sagital , Tl El resto de las infecciones suele tomar sólo dos veztebras Yel
post contraste. absceso no tiene predominio anterior.
 1626 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDIC INA INTERNA

Fig. 15-144. EscleÍ-osis múltiple. a) y b)A>.ial T2 Imágenes hiperintensa (blancas) en substancia blanca (flechas) periventriculares y
cuerpo calloso. Sagital T 2 idem (flechas) e11 cara inferior del cuerpo calloso. Fi g. 15-1
b)T2- Mé

Cuando un disco está herniado, o sea efectuando una salien-

cia se denominará: a) protrusión cuando el anillo fibroso esté liga ment
conservado aunque presente fenómenos degenerativos y modera- de los ar
do ablandamiento a nivel del núcleo pulposo. laxes su¡
b) extrusión: cuando el anillo está rolo. Puede migrar en di- Cuan
rección ascendente o descendente o ambas simultaneamente, sin cialment
perder su conexión con el disco mad re (seda como una penínsu- chanlien
la). Si se corta la conexión (isla) se llama hern ia secuestrada y ra zón de
migra también hasta muchos cuerpos vertebrales. En s,
También se considera en otras clasificaciones extruídas sí no dula bla
están contenidas por el ligamenl:-0 vertebral común posterior. predomi
El realidad, el cirujano sabe que al tocar un disco "duro" o sea la obscm
protruido está mal conducido a la operación, ya que tienen reci- Unp
divas al no poder extraerlo en su totalidad quedando abierta la du la sier
brecha de ligamento vertebral común posterior. El pr
El diagnóstico de seguridad de un disco blando o e>:truído se cuerpos
hace: sos de a
a) el disco en su sector posterior herniada hacia el canal ra- venosa I
quídeo refuerza intensamente en su periferia por reacción in- jar tumo
fl ama toria entre la mucoproteina y la grasa del espacio extra- so perm
dural. ra confü
b) cuando es voluminosa y supera la mitad del diámetro del Los
Fig. 15-145.
canal roquido en vista axial. (90% de seguridad). post. con
Cervical sagi-
e} cua ndo migra. tal T2 disco- 15-147)
dl cuando se hace intradural al perforar el saco dural. patía C3 -C4 fuerzan.
El disco herniado (Fig. 15-145) puede comprimir el saco du- 1) Líquido cé·
Tam
ra!, el origen de las raíces o el nervio emergente a nivel del agu- falo raquídeo zonas h
jero de conjunción o neurofora men. (blanco) (fle- derina
Los fenómenos degenerativos o artrósicos producen osteofitos cha) 2) Médu- cuerpos
(tono negro en Tl y T2) en el anillo óseo de las plataformas a1ti- la hiperi n- Los
culares de los cuerpos vertebrales que junto con la hipe1trofi a de tensa (blan- ponsabl
las apófi sis articulares superiores por artrosis interapofisiaria co) por edema con ang
acentúan la compresión nerviosa, a lo que se suma los desplaza- com presiv o sario co
mientos vertebrales (ante o retrolistesis) y la hipertrofia de los (flecha). sos.
 NEUROLOGIA
Fig, 15-146, a)TI-Médula espinal (blancal (flecha), LCR (obscuro) (cabeza de flech a), sección medular (obscuro)(2 flechas)
b)T2- Médula espinal (obscura) (1 fl echa ), LCR- (blanco) (cabeza de flecha), sección medular (blanco) (2 fl echas),
ligamentos amarillos que son aquellos que tapizan las láminas
de los arcos posteriores y la cara anterior de las apófisis articu-
lares superiores.
Cuando todos estos factores no discales se conjugan aún par-
cialmente se denomina canal estrechado. Si es congénito el estre-
chamiento óseo del canal se llama estrecho tomando forma de co-
razón de Pique.
En secuencias ponderadas Tl el LCR se ve obscu ro y la mé-
dula blanca ya que la mielina medular es hiperintensa porque
predominan los fosfo/ipidos, En T2 el LCR es blanco y la méd u-
la obscura. (Fig. 15-146).
Un proceso inflamatorio, isquémico o tumoral expande la mé-
dula siendo habi tualmente hipo en Tl e hiper en T2,
El proceso isquémi co habitualmente com promete también los
cuerpos vertebrales si es por isquemia arterial (por ejemplo ca·
sos de aneurismas abdominales). Si es por isquemia artmi a} o
venosa por malformaciones vasculares medulares pueden seme•
jar tumores, La presencia del trayectó es pi ri lado o tortuoso veno-
so permite acercar el diagnóstico y solicitar una angiografia pa-
ra confirmar.
Los tumores pueden tener quistes cuyas paredes refuerzan
post contraste, a diferencia con los quistes si ringomiélicos (fig.
15-147), producidos por alteración del fluj o del LCR que 110 re-
fuerzan.
También presentan zonas de sangrado reciente o antiguo con
zonas hi perintens as por metaHb o negras por deo.úHb o hemosi-
derina (hipoiniensas), Generalmente se extienden por varios
cuerpos vertebrales.
Los ependimomas son los que más sangran y pueden ser res-
ponsables de casos de hemorragia su ba racnoideo intracarebral
con angiografias carotideas y bas ilar negativas. Por eso es nece-
sario completar con Resonancia total de la col umn a en estos ca-
sos.
1627
i' 1
1
Los procesos infecciosos o iníl amatorios al.lo los de la esclero·
sis múl tiple puede n aumentar el diá metro medular en forma
transitoria.
En secuencias T2 toda placa de des mielización fuera del pro-
ceso agudo se aprecia como zona hiperintensa en uno o varios ni•
veles medulares,
ECOGRAFÍA DOPPLER CAROTIDEA Y VERTEBRAL •
El 75%de la irrigación cerebral proviene del flujo que aportan
ambas carótidas internas,
La mayorí a de las lesiones arterioescleróticas, en la población
de occidente, se producen a nivel de la bifurcación carotídea,
siendo menos frecuentes las obstrucciones de las arterias intra•
craneales.
El térmi no "stroke" corresponde en medicina al desarrollo rá-
pido de un déficit neurológico, que implica muerte de células ce-
rebrales,
Cuando dicha muerte cerebral no ocurre, hablamos de episo-
dios isquémicos transitorios.
Dentro de las causas mas comunes de estos cuadros podemos
mencionar: la arteriosclerosi s (con posibilidad de estenos is o em-
bolización), la producción de émbolos desde el corazón, la escle-
rosis arteriolar hipertensíva, la disección carotídea o vertebral,
estados protombóticos, y al vasoes pasmo (en general secundario
a hemorragia subaracnoidea, o ideopático).
Hablamos de obstrucción hemodinámicamente sig11ifico tiua,
cuando supera el 60-70% de la luz del vaso, produciendo ad emás
alteración del patrón de fl ujo sanguíneo.
'Dr. GUILLERMO F, MAROUEZ
 1628 SEMIOLOGIA, SEMIOT ECNIA Y MEDICINA INTERMA
Fig. 15-147. a)Cervical sagital Tl (siiingomie\ia), LCR (l flecha) negro, Siringomielia (2 ílechasi negro. b) Displasia fibrosa con impre-
sión basilar /ílechaJ y an gulación bulbo medular (flechas horizontales) Sección Medular corte sagital.
Lesiones de menor calibre pueden producir fen ómenos embó-
licos al desprenderse parte de las placas de ateroma.
Dentro de las indicaciones para realizar un estudio Doppler
de vasos de cuell o, podemos mencionar:
- Accidente isquémico transito rio o stro ke.
- Sospecha de disección carot.írlea'
- Ceguera tran sitoria
- Soplo carolideo asintomático
- Segui miento después de endarterectomia
- Previo a cirugía card iaca o aórtica
El examen comie nza con la visualización ecográfica de la ca-
rótida común desde su nacimiento (si es posible, del lado derecho
la evaluación del tronco braqu io-cefálico), el seguimiento para
detectar engrosamientos inti males (Fig. 15-A), calcifi caciones o
placas de ateroma. (Fig. 15-B) y luego visualizar la bifu rcación
carotidea (zona de asiento preferencial de las lesiones arterios-
cleróticas) (Fig. 15-Ci.
Posteriormente se realiz a un muestreo del flujo en los distin -
tos sectores y se analiza el comportamiento audio-spectral de la
onda.
La onda presenta un registro sistólico y otro distólico. (Fig.
15-D).
La. carótida interna muestra un a ond a de fl ujo con mayor
componente diastólico, debido a que el poligono de Willis le ofre-
ce baja resistenci a periférica.
La carótida. externa normalmente no aporta sangre al cere-
bro, por lo que la ond a ele flujo presr:ritR mayor resistencia peri-
férica (menor componente diastólico).
En casos de obstru cci ón de carótida interna o vertebral1 la ca-
rótida externa puede irrigar el cerebro a través de colaterales,
modificando las características de su onda de flujo.
:.!
El registro espectral en la caró tida comú n es una combina-
ción de ambas, predominando el patrón de la carótida intern a.
El doppler color facili ta la visuali zación del trayecto de los
vasos y permite identifi car con más precisión zonas de estenosis,
en las que au me nta la velocidad del fluj o sanguíneo.
Existen distintos criterios para clasificar el grado de obstruc-
ción a nivel de la carótida interna.
Uno de ellos se obtiene como resultado del cociente de la ve-
locidad si sitólica pico en la caró tida interna sobre la carótida co-
mún. La relación norma} es menor de 1; 1,5 corresponde a obs-
trucción del 25%; 1,6 al 30%; 2 al 50%; más de 1,8 a más del 60%
(fig. E ). Mayor a 3,7 a más del 80% de obstrucción.
También se establecen índices en r elación a las velocidades
diastólicas o evaluando solo la velocidad sistólica pico (fig. 15-E).
Es difícil determinar con certeza la oclusión completa de la
carótida intern a. Un diagnóstico falso positivo es un error signi-
fi cativo, ya que ella se asume como incotTegible quirúrgicamen•
te, y un a lesión con alto grado de estenosis pero no con obstruc•
ción completa es potencialmrnte corregible.
El eY.amen <le las arterias vertebrales complementa la evalua-
ción de las carótidas.
No se ha establecido criterios de obstrucción como los señala-
dos para la carótida interna.
Son mas difíciles de visualizar y evaluar en todo su trayecto
debido a que en su curso atraviesan estructuras óseas (apófisis
tra nsversas de las vértebras cervicale.s).
Nacen en las arterias subclavias y es allí donde con más fre-
cuencia se producen las estenosis (fíg. 15-F).
Pueden ser confundidas con el tronco tirocervical.
La dirección del ílujo normalmente es hacia la zona cefálica.
El síndrome de robo de la subclavia (mas frecuente del lado iz-
 NEUROLOGIA 1629

Fig. 15-A." Engrosalniento intima/. Fig. 15-B. Placas de Ateroma

:on impre-

combina-
interna.
cto de los
estenosis,

e obstruc-

, de la ve-
róti<la co-
1de a obs- Fig. 15-C. Bifurcación carótida 11or111al. Fig. 15-D. Flujo ,wrmal en carótida común.
s del 60%

,locidades
'ig. 15-E).
eta de la
ror signi-
gicamen-
. obstruc-

a evalua-

s seflala-

trayecto
(apófisis

más fre-

cefálica. Fig. 15-E. Obslrucció11 hé111odi11ámica111e11te sig11 ificatiua.

Aumento de la velocidad sistólica y dia stólica Fig. 15-F. Placa de a/emma en el 11acimiento de la vertebral.
i lado iz-
 1630 SEMI OLOGIA, SE MIOTEC NIA Y MED ICINA INTERNA
quierdo), produce inversión del fluj o y es c~usado por estenosis
arteriosci·etótica-u ·oclusiá'n de la subclavia, próxima. al Origen de
la veru,bral.
!)OPPLER TRANSCRANEANO •
La posibilidad de explorar las arterias cerebrales basales (po-
lígono de Willis) con el Doppler y de conocer el estado del lecho
arteriolar cerebral nació en la década del 80' con los trabajos de
Aaslid, etc.
Para ello se examinan los vasos del polígono de Willis a tra-
vés de las zonas en las que el espesor del cráneo es menor (esca•
ma temporal) y del ag ujero occipital con un Doppler pulsado, que
las explora a profu ndidades ya preestablecidas.
El di agnóstico de estenosis se basa en el au mento de la velo-
cidad del flujo y la existencia de turbule ncias.
Indicaciones:
Accidentes vascu lares isquémicos: para conocer las repercu-
siones hemodinám..icas en las arterias intracra.11eanas de las obs-
trucciones en el cueilo y para determinar las estenosi s u oclusio-
nes de los vasos intracraneanos.
Esto último es de especial interés en el enfoque inicial del
Stroke agudo ante el advenimiento de nuevas terapias.
En las hemorragias meníngeas permite- el diagnóstico precúz
del espasmo antes de que presente síntomas y permite examinar
su evolución.
En las malformaciones arteria.venosas es posible determi-
nar la exislencia ~e la leslón y el territorio vascular de la mis-
ma.
En el trauma de cráneo permite evaluar precozmente la re-
percusión de la hipertensión endocraneana o la hi povolemia
sobre la circulación cerebral así como del espasmo o la hipere-
mia donde permite el diagnóstico dife rencial y guía la terapéu-
tica.
En el caso de muerte cerebral puede observarse la desapaii-
ción progresiva de la diástole (expresión de la hipertensión endo-
craneana) hasta llegar el flujo a es ta r representado por una bre-
ve espiga sistólica, índice indudable de mala evolución.
Otras a plicaciones como el examen de la capacidad vaso-
rreact.iva de las arterias sivianas (Reserva Hemodinámica Cere-
bral) o el Monitoreo de Embolias en las arterias silvianas o en
el tronco basilar en pacientes con obstrucción en el cuello permi-
ten elegir la terapéutica más aconsejada; también es posible es-
tablecer con el Monitoreo el origen cardíaco de algunas embo-
lias.
El Monitoreo inlraoperatorio en cirugía cardiovascular o en
cirugía ortopédica permite detectar el pasaje de émbolos y en la
endarterectornía carot.ídea conocer las condiciones hemodinámi-
cas, la suficiencia del Polígono de Willis durante el clam peo pa-
ra evaluar el uso de shunt tra nsitado así como el control post-
operatoiio para detectar las complicaciones post-operatoiias
(oclusión de la carótida por coágulos, embolias e hiperemia cere-
bral,.
En la actualidad puede también realizarse este exame n con
equipos que permiten una visión bidimensional (Duplex Color) y
que en algunos casos 1 como el examen del sector vértebra-basilar
o las malformaciones arleriovenosas permite agregar elementos
importantes al diagnóstico.
'Dr. ROBERTO O. LAG OS.
Una vez que se han recogido los signos y síntomas por medio
de una semiología cuidadosa, será necesaria una ulterior sínte-
sis para constituir sínd romes. Es a partir de ellos que con diag-
nóstico topográfico se orientará la pesquisa etiológica.
Se describen a continuación los síndromes más frecuentes.
Síndrome meníngeo
El síndro me meníngeo es el conjunto de manifestaciones clí-
nicas gue presentan lo~__Eacientes con compromíso o afección de
sus meninges.
Sintomas
la relajaciór
Es fundamental , en el síndrom e meníngeo, el estudio del
ninges peri1
LCR. Su normalidad permite hablar de rnen ingismo. Clásica-
Se obser
mente, el síndrome meníngeo se basó en la tríada de cefaleas vó-
Q[fil§, espe
mitos v contracturas dolorosas musculares. Los dos p1imeros de-
cabeza en e
penden más de la hipertensión endocraneana que de- la irritación
extensión, q
meníngea en sí.
decúbito lat
Es útil agrupar los síntomas que presenta el paciente merun-
posición "er._
geo en: 1) funcionales; 2) físicos; 3) prestados, por compromiso de
El trata
las estructuras neniiosas vecinas; 4) generales.
Iie de signo
Al movi
© Síntoma s fu11ci o11a/es. De éstos, el más frecuente es la firJ!!Jrul..filL
cefalea. Cuando es.generalizada, predomina la más de las veces
recha e izg
en la región frontal y ogie_i.\_'!L
ción del ho1
Puede comenzar en fomrn lenta y progresiva (meningitis tu-
gestos de d
berculosa) o en forma brusca y ,,¡olenta, acompañada de un esta-
za pero es i
do de shock, como se observa en las hemo1Tagias subaracnoideas
bvam ente·;
por rotura de un aneu1isma o algunas infecciones sobreagudas.
nón éste !!
La intensidad varia desde una cefalea sorda YJIT-ª.~tiva has-
d~
ta una tan intensa que ar ranca gemi dos..Q_giitos al_p_acient.e (gri- Esland,
to meningitico). Esta cefalea pu ede ser conti nua o aparycer o in-
d ~seP
tensificarse con los movimier1tos de cabeza_,Iqs rui4os la luz los
1 1
la cabeza,.
esternud(lli,_ia teso los esf.;~m,s-d~T;ó-~t,;: ' .-... . .. . -· -
Su patogenia, si bien puede deberse a la irrit ación meníngea,
es reforzada jlO!:.)!l h.jpe¡:tens_ión .endocraneana d~t€Jll)in_ai\_a_por
el proce_:;_q_mell.Íllgeo.
Se acompaña de raguialgias es decir @lar en todo el trayecto
1 1
de la columna vertebral, especialmente en la región cen'Ícal. Rá-
pid amente se agregan vómitos que, por ser fáciles, sin náuseas y
violentes. en chorro. se los designa vómitos cerebrales.
Si bien se suele insistir en que no se acompañan de n2.useas
y no tienen relación con la ingesta, no siempre es cierto.
El vómite puede ser_proYocado por la menor ingesta de ~
ciente aj ~ual que p-0rlos_movimieutos de la cabeza o losy aroxis-
mos de cefaleas. · · ·-· -• ---
La ~ de los vómites se debe a la hipertensión endocranea-
IlJl.Odirectamente a la inflamación del piso del cuarto ventriculo,
irritando ya sea al núcleo ambiguo o a los núcleos vestibul ares.
@¡ Síntomas físico s. El más característico y llamativo es la
contractura muscular que, afectando a los músculos paraverte-
_brales determina la Iigidez ra@ígea.
Es como un2. reacción antiálgica, para poner, como lo sostenía
Sicard, en reposo ]a cavidad meníngea y las raíces, favoreciendo
 NEUROLOGIA
Fig. 15- 148. Signo de Bmdzionahi.
la relajación de las raíces y evit.ando el estiramiento de las me-
ninges perirradícu]ares.
Se obsen•a , como ya se ha dicho 1 e,njgs músculos paraverte-
~ ' especialmente e ~ l o que, hallándose rigído coloca la
cabeza en extensión. Igualmente, el tronco toma una posición de
extensión g_ue su mado a la ílerión de los rniernbro9 in(~rjores y al
decúbit~ rrr~f~.!lt~qu¡,_tienen lqs pacientes,_determína_la
posición "en eatillo de fu sil" (véase Actitud y Decúbitos).
El tratar de extender los músculos cont.raídos origina una se-
lle de signos, ya clásicos, de irritación meníngea.
Al movili zar la cab§Zfldel pJiCiente, notaremos que e;cistedi-
firJtlia.ifilL~li zar tanto la flexión pasiva corno la rotación a de-
recha e izquierda. Esta maniobra puede _deter_rfil..rLar una eleva-
ción del hombro opuesto~ la rotaci<ín (01Jn_2_!/,P_Büyjg) junto con
gestos de dolor del pa_gtDt~- En ocasiones se logra rotar la cabe-
za pero es imposible flexionarla. SiM..,'lQlicita al paciente qlJQ.1\.i:-
tivamente ·)leve_ej_m__t n..\!?11.Nra. pn.nulo...e.ILffiil.lilctliluÍ.e.LesÚ,r-
nón éste logra cumpJirlo abriendo marcadamente la boca (s igno
de Lewinson).
Estando el paciente en decúbito dorsal, sin almohada, ~ n-
do el observador la mano debajo del occi pital ·ªl.iJl.UOJJt.arJlexionar
la ~ aquel flex:ion¡,_ bruscamente las_rodiU!!s Yfaderas,
Fig. 15-149. Signo de Kemig.
1631
mientras la~za un quejido de dolor (Signo de Brudzinski) (fig. 15-
148).
Además, Brud zinski describió otro signo: estando el paciente
acg§.~asl__oJm decúb_i!_q_dp_r_sal4_alile.i!io.r1M " º _miembro infe1ior to-
mándolodela pjerna, de manera que __el taJónt<Lq~e la .nalg~, ..el
mÍfilll_bro3ipuesto_irnita.el movimiento.
También Kemig evíde nció esta.rigiJ!e.unedianie...dos..manio-
bras:
Estando el paciente en decúbito dorsal, sosteniéndolj;__p ~ -
palda se intenta sentarlg,_lo c¡ue determina la OexiQ!Ld.eJ_a.s_r.o.di-
~ Cuando se procura, empujando las rodillas contra el_p)1YJo de
la cama, im~dir gue levantuM.piemllS, ..eLobs.esv.adur..nota la
gran resistencia que e_,ggu_~Ui.>t.l'WQ. cfo\or_que despierta la~~:
niobra (fig. 15-1 49). · -, - ·
--¡;-segunda maniobra de Kanig consiste en fl exionar la cadera
con el miembro inferior e,iendido, estando el paciente en decúbito
dorsal. Cuando_el miJJJRbIQ.llega a unos 45º del p1ano de las am-~-la
rodilla se flexiona. Cuando s~l!!Y_ii_a_al pa,ien_te que se sie.nte en la
c~rna,_clacla_l~ contractura de sus "ll!S.<c'!los, no logra colocar;e con
el tr.qnco a 90º, e., d_eJ;ir,_que..,1u1~JKO_qi.rnda_Qb.líc.llo..haciá.atrásrpor
lo_q~para manteners_e..~n. -~_qui)jbri9 debe apoyarse s.obre la cama
conJo,. brn.zos e~rndidos (signo del trípode). ·
L'!,.c:ont.rn.c.t ura de los músculos abdominales se manifiesta
por un ab_gQl]}fJ!_lli2 vado (signo del abdomen en batea).
Además de las contracturas musculares, los pacientes pade-
cen, por un d~~-cens_o_c:lf.J-9.s-11m..br9.ks,s.ensjti_yq_~_s~n~oriales, una
marcada hiperestesia cutánea, que llega hasta el dolor con sólo
contactar la piel. lgualment.e, los sentidos padecen tal hipereste-
sia, sufriendo los pacientes fo \qfobia e hiperacusia.
Se describen en el síndrome menin~~lrastornos vasom,oto-
r~ congestiones faciaJe·s súbitas seg_1.!i_d ~demªrC~.J>Jtl i.dez.
CoM§!iones de la Pitl.li.\-º~9.é.~Q~.U.9ULr~ado-l'..T.!lfil?.adurJ!.e-
Es e~nda~~n_W, del sign o de la raya meningftica de Trousseau:
con un objeto romo se traza .una raya sobre l ~ f e r m o ,
quJL~~- demarcª-~qmo __ u!) _g_a_rnd.o_pfliJ)o, _qu_e enroj~ª rápida-
rn~_ky__perd uraJargo..t.iemp.o. ·
0 Síntomas presentados por da1io de estructuras 11er-
viosas vec in as. Dado que los pares craneanos tienen un trayec~
to más o meno.s largo en conb,cto con las meninges, se explica fá -
cilmente el éompromiso que puedan presentar. Así, es frecuente
observar parálisis de los oculomotores, especialID..W ~ r
ocular externo, determinando un estrabismo converge..v1LJ:JllUli-
P~- Menos frecuentemente puede observarse estrabismo di-
v~reente1 pt,Q§is de párpado, ani~ocoría, parálisis faciaI1hiQQ._a~•
s~
Esta sintomatologja aparece cuando el proceso meníngeo
(meningitis) predomina en la base (meningitis basilar). Máua-
rrnte puede observarse neuritis óptica. Cuando afecta la con-
vexi_dl!.d dgl cerebro, el compromiso por vecindad de la corteza
puede determinar co=lsi.o.nll.Ufasia. rnollJJ...o..h.e mipl~jí.a ~¡;_,u;i
siempre transitorias.
El compromiso encefálico generalizado detemüna ya sea
tras tornos psíquicos, agitación, delirio o depresión. o trastor-
nos de la conciencia desde la obnubilación h asta el coma pro-
fundo.
@sín tomas generales. Es frecuen t€ Ja fiebre, que puede ser
muy alta en la meningitis o subfebril como en la hemorragia me-
níngea.
Otros síntomas son adinamia tóxica, deshidrat-acióni disocia-
ción de pulso y t.emperatura y la constipación.
 /
1632 SEMIOLOG IA, SEMIOTECNI A Y MEDICINA INTERN A
Síndro1he de hipertensión endocraneana
La masa encefálica v el líq uido céfa lo•ragu ídeo se encuentra n
alojados en estruct.urns óseas_inextensibles y cada vez que haya
au mento en el tejido ne1·vioso o del líquido , aparecerá un conjun-
to de síntomas y sigg_Q_§...9..ue cons tituyen el síndrome de hiperten-
sión endocraneana , independientemente del proceso patológico
que lo dete rmi na. Durante la primera infancia, cuando aún no se
han soldado las sut uras del cráneo, se produce un cierto grado de
compensación por diastasis de las mismas que retarda el mo-
mento de su aparición.
Como la cavidad craneana está dividida en compartimentos
por prolongaciones de la duramadre (hoz del cerebro, tienda del
cerebelo), en las etapas inicia les del desarrollo de un tumor su
acción directa sólo se ejerce en aq uel en el cual se aloja, pero en
su crecimiento provoca alteraciones a distancia. Las ~
~ cuyas paredes tienen menos consistenciFI que la de las ar-
te,ias, se cola psan de ternünanQo au mento de la presión ve nosa
y edema.m~:U:ª1- Además , el aumento de la P.fJlliQ!l..;'_g_\lQ!ill_llil
lu gar a una mavor producción de ligllicio cefalorraquídeo_.Y_A.Q1Je
disminuya la resorción.
Otras veces, el tumor determi na hipe rtensión endocraneana
porque provoca dific ultades en la circulación del liqu ido, al este-
nosar u ocluir los qrificios ventriculare:s o subararnoideos (Mon-
ro, tvlagendie, Lushkal, mientras que por encima de ellos conti-
nú a la producción licuóri ca . Cu ando lrn v au mento en la produc-
c~n de líouido o está dificu ltada su resorción, CQ.[l)Q.!1n las me-
ni.!.L.citis....g pu eden ob~e1va r también los síntomas y si~
de terminan el aumento de la presión endocraneana.
ELsin.d.ui1iuuk..hiperlemi.óJLr&Q.QcrJtneana está constituido
por cefalea, vómitos, ede ma de papila, aJterac.iQ.i;ig§.J2fil.flill~a s y
menos frecuente1üente convulsiones, bradic~dia, Pjlrálisis del
mQ..tn.r...Qrulfil: extlli)p, vértigos, y alt~n~ciones ~eLa t:tresión arte-
rial y del ritmo y frecuencia_re~Lratoyios.
¡·La ce[n lea E§....<:__Q!l~~].nte , con exacerbaciones nocturnas o ma-
ti.nál.es. Aume nta t ambién con los cambios posturales y ~on las
si tuaciones !Valsa1va) de aumento de la_9resión venosa determi-
nadas por esfuerzo espirato rio con glotis cerrada (tos, estorn udo,
defecación). Puede ser ~ . aunque ell1~ a s iniciales sue-
le proyectarse sobre la región craneal que lo cubre. Por esta ra-
zón, un.a _filJ~I2füJ.lfil.Ó Uso bre el crA.1J.eO, iili~c8.Ii za una ZQfüL.de
sensi.hi.li.<lfill~,.'l\@i.ta, será ori.entad.ou.d_e Je\opo_g,:?fia_d_el J),:s>-
ceeQ_ !IB.loJ.ógi~o_suby.acen.le .que lo..determi n a.
Se pi·oduce por la diste nsión~e,¡tructurns i1¡\rncrauea\es
sensibles . como las meni,nge~l v_as_os_y ne~·.":iQs.
Vrimitos: habitualme nte se los menciona com9J~f.iles,_fil!Uls-
tar__!!!]_~lj_~q~_P.9I ..l). ~-\J ~J!§.J!i_gu_a~~ ~L.1:~!~~~ó1_1.~f:l~.J~_ü2gg_ ~~~!i.n,
pero la observación cotidiana seüala que estos caracte res no son
excl uyentes. A1 igu al que la cefal ea, es más_ precoz e. inte nso,~~1
los tumol]S(le ]afosa !loste,ior y probable mente ~9!\ PJ:9VOc_ados
Parla distensión~ ventricul!,lr. Su mome_nto de aparición guarda
relariQl\SQI.Ld<J_e _l <! ,iceptuaciói¡9_dª_~efal~a. por lo cual es fre-
cuente \~rl os dura nte l~~-~~ ry_1_bjo_s__4~__ P.9~.i-~_i_Q_n.
(Ji{Gdema de 1wpl/o lfig. 15-13): cl_g_,;_a men del fon do de ojo es del
1l·ü{vor valor para e.L_g~_~gn9~Ucq_9_e_j1jper~en~ión. rni}_q~r~?--~~ª-11-a.
En estos casos podrá observarse inicialme nte ingurgitación ve-
nosa, de ta! manera que la relación entre el calibre arteri al y el
\·:Ql_Q§.Q_que normalmen te es de 2. Q.J.: pnsa a ser2 a·5. Aunque_ri__g
si~rqp rg:__ ~LQ9.~~X:'.-ª--l. ªtiQQ. _y_gJJQ§-9__ ~11..~.9.n.diQ.g11~~ -ill!J.:m.<ll_e~s.,,.si
prt:;existe, de~a pa_rec~_cuaqdo au_n1fnta 1~ presión ende.craneana.
-~-Mientras su ausencia n') asegura que haya hi pertensión, su pre-
_.,sencia la descarta.
Observando atentamente los vasos en la zona que cruzan el
borde papilar, es posible que su trazo recto tome en ese sector una
forma curva , contorneando la papila, en donde hace procidencia.
Por esta razón, mientras los vasos papilares se ven claramente,
los retinianos exigen corrección del disco refractométrico en rela-
ción con el grado de edema, el cual se mide en dioptrías. Ejempli-
ficando, se dice que h ay un edema_ck_napila de 3 diophías cuan-
do esa es la corrección que hay que efectuar_11ara v_er claramenle
los vasos en los planos oapilar y retiniano. La excavación fisioló-
gica se rellena y deja de observarse la lámin a cribosa.
El nervio óptico está rodeado p_or .las misma.§_J'I]J:<Jl_turas me-
nir¡g.~,;___qµ~ _e_l_~erebrQ y cuando hay aumféot.o de la_presión_en-
docraneana, la recibe traq§l))_it\da por l_o~. espacios subd_~ral y su-
baracnoi~o, con lo cual sg_gj_fic_t!lta_eLd_i:.em.1.i~rle li~}~ i _ e-
D<l§_Q!Jg__p.I.Q.~..fill§Jl..g~.t~Jin_a_y_n~IY.io_ó.pt.ico.
Inicialmente se observa hiperemia papil ar, cuyos bordes se
e,fuman de una manera más notable en el sector nasal. Más ade -
lante, las venas adquieren lortuosidad y aparecen hemorragias
art&ri.akli en la vecindad de la papil a, habitualmente siguiendo
un trayecto radiado con el aspecto de una pincelada, que se de-
nomina hemorrama en ll ama.
En forma excepcional puede observarse edema de pa pila uni-
lateral con atrofi a del nervio óptico del lado opuesto. Esto ocurre
cuando hay tumores de la cara orbita1ia del lóbulo fron tal, que
actúan directamente sobre el nervio óptico de un lado provocan•
do su atrofia. Luego aparecerá edema de papila del lado opue_s.to
por aumen to de la pres_ión wdpcra neana. Esto constituye el sí11-
d mm,ule FQsLeJ: ·&JlllP,dy,.
Mientras el edema de pppila se encuentra en su etapa vascu-
1~1paciente no tendrá dismi nució n de la ag)Ldeza visu al, la cual
p11ede aparPcer si el edema se prolonga y se pasa .ª-..lii_gtªp_a,..aJró--.,
fim._En cambio lo que sí puede observarse desde el comienzo es el
CllJ}flof!.~{Q._<J.g )a mancha ciega, si se investiga el campo visual.
Cefalea, vómitos y ede ma de_ papila.constituyen la tríada so-
bre la cual asienta el diagnóstico de híper1:fillsión__endn,::,;:;;;;;,a,
pero éstos no siempre están presentes y en algunos pacien tes
hay otros signos, menos constantes.
Bradicardia: la frecuencia card iaca desciende a me nos de 60.
Se trata de un a bradicardia sinusal atri buida a iJTitación de los
núcleos del vago y se observa cuando la hipertensión se instala
de una man era rápida como en los tumores de la fos a postelior y
rarame nte en los tumores de lent.o crecimiento.
En relación con la rápida instalación del síndrome también
puede observarse hipertensión arterial y modificaciones del rit-
mo respira torio.
Vértigos: aunque no son frecuentes, toman el carácter de gira-
torios, dándole al paciente la sensación de inestabilidad. Pueden
ser atribuidos a estasis laberíntica o a compresión directa sobre
los centros vestibulares o la vía vestibulo-cerebelosa.
Sonrnolencia: precedida por tor peza intelectual, la somnolen-
cia se profu ndiza en relación directa con la magnitud de la hiper-
tensión endocraneana y conduce gradualmente al coma.
Co11vulsio11cs: pueden ser ge neralizadas o jacksonianas .
Mientras aquellas carecen de sign ificado locali zador, las focales
indican claramen te el área motora irritada.
Parálisis del motor oculo1· externo: constituye un falso ~igno
localizador, que se ob:Serva con relativa_frecuencia cu_ando _hay
hipertensión enclocraneana. El largo trayecto del V] par permite
su compresión en el borde libre del peñasco y funcionalmente re-
 /
NEUROLOGIA 1633

e cruzan el sulta un estrabismo convergente no determinado por la acción

e sector una directa del tumor.
procidencia.
claramente 1
Rndiorroffo siniµle de cráneo: permite observar duran te la Se denomina cefalea a los dolores localizados en la cabeza, in-
ico en rela-
primera infancia, la diastasis de las suturas y una marcada cluyendo la propagación a estructuras vecinas como el cuello y
as. Ejempli -
acen tuación de las impresiones digitiformes (fig. 15-150) que en los hombros. Existen otros criteiios que restringen el concepto al
~bías cuan-
grado moderado son normales hasta la juventud. Consisten en dolor localizado por encima de las cejas.
_clasamente
áreas redonde adas de decalcificación provocada por la presión de El dolor puede tener caractetisticas vaJiables, pero cuando es
ción fisioló-
las circunvoluciones. fulgurante, breve, intenso y se ~epite en el mismo tenitmio, to-
El dorso de la silla turca y las apófisis clinoides posteriores ma el nombre de neuralgia craneal, la cual responde a mecanis-
oltur.as _me•
también muestran decalcificación, por acción del seno venoso so- mos fisiopatológi cos y requiere tratamientos específicos.
p:r:esieí:rLe n-
bre el diploe del dors,1111 sellae. Entre] el 70 y el 90% de las personas padecen o han padecido
xl_ural y_ su-
-,¡t.icos y y_e- Si se trata de adultos en los cuales se haya calcificado la glán· cefalea , generalmente en la etapa más productiva de la vida, por
du la pineal, una correcta radiografia simple de frente podrá re· lo cual su comprensión y tratamiento adecuados adquieren una
s bordes se
velar su despla zami ento hacia el hemi sferio opuesto al del asien- gran significación social. Al igual que la epilepsia con las crisis,
,l. Más ade• to de una masa expansiva. la cefalea puede constituir toda la enfermedad o bien ser sin to·
~IQ_orrafilas mática de alteraciones orgánicas o fisio_·patológicas.
e siguiendo Liquido ,efalurragu[JÍJ;.!J:. cuando clínicamente se ha hecho el El interrogatorio es 01ientador en la mayoría de los casos, pe•
que se de- di ª ~tkQ.ci_e _hi pe_r(e11.~üJg __ ~q_tj_9c_~?1~ ~ap.~.-~_t:l!?J!JHQ\Úi_hg~¡g J)JPSro un acto médico responsable éxige el estudio sistemático de ca-
de...efüct@L11n.~.¡>.un~ióJJ..l11nibar, si se sospecha_que e~_prnvoca- da paciente.
pa pila uni- d<t.P.aLu.n_tumouerebr.al. En este caso, la e>:tracción del líquido
Esto ocurre determina el descenso de la masa encefálica con la probable com· Estructura s sensibies al dolor: Los impulsos dolorosos pueden
i·ontal, que presión bulbar por las amígdalas cerebelosas que se hernian a generarse desde las cu~i<:_rt,is_del h_ues2JP.iel, mucosa, músculos,
J provocan- través del foramen magno. S i ~i!?_s _gj_ag_nósticas, _la raqui- 2eriostio), los senos venosos, la duram~dre basal y _s_u_s arteri as,
,do opue.s,to ceJJ~.§i.?_cl~.l?e_!=_Íei;:t1:1a.rse_ i~1eludíbl~mente ~ .b.A_rá co_rl_~1.J2-ª.Ü~n-
1
las restantes arterias cerebr_ale_s de la''Ü3~J. Y Iasram_as sensiJ_i,va~.
luye el sín• te.3J] dec:tibit;, lateral y con. una .aguj a de. pequeüo calibx.e . Una de los nervios i,iié~1Íno g]osofsdng~g¡\s_trLco__y_ddas 3
veL_m,!~ __s_g _!? hfl-..r~_tin:uj9,__el_ pa<;iente .deb.~ pe(manccer en decti- primeras raíces ce~":!~l_e_ s. En_ cambio son insensibles el..h.l!§Q~
:.apa vasg_u- bito ventrai y__ p_o.i;ició1.1 .de.'l'rendeknburg , paJ~a_dismi_!luir almí· · \ paré nquima cerebral...1ª...pü1~r_a_p.!qi.~. la may9r parte d~_l.~- ~J.l·
_l!!!], la cual nüuo..el drenaje _de. líquido _cefalorraquídeo que se produce a tra- ( ,·amadre, el epéndi mo y los plexos coroideo_s.
,;tªp_a_aJró-,. v~slJ'J_grifiüo. gu.~ _qued_a en la duramadre. - La identificación de las estructuras cefálicas dolorosas permi-
1ienzo es el La presión normal del lí1jj1_ido, co_n el p~ciente en decúbi to _la- tió acceder al conocimiento de algunos de los mecanismos del do-
,'Ísual. teral, alcanza hasta_.2.P~E11a. Cifr_a_;;_sUJ}eriore~_indican __ hi- lor. Este ap·arecerá lada vez que Jos _yasos , rileninges o nervios
, tríada so- p.ertensión. mencionados sean desplazados o presenten una inflamación sép-
o.c.ran.e.a na 1 Si el tumor o proceso plástico bloquea la circulación del líqui- tica o aséptica.
; pacientes do, la punción lu mbar no revela la hipertensión que existe en los Además de los factores locales, la pared o el calibre de las ar•
ventriculos. terias craneales puede modificarse por estímulos que se originan
El líquido puede ser químicamente normal, pero lo habitu al en estructuras remotas o responden a cambios humorales o neu-
,nos de 60. es que muestre elevación de las proteinas con cantidad no rmal rogénicos, como ocurre en la hipertensión arterial o en persona-
ción de los de células o con~ pleocitosis, si se trata de un tumor. Si la lidades neuróticas. También se proyectan como dolor en la cabe•
se instala hipertensión es provocada por una meningitjs la alteración li-
za impulsos generados por la contracción sostenida de los mús•
1

~iory cuórica corresponderá a ésta. culos cervicales, frontales, oculomotores, en las articulaciones
cervicales o ma>..-ilares y en los senos de la cara.
,e también
1es del rit• Co 11ducta frente al pacie11te con cefalea. La cefal ea es un
síntoma común a numerosas situaciones y enfermedades que la
mayoría de las veces no se acompañan con signos objetivos y que
er de gira• es percibido, valorado y expresado de acuerdo con la personalidad,
,d. Pueden la cultura y las pautas del grupo social al que pertenece el paci en·
·ecta sobre te.
Las cefaleas sintomát.icai'sen- poco frecuentes, pero entre
ellas se incluyen las de más grave etiología. Estudios bioqu ímí ·
somnolen- cos, radiológicos y electrofisiológicos normales acompaüan a cua•
e la hiper- dros clínicos dispares, los cuales solamente son útiles en aquella
ª· minoría de casos.
La historia clínica aparece entonces como el más confiable de
:sonianas. los procedimientos diagnósticos y ningún dato que la enriquezca
las focales es superfluo en el estudio de un paciente con cefalea.
El interrogatorio debe dar respuesta a la fecha de conúenw
del dolor, al lugar, carácter, periodicidad, intensidad y su capa~l·
a.Isa signo
dad de interferir las tareas cotidian as· a la duración, mecarn::;-
rnndo._hay
mos desencadenantes momento del di¡ en que apárece, trastor·
u permite Fig. 15-150. Radiograf,'o simple de crán eo. lmpresíones digiti• nos que lo acompaiia~, tóxicos o medicamentos que ingiere Y a
.mente re- formes (hipertensión endocraneana) .
los antecedentes personales y familiar es.
 /
1634 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MED ICINA INTERNA

Luego se deben efectuar los exámenes clínico y neu rológico, y 13) Cefalea psicógena (por conversión o paranoide); nos del
solicitar los estudios bioquímicos y ·radiológicos. El hallazgo de después
14) Cefalea no cla.sificab]e. Esto
alteraciones obliga al planteo si deben ser consideradas como la
causa de la cefalea. el lado p
Se tr
la raqui
Clasificación de la cefalea La migraña o jaqueca es una enfermedad de etiología descono- yan resu
cida cuya expresión clínica más ostensible son las crisis periódicas El ta
Un Comité ad hoc de la Jnternalional Headache Society pro- de dolor hemicraneal pulsátil, acompañadas por náuseas, vóID.ltos clirúca d
puso en 1987 la siguiente "Clasificación y critmios dia~nósticos e intolerancia a la luz y a los ruidos. Afecta al 4-12% de la pobla- ción del~
para la cefalea, las ne uralgias cran eales y los dolores faciales,' ción general, con preponderancia en e] sexo femenino.
Se presenta en personas ordenadas u obsesivas que en el 60- Mign
que aspira a convertirse en una herramienta co~ún para la asis- ca depe
tencia y la investigación, porque los criterios estrictos disminu- 90% de los casos tienen antecedentes fa.miliares de migraña.
En la mi graña clásica o con aura SUJll.ll..dfilnostrado_cambíos..
rias car
yen los márgenes de error diagnós ti co: rales de
en el flu jo sanguíneo rcginnal_deLcerebro provocados~ nícia.lmen-
1) Migrañ a (incluye las vaiiedades sin aura CQ!l.fülli!,..Qftal-
0 te por vasoconstricción de_las ar!erias ~-orticales, lo que genera co, supli<
mopléjica, retiniana, de los posibl~JecursoresJ la asociada con los pródromos, y luego vasodilatación en ramas de la arteria ca• Afec
trastornos intracraneanos, sus complicaciones y los trastornos rótida externa, durante la etapa dolorosa. cotomas
migranoides no clasificables); Recientes observaciones sugieren que las crisis tienen un ori· complet
gen neuronal y que.es vascular secundaria.men te, pues la onda cerebelo
2) Cefal ea tensional (incluye las variedades episódica, cróni-
de alteración funcional se desplaza de atrás hacía adelan te sin En mene
ca, la crónica no asociada a trastornos de los músculos pericra-
respetar territori os arte,iales y con una velocidad de 2-3 mm/mi- cri sis de
neales y formas no clasíficables);
nuto, que resulta similar a la de la depresión cortical provocada. tos, de v
3) "Cluster" o cefalea acum.í nada (incluye variedades episódi- expe1imentalmente en animales. Después de la vasodilatación de otras
ca, crónica, crónica con paroxismos hemicraneales y trastornos se ha demostrado que en las paredes a rteri a.les hay inflamación nar con
tipo cluster no clasíficables); aséptica y aumento de la permeabilidad. En el suero ascienden Migr
4)Cefalea asociada con tra umatismo de cráne,o (aguda o ce- primero y ca.en después los niveles de serotonina, probablemen- de migr
falea post-trau mática); . überada. por las phqueta.s. rren tes
Aspectos clínicos: el ataque de migraña comien za con sínto- por cefa
5) Cefalea por trastornos vasculares (isquémicos, hemo1Tági - mas que pueden ser atri buidos a disfunción de la corteza cere- miliares
cos, malform aciones, enfermedades vasculares que pueden provo- bral , que en conjunto se de nominan aura y que du ran 10,20 mi-
lor orbit
car isquemia o hemorragia, como art.eritis, oclusiones venosas, nutos, En el hemicampo visual opuesto al -de la migraña apai·e-
ptosis. C
etc., hipertensión aiterial y otras enfermedades de las arterias cen estrellas o líneas angula.das, coloreadas y centelleantes que
do ptosi
cen--ico-cefáli cas como la carotidínea y la cefaJea post;endart.eriec~ se desplazan hacia la periferia, con o sin escotmna o hemianop-
den ~om
tomía); sía. Los,
6) Cefalea asociada con alteraciones intracraneaJes no vascu- Luego aparecen parestesias en una u otra mano, que se ex-
alternar
tienden gradualmente hasta aba rcar el brazo y los labios (síndro-
lares (incl uye la hipertensión endocraneana por aume nto o fil. El d
me queiro-ora.l). Al cabo de 30-60 mín ., los síntomas neurológicos
trado de LCR, las infecciones y los tumores íntracranea.nos y la otras en
ceden .Y, con o sin inte.rvalo libre, aparece una intensa cefalea
cefalea como secuela de un a alteración intracraneana); Com
pulsátil, generalmente unilateral. Las náuseas, los vómitos y la
dencias
7) Cefal ea asociada con la ad ministración o la suspensión de intolerancia a la luz y a los ruidos llevan al paciente a aislarse a
eficaces.
substancias (alcohol, nitritos, gluta.mato, monó,ido de carbono, oscuras y en silencio.
ergotamina 1 analgésicos, tfo.icos,
. cafeína); Las aiierias temporales están tensas y el dolor parece ate-
nuarse si se las comprime, pru:a reaparecer con su intensidad pre·
8) Cefal ea asociada con infecciones sistémicas o focal es (vira-
via al liberarlas. Del la.do afectado ha.y congestión nasal y conjun-
. les o bacterianas);
tiva.!. Si logran dormir unas horas pueden despertarse sin dolor,
9) Cefalea asociada con anormalidades metabólicas (hí poxi a. pero otras veces la crisis se prolonga durante 2~3 días 1 con menor Set,
por altitud o enfermedades pulmonares, diálisis); intensidad, lo que les permite reanudar sus actividades. o tensio
Las crisis se presentan periódicamente con ritmo vaiiable y recurrei
10) Cefalea o dolor facial desde cráneo, cuello, ojos, oídos, na- fobi a n
lapsos intercrítícos normal es. Pueden a.parecer separa.das pcr
riz, senos, dientes, boca y otras estructuras faciales o craneales habítua.
años o días y alternar el la.do del dolor con secuencia al azar.
(incluye glaucoma., enfermedad de la articul ación tempero-man- culos pi
dibular, etc.); Se evidencia. clínica.mente en la pubertad, pero puede ·hacer-
lo an tes o después. Luego de la etapa fértil de la ,~da. disminu- cuente ,
11) Neuralgias craneales y dolores por afección de los troncos yen la frecuencia y la intensidad de las crisis, hasta desaparecer la acció
nerv_iosos o desaferentación (incluye compresión, desmieliniza· o transform arse en una cefalea tensionaJ. ' temen t1
ción, infarto o inflamación de los nervios craneales; las neuralgias rior, qu
de los nervios trígém.íno, glosofarín geo, intermediario, laringeo su- zados .
Variedades clínicas. Afigraña sin aura o migraña. común: es En¡
perior, occipital, la anestesia dolorosa y el dolor talámico);
la forma clínica que presenta. alrededor del 80% de los pacientes mí- tisfecho
12) Otros tipos de cefale a o dolor facial (incluye las descargas gra.ñosos. No está precedida. por síntomas neurológicos de disfun- secuenc
neura.les espontáneas, las cefaleas por compresión externa y por ción focal. La wúlateralidad del dolor no es constante, puede ser
Se p
estímulos fríos, las cefaleas benignas por tos y pcr ejercicios, las global, el dolor es de menor intensidad que en la variedad con aura,
ambos ,
cefaleas asociadas con la actividad sexual y los dolores fa.cía.les atí - pero también es pulsátil, con fotofobia., sonofobía y náuseas.
present
picos);
Migraña hemipléjica: es una variedad rara que entre los sig- ]izan gr
 NEU~OLOGIA
nos del aura incluye déficit motor unilateral que cede 2-15 días
después. Puede ser familiar o no.
Estos episodios alternan con otros sin hemiplejía, o modifican
el lado parético, su severidad y su duración .
Se trata de un diagnóstico qu e sólo debe aceptarse luego que
la r aquicentesis, la an giografia y la tomo grafia computa da ha-
ya n resultado norm ales.
El tartrato de ergotamina está contraindicado en esta forma
clirúca de migraña. El tratamiento debe orientarse hacia la preven-
ción del acceso, duran te el cual se ha empleado dexametasona.
Migraña basila r: mientras los síntomas de la migraña clási-
ca depen den de disfunción en terri torios irrigados por las arte-
rias carótidas, en la migraña basilar provienen de áreas bilate-
rales de los lóbulos occi pitales, del cerebelo y del tronco encefáli-
co , suplidos por la arteria basilar.
Afecta a mujeres adolescentes cuyas crisis ,::omienzan con es-
cotomas centell e3ntes, cuadrantopsias o ceguera cOJtical, y se
completa con disartria y ataxia 1 como expresión del compromiso
cerebeloso, y acúfenos, vértigo, diplopía y parestesias periorales.
En menos de una hora, estos síntomas son reemplazados por una
crisis de cefalea occipital bilateral, intensa, con náuseas y vómi-
tos, de varias horas de duración . Tienen antecedentes familiares
de otras variedades de migraña y sus propias crisis pueden alter-
nar con otras de migraña oftalmopléjica.
Migra,10 ofta lm oplejía: es una rara y cuestionada variedad
de migraña, caracterizada por la aparición de episodios recu-
rrentes y autoli mitados de parálisis oculomotoras, precedidos
por cefalea orbitari a. Se presenta en ninos con an teceden tes fa-
miliares de otra variedad de migraña. La crisis comienza con do-
lor orbitario, náuseas, vómitos y fotofobia, segu ida por diplopía y
ptosis. Compromete habitualmente al motor ocular común dan -
do ptosis, estrabismo divergente y midriasis paralítica, que ce-
den ~ompletame nte en 2-4 semanas.
Los episodios recurren en lapsos y con intensidad variables,
alternando el lado azarosamente.
El diagnóstico sólo puede ser sostenido luego de descartar
otras enferrnedadE!s con cuadro clínico similar.
Como se trata de una enfermedad autolimitada, no hay evi-
de.ncias que los derivados de la ergotamína o los esteroides sean
eficaces.
Cefalea tens ional
Se trata de un dolor de cabeza globai o localizado, opresivo
o tensional, de in tensidad moderada, cuya duración y lapsos de
recurrencia son variables. En general no se acompaña con foto-
fobia náuseas ni vóm itos y pe.rmite-.eontinuaT-.c• n las tareas
habituales. Se atribuye a la contracción sosterúda de los mús-
culos pericraneales y a factores psicogénicos. Es la más fre-
cuente de las formas clínicas de cefalea. Como consecuencia de
la acción mecánica del músculo o por mecanismos no suficien•
temen te acl ara dos , hay isquemia inicial y vasodilatación ulte-
rior, que contribuyen a la sensación de malestar o dolor locali-
zados.
En general ocmTe en pacientes ansiosos, deprimidos o insa-
tisfechos con sus logros) pero otras veces se presenta como con•
secuencia de la falta de descanso o sueño.
Se presenta en episodios breves o puede ser constante 1 pero en
ambos casos es un dolor habitual. Es la única cefalea que puede
presentarse todo el d.ía, todos_los días. Las crisis comienzan y fina -
lizan gradualmente y son más frecuentes ent.re las mujeres en la
1635
edad media de la vida. Puede abarcar toda la cabeza, localizarse en
diferentes regiones de un solo lado, o ser occipit.al, frontal O bitem -
poral. Otras veces se proyecta sobre el vértex, como un casquete, o
rodeando circularmente el cráneo, como una vincha.
Es un dolor sosterúdo, profundo, de moderada intensidad, que
no se agrava por las actividades físicas, y que frecuentemente se
exacerba por la tarde, durante la menstruación y por conflictos.
Los músculos cervicales y cefálicos están tensos y sensibles,
y la palpación puede revelar la existencia de nódulos dol orosos a
la presión. Las benzodiacepinas, eficaces ansiolíticos y miorrela-
jantes, la fisioterapia sobre los músculos cervicales y la psicote-
rapia constítuyen adecuados recursos terapéuticos.
Cefalea en salvas o agrupada ("Cluster headache")
Es una enfermedad caracterizada clíñ.icaruente por parm~§rnos
de severo dolor orbita~io un!lal.~ral,_asociados_a_l(as.tomos_xas.omo,
tore~ v secretorios en qmjuntiva J' mucosa nasal, Ql1€Se presen.hm
_en_ciclos 9e _días o semanas, seJ?_arados P!" meses o años.
Es más frec uente en hombres perfeccionistas v ambiciosos,
en la 3_' dé cada de la vida. Hay antece dg¡1_~JJ!!!liliarelLfilL.cl. 2-
4% de los casos, lo que es significativamente menor que lo que
ocurre en la migraña. Se desconoce la patogenia, pero durante
las crisis se dilatan las arte1ias nasales, conjuntiva]es y tempo-
ral superficial. El síndrome de Horn er y los islo tes frias que se
detectan en la termografia se han relacionado con a lteracio nes
de la vasomotricidad en el territorio de la carótida interna.
Se ha supuesto la inten•ención de factores humorales por el
ocasional h allazgo de niveles elevados de histamina, la libera-
ción pat.ológica de substancia P y la e>:ist.encia de factores neuro-
génicos, po rque el dolor puede ceder con el bloqueo anestésico del
nervio petroso superficial mayor.
El dolor se prese nta en forma brusca, sin pródromos, locali-
zado en un a órbita y desde allí se extiende a áreas contiguas. Al-
canza su mayor intensidad en pocos minutos y se sostiene en ella
desd e media a 2 horas o más . Tiene carácter des garran te, des-
cripto "como si me arrancaran el ojo 11 • Durante la crisis, el pa•
ciente no puede permanecer quieto, se levruita, camina, se vuel-
ve a sentar, mientras se oprime o golpea el área dolorosa. Hay in-
yección conjuntival y nasal, con epífora y obstrucción nasal, mio-
sis y ptosis, y transpiración en fren te y cara homolaterales. Más
de la mitad de los accesos sobrevienen durante la noche, en la
primer etapa de sueño REM.
Cada dí a ocurren 1-3 accesos, en ciclos de 15 días a 2 meses.
Luego de un periodo libre de meses a 2-3 anos, aparecerá una nue-
va salva, generalmente del mismo lado, sin causa detectable. Lo
habitual es que las crisis dejen de presentarse en la 6" o 7' déca-
das de la vida. No existe tratamiento eficaz para el dolor un a vez
que la crisis se ha desencadenado; a la inversa, reiterados estudios
demostraron la eficacia del tratamiento preventivo. Con este pro-
pósito pueden emplearse tartrato de ergotamina, pizotife no, cipro-
heptadina o metisergida, que parece ser la más efectiva aunque no
. disponible en la Argentina. También han demostrado alguna efi-
cacia los agentes bloqueadores del calcio (nimodipina, nifedipina,
veraparnil, flunaricina), la prednisona, el carbonato de litio, la al-
coholización del ganglio de Gasser o la sección quirúrgica del ner-
vio petroso superfici al mayor.
Cefnlea asociada a traum atismo de cráneo
Puede ser aguda, autolimitada, o prolongarse pcr largos perío-
dos. Se acepta esta etiología para la primera forma cuando aparece
t¡
'
SEMIOLOG IA, SEMIOTECNIA Y MEDIC IMA INTE RNA
dentrn de las 2 semanas y desaparece antes del mes que sigi;e al
traumatismo, el cual debió ser lo suficientemente severo como para
provocar pérdida de conocimiento, amnesia transitoria o cambios en
la senüo1ogia neurológica o.en los exámenes paraclúlicos.
La existencia de heridas o hematomas explican la patogeni a
del dolor, pero esto no ha sido aclarado cuando aquellos faltan.
En la cefalea post-lraum álica el dolor continúa después del mes,
durante el cu al hubo más de un a eviden cia de alteración clínica
o paraciínica. Los pacientes tienen rasgos psíquicos comunes con
los neu róticos y frecuentemente reclaman indemnizacio nes o
pens iones. En la cefalea traumática aguda, el dolor está difusa-
mente localizado al rededor del área golpeada, pero en la post-
tra umática puede ser generalizado o unilateral y presentarse
luego de un período libre. El paciente tiene di ficultades para en-
contrar el adjetivo adecu ado al carácter del dolor; "pesadez",
''opresión", etc. el cual se presenta diariame nte en episodios de
duración e intensidad variables. Se acompaña con inestabilidad 1 tal.
irritabilidad, dificulta d para concentrarse y ocasionalmente con
náuseas y vón1ltos.
La semi ología neurológica o los estudi os paraclinicos son nor-
males o evidencian secuelas, pero en todos los casos la cefalea es
desproporcion ada a estos hallazgos.
La cefalea tra umá tica aguda es autolimitada y desaparece
an tes del mes, pero la post-traumática tiene una evolución vari a-
ble. El pron óstico es bueno cuando hay evidencias de lesión ósea
o de los t ej idos blandos, pero si no los hay, puede prolongarse y
resistir a mllltiples ensayos terapéuticos.
El tratamiento incl uye el uso de analgésicos, ansiolít.icos, an-
tidepresivos, sedantes laberínticos y fisioterapia sobre columna
cervical) ju nto con una actitud médica an~e la cual el paciente se
sienta comprendido.
Cefalea por alteraciones vasc ulares
Para atribuir la cefa1ea a alteraciones vasc ula res se requiere
la aparición simultánea de ambos trastornos, que el síntoma de-
saparezca an tes de los 3 meses de la norm alización vascular, que
haya otros síntomas o signos, y que la enfermedad pueda ser ob-
jetivada mediante imágenes u otros procedi mientos.
La localización, el carácter y la int€nsidad de·I dolor dependen
de cual sea el vaso afectado y del tipo de alteración que lo afec-
11
te. Los nervi vasorunt de los vasos supratentori ales son ramas
del trigé mino y su est.imulación proyecta el dolor sobre la región
anterior del cráneo, mientras que los infrate ntoriales, vincula-
dos al glosofaríngeo, el vago y las 3 primeras raíces cervicales, lo
hacen sobre el hueso occipit.al y la nuca.
Las placas de ateroma y los infartos !acu nares son indoloros,
en cambio la inflamación arterial o la ruptuTa de un aneurisma
provocan dolor. Los ataq ues isquémicos transitorios pueden pro-
vocar cefalea moderada, que al igual que ellos, cede antes de 24
horas.
Los émbolos, sea n de 01igen cardíaco o arterial, tienden a im-
planta rse en la arte ria cerebral media. El episodio puede ser in-
doloro o proyectar dolor sobre la región temporal o alrededor del
ojo del lado embolizado.
La trombosis de la arteria carótida o de sus ramas puede pro-
vocar cefalea mod erada desde 3 semanas antes de su instalación:
es fro ntal , fronto-occipital o se proyecta sobre el ojo del lado
ocluido.
El dolor se atribuye a la alteración parietal del vaso ocluido y
a la dilatación de sus ramas tributarias, pero hay casos sin cefa-
leas con iguales alteraciones. El área infartada es indolora. La
cefalea por trombosis en el tenitorio vertebro-basilar es modera ·
da y de localización occipital. En el síndrome de Wallenberg pue•
de agregarse dolor en la hemicara ipsilateral.
En las hemorragias cerebrales intrapa renquimatosas el ta-
maño determina la posibilidad de provocar cefal ea. No la pravo•
can las microscópicas que solamente divulsionan las fi bras ner-
viosas, pero aparece cuando logran desplazar vasos y menin ges
o distorsionar cisternas y ventrículos.
Las hemorragias putaminales o hemisféricas dan dolor fron •
tal o tem poral, mientras que las ganglio-basales con invasi ón
ventricular proyectan el dolor sobre la región occipital. Es de in-
tensidad y duración vari ables no vinculadas a la cantidad o per-
sistencia de sangre en LCR. Las hemorragias pon ti n as provocan
cefalea precediendo al coma; en cambio su intensidad en las ce-
rebelosas depende del tamaño y de la eventual invásión de las
cisternas. Arnbas se acompañan con vómitos y dan dolor occipi-
La cefalea provocada por ruptura de un aneuris ma intracra-
neano es la más característica de las provocadas por un a enfer-
medad cerebro-vasc ular. Es súbita, intensa y de localización va-
riable: generalizada, hemicraneal, frontal u occipital.
El dolor se atribuye al desga rro de la arteria y al des plaza.
miento de otras estructuras sensibles y a la irritación meningca.
Es resi sten le a la mayoría de los analgésicos y puede mejorar
con la extracción de LCR .
La arteritis temporal a células gigantes provoca cefalea tem·
poro-parietal de uno o ambos lados. Duran te la masticación apa-
rece otro <lo1or sobre los maseteros que se atribuye a la isque mia
relativa del músculo. Las arterias temporales se destacan bajo la
piel, estan endurecidas y son dolorosas a la palpación. La pred-
nisona consti luye un tratamiento eficaz.
La hipertensión arteri al crónica o su rápido incremento pue•
den provocar cefalea, pero su frecuencia e intensidad no están en
rel ación con las cifras tensionales.
En la hipertensión crónica es moderada, generalizada, y grava-
tiva o pulsátil, con localización frontal o nuca!. Se ha señalado que
se acentúa en las primeras horas de la mañana o pocas horas an •
tes de Ievantarse 1 pero puede ser vespertina o casi constante.
Es más frecuente entre quíenes se sienten amenazados por
las complicaciones de la enfermedad, que entre quienes descono-
cen el diagnós tico.
Los rápidos incre mentos de la presión provocados por el feo-
cromocitoma se aco mpañan de cefalea, trans piración, palpitacio·
nes y ansiedad. Es un dolor severo y pulsátil que se presenta en
crisis.
Cefalea post pun ción lumbar
Se trata de un dolor difuso o fronto-occipital, gravativo o pul-
sátil, que apa rece horas des pués de la punción y que puede per-
sist.ir varios días sin relación con la cantidad de liq uido ex-traído.
Es de intensidad variable, aumenta con los esfuerzos Valsalva y
en posición sentada. Puede acompañarse con rigidez de nuca,
náu seas, palidez y transpiración.
La fisiopatología se vincula con la hi potensión del LCR que
dren a al espacio peridural a través del orificio dejado por la agu·
ja. Puede ser prevenida empleando agujas de pequeño calibre e
indicando reposo en cama por algunas horas después de la pun•
ción. Si aparece, el mejor h·atamiento es el reposo en cama, un a
ad ec uada hidratación y analgésicos comun·es.
 1'1EUROLOGIA 1637

es modera- Cefalea por tumores intracraneanos ción de la espasticidad, lo que suele requerir varias semanas. El
enberg pue• signo de Babinski, en cambio, es- precoz, y debe coincidir con el
Se trata de un dolor sin características patognomónicas que lado de la flaccidez. Si hay concomitantemente alteración de la
tosas el ta· debe evocar el diagnóstico de hipertensión endocraneana cuando sensibilidad )' si, además, existe una cierta capacidad de res-
fo la provo- existe un gradual incremento de la intensidad o de la duración, puesta,estímulos dolorosos del lado afectado no producen res-
fibras ner- cuando se presenta durante la noche o en las primeras horas de puesta, Siempre coincide el lado hemipléjico cou el lado anesté-
f meninges sico en las lesiones cerebrales. Es contrario, en cambio 1 en algu-
la mañana y cuando se trata de un síntoma nuevo en la historia
del enfermo, nos síndromes alternos y en el síndrome de Browll-Sequard de la
dolor fron• En la patogenia interviene la dilatación vascular por entorpe- hemisección medular, pero en estos casos no hay alteración de ia
1n invasión cimier~to de la circulación sanguínea y el desplazamiento de va- conciencia.
L Es de in- sos y meninges. La diferenciación clínica entre hemorragia e infarto es muy
,idad o per- Es un dolor con fluctuaciones, de intensidad variable, opresi- difícil, y la tomografía computada suele ser la que decide el diag-
s provocan vo o pulsátil, que durante las crisis puede acompañarse de dis- nóstico. La enfermedad vascular oclusiva es más frecuente en el
l en las ce- minución del nivel de vigilancía y de vómitos 1 precedidos o no por infarto y la hipertensión en la hemorragia pero la diferencia no
1

sión de las náuseas. alcanza a magnitud definitoria.

olor occipi- La profundidad del coma y los signos de afección del tronco
En las etapas iniciales puede proyectarse sobre el hemicrá-
cerebral determinan la gravedad del cuadro, junto con el estado
nea correspondiente, luego se hace frontal en los supratentoria- general y la edad.
a intracra- les y occipital en los de fosa posterior, hasta que finalmente se
una enfer- Cuando el coma es profundo, los signos clínicos deben ser
generaliza en la etapa tardía.
ización va- buscados con cuidado especíaL
Los tumores quísticos íntraventriculares pueden desplazarse Cuando e1 accidente vascular ocurre en el cerebelo, no existe,
y ocluir transitoriamente los agujeros desencadenando dolores y claro está, hemiplejía. Si la lesión es grande el coma es precoz y
1 desplaza. vómitos súbitos y violentos. Si el dolor aparece de noche, el en~ severo. Si es pequeña, puede pennitir que se reconozcan los signos
meningea. formo se despierta. y se sienta, o se levanta para atenuarlo, por cerebelosos, o del tronco cerebral si éste es comprimido.
:le mejorar lo que prefieren dormir con la cabeza elevada. En todos los casos, Cefalea y coma inmediato deben hacer,pensar en hemorragia
el dolor aumenta cuando se inclinan, con los movimientos_, los es- cerebelosa o Stlbaracnoidea. ''
falea tern· fuerzos, la tos y el estornudo. En la hemorragia subaracnoiclea, el episodio sobreviene ge-
ación apa- Cuando se trata de tumores metastáticos, con edema peritu- neralmente en la edad media de la vida y durante esfuerzos físi-
1 isquemia
moral1 la administración de esteroides calma el dolor y atenúa cos. Se inicia con un brusco e ínt.enso dolor de cabeza, con náu-
:an bajo la otros signos neurológicos concomitantes. Los analgésicos sólo son seas y vómitos.
, La pred· útiles en etapas iniciales. Rápidament~ cae en coma de profundidad variable 1 a veces
con inquietud n1otora: el paciente mueve los miembros, se quita
1ento pue• las cobijas, mueve la cabeza hacia uno y otro lado,
o están en El examen revela signos de initación meníngea: rigidez de
nuca, Kernig, Brudzinski y fotofobia, cuando el estado de con·
a, y grava- COMAS ciencia permite valorarla.
ialado que El cuadro está determinado por la ruptura de anemismas ar-
horas an- Diagnóstico diferencial teriales, de ubicación superficial respecto de la masa encefálica,
ante. por lo cual es comprensible que el examen neuTológico no revele
zados por Deben diferenciarse de entrada los seudocomas. La causa de signos defir.itaiios focales o estos sean mínimos, salvo que ocurra
3 descono- un coma puede empezar a sospecharse según los "modos de en- concomit.antemente un hen1atoma o un espasmo arteriat
fermar''. Afección sobreaguda se ve en tres circunstancias: acci- Una de las localizaciones más frecuentes del aneurisma (alre-
,or el feo- dente vascular (hemorragia parenquimatosa o subaracnoidea), dedor del 80% de los casos) es en la arteria comunicante anterior.
1alpitacio- epilepsia o traumatismo. Evolución en horas puede ser por he- Cuando se localiza en la porción de la carótida que está cerca de
esenta en morragia extradural (si hubo traumatismo) o tóxico o metabólico los nervios ocu]omot0Ies 1 al dilatarse antes de romperse produce
(p, Ej. diabetes); en días: infarto hemorrágico (isquemia ulterior- parálisis de los mismos (el mas común es el III) lo que constituye
mente hemorragiada), absceso 1 meningitis; en semanas: hemato- una clara advertencia de lo que se avecina. Cuando se localiza en
ma subduraL la porción intracavernosa de la carótida, su ruptura no derrama
sangre en el espacio subarcnoideo, sino dentro del seno cavernoso,
Coma por accidente cerebrovascular. Hemonagia o in- produciéndose una "fistula carótido cavernosa", con los síntomas y
farto pueden ser tan pequeños que produzcan síntom2.s leves y signos corresp,·rndientes.
ivo o pul- El líquido cefalorraquídeo es hemorrágico o xantocrómico y en
pasajeros, pero si llegan a producir coma, su tamaño _debe ser
uede per• grande, y por lo tanto, rara vez faltará la hemiplejía cuando la el fondo de ojo pueden observarse hemorragias con estrías que se
e>.traído. lesión afecte la porción profunda de un hemisferio (núcleo lenti- implantan en una arteria corno una espiga de trigo: (hemorragia
'alsalva y cular, tálamo, cápsula interna) como es habitual. en llan1a o pincel), o hemorragia del vítreo o de la hialoides. La to-
de nuca, mogrnfia computada muestra la sangre derramada en el espacio
En un sujeto inconsciente, la motricidad voluntaria no puede,
claro está, explorarse 1pero sí puede ser muy claro el examen de subaracnoideo 1 en especial en la base y en las cisternas.
LCR que la flaccidez: el sujeto en decúbito dorsal se le levanta un miem- El diagnóstico de certeza se hace mediante la arteriografía,
,r la agu- bro, de preferencia superior, tornándolo de la mano y se lo suelta con la inyección de una substancia de contraste que revelará la
calibre e para que caiga, Lo mismo del lado contrario. Cae fláccida y pesa- dilatación arterial.
e la pun• damente del lado pléjico; mucho menos del lado sano. La diferen-
una, una Coma por traumatismos craneales. Cuando el accid~nte
cia suele ser evidente.
Los reflejos esteotendinosos no se exageran hasta la apari• fue reciente y las hm~lhs traumáticas son evidentes, es obvia la
 1638 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTE RNA

relación con el coma. A las lesiones cutáneas puede sumarse el mitos y fotofobia previa, rigidez de nuca, signos de Kemig y Brud- Con m
drenaje de líquido cefalorraquídeo por la nariz o bien epistaxis u zinski positivos, en un paciente eon un cuadro febril y en actitud de graves no
otorragi.a. La radiografía de cráneo revelará en estos casos tra~ gatillo de fusil. El líquido cefalorraquídeo está hipeitenso y sus mo-
zos de fractura. Si se trata de una conmoción, luego de una fugaz dificaciones macroscópicas y químicas dependen del germen cau- TI·atan
pérdida de conocimiento 1 el paciente se récupera sin secuelas o sal. (Para el tratamiento véase Meningitis).
bien con amnesia para las circunstancias que rodearon al trau• Puede presentarse igualmente en algunas encefalitis (vira- Coma
matismo. Se atribuye el coma a compromiso de la actividad de la les1 letárgica 1 etc.), como meningoencefalitis. otro tipo e
formación reticulada del tronco cerebral. diabéticos
Se habla de contusión cerebral si el traumatismo determina al- Comas metabólicos. Son de instalación lenta y paúlatina. dosis sin e
teraciones patológicas del encéfalo con hemorragias petequiales y Generalmente va precedida por cambios mentales: de la concien- el suero. '.
edema, en cuyo caso el coma será más prolongado y clínicamente cia, orientación, captación, reconocimiento, atención, afecto y
pueden detectarse signos deficitarios mínimos. En ambos casos el percepción. Coma
LCR puede estar moderadamente hipertenso, pero en la contusión No hay signos neurológicos de localización, ni alteraciones ve, cirrosi
hay hiperalbuminorraquia y eritrocitos en el sedimento. motoras oculares. En cambio puede prescnt?f mioclonías, astcri- en pacien
En los hematomas intraparenquimatosos, el coma es profun- xis1 temblor, reílejo de prensión, succión y desorientación. CO O rCCUl
do, con sever;o compromiso de las funci ones vegetativas y el exa- En el coma met.abólico no hay desviación de los ojos. con asciti
men neurológico puede detectar hemiplejía u otra función defici- mente o é
taria. Son de grave pronóstico y dejan secuela. punción d
Coma urémico: Es de instalación lenta, precedido por un es-
El hematoma extradural se produce por rotura de la arteria cohol o in
tado de astenia y obnubilación. Ayudan al diagnóstico los anl:ece-
meníngea media en su curso por la tabla interna de los huesos pático (al
dentes de padecimiento renal o de anuria, oliguriai nicturia o po-
temporal o parietal. Luego del traumatismo, el paciente se recu- pres en tac
liuria previa, miosis, asteri.xis 1 palidez, respiración de Chey11e-
pera de la conmoción, pero al cabo de minutos u horas aparece ce- lencia y e,
S"tokes o de acidosis, lengua seca, náuseas o vómitos, ruido de ga-
falea, náuseas, vómitos y sopor progresivo que lleva al coma c-00 ces miocl<
lope cardíaco, frote pericárdieo, hipertensión arterial, aliento
signos deficitarios en el hemicuerpo opuesto a la arteria lesiona- Neuro
amoniacal, proteinuria, y se confirma al revelar el aumento de ]a
da. Es lo que se denomina intervalo lúcido. Suele acompañarse muscular
creatininemia y urea en el suero, la orina de densidad baja. TI·a-
con midriasis del ojo del lado afectado. Como la arteria cursa en profundo,
tamiento: véase capítulo de Nefropatia.
un canal rígido y en esa zona la duramadre está la.xamente fijada hensión f
al cráneo, el hematoma crece constantemente y sólo puede ser de- El tra
tenido mediante la ligadura quinírgica de la arteria. Conu, diabético. Se instala insidiosamente, precedido por
exageración de la sed, poliuria y en ocasiones con náuseas y vó- co, es bas
También tiene intervalo libre, pero mucho más prolongado, el fusos y p,
liematonw subdurai. AJ cabo de días o semanas de un traumatis- mitos. Se trata de diabéticos conocidos, pero a veces es la prime-
ra manifestación de la enfermedad; cuando entra en coma suele a un rit.m
mo craneano poco importante y generalmente en personas debi- La in,
litadas, aparecen signos neurológicos de hipertensión endocra- acompañru·se de respiración profunda por su cetoacidosis, del ti-
po de la respiración de Kussmaul. to-cava, e
neana y de paresia hemicorporal contralateral. la hipera
El cuadro puede confundir con un tumor cerebral. El LCR es El aliento suele tener el típico olor a manzanas 1 que orienta
al clínico experimentado. La desecación se exterioriza por la se- casos del
xantocrómico e hipertenso. Igual al caso anterior puede obsenrarse
quedad de la piel y mucosas, hipotermia e hipotonía de los glo- El SU!
dilatación papilar _del lado lesionado. La arteriografia carotídea
bos oculares. El diagnóstico se confirm a con la constatación de del indi«
muestra una típica imagen de falta de contraste con disposición en
acentuada glucosuria y cetonuria, acetonemia, pH en suero infe- especial <
empanada en la posición de frente. Tanto el hematoma extradural
como el subdural son claramente reconocidos mediante la tomogra- rior a 7,3 y pCO2 igual o menor de 40 mm Hg. TI·atamiento: véa-
se capítulo de Diabetes. Por otra parte se investigará la causa Como
fía computada. Es característica su imagen de lente biconvexa. El
que desencadenó el coma: infección, supresión de antidiabéticos acentuad
tratanúento es quinírgico. ·
o de insulina, etc. ha admi:
En todo traumatizado con alteraciones de la conciencia o
aguda.
alteraciones neurológicas encefálicas debe efectuarse una tomo-
Cama hipaglucémico. Los diabéticos en tratamiento pueden Genet
grafía computada, la cual podrá revelar la presencia de un hema-
recibir por error dosis mayores de insulina que las necesarias o tuada cia
toma, hemorragia o edema cerebral, su localización y evolución.
de hipoglucemiantes orales o bien, habiendo recibido la dosis in- terix:is, rr
dicada, el enfermo ha omitido una comida, con largas horas de sodilatac
Coma postconvuls ivo. A continuación de la descarga con-
vulsiva, el paciente- cae en un coma más o menos prolongado, con ayuno. Con mucha menor frecuencia, se trata de enfermos no acompañ
diabéticos, portadores de un insulinoma. Suele acompañarse de tam[... ::to
respiración agitada al comienzo que progresivamente se norma-
liza. El examen del paciente puede revelar saliva sanguinolenta transpiración abundante, temblor arrítmico, con sobresaltos
con lesiones recientes o antiguas en la lengua. Pasa luego a una musculares, midriasis, en ocasiones se acompañan de convulsio- Comí
etapa de inquietud con movimientos desordenados para recupe- nes. El diagnóstico se establece con el resultado del dosaje de son cadf
rarse sin secuelas. gl ucosa en sangre que revela valores inferiores a 0,40 mg%. El cionales
En el estado de mal, la conciencia no se recupera, pues el in- tratamiento consiste en la inyección inmediata endovenosa. de péuticas
ten·alo entre una crisis y otra es breve. Solamente lo hace al ce- suero glucosado hipertónico al 50% en la cantidad necesaria has- cial. Lo,
sru· éstas, que pueden ser de tipo gran o pequeño mal. En ambos ta lograr la recuperación del paciente, lo cual ocurre ¡.· · :al- sos. Por
casos hay amnesia para el acceso y las circunstancias que lo pre- mente mientras se le está administrando. antidep
cedieron inmediatamante. El LCR es normal, pero el electroen- temina)
cefalograma muestra trazados patológicos. Coma hiperosmolar. En algunos pacientes diabéticos adultos, tos, hid
por lo común con diabetes leve, puede desarrollarse hipergluce- cacione~
Meningitis. Durante las meningitis agudas o sobreagudas el mia severa (hasta 10 g por mil) generalmente sin cetosis, hiper- Oftalmc
coma puede instalarse rápidamente. Los signos clínicos de la enfer- natrenúa (hasta 200 mEq/1), gran hiperosmolaridad del suero, nas 1 na
medad primitiva orientan hacia el correcto ctiagnóstico: cefalea, vó- pero sin cetonemia y sin cetonuria o escasa. pín; nis
 NEUROLOGIA
Con mucha menor frecuencia puede observarse en quemados
graves no diabéticos.
1l·atamiento: véase capítulo de Diabetes.
Coma lactacidémico. Aún menos frecuente que el anterior1 es
otro tipo de coma metabólico que se presenta con predilección en
diabéticos graves tratados con Fenforminas. Se trata de una aci-
dosis sin cuerpos cetónicos, pero con aumento del ácido láctico en
el suero. También puede observarse en quemados graves.
Coma hepática. Se observa durante el curso de hepati tis gra-
ve, cirrosis hepática descompensada, infección de vías biliares y
en pacientes con anastomosis porto-cava. Puede se agudo, cróni-
co o recurrente. Generalmente se trata de enfermos ictéricos o
con ascitis, o hepatomegalia, que alcanzan al coma progTesiva-
mente o éste se precipita por causa de una hemorragia digestiva,
punción de asci tis , anestesia quirúrgica, drogas, ingestión de al-
cohol o infecciones. Adquiere gran valor la presencia de hedor he-
pático (aliento dulzón), flapping (temblor hepático). Antes de la
presentación del coma, el paciente pasa por una etapa de somno-
lencia y confusión mental, con o sin delirio y alucinaciones. A ve-
ces rnioclonías o movimientos involuntarios ("astcrixis").
Neuro]ógicamente pueden observarse alteraciones del tono
muscular con alteraciones en el mismo sentido de los reflejos
profundos y aparición de otros signos patológicos: Babinski, pre-
hensión palmar y convulsiones.
El trazado electroencefalográfico, si bien no es patognomómi-
co, es bastante caracteristico, por la aparición de ritmos delta di-
fusos y permanentes con complejos punta-onda lenta bifrontales,
a un Iit.mo de 2 por segundo.
La ins uficiencia hepática y la presencia de anastomosis por-
to-cava, dificultando la desintegración del amoníaco, conducen a
la hiperamoniemia, pudiendo obsen arse su ausencia en algunos
1
casos de hepatitis grave.
El suero suele mostrar, además, en grndo variable, aumento
del índice ictéiico y alteración de los factores de coagulación, en
especial del tiempo de protrombina.
Coma hipercápnico. Se le observa con predilección en la
acentuada insuficiencia respiratori a crónica (en especial si se le
ha administrado morfina o sedantes), au nque también en la
aguda.
Generalmente se trata de un broncoenfisematoso, con acen-
tuada cianosis; se instala gradualmente marcada somnolencia, as-
te,ixis, mioclonas, a veces edema de papila porque la marcada va-
sodilatación produce hipertensión endrocraneana. El cuadro se
acompaña de hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria. TI ·a-
tam{.,.: to: véase capítulo de insuficiencia respiratoria.
Comas tóxicos. Por variadas ·razo!les, las intoxicaciones
son cada vez más frecuentes , sea en drogadictos, sea inten-
cionales (en suicidas), sea accidentales, profesionales o tera-
péuticas. Su inves tigación suele te ner ribetes de novela poli-
cial. Los signos oculares a veces constituyen indicios valio-
sos. Por ejemplo: Opsoclonus se ve en intoxicación por li tio,
antidepres ivos tricíclicos , insecticidas (clordecone), PCP (Ka-
temina), ve neno de escorpión, to lueno, cocaína, organofosfa-
tos, hidantoína (epanún). Crisis oculógiras se ven en intoxi-
caciones por fenotiazinas, carbamazepina (Tegretol), Litio.
Oftalmoplejía internuclear se ve en coma hepá tico, fenoti azi-
nas, narcóticos, antidepresivos tricíclicos, propraaolol, doxe-
pín; nÍstágmus vertical se ve en intoxicación por Carbamaze-
1639
pina (Tegretol), Hidan toín a (Epamin), Litio (nistagmus h a-
cia abajo), tabaco (nistagmus hacia arriba), barbitúricos al-
cohol, tolueno, organofos forados. Ciertos tóxicos prod~cen
accidentes cerebrovasc ulares, proba blemente por embolia 0
espasmo arterial. Ellos son la cocaína, h eroína, fenilpropa-
nolimina, efedrina, L.S. D., fenilciclidina, metilfenidato, pen-
tazocina. En ellos debe pensarse siempre ante un accidente
cerehrovascular en un joven.
Ccma por psicotropos. Generalmente es provocado por tenta-
tiva de suicidio; orienta a la investigación diagnóstica el antece-
dente de la ingestión habitual de estas drogas (en especial feno-
barbitol o derivados), la presencia del frasco que las contenía, el
antecedente de un estado depresivo o shock emocional, la edad y
el sexo.
La intoxicación se manifiesta en su inicación con cefalea, ata-
xia, confusión mental y somnolencia progresiva que lo lleva al co-
ma. El aspecto suele ser el de un sueño tranq uilo 1 con respiración
normal que más tarde, con la acentuación del cuadro, se hace pe•
riód ica; disminuci ón y luego abolición de los reflejos tendinosos,
hipotonía muscular. En los períodos iniciales puede observarse
ligera hipe rtonía. Las pupilas suelen conservar sus reflejos con
excepción de la intoxicación por glutctirnide (Doriden). Depre-
sión o pérdida del reflejo oculovestibular.
Una miosis bilateral intensa debe hacer pensar en morfina o
equivalente.
Puede aparecer hipertermia, sudoración abundante, e1ite-
mas, delirio o aun convulsiones.
1}-a/amie11to. Debe asegurarse una vía respiratoria bien libre;
buena hidratación parenteral, mantener el equilibiio electrolítico.
A veces hemodiál isis. Antibióticos. El lavaje gástrico está indicado
sólo si ha pasado poco tiempo de la ingestión de la droga. Estando
el enfermo en coma es preferible sea precedido de intubación tra-
queal para evitar la aspiración de secreciones o _v ó~tos.
Coma alcohólico. Sobreviene luego de la ingestión de grandes
cantidades de bebidas alcohólicas, cuando la alcoholemia supera
2,5%.,. Se trata de pacientes con facies vultuosa, tclangiectasias
nasales y perinasales, alien to etflico.
Las pupilas están dilatadas y los reflejos disminuidos o abo-
lidos. La ataxia o las convulsiones que preceden a la pérdida de
la conciencia, al determinar caída y traumatismo del cráneo, se
pueden convertir1 en la verd adera causa del coma1 en un alcohó·
lico. 1l·atamie11to: lavado gástiico, analépticos y corrección del
shock, cuando existe.
Coma por óxido de carbono. Puede orientar al diagnóstico el
olor del ambiente a gas o la presencia en la habitación de chime-
nea, braseros o leña en combustión o durante un viaje en auto-
móvil con los vidrios cerrados o con el coche parado pero con el
motor en marcha, en especial durante los días de invierno.
El coma es precedido de cefalea , vértigo, náuseas, dolor abdo-
minal; la rapidez de la apaiición del coma depende de la canti-
dad inhalada en el menor tiempo.
La facies es enrojecida más tarde, pueden aparecer convulsio-
nes e hipertermia.
Si el coma dura más de dos días el pronóstico suele ser fatal,
si es prolongado suele dejar secuelas (síndrome extrapiramidal,
vértigo, cefalea, temblores).
. Causas endocrinas. El panpituitarismo, mixedema, hiperpara-
tiroidismo, hipocalcemia e hipercaliemia pueden llevar al coma.
1640 SEMIOLOGIA. SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERMA

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Allersc lo nes hepátke.i • • • • • • •
Sudoración p r otu ca • •
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- - ·· -
Esquema de orienta ción primaria en intoxicaciones. (Adaptado de Monteverde•Figini. Neurología en Medicina Interna.

SINDROMES LOBARES es un concepto que creó, desde un comienzo y hasta la actuali-

Loc alizaciones cerebrales
La activ id ad cerebral superior es muy compleja. Dividirla en
distintas funciones y localizar zonas cerebrales qne las realizan1
dad, profundas polémicas. Hay esc uelas que niega n totalmente
la posible locali zación de funciones cerebrales. En cambio, otras
-si bie n no siguiendo el primitivo concepto sobre la existencia
de centros de ac tividad, como zonas limitadas con funciones ex-
clusivas- acepta n ár eas de es pecialización par a determinadas
funcion es. Negar esta re alidad no es posible, ya qu e experiencias
 NEUROLOGIA
mediante excitación química o eléctrica de la corteza, demues-
tran funciones motoras Sensitivas y sensoriales en determinadas
zonas corticales, pudiéndose determinar auq hasta distiibucio-
nes somatotópicas.
o Si bien el problema es arduo y hasta la fech a no resuelto, con
e teropulsión. Cuando el trastorno es muy impoliante, no puede
o un fi n práctico podemos aceptar que, para la clínica, es suficien·
~u temen le útil saber que la lesión de determinad a región cerebral
provoca una disfun ción, y que mediante el examen semiológico,
~ podemos detectar un déficit funcional en el paciente y ubicar la
o terno.
] región dallada cau sante de esa disfunción.
•O Así podemos agrupar una serie de síntomas (algunos de défi-
e lizar todos los movimientos, no puede ponerse de pie ni caminar,
o cit, otros de excitaci ón o liberación) que nos indican qué lóbulo
::¡
cerebral es el afectado.
Síndrome front al
La sintomalología que presentan los pacientes con afectación
del lóbulo frontal, puede dividirse en 3 síndromes.
S r'ndrome de la región orbita.ria
Un proceso tumoral en la base del lóbulo frontal (meningioma
del ala menor del esfenoides, tumor frontal, etc.) determina, por
compresión dt:l nervio olfatorio, anosmia unilateral. La compre-
sión del nervio óptico del mismo lado, ceguera, con atrofia degene-
rativa, que se traduce al examen ofiahuoscópico por atrofia de pa-
pila. El crecimiento ultcii or del tumor al dete rminar hipeliensión
endocraneana provoca edema de papila del ojo contralateral. Que-
da así constituido el sínd rome de Foster-Ke11 nedy. (Atrofia de pa-
pila del lado del tumor y edema de papila contralateral).
Sindrome prerrolándico, frontal ascendente,
motor o yu:rtarrolándico
Podemos describir síntomas de excitación o irritación y sínto•
mas deficitarios.
Síntomas de excita ción. Consiste n en convulsiones o epi-
lepsia motora de tipo focal o focal con marcha jacksoniana que no
se acompaüa de pérdida de conciencia a no ser que se generali-
ce. De acuerdo a la somatot.opia que presenta la circunvolución
frontal ascendente, la localización del proceso, por ejemplo, un
tumor, determin ará convulsiones en la cara, miembro superior o·
inferior, según se encuentre en el tercio inferior, medio o superior
de la circunvolución.
Sínto mas deficitarios. Se traducen por monoplejías o mo-
nopa re.sias o también por hemiplejías a predominio de un sector,
senala ndo una localización precisa de la zona afectada del área
4 de Brodmann (fig. 15-5 ).
.a.
S illdrome del área prccelltral
Esta región comprende las áceas 6, 8, 9, 10 y 11 de Brodmann
1 actuali-
(fig. 15-5). Su lesión determina:
,talmente
1) Apra:xia s, es decir pérdida de los movimientos propo.sicio-
bio, otras
xistencia nales. Podremos hallar:
:iones ex- a) Pérdida de la destreza de los mouimi~llto.s: los pacientes
cminadas notan, aunque no tienen parálisis, dificultad para realizar movi-
eriencias mientos con la mano, abrochar o desabrochar un botón, escribir,
1641
tocar el piano, etc. Corresponde a la apraxia melokinética (ver
apraxia).
b) Ataxia prefro11tal, así designada por Bruns, consiste en un
trastorno del equilibrio con retropulsión acompañada o no con la-
mantenerse en pie y cae hacia atrás . Cuando es menor, estando
de pie, tiene el cuerpo echado hacia atrá s, de manera que una
vertical que para por la mastoides, cae por detrás del maléolo ex-
Cuando es muy intensa, el paciente, que acostado puede rea-
es decir, padece de astasiabasia.
c) Apraxia de la marcha: el paciente no logra iniciar la mar•
cha, como si no supiera disponer de sus miembros inferiores. Lle-
va el tronco hacia adelante pero no avanza sus pies, que parecen
fijados al piso.
2) Los pacientes, además, sufren caídas frecuentes por afloja-
miento súbito_de su_s piernas.
3) 7l-aslornos del lenguaje. La lesión del píe de la tercera fro n-
tal del hemisferio dominante determina la afa sia motora o de ex-
presión. Recordemos que P. Marie sostuvo que era una apra,.1a
del lenguaje.
4) Apnuias motarás y apraxias ldeomotoras. Las lesiones
prefrontales determinan pérdida de los movimientos para un fin.
El trastorno puede ser motor, es decir, que el paciente sabe qué
debe hacer, pero no puede, fallando aun en los movimientos imi-
tativos; o puede ser ideomotora, en que si bien no puede realizar
actos voluntarios o a la orden, pueden hace rlos automáticamen-
te. Por ejemplo, se le pide o quiere peinarse y no puede hacerlo,
pero frente a un peine, pensando o hablando de otra cosa llega a
realizar el acto.
5) 1l-astornos del tono muscular. a) Se describe rigidez del
tronco y de los miembros contralaterales. Los pacientes adquie-
ren la postura parkinsoniana unilateral. Constituye un verdade-
ro síndrome hipertóni co-hipoquinético de origen frontal.
b) Crisis convulsiuas de tipo tón.ico: se observan crisis tónicas
que comienzan con crisis ocu1ógiras o determinando una crisis
adversiva, en la que el paciente desvía la mirada hacia el lado
opuesto a la lesión, siguiendo una rotcción de la cabeza hacia ese
lado, al mismo tiempo que abduce, con extensión del codo, el
miembro superior del lado que mira el paciente, con flexión del
miembro opuesto.
6) Aparición de reflejos patológicos. La prehensión forzada,
segú n unos autores, homolateral, y según otres contralateral al
lado lesionado, consiste en el fenómeno de que rozando la palma
de la mano, especialmente la región tenar, se prende del objet"
estimulador, siendo muy dificil desprenderlo.
El reflejo de prensión del pie puede observarse también esti-
mulando la planta, (fig. 15-150 b) .
El reflejo del imán o reacción magnética o refl,ejo del tanteo:
en que el mí nimo contacto con la mano hace que ésta siga al es-
tímulo con la int~oción de aferrarse a él.
7) 7l-astomos del sistema vegetativo. Se han descripto múlti-
ples trastornos, tuforadas, sudores, rnoditlca('iou:s del pulso, etc.
pero es muy caracteristica la pérdida de la inhibición del _deseo
de orinar, lo que determina que el paciente se orine, concientc-
rnente, sin poder controlarlo.
 1642 SEMIOLOGIA, SEMIOTE CNIA Y MEDICINA INTERNA

a) Subjetivos: el paciente p_uede sufrir hormigueos, pares te- b) 7l-as

sias en el hemicuerpo opuesto, llegando excepcionalmente al do- pérdidas d
lor. Esas parestesias pueden aparecer en fo rma de crisis, consti• pueden ser
tuyendo la epilepsia focal somatosensitiva. psicomotor
b) Obj~tivos: existe una hemianestcsia o hipoestesia contrala- c) TI-as
teral, especialmente para la sensibilidad profu • da y táctil epicri- mias y par
tica con menos compromiso de la termoalgésica. Es decir, que es no localiza
una hemihipoestesia disociada. sis comicia
También puede aíectarse el segundo nivel de integración sen- d) 11-as
sitiva, determinando agnosias, de las que podemos mencionar: la ral da n cu
astereognosia, pérdida del reconoci miento de los objetos por el te superim
tacto. Comos
La anosognosia, pérdida del reconocimient-0 de la enfermedad. visuales ce
Por ejemplo, el paciente desconoce que sufre una hemi plejía. co: person.
La anosodiasforia, indiferencia ante su enfermedad. Es decir,
sabe de su hemiplejía, pero no le preocupa. e)1lm
Por último, la ht:?miasomatognosia u olvido del hemicuerpo. El viación es1
paciente actúa con olvido de su hem.icuerpo, observán4ose que yendo el s
cuando se viste, no se calza el zapato 1 la media ni el pantalón en ese K11app .
hemicuerpo o no se afeita la hemicara. Cuando camina, atropella
los objetos con ese hemicuerpo que pareciera no pertenecerle. 2) 11-m
En ocasiones, no es el oh'ido de todo el hemicuerpo lo que pade- la primera
ce, sino, sólo regiones del cuerpo. Por ejemplo, olvido de una pierna, afasia sen:
de los dedos, etc., fenómeno que se denomina autotopoagnosia. 3) 7l·a
La hemiasomatognosia y la autotopoagnosia son trastornos crisis que
11
de la imagen o esquema corporal'\ que tenemos de nuestro pro• de un esta
pio cuerpo. Muchos pacientes, junto con la herniasomatognosirt mo tiem pc
padecen una indiferencia o ignorancia por el hem.icampo externo siva. Son
que le rodea del mismo lado. Constit.uye lo que se designa como Otras
síndrome de hemidtsorientación espacial o síndrome de la indi- lo que los
ferencia ("neglect syndrome"). sación de
Fig. 15-150 b. Prensión del pie. En ocasim
2) Trastornos prdxicos. La lesión de la parte antetior de la cir- tos au torn
cunvolución parietal inferior (área 40 de Brodmann o área su- crisis psic
prarnarginal) puede evolucionar, si es del hemisferio domin ante,
con una apraxia ldeatoria o ideomotora, cuyas características ya
8) 1l·aslomos psiquiátricos. Caracteiizados por dificultad en ha n sido descri ptas anteriormente. Síndrom
concentrarse, falla de síntesis, indiferencia, abulia, irritabilidad,
pue1ilismo y maria, es decir, desprecio burl ón por las convencio• 3) Tras/ornos del lenguaje. Suelen observarse, si la lesión es Las le,
nes en el trato entre las personas en la vida civilizada, con la sobre el hemisferio dominante, provocando una afasia sensorial, Podemos ,
co nsiguiente in conducta en grados y formas variada. tipo Wernicke, en la que predomina la ceguera verbal.
1) S ín
Si la lesión parietal es profunda, pueden llegar a aíectarse las
En los últimos años hubo un replanteo respect-0 a las fun cio- una hemi
nes y patologías del lóbulo prefrontal. fibras d~ Gratiolet superiores, detenninando una cuadrantopsia
contralateral homónima inferior. racterístit
Existiría en el lóbulo frontal un sistema cognitivo supramo- sión de la
La anosognosia, la apraxia constructiva, la am usia pueden
dal encargado del control ejecutivo, la organización secuencial y te, es deci
observarse en las lesiones del lóbulo parietal del hemisferio no
la iniciativa. Se considera que la corteza dosrsolateral prefrontal Se de,
domi nante.
recibe y monitorea la llegada de síntomas sensoriales y emocio- puede det
nales evaluándolos para iniciar una respuesta apropiada. visión ma
Su patología determina un síndrome en el que domina la apa- Síndrome tempor al mas , que
tía. mas hem i
Los síntomas que dependen de lesiones temporales pueden Lesior
La corteza orbitofrontal relacionada con el sistema límbico,
genera, en su patología, cond uctas desinhibidas, antisociales y ser agrupados en: les para l
lubilidad emocional. La corteza media prcfrontal tiene conexio- cos del le
1) 1)-as/om os se11 soriales. Comprenden: a) 7lmlornos au• Si la J,
nes límbico•dopaminérgicas, y su patología se manifiesta con
mayo r o m enor grado de akines ia. ditiuos: la destrucción de ambas circunvoluciones transversas de de Brodm
Heschl, dan sordera cortical. La destrucción de un solo lado, no . la lesión,
da síntomas. mántica (
Cuando la lesión abarca las áreas asociativa.s vecinas al plie-
Síndrome parietal
1
agrafia.
gue de paso de Heschl (circunvolución t.ranversa) puede observar-
se agnosia para los ruidos. Si es sólo del lado dominante y subcor- 2) Sí,
Los trastornos que aparecen en las lesiones localizadas en el
tical, provoca agnosia auilitiva verbal o sordera verbal pura.
lóbulo parietal podemos agru parlos en: visuales,
También pueden observarse sínto mas de irritació n o al ucina-
coloreadt:
1) Tras tonws sensitiuos. Los trastornos sensitivos pueden ser ciones auditivas, ya sean únicas o constituyendo el aura de una
Meno
subjetivos u objetivos. crisis conúcial.
nas, etc.
 NEUROLOGIA
b) TI-astornos gustativos.: son excepcionales las ageusias o
pérdidas del gusto de origen cortical. Alucinaciones gustativas
pueden ser también aisladas o ser el aura de una crisis comicial
psicomotora.
c) TI-as/on,os olfa torios: se han descripto hiposmias , anos-
mias y parosmias, en lesiones del uncus. La cacosmia es un sig•
no localizador de la lesión cuando consti tuye el aura de un a cri•
sis comicial psicomotora, 11amada crisis uncin ada.
d) Tl-aslornos visuales: lesiones profundas del lóbulo te mpo•
ral dan cuadrantopsias contralaterales homónimas del cuadran•
te superior.
Como síndrome de irritación se han descripto alucinaciones
visuales complejas que se proyectan sobre el campo hemianópsi•
co: personas, animales, etc.
e) Tl-aston,os vestibulares: se ha comprobado nistagmus, des•
viación espontánea de índ ices, trastornos del equilibrio, constitu•
yendo el síndrome que se denomina pseudoataxia temporal de
Knapp.
2) Tl·astom os del lenguaje. La lesión del te rcio posterior de
la primera temporal del hemisfe rio dominante evoluciona con una
afasia sensorial de Wernicke, en que predomina la sordera verbal.
3} Trastonws com ic iales. Uls pacientes pueden presentar
crisis que comienzan con cacosmia (olores repugnantes) seguidas
de un estado onírico especial, ll amado estado de ensueño, al mis-
mo tiempo que chasquean la lengua y tragan en forma compul-
siva. Son las crisis uncinadas.
Otras veces tienen estados psíquicos de sentirse alej ados de
lo qu e los rodea 1 o estados de extrañeza, c1isis de angustia, sen-
sación de haher experimentado ya vivencias actuales (déjá vu).
En ocasiones 1 crisis en que la con.ciencia se altera y realizan ac-
tos automáticos, que incl usive, llegan a realizar viajes. Son las
crisis psicomotoras.
Síndrome occipital
Las lesiones occipitales se acompañan de trastornos visuales.
Podemos considerar síndromes deficitarios y de excitación.
1) Síndromes deficitarios. La lesión de un lóbulo determina
una hemianopsia lateral h omónima contralateral. Tiene de ca·
racteristico que respeta la visión macular a diferencia-d e la le•
sión de la cintilla óptica. Además es una hemianopsia con grue n•
te, es decir1 simétrica.
Se desprende de lo anterior que la lesión bilateral occipital
puede determinar una hemianopsia doble con conservación de la
visión macular. Pequeñas lesiones occipitales determi nan escoto·
mas, que por ser bilaterales y simétricos se los denomina escoto•
mas hemianópsicos.
Lesiones de las áreas asociativas , cursan con agnosias visua•
les para las cosas, espaciales y por último, para los signos gráfi-
cos del lenguaje o alexia.
Si la lesión recae sobre las fibras de asociación entre el área 17
de Brodmann y el pliegue curvo, provocará una alexia agnóstica. Si
la lesión, ya parietal, recae en el pliegue curvo, la alexia será se-
mántica (lee pero no comprende la significación) y se acompaña de
agrafia.
2) Síndrome de exc itación. Constituy'en las alucinaciones
vis uales, que son elementales: centelleos, anillos de fuego, r ayas
coloreadas.
Menos frecuentemente pueden ser objetos definidos, perso•
nas , etc. Pueden ser auras de una épilepsia focal occipital.
1643
Smdro me del cuerpo calloso
El síndrome determinado por la lesión de esta comisura in•
terhemisférica está constituido por: 1) alteraciones psíquicas y 2)
apraxia ideomotora de la mano izquierda.
1)Alteracion es psíquicas: apatía, indiferencia. Per íodos de
exaltación alternando con depresión. Falta de concentración.
Torpor, que evoluciona al coma. Es probable que esta sintorn ato-
logía sea debida a la lesión frontal que pudiera acompañarla.
2) Apraiia ideomotora de la mano izquierda: la descone•
xión de las áreas premotoras derechas del centro ideacional pa-
rietal izquierdo (en pacientes diestros) just.ifican la aparición de
la apraxi a ideomotora de la mano izquierda. En las personas
zurdas sucede lo inverso.
Cuando la lesión no está en la porción an teiior del cuerpb ca-
lloso sino en la posterior, ex.ist.e una hemiagnosia visual izquier-
da, por un mecanismo igual al mencionado para la hemiapraxia
izquierda.
Sín dro me pseudobulbar
Al igual que el síndrome bulbar al cual, según dice su nom•
bre, se parece, los síntomas están constituidos por disfagia 1 di-
sartria y disfonía, expresión del defecto fu ncional de los nervios
bul bares. En el caso presente, la lesión es supranuclcar y, por lo
tanto, no eyjsten signos de desnervación que son tan típicos de la
parálisis bulbar auténtica.
La lesión múltiple bilateral del encéfalo hace que habitual·
mente existan signos piramidales y, por mecanismos no bien co -
nocidos, la 1'r!sa y llan to espasmódicos": el sujeto rompe a llorar
o a reír sin razón.
En un principio, las fun ciones intelectuales no est.án altera-
das , pero el progreso de la enfe1medad causal (habitualmente ar•
terioesclerosis cerebral) lleva fi nalmente a la demencia.
,/ Síndrome cerebeloso
El cerebelo interviene regulando la actividad de gru pos muscu•
lares antagórucos, con lo cual los movimientos resultan suaV"eS)'
pre~isos_y actúa como centro de sensaciones no consciente~
~ermiten localizar correctamente p~~~f!!![l',2; En consecuen-
cia, sus lesiones se manifiestan por signos que pueden ser clasi·fi -
cados en asinérgicos y atáxicos. La asinergia parece resultar de la
lesión del sector eferen te y las ataxias del aferente.
Macroscópicamente pueden diferenciarse el vermis de los he•
misferios, lo que no se con-esponde con la actividad fisiológica. Se
relaciona con el resto del sistema nervioso mediante los pedún•
culos eerebelosos inferior, medio y superior.
-Tán,bién puede dividirse en lóbulos an terior, medio y poste -
rior. El anterior está por delante de la fi sura primaria y com·
prende la porción anterior del vermis, língula, lobulus centralis
y culmen. El lóbulo med io está ubicado entre la fisura primari a
y el sulcus prepyramida lis y comprende el lóbulo simple, el ansi·
forme y el paramediano, los cuales junto con el declive y el tuber
const.ituyen la mayor pa1te del órgano. El lóbulo posterior com·
prende, en la línea media a la pirámide, (ivula y nódulo, y late·
ralmen te el flóculo y el parafl óculo.
Una división filogenétiea del órgano se acomoda más a las
funciones de cada una du sus partes. Puede así ser dividido en a r•
quicerebelo, paleocerebelo y neocerebelo. El arquiccrebelo com·
1644 SEMIOLOGIA, SEMIOT ECNIA Y MEDICINA INTERNA
A¡:f')yJ. -~~
prende a los flócul os, nódulos, úvula y Jíngula. Habitualmente se , Manifestaciones clínicas por lesión del cerebelo o de sus
lo denomina lóbulo flóculo-nodular, porque son esias dos estrnc-
turas las que reciben las conexiones vestibulares: es el cerebelo
vestibul ar. En cambio úvula y língula reciben otras conexiones.
Interviene en el man tenimiento del equilibrio y es la parte más
antigua en el desan-ollo filogenético, siendo preponderante en los
peces en los cuales la coordinación de los movimientos es poco im-
portante.
Las conexiones.vestibJJJares, especialmente desde los núcleos
lateral o de Deiters y supe~for, ·alcanzan la corteza cerebelosa y
luego el núcleo fastigio, desde el cual y a través del tracto fasti-
giobulbar se cierra el circuito, pues vuelve a los núcleos vestibu-
lares y formación reticular.
Los procesos expansivos a partir del techo del 4' ventrículo
pueden comprimir nódulo, úvula y pedúnculos de los ílóculos. Err
estas condiciones, el paciente tiene dificultades en el manteni-
~_..de_la_Rosición erecta, Eero las manio~m!ent:ras está
en la cama, pueden ser normales.
El JJ.~leocerebelo comprende la lingula y el lobul us centralis
(lóbulo anterior), ,Tculmen y el declive y la porción posterior del
lóbulo posterior (úvula y pirámide).
Por sus conexiones puede ser considerado como el cerebelo de
músculos, articulaciones y tendones_. Se relaciona con 1a aparición
filogenética de movimientos que-req~iieren C(?Ordina.~_ión_.de los si- .
métricos y s.imples, como la postura y la _r.n_ar~l.i. Lesiones experi-
mentales hr1.n demostrado su in tervención en los mecanismos pos-
turales, provocando aumento del tono extensor. Medicnte los ha-
ces espino-cerebelosos ventral y dorsal y del cordón posterior, re-
cibe aferencias de la médula, que Jo alcanzan por los pedúnculos
cerebelosos infe1i or y superior. Las eferencias alcanzan los núcleos
dentado, globoso y emboliforme y luego de pasar por el pedúnculo
cerebe!oso superior fi naliza en el nú~!eo.rojo y la médula, a través
del haz rubroespinal, Es decir que ~e trata de un circÜito que re-
cibe infon11acíón de los múscu}os, articulaciones y tendones, al-
canza corte7:a_y.núcleos cerebelos9s y núcleo rojo y finaliza en la
vía mot~ra CCL.~_llfin~l
La vecindad con las formaciorres que constituye n el neocere-
belo hace que en clínica humana no pu edan separarse claramen-
te los signos provocados por lesíón del paleocen:belo.
El 11eocerebclo constituye el "cerebro del cerebelo". Es el de
mayor desá.rrollo y filogenéticamente crece con los hemisferios
cerebrales. Comprende la mayor parte de los hemisferios y al-
go del vermis. Las aferencias provienen de la corteza cerebral a
través de los haces fronto, porrto, parietotémporo y occípito-ce-
rebelosos, que alcanzan la corteza del órgano luego de hacer si-
na psis en núcleos pontinos, desplazándose en el pedúnculo ce-
rebeloso medio. Desde la corteza, las afe rencias fina li zan en los
nú~leoicerebe-losos, especia lmente el de ntado. Las eferencias a
través de pedúrrculo cerebeloso superior van al tálamo, núcleo
roj9, rnédul_a y zo~~~t:'.r~_de la corteza cerebral. .
La lesión de e_s te _circuito ~!5 la que determina los signos que_
habitualmente relacionamos con el cerebelo: ata1ia, temblor in-
tencional e hi potoriía muscular, los cuales se hacen más eviden-
tes si se lesiona el núcieo dentado.
lviientras arqu.i_y p ~lo 1:.egulan los movimientos .
bi/i1fül~s (marcfi:, líalanceo, rragy:LelneocerebeJo lo Jrn._ce
ais1aclamente s;>Gre ~ midades.J'osibilitand o_los mgyt-
mien tos complejos q~e re<cuiemrnn;uteJic~daso;,rsiinaci§.n V
perm itiendo'éf fu rrc10nam1ento 111dependiente de los miem-
b;:,os de recho e izq0_~rdo.
vías
f1'tvi.taxia: consiste en la pérdida de la capacidad para coordi-
n a ~ d a d de los distintos músculos que concuITen a un
n;~_vimie~!~~! cual Eierde su suavidad y preciSión _p~~~.i2.!!~~-
tirseentorp~:t .~!'sero~
(!~isn~!~· es la incapacidad para lograr un propósi_t? mo-
tor mediante el justo empleo de la fuerza, velocidad y sentido__c!.e..
distancia, de tal manera que el miembro·jrnede detener su ·excur-
sionantescteYObjetivo o ex-;,ederlo (figs . 15-54 y 55).
(ª) Adiadococinesia: incapacidad par.::_efectuar rápidamente
mo'vimientos que emplean m~sculos anta~_~!}_~~~-
( ~}Te mblor cinético o intencional y temblor estático: es otro de
los signos que pueden observarse cuando hay leswn cerebelosa.
'El más frecuente e~ ~l_~~~ico, que se hace evideñte~c-~-~~~
miembro .se desplaza hacia un oojeto 1 ypareciendo ~ntonces osci•
laciones del mismo que se hace n más ampUas en las vecindades
del objetivo, pudiendo no posarse por la magnitud de los despla-
íamieñtos1ñvohinta1ios: es el temblor fi nal. . .. .
También es posible observar ·un temblor de reposo que habi-
tualmente es cefálico.
/(s\'1h¡,oto11ía m uscular: se p~de objeti var median te la palpa-
ción de los mú sculos o mediante 1.1:-aniobr".:s d'ª_.moJjJ.i~ad l?asiva_
y es debida en este c~o a c9mwón1is~de1cr~b°5 - .
fi) Astenia )' lentitud de los movimientos.
/ 1fT~La teropu lsió11: cuando hay lesiórr de un hemisferio cerebe-
·10Jo-~ de sus vias puede observarse que tanto la cabeza como el
cuerpo se inclinan hacia ese lado. La marcha deja de hacerse en
Tiñeafecta y el des plazamiento se hace <liagonalizado hacia el la-
do compro met.ido.
. .,---,
· ( S)' Alteraciones motoras de la pala bra: la fras e deja de fluir
su'avemente por adecuada regulación del aire que se emplea en
su emisión y sufre br~s_c::i,s y breves interrupciones que le confie-
ren caracteres de ~,·p""o-r cont.i nuas explosiones. Es una
auténtica ataxia de los múscüfóS. fonadoreS.
/ {¿) Alteraciones de lo~ reflejos profundos: hay moderada hiRC>_-
rreílexia porgue la disminución de la corrsistencia de los múscu-
los hace que el estiramiento provocado por la percusión sea me-
~o r. Además, en el caso delreiíejo pJ!Té!UroCfeTcuadiTceps_:-fa-¡;:¡_
potonía hace que la pierna oscile un I~l.Íme:o mayor. ~~-~~~-~..9.::.e
el normal. Se deno mina a esta res puesta reflejo pendulor. ·
Y ""----=-
\, 101,Nistagmo: se obser,,a frecuent€merrte cuando hay lesión
de fas
vías vestibulocerebelosas, lo cual implica la del pedúnculo
cerebeloso lnferior o la región del vermis.
QP'Alteraciones de la marcha: cuando hay lesión de un he,
misferio cerebeloso, el paciente rectifica rápjdamente la desvia-
ción que le provoca la lateropulsión,_ )'or lo cual la marcha ad-
quiere caracteres de las de un ebrio: es la rn_a.i:c_h_a,_cbriosa.
Cnando en cambio se afectan las estructui·as medianas rela-
cionadas con el arq m y paleocerebelo, apareCer1alterac1ones de
la postura y deT equil1Erio.1,;l paciente separalos pres, amplian-
do la base ctesustentación 1 éTir~~Jiliienyn pJano pJJS\e-
 NEUROLOG IA
o de sus r(or al de los mi'aJ1..1\l.r1csJnf<crioze3 _y.m;'csenta o~cilaci9nes_,J<;I, con-
j_un to de estas alteraciones posturales y cinéticas recibe el nom-
bre.de ·asi11e,1Jia de ~};OJ_l(;~..
Jara coordi-
Investigación de la función cer ebelosa
uITe J ~
~~~~.!!!~.!>
Tal cual se ha descripto en el capítu lo Coordi11f!ció11 o Taxia,
la exploración de la función cerebelosa se efectúa mediante las
pruebas índice-nariz; índice-oreja; indice-índi ce; de la pronación
y s upin'a,ción de la mano sobre la rodilla; índice paciente-indice
obsen•ador; talón-rodilla; dedo gordo paciente-índice observador;
del golpeleo del talón sobre la tibia; de las marionetas; de la pre-
nsión del vaso; de Stewart-Holmes; de la desviación espontánea
de los miembros superiores y mediante la observación de la mar-
cha hacia delante y atrás; investigación de la hipotonía y de la
pasividad ,
: es otro de
cerebelosa. Localización d e l as enfermedades cerebelosas
~c-uando u~
:onces osci- Aunque se pueden recoger potenciales localizados en la corte-
vecin<lades za cerebelosa estimulando músculos, tendones o Dreas de la cor-
Ios°~- teza cerebral, no han sido claras las respuestas provocadas por
estímulos desde los núcleos cerebelosos. Hoy se acepta, sin em-
} que habi- bargo, que las estructuras medianas se relacionan con la cabeza,
cuello, ojos y tronco y los movimientos asimétricos 1 lábiles, dt:: los
miembros lo h acen con los hemisferios.
:e la palpa- Por ello podemos prácticamente separar dos síndromes cere-
f ..
dad pasiva belosos: el de la linea media o paleocerebeloso (incluye arqui y
paleocerebelo) y el de los he misfe1ios o neocerebeloso,
El síndrome paleocerebeloso incluye elementos vestibulares
por compromiso de las vías vestibulo-cerebelosas con trastornos
postulares y de la march a. Hay ataxia de !,ronco sin lateropul-
rio cerebe- sión, pero con tendencia ~ caer hacia adelante o atrás. Nistagmo
y disartria con performances aceptables en los miembros.
za como el
hacerse en El síndrome de los hemisferios o neocerebeloso, se objetiva
po r alteración de todas las maniobras señaladas de coordinación
haci a el la-
activa, del lado del hemisferio comprometido, cuya magni tud es-
tá en relación con la agudeza del proceso.
da de fluir El cerebelo y sus vías pueden dañarse por diversas causas,
empl ea en que pueden investigarse comenzando por los modos de enfermar
e le confíe- según el esquema de "Etiopatogenias", Pero en verdad el estudio
,s, Es una debe comenzar por aseg ura r que la ataxia y el desequilibrio cons-
tituyen un símbolo cerebeloso y no cordonal, laberíntico, ele, Asi-
mismo1 debe en lo posible reconocerse si se trata de una afección
rada hip,E_· difusa de todo o gran parte del órgano o sólo de una porción de
'.os múscu- él: hemisferios (asinergia), vermis (desequilibrio), lóbulo fl óculo-
m sea rue- nodular (nistagmus, vértigo) o vías medulares, protuberanciales
:eps_:18:-fíf. o mesencefálicas (casi siempre unilaterales), La etiología suele
_veces 9~? ser diferente en unos y otros: el comienzo foc al y gradual es pro-
'lar. pio (no exclusivo) de tumores; el general, de degeneraciones; el
de las vias, de trastornos vasculares (síndromes alternos). Los
hay lesión tres tiene n además, un t.iempo evolu tivo diferente: meses, años y
pedúnculo min utos, respectivamente.
Lesiones va sculares. Hemorragia. A1 comienzo brusco se agre-
de un he- ga rápidamente un síndrome de hipertensión endocraneana (por
la desvi-ª.· compresión del IV ventliculo y/o el acueducto de Silvio), que ra-
Afcha_~- pidamente lleva al coma. La rapidez con que ocunen los aconte-
iosa. cimientos impide frecuentemente reco nocer los signos cerebelo-
anas rela- sos, Por ello es norma hacer urgentemente una T,C, o una
1c10nes de RN,M, ante un coma sobreagudo, en especial si fue precedido
,_áñipliañ- por cefaleas. Una intervención quirúrgica inmediata puede ser
i'°tillm;te,- salvadora. Cuando la hemorragia es pequeña, la sin tomatología
1645
es más benigna y hasta puede pasar desapercibida,
El infarto isquémico es también agudo, Si es grande y tiene,
edema al rededor, puede causar hipertensión endocraneana. Si e~
pequeño puede producir solámente signos de foco o también pa-
sar desapercibido, ,,
Los síndromes alte,rr10s con participación de las vías cerebe-
losas tienen sintomatología característica. (vei:: Síndromes alter-
nos;. ·
Infecciones, Las sépticas (abscesos) dan signos focal e,s, .Si son
grandes, hipertensión endocraneana. Son complíC_ación frecuen-
te de ot.itis o sinusitis supurada, con o sin meningitis intermedia.
A veces su origen es embólico a partir de un foco séptico a dis tan-
cia (pulmón), que no rara ,vez pasa desapercibido. La pequeñez
de una u otra lesión puede hacer faltar los signos de sepsis (fie-
bre , leucocitosis),
La virales evolucionan en pocos días.' Suelen ser difusas, So~
frecuentes las postinfecciosas, en general en la convalescencia de
enfermedades eruptivas infantiles, en especial varicela.
Las p8,raneoplásicas pueden sér virales e inmunitarias.
En las tó,icas, el cuadro clínico puede ser incompleto, Los l<í-
xicos más frec uentes s~·n: solventes, metales (alumi nio, mercu-
rio1 Talio, ·Zinc, estaño, litio), pesticidas, monfo..ido de carbono,
cloruro de metilo, citóstáticos (5 fluoruracilo), alcohol,
En Iiis degenerativas, al síndrome cel·ebelo·so se suelen arrre.
gar signos de variadas otras lesiones, nerviosas o no, ~onstitu-
yéndose una gran cantidad de síndromes, muchos de ellos con
nombre propio, Aquellos signos a veces predominan sobre los ce-
rebelosos, Entre los neurológicos, pueden ser piramidales, oculo-
motores, epilepsia, parkinsonismo, debilidad mental, polineuro-
patia, mioclonias, Entre los no neurológicos, acantocitosis, hipo-
gonadismo, re tinopatia pigmentaria, sordera, dermopat ía, esco-
liosis, pie excavado, diabetes, hipotiroidismo,
Entre las que tienen causa metabólica conocida, figuran ami-
noácidos, amonio, piruvato, lactato, betalipoproteina, glutamato•
dehidrogenasa, hexosaminidasa, cerulopasmi na (ver enf. de Wil-
son),
Un a forma especial que debe tenerse en cuenta porque es
probablemente mas frecuente de lo que se cree, es el síndrome
peduncular de Wernicke, debido a carencia de vitamina Bl, por
alcoholismo, enfermedades consuntivas, ele,
Las formas dege nerativas mas frecuentes no tienen meca1lis-
mo fi siopatológico conocido, suelen aparecer luego de la adoles-
cencia y tienen muy lenta evolución. Su carácter h eredjtario es,
en general,evidente si se logra una buena amnesis, Las hay do-
minantes, recesivas y ligadas al sexo, El diagnóstico diferencial
de los di versos síndromes que constituyen este grupo es dificil,
aún mediante la anatomía patológica, aunque su inexorable pro-
gresión y falta de terapéutica hacen poco necesario ese diagnós~
tico.
Final mente, signos cerebelosos que aparecen en la edad me-
dia de la vida sin causa evidente, deben hacer pensar en esclero-
sis múltiple,
Síndromes alternos
El tronco encefálico N:tá constil.uid o por el bulbo, la protube-
rancia y el mesencéfalo, A través de él transcurren vías que lle-
van impulsos motores hacia la periferia y otros que, provenien-
tes de la periferia, llevan información sensitiva al tálamo Y a la
corteza cerebraL
 1646 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

El con1
Pero además de ser estructuras de pasaje, alojan en su inte- la médula. De cada uno de estos núcleos parte un haz, que antes
sentación
rior los núcleos de los pare·s cianeanos. de alcanzar el tálamo se entrecruza con él del lado opuesto y da
la caida d,
La complejidad de esta zona 1 cuya iirigación proviene del sis- origen a la cinta de Reil media.
cia el lado
tema vé1tebro-basilar1 está aumentada por el entrecruzamiento Además en el bulbo encontramos los núcleos de los pares cra- ataxia y a
de las vías motora y sensitiva. neanos XH (hipogloso), XI (espinal) y X (vago), las olivas bulba- torios y de
Todos los pares craneanos emergen del tronco por el mismo res y los pedúnculos cerebelosos inferiores, medialmente a los Laoch
lado en el cual está ubicado su núcleo. El IV o patético es el úni- cuales encontramos la raíz espinal descendente del trígémino. en la calo!
co que elude leyes generales para los restantes: emerge por atrás En el piso del IV ventriculo, siempre a nivel bulbar, se encuentra be!osas (c,
y se entrecruza luego de su nacimiento aparente. el núcleo medial del VIII par (acústico). mino, fibr,
Estas características y la del entrecruzamiento de las vías En la protuberancia, las fibras piramidales están separadas ambiguo (
permiten observar cuadros neurológicos en los cuales se afectan por las que siguen un curso transversal y constituyen el pedún- nos frecue
nervios craneanos de un lado de la cara y la sensibilidad o motri- culo cerebeloso medio. En la región dorsal o tegmento encontra- y VII y el
cidad del tronco y de los miembros del lado opuesto, por lo cual mos los pedúnculos cerebelosos superiores, los núcleos ventral y Como
se los ha denominado síndromes alternos. dorsal del VIII par (coclear), del motor ocular exiemo (VI par), del lado d,
Las divisiones que hemos señalado de las estructuras que del facial (VII par) y el motor del trigémino (V par). músculos
constituyen el tronco encefálico pueden limitarse fácilmente al En el pie del mesencéfalo, el haz piramidal se encuentra en- cionalmer:
observarlo por su cara anterolateral, pero es menos clara si lo tre fibras témporo y fronto-pontinas. En el tegmento está la sus- cara prest
hacemos por la posterior o considerarnos su confonnación inter- tancia reticulada, el núcleo rojo y la sustancia nigra. En la re- cit para la
nac.Ell..esta última podemos ver que las vías y algunos núcleos gión periacueductal, los núcleos del motor ocular común (JI! par) de la raí,
y patético (IV par). miasinerg
no respetan esos límites y pasan insensiblemente de uno a otro.
nocerebel1
Dada la pequeñez topográfica de la región en la cual asientan El techo está constituido por la lámina cuadrigeminal.
El compre
formaciones vitales, se comprende que sus lesiones sean de ob- Este breve repaso anatómico, al mismo tiempo que nos seña- sible un r
servación clínica poco frecuente. A medida que se asciende en la la complejidad de la zona, nos permitirá ubicar las lesiones talmía) ce
ella, la separación de vías y núcleos aumenta las posibilidades de que pueden dar lugar a una gran cantidad de síndromes de rarn el territor
supen'lvencia como consecuencia de lesiones circunscriptas. observación. alcanza l;
Ayudará a la exacta localización topográfica el recordar las for- Ejemplificaremos con un síndrome para cada uno de los nive- pares era
maciones que se alojan exclusivamente en el territorio de cada una les bulbar, protuberancia! y peduncu]ar, que constituyen los de estrabisrr
de las partes del tronco encefálico~ Así en el mesencéfalo se en- presentación menos rara. Del la,
cuentran los núcleos de los pares craneanos III y IV; en la protu- térmica y
berancia el núcleo sensitivo. del V par y en el bulbo raquídeo los Síndrome de Wallenbe,g (fig. 15-151): es provocado por el re- lárnico) y
núcleos de los pares VIII, IX, X y XII. Todos ellos se disponen en blandecimiento en el territorio de la arteria cerebelosa posterior e gaz, por e
la región dorsal o t~gmento y las fibras que ascienden al cerebro o inferior, rama de la artería basilar. Este reblandecimiento puede La rá¡
descienden a la médula lo hacen por el plano ventral o pie. deberse a la oclusión de esta arteria o bien a insuficiencia en su nestesia
El haz piramidal se entrecruza con el del lado opuesto en la territorio de irrigación, si la oclusión es más baja. Por esta razón deglutori,
zona baja del bulbo, encontrándose al mismo nivel de los núcleos y por la variabilidad en la distribución de la arteria hay notables ner.
de Goll y de Burdach donde finalizan los cordones posteriores de diferencias en el cuadro clínico de un paciente a otro. El cur
siva recu¡

Síndr,
parálisis
braquio-<:
Fig. 15=15 l. Síndrome de Wallenberg. Lado facial con
derecho: la zona rayada señala la anestesia comprom
tipo siringomiélico, hemiparálisis del velo
Como
del paladar y de cuerda vocal. La zona pun-
caracterE
teada señala hemisíndrome cerebeloso. Lado
al superi
izquierdo: disociación siringomiélica. Fig. 15-
trico revE
152. Síndrome de Mi/lard-Gubler. Lado
lisis de E
derecho: parálisis facial tipo periférico;
La he
parálisis del recto e,iemo (punteado). Lado
piramida
izquierdo: parálisis motora piramidal. Fig.
15-153. Síndrome de Webe,; Rayado: paráli-
en la zon
sis del motor ocular común. Punteado: La le:
parálisis motora piramidal. mente pe
paramed
neoplasi:

Síndi
síndrom1
motor oc
La le
cleo rojo
 NEUROLOGIA
El comienzo del cu ad ro en general es brusco por la súbita pre·
sentación de vértigos con vómitos, que habitualmente provocan
la caida del pacie nte. Durante la marcha tiene lateropulsión ha-
cia el Indo comprometido y los miembros de ese lado presentan
ataxia y asinergia. Simultáneamente aparecen trastornos fona·
torios y deglutorios.
La oclusión d~ la arteria provoca un reblandecimiento bulbar
en la calÜta dorso-lateral, con lo cual involucra víaS espi no-cere-
belosas (cuerpo_restiforme), la raíz espinal descendente. del tiigé-
mino, fibras simpáticas descendentes, núcleos de Deite rs (VIII) y
ambiguo (motor de los pares IX y X) y tracto espinotalámico. Me-
nos frecuentemente se comprometen los núcleos de los pares VI
y VII y el haz piramidal.
Como consecuencia de estas le siones, el paciente presen ta 1
del lado de la lesión, parál isis fláccida del velo del paladar, de los
músculos faiin geos y de las cuerdas vcc:ales, que se revelan fun-
cionalmente por disfonía y disfagia. La mitad homolateral de la
cara presenta disociación siringomiélica de la sensibilidad (défi-
cit para las sensibilidades térmica y dolorosa) por el compromiso
de la raíz espinal descendente del trigémi no. Hemiataxia, he-
miasinergia y lateropulsión por el compromiso de las vías espi-
nocerebelosas aferentes y nistagmo por el del núcleo vestib ular.
El compromiso de fibra s simpáticas descendentes hace compren-
sible un moderado síndrome de Bernard-Horner (miosis y enof-
talmía) con trastornos secretorios del mismo lado de la cara. Si
el terTitorio irrigado por la arteria cerebelosa posterior e inferior
alcanza la protuberancia, por comprornisoae los núcleos de los
pares craneanos VI y Vil aparecerá parálisis facia l periférica y
estrabismo interno.
Del lado opuesto a la lesión hay déficit para l~s sensibilidades
térmica y dolorosa en tronco y miembros (lesión del haz espu10ta-
lánlico) y moderada hemiparesia con Babinski, generalmente fu-
gaz, por el edema perilesional que afecta al haz piramidal.
La rápida orientación clínica proviene del hallazgo ele hemia-
nestesia alterna disociada, con vértigo, trastornos fonatorios y
deglutorios, hemiataxia cerebelosa y síndrome de Bernard-Hor-
ner.
El curso de la afección es generalmente favo rable, con progre-
siva recuperación y compensación de las funciones alteradas.
Síndrome de Mil/ard-Gubler (fig. 15-152): se caracteri za por
parálisis facial periférica del mis mo lado de la lesión y hemiplejía
braquio-crural contralateral. La intima relación de la rodilla del
facial con el núcleo del motor ocular externo, hace que también se
comprometa el VI par y determine un estrabismo interno.
Como es norma general que el compromiso nuclear confiere
caracteres periféricos a la parálisis, la del facial involucra tan to
al superior como al inferior y luego de un lapso, el estudio eléc-
trico revelará reacción de degeneración, al igual que en !a pará-
lisis de Bell .
La hemiplejía es contralateral porque el compromiso del haz
piramidal ocurre antes que su entrecruzami ento 1 que se efectú a
en la zona baja del bulbo.
La lesión asienta en la parte media del pie pontino, general-
mente por insuficiencia u oclusión de los vasos cortos de la región
paramediana, au nq ue puede ser determinado por granulomas o
neoplasias,
Sín drome de Weber (fig. 15-153): es el más frecuente de los
síndro~es mesencefálicos y consiste en parálisis ipsilateral del
motor ocular común y hemiplejia facio braquio-crural opuesta.
La lesión asie nta en el pedúnculo cerebra l, por debajo del nú-
cleo rojo y hacia la región medial del pie, detenninando el com-
1647
premiso del núdeo del III par, o de las fibras que de él emergen,
y de la vía piramidal.
Lo provocan reblandecimientos por insuficiencia de los vasos
cortos de la región paramedi ana, hemorragias por ruptu ra de
aneurismas o tumores.
Clínicamente se observa, del lado de la lesión, una parálisis
completa del IlI par con ptosis palpebral y estrabismo divergen-
te. La pupila está dil atada y no reacciona a la luz ni a la acomo-
dación. La parálisis del hemicuerpo opuesto, que incl uye la len-
gua, reúne los caracteres de lesión de la primera neurona moto~
ra, con hipertonia, hiperrefleria y Babinski.
Sl11drome bulbar (Parálisis bulbar progresiva). Entre
las afecciones de la segunda neurona motora voluntaria 1 como es
la atrofia espinal pro,'Tesiva, se desccibe la parálisis bulbar pro-
gresiva, también ll amada parálisis labio-gloso-laríngea. Suele
ser una forma c1ínica de la esclerosis lateral amiotrófica.
Suele comenzar alrededor de los 50 rufos de edad. S u carácter
progresivo determina la muerte del paciente dentro de los 3 a 5
años de la evolución de la afección.
Comienza con dificultad en el habla (disartria) que va en au-
mento, llegando en los períodos fin ales, a ser inint,eligible. Al
mismo tiempo, o poco después, se agrega dificultad para tragar
(disfagia).
En el examen, el paciente presenta una mucosa lingual ple-
gada, arrugada, debido a la disminución del volumen muscular
de la lengua, por 1n atrofia neurógena que padece. Suelen obser·
varse en ella abundantes fascic ulaciones y la motilid ad y fuerza
disminuyen progresivamente.
Los músculos peribucales también afectos de esa ·atrofia neuró-
gena, presentan fascicuJaciones y detenninan una boca entreabier·
ta, que permite escunir la saliva por las comisuras bucales.
La motilidad del velo del paladar también se compromete en
la evolución del proceso, pudiéndose presentar reflujo nasal con
la ingesta de líquidos.
El compronúso de los núcleos motare~, trigemina les, provoca
paresia o parálisis masticatoria; fa ciales: la amimia; neumogás-
trica, disforúa y afonía, obscrvá ndoSe en la laringoscopia, las
cuerdas vocales en abducción paralítica.
Son complicaciones frecu entes, que llevan a la muerte de es-
tos enfermos, la asfixia por un bolo alimenticio que no puede de-
glutir o una neumonía por aspiración. No se COIJ?prucban trastor-
nos sensitivos.
La parálisis bulbar también puede aparecer en una poliomie-
litis, arterioesclerosis, tumores bulbares o peribulbares y en la
esclerosis mú}tiple1 teniendo entonces forma evolutiva y con-
comitMcias clínicas propias de cada una.
Síndromes medulares
Una destwcción total de la médula en un lugar determinado
producirá la abolición de las funciones sensitivas y motrices de
su porción distal o sea de las partes correspondientes del cuerpo.
En otras palabras,' anestesia y parálisis. El lugar de la lesión po·
drá reconocerse por el límite del trastorno sensitivo 'l motor. El
conocimiento de la topografia cutánea de las raíces, o sea metá·
meras medulares (fig. 15-52) permite establecer aquel lugar con
precisión. El conocimiento de la inervación radicular de los mús·
culos tierie igual litilidad, pero ello signifi ca un esfuerzo, de me·
mori a y un largo estudio fun cional de una cantidad de rousculos.
Por ello, ei examen sensitivo es el habitualmente usado en la
1648 SEMIOLOGIA, SE MIOTECNIA Y MEDI CINA INTERNA

práctica. De todos modos, en caso de que la información ·que pro- médula (hematornielia} o por mielomalacia (reblandecimiento is-
vea la sensibilidad no sea suficiente, el "balance muscular" es ne• quémico en el tenitorio de un a arteria perforante anterior).
cesari o. En .la enfermedad siringomielia (fig. 15-155) la lesión es una
Además de los signos sensitivos y motores, las afecciones me· gliosis peiiependimaria progresiva, lo que hace que, en su comien·
dulares presentan signos esfinte1ianos: retención de orina y de zo, el síndrome consista puramente en la ''lermoanalgesia suspen·
materia fecal. dida", pero la e}.iensión lateral de la lesión hace que se destruyan
Dado qu e la evacuación intestinal tiene variaciones muy ulte1iormente los demás haces medul ares, con la consiguiente pa-
grandes entre distintos individuos, sus alteraciones suelen no rálisis espástica, termoana1gesia "en cuarto postezior", etc.
ser eviden tes. Si, en cambio, lo son las vesicales. La anestesia Si, como ocurre habitualmente , la enfermedad asienta en
hace qu e el sujeto no perciba los inconvenientes de la retención el engrosam iento cervical de la médula 1 aparecerán también
de orin a, por lo qu e la anamnesis dirigida a lo que más preocupa los signos periféricos metaméricos correspondientes a la le-
al paciente, - 1a parálisis- suele no mencionarla espontáneamen• sión de las astas anteriores y posteriores en los miembros su-
te. Más aú n, cua ndo la presión inlravesical llega a cierta magni• periores.
tud , el esfinter, es forzado, producié ndose entonces un a inconti· Exi sten otros síndromes medulares parciales sistematiza dos,
nencia periódica "por rebalsamiento'', Por otra parte, con el co• en los que la enfermedad afecta estrictame nte a ciertas porcio-
rrer del tiempo se instala un au tomatismo vesical refl ejo que ha• nes anatomofuncionales de la misma. Son, en general , enfe rme·
ce evacuar la vejiga periódicamente. dades "degénerativas" y tienen, por lo tanto, las características
En ambos casos 1 no hablará el paciente de retención de orina. clínicas generales.
La polpnciOn de lci uejiga diste ndida, por encima del pubis ("glo -
En la esclerosis /u/eral amiolróf,ca , también llamada enfer-
bo ucsical"J es mc111íobra imprescindible ante la sospecha de una
medad de Charco( o enfermedad de la neurona motora, degene-
a/"ección medulcir.
ran exclusivamente los haces piramidales y las astas anterio-
Parálisis, anestesia y retención de orina son, como se ha visto, res. Comenzando habitualmente en la región del engrosamien-
los signos cardinaleS dé las lesiones medulares. La parálisis será,
to braquia1 1 sus sín tomas son una para paresia cruTal espástica
naturalmente, hipertónica e hipeJTeflexica, pero debe recordarse progTesiva y una disparesia braqu ial con a miotrofia dis tal en
que estos signos de espasticidad son evidentes cuando la afección
los miembros superiores (s[n drome de Aran ·Duchenne). Las
es duradera, pero que, cuando es aguda y recien t€, el "shock me•
fasciculaciones son un signo importante y temprano de esta
dular" hace que la parál isis sea fláccida y arreíléxica durante una
afección.
o dos semanas. Este ,:síndrome medular agudo" puede, por lo tan-
to, confundirse con un síndrome polinemitico, pero la existencia de
En la miclosis funirnlar, o esclerosis combinada o síndrom e
signo de Bobinshi, globo vesical y nivel metarnérico de l~i anestesia,
de Lichlheim, h abitualmente de origen carencial, degeneran los
permiten hacer el di?.gnóstico. ··
cordones de Gol! y Burdach y los piramidales. El cuadro clí nico
La lesión 1ued ular afecta tambié n a su porción de sustancia
será, por lo tanto, una parapI!f~sia o tetTa paresia de tipo central
g1is y al 01igen de las raíces anteriores y posteriores, con los co• y una ataxia tabetiforme.
rrespondi entes sin tomas y signos de tipo "periforico", es decir, pa·
rálisis fl3ccidas como atrofia y anestesia, de topografia radicular.
Ello resulta más evidente cuando }a lesión asie nta en el engrosa•
miento braquial o el crural, por el amplio tenito1io cutáneo y mus•
cu lar que les co1Tesponde. Para las raíces torácicas, los signos mo-
tores no son evalu ables en la práct.ica; sí en cambio los sensitivos,
que adoptan la forma de banda in tercostal.
Cuando la les ión medular es incompleta, el examen clínico
muestra cuáles porciones se han mantenido indemnes y cuáles no.
Así, el sindrome de Brown ·Séquard es producto de una hemisec·
ción meduh.U'. En el existe una parálisis del miembro o los miem-
bros (según la altu ra de la lesión) del mismo lado de la lesión (por-
que el haz piramidal se ha decusado en el bulbo) con pérdida de la
sensibilidad profunda y una anestesia térmica y dolorosa del lado
co11/rario, porque la via espinotalámica se cruza debajo de la le-
sión, inmediatamente después de su entrada desdt: las raíces pos-
teriores. La sensibilidad táctil no tiene una esh·icta lateralidad
porque su vía se decusa parcialmente tfig. 15-154).

El sú1drom e siri ngom iélico es consecuencia de un a lesión si~

tuada alrededor del conducto del epéndimo. El cruce inmediato
1
de )a via espinotalámica por ese lugar hace que produzca 'una
disociación lermoan algésica" de la sensi bilidad en el territorio
correspondie nte, que tiene la altura de la extensión longitudinal
de la k sión. El terri torio cutáneo sei-á de ti po '.suspend(do'\ es
1
Fig. 15-154. Hemisecció11 medular derecha: síndrome de Brown-
decir limitado hacia arriba y liacio abaJo por sensibilidad nor- Sequard. Rayado uerlical: parál isis motora , pérdida de la sensi-
mal, a diferencia de la anestesia disociada que es consecuencia bilidad profunda. Rayado horizontal: pérdida de la sensibilidad
de la lesión del haz espinotalámico, en la que se afecta el hemi- térmica y dolorosa. 15-155. Disociación s1ri11gomiélica de la sen-
cuerpo contralateral por debajo de la lesión. . sibilida d por cavilación periependimaria desde C-5 a C-7.
El síndrome siringemiélico puede ser producido por la enfer- Rayado: pérdida ·de la sensibilidad térmica y dolorosa, con
medad siringomieli a, por tumores, por hemorragia en el eje de la indemnidad de la profonda y la táctil.
 NEUROLOG IA 1649

:imiento is• La tabes, foru1a cua ternaria de la sífilis, es esencialmente un por encima de los centros del cono, que producen piirnero abolí·
terior). síndrome racliculocordonal posterior. La degeneración de las raí- ción de toda actividad voluntaria y refleja _deben prod.ucir tam-
5ión es una ces posteriores -primitiva men te sus fibras más gruesas- se tra- bién la abolición de la micción o sea retención de orina. Al esta•
su comien- duce en arreílexia, y ]a de los cordones posteriores en ataxia. Los blecerse el automatismo medular, reaparecen los reílejos, que fi -
sia suspen- signos pupilares (Argyll Robert.son) y humorales (reacciones de na lmente resultan patológicamente exagerados. El reflejo de
destruyan siñl is) completan la enfermedad. micción también reaparece, ocun-iendo micciones automáticas
guiente pa- involuntarias, tanto más frecuent<;s cuanto más vivo esté _el re-
etc. La en fameclctd de Friedreich, denominada por este autor "ata- flejo. El estímulo del reflejo es, como normalmente, la distensión
asien ta en xia hereditiria", se presenta clínicamente por un síndrome tabét.ico vesical, o gotas de orina que pasan a la uretra posterior o estí-
n también con signo de Babinski y algunos signos cerebelosos. Su substratum mulos cutáneos en el abdomen, muslos, pene , etc. El enfermo pa-
es a la le- anatómico puede deducirse: raíces y cordones posteriores, haces pi- rapléjico bien adiestrado aprende a aprovechar estos mecanis-
: mbros su- ramidales (la hipertorúa e hiperreílex:ia son suprimidas por la le- mos de estimulación y obtiene así micciones si no voltlntarias
1 1
sión radicular posterior), haces cerebelosos de Flechsig y de Gowers por lo menos a su voluntad.
matizados, Oa ata,.ia dificulta el reconocimiento de la asinergia). Otros signos Lamentablemente, el sondeo vesical, necesario en la etapa de
-tas porcio- clínicos como la escoliosis, pie deformado y carácter hereditaiio re--
l, enferme- retención, se acompaña inevitablernente de infección de la vejiga
cesivo, completan el cuadro de la enfermedad. y uretra, lo que perturba el desarrollo ulterior de la "vejiga auto-
1cteristicas
Las lesiones de las porciones inferiores d e la m édula tienen mática reíleja".
ciertas particularidades que pueden llevar a error. En primer lu-
1ada enfor- En las lesiones del cano, así como las de los nervios que iuer-
gar, las lesiones situadas desde el engrosamiento lumbar hacia
n, degene- van la vejíga, debe producirse, como ei1 las parálisis periféricas, Já
abajo, no pueden rnostrru· los signos de liberación piramidal por-
3.s anterio- situación contraria, es decir la incontinencia permanente. Tal co-
que los miembros inferiores, si son afectados, lo son en el asta
~ osarnien-
anterio r, y por lo tanto su sintomatología es de tipo periférico. En sa no ocurre siempre, sin embargo, porque la parálisis completa
l espástica segundo lugar el hecho de que la médula termine a la altura de
1 distal en
la 2' vértebra lumbar (fig. 15-156), hace que las raíces tengan un
mne). Las
trayecto descendente que las hace acompañar a la médula du-
10 de es ta
rante un trecho, con lo que una compresión exterior suele afec-
tar en el mismo lugar a la médula y a raíces de origen más alto, e---------
por lo que se puede llegar al error de suponer una lesión más ex-
lsíndrome
tensa, o situada a un nivel superior al real.
eneran los
En tercer lugar, la acumulación de centros somáticos y visct~-
dro clínico
ra)es en esa pequeña porción del sistema nervioso, da a las lesío•
ipo central
nes alli localizadas una sintomat.ologia muy rica que puede per-
mitir diagnósticos de localización precisos.
En efecto, la mot1icidad y sensibilidad de la gran masa de los
niiembros inferiores, los esfinteres anal y vesical, la erección y la
eyaculación tienen sus centros en esa última porción de la médu-
la, que además está envuelt.a y prolongada por la cola de caballo.
Viruhru 1oridn ,
El engrosamiento lumbar empieza a adelgazar se a nivel de
L4. Desde esa metámera hasta S2 se de nomi na epicono y desde
S3 hasta el "filum terminale" se denomina cono medular. Recor-

1
dando los esquemas de inervación de los miembros inferiores
(fig. 15-52) se comprenderá que las lesio11es del co110 no alteran
la función de los miembros inferiores. Teniendo en cuenta, ade-
más , que el extremo inferior del cuerpo embrio1ógicamente se
halla en el ano y pe1iné, se comprenderá la topografía del tras-
torno sensitivo alrededor de esa región, que es la llamada "en si-
lla de montar" o "en pantalón de monta r", es decir, la región glú-
tea y anope rineal.
Los órganos genitales, en cambio, inervados por las raíces L1
l
y L2 (nervios abdominogenital y ge11 itocrura!J conservan normal-

~
ment~ su sensibilidad, por lo menos en su cara superior.
Los esfínteres están groseramente afectados, así como la fun-
ción sexual (erección y eyaculación). La contracción uterina, por el ... ..
contraiio, se mantiene, aunque, naturalmente, será indolora.
El reflejo anal está abolido, pero está conservado el aquiliano
(cuyo centro está en S1 y S2).
le Brown-
:; la sensi- La lesión del epicono, en cambio, afectará a la sensibilidad y
nsibilidad
de la se11-
mot.ricidad de los miembros inferiores y la afección esfinteriana si
1 ··--···········) ...
(,;,: ;,
bien ocurrirá como en toda lesión medular, no tend rá la gravedad
5 a C-7. de la lesión de sus centros, como ocune en la lesión del cono.
rosa, con Fig: 15-156. Corle longitudinal d,J raquis: relación de ta salida
Dado que la micción es un acto iniciado voluntariamente, pe-
ro reílejo en su desarroilo, las lesiones medulares altas situadas de la raíz raquídea con el cuerpo vertebral.
 1650 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNI A Y MED ICI NA INTERNA

implica, además de la atonía del esfinter, la del detrusor. Basta, conocimiento precoz. El s{ndrome de compresión medular tiene
perficial
por otra parte, una ínfima conservación del t-0no esfinteriano pa- síntomas clínicos y del líquido cefalorraquídeo. La lesión medu,
transmit
ra que la orina no pueda verterse por "vis a tergo». La infección lar produce signos en un determinado nivel, que puede ser total
La de
urinaria agrega complicaciones a la situación. o parcial. Será casi infaltable, además, la compresión de la raíz
ro la tab
Por razones semejantes a las mencionadas para la vejiga, las situada a ese nivel y el dolor, con irradiación claramente radicu•
afecta pr
lesiones del epicono o de la méd ula por encima de él pueden pro- lar, hará sospechar el mecanismo compresivo y, por otra parte 1
más cara
ducir erecciones involuntarias, reflejas , es decir priapismo. será otro indicio, junto con el nivel del defecto sensitivo, de la al-
identifica
Dado que las raíces que constituyen la cola de caballo son en tura de la lesión medular.
Comp
gran parte las que corres ponden a las metámeras del cono y epico- Desde este punto de vista debe tenerse siempre presente la
carencial
no, la sintornatologia de su síndrome será semejante a la del con - diferenci a de nivel qu e existe entre las metámeras medulares y
cualquier
junto de aquellos dos. Puede asimismo dife renciarse un síndrome las v-frtebras, diferencia que se acrece progresivamente hacia la
tan dicho
de la porción baja de la cola de caballo -que afecta a las funciones región lumbar. Si, como es rutinario, se investiga radiográfi ca·
Las m
esfinterianas y sexuales y cuya anesteia es en "silla de rnontar"- y mente el estado de la columna vert ebral en un sujeto en el que
un síndrome de la porción alta, que afecta primordialmente lamo- se sospecha una compn$ión medular, si por ejemplo el nivel sen•
Manif
tricidad y sensibilidad de los miembros infe1iores. sitivo hallado y el dolo r radicular están debajo del ombligo, es de-
de déficit
Dad~ que la patología habitual de esa porción del sistema cir aproximadamente Dll, la radiografia debe sacarse enfocada
Entre
nervioso es la compresiva, los tumores y fracturas óseas que en D9 (fig. 15-156).
so dolor c
comprimen a la porción alta de la cola de caballo suelen afectar En el reconocimiento del nivel met.arnérico de la lesión , exis-
descarga
también al cono simulando, por lo tanto, una compresión agrega~ te un factor de error que debe tenerse siempre en cuenta: un ni-
jo, recorr
da de su porción baja. vel que asciende no siempre con-esponde a una lesión que se ex-
Entre
La extensión de la cola de caballo y la amplit ud de espacio de tie nde hacia arriba en la méd ula. En efecto, los haces espinota-
se:
que dispone en el canal raquídeo , hacen que una compresión lámicos tienen una distribución somatotópica de sus fib ras , que
pueda afectarla parcial o unilateralmente, cosa poco probable en hace que las más próximas a la superficie medular tra nsmitan la
La ap
las lesiones del cono. sensibilidad de las porciones más inferiores del cuerpo y las más
dad vi bra
Por otra parte, el dolor, síntoma obligado en todas las com- profundas la de las porciones más superiores.
presiones radiculares, debe fa ltar en las lesiones puras del cono Como consecuencia de ello, una compresión exterior progresi•·
Laab
y epicono. va afectará primerament~ la sensibilidad de tenitorios equ ivalen -
ejercen se
Para las afecciones medulares situadas en los engrosamientos tes a metámeras bajas, y su progreúón horizontal hará -ascender
po de sen
cervical y lumbar hay dos niveles que conviene recordar: C7 y Sl el nivel prognsivamrmte. Este h~cho es r1provechado por el neuro·
el observ,
respectivamente. Ambos constituyen el límite aproximado de dos cirujano que en la "cirugía del dolor" practica una cordotomía del
Dado
territorios cutáneos y dos conjuntos musculares de fu nción opues· haz espinotalámico: graduando la profundidad del corte, gradúa
ca transe
ta. Las raíces cervicales has ta C6 inervan el territorio cutáneo ex· la ex1ensión superior de la zona analgesiada. El nivel más alto po·
pierde es
te rno del miembro supetior y los músculos abduc tores del brazo y sible es, naturalme nte, el de la lesión misma.
La al
flexores del an tebrazo. Desde CG hacia abajo ine1van el territorio En resumen, reittrz.dos estudios del nivel sensitivo pueden
segment:
cutáneo de la cara interna y la ex1ensión del antebrazo. ser necesarios para asegurarse de su estabilidad.
flexio nad
Para los miembros inferiores, hasta L5 inervan un territorio Lo que se acaba de decir se refiere a la sensibilidad dolorosa
con más
cutá neo preferentemente an terior y la extensión de la pierna y y no a la táctil; pero, dado que aq uélla es especialmente útil -y
Ot.ro,
del pie ("flexión dorsal"). Sl y S2 inervan la cara posterior y los habitualmente usada con preferencia- para determi nar niveles,
fu ndo o ,
músculos flexores de la pierna y pie ("flexión plantar"). El refle- los hechos mencionados mantienen todo su valor.
culos, de
jo aq uiliano y la piel del pie comparten ambos territorios (S I y La sospecha de una compresión medular implica perentoria-
de Aq uil,
S2 para el reflejo; dedo gordo: L5 y dedo pequeño: Sl , para la mente un examen manoméhico y químico del líquido cefalorra-
Esta
sensibilidad cutánea). quídeo, que puede mostra r on bloqueo a la maniobra de Quec-
tróficas 1
Esta diferenciación en dos grandes territorios opuestos tiene ke ustcdt y una "'disociación albúrnino•cítológica" con o sin sín-
de Charc
frecuente aplicación en clínica. Para la regién braq uial, es clásico drome de Froin.
ra, y el rr
el sí11drome descripto po.- ll'arle11berg, que ocurre habitualment,a Las compr~..:;iones medulares suelen ser causadas por tumo·
localizad
cuan do el sujeto, en un automóvil, es atropellado por atrás o cuan- res y su habitual crecimiento lento hace que la espasticidad sea
quinto rr
do se ha zambul1ido en una piscina CQ n escasa cantidad Ce agua o la norma . Debe tenerse presente sin embargo que, así corno exis-
de masiado verticalmente, por lo que golpea con le frente c,¡ntra el te un síndrome de "tumor cereb ral agudo" existe también un sín-
drome de "compresión med ular aguda" en la que, como se ha di-
Man i
fondo. En ambos casos se prod uce una fractu ra o luxación por hi-
más can
perextensión de la columna cervical. La lesión ocurre habitual - cho anteriormente existe hi potonía y arreflexia. El tipo de nivel
médico , ,
mente en la 5' vértebra -la más movible-y ello produce el síndro- sensitivo, la retención de orina, globo vesical y el signo de Ba-
no puede
me desctipto: paraplejía con su cortejo sensi tivo y esfinteriano y binski lo diferencian de una neuropatía petifética. Este síndro-
no los ce
fl exión permanente de los miembros superiores. me agudo puede ser producido por un traumatismo (fractura, he-
que el p,
Como se ve, la actitud del paciente es semejante a la de la de- morragia), o por absceso extradural o, lo más importante, por un
ca.mente
corticación sherringtoniana, pero con la diferencia de que en es- t.wnor, habitualmente metastático, de la vértebra; que pasa
pie con ,
ta última la actitud de los miembros superiores (y también de los inadvertido hasta que espontáneamente, o a raíz de un núnimo
De ahí a
inferiores) es una "espasticidad en actitud"1 mientras que en el esfuerzo, la vértebra se den-wn ba (fractura vert,abral patológi-
estación
síndrome <le Warlenberg la flexión es activa y volunta,ia. Basta ca).
tras sus
qu e una sola vez el paciente flexio ne sus antebrazos para que
quier la,
queden en esa actitud. La parálisis de los extensores le impide Sín d rom e cordonal p osterior o síndrome tabéti co. Se
niabra d
cambiarl a. de nomina síndrome tabético al conjunto de síntomas y signos re-
se obtie1
Varios de los ejemplos mencionados en este capítulo. con-es- sult,rntes de una lesión de los cardones posteriores de la médula.
estar de
' panden a compromisos medulares. Dado que este tipo de patolo- Conceptualmente es un a anestesia disociada, ya que es una
tentació
gía suele requerir un a terapéutica quirúrgica, es esencial su re- anestesia de la sensibilidad profunda con persistencia de la su-
el cereb,
 NEUROLOGIA
perficial (táctil prolopática y termoalgésica),. cuyos estímulos se
transmiten ·a través de los cordones espinot.alámicos.
La denomin ación correcta es síndrome cardona! posterior, pe·
ro la tabes dorsal, afección luética y clásica de la neurología,
afecta predominantemente ·dichos cordones, siendo sus signos
más característicos los determinados por esa lesión, de ahí la
identificación en ]a práctica de ambas denominaciones.
Completando conceptos, debe agregarse, que degeneraciones
carenciales (esclerosis combinada), compresiones medulares de
cualquier etiología, tumores intramedulares, etc. que comprome-
tan dichos cordones, determinan el síndrome.
Las manifestaciones son sensitivas y motoras.
Manifesta ciones sensitivas: pueden clasificarse de irrit.ación y
de défi cit.
Entre las manifestaciones de irritación se describe un inten~
so dolor característito, de muy breve duración, semejante a una
descarga eléct.rica, que irradia desde la región cervical hacia aba-
jo, recorriendo el raquis; es el llamado dolor cordonal.
Entre las manifestaciones sensiti vas deficitari as mencíónan•
se:
La apalestesia: caracterizada por la pérdida de la sensibili-
dad vibratmia.
La abarestesia: pérdida de la sensación de las presiones que se
ejercen sobre la piel contra los planos óseos y muscula.res. Este ti-
po de sensibilidad sólo se pone de manifiesto cuando la investiga
el observador, pues el paciente no tiene conocimiento de ella.
Dado que los estímulos de la sensibilidad superlicial epicríti-
ca transcurren por los cordones posteriores, también el paciente
pierde este tipo de sensibilidad.
La abatiestesia o pérdida de la sensación de las "actitudes
segmentarias": el sujeto no reconoce si su dedo o su brazo están
flexionados o extendidos. El dedo gordo del pie suele mostrarlo
con más evidencia.
Otro componente muy importante es la pérdida del dolor pro-
fundo o visceral, resultando indolora la compresión de los tes tí-
culos, de los pezones, de la tráquea, el pellizcamiento del tendón
de Aquiles, la insuflación o distensión vesical. · tomas o signos. Los síndromes así constituidos suelen tener una
Esta falla del dolor profundo provoca una serie de lesiones
tróficas muy características del síndrome: la artropatía tabética
de Charco! que es en realidad una artrosis hipertrofiante indolo-
ra, y el mal perforan te plantar, úlcera indolora hiperquerotósica,
locali zada generalmente a la altura de la cabeza del primer o
quinto metatarsiano.
Afanifestaciones motoras . En cuanto al síndrome motor, el
más característico, por el que en general el paciente concurre al
médico, es la incoordinación propioceptiva o ataxia. El paciente
no puede coordinar los movimientos voluntarios, especíalmente si
no los controla con la vista. Muy manifie sta es la marcha, en la
que el paciente eleva exageradaq1ente las rodillas, impulsa brus~
camente la pierna hacia adelante y posteriormente deja caer el
pie con violencia sobre el piso, apoyando primeramente el talón.
De ahí que su marcha sea caracterizada como taloneante. En la
estación de pie, con sus pies juntos, se mantiene erguido, mien•
tras sus ojos controlen el equilibrio. Al cerrarlos cae hacia cual-
quier lado . Requerida esa actitud por el médico, se denomina ma·
ni obra de Romberg. Si cae o pierde el equilibrio al cerrar sus ojos,
se obtiene el signo, de Romberg. No olvidar que el cerebeloso, al
estar de pie, puede perder el equilibrio al reducir su base de sus-
tentación,. pero no se debe a la pérdida de control visual. Por ello
el cerebeloso no tiene signo dé Romberg.
165 1
Síndrome poliomielítico , Es sinónimo de lesión del cuerno
anterior de la sustancia gris de la médula. En esa zona se alojan
las motoneuronas alfa o neurona motora inferior o segunda neu-
rona de la vía motora voluntaria.
Por ello, el síndrome es exclusivamente motor y trófico. Ca-
racterístico, por lo tant-0 de la lesión del asta anterior, es la pa·
rálisis hipotónica y arreíléxica, por haberse roto o interru mpido
el arco reflejo en su parte efectora. La tercera característica es la
amiotrofia neurógena.
En general se afirma que las lesiones de las as tas anteriores a
nivel del engrosa¡piento lumbar y cervical, suelen determinar pará-
lisis de localización proximal. Sin embargo, remarcamos que este
concepto no es real, pues su localización depende de las metámeras
afectadas, pudiendo por lo tanto ser distales el proceso del asta an-
terior y las manifestaciones paralítico-atrófi cas que determina.
Se debe insistir que jamás existen trastornos sensitivos. Por
último, debe señalarse que si el daño del asta anterior es suba-
gudo o crónico, aparece un signo semiológico sumamente impor·
tante que permite localizar el daño en las as tas anteriores: nos
referimos a las fasciculaciones musculares. Son contracciones es·
pontáneas (en reposo o provocadas por suaves percusiones en el
músculo) de grupos de fibras musculares (fascículos) que se pro·
<lucen en fomia irregular, diseminada y desordenadamente.
No son rítmicas y desaparecen cuando la lesión del as ta es total.
Electromiográficamcnte suelen obse1varse las fasciculaciones
y fibti laciones. Además, en la contracción muscular máxima, el
trazado es simple, pero caracteristicamente, presenta potenciales
de gran voltaje. La manifestación clásica y ca.raclerística de la le-
sión de asta anterior es la "mano de Aran-Duchenne" que se obser-
va en la esclerosis lateral amiotrófica y la siringomielia.
Síndromes sensitivos
Los trastornos de la sensibilidad pueden tener modalidades
que les confieren una imagen clínica particular, sea por su cali·
dad, sea por su topografía, sea por su coincidencia con ot.ros sín·
localización anatómica más o menos definid a.
Cuando las vías o centros de las diversas formas de sensibili-
dad superfici al y profunda se hallan reunidos en un lugar, la le-
sión habitualmente los afectará a todos, y el trastorno sensitivo
será global. Cuando, en cambio, las vías respectivas o centros es-
tán distantes unos de otros, el trastorno sensitivo será frecuen-
temente parcial ("disociado").
Así, en la médula espinal puede afectarse independientemen -
te la sensibilidad profunda consciente (haces de Goll y Burdach) o
la térmica y dolorosa (haz espinotalámico). En cambio, una vez
que ambas vías se han reunido, es decir de la protuberancia para
arriba, el trasto rno sensitivo será habitualmente global.
La pérdida de la sensibilidad profunda produce ataxia, lo que
es un componente del sú1drome tabético y se ve además en la es-
clerosis combinada subaguda y en la enfermedad de Friedreich.
La sensibilidad profunda puede alterarse también por la lesión
selectiva o preferente de las fibras sensitivas gruesas de los nervios
periféricos, en ciertas polineuritis (ver capítulo correspondiente)
como 1a diabética o diftérica. La semejanza con el síndrome tabéti·
co le há valido a estos casos el nombre de "seudotabes".
Disociación tennoalgésica de la sensibilidad (es decir pérdida
selectiva de la percepción de la temperatura y dolor con conserva•
ción de la rácti]) puede ocurrir en tres tipos de lesiones: ll en los
nervios: lesión exclusiva o predominante de las fibras delgadas,
 1652 SEM IOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA
u mentos o disminuciones en la sensación dolorosa. Estas variacio-
Fig. 15- 157. Corle transversal de la médula: muestra el trayecto
de las fibras que conducen Ja sensación dolorosa y térmica desde
la raíz posterior hasta el haz espinotalámico.
que son las que transmiten esa forma de sensibilidad: tal cosa ocu-
rre en la lepra; en la médula: 2) por lesión del haz espinotalámico,
como ocurre en ciertas heridas, compresiones o isquemias, 3) por
lesión de las fibras finas que provieuen de la raíz posterior y atra-
vlesan la comisura gris medular, haciendo la decusació n de origen
del haz espinotalámico (Fig. 15-157). Tal lesión ocum en la siiin-
gom..ie1ia y en la hemat.omielia. Estos tres t.ipos de lesiones tienen
una topografía sensitiva que pem1ite diferenciarlas claramente:
será troncular en el primer caso, ea "cuarlo posterior" en el segun-
do, "meta mérica" y "suspendida" en el tercero (Fig. 15-158 y 15-
159) (ver capítulo de síndromes medulares). También será met.a-
mérica suspendida la anestesia de una lesión de la raíz o asta pos-
terior, pero en ese caso afectará a todas las fornrns de la sensibi]i-
dad.
D
A
Fig. 15-158. Corte longitudinal esquemático de la médula, con rep-
resentación de las fibras que conducen la sensibilidad dolorosa y
térmica. Se han representado las raíces cervicales 2' y 7'. En C. la
sinapsis en la base del asta posterior. AA es la sustancia blanca
medular. BE es la sustancia gris periependimaria en cuyo centro
se dibuja en trazo grueso el epéndimo. En D se ha representado
la lesión siringomiélica. Obsérvese que si la lesión progresa a lo
largo de la médula, el resultado es un ensanchamiento de la
banda de anestesia disociada, que sigue siendo "suspendida".
Obsérvese que la vía cruza la linea media a un nivel más alto {una
o dos metámeras) que el de su ent.rada.
El hecho de que el dolor te• ga un componente de sufrimiento,
hace que las va,iaciones en la capacidad de su frir, <let<1rminen au-
nes pueden calificarse de seudo hipoalgesias o hiperaJgias, pero el
hecho clínico no por eso deja de ser de menor o mayor sensibilidad
al dolor. El lo vale para estados o estructuras espirituales que van
desde los pusilá?imes y ansiosos , hasta los estoicos y eufóricos, pe-
ro también e.>.isten afecciones orgánicas que pueden producir va-
riaciones en el estado de sensibilidad al dolor.
En las lesiones frontales, el paciente suele tener una notable
indiferencia para una selie de hechos (véase Síndrome frontal en
el apartado de Loca lizaciones cerebrales). La indiferencia al do-
lor, que ha sido provocada por los neurocirujanos 1 mediante una
"lobectomía frontal" , para aliviar los dolores de los cancerosos ,
equivale a una hipoalges ia.
Lo contra,io, es decir el adjudicar carácter de dolor a sensa -
ciones que normalmente no lo tienen, se observa en el síndrome
/alá mico de Déjerine- Roussy. Este, debido a un a lesión en el nú-
cleo posterolateral del tálamo, se cáracteriza por una herni pare-
sia y hemicorea transitorias y una hem ianestesia que predomi-
na en la sensibilidad profunda, con la consiguiente hemiataxia.
En el territorio de la hemianestesia ocurreu dolores espontáneos
Ya veces provocados por los más variados estímulos. El contacto
de una mano o de la ropa, la movilización activa o pasiva, una
vulgar emoción provocada por un recuerdo, una música, etc., pro-
vocan un dolor (sufrimiento: "over-reactionn de los sajones) con
abundante expresión verbal, gestual y rrúmica (hiperpalía talá-
mica).
En los ejemplos de seudo hiper o h.ipoalgesia que hemos men-
cionado, la sensibilid ad té rmica no comparte la alteración de la
dolorosa.
En las lesiones de la corteza cerebral sensi ti va, la alteración
de la sensibilidad abarca. naturalmente, al hemicuerpo conlrala-
teral. Suele ser global, pero lesiones parciales pueden producir
predominio en la alteración de una u otra forma de la sensibili-
dad. Es habitu al que el defecto sea menos notable para la forma
Fig. 15-159. Territorio con disociación termoalérgico en las
mctámeras C3, C6 YC7, en .un paciente cuya lesión está represen-
tada en la fig. 15-158. Obsérvese que debido al "escalón" que
recorren las fibras en la médula, la lesión está más alta que lo que
indican las metámeras.
 NEUROLOGIA 1653

1frimiento 1 protopática que para la epicrítica, lo que es natural, dado el ni- Síndromes de plexos nerviosos
minen au- vel de integración de la corteza. Por ello mismo, las alteraciones
s variacío- gnósticas de la sensibilidad serán lo más característico: astereog-
Plexo braquial
as, pero el nosia, dermoalexia.
msibilidad Hiperestesias, casi siempre hiperalgesias, se observan en al-
que van Por razones clínicas, es conveniente dividir al plexo braquial
gunas polineuritis, en especial las tóxicas (mercurio 1 arsénico) y (fig. 15-160) en tres porciones: superior (V y VI raíces cervicales),
pe- carenciales (avitaminosis). Deben razonablemente atribuirse a
oducir va- medio (Vll raíz) e inferior (VIII y primera raíz dorsal). Recuérde-
un carácter irritativo de la lesión de los filetes nerviosos. El ha-
se que 1 habiendo una raíz por encima de la primera vértebra y
bitual dolor a la compresión de las masas musculares en los po-
rn notable otra por debajo de la séptima resultan ocho raíces cervicales.
1
lineuriticos tiene esa misma explicación.
frontal en La lesión de la porción superior produce el síndrome de Du-
La causalgia es una neuropatía neurovegetativa, frecuente- chenlle-Erb, con parálisis del deltoides (abductor del brazo), bí-
1cia al do-
liante una mente debida a traumatismos de los miembros, que afectan a ceps, braquial anterior, coracobrsquial y supinador largo (!]exo-
ancerosos, los nenrios, aunque no resultan tener la topografía de los mis- res del antebrazo). El miembro cae péndulo al costado del tórax.
mos. El dolor toma a todo el miembro, habitualmente predomi- Además hay anestesía en ]a cara (!Xterna del hombro, brazo y an~
r a sensa- na en su extremo, es de carácter urente y llega a tener gran in- tebrazo.
síndrome tensidad. Se exagera con el contacto, los movimientos y el calor Si la lesión está situada en la porción más proximal del ple-
ten el nú- local, por lo que los pacientes suelen mojarse repetidamente con xo, se paralizarán también los rníísculos inervados por las ramas
hemipare- agua fría. La piel es asiento de alteraciones vasomotoras impor- colaterales del mismo, es decir sen-ato> romboides y angular del
· predomi- tantes, palidez o, más frecuentemente, cianosis, edema, hiperse- omóplato, _con la.consiguiente separación de la escápula de su ad-
~miataxia. creción sudoral. Se trata> evidentemente, de una irritación vege- hesión al tórax, configurando la 'escápula alata".
pontáneos tativá. Sus causas mas frecuentes son traumatismos y heridas, acci-
:I contacto Se acompaJ\a habitualmente de un estado de gran ansiedad dentales o quirúrgicas.
isiva, una por el temor continuo de una crisis dolorosa espontánea o provo- Una fonna especial es su parálisis obstétrica. Cuando en un
, ek,pro- cada. parto de nalgas con cabeza últirna, el partero procu,ra evitar la
iones) con asfixia del feto acelerando el parto lo mas posible y. para ello ex-
iatía talá- trae una mano y de ella tira) ese tironeo hacia abajo puede des-
garrar las ramas superiores del plexo y hasta sus raíces. Sí, ade-
mos men- Radiculopatías más, se dmia la raíz 7 -su territorio en el plexo- ocurre una pará-
ción de la lisis de la extensión de los dedos. La mano está con los dedos S(~-
La afección de las raíces nerviosas medulares se reconoce por miflex.ionados en reposo, y en pronación (por parálisis del supi-
alteración la clara topografía metamérica del tTastorno sensitivo (fig. 15- nador largo) con el miembro péndulo a lo largo del cuerpo, en ac-
1contrala- 52). Las metámeras motoras requieren un minucioso estudio de titud que se ha llamado "de propina del portero", o sea la del que
1 producír coloca su mano como para recibir disimuladamente desde atrás
músculos individuales lo que solo puede hacer un experto, o me-
sensibili- diante electromiografia. Las causas son casi siempre compresi~ algo en su mano.
1 la forma La lesión de la porción media del plexo produce una parálisis
vas (o sea que el dolor suele ser el síntoma predominante): pro-
trusión de disco intervertebral) neurinoma, fractura vertebral 1
y anestesia muy semejante a la del nervio radial (del cual esa
traumática o patológica (metástasis).
La protrusión discal ocurre habitualmente en las porciones
más móviles de la columna, es decir 5° y Gº cervical y 4º y 5° lum-
bar; de ahí braquialgias "altas" (que afectan al hombro y cara ex-
terna del brazo y antebrazo) y lumbociatalgias. Estas últimas (C4)
son expresión del hecho de que las raíces 5° lumbar y lº sacra /,
(que salen de la columna por el agujero de conjugación entre IV
y V vértebras y entre V vértebra y sacro, respectivamente) cons- Tronco secundario es
tituyen gran parte del nervio ciático. anteroexterno

Mención especial merece la radiculitis del Herpes Zoster o Zo- e6

Tronco secundario
na. Producida por el virus de la varicela. En ella, además del do- posterior
lor, se producen, en el territorio coITespondiente, vesículas cutá-
neas que luego se secan dejando costras y luego cicatrices -o sea e7
un verdadero testimonio- en _el territorio cutáneo de la raíz, que
queda así ma.Tcado como en una lámina de Anatomía. La tera- es
péutica con corticoides y/o aminotriptilina no siempre evita la
persistencia ulterior de una "neuralgia post~herpética". eircunf.
El herpes zoster puede afectar también al nervio trigémino, Radial D1
en especial su rama oftálmica. Suele allí ser particularmente do-
loroso y, si las vesículas afectan a la córnea del ojo 1 la opacidad, anteroínterno
o sea la ceguera, puede ser su secuela. Braquial
o en las cutáneo
represen- Las raíces nerviosas se afectan a veces en algunas polineuro-
11ón11 que patías, confiriéndoles sintomatología característica. interno
¡ue lo que
Fig. 15-160. Plexo branquial
 1654 SEMIOLOGIA, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

raíz es el origen principal) con la fundamental diferencia de que -~

el músculo supinador largo queda indemne.
12. inter costül , - /
La lesión del grupo radicular inferior produce el síndrom e de I
Amn-Duchenne, caracterizado por parálisis de los músculos fl e- I
xores de los dedos, cubital an terior, in teróseos y eminencias te- Mononeu
nar e hipotenar. Este conjunto equivale aproximadamente a los l2
territorios de los nervios mediano (pri ncipalmente Vlll C) y cu- Su cau
bital (principalmente I D). veces favo
La anestesia ex:iste en un a banda que transcurre por la cara medad he
l3
interna del brazo, antebrazo y mano hasta el meñlque y mitad las paráfü
externa del anular. Las m
La mano de Aran-Duchen ne (mano plana por atrofia del con-
junto de sus músculos) se ve en el síndrome de Aran-Duchenne y l4 Nervio
en cualquier otra afección conj unta de su inervación, por ejemplo extensor.
esclerosis lateral amiotrófica y poliomielitis. zo (trlcep~
El plexo braquial puede ser dañado en su porción inte,ior dos (exte
por la tracción excesiva en hiperabducción que a veces req uie-
LS
meñique)
ren los anestesistas en cirugía de torax o abdomen.También culo supin
puede ocurrir un arrancamiento en accidentes variados. La cau- nombre, e
sa más importante a tener en cuenta es el cancer del vértice del S1 su funció1
pulmón (Síndrome de Pancoast-'lbbías), que invade al plexo des- especial e
de abajo. te pues ur
Es impmtante diferenciar la anestesisa prducida por lesión hacer pen
del nervio cubital, de la debida a lesión del plexo braquial infe- vio sino d
rior. Las enfermedades causantes de uno y otro son, como se ha parálisis
vist.o muy diferen tes en su pronóstico. En la lesión cubital (habi- do el supi
tualmente en el codo) la anestesia es exclusivamente en la ma-
Crural _ _ _ _
cervical).
no; no pasa de la muñeca. En la del plexo (ne1vios braouial cutá- Obturador _ __ _ La act
neo intrno y su accesorio) la anestesia abarca el brazo), antebra- ca: la mm
zo, y eventualmente también la mano.
El cáncer del vértice del pulmón suele invadi r también el Ciático -----lil--- el antebn
La an1
ganglio estrellado, con el consiguiente síndrome de CI. Bernard N. pudendo _ _ _ _....: y a ntebra
Horner. En caso de arrancamíe nt-0 traumático, aq uí ello puede interno y 3º. Este
ocurri r también, por el daño de la raíz conespondientes (Síndro- hace que
me de Dejerine Klumpke ). Fig. 15-161. Plexo lumbosacro. baquera t:
Lesiones no sistematizadas del plexo braquial pueden produ- El ner
cirse p·or·variadas causas (aneurismas de la arteria subclavia, ci- miembro t
rugía, y también ·por mecanismo infeccioso-inmunitario: el sín - al hllmerc
drome de Parsonage y Turner: comienza con dolores en el hom- tura. Las
bro y escápula y le sigue una parálisis de los músculos escapula- res, y es el homólogo en el miembro inferior del supinador largo en
el miembro superior. Ambos, si bien situados eri territorio distal, Otra e
res y deltoides, a veces definitiva. Se lo ha llamado también "pa- . de torsiór
rálisis sérica" porque a veces ocurre ltiego de la aplicación de pertenecen al grupo radicul ar superior de su respectivo miembro
suero aatitetánico. y así como el supinador largo permite diferenciar una parálisis del
La parálisis del nervio supraescapidar produce parálisis del nervio radial de una del plexo, el tibia! anterior, al no participar
comienzo de la abducción (que normalmente prepara la acción · en el estado de los músculos peroneos y e,,i ensorcs de los dedos,
del deltoides) y rotación externa del brazo. Suele verse en mochi- permite diferenciar la parálisis del ciático poplítico exierno de la
leros que h¡¡n cargado mas peso y mas tiempo que el razonable, del plexo lumbar.
comprimiendo el nervio en la escotadura coracoide de la escápu - La anestesia en las lesiones de la porción baja del plexo lum-
la. bar se extiende por la cara e,,ierna del muslo, cara anterior de la
rodilla y cara interna de la pierna y el pie. El reflejo patelar es-
tá, por supuesto, abolido.
Plexo lumbosacro (fig. 15-161) En el plexo sacro, el territorio más importante es el deÍ nervio
ciático. Las protrusiones de discos intervertebrales, la causa más
Las ralees lumbares primera y segunda tienen muy escaso frecuente de sus lesiones, hacen perentorio diferenciar las que
componente 1notor. Su lesión produce anestesia en una banda obli- afectan a la quinta raíz lumbar de las que afectan a la primera
cua hacia abaj o y adentro en la raíz del muslo cara anterior raíz sacra. En las príllleras predomina la paresia en los músculos
Las raíces inferiores (3', 4' y algunas fibras' de la 5' ), tien~n, al extensores de los dedos (sobre todo el dedo gordo), la sensibilidad
contrario, un territmio motor muy im portante, que comprende a está perturbada en el borde interno del pie (dedo gordo) y el refle-
los músculos anteriores e internos del muslo, o sea cuadriceps y jo aquí!iano está conservado. En las lesiones de la primera raíz sa-
sartorio por el nervio crural Y abductores y recto interno por el ob- cra están afectados preferentemente los músculos flexores de los
turador. Además, su lesión paraliza al músculo tibia! anterior. Es- dedos, la anestesia toma el borde externo del pie (dedo pequeño) y Fig. 15-l
te músculo, si bien inervado por el nenrio ciático poplíteo e>,i. erno, el refl ejo aquiliano está disminuido o abolido. · viamen t
rama del nervio ciático, recibe su inervación de las raices lumba-
 NEUROLOGIA 1655

Síndrome de troncos nerviosos

Mononeuropatías o mononeuritis

Su causa más frecuente es un traumatismo o compresión, a

veces favo recidas por el alcoholismo o diabetes. Existe una enfer-
medad hereditaria caracterizada por una m arcada tendencia a
las parálisis compresivas {"neuropatía tornaculosa").
Las mononeuritis mas frecuentes son las siguientes:

Nervio radia l. El radial es un nervio esencialmente supinat-0-

extensor. Su lesión produce parálisis de la extensión del antebra-
zo (tríceps), de la mano (radiales y cubital posterior) y de los de-
do s (exte nsor común y extensores pro pios del pulgar, índice y
meñique) y parálisis de la supinación (supinador corto). El mús-
culo supinador largo está también paralizado, pero, a pesar de su
nombre, este múscu lo es prefere ntemente fl exor y 1a ausencia de
su función ese compensada por los demás músculos flexores, en
es pecial el bíceps. De todos modos su investigación es importan-
te pues un síndro me radial sin afección del supinador largo debe
hacer pensar que no se trata de una afección del tronco del ner-
vio sino de su ptincipal raíz de origen (?'1 cervical) o bien en una
parálisis saturn ina. Los múscu los tlexores del antebraw, inclui-
do el supinador largo, son in ervados por las raíces altas (5' y 6'
cervical).
La actitud del miembro en una parálisis radial suele ser típi-
ca: la mano pronada y péndula con los dedos semiflexio nados y
el antebrazo flexionado sobre el brazo (fig. 15-162).
La anestesia ocupa una bancl.a en la cara posterior del brazo
y a ntebrazo has ta el dorso del pulgar y de la raíz de los dedos 2°
y 3º. Este territ01io tiene variaciones en distintos sujetos, que
hace que a veces quede reducido al territorio cutáneo de la "ta-
baq uera anatómica n.
El ne rvio radial es el que con más frecuencia es lesionado en el
miembro superior, lo que probablemente es debido a su proximidad
Fig. 15-162. Ma 110 péndula en la parálisis radial.
extendido a través del borde de la cama. Casi siempre por exce-
so de somníferos, alcohol, alcaloides.
Según la altura de la lesión nerviosa, las parálisis pueden ser
parciales, afectando las porciones distales con respecto al lugar
lesionado.
La polineuritis plúmbica produce habitualmente en los
miembros su periore s una parálisis muy semejante a la debid a a
lesión del nervio radial, pero con el hecho desusado de no afec-
tarse el músculo supinador largo (fig. 15 -163 a) igual que en las
lesiones de la 7' raíz cervical. Es también habitual en ella que los
dedos 2º y 4º que tienen extensor propio conserven cierta capaci-
dad de extensión, con lo que la mano adopta la actitud de "hacer
los cuern os" (fig. 15-163 b).
Cuando la función del radial se recobra después de un tiem•
po relntivamente largo ocurre un curioso fenómeno que retrasa
1

al húmero) contra el cual puede ser corup1ímido, o herido en su frac- la recuperación funcional: la fl accidez prolongada más el estira•
tura. Las muletas pueden comprimirlo en su origen en la axila. miento de los músculos y tendones extensores de los dedos y mu-
Otra causa frec uente es la com presión del nervio en el canal ñeca por la acción tónica de los flexores sanos, lleva a un alarga-
. de torsión del húmero durante sueño muy profundo con el brazo miento de aquellos que hace que la amplitud de su contracción

Fig. 15-163 a. Parálisis radial saturnina que respeta al supinador largo. El paciente se esfuerza por flexionar el antebrazo, que pre-
viamente se.colocó en semisupinación. Obsérvese además, que los dedos 3º y 4° no extienden y el 2º y 5º en parte sí. Véase la figura
siguiente. b. Parálisis radial saturnina que predomina en los dedos 3º y 4º (hace los cuernos).
1656 SEMIOLOGIA, SEMIOT ECNIA Y MEDICINA INTERNA
recuperada no alcance a extender ambos segmentos. En otras
pal abras, si se extiende la muñeca no pueden extenderse los de-
dos. Para lograr esto último, debe flexionarse 1a muñeca, para
que se distancien los puntos de inserción.
Este fenómeno es semejante al denominado de la "contrac-
ción isquém ica de Volkma nn" con acortamiento de los músculos
flexores, causada frecuentemente por la isquemia crónica y con-
secuente fibrosis, por un vendaje enyesado del antebrazo, que ha
sido colocado por una fractu ra o luxación. También en este caso
la extensión de la muñeca produce fl exión de los dedos, y la fle-
xión de aquella permite la extensión de éstos.
La diferencia con la afección del radial se hará clara si se re-
cuerda los distintos mecanismos en juego; por ejemplo con lama-
no extendida, los dedos pueden ser extendidos pasivamente si se
trata de una parálisis radial, no se podrá si se trata de una re-
tracción de los ílexores.
Nervio cubital. La corredera epitrócleo-oleocraneana es el lu-
gar más frecuente de lesión del nervio cubital, por compresión o
por fractura ósea. En segundo lugar la muñeca.
Los signos más importantes de la parálisis cubital se obser-
van en la mano y consisten en:
1) Ligera abducción de la mano con respecto al antebrizo, por
parálisis del músculo cubital anterior.
2) Atrofia cle la eminencia hipotenar, con la parálisis concomi-
tante de sus mtisculos: ad uctor, flexor corto y oponente del meñi-
que.
3) "Garra cubital", es decir garra de los dos últimos dedos de
la mano: primera falange hiperextendida y segunda semiflexio-
nada. Esta posición es debida a la parálisis de los interóseos, que
normalmente fl exionan la primera al mismo tiempo que extien-
den la segunda. Este defecto es compensado par a los dedos índi-
ce y medio por los lumb1icales, inervados en ese sector por el me-
diano. Si la lesión del nervio no ocurre en el codo sino en el ante-
brazo, puede conservarse la función de la porción cubital del íle-
xor común profundo, en cuyo caso la garra se acentúa por flexión
de la tercera falange sobre la segunda (siempre en los dedos
cuarto y quinto).
4) Parálisis de los interóseos, que se traduce en incapacidad
para abducir y adducir los dedos; dado que la abducción y adduc-
ción pueden ser simuladas por la fle>..ión y extensíón 1 conviene ex•
plorarlas sobre una mesa u otra superficie plana y firme.
51 Parálisis del músculo ad ductor del pulgar, con la consi-
guiente incapacidad para la reali zación de la "pinza cubital".
El dedo pulgar se puede usar para apresar un objeto delga-
do, por ejemplo una hoja de papel, mediante tres músculos: el
adductor, el oponente y los flexores. El adductor adosa al pul-
gar contra el borde radi al del segundo metacarpiano y el dedo
índice. Esta es la "pinza de cubital". El oponente y los flexore s
afro ntan el pulpejo del pulgar con el de los demás dedos. Esta
es la "pi112a del mcdia110". En la "prueba del periódico" de Fro-
ment se le pide al paciente que tome una hoja de papel con am-
bas manos en pinza cubital y que tire como para romperla. Del
lado en que esté paralizado el adduc tor, el paciente recune a la
pinza del mediano para poder retener el papel. La posición si-
métrica de am ba s manos permite compararlas fácilmente (fig .
15-1 64).
La anestesia en las lesiones del nervio cubital abarca la por-
ción interna de la mano en sus caras palmar y dorsal, extendién-
dose al quin to dedo .V mitad externa del cuarto hacia abajo y a la
última porción del an tebrazo por arriba. Debe tenerse pÍ-esente es-
te limite superior: si la anestesia se extiende hacia el antebrazo y
- -
Fig. 15-lG•J. Signo de Froment.
brazo la lesión no es del nervio cubital o bien hay lesión agrega-
da de los nervios braquial cutáneo inten10 y su accesorio o lesión
inferior del plexo braquial.
La ga,rn cubita l no debe confundirse con la retracción de la
aponeurosis palmar de Dupuytren, en la que una fibrosis retrác-
til adhiere los tendones de los dos últimos dedos a la piel. La íle-
xión de esos dedos que trae aparejada no es paralítica, como en
la paralísis del cubital y, por lo tanto, no puede ser vencida pasi-
vamente.
El transcurso del nervio por el canal epitrócleo-olecraneano
lo hace fácil víctima de fr actura, (a veces antiguas mal consoli-
dadas) luxaciones o compresiones como apoyar el codo soste-
niendo la cabeza con la mano largo tiempo, por ejemplo duran-
te viaje en tren durmiento. Alcohol y somníferos hacen al sueño
especialmente profundo. Si hay disociació n termoalgesica de la
sensibilidad en su te1Tito rio (en la mano), lepra es lo más proba-
ble.
Neruío mediano. Así como el nervio radial es supinador y exten •
sor del antebrazo y dedos, el mediano es pronador del antebrazo
(pronadores redondo y cuadrado) y ílexor de la mano (palmar ma-
yor y menor) y de los dedos (ílexor superficial, ílexores propios y
mitad externa del flexor común profundo). En su lesión, la paráli-
sis de la fl exión de los dedos será completa solamente para los tres
primeros dedos, y del 4' y 5' sólo para las segundas falanges,. pues
el nervio cubital, mediante la porción interna del flexor común pro-
fundo y mediante los lumbricales provee el resto.
La atrofia de la eminencia tenar se acompaña de parálisis de
sus músculos, de los que el oponente y flexor corto son los que per-
miten, junto con los flexores comunes de los dedos, la "pinza del
mediano". La prueba del periódico de Froment, desc1i pta más
arriba para el nervio cubital permite reconocer el defecto en lapa-
rálisis del mediano; ~l paciente hace "pinza del cubital".
La anestesia por las lesiones del nervio mediano abarca la
porción externa de la palma de la mano y la de los tres primeros
dedos , más la mitad del cuarto, así como también la cara dorsal
del extremo de los mismos (fig. 15-165 y 15-166).
La causa más frecuente de parálisis del med iano la constitu-
yen los traumatismos. Exi ste una forma no traumática muy fre-
cuente que es el síndrome del túnel ca,piono, debido á una hiper-
trofia del ligamento anterior del carpo. Puede asociarse a hipoti-
roidismo o artritis reumatoide. La compresión del nervio en ese
lugar produce parestesias en la palma de la mano en el territo-
rio correspondiente, que tienen la caracteristica de ser casi ex-
clusivamente no!'lurn;,s. Este hecho es tan desusado) que hay al-
gu nos autores que sólo mediante la anamnesis formulan el diag-
nóstico. En verdad, los signos objetivos suelen ser escasos: la hi-
poestesia suele ser leve o no eristir, la paresia suele ser también
leve. El electrorniograma, en cambio, suele mostrar una caracte-
 NEUROLOGIA
1657

- cí_ent_e no pu_e_de parars_e sobre la punta del pie, así como en ]a pa-
rahs1s del oat1co pophteo externo no puede pararse sobre el ta-
lón.
El te1Titorio anestésico en las lesiones del ciático poplíteo in-
terno es el que queda libre desd,, el ciático poplíteo externo y el
safena interno (rama del· crural) es decir toda la planta, exten-
diéndose algo por la región aquíliana, la porción eJcierna del dor-
so hasta los dedos 4° y 5', y el extremo del dorso de los dedos l'
2º y 3º al igual que para el miembro superior acune con su ne/
vio homólogo: el mediano.
La lesión del tronco del nerviiJ ciático significa naturalmente
la reunión de la parálisis de su* dos ramas terminales, con el
agr·egado de la parálisis de la flexión de la pierna sobre el muslo
(músculos posteriores del muslo, o isquio-tibiales). El músculo
sión agrega- semitendinoso, cuya rama de irn~rvación sale de la porción más
ario o lesión proximal del ciático o es, por lo tflnto, el que con más frecuencia
está preservado, permitiendo un cierto grado de flexión de la
acción de la pierna sobre el muslo. El nervio ciátiéo menor en cambio está
rosis retrác- frecuentemente lesionado y su atiestesia cubre,la cara pos~erior
píel. La íle- Fíg. 15-165. Area de anestesia del nervio mediano (cara dorsal). del muslo y hueco poplíteo.
ca, como en Fíg. 15-166. Area de anestesia del nervio mediano (cara palmar).
encida pasi- Neuralgia ciática. El dolor in-adiado a lo largo del territorio
del ne.rvio ciático suele ser el signo de comienzo de las compre-
)1ecraneano rística disminución-de la velocidad de conducción nerviosa en la siones de ese nervio o de alguna de sus raíces. El estiramiento
1ml consoli- porción correspondiente del nervio. En casos severos, la sección del nervio exagera el dolor, lo qut~ ocurre en diversas pósiciones,
codo soste- quirúrgica del ligamento suele ser curativa. sobre todo de flexión del tronco h,,cía adelante o mediante lama-
nplo duran- niobra de La-Segue: estando el sujeto en decúbito dorsal, el exa-
en al sueño minador levanta pasivamente el miembro inferior extendido, to-
Nervio músculo-cutáneo. Su lesión produce una parálisis de
gesica de la mándolo del talón. Al llegar a cierto ángulo, en relación con la in-
la fle,.ión del antebrazo (músculos bíceps y braquial anterior);
más proba- tensidad de la afección del nervio, aparece un dolor irradiado por
pero esta parálisis no es completa, porque el músculo supinador
largo) inervado· por el nervio radial, puede realizarla. la cara posterior de la pierna, que puede aun exagerarse si, man-
Los trastornos sensitivos ocupan el borde externo del ante- teniendo el miembro en esa posición, se dorsiflexiona el pie.
dory exten- El dolor se extenderá hacia ariiba en relación a la altura de
,1 antebrazo brazo.
la lesión nerviosa, pudiendo llegar hasta la columna cuando la
palmar ma- compresión es en las raíces del ni;rvio.
is propios y
Nervio circunflejo. La lesión del circunflejo produce parálisis
del músculo deltoides, es decir de la abducción del brazo, y anes- Cuando el dolor es el único síntoma, la diferenciación es impor-
n, la paráli- tante. Las compresiones radiculares suelen ser por afecciones de
tesia en la cara externa del hombro.
>ara los tres la columna, de las que la más frec11ente es la protrusión de un dis-
El nervio circunflejo es lesionado frecuentemente por luxacio-
mges,. pues co intenrertebral. Las compresiories tronculares suelen ser por
nes del hombro o fracturas del húmero. El dolor o la deformación
común pro- traumatismos, o por fracturas o bJmores de la pelvis.
impiden, en los primeros momentos, explorar la fuerza del del-
toides. El examen de la sensibilidad adquiere entonces valor es- La irradiación del dolor ~ uua cliferencia compar~tiva en la
parálisis de sensibilidad- en el primero o último dedo del píe, corresponden
pecial.
los que per- a topografía radicular (quinta raíz lumbar o t). sacra respectiva-
l "pinza del
Nervio ciático. Conviene estudiar en primer lugar separada- mente, las más frecuentemente ~fect:adas en·las protusiones de
1c1ipta más disco). El mismo significado tier,; el aumento de dolor con las
mente sus dos ramas terminales. La lesión del ciático poplíteo
,to en lapa-
externo produce fundamentalmente parálisis de la flexión dorsal maniobras que aumentan la pre;ión del líquido cefalorraquídeo
de los dedos y del píe (músculos tíbíal anterior y e:densores de como son la tos o los esfuerzos dtfecatorios.
l abarca la
los dedos) con la consiguiente marcha en "steppagen y, además,
;s primeros
anestesia en las caras ántero externa y pastero externa de la Nervio crural. Su lesión produce esencialmente parálisis de
cara dorsal
pierna y parte interna del dorso del píe hasta la raiz de los dedos la extensión de la pierna (múso1]0 cuadríceps) (fig. 15-167) y
l', 2º y 3º. anestesía en la cara anterior del !'4uslo, que se extiende por la ca~
la constitu- Causas frecuentes son traumas variados en la región del ra interna de la pierna y del pie !nervio safena interno).
,a muy fre- cuello del peroné) con o sin fractura del mismo, el sostén de los La parálisis del cuadríceps OJnstituye una importante difi-
una hiper- miembros inferiores en posición ginec.ológica duradera por me- cultad para la marcha: la rodíllase flexiona y el sujeto tiende a
se a hipoti- dio de ataduras. También la posición de piernas cruzadas que, caer en cada paso al adelantar eie miembro. Para evitarlo, ade-
rvio en ese en sujetos flacos hace que la cabeza del peroné sea comprimida lanta solamente el sano; el lado mfermo lo lleva hasta el mismo
l el terri to-
por la tuberosidad tibia! externa del lado contrario. Un progra- nivel que el sano, procurando tdemás "un genu recurvatum"
;er casi ex- ma de televión con grande y prolongado suspenso puede ser su- que 1 mediante los ligamentos de k rodilla, permitan _mantener el
que hay al- ficiente, con más razón si hay predisposición por alcoholismo o miembro como un pilón de apoyo.
an el díag- diabetes.
asos: la hi- La lesión del nervio ciático poplíteo interno produce funda- Neruio obturador. Su lesión ¡-roduce anestesia en la cara in-
er también mentalmente una parálisis de la flexión plantar -o extensión- terna del muslo y parálisis de lo; músculos adductores. La difi-
rra caracte- del pie (gemelos y sóleo) y de los dedos (ílexor y propios). El pa- cultad para la marcha es escasa.
 1658 SEMIOLOGIA_, SEMIOTECNIA Y MEDICINA INTERNA

miastenia, 1
nervios craneanos 1 que no suelen afect.?-rse junto con aquellos.
rados.
La afección es difüsa 1 generalizada al conjunto de los nervios 1 sin
La norrr
que pueda reconocerse daño diferente de uno u otro. Si esto ocu-
nos, se debe
rre, se entiende que existe un conjunto de nervios enfermos (no
los nervios
todos), lo que es denominado multineuritis o mononemitis múl-
das. Sabido
tiple.
vios) y que
La diferencia entre una y otra es importante 1 porque la cau-
vegetativo 1
sa de la enfermedad suele ser distinta. Lo mismo cuando se tra-
ro intenier1
ta de un solo nervio 1 o mononeuritis.
rrespondie1
La denominación de polineuritis fue creada en la época en
quido y en
que se creía que todas eran inflamatorias. Hoy> polinf!uritis y po·
dículo (poli
lineuropatía son sinónimos.
nosológicar
Las funciones aferentes y eferentes -de dendritas y a.xones
Ilain Barré
respectivamente- son afectadas en general con disminución, a
veces con "initación". En consecuencia, en las polineuropatías El elect1
nacer el tri
habrá hipo o anestesia y paresia o parálisis. Ocasionalmente -o
al comienzo- puede haber hipersensibilidad, parestesias (sensa- vos a lo lar
ción espontánea), disestesias (sensación d_istinta de la real) o do- ra el diagn,
La pres
lores por el lado sensitivo y miclonías, fibrilaciones y fascicula-
ciones por el lado motor. contra gan¡
Es esencial su condición de generalizado sin diferenciación rnune.
La evoh
de nervios y1 asimismo, su predominio distal: siempre comien-
za •Y es siempre más intensa- en los dedos, luego pies y manos baguda oc
1

luego pierna y antebrazo, etc.''en bota'1 y "en guante". Ello va- aguda asee
le para la sensibilidad y para la motricidad. Para esta última, obliga a la
esa importante característica permite diferenciar a lasa poli- ca. Una de
neuropatías de las miopatias (enfem1edades musculares gene• Las cat:
Fig. 15-167. Atmfía del músculo cuadriceps derecho. ralizadas ver pag. ), en las que la debilidad muscular es, al tías son nn
contratio, proximal. Ello se hace evidente mediante el examen tabólicas, i
comparado de los músculos proximales (deltoides, pectorales, das por los
glúteos, cuadiceps con y los distales (ílexores y extensores de alguna par
los dedos y de la mano y del pie), y también observando la mar- AcontiI
Nervio fernorocutáneo. "Aferalgia parestésica". Su interés resi- cha, que es en "steppage en las polineuropatías y en "de pato" ayudar al
de en su frecuencia y en su intrascendencia. Dolores o parestesias en las miopatfas. La anamnesis produce también indicios: en polineuríti
en el territorio de este nervio, es decir la cara anteroextema del mujeres, colgar ropa o colocarla en estantes se afecta en lapa- varias enti
muslo de carácter urente, rebeldes a las terapéuticas habituales, resia proximal; pelar papas, en la distal. En el hombre, cargar Con mi
son debidos a una "nemitis" de causa desconocida, de ese nervio. pesos en los hombros, en la proYJmal; ajustar tornillos en la dorados.
Dado que los dolores de troncos o raíces nerviosas son habitual- distal. Con m
mente debidos a compresiones y que la persistencia y progreso.ha- Entre las eferencias, junto con la motricidad figura el trofis. cia 1 hipote
ce pensar en un tumor, es conveníente saber que en este caso la mo. En las polineuropatías los músculos se atrofian, lo que re- medades n
afección suele ser benigna; quiere en general unos meses desde el cornienzo siempre a pre- Con ale
1

dominio distal. Con ag

Riley Day'
Entre las aferencias, la sensibilidad se afecta habitualmente