Introducción

La parálisis cerebral (PC) no es una clasificación de enfermedad separada y definida, sino un término
general que abarca síntomas etiológicamente diversos, que cambian con la edad. El término
“parálisis cerebral” fue utilizado por primera vez hace más de 170 años por el cirujano ortopédico
inglés William Little, quien correlacionó un parto difícil e hipoxia neonatal con espasticidad de las
extremidades y las consecuentes deformidades musculoesqueléticas.

A lo largo de los años, la definición de parálisis cerebral ha cambiado repetidamente. 2 – 4 Según la

definición actual, desarrollada por un equipo internacional de expertos, la parálisis cerebral es un
conjunto de trastornos permanentes, pero no inmutables, del movimiento y/o de la postura y de la
función motora, que se deben a una interferencia no progresiva , lesión o anormalidad del cerebro
en desarrollo/inmaduro. 5 – 7El diagnóstico de parálisis cerebral se basa principalmente en los
trastornos de la función motora y de la postura que ocurren en la primera infancia y persisten hasta
el final de la vida; no son progresivos, pero cambian con la edad. Los trastornos de la función
motora, que son los síntomas centrales de la parálisis cerebral, se acompañan frecuentemente de
otras disfunciones, tales como: trastornos sensoriales, perceptivos, cognitivos, de la comunicación y
del comportamiento, epilepsia y trastornos musculoesqueléticos secundarios.

Muchos trastornos metabólicos y genéticos no progresivos pueden presentarse con una disfunción
motora similar a la parálisis cerebral. Dichos trastornos a menudo se caracterizan como imitadores
de CP. 9

Hay informes en la literatura de errores congénitos del metabolismo que se presentan como
imitadores de CP; una gran proporción de estas enfermedades son tratables de manera que el daño
neurológico puede revertirse o prevenirse. 9 Siempre que sea posible, se debe identificar la etiología
primaria de un síndrome de parálisis cerebral. Esto es particularmente importante en el caso de
trastornos genéticos o metabólicos que tienen un tratamiento modificador de la enfermedad
específico. 11 Hacer un diagnóstico preciso de un trastorno metabólico o genético tiene
implicaciones importantes para la posibilidad de tratamiento, pronóstico preciso y asesoramiento
genético. 11 , 12El objetivo de la presente revisión de la literatura fue discutir los puntos de vista
actuales sobre las definiciones, los factores de riesgo, el diagnóstico y el tratamiento de la PC, así
como los problemas comórbidos, por ejemplo, la epilepsia resistente a los medicamentos.

INTRODUCCIÓN —

La parálisis cerebral (PC) se refiere a un grupo heterogéneo de condiciones que involucran una
disfunción motora permanente que afecta el tono muscular, la postura y/o el movimiento. Estas
condiciones se deben a anormalidades del cerebro fetal o infantil en desarrollo que resultan de una
variedad de causas no progresivas. Aunque el trastorno en sí no es neurodegenerativo, la expresión
clínica puede cambiar con el tiempo a medida que madura el sistema nervioso central. El deterioro
motor da como resultado limitaciones en las habilidades funcionales y la actividad, que pueden
variar en severidad. Múltiples síntomas adicionales a menudo acompañan a las anomalías motoras
primarias, que incluyen sensación o percepción alterada, discapacidad intelectual, dificultades de
comunicación y comportamiento, convulsiones y complicaciones musculoesqueléticas.
EPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia:

la prevalencia general de la parálisis cerebral es de aproximadamente 2 por 1000 nacidos vivos en

los Estados Unidos, pero puede ser de hasta 3,4 por 1000 nacidos vivos en otras partes del mundo
[2-9]. La prevalencia de PC es mucho mayor en los prematuros en comparación con los recién
nacidos a término y aumenta con la disminución de la edad gestacional (GA) y el peso al nacer (BW)
[2]:

●GA:

•EG <28 semanas – 82 por 1000 nacidos vivos

•EG 28 a 31 semanas – 43 por 1000 nacidos vivos

•EG 32 a 36 semanas – 6,8 por 1000 nacidos vivos

•EG >36 semanas – 1,4 por 1000 nacidos vivos

●BW:

•<1500 g – 59,2 por 1000 nacidos vivos

•1500 a 2499 g – 10,2 por 1000 nacidos vivos

•>2500 g – 1,33 por 1000 nacidos vivos

Aunque los bebés prematuros tienen un mayor riesgo de desarrollar CP, los bebés prematuros
representan menos de la mitad de los casos de CP. En grandes estudios epidemiológicos de niños
con parálisis cerebral en países de ingresos altos, aproximadamente el 25 por ciento fueron muy
prematuros (EG <32 semanas), del 10 al 20 por ciento fueron prematuros moderados o tardíos (EG
32 a 36 semanas) y el 60 por ciento nacieron a término (GA >36 semanas) [3,10]. En otras partes del
mundo, las etiologías postnatales como la infección pueden ser causas más comunes, quizás debido
a la reducción de la supervivencia de los niños nacidos prematuros [7,8].

Factores de riesgo: además de la prematuridad y el bajo peso corporal, que son factores de riesgo
importantes para desarrollar parálisis cerebral, se han informado muchos otros factores de riesgo
prenatales y perinatales (tabla 1), aunque para muchos de estos factores de riesgo no se ha
establecido una relación causal [ 3,10-16]. Los factores prenatales potencialmente modificables que
pueden contribuir al riesgo de PC incluyen el consumo excesivo de alcohol materno, el tabaquismo
materno, la obesidad materna y las infecciones durante el embarazo [17-23]. La PC suele ser
multifactorial y coexisten múltiples factores de riesgo. (Ver ‘Etiología’ a continuación).
Tendencias a lo largo del tiempo: de 1960 a 1980, la tasa de parálisis cerebral y el grado de
discapacidad entre los bebés prematuros aumentaron a medida que mejoraba la supervivencia de
los más prematuros [24]. Durante las décadas de 1980 y 1990, esta tendencia se invirtió, muy
probablemente debido a las mejoras en la atención perinatal. En un estudio, la prevalencia de
parálisis cerebral en lactantes de muy bajo peso al nacer (MBPN; <1500 g) disminuyó de 60,6 por
1000 nacidos vivos en 1980 a 39,5 por 1000 nacidos vivos en 1996 [25]. Esta mejora se produjo a
pesar de los aumentos generales en la supervivencia y los nacimientos múltiples y las disminuciones
en el peso corporal medio en este grupo. En otro estudio, la prevalencia de PC entre los bebés
prematuros (EG 20 a 27 semanas) disminuyó de 155 por 1000 nacidos vivos a principios de la década
de 1990 (1992 a 1994) a 16 por 1000 nacidos vivos a principios de la década de 2000 (2001 a 2003)
[ 26]. Esto fue en el marco de una mortalidad estable o decreciente durante el mismo período de
tiempo. Entre los recién nacidos a término y los prematuros tardíos, la prevalencia de PC se mantuvo
estable durante los años 80 y 90 [27]. Un análisis de datos de registros de Europa y Australia
encontró que la prevalencia de parálisis cerebral disminuyó en bebés nacidos entre 1995 y 2015,
quizás debido a mejoras en la atención perinatal.

ETIOLOGÍA:

la etiología de la parálisis cerebral a menudo es multifactorial y puede incluir cualquier cosa que
tenga un impacto negativo en el cerebro fetal o neonatal en desarrollo (p. ej., parto prematuro,
restricción del crecimiento fetal, gestación múltiple, infección materna y/o fetal, asfixia al nacer,
hipotiroidismo materno no tratado). , malformaciones congénitas, accidente cerebrovascular
perinatal) [28]. La prematuridad es la asociación más común; sin embargo, en muchos casos, no se
identifica una causa específica [29]. La etiología multifactorial de la parálisis cerebral se ilustró en
una serie de 213 niños diagnosticados con parálisis cerebral en Australia, de los cuales el 98 por
ciento tenía causas contribuyentes distintas de la hipoxia intraparto [30]. Las frecuencias relativas de
las diferentes causas contribuyentes fueron las siguientes (muchos niños tenían más de una causa):

●Prematuridad (78 por ciento)

●Restricción del crecimiento intrauterino (34 por ciento) ●Infección intrauterina (28 por ciento)

● Hemorragia anteparto (27 por ciento)

● Patología placentaria severa (21 por ciento)

● Embarazo múltiple (20 por ciento)

Los eventos posnatales también pueden ser causas comunes que contribuyen a la parálisis cerebral.
En un gran estudio epidemiológico en Uganda, las causas posnatales, incluida la malaria cerebral y
las convulsiones, se atribuyeron al 25 por ciento de los casos de parálisis cerebral [8]. Las causas
comunes de PC se describen a continuación. Las causas asociadas difieren algo según el subtipo de
PC (tabla 2) [16].
Prematuridad: la parálisis cerebral se desarrolla en aproximadamente del 5 al 15 por ciento de los
bebés prematuros supervivientes de muy bajo peso al nacer (MBPN; BW <1500 g) [2,31]. En esta
población, la PC a menudo se asocia con las siguientes condiciones [32]:

●Leucomalacia periventricular (PVL): la PVL se refiere a una lesión de la sustancia blanca cerebral
que ocurre en una distribución característica que afecta a las vías de la materia blanca responsables
del control motor de las piernas más que a las vías que controlan los brazos. La PVL consiste en
necrosis focal periventricular, con formación quística subsiguiente y lesión más difusa de la sustancia
blanca cerebral. La PVL es la principal forma de lesión de la sustancia blanca del cerebro que afecta a
los bebés prematuros. (Consulte “Hemorragia de la matriz germinal y hemorragia intraventricular
(GMH-IVH) en el recién nacido: prevención, tratamiento y complicaciones”, sección “Lesión de la
sustancia blanca”).

● Hemorragia intraventricular (HIV): la Hiv grave, el infarto hemorrágico periventricular y la

hidrocefalia poshemorrágica (una complicación potencial de la Hiv) pueden provocar parálisis
cerebral [33]. (Ver “Hemorragia de la matriz germinal y hemorragia intraventricular (GMH-IVH) en el
recién nacido: Patogenia, presentación clínica y diagnóstico” y “Hemorragia de la matriz germinal y
hemorragia intraventricular (GMH-IVH) en el recién nacido: Prevención, manejo y complicaciones” .)

●Displasia broncopulmonar (DBP): el riesgo de deterioro motor es mayor en los bebés prematuros
afectados por DBP [34]. Se desconoce el mecanismo, pero puede implicar el uso de corticosteroides
para mejorar la enfermedad pulmonar. Este tema se discute con mayor detalle por separado.
(Consulte “Resultado de los lactantes con displasia broncopulmonar”, la sección “Resultado del
neurodesarrollo” y “Prevención de la displasia broncopulmonar: uso posnatal de corticosteroides”).

Lesión hipóxico-isquémica perinatal: la hipoxia o la isquemia perinatal representan una minoría de

los casos de parálisis cerebral [35,36]. Los informes sobre la proporción de casos de PC causados por
asfixia al nacer varían de <3 a >50 por ciento, según la definición de asfixia al nacer utilizada [35]. En
un estudio que utilizó los criterios establecidos por el Colegio Estadounidense de Obstetras y
Ginecólogos (ACOG) y el Grupo de Trabajo Internacional sobre Parálisis Cerebral (tabla 3), se
identificó un evento hipóxico intraparto agudo en solo el 1 por ciento (2 de 213 bebés) de los niños
con PC [30,37]. (Ver “Etiología y patogénesis de la encefalopatía neonatal”, sección sobre ‘Eventos
agudos’). Cuando ocurre una hipoxia perinatal severamente dañina, se presenta como encefalopatía
neonatal, que es un síndrome heterogéneo, clínicamente definido, caracterizado por alteración de la
función neurológica en los primeros días de vida en un bebé nacido a término, manifestado por un
nivel de conciencia subnormal o convulsiones, a menudo acompañado de dificultad para iniciar y
mantener la respiración y depresión del tono y los reflejos [37]. (Ver “Características clínicas,
diagnóstico y tratamiento de la encefalopatía neonatal”.) Los recién nacidos con hipoxia-isquemia
intraparto severa pueden tener convulsiones, encefalopatía, hipotonía, disfunción de otros sistemas
orgánicos, una puntuación de Apgar persistentemente baja y evidencia de acidosis metabólica
profunda. En la resonancia magnética nuclear (RMN), los dos patrones más típicos de lesión
hipóxico-isquémica son el patrón predominante de ganglios basales/tálamo y un patrón
predominante de cuenca hidrográfica (imagen 1) [38].
Anomalías congénitas: las anomalías congénitas, tanto las anomalías estructurales del sistema
nervioso central (SNC) como las anomalías fuera del SNC, son más comunes en niños con PC que sin
PC [11,39-43]. Las anomalías congénitas se observan en aproximadamente el 15 por ciento de los
niños con parálisis cerebral y son más comunes en los bebés a término que en los prematuros
[11,42]. En un estudio de registro, las anomalías del SNC más comunes fueron la microcefalia y la
hidrocefalia congénita [42]. Las anomalías no relacionadas con el SNC incluyeron malformaciones
cardíacas, urinarias y esqueléticas. Los eventos intraparto pueden estar influenciados por una
anomalía preexistente [44,45]. En un informe, las anomalías congénitas (principalmente anomalías
ajenas al SNC) ocurrieron con más frecuencia en los recién nacidos a término con encefalopatía
neonatal que en los controles (28 frente a 4 por ciento) [46]. La anomalía congénita se consideró la
causa de la encefalopatía en aproximadamente un tercio de los niños afectados. Los bebés con
anomalías congénitas que tenían encefalopatía tenían tres veces más probabilidades de tener
parálisis cerebral que los que no la tenían. En los niños con PC por malformaciones cerebrales, la
base biológica suele ser desconocida. Algunos resultan de anormalidades que ocurren durante el
desarrollo del cerebro y afectan la proliferación, migración, diferenciación, supervivencia o
sinaptogénesis celular. En ocasiones, los trastornos del desarrollo se deben a la exposición a
radiaciones, toxinas o agentes infecciosos durante un período crítico de la gestación [47-50]. Algunos
trastornos (p. ej., la esquizencefalia) son genéticos y siguen patrones de herencia mendelianos [51-
55]. Ciertas malformaciones cerebrales también pueden estar asociadas con anomalías
cromosómicas (p. ej., la holoprosencefalia está asociada con la trisomía 13 y 18). Algunos síndromes
neurocutáneos se asocian con malformaciones cerebrales (p. ej., hemimegalencefalia e
hipomelanosis de Ito o el síndrome del nevo sebáceo lineal) [56]. (Ver “Diagnóstico prenatal de
anomalías del SNC distintas de los defectos del tubo neural y ventriculomegalia”, sección sobre
‘Esquizencefalia’ y “Diagnóstico prenatal de anomalías del SNC distintas de los defectos del tubo
neural y ventriculomegalia”, sección sobre ‘Holoprosencefalia’ y “Anomalías citogenéticas
congénitas”, sección sobre ‘Síndrome de trisomía 13’ y “Anomalías citogenéticas congénitas”,
sección sobre ‘Síndrome de trisomía 18’ y “Las genodermatosis: una visión general”, sección sobre
‘Síndromes neurocutáneos’).

Nacimientos múltiples: el riesgo de parálisis cerebral aumenta entre los nacimientos múltiples [81-
86]. Las causas que pueden contribuir a este riesgo incluyen bajo peso corporal, prematuridad,
anomalías congénitas, enredo del cordón umbilical y conexiones vasculares anormales [87]. En un
estudio de nacimientos en Australia Occidental entre 1980 y 1989, la prevalencia de parálisis
cerebral fue de 1,6, 7,3 y 28 por 1000 sobrevivientes hasta un año de edad en bebés únicos, gemelos
y trillizos, respectivamente [81]. En este informe, el aumento de las tasas de parálisis cerebral en
múltiples se limitó a los bebés de peso corporal normal, aunque era más probable que los bebés
múltiples tuvieran un peso corporal bajo. La muerte de un co-gemelo aumenta en gran medida el
riesgo de CP. En el informe de Australia Occidental, el riesgo de parálisis cerebral entre los gemelos
fue mayor cuando un gemelo murió en el útero (96 frente a 12 por cada 1000 pares de gemelos) en
comparación con los dos sobrevivientes [81]. El mecanismo puede incluir la liberación de
tromboplastina y émbolos del gemelo muerto, causando lesiones al sobreviviente. Es posible que
algunos casos de parálisis cerebral en aparentes embarazos únicos se deban a la muerte fetal no
reconocida de un co-gemelo [88]. La muerte posnatal también aumenta el riesgo de parálisis
cerebral en el co-gemelo sobreviviente, y la monocigosidad parece influir en este riesgo. En un
estudio que analizó los datos del certificado de nacimiento y defunción (1993 a 1995) de gemelos de
diferente sexo (dicigóticos) y del mismo sexo (dicigóticos y monocigóticos), y evaluó la discapacidad
en los gemelos sobrevivientes después de la muerte neonatal del co-gemelo mediante cuestionarios
enviados a los médicos , el riesgo de parálisis cerebral fue mayor en los sobrevivientes de gemelos
del mismo sexo en comparación con los de diferente sexo (167 frente a 21 por 1000) para los bebés
con un peso corporal de 1000 a 1999 g, aunque la diferencia fue solo marginal para los bebés con un
peso corporal <1000 g (224 frente a 1000). 200 por 1000).

Infección intrauterina: la infección intrauterina se asocia con un mayor riesgo de PC [100]. Las
infecciones congénitas con organismos como el citomegalovirus, la sífilis, el virus del Zika, el virus de
la varicela y la toxoplasmosis juegan un papel. Las infecciones bacterianas también están asociadas
con la PC. (Consulte “Resumen de las infecciones por TORCH” e “Infección congénita por
citomegalovirus: características clínicas y diagnóstico” e “Infección congénita por el virus del Zika:
características clínicas, evaluación y manejo del recién nacido” y “Características clínicas, evaluación
y diagnóstico de sepsis a término”. y recién nacidos prematuros tardíos”). La infección
intraamniótica materna (IAI; también llamada corioamnionitis clínica) se asocia con un mayor riesgo
de PC en la descendencia [101-104]. Un metanálisis de 12 estudios observacionales demostró una
fuerte asociación entre la IAI y la parálisis cerebral (odds ratio [OR] agrupada 2,42, IC del 95 % 1,5-
3,8) [101]. Otro estudio de casos y controles encontró que cualquier infección materna durante el
embarazo se asoció con un mayor riesgo de PC (OR 2,9, IC del 95 % 1,7-4,8) y que la infección
neonatal fue un fuerte predictor independiente de PC (OR 14,7, IC del 95 % 1,7-4,8). 126.5) [105].
(Consulte “Infección intraamniótica (corioamnionitis clínica)”, sección “Resultado fetal y neonatal”.)
En los recién nacidos prematuros, la infección perinatal parece desempeñar un papel clave en la
patogenia de la encefalomalacia quística, la FPV y la PC posterior [106]. (Ver ‘Prematuridad’ más
arriba.

Causas posnatales adquiridas: aunque la parálisis cerebral en los países de altos ingresos se debe
más comúnmente a factores prenatales o perinatales, la parálisis cerebral también puede ser el
resultado de lesiones en el cerebro en desarrollo adquiridas durante la infancia y la primera infancia,
que pueden ser causas más comunes de parálisis cerebral a nivel mundial. Aproximadamente del 10
al 25 por ciento de los casos de parálisis cerebral se adquieren después del período neonatal. La
mayoría de estos pacientes tienen PC espástica. Las causas comunes de parálisis cerebral adquirida
posnatal incluyen:

●Accidente cerebrovascular: el accidente cerebrovascular es poco común en bebés y niños y

generalmente se asocia con un trastorno subyacente (p. ej., cardiopatía congénita, trastorno
protrombótico, enfermedad de células falciformes, vasculopatía o trastorno metabólico). El
accidente cerebrovascular típicamente resulta en espasticidad unilateral. (Ver “Ictus en el recién
nacido: clasificación, manifestaciones y diagnóstico” y “Ictus isquémico en niños y adultos jóvenes:
epidemiología, etiología y factores de riesgo”.)

● Trauma - (Ver “Maltrato infantil: Evaluación y diagnóstico de traumatismo craneoencefálico por

maltrato en bebés y niños”.) ●Eventos hipóxicos graves, como casi ahogamiento − (Consulte
“Ahogamiento (lesiones por sumersión)”, sección sobre ‘Neurológica’.)

● Sepsis o meningitis − (Ver “Características clínicas, evaluación y diagnóstico de sepsis en recién

nacidos a término y prematuros tardíos” y “Meningitis bacteriana en el recién nacido:
complicaciones neurológicas”.)
●Kernicterus: los bebés con hiperbilirrubinemia grave tienen riesgo de querníctero, una secuela
neurológica permanente de la neurotoxicidad inducida por la bilirrubina que se manifiesta como un
tipo de parálisis cerebral caracterizada por coreoatetosis, con anomalías de la mirada y pérdida
auditiva neurosensorial. El trastorno se produce cuando la bilirrubina no conjugada ingresa al
cerebro y causa necrosis focal de las neuronas y la glía. Las regiones afectadas con mayor frecuencia
incluyen los ganglios basales y los núcleos del tronco encefálico para la función oculomotora y
auditiva, lo que explica las características clínicas de esta afección. (Consulte “Factores de riesgo,
manifestaciones clínicas y complicaciones neurológicas de la hiperbilirrubinemia no conjugada
neonatal”, sección “Incidencia”.)

●Otras causas de encefalopatía − (Consulte “Etiología y patogenia de la encefalopatía neonatal” y

“Encefalopatía aguda tóxico-metabólica en niños”, sección sobre ‘Etiologías específicas de la
encefalopatía’).