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 1 2 3 4556
A ANGELA, MI ESPOSA Y
MIS HIJAS: INGRID,
WALESKA Y ARIADNA.

2
A MI MADRE, POR SU EJEMPLO Y
ABNEGACIÓN.

3
A MI PADRE DR L.S RAMÍREZ
M.D.. F.R.C.P.S., D.M.R. IN
MEMORIAM

4
AGRADECIMIENTO:

AL SR. ROMMEL LA ROSA


RODRÍGUEZ POR SU
INVALORABLE APOYO EN
EL DISEÑO Y COMPUTO
DEL PRESENTE TRABAJO.

5
INDICE
Pág.
DEDICATORIA
RESUMEN
INTRODUCCION ……………………………………………………………………….1
MARCO TEORICO ……………………………………………………….……….…1
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) …………………….………… 1
ARTRITIS REUMATOIDE (AR) ………………………………….………….. 2
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA (ESP) ……………….……….. 2
POLIMIOSITIS – DERMATOMIOSITIS (PM - DM) ……………….………. 3
SINDROME DE SJOGREN (SS) …………………………………………3
DEFINICIÓN DE TERMINOS DE LOS PATRONES
RADIOLÓGICOS EN LA RADIOGRAFIA DE TORAX. …………………… 4
DEFINICION DE TERMINOS DE LOS PATRONES
Y HALLAZGOS EN LA TCAR. ……………………………………….……… 4
PATRON EN PANAL. …………………………………………….………….. 4
PATRON EN VIDRIO ESMERILADO…………………………….…………. 5
NODULOS………………………………………………………………………5
CONSOLIDACION PULMONAR…………………………………….……..… 5
ENGROSAMIENTO SEPTAL………………………………………………… 5
BANDAS HIPERATENUADAS IRREGULARES
(BANDAS PARENQUIMALES) …………………………………..…………. 6
LINEAS SUBPLEURALES. ………………………………………..………… 6
OBJETIVOS……………………………………………………….……………6
MATERIAL Y METODOS ……………………………………………...……..……7
CRITERIOS DE INCLUSIÓN…………………………………………….…… 7
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN ……………………………………..…..……. 7

VARIABLES DE ESTUDIO…………………………………………………………… 7
METODOLOGÍA DE TRABAJO……………………………………………………… 7
RESULTADOS…………………………………………………………………………. 8
ANALISIS DE LA PATALOGIA MAS FRECUENTES………………………..…...11
DISCUSIÓN. ……………………………………………………………………...……21
CONCLUSIONES. ………………………………………………………………..……22
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS………………………………………………… 23

6
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES AS OCIADAS A
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO: HALLAZGOS EN LA RADIOGRAFIA
DE TORAX, LA TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN
(TCAR), Y TEST DE ESPIROMETRIA.

César Augusto Ramírez Cotrina.


Médico Residente del III–año. Hospital Nacional “Daniel A. Carrión”

RESUMEN

Objetivo: La meta de nuestro estudio fue describir los hallazgos de la enfermedades intersticiales
pulmonares asociada a colagenopatías, en la radiografía de tórax, la tomografía computarizada de
alta resolución (TCAR) y el test de espirometría.

Métodos : Revisamos retrospectivamente las historias clínicas, las radiografías de tórax, las TCAR, y
los informes del test de espirometría de 30 pacientes con las siguientes enfermedades del tejido
conectivo : Artritis reumatoide (AR), Lupus Er itematoso Sistémico (LES), Esclerosis Sistémica
Progresiva (ESP), Síndrome de Sjogren (SS) y Dermatomiositis/polimiositis (DM/PM); que cumplían
con los criterios de diagnóstico de la Asociación Americana de Reumatologia (ARA), atendidos en el
departamento de Reumatología y Eco-Tomografía del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen
(HNGAI), durante el período comprendido entre enero del 2001 a enero del 2002.

Resultados: Se evaluaron 30 pacientes, con promedio de edad de 52 años y rango de edad de : 34


– 75 años; se encontró: 10 casos de AR; 8 casos de ESP; 6 casos de síndrome de sobreposición
ESP/SS; 2 casos de síndrome de sobreposición ESP/LES; 2 casos de síndrome de sobreposición
AR/SS; 1 caso de DM/PM; y 1 caso de síndrome de sobreposición AR /LES. Los hallazgos en la
radiografía de tórax fueron: patrón en panal (n=4); patrón reticular (n=19); consolidación (n=6); patrón
reticulonodular (n=5); derrame pleural (n=2); engrosamiento pleural (n=1).Los hallazgos en la TCAR
fueron: patrón en panal (n=8); patrón en vidrio esmerilado (n=20); consolidación (n=7); derrame
pleural (n=1); engrosamiento pleural (n=14); bronquiectasias (n=19); nódulos centrilobulares (n=4);
engrosamiento septal interlobular (n=30); engrosamiento septal intralobular (n=17); Quistes de
paredes delgadas (n=4) y bronquioloectasias (n=9). Los hallazgos en el Test de espirometría fueron:
patrón normal (n=12), patrón restrictivo leve (n=2); patrón restrictivo moderado (n=8),y patrón
restrictivo severo (n=8).
Conclusión: La TCAR es un examen valioso en el estudio de las enfermedades intersticiales del
colágeno, puesto que define los patrones tomográficos, para un adecuado tratamiento, evolución y
pronóstico del paciente.

Indice de Términos: Enfermedad vascular del colágeno, 9*.61, 9*.612, 9*.613,


9*.614, 9*.8225, 9*.8226 • Pulmones, CT, 60.12118 • Enfermedad Pulmonar
intersticial, 60.213, 60.917 •, radiografía de tórax, 60.11

7
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES ASOCIADAS A
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO: HALLAZGOS EN LA
RADIOGRAFIA DE TORAX, LA TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA DE ALTA
RESOLUCIÓN (TCAR), Y TEST DE ESPIROMETRIA.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades del colágeno, constituyen un grupo de desórdenes autoinmunes,


cuyo denominador común es el daño inmunológico a los componentes del tejido
conectivo en diferentes lugares del organismo (1,2,3,7).Las enfermedades del
colágeno que muestran cambios en el intersticio pulmonar incluyen: LES, AR, ESP,
PM/DM, SS, Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) y Espondilitis
Anquilosante (EA) (1,3,7).

La TCAR, tiene mayor sensibilidad que la radiografía de tórax y la tomografía


convencional en la detección y caracterización de varios hallazgos histopatológicos
en la enfermedad intersticial pulmonar en pacientes con enfermedad del colágeno
(4).Es evidente que el patrón en la TCAR, refleja la proporción relativa de fibrosis e
inflamación (5,7).Un patrón reticular con bronquiectasias de tracción es asociado
predominantemente con un proceso fibrótico, mientras que una atenuación en vidrio
esmerilado sin un patrón reticular o bronquiectasias de tracción está asociado con un
proceso inflamatorio (1,2,5,6).
Existen diferencias en la presentación tomográfica de las diversas enfermedades del
colágeno; por lo expuesto, proponemos un estudio retrospectivo, para describir los
hallazgos en la radiografía de tórax, la TCAR, el test de espirometría.

MARCO TEORICO

Las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo comprenden, un grupo de


desórdenes inmunológicos, cuya característica común es la presencia de un proceso
idiopático sistémico autoinmune, este grupo de enfermedades objeto de nuestro
estudio incluye: LES, AR, ESP, PM/DM, SS, Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
Espondilitis Anquilosante (7)

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

LES se caracteriza inmunológicamente por la presencia de autoanticuerpos contra


varios antígenos nucleares. Es más común en mujeres jóvenes (relación
mujer/varón: 10:1). La edad promedio de ocurrencia de la enfermedad es de 20 a 50
años. El compromiso pleuropulmonar ocurre en aproximadamente 50% - 60% de los
pacientes (1,2). La enfermedad pleural se desarrolla en 50% de los pacientes (7).
Las manifestaciones pulmonares de LES comprende lesiones agudas y crónicas. La
enfermedad aguda incluye: hemorragia pulmonar, neumonitis lúpica aguda, y edema
pulmonar (12).

1
MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS.

La atenuación en vidrio esmerilado y consolidación en la TCAR, pueden reflejar la


presencia de neumonitis intersticial y fibrosis, neumonitis lúpica aguda, hemorragia y
ocasionalmente bronquiolitis obliterante con neumonía en organización.
Anormalidades intersticiales son observadas en un 30% de los pacientes con TCAR
(37) e incluye: Engrosamiento septal interlobular (33%), áreas lineales irregulares
hiperatenuadas (33%), distorsión de la arquitectura (22%); la enfermedad difusa
ocurre en el 4% de los pacientes. El patrón en panal es raro(1,3).

ARTRITIS REUMATOIDE (AR)

AR se caracteriza por la presencia de artritis simétrica, rigidez matutina y factor


reumatoide en sangre. Afecta a mujeres (relación mujer / varón: 3:1), rango de edad
de 20 a 50 años. Las complicaciones pleuropulmonares son comunes e incluyen:
neumonitis intersticial, fibrosis y nódulos reumatoides, bronquiolitis obliterante con
neumonía en organización, bronquiectasias, bronquiolitis obliterante,
bronquiolitis folicular, engrosamiento y efusión pleural (9,12). La neumonitis
intersticial y fibrosis son las manifestaciones mas comunes de la AR (12)

MANIFESTACIÓN RADIOLÓGICAS

En la TCAR la anormalidad predominante consiste en áreas hiperatenuadas, lineales


irregulares, causadas por una combinación de líneas y engrosamiento irregular de
los septos alveolares. También se observa patrón en panal que es más acentuado
cerca al diafragma. En un estudio de Akira et al (15), tres patrones predominantes
han sido identificados en 29 pacientes: patrón reticular con o sin patrón en panal;
ramas lineales centrilobulares sin o con dilatación bronquial, y consolidación .

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA (ESP)

ESP es una de las enfermedades difusas del tejido conectivo, está caracterizada por
el endurecimiento y la pérdida de la elasticidad de la piel (escleroderma),
insuficiencia vascular, manifestaciones musculoesqueléticas y afección visceral
particular a nivel del tubo digestivo, los riñones, los pulmones y el corazón; con una
incidencia estimada de diez casos por millón por año; existe una predilección por el
sexo femenino (relación mujer / varón: 3:1) (1,2,7).
El compromiso pulmonar es común y más severo que en otras patologías del tejido
conectivo (7). La manifestación más común es la fibrosis intersticial que ocurre
aproximadamente en un 80% de pacientes (16)

MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS.

Los hallazgos en la radiografía de tórax se presentan en más del 60% de los casos y
están en relación a alveolitis fibrosante criptogénica, se describe: un patrón reticular
fino y panalización; lesiones quísticas pueden producir neumotórax espontáneo (3)

2
En la TCAR hay evidencia de neumonitis intersticial y fibrosis en pacientes con
radiografía de tórax normal. Los hallazgos comprometen principalmente los lóbulos
inferiores, tienen una predominancia periférica y se distribuyen en los segmentos
pulmonares posteriores. (1,2,7,17)

POLIMIOSITIS – DERMATOMIOSITIS (PM - DM)

Enfermedad inflamatoria difusa que afecta al músculo estriado provocando pérdida


de fuerza y atrofia de este , puede haber alteraciones cutáneas (8).Dos veces más
frecuente en mujeres; afecta a niños menores de 10 años y adultos entre 40 y 60
años. PM – DM tienen una incidencia aproximadamente cinco a diez casos por millón
por año (8).. El tórax es comúnmente afectado en la forma siguiente: Hipoventilación
y falla respiratoria como resultado del compromiso de los músculos respiratorios,
neumonitis intersticial no específica, neumonía por aspiración secundario a debilidad
de los músculos faríngeos (7,8,18).

MANIFESTACIONES RADIOLÓGICAS.
En la radiografía de tórax, el patrón es similar a alveolitis fibrosante criptogénica, con
opacidades reticulares o reticulonodulares bibasasles, la panalización puede ocurrir (3)

Los hallazgos iniciales en la TCAR del compromiso pulmonar son: septos


interlobulares prominentes, atenuación en vidrio esmerilado, consolidación, bandas
parenquimales, engrosamiento peribroncovascular irregular, líneas subpleurales (19).
El patrón en panal pueden observarse en mas del 16% de pacientes (20)

SINDROME DE SJOGREN (SS):

El SS se caracteriza por la tríada clínica: Ojo seco, Boca seca y artritis. Es


relativamente común, afecta al 0.1% de la población general y en el 3% de los
adultos mayores (3). Puede ser una enfermedad primaria pura o secundaria
asociada con otras colagenopatías, dentro de ellas la mas frecuente con AR (13,19)
La complicación torácica es la neumonía intersticial linfocítica, seguido en frecuencia
por anormalidades de las vías aéreas, tales como: bronquitis folicular,
bronquiectasias y bronquiolitis (1,13). Complicaciones menos comunes incluyen:
neumonitis intersticial y fibrosis, bronquiolitis obliterante con neumonía en
organización, linfoma, hipertensión pulmonar, efusión pleural y fibrosis (21).

MANIFESTACIONES RADIOLOGICAS.
Franquet et al (13) en un estudio prospectivo demostró que el hallazgo más común
consistía en bronquioloectásias, áreas lineales hiperatenuadas, nódulos
centrolobulares pobremente definidos, áreas de atenuación en vidrio esmerilado y
patrón en panal. Las imágenes cumplen un rol fundamental cuando se sospecha
clínicamente del compromiso pulmonar y su importancia se ha incrementado desde
el advenimiento de la TCAR (3).

3
DEFINICIÓN DE TERMINOS DE LOS PATRONES RADIOLÓGICOS EN LA
RADIOGRAFIA DE TORAX.

Existen cuatro patrones radiológicos básicos en las enfermedades intersticiales:


reticular, nodular, reticulonodular y lineal. (2).
PATRON RETICULAR.
Un patrón reticular son una serie de opacidades curvilineales que pueden ser
comparadas con una red de tamaño variable. El patrón preciso reticular depende de
muchas variables, siendo las dos más importantes: el grado de engrosamiento del
espacio intersticial y el efecto que la participación del intersticio ejerza sobre los
espacios parenquimatosos (2)
PATRON NODULAR.
Un patrón nodular está producido cuando lesiones discretas más o menos esféricas
se acumulan dentro del intersticio. El nódulo intersticial se diferencia
fundamentalmente de su espacio aéreo complementario en que es homogéneo, bien
definido y variable en tamaño. La última característica mencionada permite una
subdivisión más: miconodular ( menor de 1 mm), pequeño ( de 1-3 mm), mediano (3-
5 y grande (más de 5 mm) (2)
PATRON RETICULONODULAR.
Este patrón se forma por una mezcla de depósitos nodulares y engrosamientos
lineales a través de todo el espacio intersticial (2).
PATRON LINEAL.
Resulta de engrosamiento de tejidos en los paquetes broncoarteriales.
PATRON EN PANAL.
Se refiere a un estado avanzado de fibrosis intersticial pulmonar en el cual el
parénquima de un pulmón normal es reemplazado por espacios quísticos separados
por una cantidad variable de tejido fibroso. Tiene tres características preferentes: -
presenta quistes de 5 o más mm; -estos quistes poseen una pared engrosada y –
producen como consecuencia una distorsión de la arquitectura del parénquima
pulmonar(2)

DEFINICION DE TERMINOS DE LOS PATRONES Y HALLAZGOS EN LA TCAR .

Los lobulillos pulmonares secundarios presentan morfología poligonal y un tamaño


variable (suelen medir entre l y 3 cm de diámetro). Se encuentran marginados por
septos interlobulillares que contienen venas y linfáticos (Figura 1).En el centro del
lobulillo se encuentran ramas de la arteria pulmonar y de los bronquíolos. En la
TCAR los septos interlobulillares se ven en ocasiones como líneas muy finas y rectas
de grosor uniforme y de 1 a 2 cm de longitud, aunque en sujetos normales suelen
verse muy pocos septos bien definidos. Los vasos ramificados que se ven en
relación con los septos, representan venas. Las ramas de la arteria centrilobulillar
quedan representadas por las densidades lineales o bien puntiformes que se
encuentran situadas en el interior de los lobulillos pulmonares secundarios o bien a
un centímetro de la superficie pleural (4)

PATRON EN PANAL.

Es un patrón reticular más grosero o quístico, los espacios quísticos pueden medir
desde varios milímetros hasta varios centímetros de diámetro. Pueden distribuirse en

4
la periferia y en las regiones subpleurales, se caracterizan: por presentar paredes
gruesas, bien definidas, estar agrupadas, compartiendo pared con los quistes
adyacentes (1,3,5,7).

Panalización es una forma característica de lesión y remodelación pulmonar que


consta de múltiples espacios aéreos quísticos pequeños, de tamaño entre 1 y 10 mm
(2).Es el estadio final común de numerosas enfermedades pulmonares difusas que
producen fibrosis intersticial, tiene predilección por las zonas subpleurales. (2).

PATRON EN VIDRIO ESMERILADO

Es un discreto aumento en la densidad pulmonar, mal definido, de distribución


tipicamente parcheada. No ocultan los vasos pulmonares subyacentes. Es
inespecífica. En el 80% de pacientes estas imágenes se correlacionan con algún
tipo de enfermedad pulmonar activa. Es tratable. Si la opacidad en vidrio deslustrado
solo se ve en áreas que muestran fibrosis (panal o bronquiectasias por tracción), es
probable que representen fibrosis (1,3,7). Tiene distribución homogénea y difusa o
mas irregular (patrón en mosaico).

NODULOS

Son imágenes densas de varios mm a l cm(1), existen tres tipos de distribución


nodular:

Ø Nódulos perilinfáticos , predominan en relación con las superficies pleurales, los


vasos , bronquios principales, los septos interlobulares , las regiones
centrilobulares y presentan característicamente una distribución parcheada.
Ø Nódulos de distribución arbitraria, afectan a las superficies pleurales, pero
tienen una distribución difusa y uniforme.
Ø Los nódulos centrilobulares, suelen no afectar a las superficies pleurales y
presentan una distribución centrilobular. Tienden a agruparse alrededor de los
pequeños vasos y los más periféricos se encuentran situados a unos 5-10 mm
de la superficie pleural (1,3,4)

CONSOLIDACION PULMONAR

Los hallazgos en la TCAR de consolidación pulmonar son similares a los que puede
verse en la radiografía de tórax; los más característicos son el borramiento de los
vasos pulmonares y los broncogramas aéreos (4)

ENGROSAMIENTO SEPTAL

En las áreas centrales pulmonares, los septos engrosados hacen resaltar a los
lobulillos. En la periferia pulmonar los septos engrosados suelen extenderse hasta la
superficie pleural. El engrosamiento septal puede ser: regular, nodular (red fina
menor de 10 mm), o irregular. (3)(Figura 1)

5
BANDAS HIPERATENUADAS IRREGULARES (BANDAS PARENQUIMALES)

Opacidades elongadas , de varios milímetros de ancho a 5 cm de largo, que se


extienden de la pleura asociada a engrosamiento o retracción.

LINEAS SUBPLEURALES.

Opacidades curvilíneas delgadas, menos de pocos milímetros en grosor y son


paralelas, usualmente se encuentran a menos de l cm de la superficie pleural.

Figura 1

HALLAZGOS A LA Arteriola
Pulmonar Venas
TOMOGRAFÍA DE
Pulmonares
ALTA RESOLUCIÓN
Lóbulo Secundario
Pulmonar
Engrosamiento Septal
Interlobular
Engrosamiento
Septal Intralobular

Estructuras Broncovasculares
Engrosadas

Liso Nodular
Quistes
Vidrio Esmerilado Lobular

Centrilobular

Panal

Consolidación

OBJETIVOS

Determinar los hallazgos en la radiografía de tórax, TCAR y test de espirometría, en


las enfermedades intersticial pulmonares asociadas a enfermedades del tejido
conectivo, en los pacientes del Servicio de Reumatología y Eco-Tomografía del
Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

Identificar y determinar la apariencia distintiva de la TCAR del compromiso pulmonar


en las enfermedades del tejido conectivo

6
MATERIAL Y METODOS

DISEÑO DE LA INVESTIGACIÓN

El presente estudio es de tipo retrospectivo, transversal y descriptivo de pacientes


del departamento de Reumatología y Eco-tomografía, del Hospital Nacional
Guillermo Almenara Irigoyen, atendidos entre enero del 2001 y enero del 2002.

En ese período de tiempo se atendieron 1550 pacientes con el diagnóstico de


enfermedades del colágeno y mediante el análisis del centro de informática de esa
institución fueron identificados 116 pacientes, quienes cumplían con los criterios de
inclusión para este estudio.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN

1. Contar con una historia clínica completa


2. Contar con el test de espirometría
3. Contar con estudio radiológico que incluya :
3.1 Radiografía de tórax en incidencia postero-anterior y lateral.
3.2 TCAR sin la administración de contraste.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

1. Pacientes con el diagnóstico de tuberculosis pulmonar y otras enfermedades


autoinmunes con compromiso pulmonar.
2. Pacientes con el diagnóstico de otras enfermedades intersticiales pulmonares.
3. Estudios realizados con tomografía convencional.
4. Estudios realizados con TCAR con contraste.

VARIABLES DE ESTUDIO

Para el presente estudio se consideró las siguientes variables : Edad, sexo, tiempo
de enfermedad, raza, patrones radiológicos y distribución anatómica en la radiografía
de tórax , TCAR y grados de patrón restrictivo en los test de espirometría.

METODOLOGÍA DE TRABAJO

Mediante instrumentos diseñados para la recolección de datos, se obtuvieron la


información de las historias clínicas y los test de espirometría. Los estudios de las
radiografías de Tórax y las TCAR fueron analizadas independiente de la información
clínica, por el autor y contando con el asesoramiento de dos radiólogos
experimentados del departamento de Eco-tomografía de la Institución sede del
trabajo de investigación.

7
Los criterios para la recolección de datos en la radiografía de tórax fueron :
densidades (patrón en panal, patrón reticular, consolidación,, patrón nodular, patrón
reticulonodular, y patrón lineal); la localización (lobular) y hallazgos asociados
(derrame pleural, engrosamiento pleural.)
Los criterios para el análisis de la TCAR fueron: patrón en panal, patrón en vidrio
esmerilado, consolidación, derrame pleural, engrosamiento pleural, bronquiectasias y
bronquioloectasias, nódulos centrilobulares, engrosamiento septal interlobular,
engrosamiento septal intralobular, quistes de paredes delgadas ; la localización
(lobular).

RESULTADOS

1.-PACIENTES.

De un total de 116 pacientes, atendidos en el Departamento de Reumatología y Eco-


Tomografía del HGAI, 86 fueron excluidos del presente estudio, ingresando al
protocolo de investigación, 30 pacientes; de los cuales 24(80%) son del sexo
femenino y 6(20%) del sexo masculino; 1 paciente falleció, con el diagnóstico de
enfermedad intersticial difusa descompensada y los 29 restantes son pacientes que
se atienden periódicamente en el HGAI.

El promedio de edad es de 52 años; el rango de edad de 34 a 75 años; el tiempo de


enfermedad promedio de 13 años; la relación mujer/varon, 4:1; los diagnósticos
fueron: AR, 33% (n=10); ESP, 27% (n=8), ESP/SS, 20% (n=6), AR/SS, 7% (n=2);
ESP/LES ,7(n=2); AR/LES, 3%(n=1)y DM/PM, 3% (n=1). (gráfico 1)

DIAGNOSTICOS
Gráfico 1
3%
7%
33%
20%

3%
27% 7%

ARTRITIS REUMATOIDE

ARTRITIS REUMATOIDE/LUPUS ERITEMATOSO SISTEMA

ARTRITIS REUMATOIDE/SINDROME DE SJOGREN

ËSCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA


ËSCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA/SJOGREN

El cien por ciento de los pacientes evaluados fueron de raza mestiza, solo 2
pacientes presentaron antecedentes de consumo de tabaco.

8
2.-RADIOGRAFIA DE TORAX

En la evaluación de las radiografías de tórax se encontraron los siguientes


hallazgos: patrón en panal 11%, patrón reticular 51%, consolidación 16%, patrón
reticulonodular 14%, derrame pleural 5%, engrosamiento pleural 3%. (Gráfico 2)

HALLAZGOS EN LA RADIOGRAFIA
0%
DE TORAX
3% 0%
5% 11%
Gráfico 2 14%

16%
51%

PATRON EN PANAL PATRON RETICULAR


CONSOLIDACION PATRON RETICULONODULAR
DERRAME PLEURAL ENGROSAMIENTO PLEURAL
PATRON NODULAR PATRON LINEAL

3.-TCAR

HALLAZGOS GENERALES
Las características a la TCAR, de los pacientes evaluados (n=30), fueron: patrón en
panal 6%, patrón en vidrio esmerilado 16%, consolidación 6%, derrame pleural 1%,
engrosamiento pleural 11% , bronquiectasias 9%, nódulos centrilobulares 3%,
engrosamiento septal interloblar 24%, engrosamiento septal intralobular 14% quistes
de paredes delgadas 3%, bronquioloectasias 7%. (Gráfico 3)

Gráfico 3
HALLAZGOS EN LA TCAR

3% 7% 6%
14% 16%

6%
1%
24% 11%
3% 9%

PATRON EN PANAL
PATRON EN VIDRIO ESMERILADO
CONSOLIDACION
DERRAME PLEURAL
ENGROSAMIENTO PLEURAL
BRONQUIECTASIAS
NODULOS CENTRILOBULARES
ENGROSAMIENTO SEPTAL INTERLOBULAR
ENGROSAMIENTO SEPTAL INTRALOBULAR
QUISTES DE PAREDES DELGADAS

9
LOCALIZACIÓN ANATOMICA DISTRIBUCION ANATOMICA DEL PATRON EN PANAL
Respecto a la distribución EN LA TCAR
anatómica de patrón en panal
en la TCAR, se observa lo Gráfico 4
5% 5%
siguiente: 14%
Lóbulo inferior derecho 32%, 44%
lóbulo inferior izquierdo 44%;
lóbulo medio 14%, lóbulo
superior derecho 5%, y lóbulo 32%
superior izquierdo 5%.
(Gráfico 4)
LOBULO SUPERIOR DERECHO LOBULO SUPERIOR IZQUIERDO
LOBULO MEDIO LOBULO INFERIOR DERECHO
LOBULO INFERIOR IZQUIERDO

Referente al patrón en vidrio DISTRIBUCION ANATOMICA DEL PATRON EN VIDRIO


esmerilado en la TCAR, se ESMERILADO EN LA TCAR
observó lo siguiente : lóbulo
inferior derecho 29%;lóbulo Gráfico 5
9%
inferior izquierdo 39%, lóbulo 9%
medio 14% ; lóbulo superior 39%
14%
derecho 9%, y lóbulo superior
izquierdo 9%. (Gráfico 5)
29%

LOBULO SUPERIOR DERECHO LOBULO SUPERIOR IZQUIERDO


LOBULO MEDIO LOBULO INFERIOR DERECHO
LOBULO INFERIOR IZQUIERDO

La localización anatómica de la consolidación focal fue de la siguiente manera: lóbulo


superior derecho 38%, lóbulo inferior derecho 25%, lóbulo superior izquierdo 13%,
lóbulo medio 13%, y lóbulo inferior izquierdo 13%.

Las bronquiectasias en la DISTRIBUCION ANATOMICA DE LA BRONQUIECTASIAS


TCAR, se distribuyen así: EN LA TCAR
lóbulo inferior derecho, 48%;
Gráfico 6
lóbulo inferior izquierdo, 37%; 5% 5% 5%
y los lóbulos superiores 37%
derecho e izquierdo y el
lóbulo medio con un 5 %
respectivamente; predominan 48%

las bronquiectasias de
tracción (69%). (Gráfico 6) LOBULO SUPERIOR DERECHO LOBULO SUPERIOR IZQUIERDO
LOBULO MEDIO LOBULO INFERIOR DERECHO
LOBULO INFERIOR IZQUIERDO

10
Los nodulos centrilobulares en la TCAR predominan en el lóbulo inferior izquierdo
(50%), lóbulo inferior derecho con un 38% y el lóbulo medio con 12%

El engrosamiento septal DISTRIBUCION ANATOMICA DEL ENGROSAMIENTO


interlobular se presenta en la SEPTAL INTERLOBULAR EN LA TCAR
TCAR con un marcado
predominio en el lóbulo Gráfico 7
7% 6%
inferior izquierdo con 44%, 10%
44%
seguido del lóbulo inferior
derecho con 33%, luego el
lóbulo medio con 10% y el 33%
lóbulo superior derecho con
7% y el lóbulo superior
LOBULO SUPERIOR DERECHO LOBULO SUPERIOR IZQUIERDO
izquierdo con 6%. (Gráfico7).
LOBULO MEDIO LOBULO INFERIOR DERECHO
LOBULO INFERIOR IZQUIERDO

El engrosamiento septal intralobular en la TCAR se distribuye así: lóbulo inferior


izquierdo , 51%; lóbulo inferior derecho 43% y lóbulo medio, 5.4%.
Los quistes de paredes delgadas en la TCAR, se distribuyen de la siguiente manera:
50% en el lóbulo inferior izquierdo , 25% en el lóbulo inferior derecho y en el lóbulo
superior derecho respectivamente.
Las bronquioloectásias se presentan en la TCAR, básicamente a nivel de los lóbulos
inferior derecho e izquierdo con 55% y 46% respectivamente.

ANÁLISIS DE LA PATALOGIA MÁS FRECUENTE.

ARTRITIS REUMATOIDE (AR)

En la radiografía de tórax se observa: patrón en panal, 7.7%; patrón reticular,


54%;consolidación, 23%; patrón reticulonodular, 7.7%; derrame pleural,7.7%. En
relación a los hallazgos en la TCAR, la distribución anatómica es como sigue:
predominio del lóbulo inferior izquierdo con un 57%; seguido del lóbulo inferior
derecho, con 29% y el lóbulo medio con 14%.El patrón en vidrio esmerilado se
distribuye así: lóbulo inferior izquierdo, 42%; lóbulo inferior derecho, 27%; lóbulo
medio, 15%; lóbulo superior izquierdo, 7.7% y lóbulo superior derecho, 7.7%.Se
observa consolidación focal en la TCAR básicamente en los lóbulos inferiores
derecho e izquierdo con 50% respectivamente. El engrosamiento pleural en la TCAR
se observa en el Hemitórax izquierdo, 56% y en el hemitórax derecho, 44%.
Bronquiectasias se observa con mayor frecuencia en el lóbulo inferior derecho e
izquierdo con 43% y 57%, respectivamente, con predominio de las bronquiectasia
de tracción. El engrosamiento septal interlobular se evidencia con mayor frecuencia a
nivel de los lóbulos inferiores izquierdo y derecho con 50% y 45% respectivamente.

11
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA (ESP)

La segunda patología más frecuente es la ESP, observándose en la radiografía de


tórax, patrón en panal, 10%,patrón reticular, 50%; consolidación 10%;patrón retículo
nodular,20%;.Los hallazgos en la TCAR fueron como sigue :el patrón en panal se
distribuye más frecuentemente a nivel de los lóbulos inferiores derecho e izquierdo
con 50% respectivamente. El patrón en vidrio esmerilado, se ubica en los lóbulos
inferiores derecho e izquierdo con 32 y 45% respectivamente y en el lóbulo superior
derecho e izquierdo con 4.5% respectivamente. Engrosamiento pleural se observó
con mayor frecuencia en el hemitórax derecho con 75% y en el hemitórax izquierdo
con 25%.Las bronquiectasias se ubican en el lóbulo inferior derecho, 66% y en el
lóbulo inferior izquierdo, 33%.El engrosamiento septal interlobular se distribuye así:
Lóbulo inferior izquierdo,45%; lóbulo inferior derecho,36%; lóbulo medio ,9.1%;
lóbulo superior izquierdo 4.5% y lóbulo superior derecho con 4.5%.El engrosamiento
septal intralobularl predomina a nivel de los lóbulos inferiores derecho e izquierdo
con 42% y 50% respectivamente.

4.-ESPIROMETRIA.
HALLAZGOS EN LA ESPIROMETRIA
Los hallazgos a la
espirometría fueron: patrón
normal, 39% (n=12); patrón 27%
restrictivo leve 7% (n=2); 39%
patrón restrictivo moderado
27% (n=8) y patrón restrictivo
severo 27%(n=8). 27% 7%

PATRON NORMAL
PATRON RESTRICTIVO LEVE
PATRON RESTRICTIVO MODERADO
PATRON RESTRICTIVO SEVERO

12
a. b.

Figura 2. Mujer de 45 años de edad con


el diagnóstico de ESP/LES

c.

13
a. b.

c. d.

Figura 3. Varón de 55 años de edad, con diagnóstico de AR.

14
a. b.

c. d.

Figura 4. Mujer de 48 años de edad, con diagnóstico de AR/SS, a. Radiografía de


tórax, hace 04 años. b. TCAR, de hace 04 años. c y d. TCAR de hace 02 años.

15
a. b.

c. d.

Figura 5. Mujer de 75 años de edad, con el


diagnóstico de AR/LES.

e.

16
a. b.

c. d.

Figura 6. Mujer de 47 años de edad, con el diagnóstico de ESP.

17
a. b.

c. d.

Figura 7. Mujer de 34 años de edad, con el diagnóstico de ESP/SS.

18
a. b.

b. d.

Figura 8. Mujer de 74 años de edad, con el


diagnóstico de ESP.

e.

19
a. b.

b. d.

Figura 9. Mujer de 34 años de edad, con el


diagnóstico de AR.

e.

20
DISCUSIÓN.

La TCAR, de cortes finos se considera actualmente un técnica madura, aceptada


generalmente para diagnosticar y seguir la evolución de las enfermedades
pulmonares. Es claramente superior a la radiografía de tórax y a la TAC
convencional de secciones más gruesas. Sin embargo, las características
morfológicas que ofrece son inespecíficas y sus conclusiones acerca de la etiología
están siempre basadas en signos indirectos. Por ello es imprescindible para obtener
un diagnóstico cierto considerar también parámetros clínicos, biológicos,
fisiopatológicos e histológicos.

Las enfermedades del colágeno, tienen una mayor incidencia en el sexo femenino,
como se menciona ampliamente en la literatura, en nuestro análisis la relación mujer
/ varón, es de 4:1, el promedio del tiempo de enfermedad de 13 años, en relación a
enfermedades crónicas; respecto a los diagnósticos hallados, las patología más
frecuentes son: AR Y ESP. Se describe la coexistencia de dos o más enfermedades
reumáticas, así, en nuestra serie encontramos los siguientes síndromes de
sobreposición: AR/LES, n=1(3.3%); AR/SS, n=2(6.7%); ESP/SS, n=6(20%); y
ESP/LES, n=2(6.7%);esto nos muestra que las enfermedades del colágeno pueden
ser dinámicas en su evolución, asociándose entre ellas en forma simultánea o
aditiva, incluso después de décadas de evolución.

Las conectivopatías no tienen predilección por una determinada raza, sin embargo
en nuestra serie todos los casos (100%), fueron de raza mestiza, obviamente por
nuestra etnia pluriracial.
Los hallazgos más frecuentes de alveolitis fibrosante en la TCAR son: engrosamiento
septal intralobular, patrón en panal y bronquiectasias de tracción (3); en nuestro
estudio confirmamos, así tenemos: engrosamiento septal intralobular (14%), patrón
en panal (6%); además, determinamos la distribución anatómica, con marcado
predominio de los lóbulos inferiores y en forma bilateral. Son signos más frecuentes
en la TCAR de bronquiolitis obliterante con neumonía en organización:
consolidación, patrón en vidrio esmerilado (3); nosotros encontramos: patrón en
vidrio esmerilado(16%), consolidación (5.6%); cabe mencionar que estos porcentajes
son en relación al total de hallazgos, de manera que, afirmamos y sustentamos que
en nuestra serie existen signos importantes en la TCAR para determinar alveolitis
fibrosante, bronquiolitis obliterante con neumonía en organización , bronquiolitis
obliterante, hallazgos que son fundamentales para realizar el diagnóstico diferencial
de una determinada patología del tejido conectivo y así enfocar el diagnóstico con el
consecuente tratamiento oportuno.

En la AR, la presentación en la radiografía de tórax, consiste en un fino patrón


reticular; esta anormalidad usualmente compromete las zonas inferiores de los
pulmones (1,3); nosotros encontramos que el patrón reticular se presenta con mayor
frecuencia (54%), en las zonas basales de los pulmones (86%). Los hallazgos en la
TCAR, consisten en áreas lineales irregulares e hiperatenuadas, que son originadas
por una combinación de lineas intralobulares y engrosamiento irregular de los septos
interlobulares (1,3,7). Observamos y corroboramos lo descrito, es más,
determinamos la predilección por las zonas basales de los pulmones (95% y 100%).
El patrón en panal, es descrito también en las zonas básales de los pulmones, en

21
forma bilateral (1,2,3,7),observamos lo mismo , determinando la distribución
anatómica a nivel de los lóbulos Inferiores derecho e izquierdo.

Respecto a la ESP, los cambios en la Radiografía de tórax, se describen en más de


65 % y están en relación a alveolitis fibrosante criptogénica, progresando de un
patrón reticular y panal leve a uno más severo (3); en nuestra serie obtenemos el
patrón reticular (80%), un patrón retículo nodular (30%) y una panalización en un 10
%. La TCAR define anormalidades pulmonares en 60 – 91% de los pacientes (3); los
signos son: patrón en vidrio esmerilado, distorsión de la arquitectura, bronquiectasias
y bronquioloectasias. En nuestra casuística observamos que el patrón en vidrio
esmerilado predomina (45%) y se distribuye preferentemente en los lóbulos inferiores
derecho e izquierdo (77%); las bronquiectasias y bronquioloectasias también se
distribuyen predominantemente en los lóbulos inferiores en forma bilateral (99% y
100%).

Desde el punto de vista funcional respiratorio estas entidades presentan un trastorno


predominantemente restrictivo caracterizado por una progresiva disminución de los
volúmenes y capacidades, aunque en algunas enfermedades son excepciones los
volúmenes pulmonares normales o levemente elevados; en algunos casos puede
coexistir disminución al flujo aéreo. Las pruebas de función respiratoria revelan un
patrón restrictivo con reducción de los volúmenes pulmonares y de la distensibilidad
(10). En nuestro estudio el 50% de los casos estudiados presentan un patrón
restrictivo moderado- severo, el 7% un patrón restrictivo leve y el 40% un patrón
normal

CONCLUSIONES.

Nuestro hallazgos son similares a los reportes de la literatura mundial, las


enfermedades del tejido conectivo se presentan con mayor frecuencia en el sexo
femenino .
La radiografía de tórax apenas discrimina entre las diferentes enfermedades que
presentan compromiso intersticial; pero todas ellas reflejan por lo general unas
anomalías que se engloban bajo el nombre genérico de patrón intersticial.
La TCAR es una técnica muy útil y aceptada generalmente para el diagnóstico,
evolución y pronóstico de las enfermedades intersticiales del colágeno.
Los morfología de los hallazgos en la TCAR son inespecíficas y las conclusiones
acerca de la etiología están siempre basadas en signos indirectos; de manera que es
imprescindible considerar también parámetros clínicos, biológicos, fisiopatológicos e
histológicos.
Sin embargo afirmamos que existen signos en la TCAR de alveolitis fibrosante,
bronquiolitis obliterante con neumonía en organización y bronquiolitis obliterante, que
son útiles para el diagnóstico diferencial de las enfermedades pulmonares
intersticiales del colágeno y así enfocar el tratam iento oportuno.

22
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