REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN UNIVERSITARIA

UNIVERSIDAD DE LAS CIENCIAS DE LA SALUD
HOSPITAL DOCTOR LUÍS RAZETTI

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HEMODERIVADOS DE MAYOR FRECUENCIA UTILIZADOS EN EL

MANEJO DE EMERGENCIA EN PACIENTES HEMOFILICOS DEL
HOSPITAL DR. LUIS RAZETTI BARINAS.

Autora: Altagracia Maria López Silva

C.I: V- 23.039.152
Mail:altagracia.21ls@gmail.com

BARINAS, SEPTIEMBRE 2021

 HEMODERIVADOS DE MAYOR FRECUENCIA UTILIZADOS EN EL
MANEJO DE EMERGENCIA EN PACIENTES HEMOFILICOS DEL
HOSPITAL DR. LUIS RAZETTI BARINAS.

Autor Altagracia Maria López Silva

a:
Correo Mail:altagracia.21ls@gmail.com
electrónico:

RESUMEN

El objetivo de esta investigación es valorar a través de un estudio comparativo

cual ha sido el hemoderivado con mayor frecuencia utilizado para tratar los
casos de hemofilia en los pacientes pediátricos del Hospital Doctor Luis Razetti
del estado Barinas, Venezuela.

La investigación se realizó valiéndose de toda una metodología sustentada

bajo el paradigma cuantitativo, el tipo de investigación que se llevo a efecto fue
de campo, con un nivel descriptivo y evaluativo no experimental, en ningún
momento se manipulo una de las variables, se apoyo con un tipo de
investigación documental, dado el uso de diferentes fuentes bibliográficas, que
permitieron indagar sobre el tema y sobre resultados de estudios similares, la
recolección de datos primarios fue directamente de la sala de historias médicas
y desde el punto de vista del criterio de inclusión o exclusión, la investigación
se enrrumbo en un criterio de búsqueda de serie de casos de pacientes
pediátricos con hemofilia (tipo A y B ), que van desde la edad comprendida
desde los cero (0) meses hasta los trece (13) años, por considerar una
población homogénea que permite una comparación más idónea y resultados
ajustados a la realidad circunscrita.

Resultados obtenidos

Conclusiones
Descriptores: Hemofilia, hemoderivados, pacientes pediátricos,
 INTRODUCCIÒN

La hemofilia es clinicamente un desorden hemorrágico, hereditario y congénito,

originado por mutaciones en el Cromoxona X. De acuerdo con Vargas A;
(2020), la hemofilia “se caracteriza por la disminución o ausencia de la
actividad funcional de los factores FVIII, la cual se conoce como hemofilia “A” y
a la deficiencia del FIX llamada hemofilia “B” (p.1). Las hemorragias pueden ser
a nivel interno o externas y ser ocasionadas de forma espontánea o por
traumatismos generalizados en boca, naris, artículaciones, musculatura entre
otros. En este sentido, un componente importante sobre ésta enfermedad son
sus manifestaciones clínicas y epidemiólogicas, cuyo dignósticos,
complicaciones y manejo, deben ser del conocimiento amplio de un equipo
médico a la hora de tratar con un paciente hemofilico, ya que pueden
presentarse hemorragias intra musculares e intra articulares que van desde
cuadros leves de sangrado hasta casos mortales.

Ante lo planteado, surge la importancia que debe asumir el profesional de la

medicina en cuanto al conocimiento sobre el tratamiento básico que
corresponde a la aplicación adecuada a los factores FVIII o FIX, según el caso
deficitario que presente el paciente. En forma general, el estudio que se
presenta, encierra la inquietud observada en la Sala de Emergencias del
hospital cuando se da ingreso

a un paciente pediátrico con hemofilia, y al no existir una pauta médica que

indique cual es el tratamiento apropiado y seguro para este tipo de
enfermedad, se crean todo tipo de controversias y confusión entre el médico y
los familiares del mismo.

Desde esta mirada, se plantea el problema de investigación, partiendo desde el

momento que un paciente hemofilico ingresa a un centro de atención medica,
por lo general presenta cuadros de sangrado, y son dirigidos en primera
instancia a atención de sala de emergencia, al ser una enfermedad poco
común y donde los profesionales de la médicina y enfermería no están lo
suficientemente vinculados o adiestrados para tratar esta patología no es
tratado el paciente de forma más eficaz en la aplicación del medicamento
(hemoderivado), que le permita una rápida recuperación.

Por lo regular los pacientes pediátricos están acompañados de sus familiares,

respecto a esto, los datos concluyentes de la exploración llevada por Osorio
(2018), evidenciaron que “el cuidado del paciente hemofilico afecta
negativamente la calidad de vida de las madres portadoras debido a la carga
emocional y física” (p.6)”. Por ello, requieren de información médica que les
explique de forma simple y con términos entendibles lo que esta ocurriendo con
el paciente y hasta donde puede ser la atención que le va a prestar y cuales
son los tratamientos y su repercusiones.

De acuerdo con Granadas (2016), “cada experiencia de los niños con hemofilia
tiene un gran impacto, familiar, social y socioeconómico, por lo cual se debe
trabajar con altos estándares de calidad” (p.4). Desde este punto de vista se
trata de prestar la máxima atención a estos pacientes, considerar cual es el
hemoderivado adecuado para su diagnóstico. Sin embargo, un problema
latente es el costo sanitario en el que debe incurrir el Estado Venezolano para
cubrir el tratamiento a través del Instituto Venezolano del Seguro Social
(I.V.S.S.).

El I.V.S.S., debería de proporcionarle al paciente hemofilico los siguientes

hemoderivados: Concentrados de factores de la coagulación derivada del
plasma sanguineo; Concentrados de factores de la coagulación recombinados
factores y Crioprecipitados. Y los medicamentos: DDAVP acetato de
demopresina, ciclokapren, novosevon, entre otros. Además de pruebas de
sangre para obtener los diagnósticos y hospitalización, en caso grave
intervenciones quirurgicas si existen miembros comprometidos.

Según la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) (2017), a través de un

sondeo mundial, donde participaron 116 paises, los datos más recientes sobre
estadística de personas con hemofilia, se dió un incremento del 6,6% en el
número de personas con trastornos de cuagulación identificados entre los años
2016-2017. Asi se tiene que de un total de 515,423 el 76,144 son personas con
enfermedad Von Willebrand, 196,706, son personas con hemofilia de las cuales
158,225 personas con hemofilia A. 31,247 personas con hemofilia B. Y 7,234
personas con hemofilia de tipo desconocido o de tipo no reportado.

Para el caso venezolano de una población de 31.977.065, una cantidad de

2.794 son personas que padecen de hemofilia, distribuida asi: 1.794 son
personas con Von Willebrand: una cantidad de 1.051 son personas con otros
trastornos de cuagulación de la sangre. Se maneja a nivel mundial que un
tercio de los casos surge como consecuencia de mutaciones espontáneas, es
decir, no existen antecedente familiares.

De acuerdo al planteamiento expuestos y los aportes de los investigadores

citados y la realidad nacional y en particular la atención a los pacientes
pediátricos hemofílicos en sus consideraciones de tipo A, tipo B, y Von
Willebrand, se formuló la siguiente pregunta de investigación: ¿Cúal será el
hemoderivado con mayor frecuencia utilizado para tratar los casos de hemofilia
en los pacientes pediátricos del Hospital Doctor Luis Razetti del estado Barinas,
Venezuela.

Por consiguiente el objetivo de esta investigación es valorar a través de un

estudio comparativo cual ha sido el hemoderivado con mayor frecuencia
utilizado para tratar los casos de hemofilia en los pacientes pediátricos del
Hospital Doctor Luis Razetti del estado Barinas, Venezuela.
Especificos
1. Determinar el diagnóstico de ingreso de niños con hemofilia la sala de
atención de emergencia del hospital Doctor Luís Rasetti.
2. Identificar las características clínicas de los pacientes pediátricos hemofílicos
del hospital Doctor Luís Rasetti.
3. Establecer las características epidemiológicas de los pacientes pediátricos
hemofílicos del hospital Doctor Luís Rasetti.
4. Comparar el tipo de hemoderivado con mayor frecuencia utilizado para tratar
los casos de hemofilia en pacientes pediatricos del Hospital Doctor Luis Razetti.

Desde la perspectiva más general se justica la investigación desde dos (02)

puntos de vista: desde el aporte científico se presentan un cúmulo de
conocimientos teóricos-metodológicos, sobre la hemofilia, los cuales servirán
de fuente documental y referencia para los profesionales de la médicina,
instituciones, pacientes hemofílicos, familiares y otras investigaciones. Desde
ámbito de la medicina, se solucionaría un problema de salud, al quedar la
pauta a seguir ya que a través del planteamiento de la investigación se
conocería el perfil clínico y epidemiológico, asi como el uso del hemoderivado
más adecuado para cada paciente.

Debe señalarse que contexto bajo el cual se desarrolo el estudio fue en el

Hospital Doctor Luís Razetti del estado Barinas-Venezuela. El mismo cual
cuenta con un Departamento de Histórias Médicas, donde se llevan las
estadísticas de los pacientes que acuden al centro hospitalario. La
investigadora, mediante una selección y estableciendo parámetros de inclusión
y exclusión obtuvo una muestra de doce (12) pacientes, provenientes del
estado Barinas.

En la investigación, se presentaron limitaciones de dos (02) tipos. Por un lado,

el retardo d ela entrega de la información dado a protocolos del hospital, por el
otro la validez de los datos obtenidos o derivados tiene que ver básicamente
con el llenado de la planilla de história medica, la cual es manipulada por el
personal del departamento, se hizo necesario una revisión exhaustiva se
precisaron los datos que conllevan a resultados más cercanos a la realidad
circunscrita del paciente hemofílico pediatricos.

Con respecto a las varibles objeto de estudio, se tienen dos: variable

dependiente: Hemofilia. En su definición se comparte el concepto esgrimido por
los investigadores Arbezú, Dávoli y otros (2017), al definirse hemofilia como “un
desorden hemorrágico, hereditario y congénito origindo por mutaciones en el
cromosoma X” (p.3). se puede manifestar que esta mutación es poco común, lo
que hace de la enfermedad “rara” entre la población, que afecta a individuos
varones del lado materno. Los indicadores para la variables fueron:
hemartrosis, hematomas, submucosos, artropatía, dolor, moretones,
hemorragias en los musculos, hemorragias por lesiones, hemorragia cerebral,
hemorragia sistema nervioso central

Variable dependiente: Hemoderivado: Para el tratamiento de la hemofilia se

requiere el reemplazo del factor carente, para ello debe utilizarse un producto
apropiado, es así que los avances científicos a través de la ingeniería genética,
han logrado descubrir y desarrollar productos recombinantes y hemoderivados,
que permiten mejorar la situación de salud en pacientes hemofílicos, de
acuerdo a cada una de su condición o defecto genético que presente. Los del
estudio para esta variable fueron: concentrados del plasma fresco congelado,
Concentrado de hematíes, Concentrado de inmunoglobulina, Concentrados de
recombinados, Albúnimas, Crioprecipitado, DDAVP ® Acetato de desmopresina
nasal

Dentro del marco teórico, se presenta un breve resumen de la revisión histórica

del termino hemofilia y la revisión histórica de la creación de los
hemoderivados. Hemofilia: se encontró como primera referencia vinculada con
la hemofilia, la que se encuentra en los textos del Talmud y los textos hebreos
del siglo II después de Cristo (DC), parte de la creencia religiosa de la
circuncisión, donde se establece, no hacer el procedimiento a un niño cuando
otros hijos procedentes de la misma madre hubieran fallecido por hemorragia a
raíz de la circuncisión. El médico y líder del Judaismo mediaval, Maimónides,
establece por primera vez que la enfermedad es trasmitida por la madre a sus
hijos varones, independientemente de su padre.

En el año de 1926, Eric Von Villebrand, en Finlandia describió un trastorno

hemorrágico en 23 de 66 miembros, donde se encontraban afectados ambos
sexos de una familia en las Islas Aland. El tiempo de hemorragia se mostraba
alargado, con un recuento planetario normal y un tiempo de coagulación con
una retracción del coágulo también normal, Von Willebrand, distinguió estas
características, reconoció una genética y la llamó trastorno “seudohemofilia
hereditaria”. En el año de 1936, Patek y Steson, descubren que agregando
plasma normal al plasma de un paciente hemofilico se lograba corregir el
tiempo de coagulación de la sangre y sugirieron que en el plasma norma existe
una fracción que estaba ausente en el de la hemofilia A. Un año después,
caracterizaron este factor plasmático denominándole “globulina anti-hemofilica”
(AHG).

Para el de 1947, en la ciudad de Buenos Aires Alfredo Pavlosky, postuló la

existencia de dos tipos de hemofilia basado en el tiempo de coagulación de un
paciente con hemofilia se abreviaba al agregar sangre de otro hemofilico. Otros
investigadores entre los que se tienen a: Rosemary Biggs, Stuart Douglas y
Robert Macfarlane, encontraron enfermos con una anomalía de la coagulación
diferente a la hemofilia clásica A, y la llamaron enfermedad de Christmas por el
apellido del niño Stephen Chistmas, denominando este hallazgo como Factor
de Chistmas y posteriormente correspondió al número IX.

En el año de 1952 a los pacientes con este déficit se les denominó hemofílicos
B. y un año después en 1953, Robert Rosenthal, con un grupo de
colaboradores describieron una tercera clase de hemofilia, que a diferencia de
las dos anteriores afecta a dos mujeres y a un varon de una familia. Se
atribuyó a esta enfermedad el déficit de un factor al que se llamó antecedente
tromboplastínico del plasma y fue nombrada Hemofilia C.

Algunos años posteriores al descubrimiento de este factor se le asignó el

número XI y se le quito la denominación de hemofilia por no ser de herencia
ligada al sexo y tener un cuadro clínico diferente con poca tendencia al
sangrado

- Tipos de Hemofilia

a) Hemofilia tipo A ó clásica: Es definida en el ámbito científico como una

deficiencia de la actividad por el cuagulante del factor VIII, se caracteriza por
una deficiencia recesiva ligada al cromosoma X. que provoca un defecto en la
hemostasia, dando lugar a la aparición de hemorragias, en investigaciones de
Melero (2017) “en forms graves (FVIII < 1%, el sangrado puede ocurrir
espontáneamente, sin embargo, existe un 10% de pacientes con hemofilia A la
hemorragia es severa” (p.1).

b) Hemofilia tipo B: Tambien denominada como enfermedad de Chritsmas, se

trata de un defecto congénito del factor IX o deficiencia del componente de la
tromboplastina plasmática (CTP). Es el hígado el responsable de producir el
factor X y es dependiente de la viatamina K. Su síntesis es codificada por el
brazo largo del cromosoma X. la deficiencia del factor no permitirá que se
efectue una adecuada primera fase de coagulación, lo cual a su vez no
permitirá un buen tapon de fibrina, esto a ultima instancia es lo responsable de
que los pacientes que presentan la hemofilia ya sea del Tipo A o B no sean
capaces de responder como es debido a los restos serios a la hemostasia.

La hemostasia, es el mecanismo que se pone en marcha para impedir la

heorragia tras una lesión vascular, en este proceso se ven involucrados la
pared del vaso sanguíneo, las plaquetas y los factores de coagulación.De
acuerdo a Bravo y Álvarez (2016) “La hemofilia A es aproximadamente 5 a 6
veces más frecuente que la hemofilia B, y afecta a 1/5.000 recién nacidos
varones, frente a la de tipo B que lo hace a 1/30.000-50.000.” (p.9).

c) Hemofilia tipo C: Se trata clínicamente de la deficiencia del factor XI,

considerada una enfermedad de carácter autosómico recesivo. El factor XI es
estable y se encuentra en el suero y en el plasma. El defecto hemorrágico es
leve, por lo general se requiere tratamiento en los momentos de cirugía o de
traumatismos.

d) Hemofilia Adquirida: De acuerdo con los investigadores Gallo, Castillo,

Villalobos, Caro y Arroyo (2020) además, existe otra forma de hemofilia
“autoinmune, llamada hemofilia adquirida, causada por la formación de
autoanticuerpos contra los factores de coagulación endógenos en pacientes
previamente snos” (p.3). Es decir este tipo de hemofilia es un proceso
autoinmunitario, el cual se produce posteriormente al nacimiento, se produce
por la formación de anticuerpos contra el factor VIII de cogulación.

e) Hemofilia Von Willebrand (VWD), es un defecto hemorrágico congénito de

herencia aotosómico más frecuente, este tipo de hemofilia surgio en la década
de los años 70 , a partir de los primeros ensayos para determinar el antígeno
del factor VWD, pero fue clonación del factor VIII con el factor Von Willebrand
en la década de 1980, lo que permitió evidenciar la diferencia genetica entre
ambos factores y dar base moleculares para la comprensión del defecto.

- Tipos de hemofilia según la cantidad de factor

Con este respecto, la Organización Mundial de la Salud (OMS), ha considerdo

estándares del los factores ligados a la hemofilia A como la hemofilia B pueden
clasificarse entres tipos, según la cantidad del factor ya sea F VIII o FIX que
presente el paciente, asi se puede indicar lo siguiente:
El nivel normal correspondiente a 1Ul/ml (100%).

- Se considera un estado de hemofilia grave: < 0.01 Ul/ml (< 1% del nivel
normal).
- Se considera un estado de hemofilia moderada: 0.01 – 0.05 Ul/ml (1%-5%
del nivel normal).
- Se considera un estado de hemofilia leve: > 0.05 - >0.04 Ul/ml (>5% -< 40%
del nivel normal).

1. Hemoderivados

- Surgimiento de los Hemoderivados

ꜞHasta la década de 1950 las hemofilias se trataban con sangre total y luego
con plasma de origen humano. A partir de 1954 el plasma animal, bovino o
porcino, fue usado en Oxford para el tratamiento de estas coagulopatías
congénitas pero, su uso fue limitado por las frecuentes reacciones alérgicas
que producía, particularmente en exposiciones repetidas.
En el año de 1957 se desarrollaron los primeros concentrados liofilizados de
factores VIII por Kekwick y Wolf y en el año 1961 se desarrollopara el factor IX
por Biggs. Medicamente se conoce la concentración de cada uno de los
factores. Dos ventajas inherentes son en primer lugar de facil almacenamiento
en un refrigerador y en segunda instancia no se requiere de compatibilidad de
grupo sanguíneo del receptor.

En la década de 1970, los hemoderivados comenzaron a producirse y

comercializarse a gran escala,. En la década de los 80, surge uno de los mas
grandes desastres iatrogénicos de la historia de la medicina, a nivel mundial se
estima que entre el 70 a 90% de los pacientes que recibieron factores de la
cogulación liofilizados se infectaron con el virus de inmunodeficiencia humana
(VIH), y por hepatitis C (HCV).

En 1983 fue dada la primera patente en el tratamiento térmico de los

concentrados de FVIII, a la división Hyland de Baxter, y en el año 1984 surge el
primer hemoderivado virus inactivo por calor. Posteriormente se desarrollaron
las técnicas de solvente-detergente para los virus de cubierta lipída (VIH, HCV,
HBV) y la nanofiltración para los virus desnudos como el virus de la hepatitis A
(HAV) y el parvovirus B19.

En 1982 se realiza la clonación del factor IX y para el año 1984 la del factor
VIII. En 1989, fue publicado el primer avancecon el factor VIII recombinante.
Para el año 1996 aparece el factor VII recombinante y en 1997el factor IX. Asi,
en la década de 1990 se producen los factores de coagulación recombinates
de primera generación y en el nuevo milenio, los de la segunda y tercera.

En los concentradosde FVIII recombinates de segunda generación se sustituye

la albúmina humana por sacarosapara evitar la posible trasmisión del
parvovirus B19 y el TTV, sometiéndose a métodos de inactivación viral
(solvente-detergente) y de remoción (nanofiltración). Los de tercera generación,
además de carecer de proteínas humanas como la albúmina, tampoco
presentan proteínas animales en su preparación. (Decaro J. Lemos, F. y Magri
M. (2010), Historia de la Medicina Transfusional Medilibros.com. Capítulo IV.
Pág. 68).

De acuerdo a Alonso, Fermández y García (2020), afirman que: “en el presente

inmediato una nueva clase de factores IX de farmacocinética modificada en los
que la vida media se alarga entre 3 y cinco veces” …”lo que supone una mejora
muy relevante en la calidad de vidad de los pacientes y una reducción en el
consumo de unidades totales para la profilaxis de eventos hemorrágicos o el
tratamiento de sangrados o cirugías” (p.7)

1. Tratamiento Farmacológico para la Hemofilia con Hemoderivado

Los hemoderivados se utilizan a través de una transfusión, se trata de reponer

los componentes vitales de la sangre para que el paciente hemofilia pueda
sobre vivir una vida plena. Actualmente existen tratamientos con
hemoderivados, pueden ser: los concentrados de globulos rojos (eritrocitos),
que es un componente sanguíneo más transfundido, el cual puede restaurar la
capacidad de la sangre para transportar oxigeno. Se tienen también las
plaquetas (trombocitos), el plasma, los criptoprecipitados, los anticuerpos,
globulos balncos (leucicitos).

El tratamiento principal a utilizar en el paciente hemofílico es el empleo de

concentrado plasmático inactivo o recombinante en su forma FVIII o FIX
dependiendo el tipo de hemorragia que se presente. De forma precoz cuando
se suceden hemorragia y de forma profilácticaen casos graves. En la hemofilia
A, moderda o leve, se puede usar el tratamiento con estrógeno DDAVP
intranasal y la aplicación local de agentes tópicos (selladores de fibrina,
colágeno,trombina tópica), los cuales pueden restablecer la hemostasia en
vasos pequeños, especialmente, en la cavidad bucal o nasal.

- Composición de los Factores Deficitarios que Afectan al Paciente

a) Descripción del Factor VIII: El gen del factor VIII es largo,

aproximadamente a unos 200 kilobases, estando contenido a en 26 exones y
en las secuencias de intervención o intrones, circula unido mediante enlaces
covalentes al factor Von Willebrand (ineludible para la segregación de
plaquetas del subendotelio), cuando llegan a unirse para su liberación,
estabilización y generar o ejercer el proceso de cuagulación se suelen separar.

Los exones que codifican y sintetizan la proteína del factor VIII, conducen cerca
de 9 kb de mRNA y están compuestos por 3 dominios: A2A3 B A3 C1C2. El
factor circula en forma de cadena y las formas predominantes en el plasma son
moléculas formadas por las colecciones de dos cadenas a través de puentes
de calcio.
A1 A2 B cadena pesada
Ca2+
El del factor VIII es largo (unos 200 kilobases) y está contenido en 26
A3 C1 C2 cadena ligera
exones yA
2
b) Descripción del Factor IX: es una glicoproteína de pequeño tamaño,
700000 dalton, depende de la vitamina K y se fabrica en las células hepáticas.
Tiene una forma coagulante (IX:C) y una antigénica (IX.RAG), a similitud con el
factor VIII.

Tabla 1.
Tratamiento farmacológico para la hemofilia con hemoderivado.

Farmacólogico Administración Indicaciones Observaciones

FVIII Intra venoso: Hemofilia A.

Dosis de inicio 50 U/kg/C Hemorragia mayor o Mantener niveles FVIII * > 100
8-12 horas. cirugía. UI/dl Durante ≥ 10 días.

Dosis de inicio 25-50

U/kg/C
cada 12-24 horas. Mantener niveles FVIII * > 50-100
Hemorragia menor, UI/dl
 hemartros, moderado. Hasta controlar la hemorragia.

FIX Intra venoso: Hemofilia B.

Dosis de inicio >70 Hemorragia mayor o Mantener niveles FIX * > 80- 100
U/kg/C cirugía. UI/dl Durante ≥ 10 días.
12 - 24 horas.

Dosis de inicio 40-70

U/kg/C Mantener niveles FIX * > 40-70
cada 24 horas. Hemorragia menor, UI/dl
hemartros, moderado Hasta controlar la hemorragia.

Dosis del FVIII: a administrar (UI) = (incremento deseado % o UI/dl) x Kg peso x0,5
La vida media del factor VIII es de 8 a 12 horas. Tiene lugar una brusca caída de nivel a los 30 minutos de
su aplicación, que luego continuara lentamente y de forma gradual hasta alcanzar las 12 horas.

Dosis del FIX: a administrar (UI) = (incremento deseado % o UI/dl) x Kg peso x F ( F: UI/kg necesarios
para incrementar FIX circulante.
La vida media del factor VIII es de 7 horas

Fuente: Altagracia López, 2021 Ojo Altagracia revisar el cuadro

Para determinar la formula del factor VIII se utiliza la proporcionada por el

Centro de Hemofilia de la Universidad de Oxford, la cual se describe:

Peso en Kg
Fórmula: Dosis (unidades) = Incremento (en %) x Constante K

En la fórmula se entiende que:

- Una unidad es la actividad de cuagulación de 1 ml de plasma humano fresco
- La constante K tiene diversos valores según el producto derivado del plasma
que se utiliza.
Así se tiene que: K=1 cuando se usan criopresipitado
K=2 si se utiliza plasma congelado o liofilizado.
K=3 si se emplea plasma humano fresco o concentrados purificados.

Otra fórmula alternativa a la descrita previamente es la recomenada por Biggs,

la cual es:
- FVIII a inyectar (unidades) = peso x kg x nivel deseado x 0,5
- FIX a inyectar (unidades) = peso x kg x nivel deseado x 1
Las formulas de Oxford y Biggs, antes reseñadas deben entenderse sobre la
base de que el plasma tiene una unidad de factor VIII por Cm3, el
crioprecipitado de 3-6 U/cm3, por su lado, que el concentrado prevé de 20-30
U/cm3 y en los más purificados hasta 100 U/cm3. Cabe considera que las
formulas fueron diseñadas para llevar a cabo el tratamiento epsódico o
necesidad, debiendo inyectarse el factor deficitario en la primera en la primera
o segunda hora después del comienzo del aura articular o la sensación que
presenta el paciente de malestar

- Complicaciones de los Tratamientos

Con respecto al tema de las compliaciones, Sánchez (2017), manifiesta que

“en las hemofilias severas, la complicación más frecuente asociada al
tratamiento farmacólogico es el desarrollo de inhibidores (tipo IgG), Esto ocurre
en los primeros 50 dias principalmente de (8 a 10) de iniciado el tratamiento en
pacientes sin tratamiento previo, con incidencias entre 25-30% para la hemofilia
tipo A y de 5-7% para la de tipo B” (p.2)
otra complicación frecuente son ls infecciones asociadas al catéter de infusión

Con respecto a las antecedente investigativos, recientes investigadores

llevadas a cabo sobre hemofilia han servido como referencia para este trabajo.
Asi se presentan dos (02) tesis a la primera a Nivel Nacional de: Pyscoya Toro
Manuel. Trabajo de investigación titulado: “Perfil clínico epidemiológico de la
hemofilia en Hospital de EsSalud del nivel III de atención. Año 2008-2018. De
la Universidad César Vallejo. Facultad de Ciencias Médicas. Venezuela. Año
2019. Como objetivo general se planteo, caracterizar el perfil clínico
epidemiológico de la hemofilia en pacientes atendidos en el Hospital Virgen de
la Puerta de EsSalud de nivel III de atención en Trujillo, durante el período del
año 2008 al 2018.
En las conclusiones el autor expone que en el perfil clínico predomina la
hemofilia A con 26 pacientes (86.7%); equimosis (26.7%). Proseguida por
hemartrosis (23.3%), Sin embargo, el 20% no presenta manifestaciones. La
localización más frecuente es el sangrado de encías. En segunda conclusiones
basadas en el perfil epidemiológico, las edades predominantes fueron mayores
de 25 años, de procedencia común zona urbana, antecedentes frecuentes
sedentarismo, hipertencion arterial y obesidad. Con antecedentes familiares
que predomina la hemofilia A, donde el parentesco que domina es la madre
más los tíos. La mayor incidencia predomino en el 2008.

En este mismo orden de ideas, otra investigación que se presenta a Nivel

Internacional es la tesis doctoral de la investigadora: Antonia Melero Amor.
Trabajo de investigación que lleva por título: Estudio de la función plaquetaria y
microparticulas plásmaticas en pacientes con hemofilia A entratamiento
profiláctico. Universidad de Murcia. Facultad de Medicina 2017

El trabajo de investigación oriento su objetivo a la investigación de los factores

modulares del fenotipo hemorrágico en pacientes con hemofilia A severa
tratados en régimen de profilaxis. Entre los factores moduladores estudiados se
encuentran las plaquetas y las microparticulas. Se analizo si la administración
del FVIII modifica el genotipo hemorrágico, comparándolo con una muestra
basal (periodo de lavado/72 horas sin factor VIII) con respecto a una muestra
15 minutos tras administración de FVIII.

Las conclusiones emanadas del trabajo de investigación se corresponde a lo

siguiente: 1. No se encontraron alteraciones de la función plaquetaria en
pacientes con hemofilia A grave en tratamiento profiláctico. No se ha observado
tampoco afectación de la misma en relación a la infusión de FVIII. 2. Los
pacientes presentaron tras la administración del FVIII, menor cantidad de
microparticulas de origen endotelial, por lo que este tratamiento no aumenta
uno de los posibles marcadores de riesgo tronbótico en estos pacientes. 3. La
cantidad de microparticulas plásmaticas totales y las de origen plaquetario
estuvieron disminuidas en pacientes con hemofilia A respecto a sujetos sanos.
4. No se considera indicado en la practica clínica habitual la realización de
estudios de agregación plaquetaria en pacientes con hemofilia A grave en
régimen profiláctico.
 MATERIALES Y MÉTODOS

a. Tipo y diseño de la Investigación

- La unidad de análisis:

En el estudio la unidad de análisis estuvo comprendida por las historias

médicas de pacientes hemofílicos pediatricos del Hospital Dr. Luís Rasetti del
estado Barinas-Venezuela. Con una data de dos (02) años, comprendidos
entre los años 2020 y el año 2021. Obteniéndose asi una serie de hechos
referidos a la hemofilia, donde su análisis e interpretación permitieron descubrir
analogías y diferencias en el uso de los hemoderivados para pacientes
hemofilicos y Von Willeband.

- Tipo de investigación:

Para efectos de la investigación su desarrollo se realizó valiéndose de toda una

metodología sustentada bajo el paradigma con Enfoque Cuantitativo, afirman
Palella, S. y Martins (2012), “la investigación cuantitativa es expresada bajo el
término positivismo, el cual identifica el movimiento intelectual, filosófico y
científico iniciado por Augusto Comte” (p.45).

En el trabajo investigativo, se asumió una investigación no experimental, bajo

un diseño transeccional o transversal, De acuerdo a Hernández y Fernández
(2018), “son diseños que recolectan datos en un solo momento, en un tiempo
único. Su propósito es describir variables y analizar su incidencia e interrelación
en un momento dado” (p.151).

- Las técnica de recogida de la información:

La técnica escogida para la recolección de la información fue de tipo

documental, la revisión de fuentes secundarias, para ello la investigadora
 solicito el permiso de la Sala de Historias édicas, y procedio a ser el llenado de
la ficha estructurada, la cual fue diseñada por la investigadora y lograr así,
precisar datos relevantes al estudio. Por otro lado, la indagación se apoyo con
un tipo de investigación documental, dado el uso de diferentes fuentes
bibliográficas, que permitieron indagar sobre el tema y sobre resultados de
estudios similares.

- Instrumentos de recolección de la información:

Con respecto a el Instrumento de Recolección de información se utilizaron: a)

la Ficha Estructurada: Lo que permitió obtener y registrar la información de
los datos de cada unidad de análisis o ficha médica del paciente pediátrico
hemofílico, se obtuvieron los expedientes de los pacientes hemofílicos
pediátricos, verificandose los siguientes datos: Número de história médica, tipo
de hemofilia, edad, sexo, peso, motivo de consulta, diagnóstico de ingreso, tipo
de tratamiento.

Como segundo instrumento de recolección de información fueron las Notas de

Campo: la investigadora, realizó coordinaciones con el responsable de la sala
de histórias médicas, se hicieron visitan en las cuales se procedio a revisar
cada uno de los expedientes durante el lapso de estudio, llenar la ficha de
recolección de la información y luego proceder a estructurar la información.

- Las técnica del análisis de los datos:

La estadística y la interpretación

- Criterios de inclusión y exclusión:

Desde el punto de vista del criterio de inclusión o exclusión, la investigación se

enrrumbo en un criterio de búsqueda de serie de casos de pacientes
pediátricos con hemofilia, que van desde la edad comprendida desde los cero
(0) meses hasta los trece (13) años, por considerar una población homogénea
 que permite una comparación más idónea y resultados ajustados a la realidad
circunscrita.

- Criterios de inclusión:
1. Pacientes hemofílicos del Hospital Doctor Luís Razetti.
2. Pacientes con edades comprendidas entre cero (0) y trece (13) años.
3. Pacientes tratados con hemoderivados.
4. Pacientes que presenten características clínicas y epidemiológicas de la
hemofilia.

- Criterios de exclusión:
1. Pacientes cuyos familiares no estén de acuerdo con ser parte del estudio.
2. Se excluyen del estudio casos clínicos de pacientes fallecidos.

- Validez Interna del Estudio:

Como señala Cea, la validez interna “ hace referencia a la posibilidad de

establecer relaciones de casualidad entre variables (dependientes e
independientes), al haber eliminado (o controlado) otras explicaciones
alternativas” (p.117). En la investigación, se hizo necesario inferir resultados a
travez de la estadística descriptiva, con una población de doce (12) casos. La
validez interna del instrumento se realizó por medio del cálculo del alfa de
Cronbach, utilizando para ello el modelo de regresión múltiple para identificar
las variables relacionadas con la dosis del hemoderivado, se consideró
significativo en un valor 0,05

- En el procesamiento de los datos:

En consideración al procesamiento de los datos, la información se tuvo como

compromiso ético, la depuración de la información, es decir solamente se
utilizaron los datos que se consideraron completos, y pertinentes al estudio,
obviándose aquellos datos contradictorios y no pertinentes. Posteriormente, se
realizó la tabulación a través de tablas y gráficos estadísticas y de acuerdo a
las variables objeto de estudio. Se logró obtener una cantidad de cinco (05)
tablas que contienen información 100% de caracter objetivo.

Para su procesamiento y análisis de los datos obtenidos en el estudio es

valorar a través de un estudio comparativo cual ha sido el hemoderivado con
mayor frecuencia utilizado para tratar los casos de hemofilia en los pacientes
pediátricos del Hospital Doctor Luis Razetti del estado Barinas, Venezuela, se
utilizó el método estadístico simple, haciendo uso del paquete computarizado
Microsoft Office Excel 2010. Para el análisis descritivo se usaron frecuencias
relativas y absolutas en variables cuantitativas, el analis de la muestra fue
estratificado de acuerdo a rasgos de tres años de edad. En búsqueda de ello,
se construyeron cuatro (04) tablas de datos en exel.

b. Población y Muestra

- La población: según Arias (2012), “es un conjunto finito o infinito de

elementos con características comunes para las cuales serán extensivas las
conclusiones de la investigación” (p.81). En la investigación se consideró que la
población es finita de doce (12) pacientes hemofílicos pediátricos siguiendo los
criterios de inclusión y exclusión establecidos en el protocolo de la
investigación. De acuerdo a Arias (Ob. Cit), “es aquella agrupación en la que se
conoce la cantidad de unidades que al integran, además, existe un registro
documental de dichas unidades” (p.82).

- El Muestreo: El tipo de muestreo utilizado fue: No probabilístico, estratificado-

intencional. Como señalan Hurtado y Toro (2005), “es aquel donde no todos los
miembros de la población tienen la misma oportunidad de ser seleccionados
como integrantes de la muestra” (p.127). “es intencional, la muestra no se elige
al azar, sino que, por razones determinadas, el investigador decide, él mismo
quienes serán los integrantes de la misma” (p.128).

Tabla N° 2. Población.
 Edad Peso
N° Historia Sexo Tipo de Hemofilia
(años) Kg
1 508968 02 F 12 A
2 002015 01 F 10 A
3 610144 11 M 20 A
4 10 M 20 A
5 03 M 13 A
6 605891 04 F 15 A
7 644234 11 M 19 A
8 070117 13 F 25 Von Willebrand
9 12 F 27 Von Willebrand
10 323084 13 F 22 A
11 03 M 13 A
12 05 M 16 A

Fuente: Historias médicas. Hospital Doctor Luís Razetti (2020-2021)

Tabla N° 3. Muestra.

Edad (años) Sexo Cantidad

M F
0-3 2 2 4
4-6 1 1 2
7-9 0 0 0
10 -13 3 3 6
total 6 6 12
Fuente: elaboración propia. 2021

c. Consideraciones Éticas: con el propósito de obtener los datos médicos de

los pacientes hemofílicos se procedio a oficializar a través de la vía escrita al
Hospital Doctor Luís Razetti, específicamente a la Sala de Histórias, en el
documento se explico cual es el objetivo del estudio y cual serán su alcance y
beneficio para el hospital asi como para la comunidad en general.

ANÁLISIS E INTERPRETACIÓN DE LOS RESULTADOS

El momento que ocupa este espacio de la investigación, es emprender el

accionar investigativo, pasando desde las inquietudes planteadas por la
investigadora, los objetivos propuestos de la investigación, el desarrollo teórico
sobre el tema objeto de estudio, antecedentes y hallazgos de otros
investigadores sobre la materia, y la aplicación de la metodología a seguir bajo
la técnica del paradigma cuantitativo.
- Análisis e Interpretación de los Resultados

La interpretación de los resultados para la investigación se corresponde al

período 2020 – 2021, dentro de la geografía del estado Barinas, Venezuela. En
la investigación se opto por trabajar con diez casos de pacientes pediátricos
hemofilicos diagnósticados y atendidos en el Hospital Luis Razetty.

Tabla N° 4

Diagnóstico tipo de hemofilia de los niños atendidos en el Hospital Luis

Razetti. Barinas, 2020 – 2021
Aun
Edad Hemofilia Hemofilia Von
% % % no % Total
(años) A B Willebrand
diagnosticado
0-3 4 0.33 0 0.0 0 0.0 0 0.0 4
4-6 2 0.17 0 0.0 0 0.0 0 0.0 2
7-9 0 0.0 0 0.0 0 0.0 0 0.0 0
10 -13 4 0.33 0 0.0 2 0.17 0 0.0 6
Total 10 0.83 0 0.0 2 0.17 0 0.0 12

Fuente: Historias médicas. 2020-2021. Elaboración propia.

En la investigación se logró identificar doce (12) pacientes pediátricos en el

estado Barinas, con diagnóstico de hemofilia con edades comprendidas desde
los cero (0), años hasta los trece (13) años, no se excluyo ningún paciente ya
los registrados en las historias médics del hospital, cumplieron con el protocolo
establecido para formar parte del estudio. Del 100% de los pacientes
estudiados, el 83% de los pacientes presenta hemofilia del tipo A; 0% del tipo B
y 16% la enfermedad de Von Willebrand, el estudio arrojó que no se atendieron
pacientes no dignósticas

GRAFICA
Tabla N° 5

Diagnostico (características clínicas) de los niños atendidos en el Hospital

Luis Razetti. Barinas, 2020 – 2021

Diagnóstico al momento del ingreso Frecuencia %

Epitaxis o hemorragia nasal 1 8,30

Sangrado a través de las encias 1 8,30
Anemia 4 33.33
Fiebre 1 8,30
Hemartrosis (hemorragia en la cavidad articular rodilla izquierda) 1 8,30
Traumatismo (a nivel bucal) 1 8,30
Hemorragia intra abdominales (dolor estomacal, náuseas, vomitos) 2 16,66
Deshidratación 0 00,00
Infección de la piel y partes blandas 1 8,30
Total 12 100

Fuente: Historias médicas. 2020-2021. Elaboración propia.

La descripción del diagnóstico en la sala de emergencias al momento de

ingreso del paciente, reflejo características clínicas o síntomas más comunes
de la patología que describen la hemofilia como lo son: epítasis o sangrado
nasal, donde el el 8,3% de los pacientes la presentaron, asi como también
sangrado en las encías. Con respecto a la anemia el 33.33% de los paciente la
presentan, lo cual es una enfermedad recurrente en este tipo de patología.Se
presenta dentro de los resultados las manifestaciones articulares o hemartrosis
de rodilla izquierda se presentaron en un 8,30%. En consideración a
traumatismo uno sólo a nivel bucal lo que indico un 8,33%. Hemorragia intra
abdominales (dolor estomacal, náuseas, vomitos) fue representado por
16,66%. No arrojo el estudio pacientes con deshidratación. En infecciones de la
piel y partes blandas sólo el 8,30 % d elos pacientes la presentó.

Grafica:
Tabla N° 6

Características epidemiológicas: edad y sexo en el momento de ingreso de los

niños atendidos en el Hospital Luis Razetti. Barinas, 2020 – 2021

Edad (años) Sexo masculino % Sexo femenino % Total

0–3 2 33,00 2 33,00 4

4–6 1 17,00 1 17,00 2
7–9 0 0.00 0 00.00 0
10 -13 3 50,00 3 50,00 6
Total 6 100,00 6 100,00 12

Fuente: Historias médicas. 2020-2021. Elaboración propia.

En la revisión de las características epidemiológicas, indicadores: edad y sexo,

se observa en elos resultados una igualdad de seis (06) 50% niños y seis (06),
es decir 50% son niñas. En edades comprendidas entre los cero y tres años
hay cuatro (04) niños y cuatro (04) niñas. Entre el rango de edades de cuatro a
seis años hay dos (02) ñiños y dos (02) ñiñas, entre las edades de siete a
nueve años no hay niños, de ningún sexo. En el rango de diez a trece años
seis (06) niños y seis (06) niñas. Se puede inferir a través de los resultados
obtenidos de la muestra bajo estudio que no hay una tendencia que involucre al
sexo del niño, asi como tampoco la edad. Es de observar que el rango de edad
desde los siete a nueve años, no hay casios de hemofilia en el estado Barinas.

Grafica:
Tabla N° 7

Hemoderivado utilizado de los niños atendidos en el Hospital Luis Razetti

Barinas, 2020 – 2021

Hemoderivado utilizado Frecuencia %

Concentrados del plasma fresco congelado 4 33,00

Concentrados de hematíes 0 00,00
Concentrado de inmunoglobulina 0 00,00
Concentrados de recombinados 5 42,00
Albúnimas 0 00,00
Crioprecipitado 3 25,00
DDAVP ® Acetato de desmopresina nasal 0 00,00
Total 12 100,00

Fuente: Historias médicas. 2020-2021. Elaboración propia.

En el análisis de los resultados, se puede inferir que el 42% de los pacientes

atendidos en el hospital, son tratados con el concentrado recombinado El 33%
es tratdo atraves de la transfusión del plasma freco congelado; un 25% con
crioprecipitado. En lo que se refiere al uso de otros hemoderivados tales como:
concentrado de hematíes 0%; Albúnimas 0%; DDAVP® Acetato de
desmopresina nasal 0%

Grafica:

CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
Conclusiones

Recomendaciones
- Se recomienda a la Universidad de Ciencias de la Salud, impulsar este tipo
de investigaciones, ya que la misma pretende formar el nuevo especialista en
medicina, dentro del modelo social que exige el momento actual que vive
nuestro país, orientado a desarrollar capacidades idóneas en la medicina
moderna, siempre en búsqueda de contribuir a mejorar la calida de vida de los
pacientes con diferentes tipos de patologias médicas.

- Se recomienda a la universidad impulsar simposiums o congresos sobre los

temas y resultados obtenidos en los trabajos de investigación efectuados por
los participantes de la especialidad en XXXXX. Lo cual permitiría un
intercambio de conocimientos científicos, en beneficio de la comunidad
científica.

- Se recomienda al hospital Doctor Luís Rasetti, crear un estado de conciencia

a través de clarlas y talleres entre el personal que labora en la Sala de
Emergencias, con el fin de dar a conocer lo relacionado a la enfermedad de
hemofilia. Sus características clínicas y epidemiológicas, el tratamiento más
adecuado a la necesidad del factor faltante FVIII o FIX y Von Willebrand.

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