República Dominicana

UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DEL SUR

(UTESUR)

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA DE BIOANALISIS

TITULO:

INCIDENCIA DE ANEMIA FALCIFORME EN NIÑOS DE 1 A 4 AÑOS

REGISTRADOS EN EL HOSPITAL REGIONAL TAIWAN 19 DE MARZO (AZUA,
REP. DOM.) PERIODO SEPTIEMBRE-DICIEMBRE 2019

SUSTENTADO POR:

Madelin Carielis Díaz Colon………………………………………………………2017-0052

Asia Cesarina Martínez………………………..………………………................. 2016-0294
Crismeilin E Martínez Mejía ……………..………………………………… 2018-0672
Cindy Dayana Feliz ……………………..………………………………. 2017-0113
Ángel Osvaldo Jiménez Pimentel . ……………………………….…………….…… 2016-0292

ASESOR:

AGUSTÍN PEREYRA RAMÍREZ

Los conceptos expuestos en la presente

Investigación son de la exclusiva
Responsabilidad de los/las sustentantes

Azua de Compostela, R. D.
Agosto 2019.
 CAPITULO I:
GENERALIDADES DE LA INVESTIGACION
 1.1 INTRODUCCION

En el presente capitulo se encuentran plasmadas las generalidades de la investigación,

es decir, los antecedentes, el planteamiento y formulación del problema, los objetivos
generales y específicos y por último la justificación.
 1.2 Antecedentes:

En la revista médica de chile existe un informe de la universidad católica de chile,

sustentado por los estudiantes “Felipe Moya, Mauricio Rivera, Fernando Araya y otros
colaboradores”, en noviembre 2018, donde afirmaron quela anemia células falciforme o
ACF es una hemoglobinopatía hereditaria autosómica codominante debido a la
mutación del gen que codifica la Beta-globina (Glu6Val) y que se manifiesta como una
anemia hemolítica crónica. Suele distribuirse en regiones cálidas tales como África,
India, Brasil y el Caribe, en donde la malaria endémica y la migración se han asociado
con una mayor prevalencia de esta patología.

La presentación homocigota de la enfermedad lleva a la formación de un tetrámero de

hemoglobina llamada HbS, “sickle” o “falciforme”, que al desoxigenarse polimeriza y
lleva al glóbulo rojo (GR) hacia una forma de hoz elongada, menos flexible, que ocluye
el lecho capilar precipitando fenómenos vaso-oclusivos. Esto provoca episodios
reiterados de isquemia e inflamación, con manifestaciones agudas y crónicas en
diferentes órganos. Una vez que la HbS vuelve a oxigenarse, el eritrocito retorna a su
forma bicóncava. Esta constante transformación culmina en un estado falciforme
irreversible, de menor vida media por fenómenos hemolíticos intra y extravasculares,
desarrollándose así una anemia crónica.

Dentro de las complicaciones agudas destacan las crisis de dolor agudo a nivel de
huesos por fenómenos de vaso-oclusión y alteración de la oxigenación e infarto-
reperfusión en diferentes órganos. Así, las complicaciones crónicas se deben a
reiterados eventos agudos tanto a nivel renal, cerebral, cardíaco, esplénico y otros. Para
tratar estas complicaciones, el pilar terapéutico se basa en transfusiones y/o exanguino-
transfusiones de GR, llegando a ser requeridas por 90% de los pacientes al menos una
vez en la vida, con riesgos de aloinmunización. La reacción hemolítica transfusional
tardía (RHTT) es un ejemplo de ellas.

Los últimos reportes migratorios publicados por el Departamento de Extranjería y

Migración de nuestro país muestran un crecimiento constante de la población
inmigrante en los últimos años, principalmente colombianos, haitianos y venezolanos.
Esto es un reto tanto para los organismos encargados de los planes migratorios, como
para el sistema y personal de salud.

La exposición y enfrentamiento a patologías poco frecuentes en la población residente

requiere de actualización y adaptación con respecto al diagnóstico y manejo de estas
enfermedades. En este reporte se presenta el caso de una paciente haitiana residente en
Chile desde 2016 con el antecedente de ACF cursando una RHTT como complicación
aguda.
Llegaron a la conclusión de que ante los nuevos cambios migratorios debemos de
adaptarnos a la aparición de enfermedades infrecuentes en nuestro medio. En la ACF
debemos conocer sus manifestaciones y complicaciones. En lo que respecta a la
aloinmunización, el equipo médico tiene un rol fundamental en su prevención,
detección anticipable y tratamiento. Así mismo, el sistema de salud y los bancos de
sangre deben de adaptarse a estos cambios poblacionales para poder responder a las
nuevas demandas, en este caso, las transfusionales.

En la portada del resumen nacional de salud se encuentra un documento anemia

falciforme sustentado por la pediatra hematóloga “Rosa Nieves Paulino”, en octubre
2018 la cual aseguró que en el país no hay estadísticas ni tamizaje sobre falcemia, una
enfermedad hereditaria de los glóbulos rojos caracterizada por episodios de dolor,
anemia, infecciones y daños en órganos vitales.

Expresó que la falcemia es un gran problema de salud pública en República

Dominicana, porque es una patología genética que tiene un patrón de morbilidad y
mortalidad muy alto.

“Puede ser controlada y puede evitarse porque los portadores son quienes transmiten la
enfermedad y la mayoría de las veces no lo saben; tenemos demostración de que existe
un número alto de personas con anemia falciforme”, enfatizó.

Puntualizó que en el Infantil Robert Reíd Cabral, donde labora, en el 2017 se

presentaron más de 3 mil 500 ingresos por anemia falciforme, un número que consideró
muy alto.

Sostuvo que hay tratamientos actualizados y se lamentó que el cambio de médula ósea
no es una opción para muchas personas por los costos que representa y razones éticas.

Dijo que la falcemia se puede tratar con medicamentos como hidroxiurea, terapia
transicional programada y los trasplantes, este último constituiría un el tratamiento
curativo definitivo.
En la biblioteca Mercedes Eudocia Ortiz de la Universidad Tecnológica del Sur
(UTESUR) en la cual se encontró una tesis con el tema “Incidencia de anemia en
niños/as de 1 a 3 años registrado en el hospital regional Taiwán 19 de marzo, enero-
diciembre 2014 sustentado por Fransy Beltré Solís, Arlenys Libanesa Matos Ramírez
entre otros donde sus objetivos generales y específicos fueron:

Determinar la incidencia de anemia falciforme en niños/as de 1 a 3 años en el hospital

regional Taiwán azua 2014. Y los Específicos: identificar los signos y síntomas que
caracterizan la anemia falciforme de niños/as de 1 a 3 años, Describir las consecuencias
y complicaciones de la anemia falciforme de niños/as de 1 a 3 años, identificar la edad
de mayor prevalencia de anemia falciforme en niños/as de 1-3 años en el hospital
regional identificar la frecuencia de anemia falciforme según el sexo de niños/as de 1 a
3 años. Llegando a las siguientes conclusiones:

Entre los meses con mayores porcentajes de casos de anemia falciforme, este febrero
con 8 casos, para un 16%, siguiendo en marzo y julio con 6 casos de uno, para un 12%
respectivamente.

La frecuencia de falcemia según el sexo prevaleció en el femenino, el cual fue de mayor

incidencia con 28 casos, para un 56% y el 44% para el sexo masculino con 22 casos, lo
que significa que las niñas tuvieron el mayor índice de esta enfermedad.

El rango de edad con mayor prevalencia de falcemia fue de 2 años con un 30%,
siguiendo de 3 años para un 20%. Los signos y síntomas más prevalente en niños/as
falcemicos, fueron cefalea con 36%, fiebre con 24% e ictericia con un 20%.

Entre las consecuencias manifestadas en los niños/as falcemicos, se encuentran con

mayor frecuencia la falta del apetito con un 40% mareo, y dolor de cabeza con un 32%
y problema de visión con un 18%.

1.3 Planteamiento y formulación del problema

En cuanto a la anemia drepanocítica, falciforme, no hay referencias de esta anemia hasta
el siglo XX. Los primeros hallazgos clínicos fueron reportados por James Bryan Herrick
en 1910, médico norteamericano y figura relevante en la historia de las ciencias
médicas.

Según la “OMS” en su 59 edición en 2006 la anemia de células falciformes (también

llamada anemia drepanocítica o drepanocitosis) es una enfermedad genética frecuente
en la que la herencia de dos genes mutantes de la hemoglobina, uno de cada progenitor,
produce un trastorno de la hemoglobina (hemoglobinopatía). Las hemoglobinopatías,
especialmente las talasemias y la anemia falciforme, están extendidas por todo el
mundo. Cerca del 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de
hemoglobinopatías. Cada año nacen aproximadamente 300 000 niños con
hemoglobinopatías importantes, de los cuales más de 200 000 son africanos con anemia
falciforme. En todo el mundo, hay más portadores (o sea, personas sanas que han
heredado sólo un gen mutante de uno de sus progenitores) de talasemias que de anemia
falciforme, pero la elevada frecuencia del gen de la drepanocitosis en ciertas áreas da
lugar a elevadas tasas de natalidad de recién nacidos afectados por esta enfermedad.

La prevalencia de la anemia falciforme al nacer depende de la frecuencia del estado de

portador. Por ejemplo, en Nigeria, que es sin duda el país más poblado de la subregión,
el 24% de la población es portadora del gen mutante, y la prevalencia de la anemia
falciforme es de aproximadamente 20 casos por 1000 nacidos. Esto significa que sólo en
Nigeria nacen anualmente unos 150 000 niños con esta hemoglobinopatía.

La anemia falciforme tiene importantes repercusiones de salud pública. Sus efectos en

la salud humana se pueden evaluar en función de la mortalidad infantil y de niños
menores de cinco años. Como no todas las muertes se producen en el primer año de
vida, la medida más válida es la mortalidad de los menores de cinco años. La
proporción de niños afectados que sobreviven más allá de los cinco años es cada vez
mayor, pero esos niños corren el riesgo de muerte prematura. Cuando el impacto en la
salud se mide en función de la mortalidad de los menores de cinco años, la anemia
falciforme es la causa de la muerte de un 5% de este segmento de la población en el
continente africano, de más de un 9% en África occidental y de hasta un 16% en
algunos países de esta subregión.

Las hemoglobinopatías representan un importante problema sanitario en un 71% de los

229 países considerados, y en ese 71% se producen el 89% de todos los nacimientos.
Cada año nacen más de 330 000 niños afectados (83% de casos de anemia de células
falciformes y 17% de casos de talasemia).

Las hemoglobinopatías causan aproximadamente un 3,4% de las defunciones entre los

niños menores de 5 años. A nivel mundial, en torno a un 7% de las mujeres
embarazadas son portadoras de talasemia β o α cero, o de hemoglobina S, C, D Punjab o
E, y más de un 1% de las parejas corren riesgo.
En vista de lo que se ha descrito anteriormente sobre la anemia falciforme en niños 1 a
4 años, es preciso hacer las siguientes interrogantes:

1. ¿Cuáles son las causas de la anemia falciforme en niños de 1 a 4 años,

registrados en el hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua R.D., periodo
Septiembre-Diciembre 2019?

2. ¿Cuál es la incidencia de la anemia falciforme en niños de 1 a 4 registrados en el

hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua RD, periodo Septiembre-Diciembre
2019?

3. ¿Cuales características presenta la anemia falciforme en niños de 1 a 4 años en el

hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua R.D., periodo Septiembre-
Diciembre 2019?

4. ¿Cuáles son las complicaciones que puede tener la anemia falciforme en niños
de 1 a 4 años en el hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua R.D. periodo
Septiembre-Diciembre 2019?

5. ¿Cuáles medidas se deben tomar para disminuir la incidencia de esta enfermedad

niños de 1 a 4 años en el hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua R.D.?
 1.4 Objetivo general

Analizar la incidencia de anemia falciforme en niños de 1 a 4 años registrados en el

hospital regional Taiwán 19 de marzo Azua. Rep. Dom. Período septiembre-diciembre
2019.

1.5 Objetivos específicos

1. Identificar las causas de la anemia falciforme en niños de 1 a 4 años, registrados

en el hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua R.D., periodo Septiembre-
Diciembre 2019

2. Verificar la incidencia de la anemia falciforme en niños de 1 a 4 registrados en

el hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua RD, periodo Septiembre-
Diciembre 2019

3. Enumerar las características presenta la anemia falciforme en niños de 1 a 4 años

en el hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua R.D., periodo Septiembre-
Diciembre 2019

4. Conocer las complicaciones que puede tener la anemia falciforme en niños de 1

a 4 años en el hospital regional Taiwán 19 de marzo, azua R.D. periodo
Septiembre-Diciembre 2019

5. Analizar las medidas que se deben tomar para disminuir la incidencia de esta
enfermedad niños de 1 a 4 años en el hospital regional Taiwán 19 de marzo,
azua R.D.
 1.6 Justificación

Según la “OMS” la anemia afecta en todo el mundo a 1620 millones de personas

(IC95%: 1500 a 1740 millones), lo que corresponde al 24,8% de la población (IC95%:
22,9% a 26,7%). La máxima prevalencia se da en los niños en edad preescolar (47,4%,
IC95%: 45,7% a 49,1%), y la mínima en los varones (12,7%, IC95%: 8,6% a 16,9%).
No obstante, el grupo de población que cuenta con el máximo número de personas
afectadas es el de las mujeres no embarazadas (468,4 millones, IC95%: 446,2 a 490,6
millones).

Dichas cifras son bastante preocupantes pues si no se toman medidas preventivas

contra esta enfermedad va a seguir aumentando con los años.

Esta investigación se ha realizado porque se ha observado un aumento de anemia

falciforme en niños 1 a 4 años en el hospital regional Taiwán en azua. Con esta
investigación se pretende concientizar a la población sobre lo grave que puede llegar a
ser esta enfermedad como también para conocer un poco más sobre ella.

Debido a las altas cifras en anemia que se presentan en República Dominicana en niños
1 a 4 años, lo cual es evidenciado en los últimos estudios de la organización mundial de
la salud se hace sumamente importante conocer a nivel local los índices de incidencia de
tal carencia de glóbulos rojos sanos, y establecer conclusiones mediante el análisis de
las informaciones recopiladas.
 CAPITULO II:

FUNDAMENTACIONES TEORICAS DE LA INVESTIGACION.

 2.1 INTRODUCCION

En el presente capítulo se desarrollan las fundamentaciones teóricas de la investigación,

donde se encuentran plasmadas las teorías más importantes realizadas por algunos
investigadores sobre la anemia falciforme en niños.
 2.2 FUNDAMENTACIONES TEORICAS

Anemia Drepanocítica o falciforme

Según estudios realizados por la Organización Panamericana de la Salud (OPS), la

prevalencia de HbS en algunos países latinoamericanos es importante, aunque las
muestras de individuos estudiados varían entre 150 en Guatemala hasta más de 20000
en Brasil. Los porcentajes para cada país se muestran a continuación: Brasil 6.2%;
Colombia 11.9%, Costa Rica 8.9%, Cuba 6.1%, Guatemala 18.3%, México 11,2%,
Venezuela 8.7% y Panamá 16%. (18) Así pues, debido al gran flujo de inmigrantes a
nuestro país (Venezuela), la anemia drepanocítica representa un impacto de asistencia y
sanitario.

Según estudios epidemiológicos, la prevalencia de anemia falciforme es de 0-12,5%,

siendo Isla de Toas, Municipio Insular Padilla del Estado Zulia, donde se tiene una
mayor frecuencia, reportándose hasta 13% de heterocigotos (AS) y 7% de homocigotos
(SS).

De igual forma, en un estudio realiza 34 J.M. de Los Ríos, a 500 niños, se determinó
que la frecuencia fue de 3.25%. La anemia falciforme tiene importantes repercusiones
en la salud pública. Sus efectos en la salud humana se pueden evaluar en función de la
mortalidad infantil. La proporción de niños afectados que sobreviven más allá de los
cinco años es cada vez mayor, pero aún muchos niños corren riesgo de muerte
prematura. Cuando el impacto en la salud se mide en función de la mortalidad de los
menores de cinco años, la anemia falciforme es la causa de muerte de un 5% de este
segmento de población en el continente Africano; de más de 9% en África occidental y
de hasta un 16% en países como Nigeria. La detección masiva de anemia falciforme en
Estados Unidos surgió en el año 1975.

Un seguimiento en la evaluación de estos niños y la administración temprana de

penicilina redujo notablemente la morbilidad y la mortalidad en los niños
diagnosticados. La supervivencia media estimada en los Estados Unidos en 1994 era de
42 años para los hombres y 48 años para las mujeres, mientras que en el año 2001 era
53 años para los hombres y 58.5 años para las mujeres. En Jamaica, donde existe una
gran migración del continente africano, la mayor mortalidad se registra entre los 6 y los
12 meses de vida, que es cuando fallece el 10% de los pacientes, pese a la considerable
experiencia en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad.

En África subsahariana la mitad de los pacientes con anemia falciforme mueren antes
de los cinco años, generalmente por infecciones como el paludismo y la sepsis
neumocócica, o por la propia anemia. En general, en los años, la esperanza de vida ha
mejorado notablemente estimándose que el 85% de los niños anemia falciforme
sobreviven hasta los 18 años. En Venezuela la distribución de la Hb S estuvo limitada
durante mucho tiempo a la zona norte costera no detectándose en estados andinos.
En poblaciones que se mantuvieron relativamente aisladas la prevalencia del gen es alta,
así tenemos Tapipa (estado Miranda) con una prevalencia del gen de 19,2% y en isla
Toas (estado Zulia) una prevalencia de 15%.

Según los estudios de la Organización Panamericana de la Salud (OPS), la prevalencia

de Hbs en algunos países latinoamericanos es 35 importante, aunque las muestras de
individuos estudiados varían entre 150 en Guatemala hasta más de 20000 en Brasil.

Polimerización de la hemoglobina S y alteración de los glóbulos rojos. La sustitución de

los aminoácidos hidrófobos de la HbS hace que esta ante la desoxigenación se
polimerice alterando su solubilidad, el depósito de Hb desnaturalizada sobre la
membrana del glóbulo rojo actúa de dos maneras: distorsiona la pared haciéndolo más
rígido y dándole una forma de hoz o media luna, estos eritrocitos son menos
deformables en la microcirculación y provocan una seria de eventos que terminan en
oclusión vascular, isquemia tisular y daño crónico de órganos; por otro lado la Hb
desnaturalizada afecta las bombas iónicas de la membrana y la salida de cationes del
eritrocito produciéndose deshidratación celular e incremento de la adherencia al
endotelio.

La lesión 36 endotelial suscita la liberación de mediadores inflamatorios y factores pro

coagulante que modulan la respuesta local y pueden explicar la afectación de diversos
órganos en esta patología. El efecto de estos cambios son: eritrosia, aumento de la
viscosidad sanguínea, disminución del flujo sanguíneo, hipoxia, aumento de la
adhesividad de eritrocitos, oclusión vascular y mayor deformación de los eritrocitos. El
cambio conformacional se debe a la sustitución del ácido glutámico hidrofílico en la
posición 6 de la cadena β-globina por un residuo hidrofóbico de valina, formándose un
polímero que se alarga en fibras helicoidales que agrupadas, se endurecen e inducen el
cambio de forma característico.

Este proceso necesita un tiempo determinado para ser imprimado, siendo llamado
“delay time” (tiempo de retardo), que es inversamente proporcional a la concentración
intracelular de HbS. La formación de estas largas fibras de polímeros desencadena una
cascada celular de múltiples anormalidades que participan en el mecanismo
fisiopatológico general. La desregulación de la homeostasis de cationes resultante de la
activación de algunos canales iónicos, tales como sistema de co-transporte de K-CL y el
canal de K dependientes de Ca (canal de Gardos), en particular, conduce a una pérdida
de potasio y la deshidratación celular que, a su vez, mediante el aumento de la
concentración intracelular de Hb, favorece la polimerización desoxi-Hb.

La Hb se desnaturaliza y los hemicromos se concentran en el lado interno de la

membrana junto con proteínas del citoesqueleto, en particular la banda de proteína 3.
Este proceso, viene junto con la pérdida del grupo hemo y con la liberación de Fe3 +
que promueve la existencia de un microambiente oxidante. La asimetría normal de los
fosfolípidos de membrana se interrumpe con la exposición de fosfatidilserina aniónico
en la superficie celular. La IgG anti-banda 3 se acumula en la banda 37 de agregados de
proteína 3, induciendo eritrofagocitosis por macrófagos.
Aumento de la adherencia de los glóbulos rojos falciformes al endotelio. La anemia
falciforme es la primera enfermedad congénita en la cual fue identificado el error
genético específico. Durante muchas décadas fue considerado que la única causa de
vaso-oclusión era la acumulación de eritrocitos falciformes en los capilares que
conllevaba a los daños orgánicos. El concepto cambió a finales del siglo XX debido a
las evidencias de interacción entre las células sanguíneas circulantes y el endotelio,
aumento de la adhesión celular, detección de los factores de inflamación, biomarcadores
de estrés oxidativo elevados y cambios en el equilibrio del sistema de
vasoconstricciónvasodilatación.

Finalmente, Hebbel fue el primer científico quién sugirió la presencia de la disfunción

endotelial generalizada que afecta el curso clínico de la enfermedad. La disfunción
endotelial se define como, un estado patológico caracterizado por el desequilibrio entra
la producción de factores vasodilatadores y vasoconstrictores, entre las propiedades pro
coagulante y anticoagulante y por la alteración de la permeabilidad vascular

Alteraciones de membrana de la célula falciforme. Disfunción endotelial se consideran

los siguientes: hemolisis activado por el estrés oxidativo elevado, biología de la
producción de óxido nítrico, adhesión celular e inflamación. Las primeras moléculas
identificadas como actores de estas interacciones anormales en los glóbulos rojos fueron
la integrina α4β o el antígeno tardío-4 (VLA-4), que se une directamente a la molécula
de adhesión vascular-1 (VCAM1) en la superficie endotelial, y el CD36 que interactúa
con otra molécula CD36 en el endotelio a través de un puente molecular formado por
una molécula de tromposdina plasmática (TSP).

Adhesión de la célula falciforme al endotelio y su activación celular.

Un aumento de la destrucción prematura de los eritrocitos. Si la vida media de los

eritrocitos normales es alrededor de 120 días, en un individuo con anemia falciforme,
los eritrocitos tendrán una vida media entre 4 a 21 días. Se puede estimar la hemolisis a
través del índice de reticulocitos o a través de lactato deshidrogenasa (LDH), arginasa I
y ratio arginina/ornitina, en el plasma. La patogénesis de la hemolisis incluye daños en
la membrana debido al estrés oxidativo.

La producción de los radicales libres de oxígeno (ROS), disminución en la efectividad

del sistema antioxidante, peroxidación de lípidos y proteínas de las membranas
eritrocitarias que conllevan a la salida del contenido hacia el espacio extracelular. El
estrés oxidativo a su vez provoca activación de la iNOS (óxido nítrico sintasa inducible)
y VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular), que a su vez potencia producción
de las especies reactivas de nitrógeno, vasoconstricción y la producción de la
hipertensión arterial. Los eritrocitos poseen un sistema de defensa complejo y eficiente
en el cual se incluye el sistema glutatión y las enzimas como la superóxido dismutasa
(SOD), la catalasa (CAT), la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (Glu-6PDH) y la NADH
o NADPH metahemoglobina reductasa. Se ha demostrado que en los eritrocitos SS se
generan grandes cantidades de ROS (especies reactivas de oxigeno) debido a la
presencia de la HbS inestable y la oxidación espontánea del hierro en el grupo hemo.
Por otra parte, la vaso-oclusión que ocurre en la drepanocitosis provoca daños por
isquemia-reperfusión y activación de procesos inflamatorios tisulares que aumente la
producción y liberación de ROS, así como la expresión de la óxido nítrico sintasa
inducible (iNOS), que contribuye a la producción de las especies reactivas de nitrógeno.
En los estudios con eritrocitos se ha demostrado que los niveles de anión superóxido
(O2 -), radical hidroxilo (OH- ) y peroxidación lipídica son aproximadamente dos veces
mayores en pacientes con drepanocitosis que en donantes voluntarios.

Igualmente, se encontró una disminución en la producción o liberación de óxido nítrico

durante las crisis vasooclusivas. El óxido nítrico (NO) también juega un papel
importante en la fisiopatología de la drepanocitosis. En condiciones de normalidad, es el
responsable del mantenimiento del buen funcionamiento vascular. A parte de ser un
vasodilatador, inhibe la agregación plaquetaria y la adhesión de los leucocitos, 40 la
proliferación y la migración de las células del músculo liso, y tiene efectos antioxidantes
y antiinflamatorios.

El NO liberado del endotelio difunde hacia las células musculares adyacentes, donde
reacciona con hierro ferroso del grupo hemo de guanilato ciclasa aumentando la síntesis
de guanosín monofosfato cíclico (cGMP) a través de guanosín trifosfato (GTP).

Las consecuencias del estrés oxidativo en la anemia falciforme, se mencionan a

continuación:

1. Hemolisis: la membrana es uno de los componentes que más se afecta en condiciones

de sobreproducción de ROS, se produce la lipoperoxidación, la membrana se hace más
rígida e inestable a cualquier toque mecánico.

2. Adhesión de las células rojas: en los estudios de cultivos de células endoteliales de

venas del cordón umbilical humano de los pacientes con anemia falciforme, se ha
observado un aumento de concentración de 41 ácido tiobarbiturico, activación de NF-
kB y una expresión elevada de las moléculas de adhesión tisular.

3. Adhesión de las células plaquetarias y los leucocitos: la adhesión plaquetaria en

microcirculación de los ratones con anemia falciforme es 4-5 veces mayor que en los
ratones normales, hecho que se relaciona con el aumento en la expresión de P-selectina
en condiciones de estrés oxidativo, lo que a su vez motiva el reclutamiento de las
plaquetas y leucocitos. La enfermedad de células falciformes es compleja, y el proceso
de oclusión de los vasos sanguíneos y los daños en los órganos internos puede ser
explicado a través de los proceso de adhesión celular, inflamación y un desequilibrio en
la función vaso motora.
Rasgos falciformes

Las personas con rasgo falciforme son portadoras de la hemoglobina S por lo tanto, son
asintomáticas. Las cifras y la morfología sanguínea son normales, su desarrollo físico,
actividad y longevidad son normales. La concentración de la HbS es menor del 50%, no
obstante, en algunas circunstancias de anoxia, puede ocasionalmente presentar
complicaciones.

Los heterocigotos HbA y HbS, presentan una anemia leve y bajo circunstancias
normales, presentan la misma eficacia biológica que los homocigotos normales
HbAHbA. Sin embargo en las regiones de África, con una incidencia alta de paludismo,
los heterocigotos presentan una eficacia mayor que los homocigotos normales, porque la
presencia de alguna cantidad de hemoglobina falciforme protege de alguna manera
frente al protozoo del paludismo y es un caso que ilustra la relación entre la eficacia
biológica y el ambiente, siendo este un caso de lo que se llama polimorfismo
compensado.

Herencia de la Hemoglobina S. En relación a la herencia de la hemoglobina S se tienen

dos posibilidades: Si un progenitor es portador de HbS (rasgo falciforme) y el otro no,
lo probable es que la mitad de los hijos sean portadores de hemoglobina S y la otra
mitad sanos. Ninguno de los hijos tendrá enfermedad falciforme por hemoglobina S.
Los portadores de HbS están sanos, por lo que pueden transmitir la hemoglobina S 42
durante muchas generaciones sin que nadie de la familia lo sepa.

Cuando el padre y la madre tienen rasgo falciforme los dos, en cada embarazo habrá las
siguientes probabilidades 25% de probabilidad de que el hijo herede la hemoglobina
normal del padre y de la madre. En este caso el hijo sería normal.  50% de
probabilidad de que el hijo herede la hemoglobina normal de uno de sus padres y la
hemoglobina S del otro. En este caso el hijo tendría rasgo falciforme.  25% de
probabilidad de que el hijo herede la hemoglobina S del padre y de la madre, en este
caso el hijo estaría afectado de células falciformes.

Según los investigadores “Xiomara Pujadas Ríos, Lala Laura Viñals Rodríguez” en el

Hospital General Docente "Dr. Enrique Cabrera" de La Habana, Cuba. 

La anemia de células falciformes es una hemoglobinopatía, enfermedad que afecta la

hemoglobina, una proteína que forma parte de los glóbulos rojos y que se encarga del
transporte de oxígeno. Es de origen genético y se da por la sustitución de un aminoácido
en su conformación.

Es un defecto de herencia autosómica recesiva caracterizado por la presencia de

hemoglobina S (Hb S) en el eritrocito. Esta se diferencia de la Hb A en que se
intercambia el aminoácido Acido glutámico por Valina en la posición seis de la cadena
beta. Esto se atribuye a una mutación en el gen correspondiente de la cadena beta que se
haya localizado en el cromosoma once.
En el triplete del ADN afectado se encuentra una Adenina en vez de Timina, esto resulta
en que el ADN de la Beta globina codifique en el sexto residuo al aminoácido Valina en
el lugar del Ácido glutámico.5

El resultado final es el siguiente: una molécula de hemoglobina A, que posee 574

aminoácidos iguales a los de la hemoglobina S en 572 y diferentes de la hemoglobina A
en dos aminoácidos. Esta diferencia mínima causa graves trastornos en los pacientes
afectados, constituye el principio fisiopatológico de la enfermedad.

En la drepanocitosis dos hechos son importantes, uno es la anemia hemolítica crónica y

otro la oclusión vascular. La anemia hemolítica se debe a profundas alteraciones de la
membrana que llevan a la destrucción acelerada del hematíe y la oclusión vascular es un
proceso complejo en el que participan muchos factores: la deshidratación del glóbulo
rojo, alteraciones de su membrana, aumento de su adhesión al endotelio, alteraciones
intrínsecas de las células endoteliales y otros.6

La anemia drepanocítica ocasiona varios fenómenos vaso-oclusivos capaces de afectar

cualquier órgano de la economía, se caracteriza por la presencia de hematíes en forma
de hoz (falciforme) o de media luna en la sangre periférica, que son los responsables de
las manifestaciones clínicas y hematológicas de la enfermedad.

En Cuba, la enfermedad se ha estudiado extensamente, lo cual ha contribuido al

conocimiento de sus manifestaciones clínicas y hematológicas; es el único que cuenta
con un plan nacional de atención integral que jerarquiza el Instituto de Hematología e
Inmunología. Gracias a estos estudios se ha mejorado la calidad de vida del paciente y
disminuye, de manera significativa, la morbiletalidad.

La forma más frecuente de drepanocitosis en Cuba, es la anemia drepanocítica (AD) o

hemoglobinopatía (SS), le siguen en frecuencia, la hemoglobinopatía SC (Hb SC) y la
Sβ talasemia (Sβ tal); esta última puede ser Sβ 0 tal o Sβ+ tal. La frecuencia del estado de
portador AS es de un 7 % en el mundo y cada año nacen más de 330 000 niños
afectados.7

RASGO FALCIFORME (AS)

Son personas portadoras de la Hb S asintomáticas, con cifras de Hb, morfología

sanguínea y desarrollo físico normal. La concentración de Hb S es menor del 50 %; sin
embargo, en algunas circunstancias de anoxia pueden presentar complicaciones. Los
heterocigotos Hb (AS) tienen anemia leve y en circunstancias normales presentan la
misma eficacia biológica que los homocigotos Hb (AA); con la ventaja de que la Hb
falciforme lo protege contra el protozoo de la malaria, fenómeno denominado
polimorfismo compensado.

La alteración clínica más frecuente es la hipostenuria o hematuria. Se han descrito

algunos casos de radomiolisis tras el ejercicio intenso, el rasgo drepanocítico no
requiere tratamiento.
 Cuando ambos padres tienen el rasgo falciforme Hb (AS) en cada embarazo habrá las
siguientes posibilidades: 25 % de que el hijo sea normal Hb (AA), 50 % de que el hijo
herede la Hb normal de uno de sus padres y la Hb S del otro progenitor, presentando el
rasgo falciforme Hb (AS) y 25 % de probabilidad de que el hijo herede la Hb S de
ambos padres Hb (SS) manifestando la enfermedad.

DOBLE HETEROCIGOTO HB (SC)

La hemoglobinopatía SC constituye un síndrome doble heterocigótico con patrón de

herencia autosómico recesivo, resultado de la herencia del gen S de un padre y del gen
C del otro progenitor, se caracteriza por la sustitución del ácido glutámico por lisina en
la posición 6 de la cadena beta de la hemoglobina.

La hemoglobinopatía SC produce un cuadro clínico menos grave que el de la

hemoglobinopatía SS. El crecimiento y el desarrollo sexual son normales, la anemia es
leve y las crisis vasoclusivas escasas. Suele palparse esplenomegalia de pequeño
tamaño.

HEMOGLOBINA S-BETATALASEMIA: Sβ+tal

Las betatalasemias son el resultado de la falta de síntesis de las cadenas beta de globina.
Los genes beta se encuentran en el cromosoma 11, junto con los genes delta y gamma.

Debido al aumento de la frecuencia de los genes, tanto de la Hb S como de la talasemia

β en grupos de poblaciones similares, la herencia de ambas anomalías es relativamente
frecuente. La combinación Hb S-betatalasemia produce un cuadro clínico de gravedad
similar al de la drepanocitosis.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Diferentes tipos de hemoglobina son producidos durante la vida embrionaria, fetal y

adulta; cada una de estas, consta de un tetrámero de cadenas polipeptídicas de globina:
un par de cadenas alfa (141 aminoácidos), y un par de cadenas beta (146 aminoácidos).
La principal hemoglobina que encontramos en el adulto es la Hb A (α2β2), en el feto es
la Hb F (α2γ2) y en una pequeña porción del adulto, la Hb A2 (α2δ2). Los eritrocitos
aparecen hacia la sexta semana después de la concepción y los tipos principales de
hemoglobina son la Portland, Gower I, Gower II.En la semana 10-11, la predominante
es la hemoglobina fetal. El cambio a la síntesis de hemoglobina adulta se produce casi
exclusivamente a las 38 semanas.
En los primeros meses de la vida el paciente no presenta síntomas, ya que un elevado
porcentaje de su hemoglobina es de tipo fetal, que como se sabe, no contiene cadenas
beta. A partir del cuarto o quinto mes casi todas las cadenas gamma de la hemoglobina
fetal han sido sustituidas por las cadenas beta patológicas y es a partir de este instante
que comienzan a manifestarse los signos y síntomas dependientes del proceso
hemolítico. 

Las manifestaciones clínicas son el resultado de la vaso-oclusión y la hemolisis que

conducen a isquemia e infartos tisulares. Es una enfermedad de presentación variable de
un individuo a otro, con afectación de múltiples órganos (huesos, pulmones, cerebro,
riñón, bazo) y se caracteriza por periodos de crisis repetidas o ausencia de síntomas por
tiempo prolongado.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Palidez cutánea, ictericia acentuada con los episodios infecciosos o vasos oclusivos por
aumento de la hemólisis. Se presentan cambios esqueléticos por expansión de la médula
ósea con deformidades a nivel de la cara y cráneo. El retardo en el desarrollo puberal,
así como la hepatomegalia y esplenomegalia son posibles en los primeros años de vida;
pues con la edad, el bazo sufre fibrosis progresiva produciéndose auto esplenectomía.

Los pacientes sicklémicos con frecuencia tienen hábitos característicos, extremidades

largas, manos y dedos alargados, cráneo en torre y paladar ojival, presentan un tinte
ictérico o coloración amarilla de las mucosas como consecuencia de la anemia
hemolítica y el depósito de bilirrubina. En la actualidad se describen que todas las
manifestaciones clínicas están englobadas en tres crisis fundamentales: 

1. Crisis vasoclusivas

Crisis dolorosas torácicas, dolorosas abdominales y dolorosas articulares con o sin

necrosis aséptica, crisis mano - pie, crisis hepáticas, crisis vaso - oclusivas del sistema
nervioso central, síndrome torácico agudo.

Estas crisis se producen por la obstrucción del flujo sanguíneo produciéndose hipoxia
(déficit de O2) regional y acidosis lo que aumenta la falciformación y la isquemia. Los
factores que pueden precipitarla son la hipoxia, acidosis, deshidratación, infección y la
exposición al frío.

2. Crisis de secuestro

Se caracteriza por el descenso brusco de la hemoglobina por debajo de 2 g/l,

reticulocitosis y secuestro de hematíes en bazo, medula ósea e hígado con una alta
mortalidad consecutiva al shock hipovolémico.
3. Crisis hematológicas

Son aquellas en las que existe una disminución brusca de la hemoglobina, con
reticulopenia y las más comunes son las aplásticas y la megaloblástica.

El embarazo en la mujer con Hb SS es más frecuente a medida que aumenta la

sobrevida. El pronóstico en relación con la morbilidad y mortalidad materna y fetal ha
mejorado ostensiblemente. Sin embargo, todavía constituye una de las situaciones más
peligrosas por las que puede atravesar una embarazada.

El cuadro clínico es importante porque si existen manifestaciones severas pre-

existentes, el embarazo agrega un factor de riesgo. La morbilidad aumenta del primero
al tercer trimestre y es de aproximadamente 80 %.

Las complicaciones más frecuentes son: exageración de la anemia, crisis vaso-oclusiva

dolorosa, síndrome torácico, infección urinaria, preeclampsia, convulsiones,
tromboflebitis, sepsis.

Generalmente el dolor es frecuente, presentan cierto grado de disfunción cardiaca por

hipertrofia ventricular, hay aumento de la precarga y disminución de la poscarga con
fracción de eyección normal y gasto cardiaco alto. 
La anemia falciforme cursa con anoxia tisular; así, la placenta no está exenta de que
zonas de tejido se necrosen por secuestro de eritrocitos en la circulación que la
perfunde. Esto quedó demostrado en un estudio de Olivar Castejón y cols., donde
manifiestan cambios degenerativos del trofoblasto por métodos microscópicos por falta
de oxígeno con necrosis tisular, dado que los eritrocitos anormales no aportan la
cantidad suficiente de oxigeno; demostrando la reacción de Tenney-Parker, indicativa
de la hipoxia crónica y se localiza en regiones de mala perfusión placentaria de origen
materno o fetal.

Si el infarto placentario es considerado como una lesión vellositaria degenerativa subse-

cuente a una oclusión vascular materna y el embarazo con enfermedad drepanocítica
transcurre con crisis vaso-oclusivas las consecuencias adversas para el feto son obvias.
En gran parte, las manifestaciones fetales son paralelas a las maternas, es decir, que
mientras la enfermedad no comprometa la oxigenación materna, el pronóstico fetal es
bueno. Sin embargo, se ha encontrado que hay mayor asociación de infertilidad, aborto
espontáneo, nacidos muertos, restricción del crecimiento intrauterino y trabajo de parto
prematuro en mujeres con hemoglobinopatías falciformes.11

Se debe prestar atención a las crisis dolorosa y su ubicación anatómica dado que pueden
simular un abdomen agudo y puedan ser confundidos con embarazo ectópico,
apendicitis etc.

Las características principales del dolor drepanocítico crónico incluyen las respuestas
emocionales, conductuales, afectivas y psicológicas.
Para las mujeres con anemia falciforme (AF), el embarazo es una situación
potencialmente grave que puede dejarla aún más frágil e insegura por la alta incidencia
de complicaciones durante la gestación. Ellas conviven con el sentimiento positivo de
embarazarse, tener hijos y de la realización traída por la maternidad, miedos y ansiedad
marcan la gestación de las mujeres con anemia falciforme.

El deseo de ser madre es frustrado por el aborto espontáneo o selectivo, por lo que la
atención debe ser diferenciada para que contribuya al mejoramiento no solo físico sino
también psíquico de la gestante con drepanocitosis.

Una de las primeras descripciones de complicaciones asociadas al embarazo en

pacientes con AD fue realizada por Koback en 1941, quien informó en 37 gestaciones,
33 % de mortalidad materna, 12 abortos espontáneos y 6 nacidos muertos. Desde esa
fecha, varios investigadores han publicado sus experiencias sobre morbilidad y
mortalidad durante el embarazo.

Los riesgos asociados a las embarazadas y sus hijos con drepanocitosis han disminuido
considerablemente durante la década pasada, y se pone como límite el año de 1972. Se
realizó una comparación entre lo encontrado antes y después de esta fecha; así, entre
156 embarazos con drepanocitosis, la muerte materna presentó una variación de 4,1 % a
1,7 % respectivamente; los índices de mortalidad fetal y perinatal disminuyeron de 52,7
% a 22,7 %. También se encontró una mejora significativa del peso al nacimiento y un
aumento en el número de semanas al final de la gestación de 34,7 semanas a 37,4
semanas.

Hay circunstancias especiales durante el embarazo que aumentan de modo apreciable la

morbilidad de estas mujeres. La bacteriuria asintomática y la pielonefritis aguda están
aumentadas sustancialmente, y es importante vigilar cuidadosamente la bacteriuria y
erradicarla para prevenir la mayoría de las infecciones urinarias sintomáticas. Si se
desarrolla la pielonefritis, estos eritrocitos son extremadamente susceptibles a las
endotoxinas, lo cual puede producir una rápida y manifiesta destrucción de los glóbulos
rojos mientras se suprime simultáneamente la eritropoyesis. 

El diario libre en febrero de 2015 aseguro que una de cada 500 personas es portadora
del gen de la anemia falciforme, un trastorno hereditario que no se cura, tiene una alta
tasa de mortalidad temprana, y afecta a todos los órganos del cuerpo.

La doctora Rosa Nieves Paulino, pediatra hematóloga y ex directora del hospital Robert
Reid Cabral, al exponer los detalles de la anemia en células falciformes, en el desayuno
conferencia de los Martes Pediátricos de la Sociedad Dominicana de Pediatría, informó
que la enfermedad puede afectar igual a hembras y varones, cuyas manifestaciones
clínicas inician tempranamente, a los seis meses de nacidos o antes.

Resaltó que con medidas preventivas disminuyen las complicaciones, la mortalidad y

los costos que significa tratar a niños con anemia falciforme que necesita muchas
transfusiones, sueros y medicamentos antibióticos.
“Si se diagnostica temprano la enfermedad puede usarse la penicilina profiláctica,
además que la educación de las familias cuesta menos y previene mortalidad”, afirmó.

Entretanto, Rodolfo Soto Ravelo, presidente de la Sociedad Dominicana de Pediatría,

resaltó la necesidad de que entre en acción el programa de tamizaje neonatal que está
pendiente de aprobación en el Congreso Nacional para disminuir las complicaciones
que se pueden evitar. “Con el diagnóstico temprano podríamos intervenir desde el
momento del nacimiento para evitar las grandes secuelas y darle mayor calidad y
sobrevida a nuestros niños”, señaló.

La drepanocitosis es la forma más frecuente de hemoglobinopatía estructural. Es una

enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina S (Hb
S) en el hematíe. La Hb S es el producto de la sustitución de un ácido glutámico por
valina en la cadena de βglobina. Los heterocigotos, con rasgo drepanocítico (Hb AS),
son portadores asintomáticos. Los enfermos pueden ser homocigotos o dobles
heterocigotos, cuando el gen anormal de la Hb S se une a otro gen anormal que afecta a
la cadena de β-globina. Entre éstos, las formas más frecuentes son la Hb SC, o la Hb S-
βtalasemia, bien S-β-talasemia+ , cuando se produce cierta cantidad de Hb A (la
hemoglobina normal del adulto) en el gen afecto de β-talasemia; o bien S-β-talasemia0 ,
cuando no se produce nada de Hb A, por lo que sólo existe Hb S dentro del hematíe. Las
formas más graves de enfermedad son la Hb SS y S-β-talasemia0, mientras que la Hb
SC y la S-β-talasemia+ cursan de forma más leve.

La mutación surgió en al menos cinco momentos diferentes (cuatro en África y uno en

Asia) los llamados haplotipos hace unos 4.000 años y se mantuvo gracias a la especial
protección que confiere frente a la malaria. Eso explica la diferente frecuencia en la
presencia de portadores: de un 8% en la población afroamericana hasta un 30-40% en
algunos países subsaharianos, donde la malaria sigue siendo una causa importante de
mortalidad1. La enfermedad es pues característica, pero no exclusiva, de la raza negra.
Existen núcleos mediterráneos con el gen de Hb S (Grecia, Italia, Turquía y norte de
África) además de Arabia Saudí y la India1.

La Hb S se caracteriza por polimerizarse con la desoxigenación; eso altera su

solubilidad distorsionando al hematíe, que se hace rígido, adoptando la forma de una
hoz (falciformación), lo que impide su circulación por la red microvascular
(vasooclusión) y favorece su destrucción (anemia hemolítica). La Hb S es, además, una
hemoglobina inestable; el depósito de la hemoglobina desnaturalizada sobre la
membrana del hematíe la daña, afectando a las bombas de iones, y esto a su vez
favorece la deshidratación celular, aumentando la adherencia del hematíe al endotelio y
la viscosidad sanguínea.

El daño endotelial activa la coagulación sanguínea y favorece la hiperplasia intimal,

contribuyendo a la vasooclusión. Además, debido al daño endotelial y a la isquemia
originada se liberan mediadores inflamatorios que interaccionan con los leucocitos y los
macrófagos, y que modulan toda la respuesta local y podrían explicar en parte la enorme
variabilidad clínica en la expresión de la enfermedad.
 En el bazo, el exceso de hematíes dañados sobrepasa su capacidad de filtro, impidiendo
su función inmunológica (asplenia funcional) y posteriormente se produce una fibrosis
progresiva (autoesplenectomía), por lo que se incrementa la susceptibilidad a
infecciones por gérmenes capsulados. Por tanto, la vasooclusión e isquemia tisular
(productoras de disfunción orgánica aguda y crónica), la anemia hemolítica y la
susceptibilidad a infecciones son los tres problemas que condicionan la clínica de la
enfermedad. Diagnóstico Los niños con anemia falciforme suelen estar asintomáticos al
nacer, pues a esa edad la mayor parte de la hemoglobina es fetal (Hb F), y se hacen
sintomáticos a partir de los 4-6 meses, cuando comienzan a disminuir los niveles de Hb.

La primera manifestación clínica de la enfermedad suele ser la llamada “dactilitis”, que

es una tumefacción dolorosa de las manos y/o de los pies producidos por vasooclusión
de los huesos subyacentes. Otras manifestaciones clínicas de inicio pueden ser las
infecciones invasoras por neumococo, el secuestro esplénico, la anemia descubierta en
infecciones comunes o en el llamado síndrome torácico agudo. La presentación clínica
en niños mayores incluye la anemia, los dolores recurrentes musculo esqueléticos o
abdominales, las crisis aplásicas, el síndrome torácico agudo, la esplenomegalia y la
colelitiasis. Al realizar el estudio analítico, se encuentran datos de anemia hemolítica. El
frotis suele presentar anomalías en la morfología del hematíe con presencia de células
“densas” (pequeñas y deshidratadas) y drepanocitos o hematíes en hoz, aunque en los
primeros 6 meses pueden no verse por los niveles altos de Hb F. No hay que olvidar el
estudio de todos los miembros de la familia para un correcto consejo genético.
 CAPITULO III:

METODODLOGIA DE LA INVESTIGACION
 3.1 INTODUCCION

Este capítulo contiene la metodología que fue utilizada para levantar las informaciones
registradas en los registros del laboratorio. Se definen las variables e indicadores,
metodología de la investigación, fuentes de datos de la investigación, técnicas de
recolección de datos primarios, instrumentos de recolección de datos, población y
muestra, muestra de la investigación y el cronograma de recolección.
 3.2 VARIABLES E INDICADORES

VARIABLES INDICADORES

Causas De origen genético

Incidencia Muy abundante en niños recién nacidos

Características Manos y dedos alargados cráneo en torre, paladar

ojival, coloración amarilla de las mucosas y
glóbulos rojos anormales.

Complicaciones crisis vasoclusivas, crisis hematológicas, y crisis

secuestro

Medidas preventivas Hacer los análisis correspondientes antes de

procrear.
 3.3 Métodos de la investigación

La presente investigación “incidencia de anemia falciforme en niños de 1 a 4 años,

Registrados en el Hospital Taiwán 19 de Marzo, (Sep-Dic) 2019, AZUA Rep. Dom.”
Está orientada a analizar la incidencia de anemia en los infantes de 1 a 4 años en este
centro de salud, tomando en cuenta los pasos que se llevaron a cabo para realizarla son
presentados de manera sistemática, así como el diseño a utilizar, tipo de investigación,
unidad de estudio unidad de análisis instrumentos utilizados para recolectar información
y los procedimientos de análisis y conclusiones.

3.4 Tipos de investigación

Descriptiva:

Porque describe la población de niños atendidos en el hospital regional Taiwán 19 de

marzo en el periodo Sep-Dic 2019. Este estudio define los rasgos de esa población en
base a género, edad, procedencia, meses y consecuencia.

Documental:

Ya que son utilizadas diferentes fuentes tales como: archivos, artículos, ensayos,
páginas web, monografías y cualquier publicación de autores nacionales e
internacionales, todo con el propósito de extraer informaciones pertinentes para
fundamentar esta investigación.

De campo:

Porque se recopilan datos que provienen de entrevistas, encuestas y observaciones a los

sujetos involucrados en la problemática en estudio, tomando como base los archivos del
centro de salud en cuestión.

3.4 DISEÑO METODODLOGICO DE LA INVESTIGACION:

El diseño de la investigación es retrospectivo documental. Es retrospectiva porque se

analiza la incidencia de anemia en niños de 1 a 4 años en un periodo de tiempo pasado
(Sep-Dic 2019). Es documental porque se fundamenta en la obtención y análisis de
datos provenientes de los registros del laboratorio donde se registraron los niños que son
atendidos en la consulta externa en del Hospital Regional Taiwán 19 de marzo.

3.5 Fuentes de la investigación

Para la elaboración de este estudio, el equipo se apoyará de los registros del Hospital
Regional Taiwán, correspondiente al periodo Sep-Dic 2019. Además de la consulta de
diferentes fuentes que aporten datos requeridos para esta investigación, así como la
entrevista y/o encuesta a personal calificado de la medicina (Doctores, Bioánalista, etc.)
3.6 Técnica de recolección de los datos primarios

Para describir las características de la población de los niños atendidos en el Hospital

Regional Taiwán 19 se Marzo que asistieron a consulta en el periodo Sep-Dic 2019 se
elabora un formulario donde se registran las variables de género, edad , procedencia y
resultados, para recabar la información sobre las consecuencias y el tratamiento
recomendado, de acuerdo a los médicos generales, se utiliza la técnica, de la entrevista
dirigida, para lo cual se elabora un cuestionario con preguntas cerradas.

Métodos utilizados

Métodos teóricos:

Mediante el uso de este método fue posible emplear el análisis donde se consultaron
diferentes documentos de autores diferentes, para obtener de forma confiable
informaciones, sintetizarlas, interpretarlas y analizarlas.

Síntesis:

Fue utilizada para permitir las conclusiones de las fuentes consultadas, lo que facilita
tener una visión clara y precisa de la situación estudiada y en base a tales informaciones
emitir recomendaciones consideradas pertinentes.

Instrumentos utilizados:

Se elaboraron dos formularios de recolección de datos, tomando en cuenta los objetivos,

variable e indicadores de esta investigación, las técnicas utilizadas son encuesta y
entrevista.

Encuesta:

Aplicada del 09 al 12 de Octubre del 2019 a una hematóloga del hospital Taiwán con
relación a sus conocimientos sobre la anemia en niños.

Entrevista:

Realizada del 09 al 12 a padres/madres de los niños que asistieron a las consultas en el

hospital regional Taiwán con el propósito de recoger las situaciones socioeconómicas de
las familias de los niños afectados y sus opiniones con relación a tal situación.

Población, y muestra:

La unidad análisis estudio está compuesta por todos los infantes con edad comprendida
entre 1 a 4 años registrados en el hospital regional Taiwán de la ciudad de azua durante
el periodo Sep-Dic 2019.
3.7 Alcance de la investigación

Esta investigación de tipo analítica, ya que su finalidad es analizar la incidencia de

anemia falciforme en niños de 1 a 4 años de edad en el Hospital Regional Taiwán,
identificar las edades más afectadas, verificar el sexo con mayor incidencia de casos y
determinar las consecuencias acarreadas por tal situación.

Para la selección de la muestra se tomó como referencia el procedimiento de muestreo

probabilístico aleatorio, en donde se seleccionan al azar los casos relacionados con el
tema en cuestión en el centro de salud donde se realiza la investigación. Aunque hay
que señalar que, para lograr datos totalmente certeros, el grupo investigador seleccionó
el total de los casos como muestra (debido a que el universo poblacional es
relativamente pequeño), lo cual asciende a 55 niños menores de 5 años.

Los parámetros establecidos fueron:

Un nivel de confianza de 95% con un error muestral de 5%

Para la muestra de esta investigación fue considerado el universo completo, algunas

cosas a tomar en cuenta fueron:

n= tamaño necesario de la muestra.

S= desviación estándar de la población conocida o estimada a partir de anteriores

estudios o de una prueba piloto.

Z = es la desviación del valor medio que aceptamos para lograr el nivel de confianza
deseado. En función del nivel de confianza que busquemos usaremos un valor
determinado que viene dado por la forma que tiene la distribución de Gauss.

e= es el margen de error máximo que admito (e=5%)

El criterio de la fijación de la muestra fue sujeto exclusivamente a los procedimientos

pre-establecidos, la población universo alcanzó 55 niños de 1 a 4 años de edad cabe
destacar que fueron separados por sexos para facilitar el análisis de acuerdo a los
objetivos planteados.
3.8 CRONOGRAMA DE RECOLECION Y CODIFICACION DE LA
INFORMACION

ACTIVIDADES APLICACIÓN RESPONSABLES

Selección del tema 15/08/2019 Heydy, Veronidia, Yordania, Raysa,

Katerin.
Investigación de antecedentes 03/09/2019 Heydy, Veronidia, Yordania, Raysa,
Katerin
Investigación y formulación de las
Generalidades de la investigación 17/09/2019 Heydy, Veronidia, Yordania, Raysa,
Katerin
Visita al Hospital

Regional Taiwán 09 al 12/10/2019 Heydy, Veronidia, Yordania,

Raysa, Katerin
Elaboración de los instrumentos

de investigación 07/11/2019 Heydy, Veronidia, Yordania,

Raysa, Katerin

Organización y análisis

de datos 06/12/2019 Heydy, Veronidia, Yordania,

Raysa, Katerin

Entrega del trabajo 15/12/2019 Heydy, Veronidia, Yordania,

Raysa, Katerin