SINDROME DE OHTAJARA

El síndrome de Ohtahara es una encefalopatía epiléptica infantil temprana severa que se

caracteriza por crisis tempranas, espasmos tónicos frecuentes, crisis parciales y ocasionalmente
crisis mioclónicas, con patrón brote-supresión en el electroencefalograma.

En el manejo de las convulsiones neonatales, resulta de mucha importancia determinar la

etiología de las mismas, ya que permite instaurar una terapia adecuada y limitar la disfunción
del sistema nervioso central, que ocurriría si éstas no fueran tratadas correctamente. Como
existen afecciones que precisan de una terapia específica para lograr el control de las
convulsiones, es imprescindible aclarar la etiología.

Si bien existe discusión con respecto al efecto de las convulsiones sobre el cerebro inmaduro o
prematuro, actualmente se sabe que el resultado a largo plazo depende de la etiología de la
convulsión, y el grado o severidad de la injuria cerebral causada por el disturbio subyacente.

Aunque la mayoría de las convulsiones neonatales son manifestaciones agudas de otros

procesos; sin embargo hay un creciente reconocimiento de la existencia de síndromes
epilépticos de comienzo neonatal. Entre ellos se citan los siguientes: convulsiones neonatales
benignas, epilepsia neonatal familiar benigna, encefalopatía mioclónica temprana,
encefalopatía epiléptica infantil temprana, encefalopatía KCNQ2 y el síndrome DEND (retraso
mental, epilepsia, y diabetes neonatal)

Dentro de este grupo de síndromes epilépticos severos se incluyen la encefalopatía mioclónica

temprana, y la encefalopatía epiléptica infantil temprana o síndrome de Ohtahara.

Las características de este síndrome son:

1) Comienzo de las convulsiones en la primera infancia

2) Convulsiones de tipo tónico-espasmódicas

3) Convulsiones refractarias al tratamiento antiepiléptico

4) Retraso psicomotor

5) Mal pronóstico

6) Trazado electroencefalográfico intercomicial caracterizado por supresión y salva

7) Evolución al síndrome de West

8) Ser producido por diferentes causas

Estas características no son específicas. La mayoría de los casos fueron idiopáticos. La edad de
comienzo de los eventos clínicos se situó entre las 7 horas y los 86 días del nacimiento. Los
estudios de imágenes realizados en estos pacientes mostraron un número significativo de
anormalidades. La anomalía más frecuente fue la atrofia generalizada. La ACTH fue beneficiosa
en algunos casos y la hemisferectomía fue eficaz en un caso.