Etiología y Pronóstico de Las Convulsiones Neonatales - UpToDate

4/8/22, 18:17 Etiología y pronóstico de las convulsiones neonatales - UpToDate
Autor: Renée Shellhaas, MD, MS

Editores de sección: Douglas R. Nordli, Jr., MD, Joseph A García-Prats, MD
Redactor adjunto: John F. Dashe, MD, PhD
Divulgaciones de contribuyentes
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de la literatura actual hasta: julio de 2022. | Última actualización de este tema: 29 de julio de
2022.
INTRODUCCIÓN
Identificar la etiología de las convulsiones es un objetivo clínico primario en el manejo de

las convulsiones neonatales. La determinación precisa de la causa puede llevar a una
terapia específica para la etiología y puede limitar la disfunción del sistema nervioso
central (SNC) que de otro modo ocurriría si la afección subyacente no se tratara. El
tratamiento de la causa subyacente de las convulsiones también puede ser necesario para
controlar las convulsiones en sí.
Si bien ha habido mucha discusión sobre el posible efecto adverso de las convulsiones en
el cerebro inmaduro, los factores predominantes más probables que afectan el resultado a
largo plazo son la etiología de las convulsiones y el grado y distribución de la lesión
cerebral causada por la alteración subyacente.
Esta revisión de tema discutirá las convulsiones neonatales en términos de sus etiologías y
se centrará en las convulsiones sintomáticas agudas. Los síndromes de epilepsia neonatal
mucho menos comunes se discuten por separado. (Consulte "Resumen de los síndromes
de epilepsia neonatal" .)
Las características clínicas, el diagnóstico, la evaluación etiológica y el tratamiento de las

convulsiones neonatales se revisan por separado. (Consulte "Características clínicas,
evaluación y diagnóstico de las convulsiones neonatales" y "Tratamiento de las
convulsiones neonatales" .)
CLASIFICACIÓN
https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 1/22

Casi todas las convulsiones neonatales se pueden categorizar como convulsiones

"sintomáticas" o "provocadas", que ocurren como consecuencia de una etiología específica
identificable. tabla 1) [ 1 ]. Estas convulsiones se consideran agudas y reactivas y, por lo
tanto, son distintas de la epilepsia neonatal. (Consulte 'Convulsiones agudas provocadas
(sintomáticas)' a continuación).
Aunque la mayoría (aproximadamente el 85 por ciento) de las convulsiones neonatales

ocurren como eventos reactivos agudos en respuesta a factores etiológicos identificables,
se reconocen bien otros síndromes de epilepsia neonatal raros pero distintos. Éstos
incluyen:
● Epilepsia neonatal autolimitada (familiar)

● Encefalopatía epiléptica y del desarrollo infantil temprano (EIDEE)
● Epilepsias adicionales de etiología específica (p. ej., encefalopatía epiléptica y del
desarrollo KCNQ2 )
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha clasificado los síndromes de epilepsia con
el propósito de estandarizar la terminología y desarrollar una comprensión más uniforme
de las características clínicas y las consecuencias de estos trastornos [ 2-5 ]. En el esquema
de la ILAE, los síndromes de epilepsia se caracterizan por un grupo de signos clínicos,
síntomas y hallazgos de laboratorio que incluyen el tipo de convulsión, la edad de inicio, la
etiología, los factores desencadenantes, la gravedad, los hallazgos del
electroencefalograma (EEG) ictal e interictal, la duración del trastorno. , características
clínicas asociadas, cronicidad, respuesta a la terapia con medicamentos anticonvulsivos y
pronóstico. (Consulte "Clasificación ILAE de convulsiones y epilepsia" .)
Las convulsiones neonatales asociadas con estos síndromes designados por ILAE son
relativamente raras. Sin embargo, su identificación es importante en el manejo y
pronóstico de los lactantes afectados. (Consulte "Resumen de los síndromes de epilepsia
neonatal" .)
CONVULSIONES AGUDAS PROVOCADAS (SINTOMÁTICAS)
Las convulsiones neonatales sintomáticas (también llamadas convulsiones neonatales

provocadas) pueden deberse a una amplia gama de posibles etiologías [ 6-9 ]. Estos se
pueden organizar por frecuencia ( tabla 1) así como la agudeza relativa ( Tabla 2). La
mayoría de las etiologías se pueden clasificar en términos generales como:
● Encefalopatía neonatal y encefalopatía hipóxico-isquémica

● Lesiones cerebrales estructurales adquiridas, incluidos accidentes cerebrovasculares
isquémicos y hemorrágicos

● Alteraciones metabólicas
● Sistema nervioso central (SNC) o infecciones sistémicas
En un estudio multicéntrico prospectivo de 426 recién nacidos consecutivos con

convulsiones en los Estados Unidos, la encefalopatía isquémica hipóxica fue la etiología
más común (38 %), seguida del accidente cerebrovascular isquémico (18 %) y la hemorragia
intracraneal (11 %) [ 9 ]. Una distribución etiológica similar se informó en un estudio
europeo separado [ 10 ].
Encefalopatía neonatal : la encefalopatía neonatal que ocurre como resultado de

hipoxia-isquemia es la causa más común de convulsiones neonatales [ 9-11 ]. (Ver
"Etiología y patogenia de la encefalopatía neonatal" .)
El diagnóstico de encefalopatía neonatal y encefalopatía hipóxico-isquémica (HIE) a veces

puede ser difícil de hacer. Muchas instituciones adoptan los criterios de diagnóstico de los
grandes ensayos de hipotermia terapéutica [ 12-14 ] e incluyen marcadores como puntajes
de Apgar, necesidad de reanimación en la sala de partos, reconocimiento de aspectos
clínicos de encefalopatía, alteración del estado de alerta, acidosis, alteración de órganos
multisistémicos. disfunción y convulsiones ( Tabla 3). Estos se revisan en detalle por
separado. (Consulte "Características clínicas, diagnóstico y tratamiento de la encefalopatía
neonatal", sección sobre "Evaluación" y "Características clínicas, diagnóstico y tratamiento
de la encefalopatía neonatal", sección sobre "Marcadores de hipoxia-isquemia aguda" .)
Muchas convulsiones neonatales no se reconocen clínicamente y las características clínicas

son poco predictivas de convulsiones en recién nacidos con EHI. En un riguroso estudio
multicéntrico de monitoreo de EEG, aproximadamente el 50 por ciento de los recién
nacidos que recibieron hipotermia terapéutica para la EHI tuvieron convulsiones
confirmadas por EEG, y el predictor más preciso de convulsiones fue un fondo de EEG
interictal gravemente anormal durante la primera hora de registro [ 15 ]. Las convulsiones
en este entorno generalmente ocurren dentro de los primeros uno o dos días después del
nacimiento y, a menudo, remiten después de unos días [ 11,15-18 ].
La encefalopatía neonatal se analiza en detalle por separado. (Consulte "Etiología y

patogenia de la encefalopatía neonatal" y "Características clínicas, diagnóstico y
tratamiento de la encefalopatía neonatal" .)
Lesiones cerebrales estructurales : las lesiones cerebrales estructurales asociadas con
las convulsiones neonatales incluyen hemorragia (intracerebral, subaracnoidea,
intraventricular), accidente cerebrovascular isquémico (distribuciones arteriales, de
cuencas hidrográficas y venosas) y anomalías congénitas del cerebro. La hemorragia y el
infarto pueden ocurrir de forma aislada o pueden ser consecuencia de otras etiologías,
como la infección del SNC. Las convulsiones son el signo más común de accidente

cerebrovascular isquémico arterial en los recién nacidos [ 19 ]. (Ver "Hemorragia de la

matriz germinal y hemorragia intraventricular (GMH-IVH) en el recién nacido: patogenia,
presentación clínica y diagnóstico" y "Hemorragia de la matriz germinal y hemorragia
intraventricular (GMH-IVH) en el recién nacido: prevención, manejo y complicaciones"y
"Ictus en el recién nacido: clasificación, manifestaciones y diagnóstico" .)
Las convulsiones neonatales también pueden ocurrir después de una cirugía cardíaca
infantil y se asocian con un mayor riesgo de anomalías en la resonancia magnética nuclear
(RMN) cerebral y resultados adversos en el desarrollo neurológico [ 20-22 ]. En dos grandes
series de bebés que fueron monitoreados con video EEG en el período postoperatorio, la
tasa de convulsiones neonatales electrográficas (85 a 100 por ciento de las cuales fueron
subclínicas) varió de 8 a 11 por ciento [ 23,24 ]. Se encontraron anomalías cerebrales, como
leucomalacia periventricular difusa o lesión hipóxico-isquémica global, en 15 de 16 que se
sometieron a resonancia magnética [ 23 ]. Por el contrario, otro estudio que utilizó
protocolos anestésicos y quirúrgicos específicos informó una incidencia de convulsiones
mucho menor, 1 de 68 bebés después de una cirugía cardíaca y un bypass
cardiopulmonar.25 ].
Las anomalías cerebrales congénitas del desarrollo (en particular, los trastornos de la
organización y la migración neuronal) pueden causar convulsiones neonatales [ 26 ]. La
disgenesia cerebral se ha vuelto más ampliamente reconocida con el uso creciente de MRI
de alta resolución. Estos incluyen disgenesia tanto focal (p. ej., displasia cortical focal o
esquizencefalia) como difusa (p. ej., lisencefalia). Tales convulsiones se caracterizan más
apropiadamente como debidas a epilepsia de inicio neonatal. Sin embargo, es importante
reconocer que los recién nacidos con malformaciones cerebrales congénitas también
corren el riesgo de sufrir enfermedades agudas que los predisponen a convulsiones
sintomáticas agudas [ 27 ]. Por lo tanto, cualquier recién nacido con convulsiones debe ser
evaluado en busca de etiologías agudas y tratables (incluso si se sospecha epilepsia).
Alteraciones metabólicas : las etiologías metabólicas potencialmente tratables incluyen

hipocalcemia, hipomagnesemia e hipoglucemia. Todos los recién nacidos con sospecha de
convulsiones deben tener una medición de glucosa al lado de la cama, así como pruebas
de laboratorio para alteraciones metabólicas (electrolíticas). Por lo general, la reversión de
estas anomalías es suficiente para tratar las convulsiones sintomáticas agudas y no se
necesitan medicamentos anticonvulsivos. (Consulte "Hipocalcemia neonatal" y "Patogenia,
detección y diagnóstico de la hipoglucemia neonatal" .)
Infecciones del SNC : las infecciones bacterianas y virales del SNC son causas
importantes de convulsiones y otras secuelas adversas [ 28 ]. Además, las infecciones
prenatales son factores de riesgo potenciales para las convulsiones. Se debe considerar
que cualquier recién nacido con sospecha de convulsiones tiene una infección sistémica

y/o del SNC hasta que se demuestre lo contrario y debe someterse a una evaluación
inmediata de infección. A menudo, el tratamiento empírico está indicado hasta que se
completen las pruebas y los cultivos apropiados. (Consulte "Meningitis bacteriana en el
recién nacido: complicaciones neurológicas" y "Meningitis bacteriana en niños:
complicaciones neurológicas" y "Resumen de las infecciones por TORCH", en la sección
"Características clínicas de las infecciones por TORCH" .)
Abstinencia o intoxicación por drogas : los recién nacidos expuestos a opioides
crónicos, alcohol, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, inhibidores de la
recaptación de serotonina y norepinefrina, benzodiazepinas y/o barbitúricos pueden sufrir
un síndrome de abstinencia en los primeros días de vida que puede incluir convulsiones.
Las características clínicas y el manejo de estos síndromes se discuten en detalle por

separado. (Consulte "Bebés con exposición prenatal al consumo de sustancias" y
"Síndrome de abstinencia neonatal" .)
Errores congénitos del metabolismo : muchos de los errores congénitos del
metabolismo pueden manifestar convulsiones, especialmente en el período neonatal e
infantil.
Cuándo sospechar un defecto metabólico : se debe sospechar un defecto metabólico

cuando las convulsiones y la encefalopatía comienzan varios días después del parto
después de un embarazo y parto normales, en ausencia de complicaciones posparto [ 29 ].
Otras pistas incluyen antecedentes familiares de consanguinidad o muerte prematura de
hermanos, signos físicos como organomegalia, miocardiopatía o anomalías
hematológicas, y ciertos hallazgos de MRI y EEG. mesa 4). Las pruebas de laboratorio
seleccionadas pueden ser útiles para identificar una etiología específica ( mesa 5).
(Consulte "Emergencias metabólicas en sospechas de errores congénitos del metabolismo:
presentación, evaluación y manejo", sección sobre 'Convulsiones' ).
Si bien la presentación típica generalmente incluye mala alimentación, letargo y dificultad

respiratoria después de un período inicial sin síntomas de unos pocos a varios días,
algunos bebés presentan convulsiones aisladas. Los errores congénitos del metabolismo
deben sospecharse en los siguientes entornos [ 29,30 ]:
● Convulsiones fetales preparto (aunque este es un hallazgo raro y difícil de

determinar)
● Semiología de las crisis mioclónicas
● Convulsiones refractarias al tratamiento convencional
● Convulsiones asociadas con deterioro progresivo del estado clínico del lactante y
empeoramiento del patrón de fondo del EEG

● Hallazgos por imágenes de atrofia cerebral prominente, aparente lesión hipóxico-

isquémica sin antecedentes de lesión o edema cerebral difuso
Las características clínicas asociadas típicas de los errores congénitos del metabolismo se
analizan por separado. (Consulte "Errores congénitos del metabolismo: epidemiología,
patogénesis y características clínicas" y "Emergencias metabólicas en sospechas de errores
congénitos del metabolismo: presentación, evaluación y manejo" .)
Una variedad de mecanismos patogénicos pueden ser responsables de las convulsiones en

estos trastornos [ 29 ]. Los que implican acumulación de metabolitos o deficiencia de una
vitamina o cofactor son más relevantes en el período neonatal, y algunos tienen terapias
específicas disponibles que pueden mejorar significativamente los resultados clínicos.
(Consulte 'Deficiencias de cofactores y vitaminas' a continuación).
En los trastornos que resultan de deficiencias enzimáticas, las convulsiones pueden ser
causadas por sustratos tóxicos que se acumulan cerca del bloqueo o por la activación de
una vía metabólica alternativa. Los ejemplos incluyen defectos del ciclo de la urea,
hiperglicinemia no cetósica, acidurias orgánicas y aminoacidopatías. Algunos de estos
trastornos están incluidos en los paneles de detección de recién nacidos, pero la
composición del panel varía de un estado a otro y de un país a otro. (Consulte "Errores
congénitos del metabolismo: identificación del trastorno específico" .)
Otros errores congénitos del metabolismo comúnmente manifiestan convulsiones, pero el

inicio suele ser más tarde, en la infancia o en la primera infancia. Estos incluyen trastornos
de deficiencia de energía (p. ej., deficiencia del transportador de glucosa-1 [GLUT1],
trastornos mitocondriales, deficiencia de creatina cerebral) y aquellos asociados con
cambios estructurales del cerebro que causan disfunción neuronal (p. ej., trastornos de
almacenamiento lisosomal, trastornos del metabolismo del glucógeno, trastornos
peroxisomales, trastornos congénitos de glicosilación) [ 29 ]. (Ver "Convulsiones y epilepsia
en niños: Diagnóstico clínico y de laboratorio" y "Resumen de los trastornos nerviosos y
musculares periféricos que causan hipotonía en el recién nacido", sección sobre "Errores
congénitos del metabolismo" y "Errores congénitos del metabolismo:.)
Deficiencias de cofactores y vitaminas : es importante reconocer los trastornos que

resultan en una deficiencia de cofactores o vitaminas porque representan causas
metabólicas raras pero tratables de convulsiones neonatales refractarias. Los ejemplos
incluyen epilepsia dependiente de piridoxina (PDE) debida a deficiencia de antiquitina,
deficiencia de piridoxamina 5'-fosfato oxidasa (PNPO) y deficiencia de biotinidasa. La
deficiencia de cofactor de molibdeno es otra deficiencia de cofactor rara con una opción de
tratamiento emergente.

● Epilepsia dependiente de piridoxina : la mayoría de los casos de PDE se deben a la

deficiencia de alfa-aminoadípico semialdehído (alfa-AASA) deshidrogenasa (también
conocida como antiquitina o ATQ), un error congénito autosómico recesivo del
metabolismo causado por defectos en el gen ALDH7A1 que conduce a acumulación de
alfa-AASA y ácido pipecólico en plasma, orina y LCR [ 31-34 ]. La deficiencia de PNPO
debida a variantes patogénicas en el gen PNPO es una afección relacionada que
carece de un biomarcador aparte de las convulsiones neonatales médicamente
refractarias que responden a la piridoxina o al piridoxal 5'-fosfato (PLP) [ 35-37 ].
La deficiencia de antiquitina y la deficiencia de PNPO tienen fenotipos superpuestos.

La mayoría de los pacientes presentan convulsiones en el período neonatal que
pueden ser focales, generalizadas, tónicas o mioclónicas; algunos pacientes tienen
espasmos infantiles [ 34,38,39 ]. Hasta la mitad de los niños con deficiencia de PNPO
nacen con ≤37 semanas de gestación [ 35,36 ]. La mayoría de los niños tienen un
excelente control de las convulsiones con suplementos de piridoxina o PLP, pero
tienen una amplia variedad de problemas de desarrollo neurológico [ 40-43 ]. Las
dietas restringidas en lisina, combinadas con suplementos de arginina, también
pueden estar asociadas con fenotipos de desarrollo neurológico más leves en los
niños afectados [ 44,45 ]. Algunos niños con deficiencia de antiquitina y convulsiones
refractarias a la piridoxina pueden responder a la leucovorina.(ácido folínico) [ 46 ].
Esto ha llevado a una secuencia de terapias empíricas y evaluación bioquímica en
bebés con convulsiones neonatales médicamente refractarias. algoritmo 1).
(Consulte "Tratamiento de convulsiones neonatales", sección sobre 'Convulsiones que
responden a piridoxina o PLP' ).
● Deficiencia de biotinidasa : la deficiencia de biotinidasa debido a variantes

patogénicas en el gen de la biotinidasa puede provocar convulsiones neonatales
médicamente refractarias que responden a la suplementación oral con biotina . En
áreas donde la actividad de la enzima biotinidasa no está incluida en el panel de
detección de recién nacidos, se puede considerar una prueba de biotina además de
piridoxina, PLP y/o leucovorina . (Consulte "Tratamiento de las convulsiones
neonatales", sección sobre "Deficiencia de biotinidasa" .)
● Deficiencia del cofactor de molibdeno: la deficiencia del cofactor de molibdeno

(MoCD) es un trastorno autosómico recesivo que resulta de uno de varios defectos de
un solo gen en la vía biosintética del cofactor de molibdeno [ 47 ]. Aproximadamente
dos tercios de los pacientes tienen MoCD tipo A, en el que las variantes patogénicas
en el gen 1 de síntesis del cofactor de molibdeno (MOSC1) dan como resultado la
incapacidad de sintetizar el primer intermedio en la vía, el monofosfato de
piranopterina cíclica (cPMP) y la acumulación tóxica de sulfitos. en sangre y orina [
48]. La mayoría de los pacientes se presentan durante los primeros días de vida con
sobresalto exagerado, letargo, convulsiones intratables y disfunción autonómica, un

complejo de síntomas que pueden parecerse a la encefalopatía isquémica hipóxica. El
trastorno se puede diagnosticar con una tira reactiva de orina que muestra niveles
elevados de sulfito y se puede confirmar con pruebas de cPMP en orina y análisis
mutacional. La suplementación de cPMP mediante infusiones intravenosas diarias es
una terapia prometedora en pacientes con MoCD tipo A (pero no tipo B) con el
potencial de mejorar en gran medida los resultados del desarrollo neurológico
cuando se inicia lo suficientemente temprano y se continúa de forma crónica [ 49-52
].
SÍNDROMES DE EPILEPSIA NEONATAL
Uno de los síndromes de epilepsia neonatal reconocidos por la Liga Internacional contra la
Epilepsia (ILAE) se considera autolimitado, como su nombre lo indica, y se asocia con un
pronóstico relativamente bueno: la epilepsia neonatal autolimitada (familiar) [ 5 ]. Por el
contrario, la encefalopatía epiléptica y del desarrollo infantil temprano (EIDEE) se clasifica
como un síndrome de epilepsia neonatal grave debido a su mal pronóstico. Las etiologías
genéticas se reconocen cada vez más en pacientes con estos síndromes [ 27 ]. Estos
síndromes se analizan por separado. (Consulte "Resumen de los síndromes de epilepsia
neonatal" .)
PRONÓSTICO
Las consecuencias de las convulsiones sintomáticas agudas en los recién nacidos están
determinadas principalmente por la etiología de las convulsiones [ 53,54 ]. La carga de
convulsiones y el uso de medicamentos anticonvulsivos también pueden tener algún
impacto, pero esto aún no se ha definido completamente [ 55 ]. (Consulte "Resumen de los
síndromes de epilepsia neonatal" .)
Mortalidad y deterioro neurológico : existe una alta incidencia de muerte prematura (15
a 20 por ciento) asociada con convulsiones neonatales [ 9,56 ]. Los factores de riesgo de
muerte prematura incluyen la etiología hipóxico-isquémica y la alta carga de convulsiones.
La mortalidad es aún más común entre los recién nacidos prematuros, con tasas de
mortalidad que oscilan entre el 25 y el 35 por ciento [ 57-59 ]. Incluso entre los
sobrevivientes, existe un riesgo elevado de muerte durante la niñez, particularmente para
aquellos que desarrollan parálisis cerebral y retraso global en el desarrollo.
El deterioro neurológico, el retraso en el desarrollo y la epilepsia posneonatal son comunes

entre los sobrevivientes [ 54,60-66 ]. En estudios con un seguimiento de 17 meses a 10
años de edad, se informaron los siguientes resultados a largo plazo:
● Anomalías en el examen neurológico (42 a 59 por ciento)

● Retraso en el desarrollo global (55 por ciento) [ 61 ]
● Discapacidad intelectual (20 a 40 por ciento) [ 62,63 ]
● Parálisis cerebral (25 a 43 por ciento) [ 62,63,67 ]
● Problemas de aprendizaje (27 por ciento) [ 63 ]
● Sin anomalías neurológicas (22 a 35 por ciento) [ 60 ]
● Epilepsia (13 a 27 por ciento) como se analiza en la siguiente sección
Epilepsia posneonatal : la epilepsia posneonatal ocurre en el 13 al 27 por ciento de los

sobrevivientes de convulsiones neonatales [ 60-64,68-71 ], y se han informado tasas de
hasta el 56 por ciento entre poblaciones con factores de riesgo relativamente altos para el
sistema nervioso central (SNC) disfunción, como convulsiones más frecuentes o estado
epiléptico [ 72,73 ]. Cuando las convulsiones ocurren en el período posneonatal, con mayor
frecuencia surgen dentro de los primeros seis a nueve meses de vida [ 63,68,69 ]. Sin
embargo, el riesgo continúa durante la primera infancia [ 74 ].
Los síndromes de epilepsia posneonatal en sobrevivientes de convulsiones neonatales

generalmente reflejan la etiología subyacente de las convulsiones sintomáticas. Por
ejemplo, un niño con una lesión cerebral focal tiene más probabilidades de desarrollar
epilepsia focal, mientras que un niño con una lesión cerebral difusa puede desarrollar un
síndrome de epilepsia generalizada [ 75 ]. Se informó una tasa relativamente alta de
síndrome de West (espasmos infantiles, hipsarritmia y discapacidad del desarrollo) entre
los sobrevivientes [ 63,67,76 ].
Los factores de riesgo para la epilepsia posneonatal incluyen:
● Estado epiléptico neonatal

● Necesidad de más de un medicamento anticonvulsivo para controlar las convulsiones
neonatales
● Semiología de las convulsiones distintas de la clónica focal o la tónica focal
● Neuroimagen anormal
● Bajo peso al nacer
● Convulsiones neonatales multifocales (versus focales)
● Convulsión diseminada al hemisferio contralateral
● Fondo de EEG interictal persistentemente anormal
● Diagnóstico de la parálisis cerebral durante la primera infancia
Los factores de riesgo específicos para los espasmos infantiles después de las convulsiones
sintomáticas agudas son:
● Fondo de EEG neonatal severamente anormal o ≥3 días de convulsiones neonatales

confirmadas por EEG [ 77 ]

● Lesión gris profunda o del tronco encefálico en la resonancia magnética del cerebro
neonatal
● Tono anormal al alta examen neurológico
Hasta la fecha, la única intervención potencialmente protectora para prevenir la epilepsia

posneonatal es la hipotermia terapéutica para recién nacidos con encefalopatía hipóxico-
isquémica (EHI). Un estudio informó tasas de epilepsia posneonatal significativamente más
bajas entre los recién nacidos tratados con hipotermia terapéutica en comparación con
normotermia (19 frente a 40 por ciento) [ 78 ]. (Consulte "Características clínicas,
diagnóstico y tratamiento de la encefalopatía neonatal" .)
Mecanismos de lesión cerebral : es difícil evaluar la contribución relativa de varios

factores que pueden determinar el resultado a largo plazo de aquellos que han
experimentado convulsiones neonatales. Los factores contribuyentes pueden incluir el
efecto directo de las convulsiones en el cerebro en desarrollo, el efecto indirecto de las
convulsiones, los efectos directos o indirectos de los medicamentos anticonvulsivos y el
efecto de la causa subyacente de las convulsiones [ 79 ]. Los animales inmaduros son más
resistentes a algunos tipos de lesiones cerebrales inducidas por convulsiones que los
animales mayores [ 80 ]. Sin embargo, los modelos animales sugieren que las convulsiones
en la vida temprana pueden conducir a circuitos neuronales alterados y pueden
manifestarse como problemas de aprendizaje y memoria.
Las anomalías que se han observado en modelos animales después de las convulsiones
neonatales inducidas incluyen densidad reducida de la espina dendrítica en las neuronas
piramidales del hipocampo, neurogénesis disminuida y plasticidad hipocampal alterada (p.
) [ 81-84 ].
En la práctica clínica, puede parecer que la duración de las convulsiones influye en el

resultado, ya que los bebés que experimentan convulsiones breves e infrecuentes pueden
tener resultados relativamente buenos a largo plazo, mientras que aquellos con
convulsiones prolongadas pueden no tener tan buenos resultados. Sin embargo, las
causas transitorias (p. ej., alteraciones de la glucosa o electrolitos que no tienen una lesión
cerebral permanente asociada) pueden provocar convulsiones fácilmente controlables o
convulsiones autolimitadas, mientras que las convulsiones neonatales resistentes al
tratamiento médico pueden ser el resultado de una convulsión más sostenida, menos
tratable o más grave. trastornos cerebrales [ 85 ]. Por lo tanto, es difícil tener certeza sobre
la causalidad.
No obstante, se informó que los sobrevivientes de EHI que experimentaron convulsiones

neonatales graves tenían un cociente intelectual (CI) de escala completa 30 puntos (2
desviaciones estándar) más bajo a la edad de cuatro años, en comparación con aquellos
que no tuvieron convulsiones en el período neonatal. 86 ]. Aquellos con una carga de
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convulsiones más leve aún tenían un coeficiente intelectual más bajo (por una desviación
estándar completa) que los niños que no tenían convulsiones. Estas asociaciones
persistieron después del ajuste por la gravedad de la lesión por resonancia magnética
neonatal.
Otro estudio encontró que una mayor carga de convulsiones electrográficas se

correlacionó con un aumento relativo de la mortalidad y la morbilidad en los lactantes en
riesgo en general, y también en los lactantes con asfixia perinatal [ 87 ]. Otras
investigaciones que utilizan espectroscopia de resonancia magnética de protones (H-MRS)
en recién nacidos han encontrado asociaciones entre la gravedad de las convulsiones y el
metabolismo cerebral alterado (medido por lactato/colina) y la integridad neuronal
comprometida (medida por N-acetilaspartato/colina) [ 88 ]. Estos resultados sugieren que
la lesión cerebral no se limita al daño estructural detectado por resonancia magnética.
Variables predictivas
Características clínicas : el factor dominante que predice el resultado parece ser la
causa subyacente de las convulsiones en lugar de la presencia, la duración o el grado de
afectación cerebral de las convulsiones en sí. En estudios clínicos, los resultados normales
del desarrollo son más probables cuando las convulsiones se asocian con hipoglucemia o
hipocalcemia que cuando las convulsiones ocurren en asociación con EHI, infección grave
o hemorragia [ 6,54,89-96 ].
El tipo de convulsión también puede predecir el resultado, debido en parte al grado de

disfunción del SNC típicamente asociado con varias categorías de convulsiones [ 62,63,97 ].
La presencia de convulsiones focales clónicas y focales tónicas puede sugerir un resultado
relativamente bueno, principalmente porque generalmente se asocian con lesión cerebral
confinada a una región, con función del SNC preservada en las regiones cerebrales
restantes. Sin embargo, las convulsiones tónicas focales a menudo se asocian con
epilepsias neonatales que pueden presagiar un deterioro significativo del desarrollo
neurológico [ 27 ]. Las posturas tónicas generalizadas, los automatismos motores y las
mioclonías sugieren un mal resultado, ya que se asocian con una disfunción difusa del
SNC. De manera similar, las convulsiones multifocales se asocian con peores resultados
que las convulsiones unifocales.
Varias variables clínicas, además de la etiología y el carácter de las convulsiones, pueden

predecir el resultado; estos incluyen [ 9,53,54,63,96-100 ]:
● Carga de convulsiones, incluido el número de sitios de inicio y duración de las

convulsiones
● Estado epiléptico

● Examen neurológico en el momento de las convulsiones y en el momento del alta

hospitalaria
● Número de medicamentos necesarios para tratar las convulsiones
● Hallazgos en neuroimagen
● Edad gestacional (término versus prematuro)
● Peso de nacimiento
Los factores múltiples, en lugar de los únicos, parecen ser los más precisos para predecir el
resultado. Sin embargo, todas estas variables están relacionadas en última instancia con el
grado de lesión cerebral en el momento de la convulsión y, a su vez, con la etiología de la
convulsión.
Características del EEG : el carácter del EEG de fondo interictal puede ser útil para
determinar el resultado a largo plazo de los bebés que han experimentado convulsiones.
En general, se piensa que cuanto mayor es la anomalía del EEG, peor es el pronóstico. Sin
embargo, al tomar esta determinación, es fundamental tener en cuenta tanto el momento
del EEG en relación con el momento en que se sospecha la lesión como la tasa de
resolución de las anomalías del EEG a lo largo del tiempo. Un EEG realizado temprano en el
curso de la enfermedad puede repetirse varios días después. La persistencia de una
anomalía EEG difusa puede sugerir un mal pronóstico, mientras que su resolución sugiere
un mejor resultado. Por otro lado, un EEG inicial normal dentro de las 24 horas posteriores
al nacimiento sugiere de manera confiable un buen pronóstico.
Para los recién nacidos que reciben hipotermia terapéutica para la EHI, la recuperación de
los patrones de EEG puede retrasarse, con la aparición de ciclos de sueño-vigilia en el
segundo día de vida [ 101 ]. Aún así, las anomalías de fondo persistentes y graves
confieren un alto riesgo de resultados adversos.
Las características del EEG ictal que predicen un peor resultado incluyen el inicio de una
convulsión multifocal y la diseminación ictal al hemisferio contralateral.
RESUMEN
● Casi todas las convulsiones neonatales se pueden categorizar como convulsiones

"sintomáticas" (agudas y reactivas), que ocurren como consecuencia de una etiología
específica identificable. tabla 1y Tabla 2). (Ver 'Clasificación' arriba.)
● La encefalopatía neonatal que ocurre como resultado de hipoxia-isquemia es la causa

más común de convulsiones neonatales sintomáticas. Otras causas comunes son el
accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico, los trastornos metabólicos y la
infección del sistema nervioso central. Es importante identificar los errores
congénitos del metabolismo, aunque son raros, ya que puede estar disponible una
terapia modificadora de la enfermedad. (Consulte 'Convulsiones agudas provocadas
(sintomáticas)' más arriba).
● Se reconocen bien tres síndromes de epilepsia neonatal raros pero distintos: epilepsia
neonatal familiar benigna, encefalopatía mioclónica temprana y encefalopatía
epiléptica infantil temprana. Las etiologías genéticas de estos síndromes se
reconocen cada vez más. (Consulte "Resumen de los síndromes de epilepsia
neonatal" .)
● Hay una alta incidencia de muerte prematura (15 a 20 por ciento; mayor para bebés
prematuros) asociada con convulsiones neonatales, así como una alta incidencia de
deficiencias neurológicas (20 a 60 por ciento), parálisis cerebral (hasta 35 por ciento),
alteraciones del desarrollo. retraso (hasta 55 por ciento) y epilepsia postneonatal (13
a 27 por ciento) entre los sobrevivientes. (Consulte 'Pronóstico' más arriba).
● Los factores predominantes más probables que afectan el resultado a largo plazo son
la etiología de las convulsiones y el grado y distribución de la lesión cerebral causada
por la alteración subyacente. El EEG interictal también puede ser útil para ayudar a
predecir el resultado a largo plazo. (Consulte 'Variables predictivas' más arriba).
RECONOCIMIENTO
El equipo editorial de UpToDate reconoce al Dr. Eli Mizrahi, quien contribuyó a una versión
anterior de esta revisión de tema.
El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .
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Tema 6179 Versión 31.0


Etiología y Pronóstico de Las Convulsiones Neonatales - UpToDate

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Etiología y Pronóstico de Las Convulsiones Neonatales - UpToDate

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4/8/22, 18:17 Etiología y pronóstico de las convulsiones neonatales - UpToDate

Autor: Renée Shellhaas, MD, MS

Identificar la etiología de las convulsiones es un objetivo clínico primario en el manejo de

Las características clínicas, el diagnóstico, la evaluación etiológica y el tratamiento de las

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 1/22

Casi todas las convulsiones neonatales se pueden categorizar como convulsiones

Aunque la mayoría (aproximadamente el 85 por ciento) de las convulsiones neonatales

● Epilepsia neonatal autolimitada (familiar)

CONVULSIONES AGUDAS PROVOCADAS (SINTOMÁTICAS)

Las convulsiones neonatales sintomáticas (también llamadas convulsiones neonatales

● Encefalopatía neonatal y encefalopatía hipóxico-isquémica

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 2/22

En un estudio multicéntrico prospectivo de 426 recién nacidos consecutivos con

Encefalopatía neonatal : la encefalopatía neonatal que ocurre como resultado de

El diagnóstico de encefalopatía neonatal y encefalopatía hipóxico-isquémica (HIE) a veces

Muchas convulsiones neonatales no se reconocen clínicamente y las características clínicas

La encefalopatía neonatal se analiza en detalle por separado. (Consulte "Etiología y

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 3/22

cerebrovascular isquémico arterial en los recién nacidos [ 19 ]. (Ver "Hemorragia de la

Alteraciones metabólicas : las etiologías metabólicas potencialmente tratables incluyen

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 4/22

Las características clínicas y el manejo de estos síndromes se discuten en detalle por

Cuándo sospechar un defecto metabólico : se debe sospechar un defecto metabólico

Si bien la presentación típica generalmente incluye mala alimentación, letargo y dificultad

● Convulsiones fetales preparto (aunque este es un hallazgo raro y difícil de

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 5/22

● Hallazgos por imágenes de atrofia cerebral prominente, aparente lesión hipóxico-

Una variedad de mecanismos patogénicos pueden ser responsables de las convulsiones en

Otros errores congénitos del metabolismo comúnmente manifiestan convulsiones, pero el

Deficiencias de cofactores y vitaminas : es importante reconocer los trastornos que

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 6/22

● Epilepsia dependiente de piridoxina : la mayoría de los casos de PDE se deben a la

La deficiencia de antiquitina y la deficiencia de PNPO tienen fenotipos superpuestos.

● Deficiencia de biotinidasa : la deficiencia de biotinidasa debido a variantes

● Deficiencia del cofactor de molibdeno: la deficiencia del cofactor de molibdeno

sobresalto exagerado, letargo, convulsiones intratables y disfunción autonómica, un

SÍNDROMES DE EPILEPSIA NEONATAL

El deterioro neurológico, el retraso en el desarrollo y la epilepsia posneonatal son comunes

● Anomalías en el examen neurológico (42 a 59 por ciento)

Epilepsia posneonatal : la epilepsia posneonatal ocurre en el 13 al 27 por ciento de los

Los síndromes de epilepsia posneonatal en sobrevivientes de convulsiones neonatales

Los factores de riesgo para la epilepsia posneonatal incluyen:

● Estado epiléptico neonatal

● Fondo de EEG neonatal severamente anormal o ≥3 días de convulsiones neonatales

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selectedTi… 9/22

Hasta la fecha, la única intervención potencialmente protectora para prevenir la epilepsia

Mecanismos de lesión cerebral : es difícil evaluar la contribución relativa de varios

En la práctica clínica, puede parecer que la duración de las convulsiones influye en el

No obstante, se informó que los sobrevivientes de EHI que experimentaron convulsiones

Otro estudio encontró que una mayor carga de convulsiones electrográficas se

El tipo de convulsión también puede predecir el resultado, debido en parte al grado de

Varias variables clínicas, además de la etiología y el carácter de las convulsiones, pueden

● Carga de convulsiones, incluido el número de sitios de inicio y duración de las

https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-prognosis-of-neonatal-seizures?search=convulsion neonatal&source=search_result&selected… 11/22

● Examen neurológico en el momento de las convulsiones y en el momento del alta

● Casi todas las convulsiones neonatales se pueden categorizar como convulsiones

● La encefalopatía neonatal que ocurre como resultado de hipoxia-isquemia es la causa

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