Definición:

La poliquistosis renal es un trastorno hereditario que se caracteriza por la formación

progresiva de quistes (sacos redondos no cancerosos llenos de líquido seroso)
dentro de los riñones que perjudican a su correcto funcionamiento y hace que sean
más grandes de lo debido. Es una patología que proviene de un gen dominante,
perteneciente a uno de los progenitores, o de dos genes recesivos que coincidan
ambos progenitores. Los quistes se forman a partir de las nefronas (filtros diminutos
de los riñones) y cuando la capa superficial se debilita y forma una bolsa
(divertículo), cuando la bolsa se llena de líquido, se desprende y se transforma en
un quiste, el cual va creciendo con el paso del tiempo. Es una enfermedad bilateral,
primero afecta a una parte de las nefronas y por lo general, la función renal se
conserva hasta la cuarta o quinta década de vida.

QUISTES: Crecen generalmente lento y tienen una superficie lisa, pueden ser muy
pequeños o muy grandes, la mayoría de los quistes no son dolorosos no suelen
causar problemas a menos que se infecten, sean muy grandes, afecten a un nervio
o vaso sanguíneo, crezcan en un área sensible o afecten la función de un órgano.

Estructura: Se presentan en el riñón o en la superficie del mismo, comúnmente tiene

forma oval o redonda, bordes lisos, formados por una simple lámina de epitelio
cuboidal plano, y está lleno de un trasudado líquido incoloro o de color amarillo
claro. También posee una membrana propia que se va desarrollando anormalmente
en una cavidad o parte del cuerpo. El quiste simple puede ser único o múltiple,
unilateral o bilateral.

Composición: Contiene un líquido seroso que su composición química es la de un

trasudado de plasma. Pueden presentar uno o varios tabiques incompletos.

CAUSAS: Los genes anormales causan la poliquistosis renal, que en la mayoría de

los casos la enfermedad es hereditaria. A veces, una mutación genética ocurre por
sí sola, por lo que uno de los padres tiene una copia del gen mutado.

Algunas personas tienen síntomas tan leves que no se dan cuenta de que tienen un
trastorno; otras en cambio, tienen dolor en el costado, sangre en la orina,
hipertensión arterial y dolor de tipo cólico provocado por los cálculos renales.

El diagnóstico se basa en ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia

magnética de los riñones. Los cálculos renales y las infecciones son tratados, pero
la mitad de los afectados terminan con diálisis o trasplante de riñón.

La poliquistosis renal varía ampliamente en sus características y algunas

complicaciones se pueden prevenir. Los cambios en el estilo de vida de cada
persona, los tratamientos que deciden tomar, ayudan a reducir el daño renal
causado por complicaciones.

Tipos

- La poliquistosis renal autosómica Dominante: En la antigüedad éstos

eran llamados enfermedad renal poliquìstica. Solo se necesita que uno de los
progenitores sea portador de la enfermedad. El descendiente tiene un 50%
 de probabilidad de que manifieste síntomas y desarrolle esta enfermedad.
Esta es la forma responsable de la mayoría de casos.
- A la poliquistosis renal autosómica recesiva : Se le llama a menudo
"poliquistosis renal del lactante" porque los bebés pueden presentar signos
de la enfermedad en los primeros meses de vida, e incluso antes de
nacer.Los 2 padres deben ser portadores de un gen anormal para que su
descendencia sea portadora del gen que tiene el trastorno, cada hijo tiene un
25% de probabilidad de ser portador de la enfermedad.

Signos

Algunos signos de ser portador de Poliquistosis Renal pueden ser:

-Presión arterial alta:

El exceso de líquido en el cuerpo aumenta la cantidad de líquido en los vasos

sanguíneos, y hace que la presión arterial aumente

-Dolor de espalda o en el costado:

pueden causar cualquiera de los siguientes síntomas: Dolor pélvico o un dolor sordo
en tu espalda. Una sensación de estar lleno (hinchado)

-Sangre en la orina:

problemas en cualquier lugar a lo largo de las vías urinarias, desde los riñones a los
uréteres, la vejiga o la uretra

-Una sensación de plenitud en el abdomen:

puede extender hasta la espalda. Náuseas y vómitos. Pérdida de peso. Sentirse

lleno poco después de empezar a comer.

-Aumento del tamaño del abdomen debido al aumento de tamaño de los riñones.

Se debe a la hemorragia dentro de los quistes o al pasaje de cálculos. La fiebre es

común en la pielonefritis aguda, y la ruptura de los quistes hacia el espacio
retroperitoneal puede causar fiebre que puede durar semanas

-Cálculos renales.

Una teoría sugiere que los quistes renales aparecen cuando la capa superficial del
riñón se debilita y forma una bolsa (divertículo). La bolsa se llena de líquido, se
desprende y se transforma en un quiste.

-Insuficiencia renal

Los riñones crecen y, progresivamente, pierden la capacidad para funcionar como

deberían.un trastorno hereditario en el que se desarrollan grupos de quistes
principalmente dentro de los riñones, lo que hace que estos se agranden y pierdan
su función con el tiempo
Posibles tratamientos:

● El tolvaptán se le receta a las personas con enfermedades renales

autosómicas, esta pastilla disminuye la velocidad de crecimiento de los
quistes porque ayuda a reducir los niveles de creatinina en los riñones.

● Para controlar la presión arterial alta a los pacientes se les recomienda tomar
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o bloqueadores
de los receptores de la angiotensina II. Estos medicamentos alfa bloqueantes
relajan el músculo liso del cuerpo.

● Otra opción podría ser un trasplante de riñón.