Editor

Andrzej Grzybowski
Departamento de Oftalmología
Universidad de Warmia y Mazury
Poznan
Polonia

ISBN 978-3-030-25388-2 ISBN 978-3-030-25389-9 (libro electrónico)

https://doi.org/10.1007/978-3-030-25389-9

© Springer Nature Suiza AG 2022

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Contenido

1 Actualizaciones en Cirugía Refractiva

M. Joan TD Balgos y Jorge L. Alió
2 Avances recientes en córnea y trasplantes de córnea
Caterina Sarnicola, Enrica Sarnicola, Paolo Perri y Vincenzo Sarnicola

3 Avances recientes en la cirugía de cataratas

Andrzej Grzybowski y Piotr Kanclerz

4 Avances recientes en el glaucoma

Nathan M. Kerr y Keith Barton

5 Avances recientes en uveítis

Xia Ni Wu, Lazha Ahmed Talat Sharief, Roy Schwartz, Þóra Elísabet
Jónsdóttir, Anastasia Tasiopoulou, Ahmed Al-Janabi, Noura Al Qassimi,
Amgad Mahmoud, Sue Lightman y Oren Tomkins-Netzer

6 Desarrollos recientes en maculopatía

Francesco Bandello, Marco Battista, María Brambati,
Vincenzo Starace, Alessandro Arrigo y Maurizio Battaglia Parodi

7 Avances recientes en cirugía vítreo-retiniana

Sana Idrees, Ajay E. Kuriyan, Stephen G. Schwartz, Jean-Marie Parel y Harry W.

8 Actualizaciones clínicas y desarrollos recientes en Neuro-Oftalmología

Amrita-Amanda D. Vuppala y Neil R. Miller

9 Avances Recientes en Oftalmología Pediátrica

Ken K Nischal

10 Avances recientes en oncología ocular

Bertil Damato
Índice

v
6 MJTD Balgos y JL Alió

ojo, y los antecedentes oftalmológicos pertinentes, especialmente cirugía refractiva previa,

astigmatismo irregular o enfermedad de la superficie ocular, deben ser considerados, así
como el estilo de vida, las necesidades visuales y las expectativas del paciente [41]. Por lo
tanto, es necesario un conocimiento y una comprensión profundos de las cualidades ópticas y
los perfiles de cada lente pseudofáquica presbicia para ayudar al cirujano en la planificación
preoperatoria y la selección del implante, y para asesorar al paciente sobre las expectativas
postoperatorias posteriores.

Perfiles ópticos de lentes pseudofáquicos para presbicia

LIO multifocales difractivas

LIO difractivastienen anillos en la superficie, formando una densidad óptica discontinua, de modo
que las partículas de luz que golpean estos anillos se dirigen igualmente hacia puntos focales
discretos [27,31]. Las LIO difractivas apodizadas tienen una disminución gradual y uniforme en las
alturas de los pasos difractivos desde el centro hacia la periferia.30]. Estos aseguran que la luz se
distribuya por igual en ambos puntos focales independientemente del tamaño de la pupila y, en
teoría, crean una transición suave de luz entre los puntos focales [41].Lentes difractivas apodizadas
tienen una disminución gradual en las alturas de los pasos de refracción desde el centro hacia la
periferia, lo que da como resultado una buena visión dominante en la distancia para las personas
con pupilas grandes [41].
ElEN LISA®tri 839 MP (Carl Zeiss Meditec, Jena, Alemania)es una LIO asférica difractiva
trifocal de una pieza [31] (Higo.1.4). Los pacientes a los que se les implantó bilateralmente AT
LISA Tri mostraron una reducción significativa en el equivalente esférico, cilíndrico y esférico.
Hubo agudeza visual continua y aceptable para todas las distancias. Las curvas de desenfoque
del AT LISA tri muestran que proporciona una excelente AV de cerca entre 33 y 40 cm, con la
distancia ideal para la visión de cerca a 36 cm. La AV intermedia es excelente entre 67 y 100
cm, y la distancia ideal es a los 80 cm [31]. La sensibilidad al contraste mejoró durante el
primer mes posterior a la cirugía, especialmente para frecuencias espaciales medias [31]. El
análisis aberrométrico ocular mostró

Figura 1.4EN LISA®tri

839 mp LIO [31]
1 Actualizaciones en Cirugía Refractiva 11

Figura 1.9 La LIO de pequeña

apertura IC-8 [55]

Figura 1.10 El implante

estenopeico Xtrafocus [60]

Lentes Híbridas

Es importante tener en cuenta que existen superposiciones entre las clases de focalidad, y una
LIO bifocal refractiva también puede ser una LIO EDOF así como una LIO difractiva. Algunas
LIO se consideran híbridas ya que están diseñadas con superficies difractivas o refractivas con
un diseño adicional para inducir aberraciones cromáticas. Otras LIO utilizan tecnología tanto
de difracción como de refracción.
ElAcrySof®restaurar®SN6AD3 (Alcon Laboratories, Inc., Fort Worth, Texas) es una LIO
multifocal de una pieza que utiliza tecnología refractiva y difractiva apodizada. Los 3,5 mm
centrales de la zona óptica tienen 12 escalones concéntricos con una altura de escalones que
disminuye gradualmente. Esta región apodizada difractiva está rodeada por el área refractiva
(Fig.1.11). El Restor es un lente asférico y proporciona aberración esférica negativa para
mejorar la sensibilidad al contraste. El modelo SN6AD3 viene con una adición cercana de 4D, y
el SN6AD1 viene con una adición cercana de 3D para mejorar la visión intermedia, como lo
encontraron De Vries et al. [31,61] Los resultados de la curva de desenfoque para el SN6AD3
también muestran dos picos de visión máxima de lejos y de cerca, con un valle para la visión
intermedia. Las aberraciones intraoculares medias después de la implantación del SN6AD3
dieron como resultado valores más altos de RMS total y de inclinación en comparación con un
22 MJTD Balgos y JL Alió

Extracción de lentículos con incisión pequeña (SMILE)es un procedimiento sin colgajo con
láser de femtosegundos: implica la creación de una lentícula, después de lo cual se pasa un disector
a través de una pequeña incisión para movilizar la lentícula y permitir su extracción (Fig.1.22). Está
aprobado para tratar miopes de esfera hasta −10,00D, cilindros hasta −5,00D y equivalentes esféricos
hasta −12,50D. Este procedimiento surge como resultado de la mejora en la precisión y el diseño
técnico del láser de femtosegundo, de manera que se han hecho posibles la creación de lentículas de
dimensiones adecuadas [113, 114]. SMILE es un procedimiento de ojo de cerradura o sin colgajo, por
lo que tiene un riesgo reducido de dislocación traumática del capuchón o del colgajo, aunque puede
ser más exigente quirúrgicamente y requerir una curva de aprendizaje más alta. Hay menos
interrupción del plexo nervioso del estroma anterior, lo que conduce a una recuperación más rápida
del ojo seco.100]. La preservación de la lámina estromal anterior y la evitación de cortes verticales
contribuyen a una mejor biomecánica corneal y a una menor propensión a desarrollar ectasia
corneal.100, 101, 113]. Los informes de resultados de SMILE mostraron buenos resultados, con un
alto porcentaje de ojos con buena UDVA y CDVA y dentro de ± 1,00 D o ± 0,50 D de la corrección
prevista, topografía corneal regular, sin aberración esférica inducida y buena satisfacción del
paciente [100, 114-117]. Varios estudios no han informado diferencias significativas en UDVA y CDVA
postoperatorios, ni en la refracción postoperatoria entre SMILE y LASIK [118, 119]. Se logró una
mayor corrección refractiva en la periferia de la córnea con SMILE que con LASIK [118], que se ha
postulado para explicar valores más bajos de HOA esférica, de coma y total con SMILE [118]. Una
desventaja de SMILE, en comparación con LASIK, es su recuperación visual ligeramente más lenta. La
disección y extracción del lentículo es el paso más desafiante y las complicaciones intraoperatorias
asociadas con SMILE incluyen abrasiones epiteliales, desgarros de la incisión, extracción difícil del
lentículo, perforación del capuchón y succión.

a B C

D mi F

HIGO. 1.22Extracción de lentículos con pequeña incisión (SMILE). Se utiliza un láser de femtosegundo
para crear una lentícula con una incisión superior. El disector se utiliza para definir los bordes inferior
y luego superior del lentículo, y para liberar cualquier adherencia de la tapa y la córnea subyacente. (
a-mi) Una vez liberada la lentícula, se extrae con unas pinzas (F) [124]
36 C. Sarnicola et al.

HIGO. 2.1Tratamiento con NGF (Cenegermin) en úlcera corneal por exposición a radiaciones

ing y la salud de los nervios abordando por primera vez la patología subyacente de NK
(Fig.2.1).
Dos estudios clínicos independientes, multicéntricos, aleatorizados, con doble
enmascaramiento y controlados con vehículo demostraron la eficacia y seguridad de
Cenegermin en pacientes afectados de NK moderada o grave refractarios a otros tratamientos
no quirúrgicos. En ambos estudios, los pacientes recibieron Cenegermin 6 veces al día en el
ojo afectado durante 8 semanas [1, 2].

Aspectos destacados de las infecciones de la córnea

La queratitis infecciosa es una de las principales causas de ceguera y discapacidad visual en todo el
mundo. La pronta identificación del organismo patógeno y una terapia dirigida temprana son
cruciales para controlar la infección, pero a menudo difíciles de obtener. Las nuevas herramientas en
el diagnóstico y tratamiento son las siguientes.

Investigación de diagnóstico

El examen cultural sigue siendo el procedimiento de diagnóstico predominante. Sin embargo, otros
enfoques pueden ser efectivos para identificar el organismo causante o para tener una respuesta
más rápida.
En vivoLa microscopía confocal es útil para identificar hifas fúngicas o quistes de
Acanthamoeba.3].
La PCR (reacción en cadena de la polimerasa) es útil especialmente para identificar el ADN de
Acanthamoeba y Herpesviridae [4]. En última instancia, se ha sugerido el uso de secuenciación de
próxima generación (NGS). NGS incluye una serie de diferentes tecnologías de secuenciación
modernas que permiten secuenciar el ADN y el ARN muy rápidamente. Estas técnicas pueden ser
particularmente ventajosas para los organismos que son difíciles de cultivar, como las bacterias
atípicas o anaerobias.5].
42 C. Sarnicola et al.

Cánula Gran Burbuja

Se ha propuesto el uso de una cánula roma especial para permitir que los cirujanos
penetren lo más profundo posible en el estroma corneal, sin temor a la perforación de
DM (Fig. 2.4).
Es opinión común que cuanto más profundo se inyecta el aire, mayores son las
posibilidades de generar un BB. Sarnicola y Toro describieron los pasos quirúrgicos para
lograr una Gran Burbuja (BB) utilizando una cánula roma [30]. Después de una trepanación
corneal parcial, se inserta una espátula lisa lo más profundo posible en el surco de
trepanación periférico. La espátula se mueve hacia adelante en un intento de alcanzar el plano
predescemético, más y más profundo hacia el centro de la córnea. Una vez alcanzado el plano
predescemético, se observan con frecuencia dos signos importantes: disminución de la
resistencia al avance de la espátula y aparición de pliegues en la DM. Luego se puede retirar la
espátula, dejando un túnel corneal en el que se inserta una cánula de calibre 27 conectada a
una jeringa llena de aire de 5 cc. La cánula tiene un puerto que mira hacia abajo para que el
aire pueda empujar el DM hacia atrás. Después de hacer avanzar la cánula hasta el centro de
la córnea, se puede inyectar aire. La literatura muestra que el uso de una cánula para inyectar
aire proporciona la tasa más alta de éxito en el logro de BB [29,31].

Disección aire-viscoburbujas

AVB es una técnica diseñada para manejar aquellos casos en los que la formación de BB ha
fallado.

HIGO. 2.4Cánula Burbuja

Grande. Formación de túneles
en el estroma profundo con
una espátula de 27 G (a),
insuflación de aire mediante
cánula de 27 G logrando la
formación de Big Bubble (B)
2 Desarrollos recientes en córnea y trasplantes de córnea 49

tipificación de tejidos, mayor riesgo de rechazo, necesidad de inmunosupresión y falta de suministro

de conjuntiva sana. Este procedimiento es más adecuado para enfermedades con mínima afectación
de la conjuntiva (es decir, aniridia, LASC inducida por lentes de contacto, etc.) [sesenta y cinco].

Aloinjerto de limbo conjuntival relacionado vivo (lr-CLAL)

Este procedimiento utiliza a un pariente vivo del paciente como donante de células
madre del limbo y conjuntiva. La técnica es similar a CLAU, pero se requiere
inmunosupresión sistémica para minimizar el riesgo de rechazo. La compatibilidad de
HLA y la tipificación de tejidos ayudan a identificar al mejor donante, lo que
posiblemente reduce el riesgo de rechazo y la cantidad de inmunosupresión sistémica.
Esta técnica está indicada en caso de LSCD bilateral y, a diferencia de KLAL, aporta tanto
células madre como conjuntiva, lo que es de suma importancia para los pacientes
afectados de conjuntivitis cicatrizante (fig.2.6).
Por otro lado lr-CLAL no suministra 360° de células madre. Interesante, Holland y otros
describieron el procedimiento de Cincinnati, una combinación de aloinjertos limbares
conjuntivales relacionados con la vida y aloinjertos queratolimbales en insuficiencia grave de
la superficie ocular. Esta técnica proporciona una cantidad significativa de conjuntiva y un
anillo circundante de células madre; debe considerarse en caso de SJS, penfigoide cicatricial y
lesiones químicas con afectación conjuntival grave [66].

HIGO. 2.6Lr-CLAL en penfigoide de mucosas

3 Avances recientes en la cirugía de cataratas 73

a B C

HIGO. 3.3Interpretación artística de una vista transversal de incisiones en la córnea clara. (a) Una incisión en un solo
plano. (B) La incisión modificada haciendo un surco perpendicular poco profundo antes de incidir la córnea. (C) Un
surco perpendicular más profundo, que se creía que conducía a una mayor estabilidad

de la conjuntiva puede desarrollarse, lo que puede comprometer la visualización de las

estructuras anteriores. Si esto se desarrolla, el asistente generalmente requiere el uso
de un catéter de succión para ayudar en la visualización. La entrada temprana en la
cámara anterior puede resultar en una incisión de longitud insuficiente para ser
autosellada, una mayor tendencia al prolapso del iris y requiere colocar una sutura al
final del procedimiento. La entrada tardía puede resultar en un túnel corneal largo, por
lo que la punta de facoemulsificación crearía estrías en la córnea y dificultaría la
visualización de la cámara anterior. La manipulación intraoperatoria de la pieza de mano
de facoemulsificación puede provocar el desgarro del techo del CCI, especialmente en
los bordes, lo que compromete la capacidad de autosellado u ocasionalmente puede
provocar un desprendimiento o desplazamiento menor de la membrana de Descemet.
129]. Además, las manipulaciones en la proximidad de la herida pueden provocar
abrasión epitelial.

Complicaciones intraoperatorias

Las tasas generales de complicaciones en PCS se presentan en la Tabla3.5. La PCR es la complicación

potencialmente grave más común del PCS. Se asocia con el riesgo de caída del núcleo, pérdida de
vítreo, dificultades en la colocación de la LIO y complicaciones postoperatorias como
desprendimiento de retina o PCME. Los indicadores de riesgo para PCR son
84 A. Grzybowski y P. Kanclerz

HIGO. 3.8Fotografía macroscópica

(imagen macroscópica de campo
oscuro con iluminación fuera del eje
de 90 grados;
hidratada) de una LIO acrílica
hidrofóbica extraída de un ojo de
cadáver (abajo) y una LIO de
control del mismo modelo (arriba).
El LIO en la parte inferior muestra
una decoloración blanca general o
neblina como resultado de la
presencia de subsuperficie

nanodestellos
("Blanqueo"). Algunos
También se pueden ver
microvacuolas (relucientes)
dentro de la sustancia óptica del
cristalino. Cortesía: Liliana
Werner, MD, PhD, Universidad de
Utah

(Higo. 3.8). Se han informado tanto brillos como SSNG en la mayoría de los tipos de material de LIO y
solo los lentes de PMMA modificados con superficie de heparina no manifiestan brillos. El brillo es
más común en materiales acrílicos hidrofóbicos, y los modelos de LIO difieren en su resistencia al
brillo.210]. Se ha argumentado que la calidad óptica de una lente intraocular plegable acrílica no se
ve afectada significativamente por los destellos que generalmente se observan en el entorno clínico,
ya que los destellos generalmente no afectan negativamente la transmisión de luz, el rendimiento de
potencia de una LIO y la agudeza visual.211,212]. Con eso, se necesitan numerosos brillos para
causar una elevación significativa de la luz difusa o disminuir la sensibilidad al contraste de alta
frecuencia espacial [213]. Sin embargo, estudios recientes informaron que comúnmente los brillos y
los SSNG aumentan la luz dispersa de la retina y disminuyen la sensibilidad al contraste también en
condiciones sin deslumbramiento, lo que tiende a afectar el rendimiento visual subjetivo.213-216].
También se propuso que los destellos podrían afectar la capacidad de conducción y provocar
accidentes de tráfico [217,218]. Se debe recordar que el brillo aumenta con el tiempo después de la
implantación de la LIO, por lo que con el aumento de la esperanza de vida y la realización de cirugías
en pacientes más jóvenes con cataratas menos avanzadas, podría representar un problema
importante en las LIO que ya se han implantado [219]. También se ha informado brillo en pacientes
pediátricos [220, 221], y en estos casos podría haber una preocupación por la función visual en niños
con implantes de LIO durante su vida útil de 80 años.

La calcificación es más común en las LIO acrílicas hidrofílicas que en las LIO hidrofóbicas o
de silicona (Fig. 3.9). Depósitos de calcificación presentes como cúmulos de nanocristalitos
(500-600 μm) o formaciones densas (10-70 μm) situados en la superficie de la LIO [222]. La
calcificación puede ocurrir debido a circunstancias ambientales, alteración de la barrera
hematoacuosa y cambios en el ambiente acuoso. Sin embargo, en algunos casos no se pudo
determinar ningún desencadenante médico o quirúrgico, y la incidencia de calcificación
supuestamente estaba relacionada con problemas de fabricación [223]. En tono rimbombante,
5 avances recientes en uveítis 123

a B

C D mi

HIGO. 5.1Uveítis infecciosa. (a) Imágenes en color de campo ultraamplio de un paciente con vasculitis oclusiva
relacionada con tuberculosis que muestran vasos fantasma periféricos (flechas) y pequeñas hemorragias retinianas. (
BAngiografía con fluoresceína que muestra un área de isquemia retiniana en la periferia temporal con
neovascularización a lo largo del borde (flecha). (C) Coroiditis de tipo serpiginoso que se extiende desde el disco
óptico. (D) Necrosis retiniana aguda con áreas extensas de necrosis retiniana, retinitis y hemorragias retinianas. (mi)
Reactivación de toxoplasmosis ocular a lo largo del borde nasal de una antigua cicatriz coriorretiniana

ayudar a diferenciar entre la inflamación activa y la CNV, las cuales se filtran en FA [10].
Esto informa decisiones de manejo posteriores para tratamientos de inmunosupresión
y/o antiangiogénicos. Además, la naturaleza no invasiva de OCTA permite su uso en
pacientes en los que la AF convencional estaría contraindicada, como la alergia.

La tomografía de coherencia óptica de fuente de barrido (SS-OCT) utiliza un láser de barrido de

cavidad corta con una longitud de onda de funcionamiento ajustable en lugar del láser de diodo que
se utiliza en la OCT de dominio espectral, lo que mejora la penetración de la imagen con una longitud
de onda de 1050 nm y una alta resolución axial. [11]. Este método permite una mejor visualización de
la coroides junto con la retina, lo que ayuda en el diagnóstico y tratamiento de las afecciones
coroideas. Dastiridou et al., analizaron imágenes de SS-OCT de 386 ojos con coriorretinopatía en
perdigones (BSCR) y 59 ojos de control y encontraron una mayor reflectividad coroidea y un menor
grosor coroideo en pacientes con BSCR inactivos en comparación con pacientes activos y controles,
lo que sugiere que estos son biomarcadores de la actividad de la enfermedad. [12]. Otro ejemplo de
biomarcador útil se demostró en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Un nuevo parámetro
de SS-OCT, "índice de ondulación RPE", que describe cuantitativamente las deformaciones coroideas,
se relacionó positivamente con el grosor tanto coroidal como retiniano, lo que indica que puede
usarse como marcador de la gravedad de VKH [13].
142 F. Bandello et al.

HIGO. 6.1Imágenes multimodales en un sujeto sano. multicolor (a) y autofluorescencia del fondo de ojo (B) Las
imágenes muestran la integridad de la estructura del polo posterior, con la distribución fisiológica de la señal de
autofluorescencia procedente de las células del epitelio pigmentario de la retina. horizontales (C) y verticales (D) Las
exploraciones de OCT estructurales muestran las propiedades de reflectividad normales de las capas de la retina y la
coroides. OCTA es capaz de reconstruir con precisión la red vascular retiniana, a saber, superficial (mi), profundo (F) y
coriocapilar (gramo) plexa
6 Desarrollos recientes en maculopatía 149

Cuadro 6.4fondo de ojo • La degeneración macular relacionada con la edad

indicaciones de autofluorescencia – Drusos
– Degeneración macular relacionada con la edad neovascular
– Atrofia geográfica
• Distrofia macular hereditaria
– Mejor distrofia macular
– Distrofia macular de Stargardt
– Distrofias de conos y bastones
– Distrofias en patrón
• Áreas de atrofia retiniana
• Áreas retinales de acumulación de pigmento
• Síndromes de punto blanco
• Drusas de disco óptico

Figura 6.4 Autofluorescencia del fondo de ojo en una NVC miope. Al inicio del estudio, la autofluorescencia del fondo de ojo
muestra la presencia de cambios de autofluorescencia macular, con un aumento de la señal hipoautofluorescente (a); La OCT
estructural detecta claramente la presencia de una lesión hiperreflectante subretiniana, junto con la presencia de líquido
subretiniano (B). Después de las inyecciones de anti-VEGF, la autofluorescencia del fondo de ojo muestra un aumento de la señal
hipoautofluorescente, interpretable como un aumento de la atrofia (C), confirmado también por OCT estructural (D)

Nuevas Perspectivas: Inteligencia Artificial y Telemedicina

En esta sección se han discutido las principales características de la imagen multimodal,

mostrando el papel muy útil de estas metodologías en la práctica clínica (Fig.6.7).
La inteligencia artificial tiene un gran potencial para mejorar la actividad médica y la
calidad asistencial. Varios estudios han demostrado que el software de inteligencia artificial
152 F. Bandello et al.

Figura 6.7Imágenes multimodales en un caso de coriorretinopatía serosa central. FA muestra la presencia de un

punto hiperfluorescente de fuga, aumentando en dimensión desde temprano (a) a las fases intermedia y tardía (B,C).
ICGA confirma la presencia del punto de fuga en las tres fases (D–F); además, muestra un efecto de enmascaramiento
secundario a la presencia de fluido masivo. Este último se detecta con precisión mediante una imagen multicolor (
gramo) y OCT estructural (h), documentando con precisión la pérdida del perfil foveal fisiológico. Después del
tratamiento con eplerenona, tanto la imagen multicolor (I) y OCT estructural (j) documentar la restauración de las
características maculares
7 Desarrollos Recientes en Cirugía Vítreo-Retiniana 187

Diatermia

Los usos más comunes de la diatermia en la cirugía vitreorretiniana son para cauterizar los vasos
retinianos sangrantes para la hemostasia y para crear retinotomías de drenaje. Se ha informado que
la aplicación de diatermia externa a una esclerotomía con fugas es eficaz para sellar la herida
quirúrgica.78-80].

Líquido de perfluorocarbono

Stanley Chang (1987) introdujo los fluorocarbonos de baja viscosidad como complemento
intraoperatorio durante la cirugía del vítreo para los desprendimientos de retina (Fig. 7.24) [81]. La
alta densidad y gravedad específica del líquido de perfluorocarbono permite volver a unir la retina y
desenrollar los pliegues de la retina sin tener que usar la cama de operaciones, lo que permitió
colocar a los pacientes en decúbito prono durante la reparación quirúrgica (Fig.7.25). El líquido de
perfluorocarbono también puede evitar la necesidad de una retinotomía de drenaje para drenar el
líquido subretiniano. Por estas razones, los perfluorocarbonos se han usado en el tratamiento de
desgarros retinianos gigantes y vitreorretinopatía proliferativa. Además, la claridad óptica del líquido
de perfluorocarbono permite la manipulación quirúrgica debajo de él, como fragmentos de cristalino
"flotantes" fuera de la mácula para la posterior lensectomía. Su inmiscibilidad con el agua
proporciona un fluido operativo claro en caso de hemorragia intraoperatoria. Los perfluorocarbonos
son biológicamente inertes, pero la evidencia indica que son tóxicos cuando se retienen en el ojo
durante períodos de tiempo más prolongados.82]. A pesar de algunas preocupaciones sobre la
toxicidad, algunos estudios han demostrado el beneficio del uso de líquidos de perfluorocarbono
como taponamiento a corto plazo.

a B

HIGO. 7.24(a) Dr. Stanley Chang, el inventor del perfluorocarbono. (B) Perfluorocarbono utilizado
intraoperatoriamente para aplanar la retina
204 A.-AD Vuppala y NR Miller

Las manifestaciones clínicas de los pacientes que presentan MOG-IgG son extremadamente
variables. Quizás debido a esto, varios estudios han informado diferentes hallazgos con respecto a
las predilecciones de edad y sexo, así como el fenotipo clínico para la enfermedad MOG-IgG. MOG-
IgG probablemente afecta tanto a hombres como a mujeres por igual o tiene un predominio
femenino muy leve y la edad de inicio es entre los 20 y los 30 años.22, 23]. Clínicamente, la mayoría
de los pacientes con MOG-IgG presentan neuritis óptica, con o sin otros síntomas neurológicos
acompañantes. La neuritis óptica puede ser unilateral; sin embargo, puede ocurrir neuritis óptica
bilateral simultánea y puede ocurrir con mayor frecuencia que en NMOSD [21]. Los ataques de
neuritis óptica relacionados con los anticuerpos anti-MOG pueden ser recurrentes, y el número
informado de ataques varía de uno a ocho.23]. Los pacientes que desarrollan neuritis óptica
relacionada con anticuerpos anti-MOG tienden a tener una neuritis óptica anterior: el examen del
fondo de ojo generalmente revela inflamación del disco óptico, a veces con hemorragias en llama
asociadas (Fig.8.1).
Otras manifestaciones neurológicas incluyen lesiones inflamatorias cerebrales atípicas
(que en el pasado pueden haberse caracterizado como encefalitis autoinmune recurrente
sensible a esteroides), ADEM, EM atípica o vasculitis del SNC. También se han informado
presentaciones similares a meningitis aséptica y pseudotumor cerebral (PTC) (con presión de
apertura elevada).24]. Finalmente, los pacientes con enfermedad asociada a anti-MOG-IgG son
más propensos a tener convulsiones y encefalitis como parte de la presentación en
comparación con los pacientes con enfermedad asociada a AQP4-IgG.20].
Los datos de varias cohortes sugieren que tanto el resultado visual como el neurológico son
favorables en la mayoría de los casos de enfermedad MOG-IgG; solo un pequeño número de
pacientes quedan con déficits visuales severos, deterioro cognitivo o están en silla de ruedas.22]. El
fenotipo al inicio puede predecir el resultado a largo plazo, incluida la probabilidad

HIGO. 8.1Disco óptico derecho

de un paciente con neuritis
óptica anterior asociada a MOG-
IgG. Obsérvese la hinchazón
difusa asociada con una sola
llama en forma de
hemorragia
222 A.-AD Vuppala y NR Miller

Figura 8.5(continuado)

si cambios específicos en la retina o el nervio óptico apuntan a una etiología específica. De ser
así, permitirá que la OCT se utilice como herramienta de diagnóstico para pacientes con
deterioro cognitivo.
EM: el adelgazamiento de la RNFL y la atrofia del nervio óptico resultante es un marcador bien conocido
y aceptado de la carga de la enfermedad en pacientes con EM, incluso en los casos en los que no hay
antecedentes informados de neuritis óptica previa [158,159]. También ha habido informes de reducción del
volumen macular al inicio del estudio sin ninguna reducción en el grosor de la RNFL en pacientes con EM.160
], así como una reducción del área foveal central, lo que sugiere la participación de las capas externas de la
retina [161]. Por tanto, la OCT se ha convertido en una herramienta de seguimiento importante para la EM y
otras etiologías de la neuritis óptica, ayudando a determinar la progresión, el pronóstico y la necesidad de
modificar el tratamiento. Su utilidad para diferenciar la EM de la enfermedad por autoanticuerpos NMO,
MOG y GFAP sigue siendo poco conocida.
EP: algunos estudios han demostrado adelgazamiento de la RNFL contralateral al lado de
los síntomas motores en pacientes con EP [162], aunque este hallazgo es controvertido ya que
hay otros estudios que no han demostrado adelgazamiento [163,164]. Sin embargo,
8 Actualizaciones clínicas y desarrollos recientes en neurooftalmología 227

HIGO. 8.8OCTA de la mácula (a) y la cabeza del nervio óptico (B) en una mujer de 27 años con LHON aguda
genéticamente probada (mutación 11,778) 4 semanas después del inicio de los síntomas. Obsérvese el
aumento de la perfusión de los vasos en el disco y la mácula, particularmente en la cara nasal que
corresponde al haz papilomacular. Esto contrasta con la OCTA en la LHON crónica (6 meses después del
inicio de los síntomas), donde hay un abandono microvascular en la mácula (C) y atrofia del plexo superficial
del disco óptico (D). Fotos (C) y (D) son de un niño de 15 años con LHON asociado con la mutación 14,484.
(Imágenes cortesía del Dr. Alfredo Sadun y el Dr. William Sultan)

densidad una gravedad de la pérdida de visión medida por la agudeza visual. Es de destacar que los autores tampoco

encontraron asociación entre los cambios estructurales evaluados por OCT (adelgazamiento de la fibra nerviosa

retiniana o las capas de células ganglionares) y la agudeza visual mejor corregida.

Actualizaciones en Tratamiento

Desafortunadamente, faltan estudios controlados, prospectivos y de gran número para

muchas de las actualizaciones de tratamiento y manejo en neurooftalmología. A
continuación, revisamos varias de las recomendaciones actualizadas para varios
252 KK Nischal

a B

HIGO. 9.1Muestra a un niño con anestesia corneal congénita debido a aplasia del nervio trigémino. (a)
muestra al niño en la presentación con una úlcera neurotrófica e hipopión. (B) muestra el procedimiento de
neurotización de la córnea en el punto donde el nervio sural se divide en los fascículos que lo componen, que
luego pasan por debajo de la conjuntiva al limbo. (C) muestra una OCT intraoperatoria integrada de uno de
los fascículos debajo de la conjuntiva unos 3 meses después de la cirugía (flecha blanca)

enfermedad corneal o enfermedad corneal secundaria (ver Fig.9.2) [5-9]. Las únicas
causas corneales primarias de CCO son las distrofias corneales, como CHED, PPMD, XL
ECD, dermoides corneales, córnea plana y citopatía CYP1B1. Las causas secundarias de
CCO se deben a disgenesia querato-irido-lenticular (KILD, ver Fig.9.3) y glaucoma
congénito. KILD abarca adherencias iridocorneales (anomalía de Peters I), adherencias
queratolenticulares (Peters II) y otras formas de disgenesia lenticular parcial o completa
que conduce a una opacidad corneal secundaria. La importancia de esta clasificación es
que no solo permite un abordaje más lógico de estos casos, sino que permite realizar
pronósticos tan importantes para los padres como para los médicos que los atienden.

Quizás el fenotipado profundo de CCO permitió la identificación de aquellos casos en los que solo
había adherencias iridocorneales o solo un defecto central posterior en el endotelio (úlcera de von
Hippel). Es en tales casos que el uso de la eliminación selectiva de células endoteliales ha dado como
resultado una rápida eliminación de estas opacidades corneales congénitas.
266 KK Nischal

HIGO. 9.7Muestra un niño después de la reticulación del colágeno de 3 meses; el OCT intraoperatorio integrado
muestra la interfaz donde penetró la luz ultravioleta (flechas blancas) Esto muestra el entrecruzamiento

relacionados (JSRD), amaurosis congénita hepática (LCA), síndrome de McKusick-Kaufman

(MKKS), síndrome de Meckel (MKS), nefronoptisis (NPHP), síndromes orofaciodigitales (OFD),
síndrome de Senior-Loken (SNLS), síndrome de Sensenbrenner, síndrome de Short síndromes
de polidactilia costal (SRPS) y síndrome de Usher [112,113].
Tradicionalmente, los síndromes ahora reconocidos como ciliopatías se diagnosticaban
con base en los tejidos involucrados y el fenotipo general. Con el tiempo, se ha hecho evidente
que la superposición entre estos síndromes es llamativa y que las mutaciones en los genes
asociados con estos síndromes pueden incluso dar lugar a un fenotipo no sindrómico. Esta
variabilidad tiene el potencial de tener un profundo impacto en el manejo médico y las
pruebas y el asesoramiento genéticos. Por lo tanto, en todas las distrofias retinianas de
aparición temprana, se debe considerar un umbral bajo para realizar investigaciones
sistémicas relevantes, como ultrasonido renal, pruebas audiométricas, ecocardiograma,
imágenes intracraneales y estudio esquelético, además de pruebas genéticas.

Retina

Recientemente, ha habido revoluciones en el desarrollo tanto de la terapia de medicina génica como

de los tratamientos quirúrgicos del genoma para los trastornos hereditarios. Gran parte de este
progreso se ha centrado en las distrofias retinianas hereditarias, porque el ojo es un objetivo
inmunoprivilegiado y anatómicamente ideal. Los tratamientos de terapia génica, que ya han
demostrado ser seguros y eficaces en numerosos ensayos clínicos, se están beneficiando del
desarrollo de nuevos vectores virales, como los vectores duales y triples de virus adenoasociados
(AAV). CRISPR/Cas9, que revolucionó el campo de la edición de genes, se está adaptando a variantes
más precisas de "alta fidelidad" y catalíticamente muertas. Las endonucleasas CRISPR más nuevas,
como CjCas9 y Cas12a, también están generando entusiasmo en el campo. La terapia con células
madre se ha convertido en una alternativa prometedora,
280 B. Damato

párpado para evitar la irradiación del borde del párpado, evitando así la queratinización de la
conjuntiva palpebral, que causa una queratopatía dolorosa [37]. La radioterapia con haz de protones
está cada vez más disponible a medida que se desarrolla una tecnología menos costosa.
Cada vez se utiliza más la radioterapia estereotáctica como alternativa a la radioterapia con haz
de protones y la braquiterapia, y varios autores han informado de buenos resultados con esta
modalidad.38].
Después de la radioterapia, muchos ojos desarrollan edema macular y desprendimiento de retina
exudativo, y algunos también desarrollan neovascularización del iris y glaucoma neovascular.39].
Hace varios años, el autor descubrió que estas complicaciones pueden tratarse mediante
fotoablación o escisión del tumor irradiado, acuñando el término "síndrome del tumor tóxico" para
esta afección (Fig.10.3) [39, 40]. Otros han informado sobre la prevención y el tratamiento exitosos de
enfermedades menos graves con inyecciones intraoculares de esteroides o agentes
antiangiogénicos, especialmente en pacientes que no tienen una pérdida extensa de la
vascularización macular en la angiografía por tomografía de coherencia óptica.41-43].

Detección y Diagnóstico

Cualquier oportunidad para conservar el ojo y la visión, y tal vez prevenir la metástasis, mejora
con el tratamiento temprano, cuando el tumor aún es pequeño. Los oncólogos oculares tienen
una amplia gama de modalidades de imagen para diferenciar los nevus coroideos de los
melanomas.44]; sin embargo, estas instalaciones no están ampliamente disponibles en la
comunidad. El autor ha ideado el acrónimo, MOLES (M, forma de hongo; O, pigmento
anaranjado; L, tamaño grande; E, agrandamiento; y S, líquido subretiniano) para distinguir los
nevos coroideos de los melanomas y esto está actualmente bajo evaluación. el tambien tiene

a B

HIGO. 10.3Tratamiento exitoso del síndrome del tumor tóxico por endorsección. (a) melanoma coroideo con
desprendimiento de retina extenso y (B) resultado postoperatorio, con retina plana