RD #000252-2019-Dg-Insnsb Guía de Práctica Clínica para El Diagnóstico y Tratamiento Del Craneofaringioma en Pediatría

Instituto Nacional
Firmado digitalmente por TOLEDO

AGUIRRE Mauro FAU
de Salud del Niño 20552196725 soft
Motivo: Doy V° B°
San Borja Fecha: 08.11.2019 13:23:09 -05:00
Guía de Práctica Clínica para el Diagnóstico y Tratamiento del Craneofaringioma en Pediatría
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA EL DIAGNÓSTICO Y

TRATAMIENTO DEL CRANEOFARINGIOMA EN PEDIATRÍA.
UNIDAD DE ATENCIÓN INTEGRAL ESPECIALIZADA
SUB UNIDAD DE ATENCIÓN INTEGRAL ESPECIALIZADA DE NEUROCIRUGÍA

Firmado digitalmente por MEZA DIAZ
Miguel Alberto FAU 20552196725 soft
Motivo: Soy el autor del documento
Fecha: 13.11.2019 09:44:59 -05:00
Firmado digitalmente por ROMERO

GARCIA Percy Eugenio FAU
20552196725 soft
Motivo: Doy V° B°
Fecha: 22.11.2019 09:18:56 -05:00
Elaborado por: Revisado por: Aprobado por:
Equipo Técnico de la  Unidad de Atención Dr. Ricardo Zopfi Rubio

Sub Unidad de Integral Especializada
Atención Integral Director General del Instituto
Especializada de  Unidad de Gestión de la Nacional de Salud del Niño
Neurocirugía Calidad San Borja
Fecha: Noviembre 2019 Código: GPC-006/INSN- SB/ SUAIEPN-V.01 Página: 1 de 33

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Guía de Práctica Clínica para el Diagnóstico y Tratamiento del

Craneofaringioma en Pediatría
ÍNDICE
I Finalidad.................................................................................................................................................4
II Objetivo..................................................................................................................................................4
III Ámbito de Aplicación.......................................................................................................................4
IV Diagnostico y Tratamiento del Craneofaringioma.................................................................5
4.1 Nombre y Codigo.............................................................................................................................5
V Consideraciones Generales.............................................................................................................5
5.1 Definición...........................................................................................................................................5
5.2 Etiología.............................................................................................................................................5
5.3 Fisiopatología..................................................................................................................................7
5.4 Aspectos Epidemiologicos...........................................................................................................9
5.5 Factores de Riesgo Asociado....................................................................................................10
5.5.1 Medio Ambiente..........................................................................................10
5.5.2 Estilos de Vida..............................................................................................10
5.5.3 Factores Hereditarios................................................................................10
VI Consideraciones Específicas......................................................................................................10
6.1 Cuadro Clinico................................................................................................................................10
6.1.1 Signos y Sintomas.....................................................................................................................11
6.1.2 Interacción Cronológica.........................................................................................................11
6.1.3 Fotografias.................................................................................................................................12
6.2 Diagnostico.....................................................................................................................................12
6.2.1 Criterios de diagnostico.........................................................................................................12
6.2.2 Diagnostico diferencial..........................................................................................................13
6.3 Exámenes Auxiliares....................................................................................................................13
6.3.1 De Patología Clinica..................................................................................................................13
6.3.2 De imágenes................................................................................................................................14
6.3.3 De exámenes especiales complementarios......................................................................16
6.4 Manejo según nivel de Complejidad y Capacidad Resolutiva........................................17
6.4.1 Medidas Generales y Preventivas........................................................................................17
6.4.2 Terapeutica.................................................................................................................................17
6.4.3 Efectos adversos o colaterales del tratamiento..............................................................25

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6.4.4 Signos de Alarma.......................................................................................................................25

6.4.5 Criterios de Alta ........................................................................................................................26
6.4.6 Pronostico....................................................................................................................................26
6.5 Complicaciones..............................................................................................................................26
6.6 Criterios de Referencia y Contrareferencia.........................................................................27
6.7 Fluxograma.....................................................................................................................................28
VII Anexos..............................................................................................................................................29
VIII Referencias Bibliográficas.......................................................................................................33

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Guía de Práctica Clínica para el Diagnóstico y Tratamiento del

Craneofaringioma en Pediatría
I. Finalidad
Contribuir a la calidad y seguridad de las atenciones de salud del paciente pediátrico con
diagnóstico de Craneofaringioma, ofreciendo el máximo beneficio y el mínimo riesgo para
los usuarios de las prestaciones en salud, así como la optimización y racionalización del
uso de los recursos.
La presente guía de práctica clínica constituye una herramienta eficaz que facilitará la
mejor toma de decisiones y la elección de criterios de intervención basados en la evidencia
científica.
II. Objetivo
Unificar y estandarizar en el personal de salud, los criterios de diagnóstico y tratamiento

del Craneofaringioma en el paciente pediátrico, brindando orientación basada en
evidencia, favoreciendo en una atención oportuna, segura y costo efectiva, sistematizando
el manejo inicial, reduciendo el uso de múltiples alternativas diagnósticas y terapéuticas y
la valoración inicial sobre la gravedad, exploración clínica y estudios complementarios.
III. Ámbito de Aplicación
La presente Guía de Práctica Clínica es de aplicación en los servicios asistenciales del

Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja que brinden atención a pacientes con
sospecha o diagnóstico de Craneofaringioma, así mismo es de aplicación en los
Establecimientos de Salud del Ministerio de Salud con capacidad resolutiva, recurso
humano y equipamiento necesario para el tratamiento clínico y quirúrgico de pacientes
pediátricos con este diagnóstico.

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IV. Diagnóstico y Tratamiento
4.1 NOMBRE Y CÓDIGO CIE 10:

 Craneofaringioma D44.4
V. Consideraciones Generales
5.1 DEFINICIÓN
El Craneofaringioma comprende alrededor del 3% de todas las neoplasias
intracraneales y es el tumor cerebral de extirpe no glial de la infancia, constituyendo el
6 a 8 % de todos los tumores cerebrales pediátricos. Se piensa que surge de
remanentes embrionarios del conducto craneofaringeo, estas neoplasias epiteliales
benignas con componentes sólidos, quísticos y calcificado pueden surgir en cualquier
lugar a lo largo del eje desde el tercer ventrículo hacia la glándula pituitaria. (George I.
Jallo, 2010)
El término Craneofaringioma fue acuñado por harvey Cushing en 1932 para describir
una clase de tumores encontrados en la región selar y que fueron reportados por
primera vez por Erdheim en 1904. (Sheehan, 2012)
A pesar de la histología benigna de los craneofaringiomas, sin embargo, su curso es
bastante maligno en los niños. Su cercana proximidad a la vía visual, al círculo de Willis,
al tallo hipofisario y al hipotálamo, predispone a estos pacientes a severas secuelas
adversas, tanto en su forma de presentación como siguiendo al tratamiento. Hallazgos
comunes incluyen cefalea, pérdida de la visión, diabetes insípida, panhipopituitarismo,
estatura corta, disfunción hipotalámica con alteraciones del comportamiento y de la
memoria, hiperfagia, y obesidad. (George I. Jallo, 2010)
El debate persiste en cuál es el manejo óptimo del Craneofaringioma. El control
definitivo del tumor o la cura debería ser la meta de cualquier tratamiento para el
Craneofaringioma en pediatría. (Cohen, 2016)
5.2 ETIOLOGÍA
Los Craneofaringiomas se desarrollan desde el nido de células epiteliales que son
remanentes embrionarios de la bolsa de Rathke sobre el eje extendiéndose desde la
silla turca a lo largo del tallo hipofisario hacia el hipotálamo y al piso del tercer

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ventrículo. El Craneofaringioma crece gradualmente como una masa sólida y quística

parcialmente calcificada predominantemente en la región supraselar, y el componente
quístico puede llegar a tener muchos centímetros de tamaño. Se extiende por donde
menos resistencia se le ofrece a través de las cisternas basales o pueden invaginarse
hacia el tercer ventrículo. Con su crecimiento continuo superiormente hacia el tercer
ventrículo, puede desarrollar hidrocefalia. (Adelson, 2015)
Figura 1. Diagrama de crecimiento del Craneofaringioma desde los restos de las células escamosas.
(Maurice Choux, 1999)
El Craneofaringioma tiene dos básicos patrones de crecimiento celular:

Adamantinomatoso y Papilar. Tumores mixtos con ambos componentes
adamantinomatoso y escamoso papilar o combinaciones de Craneofaringioma y Quistes
de la Bolsa de Rathke pueden ocurrir. (Adelson, 2015)
Figura 2: (a) Craneofaringioma Adamantinomatoso con patrón altamente distinto de la maduración

epitelial. (b) En alto poder de resolución, el tumor consiste tanto de componente epitelial sólido y
quístico con estroma fibroso crónicamente inflamado. (c) Otra característica del Craneofaringioma
Adamantinomatoso es la presencia de nódulos de células queratinizadas eosinófilica con núcleos
fantasmas. (d) En alto poder de resolución, las células tumorales apoyándose en el estroma están en

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empalizada, mientras centralmente fácilmente se deshacen para crear un “retículo estrellado”. (Kamat,
2013)
5.3 FISIOPATOLOGÍA
El Craneofaringioma Adamantinomatoso, es el más común y se presenta en todas las
edades. Están revestidos de epitelio formando tumores, conteniendo tres tipos de
diferentes componentes: Una capa basal de células pequeñas, una capa intermedia de
variable espesor, células estrelladas; y una capa en la parte superior frente al lumen del
quiste, en donde las células son abruptamente alargadas, aplanadas y queratinizadas.
En la superficie del quiste, células epiteliales descamativas están presentes ya sea
individualmente o en una característica de grupo apilado (nódulos de queratina). Estos
nódulos pueden llegar a la mineralización con acumulación de sales de calcio, las cuales
rara vez progresan a la formación de hueso metaplásico. Los quistes, en el
Craneofaringioma Adamantinomatoso usualmente contienen un líquido aceitoso
compuesto de epitelio descamativo, el cual es rico en colesterol, queratina y
ocasionalmente calcio. (Adelson, 2015)
El Craneofaringioma Escamoso Papilar ocurre casi exclusivamente en los adultos y

tiende a envolver al tercer ventrículo. (Adelson, 2015)
Microscópicos islotes de “dedos” de tumor Adamantinomatoso embebido en
parénquima densamente gliótico son frecuentemente vistos cuando el tumor surge en
la región del tuber cinereum, hipotálamo, y el piso del tercer ventrículo. La reacción
gliótica de fibras de Rosenthal y astrocitos fibrilares, varían de muchos cientos de
micrones a milímetros de espesor, efectivamente separando el tumor del cerebro, así
provee un plano seguro para la disección quirúrgica. La presencia de este tejido gliótico
sobre la patología quirúrgica está asociada con disminución del riesgo de recurrencia
seguido a la resección total del tumor. (Adelson, 2015)
El Craneofaringioma se expande y puede extenderse hacia la fosa media y
posteriormente hacia abajo a lo largo del clivus. (Maurice Choux, 1999)
El Craneofaringioma se puede clasificar en 4 grupos (Maurice Choux, 1999):

1. Prequiasmático: Se extiende hacia adelante entre los dos nervios ópticos.
2. Retroquiasmático: Protruyen posteriormente y empuja al quiasma hacia arriba
contra el tubérculo selar
3. Craneofaringioma que ocupa el tercer ventrículo y produce hidrocefalia
4. Selar: Ocupan la región selar y protruyen hacia el espacio supraselar.

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Existe otra clasificación en relación con el infundíbulo (Remi Nader, 2010):

1. Tipo I: Es Pre-Infundibular
2. Tipo II: Es trans-Infundibular (extendiéndose en el tallo)
3. Tipo III: Retro-Infundibular (detrás de la glándula y del tallo)
4. Tipo IV: Circunscrito al tercer ventrículo y al receso óptico.
Figura 3. Clasificación del Craneofaringioma basado en la localización con respecto al quiasma óptico. Tipo I:
Preinfundibular; Tipo II: Transinfundibular; Tipo III: Retroinfundibular; Tipo IV: Aislado al tercer ventrículo
y/o al receso óptico. El abordaje endoscópico endonasal no puede ser ideal para la resección del
Craneofaringioma Tipo IV. Sin embargo, las lesiones puras del tercer ventrículo pueden ser abordadas a
través de un abordaje mínimamente invasivo endoscópico transcortical. (Remi Nader, 2010)

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Figura 4. Patrones de crecimiento variable del

Craneofaringioma. (A) Tumor confinado al
compartimiento intraselar. (B) Tumor en el
compartimento intra y supraselar y con crecimiento
entre los nervios ópticos. (C) Tumor en los
compartimentos intra y supraselar y que empujan
anteriormente y superiormente el quiasma y nervios
ópticos. (D) Crecimiento tumoral en región supraselar
y que se extiende a la región del tercer ventrículo (note
el componente quístico). (E) Crecimiento tumoral
predominantemente en la región del tercer ventrículo.
(Badie, 2007)
5.4 ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS

Lo Craneofaringiomas son tumores malformativos de origen epitelial, de la región selar,
relativamente frecuentes en la infancia. Aunque de carácter histológico benigno,
tienden a la recurrencia local y su adherencia a estructuras vitales, su extensión
caprichosa y su tendencia a la calcificación y a la metaplasia ósea hacen que su
resección radical plantee notables dificultades. A pesar del interés científico, que ha
generado una abundante bibliografía y de los progresos experimentados en su

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tratamiento, los craneofaringiomas siguen siendo, como grupo, un dilema quirúrgico

objeto de controversia. (Francisco Villarejo, 2001).
INCIDENCIA:
Los Craneofaringiomas constituyen aproximadamente el 3% de todas las neoplasias
intracraneales, son el 6 a 9% de los tumores cerebrales en pediatría. La incidencia del
Craneofaringioma en los estados Unidos es entre 0.13 por 100,000 y 0.18 por 100,000
personas por año. La incidencia es mayor en los niños de 6 a 10 años, seguido por los
niños entre 11 y 15 años. El 33% a 54 % de los Craneofaringiomas ocurren en la edad
pediátrica con aproximadamente 96 a 145 casos anualmente ocurriendo en los niños
de 0 a 14 años. Los Craneofaringiomas no parecen tener predilección racial o étnica, la
predilección por el género no es clara. (Adelson, 2015).
5.5 FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS

A excepción de la característica del inicio de la edad, no están asociados con el
craneofaringioma factores de riesgo conocidos.
5.5.1. Medio ambiente

No existe asociación.
5.5.2. Estilos de vida
5.5.3. Factores hereditarios
VI. Consideraciones Específicas
6.1 CUADRO CLINICO:

Aunque los Craneofaringiomas pueden ser descubiertos en un paciente asintomático, la
gran mayoría de casos son identificados siguiendo el inicio de síntomas y signos
característicos. El cuadro clínico está directamente relacionado a la localización del
tumor, y a las variaciones en el lugar de origen que ayudan a explicar las variaciones en
su presentación. (Sheehan, 2012)

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6.1.1 Signos y Síntomas

En los niños, el lento crecimiento del Craneofaringioma resulta frecuentemente en un
retraso entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico, con un típico prodromo de 1 a 2
años. La principal presentación de signos y síntomas están relacionados a la presión
sobre las estructuras anatómicas adyacentes. (Adelson, 2015)
La cefalea por la presión intracraneal elevada es la molestia más común, ocurre ente 60
a 75 % de los casos. Los síntomas visuales se presentan en casi la mitad de los niños.
Evidencia de insuficiencia hormonal, incluyendo retraso en el crecimiento, retraso en la
maduración sexual, excesivo aumento de peso, y diabetes insípida, esta presente en un
20 a 50% de los niños diagnosticados, pero es rara vez la razón por la que un niño es
llevado para atención médica. Con un crecimiento progresivo hacia los lóbulos frontales
y al hipotálamo y/o la presentación de hidrocefalia, enlentecimiento psicomotor,
apatía, y déficits de la meoria a corto plazo pueden presentarse, con un deterioro en el
rendimiento académico. (Adelson, 2015)
6.1.2 Interacción Cronológica

Aunque los Craneofaringiomas pueden ser descubiertos en un paciente asintomático, la
gran mayoría de los casos son identificados siguiendo el inicio de los signos y síntomas
característicos . Estos estan diractamente relacionados a la localización del tumor, y las
variaciones en el lugar de origen ayuda a explicar las variaciones en la presentación.
Generalmente, los Craneofaringiomas presentan uno de los tres patrones de
crecimiento: Prequiasmático (afectan los nervios ópticos y al quiasma),
Retroquiasmático (afectan al hipotálamo, nerviso ópticos, y al drenaje del líquido
cefalorraquídeo), y Selar (afectando la función hormonal). En general, los más
frecuentes hallazgos clínicos incluye la secuela de la presión intracraneal aumentada
debido al efecto de masa y a la hidrocefalia (especialmente la cefalea, nausea y vómito);
La pérdida de la visión; y/o la disfunción endocrinológica. Cerca de la cuarta parte de
los pacientes con Craneofaringioma tienen hidrocefalia al momento de la presentación.
El deterioro visual puede ser poco severo antes de la detección tanto como los
familiares como por los médicos y puede ser asimétrica, dependiendo del patrón de
crecimiento del tumor. De igual de insidioso es el desarrollo de la disfunción endocrina,
la cual puede permanecer indetectable por largo periodo de tiempo debido al frecuente
inicio sútil de los síntomas tales como el retraso en el crecimiento. Aunque la
deficiencia de la hormona del crecimiento es la más frecuente endocrinopatía

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encontrada de los estudios solictados para el Craneofaringioma (seguido por el

hipotiroidismo y la diabetes insípida), las anormalidades de alguna o de todas las
hormonas pituitarias pueden manifestarse. (Sheehan, 2012)
6.1.3 Gráficos. Diagramas o Fotografías
Figura 5. Resonancia Magnética Cerebral contrastada de pacientes con Craneofaringiona

Adamantinomatoso
(Imágenes de Tomografía de la Subunidad de Soporte al Diagnóstico – Servicio de Imágenes.
Instituto Nacional de Salud del Niño del San Borja)
6.2 DIAGNOSTICO:
6.2.1 Criterios de diagnóstico

El diagnóstico es hecho en base a los hallazgos clínicos y los hallazgos radiológicos.
(Remi Nader, 2010)
Una formal evaluación Oftalmológica, endocrinológica y neuropsicológica son
mandatarios. Una prueba preoperatoria, demostrará que el 70 a 80% de los niños tiene
agudeza visual anormal o alteración de los campos visuales. Un franco papiledema esta
presente en aproximadamente 20% de los niños. (Adelson, 2015)
Un poco menos del 30% de los niños son endocrinológicamente normales al momento
del diagnóstico. La deficiencia de la hormona del crecimiento es el hallazgo más común
y está presente por encima del 75% de los niños. La deficiencia de Gonadotrofina es
observada por encima del 60% y la disfunción tiroideo o adrenal en aproximadamente
una tercera parte de los niños. La diabetes insípida es relativamente infrecuente
preoperatoriamente, ocurre en un 9 a 17% de los pacientes. (Adelson, 2015)

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6.2.2 Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye (Remi Nader, 2010) (Sheehan, 2012):
- Quiste de la Bolsa de Rathke
- Quiste Aracnoideo
- Hamartoma Hipotalámico
- Gliomas
- Linfomas
- Germinoma
- Adenoma Pituitario
- Absceso Cerebral
- Aneurisma
- Cavernoma
- Condiciones Inflamatorias: Neurosarcoidosis, Hipofisitis linfocítica
- Teratoma
- Meningioma
6.3 EXÁMENES AUXILIARES:
6.3.1 De Patología Clínica:
Pruebas de evaluación endocrinológica:

- Prolactina
- Tiroxina (T4). Hormona Tiroidea Radio Ligada (THBR), Hormona Tiroidea
Estimulante (TSH), T4 libre
- Factor de Crecimiento de Insulina-like (IGF-1), IGF-ligada a Proteína 3 (IGFBP-
3)
- Cortisol (si no recibe esteroides)
- Dehidroepiandrosterona (DHEA) sulfato (si es mayor de 6 años y no recibe
esteroides)
- Hormona Folículo Estimulante (FSH), Hormona Luteinizante (LH)
- Estradiol (si es mujer)
- Testosterona (si es varón)
- Electrolitos, Urea, Creatinina y osmolalidad sérica

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Prequirúrgicos:
- Hemograma completo
- Perfil de coagulación completo
- Glucosa, Urea, Creatinina
- Electrolitos
- Grupo sanguíneo y Rh
- Antígeno australiano y anticore para hepatitis B
- Examen completo de orina
- Radiografía de Tórax
- Evaluación por Cardiología, Endocrinología y Oftalmología.
6.3.2 De Imágenes:
Tomografía Cerebral:
Confirma la presencia de calcificaciones en la lesión, las cuales están presentes en
aproximadamente un 80%. Es importante para planificar la cirugía. Lo que
distingue a estos tumores son la presencia de calcio y que es difícil visualizar en el
estudio de resonancia magnética. (Sheehan, 2012) (Remi Nader, 2010) (Moore,
2015)
Resonancia Magnética Cerebral Contrastada:

Demuestra un aumento heterogéneo selar y supraselar de la lesión con
componentes quísticos y sólidos. Es particularmente útil para la identificación del
tumor y la delineación de la relación del tumor alrededor de estructuras
neurovasculares (incluyendo la carótida y sus ramas), la vía óptica, la glándula y el
tallo hipofisarios, y el hipotálamo/sistema ventricular. El tumor puede parecer
heterogéneo, con componentes quísticos que brillan en T1 y T2 y porciones sólidas
del tumor exhiben variables captación seguida a la administración del contraste.
Este estudio es muy importante para la planificación quirúrgica y para el
seguimiento postquirúrgico. La Angi resonancia es útil para delimitar la anatomía
vascular. (Sheehan, 2012) (Remi Nader, 2010) (Moore, 2015)

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Figura 6. Estudio de Tomografía Cerebral contrastada y estudio de Resonancia Magnética del mismo
paciente con Craneofaringioma predominante quístico que se extiende a la región temporal
derecha, fosa posterior y tercer ventrículo.
(Imágenes de Tomografía de la Subunidad de Soporte al Diagnóstico – Servicio de Imágenes.
Instituto Nacional de Salud del Niño del San Borja)

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Figura 7. Gráfica sagital que muestra un Craneofaringioma predominante quístico, parcialmente sólido,
una masa supraselar con un anillo focal de calcificaciones. Se muestra además un
Craneofaringioma Adamantinomatoso con componente mixto sólido y quístico. (Moore, 2015)
Figura 8. La Tomografía Cerebral muestra los hallazgos clásicos, una gran masa quística supraselar con
un nivel de fluido, calcificaciones en anillo y globulares. También se muestra el estudio de
Resonancia magnética que muestra una compleja masa supraselar parcialmente quística que
capta contraste en anillo y con componentes sólidos. Los quistes multiloculados contienen
diferentes intensidades de señales. (Moore, 2015)
6.3.3. De exámenes especiales complementarios

Edad ósea (por lo menos antes de ser dado de alta)
Campimetría

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6.4 MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA:

Patología compleja y que debe ser tratada en un instituto u hospital que cuente con un
servicio de Neurocirugía Pediátrica, Endocrinología Pediátrica, Oftalmología Pediátrica,
Pediatría, Neuropsicología, un servicio de imágenes que cuente con estudios de
neuroimágenes tanto tomografía como resonancia y Cuidados Intensivos Pediátricos.
6.4.1 Medidas generales y preventivas:

Evaluación endocrinológica:
Preoperatoria y evaluar la función pituitaria a través de estudios de laboratorio. Las
hormonas deficientes son reemplazadas con particular atención con la deficiencia de
cortisol. En los pacientes con Craneofaringioma se deben considerar la necesidad de
suplemento de dosis-stress de esteroides previo a la cirugía
La investigación está considerando la posibilidad de trastornos endocrinos,
especialmente la evaluación de impacto de la cirugía.
Evaluación por Oftalmología: Evaluación de agudeza visual y de campimetría debería

realizarse previa a la cirugía. Esto no sólo es una línea de base sino también permite
elegir el lado del abordaje cuando el nervio óptico está comprometido, el abordaje debe
ser del mismo lado y preservar la función del otro.
Una cuidadosa evaluación del estado neurológico es importante la cual debe ser
registrada en la historia clínica.
Evaluación Neuropsicológica: Los pacientes si colaboran para la evaluación pueden

ser sometidos a evaluación neuropsicológicas, permitiendo a los cuidadores y
familiares un seguimiento de los cambios durante el curso del tratamiento.
6.4.2 Terapéutica
Ver anexo 1, 2, 3 y 4 (Javier Travería Casanova)
Anticonvulsivantes
Fenitoína: (endovenosa y oral)
15 a 20 mg/Kg (dosis de carga)
4 a 8 mg /Kg/día (dosis de mantenimiento) dividido en 2 o 3 dosis, con una dosis
máxima de 300 mg/día (Carol K. Taketomo, 2017)

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Reacciones Adversas:
- Cardiovascular: Depresión de conducción atrial y/o ventricular, fibrilación
ventricular, hipotensión arterial.
- Sistema Nervioso Central: Ataxia, atrofia cerebral, confusión, mareo, vómito,
cefalea, imsomnio, parestesias, neuropatía periférica.
- Dermatológica: Dermatitis bulosa, dermatitis exfoliativa, hipertricosis, rash
morbiliforme, rash escarlatiforme, necrosis dérmica, sindrome de Stevens-
Johnson, necrolisis epidérmica tóxica.
- Endocrino y Metabólico: Hiperglicemia, deficiencia de vitamina D.
- Gastrointestinal: Estreñimiento, hiperplasia gingival, nausea, vómito
- Genitourinario: Enfermedad de la Peyronie
- Hematológico y Oncológico: Agranulocitosis, granulocitopenia, linfoma de Hodgkin,
leucopenia, linfadenopatía, anemia megaloblástica, pancitopenia.
- Hepática: Insuficiencia hepática aguda, hepatitis.
- Hipersensibilidad: Anafilaxia.
- Inmunológico: Síndrome DRESS (Rash por fármacos con eosinofilia y síntomas
sistémicos).
- Local: En el lugar de la inyección.
- Neuromuscular y Esquelético: Osteomalacia, Lupus Eritematoso Sistémico, tremor.
- Oftálmico: Nistagmus.
Carbamazepina (oral)
Menores de 6 años 10 a 20 mg/Kg/día dividido en 2 o 3 dosis
De 6 a 12 años 100 mg dos veces al día
Adolescentes 200 mg dos veces al día (Carol K. Taketomo, 2017)
- Cardiovasculares: Taquicardia auricular, bloqueo auriculo-ventricular, arritmia
cardíaca, insuficiencia cardíaca.
- Sistema Nervioso Central: Agitación, amnesia, ataxia, depresión, mareo, nausea,
alucinación, cefalea, hiperacusia, parestesia, neuritis periférica, alteración en el
lenguaje, vértigo.
- Dermatológicos: Exantema pustuloso generalizado agudo, alopecia, diaforesis,
eritema multiforme, eritema nodoso, dermatitis exfoliativa, rash maculopapular,
prurito, necrolisis, sindrome de Stevens-Johnson.

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- Endocrino y Metabólico: Albuminuria, glucosuria, hiponatremia, porfiria, secreción

inadecuada de hormona antidiurética.
- Gastrointestinales: Estreñimiento, glositis, nausea, pancreatitis, xerostomía,
estomatitis, vómito.
- Genitourinario: Azotemia, impotencia, oliguria, retención urinaria.
- Hematológico y Oncológico: Agranulocitosis, trombocitopenia, leucopenia, anemia
aplásica, depresión de médula ósea, leucocitosis, eosinofilia, linfoadenopatía,
pancitopenia, púrpura trombocitopénica.
- Hepática: Pruebas de función hepática anormales, hepatitis, ictericia.
- Hipersensibilidad: Reacción de hipersensibilidad, hipersensibilidad multiorgánica.
- Neuromuscular y Esquelético: Artralgia, exacerbación de lupus eritematoso
sistémico, mialgia, osteoporosis, tremor, paresia.
- Oftálmico: Visión borrosa, catarata, conjuntivitis, diplopia, catarata, presión
intraocular aumentada.
- Renal: Insuficiencia renal, urea aumentada.
- Respiratoria: Neumonía, hipersensibilidad pulmonar.
Fenobarbital (endovenosa y oral)
Lactantes y niños: De 3 a 6 mg/Kg/día en una o dos dosis
Niños mayores de 5 años 2 a 3 mg/Kg/día en una o dos dosis
Adolescentes 1 a 3 mg/Kg/día en una o dos dosis (Carol K. Taketomo, 2017)
- Cardiovasculares: Bradicardia, hipotensión, síncope, tromboflebitis.
- Sistema Nervioso Central: Agitación, ansiedad, ataxia, estimulación del sistema
nervioso central, depresión del sistema nervioso central, confusión, mareo, vómito,
alucinaciones, cefalea, insomnio, letargia, pesadillas.
- Dermatológicos: Dermatitis exfoliativa, rash dérmico, sindrome de Stevens-
Johnson.
- Gastrointestinales: Estreñimiento, nausea y vómito
- Genitourinario: Oliguria
- Hematológico y Oncológico: Agranulocitosis, trombocitopenia, anemia
megaloblástica.
- Local: Dolor en lugar de inyección.
- Neuromuscular y esquelético: Hipercinesia, laringoespasmo.

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- Respiratorio: Apnea (especialmente con rápido uso endovenoso), hipoventilación,

depresión respiratoria.
Terapia Preoperatoria:
Dexametasona (0.1 mg/Kg), Levetiracetam (7 a 20 mg/Kg) pueden ser administrados
después de la inducción e intubación.
Manitol 20% (0.25g/Kg) puede ser administrado una vez que se inicia la incisión de la
piel para maximizar la relajación del cerebro durante la cirugía, el efecto diurético es
máximo dentro de la primera hora de la cirugía.
Antibioticoprofilaxis debe ser administrada.
Tratamiento Quirúrgico:
Una vez identificado el Craneofaringioma, el objetivo primario del tratamiento es la
restauración y preservación de la función neurológica con la mínima morbilidad.
Permanece en debate cuál es el más efectivo método para alcanzar la meta. (Sheehan,
2012)
Dos factores críticos para la potencial cura son extender la exéresis quirúrgica y la
irradiación craneal. Algunos centros propugnan la resección radical para la cura
quirúrgica, sin embargo, otros están a favor de la resección limitada seguida por
radioterapia para limitar la injuria del hipotálamo. Ambas proveen similares tasas de
control de la enfermedad y de la sobrevivencia. Aunque la resección radical tiene más
alto potencial de morbilidad perioperatoria. (George I. Jallo, 2010)
La resección parcial y la radioterapia causan más morbilidad tardía, incluyendo
panhipopituitarismo, deterioro visual, deterioro cognitivo y disfunción de la atención.
(George I. Jallo, 2010)
La relativa adherencia a estructuras vitales por parte del craneofaringioma incrementa
la potencial morbilidad de todas las formas de tratamiento y hacen difícil la estrategia
del óptimo manejo. Procedimientos paliativos, tales como aspiración estereotáctica y
drenaje a través del reservorio Ommaya, pueden proveer liberación de la comprensión
neural y de las estructuras visuales, pero sus efectos son transitorios y la recurrencia es
inevitable por lo que algunos proponen que no debe ser considerada una forma de
tratamiento. (George I. Jallo, 2010)
Dada la variabilidad de la precisa localización y tamaño del craneofaringioma, una
variedad de abordajes ha sido descrita por diferentes cirujanos. Estos incluyen el

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subfrontal, pterional, combinado, interhemisférico bifrontal, transcalloso, subtemporal,

transpetroso, transesfenoidal y endoscópico endonasal. (George I. Jallo, 2010)
Los potenciales abordajes quirúrgicos basados en los patrones de crecimiento del
Craneofaringioma son los siguientes:
Supraselar:
A. Primariamente Intraventricular: Transcalloso, transventricular
B. Pre-Quiasmático: Subfrontal, Pterional
C. Post-Quiasmático: Subfrontal, Pterional, Subtemporal
Selar: Tranesfenoidal (microscópica/endoscópica)
Abordaje Subfrontal:
El abordaje subfrontal permite una excelente visualización de los nervios ópticos, las
arterias carótidas y la lámina terminalis. Este abordaje es útil para la mayoría de
Craneofaringiomas. Este abordaje ofrece un acceso amplio a la región supraselar y
puede fácilmente ser combinado con otros abordajes, tales como el pterional,
transcalloso/intraventricular, y aún con el selar (drilando el plano esfenoidal). El
abordaje puede ser unilateral o bilateral, dependiendo de la anatomía del tumor. Para
tumores retroquiasmáticos e intraventriculares, remover el anillo superior de la órbita
y el techo mejora la visualización mientras se minimiza la retracción sobre los lóbulos
frontales. (Sheehan, 2012)
Las limitaciones del abordaje incluyen el riesgo de anosmia por injuria de los nervios
olfatorios, lo que concierne a la congestión venosa resultante de ligar el seno
longitudinal superior (lo cual es usualmente mínima), y la extensión de la craneotomía;
incluyendo la violación del seno frontal con el riesgo de fístula de líquido
cefalorraquídeo y de mucocele. (Sheehan, 2012)
Abordaje Pterional:
El abordaje pterional es frecuentemente utilizado con tumores supraselares, tanto
prequiasmáticos y retroquiasmático. Este ofrece una vista más lateral que el abordaje
subfrontal y puede ser combinado con los abordajes (subfrontal, subtemporal,
transcalloso/transventricular) para amplia el aaceso a masas más grandes. Además de
su versatilidad, este tiene una ventaja de ser familiar para la mayoría de cirujanos. La

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limitación primaria del abordaje pterional es la reducida visualización del complejo

opticocarotideo contralateral.
Figura 9. Abordaje pterional para Craneofaringiomas.

(A) La posición de la cabeza para el abordaje pterional y
la incisión bicoronal (línea punteada) para la
craneotomía con extensión medial. (B) El colgajo
cutáneo rechazado y la disección pericraneal. (C) El
músculo temporal cortado y rechazado. También se
observa los bur holes y la plaqueta, Note el bur hole
frontal colocado medialmente en la región frontal. (D)
La plaqueta ósea es elevada, la duramadre expuesta, y el
ala del esfenoides es removida. (E) La incisión de
duramadre (línea punteada). Note el amplio espacio
alcanzado en la unión fronto-temporal después de drilar
el ala del esfenoides. (Badie, 2007)
Abordaje Transcalloso/Transventricular:
Los abordajes transcalloso/transventricular son muy útiles para los tumores
localizados altos dentro del tercer ventrículo o en los ventrículos laterales. Esta ruta
puede ser utilizadas independientemente o en combinación con otros abordajes. La
principal limitación es la incapacidad de visualizar las estructuras neurovasculares
cerca a la silla turca.

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Figura 10. Abordaje transcalloso anterior-

transventricular para el Craneofaringiomas
Ventricular. (A) La posición del paciente, incisión de
piel, localizaciones de los bur holes, y la craneotomía.
(B) Microdisección de la cisura interhemisférica y la
exploración del cuerpo calloso, La línea punteada
indica la localización de la callosotomía. (C) Exéresis
del tumor a través del foramen de Monro. (Badie,
2007)
Abordaje Subtemporal:
El abordaje subtemporal es empleado primariamente para el acceso a los
Craneofaringiomas supraselares retroquiasmáticos que se extienden hacia abajo a la
protuberancia o lateralmente por debajo del lóbulo temporal. Se realiza una gentil
retracción del lóbulo temporal. Se visualiza la membrana de Liliequist que servirá como
una barrera entre el tumor y la arteria basilar, aunque no es una constante,
especialmente en la reoperaciones. (Sheehan, 2012)
Transesfenoidal (Microscópica y Endoscópica):
El abordaje transesfenoidal ha sido generalmente empleado en la exéresis de
Craneofaringiomas Selares. Aunque fue tradicionalmente limitado para lesiones
puramente selares, los cirujanos han incrementado su capacidad de éxito resecando las
lesiones selares con extensión supraselar con la visualización mejorada ofrecida por el
endoscopio. La principal ventaja del abordaje tranesfenoidal (sea microscópica o

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endoscópica) incluye la disminución de la morbilidad quirúrgica, una estancia

hospitalaria más corta y un acceso mejorado para los tumores selares. Sin embargo, la
cirugía transesfenoidal tiene una marcada limitada exposición lateral, mínima
capacidad para el control del sangrado, y un incremento del riesgo para la fístula de
líquido cefalorraquídeo/meningitis. Raro, pero catastrófica injuria puede ocurrir
seguido a injurias de las arterias carótidas y sus ramas principales. Además, las grandes
lesiones calcificadas son difícil de remover con el acceso que provee esta ruta. Los
tumores bajos (particularmente los que están primariamente en la línea media,
infradiafragmático, y quístico) son bien localizados para este abordaje. (Sheehan, 2012)
(Kamat, 2013)
Figura 11. Esquema de una Resección Transesfenoidal Endonasal en un paciente pediátrico. (Kamat, 2013)
Terapia Intracavitaria:
Otras modalidades de tratamiento han sido reportadas y estan en estudio aún como la
administración de Inteferón Alfa a través de un reservorio Ommaya. (Calvaheiro.,
2005). También se reportan estudios utilizando radionucleótidos o Bleomicina.
(Adelson, 2015)

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Irradiación:
La radiación ha sido utilizada seguida después de la aspiración del quiste, biopsia o
resección subtotal y como medida de tratamiento ante una recurrencia tumoral.
(Adelson, 2015)
La resección tumoral sola resulta en una tas de progresión de 55 a 85% en muchas
series retrospectivas. La progresión ocurre precozmente dentro de unos pocos meses o
años después de la resección subtotal. Agregar radioterapia postquirúrgica puede
disminuir la tasa de recurrencia entre 15 a 20%. La radioterapia también ha
demostrado ser eficaz frente a una recurrencia tumoral.
6.4.3 Efectos adversos o colaterales del tratamiento:

Efectos adversos relacionados a cada medicamento administrado para el tratamiento
analgésico, antibiótico, anticonvulsivante, tratamiento antiedema cerebral,
medicamentos administrados para la sedoanalgesia, complicaciones asociadas al
tratamiento quirúrgico, etc.
Las complicaciones asociadas al tratamiento quirúrgico son:
1. Hemorragia Intraoperatoria: Sangrado importante durante la cirugía
2. Fístula de Líquido Cefalorraquídeo
3. Riesgo de secuela neurológica
4. Infección del área quirúrgica
5. Infarto cerebral
6. Hidrocefalia
7. Panhipopituitarismo
8. Diabetes insípida
9. Muerte
6.4.4 Signos de alarma:

- Signos de Hipertensión Endocraneana.
- Cambios conductuales.
- Alteración del nivel del sensorio.
- Deterioro en la agudeza visual y/o campimetría
- Déficit Neurológico Motor.
6.4.5 Criterios de Alta:

- No hay sospecha de complicaciones

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- Evolución clínica neurológica favorable.

- Si evoluciona con tolerancia oral.
- No hay lesiones extracraneales que justifiquen la permanencia.
- Cuidadores capaces que pueden observar al niño de manera confiable y que
pueden regresar para recibir atención si está indicado.
6.4.6 Pronóstico
Los Craneofaringiomas a pesar de ser tumores benignos, deben considerarse como una
entidad nosológica grave. Cada caso debe ser individualizado, clínica y
radiológicamente. La meta de la resección completa debería ser sopesada contra el
riesgo de morbilidad quirúrgica severa. La recurrencia puede aparecer después de una
aparente exéresis radical. La tasa de mortalidad va del 1.1 a 16.5% según diversas
publicaciones.
6.5 COMPLICACIONES:
Diabetes Insípida: Derivada de la manipulación del tallo hipofisario, puede ser transitoria
o permanente. Es menos frecuente en un procedimiento transesfenoidal, pero es frecuente
después de la cirugía del Craneofaringioma dado que estas lesiones surgen del tallo
hipofisario. Por esta razón se debería evitar la relajación cerebral utilizando diuréticos o
manitol que pueden agravar la diabetes insípida.
Injuria del Hipotálamo: Son raras, pero también conlleva a un peor pronóstico. Esto
puede llevar al fallecimiento en algunos casos. Esto puede ser causado por manipulación
directa o por isquemia de los vasos hipotalámicos.
Deterioro Visual o Agravación del Déficit Visual Pre-Existente: Mayormente debido a

la disrupción de la irrigación del quiasma o del nervio óptico. Esto es eventualmente
mucho más común en los craneofaringiomas calcificados.
Disfunción Pituitaria: Es mucho más común seguido a las cirugías transcraneales.

Injuria del Tercer Nervio Craneal: No es frecuente. Se debe trabajar sobre el tumor lo
suficiente como para liberar la presión del tumor sobre el nervio tratando de preservarlo.

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Morbilidad Neurológica: Infarto cerebral, hemorragia, injuria de nervios craneales,

letargia, abulia, déficit motor.
Otras complicaciones: Incluyen fístula de líquido cefalorraquídeo, injuria al seno

cavernoso incluyendo hemorragia, fístula carótido-cavernosa, injuria traumática de las
arterias carótidas, e injuria de los nervios craneales que pasan a través del seno cavernoso.
6.6 CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA
Referencia:
El médico tratante del centro asistencial de origen evalúa el cuadro clínico del paciente
con sospecha o diagnóstico de Craneofaringioma, si requiere atención de acuerdo a los
parámetros antes mencionados, exámenes de ayuda al diagnóstico o, tratamiento una vez
confirmada la sospecha, que no puede ser brindada en el centro asistencial de origen, se
podrá solicitar la referencia del paciente utilizando el Formato de Referencia, en donde
quedan consignados los datos completos del paciente y un resumen con los hallazgos
clínicos actuales del mismo.
Contrarreferencia
El paciente contra referido debe llevar una nota que especifique el diagnóstico y
tratamiento realizado, las recomendaciones para el manejo posterior, si debe regresar a la
unidad que contrarrefiere y el equipo multidisciplinario al que debe retornar.
6.7 FLUXOGRAMA:

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VII. ANEXOS
Anexo 1. Tratamiento para el Dolor Agudo en el Niño
Fuente: Javier Travería Casanova, T. G. (s.f.). Tratamiento del dolor agudo en el niño.
Protocolos diagnósticos terapéuticos de urgencias pediátricas.

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Anexo 2. Tratamiento para el Dolor Agudo en el Niño

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Anexo 3: Tratamiento para el Dolor Agudo en el Niño

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Anexo 4: Tratamiento para el Dolor Agudo en el Niño

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VIII. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Adelson, A. L. (2015). Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. New York:

Thieme.
2. Cohen, A. R. (2016). Pediatric Neurosurgery. En Tricks of the Trade (págs. 431-436).
New York: Thieme.
3. Francisco Villarejo, J. F.-L. (2001). Neurocirugía Pediátrica. Madrid: Ergon.
4. George I. Jallo, K. F. (2010). Controversies in Pediatric Neurosurgery. New York:
Thieme.
5. Maurice Choux, C. D. (1999). Pediatric Neurosurgery. Churchill Livingstones.
6. Cavalheiro S. Dastoli PA. Silva NS. Toledo S. Lederman H. Da Silva MC., (2005). Use
of Interfron Alpha in intratumoral chemotherapy for cystic craniopharyngioma.
Childs Nervous System, 21, 719-724.
7. Remi Nader, A. J. (2010). Neurosurgery Case Review. Questions and Answers (págs.
43-46). New York: Thieme.
8. Sheehan, E. R. (2012). Sellar and Parasellar Tumors. En Diagnosis, Treatments and
Outcomes (págs. 145-154). New York: Thieme.
9. Moore, B. K. (2015). Pediatric Neuroradiology. En Diagnostic Imaging (págs. I2.12-
I2.15). Altona: Elsevier.
10. Kamat, Z. S.-S. (2 de April de 2013). Suprasellar pediatric craniopharymgioma
resection via endonasal endosccopic approach. Childs Nerv Syst.
11. Javier Travería Casanova, T. G. (s.f.). Tratamiento del dolor agudo en el niño.
Protocolos diagnósticos y terapéuticos de urgencias pediátricas SEUP-AEP, 5-26.
12. Carol K. Taketomo, J. H. (2017). Pediatric and Neonatal Dosage Handbook. United
States: Wolters Kluwer.
13. Badie, B. (2007). Neurosurgical Operative Atlas: Neuro-oncology (Second Edition
ed.). New York, USA: Thieme.

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Elaborado por: Revisado por: Aprobado por:

Equipo Técnico de la  Unidad de Atención Dr. Ricardo Zopfi Rubio

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6.4.4 Signos de Alarma.......................................................................................................................25

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Unificar y estandarizar en el personal de salud, los criterios de diagnóstico y tratamiento

III. Ámbito de Aplicación

La presente Guía de Práctica Clínica es de aplicación en los servicios asistenciales del

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IV. Diagnóstico y Tratamiento

4.1 NOMBRE Y CÓDIGO CIE 10:

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ventrículo. El Craneofaringioma crece gradualmente como una masa sólida y quística

El Craneofaringioma tiene dos básicos patrones de crecimiento celular:

Figura 2: (a) Craneofaringioma Adamantinomatoso con patrón altamente distinto de la maduración

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El Craneofaringioma Escamoso Papilar ocurre casi exclusivamente en los adultos y

El Craneofaringioma se puede clasificar en 4 grupos (Maurice Choux, 1999):

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Existe otra clasificación en relación con el infundíbulo (Remi Nader, 2010):

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Figura 4. Patrones de crecimiento variable del

5.4 ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS

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tratamiento, los craneofaringiomas siguen siendo, como grupo, un dilema quirúrgico

5.5 FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS

5.5.1. Medio ambiente

VI. Consideraciones Específicas

6.1 CUADRO CLINICO:

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6.1.1 Signos y Síntomas

6.1.2 Interacción Cronológica

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encontrada de los estudios solictados para el Craneofaringioma (seguido por el

6.1.3 Gráficos. Diagramas o Fotografías

Figura 5. Resonancia Magnética Cerebral contrastada de pacientes con Craneofaringiona

6.2.1 Criterios de diagnóstico

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6.2.2 Diagnóstico diferencial

6.3 EXÁMENES AUXILIARES:

6.3.1 De Patología Clínica: