Sndrome de Guillain-Barr

Sndrome de Guillain-Barr
Sndrome de Guillain-Barr Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 CIAP-2 OMIM MedlinePlus MeSH G61.0 357.0 N94 [1] [2]

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D020275 Sinnimos

Polineuropata inflamatoria desmielinizante Polineuritis aguda postinfecciosa Parlisis ascendente de Landry Sndrome de Guillain-Barr-Landry Aviso mdico

El sndrome de Guillain-Barr tambin conocido como sndrome de Guillain-Barr-Landry es un trastorno neurolgico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las seales de forma eficaz, los msculos pierden su capacidad de responder a las rdenes del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar progresivamente varios msculos del cuerpo.

Historia
La enfermedad fue descrita por el mdico francs Jean Landry en 1859, de all uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barr y Andr Stohl descubrieron que en estos pacientes haba un aumento de la produccin de protenas en el lquido cefalorraqudeo, pero el recuento celular era normal.

Epidemiologa
No es de comn aparicin, ataca a una persona de cada 100,000. El sndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es ms comn en personas entre las edades de 30 y 50 aos. El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios das o puede requerir hasta 3 4 semanas. Est comnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hiptesis. La mayora de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparicin de los sntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes est en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.

Sndrome de Guillain-Barr

Etiologa
Hay pocas ideas claras respecto a la etiologa de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir seales con eficiencia. Por ello los msculos comienzan a perder su capacidad de responder a las seales nerviosas, las cuales deberan transportarse a travs de la red nerviosa. El cerebro tambin recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepcin de seales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las seales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las ms vulnerables a la interrupcin. Por tanto, la debilidad muscular y la sensacin de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido ceflico. Se sospecha que cuando el sndrome de Guillain-Barr va precedido de una infeccin viral, el virus posee antgenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las protenas que conforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las clulas infectadas por el virus podran tambin atacar las bandas de mielina producidas por las clulas de Schwann (reaccin cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como clulas extraas. Tambin es posible que el virus haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de qu clulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas clulas inmunolgicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Es la principal causa de parlisis flcida adquirida y cuadriplejia. Con distribucin mundial, con dos picos de incidencia, el primero en la adolescencia y adultos jvenes y el segundo en la vejez es rara en nios menores de un ao de edad. No existe predisposicin por sexo, con una incidencia anual de 1 a 2 por 100 000 habitantes y de 8 casos por cada 100 000 mayores de 70 aos. Cerca del 82% en los casos diagnosticados hay presencia de infecciones de vas respiratorias agudas o gastrointestinales que van de una a cuatro semanas antes de la aparicin de los sntomas por lo que es considerada una enfermedad post-infecciosa en la que el sntoma inmunitario no es capaz de distinguir los antgenos del virus o bacterias de los antgenos de los nervios perifricos del husped (de la mielina o axones). Hay estadsticas que sealan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infeccin aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparicin del sndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podra deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporcin similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay reportes que sealan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple, sarampin, rubeola. Sin embargo hay eventos mencionados como detonantes en 2-4%como cirugas, trasplantes, seroconversin al VIH, leucemia, aplicacin de frmacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril, danazol, y herona; embarazo, etc.

Patogenia
Se cree que el sndrome de Guillain-Brre se origina por una respuesta autoinmune a antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan dao son los ganglisidos (complejo de glucoesfingolpidos que estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el ganglisido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infeccin anterior por Campylobacter jejuni. El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios perifricos es la prdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conduccin nerviosa. A pesar de esto, la funcin axonal permanece intacta y la recuperacin puede ser tan rpida como ocurra la remielinizacin. Si la degeneracin axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperacin se da con mayor lentitud y habr un mayor grado de dao residual. Estudios

Sndrome de Guillain-Barr recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con prdida de mielina, y el 20% restante tiene prdida axonal. Se ha sealado al sndrome de Guillain-Barr como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia, segn algunos autores de alrededor de un caso por milln de vacunaciones.[7] mientras que otras estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en s, sino contaminacines bacterianas que actuaban como "disparador" del sndrome.[8] Existen datos de afectados por sndrome de Guillain-Barr entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones pulmonares, que, segn el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por una reaccin inmunopatolgica frente las vacunas del brote de 1976. No se han relacionado otras vacunas de la gripe con el sndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaucin para determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del ao 1976.[9][10] En la actualidad existen opiniones que vinculan este sndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe ( polisorbitol, escualeno)[citarequerida]. El sndrome de Guillain-Barr, a diferencia de otros procesos como la esclerosis mltiple y la Esclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afeccin del sistema nervioso perifrico y generalmente no conlleva dao ni al cerebro ni a la mdula espinal.

Cuadro clnico
La inflamacin de la mielina en el sistema nervioso perifrico lleva rpidamente a la parlisis flcida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonmico. La distribucin es comnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los msculos de la cara en horas o das. Frecuentemente los pares craneales inferiores sern afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visin doble), disfagia orofarngea (dificultad al tragar). La gran mayora de pacientes requiere hospitalizacin y aproximadamente el 30% requiere ventilacin asistida. El dao del sensorio toma la forma de prdida de la propiocepcin (posicin) y arreflexia (Prdida de reflejos). La disfuncin vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros sntomas constitucionales, pero si estn presentes despus del perodo inicial, debe pensarse en otra entidad. La prdida de la funcin autonmica es comn en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presin arterial. Tambin aparece hipotensin ortosttica y arritmias cardacas. El dolor tambin es frecuente, especialmente en los msculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser tratados con analgsicos comunes.

Diagnstico
Puede ser difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen sntomas similares, por lo que los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnstico. Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de das o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. Se debe analizar el lquido cefalorraqudeo puesto que ste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal.

Sndrome de Guillain-Barr Criterios diagnsticos. Requeridos 1. 2. 3. 4. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata. Arreflexia. Curso de la enfermedad < 4 semanas. Exclusin de otras causas.

Sugestivos 1. 2. 3. 4. 5. Debilidad simtrica relativa. Leve afectacin sensorial. Alteracin de cualquier par craneal. Ausencia de fiebre. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin.

Diagnstico diferencial
Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico. Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar. (descendente) Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropata vascular. Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos. Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos. Miastenia gravis Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico. Toxicidad por metales (plomo) Fiebre Tifoidea

Tratamiento
No hay una cura especfica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes. Por lo general, la plasmafresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de eleccin.[11] Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar.[12] La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rpidamente. Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del sndrome pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.[13] La parte ms crtica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecnico, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado.

Sndrome de Guillain-Barr A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin.

Pronstico
Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un perodo de unos pocos meses a un ao (aunque la arreflexia puede persistir). El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayora de estos casos incluye dao proximal motor). La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.

Profilaxis
Se desconoce la prevencin para este sndrome.

Variantes
Sndrome de Miller-Fisher: el Sndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante ms comn del sndrome de Guillain-Barr, se caracteriza por la presentacin aguda de una polineuropata con arreflexia, ataxia y oftalmoplejia. La ataxia es producto de la disfuncin del nervio sensitivo perifrico, y no por lesin en el cerebelo. Tambin puede ocurrir debilidad facial y prdida sensorial. El SMF es precedido frecuentemente por un episodio de sintomatologa inflamatoria aguda de algn sitio del organismo, en la mayora de los casos los sntomas neurolgicos se recuperan despus de al menos seis meses. El proceso es mediado por autoanticuerpos dirigidos contra un componente de la mielina que se encuentran en los nervios perifricos. La plasmafresis ha demostrado ser un buen instrumento teraputico para acortar el tiempo de curacin del SMF, aunque tambin se puede utilzar Inmunoglobina intravenosa (IVIg). Segn cifras de Orphanet, el SMF tiene una incidencia de 0.02 a 0.09 por 100 000 habitantes por ao, razn por la cul es considerado como una patologa rara.

Enlaces externos
Grupo de soporte del Sndrome de Guillain-Barre Espaa [14] Foro para Familiares de enfermos del Sndrome de Guillain-Barre [15] National Institute of Neurological Disorders And Stroke [16] Mendelian Inheritance In Man [17] Healt Organization [18]
Medline puedes encontrar artculos sobre el sndrome de Guillain-Barr [19] .

Sndrome de Guillain-Barr
[20]

CDC puedes encontrar artculos sobre el sndrome de Guillain-Barr

Referencias
[1] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_10_2008. html#search=G61. 0 [2] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_2012. html#search=357. 0 [3] http:/ / www. iqb. es/ patologia/ ciap/ ciap_n. htm [4] http:/ / omim. org/ entry/ 139393 [5] http:/ / www. nlm. nih. gov/ medlineplus/ spanish/ ency/ article/ 000684. htm [6] http:/ / www. nlm. nih. gov/ cgi/ mesh/ 2008/ MB_cgi?field=uid& term=D020275 [11] The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barr syndrome. Neurology 1985;35:1096-1104 [12] Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barre Syndrome Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barr syndrome. Lancet 1997;349:225-230 [13] Van Koningsveld R, Schmitz PIM, van der Meche FGA, et al. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barr syndrome: randomised trial. Lancet 2004;363:192-196 [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] http:/ / www. gbspain. com/ http:/ / www. portalesmedicos. com/ foros_debate_medicina_salud/ postlist. php?Cat=& Board=sindrome_guillain_arre| http:/ / www. ninds. nih. gov/ disorders/ spanish/ el_sindrome_de_guillain_barre. htm http:/ / www. ncbi. nlm. nih. gov/ entrez/ dispomim. cgi?id=139393|Online http:/ / www. who. int/ classifications/ apps/ icd/ icd10online/ ?gq90. htm+ q90|World http:/ / www. ncbi. nlm. nih. gov/ entrez/ query. fcgi?CMD=search& DB=pubmed& term=Guillain-Barre+ syndrome http:/ / www. cdc. gov/ search. do?action=search& queryText=Guillain-Barre& x=0& y=0

Bibliografa
Goldman AS et al (2003). What was the cause of Franklin Delano Roosevelt's paralityc illness?. J med Biogr.. ISBN 11:232-240. Instituto Nacional de Ciencias Medicas y Nutricin Salvador Zubirn. MacGraw Hill, ao 2006;. pag. 486-493.. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/ el_sindrome_de_guillain_barre.htm): publicado bajo dominio pblico.

Fuentes y contribuyentes del artculo

Fuentes y contribuyentes del artculo

Sndrome de Guillain-Barr Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?oldid=65125888 Contribuyentes: AQUIMISMO, Alfalo, Antur, BetoCG, CaStarCo, Chuyestrada, Cookie, Diegusjaimes, Doreano, El Moska, Gafotas, GermanX, Gzapatawainberg, Hidoy kukyo, Idea SV, Jamosso 82, Jkbw, Joseaperez, Josemiranda10, KaCiYaZ, Kamilokardona, Lady Kya, Leonpolanco, Lizardopedia, Manw, Moriel, Musicantor, Netito777, Nievesperpetuas, Petruss, Plux, Raimundo Pastor, Rjgalindo, Roberpl, Rosarinagazo, Snakeyes, Spymore, Stormnight, Tano4595, Xvazquez, 76 ediciones annimas

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