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Fig. T a
Figura 1b
Fig. 1 a + b Cortes faciales y craneales: Localización en los tejidos blandos (a) y el esqueleto (b). Las líneas
punteadas son localizaciones inciertas o hendiduras inciertas.
Figura 2c
Fig. 2 hendidura ac no. 0 — Craneal (= hendidura n.º 14): Encefalocele fronto-nasal mediano. Distopía cantal
medial bilateral. Segundo grado de telorbitismo.
Figura 5c
Fig. 5 ac CIeHs no. 0 y no. 14 — Facial y craneal: disrafia craneofacial mediana. Encefalocele fi ontal medio
gigante. Tercer grado de telorbitismo.
74 P. Tessiei
Figura 6c
Fig. 6 a-c fisura no. 1 — Facial, unilateral: Hendidura de la cúpula de la fosa nasal, Ausencia del
hueso nasal. Amplio
telecanto, primer grado de telorbitismo. Distopía cantal medial.
Higo, 7c
higo, 7f
fi9.7a-f hendiduras no. 1 6º núm. 13 - Facial y craneal, bilateral: Encefaloceles para/nedianos bilaterales.
Ensanchamiento de los surcos olfativos. Claft bilateral de las fosas nasales en las cúpulas. Tercer grado de
telorblti6m. Las líneas rojas en el dibujo esquemático de la base del cráneo muestran la posición de la órbita
medial y lateral. pared. - La vista operatoria muestra el ensanchamiento de los surcos olfatorios y la crista galli
y la
calcificación de la grasa.
Figura 8dFig. 8 mi
Fig. 8 a-e C1efts no. 2 y núm. 12 — Más craneal que facial, unilateral: hendidura de la parte media1 de
la fosa nasal derecha. Ampliación del laberinto etmoidal. La hendidura es a través del proceso frontal del
maxilar o entre este último y el hueso nasal. Segundo grado de telorbitismo. — Las líneas rojas en el
dibujo esquemático de la base del cráneo (muestran la posición de la pared orbital medial y lateral.
completamente ausente, al igual que la pared párpado inferior, lateral al punto lagrimal, a través
medial del seno maxilar. La hendidura avanza
del borde infraorbitario y el suelo de la órbita, medial
alrededor de la base alar en el surco nasolabial,
al nervio infraorbitario, a través de los senos
atravesando el alvéolo y el labio como un labio
maxilares y la mejilla. Esto crea una extrofia del
leporino. No. S es la hendidura más viciosa al aire
r• r, debido a la ausencia del proceso frontal del seno. la hendidura continúa a través del labio a medio
maxilar, la ausencia de tabicación intersinuso- camino entre la cresta philtral y la comisura labial.
nasal, el acortamiento de la nariz y la distorsión En el alvéolo, la fisura se encuentra en la posición
del ala (figs. 9, 10, II)- Hendidura norte núm. 10 o habitual para un paladar hendido completo (Tigs. 1'2,
no. 11 parece corresponder a la fisura facial núm. 131). En el cráneo, el n.° 10 parece corresponder a la
8. fisura facial n.° 4.
nº 3 y nº. 4 tienen en común su situación en la
Número cuatro
porción lagrimal del párpado. En el hueso, difieren.
Nº 3 es el oculo-)aciuI rfe/t I (Morian II). Esta es
No. 3 viene a través del surco lagrimal y el proceso
una hendidura orbitomaxilar "central". Viene casi
frontal del maxilar superior,
verticalmente a través de la porción lagrimal del
Clasificación de Focia1, Cranio-Facial y Latero-Facial Cleft 77
Figura 9b
Fig. 9 ac hendidura no. 3, unilateral: Hendidura del labio en situación de labio leporino. Hendidura en la base
de la fosa nasal. CleH del alveolo y maxilar. Ausencia de tabique entre la cavidad nasal y el seno
maxilar,Hendidura del tercio medial del ayeTid inferior. Distopía cantal medial. Atrofia extrema de la
naso-lac-conducto rimal.
Número cinco
El nº 5 es el o‹mo-facial izquierdo II (Moriari II 1).
Esta excepcional hendidura orbito-maxilar “lateral”
surge a través del tercio medio del párpado inferior
(o entre el tercio medio y lateral). En la mejilla, esta
hendidura se presenta como un surco y, en el ip, se
acerca a la comisura labial. en el esqueleto viene Fig. 10 C: izquierda no. 3, unilateral: Atípico no.
tliro• 6h el borde infraorbitario, el piso orbitario y el 3 hendidura. Lado izquierdo normal, distopía del
maxilar lateral al nervio infraorbitario y el seno canto1 derecho. Hipoplasia extrema de la cara
masillar. Procede a través de los alvéolos 1›e1iind el lateral del billete.
diente canino en la región premolar. Hendidura
craneal No. 9 secms para corresponder a la hendidura
facial no. 5 (figura 14).
Como se indicó anteriormente, las fisuras del lado
lateral de la cara crean un defecto óseo8 del hueso
malar
Números seis, siete yocho y la mandíbula de una naturaleza más severa que
los números 6, 7 y S pertenecen juntos y comprenden las hendiduras en la parte central del maxilar, en el
síndrome de TreaAer Collins-Franceschetti. No. 7 por otro lado, los defectos laterales en los tejidos
blandos son
se relaciona más específicamente con las micro- hemifaciales mucho menos obvias, excepto las que
involucran la oreja. somia, y no. 8 a Goldenharsíndrome. Debido a que los defectos leves de los tejidos
blandos oscurecen mayor que
Figura 11 a + b
Clave no. 3, bilaterales:
bilateraleshendidura del labio en
la liebre )ip situación. Hendidura
en la base de ambas fosas
nasales. Hendidura bilateral del
alveolo y maxilar. Ausencia de
tabique entre la cavidad nasal y
el seno maxilar. Distopía cantal
medial. Atrofia de los conductos
naso-lagrimales.
Figura 12c
Fig. 12 a-c CleJt no. 4, unilateral: hendidura del labio, lateral al filtrum, a mitad de camino entre la línea media y
la comisura de la boca. Coloboma del tercio medio del párpado inferior. C|eft a través del maxilar, desde el
suelo de la órbita hasta el alvéolo y el paladar (déficit grande continuo). Hipoplasia de la cara lateral derecha de
la nariz. Eeptación normal entre la cavidad nasal y el seno maxilar. Distopía cantal medial.
Figura 13a-e fisura no. 4, bilateral: Hendidura del labio, lateral al filtrum, a mitad de camino entre la iTiidline y la
comisura de la boca. Coloboma del tercio madial del párpado inferior. Fisura a través del maxilar, desde el suelo
de la órbita hasta el aveolo y el paladar (déficit grande continuo), tabicación normal entre la cavidad nasal y el
seno maxilar, distopía cantal medial. La simetría de la malformación oscurece la observación de la distopía
orbitaria bilateral. Hipoplasia de la nariz. Este paciente también tenía una atresia coanal ósea del 8ide izquierdo.
número hermana
el maxilar superior y el hueso cigoinático, abriendo
El número 5 pertenece específicamente al llamado
la fisura infraorbitaria. La cara posterior del maxilar
complejo Trcacher Collins - Franceschetti. Es mucho
es corta con paladar alto y atresia de coanas. No se
lil‹e hendido no. 5. Se trata de una hendidura han encontrado hendiduras a través de los alveoltls.
max:ilIar yz ygomálica (MZ) con coloboma del En la mejilla, hay un scJerodermic verfical más o
párpado inferior entre los tercios medio y lateral; la menos marcadosurco (forma de cicatriz)
hendidura está entre
80
Fig. 14 a-c CIeH no. 5, bilateral: en el lado derecho, hendidura del labio cerca de la comisura de la boca.
Hendidura de la comisura de la boca. Hendidura del alvéolo en la región pramolar. Microftalmía. Coloboma del
tercio medio del párpado inferior. Hendidura a través del suelo de la órbita, el borde infraorbitario, el cuerpo del
maxilar, lateralmente al agujero infraorbitario. Del lado IeH, anoftalmía. Dos colobomas a través del párpado
inferior, uno corre por la mejilla hasta cerca de la comisura de la boca, a8 en el lado derecho; el otro se ve muy
similar al de la hendidura de Treacher-Collins no. 6. a—d) Documentación del caso; e) dibujo según Morian
(1887}.
orientado ya sea lateralmente a la esquina de laboca (TZ) hendidura, generalmente con ausencia de
el cigoinático o en la dirección del ángulo de
lamandíbula, arco y deformidades concomitantes de el mandi- donde hay un notdi pre-angular
(Fig.dieciséis), rama bular, cóndilo y apófisis coronoides.
hendidura no. â se ve idéntico al no. 6, pero elúltimoLa ausencia del proceso coronoides está relacionada
a un come6 a través del borde infraorbitario másposterior-ausencia del músculo temporal. los maxilar
es aliado. Carolina del Norte>. 5 y núm. 6 han sido encontradosen corto en el plano vertical, árido el
alvéolo es el mismopaciente.a veces hipoplásico. incompleto se han encontrado hendiduras en la región
molar y entre los
Numero siete Tuberosidad maxilar y proceso pterigoideo. Suave Las
No. 7 pertenece en común a TreaAer Collins y anormalidades tisulares incluyen malformaciones de
microsoinia hemifacial. Es un fem§oro --ygomático losoído e hipoplasia o ausencia del temporal
Classi l'ication of Facial, Craneo- Faci at y Latcro- Pacia1 Cleft 81
Fig. \5a—d
CleWsno.6, no.7and
no.8,bilateral:Treacher-CoIIin8-
Franceschettisíndrome. co-
completa ausencia del ma(ar
hueso, que parece ser the
conjunción de tres
hendiduras:maxilo-cigomático
entre loshueso maxilar y
cigomático con coloboma del
párpado; temporo-cigomático
entre el charrán -
pa ral y hueso cigomático con
distopía de la línea de aire pra-
auricular y malformaciones del
ramus; fronto-cigomático entre
los huesos frontal y cigomático
con canto lateral
tal distopía por la falta de apego
del canto a nosotros.
músculo. El vello reauricular suele estar ausente en las malformaciones de los tejidos blandos y es más grave en
las malformaciones de los tejidos blandos.
HFM on; dividido en dos r ortioris en el síndrome de Treadier Goldenhar, En el síndrome de Trcacher Collins
Collins, el rr ortion más bajo dirigido anteriormente en el síndrome, debido a los muchachos del hueso malar,
la mejilla (Fig.17). El borde orbital lateral está formado por el ala mayor
No. 7 es la hendidura facial más lateral. Es tanto del esfenoides, que se desarrolla hacia adelante como facial y
craneal. Las manifestaciones faciales incluyen medialmente. Dcrinatocele y hendidura verdadera de la
macrostoinia latCraJ (con extensión de la hendidura I al canto son parte de la comisura de la boca del síndrome
de C•oldenhar) y etiquetas preauriculares. Esto (p Jg g, f))
hendidura lateral es tan peculiar como lo son las hendiduras mediales hendidura no. S parece ser el tranial
corresporidant no. 0 y14.a hendidura facial no. fi.
Nunib4trocho Al discutir el complejo general del "freachr:r
No. 8 es un fr e st- hendidura cigomáfica (F. fi.); esoser- OlIl ns-Francesche t ti síndromes, debe tenerse en
cuenta
anhela tanto al Treacher Collins y el Dorado- que las hendiduras no. 6, núm. 7 y núm. 6 pueden ocurrir har
síndromes. Sin embargo, los defectos óseos pre- lHdlYidualmente o más comúnmente en cualquier
combinación dominan en el síndrome de Collins del predicador, mientras que ción entre sí. Las combinaciones
posibles son 6
Figura t6c
Fig. \6 a-c hendidura no. 6, bilateral: forma incompleta del síndrome de Treacher-Collins-Franceschetti.
Hipoplasiadel hueso malar. CIeH entre el hueso malar hipoplásico y el maxilar (MZ). La distopía cantal lateral
no es tan pronunciada como en formas completas con ausencia total del hueso malar.
Fig. 17a-d
C) izquierda no. 8 — ¡Hemifacia!
microsomía,
disostosis oto-mandibular-s Hems-
la microsomía facial tiene
características propias y otras
similares a las de Treacher Collins-
France9chetti. Las características
específicas son parálisis facial y
malformaciones de
la aurícula, el cóndilo y la rama.
Las características comunes a
Treacher Collins-FranceschettT son
defecto temporo-cigomático,
, ausencia del arco cigomático,
hipoplasia o
"ausencia del tempora| muscular,
caída del ángulo supralateral de la
órbita y distopía cantal lateral.
Algunos casos tienen una
verdadera distopía orbital.
Figura 18 a y b
hendidura no.8 — Síndrome
de Goldenhar: Las
malformaciones son similares a
las de la microsomía hemifacial.
Por lo general, se acentúan más
en los párpados y el globo
ocular (barra epibulosa).
quistes)y menos en la mandíbula.
84 P. Tessi r
Fig. 21 a--c CleJt no. 10, unilateral: Coloboma del tercio medio del párpado superior. Gigante. defecto de
la ceja. Gran defecto del hueso frontal: borde supraorbitario y techo orbitario (encefalocele). Distopía y
rotación lateral de la órbita. El telorbitismo asimétrico parece ser secundario a otro ensanchamiento facial
del laberinto etmoidal (fisura n.º 2). No se ha observado ningún caso de fisura bilateral.
Clasificacióno1' Faci al, Ct an io- Facial y Latero-Facialhendidurasg5
Número once
El nº 11 es el ufi jeer 'medi it' orbital cfc ft, con
coloboma del tercio medial del párpado superior, a
veces se extiende hasta la ceja. Los componentes
esqueléticos del no. 11 no han sido bien
identificados; sin embargo, parece ser la contraparte
craneal de la fisura facial núm. 3 (figura 92).
número doce
El n.° 12 está ubicado medialmente al canto interno.
El proceso frontal del maxilar es plano (telecanto).
La hendidura sale a través de la masa lateral del
hueso etinoideo que se extiende a través del hueso
frontal (que está aplanado). El seno frontal está
agrandado. No se han observado formas completas Fig. 22 CIeH núm. 11: Coloboma del párpado
de esta hendidura, con encefalocele. En los tejidos superior
y ceja.
blandos hay un coloboma de la raíz de la ceja.
No. 12 es la hendidura craneal correspondiente a la
hendidura facial no. 2.
número trece
No. 19 es el componente "hacia el norte" de la
hendidura craneofacial paramediana no. 1. Se ubica Dado que a menudo es bilateral, es una causa
entre el hueso nasal y el proceso frontal del maxilar; importante de telorbitismo gigante. En los tejidos
discurre a través de los huesos frontales blandos, esta hendidura es medial a la ceja, que no
(encefalocele) ya lo largo del surco olfatorio. está dividida.
numero catorce
No. 14 es el extremo craneal de la hendidura no. 0,
que es la disrafia craneo-acial mediana (Tig. 28).
HendiduraMicroftalmía
0 y l4 nunca observado 1 y
IS nunca observado 2 y 12
nunca observado
3 y 11 quistes pibulbares frecuentes
(o 10)
Microfisura talmia
4 árido1t1nunca ob4trYi•d
coloboma frecuente del iris
,^›y9frecuente, considerando el pequeño
número de casos registrados
nunca
observado
7 nunca observado
frecuentes (síndrome de Gol denhar)
Fig. 2g c
Fig. 29 a-c hendiduras no. 0 y no. 1 — Columela bífida y punta nasal: muesca mediana del labio superior; muesca de
la fosa nasal izquierda ; Labio leporino unilateral izquierdo. El incisivo medial izquierdo con su alvéolo y un pequeño
puntal del proceso frontal estaban completamente aislados entre estas dos hendiduras.
Figura 30c
Fig. 30 a-c hendiduras no. 0, no. 1-L, no. 3-L y núm. 10- L No. 0: Columela bífida. Hendidura mediana del
maxilar(forma de quilla) ; No. 1: Muesca de la fosa nasal izquierda. Amplio surco olfativo; no. 3:
Conducto nasolagrimal izquierdo abierto (an- anterior a lo largo del proceso frontal del maxilar) ; no. 10:
Coloboma del tercio medio del párpado superior. Ausencia de la ceja. Defecto del hueso frontal a través del
tercio medial del reborde supraorbitario (muchas operaciones previas dificultaron el diagnóstico).
Figura 31 a + b
hendiduras no. 1-R, núm. 0 y
no. 1-L — No. 1-R: forma
rudimentaria; no. 0:
encefalocefa mediana; fístula
mediana del labio superior; no.
1-L: Amplia hendidura
paramediana de la fosa nasal
izquierda; ence paramediano-
falocele más o menos
fusionado con la hendidura
mediana {lado IeH). Hendidura
del labio y paladar. Tel-
orbitismo.
ffg. 32 a + b
hendiduras no. 0, no. 1-L y núm.
3-L — No. 0: Encefalocefe
mediano; no. 1-L: Hendidura de
labio y paladar; no. Distopía
cantal medial 3-L. Ausencia de
tabique entre la cavidad nasal y
el maxilar.
Fig. 33 a-c hendiduras no. 0 y no. 1-R: Amplia anchura del esfenoides, mayoritariamente cartilaginoso a la edad de
{0 años. Distancia entre la óptica Joramina: 32 mm. Telorbitismo. Ensanchamiento del etmoides del lado
derecho. Ex-proboscis lateralis en el lado derecho, ausencia de la fosa nasal derecha. Hendidura media
rara de la parte inferior1ip, lengua y mandíbula.
Figura 35 a + b
hendidura no. 0,
combinado con
craneostenos es: Más craneal
que facial. Nariz ligeramente
bífiday labio Braquicefalia.
Amplioorbitismo de tel. Figura Figura
35a 35b
nervio olfativo se hace posible (]. Con- manuscrito y al doctor H riw Peter por
poner las cosas en orden.
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