TEMA 23 TUMOR CEREBRAL INFANTIL

Introducción.
Los tumores cerebrales constituyen el segundo tipo más frecuente de enfermedades
oncológicas, solo superados por la leucemia. La segunda causa de mortalidad infantil, después
de los accidentes. Cada año se registran en España 1500 casos nuevos de cáncer infantil, de los
cuales entre un 15% y un 20% son tumores cerebrales.
La etiología es diversa, el 4% se debe a síndromes genéticos como la neurofibromatosis I y II, la
esclerosis tuberosa o la enfermedad de von Hippel-Lindau. También por la inmunodepresión
congénita o adquirida.
Histología, va desde los más frecuentes astrocitomas (tejido seguidos de los meduloblastomas
y tumores neuroectodérmicos primitivos, y finalmente los glioblastomas.
Gradación histológica propuesta por la OMS. (4 categorias)
Grado I: tumores benignos, de crecimiento lento y circunscritos.
Grado II: tumores benignos, de crecimiento lento, con limites imprecisos, su extirpación
completa es más difícil.
Grado III: tumores manaplásticos, de crecimiento más rápido, mayor densidad celular, índice
mitótico más elevado y menor diferenciación celular.
Grado IV: tumores de mayor malignidad, crecimiento más acelerado.
Localización, son más frecuentes en áreas profundas del encéfalo y próximos a zonas vitales,
por lo que son más difíciles de extirpar. Tienden a situarse próximos a cisternas o ventrículos
(llenos de líquido cefalorraquídeo circulante) lo que facilita su diseminación.
Localizaciones más frecuentes:
Intratentoriales; (50%-70%), afectan a estructuras tronco-encefálicas, nervios craneales,
cerebelo (más frecuente) y médula espinal.
Supratentoriales (30%-40%), localizados en los hemisferios.
Selares y supraselares (15%-20%) se localizan en la hipófisis, el quiasma óptico o el
hipotálamo.
Los tumores de cerebelo en la infancia, son los más frecuentes (tanto astrocitomas como
medulobastomas) suponen la mitad de los tumores cerebrales en niños. El cerebelo está
implicado en las funciones motoras, control motor secuencial, coordinación, el equilibrio y el
tono muscular. Las secuelas motoras de la afectación cerebelar son: dismetris, ataxia,
adiadococinesia y temblor intencional.
Recientemente se ha descubierto que el daño en el cerebelo produce alteración de funciones no
motoras: síndrome cognitivo-afectivo cerebeloso, consiste en déficits ejecutivos, visoespaciales,
lingüísticos, emocionales, incluso mutismo o psicosis.
Aspectos anatomofuncionales del cerebelo.
El cerebelo es una estructura que se deriva del metencéfalo, se localiza en la fosa craneal
posterior (dorsal al bulbo raquídeo y a la protuberancia), se comunica con el tronco cerebral a
través de los pedúnculos cerebelosos superior, medio e inferior. Consta de dos hemisferios
localizados a ambos lados del vermis, situado en la línea media.
El cerebelo consta de tres lóbulos, desde el punto de vista anatómico:
1 Lóbulo floculonodular o aiquicerebelo, el más antiguo filogenéticamente, localizado en la
parte inferior e interna, junto al techo dell IV ventrículo.
2 Lóbulo anterior o paleocerebelo, en la parte superior.
3 Lóbulo posterior o neocerebelo, el más reciente filogenéticamente.
A nivel funcional se pueden realizar tres divisiones:
1 Vestibulocerebelo, recibe información del laberinto vestibular a través del péndulo
cerebeloso inferior. Esta información llega al lóbulo floculonodular, que participa en el
mantenimiento del equilibrio y los movimientos oculares y cefálicos, después pasa por los
núcleos vestibulares (en el tronco) tras su salida por el péndulo cerebeloso superior. Su lesión
produce una marcha descoordinada, con una ampliación de la base de sustentación (marcha
atáxica).
2 Espinocerebelo, recibe información sensorial desde la médula espinal a través de los
pedúnculos cerebelosos inferior y superior. Estas aferencias llegan al vermis y a la corteza
cerebelosa de ambos lóbulos. Esta división es fundamental para el control postural y la
coordinación de los movimientos del tronco y las extremidades. Su lesión puede producir
alteraciones del tono muscular y en los cambios posturales.
3 Cerebrocerebelo, recibe información de la corteza cerebral a través de las fibras
corticopontinas, después a través de las fibras pontocerebelosas del péndulo cerebeloso
medio esta llega al hemisferio lateral de ambos lóbulos cerebelosos y sale del cerebelo a través
del núcleo dentado. Su lesión se relaciona con la alteración de los movimientos voluntarios
hábiles y sutiles, cada vez hay mayor evidencia de su implicación en funciones cognitivas como
el lenguaje, el procesamiento visoespacial, las funciones ejecutivas, la memoria, el
procesamiento emocional y el timing.
Papel del cerebelo en el desarrollo filogenético y ontogenético.
El propósito principal de la evolución del sistema nervioso no ha sido el pensamiento o la
cognición, sino conseguir las conductas necesarias para la supervivencia en continua interacción
con el entorno. De ahí que los procesos evolutivos han favorecido el desarrollo de mecanismos
anticipatorios y correctivos con el fin de controlar las acciones. La supervivencia es más
probable en las especies que despliegan mecanismos proactivos para conseguir controlar su
propia conducta, ya sea mediante anticipación sensoriomotora (anticipación on-line), o
mediante la simulación/imaginación de una conducta potencial (anticipación off-line).
Diversos autores otorgan un papel primordial al cerebelo en los procesos de control
anticipatorio, considerando crucial en el control motor y participe activo en el desarrollo de
otros procesos cognitivos predictivos a través de sus conexiones cortico-cerebelosas. En
consecuencia, las capacidades de abstraer, planificar y pensar prospectivamente habrían
evolucionado desde el sistema sensoriomotor como un mecanismo para facilitar el desarrollo de
la programación y control conductual. No habría dualidad entre las funciones sensoriomotoras y
las cognitivas, sino continuidad.
El Cerebelo genera dos modelos internos Ito (2005):
1 Modelo de pro alimentación (feedforward), que predice las consecuencias de un
determinado comportamiento.
2 Modelo inverso, corrige y transforma la acción, ajustándola a esas predicciones para
conseguir el objetivo final.
Este proceso se realiza a gran velocidad, lo que permite organizar conductas de forma rápida,
automática e inconsciente, y sin la necesidad del feedback cortical, que es demasiado lento
para permitir este tipo de conductas adaptativas.
Con posterioridad, tanto filogenéticamente como ontogénicamente, el cerebelo contribuirá a la
construcción de modelos más complejos para anticipar y planificar conductas más elaboradas.
Las cuales se almacenarán en la corteza temporoparietal (convirtiendo el conocimiento
procedimental en declarativo) y se ejecutaran en la corteza frontal dorsolateral (dando lugar
a las funciones ejecutivas).
Durante la ontogénesis, el cerebelo inicia su maduración pronto, tiene un papel esencial en el
desarrollo de la corteza cerebral. Casi todas las zonas corticales mantienen conexiones
reciprocas con el cerebelo, en especial la corteza parietal y prefrontal.
El daño temprano en el cerebelo afecta al desarrollo de funciones ejecutivas como la memoria
de trabajo o la fluidez verbal. La relación entre el desarrollo cognitivo y motor es estrecha.
Las primeras áreas cerebrales en madurar son las que representan la sensación y el
movimiento. El niño se relaciona con los objetos a través del movimiento y va aprendiendo sus
propiedades, a interaccionar con ellos y a imitar sus desplazamientos, esta es la base de la
cognición (Koziol, 2012).
El daño o disfunción del cerebelo durante los primeros años puede tener graves consecuencias
en la precisión del sistema motor y en el desarrollo de los sistemas que permitirán los procesos
de simulación y planificación (off-line), que serán la base de las funciones ejecutivas, de la
programación del lenguaje o de la adquisición de capacidades sociales y mentalista. Todas
estas funciones están alteradas en personas en las que se ha documentado una alteración en el
desarrollo temprano del cerebelo como el autismo o la esquizofrenia.
Otras hipótesis sobre las funciones del cerebelo:
Hipótesis del procesamiento temporal, asigna el rol de representar la información temporal en
el rango de milisegundos, generando un pulso temporal que permite regular inmediatamente las
funciones motoras y cognitivas.
Hipótesis de la secuenciación. El cerebelo es el detector de los cambios y las desviaciones en
aquellos sucesos formados por etapas ordenadas, como una función correctora.
Neuropsicología del cerebelo.
El cerebelo se ha relacionado con diversas funciones cognitivas en estudios de neuroimagen y
neuropsicológicos realizados a pacientes adultos con algún tipo de daño adquirido (accidentes
cerebrovasculares o enfermedades degenerativas) y a niños con lesiones en la fosa posterior
(debidas a tumores). En general el daño en el cerebelo no ocasiona la desaparición de ninguna
función cognitiva, pero si un déficit en la coordinación y modulación de esa función.
El cerebelo es una estructura crucial para extraer y seleccionar información del contexto con
el fin de crear modelos internos que optimicen el funcionamiento de cualquier proceso motor y
cognitivo, con el fin de mejorar las futuras interacciones con el medio. Se desconoce su
implicación específica en cada uno de esos procesos.
Hay una decusación de fibras que salen del cerebelo hacia la corteza cerebral. Pacientes con
daño cerebeloso izquierdo manifiestan dificultades en tareas visuoconstructivas (copia de
dibujos) o en aquellas que debe realizarse mentalmente rotaciones. Daño en el lado derecho del
cerebelo se asocia con alteraciones lingüísticas.
La afectación cerebelosa derecha en el lenguaje;:
- Disartria, habla escandida, explosiva, con separación entre silabas y aprosodia.
- Disminución de fluidez verbal. (Con clave fonética).
- Dificultad en tareas de denominación.
- Afasia no fluente con agramatismo.
- Decomprensión léxica y sintáctica en niños con tumor en el hemisferio cerebeloso derecho.
El papel del cerebelo en el lenguaje se ha relacionado con la memoria de trabajo,
específicamente con el bucle fonológico. Compara la articulación subvocal generada con el
contenido del bucle fonológico. Detecta las discrepancias entre la programación fonológica
actual y la que se pretende realizar. Actualiza y corrige, enviando la información al lóbulo
prefrrontal. Incrementa la carga en la memoria de trabajo que haya que mantener en el
bucle fonológico.
El cerebelo también tiene un papel fundamental en los procesos de memoria y aprendizaje,
sobre todo en los de tipo procedimental. Participa en el aprendizaje motor, sobre todo, en el
condicionamiento clásico (modulación de los reflejos de parpadeo y oculovestibular).En niños
con lesiones en la fosa posterior se ve afectada la memoria procedimental, mientras que la
memoria declarativa queda preservada.
Se ha vinculado a funciones ejecutivas, con alteraciones en: atención selectiva o dividida.
Flexibilidad cognitiva. Resolución de problemas. Planificación. Déficit en las tareas como
Stroop, tareas duales, Torre de Londres y test de Wisconsin.
Tras lesiones cerebrales se han descrito alteraciones conductuales y cambios de personalidad.
Lo que denominaron Síndrome cognitivo-afectivo cerebeloso (Schmahmann y Sherman).
Consiste en la presencia de mutismo de duración variable tras la lesión. Irritabilidad, agitación,
labilidad emocional, depresión, llanto y apatía. En niños se ha observado tras lesiones en el
vermis. La escisión completa del vermis produce mutismo inicial que da lugar a un habla
disártrica, sin afectación lingüística ni ejecutiva.
En niños con afectación del vermis y los lóbulos posteroinferiores son evidentes los cambios
emocionales, con mayor irritabilidad, menor tolerancia a estar en compañía de otros y tendencia
a evitar contacto físico y ocular. El lenguaje tiene una alteración prosódica con monotonía y
falta de entonación emocional. En algún caso, aparición dramática de autismo tras la resección
de un tumor de vermis.
En lesiones cerebelosas congénitas estos perfiles de alteraciones neuropsicológicas se repiten.
Niños con agenesia congénita del vermis se observa trastorno profundo del desarrollo
intelectual y desconexión del medio compatible con un trastorno del espectro autista. En
casos con hipoplasia congénita de vermis se han detectado conductas repetitivas y rígidas.
Niños con lesiones confinadas en los hemisferios cerebelosos presentan un trastorno del
desarrollo intelectual leve o límite y buena conexión con el medio, pero una ejecución pobre
en habilidades visomotoras, lingüísticas y ejecutivas.
Resumen.
Oligoastrocitoma grado II en cerebelo.
Hallazgos en neuroimagen (RM): Voluminosa tumoración infratentorial con compresión
anterior del tronco y obstrucción casi completa del IV ventrículo. Signos de herniación
transtentorial ascendente y descendente y una hidrocefalia no comunicante hipertensiva con
prominente dilatación ventricular.
Se realiza intervención quirúrgica para extirpación casi completa del tumor y colocación de
una válvula de derivación ventrículoperitoneal.
Los tumores infratentoriales (cerebelosos) son los más frecuentes en la infancia. Se han descrito
secuelas motoras (ataxia, dismetría, diadococineasias y disartria). Déficits cognitivos tras daño
cerebral temprano: mutismo inicial, falta de fluidez, agramatismo, aprosodia y dificultades en
expresión emocional, memoria de trabajo, aprendizaje, capacidades visuoconstrutivas y
funciones ejecutivas.
El cerebelo tiene un papel fundamental en los procesos de control anticipatorio,
considerándolo crucial en el desarrollo de funciones cognitivas predictivas (planificación,
secuenciación y programación). El daño o disfunción del cerebelo durante los primeros años
puede tener graves consecuencias en el desarrollo de los sistemas de planificación, que serían
la base de las funciones ejecutivas, de la programación del leguaje del desarrollo de
capacidades sociales y mentalistas.
La intervención multidisciplinar en edades tempranas se basará en los aspectos motores y de
autonomía personal, lingüísticos y emocionales.