Neuropsicología del Desarrollo

BLOQUE VII: Daño cerebral adquirido

Tema 23: Tumor cerebral infantil

Objetivos de aprendizaje:

 Conocer la etiología, histología y localización de los diferentes tipos de tumores infantiles.

 Competencias sobre las diferentes funciones motoras y cognitivas del cerebelo así como las
consecuencias del daño temprano en el mismo por presencia de tumor.
 Decisión para elegir las pruebas de valoración motora y no-motora.

1. INTRODUCCIÓN

Los tumores cerebrales constituyen el segundo tipo más frecuente de enfermedades oncológicas
en la infancia, sólo superados por la leucemia, y suponen la segunda causa de mortalidad infantil
después de los accidentes. Cada año en España se registran unos 1500 casos nuevos de cáncer en
niños, de los que el 15-20% corresponden a tumores cerebrales.

 Etiología de los tumores infantiles

La etiología de los tumores infantiles es diversa. Aproximadamente el 4% se debe a síndromes

genéticos (p.e., neurofibromatosis I y II. [v. cap. 13]), la esclerosis tuberosa o la enfermedad de von
Hippel-Lindau. Otros de los factores de riesgo es la inmunodepresión congénita o adquirida.

 Histología (estructura microscópica de los tejidos [v. cap. 3])

Los más frecuentes son los astrocitomas, seguidos de los meduloblastomas y tumores
neuroectodérmicos primitivos y, por último, los glioblastomas. La gradación histológica propuesta
por la OMS para los tumores del SN incluye cuatro categorías (Kleihues et al., 1993):

 Grado I. Hace referencia tumores benignos, de crecimiento lento y circunscritos (muy

localizados).
 Grado II. Se trata de tumores igualmente benignos por su crecimiento lento, pero con límites
imprecisos.
 Grado III. Se refiere a tumores anaplásicos (células cancerosas que se multiplican
rápidamente) que tienen un crecimiento más rápido, mayor densidad celular, índice mitótico
más elevado (i.e. alta multiplicación) y menor diferenciación celular.
 Grado IV. Hace referencia a tumores de mayor malignidad y crecimiento más acelerado.

 Localización de los tumores cerebrales infantiles

En cuanto a la localización, en niños suelen aparecer con más frecuencia en áreas profundas del
encéfalo, siendo más raro su emplazamiento en hemisferios cerebrales en comparación con los
tumores en adultos, lo cual hace más difícil su extirpación. Además, tienden a situarse próximos a
cisternas o ventrículos, llenos de líquido cefalorraquídeo circulante, lo que facilita su diseminación.

En concreto, en niños son más frecuentes los tumores infratentoriales1 (del 50-55% y, según algunos
estudios, alcanzarían el 70%), que afectan a estructuras troncoencefálicas, nervios craneales,
cerebelo y médula espinal, seguidos de los tumores supratentoriales (del 30 al 40%) y, finalmente,

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los selares y supraselares (del 15-20%), que se localizan en la hipófisis, el quiasma óptico o el
hipotálamo (Martínez et al., 2008).
 Tumores de cerebelo

Los tumores de cerebelo en la infancia son los más frecuentes, tanto los astrocitomas como los
meduloblastomas, y suponen aproximadamente la mitad de los tumores cerebrales que padecen
los niños. La implicación del cerebelo en las funciones motoras, relacionadas con la adquisición del
control motor secuencial, como la coordinación o el mantenimiento del equilibrio y el tono
muscular, se conoce desde el siglo XIX, al igual que las secuelas de su afectación:

 Dismetría. Diferente medida, generalmente, de las extremidades inferiores.

 Ataxia. Control muscular deficiente, falta de coordinación.
 Adiadococinesia. Incapacidad de efectuar movimientos opuestos rápidos y de forma repetitiva;
es la falta de coordinación de los movimientos corporales.
 Temblor intencional. Temblor que se desencadena al realizar un movimiento hacia un objetivo.

Sin embargo, hasta finales del s. XX no se puso de manifiesto que el daño en el cerebelo podía
producir la alteración de funciones NO motoras y dar lugar a un trastorno conocido posteriormente
como síndrome cognitivo-afectivo-cerebeloso, que consiste en: déficits ejecutivos, visoespaciales,
lingüísticos y emocionales, con descripción de casos incluso de mutismo o psicosis (Stoodley y
Schmahmann, 2009).

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Infratentorial se refiere a la parte trasera inferior del encéfalo que contiene el cerebelo y el tronco encefálico.

2. ASPECTOS ANATOMOFUNCIONALES DEL CEREBELO

El cerebelo es una estructura que deriva del metencéfalo y se localiza en la fosa craneal posterior
(dorsal al bulbo raquídeo y a la protuberancia). Se comunica con el tronco cerebral a través de los
pedúnculos cerebelosos superior, medio e inferior. Consta de dos hemisferios localizados a ambos
lados de la vermis, que está situada en la línea media.

Desde el punto de vista anatómico, consta de tres lóbulos: lóbulo floculonodular o arquicerebelo, el
más antiguo filogenéticamente, que se localiza en la parte inferior; el lóbulo anterior o
paleocerebelo, situado en la parte superior y; el lóbulo posterior o neocerebelo, que es el más
reciente filogenéticamente.

Desde el punto de vista funcional, se realizan tres divisiones constituidas por parte de la corteza
cerebelosa y los núcleos profundos:
 Vestibulocerebelo. Participa en el mantenimiento del equilibrio y los movimientos oculares y
cefálicos. Su lesión produce una marcha descoordinada, con una ampliación de la base de
sustentación (marcha atáxica).
 Espinocerebelo. Esta división es fundamental para el control postural y la coordinación de los
movimientos del tronco y las extremidades. La lesión del espinocerebelo puede producir
alteraciones del tono muscular y en los cambios posturales.

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 Cerebrocerebelo. Las lesiones que afectan a esta subdivisión se relacionan con la alteración de
los movimientos voluntarios hábiles y sutiles, aunque cada vez hay mayor evidencia de su
implicación en funciones cognitivas como el lenguaje, el procesamiento visoespacial, las FE, la
memoria, el procesamiento emocional y el timing (Stoodley y Schmahmann, 2009).
3. PAPEL DEL CEREBELO EN EL DESARROLLO FILOGENÉTICO Y ONTOGENÉTICO

 Propósito principal: la supervivencia.

El propósito principal de la evolución del SN es y ha sido conseguir las conductas necesarias para la
supervivencia en continua interacción con el entorno. Por lo tanto, los procesos evolutivos han
favorecido el desarrollo de mecanismos anticipatorios y correctivos con el objetivo de controlar las
acciones (y no con el de obtener la cognición per se). La supervivencia es más probable en aquellas
especies que despliegan mecanismos proactivos para conseguir un control sobre la propia conducta,
ya sea mediante anticipación sensoriomotora (on-line) o mediante la simulación/imaginación de
una conducta potencial (off-line).

 Procesos de control anticipatorio.

Dicho lo anterior, diversos autores consideran al cerebelo fundamental en estos procesos de control
anticipatorio. Esta estructura es crucial en el control motor y para el desarrollo de otros procesos
cognitivos predictivos a través de sus conexiones corticocerebelosas. Como consecuencia, las
capacidades de abstraer, planificar y pensar prospectivamente habrían evolucionado desde el
sistema sensoriomotor hacia la constitución de un mecanismo para facilitar el desarrollo de la
programación y el control conductual (Koziol et al., 2012). De alguna manera, no habría dualidad
entre las funciones sensoriomotoras y cognitivas, sino más bien continuidad.

 Modelo de proalimentación (feedforward) vs. Modelo inverso. (Ito, 2005)

Según la propuesta de Ito (2005), el cerebelo genera dos modelos internos: un modelo de
proalimentación (feedforward) y un modelo inverso.

I. Modelo de proalimentación. Predice las consecuencias de un comportamiento determinado.

II. Modelo inverso. Corrige y transforma la acción, ajustándola a esas predicciones para
conseguir el objetivo final.

Esto se realiza a gran velocidad, lo que permite organizar conductas de forma rápida, automática e
inconsciente, sin necesidad del feedback cortical, que es demasiado lento para permitir este tipo de
conductas adaptativas.

Con posterioridad (tanto filogenética como ontogenéticamente), el cerebelo contribuiría a la

construcción de modelos más complejos para anticipar y planificar conductas más elaboradas, los
cuales se almacenarían en la corteza temporoparietal (convirtiendo el conocimiento procedimental
en declarativo) y se ejecutarían en la corteza frontal dorsolateral (dando lugar a las denominadas
funciones ejecutivas).

 Ontogénesis del cerebelo: Desarrollo motor vs Desarrollo cognitivo

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El cerebelo, que inicia pronto su maduración, tiene un papel esencial en el desarrollo de la corteza
cerebral. En los seres humanos, prácticamente todas las zonas corticales mantienen conexiones
recíprocas con el cerebelo, y en especial la corteza parietal y prefrontal. Las primeras áreas
cerebrales en madurar son las que representan la sensación y el movimiento y, se ha comprobado,
que la relación entre el desarrollo motor y el cognitivo es más estrecha de lo que inicialmente se
pensaba. A través del movimiento, el niño se relaciona con los objetos y va aprendiendo sus
propiedades, así como a interaccionar con ellos y a imitar sus desplazamientos. Ésta es la base de la
cognición, incluso de la cognición social, cuando las interacciones se producen con otros seres
humanos (Koziol et al., 2012).

 Daño o disfunción del cerebelo durante los primeros años

Así pues, el daño durante los primeros años de esta estructura no sólo va a tener consecuencias en
la precisión del sistema motor, sino en el desarrollo de los sistemas que permitirán los procesos de
simulación y planificación (manipulación de la información off-line) y que serán la base de las
funciones ejecutivas, de la programación del lenguaje o de la adquisición de capacidades sociales y
mentalistas. Todas estas funciones, de hecho, se ven gravemente afectadas en personas en las que
se ha documentado una alteración en el desarrollo temprano del cerebelo, como el autismo o la
esquizofrenia.

 Otras hipótesis sobre el funcionamiento del cerebelo

Destaca la hipótesis del “procesamiento temporal”, que le asigna el rol de representar la

información temporal en el rango de milisegundos, generando un pulso temporal que le permitiría
regular de forma inmediata las funciones motoras y cognitivas. También es notable la hipótesis de la
“secuenciación”, según la cual el cerebelo es el detector de los cambios y desviaciones en aquellos
sucesos que se componen de etapas ordenadas, con una función correctora (Leggio et al., 2011).

4. NEUROPSICOLOGÍA DEL CEREBELO

El cerebelo se ha relacionado con diversas funciones cognitivas en estudios de neuroimagen y

neuropsicológicos: por un lado, con pacientes adultos que presenta algún tipo de daño adquirido
(principalmente accidentes cerebrovasculares o enfermedades degenerativas) y, por otro, con niños
con lesiones en la fosa posterior (en su gran mayoría debida a tumores). En general, el daño en el
cerebelo no ocasiona la desaparición de ninguna función cognitiva, pero produce un déficit en la
coordinación y modulación de esa función. Se postula que el cerebelo es una estructura crucial para
extraer y seleccionar información del contexto con el fin de crear modelos internos que optimicen
el funcionamiento de cualquier proceso, ya sea motor o cognitivo, con el objetivo de mejorar las
interacciones futuras con el medio. Pero se desconoce aún su implicación específica en cada uno de
esos procesos en los que la neuroimagen ha mostrado su participación (Stoodley, 2012).

Debido a la decusación (i.e. cruce) de las fibras que salen del cerebelo hacia la corteza cerebral, se
cuenta con una extensa literatura científica que recoge alteraciones visoespaciales tras el daño
cerebeloso izquierdo y déficits lingüísticos tras el daño cerebeloso derecho. En relación con las
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funciones visoespaciales, pacientes con daño cerebeloso izquierdo manifiestan dificultades en

tareas visoconstructivas (copia de dibujos) o en aquellas en las que deben realizarse mentalmente
rotaciones espaciales, mientras que la ejecución en tareas manipulativas como las de cubos las
llevan a cabo con menor dificultad. En niños con tumores en el hemisferio cerebeloso izquierdo se
han observado déficits semejantes en pruebas no verbales, así como una alteración de la prosodia.
(Riva y Giorgi, 2000).
En cuanto al lenguaje, una de las consecuencias más comunes tras la afectación cerebelosa derecha
es la presencia de disartria, caracterizada por habla escándida (i.e. explosiva, con separación entre
sílabas y aprosodia), así como una disminución de la fluidez verbal, sobre todo con clave fonética, y
mayor dificultad en tareas de denominación. También se ha descrito casos de afasia no fluente con
agramatismo. En general, los estudios de neuroimagen han mostrado su implicación en procesos
semánticos, fonológicos, en generación de palabras y en la lectura. La activación es mayor en el
hemisferio cerebeloso derecho (si la lateralización cortical del lenguaje es izquierda). En el caso de
niños con tumores en el hemisferio cerebeloso derecho, se han descrito también déficits en tareas
de denominación y de comprensión léxica y sintáctica, así como una reducción de la fluidez verbal
(Riva y Giorgi, 2000).

El papel del cerebelo en el lenguaje se encuentra relacionado con la MT, específicamente con el
bucle fonológico. De hecho, se ha propuesto que compara la articulación subvocal generada (i.e.
antes de su salida verbal) con el contenido del bucle fonológico. Así, el cerebelo detectaría las
discrepancias entre la programación fonológica actual y la que se pretende realizar, utilizando esta
información para actualizar y corregir y enviándola al lóbulo prefrontal (Leggio et al., 2011). No
obstante, cuando se ha impedido la articulación subvocal, parece que también sigue observándose
la participación del cerebelo, por lo que hay autores que lo han relacionado, más que con el proceso
de subvocalización en sí, con el incremento de la carga en memoria de trabajo que haya que
mantener en el bucle fonológico (Thürling et al., 2012).

El cerebelo es fundamental también en los procesos de memoria y aprendizaje, sobre todo los de
tipo procedimental. Es bien conocida su participación en el aprendizaje motor, sobre todo en los
característicos del CC (modulación de los reflejos de parpadeo y oculovestibular). De hecho, en
niños con lesión en la fosa posterior se ha observado la afectación de la memoria de
procedimientos, mientras que la memoria declarativa queda preservada (Baillieux et al., 2008).

Asimismo, se ha vinculado a menudo a las funciones ejecutivas (FE), puesto que su lesión puede
producir la alteración de procesos atencionales, como la atención selectiva o dividida, así como la
flexibilidad cognitiva, la resolución de problemas y la planificación. Diversos estudios muestran que
pacientes con afectación cerebelosa y niños con tumores en el cerebelo tienen déficits a la hora de
realizar tareas de tipo Stroop, tareas duales, la Torre de Londres o el Test de clasificación de tarjetas
de Wisconsin (Baillieux et al., 2008; Riva y Giorgi, 2000).

Por último, tras la lesión en el cerebelo se han descrito alteraciones conductuales y cambios de
personalidad, lo que Schamahmann y Sherman (1998) denominaron «síndrome cognitivo-afectivo
cerebeloso». Habitualmente, este síndrome consiste en la presencia de mutismo tras la lesión, que
tiene una duración variable de horas a días o, incluso semanas, acompañado de irritabilidad,
agitación, labilidad emocional, depresión, llanto y apatía. En niños, este tipo se alteraciones se ha
observado tras lesiones en el vermis. En concreto, la escisión completa del vermis produce un

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mutismo inicial que da lugar a un habla disártrica, sin afectación lingüística ni ejecutiva. En
ocasiones, cuando la alteración del hemisferio derecho se añade al daño del vermis, tras el mutismo
inicial aparece un lenguaje agramatical. Sin embargo, en el caso de tumores que implican el vermis y
los lóbulos posteroinferiores, lo cambios emocionales son evidentes, con mayor irritabilidad, menor
tolerancia a estar en compañía de otros, y tendencia a evitar el contacto físico y ocular. El lenguaje
tiene una alteración prosódica, con monotonía y falta de entonación emocional. En algún caso se ha
descrito la aparición dramática de autismo tras la resección de un tumor en el vermis (Riva y Giorgi,
2000).

En lesiones cerebelosas congénitas, estos perfiles de alteraciones neuropsicológicas se repiten. En

concreto, en niños con agenesia del vermis se observa trastorno profundo del desarrollo
intelectual y desconexión con el medio compatible con el diagnóstico de TEA. En algunos casos de
hipoplasia del vermis se han detectado conductas repetitivas y rígidas, mientras que los niños con
lesiones en los hemisferios cerebelosos presentan un trastorno del desarrollo intelectual leve o
límite y buena conexión con el medio, pero una ejecución pobre en habilidades visomotoras,
lingüísticas y ejecutivas (Tavano et al., 2007).

5. RESUMEN

 Juicio clínico: oligoastrocitoma de grado II en el cerebelo.

 Hallazgos en neuroimagen (RM): voluminosa tumoración infratentorial con compresión
anterior del tronco y obstrucción prácticamente completa del IV ventrículo. Signos de
herniación transtentorial ascendente y ascendente, así como hidrocefalia no comunicante
hipertensiva con prominente dilatación ventricular.
 Se realiza intervención quirúrgica para extirpación casi completa del tumor y colocación de
una válvula de derivación ventriculoperitoneal.

 Los tumores infratentoriales, y concretamente los cerebelosos, son los más frecuentes en la
infancia. Se han descrito secuelas motoras (ataxia, dismetría, adiadococinesias y disartria), así
como déficits cognitivos tras daño cerebeloso temprano: mutismo inicial, falta de fluidez,
agramatismo, aprosodia y dificultades de expresión emocional, memoria de trabajo, aprendizaje,
capacidades visoconstructivas y funciones ejecutivas.

 Diversos autores otorgan al cerebelo un papel primordial en los procesos de control

anticipatorio, considerándolo crucial en el desarrollo de las funciones cognitivo-predictivas
(planeación, secuenciación, programación). El daño o disfunción del cerebelo durante los
primeros años puede tener graves consecuencias en el desarrollo de los sistemas de
planificación, que serán la base de las funciones ejecutivas, de la programación del lenguaje o del
desarrollo de capacidades sociales y mentalistas.

 La intervención multidisciplinar en edades tempranas se basará principalmente en los aspectos

motores y de autonomía personal, lingüísticos y emocionales.

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