ANOMALIAS DE LA CAVIDAD ABDOMINAL

Dr. José Alfredo Barrientos

CIRUJANO PEDIATRA
UNSSA

ANOMALIAS DIAFRAGMATICAS CONGENITAS

I. INTRODUCCION.
1. Es uno de los diagnósticos neonatales de mayor desafío con que se encuentran los
cirujanos pediatras.
2. A pesar de los adelantos modernos en las técnicas de diagnóstico (pre y posnatales) esta
patología ​tiene una mortalidad total del 30 al 60 % en la mayor parte de los centros de
atención.
1) La elevada mortalidad de la hernia diafragmática (HDC) ​se relaciona en forma
directa con la gravedad de la HIPOPLASIA PULMONAR inducida por la herniación
intestinal en las etapas críticas del desarrollo del pulmón fetal.
2) La intervención temprana que antes se promulgaba como elemento básico en el
mejor pronóstico de la enfermedad, ha cedido el puesto en la actualidad a una
conducta tardía en la que se pospone la reparación del defecto hasta que
remiten la hipertensión pulmonar y la circulación fetal persistentes.
3) La mejoría de la supervivencia con la intervención quirúrgica tardía es
moderada.
i. Esto ha llevado a autores a considerar estrategias y terapéuticas
innovadoras tales como la ​OXIGENACIÓN CON MEMBRANA
EXTRACORPOREA​ y la intervención fetal.
3. Los defectos diafragmáticos congénitos y adquiridos suelen ocurrir en tres áreas del
diafragma.
1) Hernia diafragmática posterolateral.
i. Es casi siempre del lado izquierdo.
ii. Se le conoce como HERNIA DE BOCHDALEK.
iii. Se presenta en un 85 a 90 % de todos los defectos herniarios congénitos
del diafragma.
iv. El tamaño del defecto puede variar desde una hendidura pequeña hasta
la ausencia total del hemidiafragma derecho.
v. Solamente el 20 % de los casos tienen saco herniario.
2) Hernia diafragmática retrosternal.
i. Se le conoce como ​HERNIA DE MORGAGNI.
ii. Ocurre a menudo en el lado derecho y muchas veces se identifican en la
línea media inmediatamente posterior a la apófisis xifoides.
iii. Representan solo el 2 al 6 % de los defectos congénitos del diafragma.
3) Hernia diafragmática del hiato esofágico.

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 II. EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA.
1. El tabique transverso se fusiona dorsalmente con el tejido mesodérmico del mediastino
que rodea el intestino anterior.
2. A nivel dorsolateral, los canales pleuroperitoneales (izquierdo y derecho) conectan el
espacio pleural con la cavidad peritoneal.
3. Ambos canales se obliteran en la semana 8 de gestación completando la formación del
diafragma fetal primitivo y separa en forma definitiva el tórax del abdomen.
4. La herniación del contenido intestinal a la cavidad torácica suele ocurrir cuando el
intestino fetal regresa a la cavidad abdominal en la semana 12 de gestación.
III. DESARROLLO E HIPOPLASIA PULMONARES.
1. El desarrollo pulmonar se divide en cuatro etapas superpuestas.
1) Seudoglandular.
i. Dura de la semana 5 a la 17.
ii. Define el periodo en el cual se forman los bronquios mayores y los
terminales.
2) Canalicular.
i. Dura de la semana 16 a la 25.
ii. Casi todos los bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y vasos
pulmonares se forma en esta fase.
3) Saco terminal.
i. Se inicia en la semana 24 y continúa hasta el nacimiento.
4) Etapa alveolar.
i. Comienza el desarrollo de los alvéolos.
ii. Se inicia en la vida fetal tardía y prosigue hasta la niñez.
2. La ​herniación visceral hacia la cavidad torácica en la etapa Seudoglandular del desarrollo
1) Impide y limita el crecimiento y ramificación de los bronquios con sus
respectivos vasos sanguíneos.
2) Se ha atribuido la hipoplasia pulmonar ipsilateral al efecto de masa impuesto
por la víscera herniada dentro de la cavidad torácica.
3) El pulmón opuesto al defecto diafragmático también se afecta de manera
notoria.
i. Si la masa visceral causa desplazamiento del mediastino y compresión
del pulmón contralateral.
4) En la HDC también es hipoplásico el árbol vascular del tejido afectado, así como
una musculatura arteriolar anormal.
5) Así mismo puede haber una deficiencia del agente tensioactivo.
IV. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGENITA (HDC)
1. La incidencia de la incidencia de la hernia diafragmática congénita (HDC) fluctúa entre
1/2000 a 1/5000 nacidos vivos.
2. Es más frecuente en el sexo femenino que en el masculino.
3. No se conoce la causa de la HDC pero es posible que tenga que ver los factores
genéticos.

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 1) La asociación con otras malformaciones (trisomía 18, 21 y 23​), hace pensar
fuertemente en una causa genética subyacente.
2) Cerca del 30 % de los neonatos con HDC nacen muertos.
3) La prematurez y el bajo peso al nacer son factores determinantes en la
sobrevivencia de los niños con este defecto.
4. FISIOPATOLOGIA.
1) Varios mecanismos interactivos dan lugar a los hallazgos clínicos y a la
fisiopatología encontrada en los recién nacidos con HDC.
2) Podemos decir que básicamente se produce un ciclo interactivo y
autoperpetuable de
i. Hipoxia. 
ii. Hipercapnia. 
iii. Acidosis. 
iv. Hipotermia. 
3) Los pulmones de los pacientes con HDC son ​hipoplásicos. La gravedad o el grado
de hipoplasia depende de
i. El momento en la edad fetal en que se llevó a cabo la herniación
visceral.
ii. La duración de la misma.
iii. La cantidad de intestino dentro del tórax.
4) Los pulmones son funcionalmente inmaduros teniendo una capacidad limitada
para el intercambio de gases a nivel alveolar.
5) Por lo general la hipoplasia es más grave en el lado ipsilateral​, pero puede
también haber algún grado de la misma en el lado contralateral.
6) Está notablemente reducido en número de divisiones bronquiales tanto en el
pulmón ipsilateral como en el contralateral.
7) En el momento de nacer los alveolos son inmaduros y tienen tabiques
intralveolares engrosados y con mayor contenido de glucógeno.
8) Hay un incremento de la muscularización de las arteriolas lo cual conlleva a un
aumento en la resistencia vascular, y por ende en aumento de la presión
pulmonar arterial (​hipertensión pulmonar).
9) Disminución del agente tensioactivo.
5. PATOLOGIAS ASOCIADAS.
1) Anomalías cardiacas en un 63 %. 
i. Hipoplasia cardiaca.
ii. Comunicación IV y IA
2) En menor grado
i. Secuestro pulmonar.
ii. Anomalías renales.
iii. Anomalías del tubo neural.
iv. Anomalías genitales.

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 6. DIAGNOSTICO.
1) Muchas veces el diagnóstico puede hacerse antes del nacimiento.
2) Con USG prenatal hasta en un 93 %. 
3) Tan temprano como en la semana 25 de gestación.
4) Esto optimiza el cuidado prenatal y postnatal, tanto en la madre como en la
madre como en el feto.
5) El diagnostico de HDC cuando no existen anomalías no altera la gravedad de la
enfermedad o la supervivencia.
6) La amniocentesis reveló una disminución de los índices de
lecitina-esfingomielina en relación con la HDC.
7) Análisis cromosómicos de fetos con HDC han revelado anomalías cromosómicas
tales como
i. Trisomía 18 y 13. 
ii. Trisomía 12p. 
8) En la HDC ​pueden estar reducidos los valores séricos maternos de alfa
fetoproteína.
7. PRESENTACION CLÍNICA.
1) Insuficiencia respiratoria es la presentación común de la HDC.
i. Puede presentarse poco después del nacimiento con calificaciones bajas
de APGAR.
ii. A veces puede nacer aparentemente bien, pero en las siguientes 24 a 48
horas de nacido, empeorar su condición respiratoria.
iii. Los signos iniciales son ​taquipnea, retracciones torácicas, respiración
con gruñido, palidez, cianosis, signos de circulación fetal persistente.
2) Abdomen escafoide con aumento del diámetro AP del tórax.
3) Ruidos intestinales a la auscultación del tórax. 
4) Ruidos respiratorios atenuados por la reducción del volumen corriente.
5) El diagnostico se confirma con una radiografía de tórax obtenida durante la
reanimación.
i. Presencia de asas intestinales con contenido de aire en el hemitórax
izquierdo.
ii. Desviación del mediastino hacia la derecha.
iii. Poco gas en el abdomen y ​a veces la burbuja gástrica en el tórax
izquierdo.
iv. En el campo derecho suele verse consolidación lobar con derrame
pleural o eventración diafragmática.

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 8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
1) Malformación adenomatoidea quística.
2) Teratoma quístico.
3) Secuestro pulmonar.
4) Quiste broncogénico.
5) Tumores neurogénicos.
6) Sarcoma pulmonar primario.
9. TRATAMIENTO.
1) Depende
i. Del momento de su diagnóstico.
ii. De la presentación clínica.
iii. De la experiencia institucional.
2) La intervención temprana, que en una época se consideró un factor importante
de la supervivencia, se sustituyó en gran parte por una conducta quirúrgica
tardía.
3) Actualmente ​se preconiza por una estabilidad preoperatoria con control de la
hipertensión pulmonar y técnicas de ventilación oscilatoria de alta frecuencia
(VAFO)​ juntamente con la administración de óxido nítrico inhalado.
4) El abordaje quirúrgico suele hacerse con eficiencia y rapidez a fin de minimizar
el estrés quirúrgico.
i. El abordaje es por vía transabdominal mediante una incisión subcostal
izquierda.
ii. Este abordaje permite reducir las vísceras del tórax hacia el abdomen.
iii. Los defectos pequeños suele repararse en forma primaria directa.
iv. Los defectos grandes suele colocarse un parche de politetrafluroetileno
de 1mm de espesor​, el cual se deja un poco cóncavo en el centro para
ayudar a la capacidad abdominal y limita la expansión excesiva del
pulmón ipsilateral.
v. Antes de cerrar el diafragma se coloca una sonda de tórax exteriorizada
por un espacio intercostal bajo.

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