Hydrocephalus in children: Physiology, pathogenesis,

and etiology
AUTORES: Abilash Haridas, MD, FAANS, Tadanori Tomita, MD
EDITOR DE SECCIÓN: Marc C. Patterson, MD, FRACP
EDITOR ADJUNTO: Dr. John F. Dashe

Divulgaciones del colaborador

Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro proceso de revisión por pares se
completa.

Revisión de la literatura vigente hasta: febrero de 2024.

Este tema se actualizó por última vez: 07 de diciembre de 2022.

INTRODUCCIÓN

La hidrocefalia es un trastorno en el que se acumula una cantidad excesiva de líquido

cefalorraquídeo (LCR) dentro de los ventrículos cerebrales y/o los espacios subaracnoideos, lo
que produce dilatación ventricular y aumento de la presión intracraneal (PIC) [ 1,2 ].

Aquí se revisará la fisiología, patogénesis y etiología de la hidrocefalia. Las características

clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de la hidrocefalia se analizan por
separado. (Ver "Hidrocefalia en niños: características clínicas y diagnóstico" e "Hidrocefalia en
niños: tratamiento y pronóstico" .)

También se analiza por separado la hidrocefalia de presión normal, una afección que se
observa predominantemente en adultos en la que los ventrículos cerebrales están
patológicamente agrandados, pero la PIC no está elevada. (Ver "Hidrocefalia de presión
normal" .)

TERMINOLOGÍA

En este tema se utilizan los siguientes términos:

● Hidrocefalia obstructiva : la hidrocefalia obstructiva (también llamada hidrocefalia no

comunicante) se refiere a la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR)
 debido al bloqueo estructural del flujo de LCR dentro del sistema ventricular. Esta es la
forma más común de hidrocefalia en niños y casi siempre se asocia con un aumento de
la presión intracraneal (PIC). (Consulte 'Obstrucción' a continuación).

● Hidrocefalia comunicante : la hidrocefalia comunicante se refiere a la acumulación de

LCR debido a una absorción deficiente que se produce en los espacios subaracnoideos.
En raras ocasiones, el LCR se acumula debido a una producción excesiva. La hidrocefalia
comunicante también suele asociarse con un aumento de la PIC. (Consulte 'Absorción
deficiente' a continuación y 'Producción excesiva' a continuación).

Existe cierta superposición en estas categorías. Muchas causas de hidrocefalia tienen

componentes tanto obstructivos como de absorción ( tabla 1 ), y el componente de
absorción de la hidrocefalia puede cambiar con el tiempo.

● Hidrocefalia de presión normal : en la hidrocefalia de presión normal (NPH), los

ventrículos cerebrales están agrandados patológicamente, pero la PIC no está elevada.
La NPH se observa con mayor frecuencia en adultos mayores de 60 años. NPH se analiza
por separado. (Ver "Hidrocefalia de presión normal" .)

● Ventriculomegalia : ventriculomegalia es un término general utilizado para describir el

agrandamiento de los ventrículos como se observa en las neuroimágenes. La
ventriculomegalia es un hallazgo común en todas las formas de hidrocefalia. También se
observa en otras afecciones que no están asociadas con la hidrocefalia (p. ej., atrofia
cerebral).

Las formas de hidrocefalia descritas anteriormente se distinguen de dos hallazgos

radiológicos que incluyen la misma palabra:

● "Hidrocefalia ex vacuo" : este término se refiere al agrandamiento de los espacios del

LCR causado por la reducción del volumen de tejido cerebral debido a atrofia o
malformación. No se acompaña de aumento de la PIC.

● "Hidrocefalia externa benigna" : la hidrocefalia externa benigna (también llamada

"agrandamiento benigno del espacio subaracnoideo" o "líquido extraaxial benigno de la
infancia") es una causa relativamente común de macrocefalia en la infancia y ocurre con
frecuencia en otros miembros de la familia ( imagen 1). ) [ 3,4 ]. Como su nombre lo
indica, la afección es autolimitada y los bebés afectados generalmente no requieren
ninguna intervención. (Ver "Macrocefalia en bebés y niños: Etiología y evaluación",
sección sobre "Agrandamiento benigno del espacio subaracnoideo" .)
EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia informada de hidrocefalia congénita e infantil en los Estados Unidos y Europa

oscila entre 0,5 y 0,8 por 1.000 nacidos vivos y muertos [ 5 - 8 ]. El mielomeningocele es la
causa más común de hidrocefalia congénita y representa aproximadamente del 15 al 25 por
ciento de estos casos [ 6,8,9 ]. La causa más común de hidrocefalia adquirida en los bebés es
la hemorragia, generalmente como consecuencia de la prematuridad [ 10 ]. Otras causas
comunes de hidrocefalia adquirida incluyen tumores e infecciones. (Ver 'Etiología' a
continuación).

Los factores asociados con un mayor riesgo de hidrocefalia infantil incluyen [ 6,9 ]:

● Peso al nacer <1500 g

● Prematuridad (edad gestacional ≤30 semanas)
● diabetes materna
● Nivel socioeconómico bajo
● Sexo masculino
● Raza/etnicidad (el riesgo disminuye en los asiáticos)

Existe una agregación familiar sustancial para la hidrocefalia congénita. En un estudio

poblacional de hidrocefalia congénita (sin incluir los casos asociados con defectos del tubo
neural), los índices de riesgo de recurrencia para gemelos del mismo sexo, parientes de
primer grado y parientes de segundo grado fueron 34,8, 6,2 y 2,2, respectivamente. 11 ].

FISIOLOGÍA

El líquido cefalorraquídeo (LCR) se produce principalmente en el plexo coroideo. Circula a

través del sistema ventricular, luego a través del espacio subaracnoideo hasta las vellosidades
aracnoideas y desde allí se absorbe a la circulación sanguínea sistémica. El flujo del LCR es
principalmente cefálico.

Producción de LCR : el LCR es producido principalmente por el plexo coroideo, que es

responsable del 60 al 80 por ciento de la producción de LCR. El tejido del plexo coroideo se
encuentra en cada ventrículo cerebral y consta de pliegues vellosos revestidos por epitelio con
un núcleo central de tejido conectivo altamente vascularizado. Las células epiteliales coroideas
producen LCR mediante transporte activo dependiente de la anhidrasa carbónica, que puede
bloquearse con acetazolamida (Diamox), un inhibidor de la anhidrasa carbónica. Además de la
secreción activa, existe un componente de difusión que no está bloqueado por la
acetazolamida.

El resto del LCR lo produce el tejido cerebral, que lo secreta directamente al espacio
extracelular. Este líquido fluye a través de la capa ependimaria hacia los ventrículos cerebrales
o el canal central espinal.

Las tasas de producción de LCR son constantes en condiciones fisiológicas a menos que se
alcancen niveles extremadamente altos de presión intracraneal (PIC). Por lo tanto, la
absorción de LCR generalmente coincide con la tasa de producción para acomodar el volumen
de LCR que se forma cada día. En los adultos, la tasa de producción de LCR es de
aproximadamente 20 ml/hora, lo que da lugar a una renovación completa del LCR tres o
cuatro veces al día. En recién nacidos y niños pequeños, la tasa de producción de LCR es
proporcional al tamaño del cerebro. Las estimaciones de las tasas de producción de LCR en
lactantes y niños se derivan de mediciones de la producción horaria de LCR de los drenajes
ventriculares externos. Estos estudios sugieren que la producción de LCR aumenta
logarítmicamente con la edad y el peso corporal, oscilando entre 0,1 y 26,5 ml/hora [ 12 ]. La
producción aumenta rápidamente en la infancia; a la edad de dos años, la producción es
aproximadamente dos tercios de los niveles de los adultos.

El volumen total de LCR en el recién nacido es de aproximadamente 50 ml, en comparación

con 125 a 150 ml en un adulto sano. En los adultos, aproximadamente el 25 por ciento del LCR
se encuentra dentro del sistema ventricular. (Consulte "Líquido cefalorraquídeo: fisiología y
utilidad de un examen en estados patológicos", sección sobre "Fisiología de la formación y el
flujo del LCR" .)

Circulación del LCR : el LCR que se origina en el plexo coroideo y en el tejido cerebral circula
a través del sistema ventricular hacia el espacio subaracnoideo ( figura 1 ). El sistema
ventricular está compuesto por un par de ventrículos laterales, cada uno de los cuales se
conecta al tercer ventrículo de la línea media a través de un agujero interventricular (de
Monro) ( figura 2 ). No existen conexiones directas entre dos ventrículos laterales porque
están separados por una membrana (el septum pellucidum). El tercer ventrículo está
conectado a un cuarto ventrículo en la línea media por el acueducto cerebral (de Silvio). El LCR
sale del cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo a través de tres agujeros: el par de
agujeros laterales de Luschka y un agujero de la línea media de Magendie. En la base del
cerebro hay áreas focalmente agrandadas de espacios subaracnoideos conocidas como
cisternas. Las cisternas de la fosa posterior se conectan con los espacios subaracnoideos
sobre las convexidades cerebrales a través de vías que cruzan la tienda. Las cisternas basales
conectan los espacios subaracnoideos espinal e intracraneal.
Absorción del LCR : el LCR se absorbe en la circulación venosa sistémica principalmente a
través de las vellosidades aracnoideas hacia los canales venosos de los senos principales (
figura 1 ). Las vellosidades aracnoideas consisten en un grupo de células que se proyectan
desde el espacio subaracnoideo hasta la luz del seno; estos están cubiertos por una capa de
endotelio con uniones estrechas que se continúan con la capa interna de los senos
paranasales. Este conjunto actúa como una válvula unidireccional, lo que permite la absorción
pasiva de LCR a favor de un gradiente de presión; Si la presión del LCR es menor que la
presión venosa, las vellosidades aracnoideas se cierran y no permiten que la sangre pase al
sistema ventricular. La tasa de absorción es relativamente lineal en todo el rango fisiológico.
También se produce cierta absorción de LCR a través del revestimiento ependimario de los
ventrículos y el plexo coroideo, así como desde el espacio subaracnoideo espinal hasta los
espacios perineurales.

Además de estos mecanismos de transporte bien descritos, otras vías que pueden estar
implicadas en el movimiento del LCR incluyen las vías perivasculares y los vasos linfáticos
asociados a la duramadre. Sin embargo, no se ha dilucidado el papel de estas vías linfáticas.
Estas cuestiones se analizan con mayor detalle por separado. (Consulte "Líquido
cefalorraquídeo: fisiología y utilidad de un examen en estados patológicos", sección sobre
"Fisiología de la formación y el flujo del LCR" .)

PATOGÉNESIS

La hidrocefalia resulta de un desequilibrio entre la entrada y salida del líquido cefalorraquídeo

(LCR) intracraneal. Es causada por obstrucción de la circulación del LCR, por absorción
inadecuada de LCR o (raramente) por sobreproducción de LCR. Independientemente de la
causa, el volumen excesivo de LCR provoca un aumento de la presión ventricular y provoca
dilatación ventricular.

Se reconoce cada vez más que muchos casos de hidrocefalia tienen componentes tanto
obstructivos como de absorción [ 13 ]. Esto explica la respuesta variable a la tercera
ventriculostomía en casos de hidrocefalia que antes se suponía que era puramente
obstructiva, como se analiza por separado. Además, el componente absortivo de la
hidrocefalia y la respuesta al tratamiento pueden cambiar con el tiempo. (Ver "Hidrocefalia en
niños: Manejo y pronóstico", sección sobre "Tercer ventriculostomía endoscópica" .)

Obstrucción : el mecanismo más común de hidrocefalia es la obstrucción anatómica o

funcional del flujo del LCR (conocida como hidrocefalia obstructiva o no comunicante). La
obstrucción se produce en el agujero de Monro, en el acueducto de Silvio o en el cuarto
ventrículo y sus salidas. La dilatación del sistema ventricular se produce proximal a la
obstrucción. El ventrículo justo proximal a la obstrucción suele dilatarse de manera más
prominente. Ejemplos incluyen:

● La obstrucción del acueducto de Silvio (estenosis acueductal) provoca la dilatación de los

ventrículos lateral y tercero, mientras que el tamaño del cuarto ventrículo permanece
relativamente normal ( imagen 2 e imagen 3 ). Esta es una causa muy común de
hidrocefalia en bebés y niños.

● La obstrucción en el cuerpo del ventrículo lateral causa dilatación del asta temporal
distal y la aurícula ( imagen 4 ).

● La obstrucción de un agujero de Monro provoca la dilatación del ventrículo lateral de ese

lado ( imagen 5 ).

● La obstrucción del flujo de salida del cuarto ventrículo provoca la dilatación de los cuatro
ventrículos ( imagen 6 ).

Absorción deficiente : con menos frecuencia, la hidrocefalia es causada por una absorción
deficiente del LCR, conocida como hidrocefalia comunicante. Por lo general, esto se debe a la
inflamación de las vellosidades subaracnoideas, pero también puede ser causado por una
absorción deficiente del LCR o un aumento de la presión en los senos venosos. La
característica radiológica de la hidrocefalia comunicante es la dilatación de todo el sistema
ventricular, incluido el cuarto ventrículo. También puede producirse alteración de la absorción
del LCR cuando se eleva la presión de los senos venosos craneales.

Producción excesiva : la producción excesiva de LCR es una causa poco común de

hidrocefalia. Esta afección puede ocurrir con un papiloma funcional del plexo coroideo (
imagen 7 ). Conduce a un agrandamiento de todo el sistema ventricular y de los espacios
subaracnoideos, con una apariencia radiológica similar a la hidrocefalia comunicante por
otras causas. (Consulte 'Papiloma o carcinoma del plexo coroideo' a continuación).

FISIOPATOLOGÍA

La fisiopatología de la hidrocefalia depende de la causa subyacente, la rapidez con que se

desarrolla la afección y la presencia o ausencia de mecanismos compensatorios:

● La hidrocefalia que comienza en la infancia antes de la fusión de las suturas craneales, si

no se trata, suele provocar un agrandamiento marcado de la cabeza y un menor
compromiso del tejido cerebral, en comparación con la hidrocefalia que se desarrolla de
 forma aguda. Esto se debe a que el cráneo se expande, aliviando parcialmente la presión
intracraneal (PIC). Además, la fuerza de la PIC se distribuye sobre la mayor superficie de
un sistema ventricular agrandado, por lo que hay menos presión sobre el parénquima
cerebral en comparación con la hidrocefalia que se desarrolla en un sistema ventricular
que no está previamente agrandado.

● Si la hidrocefalia ocurre de forma aguda o después de la fusión de las suturas craneales,

la cabeza no aumenta de tamaño. Esto da como resultado un aumento significativo de la
PIC y una destrucción más rápida del tejido cerebral.

La progresión de la dilatación ventricular suele ser desigual. Los cuernos frontal y occipital
suelen agrandarse primero y en mayor medida. Su agrandamiento progresivo altera el
revestimiento ependimario de los ventrículos, lo que permite que el líquido cefalorraquídeo
(LCR) pase directamente al tejido cerebral. Esto reduce la presión del LCR pero también
produce edema de las áreas subependimarias y afectación progresiva de la sustancia blanca.

A medida que progresa la hidrocefalia, se desarrollan edema e isquemia en el tejido cerebral

periventricular, lo que lleva a la atrofia de la sustancia blanca. Las circunvoluciones se aplanan
y los surcos se comprimen contra el cráneo, obliterando el espacio subaracnoideo sobre los
hemisferios. La anchura del manto cerebral puede reducirse sustancialmente; La materia gris
se conserva mejor que la materia blanca, incluso en estadios avanzados. El sistema vascular
se comprime y aumenta la presión venosa en los senos durales.

ETIOLOGÍA

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida [ 14 ]. Ambas categorías incluyen un grupo

diverso de condiciones ( tabla 1 ).

Congénita : la hidrocefalia congénita puede deberse a malformaciones del sistema nervioso

central (SNC) (que incluyen trastornos sindrómicos y no sindrómicos), infección, hemorragia
intraventricular, defectos genéticos, traumatismos y teratógenos [ 15 ]. Una causa poco
común de hidrocefalia es la obstrucción causada por un tumor congénito del SNC (
imagen 8 ), especialmente si se encuentra cerca de la línea media.

Los trastornos se pueden agrupar según el mecanismo patogénico primario (obstructivo

versus absortivo) ( tabla 1 ).

Defectos del tubo neural : la mayoría de los pacientes con mielomeningocele tienen
hidrocefalia. En este contexto, la hidrocefalia es causada por la malformación de Chiari II que
obstruye la salida del líquido cefalorraquídeo (LCR) desde el cuarto ventrículo y/o el flujo a
través de la fosa posterior ( imagen 9 y figura 3 ). Además, suele haber estenosis del
acueducto asociada. La hidrocefalia asociada con mielomeningocele tiende a tener un
componente obstructivo y un componente comunicante [ 13 ]. (Ver "Mielomeningocele
(espina bífida): anatomía, manifestaciones clínicas y complicaciones", sección sobre
"Malformación de Chiari II" .)

El encefalocele es otro defecto del tubo neural relativamente común, en el que el cerebro y/o
las meninges se hernian a través de un defecto en el cráneo. Hasta el 50 por ciento de las
personas con encefalocele occipital tienen hidrocefalia asociada. (Ver "Encefalocele primario
(congénito)" .)

Hidrocefalia aislada : la hidrocefalia aislada suele ser causada por estenosis del acueducto
( imagen 2 ). Esto puede deberse a un estrechamiento congénito del acueducto o puede
deberse a una inflamación debida a una infección intrauterina. (Consulte 'Infección
intrauterina' a continuación).

Un gran estudio de registro sugirió una asociación con el uso materno de antidepresivos
(índice de tasas 2,52, IC 95% 1,47-4,29) [ 16 ]. Sin embargo, otros grandes estudios de registro
y metanálisis no han encontrado una asociación. Los riesgos de los antidepresivos durante el
embarazo se analizan con mayor detalle por separado. (Consulte "Uso prenatal de
antidepresivos y riesgo potencial de teratogenicidad y resultados adversos del embarazo:
inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina" y "Uso prenatal de antidepresivos y
riesgos de teratogenicidad y resultados adversos del embarazo: medicamentos distintos de
los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina" .)

Hidrocefalia ligada al cromosoma X : la forma genética más común de hidrocefalia

congénita es la hidrocefalia ligada al cromosoma X debido a la estenosis del acueducto de
Silvio (estenosis acueductal), que representa aproximadamente el 5 por ciento de los casos de
hidrocefalia congénita [ 15 ]. Aproximadamente el 50 por ciento de los niños afectados tienen
pulgares en aducción, lo que resulta útil para realizar el diagnóstico. Algunos tienen otras
anomalías del SNC, como agenesia (o disgenesia) del cuerpo calloso, tronco del encéfalo
pequeño, paquigiria, polimicrogiria o ausencia del tracto piramidal [ 17 ].

Este trastorno se debe a mutaciones en el gen que codifica L1, una molécula de adhesión a
células neuronales que pertenece a la superfamilia de las inmunoglobulinas y que es esencial
en el neurodesarrollo [ 18 ]. El gen de L1 se ha asignado a Xq28. Las mutaciones en L1
también dan lugar a otras afecciones, conocidas como espectro L1, que se caracterizan por
anomalías neurológicas y retraso mental. Estos incluyen el espectro MASA ( retraso mental,
fasia A , marcha arrastrando los pies, pulgares en aducción), paraplejía espástica tipo 1 ligada
al cromosoma X y agenesia del cuerpo calloso ligada al cromosoma X.

Malformaciones del SNC : las malformaciones del SNC se asocian frecuentemente con
hidrocefalia.

● En las malformaciones de Chiari, que a menudo acompañan a un defecto del tubo

neural, porciones del tronco encefálico y del cerebelo se desplazan caudalmente hacia el
canal espinal cervical. Esto obstruye el flujo de LCR en la fosa posterior, lo que provoca
hidrocefalia (ver "Malformaciones de Chiari" ). La malformación de Chiari II que se
observa en la espina bífida es adquirida y se acompaña de otras características en la
resonancia magnética (MRI), como agenesia del cuerpo calloso, herofilia torcular baja,
ruptura tectal, curvatura medular y heterotopías (imagen 9e imagen 10) . ).

● La malformación de Dandy-Walker consiste en un gran quiste de la fosa posterior que se

continúa con el cuarto ventrículo y un desarrollo defectuoso del cerebelo, incluida la
ausencia parcial o completa del vermis ( imagen 11 ). La hidrocefalia se desarrolla en
70 a 90 por ciento de los pacientes con malformación de Dandy-Walker y es causada por
atresia de los agujeros de Luschka y Magendie. La malformación de Dandy-Walker es un
trastorno heterogéneo. Algunos pacientes tienen una forma sindrómica con anomalías
congénitas asociadas que incluyen disgenesia del cuerpo calloso, deformidades
orofaciales y anomalías congénitas del corazón, los sistemas genitourinario y
gastrointestinal [ 19 ]. Existe una amplia gama de resultados del desarrollo neurológico,
que dependen de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia, así como de las anomalías
asociadas del SNC. (Consulte "Diagnóstico prenatal de anomalías del SNC distintas de los
defectos del tubo neural y la ventriculomegalia", sección sobre "Malformación de Dandy-
Walker" .)

● Una malformación de la vena de Galeno es una causa rara de hidrocefalia. La

hidrocefalia en estos pacientes es causada principalmente por la presión arterial en el
sistema venoso más que por la compresión del acueducto ( imagen 12 ). La
presentación en el período neonatal suele incluir insuficiencia cardíaca intratable [ 20 ].
(Consulte "Diagnóstico prenatal de anomalías del SNC distintas de los defectos del tubo
neural y la ventriculomegalia", sección sobre "Aneurisma de la vena de Galeno" .

Formas sindrómicas : la hidrocefalia puede ser parte de síndromes asociados con

características dismórficas y con otras anomalías congénitas [ 15 ]. Una lista completa de
síndromes asociados con la hidrocefalia es demasiado numerosa para incluirla aquí. Los
trastornos citogenéticos más frecuentes incluyen las trisomías 13, 18, 9 y 9p, así como la
triploidía [ 15 ]. Los trastornos autosómicos recesivos raros incluyen el síndrome de Walker-
Warburg , que también se caracteriza por anomalías oculares, y el síndrome de
hidrolethalus , que se asocia con micrognatia, polidactilia postaxial de las manos y polidactilia
preaxial de los pies. (Consulte "Distrofias musculares oculofaríngeas, distales y congénitas",
sección sobre "Síndrome de Walker-Warburg" .)

Infección intrauterina : las infecciones intrauterinas como la rubéola, el citomegalovirus, la

toxoplasmosis, la coriomeningitis linfocítica (LCM), la sífilis y el virus del Zika pueden provocar
hidrocefalia congénita. El mecanismo es la inflamación del revestimiento ependimario del
sistema ventricular y las meninges en el espacio subaracnoideo [ 15 ]. Esto puede provocar
una absorción deficiente del LCR y/o la obstrucción del flujo de LCR a través del acueducto o
las cisternas basales [ 13 ]. (Consulte "Descripción general de las infecciones por TORCH" .)

Papiloma o carcinoma del plexo coroideo : un papiloma o carcinoma del plexo coroideo
puede causar hidrocefalia comunicante debido al aumento de la secreción de LCR. Este
trastorno generalmente se puede identificar mediante resonancia magnética ( imagen 7 ).

Hidrocefalia adquirida

Infecciones del SNC : la hidrocefalia puede ocurrir como consecuencia de infecciones del
SNC (p. ej., meningitis bacteriana o infecciones virales como las paperas). El mecanismo puede
implicar la obstrucción del flujo de LCR y/o la alteración de la absorción de LCR [ 13 ]. A nivel
mundial, la infección es la causa más común de hidrocefalia en bebés y niños [ 14,21 ].

Hidrocefalia poshemorrágica : otra causa importante es la hemorragia en el espacio

subaracnoideo o, con menos frecuencia, en el sistema ventricular, por rotura de aneurismas,
malformaciones arteriovenosas, traumatismos o trastornos hemorrágicos sistémicos. La
hemorragia induce una respuesta inflamatoria seguida de fibrosis ( imagen 13A-B ). El
principal mecanismo de la hidrocefalia es la absorción deficiente del LCR (hidrocefalia
comunicante), aunque también puede producirse cierta obstrucción del flujo del LCR. (Ver
"Accidente cerebrovascular hemorrágico en niños" .)

La hidrocefalia poshemorrágica ocurre comúnmente en bebés prematuros con hemorragia

intraventricular (Hiv), particularmente después de una Hiv de grado III o un infarto
hemorrágico periventricular. Puede ser obstructiva, comunicante o ambas y puede ser
transitoria o sostenida, con progresión lenta o rápida. (Ver "Matriz germinal y hemorragia
intraventricular (GMH-IVH) en el recién nacido: manejo y desenlace" .)

Tumores del SNC : los tumores del SNC (particularmente meduloblastomas, astrocitomas y
ependimomas de la fosa posterior) son una causa común de hidrocefalia adquirida en niños [
22 ]. El mecanismo suele implicar la obstrucción del flujo de LCR por parte del tumor; sin
embargo, también puede producirse una absorción deficiente del LCR [ 13 ]. La hidrocefalia
puede observarse en la presentación inicial o puede ocurrir como una complicación posterior.
(Ver “Manifestaciones clínicas y diagnóstico de tumores del sistema nervioso central en niños”
.)

Hidrocefalia de baja presión : esta es una entidad poco común en los niños y
extremadamente difícil de manejar. Se diagnostica cuando se logra una mejoría neurológica
mediante drenaje ventricular externo. Los pacientes suelen tener ventriculomegalia
sintomática y presión intracraneal muy baja. Esta afección puede ser el resultado de tumores,
hidrocefalia crónica, hemorragia subaracnoidea e infecciones. El tratamiento se realiza con
derivaciones de baja presión [ 23 ]. (Ver "Hidrocefalia de presión normal" .)

ENLACES DE DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a directrices patrocinadas por la sociedad y los gobiernos de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de
directrices de la sociedad: hidrocefalia pediátrica" ​.)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes: "Conceptos básicos" y
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son mejores para pacientes que desean una descripción general y prefieren materiales breves
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largos, más sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos para el nivel de lectura
de los grados 10.º a 12.º y son mejores para pacientes que desean información detallada y se
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Le animamos a imprimir o enviar por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede localizar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Temas básicos (ver "Educación del paciente: Hidrocefalia en bebés y niños (Conceptos
básicos)" )
RESUMEN

● Patogenia : la mayoría de los casos de hidrocefalia en niños se deben a una

acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) debido al bloqueo estructural del
flujo de LCR dentro del sistema ventricular (lo que se conoce como hidrocefalia
obstructiva o no comunicante). La hidrocefalia comunicante es menos común y ocurre
cuando el LCR se acumula debido a una absorción deficiente o, rara vez, a una
producción excesiva de LCR. (Consulte 'Terminología' más arriba y 'Patogénesis' más
arriba).

● Epidemiología : la prevalencia informada de hidrocefalia congénita e infantil en los

Estados Unidos y Europa oscila entre 0,5 y 0,8 por 1.000 nacidos vivos y muertos.
Aproximadamente del 15 al 25 por ciento de estos casos están asociados con
mielomeningocele (espina bífida). Los factores adicionales asociados con un mayor
riesgo de hidrocefalia infantil incluyen bajo peso al nacer, prematuridad, diabetes
materna, bajo nivel socioeconómico, sexo masculino, raza/etnia (el riesgo disminuye en
los asiáticos) y antecedentes familiares positivos. (Ver 'Epidemiología' más arriba).

● Progresión : la hidrocefalia no tratada que comienza en la infancia antes de la fusión de

las suturas craneales generalmente produce un agrandamiento marcado de la cabeza y
un menor compromiso del tejido cerebral en comparación con la hidrocefalia que se
desarrolla de forma aguda. Esto se debe a que el cráneo se expande, aliviando
parcialmente la presión intracraneal. A medida que progresa la hidrocefalia, se
desarrollan edema e isquemia en el tejido cerebral periventricular, lo que lleva a la
atrofia de la sustancia blanca. (Ver 'Fisiopatología' más arriba).

● Causas congénitas y adquiridas : las causas comunes de hidrocefalia congénita

incluyen hemorragia intraventricular y defectos del tubo neural, incluido el
mielomeningocele. Otras causas incluyen infección, defectos genéticos ( hidrocefalia
ligada al cromosoma X ), traumatismos, tumores y teratógenos. Estos trastornos se
clasifican en congénitos o adquiridos y se pueden agrupar según el mecanismo
patogénico primario (obstructivo versus absortivo) ( tabla 1 ). (Ver 'Etiología' más
arriba).

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

REFERENCIAS
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