POLICITEMIA NEONATAL

Dr. Douglas Marlon Varela González

Docente titular III
Depto. Fisiología – FCM- UNAH

Definiciones:

1. La policitemia en el recién nacido se define como el hematocrito venoso central del

65% o más. Por encima de de un hematocrito del 65% la viscosidad de la sangre
aumenta.

2. Hiperviscosidad es una causa de los síntomas clínicos de muchos lactantes

policitemicos.

Incidencia:

la policitemia se produce en el 2 a 4% de la población general de neonatos; en donde el

50% pueden estar sintomáticos por lo que esta subestimada la incidencia real de la
policitemia. La hiperviscocidad se produce sin policitemia en 1% de los neonatos
normales. Por lo tanto los términos policitemia e hiperviscocidad no son intercambiables.
Un neonato con hematocrito de 60 a 64% solo una cuarta parte tendrá hiperviscosidad.

Fisiopatología

El cuadro clínico de la policitemia es el resultado de los efectos de la hiperviscocidad que

incluye la hipoxia tisular, acidosis metabólica, hipoglucemias, formación de microtrombos
en la microcirculación. Las estructuras más frecuentemente afectadas son los riñones, el
sistema nervioso central, las glándulas suprarrenales, el sistema respiratorio y el tracto
gastrointestinal.

El aumento del hematocrito es el único factor importante que contribuye en la

hiperviscocidad.

Hay una relación directa entre la viscosidad y la concentración de las proteínas del
plasma, en particular el fibrinógeno. En condiciones normales los neonatos y los
pretérminos tienen concentraciones bajas de fibrinógeno en plasma en comparación con
los adultos, que le permite tener una baja viscosidad plasmática y así proteger la
microcirculación.

Ocurre agregación de eritrocitos en áreas de bajo flujo principalmente en la

microcirculación venosa.
Factores de riesgo:

1. Condiciones que alteran la incidencia:

a. Altura. Hay aumento de los eritrocitos como adaptación fisiológica a las

alturas.

b. Edad neonatal. El periodo máximo de aumento fisiológico del hematocrito

ocurre a las dos a 4 horas de vida.

c. Factores obstétricos. Un clampeo tardío del cordón umbilical.

d. Parto de alto riesgo. En particular es precipitado o no controlado.

2. Procesos perinatales:

a. Eritropoyesis fetal aumentada. Ejemplo: el aumento de la eritropoyetina en

relación a la hipoxia fetal, hijo de madre diabética, cardiopatías congénitas,
retraso en el crecimiento intrauterino.

b. Hipertransfusión. Ejemplo: clampeo del cordón umbilical tardío. Si se

demora 15 segundos aporta 75 a 78 ml/kg; si demora 60 segundos 80 a 87
ml/kg; si demora 120 segundos, 83 a 93 ml/kg.

c. Fuerza de gravedad. Si el neonato se ubica debajo del lecho placentario

( mayor de 10 centímetros) incrementa la transfusión placentaria.

d. Uso de medicamentos por parte d la madre. Los fármacos que incrementan

la contracción como la oxitocina y con clampeo del cordón tardío puede
acelerar el flujo sanguíneo hacia el neonato.

e. Transfusión de un gemelo a otro. En el embarazo gemelar monocorionico

se observa transfusión interfetal en un 15%.

f. Transfusión materno fetal. Normalmente el neonato recibe un pequeño

volumen sanguíneo materno en un 10 a 80% en el momento del parto.

g. Asfixia intraparto: el sufrimiento fetal incrementa el flujo sanguíneo

umbilical hacia el neonato.

Presentación clínica.

1. El cuadro clínico es inespecífico y las manifestaciones clínicas se deben a la

hiperviscocidad.

2. Sistema nervioso central. Letargo, hipoactividad, hipotonía, inestabilidad

vaomotora, vómitos, convulsiones, trombosis e infartos cerebrales.

3. Aparato cardiorespiratorio. Síndrome de dificultad respiratoria, taquicardia,

insuficiencia cardiaca congestiva, cardiomegalia e hipertensión pulmonar.
 4. Tracto gastrointestinal. Intolerancia a los alimentos, distensión abdominal, o
enterocolitis necrotisante.

5. Tracto genitourinario, oliguria, insuficiencia renal aguda, trombosis de la vena renal

o priapismo.

6. Trastornos metabólicos. Hipoglicemias, hipocalcemias o hipomagnesemia.

7. Trastornos hematológicos. Hiperbilirrubinemia, trombocitopenia o reticulocitosis.

Diagnóstico.

1. Hematocrito venoso (no capilar) central de 65% o más.

2. Hematocrito de cordón umbilical de más de 56%

Manejo.

1. Lactantes asintomáticos. Es observación, pero si el hematocrito central es

de 70% se aconseja una exsanguineotransfusión parcial. La
exanguineotransfusión parcial se usa solución fisiológica u otro derivado
hemático).

2. Lactantes sintomáticos. Si el hematocrito central es igual o mayor de 65%

está indicada la exanguíineotransfusión parcial a cualquier edad.

Pronostico.

1. Aumento de trastornos gastrointestinales y de enterocolitis necrosante.

2. La exanguineotransfusión parcial reduce pero no elimina el riesgo de

secuelas neurológicas.

3. Los neonatos que no se le realiza exanguineotrasnfusión parcial pueden

tener trastornos del habla, retraso en el motor fino y grueso y déficit
neurológicos generales.

BIBLIOGRAFIA

1. Gomella T.L. Anormalidades Hematológicas. En: Gomella T.L. Neonatología. 3

edición. Reimpresión. Editorial médica Panamericana Argentina. 1999.Pg 342-364.
POLICITEMIA PRIMARIA (POLICITEMIA RUBRA VERA)

Fisiopatología.

Es un síndrome mieloproliferativo clonal adquirido. Se produce una eritrocitosis,

trombocitosis y leucocitosis. La policitemia vera es infrecuente en los niños. El receptor de
la eritropoyetina y la eritropoyetina es normal o se encuentra reducida. Existe una
mutación genética en el gen JAK2 en el 90% de los adultos y en un 30% de los niños. Los
factores de riesgo son: antecedentes familiares de esta enfermedad y presencia de un
trastorno autoinmune, como la enfermedad de Crohn.

Manifestaciones clínicas.

Presentan hepatomegalia; los eritrocitosis pueden producir hipertensión arterial, cefalea,

dificultad respiratoria o síntomas neurológicos e incrementa el riesgo de trombosis. Los
granulocitosis pueden causar diarrea o prurito debido a la liberación de histamina. La
trombocitosis produce trombosis o hemorragia.

Diagnóstico.

Criterios de la OMS para la policitemia vera.

1. Criterios mayores

A. Hemoglobina mayor de 18.5 g/dl (hombres) o hemoglobina mayor de 16.5g/dl

(mujeres).

O hemoglobina o hematocrito mayor del percentil 99 del rango de referencia

para la edad, sexo o la altitud de residencia.

O hemoglobina mayor de 17 g/dl (hombres) o hemoglobina mayor de 15 g/dl

(mujeres) si se asocia con elevación mantenida mayor o igual a 2 g/dl sobre los
valores basales que no pueden atribuirse a la corrección de la ferropenia.

O elevación de la masa eritrocitaria mayor del 25% por encima del valor normal
promedio.

B. Presencia de JAK2 o de una mutación similar.

2. Criterios menores.

a. Mieloproliferación de tres líneas celulares de la medula ósea.

b. Concentración de eritropoyetina sérica por debajo de lo normal.

c. Crecimiento e colonias eritroides endógenas.

3. Diagnóstico.
 Ambos criterios mayores y un criterio menor o el primer criterio mayor y dos
criterios menores.

Tratamiento.

Flebotomía es el tratamiento de elección para aliviar los síntomas de la hiperviscocidad y

reducir el riesgo de trombosis. Deben administrarse suplementos férricos. Agentes
antiplaquetarios, como la aspirina, pueden reducir el riesgo de trombosis y de hemorragia.
En casos de que no funcione el tratamiento o el paciente tenga hepatomegalia deben de
administrarse fármacos antiproliferativos (hidroxiureas, anagrelide, interferon alfa). La
administración de inhibidores de JAK2 está en investigación. La transformación de la
enfermedad en una mielofibrosis o leucemia aguda es rara en niños.

BIBLIOGRAFIA

1. Brandow A.M y Camitta B.M. Policitemia. En: Kliegman R.M., Stanton B.F., Geme
J.W., Schor N.F. y Behrman R.E. Nelson Tratado de Pediatría. Volumen 2. 20
edición. Elsevier. China. 2016. Pg 2467-2468.