¿Qué son las Cardiopatías Congénitas (CC)?

https://cardiopatiascongenitas.net/introcc/tumores-cardiacos/
Autores

Dr. Fernando Villagrá

(Jefe de la Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

S on lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques

que las separan, o de las válvulas o tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la
sangre del corazón) de origen congénito (de nacimiento) cuya causa exacta se desconoce.
Hay múltiples cardiopatías congénitas, unas de carácter y evolución y/o tratamiento leve con
buen pronóstico y otras mucho más severas y de pronóstico reservado. No es infrecuente que
las lesiones congénitas cardiacas se combinen entre sí de forma que un mismo paciente
puede tener múltiples lesiones congénitas cardiacas.
Las cardiopatías congénitas no son infrecuentes. Unos 8 de cada 1000 recién
nacidos padecen este problema. La noticia de que su hijo padece una lesión cardíaca
congénita es siempre motivo de gran preocupación para los padres. Y, efectivamente, una
cardiopatía congénita no diagnosticada puede ser un problema serio y, a diferencia de lo que
ocurre con otros órganos, con un corazón enfermo la situación clínica de los niños pequeños,
en especial los recién nacidos, puede cambiar rápidamente, agravándose en pocas horas o
días.
En los niños mayores, la lesión cardíaca no tratada puede condicionar su vida futura, alterando
en ciertos casos la función del corazón durante los 80-90 años de vida que posiblemente
tendrán de media nuestros hijos. Esta circunstancia puede, de hecho, acortar la expectativa
de vida de estos pacientes.
Sin embargo, hoy día la detección médica de las cardiopatías se lleva a cabo durante la vida
fetal en su mayoría o en los primeros días, semanas o meses del nacimiento, de forma que
muy precozmente se puede planificar el correspondiente tratamiento médico o quirúrgico. La
gran mayoría de las cardiopatías congénitas es susceptible de una corrección total y definitiva
o casi definitiva, permitiendo que el niño disfrute de una vida también completamente normal
o casi normal.
Hay más de 50 tipos diferentes de lesiones. Sin embargo, con mucha frecuencia se combinan
varias de ellas en un mismo niño, de modo que ciertos nombres de cardiopatías engloban
realmente varias anomalías, como es el caso de la Tetralogía de Fallot. No existe, sin embargo,
necesariamente, una relación directa entre el número de lesiones asociadas y la gravedad del
caso.
Momento de su aparición
El feto tiene el corazón totalmente desarrollado en la 6ª semana de embarazo y precisamente
algunas cardiopatías congénitas que son alteraciones o deficiencias en el desarrollo cardíaco,
ya son una realidad en esa 6ª semana.
Sin embargo, no todas las cardiopatías, aunque sean congénitas, están presentes en el
momento de nacer. Algunas se manifiestan días, semanas, meses o incluso años después, y
sin embargo su origen es también congénito, pues al nacer existía ya la tendencia o
predisposición a que se generara posteriormente esa cardiopatía.
Así pues, muchas cardiopatías congénitas no son fijas (existen o no al nacer),
sino dinámicas (pueden existir al nacer o no), y las que existen al nacer pueden modificarse
rápidamente en los siguientes días, desapareciendo unas, agravándose otras, etc… Por tanto,
requieren un seguimiento cercano en consulta durante los primeros meses de vida.
Una de las preguntas que se hacen los padres es si la cardiopatía podía haberse diagnosticado
durante el embarazo
Nos referimos al diagnóstico fetal por ecocardiografía, que progresivamente se está
implantando en las consultas ginecológicas. Hay cardiopatías que no son detectables como
tal, pues incluso su existencia es normal y necesaria durante la vida fetal, y sólo se constituyen
en cardiopatías si persisten después de nacer el niño. Hay otras que están presentes durante
la vida fetal, pero por su levedad no son detectables en ese periodo, manifestándose al nacer
o incluso meses después del nacimiento. Hay otras progresivas que no se manifiestan en los
estadios iniciales, pero sí finales. Hay finalmente otras que sí pueden detectarse a partir de
fases progresivamente más precoces de la gestación, pero no siempre es fácil detectarlas por
diversos factores, como la desfavorable posición del feto o la difícil visualización a través del
abdomen materno. Estas circunstancias dificultan a los ecografistas fetales el estudio
detallado de un órgano tan complejo como el corazón, teniendo además en cuenta que estos
profesionales deben también estudiar minuciosamente todos los demás órganos del feto. Ver
Diagnóstico Fetal.

La búsqueda específica de determinadas cardiopatías congénitas fetales está justificada

cuando están presentes determinados factores de riesgo, que se detallan más adelante, en la
sección de Ecocardiografía fetal.

Causas de las cardiopatías

Aunque actualmente desconocemos la verdadera causa de las anomalías o deficiencias del
desarrollo cardiaco, es muy probable que en la génesis de las cardiopatías congénitas se
hallen implicadas alteraciones genéticas, la mayoría de las cuales aún no están identificadas.
Tal vez las conozcamos en un futuro próximo.
De lo que sí tenemos constancia es de la existencia de ciertos factores de riesgo o
circunstancias que favorecen tener un hijo con cardiopatía: Padres de edad inferior a 18 y
superior a 35 años; antecedentes familiares de cardiopatías congénitas; niños con
alteraciones cromosómicas (síndrome de Down, etc.); factores maternos de diabetes,
alcoholismo, lupus, fenilcetonuria y rubeola durante el embarazo; ingesta de drogas durante el
embarazo como anfetaminas, hidantoína, timetadiona, litium y talidomida.
Una de las preguntas que frecuentemente se hacen los padres de niños cardiópatas
es: ¿merece la pena arriesgarse a tener otro hijo?

Según los conocimientos actuales, el factor herencia es poco importante en las cardiopatías
congénitas y en nuestra práctica médica es muy difícil que encontremos dos hermanos con
cardiopatía. En una familia actual con dos hijos en la que uno de ellos fuese cardiópata, lo
normal es que el otro hijo esté sano, al igual que podría ocurrir en las familias de 6-7 hijos de
hace años.
Tampoco está justificado el sentimiento de culpabilidad por parte de los padres, que
frecuentemente se sienten responsables de la cardiopatía del hijo, pues en la mayoría de los
casos se trata de embarazos controlados sin problemas añadidos, y de familias sin
antecedentes médicos identificables. En la práctica, por tanto, la aparición de una cardiopatía
congénita es casi siempre cuestión del azar.
Por todo lo dicho, la respuesta llana y simple para la mayoría de los casos en que los padres
dudan de tener más hijos, es que SÍ merece la pena intentarlo, ya que el riesgo de tener otro
niño cardiópata, si bien es algo mayor que el de la pareja sin hijos cardiópatas, es, sin embargo,
pequeño, no superando 4-5%, salvo excepciones muy concretas.
En esta situación, siempre es aconsejable recibir el consejo genético o cálculo estadístico de
las posibilidades de tener otro hijo cardiópata, cálculo que se hace en base a múltiples
factores específicos de cada pareja en cuestión.

Incidencia
En la población general aparecen 8 cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos. Y en España
nacen al año 5.000 niños con algún tipo de cardiopatía. La mayoría son cardiopatías leves que
desaparecen espontáneamente con el tiempo. Sin embargo, alrededor de 2.000 niños son
operados al año en nuestro país, y al menos 6.500 niños en Europa, a causa de una cardiopatía
congénita.
El soplo funcional o inocente es una entidad pediátrica muy frecuente en niños de todas las
edades, que a veces los padres confunden con una cardiopatía congénita. Se trata de un
murmullo que se detecta mediante auscultación cardiaca con el fonendoscopio, causado por
vibraciones de las paredes o estructuras internas cardiacas, en corazones por lo demás
normales. Estos soplos desaparecen espontáneamente a partir de la adolescencia en la
mayoría de los niños y, en todo caso, no se consideran cardiopatía. Por este motivo, no
requieren de ningún tratamiento y no presentan ningún impedimento para la vida normal ni
para la práctica deportiva.
 Autores

Dr. Fernando Villagrá

(Jefe de la Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

E l corazón humano es en realidad el resultado de la unión de dos corazones, el derecho que

envía la sangre sin oxígeno (azul) al pulmón (P) para que se oxigene y el izquierdo que envía la
sangre oxigenada (roja) a todo el cuerpo (C).

esquema-corazon-n
ormal-2017.mp4

Cada corazón tiene a su vez, dos cavidades: La aurícula (AD = Aurícula Derecha y AI =
Aurícula Izquierda), que es la antesala, y el ventrículo (VD = Ventrículo Derecho y VI =
Ventrículo Izquierdo), que es el verdadero motor que con su potente contracción muscular (el
músculo cardíaco se llama miocardio) impulsa la sangre hacia el pulmón (corazón derecho) o
hacia todo el cuerpo (corazón izquierdo). La contracción del ventrículo derecho (VD) es de
menor fuerza que la del izquierdo (VI), ya que al primero le basta una pequeña contracción
para impulsar la sangre al pulmón (el corazón derecho es de baja presión) mientras que el
izquierdo tiene que impulsar la sangre a gran presión para que ésta llegue a todos los órganos,
incluido el sistema nervioso central (el corazón izquierdo es de alta presión).
Las aurículas están separadas de los ventrículos por las válvulas auriculoventriculares, la
tricúspide en el lado derecho y la mitral en el izquierdo. Estas válvulas impiden que la sangre
de los ventrículos (VD y VI) retroceda a las aurículas (AD y AI) cada vez que los ventrículos se
contraigan. Los ventrículos, a su vez, están separados de los grandes vasos, la arteria
pulmonar (AP) y la aorta (Ao), por las válvulas sigmoideas, la válvula pulmonar en el lado
derecho y la válvula aórtica en el lado izquierdo. Ambos corazones están totalmente
separados por dos tabiques, el interatrial (separa las aurículas) y el interventricular (separa los
ventrículos), de forma que la sangre no oxigenada no se mezcla con la oxigenada.
El recorrido de la sangre (circulación normal) es como sigue:
La sangre sin oxígeno (azul) llega a la aurícula derecha (AD) a través de las venas cavas (VSC y
VCI); de la aurícula derecha pasa al ventrículo derecho (VD) a través de la válvula tricúspide. El
ventrículo derecho se contrae y envía la sangre a la arteria pulmonar (AP) a través de otra
válvula (la pulmonar) que evita que la sangre retroceda hacia el ventrículo. La arteria pulmonar
se bifurca en dos arterias una para el pulmón derecho (APD) y otra para el izquierdo (API) (en el
esquema superior animado de la circulación normal, sólo se presenta una arteria pulmonar). En
los pulmones se oxigena la sangre y regresa ya oxigenada (roja) a la aurícula izquierda (AI) a
través de las venas pulmonares derechas (VPD) e izquierdas (VPI). De la aurícula izquierda
pasa al ventrículo izquierdo (VI) a través de la válvula mitral, y del ventrículo izquierdo a la aorta
(Ao) a través de otra válvula (aórtica). De la aorta nacen innumerables ramas que llevan la
sangre a todos los órganos y tejidos. Las primeras de estas ramas son las arterias coronarias,
que llevan sangre oxigenada (roja) al propio corazón, a la masa muscular cardíaca o miocardio,
de la que extrae el oxígeno necesario para seguir latiendo. Los demás órganos también
extraen el oxígeno. La sangre ya sin oxígeno (azul) regresa al corazón, a la aurícula derecha, a
través de las venas cavas (VCS y VCI), cerrándose el ciclo.
Hipertensión Pulmonar – ¿Qué es?
Autores

Dra. Sandra Villagrá Albert

(Jefe de Hospitalización Unidad de Cardiopatías Congénitas Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Carlos Labrandero Lera
(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

E n la figura adjunta, el corazón derecho (el pulmonar), recibe sangre no

oxigenada (azul) que regresa del cuerpo para enviarla a los pulmones para su oxigenación. El
corazón izquierdo (el sistémico), recibe sangre proveniente del pulmón ya oxigenada (rojo) y
tiene que enviarla a todo el cuerpo para proporcionar el oxígeno y los nutrientes a los
músculos y a los diferentes órganos.
La circulación pulmonar, en condiciones normales, es un circuito de baja presión. Al ser baja su
presión, la estructura de las arterias del pulmón es diferente a la de las arterias del resto del
cuerpo (sistémicas). Las arterias pulmonares tienen una pared menos gruesa y más elástica,
de forma que ofrecen menor resistencia al paso de la sangre, la cual fluye con más facilidad.
Otra de las características de las arterias y arteriolas pulmonares es que las pequeñas arterias
que están dentro de los pulmones tienen la propiedad de constreñirse («cerrarse») cuando hay
poco oxígeno en los alvéolos pulmonares.

¿Qué es la hipertensión pulmonar?

La presión normal en las arterias pulmonares (presión arterial pulmonar) es 20 mmHg (presión
sistólica), 12-16 mmHg (presión diastólica) y 14-16 mmHg (presión media). En contraste, la
presión normal en las arterias que van al cuerpo (presión arterial sistémica) es 120 mmHg la
alta (sistólica), 80 mmHg la baja (diastólica) y 90-100 mmHg la media.
Se define como hipertensión pulmonar la situación circulatoria en que la presión media en las
arterias pulmonares supera los 25 mmHg (medida en cateterismo, ya que por otros medios
como el ecocardiograma, la medida es menos fiable) cuando lo normal no debería superar los
14-16 mmHg. Esta situación hipertensiva pulmonar es secundaria al engrosamiento de las
paredes de las arterias pulmonares, que estrechan su luz dificultando el paso de la sangre a su
través. Esta situación exige al corazón derecho un sobreesfuerzo para que la sangre pase a
través de estas arterias pulmonares estrechas. El sobreesfuerzo mantenido del ventrículo
derecho acaba agotando al corazón y, como consecuencia, aparecen síntomas de
insuficiencia cardiaca derecha.

¿Cuáles son sus síntomas?

Es habitual que la hipertensión pulmonar no provoque síntoma alguno en las etapas iniciales.
A medida que la enfermedad avanza y la función ventricular derecha se deteriora, aparecen
los siguientes síntomas:

• Cansancio, fatiga o sensación de falta de aire al realizar ejercicio o actividad diaria.

• Mareos.
• Dolor o presión en el pecho.
• Arritmias.
Hinchazón de los tobillos, las piernas y el abdomen (edemas).
Causas y Tipos
Autores

Dr. Alberto Mendoza

(Cardiólogo y Hemodinamista, Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid)
Dra. Viviana Arreo
(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

E xisten múltiples causas de hipertensión pulmonar (HP). La clasificación más actual y

reconocida es de la Organización Mundial de la Salud (OMS), revisada recientemente en la

reunión de Niza, que ha sido elaborada por un grupo internacional de expertos en esta
patología. En esta clasificación las causas de la HP se agrupan en 5 categorías:
Grupo I. Hipertensión arterial pulmonar (HAP).
En este grupo se encuentran aquellas enfermedades en las cuales la HP se debe a una
afectación de los vasos sanguíneos del pulmón. Las patologías más importantes dentro de
este grupo son las siguientes:

• Hipertensión pulmonar idiopática. El término “idiopático” en medicina hace referencia

a que no se conoce la causa que produce la enfermedad. Así pues, este diagnóstico se
establece cuando, tras un estudio buscando causas conocidas de HP, no se encuentra
ninguna. En esta enfermedad se produce un engrosamiento progresivo de las paredes
de las arterias pulmonares que dificulta que la sangre llegue adecuadamente a los
alveolos (donde tiene que oxigenarse). Es una enfermedad grave que requiere un
tratamiento farmacológico para dilatar las arterias pulmonares (vasodilatadores
pulmonares), pero que finalmente puede requerir un trasplante pulmonar.
• Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Es probablemente la causa
más frecuente de HP en la edad pediátrica. Se produce en aquellas cardiopatías
congénitas en las que existe un aumento del flujo de sangre hacia los pulmones
(cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha), como son la comunicación
interventricular, el ductus arterioso permeable o el canal auriculo-ventricular completo.
En la figura adjunta se observa un esquema de HP por aumento del flujo pulmonar
(comunicación interventricular con shunt izquierda-derecha).
El mecanismo de la HP en estos casos es similar a lo que ocurre cuando inflamos un
globo con aire, en que cuanto más aire introducimos, mayor es la presión dentro del
globo. La solución de esta HP es la reparación de la cardiopatía. Esta reparación debe
hacerse de forma precoz, ya que, si no se hace así, existe el riesgo de que HP se haga
fija y persista tras la operación (en un pequeño número de pacientes, la HP persiste a
pesar de una corrección precoz).

• La situación más avanzada de este tipo de HP se conoce como síndrome de

Eisenmenger. En esta situación, el engrosamiento de las paredes de las arterias
pulmonares es tan importante, y la presión de las arterias pulmonares y cámaras
cardíacas derechas tan elevada, que supera a las presiones sistémicas de las cámaras
cardiacas izquierdas, provocando la inversión del cortocircuito de la sangre (la
 sangre azul sin oxígeno de las cámaras cardiacas derechas pasa a las cámaras
izquierdas, hacia el lado de la sangre roja, con oxígeno) provocando cianosis en el
paciente (coloración azulada de labios y uñas). En esta situación está contraindicado el
cierre del defecto (comunicación interventricular, ductus…).

A la izquierda: arteriola normal. A la derecha: arteriola de paciente con hipertensión arterial

pulmonar con pared engrosada.

• Hipertensión pulmonar heredable. En algunos casos de HP se ha encontrado una causa

genética, y pueden existir varios miembros de la familia afectados. Desde el punto de
vista clínico es igual a una HP idiopática, pero si se hace un estudio genético se
encuentran anomalías en algún gen que se relaciona con la aparición de HP. Cuando
una persona ha sido diagnosticada de hipertensión pulmonar idiopática, se deben hacer
estudios genéticos a los familiares de primer grado para descartar esta posibilidad.
• Hipertensión pulmonar persistente del neonato. Es una forma grave de HP que se
manifiesta en los recién nacidos y que se produce por la falta de adaptación de la
circulación pulmonar del feto a los cambios que se deben producir tras el nacimiento.
Durante el periodo fetal los pulmones reciben muy poca sangre, ya que en el feto la
sangre se oxigena en la placenta. Tras el nacimiento, al pinzarse el ombligo y comenzar
a respirar el recién nacido, se producen una serie de cambios en la circulación que
suponen la apertura de la circulación pulmonar y la llegada de una gran cantidad de
sangre a los pulmones. En la HP persistente del neonato, las arterias del pulmón no se
relajan adecuadamente, dificultando la llegada de sangre a los pulmones y, por lo tanto,
 su oxigenación. Se trata de una situación que puede ser crítica y precisar ingreso en una
unidad de cuidados intensivos para ventilación con respirador, administración de
vasodilatadores pulmonares y, en ocasiones, conexión de la circulación a un sistema de
oxigenación externo (ECMO).

Grupo II. Hipertensión asociada a patología del lado izquierdo del

corazón.
En este grupo se encuentran aquellas enfermedades que afectan al corazón izquierdo. En
condiciones normales, la sangre que sale de los pulmones ya oxigenada es recogida por las
venas pulmonares y desemboca en la aurícula izquierda; posteriormente pasa a través de la
válvula mitral al ventrículo izquierdo y sale a través de la válvula aórtica a la arteria aorta, que la
distribuye por todo el organismo. Por lo tanto, cualquier enfermedad que provoque una
dificultad para la circulación de la sangre por el lado izquierdo del corazón ocasiona un
estancamiento de la sangre en la circulación pulmonar que provoca retrógradamente HP.
Pueden ser enfermedades que afecten a las venas pulmonares (estenosis de venas
pulmonares), a la válvula mitral (estenosis mitral), al ventrículo izquierdo (miocardiopatías), a la
válvula aórtica (estenosis aórtica) o a la arteria aorta (coartación de aorta).
En esta figura adjunta se observa el aumento pasivo de la presión en el circuito pulmonar por
aumento de la presión en la aurícula izquierda y/o venas pulmonares en enfermedades del
corazón izquierdo (estenosis mitral o aórtica, disfunción del ventrículo izquierdo…).
En estos casos, la resolución de la patología del corazón izquierdo mediante cirugía o
cateterismo resolverá en la mayoría de los casos la HP. La administración de vasodilatadores
pulmonares en este tipo de patologías puede empeorar la HP, ya que estos fármacos pueden
favorecer la llegada de una mayor cantidad de sangre a los pulmones que no puede ser
“desaguada” por el corazón izquierdo.

Grupo III. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares.

Las enfermedades pulmonares en las que, por su gravedad, se produce de forma mantenida
una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre (hipoxemia) pueden provocar la
aparición de HP. La hipoxemia provoca que las arterias pulmonares se contraigan
(vasoconstricción pulmonar) provocando la HP. En estos casos, la administración de oxígeno y
la resolución en la medida de lo posible de la patología pulmonar son las claves para el
tratamiento de este tipo de HP. En los niños, la causa más frecuente de este tipo de HP es la
broncodisplasia pulmonar, que afecta a los niños prematuros y se debe a la falta de
maduración y desarrollo del pulmón. Los vasodilatadores pulmonares pueden ser utilizados en
algunos pacientes con este tipo de HP.

Grupo IV. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Esta es una forma muy poco frecuente en niños, aunque cada vez se diagnostica más
frecuentemente en adultos. Se debe a la formación de coágulos de sangre que embolizan y
van taponando progresivamente las arterias pulmonares. Su tratamiento es
fundamentalmente quirúrgico, con extracción quirúrgica de los trombos adheridos a las
paredes de las arterias pulmonares (trombo-endarterectomía).

Grupo V. Hipertensión pulmonar de mecanismo multifactorial o no

aclarado.
En este grupo se clasifican algunas enfermedades en las que el mecanismo de la HP está poco
claro. En este grupo se encuentran algunas enfermedades metabólicas, enfermedades
hematológicas (de la sangre) y algunas enfermedades raras que afectan a múltiples órganos.
 Autores

Dr. Alberto Mendoza

(Cardiólogo y Hemodinamista, Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid)
Dr. César Abelleira Pardeiro
(Jefe de Hemodinamia, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

L os signos y síntomas de la hipertensión pulmonar (HTP) son a menudo sutiles y no

específicos. Incluyen falta de aire con el esfuerzo, fatiga, dolor de pecho, bronquitis de
repetición, mareos y desmayos.
Pruebas básicas para el diagnóstico de HTP
Cuando se sospecha una hipertensión pulmonar, el primer paso para el diagnóstico es la
realización de una ecocardiografía. Si la ecocardiografía muestra signos de hipertensión
pulmonar, el diagnóstico debe confirmarse con la realización un cateterismo cardiaco.
En el cateterismo cardiaco no sólo se deben medir las presiones en las distintas cavidades
cardiacas (cateterismo diagnóstico), sino que se debe hacer un test de vasodilatación
pulmonar (administrar fármacos que dilaten las arterias del pulmón y ver si baja la presión
pulmonar o no) y, en ocasiones, realizar un test de oclusión si existe un defecto septal como
CIA (tapar el defecto cardiaco con un catéter balón y ver si la presión pulmonar baja).
El cateterismo no sólo nos sirve para confirmar el diagnóstico, sino que nos aporta
información sobre la gravedad de la misma y puede aportar algunas claves importantes
respecto a la causa y el tratamiento de la misma:

• Cuanto mayor es la presión pulmonar más grave es la enfermedad.

• Cuando la hipertensión se debe a una cardiopatía, el cateterismo nos da valiosa
información para tomar decisiones sobre la lesión causante del problema pulmonar. Si
el cateterismo nos informa de que la hipertensión pulmonar se curará tras la
intervención, la corrección de la cardiopatía está indicada. Si, por el contrario, la
hipertensión está muy evolucionada, dicha corrección implicaría entonces un riesgo
inaceptable para el paciente.
• Nos puede ayudar a diagnosticar una patología del corazón izquierdo que no se hubiese
diagnosticado previamente.
• En algunos casos puede orientar respecto a los fármacos a utilizar para el tratamiento
de la hipertensión pulmonar.
Buscando las causas de la HTP
Una vez que se ha diagnosticado la HTP, y cuando de entrada no se conoce la causa que la
provoca, habrá que iniciar un estudio encaminado a buscar dicha causa. Dicho estudio incluye
la realización de:

• Analíticas especiales: pruebas de función del tiroides y el hígado, excluir enfermedades

congénitas del metabolismo, infección por virus del SIDA, hepatitis, parásitos,…
• Determinación en sangre del proBNP. Aunque esta determinación no sirve para
diagnosticar la causa de la HTP, suele realizarse para conocer la gravedad de la
afectación cardiaca como consecuencia de la enfermedad, y es un parámetro que suele
repetirse periódicamente para valorar la evolución del paciente.
• Ecografía abdominal, orientada fundamentalmente a descartar la presencia de
patología del hígado.
• Radiografía de tórax y estudio de la función pulmonar para descartar enfermedades
respiratorias.
• Gammagrafía pulmonar para excluir embolia pulmonar (formación de trombos en los
pulmones)
• Registros durante el sueño para diagnosticar la apnea obstructiva del sueño.
• TAC pulmonar multicorte para descartar enfermedades del pulmón o de la vía aérea.
• Resonancia Magnética. Cada vez se utiliza con más frecuencia, no solo para
diagnosticar patología cardiaca que no se haya detectado con la ecocardiografía
(estenosis de las venas pulmonares), sino que sirve como punto de partida para conocer
de forma precisa la función del ventrículo derecho y hacer estudios comparativos
cuando la enfermedad evoluciona o valorar la respuesta a los diferentes tratamientos.
•
Conocer la situación funcional
El siguiente paso en el diagnóstico de la hipertensión pulmonar es conocer la situación
funcional del paciente, es decir, cuál es la repercusión de la HTP sobre su capacidad para
realizar actividades físicas. Con este objetivo se utilizan dos pruebas:

• Test de los 6 minutos. Consiste en hacer caminar al paciente durante 6 minutos por un
pasillo llano valorando la distancia recorrida durante ese tiempo, el grado de fatiga que
le ha producido dicho ejercicio y la variación en la saturación de oxígeno durante el
mismo. Es una prueba fácil de realizar y suele utilizarse en las consultas ambulatorias
para valorar si el paciente está estable, mejora como consecuencia del tratamiento, o
empeora y hay que valorar modificar el tratamiento.
 • Ergoespirometría de esfuerzo. Esta es una prueba que consiste en someter al paciente
a un esfuerzo caminando sobre una cinta rodante o pedaleando en una bicicleta
mientras está conectado a una mascarilla que analiza el aire que respira, se controla su
electrocardiograma, su saturación de oxígeno y su tensión arterial. Es una prueba más
compleja de realizar pero que proporciona una información muy precisa sobre la
capacidad funcional del paciente.
La evolución de la situación funcional del paciente es uno de los parámetros más importantes
que guían el manejo de estos pacientes y nos informan sobre el pronóstico de la enfermedad.

Diagnóstico

Autores

Dr. Alberto Mendoza

(Cardiólogo y Hemodinamista, Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid)
Dr. César Abelleira Pardeiro
(Jefe de Hemodinamia, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

L os signos y síntomas de la hipertensión pulmonar (HTP) son a menudo sutiles y no

específicos. Incluyen falta de aire con el esfuerzo, fatiga, dolor de pecho, bronquitis de
repetición, mareos y desmayos.
Pruebas básicas para el diagnóstico de HTP
Cuando se sospecha una hipertensión pulmonar, el primer paso para el diagnóstico es la
realización de una ecocardiografía. Si la ecocardiografía muestra signos de hipertensión
pulmonar, el diagnóstico debe confirmarse con la realización un cateterismo cardiaco.
En el cateterismo cardiaco no sólo se deben medir las presiones en las distintas cavidades
cardiacas (cateterismo diagnóstico), sino que se debe hacer un test de vasodilatación
pulmonar (administrar fármacos que dilaten las arterias del pulmón y ver si baja la presión
pulmonar o no) y, en ocasiones, realizar un test de oclusión si existe un defecto septal como
CIA (tapar el defecto cardiaco con un catéter balón y ver si la presión pulmonar baja).
El cateterismo no sólo nos sirve para confirmar el diagnóstico, sino que nos aporta
información sobre la gravedad de la misma y puede aportar algunas claves importantes
respecto a la causa y el tratamiento de la misma:

• Cuanto mayor es la presión pulmonar más grave es la enfermedad.

• Cuando la hipertensión se debe a una cardiopatía, el cateterismo nos da valiosa
información para tomar decisiones sobre la lesión causante del problema pulmonar. Si
 el cateterismo nos informa de que la hipertensión pulmonar se curará tras la
intervención, la corrección de la cardiopatía está indicada. Si, por el contrario, la
hipertensión está muy evolucionada, dicha corrección implicaría entonces un riesgo
inaceptable para el paciente.
• Nos puede ayudar a diagnosticar una patología del corazón izquierdo que no se hubiese
diagnosticado previamente.
• En algunos casos puede orientar respecto a los fármacos a utilizar para el tratamiento
de la hipertensión pulmonar.
•
Buscando las causas de la HTP
Una vez que se ha diagnosticado la HTP, y cuando de entrada no se conoce la causa que la
provoca, habrá que iniciar un estudio encaminado a buscar dicha causa. Dicho estudio incluye
la realización de:

• Analíticas especiales: pruebas de función del tiroides y el hígado, excluir enfermedades

congénitas del metabolismo, infección por virus del SIDA, hepatitis, parásitos,…
• Determinación en sangre del proBNP. Aunque esta determinación no sirve para
diagnosticar la causa de la HTP, suele realizarse para conocer la gravedad de la
afectación cardiaca como consecuencia de la enfermedad, y es un parámetro que suele
repetirse periódicamente para valorar la evolución del paciente.
• Ecografía abdominal, orientada fundamentalmente a descartar la presencia de
patología del hígado.
• Radiografía de tórax y estudio de la función pulmonar para descartar enfermedades
respiratorias.
• Gammagrafía pulmonar para excluir embolia pulmonar (formación de trombos en los
pulmones)
• Registros durante el sueño para diagnosticar la apnea obstructiva del sueño.
• TAC pulmonar multicorte para descartar enfermedades del pulmón o de la vía aérea.
• Resonancia Magnética. Cada vez se utiliza con más frecuencia, no solo para
diagnosticar patología cardiaca que no se haya detectado con la ecocardiografía
(estenosis de las venas pulmonares), sino que sirve como punto de partida para conocer
de forma precisa la función del ventrículo derecho y hacer estudios comparativos
cuando la enfermedad evoluciona o valorar la respuesta a los diferentes tratamientos.
Conocer la situación funcional
El siguiente paso en el diagnóstico de la hipertensión pulmonar es conocer la situación
funcional del paciente, es decir, cuál es la repercusión de la HTP sobre su capacidad para
realizar actividades físicas. Con este objetivo se utilizan dos pruebas:
 • Test de los 6 minutos. Consiste en hacer caminar al paciente durante 6 minutos por un
pasillo llano valorando la distancia recorrida durante ese tiempo, el grado de fatiga que
le ha producido dicho ejercicio y la variación en la saturación de oxígeno durante el
mismo. Es una prueba fácil de realizar y suele utilizarse en las consultas ambulatorias
para valorar si el paciente está estable, mejora como consecuencia del tratamiento, o
empeora y hay que valorar modificar el tratamiento.
• Ergoespirometría de esfuerzo. Esta es una prueba que consiste en someter al paciente
a un esfuerzo caminando sobre una cinta rodante o pedaleando en una bicicleta
mientras está conectado a una mascarilla que analiza el aire que respira, se controla su
electrocardiograma, su saturación de oxígeno y su tensión arterial. Es una prueba más
compleja de realizar pero que proporciona una información muy precisa sobre la
capacidad funcional del paciente.
La evolución de la situación funcional del paciente es uno de los parámetros más importantes
que guían el manejo de estos pacientes y nos informan sobre el pronóstico de la enfermedad.

Pronóstico y tratamiento
Autores

Dr. Alejandro Rodríguez

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Carlos Labrandero Lera
(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

C omo hemos explicado, la comprensión médica de esta condición era muy limitada, y la

terapia eficaz era más una esperanza que una realidad. Pero gracias a los avances en la ciencia
básica y la investigación clínica, se han desarrollado terapias mucho mejores, y casi cada año
aparecen nuevos tratamientos para este trastorno.
La Hipertensión Pulmonar no es una única enfermedad; hay diferentes enfermedades que
cursan con Hipertensión pulmonar y el pronóstico y el tratamiento pueden ser radicalmente
diferentes para cada una de ellas.
En el caso de la HP por hiperaflujo o sobrecirculación pulmonar, causada por una
comunicación entre la circulación pulmonar y sistémica, el pronóstico suele ser excelente si
ese defecto se cierra a tiempo: puede hablarse de curación en la mayoría de los casos, aunque
conviene realizar un seguimiento posterior al cierre para comprobar que la presión pulmonar
se ha normalizado, y permanece normal con el paso del tiempo.
Cuando se trata de una HP asociada a enfermedad del corazón izquierdo, ésta consiste en
una obstrucción o disfunción del corazón izquierdo, situación en la que el pulmón no puede
retornar con facilidad la sangre al corazón. La mayoría de las veces, una vez solucionada esa
obstrucción, la hipertensión pulmonar puede ser reversible por completo y la presión
pulmonar puede normalizarse con el tiempo.
La HP secundaria a enfermedades respiratorias suele ser leve o moderada, y mejora con el
tratamiento adecuado de la enfermedad que lo causa. Por ejemplo, si la causa era una
obstrucción de la vía respiratoria durante el sueño (producida por hipertrofia de las
vegetaciones o amígdalas o por malformaciones de la vía aérea), la presión pulmonar llega a
normalizarse tras la cirugía de vegetaciones. En algunos casos de HP secundaria a
enfermedad respiratoria puede estar indicada la oxigenoterapia domiciliaria.
Sin embargo, cuando hablamos de la Hipertensión Arterial Pulmonar, el pronóstico es
reservado; se trata de una enfermedad grave progresiva, para la que hasta hace pocos años
se disponía de escasas opciones terapéuticas. Los avances actuales en el conocimiento de la
enfermedad han llevado al desarrollo de nuevos fármacos que, sin ser ninguno curativo, han
mejorado la calidad de vida y la supervivencia de estos enfermos.
Estos pacientes deben ser seguidos y tratados en Unidades específicas de Hipertensión
Pulmonar con la experiencia necesaria en la valoración de la gravedad de cada caso, el
seguimiento de la enfermedad, el manejo de los diversos fármacos que pueden emplearse, y
en las indicaciones de trasplante pulmonar.
El tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar consiste en:

• Medidas generales:
• Limitación/recomendación individualizada de actividad física.
• Profilaxis de las infecciones respiratorias (vacunación antigripal,
antineumococo, y profilaxis contra la bronquiolitis en los niños menores de
dos años).
• Evitar situaciones de riesgo de empeoramiento de hipertensión pulmonar:
deshidratación, cirugías o procedimientos que precisen anestesia.
• En los pacientes con Síndrome de Eisenmenger debe evitarse la práctica
rutinaria de sangrías, y aportar hierro si presentan ferropenia.
• La anticoagulación con anticoagulantes orales (Sintrom®) es rutinaria en los
pacientes adultos (salvo en el S. de Eisenmenger); en los niños no hay
recomendaciones específicas, y se debe valorar su indicación de forma
individual.
• La digoxina y los diuréticos se emplean cuando el ventrículo derecho ya no
funciona correctamente.
 • Tratamiento específico con fármacos vasodilatadores pulmonares.
Según el grado funcional, la causa y los resultados del cateterismo, en las unidades de
hipertensión pulmonar se elige el tratamiento con uno o varios de estos fármacos
(monoterapia, doble terapia o triple terapia). Disponemos de cuatro vías de administración
(oral, inhalada, subcutánea e intravenosa). En los pacientes pediátricos con pocos síntomas y
en fases iniciales de la enfermedad se emplean fármacos orales por la mayor comodidad en su
utilización. Para controlar la progresión de la enfermedad podemos actuar con tres tipos de
fármacos implicados en la hipertensión pulmonar:

• Inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafilo): se administra por vía

oral y el más utilizado es el sildenafilo, que baja la presión pulmonar y prolonga
la actividad del óxido nítrico (otro fármaco vasodilatador pulmonar). Efectos
secundarios: rubor facial, dolor de cabeza, congestión nasal, epistaxis
(sangrado por la nariz), diarrea, dolor abdominal…dispepsia…
• Antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentan, ambrisentan,
macitentan): también se administran por vía oral. En niños se utiliza
habitualmente bosentan, que baja la presión pulmonar y sistémica (del resto
del cuerpo). Puede producir toxicidad hepática y anemia (ambas reversibles),
por lo que es necesario hacer analíticas sanguíneas periódicas. El Bosentan es
teratógeno e interacciona con los anticonceptivos orales, disminuyendo su
eficacia.
• Prostanoides: En los pacientes con síntomas más graves o con mala
evolución a pesar de la escalada de tratamiento, el tratamiento de elección es
la utilización de prostanoides (ya sea por vía oral, inhalada, subcutánea, o en
perfusión intravenosa continua).

• En los casos con evolución desfavorable a pesar del tratamiento médico,se indica
el trasplante pulmonar (o cardiopulmonar si el corazón presenta daños).
• La apertura mediante cateterismo de una comunicación entre las dos
aurículas, para descargar al corazón derecho de la presión muy aumentada
(atrioseptostomía) puede estar indicada en casos muy graves, antes del
trasplante pulmonar.
• En los últimos años se ha desarrollado una técnica invasiva mediante cirugía o
cateterismo (shunt de Potts): consiste en crear una comunicación artificial
mediante un conducto entre la rama pulmonar izquierda y la aorta
descendente. De esta manera se consigue aliviar al ventrículo derecho de la
gran sobrecarga de presión a la que está sometido y evitar que su función
 fracase. Está indicada en aquellos pacientes que presentan una hipertensión
arterial pulmonar muy grave que no responde a tratamiento médico intensivo
con triple terapia vasodilatadora pulmonar como puente al trasplante
pulmonar.

Endocarditis
Autores

Dra. Isabel Jiménez López

(Cardióloga Pedátrica, Hospital de Fuenlabrada, Madrid)
Dr. Juan Miguel Aguilar
(Cirujano, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia)

L a endocarditis es una infección de la porción interna de las paredes (endocardio o capa

más interna del corazón, la que está en contacto con la sangre) y estructuras adyacentes
como las válvulas del corazón o zonas donde existe una lesión previa (como una cardiopatía
congénita). La endocarditis abarca también la infección de las prótesis cardiacas valvulares,
conductos y cualquier tipo de material “extraño” que hemos introducido mediante un
procedimiento de cirugía/cateterismo.
La mayor parte de las endocarditis está producida por bacterias y, más raramente, por otros
microorganismos como hongos, rickettsias o clamydias. Un porcentaje muy alto de las
infecciones es debido a bacterias que se encuentran habitualmente en nuestro cuerpo, como
la boca, la piel, el intestino… y en otras ocasiones, por microorganismos que proceden del
exterior (pacientes que se encuentran ingresados en UCI pediátrica/neonatal, que portan
catéteres y otros materiales,…).
Los casos de endocarditis infecciosa son menos frecuentes en la infancia que en la edad
adulta, pero el hecho de que la supervivencia de los niños intervenidos de cardiopatías
congénitas haya aumentado en las últimas décadas, así como el desarrollo de los cuidados
intensivos neonatales, ha hecho que la incidencia de esta enfermedad también se haya
incrementado en la infancia.
En nuestro medio, la mayor parte de los casos de endocarditis se da en pacientes con una
cardiopatía congénita de base: Tetralogía de Fallot, Comunicación Interventricular, patología
de la válvula aórtica, Transposición de las Grandes Arterias, ductus… Tras la cirugía cardíaca, si
no quedan lesiones residuales, el riesgo de endocarditis infecciosa se considera eliminado a
los 6 meses de la intervención. Pero aquellos pacientes que tras la cirugía portan implantes
como fístulas sistémico-pulmonares, prótesis valvulares o material protésico, continúan
siendo un grupo de riesgo de endocarditis infecciosa.
¿Cómo se produce la endocarditis infecciosa?
La presencia de lesiones en el endocardio (la capa más interna de la pared del corazón, la que
está en contacto con la sangre) y válvulas cardiacas, incluidas las prótesis, favorecen las
turbulencias en el flujo sanguíneo y facilitan la aparición de pequeños trombos. Si por algún
motivo (extracción dental, herida, cirugía, etc.) hay gérmenes en el torrente circulatorio, estos
pueden anidar en el trombo formado y colonizarlo. Estos trombos colonizados se llaman
vegetaciones. En el interior de las vegetaciones, las bacterias se encuentran “protegidas” del
sistema inmune del paciente y de los antibióticos, por lo que son infecciones graves y que
exigen una terapia antibiótica agresiva, pues no es fácil eliminarlas.
Las vegetaciones pueden crecer progresivamente por el depósito de más trombos que
posteriormente se colonizan de gérmenes.
Además del cuadro febril, los gérmenes de la endocarditis pueden destruir las válvulas o
aparatos subvalvulares, perforar la pared y crear aneurismas e incluso roturas cardiacas,
dando lugar a cuadros clínicos agudos de extrema gravedad. Además, desde la vegetación se
pueden “soltar” trombos infectados en la sangre que se embolizan a otros territorios u
órganos (huesos, riñones, cerebro…) creando abscesos metastáticos (a distancia).

¿Cuándo se sospecha la existencia de endocarditis infecciosa?

En unos casos se presentará de forma insidiosa, que puede dificultar el diagnóstico, y otras
veces debutará de forma brusca. La mayoría de los pacientes que presentan una endocarditis
tiene un problema cardíaco previo, no siempre grave, pues la endocarditis puede asentar
sobre cardiopatías poco importantes.
Los síntomas más frecuentes que vamos a notar en los pacientes con endocarditis son:

• Fiebre: el más frecuente de todos. En muchas ocasiones es una fiebre prolongada

durante semanas/meses.
• Malestar general, cansancio.
• Pérdida de apetito y peso.
• Dolores musculares inespecíficos, dolor/inflamación en articulaciones.
• Cefalea y alteraciones del sueño.
• Dolor abdominal, vómitos.
• Pueden aparecer síntomas en relación con embolias (las vegetaciones sueltan parte de
su material, alcanzando diferentes partes del cuerpo): alteraciones neurológicas si
llegan al territorio del cerebro, osteomielitis (infección de los huesos), artritis (infección
de articulaciones), infecciones pulmonares, renales…
¿Cómo se diagnostica la endocarditis infecciosa?
Los síntomas descritos previamente, sumados a la detección de bacterias en sangre (cultivos
de la sangre positivos), especialmente en pacientes con una patología cardíaca previa,
constituyen la base del diagnóstico de endocarditis infecciosa.
En la ecocardiografía se pueden objetivar las vegetaciones, así como la posible afectación y
destrucción de las estructuras donde éstas asientan, como las válvulas y las propias paredes
cardiacas. En caso de duda, e incluso en la edad pediátrica, es necesario realizar una ecografía
transesofágica, que visualiza mejor que la transtorácica las vegetaciones. Tal es el caso en
situaciones de mala ventana en la ecografía transtorácica, presencia de patología de la válvula
mitral/aórtica en las que no se ven claramente vegetaciones, si hay sospechas de abscesos u
otro tipo de complicaciones, en los casos de infección del marcapasos con dudosa evolución
clínica, en pacientes con alta sospecha de endocarditis en base a los síntomas, pero en los que
no se ve ninguna vegetación en la ecografía transtorácica…)

¿Cómo se trata la endocarditis infecciosa?

La endocarditis infecciosa se trata con antibióticos por vía intravenosa. La duración del
tratamiento es prolongada, entre 4 y 8 semanas, porque, como se ha explicado antes, las
bacterias se encuentran en el interior de los trombos y es difícil que la medicación llegue a esa
zona. El antibiótico se seleccionará en función de la bacteria que produzca la infección y
aparezca en el hemocultivo. Durante el tratamiento, el seguimiento de la evolución de la
enfermedad se llevará a cabo mediante ecocardiografías seriadas (normalmente a las 2 y 4
semanas, así como antes del alta, pudiendo realizarse en cualquier momento que sea preciso
ante la presencia de complicaciones).
Si la respuesta al tratamiento con antibióticos es pobre (especialmente en los casos con
prótesis cardiacas) o el paciente está en una situación hemodinámica aguda por rotura de una
válvula o amenaza de aneurisma y rotura, es necesario el tratamiento quirúrgico de la
endocarditis. La cirugía consiste en eliminar el tejido infectado, especialmente si la vegetación
es muy grande (debido al riesgo de desprendimiento parcial o total), así como la reparación de
las lesiones valvulares y de la pared cardiaca que se han producido por la infección. La cirugía
puede ser inmediata en los casos agudos y críticos, o bien se puede posponer hasta que se
controle la endocarditis con antibióticos, y está encaminada a reparar las lesiones pre-
existentes que han dado origen a la endocarditis, o las derivadas de la propia endocarditis si
las lesiones son moderadas o leves. En cualquier caso, se debe personalizar al máximo la
indicación de cirugía en esta enfermedad.
Las endocarditis del lado izquierdo del corazón y las que asientan en prótesis requieren
tratamiento quirúrgico con mucha frecuencia, mientras que las del lado derecho suelen
responder bien al tratamiento con antibióticos y requieren tratamiento quirúrgico menos
frecuentemente.
¿Cómo se previene la endocarditis infecciosa?
Como se ha comentado anteriormente, muchas de las bacterias responsables de la
endocarditis se encuentran habitualmente en nuestro cuerpo (boca, abdomen, piel…). En
actividades cotidianas como el cepillado de dientes, uso de hilo dental, uso de palillos… estas
bacterias pueden entrar en la sangre de forma transitoria, pudiendo ser el origen de un cuadro
de endocarditis. Hasta hace unos años, los médicos recomendábamos la toma de antibióticos
antes de la realización de diferentes pruebas diagnósticas/procedimientos (por ejemplo,
extracción dentaria, sondaje de la vejiga…) en pacientes portadores de cardiopatía (sin tener
en cuenta la gravedad de la misma), para tratar de evitar una endocarditis, pero con el tiempo
se ha demostrado que, en realidad, no tenía demasiado sentido hacerlo de una forma tan
generalizada cuando en la vida diaria los pacientes estaban expuestos a ese riesgo. Hoy en día,
la recomendación de administrar antibióticos preventivos ante ciertos procedimientos se
realiza de una manera más selectiva: se administra a aquellos pacientes portadores de una
patología con riesgo alto de endocarditis bacteriana y en aquellos procedimientos que se
consideran también de mayor riesgo.
Independientemente de que el paciente sea candidato a realizar este tipo de pauta, a todos
los pacientes se les recomienda mantener una buena higiene y salud bucal, limpieza adecuada
y revisión odontológica cada 6-12 meses, tratando con ello de evitar la enfermedad dental que
aumente el riesgo de paso de bacterias a la sangre durante un procedimiento tan cotidiano
como el cepillado de dientes. A estos pacientes se les debe, además, recomendar evitar el
mascado de chicle y la realización de piercings y tatuajes que pueden liberar gérmenes al
torrente circulatorio. Deben informar a su médico de su situación cardiológica para que éste
conozca el riesgo e inicie, por ejemplo, tratamiento adecuado de infecciones localizadas o
sospeche un cuadro de endocarditis incipiente.

¿Qué pacientes son candidatos a recibir pauta antibiótica preventiva

ante determinados procedimientos?
Los pacientes portadores de una patología con riesgo alto de endocarditis bacteriana y los
que tienen una enfermedad que puede empeorar gravemente en caso de endocarditis.
Estos pacientes son:

• Portadores de prótesis valvular o material protésico valvular.

• Endocarditis previa
• Cardiopatía congénita, sólo en los siguientes casos:
• Cardiopatía congénita cianótica no reparada, incluyendo los operados con
técnicas paliativas portadores de shunts paliativos y conductos.
• Cardiopatía congénita completamente corregida pero que conlleva el
implante de material o dispositivo protésico por cirugía o cateterismo,
 durante los 6 meses siguientes al procedimiento (tiempo que necesita el
corazón para recubrir el material de endotelio).
• Cardiopatía congénita reparada con defectos residuales en parche o
dispositivo protésico o adyacente a ellos (impide que el endotelio lo recubra
adecuadamente).
• Receptor de trasplante cardíaco.

¿En qué procedimientos es necesaria la realización de pauta de profilaxis

de endocarditis?
En aquellos procedimientos que se consideran de mayor riesgo de endocarditis.

• Procedimientos dentales que conlleven manipulación de los tejidos gingivales o de la

región periapical de un diente o que perforen la mucosa oral (biopsia, eliminación de
sutura, colocación de bandas de ortodoncia). No es necesario para inyección de
anestesia en tejido no infectado, realización de radiografías, colocación/ajuste de
ortodoncia y brackets, pérdida de dientes de leche o sangrado por trauma en labios y
mucosa oral.
• Procedimientos respiratorios que conllevan la realización de biopsia o incisión de la
mucosa. No es necesario para la realización de broncoscopia simple.
• Procedimientos gastrointestinales: no está recomendada la profilaxis de endocarditis.
• Procedimientos sobre la piel infectada: No está recomendada la pauta de profilaxis. En
estos casos se recomienda el tratamiento de la infección asegurándose que el germen
es sensible al antibiótico administrado.

Protocolo profilaxis de Endocarditis Infecciosa

El siguiente cuadro expone las recomendaciones de nuestro grupo cardiológico sobre
profilaxis anti-endocardítica basado en las guías internacionales. En ella se especifica los
pacientes candidatos, los procedimientos en los que se debe llevar a cabo y la pauta
recomendad
Miocarditis
Autores

Dr. Carlos Labrandero Lera

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

L a miocarditis es una causa común de fallo cardiaco agudo en los niños. Consiste en una

inflamación del músculo cardiaco que ocasiona un aumento del tamaño del ventrículo
izquierdo. Por la inflamación del ventrículo, éste disminuye su fuerza para bombear la sangre a
los órganos (disfunción ventricular), generando disminución del aporte sanguíneo a los tejidos.
Al aumentar el tamaño del ventrículo izquierdo, la válvula mitral tiene dificultades para cerrar y
puede aparecer escape de la sangre (insuficiencia mitral), sobrecargando de líquido a la
aurícula izquierda y a los pulmones (edema pulmonar). Esta situación de exceso de líquidos
también afecta al ventrículo derecho, que también puede contraerse peor, y al hígado,
apareciendo inflamación (hepatomegalia) y acúmulo de líquidos en los tejidos (edemas).
Es difícil saber cuántos casos de miocarditis aparecen en los niños, dado que en un porcentaje
alto de individuos el cuadro pasa desapercibido por la ausencia de síntomas, o por la presencia
de síntomas inespecíficos catarrales transitorios. En algunos niños la inflamación del
ventrículo izquierdo persiste, el ventrículo izquierdo no recupera su tamaño y se queda con un
tamaño más grande de lo normal. Estaríamos entonces en una situación de miocardiopatía
dilatada
Causas de miocarditis
Las causas de miocarditis pueden ser muy variables:

• Infecciosa: los virus son los desencadenantes másfrecuentes, y hay que hacer
diferentes estudios en sangre para intentar llegar al diagnóstico. Los virus más
habituales causantes de miocarditis son: parvovirus B19, adenovirus, citomegalovirus,
coxsackie, virus herpes y varicela. Las bacterias pueden también afectar al músculo
cardiaco, aunque con menos frecuencia que los virus. También habrá, por tanto, que
analizar la sangre para descartar bacterias responsables de miocarditis (Streptococo,
Staphylococo …). Los hongos y los parásitos son muy poco frecuentes en este
contexto.
• Inmunológica: algunos fármacos, como determinados anticonvulsivantes, pueden
originar una activación desmesurada del sistema inmune que finalmente acaba
dañando determinados órganos como el corazón. También hay enfermedades
inmunológicas (lupus, artritis reumatoide, miastenia gravis), poco frecuentes en niños,
que generan anticuerpos que afectan al músculo cardiaco. En los niños debemos
descartar la enfermedad de Kawasaki, que consiste en una inflamación de los vasos
coronarios (dilataciones coronarias), y que puede originar miocarditis en la fase aguda
de la enfermedad.
• Tóxica: por fármacos (quimioterapia, anfetaminas…), por metales pesados (hierro,
cobre), por déficit de vitaminas.
Síntomas de miocarditis
La forma de presentación clínica depende de la edad, de la agresividad del microorganismo y
del grado de afectación del músculo cardiaco. Dado que los virus son los causantes más
frecuentes de miocarditis, podemos encontrar en los días previos fiebre o un cuadro catarral.
A modo de resumen, los síntomas pueden ser:

• Dificultad respiratoria, fatiga, acúmulo de líquidos en hígado, cara y miembros

inferiores, dolor abdominal (síntomas de insuficiencia cardiaca).
• Malestar general, decaimiento, tendencia al sueño, frialdad periférica (situación grave
de shock).
• Arritmias supraventriculares o ventriculares y trastornos de la conducción que pueden
desencadenar pérdida de consciencia (síncope).
• Dolor torácico intenso tipo opresivo.
¿Cómo se diagnostica la miocarditis?
El diagnóstico habitual se basa en criterios clínicos y en pruebas no invasivas. Para tener una
certeza del diagnóstico de miocarditis, tendríamos que comprobar la inflamación del músculo
cardiaco en una biopsia del corazón. La biopsia se reserva a casos seleccionados, dado que es
una prueba agresiva que puede ocasionar complicaciones graves.
En la radiografía de tórax se visualiza líquido en los pulmones (congestión pulmonar) y el
tamaño del corazón (que puede ser más grande de lo normal o conservar su tamaño). El
electrocardiograma nos informa que el corazón va más rápido de lo normal (taquicardia
sinusal) y podemos encontrar trastornos de conducción (diversos grados de bloqueo) o
arritmias. Con el ecocardiograma descartamos la presencia de cardiopatías congénitas,
determinamos la función de los ventrículos, su tamaño y la presencia de inflamación del
pericardio (derrame pericárdico).
En las analíticas de sangre se estudia la función hepática y renal, la coagulación y las enzimas
cardiacas, que pueden estar afectadas en distinto grado.
La resonancia magnética puede detectar cambios en el músculo cardiaco sugestivos de
miocarditis como edema (inflamación), aumento del aporte sanguíneo en las zonas inflamadas
(hiperemia) y destrucción de los miocitos (necrosis). Esta prueba se puede realizar en los niños
que están estables, ya que es una prueba larga que requiere sedación y no siempre se tolera
bien en los pacientes con mala función cardiaca.

Tratamiento de la miocarditis
En líneas generales se basa en el control de los síntomas de insuficiencia cardiaca y
tratamiento de las arritmias. En todos los casos, aunque no haya síntomas, se recomienda
ausencia de esfuerzo físico para dejar reposar el corazón hasta la completa resolución de la
inflamación.
El tratamiento médico incluye diuréticos para eliminar exceso de líquidos, fármacos que
ayuden a la contracción del corazón (inotrópicos) y antiarrítmicos en el caso de arritmias. Si
aparecen trastornos de conducción con bloqueo (disminución de la frecuencia cardiaca), los
pacientes pueden necesitar marcapasos de manera transitoria o definitiva. Además, se
pueden administrar inmunoglobulinas intravenosas (anticuerpos), dado que tienen un efecto
antiviral y capacidad de mejora de la respuesta del sistema inmune, y corticoides con el
objetivo de disminuir la inflamación.
Aquellos niños que se encuentran muy graves e inestables a pesar de la medicación pueden
necesitar un soporte mecánico con un corazón artificial (ECMO), tal como se aprecia en la
figura superior, para lograr estabilizar la situación antes de un deterioro irreversible. Si
continúa la situación de gravedad con ventrículo izquierdo muy grande y con mala función,
pueden requerir un trasplante cardiaco.
Pericarditis
Autores

Dr. César Abelleira Pardeiro

(Jefe de Hemodinamia, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Álvaro González Rocafort
(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

E l pericardio es una bolsa que recubre el corazón para que esté resguardado y protegido

de las estructuras adyacentes. Está formado por dos capas o membranas, una pegada al
corazón (visceral) y otra más exterior (parietal) en relación con otros órganos. El saco
pericárdico posee líquido en su interior (líquido pericárdico) en pequeña cantidad, que sirve
como lubrificante para disminuir/ evitar la fricción en cada latido cardiaco. Este líquido se va
renovando constantemente, pues se va formando y reabsorbiendo por las membranas que
forman el pericardio.
La pericarditis es la inflamación de dichas membranas. La causa de la inflamación
normalmente se desconoce o no se llega a descubrir. Se produce normalmente por
infecciones víricas (lo más frecuente) u de otro tipo (bacterianas); pero también puede ocurrir
en otras situaciones como puede ser un ataque al corazón (infarto de miocardio),otras
situaciones médicas (enfermedad renal u oncológica) y lesiones traumáticas o conla toma de
ciertos medicamentos. Una causa frecuente es la operación quirúrgica. Posterior a la
operación hay siempre una pericarditis, pero transitoria.
Cuando se produce la inflamación, las membranas que lo forman no funcionan correctamente
y por tanto no reabsorben el líquido pericárdico a un ritmo adecuado, con lo que éste puede
acumularse entre el corazón y la membrana externa (derrame pericárdico). Si hay mucho
líquido puede llegar a comprometerse el latido del corazón, puesto que el exceso de volumen
del líquido presiona las cavidades cardiacas y no las deja llenarse de sangre.

Síntomas
El síntoma más frecuente de pericarditis es el dolor torácico agudo y punzante. Se puede
llegar a sentir en el cuello, el hombro, la espalda o el abdomen. Es común que aumente con la
respiración profunda, con la tos y la deglucióny al acostarse.Una característica muy típica del
dolor pericárdico, que lo diferencia deotros tipos de dolor torácico, es que se alivia al inclinarse
hacia adelante.
La pericarditis, además, se puede acompañar de:fiebre, escalofríos, sudoración, hinchazón de
tobillos, pies y piernas, ansiedad, dificultad respiratoria al estar acostado, tos seca y fatiga

Diagnóstico
El diagnóstico se realizaobservando la clínica del paciente. Cuando el médico escucha el
corazón con un estetoscopio es característico un ruido que acompaña a los latidos cardiacos
llamado “roce pericárdico”. Si hay acúmulo importante de líquido en el pericardio pueden
aparecer datos clínicos de disfunción cardiaca.
Se pueden realizar varias pruebas para detectar el líquido y la inflamación del pericardio,
siendo la más habitual, por su facilidad de uso, el ecocardiograma transtorácico, pero también
son válidos el electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiografía, resonancia
magnética nuclear, tomografía axial computarizada o gammagrafía con radionúclidos.
También se deben hacer unos análisis en busca de datos de infección o de posibles gérmenes
causantes del cuadro

Tratamiento
Dependiendo de la causa, del momento del diagnóstico y de la cantidad de líquido pericárdico,
se pueden emplear diferentes terapias.
Lo más frecuente es que se solucione el cuadro con tratamiento médico con antiinflamatorios
(ibuprofeno o AAS), pues disminuyen el dolor y la inflamación. En cuadros de pericarditis
recurrente (que aparece varias veces) se puede asociar otro fármaco llamado colchicina. Si la
causa es por infección bacteriana se debe asociar antibióticos. Otros medicamentos que se
pueden utilizar pueden ser los corticoides.
Conviene vigilar periódicamente la cantidad de derrame pericárdico para evitar que éste
comprima al corazón, en cuyo caso habría que evacuarlo con una punción con una aguja
(pericardiocentesis) o realizando quirúrgicamente un pequeño agujero abriendo el pericardio
(ventana pericárdica) hacia el peritoneo (abdomen), pleura (tórax) o hacia el exterior (con un
tubo de drenaje).
Pronóstico
El pronóstico es bueno si el trastorno se diagnostica y se trata rápidamente. Normalmente, el
paciente se recupera en un periodo de 2 semanas a 3 meses. Sin embargo, como hemos
comentado previamente, la pericarditis puede reaparecer en algunas ocasiones (recurrente) o
cronificarse si los síntomas o episodios se mantienen en el tiempo.
A pesar de lo dicho, la pericarditis puede convertirse en una enfermedad potencialmente
mortal, puesto que el acúmulo de líquido alrededor del corazón (derrame)puede comprometer
el funcionamiento cardíaco. Por tanto, ante la presencia de síntomas como los descritos
anteriormente, debe acudir a su cardiólogo.
Una complicación menos frecuente es el engrosamiento del pericardio, que hace a las
membranas menos distensibles (pericarditis restrictiva) y puede comprimir al corazón y
causar a largo plazo problemas similares a los de la insuficiencia cardíaca.

Tumores cardiacos

Autores

Dr. Juan Miguel Aguilar

(Cirujano, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia)
Dr. Carlos Labrandero Lera
(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)

L os tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes en todas las edades, con una

incidencia que varía entre el 0,001 y el 0,003 %. Más del 90 % de estos tumores son de
naturaleza benigna. El tumor benigno más frecuente es el rabdomioma, seguido por el
fibroma, el teratoma, los tumores vasculares, el mixoma (mucho más frecuente en adultos) y
el teratoma pericárdico. Los tumores cardiacos malignos, tanto primarios como secundarios,
son muy raros.
Rabdomioma
Se asocia en más del 70 % de los casos con esclerosis tuberosa, que es una enfermedad
sistémica que afecta al sistema nervioso central, riñones y piel. Los rabdomiomas se
presentan más frecuentemente de forma múltiple y tienen una localización preferente en los
ventrículos (sobre todo en el lado izquierdo). En los lactantes y niños menores de 4 años, los
rabdomiomas pueden disminuir progresivamente de tamaño con el paso de los meses, hasta
desaparecer. En algunos casos la localización de los tumores puede afectar al sistema de
conducción eléctrico con posibilidad de aparición de arritmias. El tratamiento quirúrgico está
indicado cuando exista obstrucción grave a la entrada o la salida del ventrículo, o existan
arritmias resistentes a tratamiento médico.
Fibroma
Habitualmente se presentan como tumores únicos, en la pared libre del ventrículo izquierdo o
en el septo (con mayor frecuencia). Se trata de un tumor no encapsulado que puede infiltrar el
miocardio. Si bien se trata de tumores histológicamente benignos, su comportamiento es
distinto del de los rabdomiomas, ya que no remiten espontáneamente y tienen mayor
tendencia a causar complicaciones como arritmias graves con elevada mortalidad, por lo que
muchos requieren intervención quirúrgica.

Teratoma
Son más frecuentes en la edad pediátrica y en el sexo femenino. Suelen ser de localización
extracardíaca y se encuentran adheridos a la base de la raíz aórtica o de la arteria pulmonar.
Histológicamente presentan tejidos derivados de las tres capas germinales del corazón
(endodermo, ectodermo y mesodermo). Al microscopio electrónico se pueden observar
restos de tejido pancreático, tiroideo, hematopoyético, muscular, intestinal, óseo y
cartilaginoso. Raramente malignizan. Por lo general se puede realizar la resección del tumor,
aunque a veces es difícil pues pueden infiltrar el corazón o grandes vasos.

Mixoma
Es el tipo más frecuente en adultos, aunque es infrecuente en lactantes y niños. La mayoría se
originan en la aurícula izquierda, y su mayor riesgo es que suelen producir trombos que
emigran produciendo accidentes cerebrovasculares, por lo que está indicada su resección
quirúrgica.

Clínica de los tumores cardiacos

La forma de presentación clínica está determinada por el tamaño y la localización del tumor.
Con mucha frecuencia cursan asintomáticos, o bien presentan obstrucción intracardiaca y/o
arritmias como síntomas más frecuentes. Otra sintomatología presente en el periodo clínico
inicial incluye los soplos cardíacos, cianosis, dificultad respiratoriae insuficiencia cardíaca
aguda. Es menos habitual que la clínica del tumor debute con muerte súbita secundaria a una
arritmia ventricular maligna.

Diagnóstico
La ecocardiografía y la resonancia magnética son los métodos usuales diagnósticos. Detectan
los tumores de forma no invasiva con gran precisión, incluso en el periodo intrauterino.
Tratamiento
La extirpación quirúrgica está indicada cuando existen síntomas de insuficiencia cardiaca o
arritmias que no responden al tratamiento médico y en aquellos tumores que producen
obstrucción grave a la entrada o la salida de alguno de los ventrículos. También deben ser
intervenidos los mixomas. Por supuesto el carácter maligno de un tumor exige que se
contemple su exéresis quirúrgica.