Tema 5: EL CITOESQUELETO

Es una red compleja de fibras proteicas presente en el citoplasma.

Funciones: ejerce un papel muy importante en la organización de las estructuras y en las

actividades de la célula.

1. Proporciona apoyo mecánico a la célula y mantiene su forma: esqueleto celular.

-Es especialmente importante en células animales ya que carecen de pared celular.
- Tiene función de andamio porque ejerce de punto de anclaje de muchos orgánulos (y
complejos enzimáticos)
- Además es dinámico porque tiene la capacidad de desmantelarse en una región y
formarse en otras modificando así la célula.

2. Transportador de vesículas. Proteínas motoras interaccionan con él.

-Las proteínas motoras se adhieren a los orgánulos (vesículas) mediante los
receptores, y son capaces de trasladar este orgánulo a lo largo de los microtúbulos
(incluso a lo largo de microfilamentos)

- Lo mencionado anteriormente ocurre con las vesículas que contienen

neurotransmisores. Estas migran hacia los extremos de los axones de las células
nerviosas gracias a las proteínas motoras.

3. Movimiento celular, como en el caso de la locomoción ameboide, cilios, flagelos y

contracción de las células musculares.
 CARACTERÍSTICAS GENERALES DEL CITOESQUELETO

1. FILAMENTOS INTERMEDIOS

Son polímeros de más de 50 proteínas que dan soporte mecánico a células y tejidos y no están
implicados en el movimiento celular.

Se forman a partir de dímeros de 2 polipéptidos que forman un helicoide enrollado. Estos se

agrupan a su vez en tetrámeros antiparalelos y en protofilamentos
La agrupación de 8 protofilamentos forma un filamento intermedio de 10 nm (similar a una
cuerda). (imagen arriba)

ORGANIZACION INTRACELULAR: Con cierta frecuencia (no siempre) tienen una distribución
coincidente con la de los microtúbulos. Forman una red que se extiende desde la zona nuclear
hasta la membrana plasmática.

Forman estructuras especializadas en soportar tensiones, de ahí

a que estén presentes en tejidos sujetos a estrés mecánico:
células epiteliales, axones de células nerviosas y en células
musculares.

Se distribuyen:

• Por el citoplasma formando una red que envuelve al núcleo y se extiende por la periferia
celular
• Asociados a la membrana plasmática anclados a desmosomas y hemidesmosomas (en células
epiteliales)
• Inmediatamente bajo la envoltura nuclear formando la lámina nuclear

Los filamentos intermedios se estabilizan y refuerzan con otras proteínas como la pectina,
formando matrices reforzadas. También pueden establecer puentes con microtúbulos y
filamentos de actina.

Se agrupan en cuatro clases según su localización:

1. QUERATINAS

Son un conjunto de proteínas muy diverso. Cada tejido epitelial tiene su propia mezcla
característica de diferentes tipos de queratina (pelo, plumas).

En las células epiteliales los filamentos de queratina forman una red que se extiende de
manera continua por las células vecinas a través de su anclaje en los desmosomas. Esta red
contribuye a disipar el estrés por tensión cuando la piel se estira.

Si no hubiera filamentos intermedios se produciría la ruptura de las uniones entre las cels.
 Epidermolisis bullosa simple: enfermedad genética poco común. Es causada por una
mutación en los genes que codifican para la queratina en las células basales de la
epidermis. Se manifiesta en lesiones en las manos y pies por la rotura de la epidermis.

2. LÁMINA NUCLEAR

Los filamentos intermedios también forman una estructura de red bidimensional que
ayuda a alinear y fortalecer la superficie interior de la envoltura nuclear.

Esta red está formada por proteínas de filamento intermedio denominadas laminas, y
presenta una organización más dinámica que los filamentos intermedios citoplasmáticos,
ya que deben desensamblarse cuando la envoltura nuclear desaparece en la mitosis. El
ensamblaje y desensamblaje está controlado por las quinasas que actúan sobre las laminas
(fosforilación debilita las uniones entre los tetrámeros)

2. MICROTÚBULOS

Están formados por polímeros de tubulina que es un dímero de dos subunidades polipeptídicas
α-tubulina y β-tubulina. La pared del cilindro hueco está formada por 13 protofilamentos
paralelos. Tanto los protofilamentos como la estructura del cilindro tienen polaridad, de esta
manera encontramos un extremo + que acaba en una subunidad β, y un extremo – que acaba
en una subunidad α. La polaridad de los microtúbulos es esencial ya que establece una
dirección para el transporte intercelular.

Podemos encontrarlos solos o asociados formando la base estructural en: cilios,

flagelos, centriolos y el huso acromático.
Son estructuras estables cuando forman los cilios y flagelos * que se organizan a
partir de los cuerpos basales permitiendo su movilidad.
Son estructuras inestables y dinámicas cuando se extienden desde el centrosoma
(centro de la célula y cerca del núcleo). En células animales contiene un par de
centriolos rodeados de material pericentriolar, en el que se inicia el crecimiento de
los microtúbulos (extremo -). Forman unas pistas en el interior celular por la que se
mueven vesículas y orgánulos, además durante la mitosis, los microtúbulos se
reorganizan y forman el huso acromático (encargado de la separación de cromosomas).
Los microtúbulos se originan en los centros de nucleación (situados en la periferia de los
centrosomas) donde los dímeros de alfa y beta tubulina se unen a otros complejos en forma de
anillo que contienen γ-tubulina. Esta unión se produce en una determinada orientación y solo
ocurre a partir del extremo +. El comportamiento de cada microtúbulo es independiente.

Ocurre la llamada inestabilidad dinámica cuando los microtúbulos sufren despolimerización

por culpa de no estar protegidos por los complejos proteicos capping.

Se debe a la capacidad de las moléculas de unir GTP o hidrolizarlo. La unión del GTP hace más
estable las uniones con otros dímeros. Una vez ha ocurrido esta unión, el GTP es hidrolizado a
GDP por la propia tubulina. Los dímeros con GDP se unen menos eficientemente a otros
dímeros, sin embargo, estas subunidades del citosol pueden volver a unir GTP y ser añadidas
de nuevo a otro microtúbulo en crecimiento.

En un microtúbulo en crecimiento las subunidades con GTP unido se ensamblan más rápido
que lo que le cuesta al GTP hidrolizarse.

Centriolos: Son estructuras cilíndricas formadas por 9 tripletes de 3 microtúbulos y están

unidos entre sí debido a la presencia de otras proteínas diferentes a la tubulina. Antes de la
división celular el centriolo se duplica.

POLARIDAD CELULA: Se debe al sistema de polarización de los microtúbulos que ayuda a que
los orgánulos estén localizados en un sitio u otro de la célula. También llevan a cabo el tráfico
de componentes celulares. Ejemplo: transporte de vesículas desde el cuerpo neuronal (+) a los
axones (-).

➔ Transporte vesicular
Proteínas motoras asociadas a microtúbulos: quinesinas (hacia +) y dineínas (hacia -)
Estas son dímeros que tienen un extremo globular (cabeza) que interacciona con el
microtúbulo uniendo ATP; y una cola que interacciona con la estructura a transportar.

La hidrólisis de ATP proporciona la energía necesaria para los cambios

conformacionales que permiten a la proteína avanzar por el microtúbulo.

*Cilios y flagelos: Son extensiones permanentes de la membrana plasmática edificadas a partir

de microtúbulos y el crecimiento es impulsado por dineínas. SU estructura tiene forma de
rueda de carro.

Las nexinas unen los dobletes de microtúbulos entre sí

Las radiales conectan los dobletes externos con los

microtúbulos centrales. Además cada doblete externo
tiene dos dineínas asociadas.
Síndrome de Kartagener: defecto genético en la dineína ciliar: hombres son estériles
(espermatozoides no móviles) y mayor tendencia a infecciones bronquiales (mucosa bronquial
menos eficiente en eliminar bacterias o cuerpos extraños)

3. MICROFILAMENTOS

Están formados por monómeros de actina que se unen constituyendo un cilindro sólido.
Las cadenas de actina se polimerizan por mecanismos similares a la tubulina permitiendo el
ensamblaje y la disgregación. La actina también posee actividad ATPasa. Hidroliza el ATP al
poco tiempo de añadir la cadena.

Ensamblado y desensamblado: los microfilamentos se forman por polimerización de actina G

formando una hélice de doble cadena. Está mediado por proteínas que interaccionan con la
actina que a su vez entrecruzan los filamentos de actina formando haces o redes 3D.
Los microfilamentos de actina forman una red tridimensional por debajo de la membrana
plasmática llamada córtex celular, que contribuye a mantener la forma de la célula. Esta red
tridimensional le confiere a la parte más periférica del citoplasma celular la consistencia
semisólida de un gel, en contraste con el estado más líquido del citoplasma interior.

En el movimiento ameboide, interaccionan el córtex celular con los filamentos de miosina, esto
produce una contracción en uno de los extremos de la ameba, que proyecta el citoplasma más
líquido hacia delante formando un pseudópodo y produciendo así el avance de la ameba.

En las células vegetales, existe una corriente citoplasmática que acelera la distribución de los
materiales dentro de la célula. A esto colabora tanto la presencia del córtex de gel en la
periferia citosólica como la interacción de las miosinas adheridas a los orgánulos que al
desplazarse por los filamentos de actina impulsan esta corriente celular.

Todos los movimientos musculares dependen de la interacción ACTINA-MIOSINA

Contracción muscular: En las células musculares la Miosina II es la proteína motora encargada

de generar fuerzas mecánicas y movimiento a través de actividad ATPasa. La contracción
muscular resulta del deslizamiento en direcciones opuestas de los microfilamentos y los
filamentos de miosina.

- ENSAMBLADOS CONTRACTILES DE ACTINA Y MIOSINA II EN CELULAS NO MUSCULARES: Son

responsables de diversos movimientos celulares (ej. citocinesis).

- MIOSINAS NO CONVENCIONALES: No actúan en procesos de contracción. Sirven para

transportar vesículas de membrana y orgánulos a lo largo de microfilamentos y generar
corrientes citoplasmáticas (ej. miosina I, miosina V).

+La cola de la molécula de miosina-I tiene sitios de unión a otros orgánulos de la célula

+ La molécula de miosina II tiene una “cabeza” con dos sitios de unión a ATPasa que se unen a
filamentos de actina en la contracción muscular

La actina se asocia con la miosina II para formar estructuras contráctiles -> sarcómeros

Las células del músculo esquelético están empaquetadas en miofibrillas y cada una de ellas
constan de repeticiones de sarcómeros.
•Fibra muscular relajada. Las bandas I y la zona H son relativamente anchas. Los filamentos de
actina por sus extremos + están anclados en el llamado disco Z.

•Fibra muscular en contracción. Durante la contracción los filamentos gruesos y delgados se

deslizan unos sobre otros, lo que reduce el ancho de las bandas I y la zona H, y acorta el
sarcómero. Durante la contracción, las cabezas de miosina se desplazan hacia el borde positivo
del filamento de actina adyacente.

•Fibra muscular completamente contraída. Aquí el sarcómero es aún más corto. Los filamentos
delgados se superponen, lo que elimina la zona H. Las bandas I desaparecen a medida que los
extremos de los filamentos gruesos establecen contacto con las líneas Z.
La liberación conjunta de las cabezas de miosina del filamento de actina produce la relajación
muscular. En este proceso están implicados ATP y Ca+2.

La contracción muscular ocurre en respuesta a un incremento de la concentración de Ca2+.

Enfermedades:

ELA (esclerosis lateral amiotrófica): Se degeneran las neuronas motoras de la médula espinal y
del tronco encefálico; y se atrofian las fibras musculares.

Botulismo: Se da por la intoxicación con la toxina botulínica. Esta toxina bloquea la liberación
de acetilcolina de las neuronas motoras lo que provoca parálisis muscular.

Miastenia grave: Es una enfermedad autoinmune en la que se producen anticuerpos contra

los receptores de acetilcolina de las fibras musculares esqueléticas; esto provoca la falta de
eficacia entre la interacción de fibras musculares y neuronas motoras.