Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Retraso madurativo
Merch Lop
PC paper
JAVIERA PAZ OPORT US MOLINA
Introducción. Los primeros años de vida, esencialmente los primeros tres, están presididos por una serie de hechos anato- Sección de Neurología Pediátrica.
Hospital Clínico San Carlos.
mofuncionales que expresan el progresivo enriquecimiento de la conducta a través del proceso de maduración neurológi-
Madrid, España.
ca, expresado como el alcanzar en cada etapa del desarrollo el máximo nivel funcional a través del aprendizaje.
Correspondencia:
Desarrollo. A partir de la experiencia personal, se abordan los principales aspectos conceptuales que definen la madu- Dr. Jaime Campos Castelló.
ración neurológica tanto en los aspectos de la normalidad, es decir, sus límites, como sus desviaciones patológicas, pre- Diego de León, 59, 1.º A.
E-28006 Madrid.
cisando límites conceptuales del llamado retraso madurativo. Se analizan los conceptos de ‘niño de riesgo’, y su control
neuroevolutivo y factores de pronóstico. E-mail:
camposc@telefonica.net
Conclusiones. El fin último y primordial de todos los estudios longitudinales es la detección precoz de todas las anomalías
neurológicas –incluido el retraso madurativo– que permita un tratamiento precoz, curativo o paliativo, evitando generar Declaración de intereses:
El autor manifiesta la inexistencia
‘falsos positivos’ y, si la patología neurológica queda definida como residual, establecer la ayuda al paciente y su entorno de conflictos de interés en relación
familiar para que ambos se adapten adecuadamente a esta situación. con este artículo.
Palabras clave. Factores predictivos. Maduración neurológica. Niño de alto riesgo. Pronóstico global. Retraso madurativo. Aceptado tras revisión externa:
Seguimiento neuroevolutivo. 31.05.13.
rie de cambios funcionales que corresponden a dis- los aspectos inmediatos como por los pronósticos a
tintos niveles de integración funcional. Estos cam- largo plazo. Por ello, los aspectos neuroevolutivos
bios se deinen, al ser estudiados de manera global, son el punto de partida para un primer diagnóstico
con diversos términos, como ‘crecimiento’, ‘desarro- de normalidad o anormalidad.
llo’ y ‘maduración’. Estos términos, aparentemente La semiología clínica neurológica neonatal ex-
sinónimos, no lo son realmente en su aspecto dei- presa el grado de perfeccionamiento adquirido por
nitorio: ‘crecimiento’ se reiere a un aumento por el sistema nervioso hasta ese momento, y su valora-
adición (el cerebro crece, aumentando su peso y vo- ción muestra un nivel de conducta no a través de
lumen), mientras que ‘desarrollo’ es un incremento una sola manifestación funcional, sino de múltiples,
que implica una organización (el cerebro se organi- y no es la suma de todas ellas, sino su organización,
za como un órgano para que pueda soportar deter- la que nos permite concluir la normalidad o anor-
minadas funciones), y ‘maduración’ supone estric- malidad de su conducta.
tamente un crecimiento y desarrollo natural com- Desde hace 40 años venimos aplicando la meto-
pletos, es decir, una puesta a punto del órgano para dología que nos mostró la escuela de André-ho-
la función, y por ello es un término semánticamen- mas a través de sus discípulos Saint-Anne Dargas-
te superior, al comportar el alcance de una máxima sies [4] y Lamote de Grignon [1], y a la que ya he-
perfección funcional no sólo teniendo en cuenta los mos dedicado otros trabajos [3] sobre la sistemática
factores intrínsecos del sistema nervioso, sino tam- de su aplicación. Aquí no pretendemos repetir los
bién los aportados por el entorno a través del apren- datos exhaustivos de dichas publicaciones sobre la
dizaje, lo que culmina la relación entre lo innato y valoración del nivel de vigilancia, tono muscular y
lo adquirido. las llamadas actividades primitivas (automatismos,
Desde el punto de vista neuroevolutivo, existiría sinergias y relejos), sino puntualizar los datos se-
una ‘micromaduración’ de carácter esencialmente miológicos esenciales que permiten determinar la
estructural o molecular a través de redes neuroglia- normalidad o anormalidad del recién nacido. Per-
les que se establecen de manera totalmente deter- manecemos ieles a las tres reglas básicas de nues-
minada o indeterminada, y una ‘macromaduración’ tra escuela:
holística, molar y conductual, que depende de fac- – Jerarquización de los signos clínicos.
tores no sólo genéticos, sino también de los adqui- – Asociación de éstos.
ridos externos o etógenos a través del aprendizaje. – Su control evolutivo.
Dicho de otra manera, en la ilogenia, la conducta
se regula por la evolución, mientras que en la onto- Como resumen que permite valorar nuestra orien-
genia los cambios cronológicos individuales se re- tación entre lo normal y lo patológico en este pro-
gulan a través de la maduración [1]. ceso de maduración, nos remitimos a las tablas I a
VI, que estimamos de utilidad práctica en el segui-
Maduración normal en el área tonicomotriz miento de la maduración normal neurológica y sus
trastornos.
Uno de los aspectos esenciales en salud infantil es
la valoración de la maduración del niño, lo que im- Maduración del lenguaje
plica conocer su normalidad para reconocer sus va-
riaciones y poder diagnosticarlas precozmente. Llama la atención cómo un niño es capaz de apren-
Esto permite valorar la conducta en las diversas der el o los lenguajes de su entorno cultural de ma-
etapas cronológicas del niño ya en el período neo- nera rápida, eicaz y con aparente facilidad; sin em-
natal, su proceso de maduración neurológica en los bargo, el problema del nacimiento del lenguaje to-
primeros años de vida y los hechos clínicos más sig- davía, hoy en día, sigue sin estar resuelto, y lo mis-
niicativos que permiten orientar de manera correc- mo sucede con las diferentes etapas de su adquisi-
ta una entidad determinada en cualquier momento, ción. Por ello, se ha formulado una serie de teorías,
sea su presentación aguda, crónica o progresiva. de las que se da preponderancia a las de origen psi-
Es clásico el concepto de que el recién nacido, colingüístico, que presupone un origen innato pa-
tanto a término como pretérmino, llega a la vida ralelamente a otras competencias intelectuales. Esta
aérea con órganos que precisan una maduración predisposición para adquirir el lenguaje se comple-
posnatal para cumplir con plenitud sus funciones. mentaría con un aspecto creativo dependiente del
Para el sistema nervioso, el desarrollo y la madura- propio niño, de manera que el lenguaje aparecería
ción son procesos largos, por lo que una lesión en no como fruto de una repetición de normas, sino
esta época de la vida es doblemente grave, tanto por que el niño –si tiene su cerebro adecuadamente es-
trado en numerosos trabajos, y ello es de gran inte- fesionales y la creación con ello de medicinas para-
rés para todos los servicios de neonatología, que lelas por la duplicación de servicios en una misma
están especialmente interesados en tener un siste- área comunitaria [7]. En nuestra opinión, la mues-
ma de follow-up para conocer la bondad de su nivel tra debe ser de una población deinida, y el porcen-
asistencial y encontrar los criterios de ‘alto riesgo’ a taje de casos seguidos debe alcanzar a un 80% de la
través de los cuales identiicar al niño que pueda muestra seleccionada y, inalmente, abarcar un pe-
beneiciarse de una atención temprana todavía más ríodo no inferior a los 5-6 años. No hay que olvidar
estricta y perfecta. Hoy en día se deine arbitraria- que los cocientes de desarrollo obtenidos antes de
mente como niños de ‘alto riesgo’ a aquellos que su- esa edad no poseen una correlación exacta con el
fren complicaciones pre o perinatales que pueden cociente intelectual y otras pruebas neuropsicológi-
determinar retrasos en su maduración neurológica cas que valoran las funciones corticales antes men-
o déicits deinitivos. cionadas. Existen otros problemas, diríamos que de
carácter técnico, y que hay que retener, como el he-
Seguimiento y pronóstico cho de que la realización de estudios de casos y con-
neuroevolutivo en el siglo XXI troles sufre la inluencia, con el paso del tiempo, de
otros factores, además de los perinatales.
Los criterios de mortalidad y morbilidad perinatal En nuestra experiencia, queremos destacar que
han pasado a ser, en algunos casos, un problema se- la primera valoración neurológica, si se efectúa en
cundario, mientras se intenta valorar aspectos de las primeras 24 horas de vida, se reiere básicamen-
las funciones corticales superiores cuya estimación te a una situación de disfunción neural aguda y, por
debe realizarse en edades más avanzadas de la vida. tanto, desde el punto de vista predictivo, posee un
Este hecho ha surgido al comprobarse que la mor- valor pronóstico vital (como el test de Apgar), mien-
talidad y la morbilidad no son necesariamente ci- tras que los datos que se obtienen a las 72 horas de
fras paralelas, en especial cuando se consideran las vida poseen un valor pronóstico a largo plazo.
repercusiones a medio y largo plazo, que son las Nuestra conclusión básica es que la valoración de la
que pueden deinir con mayor precisión la calidad situación neurológica en las primeras 24 horas pro-
de la atención perinatal. porciona un exceso de falsos positivos en cuanto al
Por otra parte, la eicacia de la neurorrehabilita- valor predictivo a largo plazo.
ción depende de su inicio temprano, y esto es espe- El grado de valor predictivo, por otra parte, ha
cialmente cierto en el período en el que el sistema aumentado para aquellos casos falsos negativos, al
nervioso está en fase de maduración, período críti- aplicar en niños con factores de riesgo los moder-
co deinido como del ‘brain growth sport’, en el que nos métodos complementarios de neuroimagen,
existe una máxima vulnerabilidad y al mismo tiem- pero este esperado aumento en la eicacia no de-
po una máxima sensibilidad a los estímulos para el pende de los métodos complementarios aislados,
aprendizaje. Es un período, por otra parte, en el que sino de su unión a la semiología clínica, no debien-
la existencia de una plasticidad cerebral es más ve- do valorarse aisladamente la imagen técnica y de-
rosímil. El reconocimiento de este período crítico pendiendo todavía en gran medida el diagnóstico
determinó la aparición del concepto de alto riesgo, de la evaluación clínica del paciente, a su vez de-
en un intento de conseguir un diagnóstico de los pendiente de la edad gestacional, de la gravedad del
trastornos del desarrollo neurológico de manera agente etiológico y de la duración de su efecto (el
precoz, y en especial de los más numerosos, repre- ejemplo de la corioamnionitis y su relación con la
sentados por las secuelas de la patología pre y peri- leucomalacia periventricular); con ello se han des-
natal, con el in de iniciar su tratamiento, asimismo crito distintos patrones de accidente vascular cere-
precoz. Así, se han impuesto los estudios de segui- bral isquémico y hemorrágico en el pretérmino y en
miento mediante la utilización de equipos multi- el neonato a término [8]. Por otra parte, y en rela-
disciplinarios para conseguir su máxima eicacia. ción con la utilidad de la neuroimagen en el niño de
Uno de los problemas más importantes que con- riesgo, tanto a término como pretérmino, los están-
dicionan tales estudios es el de generar una gran dares de calidad [9] señalan que la ecografía cere-
cantidad de información cuya utilización inadecua- bral es el método de elección para el pretérmino,
da produce efectos negativos en la puesta a punto mientras que la resonancia magnética es precisa
de los programas de rehabilitación. Entre estos efec- con frecuencia para la adecuada identiicación de
tos adversos señalaríamos la elección inadecuada de las lesiones en el niño a término, especialmente en
factores de selección de la muestra, la inadecuada el caso de la encefalopatía hipoxicoisquémica, a par-
transferencia de información entre los diversos pro- tir de la primera semana de vida del término previs-
to. Se ha estudiado esta relación entre los hallazgos para la selección de los factores de ‘alto riesgo’. En
de la resonancia magnética y posteriores secuelas nuestra experiencia, el empleo de estos criterios
[10], y se han encontrado patrones semiológicos de permite reducir la frecuencia de secuelas deiniti-
afectación neurológica correspondientes a formas vas, al introducir variaciones en la praxis habitual.
de tipo leve, moderado y grave. Se obtiene la mayor En cuanto a los factores de riesgo en sí mismos,
seguridad cuando a los 15 días de vida la explora- son variables para cada servicio de neonatología en
ción neurológica es normal, lo que conirma, una función de sus condiciones intrínsecas. También es
vez más, la importancia de la clínica sobre los me- interesante conocer que el valor predictivo de estos
dios complementarios. factores no depende sólo del riesgo que éstos deter-
Los mismos razonamientos son válidos para otros minan per se (sensibilidad), sino que también guar-
métodos complementarios de diagnóstico, como dan una relación con su especiicidad.
los neuroisiológicos, en los que los trazados carac- La metodología de los seguimientos neuroevolu-
terizados por hipoactividad eléctrica, inmadurez, tivos es un tema que ha abordado ampliamente la
con descargas interictales o ictales no suelen tener pediatría desde los estudios pioneros de Gesell, y en
valor pronóstico, dependiendo éste del tiempo los últimos 30 años se han popularizado los llamados
transcurrido entre la agresión y el electroencefalo- tests o escalas de desarrollo. Uno de ellos, el test de
grama (EEG), la edad concepcional y la etiología, Denver, se utiliza de manera amplia en Estados Uni-
siendo de más valor pronóstico el EEG normal en el dos y sus países de inluencia, y en su revisión, deno-
neonato a término que en el pretérmino. El trazado minada Denver II [20], se ha criticado la versión ini-
inactivo desde hace años posee un alto valor pro- cial por la diicultades para administrar algunos de
nóstico, y lo mismo cabe decir del trazado burst- los ítems o para aplicarla en niños con desventajas, e
supression [11-13]. Más recientemente [14] se ha incluso esta revisión no ofrece resultados óptimos
señalado una mayor predictibilidad con los estudios [21], por lo que el test de Denver no es un instru-
seriados con EEG. Los potenciales evocados visua- mento de cribado en el sentido tradicional, y es más
les poseen una alta correlación pronóstica [15], bien un instrumento que apoya la vigilancia del de-
mientras que los evocados somatosensoriales sólo sarrollo infantil, que es un concepto más lexible que
tienen valor pronóstico cuando son anormales [16]. no intenta predecir un futuro ni diagnosticar un pre-
La asociación de métodos neuroisiológicos y de sente, sino introducir un elemento más de observa-
neuroimagen [17] ha mostrado, asimismo, su eica- ción dentro de la atención multiprofesional que el
cia, y en fechas muy recuentes [18] se ha demostra- desarrollo infantil –incluido el neurológico– precisa.
do que la valoración de los cambios regionales en la Por ello, nuestra recomendación es no limitarse a
perfusión cerebral, de manera no invasiva con arte- la aplicación de una escala de desarrollo determina-
rial spin labeling MR, guarda estrecha relación con da, sino llevar a cabo un estudio neurológico clínico
la edad gestacional y, por tanto, se usa como medi- que valore no sólo aspectos negativos, sino que pa-
da de la maduración cerebral. ralelamente tenga en cuenta la evolución de la pauta
Entre los factores bioquímicos [19], los valores madurativa en cada etapa de la vida analizada. Las
más predictivos y discriminativos parecen ser los características semiológicas del lactante, desde el
índices lactato/creatinina e hipoxantina/creatinina punto de vista neurológico, deben considerarse glo-
urinarias, y en el líquido cefalorraquídeo, la deter- balmente con la cuantiicación de una pauta de ma-
minación de la fracción especíica de creatincinasa duración [1,22] o mediante madurogramas [23].
cerebral, LDH, aminoácidos excitadores, proteína La metodología de los seguimientos neuroevolu-
ácida de los ilamentos de la glía, interleucina 6, tivos es otro tema que rebasaría la competencia de
enolasa especíica neuronal, oxipurinas y AMPc, si este capítulo. Algunas escuelas, en especial la de Gro-
bien existe la impresión bastante generalizada de ninga, en lugar de considerar las condiciones ad-
que estos marcadores bioquímicos no superan en versas, han propuesto valorar las favorables y han
valor discriminativo y predictivo a los de evaluación elaborado el concepto de ‘optimicidad’ obstétrica y
clínica neurológica, EEG y de neuroimagen, proba- neurológica neonatal, incrementándose el riesgo
blemente por no haberse encontrado todavía un cuanto más se aleje de la ‘optimicidad’.
marcador realmente especíico.
En este seguimiento neuroevolutivo es impres-
cindible que los servicios de neonatología tengan sus Conclusión
criterios propios de riesgo, que proporcionan datos
valiosos para el autocontrol en la metodología clí- Para terminar, señalaremos que el in último y pri-
nica, diagnóstica y terapéutica, mientras que sirven mordial de todos los estudios longitudinales es la
detección precoz de todas las anomalías neurológi- et al. Practice parameter: neuroimaging of the neonate.
cas –incluido el retraso madurativo– que permita Report of the Quality Standards Subcommittee of the AAN
and the Practice Committee of the Child Neurology Society.
su pronto tratamiento [24-26], tanto en sus aspec- Neurology 2002; 58: 1726-38.
tos curativos como paliativos, evitando que este 10. Mercuri E, Guzzetta A, Haataja L, Cowan F, Rutherford M,
tipo de seguimiento genere ‘falsos positivos’, con el Counsell S, et al. Neonatal neurological examination in
infants with hypoxic ischaemic encephalopathy: correlation
impacto sociofamiliar que ello implica; y en los ca- with MRI indings. Neuropediatrics 1999; 30: 83-9.
sos en que la patología neurológica queda deinida 11. Lombroso CT. Neonatal poligraphy in full-term and premature
como residual, traspasados los límites cronopáticos infants: review of normal and abnormal indings J Clin
Neurophysiol 1985; 2: 105-53.
de la maduración, emitir un diagnóstico deinitivo 12. Pezzani C, Radvanyi-Bouvet MF, Relier JP, Monod N. Neonatal
–bien sindrómico, bien de una entidad bien preci- encephalography during the irst twenty-four hours of life in
full-term newborn infants. Neuropediatrics 1986; 17: 11-8.
sada– para establecer la ayuda al paciente y su en- 13. Lombroso CT. Neonatal EEG polygraphy in normal and
torno familiar, para que ambos se adapten adecua- abnormal newborns. In Niedermeyer E, Lopes da Silva F, eds.
damente a esta situación. Electroencephalography: basic principles, clinical applications
and related ields. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
No hay que olvidar que los handicaps asociados 1993. p. 803-75.
se encuentran en un 40-50% de los casos de retraso 14. Zeinstra E, Fock JM, Begeer JH, Van Weerden TW, Maurits NM,
mental grave y en un 25-30% de las formas leves. Zweens MJ. he prognostic value of serial EEG recordings
following acute neonatal asphyxia in full-term infants. Eur J
En este último grupo es muy frecuente encontrar Paediatr Neurol 2001; 5: 155-60.
signos neurológicos menores (23%) y trastornos 15. Muttitt SC, Taylor MJ, Kobayashi JS, Macmillan L, Whyte HE.
conductuales (31%). Serial visual evoked potentials and outcome in full-term birth
asphyxia. Pediatr Neurol 1991; 7: 86-90.
El hallazgo de una etiología deinida, teniendo 16. Majnemer A, Rosenblatt B. Prediction of outcome at school
en cuenta la situación estática de las lesiones ence- entry in neonatal intensive care unit survivors with use of
falopáticas, no sólo debe orientar hacia medidas te- clinical and electrophysiologic techniques. J Pediatr 1995;
127: 823-30.
rapéuticas, sino que deben conocerse las preventi- 17. Biagioni E, Mercuri E, Rutherford M, Cowan F, Azzopardi D,
vas para determinar las medidas correspondientes Frisone MF, et al. Combined use of electroencephalogram
para conseguir disminuir numérica y cualitativa- and magnetic resonance imaging in full term neonates with
acute encephalopathy. Pediatrics 2001; 107: 461-8.
mente las causas más frecuentes, dado su impor- 18. De Vis JB, De Vries LS, Groenendaal F, Kersbergen KJ,
tante trasfondo socioeconómico [27]. Petersen ET, Alderliesten T, et al. Regional changes in brain
perfusion during brain maturation measured non-invasively
with arterial spin labelling MRI in neonates. Eur J Radiol
Bibliografía 2013; 82: 538-43.
19. Castro-Gago M, Rodríguez-Núñez A, Novo-Rodríguez MI,
1. Lamote de Grignon C. Neurología evolutiva. Barcelona: Eirís-Puñal J. Parámetros bioquímicos predictivos de daño
Salvat; 1980. neuronal en la edad pediátrica. Rev Neurol 2001; 32: 1141-50.
2. Campos-Castelló J. La neurología evolutiva, base para la 20. Frankenburg WK, Dodds J, Archer P, Schapiro H, Bresnick B.
detección de la subnormalidad. Rev San E Hig Pub 1970; he Denver II: a major revision and restandardization of the
44: 193-209. Denver Developmental Screening Test. Pediatrics 1992; 89: 91-7.
3. Campos-Castelló J. Neurología evolutiva normal y anormalidad 21. Glascoe FP, Byrne KE, Archer LG, Johnson KL, Chang B,
de la prematuridad. Acta Pediatr Esp 1970; 327: 175-208. Strickland B. he accuracy of the Denver II in developmental
4. Saint-Anne Dargassies S. Neurological development in screening. Pediatrics 1992; 89: 1221-5.
full-term and premature infant. Amsterdam: Elsevier; 1977. 22. Saint-Anne Dargassies S. Le développement neuro-moteur
5. Campos-Castelló J. L’enfant à haut risque. IVème Congrès de et psycho-afectif du nourrisson. Paris: Masson; 1982.
la Société Européenne de Neurologie Pédiatrique; 1989. 23. Fernández-Álvarez E. El seguimiento neuroevolutivo de
6. Camp BW, Broman SH, Nichols PL, Lef M. Maternal and los niños de alto riesgo. Anuario de Neurología Evolutiva.
neonatal risk factors for mental retardation: deining the San Sebastián: ASPACE; 1983.
‘at risk’ child. Early Hum Dev 1998; 50: 159-73. 24. Campos-Castelló J. Neurología feto-neonatal. In Fejerman N,
7. Campos-Castelló J. he role of the paediatric neurologist Fernández E, eds. Neurología pediátrica. 2 ed. Buenos Aires:
in neurorehabilitation. GENYSI computerized evaluation Panamericana; 1997. p. 111-203.
in neurorehabilitation. Dev Med Child Neurol 1995; 37 25. Shevell MI, Majnemer A, Miller, SP. Neonatal neurological
(Suppl 72): S3-18. prognostication: the asphyxiated term newborn. Pediatr
8. Campos-Castelló J. Accidentes vasculares isquémicos Neurol 1999; 21: 776-84.
y hemorrágicos cerebrales en el recién nacido a término. 26. Dubowitz L. Methods of follow-up. Eur J Paediatr Neurol
Protocolo de estudio y orientaciones terapéuticas. Rev Neurol 2000; 4: A1.
2000; 31: 632-44. 27. Campos-Castelló J. Seguimiento y pronóstico en neurología
9. Ment LR, Bada HS, Barnes P, Grant PE, Hirtz D, Papile LA, neonatal en el siglo xxi. Acta Pediatr 2004; 62: 450-6.
Introduction. The early years of life, more especially the first three, are dominated by a series of anatomical-functional facts
that express the progressive enrichment of behaviour through the process of neurological maturation, which is expressed
as reaching the maximum level of functioning at each stage of development as a result of a process of learning.
Development. One’s personal experience is used to address the main conceptual aspects that define neurological
maturation both in its normal aspects, that is to say, its limits, and its pathological deviations, and there is a need for
conceptual limits of the so-called maturation retardation. The concepts of ‘risk child’ and his or her neurodevelopmental
control and prognostic factors are analysed.
Conclusions. The ultimate and primordial aim of any longitudinal study is the early detection of all the neurological
anomalies, including maturation retardation, since this makes it possible to establish an early –either curative or palliative–
treatment without producing ‘false positives’. At the same time, if the neurological pathology is defined as residual, help
can also be established for the patient and his or her family so that both of them can adapt to the situation in a suitable
manner.
Key words. High-risk child. Maturation retardation. Neurodevelopmental monitoring. Neurological maturation. Overall
prognosis. Predictive factors.