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Sífilis congénita
Por Brenda L. Tesini , MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Última revisión completa julio 2018 por Brenda L. Tesini, MD

La sífilis congénita es una infección multisistémica causada por el germen Treponema pallidum y transmitida al feto a
través de la placenta. Los signos tempranos son lesiones cutáneas características, linfadenopatías,
hepatoesplenomegalia, retraso de crecimiento, secreción nasal sanguinolenta, fisuras peribucales, meningitis, coroiditis,
hidrocefalia, convulsiones, discapacidad intelectual, osteocondritis y seudoparálisis (atrofia de Parrot del recién nacido).
Los signos más tardíos consisten en úlceras gomosas, lesiones periósticas, paresia, tabes, atrofia óptica, queratitis
intersticial, sordera neurosensorial y malformaciones dentales. El diagnóstico es clínico y se confirma por microscopia o
serología. El tratamiento consiste en penicilina.

Ver también Sífilis en adultos y Generalidades sobre las infecciones neonatales.)

El riesgo global de infección transplacentaria del feto es de alrededor del 60-80%, y la probabilidad aumenta durante la segunda mitad del
embarazo. Por lo general, se transmite la sífilis materna primaria o secundaria no tratada, pero la sífilis latente o terciaria solo se
transmite en un 20% de los casos. La sífilis no tratada en el embarazo también se asocia con un riesgo significativo de muerte fetal y
neonatal. En los recién nacidos infectados, las manifestaciones de sífilis se clasifican en congénitas precoces (es decir, del nacimiento a los
2 años de edad) y congénitas tardías (es decir, después de los 2 años).

Signos y síntomas
Muchos pacientes son asintomáticos y la infección puede permanecer clínicamente latente durante toda su vida.
La sífilis congénita precoz suele manifestarse durante los primeros 3 meses de vida. Las manifestaciones consisten en erupciones
vesiculoampollosas características o exantema maculosos de color cobre en las palmas y plantas, y lesiones papulares alrededor de la
nariz y la boca y en la zona del pañal, así como lesiones petequiales. A menudo, se observan linfadenopatías generalizadas y
hepatoesplenomegalia. El lactante puede presentar retraso de crecimiento y una secreción nasal típica mucopurulenta o sanguinolenta,
que provoca estornudos. Unos pocos lactantes tienen meningitis, coroiditis, hidrocefalia o convulsiones; otros, discapacidad intelectual.
Dentro de los primeros 8 meses de vida, la osteocondritis (condroepifisitis), en especial de los huesos largos y las costillas, puede causar
seudoparálisis de los miembros con alteraciones radiológicas características.

Sífilis congénita (exantema)

Sífilis congénita (exantema)

© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA

Por lo general, la sífilis congénita tardía se manifiesta después de los 2 años de edad y causa úlceras gomosas que tienden a
comprometer la nariz, el tabique y el paladar duro, y lesiones periósticas que dan origen a las tibias en sable y el abovedamiento de los
huesos frontal y parietal. La neurosífilis suele ser asintomática, pero puede sobrevenir paresia y tabes. Puede haber atrofia óptica, que a
veces lleva a la ceguera. La queratitis intersticial, la lesión ocular más frecuente, a menudo es recurrente y suele provovar cicatrización
corneal. La sordera neurosensorial, que con frecuencia es progresiva, puede aparecer a cualquier edad. Los incisivos de Hutchinson, los
molares en mora, las fisuras peribucales (rágades) y el mal desarrollo de los maxilares que determina la cara de "bulldog" son secuelas
características, aunque raras.
 Manifestaciones de la sífilis
congénita tardía

L
a
o
s
t
e
o

Diagnóstico
Sífilis congénita precoz: evaluación clínica; microscopia de campo oscuro de las lesiones, la placenta o el cordón umbilical;
investigación serológica de la madre y el recién nacido; posiblemente análisis de LCR

Sífilis congénita tardía: evaluación clínica, investigación serológica de la madre y el niño

Sífilis congénita precoz

El diagnóstico de la sífilis congénita temprana se suele sospechar en función de la serología materna, que se realiza de manera
sistemática durante las primeras etapas del embarazo y, a menudo se repiten en el tercer trimestre y el parto. Los recién nacidos de
madres con evidencias serológicas de sífilis deben ser sometidos a un examen completo, microscopia de campo oscuro o tinción de
inmunofluorescencia de cualquier lesión cutánea o mucosa y una prueba serológica no treponémica cuantitativa (p. ej., reagina
plasmática rápida [RPR], Venereal Disease Research Laboratory [VDRL]); no se utiliza sangre de cordón para las pruebas serológicas
porque los resultados son menos sensibles y específicos. Deben a analizarse la placenta o el cordón umbilical mediante microscopia de
campo oscuro o tinción con anticuerpos fluorescentes si se encuentran disponibles.
En los lactantes y los niños pequeños con signos clínicos de enfermedad o resultados sugestivos de las pruebas serológicas, también es
preciso realizar una punción lumbar con análisis del LCR para recuento de células, VDRL y determinación de proteínas, hemograma
completo con recuento de plaquetas, pruebas de funcionalidad hepática; radiografías de huesos largos y otras pruebas si están indicadas
clínicamente (evaluación oftalmológica, radiografías de tórax, neuroimágenes y potencial evocado auditivo del tronco encefálico).
La sífilis puede causar muchas anomalías distintas en la radiografía de los huesos largos, incluyendo
Reacciones periósticas

Osteítis difusa o localizada

Metafisitis

La osteítis se describe a veces como "cambios apolillados difusos de la diáfisis". La metafisitis aparece comúnmente como bandas
radiolúcidas o densas que pueden alternarse para dar un patrón en forma de sándwich o de tallo de apio. El signo de Wimberger es la
presencia de erosiones simétricas de la tibia superior pero también puede indicar erosiones en la metáfisis de otros huesos largos. Se ha
descrito un exceso de formación de callos en los extremos de los huesos largos . Muchos bebés afectados tienen más de uno de estos
hallazgos.
 Signo de Wimberger

© SPRINGER SCIENCE+BUSINESS MEDIA

El diagnóstico se confirma por visualización microscópica de espiroquetas en muestras del recién nacido o de la placenta. El diagnóstico
basado en las pruebas serológicas neonatales se complica por la transferencia transplacentaria de anticuerpos IgG maternos, que pueden
positivizar el resultado de la prueba en ausencia de infección. Sin embargo, la transferencia pasiva en general no determinaría un título
neonatal de anticuerpos no treponémicos mayor al cuádruple del título materno, y en este caso, se considera que el diagnóstico está
confirmado o es sumamente probable. La enfermedad materna adquirida en etapas gestacionales tardías puede transmitirse antes de
que se desarrollen anticuerpos. Por consiguiente, en recién nacidos con títulos bajos pero con manifestaciones clínicas típicas, también se
considera muy probable la sífilis. En los recién nacidos sin signos de enfermedad y títulos serológicos bajos o negativos, la sífilis se
considera posible; el abordaje posterior depende de diversos factores maternos y neonatales (ver Sífilis congénita : Seguimiento).
La utilidad de los análisis fluorescentes de IgM antitreponémica, que no atraviesa la placenta, es controvertida, pero han utilizados para
detectar infección neonatal. Cualquier prueba no treponémica positiva debe confirmarse con una prueba treponémica específica para
descartar resultados faso-positivos, pero los estudios complementarios confirmatorios no deben retrasar el tratamiento en un lactante
sintomático o con alto riesgo de infección.

Sífilis congénita tardía

El diagnóstico de la sífilis congénita tardía se realiza por la anamnesis, los signos físicos característicos y las pruebas serológicas positivas
(Ver también Sífilis : Pruebas de diagnóstico para sífilis). La tríada de Hutchinson, queratitis intersticial, incisivos de Hutchinson y sordera
por compromiso del VIII nervio craneal, es diagnóstica. En ocasiones, las pruebas serológicas no treponémicas convencionales para sífilis
son negativas, pero la prueba de absorción de anticuerpos antitreponémicos fluorescentes (FTA-ABS) es positiva. Hay que considerar el
diagnóstico en casos de sordera sin causa reconocida, deterioro intelectual progresivo o queratitis.

Seguimiento
En todos los lactantes seropositivos cuyas madres fueron seropositivas, deben determinarse los títulos de VDRL o RPRP cada 2-3 meses
hasta que la prueba sea no reactiva o el título haya descendido 4 veces. En lactantes no infectados o tratados de manera exitosa, los
títulos de anticuerpos no treponémicos suelen ser no reactivos a los 6 meses. Los anticuerpos antitreponémicos adquiridos en forma
pasiva pueden persistir por un período más prolongado, quizá 15 meses. Es importante recordar que debe usarse la misma prueba no
treponémica específica para controlar en el tiempo los títulos en las madres, los recién nacidos y los niños pequeños.
Si la VDRL o la RPR se mantienen activas después de 6 a 12 meses de edad o los títulos aumentan, debe revaluarse al lactante (incluidos
punción lumbar para análisis de LCR y hemograma completo con recuento de plaquetas, radiografías de huesos largos y otras pruebas
según esté clínicamente indicado).

Tratamiento
Penicilina parenteral

Mujeres embarazadas
Las embarazadas con estadios sifilíticos tempranos reciben una dosis de penicilina G benzatina (2,4 millones de unidades IM en una dosis
única). En estadios más tardíos de la sífilis o en la neurosífilis, debe seguirse el esquema apropiado para pacientes no embarazadas (ver
Sífilis : Sífilis tardía o terciaria). En ocasiones, sobreviene una reacción de Jarisch-Herxheimer grave después de un tratamiento de este
tipo, que provoca aborto espontáneo. Se puede desensibilizar a pacientes alérgicas a la penicilina y, después, tratarlas con este
antibiótico.
Después de un tratamiento adecuado, los resultados de pruebas RPR y VDRL disminuyen de 4 veces para los 6 a 12 meses en la mayoría
de los pacientes y se vuelven negativas para los 2 años en casi todos los pacientes. El tratamiento con eritromicina resulta inadecuado
tanto para la madre como para el feto y no es recomendado. La tetraciclina está contraindicada.

Sífilis congénita precoz

En casos confirmados o extremadamente probables, las guidelines for congenital syphilis (guías para la sífilis congénita) de 2015 de los
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) recomiendan penicilina G cristalina acuosa 50.000 unidades/kg IV cada 12 horas
durante los primeros 7 días de vida y cada 8 horas de ahí en adelante, durante un total de 10 días, o penicilina G procaína 50.000
unidades/kg IM 1 vez al día, durante 10 días (ver Dosificaciones recomendadas de algunos antibióticos parenterales para recién nacidos).
Si ≥ 1 día de tratamiento se pierde, todo el curso debe repetirse. Este esquema también se recomienda en lactantes con posible sífilis si la
madre cumple cualquiera de los siguientes criterios:
No tratado

Estado de tratamiento desconocido

Tratada ≤ 4 semanas antes del parto

Inadecuadamente tratada (un esquema sin penicilina)

Pruebas materna de recaída o reinfección (≥ aumento de 4 veces en el título de la madre)

En lactantes con posible sífilis cuyas madres no fueron adecuadamente tratadas pero que se encuentran clínicamente bien y tienen una
evaluación completa totalmente negativa, una dosis única de penicilina benzatina de 50.000 unidades/kg IM es una opción de tratamiento
alternativo en determinadas circunstancias, pero sólo si está asegurado el seguimiento.
Los lactantes con posible sífilis cuyas madres fueron adecuadamente tratadas y cuyo estado clínico es bueno pueden también recibir una
dosis única de penicilina benzatina de 50.000 unidades/kg IM. Alternativamente, si se garantiza el seguimiento estricto, algunos médicos
posponen el tratamiento con penicilina y realizan pruebas serológicas no treponémicas mensuales durante 3 meses y, después, a los 6
meses; se administran antibióticos si los títulos aumentan o son positivos a los 6 meses.

Lactantes mayores y niños con sífilis recién diagnosticada

Debe examinarse el LCR antes de iniciar el tratamiento. Los CDC recomiendan tratar a cualquier niño con sífilis congénita tardía con
penicilina G cristalina acuosa 50.000 unidades/kg IV cada 4-6 horas durante 10 días. Una sola dosis de penicilina G benzatina 50.000
unidades/kg IM también se puede dar en la finalización de la terapia intravenosa. Alternativamente, si una evaluación completa es
totalmente negativa y el niño está asintomático, se puede usar penicilina G benzatínica 50.000 unidades/kg IM una vez/semana durante 3
dosis.
Muchos pacientes no se vuelven seronegativos, pero sí muestran un descenso de 4 veces del título de reaginas (p. ej., VDRL). Los
pacientes deben ser reevaluados periódicamente para garantizar que ha ocurrido la respuesta serológica adecuada a la terapia y que no
hay indicios de recaída.
Por lo general, la queratitis intersticial se trata con colirios de corticoides y atropina en consulta con un oftalmólogo. Los pacientes con
hipoacusia neurosensorial pueden beneficiarse con penicilina más un corticoide, como prednisona 0,5 mg/kg VO 1 vez al día durante 1
semana, seguida de 0,3 mg/kg 1 vez al día durante 4 semanas, después de lo cual se reduce gradualmente la dosis en 2-3 meses. No se ha
realizado una evlauación crítica de los corticosteroides en estos cuadros.

Prevención
La sífilis debe buscarse sistemáticamente en todas las embarazadas en el primer trimestre y repetir los estudios si adquieren otra
enfermedad de transmisión sexual durante el embarazo. En el 99% de los casos, el tratamiento adecuado durante el embarazo cura tanto
a la madre como al feto. Sin embargo, en algunos casos el tratamiento de la sífilis en etapas gestacionales tardías erradica la infección,
pero no algunos signos de sífilis que se manifiestan en el recién nacido. El tratamiento de la madre < 4 sem antes del parto podría no
haber erradicado la infección fetal.
Cuando se diagnostica sífilis congénita, hay que estudiar a otros miembros de la familia para detectar evidencia física y serológica de
infección. Es preciso volver a tratar a la madre en embarazos posteriores sólo si los títulos serológicos sugieren recaída o reinfección. Las
mujeres seropositivas después de un tratamiento adecuado pueden presentar una reinfección y deben ser reevaluadas. Una madre sin
lesiones, seronegativa, pero que ha tenido exposición venérea a una persona con diagnóstico conocido de sífilis debe recibir tratamiento,
porque hay una probabilidad de contagio del 25 al 50%.

Conceptos clave

Las manifestaciones de sífilis se clasifican en congénitas precoces (del nacimiento a los 2 años de edad) y congénitas
tardías (después de los 2 años).
 El riesgo de transmisión de la sífilis primaria o secundaria materna es de 60 a 80%; el riesgo de transmisión de la sífilis
latente o terciaria es de alrededor del 20%.

Diagnosticar clínicamente y mediante pruebas serológicas de la madre y el niño; examen en campo oscuro de las lesiones
cutáneas y, en ocasiones de las muestras de placenta y cordón umbilical pueden ayudar a diagnosticar la sífilis congénita
temprana.

Tratar con penicilina parenteral

Más información
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) guidelines for congenital syphilis (2015)

© 2019 Merck Sharp & Dohme Corp., una subsidiaria de Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, EE. UU.)

EV A L Ú E S U S C ON OC IM IEN TOS

Fibrosis quística.

Las principales complicaciones de la fibrosis quística afectan a los pulmones, con daños en las vías respiratorias
pequeñas y grandes e infecciones bacterianas recurrentes y crónicas. A medida que progresa la fibrosis quística,
¿cuál de los siguientes organismos se aísla con mayor frecuencia?

A.  Achromobacter xylosoxidans.

B.  Pseudomonas aeruginosa.

C.  Staphylococcus aureus.

D.  Stenotrophomonas maltophilia.

¿Estoy en lo correcto?