Descripción general del lupus eritematoso

cutáneo
Autor:
Joseph F. Merola, MD, MMSc, FAAD, FACR
Editores de sección:
David S. Pisetsky, MD, PhD
Jeffrey Callen, MD, FACP, FAAD
Editores adjuntos:
Abena O Ofori, MD
Mónica Ramírez Curtis, MD, MPH
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa
nuestro proceso de revisión por pares .
Revisión de la literatura vigente hasta:  marzo de 2022. | Última actualización de este tema:  11
de marzo de 2022.

INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso cutáneo (LE cutáneo) incluye

tres categorías de enfermedades cutáneas específicas del LE: lupus

eritematoso cutáneo agudo (ACLE), lupus eritematoso cutáneo subagudo
(SCLE) y lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE) (tabla 1). El CCLE abarca
el lupus eritematoso discoide (DLE), el lupus eritematoso tumidus (LE tumidus),
el lupus profundo (también conocido como paniculitis lúpica), el lupus
eritematoso sabañones (sabañones LE) y el síndrome de superposición del
lupus eritematoso cutáneo liquenoide-liquen plano (superposición LE-LP).
síndrome).
LE cutáneo puede ocurrir como una manifestación de lupus eritematoso
sistémico (LES) o independiente de LES. Las distintas fuerzas de asociación
entre el LES y los subtipos individuales de LE cutáneo se ilustran mejor en un
gráfico (Figura 1). Los pacientes con LES también pueden desarrollar una
variedad de enfermedades de la piel no específicas de LE, trastornos cutáneos
que carecen de características histológicas de LE, pero que ocurren con mayor
frecuencia en pacientes con LES.
Aquí se proporciona una descripción general de las diversas manifestaciones
clínicas de LE cutánea y enfermedades de la piel no específicas de LE. Las
discusiones detalladas de SLE y el tratamiento de DLE y SCLE se
proporcionan por separado. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de
lupus eritematoso sistémico en adultos" y "Manejo inicial de lupus discoide y
lupus cutáneo subagudo" y "Manejo de lupus discoide refractario y lupus
cutáneo subagudo" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de lupus
eritematoso sistémico en adultos ", apartado sobre 'Manifestaciones clínicas' .)

CLASIFICACIÓN El sistema de agrupación de Gilliam modificado

para las manifestaciones cutáneas de LE proporciona un marco organizativo

útil para las entidades clínicas relacionadas pero distintas que comprenden
enfermedades de la piel específicas de LE y no específicas de LE. Las tres
subcategorías de la enfermedad de la piel específica de LE y sus principales
variantes clínicas incluyen:
●Lupus eritematoso cutáneo agudo (ACLE) :
 •ACLE localizado (es decir, erupción malar, erupción en mariposa)
•ACLE generalizado
•ACLE tipo necrólisis epidérmica tóxica
●Lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) :
•SCLE anular
•SCLE papuloescamoso
•SCLE inducido por fármacos
•Variantes menos comunes: SCLE eritrodérmico, poiquilodermatoso,
similar al eritema multiforme (síndrome de Rowell) y
vesiculoampolloso anular
●Lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE) :
•Lupus eritematoso discoide (LED):
-DLE localizado
-DLE generalizado
-ELD hipertrófico
•Lupus eritematoso tumidus (LE tumidus)
•Lupus profundus (también conocido como lupus paniculitis)
•Lupus eritematoso sabañones (sabañones LE)
•Síndrome de superposición de lupus eritematoso cutáneo liquenoide-
liquen plano (síndrome de superposición LE-LP)
La característica clave que une las enfermedades de la piel específicas de LE
es la histopatología. Las características histopatológicas compartidas comunes
incluyen una dermatitis de interfase vacuolar (degeneración licuefactiva de la
capa basal de la epidermis); hiperqueratosis; atrofia epidérmica; un infiltrado
inflamatorio superficial, perivascular y perifolicular de células
mononucleares; engrosamiento de la membrana basal; e incontinencia
pigmentaria [ 1 ]. Todas estas características no están necesariamente
presentes en todas las variantes. En particular, la dermatitis de interfaz es una
característica histopatológica consistente de ACLE, SCLE y lupus eritematoso
discoide (la forma más común de CCLE), pero no es una característica típica
de LE tumidus o lupus profundus. La dermatitis de interfaz también se puede
observar en trastornos que no son LE, como la dermatomiositis.
Además, la mayoría de las enfermedades de la piel específicas del LE pueden
ocurrir en asociación con el LES, con la excepción del tumidus del LE, para el
cual el LES asociado es raro.Figura 1). Las enfermedades específicas de LE
también pueden ocurrir junto con otras enfermedades de la piel específicas de
LE y tienen un enfoque de tratamiento similar. (Consulte 'Administración'
a continuación).
Las designaciones "aguda", "crónica" y "subaguda" no reflejan necesariamente
ni estrictamente la duración de la actividad de la enfermedad de la piel. El
"agudo" en ACLE refleja el curso a menudo transitorio y recurrente de ACLE y
la tendencia a que ocurran exacerbaciones de ACLE durante los brotes agudos
de SLE; además, la terminología se acuñó originalmente en referencia a la falta
de daño cutáneo residual a largo plazo, despigmentación o cicatrización. Lo
"crónico" en CCLE refleja tanto el curso a menudo prolongado de CCLE como
los cambios crónicos resultantes en la piel de despigmentación y cicatrización
que ocurren en DLE. SCLE puede conducir a una despigmentación de la piel
de larga duración, pero por lo general no deja cicatrices.
Aunque ACLE, SCLE y las variantes de CCLE se describen como entidades
distintas, los pacientes pueden desarrollar más de una forma de LE
cutánea. Muchos pacientes, hasta el 30 por ciento en algunos informes,
pueden tener superposición entre los subconjuntos de LE cutáneos,
particularmente SCLE y LED [ 2 ].

ASOCIACIÓN CON LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO La enfermedad cutánea es común en el lupus

eritematoso sistémico (LES); aproximadamente el 80 por ciento de los

pacientes desarrollan enfermedades de la piel en algún momento del curso de
su enfermedad. Sin embargo, el LE cutáneo existe con frecuencia
independientemente del LES y puede ser de dos a tres veces más frecuente
que el LES [ 3-6 ].
La asociación con LES varía entre los subtipos de LE cutáneos y
principalmente se ha estimado a partir de estudios transversales y estudios
retrospectivos [ 6-8 ]. Los estudios que evaluaron la prevalencia porcentual
transversal de LES subyacente en pacientes con LE cutáneo han sugerido los
siguientes niveles de asociación con LES (estos datos no reflejan datos de
cohortes incidentes):
●ACLE – >90 por ciento [ 3 ]
●SCLE – 48 a 50 por ciento [ 9 ]
●DLE localizado - 5 a 10 por ciento [ 10 ]
●DLE generalizado - 15 a 28 por ciento [ 10 ]
●Lupus profundus/paniculitis – 5 a 10 por ciento [ 11 ]
●Lupus eritematoso tumidus : rara vez asociado con LES [ 12 ]
Es importante señalar nuevamente que estos datos representan la
coprevalencia transversal entre LE cutáneo y LES, en lugar de una incidencia
prospectiva. Se proporciona una representación gráfica de las asociaciones
entre los subtipos de LE cutáneo y LES (Figura 1).
Los pacientes que desarrollan LES después de la aparición de LE cutánea a
menudo lo hacen dentro de los primeros años después del diagnóstico
[ 13 ]. En un estudio de cohorte nacional danés que incluyó a 2380 pacientes
con LE cutáneo (62 por ciento con LED, 20 por ciento con SCLE y el resto con
otras formas o formas no especificadas de LE cutáneo), los pacientes que no
tenían un diagnóstico de LES en el momento de la diagnóstico tenía un 9 y 13
por ciento de probabilidad de un diagnóstico de LES 5 y 10 años después de
LE cutánea, respectivamente [ 13 ]. La mediana de tiempo hasta el diagnóstico
de LES fue de dos años. Las mujeres y los pacientes con SCLE tenían la
mayor probabilidad de un diagnóstico de LES. Las relaciones entre los subtipos
específicos de CLE con SLE se revisan en las secciones respectivas a
continuación.
 ENFERMEDAD DE LA PIEL ESPECÍFICA DEL LUPUS

ERITEMATOSO El lupus eritematoso cutáneo agudo (ACLE), el

lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) y el lupus eritematoso cutáneo

crónico (CCLE) comprenden la enfermedad de la piel específica de LE.
Lupus eritematoso cutáneo agudo  :  el ACLE es una manifestación del lupus
eritematoso sistémico (LES) que puede presentarse como una erupción facial
localizada característica, menos comúnmente como una erupción generalizada
y rara vez como una presentación similar a la necrólisis epidérmica tóxica
(NET) [ 14 ]. El ACLE localizado aparece en aproximadamente la mitad de los
pacientes con LES. Casi todos los pacientes con ACLE tienen LES:
●Manifestaciones clínicas : la erupción facial del ACLE localizado
(también conocida como "erupción malar" o "erupción en mariposa") se
caracteriza por eritema en una distribución malar (mejillas y puente de la
nariz) (imagen 1A-B). Los pliegues nasolabiales están respetados.
El ACLE localizado puede preceder a otros síntomas de LES por meses o
incluso años o puede estar acompañado de otros síntomas y signos de
LES agudo. La piel afectada se siente caliente y aparece ligeramente
edematosa. El eritema puede durar horas, días o semanas y con
frecuencia reaparece, en particular con la exposición al sol. En tipos de
piel más oscuros, la hiperpigmentación o hipopigmentación
posinflamatoria puede persistir incluso después de que se haya resuelto
la etapa inflamatoria aguda.
El ACLE generalizado se presenta como una erupción maculopapular
(morbiliforme) eritematosa que afecta principalmente a la piel expuesta al
sol. Las superficies extensoras de los brazos y las manos son sitios
comunes. En particular, la piel que recubre los nudillos a menudo se
conserva, una característica que contrasta con la dermatomiositis. En
ocasiones, el infiltrado inflamatorio es lo suficientemente grave como para
producir vesículas o ampollas. Los casos graves pueden parecerse a
ACLE tipo TEN [ 15-19 ]. (Consulte "Manifestaciones clínicas de la
dermatomiositis y la polimiositis en adultos" y "Síndrome de Stevens-
Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: patogenia, manifestaciones
clínicas y diagnóstico" .)
●Histopatología : los hallazgos histológicos clásicos de ACLE localizado
y generalizado son consistentes con dermatitis de interfaz e incluyen
queratinocitos apoptóticos, vacuolización de la capa de células basales
de la epidermis, un infiltrado linfohistiocitario en la dermis superficial y
depósito dérmico de mucina [ 20 ]. Los hallazgos pueden ser sutiles.
●Diagnóstico diferencial : el ACLE localizado debe distinguirse de la
rosácea. La rosácea puede presentarse con eritema malar y puede
exacerbarse con la exposición al sol (foto 2). Las características que
favorecen el diagnóstico de rosácea incluyen afectación del surco
nasolabial, pápulas o pústulas (variante papulopustular) y exacerbación
del eritema con desencadenantes típicos de la rosácea (comidas
 picantes, cafeína, calor, etc). Aunque rara vez es necesaria, una biopsia
de piel puede distinguir el ACLE de la rosácea
[ 21 ]. (Consulte "Diagnóstico" a continuación y "Rosácea: patogenia,
características clínicas y diagnóstico" .)
Otras causas de eritema facial que pueden confundirse con ACLE
incluyen quemaduras solares, dermatitis seborreica, dermatitis de
contacto, erisipela, rubor (idiopático o asociado con síndrome carcinoide,
feocromocitoma o mastocitosis) y dermatomiositis. Una biopsia de piel
puede ayudar a distinguir la mayoría de estos trastornos del ACLE. Una
excepción es la dermatomiositis, que exhibe hallazgos patológicos
similares. Una característica clínica útil de las erupciones faciales en la
dermatomiositis es la tendencia a afectar los pliegues nasolabiales; en
ACLE, los pliegues nasolabiales están a salvo (imagen 3). (Ver "Abordaje
del paciente con eritema facial" y "Rosácea: patogénesis, características
clínicas y diagnóstico" y "Manifestaciones clínicas de la dermatomiositis y
polimiositis en adultos" .)
Lupus eritematoso cutáneo subagudo  :  SCLE con frecuencia se asocia con
LES [ 22,23 ]. Aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes afectados
cumplen con los criterios de clasificación de LES del American College of
Rheumatology (ACR) de 1997, pero estudios posteriores han revelado que
aproximadamente del 10 al 15 por ciento de los pacientes que presentan SCLE
desarrollan manifestaciones clínicas graves de LES (p. sistema nervioso central
o enfermedad renal) (Tabla 2) [ 9 ]. El SCLE también puede ocurrir como
resultado de la exposición a fármacos, y el SCLE inducido por fármacos debe
considerarse en todos los pacientes que presentan características de
SCLE. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del lupus eritematoso
sistémico en adultos" y "Lupus eritematoso cutáneo subagudo inducido por
fármacos" a continuación).
Se sabe que los criterios de clasificación del ACR tienen limitaciones
inherentes, que incluyen la clasificación del LES con demasiada facilidad en
pacientes con SCLE. Basándose solo en las características de SCLE, a
menudo se cumplen al menos 3 o 4 de 11 criterios (es decir, los pacientes con
SCLE pueden tener fotosensibilidad, anticuerpos antinucleares positivos
[SSA/Ro+], artralgias leves y/o úlceras orales, lo que podría sugerir el
diagnóstico de LES). Sin embargo, estos pacientes pueden no tener otra
afectación sistémica de órganos diana u otras características de LES. En 2012,
Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) propuso criterios de
clasificación revisados que abordaron algunas de estas limitaciones con
respecto a las manifestaciones de la enfermedad cutánea (Tabla 2). Cabe
señalar que los criterios ACR y SLICC se desarrollaron con fines de estudio y
tienen un uso limitado en la práctica clínica. (Ver "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico del lupus eritematoso sistémico en adultos", sección sobre
'Criterios de clasificación' ).
Existe una fuerte asociación entre SCLE, antígeno leucocitario humano (HLA)-
DR3, anticuerpos contra Ro/SSA y polimorfismos en el gen promotor del factor
de necrosis tumoral (TNF)-alfa [ 24,25 ]. Más del 80 por ciento de los pacientes
con SCLE son positivos para anticuerpos anti-Ro/SSA [ 26,27 ]. El SCLE
también se ha asociado con deficiencias homocigotas del segundo componente
del complemento [ 28,29 ] (ver "Los sistemas antígeno-anticuerpo anti-Ro/SSA
y anti-La/SSB" ):
 ●Manifestaciones clínicas : el SCLE comienza como pápulas pequeñas,
eritematosas y ligeramente escamosas que evolucionan a placas
psoriasiformes (SCLE papuloescamoso) o placas anulares (SCLE anular)
(imagen 4A-B). Estos últimos a menudo se unen para formar patrones
policíclicos o figurativos. Las placas suelen ser eritematosas con
cantidades variables de escamas suprayacentes. Los sitios más comunes
de afectación están algo fotodistribuidos e incluyen los hombros, los
antebrazos, el cuello y la parte superior del torso. A pesar de la
naturaleza fotoagravada de la condición, la cara a menudo se salva
[ 23 ]. La despigmentación en sitios de SCLE resuelto es común y puede
parecerse al vitíligo. La cicatrización generalmente no ocurre. Las
variantes menos comunes incluyen SCLE vesiculoampolloso anular,
poiquilodermatoso, eritrodérmico y eritema multiforme (síndrome de
Rowell). El SCLE inducido por fármacos se revisa por
separado. (Consulte "Lupus eritematoso cutáneo subagudo inducido por
fármacos" a continuación).
La mayoría de los pacientes con SCLE presentan fotosensibilidad, con
exacerbaciones de la enfermedad estimuladas por la exposición al sol. Un
estudio de casos y controles de 76 pacientes con SCLE (incluidos 48 que
también cumplieron con los criterios ACR para LES) y 24 pacientes con
LES sin SCLE encontró fotosensibilidad casi dos veces más prevalente
en pacientes con SCLE que en pacientes con LES sin SCLE (86 versus
46 por ciento , respectivamente) [ 30 ]. Se informan artralgias y úlceras
orales asociadas; sin embargo, las características graves, como
citopenias y serositis, ocurren con mucha menos frecuencia.
●Histopatología : en comparación con el lupus eritematoso discoide
(DLE), la histopatología de SCLE muestra menos taponamiento folicular e
hiperqueratosis, y los infiltrados linfocíticos perivasculares y de los
apéndices tienden a ser más superficiales. Hay vacuolización de la
membrana basal y depósito de mucina en la dermis. El engrosamiento de
la membrana basal generalmente está ausente o es mínimo (imagen 5A-
B) [ 23,31 ]. (Ver 'Lupus eritematoso discoide' a continuación).
●Diagnóstico diferencial : el diagnóstico diferencial de SCLE incluye
otros trastornos que pueden presentar pápulas o placas eritematosas,
como psoriasis, tinea corporis, eccema numular, dermatomiositis, linfoma
cutáneo de células T y erupciones farmacológicas [ 32 ]. Si el diagnóstico
es incierto, una biopsia puede distinguir SCLE. (Consulte 'Diagnóstico'
a continuación).
Lupus eritematoso cutáneo subagudo inducido por fármacos  :  muchas
clases de fármacos se han relacionado con el SCLE, incluidos fármacos
antihipertensivos, agentes reductores de lípidos, inhibidores de la bomba de
protones, agentes antifúngicos, inhibidores de TNF-alfa y otros (Tabla 3)
[ 10,33-36 ]. Un estudio de casos y controles que incluyó a 234 pacientes con
SCLE incidente encontró que más de un tercio de los casos parecían estar
relacionados con la exposición a un fármaco [ 33 ]. (Consulte "Lupus inducido
por fármacos", sección sobre "Lupus eritematoso cutáneo subagudo" .)
El SCLE inducido por fármacos y el SCLE idiopático tienen características
clínicas, histopatológicas y de laboratorio similares y pueden ser indistinguibles
en ausencia de un historial médico útil. Sin embargo, es más probable que
ocurran ciertas características en cada subtipo. La enfermedad generalizada,
que incluye lesiones fuera de las áreas fotoexpuestas, ampollas o lesiones de
tipo eritema multiforme y lesiones de apariencia vasculítica, puede favorecer el
diagnóstico de SCLE inducido por fármacos sobre el SCLE idiopático [ 27 ].
Además, un estudio retrospectivo de 165 pacientes con SCLE idiopático y 67
pacientes con SCLE inducido por fármacos encontró que, en comparación con
los pacientes con SCLE idiopático, los pacientes con SCLE inducido por
fármacos eran mayores (edad media 41 versus 53 años), reportaron más
sistémico síntomas (13 frente a 48 por ciento), y era más probable que tuvieran
vasculitis leucocitoclástica en la histopatología (0 frente a 11 por ciento)
[ 37 ]. Los hallazgos que fueron más comunes en la enfermedad idiopática que
en la enfermedad inducida por fármacos incluyeron histopatología que mostró
depósito de mucina (70 frente a 36 por ciento) y hallazgos de
inmunofluorescencia directa de depósito de inmunoglobulina M (IgM) y C3c en
la unión dermoepidérmica (52 frente a 21 por ciento). La eosinofilia tisular no
ayuda a distinguir el SCLE idiopático del inducido por fármacos [ 38 ].
La abstinencia de fármacos a menudo conduce a una mejora en el SCLE
inducido por fármacos. En el estudio retrospectivo de 11 pacientes con SCLE
inducido por fármacos y 79 pacientes con SCLE idiopático, todos los casos de
enfermedad inducida por fármacos se resolvieron después de la suspensión del
fármaco. El tiempo medio de resolución fue de siete semanas y los anticuerpos
Ro/SSA finalmente desaparecieron en 8 de los 10 pacientes que previamente
dieron positivo para estos anticuerpos [ 27 ]. De manera similar, la mayoría de
los pacientes en un estudio retrospectivo de 15 pacientes con SCLE inducido
por fármacos experimentaron una mejoría en las manifestaciones clínicas de
SCLE dentro de las ocho semanas posteriores a la suspensión del fármaco y
una disminución en los anticuerpos anti-Ro/SSA dentro de los ocho meses
posteriores a la suspensión del fármaco [ 34 ].
Lupus neonatal  :  el lupus neonatal comparte una variedad de características
con el SCLE clásico; por ello, algunos clínicos consideran las manifestaciones
cutáneas de esta entidad como un subtipo de SCLE. Las similitudes con el
SCLE clásico incluyen características clínicas (placas eritematosas arqueadas
que se resuelven sin dejar cicatrices).foto 6)), hallazgos histológicos (dermatitis
de interfase) y asociación con anticuerpos anti-Ro/SSA. (Consulte "Lupus
neonatal" a continuación y "Lupus neonatal: epidemiología, patogenia,
manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)
Lupus eritematoso cutáneo crónico  :  CCLE incluye:
●Lupus eritematoso discoide (LED)
●Lupus eritematoso tumidus (LE tumidus)
●Lupus profundo (paniculitis lúpica)
●Lupus eritematoso sabañones (sabañones LE)
●Síndrome de superposición de lupus eritematoso cutáneo liquenoide-
liquen plano (síndrome de superposición LE-LP)
El tipo más común de CCLE es DLE, que representa del 73 al 85 por ciento de
CCLE [ 7,39 ].
Lupus eritematoso discoide  :  se calcula que entre el 15 y el 30 % de los
pacientes con LES desarrollan LED [ 1,40,41 ]. Se estima que los pacientes
con LED localizado o generalizado tienen prevalencias transversales de LES
concurrente entre 5 y 28 por ciento. (Consulte 'Asociación con lupus
eritematoso sistémico' más arriba).
La presencia de lesiones de LED entre pacientes con LES puede modificar el
riesgo de características específicas de LES. En comparación con los
pacientes con LES sin LED, aquellos con LED tienen un mayor riesgo de
fotosensibilidad y leucopenia, pero un menor riesgo de serositis y artritis. No
hay un cambio evidente en el riesgo de nefritis a pesar de los informes
variables de un "efecto protector renal" de la presencia de lesiones discoides
entre los pacientes con LES [ 42,43 ].
Los datos sobre el riesgo de progresión de LEC a LES se limitan a estudios de
cohortes retrospectivos, estudios que carecen de potencia para detectar la
significación estadística de los posibles marcadores de progresión y estudios
que no abordan el LEC específicamente como un subconjunto de LEC. En
estos estudios, la progresión a LES ocurrió en 0 a 28 por ciento de los
pacientes que inicialmente presentaban LED [ 7,13,41,44 ]. Los factores de
riesgo para la progresión incluyen un número creciente de características
clínicas y serológicas de LES: lesiones de LED más extendidas, artralgias y
artritis, títulos altos de anticuerpos antinucleares (ANA), leucopenia y tasas
altas de sedimentación de eritrocitos [ 10,45,46 ].
La progresión a LES parece ocurrir con mayor frecuencia en los primeros años
después de un diagnóstico de LED. Un estudio de cohorte de población con
base en Suecia de 1088 pacientes con LEC (incluidos 868 con LED) encontró
que los pacientes con LED y sin diagnóstico previo de LES (n = 656) tenían un
10 por ciento de probabilidad de recibir un nuevo diagnóstico de LES en el
plazo de un año y tenía una probabilidad del 17 por ciento de obtener un
diagnóstico de LES dentro de los tres años [ 8 ]. Además, varios estudios
retrospectivos han encontrado que la mayoría de los pacientes que progresan
de LED a LES progresan dentro de los cinco años [ 10,47 ]. Un estudio
retrospectivo de 32 pacientes que progresaron de LED a LES encontró una
mediana de tiempo hasta la progresión de LED a LES de aproximadamente 1,2
años [ 47 ].
Vale la pena señalar que los pacientes con LED y otras manifestaciones
mucocutáneas de LE pueden cumplir con los criterios de clasificación ACR
para LES sin tener otra enfermedad de órgano blanco [ 48 ]. Se han propuesto
criterios de clasificación revisados (los criterios SLICC) para abordar algunas
limitaciones de los criterios ACR (ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico
del lupus eritematoso sistémico en adultos", sección sobre 'Criterios de
clasificación' ):
●Manifestaciones clínicas : los hallazgos clásicos del LED son placas
discretas, eritematosas y algo induradas cubiertas por una escama
adherente bien formada que se extiende hacia los folículos pilosos
dilatados (taponamiento folicular). Las placas tienden a expandirse
lentamente con inflamación activa en la periferia y luego sanan, dejando
cicatrices centrales deprimidas, atrofia, telangiectasias e
hiperpigmentación y/o hipopigmentación [ 45 ]. El ELD afecta con mayor
frecuencia a la cara, el cuello y el cuero cabelludo, pero también puede
ocurrir en las orejas (particularmente en las conchas) y, con menos
frecuencia, en la parte superior del torso (imagen 7A-D). El LED
localizado se limita a sitios por encima del cuello. DLE generalizada se
refiere a DLE que ocurre tanto por encima como por debajo del
cuello. Los criterios de clasificación publicados para LED enfatizan estas
características clínicas [ 49 ].
 El LED hipertrófico es una variante clínica poco frecuente del LED
caracterizada por el desarrollo de placas verrugosas hiperqueratósicas
[ 50 ].
●Histopatología : el examen patológico del LED generalmente revela
hiperqueratosis, taponamiento folicular, cambios vacuolares en la capa
basal y un infiltrado de células mononucleares (predominantemente
células T) cerca de la unión dermoepidérmica, vasos sanguíneos
dérmicos y apéndices (imagen 8) [ 31 ]. La membrana basal suele estar
engrosada, cambio que se aprecia mejor con una tinción de ácido
peryódico de Schiff (PAS), y hay mucinosis dérmica. Aunque la
microscopía de inmunofluorescencia puede ser positiva en LE cutáneo,
su uso está limitado por resultados falsos positivos en piel expuesta al sol
y por resultados negativos en lesiones crónicas de LE
prolongadas. (Consulte 'Inmunofluorescencia directa (prueba de banda de
lupus)' a continuación).
●Diagnóstico diferencial : el diagnóstico diferencial clínico del LED
incluye:
•tiña de la cara
•Granuloma facial (imagen 9A-B)
•sarcoidosis
•Lupus vulgaris (tuberculosis cutánea)
•Trastornos linfoproliferativos de la piel (benignos o malignos)
•Leishmaniasis cutánea (p. ej., leishmaniasis lupoide, leishmaniasis
recidivans)
•lepra tuberculoide
El lupus discoide verrugoso/hipertrófico puede confundirse con el liquen
plano hipertrófico, el queratoacantoma, el cáncer de células escamosas y
el prurigo nodular. (Consulte 'Diagnóstico' a continuación).
●Riesgo de carcinoma de células escamosas : con poca frecuencia, el
carcinoma de células escamosas se desarrolla en sitios de LED. Se
estima que el carcinoma de células escamosas en LED se produce en el
2 al 3 por ciento de los pacientes con LED, se postula que está
relacionado con la presencia de inflamación crónica y se asocia con un
mayor riesgo de un mal pronóstico para el carcinoma de células
escamosas [ 51 ].
Los subtipos menos comunes  :  LE tumidus, lupus profundus (paniculitis
lúpica), sabañones LE y síndrome de superposición de lupus eritematoso-
liquen plano (LE-LP) son manifestaciones adicionales de CCLE.
Lupus eritematoso tumidus  :  aunque a menudo se clasifica como una forma
de enfermedad de la piel específica de LE, la rareza de la asociación con LES
concurrente y la falta de dermatitis de interfaz en la patología han suscitado un
debate sobre dónde se encuentra LE tumidus en la clasificación de los
trastornos del lupus cutáneo. En una serie de 40 pacientes con LE tumidus,
solo el 10 por ciento eran ANA-positivos [ 52 ]. Se ha observado una mayor
incidencia entre los fumadores [ 53 ]:
●Manifestaciones clínicas : LE tumidus se caracteriza por placas o
nódulos fotodistribuidos, crónicos, de color rosado a violáceo, urticarianos
o edematosos [ 52,54,55 ]. Pueden producirse placas anulares (imagen
10A-B). La escala y la cicatrización están ausentes.
 ●Histopatología : hay un infiltrado linfocítico perivascular superficial y
profundo, de moderado a denso, que consiste predominantemente en
linfocitos CD3 + /CD4 + . Además, hay depósito de mucina en la dermis
papilar y reticular. Los cambios de interfaz en la unión dermoepidérmica
están ausentes en la mayoría de los casos. Una minoría de pacientes
presenta cambios en la interfaz focal [ 54 ].
●Diagnóstico diferencial : el diagnóstico diferencial de LE tumidus
incluye causas de placas eritematosas a violáceas con ausencia de
cambios en la superficie, como infiltración linfocítica benigna de la piel
(enfermedad de Jessner), erupción lumínica polimorfa, seudolinfoma,
linfoma de células B, mucinosis de placa y urticaria
solar. (Consulte 'Diagnóstico' a continuación).
Lupus profundus (lupus paniculitis)  :  el lupus profundus (también conocido
como lupus paniculitis) es una forma poco común de CCLE. El DLE coexistente
ocurre en al menos un tercio de los pacientes con lupus profundo; El LES está
presente en aproximadamente el 10 % de los pacientes [ 11,56 ]:
●Manifestaciones clínicas : el lupus profundo se presenta como placas o
nódulos indurados con o sin cambios cutáneos suprayacentes [ 57 ]. Las
placas o nódulos pueden aparecer en el cuero cabelludo, la cara, la parte
superior de los brazos, el pecho (particularmente los senos), la parte baja
de la espalda, el flanco, la parte superior de los muslos o las nalgas y, a
menudo, son sensibles o dolorosos. Con poca frecuencia, los pacientes
desarrollan ulceración o calcificaciones en los sitios de afectación. Tras la
resolución, el lupus profundo puede dejar áreas deprimidas de lipoatrofia
(foto 11).
Las lesiones que involucran la mama pueden ser inicialmente
preocupantes para la malignidad mamaria, incluida una apariencia atípica
con calcificación en la mamografía; esta presentación se ha denominado
"mastitis lúpica" [ 58 ].
●Histopatología : el examen histopatológico revela infiltrados
perivasculares de células mononucleares más paniculitis, que se
manifiesta como necrosis grasa hialina con infiltración de células
mononucleares y vasculitis linfocítica (imagen 12A-B). La presencia de
depósitos inmunes en la unión dermoepidérmica en la
inmunofluorescencia directa ofrece apoyo para el diagnóstico
[ 59 ]. (Consulte 'Diagnóstico' a continuación).
●Diagnóstico diferencial : los nódulos de lupus profundo en la mama
pueden generar preocupación por una neoplasia mamaria
maligna. También se debe considerar la posibilidad de un linfoma de
células T similar a la paniculitis subcutánea, que a menudo se manifiesta
con nódulos o placas subcutáneos en el tronco o las extremidades
[ 60 ]. Una biopsia distinguirá el lupus profundo de estas
entidades. (Consulte 'Diagnóstico' a continuación).
Lupus eritematoso de sabañones  :  el sabañones LE se diagnostica en
pacientes con hallazgos clínicos de pernio (también conocidos como
sabañones) junto con características clínicas o de laboratorio de LE cutáneo o
sistémico. Aproximadamente el 25 % de los pacientes que presentan pernio
cumplen los criterios de clasificación de LES, y otros pacientes (5 a 6 % en un
estudio) pueden cumplir posteriormente los criterios de LES [ 61 ]. (Ver "Pernio
(sabañones)" .)
Similar a la pernio idiopática, el sabañones LE se presenta con pápulas,
nódulos o placas dolorosas, de color rojo brillante a azul rojizo, en los dedos de
los pies, la nariz o las orejas precipitadas por la exposición al frío.imagen 13)
[ 62 ]. Los nódulos en las áreas acras pueden ulcerarse. Sabañones LE se
revisa por separado. (Ver "Pernio (sabañones)", sección sobre 'Lupus
eritematoso de sabañones' ).
Sabañones LE es distinto del lupus pernio, un subtipo de
sarcoidosis. (Ver "Manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis", sección sobre
'Lupus pernio' ).
Síndrome de superposición de lupus eritematoso-liquen plano: el
síndrome de superposición  LE  -LP es un trastorno crónico raro que tiene
hallazgos clínicos, histopatológicos y de inmunofluorescencia tanto de LE como
de liquen plano [ 63,64 ]:
●Manifestaciones clínicas : los hallazgos cutáneos del síndrome de
superposición LE-LP suelen ser placas o parches atróficos persistentes
de color rojo azulado a violáceo. Los sitios más comunes de afectación
son las porciones acras de las extremidades, en particular las palmas de
las manos y las plantas de los pies. Las uñas están comúnmente
involucradas y puede haber anoniquia (ausencia de la uña). La
fotosensibilidad y el prurito generalmente están ausentes.
●Histopatología : el examen histopatológico puede revelar características
de liquen plano (hiperqueratosis, hipergranulosis, acantosis irregular,
incontinencia pigmentaria) y LE. De manera similar, la microscopía de
inmunofluorescencia directa (DIF) puede revelar características de liquen
plano (tinción de cuerpos citoides para IgM y fibrina en un patrón fibrilar) y
LE (depósito de inmunoglobulina y complemento en un patrón granular
lineal a lo largo de la unión dermoepidérmica) [ 65 ]. (Ver "Liquen plano" .)
Diagnóstico  — En general, LE cutáneo es en gran medida un diagnóstico
clínico respaldado por características clínicas contextuales (como la presencia
de LES subyacente conocido). El examen histopatológico de confirmación está
indicado cuando persiste la incertidumbre diagnóstica (p. ej., presentación
clínica atípica o características clínicas que se superponen con otras
enfermedades cutáneas). Por ejemplo, el ACLE localizado a menudo se puede
diagnosticar mediante el reconocimiento de eritema en la distribución malar
clásica en un paciente con LES conocido, y el reconocimiento clínico de una
erupción con la morfología y distribución clásicas de DLE es aceptable para el
diagnóstico de DLE. Por el contrario, las lesiones cutáneas del lupus profundo
a menudo se biopsian debido a la apariencia inespecífica de los nódulos
cutáneos. y el lupus eritematoso tumid a menudo se biopsia debido a las
características clínicas inespecíficas y la ausencia de una asociación con
SLE. La superposición en la aparición de SCLE con otros trastornos cutáneos
papuloescamosos o anulares a menudo justifica una biopsia; sin embargo, en
un paciente que también muestra fotosensibilidad y anticuerpos SSA/Ro
positivos, el diagnóstico sin biopsia es razonable.
La realización de inmunofluorescencia directa tiene una utilidad variable si el
diagnóstico sigue siendo incierto después de la evaluación clínica e
histológica. (Consulte 'Inmunofluorescencia directa (prueba de banda de lupus)'
a continuación).
Aparte de la fuerte asociación entre los anticuerpos Ro/SSA para SCLE, no hay
anticuerpos que sean predictivos rutinarios de variantes de CLE. (Ver 'Lupus
eritematoso cutáneo subagudo' más arriba).
Dada la asociación de LE cutáneo con LES, los pacientes con LE cutáneo
deben ser evaluados para LES. Si bien no existen pautas claras para la
detección de LES o el control del paciente que presenta LE cutáneo por
primera vez, se recomienda obtener una historia clínica con un enfoque
particular en una revisión reumatológica de los sistemas. También se debe
realizar un examen físico y estudios de laboratorio seleccionados. La
evaluación para SLE se revisa en detalle por
separado. (Consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del lupus
eritematoso sistémico en adultos" y "Lupus eritematoso sistémico (LES) de
inicio en la infancia: Manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)
Si hay características sistémicas de SLE o anomalías de laboratorio, es
apropiado derivar a un reumatólogo para una evaluación adicional y tratamiento
conjunto.
Inmunofluorescencia directa (prueba de banda de lupus)  :  la evaluación
de inmunofluorescencia directa (DIF) de la piel lesionada o no lesionada para el
depósito de una banda continua de inmunorreactivos a lo largo de la unión
dermoepidérmica como parte de la evaluación de lupus cutáneo o LES se
conoce históricamente como " prueba de la banda lúpica ". El uso de los
términos "prueba de banda de lupus lesional" y "prueba de banda de lupus no
lesional" puede ayudar a aclarar la fuente del tejido utilizado para la prueba. En
general, DIF tiene un valor poco claro para el diagnóstico de LE cutánea. Por lo
tanto, no realizamos DIF de forma rutinaria.
Ocasionalmente, la demostración de una banda continua de inmunorreactantes
en la unión dermoepidérmica en tejido tomado de un sitio de LE cutáneo (es
decir, prueba de banda de lupus lesional) se usa para respaldar un diagnóstico
de LE cutáneo cuando los hallazgos histológicos no son diagnósticos.foto 14)
[ 66,67 ]. Aunque estos hallazgos se detectan en la piel lesionada de la mayoría
de los pacientes con ACLE, el hallazgo no es patognomónico [ 68,69 ]. En
particular, las biopsias de piel expuesta al sol de individuos sin LE o LES
cutáneos han demostrado características similares, como se muestra en un
estudio prospectivo de 50 adultos jóvenes sanos que encontró depósitos de
inmunoglobulinas en la unión dermoepidérmica en 10 de 50 muestras de
biopsia ( 20 por ciento) tomado de la piel expuesta al sol [ 69 ]. Un estudio
posterior que no encontró depósito de inmunorreactivos en la piel expuesta al
sol de 41 adultos sanos puede haber arrojado resultados diferentes debido a
diferencias en el protocolo u otros factores [ 70 ].
Manejo  :  el enfoque para el tratamiento de la enfermedad de la piel específica
de LE está influenciado por el subtipo de enfermedad y la presencia de LES
subyacente. En todos los casos se recomienda fotoprotección y uso de
fotoprotectores de amplio espectro adecuados, dada la conocida
fotoexacerbación de LE cutánea. Los pacientes también deben ser
monitoreados por el desarrollo de signos o síntomas que sugieran una
progresión a LES. (Ver "Selección de filtros solares y medidas de protección
solar" y "Manejo inicial del lupus discoide y del lupus cutáneo subagudo",
apartado de 'Fotoprotección' y "Visión general del manejo y pronóstico del
lupus eritematoso sistémico en adultos", apartado de 'Seguimiento
frecuencia' .)
Los corticosteroides tópicos e intralesionales, los glucocorticoides orales, los
medicamentos antipalúdicos orales y los agentes inmunomoduladores
ahorradores de glucocorticoides se han utilizado según la extensión de la
enfermedad y la respuesta a las terapias de primera y segunda línea. El
enfoque general para el manejo de la LE cutánea es el siguiente:
La terapia de primera línea generalmente implica:
●Fotoprotección.
●Uso de corticosteroides tópicos o intralesionales, inhibidores de la
calcineurina tópicos y/o glucocorticoides sistémicos según la extensión de
la afectación y el subconjunto de la enfermedad.
●Agentes antipalúdicos sistémicos (tratamiento
con hidroxicloroquina o cloroquina , o con la adición de quinacrina a
cualquiera de estos agentes) [ 71 ].
Los pacientes que inicialmente no responden a
la hidroxicloroquina pueden beneficiarse de la transición a la cloroquina ,
y los pacientes que no toleran la hidroxicloroquina pueden tolerar la
cloroquina [ 72 ]. Los datos limitados sugieren que el tratamiento hasta un
nivel terapéutico de hidroxicloroquina en sangre puede ser beneficioso
para controlar el lupus cutáneo [ 73,74 ].
La terapia de segunda línea generalmente implica una terapia
inmunomoduladora y ahorradora de glucocorticoides y debe tener en cuenta las
manifestaciones subyacentes de los órganos diana del LES, si están presentes:
●Metotrexato (oral o subcutáneo): los beneficios adicionales pueden
incluir el tratamiento del LES con componente de artritis inflamatoria.
●Micofenolato de mofetilo: puede ser de doble beneficio para pacientes
con nefritis lúpica subyacente, variantes de enfermedad pulmonar
intersticial.
Otros agentes de segunda o tercera línea pueden incluir:
●Talidomida , lenalidomida , belimumab , retinoides
sistémicos, dapsona oral (particularmente para el lupus ampolloso),
inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o azatioprina
Los datos limitados sugieren el beneficio de terapias adicionales,
como ustekinumab [ 75-77 ], apremilast [ 78 ], clofazimina , inhibidores de la
cinasa de Janus (JAK) [ 79,80 ], ciclofosfamida y otras intervenciones. Además,
los hallazgos de un estudio prospectivo no controlado y un estudio
retrospectivo sugieren que el rituximab puede ser útil para algunos pacientes
con LE cutánea refractaria [ 81,82 ].
El tratamiento de DLE y SCLE se discute en detalle por
separado. (Consulte "Manejo inicial del lupus discoide y el lupus cutáneo
subagudo", la sección "Fotoprotección" y "Manejo del lupus discoide refractario
y el lupus cutáneo subagudo" .)

ENFERMEDAD DE LA PIEL INESPECÍFICA DEL

LUPUS Los trastornos cutáneos que ocurren con mayor frecuencia

entre los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), pero que no son
específicos del LES y carecen de las características histopatológicas del LE
cutáneo, comprenden la enfermedad de la piel no específica del LE.mesa
4). Cabe destacar que muchas de estas enfermedades cutáneas inespecíficas
del lupus se presentan con brotes de LES subyacente.
Anomalías vasculares  :  los ejemplos de manifestaciones cutáneas de
afectación vascular en el LES incluyen eritema periungueal, livedo reticularis,
telangiectasia, fenómeno de Raynaud y vasculitis. Las anormalidades
vasculares cutáneas ocurren en aproximadamente el 50 por ciento de los
pacientes con LES [ 83 ]:
●Eritema periungueal : el eritema periungueal se debe a asas tortuosas
dilatadas de capilares y un plexo venoso subcapilar prominente a lo largo
de la base de la uña. Se han observado hallazgos similares a lo largo de
los bordes del párpado superior.
●Livedo reticularis : Livedo reticularis se refiere a un patrón reticular
cianótico rojizo en la piel de los brazos, las piernas y el torso,
particularmente con la exposición al frío (imagen 15A-B). En el LES, la
livedo reticularis es inducida por vasoespasmo de las arteriolas
ascendentes dérmicas [ 84 ]. El vasoespasmo en estos vasos cutáneos
da como resultado una disminución del suministro de sangre al plexo
vascular horizontal superficial, con un aumento secundario en la
circulación a los vasos permeables restantes. El examen
anatomopatológico de los vasos sanguíneos afectados revela un
engrosamiento de las paredes de los vasos dérmicos con el consiguiente
estrechamiento de las luces y, en algunos casos, trombos
intravasculares.
●Fenómeno de Raynaud: el fenómeno de Raynaud en el LES es un
proceso vasoespástico que ocurre en aproximadamente el 15 al 30 por
ciento de los pacientes [ 85 ]. Se caracteriza por palidez de los lechos
ungueales, los dedos de las manos y los pies (y ocasionalmente las
orejas, la nariz, la lengua y los pezones) acompañado de dolor. La
afectación del pulgar o una enfermedad grave que conduce a una
ulceración digital distal debe despertar la sospecha de que las
características se superponen con la esclerosis sistémica. Los sabañones
(perniosis) pueden ocurrir simultáneamente con el fenómeno de Raynaud
y pueden tener distintas consideraciones de
tratamiento. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico del fenómeno de
Raynaud" y "Pernio (sabañones)" .)
●Vasculitis : la vasculitis se desarrolla en aproximadamente el 11 al 20
por ciento de los pacientes con LES [ 83,84,86 ]. La forma más común,
que ocurre en el 10 al 15 por ciento de los casos, es la vasculitis
urticaria. A diferencia de la urticaria, las lesiones de la vasculitis urticarial
pueden persistir durante más de 24 horas y con frecuencia evolucionan
hacia petequias dolorosas o púrpura que pueden curar con
hiperpigmentación. (Consulte "Vasculitis urticarial" .)
La vasculitis también puede afectar las arterias pequeñas, lo que
posiblemente provoque microinfartos en las puntas de los dedos de las
manos y los pies, las cutículas de los pliegues ungueales (hemorragias en
astilla) y la superficie extensora del antebrazo y la espinilla (imagen
16). Las palmas de las manos, las plantas de los pies y el área alrededor
del tobillo se ven menos afectadas [ 87 ]. La afectación del tobillo puede
 convertirse en úlceras dolorosas en sacabocados y puede sanar
lentamente. Pueden ocurrir lesiones similares a la periarteritis nodosa.
Alopecia no cicatricial  :  la pérdida de cabello no cicatricial (reversible) en
pacientes con LES puede reflejar efluvio telógeno o "cabello lúpico". La pérdida
de cabello sin cicatriz suele responder bien al tratamiento del LES.
El efluvio telógeno se caracteriza por un cambio en el ciclo folicular que
conduce a la caída prematura del cabello. El efluvio telógeno puede ocurrir en
el contexto de una enfermedad grave u otros factores estresantes fisiológicos
significativos. (Ver "Efluvio telógeno" .)
El "pelo de lupus" generalmente se observa durante las exacerbaciones del
LES. Se caracteriza por un cabello delgado y rebelde que se fractura fácilmente
[ 88 ]. El cabello de lupus generalmente ocurre a lo largo de la línea frontal del
cabello.
Otros  :  se han observado anomalías en las uñas, en particular picaduras,
surcos y onicólisis, en el 25 % de los pacientes con LES
[ 89 ]. Aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes tienen enrojecimiento
de la lúnula, un hallazgo casi siempre asociado con eritema periungueal [ 90 ].
La mucinosis papulonodular es otro trastorno cutáneo inespecífico de LE. Este
trastorno se presenta típicamente como pápulas o nódulos asintomáticos del
color de la piel en el tronco o en las extremidades proximales y mucina
abundante en la dermis papilar y la dermis media [ 91 ].
Se han notificado múltiples dermatofibromas eruptivos diseminados en el LES,
especialmente en pacientes inmunodeprimidos [ 92 ].
Los trastornos adicionales incluidos entre los trastornos cutáneos no
específicos de LE incluyen [ 1 ]:
●esclerodactilia
●Nódulos reumatoides
●Calcinosis cutis
●Erupciones ampollosas inespecíficas (resultantes del daño a la capa
basal de la epidermis)
●Urticaria
●Cutis laxa/anetodermia
●Acantosis nigricans
●Eritema multiforme
●Úlceras en las piernas
●Dermatitis granulomatosa y neutrofílica en empalizada

OTRAS MANIFESTACIONES

Manifestaciones mucosas  :  la afectación de la membrana mucosa puede

ocurrir en el contexto de LE cutáneo o lupus eritematoso sistémico (LES). La
afectación de la mucosa ocurre en el 12 al 45 por ciento de los pacientes con
LES [ 93-95 ].
La afectación oral puede manifestarse como placas blancas, áreas de eritema
o erosiones o úlceras en sacabocados con eritema circundante en el paladar
blando o duro o en la mucosa bucal.imagen 17). Las úlceras bucales suelen ser
indoloras. Las úlceras orales pueden ser el primer signo de LES. No existe una
asociación aparente entre la presencia de úlceras orales y la actividad
sistémica.
Las manifestaciones orales de LE pueden mostrar la histopatología típica del
lupus eritematoso discoide (DLE), que incluye hiperqueratosis, atrofia de los
procesos de la red e infiltrados inflamatorios superficiales y profundos; También
se observa edema en la lámina propia, depósitos continuos o irregulares de
ácido peryódico de Schiff (PAS) en la zona de la membrana basal, depósito de
mucina intercelular y depósitos de inmunoglobulina y complemento en la unión
dermoepidérmica [ 95,96 ] . La LE oral debe distinguirse del liquen plano, la
candidiasis, la estomatitis aftosa, el herpes intraoral, el síndrome de Behçet, las
mordeduras, la leucoplasia y las neoplasias malignas.
Las úlceras nasales ocurren en algunos pacientes con LES [ 97 ]. Suelen estar
en el tabique nasal inferior y tienden a ser bilaterales. La aparición de úlceras
nasales tiende a ser paralela a otras características del LES activo. La
perforación nasal, posiblemente secundaria a vasculitis, es infrecuente y se
presenta en el 4,6 % de 885 pacientes con LES que fueron seguidos
prospectivamente [ 98 ]. También se puede producir afectación de la mucosa
de las vías respiratorias superiores y provocar ronquera [ 87 ].
Las lesiones de la membrana mucosa oral pueden responder a los
corticosteroides tópicos, la pomada de tacrolimus al 0,1%, los corticosteroides
intralesionales y los fármacos antipalúdicos sistémicos. La respuesta a los
corticosteroides tópicos (generalmente Orabase mezclado con triamcinolona al
0,1 % o clobetasol al 0,05 %) tarda de unos días a semanas, mientras que la
respuesta a la hidroxicloroquina tarda de semanas a meses. Si el LE oral es
refractario a estas intervenciones y está causando síntomas significativos, se
pueden intentar terapias sistémicas más agresivas utilizadas para el LE
cutáneo. (Consulte "Manejo del lupus discoide refractario y el lupus cutáneo
subagudo" .)
Lupus eritematoso cutáneo ampolloso  :  el lupus eritematoso cutáneo
ampolloso (CLE ampolloso) es una complicación rara y distinta del LES
caracterizada por el desarrollo de autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII y
ampollas subepidérmicas [ 99,100 ]. Los pacientes afectados desarrollan una
erupción vesicular o ampollosa que puede afectar cualquier sitio del cuerpo,
incluida la mucosa oral.imagen 18A). Hay predilección por la parte superior del
tronco, las extremidades superiores y el cuello. Las ampollas pueden surgir en
la piel normal o eritematosa. El prurito suele estar ausente. La despigmentación
puede ocurrir en sitios de ampollas resueltas. La cicatrización generalmente no
ocurre.
Los hallazgos típicos de la biopsia en el LEC ampolloso incluyen ampollas
subepidérmicas e infiltrado con predominio de neutrófilos en la dermis superior
y edema dérmico.imagen 18A-B). Puede haber vasculitis. Los estudios de
inmunofluorescencia directa demuestran el depósito de inmunoglobulina (Ig)G,
IgA, IgM y/o complemento en la zona de la membrana basal [ 99 ].
La dapsona oral es el pilar del tratamiento. Las respuestas a la dapsona suelen
ser rápidas.
Lupus neonatal  :  el lupus neonatal es un síndrome raro que se asocia con
anticuerpos maternos contra Ro/SSA, contra La/SSB y, con mucha menos
frecuencia, contra U1RNP. Los lactantes desarrollan erupciones caracterizadas
por parches o placas eritematosas arqueadas con márgenes activos elevados
poco después del nacimiento.foto 6). El bloqueo cardíaco congénito es la
complicación más preocupante del lupus neonatal. Después del nacimiento de
un bebé con lupus neonatal, el riesgo de bloqueo cardíaco congénito aumenta
con los embarazos posteriores [ 101 ]. Cabe destacar que el tratamiento
con hidroxicloroquina puede disminuir el riesgo de lupus neonatal (bloqueo
cardíaco congénito) en embarazos de riesgo [ 102 ]. El lupus eritematoso
neonatal se revisa por separado. (Consulte "Lupus neonatal: epidemiología,
patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los enlaces a las

pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones

seleccionados de todo el mundo se proporcionan por
separado. (Consulte "Enlaces de las pautas de la sociedad: lupus eritematoso
cutáneo" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES UpToDate ofrece dos tipos

de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de lo

básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en
un lenguaje sencillo, con un nivel de lectura de 5.º a 6.º grado , y responden a las
cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una
determinada afección. Estos artículos son mejores para los pacientes que
desean una descripción general y que prefieren materiales breves y fáciles de
leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más
largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para
un nivel de lectura de grado 10 a 12 y son mejores para los pacientes que desean
información detallada y se sienten cómodos con la jerga médica.
Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para
este tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos
temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para
pacientes sobre una variedad de temas buscando "información del paciente" y
las palabras clave de interés).
●Tema básico (consulte "Educación del paciente: Lupus discoide
(Conceptos básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

●Clasificación : el lupus eritematoso cutáneo (LE cutáneo) puede ocurrir

como un trastorno independiente o en asociación con el lupus
eritematoso sistémico (LES). El LE cutáneo incluye tres categorías de
enfermedad cutánea específica del LE: lupus eritematoso cutáneo agudo
(ACLE), lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) y lupus eritematoso
cutáneo crónico (CCLE). Una variedad de trastornos cutáneos no LE
también pueden ocurrir en pacientes con LES (enfermedades de la piel
no específicas de LE). (Ver 'Clasificación' arriba.)
●Asociación con el lupus eritematoso sistémico : los diferentes tipos
de enfermedades de la piel específicas de LE tienen diferentes grados de
asociación con el LES (Figura 1). Mientras que el ACLE casi siempre
ocurre en asociación con el LES, otros tipos de enfermedades de la piel
específicas del lupus están menos asociados con el
LES. (Consulte 'Asociación con lupus eritematoso sistémico' más arriba).
●Lupus eritematoso cutáneo agudo : el ACLE puede ocurrir como una
erupción similar a la necrólisis epidérmica localizada, generalizada o
tóxica. La manifestación más común es la erupción facial localizada
(erupción malar, erupción en mariposa), que se caracteriza por el
desarrollo de eritema en las mejillas y el puente de la nariz (imagen 1A-
B). ACLE puede durar horas, días o semanas y, a menudo, se
repite. (Ver 'Lupus eritematoso cutáneo agudo' más arriba).
●Lupus eritematoso cutáneo subagudo : el SCLE puede ocurrir como
una erupción idiopática, en asociación con SLE o como un trastorno
inducido por fármacos. SCLE clásicamente se presenta como placas
eritematosas psoriasiformes o anulares en los hombros, antebrazos,
cuello o parte superior del torso.imagen 4A-B). Existe una fuerte
asociación con los autoanticuerpos Ro/SSA. Siempre se debe revisar la
posibilidad de SCLE inducido por fármacos, particularmente cuando la
afectación de la piel es generalizada o grave. (Ver 'Lupus eritematoso
cutáneo subagudo' más arriba).
●Lupus eritematoso discoide: el lupus eritematoso discoide (LED) es la
forma más común de CCLE. Los pacientes con LED desarrollan placas
eritematosas y escamosas que pueden exhibir taponamiento folicular y
sanar con cicatrices.imagen 7A-D). La hipopigmentación y la
hiperpigmentación asociadas son comunes. Los sitios frecuentes de DLE
son la cara, el cuello, el cuero cabelludo y las orejas. Los pacientes con la
variante generalizada de LED también tienen afectación del tronco o las
extremidades. Una variante hipertrófica de LED se caracteriza por placas
verrugosas hiperqueratósicas. LE tumidus, lupus profundus, sabañones
LE y lupus eritematoso cutáneo liquenoide-síndrome de superposición de
liquen plano son subtipos adicionales de CCLE. (Consulte 'Lupus
eritematoso cutáneo crónico' más arriba).
●Diagnóstico : LE cutáneo es en gran medida un diagnóstico clínico
respaldado por características clínicas contextuales (como la presencia
de LES subyacente conocido). El examen histopatológico de confirmación
está indicado cuando persiste la incertidumbre diagnóstica. Ciertos
pacientes con LES conocido y/o características clínicas clásicas de LE
cutáneo pueden no requerir una biopsia. (Consulte 'Diagnóstico' más
arriba).
●Manejo : el enfoque para el manejo de LE cutáneo está influenciado por
la extensión de la enfermedad, el subtipo de LE cutáneo, la respuesta a la
terapia inicial y la presencia de LES subyacente. La fotoprotección, los
corticosteroides tópicos, los inhibidores de calcineurina tópicos y los
antipalúdicos orales son tratamientos comunes de primera
línea. (Consulte 'Administración' más arriba).