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Trastornos
del movimiento

Se trata ele un terno imj"X>rlante que induye tJts enlKlades mil)' preguntld.Js
en el examen: enf ~ ele Parl:.inson, temblor eseoci.ll y{orea ele Hulllirlgtoo.
Hay que COOOCI'f sus Gl racteristkas ysaber difererxio rlos ele otros {u.Jdros
extJ¡¡pi romidales.

Los trastornos de l mov imiento tienen su sustrato patológico principalmente Clasificación

en los gangl ios basa les (Figura 38 y Tabla 18).
Atendiendo a la situación funcional en la que aparece, el temblor se puede
clasificar en:
PUlam ~ , ~ , ~- -:~;= - -= - • Temblor de reposo. Se produce en ausencia de activ idad muscular
vo luntaria. El ejemplo más típico es el temblor observado en la enfer-
medad de Parkinson.
• Temblor de acción . Se produce con la contracción muscular volunta-
ria, y se subd ivide en temblor postural V cinético o de mov imiento. El
primero es provocado con el manten imiento de la postura, y son ejem-
Pálido plos e l temblor fis io lógico, e l temblor fis io lógico exacerbado, el temblor
esencial y el temblor post ural que puede apa recer en la enfermedad
de Parkinson y otros trastornos del movim iento. Son ejemplos típicos
de temb lor postural el que se produce al beber, comer, abrocharse un
botón o escribir.
El temblor cinético se produce cuando la contracción muscular se
acompaña de movimiento. Es característico de la patología cerebelosa o
troncoencefál ica que afecte las vías espinocerebelosas (esclerosis mú lti-
ple, vascular, tumora l, patología degenerativa).

Anatomia de Los ganglios basaLes Existen otras formas de temblor que son poco comunes como el temblor
ortostático, presente en los miembros inferiores con la bipedestación, tem-
Tabla 18 blor psicógeno, producto de a lteraciones psiquiátricas y de carácter factic io
Tra~ons del movimiento y temb lor rúbrica o de Holmes producido por lesión del núcleo rojo en e l
Hipercinético5 o discinesias Rítmicos Temblor mesencéfalo y caracterizado por su baja frecuenc ia y presentarse tanto en
(por exceso de movimiento) reposo como con la acción.
Irregulares Distonías
Miodonía5 RECUERDA
no El temb lor típico de la enfermedad de Parkinson es de repo-

"., so, pero también es frecuente e l temb lo r postura l.

Balismo
Acatisia Clínica (Tabla 19)

Hipocinéticos (por déficit de movimiento)

Clasificación de tos trastornos deL movImIento Tabla 19
Tipo de temblor Reposo Postural (inético
Fbiol6gico exagerado ++ +
Esendal - (+) ++++ +(+)
Temblor
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Parklnsonlano ++++ ++ +
++ +++ +++
El temb lor se define como la presencia de oscilaciones rítmicas de una parte
del cuerpo, secundarias a contracciones alternantes o sincrónicas de grupos
+ +++
musculares opuestos. CorreLacIón cLlnlcoetloLóglca deL tembLor

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
• Temblor fisiológico exacerbado. Es un temblor fis iológico de frecuen-
cia normal (8-12 Hz), pero de mayor amplitud. Está ausente en reposo
y presente con el mantenimiento de la postura. Resulta de un incre-
mento de la actividad periférica ~ - adrenégic asociada a un aumento
de l nivel de catecolaminas circulantes. Es común en estados de ansie-
dad V en aque llos t rastornos metabólicos que conllevan una sobreaco
tividad ~ - adrenégic (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
También aparece con la ingesta de algunos fármacos (catecolaminas,
metilxantinas) o con la reti rada de otros (j3-bloqueantes, morfina y
alcohol). Puede controlarse adecuadamente con (3 -bl oqueantes (pro -
pranolol).
• Temblor esencial (Tabla 20) . Es la forma más común de temblor
sintomático (M IR 14-15, 230) Y el trastorno del movimiento más
frecuente. Se hereda con carácter autosómico dominante y alta
penetrancia. Se describe historia famil iar en un 30% de los pacien-
tes, aunque t ambién existe una forma esporádica. Puede comenzar
a cua lquier edad V persiste durante toda la v ida. Al inicio es unila-
teral e inte rmitente, pero una vez establecido es bilateral y asimé-
trico, pud iéndose afecta r cualquier parte del cuerpo. Típ icamente,
produce oscilaciones flexoextensoras a nivel de la muñeca o aproxi-
mación-separación de los dedos cuando los brazos están al f rente.
Su frecuencia es de 4-12 Hz, V se puede asociar a tareas específicas
(escribir, mantener un objeto en una post ura determinada ... ). Se exa-
cerba con el estrés, ansiedad V fatiga. Característicament e, mejora
con e l alcohol. Se han descrito alteraciones cerebelosas asociadas a
este temblo r como disminución de células de Purkinje y la presencia
de e lementos llamados torpedos. Estas alteraciones no son patogno-
mÓnicas.
Casi el SO% de los pacientes con temblor esencial tienen alguna forma
de d istonía asociada. Son var iantes el temblor cefálico aislado, de la voz,
lingua l, ortostático ... No hay datos de patología extra piramidal o cerebe -
losa (aunque la presencia de rigidez en #rueda dentada" j unto al tem -
blor no es criterio de exclusión).
El tratam iento se real iza preferentemente con propranolol o primidona,
habiéndose utilizado en casos refractarios la toxina botulín ica. Los casos
ref ract arios e invalidantes en gente < 70 años, se podría n tratar con esti-
mu lación talámica.
Tabla 20
Criterios de Induslón
• Presencia de temblar pllStural visible ype~istnl, afectando a las manos o
antebrazos, que puede a na aClmpñ~e de temblar cinétiCll. Puede ser asimétrico y
afe<lar a atras partes del cuerpa
• Prolongada duración (más de Sañas)
Criterios de exduslón
• Presencia de olras alteraciones neurológicas, CIln la excepción de rigidez en ·rueda
dentada" (signa de Fromenl)
• Exislencia de causas de lemblor fisiológico exacerbado (p. ej., hipertiroidismo)
• Expasición a fá rma Clls tremarígenos o retirada de fármacos antitremorígenos
• Historia de traumatismo craneal en las3 meses previosal inicio de los síntomas
• Evidencia clínica de temblar psicógeno
• Inicio súbito
Criterios diagnósticos del temblor esencial
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RECUERDA
El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sin -
tomáticos. Puede ser asimétrico y llevar asociada rigidez en
"rueda dent ada" de forma aná loga al temblor de un pacien -
te con Parkinson.
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RECUERDA
El temb lor fis iológico y esencia l se tratan con ~-bloquean ­
tes; sin embargo, el temblor de reposo del Parkinson se tra -
ta con anticolinérgicos.
Distonías
Concepto (MIR 16-17, 161)
Contracción muscular involuntaria y sostenida que produce desviación o tor-
sión de un área corporal. No se suprimen con la voluntad V pueden desenca-
denarse por movimientos o acciones específicas (distonías ocupaciona les).
Clasificación
Existen dos formas principales de clasificac ión, la etiológica (idiopáticas V
secundarias) y la topográfica (según la extensión de la misma). Dentro de
las idiopáticas hay un grupo para las que se conoce su origen genético, y se
nombran a través del término DYT seguido por un número, afectando cada
una a unos múscu los y un rango de edad concreto.
Cl asificación topográfica:
• Distonías focales. Implica un músculo o pequeño grupo muscu lar. Típica
de la edad adulta (no suelen extenderse). Las más frecuentes son la tor-
tícolis (cervical), blefaroespasmo (palpebral) y el espasmo hemifacial.
• Distonías segmentarias. Aparecen movim ientos distónicos en áreas
corporales contiguas. Incluye el síndrome de Meige, que cursa con ble-
faroespasmo y d istonía oromandibular.
• Distonía multifocal. Afecta a músculos de más de dos regiones no con-
tiguas.
• Hemidistonías. Se asocian con lesiones est ructurales en los ganglios
basa les contra latera les, particularmente el putamen.
• Distonías generalizadas. Típicas de niños, inician de forma focal en
infancia y se van extend iendo hasta generalizarse.
Las distonías ocupacionales serían aquéllas que son acc ión específica, y sola-
mente se presentan cu ando se realiza una actividad concreta, cesando al
detener la actividad. Las más frecuentes serían el llamado #calambre del escri-
biente" en el carpo dominante o la d istonía cervical del violinista, entre otros.
Dentro de las d istonías secundarias, señalar, por f recuencia, la distonía far-
macológica por medicación bloqueante de dopamina (neurolépticos clásicos
preferentemente, antieméticos como metoclopram ida o antivertiginosos
como sulpirida), que se produce tras escasos minutos u horas de su admi-
nistración y suele ser focal (por ejemplo, en forma de tortícolis o desviación
forzada ocu lar).
Tratamiento
Su objetivo es reduc ir la frecuencia de aparición de dichos movim ientos mus-
cu lares, ya que, aparte de llegar a producir importante discapacidad, llegan a
generar dolor. El tratamiento (Tabla 21) depende de si existe una enfermedad
de base que la produzca (d istonía secundaria) o si es primaria (idiopática). La
medicación sistémica (oral, intravenosa, intramuscular o a través de bombas
intratecales) suele ser menos efectiva que la local (admin istración de toxina
botu línic a en los músculos implicados), que se usa preferentemente para las
foca les o segmentarias (tortícolis, blefarospasmo ... ).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Trastornos del m ovimiento

En el caso de las distonías farm aco lógicas el tratam iento de elección con- 1. Múlti ples tics motores y uno o más tics fón icos (M IR 11·12, 78).
siste en retira r la medicación causante y adm inistra r alguna benzodiacepina 2. Los tics ocurren muchas veces al d ía, casi to dos los días a lo largo de más
o anticolinérgico. de 1 año.
3. El tipo, gravedad y complejidad de los tics cambia con el tiempo.
4. In icio antes de los 21 años.
5. Los movimientos involuntarios y ruidos no pued en j ustifi carse por otros
Primero el tratamiento de la etiología Sl'Cundaria o retirar agente causal medios.
6. Se asocian a ecola lia (repetición de palabras) y coprolal ia (uso frecu ente
Generalizadas o 8en zodiacepina s • Clanazepam
de pa labras malsonantes).
hemidistonfas • Diazepam
Antiespasmódi CIlS • 8acl afena (se puede administ rar Es característica la asociación con t rastornos obsesivo-compulsivos V tras-
en perfusió n co ntinua intratecal) torno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).
• Tizanidina

AnticolinérgiClls • Trihexifenidil El t ra tam iento sólo debe rea lizarse cuando interfiere con la funcionalidad
• 8iperi dena o produce cierto grado de ansiedad sobre el paciente o su familia. Se rea -
Facl o~ Taxina batulínica (trim estral/c uatrimestral) en músculas liza con tetrabenacina (depleción presiná ptica de dopam ina), neurolépticos
segmentarias implicad as (ha loperidol, pimozida) y cl on idina. Si se asocia a TDAH, se puede asociar un
ISRS
Farmacalógicas Retirada de medicación + benzadi acepina +/- antiClllinérgicos
Fármacos más usados en las distonias (MIR 10-11, 158)

Corea. Enfermedad de Huntington

Mioelonías
Son movimientos involuntarios, súbitos V de escasa du ración, que producen
desplazam iento de un área corporal, V están caus ados por contracción mus-
cu lar activa (mioclonías positivas) o por inhibición del tono muscular (mio-
clonías negativas o asterixis).
La etiología es muy variad a, pero la que siempre se debe reco rda r son las
mioclonías asociadas a eventos com iciales (por ejemplo, epilepsia miocló-
nica juven il [véase tema correspondiente]) o a procesos tóxico -metabólicos.
Existe un grupo de mioclonías, denominadas esenci ales o fisio lógicas que
apa re cen en personas sanas, por ejemplo en relación al su eño, o incl uso el
hipo. Éstas no requieren habitua lmente tratamient o.
El término co re a ("baile") hace referencia a movimientos arrítmicos, rápi dos,
irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar a cualquier parte
del cuerpo. La enfermedad de Huntington (EH) es la forma m ás común de
co re a hereditario. Puede debuta r a cua lqu ier edad, aunque la m ayo r inci-
dencia se sitúa entre la 4. ' V la S. ~ décadas, evolucionando lent amen te hacia
la muerte en un periodo de 10 a 25 años. Se here da con carácter autosómico
dom inant e V es el resu ltado de la expansión del t riplete CAG en el brazo
corto del cromosoma 4 (gen 1T15), que cod ifica pa ra la prot eína huntingtina.
Es característica la atrofia del núcleo cau dado, con di latación secund aria de
las astas f ronta les de los ventrícu los laterales (Figura 39).

El tratam iento consiste en eliminar el desencadenante (fármacos, procesos

met abólicos como las alteraciones iónicas, encefalopatía hepática... ) V, si es
pre ciso, la asociación de antiepilépticos en el caso de procesos epilépticos
(valproato) o benzod iacepinas (cl onacepam).

Ties

Se defi nen como movimientos (tics motores) o vocales estereotipados (tics

fón icos) que se repiten irregula rmente, sin objetivo alguno, y pueden ser
simples (acción única) o comp lejos. Se ca racteriz an porque se suprimen tem-
poralmente con la vo lunt ad y aumentan con el estrés. Característicament e
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pueden persistir durante el sueño.

Síndrome de Gílles de la Tourette

TC craneal de paciente con enfermedad de Huntington, en la que se
Es la forma más grave de tics múltiples. Los criterios diagnósticos de esta aprecia la marcada atrofia de la cabeza de ambos núcleos caudados, lo que
provoca la dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales
entidad son:

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

Clínica pueden ser la mut ación de la dardarina, sinucleína o la forma heterocigot a

de Gaucher. No obstante, en la mayor parte de los pacientes la etiología
Se caracteriza por la tríada trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y está inaclarada. Por este motivo, se postula que es una suma de múltiples
clínica psiquiátrica: factores de riesgo sobre una persona con cierta predispos ición genética
• Trastornos del movimiento. El más característico es el corea, pero pue- (Tabla 22).
den mostrar asociados otros tipos de trastornos motores, como son las
diston ías. Tabla 22
• Deterioro cognitivo. Demencia subcortica l.
• Trastornos psiquiátricos V del comportamiento. La manifestación más PrPdisponentes Edad (el más impartante hasta el mamenta)
frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo depresión unipolar o
Genéticos Parkina (autasómica recesiva)
bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El r iesgo de su icidio es mayor
que en la población general. En un 5-10% de los casos, pueden presen- Dardarina (autasómica daminante)
tar trastornos psicóticos. Sinudeína (autasómica daminante)
Mutación heterodgata de la enzima
Diagnóstico glucocerebrasidasa (relacianada
con la enfennedad del Gaucher)
El diagnóstico de aproximación se rea liza con la historia clínica asociado a
la presencia de las alteraciones semiológicas descr itas, en un paciente con Ambientales MPTP: l-metil-4-fenil-l, 2, 3, 6-
antecedentes familiares de síntomas similares. El diagnóstico defin itivo, con tetra hidra pirid ina
la valoración de l número de tripletes CAG (más de 40 repeticiones) en e l Manganesa
cromosoma 4. Pestiddas y herbicidas

Tratamiento Traumatismas crane<lencefálicos

Asociación inversa (·papel pratector'") (afé
Por el momento no existe ningún tratamiento que modifique la evolución Alimentación Ti
de la enfermedad, por lo que se basa en el control sintomático, preferen-
temente del corea cuando es molesto (tetrabenacina) y de l trastorno de l
Tabaco: más reladanada con el tiempa
de expasición que con la cantidad
comportamiento (haloperidol, quetiapina, clozapina ... ). Como se dijo previa-
mente, tetrabenacina es un fármaco que deplec iona la dopamina presináp- Factores asociados a la enfermedad de Parkinson
tica, reduciendo con ello el corea.
Anatomía patológica
En la enfermedad de Parkinson hay una pérd ida neurona l de la porción com-
pacta de la sust ancia negra que proyecta dopam ina sobre el núcleo estriado,
Enfermedad de Parkinson idiopática pero también se alteran otros sistemas, como el colinérgico (núcleo basa l
de Meynert, núcleo pedúnculo-pontino), noradrenérgico (locus coeruleus) e

Corresponde con la segunda enfermedad neu-

rodegenerativa más frecuente después de la
P~rkinsom neurodg~tivs
enfermedad de Alzheimer. Su prevalencia es de
unas 300 personas por cada 100.000 habitan-
tes, pero ésta es ampl iamente variable en fun - P~r¡jlis

ción de la edad y el área geográfica. Afecta más Supr~nde

Con demencial Progresiva (PSP)
frecuentemente a varones, con una edad media inicial
de comienzo alrededor de los 70-75 años. Sólo (> 1 año del Ox) AMS-Cerebelosa
Enfermd~
un 5-10% debuta antes de los 40 años, en cuyo por Cuerpos
(antigua Atrofia Ol ivo-
Síndrome Ponto-Cerebelosa
caso habría que sospechar formas genéticas de parklnsonlano de Lewy
(OPCA))
enfermedad de Parkinson (Tabla 22). Se caracte- o p~rklnsom
riza por una sign ificativa lentitud de mov imiento
(parkinsonismo o bradicinesia (MIR 16-17, 157), ¡ P¡lrkinsionlsmo
+ otros
AMS-Parkinsoniana
(antigua
Degeneración
asociado con otros signos y síntomas (Tabla síntomas (AMS) Estriato-Nlgrica)
23). De est a manera, el diagnóstico es eminen-
temente cl ínico, apoyado en pruebas comple - AMS + hipotensión
Enfermedad ortostáti(H/-
mentarias para el cribado de otras entidades de Pa,kinson incontinen(Ía
(analítica de sangre, TC/RM craneal y/o pruebas
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(Shy Oragel )
de med icina nuclear) (Figura 40).
P~rk i nsio i smo Plus

Patogenia ParkinsioniSmo secundario a fármacos: neurolépticos. antieméticos, antivertlginosos

Enfermedad Pa¡kinsón idiopática

Es aún desconocida, aunque cada vez se conoce

Diagnóstico deferencial de los sindromes parkinsonianos (Ox: diagnóstico; AMS: atrofia multisistémica)
más sobre diferente genes relac ionados, como

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incluso el sistema vegetativo autonómico. El marcador anatomopatológico
más característico son los cuerpos de Lewy (Figura 41), que están compues-
tos preferentemente por a-sinucleína, que se disponen tanto por diferentes
estructuras ce rebrales (núcleo olfatorio, corteza cerebral, troncoencéfalo),
como a lo largo del tubo digestivo.
•
I
dad, la sintomatología se vuelve bilateral, aunque siempre más marcada
en el hemicuerpo de debut. Un criterio sine qua non para poder hablar
de enfermedad de Parkinson es la respuesta positiva al t ratamiento con
L-Dopa.
Tabla 24
Sintomatologla asodada a la enfermedad de Parkinson

•
Sintomatologia motora
(bradi<inesia +/- temblor
.;
reposo, rigidez o inestabilidad
de la marcha)
limitación en la supraversión de la mirada
Hipomimia facial ("cara de póker"), reducción
del parpadeo
Hipofonía
Camptocornia (anteversión de tronco al caminar)
Marcha apráxica (arrastrando los pies), festinante
ycon blnqueos de la marcha según Pl"09resa
la enfermedad. Reducción del bracl'{)

Sintomatologia no motora
(MIR 14-15, 70i MIR 13-
14, 147)
Micrografía
Deterioro cognitivo leve subcortical (poco importante
al menos durante los primeros años)
Trastorn o de conducta del sueño REM

Digestiva: estreñimiento, sialorrea

Urinaria: incontinencia y ni(turia

Cuerpos de Lewy en paciente con enfermedad de Parkinson Hiposmia

Depresión ycuadros de ansiei:lad
Clínica Dolor
Disautonomía: episCKIios de hipersudoración
Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bradicinesia,
e hipotensión
rigidez e inest abilidad postural. Para su diagnóstico, se usan los criterios diag-
nósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido (Tabla 23). Sintomatologia asociada a la EP

Tabla 23

Criterios diagnósticos del Banro de Cerebros de Reino Unido

Limitación
_ _ _ _ Hipomimia facia l
en la supraelevación _ _
Bradicinesia. Siempre delH> estar presente. Rigidez en tubo de plomo aso<iado a rueda
de la mirada
Se debe acompañar de al menlM uno dentada en la movilidad pasiva
de los síntomas de la columna
Temblor de reposo (4-6 Hz)
de la derecha. Es el síntoma más
en extremidades superiores (en cuenta
discapacitante Ri9idez B r ad ki ne~ia
de monedas). Puede afectar también (fenómeno . Marcha festinante
a mandlb ula, labios y lengua. d, I . Inestabil idad postural
El 10-20% de los pacientes
no lo presentan

Inestabilidad postural no explicada

por otras causas (caídas hacia adelante)
Criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de Reino Unido para
la enfermedad de Parkinson

Desde hace ya unos años, la enfermedad de Parkinson dejó de ser sólo un

conjunto de síntomas motores, y se comenzó a hablar de los síntomas no
motores que frecuentemente asocian los pacientes con dicha enfermedad
(Tabla 24). Aparte de los síntomas motores descritos en la Tabla 23, se han
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añadido otros en la Tabla 24 que se asocian a los pacientes con enfermedad

de Parkinson.

El inicio de la sintomatología es típ icamente asimétrico, iniciando con

temb lor de reposo de predominio en un miembro superior, que asocia
Paciente con enfermedad de Parkinson (véase animación del Vídeo 1)
genera lmente mayor bradicinesia y rig idez. Según progresa la enferme-

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
Paciente con parálisis supranuclear progresiva
RECUERDA
Los Parkinsosnismos plus, no suelen presentar temblor de
reposo, la rigidez suele ser simétrica y la respuesta aL-Dopa
suele ser muy discreta o ausente.
RECUERDA
La limitación en la supraversión de la mirada es típica de la
Enfermedad de Parkinson y la limitación en la infraversión,
de la parálisis supranuclear progresiva.
Diagnóstico
El d iagnóstico de la enfermedad de Parkinson es clínico (véase Tabla 23),
apoyado en unas pruebas comp lementarias (MIR 12-13, 72i MIR 08-09, 57).
Siempre se debe descartar los parkinson ismos secundarios, para lo cua l la
historia clínica y la exploración son imprescindibles:
• Cribado de medicación potencialmente parkinsonizante. Sue le pro-
ducir un parkinsonismo no tremórico y simétrico que mejora con su
suspensión.
• El paciente presenta los signos y síntomas card ina les de la enfermedad
(véase Tabla 23), que son típicamente asimétricos.
• En fase inicial, ausencia de datos de demencia, caídas frecuentes, disfa-
gia ni alucinaciones visuales.
Entre las pruebas complementarias que se pueden solicita r se encuen -
tran:
• TC/ RM craneal. Prueba de imagen imprescindible. Suele ser norma l.
• DAT· Scan presináptico. Se suele evidenciar hipocaptación del radiotra-
zador en los ganglios basales.
• Ecografía de sustancia negra mesencefálica. Se aprecia hiperecogenici-
dad en el 75 -96% de los pacientes con enfermedad de Parkinson.
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Tratamiento
Se basa fundam entalmente en la reposición del sistema dopaminérgico:
• levodopa (l· dopa) . Asoc iada a un inhib idor de la dopa-descarboxi-
lasa periférica (carbidopa obenseracida), sigue siendo considerada
el mejor tratam iento, pero su uso se ve habitualmente ret rasado a
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pacientes con en fermedad de Parkinson moderada/grave o pacientes
mayores de 70-75 años por los efectos secundarios a la misma tras
3-5 años:
Fluctuaciones motoras:
, Fenómeno wearing off o fin de dosis. Suelen ser las primeras
en aparecer. Se tratan aumentando la dosis de L-Dopa.
, Fenómenos on-off. Consisten en importante empeoramiento
motor impredecible tras tomarse correctamente la medica-
ción. Dificil de contro lar.
, Fenómenos de no on. Asegurarse tomar la med icación con
estómago vacio.
Discinesias. Suelen ser las últimas en aparecer. Se recomienda
reducir la cantidad de L-Dopa.
• Agonistas dopaminérgicos. Se utilizan en monoterapia cuando existe
afectación leve-moderada, especialmente en pacientes jóvenes « 70
años) y asociados a levodopa en fases moderadas/avanzadas (MIR
09· 10, 69). Sus efectos secundarios más frecuentes son intolerancia
gastrointestina l inicia l (náuseas), edemas en ext remidades inferiores
y, ocasionalmente, aparición de un trastorno de control de impulsos
(coleccionar cosas, hipersexual idad, ludopatía, etc.). No producen los
efectos secundarios de la l-Dopa a largo plazo (fluctuaciones motoras,
ni discinesias).
Pram ipexol y Ropinirol son orales.
Rotigotina. Único que se administra con un parche de 24 horas de
liberac ión prolongada.
Apomorfina. Ún ico de adm inistración intramuscu lar de forma pun-
tual o en bomba continua .
• Inhibidores de la COMT. los inh ibidores de la catecol -Q-metil-transfe-
rasa (entacapona, tolcapona) aumentan también la biod isponibilidad de
la levodopa, inhibiendo su metabolismo, por lo que pueden adminis-
trarse asociados a levodopa. Existen formu laciones en las que se asocia
levodopa + carbidopa + entacapona.
• Anticolinérgico s (trihexifenidil, biperideno). Son útiles para el tra -
tamiento de pacientes jóvenes con predomin io clínico del temblor de
reposo.
• Rasagilina. Es un inhibidor selectivo de la MAQ-B, por lo que ayuda a
reduc ir ligeramente las necesidades de estim ulación dopam inérgica
oral. Algún estudio ind ica que podría tener un papel neuroprotector
(aún no demostrado).
• Amantadina . Es un bloqueante de los receptores NMDA de glut amato y
se usa casi exclusivamente para reducir las discinesias.
RECUERDA
Enfermedad de Parkinson con clínica leve y < 70 años ago -
nistas dopaminérgicos; si es moderada y/o > 70 años,
L-Dopa.
Según progresa la enfermedad, el paciente se va deteriorando clínicamente,
aumentando la ineficac ia de la medicación oral. Por este motivo se comienza
a usa r en este tipo de pacientes el término de enfermedad de Parkinson
avanzado, para la que existen en la actualidad 3 tratamientos aprobados. la
elección de uno u otro debe individua lizarse con cada paciente:
• Quirúrgico: Se basa en la estimulación cerebral profunda sobre los
núcleos subta lám icos. La limitación principa l sele ser la edad del
paciente (habitualmente < 70 años).
• Farmacológico. Se basa en la estimu lación dopaminérgica continua
durante al menos las 16 horas de vigil ia y actividad de los pacientes:
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Trastornos del movimiento

l -Dopa en infusión continua. Consiste en la administración
de L-Dopa disu e lta en un ge l, acopl ada a una bomba de perfusión
que introduce la medicación de fo rma continua a través de una gas-
trost omía hac ia e l duodeno del paciente.
Apomorfína en infusión continua. Se trata de la administración
subcutánea de apomorfina (agonista dopaminérgico) med iante una
bomba sim ilar a la que usan algunos pacientes dia béticos insulino-
dependientes.
A nivel anatomopato lógico, las AMS present an pérdida neuronal y gliosis (sin
cue rpos de Lewy) que puede afecta r a las siguient es estructuras: sust ancia
negra, caudad o y putamen, pálido, ol ivas infe rio re s, pro t uberancia, cerebe lo
y columnas int e rmed io late rales me dula res.
Tabla 25
Diagnóstico difl!rendal dI! las atrofias multislstl!mlcas
Pa rkinsonismo con escasa respuesta a l-Dopa +

Importante ataxia de la marcha AMS cerebelosa (AMS-C) {antiguamente

llamada atroña olivo -ponto-cerebelosa
(OpeA))
Otros síndromes parkinsonianos (M'. 12-13, 741 Signos piramida les (hiperreflexia, Babinski) AMS paltinsoniana (AMS-P) (antig uamente
llamada degene ración estriato-níg rica)

Parálisis supranuclear progresiva Importante di sa utonomía:

• Hipotensión ortostática
Antiguamente llamad o síndrome
de Shy-Drager. En la actual idad se induye
o enfermedad de Steele-Rlchardson-Olszewski • Inconti nencia en cualqu iera de las forma s AMS-CyAMS-P

Se trata de un a e ntid ad cl ínica que afecta a paciente s sobre los 70 a ños, y Diagnóstico diferencia l de las AMS
que se caracteriza por (véase Vídeo 1):
• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigide z preferentemente RECUERDA
a)(ial, con marcha e n hipere)(tensión de tronco, escaso te mblor e ines- Ante un parkinsonismo con importante inestabilidad (mar-
ta bilidad postu ra l, siendo frecuente s las caídas desd e fases iniciales, cha atá)(ica), d isautonómica precoz y falta de respuesta a
especialment e hacia atrás. Distonía ce rvical en e)(tensión (retrocol is) y L-dopa, plantear una atrofia multisistémica.
blefaroespasmo.
• Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de reflejos mio-

•
táticos, signo de Babinski, disa rt ria, disfagia y la bilidad e mocional (sín-
drome pseudo bulba r).
Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, es pecialmente
~,m; : ==========
de la infraversión de la mirada en fases iniciales. Se considera el signo Síndrome de piernas inquietas
cl ínico más característico de esta enfermedad.
• Deterioro cognitivo más ma rcado qu e en la enfermedad de Parkinson.
• Escasa o nu la respuesta al t ratamie nto con L-do pa. Trastorno de l movim ie nto qu e se caracteriza por dise stesias de predom inio
en miembros inferiores, que a parecen preferen teme nte en reposo y que
RECUERDA se alivia n con el movimiento. Puede asociarse con movimientos pe riódicos
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse ha - du ran te e l sueño (MIR 12-13, 75).
cia de lante, mientras que en la parálisis supranueclar progre-
siva, las caídas son hac ia atrás, más frecuentes, y se asocia a La etiología más frecuente es id iopática, debi e ndo desca rtarse la pol ineuro-
disfagia y datos de deter ioro cognitivo desde fases iniciales. patia sensitiva (u rém ica, d iabética ... ) y la a nemia ferropénica. El tratam ie nto
de las formas id io páticas se basa fundam e nta lment e en e l uso de agonistas
Atrofia multisistémica dopaminérgicos.

Bajo la denom inación de atrofia multisistémica (AMS) se incluye un grupo

heterogéneo de patologías degenerativas del sistema ne rvioso que se carac- .1 MIR 16-17, 157, 161
te rizan porque combinan síntomas y signos parkinsonianos, ce re be losos, .1 MIR 14-15, 70, 230
pira midales o dis autonómicos (Tabla 25). No suelen asociarse a demencia. La .1 MIR 13-14, 147
mala o nul a respuesta a L-Dopa es la norma. Se incluye en las enfe rmedades .1 MIR 12-13, 72, 74, 75
neurodegene ra tivas por depósito de sinucleína (sustancia negra, caudado, .1 MIR 11-12, 78
putamen, globo pálido, ol ivas infer iores, protube rancia, cerebelo y colum- .1 MIR 10-11, 158
.1 MIR 09-10, 69
nas intermed iolatera le s medula re s), como la enfe rmedad de Parkinson, pe ro
.1 MIR 08-09, 57
é st a no se agrega en forma de cue rpos de Lewy.
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

,/ El temblor esencial es e l más frecuente de los temblores sintomáticos.
Comparte características con el del Parkinson: ve locidad intermed ia,
as imétrico, coexistencia con otros trastornos del movim ie nto (distonías,
rigidez en "rueda dentada"), pero típ icamente es postural, presenta his-
toria fam iliar y mejora con el alcoho l.
,/ La toxina botulínica es el tratamiento de e lección de las distonías focales.
,/ El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez V la inestabi lidad
postural caracterizan e l síndrome parkinsoniano. La enferme-
dad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome
parkinson iano. En ella predomina la clínica del temblor (forma de
presentac ión más frecuente) y la bradicinesia (manifestación más
i ncapacitante d e la enfermedad), siendo la mej oría ca n L-dopa s ign ifica-
tiva.

,/ Los tics se suprimen con la vo luntad y aumentan con el estrés. la forma ,/ La pará lisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos diferen-
más grave de tics múltiples es el síndrome de Gi lles de la Tourette, que ciales del Parkinson id iopático. Con lleva d istonías, parál isis de la infra-
se asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con neurolépticos. versión de la m irada y demencia.

,/ El corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movimiento, de-
terioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se hereda de forma autosó-
mica dominante y presenta el fenómeno de anticipación (por expansión
del triplete de nucleótidos CAG). Es característica la atrofia del núcleo
caudado, y el tratamiento sintomático se hace con neurolépticos.
,/ Las atrofias multisistémicas se caracterizan por cl ínica parkinsoniana
con predom inio de la rigidez V datos de afectación de otras estructuras
nerviosas, como la vía piram ida l, el cerebelo o el sistema vegetativo,
desde estad ios iniciales de la enfermedad. La demencia no form a parte
del cuadro.

Casosclínicos
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiemblan las ma- 1) Corea de Sydenham.
nos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, sobre todo si está nervio- 2) Enfermedad de Huntington.
so o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas can tidades de vino. 3) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Su padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y la cabeza . 4) Parál isis supranuclear progresiva.
La exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud simétrico en
ambas manos. Este cuadro clín ico es probablemente consecuencia de: RC: 2

1) Una enfermedad de Parkinson incipiente. Un paciente de 70 años acude a consulta porque desde hace 3 meses se ha
2) Síntomas de deprivación etil ica. comenzado a caer con una frecuencia de 1 vez a la semana. Su familia re-
3) Un temblor esencia l. fiere que últimamente está muy olvidadizo V presenta dificultad para tragar.
4) Una neurosis de ansiedad orgánica familiar. A la exploración llama la atención una facies inexpresiva con dificultad en
la infraversión de la mirada. Muy importante rigidez cervical V marcha con
RC:3 nulo braceo. No presenta temb lor de reposo, pero sí rigidez importante en
rueda dentada. ¿Cuál sería su diagnóstico de aproximación inicial?
Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 Hz V torpeza en extre-
midad superior derecha, desde hace un año. Al caminar, el braceo está 1) Parál isis supranuclear progresiva.
disminuido en el lado derecho. Se inició tratamiento con 750 miligramos 2) Enfermedad de Parkinson idiopática.
de levodopa V 75 miligramos de ca rb idopa al día, con desaparición de los 3) Atrofia mu ltis istémica.
síntomas. ¿Qué enfermedad V evolución son las más probables? 4) Demencia corticobasa l.

1) Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo. RC: 1

2) Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de lim itación en la
mirada vertical, tanto superior como inferior. ¿Cuál sería el tratam iento de elección en un paciente de 57 años que acu-
3) Enfermedad de Parkinson. de a su consu lta por un trastorno de la marcha que describe como impor-
4) Temblor esencia l famil iar con aparición de temblor en extremidad supe- tante pesadez en las piernas, V que cuando se le explora evidencia cierta
rior izquierda y cabeza. rigidez en las 4 extremidades, de predominio derecho V torpeza motora en
dicho hemicuerpo? TC craneal sin alteraciones.
RC:3
1) Propranolol.
Un hombre de 45 años de edad es traído a la consulta por deterioro cog- 2) L-Dopa + inhibidor DOPA-descarboxilasa periférica.
nitivo progresivo. La exploración muestra movimientos involuntarios irre- 3) Actitud expectante.
gulares de las extremidades. El padre del paciente falleció a los 60 años de 4) Pram ipexol.
edad en un centro psiquiátrico, V también presentaba dichos movimientos
involuntarios de extremidades. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? RC:4
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Epilepsia

Es rl'Comendable conocer la dasificilCión de la ~ 1 t'pSia yentemff las difererxias

ffilre cri% ¡¡arriales om ies (sim ~es ycomplf'jas) ygeneralizados. Hay algunas
w actt'rístk.Js muy propias de (u.Jdros fre<uentes, (0010 las auseocias, que SI' han
pR'9 untaoo (()11 fieo::Uffi(ia . Hoy qUt' tener 1II"I.'sente la elioIogí.l más freruente de
las crisis, segúnlos gruJXlS de ed3d Ylasindic.KiOlle'i yefectos seo::und.Jrios de los
pri ooJlilIes ;¡ ntiepi!épticos.

• Simples (con síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíqu icos)

Concepto • Complejas
• Con generalización se<undaria (MIR 15-16, 130; MIR OS"()9, 56)

• Ausencias
Una crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico • Tónico-clónicas
origin ado por una actividad anormal, excesiva V • Tónicas
sincrónica de un grupo de neuronas del SNC V que • Atónicas
puede cursar clínicamente de distintas formas. • Mioclónicas

• Convulsiones neo natales

Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas • Espasmos infantiles
recurrentes debidas a un proceso crón ico subya-
Clasificación de las crisis epilépticas
cente o la presencia de una primera cris is junto
con una lesión estructura l que lo justifique. La
existencia de una cr isis aislada sin causa estructural o de crisis recur re ntes simples) o alterada (parciales comp lejas). La sintomatología con la que cursa
debidas a factores corregibles o evitables no es necesariamente una epilepsia. la crisis dependerá del área cornca l donde se sit úan las neuronas causantes
de la misma.
Un síndrome epiléptico es una epilepsia con un conjunto de síntomas y sig- • Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, sensi-
nos que hab itualmente se present an juntos, sugiriendo un mecan ismo sub- tivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (destellos simples
yacente común. o alucinaciones complejas), auditivos (son idos simples o elaborados),
o lfativos (olores intensos y poco habituales) o psíquicos (m iedo, desper-
Se habla de estatus epiléptico cuando una crisis dura más de 30 minutos o sona lización, déja vu). Las crisis motoras pueden comenzar en un área
cuando existen crisis repetidas, entre las cuales el paciente no recupera la muy pequeñ a y extenderse gradua lmente (en segundos o minutos) a un
consciencia. áre a hemicorpora l más extensa (progresión jackson iana). En ocasiones,
tras una cris is motora, puede persistir una debi lidad del áre a afectada
(parálisis de Todd), autolim itada en minutos u horas.
• Durante las crisis parciales complejas (Tabla 31), el paciente tiene
dificu ltad para mantener un contacto norma l con el med io, junto con
Clasificación (T.bI.30) alteración del comportam iento que puede ir desde la inmovilidad o
automatismos básicos (chupeteo, deglución), hasta comportamientos
más elaborados; tras la crisis, existe característicamente un periodo de
I J -,-I--,\,---,-I---".L_ _
I I conf usión (MIR OS"()9, 56).
Crisis epilépt icas
RECUERDA
Las cris is parciales complejas son más frecuentes en adultos,
suelen experimentar sensaciones extrañas y su origen es el
lóbu lo temporal medial, en la mayoría de las ocasiones.

del
• Crisis generalizadas

• Las crisis generalizadas se originan simultáneamente en ambos hemisferios,

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aunque es d ifícil descartar por completo la existencia de una actividad foca l

Crisis parciales
Las convulsiones parciales (foca les) son aquéllas en las que la actividad eléc-
tr ica queda circunscr ita a un área concreta de la corteza cerebral, con inde-
pendencia de que durante la cr isis la conscienci a esté conservada (parciales
inicial que se propague con rap idez y que, en ocasiones, es re conocible por
la existencia de síntomas focales previos a la pérdida de la consc iencia (aura).
• Las ause ncias (pequeño mal) se comportan como breves episodios de
pérdida brusca del nivel de conscienc ia, sin alteración de l control pos-
tural; característicamente, duran segundos y pueden repetirse muchas

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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

veces al d ía, suelen acompañarse de pequeños signos motores bi latera- • las mioclonías son contracciones breves de los músculos, que pueden
les (parpadeo, masticación) V se recupera la consciencia de forma igual- estar originadas en distintos niveles (cortica l, subcortical, medular).
mente brusca, sin confusión posterior ni memoria del episod io (MIR Cuando existe origen cortica l, se consideran fenómenos epilépticos,
09· 10, 168) (Tabla 31). mostrando e l EEG descargas de punta-onda bilatera les y sincrónicas.
La edad de comienzo suele estar entre los 4 años y e l inicio de la Suelen coexistir con otros tipos de crisis, aunque son la principal mani-
adolescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango festación de algunos síndromes epilépticos.
de edad; no se acompañan de otros problemas neurológicos, respon -
den de forma favorable a l tratamiento farm aco lógico, y la mayoría
de los casos remiten durante la adolescencia. Los ha llazgos en el EEG
son típicamente descargas general izadas y simét ricas de punta -ond a
~ ~ ; :o ===========
a 3 Hz coincidiendo con las crisis, aunque en el EEG interictal existen Diagnóstico
más periodos de actividad anormal que los visibles clínicamente. la
hiperventilación incrementa la frecuencia del trazado anóma lo (MIR
14-15,19). El primer paso es d iferenciar las crisis de otros síntomas transitorios. El sín-
cope y las pseudocrisis (MIR 15-16, 172; MIR 10-11, 64; MIR 07· 08, 56) son
Tabla 31 las entidades más frecuentemente confundidas con epi lepsia (Tabla 32)
Ausencia Crisis pardal mmpleJa (MIR 09·10, 68).
Generalizada Parcial
RECUERDA
Sin aura Puede tener au ra Uno de los diagnósticos d iferenciales más d ifíciles son las
< 14 años Adultos crisis psicógenas, que sue len estar desencadenadas por una
emoción intensa.
Segundos Minutos
Va rias al día, incluso varias al minuto Variable
• Electroencefalograma. No es un test que permita diagnosticar o excluir
Automatismos escasos Automatismos frecuentes epilepsia por sí mismo.
No periodo poscritico Periodo poscrítico • Estudios neurorradiológicos. l a TC y la RM son las técnicas de elección,
Valproato (MtR 14-15, 20) (arbamazepina siendo la RM más sensible para detectar a lteraciones estructurales del
sistema nervioso central.
Etosuxamida
Crisis parcial compleja versus ausencia típíca Tabla 32
Caracteristicas Crisis epiléptica Slnmpe
RECUERDA
Factores dl'Sencadenantes Habitualmente no Estrés, maniob ra
la pérdida de consciencia V los automatismos pueden apa-
inmediatos de Valsalva bipedestación
recer en las crisis parciales complejas V en las ausencias.
Clínicamente se dife rencian en la presencia de periodo con- Síntomas previos No o aura Sudoración, ná useas .. .
fus iona l tras la crisis en las parcia les complejas, V no en las
Postura al inicio Indiferente Más frecuente
ausencias.
en bipedl'Stación
Paso a inconsciencia Brusco Más frecuente progresivo
• l as convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener un comienzo
brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes refieren síntomas Duración de inconsciencia Minutos Más frecuente segundos
poco defin idos en las horas previas, que no deben confund irse con
Duración de movimientos tónico- 30·60 segundos Menos de 15 segundos
auras causadas por un origen focal de la crisis. la fase inicial es una con-
clónicos
tracción tónica general izada, acompañada de cianosis, aumento de fre-
cuencia cardíaca Vde la presión arterial, y midriasis. En 10-20 segundos Aspecto facial Espuma por boca y Palidez
generalmente comienza la fase clón ica, de duración variable. En el pos- cianosis
crítico existe ausencia de respuesta a estímulos externos, flacidez mus- Bajo nivel de consciencia posterior Minutos hasta horas Pocos minutos
cular e hipersalivación que pueden comprometer la vía aérea, segu ido
Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente
de una fase de lenta recuperación de l nivel de consciencia (m inutos-ho-
ras) acompañada de confusión. El paciente refiere cansancio, cefalea y Mordedu ra de lengua Algunas veces Infrecuente
mia lgias durante varias horas tras la crisis. Incontinencia Algunas veces Infrecuente
El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una acti-
Díagnóstíco diferencíal crísis epiléptíca y sincope
vidad rápida de bajo voltaje, con descargas general izadas y poli puntas
de alto voltaje en la fase tón ica; en la fase clón ica apa rece una pun-
ta-onda a baja frecuencia; y en el poscrítico hay un enlentecim iento
global que va resolviéndose junto con la recuperación de l nivel de
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consciencia. Son el tipo de crisis más frecuentes en el contexto de tras-

tornos metabólicos. Etiologia
• l as crisis atónicas se caracterizan por la repentina pérdida del tono
muscu lar de escasos segundos de duración, con breve alteración del
nivel de consciencia, sin confusión posterior. Suelen presentarse en el En la Tabla 33 se incluyen las causas más frecuentes de crisis epilépticas,
contexto de síndromes epilépticos conocidos. según la edad de aparición.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Epilepsia

Tabla 33
Etiologfa

lactantes y niños (1mes-12 años)
• Hipoxia perinatal
• Hemorragia intracraneal
• Infecciones del SNC
• Trastornos metabólicos
• Abstinenda de tóxicos
RECUERDA
• Alteraciones genéticas
• Alteraciones del desarrollo En general, las crisis parciales suelen indicar una lesión es-
tructural del parénqu ima nervioso, siendo por ello más re-
• Crisis febriles cidivantes y d ific iles de contro lar. Las alteraciones metabóli-
• Alteraciones genéticas cas suelen man ifestarse como crisis general izadas.
• Infecciones del SNC
• Alteraciones del desarrollo

Adolescentes (12-18 años)

Adultos jóvenes (18-35 años)
Adultos (> 35 años)
Etiología de las crisis epilépticas según la edad de i nicio
•
•
Traumatismos
Idiopáticas
Traumatismos
mJ======
•
• Idiopáticas
Algunos síndromes epilépticos específicos
• Alteraciones genéticas
• Tumores
• Consumo de tóxicos (MtR 14-15, 168) Epilepsias parciales benignas de la infancia
• Traumatismos Se caracterizan por ser dependientes de la edad, con comienzo después de
• Abstinencia de alcohol los 18 meses, con crisis generalmente poco frecuentes, sin deterioro neu-
• Consumo de tóxicos rológico asociado y con normalidad en las pruebas complement arias, sa lvo
• Tumores el EEG, que presenta una actividad de fondo norma l con complejos focales,
• Idiopáticas de local ización más f recuentemente en la región temporal media. Más de la
• Enfermedad cerebrovascular mitad de los pacientes con epilepsia pa rcial benigna de la infancia tienen una
• Tumores epilepsia rolándica.
• Abstinencia de alcohol
• Trastornos metabólicos La epilepsia rolándica debuta sobre todo entre los 7-10 años, remitiendo
• Enfermedades degenerativas del SNC en el 98% de los casos en torno a los 14 años. El 80% de las cris is aparecen
• Idiopáticas durante el sueño y suelen presen ta r focalidad fac ial. No suele requerir trata-
miento, dada su evolución espontánea.

• Fiebre. Las crisis febr iles son un proceso típico de la eda d infan til (entre
los 3 meses y los 5 años), que se relaciona más frecu entemente con el
aumento de la temperatura, independientemente del origen del mismo.
Las crisis febr iles simples son generalizadas, duran menos de 15 minu-
tos, presentan buena recupe ración posterior y los hallazgos en el periodo
intercrítico son normales o negativos; con frecuenc ia existen anteceden -
tes familiares de crisis febri les o de epilepsia; son rec urrentes en un terc io
de los casos (aunque sólo el 10% de los pacientes sufre más de dos epi-
sodios), de forma más probable si la crisis se produce en el primer año de
vida; no se relacionan con un mayor riesgo de presentar epilepsia.
Las cr isis febriles complejas son las que tienen signos focales, una dura-
ción superior a 15 minutos, o se repiten en el curso del mismo episodio
febril; se re lacionan con un 2-5% de incremento del riesgo de sufrir epi -
lepsia con posterioridad.
El manejo más adecuado de las cr isis febriles es el control de la tempera -
tura, preferiblemente con paracetamol. En pacientes con cris is febri les
típicas recurrentes, puede administrarse diazepam oral o recta l en situa -
ciones de ascenso térm ico. No está indicado el tratamiento continuado
con anticomicia les como profi laxis de crisis febriles (MIR 07-08, 184).
• Traumatismo craneoencefálico (TCE). Las crisis que aparecen en la pri-
mera hora tras el ICE (inmediatas) no suelen conl levar riesgo de epi -
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Epilepsias de la infancia
con mala respuesta al tratamiento
El síndrome de West aparece en el primer año de v ida, más frecuentemente
entre eI4." y 7.° mes, y predom ina en varones (1,5:1). La tríada que define el
síndrome consta de:
• Espasmos infantiles. Contracciones musculares breves (1-3 segundos), en
salvas, más frecuentemente generalizadas, y de predomin io en muscula-
tura f1exora, que aparecen al despertar; no persistiendo durante el sueño.
• Detención del desarrollo psicomotor.
• Hipsarritmia intercritica. Es un criterio imprescind ible para el diagnóstico
del síndrome de West Es una actividad basal desorganizada, con ondas
lentas de alto voltaje, intercalándose ondas agudas. Durante las crisis apa-
recen distintos tipos de ondas, seguidos de una atenuación del voltaje.
La ACIH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.
RECUERDA
La hipsarritm ia es intericta l, es decir, entre las cr isis, y es cri-
terio imprescindible para el diagnóstico de West.

lepsia a largo plazo y suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces
(entre la primera hora y el séptimo d ía tras el ICE) suelen ser más fre-
cuen tes en los niños, se asocian a lesiones traumáticas significativas y, a
diferencia de las inmediatas, conllevan riesgo de epilepsia tard ía y sue-
len ser crisis parcia les; la utilización de med icación antiepiléptica se ha
demostrado útil como prevención primaria de estas crisis.
El síndrome de lennox-Gastaut tiene una edad de inicio variable entre 1 y
7 años, con pico máximo entre los 2-4 años. Se caracteriza por la tríada de
múltiples tipos de convulsiones, afectación psicomotriz y alteraciones en el
EEG. A pesar de la politerapia, habit ualmente se consigue un mal contro l de
las cris is.

S3
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA

RECUERDA tent e, con buena respuesta a la cirugía. En estos casos la realización de una
La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de amigdalohipocampectomía es la técn ica de elección .
d istinta forma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1
año con síndrome de Lennox-Gastaut), debido a los camb ios
madurativos que suf re el sistema nervioso central.

Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) Tratamiento. Fármacos anticomiciales

La epilepsia mioclónica j uvenil (EMJ) es el prototipo de epilepsia genera lizad a
id iopática. Supone el 10% de todas las epilepsias, y es la epilepsia miocl ónica Inicio del tratamiento
más f recuen te. La edad de inicio es entre los 8 V 25 años. La mayoría de los
pacientes presentan d istintos tipos de crisis, además de las miocl ón icas: un Para la indicación de com enzar un tratamiento epiléptico tras el diagnóstico
90% padece crisis tón ico-cl ón icas y, el 30%, ausencias típicas. de epi lepsia se necesitan 2 crisis sin causa clara identifi cable y tratable. El
esquema de tratam iento queda incluido en la Figura 46.
Las crisis se presentan como sacudidas muscu lares breves, habitualmente en
miembros superiores, caracte rísticamente al despertar, y favo recidas por la
privación previa de sueño y el consumo de alcohol. Se mantiene el nivel de
Tratamiento
consciencia, excepto en las crisis graves (MIR 16· 17, 156; MIR 11· 12, 82). en monoterapia

RECUERDA •
La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un ado - Buen ,ont rol (70%) Conllol
lescente después de irse de fiesta (consumo de alcohol, pri- insatisfactorio (30%)

]
vación del sueño) es típico de la EMJ.
Pol iterapia
2-3 fármacos
El EEG muestra actividad paroxística punta -on da en la mayoría de los casos, y
siempre es pa tológico durante el sueño. Un te rcio de los pacient es presenta
actividad paroxística fotosens ible, aunque no es frecuente que tengan un •
corre lato clínico. El tratam iento, como en las cris is generalizadas, es ácido Buen control (1 S%) Cont rol
insat~fcor (1 S%)
valpro ico (MIR 13· 14, 153).

Esclerosis mesial temporal

1
Totalmente refractarias Cirugía
al tratamiento (10%) de la epilepsia (5%)
La esclerosis mesia l temporal (EMT) afecta por igual a am bos sexos y consti-
tuye el síndrome epiléptico más f recuente (20%), se caracteriza por pérdi da
de neuronas y gliosis ("esclerosis") en la parte medial del lóbulo temporal, ControL de las crisis de comienzo reciente

afectando a hipocam po y giro dent ado. En la mayoría de los casos existe ante-
cedente de agresión cerebral en los primeros 5 años de vida (meningoence-
fal itis, TCE, cr isis febriles, complicaciones perinatales ... ). Suele debutar en tre
los 5 y 15 años, inicialmente de tipo parcia l simple y con buena respu esta al
tra ta miento. Posteriormente se convierten en parci ales complejas y secunda-
ri amente general izad as, cada vez con peor respuesta al tratamiento médico,
hasta hacerse refractarias en torno a los 10 años de su d iagnóstico.
No hay signos especificos de la EMT, sin embargo, la semiología es muy carac-
terística. Se inicia con aura epigástrica, consistente en molestia epigástrica que
asciende hasta la región cervical. Otras auras posibles, aunque menos frecuen-
tes, son sensación de miedo, auras psíqu icas, olfatori as o gustativas. Posterior-
mente se sigue de un intervalo de enlentecimien tos y/o desconexión parcia l
del medio, con respuesta inconsistente a estímulos externos, permitiendo
alternar periodos de perfecta respuesta a órdenes y preguntas verbales con
otros en los que no lo consigu en y que se suelen acompañar de automatismos
oro alimentarios o manuales. Se puede acompañar de trastornos autonóm icos,
dentro de los que destacan los trast ornos del ritmo cardíaco. Es típico el acom-
pañamiento con trastorno de la memoria anterágrada.
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En un 70% de los niños y un 60% de los adultos epil épticos con buen con t ro l
terapéutico puede suspenderse el tratamiento tras una temporada sin cris is.
No hay unos criter ios comun es, pero se cons ideran signos favorables para
permanecer sin crisis tras la retirada de medicación la presencia de un EEG
normal, una exploración neurológica sin alteraciones, un único tipo de cr isis
y un periodo de 1 a 5 años sin crisis. La mayor parte de las recidivas sucede
en los 3 prim eros meses tras la retirada del t ratami ento.
Mecanismo de acción de los fármacos
anticomiciales
• Inhibición de los canales de Na· : fen itoína, ca rbamaze pina, topiramato
(MIR 12· 13, 224).
• Inhibición de los canales de Ca" : fen itoína, valproato, etosuximida.
• Disminución de liberación de glutamato: lamotrigina.
• Potenciación de la función de los receptores GABA: benzodiacepin as,
ba rbit úricos.
• Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagab ina, v iga-
batrina.

Las pruebas de estudio complementar ias mostrarán afectación a nivel de la • Actúa sobre la proteína de la membrana de las vesículas sinápticas
parte media l del lóbulo tem pora l, siendo muy tí picas las hiperintensidades SV2A, favoreciendo la liberación de los neurotransmisores que están en
en el hipocampo en secuencias de RM. su interior: leveti racet am.

Ún icam ente entre el 10-30% de las EMT son contro lables mediante trata- Hay que tene r en cuenta que algunos fármacos pueden producir una pred is-
miento médico, siendo esta entidad el pa rad igma de epilepsia farm acorresis- posición a presentar crisis com iciales (MIR 15-16, 37).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Epilepsia

Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis • Cirugía de desconexión: transecciones subpiales múltiples (epilepsias
(Tabla 34 y Tabla 35) (MIR 12-13, 71; MIR 07-08, SS) pa rciales cuyo foco se loca liza en áre as elocuentes) y callosotomías
totales o subtota les (múltiples focos irresecable s, crisis tónico-clónicas
secundariamente generalizadas, convulsiones tónicas o atónicas, con
Tabla 34
caídas).
Tratamiento • Estimulación del ne rvio vago: convulsiones parciales intratables.
Tónico-dón icas Fenitoína, carnamazepina, fenobarbital, valproato, levetiracetam • Estimulación cerebral profunda : en d iversas partes del cerebro.
generalizadas • Hemisfe recto mía o hemisferoto mía: síndromes panhem isféricos con
convu lsiones int ratables.
Pardales Carbamazepina

fl-J2;;::::==========
Miod ónicas Valproato o leveti racetam (MIR 11-12, 202)
AUSl'ncias Valproato o etosuximida
Estatus epiléptico l ." Diazepam/donacepam Lv., fenitoína i.v., valproato Lv.,
fenobarbital Lv. Epilepsia y embarazo
2." Anestesia con propofol y midazolam
Tratamiento de las epilepsias Durante el emba razo de las gestantes e pilépticas, se ma ntiene la frecuencia
de las crisis en e l 50%, con mejoría en el 20% y un empeoram ie nto en e l 30%,
Tabla 35 que no es predecible, ya que no depende de l tipo de epi le psia, ni de l número
Fánnaco Efectos secundarios de crisis en los últimos mese s, ni del comportamie nto du rante embarazos
Difenilhidantoina Hi rsutismo, hiperplasia gingiv al (MIR 15-16, 6) previos. Dado que no hay un fármaco de e le cción dura nte el e mbarazo, se
debe mantener e l trata miento previo a la dos is mínima eficaz.
Carbamazepina Hepáticos yhematológicos
RECUERDA
Topiramato Somnolencia. litiasis renal
Ante una embarazada controlada con un fá rmaco anti-
Etosuximida Síndrome parkinsoniano y hematológicos convulsivo, no se deben rea lizar modificaciones del trata-
Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad miento, ya que una crisis convu lsiva puede ser fatal para
el feto.
Benrodiacepinas Wase Sección de Psiquiotrlo
Ácido valproico Hepáticos, hematológicos, panaeatitis, alopecia Hay que comenza r un tratamiento con ácido fólico pa ra prevenir los defe c-
l amotrigina Exantema tos de cierre del tubo neura l (es pina bífida). En el 50% de los recié n nacid os
de madres e n t ratamie nto con fármacos antiepilépticos inductores enzimá-
Vigabatrina Trastorno del comportamiento yde l campo visual
ticos, como fenitoína, se produce un déficit transitorio y revers ible de los
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal fa ctores de coagulación vitamina K-depend ientes, por lo que debe hacerse
Felbamato Hematológicos profilaxis en las últimas semanas del embarazo y en el re cién nacido (MIR
07-08, 222).
l evetiracetam Somnolencia. Alte raciones afe<tivas
Efectos secundarios de los pri ncipales antiepilépticos

./ MIR 16-17, 156

Tratamiento quirúrgico de la epilepsia ./ MIR 15-16, 6, 37, 130, 172
./ MIR 14-15, 19, 20, 168
La intervención quirúrgica se plantea rá en aquellos pacientes con crisis ma l ./ MIR 13-14, 153
controladas, a pesar de una correcta medicación durante al menos un año. ./ MIR 12-13, 71, 224
Se han utilizado d iversas té cnicas qu irúrg icas: ./ MIR 11-12, 82, 202
• Epilepsia lesional: ./ MIR 10-11, 64
./ MIR 09-10, 68, 168
Epilepsia del lóbulo temporal: resección estándar de l lóbu lo tem-
./ MIR 08-09, 56
poral.
./ MIR 07-08, SS, 56, 184, 222
Epilepsia extratemporal: resección de la lesión.

./ El EEG perm ite diferenciar entre crisis parcia les o focales y generaliza- ./ Las crisis parciales simples puede n producir síntomas motores, sensiti-
das: las primeras son aquéllas que sólo acti van una región concreta del vos, autónomos, sensoriales o psíquicos, depe ndiendo del área cortica l
córtex, mientras que en las últimas se prod uce una actividad eléctrica afecta.
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simultánea en ambos hem isferios, activándose todo el córtex.

./ Las crisis parciales complejas produce n alteración de l nivel de cons-
./ Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las crisis parcia- ciencia y automatismos con periodo de confusión tras las crisis.
les complejas sí.

ss
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NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGíA
.1 Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o pequeño
mal, y las crisis tónico-clón icas, o gran ma l.
.1 Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de des-
conexión del medio, con descargas generalizadas y simétricas de
punta -onda a 3 Hz en el EEG. Aparecen en niños, resolv iéndose a
menudo en la ado lescencia, y se controlan adecuadamente con fár-
macos.
.1 Las crisis tónico-clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en los tras-
tornos metaból icos.
.1 La causa más común de convulsiones según la edad es: neonatos, ence-
falopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febriles; adolescentes Vadul-
Casosclínicos
Varón de 47 años, que acude a Urgencias tras sufrir episod io de sensación
de movimientos involuntarios bruscos distales en su mano derecha, junto
con los mismos movimientos y tirantez en hemicara ipsilateral. Posterior-
mente refieren los testigos que ha perdido la consciencia, se ha puesto
rígido y ha presentado convulsiones generalizadas. Refiere episodios pre-
vios desde hace un mes, pero sin llegar a perder la consciencia y sólo en
hemicuerpo derecho, de menos de 2 minutos de duración. Señalar la falsa:
1) Se trata de episodios de cris is focales simples motoras, que en esta oca-
sión ha sufrido una generalización secundaria.
2) Probablemente el foco se encuentre en región cortical frontal izquierda.
3) La causa más probable de sus episod ios es un gl ioma de alto grado.
4) Se debe real izar prueba de imagen en Urgencias.
RC: 3
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tos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la enfermedad cerebrovascu-
lar. Los tumores serían la causa más frecuente en adultos de edad media .
./ El síndrome de West aparece en el primer año de v ida, y se caracteriza
por la tríada: espasmos infantiles, alteración del desarrollo psicomotor
e hipsarritmia.
./ El síndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por la tríada: múltiples
tipos de convulsiones, afectación psicomotriz y alteraciones en e l
EEG.
./ La ca rbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no debe
administrarse en las ausencias. Produce hepatotoxicidad, anemia aplá-
sica y síndrome de Stevens-Johnson.
Mujer de 21 años, con antecedentes de epilepsia con buen control en
tratamiento con va lproato, acude a Urgencias presentando una crisis
tónico-clónica generalizada similar a las habituales, que en esta ocasión
per:siste, con al menos 30 minutos de duración . Los testigos refieren mal
cumplimiento terapéutico en las últimas 3 semanas y falta de sueño. El
tratamiento de elección es:
1) Ante la sospecha de estatus refractario, se debe inducir coma barbitúri·
co desde su llegada a Urgencias.
2) Diacepam i.v. +va lproato i.v.
3) Ante la posibilidad de tratar:se de una pseudocrisis, no hay que prestar
atención en exceso a la paciente.
4) Clonacepam i.v. + fenitoína i.v. + valproato i.v.
RC: 2