Karen Almeida Véliz, Jorge Cañarte Alcívar; PATOLOGÍAS CORNEALES.

DISTROFIA DE
FUCHS
PATOLOGÍAS CORNEALES. DISTROFIA DE FUCHS
Karen Almeida Véliz1, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1
Estudiante de la Escuela de Optometría. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo –
Manabí – Ecuador
2
Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3
Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4
Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –
Ecuador

Resumen. – En el presente artículo Su sintomatología se diferencia en

presentamos las distintas patologías
corneales enfatizando una en específico
donde se plantea desarrollar un análisis de
la patología conocida como distrofia de
Fuchs con el objetivo de comprender su
etiología y su diagnóstico, pronóstico y
tratamientos.
Toda distrofia corneal es definida
como una opacidad que por lo general son
hereditarias, bilaterales, de lenta progresión
y no asociadas a fenómenos inflamatorios
y según el caso pueden ser clasificados y
distinguidos según la característica y
localización que presenten.
En este caso la distrofia corneal
endotelial de Fuchs fue descrita por
primera vez en el año 1910 por Ernest
Fuchs describiendo casos de opacidades
centrales bilaterales que eran más
frecuentes en el sexo femenino en edades
avanzadas y se caracteriza por una pérdida
gradual de células endoteliales, además, es
la forma más frecuente de distrofia y se ve
caracterizada por excrecencias en una
engrosada membrana de Descemet, un
edema corneal generalizado y la pérdida de
agudeza visual de una forma progresiva.
distintas etapas, manifestando
principalmente visión borrosa, sensación
de arenilla en el ojos, fotosensibilidad y
visión nublada por cicatrices en el centro
de la córnea.
La etiología de esta patología por el
momento es desconocida, aunque aparenta
ser de origen hereditario bastante complejo
cuyo tratamiento puede llegar a ser, en
últimas instancias, una queratoplastia
penetrante o un procedimiento que permita
reparar la superficie posterior de la córnea.
Palabras claves. – Córnea –
Distrofia – Endotelio – Edema – Fuchs.
Introducción. - Como ya
conocemos, la córnea tiene varias
funciones, entre las cuales proteger al ojo
de infecciones o traumatismos es una de las
principales. La córnea nos ayuda a
controlar el enfoque y la luz que entra al
ojo permitiendo que veamos las imágenes
correctamente adaptando la visión de cerca
y de lejos.
La oftalmóloga [ CITATION Gar15 \l
12298 ] nos explica que la córnea puede
presentar varias patologías que pueden
adjudicar su etiología a un componente

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hereditario, traumatismo o en ciertos casos
la edad. Todas estas pueden generar
afecciones que modifiquen las
características corneales generando una
visión defectuosa. Entre las diferentes
alteraciones patológicas encontramos la
conjuntivitis alérgica, las úlceras corneales,
el edema corneal, las infecciones,
neovascularización corneal, queratitis,
queratocono y distrofias; estas ultimas son
las que analizaremos más a profundidad
para comprenderlas mejor debido a ser
nuestro objeto de estudio.
¿Qué es una distrofia?
Una distrofia se produce cuando
una parte o la totalidad de la córnea pierde
su transparencia y como resultado presenta
la acumulación de material turbio
[ CITATION San16 \l 12298 ] . Se pueden
definir como opacidades que a pesar de que
pueden estar relacionadas con otras
enfermedades son generalmente
hereditarias, bilaterales, de lenta progresión
y no asociadas a fenómenos inflamatorios;
además, puede ser clasificada según su
ubicación.
Los autores [ CITATION Cre \l 12298 ]
nos explican distintos tipos de distrofias en
su texto sobre distrofias corneales,
explicando varias de ellas como la distrofia
de Meesman que es rara y solo afecta el
epitelio corneal y no asintomática, es
sencilla de tratar se observa fácilmente;
también mencionan la Distrofia de la
membrana basal o de Cogan que es la más
frecuente y el paciente presenta erosiones
corneales recurrentes; y la distrofia
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granular que se caracteriza por depósitos
grisáceos bien demarcados, redondeados o
en forma de árbol de navidad. A pesar de
que hacen mención a varias distrofias en
este caso nos enfocaremos en la distrofia
de Fuchs como fue mencionado
anteriormente.
Ilustración 1. Se pueden apreciar distintos tipos de
distrofias corneales.
Distrofia Endotelial de Fuchs
Según [ CITATION Bol \l 12298 ] la
distrofia endotelial de Fuchs es una
enfermedad cuya patogenia es desconocida
y cursa de forma asintomática hasta el
desarrollo del edema corneal.
Esta patología suele tener cierta
afección por las mujeres, pero en los
hombres presenta edema más comúnmente.
Su patología radica en su endotelio, el cual
produce una membrana basal anormal
aumentando su volumen celular y
generando irregularidad. Debido a su
función anormal se implica también un
aumento en el espesor del estroma corneal
y de la membrana de Descemet.
Su sintomatología es nula hasta que
se encuentra muy desarrollada ocasionando
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episodios dolorosos y molestos de
erosiones corneales recurrentes junto con la
opacificación que se desarrolla
progresivamente hasta llegar a tener visión
borrosa que puede llegar al punto de
producir ceguera. Aunque esta patología es
muy comúnmente relacionada con las
cataratas pueden darse complicaciones
como queratitis microbiana o presentar visión borrosa o nublada sin
neovascularización corneal, aunque es
demasiado raro el caso.[ CITATION Kli12 \l
12298 ].
Se especula que es un trastorno
hereditario a pesar de que ahora su
etiología concreta es desconocida por el
momento se conocen diversas alteraciones
con genes que resultan en su aparición
tardía o temprana según el caso y la
mayoría de sus pacientes no tiene un
historial familiar positivo, y es debido a
esto justamente que puede afectar a
hermanos y a dos o más generaciones
sucesivas.
Ilustración 2. Imagen referencial a la apariencia de una
Distrofia de Fuchs avanzada.
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Según [ CITATION Boy20 \l 12298 ]
Podemos diferenciar dos etapas en esta
patología. Una etapa temprana
caracterizada por presentar síntomas como
visión nublada en la mañana, pero con una
mejoría considerable con el paso del día y
suele generar pocos problemas por lo
general. Su segunda etapa empieza a
mejorías en el transcurso del día en este
caso, se acumula demasiado líquido
durante el sueño y no se seca lo suficiente
durante el día; también puede presentar
pequeñas ampollas corneales que se
agrandan con eventualidad y al reventar
generan mucho dolor al paciente.
Metodología de Diagnóstico
La distrofia de Fuchs puede ser
diagnosticada mediante el uso de una
microscopía electrónica, en la cual se
pueden observar distintas zonas a medida
que se conformó su membrana de
Descemet.
Ilustración 3. Estudio de córnea con distrofia de Fuchs
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Los autores [ CITATION Cam15 \l
12298 ] realizaron un curso clínico que se
dividía en cuatro estadíos que podían
requerir hasta tres décadas para
desarrollarse. En el primer estadío el
paciente es por completo asintomático,
pero en la biomicroscopía se pueden
apreciar guttas corneales centrales con
pigmentación variable. En el estadío dos
las guttas comienzan a unirse y aumentar
de tamaño y aparecen hacia la periferia de
la córnea; además, se caracteriza por
disminución indolora de la visión
particularmente severa por la mañana al
despertarse.
En su estadío número tres el edema
estromal progresa hasta la capa epitelial
ocasionando formación de bullas
epiteliales y subepiteliales que al romperse
causan mucho dolor y un riesgo de
infección para el paciente al romperse esta
barrera. La mayoría de los ojos se
intervienen quirúrgicamente antes de llegar
al estadío 4 donde ya se pueden apreciar
las cicatrizaciones subepiteliales, las
erosiones y la neovascularización
superficial; además el tejido fibroso
disminuye provocando la formación de
bullas.
[ CITATION May18 \l 12298 ] Nos
indica que es común también que, si tu
médico requiere evaluar tu visión para
confirmar o descartar la presencia de la
distrofia, requiera realizar otro tipo de
exámenes, como, por ejemplo:
- Estadificación: Determina el
estadio de tu enfermedad
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examinando con la lámpara de
hendidura y estudiando las
células que recubren la parte
posterior de la córnea. Si se
presentas bultos irregulares en
la parte posterior de la córnea
sería un indicador de la
presencia de esta distrofia.
- Prueba de presión de la córnea:
Para empezar, se
insensibilizarán los ojos con
gotas, de esta manera se puede
usar un instrumento especial
que mide la presión ocular
tocando el globo ocular con
brevedad.
- Espesor de la córnea: Se realiza
mediante el uso de un
instrumento especial.
- Recuento de células de la
córnea: Existe otro instrumento
especial para registrar la
cantidad, la forma y el tamaño
de las células que recubren la
parte posterior de la córnea.
Existen dos tipos de pruebas que
fueron comparadas por [ CITATION Bar11 \l
12298 ] mediante estudios que permitieran
determinar la técnica que sería más
propicia mas el diagnóstico de esta
distrofia. Un estudio prospectivo de
comparación de el microscopio confocal y
el microscopio especular en la valoración
del endotelio corneal en pacientes
diagnosticados. Para este estudio se
requirieron 5 pacientes normales y 8
pacientes diagnosticados con la distrofia
que comprendían edades de entre los 33 y
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los 76 años; se escogieron pacientes
normales y pacientes diagnosticados para
poder tener un punto de comparación y de
este modo proceder a evaluar agudeza
visual, examen con la lámpara de
hendidura, entre otro.
Una vez obtenidos los resultados,
los autores concluyeron que el examen con
microscopio confocal demostraba ser más
útil en córneas con edema corneal o guttas
significativas. Sin embargo, el microscopio
especular sigue resultando útil en pacientes
normales o con alteraciones menos
complejas.
Ilustración 4. Imagen de microscopio confocal para
análisis de córnea en caso de Distrofia
Pronóstico y Tratamientos
El uso de medicamentos para
disminuir la presión intraocular puede
ayudar a reducir el edema corneal. Un
tratamiento médico en estos casos
consistiría en soluciones hipertónicas
salinas que pueden ser administradas por
gotas o en forma farmacéutica de ungüento
permitiendo la reducción de la presión
intraocular al contribuir a quitar el agua de
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la córnea. [ CITATION Cre \l 12298 ]. Desde
un punto de vista apartado siendo el caso
de presentar esta distrofia en etapa
avanzada se consideraría como última
instancia una queratoplastia penetrante o
un procedimiento quirúrgico que permita
reparar la superficie posterior de la córnea.
[ CITATION Kli12 \l 12298 ]
Dentro de las opciones utilizadas se
encuentra aumentar artificialmente la
osmolaridad de la lágrima, incluyendo
soluciones salinas hipertónicas en
ungüentos, así como el uso de lentes de
contacto blandas con el fin de aliviar el
dolor ocasionado por la erosión recurrente
del epitelio y a la misma vez reducir el
astigmatismo en los casos que ha
progresado a queratoplastia bullosa.
Según [ CITATION Mor20 \l 12298 ] el
pronóstico para estos pacientes no es tan
positivo debido a que empeora con el paso
del tiempo y si no se realiza un trasplante
de córnea en el tiempo adecuado. En el
caso de ser una distrofia de Fuchs severa el
paciente puede quedar ciego o sufrir dolor
intenso y visón muy reducida. Sin
embargo, también existe la posibilidad de
que en los casos de las distrofias leves
suelen apeorar a partir de una cirugía de
cataratas.
Solo sería necesario considerar una
cirugía de trasplante cornea en el caso de
que se llegasen a formar cicatrices en la
córnea, permitiendo sustituir la córnea
afectada por un endotelio sano procedente
de un donante.
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Resulta ser muy importante
diagnosticarla a tiempo para poder tratarla
de manera adecuada previniendo
complicaciones a futuro y permitir una
mejor calidad de vida al paciente.

Bibliografía. –

Ilustración 5. Imagen comparativa de la córnea con

distrofia de Fuchs antes y después de ser tratada con la
queratopatía bullosa.

Conclusiones. - La distrofia
endotelial de Fuchs es una enfermedad
primaria del endotelio corneal que se
caracteriza por perdida de células
endoteliales y alteraciones de la membrana
de Descemet. Estos cambios resultan en
una disminución de la capacidad del
endotelio para deshidratar y mantener la
trasparencia óptica del estroma, lo que
resulta en disminución de la AV y dolor.
Es un tipo de patología que suele aparecer
alrededor de la cuarta década de vida y que
suele tener una afección por el género
femenino.
También se conoce que es
progresiva por tanto empeora con el tiempo
y según como progrese puede llegar a ser
necesaria la cirugía de trasplante de córnea
para poder reemplazar el epitelio afectado.
Existen algunas técnicas para
identificar su presencia o ausencia, siendo
la más utilizada la biomicroscopía y
también implica tratamientos diferentes
según el paciente, la etapa en que sea
diagnosticado y qué tan evolucionada ha
estado la patología.

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