HIPERTIROIDISMO

DEFINICION.-El hipertiroidismo se caracteriza por hipermetabolismo y aumento de

las concentraciones séricas de hormonas tiroideas libres. Los síntomas son
numerosos e incluyen taquicardia, cansancio, pérdida de peso, nerviosismo y
temblores. El diagnóstico es clínico y se basa en las pruebas de la función tiroidea.
El tratamiento depende de la causa.

ETIOPATOGENIA.- Los pacientes pueden desarrollar hipertiroidismo debido a un

aumento de la síntesis y la secreción de hormonas tiroideas (tiroxina [T4] y
triyodotironina [T3]) en la glándula tiroides como resultado de la presencia de
estimuladores de la tiroides en la sangre o de una hiperfunción tiroidea
autónoma. Este trastorno también puede deberse a una secreción excesiva de
hormona tiroidea por parte de la tiroides sin aumento de su síntesis. Esta
liberación suele ser secundaria a los cambios destructivos observados en varios
tipos de tiroiditis. Los diversos síndromes clínicos también causan
hipertiroidismo.
Las causas más comunes son en general:
 Enfermedad de Graves
 Bocio multinodular
 Tiroiditis
 Nódulo "caliente", individual, autónomo, hiperfuncionante

La enfermedad de Graves (bocio tóxico generalizado), que es la causa más

frecuente de hipertiroidismo, se caracteriza por hipertiroidismo y una o varias de
las siguientes características:
 Bocio
 Exoftalmos
 Dermopatía invasora

La enfermedad de Graves se debe a la presencia de un autoanticuerpo contra el

receptor tiroideo de la hormona tiroideoestimulante (TSH) que, a diferencia de la
mayoría de los autoanticuerpos, que son inhibidores, es estimulador y promueve
la síntesis y la secreción continua de una cantidad excesiva de T4 y T3. Al igual
que la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Graves a veces se asocia con
otras enfermedades autoinmunitarias como diabetes mellitus tipo 1, vitíligo,
encanecimiento prematuro del cabello, anemia perniciosa, trastornos del tejido
conectivo y síndrome de deficiencia poliglandular. La herencia aumenta el riesgo
de la enfermedad de Graves, aunque los genes implicados son todavía
desconocidos.
La patogenia de la oftalmopatía infiltrante (responsable del exoftalmos en la
enfermedad de Graves) se comprende poco, pero puede estar relacionada con la
presencia de inmunoglobulinas dirigidas contra los receptores de TSH en los
fibroblastos y la grasa de la órbita, que promueven la liberación de citocinas
proinflamatorias, el desarrollo de inflamación y la acumulación de
glucosaminoglucanos. La oftalmopatía también puede desarrollarse antes del
establecimiento del hipertiroidismo o tan tarde como 20 años después, y a
menudo empeora o desaparece independientemente de la evaluación clínica del
hipertiroidismo. La oftalmopatía típica asociada con una función tiroidea normal
se denomina enfermedad de Graves eutiroidea.

El bocio tóxico solitario o multinodular (enfermedad de Plummer) a menudo

es secundario a mutaciones en el gen del receptor de TSH que causan la
activación continua de la tiroides. Los pacientes con bocio nodular tóxico no
experimentan las manifestaciones mencionadas de la enfermedad
autoinmunitaria ni tienen los anticuerpos circulantes identificados en los
pacientes con enfermedad de Graves. Asimismo, y a diferencia de la enfermedad
de Graves, los bocios tóxicos solitarios y multinodulares no suelen remitir.

La enfermedad inflamatoria tiroidea (tiroiditis) incluye la tiroiditis

granulomatosa subaguda, la de Hashimoto y la tiroiditis linfocítica subclínica, que
es una variedad de la de Hashimoto. El hipertiroidismo es más frecuente en la
tiroiditis granulomatosa subaguda y se produce como resultado de cambios
destructivos en la glándula y de la secreción de las hormonas almacenadas, pero
no debido al aumento de la síntesis. A continuación puede desarrollarse un
hipotiroidismo.

La secreción inapropiada de TSH es una causa infrecuente. Los pacientes con

hipertiroidismo tienen concentraciones casi indetectables de TSH, excepto
aquellos que tienen un adenoma en el lóbulo anterior de la hipófisis que secreta
TSH o los que presentan resistencia hipofisaria a la hormona tiroidea. Las
concentraciones de TSH son elevadas, y la TSH producida en ambos trastornos
tiene mayor actividad biológica que la TSH normal. En los pacientes con un
adenoma hipofisario secretor de TSH hay un aumento de la concentración
sanguínea de la subunidad-alfa de la TSH (útil para el diagnóstico diferencial).

El hipertiroidismo inducido por fármacos puede ser provocado por la

amiodarona, los inhibidores del punto de control usados en la terapia contra el
cáncer, el alemtuzumab empleado en el tratamiento de la esclerosis múltiple o el
interferón-alfa, capaz de inducir tiroiditis con hipertiroidismo y otras
enfermedades tiroideas. Aunque el litio suele producir hipotiroidismo, rara vez
ocasiona hipertiroidismo. Los pacientes que reciben estos medicamentos deben
controlarse estrictamente.

La falsa tirotoxicosis es un hipertiroidismo secundario a la ingestión consciente

o accidental de una cantidad excesiva de hormona tiroidea.

La ingestión excesiva de yodo causa hipertiroidismo con disminución de la

captación de yodo radiactivo. Este trastorno se observa con mayor frecuencia en
pacientes con bocio nodular no tóxico subyacente (en especial, en ancianos) que
consumen fármacos con yodo (p. ej., amiodarona) o que se someten a estudios
radiológicos con medios de contraste yodados. Este trastorno puede deberse a
que el exceso de yodo se convierte en sustrato en áreas de la tiroides que
funcionan en forma autónoma (es decir, que no están sujetas a la regulación de
la TSH) para sintetizar la hormona. El hipertiroidismo suele persistir mientras el
exceso de yodo permanezca en la circulación.

El embarazo molar, el coriocarcinoma y la hiperémesis gravídica producen

concentraciones séricas elevadas de gonadotropina coriónica humana (hCG),
que es un estimulador tiroideo débil. Las concentraciones de hCG son máximas
durante el primer trimestre del embarazo y en ocasiones disminuyen la
concentración sérica de TSH, además de aumentar levemente la concentración
sérica de T4 libre. La mayor estimulación tiroidea puede ser el resultado de un
aumento de las concentraciones de hCG parcialmente desialada, que es una
variedad de hCG con mayor capacidad de estimular la tiroides que la hCG
sialada. El hipertiroidismo asociado con el embarazo molar, el coriocarcinoma y
la hiperémesis gravídica es transitorio, y la función tiroidea normal se reinicia tras
la evacuación del embarazo molar, el tratamiento apropiado del coriocarcinoma o
la resolución de la hiperémesis gravídica.

El hipertiroidismo no autoinmunitario autosómico dominante se manifiesta

durante la lactancia. Es secundario a mutaciones en el gen del receptor de TSH
que produce una estimulación tiroidea continua.

El cáncer de tiroides metastásico es una posible causa. El carcinoma folicular

metastásico funcionante, en especial con metástasis pulmonares, produce en
forma inusual una cantidad desmedida de hormona tiroidea.

La tiroiditis ovárica se desarrolla cuando un teratoma ovárico contiene

suficiente tejido tiroideo para causar un verdadero hipertiroidismo. Se detecta
captación de yodo radiactivo en la pelvis y la captación en la tiroides suele estar
suprimida.
FISIOPATOLOGIA

En el hipertiroidismo, la concentración sérica de T3 suele aumentar más que la

concentración de T4, lo que puede deberse a la mayor secreción de T3 y a la
conversión de T4 en T3 en los tejidos periféricos. En algunos pacientes, sólo
aumenta la concentración de T3 (tirotoxicosis por T3).

La toxicosis por T3 puede desarrollarse en cualquiera de los trastornos que

habitualmente causan hipertiroidismo, incluso en la enfermedad de Graves, el
bocio multinodular y el nódulo tiroideo solitario que funciona en forma autónoma.
Si la toxicosis por T3 no se trata, el paciente también suele desarrollar
alteraciones de las pruebas de laboratorio típicas del hipertiroidismo (es decir,
aumento de la concentración de T4 y de la captación de yodo-123). Las diversas
formas de tiroiditis suelen estar precedidas por una fase hipertiroidea, que a su
vez deja paso a una fase hipotiroidea.

CLINICA (signo sintomatología)

La mayoría de los signos y los síntomas son los mismos, independientemente de

la causa. Las excepciones son la oftalmopatía y la dermopatía infiltrantes, que se
desarrollan en los pacientes con enfermedad de Graves.

La presentación clínica puede ser catastrófica o sutil. Puede hallarse bocio o un

nódulo. Muchos síntomas habituales del hipertiroidismo son similares a los de la
hiperestimulación adrenérgica, como nerviosismo, palpitaciones, hiperactividad,
aumento de la sudoración, hipersensibilidad al calor, cansancio, aumento del
apetito, pérdida de peso, insomnio, debilidad y mayor frecuencia de movimientos
intestinales (en ocasiones, diarrea). Puede haber hipomenorrea.

Los signos pueden incluir piel caliente y húmeda; temblores; taquicardia;

aumento de la presión diferencial; y fibrilación auricular.

Los ancianos, en particular los que tienen bocio nodular tóxico, pueden tener
presentaciones atípicas (hipotiroidismo apático oculto) con síntomas más
parecidos a la depresión o la demencia. La mayoría de los pacientes presentan
exoftalmos o temblores. La fibrilación auricular, el síncope, la alteración del
sensorio, la insuficiencia cardíaca y la debilidad son manifestaciones frecuentes.
Los signos y los síntomas pueden comprometer un solo aparato o sistema.

Los signos oculares incluyen mirada fija, parálisis palpebral, retracción palpebral
e inyección conjuntival leve, en general secundaria a una estimulación
adrenérgica excesiva. Estos síntomas suelen remitir con el tratamiento exitoso.
La oftalmopatía infiltrante, que es un trastorno más grave, es específica de la
enfermedad de Graves y puede desarrollarse varios años antes o después de la
identificación del hipertiroidismo. Este trastorno se caracteriza por dolor orbitario,
lagrimeo, irritación, fotofobia, aumento del tejido retro orbitario, exoftalmos e
infiltrado linfocítico de los músculos extraoculares, responsable del desarrollo de
debilidad muscular que a menudo genera visión doble.

La dermopatía infiltrante, también denominada mixedema pretibial (término

confuso ya que mixedema sugiere hipotiroidismo), se caracteriza por un infiltrado
no compresible, en general en el área pretibial, compuesto por una matriz
proteinácea. Esta afección rara vez se identifica en pacientes sin oftalmopatía de
Graves. La lesión suele provocar prurito y eritema en sus primeros estadios y
luego se edematiza y se endurece. La dermopatía infiltrante puede aparecer
años antes o después del hipertiroidismo.

DIAGNOSTICO

TSH

T4 libre, más T3 libre o T3 total

A veces, captación de yodo radioactivo

El diagnóstico del hipertiroidismo se basa en la anamnesis, la exploración física y

las pruebas de función tiroidea. La medición de la concentración sérica de TSH
es la mejor prueba porque en los pacientes hipertiroideos la TSH está suprimida,
salvo en casos poco frecuentes en los cuales la etiología es un adenoma
hipofisario secretor de TSH o resistencia hipofisaria a la inhibición normal por las
hormonas tiroideas.

La concentración de T4 libre está elevada en el hipertiroidismo. No obstante, la

concentración de T4 puede ser normal en pacientes con hipertiroidismo
verdadero y enfermedades sistémicas graves (similar a las concentraciones
bajas observadas en el síndrome del enfermo eutiroideo) y en la toxicosis por T3.
Si la concentración de T4 libre es normal y la de TSH es baja en un paciente con
signos y síntomas sutiles de hipertiroidismo, debe medirse la concentración
sérica de T3 para detectar una toxicosis por T3, dado que el aumento de la
concentración confirma el diagnóstico.

A menudo la causa puede diagnosticarse clínicamente (p. ej., hallazgo de signos

específicos de la enfermedad de Graves). De lo contrario, puede pedirse una
prueba de captación de yodo radiactivo por la tiroides, medida por medio del
yodo-123. Cuando el hipertiroidismo es secundario a una producción hormonal
excesiva, la captación de yodo radiactivo por la tiroides suele ser elevada.
Cuando el hipertiroidismo se debe a tiroiditis, ingestión de yodo o tratamiento
excesivo con hormonas tiroideas, la captación de yodo radiactivo es baja.

Los anticuerpos contra el receptor de TSH pueden medirse para detectar la

enfermedad de Graves. La medición se realiza en mujeres embarazadas con
antecedentes de enfermedad de Graves durante el tercer trimestre del embarazo
para determinar el riesgo de enfermedad de Graves neonatal. Los anticuerpos
contra el receptor de TSH cruzan con facilidad la placenta y estimulan la tiroides
fetal. La mayoría de los pacientes con enfermedad de Graves presentan
anticuerpos circulantes antiperoxidasa tiroidea y algunos tienen anticuerpos
antitiroglobulina.

La secreción inapropiada de TSH es infrecuente. El diagnóstico se confirma

cuando se desarrolla hipertiroidismo con aumento de las concentraciones
circulantes de T4 y T3 libre y valores séricos normales o elevados de TSH.

Si se sospecha una falsa tirotoxicosis, puede medirse la tiroglobulina sérica, que

suele ser baja o normal-baja, a diferencia de lo observado en otras causas de
hipertiroidismo.

Pruebas de cribado para el hipertiroidismo

Se justifica realizar pruebas de cribado para detectar hipertiroidismo en

poblaciones específicas, como aquellos individuos con fibrilación auricular de
causa desconocida. El cribado se realiza midiendo el nivel de TSH.

TRATAMIENTO

El tratamiento del hipertiroidismo depende de la causa, pero puede consistir en

 Metimazol o propiltiouracilo

 Beta-bloqueantes

 Yodo

 Yodo radiactivo

 Cirugía
Metimazol y propiltiouracilo

Estos fármacos antitiroideos bloquean la peroxidasa tiroidea, reducen la

organificación del yodo y alteran la reacción de acoplamiento. Las dosis elevadas
de propiltiouracilo también inhiben la conversión periférica de T4 en T3.
Alrededor del 20 al 50% de los pacientes con enfermedad de Graves mantienen
el estado de remisión después del tratamiento con este fármaco durante 1 o 2
años. La normalización o la disminución significativa del tamaño de la glándula,
el restablecimiento de concentraciones séricas normales de TSH y la
disminución de la gravedad del hipertiroidismo respecto del estado previo al
tratamiento son factores de buen pronóstico en cuanto a la remisión a largo
plazo. La administración concomitante de antitiroideos y L-tiroxina no aumenta
las tasas de remisión en pacientes con enfermedad de Graves. Como el bocio
nodular tóxico rara vez remite, los fármacos antitiroideos no suelen indicarse
antes del tratamiento quirúrgico o la terapia con yodo-131.

Debido a la insuficiencia hepática grave en algunos pacientes < 40,

especialmente los niños, el propiltiouracilo ahora se recomienda sólo en
situaciones especiales (p. ej., en el 1er trimestre de embarazo, en la tormenta
tiroidea). El metimazol es el fármaco de elección. La dosificación usual de inicio
del metimazol es 5 a 20 mg por vía oral 2 o 3 veces al día y la de propiltiouracilo
es de 100 a 150 mg por vía oral cada 8 horas. Cuando las concentraciones
séricas de T4 y T3 se normalizan, la dosificación se reduce hasta la mínima
cantidad efectiva, en general, metimazol entre 2,5 y 10 mg 1 vez al día o
propiltiouracilo 50 mg 2 a 3 veces al día. El control suele lograrse en 2 a 3
meses. Es posible controlar el cuadro con mayor rapidez si se aumenta la dosis
de propiltiouracilo hasta 150 a 200 mg cada 8 horas. Estas dosis u otras más
altas (hasta 400 mg cada 8 horas) suelen reservarse para pacientes muy graves,
incluso con crisis tiroidea, para bloquear la conversión de T4 en T3. La dosis de
mantenimiento de metimazol puede continuarse durante 1 o varios años en
función de las circunstancias clínicas. El carbimazol, que se emplea ampliamente
en Europa, se convierte con rapidez en metimazol. La dosis inicial es similar a la
del metimazol, y la dosis de mantenimiento oscila entre 2,5 y 10 mg por vía oral 1
vez al día o 2,5-5 mg 2 veces al día.

Los efectos adversos incluyen exantema, reacciones alérgicas, alteraciones de la

función hepática (incluye insuficiencia hepática por propiltiouracilo) y, en
alrededor del 0,1% de los pacientes, agranulocitosis reversible. En los pacientes
alérgicos a un fármaco puede indicarse otro, aunque sería factible la aparición
desensibilidad cruzada. Si el paciente experimenta agranulocitosis, no debe
modificarse el tratamiento con otro fármaco y debe indicarse otra modalidad
terapéutica (p. ej., yodo radiactivo, cirugía).

BIBLIOGRAFIA

https://www.msdmanuals.com/es/professional/SearchResults?
query=hipertiroidismo

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

Consumir algas laminares, las algas dulse y otros tipos de algas marinas que
contienen mucho yodo. Los jarabes para la tos y los suplementos
multivitamínicos también pueden contener yodo.

Haz ejercicio en forma regular. El ejercicio en general te ayudará a sentirte

mejor y a mejorar el tono muscular y el aparato cardiovascular. Los ejercicios con
pesas son importantes para las personas con la enfermedad de Graves porque
ayudan a mantener la densidad ósea. El ejercicio también puede ayudar a reducir
tu apetito y aumentar tu nivel de energía.

Aprende técnicas de relajación. Muchas técnicas de relajación pueden ayudarte

a mantener una actitud positiva, especialmente para enfrentar una enfermedad.
Está comprobado que en la enfermedad de Graves el estrés es un factor de
riesgo; por lo tanto, aprender a relajarte y alcanzar el equilibrio en tu vida puede
ayudarte a mantener el bienestar físico y mental.

ENFERMEDAD DE ADISSON

Definición.- La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante

insidioso y en general progresivo de la corteza suprarrenal. Puede desencadenar
una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular. El diagnóstico es clínico y se
basa en el hallazgo de concentraciones plasmáticas elevadas de hormona
adrenocorticotrofina (ACTH) con concentraciones plasmáticas bajas de cortisol.
El tratamiento depende de la causa, pero suele realizarse con hidrocortisona y,
en ocasiones, otras hormonas

ETIOLOGIA
En los Estados Unidos, alrededor del 70% de los pacientes con enfermedad de
Addison presenta atrofia idiopática de la corteza suprarrenal, que puede ser
secundaria a procesos autoinmunitarios. El resto se debe a la destrucción de la
corteza suprarrenal por un granuloma (p. ej., tuberculosis, histoplasmosis), un
tumor, amiloidosis, una hemorragia o necrosis inflamatoria. El
hipofuncionamiento de la corteza suprarrenal también puede deberse a la
administración de fármacos que bloquean la síntesis de corticoides (p. ej.,
ketoconazol, el anestésico etomidato).

La enfermedad de Addison puede coexistir con diabetes mellitus o hipotiroidismo

en pacientes con síndrome de deficiencia poliglandular. En los niños, la causa
más frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria es la hiperplasia suprarrenal
congénita, pero otros trastornos genéticos son cada vez más reconocidos como
causas.

FISIOPATOLOGIA

Se identifican deficiencias tanto de mineralocorticoides como de glucocorticoides.

Deficiencia de mineralocorticoides

Dado que los mineralocorticoides estimulan la reabsorción de sodio y la

excreción de potasio, su deficiencia aumenta la excreción de sodio y disminuye
la de potasio, principalmente en la orina, aunque también en el sudor, la saliva y
el tubo digestivo. En consecuencia, el paciente
presenta hiponatremia e hiperpotasemia.

La pérdida de sal y agua por orina causa deshidratación grave, hipertonicidad del
plasma, acidosis, hipovolemia, hipotensión arterial y, por último, colapso
circulatorio. No obstante, cuando la insuficiencia suprarrenal es secundaria a una
producción inadecuada de ACTH (insuficiencia suprarrenal secundaria), las
concentraciones de electrolitos suelen ser normales o solo están levemente
alteradas, y los problemas circulatorios son menos graves.

Deficiencia de glucocorticoides

La deficiencia de glucocorticoides contribuye al desarrollo de hipotensión arterial

y aumenta en forma significativa la sensibilidad a la insulina, además de generar
trastornos en el metabolismo de los hidratos de carbono, los lípidos y las
proteínas. En ausencia de cortisol, se sintetiza una cantidad insuficiente de
hidratos de carbono a partir de las proteínas, con generación de hipoglucemia y
disminución de las reservas hepáticas de glucógeno. A continuación se
desarrolla debilidad, en parte debido a la función neuromuscular deficiente. La
resistencia a las infecciones, los traumatismos y otros tipos de estrés está
disminuida. La debilidad miocárdica y la deshidratación reducen el gasto
cardíaco y el paciente puede presentar una insuficiencia circulatoria.

La reducción de la cortisolemia estimula la producción hipofisaria de ACTH y

aumenta la concentración sanguínea de beta-lipotropina, que tiene actividad
estimulante de los melanocitos y, junto con la ACTH, causa la hiperpigmentación
de la piel y de las mucosas características de la enfermedad de Addison. Por lo
tanto, la insuficiencia suprarrenal secundaria a una insuficiencia hipofisaria no
causa hiperpigmentación.

CLINICA (signo sintomatología)

La debilidad, el cansancio y la hipotensión ortostática son signos y síntomas

tempranos de enfermedad de Addison.

La hiperpigmentación se caracteriza por bronceado extenso de las porciones

expuestas del cuerpo y en menor medida de las no expuestas, en especial las
áreas que soportan presión (prominencias óseas), la piel, las cicatrices y las
superficies extensoras. Con frecuencia se identifican efélides o pecas de color
oscuro en la frente, la cara, el cuello y los hombros. Aparecen áreas de cambios
de coloración negro-azuladas en las aréolas y las mucosas de los labios, la boca,
el recto y la vagina.

Los pacientes suelen presentar anorexia, náuseas, vómitos y diarrea. También

puede informarse una disminución de la tolerancia al frío, con hipometabolismo.
El paciente puede presentar vértigo y síncope.

El establecimiento gradual y la naturaleza inespecífica de los síntomas

tempranos suelen confundir el diagnóstico inicial con la neurosis. La pérdida de
peso, la deshidratación y la hipotensión arterial son características de los
estadios más avanzados de la enfermedad de Addison.

Crisis suprarrenal

La crisis suprarrenal se caracteriza por

 Astenia (debilidad) profunda

 Dolor intenso en el abdomen, la región dorsal o ambos

  Colapso vascular periférico

 Falla renal con azoemia

La temperatura corporal puede ser baja, aunque en ocasiones los pacientes

desarrollan fiebre elevada, en particular cuando la crisis es desencadenada por
una infección aguda.

Un número significativo de pacientes con pérdida parcial de la función

suprarrenal (reserva adrenocortical limitada) se encuentra bien, pero cuando se
expone a un estrés fisiológico (p. ej., cirugía, infección, quemaduras,
enfermedades críticas) experimenta una crisis suprarrenal. El shock y la fiebre
pueden ser los únicos signos.

DIAGNOSTICO

 Electrolitos

 Cortisol sérico

 Hormona adrenocorticotrópica (ACTH) en plasma

 En ocasiones, prueba de estimulación con ACTH

Los signos y los síntomas clínicos sugieren una insuficiencia suprarrenal. En

ocasiones, el diagnóstico solo se considera al observar las alteraciones
características en las concentraciones séricas de electrolitos, por ejemplo
hiponatremia (< 135 mEq/L [< 135 mmol/L]), hiperpotasemia (> 5 mEq/L [> 5
mmol/L]), concentración de bicarbonato disminuida (< 15-20 mEq/L [15 a 20
mmol/L]), y aumento de la concentración de BUN.

Diagnósticos diferenciales

La hiperpigmentación puede ser secundaria al carcinoma broncogénico, la

ingestión de metales pesados (p. ej., hierro, plata), las dermopatías crónicas o
la hemocromatosis producen. El síndrome de Peutz-Jeghers se caracteriza por
pigmentación de las mucosas yugal y rectal. Los pacientes con vitíligo muchas
veces desarrollan hiperpigmentación, en cuyo caso puede sospecharse una
enfermedad de Addison, aunque otras enfermedades también pueden presentar
esta asociación.
La debilidad generada por la enfermedad de Addison disminuye con el reposo, a
diferencia de la asociada con trastornos neuropsiquiátricos, que con frecuencia
es peor durante la mañana que después de la actividad. La mayoría de las
miopatías que causan debilidad pueden distinguirse por su distribución, la
ausencia de pigmentación anormal y el hallazgo de pruebas de laboratorio
características.

Los pacientes con insuficiencia suprarrenal desarrollan hipoglucemia después

del ayuno debido a la reducción de la gluconeogénesis. En cambio, los pacientes
con hipoglucemia secundaria a la secreción excesiva de insulina pueden
presentar una crisis en cualquier momento, en general tienen mayor apetito y
ganan peso y pueden presentar una función suprarrenal normal.

La hiponatremia causada por la enfermedad de Addison debe distinguirse de la

identificada en pacientes edematizados con cardiopatía o hepatopatía (en
particular en los que reciben diuréticos), de la hiponatremia dilucional
del síndrome de secreción inapropiada de ADH (SIADH), y de la nefropatía
perdedora de sal. A diferencia de aquellos pacientes con enfermedad de
Addison, estos pacientes no suelen presentar hiperpigmentación, hiperpotasemia
ni aumento de la concentración de nitrógeno ureico en sangre.

Estudios complementarios

Las pruebas de laboratorio, que deben comenzar con concentraciones

sanguíneas matutinas de cortisol y ACTH, confirman la insuficiencia. El aumento
de la concentración de ACTH (≥ 50 pg/mL [≥ 11 pmol/L]) con hipocortisolemia
(< 5 microg/dL [< 138 nmol/L]) permite confirmar el diagnóstico, sobre todo en
pacientes sometidos a tensiones intensas o en estado de shock. Las
concentraciones bajas de ACTH (< 5 pg/mL [< 1,1 pmol/L]) y cortisol sugieren
una insuficiencia suprarrenal secundaria. Debe destacarse que las
concentraciones normales de ACTH son inapropiadas cuando los niveles de
cortisolemia son muy bajos.

Si las concentraciones de ACTH y cortisol son limítrofes y se sospecha una

insuficiencia suprarrenal de acuerdo con la evaluación clínica, en particular en un
paciente que va a ser sometido a una cirugía mayor, hay que pedir una prueba
de provocación. Si se cuenta con muy poco tiempo (p. ej., cirugía de urgencia), el
paciente debe recibir hidrocortisona empírica (p. ej., 100 mg por vía intravenosa
o intramuscular).

Prueba de provocación
La enfermedad de Addison se diagnostica cuando se observa que la
administración de ACTH exógena no es capaz de aumentar la cortisolemia. La
insuficiencia suprarrenal secundaria se diagnostica cuando se detecta una
prolongación en la prueba de estimulación con ACTH, una prueba de
estimulación con glucagón o una prueba de tolerancia a la insulina. En las
pruebas de estimulación con glucagón, los niveles plasmáticos de ACTH y
cortisol no aumentan en respuesta al glucagón en pacientes con insuficiencia
suprarrenal secundaria. La prueba de tolerancia a la insulina no se recomienda
en pacientes con sospecha de insuficiencia suprarrenal grave.

La prueba de estimulación con ACTH consiste en la inyección de 250 mcg de

cosintropina (ACTH sintética) por vía intravenosa o intramuscular, seguida por la
determinación de los niveles de cortisol sérico. Algunos expertos creen que en
los pacientes en los que se sospecha insuficiencia suprarrenal secundaria debe
indicarse una prueba de estimulación con una dosis baja de ACTH (1 mcg por
vía intravenosa en lugar de la dosis estándar de 250 mcg) porque estos
pacientes pueden reaccionar con resultados normales al administrar dosis más
altas. Los pacientes tratados con suplementos de glucocorticoides o
espironolactona no deben recibirlos el día de la prueba.

El rango normal de cortisolemia previa a la inyección tiene algunas variaciones

dependiendo del método de laboratorio utilizado pero típicamente oscila entre 5 y
25 mcg/dL (entre 138 y 690 nmol/L) y se duplica en 30 a 90 minutos, para
alcanzar al menos 20 mcg/dL (552 nmol/L). Los pacientes con enfermedad de
Addison presentan concentraciones bajas o normales-bajas antes de la inyección
que no aumentan por encima de un valor máximo de 15 a 18 mcg/dL (414 a 497
nmol/L) a los 30 minutos. Sin embargo, los valores normales precisos dependen
de la prueba específica de cortisol utilizada, y el rango normal debe ser
verificado para cada laboratorio.

Puede observarse una respuesta normal al cosintropina en pacientes con

insuficiencia suprarrenal secundaria. No obstante, como la insuficiencia
hipofisaria puede producir una atrofia suprarrenal (y por ende, una incapacidad
para responder a la ACTH), el paciente puede requerir cebado suprarrenal, con 1
mg de ACTH de acción prolongada 1 vez al día 3 días antes de la prueba de
estimulación con ACTH si se sospecha una enfermedad hipofisaria.

Una prueba de estimulación con ACTH prolongada (muestra de 24 horas)

puede servir para diagnosticar una insuficiencia suprarrenal secundaria (o
terciaria, es decir, de origen hipotalámico). En ese caso, debe administrarse 1
mg de cosintropina por vía intramuscular y se mide la cortisolemia en varios
intervalos por 24 horas, usualmente a 1, 6, 12 y 24 horas. Los resultados de la
primera hora son similares en la prueba corta (se suspende la recolección de la
muestra después de 1 hora) y en las pruebas prolongadas, pero en la
enfermedad de Addison no se observa un aumento adicional después de los
primeros 60 minutos. En la insuficiencia suprarrenal secundaria y terciaria, la
cortisolemia continúa en aumento durante ≥ 24 horas. Sólo cuando existe atrofia
suprarrenal de larga data debe administrarse cebado suprarrenal (con ACTH de
larga duración). La prueba corta simple suele indicarse en primer lugar, porque
una respuesta normal evita la necesidad de otras evaluaciones.

Si se sospecha una crisis suprarrenal, la confirmación de la enfermedad de

Addison con estimulación con ACTH se retrasa hasta la recuperación del
paciente. Si se evalúa la estimulación con ACTH, el aumento de la concentración
de ACTH junto con la disminución de la cortisolemia confirma el diagnóstico.

Pruebas para la etiología

La causa suele asumirse como autoinmunitaria, salvo que se evidencie lo

contrario. Pueden buscarse autoanticuerpos suprarrenales y debe solicitarse una
radiografía de tórax para detectar tuberculosis. En la enfermedad de Addison
autoinmunitaria, los anticuerpos suprarrenales suelen ser positivos, al menos
inicialmente.

Debe indicarse una radiografía de tórax para detectar tuberculosis; en caso de

dudas, la tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales puede ser
útil. En los pacientes con enfermedad autoinmunitaria, las glándulas
suprarrenales están atrofiadas, mientras que en aquellos con tuberculosis u otros
granulomas, las glándulas suprarrenales están aumentadas de tamaño (en el
período inicial) con calcificaciones frecuentes. La hiperplasia suprarrenal
bilateral, en especial en niños y adultos jóvenes, sugiere un defecto enzimático
genético.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

 Hidrocortisona o prednisona

 Fludrocortisona

 Aumento de la dosis durante enfermedades intercurrentes

En condiciones normales, la concentración máxima de cortisol se secreta
durante la mañana y la concentración mínima, durante la noche. En
consecuencia, la hidrocortisona (idéntica al cortisol) debe administrarse en 2 o 3
dosis divididas, con dosis diarias totales de entre 15 y 30 mg. Un régimen
consiste en la administración de la mitad de la dosis durante la mañana y la otra
mitad dividida entre la hora del almuerzo y la tarde (p. ej., 10, 5 y 5 mg). Otros
profesionales administran dos terceras partes de la dosis por la mañana y una
tercera parte por la tarde. Deben evitarse las dosis justo antes de acostarse
porque pueden causar insomnio. En forma alternativa, puede indicarse la
administración de 4 a 5 mg de prednisona por vía oral durante la mañana y
posiblemente el agregado de 2,5 mg por vía oral por la noche. Asimismo, se
recomienda el aporte de 0,1 a 0,2 mg de fludrocortisona por vía oral para reponer
la aldosterona. La forma más sencilla de ajustar la dosis de fludrocortisona
consiste en confirmar que la tensión arterial y el nivel sérico de potasio sean
normales.

La hidratación normal y la ausencia de hipotensión ortostática indican que la

terapia de reposición es adecuada. En algunos pacientes, la fludrocortisona
causa hipertensión arterial, que se trata con reducción de la dosis o mediante la
administración de un antihipertensivo no diurético. Algunos médicos tienden a
usar una dosis demasiado baja de fludrocortisona en un esfuerzo por evitar el
uso de antihipertensivos.

Las enfermedades intercurrentes (p. ej., infecciones) pueden ser graves y deben
tratarse de manera exhaustiva. La dosis de hidrocortisona que recibía el paciente
debe duplicarse durante esta enfermedad. Si las náuseas y los vómitos
contraindican la administración por vía oral, debe implementarse terapia
parenteral. Es necesario indicar suplementos de prednisona o hidrocortisona, y
los pacientes deben aprender a autoadministrarse la hidrocortisona por vía
parenteral en situaciones urgentes. El paciente debe tener acceso inmediato a
una jeringa precargada con 100 mg de hidrocortisona por vía subcutánea. Un
brazalete o una tarjera en la billetera donde se informe el diagnóstico y la dosis
de corticoides puede ser útil frente a una crisis suprarrenal que le impida al
paciente comunicarse.

Tratamiento de las complicaciones

En ocasiones, se desarrolla fiebre > 40,6° C durante el proceso de rehidratación.

Salvo en presencia de hipopresión arterial, pueden administrarse con precaución
antipiréticos (p. ej., 650 mg de aspirina) por vía oral. Las complicaciones de la
terapia con corticoides pueden incluir reacciones psicóticas. Si se desarrollan
reacciones psicóticas, se debe reducir la dosis de hidrocortisona al nivel más
bajo que permita mantener la tensión arterial y un funcionamiento cardiovascular
adecuado. Pueden requerirse antipsicóticos en forma temporaria, pero su
empleo no debe prolongarse.

Cuando la pérdida de sal es significativa, como en los climas muy cálidos, la

dosis de fludrocortisona puede tener que aumentarse.

Cuando la enfermedad de Addison coexiste con diabetes mellitus, la dosis de

hidrocortisona no debe ser > 30 mg/día, porque pueden aumentar los
requerimientos de insulina.

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

Obtener suficiente sal en su alimentación, dado que su cuerpo puede

perder demasiada. Podría tener que añadir sal adicional a sus comidas
cuando hace calor y está húmedo o cuando hace ejercicio y transpira.

Pesarse regularmente, especialmente si no ha tenido apetito o ha estado

vomitando.

Vigilarse la presión arterial. Dígale a su médico si está muy alta o muy

baja y le causa aturdimiento.

Hacerse controles regulares. Su médico tiene que revisarle los síntomas,

la presión arterial y los niveles hormonales.

Otras recomendaciones incluyen las siguientes:

 Lleva una tarjeta y una pulsera de alerta médica en todo

momento. Una tarjeta de emergencia con esteroides y una identificación
de alerta médica le permitirán al personal médico de emergencia saber
qué tipo de atención necesitas. También debes tener un plan de acción
escrito.
  Ten medicamento adicional a mano. Si te olvidas la medicación incluso
un día, esto puede ser peligroso, por lo que debes mantener un pequeño
suministro de medicamentos en el trabajo y contigo cada vez que viajas.

 Lleva un kit de inyección de glucocorticoides. El kit contiene una

aguja, una jeringa y una forma inyectable de corticoesteroides para usar
en casos de emergencia.

 Mantente en contacto con el médico. Mantén una relación fluida con tu

médico para asegurarte de que las dosis de las hormonas de reemplazo
sean adecuadas y no excesivas. Si tienes problemas persistentes con tus
medicamentos, es posible que necesites ajustes en las dosis o en la
frecuencia de tus medicamentos.

 Haz chequeos anuales. Consulta con el médico o un especialista en

endocrinología al menos una vez al año. El médico puede recomendarte
una evaluación anual para una serie de enfermedades autoinmunes.

BIBLIOGRAFIA

https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos endocrinol
%C3%B3gicos-y-metab%C3%B3licos/trastornos suprarrenales/enfermedad-de-
addison