Célulasy orgánulos

T-r
-tn los doscapítulosprecedentes, noshemosencontrado cendeé (pro- significa(antes),sugiriendouna forma dq
con los principalestipos de moléculasque hay en las célu- vida evolutivament ).
Ias,asícomo con algunosde los principiosque gobiernan Atendiendoa criteriosmoleculares y bioquímicos'es-
el ensamblaje de estasmoléculasen estructurassupramo- oecialmente el análisisde la secuencia en los RNAsribosó-
micos(rRNAs),sabemos hoy quelosprocariotas pueden,a
leculares,de las cualesestánhechaslas célulasy susorgá-
rrulos(rtéasela Figura2.14).Ahora ya estamoslistospara suvez,subdividirseen eubacteriasy arqueas.Laseubacte-
centrarnuestraatencióndirectamenteen estascélulasy en rias (<bacterias verdaderas>) englobana la mayorlade las
bacterias y a las cianobacterias (también llamadasalgas
susorgánulos.
verdeazuladas) actuales; en otras palabras,la mayorla de
lasbacterias. Las arqueas (también llamadasarqueobacte-
rias) son parecidas a las eubacterias por su forma celular,
Propiedadesy estrategias pero molecular y bioqulmicamente son tan diferentesde
de las células laseubacterias como 1o son de las células eucariontes' Las
arqueasson consideradas los'descendientes modernos de
Conformevayamosconsiderandoqué sony cómo funcio- una forma procarionte muy antigua, que diferla sustan-
nan lascélulas,irán apareciendo propiedades quenosper- cialmentede los ancestrosde las eubacteriasactriales'(Ar-
mitirán la clasificaciónde éstasen base a la complejidad de chae-esun prefijogriegoque significa<antiguo>u <origi-
organización, tamaño, forma y especializaciones. nab>).Las arqueasactualesse subdividen en tre,sgrupos
príncipales: las metanobacterias,q:ueobtienen la energla-
Todoslos otganismosson eucaliotas,eubactedas eon.yirtiendoel dióxido de carhonoÍ el oxígenoe'n¡¡s1¿-
no:las halobacterias, qte Enedencrecer-en .¿p1bie-ntgs-sali-
o alqueas que obtie-
nos (hasta5,5 M de NaCl); ylas sulfobacterias.
Con la llegadadel microscopio electrónico,los biólogos nen la energíaa partir de compuestossulfurosos.Algllnas
fueron capacesde reconocerdos tipos de organizaciónce- de estasarqueassontambién termoaciü.fi'las,e.sdecit. qug-
lular: la más simple,característica de lasbacteriasy la más consiguenvivir en fuentestermalesácidas,en condiciones
compleja,propia de los demástipos de células.En basea de pH tan bajo como2 y temperaturas quepuedensobre-
esto,los organi5mosse clasificaroninicialmente en dos pasarlos 100"C.
ampliosgrupos,losprocariotas(bacterias) y los eucariotas A partir de los trabajosde secuenciación del RNA lleva-
(el restode lasformasdevida).La principaldiferenciaen- dosa cabopor CarlWoese,C. FredFoxy otros,sabemos en
tre los dos qrupos estáen quelas células eucariontes tienen la actualidad que los eucariotas, las eubacterias y las ar-
un nucleoverctadero
,e"' 1euquieredeciren griegonverdade- queasconstituyentres grupos diferentesde organismos.
ro> o ngenuino>; karyon significa <núcleo>),rodeado por Apartede lascaracterísticas propiasde susrRNAs,lascéIu-
una membrana, mientras que las célulás procariontes care- lasde cada grupo tienen un conjunto de identidadesmole-

y estrateg¡as
Propiedades de lascélulas 8 l
culares,bioquímicas y celularesespecíficas,así como pro-
piedades en común, que incluyen a las RNA polimerasas
(las enzimas que sintetizan RNA),la sensibilidada inhibi-
dores específicosde la síntesisde proteínasy ácidosnuclei-
cos y la presenciao ausenciade compartimientos intrace-
lulares,rodeadoso no de membrana (orgánulos).
Las célulastienen muchasformas y tamaños
Existe una gran variedad de tamaños perfiles y formas
celulares.Algunas de lasbacteriasmás pequeñas,por ejem-
plo, sólo tienen unos 0,2-0,3 ¡rm de diámetro, ison tan pe-
queñas que caben unas 40.000 en la cabezade una chin-
cheta! En el otro extremo, se encuentran algunas células
nerviosas,que tienen expansionesque pueden llegar a me-
dir un metro o más.Aquellas que discurren por el cuello o
las patas de una jirafa, son un ejemplo ilustrativo. Otros
ejemplos citados muy a menudo, son los huevos de aves,
especialmentelos de avestruz,si bien hay que matizar que,
aunque son realmente una célula, la mayoría de su volu-
men interno está ocupado por la yema? gran depósito de
reservanutricia destinada a la alimentación del embrión,
que se desarrollarási el huevo es fecundado.
Prescindiendode esosextremos,la mayoría de las célu-
Ias encajandentro de un rango estrechoy predeciblede ta-
maño. Por ejemplo, Ias célulasprocariontes suelen medir
de 1 a 5 prm de diámetro y la mayoría de las células de ve-
getalessuperioresy de animales oscilan entre los 10 y 50
¡;m. (Recuérdeseque en el anexo 1A se describíanlas uni-
dadesempleadaspara expresarlas dimensionesde la célu-
Ia y las estructurascelulares).Entre los factoresque limitan
el tamaño celular.los tres más importantes son los Lqque-
El volumenpermanececonstante,
Longitud e un
taoo
20pm 10¡¿m
Araa tatal lqll¡ t
a n c n ox n u m e r o 2.4OO¡tm2
4.BOO
de lados x número
de cubos)
Volumentotal
/ ^,^^ - ^^^h^
\rdr gu \ dt tut tv
x alto x nÚmero 8.000pm3 ó.uuulm"
de cubos)
Relaciónárea
volumen
(área+ volumen) 0,3 0,6
82 Capítulo4 Célulasyorgánulos
rimientosde una adecuada:elaciórrqrperficie/v_olutrren,_La
tasade difusiónde moléculasy la necesidad de mantener
;ü;ñu";ü;i,"r
Pl ñie'
conside{ererlosqadA"ulgje_eclo*s_fuc-tg¡.es.
Relaciónsuperficie/volumen. En la mayoría de los casos,el
factor más restrictivo para el tamaño celular, viene defini-
do por la necesidadde mantener una adecuadarelación
superficie/volumen. E\ área es importante, puesto que en
la superficie celular se producen los intercambios entre la
célulay el medio. El volumen de la céluladetermina la can-
tidad de nutrientes que tendrán que ser importados, así
como la cantidad de productos de desechoque deberánser
excretados,pero es la superficie la que determina la canti-
dad de membrana disponible para las citadasimportación
y excreción.
El problema de mantener la magnitud apropiada de su-
perficie, se debe a que el volumen de una célula se intre-
menta al cubo con el aumento longitudinal del diámetro,
mientras que la superficiese incrementa sólo al cuadrado.
Considerecomo ejemplo, las célulasen forma de cubo que
muestrala Figura4.l.La célulade la izquierdatiene 20 ,am
de lado y un voiumen de 8.000 pm3(V: s3,donde s: 20
pm) y una superficiede 2.400 pm2 (A: 6l). Así pues,
la relación superficie/volumen es 2.400 ¿rm'i8.000¡rm3,o
sea,0,3¿rm-I. Si estagran célulase divide en célulasmás
pequeñas,el volumen total permanece,pero la superficie
aumenta. Así, Ia relación árealvolumen se incrementa
cuando la dimensión lineal de la célula disminuye. Las
1.000célulasde la derechatienen aún, en conjunto, un vo-
lumen de 8.000lm3 ( 1.000x 2'), p.ro la superficietotal
perola superficie
aumenta Figuraz{.tr Efectodel tamañoen la relación
área/volumen, La célulagrandede la
izquierda,las ocho menoresdel centroy las
1.000minúsculasde la derecha,tienen.el
mismo volumentotal (8.000¡m3), pero la
superficieseincrementaconforme disminuye
el tamaño.La relaciónsuperficie/volumen
aumentade izquierdaa derecha,a la vez que
disminuyela dimensiónlineal de 1acélula.
Así, 1.000célulasprocariontesde 2 pm d,e
lado tienen una superficietotal, que escinco
2pm vecesmayor que la de las cuatro células
eucariontespequeñas,de 10 pm de lado y diez
vecesmayor que la de una célula eucarionte
pm2
de 20 pm de lado.
pm2
24.OOO
pm3
B.OOO
3,0
esde 24.000¡rm' 11.OOO x 6 x 22)y la relaciónárealvolu-
men es 24.000pm'18000 pm', esdecir,3,0¡rmtr.
Estacomparaciónilustra una de las mayoreslimitacio-
nesdel tamañocelular:cuandouna célulaaumentade ta-
maño,su superficieno lo haceen la misma medidaque el
volumen y el intercambio con el medio de las sustancias
necesarias, sehacecadavezmásproblemático.Por tanto,el
en un rangode'valores,
tamañosólopuedeincrementarse
que permita que la membranasiga intercambiandoade-
con el medio.Una vezalcanzadoel
cuadamentesustancias
límite de la relación árealvolumen,los subsiguientesau-
mentos en el tamaño generaránun incrementodel volu-
men citoplásmico¡ por tanto, unos requerimientosde in-
tercambiomayoresde los que sepuedenacometercon el
modestoincrementode la superficiede la membrana.
Algunascélulas,especialmente lasque intervienenen la
absorción,desarrollansolucionesque maximizanla super-
ficie. La forma másfrecuentede incrementarésta,consiste
en el desarrollode invaginacionesy evaginacionesde la
membrana.Por ejemplo,lascélulasque tapizanel intestino
delgadocontienenmultitud de expansionesen forma de
dedo,denominadasmicrovello sidades,qtteaumentanconsi-
derablementela superficie de la membrana ¡ por ende,la
capacidadde absorciónde dichas células(Figura4.2).
Tasade difusiónde las moléculas. El tamaño celularviene
tambiénimpuestopor la tasaa la quelasmoléculassedes-
plazan en la célula para alcanzarel lugar en el que van a
ejercersu función.En general,lasmoléculassemuevenpor
el citoplasma(o en lasmembranas,en el casode proteínas
y lípidos de membrana) por difudión desderegionesde
alta a bajaconcentración.El movimiento de las moléculas
Luz intestinal '
Microvellosidades
Célulade Ia
mucosalntestinal
5 ¡¿m
Figura4.2 Miclovellosidadesde las células de la mucosaintestinal.
Las microvellosidadesson prolongacionesdigitiformes de la
membrana celular,que incrementan considerablementela
superficie de absorción de las célulasque tapizan la superficie
interna de la mucosa del intestino delgado (TEM).
estálimitado por su tasade difusión, que dependedel ta-
maño. Dado que la tasade difusión es inversamentepro-
oorcionalal tamañode la molécula,estalimitación esmás
iignificativa en las macromoléculas,como las proteínaso
los ácidosnucleicos.Algunascélulasde organismossupe-
riores superan,en cierta medida,estalimitación' graciasa
las corrientes citoplásmicas(llamadasciclosis en células
vegetales),un procesoque suponeel movimiento activo
del citoplasma.Sin embargo,casi siempre el tamaño de
una célulaestálimitado por lastasasde difusión de lasmo-
léculasque contiene.
La necesidad de concentlaciones adecuadasde leactivosy ca-
talizadoles. El tercer límite al tamaño celular estádeter-
minado por la necesidadde mantener la concentración
adecuadade los compuestosesenciales y los catalizadores
(enzimas)que intervienen en los procesosque la célula
debellevar a cabo.Paraque tengalugar una reacciónquí-
mica en una célula,los reactivosapropiadostienen que co-
lisionar con y unirse a la superficiede una enzimadeter-
minada. La frecuencia con la cual se producen esas
colisionesaleatorias,creceal aumentarlasconcentraciones
de los reactivosy la propia enzima.Paramantenerlos nive-
les apropiadosen una célula que duplique su tamaño,el
número de estasr,noléculasdebe multiplicarsepor ocho'
Eseincrementograva,obviamente,lascapacidades sintéti-
casde la célula.
Lascélulaseucariontesse valende orgánulos
paracompaltimentalsus func¡ones
Una solución efrcazparalos problemasde concentración
consisteenla compaitimentaciónde actividadesen regio-
nesespecíficas de la célula.Si todaslasenzimasy compues-
tos necesarios para un Procesoparticularse localizanen
una determinadaregión,sólo serequiereuna alta concen-
tración de esassustanciasen la mencionadaregióny no en
el restode la célula.
Paracompartimentaractividades,la mayoríade las cé-
lulas eucariontestienen órganulos, que son comparti-
mientosrodeadosde membrana,especializados en funcio-
nes especlficas. Por ejemplo,Ias célulasde Ia hoja de un
vegetalcontienenla mayoríade lasenzimas,compuestosy
pigmentos necesariospara la fotosíntesis,localizadosen
unas estructurasdenominadascloroplastos. Estascélulas
pueden,por tanto,mantenerla concentraciónapropiada
de todo lo necesarioparala fotosíntesisdentro del cloro-
plasto,sin necesidadde que estassustanciasaparezcanen
otros lugares.De maneraaniíloga,otrasfuncionesseloca-
lizan en otros compartimientos celulares.La comparti-
mentaciónde funcionesespecíficas permite a las grandes
célulasanimalesy vegetalesmantenerconcentraciones Io-
calesaltas de enzimasy compuestos necesarios para los
Así,estos procesos pueden desarrollarse
procesoscelulares.
de forma eficaz,inclusoen estascélulasque son variosór-
denesde magnitud mayoresque lasbacterias.
y estrategias
Propiedades de lascélulas 83
Losprocariotas
y laseucariotas
difieren auténtico, rodeado de membrana, mientras que los proca-
entresi enmúltiples
aspectos riotas, no. En lug;ar-de,esta4encc$@,
Volviendo a la distinción básica entre procariotas y euca- tqiúo,f maetéggeff tiqadelas-celulas-pro_c_ariontesestá1o-
riotas, se conocen muchas diferencias estructurales,bio- caliVgQaeq qn 4 _r_eg! ó q_del _cjtopl as4 4 d en s !n inada Íu -
químicasy genéticasentre las eubacteriasy las arqueas,por . cleoide (Figura 4.3). En las célulaseucariontes,la mayoría
una parte, y las células eucariontes,por otra. Algunas de - de la información genética se localiza en el núcleo, que
esasdiferencias se resumen en la Thbla 4.1 y se discuten estárodeado, no por una simple membrana, sino por una
aquí brevemente. enyuelta nuclear consistente en dos membranas (Figu-
ra 4.4). Otras característicasestructuralesdel núcleo son
Presenciao ausenciade un núcleo rodeadode membrana. el nucleolo,el lugar de la síntesisde ribosomas y los cro-
Como ya se ha señalado, la diferencia principal entre mosomagque portan el DNA y que se dispersanen forma
eucariotas y procariotas es un reflejo de su propia no- de cromatina por todo el nucleoplasmaque ocupa el inte-
menclatura: los orqanismos eucariotas tienen un núcleo rior del núcleo.

y diferencias
Tabla4.1 Parecidos entrecélulasprocariontes
y eucariontes
Célulasprocariontes
Propiedad (eubactedasy arqueas) Eucariontes
Thmaño* Pequeño (en la mayoría de los casosunos pocos Grande(enla mayoríade los casos10-50veces
micrómetros de longitud o diámetro) longitudo el diámetrodelos procariotas)
Núcleo ¡odeado de membrana No Sí
Orgánulos No Sí
Microtúbulos No Sí
Microfilamentos No Sí
Filamentos intermedios No Sí
Exocitosisy endocitosis No Sí
Modo de división celular Fisión celular lt:+^^:^
lvrrruJrJ
-, -^:^^i^
/ rrrsruJrJ

Información genética DNA unido a unas pocas proteínas DNA unido a proteínas (destacandolas histonas)
con las que forman los cromosomas
Procesamiento del RNA Pequeño Múltiple
Ribosomas** Pequeño (70S); 3 moléculas de RNA y 55 proteínas Grande (80S);4 moléculas de RNA y unas 78 proteínas

* La disparidad de tamaño entre célulasprocariontes

y eucariontes indicada aquí es válida, en términos generales,si bien hay una gran variabilidad en ambos tipos
celulares,pudiendo haber solapamientos en los rangos de tamaños.
** Los ribosomas se caracterizanpor
sus coeficientesde sedimentación o valores S, una medida de su tasa de sedimentación, basadaen la forma y el tamaño. Los
coeficientesde sedimentación se miden normalmente en unidades Svedberg(S), donde 1S : I x 10 r3 sec.A diferencia de los pesosmoleculares,Ios valores S no son
aditivos.

Nucleoide Membrana
p , a s m a t ; c a P a r e oc e l u l a r

Figura4.3 Esttucturade una bactedatipo. (a) Modelo tridimensionalde una bacteriatípica. (b) Micrografíaelectrónicade una célula
bacteriana,donde seseñalanva¡ios de los elementosdel esquema.Obsérveseque el nucleoidees,simplemente,un áreadentro de la célula,
no un orgánulorodeadode membrana(TEM).

84 Capítulo4 Célulasyorg'ánulos
 Envueltanuclear

Nucleoplasma con cromosomas

dispersosen formade cromatlna

Nucleolo

Figuta4,4 Núcleode unacélulaeucarionte. El núcleo está

limitado por un par de membranas que constituyen la envuelta
nuclear.La célula mostrada seencuentra en interfase (entre
divisiones) por lo qrle lós cromosomasse encuentran dispersos,en
forma de cromatina, en el nucleoplasma.El nucleolo es una
estructura propia del núcleo, implicada en Ia slntesisde
--tm- constituyentes ribosómicos(TEM).

El usode memhanas internasparasegregaf funciones.Co- Como ejemplosde sistemasde membranainternosen

mo ilustra la Fieura 4.3. las célulasprocariontestienen
muv Docasmembranasinternas:la mavoríade lasfuncio-
nes,celularesqcurrenen el citoplasmao en Ia membrana
plasm¿tiea.Por contra, las célulaseucarionteshacen un
uso generalizadode las membranasinternaspara limitar
funcionesespeclficas(Figurasa.5y a.6).
célulaseucariontesestánel retículoendoplásmicoiel com-
plejo de Golgi y las membranasque rodeany delimitan a
órganuloscomo lasmitocondrias,los cloroplastos, los liso-
somasy los peroxisomas, asícomo variostipos de vacuolas
y vesículas.Cada uno de estosórganulostiene su propia
membrana(o par de membranas,en el casode mitocon-

Poronuclear
Vacuola

Ribosomaslibres

(b)

Figura4.5 Célulaanimaltipo. (a) Dibujo esquemático

Rétlculo Complejode Golgi de una célula animal en Ia que sepuede apreciarIa forma
endoplásmico y tamaño de los orgánulos y otras estructuras
lrso subcelulares.(b) Célula plasmática (un tipo de glóbulo
(a) Peroxisoma blanco), con varias estructurasetiquetadas(TEM).

y estmtegias
Propiedades delascélulas 85
 Paredcelular

Membranaplasmática

Vacuola
Envueltanuclear
to.'"o
Nucleolo)
Poronuclear

Retícula
endoplásmico
rugoso

Mitocondria

Cloroplasto
Peroxisoma
Citosol
(b)
c /¿m
Cloroplasto

Fetículo Figura4.6 Célulavegetal tipo, (a)Dibujoesquemático deuna

endoplásmico célulavegetal.Compárese conla célulaanimaldela Figura4.5y
liso obsérvesequelascélulasvegetales por la ausencia
secaracterizan
delisosomasy presencia de cloroplastos,
paredcelulary vacuolas
voluminosas.(b) Célulafoliar de Coleus,
convariasestructuras
celulares
identificadas.

driasy cloroplastos),similara otrasmembranasen su es- terialesentre los compartimientos intracelularesrodeados

tructurabásica, pero a menudocon una composiciónquí- de membrana y el exterior de la célula.Dicho intercambio
mica y proteicaespecíficas.Dentro de cadaórganuloseen- es posible por los procesosde exocitosisy endocitosis,que
cuentra la maquinaria molecular necesariapara llevar a son exclusivosde las célulaseucariontes.f)rrrante la endg-
cabolasfuncionescelularesespecíficas paralasqueseha es-citosis, se invaginan porciones pequeñasde la membra&t
pecializadola estructura.Vamosa ir encontrándonos plasmática, de la cual se separan para form?"r _veqigqleryi
a estos
órganulosa lo largo de estetema y volveremosa cadauno toplásmicas,que contienen sustanciasqu-eprg._yia-mgnte_gs-
de ellos,en su contextoapropiado,en sucesivos taban en el extefjor. La exocitosises,esencialmente,el pro-
capítulos.
ceso inverso: las vesículas rodeadas de membrana del
Túbulosy filamentos.En el citoplasmade lascélulaseuca- interior celular se fusionan con la membrana plasmática,
rionteshay tambiénvariasestructurasno membranosas, liberando su contenido hacia el exterior.
queestánimplicadasen la movilidady contraccióncelular
y en el establecimientoy soportede la arquitecturacelular. Otganización del DNA. La cantidad y forma de organiza-
Éstassonlos microtúbulos de los ciliosy flagelos,presentes ción del material genético es una diferencia más entre cé-
en muchascélulas,los microfilamentos de actina,presentes lulas procariontesy eucariontes.Los procariotascontienen
enlasfibrillasmusculares y en otrasestructuras implicadas cantidadesde DNA que podríamos definir como <razona-
en movimientosylosfilamentosintermedios,que sonespe- blesr; es decir, conocemos la mayor parte de su DNA, en
cialmenteprominentesen célulassometidas a tensión.Los términos que hacen referenciaal mapeo de áreasque codi-
microtúbulos, microfilamentosy filamentosintermedios fican proteínas. El DNA procarionte está, habitualmente,
soncomponentesesenciales del citoesqueleto, que confiere presenteen la célula,como una o más moléculascirculares,
forma y elasticidadala mayoriade las célulaseucariontes, asociadascon relativamentepocasproteínas.
comoaprenderemos detalladamente en el Capítulo15.Es- Aunque de tamaño razonableen términos genéticos,la
tasestructuras,al igualquelos ribosomas, sonejemplosde molécula del DNA circular de una célula procarionte es
órganulossin membrana. mucho más larga que la propia célula.Esto implica que tie-
ne que plegarsey empaquetarsedensamentepara caber en
y endoc¡tosis.Otra de Iascaracterísticas
Exocitosis de las el nucleoide de la célula.Por ejemplo, la bacteria intestinal
célulaseucariontesessu habilidad oaraintercambiarma- Escherichiacolitiene sólo uno o dos micrómetros de lonsi-

86 Capitulo4 Célulasyorgánulos
tud, sibiensumoléculadeDNA circularmide 1.300¡lm de
perímetro.Estáclaro que senecesitamucho plegamientoy
empaquetamientopara encajartanto DNA en una región
tan diminuta de una célulatan pequeña.Escomo introdu-
cir 18m de hilo en un dedal.
Pero si el empaquetamientodel DNA en una célula
procarionte,pareceproblemático¡quéno seráen una eu-
cariontelAunque algunosde los eucariotasmenosevolu-
cionados(como laslevadurasy las moscasde la fruta) tie-
nen sólo de 10 a 50 vecesmás DNA que las bacterias,la
mayoríade las célulaseucariontestienen, como mínimo,
1.000vecesmásDNA queE. coli.Estentadoretiquetara ta-
lescantidades de DNA como (no razonables>, puestoque
en la actualidad, no podemosasignarfuncionesa la mayor
partede é1.Peroesto,claro,esuna apreciación máspropia
de los biólogos que
celulares de la propiacélula.
Cualquieraque seaIa función genéticade talescantida-
desde DNA, el problemadel empaquetamiento es serio.
Las célulaseucariontesIo resuelvenorganizandoel DNA
en estructuras complejasllamadascromosomas,quecon-
tienen,comomínimo.tantasproteínascomoDNA. Fn esa
forma de cromosoma,el DNA de lascélulaseucariontes se
empaqueta, sesegrega durantela divisióncelular,setrans-
mite a las célulashiiasy setranscribe,cuandosenecesita
F--ilm----l
(en forma de moléculasde RNA, implicadasen la síntesis
de froteínas).En la Figura4.7 semuestraun cromosoma Figuta4.7 Glomosomaeucationte. Cromosoma obtenido de una
de una célulaanimal visto con el microscopioelectrónico célula de hámster en cultivo, observadocon el microscopio
de alto voltaje. electrónico de alto voltaje (HVEM). La célula se encontraba en
mitosis, por lo que el cromosoma aparecemuy condensado.Si se
genética. @¿iferencl¿.¡fq hubiera permitido que progresarala mitosis, el cromosoma se
Segregación dela información
habría dividido en dos, dirigiéndose una parte a cadacélula hija.
toria entreprocariotasy eucariotasesla forma en la cual
distribuvela información genéticaa las célulashijas. du-
rantela división.Tascélulasprocariontessimplementere.-- la ausenciade una membrananuclear,permitequelasmo-
plican su DNA y se dividen en un procesorelativamenle léculasnuevasde RNA puedan iniciar la traducción de
simple.denominadofsróz c¿l¿l@ protelnasinclusoantesde que secompletesu propia sínte-
cadacélulahiia recibeuna moléculade DNA. Lascélulas sis (Figura4.8).Lascélulasprocariontesdifierentambién
eucariontestambiénreplicansu DNA, pero paradistribuir en el tamañoy composiciónde los ribosomasempleados
equitativamentesuscromosomasa las célulashijas sesir- para sintetizarproteínas(véaseTabla4.1).Volveremosa
ven de dosprocesosmáscomplejos,denominadosmitosis considerarestadiferenciamásadelanteen estemismo ca-
y meiosis.EI cromosomade la Figura4.7seobtuvode una pítulo.
célulaqueestabaen mitosis.Si no sehubierainterrumpido
el procesode división,el cromosomasehabríarepartido celulatdemuestrala unidad
La especializaclón
en dos cromosomashiios,destinadoscadauno de ellosa y la diversidadde la biologfa
cadacélulahija.
En términosde estructuray función,lascélulassecaracte-
Exptesión del DNA, Las diferenciasentre célulasproca- rizan,tantopor la unidad,comopor Ia diversidad, comose
riontes y eucariontesseextiendena la expresiónde la in- ve en las célulasanimalesy vegetalestípicasde las Figuras
formación genética.Las células eucariontestienden--g 4.5y 4.6.Con unidady diversidad, queremosdecirqueto-
transcribir estainformación en forma de qlojecUlas-gl4l" daslascélulasseparecenen lo fundamental,si bien pueden
nsportapatu diferir considerablemente en otros aspectosimportantes.
alcanzar el citoplasma en su tamaño aptopiadg-dendelli- En los próximoscapítulos,noscentraremos en aspectosde
rigirá la síntesisde proteínas. estructuray función comunesalamayoría de los tipos ce-
Por contra, las célulasprocariontestranscriben seg- lulares.Veremos,por ejemplo,que prácticamentetodaslas
mentosespecíficos de información ggnéticaen RNAsmen- célulasoxidan azicarespara obtenerenergía,transpo.rtan
sajeros,cuyo proqesamiento esnulo o ryLíIdmo.De hech-q, ionesa travésdela membrana,transcribenel RNA a partir

y estrategias
Propiedades de lascélulas 87

6,tñ
Figura4.8 Expresiónde la información genéticaen unacélula
ptocalionte. Estamicrografía electrónica muestra fragmentos
pequeñosdel DNA de una célula bacteriana,uno de los cualesestá
siendo transcrito en RNA mensajero (mRNA), por la enzima RNA
polimerasa.Los ribosomas se asociana la molécula del mRNA,
comenzando la síntesisde proteíriasantesincluso de que se
complete la transcripción del mensajero.Las formaciones
denominadaspolisomas estánconstituidas por el conjunto de
ribosomas que se asociana un mismo mRNA (TEM).
del DNA y sedividenparagenerarcélulashijas.Éstasson,
por tanto,actividades
de interésgeneralparanosotros.
Lo mismoocurrehablandoen términosde característi-
casestructurales. Todaslascélulasestánrodeadaspor una
membranade permeabilidadselectiva,todasutilizan ribo-
somaspara la síntesisde proteínasy la mayoríacontienen
DNA de doble cadenacomo elementode información ge-
nética.Así pues,podemosconfiaren quelos aspectos fun-
damentalesde organizacióny función celulares,son co-
munesa la mayoría,si no a todas,lascélulas.
Peroa veces,nuestroconocimientode la biologíacelu-
lar mejoracon la consideración, no solamentede la uni-
dad,sino precisamente de la diversidad-no las caracte-
rísticascomunesalamayoria de las células,sino aquellas
que son especialmente prominentesen un tipo de célula
particular-. Porejemplo,paraentendercómofuncionala
secreciónde proteínas,esobviamenteventajosa, la consi-
deraciónde una célula especializada en estafunción. Las
célulasdel páncreashumano seríanuna buenaelección,
porquesegregan grandescantidades de enzimasdigestivas,
comola amilasay la tripsina.
De igual manera,para estudiarlas funcionesque sabe-
mos que ocurren en las mitocondrias,sería,claramente
ventajoso,elegirun tipo celularque estuvieraespecializado
en los procesosde liberaciónde energía,que tienenlugar
en estosorgánulos.Previsiblemente, estetipo celularten-
drá muchasmitocondriasbien desarrolladas y activas.Pre-
cisamentepor esto, Hans Krebs eligió los músculos del
l-uelo de las palomascomo tejido en el cual llevar a cabo
susexperimentosclásicosde la ruta oxidativacíclica,que
hoy día conocemoscomo el ciclo del ácido tricarboxílico
(TCA), o ciclodeKrebs.
88 Capitulo4 Célulasyorgánulos
Cadavezque profundizamosen las funcionesde tipos
celularesdeterminadospara estudiaruna función particu-
lar, estamosdemostrandola diversidadde estructura y
función debidasa la especialización celular.Aunque a me-
nudo no nos damoscuentade ello, también nos aprove-
chamos de la multicelularidad de muchos organismos,
pues es en esteentorno en el que una célulaes capazde
comprometerseen una función especializada. En términos
generales,los organismosunicelularescomo las eubacte-
rias,las arqueas,los protozoosy ciertasalgas,son capaces
de cubrir todas las funcionesnecesariaspara la supervi-
vencia,crecimientoy reproduccióny no puedenespeciali-
zarseen una función particula¡ a expensasde otras. Sin
embargo,los organismos pluricelularessecaracterizanpor
la divisiónde tareasen órganosy tejidos,queno sóloper-
mite, sino que es necesariaparala especialización de es-
tructura y función. Un grupo de célulasse especializaen
una tarea,convirtiéndose éstaen su papeldentrodela eco-
nomíadel organismo.
Panorámica de las células
eucariontes: cuadros
de una exposición
De la discusiónprecedente, puedeconcluirsequetodaslas
célulasllevana cabouna seriede funcionesbásicas y tienen
ciertascaracterísticasestructuralescomunes.Sinembargo,
las célulaseucariontesson bastantemás complicadas, es-
tructuralmente,que las célulasprocariontes,sobre todo
porque aquéllascompartimentalizanvarias funcionesen
orgánulosy otrasestructurasintracelulares. La compleji-
dad estructuralde las célulaseucariontesse ilustra en las
célulasanimalesy vegetalestípicasmostradasen las Figu-
ras4.5y 4.6.
En realidad,no existeuna auténticacélula<tipo>;todas
las célulaseucariontesexhibencaracterísticas que las dife-
renciandelascélulasde lasFiguras4.5y 4.6.Pesea todo,la
mayoríade las célulaseucariontes son bastanteparecidas,
garantízándose que puedenrespondera unascaracterísti-
casestructurales comunes.
Como seha señalado, una célulaeucariontetípicatie-
ne,por lo menos,cuatroidentificadores estructurales: una
membrana plasmática(o celular),quedefinesu contornoy
limita su contenido,un núcleo,que albergael DNA que di-
rige la actividadcelular,anos orgánulosde membrnna,en
los que severificanvariasfuncionescelularesy un citosol
salpicadopor túbulosy filamentogAd-emás. las células.v_e-
getalestienen:unaparedcelularrigidapor fueradelamem-
brana plasmática.Lascélulasanimalesno tienen pared,si
bien suelenrodearsede una matriz extracelular,formada
básicamente por colágenoy unasproteínasespeciales lla-
madasproteoglicanos.
Nuestro propósito aquí es tener un primer contacto
con la arquitecturacelular.No estamosaún preparados
 para considerar estas característicasen detalle; eso tendrá apolaresdelosácidosgrasos)mirenhaciael interior.La ca-
que esperara los próximos capítulos, cuando analicemos bezahidrófila (la que contieneel grupo fosfato,cargado
los procesoscelularesen los que estánimplicados los dife- negativamentey el grupo amino, cargadopositivamente)
rentes orgánulos y otras estructuras.Por ahora echemos mira haciael exterior,bien seahaciafuera,o haciadentro
un vistazo, como quien mira los cuadros de una exposi- dela célula,dependiendo de en cuáldelosestratosdela bi-
ción. Nos desplazaremospor la galeriacon relativa rapidez, capaselocalizael lípido (Figura4.9c).La bicapalipídisaes
para tener una primera impresión y con la intención de la unidad estructuralbásigedg_tp_deil-aS_membfAtap y" qr-
volver más tarde a cada estructura, para realizar un exa- ve como una barrerad. pgglg.úlljdd*egfe_|1¡"ayoríV le
men más detallado (si estáinteresadoen más información L"t *rt*.i"t hid.oso Vñá¡ñ d -t;ñóóió étéi-
con relación a un aspecto determinado, vea la TabIa 4.2, en trón@como un par de bandasdensas
la que se especificanlos capítulos en los que se consideran (véaseFigura 2.13a).
las estructuras celulares y las técnicas de investieación Lasproteínasdelame{n_b-rqm!1m-blgn"g9!-Algp_{&.A¡
apropiadas). con regioneshidrófobase hidrófilasen su superficie.Se
rO_
Tabla4.2 Referenciascruzadasde estlucturascelulares io6ás q*i;r *g'o
y técnicasempleadasparasu estudio enETü-
perficie de la meurbrana.Muchasde las proteínascon
La información detallada respectode estasestructuras celulares,se regioneshidrófilasexpuestas haciael medio externo,pre-
encuentTaen los siguientescapítulos:
sentanunidascadenas lateralesde oligosacáridos (hidratos
Paredcelular Capítulo17 decarbonocortos),por lo quesedenominanglicoproteínas
Cloroplasto Capítulo11 (Figura4.9c).
Citoesqueleto Capítu1o15 Lasproteínaspresentes enla membranaplasmática des-
Retículoendoplásmico Capítulo12 empeñanmúltiplesfunciones. Algunassonenzimas,que re-
Matriz extracelular Capítulo17 alizanreacciones que tienenlugar en la propia mernbrana.
Aparatode Golgi Capítulo12 Otrassirvencomopuntosde anclajeaelementos del citoes-
Lisosoma Capítulo12 queleto,como veremosmás tarde en estecapítulo.Otras
Mitocondria Capítu1ol0 sonproteínastransportadoras, responsables del intercambio
de sustancias específicas(generalmente ionesy solutoshi-
Núcleo Capítulo18
drófilos) a travésde la membrana.Thmbiénentrelasprote-
Peroxisoma Capítulo12
ínasde membranase encuentranlosreceptor¿s de señales
Membranaplasmática Capítulo 7
químicas,queactuandodesdeel exteriordesencadenan res-
Ribosoma Capítvlo 22
puestasintracelulares Lasproteínasdetranspor-
específicas.
La informacióndetalladaacercade lastécnicasusadaspara el estudio te y los receptores (así como muchasotras proteínasde
de lasestructuras
celulares,
seencuentraen loscapítulosy apéndice: membrana)sonproteínastransmembranales, con regiones
Autorradiografía Capítulol8 y Apéndice hidróñlasasomandoa ambosladosy conectadas por uno o
Centrifugacióndiferencial Capítulo 12 másdominios hidrófobos insertadosen la membrana.
Microscopíaelectrónica Apéndice
Centrifugaciónen equilibrio de densidad Capítulo l2 El núcleoes el centrode información
celular
Microscopíaóptica Apéndice
Si viajamosahorahaciael interior de la célula,una de las
estructuras másprominentesconlascualesnosvamosa la
encontrar,esel núcleo(Figura4.10).El núcleoesel centro
Lamembrana plasmática defineloslimitescelulares
de información de la célula.Aquí seencuentrael DNA de
y conf¡na loscontenidos
los cromosomas, separadodel resto de la célula por una
Nuestroperiplocomienzaconla membranaplasmática, membrana.En realidad,el límite alrededordel núcleoesté
que rodea a cadacélula (Figura 4.9a). La membrana plas- for mado por dos m embr anas,llamadasmembrana nuclear
mática define los límites de la célula y asegurala retención externae interna.Consideradas en su conjunto,,lasdos
de su contenido. res,_J,a membranasforman Ia envueltanuclear.Un rasgoexclusi-
membrana plasmáticaestáformada por fosfolípidos,otros vo de lasmembranasde la envueltanuclearesla presencia
lípidos y proteínas y se organiza en des capas (Figura de numerosasaberturasde pequeñotamaño,denomina-
( 4,9b). Cada molécula de fosfolípido consiste en dos <colas> dasporos(Figura4.10by c).Cadaporo equq can
hidrófobas y wa <<cabeza> hidrófiIa, siendo, por tanto, una del cual seintercambianmoléculashidrosolublesentre el
moléculaanfipática (téaseFigtras 2.lI y 2.I2). rrrrcleoyel?tgphñ;.'s. ;;po*-q". u tru*r d. Jrot
Los fosfolípidos seorientan en la bicapa de manera que porospasanribosomas,RNAsmensajeros, proteínascro-
las colas de cada molécula (las cadenashidrocarbonadas mosómicasy enzimasnecesarias parala actividadnuclear.

Panorámica
delascélulas
eucariontes:
cuadros
deunaexoosición 89
 Cadenas
lateralesde
carbohidratos
Medio

brcapa
lipídica

Membrana
plasmática
@+ Regiones
hidrófilas

Regiones
hidrófobas
(b) Membranaplasmáticacon (c) Glicoproteínaen
proteínasde membrana una bicapalípida

Figura4.9 0tganizaciónde la membranaplasmática. (a) Vista de una célula animal

seccionada,mostrando el detalleb. (b) La membrana plasmáticaestáformada por una bicapa
lipídica con proteínas en suspensión,de tal forma que sus regioneshidrófobas seasociancon el
interior y las zonashidrófilas asoman hacia uno o los dos lados de la bicapa. (c) La mayoría de
las proteínas de membrana tienen, al menos, un dominio hidrófobo trasmembranal.Casi todas
ellasson glicoproteínas,con cadenaslateralesde carbohidratos unidas a la(s) región(es)
(a) Célula hidrófila(s) de la cara externa,pero no la interna, de la membrana. (La proteína representada
aquí esla glicoforina, una proteína característicade la membrana plasmáticade los eritrocitos).

El número de cromosomasen el núlleo escaracterísti- Iula animal típica, esoscompartimientosconstituyencasi

co de cadaespecie. Puedesertan bajocomodos(por ejem-
plo, en los espermatozoides y ovocitosde los saltamontes)
o alcanzarvarioscentenares. Los cromosomasson másfá-
cilmente visibles durante la mitosis, cuando están muy
condensados y se tiñen intensamente(véaseFigura4.7).
Durantela interfaselos cromosomas sedispersan en forma
de cromatina, constituidapor DNA y proteínas,que no es
tan fácilde visualizar(véaseFigura4.l0b).
En el núcleo aparecetambién el nucleolo, estructura
responsablede la síntesisy ensamblajede la mayoría
del RNA y proteínasnecesariospara formar las subuni-
dades de los ribosomas.Los nucleolosestán general-
mente asociadoscon regionesespecíficas de ciertoscro-
mosomas.
y los orgánulosdefinen
Lasmembmnas¡ntracelulares
compaltimientos
El contenidode la célulaexcluyendoel núcleo sedenomi-
na citoplasmayestáocupado por los órganulosypor el me-
dio semifluidoen el cual estánsuspendidos,que esel cito-
sol. En esta sección,consideraremos cada uno de los
principalesórganulosde lascélulaseucariontes.En una cé-
la mitad del volumen interno celular.
A medidaque continuamosnuestroperiplopor la cé-
lula eucariontey empezamosa explorar sus órganulos,
quizáencuentreustedútil consultarel Anexo4A, en el que
se exponenuna seriede patologíashumanashereditarias
asociadasa diferentesorgánulos.En la mayoríade los ca-
sos,estasalteraciones estáncausadas por defectosgenéti-
cos en proteínas-casi siempreenzimasy proteínasde
transporte- propiasdel órganuloen particular.
La mitocondlia.El estudiode los orgánuloseucariontes,
comienzacon la mitocondria. La estructurade la mito-
condriasemuestraen la Figura4.11.Lasmitocondriasson
grandes,para los estándarescelulares-hasta I ¡rm de an-
chura y varios micrómetrosde longitud-. Una mitocon-
dria es,por tanto, comparableen tamaño,a una bacteria
completa.El hecho de que la mayoriade las célulaseuca-
de mitocondrias,cadauna
riontestienenvarioscentenares
de ellasde un tamañoaproximadoal de una bacteria,enfa-
tizade nuevola gran diferenciade talla entrelascélulaseu-
cariontesy procariontes.La mitocondriaestáencerrada
por dos membranas,denominadasmembranainternay
membranaexterna.

90 Capítulo4 Célulasyorgánulos
 Figura4.10 Núcleo. (a) Vista de una célula
animal cortada, destacandoel núcleo. (b) La
micrografía electrónicamuestra el núcleo de
una célula hepática de rata en interfase,con
los cromosomasdispersosen fo¡ma de
cromatina (TEM). (c) En estamicrografía
electrónicade crio-fracturade una célulade
un embrión de Drosophila(moscade la
fruta), sepuedeobservarla superficiede la
envueltanuclear,donde destacan1osporos.

..,1.¡
,1"'l'; Núcleo

Cromatina

: EnvueltanLrclea.
}

Poros
nucleares
':i

':F.i'
:j*:;

Nucleolo
ru
Nucleoplasma
i'dü
t"
&
(b) --Ttr- (c)
2,5p.m

La mayoría de las reaccionesquímicas implicadas en la casodel espermatozoidede la Figura 4.12.Como seve en el

oxidación de azucaresyde otros <combustibles>molecula- dibujo, el espermatozoidetiene una sola mitocondria espi-
res de la célula, tienen lugar dentro de la mitocondria. Il ral, dispuestaalrededor de un eje central de Ia célula o axo-
fin de estos procesos es oblener energía"_delos_allmenJ_os y nema. Obsérvesecómo la mitocondria se enrolla estrecha-
conservar cuanta seaposible e{r la-f,ormadgl 9o-fr¡p!g-g1o_
{e mente alrededor del axonema,justamente donde el AIP es
alta energíaadenosina trifosfuto -@f9. Es precisamente en necesarioparalapropulsión del espermatozoide.Las célu-
la mitocondria, donde la célula almacenala mayoría de las las muscularesy las especializadas en el transporte de iones
enzimas y metabolitos implicados en procesos celulares tienen también muchas mitocondrias, que se localizan es-
tan importantes como el ciclo del ácido tricarboxílico tratégicamente en los lugares donde se requiere energía
(TCA), la oxidación de grasasy la generación de ATP.Ia (Figura4.3).
fne4ig11qs*gnp,llg¡l4ogq4ellrangp,_o,¡le Aunque la estructura de las mitocondrias se ilustra casi
;¡r,aygrí4.d_elqgi4!e,f
de electronesdesdelas moléculas oxidablesde los alimen- siempre en seccionestransversales,como la de la Figura
f gCh¿rfL.T-q*lgCn-o,9 st án Jq t-alj¡¿d o s .den t ro o en I a sup er - 4.11, las imágenes de mitocondrias en células vivas con
f iciedglqqcre_s!4p,que-w-tl__L,elli-egu-e-s-de_lamembralaml métodos fluorescentes,demuestran que son muy largasy
tocondrial interry. Otras reacciones,como las del TCA y altamente ramificadas.Estetipo de estructura estámás ex-
las de la oxidación de grasas,tienen lugar en la matriz se- tendida que la de la mitocondria del segmento central del
mifluida que llena el interior de la mitocondria. espermatozoide¡ de hecho, es más representativade la
El número y Iocalización de las mitocondrias de una forma y tamaño mitocondriales que las que aparecenen
célula estáen relación con su papel en dicha célula.Los te- los esquemasconvencionales.
jidos con requerimientos elevadosde AIP como fuente de
energía,estánbien dotados de mitocondrias, que se locali- El clotoplasto, El siguienteorgánulo que nos encontramos
zan, precisamente,en los lugares donde las necesidades en nuestro paseo por la galeria es el cloroplasto, que en
energéticasson mayores.Esto queda bien ilustrado en el muchos aspectoses un pariente próximo de la mitocon-

Panorámica
delascélulas
eucariontes:
cuadros
deunaexoosición 9 I
A ne x o 4 A
OncÁNulos Y ENFERMEDADESHUMANAS
Aunqueno solemostenerlo en consideración-de hecho,la
mayoríade lasvecesni nos acordamosde ello- muchas
enfermedades humanasestáncausadas por disfunciones
molecularesen determinadosórganulos.Muchosde los
órganulosque nos hemosencontradoen nuestropaseopor la
<exposiciónde pintura> de estecapítulo-y que
encontraremoscon másdetalleen capítulossucesivos- son
lugaresen los que sepuedenpresentardiferentesalteraciones
genéticas, lamayoria de las cualesson raras,pero muy severas.
La lista de enfermedades asociadas a órganuloseslargae
incluyealteracionesmitocondrialescomo las miopatías
(enfermedades musculares)el slndromedeLeigh(una
enfermedadneurodegenerativa devastadora)y patologías
infantilesrespiratorias fatales.Lasalteracionesen los
peroxisomasson también múltiples,como el síndromede
Zellwegery la adrenoleucodistrofia neonatal,y estántambién
descritasmásde 40 enfermedades lisosomales de acumulación
caracterizadas por la acumulaciónnociva de determinadas
sustancias. Consideraremos algunasde esasalteraciones,si
bien sólo de una forma introductoria. De pasoanticiparemos
conceptosrelacionadoscon la función de varios órganulos,
incluyendoa lasmitocondrias(Capítulo 10) y a los
peroxisomas y lisosomas(Capítulol2).
mitocondriales
Alteraciones
La mayorlade laspatologíasdebidasa defectosen Ias
mitocondriasson típicasde los tejidosmusculary nervioso.
Estehechono sorprende, teniendoen cuentala altatasade
consumodeATP quepresentanestostejidosy el papel
fundamentalla mitocondriasen la síntesisde AIP. La lista
incluye,al menos,35 miopatíasy variasalteracionesque
afectana Ia función nerviosa.Segúnel tipo de defecto,la
enfermedadpuedesermáso menosgrave.Algunasson letales
durantela infancia;otrasproducenceguera,sordera,
convulsioneso infartos cerebrales.Lasmanifestaciones leves,
por otra parte,se caracferizanporatoníamuscular,
intoleranciaal ejercicio,deterioromuscular¡ en algunos
casos,infertilidad debidaa la ausenciade motilidad
espermática.
Todaséstasson alteracionesgenéticasy para
comprenderlasdebemossaberque la mitocondria tiene su
propio DNA, como veremosen los Capítulos10y 18.La
mitocondria codificaalgunas,pero ni mucho menosla
mayoría,de susproteínas.El DNA mitocondrial humano
(mtDNA) contiene37 genes,de los cuales22 especifrcan
RNAsde transferencia(tRNAs)y dos RNAsribosómicos
(rRNAs).Los 13 genesrestantescodificanpolipéptidos,
todos ellospertenecientesalos complejosrespiratoriosque
permiten la síntesisde AIP dependientede oúgeno. (Para
conocermásdetallesde esteproceso, véasela Figura10,15
de la p. 298).
Aunquelos complejosrespiratoriosestánademás
integradospor unos 70 polipéptidoscodificadospor el DNA
nuclear,la mayoríade lasmiopatíasmitocondrialesson
debidasa alteracionesen el DNA de Ia mitocondria,
92 Capitulo4 Célulasyorgánulos
consistentes en delecioneso mutaciones.La mayorlade estos
defectosafectana genesque codificantRNAs mitocondriales,
los cualesson imprescindiblesparala síntesisde los l3
polipéptidossintetizados en la mitocondria.Como ejemplos
estánla encefalomiopatía mitocondrial"que afecÍaal cerebroy
la dolencia cardíacacardiomiopatía hipertrófica;ambasson
debidasa alteracionesen los tRNAs de los aminoácidos
leucinae isoleucina,respectivamente.
Lasalteracionesmitocondrialessiguenel patrón conocido
como herenciamaterna,que significaque provienen
exclusivamente de la madre.Lasmitocondriashumanas
derivande las que estabanpresentesen el óvulo en el
momento de la fecundación;el espermatozoide aporta el
genomanuclearpero su contribución mitocondrial esnula o
mínima. Otra distinción importante entrelos genesnucleares
y mitocondrialesesque una célulahumanatípica tiene
cientosde mitocondrias,cadauna de ellascon dos a diez
copiasde mtDNA, por lo que la célulacontienemiles de
copiasdel mtDNA. El resultadoesque los mtDNAs pueden
serbastanteheterogéneos, con diferenciastisulares,por Io que
lasalteracionesmitocondrialestienden a presentarse sólo
cuandoIa mayoríade las mitocondriasde un tejido
determinadoportan el genmutante.
en los peroxisomas
Alteraciones
Lamayoríade lasalteracionesrelacionadascon los
peroxisomastienen su origen en la ausenciade una única
protelna.Teniendoen cuentala variedadde funcionesque se
verificanen esteorgánulo,no essorprendenteque eústa un
gran número de patologíasasociadas a la ausenciao
modificaciónde proteínasdel peroxisomas. A diferenciade las
mitocondrias,los peroxisomasno contienenDNA; asípues,
todos los defectosson debidosa mutacionesen genesdel
núcleo.
Tiesde laspatologíasrelacionadascon los peroxisomas
mejor conocidasson el síndromedeZellweger(ZS),Ia
adrenoleucodistrofianeonatal(NALD) y Ia enfermedadinfantil
deRefsum(IRD). El ZS secaracterizapormrlltiples
disfuncionesneurológicasagudas,visualesy hepáticas,que
conducena la muerte durantela infancia.La NALD esuna
enfermedadligadaal sexo(exclusivade varones),
generalmentemenosseveraen su sintomatologlaque el ZS,
pero finalmentecursacon alteracionesneurológicasgravesy
la muerte.Los niños afectadospor NALD comienzana
mostrar síntomasdurantela infanciatemprana.Los slntomas
de la IRD son similaresperomenosagudosquelos deIZSyIa
NALD.
Aunque estaspatologíasfueron descubiertasde forma
independientee inicialmenteno seconsideraronrelacionadas,
hoy día sabemosque cadauna de estasalteracionesestá
acusadapor mutacionesen algunode 11 genesdeterminados.
Lasmutacionesmás intensasde estosgenescausanel ZS,
las mutacionesno tan severasson el origen de la NALD
¡ por último, lasmássuavesson las responsables de
la IRD.
 En algunasformas de la NALD, el producto del gen
deficienteesuna proteínade Ia membranadel peroxisoma
implicadaen el transportede ácidosgrasosde cadena
muy larga;éstossefragmentan,dentro del peroxisoma,
en cadenasmás cortasque puedenserluegoprocesadas en
las mitocondrias.Cuandoel transportesebloqueao es
deficiente,los ácidosgrasosde cadenamuy largaseacumulan
en lascélulasy los tejidos.Estaacumulaciónes
particularmentedevastadoraen el cerebro,dondelos ácidos
grasosdestruyenlasvainasde mielina,que proveende su
aislamientoesenciala lascélulasnerviosas.De estamanera,la
transmisiónde las señalesnerviosasquedaprofundamente
alterada.
En el ZS,el producto génicodefectuosoo ausentees
una cualquierade lasproteínasque son esenciales para que
lasenzimasdel peroxisomapuedanserimportadaspor
dicho orgánulo.Como explicaiemosen el Capltulo 12,las
proteínasdel peroxisomaestáncodificadaspor genes
nucleares,sesintetizanen los ribosomasdel citoplasma
y son luego importadaspor el peroxisoma.Los pacientes
afectadoscon el ZS son incapacesde sintetizaralgunade las
proteínasimplicadasen transportede esasenzimashaciael
orgánulo.Éstasseacumulanen el citosol dondeno pueden
desempeñarsusfunciones.Los peroxisomasestánpresentes
en las célulasde esosindividuos pero parecenorgánulos
<fantasmas>, estructurasrodeadasde membrana,pero sin
el contenidoenzimáticonormal. Como seindicó
anteriormentelos niños afectadosdesarrollanuna variedad
de alteracionesneurológicas,visualesy hepáticasque
conduceninvariablementea la muerte durantela infancia
temprana.
Enfermedades
lisosomales
Otro de los orgánulosexpuestosa mrlltiples deficiencias
genéticasesel lisosoma,que desempeñanun papel
esencialen la digestiónde moléculasnutríceas,aslcomo
en el recicladode componentescelularesque ya no son
necesarios. Seconocenunas40 enfermedadeslisosomales
de acumulación,de carácterhereditario,cadauna
de ellascaracterizada por Ia acumulaciónanómalade una o
múltiples sustancias, habitualmentepolisacáridoso lípidos,
que en condicionesnormalesson catabolizadospor
hidrolasaslisosomales.En algunoscasos,la proteína
deficientees,o una enzimaclaveen la hidrólisis de la
sustancia,o una proteínaimplicada en expulsardel lisosoma
a los productosde hidrólisis.En otras situaciones,las enzimas
sesintetizanen cantidadesnormales,pero en lugar de ser
dirigidashacialos lisosomas,son segregadas haciael medio
extracelular.
Como ejemplode esteultimo tipo de alteracionesse
encuentrala enfermedadde las células-I(I, de inclusión),
debidaa un defectoen la enzimaN-acetilglucosamina
fosfotransferasa.Estaenzimaesnecesariapara el
procesamientocorrectode una región de lasproteínas
Iisosomales, que va a servir como señalpara que sean
reconocidasy traslocadasal lisosoma,En ausenciade la señal
apropiada,lasenzimashidrolíticasno son dirigidashacialos
lisosomas.Si estoocurre,los lisosomassellenan de
polisacáridos,lípidos y otras sustanciasno degradadas,
aumentandomucho su volumen.Estocausadaños
irreparablesen las célulasy los tejidos.
La patologíalisosomalde Tay-Sachs esuna enfermedad
rara cvyaincidenciaesmucho mayor entrelos judíos
Ashkenazi(descendientes de judíos que seestablecieron
en la Europadel estedurantela EdadMedia). En torno
a los seismesesde edad,los niñoshomocigotospara
estaalteracióncomienzanun rápido deterioromental
y motor, asícomo disfuncionesesqueléticas, cardíacasy
respiratorias,seguidasde demencia,parálisis,ceguera
y Ia muerte,generalmenteantesde los tres años.
La patologíatiene su origen en la acumulación
en el tejido nerviosode un glicolípido denominado
gangliósidoGyr. (VéaseIaestructurade los gangliósidos
en la Figura 7.6.) La enzimalisosomalausente
o deficienteeslaP-N-acetilhexosaminidasa A, qu'eseparael
extremoN-acetilgalactosamina del resto<glico>
(carbohidrato)del gangliósido.El G¡a,esun componente
destacadode lasmembranasde las célulascerebrales. No debe
sorprenderpor tanto, que los lisosomasde los niños afectados
por la enfermedadde Tay-Sachs esténllenosde fragmentosde
membranaricos en gangliósidossin digerir.
Todaslas alteracioneslisosomalesconocidassepueden
diagnosticarprenatalmente.Seestándesarrollandoincluso
terapiasde reemplazamiento enzimáticoy terapiasgénicas.
Laterapia de reemplazamientoenzimáticoseha mostrado
eftcazen la enfermedadlisosomalde Gauscher, caracterízada
por la ausenciao deficienciade la hidrolasa
glucocerebrosidasa. Cuandofalta estaenzima,los llpidos
denominadosglucocerebrósidos seacumulanen los lisosomas
de los macrófagos,que son los leucocitosque englobany
digierenmaterialesextraños,microorganismos,restos
celularesy célulasdañadascompletas.(La estructurade los
cerebrósidossemuestratambién en la Figura7.6b.)La
acumulaciónde glucocerebrósidos produceinflamación en
hígadoybazo, anemiay retrasomental.EI tratamiento
dependede la posibilidadde purificar la glucocerebrosidasa
de placentahumana,y administrarlapor vía sanguínea
despuésde habersido modificadapara que puedaser
reconocidapor los receptoresen la superficiede los
macrófagos,que asíla internalizan.Los macrófagostratados
de estamanerason capacesde degradarlos glucocerebrósidos,
pudiéndosecorregirestaenfermedadque de otra manera
resultafatal.
La terapiagénicaes,en ciertamedida,un proyectomás
futurista para el tratamiento de las enfermedades de
acumulaciónlisosomal,aslcomo otrasenfermedades
hereditarias.Paraello, seprecisainsertarlos genesde las
enzimasdeficientesen lascélulasapropiadas,lo cual
permitiría, másque el simpletratamiento,Ia curación
definitiva de la enfermedad.
delascélulas
Panorámica eucariontes: deunaexoosición 93
cuadros
 Figura4,11 Mitocondilas.
Mitocondria (a) Vista de una sección
celular mostrando la
proporción y tamaño de
las mitocondrias en una
célula animal. (b) Esquema
de Ia mitocondria. (c) Una
mitocondria en una célula
del páncreasde una rata
Membrana (TEM).
externa
Membrana
interna
Matriz

(c) '
0 , 2 5u . m '

Cabeza del
Plezaintermediaespermatozoide

Mitocondrias

Flbrlllas
musculares
, 2pcm

Piezaintermedia Cabeza del

Seccionestransversales espermatozoide ____rsnm_
de la mitocondria
espiralada
Figun 4.13 Mitoconddasen una célula muscular. Micrografla
Figva 4.L2 Estructurade la mitocondriaen un espermatozoide,
electrónicade una célula muscular cardíacade gato,donde se
La única mitocondria que poseeun espermatozoidese enrolla
apreciala asociaciónestrechaentre las mitocondrias y las fibrillas
estrechamentealrededor del axonema de la cola, demostrando la
muscularesresponsablesde la contracción (TEM).
dependenciaenergéticaque tiene dicha cola (flagelo).(a) Esquema
del espermatozoide.(b) Micrografia electrónica dela cabezay
segmentointermedio de un espermatozoidede un mono titl (TEM). tanto, sustancialmentemayoresque la mitocondria y más
grandesque cualquierotra estructuracelular,a excepción
dria. El cloroplastotípico semuestraen la Figura 4.14.Es del núcleo.Al igual que las mitocondrias,los cloroplastos
un orgiinulo grande,de unos cuantosmicrómetrosde diá- estánrodeadospor una membranainterna y otra externa.
metro y de 5 a I0 pm de longitud. Loscloroplastosson,por Además,tienen un tercer sistemade membranasconsis-

94 GapÍtulo4 Célulasyorgánulos
 lvlembranasinterna
y externa

Tilacoides
del
estroma
Estroma

intermembranoso
Espacio
Membranainterna
Estroma

Granum
( p i l ad e
tilacoides) Figura4.14 Clotoplastos, (a) Vista
Granum esquemáticade una célula vegetal
Tilacoides ( p i l ad e seccionadaen Ia que se muestra el
del estroma tilacoides)
(c) Tllacoldes tamaño y distribución de los
cloroplastos.(b) Un cloroplasto visto
en el microscopio electrónico
(TEM). (c) Esquemade Ia estructura
Tilacoidesdel estroma del cloroplasto.(d) Vista de un
granum secclonaoo.

tenteen sáculosaplanadosllamadostilacoidesinterconec- origen evolutivo.Ambos orgánuloscontienen su propio

tadosentre sí por otras membranasdenominadastilacoi-
desdel estroma.
Aunquesonbien conocidospor su papelen Ia fotosín-
tesis,los cloroplastosintervienen también en otros mu-
chos procesoscelulares.Un importante ejemplo es la re-
duccióndel nitrógenodesdela forma de nitrato (NOt),
que esen la que las plantaslo obtienendel suelo,hastala
forma amoniacal(NHr), que esla requeridaparala sínte-
sisde proteínas.El metabolismodel azufretambiénserea-
liza en esteorgánulo.Por otra parte, el cloroplastoes tan
sólo el ejemplomásdestacadode una categoriadeorgánu-
los vegetales,conocidoscomo plastidios. Los plastidios
realizanfuncionesmuy diferentesen las célulasvegetales.
Los cromoplastos, por ejemplo,son plastidiosque contie-
rLen+ig!0cuIas-respo,4llLbles de la coloracióncaracterística
de las flores.los frutos y otras estructurasde la planta.Los
amiloplastos son plastidiosespecializados en el almacena-
miento de almidón.
lasmitocondrias
¿hanevolucionado
Lateoríaendos¡mbiótica: y célulasprocariotasque seintrodujeron, estableciendo una
desde
los cloroplastos una bacteriaancesttal? Habiendo
considerado ahoramismoa lasmitocondriasy a los cloro-
plastoscomo orgánuloseucariontes,vamos a hacer una
pausapara una brevedigresiónconcernientea su posible
DNA y ribosomasque les facultan para llevar a cabo la
slntesisdel RNA y las proteínas(aunquela mayorlade las
proteínaspresentes en mitocondriasy cloroplastosestán
codificadas por genesnucleares). Cuandolosbiólogosmo-
lecularesestudiaronlos ácidos nucleicosy la síntesisde
proteínasen estosorgánulos,no pudieronpor menosque
pararsea pensaren las muchassimilitudesque estospro-
cesosteníancuandosecomparabancon los de las células
procariontes. Seobservaban, por ejemplo,semejanzas en la
organizacióndel DNA (moléculascircularessin histonas
asociadas), secuencias de rRNA, tamañoribosómico,sen-
sibilidada inhibidoresde la síntesisde RNA y de proteínas
y factoresproteicospropiosdela iniciacióndela síntesis de
protelnas.Además,las mitocondriasy los cloroplastos re-
cuerdantambiéna lasbacteriaspor su tamañoy forma.
Estassimilitudesdieron origena la teoría endosimbió-
tica del origen de mitocondriasy cloroplastos.Estateoría,
descritaen detalleen el Anexo11Ade laspáginas322-323,
propone que ambos orgánulosse originaron a partir de
relación simbiótica,en el citoplasmade organismosuni-
celularesancestralesconocidoscomoprotoeucariotas. (En
biología,la simbiosishacereferenciaa la vida en común de
dos organismoso célulasparasu mutuo beneficio).La teo-

delascélulas
Panorámica eucariontes: deunaexposiciÓn95
cuadros
ría endosimbióticapresuponeque los protoeucariotasdes-
arrollaron dos característicasque los distinguíande otras
célulasexistentesen su tiempo: el gran tamañoy la capaci-
dad de digerir nutrientesdesdeel medio, por un proceso
denominadofagocitosis.Estascaracterísticas permitieron a
lascélulasprotoeucariontes ingerir a procariotas(bacterias
y cianobacterias)que con el tiempo evolucionaron,respec-
tivamente,haciamitocondriasy cloroplastos.
Retículoendoplásmico.Extendiéndose atravésdel citoplas-
ma de prácticamentetodas las célulaseucariotas,aparece
una red de membranasdenominadaretículo endoplásmi-
co, o RE (Figura4.15).El nombresuenacomplicado, pero
endoplásmico significaexactamente<dentrodelplasmo (de
la célula)y retículohacereferenciaa una <red>.El retículo
endoplásmicoconsisteen un sistemade membranastubu-
laresy sacosaplanadoso cisternas,que parecenestarinter-
conectados. El espaciointerno encerradopor las membra-
nasdel REsedenominaluz o lumen. El REcontinúapor la
membrana externa de la envueltanuclear (véaseFigura
4.15a).Elespacio entrelasdosmembranas nucleares es,por
tanto, parte del mismo compartimientoque la luz del RE.
El RE puedeserrugosoo liso. El retículo endoplásrni-
co rugoso (RE rugoso)tiene aspecto(rugoso>al micros-
copio electrónico,porque estásalpicadode ribosomasen
el lado de la membranaque mira hacia el citosol (Figura
Retículo
Retículo
endoplasmático
lrso
Retículo Ribosomasasociados
endoplasmático a membrana
lrso
(c) '
1ttm
96 Capítulo4 Célulasyorgánulos
4.I5b y d). Estosribosomasestánsintetizandoproteínas
activamente.La mayoria de esasproteínasse insertan o
transportana travésde la membranadel retículo, alavez
que son sintetizadas,siendo su destino final dicha mem-
brana,o la luz del RE.Estaesla forma en la que sesinteti-
zanlasproteínasdesecreción (proteinasdestinadasa serex-
portadasdesdela célula).Posteriormente, sedirigenhacia
la superficiecelular en un procesocomplejo que implica,
no sólo al RE rugoso,sino también al aparatode Golgi y a
lasvesículas de secreción, comoveremosen breve.
Sin embargo,no todaslas proteínasse sintetizanen el
RE.Muchaslo hacenen ribosomasque no estánanclados
al RE,sinoqueaparecen libresen el citosol(Figura4.15dJ.
En términosgenerales, las proteínasde secrecióny las de
lasmembranasseproducenen los ribosomasasociados al
RE,mientrasque lasproteínasque van a residir en el cito-
sol sesintetizanen los ribosomaslibres.
El retículo endoplásmicoliso (RE liso) 4q.i¡¡!ervie¡-e-
en la síntesisde proteínasy,.porlanto,.uo-tiene" ribosomas
asociados. De ahí su apariencialisa cuandoesobservado
en el microscopioelectrónico(Figura4.15c).El RE liso
participaen la síntesisde lípidosy esteroides, como el co-
lesteroly las hormonas esteroídicasderivadasde é1.Ade-
más,el RE liso esresponsable de la inactivacióny detoxifi-
cación de drogas y otros componentespotencialmente
tóxicoso peligrososparala célula.
Figura4.15 RetÍculoendoplásmico,
(a) Corte esquemáticode una célula
animal típica, mostrando el tamaño y
distribución del retículo endoplásmico
(RE). (b) Esquemaen el que séve Ia
organización del RE rugoso, en capas
de membranas aplanadas,salpicadas
de ribosomas en su superficie. (c)
Micrografía electrónica del RE liso de
una célula de testlculo de cobaya
(TEM). (d) Micrografíaelectrónicadel
RE rugoso de una célula de páncreas
de rata (TEM); obsérveseque los
ribosomas estántanto adheridos al RE
como libres en el citosol.
El complejode Golgi. Estrechamenterelacionado con el
RE, tanto por su proximidad, como por su función, se en-
cuentra el complejo de Golgi (o aparato de Golgi), deno-
minado así en honor a su descubridor, el italiano Camilo
Golgi. El complejo de Golgi, mostrado en la Figura 4.16,
consisteen una pila de vesículasaplanadas.Desempeñaun
papel importante en el procesamientoy empaquetamiento
de proteínas de secrecióny en la síntesisde polisacáridos
que parten de
complejos. L-as-:resÍc-ula-s tadas
por el complejo de Golgi. Aquí el contenido de las vesícu-
lts m9m,-
l¿s kn s_urn4ygr p4l!9-plolgttas) y, en,9q49l9u-e-9,
b4ti4¡&qiq4les continúan su procesamiento. Finalmente
son transferidasa otras regionescelularespor medio de ve-
sículasque se forman por gemación desdeel complejo de
Golgi (Figura 4.16c).
La mayoría de las proteínas de membrana y de secre-
ción son glicoproteínas.Los primeros pasosen la glicosila-
ción (adición de cadenascortas de hidratos de carbono)
tienen lugar en la luz del RE rugoso, pero el proceso se
completa,generalmente,en el aparatode Golgi. El comple-
jo de Golgi debe ser,por tanto, consideradocomo una es-
tación de procesamiento,a la cual llegany de la cual parten
las vesículas.Prácticamentetodo lo que ingresaen él vuel-
ve a salir,si bien modificado, empaquetadoy listo para ser
exportado desdela célula.
Vesícufasde secreción. Unavezprocesadasen el compiejo
de Golgi, las proteínas de secrecióny otras sustanciasdes-
tinadas a ser exportadasdesdela célula,se empaquetan en
vesículasde secreción.Las célulasdel páncreas,por ejem-
de Golgi
Complejo
Vesículaen fase de formación Vesículaslibres
r----:-=-
u , ¿p m
plo, contienen muchas de estasvesículas,puesto que esta
glándula es responsablede la síntesisde muchas enzimas
digestivas.Las enzimas se sintetizan en el RE rugoso) se
empaquetanen el complejo de Golgi y son luego liberadas
desdela célula en forma de vesículasde secreción,como se
muestra en la Figura 4.I7.Las vesículasparten de la región
del complejo de Golgi y se dirigen hacia la membrana plas-
mática, con la cual se fusionan, descargandosu contenido
por exocitosis.La síntesis,procesamientoy exportación de
proteínaspor medio del RE, el complejo de Golgi y las ve-
sículas de secreción, se considerará detalladamente en el
Capítulo 12.
Lisosomas. El siguiente cuadro de nuestra exposición ce-
lular es ellisosoma, un orgánulo de aproximadamente0,5-
1,0 pm de diámetro y limitado por una membrana única
(Figura 4.18). Los lisosomasfueron descubiertosa prin-
cipios de la décadade 1950por Christian de Duve y susco-
laboradores.La historia de su descubrimiento se narra en
el Anexo 48, donde secomprueba la importancia de las ob-
servacionescasualescuando son hechaspor investigadores
astutos y se ilustra la importancia que tienen las nuevas
técnicasen el progreso de la ciencia.
Los lisosomas son empleados por las células como el
lugar de almacenamiento de hidrolasas,enzimas capaces
de digerir moléculas biológicas, tales como proteínas, hi-
dratos de carbono o lípidos. Es importante que las células
poseanestasenzimas,tanto para digerir las moléculas nu-
tricias que se adquieren del medio, como para degradar
constituyentescelularesque ya no son necesarios.Pero es
Figura4.16 Elcomplejo deGolgi. (a)Esquema enel quese
apreciael tamañoy distribucióndelaparatodeGolgien unacélula.
(b) Micrografía
electrónicadelcomplejodeGolgideunacéluladel
ápiceradiculardeunalegumbre(TEM).Sepuedeapreciar cómose
vanformandolasvesículas en elbordedela pilademembranas,
algunasdelascuales ya aparecencompletamente (c)
separadas.
DibujodelcomplejodeGolgi,mostrando ia formaciónpor
gemación de1asvesículas.
Vesícula
en
de formación
-l
Pilade tas f
Vesículas
I membranas ] libres
f d
' "o, l* Yr 'n' r* r. a- t n I
| l
-/ de Golgi l.
(c)
cuadrosde unaexposición
de lascélulaseucariontes:
Panorámica 97
 nuevo para la síntesisde macromoléculas.¡El reciclado
tambiéntienelugar en el nivel molecular!

Peroxisomas.El siguienteorgánulode nuestraexposición

esel peroxisoma.Los peroxisomasrecuerdana los lisoso-
maspor su tamañoy la ausenciade una estructurainterna
aparente.Están también rodeados por una membrana
simple.Aparecenen célulasde vegetalessuperioresy ani-
males,asícomo en hongos,protozoosy algas.Segúnel tipo
celular,intervienenen diferentesfunciones,pero siempre,
como resultadode la actividad,seforma y degradaperóxi-
do de hidrógeno(HrOr). El peróxidode hidrógenoesmuy
tóxico paralascélulas,pero puedeserdegradadoen aguay
oxígenopor la enzima catalasa.Las célulaseucariontesse
protegende los efectosdeletéreosdel peróxidode hidróge-
no, confinandoen el peroxisoma,tanto a la catalasa, como
a lasreaccionesque generandicho peróxido.
En los animales,los peroxisomasse encuentranen la
mayoriade las células,pero son especialmente abundantes
en lasdel hígadoy el riñón (Figura4.19).Ademásde su pa-
pel en la detoxificacióndel peróxido de hidrógeno,los pe-
roxisomasanimalescumplen otras funciones,incluyendo
Ia neutralizaciónde otros compuestospeligrosos(como el
metanol,el etanol,el formato y el formaldehído)y el cata-
Figutd4,LT El procesode secleclón en las qélulaseucaÍontes.
Las protelnas que van a ser exportadasse sintetizan en el RE bolismo de sustancias extrañas(talescomo los o-amino-
rugoso, setransfieren al complejo de Golgi ¡ eventualmente,se ácidos).Algunos investigadores sostienenque los peroxi-
empaquetanen veslculasde secreción.Posteriormente,las vesículas somas pueden estar implicados en la regulación de la
se dirigen a la membrana plasmática,con la cual se fusionan, tensiónde oxígenodentro de la célula.
liberando su contenido al medio extracelular.
Los peroxisomasanimalesintervienen también en la
degradaciónoxidativade los ácidosgrasos,que son com-
tambiénesencialque dichasenzimasesténcuidadosamen- ponentesde los triacilgliceroles,los fosfolípidosy los glico-
te secuestradas hastaque seanrequeridas,y asíevitarla di- lípidos (véaseFigura3.27). Como veremosen el Capítulo
gestiónde aquelloscomponentescelulares,cuya destruc- 10,la hidrólisisde ácidosgrasosocurreprimariamenteen
ción no hayasido programada. lasmitocondrias.Sinembargo,losácidosgrasosde másde
Los lisosomasestáníntimamente relacionadoscon el 12 átomosde carbonoseoxidan muy lentamenteen éstas.
RE y el complejode Golgi.Las enzimaslisosomales son, Por contia, en los peroxisomasseoxidan con facilidadlos
en ciertamedida,semejantes a lasproteínasde secreción, ácidosgrasosde hasta22 átomosde carbono.Lascadenas
en lo que respectaa su síntesisy procesamiento. Sesinte- largasse degradaneliminando los átomosde carbono de
tizanen el RErugosoy setransportanal aparatode Golgi, dos en dos,hastaalcanzaruna longitud (10-12átomosde
donde se les añadeuna señalmanosa-6-fosfato, que las carbono)fácilmenteabordablepor la mitocondria.
identifica como enzimasde esteorgánulo.Posteriormen- EI papelesencialde los peroxisomasen la hidrólisis de
te) son empaquetadas en veslculas y transportadas a orgá- ácidosgrasosde cadenalarga,quedade manifiestopor la
nulos denominadosendosomas tempranos,que maduran existenciade enfermedades humanasgraves,derivadasde
progresivamentehacia endosomas tardíos.Un endosoma la ausenciao disfunción de enzimasdel peroxisoma,que
tardío es,por tanto,una colecciónde enzimasdigestivas estánimplicadasen la degradaciónde ácidosgrasos.Una
recién sintetizadasy empaquetadasde manera que son de las enfermedadeses la adrenoleucodistrofianeonatal
inactivashastaque sus funcioneshidrollticas son reque- (NAID), alteraciónligadaal sexo(sóloen los varones)que
ridas. cursacon alteracionesneurológicasprofundasy finalmen-
EI endosomatardlo puede madurar para formar un te la muerte. (Paramás detallesacercade la NAID y otras
nuevo lisosomao transferir su componenteenzimáticoa alteracionesasociadas al peroxisoma,véaseel Anexo4A en
un lisosomaactivo.El amplio repertoriode hidrolasasper- laspáginas92-95).
mite a los lisosomasdegradar,virtualmente,cualquiertipo Dondemejor seconoceel papelde los peroxisomas en
de moleculabiológica.Finalmente,los productosde diges- el metabolismo,esen las célulasvegetales. Durante la ger-
tión son suficientementepequeñospara atravesarla mem- minación de las semillasoleosas,un tipo especialde pero-
branay alcanzarel citosol,dondepuedenserutilizadosde xisomas, denominados glioxisomas, interüenen ,en la

98 Capitulo4 Célulasyorgánulos
 Figura4.18 Lisosomas. (a) Vista del interior de una célula en la
que se destacanlos lisosomas.(b) Lisosomasde una célula animal
Lrsosomas t¿ñidos por métodos citoquímicos para determinar la presenciade
Ia enzima lisosomal fosfatasaácida.La reacción citoquímica se
caracterizapor Ia presenciade precipitados de fosfato de plomo en
los lugaresde actividad fosfatasaácida (TEM). (c) Micrografía
electrónica de lisosomasen dos célulasadyacentesdel epitelio del
epidídimo humano.

Ltsosomas

(c) -
1¡rt----

conversióndelasreservas lipídicasen hidratosde carbono.

Peroxisomas En los tejidosfotosintéticos,los peroxisomasfoliaresdes-
tacanpor su papel enla fotorrespiración, ruta dependiente
dela\uz quereducela eficaciade la fotosíntesisen muchos
vegetales, Iiberandopartede los carbonosquehan sidofi-
jadosen los cloroplastos (sediscutirámásen detalleen el
Capítulo11).La ruta de la fotorrespiración esun ejemplo
de un procesocelularúnico queprecisade la intervención
de varios orgánulos.Algunasenzimasque catalizanlas
reacciones de esteprocesosecuencial, estánen los peroxi-
somas)mientrasque otrasaparecenen los cloroplastoso
lasmitocondrias.Estarelaciónmutuaquedareflejadaen la
asociación íntima delos peroxisomas conlasmitocondrias
y loscloroplastos, queseobservaen muchascélulasvegeta-
les,comoseapreciaen la Figura4.20.

Vacuolas. Las célulascontienentambién otros orgánulos

1 ¡tm
Figura4.19 Peroxisomasanimales. En estedetalle de una
célula hepática,se observanvarios peroxisomas(TEM). Estos
orgánulos aparecenen la mayoría de las célulasanimales,pero
son especialmenteabundantesen las célulasde hígado y del
riñón.
rodeadosde membrana,llamadosvacuolas.En las células
animaleslasvacuolasseusanfrecuentemente parael alma-
cenamientotemporalo el transporte.Algunosprotozoos,
por ejemplo,ingierenpartículasde alimentou otrosmate-
riales del medio en un proceso denominadofagocitosis
(>ingesta celulao).La fagocitosis esuna forma de endoci-
tosis en la que la membrana de la célularodeay englobaa
la sustancia deseada:la vesículaen formación seextiendee

eucariontes:
delascélulas
Panorámica deunaexposición 99
cuadros
A ne x o
DnscusRrENDo
Los oRcÁNuros:re
Y LAS OBSERVACIONES CASUALES
¿Seha preguntadoalgunavezcómo han sido descubiertoslos
orgánulosintracelularesde lascélulaseucariontes? Hay casi
tantasrespuestas a esapreguntacomo tipos de orgánulos.En
generalya habíansido descritospor los microscopistasantesde
que su función fuera comprendida.Como resultado,los
nombresde los orgánulosno suelenreflejarsu función.Así,
cloroplastosignificasimplemente<partículaverde>y retículo
endoplósmico, <reddel plasma(de la célula)>.
Sin embargo,ésteno esel casodel lisosoma.Esteorgánulo
fue descritopor suspropiedadesbioquímicasantesde que
hubierasido descritopor los microscopistas. Sólodespuésde
que los análisisde fraccionamientohubieranpredichosu
existenciay propiedades, los lisosomasfueron observadosen las
células.Su nombre llevaimplícita una sugerenciaa su función,
puesla raíz griegalls significa<digerio. (EI significadoliteral es
<aflojar>,ipero esoesprecisamentelo que la digestiónhacecon
los enlaces químicos!).
El lisosomaes,en ciertamedida,un reciénllegadoal
escenariode Ia biologla celular;no fue descubiertohastael
principio de los años50.La historia de su descubrimientoes
fascinante,porqueilustra lo importante que puedenserlas
observaciones casuales, especialmenfecuandosehacenpor las
personasapropiadasen el momentojusto. Ilustra tambiénlo
necesarias que puedenserlasnuevastécnicas,puessu
descubrimientoestuvoligado al fraccionamientosubcelular,
una técnicaen aquelentoncesestabatodavíaen su infancia,
La historia comienzaen 1949en el laboratoriode Christian
de Duve,que mástarderecibiríael Premio Nobel por este
trabajo.Como otros muchosavancescientlficos,el
descubrimientode los lisosomastuvo lugar por una
observacióncasualhechapor un investigadorastuto.Como
internaliza posteriormente, quedando como una vacuola
alrededor la partlcula.
Las células vegetalestambién desarrollan vacuolas. De
hecho la presenciade una gran vacuola es una característi-
ca habitual en la mayoría de las células vegetalesmaduras
(Figura 4.21). Esta vacuola, a vecesdenominada vacuola
central, puede intervenir en fenómenos de almacenamien-
to de sustanciasy es incluso capaz de intervenir en la di-
gestión intracelular, desarrollando una actividad de tipo li-
sosomal.Sin embargo, su papel fundamental se centra en
el mantenimiento de la presión de turgencia de las células
vegetales.Como ya sabemos,la célula vegetal está rodeada
de una pared celular rígida. La vacuola tiene una concen-
tración alta de solutos y está rodeada por una membrana
de permeabilidad selectiva,denominada tonoplasto.Como
respuesta a Ia alta concentración de solutos en el interior
de la vacuola, el agua tiende a entrar a través del tonoplas-
to, haciendo que la vacuola sehinche. El resultado es que la
vacuola presiona al resto de los constituyentes celulares
100 Capítulo4 Célulasyorgánulos
IMPORTANCIA DE LAS CENTRÍFUGAS
consecuencia de su interésen el efectode la insulina en el
metabolismode los hidratosde carbono,de Duve estaba
interesadoen conocerla localizacióncelularde Ia enzima
glucosa-6-fosfatasa, la enzimaresponsable de la liberaciónde
glucosalibre en los hepatocitos.Como enzimade control (es
decir,una no implicadaen el metabolismode carbohidratos),
de Duve eligió a la fosfatasaácida.
De Duve empezópor homogeneizarelhlgadoy
resuspenderloen variasfraccionespor medio de la nueva
técnicade centrifugacióndiferencial,que permite separarlos
componentescelularesen basea susdiferenciasen tamañoy
densidad.De estaforma, fue capazde demostrarque la
actividadglucosa-6-fosfatasa serecuperabade Ia fracción
microsomal,(Losmicrosomasson vesículaspequeñasque
resultande la fragmentacióndel RE cuandosehomogenizaun
tejido.) Estaen sí misma fue una observaciónimportante
porque ayudóal establecimientode la identidadde los
microsomas,que en aquellaépocatendíana serconsiderados
como fragmentosmitocondriales.
Perolos resultadosde la fosfatasaácidafueron aún
másinteresantes, si bien al principio resultaban
desconcertantes. Cuandode Duve y suscolaboradores hicieron
ensayosde la enzimaen sushomogeneizados de hígado,sólo
recuperabanuna fracciónde la actividadesperada. Sin
embargo,al ensayarde nuevoIa misma enzimaunos díasmás
tarde,el mismo homogeneizadotenla una actividadunas 10
vecesmayor.
Pensandoque seenfrentabaa algúntipo de fenómenode
activación,de Duve sometióa los homogeneizados a
centrifugacióndiferencialparaver a cuál de lasfraccionesse
asociabael fenómeno.F.ly suscolaboradoresfueron capacesde
contra la pared, manteniendo así la turgencia característi-
ca de los tejidos vegetales.La apariencia flácida de una
planta mustia se debe a que la vacuola central no es capaz
de alcanzarla turgencia adecuadahaciendo que la célula (y
por tanto el tejido) pierdan consistencia.Esto se puede
comprobar fácilmente, poniendo unas ramas de apio en
agua salada.La alta concentración de sal en el exterior de
las células hace que el agua salga de ellas, disminuyendo la
turgencia, por Io que los tejidos se tornan flácidos y las ra-
mas tignen aspectode estarpasadas.
Ribosomas. El último cuadro de nuestra galerlaesel ribo-
soma. En términos estrictos, el ribosoma no es en realidad
un orgánulo, puesto que estádesprovisto de membrana. Lo
consideraremosaquí, porque los ribosomas, como otros
orgánulos, son el lugar donde se desarrolla una actividad
celular específica-en estecaso,la síntesisde proteínas.A
diferencia de muchos orgánulos verdaderos,los ribosomas
aparecen,tanto en célulasprocariontes,como en eucarion-
demostrarque gran parte de la actividadfosfatasaácidase
podía recuperarde la fracciónmitocondrial,y que estafracción
erainclusomayor si los homogeneizados sedejabanvariosdías.
Parasorpresa,descubrieronque,tras centrífugarde nuevo,
la actividadno residíaen el sedimento,con lasmitocondrias.
sino que quedabaretenidaen el sobrenadante. Prosiguieron
comprobandoque Ia actividady la solubilidadde la enzima
aumentabancon diferentestratamientos,incluyendoel
aplastamientoviolento,la congelacióny descongelación y la
exposicióna detergentes o condicioneshipotónicas.A partir de
estosresultados,de Duve concluyóque la enzimadeblaestar
presenteen algúntipo de partícularodeadade membrana,que
sepudieraromper.Aparentemente, la enzimano podría ser
detectadadentro de la partícula,probablementeporquela
membranano erapermeablea los sustratosempleadosen el
ensayoenzimático.
Asumiendoque la partículaera una mitocondria,
continuaronaislandoy estudiandoestafracciónde sus
homogeneizados hepáticos.En estemomento,seprodujo otra
casualidad,estavezla rotura de una centrífuga.La rotura
inesperadaforzó a uno de los estudiantesde de Duve a usaruna
centrífugavieja,máslenta,con el resultadode que la fracción
mitocondrial conteníamuy pocao ninguna fosfatasaácida.De
Duve concluyóde estosresultadosinesperados, que la fracción
mitocondrial en la forma en la que solíanprepararla,contenía
en realidaddos orgánulos:lasmitocondriasreales,que podrían
sersedimentadas con cualquierade lasdos centrífugasy un tipo
de partículade sedimentaciónmáslenta que sólo bajaríacon la
centrífugamásrápida.
De estamanerapropusieronun esquemade
fraccionamientoen el que la fracción mitocondrial original se
tes. Pero incluso aquí se manifiesta la dicotomía entre los
dos tipos celularesbásicos:Ios ribosomas de procariotas y
eucariotas difieren en tamaño y número, y en la naturaleza
de las moléculasproteicasy de RNA que contienen.Los ri-
bosomas mantienen también la separaciónmolecular en-
tre eubacteriasy arqueas;de hecho, como veremos más
tarde, los científicos identificaron ambos grupos en basea
diferenciascaracterísticasen sus secuenciasdel RNA ribo-
sómico.
Incluso comparándolos con los orgánulos más peque-
ños, los ribosomas aparecencomo estructurasminúsculas.
Los ribosomasde célulaseucariontesy procariontesmiden
unos 30 y 25 nm, respectivamente.Serequiere,lógicamen-
te, el microscopio electrónico, para poder visualizarlos
(véaseFigura4.15). Para aprecíarlo pequeños que son, en
una bacteria típica hay unos 350.000ribosomasy, ¡aún so-
bra espacio!
Otra forma de expresar el tamaño de estaspartículas es
haciendo referencia a su coeficiente de seümentación. El
podía subdividir en un componenterápido y otro lento. Como
sepuedesuponer,el componentede sedimentaciónrápido
conteníaa lasmitocondrias,como sedemostrópor la presencia
de enzimasconocidasde estosorgánulos.La fosfatasaácida,
por otra parte,parecíaen el componentede sedimentación
lenta,junto con otras enzimashidrolíticas,entre las que se
incluían la ribonucleasa,la desoxirribosanucleasa, la
B-glucoronidasa y una proteasa.Todas esasenzimas
compartíanla característicade aumentarsu actividaddespués
de la ruptura de membranas,propiedadde estaque de Duve
denominólatencia.
En 1955,de Duve llegó al convencimientode que las
enzimashidrolíticassealmacenaban en un orgánulono descrito
hastaentonces.En consonanciacon su ideade que este
orgánuloera el responsablede la lisis (digestión)intracelular,lo
denominó lisosoma.
Así,el lisosomafue el primer orgánuloidentificado
completamentepor criteriosbioqulmicos.Por aquelentonces
tal partículano habíasido aún descritaal microscopio.Pero
cuandolas fraccionesque contenlanlos lisosomasfueron
examinadasen el microscopioelectrónico,seencontróque
conteníanvesículasrodeadasde membrana,claramente
diferentesde lasmitocondrias¡ de hecho,ausentesen la
fracciónmitocondrial.Sabiendoel aspectoque teníanlas
partículasaisladas,los micros copistasfueron capacesde
encontrarlasen tejidosfijados.Los lisosomasseidentificaron
rápidamente y secomprobósu presencia en variostejidos
animales.En el plazo de seisañosel orgánulo,que comenzó
como una observacióninesperadaen un experimentocon
insulina,seconvirtió una cualidaddefinitoria en la mayoríade
lascélulasanimales.
coeficientede sedimentaciónde una partícula o macromo-
léculasesuna medida de su velocidad de sedimentaciónen
una ultracentrífugay se expresa en unidades Svedberg(S).
Los coeficientes de sedimentación se usan habitualment_e
para indicar el tama glarr
des.talescomo proteínasy ácidosnucleicosy de partícqlas
pequeñas,como los ribosomaq.Los ribosomas de las célu-
las eucariontestienen un coeficientede sedimentación de
aproximadamente 80S;el de las célulasprocariontes es de
unos 70S (téaseTabla4.1).
EI ribosoma está formado por dos subunidades dife-
rentes en tamaño, forma y composición (Figura 4.22).En
las células eucariontes, las subunidades ribosómicas
grande y pequeña tienen coeficientes de sedimentación de
unos 605 y 40S,respectivamente.(Obsérveseque el coefi-
ciente de sedimentación del ribosoma completo no es la
suma de los coeficientesde las subunidades;esto esporque
dicho coeficiente depende tanto del tamaño como de la
forma y, por tanto, no estáen relación directa con el peso
Panorámica
delascélulas
eucariontes:
cuadros
deunaexposición 1 0 1
 Peroxisoma lnclusióncristalina
foliar \udLdrdüd./ Vacuola

(a)

(b) Cloroplasto Mitocondria

F-Tr---

Figuta4.20 Peloxisomasfoliaresy su lelación con otlos ofgánulosde una célula vegetal. (a) Esquemade una célula seccionada,en la que
aparecenun peroxisoma,una mitocondria y un cloroplasto. (b) Peroxisomajunto a un cloroplasto y una mitocondria en una célula de una
hoja de tabac; (TEM). Ésta esuna relación posiblementefuncional, pues los tres orgánulos participan en el procesode la fotorrespiración.
El núcleo cristalino que seobservafrecuentementeen los peroxisomasfoliares esla enzima catalasa,que catalizala descomposicióndel
peróxido de hidrógeno en aguay oúgeno.

molecular.)Tanto en las célulaseucariontes,como en Ias Los ribosomasson mucho másnumerososque la ma-

procariontes,
lassubunidades del ribosomasesintetizany yoría de las demásestructurasintracelulares.Las células
ensamblanen la célulade forma separada, si bien sereú- procariontestienen miles de ribosomasy las eucariontes
nen cuandosevan a fabricarlasprotelnas. cientosde miles o inclusomillones.Los ribosomasestán

Paredcelular

Membrana
Ptqor ilolrua

Cloroplasto

Peroxisoma
foliar Tonoplasto
(membranade
Mitocondria

-----Et--------

Figura4.2L Vacuolaen una célula vegetal, (a) Vista de una célula vegetalseccionada,mostrando una vacuola. (b) Micrografía electrónica
de una célula de una hoja de una alubia, con una gran vacuola en el centro (TEM). La vacuola ocupa una gran Parte del interior celular,
relegandoal citoplasma a la periferia, donde forma una fina esferaentre la vacuola y la membrana plasmática.La membrana de la vacuola se
denomina tonoplasto.

102 Capitulo4 Célulasyorgánulos

Figwa4.22 Estructurade un ribosomaeucarionte, Cada
ribosoma estáformado por una subunidad grande y otra pequeña,
que seunen cuando llega el RNA mensajeroy comienza la síntesis
de proteínas.La subunidad grande de un ribosoma eucarionte está
integrada por unas 45 proteínas diferentesy tres moléculasde RNA.
La subunidad pequeña tiene unas 33 proteínasy una molécula de
RNA. El ribosoma eucarionte,una vez ensamblado,trene un
diámetro de unos 30 nm. Los ribosomasy las subunidades
ribosómicas de las eubacteriasy las arqueasson algo menoresy
presentansu propia dotación de proteínasy moléculasde RNA.
tambiénpresentes enloscloroplastosy enlasmitocondrias,
dondeintervienenen Ia síntesisproteicaespecífica de di-
chosorgánulos.Aquí difierentambiénen tamañoy com-
posicióndelos ribosomasdel citoplasmadelasmismascé-
Iulas,si bien son muy similaresa los encontradosen las
bacterias y cianobacterias.
Estasimilitudesparticularmen-
te manifiestacuandosecomparanlassecuencias del RNA
ribosómico(rRNA) de mitocondriasy cloroplastos conlas
de los procariotas.
Estono essinouna pruebamásdel ori-
genendosimbionte de lasmitocondriasy los cloroplastos.
El citoplasmade las célulaseucationtesestá formado
por el citosoly el citoesqueleto
El citoplasmade una célulaeucarionteesla partedel inte-
rior celular no ocupadapor el núcleo.Pp¡lgglgrel citg-
plasmaincluveorgánulos,talescomollmitocondria; tam-
bién comprendeal citosol. la sustanciasemifluida en la
cualestánsuspendidos los orgánulos. En una célulaanimal
típica,el citosolocupamásde Ia mitad de su volumen.E!
el citosoltienen lugar muchasactividadescelulares,cor!_o
la síntesisdeproteínas, delípidosy lasetapasini-
la síntesis
cialesde la obtenciónde energíaa partir de azúcares.
En los alboresde la biologíacelular,el citosolseconsi-
derabacomo una sustanciaamorfa,de consistencia de gely
sepensóque susproteínaseran solublesy difundían libre-
mente.Losavances técnicoshan ido cambiando, considera-
blemente,estavisión inicial.Hoy díasabemosqueel citqso-l
delascélulaseucarionteslejosde serun fluido sin estrucl¡¡-
rar, estápenetradopor una intrincadared tridimensional
de filamentosy túbulosinterconectadosn denominados ci-
toesquelelo(Figura4.23).El citoesqueleto es una red de
microtúbulos,microfilamentosy filamentosintermedios,
todosellosexclusivos de eucarióticas(véaseTabla 4.I).
Figwa 4.23 Gitoesqueleto, El citoesqueletoestáformado por una
red de túbulos y filamentos que dan forma a la célula,anclany
dirigen los movimientos de los orgánulosy permiten que Ia célula,en
su conjunto, sedesplaceo cambie de forma. La micrograffa muestra
e citoesqueletode una célula del epitelio amniótico humano, teñida
por técnicasde inmunofluorescencia,usando anticuerposcontra las
queratinas,que son proteínasde los filamentosintermediosdel
citoesqueleto.Obsérveseque 1osfilamentos rodean,pero no
penetran,el espacioocupadopor el núcleo.
Co-o r"gi"t. -su-n.armjl-
"" "o-b
zón interrlq que confiere a Ia célula su forma calaEtp,tíst_ila
y su elevado nivel de organización interna. Este conjunto
elaborado de filamentos y túbulos forma una matriz muy
estructurada,pero a la vez dinámica, que no sólo ayuda al
establecimiento y mantenimiento de Ia forma, sino que
también desempeñaun papel centralen elmoyimiento yla
divisiór_rcelular. Como veremos en capítulos sucesivos,los
filamentos y los túbulos que constituyen el citoesqueleto,
intervienen en la contracción de las célulasmusculares,el
batimiento de cilios y flagelos,el movimiento de cromoso-
mas durante la división celular y, en algunos casos,la loco-
moción de la propia célula.
El citoesqueletosirve también como soporte para la lo-
calización y el movimiento de orgánulos dentro de citosol
¡ puede hacer lo mismo con relación a los ribosomasy las
enzimas. Algunos investigadoresestiman que, hasta un
80% de las proteínas del citosol no difunden libremente,
sino que están asociadasal citoesqueleto.Incluso el agua,
que significa aproximadamente el 70o/odel volumen celu-
lar, puede estarinfluida por el citoesqueleto.Se estima que
entre el 20-40o/odel agua de citosol estáatrapadapor los fi-
lamentosy los túbulos.
Panorámica
delascélulas
eucariontes:
cuadros
deunaexposición 103
 Lostreselementosestructurales másimportantesdel ci- dímerosde cadauno de los protofilamentosseorientan en
toesqueletoson los microtúbulo s, los microfilamentos y los el mismo sentido,esdecir,todaslassubunidadesmiran ha-
filamentosintermedios. Sepuedenobservar por microsco- cia el mismo extremo del microtúbulo. Esta orientación
pía de contrastede fases,inmunofluorescencia y microsco- uniforme confiereal MT una polaridad inherente.Como
pía electrónica.Algunasde las estructurasen las que están veremosen el Capítulo15,la polaridadde los microtúbu-
presentes(comolos cilios,los flageloso lasfibrillas muscu- los tiene consecuenciasimportantesen su ensamblajey en
lares)puedenverseinclusocon el microscopioóptico ordi- la direccionalidadde los movimientos de orgánulospro-
nario. Los microfilamentosy los microtúbulosseconoc-gn, vistosde membrana.
especialmente, por su papelen la contraccióny en el movi-
miento,De hecho,esasfuncionesseconocíanbien, incluso Miclofilamentos.Losmicrofilamentos(MFs) son mucho
antesde serrelacionadoscon la red delúbUlogJ-fiI4lsentgs más delgadosque los microtúbulos.Tienen un diámetro
queda a la célulasu formay estructuracaracterísticas. de unos7 nm, por lo quesonlos elementos máspequeños
En el Capítulo 15 sedescribirádetalladamenteeI cito- del citoesqueleto. Los MFs se conocen especialmente por,
esqueletoy en el Capítulo 16 se discutirá el papel de los su papelen la contracción de las fibrillas musculares: vo-l-
microtúbulos y los filamentos en la contraccióny en la veremosa encontrarlas en el Capítulo16.Pesea todo, Ios
motilidad. Volveremosa encontrarnosde nuevo a los mi- microfilamentos están también implicados en muchos
crotúbulosy los microfilamentosen el Capítulo 19,en sus otros fenómenoscelulares. Puedenunirsea la membrana
respectivospapelesen la separación de los cromosomas y plasmática, influyendoen la locomoción,en el movimien-
la división celular.Aquí sólo comentaremoslas caracterís- to ameboidey enlascorrientescitoplásmicas. LosMFs dan
ticasestructurales de los tresprincipalescomponentes del lugar también al estrangulamientodurantela telofase,que
citoesqueleto:microtúbulos,microfilamentosy filamentos divide el citoplasmade lascélulasanimales,despuésde que
intermedios. los cromosomas sehayanseparado, por accióndelasfibras
del huso acromático.Además,los MFs contribuyena la
Microtúbulos.Losmicrotúbulos(MTs)sonlos elementos configuracióny mantenimientode Ia forma celular.
estructuralesde mayor tamaño del citoesqueleto.Una es- Los MFs son polímerosde la proteínaactina(Figura
tructurabien conocida,constituidapor MTs, eseI axone- 4.24b).La actinasesintetizaen forma de monómero,de-
ma de ciliosy flagelos,los apéndicesresponsables de movi- nominadoactina-G(G de globular).Los monómerosde
mientos en célulaseucariontes.Ya hemos visto un ejemplo actina-Gpolimerizanreversiblemente en largascadenas de
de esta estructura, el axonema de la cola de los espermato- unos 4 nm de actina-F (F de filamentosa) (Figura 4.24b).
zoidesde la Figura4.12 estáformado por microtrlbulos. Como los microtúbulos,los MFs son estructuraspolariza-
Los MTs constituyentambién lasfibras del husoque sepa- das;todaslassubunidades seorientanen el mismosentido,
ran a los cromosomas durantela división celular,como ve- Esta polaridad afecta al sentido de elongaciónde los MFs;
remosen el Capítulo19. el ensamblaje se produce generalmente a mayorvelocidad
Ademásde su intervenciónen la motilidad celulary de en uno de los extremos del microfilamento, mientrasque
los cromosomas, los MTs son también importantes en la el desensamblaje estáfavorecido en el otro extremo.
organizacióndel citoplasma.Contribuyena la forma gene-
ral dela célula,ladisposiciónespacial desusorgánulos, y la Filamentos intermedios.Los filamentosintermedios (IFs)
y
distribución de los microfilamentos los filamentosinter- son el tercer elementoestructuraldel citoesqueleto. Los IFs
medios.Como ejemplode los diversosfenómenosdirigi- tienen un diámetro de unos 8-12 nm, mayor que el de los
dos por los MTs,podemoscitar lasformasasimétricas de microfilamentos, pero menor que el de los microtúbulos.
lascélulasanimales,el plano de división celularde lascélu- LosIFssonlosmásestables y losmenossolublesdelos cons-
lasvegetales, la disposiciónordenadade los filamentosdu- tituyentesdel citoesqueleto. Dadasuestabilidad, muchosin-
rante el desarrollodel músculoy la posición de las mito- vestigadores los consideran como el andamio que soportala
condriasalrededordel axonemade apéndicesmóviles. estructuradel citoesquel"to.Se pietsa qo" los filam -
Como seve en la Figura4.24a,losMTs son cilindros termediosconfierenresistencia a la tenslin, pü€s 4 menudo
huecosdeun diámetroexternodeunos25 nm e internode aparecenen áreassometidasa estrésmecánico.
unos 15 nm. Aunque los microtúbulossuelendibujarse A diferenciadelos microtúbulosy los microfilamentos,
como si fueranrectosy rígidos,la videomicroscopía pone los filamentosintermediosdifierenen su composición, se-
de manifiestoque sonbastanteflexiblesen lascélulasvivas. gún el tipo de tejido.En basea criteriosbioquímicose in-
La pareddel rnicrotúbulo estáformadapor tiras de proto- munológicos, los IFsde célulasanimalesseagrupanen seis
fllamentos, generalmente 13,distribuidos lado con lado al- clases. Cada tipo celularpresenta, generalmente, sólouna,
rededordel agujerocentralo lumen.Cadaprotofilamento u ocasionalmente dos,clases deIFs.Graciasa esto,muchos
esun polímero lineal de moléculasde tubulina.La tubuli- tipos de célulasanimalespuedendistinguirseen basea los
na esuna proteínadimérica,formadapor dossubunidades IFsquepresente. Estefenotipaje porfilamentosintermedios,
polipeptídicassimilares,tubulina-a y tubulina-B.Todos los sirvecomo herramientade diaqnósticoen la clínica.

104 Capítulo4 Célulasyorgánulos

l- 25 nm----------l
tl

i F-15 nm-----l i

Cadenade
T
8nm
actina-F
(polímeros)

Protofilamento
t-
I
)l
F 7 n m-l

(a) Microtúbulo (b) Mlcrofllamento (c) Filamentointermedio

Figura4.24 Estructurasde los microtúbulos,mlcrofilamentosy filamentosintemedlos. (a) Diagrama de un microtúbulo con sus 13
protofilamentos dispuestoslongitudinalmente para formar un cilindro hueco,de un diámetro externo de unos 25 nm y de un diámetro
interno que unos 15 nm. Cada protofilamento esun pollmero de dímeros de tubulina, cadauno de los cualesmide unos 8 nm de longitud.
Todos loi dímeros seorientan en la misma dirección lo que condiciona Ia polaridad del microtúbulo. (b) Esquemade un microfilamento que
muestra una hebra de actina-F,enrollada en una estructura helicoidal con un diámetro de unos 7 nm. Cada36 nm seproduce media vuelta de
hélice.Los pollmeros de actina-F estánformados por monómeros de actina-G, orientados todos ellos en la misma dirección confiriendo al
microfilaminto su polaridad inherente. (c) Esquemade un filamento intermedio. La unidad estructural esel protofilamento tetramérico,
formado por dos páresde polipéptidos enrollados,de una longitud de unos 48 nm. Los filamentos seensamblanPor-susextremosy también
lateralmente,dando lugar a un fi.lamentointermedio de unos 8- 12 nm y que sesuPoneestáformado por ocho protofilamentos.

A pesarde la heterogeneidad de tamañoy propiedades La matrizextfacelulary la paredvegetalson el (exteilor'

químicas,todoslos IFscompartencaracterísticas estructu-
ralescomunes.Todostienenun segmentocentralen forma
de varilla, particularmenteparecidode unos IFs a otros.
Flanqueandola región centralde la proteína,estánlos ex-
tremos N-terminal y C-terminal, que difieren considera-
blementeentamañoy secuencia, siendo,por tanto,lospre-
suntosresponsables de la diversidadde estasproteínas.
Sehan propuestomultitud de modelosparaIa estructu-
ra de los IFs. Uno de los posiblessemuestraen la Figura
4.24c.Launidadestructuralbásicaesun dímerode los po-
lipéptidosIF enlazados. Dos de esosdímerossealineanla-
teralmenteformandolosprotofilamentosteúaméricos. A su
vez,los protofilamentosinteraccionanunos con otros for-
mando un filamentointermedioque,secreetiene un gro-
sor de ocho protofilamentosen todassusregiones;proba-
blementelos protofilamentossesolapanpor los extremos.
de la célula
Hastaaquí, hemosconsideradola membranaplasmática,
que rodeaa todaslas células,el núcleo,el citoplasmay un
conjunto de orgánulos,sistemasde membrana,ribosomas,
túbulos y filamentospropios del citoplasmade la mayoria
de las célulaseucariontes.Aunque parezcaque nuestraex-
cursión seha completado,la mayoríade las célulaSs€ca.
racterizantambiénpor lasestructurasextracelulares quese
forman por los materialesque las célulasexportana través
de la membranaplasmática.En las célulasanimales,esas
estructurassedenominanen su conjunto,matrizextrace-
lular (ECM), que estáconstituidabásicamentepor fibras
de colágenoy proteoglicanos.En lascélulasvegetales,la.ss-
tructura extracelularesuna paredcelular rígida,formada

delascélulas
Panorámica cuadros
eucariontes: deunaexposición 105
una matriz de otros polisacáridosy pequeñascantidades
de proteínas.
Las diferencias entre las células animales y las vegetales,
son un reflejo de los distintos tipos de vida de estos dos
amplios grupos de eucariotas.Los vegetalesson general-
mente inmóviles,lo cual es compatible con la rigidez de sus
paredesvegetales.Los animales,por otra parte, casi siem-
pre son móviles,característicaésta esencialpara un orga-
nismo que necesita,no sólo buscar la comida, sino evitar
convertirseen comida de otros organismos.En consonan-
cia, sus células no están encerra4esen paredes rígidg_{go
rodeadas por una red relativaJnente_elasltqa-dgfibf4g_d_e
colágeno.
La ECM de las célulasanimalesda lugar a diferentesti-
pos de estructuras,dependiendo del tipo celular. La fun-
ción primordial de la ECM es la de soporte, pero los dife-
rentes tipos de materiales extracelulares y la forma en la
que se disponen en la matriz, pueden condicionar otros
procesostan diversos como la motilidad celular y migra-
ción, la división celular,el reconocimiento y adhesión,y la
Paredcelular
diferenciación durante el desarrollo embrionario. ll-prmr
cipal constituyentedelmatriz extracelqlaranimal son lag
fibras de colágeno v la red de proteoglicanos que las ro-
dÉ¡¡.El término colágenoenglobaa un grupo de glicopro-
teínas, generalmente insolubles, que contienen elevadas Plasmodesmos
cantidadesde glicina y de las formas hidroxiladas de lisina
y prolina. En los vertebrados,el colágenoes una parte fun-
damental de los tendones,cartílagosy hueso,de suerteque
es la proteína más abundante del cuerpo.
La Figura 4.25 ilustra Ia pared celular de una célula ve-
getal típica. Aunque no se observa en la figura, realmente
hay dos tipos de paredescelulares.La que queda hacia el 0,5¡rm
interior durante la división celular, es la denominada pa- Figwa4.25 Paledcelulatvegetal. La pared que rodeaa una
red celular primaria, formada principalmente por fibrillas célula vegetalestáformada por microfibrillas rígidas de celulosa
de celulosaembebidasen una matriz de polisacáridoscon embebidasen una matriz no celulósicade proteínasy pollmerosde
azucares.Obsérveseque las célulasadyacentesestánconectadaspor
consistenciade gel. Las paredesprimarias son bastantefle-
plasmodesmos.
xibles y extensibles,facilitando la expansión requerida
para el crecimiento celular. Conforme Ia célula alcanzasu
tamaño y forma finales, se forma una pared secundaria La mayoúa de las células del vegetal están interconectadas
más rígida, graciasa la deposición de nuevos constituyen- de estaforma.
tes, dispuestospor dentro de la pared primaria. La pared Las células animales también pueden comunicarse
secundariasueletener más celulosaque la primaria y pue- unas con otras. Pero en lugar de plasmodesmos,tienen
de contenertambién lignina,el componente principal de la uniones intracelulares denominadas comunicantes o en
madera. La deposición de la pared secundariahace que la hendidura (<gap junctions>), especializadasen la trasfe-
célula seapoco extensible,determinando así su tamaño fi- rencia de sustanciasentre los citoplasmas de células adya-
nal y forma definitiva. otros dos tip
centes.,F*x-fSten
Las célulasvegetalesvecinas,aunque separadaspor las males. Las uniones estrechas mantienen a las-célu-1as--[g¡
paredes,estánrealmenteconectadaspor numerosospuen-
tes citoplásmicos denominados plasmodesmos, que atra-
viesan toda la pared celular, Las membranas plasmáticas de s, con_ql.g9_p_o"gtg-4e
vas también unen célulasadvacente
las células adyacentesson continuas a través de cada plas- quefoglrctlélsilet¿. te¡dgSgbl.t lglg-e l"IZ&$
modesmo, de manera que cada canal está limitado por .- bles.Cada uno de estostipos de unión se estudiarácon de-
cadamembrana. El diámetro de un plasmodesmotípico es talle en el Capítulo 17.
lo suficientemente grande para permitir eI paso, sin res- La mayoría de los procariotas tienen también una es-
tricciones,de aguay solutospequeños,de una célulaa otra. tructura extracelular denominada pared celular. Sin em-

106 Capitulo4 Célulasyorgánulos

bargo,la paredbacterianano estáformadapor celulosa, del autoensamblajedel TMV descritosen el Capítulo 2
sino por peptidoglicanos. Los peptidoglicanos estánfor- ilustran la utilidad de los virus para los biólogoscelulares.
mados por unidadesrepetitivasde N-acetilglucosamina Losvirus sonalgunasvecesdenominados por lasenfer-
(GlcNac)y N-acetilmurámico(MurNac),aminoazúcares medadesque causan.El virus de la polio, el virus de Ia gri-
que ya vimos en el Capítulo 3 (véasela Figura 3.26). Ade- pe,el herpessímplexy el TMV sonbuenosejemplos.Otros
más,lasparedescelulares bacterianas tienenotroscompo- virus han recibido nombres de laboratorio más crípticos
nentes,algunosde los cualesson exclusivosde determina- (comoT4, Qp, ,1o el virus de Epstein-Barr). Aquellosque
dosgruposdebacterias. La presencia o ausencia de éstosse infectan a las bacterias,se denominan bacteriófagos o,
manifiestapor su respuestaala tinciónde Gram,denomi- abreviando,simplementefagos.Los bacteriófagosy otros
nadaasícomotributo a HansChristianGram,el bacterió- virus seránprotagonistas en nuestradiscusiónsobregené-
logo danésque la inventó.Lasbacteriassetiñen con una ticamolecularen los Capítulos18-23,gracias a lasprofun-
soluciónde violeta cristaly yodo, decolorándose poste- dassimilitudesgenéticasentrevirus y células.
riormentecon alcoholo acetona.Lascélulasgram-positi- EI tamañodelosvirusv aúaen el rangode 25 a 300nm.
vasresistena la decoloraciónmientrasquelasgram-nega- Losmáspequeños tienen,por tanto,lasdimensiones de un
tivas,no. ribosoma,mientrasquelos mayoressoncasiun cuartodel
Entre los constituyentesde la pared celular específicos diámetrode unabacteria.Cadavirus tienesu forma carac-
de lasbacteriasgram-negativas, haylipopolisacáridos y li- terística,comoseobservaenlaFigura4.26.
poproteínas. Losprincipalescompuestos presentes sóloen Pesea su diversidadmorfológica,losvirus sonbastante
las bacteriasgram-positivas son los ácidosteicoicos,for- simples,desdeel punto de vista químico.La mayoríano
madospor alcoholesde tres o cinco átomosde carbono tienenmás que una cubierta(o cápsida)proteicaque ro-
(gliceroly ribitol, respectivamente) unidos entre sí por deaa un núcleoformadopor una o másmoléculasde,bien
gruposfosfato. RNA, bien DNA, dependiendodel tipo de virus. Los virus
más simples,como el TMV tienenuna solamoléculade
ácidonucleicorodeadapor una cápsidade una únicapro-
Virus, viroides y priones: agentes teina(véaseFigura2.20). Losmáscomplejospresentan nú-
que invaden células cleos con varias moléculas de ácidos nucleicos y cápsidas
formadaspor unascuantas(o inclusomuchas)proteínas
Antesdeterminarnuestravisióninicialde Ia biologíacelu- diferentes. Algunosvirus serodeaninclusode una mem-
lar,nosdetendremos envariosgruposde agentes queinva- brana, que derivade la membranaplasmáticade la célula
formarony en-
den a lascélulas,alterandosu funcióny a menudomatan- huéspeden la cuallaspartículasviralesse
do a sushuéspedes. En estacategoríase encuentranlos samblaron.Estos virus se denominan virus cubíertos; elvi-
muchomenosconocidos, los rus dela inmunodeficiencia humana, que causa el SIDA, es
virus y otrosdosorganismos
viroidesy los priones. un ejemplode ellos.
Una preguntadifícil de contestaressi los virus viveno
no. La respuesta dependedelo queseconsidere por <vida>
Unvirusestáformadoporun núcleode DNAo RNA' seamásútil tomarlasólocomo algoque
¡ probablemente
rodeadoporunacubiertaprote¡ca nos a1.uda a entenderqué son y qué no son los virus.Las
Losvirus son parásitossubcelulares incapacesde sobrevi- propiedades esenciales de los seresvivosson e\ metabolis-
vir por sí solos.E" l"eut de e[o,tie adir e infec- mo (reaccionescelularesorganizadasen rutas coherentes),
tar células,cuvamaquinariasintéticareconducenhacial"a la irritabilidad (la percepciónde y respuestaa estímulos
producción de más virus. Los virus no pueden llevar a ambientales) yla capacidad de reproducción.Los virus no
cabotodaslasfuncionesnecesarias paraunavida indepen- satisfacen, claramente, los dosprimeroscriterios.Fuerade
diente¡ por tanto,dependen, parala mayoriade susnece- lascélulasquelos hospedan, los virus soninertese inacti-
sidades, de las célulasa las que invaden. vos. De hecho, se pueden aislar y cristalizarcasicomo un
Son responsables de muchas enfermedades en el hom- constituyente químico. Los virus son funcionalessolamen-
bre, animales y plantas y son, por tanto, importantes por te en las células huésped apropiadas, en lasquedesarrollan
derecho propio. Son además herramientas de investigación un ciclo de síntesis y ensamblaje que producemásvirus.
muy útiles para biólogos celulares y moleculares, ya que Incluso la capacidad de los virus para reproducirse
sonmuchomenoscomplicados quelas células. Elvirus del debe ser considerada con cautela. Un pilar básicode Ia teo-
mosaico deltabaco (fMV) quevimos en el Capítul o 2 (véan- ría celular esque las células se forman sólo a partir de célu-
seFiguras2.20y 2.21)esun buen ejemplo de un virus im- las preexistentes, lo cual no es cierto en los virus. Ningún
portanteeconómicay científicamente; económicamente, virus puede dar lugar a otro virus por un proceso de auto-
porque arruina al tabacoy otros cultivosa los que infecta, duplicación. En realidad, el virus debe subvertir las maqui-
y científicamente, porqueesmuy apropiado para el traba- narias metabólicay genética de la célula huésped, repro-
jo de laboratorio.Los estudiosde Fraenkel-Conrat acerca gramándolas para sintetizar las proteínas necesarias que

y priones:
viroides
Virus, queinvaden
agentes células t07
 Potio ' Mosaico del tabaco ' ' Sarcoma '
0,1 ¡.cm 0,1pm d" Rors 0,5¡rm
(a) VirusRNA

PapilomaF----O-,5rm-l Vaccinia r-------:-;----- Herpessímplex - o,ür-

u , bp m
(b) VirusDNA

T4 F- qs¡rm+
(c) Bacteriófagos
DNA

Figuta4.26 Folmasy tamañosde los virus. Estasmicrografíaselectrónicasmuestranla diversidadmorfológicade los virus. (a) Virus
de tipo RNA (de izquierda a derecha):virus de la polio, del mosaico del tabacoy del sarcomade Rous. (b) Virus de tipo DNA: papiloma,
vacciniay herpessímplex.(c) Bacteriófagos de tipo DNA: T4, T7 y,t (todos TEM).

108 Capítulo4 Célulasyorgánulos

empaquetan a las moléculas de DNA o RNA; estasúltimas, bién podrían alterar los mecanismos de procesamiento re-
a su vez, se han formado previamente, copiando la infor- queridos por la mayor parte de los RNAs transcritos en las
mación genética del virus inicial. célulaseucariontes.
Por tanto, solamentepodemos pensar en términos gené-
ticos, que un virus es algo vivo. Otra propiedad fundamen- ss¡ rpattículas
Lospdones ptoteicas
infecciosas"
tal de los seresvivos esla capacidadpara especificarla com-
posición genética de la progenie, algo que los virus poseen Los priones representan a una clase más de agentesinfec-
claramente. Así pues, probablemente es más útil pensar en ciosos de los que se conoce muy poco. Efler¡oiug-fue-asl-
(en
los virus como entes <cuasi-vivos>,coincidiendo en cierta
medida, pero no del todo, con la definición básicade la vida.ínglés.prion esel acrónimode proteinaceous infectivepQr-
firl¿s,con el orden de letr.asligeramentecambiade:n. de!
t.). quesepiensasonres gr-rc](
Losviloidesson pequeñasmoléculasc¡rcularesde RNA qicastalescomo el <scrapie>en ovejasy cabras'el <kuru¡>
Por muy simplesque seanlos virus, existenagentesincluso en el hombrey la enfermedaddc las uvacaslocas>en el ga.-
mássimples,capaces de infectara célulaseucariontes (pero nadovacuno.Elscrapierecibeesenombreporquelos ani-
no a las procariontes,que se sepa hastahoy). Los viroides malesinfectadosestánfrotándoseconstantementecontra
encontradosen algunascélulasvegetales pertenecen a esta árbolesu otrosobjetos,perdiendo(<scraping off>) la ma-
categoria.Son moléculascircularesde RNA, de tan sólo yor parte de la lana.El kuru es una enfermedad degenera-
unos300-400nucleótidosde longitud, que sereplican en las tiva del sistema nervioso central, descrita originariamente
célulashuéspedpesea que no codificanningunaproteína. entrelos nativosde NuevaGuinea.Losafectadospor éstau
No seconocecómo setransmitenlos viroidesde una otraspatologías basadas en priones,padeceninicialmente
célulahuéspeda otra, ya que no existen,aparentemente, de flojera física y demencia leve,pero los efectosse van
como formaslibres.Lo másplausibleesque pasende una agravando progresivamente, convirtiéndose al final en fa-
célulavegetala otra sólocuandolassuperficies delascélu- tales. La enfermedad de Ias nvacas locas>>se detalla en el
lasadyacentes estándañadas¡ por tanto, no existebarrera Anexo 221' (p.761).
para el transvasedel RNA. Las partículasproteicasa las cualeshacereferenciasu
Los viroidesson responsables de enfermedades en va- nombre,sonlos únicosagentes quehan sidoaisladoshas-
rias especiesvegetalesde cultivo,como laspatatasy el ta- ta la fechade los individuos infectados. La creenciacomún
baco.Una patologíaviroide de gravesconsecuencias eco- actuales que las proteínas de los priones sonversiones ple-
nómicasesla enfermedadde los cocoterosconocidacomo gadasanómalamente de proteínas normales. Tanto las for-
cadang-cadang (palabraoriginaria de Filipinasque signifi- masnormales,como las variantes de lasproteínas prióni-
ca muertelenta,n. del t.). No sesabeaún cómo causanla casaparecenen la superficiede las neuronas'sugiriendo
enfermedadlos viroides.Puedeque entrenen el'núcleoe que puedenafectarde algunaforma a Ios receptores que
interfierancon Ia transcripcióndel DNA a RNA' pero tam- detectanlasseñales nerviosas.

Una separación fundamentalen biología
esla quetienelugarentrelos procariotas
(eubacterias y arqueas)y los eucariotas
(animales, vegetales superiores,hongosy
protistas).Lo mismo ocurre en relación
a laseubacterias y lasarqueas.De hecho,
el análisisde las secuenciasde los RNAs
ribosómicosy otros datos moleculares,
sugierenuna concepcióntripartita de los
organismos,con eucariotas,eubacterias
y arqueas, como los tresgruposprinci-
pales.
estructura-
Las únicas características
lescomunesa lostresgrupossonla mem-
branaplasmáticay los ribosomas.El resto
de orgánulos sólo aparecenen células
eucariontes, en las que permiten la im-
prescindiblecompartimentaciónde fun-
ciones.Lascélulasprocariontesson rela-
tivamentepequeñasy estructuralmente
menoscomplejasque las eucariontes,ca-
reciendode la mayorpartede Iossistemas
internosde membranay orgánulos.
Las célulaseucariontestienen,por Io
menos,cuatro características estructura-
lesprincipales:una membranaplasmáti-
ca que definelos límites de la célulay re-
tiene sus contenidos,un núcleo que
albergala mayor parte del DNA celular'
un conjunto de orgánulosy el citosol,con
su citoesqueletode túbulos y filamentos.
Además,las célulasvegetalescasisiempre
tienen una pared celularrígida, mientras
que las animalesestángeiieralmente ro-
deadaspor una matriz extracelularde co-
lágenoy proteoglicanos.
EI núcleoestálimitado por una mem-
brana doble, denominada envuelta nu-
clear. Los cromosomasdel núcleo re-
presentanla mayoría del DNA celular,
asociadocon proteínas.
Las mitocondrias intervienen en Ia
oxidación de las moléculasnutricias que
liberan energía,utilizada para fabricar
AIP. Los cloroplastoscaptan la energía
solar,que empleanpara<fijar>el carbono
(transformarlo en la forma orgánica) a
partir del dióxido de carbono,queIo con-

Perspectiva 109
vierten eÍ azicar. Lasmitocondriasy los
cloroplastos están rodeados por una
membranadoble,con un sistemainterno
de membranascomplejo,en el cual resi-
den la mayoríade los componentesim-
plicadosen la generacióndel AIP.
El retículo endoplásmicoes una red
profusade membranas,quepuedeserru-
gosa(salpicada con ribosomas)o lisa.El
RErugosoesel encargadode la síntesisde
proteínasde secrecióny de membrana,
mientras que el RE liso interviene en la
síntesisde lípidos y en la detoxificación
de drogas.Lasproteínassintetizadasen el
RE continúansu procesamiento y empa-
quetamiento en el complejo de Golgi,
siendofinalmentetransportadashacia la
superficiecelular,por medio de vesículas
de secreción.
Los lisosomascontienenenzimashi-
drolíticasy estánimplicadosen la diges-
tión celular.Fueronlos primerosorgánu-
los en ser descubiertosen basea su fun-
ción, másque a su morfología.
Los perorisomassuelenser del mis-
mo tamañoqueloslisosomas, perointer-
vienenen la generacióny degradacióndel
peróxidode hidrógeno.Losperoxisomas
animalesdesempeñanuna función esen-
cial en el catabolismode ácidosgrasosde
cadenalarga.En los vegetales, ciertospe-
roxisomasestánimplicadosen Ia conver-
sión de lípidos de almacenamientoen hi-
dratos de carbono, siendo esenciales
durante la germinaciónde las semillasy
en el procesode la fotorrespiración.
Los ribosomasson los lugaresde sín-
tesis proteica, tanto en las célulaspro-
cariontes,como en las eucariontes,así
como en lasmitocondriasy cloroplastos.
Lasestrechas similitudesentrelos riboso-
mas de mitocondriasy cloroplastos, por
un lado,y los de bacteriasy cianobacte-
rias por otro, han permitido enunciarIa
teoría endosimbiótica,que propone que
estosorgánulosderivande célulasproca-
riontes.
El citoesqueletoesuna red extensade
microtúbulos, microfilamentos y fila-
mentos intermedios,que confierena las
célulassus formas características. Inter-
viene ademásen la motilidad y contracti-
lidad celulares.
Los virus satisfacenalgunos,aunque
no todos los criterios de los seresvivos.
Son importantes,tanto como agentesin-
fecciososque causanenfermedadesen el
hombre,los animalesy las plantas,como
herramientas de laboratorio, especial-
mente para los genetistas.Los viroides y
los prionesson agentes infecciososinclu-
so menores(y peor comprendidos)que
Ios virus. Los viroidesson moléculasoe-
queñasde RNA y sesuponeque los prio-
nessonproductosanormales de genesce-
lularesnormales.

Problemas
Losproblemas
demayor
dificultad
están conun..
marcados (e) Célula nerviosa Secreción
4.1, Procariotasyeucariotas. Señalecuálesde los siguientes (0 Célula bacteriana Tiansmisiónde
enunciados sonverdaderos (V) o falsos(F).En los falsos, impulsoseléctricos
cambiarla frasepara hacerlacierta. 4.3 Estructurascelulares.Indique cuálesde lassiguientes
(a) La mayoríade lascélulaseucariontesson másgrandesque estructuraso componentescelularesaparecenen células
lasprocariontes. animales(A), en bacterias(B) y/o en célulasvegetales
(V).
(b) Algunascélulasson lo suficientementegrandespara ser (a) Cloroplastos (g) Complejode Golgi
observables a simplevista. (b) Paredceiular (h) Vacuolacentral
(c) Lascélulasprocariontes carecende los siguientes (c) Microtúbulos (i) Tilacoides
elementos: mitocondrias, núcleorodeadode membrana,
(d) DNA U) Ribosomas
membranaplasmática y microtúbulos.
(d) La relaciónárealvolumenesgeneralmentemayor en las (e) Enrrelta nuclear (k) Bicapaslipídicas
célulasprocariontesque en laseucariontes. (0 Nucleolo (l) Actina
(e) Losribosomasmitocondriales de lascélulasmusculares se 4,4 Completelas frases.Completecadauno de los siguientes
parecenmása los de lasbacteriasdel intestino que a los del enunciadossobreestructuracelular,con diez palabrascomo
citosolde lasmismascélulasmusculares. máximo.
(0 Dado que los procariotasno tienenni mitocondriasni (a) Si sele enseñauna micrograftaelectrónicade un cortede
cloroplastos,no puedenllevar a caboni la síntesisde ATR ' una célulay sele pide que identifiquesi esvegetalo animal,
ni la fotosíntesis. una cosaquepodríahaceres...
4,2 Especializaciones celulares.Cadauno de los tipos (b) Una lámina de patatasumergidaen una solución
celulareslistadosmásabajoesun buen ejemplode concentrada de azúcarse...
especializaciónfuncional.Unir lascélulasde la columnaA con (c) Una estructuracelularque esvisiblecon el microscopio
lasfuncionesapropiadasde la columnaB, explicandola perono con el ópticoes...
electrónico,
elección.
(d) Algunosde los mediosen los que esmásprobable
ListaA Lista B
encontrararqueasque eubacteriasson...
(a) Célulapancreática División celular (e) Una de lasrazonespor las que puedeserdifícil separar
(b) Céluladel músculodel rlelo Absorción lisosomasde peroxisomaspor métodosde centrifugación
(c) Céluladel parénquima esque...
en empalizada Movimiento 4.5 Buscandolas diferencias.Sugierauna forma para
(d) Céluladel borde intestinal Fotosíntesis distinguir entrelos parespropuestos:

r10 Capítulo4 Célulasyorgánulos

(a) Célulasbacterianasy protistasdel mismo tamaño. (a) Una niña ingierecianurosin querer,falleciendocaside
(b) Retículoendoplásmicorugosoy liso. inmediato,porque cesala producciónde ATP.

(c) Peroxisomas (b) Un niño esdiagnosticadode adrenoleucodistrofianeonatal

animalesy foliares.
(NALD), que secaracteizapor la incapacidadde romper
(d) Virus y viroide.
los ácidosgrasosde cadenamuy larga.
(e) Endosomas tardíosy lisosomas. (c) Una fumadoradesarrollacáncerde pulmón y Ie explican
(0 Microfilamentosy filamentosintermedios. que la causaestáen que una poblaciónde suscélulas
(g) Virus de la polio y herpessímplex. pulmonaresestásometidaa una tasamitótica superiora la
normal.
(h) Ribosomas y procarióticos.
eucarióticos
(d) Un joven descubreque su infertilidad esdebidaa la falta de
(i) y de arqueas.
eucarióticos
Ribosomas
motilidad de susespermatozoides.
4,6 Relacionesentre estructuras.Paracadapar de los
(e) Un pequeñofallecede la enfermedadde Táy-Sachs, porque
elementosrelacionados,señiílese con una A, si el primero esun
suscélulascarecende la hidrolasaque rompe un
constituyentedel segundo,con una B, si el segundoesparte de
componentede la membranadenominadogangliósido
primero y con una N, si lasestructurasno guardanuna relación
G¡a2,de maneraque seacumulaen lasmembranasde sus
particular entresí.
célulascerebrales.
(a) Mitocondria;cresta.
(f) Un niño esalimentadocon una dieta sin lácteos,porquelas
(b) Complejode Golgi;núcleo. célulasde la mucosade su intestinodelgado,no segreganla
(c) Citoplasma;citoesqueleto. enzimanecesariaparahidrolizar la lactosa,el disacárido
(d) Paredcelular;matriz extracelular. presenteen la leche.
(e) Nucleolo;núcleo. .4.9 La menor de las bacterias,La <bacteriamáspequeña>
mencionadaen la página75 sedenominamicoplasma.La
(0 REliso;ribosoma.
mayoríade los micoplasmastienen sólo unos 0,3 ¡rm de
(g) Bicapalipídica;membranaplasmática. los organismosvivos
diámetro,por lo que son considerados
(h) Peroxisoma;
tilacoide. máspequeños.Paraapreciarlo pequeñasque son estascélulas,
(i) Cloroplasto;granum. preguntas(Nota:El volumendeuna
contestea lassiguientes
4nrtl3 y nrth.)
esferay un cilindroson,respectivamente,
.4.7 Síntesisde proteínasy secreción.Pesea que no
trataremosen detallela síntesisde proteínasy la secreciónhasta (a) ¿Cuálesel volumen de un micoplasmaen mililitros? ¿Qué
capítulosmás avanzados, usteddisponeya de información significaestocon relaciónal volumen de Escherichiacoli,
suficientesobreesosprocesos, paraordenarlos 7 eventosquese una bacteriacomún del intestino,de forma cilíndricay que
listan al azara continuación.Ordénelosdel I al 7 de manera mide I ¡rm de diámetroy 2 pm de longitud?
querepresenten la secuencia correctade lospasosa-g,siguiendo (b) ¿Cuántos ribosomascabránen un micoplasmasi en
una proteínade secrecióntípica desdeel inicio de ia conjunto no ocupanmásdel 20o/ode la célula?Compare
transcripción(lectura)de la informacióngenéticadel iúcleo, estocon los miles de ribosomasde E. coli.
hastala secreción de Ia proteínapor exocitosis. (c) Asumiendoque la concentraciónde glucosaen un
Transcripción--+ (a) --+ (b) "+ (c) ---> micoplasmaes 1,0mM ¿cuántas moléculasde glucosa
(d) ---+(e)--+ (f) + (g) - Secreción estaránpresentesen la célula?
(1) La proteínaseglicosilaparcialmenteen la luz del RE. (d) Lamayoria de los compuestoscelularesestánen
(2) La vesículade secreciónalcanzaa la membranay sefusiona concentracionesmucho másbajasque la glucosa.La
con ella. concentraciónde NAD (dinucleótidode nicotinamida
y adenina)en una célulabacterianaes,aproximadamente,
(3) El RNA transcritosetransportadel núcleoal citoplasma.
2 pm. ¿Cuántas moléculasde NAD estánpresentesen un
(4) Los gruposazucarados finalesseañadena la proteínaen el micoplasma?
complejode Golgi. (e) La informacióngenéticade los micoplasmasestácontenida
la
(5) Conformesesintetizala proteína,va atravesando en una únicamoléculade DNA, de una masamolecularde
membranadel RE,para accederaIaIuz de una cisterna. unos2 X 107y una circunferencia de unos100nm. ¿Qué
(6) La proteínaseempaquetaen una vesículade secreciónque proporcióndel pesototal del micoplasmarepresentael
selibera desdeel complejode Golgi. DNA? (Asumaque la densidadde una célulade micoplasma
(7) El RNA mensajeroseasociacon un ribosomay comienza es1,1g/cm3.)¿Quéproblema,si hayalguno,puede
la síntesisde la proteínadeseada,
en la superficiedel RE representarparala célulala longituddela moléculadelDNA?
rugoso. (0 En basea suscálculos,¿cuálesel factor que limita el menor
.4.8 Patologíasen el nivel de l,osorgánulos.Cadauno de los tamañoposiblede una célula?
siguientesproblemasclínicossedebea alteracionesen el .4.10 Labacteriagigante.En 1993,E.R.Algert y sus
funcionamientode un orgánulou otra estructuracelular. colaboradorespublicaronun artículotitulado <Lamáyor
Identifiqueen cadacasoal orgánulo,indicando si seproduce bacterio (Nature362:239-241) en el quesedescribíael hallazgo
una disminucióno aumentode la actividad. fishelsoni,quellegabaa medir hasta
de una bacteria,Epulopiscium

Problemas l l 1
80 ¡rm por 600¡rm.En el resumen,los autorescitabanquepara
demostrarqraeE.fishelsonlerauna célulaprocarionte,<aislaron
Iosgenescodificantesdel RNA de la subunidadpequeñadel
ribosoma...y lo utilizaronparaun análisisfrlogenético>.
(a) ¿Cuálesel valor de los genesque codificanel RNA
ribosómicopara esteanálisisfilogenético?
(b) ¿Porqué sorprendeel tamañode estabacteria?
(c) Asumiendoque la <mayorde lasbacterias>tiene forma
cilíndricay mide 80 ¡rm de diámetroy 600 pm de longitud,
¿cuántascélulasde E. coli (tambiéncilíndricay con un
diámetrode llm y una longitud de 2 pm) cabríanen una
de E.fishelsoni?

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