Enfermedades autoinmunitarias sistémicas

Se acostumbra a clasificar a las enfermedades autoinmunitarias como específicas de un órgano

esto quiere decir que afectan a un solo órgano o a un sistema orgánico — un ejemplo de esto es la
tiroiditis autoinmunitaria— o como sistémicas, en esta múltiples órganos están afectados.

Pero ojo , Estas distinciones no son absolutas, porque algunas enfermedades pueden afectar
principalmente a un órgano pero mostrar participación sistémica en algunos individuos por
ejemplo la artritis reumatoide que más adelante veremos ).

A su vez, la sintomatología autoinmunitaria específica de un órgano a menudo es parte de una

enfermedad sistémica autoinmunitaria

Algo que Debemos destacar que casi cualquier órgano puede verse afectado por una enfermedad
autoinmunitaria.

Autoanticuerpos

Los autoanticuerpos pueden ser detectados en individuos normales y estos puede que no causen
enfermedades. Pero Algunos autoanticuerpos claramente inducen enfermedades si se
administran a individuos normales. Aunque esta práctica ya no se usa, antes si fue utilizada en
varias enfermedades autoinmunitarias.

En el caso de las mujeres embarazadas , estos anticuerpos también pueden atravesar la placenta y
ser patogénicos para el feto.

Otros autoanticuerpos pueden transferir las manifestaciones de la enfermedad cuando se

administran a animales experimentales. Para la mayoría de las enfermedades autoinmunitarias, la
inferencia de que los autoanticuerpos o los linfocitos T autorreactivos son causantes de
enfermedad se basa en la presencia de autoanticuerpos o linfocitos T en el tejido afectado, a
menudo junto con los componentes del complemento

Las enfermedades autoinmunitarias pueden reflejar autorreactividad mediada tanto por linfocitos
T como por linfocitos B

Es mucho más fácil demostrar que los anticuerpos causan enfermedades autoinmunitarias que
demostrar la participación de los linfocitos T y, además, muchas enfermedades autoinmunitarias
parecen estar causadas principalmente por anticuerpos. Algunas tales como el lupus ,parecen
estar causadas por linfocitos T y B autorreactivos. Incluso hoy en día, se debate la importancia
relativa de la inmunidad humoral en comparación con la celular en muchas enfermedades
autoinmunitarias. La sorprendente eficacia de la disminución de los linfocitos B (utilizando anti-
CD20) ha llevado a revalorar el papel relativo de los linfocitos T en ciertas enfermedades
autoinmunitarias, en especial en la esclerosis múltiple. En algunas enfermedades
autoinmunitarias, los antígenos diana son pocos y están bien definidos (p. ej., α-gliadina en la
enfermedad celíaca, aunque, estrictamente hablando, no es autoinmunitaria porque el antígeno
está en la comida). En otras ha sido difícil incriminar a antígenos específicos o bien el espectro
antigénico de ciertas enfermedades autoinmunitarias puede ser altamente complejo.

La inmunidad suele estar deprimida en pacientes con enfermedades autoinmunitarias

Lo que pasa es que las personas que sufren enfermedades autoinmunitarias sistémicas tienen una
respuesta inmunitaria reducida a los antígenos exógenos ( por ejemplo los antígenos
convencionales, como los provenientes de las vacunas y las infecciones naturales).

Esta observación es independiente de los tratamientos inmunosupresores que puedan estar

recibiendo. Es casi como si un sistema inmunitario que está obsesionado con responder contra sí
mismo no pudiera hacer su trabajo real para defender al organismo contra la infección. Esta
reducción de la inmunocompetencia asociada con la enfermedad tiene implicaciones clínicas. Los
anticuerpos encontrados en pacientes con enfermedades autoinmunitarias tienen todas las
características de las respuestas inmunitarias maduras de alta afinidad. Existen anticuerpos
presentes contra múltiples epítopos de autoantígenos complejos, lo que apoya la idea de que la
respuesta original a los autoanticuerpos realmente es impulsada por antígenos y no se debe a una
reacción cruzada fortuita o a una aberración en la regulación inmunitaria (fig. 11-9).

Los anticuerpos preceden a la aparición de enfermedades

Los pacientes con lupus sistémico y artritis reumatoide generalmente tienen niveles significativos
de anticuerpos específicos de la enfermedad en suero años antes de que la enfermedad comience
a manifestarse clínicamente. Por lo tanto, al menos en estos casos, la autoinmunidad precede a la
enfermedad, y es más que probable que los autoanticuerpos tengan un papel causal en la
patogenia.

Las especificidades de los anticuerpos están sesgadas

Las especificidades de los anticuerpos relacionados con la enfermedad no son fácilmente

predecibles. De las miles de proteínas presentes en el núcleo, sólo unas cuantas son diana de los
autoanticuerpos. Por ejemplo, el complejo de proteínas ribonucleares (RNP, ribonuclear protein)
de Smith (Sm), crucial para el empalme del ARN premensajero (pre-ARNm), es un anticuerpo
altamente específico para el lupus; sin embargo, la RNP Sm no es una proteína nuclear abundante.
Ni la cantidad ni la ubicación de una proteína individual propias determina si habrá un
autoantígeno relacionado con una enfermedad. Existe cierta evidencia de que el grado de un
trastorno molecular se correlaciona positivamente con la autoantigenicidad.