Caso Clinico

Fibrosis pulmonar
idiopática
Andrea Mariela Ruano Toledo (201310335); Karen Ana
Cecilia Vásquez Trujillo (201604024); Kevyn Rolando Vela
Gonzalez (201701561); Maria del Carmen Orantes Méndez
(201803401); Jailine Andrea Veliz Tzúm (201804477)
 Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante, progresiva, limitada
a los pulmones.

Esta provoca:
● Engrosamiento
● Rigidez
Del tejido pulmonar
● Cicatrización

La cicatrización reduce la capacidad para transferir oxígeno desde los pulmones

al torrente sanguíneo, por lo que resulta difícil respirar profundamente.
 CUADRO CLÍNICO
SÍNTOMAS AL INICIO DE LA ENFERMEDAD
● No suele presentar síntomas

SÍNTOMAS AL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD

● Disnea (esfuerzo progresiva y crónica)
● Tos seca (tos no productiva)
 CUADRO CLÍNICO
SIGNOS SIGNOS AL PROGRESO DE LA ENFERMEDAD

Cor pulmonale
Hipertensión arterial

Crepitantes inspiratorios Hipocratismo digital

bilaterales (dedos en palillo de tambor)

Cianosis Pérdida del apetito y

pérdida de peso
FISIOPATOLOGÍA
 DIAGNÓSTICO
● Excluir otras causas conocidas de enfermedad intersticial
pulmonar
● Signos clínicos con las radiografías y la biopsia pulmonar
● Auscultación respiratoria
● Presencia de acropaquias
● Insuficiencia cardiaca derecha
● Tomografía axial computarizada de tórax de alta
resolución
● Biopsia pulmonar quirúrgica -> Diagnóstico definitivo
TRATAMIENTO
NO FARMACOLÓGICO

Oxigenoterapia Domiciliaria
Rehabilitación Respiratoria
TRATAMIENTO
NO FARMACOLÓGICO

Terapia Celular y
Terapia Génica
Cuidados Paliativos
 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Fármaco Dosis recomendada Efectos Adversos

Pirfenidona 2.403 mg/día (801 mg en cada comida) Náuseas/vómitos

Dispepsia
Anorexia/pérdida de peso Rash/fotosensibilidad
Alteraciones de la función hepática

Nintedanib 300 mg/día (150 mg en desayuno y cena) Diarrea

Náuseas/vómitos
Dispepsia
Anorexia/pérdida de peso
Alteraciones de la función hepática

Pirfenidona Nintedanib
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO

Trasplante Pulmonar
Analisis
del caso
 ANAMNESIS
DATOS GENERALES DEL PACIENTE Historia De La Enfermedad Actual

● Paciente masculino
● 52 años Refiere que inició su padecimiento actual hace un
● Residente en área rural año y medio con tos seca en accesos,
● Peso al inicio de la enfermedad: 54 kg habitualmente relacionada con esfuerzo. Se le
● Peso actual: 42 kg realizaron 6 baciloscopias y cultivos de esputo con
● Talla: 1,52 cm resultado negativo para tuberculosis pulmonar.
● Índice de masa corporal (IMC): 18,1 Se trató con antibiótico y el cuadro de tos
persistió con expectoración blanquecina,
acompañado de disnea a medianos esfuerzos.
 ANAMNESIS
ANTECEDENTES MOTIVO DE LA CONSULTA
Personales: ● Tos productiva en horario matutino,
● Exfumador (tabaquismo por espacio de 10 años mucoide de coloración
consumiendo 10 cigarros al día, el cual suspendió blanco-amarillenta, toma del estado
hace 30 años) general, fiebre en las tardes (37,5 - 38,0
● Herpes zoster hace 6 años y neumonía hace 1 oC), pérdida de apetito y peso.
año, por los cuales estuvo hospitalizado.

PERFIL SOCIAL
● Residente en área rural, cerca del volcán de fuego
(exposición a cenizas volcánicas)
● En su hogar cocina con leña
● Con antecedentes de trabajar en actividades
agrícolas y panadería.
Examen físico
Signos vitales
Ingreso Intervalo normal

Frecuencia respiratoria 30 respiraciones / min 12-20 respiraciones / minuto

Saturación de oxígeno Menor de 88% 92%-100%

 Exploración física
Inspección:
● Paciente asténico, piel pálida, cabello frágil e hipocratismo digital.
● Mucosas coloreadas y húmedas.
● Fosas nasales permeables.
● Disnea en reposo que aumenta con la actividad física ligera.

Palpación:
Expansibilidad torácica disminuida, con vibraciones vocales disminuidas
en el hemitórax izquierdo.

Auscultación:
Soplo tubárico en 1/3 medio pulmonar posterior izquierdo, murmullo
vesicular disminuido en ambos campos pulmonares, leves estertores
húmedos en ambas bases, con predominio del izquierdo.

¿Puede usted señalar un diagnóstico provisional?

¿Son suficientes los datos clínicos proporcionados?
EXÁMENES DE LABORATORIO
6. ¿Cómo interpreta los exámenes de laboratorio?
EXÁMENES DE LABORATORIO
¿Hay resultados de laboratorio en exceso?

Baciloscopia: Tuberculosis Estudio de intercambio gaseoso: hipoxemia

Broncoscopia: Infecciones Espirometría: FEV1↓ CVF↓
pulmonares Microscopía: cantidad de macrófagos
alveolares, linfocitos, neutrófilos y eosinófilos
 EXAMEN DE GABINETE
Ecocardiograma Radiografía de tórax

Radiografía de tórax evolutiva Tomografía axial computarizada (TAC)

¿Qué opina de los exámenes practicados?
Biopsia Pulmonar

Tomografía Axial
Computarizada
(atípica en el 25-50%)

Biopsia
Transbronquial

¿Son suficientes los datos proporcionados en el

caso clínico, incluyendo los resultados de
laboratorio y gabinete, para concluir en el
diagnóstico propuesto?
 DIAGNÓSTICO
Diferencial: Definitivo:
● Tuberculosis pulmonar. ● Fibrosis pulmonar idiopática.
● Tuberculosis pulmonar, enfermedad cardíaca
pulmonar crónica y espondiloartrosis dorsal.
¿Sugeriría otros exámenes para confirmar el
diagnóstico?
Biopsia Pulmonar Quirurgica
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO,
FARMACOLÓGICO Y QUIRÚRGICO
Farmacológico (Protocolo, fármacos de elección)

Medicamentos Dosis Vía de administración Fecha

Pirfenidona o Nintedanib Oral -

Pirfenidona: 801 mg
en cada comida (2.403
mg/día).

Nintedanib: 300
mg/día (150 mg en
desayuno y cena)
TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO,
FARMACOLÓGICO Y QUIRÚRGICO
No Farmacológico (Protocolo, fármacos de elección)

Tratamiento Criterios Vía de administración Fecha

Oxigenoterapia crónica En pacientes con Inhalación -

domiciliaria saturación de oxígeno <
88%

Rehabilitación respiratoria Enfermedades - -

pulmonares intersticiales
difusas y antes de
alcanzar estados
evolucionados

Valoración de un En pacientes menores de - -

trasplante de pulmón 70 años y con CVF <
50%
 ¿Considera que el tratamiento es el adecuado de
acuerdo al diagnóstico del caso clínico?

● N-acetilcisteína
● Pirfenidona
● Codeína y glucocorticoides a dosis bajas
● Oxigenoterapia domiciliaria
● Rehabilitación respiratoria
¿Agregaría o suprimiría alguna medida terapéutica?

ANTIBIOTICO

Apoyo con Trasplante pulmonar en casos

oxígeno avanzados
 EVOLUCIÓN
Día 1
Al no tener un diagnóstico concluyente a pesar de los exámenes realizados, se indicó
broncoscopia: lavado bronquioalveolar y biopsia transbronquial, para estudio citológico
y contaje celular, este último dirigido a la exclusión a través del recuento celular
diferencial en el lavado broncoalveolar de otras afecciones que podrían presentarse de
manera similar. Los resultados microbiológicos obtenidos fueron: negativos para
bacterias, micobacterias y hongos. Después se le diagnosticó fibrosis pulmonar
idiopática.

Día 10
A los 10 días el paciente presenta disnea severa, estertores crepitantes diseminados en
ambos campos pulmonares, y pruebas de función pulmonar que muestran una caída en
sus parámetros con CVF del 50%, y gasometría arterial con PaO2 de 40 mmHg, PaCO2
de 30 mm Hg, y saturación de oxígeno de 70%. En la radiografía de tórax se observó
un aumento de las opacidades parenquimatosa.
 PRONÓSTICO
En el momento del diagnóstico: Enfermedad moderada a avanzada.
Sobrevivencia a la enfermedad es baja, de 3 a 5 años.
>3% de eosinófilos determina un mal pronóstico.

Factores que favorecen la progresión:

● Exposición ambiental
● Áreas agrícolas contaminadas
● Inhalación química (CO)

Mejor pronóstico:
● Eliminar las fuentes que lo empeoran.
● Seguir el tratamiento farmacológico y no farmacológico.
MORTALIDAD FIBROSIS PULMONAR

● Mayor número de casos en ● Mayor frecuencia en mujeres en

el departamento de los departamentos del país donde
Quetzaltenango. se han presentado casos.
 Conclusiones
● El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática es difícil, por eso deben realizarse varios
exámenes de laboratorio y de gabinete para descartar otras patologías como la neumonía, la
tuberculosis, entre otras, por lo tanto, es posible que se confunda con otras enfermedades
similares y se establezca un tratamiento incorrecto.
● Los resultados de los exámenes de laboratorio y gabinete proporcionaron indicios de fibrosis
pulmonar idiopática, sin embargo, no se pudo establecer un diagnóstico definitivo con uno en
específico, por lo que se tuvo que analizar y tomar en cuenta los signos, síntomas y todos los
resultados obtenidos, haciendo mayor énfasis en la espirometría y el estudio de intercambio
gaseoso, ya que es característico de la enfermedad que los resultados se encuentren por debajo
del valor de referencia.
● El tratamiento de la fibrosis se enfoca solamente en disminuir el progreso de la enfermedad,
debido a que no tiene cura, solo es posible brindar al paciente un tratamiento que le permita
prolongar y mantener su calidad de vida.
● Es posible que el paciente desarrollará esta enfermedad porque fue fumador, vive cerca de un
volcan, el uso de leña, las infecciones que tuvo y el trabajo que realizaba.
Referencias
Gracias por su atención