SÍNDROME DEL UNO Y MEDIO

El síndrome del "uno y medio" se caracteriza por una oftalmoplejia internuclear en

un lado (uno) acompañada de la parálisis de la mirada lateral en el otro (medio).
También se puede presentar como Síndrome de WEBINO (wall-eyed bilateral
internuclear ophthalmoplegia) u Oftalmoplejía Internuclear Bilateral. En general, esta
entidad se caracteriza por parálisis de la mirada conjugada horizontal y alteración
del fascículo longitudinal medial (FLM) ipsilateral.

Etiología
Este síndrome se origina secundario a diversas etiologías, entre las que se incluye
el ataque cerebrovascular (ACV), la esclerosis múltiple, las encefalitis, tumores en la
protuberancia inferior y en general, lesiones altas en el tronco del encéfalo. Las
causas varían con la edad, siendo la esclerosis múltiple la causa más frecuente en
la edad media y los procesos vasculares en la edad adulta.

Fisiopatología
No se conoce muy bien su patogenia pero la hipótesis más extendida apunta a que
se produce una lesión (como un infarto) que afecta la Formación Reticular Pontina
Paramediana (PPRF) o núcleo paraabducens, el núcleo del VI par con extensión
para involucrar las fibras internucleares que cruzan desde el núcleo contralateral de
este y el Fascículo Lateral Medial en un lado. En ocasiones la lesión se puede
extender debido a la proximidad del tracto tegmental central al fascículo del nervio
facial. Este daño da como resultado la parálisis de la mirada horizontal ipsilateral y
la oftalmoplejía internuclear, de modo que la abducción del ojo opuesto (con
nistagmus) es el único movimiento horizontal posible del ojo.

Presentación Clínica
Como ya se mencionó antes, los dos signos principales son la parálisis de la mirada
horizontal ipsilateral y la oftalmoplejía internuclear, que se describe de forma que un
ojo es incapaz de cualquier movimiento horizontal, mientras que el otro permanece
en abducción y solo se puede desplazar hasta la línea media, aunque hay
conservación de los movimientos verticales y de la mirada conjugada. También se
observan signos como la desviación oblicua, nistagmo evocado por la mirada hacia
arriba o hacia los lados y ptosis palpebral (estos dos últimos se ven en el ojo sano).
De forma aguda, puede haber una exotropía (un ojo desviado hacia afuera) en la
posición primaria. En algunos casos, los pacientes presentan una parálisis del
nervio facial acompañante y pueden desarrollar mioclonías oculopalatinas más
tarde. Se puede acompañar de los síntomas comunes son diplopía, oscilopsia (la
ilusión de que los objetos o escenas oscilan) y visión borrosa.

Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome es principalmente clínico, pero para realizar el
tratamiento se debe definir la etiología causante y hace necesario la realización de
diferentes paraclínicos. Inicialmente se considera la toma de un TAC simple y
contrastado o, si hay disponibilidad, se realizará RMN simple y contrastada
(generalmente en busca de un ACV o un proceso vascular causante).

Tratamiento
Se debe realizar una investigación detallada de las diferentes etiologías del
síndrome del uno y medio a fin de establecer planes de manejo adecuados y
seguros para los pacientes, considerando que el tratamiento está enfocado a la
etiología causante con la que esté cursando cada paciente. Los pacientes que
presentan esta entidad secundaria a un ACV han mostrado una buena evolución al
dar el tratamiento indicado, con una mejora de los síntomas incluso en días.

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