Tipos de cefaleas

La cefalea es el principal motivo neurológico de consulta. Las cefaleas pueden

clasificarse en primarias y secundarias. Las primarias son las más frecuentes y
comprenden fundamentalmente la cefalea de tensión, la migraña, la cefalea en
racimos y otras cefaleas trigémino-vasculares. Las secundarias son sintomáticas de
una lesión intracraneal, de patología de las estructuras pericraneales o de
enfermedades sistémicas.

Cefaleas primarias:

CEFALEA MIGRAÑOSA

DEFINICIÓN

La migraña es un trastorno hereditario que cursa con dolores de cabeza, de forma

característica unilateral aunque a veces bilateral, moderado a grave, que empeora con
la actividad física rutinaria, se asocia a náuseas y vómitos y se acompaña de fotofobia
y fonofobia. El dolor de cabeza se presenta en cualquier momento y persiste entre 4 y
72 h. Puede producirse con o sin un aura (un síntoma neurológico focal que puede ser
visual, sensitivo o motor). Las auras visuales pueden tener características positivas
(fotopsias) y negativas (escotomas).

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de la migraña es de un 15-20% en mujeres y de un 4-7% en hombres.
En los niños puede ser de incluso un 17% y es igual en niños y niñas. Durante la
pubertad, la prevalencia aumenta en las niñas y permanece más elevada a lo largo de
toda su vida. Las prevalencias más elevadas se producen entre los 25 y los 55 años.
La migraña con aura afecta al 5% de la población adulta y el 90% de las auras son
visuales. La migraña es más prevalente en personas caucásicas y en aquellas con un
nivel socioeconómico o de ingresos más bajo.
Las comorbilidades que pueden asociarse a una cefalea migrañosa son epilepsia,
ictus, depresión, ansiedad, infarto de miocardio, agujero oval permeable, fenómeno de
Raynaud, síndrome de intestino irritable y trastornos por dolor como la fibromialgia.
La menstruación y la ovulación pueden aumentar la frecuencia de los dolores de
cabeza.

FISIOPATOLOGIA
Los pródromos se han adscrito clásicamente a una alteración del hipotálamo, si bien
los datos recientes indican que pueden traducir una hiperexcitabilidad cortical más
difusa. El aura se debe a un fenómeno de depresión cortical propagada, que consiste
en una onda de despolarización cortical que avanza hacia delante a un ritmo de 3 mm
por minuto desde el lóbulo occipital. El auténtico generador de un ataque de migraña
parece ser el tronco del encéfalo, más concretamente el locus ceruleus y los núcleos
del rafe, fuentes de inervación cerebral de catecolaminas y serotonina,
respectivamente. Esta activación da lugar a su vez a la activación del denominado
sistema trigémino-vascular, formado por el nervio trigémino y la porción parasimpática
del nervio facial.
Al activarse, las terminaciones de este sistema dilatan los vasos craneales sensibles al
dolor, en su mayoría leptomeníngeos, y liberan neuropéptidos algógenos,
fundamentalmente el péptido en relación con el gen de la calcitonina (CGRP), que
inducen su inflamación estéril. Ambos fenómenos vasculares, dilatación e inflamación
leptomeníngea, son los responsables del dolor migrañoso propiamente dicho. Están
controlados negativamente por dos receptores de la serotonina, el receptor 5-HT1B,
localizado en la pared vascular y responsable del control de la vasodilatación, y el 5-
HT1D, localizado en los terminales presinápticos del nervio trigémino y responsable
del control de la liberación de péptidos. Es posible que, en conjunción con los datos
clínicos, los niveles en plasma de CGRP constituyan un biomarcador útil en la migraña
y fundamentalmente en la migraña crónica.
Para que tenga lugar una crisis de migraña ha de existir un estado de
hiperexcitabilidad cerebral, determinada genéticamente, que sea capaz de poner en
marcha esta cascada fisiopatológica. La migraña es una enfermedad poligénica. Se
conocen tres de los genes implicados en una variante rara de migraña, la hemipléjica
familiar. Los tres genes mutados son canales iónicos de membrana y sus mutaciones
dan lugar a un estado de hiperexcitabilidad neuronal debido a un incremento en las
concentraciones extracelulares de K+ y glutamato. De momento, los grandes estudios
de asociación genética no han sido capaces de aclarar el sustrato genético para las
formas habituales de migraña con y sin aura

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La frecuencia de las crisis suele oscilar entre un episodio cada varios meses y cuatro
episodios al mes, si bien el 2% de la población sufre migraña crónica (dolor > 15 días
al mes, que cumple criterios de migraña ≥ 8 días al mes). El dolor se instaura rápida
pero progresivamente y persiste durante un mínimo de 4 h (o incluso menos, en niños)
hasta un máximo de 3 días. En el 50% de los casos el dolor es hemicraneal; en el
resto, ya desde su inicio o a lo largo del ataque, será bilateral. Es referido como
pulsátil, si bien puede ser sordo u opresivo cuando el enfermo se encuentre inmóvil.
Es moderado o intenso y característicamente empeora con el ejercicio o los cambios
posturales. La mayoría de los pacientes experimenta fotofobia y sonofobia. Por todo
ello, en el ataque el paciente estará quieto, acostado con la cabeza algo levantada, en
un lugar oscuro y sin ruidos.
La sintomatología asociada es frecuente y variada. El 90% de los pacientes sufren
náuseas y algo menos de la mitad, vómitos. Muchos refieren, el día antes del dolor, los
denominados pródromos, consistentes en cambios de humor, bostezos, retención de
líquidos o avidez por determinados alimentos. Hasta en un tercio de los casos, la
cefalea se precede de sintomatología neurológica focal que permanece entre pocos
minutos y un máximo de 1-2 h. Estos episodios reciben genéricamente el nombre de
migraña con aura. El aura más típica es la visual, en forma de fotopsias, espectros
coloreados, escotomas o hemianopsia.
La sensación hemicorporal de parestesias y, menos frecuentemente, de afasia pueden
ocurrir como aura solitaria o acompañando a la clínica visual. Salvo en la variante de
migraña hemipléjica familiar, la hemiparesia es rara. La focalidad del tronco del
encéfalo en forma de coma, diplopía o parestesias periorales, entre otras, ocurre en
menos del
10% de los pacientes que consultan por migraña, en general mujeres jóvenes, y se
conoce como migraña basilar. Menos del 1% de los pacientes presentarán un aura
consistente en amaurosis unilateral (migraña retiniana). A cualquier edad, pero sobre
todo en la infantil, en algunos pacientes aparece el aura sin cefalea posterior; este
cuadro recibe el nombre de aura sin cefalea. Por último, dentro del extenso espectro
clínico de la migraña y, excepcionalmente, tras un episodio típico de migraña con aura,
la focalidad neurológica persiste y aparece un infarto cerebral en los estudios de
neuroimagen. Este cuadro recibe el nombre de infarto migrañoso. En estos casos, el
diagnóstico de infarto migrañoso ha de basarse en una historia previa de migraña con
aura y en la ausencia de otros procesos que justifiquen el diagnóstico

TRATAMIENTO
La migraña influye muy negativamente en la calidad de vida del paciente que la sufre,
por lo que debe ser tratada con interés. La identificación de los posibles factores
desencadenantes es el primer paso del tratamiento. El estrés es el más frecuente.
Algunos alimentos, como chocolate, derivados lácteos o alcohol, y fármacos como los
anovulatorios deberían evitarse en lo posible en pacientes claramente sensibles. La
mayoría de los desencadenantes (estrés, cambios atmosféricos, menstruación) no son
evitables, por lo que en la práctica el tratamiento de la migraña es farmacológico. En
los pacientes con menos de tres episodios al mes sólo está indicado el tratamiento
sintomático.
En niños y adultos con dolores leves-moderados pueden ser útiles los analgésicos de
tipo paracetamol o ácido acetilsalicílico. Para ataques más intensos deben emplearse
AINE de absorción oral rápida como naproxeno sódico en dosis de entre 550-1100 mg,
ibuprofeno (600-1200 mg) o dexketoprofeno trometamol (25-50 mg). Este último puede
emplearse por vía parenteral junto con metoclopramida si hay náuseas o vómitos.
Si no hay respuesta a los AINE, los agonistas de los receptores 5-HT1B/D o
«triptanes» (sumatriptán, zolmitriptán, naratriptán, rizatriptán, almotriptán, eletriptán y
frovatriptán) son los fármacos de elección. Estos fármacos tienen las ventajas de que
son agonistas selectivos de los receptores implicados en el control del dolor y los
vómitos en las crisis de migraña, por lo que la capacidad de inducir vasoconstricción
periférica es menor que la de los ergóticos. Tienen un nivel de eficacia más elevado
que los AINE, pueden utilizarse por vía subcutánea, intranasal u oral y son eficaces en
el acmé del dolor y frente las náuseas y los vómitos. Pueden coadministrarse con
AINE y conjuntamente con los tratamientos preventivos. Están contraindicados en
pacientes con patología cardiovascular. Los ergóticos y los opiáceos deben evitarse
por sus efectos secundarios, fundamentalmente por la capacidad de inducir cefalea de
rebote e inducir cronificación de la migraña.
Los pacientes con más de tres crisis de dolor al mes precisan tratamiento preventivo,
que en general consigue reducir la frecuencia y la intensidad de las crisis a
aproximadamente la mitad. Los fármacos preventivos habitualmente se administran
entre 3 y 9 meses, si bien los pacientes con migraña crónica suelen necesitar
tratamientos durante años. Los betabloqueantes, y dentro de ellos propranolol en dosis
de entre 20 y 40 mg/8 h, y nadolol, 60-160 mg/24 h, son los fármacos de elección en la
migraña sin aura. En caso de migraña con aura, o si el paciente tiene problemas de
sobrepeso, topiramato (50-100 mg/día) sería el fármaco de elección. Si existen
intolerancia/contraindicaciones
puede administrarse flunarizina (5-10 mg/noche), vigilando la posible aparición de
sobrepeso, somnolencia, depresión o parkinsonismo, o bien candesartán (8-32
mg/día) o lisinopril (5-20 mg/día), dos fármacos antihipertensivos que han demostrado
una acción antimigraña específica. En casos con abuso de fármacos o con cefalea
tensional asociada puede ser útil la amitriptilina (20-50 mg/día). En pacientes
refractarios a lo anterior está indicado el ácido valproico, en dosis de 500-1000 mg/día.
Se han de vigilar sus posibles efectos secundarios, como sobrepeso, alopecia, temblor
o aumento de las enzimas hepáticas. En los pacientes con migraña crónica que no
respondan o no toleren los fármacos orales está bien demostrada la eficacia y
excelente tolerabilidad de la toxina botulínica de tipo A(Botox®, entre 155 y 195 U) en
inyecciones pericraneales trimestrales.
Esta toxina actúa sobre la migraña crónica no por su efecto relajante muscular, sino
inhibiendo la liberación local de CGRP. Los anticuerpos monoclonales frente al CGRP
para la prevención de la migraña están en avanzada fase de desarrollo.

CEFALEA DE TIPO TENSIONAL

Es la cefalea primaria más frecuente. Dos tercios de la población han padecido cefalea
de tensión episódica, mientras que el 3% sufre cefalea de tensión crónica (dolor > 15
días al mes). Puede aparecer a cualquier edad y es más frecuente en el sexo
femenino. La cefalea de tipo tensional se define como una cefalea holocraneal leve o
moderada sin náuseas ni vómitos. Los pacientes pueden presentar tanto fotofobia
como fonofobia pero no ambas, y la cefalea no empeora con la actividad

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia anual es de 14-93 por 100.000 individuos para la cefalea tensional

episódica y de 8,1 por 100.000 para la cefalea tensional crónica. Las cefaleas
tensionales son más frecuentes en mujeres que en hombres, independientemente de
la edad, raza y nivel educativo. Las cefaleas tensionales son más habituales en los
países occidentales y menos frecuentes en los países asiáticos, y son más frecuentes
en personas caucásicas que en afroamericanos.

FISIOPATOLOGIABIOPATOLOGÍA
La fisiopatología de la cefalea tensional se conoce peor que la de los otros tipos de
cefalea. Existe una sensibilidad miofascial aumentada, sobre todo en la cefalea
tensional crónica. Los factores genéticos no están claros. Con frecuencia coexisten
migraña y cefalea tensional. Aunque las cefaleas tensionales no se deben a
emociones o a una contractura muscular, los factores desencadenantes de una
cefalea tensional son similares a los asociados a la migraña: estrés, fatiga y falta de
sueño. Entre las comorbilidades en pacientes con cefalea de tipo tensional se incluyen
la depresión y la ansiedad en más del 50% de los individuos.

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las cefaleas tensionales son habitualmente de intensidad leve a moderada, y la
mayoría de los individuos no solicitan asistencia. La cefalea tensional puede ser
episódica (se produce < 15 días al mes) o crónica (aparece > 15 días al mes). En
bastantes pacientes las cefaleas se mantienen episódicas, aunque alrededor del 25%
progresan a una cefalea crónica. De los pacientes con cefalea tensional crónica,
aproximadamente entre una cuarta parte y un tercio se mantiene crónica, la mitad
puede mejorar y pasar a episódica y en alrededor de una cuarta parte puede
desarrollarse una cefalea por abuso de medicación. Las cefaleas tensionales
episódicas pueden durar minutos, horas o días. Esta cefalea es de duración variable,
de carácter opresivo (no pulsátil), localización bilateral e intensidad leve o, como
máximo, moderada, lo que explica que la mayoría de los pacientes no llegue a acudir a
consulta por este motivo. A diferencia de la migraña, el dolor no se acompaña de
vómitos, fotofobia y sonofobia, ni empeora con el ejercicio físico.
Es frecuente que estos pacientes aquejen sensación vaga de mareo y síntomas
sugestivos de ansiedad o rasgos depresivos. La exploración es normal

TRATAMIENTO
El primer paso en el tratamiento es una buena anamnesis y una cuidadosa exploración
para que el paciente sienta que su queja está siendo tomada en serio. Si presenta
ansiedad o depresión relevantes, está indicada de entrada la opinión psiquiátrica. Para
el tratamiento sintomático serán suficientes los analgésicos simples, preferiblemente
paracetamol en dosis de 0,5 a 1 g. Si no hay respuesta estarían indicados los AINE,
de tipo ácido acetilsalicílico o naproxeno sódico. Es conveniente evitar asociaciones de
fármacos. El tratamiento preventivo está indicado en pacientes con cefalea más de 8
días al mes. La amitriptilina en dosis bajas, de 20 a 50 mg, es el fármaco de elección y
debe mantenerse entre 3 y 6 meses. Es importante explicar sus posibles efectos
secundarios (estreñimiento, sequedad de boca, somnolencia o insomnio y ganancia de
peso), tener en cuenta las contraindicaciones (enfermedad prostática, glaucoma) e
insistir en que el efecto puede tardar 2 semanas en aparecer

PREVENCION
Las cefaleas tensionales de tipo crónico pueden beneficiarse del tratamiento
profiláctico con amitriptilina (comenzando con 10 mg al acostarse e incrementando
lentamente hasta 100 mg hasta que el paciente mejore o se desarrollen efectos
secundarios intolerables), nortriptilina (25-100 mg cada noche), doxepina (25-75
mg/día), maprotilina (10-25 mg/día) o fluoxetina (10-20 mg/día). Generalmente los
tricíclicos son más eficaces que los inhibidores de la recaptación de serotonina.A16
Los relajantes musculares, la fisioterapia, la inyección localizada de toxina botulínica y
la acupuntura pueden ser útiles.

PRONOSTICO
La cefalea tensional tiene un pronóstico variable. Los adolescentes con cefalea de tipo
tensional y dos o más factores psiquiátricos (p. ej., depresión y ansiedad) tienen peor
pronóstico.

CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS CEFALALGIAS TRIGÉMINO-AUTÓNOMAS

DEFINICION
Las cefalalgias trigémino-autónomas, como las cefaleas en racimos, son dolores de
cabeza unilaterales asociados a síntomas autónomos homolaterales. Otra cefalea
trigémino-autónoma es la hemicránea paroxística, que se caracteriza por ataques de
dolor de cabeza que persisten entre 5 y 30 min, es generalmente unilateral y
normalmente se produce en mujeres; suele responder a la indometacina. La
hemicránea continua, otra cefalea que responde a la indometacina que se observa
tanto en hombres como en mujeres, se caracteriza por un dolor continuo unilateral y
síntomas autónomos leves asociados; frecuentemente coexiste con una forma de
cefalea crónica diaria. La cefalea neuralgiforme unilateral breve con inyección
conjuntival y lagrimeo es una cefalalgia autónoma trigeminal infrecuente que aparece
en hombres; las crisis de cefalea duran un corto espacio de tiempo (de segundos a 2
min).

EPIDEMIOLOGÍA
La cefalea en acúmulos se produce en 56-401 por cada 100.000 personas y es más
frecuente en hombres (3:1 a 7:1). Generalmente los ataques comienzan entre los 20
y los 30 años de edad. La hemicránea paroxística aparece en 56-381 por cada
100.000 personas; afecta con más frecuencia a mujeres (2:1) y puede empezar a
cualquier edad, aunque habitualmente comienza entre los 34 y los 41 años. La cefalea
corta unilateral neuralgiforme con inyección conjuntival y lagrimeo es rara, y tiene una
discreta prevalencia en hombres (2:1).

FISIOPATOLOGÍA
La cefalea en acúmulos puede tener una predisposición genética. Estudios de imagen
como la tomografía por emisión de positrones y la RM funcional muestran una
activación hipotalámica posteroinferior al inicio de la cefalea en acúmulos y en otras
cefalalgias trigémino-autónomas. Además, se activan el complejo trigémino-vascular
y el sistema autónomo craneal. La fisiopatología de la hemicránea continua es
desconocida, y existe el debate acerca de si se asocia a afectación hipotalámica o
bien se asemeja a la de la migraña.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las cefaleas en acúmulos son casi siempre unilaterales, raramente bilaterales, y
presentan síntomas autónomos homolaterales característicos, habitualmente lagrimeo
e inyección conjuntival y en ocasiones congestión nasal, rinorrea, ptosis, miosis,
enrojecimiento y edema palpebral (tabla 398-5). El dolor se localiza generalmente por
detrás o encima del ojo o en la sien, aunque pueden estar afectadas zonas como la
frente, la mejilla, los dientes o la mandíbula. El dolor alcanza su intensidad máxima a
los 9 min aproximadamente y tiende a terminar de forma abrupta. Los ataques se
producen entre una y ocho veces al día y normalmente se describen como un dolor
atroz «taladrante» o «punzante» que persiste entre 15 min y 2 h. Pueden coexistir
síntomas migrañosos, como fotofobia unilateral, fonofobia y, en raras ocasiones, un
aura. Al contrario que en los pacientes migrañosos, que habitualmente desean
descansar, los pacientes con cefaleas en acúmulos van de un lado a otro y son
incapaces de sentarse o de tumbarse. Las cefaleas en acúmulos, a menudo
precipitadas por el alcohol, la histamina o la nitroglicerina, presentan una periodicidad
diaria y también puede existir una periodicidad estacional. Por ejemplo, la cefalea en
acúmulos episódica puede aparecer anualmente o cada 2 años, con frecuencia en la
misma estación cada vez. Puede producirse una cefalea en acúmulos crónica sin una
remisión.
La hemicránea paroxística es un dolor de corta duración, normalmente entre 2 y
30 min, y se produce unilateralmente alrededor del ojo, la sien o la región maxilar; a
veces se precipita por los movimientos de la cabeza. Pueden aparecer
manifestaciones autónomas similares a la de la cefalea en acúmulos. La tasa habitual
es de hasta 40 episodios al día. Los ataques de dolor pueden ser episódicos,
separados por una remisión, aunque la mayoría de los pacientes presentan una
hemicránea paroxística crónica diaria sin una remisión.
Los ataques de cefalea corta unilateral neuralgiforme con inyección conjuntival y
lagrimeo son unilaterales y aparecen de forma regular en el mismo lado. Aunque el
dolor es insoportable, normalmente es breve, generalmente de segundos; la mayoría
de los pacientes están libres de dolor entre ataques, aunque puede estar presente un
dolor sordo. Los fenómenos autónomos asociados son lagrimeo e inyección
conjuntival homolateral.

DIAGNOSTICO
Entre los criterios diagnósticos de la cefalea en acúmulos figuran un dolor grave
unilateral orbitario, supraorbitario o temporal que persiste entre 15 y 180 min con al
menos una de las siguientes características: inyección conjuntival homolateral o
lagrimeo, congestión nasal o rinorrea, edema palpebral, diaforesis en la frente y facial,
miosis con o sin ptosis e inquietud o agitación. Los ataques se producen entre una y
hasta ocho veces al día. No existe otra causa para el trastorno.
La hemicránea paroxística se define como un dolor unilateral que persiste entre 2 y 30
min, alrededor de cinco veces al día, con una o más características autónomas como
inyección conjuntival, congestión nasal, edema palpebral, diaforesis en la frente y
facial y miosis o ptosis (o ambas). Puede lograrse la prevención completa con
indometacina.
La hemicránea continua es una cefalea unilateral que se produce diaria y
continuamente sin episodios libres de dolor; su intensidad es moderada, con
exacerbaciones de dolor intenso. Durante las exacerbaciones está presente al menos
un fenómeno autónomo homolateral: enrojecimiento conjuntival, lagrimeo, congestión
nasal, ptosis o miosis. Responde a la indometacina.
La cefalea corta unilateral neuralgiforme con inyección conjuntival y lagrimeo se
diagnostica por un dolor punzante unilateral orbitario, supraorbitario o temporal que
persiste entre 5 y 240 s con una frecuencia de entre 3 y 200 veces al día.
Está indicada una RM en todos los pacientes en el inicio de las cefaleas en acúmulos
u otras cefalalgias trigémino-autónomas, pues pueden estar causadas por una
infección una malformación vascular o una neoplasia, especialmente un tumor
hipofisario . Otras posibilidades dentro del diagnóstico diferencial son la migraña, la
cefalea hípnica (cefaleas raras en el anciano, de corta duración, exclusivamente
durante el sueño) y la neuralgia del trigémino.

TRATAMIENTO
El tratamiento sintomático puede hacerse con oxígeno al 100% por mascarilla o con 6
mg de sumatriptán por vía subcutánea. El tratamiento preventivo debe instaurarse
desde el inicio del racimo. En las formas episódicas puede emplearse prednisona por
vía oral (con una dosis inicial de 1 mg/kg al día para ir retirando el fármaco lentamente
en 3 o 4 semanas) asociada a verapamilo (80-180 mg/8 h), que ha de mantenerse
durante los 2 o 3 meses que teóricamente vendría a durar el racimo. En los casos con
mala respuesta o en la forma crónica, el tratamiento de elección es el carbonato de
litio (300 mg/8-12 h, para mantener una litemia de 0,5-1 mEq/L aproximadamente). La
ausencia de respuesta a estas terapias farmacológicas hace necesaria la valoración
de opciones quirúrgicas, como la termocoagulación del ganglio de Gasser o las
técnicas de estimulación suboccipital o hipotalámica.
La hemicránea paroxística es una cefalea muy infrecuente que aparece
predominantemente en mujeres de edad media de la vida. El cuadro clínico es similar
al de la cefalea en racimos excepto por tres aspectos: menor duración (10-20 min),
mayor frecuencia de los episodios dolorosos (habitualmente 10-20/día) y respuesta al
tratamiento con indometacina. Se han identificado dos nuevas variedades de cefaleas
trigémino-autonómicas. La hemicránea continua se caracteriza por dolor estrictamente
hemicraneal continuo que responde selectivamente a indometacina. El síndrome
SUNCT (del inglés short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
conjunctival injection and tearing) cursa con episodios de dolor intenso, unilateral,
periocular, de aproximadamente 1 min de duración. El tratamiento de elección es la
lamotrigina.

PREVENCIÓN
Los fármacos preventivos deberían iniciarse al comienzo de un acúmulo. El
verapamilo, 240-480 mg, es el fármaco de elección. El litio (300 mg dos veces al día)
es una alternativa. Los corticoides (p. ej., prednisona, 40 mg/día, o dexametasona, 4
mg dos veces al día durante 2 semanas) actúan rápidamente para prevenir la cefalea
en acúmulos mientras se inicia el tratamiento con otros fármacos preventivos. A veces
son beneficiosos el ácido valproico (500-1.500 mg/día en dosis divididas), el
topiramato (50-100 mg/día), la melatonina (4 mg al acostarse) y la gabapentina (300
mg tres veces al día). Para esta cefalea discapacitante, en ocasiones son necesarias
técnicas quirúrgicas, como inyecciones suboccipitales de corticoides,A20 estimulación
del nervio occipital, estimulación del ganglio esfenopalatino, estimulación hipotalámica
e intervenciones destructivas.
La hemicránea paroxística y la hemicránea continua responden a la indometacina
diaria (25-50 mg tres veces al día). Si el paciente no puede tolerar la indometacina,
pueden ser útiles los bloqueantes de los canales del calcio (p. ej., verapamilo, 240-
480 mg/día) o la melatonina. El tratamiento preventivo de la cefalea corta unilateral
neuralgiforme con inyección conjuntival y lagrimeo comprende lamotrigina (100- 400
mg/día), topiramato (50-100 mg), gabapentina (300-900 mg) o lidocaína i.v.
(comenzando a 2 mg/min con monitorización cardíaca).La cefalea neuralgiforme breve
con inyección conjuntival y lagrimeo se considera la más difícil de prevenir. Pueden ser
útiles la lamotrigina y el topiramato.

CEFALEAS SECUNDARIAS
Cefalea en la sinusitis
La rinosinusitis (cap. 426) se caracteriza por una inflamación o infección de la mucosa
y de los senos nasales. Los senos son de por sí relativamente insensibles, aunque los
conductos, los cornetes, los vasos sanguíneos y los forámenes son estructuras
dolorosas.
Las cefaleas atribuidas a rinosinusitis son cefaleas frontales con dolor en la cara, los
oídos o los dientes. El inicio del dolor es simultáneo a la rinosinusitis, y la cefalea y el
dolor facial se resuelven a los 7 días tras un tratamiento apropiado. El diagnóstico
requiere pruebas de imagen y evidencia clínica que apoye el diagnóstico de una
rinosinusitis aguda. Muchas de las cefaleas agudas y la mayoría de las crónicas que al
principio se piensa que son debidas a enfermedad sinusal se descubre que en realidad
son migrañas o cefaleas tensionales.
El tratamiento de la sinusitis aguda (cap. 426) debería resolver la cefalea. Si no es así,
es probable que exista una cefalea primaria subyacente.
Arteritis de la temporal (de células gigantes)
La arteritis de la temporal (cap. 271) es un proceso inflamatorio que se observa casi
exclusivamente en individuos ancianos. La cefalea, especialmente dolor en la
mandíbula al masticar, es una de las características más comunes. Su incidencia es
de aproximadamente 12 por 100.000 y aumenta con la edad a 51 por 100.000 en
individuos con más de 80 años de edad. Afecta con más frecuencia a mujeres que a
hombres (3:1) y es más frecuente en individuos caucásicos, especialmente en
aquellos de descendencia escandinava o británica. Se asocia a la polimialgia
reumática.
La cefalea no tiene una característica específica, aunque el dolor habitualmente es
continuo, generalizado y en ocasiones pulsátil. Generalmente las sienes son dolorosas
y el paciente se queja de dolor cuando realiza ciertas actividades de la vida diaria,
como masticar comida o peinarse. Puede existir ceguera monocular transitoria,
ceguera permanente y diplopía.
Se produce de forma casi invariable un aumento de la VSG y de la proteína C reactiva.
El diagnóstico se realiza por el hallazgo de células gigantes en una muestra de biopsia
de la arteria temporal. Es necesario el tratamiento inmediato con corticoides, a veces
antes de que esté disponible el resultado de la biopsia, en dosis de 40-80 mg al día,
con un descenso posterior de la dosis a la vez que se monitoriza la VSG o CRP.
Cuando se emplean precozmente, los corticoides generalmente previenen las
complicaciones de la arteritis de la temporal, incluida la ceguera. El trastorno puede
ser de larga duración.

Hipertensión intracraneal y seudotumor cerebral

La hipertensión intracraneal condiciona una cefalea de corta evolución, de predominio
matutino y que empeora con los esfuerzos. No es infrecuente la diplopía por parálisis
del nervio craneal VI. En el fondo de ojo hay edema de papila. Puede ser secundaria a
cualquier tipo de proceso ocupante de espacio intracraneal: tumores, hematoma
intracraneal, hematoma o infecciones. En todos estos casos es excepcional la cefalea
aislada. La presencia de sintomatología focal o de crisis epilépticas suele ser la norma.
En los pacientes con cefalea por hipertensión intracraneal es obligatoria la TC/RM de
cráneo. Si esta fuera normal, probablemente se trate de un síndrome de hipertensión
intracraneal primaria o seudotumor cerebral.
Esta entidad, de patogenia desconocida, afecta típicamente a mujeres de alrededor de
30 años y obesas y cursa con hipertensión intracraneal sin focalidad neurológica, que
suele permanecer durante meses y puede ser recurrente. El pronóstico es benigno,
salvo por la potencial aparición de atrofia óptica, lo que aconseja cuantificar la
agudeza visual en intervalos prudenciales de tiempo. El diagnóstico reside en cuatro
criterios: a) clínica de hipertensión intracraneal aislada; b) TC y RM de cráneo
normales; c) composición de líquido cefalorraquídeo normal, y d) presión de salida de
este líquido incrementada. La mayoría de los casos son idiopáticos, si bien este
cuadro puede ser secundario a enfermedades endocrinológicas (hipoparatiroidismo, e
hiper- o hipofunción suprarrenal), hipervitaminosis A y administración de fármacos,
sobre todo ácido nalidíxico, nitrofurantoína o tetraciclinas.
CEFALEAS PROVOCADAS POR ESFUERZO
Reciben este nombre las cefaleas desencadenadas por maniobras como la tos, el
ejercicio físico prolongado o la actividad sexual. La cefalea provocada por la tos u
otras maniobras de Valsalva bruscas (cefalea tusígena) constituye una entidad
separada de las cefaleas desencadenadas por el ejercicio físico prolongado y por la
excitación sexual, que comparten muchos rasgos.
La cefalea tusígena puede ser primaria, sin lesión estructural, o secundaria.
Los pacientes con cefalea tusígena benigna son mayoritariamente ancianos y
responden a indometacina. La cefalea tusígena secundaria se inicia por debajo de los
50 años y no responde a la indometacina. Estos pacientes presentan algún trastorno
en la región del foramen magno, casi siempre una malformación de Chiari de tipo I
visible sólo con RM. El tratamiento consiste en la craniectomía descompresiva
suboccipital.
Las cefaleas por ejercicio físico prolongado o cefaleas en relación con la excitación
sexual pueden también ser primarias o secundarias. Las primarias suelen darse en
varones jóvenes y responden a los fármacos antimigraña, tales como los
betabloqueantes. Aquellos con cefalea por ejercicio prolongado o sexual secundaria a
trastorno craneal estructural pueden estar afectados de un proceso expansivo
intracraneal, o bien de una malformación vascular con pequeña hemorragia
subaracnoidea, por lo que han de estudiarse mediante TC de cráneo; si esta es
negativa se valorará angio-RM e incluso punción lumbar.