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1. Antecedentes
Paciente de sexo femenino de 14 años. Desde la infancia ha presentado
tendencia al sangrado (cuadro purpúrico en extremidades inferiores,
hemorragias menstruales frecuentes, sangrados abundantes después de
extracción dental). Los padres son primos en segundo grado. La madre
presenta tendencia a las hemorragias.
2. Examen físico
Epistaxis, gingivorragia, equímosis en tronco y extremidades.
3. Laboratorio
Hemograma Hematocrito: 35 %
I. Ictérico: < 5 U
Hemoglobina: 11.0 g/ dL
Leucocitos: 6.200 /µL
Glóbulos rojos: 4.400.000 /µL
Plaquetas: 230.000 /µL
CHCM: 31.4 %
VCM: 79.5 fL
VHS : 7 mm/Hr
2. Exámen físico
Al examen físico, presenta palidez de piel y mucosas, herida sangrante en el
frenillo del labio superior en la que se han aplicado tres puntos de sutura, y
algunos hematomas menores en las extremidades inferiores.
3. Laboratorio
Hemograma
Hematocrito: 31 %
Leucocitos: 12.900 /µL
Hemoglobina: 9.5 g/dL
Plaquetas: 307.000 /µL
Glóbulos Rojos: 4.100.000 /µL
CHCM: 30.6 %
VCM : 75.6 fL
CASO 4
Caso clínico:
Paciente de varón de 80 años que acude a urgencias con cuadro de vómitos,
dolor abdominal y fiebre de una semana de evolución. Entre los antecedentes
personales cabe destacar hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 en
tratamiento con insulina, dislipemia, neumonía hace 3 años, hipertiroidismo,
LLC-B estadio C de Binet/Rai 4 diagnosticada hace 4 años tratado con
clorambucilo + prednisona 8 ciclos en respuesta parcial y polimialgia
reumática en seguimiento por reumatología. Se realiza analítica en la que cabe
destacar 180.100/mm3 leucocitos (neutróilos 104.500/mm3, linfocitos
27.400/mm3 y monocitos 47.300/mm3), hemoglobina 12 g/dL y plaquetas
31.000/mm3
RESPUESTA.
El estudio del frotis de sangre periférica reveló abundantes formas inmaduras
sugestivas de leucosis aguda. El análisis del inmunofenotipo de sangre
periférica por citometría de flujo confirmó una leucocitosis aguda
mieloblástica.
CASO #1
Antecedentes
Mujer de 14 años se le extrajeron los dientes y se le noto que tuvo una hemorragia
inesperada después del procedimiento, sangro durante 24 horas antes de que la
hemorragia pudiera ser parada. El dentista recomienda una evaluación hematológica
por la hemorragia inesperada.
¿Qué se debe preguntar en relación con la historia familiar y que exámenes básicos de
coagulación deben considerar?
Respuesta
Se debe interrogar a la familia de la paciente sobre la historia de la hemorragia en los
miembros de la familia, tales como hemorragia umbilical, sangrado después de la
circuncisión, hemorragias por cortaduras y lesiones menores, o hemorragias en las
encías u en la nariz.
La madre de la paciente reveló que su hermano tuvo serias hemorragias después de un
procedimiento de amigdalotomía, este hecho apunta hacia un defecto autosómico.
Los estudios de rutina que se deben ordenar son: tiempo de sangrado (ensayo de función
Plaquetaria), el TP y el a TPT. La evaluación del factor se debe considerar si el TP o el
TPT son prolongados.
CASO #2
Antecedentes
Paciente mujer de 24 años fue evaluada por su ginecólogo por menorragia. Tuvo
historia de menstruaciones excesivas desde los 12 años. El CHC reveló anemia
microcitica y se inició un curso de terapia con sulfato ferroso. La mujer tuvo una visita
de seguimiento 3 meses después. Aunque su anemia estaba empezando a mejorar,
todavía se quejaba de menstruaciones excesivas.
La paciente tiene una fuerte historia familiar de hemorragia en las mucosas, aunque
ningún miembro de su familia ha sido diagnosticado con un trastorno de la coagulación,
parece probable que ella y algunos de sus familiares tienen.
¿Cuál es el resultado más probable de estos exámenes y que pruebas adicionales deben
ser consideradas?
Examen Fisico
Exámenes de Laboratorio
Hto: 42%
Hb: 13 g/dL
VCM: 90 fL
HCM: 28 pg
CHCM: 34 g/dL
Formula Leucocitaria
Exámenes de Hemostasia
TT: 18 seg
TP: 12 seg
TTP: 42 seg (VN: 26 a 36 seg)
Tiempo de sangrado: 12 min
(VN: 3 a 8 min)
Estudios de agregación con colágenos, ADP y
Epinefrina fueron normales. No hubo agregación con
Diagnostico
Tratamiento
El hematológo recomendó anticonceptivos como método para controlar los sangrados
menstruales de la paciente y se aconsejó a la misma que terapias alternativas tales como
la DDAVP se necesitan extracciones dentales o cirugía menores.
CASO #3
Antecedentes
Paciente lactante mayor de 17 a 12 semanas, de raza mestiza procedente de El Porvenir,
Francisco Moran que ingresa al Hospital General San Felipe con historia de trauma leve
a nivel de encia superior, lado derecho y la aparición de hemorragia continua moderada,
que produjo un cuadro de anemia aguda y el inicio de showk dando lugar a su
internamiento de urgencia.
Perspectiva del Estudio De Caso
Hto: 24%
Tiempo de coagulación: 26
min (VN: 2 a 10 min)
Diagnostico
TPT muy elevado al ser corregido con el factor 8 (antihemofílico), disminuye a una
tercera parte de lo encontrado, con lo que se confirma la presencia de un caso de
HEMOFILIA CLASICA.
Tratamiento
Para su respectivo tratamiento al paciente se le realizo una trasfusión de sangre fresca
intravenosa.
CASO #4
Antecedentes
Paciente de sexo femenino de 28 años, que ha presentado 2 pérdidas fetales espontáneas a las
semanas 15 y 20, respectivamente. Un año más tarde se le diagnosticó trombosis femoral
derecha. La paciente no presentaba antecedentes de ingesta de anticonceptivos orales ni
presentaba antecedentes de enfermedad reumatológica (Ej. Lupus eritematoso sistémico) o
hepatopatía previa. Además, no registraba antecedentes familiares de interés.
Examen físico
Buen estado general, coloración de piel, mucosas normales, pulso, temperatura y presión arterial
normal, auscultación cardiopulmonar normal, abdomen normal sin visceromegalia.
Exámenes de Laboratorio
Los exámenes que se indican a continuación se realizaron antes de iniciar los tratamientos que
se indican.
Hemograma Completo
Hematies: 3.800.000 /µL
Hematocrito: 33 %
I. Ictérico: < 5 U
Hb: 11,0 g/ dL
Reticulocitos: 0,8 %
Leucocitos: 4.450 / µL
CHCM: 33.3 %
Plaquetas: 100.000 / µL
VCM: 86.8 fL
VHS: 15 mm/Hr
Formula Leucocitaria
Basófilo Eosinofilo Mielocito Juvenile Baciliforme Segmentado Linfocito Monocito
s s s s s s s s
0 3 0 0 0 60 30 7
Diagnóstico
Síndrome antifosfolípido primario.
Tratamiento
Se inició tratamiento de la trombosis venosa profunda administrando heparina y posteriormente
anticoagulante oral.
CASO #1.
Antecedentes:
Mujer de 64 años, Ingresa en el Servicio de Hematología por presentar cuadro de 24h de
evolución de equimosis y hematomas generalizados generalizados en la piel, y sangrado
sangrado mucoso en la cavidad cavidad oral en forma de bullas hemorrágicas, No
presenta hematuria, cefalea ni fiebre, Resto de la exploración normal.
Antecedentes patológicos:
HTA
Hipercolesterolemia
Tiroidectomía total por nódulos tiroideos. Última revisión estable
Artrosis Artrosis: vértebras vértebras cervicales cervicales y cadera izquierda
izquierda. Ocasionalmente tratada con AINE’s e inyecciones locales de
corticoids
Tratamiento habitual:
Clorazepato dipotásico 5mg/24h, si precisa
Simvastatina 20 mg/24h
Levotiroxina 100 mcg/24h
Omeprazol 20 mg/24h
Enalapril 5 mg/24 h
Prednisona 90mg/24h
Diagnóstico:
Trombocitopenia inmune primaria (PTI), es una Enfermedad autoinmune adquirida,
Trombocitopenia aislada (recuento <100.000/mcL)en ausencia de otros problemas problemas
o enfermedades enfermedades que la justifiquen.
Patogénesis:
↑ destrucción plaquetar
Inhibición de la producción de plaquetas por parte de los megacariocitos.
Producción por los linfocitos B de anticuerpos IgG específicos contra las glicoproteínas de
la membrana de las plaquetas:
Infección viral previa (VIH, VHC, CMV, VVZ): mimetismo molecular molecular entre los
antígenos antígenos virales virales y los plaquetares plaquetares
Alteraciones de la respuesta y del sistema inmunitario (linfocitos B y T).
Manifestaciones clínicas:
Mayoritariamente insidiosa
Hemorragias mucocutáneas: petequias, epistaxis, sangrado gingival … hemorragias
gastrointestinales e intracraneales
Pruebas complementarias:
CASO #2.
Antecedentes:
JEHP. I.H.S.S., edad: 4 meses, sexo: masculino, procedencia D.C., ingresa el 5 de
noviembre por tumoración en el glúteo izquierdo, con historia de que hace un mes le fue
aplicada una inyección de Penicilina Procaína en dicha región, notando la madre a los
pocos días la inflamación y el enrojecimiento del glúteo, que ha aumentado en forma
progresiva, no impidiendo la movilidad, no hay historia de fiebre, ni de sangrados
anteriores.
En antecedentes familiares:
Madre G—1 P--0 Ab"0 no se relata hemorragia difusa durante el parto, ni hay historia
de sangrados, el Padre refiere aparición de equimosis, desde la infancia, estos sin causa
aparente, Abuela Paterna padece de sangrado vaginal desde hace 10 años.
Examen físico:
Al examen se encontró paciente en buen estado general aparente, afebril, activo, y se
observa tumoración del color violáceo en glúteo izquierdo que abarca hasta 1/3 superior
del muslo del mismo lado, dura, de bordes definidos, no dolorosa, sin aumento de color
local, los movimientos de dicha extremidad son normales.
Diagnóstico de ingreso:
Absceso en glúteo izquierdo. Evaluación: En el servicio de lactantes se realizó
interconsula con cirugía infantil en donde se puncionó dicha lesión, no extrayéndose
ningún producto, se consideró el caso como un proceso inflamatorio debido al fármaco
administrado, con presencia de un gran hematoma. Al día siguiente el hematoma se
observó de mayor tamaño, por lo que se procedió a realizar pruebas de cuagulación y a
realizar interconsulta con hematología.
Examenes de Hemostasia.
Diagnóstico:
Se presenta un caso de hipofibrinogenemia congénita en un niño de 4 meses quien
presenta hematoma de glúteo izquierdo, los exámenes demostraron prolongación de
T.P. como de T.P.T. fibrinógeno bajo, el tratamiento con fibrinógeno fue satisfactoria.
Comentario:
Las alteraciones congénitas del fibrinógeno son de tres tipos, la afibrinogenemia la
hipofibrinogenemia y las disfibrinogenemias, éstas últimas cada vez más en boga, pues
se trata de alteraciones estructurales en la molécula del fibrinógeno que le impiden ser
utilizadas en la formación del fibrinógeno que le impiden ser utilizadas en la formación
de fibrina.
La sospecha de una cuagulopatía congénita debe hacerse principalmente por clínica,
presencia de un gran hematoma ante traumas mínimos, además los estudios de
cuagulación cuya correcta interpretación es vital, en el presente caso era notorio la
prolongación tanto del T.P. como del T.P.T. y habiendo descartado alteración en los
factores de Vit K dependientes (II, V, VII y X) o de hepatopatías (pruebas hepáticas
normales), se sospechó problema de fibrinógeno el cual resultó disminuido y además
dosificación de factores hemofilicos VIII y IX normales así como corrección de valores
con terapia sustitutiva de fibrinógeno. Cuatro meses después de la iniciación del
hematoma se dosificó nuevamente el fibrinógeno y su concentración fue de 105 mgso/o.
CASO CLÍNICO #3.
Historia Clínica: Varón de 70 años sin antecedentes de interés, y en el que se detecta
casualmente una cifra de plaquetas de 20x109/L en una analítica previa a una
intervención de cataratas.
Exploración: La exploración física es totalmente normal. No se observan signos de
diátesis hemorrágica.
Pruebas complementarias:
El hemograma extraído en una muestra de sangre extraída en un tubo de EDTA K3
muestra unos valores de hemoglobina de 140 g/L, leucocitos de 11,9 x 109/L con
recuento diferencial normal, y plaquetas de 19 x 109/L. El resto de parámetros
biológicos fueron normales.
El frotis de sangre periférica muestra múltiples agregados plaquetarios de diverso
tamaño, situados preferentemente en la periferia de la extensión, y un número de
plaquetas normal.
Desde el laboratorio se solicita una nueva muestra de sangre extraída en citrato. Los
valores del hemograma en la nueva muestra extraída en citrato son los siguientes.
Hemoglobina: 131 g/L, leucocitos, 7,7 x 109/L con recuento diferencial normal, y
plaquetas: 215 x 109/L.
DISCUSIÓN:
El paciente presentaba una seudotrombocitopenia típica, producida por anticuerpos
EDTA dependientes, que son las más frecuentes dentro de las seudotrombocitopenias de
mecanismo inmune.
Las plaquetas de los pacientes portadores de estos anticuerpos sufren un fenómeno de
aglutinación in Vitro, que origina la formación de múltiples agregados plaquetarios de
diferente tamaño, o bien un fenómeno de satelitismo alrededor de los neutrófilos. Los
autoanalizadores no reconocen a las plaquetas agregadas y, en ocasiones, son contadas
como leucocitos, lo que en el hemograma se traduce como una falsa trombocitopenia,
que puede acompañarse ocasionalmente de leucocitosis.
La revisión del frotis de sangre periférica ayuda al diagnóstico de la
seudotrombocitopenia por anticuerpos EDTA dependientes ya que muestra un número
normal de plaquetas, pero distribuidas en forma de múltiples agregados plaquetarios, o
bien el fenómeno de sateliltismo plaquetario en los neutrófilos.
CASO #4
Antecedentes: Se describe el caso clínico de un paciente de 71 años de edad, quien
acudió al Hospital Integral Comunitario de Chacaltaya, en La Paz (Bolivia), en enero
del 2008, con un cuadro clínico de malestar general, febrícula, dolor en el hemitórax
derecho de características pleuríticas, disnea durante el reposo, ortopnea, deterioro
cognitivo progresivo y empeoramiento de su estado general, por lo cual fue ingresado
en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de esta institución.
Entre los antecedentes patológicos personales, el afectado refirió hipertensión arterial
(tratamiento con captopril), diabetes mellitus de tipo 2 (tratamiento con metformina e
insulina lenta), síndrome de apnea obstructiva del sueño, diagnosticado hacía 3 años
(para lo que se prescribió presión positiva en las vías respiratorias a 2 niveles de
presión), e insuficiencia venosa crónica.
También había recibido tratamiento quirúrgico en várices de las extremidades inferiores
(una intervención en la pierna derecha y 2 operaciones en la izquierda).
Examen físico
Respiración eupneica en reposo, ligera palidez de la piel y las mucosas.
Tensión arterial de 100/53 mmHg, frecuencia cardiaca de 110 latidos por
minuto, saturación parcial de oxígeno en 95 %, no ingurgitación yugular.
Auscultación cardíaca: refuerzo del segundo tono, latidos rítmicos y no soplos.
Auscultación pulmonar: ruidos crepitantes en ambas bases pulmonares hasta los
campos medios.
Abdomen: globuloso, presencia de timpanismo y cicatrices quirúrgicas de hernia
en la parte inferior, ruidos hidroaéreos moderados, no visceromegalia.
Extremidades inferiores: varices en ambas piernas hasta la raíz del muslo,
ausencia de trombosis venosa profunda.
Sistema nervioso: signos de agitación y desorientación en tiempo y espacio.
Exámenes complementarios:
Hemograma completo: normal
Conteo de plaquetas: 108,000 plaquetas/mm3
Urea: 63 mg/dL
Glucosa: 181 mg/dL
Creatinina: 1,12 mg/dL; sodio de 130 mEq/L
Osmolaridad: 282 mOsm/L
Proteínas totales: 5,2 g/dL
Albúmina: 2,8 g/dL
Hierro: 36 mg/dL
Colesterol HDL (lipoproteínas de alta densidad): 27 mg/dL
Colesterol LDL (lipoproteínas de baja densidad): 114,20 mg/dL
Colesterol total HDL: 6,1 mg/dL
Gasometría arterial: (fracción de inspiración a 21 %)
pH de 7,45
PaCO2 de 40 mmHg
PaO2 de 60,6 mmHg
saturación de oxígeno de 93 %, bicarbonato (HCO3) de 26,1 mEq/L
Análisis parcial de orina: normal
Estudios de coagulación: dímero D 13 ng/mL; el resto con cifras normales
Electrocardiograma: taquicardia sinusal de 110 latidos por minuto
Diagnóstico:
Se concluyó que el paciente presentaba un tromboembolismo pulmonar, cuyo origen
posiblemente estuviera en los miembros inferiores, aunque no existían evidencias
ecográficas de ello. La persistencia de un agujero oval permeable determinó la
existencia de una enfermedad cerebrovascular embólica en la zona cerebral posterior.
La evolución fue satisfactoria, a pesar de la edad del paciente y la comorbilidad.
Diagnóstico definitive: Tromboembolismo pulmonar derecho agudo, Infarto pulmonar
del lóbulo inferior derecho, Infarto cerebral en la región de la arteria cerebral posterior
izquierda, como consecuencia de un embolismo paradójico por un agujero oval
permeable, Síndrome de apnea obstructiva del sueño.