Vol. 130 No.

1 julio 2020

Cáncer oral en un niño de 5 años: reporte de un caso poco común y

revisión de la literatura
Nathan V. Lee, DMD,a Erh Tung Ben Kang, DMD,B Christof Senger, MD,C y
Catherine F. Poh, DDS, PhDD

El cáncer oral en niños es poco común. El diagnóstico puede retrasarse como resultado de la confusión con lesiones reactivas. Además, la estadificación
del cáncer, con o sin invasión ósea, puede complicarse durante la erupción del diente. Se carece de literatura sobre cánceres orales pediátricos, lo que
dificulta la determinación de la posible etiopatología. Describimos un caso excepcional de un niño de 5 años que presentó hiperplasia
pseudoepiteliomatosa gingival anterior maxilar que evolucionó a carcinoma cuniculatum con carcinoma oral invasivo de células escamosas (COCE).
Debido a la interesante sincronización de los eventos, planteamos la hipótesis de que la inoculación del virus del papiloma humano (VPH) a través del
papiloma escamoso cutáneo jugó un papel contribuyente. Se incluye una revisión de informes de casos similares en la literatura. La biopsia de lesiones
orales sospechosas no debe retrasarse debido a la corta edad del paciente. La hiperplasia atípica debe incluir el carcinoma de células escamosas (CCE)
en los diagnósticos diferenciales. Para el manejo quirúrgico de lesiones agresivas durante la dentición mixta, se deben incluir sucesores permanentes en
los márgenes quirúrgicos para prevenir la recurrencia. (Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2020; 130: e10 e19)

El carcinoma oral de células escamosas (COCE) en niños es poco
común. Sin embargo, las lesiones orales reactivas, como
traumatismos o infecciones, son frecuentes en la población
pediátrica y la confusión entre estas y el carcinoma de células
escamosas (CCE) puede retrasar el diagnóstico. Además, la
bibliografía sobre cánceres orales pediátricos es escasa, lo que
dificulta la determinación de la posible etiopatología.
Recientemente, la infección por el virus del papiloma humano
(VPH) por los subtipos 16 y 18 se ha implicado en el desarrollo del
cáncer de orofaringe, pero la elucidación de su asociación con el
cáncer oral sigue siendo difícil de alcanzar.1 Presentamos un caso
raro de un paciente de 5 años con cáncer bucal, incluyendo su
diagnóstico como carcinoma cuniculatum, tratamiento y
seguimiento. Se discuten la revisión de la literatura de informes de
casos similares de cáncer oral pediátrico, los desafíos del
diagnóstico y el manejo, y la posible etiopatología.
REPORTE DE UN CASO
Un varón caucásico de 5 años, por lo demás sano, presentó
inflamación de inicio súbito entre los incisivos centrales (#E) y
laterales (#D) superiores deciduos derechos, con una
profundidad de sondaje profunda en el área mesial de
# E. Una radiografía periapical (Figura 1A) mostró una
radiolucidez apical a #E y un mesiodens entre el
aResidente en Medicina Oral y Patología Oral, Facultad de Odontología,
Universidad de British Columbia, Vancouver, BC, Canadá.
BCirujano Oral y Maxilofacial, Hospital de Niños de Columbia Británica y
Hospital General de Vancouver; Profesor asistente clínico, Facultad de
Odontología, Universidad de Columbia Británica, Vancouver, BC, Canadá.
CPatólogo Anatómico, Hospital de Niños de Columbia Británica; Profesor
asistente clínico, Facultad de Medicina, Universidad de Columbia
Británica, Vancouver, BC, Canadá.
DProfesor de la Facultad de Odontología de la Universidad de Columbia
Británica; Patólogo Oral y Maxilofacial, Hospital General de Vancouver,
Vancouver, BC, Canadá.
Recibido para su publicación el 1 de agosto de 2019; devuelto para revisión el 25 de octubre de 2019;
aceptado para publicación el 8 de diciembre de 2019.
2020 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
2 incisivos centrales permanentes (# 8 y # 9). La hinchazón
no respondió a un ciclo de antibióticos. Extracción de
Se realizó # D y #E. En el seguimiento de una semana después
de la extracción, el sitio de extracción mostró una hinchazón
dolorosa con algo de "exudado blanquecino" (Figuras 1B y 1C).
La lesión continuó aumentando de tamaño en el lugar de la
extracción y luego se derivó al paciente a un cirujano oral para
realizar una biopsia. La biopsia inicial se realizó a las 6
semanas de la presentación clínica inicial y mostró láminas de
epitelio escamoso proliferativo y formación ocasional de
queratina, con citología blanda y ausencia de atipia o
pleomorfismo celular (Figura 2A). Teniendo en cuenta la edad
del paciente y la falta de etiologías inflamatorias o agentes
infecciosos identificables, se realizó un diagnóstico de
hiperplasia pseudoepiteliomatosa primaria (HEP) y se pensó
que la lesión era reactiva.
Después de la biopsia inicial, la lesión reapareció
rápidamente. La biopsia por escisión subsiguiente 6 semanas
después mostró canales anastomosantes revestidos por
epitelio escamoso con hiperqueratosis y estructuras
microquísticas que se asemejan a "madrigueras de conejo" y
áreas con pleomorfismo nuclear prominente, hipercromasia y
numerosas figuras mitóticas atípicas (Figura 2B) así como
positividad difusa de p16 (Figura 2C). Se realizó un diagnóstico
de carcinoma cuniculatum, una variante de COCE. Dadas las
características malignas, se recomendó una escisión más
amplia de la lesión. Teniendo en cuenta la edad del paciente,
se realizó una resección marginal del maxilar anterior
derecho, con extracción de los incisivos centrales y laterales
permanentes derechos (erupcionados # 8 y no erupcionados #
7), así como el canino deciduo derecho (#C) y el permanente
derecho. canino (no erupcionado # 6). Esto se realizó 6
semanas después de la segunda biopsia por escisión (figura 3
A y patología en Figura 2D). La mucosa labial, la mucosa
palatina y el periostio se mantuvieron para crear una barrera
anatómica alrededor del tumor y se elevó un colgajo de
espesor total más allá de los márgenes de la resección

2212-4403 / $ - vea el documento preliminar

planificada (Figuras 3B y 3C). El suelo de la cavidad nasal se
https://doi.org/10.1016/j.oooo.2019.12.005 reservó para evitar defectos cosméticos en el alar

e10
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Volumen 130, Número 1 Lee y col. e11

Fig. 1. Radiografías e imágenes clínicas. A, Radiografía periapical en la presentación inicial que muestra una radiolucidez distal al incisivo central deciduo
derecho (#E) (*), sombra de tejido blando a su alrededor (flechas), y un mesiodenspunta de flecha) apical al incisivo central permanente izquierdo (# 8),
entre las raíces de dos incisivos centrales permanentes (# 8 y # 9). B, Imagen clínica que muestra una masa gingival labial y palatina en el reborde
desdentado derecho con algo de exudado blanquecino 4 semanas después de la presentación inicial (ver
Figura 1A) y 1 semana después de la extracción de los incisivos centrales y laterales deciduos derechos (#E y #D). C, Una vista de tomografía computarizada de haz
cónico (CBCT) que muestra una inflamación significativa de los tejidos blandos del paladar (flechas) y un mesiodens impactado (punta de flecha) 4 semanas después
de la presentación inicial (ver Figura 1A) y 1 semana después de la extracción de los incisivos centrales y laterales deciduos derechos
(#E y #D).

base (ver figura 3C). El cierre primario de los tejidos blandos se
realizó con la colocación de una cinta de gasa yodada para
minimizar el espacio muerto (figura 3D). Recuperación
fue sin incidentes. A el sitio de seguimiento posoperatorio de
arriba, el quirurgico 4 semanas se curó completamente en la
(Figura 4A). En el misma visita, numerosos 1 a 2 mm
se observaron pápulas en ambas manos, especialmente
concentradas y con fl uentes en las cutículas de los dedos /
pulgar y el dorso de las manos (Figuras 4B, 4C, y 4D). También
se encontraron numerosas lesiones similares de varios
tamaños en el mentón, cerca del surco nasolabial y alrededor y
cerca de la comisura derecha de la boca. Se observó que estas
lesiones cutáneas se resolvieron espontáneamente en el
seguimiento posoperatorio de 3 meses (Figura 4F). En esta
cita se entregó un mantenedor de espacio. En el último
seguimiento, 24 meses después de la cirugía, no hubo
recidiva locorregional (Figura 4MI). Retrospectivamente,
según la madre del paciente, el paciente tenía verrugas
cutáneas que aparecían en la superficie dorsal de los dedos a
partir de los 2 años cuando los hermanos mayores, su
hermano (5 años) y hermana (8 años), también habían
presentado similar cutáneo
PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL OOOO
e12 Lee y col. Julio de 2020

Fig. 2. Histopatología de las 3 piezas. A, Biopsia inicial de la inflamación de los tejidos blandos en Figura 1B (hematoxilina y eosina (tinción [H&E]; aumento original:
izquierda, £ 10, y a la derecha, £ 25) que muestra una proliferación escamosa bien diferenciada con mínima atipia celular aflorada por un epitelio ligeramente
hiperplásico sin displasia epitelial. Esto fue diagnosticado como hiperplasia pseudoepiteliomatosa primaria (PEH).Una versión de alta resolución de la imagen está
disponible como eSlide: VM05694. B, La segunda biopsia por escisión de la inflamación de los tejidos blandos 6 semanas después de la primera biopsia (tinción H&E;
aumento original: izquierda, £ 10, y a la derecha, £ 35) que muestra una arquitectura endofítica compleja, canales de anastomosis, estructuras quísticas llenas de
queratina que se asemejan a “madrigueras de conejo” y áreas periféricas (*) con pleomorfismo nuclear prominente, hipercromasia y numerosas figuras mitóticas
atípicas. Esto fue diagnosticado como carcinoma invasivo de células escamosas (SCC) con características de carcinoma cuniculatum.Una versión de alta resolución de
la imagen está disponible como eSlide: VM05695. C, Otra vista de la segunda biopsia por escisión (aumento original, £ 15; izquierda, tinción de H&E y derecha, tinción
de inmunohistoquímica de p16) que muestran una fuerte positividad para la tinción de p16 en las áreas del carcinoma cuniculatum.D, Después de completar la
descalci fi cación, la muestra de maxilectomía marginal muestra el incisivo central permanente derecho (# 8) (*), invasión tumoral a lo largo de la cavidad gingival y
en la encía adherida.
(puntas de flecha) con hueso alveolar intacto (flechas). (Tinción H&E después de la descalci fi cación; ampliación original: izquierda,£ 10, y a la derecha, £ 20). Una
versión de alta resolución de la imagen está disponible como eSlide: VM05696.
OOOO REPORTE DE UN CASO

Volumen 130, Número 1 Lee y col. e13

Fig. 3. Imágenes intraoperatorias durante la resección marginal (tercera pieza patológica) 6 semanas después de la biopsia excisional. A,
Imagen clínica que muestra una lesión blanca en la encía labial del incisivo central permanente derecho en erupción (# 8) (*). B, Se levantó un colgajo de
espesor total alrededor de los márgenes de resección planificados. La mucosa labial, la mucosa palatina y el periostio se mantuvieron como barrera
anatómica.C, Maxilectomía marginal que involucra el incisivo central permanente derecho (número 8 en erupción) y el incisivo lateral (número 7 sin
erupción), así como el canino deciduo (# C) con mantenimiento de la cavidad nasal. D, Cierre del lecho quirúrgico y colocación de cinta de gasa yodada.
Se puede ver el incisivo central izquierdo permanente en erupción (# 9) (punta de flecha).

lesiones. La madre informó que las lesiones que afectaban a los
hermanos del paciente se resolvieron espontáneamente en un
plazo de 6 a 12 meses, pero que las del paciente persistieron y
duraron más de 4 años hasta los 6 años de edad (verFiguras 4B,
4C, y 4D). Coincidentemente, el paciente había tenido una caída, lo
que resultó en un traumatismo en los dientes anteriores deciduos
superiores con "encías abiertas cortadas" alrededor de los 2 años,
y el incisivo central deciduo izquierdo (#F) se había extraído debido
a la movilidad 1 año después de la caída. 30 meses antes del inicio
de la hinchazón alrededor de #D y #E.
DISCUSIÓN
Los carcinomas orales de células escamosas (COCE) en la población
pediátrica (16 años de edad) siguen siendo poco frecuentes.2 Estudios
han demostrado que el COCE en niños se asocia típicamente con
síndromes congénitos,3 como la anemia de Fanconi o el síndrome
de Li-Fraumeni, ya que los niños tienen menos exposición a los
factores de riesgo conocidos convencionalmente, como el
consumo de tabaco y alcohol.4 Los síndromes genéticos o el estado
inmunodeprimido pueden dejar a los niños vulnerables a
tumorigénesis.5 Los COCE tienden a afectar la lengua, que es
una región anatómica asociada con una mayor inestabilidad
genética.6 Las incidencias de cánceres orales pediátricos no
sindrómicos se limitan a las descritas en los informes de casos.
Una búsqueda bibliográfica de COCE que afecta la cavidad oral
propiamente dicha, incluida la encía, el alvéolo y / o el paladar,
en pacientes no sindrómicos de 16 años o menos, arrojó 25
casos notificados, incluido el presente (Tabla I).2,7-25 La edad
media de los pacientes fue de 10,4 § 3,6 años (mediana 10
años); hubo una ligera predilección masculina (16 varones vs 9
mujeres); y la mayoría (18 casos [72%]) afectó al maxilar o al
paladar, lo que es diferente a los casos asociados a síndromes.
Diecisiete (85%) de los 20 casos con descriptores de lesión
tenían inflamación mucosa de inicio rápido, mientras que los
otros 3 casos tenían sangrado gingival, ulceración o dientes
móviles. Las lesiones gingivales reactivas que son frecuentes
en los niños, como parulis, granuloma piógeno, fibroma
osificante periférico, granuloma periférico de células gigantes
y pólipo fibroepitelial, fueron más altas en el diagnóstico
diferencial clínico. Radiográficamente, había mal de fi nido
PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL OOOO
e14 Lee y col. Julio de 2020

Fig. 4. Imágenes clínicas tras la resección. A, Imagen de seguimiento posoperatorio a las cinco semanas que muestra el lecho quirúrgico completamente cicatrizado.
Al mismo tiempo, se identificaron numerosos papilomas escamosos cutáneos, de 1 a 2 mm de diámetro, en la parte inferior de la cara del paciente alrededor de las
áreas de la boca y el mentón (B) y en los dedos de ambas manos (mostrando solo la mano derecha en C y pulgar derecho adentro D). MI,
Imagen de seguimiento posoperatorio a los tres meses que muestra el lecho quirúrgico completamente curado; al mismo tiempo, la cuadratura cutánea
Los papilomas mous se habían resuelto por completo (mostrando la mano derecha en F).

erosión ósea en el frente invasor, pero esto solo puede ser
evidente en lesiones avanzadas. De los 15 informes de casos
con hallazgos radiológicos (verTabla I), 12 (80%) describieron
radiolucencias con bordes irregulares u osteólisis asociadas a
la lesión clínica.7,9,11,14-16,18,20-22,24,25 Los otros 3 (20%) casos
tenían hallazgos inespecíficos o ningún cambio radiográfico.13,
19,23 Hasta donde sabemos, nuestro paciente es el caso de
COCE no sindrómico informado más joven.
El carcinoma cuniculatum, una variante rara de SCC, se
caracteriza histológicamente por una proliferación epitelial
escamosa anastomosante endofítica, con formación de pequeños
quistes de queratina26 y epitelio ramificado proliferado sin atipia
manifiesta (Figura 2).27 Esta falta de displasia pronunciada en la
histología puede llevar a un diagnóstico erróneo de HEP benigna,
especialmente en pacientes pediátricos, como el nuestro.
Clínicamente, el carcinoma cuniculatum a menudo se presenta
como una hinchazón inespecífica, con una superficie relativamente
lisa que expresa un material similar a la queratina, que a menudo
se cree erróneamente que es pus (verFigura 1B). La mayoría de los
casos de carcinoma cuniculatum notificados eran pacientes en la
quinta y sexta décadas y tenían antecedentes de consumo de
tabaco. Estas lesiones no estaban relacionadas con el virus del
papiloma humano.
(VPH) y se localizaron en la encía o en la mucosa del
reborde alveolar.23 De los otros 24 informes de casos (ver
Tabla I), 11 presentaban imágenes de patología y 9 de
ellas eran patológicamente similares, si no idénticas, a
nuestro caso actual, sugerentes de carcinoma
cuniculatum.10,13,15,dieciséis,18,20-22
El actual sistema de estadificación del American Joint Committee on
Cancer clasifica todos los tumores que invaden el hueso cortical como
T4; por tanto, el estadio IV representa la enfermedad en estadio tardío.
28 Estos criterios de estadificación, que estratifican las lesiones en
grupos con o sin invasión ósea, son críticos en la decisión de la
necesidad de terapia adyuvante, pero pueden ser confusos y
desafiantes para los pacientes en dentición mixta, como en nuestro
caso. Durante la exfoliación de un diente de hoja caduca, la pérdida
resultante de la barrera mucosa puede proporcionar una vía sin
obstáculos para que las células invasoras adyacentes alcancen el hueso
alveolar. El canal gubernacular que conecta el folículo dental
permanente en desarrollo con la mucosa oral también puede
proporcionar una vía de invasión sin inhibiciones.29 En nuestro caso, la
rápida recurrencia después de la primera escisión puede deberse a una
lesión residual en el canal gubernacular o en el espacio folicular del
incisivo central permanente derecho (# 8). Como no existe una
verdadera invasión ósea de
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Volumen 130, Número 1
estructuras adyacentes sino, más bien, la extensión del tumor
dentro del canal gubernacular o espacio folicular ya existente, es
imperativo que esto no se clasifique como T4 ni se clasifique como
estadio IV. El último escenario con enfermedad en T4 o en estadio
IVA a menudo requiere un tratamiento agresivo y, en
consecuencia, hay complicaciones postratamiento importantes. Se
recomienda que estos casos complejos se revisen en conferencias
multidisciplinarias en las que participen patólogos, radiólogos y
cirujanos orales y maxilofaciales porque se ha demostrado que
este enfoque mejora el resultado del paciente.30 Para el
tratamiento quirúrgico de estas lesiones, se recomienda la
extracción de los dientes temporales afectados junto con los
sucesores permanentes para asegurar un margen despejado y
prevenir la recurrencia.31
En los 25 casos (ver Tabla I), el tratamiento más común
El ment fue la cirugía con o sin disección de cuello, con 23 (92%) de
los casos que recibieron este tratamiento. Excluyendo los 5 casos
sin información de seguimiento, solo 1 paciente que tenía
metástasis en los ganglios linfáticos en el momento de la
presentación murió de enfermedad metastásica a distancia.11 En la
mayoría de los casos notificados, los pacientes se trataron
satisfactoriamente con resección quirúrgica sola; 16 (94%) de 17
casos con seguimiento informado fueron tratados solo con cirugía
y mostraron un pronóstico relativamente bueno (verTabla I). De los
casos enumerados enTabla I, 4 recibieron primaria (n = 1)23 o
adyuvante (n = 3)2,7,17 radioterapia; este tratamiento se reserva
generalmente para los tumores irresecables, teniendo en cuenta
las importantes comorbilidades a largo plazo en la población
pediátrica. La invasión ósea y la afectación de los ganglios
linfáticos son indicadores de radioterapia adyuvante,
quimioterapia o ambas. Debido a la rareza de los casos pediátricos
notificados y la patología que muestra un cambio atípico mínimo
(es decir, un diagnóstico de PEH en la biopsia inicial), el diagnóstico
de estas lesiones puede retrasarse y la malignidad puede pasarse
por alto, lo que lleva a un tratamiento insuficiente. En pacientes
más jóvenes, siempre se debe considerar el CPCE que simula un
agrandamiento gingival benigno, y se requiere información clínica
y patológica para hacer un diagnóstico definitivo de carcinoma
cuniculatum.
La etiología y patogenia del CCE en niños no se comprende
bien, considerando su rareza y el hecho de que las alteraciones
genéticas causadas por factores de riesgo convencionales pueden
ocurrir en un corto período de tiempo. El esclarecimiento del papel
del VPH en el CCE de cabeza y cuello ha delineado una población
de pacientes relativamente más joven.32 La infancia es una época
de mayor exposición al VPH, especialmente aquellos subtipos
(VPH-1, 2 y 6) asociados con lesiones cutáneas benignas.33 La
transmisión del VPH en los niños puede ocurrir directamente entre
portadores o por autoinoculación, o indirectamente a través de la
exposición a fómites.34 Se acepta que el sistema inmunológico del
huésped normalmente puede defenderse del 70% al 90%
REPORTE DE UN CASO
Lee y col. e17
de las infecciones por VPH de manera que el virus se vuelve
indetectable en 6 a 10 meses, pero no necesariamente se elimina
por completo.35 Sobre la base de la presencia de verrugas cutáneas
en las manos de nuestro paciente a una edad temprana (2 años) y
el trauma coincidente en el sitio afectado, planteamos la hipótesis
de que la etiología está relacionada con una infección por VPH por
autoinoculación de lesiones cutáneas en las manos y la infección
luego se transmitió al sitio de la herida oral después de una caída y
posterior extracción del incisivo central izquierdo deciduo (#F).
Debido a la corta edad del paciente al momento de la exposición al
VPH y su sistema inmunológico menos establecido en
comparación con el de sus hermanos, después de un período de
latencia de casi 3 años, la lesión se presentó clínicamente como un
“absceso”. La lesión de la segunda biopsia excisional mostró
positividad difusa para p16 (verFigura 2C), un marcador sustituto
del cáncer de cuello uterino inducido por el VPH más comúnmente
asociado con los VPH-16 y -18.36 Otros subtipos de VPH con
suficiente evidencia de factores causales en el cáncer de cuello
uterino incluyen VPH-31, -33, -35, -39, -45, -51,
- 52, -56, -58 y -59, que también tienen la capacidad de provocar
una transformación genética y maligna en el epitelio de la mucosa.
37,38 Probamos la presencia de ADN del VPH en el tejido de la
biopsia mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR),39
pero nuestros resultados no fueron positivos para los subtipos de
VPH de alto riesgo 16, 18, 31, 33, 35, 39, 45, 51, 52, 56,
58, 59, 66 o 68 o VPH-6 o -11 de bajo riesgo. Aunque los subtipos
de alto riesgo enumerados anteriormente, incluidos los subtipos
más infrecuentes que no son 16 y 18, se han detectado en los
COCE en una tasa informada del 0% al 5%,40 es difícil establecer un
vínculo etiológico, dada la baja incidencia.41
La ausencia de ADN del VPH puede explicarse por la hipótesis
de "golpear y correr";42 sin embargo, no podemos descartar la
contribución de otros tipos inusuales de VPH a la
carcinogénesis epitelial oral en este caso.
CONCLUSIONES
Presentamos aquí un caso raro de carcinoma cuniculatum
gingival en un niño de 5 años, con posible asociación con
infección por VPH. La biopsia de lesiones orales
sospechosas no debe retrasarse debido a la corta edad del
paciente. En presencia de cualquier hiperplasia atípica, el
diagnóstico diferencial debe incluir SCC. Para el manejo
quirúrgico de lesiones agresivas durante la etapa de
dentición mixta, es muy importante incluir a los sucesores
permanentes dentro de los márgenes quirúrgicos para
prevenir la recurrencia.
RECONOCIMIENTO
Nos gustaría agradecer al Dr. Garry Gill y al Dr. Matt
Francisco por proporcionar información e imágenes
clínicas; Dr. Curtis Chen por interpretación radiológica;
PATOLOGÍA ORAL Y MAXILOFACIAL
e18 Lee y col.
y al señor David Lu por el análisis del estado de VPH del
caso presentado. El estudio fue financiado por el Fondo de
Educación e Investigación Dr. Michele Williams, BC Cancer
Foundation.
FONDOS
El estudio cuenta con el apoyo del Fondo de Educación e
Investigación Dr. Michele Williams, BC Cancer Foundation.
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