INTRODUCCIÓN

Las vasculitis son un grupo de enfermedades

autoinmunes que se caracterizan por la
inflamación aguda o crónica de la pared de los
vasos sanguíneos, que conduce a su
desestructuración, con disminución del flujo
sanguíneo a los tejidos.

Pueden afectar a uno o a varios órganos o

sistemas dependiendo del tamaño y de la
localización de los vasos afectados
 INTRODUCCIÓN 01
En la conferencia de Chapel Hill se propuso la
nomenclatura y definición para las vasculitis sistémicas.

Esta clasificación se basa en el tamaño de los vasos

implicados e incorpora la existencia de los anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) Anticuerpos Ig G
contra proteínas de los gránulos primarios de los
Neutrófilos.

La vasculitis de células gigantes, poliarteritis nudosa y

enfermedad de Kawasaki incluidas en dicha
clasificación, raramente presentan afectación pulmonar.
INTRODUCCIÓN 02
INTRODUCCIÓN 03
INTRODUCCIÓN 04
FISIOPATOLOGÍA

Algunas vasculitis de
pequeños y grandes
vasos pueden
comprometer los vasos
de mediano calibre,
pero las vasculitis de
grandes y medianos
vasos no comprometen
vasos más pequeños
que las arterias.
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
 Vasculitis Pulmonar
El aparato respiratorio puede verse afectado en las
vasculitis sistémicas, aunque de manera más
frecuente en las vasculitis asociadas a ANCA (VAA).

Las vasculitis pulmonares comprenden un grupo

heterogéneo de enfermedades muy diferentes en
su presentación tanto clínica como radiológica, y
que se asocian frecuentemente con la presencia de
afectación sistémica.
 Vasculitis Pulmonar
Pueden afectar pequeños vasos del pulmón:
(capilaritis pulmonar) y ocasionar Hemorragia Alveolar
Difusa (HAD) caracterizada por la triada:

➢ Infiltrados alveolares difusos,

➢ Hemoptisis y
➢ Caída en el hematocrito y/o hemoglobina.

También se ha asociado con algunos tipos de vasculitis

pulmonares (vasculitis ANCA) la presencia en las pruebas de
imagen de cavidades o nódulos, así como inflamación de los
grandes vasos pulmonares que conlleva la aparición de
aneurismas y trombosis.
 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
La vasculitis de la microvasculatura se conoce como
capilaritis pulmonar y la complicación más grave es la
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD).

Puede ser la primera manifestación.

Frecuente encontrarlas en:
➢ Vasculitis asociadas a ANCA o
➢ Enfermedades autoinmunes sistémicas.

Aunque la HAD puede deberse a un daño alveolar difuso por

múltiples etiologías, en el caso de las vasculitis es
consecuencia de la inflamación de los propios capilares
pulmonares.
 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
Presencia de infiltrado intersticial con neutrófilos y
necrosis fibrinoide en la pared de los capilares.

Secundariamente, se produce una pérdida de integridad

en la membrana basal de la unión alveolocapilar con
disrupción de la misma y extravasación de hematíes a los
espacios alveolares.

Frecuente presencia de Hemosiderófagos (Macrófagos

cargados con hemosiderina) en el lavado broncoalveolar.
 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
La HAD se ha descrito como la manifestación más grave de las
vasculitis asociadas a ANCA.

Es frecuente en:
➢ Poliangeítis microscópica (PAM)
➢ Granulomatosis de Wegener.

También se ha asociado, con menor frecuencia, al síndrome

de Goodpasture, al síndrome de ChurgStrauss, a la púrpura
de Schönlein-Henoch, a la arteritis de Takayasu, a la arteritis
de células gigantes, a la crioglobulinemia, a la poliarteritis
nudosa o a la enfermedad de Behcet.
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
Síndrome caracterizado por:
➢ Hemoptisis (puede estar ausente en 1/3 de casos),
➢ Anemia,
➢ Insuficiencia respiratoria aguda,
➢ Infiltrados alveolares pulmonares de aparición brusca.

Es una complicación potencialmente mortal y evolución

clínica impredecible.

Pueden aparecer otros síntomas más inespecíficos: dolor

torácico, tos, fiebre o síndrome general semanas o meses
antes.
 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares
difusos y requiere la realización de TACAR de tórax para
definir y confirmar los hallazgos.

La Fibrobroncoscopía con lavado broncoalveolar es

obligatoria, si la situación clínica del enfermo lo permite,
ya que ayuda a establecer el diagnóstico y a descartar
otras entidades.

La presencia de > 20% de hemosiderófagos en el lavado

broncoalveolar es diagnóstica de HAD incluso en los
casos con presentación subclínica.
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)

Infiltrados
alveolares
bilaterales en
parches a
predominio de
lóbulos inferiores.
 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)

Hemorragia pulmonar y nódulos cavitados, en paciente con granulomatosis de

Wegener.
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD)
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO 01
 DIAGNÓSTICO 02
En pacientes con cuadro clínico compatible y
ANCA positivo por IFI, con anticuerpos anti PR3
o anti MPO por ELISA, la especificidad para
vasculitis es del 99%.

Pacientes con HAD y ANCA (+) descartar:

✓Granulomatosis de Wegener.
✓Poliangeítis Microscópica.
✓Síndrome de Churg-Strauss.
 Granulomatosis de Wegener:
• Granulomatosis con Poliangeítis (GPA).
• Vasculitis Sistémica de arterias medianas y
pequeñas, además de arteriolas, vénulas y
capilares.
• Edad media del diagnóstico es de 40 a 55 años.
• Compromiso pulmonar en el 90% de casos.
• Afectación Renal en forma de GN Necrotizante
80% de casos.
• Síntomas constitucionales y compromiso de vías
aéreas superiores se observa en más del 90% de
casos.
Nódulos pulmonares y consolidación del espacio aéreo subpleural en lóbulo inferior
derecho, en mujer de 77 años con enfermedad de Wegener.
Nódulo pulmonar en paciente con enfermedad de Wegener
Durante la evolución, el nódulo se cavita mostrando una pared gruesa e
irregular. Asimismo hay un halo de vidrio deslustrado a su alrededor.
 Poliangeítis Microscópica(MPA):
• Vasculitis sistémica de vasos medianos y
pequeños.
• La edad de comienzo es entre los 50 y 60 años.
• En esta enfermedad la GN Necrotizante está
presente en casi todos los casos.
• La afectación Pulmonar ocurre en el 30%.
• Síntomas constitucionales como fiebre, astenia y
pérdida de peso son muy frecuentes.
Consolidaciones alveolares y opacidades en vidrio deslustrado con engrosamiento de
los septos interlobulillares, conformando imágenes "en empedrado" en LSD, y en
menor medida en el LID, LM y LSI en relación con hemorragia alveolar difusa en
paciente con síndrome renopulmonar y anticuerpos IgG anti-MPO-ANCA, diagnóstico
de PAM.
Mujer de 77 años con infiltrados pulmonares parcheados bilaterales, fallo
renal (biopsia: Glomerulonefritis Necrotizante), sintomatología digestiva
(diarrea) y p-ANCA Positivo, diagnóstico de PAM.
 Síndrome de Churg-Strauss (EGPA):
• Se caracteriza por la tríada:
➢ Asma,
➢ Hipereosinofilia y
➢ Vasculitis Necrotizante de vasos pequeños y
medianos.
• La edad de comienzo es entre los 50 años.
• Obstrucción nasal, sinusitis recurrente y poliposis
nasal.
• El compromiso pulmonar es muy frecuente pero la
HAD se observa ocasionalmente.
• El 25% tiene compromiso renal glomerular.
Mujer de 54 años, historia de Asma y Eosinofilia. Aparición de infiltrados pulmonares
migratorios atribuibles a vasculitis y anomalía en senos paranasales junto con
anticuerpos p-ANCA positivos, se establece el diagnóstico de Churg-Strauss.
DIAGNÓSTICO 03
 Pronóstico

Factores asociados a elevada mortalidad:

➢ Mayores de 60 años.
➢ Compromiso pulmonar y renal simultáneo.
➢ Compromiso Cardiaco en el EGPA.
➢ Mayor índice de actividad de la enfermedad.
➢ HAD: principal causa de hospitalización e ingreso
a UCI de VAA + compromiso pulmonar.
 Vasculitis Sistémicas ANCA Negativos:
Púrpura de Schonlein-Henoch se manifiesta por:
✓ Púrpura palpable,
✓ artralgias o artritis y
✓ dolor abdominal.
• Es una vasculitis de vasos Pequeños exclusivamente.
• Es mediada por el depósito de inmunocomplejos
caracterizados por la presencia de IgA.
• Puede presentarse a cualquier edad, aunque es
principalmente una enfermedad de niños.
• La HAD y el (Síndrome Pulmón Riñón) SPR predomina
en adultos y es de mal pronóstico.
 Vasculitis Sistémicas ANCA Negativos:

Crioglobulinemia Mixta puede asociarse a

vasculitis sistémicas de vasos pequeños y
medianos.

• Presenta Púrpura, Artritis, Hepatitis y

Neuropatía.
• Estado de inflamación crónica asociado a
infección por virus de la Hepatitis C.
• La HAD se observa raramente.
 Vasculitis Sistémicas ANCA Negativos:
Enfermedad de Behcet se caracteriza por:
✓ Estomatitis Aftosa Recurrente,
✓ Úlceras Genitales y
✓ Uveítis.
• Es una vasculitis de vasos grandes, medianos y
pequeños.
• Predisposición genética (HLA-B51) asociado a un
desencadenante ambiental o infeccioso.
• El mecanismos de la lesión es el depósito de
inmunocomplejos (IgG, C3 y C4) con capilaritis
Pulmonar y GN.
• La HAD se observa raramente.
 Vasculitis ANCA Positivos por Drogas:
• Propiltiouracilo,
• Metimazol,
• Hidralazina,
• Alopurinol,
• D-penicilamina,
• Sulfasalazina,
• Fenitoína,

Son drogas que se pueden asociar con vasculitis de vasos

pequeños ANCA positivos, con HAD secundaria a
capilaritis y GN proliferativa necrotizante configurando
un Síndrome Pulmón Riñón (SPR).
TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO 01
El tratamiento de las vasculitis consiste en una
inmunosupresión agresiva con complicaciones
frecuentes y graves.

Por ello se recomienda evaluar la gravedad de la

enfermedad de acuerdo a la propuesta de la
European League against Rheumatism (EULAR).
 TRATAMIENTO 02

Yates M, et al. Ann Rheum Dis 2016;75:1583–1594.

TRATAMIENTO:
 TRATAMIENTO FUTURO:

• Bloqueo de otras citoquinas.

• Interferir la relación entre el neutrófilo y el endotelio.
• Modular señales intracelulares.
CONCLUSIONES
➢ Muchas de las vasculitis sistémicas pueden causar inflamación de
la vasculatura pulmonar.

➢ Si los pequeños capilares pulmonares están involucrados en el

proceso vasculítico, presentar signos y síntomas puede ser
inespecífico y es necesario un alto índice de sospecha para
diagnosticar la vasculitis pulmonar.

➢ La afectación vascular pulmonar generalmente representa una

manifestación grave de vasculitis sistémica que requiere un
tratamiento inmediato con corticosteroides y agentes
inmunosupresores adicionales.
GRACIAS