VASCULITIS

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PANARTERITIS NODOSA
CLÍNICA LABORATORIO REUMATOGRAMA
SINTOMAR GENERALES: Fiebre, pérdida de peso,
malestar general, astenia, dolor abdominal o en las HEMOGRAMA:
extremidades, cefalea y mialgias. VSG aumentado. Factor reumatoideo positivo en 40%.
RIÑÓN: HTA por activación isquémica del SRAA y Leucocitosis.
glomerulonefritis. Anemia de trastornos crónicos.
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO: artritis, artralgias o
Trombocitosis.
mialgias.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA: parestesia.
ABDOMEN: nauseas, vómitos, dolor abdominal, angor ORINA: hematuria microscópica y cilindros hemáticos.
intestinal, hemorragia abdominal, perforación
intestinal. Raro: colecistitis alitiasica. SEROLOGÍA: aumento de complejos circulares,
PIEL: erupción maculopapular, purpúrica o urticariana disminución de complemento (50%) y serología VHB
inespecífica, eritema nodoso, livedo reticulares. positivo (30%).
CORAZÓN: ICC y pericarditis.
SNC: AVC, alteración del estado mental y convulsiones.
OTROS: en testículo orquitis y afecta tejido periadrenal.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Laboratorio, orina, serología, reumatograma.
INICIAL:
BIOPSIA MUSCULAR O TESTICULAR: fundamental para el
Meprednisona 1mg/kg/día + azatioprina 1 a 3
diagnóstico. Presenta demonstración histopatológica de
mg/kg/día.
vasculitis necrotizante.
SIGNOS DE MAL PRONOSTICO:
ANGIOGRAFÍA:
Compromiso renal. LESIONES SEVERAS Y RIESGO DE VIDA:
Riñón: aneurisma saculares intraparenquimatosos
Hemorragia digestiva. Pulsos EV con metilprednisolona 1g/día por 3 días y
múltiples.
Perforación digestiva. luego continuar con 40 a 50mg de meprednisona VO.
Hígado: aneurisma fusiformes.
Infarto intestinal.
Pancreatitis. CASOS REFRACTARIOS:
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DE PAN: pérdida de peso
Miocardiopatía. Plasmaferesis diaria por 3 días + pulso EV de
>4kg, livedo reticularis, dolor testicular, mialgia,
Compromiso del SNC. ciclofosfamida en el 4° día.
debilidad o dolorimiento de piernas, mononeuropatía o
Pérdida de peso marcada. Metotrexate 0,15 a 0,30 mg/kg/semana.
polineuropatía, PA diastólica >90mmHg, urea >40
Dapsona.
mg/dL o creatininemia > 1,5mg/dL, evidencia de VHB,
Altas dosis de Ig EV.
arteriografía anormal y biopsia con infiltrado
Anticuerpos monoclonales (experimentación).
inflamatorio en pared vascular.

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POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
CLÍNICA LABORATORIO REUMATOGRAMA

SÍNTOMAS GENERALES: fiebre, fatiga, anorexia, pérdida Anticuerpo tipo p-ANCA positivo.
de peso.
PIEL: púrpura por vasculitis leucocitoclásica y ampolla
hemorrágicas.
RIÑÓN: glomerulonefritis focal y segmentaria
necrotizante, síndrome nefrótico e IRA.
DIGESTIVO: dolor abdominal, diarrea y hemorragia
digestiva.
PULMÓN: alveolitis hemorrágica con hemoptisis e
infiltrados pulmonares evanescentes en RX de tórax.
NEUROPATÍA PERIFÉRICA: mononeuropatía múltiple.
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO: artralgia, mialgia.
Raro: artritis.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Aumento de IgG en proteinograma electroforético. Meprednisona 1mg/kg/día

Reumatograma. +
Azatioprina 1 a 3 mg/kg/día.

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ARTERITIS DE LA TEMPORAL
CLÍNICA LABORATORIO REUMATOGRAMA
SÍNTOMAS GENERALES: FOD, pérdida de peso, anorexia,
astenia y anemia de trastornos crónicos. 10% tienen tos,
ronquera, y dolor de garganta. Anemia de trastornos crónicos.
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO: Polimialgia reumática. Eritrosedimentación muy elevada > 100mm en la
SÍNTOMAS DE LA PROPIA VASCULITIS: cefalea, HPS de cuero primera hora.
cabelludo, claudicación mandibular y lingual, síntomas Proteína C reactiva aumentada.
oculares, arteria temporal dolorosa y engrosada. Disminución de la albúmina.
SÍNTOMAS OCULARES: neuropatía óptica isquémica anterior o
Aumento de la alfa2 globulina.
posterior, infartos en la coroides, exudados algodonosos y
hemorragias, diplopía, amaurosis fugaz y ptosis palpebral. Aumento fosfatasa alcalina.
COMPROMISO DE VASOS QUE SALEN DEL ARCO AÓRTICO:
desigualdad de los pulsos de ambos MMSS, claudicación de un
brazo, ruptura de aneurisma aórtico, IAM y fenómeno de
Raynaud.
SNC: mononeuropatías o polineuropatías periféricas en brazos
o en miembros inferiores y accidente isquémico transitorio.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Meprednisona 40-60 mg/día. (Antes de la biopsia de la
temporal si la sospecha es suficiente como para evitar la
Laboratorio. ceguera).
Eco doppler de las arterias temporales.
Angiografía convencional. COMPROMISO OCULAR: pulsos intravenosos de
Angiorresonancia. metilprednisolona de 1 g por día durante 3 días.
Biopsia arterial: confirma el diagnóstico. Indicado en un
paciente con alta sospecha clínica cuando presente: cefalea MEJORÍA CLINICA Y LABORATORIO: debe iniciarse el
característica, dolor a la palpación de la arteria, visión doble y descenso lento dela meprednisona (2,5 mg de
claudicación mandibular. meprednisona por semana o cada 15 días).

Cuando la enfermedad requiere uso continuo de dosis

elevadas de meprednisona usar inmunosupresores
como metotrexate o azatioprina recordando que estas
drogas requieren unos 30 días para alcanzar sus efectos
inmunodepresores.

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ENFERMEDAD DE TAKAYASU
CLÍNICA LABORATORIO REUMATOGRAMA
SÍNTOMAS GENERALES: astenia, anorexia, febrícula,
artralgias, fatiga y sudores nocturnos.
SÍNTOMAS DE OCLUSIÓN VASCULAR: claudicación de los Anemia de trastornos crónicos. Factor reumatoideo positivo.
MMSS y ausencia de pulso con imposibilidad de registrar la Eritrosedimentación elevada.
TA en los MMSS, se llama la “enfermedad sin pulso”. Hipergammaglobulinemia.
Síncopes o ACV isquémicos transitorios o definitivos, Inmunocomplejos y anticuerpos antiaórticos
claudicación mandibular con pérdida de musculatura facial y circulantes.
en MMSS. Cardiopatía isquémica e IAM y aortitis puede Disminución de los linfocitos CD8.
provocar Insf. Aórtica asociada e ICC. Hipertensión
Aumento de los CD4.
pulmonar. Cefaleas.
RIÑÓN: hipertensión renovascular, hematuria, proteinuria.
Raro: falla renal. Glomerulonefritis mesangioproliferativa.
PIEL: lesiones cutáneas vasculíticas que recuerdan un
eritema nudoso.
SÍNTOMAS OCULARES: anastomosis arteriovenosas en el
fondo de ojo en 25% de los casos con trastornos visuales.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Laboratorio, reumatograma.

Angiografía: cambios característicos con irregularidad en la Meprednisona 60 mg por día

superficie interna de la pared arterial y puede poner en +
evidencia dilataciones aneurismáticas arteriales. Azatioprina 1 a 3 mg/kg/día.

Ecodoppler colabora en la puesta en evidencia de las Cirugía para reparar las lesiones carotídeas y coronarias
lesiones. y para la resección de aneurismas y reemplazo de la
válvula aórtica.
Tomografía computada.

Resonancia magnética.

Biopsias obtenidas en la cirugía muestran enfermedad

activa.

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ENFERMEDAD DE BEHÇET
CLÍNICA LABORATORIO
ULCERACIONES BUCALES (75%): aftas recurrentes.
AFTAS GENITALES (83%): escroto, vulva, mucosa del pene y vagina.
LESIONES OCULARES (10%): se cronifican, llevando a la ceguera al 50-80%. Iridociclitis, hipopion, oroiditis, arteritis o Leucocitosis.
flebitis de los vasos retinianos, papilitis óptica y alteraciones del vítreo. Eritrosedimentación acelerada.
LESIONES CUTÁNEAS: pústulas, piodermitis, pápulas, vesículas, eritema nodoso (75%), foliculitis, forúnculos y Los niveles de Ig aumentados.
abscesos. Disminución de la actividad fibrinolítica
LESIONES DEL SN: meningitis aséptica a líquido claro con ligero aumento de las proteínas y pleocitosis leve a plasmática.
moderada con células mononucleares o polimorfonucleares. Afectar al cerebelo, produce nistagmo, temblor y ataxia. Enfermedad clínicamente activa: disminución
Afectación motora produce parálisis espástica, clonus, signo de Babinsky y disartria. de los linfocitos CD4+ y aumento de los CD8.
LESIONES ARTICULARES: artralgias e artritis.
RIÑÓN: proteinuria, hematuria por GNF o infiltración amiloide.
LESIONES VASCULÍTICAS: la obstrucción y la F! de aneurismas, vasculitis de la arteria pulmonar, tromboflebitis
superficiales recidivantes, TVP con riesgo de TEP, síndrome de Budd-Chiari con HT portal u oclusión de la VCI.
LESIONES DEL TGI: dolor abdominal, la perforación de víscera hueca, melena, fístulas o la formación de masas
inflamatorias.
DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO
LESIONES OCULARES Y MUCOSAS: corticoides
sistémicos o tópicos.
Laboratorio. Perforación intestinal. ERITEMA NODOSO, LAS ARTRALGIAS Y PARA LAS
Ruptura de aneurismas tromboembolismo pulmonar. ULCERACIONES ORALES: colchicina menores a
Biopsias: predomina el compromiso de los vasos pequeños, con Compromiso neurológico. 2mg/día.
infiltrado mononuclear con un patrón perivascular y trombosis. Glaucoma. ULCERACIONES DE LAS MUCOSAS GENITALES Y
Cataratas. ORALES: talidomida pero el riesgo de inducir
REACCIÓN A LA AGUJA O PATERGIA: Se observa hiperirritabilidad Atrofia del nervio óptico. malformaciones fetales graves y su efecto adverso
de la piel ante la prueba. Dicha prueba consiste en efectuar una con neuropatía axónica limitan su uso.
Ceguera.
punción con una aguja estéril en la piel, y se observa que a las 24- MANIFESTACIONES DIGESTIVAS: sulfazalazina de
48 hs los pacientes con enfermedad de Behçet desarrollan una 2 a 6 gr/día.
lesión pustular estéril. COMPROMISO RETINAL, DEL SNC, VASCULITIS O
VENULITIS: azatioprina de 2.5 mg/kg/día.
MANIFESTACIONES OCULARES GRAVES:
ciclosporina de 5mg/kg/día.

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CRIOGLOBULINEMIA
CLÍNICA LABORATORIO
CRIOGLOBULINEMIA TIPO 1: fenómeno de Raynaud, necrosis de la punta de los dedos, nariz, orejas y miembros inferiores,
acrocianosis, púrpura vascular, urticaria, úlceras supramaleolares, piel marmórea con livideces, glomerulonefritis por Viscosidad sanguínea aumentada.
depósitos endomembranosos difusos, hemorragias en piel, retina, epistaxis, hemoptisis, melena, neuropatía periférica,
trombosis de la pulmonar, renal y mesentérica. La exposición al frío produce crisis de escalofríos, fiebre, disnea y diarrea y CRIOGLOBULINEMIA TIPO 2: anemia de trastornos
pueden tener artralgias. crónicos, VSG aumentada, enzimas hepáticas
aumentadas, FR es positivo, niveles de C4 mucho más
CRIOGLOBULINEMIA TIPO 2: púrpura, afecciones residuales hiperpigmentadas, livedo reticularis, ampollas hemorrágicas o bajos que los de C3.
úlceras cutáneas, artralgias, neuropatía periférica, ACV, convulsiones o coma, GNF con microhematuria, proteinuria,
síndrome nefrítico y nefrótico, y puede progresar a IR, dolor abdominal inespecífico, fenómeno de Raynaud, urticaria, CRIOGLOBULINEMIA TIPO 3: factor reumatoideo
hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, afección cardíaca, tiroiditis y vasculitis retiniana. positivo, aumento de la VSG, aumento de la viscosidad
plasmática, anemia normocítica y normocrómica,
CRIOGLOBULINEMIA TIPO 3: púrpura, úlceras maleolares, fenómeno de Raynaud, piel marmórea, artralgias de manos y aumento de la fosfatasa alcalina y proteinuria de Bence
rodillas, articulaciones se gelifican ante el frio, hepatomegalia con aumento de la FAL, esplenomegalia, nefropatía con falla Jones.
renal por GNF difusa, crisis abdominales dolorosas por vasculitis, adenomegalias, Sjögren asociad, filtrados pulmonares
difusos, distress respiratorio, polineuropatía periférica mixta o una mononeuritis aguda.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Confirmar el diagnóstico de crioglobulinemia, hay CRIOGLOBULINEMIA TIPO 2: Tratar VHC.

que extraer sangre con jeringas precalentadas a MANIFESTACIONES VASCULÍTICAS: esteroides e
37ºc y luego el suero se almacena a 4ºc, tardando inmunosupresores asociados plasmaféresis en los
pacientes con manifestaciones graves.
hasta 72 horas en aparecer, identificándose el tipo
NEFROPATÍA: metilprednisolona.
por inmunoelectroforesis.
El valor normal no debe superar los 0,08 g/l.

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SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH
CLÍNICA LABORATORIO

TRÍADA: PÚRPURA NO TROMBOCITOPÉNICA, ARTRITIS O ARTRALGIAS Y DOLOR ABDOMINAL.

Púrpura “distribución en pantalón”, pueden estar precedidas brevemente por urticaria o lesiones maculopapulares.
Artritis.
Compromiso digestivo: dolor cólico, nauseas, vómitos, diarrea y constipación con proctorragia.
Compromiso renal: glomerulonefritis moderada con hematuria y cilindros hemáticos. Compromiso pulmonar:
reducción en la difusión de monóxido de carbono, manifestaciones graves, incluso mortales como la hemorragia
pulmonar.
Compromiso genitourinario: orquitis por vasculitis de los vasos testiculares, uretritis estenosante, que se manifiesta
por hematuria e insuficiencia renal, dolor lumbar y hematuria macroscópica.
Otras manifestaciones: IAM, pancreatitis, colecistitis alitiasica, cefalea, hematomas subdurales, hemorragias
corticales, hemiparesia, convulsiones, mononeuritis múltiple y apatía o hiperactividad.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Histología de las lesiones cutáneas: evidencia una vasculitis
LESIONES CUTÁNEAS EXTENSAS CON TENDENCIA A
leucocitoclástica que se caracteriza por la inflamación de
LA CRONICIDAD: meprednisona de 15-30 mg/día
los vasos de calibre pequeño. Invaginación intestinal. AINEs.
Hemorragia digestiva. REFRACTARIOS A ESTEROIDES O QUE PRECISEN
Biopsia renal: suele realizarse sólo ante nefritis graves y en
DOSIS ALTAS: azatioprina, danazol o plasmaféresis.
general se acepta que tiene mayor utilidad pronostica que
MANIFESTACIONES DIGESTIVAS Y RENALES:
diagnóstica.
prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/día por vía oral y en
casos más graves metilprednisolona intravenosa.
Microscopía electrónica: detecta depósitos en el mesangio,
HIPERTENSIÓN: restricción hidrosalina y diuréticos,
subepiteliales y subendoteliales.
IECA.
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR: corticoides
Inmunofluorescencia: depósitos de IgA y también C3,
orales y en bolos intravenosos, ciclofosfamida,
properdina, fibrina, IgG e IgM.
plasmaféresis, anticoagulación, ciclosporina y
azatioprina.
Compromiso genitourinario: diagnóstico se confirma con
ecografía y pielografía.

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VASCULITIS DE CHURG STRAUSS

CLÍNICA LABORATORIO REUMATOGRAMA
VÍAS AÉREAS SUPERIORES: rinitis alérgica, eosinofilia, cuadros
asmáticos severos.
PULMÓN: infiltrados pulmonares evanescentes producidos por Leucocitosis con eosinofilia (mayor de 1000/mm3). p-ANCA (+) en el 70 al 80%.
acúmulos de eosinófilos a nivel pulmonar, enfermedad intersticial Eritrosedimentación acelerada. Factor reumatoideo puede ser positivo.
pulmonar y derrame pleural. Niveles de IgE elevados.
PIEL: lesiones purpúricas y nodulares. Presencia circulante de la proteína catiónica
NEUROPATÍA: mononeuritis múltiple dolores neuríticos eosinófila.
lancinantes y parestesias y neuritis isquémica del nervio óptico. Niveles elevados del receptor soluble IL-2.
DIGESTIVO: úlceras gástricas, masas inflamatorias del colon, Niveles circulantes de trombomodulina.
perforación intestinal.
CARDIOVASCULAR: hipertensión arterial, lesiones cardíacas como
vasculitis coronaria, fibrosis endocárdica, pericarditis e infiltrados
eosinófilos miocárdicos.
RENAL: glomerulonefritis focal y segmentaria necrotizante con
infiltrado eosinófilo.
ARTICULAR: poliartralgias y artritis.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

Anatomía patológica: angeítis (granulomatosa o no) en arterias y Meprednisona 1 mg/kg/día.

venas. Granulomas necrotizantes extravasculares e +
intravasculares, usualmente con infiltrados eosinófilos. Azatioprina 1 a 3 mg/kg/día.

Biopsia de lesiones de la piel: presencia de una venulitis

leucocitoclástica.

Radiología pulmonar: infiltrados pulmonares en parches,

transitorios, nódulos parenquimatosos múltiples, derrame pleural
y adenomegalias hiliares.

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ENFERMEDAD DE WEGENER
CLÍNICA
SÍNTOMAS GENERALES: fiebre, mialgias, artralgias y pérdida de peso.
VÍAS AÉREAS SUPERIORES: sinusitis, rinitis, obstrucción nasal, otitis media, otalgia y
disminución de la audición. Menor frecuencia: epistaxis, angina o laringitis y deformidad
de la nariz en silla de montar, perforación del paladar o del tabique nasal.
LARINGOTRAQUEAL: lesiones ulcerativas subglóticas con evolución a la estenosis con
riesgo de asfixia.
NIVEL AUDITIVO: acúfenos, pérdida auditiva, descarga auditiva, dolor auditivo,
perforación timpánica,
CAVIDAD BUCAL: gingivitis con inflamación granulomatosa, hemorragia de los márgenes
gingivales, pérdidas de piezas dentarias, resorción del hueso alveolar y cicatrización tardía
después de extracciones dentarias, dolor de garganta crónico.
COMPROMISO OCULAR: escleritis, epiescleritis, úlceras corneales, uveítis, vasculitis
retinianas y neuritis óptica. La presencia de proptosis aporta un dato importante para el
diagnóstico y el pronóstico. Su presencia predice la pérdida de la visión.
COMPROMISO PULMONAR: es el punto cardinal de la enfermedad: tos, disnea y dolor
torácico, hemoptisis.
NIVEL RENAL: GNF focal segmentaria necrotizante con semilunas crecientes que es
rápidamente evolutiva a la IR, se asocia a atrofia tubular, infarto renal cortical e infiltrado
inflamatorio con granulomas en el intersticio renal, hematuria, proteinuria leve, necrosis
papilar renal.
VÍA URINARIA: prostatitis granulomatosa, orquitis, estenosis uretrales, pseudotumor
vesical y ulceraciones del pene.
Artralgia.
NIVEL CARDÍACO: pericarditis, endocarditis inmune y vasculitis de las arterias coronarias
que puede provocar infartos y arritmias cardíacas intratables.
COMPROMISO NEUROLÓGICO: mononeuritis múltiple, polineuritis, neuropatías craneales
y en forma excepcional cerebritis, convulsiones y eventos cerebrovasculares.
LESIONES CUTÁNEAS: úlceras en sacabocado, características del pioderma gangrenoso,
lesiones papulares, vesículas, petequias y nódulos subcutáneos, falta de cicatrización de
las heridas quirúrgicas y necrosis del pene.
COMPROMISO GASTROINTESTINAL: diarrea, dolor abdominal y sangrado digestivo.
OTROS: tumefacción de la mama y compromiso parotídeo.

LABORATORIO DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

Eritrosedimentación siempre está acelerada > 100 mm
por hora. Rx de senos paranasales: opacificación, nivel aire líquido y
Meprednisona 1 mg/kg/día.
Leucocitosis leve, con incremento de los neutrófilos en destrucción ósea.
+
cayado. Rx de tórax: estenosis subglóticas, nódulos pulmonares,
Azatioprina 1 a 3 mg/kg/día.
La trombocitosis. infiltrados segmentarios o lobares, cavitaciones, infiltrados
Proteína C reactiva es positiva. difusos, derrame pleural y cardiomegalia, estenosis traqueo-
Anemia de trastornos crónicos. bronquial.
Inmunocomplejos circulantes. Espirometria: patrones obstructivos como consecuencia de
Hipergammaglobulinemia. lesiones endobronquiales estenóticas.
Orina: sedimento con microhematuria y cilindros Biopsias pulmonares transbronquiales, por punción
hemáticos. transparietal o a cielo abierto son las que proporcionan el mejor
material diagnóstico.
Factor reumatoideo es positivo en el 60%. Biopsia renal: granulomas.
c-anca(+) en 90%.

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SINDROME DE FATIGA CRÓNICA

CLÍNICA
Es un cuadro clínico definido por la presencia de una astenia marcada y un cansancio
persistente no relacionado con el ejercicio y el esfuerzo y no aliviado por el descanso y
acompañado por otros síntomas (por lo menos 4 síntomas) que persiste durante más de 6
meses.
La mayoría de los casos comienza súbitamente a partir de un cuadro gripal, en general
ocurrido durante algún evento vital estresante. Los síntomas a veces son tan discapacitantes
que la persona no puede trabajar.
Los síntomas acompañantes son:
 Agotamiento psicofísico en una persona previamente sana y activa
 Debilidad de los músculos proximales
 Hipersensibilidad a olores, comidas, medicaciones, ruidos y productos químicos
 Hipotensión ortostática, mareos y síncope.
 Febrículas, escalofríos y sudoración nocturna.
 Dolores musculares y artralgias
 Cefaleas de nueva aparición o de mayor severidad
 Dolor de garganta frecuente o recurrente
 Ganglios linfáticos palpables y dolorosos, cervicales o axilares
 Sueño no reparador
 Intenso cansancio luego del ejercicio físico
 Trastornos de la memoria o de la concentración o la atención
 Aumento de peso
 Ojo seco, dolor ocular e hipersensibilidad a la luz
 Colon irritable, diarrea, distensión abdominal, náuseas
 Opresión torácica con disnea, tos crónica
 Depresión, irritabilidad, bruscos cambios del humor, ansiedad, ataques de
pánico.
No presentan alteraciones patognomónicas de laboratorio.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENTO

1. Astenia post-virosis. Psicoterapia y psicoterapia cognitiva

2. Anemia crónica. Antidepresivos
3. Hipotiroidismo. Terapia física graduada
4. Diabetes. Hipnóticos para mejorar el sueño
5. Fibromialgia. Dihidroepiandrosterona 50 mg por día oral
6. Síndrome postpolio. Vitaminas
7. Síndrome post enfermedad de Lyme. L carnitina: contiene un trasportador de ácidos grasos hacia el interior de la
8. Depresión. mitocondria, mejora la generación de energía en músculo y cerebro.
9. Somatización.

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FIBROMIALGIA
CLÍNICA
Dolor difuso muscular crónico con una respuesta dolorosa exagerada al ejercer presión en
ciertos puntos musculares, astenia debilitante, trastornos del sueño, rigidez articular,
dificultades al tragar, anormalidades evacuatorias (tipo colon irritable) y para evacuar la vejiga
(tipo cistitis intersticial), hormigueos, trastornos cognitivos leves, temblor de la piel, espasmos
musculares, debilidad muscular, dolor neural, retorcimiento muscular, palpitaciones. Son
comunes las hipoglucemias sintomáticas y las cefaleas.
Los problemas cognitivos son disminución de la concentración, trastornos de la memoria,
incapacidad para efectuar varias tareas al mismo tiempo, disminución de la velocidad de
performance.
El dolor muscular si bien es generalizado suele tener preferencia por determinadas zonas como
hombros, cuello, zona lumbar, caderas.
EXAMEN FÍSICO
Presentan dolor al efectuar presión sobre 18 puntos, ubicados en la base del cuello
anterior y posterior, en la espalda por encima de los omóplatos (2 puntos de cada
lado, uno interno y otro externo), en la primera articulación costocondral, en la
cara externa del codo, en la cara interna de las rodillas y por encima de las nalgas.
Si hay dolor en 11 o más puntos se considera que el paciente tiene fibromialgia.
El cuadro clínico tiene que tener una persistencia de por lo menos 3 meses para su
consideración

La enfermedad se asocia con frecuencia a depresión, ansiedad, stress crónico excesivo y stress
postraumático.

TRATAMIENTO

Se indica psicoterapia, conductual-cognitiva o psicológica psicoanalítica.

Se estimula la realización de ejercicio físico, y ejercicios en el agua. Se han indicado baños medicinales y termales, acupuntura, estimulación transcutánea eléctrica nerviosa, masajes.
Como fármacos de 1era línea se usan:
Pregabalina: 450 mg por día (fundamentar)
Milnacipram: es un antidepresivo que inhibe la captación de serotonina y adrenalina se usa en una dosis de 200 mg por día divididos en dos tomas
Duloxetina: se usa en una dosis de 40 a 120 mg por día es un antidepresivo que inhibe la captación de serotonina y de adrenalina.
Se pueden administrar antidepresivos del tipo de los IRSS como la paroxetina o tricíclicos como la amitriptilina, este último tiene la ventaja de normalizar el sueño y mejorar mucho
los síntomas
Para el dolor se puede usar la combinación de paracetamol con gotas de tramadol
Se usan relajantes musculares como la ciclobenzacrina o la tizanidina
Se está experimentando con el tropisetrón que es un antagonista 5HT3 a una dosis de 5 mg por día.

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FIEBRES MEDITERRANEA FAMILIAR

CLÍNICA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Caracterizada por episodios recidivantes de peritonitis, pleuritis y artritis acompañados por fiebre, de breve duración. 1. Gota.
Crisis de dolor abdominal de características peritoníticas, a veces puede simular una apendicitis, colecistitis o cólico 2. Pseudogota.
renal. 3. Fiebre reumática.
Durante el ataque tienen constipación y al ceder el ataque tienen diarrea. 4. Lupus eritematoso sistémico.
Pueden presentar dolor pleural con pequeño derrame pleural. 5. Apendicitis.
Pueden tener pericarditis con derrame pericárdico pequeño 6. Nefrolitiasis.
El cuadro de la crisis se acompaña de fiebre entre 38 a 40ºC. Pueden tener esplenomegalia. 7. Pericarditis.
La artritis es de comienzo agudo con compromiso de rodillas, tobillos y muñecas. 8. Pleurodinia.
Hay pacientes que sólo tienen manifestaciones articulares.
Un 50% desarrollan rash simil erisipela en las piernas.
Pueden tener mialgias severas que duran 3 a 6 semanas.
En las mujeres puede haber episodios que simulan una EPI.
En el hombre la inflamación de la túnica vaginal del testículo produce dolor testicular agudo.

DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO

En las crisis aumento de la eritrosedimentación y de la
proteína C reactiva y del fibrinógeno.
Hay leucocitosis durante los ataques.
5% tienen hematuria durante el ataque.
Puede haber proteinuria por el síndrome nefrótico de la
amiloidosis.
Amiloidosis, siendo la principal causa de muerte. La
amiloidosis se manifesta con síndrome nefrótico e
insuficiencia renal y con trombosis de la vena renal,
menos comúnmente con síndrome de malabsorción.
5% de los casos pueden evolucionar a una artritis
crónica destructiva de rodillas y caderas.
Estos pacientes desarrollan con mayor frecuencia
vasculitis de schönlein-henoch, panarteritis nodosa y
enfermedad de behçet.
Un tercio de las mujeres afectadas son infértiles y 20 a
30% de los embarazos tienen pérdidas fetales.
PROFILAXIS: para que no ocurran los ataques con
colchicina 0,6 mg dos veces por día.
DURANTE LOS ATAQUES: se administra colchicina a
mayores dosis y con tomas más frecuentes.
Si no responden a la colchicina se pueden tratar con
interferón alfa, etarnecept o anakinra.
Pueden requerir cursos breves de esteroides para
controlar las mialgias y la artritis.

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OTRAS: FIEBRES FAMILIARES PERIODICAS

HIPERGAMMAGLOBULINA D CON FIEBRE
ENFERMEDAD DE STILL
PERIODICA
CLÍNICA: FOD con temperatura elevada mayor de 39ºC con artralgias y artritis y eritema en tórax que va
y viene (evanescente) en el 90% de los casos.
Manifestaciones menores: dolor de garganta, serositis, disfunción hepática, adenomegalias Tiene fiebre periódica que es heredada en forma recesiva y el gen afectado
generalizadas, esplenomegalia y más raramente neumonitis o miocarditis de causa inmune. por mutaciones es el de la mevalonato kinasa, que es una enzima clave en
la síntesis de colesterol.
LABORATORIO: leucocitosis con neutrofilia con una eritrosedimentación aumentada, factor
reumatoideo negativo y anticuerpos antinúcleo negativos. Pueden tener aumento de las transaminasas
hepáticas. La trasferrina suele estar muy elevada (hasta 100 veces por encima de su valor normal).

Entre el 50 al 75% de los casos evolucionan a una AR crónica. Son marcadores de esta evolución la
afectación de las articulaciones de hombros y caderas, la poliartritis, y el rash cutáneo.

TRATAMIENTO: se lo controla con corticoides e inmunosupresores.

SÍNDROME DE MUCHLE-WELLS Y SÍNDROME

TRAPS
FAMILIAR ANTIINFLAMATORIO AL FRIO
EL receptor TNF-1 gatilla una serie de reacciones proinflamatorias con activación de los linfocitos T,
regulación del funcionamiento de los linfocitos B y del osteoclasto.
CLÍNICA: fiebre, un rash migratorio en miembros inferiores, dolor abdominal y muscular. Se ha descrito Se heredan en forma dominante, y se producen por lesión del gen CIAS 1
además edema periorbitario, conjuntivitis (rara vez uveitis), cefalea, dolor torácico, mialgias y que es un sensor intracelular que activa la inflamación y en estas
artralgias. Son manifestaciones menores comunes la artritis, la fasceitis, la miocarditis y la sacroileitis. enfermedades estaría crónicamente estimulado.
Pueden tener faringitis y estomatitis. Placa eritematosa y dolorosa caliente, sobre un área de mialgia
que migra en forma centrifuga en miembros inferiores o dorso. A veces tienen placas urticarianas o
serpiginosas. El dolor abdominal se asocia a constipación y a vómitos.
El 50% de los varones afectados presenta dolor testicular con inflamación localizada y adenomegalias
inguinales.
COMPLICACIONES: 14% amiloidosis, con sindrome nefrótico y falla renal.
BIOPSIAS: las biopsias musculares demuestran fascio-miositis monocítica
LABORATORIO: aumento de la proteína C reactiva, neutrofilia, leve activación del complemento,
aumento de la eritrosedimentación, y ligeros aumentos de la IgA e IgD, aumento de la IL-6.
TRATAMIIENTO: dosis altas de prednisolona oral (20 mg por día), responden bien al etarnecept y la
droga que tiene el mejor resultado es el anakinra (un antagonista del receptor IL-1).

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Hecho por Liège Magalhães

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