EASL Clinical Practice Guidelines Vascular Diseases of The Liver - En.es

Guías de práctica clínica
Pautas de práctica clínica de la EASL: enfermedades vasculares del hígado q
Asociación europea para el estudio del hígado ⇑
Introducción Factores etiológicos en la trombosis de la vena esplácnica en pacientes sin enfermedad

hepática de base
Los trastornos vasculares del hígado, aunque afectan a menos de 5 / 10.000 pacientes,
representan en conjunto una serie de enfermedades raras que representan un importante En las últimas décadas se han identificado varios factores etiológicos de la trombosis de la vena
problema de salud en todo el mundo en el campo de las enfermedades hepáticas. Una esplácnica (TSV), incluido el síndrome de Budd-Chiari (BCS) y la trombosis de la vena porta
característica común de la mayoría de estos trastornos es que pueden causar hipertensión (PVT). Estos se pueden dividir en factores locales y sistémicos. Los factores de riesgo locales
portal no cirrótica con la consiguiente alta morbilidad y mortalidad. Además, es de especial para el desarrollo de BCS incluyen tumores malignos sólidos o quistes que comprimen el tracto
relevancia el hecho de que los pacientes suelen ser jóvenes con una esperanza de vida normal venoso [1] . La TVP se ve con mayor frecuencia como una complicación de la cirrosis hepática o
que, por lo demás, puede reducirse notablemente si no se tratan adecuadamente. neoplasias malignas hepatobiliares. Otros factores de riesgo locales son la cirugía
intraabdominal y las infecciones o inflamación en el abdomen. Los factores de riesgo sistémico
pueden identificarse en la mayoría de los pacientes con TSV. En un gran estudio multicéntrico
Los avances en el conocimiento de los trastornos hepáticos vasculares se ven europeo En-Vie en pacientes con BCS (n = 163) y PVT (n = 105), los factores protrombóticos
obstaculizados por el pequeño número de casos y un número limitado de estudios que evalúan estuvieron presentes en hasta 84% y 42%, respectivamente. [2,3] ( Tabla 2 ). Estos datos son
la historia natural, la fisiopatología o la terapia. Sin embargo, en los últimos años, el interés por consistentes con estudios retrospectivos anteriores que utilizan herramientas de diagnóstico
estos trastornos ha aumentado como se refleja en el aumento del número de publicaciones similares [4,5] . En otras partes del mundo, especialmente en Asia, se observan otros factores
sobre este tema. Además, la EASL ha fomentado este mayor interés patrocinando una etiológicos, como la enfermedad de Behçet, membranas (también conocidas como obstrucción
conferencia monotemática en junio de 2012 en Tallin sobre los trastornos vasculares del hígado membranosa) de la vena cava inferior (VCI) y quistes hidatídicos. [6,7] . La mayoría de los
y proponiendo una guía de práctica clínica de la EASL sobre el tema. Estas pautas no cubrirán estudios se han realizado en adultos con TSV. En los niños con TSV, los factores
todos los posibles trastornos vasculares del hígado, pero se basan principalmente en los temas protrombóticos parecen jugar un papel etiológico importante, sin embargo, la TSV también
discutidos durante la conferencia monotemática; Síndrome de Budd-Chiari, trombosis de la vena puede ser causada por factores específicos de la edad, como la sepsis neonatal y el cateterismo
porta no cirrótica, hipertensión portal idiopática, síndrome de obstrucción sinusoidal, umbilical. [8] . La etiología de BCS y PVT es a menudo multifactorial. En el estudio En-Vie, se
produjo una combinación de dos o más factores protrombóticos genéticos o adquiridos en el
46% de los pacientes con BCS y en el 10% de los pacientes con TVP. [2,3] . En la TVP se
encontró un factor protrombótico en el 36% de los pacientes con un factor de riesgo local. [3] . En
los pacientes con BCS, el 18% de los pacientes incluso tenían tres factores de riesgo. En más
del 60% de los pacientes con TSV diagnosticados de trombofilia hereditaria se encontró un
factor de riesgo adicional.
Las pautas se han redactado de acuerdo con estudios publicados extraídos de Pubmed. La
evidencia y las recomendaciones se han clasificado de acuerdo con el sistema Grading of
Recomendaciones, Evaluación, Desarrollo y Evaluación (GRADE). La fuerza de la evidencia se
ha clasificado en tres niveles: alta (A), moderada (B) o baja calidad (C), mientras que el grado de
recomendación en dos niveles: fuerte (1) o débil (2) ( tabla 1 ). Cuanto mayor sea la calidad de la
evidencia, más probable es que se justifique una recomendación sólida. Cuando no existía
evidencia clara, las recomendaciones se basaban en opiniones acordadas de los miembros del Trombofilia heredada y adquirida
comité de redacción.
El término "trombofilia" define las afecciones heredadas y adquiridas que se asocian con un
mayor riesgo de trombosis venosa y se caracteriza por un estado de hipercoagulabilidad [9] .
Tanto las deficiencias heredadas de los inhibidores naturales del sistema de coagulación, el
aumento de los niveles de factores de coagulación y las mutaciones genéticas de los factores de
coagulación se asocian con un mayor riesgo de TSV. La prevalencia de deficiencias hereditarias
de antitrombina, proteína C y proteína S es difícil de evaluar en pacientes con TSV, como
resultado de la disminución de la síntesis hepática que se encuentra a menudo en estos
pacientes. Además, el tratamiento con antagonistas de la vitamina K (AVK) dificulta el
Recibido el 20 de julio de 2015; aceptado el 20 de julio de 2015 Colaboradores: Presidente: Juan Carlos
García-Pagán; Miembros del panel: Elisabetta Buscarini, Harry LA Janssen, Frank WG Leebeek, Aurelie diagnóstico de deficiencia de proteína C y proteína S. La prevalencia de la deficiencia de
Plessier, Laura Rubbia-Brandt; Marco Senzolo, Jeoffrey NL Schouten, Armando Tripodi. Miembro de la junta antitrombina oscila entre 0 y 5% tanto en BCS como en PVT, y la deficiencia de proteína C entre
directiva de EASL: Dominique C. Valla.
⇑ Correspondencia: O fi cina de EASL, 7 Rue Daubin, CH 1203 Ginebra, Suiza.

Dirección de correo electrónico: easlof fi ce @ easlof fi ce.eu .
Revista de Hepatología 2015 vol. xxx j xxx – xxx
Cite este artículo en prensa como: Pautas de práctica clínica de la EASL: Enfermedades vasculares del hígado. J Hepatol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j. jhep.2015.07.040
Tabla 1. Calificación de evidencia y recomendación (adaptado del sistema GRADE).
Clasificación de pruebas Notas Símbolo

Alta calidad Es muy poco probable que la investigación adicional cambie nuestra confianza en la estimación del efecto A
Calidad moderada Es probable que la investigación adicional tenga un impacto importante en nuestra confianza en la estimación del segundo
efecto y puede cambiar la estimación
Baja o muy baja Es muy probable que la investigación adicional tenga un impacto importante en nuestra confianza en la estimación del efecto C
y es probable que cambie la estimación. Cualquier estimación del efecto es incierta
Recomendación de calificación Notas Símbolo

Se justifica una recomendación sólida Los factores que influyeron en la fuerza de la recomendación incluyeron la calidad de la evidencia, los resultados 1
presuntamente importantes para el paciente y el costo.
Recomendación más débil Variabilidad en preferencias y valores, o más incertidumbre: es más probable que se justifique una 2
recomendación débil
La recomendación se hace con menos certeza: mayor costo o consumo de recursos
en la prevalencia de FVL y la protrombina G20210A La variante genética en BCS y PVT sigue

Tabla 2. Factores etiológicos en el síndrome de Budd-Chiari y trombosis de la vena porta (referencias a artículos
sin resolverse. Se ha estimado que la prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos (APA) en BCS
de murad y plessier).
y PVT es de alrededor de 5 a 15% [2-4] . Sin embargo, en la mayoría de los estudios solo se
BCS PVT realizó una medición de APA, mientras que de acuerdo con las directrices actuales esta
Factor de riesgo Frecuencia (%) Frecuencia (%) medición debe repetirse después de 12 semanas para con fi rmar la presencia de APA [dieciséis] .
Trombofilia
Heredado 21 35
Además de los factores de riesgo de TSV antes mencionados, estudios más recientes han
Adquirido 44 19
investigado si los niveles elevados de factores procoagulantes o los trastornos de la fibrinólisis
Neoplasia mieloproliferativa 49 21
están asociados con un mayor riesgo de TSV. Se encuentran niveles elevados de factor VIII en
Posición JAK2 29 dieciséis
pacientes con TVP [17,18] . También se observó un aumento significativo de la trombina
Factores hormonales 38 44 endógena independientemente del trastorno protrombótico o trombofílico subyacente en la TVP. [18]
Anticonceptivos orales 33 44 . La hipo fi brinólisis, definida por un aumento del tiempo de lisis del coágulo, también se asoció
El embarazo 6 0 con un mayor riesgo de BCS. Esto se determinó principalmente por el aumento de los niveles
PNH 19 0 del inhibidor 1 del activador del plasminógeno. Hasta ahora, no se ha estudiado la importancia
Otros factores sistémicos 23 Dakota del Norte de estos hallazgos para el pronóstico y el tratamiento de la TSV. [19] .
Factores locales 0 21
BCS, síndrome de Budd-Chiari; PVT, trombosis de la vena porta; HPN: hemoglobinuria paroxística nocturna; nd,
sin fecha.
Neoplasias mieloproliferativas
4 a 20% en BCS y 0 a 7% en PVT, y deficiencia de proteína S entre 0 a 7% en BCS y 0 a 30% Las neoplasias mieloproliferativas (MPN) son una causa subyacente común de trombosis de la
en PVT [2–4,10–12] . Debido a que esto es sorprendentemente más alto que en la población vena abdominal. Las MPN son trastornos clonales crónicos de células madre hematopoyéticas
general, las deficiencias de estos inhibidores de la coagulación se consideran un factor caracterizados por una sobreproducción de granulocitos, glóbulos rojos y / o plaquetas maduros
etiológico en la patogénesis de BCS y PVT, y deben incluirse en el diagnóstico. y funcionales. Una de las principales complicaciones de las NMP es el desarrollo de
complicaciones trombóticas arteriales y venosas causadas por el aumento de la agregación
plaquetaria y la generación de trombina. [19,20] . Se ha estimado previamente que las MPN se
En pacientes con BCS, la prevalencia de la mutación del factor V Leiden (FVL) varía entre observan en el 30-40% de los pacientes con BCS o PVT, mientras que esta es la causa solo en
el 7% y el 32%. La mayoría de estos pacientes con BCS son portadores heterocigotos, aunque una minoría de otros tipos de tromboembolismo venoso [2,3,11,21,22] . La MPN se diagnostica
ocasionalmente se han descrito pacientes homocigotos. [13] . Es bien sabido que los portadores según varios criterios, incluidos los cambios característicos de las células de la sangre periférica
homocigotos tienen un riesgo significativamente mayor de trombosis venosa profunda en (aumento de los niveles de hemoglobina y trombocitosis) y los hallazgos de la médula ósea. Sin
comparación con los heterocigotos, sin embargo, esto no se ha demostrado para la TSV. La embargo, en los pacientes con TSV se debate la relevancia de estos criterios de uso común
prevalencia de la mutación FVL en pacientes con TVP es menor, oscilando entre el 3% y el 9% [14] para el diagnóstico de NMP. Debido a la hipertensión portal que conduce a hiperesplenismo y
. Los portadores de FVL tienen un riesgo 4 a 11 veces mayor de BCS y un riesgo 2 veces mayor hemodilución, la trombocitosis y eritrocitosis características pueden estar enmascaradas. [23] .
de PVT [15] . Protrombina G20210A La variante genética es más común en PVT que en BCS [14] . Anteriormente, el diagnóstico de MPN en estos pacientes se basaba en los hallazgos de la
Un metaanálisis informó un aumento de 4 a 5 veces en el riesgo de TVP en portadores de la biopsia de médula ósea (MO) y el crecimiento de colonias eritroides en ausencia de
protrombina. eritropoyetina exógena,
G20210A variante genética [15] , mientras que el riesgo de BCS es aproximadamente 2 veces
mayor [10] . El mecanismo de la diferencia
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REVISTA DE HEPATOLOGÍA
denominadas colonias eritroides endógenas espontáneas o EEC. Esto también podría usarse La enfermedad, vasculitis, sarcoidosis y enfermedad del tejido conectivo también pueden estar
para identificar pacientes en riesgo de agravamiento de la MPN [23] . Hoy en día el JAK2V617F La asociadas con TSV, aunque estos trastornos apenas se observaron en el estudio En-Vie, la
mutación, una mutación de ganancia de función común que conduce al desarrollo de MPN, es enfermedad de Behçet se observa especialmente en el área mediterránea [36] . Otras causas
de gran importancia en la estrategia de diagnóstico de MPN. Esta mutación está presente en raras de TSV incluyen infecciones por citomegalovirus y enfermedad celíaca
casi todos los pacientes con policitemia vera y en aproximadamente el 50% de los pacientes con
trombocitemia esencial y mielo fi brosis primaria. los JAK2V617F [37,38] .
Los factores hormonales, incluido el uso de anticonceptivos orales y el embarazo, se
consideran factores de riesgo de TSV. Se ha demostrado que los anticonceptivos orales se
Se ha detectado una mutación en un gran número de pacientes con BCS y PVT no asocian con al menos un riesgo 2 veces mayor de BCS [10,39] . Para PVT, el riesgo puede
seleccionados. En un metaanálisis reciente, la prevalencia de MPN y sus subtipos, así como JAK2V617F aumentar ligeramente, pero esto aún no se ha establecido bien [10] . Cabe señalar que en
y se informó su papel diagnóstico en estos trastornos poco comunes. muchos pacientes se identificaron otros factores etiológicos concomitantes.
[24] . En BCS, la prevalencia media de MPN y JAK2 V617F fue

40,9% y 41,1%, respectivamente. En PVT, la prevalencia media de MPN y JAK2V617F fue del
31,5% y 27,7%, respectivamente. MPN y Factores etiológicos y su importancia para el tratamiento.
JAK2V617F fueron más frecuentes en BCS en comparación con PVT. La policitemia vera fue
más prevalente en BCS que en PVT. Es importante diagnosticar el factor etiológico subyacente para el desarrollo de TSV, ya que
JAK2V617F cribado en pacientes con TSV sin características hematológicas típicas de MPN puede tener implicaciones terapéuticas o pronósticas. Por ejemplo, la presencia de un trastorno
identi fi cado MPN en el 17,1% y el 15,4% de los pacientes cribados con BCS y PVT, protrombótico puede influir en la duración del tratamiento anticoagulante en pacientes con TVP.
respectivamente [24] . Se puede concluir que en todos los pacientes con TSV, histología de BM y Para los pacientes con BCS, se justifica el tratamiento anticoagulante de por vida considerando
cribado de JAK2V617F debe realizarse como parte del trabajo de diagnóstico estándar [25] . En la gravedad del trastorno. En personas con TVP aguda, se administra terapia anticoagulante
algunos casos, la MPN es difícil de diagnosticar y pruebas adicionales, como frotis de sangre durante 6 meses. Sin embargo, a veces se administra un tratamiento a largo plazo, según el
periférica, niveles de eritropoyetina o formación de colonias eritroides endógenas. in vitro trastorno subyacente. En general, la duración de la terapia anticoagulante depende en gran
medida del riesgo de trombosis recurrente. Aunque solo unos pocos estudios retrospectivos se
han centrado en el riesgo de recurrencia en la TVP, estos estudios revelaron que un estado
puede agregarse al algoritmo de diagnóstico, como lo sugiere la OMS [26] . Recientemente, dos protrombótico subyacente era un predictor independiente de trombosis recurrente. [40–42] . Por
grupos de investigación reportaron simultáneamente la presencia de mutaciones somáticas en el otro lado, se debe tener en cuenta el riesgo de hemorragia en estos pacientes, que
gen que codifica la calreticulina (CALR), una proteína presente en el retículo endoplásmico e frecuentemente presentan hemorragia por varices. Por lo tanto, las guías recientes han sugerido
involucrada en la regulación de la vía de señalización STAT. [27,28] . Estas mutaciones se la terapia anticoagulante a largo plazo solo para aquellos individuos con factores de riesgo
detectaron mediante la secuenciación del exoma completo en la mayoría de los pacientes con trombofílicos subyacentes importantes, como la mutación homocigótica de FVL y la variante del
MPN con JAK2 no mutado. Las mutaciones CALR estaban ausentes en los pacientes con gen de protrombina. [43] . Sin embargo, otras pautas establecen que los defectos trombofílicos
policitemia vera y ocurrieron en hasta el 80% de los pacientes con trombocitemia esencial tienen un valor predictivo incierto para la recurrencia y las decisiones con respecto a la duración
negativa para JAK2 y mielo fi brosis primaria. En dos estudios recientes [29,30] , Las mutaciones del tratamiento anticoagulante si el resultado de la prueba no está basado en evidencia.
CALR se evaluaron en pacientes con TSV siendo positivas en 0,7 y
1,9% de los pacientes respectivamente. La tasa aumentó cuando solo se consideraron

pacientes con NMP (2,3 y 5,4% respectivamente). De hecho, CALR resultó positivo en el 9,1%
(1 de 11 pacientes) y el 30% (4 de 13 pacientes) respectivamente de los NMP negativos para [44] . Se necesitan estudios de seguimiento para establecer la duración del tratamiento
JAK2. anticoagulante, especialmente aquellos con trastornos trombofílicos leves o nulos. Las pautas
El mecanismo patogénico exacto de la TSV en las MPN aún está por resolver, pero actuales no apoyan las pruebas de otros miembros de la familia en caso de que se identifique un
además de la eritrocitosis y la trombocitosis características, las anomalías funcionales de las defecto de trombofilia. [45] .
plaquetas y los leucocitos parecen tener un papel patogénico. [31] .
En caso de una MPN subyacente, se debe administrar un tratamiento anticoagulante con

AVK de forma indefinida para la TSV. Casi todos los pacientes con NMP en la actualidad son
Otros factores etiológicos tratados con aspirina. Sin embargo, aún se desconoce si se debe agregar aspirina al tratamiento
de pacientes con TSV con MPN usando AVK. Aunque en un estudio retrospectivo se observó un
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno hematológico adquirido poco beneficio potencial de la aspirina en pacientes con TVP y MPN, esto debe ser con fi rmado en
común de las células madre hematopoyéticas y está más fuertemente asociado con el SBC [32] . estudios prospectivos [44,46] . Los pacientes con NMP deben ser tratados con terapia
Se ha informado HPN en el 9-19% de los pacientes con BCS evaluados [11,33] , mientras que se antiproliferativa, como interferón alfa o hidroxiurea, para normalizar los recuentos de células
ha informado una prevalencia de 0 a 2% en PVT [3] . Aún se desconoce el mecanismo exacto sanguíneas periféricas. En pacientes con policitemia vera, se debe apuntar a un hematocrito
para el desarrollo de TSV. [33] . Los pacientes con una población de células de HPN superior al <45% [47] . El diagnóstico de HPN subyacente en pacientes con TSV puede tener importantes
60% de los granulocitos parecen tener un mayor riesgo de trombosis. [34] . Las pruebas de HPN implicaciones para el tratamiento. El tratamiento a largo plazo con eculizumab puede estar
deben realizarse de forma rutinaria en todos los SBC y considerarse en pacientes con TVP. indicado en estas personas. [35] .
[35] . Enfermedades autoinmunes mediadas, intestino inflamatorio
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Recomendaciones: dolor en 61%, várices esofágicas en 58% y hemorragia gastrointestinal en 5% [2] . En
aproximadamente el 15% de los casos, BCS y PVT ocurren simultáneamente [2,50] . Las
opciones terapéuticas y el pronóstico tienden a ser peores en los pacientes con BCS-PVT [50] .
1. Investigar a los pacientes con BCS y PVT en busca de factores protrombóticos

locales y sistémicos subyacentes. La identificación de un factor de riesgo no Los estudios de imagen muestran nódulos hepáticos en 60 a 80% de los pacientes con
debe disuadir de buscar factores de riesgo adicionales ( A1) BCS. Suelen ser benignos y son el resultado de alteraciones de la perfusión. Aunque estos
nódulos son característicamente pequeños, en la mayoría de los casos de menos de 4 cm de
diámetro, múltiples (con frecuencia más de 10 lesiones), hipervascularizados y diseminados por
2. El estudio consiste en el diagnóstico de factores de trombofilia todo el hígado. No se detecta un patrón patognomónico en la tomografía computarizada (TC) o
heredados y adquiridos, neoplasias mieloproliferativas, la resonancia magnética (RM). Se ha demostrado que la incidencia acumulada de carcinoma
hemoglobinuria paroxística nocturna y trastornos autoinmunes ( A1) hepatocelular (HCC) en BCS es del 4% (después de una mediana de seguimiento de 5 años) [51]
, por tanto, el diagnóstico diferencial es fundamental. Se ha sugerido la biopsia en pacientes con
menos o igual a tres nódulos, nódulos con un diámetro mayor o igual a 3 cm, heterogeneidad o
3. Investigar a los pacientes con BCS y PVT en busca de factores de riesgo
lavado en la fase venosa, cambios en dos técnicas de imagen consecutivas o aumento de los
locales, incluidas afecciones inflamatorias intraabdominales y neoplasias
niveles de alfafetoproteína [51] . Sin embargo, la caracterización radiológica e histológica de los
malignas abdominales ( A1)
nódulos hepáticos en el SBC no puede basarse en los criterios bien establecidos de CHC en la
cirrosis y la única recomendación formal es una vigilancia multidisciplinaria cercana y cuidadosa.
4. El cribado de trombofilia debe incluir proteína S, proteína C y niveles de
antitrombina, mutación de FVL, protrombina G20210A variante genética y
anticuerpos anti-fosfolípidos (APA). En caso de positividad de APA, esto
debe repetirse después de 12 semanas ( A1)
5. Prueba de neoplasias mieloproliferativas mediante la prueba de JAK2V617F mutación

en pacientes con TSV y en individuos con recuentos normales de células
sanguíneas periféricas ( A1). En JAK2V617F pacientes con mutación negativa, se Diagnóstico
debe realizar un cribado de mutación de calreticulina y, si ambos son negativos,
El diagnóstico se establece con la confirmación radiológica inequívoca de la obstrucción del flujo
se debe considerar la histología de la médula ósea. Los pacientes deben ser
de salida venoso hepático. La ecografía Doppler tiene una sensibilidad diagnóstica de más del
derivados a un hematólogo ( B2)
75% y es la primera línea de investigación [1] . Si no se dispone de un ecografista experimentado,
se utilizan imágenes por resonancia magnética y evaluación por tomografía computarizada para
confirmar el diagnóstico. [1,48] . Se recomienda la venografía si el diagnóstico sigue siendo
6. Trate la afección subyacente de manera adecuada ( B1). En caso de una MPN incierto o para la caracterización de la anatomía antes del tratamiento. Si las imágenes no han
subyacente, el tratamiento anticoagulante debe administrarse indefinidamente demostrado la obstrucción de las venas grandes, se puede utilizar una biopsia de hígado para
para los pacientes con TSV ( B1) evaluar la trombosis de las venas hepáticas pequeñas.
Síndrome de Budd-Chiari
Tratamiento
BCS se define como la obstrucción del flujo de salida venoso hepático que puede localizarse El algoritmo terapéutico escalonado recomendado de BCS basado en cohortes retrospectivas y
desde las pequeñas vénulas hepáticas hasta la entrada de la VCI en la aurícula derecha. [1] . La series prospectivas de pacientes
obstrucción del flujo de salida hepático relacionada con una enfermedad cardíaca, enfermedad [2,52,53] se resume en Figura 1 .
pericárdica o síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS) se excluye de esta definición. El BCS se Los pacientes con BCS a menudo han requerido tratamiento para la ascitis y las várices.
puede clasificar en: i) primario, causado por trombosis en ausencia de compresión por lesiones Estos tratamientos deben administrarse siguiendo las mismas recomendaciones de tratamiento
que ocupan espacio, o invasión por malignidad o parásitos; y ii) secundario de otro modo. Dadas que para la ascitis y la hipertensión portal en la cirrosis.
las diferentes implicaciones terapéuticas y pronósticas, solo discutiremos el BCS primario. En
los países occidentales, la trombosis pura de la vena hepática es más común. [48] , mientras que
en Asia predomina la VCI pura o la VCI combinada / bloqueo de la vena hepática. Las
consecuencias fisiopatológicas incluyen obstrucción, que conduce a congestión sinusoidal,
isquemia y, finalmente, necrosis hepatocelular. Pueden resultar en fibrosis centrolobulillar,
Tratamiento médico
hiperplasia nodular regenerativa y / o cirrosis.
Angioplastia / colocación de stents / trombólisis
Manifestaciones clínicas CONSEJOS
La presentación clínica es heterogénea y varía desde la ausencia de síntomas hasta la

insuficiencia hepática fulminante [1,49] . Una presentación asintomática a menudo se asocia con Trasplante de hígado
la presencia de grandes colaterales venosas hepáticas. En un estudio prospectivo multicéntrico
de una gran cohorte de pacientes con SBC en el momento del diagnóstico, la ascitis estaba
presente en el 83% de los pacientes, la hepatomegalia en el 67%, Fig. 1. Algoritmo terapéutico escalonado recomendado para el síndrome de Budd-Chiari.
Los pacientes con BCS deben recibir terapia anticoagulante lo antes posible durante un Se consideró respuesta cuando se cumplieron los tres criterios siguientes en una evaluación
período de tiempo indefinido en un intento por reducir el riesgo de extensión del coágulo y quincenal: (1) en presencia de ascitis, se logró un balance negativo de sodio y agua usando
nuevos episodios trombóticos. diuréticos de dosis baja y una ingesta moderada de sodio, junto con suero normal niveles de
[1,2,52,54] . De acuerdo con la recomendación para trombosis venosa profunda, el paciente sodio y creatinina, o con aumento de sodio sérico si inicialmente es bajo y niveles de creatinina
debe ser tratado con heparina de bajo peso molecular (HBPM) durante al menos 5 a 7 días, y sérica decrecientes si inicialmente son altos; (2) el nivel de factor V estaba aumentando si
también con tratamiento anticoagulante oral con AVK, con el objetivo de un índice internacional inicialmente era bajo; y (3) el nivel de bilirrubina conjugada en suero estaba disminuyendo si
normalizado (INR) entre 2 y 3. La LMWH se puede detener cuando el INR se encuentra dentro inicialmente era alto. Estos criterios de respuesta deben validarse en estudios futuros.
del rango objetivo durante dos mediciones consecutivas.
Se ha informado una alta tasa de complicaciones hemorrágicas durante la anticoagulación Las técnicas derivadas, ya sean derivaciones quirúrgicas o TIPS, tienen como objetivo
(hasta el 50% de los pacientes) en una cohorte de pacientes con BCS diagnosticados entre transformar el sistema portal en un tracto de salida.
1995 y 2005 [55] . En una cohorte prospectiva más reciente de pacientes diagnosticados entre [61] . El shunt quirúrgico más frecuente que se realiza es el shunt mesocava con stent de
2005 y 2007, las complicaciones hemorrágicas se observaron con menos frecuencia (17% de politetrafluoroetileno (PTFE) o interposición de vena yugular autóloga. Es más fácil de hacer que
los pacientes), probablemente debido a un mejor manejo de la anticoagulación durante los la derivación portocava de lado a lado cuando hay hipertrofia del lóbulo caudado. Las
procedimientos invasivos o una profilaxis adecuada para la hemorragia relacionada con la derivaciones quirúrgicas son ineficaces si hay una trombosis de la VCI asociada o una
hipertensión portal. [53] . compresión grave de la VCI por un hígado agrandado. En esta situación, algunos grupos han
realizado una derivación mesoauricular o una derivación cavoauricular más una portocava. Las
El tratamiento de la causa protrombótica subyacente (por ejemplo, MPN) debe iniciarse derivaciones quirúrgicas no han demostrado ser una ventaja de supervivencia independiente en
lógicamente de forma concomitante. De hecho, en un análisis de cohorte retrospectivo se han cohortes de pacientes con BCS [62,63] . Esto probablemente esté relacionado con la alta tasa de
sugerido los beneficios del tratamiento temprano para un trastorno mieloproliferativo subyacente. [56] mortalidad inherente de la población de pacientes con BCS grave, así como con la alta tasa de
. disfunción / trombosis de las derivaciones. [64–66] . Por otro lado, la TIPS tiene una tasa de
morbilidad y mortalidad más baja que la cirugía y es factible en la mayoría de los pacientes con
La experiencia de corregir la obstrucción del flujo de salida venoso hepático con trombólisis obstrucción de la VCI y en aquellos con estenosis grave de la VCI. Un estudio europeo
es limitada. Se han reportado buenos resultados en pacientes con trombosis reciente e retrospectivo multicéntrico reciente que incluyó 124 pacientes con BCS tratados con TIPS
incompleta tratados con infusión local y temprana de un agente trombolítico combinado con mostró una excelente supervivencia libre de TOH a 1 y 5 años (88% y 78%, respectivamente)
angioplastia o colocación de stents. [57] . Sin embargo, las complicaciones pueden ser fatales. [58]
.
Las estenosis parciales o segmentarias están presentes en el 60% de los pacientes con
obstrucción de la VCI y en el 25 al 30% de los que tienen obstrucción de la vena hepática [59] . [67] . Estos resultados han sido con fi rmados por un reciente estudio prospectivo [53] . Los stents
La angioplastia o la colocación de stents en estas estenosis podrían restablecer el drenaje cubiertos de PTFE reducen la recurrencia de la obstrucción o disfunción TIPS posterior al
fisiológico de la sangre portal y sinusoidal. La reestenosis posterior a la angioplastia es procedimiento [53,67] . La colocación de TIPS en pacientes con BCS requiere una formación
frecuente, pero puede reducirse cuando se realiza en combinación con un stent. La colocación especial. De hecho, en más del 45% de los casos, puede ser necesaria una vía transcava
incorrecta de un stent puede comprometer la realización posterior de una derivación (punción directa desde la VCI intrahepática) debido a la trombosis completa de las venas
portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) o un trasplante de hígado ortotópico (OLT). En hepáticas. [67] .
general, la angioplastia / colocación de stents es el tratamiento de fi nitivo para menos del 10%
de los pacientes con BCS occidental [53] . La eficacia puede ser mayor en otras regiones del OLT en pacientes con BCS se asocia con una supervivencia [68]
mundo donde hay una mayor prevalencia de esta forma específica de BCS [60] . similar a la obtenida en pacientes tratados inicialmente con TIPS
[67] . Se ha sugerido que la colocación de TIPS previas puede dificultar un OLT posterior si es
necesario. Sin embargo, esto no ha sido confirmado en estudios más recientes. [67,69] . La
Los pacientes con BCS que no responden al tratamiento médico o que no son candidatos recurrencia de BCS puede ocurrir después de OLT. La incidencia de esta complicación ha
para angioplastia / colocación de stents deben ser tratados con técnicas derivadas. No hay una disminuido notablemente desde el inicio del tratamiento anticoagulante precoz después del THO
explicación clara de por qué algunos pacientes no responden al tratamiento médico, por lo que y su mantenimiento de por vida. Una excepción a la necesidad de anticoagulación podría ser en
las características de los pacientes con BCS que reciben TIPS difieren de un centro a otro. Se aquellos pacientes en los que el trastorno protrombótico se corrige mediante TOH (por ejemplo,
han propuesto algunos criterios: se consideró el fracaso clínico de la terapia (fracaso del la mayoría de trombofilia hereditaria). La historia natural de la MPN también debe considerarse
tratamiento) cuando faltaban los criterios para una respuesta completa o continua [52] . Se en el curso postrasplante.
consideró respuesta completa cuando se cumplieron los seis criterios siguientes y se
mantuvieron estables: (1) ausencia de ascitis clínicamente detectable, con niveles séricos de
sodio y creatinina normales, en ausencia de tratamiento con diuréticos o con diuréticos en dosis Hay pacientes con BCS grave que pueden beneficiarse del tratamiento directo con OLT, sin
bajas (espironolactona 75 mg / do furosemida 40 mg / d) e ingesta moderada de NaCl; (2) el uso previo de TIPS. Sin embargo, hasta ahora no existe un método confiable para identificar a
aumento del factor de coagulación V a un nivel superior al 40% del valor normal; (3) disminución estos pacientes. [53,67] .
de la bilirrubina sérica conjugada a un nivel por debajo de 15 l prostituta; (4) ausencia de
hemorragia primaria o recurrente relacionada con la hipertensión portal durante la profilaxis
primaria o secundaria con betabloqueantes no selectivos o con terapia endoscópica; (5) Budd-Chiari y el embarazo
ausencia de infección bacteriana espontánea; y (6) IMC
El embarazo en pacientes con BCS tiene un resultado materno excelente siempre que las
pacientes tengan una enfermedad bien controlada. El resultado fetal es menos favorable, pero
se ha informado que los embarazos que llegan a la semana 20 de gestación se asocian con un
pronóstico fetal aceptable incluso cuando el 76% tuvo un parto prematuro. [70] . VKA
> 20 kg / m 2 después de la sustracción de ascitis y edema. En marcha
están asociados con un alto riesgo de aborto espontáneo y malformaciones congénitas [71] . Por Trombosis aguda de la vena porta (no cirrótica, no maligna)
lo tanto, se debe realizar una prueba de embarazo lo antes posible, si las madres positivas
deben cambiar a HBPM. De fi nición y alcance
[72] con seguimiento periódico de la actividad anti-Xa.
La TVP aguda se define como la formación reciente de un trombo dentro de la vena porta y / o
Pronóstico
ramas derecha o izquierda. El trombo puede extenderse a las venas mesentéricas o esplénicas;
la oclusión puede ser completa o parcial. Limitaremos la discusión a la TVP aguda que ocurre en
Ha habido varios intentos de determinar parámetros o combinaciones de parámetros que
ausencia de malignidad y cirrosis. [54,75] . La TVP aguda también puede ocurrir en pacientes con
pueden predecir el pronóstico en pacientes con BCS [53,62,67,73] . Aunque todos estos índices
obstrucción prolongada de partes del sistema venoso portal. [76] .
de pronóstico son válidos para la evaluación de la supervivencia sin trasplante y la supervivencia
sin tratamiento invasivo, su precisión predictiva es subóptima para su uso en pacientes
individuales en la práctica clínica diaria. [74] . El desarrollo de HCC o la progresión de la
enfermedad hematológica pueden modificar el pronóstico de BCS.
Manifestaciones
Según prospectivo [3] y estudios retrospectivos [40,77,78] , el dolor abdominal agudo está
Recomendaciones: presente en el 90% de los pacientes con TVP aguda. Un síndrome de respuesta inflamatoria
sistémica está presente en el 85% de los pacientes diagnosticados de TVP aguda, lo que
contrasta con la presencia de infección local o sistémica en sólo el 20% de estos pacientes. Un
1. Considere el diagnóstico de BCS en cualquier paciente sintomático o número significativo de pacientes solo tiene síntomas leves inespecíficos, de modo que el
asintomático con enfermedad hepática aguda o crónica ( A1) diagnóstico se pasa por alto y la TVP se reconoce solo en la etapa de transformación
cavernomatosa. Las pruebas hepáticas generalmente no muestran anomalías, o solo muestran
anomalías leves y transitorias. La ascitis está presente en el 50% de los pacientes; en la
2. La ecografía Doppler es la primera línea de investigación del BCS. La resonancia
mayoría de los pacientes solo es visible en las imágenes [3] . Debido a la mejor conciencia y
magnética y la tomografía computarizada deben usarse para la confirmación del
disponibilidad de imágenes sensibles no invasivas, el diagnóstico de obstrucción venosa portal
diagnóstico ( A1)
ahora se realiza en 50 a 70% de los casos en la etapa de TVP aguda. [76,78] .
3. Reevaluar al paciente con un radiólogo experto en pacientes con

estudios de imagen negativos pero alta sospecha de SBC ( A1)
4. Derivar a los pacientes con BCS a centros expertos ( A1) Curso y resultado
5. Iniciar la terapia para las complicaciones de la hipertensión portal como se El infarto intestinal es la complicación inmediata más preocupante de la trombosis aguda de la
recomienda en pacientes con cirrosis ( C2)
vena porto-mesentérica, con una mortalidad relacionada de hasta el 60%. Puede ser necesaria
una resección intestinal extensa con riesgo de síndrome del intestino corto [79–82] . La incidencia
6. Tratar a todos los pacientes con BCS con anticoagulación, en ausencia de
de infarto intestinal ha disminuido actualmente al 2-20% en pacientes tratados con
contraindicaciones importantes ( A1). Las complicaciones de la hipertensión portal,
anticoagulación. [3] . En pacientes que no reciben tratamiento anticoagulante, la recanalización
cuando se tratan adecuadamente, no son una contraindicación para la
anticoagulación ( B1) espontánea de la TVP sintomática parece ser excepcional. [83] .
7. Considere la interrupción breve de la terapia de anticoagulación siempre

que se realice un procedimiento invasivo, incluida la paracentesis ( B1) Reconocer el infarto mesentérico venoso es difícil porque las manifestaciones clínicas,
biológicas y radiológicas son inespecíficas. El dolor abdominal intenso persistente a pesar de la
anticoagulación adecuada, insuficiencia orgánica (shock, insuficiencia renal, acidosis
8. Considere la angioplastia / colocación de stents como el procedimiento descompresivo de
metabólica, lactatos arteriales elevados), ascitis masiva y hemorragia rectal parecen sugerir un
primera línea en pacientes con estenosis de vena hepática corta o estenosis de VCI ( A1)
infarto. [79–82] . En un estudio reciente, la diabetes fue el único factor asociado
independientemente con la resección intestinal. [84] .
9. Vigile de cerca a estos pacientes para la detección temprana del deterioro

hepático. Trate a los pacientes que no responden al tratamiento inicial o que no
responden a la angioplastia / colocación de stents con técnicas derivadas del
portal ( A1). TIPS, que utiliza stents recubiertos de PTFE, es el tratamiento Diagnóstico
derivado de elección ( A1). Discuta la derivación quirúrgica cuando TIPS no es
factible o falla ( B1) La ecografía Doppler suele ser el primer procedimiento de imagen que se realiza en el contexto
de dolor abdominal. Puede detectar una ausencia de flujo dentro de la vena porta. Puede faltar
la presencia de un trombo hiperecoico en la luz portal [43,85] . La ecografía Doppler y la RM
10. Proponer el trasplante de hígado como tratamiento de rescate para pacientes en
tienen menor sensibilidad que las imágenes de TC. La ecografía Doppler depende de la
los que han fallado las técnicas derivadas ( A1). La anticoagulación debe
experiencia y el conocimiento del operador. [43,85] . El diagnóstico y la extensión de la
continuarse en la mayoría de los pacientes con BCS después de un trasplante de
obstrucción venosa portal aguda deben con fi rmarse mediante TC y / o RM con contraste. La
hígado ( B1)
adquisición de imágenes en el momento correcto (fase de portal) es obligatoria para evitar
11. Evalúe a los pacientes con BCS para detectar HCC. La distinción entre nódulos errores.
hepáticos benignos y malignos es muy difícil y puede requerir derivación a centros

especializados ( A1)
Las imágenes adquiridas durante la fase arterial tardía no son óptimas para el diagnóstico de
Dolor abdominal y
TVP. Además, en los casos de bajo fl ujo de la vena porta, en la TC se puede observar una
inflamación sistémica
llegada tardía del contraste a la vena porta, dando la apariencia de un defecto de relleno que da
y / o trombofílico
como resultado un diagnóstico falso positivo de trombosis. [86] . factor
La tomografía computarizada en fase portal muestra la ausencia de luz visible

Confirmar PVT aguda
correspondiente al coágulo de la vena porta; La tomografía computarizada proporciona
en contraste y sin realce
información adicional con respecto a la extensión del trombo a las venas y arcos mesentéricos,
Tomografía computarizada
la presencia de un factor local o de la congestión e isquemia del intestino. Trombosis distal después de haber informado
(oclusión de radicales de segundo orden de la vena mesentérica superior), anomalías del radiólogo de sospecha de PVT
intestino (engrosamiento homogéneo o heterogéneo de la pared hipoatenuante o
hiperattenizante, dilatación, realce anormal o ausente de la pared) o del mesenterio, hebra
mesentérica, ascitis grande, neumatosis y portal. Los gases venosos se observan con mayor
Pantalla para general y
causa local
frecuencia en pacientes que necesitarán resección intestinal. [84] . Los estudios que abordan la
duración de la TVP son escasos. Un trombo reciente puede definirse como un trombo que se
produce en el contexto de dolor abdominal o síndrome de respuesta inflamatoria sistémica. Un Iniciar LMWH
coágulo hiperdenso espontáneo en la luz de la vena porta en una tomografía computarizada sin Agregue antibióticos si es séptico
realce puede sugerir que el trombo se remonta a menos de 30 días después del inicio de los tromboflebitis
Trate la causa cuando sea preciso
síntomas. [43] . La ausencia de cavernoma portal también es útil, aunque es posible que el
cavernoma no se desarrolle en la obstrucción unilateral de la rama portal. Un cavernoma puede
identificarse tan pronto como 15 a 30 días después del aparente inicio del dolor abdominal. [43] . Si:
Además, la trombosis aguda puede superponerse a un cavernoma de larga evolución. • Dolor abdominal intenso persistente a pesar de
la anticoagulación adecuada
• Falla de organo
• Sangrado rectal
Los trastornos protrombóticos subyacentes y los factores locales son frecuentes en los si No
adultos. Estos trastornos constituyen los principales determinantes del resultado y pueden
requerir un tratamiento específico (ver sección
1). En los niños, las investigaciones etiológicas han sido negativas o solo muestran condiciones 1. Supervisión cercana
Hablar sobre laparotomía urgente
protrombóticas débiles comunes. [87] . 2. 6 meses de anticoagulación con
con cirujano experto
cumarina
Terapia
Fig. 2. Algoritmo propuesto para el manejo de la trombosis aguda de la vena porta.
El objetivo de la terapia para la TVP aguda es; i) prevenir la extensión de la trombosis a las
venas mesentéricas y, por tanto, el infarto venoso mesentérico; y ii) lograr la recanalización de la
vena porta ( Figura 2 )
[43,85] . las llamadas dosis terapéuticas. En el estudio europeo prospectivo más reciente, se ha utilizado
heparina no fraccionada y HBPM en el 25% y el 65% de los pacientes, respectivamente. [3] . En
Anticoagulacion la mayoría de los estudios, la HBPM se ha sustituido por AVK con un INR entre 2 y 3.
En un estudio prospectivo reciente, se evitó la extensión del trombo en todos los pacientes que
tuvieron un inicio temprano de la terapia de anticoagulación. Se ha encontrado que la trombocitopenia inducida por heparina (TIH) ocurre en hasta el
[3] . Solo se observaron 2/95 casos de infarto intestinal limitado, aunque el 60% de los pacientes 20% de los pacientes con TVP tratados con heparina no fraccionada, una tasa mucho más alta
presentó afectación inicial de la vena mesentérica superior. Además, se obtuvo la recanalización en comparación con la TIH en pacientes sin TVP. [88] . La incidencia es probablemente menor
de las venas portal, esplénica y mesentérica superior en el 39%, 80% y 73% de los pacientes en pacientes tratados con HBPM.
anticoagulados, respectivamente. La recanalización de la vena porta no se produjo en ninguno

de los pacientes después del sexto mes de tratamiento anticoagulante. Estos hallazgos
validaron de forma independiente estudios retrospectivos de un solo centro [3,40,77,78] . El Trombolisis
sangrado durante la anticoagulación ocurrió en el 9% de los pacientes. La tasa de mortalidad fue

del 2% y no se relacionó con hemorragias ni TVP [3] . Entre los factores basales, la obstrucción La experiencia de trombólisis local, ya sea venosa o arterial, se ha informado en no más de 100
de la vena esplénica y la ascitis [3] y retraso en el inicio de la anticoagulación [77] se han pacientes, principalmente como informes de casos. Se ha utilizado la ruta transhepática o
asociado con la ausencia de recanalización de la vena porta. Estos hallazgos necesitan una transyugular. Las tasas de recanalización informadas han sido similares a las logradas con la
mayor con fi rmación en otras cohortes. anticoagulación sola. Sin embargo, el 50% de los pacientes tratados desarrollaron una
hemorragia importante relacionada con el procedimiento, con un desenlace fatal en algunos
casos. [58,89,90] . El abordaje transyugular para la trombólisis parece estar asociado con una
reducción de las complicaciones, pero los datos siguen limitados a menos de 30 pacientes
tratados.
En la mayoría de los estudios previos, el tratamiento anticoagulante se basó principalmente

en heparina no fraccionada o HBPM o derivados a altas [91,92] . Con la trombectomía quirúrgica se consigue la recanalización
en solo el 30% de los pacientes. Se asocia con una alta tasa de recurrencia, cuando se realiza> Recomendaciones:
30 días desde el inicio aparente [93] . Recientemente se ha demostrado que la angioplastia con
balón y / o la colocación de un stent sin trombólisis o trombectomía pueden ser una modalidad
de tratamiento segura y eficaz para la trombosis posoperatoria de la vena porta principal y de la 1. Considere el diagnóstico de obstrucción aguda de la vena porta en cualquier
vena mesentérica superior. [94] . Como el resultado a largo plazo de los pacientes con TVP paciente con dolor abdominal ( A1)
crónica es generalmente bueno (tasa de supervivencia a cinco años por encima del 70%) y se
relaciona principalmente con las afecciones asociadas, se debe considerar el balance riesgo: 2. Utilice la ecografía Doppler como investigación de primera línea para la TVP
beneficio de tales procedimientos invasivos [95] . aguda. Utilice la TC para la confirmación del diagnóstico y la evaluación de la
extensión ( A1)
3. Establecer o descartar cirrosis subyacente o venopatía portal

obliterante ( C1)
Antibióticos
4. Considere el infarto intestinal en pacientes con dolor abdominal intenso
persistente, sangrado rectal, ascitis moderada o masiva o disfunción
Cuando se diagnostica una pileflebitis séptica, es necesario un tratamiento prolongado con
multiorgánica. Vigile de cerca a estos pacientes para detectar signos de
antibióticos adaptados a bacterias aisladas o a la fl ora digestiva anaeróbica [96] .
deterioro ( B1)
5. Iniciar la anticoagulación inmediata con HBPM en ausencia de

contraindicaciones importantes para la anticoagulación ( A1)
Pronóstico
Debe esperarse que la recanalización de la vena porta se produzca hasta los 6 meses, mientras 6. Detección de TIH en pacientes con una caída repentina e inexplicable del
que la recanalización de las venas mesentéricas y esplénicas aumenta de manera constante recuento de plaquetas ≥ 50% o hasta un valor inferior a 150 x 10 9 / L,
hasta los 12 meses de seguimiento. [3] . Más de la mitad de los pacientes (55%) que no logran la especialmente en aquellos en quienes se inició heparina no fraccionada ( A1)
recanalización desarrollarán várices gastroesofágicas durante su seguimiento, con una
probabilidad real de sangrado variceal de dos años del 12% y del 16% para la ascitis. [77] . La
biliopatía portal grave, detectada durante los estudios de imagen, se desarrolló en el 30% de los 7. De acuerdo con las recomendaciones para tromboembolismo
pacientes con TVP aguda en el plazo de 1 año. [97] . venoso, el tratamiento inicial debe ser con HBPM, además se debe
monitorear la actividad anti-Xa en pacientes con sobrepeso,
embarazo y mala función renal, con un objetivo entre 0.5 y 0.8 UI /
ml ( A1). Los AVK orales se utilizan para el tratamiento
anticoagulante a largo plazo con un INR entre 2 y 3 ( B1)
Extrahepático crónico 8. La terapia de anticoagulación debe administrarse durante al menos 6 meses ( A1)
Vena porta
9. Realizar una tomografía computarizada para evaluar la recanalización del sistema

Implementar profilaxis
venoso portal a los 6-12 meses de seguimiento ( B1)
para hipertensión portal
- sangrado relacionado
10. Detección de varices gastroesofágicas en pacientes no recanalizados ( A1)
Permanente, fuerte
protrombótico 11. Realice una colangiografía por resonancia magnética en pacientes con
condición* colestasis persistente o anomalías de las vías biliares que sugieran biliopatía
portal ( B2)
si No
Obstrucción de la vena porta extrahepática (no cirrótica, no maligna)

Considere a largo plazo Historia pasada de
anticoagulacion isquemia intestinal
La obstrucción de la vena porta extrahepática (EHPVO) se produce debido a los tres

mecanismos siguientes; invasión maligna (a menudo, pero de forma inadecuada, trombosis
si No maligna), estrechamiento de la vena porta dentro de un tumor maligno y trombosis. La invasión

maligna y el estrechamiento de la vena porta no se discutirán más en esta sección. Después de
una trombosis aguda, en ausencia de recanalización, la luz venosa portal se oblitera y se
Considere a largo plazo Monitor
desarrollan colaterales portoportales. Este proceso se llama transformación cavernomatosa de
anticoagulacion proponer RCT
la vena porta, cuyo resultado es el cavernoma portal, que se desarrolla por completo en un par
de meses después de la trombosis aguda. La PVT crónica se ha utilizado para designar
Fig. 3. Algoritmo propuesto para la decisión de anticoagulación permanente en pacientes con obstrucción
crónica de la vena porta extrahepática. * Evaluación basada en antecedentes personales y familiares de
trombosis venosa profunda no provocada y en hallazgos de condiciones protrombóticas aisladas o combinadas.
última condición, aunque estos términos no son tan fácticos como cavernoma o transformación Diagnóstico
cavernomatosa. Existe un debate sobre si el cavernoma portal puede deberse a otros

mecanismos además de la trombosis. En niños, la investigación etiológica ha sido negativa o ha El diagnóstico de EHPVO debe considerarse en pacientes con características de hipertensión
mostrado solo condiciones protrombóticas comunes débiles [98] . Cuando un cavernoma se portal o hiperesplenismo; en pacientes afectados por una condición asociada a riesgo de TVP
encuentra en la infancia o la niñez en ausencia de factores locales o generales para la (general: neoplasia mieloproliferativa, síndrome antifosfolípido, factores trombofílicos
trombosis, no se puede descartar la hipótesis de una malformación congénita, aunque la hereditarios o locales: pancreatitis, diverticulitis, enfermedad inflamatoria intestinal); en pacientes
evidencia de esta hipótesis es aún escasa. [98] . con dolor abdominal; y en pacientes con enfermedad biliar. En raras ocasiones, el diagnóstico
debe considerarse en un contexto parecido a la cirrosis descompensada (encefalopatía y / o
ascitis y / o infección bacteriana).
Manifestaciones
El diagnóstico de EHPVO se basa en los hallazgos de la ecografía Doppler y las imágenes
Los datos disponibles en pacientes con EHPVO no maligno no cirrótico provienen de estudios de TC o RM axiales con agentes de contraste vasculares. La experiencia y conocimiento del
prospectivos a corto plazo después de trombosis aguda [3] , o de estudios de cohortes radiólogo es crucial. Las características esenciales son; (a) la ausencia de lumen visible
retrospectivos donde los pacientes han recibido diversas formas de tratamiento [40,42,76,99] . correspondiente a la vena porta; y (b) la presencia de numerosos canales vasculares
Debido a la sensibilidad mejorada de las imágenes no invasivas, el diagnóstico de EHPVO se serpiginosos en porta hepatis [105,106] . Otras características menos específicas pueden
proporcionar pistas indirectas para una vena porta obstruida: un hígado dismórfico donde el
realiza cada vez más en una etapa temprana de la TVP aguda. [40,42,76,99] . Entre las
segmento 1 y el segmento 4 están agrandados pero la superficie es lisa; un patrón de mosaico
características de la hipertensión portal, la hemorragia gastrointestinal se ha convertido en un
de realce parenquimatoso en la fase arterial, con realce homogéneo en una fase posterior; un
modo de presentación poco común, en contraste con los hallazgos fortuitos frecuentes de
aumento de la mejora de las partes periféricas del hígado en la fase arterial; una arteria hepática
agrandamiento del bazo, recuentos reducidos de glóbulos, várices gastroesofágicas o
dilatada; y una leve dilatación irregular de los conductos biliares [107] . Un engrosamiento de la
gastropatía hipertensiva portal o colaterales portosistémicas en las imágenes abdominales [40,42,76,99]
pared de la vesícula biliar debido a las venas colaterales debe diferenciarse de la colecistitis. Un
. La gravedad de la hipertensión portal generalmente contrasta con una disfunción hepática leve
páncreas heterogéneo engrosado debido a las venas colaterales debe diferenciarse del cáncer
o ausente y con niveles normales de transaminasas, fosfatasa alcalina y gamma-glutamil
de páncreas y la pancreatitis crónica. En casos de obstrucción pura de la vena porta, la biopsia
transferasa. Algunos pacientes pueden experimentar dolor abdominal posprandial o
hepática muestra un hígado esencialmente normal. Sin embargo, una transformación
características de obstrucción intestinal incompleta relacionada con la estenosis isquémica. Con
cavernomatosa de la vena porta puede superponerse a la cirrosis o venopatía portal obliterante
menor frecuencia, las manifestaciones iniciales son con síntomas biliares (dolor biliar,
donde el diagnóstico requiere una biopsia hepática. [3,99] . La biopsia hepática en EHPVO está
pancreatitis, colecistitis) relacionados con la colangiopatía portal, una condición caracterizada
indicada en pacientes con pruebas hepáticas persistentemente anormales o un hígado
por la compresión y deformación de las vías biliares intra y extrahepáticas por las venas
dismórfico cuyo aspecto no es típico de obstrucción venosa extrahepática como se describió
colaterales que constituyen el cavernoma. La enfermedad colestásica progresiva o la colangitis anteriormente. Las pruebas no invasivas como la elastometría serían más útiles para reconocer
bacteriana recurrente son raras en pacientes con colangiopatía portal [42,76,99] . la enfermedad hepática subyacente. [108] .
Los trastornos protrombóticos subyacentes y los factores locales son frecuentes en los
Salir adultos. Estos trastornos constituyen los principales determinantes del resultado y pueden
requerir una terapia específica ( Fig. 3 ).
La complicación más frecuente es el sangrado gastrointestinal relacionado con la hipertensión

portal. [40,42,76,99] , seguida de trombosis recurrente (principalmente en el área esplácnica) [40,42,76,99]Terapia
y más raramente, complicaciones biliares [100] . La trombosis recurrente asintomática en el área Prevención de la extensión o recurrencia trombótica
esplácnica está subestimada y su importancia clínica real requiere una evaluación adicional. La No se ha evaluado el efecto de tratamientos específicos para condiciones subyacentes. La
evidencia de una relación beneficio / riesgo favorable de la anticoagulación es baja ya que
ascitis, las infecciones bacterianas y la encefalopatía manifiesta son poco frecuentes, excepto
nunca se ha realizado ningún estudio prospectivo. En tres estudios de cohorte retrospectivos en
después de un episodio de hemorragia gastrointestinal. [101] . La encefalopatía subclínica parece
pacientes con TVP no cirróticos, la anticoagulación a largo plazo se ha asociado con un riesgo
ser mucho más común de lo que se sospechaba previamente. [102] . En los niños, una
reducido de trombosis recurrente. En un análisis multivariado se encontró que era un factor
consecuencia adicional específica parece ser el retraso del crecimiento. [103] . Pueden
independiente en un estudio (cociente de riesgo
desarrollarse macronódulos regenerativos, pero aún no se ha informado de CHC [104] . El
sangrado gastrointestinal previo y el tamaño de las várices esofágicas se han identificado como
0,39, p = 0,02) [42] y limítrofe en el otro (índice de riesgo
predictores independientes de sangrado gastrointestinal. [40,42] ; la presencia de una condición
0,2, p = 0,1) [41] . La prevención de la retrombosis también se observó en el análisis univariado
protrombótica subyacente como predictor de trombosis recurrente [40,42] ; segmentos dilatados
en una gran cohorte de pacientes cuya presentación inicial fue con dolor abdominal o isquemia
de las vías biliares, para complicaciones biliares clínicas [97] ; y la edad, la ascitis, la extensión a
intestinal.
la vena mesentérica superior y la gravedad de las condiciones subyacentes como predictores de
[40] . Cuando se evalúa en pacientes con EHPVO que reciben anticoagulación, no se ha
muerte [40,42,76,99] . demostrado que el riesgo de hemorragia recurrente aumente en el contexto en el que se ha
realizado de forma rutinaria profilaxis para hemorragias. [40,42] . En otro estudio en el que no se
evaluó la estrategia de profilaxis hemorrágica, la terapia anticoagulante se asoció
significativamente con un mayor riesgo de
sangrado [41] . Se ha encontrado que la gravedad del sangrado con anticoagulación es similar Resultado global
en pacientes con y sin anticoagulación en el momento del sangrado. [42] . El análisis multivariado El resultado general es relativamente bueno en pacientes con TVP extrahepática en ausencia
indicó un impacto favorable de la terapia de anticoagulación en la supervivencia con una de cirrosis o malignidad. Se han informado tasas de supervivencia a cinco años superiores al
disminución estadísticamente significativa de la mortalidad en un estudio [99] , y una disminución 70% en grandes cohortes que abarcan los últimos 20 años [40–42,76,99] . No se dispone de
no significativa en el otro [41] . Extrapolación de estos datos recopilados entre 1983 y 1998 [83] , comparación con la población general.
1973-2005
Recomendaciones:
[84] y 1985-2009 [41] requiere precaución.
Prevención de las complicaciones de EHPVO

En la mayoría de las encuestas disponibles, los pacientes han sido tratados por hipertensión
1. Considere el diagnóstico de obstrucción de la vena porta extrahepática
portal de acuerdo con las recomendaciones para pacientes con cirrosis. Datos hemodinámicos (EHPVO) en cualquier paciente que presente características de
en animales con hipertensión portal prehepática [109] y en pacientes con hipertensión portal no hipertensión portal, hiperesplenismo o dolor abdominal, o enfermedad del
cirrótica [110] indican efectos beneficiosos del bloqueo beta adrenérgico no selectivo sobre la tracto biliar ( A1)
hemodinámica esplácnica. Los efectos deletéreos teóricos de los betabloqueantes no selectivos
en pacientes con trombosis prolongada que provocan dolor abdominal o isquemia intestinal 2. Considere la posibilidad de realizar pruebas de detección de obstrucción de la vena porta
nunca se han demostrado. extrahepática en pacientes con enfermedad mieloproliferativa y síndrome antifosfolípido ( B2)
3. Utilice la ecografía Doppler como investigación de primera línea para el

Según el análisis multivariado, el bloqueo beta adrenérgico disminuye el riesgo de
diagnóstico de EHPVO. Utilice la TC para confirmar el diagnóstico y
hemorragia en pacientes con várices grandes
evaluar la extensión ( A1)
[42] y mejora la supervivencia en pacientes con obstrucción venosa portomesentérica crónica [99]
. La escleroterapia reduce la incidencia de sangrado en pacientes no tratados previamente. La
4. Descartar cirrosis subyacente o venopatía portal obliterante siempre
ligadura endoscópica con bandas de varices es superior a la escleroterapia según un ensayo que las pruebas hepáticas sean anormales, haya una causa de
controlado aleatorizado a corto plazo en niños [111] . En los niños, la combinación de ligadura y enfermedad hepática crónica o la
escleroterapia proporciona una ventaja marginal para la ligadura con banda sola o la el hígado es dismórfico o los resultados de la elastometría hepática son anormales ( C1)
escleroterapia sola. En adultos, a los dos años de seguimiento, no hubo diferencia en la tasa de
hemorragia recurrente entre el tratamiento con propranolol o con ligadura con banda para la
hipertensión portal no cirrótica (incluida la mayoría de los pacientes con EHPVO) [112] . En el 5. Realizar una colangiografía por resonancia magnética en pacientes con
último estudio, ninguno de los pacientes estaba recibiendo anticoagulación. La tasa de colestasis persistente o anomalías de las vías biliares que sugieran la
aparición de biliopatía portal ( B2)
resangrado fue de aproximadamente el 20% a los dos años.
6. Manejar la hipertensión portal de acuerdo con las guías

elaboradas para cirrosis ( B1)
En pacientes seleccionados, se han observado bajas tasas de mortalidad y resangrado con

7. Una vez que se ha implementado la profilaxis de la hemorragia
la derivación portosistémica quirúrgica utilizando venas mesentéricas superiores o esplénicas. [113] gastrointestinal:
. Sin embargo, la proporción de pacientes en los que estas derivaciones son factibles sigue sin
estar clara. Los datos con TIPS todavía son extremadamente limitados en pacientes sin cirrosis a. Trate las condiciones protrombóticas subyacentes de acuerdo
o malignidad. Si bien la inserción de TIPS cubierta parece ser factible cuando las venas portales con las pautas correspondientes ( B1)
intrahepáticas son visibles, los resultados están disponibles solo en un seguimiento a corto plazo segundo.Considere la anticoagulación permanente en pacientes con un
(promedio de 18 meses) cuadro protrombótico fuerte o antecedentes que sugieran isquemia
intestinal o trombosis recurrente en el seguimiento ( B2)
[114] . La encefalopatía parece ocurrir a un ritmo similar al de los pacientes con cirrosis.
C. La anticoagulación a largo plazo está indicada en caso de una MPN
En los niños con venas portales izquierdas y mesentéricas superiores permeables, se subyacente.
puede construir una derivación entre estas dos venas (la denominada derivación
mesentérico-Rex). La viabilidad y la permeabilidad a largo plazo parecen ser altas. Se previene
eficazmente la hemorragia gastrointestinal. Se ha observado una mejora en el estado mental y
en los niveles de factor de coagulación. [115,116] . No hay ningún informe de pacientes adultos Hipertensión portal idiopática no cirrótica
tratados con shunt mesenterico-Rex.
Introducción
Solo los pacientes con manifestaciones clínicas de colangiopatía portal deben considerarse
Muchos trastornos se asocian con hipertensión portal intrahepática no cirrótica, como
para un tratamiento específico. [100] . Los cálculos biliares deben tratarse por vía endoscópica.
enfermedades infiltrativas, neoplasias vasculares, esquistosomiasis, fibrosis hepática congénita
El riesgo de maniobras endobiliares es la hemobilia por rotura de varices intrabiliares, que puede
y sarcoidosis. [118] . El diagnóstico de hipertensión portal idiopática no cirrótica (INCPH) se
ser masiva. La estenosis biliar asociada con ictericia o cálculos biliares también se puede tratar
puede realizar si se han excluido todos estos trastornos y, en consecuencia, no se ha
endoscópicamente con la colocación repetida de stents. Cuando la vena mesentérica superior o
identificado una enfermedad hepática clara ( Tabla 3 ). La nomenclatura de esta afección es
las venas esplénicas son evidentes, se puede considerar una derivación quirúrgica. Debido a los
ambigua y se la ha denominado esclerosis hepatoportal, fibrosis portal no cirrótica, hipertensión
informes anecdóticos de la colocación exitosa de TIPS, dicho procedimiento también puede
portal idiopática, cirrosis septal incompleta e hiperplasia regenerativa nodular.
considerarse, aunque no se han informado resultados después de unos pocos meses de
seguimiento. [114,117] .
Tabla 3. Criterios diagnósticos de hipertensión portal idiopática no cirrótica. ⁄ Diagnóstico
1) Signos clínicos de hipertensión portal (cualquiera

El diagnóstico de INCPH sigue siendo un desafío porque no existe una prueba única que pueda
de los siguientes **)
considerarse un estándar de oro. Los pacientes con INCPH a menudo se clasifican
Esplenomegalia / hiperesplenismo
radiológicamente como cirróticos, ya que la ecografía abdominal en estos pacientes demuestra
Varices esofágicas
nodularidad de la superficie del hígado y engrosamiento de las paredes de la vena porta en
Ascitis (no maligna)
combinación con signos de hipertensión portal. [120,121] . Una pista para el diagnóstico no
Gradiente de presión venosa hepática mínimamente aumentado Colaterales invasivo correcto de INCPH podría ser la medición de rigidez hepática baja mediante
portovenosas elastografía transitoria (<12 kPa)
2) Exclusión de cirrosis en biopsia hepática
3) Exclusión de enfermedad hepática crónica que cause cirrosis o hipertensión [108,124] . Un estudio reciente demostró el análisis metabolómico como una herramienta
portal no cirrótica †
potencial para el diagnóstico de INCPH [125] .
Hepatitis viral crónica B / C Para descartar fibrosis o cirrosis grave, la histología hepática sigue siendo esencial en el
Esteatohepatitis no alcohólica / esteatohepatitis alcohólica Hepatitis diagnóstico de INCPH. El examen macroscópico a menudo revela trombos organizados en las
autoinmune grandes ramas de la vena porta, nodularidad de la superficie hepática y dismorfismo hepático. [126]
. En el pasado, el INCPH se ha clasificado morfológicamente en cuatro categorías diferentes:
Hemocromatosis hereditaria
hipertensión portal idiopática (equivalente a la esclerosis hepatoportal o fibrosis portal no
Enfermedad de Wilson
cirrótica), hiperplasia nodular regenerativa, transformación nodular parcial y cirrosis septal
Cirrosis biliar primaria
incompleta [119] . Sin embargo, dado que todas estas entidades comparten características
4) Exclusión de condiciones que causan hipertensión portal no cirrótica. histopatológicas (lesiones vasculares obliterantes), se ha sugerido que el INCPH puede verse
como una entidad única distinta con varios aspectos patológicos, más que como entidades
Fibrosis hepática congénita
clínico-patológicas diferentes. [118] . Las características histológicas más prevalentes observadas
Sarcoidosis en pacientes con INCPH son flebosclerosis, regeneración nodular, dilatación sinusoidal, vasos
Esquistosomiasis de derivación paraportal y fibrosis perisinusoidal. [120,121,127] . La fleboesclerosis generalmente
5) Portal permeable y venas hepáticas (ecografía doppler o tomografía se considera la lesión primaria en el desarrollo de los cambios hemodinámicos intrahepáticos.
computarizada)
*
Todos los criterios deben cumplirse para poder diagnosticar INCPH. ** La esplenomegalia debe ir acompañada
de signos adicionales de hipertensión portal para cumplir este criterio. y Debe excluirse la enfermedad hepática
crónica, ya que la fibrosis grave puede subestimarse en la biopsia hepática.
[128] . Potencialmente, esta obliteración de las vénulas porta da como resultado una circulación
intrahepática alterada y, posteriormente, una remodelación parenquimatosa (regeneración
[119] . El acuerdo sobre una nomenclatura uniforme es un requisito esencial. Dado que el nodular). Para demostrar la presencia de estas lesiones, se necesitan grandes muestras de
enfoque de la guía actual está en la enfermedad hepática vascular, restringimos nuestras hígado que contengan una cantidad suficiente de tractos porta (las muestras transyugulares a
recomendaciones para INCPH que se cree que es causado en gran parte por obstrucción menudo son demasiado pequeñas). No obstante, un tamaño de muestra suficiente puede
vascular parenquimatosa, mientras que otras formas de hipertensión portal intrahepática no mostrar una histología hepática normal en biopsias hepáticas de pacientes con INCPH.
cirrótica se asocian con un gran grupo de enfermedades hepáticas distintas. enfermedades y
presumiblemente tienen menos etiología vascular [118] . La trombofilia, los trastornos
inmunológicos, la medicación específica (p. Ej., Azatioprina y didanosina) y las infecciones (p.
Ej., Infección por VIH) se han identificado como las principales causas potenciales de la Historia Natural
obliteración venosa portal. [120,121] . En pacientes con INCPH occidental, se ha informado una
prevalencia del 40% de trastornos trombofílicos. [120] . La mortalidad por hemorragia por varices en el INCPH es significativamente menor que la
observada en pacientes cirróticos, probablemente debido a una función hepática conservada [118]
. En comparación con los pacientes con cirrosis, se ha informado una mayor incidencia de TVP
en pacientes con INCPH. [120,121,129] . El inicio temprano de la terapia de anticoagulación
Presentación clínica conduce a la recanalización en el 54% de los pacientes [129] . Una minoría de pacientes
desarrolla insuficiencia hepática con el tiempo, que incluso podría requerir un trasplante de
La presentación clínica depende de los patrones de derivación y del médico especialista que hígado. [121,123] . Un mal resultado puede estar implicado por un factor precipitante o una causa
realiza el diagnóstico (p. Ej., Hepatólogo vs. adicional de daño hepático. [120] . El deterioro de la función hepática y la ascitis en estos
hematólogo). En grandes estudios de la India, la mayoría de los pacientes presentan hemorragia pacientes posiblemente se puedan explicar por una reducción del flujo portal y, posteriormente,
gastrointestinal relacionada con la hipertensión portal. Esto se debe más comúnmente a várices la atrofia del parénquima hepático periférico. A pesar de la baja mortalidad relacionada con el
esofágicas, aunque las várices gástricas y la gastropatía hipertensiva portal pueden ocurrir en hígado, la supervivencia general de los pacientes con INCPH es menor de lo que generalmente
una minoría. Comúnmente, y más a menudo que en otras causas de hipertensión portal (p. Ej., se considera como resultado de la alta mortalidad relacionada con los trastornos asociados con
Cirrosis hepática y TVP), se observa un bazo grande en pacientes con INCPH. INCPH [121] .
[120,122] . En el diagnóstico inicial, los pacientes presentan principalmente una función hepática
normal. [120-122] . Solo una minoría demuestra una función hepática alterada, principalmente en Tratamiento
el contexto de afecciones intercurrentes. La presencia de ascitis puede estar asociada con una
escasa supervivencia. [121] . La encefalopatía hepática rara vez se ha informado, pero se puede Tratamiento y profilaxis de hemorragia digestiva varicosa
encontrar debido a una derivación portosistémica masiva. [123] . Faltan datos sobre el tratamiento o la profilaxis de la hemorragia por varices y el INCPH [118] .
Se ha encontrado que la terapia endoscópica
ser eficaz en el control de la hemorragia aguda por várices en el 95% de los pacientes con Malformaciones vasculares hepáticas en la telangiectasia hemorrágica hereditaria
INCPH [130] . Aún no se han publicado datos sobre la ligadura con banda endoscópica en estos
pacientes. Sin embargo, considerando la superioridad de la ligadura en pacientes con cirrosis o
EHPVO, es preferible aplicar este tratamiento en pacientes con INCPH con varices. Con Definición
hemorragia incontrolada, se debe considerar la derivación sistémica portal mediante la inserción

de TIPS. Aunque existe literatura de la India sobre derivación quirúrgica de emergencia, La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), o enfermedad de RenduOsler-Weber, es un
actualmente no se considera superior a la inserción de TIPS, que es menos invasiva. Las trastorno genético con herencia autosómica dominante, caracterizado por telangiectasias
complicaciones de la derivación portosistémica como la encefalopatía hepática son raras debido cutáneas, mucosas y viscerales generalizadas y que afecta a 1-2 / 10.000 personas en la
población general. [133] . La presentación clínica de HHT varía ampliamente según el número, el
a la función hepática conservada en la mayoría de los pacientes. [121] . Se ha demostrado que la
tipo y la ubicación de las telangiectasias o malformaciones vasculares más grandes (VM). Los
terapia endoscópica reduce el riesgo de resangrado por varices en pacientes con INCPH. [131] .
criterios clínicos para el diagnóstico de HHT, conocidos como criterios de Curazao, han sido
Se carece de datos sobre la eficacia de los betabloqueantes no selectivos en el contexto de
establecidos por un panel de expertos ( Cuadro 4 ): el diagnóstico de HHT es seguro con tres
INCPH, sin embargo, de acuerdo con los buenos resultados de la profilaxis hemorrágica en el
criterios, probablemente con dos y poco probable con uno o ningún criterio [134] . La mayoría de
contexto de la cirrosis, recomendamos utilizar el mismo enfoque en pacientes con INCPH.
los pacientes tienen mutaciones en uno de los dos genes relacionados con la enfermedad
conocidos: endoglina (ENG, en el cromosoma 9, HHT1) y receptor de activina A tipo II tipo 1
(ACVRL1, en el cromosoma 12, HHT2), ambos involucrados en el TGF segundo ruta.
Mutaciones en el
Anticoagulacion
Varios investigadores han propuesto la terapia de anticoagulación para prevenir la progresión de
la enfermedad y mantener la permeabilidad de la vena porta. [120,132] . Sin embargo,
considerando el hecho de que la hemorragia gastrointestinal es la principal complicación y el Tabla 4. Criterios diagnósticos de HHT - Graduación ecográfica Doppler de VM hepáticas.
papel de la trombofilia en la patogenia es incierto, este tratamiento aún se debate y no puede

HHT - Curazao Descripción
recomendarse en general. La anticoagulación solo se puede considerar en pacientes con INCPH Criterios clínicos
con condiciones protrombóticas subyacentes claras o en pacientes que desarrollan TVP.
Epistaxis Espontáneo y recurrente
Telangiectasias Múltiples, en sitios característicos: labios, cavidad bucal,

dedos, nariz
Lesiones viscerales Telangiectasia gastrointestinal, pulmonar,

Malformaciones arteriovenosas hepáticas, cerebrales o
Trasplante de hígado
espinales
Varios informes describen el trasplante de hígado en el contexto de INCPH [120,121,123] . Las
Historia familiar Un familiar de primer grado con HHT
indicaciones para el trasplante de hígado son las complicaciones inmanejables relacionadas con
según estos criterios
la hipertensión portal y la insuficiencia hepática progresiva.
VM hepáticas en HHT: clasificación de ultrasonido Doppler
0+ • Diámetro de la arteria hepática> 5 <6 mm, y / o

• Velocidad de flujo máxima> 80 cm / seg, y / o
Recomendaciones:
• Índice de resistividad <0,55 y / o
hipervascularización
• Hepático periférico
1. Considere el diagnóstico de INCPH en cualquier paciente con hipertensión 1 • Dilatación HA, solo extrahepática> 6
portal, particularmente cuando no hay otra causa de enfermedad hepática ( B1) mm, y
• PFV> 80 cm / seg, y / o
• RI <0,55
2. El diagnóstico de INCPH requiere la exclusión de cirrosis y otras 2 • Dilatación HA, extra y
causas de hipertensión portal no cirrótica ( B1) intrahepático, PFV> 80 cm / seg anormalidad
• Posiblemente asociado con venas porta moderadas
del flujo hepático y / o
3. Realizar una biopsia de hígado para el diagnóstico de INCPH ( A1)
3 • Cambios complejos en anomalías de la arteria
4. Manejar la hipertensión portal de acuerdo con las guías elaboradas y sus ramas, con flujo marcado Anormalidad
para cirrosis ( B1) hepática
• hepática y / o portal
5. Detección, al menos cada 6 meses, de la aparición de PVT ( B1) flujo venoso
4 Descompensación de la derivación arteriovenosa

con:
6. El trasplante de hígado debe considerarse en pacientes con INCPH que • Dilatación hepática y / o portal
desarrollen insuficiencia hepática o complicaciones relacionadas con la vena
• Anormalidades marcadas del flujo en ambos
hipertensión portal inmanejables ( B1)
arterias y venas
SMAD4 el gen puede causar un síndrome poco común que combina poliposis juvenil y HHT; La HP debida a derivaciones arterioportales puede manifestarse con hemorragia varicosa
Recientemente se han encontrado genes adicionales en los cromosomas 5 y 7. [133] . Las recurrente grave; Sin embargo, tanto una serie de casos como un estudio de cohortes han
pruebas genéticas están disponibles sobre una base clínica. demostrado que las hemorragias gastrointestinales en pacientes con VM hepáticas se debieron
más a menudo a hemorragias por telangiectasias gastrointestinales que a hemorragias por
varices.
VM hepáticas en HHT [135,140] .

Se observa colestasis anictérica en un tercio de los pacientes con VM hepáticas [135] ; su
Las VM hepáticas se encuentran en 44 a 74% de los sujetos afectados por HHT grado generalmente se correlaciona con la gravedad de las malformaciones vasculares.
[135,136] , lo que implica una prevalencia en la población general (no HHT) que varía entre
1/7000 y 1 / 12,500. La prevalencia de VM hepáticas depende sustancialmente del genotipo Las presentaciones mucho más raras de VM hepáticas en HHT son encefalopatía, angina
HHT, con mayor frecuencia de VM hepáticas en el genotipo HHT2 que en el genotipo HHT1 [137,138] mesentérica o colangiopatía isquémica con posible necrosis hepática. [135,140,142–145] .
. La penetrancia de la mayoría de las características clínicas de HHT depende de la edad del

paciente, con una edad media de los pacientes con VM hepáticas de 52 años. [139] . Los datos
anteriores muestran un predominio fuerte y significativo de VM hepáticas en mujeres con HHT, Diagnóstico
tanto para lesiones asintomáticas como sintomáticas, con una relación hombre / mujer que varía
de 1: 2 a 1: 4,5; por lo tanto, la expresión de HHT en el hígado probablemente dependa del sexo Se ha recomendado el cribado de VM hepáticas con ecografía Doppler en individuos
del paciente. [135,137] . asintomáticos con sospecha o certeza de HHT porque un diagnóstico correcto puede ayudar a
aclarar el diagnóstico de HHT y mejorar el manejo posterior del paciente [142,143] .
El diagnóstico de afectación hepática en HHT requiere evaluación de laboratorio y métodos
Patogénesis de imagen sensibles como la ecografía Doppler abdominal o la TC abdominal. [136,139] . La

ecografía Doppler se ha propuesto como la investigación de primera línea para la evaluación de
Las VM hepáticas exclusivas de HHT involucran al hígado de manera difusa y evolucionan en un VM hepáticas teniendo en cuenta su seguridad, tolerabilidad, bajos costos, precisión para la
continuo desde pequeñas telangiectasias hasta grandes malformaciones arteriovenosas, el 21% de detección de VM hepáticas. [139,146] y buena reproducibilidad interobservador [147] . Además,
los pacientes muestra un tamaño aumentado de VM hepáticas y complejidad durante una mediana de la ecografía Doppler es la única técnica de imagen que puede dar una clasificación de gravedad
seguimiento de 44 meses. (de 0,5 a 4) ( Cuadro 4 ) de VM hepáticas que se correlaciona con el resultado clínico y permite
[135] . una gestión y seguimiento personalizados del paciente [135] . La evaluación ecocardiográfica de
Tres tipos diferentes y a menudo concomitantes de derivación intrahepática (arteria la función y morfología cardíacas, en particular el índice cardíaco y la presión arterial pulmonar
hepática a vena porta, arteria hepática a vena hepática y / o vena porta a vena hepática) pueden sistólica, proporciona una estimación no invasiva del impacto hemodinámico de las VM
conducir a características clínicas diferentes pero posiblemente coexistentes: insuficiencia hepáticas [148] .
cardíaca de alto gasto (HOCF), portal hipertensión (HP), encefalopatía, isquemia biliar e
isquemia mesentérica, las dos últimas debidas a un robo de sangre a través de la derivación
arteriovenosa. La anomalía de la perfusión también puede implicar una actividad regenerativa
hepatocelular, ya sea difusa o parcial, que conduce a una hiperplasia nodular focal (FNH), que
tiene una prevalencia 100 veces mayor en los pacientes con HHT que en la población general, o
Pueden ser necesarias más pruebas (una o una combinación de las siguientes: endoscopia
una hiperplasia nodular regenerativa. [140-143] .
gastrointestinal, TC, RM, angiografía, cateterismo cardíaco, medición de la presión portal con
gradiente de presión venosa hepática) dependiendo de la presencia de lesiones hepáticas
focales o de la gravedad de la enfermedad. VM hepáticas y su impacto hemodinámico.
Presentaciones clínicas
La caracterización de una masa hepática en el contexto de HHT puede realizarse de forma
no invasiva mediante la evaluación de datos epidemiológicos (y es decir, la alta prevalencia de
Solo el 8% de los pacientes con VM hepáticas son sintomáticos en las encuestas transversales [136,139]
FNH en HHT), clínicos y de laboratorio (incluidos marcadores tumorales serológicos,
. Un estudio de cohorte reciente con una mediana de seguimiento de 44 meses ha demostrado
marcadores de hepatitis B y C), así como imagenología (al menos dos exámenes, ya sea
que la morbilidad y la mortalidad relacionadas con la VM hepática se producirán en el 25% y el
ecografía Doppler, RM o TC, que muestren hallazgos sugerentes). Por lo tanto, la biopsia
5% de los pacientes, respectivamente, con tasas de incidencia de complicaciones y muerte.
hepática no es necesaria y debe considerarse de riesgo en cualquier paciente con HHT probada
o sospechada, considerando la alta prevalencia reportada de VM hepáticas en HHT. [142,143] .
3,6 y 1,1 por 100 personas-año, respectivamente. El resultado clínico de las VM hepáticas se
correlaciona con su gravedad [135] .
HOCF representa la complicación predominante asociada con HHT [142,143] , pero la HP
complicada ocurre a una tasa comparable a la de HOCF (1.4 y 1.2 respectivamente por 100 Las VM hepáticas difusas son exclusivas de HHT y su presencia siempre debe conducir a
personas-año); La HOCF y la HP complicada son responsables de aproximadamente la mitad la búsqueda de criterios diagnósticos de HHT. Otros síndromes mucho más raros, como el
de las muertes asociadas a la VM hepática. En pacientes con sobrecarga cardíaca crónica síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber, pueden asociarse a VM hepáticas. Múltiples FNH o, en
debido a VM hepáticas, la fibrilación auricular ocurrió a una tasa de 1.6 por 100 personas-año, lo menor grado, metástasis hipervasculares pueden causar agrandamiento de la arteria hepática.
que sugiere que esta arritmia en pacientes con VM hepáticas no es pura coincidencia y debe La asociación de antecedentes, hallazgos clínicos y de imagen junto con la ausencia de otros
abordarse con especial precaución. [135] . criterios para HHT ayudará al diagnóstico correcto.
Tratamiento Recomendaciones:
Actualmente, no se recomienda ningún tratamiento para las VM hepáticas asintomáticas. Los

pacientes con VM hepáticas sintomáticas requieren un tratamiento médico intensivo ya sea para 1. Considere la HHT en sujetos que presenten VM hepáticas difusas,
HOCF (restricción de sal, diuréticos, que son complicadas o no ( A2)
beta bloqueadores, digoxina, conversión de angiotensina
inhibidores de enzimas, agentes antiarrítmicos, cardioversión y ablación con catéter de 2. Se completará la investigación de VM hepáticas:
radiofrecuencia), o para complicaciones de HP y encefalopatía (como se recomienda en

• En pacientes HHT con síntomas / signos
pacientes cirróticos), o para colangitis (antibióticos) [142,143] . La atención de apoyo también es sugestivo de VM hepáticas complicadas (insuficiencia cardíaca de
importante en estos pacientes, ya sea como transfusiones de sangre o administración de hierro alto gasto, ascitis, hemorragia gastrointestinal, colangitis,
para la anemia y el tratamiento de la fuente de hemorragia (epistaxis o hemorragia encefalopatía y angina mesentérica) ( A1)
gastrointestinal) en pacientes con hemorragia activa.
• En todos los sujetos con riesgo de HHT, dado que el diagnóstico y la

estadificación de las VM hepáticas ofrecen las ventajas de un adecuado
Es de destacar que el 63% de los pacientes muestran una respuesta completa y un 21% manejo y seguimiento del paciente ( A2)
más una respuesta parcial al tratamiento de las VM hepáticas complicadas. [135] . Esta alta tasa
de respuesta aboga por la importancia de un enfoque intensivo de las VM hepáticas
3. La ecografía Doppler es la imagen ideal de primera línea para el diagnóstico y
estadificación de las VM hepáticas. Cuando se carece de experiencia en
sintomáticas y por un enfoque cauteloso de los principales remedios.
ecografía Doppler, la TC multifase es una alternativa adecuada para investigar
VM hepáticas sintomáticas ( A1)
Para los pacientes que no responden a una terapia médica intensiva inicial, se consideran
los tratamientos invasivos, incluida la embolización transarterial de las VM hepáticas u OLT.
Existe escasa literatura que sugiere que la respuesta a tratamientos intensivos debe juzgarse 4. Proponer una evaluación ecocardiográfica a pacientes con VM hepáticas,
dentro de los 6 a 12 meses. [135] . especialmente si son graves (grado 3-4), al inicio del estudio y durante el seguimiento,
para controlar el impacto hemodinámico de las VM hepáticas ( B2)
La embolización periférica por etapas de las VM hepáticas parece ser el tratamiento

transarterial más eficaz y repetible [149] . HOCF ha sido la principal indicación en estos
pacientes tratados. Sin embargo, una morbilidad significativa y un 10% de complicaciones 5. Biopsia hepatica:
fatales, junto con su papel paliativo, sugieren precaución en su uso, que puede proponerse solo
a. No es necesario en el diagnóstico de VM hepáticas relacionadas con
en VM hepáticas severamente sintomáticas no susceptibles de trasplante [142,143] .
HHT ( A1)
segundo.Si es necesario por otras razones, en un paciente con HHT conocida o

OLT representa la única opción curativa de fi nitiva para VM hepáticas en HHT, y está sospechada, considere el riesgo de aumento del sangrado con la vía
indicado para necrosis biliar isquémica, HOCF intratable y HP complicada [142,143] . La transcapsular percutánea. ( A1)
mortalidad postoperatoria de TOH en HHT es del 7 al 10%, con una supervivencia a largo plazo
que oscila entre el 82 y el 92% [144,145] .
6. Discuta primero la hiperplasia nodular focal en un paciente con HHT con masa (s)
El cateterismo del corazón derecho siempre debe realizarse en pacientes con HHT en hepática (s) y utilice imágenes mejoradas con contraste no invasivas para la
confirmación del diagnóstico ( B1)
evaluación para TOH, para excluir hipertensión pulmonar grave: el TOH puede estar permitido
en pacientes con HHT con resistencia vascular pulmonar <240 dinas seg cm 5 [ 142] .
7. Siga el consejo de un equipo médico con experiencia en HHT antes de tomar
Bevacizumab, un inhibidor de la angiogénesis, ha demostrado la capacidad de reducir el índice
cualquier decisión con respecto al tratamiento de las VM hepáticas y, en particular,
cardíaco en 24 pacientes con VM hepáticas graves y alto gasto cardíaco, con respuesta
OLT ( A1)
completa y parcial en 12% y 70%, respectivamente. [150] . Sin embargo, es necesario sopesar
cuidadosamente las cuestiones críticas con respecto al uso de bevacizumab; a saber, su 8. Solo en los pacientes con HHT que no respondieron a la terapia médica intensiva
eficacia impredecible y toxicidad no despreciable, la revascularización tras la retirada del se deben considerar las terapias invasivas para la afectación hepática. Obtenga
fármaco y los problemas con respecto a los fenómenos dependientes de la angiogénesis como la evaluación y el tratamiento de un cardiólogo para HOCF antes de considerar
la cicatrización de heridas y anastomosis, que podrían ser críticos en pacientes que requieren una terapia invasiva ( B1)
THO de urgencia.
9. Considerar la embolización transarterial de VM hepáticas como un

procedimiento paliativo, temporizador y arriesgado, a comentar en
pacientes con HOCF o angina mesentérica que no son candidatos a
El subconjunto de pacientes con VM hepáticas graves de grado 4, con alto riesgo de mal TOH. Considere la colangiopatía como una contraindicación para la
pronóstico, podría ser el objetivo de los tratamientos profilácticos. En el caso de sobrecarga embolización transarterial ( B2)
cardiaca se podrían utilizar inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o carvedilol
para prevenir el remodelado cardiaco, mientras que para la HP se podrían proponer
10. Considere el THO como el único tratamiento curativo para las VM hepáticas, si es
betabloqueantes para prevenir hemorragias gastrointestinales por varices o telangiectasias
HOCF o PH intratable, y urgentemente, para la necrosis isquémica del conducto
gastrointestinales. [135] .
biliar ( B1)
Síndrome de obstrucción sinusoidal: enfermedad venooclusiva del hígado Incidencia
Muchos estudios se han basado en criterios clínicos cuya especificidad y sensibilidad pueden
El síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS, anteriormente denominado enfermedad variar mucho según el contexto. La incidencia de SOS difiere considerablemente según los
venooclusiva o EVO), se caracteriza morfológicamente por una pérdida de la integridad de la factores de riesgo del paciente, el tipo de régimen farmacológico, el número de ciclos de
pared sinusoidal. Al principio, las células endoteliales sinusoidales se lesionan y se desprenden quimioterapia, la diversidad en los criterios diagnósticos clínicos o histológicos.
de la pared (denudación del endotelio), seguido de embolización celular y desprendimiento hacia
las zonas centrales de los lóbulos hepáticos, y una obstrucción congestiva sinusoidal posterior La incidencia de SOS ha disminuido en el TCMH del 50%. [153] a actualmente alrededor
por bloqueo del flujo de salida. Según el nivel de obstrucción, pueden producirse varios grados del 14% [154] y también en trasplantes sólidos. La menor incidencia se ha atribuido al desarrollo
de necrosis hepatocelular centrolobulillar. El SOS también puede estar asociado con una o más de terapia profiláctica, la evitación de regímenes que contienen ciclofosfamida y dosis más bajas
lesiones como la fibrosis centrolobulillar perisinusoidal y endovenular, la peliosis y la hiperplasia de irradiación corporal total en el TCMH y un menor uso de azatioprina en el trasplante de
nodular regenerativa (NRH). órganos sólidos. Sin embargo, otros medicamentos y entornos pueden ser responsables de
SOS ( Cuadro 5 ). La incidencia es que estos casos están menos establecidos.
El SOS es una complicación hepática bien establecida de los regímenes mieloablativos

utilizados en el contexto del trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH). También se Manifestaciones clínicas y resultado
ha asociado un gran número de fármacos y toxinas con el SOS, incluidos varios agentes
quimioterapéuticos utilizados en tratamientos adyuvantes o neoadyuvantes del cáncer sólido, o Los signos y síntomas típicos son; aumento de peso debido a la retención de líquidos con o sin
inmunosupresores aplicados en el contexto de trasplante de órganos o enfermedades ascitis, hepatomegalia sensible e ictericia [155] . Sin embargo, la presentación clínica puede
inflamatorias del intestino. La irradiación corporal total o hepática y la transfusión de plaquetas variar desde la ausencia de síntomas hasta características de HP y disfunción multiorgánica
que contienen plasma ABO incompatible representan otras afecciones asociadas notificadas ( Cuadro grave que puede conducir a la muerte.
5 ). El SOS puede generar una morbilidad y mortalidad significativas en todos estos entornos
En el contexto del TCMH, el inicio clínico suele ocurrir en los primeros 20 días en el SOS
debido a la ciclofosfamida y más tarde con otros regímenes. Según la gravedad del curso
clínico, el SOS puede subdividirse en tres formas: SOS leve (enfermedad autolimitada que no
[54,151] . La patogenia de SOS aún no se ha establecido de manera concluyente. El requiere tratamiento); SOS moderado (resolución de la enfermedad que, sin embargo, requiere
establecimiento de un modelo de rata basado en monocrotalina (alcaloide de pirrolizidina) fue un tratamiento especialmente para la retención de líquidos); y SOS grave (enfermedad que no se
hito y condujo a una mejor comprensión de la patogénesis del SOS, tanto a nivel morfológico resuelve después del día 100 a pesar del tratamiento, que puede provocar la muerte). Los
como bioquímico. [152] . principales parámetros de resultados desfavorables (en su mayoría validados para SOS
relacionado con ciclofosfamida) son la bilirrubina sérica alta y el nivel de aumento de peso. Otros
parámetros son el aumento de las aminotransferasas, el elevado gradiente de presión venosa
hepática, la función renal y la insuficiencia multiorgánica. La muerte es causada más
comúnmente por insuficiencia renal, cardiopulmonar o hepática.
Tabla 5. Principales causas del síndrome de obstrucción sinusoidal.
• Actinomicina D
• Azatioprina
En el contexto del régimen de quimioterapia con oxaliplatino (utilizado para reducir la
• Busulfán
metástasis hepática colorrectal (CRLM) antes de la resección hepática quirúrgica), el SOS se
• Carmustina
asocia con una disminución de las detecciones por imágenes de metástasis hepáticas [155] , un
• Arabinósido de citosina
aumento del sangrado operatorio [156] , y disfunción hepática postoperatoria o retraso en la
• Ciclofosfamida
regeneración hepática [157,158] .
• Dacarbazina
• Gemtuzumab-ozogamicina El marco de tiempo para la regresión del SOS y las lesiones asociadas (fibrosis
• Melfalán centrolobulillar y NRH) sigue siendo desconocido. SOS y NRH persistieron histológicamente en
• Mercaptopurina el contexto de hepatectomías en dos etapas para CRLM (donde la cirugía hepática del mismo
• Mitomicina paciente se realiza con un intervalo de 4 a 7 semanas sin aplicar quimioterapia durante este
• Oxaliplatino intervalo) [159] , como en varios casos que se sometieron a cirugía hepática iterativa por recidiva
con un intervalo de varios meses. La HP, evaluada por el tamaño del bazo, mejoró solo entre 1 y
• Alcaloides de pirrozolidina
3 años después de completar el tratamiento con oxaliplatino
• Uretano
• Terbinafina
• Remedios herbales tradicionales
[160] . Es de destacar que en varios casos se ha observado persistencia o progresión de una
• 6-mercaptopurina lesión histológica y signos de HP.
• 6-tioguanina
• Post-trasplante de médula ósea A pesar de un curso inicial aparentemente indolente, pueden ocurrir complicaciones tardías
• Irradiación de todo el cuerpo del SOS. En el síndrome del aceite tóxico, apareció PH
• Irradiación hepática (dosis altas) 2,5 años después de consumir el aceite, como ocurre con la azatioprina y la 6-tioguanina, las
• Transfusión de plaquetas que contiene plasma ABO incompatible lesiones sinusoidales persisten en la biopsia y se vuelven sintomáticas con el tiempo.
Diagnóstico número de ciclos de quimioterapia y un breve intervalo entre el final de la quimioterapia y la
resección quirúrgica del hígado. Los polimorfismos del gen de la glutatión S-transferasa (que
Actualmente, la ausencia de signos clínicos específicos o de una herramienta de diagnóstico codifica las enzimas que catabolizan los fármacos quimioterapéuticos) se han asociado con un
serológico dificulta el reconocimiento del SOS. El diagnóstico se basa esencialmente en un alto riesgo de SOS [176] .
índice de sospecha clínica, después de excluir otras posibles causas imitadores ( Tabla 6 ), lo que
da como resultado varios niveles de precisión diagnóstica (hasta el 20% de los pacientes no La reducción de la intensidad de los regímenes mielosupresores o la elección de regímenes
pueden ser diagnosticados clínicamente con certeza) y posibles riesgos de error. Las que conllevan un menor riesgo de SOS debe contrarrestarse con una posible menor eficacia
características clínicas para el diagnóstico se han formalizado en los criterios de Seattle o antitumoral o la aparición de otras complicaciones.
Baltimore; su sensibilidad y especificidad no han sido bien definidas y su uso en los diferentes
contextos de etiología del SOS no ha sido evaluado. Según los regímenes, la demora en el inicio Des fi brotida (monocatenario oligodesoxirribonucleótidos
clínico del SOS después del inicio de la terapia varía y pueden faltar algunas características. mezcla extraída de ADN de la mucosa intestinal porcina con múltiples propiedades
antitrombóticas, fibrinolíticas y angiogénicas) ha demostrado un beneficio para la profilaxis del
SOS en un estudio aleatorizado en TCMH pediátrico [177] . Un metanálisis de los efectos de la
heparina no mostró efectos positivos [178] .
El aumento de la bilirrubina sérica es un marcador sensible pero no específico de SOS. Se
han propuesto otros marcadores, incluido el procolágeno sérico, el inhibidor 1 del activador del Las indicaciones para el tratamiento del SOS dependen de su gravedad clínica. Aún no
plasminógeno, el recuento de plaquetas inferior a 167.000 / l l, puntuaciones altas de APRI o existen datos sólidos para dar recomendaciones firmes
FIB-4 pero aún no validadas de forma independiente [161] .
[179] . El tratamiento del SOS se basa principalmente en cuidados de apoyo con terapia de
retención de líquidos, sepsis y falla orgánica. Los TIPS, la derivación quirúrgica y el trasplante
No hay características ecográficas de fi nitivas para el diagnóstico precoz del SOS. La
de hígado se han utilizado fundamentalmente en casos individuales como terapia de rescate; Se
ecografía Doppler puede mostrar signos de HP y agrandamiento del hígado y el bazo [162-164] .
necesitan más datos y estudios prospectivos para indicar con seguridad el valor de este enfoque
La inversión del flujo en la vena porta y el flujo monofásico en la vena hepática se han utilizado
de tratamiento en SOS. Sin embargo, el trasplante de hígado está limitado por la neoplasia
para diagnosticar el SOS, pero carece de sensibilidad. [165] . No se recomienda la tomografía
maligna subyacente, que en sí misma puede ser una contraindicación y debe proponerse sólo a
computarizada debido a la toxicidad de los agentes de contraste. La resonancia magnética
pacientes con pronóstico oncológico favorable o etiología no oncológica.
puede mostrar a los pacientes venas hepáticas y mejora de la señal irregular compatible con el
diagnóstico de SOS histológicamente grave [166-168] . La biopsia hepática transyugular
combinada con la medición del gradiente de presión venosa hepática enclavada es de gran
ayuda para con fi rmar el diagnóstico. [169,170,170] . Independientemente de su causa, SOS Recomendaciones:
tiene características patológicas similares [171] . Según el nivel de obstrucción, pueden
producirse varios grados de necrosis hepatocelular centrolobulillar. El SOS también puede estar
asociado con fibrosis centrolobulillar perisinusoidal y endovenular, peliosis y NRH 1. Considere un diagnóstico de SOS siempre que ocurra una enfermedad
hepática en pacientes con trasplante de células madre hematopoyéticas,
quimioterapia para cánceres o inmunosupresión en trasplantes de órganos
sólidos o intestino inflamatorio ( B1)
[172] . Salvo la peliosis, todas estas lesiones son morfológicamente distintas de los cambios
sinusoidales, aunque parecen estar relacionadas con su gravedad. [169,172] o representan
lesiones tardías. La oclusión de las venas centrolobulillares ocurre solo en el 50% de los 2. Considere SOS en pacientes con aumento de peso, asociado con o sin
pacientes con SOS leve a moderado y hasta en el 75% de los pacientes con SOS grave ascitis, hepatomegalia sensible e ictericia. Excluir otras causas comunes de
después del TCMH. [169] , y en alrededor del 50% de los pacientes con SOS relacionado con estos síntomas, incluida la sepsis, otros tipos de toxicidad por fármacos y la
enfermedad de injerto contra huésped ( C1)
oxaliplatino [156,171,172] . Por tanto, se propusieron los términos alternativos de SOS en
sustitución de VOD. La biopsia percutánea a menudo está contraindicada por trombocitopenia,
coagulopatía o ascitis.
3. En pacientes que no cumplan los criterios clínicos de SOS o cuando haya
que excluir otros diagnósticos, utilice biopsia hepática transyugular y
A pesar de la distribución irregular de las lesiones SOS, se ha informado que los hallazgos
evaluación hemodinámica ( C1)
de la biopsia hepática influyen en las decisiones de tratamiento en alrededor del 90% de los
pacientes. [173,174] . La combinación de la biopsia con la evaluación hemodinámica ayuda en la
sensibilidad general. El gradiente de presión venosa hepática> 10 mmHg tiene una sensibilidad 4. Controle de forma rutinaria los factores de riesgo de SOS ( B1)
del 52% y una especificidad del 91% con un valor predictivo positivo superior al 85% para el
diagnóstico de SOS en el contexto de un TCMH. A pesar de las modalidades de imagen 5. Utilice defibrotida para la prevención del SOS sometido a un trasplante
avanzadas, la histología sigue siendo actualmente el medio óptimo para el diagnóstico de de células madre hematopoyéticas ( B2). Otros medios de profilaxis
fibrosis y NRH. Desde la perspectiva de un patólogo, el diagnóstico de NRH puede ser un necesitan más investigación
desafío y se necesita tinción con reticulina.
6. Utilice medidas de apoyo para el tratamiento de las
complicaciones del SOS establecido ( B1)
Profilaxis y tratamiento
Cirrosis como condición protrombótica. Obstrucción de la vena porta

El reconocimiento de los factores de riesgo es útil para la prevención del SOS
[161,175] . Los factores de riesgo incluyen enfermedad hepática preexistente, episodio previo de
SOS y tipo de régimen; y, en el contexto del tratamiento del cáncer sólido (en particular, Introducción
metástasis hepática colorrectal), gamma-glutamil transpeptidasa preoperatoria anormal, edad,
sexo femenino, tasa de retención de verde de indocianina a los 15 minutos, Recientemente se ha documentado la aparición de tromboembolismo venoso (TEV), que alguna vez
se consideró poco probable en la cirrosis [180,181] no solo
dieciséis Revista de Hepatología 2015 vol. xxx j xxx – xxx
Tabla 6. Diagnóstico diferencial mayor del síndrome de obstrucción sinusoidal. dinámica de la coagulación y anticoagulación como uno de los componentes de la tríada de
Virchow. En pacientes cirróticos, es probable que la patogenia de la TVP sea multifactorial. La
• Enfermedad aguda del injerto contra el huésped del hígado (GVH)
reducción de la velocidad del flujo portal se asoció con un mayor riesgo de desarrollar TVP en
• Infecciones hepáticas (virus, hongos)
un estudio
• Colestasis asociada a sepsis [185] . El posible papel de los defectos genéticos trombofílicos se ha investigado en varias
• Otras enfermedades hepáticas inducidas por fármacos cohortes y G20210A La variante del gen de la protrombina ha sido la anomalía más común
• Enfermedades cardíacas asociada con la TVP. [192,193] . Además, la aparición de TVP se ha asociado con enfermedad
• Otras causas de ascitis hepática más avanzada (Child-Pugh C), presencia de complicaciones de hipertensión portal y
• Nutrición parenteral escleroterapia endoscópica previa de varices esofágicas. [183] .
• Hemólisis
• Insuficiencia renal
Diagnóstico
El diagnóstico de TVP a menudo se realiza durante la ecografía de rutina en pacientes

en el sistema portal, pero también en las extremidades inferiores y en el pulmón.
asintomáticos o una vez que se produce un nuevo evento de descompensación hepática. La
Recientemente, se demostró un desequilibrio procoagulante en pacientes cirróticos
ecografía Doppler es el método de primera línea utilizado, con una sensibilidad de
probablemente debido al aumento de los niveles de factor VIII (conductor procoagulante)
aproximadamente el 90% para la TVP completa que disminuye a aproximadamente el 50% para
combinado con niveles reducidos de proteína C (conductor anticoagulante) [182] . Estas
la TVP parcial. [183] . La TC o la RM pueden definir mejor la extensión de la TVP hacia los otros
características son comunes en pacientes con cirrosis y pueden explicar el mayor riesgo de
vasos esplácnicos. Se ha demostrado que la presencia de infiltración neoplásica de la vena
TEV. Este nuevo concepto hace posible el tratamiento con anticoagulantes como heparinas o
porta se asocia en pacientes con CHC subyacente, niveles elevados de alfa-fetoproteína sérica,
AVK, antes considerados contraindicativos, en pacientes con cirrosis que presentan trombosis.
aumento del diámetro de la vena porta, realce del trombo en la fase arterial de la inyección de
contraste en la tomografía computarizada o ecografía de contraste. [194] , o un fl ujo similar al
arterial observado en la ecografía Doppler [195] .
Incidencia y prevalencia de TVP en cirrosis
La TVP es el evento trombótico más común que ocurre en pacientes cirróticos, con una
prevalencia reportada que varía del 2.1% al Tratamiento
23,3% en series publicadas de candidatos a trasplante sin CHC
[183] . Se ha descrito que la incidencia a 1 año es del 7,4% y el 11% en dos estudios de cohorte, Un ensayo controlado aleatorio reciente ha demostrado que la enoxaparina 4000 UI diarias
respectivamente. [184,185] . En la población general, la presencia de cirrosis se asocia con un durante 1 año puede prevenir completamente la aparición de TVP, sin aumentar las
riesgo relativo de 7,3 de desarrollar TVP no neoplásica [186] . complicaciones hemorrágicas. [196] .
Puede ocurrir una recanalización completa espontánea de la vena porta, principalmente

cuando la trombosis es parcial [197,198] . También se ha notificado progresión de la trombosis
Manifestaciones
en el 48% hasta el 70% de los pacientes a los 2 años de seguimiento. [197,199] . Los datos sobre
la eficacia de la anticoagulación médica para tratar la TVP provienen de cinco estudios de
La TVP en pacientes cirróticos a menudo es asintomática y se detecta en la evaluación
cohortes [184,199–202] que incluyó 163 pacientes anticoagulados, la mayoría con TVP parcial,
ecográfica de seguimiento. En otros casos, la TVP se diagnostica coincidiendo con una
con diferentes regímenes (HBPM o AVK). La tasa de repetición osciló entre el 55% y el 75% con
descompensación hepática. Se ha demostrado que la TVP se asocia de forma independiente
un intervalo de tiempo medio de aproximadamente 6 meses. El intervalo de tiempo entre el
con un mayor riesgo de hemorragia por varices, fracaso del control endoscópico de la
diagnóstico de TVP y el inicio del tratamiento anticoagulante menor de 6 meses parece ser el
hemorragia y resangrado, lo que lleva a un aumento de la mortalidad a las 6 semanas (36% en
factor más importante capaz de predecir la probabilidad de respuesta a la anticoagulación. [199] .
PVT vs. 16% en pacientes sin TVP) [187–189] . En aquellos pacientes con extensión del trombo a
Cuando la anticoagulación se ha detenido poco después de la repermeabilidad de la PV, se ha
la vena mesentérica superior, el riesgo de infarto intestinal y la mortalidad asociada es mayor.
informado de recurrencia de la trombosis hasta en un 38% de los casos después de unos
meses. [201] . Esta observación sugiere que la prolongación del tratamiento de anticoagulación
después de la repermeabilidad de la PV puede prevenir la retrombosis. En general, se
[190] . Englesbe et al. mostró un aumento de la mortalidad en pacientes cirróticos con TVP
observaron complicaciones hemorrágicas en 9/163 (5%) pacientes y se correlacionaron con HP
oclusiva enlistados para trasplante de hígado, independientemente del trasplante (HR 1,99) [191]
en tres casos. Un estudio multicéntrico mostró una correlación entre el recuento de plaquetas
. Además, entre todos los estudios publicados, la presencia de TVP se asoció con un aumento
inferior a 50 10 9 / L y riesgo de sangrado [201] .
significativo de la mortalidad a 30 días y 1 año después del TH en comparación con los
pacientes sin TVP [183] . Sin embargo, solo la TVP completa explica este aumento de la
mortalidad, también con fi rmado en un estudio a partir de los datos del registro [191] .
Se pueden utilizar bloqueadores beta o ligadura con banda para prevenir el sangrado por
Factores de riesgo varices antes de la anticoagulación. Se ha demostrado que TIPS es factible en presencia de
PVT, incluso en algunos casos con transformación cavernosa [117,199,203,204] . Sin embargo,
La aparición de trombosis patológica está determinada por una alteración en el equilibrio en
fisiológico que regula En la mayoría de los casos, la indicación de TIPS no fue PVT per se, pero
complicaciones de la HP. Por lo tanto, se desconoce la aplicabilidad de TIPS para tratar la TVP. unión a antitrombina endógena para ejercer su acción anticoagulante. La heparina no
La oclusión trombótica de las ramas de la vena porta intrahepática obliga al uso de un abordaje fraccionada al unirse a la antitrombina neutraliza tanto el FXa como la trombina, mientras que la
transcutáneo con un mayor riesgo de complicaciones asociado [205,206] . Mientras se esperan HBPM y el fondaparinux neutralizan predominantemente el FXa. [208] . La heparina no
los resultados de los ensayos controlados aleatorizados, cada institución / unidad hepática debe fraccionada se administra principalmente como inyección intravenosa y requiere control de
definir su propio algoritmo de tratamiento de la TVP en la cirrosis, en función de su experiencia, laboratorio mediante el tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT). El intervalo
patrón de derivación, etc. Candidatura a trasplante de hígado, grado y extensión de la oclusión, terapéutico de UFH debe ser de 1,5 a 2,5 veces superior al APTT normal. Sin embargo, este
Las condiciones, los antecedentes y la presencia de complicaciones de HP, entre otros, deben intervalo terapéutico es incierto porque no ha sido confirmado por ensayos controlados y
tenerse en cuenta al diseñar dicho algoritmo. también depende del reactivo / instrumento utilizado para la prueba (aún no estandarizado). Los
intervalos terapéuticos de 1,5 a 2,5 APTT corresponden a aproximadamente 0,3 a 0,7 U / ml de
anti-Xa. Sin embargo, al igual que el APTT, también la estandarización de los ensayos anti-Xa
es de gran alcance, por lo que también la definición del intervalo terapéutico anti-Xa es
problemática. Debido a las limitaciones anteriores y otras complicaciones asociadas con sus
Recomendaciones: usos (es decir, el riesgo de HIT, osteoporosis, etc.), la heparina no fraccionada ha sido
reemplazada gradualmente por HBPM,
1. Evaluar la permeabilidad de la vena porta en todos los pacientes con cirrosis

enumerados o candidatos potenciales para un trasplante de hígado ( B2)
2. Siempre evalúe la extensión de la TVP con una tomografía computarizada o una

La HBPM se administra por vía subcutánea una o dos veces al día en una dosis fija para la
resonancia magnética ( A1)
tromboprofilaxis y en una dosis ajustada al peso con fines terapéuticos. Generalmente no se
requiere monitoreo de laboratorio, pero se ha sugerido en obesidad, insuficiencia renal o
3. En pacientes con CHC subyacente, descartar TVP neoplásica
mediante ecografía / TC / RM con contraste o biopsia del embarazo. [208] . El fondaparinux se administra por vía subcutánea una vez al día en una dosis
trombo ( A1) fija, sin control de laboratorio.
4. Considere la posibilidad de realizar pruebas de detección de enfermedades trombofílicas
genéticas subyacentes en pacientes con TVP y cirrosis ( B2)
Pacientes con enfermedad hepática

5. La anticoagulación debe iniciarse siempre después de
La principal preocupación sobre el uso de heparinas en la cirrosis es la reducción de la
implementar una adecuada profilaxis del sangrado
antitrombina que es una característica típica de los pacientes con enfermedad avanzada. La
gastrointestinal ( A1)
pregunta crucial es si las dosis fijas o las dosis de HBPM ajustadas por peso que son efectivas /
6. Considere la anticoagulación a dosis terapéuticas durante al menos 6 seguras en pacientes sin enfermedad hepática son igualmente efectivas / seguras en pacientes
meses ( B1) cirróticos. La consecuencia directa de esta pregunta es si la HBPM en la cirrosis requiere o no
monitoreo de laboratorio para ajustar la dosis. La experiencia aún es insuficiente y se limita a
7. En pacientes con trombosis de la vena mesentérica superior, con unos pocos estudios no aleatorizados (revisados en [209] ), y para
antecedentes que sugieran isquemia intestinal o candidatos a trasplante de
hígado, considere la anticoagulación de por vida ( C2)
in vitro estudios que utilizan plasmas de pacientes cirróticos tratados con HBPM [210–212] .
Brevemente, los estudios no aleatorizados mostraron que la HBPM cuando se usa a una dosis
8. Una vez que la PVT ha sido repermetada, considere prolongar la anticoagulación
profiláctica fija (4000 UI / día SC) y sin monitoreo de laboratorio fue efectiva y segura en
durante algunos meses y hasta el trasplante en candidatos a trasplante de hígado
pacientes con TVP [209] . los in vitro los estudios dieron resultados contradictorios que pueden
( B2)
resumirse como sigue. El ensayo anti-Xa no es el ensayo de elección para medir el efecto
9. En los candidatos a trasplante de hígado, que tienen TVP progresiva que no anticoagulante de HBPM. [210,211] . Por el contrario, los ensayos de generación de trombina
responde a la anticoagulación, considere derivar a los pacientes para TIPS ( B2) parecen más adecuados para esta tarea, pero no están disponibles en todos los laboratorios de
hemostasia y deben evaluarse. [212] . Finalmente, el plasma de pacientes cirróticos parece más
sensible a la anticoagulación mediada por HBPM, a pesar de tener niveles bajos de antitrombina [212]
. El único ensayo aleatorizado realizado hasta ahora demostró que la HBPM cuando se usa en
una dosis profiláctica fija y sin control de laboratorio es eficaz y segura para prevenir la TVP en
Manejo de la anticoagulación en pacientes con enfermedad hepática pacientes cirróticos [196] .
Heparinas
Antecedentes
Pautas de práctica clínica basadas en evidencia del Colegio Estadounidense de Médicos del
Pecho [207] para la TEV aguda [que incluye trombosis venosa profunda, embolia pulmonar y
TSV (es decir, trombosis de la vena mesentérica, portal y hepática)] en pacientes sin Antagonistas de la vitamina K
enfermedad hepática, se recomienda la anticoagulación parenteral inicial. Se sugiere HBPM o
fondaparinux en lugar de heparina no fraccionada (HNF) intravenosa o subcutánea. Todos los Antecedentes
anticoagulantes anteriores requieren Los AVK son los fármacos de elección para la prevención del ictus y la embolia sistémica en la
fibrilación auricular, pacientes con
válvulas cardíacas protésicas y tratamiento / prevención de TEV después del primer evento en Recomendaciones:
pacientes sin enfermedad hepática. Los AVK son fármacos similares a la cumarina que
interfieren con la carboxilación de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K, lo
que limita su actividad. Debido a la ventana terapéutica relativamente estrecha, los AVK Heparina no fraccionada debe utilizarse con monitorización de laboratorio con el
necesitan un estricto control de laboratorio para ajustar la dosis y mantener a los pacientes APTT como prueba para el ajuste de la dosis y un intervalo terapéutico dirigido a
dentro del intervalo terapéutico. [213] . La prueba de elección es el tiempo de protrombina (TP) una prolongación de 1,5-2,5 sobre el valor normal ( C2), teniendo en cuenta que el
con resultados expresados como INR. Brevemente, el INR es la relación (paciente-normal) del intervalo terapéutico anterior puede variar entre centros según el reactivo que se
TP elevado a una potencia igual al índice de sensibilidad internacional (ISI) de acuerdo con la utilice para la prueba. Un problema adicional es que el TTPA basal en la cirrosis a
siguiente ecuación: menudo se prolonga más allá de lo normal y, por lo tanto, la heparina no fraccionada
probablemente estará subdosificada. Por las razones anteriores, es probable que la
heparina no fraccionada no esté indicada en la cirrosis.
ISI
INR ¼ PT paciente = PT normal
El ISI, característico de cada tromboplastina / coagulómetro, representa la pendiente de la Heparina de bajo peso molecular debe utilizarse a una dosis fija o ajustada al
relación del TP determinado con la tromboplastina / coagulómetro estándar y de trabajo para peso para la profilaxis o el tratamiento sin control de laboratorio. De la
plasmas de sujetos sanos y pacientes estabilizados con AVK. [214] . Por definición, la escala INR experiencia limitada hasta ahora, el ensayo anti-Xa en cirrosis no es
es válida solo para pacientes con AVK y ningún otro defecto de coagulación superpuesto [214] , y representativo de la anticoagulación real. Las pacientes obesas, con
cualquier otro uso amerita validación y posible modificación. El ajuste de la dosis de AVK tiene insuficiencia renal o durante el embarazo deben ser controladas estrictamente
mediante visitas clínicas periódicas y se les debe advertir que notifiquen
como objetivo mantener a los pacientes dentro del intervalo terapéutico correspondiente a
inmediatamente cualquier signo que pueda sugerir un evento adverso ( C2).
2.0–3.0 INR (objetivo 2.5).

Antagonistas de la vitamina K debe utilizarse mediante monitorización periódica de
laboratorio con un INR dirigido al intervalo terapéutico 2.0-3.0, debe tenerse en
Pacientes con enfermedad hepática cuenta la limitación, inherente al uso de esta escala en cirrosis: el valor de INR puede
La principal preocupación sobre el uso de AVK en la cirrosis es que el TP inicial a menudo se no ser representativo de la anticoagulación real y la los resultados pueden variar
prolonga. Esto implica que la consecución del intervalo terapéutico requiere probablemente entre centros ( C2). Advertencia. Antes de decidir la anticoagulación, considere
dosis de AVK más pequeñas, por lo que los pacientes cirróticos podrían estar subdosificados.
cuidadosamente la relación riesgo / beneficio para cada paciente. Los factores de
riesgo de hemorragia son las varices esofágicas si no se tratan antes de la
Todavía no se han realizado estudios para abordar este problema y los pacientes cirróticos se
anticoagulación y la trombocitopenia grave ( C2). El tipo y la duración de la
tratan actualmente con dosis de AVK dirigidas a 2.0-3.0 INR. La segunda preocupación sobre
anticoagulación se discuten en las secciones específicas de estas guías.
los AVK en la cirrosis es el uso del INR como escala para expresar los resultados del TP. Como
lo demostraron grupos independientes (revisado en
[215] ) el INR regular (aquí llamado INR-vka) no es válido para pacientes cirróticos y, por lo tanto,
no puede minimizar la variabilidad del INR obtenido en laboratorios que utilizan diferentes
tromboplastinas. Como consecuencia, el INR-vka obtenido en cualquier laboratorio puede ser o
no representativo de la anticoagulación real lograda con la dosis específica. Una alternativa a Investigaciones futuras
esta escala sería el INR modificado, válido para cirrosis (llamado INR-hígado) que se ha
desarrollado [215] , pero aún no se ha investigado por su valor en la evaluación de la Se necesitan con urgencia ensayos aleatorios para evaluar la eficacia / seguridad,
supervivencia en pacientes con cirrosis ni en el seguimiento de pacientes con cirrosis con AVK. especialmente de HBPM, AVK y ACOD en la cirrosis. Se debe desarrollar y validar una
monitorización de laboratorio alternativa en pacientes cirróticos tratados con HBPM o AVK.
Conflicto de interés
Anticoagulantes orales directos (DOAC)
Se trata de fármacos que (a diferencia de los AVK) se dirigen directamente a factores activados Todos los autores que han formado parte de esta GPC declararon no tener nada que revelar en
específicos como la trombina (dabigatrán) o el FXa (rivaroxabán y apixabán) sin intermediación cuanto a financiación o conflicto de intereses respecto a este manuscrito.
de la antitrombina o la carboxilación. Los DOAC han sido autorizados para la fibrilación auricular
y el tratamiento / profilaxis de la TEV (revisado en [216] ). Los pacientes cirróticos han sido
excluidos deliberadamente de los ensayos de fase III y, por lo tanto (aunque podrían tener Referencias
algunas ventajas teóricas sobre las heparinas o los AVK) [182] Actualmente no hay información
[1] Janssen HL, García-Pagan JC, Elias E, Mentha G, Hadengue A, Valla DC. Budd-
disponible en esta configuración. La principal ventaja de los ACOD es que no requieren un
Síndrome de Chiari: revisión de un panel de expertos. J Hepatol 2003; 38: 364–371 .
ajuste de la dosis mediante pruebas de laboratorio, por lo que se podría eliminar el problema de
[2] Darwish MS, Plessier A, Hernandez-Guerra M, Fabris F, Eapen CE, Bahr MJ,
la validez del INR en este entorno. Recientemente, se ha informado que el tratamiento con et al. Etiología, tratamiento y evolución del síndrome de Budd-Chiari. Ann Intern Med 2009; 151:
rivaroxaban puede asociarse con una lesión hepática sintomática grave. [217] . Se debe tener 167-175 .
precaución hasta que este tema se aborde en los ensayos clínicos. [3] Plessier A, Darwish MS, Hernandez-Guerra M, Consigny Y, Fabris F, Trebicka
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Guías de práctica clínica

Pautas de práctica clínica de la EASL: enfermedades vasculares del hígado q

Asociación europea para el estudio del hígado ⇑

Introducción Factores etiológicos en la trombosis de la vena esplácnica en pacientes sin enfermedad

⇑ Correspondencia: O ﬁ cina de EASL, 7 Rue Daubin, CH 1203 Ginebra, Suiza.

Revista de Hepatología 2015 vol. xxx j xxx – xxx

Clasificación de pruebas Notas Símbolo

Recomendación de calificación Notas Símbolo

en la prevalencia de FVL y la protrombina G20210A La variante genética en BCS y PVT sigue

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[24] . En BCS, la prevalencia media de MPN y JAK2 V617F fue

1,9% de los pacientes respectivamente. La tasa aumentó cuando solo se consideraron

En caso de una MPN subyacente, se debe administrar un tratamiento anticoagulante con

[35] . Enfermedades autoinmunes mediadas, intestino inflamatorio

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1. Investigar a los pacientes con BCS y PVT en busca de factores protrombóticos

5. Prueba de neoplasias mieloproliferativas mediante la prueba de JAK2V617F mutación

Angioplastia / colocación de stents / trombólisis

Manifestaciones clínicas CONSEJOS

La presentación clínica es heterogénea y varía desde la ausencia de síntomas hasta la

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3. Reevaluar al paciente con un radiólogo experto en pacientes con

7. Considere la interrupción breve de la terapia de anticoagulación siempre

9. Vigile de cerca a estos pacientes para la detección temprana del deterioro

hepáticos benignos y malignos es muy difícil y puede requerir derivación a centros

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La tomografía computarizada en fase portal muestra la ausencia de luz visible

anticoagulados, respectivamente. La recanalización de la vena porta no se produjo en ninguno

sangrado durante la anticoagulación ocurrió en el 9% de los pacientes. La tasa de mortalidad fue

En la mayoría de los estudios previos, el tratamiento anticoagulante se basó principalmente

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3. Establecer o descartar cirrosis subyacente o venopatía portal

5. Iniciar la anticoagulación inmediata con HBPM en ausencia de

9. Realizar una tomografía computarizada para evaluar la recanalización del sistema

Obstrucción de la vena porta extrahepática (no cirrótica, no maligna)

anticoagulacion isquemia intestinal

La obstrucción de la vena porta extrahepática (EHPVO) se produce debido a los tres

si No maligna), estrechamiento de la vena porta dentro de un tumor maligno y trombosis. La invasión

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cavernomatosa. Existe un debate sobre si el cavernoma portal puede deberse a otros

La complicación más frecuente es el sangrado gastrointestinal relacionado con la hipertensión

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Prevención de las complicaciones de EHPVO

3. Utilice la ecografía Doppler como investigación de primera línea para el

6. Manejar la hipertensión portal de acuerdo con las guías

En pacientes seleccionados, se han observado bajas tasas de mortalidad y resangrado con

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1) Signos clínicos de hipertensión portal (cualquiera

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hemorragia incontrolada, se debe considerar la derivación sistémica portal mediante la inserción

papel de la trombofilia en la patogenia es incierto, este tratamiento aún se debate y no puede

Telangiectasias Múltiples, en sitios característicos: labios, cavidad bucal,

Lesiones viscerales Telangiectasia gastrointestinal, pulmonar,

0+ • Diámetro de la arteria hepática> 5 <6 mm, y / o

4 Descompensación de la derivación arteriovenosa

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VM hepáticas en HHT [135,140] .

. La penetrancia de la mayoría de las características clínicas de HHT depende de la edad del

El diagnóstico de afectación hepática en HHT requiere evaluación de laboratorio y métodos

Patogénesis de imagen sensibles como la ecografía Doppler abdominal o la TC abdominal. [136,139] . La

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