EXAMEN FISICO EXPLORACION FUNCIONAL

RESPIRATORIA
-Estertores crepitantes 90 por
ciento
-Espirometría: Restrictivo
- Acropaquía: 50 por ciento
-Algunas: Alteración obstructiva
- Sibilancias
-CP Y VP disminuidas
-A medida que progresa: puede
haber HTP y COR PULMONALE -DLCO disminuido

-Hipoxemia

-Moderada hipercapnia
 COMPLICACIONES

-INSUFICIENCIA RESPIRATORIA= Causa de muerte en el 40% de los casos de EPID. Cuando el cuadro evoluciona a fibrosis
pulmonar se presenta disnea, fiebre, e insuficiencia respiratoria aguda y progresiva; atribuido a la progresión fulminante de la
enfermedad. El 30- 40% de los casos se deben a infecciones respiratorias. La TACAR evidencia opacidad extensa en vidrio
esmerilado y la biopsia pulmonar objetiva daño alveolar difuso o neumonía organizada. 90% de los pacientes fallecen.

-INFECCIONES RESPIRATORIAS= Las bronquiectasias de tracción, la disminución del aclaramiento ciliar y el tratamiento con
glucocorticoides e inmunodepresores predisponen a las infecciones respiratorias. Cabe destacar el aumento de la incidencia de
tuberculosis pulmonar en la FPI y en la silicosis

-HIPERTENSION PULMONAR= La hipertensión pulmonar y el cor pulmonare aparecen en el 70% de los pacientes y es la
causa de muerte del 30% de los casos.

-CANCER DE PULMON=Se presenta una elevada incidencia de cáncer pulmón en la FPI y en la asbestosis destacando que
sus características y frecuencia de tipos histológicos del cáncer son similares a las de la población general.

-TROMBOEMBOLIA PULMONAR= Los factores predisponentes son: la inactividad debida a la disnea, la insuficiencia cardiaca
derecha y la presencia de cáncer de pulmón asociado. Responsable del 3-7% de la mortalidad en los pacientes con EPID.

-NEUMOTORAX=Es poco frecuente, se presenta entre un 3,6% de los casos. Se acompaña de rápido deterioro clínico e
insuficiencia respiratoria. Generalmente no se resuelve con drenaje torácico debida a la rigidez del parénquima pulmonar que
impide la reexpansión del pulmón.

METODOS DIAGNOSTICOS

-EDAD Y SEXO= A los 20 y 40 años la sarcoidosis, la histocitosis X, las EPID asociadas a enfermedades del colágeno, y la
linfangioleiomiomatosis. Mayores de 50 años la fibrosis pulmonar idiopática. Sexo femenino la linfangioleiomiomatosis es propia
del mismo y las asociadas a enfermedades del colágeno son más frecuentes en dicho sexo.

Fenotipos de Fibrosis Pulmonar Intersticial -FARMACOS=Antiarrítmicos: la amiodarona y procainamida, Antibióticos: la nitrofurantoína, Antidepresivos, Citotóxicos ,
Progresores lentos: refieren síntomas al momento del dx de más de 24 meses o que sobreviven más de Antineoplásicos , Oxígeno, Radiaciones, Drogas ilícitas.
3 años después del dx
Progresores rápidos: refieren síntomas de menos de 6 meses de evolución, con deterioro de sus
pruebas funcionales respiratorios o que tengan caída de CVF de más del 10% o DLco de más del 15% en -RADIOTERAPIA
6-12 meses
Exacerbacion aguda: CRITERIOS: 1Dx previo o simultaneo de FPI. 2Empeoramiento inexplicado en los -ENFERMEDADES SISTEMICAS (COLAGENOSIS SARCOIDOSIS)
últimos 30 días. 3TCAR con nuevas imágenes de vidrio esmerilado bilateral o consolidación superpuestas
al patrón NIU 4Ausencia de infección pulmonar 5Exclusion de ICC, embolismo pulmonar o causa
-HABITO TABAQUICO= Neumonía intersticial descamativa. Bronquiolitis/EPID. Histocitosis X.
identificable de injuria pulmonar
Factores que predisponen a una exacerbación aguda: reflujo gastroesofágico, sobrepeso u obesidad,
baja reserva de Funcion respiratoria, procedimientos invasivos, ventilación mecánica y -HISTORIA OCUPACIONAL Y LABORAL= Exposición a agentes orgánicos a causa de: alveolitis alérgica extrínseca, y la
balance positivo de fluidos exposición a polvos inorgánico, de neumoconiosis.
Criterios por TCAR en FPI:
USUAL: subpleural, predominio basal. Anormalidades reticulares. Panal de abeja con o sin
-ANTECEDENTES FAMILIARES= Fibrosis pulmonar idiopática (autosoica dominante). microlitiasis alveolar. esclerosis tuberosa.
bronquiectasias. Ausencia de las características que figuran como incompatible
neurofibromatosis. Sarcoidosis.
POSIBLE: Subleural, predomino basal. Anomrmalidades reticulares. Ausencia de las características que
figuran como incompatibles
INCOMPATIBLE: predominio en lobulos altos o medios, predominio peribroncovascular, extensivo vidrio
despulido, micronodulos, quistes discretos, atenuación en mosaico, consolidación segmentos/lobulos
broncopulmonares
Comorbilidades: Hipertension pulmonar, enfermedad por reflujo gastroesofágico, trastornos respiratorios
del sueño asoaciados a FPI
EL NINTENDANIB inhibe el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF), factor de crecimiento
vascular endotelial (VEGF) y del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGF), lo que podría reducir el
proceso fibrótico.
Supresión del tabaco:
Oxígeno suplementario: Es característico del trastorno funcional de estos pacientes, que presenten
hipoxemia de ejercicio, lo cual va empeorando a medida que la enfermedad progresa, hasta hacerse de
Neumonía
reposo. En intersticial linfoidea que presentan apneas durante el sueño, con bruscas caídas de la
algunos pacientes
Caracterizada
saturación de por infiltrados
oxígeno, es linfocitarios
convenienteintersticiales en el parénquima.
usarlo al dormir.
Características
Rehabilitaciónclínicas:
pulmonar: El inicio
puedede la enfermedad
generar, gananciaes ensubagudo, con
el control de lostos, disnea mejoría
síntomas, de esfuerzo
en ely síntomas
sistémicos
desempeño asociados
de actividades(artralgias,
cotidianas, fiebre, perdida asídecomo
en el ejercicio, peso).
mejoríaEsen lafrecuente
calidad delavidaanemia y la
relacionada
hipergammaglobulinemia.
con la salud.
Suele asociarse
Trasplante a: enfermedades
pulmonar: El trasplantedel colágeno,
pulmonar es unaenfermedades autoinmunes
terapia cara, que se realiza en (tiroiditis de Hashimoto,
pocos centros y que
miastenia
requieregravis,
que elanemia
candidato perniciosa, cirrosis
permanezca biliar
cerca delprimaria)
lugar dondee inmunodeficiencia (agammaglobulinemia).
se realiza el procedimiento, antes y después
Ladelradiografía
trasplantedeportórax
plazos y largos.
la TACAR no son diagnósticas y muestran imágenes reticulares y nodulres. La
LBA no es diagnotico y no evidencia
FPI + enfisema = síndrome combinado linfocitosis
Diagnóstico: Se establece
Disnea, antecedentes mediante enfisema
de tabaquismo, biopsia pulmonar
en lobulosabierta.Pronostico:
superiores, fibrosis en Ellobulso
70% de los pacientes
inferiores y
responde al tratamiento
alteración con glucocorticoides.
del intercambio En el 20-30%
gaseoso, CPT conservada, VR la enfermedad
aumentada, CVF evoluciona a fibrosis
basal mayor, pulmonar.a la
con respecto
Tratamiento:
FPI aislada Glucocorticoides
y una menor caída ,de a las mismas dosis que las utilizadas en la NINE.
la CVF

Tratamiento sarcoidosis
Glucocorticoides: eficaces a corto y mediano plazo-> prednisona 40mg/dia VO y en el estadio IV 1mg/kg
Estadio I: no tto
Estadio II y III tto si existe sintomatologia y/o alteraciones funcionales respiratorias, si no debe iniciarse a los Enfermedad del colegeno
6 meses del dx si presentan inflitrados intersticiales Pueden presentar EPID a lo largo de su evolución: artritis reumatoide, esclerosis sistémica progresiva,
Estadio IV: dar tto a todos dermatomiositis/polimiositis, LES, síndrome de sjÖgren, enfermedad del tejido conectivo. Estas se asocian a las
Neumoconiosis
neumonías intersticiales idiopáticas, principalmente NIU y NINE.
Hallazgos histológicos pulmonares: varían desde la formación de nódulos silicóticos en la silicosis, la
Características clínicas: Las manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias y los hallazgos del
fibrosis intersticial en la asbestosis o el depósito de partículas de hierro en la siderosis
LBA son similares a los de las neumopatías intersticiales idiopáticas. En pacientes con esclerosis sistémica
Características clínicas: Se recomienda los Rx de tórax para detectar la presencia de neumoconiosis
progresiva, dermatomiositis/polimiositis y LES es frecuente la afección de los músculos respiratorios,
teniendo en cuenta la clasificación de la ILO. La TACAR: Se recomienda en casos en que los hallazgos del
adicionalmente cabe destacar que el síndrome anti-sintetasa es frecuente la EPID.
Rx de tórax no son diagnósticos o si se sospechan de enfermedades asociadas, como TBC, neoplasia
Diagnóstico: Los criterios diagnósticos son los mismos que los de las neumopatías intersticiales idiopáticas sin
pulmonar o enfisema. Evidenciando lesiones neumoconioticas inferiores a 2 mm y lesiones pleurales.
colagenosis asociada. Pronostico: Se considera que las EPID asociadas a enfermedades del colágeno tenían
Diagnóstico: Se basa en el cuadro clínico y radiológico compatible junto al antecedente de exposición a
mejor pronóstico que las que cursaban sin colagenosis.
agentes inorgánicos. El examen mineralógico de muestras pulmonares es necesario para demostrar la
Tratamiento: es el mismo que el de las neumopatías intersticiales no asociadas a colagenosis, a excepción de: la
existencia del deposito pulmonar del agente inorgánico. El análisis por microscopia óptica y luz polarizada
dermatomiositis se adiciona ciclosporina si no responde a glucocorticoides e inmunodepresores. En la esclerosis
permite la detección de elementos birrefringentes, como los cuerpos de asbesto, los silicatos no fibrosos y el
sistémica con alveolitis se administra ciclofosfamida en bolo, a dosis de 750mg/m2/mes durante 6 meses y
sílice. En el caso del amianto, el diagnostico de exposición puede confirmarse mediante LBA. Se considera
posteriormente de forma trimestral durante un año.
que la presencia de uno o más cuerpos de asbesto por mililitro indica exposición laboral a este agente.
Tratamiento: No existe un tratamiento efectivo una vez instaurada la enfermedad. Una excepción es la
beriliosis, que puede mejorar con tratamiento con glucocorticoides.