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Las malformaciones benignas del cuello constituyen una amplia gama de patologías
congénitas por inconsistencias en el desarrollo embrionario que en la mayoría de los casos
generan a la persona que la padece, problemas de índole tanto estético como funcional.
Por tal motivo, para poder hablar y entender las patologías congénitas del cuello, su
clínica y terapéutica, es necesario tener una idea clara de la embriología de las estructuras que
mayormente son afectadas por este tipo de formaciones.
EMBRIOLOGÍA
Aparato Branquial
- Segundo arco branquial (porción ventral): Origina los cuernos menores y la mitad
superior del hueso hioides.
- Tercer arco branquial: Forma la mitad inferior y los cuernos mayores del hueso hioides.
- Cuarto arco branquial: Dará el cartílago tiroides.
- Quinto arco branquial: Formará el cartílago cricoides.
Los surcos branquiales y bolsas faríngeas son depresiones que se forman entre un arco
branquial y otro, siendo las bolsas más profundas, adosadas al interior de la faringe, mientras
que los surco, son más externos. Cada una de estas depresiones dará diferentes estructuras:
2. Tumores cervicales
2.1.1.- Hemangioma.
2.2.1.- Schwannoma.
Los quistes son bolsas membranosas que se forman anormalmente en los tejidos del
cuerpo y que contiene una sustancia líquida o semisólida de distinta naturaleza.
Suele diagnosticarse antes de los 10 años. Se presenta como como una masa
redondeada, de consistencia firme, central o paramedia, en general infrahioidea, que asciende
y desciende al deglutir. Si se infecta aparecerá enrojecimiento en la piel, calor y dolor que
aumenta al palpar, pudiendo fistulizarse.
Estos quistes, son menos frecuentes que los tiroglosos. Constituyen disrrafias, es decir
defectos de fusión en línea media de los primeros arcos branquiales. Suelen observarse en
niños o adultos jóvenes, apareciendo como una masa blanda, en el suelo de la boca y región
suprahioidea, que al microscopio son formaciones cubiertas de epitelio tipo queratinziado.
Producen síntomas cuando alcanzan suficiente tamaño. El diagnóstico diferencial se hace
fundamentalmente con el quiste tirogloso suprahioideo.
Estos quistes son restos del seno cervical. Por lo general no resulta visible en el
nacimiento, sino que se manifiesta más adelante al producirse su crecimiento. Estas
anormalidades desarrolladas en el aparato branquial representan la causa más frecuente de
tumores en las regiones laterales del cuello.
Quiste branquial
TIPO DESCRIPCIÓN
FÍSTULAS COMPLETAS Poseen dos orificios de salida, uno interno y otro externo.
FÍSTULAS INTERNAS Tienen un orificio interno comunicante, generalmente con la pared
de la farínge.
FÍSTULAS EXTERNAS Poseen un orificio que se comunica con el exterior a través de la
piel de la región lateral del cuello.
TIPO DESCRIPCIÓN
F. 1era HENDIDURA Se encuentra por encima del hueso hioides y desemboca en el piso
del conducto auditivo externo.
F. 2da HENDIDURA Corre desde el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo,
en la unión de sus dos tercios medio e inferior y entre las arterias
carótidas interna y externa, hacia la fosa amigdalina.
F. 3era HENDIDURA Desemboca al exterior en el mismo sitio y desciende detrás de la
carótida interna hasta el seno piriforme.
F. 4ta HENDIDURA Se extendería desde una parte baja del músculo
esternocleidomastoideo, debajo de la arteria subclavia o el cayado
de la aorta, para volver ascender en el cuello y aproximarse al
esófago cervical.
TUMORES VASCULARES
Hemangioma
En la mayoría de casos los pacientes son asintomáticos, siendo la ulceración uno de los
procesos acompañantes más frecuentes. Los enfermos con hemangiomas se caracterizan por
presentar COAGULOPATÍAS DE CONSUMO (CID = producción excesiva de pequeños coágulos
intravasculares, con componentes microcirculatorios defectuosos y disfunción endotelial, los
cuales causan trombos en los vasos sanguíneos, consumiendo los componentes de la cascada
de coagulación y las plaquetas). Aquellos con grandes hemangiomas pueden desarrollar un
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME; se trata de un tumor raro y agresivo, que aunque
histológicamente parece benigno, si no se trata tiene una mortalidad elevada. La exploración
de la piel puede revelar la presencia de telangiectasias o equimosis, que son clave para
sospechar un síndrome de Kasabach-Merritt (SKM=se caracteriza por la asociación de un
tumor vascular con trombocitopenia grave y varios grados de coagulopatía de consumo;
presentando con frecuencia niveles de fibrinógeno disminuidos, algo elevados de complejos
solubles y muy altos de D-dímeros. El inicio es rápido, con la formación de una masa
equimótica e inflamatoria).
Los criterios para establecer el diagnóstico definitivo son: que se trate de un tumor
firme, que NO evacue sangre al presionar y que NO blanquee a la vitro-presión.
Linfangioma
TUMORES NERVIOSOS
Schwannoma
TUMOR DE PARÓTIDA
Adenoma pleomorfo
El AP, en particular el que se encuentra localizado en la parótida, suele ser una lesión
que no muestra fijación en los tejidos más profundos, ni en la piel o mucosa que lo cubre,
habitualmente es una lesión nodular, de forma irregular y de consistencia firme, aunque en
ocasiones se pueden palpar áreas de transformación quística. En los tumores parotídeos la piel
rara vez se ulcera, por lo general no son mayores de 5 cm aunque pueden alcanzar un gran
tamaño, habiéndose registrado lesiones con peso de varios kilogramos. Cuando la localización
es parafaríngea o en orofaringe, produce modificaciones en la voz, disfagia, disnea y cuando se
localiza en el seno maxilar produce modificaciones faciales.
Ademas, el probable diagnostico puede basarse en la duración de los síntomas del paciente
Regla del 7
Los ganglios metastásicos se caracterizan por ser duros, su consistencia suele llamarse pétrea,
no son dolorosos al inicio, rápidamente se fijan a planos profundos, por lo que su movilidad
desaparece; finalmente esta infiltración puede erosionar un vaso y generar una hemorragia
fatal, el dolor refractario a los analgésicos comunes indica la lesión de nervios sensitivos. Las
metástasis ganglionares tiene ciertos patrones clínicos muy importantes uno de ellos es que
los ganglios metastizados se localizan en cadenas que nos pueden hacer sospechar su
ubicación; por ejemplo los cánceres de nasofaringe tienden a metastizar en el tercio superior
de la cadena yugular interna y los ganglios yugulodigástricos, los de la epilaringe y supraglotis,
así como los de la base de la lengua tienen preferencia también por el tercio superior de la
cadena yugular; los de región subglótica suelen metastizar en los ganglios de la cadena cervical
transversa y prelaríngeos, aunque insistimos e8/99n que esta no es una regla absoluta.
El diagnostico definitivo de una adenopatía crónica cervical solo puede hacerse por medios
histopatológicos lo mas rápido posible debido a que la operabilidad de un cáncer queda
muchas veces determinada no solo por el tamaño o ubicación de la lesión primitiva, sino
también por la fijación a estructuras vecinas vitales de las metástasis ganglionares lo que
imposibilita el vaciamiento ganglionar oportuno
Las neoplasias a nivel de ganglios cervicales pueden ser primarias (linfomas) o corresponder a
metástasis de un carcinoma epidermoide (ubicado en faringe o laringe) o de un carcinoma
tiroídeo; en ocasiones, una adenopatía supraclavicular puede corresponder a una metástasis
de tumores abdominales (p.ej. estómago)
En un estudio de Moore, en 40% de las personas que continuaron fumando después del
tratamiento definitivo de una neoplasia maligna de la cavidad bucal hubo recurrencia o se
produjo una segunda neoplasia maligna de la cabeza y el cuello. En cuanto a los que dejaron
de fumar después del tratamiento, sólo en 6% hubo recurrencia. señalaron que quienes no
fumaban estaban representados por un número desproporcionado de mujeres y con mayor
frecuencia eran de edades extremas (<30 o >85 años de edad). Los tumores en los no
fumadores se presentaron con mayor frecuencia en la cavidad bucal, específicamente en la
porción bucal de la lengua, la mucosa vestibular y el reborde alveolar. Los fumadores
presentaron con mayor frecuencia tumores de laringe, hipofaringe y el piso de la boca
Cuando se inicia algún comentario sobre las neoplasias de la cabeza y el cuello, la conversación
suele dirigirse al carcinoma epidermoide. Ello se debe a que la mayor parte de las neoplasias
malignas de estas regiones está representada por este proceso patológico.
CARCINOMA EPIDERMOIDE
Las metástasis ganglionares están presentes en aproximadamente el 40% de los pacientes con
carcinoma epidermoide de cabeza y cuello en el momento del diagnóstico. Las metástasis
ganglionares son el principal factor pronóstico en los pacientes con carcinoma epidermoide de
la vía aerodigestiva superior.
Los tumores de las glándulas salivales suelen ser de crecimiento lento y bien circunscritos. Los
pacientes con una masa y datos de crecimiento rápido, dolor, parestesia y debilidad facial
corren un riesgo mayor de padecer una neoplasia maligna.
Los tumores de las glándulas submandibulares y sublinguales se presentan como una masa en
el cuello o una tumefacción del piso de la boca, respectivamente. Los tumores malignos de las
glándulas sublinguales y submandibulares podrían invadir el nervio lingual o hipogloso y
originar parestesias o parálisis
Los tumores epiteliales malignos varían en cuanto a la agresividad de grado bajo a alto grado.
Su conducta depende de las características histológicas del tumor, el grado de invasividad y la
presencia de metástasis regional.
el carcinoma mucoepidermoide es un tumor sin cápsula, razón por lo cual tiende a infiltrar los
tejidos vecinos y un número elevado de casos tienden a dar metástasis a los ganglios linfáticos
regionales. Algunos autores reportan parálisis facial temprana en 15% de los casos. Además se
han reportado metástasis a distancia en huesos, pulmones y tejido subcutáneo. Una
característica clínica importante es el crecimiento lento y asintomático de la lesión cuando se
trata de un Carcinoma Mucoepidermoide de bajo grado de malignidad, no así el del alto grado
de malignidad que crece rápidamente y puede producir dolor espontáneo o a la palpación
como síntomas tempranos, algunos de los cuales se pueden ulcerar con facilidad
LINFOMA DE HODGKIN
Con más frecuencia, la enfermedad de Hodgkin se propaga por los vasos linfáticos de manera
escalonada de ganglio a ganglio. Pocas veces, y en un curso tardío de la enfermedad, puede
invadir el torrente sanguíneo y propagarse a otras partes del cuerpo, incluyendo el hígado, los
pulmones y/o la médula ósea.
En la enfermedad de Hodgkin clásica, a las células cancerosas se les denomina células de Reed-
Sternberg (apellidos de los dos médicos que las describieron por primera vez). Por lo general,
estas células son un tipo anormal de linfocitos B. Las células Reed-Sternberg se ven mucho más
grandes que los linfocitos normales, y también se ven diferentes a las células de los linfomas
no Hodgkin y a las de otros cánceres. Los ganglios linfáticos agrandados en la enfermedad de
Hodgkin clásica, usualmente tienen un pequeño número de células Reed-Sternberg y un gran
número de células inmunológicas normales circundantes. Son principalmente estas otras
células inmunológicas las que ocasionan la inflamación de los ganglios linfáticos.
Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular: éste es el tipo más común de enfermedad
Hodgkin en los países en desarrollo, representando alrededor del 60 al 80% de los casos. Es
más común en adolescentes y adultos jóvenes, aunque puede presentarse en personas de
cualquier edad. Tiende a originarse en los ganglios linfáticos del cuello o el tórax.
FACTORES DE RIESGO
Infección con virus de Epstein-Barr/ mononucleosis Las personas que han tenido
mononucleosis infecciosa (a veces llamada brevemente mono), una infección causada por el
virus de Epstein-Barr (EBV), tienen un riesgo aumentado de enfermedad de Hodgkin. Aunque
el riesgo es mayor que para las personas que no han tenido la infección, el riesgo general sigue
siendo muy pequeño. El papel exacto de la EBV en el desarrollo de la enfermedad de Hodgkin
no está claro. Muchas personas están infectadas con EBV, pero muy pocas desarrollan
enfermedad de Hodgkin. Partes del virus se han encontrado en las células Reed-Sternberg en
aproximadamente uno de cada tres pacientes con enfermedad de Hodgkin. Sin embargo, las
otras personas con enfermedad de Hodgkin no presentan signos de EBV en sus células
cancerosas. Edad Personas de cualquier edad pueden ser diagnosticadas con la enfermedad de
Hodgkin, aunque es más común en la edad adulta temprana (15 a 40 años, especialmente en
las personas de 20 a 29 años) y tarde en la edad adulta (después de los 55 años). Incidencia
según el sexo La enfermedad Hodgkin ocurre un poco más frecuentemente entre los hombres
que entre las mujeres
Infección con VIH Este riesgo de enfermedad Hodgkin aumenta en personas infectadas con VIH
(HIV, en inglés), el virus que causa el sida (AIDS).
Los científicos han descubierto algunos factores de riesgo que hacen que una persona sea más
propensa a padecer la enfermedad de Hodgkin, aunque no siempre está exactamente claro
cómo estos factores podrían aumentar el riesgo. Por ejemplo, algunos investigadores creen
que la infección con el virus Epstein-Barr puede a veces provocar cambios en el ADN de los
linfocitos B, lo que origina al desarrollo de células Reed-Sternberg, las cuales son las células
cancerosas en la enfermedad de Hodgkin
Síntomas generales (no específicos) Algunas personas con enfermedad de Hodgkin tienen lo
que se conoce como síntomas B:
• Fiebre (puede ser intermitente durante varios días o semanas) sin una infección.
• Pérdida de peso involuntaria (al menos 10% del peso del cuerpo durante seis meses). Estos
síntomas pueden ayudar a detectar la enfermedad Hodgkin, aunque también son importantes
para determinar la etapa (estadio) y el pronóstico de la enfermedad. Otros posibles síntomas
de la enfermedad Hodgkin incluyen: • Picazón (comezón) en la piel.
• Sensación de cansancio.
• Pérdida del apetito Algunas veces el único síntoma puede ser sentirse cansado todo el
tiempo.