SISTEMA DE GRUPO SANGUÍNEO ABO

 Fue descubierto hace más de 100 años por Karl

Landsteiner.

 La presencia de anticuerpos naturales contra los

antígenos A y B en personas que no expresan
estos antígenos (ley de Landsteiner) causa
reacciones adversas

 El sistema ABO también es llamado el sistema

de grupo histo-sanguíneo.
 GENES QUE CONTROLAN LA EXPRESIÓN DE LOS ANTÍGENOS ABO.

El gen H.
 ubicado en el cromosoma 19.
 Codifica la producción de una
enzima transferasa H que une una
molécula de L-fucosa a la
galactosa terminal (Gal) de un
precursor común dando origen al
antígeno H.

El gen ABO
 ubicado en el brazo largo
cromosoma 9
 Posee tres alelos que son el A, el B
y el O, que determinan las
especificidades de las enzimas
para las cuales codifican.
 Estructura de los antígenos del sistema ABO

 Compuestos por azúcares que protruyen

de la membrana de la superficie de los
eritrocitos, unidos a un componente de
ceramida.
 Una serie de cuatro azúcares se une a la
ceramida. (sustancia precursora)
 A la sustancia precursora se unen otros
azúcares que le dan la especificidad a
cada antígeno ABO.
 Biosíntesis de los antígenos ABO

 1° es la adición de una L-fucosa a la

galactosa terminal (Gal) de la sustancia
precursora por la enzima α1,2
fucosiltransferasa (transferasa H), dando
origen al antígeno H.

 El alelo A codifica la enzima transferasa

A que cataliza la adición de un residuo de
N-acetilgalactosamina (GalNAc) al
antígeno H, generándose así el antígeno
A.

 El alelo B codifica la enzima transferasa

B que cataliza la adición de un residuo de
D-galactosa (Gal) al antígeno H,
generándose el antígeno B.

 El alelo O produce una proteína sin

actividad de transferasa.
 FENOTIPOS ABO EN LA POBLACIÓN

 Siendo más frecuente el grupo O, seguido del

grupo A, grupo B y grupo AB.
 ANTICUERPOS DEL SISTEMA ABO
Cuando una persona no
tiene un antígeno particular
en sus eritrocitos, se espera
que su suero contenga un
anticuerpo dirigido contra
ese antígeno que carece.
Los anticuerpos anti-A y
anti-B pueden ser
detectables en los niños
entre los 3 y 6 meses de
vida.
Los anticuerpos del sistema
ABO se forman como
resultado de la exposición a
antígenos A, B o similares.
La producción de
anticuerpos se incrementa,
alcanzando el nivel de los
adultos entre los 5 y 10
años de edad.
Reactividad de los anticuerpos anti-A y anti-B

Grupo sanguíneo A
IgM
yB Aglutinan
Los anticuerpos
ABO son una mezcla los
de IgM e IgG eritrocitos
Grupo sanguíneo O IgG

Positivo; es
decir, hay Activan
presencia de Hemolisis eficientemente el
anticuerpos complemento.
Reactividad de los anticuerpos anti-AB

Suero de personas de grupo O

contienen además de los
anticuerpos anti-A y anti-B.

Anticuerpos anti-AB.

Reaccionan tanto con eritrocitos

grupo A como grupo B.
IMPORTANCIA CLÍNICA DEL SISTEMA SANGUÍNEO ABO

Reacciones Recién
transfusionales nacido

Asociación con
otras
Transplantes enfermedades
e infecciones
 SISTEMA RH

Existen cuatro
grupos sanguíneos:
A, B, AB y O, cada
Brazo corto del
uno con su factor Rh
cromosoma 1
Es un sistema
polimórfico
compuesto por más
de 45 antígenos o
proteinas
ANTÍGENO D

El antígeno D es el de
mayor importancia a
nivel transfusional
después de los A y B.

El 80% de los individuos

RhD- producen
anticuerpos Anti-D con la
transfusión de una
Su distribución es la unidad de sangre RhD+.
siguiente:
•Caucásicos: 86% RhD+
y 14% RhD-
• Afroamericanos: 95%
RhD+ y 5% RhD-
• Orientales: > 99%
RhD+ y < 1%
 PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RH DEL
RECIÉN NACIDO
Madre Rh- La sangre del feto al momento del nacimiento puede ir a la sangre de la madre y
generar anticuerpos

Vacuna de inmunoglobulinas Rh a las 28 semanas de embarazo y dentro de las

Padre RH+ 72 horas después de haber nacido el bebé con un Rh +.

Segundo
Anticuerpos
Hijo RH+ embarazo y
atacan al futuro
futuro bebé
bebé
tiene un Rh+
 HERENCIA DEL FACTOR RH
Factor Rh de la madre Factor Rh del padre Factor Rh del bebé Precauciones
Rh positivo Rh positivo Rh positivo ninguno
Rh negativo Rh negativo Rh negativo ninguno
Rh positivo Rh negativo Podría ser Rh+ o Rh- ninguno
Rh negativo Rh positivo Podría ser Rh+ o Rh- Inyecciones de inmunoglobulina de Rh
DONANTE UNIVERSAL O RECEPTOR UNIVERSAL
PRUEBAS CRUZADAS
 buscan

SERIE DE
PRUEBAS

Sangre interacciones
perjudiciales donante
receptor

Rx Ag-Ac
 PRINCIPIOS INMUNOLÓGICOS DE LA
TRANSFUSIÓN
• Las células sanguíneas, hematíes, leucocitos y plaquetas, poseen en
su membrana proteínas o polisacáridos que pueden actuar como Ag y
provocar la formación de Ac en las personas que carecen de ellos
• A este fenómeno se le denomina aloinmunización
Antieritrocitaria
antiplaquetaria
 PRUEBAS DE COMPATIBILIDAD (Pcom)
Se definen como Pcom las pruebas analíticas de laboratorio que se llevan a cabo para detectar
posibles Ac en el receptor contra Ag en las células a transfundir

PCOM ERITROCITARIA (CH)

La negatividad de las Pcom asegura la

compatibilidad entre donante y receptor,
pero no evita la reacción hemolítica
retardada ni la aloinmunización.
 PRUEBA MAYOR Consiste en enfrentar suero del receptor con
hematíes del donante bajo condiciones óptimas
para la actividad delos Ac en el laboratorio

Interpretación

Prueba Positiva y Negativa

 Se realiza una prueba de autocontrol, Si el autocontrol es

negativo se sospecha de aloAc si es positiva se sospecha la
presencia de autoAc.

 los aloAc producen reacciones transfuncionales mas que los

autoAc

¿Cuándo es compatible?

La prueba es compatible si no haya aglutinación, en cambio si

aglutinan indica incompatibilidad ya que significa que algún AC
del suero se ha unido a los hematíes del donante.
2. Prueba menor (R) o del RECEPTOR:
a) Detecta anticuerpos irregulares en el suero del
donador y ratifica algún error de clasificación ABO/Rh.
Se realiza con 2 gotas de suero o plasma del donador
más 1 gota de eritrocitos del receptor.

3. Prueba autotestigo (AT):

a) Permite detectar una prueba de antiglobulina
directa positiva, así como la presencia de
rouleaux y otras anormalidades autoinmunes
(AHAI).
Se realiza con 1 gota de eritrocitos del receptor
más 2 gotas de suero del receptor.
 INTERPRETACIÓN
A) Anticuerpos negativos y prueba cruzada compatible.
-No garantiza que el suero se encuentre libre de
anticuerpos eritrocitarios clínicamente significativos
-Sólo indica que no contiene anticuerpos reactivos.

B) La detección de anticuerpos, las pruebas cruzadas o ambas pueden ser

positivas.
-Puede deberse a la presencia de aloanticuerpos, autoanticuerpos, interacciones
adversas con reactivos y formación de rouleaux.

C) Prueba cruzada incompatible, anticuerpos irregulares

negativos.
-Se puede presentar cuando la concentración del anticuerpo es
muy baja y sólo se detecta con células frescas.
PRUEBA DE COOMBS
 COOMBS DIRECTA

Enf. Hemolítica del Reacciones A.H inducido por

Presencia de acs IgG AHAI
recién nacido transfusionales fármacos

+3 o +4
La obtención(+) con react. +2
+1
Poliespecifico(anti IgG+ anti
C3d) conduce a repetir con
>500
react. Mono especifico Negativo
>200 300-500
25-120
Interpretación de resultados
anormales

Anemia hemolítica autoinmunitaria

Leucemia linfocítica crónica u otro

trastorno linfoproliferativo

enfermedad hemolítica del recién nacido

Lupus Eritematoso Sistémico u otra

afección reumatológica

Reacción a transfusión
 PRUEBA DE COOMBS CRUZADO

El Coombs cruzado es una variante del Coombs indirecto y se

realiza a pacientes poli transfundidos- pacientes con
antecedentes de reacción post transfusional hemolítica y a
multíparas para escoger sangre compatible

 Si en la prueba de Coombs cruzado se observa aglutinación

indica que estamos en presencia de anticuerpos irregulares
en el suero del receptor por lo que las unidades de sangre
estudiadas que presenten este resultado no debe ser
transfundidas al paciente
 buscar anticuerpos circulantes libres contra una

rueba Coombs Indirecta

serie de glóbulos rojos estandarizados.

P.Prenatales en mujeres embarazadas.

Se utiliza
P.De sangre ante una transfusión de sangre.

Negativo
Factor Rh o Antígeno D
Positivo
 Se emplean un antisuero
Interpretación Indicaciones
Anticuerpos de -IgG
• Si hay aglutinación: • Pacientes que están Reactivo (suero) de animales
Contiene -IgM
presencia de recibiendo transfusiones Coombs. inmunizados -Complemento
anticuerpos irregulares o ya la ha recibido.
en el suero dirigidos contra humano
 CASO CLINICO
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS
CALIENTES
Son resultado de la reducción de la vida del eritrocito por
1%
mecanismos inmunológicos e incremento de la hemólisis

En la AHAI el paciente produce anticuerpos (autoanticuerpos o

aloanticuerpos) dirigidos contra antígenos eritrocitarios

ANTIGENO
complejo
cascada del complemento
inmune
ANTICUERPO
los anticuerpos que se producen van dirigidos generalmente
contra todo un sistema de antígenos eritrocitarios

el paciente produce anticuerpos clase IgG, sensibiliza al

eritrocito a 37 °C, puede activar la cascada del complemento
hasta C3
Adolescente varón de 13 años de edad, sin antecedentes
familiares ni personales de interés, que acude al Servicio de
Urgencias de nuestro Hospital por presentar ictericia conjuntival
de tres semanas de evolución. No refiere fiebre ni otra
sintomatología acompañante ni tampoco antecedentes de
infecciones previas, contacto con animales o viajes al
extranjero. Realiza deporte de forma habitual con muy buena
tolerancia al ejercicio físico y es un buen estudiante. En la
exploración física resulta llamativa la ictericia conjuntival
mencionada, palidez de mucosas y coloración amarillenta que
afecta al tercio superior del cuerpo sin otros hallazgos
destacables. En el Servicio de Urgencias se solicita analítica con
hemograma y reticulocitos, bioquímica, perfil hepático, frotis
sanguíneo, Coombs directo e indirecto, estudio de coagulación,
ecografía abdominal y radiografía de tórax.
CASO CLINICO
pruebas destaca una hemoglobina de 8,2
g/dl, reticulocitosis (20%), bilirrubina total
de 7,62 mg/dl con un valor de bilirrubina
indirecta de 7,24, LDH 782 U/L, marcada
anisocitosis con numerosos esferocitos y
policromatofilia en el frotis sanguíneo y
Coomb directo positivo 3+ con positividad
para anticuerpos anti-IgG y anti-C3d en el
indirecto La ecografía abdominal evidenció
una discreta esplenomegalia.

Se decide ingresar al paciente con diagnóstico compatible con anemia hemolítica autoinmune por
anticuerpos calientes para estudio y tratamiento. Durante su estancia hospitalaria el paciente
presenta buen estado general y mejoría clínica de la ictericia. Recibe tratamiento con prednisona
(1,5 mg/kg/día) y se objetiva descenso progresivo de las cifras de bilirrubina, reticulocitos y
LDH, así como aumento de las cifras de hemoglobina.
 Una vez que comienza a desarrollarse la anemia, los corticoides
constituyen el tratamiento de primera línea, con un porcentaje
de respuesta del 80%.Inicialmente se emplean dosis altas (1-
2mg/kg/día) que se van disminuyendo progresivamente según se
evidencia mejoría clínica-analítica del paciente

DISCUSIÓN
En los casos más graves, es necesario comenzar el tratamiento
con dosis altas de metilprednisona intravenosa (100-200 mg
diarios), estabilizando al paciente antes de pasar a tratamiento
oral, solapando inicialmente el tratamiento oral e intravenoso.

La esplenectomía constituye habitualmente la segunda línea de

tratamiento en pacientes refractarios a glucocorticoides, con un
porcentaje de respuesta del 60-75%