de vena retiniana, émbolos pulmonares, hipertensión arterial

Síndromes pulmonar y síndrome de Budd-Chiari y Livedo reticularis.

La trombosis arterial migrañas, deficiencia cognitiva, episodios

antifosfolípidos
DEFINICIÓN: es una trombofilia adquirida mediada por
autoanticuerpos, caracterizada por trombosis arterial o venosa
recurrente y morbilidad durante el embarazo.
Los autoanticuerpos principales que se detectan en el suero de
estos pacientes se dirigen contra las proteínas plasmáticas fijadoras
de fosfolípidos (PL), en su mayoría con las apolipoproteínas
plasmáticas de 43- kDa conocidas como glucoproteína I β2 (β2GPI)
y protrombina.
Otro grupo de anticuerpos denominado anticoagulante lúpico (LA)
prolonga el tiempo de coagulación in vitro; esta prolongación no se
corrige al agregar plasma normal al sistema de detección.
isquémicos transitorios, apoplejía, IAM, trombosis arterial de
extremidades superiores e inferiores, úlceras isquémicas en
piernas, gangrena de dedos, necrosis avascular de huesos,
oclusión de arteria retiniana que culmina en la pérdida indolora de
la vista; estenosis de arteria renal y lesiones glomerulares, así como
infarto de bazo, páncreas y suprarrenales.
Las lesiones glomerulares se manifiestan por hipertensión,
incremento mínimo de las concentraciones séricas de creatinina,
proteinuria y hematuria leve.
Histología: aguda- microangiopatía trombótica que abarca los
capilares glomerulares y, en su fase crónica, por hiperplasia fibrosa
de la íntima, oclusiones fibrosas (fibrocelulares o de ambos tipos)
de arteriolas y atrofia cortical focal.

Poseen anticuerpos contra fosfolípidos de Treponema Pallidum con Se ha identificado la aterosclerosis prematura como una
falsos + de VDRL. manifestación infrecuente y la anemia hemolítica Coombs-positiva
y la trombocitopenia pueden aparecer.
SAF puede ser primario o secundario a otras enfermedades
autoinmunitarias. Y el letal se define como un trastorno
tromboembólico de evolución rápida que afecta de manera
simultanea tres o más órganos, sistemas o tejidos culminando en
trastornos funciónales.

EPIDEMIOLOGIA:

Los anticuerpos antifosfolípidos que se unen a proteínas

plasmáticas se presentan en 1 a 5% de la población general. Su
prevalencia aumenta con la edad y se encuentran en 33% de los
sujetos que tienen LES y prevalencia varia de 6-15% en otras
conjuntivopatías autoinmunitarias. 33% presenta fenómenos
tromboembólicos y complicaciones del embarazo.

PATOGENIA: Se desconoce el elemento que induce la producción

de anticuerpos contra fosfolípidos que se fijan a las proteínas. Sin
embargo, se sabe que las infecciones, la agresión oxidativa, ciertos
esfuerzos físicos importantes como la cirugía y la suspensión del
tratamiento con anticoagulantes inducen exacerbaciones.

1) cambios conformacionales de la β2GPI, ya sean combinados con

antígenos microbianos o dimerización por la interacción con la
anexina receptora 2/TLR4 de la superficie de las células
endoteliales, receptores plaquetarios (apoER2′) y GPIb/IX/V, y la
quimiocina del factor IV plaquetario (PF4)

2) mecanismos de defensa deficientes, como menor generación de

sintetasa endotelial de óxido nítrico.

La adherencia de β2GPI a apoER2′, receptor de GPIb/IX/V y PF4,

induce la activación de células endoteliales, plaquetas y monocitos.
Estos hechos inducen secreción de citocinas proinflamatorias,
como IL1, IL-6 e IL-8; expresión de moléculas de adhesión;
inhibición de la activación del plasminógeno de la superficie celular
y expresión de factor hístico cambiando el fenotipo de las células
por uno de variedad protrombótica.

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DE LABORATORIO

Los signos clínicos que surgen con la trombosis venosa

comprenden sus formas venosas superficial y profunda, venosa
cerebral, signos y síntomas de hipertensión intracraneal, trombosis
DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Trombosis, apoplejía en personas <55 años o complicaciones del
embarazo, en presencia de Livedo reticular o trombocitopenia.
Habra que medir anticuerpos antifosfolípidos.
La presencia de uno de los criterios clínicos con otro de laboratorio
como mínimo aseguran el diagnostico. Clínicos:
Trombosis vascular definida por uno o más episodios clínicos de
trombosis arterial, venosa o de vasos finos, en cualquier tejido u
órgano en la mujer, complicaciones del embarazo que se definen
por:
a) una muerte o más no explicadas de un feto morfológicamente
normal o después de la décima semana de gestación
b) uno o más nacimientos prematuros de un recién nacido
morfológicamente normal antes de cumplir 34 semanas de
gestación, situación causada por eclampsia, preeclampsia grave o
insuficiencia placentaria
c) tres abortos espontáneos consecutivos, no explicados o más,
antes de la décima semana del embarazo.
Laboratorio incluyen:
1)LA 2) anticardiolipina 3) anticuerpos contra β2GPI o los dos
últimos elementos mencionados, con valores intermedios o altos en
dos ocasiones, con una diferencia de 12 semanas.
El diagnóstico diferencial se basa en la exclusión de otras causas
hereditarias o adquiridas de trombofilia, anemia hemolítica
Coombs-positiva y trombocitopenia.
La Livedo reticular con úlceras dolorosas de extremidades pélvicas
o sin ellas también puede ser manifestación de trastornos que
afectan: 1) la pared vascular, como el caso de la poliarteritis nudosa,
el SLE, la crioglobulinemia y los linfomas o 2) el interior de los vasos,
como trastornos mieloproliferativos, aterosclerosis,
hipercolesterolemia u otras causas de trombofilia.
TRATAMIENTO
Después de la primera crisis trombótica, se administra Warfarina de
modo permanente INR 2.5-3.5 sola o en combinación con 80mg de
AAS.
Las complicaciones del embarazo se evitan por medio de una
combinación de heparina con 80 mg de ácido acetilsalicílico cada
24 h. También es posible evitar los abortos con la administración de
Ig IV 400 mg/kg de peso al día durante cinco días; los
glucocorticoides son ineficaces.
Sin complicaciones clínicas, positivos de forma simultánea para
aCL, anti-β2GPI y LA o con LES tienen riesgo de padecer episodios
trombóticos y se tratan con 80 mg diarios de ácido acetilsalicílico.
En casos de crisis trombóticas recidivantes se recomienda IgIv a
400mh/kg x 5d.
En el caso de trombocitopenia y síndrome de trombosis inducidas
por heparina, son eficaces los inhibidores del factor X activado),
ligado a fosfolípidos, como fondaparinux a 7.5 mg por vía SC todos
los días o rivaroxabán, en dosis de 10 mg administrados a diario por
vía oral. Se desconoce su precisión en el primer trimestre del
embarazo.