TEMA 02: DEGENERACIONES E INFILTRACIONES

DEFINICIÓN: son trastornos que experimentan las organelas celulares.

1) COMPONENTES CELULARES:
 H2O
 Proteínas
 Lípidos
 Carbohidratos
 Electrolitos: Ca+2, Mg+2, Na+, K+, fosfatos, bicarbonato.
 Organelas:
 Mitocondrias
 Retículo endoplásmico (REL, RER)
 Lisosomas
 Aparato de Golgi
 Citoesqueleto (microtúbulos, microfilamentos, filamentos intermedios).

2) ORGANELAS:

a) MITOCONDRIAS:
Función: producción de ATP
Lesión: disminución de ATP (rigidez cadavérica)

b) RETICULO ENDOPLÁSMICO: (LISO Y RUGOSO)

REL
Función: producción de lípidos.
Lesión: lipoidosis, esteatosis, obesidad, ateroesclerosis.
RER
Función: producción de proteínas
Lesión: degeneración turbia, hidrópica, hialina, necroosis, fibrinoide.

c) LISOSOMAS:
Función: producción de enzimas hidroliticas
Lesión: autolisis (destrucción celular por sus propias enzimas)

d) CITOESQUELETO
Microtúbulos: da forma a la célula
Microfilamentos: elementos de conexión de la célula
Función de ambos: movimiento celular.
Filamentos intermedios:
Función: sostiene a la célula
 Tipos de filamentos intermedios:
- Marcadores tumorales
- Queratina: células epiteliales y carcinoma
- Vimentina: células de sacroma, celulas mesangiales
- Proteína filamentosa glomeruloide (PFG): en astrocitos
- Neurofilamentos: en neuronas

TIPOS DE DEGENERACIONES

- Esteatosis
- Lipoidosis
RELACIONADA A LÍPIDOS
- Obesidad
- Ateroesclerosis

- Infiltración glucogénica
RELACIONADA A CARBOHIDRATOS - Glucogenosis
- Diabetes mellitus
- Degeneración turbia
- Degeneración hidrópica (Vacuolar)
RELACIONADA A PROTEÍNAS - Degeneración hialina
- Degeneración mucoide
- Degeneración fibrinoide

A) DEGENERACION RELACIONADA A LÍPIDOS:

1) ESTEATOSIS (metamorfosis grasa)

Definición: acumulación de grasa en células parenquimatosas.
Órganos que se afectan: hígado, riñón, corazón.

PATOGENIA
Malnutrición  acumula grasa en hígado  hepatocitos almacenan
DIETA
triglicéridos  forma lipoproteínas: triglicéridos + apoproteinas.

ETIOLOGIA
Falta de O2 para respuesta celular  menos síntesis de apoproteínas 
ANOXIA
disminución de lipoproteínas  acumulación de triglicéridos en célula
 Alcohol  toxico , inhibe la producción de proteínas  los triglicéridos
se acumulan
TÓXICOS
Alcohol crónico: hígado graso  hepatitis alcohólica  cirrosis 
cáncer hepático.

NOTA:
El alcohol produce:
 Aumento de la captación de grasa plasmática
 Disminución de la oxidación de grasas.

MICROSCOPÍA: en hígado, riñón y corazón (miocardio)

HÍGADO: Hepatocitos con vacuolas grasas

- Pequeños: microvacuolas
- Medianos
- Grandes
- Lipodiastema (QUISTE GRASO): cuando se rompen y unen las vacuolas (muy grande)

RIÑÓN: vacuolas en Túbulo contorneado proximal.

MIOCARDIO: vacuolas alrededor del núcleo.

MACROSCOPIA:

HÍGADO:

- Aumento de tamaño.
- Color amarillento.
- Aspecto grasiento.

MIOCARDIO:

a) En hipoxia moderada: bandas de miocardio amarillento (intercaladas)

b) En hipoxia grave: miocardio amarillento de forma uniforme.

TINCIÓN:

- Sudan III ó IV: grasa de color rojo –naranja.

 Nota: la parafina de la tinción con Hematoxilina – eosina, degrada la grasa, dando un
aspecto vacuolar. Con sudán III o IV lo tiñe y lo diferencia de otras sustancias.

2) LIPOIDOSIS (falla en Retículo endoplásmico liso)

DEFINICIÓN: acumulación de lípidos en células retículo endoteliales (RES): bazo, medula ósea,
hígado, ganglios linfáticos.

TRASTORNOS QUE OCASIONAN LIPOIDOSIS:

 Enfermedad de Gaucher.
 Enfermedad de Niemann – Pick.
 Enfermedad de Tay Sachs.

ENFERMEDAD DE GAUCHER

Definición: Acumulación de QUERASINA (cerebrósido del cerebro)

Etiología: deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa.

Órganos afectados: bazo, hígado, ganglios linfáticos, médula ósea.

MACROSCOPIA MICROSCOPIA (cel de gaucher)

Tamaño: aumentado (2000 a 3000 grs)
Consistencia: firme Tamaño: grandes
BAZO Color: pardo rojizo Color: pálidas
GANGLIOS LINFÁTICOS Aspecto: masas translucidas de color Diámetro: 20 a 40 u.
blanco grisáceo. Núcleo: pequeño, excéntrico.
Citoplasma: abundante, pálido,
Tamaño: ligeramente aumentado. estriaciones.
Color: bien pigmentado
HIGADO: Aspecto: discretos nódulos NOTA: También puede haber
blanquecinos. células multinucleadas.

NOTA: hay hemosiderosis en piel y conjuntivas, anemia leve, leucopenia.

ENFERMEDAD DE NIEMANN – PICK

DEFINICIÓN: acumulación de ESFINGOMIELINA (fosfatido)

ETIOLOGIA: deficiencia de ESFINGOMIELINASA.

Órganos afectados: bazo, medula osea, hígado, ganglios linfáticos , también en HISTIOCITOS.

Afecta a los LACTANTES, mueren antes de los 02 años.

Cambios en sangre por Niemann Pick:

- Aumento de grasas neutras (triglicéridos)

- Aumento de ácidos grasos.
- Aumento de colesterol.

ENFERMEDAD DE TAY – SACHS

Definición: aumento de gangliosidos.

Etiología: deficiencia de la enzima Hexosaaminidasa.

02 formas: infantil y juvenil.

a) Forma infantil:
- raza judía
- primeros meses de vida:
- síntomas: debilidad muscular progresiva, fracaso del desarrollo mental.

MICROSCOPIA MACROSCOPIA
Distención de nervios por acumulación de Retina: manchas de color rojo cereza.
lípidos (gangliosidos) Ceguera
Cerebro y cerebelo: atrofia, firme.
Se sigue de GLIOSIS DIFUSA

b) Forma juvenil:
- En no judíos
- No hay manchas rojo cereza.
- Los lípidos de las nervios se tiñen bien con las tinciones habituales.

3) OBESIDAD

Definición: aumento anormal de peso, por acumulación de grasa (abdomen, cadera, nalga, tronco)

Complicaciones:

- Infarto de miocardio
 - Diabetes mellitus tipo II
- Infarto cerebral accidente cerebro vascular
- Artrosis (columna, cadera, rodilla)
- Varices (mayormente en extremidades inferiores)
- Gota
- Hipercolesterolemia
- Hipertensión arterial

- En MUJERES:
o Proteinuria, edema  preeclampsia  eclampsia (convulsiones)
o Premenospausicas: Oligomenorrea, amenorrea
o Postmenopausicas: Cáncer de endometrio

- SÍNDROME DE LERICHE: obstrucción aortoiliaca (división de la aorta)

Calambre, palidez, disminuye erección.

4.- ATEROESCLEROSIS
Definición: acumulación de grasa en la intima de las arterias
Patogenia:
Estría lipídica  placa fibrosa  placa ateromatosa
 obstruye vaso sanguíneo
 color: amarillo
 Tamaño 3 a 15 mm

Complicaciones de ateroesclerosis:

- Estenosis: obstrucción de la luz arterial

- Trombosis: forma coagulo sanguíneo sobre la placa ateromatosa
Arteria coronario: infarto de miocardio
Arteria cerebral: infarto cerebral
- Necrosis
- Calcificación
- Aneurisma

OTROS:

Arterioloesclerosis: aumento del grosos de las arterias (Endurece, disminuye tejido elástico)

Arterioloesclerosis: hiperplasia de las arteriolas causa hipertensión benigna.

Esclerosis de Mockenberg: deposito de calcio en la capa media de la arteria.

 B) DEGENERACION RELACIONADA A CARBOHIDRATOS: (lesión en aparato de
Golgi)

1) GLUCOGENOSIS:

DEFINICIÓN: acumulación del glucógeno en células de RES (hígado, bazo, Medula osea, ganglios
linfáticos).

TRASTORNOS QUE OCASIONAN GLUCOGENOSIS

- Enfermedad de Von Gierke

- Enfermedad de pompe
- Enfermedad de McArdle

Enfermedad de Von Gierke (tipo I):

- Acumulación de glucógeno en: hígado, riñón.

- Etiología: deficiencia de Glucosa 6 fosfatasa.
- Generalmente se manifiesta en infancia.

Enfermedad de Pompe (tipo II)

- Definición:
o Acumulación de glucógeno en el corazón (genera cardiomegalia)
- Etiología:
o deficiencia de la enzima Glucosidasa (maltasa acida)
- Patogenia:
o El sarcoplasma de todas las fibras miocárdicas, se sustituyen por glucógeno.

- Microscopia:
o miocitos cilíndricos huecos, rodeado de sarcoplasma.
 - La muerte ocurre durante el primer año de vida.

ENFERMEDAD DE McARDLE (Tipo V)

- Definición
o Acumulación de glucógeno en el musculo esquelético
- Etiología:
o Deficiencia de la enzima fosforilasa muscular.
- Síntomas:
o Dolor muscular tras el ejercicio, calambres, fatiga, mioglobina en orina,
rabdomiolisis.

2) INFILTRACIÓN GLUCOGÉNICA
Definición:
o Acumulación de glucógeno dentro del núcleo
Órganos afectados:
o Hígado, riñón, páncreas
Microscopia del núcleo: vacío, en espejo.

TINCIÓN DE GLUCOGÉNO:
PAS: acido peryodico de schiff  color violeta
Carmin de Best  color rojo

3) DIABETES MELLITUS

 TIPO I (JUVENIL)
10 – 20%
Caracteristicas:
o Menores de 20 años
o Pero normal
o Autoinmune
o Cetoacidosis
o Células insulares: atrofiadas y necrosadas.

 TIPO II (ADULTO)
o Mayores de 30 años
o Son obesos.

COMPLICACIONES DE LA DIABETES:

- Renal: nefropatía diabética

- Vasos sanguíneos: microangiopatia
 - Nervios: neuropatía diabética
- Retina: retinopatía diabética.

C) DEGENERACIONES RELACIONADAS CON PROTEÍNAS (FALLA EN RE. Rugoso)

1) Degeneración turbia:
Etiología:
o desnutrición, anorexia, fiebre, tóxicos, envenenamiento.
Órganos afectados:
o riñón, hígado.

Patogenia:
o degradación de mitocondrias en gránulos proteicos.
Macroscopia:
o aumento de tamaño por células tumefactas
o Al corte  órgano protruye como cocido en agua caliente
o Aspecto turbio
Microscopia:
o células tumefactas (hinchadas)  degeneración balonante.
o Citoplasma granular  gránulos proteicos derivado de la proteína degradada.

2) DEGENERACIÓN HIDRÓPICA (VACUOLAR)

Etiología:
o Diarreas abundantes que causas hipopotasemia.
Órgano afectado:
o Principalmente riñón
Patogenia:
o Mayor entrada de sodio y agua, las mitocondrias se transforman en vacuolas llenas de
agua.
Macroscopia:
o Órgano agrandado
Microscopia:
o Vesículas repletas de agua (mitocondrias vacuoladas)

3) DEGENERACIÓN HIALINA
Definición:

o Masa hialina, formada por proteínas condensada (coagulada)

  Cuerpos de councilman
 Cuerpos acidófilos
Degeneración hialina  Cuerpos de Mallory
intracelular  Cuerpos de Russel Fuchs
 Cuerpos de Crooke
 Cuerpos de Zenker

 CICATRIZ QUELOIDE (tejido conjuntivo)

 ESTROMA DE LEIOMIOMA (áreas blanquecinas, pálidas)
 PAQUIPLEURITIS
Degeneración hialina  ARTERIOESCLEROSIS HIALINA (hipertensión benigna, engrosamiento
extracelular de la pared arterial)
 EN DIABETES, masas hialinas nodulares.
 AMILOIDOSIS: masas hialinas homogéneas.

Degeneración hialina intracelular:

3.1) CUERPOS DE COUNCILMAN

Etiología:
o Fiebre amarilla
Órgano:
o Hepatocito.

3.2) CUERPOS ACIDÓFILOS

Etiología:
o Hepatitis viral

3.3) CUERPOS DE MALLORY

Etiología:
o Hepatitis alcohólica/cirrosis nutricional o alcohólica

3.4) CUERPOS DE RUSSEL:

Órgano:
o Rinoescleroma  masa hialina en células plasmáticas.

3.5) CUERPOS DE CROOKE:

Etiología:
o Enfermedad de Cushing
Órgano:
o Hipófisis.

3.6) CUERPOS DE ZENKER (degeneración cérea)

Etiología:
o Fiebre tifoidea, toxinas, acumulación de acido láctico.
Órgano:
o Músculo recto del abdomen.
Microscopia:

o Fibras musculares tumefactas

o Perdida de estriaciones y aspecto hialino
o Puede progresar a necrosis.
Macroscopia:
o Muy pálida
o Friables (se desmenuzan)
o Frecuente rotura de fibras y pequeñas hemorragias.

4) DEGENERACION MUCOIDE (MUCINOSA)

DEFINICIÓN: aumento excesivo de mucina (glicoproteína).

Mucoide: elaborado por mitocondrias.

Trastornos donde se presenta:

o Tumor de ovario (cistoadenoma mucinoso)

o Tumores digestivos ( adenocarcinoma de color, estómago)
o Inflamación catarral

Macroscopia:

o Tumor de aspecto gelatinoso

Microscopia:

o Células desplaza al núcleo a la periferia (CÉLULA EN ANILLO DE SELLO)

Ejemplos de degeneración mucoide:

o Catarro nasal
o Cordón umbilical: gelatina de Warthon
o Pólipo nasal
o Mixomas cardiaco

5) DEGENERACIÓN FIBRINOIDE

DEFINICIÓN: enfermedad de la colágena

Trastornos donde se presenta:

- Lupus eritematoso diseminado

- Poliarteritis nodosa
- Arterioloesclerosis hiperplásica
- Fiebre reumática
o Lesión patognomótica: nódulo de Aschoff.
o Puede ser:
- Exudativa: escasa necrosis fibrinoide
- Proliferativa crónica: marcada necrosis fibrinoide
- Cicatrización.