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Hipoacusia: identificación

e intervención precoces

J.I. Benito Orejas*, J.C. Silva Rico**


*Servicio ORL Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
**Pediatra. Centro de Salud Laguna de Duero

Resumen Abstract
Los avances tecnológicos de los últimos años, junto The latest technological advances, together with
a un mayor conocimiento de la función auditiva, han greater knowledge about auditory function, have made
permitido elaborar nuevas estrategias de diagnóstico new early diagnosis strategies possible. In addition,
precoz y comprobar científicamente que el potencial they allow us to demonstrate scientifically that early
discapacitante de la sordera disminuye en gran medida intervention greatly reduces the capacity for impairment
con la intervención temprana. El pediatra de Atención that deafness involves.
Primaria tiene un papel fundamental en el control y The role of the primary healthcare pediatrician is
seguimiento de la hipoacusia infantil, orientando a las crucial in controlling and following up childhood
familias para que sus hijos reciban, en el momento hypoacusis. Besides guiding the families so that their
apropiado y en las mejores condiciones, los servicios de children receive –at the appropriate moment and
cribado, diagnóstico y tratamiento; e intercambiando under the best conditions– screening, diagnosis, and
información con profesores y rehabilitadores para treatment services, pediatricians exchange information
facilitar el buen curso del proceso de intervención. with teachers and rehabilitation experts to help the
Debe reconocer a aquellos niños que están en riesgo o intervention process run smoothly. The pediatrician has
sufren de hipoacusia congénita o adquirida, ser capaz to recognize at-risk children and those that suffer from
de evaluar la normalidad de la audición, el estado del congenital or acquired hypoacusis, has to be able to
oído medio y conocer los medios de derivación a los assess hearing normality and middle ear conditions, and
centros especializados en el diagnóstico y tratamiento has to know how to refer patients to centers specializing
de la hipoacusia infantil. in diagnosis and treatment of childhood hearing loss.
Con este artículo, pretendemos compartir nuestra Our objective in writing this article was to share
información, convencidos de que fortalecer la information, convinced that strengthening mutual
implicación mutua es el camino acertado para alcanzar involvement leads to the best results in the detection,
los mejores resultados en la detección, seguimiento e follow-up, and intervention of the child with hearing
intervención del niño con hipoacusia. loss.

Palabras clave: Cribado auditivo; Hipoacusia infantil; Conocimiento médico; Factores de riesgo; Audiología.
Key words: Hearing screening; Childhood hearing loss; Physician knowledge; Risk factors; Audiology.

Pediatr Integral 2013; XVII(5): 330-342

Introducción
“Hablamos porque oímos y hablamos
como oímos, pero no oímos con el oído sino
con el cerebro” (W.G. Hardy).
T odos recibimos con alegría las
primeras palabras de nuestro
hijo, porque el desarrollo del
lenguaje hablado es una de las hazañas
más espectaculares y una de las carac-
terísticas más propias del ser humano.
A través de la audición, el niño aprende
“por imitación” el habla y, por medio
de éste, desarrolla la comunicación y
adquiere conocimiento(1). Aunque el ór-

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HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Tabla I. Definición de los grados de hipoacusia

Grado de hipoacusia Definición


Leve En promedio, el sonido más débil que se puede percibir con el mejor oído está entre 21 y 40 dB. Quien
sufre de esta “hipoacusia leve” presenta alguna dificultad de comprensión durante la conversación,
especialmente en ambiente ruidoso
Moderada En promedio, el sonido más débil que se puede percibir con el mejor oído está entre 41 y 70 dB. Quien
sufre de esta “hipoacusia moderada”, presenta dificultades de comprensión durante la conversación
cuando no utiliza una prótesis auditiva
Severa En promedio, el sonido más débil que se puede percibir con el mejor oído está entre 71 y 90 dB. Quien
sufre de esta “hipoacusia severa” necesita las prótesis auditivas y, además, utiliza la lectura labial.
Algunos usan la lengua de signos
Profunda La pérdida auditiva es superior a 90 dB. Más que oír se “sienten” las vibraciones sonoras. Las entradas
visuales son preferentes en la comunicación. Se prefiere estar con niños que presenten una afectación
auditiva similar. Suelen requerir implante coclear

gano auditivo ha madurado antes del ma información auditiva durante el pe- sición del lenguaje, diferenciamos las
nacimiento, las conexiones nerviosas ríodo crítico de desarrollo del lenguaje hipoacusias prelocutivas o prelingua-
aferentes y la corteza auditiva sólo se hablado, reduciendo los efectos de la les, que acaecen antes de la aparición
desarrollan morfológica y funcional- deprivación sonora. del lenguaje entre 0 y 2 años, las pe-
mente bajo la influencia del estímulo rilocutivas, entre los 2 y 4 años, y las
sonoro y además, como otras funciones Clasificación de la hipoacusia poslocutivas o poslinguales, que se
biológicas, con una precisa cronología. Una hipoacusia puede definirse en fun-
instauran después de que las adquisi-
La adquisición del lenguaje depende de ción de diversos criterios. Por su intensi-
ciones lingüísticas fundamentales es-
un “periodo crítico” comprendido en- dad: leve, moderada, severa y profunda. Por
tán consolidadas. Las hipoacusias pre y
tre el nacimiento y los 3 años. Un niño su localización: conductiva, neurosensorial,
perilocutivas bilaterales, de intensidad
que no tenga contacto con el sonido mixta y central. Y por su momento de apa- severa-profunda, interfieren o impiden
durante ese tiempo, nunca logrará la rición respecto al lenguaje: prelocutiva, el desarrollo del lenguaje.
competencia lingüística acorde con su perilocutiva y postlocutiva.
potencial(2). A medida que el niño crece, Incidencia de la hipoacusia
la deprivación auditiva genera una reor- Según la intensidad de la pérdida infantil
ganización cortical donde, por ejemplo, auditiva, hay varias clasificaciones algo La hipoacusia neurosensorial congénita
los impulsos visuales se expanden hacia diferentes unas de otras, por lo que re- es la deficiencia sensorial más frecuente:
las áreas auditivas corticales secundarias; sulta esencial indicar siempre la refe- tres veces más que el síndrome de Down,
de forma que, la duración de la sordera rencia utilizada. Siguiendo las normas seis más que la espina bífida o cincuenta
antes del tratamiento se correlaciona de la BIAP (1997)(3), se establecen cua- veces más que la fenilcetonuria.
negativamente con la capacidad para tro grupo: hipoacusias leves (21-40 dB
percibir y utilizar el lenguaje hablado HL), moderadas o medias (41-70 dB La incidencia de hipoacusia severa-
después de iniciado el mismo. HL), graves o severas (71-90 dB HL) y profunda bilateral en los recién nacidos
El sentido del oído no sirve exclu- profundas (>90 dB HL) (Tabla I). (RN) es de alrededor del 1 por mil y de
sivamente para oír, aprender a hablar, En relación a la localización de la cualquier tipo de hipoacusia del 5 por
controlar la voz y comunicarse, sino que lesión, se distinguen las hipoacusias de mil. En los RN con factores de riesgo
tiene otras funciones asociadas al desa- transmisión o conductivas, donde la (FR) de hipoacusia, es diez veces supe-
rrollo global del individuo. Cuando la parte afectada es la puramente mecá- rior(4). La incidencia de hipoacusia uni-
sordera es profunda, bilateral y de inicio nica del oído externo o medio, y las lateral varía del 0,8 al 2,7 por mil, y la
temprano, la falta de tratamiento puede de percepción o neurosensoriales, en de la hipoacusia leve bilateral, del 0,4 al
llevar a la instauración de un amplio sín- las que el daño se localiza en el órgano 1,3 por mil, pudiendo representar más
drome psico-social, con problemas psi- de Corti (sensorial) o en la vía auditiva del 40% de las hipoacusias permanentes
co-afectivos derivados del aislamiento, (neural). Cuando se asocian ambos tipos infantiles(5).
alteraciones del comportamiento, falta de hipoacusia, conductiva y neurosen- El 80% de las hipoacusias infanti-
de desarrollo intelectual y dificultades sorial, se habla de hipoacusia mixta. Fi- les son congénitas y aproximadamente
en la integración social. nalmente, referimos que una hipoacusia un 20% se desarrollan en los prime-
La identificación precoz, el segui- es central cuando hay dificultades en el ros años de la vida. Pero la prevalencia
miento y el diagnóstico de la hipoacu- procesamiento perceptual de la infor- de la hipoacusia permanente continúa
sia infantil resultan fundamentales para mación auditiva a nivel cerebral. creciendo durante la infancia y alcanza
iniciar el proceso de rehabilitación, que En cuanto al momento de aparición una tasa del 2,7 por mil antes de los
permitirá al niño sordo recibir la máxi- del déficit auditivo respecto a la adqui- 5 años de edad y del 3,5 por mil en

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HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

la adolescencia. Por cada 10 niños con


hipoacusia congénita, similares pérdidas Porcentaje estimado de causas
auditivas se desarrollan en otros 5 a 9 de hipoacusia congénita
niños antes de los 9 años(6). Figura 1. Inciden-
cia estimada de las
diferentes causas
Etiología de la hipoacusia CMV
(inaparente) de hipoacusia al na-
infantil Otras causas 11% cimiento (Morton y
genéticas
Las causas de la hipoacusia infantil 43% CMV cols., 2006). En el
(sindrómica: (clínicamente diagrama se pretende
son numerosas y su conocimiento evolu- aparente)
13% y resaltar la relativa im-
ciona en función del desarrollo de la ge- no sindrómica: 10%
portancia del síndrome
nética, de la comprensión e influencia de 30%)
Otras causas de Pendred, entre las
las exposiciones ambientales y de la mutua ambientales hipoacusias genéticas
relación entre ambos factores. 13%
sindrómicas; las muta-
Mutación ciones del gen GJB2,
En las sociedades desarrolladas se es- de GJB2 en las hipoacusias ge-
tima que el 50-60% de las hipoacusias 20%
néticas no sindrómi-
congénitas son heredadas. En el 30% S. de Pendred cas, y la infección por
de estos casos la hipoacusia se agrupa (SLC26A4) citomegalovirus (CMV)
con otras alteraciones que, en conjunto, 3% en las hipoacusias ad-
definen un síndrome genético. Existen quiridas prelinguales.
alrededor de 600 síndromes que aso-
cian hipoacusia. Destaca entre ellos el que sirven para justificar su detección riesgo de hipoacusia” y “población ge-
síndrome de Pendred, de herencia au- precoz. Sin programas específicos de neral”, siendo el objetivo, en ambos ca-
tosómica recesiva, que asocia hipoacusia detección, la hipoacusia congénita sos, detectar las hipoacusias neonatales,
neurosensorial con un grado variable de bilateral, no será diagnosticada hasta uni o bilaterales, iguales o superiores a
bocio, debido a las alteraciones de una aproximadamente los 2-3 años de edad 35 dB HL.
proteína (pendrina) que se encuentra en dejando, como hemos visto, secuelas La incidencia de hipoacusia en el
las células del tiroides, oído interno y ri- permanentes(4). “grupo de riesgo” es del 3-5%, 10 ve-
ñón. En el 70% restante, la hipoacusia se Se ha demostrado(8,9) que el diag- ces superior a la de la población general,
presenta aislada. El 80% de los pacientes nóstico de la hipoacusia congénita antes siendo los indicadores más frecuente-
con hipoacusia genética aislada lo son de que el lactante cumpla 6 meses de mente implicados: los antecedentes fa-
como consecuencia de una transmisión edad y su inmediato tratamiento permi- miliares de pérdida auditiva, el ingreso
hereditaria de tipo autosómico recesi- ten alcanzar unos buenos niveles de len- en UCI neonatal y las malformaciones
vo, que pasa fácilmente desapercibida al guaje y de desarrollo social y emocional, craneofaciales. Como ventaja adicional,
no existir, generalmente, antecedentes independientemente de que el modo de el protocolo de cribado a neonatos de
familiares cercanos de hipoacusia. La comunicación sea oral, signado o mixto. alto riesgo disminuye el número de
más relevante es la mutación del gen Por el contrario, sin identificación e in- pacientes a examinar, a unos 10-16%
GJB2 (conexina 26). Un 35-40% de las tervención tempranas, 1/3 de los niños de los RN, reduciendo costes. El gran
sorderas infantiles son adquiridas, por con hipoacusia leve bilateral o unilateral inconveniente de esta estrategia es que
infecciones, en especial por citomega- mostrarán retraso del desarrollo(5). sólo detecta, como máximo, el 40-50%
lovirus (CMV), tóxicos y otros agentes, A partir de los años 70, se produce de las hipoacusias congénitas, que es el
que acaecen durante el periodo prenatal un gran salto tecnológico en el campo porcentaje que se asocia a FR(4).
en un 20% de pacientes, en otro 20% de la audiología infantil. La evolución En febrero de 1999, la Academia
durante el parto y, en el 60% restante, en de la impedanciometría clínica, el reco- Americana de Pediatría(4) publica un in-
los primeros años de vida. Finalmente, nocimiento de los potenciales evocados forme que justifica la puesta en marcha
un 10-20% de hipoacusias son de causa auditivos del tronco cerebral (PEATC) y de un programa neonatal de “cribado
desconocida(7) (Fig. 1). las primeras observaciones de otoemi- universal de hipoacusia” en todos los
siones acústicas (OEA) ofrecen la posi- hospitales con partos. En este docu-
Justificación de los programas bilidad de disponer de procedimientos mento, se establecen las líneas básicas
de cribado objetivos para la evaluación auditiva, que deben regir el cribado, seguimien-
“Cada día que pasa sin detectar una
hasta este momento inexistentes (Fig. to, identificación e intervención de los
hipoacusia en la vida de un niño es un día 2). Es entonces cuando, a raíz de las re- casos detectados y la forma de evaluar
sin acceso completo al lenguaje” (Davis A, comendaciones del Comité Americano el programa.
Wood S, 1992). de Audición Infantil, el Joint Committee En 1995, se constituye en nuestro
on Infant Hearing (JCIH), surgen dos país la “Comisión para la Detección
La hipoacusia neonatal y las prue- tipos de programas de cribado auditi- Precoz de la Hipoacusia” (CODEPEH),
bas utilizadas para el cribado cumplen vo que únicamente se diferencian en la integrada por miembros de la Socie-
todos los requisitos epidemiológicos población de estudio: niños con “alto dad Española de Otorrinolaringología,

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HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

comparar los resultados; por lo que,


Equipos Resultados Prueba se propone la creación de un registro
nacional centralizado. El seguimiento
audiológico de los niños con factores
de riesgo, donde resulta fundamen-
PEATC-A tal la implicación de los pediatras de
Atención Primaria, y el desarrollo de
programas de (re)habilitación para los
niños con sordera, serían también ob-
jetivos de actualidad(11).
PEATC
Equipo
Características de un programa
clínico de detección e intervención
precoces de la hipoacusia
“Más importante que el equipo de cri-
bado o el protocolo utilizado, es que haya
alguien que comprenda la importancia del
OEA
programa y se comprometa con su éxito”
Equipo
clínico (White, 2008).

Objetivo general
Figura 2. Pruebas de audición electrofisiológicas. OEA: equipo clínico de otoemisiones Según las indicaciones del JCIH
acústicas. PEATC: equipo diagnóstico de Potenciales Evocados Auditivos del Tronco Cerebral. (2007)(12) y de la CODEPEH (2010)(10),
PEATC-A: equipo de cribado automático de PEATC. Gráficos de resultados, en función del se deben detectar todas las hipoacusias
tipo de prueba (con datos numéricos en caso de los equipos clínicos y en forma de “PASA/ congénitas permanentes uni o bilate-
NO PASA” en los automatizados). Finalmente, imágenes de la realización de las pruebas
(los neonatos están dormidos con sueño natural y el niño al que se realizan PEATC está
rales, de “cualquier grado” y etiología,
monitorizado y con sedación). ya sea sensorial, conductiva o neural
(neuropatía o disincronía auditiva). Por
tanto, el cribado ha de ser universal(4).
• Elección de la técnica de cribado(13):
Hipoacusia congénita la técnica de cribado perfecta sería
Resultado de la aquella en la que pasaran todos los
prueba de cribado Presente Ausente individuos sanos (100% de especi-
ficidad) y no pasara ninguno de los
que presentan hipoacusia (100%
Positiva Verdadero Falso
(no pasa)
de sensibilidad). Pero esta prueba
positivo positivo
no existe (Fig. 3). Un importante
estudio multicéntrico(14) concluye
que, la efectividad de las OEA y de
Negativa los PEATC es similar.
Falso Verdadero
(pasa)
negativo negativo La prueba con OEA es más rápida
y de menor coste, pero con mayor
Sensibilidad Especificidad
número de falsos positivos en las
primeras 48 horas. Por otra parte,
en caso de neuropatía/disincronía
Figura 3. Sensibilidad y especificidad de la prueba de cribado, en función de los resultados.
auditiva, que se estima afecta al 10%
de la población sorda, la lesión se
la Asociación Española de Pediatría, la siendo la Administración Sanitaria la encuentra más allá de las células ci-
Federación Española de Amigos y Pa- encargada de su difusión en todos los liadas externas y, por tanto, las OEA
dres del Sordo (FIAPAS) y el Instituto hospitales(10). En el momento actual, son normales, originándose un falso
Nacional de la Salud, con objeto de la CODEPEH considera que los objeti- negativo, porque se pasa la prueba
promover la detección neonatal de vos se están cumpliendo, con mayor o y hay afectación auditiva. Por este
la hipoacusia en España. En 2003, se menor fortuna según las CC.AA., pero motivo, las recomendaciones actua-
aprueba el Registro Mínimo de Datos que aún hay problemas por resolver. les(10,12) expresan que, “la única téc-
que recoge los indicadores de cobertu- Se debe mejorar la calidad de los pro- nica de cribado auditivo apropiada
ra, proceso y resultado de los progra- gramas establecidos y unificar criterios en la UCI neonatal de 2º-3er nivel,
mas de detección precoz de la sordera, que, dentro de la diversidad, permitan donde la neuropatía auditiva es más

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HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Cribado
auditivo Objetivo del
neonatal Diagnóstico Intervención programa

1 3 6

Cribado Diagnóstico Intervención Desarrollo del habla,


auditivo: audiológico: con temprana: con 6 del lenguaje y de las
antes de dejar 3 meses de edad meses de edad habilidades sociales,
Nacimiento el hospital o en corregida corregida de manera similar
el 1er mes de a sus iguales con
edad corregida audición normal, en el
momento de entrar en
el colegio

Servicio de apoyo a la familia Programa de


detección e
intervención precoz
de la hipoacusia,
PEDIATRA Plan 1-3-6

El objetivo del programa no acaba en el momento de la detección, sino que abarca también el diagnóstico e
intervención precoz (lo contrario nos llevaría a situaciones fuera de toda lógica y ética). CODEPEH

Figura 4. Plan 1-3-6: cribado auditivo en el 1er mes, diagnóstico durante los 3 primeros meses y tratamiento antes de los 6 meses (corregidos
por prematuridad). El pediatra de Atención Primaria controla el seguimiento de este proceso y participa, junto con los servicios de apoyo,
en la información aportada a la familia. El programa incluye cribado, diagnóstico y atención precoz (CODEPEH).

frecuente, debe ser la de PEATC au- • Todos los RN serán cribados antes tis, traumatismo craneoencefálico, ruido
tomáticos (PEATC-A)”. del primes mes de edad (corregida intenso o tratamientos con ototóxicos.
• Estrategia del cribado: a fin de re- para los prematuros). Ciertos hallazgos físicos, sobre todo
ducir los falsos positivos, se reco- • Los que no pasen el cribado, tendrán craneofaciales, determinados aconte-
mienda re-cribar a todos los niños un diagnóstico audiológico con 3 cimientos perinatales, retrasos globales
que no pasan, antes del alta hospi- meses de edad. del desarrollo o del lenguaje, nos pue-
talaria; porque, probablemente, las • Todos los niños con hipoacusia per- den indicar la presencia de un problema
condiciones transitorias que causa- manente iniciarán la intervención auditivo.
ron el fallo inicial como: fluido en apropiada a los 6 meses edad. En la tabla II, se numeran estos indi-
oído medio, vérmix bloqueando cadores de riesgo de hipoacusia infantil,
CAE, irritabilidad del niño, elevado Indicadores de riesgo de constantemente redefinidos por el JCIH
nivel de ruido ambiente… podrían hipoacusia infantil(15,16) para adaptarse a los nuevos resultados
haberse resuelto. Un programa en “PASAR el cribado auditivo no impide
publicados en la literatura médica. Cada
2 fases como el descrito se puede la aparición de una hipoacusia tardía y es,
uno de estos factores tiene su impor-
realizar repitiendo la misma prueba: por tanto, esencial, seguir monitorizando
tancia relativa.
OEA o PEATC-A, o utilizando ambas; el desarrollo del lenguaje y de la audición” En relación a los indicadores de ries-
acogiéndose a las ventajas del bajo (Johnson y cols., 2005). go, el pediatra debe tener en cuenta las
coste y de la rapidez de las OEA y siguientes recomendaciones(10,12,15,16):
a las bajas tasas de referencia de los Aunque la mayoría de neonatos con • Todo niño con un indicador de
PEATC-A, establecer una estrategia hipoacusia congénita se identifican con riesgo de hipoacusia, independien-
de cribado que empiece por OEA y el cribado auditivo universal, alrededor temente de que el cribado neonatal
a los que no pasen se les haga una de un 20% manifiestan su hipoacusia y su posterior seguimiento sean
2ª prueba con PEATC-A. tardíamente: “hipoacusia tardía”. Pero, normales, será remitido para una
además, durante la infancia se producen evaluación audiológica especializada
Objetivos específicos(10,12,15) hipoacusias de causa adquirida; como al menos una vez, entre los 24 y 30
Recomendaciones al Programa: resultado de determinadas enfermeda- meses de edad.Y aquellos niños con
“Plan 1-3-6” (Fig. 4): des infecciosas, en especial la meningi- indicadores de riesgo que muestren

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HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Tabla II. Indicadores de riesgo de hipoacusia recomendados en 2007 por AAP y JCIH y actualmente por la CODEPEH. Los
indicadores de riesgo marcados con (*) están asociados con mayor posibilidad de hipoacusia de inicio tardío

Indicadores de riesgo de hipoacusia infantil


1. Sospecha de hipoacusia (*) o de un retraso del desarrollo o en la adquisición del lenguaje
2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente (*)
3. Ingreso en UCIN mayor de 5 días o cualquiera de lo siguiente, con independencia de la duración del ingreso: oxigenación
extracorpórea (*), ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobramicina), diuréticos del asa (furosemida) e
hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión
4. Infecciones intraútero como citomegalovirus (*), herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis
5. Anomalías craneofaciales, incluidas aquellas que interesan al pabellón auditivo, conducto auditivo y malformaciones del hueso
temporal
6. Hallazgos físicos, como un mechón de cabello blanco frontal, que se asocien con un síndrome que incluya una sordera
neurosensorial o de transmisión permanente
7. Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición tardía, como la neurofibromatosis (*), la osteopetrosis
y el síndrome de Usher. Otros síndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell y
Lange-Nielson
8. Enfermedades neurodegenerativas (*), como el síndrome de Hunter o neuropatías sensoriomotoras, como la ataxia de
Friedreich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth
9. Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial, incluyendo meningitis bacteriana y vírica confirmadas
(especialmente los virus herpes y varicela) (*)
10. Traumatismo craneal, especialmente de base del cráneo o fractura temporal que requiera hospitalización
11. Quimioterapia (*)
12. Recurrente o persistente otitis media serosa durante al menos 3 meses

una elevada incidencia de hipoacusia Tabla III. Criterios de desarrollo normal, establecidos por el Programa de
tardía (véase tabla II), como la oxi- Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud (PAPPS)
genación extracorpórea o la infec-
ción por CMV, deben ser evaluados Edad (meses) Desarrollo normal
con más frecuencia, cada 6-9 meses, 0-4 Deben asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la
aproximadamente. madre o cesar momentáneamente su actividad cuando oye el
• En cada visita periódica del Pro- ruido de una conversación
grama de salud infantil, se deben 5-6 Localiza bien los sonidos en el plano horizontal y empieza a emitir
estimar las habilidades auditivas, el ruidos a su manera o, al menos, a vocalizar imitando al adulto
estado del oído medio y los hitos 7-12 Localiza los sonidos en cualquier plano. Debe responder a su
del desarrollo, pues un 25% de hi- nombre, aunque sea en voz baja
poacusias tardías no tienen FR (Ta-
13-15 Debe señalar un sonido inesperado o a una persona u objeto
blas III y IV). Si un niño no pasa la familiar, si se le pide
valoración del habla y del lenguaje
o si existe la “sospecha” del pedia- 16-18 Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales, ni de
otro tipo. Se le puede enseñar a dirigirse a un juguete interesante
tra o de los padres o cuidadores de situado en la línea media al oír una señal
que tiene una pérdida de audición,
debe ser inmediatamente derivado 19-24 Deben señalarse las partes del cuerpo cuando se le pida
a una unidad de diagnóstico de hi- 24-36 Se le entienden las palabras que dice y responde a preguntas
poacusia infantil, para su estudio. sencillas
Prohibida la actitud de “esperar y
ver”.
• Se recomienda explorar en cada hipoacusia, porque nos puede permitir pigmentación de la piel, del pelo o
revisión el estado del oído medio revelar la existencia de un cuadro sin- de los ojos, también se asocian con
y, cuando se compruebe una otitis drómico(14). Las anomalías de cabeza pérdida auditiva, como en el síndro-
media serosa de al menos 3 meses y cuello que se relacionan con una me de Waardenburg. La presencia de
de duración, se debe remitir al pa- posible hipoacusia incluyen la hete- anormalidades renales (síndrome de
ciente a ORL. rocromía del iris, la malformación Alport), cardíacas (alargamiento del
• Tras confirmar la hipoacusia en un del pabellón auricular o del conducto espacio QT en el síndrome de Jervell
niño, sus hermanos son conside- auditivo externo, fístulas o apéndices y Lange-Nielsen)… nos alertarán de su
rados de alto riesgo y se les debe preauriculares, fisura del labio o del posible vinculación con la hipoacusia.
realizar un estudio auditivo. paladar, asimetría o hipoplasia de las La otoscopia puede descubrir ciertas
El “examen físico” es parte esen- estructuras faciales y microcefalia. El deformidades timpánicas sospechosas
cial en la evaluación de un niño con hipertelorismo y las alteraciones de de hipoacusia.

PEDIATRÍA INTEGRAL 335


HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Tabla IV. Criterios establecidos por el PAPPS, para solicitar valoración audiológica Confirmada la pérdida auditiva, se
por presentar retraso en el habla debe transmitir la noticia a la familia.
Son muchas las preguntas y, entre todo
Edad (meses) Alteración del habla el equipo de atención, se comparten las
12 No se aprecia balbuceo ni imitación vocal respuestas y los interrogantes. La infor-
18 No utiliza palabras aisladas mación será veraz (objetiva, adecuada y
suficiente), pero intentando ser capaces
24 Vocabulario de palabras aisladas con 10 o menos palabras
de empatizar y alentar a los padres, para
30 Menos de 100 palabras; no se aprecian combinaciones de dos ayudarles a superar su estado emocional.
palabras; ininteligible Necesitan tiempo para procesar todo lo
36 Menos de 200 palabras; no usa frases telegráficas; claridad <50% relativo a la deficiencia sensorial de su
48 Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas; claridad <80% hijo. También es muy útil comunicar-
les la existencia de las asociaciones de
padres (FIAPAS), donde se desarrollan
programas de información y apoyo a las
Evaluación objetiva de la Los niños con hipoacusia unilateral familias y a sus hijos.
audición(17) o leve también precisan seguimiento Pero, además del diagnóstico au-
El principio de las pruebas cruzadas audiológico, pues se ha demostrado diológico, debemos buscar la causa
de Jerger y Hayes, en 1976, determina la que tienen riesgo de presentar altera- de la sordera, porque puede ofrecer
necesidad de establecer un diagnóstico au- ciones en la comunicación, así como importantes beneficios en relación al
diológico a través del concierto de varias en el desarrollo social, emocional y pronóstico, a la identificación de fac-
exploraciones auditivas diferentes. educativo(5). tores de riesgo asociados o patologías
coexistentes y al hecho de entender la
Además del cribado auditivo univer- Seguimiento y verdadera causa de la pérdida auditiva.
sal y de la vigilancia regular del desa- diagnóstico(10,12,15,16,18) Generalmente, se requiere la interven-
rrollo general, de la capacidad auditiva, La historia clínica sigue siendo el me-
ción de diferentes disciplinas. En caso
del inicio del habla, de la opinión de los dio diagnóstico fundamental para identifi-
de una hipoacusia neurosensorial, el
padres y del estado del oído medio, a car la causa de una hipoacusia. estudio dependerá de los antecedentes
los niños se les debe estudiar la audición familiares y de la exploración física. Más
con métodos objetivos en los periodos Si el resultado del cribado al naci- del 90% de los niños que nacen con hi-
recomendados por el Programa de Acti- miento o en cualquier otro momento poacusia tienen padres oyentes, siendo
vidades Preventivas y de Promoción de de la evolución del niño es “NO PASA”, importante por su elevada incidencia, la
la Salud (PAPPS). La tecnología utiliza- se debe iniciar un estudio diagnóstico. evaluación genética con su correspon-
da para esta valoración debe elegirse en El fracaso en los programas de cribado diente consejo, que les ofrecerá infor-
función de la edad, del grado de coo- se produce en el seguimiento y confir- mación útil para planificar sus propó-
peración y de los recursos disponibles mación de la hipoacusia. Un problema sitos de futuro. También, pediremos un
(Tabla V). similar ocurre en los niños mayores y estudio de imagen del hueso temporal
Los Potenciales Evocados Auditivos adolescentes en los que, tras descubrir buscando defectos estructurales, y siem-
del Tronco Cerebral son la exploración una pérdida de audición (Tabla VI), no pre solicitaremos un estudio oftalmoló-
audiológica fundamental para determi- se ponen en marcha las medidas nece- gico, que nos asegura la correcta visión
nar el umbral de audición en menores sarias para restituir dicha pérdida. del niño y descarta patología asociada,
de 9 meses y en los que no puedan eva- Como hemos explicado, en un que está presente en 1/3 de los pacien-
luarse con pruebas de comportamiento. neonato se utilizarán los PEATC para tes. La realización de otras exploraciones
Los PEATC de estado estable nos per- establecer el diagnóstico, mediante 2 dependerá del tipo de hipoacusia y de
miten, además, obtener una valoración pruebas que, salvo circunstancias excep- los antecedentes. En alrededor del 40%,
frecuencial de la audición. cionales, se realizarán a lo largo de los 3 la causa es desconocida.
En niños de 8 a 24 meses, se com- primeros meses de vida. La información
pleta el estudio electrofisiológico con la que ofrecen los PEATC es suficiente para Tratamiento(12,15,18)
realización de una audiometría del com- iniciar una adaptación protésica antes La comunicación entre los diferentes
portamiento con refuerzo visual (ARV), de cumplir los 6 meses de edad (corre- profesionales que atienden a un niño con
en la que se condiciona el estímulo so- gida por prematuridad). El diagnóstico problemas de audición es fundamental
noro con otro de refuerzo (juguete lu- audiológico se continuará con reevalua- para conseguir el tratamiento más apro-
minoso). Los resultados son parecidos a ciones periódicas para determinar si la piado (Fig. 5).
los de la audiometría convencional, que hipoacusia es fluctuante, progresiva o
es la técnica que aplicaremos a los más estable, siendo fundamental monitori- En general, todo el mundo está de
mayores, a partir de 2,5 años ayudados, zar continuamente el estado del oído acuerdo en que la intervención de la
en ocasiones, de alguna actividad lúdica, medio mediante otomicroscopia y tim- sordera infantil debe ser multidiscipli-
dependiendo del grado de participación. panometría. nar. El equipo encargado de su cuidado

336 PEDIATRÍA INTEGRAL


HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Tabla V. Pruebas audiológicas en los niños (adaptado de American Academy Pediatrics, 2009)

Edad de Prueba auditiva/


desarrollo promedio de
del niño tiempo Tipo de medición Procedimiento Ventajas Limitaciones
Cualquier Otoemisiones Prueba fisiológica Una pequeña sonda Resultados El niño debe estar
edad acústicas (OEA), específica para colocada en el oído específicos de tranquilo durante
transitorias (OEAT) medir la respuesta emite el estímulo cada oído; no la prueba; no es
o productos de coclear (células y capta la respuesta depende de si el una prueba de
distorsión/10’ ciliadas externas), niño está dormido audición completa,
a la presentación o despierto; prueba porque no valora el
de un estímulo, que rápida; prueba de procesamiento central
puede ser un click cribado del sonido; las OEA
(OEA transitorias) son muy sensibles
o dos tonos puros a la presencia de
(OEA productos de líquido en oído medio
distorsión). o de cera o vérmix en
el conducto auditivo
Potenciales Medidas La colocación de Resultados El niño debe
evocados auditivos electrofisiológicas unos electrodos específicos de permanecer dormido
del tronco de la actividad del en la cabeza del cada oído; se o muy tranquilo
cerebral (PEATC) nervio auditivo y de niño detecta la pueden obtener durante la prueba
diagnóstico/60-120’ la vía auditiva en el respuesta generada respuestas (a veces se requiere
PEATC de estado tronco del encéfalo por un estímulo a múltiples sedación); no es
estable/60-120’ auditivo, enviado frecuencias, una prueba de
a través de creando un mapa audición completa,
auriculares a uno u de audición similar porque no valora
otro oído a un audiograma; el procesamiento
las respuestas no cortical del sonido
dependen de la
cooperación del
paciente; prueba
diagnóstica
Timpanometría/ Mide el cambio Se coloca una Evalúa la No es una prueba
5-10’ relativo de pequeña sonda posibilidad de que auditiva; depende
elasticidad en el en el conducto haya patología en del buen sellado del
oído medio a medida auditivo que altera el oído medio y conducto auditivo; en
que se modifica la la presión en el permite valorar la niños menores de 6
presión de aire en mismo permeabilidad de meses se requiere una
el conducto auditivo un tubo de drenaje sonda con tono de
externo transtimpánico prueba de 1.000 Hz
Nacimiento PEATC automáticos Medida La colocación de Resultados El niño debe
a 9 meses /15’ electrofisiológica unos electrodos específicos de permanecer quieto
de la actividad del en la cabeza del cada oído; las durante la prueba;
nervio auditivo y de niño detecta la respuestas no no es una prueba de
la vía auditiva en el respuesta generada dependen de la audición completa,
tronco del encéfalo por un estímulo cooperación del porque no valora
auditivo, enviado paciente; prueba el procesamiento
a través de de cribado cortical del sonido
auriculares a uno u
otro oído
9ma Reflejo de Pruebas de Ambas pruebas Evalúa la Cuando se realiza con
2,5 años orientación comportamiento que pretenden percepción altavoces, sólo valora
condicionada (ROC) miden la respuesta condicionar al niño auditiva del niño; la audición del mejor
o audiometría de del niño al habla para que asocie el prueba diagnóstica oído y por tanto no es
refuerzo visual o a estímulos habla o los tonos una prueba específica
(ARV)/30’ frecuenciales con un refuerzo de oído; si se realiza
presentados a positivo (juguete con auriculares de
través de altavoces luminoso); ARV inserción, sí puede
o de auriculares de requiere una cabina valorar cada uno de
inserción insonorizada los oídos
…/…

PEDIATRÍA INTEGRAL 337


HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Tabla V. Continuación

Edad de Prueba auditiva/


desarrollo promedio de
del niño tiempo Tipo de medición Procedimiento Ventajas Limitaciones
2,5 a Audiometría de Prueba auditiva del Al niño se le Resultados La información
4 años juego/30’ comportamiento condiciona a específicos de obtenida depende del
que mide el umbral realizar una cada oído; evalúa grado de atención y
auditivo en respuesta a maniobra la percepción colaboración del niño
tonos puros y al habla, “divertida” cuando auditiva del niño;
presentados a través oiga el estímulo prueba de cribado
de auriculares o de sonoro o diagnóstica
vibrador óseo
A partir de Audiometría Prueba auditiva del El paciente es Resultados La información
4-5 años convencional/ comportamiento instruido para que específicos de obtenida depende
15-30’ que mide el umbral levante su mano cada oído; evalúa del grado de atención
auditivo en respuesta a (o presione un la percepción y colaboración del
tonos puros y al habla, pulsador) cuando auditiva del paciente
presentados a través oiga el estímulo paciente; prueba
de auriculares o de sonoro de cribado o
vibrador óseo diagnóstica

Tabla VI. 10 preguntas para sospechar hipoacusia en adolescentes


da en el estímulo auditivo desde la más
temprana edad.
1. ¿Tienes algún problema de audición con el uso del teléfono? A lo largo del periodo de interven-
2. ¿Tienes dificultades en seguir la conversación cuando 2 o más personas hablan ción, el pediatra de Atención Primaria
a la vez? sigue desempeñando un papel funda-
3. ¿Se queja la gente de que subes mucho el volumen de la TV? mental, al poder controlar la disponibi-
4. ¿Debes esforzarte para comprender una conversación? lidad de los medios logopédicos y au-
5. ¿Has notado que no oyes bien en ambiente ruidoso?
dioprotésicos, comprobando su correcto
6. ¿Pides con frecuencia que la gente te repita lo que dice?
7. ¿Te parece que muchas personas hablan entre dientes (o no hablan claramente)?
funcionamiento (audífonos, implante
8. ¿Comprendes mal lo que te dicen y respondes equivocadamente? coclear, implante osteointegrado…) y,
9. ¿Te cuesta comprender más el habla de las mujeres y de los niños? llegado el momento, recomendando la
10. ¿Se molesta la gente porque no comprendes lo que dicen? adaptación de equipos de apoyo audi-
tivo en el ambiente escolar, cuyo be-
neficio está demostrado en la mayoría
y seguimiento (ORL, pediatra, audio- Si se decide la intervención ora- de los casos. Desde el punto de vista
protesista, logopeda, maestro) man- lista, un audioprotesista infantil será médico, el pediatra vigilará potenciales
tendrá una interrelación que permita el encargado de seleccionar y adaptar, complicaciones, como la impactación
la mejor asistencia. Pero la sordera es generalmente en ambos oídos, una de- de cerumen en el conducto auditivo,
un problema familiar. La familia es el terminada prótesis auditiva, no más tar- que alteraría el funcionamiento del au-
marco y el principal agente que impulsa de del mes siguiente al diagnóstico. Si, dífono, o la presencia de otitis externa
el desarrollo personal, comunicativo y con el apoyo intensivo de la habilitación o de otitis media serosa que disminuye
social del niño. La finalidad es ofrecer a logopédica, la sordera bilateral severa/ los niveles de audición.
las familias las opciones más apropiadas profunda muestra un progreso insufi- Al menos 1/3 de los niños con hi-
para que puedan tomar sus decisiones ciente, el paciente podría ser candidato poacusia presentarán alguna otra con-
con suficiente información. Pero los a un implante coclear hacia el primer dición patológica asociada. De ahí, la
deseos y expectativas de cada familia año de vida. En este caso, para preten- importancia del estudio oftalmológico
están influidos por la educación, el ni- der el mayor beneficio a largo plazo, es sistemático. El diagnóstico de un síndro-
vel socio-económico, la accesibilidad preferible que la toma de decisiones se me de Usher, que asocia hipoacusia y
a los recursos, el lenguaje utilizado en realice a través de un experto equipo pérdida de visión progresiva, condicio-
casa (oral, signado)…; así que, todo el multidisciplinar, que ofrezca la autori- na las posibilidades de comunicación.
equipo debe estar de acuerdo en que no dad a los padres y les sitúe en el centro Pero los niños con pérdida de audición
existen decisiones definitivas sin vuelta de este proceso de elaboración(2). deben, específicamente, ser evaluados
hacia atrás y seguramente habrá otras El éxito de las técnicas audioprotési- por dificultades en el desarrollo y com-
oportunidades que permitirán nuevos cas depende fundamentalmente de una portamiento, como: déficit de atención,
planteamientos en relación al progreso correcta rehabilitación, en colaboración hiperactividad, autismo o alteraciones
y la aplicación de alternativas. con el entorno familiar y escolar, basa- del aprendizaje, y solicitar estudios es-

338 PEDIATRÍA INTEGRAL


HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Equipo multidisciplinario

Asociación de
Gerencia
padres (ASPAS) Asociaciones
Servicios Centro
Sociales base Familia de sordos

Consejería
de Familia e
Servicios Entorno
Igualdad de
sociales familiar
Oportunidades

Audio-
protesista
Servicio Entorno HIPOACUSIA Entorno
ORL y otros médico INFANTIL protésico

Implante
Consejería coclear
de Sanidad y
Bienestar Social
Entorno
educativo
EOEP Administr. Logopedia
(EAT) educativa privada
ESO

Dirección
provincial Centro Centro Centro
específico integración ordinario

Consejería de
Educación

Figura 5. Alrededor de la hipoacusia infantil participan una gran variedad de profesionales procedentes de diferentes áreas del conocimiento y
de la administración. De la coordinación de este multitudinario equipo, depende la adecuación del niño sordo al entorno elegido por su familia.

pecializados cuando se considere nece- para conseguir que los programas de les debe interrogar en los controles
sario. Los problemas psicológicos son de asistencia al niño sordo, que incluyen periódicos del Programa de salud
2 a 5 veces más frecuentes en el niño la detección, diagnóstico e interven- infantil, sobre la audición y la ad-
sordo que en el oyente, sobre todo si ción precoz, sean un estándar más en quisición del lenguaje de sus hijos.
hay discapacidades añadidas o alteracio- los programas de atención integral del 4. Los niños con factores de riesgo de
nes familiares, tales como un divorcio. niño(19). hipoacusia, que PASAN el cribado
La adolescencia añade nuevos cambios auditivo, serán remitidos al centro
y muchos jóvenes con sordera sufren Funciones del pediatra de referencia para estudio audioló-
una disminución de la autoestima y de Atención Primaria gico, al menos una vez con 24-30
manifiestan incertidumbre respecto a (Algoritmo) meses de edad y a los 6-9 meses si
su identidad. 1. Comprobar que al niño se le ha el riesgo de hipoacusia adquirida es
En resumen, la asombrosa exten- realizado la prueba de cribado de elevado.
sión de los programas universales de hipoacusia y que el resultado queda 5. La sospecha de hipoacusia por parte
cribado auditivo neonatal por todo el reflejado en el Documento de Salud de la familia o del pediatra obliga a
mundo desarrollado ha supuesto una Infantil. una evaluación objetiva de la audi-
revolución a nivel de salud pública, 2. Si “NO PASO” la prueba de cribado, ción del niño o adolescente.
aunque quede mucho por hacer has- explicar a la familia el significado y 6. Dadas las dificultades exploratorias
ta alcanzar la plena efectividad (Fig. controlar el inicio de los estudios de que presentan los niños con anoma-
6). Los profesionales implicados, las diagnóstico e intervención. lías del desarrollo o problemas del
asociaciones de padres y las diferentes 3. A los familiares de los niños que comportamiento, se les remitirá al
administraciones públicas debemos “PASAN” la prueba de cribado, sin otorrino de referencia para realizar
actuar conjunta y coordinadamente factores de riesgo de hipoacusia, se el seguimiento auditivo.

PEDIATRÍA INTEGRAL 339


HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

tion on Otolaryngology Head and Neck


Surgery. (American Academy of Pedia-
Patologías añadidas
(sindrómicas o no) trics). Hearing assessment in infants
and children: recommendations beyond
Tipo de hipoacusia neonatal screening. Pediatrics. 2009; 124:
Grado de hipoacusia 1252-63.
Evolución de la hipoacusia… 16. Núñez-Batalla F, Trinidad-Ramos G,
Etnia (gitana) y Sequí-Canet JM, Alzina De Aguilar V,
población inmigrante Jáudenes-Casaubón C. (CODEPEH). In-
dicadores de riesgo de hipoacusia neu-
rosensorial infantil. Acta Otorrinolaringol
Esp. 2012; 63(5): 382-90.
OTROS 17. Bachmann KR, Arvedson JC. Early iden-
RETOS tification and intervention for children
Patologías de who are hearing impaired. Pediatrics in
Factores oído medio Review. 1998; 19: 155-65.
socio-económicos 18.* Munoz K, Shisler L, Moeller MP, White
KR. Improving the quality of early hea-
ring detection and intervention services
through physician outreach. Semin Hear.
2009; 30(3): 184-92.
19.* Alzina V. El pediatra y la detección pre-
Alteraciones del comportamiento coz de la sordera. FIAPAS/112 (separata);
Lugar de residencia y nivel intelectual
septiembre-octubre 2006. 10 p.

Figura 6. El cribado e intervención precoz de la hipoacusia infantil tiene otros retos pen- Bibliografía recomendada
dientes de resolver, en función del tipo y características de la hipoacusia, de enfermedades
– Madell JR, Flexer C, eds. Pediatric Au-
diology: diagnosis, technology and ma-
añadidas y de factores socioeconómicos concomitantes.
nagement. New York: Thieme Medical
Publishers, Inc.; 2008.
are deaf and hard of hearing. Pediatrics. Es un libro publicado en inglés, que en 325
Bibliografía 2000; 106: E43. páginas recoge los aspectos fundamentales de
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a 10.** CODEPEH (Comisión para la detección la hipoacusia infantil en relación con sus carac-
juicio del autor. precoz de la hipoacusia infantil). Trini- terísticas generales y en todo lo referente a la
1. Northern JL, Downs MP. La audición en dad-Ramos G, Alzina V, Jaudenes-Casau- detección e intervención precoces, tanto a nivel
los niños. Versión española. 2ª ed. Barce- bón C, Núñez Batalla F, Sequí-Canet JM. protésico como educativo. Además de las autoras
lona (España): Salvat Editores, S.A.; 1981. Recomendaciones de la CODEPEH para y editoras de la obra, hay un amplio grupo de
2010. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010; colaboradores que proceden de diferentes áreas
2.* Kral A, O´Donoghue G. Profound deaf- de EE.UU.
ness in chidhood. N Engl J Med. 2010; 61(1): 69-77.
363: 1438-50. 11. Núñez F. Entrevista de Irene Patiño al Pre- – Trinidad G, Jáudenes C. Confederación
3. Bureau International d´Audiophonologie. sidente de la CODEPEH. FIAPAS. 2012; Española de Familias de Personas Sordas-
Recomendación BIAP 02/1. Lisboa; 140: 11. FIAPAS y Comisión para la Detección
1997. 12.*** Joint Committee on Infant Hearing. Year Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH):
2007 position statement: principles and sordera infantil: del diagnóstico precoz
4.** American Academy of Pediatrics. Task For- a la inclusión educativa. Guía práctica
ce on Newborn an Infant Hearing. New- guidelines for early hearing detection
and intervention programs. American para el abordaje interdisciplinar. Madrid;
born and infant hearing loss: Detection 2011.
and intervention. Pediatrics. 1999; 103: Academy of Pediatrics. Pediatrics. 2007;
120(4): 898-921. Se trata de un libro recién editado por FIAPAS,
527-30. coordinado conjuntamente con la CODEPEH y
5. Fitzpatrick EM, Durieux-Smith A, Whit- 13. Benito-Orejas JI, Ramírez B, Morais D, publicado en español que, a través de 250 pági-
tingham J. Clinical practice for children Almaraz A, Fernández-Calvo JL. Com- nas, refiere todos y cada uno de los aspectos de
with mild bilateral and unilateral hearing parison of two-step transient evoked la hipoacusia infantil. Cada tema es escrito por
loss. Ear Hear. 2010; 31: 1-9. otoacoustic emissions (TEOAE) and autores del ámbito nacional.
automated auditory brainstem response
6. Weichbold V, Nekahm-Heis D, Welzl- (AABR) for universal newborn hearing – Joint Committee on Infant Hearing. Year
Mueller K. Universal newborn hearing screening programs. Int J Pediatr Otor- 2007 position statement: principles and
screening and postnatal hearing loss. hinolaryngol. 2008; 72: 1193-201. guidelines for early hearing detection
Pediatrics. 2006; 117(4): e631-636. and intervention programs. American
14. Norton SJ, Gorga MO, Widen JE, Folsom
7.* Morton CC, Nance WE. Newborn hearing RC, Sininger Y, Cone-Wesson B, et al. Academy of Pediatrics. Pediatrics. 2007;
screening. A silent revolution. N Engl J Identification of neonatal hearing im- 120(4): 898-921.
Med. 2006; 354: 2151-64. pairment: evaluation of transient evoked Se describen cada uno de los aspectos del pro-
8. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, otoacoustic emission, distortion product grama de detección e intervención precoces de la
Mehl AL. Language of early-and later- otoacoustic emission, and auditory bra- hipoacusia infantil, indicando los procedimientos
identified children with hearing loss. in stem response test performance. Ear y el tiempo disponible para su puesta en fun-
Pediatrics. 1998; 102: 1161-71. Hearing. 2000; 21: 508-28. cionamiento.
9. Moeller MP. Early intervention and lan- 15.*** Harlor AD Jr, Bower C. Committee on – Harlor AD Jr, Bower C. Committee on
guage development in children who Practice and Ambulatory Medicine; Sec- Practice and Ambulatory Medicine; Sec-

340 PEDIATRÍA INTEGRAL


HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

tion on Otolaryngology Head and Neck – Patel H, Feldman M. Universal newborn www.babyhearing.org: es una excelente web con
Surgery (American Academy of Pedia- hearing screening. Pediatr Child Health. traducción al español, que ofrece documentación
trics). Hearing assessment in infants 2011; 16(5): 301-10. de la hipoacusia infantil y de las mejores prácticas
and children: recommendations beyond Es un “documento de principios” definidos por en relación con el proceso de detección e inter-
neonatal screening. Pediatrics. 2009; 124: el Comité de Pediatría Comunitaria de la Sociedad vención. Muy útil para responder a las dudas que
1252-63. Canadiense de Pediatría en el que se realiza una las familias puedan plantear.
Cuenta detalladamente las directrices que deben puesta al día del cribado auditivo neonatal, con www.infanthearing.org: el Hospital Boys Town Na-
orientar al pediatra de Atención Primaria en el abundante bibliografía actualizada. tional Research, con el apoyo del National Institute
proceso de detección e intervención precoces de of Deafness and Other Communication Disorders de
la hipoacusia infantil. Como en el artículo an- – Finalmente, en las dos direcciones de co- EE.UU., ha desarrollado esta web dirigida a las fami-
terior, el análisis es efectuado por un grupo de rreo electrónico que se adjuntan, puede lias y a los profesionales, parcialmente traducida al
expertos que repasan los diversos aspectos del obtenerse abundante información sobre español, donde pueden encontrarse vídeos de apoyo
programa. este tema: e información específica para Atención Primaria.

Caso clínico

Un niño de 3 años acude con sus padres a la consulta de Comprende las actividades preescolares cuando toda la clase
Atención Primaria por sospecha de problemas de comporta- realiza la misma tarea, pero tiene dificultades cuando se le
miento y cierto retraso del lenguaje en relación al desarrollo dan instrucciones individuales.
que tuvo su hermano mayor de 5 años. Al preguntar a la madre si “PASÓ” el cribado auditivo,
No hay antecedentes familiares de hipoacusia. El em- nos dice que: “La enfermera comentó algo respecto a tenerle
barazo y parto fueron normales. Catarros frecuentes y varias que repetir la prueba en un oído, pero por entonces yo andaba
visitas al servicio de urgencias por otitis media aguda. No se muy atareada y se me pasó. Como después no me lo volvieron
refieren otros antecedentes. a mencionar, pensé que no era importante”.
Los padres están preocupados por su déficit de atención. La exploración otoscópica muestra unos tímpanos retraídos,
Explican que con frecuencia no responde a las preguntas que con posible ocupación del oído medio. La timpanometría es
se le hacen o se queda ensimismado o se equivoca cuando se plana en un oído y negativa en el otro. Se documenta una respi-
le pide algo. En relación a los niños de su edad, con los que ración oral con moco en ambas fosas nasales y en pared poste-
habitualmente juega, observan que coge muchas rabietas. rior de faringe, lo que indica una posible hipertrofia adenoidea.

PEDIATRÍA INTEGRAL 341


HIPOACUSIA: IDENTIFICACIÓN E INTERVENCIÓN PRECOCES

Protocolo de control y seguimiento de la hipoacusia infantil en Atención Primaria

1ª consulta del Recién Nacido

¿Se ha realizado la prueba de cribado auditivo?

No Sí

Se informará de las ventajas de la prueba Reflejar en Documento de Salud Infantil y


y se remitirá al niño al centro hospitalario en la historia clínica el resultado y
de referencia para cribado
¿EXISTEN FACTORES DE RIESGO
DE HIPOACUSIA?

Sí No

¿Es un indicador de riesgo En todos los controles periódicos del


importante de hipoacusia tardía? Programa de Salud Infantil, interrogar
a la familia sobre la audición
y la adquisición del lenguaje

No Sí ¿Sospecha de hipoacusia?
u
¿Otitis media serosa de 3 meses o más?

Revisión audiológica, Revisiones audiológicas Remitir al Servicio ORL de referencia


al menos una vez periódicas en hospital
con 24-30 meses en de referencia
hospital de referencia

342 PEDIATRÍA INTEGRAL

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