Esclerodermia

ESCLERODERMIA
2019
DOCENTE: OMAR SARMIENTO VELASQUEZ
DEFINICIÓN
Esclerodermia, es una
enfermedad El término
reumática mediada esclerodermia se
por el sistema utiliza para describir
inmunitario que se la presencia de una
caracteriza por piel engrosada y
fibrosis de la piel y endurecida (del
órganos internos y griego "escleros").
vasculopatía.
Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults – UptoDate 2019
Daño
microvascular,
Enfermedad autoinmune
que es caracterizada
por la Tríada patógena
distintiva de:
Fibrosis Desregulación
generalizada en de la Inmunidad
órganos innata y
múltiples. adaptativa.
Systemic sclerosis -Yannick Allanore, Robert Simms - Nature Reviews Disease Primers -2015
Si bien la fibrosis de
la piel es el sello En general, el grado
distintivo, los cambios de afectación de la
patológicos en los piel y su tasa de
pulmones, el tracto progresión reflejan la
gastrointestinal, los gravedad de las
riñones y el corazón complicaciones de
determinan el los órganos viscerales
resultado clínico.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia e incidencia de la esclerosis sistémica varían en todo el mundo
sustancialmente.
Se han observado estimaciones más bajas de prevalencia (<150 por millón) e

incidencia (<10 por millón por año) en el norte de Europa y Japón.
Mientras que las estimaciones más altas de prevalencia (276–443 por millón)
e incidencia (14–21 por millón por año ) han sido reportados en el sur de
Europa, América del Norte y Australia
Los criterios de clasificación ACR-EULAR de 2013 son más sensibles que los
criterios publicados en la década de 1980, ya que incluyen pacientes que son
positivos para anticuerpos centrómeros específicos y que tienen una
participación cutánea limitada.
Es dependiente del sexo y,
como ocurre con todas las
enfermedades del tejido
conectivo, es mucho más
común en las mujeres 4:1.
Edad media de inicio entre
los 30 y 60 años de edad.
PATOGENIA
La activación de los
fibroblastos y la fibrosis
subyacente a la
esclerosis sistémica son
inducidas por una
lesión vascular y la
activación endotelial, lo
que lleva a una reacción
inflamatoria
descontrolada
Systemic sclerosis - Yannick Allanore, Robert Simms, Oliver - Nature Reviews Disease Primers volume1, Article number: 15002 (2015)
Paso 1:
La respuesta vascular a la
lesión consiste:
Activación endotelial
Producción de endotelina 1
y quimioquinas.
Aumento de la expresión de
moléculas de adhesión; y
la activación plaquetaria.
Paso 2:
En respuesta a las quimiocinas y los
receptores de adhesión, se reclutan
varios tipos de células inflamatorias.
Las células (TH2) helper secretan TGFβ

e IL-13.
Las células B producen autoanticuerpos

e IL-6;
Macrófagos liberan el factor de

crecimiento transformante β (TGFβ)
Las células dendríticas secretan

interferón-α (IFNα) y factor plaquetario
4 (PF4).
Paso 3:
Los fibroblastos residentes, activados por este
"cóctel" de citocinas, generan especies
reactivas de oxígeno (ROS) y se diferencian en
miofibroblastos, que son responsables de la
producción excesiva de matriz extracelular
(EMC).
La activación de los receptores Toll-Like (TLR4)

en las células inmunes y los miofibroblastos por
parte de la ECM exacerba aún más esta
reacción. Produciéndose:
CTGF, factor de crecimiento del tejido
conectivo;
PDGF, factor de crecimiento derivado de las
plaquetas.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
CRITERIO MAYOR
Esclerodermia proximal: Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de

la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la
extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
Criterios
ACR de Esclerodactilia: Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
1980
Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las
puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares

bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico
de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios
no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE SSc ACR/EULAR 2013
2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Engrosamiento de la piel de los dedos de ambas
manos que se extiende proximal a las 9
-
articulaciones metacarpofalángicas (criterio
suficiente)
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Dedos hinchados 2
Engrosamiento de la piel Esclerodactilia (distal a las
de los dedos (sólo cuenta articulaciones
la puntuación más alta) metacarpofalángicas pero 4
proximal a las articulaciones
interfalángicas proximales)
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Úlceras digitales 2
Lesiones en la punta de los
dedos (sólo cuenta la Cicatrices en las yemas de los
puntuación más alta) dedos
3
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Telangiectasia - 2
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Capilares del lecho ungueal
anormales
- 2
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Hipertensión arterial Hipertensión arterial pulmonar
pulmonar y/o
2
enfermedad pulmonar
intersticial (puntuación
máxima es 2) Enfermedad pulmonar intersticial 2
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Fenómeno de Raynaud - 3
Peso/
Ítem Sub-ítem(s)
puntuación
Autoanticuerpos relacionados
con esclerodermia Anticentrómero
(anticentrómero, anti-
topoisomerasa I [anti-Scl-70],
Anti-topoisomerasa I
anti-RNA polimerasa III)
(anti-Scl-70)
3
(puntuación máxima es 3)
Anti-RNA polimerasa III

Diagnostico, tratamiento y pronóstico de la Esclerosis Sistemica – Evidencias y Recomendaciones - IMMS
FORMAS CLÍNICAS
Esclerosis sistémica cutánea limitada
• Esclerosis distal de la piel.
• Larga historia del fenómeno de Raynaud.
• Complicaciones tardías frecuentes
• Hipertensión arterial pulmonar y enfermedad intestinal grave frecuente
y grave.
Esclerosis sistémica cutánea difusa

• Afectación de extremidad proximal o tronco con esclerosis de la piel.
• Breve historia del fenómeno de Raynaud.
• Mayor riesgo de crisis renal y compromiso cardíaco.
• Alta frecuencia de fibrosis pulmonar grave.
Sin esclerodermia
• Fenómeno de Raynaud
• Serologia típica de ES o características capilaroscópicas
• Sin engrosamiento de la piel.
• Manifestaciones en órganos internos y otras vasculares.
Síndrome de superposición de esclerosis sistémica

• Uno de los tres subgrupos con características clínicas y de investigación
de otra enfermedad reumática autoinmune
Systemic sclerosis - Christopher P Denton, Dinesh Khanna - Lancet 2017; 390: 1685–99
MORFEAS
LIMITADA
DIFUSA ACROESCLEROSIS
CREST
LINEALES
* SINDROMES DE SUPERPOSICION
* LOCALIZADA * SISTEMICA * SIN ESCLERODERMIA
ESCLEROSIS LOCALIZADA
ESCLERODERMA LOCALIZADA
Esclerodermia
lineal Morfeas
localizadas y
(en golpe de generalizadas
sable)
Overview and clasification of scleroderma disorders - Christopher P Denton, MD –UptoDate 2019

ESCLERODERMIA LINEAL:
Ocurre con mayor frecuencia en la infancia, causa
anomalías en la piel y en los tejidos subcutáneos que a
menudo siguen una distribución dermatomal y que se
encuentran predominantemente en un lado del cuerpo .
En golpe de sable: en este tipo de esclerodermia

lineal, la frase "en coup de sabre" se acuñó para
denotar el parecido de las lesiones con las
consecuencias de un golpe de sable.
La lesión en la cara o el cuero cabelludo se acompaña

de anomalías marcadas de los tejidos subyacentes
derivados del mesénquima, incluido el cráneo.
MORFEA:
Se pueden dividir en
enfermedades localizadas
(circunscritas) o generalizadas
y se caracterizan por parches
de piel esclerótica que se
desarrollan en el tronco y las
extremidades en sitios de
textura previamente normal.
La morfea localizada se
refiere a la presencia de una
o más placas aisladas
circunscritas de piel
esclerótica (imagen).
Estas lesiones
a menudo
Morfea involucran
Generalizada simétricamente
el tronco y las
los cambios en extremidades
la piel están y pueden
mucho más conducir a una
extendidos. esclerosis
cutánea
generalizada.
ESCLEROSIS SISTÉMICA
Los principales subconjuntos de SSc son:
● SSc cutáneo difuso (dcSSc)
● SSc cutáneo limitado (lcSSc)
● SSc sin scleroderma, en la que los pacientes solo tienen

afectación de órganos internos
● Esclerodermia inducida por el medio ambiente.
● Síndromes OVERLAP, en los que las características de la ES

coexisten con elementos de otros trastornos reumáticos.
ESCLERODERMIA CUTÁNEA LIMITADA
Fenómeno de Raynaud durante años, ocasionalmente décadas.
Afectación de la piel limitada a las manos, cara, pies y antebrazos (distribución acral)
Patrón capilar en pliegue ungueal típico de la esclerodermia, predominantemente lazos capilares en

pliegue ungueal con caída del capilar
Una incidencia tardía significativa (10 a 15%) de hipertensión pulmonar, con o sin calcificación de la piel,
enfermedad gastrointestinal, telangiectasias (síndrome CREST) o enfermedad pulmonar intersticial
La enfermedad renal rara vez ocurre.
Anticuerpos anticentromero (ACA) en 50 a 60%, pero también ocurren otros patrones en 5 a 10%
(especialmente anti-PM / Scl y anti-Scl-70)
ESCLERODERMIA CUTÁNEA DIFUSA
El Fenómeno de Raynaud siguió, luego de un año, a cambios en la piel rígida o hinchada.
Afectación cutánea troncal y acral; fricciones tendinosas.
Patrón capilar típico de la esclerodermia con dilatación (temprana), dilatación y deserción (activa) y tortuosidad
con deserción (tardía).
Incidencia temprana y significativa de enfermedad renal, intersticial, gastrointestinal difusa y miocardio.
Anticuerpos anti-Scl-70 (30%) y anti-RNA polimerasa I, II o III (12 a 15%).

ESCLERODERMIA SIN ESCLERODERMIA
Presentación con fibrosis pulmonar o enfermedad renal, cardíaca o gastrointestinal.
No involucra la piel
El fenómeno de Raynaud puede estar presente.
Los anticuerpos antinucleares pueden estar presentes (anti-Scl-70, ACA o anti-RNA

polimerasa-I, II o III)
ESCLERODERMIA INDUCIDA POR EL MEDIO AMBIENTE
Distribución
generalmente difusa
de la esclerosis de la
piel y antecedentes
de exposición a un
agente ambiental
que se sospecha que
causa esclerodermia.
SÍNDROMES DE SUPERPOSICIÓN
Características de la ES que coexisten con las

de otra enfermedad reumática autoinmune,
como:
Lupus Eritematoso Artritis Reumatoide, Dermatomiositis, Vasculitis Síndrome de Sjögren.

Sistémico
PRESCLERODERMA
Fenómeno de raynaud
Cambios capilares en los pliegues (patrón temprano o activo típico) y evidencia de isquemia
digital
Autoanticuerpos circulantes específicos: antitopoisomerasa-I (Scl-70), anticentrómero (ACA),

o anti-ARN polimerasa-I, II o III u otra característica distintiva de la esclerodermia.
DIAGNOSTICO
CAPILOROSCOPIA
Ees una técnica in vivo que, utilizando un instrumento de magnificación óptica, permite el estudio de la
microcirculación.
Puede realizarse en localizaciones anatómicas en las cuales los capilares terminales toman una orientación
paralela a la piel (conjuntiva ocular, región periareolar y mucosa labial), pero los capilares del lecho
ungular de las manos por su accesibilidad, son estudiados de forma rutinaria.
Este estudio de la descripción de las características cuantitativas y morfológicas de los capilares permite
diferenciar el fenómeno de Raynaud (FR) primario del secundario y, a su vez, cuando la causa subyacente
es una enfermedad autoinmune (EA), definir la presencia de alteraciones vasculares características de este
tipo de enfermedades
Capillaroscopy in systemic sclerosis: a narrative literature review -- Lina María Colmenares Roldán -2016
Capillaroscopy in systemic sclerosis: a narrative literature review -- Lina María Colmenares Roldán -2016
Capilaroscopia periungueal - Nailfold capillaroscopy María Bibiana Leroux -2016
Capilaroscopia periungueal - Nailfold capillaroscopy María Bibiana Leroux -2016
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES GENERALES
La fatiga, artralgias y las mialgias son síntomas comunes en pacientes con esclerosis
sistémica (SSc).
La frecuencia de estos síntomas es incierta.
Una de las pocas estimaciones del tipo y la frecuencia de los síntomas generales
entre las personas con SSc se informó en un estudio de 107 pacientes con
enfermedad establecida (mediana de 10 años, rango de 1 a 37 años).
Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - John Varga, MD – UptoDate 2019
Síntomas Generales más frecuentes:
● Fatiga
(76%)
● ●
Decoloración Articulaciones
de la piel rígidas (74%)
(47%)
● Dificultades ● Pérdida de
para dormir fuerza (68%)
(66%)
● Dolor (67%)
COMPROMISO CUTANEO
La afectación de la piel es una Manos hinchadas y piel brillante en la esclerosis sistémica temprana
característica casi universal de la
esclerosis sistémica (SSc).
Se caracteriza por la extensión y

severidad variables del engrosamiento
y endurecimiento de la piel.
Los dedos, manos y cara son (A) Los dedos hinchados difusos son una presentación inicial común.
generalmente las áreas más (B) La piel brillante sugiere un engrosamiento inminente de la piel.
tempranas del cuerpo involucradas.
Hinchazón y Eritema edematoso

pueden preceder a la induración de la
piel (figura 1).
OTRAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS INCLUYEN:
● Prurito y Edema
primeras etapas
● Calcinosis cutis. ● Telangiectasia
●
Hiperpigmentación
● Úlceras digitales. o despigmentación
de la piel (“sal y
pimienta”)
● Esclerodactilia ● Pérdida de vello
Método utilizado para semicuantificar el grosor de la piel en
la esclerodermia. La puntuación se obtiene mediante la
palpación clínica de 17 áreas corporales diferentes (dedos,
manos, antebrazos, parte superior de los brazos, cara,
pecho, abdomen, muslos, piernas y pies) y un promedio
subjetivo del grosor de cada sitio específico: 0 = normal La superficie total de la piel se divide en 17 áreas diferentes, y en
(A); 1 = leve (B); 2 = moderado (C); y 3 = severo (D). El cada una de estas áreas, la puntuación de la piel se estima por
palpación manual. La puntuación total de la piel es la suma de las
puntaje total máximo es de 51. puntuaciones de la piel de las áreas individuales.
SSC cutánea limitada
En pacientes con SSc cutánea limitada (lcSSc), la esclerosis de la piel se limita a las
manos, antebrazo distal y en menor medida en cara y cuello.
Estos pacientes generalmente tienen manifestaciones vasculares prominentes, incluido
el fenómeno de Raynaud grave y la telangiectasia cutánea.
Muchos pacientes con lcSSc tienen manifestaciones del síndrome CREST:

Calcinosis cutis,
Fenómeno de Raynaud,
Dismotilidad esofágica,
Esclerodactilia y Telangiectasia).
Systemic sclerosis - Christopher P Denton, Dinesh Khanna – Seminari -2017
SSc cutánea difusa:
La piel endurecida en el pecho,

abdomen o la parte superior de los
brazos y los hombros es indicativa de
SSc cutánea difusa (dcSSc).
Los pacientes con dcSSc tienen más

probabilidades de tener, o desarrollar, un
daño interno significativo en el órgano
debido a una lesión isquémica o fibrosis
que aquellos con SSC cutánea limitada.
(A) La afectación cutánea grave en la esclerosis sistémica cutánea difusa tiene un efecto sobre la apariencia facial.
(B) La función de la mano se ve afectada en estos pacientes y a menudo se asocia con úlceras digitales graves y
ulceración en áreas de presión o traumatismo.
(C) Cambios atróficos de la afectación difusa de la piel en etapa tardía con un crecimiento del cabello prominente.

(D) En un paciente con esclerosis sistémica difusa temprana y positividad de anticuerpos anti-ARN polimerasa se muestra el
escaldado típico de la piel engrosada, indurada y sin vello sobre la longitud de las extremidades.
(E) Cambios atróficos de las manos en la afectación difusa de la piel en etapa tardía.

ENFERMEDAD VASCULAR
La disfunción vascular es un componente importante de la patogénesis de la esclerosis

sistémica (SSc).
La manifestación clínica más característica de la disfunción vascular de la SSc es el

fenómeno de Raynaud, definido como cambios de color secuenciales en los dígitos
precipitados por el frío, el estrés o incluso el cambio en las temperaturas.
Se debe a vasoconstricción arterial en los dígitos. Los cambios de color de palidez

("blanco"), acrocianosis ("azul") y hiperemia por reperfusión ("rojo") son característicos.
El panel A muestra una palidez marcada en varios dedos como resultado del
cierre de las arterias digitales.
El panel B muestra la cianosis digital de las yemas de los dedos como
resultado de la vasoconstricción.
FENÓMENO DE RAYNAUD:
Se considera como un vasoespasmo reversible en las arterias digitales de las manos y

los pies.
Sin embargo, en muchos pacientes con SSc, se desarrollan cambios estructurales

progresivos en los vasos sanguíneos pequeños, con flujo permanentemente
deteriorado.
En tales pacientes, los episodios de fenómeno de Raynaud pueden prolongarse y

provocar una ulceración o infarto digital isquémico.
Existe un fenómeno de Raynaud Primario (sin enfermedad subyacente definible) o

Secundario.
AFECTACIÓN EXTRACUTÁNEA DE ÓRGANOS:
La afectación extracutánea de órganos es prácticamente universal en la esclerosis sistémica (ES).
Musculoesquelética
Cardiaca Pulmonar
Tracto Renal
gastrointestinal
COMPROMISO GASTROINTESTINAL
Casi el 90% de los pacientes tienen evidencia de compromiso

gastrointestinal.
Hipomotilidad esofágica e Incompetencia del esfínter esofágico

inferior fueron las manifestaciones viscerales más antiguas
descritas de la ES.
Los síntomas provienen principalmente del RGE crónico, con

esofagitis crónica y formación de estenosis posteriores, esófago
de Barrett y microaspiración pulmonar.
Cualquier parte del TGI desde la boca hasta el ano puede verse afectada
en la ES.
Los síntomas comunes incluyen disfagia, asfixia, acidez estomacal,

ronquera, tos después de tragar, distensión abdominal, estreñimiento y
diarrea alternos, seudoobstrucción y sobrecrecimiento bacteriano del
intestino delgado con malabsorción e incontinencia fecal.
El RGE crónico y los episodios recurrentes de microaspiración pueden

contribuir al desarrollo o progresión de la enfermedad pulmonar
intersticial.
La ectasia vascular (angiodisplasia) en el antro del estómago

("estómago de sandía") es frecuente y puede ser una causa de
hemorragia gastrointestinal crónica y anemia.
AFECTACIÓN PULMONAR
Se observa en más del 70% de los pacientes con SSc.
Las dos manifestaciones clínicas principales son:
Enfermedad
Enfermedad Vascular
pulmonar Pulmonar,
intersticial
(también llamada que conduce a
alveolitis fibrosa o hipertensión
fibrosis pulmonar) arterial pulmonar
(HAP)
Enfermedad
Pulmonar Intersticial:
Cierto grado de enfermedad pulmonar intersticial ocurre en más de 3/4 de los pacientes
con ES.
Los síntomas más comunes son disnea durante el esfuerzo (que puede progresar a
disnea en reposo) y una tos no productiva.
Los pacientes pueden tener alveolitis y fibrosis pulmonar temprana en ausencia de

síntomas respiratorios o hallazgos físicos.
En la enfermedad avanzada, la auscultación sobre los pulmones revela los estallidos de

"Velcro" más prominentes en las bases pulmonares.
Enfermedad
Vascular Pulmonar:
Principalmente hipertensión arterial pulmonar, ocurre en 10 a 40% de los pacientes con ES y es más común en pacientes con
enfermedad cutánea limitada.
La enfermedad vascular puede ocurrir con o sin enfermedad pulmonar intersticial concurrente.
La disnea con el esfuerzo y la disminución de la tolerancia al ejercicio son los síntomas iniciales más comunes, pero pueden estar
ausentes hasta que la enfermedad esté bastante avanzada.
La hipertensión arterial pulmonar es generalmente una complicación tardía de la SSc.

Por lo general, es progresivo y, si es grave, puede conducir a insuficiencia pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha.
La trombosis de los vasos pulmonares es una complicación común en etapa tardía y es una causa frecuente de muerte.
ENFERMEDAD RENAL:
Los estudios de autopsia sugieren que entre el 60 y el 80% de los

pacientes con ES forma difusa tienen evidencia patológica de daño
renal.
La reserva renal deteriorada puede estar presente en ausencia de

enfermedad renal clínica.
Microalbuminuria, leve elevación plasmática de creatinina y / o

hipertensión se observa en hasta el 50% de los pacientes, pero la
mayoría no progresa a insuficiencia renal crónica.
CRISIS RENAL POR ESCLERODERMIA:
FISIOPATOLOGIA implica un
Afectación renal inicio abrupto de Hipertensión Es mucho más
moderada a grave (> 150/85 frecuente en
potencialmente mmHg o aumento ≥ 20 mm Hg pacientes con forma
mortal y grave, se de la presión arterial sistólica
desarrolla en basal) durante días o semanas difusa que en la
aproximadamente el
que se asocia típicamente con forma limitada y casi
aumento de la actividad renina siempre ocurre en
10 al 15% de los plasmática y lesión renal aguda
las primeras etapas
pacientes. (AKI).
de la enfermedad.
Scleroderma renal crisis: a review for emergency physicians - Montrief T 1 , Koyfman A 2 , Long B 3 -2019
ESTA FORMA DE AFECTACIÓN RENAL SE CARACTERIZA POR:
● Hemólisis ● Inicio agudo de la

microangiopática y insuficiencia renal
trombocitopenia. oligúrica.
● Inicio brusco de
hipertensión moderada ● Análisis de orina que
a marcada o maligna revela solo proteinuria
(aunque algunos leve con pocas células o
pacientes siguen siendo cilindros.
normotensos)
MECANISMOS PATOGENOS de la SRC implican engrosamiento de la capa intima de las
arterias renales, como resultado de la lesión de células endoteliales.
Esto se traduce en disminución de la perfusión renal, aumento de la liberación de renina.

Hiperreninemia provoca mayor vasoconstricción e hipoperfusion, perpetuando el estimulo inicial.
FACTORES DE RIESGO PREDICEN LA APARICIÓN DE SRC
- Duración de la ES <4 años, difusa y rápidamente progresiva.
- Engrosamiento de la piel.
- Fricciones palpables tendón fricción.
- Anemia nueva.
- Eventos cardíacos (por ejemplo, derrame pericárdico o insuficiencia cardíaca congestiva).
- Otro importante factor de riesgo para SRC es el uso de glucocorticoides, particularmente en dosis altas (por ejemplo, prednisona> 15 mg/día),
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA CRISIS RENAL
ESCLERODERMICA
ENFERMEDAD CARDÍACA:
Los pacientes con SSc y compromiso cardíaco sintomático tienen un mal pronóstico, con tasas de
mortalidad de 2 y 5 años de aproximadamente 60 y 75%, respectivamente.
La afectación cardíaca parece ser más grave en hombres que en mujeres.
Las manifestaciones de compromiso cardíaco primario en la ES incluyen pericarditis, derrame

pericárdico, fibrosis miocárdica, insuficiencia cardíaca, miocarditis, enfermedad
microvascular, infarto de miocardio (IM), trastornos de la conducción y arritmias.
ENFERMEDAD PERICÁRDICA: la
pericarditis sintomática ocurre en 7 a
20%, pero se observa evidencia
patológica de afectación pericárdica
en 70 a 80%.
Los derrames pericárdicos pueden

ser pequeños o grandes y pueden
desarrollarse rápidamente.
Existe una asociación entre el

derrame pericárdico y el desarrollo
de insuficiencia renal aguda.
Segundo: La presencia de un
gran derrame pericárdico
Se han sugerido dos posibles Primero: El derrame podría comprometer el gasto
explicaciones para esta pericárdico puede ser cardíaco, dando lugar a una
simplemente un marcador de hipoperfusión renal y
asociación. SSc activa y / o grave. desencadenando una cascada
de eventos que culminan en una
crisis renal esclerodérmica.
Fibrosis miocárdica: En parches es una característica
patológica de la afectación cardíaca en la SSc.
Es distinguible de la fibrosis asociada con la

enfermedad aterosclerótica coronaria y es
independiente de la afectación cardíaca secundaria
que puede resultar de la hipertensión pulmonar.
Se piensa que se debe a vasoespasmo recurrente de

pequeños vasos y a menudo se asocia con necrosis de
banda de contracción, una lesión histológica indicativa
de isquemia de miocardio (IM) seguida de reperfusión.
El grado de fibrosis miocárdica puede aumentar en

pacientes con una larga historia de fenómeno de
Raynaud
Isquemia miocárdica: los pacientes con ES tienen un mayor riesgo de
infarto agudo de miocardio.
El estudio más grande para evaluar el riesgo de infarto agudo de

miocardio en pacientes con SSc incluyó a 1344 pacientes con scc y
13,440 controles emparejados de una base de datos de seguros
nacionales de Taiwan durante el período de 1997 a 2006.
Después de ajustar la edad, el sexo y las comorbilidades, se encontró

que la SSc era un factor de riesgo independiente para el IM agudo (HR
2.45, IC 1.60-3.75).
Tampoco pareció haber ningún efecto de la terapia inmunosupresora

sobre el riesgo de IM.
Arritmias: las
enfermedades del
sistema de
conducción y las
arritmias son
comunes.
Muchas muertes Es probable que

entre los pacientes resulten de la
con ES son fibrosis del
repentinas y miocardio y del
algunas pueden sistema de
resultar de una conducción.
arritmia ventricular.
ENFERMEDAD MUSCULOESQUELÉTICA:
las manifestaciones más tempranas de la SSc difusa son hinchazón de las manos, artralgia,
mialgia y fatiga.
El dolor articular, la inmovilidad y las contracturas se desarrollan como resultado de

la fibrosis alrededor de los tendones y otras estructuras periarticulares.
El proceso a veces se asocia con fricciones palpables y / o audibles de fricción

profunda del tendón. tendones extensores, flexores de los dedos y la muñeca,
tendones sobre el codo (tríceps), la rodilla (patelar) y el tobillo (tibial anterior y
posterior, peroneo y Aquiles).
La artritis franca es poco frecuente, suele ir acompañado de
contracturas articulares y fricciones de tendones (SSc cutánea difusa).
La artritis suele ser poliarticular, y también oligoarticular y

monoarticular. Se puede observar una artritis poliarticular
erosiva (muñecas metacarpofalángicas)
El patrón es similar al de la AR, y en tales casos puede ser difícil

distinguir un síndrome de superposición de una artropatía primaria
relacionada con SSc.
La presencia de fricciones tendinosas en pacientes con SSc es un

marcador de enfermedad agresiva y mayor riesgo de afectación
de órganos internos.
La enfermedad articular destructiva en un paciente con SSc puede

sugerir un síndrome de superposición con AR.
COMPROMISO NEUROMUSCULAR:
Los trastornos neurológicos y

musculares que se han
observado en los informes de
casos y series:
Menos frecuente, afectación

Neuropatías craneales, de del sistema nervioso central
atrapamiento, periféricas, Miopatía y miositis que incluye dolor de cabeza,
inflamatoria. convulsiones, apoplejía,
cutáneas y autonómicas
radiculopatía y mielopatía
GENITOURINARIO
La SSc en los hombres se Las mujeres con SSc

asocia muy comúnmente también pueden tener
con la disfunción eréctil, disfunción sexual. Esto se En un estudio, la
que puede ser una relaciona con la dispareunia estaba
manifestación temprana e disminución de la presente en el 56% de 60
incluso inicial de la lubricación vaginal o la mujeres con SSc.
enfermedad. constricción del introito
vaginal.
TRATAMIENTO
EDTC
Piel, vasos
sanguíneos,
corazón, pulmones,
riñones, tracto
gastrointestinal, y
sistema musculo
esquelético. Debido a la
complejidad
clínica y
heterogeneidad
de la ES es muy
difícil tratar esta
enfermedad.
Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis - 2017

FENOMENO DE RAYNAUD EN PACIENTES CON ES
Antagonistas del calcio de tipo dihidropiridina indica que la nifedipina (10-20mg 3v/dia) reduce la frecuencia y la
gravedad de los ataques de SSc-RP. deben considerarse una terapia de primera línea para la SSc-RP.
inhibidores de la PDE-5 (sildenafil, vardenafil y tadalafil) reducen la frecuencia y la gravedad de los ataques SSc-
RP. también deben considerarse en el tratamiento de SSc-RP.
ILOPROST intravenoso reduce la frecuencia y la gravedad de los ataques de SSc-RP. debe considerarse para SSc-RP
grave.
Fluoxetina podría mejorar los ataques de SSc-RP y podría considerarse en el tratamiento de los ataques SSc-RP.

(C). ACEi = angiotensin-converting enzyme inhibitor; CCB = calcium-channel blocker; ARB = angiotensin receptor blocker; MTX = methotrexate; GC =
glucocorticoid; anti-TNF = anti–tumor necrosis factor; MRSS = puntaje de espesor de piel de Rodnan modificado; MMF = mycophenolate mofetil; IV =
intravenous; HSCT = hematopoietic stem cell transplantation. * = solo si el medicamento anterior fue tolerado y dio algún beneficio.
Treatment Algorithms for Systemic Sclerosis According to Experts. – 2018 American College of Rheumatology.
ULCERAS DIGITALES EN PACIENTES CON ES
ILOPROST intravenoso (0,5 a 2ng/kg/min- 3ª5días consecutivos) es eficaz para

curar las úlceras digitales en pacientes con SSc.
Los inhibidores de la PDE-5 Sildenafil 50 mg dos veces al día, sildenafil de

liberación modificada 100 mg/día o tadalafil 20 mg en días alternos mejoran la
cicatrización de las úlceras digitales en pacientes con ES y pueden prevenir el
desarrollo de nuevas úlceras digitales.
Bosentan (62,5mg/2dx4sem → seguido 125mg/2dx12s) ha confirmado su

eficacia de alta calidad para reducir el número de nuevas úlceras digitales en
pacientes con ES. Especialmente en pacientes con múltiples úlceras digitales a
pesar del uso de bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores de la PDE-5 o
terapia con iloprost.

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR (PAH) CON ES
Antagonistas de los receptores de endotelina (bosentan), inhibidores de la PDE-5

(sildenafil, tadalafil) y un Estimulador de la guanilato-ciclasa soluble (Riociguat) son
aprobados para la PAH.
Epoprostenol intravenoso continuo mejora la capacidad de ejercicio, la clase funcional y las

medidas hemodinámicas en SSc-PAH. Debe considerarse para el tratamiento de pacientes con
SSc-PAH grave (clase III y IV).
Los análogos de la prostaciclina (iloprost) tambien deben considerarse para el tratamiento

de pacientes con SSc-PAH.

ERA = endothelin receptor antagonist - NYHA = New York Heart Association
PIEL Y ENFERMEDAD PULMONAR (ILD)
Metotrexato mejora el puntaje de la piel en la SSc difusa temprana.
Ciclofosfamida debe considerarse para el tratamiento de SSc-ILD, en particular para pacientes con SSc con ILD progresiva.
Con respecto al Transplante de celulas madre hematopoyéticas (TCMH), mostró mejoría de la afectación de la piel y una
estabilización de la función pulmonar en pacientes con SSc.
Debe considerarse el TCMH para el tratamiento de pacientes seleccionados con SSc rápidamente progresiva en riesgo de
insuficiencia orgánica.

CRISIS RENAL -SRC
Los expertos recomiendan el uso inmediato de IECA

(Captopril – Enalapril) en el tratamiento de SRC.
Varios estudios retrospectivos sugieren que los

glucocorticoides se asocian con un mayor riesgo de SRC.
La presión arterial y la función renal deben controlarse
cuidadosamente en pacientes con SSc tratados con
glucocorticoides.

ACEi = angiotensin-converting enzyme inhibitor; CCB = calcium-channel blocker;
ARB = angiotensin receptor blocker;
ENFERMEDAD GASTROINTESTINAL
Los expertos recomiendan:
Fármacos procinéticos para el

IBP (Omeprazol) para el tratamiento de los trastornos de la Uso de antibióticos intermitentes o
motilidad sintomática relacionados rotativos para tratar el
tratamiento de la ERGE relacionada con la SSc (disfagia, ERGE, sobrecrecimiento bacteriano
con la ES y la prevención de úlceras saciedad temprana, distensión
y estenosis esofágicas. sintomático del intestino delgado
abdominal, pseudoobstrucción, en pacientes con SSc.
etc.).

ARTRITIS INFLAMATORIA
GRACIAS

Esclerodermia - Reumatologia

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Esclerodermia - Reumatologia

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Se han observado estimaciones más bajas de prevalencia (<150 por millón) e

Las células (TH2) helper secretan TGFβ

Las células B producen autoanticuerpos

Macrófagos liberan el factor de

Las células dendríticas secretan

La activación de los receptores Toll-Like (TLR4)

Esclerodermia proximal: Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de

Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares

Anti-RNA polimerasa III

Esclerosis sistémica cutánea difusa

Síndrome de superposición de esclerosis sistémica

Overview and clasification of scleroderma disorders - Christopher P Denton, MD –UptoDate 2019

En golpe de sable: en este tipo de esclerodermia

La lesión en la cara o el cuero cabelludo se acompaña

● SSc cutáneo difuso (dcSSc)

● SSc cutáneo limitado (lcSSc)

● SSc sin scleroderma, en la que los pacientes solo tienen

● Esclerodermia inducida por el medio ambiente.

● Síndromes OVERLAP, en los que las características de la ES

Fenómeno de Raynaud durante años, ocasionalmente décadas.

Patrón capilar en pliegue ungueal típico de la esclerodermia, predominantemente lazos capilares en

La enfermedad renal rara vez ocurre.

El Fenómeno de Raynaud siguió, luego de un año, a cambios en la piel rígida o hinchada.

Afectación cutánea troncal y acral; fricciones tendinosas.

Incidencia temprana y significativa de enfermedad renal, intersticial, gastrointestinal difusa y miocardio.

Anticuerpos anti-Scl-70 (30%) y anti-RNA polimerasa I, II o III (12 a 15%).

Presentación con fibrosis pulmonar o enfermedad renal, cardíaca o gastrointestinal.

El fenómeno de Raynaud puede estar presente.

Los anticuerpos antinucleares pueden estar presentes (anti-Scl-70, ACA o anti-RNA

Características de la ES que coexisten con las

Lupus Eritematoso Artritis Reumatoide, Dermatomiositis, Vasculitis Síndrome de Sjögren.

Autoanticuerpos circulantes específicos: antitopoisomerasa-I (Scl-70), anticentrómero (ACA),

La frecuencia de estos síntomas es incierta.

Se caracteriza por la extensión y

Hinchazón y Eritema edematoso

● Calcinosis cutis. ● Telangiectasia

● Esclerodactilia ● Pérdida de vello

Muchos pacientes con lcSSc tienen manifestaciones del síndrome CREST:

La piel endurecida en el pecho,

Los pacientes con dcSSc tienen más

Systemic sclerosis - Christopher P Denton, Dinesh Khanna – Seminari -2017

Systemic sclerosis - Christopher P Denton, Dinesh Khanna – Seminari -2017

La disfunción vascular es un componente importante de la patogénesis de la esclerosis

La manifestación clínica más característica de la disfunción vascular de la SSc es el

Se debe a vasoconstricción arterial en los dígitos. Los cambios de color de palidez

Se considera como un vasoespasmo reversible en las arterias digitales de las manos y

Sin embargo, en muchos pacientes con SSc, se desarrollan cambios estructurales

En tales pacientes, los episodios de fenómeno de Raynaud pueden prolongarse y

Existe un fenómeno de Raynaud Primario (sin enfermedad subyacente definible) o

Casi el 90% de los pacientes tienen evidencia de compromiso

Hipomotilidad esofágica e Incompetencia del esfínter esofágico

Los síntomas provienen principalmente del RGE crónico, con

Los síntomas comunes incluyen disfagia, asfixia, acidez estomacal,

El RGE crónico y los episodios recurrentes de microaspiración pueden

La ectasia vascular (angiodisplasia) en el antro del estómago

Los pacientes pueden tener alveolitis y fibrosis pulmonar temprana en ausencia de

En la enfermedad avanzada, la auscultación sobre los pulmones revela los estallidos de

La hipertensión arterial pulmonar es generalmente una complicación tardía de la SSc.

Los estudios de autopsia sugieren que entre el 60 y el 80% de los

La reserva renal deteriorada puede estar presente en ausencia de

Microalbuminuria, leve elevación plasmática de creatinina y / o

● Hemólisis ● Inicio agudo de la