INTRODUCCION

El lenguaje es un claro ejemplo de una función superior del cerebro cuyo desarrollo se sustenta, por un lado, en una
estructura anatomofuncional genéticamente determinada y, por otro, en el estímulo verbal que le da el entorno.

Dentro de la estructura anatomofuncional participan diversos sistemas y subsistemas que actúan en serie y en paralelo.
Gran parte de nuestro conocimiento sobre las bases neurofisiológicas del lenguaje proviene de las observaciones de
pacientes adultos con lesiones circunscritas y sus consecuencias clínicas (afasias). A esto se han agregado, en los últimos
tiempos, estudios con imágenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lingüísticas.

SISTEMAS FUNCIONALES DEL LENGUAJE

De acuerdo con Damasio, vamos a considerar tres sistemas principales que sustentan funcionalmente el lenguaje:

1.- UN SISTEMA OPERATIVO O INSTRUMENTAL: Que ocupa la región perisilviana del hemisferio dominante y que incluye
el área de Broca y el are a Wernicke.

2.- UN SISTEMA SEMANTICO: Que abarca grandes extensiones corticales de ambos hemisferios.

3.- UN SISTEMA INTERMEDIO ORGANIZADO MODULARMENTE: Que sirve de mediación entre los dos anteriores y que
se ubica alrededor del sistema instrumental.

Dentro del sistema operativo, el área de Broca es parte de un sistema neural involucrado en el ordenamiento de fonemas
en palabras y de estas en la oración (aspectos relacionales del lenguaje, gramática), pero también es el sitio de acceso a
verbos y palabras funcionales.

La mayor dificultad sintáctica en las lesiones del área de Broca es unir elementos en diferentes partes de la oración que
se refieren a la misma entidad (déficit en memoria de trabajo)

El área de Wernicke: es un procesador de los sonidos del habla que recluta el input auditivo para que se cartografíen
como palabras y se utilicen, subsecuentemente, para evocar conceptos. No es un seleccionador de palabras, pero es
parte del sistema necesario para implementar sus sonidos constitutivos en la forma de representaciones internas
auditivas y cenestésicas que dan apoyo a las vocalizaciones emergentes. Su función es la descodificación fonemica y no
la interpretación semántica, pero su lesión – al afectar a la descodificación de los fonemas construidos de las palabras –
aborda el ingreso de las mismas al pool semántico.

Existe un tercer componente dentro del sistema instrumental, ubicado en la región parietal inferior, que participa en la
memoria fonológica de corto plazo (Loop fonológico).

Las regiones posteriores del lenguaje (Wernicke) se conectan con las áreas motoras y premotoras a través de dos vías:

1.- Vía directa corticocotical: La primera es la que empleamos en el aprendizaje asociativo e implica un control más
elevado y consciente

2.- Vía corticosubcortical, que involucra los ganglios basales del hemisferio izquierdo y el núcleo anterolateral del
tálamo.
Mientras que la segunda corresponde al aprendizaje de hábitos

Ambas vías pueden funcionar conjuntamente en paralelo durante el procesamiento del lenguaje. Un sistema o el otro
predominarán según la naturaleza del ítem y de la historia de adquisición del lenguaje.

En cuanto al sistema intermedio o de mediación, el mismo se organiza modularmente y, según las investigaciones, cada
módulo participa en distintos tipos de conceptos y palabras. Este sistema tiene localizaciones específicas para categorías
diferentes de acuerdo con un eje occipitotemporal de atrás a delante. La mediación para conceptos más específicos es
anterior, mientras que la región posterior responde a nombres comunes. La mediación para verbos en la región dorsal
inferior del frontal. El sistema de mediación no solo selecciona las palabras correctas para expresar un concepto
particular, sino también dirige la generación de estructuras de oraciones que establecen relaciones entre conceptos.

ETIOPATOGENIA DEL LAS DISFASIAS

La evolución que sigue el niño en su desarrollo para llegar a la organización neurolingüística del cerebro adulto requiere
la integridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras, predominantemente ubicadas en el hemisferio
dominante.

En niños afectados por afasias, es decir, la pérdida del lenguaje previamente adquirido debido a lesiones focales y
generalmente agudos del cerebro, existe un periodo que va del año a los 9 años de edad, aproximadamente, en que es
posible la recuperación del lenguaje, tanto más completa cuanto menor sea la edad del niño.

Esta facilidad para recuperar el lenguaje perdido no se observa en el adulto, y esto se debe a la plasticidad del cerebro
joven y al hecho de que la dominancia hemisférica en el niño no se han consolidado fuertemente todavía, y permite
que el hemisferio derecho tome el comando de las funciones lingüísticas que originariamente le correspondían al
izquierdo. También existe una organización intrahemisferica que se desarrolla durante la infancia. Inicialmente, las
distintas funciones del lenguaje no se localizan tan definidamente en las correspondientes áreas corticales, y es a lo largo
del desarrollo madurativo cuando se consolidaran en sus correspondientes locus.

Dado que la recuperación de las afasias en el niño sigue un curso tan favorable, llama la atención que no ocurra lo
mismo en los trastornos del desarrollo del lenguaje. Si la causa de estos fuera una lesión hemisférica izquierda, ¿no
debería acaso el hemisferio derecho reemplazarlo? Si bien se ha encontrado mayor número de hallazgos normales en la
resonancia magnética (RM) de pacientes disfasicos comparados con controles sanos, según Aram y Eisele las lesiones
específicas del cerebro no se relacionan con trastornos en el desarrollo del lenguaje en niños. Incluso las lesiones
hemisféricas izquierdas no explican totalmente los hallazgos en los trastornos del desarrollo del lenguaje. Una hipótesis
interesante sostiene que es posible que una lesión del hemisferio izquierdo durante el desarrollo fetal sería capaz de
afectar a las áreas del lenguaje sin llegar a comprometer la dominancia hemisférica, la cual inhibiría al hemisferio
derecho para tomar el comando en el desarrollo del lenguaje. Recientemente, los medio han publicado la notica de un
niño epiléptico y difásico por enfermedad de Sturge-Weber, que afectaba a su hemisferio izquierdo, y presentaba
asimismo calcificaciones y atrofia; se le efectúo una hemisferectomia izquierda como tratamiento de sus convulsiones
refractarias, tras lo cual comenzó a desarrollar el lenguaje, con toda seguridad, en el hemisferio derecho.

El síndrome biopercular descrito por Kuzniecky existe atrofia de la región opercular de ambos hemisferios como
consecuencia de un trastorno de la migración neuronal, que afecta al desarrollo del lenguaje de predominio expresivo y
se acompaña de epilepsia, trastornos motores y de la motilidad orolinguofacial (paralisis pseudobulbar)

Bernaldo de Quios, ha sostenido la tesis de que algunos trastornos del desarrollo del lenguaje son de origen subcortical,
relacionados con disfunción del tronco cerebral y del sistema vestibular. La ausencia se lesiones corticales detectables en
muchos de estos niños y las alteraciones halladas en potenciales evocados auditivos de tronco le otorgan cierto crédito a
esta idea. Se supone que normalmente las diferentes estaciones que recorre la vía auditiva antes de llegar a la corteza
temporal del hemisferio dominante son centros de transducción, que modifican el mensaje acústico de tal forma que
pueda procesarse en el área de Wernicke. Si a causa de alteraciones en esos centros el mensaje no se procesa
debidamente, la corteza auditiva no podrá interpretarlos correctamente.

Un estudio reciente mostro que un mayor porcentaje de niños con trastornos del lenguaje muestra anomalías
paroxísticas en el EEG, aun sin antecedentes de convulsiones, en comparaciones con controles. Se ha especulado con que
algunas formas congénitas del síndrome de Landau-Kleffner. Por otra parte, Soprano ha encontrado que un elevado
porcentaje de niños con este síndrome tenían antecedentes de trastornos en el desarrollo del lenguaje previo al
comienzo de su afasia epiléptica. Sin embargo, lo más probable es que tanto la actividad paroxística como el trastorno
del desarrollo del lenguaje sean expresión de una alteración en la citoarquitectura cortical, probablemente debido a
trastornos de la migración.
La otitis media recurrente como causa de los trastornos del desarrollo del lenguaje es un tema todavía controvertido.
Algunos estudios muestran relación, mientras que otros refutan una conexión directa.

Dentro del complejo sistema funcional del lenguaje, compuesto por múltiples subsistemas que actúan en serie y en
paralelo, hay eslabones que cumplen funciones esenciales para el normal desarrollo del lenguaje. A partir de los trabajos
de Tallal y Piercy se ha visto que el procesamiento fonológico en forma secuencial y rápida (pasaje consonante-vocal)
se altera en niños disfasicos y disléxicos. Dado que dicho procesamiento tiene lugar en el área de Wernicke, este
hallazgo guarda relación con las alteraciones de la normal asimetría del plano temporal (izquierdo mayor que el
derecho), observada en estos pacientes y con los hallazgos neuropatológicos de Kaufmann y Galaburda en pacientes
disléxicos que habían sido previamente disfasicos, en los que se encontraron anomalías citoarquitecturales
(heterotopias) predominantemente en la región perisilviana izquierda. A estos hallazgos de Kaufmann y Gaburda cabe
sumar los de Cohen, quienes en 1989, encontraron una alteración en la corteza temporoinsular izquierda en el cerebro de
una niña disfasica que falleció a consecuencia de una mononucleosis complicada. El estudio microscópico mostro una
microgiria y en la parte más profunda, en la sustancia blanca, una pequeña malformación vascular. Asimismo, se
encontró una alteración de la normal asimetría del plano temporal. Estas alteraciones pueden estudiarse hoy en vivo a
través de imágenes como la RM con volumetría, que muestra asimetrías perisilvianas atípicas – inversión o falta de
asimetría – en pacientes con trastornos en el desarrollo del lenguaje. En un reciente estudio en 41 adultos que habían
sufrido trastornos del desarrollo del lenguaje, se encontró un surco supernumerario en la circunvolución frontal inferior.
Estos hallazgos se presentan en algunos pacientes de primer grado, sin sustituir una firme asociación.

Otros estudios se han centrado en el análisis del cuerpo calloso, basándose en la observación de que niños disfasicos
son deficientes en tareas que requieren la transferencia de información de un hemisferio a otro (p. ej. Movimientos
alternados de las manos). Los resultados de la medición del tamaño del cuerpo calloso en pacientes disfasicos y
disléxicos revelan resultados que no concuerdan entre los distintos trabajos. Clarke demostraron que el área callosa
media que reduce poco después del nacimiento y que este cambio tiene relación con el tenor de testostereona.
Experimentalmente se ha demostrado en animales la influencia de la hormona masculina sobre el desarrollo de las
conexiones neuronales y esto, a su vez, tiene significación en la organización de las cortezas blanca. Geschwind y
Galaburda elaboraron una teoría en la que se relacionan estos factores con la mayor incidencia de trastornos de
lenguaje y aprendizaje en varones que en mujeres.

Numerosas publicaciones indican la existencia de un factor hereditario. Estos niños tienen mayor probabilidad de tener
parientes de primer grado con trastornos del lenguaje o aprendizaje. Tomblin encontró un 23% de niños con trastornos
de lenguaje con historia familiar positiva en comparación con solo el 3% de niños sanos, y los hermanos son los que
presentaban mayor riesgo. Un alto porcentaje de concordancia para trastornos de lenguaje se observó en mellizos
monocigotos, frecuentemente con similar patrón de alteración. Por otra parte, se ha observado mayor incidencia de
trastornos del lenguaje en niños con hiperplasia adrenal congénita, hallazgo que ha generado la sospecha de que existe
una asociación con el gen para este trastorno. La investigación sobre el cromosoma y su posible relación con los
trastornos del lenguaje ha mostrado algunos resultados positivos, aunque en escala limitada.
SINDROMES DISFASICOS

En cualquier caso, y dadas las distintas formas clínicas de presentación de los trastornos en el desarrollo del lenguaje, es
lógico asumir que en cada una de ellas subyace un mecanismo fisiopatológico diferente y que ninguno de los hallazgos e
hipótesis que hemos mencionado en esta revisión sirve para explicar por si solo y de forma absoluta la generalidad de
estos trastornos.

Según su esquema en el que asociamos el modelo de Chevrie-Muller y Narbona con el de Damasio, podemos distinguir 3
niveles de afectación:

1.- NIVEL INSTRUMENTAL: Las disfasias que se deben a alteraciones del sistema operativo o instrumental son:

a) Agnosia auditiva verbal: Donde se afecta la descodificación de los sonidos de la lengua por fallos en el análisis
acústico fonético y fonológico, circunstancia que impide el acceso a las representaciones mentales de sonidos y por ende,
a sus significados (corteza auditiva secundaria-área de Wernicke)

b) Trastorno Fonologicosintactico: Donde se afecta la forma de la lengua, el reconocimiento fonológico y la

morfosintactaxis.

c) trastorno de la Programación Fonológica: El paciente tiene dificultades para construir la plantilla fonológica del
mensaje verbal, en la que se requiere una adecuada secuenciación e inhibición de emisiones incorrectas (corteza frontal)

d) Dispraxia verbal: Aquí se afectan los procesos de montaje de las piezas fonéticas a partir del plan fonológico y de la
selección de los patrones motores y temporales (corteza frontal e insular)

2.- NIVEL INTERMEDIO O DE MEDIACION: Pertenece a este nivel el trastorno sintacticolexical, en el que se afectan
funciones centrales con dificultades en la recuperación de vocablos y en el acceso a las representaciones mentales de las
palabras. Tiene similitud con el cuadro de la afasia dinámica de Luria.

3.- NIVEL SEMANTICO: Con afectación en procesos de alto nivel: trastorno semanticopragmatico, en el que no hay
dificultades en la emisión ni recepción del lenguaje, pero si en su acceso al pool semántico y en los mecanismos de
inhibición de contenidos erróneos o incongruentes.
BASES NEUROBIOLOGICAS DEL LENGUAJE Y SUS ALTERACIONES

Resumen:

Objetivo; El propósito de este trabajo es hacer una actualización sobre las bases anatomofuncionales del lenguaje y las
teorías que explican su desarrollo normal y patológico.

Desarrollo: El lenguaje es un claro ejemplo de una función superior del cerebro cuyo desarrollo se sustenta, por un lado,
en una estructura antomofuncional genéticamente determinada y, por otro lado, en el estímulo verbal que le da el
entorno. Dentro de la estructura anatomofuncional participan diversos sistemas y subsistemas que actúan en serie y en
paralelo. Gran parte de nuestro conocimiento sobre las bases neurofisiológicas del lenguaje provienen de la
observaciones de pacientes adultos con lesiones circunscritas y sus consecuencias clínicas (afasias). A esto se le han
agregado en los últimos tiempos estudios con imágenes funcionales en voluntarios sometidos a pruebas lingüísticas.
Según Damasio, en el lenguaje operan tres sistemas funcionales:

1.- SISTEMA INSTRUMENTAL: Corresponde a la región perisilviana del hemisferio dominante donde tiene lugar el
procesamiento fonológico.

2.- SISTEMA DE MEDIACION: Que abarca áreas temporales frontales y parietales que rodean al anterior y donde el léxico
se organiza en forma modular de acuerdo a categorías, acciones y palabras funcionales o conectores.

3.- SISTEMA SEMANTICO: Que incluye extensas áreas corticales de ambos hemisferios, asientos de conceptos y
significados. La evolución que sigue el niño en su desarrollo para llegar a la organización neurolingüística del cerebro
adulto requiere la integridad y el adecuado funcionamiento de estas estructuras predominantemente ubicadas en el
hemisferio dominante.

Se pasa revista a las diversas teorías sostenidas en la literatura médica especializada sobre las causas y mecanismos
fisiopatogenicos de las disfasias infantiles.
CONCLUSIONES: Dentro de las múltiples funciones que participan en el complejo sistema del lenguaje, algunas de ellas
son esenciales para su normal desarrollo. A partir de los trabajos de Tallal, se ha visto que el procesamiento fonológico
en forma secuencial y rápida del pasaje consonante-vocal se altera en niños difásicos y disléxicos. Este hallazgo guarda
relación con las alteraciones de la normal asimetría del plano temporal (izquierdo mayor que el derecho) observada en
estos pacientes y con los hallazgos neuropatológicos de Galabburda en pacientes disléxicos que habían sido
previamente difásicos, en los que se encontraron anomalías cito arquitecturales (heterotiopias) predominantemente en
la región perisilviana izquierda. Está claro que no todas las formas de disfasias obedecen a estas alteraciones. Según el
clásico cuadro de Cherie-Muller-adaptado por nosotros según el esquema de Damasio- es posible ubicar los síndromes
difásicos en diferentes locus, y reconocer un mecanismo fisiopatológico distinto para cada uno de ellos.