A propósito de un caso de síndrome

biopercular congénito
Este artículo ha participado en la 6ª edición del certamen internacional
de artículos de fisioterapia en internet

AUTOR:
EFISIOTERAPIA
FECHA:
08 NOV 2012

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Marián González Gutiérrez
Diplomada en Fisioterapia por la Universidad Gimbernat-Cantabria
Graduada en Fisioterapia por la Universidad de Salamanca
Colegiada en el Colegio Profesional de Fisioterapeutas de Cantabria

ESCUELA UNIVERSITARIA DE ENFERMERÍA Y FISIOTERAPIA

TRABAJO FIN DE GRADO EN FISIOTERAPIA

Estudiante: María Ángeles González Gutiérrez

Tutor: Mª José Sánchez Ledesma

Salamanca, a 28 de mayo de 2012

ÍNDICE

Resumen        

Introducción  
Caso clínico

Discusión

Conclusión     

Bibliografía

RESUMEN

El síndrome biopercular es una entidad poco estudiada que causa gran

discapacidad. Se caracteriza por una diplejía facio-faringo-gloso-
masticatoria y trastorno del control voluntario de musculatura orofacial.
La causa más frecuente en el adulto es de origen vascular, mientras que
en la edad pediátrica lo más común son infecciones del sistema nervioso
central, en su mayoría por virus herpes y de origen congénito, en cuyo
caso se puede encontrar bajo diferentes nombres: síndrome perisilviano,
displasia perisilviana o síndrome de Worster-Drought. En este trabajo a
partir de  un caso clínico se pretende acercar la patología al ámbito de
la fisioterapia haciendo una revisión bibliográfica sobre el tratamiento
fisioterapéutico en estos casos y su relevancia. Se comprueba que una
correcta valoración de las deficiencias, discapacidades y hándicaps
ayuda a crear objetivos reales y un tratamiento adecuado que redunda
en  beneficio para el  paciente.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome Biopercular (SB), también llamado Síndrome de Foix-

Chavany-Marie (FCM), se caracteriza por una  diplejía facio-faringo-gloso-
masticatoria y trastorno del control voluntario, por lo que se produce una
disociación automaticovoluntaria de la musculatura oro-facial, es decir,
la persona afectada no puede hacer uso de la musculatura facial, labios,
lengua y faringe para mover los labios, dar un beso o sacar la lengua de
forma voluntaria, pero si puede llorar, reír o bostezar usando esa misma
musculatura de forma automática.

A pesar de que la primera referencia a este síndrome fue en 1837 por

Magnus (1, 2), no fue descrito hasta 1926 por Foix, Chavany y Marie (1,
2). En 1993 Weller publicó una revisión de 62 casos y describió 5 tipos de
FCM según su etiología (1):

 Clásica: por enfermedad cerebrovascular, siendo la más frecuente

en el adulto.
  Subaguda: causada por infecciones del sistema nervioso central.
 Relacionada con trastornos de la migración neuronal.
 Reversible: niños con Epilepsia
 Rara: asociada a enfermedades neurodegenerativas.

Sin embargo otros autores, Vargas Díaz “et al” (1), hacen una división
según la causa:

 Congénita: la causa más frecuente de SB en niños es debido a 

trastornos de la migración neuronal.
 Adquirida: diferenciamos vascular (la más frecuente), encefalitis
viral (típicamente por el virus herpes simple), epilepsia y otras
como traumas o enfermedades neurodegenerativas.

Respecto al SB en pediatría, encontramos pocas aportaciones a la

literatura y la mayoría de ellas en los últimos 12 años (4, 5, 6, 7,). En
1993 el Multicenter Collaborative Study (3) definen los criterios
diagnósticos, de los cuales la displasia cortical perisilviana y la disartria
secundaria a una disfunción oro-faringo-glosa son esenciales y aislables
en el 100% de los casos de SB congénito. En la infancia también se
denomina como displasia perisilviana (DP) o síndrome perisilviano (SP),
algunos autores hablan de síndrome Worster-Dorught (SWD) para
referirse a SB de origen congénito (1, 3, 4, 5, 6), mientras otros
mencionan la relación debido a los síntomas en común pero
diferenciándolas como entidades diferentes(7)
La presentación más común en la infancia es debilidad de la musculatura
facio-faringo-gloso-masticatoria, a con alteración del habla (disartria o
anartria), dificultad para la masticación y la deglución, por tanto babeo
continuo, y trastorno de la motilidad facial voluntaria. En edad pediátrica
es común encontrar otras alteraciones añadidas como retraso metal,
crisis epilépticas o trastornos de la conducta (1,2, 3, 6).

Para el diagnóstico, la clínica nos da la sospecha y las pruebas de

imagen como el TC y especialmente la RM ayudan a precisar la lesión
estructural y confirmar el diagnóstico. En algunos casos hacen uso del
SPECT (8) o del PET (9, 10) en busca de información de una alteración
funcional.

La evolución y el pronóstico dependerán de la causa y patologías

asociadas, pero los resultados son muy limitados. Entre los principales
problemas se describe  un alto riesgo de broncoaspiración (2, 8). El
tratamiento se basa en fisioterapia y logopedia, pudiendo adquirir una
mejora en el patrón de deglución y rara vez en el lenguaje.
Debido a las características de excepcionalidad del síndrome
especialmente en la infancia y a la limitación en el número de estudios al
respecto, se plantea la  revisión actualizada del tema en este trabajo a
propósito de un caso clínico.

CASO CLINICO

Niña de 13 años atendida en el Colegio Público Ramón Laza de Cabezón

de la Sal, escolarizada desde los 5 años de edad. Sin antecedentes
familiares de interés. Embarazo, parto y periodo neonatal normales. Los
padres no destacan ningún evento importante ni problema durante la
infancia. Desarrollo psicomotor normal hasta los 24 meses.

En el examen a los 11 años presenta retraso mental severo, labilidad

emocional, trastorno de la compresión y comunicación. Atiende a
órdenes sencillas e intenta expresarse a través de gestos y sonidos.
Boca abierta y babeo continuo. Frecuentes episodios de infección
respiratoria. A los 5 años se le realiza una resonancia magnética sin
hallazgos de patología.

En la valoración realizada por fisioterapia observamos:

Alteración de las funciones orofaciales y babeo (tablas: 1, 2, 3, 4, 5): la

hipotonía facial generalizada provoca una apertura bucal mantenida
agravada por la respiración bucal, que favorece la estructuración
dolicocefálica y de nuevo la apertura bucal. Además la macroglosia y
déficit de movimiento lingual impide una correcta succión, deglución y
control del babeo. La ausencia de piezas dentarias y presencia de
espacios facilita la salida de saliva en el tipo de deglución que realiza.

Tablas Evaluación orofacial miofuncional:

  Características Observaciones

Cara: Tipo facial: Dolicocefálico Boca abierta, con hipotonía

Perfil facial: Rotrognatismo más visible en estática.
Contorno: Rectangular

Paladar Tipo: Ojival La respiración bucal excava el

paladar.

Mandíbula Perfil facial: Retrognatismo  

Dientes Dentición: definitiva Asimetrías.
Tipo mordida: maloclusión
Overjet: aumento Ausencias.
Overbite: aumento
Espacios.

Labios Abiertos. En actividad facial se desvía a

la derecha.

Lengua Grande, gorda. La protuye hacia la mejilla

izquierda y la muerde.

Macroglosia.

Tabla 1, valoración estructural.

Cara y mejillas  

Tacto: Reacción exagerada, aleteo.

Dolor Igual al tacto su reacción no varia tratándose

de estímulos diferentes.

Temperatura Reacciona igual ante el frío y ante el calor.

Mentón seco/mojado No diferencia

Paladar Reflejo de vomito exaltado

Labios y encías Reacción exagerada al tacto, aleteo

Lengua Reflejo de vomito exaltado

Tabla 2, valoración de la sensibilidad:

  Observaciones

Mejillas Hipotonía, mayor en lado izquierdo.

 Desviación labios a la derecha al sonreír.

Labios Hipotonía.

Lengua Hipertónica.

Maseteros Aumento de tono, mayor en el derecho.

Tabla 3, valoración tono muscular.

  Observaciones

Mandíbula  Realiza el movimiento de abrir y cerrar

de forma activa pero no junta los
labios.
 Protuye de forma pasiva.
 La mueve a los lados, con mayor
desviación a la derecha.

Labios  Abre y cierra pero no por completo.

 No realiza el gesto de beso.
 No vibra.

Lengua  Saca la lengua.

 La desvía a la D.
 Eleva el dorso, no el ápice.
 La torsiona al lado izquierdo.
 No puede vibrar.

Tabla 4, valoración de la movilidad.

Succión alteración por falta de cierre de los labios y

movilidad lingual

Deglución Cierra con dientes superiores y labio inferior,

protusión lingual contra el  labio inferior.

Gel, yogurt: restos que se derraman con el

babeo.

Solido, galleta: restos que se derraman

Masticación Con lado derecho

Risa Boca en “O”, no se alarga de oreja a oreja, con

desviación derecha

Tos Saca la lengua interrumpiendo la salida de

aire, no productiva.

Malos hábitos Babeo por hilo continuo. Aumenta con la

excitación. Cuando es consciente “sorbe” la
saliva, pero no realiza un patrón correcto para
el control del babeo.

Tabla 5, valoración de las funciones.

Alteración de la marcha (tabla 6): la flexión y RE en rodillas esta causada

por el aumento de tono en la musculatura posterior, especialmente
bíceps femoral. Los aductores provocan el valgo y el sóleo mantiene el
pie en flexión dorsal, no permite el apoyo del talón por ello camina de
puntillas, arrastra los pies y anterioriza el CG. La musculatura glútea  es
hipotónica y no trabaja correctamente para estabilizar la pelvis.

Alteración de la estática (tabla 6): su postura en estática responde al

acortamiento de la musculatura en MMII y una posible escoliosis CD
derecha CL izquierda.

Alteración del control postural y reflejos (tabla7): por la alteración

general del tono y a la falta de experiencias motoras y sensitivas.

Alteración de la motricidad final (tabla8): la alteración del tono muscular

junto con el deficiente control del tronco no permite un buen desarrollo
de las habilidades manuales.

Tablas Examen Neuromusculoesquelético:

Estática: Marcha:

 Miembros inferiores (MMII): en valgo  Desviación anterior del centro de

y rotación externa, flexión de caderas
y rodillas, dedos en garra.
 Hiperlordosis lumbar, dorso plano,
ligera inclinación derecha y flexión e
inclinación derecha de la cabeza.
gravedad con aumento de
desplazamiento vertical y disminución
en el plano frontal.
 No hay apoyo del talón, disminuye la
longitud del paso y braceo.
  Existe un aumento de tono muscular
en aductores y musculatura posterior
de pierna, especialmente en soleo.

Tabla 6, valoración estática y dinámica.

Reflejos: Equilibrio:
MMII: Aquileo y rotuliano exaltados, sin Alteración de las reacciones de equilibrio y
clonus. apoyo.
MMSS: normales
Masetero: Exaltado
Cutáneo plantar: Flexión bilateral.

Tabla 7, valora de reflejos y equilibrio.

Global:
Ponerse los zapatos: busca ayuda
continuamente, aumenta tono orofacial,
muerde la lengua y babea más
.Selectiva:
MMSS: Cortar con unas tijeras: no sigue
trazos ni líneas, le cuesta mucho y aumenta la
protusión de la lengua contra la mejilla y el
babeo. Grafía: no sabe escribir, realiza
garabatos tomando el lápiz en puño con su
mano derecha.

MMII: saltar a la pata coja: ligera

inestabilidad, realiza el gesto pero no separa
los pies del suelo.

Tabla 8, valoración de la motricidad.

Hasta su escolarización la niña no recibe ningún tipo de tratamiento, tras

la valoración psicopedagógica del centro, comienza a asistir dos veces
por semana a logopedia y fisioterapia y una por trimestre a
psicopedagogía.

Las sesiones de fisioterapia se realizan los martes y viernes, además de

una sesión de estimulación basal los miércoles, con el resto de sus
compañeros, disfruta mucho pero tiene miedo a hacer algunas
actividades y aumenta su excitación y por tanto babeo.

La terapia va dirigida a mejorar el control del babeo, normalizar el tono

muscular y mejorar el patrón respiratorio. Para ello las sesiones de  los
martes van dirigidas al tratamiento de la motricidad global y fina,
equilibrios, estiramientos, masaje y otras terapias musculares y
articulares. Los viernes se realiza una terapia respiratoria, con diferentes
ejercicios respiratorios, normalización tono musculatura respiratoria y
movilidad caja torácica y terapia orofacial a través de masaje, tapping,
diferentes estímulos sensitivos, trabajo muscular, trabajo funcional, le
cuesta aceptarla, se aparta, gira la cabeza, intenta llamar la atención en
otros puntos, si embargo, durante la terapia disminuye el babeo, aunque
no se extiende a otros ámbitos, ni dentro del centro, ni en casa.

En la valoración un año después destacamos que es menos reticente a la

terapia orofacial, deja que se masajee la zona peribucal e intenta
participar en todas las propuestas. Sufre menos episodios de infección
respiratoria, ha mejorado el patrón respiratorio, y su tos es más
productiva. Durante las sesiones de estimulación basal ha disminuido el
babeo, ya no se excita tanto ante los diferentes estímulos y las disfruta
aún más.

DISCUSIÓN

Fig. 1 Corteza opercular.

Se conoce como opérculo a la porción de corteza cerebral que cubre el

lóbulo de la ínsula, los labios superiores e inferiores de la cisura de
Silvio. Se distinguen tres porciones operculares (Fig. 1): el opérculo
frontal, el parietal y el temporal que mantiene conexiones con el
opérculo frontal y parietal y la ínsula. Cuando esta zona opercular es
afectada unilateral o bilateralmente, estructural o funcionalmente, los
enfermos presentan una serie de manifestaciones clínicas conocidas
como síndrome opercular o perisilviano. Es una forma de parálisis
seudobulbar, caracterizada por diplejía facio-faringo-gloso-masticatoria y
debilidad facial con disociación automática-voluntaria. Es decir,
abolición de los movimientos voluntarios y conservación de los
automáticos y reflejos, debido a la diferenciación anatómica de las vías
voluntarias y emocionales del control del movimiento de la musculatura
facial (8).
La etiología más frecuente en la edad adulta es la isquémica (4, 8, 11, 12,
13) a nivel opercular bilateralmente, aunque se han descrito casos de
lesión unilateral (8) que producen una parálisis bilateral. En el estudio
aportado por de Giraldo-Chica “et al” (8)  plantean la posibilidad de que
realmente exista una lesión bilateral, pero actualmente no poseemos las
herramientas necesarias para su diagnóstico. Otras causas menos
frecuentes son aquellas de origen degenerativo (9), o infecciones del
sistema central, comúnmente por virus herpes (5), traumáticas,
posquirúrgicas, debidos a tumores, epilepsia, y otras causas aportadas
por muchos autores como Vargas Díaz “et al” (1), o Peredo “et al” (2).

En la infancia lo más común son caos debidos a infecciones del sistema

nervioso, siendo la infección por virus herpes la más frecuente, como
muestra el estudio aportado por H-J Christen “et al” (5). La mayor parte
de la literatura reciente se centra en la descripción de casos de origen
congénito (3, 5, 7), también denominado SWD. En el estudio de Queirós
“et al” (7) tratan como entidades diferentes el SB y el SWD pero ya otros
autores como Vaquerizo Madrid “et al” (3) habían descrito a esta
patología de la infancia como la “variante congénita del SB isquémico en
el adulto”, incluso en el 2000 H-J Christen “et al” (3) aportan un articulo
para renombrar esta patología en pediatría como SWD. La causa
congénita más frecuente de SB es debida a alteraciones en la migración
neuroblástica durante la organización neuronal (3, 4, 5, 6, 7).

Las pruebas de imagen muy importantes en el diagnostico de esta

patología, casi todos los pacientes han sido documentados con TC (4, 11,
13) y/o RM (3, 5, 6, 8, 9, 10). Y sólo unos pocos usan el SPECT 1 o PET (9,
10), debido a su difícil acceso. El TC y especialmente la RM son útiles
para el diagnostico estructural pero fallan en la detección de lesiones
funcionales como demuestra el caso aportado por Giraldo-Chica “et al”
(8), donde ni el SPECT, que es superior en el diagnostico de lesiones
funcionales, pudo concluir una lesión biliteral. En este caso el PET habría
resultado especialmente útil, ya que nos informa de las alteraciones
hipometabólica, como en el caso descrito por Uttner “et al” (10) donde el
PET fue clave para el diagnóstico de SB de origen degenerativo. En el
caso presentado no han sido encontrados signos de patología en la RM,
luego sería muy interesante otro tipo de estudio, que aportara más
información.

Sólo en algunos de los artículos presentados mencionan el posible

tratamiento a seguir (3, 8, 6) siendo la logopedia y fisioterapia, además
de la medicación necesaria, las terapias elegidas. Aunque la esperanza
de mejora es poco y únicamente en las funciones de deglución y
masticación como describen Millán “et al” (4) y Giraldo-Chica “et al” (8).
Sin embargo en el caso aportado vemos que pueden mejorar otros
aspectos  como el patrón respiratorio o socialmente, que van e pro de
mejorar la calidad de vida

CONCLUSIÓN

En el caso descrito sería necesaria mucha más información desde el

punto de vista médico-neurológico. Resulta  imprescindible además el
trabajo interdisciplinar, desde el neurólogo, a la profesora de educación
especial. En cuanto al  planteamiento rehabilitador, que es la parte
fundamental de este trabajo,  se comprueba que una correcta valoración
de las deficiencias, discapacidades y hándicaps ayuda a crear objetivos
reales y un tratamiento adecuado que redunda en  beneficio para el 
paciente.