CANALOPATIAS

Resumen.
Las canalopatías son trastornos arrítmicos raros, congénitos y hereditarios,
producidas por alteraciones en la función de los canales iónicos, que al cruzar
completamente la membrana permiten el intercambio de iones
extracelulares e intracelulares, un movimiento del que dependen las señales
eléctricas que el sistema nervioso utiliza como mensajes. El problema que
origina la canalopatía puede encontrarse en la proteína que forma el canal o
en alguna de las proteínas que lo regulan.
La mayor parte de las canalopatias son de tipo congénito, pero también hay
algunas adquiridas. Los problemas congénitos son de naturaleza genética y
pueden ser heredados o resultado de mutaciones espontáneas. En cambio,
las condiciones adquiridas se asocian más comúnmente con enfermedades
autoinmunes, que ocurren cuando el cuerpo ataca sus propios canales
identificándolos en forma incorrecta como proteínas extrañas.
A la hora de hablar de canalopatias se destacan entidades patológicas, como
el síndrome de Brugada (SB), el síndrome de QT largo (SQTL), el síndrome de
QT corto (SQTC) y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
(TVPC).
Las canalopatías afectan mayoritariamente a los canales de sodio, potasio y
calcio, y son las responsables de un 5-10% de los casos de muerte súbita.
En las cuatro entidades patológicas, el diagnostico se establece en base a
hallazgos electrocardiográficos y/o genéticos, la cual es una herramienta útil
y sencilla para su reconocimiento.
El campo de las enfermedades de los canales iónicos ha tenido un impetuoso
desarrollo en los últimos años. Antes solo algunos investigadores se
interesaban en ellas, hoy estos temas ocupan un lugar importante en todos
los congresos de la especialidad cardiológicas.