CRANEOFARINGEOMA INFANTIL

 Tumores primarios de encéfalo - tumor sólido más frecuente en niñez.

 Se clasifica según las características histológicas
 Son poco frecuentes
 Congénitos (remanentes ectodérmicos, hendidura de Rathke)
 6% de todos los tumores intracraneales
 Benignos
 Invasivos
 No producen metástasis
 No se estadifica
 Se clasifican según reciente o recidivante
 Mortalidad disminuyó más de 50%

Cuadro clínico
 Se presentan en región hipofisaria
 Pueden afectar la función endocrina
 Provocan alteraciones visuales
 Hidrocefalia obstructiva
 Infrecuente que se extienda – fosa posterior
 Cefalea
 Diplopía
 Ataxia
 Hipoacusia

Diagnóstico
 TAC
 RM
 Confirmación – biopsia o resección

Pronóstico
 Supervivencia a largo plazo – 65%
 Supervivencia a general a 5-10 años – 90%

Clasificación
 Adamantinomatoso
o Mayor frecuente en niños
o Porción sólica y quística
o Queratina húmeda
o Más invasores a nivel local
o Recidiva mayor
o Mutaciones CTNNB1
  Papilar
o Adultos
o Mutaiones BRAF V600E

Tratamiento
 Personalizado según:
o Tamaño
o Localización
o Extensión
o Toxicidad a corto y largo plazo
 Opciones de tx:
o Resección completa
o Resección subtotal
o Drenaje de quiste primario
o Interferón alfa intraquístico

RESECCIÓN COMPLETA
 Extirpar todo el tumor visible
 Control a largo plazo
 Supervivencia a 5 años de 65%
 Accesos qx dependen de tamaño, ubicación y extensión (acceso transfenoidal,
craneotomía)
 Complicaciones: obesidad, terapia de reemplazo hormonal, problemas de
conducta, ceguera, convulsiones, pérdida de LCR, pseudoaneurismas, dificultad
para mover ojos, muerte por hemorragia intraoperatoria
 Residual – radioterapia
 Vigilancia periódica – RM

RESECCIÓN SUBTOTAL
 Metas: diagnóstico, drenar, quiste, descomprimir nervios ópticos
 Radioterapia – supervivencia a 5 años de 60-90%, supervivencia general a 10 años
90%
 Complicaciones: pérdida de función hormonal hipofisaria, disfunción cognitiva,
EVC, ceguera tardía, tumores secundarios

DRENAJE
 Quistes grandes
 Catéter intraquístico con depósito subcutáneo
 Beneficios: alivio de presión por líquido

INTERFERÓN
 Opción para las lesiones quísticas primarias
CRANEOFARINGEOMA RECIDIVANTE
 35%
 Opciones: cirugía, radioterapia, fósforo intracavitario, bleomicina, interferón alfa

Efectos tardíos
 Compromiso hipotalámico – supervivencia general más baja
 Alteraciones conductuales y mnemónicas
 Alteraciones visuales
 Anomalías endocrinas
 Obesidad
 Vasculopatías y EVC
 Neoplasias

DIARREA
 Expulsión de 3 o más deposiciones líquidas, con o sin sangre en 24 horas
 Episodio diarreico termina último día de diarrea seguido de 48 horas de
deposiciones normales
 Factores de riesgo: higiene personal deficiente, desnutrición, viajes,
contaminación del agua, automedicación, carne mal cocina, alimento de mar,
antibióticos, nosocomial
 Etiopatogenia: adquirida en la comunidad (alimentaria) salmonella, shigella,
campylobacter, nosocomial clostridium difficile, persistente más de 7 días (falla en
tx inicial, parásitos (guardias, entamoeba), ciclosporidium, px inmunosuprimido

INFLAMATORIA
 MOO invaden mucosa intestinal (E. Coli, enteroinvasora, shigiella, salmonella)
 Moco y/o sangre
 Estado toxico-infeccioso (fiebre mayor a 38, taquicardia o bradi, HTA,
deshidratación, dolor abdominal)
NO INFLAMATORIA
 MOO productores de toxinas (E. Coli, enterotoxica, aureus, bacillus cereus,
rotavirus)
 Vómito por neurotoxinas
 Incubación 4 hrs o menos, rotavirus de 8 hrs
 Autolimitada en 3 días

Clínica
 Diarrea más de 24 horas
 3 o más evacuaciones en una hora
 Cuadro menor de 14 días
 Dolor abdominal y vómito
HC
 Alimentos
 Viajes
 Estaciones del año
