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PEC 2: Envejecimiento y demencias

Deterioro cognitivo vascular,


demencias frontotemporales y
enfermedades priónicas
Antes de iniciar esta actividad de evaluación, por favor, lee atentamente el contenido de
este documento. En el momento de su realización, ten en cuenta el formato y plazos de
entrega así como el resto de indicaciones que se explicitan en este documento.

1. Enunciados

Lee atentamente el siguiente caso para responder a las preguntas que se plantearán a
continuación:

CASO 1. MARIBEL

Maribel tiene 60 años de edad, es diestra y con estudios primarios. Actualmente jubilada, su
profesión ha sido la de tendera en un comercio de alimentación propio. Lengua materna el
español, sin conocimientos de otros idiomas. Vive con su marido.

Antecedentes de interés:

Antecedentes personales:​ Fibrilación auricular. Dislipemia. Ictus hemorrágico lobar frontoparietal


derecho (Octubre, 2017). No hábitos tóxicos.

Antecedentes familiares​: No constan.

Situación actual:

Acude a consulta acompañada de su marido y una de sus dos hijas, quienes refieren que a raíz de
un ictus sufrido en octubre de 2017, Maribel utiliza silla de ruedas y no ve correctamente por su ojo
izquierdo. No se llevó a cabo valoración neuropsicológica. Acudió a rehabilitación física en su
hospital de referencia, sin haber logrado recuperar la marcha. Desde entonces su situación
cognitiva ha ido empeorando, observándose por sus familiares actualmente desorientación, apatía
y déficit de memoria.

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Pruebas complementarias:

TAC craneal (2017): extensa hemorragia frontoparietal derecha con diámetro anteroposterior de
hasta 9 cm que origina colapso del ventrículo lateral derecho y herniación subfalcial. Se observa
contenido hemorrágico subaracnoideo rodeando surco inter-hemisférico. Lesión hipodensa
córtico-subcortical parietal derecha en relación con ictus.

Exploración neurológica:

- Pupilas isocóricas y normoreactivas. Desviación de la mirada a la derecha. Campimetría


por confrontación con signos de hemianopsia izquierda.
- Función motora:
o Tono muscular disminuido en hemicuerpo izquierdo. Trofismo normal.
o Hemiplejia izquierda.
- Función sensitiva:
o Hipoestesia en hemicuerpo izquierdo.
o Hemiextinción sensitiva izquierda.
o No déficit en sensibilidad vibratoria.
- Reflejos globalmente disminuidos.
- Sedestación con control de tronco estable. Dismetrías leves en miembro superior derecho.
Bipedestación y marcha no posibles.
- NIHSS = 15.

Evaluación neuropsicológica:

Exploración Funcional​:
- IDDD: 16 + 36 = 48.
o Necesita ayuda con más frecuencia o mucha más frecuencia en actividades
complejas [​ver tabla de resultados]​ .

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Escala IDDD (Interview for Deterioration in Daily Living Activities in Dementia)

1. No necesita ayuda o no hay cambios en la ayuda que necesita


2. A veces necesita ayuda o necesita ayuda con más frecuencia
3. (Casi) siempre necesita ayuda o necesita ayuda con mucha más frecuencia
4. Nunca ha realizado la actividad / ya no la realizaba antes
5. El cuidador no puede juzgar la iniciativa o el desarrollo de actividades.

Cuidado Personal
1 Tiene usted que decirle que se lave (tener iniciativa para lavarse, no solamente las manos o la 1
cara sino también todo el cuerpo)
2 Ha de ayudarle a lavarse (encontrar el jabón, enjabonarse, y enjuagarse el cuerpo) 1
3 Ha de decirle que se debería secar (tener iniciativa en secarse, por ejemplo, buscando o 1
yéndole a buscar la toalla)
4 Ha de ayudarle a secarse (secarle partes del cuerpo) 1
5 Ha de decirle usted que debería vestirse (tener iniciativa en vestirse, por ejemplo dirigiéndose 1
al armario)
6 Debe ayudarle a vestirse (poniéndole las prendas adecuadamente) 1
7 Debe ayudarle a abrocharse los zapatos, usar cremalleras o botones 1
8 Debe usted decirle que se debería cepillar los dientes o peinarse (iniciativa) 1
9 Debe usted ayudarle a cepillarse los dientes 1
10 Debe usted ayudarle a peinarse 1
11 Debe decirle que debe comer (tener iniciativa en comer, en caso de que la comida sea 1
proporcionada por otros, se debe preguntar si tendría iniciativa espontanea)
12 Debe usted ayudarle a preparar una rebanada de pan 1
13 Debe usted ayudarle a cortar carne o patatas 1
14 Debe usted ayudarle a beber o comer 1
15 Debe decirle que vaya al W.C. (tener la iniciativa de ir al W.C. cuando sea necesario) 1
16 Debe ayudarle en el W.C. (desvestirse, usar el W.C., usar el papel higiénico) 1
Actividades Complejas
17 Debe usted ayudarle a orientarse en casa (encontrar las distintas habitaciones) 2
18 Debe usted ayudarle a orientarse en entornos familiares fuera de casa 3
19 Tiene iniciativa de comprar con la misma frecuencia que antes (tener la iniciativa de calcular lo 2
que necesita)
20 Ha de ayudarle a comprar (orientándole en las tiendas, obteniendo los productos en la 2
cantidad necesaria)
21 Debe usted, o el empleado de la tienda, decirle que ha de pagar 1
22 Ha de ayudarle usted, o el empleado de la tienda, en el acto de pagar (saber cuánto debe 2
pagar y cuánto le han de devolver)
23 Tiene interés en el periódico, libros o correo con la misma frecuencia que antes 2
24 Debe usted ayudarle en la lectura (entender el lenguaje escrito) 3
25 Debe usted ayudarle a escribir una carta o postal o a rellenar un impreso (escribiendo más de 3
una frase)
26 Es capaz de empezar una conversación con otra persona con la misma frecuencia que antes 2
27 Debe usted ayudarle a expresarse verbalmente 1
28 Es capaz de poner atención en una conversación con otra persona con la misma frecuencia 2
que antes
29 Debe usted ayudarle a comprender el lenguaje hablado 1
30 Tiene iniciativa en usar el teléfono con la misma frecuencia que antes (en responder al 3
teléfono o llamando a alguien)
31 Debe usted ayudarle en el uso del teléfono (respondiendo o llamando a alguien) 2
32 Debe usted ayudarle a buscar cosas por casa 2
33 Debe usted decirle que apague el gas o la cafetera 3

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Neuroconductual​:
- NPI: 6 (apatía/indiferencia, irritabilidad).
o Presenta sintomatología de apatía e irritabilidad [ver tabla de resultados].

Inventario Neuropsiquiátrico (NPI)

FRECUENCIA GRAVEDAD
1. ​Ocasionalmente 1. ​Leve
2. ​A menudo 2. ​Moderado
3. ​Frecuentemente 3. ​Grave
4. ​Muy frecuentemente

Frecuencia Gravedad FxG


1 Ideas delirantes 0
2 Alucinaciones 0
3 Agitación / Agresividad 0
4 Depresión / Disforia 0
5 Ansiedad 0
6 Euforia / Júbilo 0
7 Apatía / Indiferencia 1 2 2
8 Desinhibición 0
9 Irritabilidad / Inestabilidad 2 2 4
10 Conducta motriz anómala 0
11 Sueño 0
12 Apetito y desórdenes alimenticios 0

Test de cribaje:

- MoCA​: 9 + 1 (nivel de estudios ≤12) = 10.

Alternancia conceptual 0
Cubo copia 0
Reloj orden 0
Denominación 2
Atención 2
Repetición 2
Fluidez verbal 0
Abstracción 1
Memoria 0

Orientación 2

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Evaluación cognitiva estandarizada​:

Figura 2. Perfil de los resultados Test Barcelona Abreviado (TBA). Grupo 2. 50-70 años, escolaridad baja.

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Pregunta 1. ​Realiza el diagnóstico diferencial en el caso de Maribel utilizando los criterios
diagnósticos del DSM-5 y comparando con otras posibles hipótesis diagnósticas estudiadas hasta
el momento. Descarta y justifica el diagnóstico elegido así como también otros posibles
diagnósticos descartados.

Pregunta 2. ​¿En qué funciones cognitivas profundizarías la valoración en el caso de Maribel?


¿Podrías indicar alguna prueba concreta por función cognitiva que utilizarías?. Justifica tus
respuestas.

Pregunta 3. ​¿Consideras que la neuropsicología actualmente es relevante en el diagnóstico del


deterioro cognitivo de origen vascular?. Justifica tu respuesta apoyándote en la lectura del
siguiente artículo.

Álvarez-Saúco, M., Moltó-Jordà, J. M., Morera-Guitart, J., Frutos-Alegría, M. T., & Matías-Guíu
Guía, J. (2005). Actualización en el diagnóstico de la demencia vascular. ​Rev Neurol,
41(​ 8), 484-492.

Lee atentamente el siguiente caso para responder a las preguntas que se plantearán a
continuación:

CASO 2. ALBERTO

Se trata de un varón de 66 años, con estudios superiores (Licenciatura en Derecho), que trabajó
como técnico asesor de gabinete de alcaldía de su ciudad durante 35 años, hasta que se prejubiló
a los 62 años. Está casado y tiene una hija de 38 años que vive en otra ciudad, y con quien
mantiene contacto muy cercano. Vive con su esposa en la ciudad en la que ha residido siempre.

Llega a nuestro servicio derivado de neurología, quien nos solicita estudio neuropsicológico y
orientación sobre la intervención. Acude a la visita acompañado de su esposa, siendo ella la que
responde todas las preguntas y quién aporta la gran parte de la información sobre el caso que nos
ocupa. La esposa nos explica que el paciente había tenido siempre un nivel de funcionamiento
superior, siendo capaz de llevar a cabo simultáneamente diferentes proyectos y siempre con un
elevado nivel de éxito. Además, se caracterizaba por disponer de grandes habilidades
comunicativas y muchos intereses, manteniendo siempre un elevado nivel de actividades.
Coincidiendo con la etapa post-jubilación, la esposa empieza a observar cambios en su
funcionamiento, reduciéndose en gran manera sus intereses y su nivel de actividad y también
apareciendo reacciones irritables (se enfadaba por cualquier cosa). Cuando la esposa le
comentaba al paciente estos cambios que ella había observado él les quitaba importancia,
aduciendo que él estaba bien y que se debían al cambio de obligaciones y responsabilidades que
ahora tenía al no trabajar. Aunque ella le sugería acudir al médico él lo rechazaba negando que
hubiera ningún problema. Las preocupaciones de la esposa se incrementaron al observar también
cambios a nivel comunicativo, le costaba encontrar algunas palabras y a veces resultaba dificil

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entender a qué se refería o de qué estaba hablando. Después de mucho insistir, el paciente
accedió a realizar una 1ª visita con neurología, y posteriormente fue derivado a nuestro servicio.

En la entrevista, el paciente niega que exista ningún problema y dice que ha acudido a la visita
para que su esposa se quede tranquila. Refiere encontrarse bien de ánimos y niega tener fallos de
memoria. Como antecedentes médicos, está diagnosticado de hipertension arterial (HTA),
presentando cifras bien controladas con tratamiento farmacológico (Enalapril​), siendo éste el único
tratamiento farmacológico que tiene prescrito el paciente. No se detectaron alteraciones en la
analítica realizada en el mes previo a petición del neurólogo. Se ha realizado RM craneal, que está
pendiente de resultados.

Posteriormente a la recogida de datos para la anamnesis se citó al paciente para valoración


neuropsicológica. El paciente se mostró colaborador durante la valoración, pero minimizaba los
errores que cometía o justificaba los fallos en sus respuestas.

Los resultados de la evaluación neuropsicológica fueron los siguientes:

● MoCA Test = 19 / 30. Visuoespacial/Ejecutiva 4/5 (falla en las agujas del reloj);
Identificación 1/3 (falla en rinoceronte y camello); Atención 5/6 (2 errores en las restas de 7
en 7); Lenguaje 2/3 (falla en fluidez); Abstracción 0/2; memoria 2/5; Orientación 5/6 (falla en
el nombre del centro)
● Subtest de dígitos​, span verbal directo: 5 (puntuación escalar = 8); span verbal inverso: 3
(puntuación escalar = 8)
● Test de Denominación de Boston​: PD = 27 / 60 (Puntuación escalar < 2)
● Token test,​ versión reducida = 25 / 36 (puntuación escalar ajustada por edad = 4)
● Trail Making Test. TMTA = 56 segundos (puntuación escalar = 8); TMTB = 156 segundos
(puntuación escalar = 7)
● Figura Compleja de Rey. Copia: PD = 32 (puntuación escalar = 10). Tipo de construcción
IV = alterada. Tiempo: 190 (puntuación escalar = 10). Recuerdo. PD = 12 (puntuación
escalar = 8)
● Free and Cued Selective Reminding Test - FCSRT.​ Recuerdo libre en primer ensayo 4
(puntuación escalar = 7); Recuerdo libre total 15 (puntuación escalar = 6); Recuerdo total
18 (puntuación escalar = 2); Recuerdo diferido libre 5 (puntuación escalar = 5); FCSRT.
Recuerdo diferido total 8 (puntuación escalar = 2)
● Test de Pirámides y Palmeras.​ PD = 24 / 52 (Pe < 4)
● Fluencia semántica​. Animales PD = 9 (puntuación escalar = 4); Frutas y verduras = 7
(puntuación escalar = 2)
● Fluencia fonológica​. Palabras iniciadas en P = 8 (puntuación escalar = 7); palabras
iniciadas en M = 6 (puntuación escalar = 6); Palabras iniciadas en R = 6 (puntuación
escalar = 7)
● Test de Símbolos y Dígitos​. PD = 32 (puntuación escalar = 8)

* PD = Puntuación Directa

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Información básica sobre el tipo de información que proporcionan los diferentes instrumentos
administrados:

- MoCA Test. Test de cribado breve que evalúa el estado cognitivo general. Proporciona una
primera aproximación, general, sobre el funcionamiento cognitivo del paciente. Evalúa capacidad
visuoespacial/ejecutiva, denominación, atención, lenguaje, abstracción, recuerdo diferido y
orientación.
- Subtest de dígitos. Evalúa atención auditiva, amplitud atencional (dígitos directos) y memoria de
trabajo verbal (dígitos inversos)
- ​Test de Denominación de Boston:​ Evalúa la capacidad de acceso al léxico.
- Token test.​ Evalúa comprensión del lenguaje oral.
- Trail Making Test​. Evalúa atención selectiva y velocidad de procesamiento de la información
(TMTA) y alternancia y flexibilidad cognitiva (TMTB)
- Figura Compleja de Rey. Evalúa praxis visuo-constructiva (Copia), organización visual y
planificació (Tipo de copia) y memoria visual, recuerdo libre (Memoria).

- Free and Cued Selective Reminding Test - FCSRT​. Evalúa memoria inmediata (Recuerdo libre en
primer ensayo); aprendizaje (Recuerdo libre total); beneficio del recuerdo facilitado semántico
(Recuerdo total); memoria a largo plazo (Recuerdo diferido total)

- Test de Pirámides y Palmeras. Test de asociación semántica. Evalúa memoria semántica:


significado de palabras, objetos y conceptos
- Fluencia semántica​. Test muy sensible al daño cerebral. Evalúa memoria semántica, acceso al
léxico y funciones ejecutivas (organización cognitiva, iniciación, memoria de trabajo. Atención focal
e inhibición).
- Fluencia fonológica. Evalúa acceso al léxico y funciones ejecutivas (organización cognitiva,
iniciación, memoria de trabajo y habilidad para realizar una búsqueda no rutinaria de palabras
basada en una primera letra específica).
- Test de Símbolos y Dígitos.​ Evalúa velocidad grafomotora y atención selectiva

Pregunta 4. A partir de la historia clínica y con los resultados de las pruebas cognitivas aplicadas y
a la espera de los resultados de la neuroimagen, explica la hipótesis diagnóstica principal que te
plantearías para este caso, argumentando tu respuesta, teniendo en cuenta toda la información
disponible del caso y explicando cuáles son los criterios nucleares que se cumplen en el paciente.
Además, describe también con qué otras entidades debería realizarse el diagnóstico diferencial en
este caso. En tu argumentación debes describir en detalle cuáles han sido los datos en los que te
has basado para llegar a tus conclusiones. Para complementar toda esta información puedes
utilizar el material de apoyo proporcionado de Gorno-Tempini (2011) ​Classification of primary
progressive aphasia and its variants

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Pregunta 5. Para confirmar el diagnóstico de presunción que has propuesto en la pregunta
anterior, describe qué pruebas de neuroimagen (estructural y funcional), serían pertinentes
administrar al paciente y qué resultados esperaríamos encontrar en ellas, justificando tu respuesta.
Describe cómo mínimo 3 tipos de hallazgos diferentes en la neuroimagen estructural que
permitirían, por el contrario, descartar el diagnóstico de presunción.

Pregunta 6​. ¿Qué otro tipo de pruebas, además de las pruebas cognitivas ya administradas, sería
recomendable aplicar para completar todo el proceso de evaluación neuropsicológica, con el
objetivo de tener una visión holística del funcionamiento global del paciente, sus capacidades
preservadas y alteradas, y que permita, también, realizar un adecuado seguimiento longitudinal?
Debes mencionar el nombre del instrumento, describir de què tipo de instrumento se trata, qué
información proporciona y justificar por qué consideras que es útil en este caso.

Vamos a trabajar, ahora, explícitamente con la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, su orientación


diagnóstica y su proceso.

Pregunta 7. ¿Qué datos clínicos son compatibles con la orientación diagnóstica de enfermedad de
Creutzfeld-Jacob probable y cuál sería la puntuación más probable en una prueba de cribado
cognitivo como el MMSE?.
Responde a esta pregunta analizando sistemáticamente todos los datos (sociodemográficos,
síntomas, signos, evolución, resultados pruebas complementarias, etc). Utiliza la información
proporcionada en la bibliografía y los criterios diagnósticos que consideres más relevantes (por
ejemplo, los del European Centre for Disease Prevention and Control).

Pregunta 8. ¿Qué síntomas y signos cognitivos y conductuales de la exploración neuropsicológica


apoyarían una hipótesis diagnóstica de deterioro cognitivo vascular subcortical?. Razona tu
respuesta.

1.1 Puntuación de las preguntas


La puntuación máxima de cada pregunta es la siguiente:

● Pregunta 1: 1.5 puntos


● Pregunta 2: 1.5 puntos
● Pregunta 3: 1 punto
● pregunta 4: 1 punto
● Pregunta 5: 1 punto
● Pregunta 6: 1 punto
● Pregunta 7: 2 puntos
● Pregunta 8: 1 punto

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2. Materiales para realizar la actividad de evaluación
Para poder realizar de forma efectiva las actividades propuestas, es necesario haber trabajado el
material de estudio y trabajo que encontrarás detallado en el Campus Docente, en el espacio
correspondiente a esta actividad de evaluación. También encontrarás el material detallado al Plan
Docente de la asignatura. Recuerda que también tienes accesibles los recursos de esta asignatura
en el espacio 'Recursos' del Campus Docente.

3. Criterios de esta actividad de evaluación


Para la evaluación de esta actividad se tendrán en consideración los siguientes puntos:

● Comprensión y trabajo del material de la asignatura.


● Capacidad de reflexión.
● Capacidad de síntesis y redacción de conclusiones.
● Adecuación de la respuesta al contenido solicitado.
● Se tendrán en cuenta las incorrecciones ortográficas y gramaticales.

Siguiendo la normativa propia de la UOC, es imprescindible elaborar la información de las


respuestas. Así pues, no se permite ​copiar y pegar información directamente de textos o fuentes
de información (Internet, material de la asignatura ...). Siempre que se utilice información que no
sea propia habrá citar el texto y especificar en la bibliografía la autoría correspondiente siguiendo
el sistema de citación de la American Psychiatric Association (APA). Hay que tener presente que
para esta actividad está activado el sistema PACPlagi de la UOC.

4. Formato de entrega
Los trabajos deberán entregarse en un documento aparte en formato Microsoft Word. Si se utiliza
algún otro procesador de textos, el estudiante debe ponerse en contacto (con antelación suficiente
a la entrega) con su profesor en el aula para comprobar que tiene compatibilidad para su
evaluación. Es imprescindible indicar el nombre y apellidos del alumno en la primera página del
documento.

El archivo de respuestas deberá subir en el aula mediante la herramienta de registro de evaluación


continua (REC) en formato Microsoft Word. Sólo se evaluarán los documentos colgados en REC.
No se admitirán documentos enviados por correo electrónico ni colgados en otros espacios del
aula. Cada estudiante puede personalizar su hoja de respuestas incluyendo, o no, los enunciados
de las preguntas. En cualquier caso, es imprescindible que el formato elegido permita la correcta
lectura y diferenciación de cada una de las respuestas para que éstas puedan ser puntuadas
correctamente.

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5. Fecha de entrega
Revisa detenidamente el calendario de entrega que encontrarás en la cabecera de la actividad, en
el Campus Docente.
● Recuerda que es importante respetar la fecha de entrega para asegurar una buena
dinámica docente y que, por tanto, no se admitirán pruebas de evaluación entregadas fuera
de plazo.
● La hora límite de entrega son las 23,59h (hora española) de la fecha que se explicita en el
Campus docente para esta actividad.

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